Наука: Наука и техника: Lenta.ru
Проказа оставила глубокий след в истории и культуре человечества. До сих пор прокаженные воспринимаются как люди, которые несут в себе угрозу и от которых нужно держаться подальше. В прошлом болезнь была очень распространенной, и единственным эффективным средством контроля служило изгнание больных из общества, что до сих пор практикуется в некоторых странах. «Лента.ру» рассказывает о лепре, которая стала бичом Европы еще до чумы и холеры и продолжает терроризировать бедные слои населения, несмотря на усилия международных организаций здравоохранения.
Лепра по сравнению с холерой и чумой — тихая и скрытая болезнь. После заражения может пройти десять или даже двадцать лет, прежде чем возникнут первые симптомы. Сначала на коже появляются нечувствительные к боли пятна, руки и ноги начинают неметь. Очень важно как можно быстрее начать лечение, ведь через несколько месяцев после того, как болезнь проявила себя, возникает необратимое повреждение периферических нервов. Человек теряет контроль над мышцами и оказывается парализованным. Но еще раньше организм атакуют вторичные инфекции, поражающие глаза, кожу, слизистые оболочки и суставные хрящи в кистях и стопах. Пальцы деформируются и укорачиваются из-за отмирания фаланг, черты лица искажаются, образуются трофические язвы.
Сам по себе возбудитель проказы — микобактерия Mycobacterium leprae — не является смертоносным убийцей, как чумная палочка или холерный вибрион. Это облигатный паразит, не способный жить вне клеток человека, поэтому в его интересах не убивать хозяина быстро. Но он разрушает первичный защитный барьер организма, делая человека уязвимым ко многим другим патогенам. Вторичные инфекции — основная причина смерти больных лепрой.
Пораженные участки кожи
Человек с лепрой становится разносчиком микобактерий, заражая других людей. В группу риска входят жители бедных стран, страдающие от недоедания и сниженного иммунитета. Хотя до сих пор не совсем понятно, как M. leprae проникает в организм, считается, что заражение происходит через верхние дыхательные пути. Сейчас известно, что однократный тесный контакт с заболевшим лепрой, например, рукопожатие или нахождение рядом с инфицированным, редко приводит к заражению. M. leprae не передается половым путем и не проникает в нерожденного ребенка, если носителем является беременная женщина.
Лепра — одно из древнейших заболеваний, которое было известно в древнем Китае, Индии, Египте, Греции и Риме. Первые упоминания о ней датируются 600 годом до нашей эры. В то же время с проказой часто путали другие грибковые заболевания кожи. Само слово «лепра» происходит от древнегреческого Λέπος, что значит «чешуя», и буквально переводится как «болезнь, которая делает кожу чешуйчатой». Это слово использовалось для обозначения любой кожной болезни, приводящей к шелушению, однако затем закрепилось за проказой.
До появления современной медицины в Африке и Евразии был распространен грибок трихофитон Trichophyton schoenleinii, вызывающий фавус, или паршу, при которой на коже образуется твердая корка. Больные фавусом или псориазом также объявлялись прокаженными, изгонялись из общества или попадали в лепрозории. Иногда с проказой путали и сифилис.
Материалы по теме
00:01 — 6 мая 2020
В Средние века, в XI веке, в Европе разгорелась крупная эпидемия проказы. Среди экспертов пока еще не сложилась единая картина, откуда взялась болезнь. Многие специалисты считают, что причиной вспышки стали крестовые походы, в результате которых M. leprae прибыла в Европу из Палестины. В Англию лепра могла попасть с викингами, которые привозили с континента мех зараженных белок. Согласно альтернативной гипотезе, проказа возникла в самой Европе и существовала несколько тысяч лет. В любом случае болезнь широко распространилась в XII-XIV веках, в XVI веке достигла пика, а после этого неожиданно отступила, превратившись в «забытую болезнь». Сейчас она встречается лишь в бедных странах.
Средневековая эпидемия привела к появлению лепрозориев — лечебных и изоляционных центров для ухода за больными. Лепрозории стали главным способом сдерживания болезни. Проказа была настолько распространена, что в некоторых регионах поразила около трех процентов населения. Естественно, всех больных лепрозории вместить не могли, поэтому зачастую прокаженных объявляли «неприкасаемыми», их заставляли надевать узнаваемую закрытую одежду и носить с собой колокольчики, которые своим звоном предупреждали остальных о приближении больного.
Изображение больного проказой
Популярные в то время мифы о лепре делали болезнь страшнее, чем она есть. Считалось, что проказа — это божественное наказание, а значит, больной несет в себе зло, грешен и способен навредить окружающим. Зараженные воспринимались обществом как проклятые и нечистые духом, их изгоняли из города, а диагностикой и «лечением» занимались эксперты по грехам — священники.
Лепра накладывала на людей клеймо проклятья, их считали почти что мертвецами и устраивали им «живые» похороны, после чего навсегда изгоняли из общества. Также известны случаи расправы над больными, когда прокаженных заживо закапывали в землю, сжигали на кострах подобно колдунам, сбрасывали в ущелья или топили.
Лепрозории создавались при монастырях, где больные могли чувствовать себя в относительной безопасности, а здоровые граждане чувствовали облегчение из-за того, что прокаженные держались от них подальше. К XIII веку в Европе появилось до двадцати тысяч лепрозориев, в том числе больницы при Ордене Святого Лазаря, позднее названные лазаретами.
Хотя лепрозории в какой-то мере ограничивали распространение болезни, главной причиной окончания эпидемии, как продемонстрировали недавние исследования, стала выработка у населения Европы устойчивости. Реконструкция генома микобактерии показала, что возбудитель проказы генетически почти не изменился, и современные штаммы идентичны древним. Это означает, что эпидемия закончилась не потому, что как-то изменился сам патоген. Высокая распространенность лепры привела к тому, что среди европейцев все чаще появлялись невосприимчивые к болезни люди. На это повлиял естественный отбор, в том числе пожизненная социальная изоляция заболевших, которые теряли возможность продолжить свой род.
Палочка Хансена
Прорыв в понимании болезни был сделан в XIX веке, когда норвежский врач Герхард Хансен открыл истинного виновника проказы — M. leprae. Он показал, что болезнь не передавалась по наследству, как считали некоторые его коллеги. Хансен продемонстрировал, что изоляция больных имела строгое научное обоснование: болезнь вызывалась микроорганизмами, которые могли передаваться от человека к человеку. По рекомендациям врача в Норвегии больным запретили свободное передвижение по стране, они обязаны были находиться в изоляции в больницах или сидеть дома. Такие меры показали высокую эффективность, ведь в итоге заболеваемость проказой резко упала. Норвежский опыт затем переняли другие европейские страны.
Эффективного лечения проказы не было вплоть до 1940-х годов, когда был синтезирован промин — на тот момент единственный известный препарат, обладающий бактерицидной активностью против M. leprae. Однако уже в 60-х годах микобактерии выработали к нему устойчивость, поэтому врачи перешли на другие соединения: клофазимин и рифампицин. Затем врачи стали использовать все три препарата в качестве комбинированной терапии, что позволило предотвратить появление устойчивых штаммов бактерии.
***
Сейчас во всем мире фиксируется около 200 тысяч случаев проказы в год, однако при своевременной диагностике болезнь полностью излечима. Несмотря на международные меры по профилактике, лечению и просвещению, проблема стигматизации больных остается острой в развивающихся странах, где проказа все еще распространена и часто встречается среди бедных и маргинализованных групп населения.
Во многих частях мира до сих пор царят народные верования и религиозные трактовки болезней, что объясняется низким уровнем образования. В Бразилии верят, что проказа связана с сексуальной распущенностью, а болезнь послана как наказание за грехи и моральные проступки. В Индии прокаженных приравнивают к касте неприкасаемых, и этот статус сохраняется даже после того, как человек излечился. В результате заболевшие лепрой становятся изгоями, они теряют работу и дом, их выгоняют из семьи. Оправданный страх остаться в одиночестве затрудняет диагностику и раннее лечение проказы, и это одно из объяснений, почему человечеству до сих пор не удается окончательно победить болезнь.
Лепра
Введение
Лепра — это хроническая инфекционная болезнь, вызываемая Mycobacterium leprae, кислотоустойчивой палочковидной бациллой. Болезнь поражает, в основном, кожу, периферические нервы, слизистую оболочку верхних дыхательных путей и глаза. Лепра излечима, и лечение, проведенное на ранних стадиях болезни, позволяет предотвратить инвалидность.
Краткая история — болезнь и лечение
Лепра известна с давних пор и упоминается в письменных источниках древних цивилизаций. На протяжении всей истории больные лепрой часто подвергались остракизму со стороны своих сообществ и семей.
