ᐈ Как вылечить синдром Кушинга? ~【Диагностика в Киеве】
Синдром Кушинга — это группа клинических симптомов, возникающих в результате повышения в организме уровня глюкокортикостероидов (ГКС — гормоны, вырабатываемые корой надпочечников). Наиболее важным из них является кортизол, который влияет на метаболические изменения.
Секреция ГКС корой надпочечников регулируется гипофизом. Он производит гормон под названием адренокортикотропин (АКТГ), который стимулирует надпочечники вырабатывать кортизол. Высокий уровень кортизола подавляет выработку АКТГ, а низкий уровень увеличивает выработку этих гормонов. Гиперкортицизм возникает вследствие использования пероральных кортикостероидов или при повышенном уровне кортизола в организме.
Відкрити Згорнути
Классификация синдрома Кушинга
Существует 2 формы синдрома Кушинга:
- АКТГ-зависимая форма. В кровь пациента попадает слишком много кортикотропина, который является гормоном гипофиза. Причина — опухоль самого гипофиза. Болезнь Кушинга может быть следствием секреции АКТГ из опухоли, которая располагается за пределами самого гипофиза, например, в щитовидной или поджелудочной железе.
- АКТГ-независимая форма. Высокий уровень кортизола в организме может быть результатом гиперплазии или опухоли надпочечников.
Відкрити Згорнути
Этиология синдрома Иценко-Кушинга
Причины синдрома Кушинга
- Экзогенные — вызванные поступлением внешних глюкокортикостероидов. Это следствие длительного использования стероидов в терапевтических целях при многих болезнях.
- Эндогенные — кортизол вырабатывается организмом в количествах, превышающих физиологические нормы на фоне онкологии.
Среди провоцирующих факторов болезни Иценко-Кушинга встречаются инфекционные поражения мозга, травмы и длительная интоксикация. Также проявление болезни иногда связывают с половым созреванием, климаксом или родами.
Відкрити Згорнути
Патогенез заболевания
Синдром Кушинга, признаки которого довольно специфичны, образуется при избытке кортизола. Хотя этот гормон и способствует развитию патологии, он также участвует в метаболических процессах (регулирует метаболизм глюкозы, жиров и белков).Важным фактором в развитии и эффективном лечении заболевания является причина гормональных нарушений. Наилучший прогноз имеют пациенты, у которых опухоль гипофиза или надпочечника была удалена в результате операции. При злокачественном новообразовании по окончанию лечения пациент должен находиться под наблюдением эндокринолога и проходить регулярные осмотры. Способы предотвращения болезни пока неизвестны.
Відкрити Згорнути
Синдром Иценко-Кушинга: клинические проявления
Симптомы синдрома Кушинга:
- повышение аппетита;
- склонность к появлению синяков и отеков;
- проблемы с цветом лица;
- широкие красные или голубоватые растяжки;
- постепенная атрофия мышц конечностей;
- подверженность частым инфекциям;
- нарушения менструального цикла у женщин, импотенция у мужчин;
- покраснение, связанное с истончением кожи и расширением сосудов;
- скопление жировой ткани вокруг живота, шеи (так называемая шея буйвола) и над ключицами.
Відкрити Згорнути
Кроме того у больных происходит разрушение костной системы, приводящее к остеопорозу, появляются признаки воспалительных состояний слизистой желудка.
Также специфическим симптомом синдрома Кушинга является лунообразная форма лица пациента.
Відкрити Згорнути
Особенности течения медицинской проблемы у беременных
Диагностировать болезнь Иценко-Кушинга при беременности часто бывает проблематично. Уровень общего кортизола и АКТГ в таких случаях всегда выше. Симптомом заболевания у беременных является увеличение массы тела, непропорциональное сроку беременности. Другие признаки — высокое артериальное давление и легкие синяки. При стабильном течении заболевания необходимо придерживаться симптоматического лечения, а специализированную медикаментозную терапию применять после родов.
Відкрити Згорнути
Особенности синдрома Кушинга у детей
Дети, страдающие синдромом Иценко-Кушинга, начинают медленнее расти и быстрее набирать вес. Чтобы распознать появление симптомов болезни, рекомендуется регулярно измерять и взвешивать ребенка. Многое в патогенезе зависит от возраста и от того, секретируется ли гормон стресса непрерывно или циклически.
Внешне синдром Кушинга у детей проявляется характерной бычьей шее, округлым лицом. Также приблизительно у 50 % больных детей с синдромом Кушинга наблюдается усталость, высокое артериальное давление и растяжки.
Відкрити Згорнути
Осложнения синдрома Кушинга
Последствия синдрома Кушинга связаны с формированием гипертонии, ИБС, диабета и язвенной болезни. Также увеличивается риск остеопороза и склонность к переломам костей. Часто диагностируются психические расстройства (депрессия или когнитивные нарушения).
Відкрити Згорнути
Диагностика синдрома Кушинга
Базой диагностики болезни Иценко-Кушинга является сбор анамнеза. При наличии визуальных симптомов возникает подозрение на наличие патологического процесса. Ключевыми в постановке диагноза становятся лабораторные исследования мочи и крови, а также анализ слюны на наличие кортизола.
Кроме того, диагностика болезни Иценко-Кушинга требует направления пациента на компьютерную томографию или МРТ, чтобы определить причину нарушений.
