Синдром арнольда киари лечение: что это, причины, степени и типы, лечение

что это, причины, степени и типы, лечение

Синдром Арнольда-Киари — врожденная патология краниовертебральной зоны, возникающая в период эмбриогенеза и характеризующаяся деформацией черепа. Опущение структур головного мозга в большое затылочное отверстие приводит к их сдавлению и ущемлению. Дисфункция мозжечка сопровождается нистагмом, шаткой походкой, дискоординацией движений, а поражение продолговатого мозга — изменениями в работе жизненно важных органов и систем.

Впервые синдром был описан в конце 18 века двумя учеными: доктором из Германии Арнольдом Джулиусом и врачом из Австрии Гансом Киари. Аномалию обнаруживают сразу после появления ребенка на свет или несколько позже — в пубертатном или зрелом возрасте. Это зависит от типа синдрома. У взрослых пациентов недуг чаще всего становится неожиданной находкой. Средний возраст больных — 25-40 лет.

Симптоматика патологии также определяется типом мальформации. Хоть синдром и считается врожденным пороком, не всегда его клинические признаки возникают с самого рождения. Иногда они обнаруживаются после 40 лет. У больных возникает цефалгия, напряженность мышц шеи, головокружение, нистагм, обмороки, атаксия, нарушения речи, парез гортани, тугоухость, падение остроты зрения, нарушение процесса глотания, стридор, парестезии, слабость мышц. У большинства пациентов симптомы заболевания полностью отсутствуют. Его обнаруживают случайно, во время комплексного диагностического обследования, проводимого совсем по другому поводу.

Пациентам с бессимптомными формами не требуется лечение.

При постановке диагноза учитывают данные осмотра больного и его неврологического статуса, а также результаты томографического исследования мозга. Магнитно-ядерный резонанс позволяет точно и быстро определить наличие трансформации, уровень поражения и степень ущемления головного мозга. Лечение синдрома медикаментозное, физиотерапевтическое и оперативное. Больным выполняют операции по шунтированию мозга и декомпрессии краниовертебральной зоны.

Этиология

Причины синдрома в настоящее время точно не определены. Существует несколько теорий происхождения патологии, но до конца ни одна из них не имеет официального подтверждения. Мнения ученых-неврологов всего мира до сих пор расходятся.

Большинство медиков признают синдром врожденным недугом, сформированным в процессе эмбриогенеза под воздействием негативных факторов внешней среды, оказывающих свое пагубное действие на женский организм при беременности. К ним относятся: самостоятельные использование лекарств, алкоголизм, табакокурение, вирусные инфекции, ионизирующее излучение.

Врожденные причины:

• Дистопия мозжечковых миндалин за пределы задней черепной ямки, имеющей относительно малые размеры;
• Выталкивание растущих структур мозга через затылочное отверстие;
• Неправильное формирование в процессе эмбриогенеза и атипичное развитие в постнатальном периоде костной ткани, приводящее к деформации черепной коробки.

Некоторые ученые определенную роль в развитии синдрома отводят генетическому фактору. В настоящее время можно точно утверждать, что болезнь не связана с хромосомными аномалиями.

Другие ученые придерживаются иной точки зрения относительно происхождения синдрома. Они считают его приобретенным и объясняют свое мнение появлением симптомов патологии у взрослых лиц. Приобретенный синдром возникает под действием экзогенных факторов. У больного новорожденного ребенка череп может иметь нормальное строение без костных аномалий и гипоплазии.

Приобретенные причины:

1. Родовой травматизм с поражением черепа и мозга,
2. Воздействие цереброспинальной жидкости на стенки спинного мозга,
3. Любые ЧМТ,
4. Бурный рост мозга в условиях медленно растущих костей черепа.

Симптомы патологии долгое время отсутствуют у больных, а затем внезапно появляются под воздействием провоцирующих факторов: вирусов, травм головы, стрессов.

Опущение основных мозговых структур до шейных позвонков блокирует процесс перетекания ликвора из подпаутинного пространства в спинномозговой канал. Это приводит к дисциркуляторным изменениям. Ликвор, продолжая синтезироваться и никуда не оттекая, скапливается в головном мозге.

Ученый Киари в 1891 году выделил четыре типа аномалии:

• I – выход структурных элементов головного мозга за пределы задней черепной ямки, обусловленный недоразвитием костной ткани этой области. Этот тип клинически проявляется у лиц зрелого возраста.

выход структур мозжечка за пределы ЗЧЯ при аномалия 1 типа

• II — нарушения эмбриогенеза, приводящие к расположению структур мозжечка и продолговатого мозга ниже большого затылочного отверстия.

синдром Арнольда-Киари II типа

• III — эктопия мозговых структур в каудальном направлении с образованием энцефаломенингоцеле.

аномалия III типа

• IV — недоразвитый мозжечок не смещается и не выходит за пределы черепа. Поскольку отсутствует грыжевое выпячивание мозга, этот тип синдрома отсутствует в современной классификации.

Существуют два новых типа синдрома. Тип 0 — мозжечок располагается достаточно низко, но при этом находится в черепной коробке. Тип 1.5 – промежуточная форма, сочетающая признаки I и II типов.

Выделяют три степени тяжести патологии:

1. Первая — относительно легкая форма патологии без аномалий мозговых структур и характерных клинических проявлений.
2. Вторая — наличие пороков развития ЦНС с врожденным недоразвитием головного мозга и подкорки.
3. Третья — аномалии строения головного мозга со смещением мягких тканей в отношении твердых структур, образованием ликворных кист и сглаженностью извилин.

Симптоматика

Аномалия Киари I типа — самая распространенная форма синдрома, клинические признаки которой условно объединены в пять синдромов:

• Гипертензионный синдром проявляется цефалгией, подъемом артериального давления в утренние часы, напряженностью и гипертонусом шейных мышц, дискомфортом и болезненными ощущениями в шейном отделе позвоночника, диспепсическими явлениями, общей астенизацией организма У новорожденных детей возникает общее беспокойство, рвота фонтаном, тремор подбородка и конечностей, нарушается сон. Ребенок постоянно плачет, отказывается от груди.
• При наличии мозжечковых нарушений у больных изменяется произношение, речь становится скандированной, возникает вертикальный нистагм. Они жалуются на частые головокружения, рассогласованность движений, шаткость походки, дрожание рук, нарушение равновесия, дезориентацию в пространстве. Больные с большим трудом выполняют простые целенаправленные действия, в движениях отсутствует четкость и скоординированность.
• Поражение черепно-мозговых нервов
  проявляется признаками корешкового синдрома. У пациентов ограничивается подвижность языка и мягкого неба, что приводит к нарушению речи и проглатывания пищи. Их голос изменяется в сторону гнусавости и осиплости, речь становится неясной, дыхание затрудненным. Нарушение ночного дыхания отмечаются у большинства больных. У них возникает гипопноэ, центральное или обструктивное апное, при прогрессировании которого развивается острая дыхательная недостаточность. Лица с синдромом плохо слышат и видят, у них двоится в глазах и шумит в ушах. Со стороны органов зрения пациенты отмечают наличие светобоязни и боль при движении глазными яблоками. Офтальмологи часто обнаруживают анизокорию, спазм аккомодации или скотомы. Одним из основных симптомов синдрома является гипестезия – снижение чувствительности кожи лица и конечностей. Подобные патологическое изменения связаны с приглушенным реагированием рецепторов кожи на внешние раздражители: тепло или холод, уколы, удары. В тяжелых случаях нервное окончания вообще перестают воспринимать различные экзогенные воздействия.
• Сирингомиелический синдром — сложный симптомокомплекс, проявляющийся парестезией или онемением конечностей; изменением тонуса мышц и их гипотрофией, приводящей к миастеническим расстройствам; поражением периферических нервов, проявляющимся болью в конечностях; дисфункцией органов таза в виде затрудненной дефекации или самопроизвольного мочеиспускания; возможны артропатии — поражения суставов.
• У больных с пирамидальной недостаточностью снижается сила в нижних конечностях и способность к тонким движениям, ограничивается объем движений, повышается мышечный тонус — так называемая спастичность, например, спастическая походка. Повышение сухожильных рефлексов сочетается с одновременным снижением кожных рефлексов — брюшных. Возможно появление патологических рефлексов. У пациентов страдает мелкая моторика рук.

Любое неосторожное движение усиливает симптомы патологии, делает их более выраженными и яркими. Изменение положения головы — частая причина потери сознания.

Синдром Киари II типа имеет сходные клинические проявления. У новорожденных возникает паралич гортани, врожденный стридор, ночное апноэ, дисфагия, срыгивания, нистагм, гипертонус мышц рук, цианоз кожи. Аномалии III и IV типов не совместимы с жизнью.

Диагностические мероприятия

Аномалия Арнольда-Киари на снимке МРТ

Врачи-неврологи и невропатологи осматривают пациента и выявляют характерные особенности походки, изменение рефлексов и чувствительности на определенных участках тела, слабость в руках и прочие признаки. Все проявления мозжечкового, гидроцефального, бульбарного и прочих синдромов в совокупности позволяют врачу заподозрить аномалию.

После определения неврологического статуса больного требуется проведение комплексного неврологического обследования, включающего инструментальные методы — электроэнцефалографию, УЗИ головного мозга, реоэнцефалографию, ангиографию, рентгенографию. Эти методики выявляют лишь косвенные признаки патологии — изменения, происходящие в организме больного.

Ядерный магнитный резонанс лежит в основе особого нерентгенологического метода исследования – томографии. Этот спектроскопический анализ безопасен для большинства людей. Он дает изображение, состоящее из тонких срезов от магнитнорезонансного сигнала, проходящего через тело человека. На сегодняшний день именно МРТ позволяет быстро и точно поставить диагноз. Томография визуализирует структуру костей и мягкие ткани черепа, определяет пороки мозга и его сосудов.

Лечебный процесс

Лечение аномалии Киари комплексное, включающее медикаментозное воздействие, физиотерапевтические процедуры и хирургическое вмешательство. Именно оно в большинстве случаев помогает справиться с недугом и восстановить нормальную работу всего организма. Возможно применение средств народной медицины, которые дополняют, но не заменяют основное лечение. Использование фитосборов, отваров и настоев лекарственных трав должно быть одобрено лечащим врачом.

Лекарственная терапия и физиотерапия

Если больные испытывают сильную головную боль, боль в шее, мышцах и суставах, им назначают следующие группы препаратов:

1. Обезболивающие средства – «Кеторол», «Пенталгин», «Анальгин».
2. НПВС для уменьшения боли – «Мелоксикам», «Ибупрофен», «Вольтарен».
3. Миорелаксанты для снятия напряжения с мышц шеи – «Мидокалм», «Сирдалуд».

Патогенетическое лечение синдрома включает:

• Препараты, улучшающие мозговое кровообращение – «Пирацетам», «Винпоцетин», «Циннаризин».
• Диуретики для уменьшения образования ликвора и с целью дегидратации – «Фуросемид», «Маннитол».
• Витамины группы В, поддерживающие работу нервной системы на оптимальном уровне и оказывающие антиоксидантное действие – «Тиамин», «Пиридоксин». Наиболее распространенные витаминные средства «Мильгамма», «Нейромультивит», «Комбилипен».

Если состояние больного признают крайне тяжелым, то его госпитализируют сразу в реанимационное отделение. Там пациента подключают к аппарату ИВЛ, устраняют имеющийся отек мозга, предупреждают инфекционные патологии и корректируют неврологические нарушения.