В прошлом лепру лечили разными способами, но первый настоящий прорыв в лечении произошел в 1940-х годах, когда был разработан дапсон — препарат, останавливающий развитие болезни. Но лечение было многолетним, даже пожизненным, что затрудняло его для пациентов. В 1960-х гг. стала развиваться устойчивость M. leprae к дапсону — единственному противолепрозному препарату, известному в то время в мире. В начале 1960-х годов были открыты рифампицин и клофазимин, которые были включены в схему лечения, названную позднее комбинированной лекарственной терапией (КЛТ).
В 1981 г. ВОЗ рекомендовала КЛТ. В настоящее время рекомендуемый курс КЛТ включает следующие препараты: дапсон, рифампицин и клофазимин. Курс лечения продолжается шесть месяцев в случае олигобациллярной лепры и 12 месяцев при ее мультибациллярной форме. КЛТ убивает патогенный микроорганизм и приводит к излечению пациента.
С 1995 г. ВОЗ бесплатно предоставляет КЛТ всем пациентам с лепрой в мире. Первоначально бесплатную КЛТ финансировал Фонд Ниппона, а с 2000 г. бесплатные поставки КЛТ осуществляются в рамках соглашения с компанией Новартис, которая недавно обязалась продлить их, как минимум, до 2020 года.
Задача по ликвидации лепры как проблемы общественного здравоохранения (т.е. сокращение ее распространенности до показателя менее 1 случая на 10 000 человек) была выполнена во всем мире в 2000 г. За последние 20 лет лечение КЛТ было предоставлено более 16 миллионам пациентов.
Деятельность ВОЗ
В 2016 г. в целях активизации усилий по борьбе с лепрой ВОЗ представила «Глобальную стратегию борьбы с лепрой на 2016-2020 гг.: ускорение действий в интересах ликвидации лепры в мире». Основное внимание в этой Стратегии уделяется детям, а также предотвращению инвалидизации.
В основе «Глобальной стратегии борьбы с лепрой на 2016-2020 гг.» положены три основных компонента:
Компонент I: Усилить причастность правительств, координацию и партнерства
Основные мероприятия
- Обеспечить политическую приверженность и надлежащие ресурсы для программ по борьбе с лепрой.
- Способствовать обеспечению всеобщего охвата услугами здравоохранения с уделением особого внимания детям, женщинам и обездоленным группам населения, включая мигрантов и перемещенных лиц.
- Укреплять партнерства с государственными и негосударственными структурами и содействовать межсекторальному сотрудничеству и партнерствам на международном уровне и внутри стран.
- Оказывать содействие и проводить фундаментальные и операционные исследования в отношении всех аспектов лепры и максимально расширить базу фактических данных для разработки политики, стратегий и мероприятий.
- Усилить системы эпиднадзора и медико-санитарной информации для мониторинга и оценки программ (включая географические информационные системы).
Компонент II: Остановить лепру и ее осложнения
Основные мероприятия
- Повысить осведомленность пациентов и сообществ в отношении лепры.
- Способствовать раннему выявлению случаев заболевания путем активного поиска (например, проведение кампаний) в районах повышенной эндемичности и наблюдению за лицами, имевшими контакты с больными.
- Обеспечить быстрое начало лечения и его соблюдение, включая работу по улучшению схем лечения.
- Улучшить профилактику и ведение инвалидности.
- Усилить эпиднадзор за устойчивостью к противомикробным препаратам, включая лабораторную сеть.
- Способствовать применению инновационных подходов в отношении специальной подготовки, направления к специалистам и повышения квалификации в области лепры, таких как электронное здравоохранение.
- Содействовать проведению мероприятий по профилактике инфекций и болезней.
Компонент III: Прекратить дискриминацию и содействовать социальному включению
Основные мероприятия
- Содействовать социальному включению путем принятия мер в отношении всех форм дискриминации и стигматизации.
- Расширять права и возможности людей, пораженных лепрой, и усиливать их потенциал для активного участия в деятельности служб по лечению лепры.
- Привлекать сообщества к деятельности, направленной на улучшение служб по лечению лепры.
- Содействовать созданию коалиций среди людей, пораженных лепрой, и способствовать объединению этих коалиций и/или их членов с другими организациями на уровне отдельных сообществ.
- Содействовать доступу к службам социальной и финансовой поддержки, например, способствовать получению доходов, для людей, пораженных лепрой, и их семей.
- Поддерживать реабилитацию людей с инвалидностью, связанной с лепрой, на уровне отдельных сообществ.
- Работать над отменой дискриминационных законов и способствовать проведению политики по социальному включению людей, пораженных лепрой.
Цели Глобальной стратегии по борьбе с лепрой
- среди новых пациентов-детей нет инвалидов;
- инвалидность второй группы встречается менее чем у одного из миллиона человек;
- ни в одной стране нет законодательства, позволяющего дискриминацию на основе лепры.
В августе 2016 г. ВОЗ опубликовала «Оперативное руководство», предназначенное для содействия в адаптации и осуществлении Глобальной стратегии борьбы с лепрой на 2016-2020 годы. Это руководство содержит рекомендации для руководителей национальных программ по лепре (или аналогичных структур) в отношении адаптации и осуществления Глобальной стратегии борьбы с лепрой применительно к эпидемиологическому бремени в их странах.
В марте 2017 г. Глобальная программа по борьбе с лепрой ВОЗ опубликовала «Руководство по мониторингу и оценке осуществления Глобальной стратегии по борьбе с лепрой». Под руководством Глобальной программы по борьбе с лепрой осуществляется деятельность по расширению сети эпидемиологического надзора за лекарственной устойчивостью лепры, что является одним из ключевых мероприятий в рамках Глобальной стратегии по борьбе с лепрой. Было также опубликовано руководство по эпиднадзору за устойчивостью к противомикробным препаратам при лепре.
Проказа: история болезни и средневековых заблуждений | Здоровая жизнь | Здоровье
Проказа — устаревшее название заболевания, сегодня более актуален термин «лепра», или болезнь Хансена, хансеноз, хансениаз. Это инфекционное заболевание, поражающее кожные покровы и периферическую нервную систему человека, известно человечеству с древних времён.
«Проклятые» изгои
Проказа уже достаточно изучена, и известно, что заболевание не передаётся при простом прикосновении больного и не всегда приводит к смерти. Но в Средневековой Европе проказы боялись больше, чем современные люди опасаются СПИДа или рака.
Фото: www.globallookpress.comПервые упоминания о болезни встречаются в письменных памятниках, относящихся к XV–X векам до н. э. Вполне вероятно, что в древности проказу путали с другими кожными заболеваниями, например с псориазом.
Проказа внушала страх и отвращение, так как долгое время была неизлечима, приводила к неминуемой инвалидности и смерти. Именно это стало основой предрассудков, лепрофобии и дискриминационного отношения к больным.
Виды лечения того времени, такие как очищение желудка и кровопускания, были бессильны.
Пик заболеваемости проказой приходится на период с XII по XIV века, когда инфекция поражала население практически всех европейских стран.
Судьба заболевших была однозначной — они неминуемо становились изгоями, прокажённого считали «проклятым». Больные лишались всех социальных прав, им запрещалось входить в церковь, посещать рынки и ярмарки, мыться в проточной воде или пить её, прикасаться к чужим вещам, есть рядом или даже говорить с незаражёнными людьми, стоя против ветра.
Лепра у одного из супругов считалась законным поводом для развода, при появлении первых же признаков проказы человека отпевали в церкви, как мёртвого, и устраивали символические похороны, после которых больному давали особую одежду — тяжёлый балахон с капюшоном. Прокажённые обязаны были предупреждать о своём появлении с помощью рога, трещотки, колокольчика или криков: «Нечист, нечист!».
С появлением первых лепрозориев жизнь больных проказой приобрела более цивилизованный облик. Лепрозориями стали места, где жили заболевшие, обычно они находились вблизи монастырей.
К концу XVI века проказа исчезла в большинстве европейских стран. Почему именно проказа отступила — до конца не ясно, но многие видят причину в эпидемии чумы, которая в первую очередь поразила ослабленные организмы людей, уже больных проказой.
Герхард Хансен и Рауль Фоллеро
Два человека в истории этой болезни сыграли заметную роль. Герхард Хансен, норвежский врач, знаменит тем, что в 1873 открыл возбудитель лепры. Он объявил об обнаружении Mycobacterium leprae в тканях всех больных, но он не распознал их как бактерии и получил незначительную поддержку коллег. Позже выяснилось, что микобактерии лепры близки по своим свойствам к туберкулёзным, но не способны к росту на искусственных питательных средах, что затрудняло изучение проказы.