Відкрити Згорнути
Лечение синдрома Иценко-Кушинга
Лечение синдрома Кушинга зависит от причины заболевания. Если диагностирована опухоль, то требуется операция. Дополнительно необходимо лечить сопутствующие заболевания, например, гипертонию.
Как вылечить синдром Кушинга?
- Применять медикаментозную терапию, которая направлена на блокаду избыточной выработки кортикостероидов и АКТГ.
- Использовать лучевую терапию, снижающую активность гипофиза.
- При длительном приеме кортикостероидов — сократить дозу.
При лечении синдрома Кушинга следует учесть индивидуальность каждого случая, что подразумевает выбор наиболее подходящей терапии.
Відкрити Згорнути
Операции при синдроме Кушинга
Опухоли гипофиза и надпочечников удаляют хирургическим путем. Если процедура будет проведена радикально, скорее всего исчезнут симптомы болезни. Если пациенту удалили надпочечники, потребуется пожизненная заместительная терапия специальным гормоном. Когда позволяет ситуация, хирург старается применить миниинвазивные методы.
Відкрити Згорнути
Контроль излеченности
Независимо от вида применявшегося лечения, пациенты с синдромом Иценко-Кушинга нуждаются в длительном динамическом наблюдении. При контрольных обследованиях необходимо оценить:
- эффективность проведенного лечения;
- наличие / отсутствие рецидива заболевания;
- состояние гипофизарных функций.
Наиболее часто после проведенного лечения выпадает функция СТГ, реже — развивается вторичный гипотиреоз, а также появляется нарушение менструальной функции у женщин.
Відкрити Згорнути
Профилактика
Первичная профилактика синдрома Кушинга не разработана.
Цель вторичной профилактики — предотвратить рецидив болезни. При этом важно соблюдать рекомендации врача, выработать правильный режим дня и пересмотреть рацион питания. Боли в суставах и мышцах лучше снимать с помощью горячей ванны или массажа. Нельзя игнорировать приступы депрессии.
Відкрити Згорнути
Советы и рекомендации
У людей с синдромом Кушинга часто имеются проблемы в виде диабета или плохой толерантности к глюкозе. Поэтому в основе диеты должны быть макаронные изделия, рис и крупы. Стоит ограничить потребление простых углеводов: сладостей, фруктов, сухофруктов и меда.
Рекомендуемый прием пищи 3-4 раза в день, но не чаще, чем каждые 4 часа. Это позволит избежать постоянной стимуляции поджелудочной железы.
Глюкокортикоиды, которые обычно используют при лечении синдрома Кушинга, увеличивают выведение кальция, цинка и калия. Чтобы восполнить их нехватку, стоит включить в рацион семечки, шпинат, фундук, рыбу и мак.
Відкрити Згорнути
Статья носит информационно-ознакомительный характер. Пожалуйста, помните: самолечение может вредить вашему здоровью.
Відкрити Згорнути
Источники
- Medscape
- Mayo Clinic
Відкрити Згорнути
Автор статьи:
Марунчин Наталья Андреевна
Врач-эндокринолог второй категории, к.м.н.
Эксперт по направлению:
Кваченюк Андрей Николаевич
Врач-хирург-эндокринолог высшей категории, д.м.н.
Какой врач лечит синдром Кушинга?
Тревожные симптомы, характерные для синдрома Кушинга, являются основанием для направления пациента к эндокринологу. Квалифицированное лечение синдрома Кушинга в Киеве предоставляет наша клиника МЕДИКОМ. Почему стоит обратиться именно к нам? Потому что центры МЕДИКОМ удобно расположены в двух районах столицы — Оболонь и Печерск, специалисты отличаются профессионализмом, новейшая аппаратура позволяет точно диагностировать синдром Кушинга и другие заболевания.
Обращайтесь к нам — и будете здоровы!Показать еще
Сертификаты
Отзывы
26.11.2020 13:53
Карим Галбацов
Понимаю, что нужна операция, но начну с диеты. Спасибо за такой высококлассный материал и помощь в осознании проблемы и советах по ее устранению!
30.09.2020 18:36
Леонид Данилов
Понравилась подача, все четко и по делу, особенно для таких профанов, как я, которые нуждаются в качественной информации.
12.09.2020 20:13
Анастасия Семена
Очень все подробно, отлично структурировано. Вся прочитанная информация была понятна, почерпнула для себя пару моментов.
16.07.2020 08:52
Ярослав Бойко
Очень лаконично. В отличие от многих других статей, где вода с водой и с минимумом полезной инфы, эта выделяется. Мне актуально, как никогда, так что сохранил.
03.05.2020 11:21
Ольга Вячеславовна
В моем случае мне помогут только ингибиторы, но все равно ищу всевозможные статьи. Ваша статья максимально хорошо скомплектована, без воды и завлекаловки. Всем здоровья ! Не болейте, радуйтесь жизни.
18.04.2020 15:40
Яна Видякина
Спасибо за статью в которой информация по лечению донесена понятно без заумщины.
23.02.2020 21:38
Наталья Волчкова
Статья как и всегда информативна и максимально полезна!