Физиотерапевтическое воздействие дополняет медикаментозное лечение, позволяет быстрее добиться положительных результатов, ускоряет процессы восстановления функций организма и выздоровления больных. Неврологи назначают:

1. Криотерапию, оказывающую обезболивающий эффект, стимулирующую работоспособность желез внутренней секреции и укрепляющую иммунитет.
2. Лечение лазером, улучшающее трофику и микроциркуляцию в очаге поражения.
3. Магнитотерапию, оказывающую общее оздоравливающее действие и запускающую внутренние резервы организма.

В настоящее время особой популярностью пользуется кинезиологическая терапия, которая направлена на развитие умственных способностей и достижение физического здоровья через двигательные упражнения. Ее также включают в схему лечения данного синдрома.

Лечение не проводится вообще, если патология была обнаружена случайно, во время прохождения томографического обследования совсем по другому поводу, и у больного отсутствуют какие-либо характерные симптомы. За состоянием таких пациентов специалисты ведут динамическое наблюдение.

Оперативное вмешательство

Стойкие неврологические нарушения с парестезиями, дистонией мышц, параличами и парезами требуют проведения хирургической коррекции. Оперативное вмешательство показано также в тех случаях, когда медикаментозная терапия на дает положительного результата. Операции преследуют одну цель — устранение сдавления и ущемления мозга, а также восстановление нормальной циркуляции ликвора.

В настоящее время нейрохирурги спасают жизнь больным путем выполнения декомпрессивных и шунтирующих операций. В первом случае выпиливают часть затылочной кости с целью расширения большого отверстия, а во втором создают обходной путь для оттока ликвора по имплантационным трубкам с целью снижения его объема и нормализации внутричерепного давления.

После хирургического вмешательства всем пациентам показаны реабилитационные мероприятия. Если лечение было успешным, у больных восстанавливаются утраченные функции — дыхательные, двигательные, сердечно-сосудистые, нервные. В течение трех лет возможно рецидивирование патологии. В таких случаях больных признают инвалидами.

Видео: об операции при синдроме Арнольда-Киари

Народная медицина

Народные средства, применяемые при данной патологии, устраняют боль и расслабляют напряженные мышцы. Они эффективно дополняют традиционную терапию синдрома.

Наиболее популярные средства:

• Настой алтея для постановки компрессов,
• Прогревания пораженного места горячим куриным яйцом,
• Медовые компрессы,
• отвар папоротника или малины для приема внутрь.

Синдром Арнольда-Киари – порок развития, протекающий в бессимптомной форме или проявляющийся клинически с момента рождения. Патология имеет весьма разнообразную симптоматику и подтверждается с помощью МРТ. Лечебный подход к каждому пациенту индивидуален. Тактика лечения варьируется от симптоматического воздействия медикаментами до оперативного вмешательства с трепанацией черепа и удалением части мозговых структур.

Профилактика

Поскольку этиология синдрома окончательно не выяснена и нет конкретной информации о его патогенезе, предупредить развитие патологии не представляется возможным. Будущим родителям необходимо знать все о ведении здорового образа жизни и при планировании беременности стараться соблюдать указанные правила:

1. Отказаться от пагубных привычек в виде табакокурения и употребления спиртных напитков,
2. Обогащать свой рацион белковыми продуктами, фруктами, овощами, ягодами, исключив из него сладости и вредности,
3. Своевременно обращаться к врачам за медицинской помощью,
4. Принимать лекарственных препараты по назначению врача и в строго указанных дозировках,
5. С профилактической целью принимать поливитамины,
6. Беречь свое здоровье и наслаждаться жизнью.

Прогноз патологии неоднозначный. Консервативное лечение часто не дает положительных результатов. Хирургическое вмешательство, выполненное своевременно и в полном объеме, не всегда восстанавливает утраченные функции организма. Согласно статистическим данным эффективность такого лечения редко превышает 50-60%. Синдром третьей степени имеет неблагоприятный прогноз, поскольку поражаются многие мозговые структуры. При этом возникают несовместимые с жизнью функциональные нарушения.

Видео: лекция по синдрому Арнольда-Киали

Синдром Арнольда-Киари : причины, симптомы, диагностика, лечение

Если пациент не высказывает существенных жалоб, кроме интенсивных болезненных ощущений, то ему назначается медикаментозное лечение с различными комбинациями нестероидных противовоспалительных средств, ноотропов и препаратов миорелаксирующего действия.

Лекарства, которые применяют для облегчения состояния пациента с синдромом Арнольда-Киари:

Мелоксикам
Дозировка препарата	Назначают внутрь по 1-2 таб. в день.
Побочные проявления	Диспепсия, анемия, отеки.
Особые указания	Не применяется для лечения детей до 15 лет.

Пирацетам
Дозировка препарата	Назначают от 30 до 160 мг на килограмм веса в сутки, примерно за три приема. Курс терапии – до 2-х месяцев.
Побочные проявления	Диспепсия, тревожность, усиление либидо.
Особые указания	При бессоннице вечернюю дозу препарата переносят на послеобеденный прием.

Ибупрофен
Дозировка препарата	Принимают по 200 мг до 4-х раз в день.
Побочные проявления	Боли в животе, диспепсия, тахикардия, аллергические реакции, потливость.
Особые указания	Не используют для лечения детей до 6 лет.

Мидокалм
Дозировка препарата	Назначают индивидуально по 50-150 мг до 3-х раз в сутки.
Побочные проявления	Ощущение слабости в мышцах, понижение кровяного давления, диспепсия, аллергические проявления.
Особые указания	Не назначают детям до 6 лет.

Дополнительно назначаются витамины группы B в высоких дозах. Эти витамины активно участвуют в большинстве биохимических процессов, обеспечивая нормальную функцию нервной системы. Например, тиамин, который находится в мембранах нейронов, в значительной степени влияет на восстановительные процессы поврежденных путей нервной проводимости. Пиридоксин обеспечивает выработку транспортных протеинов в осевых цилиндрах, а также служит качественным антиоксидантом.

Продолжительный прием завышенных доз витаминов B1 и B12 не сопровождается побочными проявлениями. Прием витамина B6 в количестве более 500 мг в сутки может стать причиной развития сенсорной полиневропатии.

Наиболее распространенным витаминным средством, которое применяется при синдроме Арнольда-Киари, является Мильгамма – препарат, в состав которого входит 100 мг тиамина и пиридоксина, и 1000 мкг цианокобаламина. Курс лечения начинают с 10 инъекций препарата, далее переходя на пероральный прием.

В качестве вспомогательной методики хорошо себя зарекомендовало физиотерапевтическое лечение. Обычно неврологи рекомендуют пациентам следующие процедуры:

• криотерапия – активирует регуляторные системы организма, стимулирует иммунную и эндокринную системы, обезболивает;
• лазеротерапия – улучшает микроциркуляцию и питание тканей в поврежденном месте;
• магнитотерапия – помогает запустить внутренние оздоровительные резервы организма.

Физиотерапия успешно дополняет лечение медикаментами, что позволяет добиться более устойчивых положительных результатов.

Успешно применяется для облегчения синдрома Арнольда-Киари и гомеопатия. Основной принцип гомеопатического лечения – это применение ничтожно мизерных дозировок растительных средств, которые действуют в противовес заболеванию. Дозы гомеопатических препаратов называют «разведениями»: они могут быть десятинными или сотенными. Для изготовления лекарств применяют, как правило, растительные экстракты и, большей частью, спирт.

Гомеопатические средства применяют согласно общепринятым правилам: за полчаса до приема пищи, либо через полчаса после еды. Гранулы или жидкость следует подержать в ротовой полости для рассасывания.

Аневро	Принимают по 8-10 гранул трижды в сутки.	Обезболивает, успокаивает, способствует восстановлению поврежденных нервных волокон.
Валериана Хеель	Принимают по 15 капель трижды в сутки.	Нормализует сон, облегчает психосоматическую симптоматику.
Невросед	Принимают по 8-10 гранул трижды в день.	Устраняет раздражительность, успокаивает и сглаживает проявление невротических реакций.
Вертигохеель	Принимают по 1 таблетке или по 10 капель трижды в сутки.	Устраняет головокружения, облегчает симптоматику при черепно-мозговых повреждениях.
Спигелон	Принимают по 1 таблетке трижды в сутки.	Обезболивает, снимает напряжение.

Гомеопатические препараты имеются в продаже в свободном доступе. Побочные эффекты при их приеме практически отсутствуют, однако принимать медикаменты без консультации врача настоятельно не рекомендуется.

Если медикаментозная терапия не улучшает динамику синдрома Арнольда-Киари, а такие признаки, как парестезии, мышечная слабость, нарушение зрительной функции или сознания, остаются, то врач назначает плановое или срочное оперативное лечение.

Наиболее распространенным хирургическим вмешательством при синдроме Арнольда-Киари является субокципитальная краниэктомия – расширение большого затылочного отверстия методом распиливания элемента затылочной кости с удалением дужки шейного позвонка. В результате операции снижается непосредственное давление на ствол головного мозга и стабилизируется циркуляция ликвора.

После костной резекции хирург проводит пластику твердой мозговой оболочки, одновременно увеличивая заднюю черепную ямку. Пластическую операцию проводят, используя собственные ткани больного – к примеру, апоневроз или часть надкостницы. В некоторых случаях применяют тканевые искусственные заменители.

В завершение операции рану ушивают, иногда устанавливая титановые пластины-стабилизаторы. Необходимость в их установке решается в индивидуальном порядке.

Как правило, стандартная операция продолжается от 2-х до 4-х часов. Реабилитационный период составляет 1-2 недели.

Народное лечение

Народные рецепты для лечения синдрома Арнольда-Киари, прежде всего, направлены на купирование болевого синдрома и расслабления пораженной спазмом мускулатуры. Такое лечение не может заменить традиционную терапию, зато эффективно может её дополнить.

• Заливают 200 мл горячей воды 2 ст. л. травы или корневища алтея, настаивают в течение ночи. Используют для постановки компрессов по нескольку раз в сутки, до облегчения состояния.
• Отваривают куриное яйцо, очищают его горячим, разрезают пополам и прикладывают к больному месту. Снимают, когда яйцо полностью остынет.
• Прикладывают компрессы из чистого натурального меда.
• Заваривают кипятком (200 мл) 1 ст. л. папоротника, удерживают на слабом огне до 20 минут. Остужают и принимают по 50 мл перед каждым приемом пищи.
• Заваривают кипятком (200 мл) 1 ст. л. листьев малины, удерживают на слабом огне до 5 минут. Остужают и пьют по 5 ст. л. три раза в сутки до приема пищи.

Лечение травами помогает значительно улучшить состояние больного синдромом Арнольда-Киари. Кроме боли, травы нормализуют работу нервной системы, улучшают настроение и сон.

• Берут по 1 ст. л. сухого сырья аниса, базилика и петрушки, заливают 700 мл кипящей воды, настаивают 2 ч и профильтровывают. Принимают по 200 мл утром, днем и вечером перед приемом пищи.
• Заливают 700 мл воды равную смесь из шалфея, тимьяна и фенхеля (3 ст. л.). Настаивают до 2-х ч, фильтруют и принимают по стакану трижды в сутки до приема пищи.
• Заваривают смесь из мелиссы, базилика и розмарина (по 2 ст. л.) в 750 мл кипящей воды. Настаивают и фильтруют, после чего принимают по 200 мл трижды в сутки до приема пищи.

[31], [32], [33]

Кинезиологические упражнения

Кинезиологическая гимнастика – это специальный комплекс физических занятий, которые стабилизируют нервную систему человека. Подобные упражнения вполне могут применяться для облегчения состояния пациентов при синдроме Арнольда-Киари I степени. Как показали исследования, при выполнении кинезиологической гимнастики всего один раз в 7 дней можно добиться улучшения мировосприятия и самочувствия, снятия последствий стресса, устранения раздражительности и т. п.