«Святой Франциск XX века» — так называли Рауля Фоллеро, французского поэта, писателя и журналиста, который посвятил свою жизнь борьбе с проказой и с дискриминацией больных ею. В 1948 году он основал Орден милосердия, а в 1966 году — Федерацию европейских противолепрозных ассоциаций.
Именно благодаря ему с 1953 года 30 января отмечается Всемирный день помощи больным проказой. По-другому эту дату называют «Днём прав больных лепрой».
Кроме этого, известны случаи, когда врачи заражали сами себя, чтобы узнать закономерности развития этой страшной болезни. Так, в середине XIX века врач Даниель Корнелиус Даниельсен в течение 15 лет ставил эксперименты, вводя себе кровь и гной прокажённых, но стать прокажённым у него так и не вышло.
Вопреки предрассудкам
Проказа не передаётся при простом прикосновении больного и далеко не всегда смертельна. Лишь около 10 % лиц, подвергающихся опасности заражения, действительно заболевают ею. Большинство же людей обладает необходимым уровнем иммунологической защиты от возбудителя.
В основном заражение происходит из-за длительного прямого кожного контакта, реже — при вдыхании бактерий, попадающих в воздух из полости носа или рта больного. Есть версии, что к лепре клинически восприимчивы только 30 % людей и что само заболевание носит генетически обусловленный характер. Но, несмотря на то, что некоторые особенности заболевания всё ещё служат предметом спора учёных, известны два основных типа проказы:
Лицо 24-летнего больного лепрой. 1886 год. Фото: wikipedia.orgЛепроматозный — поражает кожу, где размножаются микобактерии, вызывая образование узлов, называемых лепромами. Постепенно образуются крупные складки, и у больного формируется «львиный лик». При распаде лепромы деформируют нос, начинают отваливаться фаланги пальцев. Это наиболее тяжёлая и злокачественная форма болезни.
Туберкулоидный — поражается в основном кожа, периферические нервы, иногда — внутренние органы. Образования на коже нечувствительны, асимметричны, красновато-коричневого цвета. Туберкулоидная лепра в 40 раз менее заразна по сравнению с лепрозной формой.
Также выделяют пограничную форму заболевания, которая обычно развивается в какой-либо из двух основных типов. Ювенильная форма проказы возникает у детей, выражается в множестве малозаметных пятен на коже. Неопределённая форма самая благоприятная — на коже появляются несколько пятен, но спустя несколько месяцев пятна исчезают, будто болезнь проходит сама собой.
Для постановки точного диагноза на фоне клинических признаков всегда проводится бактериоскопическое и гистологическое исследования.
Лечение и личная профилактика
В 50-е годы в практику вошли сульфоновые препараты, которые обеспечивали выздоровление после 2–8 лет лечения. Сейчас в арсенале врачей имеются эффективные препараты для лечения лепры, и при своевременной диагностике болезнь полностью излечивается. Но продолжительность курса в среднем занимает около трёх лет. Человека лечат либо в лепрозории, либо по месту жительства, если установлено отсутствие возбудителя.Профилактика проказы заключается в тщательном соблюдении правил личной гигиены. По словам самого Герхарда Хансена, чистота и мыло — главные враги проказы.
Сегодня проказа не относится к массовым заболеваниям, но, по данным ВОЗ, в мире ею страдают около 11 млн человек. С одной стороны, проблема смертности и распространения проказы решена, с другой — важно помнить о существовании этого заболевания. И сегодня актуальна проблема поздней диагностики ввиду того, что врачи стали забывать о возможности появления отдельных случаев проказы. При этом болезнь в 42 % случаев приводит к тяжёлой инвалидности, а при отсутствии лечения больные тяжёлой формой заболевания погибают через 5–10 лет.
В России за год выявили лишь один новый случай заболевания проказой
https://ria.ru/20200126/1563878945.html
В России за год выявили лишь один новый случай заболевания проказой
В России за год выявили лишь один новый случай заболевания проказой — РИА Новости, 03.03.2020
В России за год выявили лишь один новый случай заболевания проказой
Только один новый случай заболевания проказой выявлен в прошлом году в России, всего на начало 2020 года в стране состоят на учете 202 больных, сообщается на… РИА Новости, 03.03.2020
2020-01-26T00:20
2020-01-26T00:20
2020-03-03T19:14
россия
общество
/html/head/meta[@name=’og:title’]/@content
/html/head/meta[@name=’og:description’]/@content
https://cdn24. img.ria.ru/images/153042/53/1530425306_0:91:1500:935_1920x0_80_0_0_503192745de92e59a99821244949ed0a.jpg
МОСКВА, 26 янв – РИА Новости. Только один новый случай заболевания проказой выявлен в прошлом году в России, всего на начало 2020 года в стране состоят на учете 202 больных, сообщается на сайте Научно-исследовательского института по изучению лепры Минздрава России.Лепра (проказа) — это хроническая инфекционная болезнь, вызываемая кислотоустойчивой палочковидной бациллой. Болезнь поражает кожу, периферические нервы, слизистую оболочку верхних дыхательных путей и глаз. Лепра излечима, и лечение на ранних стадиях болезни позволяет избежать инвалидности. Ежегодно в последнее воскресенье января отмечается Всемирный день помощи больным лепрой.За последние три года шесть новых случаев проказы выявили в Астраханской области, по одному — в Подмосковье и Ставропольском крае, уточняет НИИ. Отмечается, что все больные проказой получают бесплатную медпомощь и содержатся на полном государственном обеспечении. «В мире ежегодно, по данным ВОЗ, регистрируются около 200 тысяч новых случаев заболевания лепрой, в основном в странах Юго-Восточной Азии, Африки, Латинской Америки. С расширением международных контактов и миграционных процессов все чаще отмечаются случаи «завозной» лепры. И в нашей стране имели место случаи «импорта» лепры из Центральной Азии. Несмотря на значительные успехи в борьбе с лепрой, заболевание продолжает регистрироваться в 87 странах», — поясняется в сообщении.В наши дни лепра излечима с помощью комбинированной лекарственной терапии, сообщается на сайте Всемирной организации здравоохранения. С 1995 года ВОЗ бесплатно предоставляет всем больным лекарство от данного заболевания. За последние 20 лет лечение получили более 16 миллионов пациентов во всем мире.
https://ria.ru/20190226/1551391102.html
https://ria.ru/20171026/1507584702.html
россия
РИА Новости
7 495 645-6601
ФГУП МИА «Россия сегодня»
https://xn--c1acbl2abdlkab1og. xn--p1ai/awards/
2020
РИА Новости
7 495 645-6601
ФГУП МИА «Россия сегодня»
https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/
Новости
ru-RU
https://ria.ru/docs/about/copyright.html
https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/
РИА Новости
7 495 645-6601
ФГУП МИА «Россия сегодня»
https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/
https://cdn25.img.ria.ru/images/153042/53/1530425306_68:0:1433:1024_1920x0_80_0_0_f97243f0f394cedc1453b1966c809880.jpgРИА Новости
7 495 645-6601
ФГУП МИА «Россия сегодня»
https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/
РИА Новости
7 495 645-6601
ФГУП МИА «Россия сегодня»
https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/
россия, общество
МОСКВА, 26 янв – РИА Новости. Только один новый случай заболевания проказой выявлен в прошлом году в России, всего на начало 2020 года в стране состоят на учете 202 больных, сообщается на сайте Научно-исследовательского института по изучению лепры Минздрава России.Лепра (проказа) — это хроническая инфекционная болезнь, вызываемая кислотоустойчивой палочковидной бациллой. Болезнь поражает кожу, периферические нервы, слизистую оболочку верхних дыхательных путей и глаз. Лепра излечима, и лечение на ранних стадиях болезни позволяет избежать инвалидности. Ежегодно в последнее воскресенье января отмечается Всемирный день помощи больным лепрой.
«В 2019 году в РФ выявлен 1 больной лепрой – житель республики Калмыкия… На начало 2020 года в Российской Федерации состоит на учете 202 больных лепрой, более 60% из которых жители Астраханской области. Госпитализированы в противолепрозные учреждения около 30% состоящих на учете больных, остальные находятся под диспансерным наблюдением по месту жительства», — говорится в сообщении.
26 февраля 2019, 20:39Война в СирииВ сирийском лагере Рукбан зафиксировали первый случай проказыЗа последние три года шесть новых случаев проказы выявили в Астраханской области, по одному — в Подмосковье и Ставропольском крае, уточняет НИИ. Отмечается, что все больные проказой получают бесплатную медпомощь и содержатся на полном государственном обеспечении.