Показать еще 3
Всего 7 отзывов
оставить отзыв
Болезнь и синдром Иценко-Кушинга – статьи о здоровье
10.11.2022
Болезнь и синдром Иценко-Кушинга – это достаточно редкостное заболевание, которое сопровождается избытком гормонов глюкокортикоидов. Именно эти гормоны в норме вырабатываются надпочечниками. А вот когда их концентрация довольно таки высока, возникает кушингоид, или как упоминалось выше болезнь и синдром Иценко-Кушинга.
Заболевание названо по имени американского хирурга двадцатого столетия, который идентифицировал его. Это заболевание вызвано высоким содержанием в крови кортизола (важного кортикостероидного гормона). Кортизол вырабатывается в коре надпочечников — органе, который расположен в верхней части каждой почки и составляет часть эндокринной системы организма. Выработка кортизола стимулируется выбросом адренокортикотропного гормона (АКТГ) из гипофиза. Болезнь и синдром Иценко-Кушинга возникает из-за перепроизводства кортизола надпочечниками или употребления чрезмерных количеств кортизона при лечении ряда болезней.
Причины
Опухоль коры надпочечников
Надпочечником называется железа, какая имеет 2 слоя – корковый, а также мозговой. В основном в большинстве случаев развивается опухоль мозгового слоя, и впоследствии надпочечник начинает вырабатывать в несколько раз больше гормонов, чем нужно.
Рак
Порой злокачественные опухоли хорошо маскируются под железу и начинают вырабатывать гормоны альдостерон и кортизол, что в свою очередь приводит к повышению их концентраций в человеческом организме. При всем этом собственные железы понемногу начинают атрофироваться – таким образом организм старается бороться с избытком гормонов.
Лекарственный синдром Кушинга развивается в основном у тех людей, продолжительное время принимавших глюкокортикоиды с какими-либо лечебными целями.
Временами наблюдается небольшое повышение уровня гормонов надпочечников во время вынашивания ребенка, сахарном диабете, алкоголизме, а также некоторых болезнях печени.
Необходимо помнить, что под этим синдромом объединяется ряд патологических состояний: значительное увеличение секреции гипофизом АКТГ, аденома или рак надпочечника и подобные.
Синдром возникает в любом возрасте, но чаще всего в 20-40 лет; женщины поражаются в десять раз чаще, чем мужчины.
Симптомы
Самым важным симптомом, по какому сразу же можно заподозрить болезнь и синдром Иценко-Кушинга – это неравномерное ожирение. В основном жировая клетчатка откладывается на верхней части туловища, при этом ноги остаются нормальными. Ладони тоже не полнеют, на их тыльной стороне полностью истончается жировая клетчатка. Лицо становится довольно таки круглым, своим видом напоминает луну, цвет — багрово-красный. А вот кожа лица и тела остается тонкой, сухой, часто возникают многочисленные угревидные высыпания. На бедрах, предплечьях, животе можно увидеть растяжки ярко-красного или даже фиолетового цвета.
У женщин, по причине избытка половых гормонов, возникают признаки излишнего оволосения: может начаться рост волос над губой и на подбородке, появляются существенные перебои менструального цикла.
За счет неправильного и неравномерного жироотложения происходит необратимая деформация позвоночника, и больные сутулится. А вот за счет избытка гормонов могут возникать гипертония, приступы агрессивности, депрессия, нарушения терморегуляции – именно такие больные очень часто потеют, а также могут мерзнуть в жаркую погоду.
Диагностика и лечение
Болезнь и синдром Иценко-Кушинга всегда диагностируют на основании клинических проявлений, а также разнообразных методов лабораторной диагностики. Больной человек обязательно должен сдать кровь и мочу на анализы, в которых определяют уровень кортизола, а также других гормонов. Позже в обязательном порядке назначается УЗИ, компьютерная или же магнитно-резонансная томография – это исследование на аппаратах, какие позволят увидеть, где именно локализована данная опухоль.
Цель лечения – нормализация уровня гормонов коры надпочечников в крови. Применяются препараты снижающие продукцию гормонов в коре надпочечников. Проводится симптоматическое лечение, направленное на коррекцию нарушений белкового и углеводного обмена, нормализацию уровня артериального давления, лечение сердечной недостаточности. При наличии у пациента кортикостеромы, производится одностороннее удаление надпочечника (односторонняя адреналэктомия).
Синдром Кушинга — Диагностика и лечение
Диагностика
Прием глюкокортикоидных препаратов является наиболее частой причиной синдрома Кушинга. Ваш врач может просмотреть все ваши лекарства — таблетки, инъекции, кремы и ингаляторы — чтобы определить, принимаете ли вы лекарства, которые могут вызвать расстройство. Если да, то, вероятно, вам не понадобятся другие тесты.
Синдром Кушинга, вызванный эндогенной выработкой кортизола, может быть трудно диагностировать, поскольку другие состояния имеют сходные признаки и симптомы. Диагностика синдрома Кушинга может быть длительным и обширным процессом. Скорее всего, вам потребуется обратиться к врачу, специализирующемуся на гормональных нарушениях (эндокринологу).
Ваш врач проведет медицинский осмотр и выявит признаки синдрома Кушинга, такие как округление лица, жировая ткань между плечами и шеей и тонкая кожа с синяками и растяжками.
Если вы не принимали кортикостероиды, эти диагностические тесты могут помочь определить причину:
Анализы мочи и крови. Эти тесты измеряют уровень гормонов и показывают, вырабатывает ли ваш организм чрезмерный кортизол. Для анализа мочи вас могут попросить собрать мочу в течение 24 часов. Образцы мочи и крови будут отправлены в лабораторию для анализа.