Кроме этого, занятия позволяют наладить синхронную работу мозговых полушарий, улучшить способности концентрировать внимание и запоминать информацию.

Курс упражнений продолжается полтора-два месяца, по 20 минут в день.

• Рекомендуется постепенно ускорять темп гимнастических элементов.
• Большинство упражнений желательно делать с закрытыми глазами (для повышения чувствительности определенных зон головного мозга).
• Упражнения с подключением верхних конечностей рекомендуется сочетать с синхронными движениями глаз.
• Во время дыхательных движений следует стараться подключать визуализацию.

Как показала практика, занятия кинезиологией, помимо развития нервной проводимости, приносят массу удовольствия пациентам.

Клинический случай хирургического лечения аномалии Арнольда — Киари с персистирующей фибрилляцией предсердий | Гилемханова И.М., Сафин Ш.М., Деревянко Х.П.

Представлено описание клинического случая сочетания аномалии Арнольда — Киари с сирингомиелией, ретроцеребеллярной кистой и некорригируемым лекарственными средствами нарушением сердечного ритма по типу тахиаритмии у пациентки 49 лет

Аномалия Арнольда — Киари 1 типа (ААК) представляет собой одно- или двустороннюю каудальную эктопию миндалин мозжечка со смещением через большое затылочное отверстие в позвоночный канал. Нередко она сочетается с сирингомиелией и аномалиями краниовертебрального перехода. Впервые о данном заболевании упомянул J. Cleland в 1883 г., увидев опущение миндалин мозжечка в позвоночный канал, удлинение ствола головного мозга у 9 умерших младенцев [1]. В 1891–1894 гг. J. Arnold и Н. Chiari описали порок развития головного мозга, характеризующийся опущением мозжечка и мозгового ствола в расширенный спинномозговой канал, вызывающий определенные изменения в верхнешейном отделе спинного мозга, и отнесли его к врожденным порокам развития, которые имеют наследственно обусловленную природу. В настоящее время классификация ААК представляет определенную сложность [2]. Симптомы заболевания в большинстве случаев проявляются в среднем возрасте после провоцирующего фактора (инфекция, травма, интоксикация, сильная эмоциональная нагрузка), но могут проявиться и в детстве или младенчестве и стать причиной синдрома внезапной детской смерти [3, 4]. ААК приводит к неврологической дисфункции в результате прямого сдавливания нервной ткани на уровне краниовертебрального соединения или нарушения оттока спинномозговой жидкости, что вызывает сирингомиелию или гидроцефалию. При краниовертебральных аномалиях в зависимости от уровня повреждения развиваются неврологические симптомы, которые подразделяют на церебральные, цереброспинальные, спинальные. Наиболее частыми симптомами являются головная боль, головокружение, нарушения зрения, апноэ во сне и признаки дисфункции нижних черепных нервов, включая фасцикуляцию языка, дисфагию, дизартрию. Моторные и сенсорные симптомы, вызванные нарушениями функций спинного мозга, связаны с сирингомиелией или сколиозом [3–5]. Из редко встречающихся клинических проявлений ААК можно отметить клонический блефароспазм, поражение зрительного нерва, лицевой гемиспазм, сердечно-сосудистые нарушения. Среди пароксизмальных расстройств неэпилептической природы встречаются синкопальные состояния, drop attacks [6].

Представляем клинический случай фармакорезистентной синусовой тахиаритмии, ассоциированной с аномалией Арнольда — Киари.

Клиническое наблюдение

Пациентка Ф., 49 лет, поступила на лечение в нейрохирургическое отделение Республиканской клиничес­кой больницы (РКБ) им. Г.Г. Куватова по направлению невролога в плановом порядке. При поступлении основные жалобы: учащенное сердцебиение, головные боли, головокружение, шаткость при ходьбе, боль в левой руке с иррадиацией в лопатку. За 3 нед. до госпитализации у пациентки появились кратковременные приступы с потерей сознания на несколько секунд до 4 раз в день. Женщина наблюдается у кардиолога по поводу фибрилляции предсердий. Лечение в кардиологическом отделении районной больницы, попытки подобрать антиаритмический препарат не увенчались успехом, значимого эффекта от терапии не было. Учитывая синкопальные состояния, неэффективность лекарственной терапии, с целью восстановления сердечного ритма пациентка направлена на обследование в РКБ им. Г.Г. Куватова. Наследственный анамнез не отягощен. Вредных привычек не имеет.

Объективное исследование: у пациентки нормальное телосложение, ИМТ=24,2. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Сердечные тоны аритмичные, артериальное давление 110/70 мм рт. ст., пульс 102 уд./мин (без дефицита пульса). В неврологическом статусе: вертикальный нистагм «бьющий вниз», умеренно выраженная сенситивно-мозжечковая атаксия, снижение поверхностной чувствительности по проводниковому типу с уровня С3. При проведении нейропсихологического исследования когнитивных нарушений не выявлено. Проведенные рутинные клинико-лабораторные исследования не выявили патологических изменений.

По данным МРТ головного мозга выявлены призанки ААК с эктопией миндалин мозжечка на 9 мм, с дорсальной компрессией на уровне шейно-медуллярного соединения, с ассоциированной сирингомиелией на уровне С1–С6 и ретроцеребеллярной кистой (рис. 1А). По данным электрокардиограммы до операции: фибрилляция предсердий, тахисистолическая форма, частота сокращения желудочков 92–170 уд./мин, диффузные изменения в миокарде.

Пациентке проведено нейрохирургическое оперативное лечение: типичная резекция миндалин мозжечка с восстановлением оттока ликвора через большую цистерну, дуропластикой аутотрансплантатом, ревизия входа в центральный канал. После проведения хирургического вмешательства у пациентки зафиксирован синусовый ритм с частотой сердечных сокращений 50–60 уд./мин. При контрольной МРТ через 5 мес. после хирургического лечения: регресс ретроцеребеллярной и сирингомиелитической кист, а также разрешение дорсальной компрессии на уровне цервикомедуллярного соединения (рис. 1Б).

Обсуждение

Происхождение ретроцеребеллярной кисты и дорсальной компрессии на уровне шейно-медуллярного соединения можно объяснить, основываясь на гидродинамической теории W.J. Gardner, согласно которой гидромиелитические полости образуются в результате пульсовой гидродинамической волны, возникающей в системе желудочков мозга при пульсации хориоидальных сплетений. Вследствие препятствия на уровне большого затылочного отверстия, вызванного эктопией миндалин мозжечка, пульсация гасится о стенки центрального канала спинного мозга при со­ударении, что способствует постепенному расширению центрального канала [7]. B. Williams объяснил образование гидромиелии тем, что при ААК опущенные миндалины мозжечка блокируют отток ликвора на уровне цервикомедуллярного перехода, чем создают разницу давлений между полостью черепа и спинномозговым каналом [8]. Гипотеза E.H. Oldfield et al. (1994) гласит, что формирование гидромиелитических полостей связано с «поршневым механизмом»: во время каждой сердечной систолы дистопированные миндалины мозжечка создают разницу давлений между краниальным и спинальным субарахноидальным пространствами [9].

Нарушение сердечного ритма при ААК связывают с расстройством вегетативной иннервации сердца в сфере высшей нейрогормональной регуляции с преобладанием вагусных нарушений на фоне гипертензионно-гидроцефального синдрома. В 2005 г. O. Prilipko et al. опубликовали наблюдение пациента, страдавшего ААК I типа с синдромом хронической усталости, ортостатической интолерантностью, частыми синкопальными состояниями и синдромом ортостатической постуральной тахикардии. По данным МРТ, эктопия миндалин мозжечка составила 7 мм ниже уровня большого затылочного отверстия. После проведения декомпрессионного хирургического вмешательства вышеперечисленные симптомы, кроме синдрома хронической усталости, были купированы. Исходя из этого авторы выдвинули гипотезу о компрессии структур задней черепной ямки c воздействием на nucleus tractus solitarii или на проводящие пути, обеспечивающие барорефлекс [10]. C. Elia et al. (2017) опубликовали наблюдение пациентки 31 года с тахиаритмией, резистентной к фармакотерапии и кардиоабляции. МРТ головного мозга выявила у нее ААК (эктопия миндалин мозжечка 12 мм) в сочетании с сирингомиелией. Субокципитальная декомпрессия позволила добиться полного разрешения аритмии [11].

Патофизиологические механизмы, способствующие нарушению ауторегуляции сердечного ритма у нашей пациентки с ААК, могут быть объяснены: а) компрессией и ангуляцией в цервикомедуллярном соединении, затрагивающем нижние черепные нервы и ядра ствола головного мозга; б) компрессией восходящей ретикулярной системы среднего мозга; в) компрессией нисходящих волокон, берущих начало в ядре блуждающего нерва, сердечно-сосудистом центре продолговатого мозга, представленного nucleus ambiguus, на уровне шейно-медуллярного соединения, а также дорсального моторного ядра и восходящих волокон от хеморецепторов, механорецепторов и барорецепторов.

Заключение

В описанном случае у пациентки, длительное время наблюдавшейся у кардиолога по поводу нарушения сердечного ритма, появилась новая симптоматика в виде приступов с кратковременной потерей сознания, головокружением, нарушениями координации, что потребовало проведения диагностики со стороны нервной системы. После клинического обследования и нейровизуализации был выставлен диагноз ААК в сочетании с сирингомиелией, ретроцеребеллярной кистой и нарушением сердечного ритма. После успешного хирургического лечения сердечный ритм восстановился, купировался неврологический дефицит, приступов с потерей сознания более не наблюдалось.

Приведенное наблюдение подтверждает, что ААК может приводить к развитию нарушений сердечного ритма. В клинической практике при сочетании фармакорезистентной кардиальной аритмии и неврологической симптоматики необходимо исключать патологию краниовертебрального перехода, своевременная коррекция которой позволяет добиться полного разрешения кардиальной патологии.

.

Порекомендуйте статью вашим коллегам

MEDISON.RU — Эхографическая диагностика порока Арнольда-Киари у плода

УЗИ сканер HS70

Точная и уверенная диагностика. Многофункциональная ультразвуковая система для проведения исследований с экспертной диагностической точностью.

Материалом для данного исследования явились 55 ультразвуковых исследований у 55 беременных при сроках 15-40 недель гестации с верифицированным синдромом Арнольда-Киари у плода. Выявлен ряд особенностей в эхографическом изображении мозга при наличии этой аномалии в различные сроки гестации. Проведен изолированный анализ эхографических критериев порока в зависимости от плоскости сканирования и срока беременности. Показано снижение значимости известных эхографических признаков менингомиелоцеле у плода («банан», «лимон») с увеличением срока беременности. Предложены новые, по мнению автора, более информативные критерии порока Арнольда-Киари, выявляемые в горизонтальных плоскостях (затрудненная визуализация мозжечка, расширение надшишковидного кармана 3-го желудочка, особая форма задних отделов тела бокового желудочка, а также вентрикуломегалия без расширения передних отделов 3-го желудочка). Указывается на особую информативность сагиттальной плоскости сканирования, позволяющей в 95% случаях выявлять основной морфологический признак аномалии Арнольда-Киари — вклинение мозжечка в большое затылочное отверстие и удлинение ствола мозга. Показана исключительная значимость исследования головного мозга у плода для выявления Spina Bifida.