«В мире ежегодно, по данным ВОЗ, регистрируются около 200 тысяч новых случаев заболевания лепрой, в основном в странах Юго-Восточной Азии, Африки, Латинской Америки. С расширением международных контактов и миграционных процессов все чаще отмечаются случаи «завозной» лепры. И в нашей стране имели место случаи «импорта» лепры из Центральной Азии. Несмотря на значительные успехи в борьбе с лепрой, заболевание продолжает регистрироваться в 87 странах», — поясняется в сообщении.
В наши дни лепра излечима с помощью комбинированной лекарственной терапии, сообщается на сайте Всемирной организации здравоохранения. С 1995 года ВОЗ бесплатно предоставляет всем больным лекарство от данного заболевания. За последние 20 лет лечение получили более 16 миллионов пациентов во всем мире.
26 октября 2017, 11:19НаукаГенетики выяснили, как возникла средневековая эпидемия проказыПочему одну из самых опасных инфекций так и не искоренили
https://ria.ru/20190610/1555388666.html
Почему одну из самых опасных инфекций так и не искоренили
Почему одну из самых опасных инфекций так и не искоренили — РИА Новости, 10.06.2019
Почему одну из самых опасных инфекций так и не искоренили
В мире выявляют менее одного случая проказы в год на десять тысяч человек. Объявив болезнь неопасной, ВОЗ, однако, считает, что радоваться рано. В последнее… РИА Новости, 10.06.2019
2019-06-10T08:00
2019-06-10T08:00
2019-06-10T08:00
днк
поль гоген
великобритания
наука
/html/head/meta[@name=’og:title’]/@content
/html/head/meta[@name=’og:description’]/@content
https://cdn22.img.ria.ru/images/155537/83/1555378328_0:160:3072:1888_1920x0_80_0_0_f632f4cc0bf363763b534f5f3d001d9c. jpg
МОСКВА, 10 июн — РИА Новости, Татьяна Пичугина. В мире выявляют менее одного случая проказы в год на десять тысяч человек. Объявив болезнь неопасной, ВОЗ, однако, считает, что радоваться рано. В последнее время число вновь заболевших растет, главным образом в Индии, Бразилии, Индонезии. Это значит, что возбудитель обитает в каких-то скрытых очагах и не все пути его распространения известны.Инфекция поднимает головуПроказу вызывает микобактерия Mycobacterium leprae, родственная туберкулезной палочке. Она проникает в клетки кожи и слизистой и очень медленно там развивается. Бацилла делится раз в две недели — рекорд длительности среди патогенов. Для сравнения: туберкулезной палочке требуется всего 20 часов. Инкубационный период занимает годы. Симптомы могут проявиться спустя даже два десятка лет: пятна на коже, наросты. В запущенных случаях микроб поражает периферические нервы, из-за чего скрючиваются пальцы, теряется чувствительность. Болезнь сильно уродует человека. Прокаженных раньше изгоняли, отселяли в резервации. В Японии закон о принудительной изоляции больных проказой действовал до 1996 года. В Индии прокаженным нельзя работать и находиться в публичных местах. Возбудителя лепры открыли в конце XIX века, но лекарство от него появилось только в 1940-м — антибиотик дапсон. Через двадцать лет, поскольку микобактерия выработала резистентные штаммы, разработали еще два препарата. В 1980-х в мире насчитывали 11 миллионов прокаженных. ВОЗ поставила цель искоренить болезнь, лечение предоставлялось бесплатно. В 2000-м заявили, что лепра больше не представляет общественной опасности. В Индии, например, после 2005 года свернули большинство программ по борьбе с проказой. Сейчас на планете почти четыреста тысяч больных, 74 процента приходится на Индию, Бразилию и Индонезию. Однако в последнее время медики выявляют все больше новых случаев. По данным ВОЗ, в 2015-м проказой заболели 210 758 человек, в 2017-м — уже 211 009. Найдены новые очагиВозбудителя проказы невозможно культивировать в искусственной среде, он живет только внутри живых клеток. Это затрудняло его изучение, пока в 1970-х ученые не открыли зараженных лепрой девятипоясных и шестипоясных броненосцев — покрытых панцирем небольших млекопитающих, обитающих в Южной Америке и на юге США. Броненосцы долго оставались единственными лабораторными моделями для изучения лепры. Позже научились выращивать ее в клетках подушечек мышиных лапок, но это очень трудоемко. В 2014 году установили, что микроб выживает в цистах акантамеб — одноклеточных, которые водятся в пресной воде, влажных почвах. Там бактерия сохраняет активность в течение восьми месяцев. Это насторожило научное сообщество, поскольку открывался еще один путь заражения — через воду или почву. В 2016-м ученые, взяв образцы бородавчатых наростов у обыкновенных белок из Великобритании и Ирландии, выделили оттуда Mycobacterium leprae и еще один родственный вид микроба — Mycobacterium lepromatosis. Позже его обнаружили у людей. Микроб также может обитать в земле. Его следы выявили по ДНК в образцах почв из Бангладеш, Суринама, с британских островов Браунс и Арран, где встречаются больные белки. Все это поможет пролить свет на то, как передается проказа. Считается, что основной путь — воздушно-капельный, через мокроту, чихание, сморкание. Заражаются при длительных многочисленных контактах с больными. Чаще всего — члены семей, кровные родственники. Однако рост числа вновь заболевших свидетельствует о том, что, вероятно, имеются и другие пути передачи возбудителя, не только от человека к человеку. Генетика раскрывает тайныУченые рассматривают диких броненосцов как природный источник проказы. Известны случаи заражения от них в южных штатах США. Об опасности белок на Британских островах пока речи не идет. Также возбудители выявлены у приматов в Африке и Юго-Восточной Азии. Как вообще возникли штаммы, вызывающие у людей проказу? Ответ на этот вопрос дает изучение ДНК из древних погребений. В 2018 году международный коллектив ученых под руководством немецкого генетика Йоханнеса Краузе опубликовал результаты полного секвенирования геномов возбудителя проказы, выделенных из человеческих останков в разных странах Европы. Удалось проследить эволюцию этого патогена на протяжении полутора тысячелетий начиная с четвертого века до нашей эры.Краузе с коллегами выделяют десять геномов, принадлежащих разным ветвям возбудителя проказы, что говорит о большом генетическом разнообразии. Штаммы, циркулирующие у белок на Британских островах и броненосцев с юга США, очень похожи на те, что поражали людей в позднесредневековой Европе, и до сих пор активны в разных регионах мира. Может, болезнь передалась животным от людей в Средние века и эпоху Великих открытий? Это пока неясно.Нет и однозначного понимания, как распространяется проказа сейчас, какую роль играет генетическая предрасположенность (известно, что эта инфекция довольно избирательна), как быстро разовьются резистентные к существующим антибиотикам штаммы. Все еще нет тестов, выявляющих заражение по образцу крови, а вакцины находятся на стадии разработки. Учитывая это, ВОЗ открыла новую программу по борьбе с проказой до 2020 года.
великобритания
РИА Новости
internet-group@rian. ru
7 495 645-6601
ФГУП МИА «Россия сегодня»
https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/
2019
РИА Новости
7 495 645-6601
ФГУП МИА «Россия сегодня»
https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/
Новости
ru-RU
https://ria.ru/docs/about/copyright.html
https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/
РИА Новости
7 495 645-6601
ФГУП МИА «Россия сегодня»
https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/
https://cdn22.img.ria.ru/images/155537/83/1555378328_171:0:2902:2048_1920x0_80_0_0_73990ec6b811b49e52d9c9461bb29301.jpgРИА Новости
7 495 645-6601
ФГУП МИА «Россия сегодня»
https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/
РИА Новости
7 495 645-6601
ФГУП МИА «Россия сегодня»
https://xn--c1acbl2abdlkab1og. xn--p1ai/awards/
днк, поль гоген, великобритания
МОСКВА, 10 июн — РИА Новости, Татьяна Пичугина. В мире выявляют менее одного случая проказы в год на десять тысяч человек. Объявив болезнь неопасной, ВОЗ, однако, считает, что радоваться рано. В последнее время число вновь заболевших растет, главным образом в Индии, Бразилии, Индонезии. Это значит, что возбудитель обитает в каких-то скрытых очагах и не все пути его распространения известны.
Инфекция поднимает голову
Проказу вызывает микобактерия Mycobacterium leprae, родственная туберкулезной палочке. Она проникает в клетки кожи и слизистой и очень медленно там развивается. Бацилла делится раз в две недели — рекорд длительности среди патогенов. Для сравнения: туберкулезной палочке требуется всего 20 часов.