Ваш врач может также порекомендовать другие специализированные тесты, которые включают измерение уровня кортизола до и после приема гормональных препаратов для стимуляции или подавления кортизола.
- Анализ слюны. Уровень кортизола обычно повышается и понижается в течение дня. У людей без синдрома Кушинга вечером уровень кортизола значительно снижается. Анализируя уровень кортизола в небольшом образце слюны, собранной поздно ночью, врачи могут определить, не слишком ли высок уровень кортизола.
- Визуальные тесты. Компьютерная томография или магнитно-резонансная томография могут предоставить изображения вашего гипофиза и надпочечников для выявления аномалий, таких как опухоли.
Отбор проб каменистого синуса. Этот тест может помочь определить, коренится ли причина синдрома Кушинга в гипофизе или где-то еще. Для исследования берут кровь из вен, впадающих в гипофиз (каменистые синусы).
Тонкая трубка вводится в верхнюю часть бедра или паховую область, пока вы принимаете успокоительное, и вводится в каменистые пазухи. Уровни ACTH измеряют в каменистых пазухах и в образце крови, взятом из предплечья.
Если уровень ACTH выше в образце синуса, проблема связана с гипофизом. Если уровни АКТГ одинаковы между пазухами и предплечьем, корень проблемы лежит вне гипофиза.
Эти тесты помогают врачу диагностировать синдром Кушинга и исключить другие заболевания, такие как синдром поликистозных яичников — гормональное расстройство у женщин с увеличенными яичниками. Депрессия, расстройства пищевого поведения и алкоголизм также могут частично имитировать синдром Кушинга.
Уход в клинике Майо
Наша заботливая команда экспертов Mayo Clinic может помочь вам решить проблемы со здоровьем, связанные с синдромом Кушинга. Начало здесь
Дополнительная информация
- Лечение синдрома Кушинга в клинике Майо
- Компьютерная томография
- МРТ
- Анализ мочи
Лечение
Лечение синдрома Кушинга в организме направлено на снижение высокого уровня кортизола. Лучшее лечение для вас зависит от причины синдрома. Варианты включают:
Уменьшение использования кортикостероидов
Если причиной синдрома Кушинга является длительное применение кортикостероидных препаратов, ваш врач может держать признаки и симптомы синдрома Кушинга под контролем, снижая дозировку препарата в течение определенного периода времени, при этом все еще управляя состоянием, за которое вы его принимаете. Не уменьшайте дозу кортикостероидных препаратов и не прекращайте их прием самостоятельно. Делайте это только под наблюдением врача.
Внезапное прекращение приема этих препаратов может привести к снижению уровня кортизола. Медленное снижение дозы кортикостероидов позволяет вашему телу возобновить нормальную выработку кортизола.
Хирургия
Если причиной синдрома Кушинга является опухоль, врач может порекомендовать полное хирургическое удаление. Опухоли гипофиза обычно удаляются нейрохирургом, который может провести процедуру через нос. Опухоль в надпочечниках, легких или поджелудочной железе хирург может удалить с помощью стандартной операции или с помощью минимально инвазивных хирургических методов с меньшими разрезами.
После операции вам нужно будет принимать препараты для замены кортизола, чтобы обеспечить организм необходимым количеством кортизола. В большинстве случаев вы, в конце концов, вернетесь к нормальной выработке гормонов надпочечников, и ваш врач может уменьшить дозу заместительной терапии. Ваш эндокринолог будет использовать анализы крови, чтобы определить, нужна ли вам заместительная терапия кортизолом и когда ее можно прекратить.
Однако этот процесс может занять до года или дольше. В некоторых случаях у людей с синдромом Кушинга никогда не восстанавливается нормальная функция надпочечников. Затем им требуется пожизненная заместительная терапия.
Лучевая терапия
Если хирург не может полностью удалить опухоль гипофиза, он обычно назначает лучевую терапию, а также хирургическое вмешательство. Кроме того, облучение может быть использовано для людей, которым не подходит хирургическое вмешательство.
Облучение можно проводить в малых дозах в течение шести недель или с помощью метода, называемого стереотаксической радиохирургией. При последней процедуре к опухоли доставляется большая разовая доза радиации, а радиационное воздействие на окружающие ткани сводится к минимуму.
Лекарства
Лекарства можно использовать для контроля выработки кортизола, когда хирургическое вмешательство и облучение не работают. Лекарства также могут быть использованы перед операцией у людей, которые сильно заболели синдромом Кушинга, чтобы улучшить признаки и симптомы и минимизировать хирургический риск. Медикаментозная терапия может не полностью устранить все симптомы избытка кортизола.
Лекарства для контроля чрезмерной выработки кортизола надпочечниками включают кетоконазол, митотан (лизодрен) и метирапон (метопирон).
Мифепристон (Корлим, Мифепрекс) одобрен для людей с синдромом Кушинга, страдающих диабетом 2 типа или непереносимостью глюкозы. Мифепристон не снижает выработку кортизола, но блокирует действие кортизола на ткани.