Введение

Аномалия развития головного мозга — порок (синдром) Арнольда-Киари впервые был описан в 1986 г. [1]. Современная патоморфология выделяет три основные типа этой аномалии: I — проникновение миндалин мозжечка в шейный отдел позвоночного канала; II — вклинение дисплазированного мозжечка в большое затылочное отверстие в сочетании с удлинением ствола мозга; III — изолированное тотальное смещение структур заднего мозга в расширенное затылочное отверстие, сопровождаемое образованием грыжи (рис. 1). I тип обычно не сопровождается поражением спинного мозга и выявляется чаще у взрослых при помощи КТ и ЯМР [2]. II и III типы порока характеризуются высокой летальностью в перинатальном периоде или раннем детском возрасте [2, 3]. По данным аутопсии у детей с менингомиелоцеле аномалию Арнольда-Киари II типа обнаруживают в 95-100% случаев [2, 3] (рис. 2, 3).

Рис. 1. Схема различных типов порока Арнольда-Киари в сагиттальной плоскости.

Рис. 2. Беременность 23 недели. Порок Арнольда-Киари II типа. Вид задней черепной ямки у плода после элиминации (отмечено стрелками).

Рис. 3. Плод с пороком Арнольда-Киари в 19 недель. Менингоцистоцеле в крестцовой области у плода после элиминации.

Точная частота синдрома Арнольда-Киари неизвестна, однако менингомиелоцеле встречается в 1-4 случаях на 1000 рождений [4, 5], занимая одно из первых мест в структуре аномалий ЦНС. Отрицательные результаты в попытках лечения детей с менингомиелоцеле, возможно, объясняются наличием дизонтогенеза головного мозга [2]. В связи с этим возрастает роль пренатального определения не только грыжи спинного мозга, но и оценки развития головного мозга у плода с целью выявления или исключения порока Арнольда-Киари.

В большинстве публикаций как отечественных, так и зарубежных авторов, посвященных уьтразвуковой диагностике пороков ЦНС у плода, отмечаются значительные сложности в выявлении менингомиелоцеле, особенно во II триместре беременности [6-8]. При упоминании об аномалии Арнольда-Киари также обычно указывается на значительные трудности в типировании и диагностике порока [8, 9]. На современном этапе к возможным эхографическим признакам аномалии Арнольда-Киари относят внутреннюю гидроцефалию [8, 9], а также типичную форму мозгового черепа типа «лимон» и изображение мозжечка в виде «банана» [4, 9]. Однако по мнению некоторых исследователей эти признаки не отличаются высокой специфичностью по отношению к пороку Арнольда-Киари [7]. Целью настоящего исследования являлось определение надежных ультразвуковых критериев диагностики аномалии Арнольда-Киари у плода, а также разработка рациональных методических приемов сканирования при подозрении на этот порок.

Материалы и методы

Материалом для настоящего исследования явились 55 ультразвуковых исследований у 55 беременных при сроках 15-40 недель гестации с верифицированным синдромом Арнольда-Киари у плода. Возраст матерей колебался от 18 до 38 лет (средний возраст 26,4 года). Возраст отцов варьировал от 21 до 46 лет (средний возраст 29,6 года). В 23 случаях (41 %) пациентки являлись первобеременными. Повторнобеременные первородящие — 5 случаев. Повторнородящие составили 49,1% (27 человек), из них у 9 детей в анамнезе отмечены пороки развития ЦНС (анэнцефалия, Spina Bifida, синдром Смита-Лемли-Опитца, гидроцефалия). У 18 женщин в анамнезе имелись здоровые дети.

После проведенного эхографического исследования в 50 случаях беременность была прервана по медицинским показаниям в сроках 20-34 недели беременности. У 5 женщин беременность закончилась рождением живого ребенка с менингомиелоцеле. Во всех случаях живорождения дети умерли в возрасте от 12 суток до 5 месяцев жизни. Во всех наблюдениях произведено патологоанатомическое исследование. Spina Bifida отмечена в 54 случаях, из них пояснично-крестцовая локализация составила 52 (94,5%), шейная — 3 наблюдения (5,5%). Внутренняя гидроцефалия обнаружена у 44. У 2 плодов отмечена агенезия мозолистого тела, у 1 косолапость, диафрагмальная грыжа и атрезия кишечника, у 2 — микроцефалия, у 2 — наружная гидроцефалия, и у 3 — порэнцефалические кисты головного мозга. Аномальное развитие задней черепной ямки и мозжечка, характерное для порока Арнольда-Киари, отмечено во всех наблюдениях.

Эхографическое обследование плодов производилось при помощи различных ультразвуковых приборов с использованием как трансабдоминального, так и трансвагинального доступов датчиками частотой 3,5-7,5 МГц. После проведения рутинного акушерского ультразвукового обследования у всех плодов производилось сканирование головного мозга с использованием трех взаимно перпендикулярных плоскостей (горизонтальной, фронтальной, сагиттальной), при этом в каждой плоскости отмечались особенности эхографической картины.

Результаты

Для выяснения возможного разнообразия эхографического изображения мозга у плодов с пороком Арнольда-Киари в различные сроки беременности с использованием трех плоскостей сканирования все обследования были разделены на три группы: 1 — плоды при беременности 15-22 недели гестации (n=18), 2 — 23-28 недель (n=17), 3 — 28-40 недель (n=20). Выявленные особенности в эхографическом изображении мозга у плодов с синдромом Арнольда-Киари при использовании горизонтальной, фронтальной и сагиттальной плоскостей в отдельных группах представлены в табл. 1-3.

При проведении эхографического обследования спинного мозга Spina Bifida была обнаружена у 53 плодов (у 3 — шейной локализации, у 50 — пояснично-крестцовой локализации). Размер дефекта колебался от 1 до 5 см в длину. При этом зависимости между размерами дефекта спинного мозга и эхографическим изображением головного мозга не выявлено. В 1 случае дефект позвоночника у плода в 17 недель беременности не был обнаружен из-за выраженного ожирения пациентки и расположения плода в заднем виде. Учитывая особенности анатомии задней черепной ямки, а также степень удлинения ствола мозга, исследование показало возможность диагностики типа порока Арнольда-Киари.

Порок Арнольда-Киари II типа обнаружен у 52,1 типа — у 2 и III типа — у 1 плода (рис. 4-6). При этом наиболее информативной являлась сагиттальная плоскость. Точность эхографического выявления типа порока во всех наблюдениях совпала с патологоанатомическими данными. При диагностике III типа порока Арнольда-Киари основным критерием, наряду с выраженным удлинением ствола мозга, было выявление грыжи в затылочной области, которая была сформирована за счет расширения большого затылочного отверстия. При обследовании плодов с наличием I типа синдрома выраженность удлинения стволовой части головного мозга была незначительной, обращало на себя внимание лишь отсутствие большой цистерны и субарахноидального пространства в задней части верхних отделов позвоночного канала. Диагностика II типа порока была наиболее доступной, благодаря выраженному удлинению стволовой части мозга, а также отсутствию изображения большой цистерны и субарахноидального пространства верхней части шейного отдела позвоночного канала.

Рис. 5. Беременность 23 недели. Порок Арнольда-Киари II типа. Расширенные задние отделы 3-го желудочка (отмечено стрелкой).

Рис. 6. Беременность 17 недель. Порок Арнольда-Киари II типа. Фронтальное сканирование. Деформация межполушарной щели (1). Наличие дополнительной латеральной стенки бокового желудочка(2).

В результате эхографических обследований головного мозга плодов с пороком Арнольда-Киари в горизонтальных плоскостях (см. табл. 1) вентрикуломегалия, а именно увеличение ширины задних отделов тела бокового желудочка, обнаружена в 41 случае. Следует отметить, что расширение тел боковых желудочков в наших исследованиях не всегда сопровождалось расширением 3-го желудочка при сроках беременности 36-40 недель. Во всех наблюдениях расширение передних отделов 3-го желудочка сочеталось с расширением ширины задних отделов тела бокового желудочка более 2 см.

Таблица 1. Эхографическая выявляемость некоторых особенностей головного мозга у плода с пороком Арнольда-Киари в горизонтальных плоскостях.

Признак порока (особенность)	Число случаев и процент к числу наблюдений в группах
	1 (n=18)	2 (n=17)	3 (n=20)
«Банан»	3 (16,6%)	2 (11,7%)	0 (0%)
«Лимон»	5 (27,7%)	2 (11,7%)	0 (0%)
«Банан» + «Лимон»	3 (16,6%)	0 (0%)	0 (0%)
Вентрикуломегалия (ширина задних отделов тела бокового желудочка > 1,0 см)	11 (61,0%)	13 (76,4%)	17 (85,0%)
Расширение 3-го желудочка:   передних отделов   задних отделов	0 (%) 9 (50,0%)	1 (5,8%) 7 (41,1%)	5 (25,0%) 10 (50,0%)
Ланцетовидная форма задних отделов тела желудочка	8 (44,0%)	7 (41,1%)	11 (55,0%)
Затрудненная визуализация мозжечка	12 (66,0%)	15 (88,2%)	19 (95,0%)

Расширение задних отделов 3-го желудочка в настоящем исследовании обнаружено у 26 плодов. Выявление ромбовидной структуры в области цистерны четверохолмия (см. рис. 5), соответствующее расширению надшишковидного кармана 3-го желудочка, сочеталось либо с полным отсутствием гидроцефалии, либо с вентрикуломегалией, когда ширина задних отделов тела бокового желудочка была менее 2 см. Следует отметить, что расширение задних отделов 3-го желудочка у плодов с пороком Арнольда-Киари отмечено в половине случаев в каждой из групп (см. табл. 1).

Без четкой корреляции со сроком беременности у плодов с пороком Арнольда-Киари при горизонтальных сканированиях выявлена характерная, заостренная кзади («ланцетоподобная»), форма задних отделов тела бокового желудочка, которая в абсолютном числе наблюдений коррелировала с характерными изменениями формы боковых желудочков при фронтальных сканированиях.

При обследованиях мозга плодов во фронтальных плоскостях тело бокового желудочка на протяжении от отверстия Монро до треугольника приобретало дополнительную латеральную стенку. Следует отметить тенденцию к учащению появления этого признака у плодов с увеличением гестационного срока (см. табл. 2). Подобная тенденция наблюдалась также в эхографическом выявлении асимметрии расположения сосудистых сплетений боковых желудочков (рис. 6). Искривления мозолистого тела и асимметрия борозд медиальных поверхностей полушарий чаще отмечались у плодов во 2 и 3 группах. Отсутствие прозрачных перегородок не коррелировало с гестационным возрастом.

Таблица 2. Эхографическая выявляемость некоторых особенностей головного мозга у плода с пороком Арнольда-Киари во фронтальных плоскостях.

Признак порока (особенность)	Число случаев и процент к числу наблюдений в группах
	1 (n=18)	2 (n=17)	3 (n=20)
Атипичность субарахноидальных пространств лобных долей	6 (33,3%)	13 (76,4%)	16 (80,0%)
Изменение формы боковых желудочков	8 (44,4%)	12 (70,5%)	19 (95,0%)
Асимметрия расположения сосудистых сплетений боковых желудочков	11 (61,1%)	13 (76,4%)	15 (75,0%)
Искривление молозистого тела и асимметрия борозд медиальных поверхностей полушарий	3 (16,6%)	5 (29,4%)	9 (45,0%)
Отсутствие прозрачной перегородки	2 (11,1%)	3 (17,6%)	3 (15,0%)

При фронтальных сканированиях через лобные доли у плодов с синдромом Арнольда-Киари во 2 и 3 группах (см. табл. 2) выявлено частое атипичное изображение латеральных субарахноидальных пространств лобных долей, которое проявлялось в резком сужении или даже в полном их отсутствии при сроках беременности менее 34 недель.