Инкубационный период занимает годы. Симптомы могут проявиться спустя даже два десятка лет: пятна на коже, наросты. В запущенных случаях микроб поражает периферические нервы, из-за чего скрючиваются пальцы, теряется чувствительность.
Болезнь сильно уродует человека. Прокаженных раньше изгоняли, отселяли в резервации. В Японии закон о принудительной изоляции больных проказой действовал до 1996 года. В Индии прокаженным нельзя работать и находиться в публичных местах.
Возбудителя лепры открыли в конце XIX века, но лекарство от него появилось только в 1940-м — антибиотик дапсон. Через двадцать лет, поскольку микобактерия выработала резистентные штаммы, разработали еще два препарата.
В 1980-х в мире насчитывали 11 миллионов прокаженных. ВОЗ поставила цель искоренить болезнь, лечение предоставлялось бесплатно. В 2000-м заявили, что лепра больше не представляет общественной опасности. В Индии, например, после 2005 года свернули большинство программ по борьбе с проказой.Сейчас на планете почти четыреста тысяч больных, 74 процента приходится на Индию, Бразилию и Индонезию. Однако в последнее время медики выявляют все больше новых случаев. По данным ВОЗ, в 2015-м проказой заболели 210 758 человек, в 2017-м — уже 211 009.
Найдены новые очаги
Возбудителя проказы невозможно культивировать в искусственной среде, он живет только внутри живых клеток. Это затрудняло его изучение, пока в 1970-х ученые не открыли зараженных лепрой девятипоясных и шестипоясных броненосцев — покрытых панцирем небольших млекопитающих, обитающих в Южной Америке и на юге США. Броненосцы долго оставались единственными лабораторными моделями для изучения лепры. Позже научились выращивать ее в клетках подушечек мышиных лапок, но это очень трудоемко. В 2014 году установили, что микроб выживает в цистах акантамеб — одноклеточных, которые водятся в пресной воде, влажных почвах. Там бактерия сохраняет активность в течение восьми месяцев. Это насторожило научное сообщество, поскольку открывался еще один путь заражения — через воду или почву. В 2016-м ученые, взяв образцы бородавчатых наростов у обыкновенных белок из Великобритании и Ирландии, выделили оттуда Mycobacterium leprae и еще один родственный вид микроба — Mycobacterium lepromatosis. Позже его обнаружили у людей. Микроб также может обитать в земле. Его следы выявили по ДНК в образцах почв из Бангладеш, Суринама, с британских островов Браунс и Арран, где встречаются больные белки.Все это поможет пролить свет на то, как передается проказа. Считается, что основной путь — воздушно-капельный, через мокроту, чихание, сморкание. Заражаются при длительных многочисленных контактах с больными. Чаще всего — члены семей, кровные родственники. Однако рост числа вновь заболевших свидетельствует о том, что, вероятно, имеются и другие пути передачи возбудителя, не только от человека к человеку.
Генетика раскрывает тайны
Ученые рассматривают диких броненосцов как природный источник проказы. Известны случаи заражения от них в южных штатах США. Об опасности белок на Британских островах пока речи не идет. Также возбудители выявлены у приматов в Африке и Юго-Восточной Азии.
Как вообще возникли штаммы, вызывающие у людей проказу? Ответ на этот вопрос дает изучение ДНК из древних погребений. В 2018 году международный коллектив ученых под руководством немецкого генетика Йоханнеса Краузе опубликовал результаты полного секвенирования геномов возбудителя проказы, выделенных из человеческих останков в разных странах Европы. Удалось проследить эволюцию этого патогена на протяжении полутора тысячелетий начиная с четвертого века до нашей эры.Краузе с коллегами выделяют десять геномов, принадлежащих разным ветвям возбудителя проказы, что говорит о большом генетическом разнообразии. Штаммы, циркулирующие у белок на Британских островах и броненосцев с юга США, очень похожи на те, что поражали людей в позднесредневековой Европе, и до сих пор активны в разных регионах мира.
Может, болезнь передалась животным от людей в Средние века и эпоху Великих открытий? Это пока неясно.
Нет и однозначного понимания, как распространяется проказа сейчас, какую роль играет генетическая предрасположенность (известно, что эта инфекция довольно избирательна), как быстро разовьются резистентные к существующим антибиотикам штаммы. Все еще нет тестов, выявляющих заражение по образцу крови, а вакцины находятся на стадии разработки.
Учитывая это, ВОЗ открыла новую программу по борьбе с проказой до 2020 года.что известно о проказе в XXI веке и почему ее до сих пор трудно вылечить
Всемирный день борьбы с лепрой отмечается 30 января как напоминание о существовании болезни с многовековой историей. Проказа не исчезла вместе со средневековой антисанитарией: по данным ВОЗ, число новых заболевших в 2016 году — 173 358 человек. Больше всего случаев заражения — в Африке и Азии, но риск не стремится к нулю и в развитых странах.
Гоните его, насмехайтесь над ним
История лепры, ленивой смерти, скорбной и крымской болезни — все это названия одного и того же заболевания — началась еще до нашей эры. Первые упоминания о лепре относятся к 1550 году до нашей эры, когда похожая на нее симптоматика появляется в «Египетском папирусе». О кожном заболевании, меняющем внешний вид зараженного, писал Гиппократ, правда, возможно, путая его с псориазом.
Описание проказы встречается и в многочисленных отрывках Библии, причем как в Новом, так и в Ветхом завете. Для христиан и иудеев проказа — божья кара за неправедное поведение, поэтому больные подвергались дополнительному порицанию. Церковные отцы Григорий Великий и Исидор Севильский писали о прокаженных как о еретиках. У простолюдинов проказа стала синонимом наказания за распутство и похотливость.
Болезнь Хансена (то же, что и лепра — «Хайтек») разрушала социальную жизнь человека. Заболевшие подвергались остракизму, изгонялись из поселений и оповещали жителей о приближении с помощью колокольчика. Болезнь считалась наследственной: на изгнание были обречены и дети прокаженного.
Кадр из фильма «Дневник мотоциклиста» — лидер кубинской революции Че Гевара работал врачом в лепрозории во время своего путешествия по Южной АмерикеЭпидемии лепры случались периодически, как и вспышки других инфекций. Рост заболеваемости был зафиксирован в XII–XIII веках, в эпоху крестовых походов. Во Франции насчитывалось около 2 тыс. лепрозориев, в то время как в Англии и Шотландии — 220 для размещения примерно 1,5 млн человек.
Лепрозорий — эндемичная зона и организационный центр по борьбе с проказой. В Средневековье — изолированная территория для больных лепрой, обреченных на медленную смерть, гниение заживо.
Сегодня стратегия борьбы с лепрой запрещает травлю на законодательном уровне. Тем не менее, из-за низкой осведомленности людей больные до сих пор подвергаются травле и остракизму. В России всего четыре учреждения занимаются конкретно болезнью Хансена: НИИ по изучению лепры в Астрахани, Сергиево-Посадский филиал Государственного научного центра дерматовенерологии, Терский лепрозорий в Ставрополье и лепрозорий Краснодарского края.
Портрет «проказливой» болезни
Лепру считали наказанием грешников, которое в корне меняло внешний вид человека. Уродливая внешность — только самый яркий и финальный симптом болезни Хансена. Первый симптом всех больных — онемение и потеря чувствительности к температурным изменениям, отсутствие ощущения жара или холода. Дальше пораженные участки лишаются ощущений легкого касания, боли и, наконец, сильного надавливания. Дальше сценарии болезни расходятся: у лепры три основных типа, для каждого из которых свойственны разные симптомы.
- Туберкулоидный тип. Легкий вариант лепры. Этой форме сопутствуют чешуйчатые пигментные пятна розоватого или красного оттенка, чувствительность которых либо снижена, либо отсутствует вообще. Нервы в пораженных районах утолщаются и теряют функции. Прогрессирование болезни приводит к пограничному типу заболевания, а иногда, без должного лечения, к развитию лепроматозной формы болезни.
- Лепроматозный тип. Тяжелая форма заболевания. На первых этапах активного периода болезни появляются маленькие симметричные пятна, которые разрастаются в крупные и глубокие бациллярные очаги. У больного постепенно выпадают брови и ресницы, волосы по всему телу, кроме головы. Появляется чувствительность к свету, ухудшается зрение. Именно лепроматозный тип болезни приводит к знаменитой «маске льва» — обвисанию и окостенению кожи на лице больного. В отличие от пограничного или туберкулоидного типа, лепроматозный тип не переходит в иную форму болезни и приводит либо к лепрозной кахексии, либо к летальному исходу.