Побочные эффекты этих препаратов могут включать усталость, тошноту, рвоту, головные боли, мышечные боли, высокое кровяное давление, низкий уровень калия и отеки. У некоторых есть более серьезные побочные эффекты, такие как неврологические побочные эффекты и гепатотоксичность.
Новые препараты для лечения синдрома Кушинга включают пасиреотид (Сигнифор), вводимый в виде инъекций два раза в день, и осилодростат (Истуриса), таблетки. Разрабатываются и другие лекарства.
В некоторых случаях опухоль или ее лечение приводят к тому, что гипофиз или надпочечники вырабатывают недостаточное количество других гормонов, и ваш врач порекомендует препараты для замены гормонов.
Если ни один из этих вариантов лечения не является подходящим или эффективным, врач может порекомендовать хирургическое удаление надпочечников (двусторонняя адреналэктомия). Эта процедура вылечит избыточную выработку кортизола, но потребует пожизненных замещающих препаратов.
Дополнительная информация
- Лечение синдрома Кушинга в клинике Майо
- Адреналэктомия
- Стереотаксическая радиохирургия головного мозга
Запись на прием
Из клиники Майо на ваш почтовый ящик
Зарегистрируйтесь бесплатно и будьте в курсе научных достижений, советов по здоровью и актуальных тем, связанных со здоровьем, таких как COVID-19, а также экспертных знаний по управлению здоровьем. Нажмите здесь для предварительного просмотра по электронной почте.
Чтобы предоставить вам самую актуальную и полезную информацию, а также понять, какая информация полезна, мы можем объединить вашу электронную почту и информацию об использовании веб-сайта с другая информация о вас, которой мы располагаем. Если вы пациент клиники Майо, это может включать защищенную информацию о здоровье. Если мы объединим эту информацию с вашей защищенной медицинской информации, мы будем рассматривать всю эту информацию как информацию и будет использовать или раскрывать эту информацию только так, как указано в нашем уведомлении о практики конфиденциальности. Вы можете отказаться от получения сообщений по электронной почте в любое время, нажав на ссылка для отписки в письме.
Клинические испытания
Ознакомьтесь с исследованиями Mayo Clinic, в которых тестируются новые методы лечения, вмешательства и тесты в качестве средств для предотвращения, выявления, лечения или управления этим заболеванием.
Образ жизни и домашние средства
Продолжительность выздоровления от синдрома Кушинга зависит от тяжести и причины вашего состояния. У вас не развился синдром Кушинга за одну ночь, и ваши симптомы тоже не исчезнут за одну ночь. А пока эти советы могут помочь вам на пути к здоровью.
- Медленно увеличивайте активность. Работайте до разумного уровня упражнений или активности, которые будут комфортными, но не переусердствуйте. Постепенно вы будете улучшаться, и ваша настойчивость будет вознаграждена.
- Питайтесь разумно. Питательные продукты являются хорошим источником топлива для вашего выздоравливающего организма и могут помочь вам сбросить килограммы, набранные в результате синдрома Кушинга. Убедитесь, что вы получаете достаточное количество кальция и витамина D. В совокупности они помогают вашему организму усваивать кальций, который может помочь укрепить ваши кости, противодействуя потере плотности костей, которая часто происходит при синдроме Кушинга.
- Следите за своим психическим здоровьем. Депрессия может быть побочным эффектом синдрома Кушинга, но она также может сохраняться или развиваться после начала лечения. Не игнорируйте свою депрессию и не ждите ее. Немедленно обратитесь за помощью к своему врачу или терапевту, если вы находитесь в депрессии, подавлены или испытываете трудности во время выздоровления.
- Мягко успокаивает боли. Горячие ванны, массажи и упражнения с низкой нагрузкой, такие как водная аэробика и тай-чи, могут помочь облегчить боль в мышцах и суставах, сопровождающую выздоровление при синдроме Кушинга.
Помощь и поддержка
Группы поддержки могут быть полезны при лечении синдрома Кушинга и выздоровлении. Они объединяют вас с другими людьми, которые справляются с такими же проблемами, а также со своими семьями и друзьями, и предлагают обстановку, в которой вы можете поделиться общими проблемами.
Узнайте у своего врача о группах поддержки в вашем районе. Ваш местный отдел здравоохранения, публичная библиотека и телефонная книга, а также Интернет также могут быть хорошими источниками для поиска группы поддержки в вашем районе.
Подготовка к приему
Скорее всего, сначала вы обратитесь к своему лечащему врачу. Однако в некоторых случаях, когда вы звоните, чтобы записаться на прием, вас могут сразу же направить к врачу, специализирующемуся на гормональных нарушениях (эндокринологу).
Рекомендуется подготовиться к приему, чтобы максимально использовать время, проведенное с врачом. Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться и узнать, чего ожидать от врача.
Что вы можете сделать
- Помните о любых ограничениях перед записью на прием. Во время записи на прием обязательно спросите, нужно ли вам что-то сделать заранее, чтобы подготовиться к диагностическим тестам.
- Запишите любые симптомы, которые вы испытываете, включая те, которые могут показаться не связанными с причиной, по которой вы записались на прием. Например, если у вас стали чаще возникать головные боли или если вы чувствуете себя подавленным или более усталым, чем обычно, важно поделиться этой информацией со своим врачом. Также сообщите своему врачу об изменениях в вашем внешнем виде, таких как увеличение веса, появление новых прыщей или рост волос на теле.