Резкое удлинение ножек мозга и моста, отмеченное при сагиттальных сканированиях у плодов с пороком Арнольда-Киари, в подавляющем большинстве случаев (см. табл. 3) характеризовалось увеличением расстояния (2 см или более) между задней поверхностью валика мозолистого тела и верхней поверхностью червячка мозжечка (см. рис. 5). Следует отметить, что при наличии порока Арнольда-Киари I типа удлинение ножек мозга и моста было незначительным (см. рис. 4). Во всех случаях диагностики порока Арнольда-Киари I типа выявлялось, прежде всего, отсутствие большой цистерны, а также отмеченные выше другие признаки этой аномалии.

Таблица 3. Эхографическая выявляемость некоторых особенностей головного мозга у плода с пороком Арнольда-Киари в сагиттальной плоскости.

Признак порока (особенность)	Число случаев и процент к числу наблюдений в группах
	1 (n=18)	2 (n=17)	3 (n=20)
Отсутствие большой цистерны вследствие смещения мозжечка	12 (66,6%)	16 (94,1%)	19 (95,0%)
Резкое удлинение ножек мозга и моста	17 (94,4%)	15 (88,2%)	19 (95,0%)

Обсуждение

Ультразвуковая диагностика пороков развития ЦНС у плода за последнее десятилетие значительно повысила свои потенциальные возможности [13]. По данным Nelson N. L. et al. [10], открытые формы спинномозговой грыжи могут быть диагностированы у плода в 88% случаев, а закрытые формы — в 76%. Однако эти же авторы подчеркивают, что абсолютная возможность ультразвукового определения Spina Bifida во время пренатальных обследований колеблется от 22 до 0%. По-видимому, такая ситуация в диагностике одного из наиболее распространенных пороков ЦНС у плода обусловлена сложившейся к настоящему времени общей системой подхода к выявлению этой аномалии, включающей в себя эхографическое обнаружение признаков «лимона» и «банана», а также вентрикуломегалии в горизонтальной плоскости в сочетании с продольным и поперечным визуальным исследованием позвоночника.

Анализируя результаты настоящего исследования (см. табл. 1), при использовании горизонтальных плоскостей сканирования совокупная выявляемость таких признаков порока Арнольда-Киари, как «лимон» и «банан», составила не более 45% при сроке гестации до 22 недель и 24% при беременности до 28 недель. Вентрикуломегалия (увеличение ширины задних отделов тела бокового желудочка или atrium более 1,0 см) встретилась в 61, 76 и 85% (в 1,2 и 3 группах соответственно). Однако по данным Американского института ультразвука в медицине вентрикуломегалия при ширине задних отделов тела бокового желудочка более 1,5 см абсолютно точно устанавливается лишь в 53% случаев [10]. Затруднительное выявление или полное отсутствие визуализации мозжечка в сочетании с выявлением «ланцетовидной» формы задних отделов тела боковых желудочков и расширения надшишковидного кармана 3-го желудочка, по нашему мнению, по своей информативности значительно превосходят другие критерии порока Арнольда-Киари и менингомиелоцеле при горизонтальных сканированиях (см. табл. 1). Достаточную помощь в постановке диагноза порока Арнольда-Киари может также оказать определение вентрикуломегалии с отсутствием признаков расширения передних отделов 3-го желудочка. На это указывают как данные настоящего исследования, так и результаты ультразвуковых обследований у новорожденных с менингомиелоцеле [12].

Отсутствие в литературе данных по применению фронтальных и сагиттальных плоскостей сканирования у плодов с Spina Bifida или синдромом Арнольда-Киари несколько затрудняет интерпретацию результатов, полученных в ходе настоящего исследования (см. табл. 2, 3). Однако они не противоречат как патоморфологическим представлениям о макроскопической организации порока, так и данным постнатальных исследований мозга с применением различных визуальных методов [2, 3,11,12].

Результаты эхографических обследований, приведенные в табл. 2, указывают на наличие ряда особенностей мозга, которые могут быть выявлены при использовании фронтальных сканирований у плодов с менингомиелоцеле. Несмотря на высокую выявляемость (см. табл. 2) таких признаков, как атипичность субарахноидальных пространств лобных долей, изменение формы боковых желудочков и асимметрию сосудистых сплетений и борозд, эти критерии, по-видимому, отражают больше вторичные общие дизонтогенетические изменения мозга, связанные с различными вариантами аномального развития ЦНС [14]. Вместе с тем выявление таких особенностей может способствовать более точной диагностике аномального головного мозга и дополнять картину прогноза в каждом конкретном случае.

Частота эхографической выявляемости таких признаков, как отсутствие большой цистерны и удлинение ножек мозга (см. табл. 3), убедительно показала преимущества сагиттальной плоскости сканирования мозга для диагностики основного макроскопического признака порока Арнольда-Киари — вклинения частей мозжечка в большое затылочное отверстие. Получение изображения головного мозга плода в сагиттальной плоскости во II триместре беременности, по нашему мнению, не является сложной технической задачей. В связи с этим использование сагиттальной плоскости сканирования мозга можно предложить как одну из наиболее информативных плоскостей для диагностики или исключения аномалии Арнольда-Киари у плода как во II, так и в III триместрах беременности.

Обнаружение признаков аномалии Арнольда-Киари у плода может явиться показанием к исключению дефектов развития позвоночника (включая инвазивные), при этом даже полное отсутствие ультразвуковой информации о состоянии позвоночника указывает на наличие Spina Bifida более чем в 95% случаев.

Таким образом, выполненное исследование показало, что использование не только горизонтальной, но и других плоскостей сканирования (фронтальной, сагиттальной), позволяет выявить ряд высокоинформативных критериев аномалии Арнольда-Киари у плода. Эхографический диагноз этого порока при использовании совокупности плоскостей и учета перечисленных выше признаков не должен представлять затруднений в подавляющем большинстве случаев после 16-й недели гестации.

Литература

1. Chiari H. Veber Veranderungen des Kleinhirns, des Pons und der Medulla oblongata in Folge von genitaler Hydrocephalic des Grosshirns. Denkschr Acad Wiss Wein. — N 63. — 1896. — S. 71-116.
2. Carmel P. W. The Chiari malformations and Syringomyelia/Disorders of Developing Nervous System: Diagnosis andTreatment / Ed. Hoffman H. V. — Boston. — 1986. — pp. 133-135.
3. Mc Lone D. G., Naidich T. P. Myelomeningocele / Disorders of the Developing Nervous System: Diagnosis and Treatment/Ed. Hoffman H. J. — Boston. — 1986.- pp. 87-107.
4. Nicolaides K. H., Campbell S., Gabbe S. G., Guidetti R. Ultrasound Screening for Spina Bifida: Cranial and Cerebellar Signs. The Lancet. — Vol. 2. — 1986. — pp. 72-74.
5. Pilu G., Bovicelli L. Sonography of the Fetal Cranium/Diagnosis and Therapy of Fetal Anomalies/ Ed. Hobbins J.C., Benaceraff B.R. — N. Y. — 1989. — pp. 221-258.
6. В. Н. Демидов, A. M. Стыгар, Б. И. Зыкин, М. В. Медведев, А. Г. Сичинава, М. А. Фукс, Г. Л. Доронин. Ультразвуковая диагностика в акушерстве // Ультразвуковая диагностика. Нормативные материалы и методические рекомендации. -М.: 1990.- с. 401-418.
7. Pilu G., Romero R., Rizzo N., Gabrielli S., Perot о A., Bovicelli L. Prenatal Diagnosis of Cerebro-Spinal Anomalies / The Principles and Practice of Ultrasonography in Obstetrics and Gynecology / Ed. Fleischer A.C. — 1991.- pp. 211-228.
8. Steven M., Edwards В., Filly R. Diagnosis and Management of Fetal Disorders of the Central Nervous System / Disorders of the Developing Nervous System: Diagnosis and Treatment /Ed. Hoffman H. J. — Boston. — 1986.-pp. 67-70.
9. Charvenak F. A., Isaacson G., StreltzoffJ. Normal Anatomy and Malformations of the Fetal Neural Axis / An Atlas of Ultrasonography in Obstetrics and Gynecology / Ed. Kurjak A. 1992. — pp. 33-48.
10. Nelson N. L., Filly R. A., Goldstein R. В., Callen R. W. The AIUM/ACCR Antepartum Obstetrical Sonographic Guidelines: Expectations for Detection of Anomalies. J. Ultrasound in Med., Vol. 12. — N4. — 1993.-pp. 189-196.
11. Воеводин С. М., Озерова О. Е. Эхографическая анатомия головного мозга у новорожденных разного гестационного возраста // Акуш. и гинекол. — 1991, — N 6. — с. 33-42.
12. Воеводин С. М. Эхографическая диагностика пороков развития головного мозга у новорожденных и детей грудного возраста // Педиатрия. — 1990. — N 9. — с. 45-51.
13. Pilu G. Prenatal Diagnosis of Central Nervous System Anomalies — 20 Years after. Ultrasound Obstet. Gynecol. — 1993. — Vol. 3. — N 3. — pp. 231-233.
14. Voevodin S. M. Echographic Signs of Cerebral Cortex Anomalies in the Fetus. Ultrasound Obstet. Gynecol. — 1994, Vol. 4. — Suppl. 1 — p. 209.

УЗИ сканер HS70

Точная и уверенная диагностика. Многофункциональная ультразвуковая система для проведения исследований с экспертной диагностической точностью.

Аномалия Арнольда-Киари I — 24Radiology.ru

Аномалия Арнольда-Киари I — опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие со сдавливанием продолговатого мозга. Может сочетаться с сирингомиелией, базилярной импрессией или инвагинацией, ассимиляцией атланта. Симптомы коррелируют от степени снижения.

Эпидемиология
Аномалия Арнольда-Киари I встречается чаще у женщин [2].

Клиническая картина
В отличие от пороков развития Киари II, III и IV, аномалия Арнольда Киари I часто остается бессимптомной.
Вероятность клинических проявлений пропорциональна степени опускания миндалин. Все пациенты с пролабированием миндалин больше 12 мм имеют какую-либо симптоматику тогда, как примерно в 30% пролабирование в диапазоне между 5 и 10 мм протекают бессимптомно [1].
Компрессия ствола мозга (продолговатого мозга) может вызывать сирингомиелию с соответствующими симптомами и клинической картиной (затылочные боли, нарушение глотания, атаксия) разной выраженности, симптомами поражения спинного мозга и др.

Сопутствующие заболевания
Сирингомиелия шейного отдела позвоночника встречается в ~35% (варьирует от 20 до 56%), гидроцефалиия в 30% [1,3] случаев, в обоих случаях считается данные изменения развиваются в результате нарушения ликовродинамики, центральном канале и вокруг спинного мозга.
В ~35% (23-45%) выявляются скелетные аномалии [1, 3]:

• платибазия/ базилярная импрессия
• атланто-затылочная ассимиляция
• деформация Шпренгеля (Sprengel)
• синдром Клиппель-Фейля (Klippel-Feil)

Патология
Аномалия Арнольда Киари I характеризуется пролабированием миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие, в основном в результате несоответствия между размерами мозжечка и задней черепной ямке. Аномалию Арнольда Киари I следует отличать от эктопии миндалин, которая протекает бессимптомно и является случайной находкой, при которой, миндалины выступают через затылочное отверстие не более чем на 3-5 мм [1-2].

Радиологические находки

Патология подтверждается при измерения максимального расстояния, на которое миндалины выступают ниже плоскости большого затылочного отверстия (условной линии между ophisthion и basion (1) Базион — передний край большого затылочного отверстия. 2) Опистион — задний край большого затылочного отверстия)).