- Пограничный тип. Смешанная форма болезни, при которой у больного уже есть ороговения кожи, но онемения проявляется не так жестко. При пограничном типе на коже больного часто выступают бляшки и рубцы, похожие на следы инъекций.
Mycobacterium leprae — тип бактерии с высоким содержанием гуанина и цитозина, вызывающий хроническое гранулематозное заболевание — лепру. Это единственная известная бактерия, которая поражает нервную ткань организма.
Mycobacterium leprae (окраска по Цилю — Нельсену)
Даже исключив из круга общения зараженных людей, нельзя быть уверенным в безопасности. Бактерия-возбудитель может передаваться не только респираторным путем, но и через воздействие насекомых, зараженную почву или воду. Хотя у ученых нет законченного списка распространителей заболевания, большинство точно признает воздушно-капиллярный путь передачи.
Возбудители лепры появляются в организме с помощью слизистых оболочек, попадая в нервные окончания, кровеносную и лимфатическую системы. На этом этапе не происходит видимых изменений кожных покровов или организма вообще.
У людей, заразившихся от одного и того же источника, в одинаковых условиях могут развиться разные формы лепры с разными последствиями. Это значит, что вирулентность, то есть сумма болезнетворных свойств микроба, не влияет на характер болезни.
M. leprae выживает в человеческом организме в течение нескольких часов или дней, и затем либо приживается, либо сталкивается с иммунной защитой организма.
Иммунитет человека не дает проказе прижиться в организме. Даже в эндемичных районах заболевания скорость распространения лепры минимальна, а болезнь редко прогрессирует до клинических уровней при наличии необходимого лечения.
Диагностика лепры
Из-за долгого инкубационного периода заболевания, от 9 месяцев до 20 лет, раньше проказа оставалась незамеченной вплоть до появления явной симптоматики. Сегодня для диагностики формы заболевания есть несколько действенных, но довольно трудоемких способов.
- Бактериоскопическое исследование. Исследователь делает соскобы с очагов поражения на коже и слизистой носа, помещает пробы на предметное стекло и окрашивает по Цилю — Нильсену, специальному методу обнаружения кислотоустойчивых микроорганизмов. Такая диагностика не работает для больных с туберкулоидной или пограничной формой болезни.
- Проба Митсуда, или лепроминовая реакция. Исследование показывает уровень клеточного иммунитета в организме хозяина. Проведение лепроминового теста трудоемко: само вещество трудно получить, а внутрикожное введение остается болезненной и трудной процедурой. Пробы не всегда достоверны: несмотря на необходимость положительного результата, у 10% здоровых людей наблюдаются отрицательные реакции на пробу.
- Серологическая диагностика. Болезнь диагностируют по сыворотке крови и наличию в ней антигенов микробов. Точная диагностика по результатам серологического исследования невозможна: если у болезни нет клинических проявлений, в крови больных обнаруживаются «следовые» антитела, демонстрирующие иммунитет к заболеванию.
- Полимеразная цепная реакция (ПЦР). Самый чувствительный и показательный метод прямой диагностики, который подходит любому типу заболевания. Для процедуры требуется образец ДНК больного, которые многократно копируется с помощью ферментов. Специфический фрагмент ДНК будет доминировать, по чему и можно сделать вывод о состоянии больного.
При любом из видов диагностики медиками учитываются нахождение в эндемичном районе, контакты с больными, данные непосредственного осмотра: наличие и длительность кожных высыпаний, признаки нарушения работы нервных окончаний.
Открытие доктора Хансена
Норвежец Герхард Хенрик Армауэр Хансен был первым человеком, обнаружившим микроб, вызывающий проказу. Бактерия Mycobacterium leprae была открыта им в 1873 году с помощью микроскопа. Хотя способы лечения заболевания оставались неизвестными, открытие возбудителя принесло облегчение больным и их родственникам: найденная естественная причина прекратила гонения на прокаженных и их детей.
Герхард Хансен — норвежский врач, известный открытием и идентификацией бактерии Mycobacterium leprae в 1873 году как агента, вызывающего лепру.
Проказа до Хансена в основном рассматривалась в качестве наследственной или же имеющей миазматическое происхождение болезни. На основе эпидемиологических исследований Хансен сделал вывод, что проказа является болезнью с конкретной причиной.
В феврале 1873 года Герхард Хансен, рассматривая материал больного под микроскопом, внезапно увидел в клетках крохотные палочки. Он объявил об обнаружении Mycobacterium leprae в тканях всех больных, хотя не распознал их как бактерии, — и получил незначительную поддержку.
В 1879 году молодой немецкий ученый Альберт Нейссер приехал в Берген, чтобы изучить болезнь проказы. Хансен передал ему образцы тканей. Нейссер успешно окрасил бактерии и объявил о своих выводах в 1880 году, заявив, что обнаружил организм, вызывающий заболевание, без упоминания Хансена. Это привело к серьезному спору о приоритете в открытии бациллы проказы.
Благодаря усилиям Хансена в 1879 году было запрещено свободное передвижение больных проказой по стране, а в 1885 году он добился принятия закона, предусматривающего обязательную изоляцию больных лепрой в стационарах или на дому и систематические медосмотры лиц, контактировавших с больными. Эта система показала такую эффективность, что послужила основой для законодательства многих европейских стран в отношении больных лепрой.
Герхард Хансен
Коллеги не поддержали доктора и не поняли важности его открытия. Впрочем, и сам Хансен не распознал микроб как бактерию, а потому не получил поддержки научного сообщества. Кроме того, изучение Mycobacterium leprae затруднялось особенностями роста на питательных средах: в отличие от похожей по свойствам туберкулезной палочки, бактерия лепры не росла в питательном растворе чашки Петри.
Лепру лечили практически народными методами вплоть до 40-х годов XX века. Больным назначались инъекции масла из ореха чаульмугры. Процедура была крайне неприятной и доставляла большие страдания больным. При этом полезность метода ставилась под сомнение. Ситуация изменилась в 1941 году, когда сульфоновый препарат промин был впервые использован в качестве лекарства.
Тест промина прошел в Центре заболеваний имени Дж. Лонга в Карвилле, штат Луизиана. Появившись в 1921 году, Центр стал местом исследования лепры и борьбы с ней.
В 50-х на рынке появились препарат дапсон, который предложил доктор Р. Г. Кокрейн из Карвилла. Сначала такое лечение давало прекрасные результаты, но вскоре Mycrobacterium leprae адаптировался к лечению. Это была одна из немногих мутаций генома: в 2013 году учеными из Тюбингенского университета было доказано, что за тысячу лет бактерия практически не изменилась. Такая «консервативность» бактерии позволила практически полностью минимизировать процент заболеваний после ее появления.
Современное лечение лепры
Спустя десятилетие стагнации в исследованиях в 70-х на Мальте провели первый успешный опыт лечение болезни Хансена полихимиотерапией: комбинированным мультидраговым лечением, сочетающим в себе курс из нескольких препаратов. В 1981 году ВОЗ создала рекомендованный список препаратов для лечения мультибацилярной лепры: дапсон, рифампицин и клофазимин. Больные с олигобацилярнной формой заболевания принимают только рифампицин и дапсон. Монотерапия лепры неприемлема. Лечение только одним препаратом из списка делает бактерии резистентными. Они приобретают сопротивляемость, а воздействие лепры на организм усугубляется.
Каждое из лекарств выполняет собственную функцию в комплексном лечении. Дапсон прекращает размножение бактерий и замедляет ферментативную реакцию двух дигидрофолатов, ключевых ферментов биосинтеза M. leprae. Рифампицин уничтожает бактерии и блокирует синтез РНК. Загадочное действие оказывает клофазимин — не до конца изученное антибактериальное свойство препарата, скорее всего, блокирует матричные функции ДНК и дает результаты на дапсонрезистентных формах M. leprae.
В 1997 году ВОЗ установила продолжительность курса лечения лепры: от шести месяцев до года. Рецидивы заболевания минимальны, и лепру называют почти побежденной болезнью. Исследование перешло на новый этап: разработку вакцины, которая предупредит развитие болезни или сможет прекращать ее долгий инкубационный период.
Иллюзия панацеи не должна обманывать
Если схема лечения продумана и работает, а количество больных по всему миру не превышает 11 млн человек, то проблема почти решена. Тем не менее, российские лепрозории существуют до сих пор, а количество заражений остается стабильным. Почему это происходит и зачем люди продолжают изучать лепру?
Комбинированная терапия не исключает развития резистентности, а сами пациенты, не всегда переезжающие в лепрозории, могут нарушать курс приема препаратов из-за его длительности и комплексности. Кроме того, нестабильный клофазимин в России не зарегистрирован, поэтому лечение проходит только по схеме олигобацилярнной формы заболевания. Сегодня в Астрахани разрабатываются лекарственные аналоги и новые схемы терапии, менее продолжительные и более эффективные.