- Запишите ключевую личную информацию, включая любые изменения в ваших личных отношениях и в вашей сексуальной жизни. Сообщите своему врачу, если самые близкие вам люди заметили, что вы кажетесь раздражительным или что у вас, кажется, больше перепадов настроения, чем в прошлом. Возможно, вам будет полезно взять с собой фотографию, на которой видны любые изменения вашего внешнего вида с тех пор, как вы начали испытывать симптомы.
- Составьте список всех лекарств, , а также любых витаминов, кремов или добавок, которые вы принимаете в настоящее время или использовали в прошлом. Включите в свой список конкретное название, дозу и дату приема любых стероидных препаратов, которые вы принимали в прошлом, таких как инъекции кортизона.
- Возьмите с собой члена семьи или друга, , если это возможно. Иногда может быть трудно запомнить всю информацию, предоставленную вам во время встречи. Кто-то, кто сопровождает вас, может вспомнить что-то, что вы пропустили или забыли.
- Запишите вопросы, которые нужно задать своему врачу.
Время, проведенное с врачом, может быть ограничено, поэтому заблаговременная подготовка списка вопросов может помочь вам максимально эффективно проводить время вместе. При синдроме Кушинга некоторые основные вопросы, которые следует задать врачу, включают:
- Какова наиболее вероятная причина моих симптомов?
- Какие диагностические тесты мне нужны? Как выполняются эти тесты?
- Каковы мои варианты лечения? Что вы мне порекомендуете?
- Улучшатся ли мои физические признаки и симптомы после лечения? Увижу ли я разницу в своей внешности, а также в том, как я себя чувствую?
- Поможет ли лечение улучшить мое эмоциональное состояние?
- Какое долгосрочное влияние может иметь каждый вариант лечения? Повлияет ли это на мою способность иметь детей?
- Как вы будете следить за моей реакцией на лечение с течением времени?
- У меня другие проблемы со здоровьем. Как я могу лучше всего справиться с этими условиями вместе?
- Есть ли брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять с собой домой? Какие сайты вы рекомендуете?
В дополнение к вопросам, которые вы приготовили задать своему врачу, не стесняйтесь задавать дополнительные вопросы во время приема.
Чего ожидать от врача
Ваш врач, скорее всего, задаст вам ряд вопросов. Будучи готовым ответить на них, вы можете зарезервировать время, чтобы обсудить любые вопросы, на которые вы хотите потратить больше времени. Ваш врач может спросить:
- Когда у вас впервые появились симптомы?
- Симптомы возникают постоянно или они приходят и уходят? Ухудшились ли они со временем?
- Заметили ли вы какие-либо изменения в вашей сексуальной активности или интересе к сексу?
- Изменился ли ваш менструальный цикл или у вас прекратились менструации?
- Вы набрали вес? На какой части вашего тела?
- Вам было трудно контролировать свои эмоции?
- Вы заметили, что у вас легче появляются синяки или что раны и инфекции заживают дольше, чем раньше?
- Есть ли у вас слабость в мышцах, например, трудности при выходе из ванны или при ходьбе по лестнице?
- У вас появились новые прыщи или больше волос на теле или лице?
- Принимали ли вы кортикостероиды? Как долго?
- Что, по-видимому, улучшает или ухудшает ваши симптомы?
Персонал клиники Мэйо
Связанные
Связанные процедуры
Продукты и услуги
Болезнь Кушинга / Синдром Кушинга | Институт мозга
Команда Центра гипофиза OHSU одновременно лечит более 250 пациентов с болезнью/синдромом Кушинга — большое число для такого редкого заболевания. Это состояние также известно как гиперкортицизм.
Вы можете рассчитывать на:
- Получение точного диагноза и плана ухода, адаптированного к вашим потребностям.
- Лечение от команды под руководством доктора Марии Флесериу, всемирно известного нейроэндокринолога, специализирующегося на болезни/синдроме Кушинга и родственном заболевании, акромегалии.
- Квалифицированные нейрохирурги, которые часто используют минимально инвазивный подход для удаления опухолей гипофиза, вызывающих болезнь Кушинга.
- Сложные технологии, в том числе направленная лучевая терапия.
- Ведущие исследователи, чья работа привела к одобрению FDA лекарств от болезни Кушинга, и которые продолжают инновационные исследования для улучшения лечения.
Узнайте больше о:
- Понятие о заболеваниях гипофиза
- Диагностика и лечение заболеваний гипофиза в OHSU
Общие сведения о болезни Кушинга и синдроме Кушинга
Что такое болезнь Кушинга?
Болезнь Кушинга (также называемая болезнью Кушинга или гиперкортицизмом) возникает, когда ваше тело вырабатывает слишком много кортизола, гормона, связанного с реакцией организма на стресс. Это редкое прогрессирующее заболевание гипофиза. Это означает, что без лечения со временем становится только хуже. При лечении пациенты могут вести активный образ жизни с меньшим количеством симптомов.
В чем разница между синдромом Кушинга и болезнью Кушинга?
Обе болезни возникают из-за слишком большого количества кортизола в организме.
При синдроме Кушинга (также называемом синдромом Кушинга) избыток кортизола может поступать извне или изнутри организма. Например, это может быть связано с использованием кортикостероидных препаратов, таких как преднизолон. Или это может произойти из-за опухоли гипофиза или надпочечников, из-за которой организм вырабатывает слишком много кортизола.