Значения используемые для постановки диагноза отличаются у разных авторов [2]:

• выше затылочного отверстия: норма
• < 3мм: норма, может быть использован термин эктопия миндалин
• от 3 до 6 мм: неопределенные данные, необходимо сопоставить с симптоматикой, наличием сирингомиелии и т.д.
• > 6 мм: аномалия Арнольда Киари 1

Некоторые авторы используют более простую градацию [1]:

• выше затылочного отверстия: норма
• <5 мм: норма, может быть использован термин эктопия миндалин
• > 5 мм: аномалия Арнольда Киари 1

Положение миндалин мозжечка меняется с возрастом. У новорожденных миндалины расположены чуть ниже большого затылочного отверстия и спускаются ниже с ростом ребенка, достигая своей низшей точки в возрасте 5 — 15 лет. В дальнейшем они поднимаются на уровень большого затылочного отверстия [3]. Таким образом, снижение миндалин на 5 мм у ребенка будет скорее всего нормой, а во взрослом возрасте при данных изменениях следует подозревать патологию [3].

КТ
Современное объемное сканирование с высоким качеством сагиттальной реформации относительно хорошо визуализирует затылочное отверстие и миндалины, хотя отсутствие контрастности (по сравнению с МРТ) с трудом позволяет провести точную оценку. Чаще патология может быть заподозрена на аксиальных изображениях, когда мозговое вещество охватывает миндалины а спинномозговая жидкость представлена в малом количестве или отсутствует. Данное состояние называется, в переполнением затылочного отверстия.

МРТ
МРТ исследование является методом выбора так, как помимо лучшей визуализации атомический изменений есть возможность оценить ликвородинамику. Сагиттальные срезы наиболее оптимальны для оценки аномалии Арнольда Киари I. Аксиальные изображения так же дают картину «переполненого» затылочного отверстия.

Лечение и прогноз
Оперативное лечение применяется только при наличии у пациента неврологического дефицита с отсутствием эффекта от консервативной терапии в течение 2-3 месяцев. Оно состоит в ламинэктомии (удаление дужек верхних шейных позвонков) с декомпрессивной краниоэктомией задней черепной ямки и пластикой твёрдой мозговой оболочки.

Дифференциальный диагноз

• эктопия миндалин: <5 мм
• аномалия Арнольда Киари 1,5 (когда-то считалась вариантом Киари I [4])
• аномалия Арнольда Киари II (приобретенная эктопия миндалин, люмбальная пункция, базилярная инвагинация).

Источник
Radiopaedia
Аномалия Арнольда-Киари I
авторы Dr Henry Knipe and Dr Frank Gaillard et al.
1. Elster AD, Chen MY. Chiari I malformations: clinical and radiologic reappraisal. Radiology. 1992;183 (2): 347-53. Radiology (abstract) — Pubmed citation
2. Ketonen L, Hiwatashi A, Sidhu R. Pediatric brain and spine, an atlas of MRI and spectroscopy. Springer Verlag. (2005) ISBN:3540213406. Read it at Google Books — Find it at Amazon
3. Kornienko VN, Pronin IN. Diagnostic Neuroradiology. Springer Verlag. (2008) ISBN:3540756523. Read it at Google Books — Find it at Amazon
4. Chiapparini L, Saletti V, Solero CL et-al. Neuroradiological diagnosis of Chiari malformations. Neurol. Sci. 2011;32 Suppl 3 (S3): S283-6. doi:10.1007/s10072-011-0695-0 — Pubmed citation

что это такое, прогноз выживаемости

Из статьи вы узнаете особенности аномалии Арнольда Киари, симптомах заболевания, диагностике, лечении и прогнозе патологии.

Аномалия Арнольда Киари – патологическое состояние, при котором мозговые структуры задней черепной ямки опускаются вниз через большое затылочное отверстие с симптомами сдавливания нейронов и нарушением оттока ликвора.

Общие данные

В области соединения черепа с позвоночным столбом находится большое затылочное отверстие, на уровне которого ствол головного мозга переходит в спинной мозг. Выше этого отверстия локализуется задняя черепная ямка. В ней расположен мост, продолговатый мозг и мозжечок. Аномалия Киари связана с выходом части анатомических структур задней черепной ямки в просвет большого затылочного отверстия. При этом происходит сдавление находящихся в этой области структур продолговатого и спинного мозга, а также нарушение оттока цереброспинальной жидкости из головного мозга, приводящее к гидроцефалии. Вместе с платибазией, ассимиляцией атланта и др. аномалия Киари относится к врожденным порокам развития краниовертебрального перехода.

Аномалия Киари встречается по различным данным у 3-8 человек на 100 тысяч населения. В зависимости от типа аномалия Киари может диагностироваться в первые дни после рождения ребенка или стать неожиданной находкой у взрослого пациента. В 80% случаев аномалия Киари сочетается с сирингомиелией.

Анатомические изменения при аномалии Арнольда-Киари

При данной патологии мозжечок находится в задней черепной ямке. В норме нижняя часть мозжечка (миндалины) должна располагаться выше большого затылочного отверстия. При аномалии Арнольда-Киари миндалины расположены в позвоночном канале, то есть под большим затылочным отверстием. Большое затылочное отверстие служит своеобразной границей между позвоночником и черепом, а также между спинным и головным мозгом. Над этим отверстием расположена задняя черепная ямка, а под ним – позвоночный канал. Нижний отдел ствола мозга (продолговатый мозг) переходит в мозг спинной на уровне большого затылочного отверстия.

В норме ликвор (спинномозговая жидкость) должен свободно циркулировать в субарахноидальных пространствах спинного и мозгового мозга. Эти субарахноидальные пространства соединяются между собой на уровне большого затылочного отверстия, что обеспечивает свободный отток спинномозговой жидкости от головного мозга. При аномалии Арнольда-Киари миндалины расположены под большим затылочным отверстием, что затрудняет свободный ток ликвора между головным и спинным мозгом. Миндалины мозжечка блокируют большое затылочное отверстие подобно пробке, что существенно нарушает отток спинномозговой жидкости и ведет к развитию гидроцефалии.

Типы аномалии

В 1891 году Киари определил четыре основных типа патологии и подробно описал каждую. Данной классификацией врачи пользуются и по сегодняшний день.

• 1 тип. Для него характерно опущение структур задней черепной ямки ниже плоскости большого затылочного отверстия.
• 2 тип, для которого характерна каудальная дислокация нижних отделов черепа, 4-го желудочка и продолговатого мозга. Нередко это сопровождается гидроцефалией.
• 3 тип. Данный тип заболевания является довольно редким и для него характерно грубое каудальное смещение всех структур задней черепной ямки.
• 4 тип, когда гипоплазия мозжечка происходит без его смещения вниз.

Третий и четвертый типы аномалии Арнольда-Киари лечению не поддаются и, как правило, приводят к летальному исходу. У преимущественного большинства пациентов (около 80%) аномалия Арнольда-Киари сочетается с сирингомиелией – патологией спинного мозга, для которой характерно образование кист в нем, способствующих развитию прогрессирующей миелопатии. Образуются подобные кисты при опущении структур задней черепной ямки и в результате сдавления шейного отдела спинного мозга.

Причины аномалии

Выделяют три анатомические причины порока:

• Размер черепной задней ямки меньше нормы.
• Головной мозг либо мозжечок быстрее увеличивается, чем растет череп.
• Недостаточно развит фиксирующий аппарат краниовертебрального перехода (связки вверху хребта).

Во всех случаях мозговая ткань выжимается в затылочное отверстие, к 1 шейному позвонку.

Патологические причины аномалии Арнольда-Киари:

• краснуха, прочие опасные инфекции во время беременности;
• прием лекарств с тератогенным и эмбриотоксическим действием;
• родовая травма черепа;
• осложнение родов — применение вакуума, щипцов, отказ от кесарева при узком тазе;
• черепно-мозговая травма — ДТП, нападение, иные несчастные случаи;
• интракраниальные или внутричерепные опухоли;
• водянка, иные болезни мозга, вызывающие смещение структур вниз;
• генетические расстройства.

Справка! Среди причин синдрома Арнольда-Киари называют алкогольную/наркотическую зависимость будущих отца и/или матери, которая появилась еще до зачатия ребенка.

Во время беременности к провоцирующим факторам аномалии ребенка относят вредные привычки матери, пассивное курение — пребывание в прокуренных местах, рядом с курящими. Вызвать нарушение развития может влияние радиации, канцерогены, действие токсических веществ.

Симптоматика, признаки патологии

Болезнь сопровождается специфическими синдромами. Выраженность и количество этих симптомокомплексов зависит от тяжести порока, какие внутричерепные и позвоночные структуры затронуты патологией.

Характеристика неврологических синдромов:

Название синдрома	Характер проявления	Симптомы аномалии
Церебральный (мозжечковый)	Расстройство координации движений, неврологические нарушения, неконтролируемый нистагм (непроизвольное подергивание, колебание глаз)	Нет точности мелкой моторики, походка шаткая, неустойчивость вертикального положения тела. Тремор (дрожание) пальцев, ухудшение речи, двоение картинки (нарушение зрения). У детей отмечается умственная недостаточность
Гипертензионно-гидроцефальный	Нарушение оттока и всасывания ликвора, повышенное внутричерепное давление (интракраниальная гипертензия), водянка мозга	Распирающая головная боль. Тошнота, рвота вне зависимости от приема лекарств, пищи, напряжение мышц на затылке. Ухудшение самочувствия после пробуждения, движения головой.
Бульбарно-пирамидный	Сдавливание пирамид, моста, продолговатого мозга	Паралич либо парез (слабость) мышечной группы на руке, туловище. Боль/дискомфорт в зоне затылка. Усиливается во время чихания, движений головы. Онемение участков кожи, тела. Нарушение глотательной, дыхательной, речевой функции.
Вертебробазилярной недостаточности	Сдавливание кровеносных сосудов, ухудшение питания мозга, кислородное голодание тканей (гипоксия)	Приступы головокружения, полуобморочное состояние, потери сознания. Ухудшение мышечной силы. Нарушения зрения, слуха.
Корешковый	Поражение подъязычного, блуждающего, других нервов и ядер в зоне затылочной кости, большого отверстия, атланто-аксиального сустава, мозжечка	Онемение в области лица, языка. Нарушения глотания, речи, слуха.
Сирингомиелитический	Развитие кисты в веществе продолговатого/спинного мозга, сохраняется восприятие тела в пространстве	Пропадает на коже предплечий, рук, туловища чувствительность к раздражителям, смене температуры (нет боли от ожогов, ран, обморожения). Слабость и атрофия мышц конечностей, туловища, головы, деформация мелких суставов, искривление позвоночника. Возможно недержание кала, мочи, иная дисфункция выделительных органов.

Справка! Аномалии Арнольда-Киари характерно как бессимптомное течение, так и медленное развитие, бурное прогрессирование. Признаки могут проявляться с рождения либо отсутствовать всю жизнь.

Признаки 1 типа аномалии

В случае симптомного течения болезни у человека наблюдается до трех синдромов: вертебробазилярной недостаточности, гипертензионно-гидроцефальный и/или мозжечковый. При этой тяжести порока Арнольда-Киари возможны регулярные приступы мигрени, распирающая боль в зоне затылка. Ухудшается четкость движений, мелкой моторики.

Наблюдаются признаки скачков давления и гипоксии:

• головокружение;
• перед глазами мелькание «мушек»;
• шум в ушах;
• слабость.

Человек ощущает дискомфорт сзади у основания черепа, при поворотах/наклонах головы. В случае прогрессирования возможно присоединение других симптомокомплексов. Это проявление бульбарно-пирамидного, корешкового и/или сирингомиелического синдрома.