Диагностика и профилактика лепры важна еще и потому, что человечество живет в эпоху глобализации. Европейские мигранты приезжают из высокоэндемичных стран Африки и Южной Америки, и единственная гарантия здоровья без специального обследования — отсутствие явных признаков заболевания. В России въезжающие в страну обязаны проходить медицинское освидетельствование, но проработанной методики этой процедуры пока нет. Тем более, можно ли игнорировать болезнь, которая до сих пор уносит жизни в Южной Азии и Африке? Это вопрос этики, который определяет стратегии развитии медицины развитых стран. Лепра для европейца стала кошмаром из прошлого, но пренебрежение заболеванием в настоящем может привести к плачевному повторению эпидемий Средневековья.
Всемирный день помощи больным проказой
Всемирный день помощи больным проказой (лепрой) был учрежден в 1953 году благодаря многолетним усилиям французского писателя, журналиста и поэта Рауля Фоллеро, посвятившего всю свою жизнь борьбе с этой страшной болезнью. Рауль Фоллеро основал Орден милосердия (1948) и Федерацию европейских противолепрозных ассоциаций (1966). Еще при жизни он снискал звание «Святого Франциска ХХ века».
30 января считается Всемирным днем помощи больным проказой. Этот день еще называют «Днем прав больных лепрой». Основным девизом этого дня является борьба с дискриминационным отношением к людям, пораженным лепрой, предоставление им всех прав и возможностей для полноценной жизни, социально-экономической реадаптации в обществе. В медицинском плане ставится задача полной интеграции лепрологии в общие службы здравоохранения.
Слово «проказа» — еврейское слово, которое обозначает не только ужасную накожную болезнь, но употребляется также для обозначения ненормальных явлений на одежде, шерсти, мехах и даже на камнях и стенах.
Проказа – одно из древнейших заболеваний. О ней упоминается еще в Ветхом завете.
Проказа или лепра (болезнь Хансена, хансеноз, хансениаз) — хронический гранулематоз, инфекционное заболевание, вызывающее поражение кожи, периферической нервной системы и других систем организма.
Лепра – одно из древнейших заболеваний, известных человечеству. Упоминания о нем, а также медицинские и правовые предписания, относящиеся к больному лепрой, встречаются в письменных памятниках человечества, относящихся к 15 – 10 векам до н.э. (индийские Веды, законы Ману, древнекитайские медицинские трактаты, древнеегипетские папирусы, Ветхий Завет Библии).
Проказа не относится к массовым заболеваниям, однако в древние времена её опасались более, чем мы сейчас опасаемся СПИДа. По данным ВОЗ в мире лепрой страдают около 11 млн. человек, среди которых мужчин втрое больше, чем женщин. Дети более восприимчивы к проказе, чем взрослые. В настоящее время проказа встречается главным образом в тропиках и субтропиках, в районах с более холодным климатом она редка. Болезнь распространена в Африке, в Азии, в Индии, в Испании и Португалии, в странах СНГ и Корее, на Филиппинах и в Японии, а также в странах Южной и Центральной Америки. В США больные проказой встречаются на побережье Мексиканского залива, на Гавайях и в Южной Калифорнии.
Тем не менее, благодаря успехам современной медицины почти 14 млн. человек удалось избавиться от страшной болезни. Сегодня можно смело говорить о том, что почти в 100 странах мира лепра полностью побеждена. Наиболее эффективными методами лечения признаны полихимиотерапия, применяемая с 1981 г., и лечение 3 видами антибиотиков, в результате чего бациллы погибают. Зачастую залогом успеха лечения является ранее выявление случаев заболевания.
Эпидемии проказы донесли эту болезнь до наших дней. Это — хроническое инфекционное заболевание, обычно поражающее кожу и периферические нервы. Вопреки предрассудкам, проказа не передается при простом прикосновении больного и не всегда смертельна. Среди медиков давно известно, что распространение проказы происходит в результате длительного прямого кожного контакта. Однако многие современные исследователи считают, что заражение возможно и при вдыхании бактерий, попадающих в воздух из полости носа или рта больного.
Для многих стран лепра продолжает оставаться весьма серьезной проблемой общественного здравоохранения (Индия, Индонезия, Бангладеш, Бразилия, многие страны Центральной Африки и др.), а в ряде стран отмечается рост заболеваемости. Способов предупреждения проказы на сегодняшний день нет. Однако ведутся перспективные исследования по усовершенствованию вакцины, содержащей убитые микобактерии лепры.
Всемирный день помощи больным проказой был учрежден ООН в 1953 г. в честь Рауля Фоллеро и всех неравнодушных к этой проблеме людей, посвятивших свою жизнь борьбе с болезнью Хансена – проказой. Отмечается с 1954 года ежегодно 30 января.
признаков и симптомов | Болезнь Хансена (проказа)
Симптомы в основном поражают кожу, нервы и слизистые оболочки (мягкие влажные участки внутри отверстий тела).
Заболевание может вызывать такие кожные симптомы, как:
Большое изменение цвета на груди человека с болезнью Хансена.
- Обесцвеченные участки кожи, обычно плоские, которые могут онеметь и выглядеть блеклыми (светлее, чем кожа вокруг)
- Выросты (узелки) на коже
- Толстая, жесткая или сухая кожа
- Язвы на подошвах стоп безболезненные
- Безболезненная припухлость или опухоль на лице или мочках ушей
- Потеря бровей или ресниц
Симптомы, вызванные повреждением нервов:
- Онемение пораженных участков кожи
- Слабость или паралич мышц (особенно кистей и стоп)
- Увеличенные нервы (особенно вокруг локтя и колена и по бокам шеи)
- Проблемы с глазами, которые могут привести к слепоте (при поражении лицевых нервов)
Увеличенные нервы под кожей и темное красноватое пятно на коже, покрывающее нервы, пораженные бактериями, на груди пациента с болезнью Хансена.Этот участок кожи онемел при прикосновении.
Симптомы, вызванные заболеванием слизистых оболочек:
Поскольку болезнь Хансена поражает нервы, может произойти потеря чувствительности или чувствительности. При потере чувствительности такие травмы, как ожоги, могут остаться незамеченными. Поскольку вы можете не чувствовать боли, которая может предупредить вас о вреде для вашего тела, будьте особенно осторожны, чтобы не травмировать пораженные части вашего тела.
Если не лечить, признаки прогрессирующей лепры могут включать:
- Паралич и повреждение рук и ног
- Укорочение пальцев рук и ног вследствие реабсорбции
- Хронические незаживающие язвы на подошвах стоп
- Слепота
- Выпадение бровей
- Уродство носа
Иногда могут возникать и другие осложнения:
- Болезненные или нежные нервы
- Покраснение и боль вокруг пораженного участка
- Чувство жжения в коже
Симптомы, методы лечения, история болезни и причины проказы
Что такое проказа?
Проказа — это инфекционное заболевание, вызывающее серьезные обезображивающие кожные язвы и повреждение нервов на руках, ногах и участках кожи вокруг тела.Проказа существует с древних времен. Вспышки затронули людей на всех континентах.
Но проказа, также известная как болезнь Хансона, не так заразна. Вы можете заразиться им только в том случае, если будете постоянно контактировать с каплями из носа и рта человека, больного проказой. Дети более подвержены проказе, чем взрослые.
Сегодня, по данным Всемирной организации здравоохранения, около 208 000 человек во всем мире инфицированы проказой, большинство из них — в Африке и Азии.Ежегодно в США около 100 человек заболевают проказой, в основном на юге, в Калифорнии, на Гавайях и на некоторых территориях США.
Симптомы проказы
Проказа в первую очередь поражает кожу и нервы за пределами головного и спинного мозга, которые называются периферическими нервами. Он также может поразить глаза и тонкую ткань внутри носа.
Продолжение
Основным симптомом проказы является обезображивание кожных язв, шишек или шишек, которые не проходят через несколько недель или месяцев.Язвы на коже бледного цвета.
Повреждение нервов может привести к:
- Потеря чувствительности в руках и ногах
- Слабость мышц
Обычно симптомы проявляются в течение 3-5 лет после контакта с бактериями, вызывающими проказу. У некоторых людей симптомы появляются только через 20 лет. Время между контактом с бактериями и появлением симптомов называется инкубационным периодом. Из-за длительного инкубационного периода проказы врачам очень сложно определить, когда и где заразился больной проказой.
Что вызывает проказу?
Проказа вызывается медленно растущими бактериями, которые называются Mycobacterium leprae ( M. leprae ). Проказа также известна как болезнь Хансена в честь ученого, открывшего M. leprae в 1873 году.