Болезнь Кушинга — это особый тип синдрома Кушинга. Это происходит, когда опухоль гипофиза заставляет организм вырабатывать слишком много кортизола. Болезнь Кушинга является наиболее распространенной формой эндогенного (из организма) синдрома Кушинга и составляет около 70 % случаев синдрома Кушинга.
Кто болеет болезнью/синдромом Кушинга?
- Заболеваемость: Болезнь/синдром Кушинга встречается редко. Ежегодно в США диагностируется от 10 до 15 новых случаев на миллион человек. Однако эти цифры могут не отражать истинное количество людей с этим заболеванием, потому что люди нередко остаются недиагностированными.
- Возраст: Обычно встречается у людей в возрасте от 20 до 50 лет.
- Пол: Им страдают примерно в три раза больше женщин, чем мужчин.
Что вызывает болезнь Кушинга?
Болезнь Кушинга возникает, когда аденома гипофиза, нераковая (доброкачественная) опухоль на гипофизе размером с горошину, вырабатывает слишком много адренокортикотропного гормона (АКТГ).
В ответ два надпочечника тела, по одному над каждой почкой, вырабатывают слишком много кортизола. Это вызывает проблемы с гормональным балансом вашего тела.
Только около 10% аденом гипофиза вырабатывают слишком много АКТГ. Опухоль также может быть маленькой (микроаденома) или крупной (макроаденома).
Симптомы и осложнения болезни/синдрома Кушинга
Болезнь/синдром Кушинга может изменить вашу внешность. Знаки включают:
Нажмите, чтобы увеличить изображение.- Круглая, красная поверхность
- Горбинка на шее сзади
- Пурпурные растяжки, особенно на груди, подмышках и животе
- Изменения кожи, такие как акне, чрезмерное оволосение лица и легкие кровоподтеки
- Необычное быстрое увеличение веса, особенно в области живота
Осложнения могут включать:
- Мышечная слабость
- Проблемы со зрением
- Головные боли
- Инфекции
- Остеопороз, состояние, вызывающее слабость, ломкость костей и потерю костной массы
- Высокое кровяное давление
- Высокий уровень сахара в крови или диабет
- Крайняя усталость или проблемы со сном
- Депрессия
- Потеря памяти
- У женщин отсутствие менструаций (аменорея) и оволосение лица и тела по мужскому типу (гирсутизм)
- У мужчин проблемы с эрекцией
Диагностика болезни/синдрома Кушинга
Болезнь/синдром Кушинга может быть сложно диагностировать, поскольку изменения могут происходить медленно. Мы нередко видим пациентов, которым не поставили диагноз или которым в течение многих лет ставили неправильный диагноз. Поскольку мы лечили сотни пациентов с болезнью или синдромом Кушинга, у нас есть навыки, чтобы поставить вам правильный диагноз, чтобы вы могли начать лечение.
Мы начнем с полного обследования по телефону:
- Исключите другие заболевания: Ваши симптомы могут быть связаны с другим заболеванием. Сначала нам нужно подтвердить, связаны ли симптомы с повышенным уровнем АКТГ и кортизола.
- Найдите источник дополнительных гормонов: Мы проведем анализы, чтобы определить, является ли ваше заболевание:
- Зависимый от АКТГ: Вызван опухолью гипофиза или, реже, опухолью в другой части тела.
- АКТГ-независимые: Вызван гиперактивностью надпочечников или опухолью надпочечников.
- Проследите возможные причины: Ваш врач спросит вас, используете ли вы или недавно использовали стероидные препараты, кремы или ингаляторы, содержащие гидрокортизон, преднизолон или дексаметазон. Ваш врач также спросит об использовании противозачаточных таблеток. Мы можем попросить вас перейти на другой тип противозачаточных средств во время тестирования.
Скрининговые тесты на болезнь/синдром Кушинга
- Анализы крови: Мы можем измерить уровень АКТГ и кортизола в вашей крови. Мы берем образец крови утром, потому что уровень гормонов меняется в течение дня.
- Анализы мочи: Мы можем измерить уровень кортизола в вашей моче. Мы можем запросить несколько образцов. Спросите своего врача, может ли какое-либо из ваших текущих лекарств повлиять на результаты.
- Ночной анализ слюны: Мы проверяем уровень кортизола в вашей слюне. Вы соберете несколько образцов незадолго до полуночи, когда уровень кортизола обычно падает до самого низкого уровня. Высокий уровень может указывать на болезнь/синдром Кушинга.
Визуализирующие исследования при болезни/синдроме Кушинга
- МРТ: Это сканирование может помочь нам увидеть опухоль гипофиза, включая ее размер и расположение. Если вы прошли МРТ до того, как пришли к нам, мы порекомендуем вам новую только в том случае, если другое сканирование не дало результатов. Иногда опухоли гипофиза не видны.
- КТ брюшной полости: Мы рекомендуем это сканирование, только если считаем, что у вас может быть опухоль надпочечников. Сканирование может показать опухоль, некоторые ее особенности и сторону, на которой она расположена.