Признаки 2 степени

При втором типе порока врачи выявляют одновременно минимум три неврологических синдрома. Родившийся ребенок мало двигается, слабо кричит, ручки согнуты, мышцы напряжены. Есть дисфункция нервной системы, органов.

Пороку Арнольда-Киари 2 типа характерно:

• систематическая остановка дыхания;
• ослабление глоточных мышц;
• синюшность кожи.

Осложняется вторая степень частичным либо полным параличом. Утрата двигательных функций отмечается в пальцах, руке/ноге, в области головы, всего тела.

Признаки 3 степени

Третьей степени мальформации Арнольда-Киари характерно проявление 5―6 синдромов одновременно. Ребенок не кричит сразу после рождения. У пациентов часто отмечается потеря слуха, зрения, дисфункция выделительных органов. Нет четкой координации движения, по утрам возникает рвота, есть аномалии строения позвоночника, головы.

Признаки 4 типа

У людей с четвертой степенью тяжести порока преобладает мозжечковый и гипертензионно-гидроцефальный синдром. Дети беспокойны, слабо вскрикивают, тихо плачут. Если выживают, на обследованиях выявляют снижение интеллекта, отсутствие нормального физического развития. В целом, симптомы с прогнозом жизни третьей и четвертой степени тяжести похожи.

Диагностика

Диагностика порока базируется на: данных анамнеза. Доктор обязательно уточнит, как проходила беременность, родовой период, было ли влияние токсинов, медикаментов; полученной нейровизуализационной картинке. Выполняют компьютерную либо магнитно-резонансную томографию. Причём МРТ более информативна, потому что даёт возможность увидеть заднюю черепную ямку и головной мозг, находящийся там. Применение КТ без внутривенного усиления, то есть введения рентгенконтрастного йодсодержащего средства, бессмысленно, — она не обнаружит мальформацию. О пороке свидетельствует «выпадение» нижних частей мозжечка из полости черепной коробки и изменение положения других стволовых структур, наблюдаемое на томограмме.

Особенности терапии

Выбор метода лечения при аномалии Арнольда-Киари зависит от наличия симптомов заболевания.

Если порок был выявлен случайно (то есть не имеет клинических проявлений и не беспокоит больного) при проведении магнитно-резонансной томографии по поводу другого заболевания, то лечение не проводят вообще. За пациентом устанавливается динамическое наблюдение, чтобы не пропустить момент появления первых клинических симптомов сдавления мозга.

Если аномалия проявляет себя незначительно выраженным гипертензионно-гидроцефальным синдромом, то предпринимаются попытки консервативного лечения. Для этой цели используют:

• дегидратационные препараты (мочегонные). Они уменьшают количество ликвора, способствую уменьшению болевого синдрома;
• нестероидные противовоспалительные средства с целью уменьшения болевого синдрома;
• миорелаксанты при наличии напряжения мышц в шейной области и другие препараты.

Медикаментозная терапия болезни Арнольда-Киари:

Группа лекарств	Действие	Цель применения
Нестероидные противовоспалительные средства	Предупреждают и лечат воспаление тканей	Устраняют болевой синдром
Ненаркотические анальгетики + спазмолитики, препараты нейромышечной блокады	Обезболивают
Миорелаксанты	Снимают мышечное напряжение
Мочегонные, прочие лекарства дегидратационной терапии	Выводят жидкость, снижают давление	Частично снимают симптомы, вызванные скоплением ликвора/крови в основании черепа
Нейропротекторы	Предупреждают повреждение, гибель нервных клеток	Убирают кислородное голодание тканей, улучшают регенерацию и функционирование ЦНС, мозга
Метаболики	Нормализуют обменные процессы
Витамины группы В	Противосудорожные, восполняют дефицит веществ, улучшают регенерацию клеток
Антиоксиданты	Подавляют окисление, образование радикалов
Вазодилататоры	Сосудорасширяющие
Ангиопротекторы	Укрепляют сосудистые стенки

Если применения лекарственных препаратов оказывается достаточно, то на какой-то период на этом и останавливаются. Если же эффекта нет, или у больного появляются признаки других неврологических синдромов (мышечная слабость, утрата чувствительности, признаки нарушения функции черепно-мозговых нервов, периодические приступы потери сознания и так далее), то тогда прибегают к хирургическому лечению.

Оперативное лечение

Операция состоит в выполнении трепанации задней черепной ямки, удалении части затылочной кости, резекции опущенных в большое затылочное отверстие миндалин мозжечка, рассечении спаек субарахноидального пространства, мешающих циркуляции ликвора.

Иногда может понадобиться шунтирующая операция, целью которой является отведение избытка спинномозговой жидкости. «Лишняя жидкость» по специальной трубке (шунту) сбрасывается в грудную или брюшную полость.

Определение момента, когда возникает необходимость в хирургическом лечении, — весьма важная и ответственная задача. Длительно существующие изменения чувствительности, утрата мышечной силы, дефекты черепно-мозговых нервов могут не восстановиться полностью после оперативного вмешательства. Поэтому важно не упустить момент, когда действительно без операции не обойтись.

При II типе порока оперативное лечение показано практически в 100% случаев без предварительного консервативного лечения.

Прогноз

Важное прогностическое значение имеет тип, к которому относится аномалия Киари. В некоторых случаях аномалия Киари I может на протяжении всей жизни пациента сохранять бессимптомное течение.

Аномалия Киари III в большинстве случаев приводит к летальному исходу. При появлении неврологических симптомов аномалии Киари I, а также при аномалии Киари II большое значение имеет своевременное проведение хирургического лечения, поскольку возникший неврологический дефицит плохо восстанавливается даже после успешно проведенной операции. По различным данным эффективность хирургической краниовертебральной декомпрессии составляет 50-85%.

Источники: krasotaimedicina.ru, neboleem.net, doktor-ok.com, doctor-neurologist.ru, ustamivrachey.ru

Редакция сайта

Коллектив авторов с высшим и средним медицинским образованием, имеющих многолетний опыт работы в практической медицине, узкопрофильные специалисты и врачи общей практики.

Синдром Арнольда-Киари | Причины, симптомы, лечение и прогноз Арнольда-Киари

1. Home

Мальформация Киари (синдром Арнольда Киари) связана с опусканием части мозга через отверстие в нижней части черепа. Эта полость обычно чистая, и закупорка, вызванная аномально расположенной тканью, может вызвать ряд проблем, в том числе остановку здорового потока жидкости, известной как спинномозговая жидкость, по позвоночному каналу.Пораженная часть головного мозга известна как миндалины мозжечка, в случае мальформации Киари они выступают слишком низко, достигая основания черепа.

Это был австрийский патолог по имени Ганс Киари, который впервые начал распознавать закономерности в ранее не связанном наборе симптомов в 1891 году. Три года спустя второй патологоанатом, немец Юлиус Арнольд, проводил вскрытие ребенка, он тоже заметил деформации мозга и изложил свои выводы, подтверждая выводы Киари.Это привело к расстройству, известному как мальформация Арнольда-Киари.

Пациенты могут быть затронуты разными способами, некоторые даже не осознают, что у них есть заболевание, а некоторые начнут страдать только в подростковом или юношеском возрасте. Хотя в других случаях синдрома Арнольда-Киари страдают и дети-носители. Наиболее частыми симптомами, с которыми обращаются пациенты, являются головные боли от умеренной до сильной и боль в шее. После этого многие люди будут описывать чувство дезориентации и головокружения, сосредоточенное в области глаз, ушей и горла, что впоследствии может затруднить глотание.Часто возникают множественные нарушения слуха и проблемы со зрением, которые могут привести к головокружению.

Это вызвано увеличением давления в основании черепа, которое воздействует на головной и спинной мозг, нарушая нормальный поток спинномозговой жидкости между ними. Следовательно, действия, которые увеличивают нагрузку на эту область, такие как кашель, смех или выполнение упражнений, могут в краткосрочной перспективе обострить проблему. Кроме того, пациенты, страдающие пороками развития Арнольда-Киари, могут обнаружить, что их мелкая моторика нарушена, они могут испытывать общее чувство слабости в мышцах и часто легко устают.Их конечности могут испытывать покалывание, которое вызывает боль, и они могут испытывать учащенное сердцебиение.

Симптомы синдрома Арнольда-Чиари относительно сложны, и в прошлом многим пациентам, возможно, было трудно получить быстрый и надлежащий диагноз. Однако в последние годы количество зарегистрированных случаев увеличилось, что говорит о том, что врачи все больше осведомлены об этом состоянии и склонны предлагать окончательные тесты. Доступны отличные технологии сканирования, в первую очередь использование МРТ.В случае подозрения на уродство Киари это бесценный диагностический инструмент для медицинских работников, поскольку характерный аномальный рост мозга можно легко распознать.

Существует четыре типа пороков развития Киари, большинство пациентов классифицируются как имеющие тип 1. Типы 2, 3 и 4 относятся к гораздо более тяжелым состояниям. Часто тип 2 присутствует при рождении и связан с расщелиной позвоночника, у детей могут быть проблемы с дыханием, и в большинстве случаев имеется доступ жидкости к мозгу — это известно как гидроцефалия.

Тип 3 встречается очень редко, он возникает, когда череп младенца не полностью срастается в утробе матери, в результате чего часть мозга находится за пределами его головы. Пороки развития Киари 4-го типа снова крайне редки, это состояние также проявляется как врожденный дефект, и здесь ребенок рождается с неполным мозжечком — частью мозга, которая находится в задней части черепа.

Однако даже в рамках самой мягкой классификации, тип 1, состояние может обостриться, если его не лечить.В течение длительного периода времени осложнения могут привести к довольно серьезной инвалидности и, реже, к параличу. Для большинства пациентов наиболее частой проблемой, с которой они могут столкнуться, является состояние, известное как сирингомиелия. Здесь спинной мозг поражен образованием длинной полости, которая заполняется жидкостью, эта трубчатая структура известна как сиринкс. Если его не лечить, он может вырасти и начать сдавливать жизненно важные структуры позвоночника, пациент может испытывать недостаток контроля над мочевым пузырем или кишечником, боль и мышечную слабость.

Лечение сиринкса включает снятие некоторой части созданного давления путем слива жидкости. Несмотря на риск осложнений, обычно ожидается, что этот процесс остановит прогрессирующий характер сиринкса и облегчит симптомы пациента.

Синдром Арнольда-Киари также может вызывать вторичное состояние, результаты которого могут быть необратимыми. Он известен как привязанный шнур и возникает из-за того, что один конец спинного мозга фиксируется окружающей его тканью.Спинной мозг выполняет множество важных функций, отправляя сообщения в мозг и из него, которые перемещаются по телу. В нормальном позвоночнике спинной мозг свободно плавает в ванне со спинномозговой жидкостью, однако, если он сужен с одного конца, он может растянуться и повредиться.

Состояние можно вылечить, если его заметили достаточно рано, однако симптомы могут не проявляться до тех пор, пока у пациента не начнется рост и не натянут пуповина. Если пуповина натянута таким образом, пучок нервов может получить необратимое повреждение.

Пациент, страдающий от привязанного пуповины, может иметь проблемы с подвижностью и воздержанием. Менее серьезными аспектами этого состояния могут быть боль, которая распространяется по спине и ногам, а также ощущение онемения в этих областях.

Существует ряд хирургических вмешательств, которые могут помочь, они проводятся с целью освободить спинной мозг от соединительной ткани и подбираются в зависимости от тяжести каждого случая. Дополнительное лечение будет направлено на облегчение симптомов, облегчение боли и консультирование по вопросам воздержания наряду с физиотерапией.В пакет услуг также входит тщательный мониторинг, чтобы состояние пациента не ухудшалось со временем.

Причины болезни Арнольда-Киари до конца не изучены, хотя известно, что она начинается во время беременности.

© Синдром Арнольда-Киари — arnoldchiarisyndrome.org

Мальформация Киари — NHS

Мальформация Киари, ранее называемая мальформацией Арнольда-Киари, — это место, где нижняя часть мозга проталкивается в позвоночный канал.

Кредит:

ellepigrafica / Alamy Stock Vector

https://www.alamy.com/stock-photo-brain-malformation-in-child-arnold-chiari-malformation-95540726.html?pv=1&stamp=2&imageid=5E1E71DD-BE13-4494-BA2B-1B58DE20192C&p=292043&n = 0 & Ориентация = 0 & pn = 1 & searchtype = 0 & IsFromSearch = 1 & srch = foo% 3dbar% 26st% 3d0% 26pn% 3d1% 26ps% 3d100% 26sortby% 3d2% 26resultview% 3dsortbyPopular% 26npgs% 3d0% 26qt% 3dFFC_74Pw% 26qt% 3dFFC_74Pw% 26qt% 3dFFC_74Pw% 26qt% % 26mr% 3d0% 26pr% 3d0% 26ot% 3d0% 26creative% 3d% 26ag% 3d0% 26hc% 3d0% 26pc% 3d% 26blackwhite% 3d% 26cutout% 3d% 26tbar% 3d1% 26et% 3d0x000000000000000000000% 26vp% 3d0% 26loc % 3d0% 26imgt% 3d0% 26dtfr% 3d% 26dtto% 3d% 26size% 3d0xFF% 26archive% 3d1% 26groupid% 3d% 26pseudoid% 3d% 7bA883FDE5-7F3D-4472-81F5-B61111916852% 7dc 26daid% 3d% 26 % 26cdsrt% 3d% 26name% 3d% 26qn% 3d% 26apalib% 3d% 26apalic% 3d% 26lightbox% 3d% 26gname% 3d% 26gtype% 3d% 26xstx% 3d0% 26simid% 3d% 26saveQry% 3d% 26editorial% 3d1% 26nu % 3d% 26t% 3d% 26edoptin% 3d% 26customgeoip% 3d% 26cap% 3d1% 26cbstore% 3d1% 26vd% 3d0% 26lb% 3d% 26fi% 3d2% 26edrf% 3d0% 26ispremium% 3d1% 26flip% 3d0% 26pl% 3d

Существует 4 основных типа, но наиболее распространенным является тип 1, называемый Киари I.

У человека с Киари I нижняя часть задней части мозга выходит в позвоночный канал. Это может оказывать давление на ствол мозга и спинной мозг и препятствовать току жидкости.

Эта страница посвящена уродствам Киари I.

Серьезны ли пороки развития Киари I?

Степень тяжести пороков развития Киари может варьироваться от человека к человеку, но обычно:

• Пороки развития Киари I не считаются опасными для жизни
• некоторые люди испытывают болезненные головные боли, проблемы с движением и другие неприятные симптомы, но у многих людей симптомы не проявляются
• есть вероятность развития сирингомиелии (когда в спинном мозге образуется заполненная жидкостью полость, называемая сиринксом), которая может привести к повреждению спинного мозга, если ее не лечить вовремя.
Операция
• обычно может остановить ухудшение симптомов, а иногда и улучшить их, хотя некоторые проблемы могут остаться

Поговорите со своим врачом о том, что означает это состояние, каковы могут быть последствия для вашего здоровья и какое лечение вам может потребоваться.

Симптомы мальформации Киари I

У многих людей с мальформацией Киари I симптомы отсутствуют. Иногда они обнаруживаются только после (МРТ) сканирования мозга по другой причине.

Если симптомы действительно развиваются, они могут включать:

• головные боли — они обычно ощущаются в затылке и могут усиливаться или усиливаться при кашле, напряжении, чихании или наклоне над головой
• боль в шее
• головокружение и проблемы с равновесием
• мышечная слабость
• онемение или покалывание в руках или ногах
• затуманенное зрение, двоение в глазах и чувствительность к свету
• Проблемы с глотанием
• потеря слуха и тиннитус
• чувство и тошнота
• нарушение сна (бессонница) и депрессия

Если у вас разовьется сирингомиелия, у вас также могут возникнуть проблемы с использованием рук, трудности при ходьбе, боли и проблемы с контролем мочевого пузыря или кишечника.

Если вам поставили диагноз мальформации Киари, вам следует обратиться к врачу за советом, если у вас появятся какие-либо новые симптомы или они ухудшатся.

Лечение пороков развития Киари I

Лечение мальформации Киари I зависит от того, есть ли у вас какие-либо симптомы и насколько они серьезны. Если у вас нет симптомов, вам может не потребоваться лечение.

Обезболивающие могут облегчить головную боль и боль в шее.

Если у вас сильные головные боли или у вас есть проблемы, вызванные давлением на спинной мозг (например, затрудненное движение), может быть рекомендовано хирургическое вмешательство.

Хирургия

Основная операция при мальформации Киари называется декомпрессионной операцией.

Под общей анестезией делается разрез на затылке, и хирург удаляет небольшой кусок кости из основания черепа. Они также могут удалить небольшой кусок кости в верхней части позвоночника.

Это поможет снизить давление на мозг и позволит жидкости в головном и спинном мозге и вокруг него течь нормально. Прочтите брошюру NHS о декомпрессии при мальформации Киари (PDF, 111 КБ).

Другие процедуры, которые могут потребоваться, включают:

• Эндоскопическая третья вентрикулостомия (ETV) — в стенке одной из полостей головного мозга делается небольшое отверстие, в котором выделяется застрявшая жидкость. См. Дополнительную информацию в разделе лечение гидроцефалии.
• Вентрикулоперитонеальное шунтирование — в черепе просверливается небольшое отверстие, и в полость головного мозга вводится тонкая трубка, называемая катетером, для слива захваченной жидкости и снятия давления.См. Дополнительную информацию в разделе лечение гидроцефалии.
• Без привязки — у некоторых детей с мальформацией Киари 1 типа спинной мозг привязан, что означает, что он ненормально прикреплен к позвоночнику. Разделение включает разделение спинного мозга и снятие напряжения в позвоночнике.
• Спинальная фиксация — у некоторых людей с Киари I будет синдром гипермобильности, например синдром Элерса-Данло, и им может потребоваться операция для стабилизации позвоночника.

Цель операции — остановить ухудшение существующих симптомов.У некоторых людей также улучшаются симптомы, особенно головные боли.

Однако хирургическое вмешательство иногда не приводит к улучшению или ухудшению симптомов. Также существует небольшой риск серьезных осложнений, таких как паралич или инсульт.

Поговорите со своим хирургом о различных хирургических вариантах, а также о преимуществах и рисках каждого из них.

Причины порока развития Киари I

Точная причина порока развития Киари I неизвестна.Как правило, он присутствует с рождения, но обычно обнаруживается во взрослом возрасте при развитии симптомов или при проведении МРТ.

Многие случаи считаются результатом того, что часть черепа недостаточно велика для мозга.

Пороки развития Киари I могут также развиваться у людей с привязанным спинным мозгом, скоплением жидкости в головном мозге (гидроцефалия) и некоторыми типами опухолей головного мозга.

Пороки развития Киари иногда передаются по наследству. Возможно, что некоторые дети, рожденные с ним, унаследовали дефектный ген, который вызвал проблемы с развитием их черепа.

Но риск передачи мальформации Киари вашему ребенку очень мал. И помните: даже если ваши дети наследуют это заболевание, они могут не испытывать симптомов.

Информация о вас

Если вы пострадали от мальформации Киари, ваша клиническая бригада передаст информацию о вас в Национальную службу регистрации врожденных аномалий и редких заболеваний (NCARDRS).

Это помогает ученым искать более эффективные способы профилактики и лечения этого состояния.Вы можете отказаться от регистрации в любое время.

Узнать больше о реестре.

Последняя проверка страницы: 8 июля 2019 г.
Срок следующего рассмотрения: 8 июля 2022 г.

Лечение синдрома Арнольда-Киари за рубежом | Цены | Отзывы

Добрый вечер, меня зовут Кайрат, я из Кыргызстана (Средняя Азия), у меня болезнь зуба Шарко Мари.Интересно узнать, есть ли какое-либо лечение или шанс победить эту болезнь? Является ли это возможным?

Слишком много бюрократии — меньше заботы о пациентах. Этот обзор предназначен специально для международных служб, а не для врачей в Гейдельберге. Мой друг порекомендовал проконсультироваться в Гейдельбергской больнице по поводу операции и возможного лечения. Я обратился в их международные службы более двух недель назад, и вместо того, чтобы направить мой запрос к соответствующему врачу для консультации, они утопили мой запрос в бюрократических процедурах с просьбой о переводе нерелевантных документов.Менее чем за два дня мне удалось получить второе мнение для клиник в Израиле и США, и я поговорил с врачами непосредственно там. Поэтому, если вы иностранный пациент, я не рекомендую консультироваться с Heidelberg — вы потеряете драгоценное время и усилия.

До 24 лет я считал себя совершенно здоровым, и вдруг у меня одна за другой стали появляться странные симптомы.Сначала была некоторая слабость, сонливость, головная боль, потом начался цикл вне выделения сосков. Сдавал кровь на гормоны — показал высокий уровень пролактина и низкий уровень щитовидной железы. Эндокринолог отправил меня на МРТ турецкого седла, и они обнаружили опухоль гипофиза. Провела небольшое исследование, сказала, что опухоль нужно удалять, операция сложная, так как требует особого доступа, есть риск повреждения мозга. В общем испугался до ужаса. Чудесным образом узнали о клинике Северанс, которая делает сложные операции под контролем МРТ и применением некоторых специальных методик для высокоточного вмешательства.Там лечился друг моих знакомых и рекомендую. Согласиться на обследование и лечение произошло очень быстро, через неделю я вылетела в Сеул. Перенесли операцию довольно легко (по крайней мере, думали, что будет хуже), быстро поправились и теперь снова чувствую себя здоровым. К Илье Пекарскому я обращался по поводу грыж межпозвонковых дисков. У меня было 2, и они сильно испортили мне жизнь. Оперировать меня в других клиниках отказались, мотивируя это тем, что операция очень сложная. Как я понимаю, некоторые из моих особенностей могут быть связаны с остеопорозом.Илья Пекарский прооперировал, укрепил кости, и я вернулся к нормальной жизни. Я долго и безуспешно лечилась дома от рака груди. Стойкая ремиссия и снова развитие болезни, мало меня доканали не морально, но пока не физически. Обратился в Фонд для онкологических больных, где по чудесному стечению обстоятельств мне пришлось оплатить лечение в университетской клинике Гейдельберга. Мой врач Энтони Хо, очень симпатичный азиат, пообещал мне профессиональную помощь, и я ему доверился.Сейчас у меня ремиссия и верю, что болезнь отступила! Моя дочь в 14 лет появлялась псориазные раз. Сначала подумал, что это как авитаминоз, потому что проблема появилась как раз зимой. Но врач подтвердил, что у нас псориаз, и назначил лечение. Проблема с этим заболеванием в том, что на сегодняшний день еще не изобретено 100% эффективное лечение от нее. А для подростка это такая травма! После этого надо раз в год возить в море, но это не помогло.И вот однажды дожидаясь приема у дерматолога, женщина в очереди, она милая дама рассказала нам о замечательном докторе Радистке из клиники Thalkirchner Strasse. Мы за эту информацию ухватились, как за спасительную флешку! Сейчас мы завершили 2-х месячный курс лечения и пока период ремиссии. Клиника очень хорошая, и врачи здесь очень опытные.

.