Подтверждение диагноза Кушинга
Дексаметазоновая супрессия/тест на стимуляцию кортикотропин-высвобождающим гормоном (DEX/CRH):
Если скрининговые тесты показывают высокие уровни АКТГ/кортизола, мы можем использовать этот анализ крови для подтверждения диагноза. Мы даем вам лекарства для снижения или повышения определенных гормонов. Это помогает нам увидеть, вызваны ли симптомы болезнью/синдромом Кушинга или таким состоянием, как депрессия, стресс, почечная недостаточность или алкоголизм.
Образец нижнего каменистого и кавернозного синуса: Если тесты показывают, что высокий уровень АКТГ вызывает синдром Кушинга, мы выясним, связана ли проблема с вашим гипофизом или какой-либо другой частью вашего тела (эктопический синдром Кушинга). Мы вставим тонкие трубки, называемые катетерами, в области (пазухи) рядом с гипофизом. Мы будем контролировать ваши уровни АКТГ во время теста. Если источником является ваш гипофиз, мы организуем для вас консультацию с нейрохирургом. В случае эктопического синдрома Кушинга мы будем работать с другими специалистами OHSU для дальнейшего лечения.
Послушайте, как доктор Мария Флесериу из OHSU рассказывает о лечении болезни Кушинга.
Лечение болезни/синдрома Кушинга
Лечение болезни/синдрома Кушинга изменилось за последнее десятилетие благодаря нескольким прорывам в лечении аденомы гипофиза лекарствами.
Гипофизарный центр OHSU был одним из ведущих участников клинических испытаний, в результате которых были разработаны лекарства — пасиреотид и мифепристон — для лечения болезни/синдрома Кушинга и акромегалии.
Хирургия
Операция по удалению опухоли, вызывающей проблему, часто является первым методом лечения болезни Кушинга. В специализированном гипофизарном центре, таком как наш, операция по удалению небольшой опухоли гипофиза имеет успех в 80-85%.
Мы используем точную, минимально инвазивную процедуру, называемую транссфеноидальной хирургией, для удаления опухолей гипофиза через нос. Этот подход не оставляет видимых внешних шрамов и имеет мало побочных эффектов и рисков. Скорее всего, вы отправитесь домой через два или три дня после операции.
Лекарства
Для некоторых пациентов операция не подходит или не решает проблему полностью. Вам могут понадобиться лекарства от болезни/синдрома Кушинга:
- Перед операцией для контроля уровня кортизола.
- Если вам нельзя сделать операцию по другим причинам или рискам для здоровья.
- Если вам сделали операцию, но нейрохирург не смог удалить всю опухоль или удаление не решило проблему.
- Если у вас слишком много АКТГ, но опухоль не выявляется при визуализации.
Некоторым пациентам может потребоваться комбинация лекарств. Все препараты, применяемые при болезни/синдроме Кушинга, потенциально могут вызывать надпочечниковую недостаточность или низкий уровень гормонов надпочечников. Среди прочих симптомов это может вызвать усталость и мышечную слабость. Наша команда будет внимательно следить за вами и предоставлять лечение, если это произойдет.
Препараты для лечения болезни/синдрома Кушинга включают:
- Ингибиторы центрального действия АКТГ: Пасиреотид (лиганд соматостатинового рецептора, или СРЛ) снижает АКТГ до нормального уровня примерно у четверти пациентов. Это уменьшает симптомы для других. Большинство видят результаты в течение двух месяцев. Это лекарство вводится инъекционно и может вызывать побочные эффекты, в том числе высокий уровень сахара в крови и диабет, более чем у половины пациентов. Ваш врач обсудит с вами риски и преимущества.
- Надпочечниковое ингибирование стероидогенеза: Лекарства этой категории используются не по прямому назначению при болезни Кушинга. Это означает, что врач использует безопасное и одобренное FDA лекарство не по назначению. Наша команда имеет большой опыт использования не по прямому назначению для болезни Кушинга. Лекарства включают кетоконазол, метирапон, митотан и этомидат. Они нацелены на надпочечники для снижения уровня кортизола.
- Блокада глюкокортикоидных рецепторов: OHSU принял участие в клинических испытаниях, в результате которых FDA одобрило этот препарат под названием мифепристон. Он используется для лечения высокого уровня сахара в крови, связанного с синдромом Кушинга. Мифепристон может улучшить другие состояния, вызванные избытком кортизола. Это также может вызвать низкий уровень калия, называемый гипокалиемией, и вагинальное кровотечение. Не рекомендуется женщинам, желающим забеременеть.
Лучевая терапия
У некоторых пациентов наблюдается агрессивная форма болезни Кушинга, и операция и лекарства не помогают. В этих случаях мы можем порекомендовать тип целевой лучевой терапии, называемый стереотаксической радиохирургией, для контроля уровня гормонов.
Мы используем самое передовое оборудование, радиохирургическую систему Novalis Tx. Это позволяет нам формировать пучок излучения в соответствии с опухолью, не затрагивая при этом здоровые ткани.
Лекарства и лучевая терапия: Большинство пациентов, прошедших лучевую терапию, принимают лекарства в течение длительного периода времени. Мы прекращаем прием лекарств, обычно раз в год, чтобы посмотреть, подействовало ли облучение.
Последующее наблюдение
После операции и в период ремиссии ваш организм больше не вырабатывает кортизол. Вам понадобятся лекарства для поддержания нормального уровня. Симптомы могут занять некоторое время, чтобы уйти.