Неясно, как именно передается проказа. Когда больной проказой кашляет или чихает, они могут распространять капли, содержащие бактерий M. leprae , которые вдыхает другой человек. Для передачи проказы необходим тесный физический контакт с инфицированным человеком.Он не передается при случайном контакте с инфицированным человеком, например, рукопожатии, объятиях или сидении рядом с ним в автобусе или за столом во время еды.
Беременные матери, больные проказой, не могут передать ее еще не родившимся детям. Он также не передается половым путем.
Формы проказы
Проказа определяется количеством и типом имеющихся у вас кожных язв. Конкретные симптомы и лечение зависят от типа проказы. Типы:
- Туберкулоид. Легкая, менее тяжелая форма проказы. У людей с этим типом есть только одно или несколько участков плоской бледной кожи (малобациллярная проказа). Пораженный участок кожи может ощущаться онемением из-за повреждения нерва под ним. Туберкулоидная проказа менее заразна, чем другие формы.
- Лепроматус. Более тяжелая форма болезни. Он вызывает широко распространенные кожные бугорки и сыпь (мультибациллярная проказа), онемение и мышечную слабость. Также могут быть поражены нос, почки и мужские репродуктивные органы.Он более заразен, чем туберкулоидная проказа.
- Граница. Люди с этим типом проказы имеют симптомы как туберкулоидной, так и лепроматозной формы.
Вы также можете услышать, что врачи используют эту более простую классификацию:
- Одиночное поражение бациллярных (SLPB): одно очаговое поражение
- Паучибациллярное (PB): от двух до пяти поражений
- Мультибациллярное поражение (MB): шесть или более очагов поражения
Диагноз проказы
Если у вас есть кожная язва, которая может быть проказой, врач удалит небольшой образец и отправит его в лабораторию для исследования.Это называется биопсией кожи. Ваш врач может также сделать мазок на коже. Если у вас малобациллярная проказа, в результатах анализа не будет никаких бактерий. Если у вас мультибациллярная проказа, она будет.
Чтобы узнать, какой у вас тип проказы, вам может потребоваться кожная проба на лепромин. Для этого теста врач вводит небольшое количество неактивных бактерий, вызывающих проказу, прямо под кожу вашего предплечья. Они проверит место, где вам сделали прививку, через 3 дня, а затем еще раз через 28 дней, чтобы узнать, есть ли у вас реакция.Если у вас есть реакция, возможно, у вас туберкулоидная или пограничная туберкулоидная проказа. Люди, не болеющие проказой или больные лепроматозной проказой, не реагируют на этот тест.
Лечение проказы
Проказу можно вылечить. За последние два десятилетия вылечились 16 миллионов человек от проказы. Всемирная организация здравоохранения предоставляет бесплатное лечение всем больным проказой.
Продолжение
Лечение зависит от типа вашей проказы. Для лечения инфекции используются антибиотики.Врачи рекомендуют длительное лечение, обычно от 6 месяцев до года. Если у вас тяжелая форма проказы, вам может потребоваться более длительный прием антибиотиков. Антибиотики не могут вылечить повреждение нервов, вызванное проказой.
Мультилекарственная терапия (МЛТ) — это распространенное лечение лепры, сочетающее в себе прием антибиотиков. Это означает, что вы будете принимать два или более лекарств, часто антибиотики:
- Паучибациллярная лепра: Вы будете принимать два антибиотика, например дапсон каждый день и рифампицин один раз в месяц.
- Мультибациллярная проказа: Вы будете принимать ежедневную дозу антибиотика клофазимина в дополнение к ежедневному дапсону и ежемесячному рифампицину. Вы будете принимать комплексную лекарственную терапию в течение 1-2 лет, а затем вылечитесь.
Вы также можете принимать противовоспалительные препараты, чтобы контролировать нервную боль и повреждения, связанные с проказой. Сюда могут входить стероиды, такие как преднизон.
Врачи иногда лечат проказу талидомидом — сильнодействующим лекарством, подавляющим вашу иммунную систему.Помогает лечить узелки кожи при проказе. Также известно, что талидомид вызывает серьезные, опасные для жизни врожденные дефекты. Никогда не принимайте его, если вы беременны или планируете забеременеть.
Осложнения проказы
Без лечения проказа может нанести непоправимый вред вашей коже, нервам, рукам, ногам, ступням и глазам.
Осложнения проказы могут включать:
- Слепоту или глаукому
- Ирит
- Выпадение волос
- Бесплодие
- Деформация лица (включая стойкие отеки, бугорки и шишки)
- Эректильная дисфункция и бесплодие
- у мужчин Почечная недостаточность
- Слабость мышц, которая приводит к тому, что руки похожи на когтистые, или к невозможности сгибать ноги
- Постоянное повреждение внутренней части носа, которое может привести к кровотечению из носа и хроническому заложенному носу
- Постоянное повреждение нервов вне головного и спинного мозга, в том числе в руках, ногах и ступнях
Повреждение нервов может привести к опасной потере чувствительности.Если у вас есть повреждение нервов, связанное с проказой, вы можете не чувствовать боли при порезах, ожогах или других травмах рук, ног или ступней.
Проказа (болезнь Хансена) — Better Health Channel
Проказа — это хроническая бактериальная инфекция кожи и поверхностных нервов (в коже), вызываемая Mycobacterium leprae. Также может поражаться нос, глаза, горло и яички. Проказа также известна как болезнь Хансена, хансениоз или HD. Лепрозия распространена в некоторых частях тропической и субтропической Азии, Африке, Центральной и Южной Америке, некоторых странах Тихого океана и в некоторых частях США.В Австралии проказа сейчас встречается редко. С введением в начале 1980-х годов комбинированной лекарственной терапии болезнь теперь излечима.Симптомы проказы
Основным симптомом проказы являются поражения кожи. Другие эффекты проказы связаны с ее воздействием на нервную систему организма.
Проказа не влияет на центральную нервную систему. Однако он может повлиять на периферическую нервную систему (ПНС) (сенсорные, двигательные и вегетативные нервы):
- повреждение сенсорного нерва — когда сенсорные нервы повреждены, они не могут регистрировать боль.В результате конечности рук и ног становятся уязвимыми для ожогов и травм, которые могут привести к потере пальцев рук и ног, рук и ног
- повреждение глазного нерва — поражение глаза может привести к слепоте, особенно если человек не знает, как предотвратить травмы из-за пыли или других раздражителей
- Повреждение двигательного нерва — когда задействованы двигательные нервы, могут возникать различные формы паралича, такие как «опущенная нога», «опущенное запястье», «когтистая рука» , или лагофтальм (когда глаз не может закрываться)
- повреждение вегетативных нервов — вегетативные нервы регулируют функции организма ПНС, такие как артериальное давление, частоту сердечных сокращений, потоотделение, опорожнение кишечника и мочевого пузыря и пищеварение.Повреждение вегетативных нервов может вызвать выпадение волос и повлиять на способность потоотделения, в результате чего кожа становится сухой, потрескавшейся и подвергается вторичной инфекции.
Проказа — потерянные конечности — это миф
Проказа не вызывает гниения плоти или опадания пальцев рук и ног. В прошлом конечности, которые были повреждены из-за того, что человек не чувствовал боли, иногда приходилось ампутировать. Теперь, когда болезнь можно обнаружить на ранней стадии, ампутация возникает редко.
Как передается проказа
Как передается проказа, неизвестно.Считается вероятным, что проказа передается от человека к человеку воздушно-капельным путем (капли, выделяемые из носа и рта, например, когда инфицированный человек кашляет или чихает). В случаях проказы у детей в возрасте до одного года считается возможным, что инфекция могла передаваться от матери через плаценту.
Проказа не очень заразна. Люди из группы риска обычно находятся в тесном и частом контакте с больными проказой или проживают в странах, где это заболевание более распространено.Считается, что инкубационный период составляет от девяти месяцев до более 20 лет.
Лечение проказы
До введения в начале 1980-х годов комбинированной лекарственной терапии проказу можно было только замедлить, но не вылечить, поскольку бактерии нельзя было убить. Теперь с помощью антибиотиков и других лекарств болезнь излечима. Как только человек с проказой начинает соответствующее лечение, он быстро становится незаразным.
Вакцинация против проказы
Вакцины, предназначенной специально для профилактики проказы, в целом не существует.Однако вакцина против туберкулеза (ТБ), называемая вакциной БЦЖ, может обеспечить некоторую защиту от проказы. Это связано с тем, что организм, вызывающий проказу, тесно связан с организмом, вызывающим туберкулез.
Куда обратиться за помощью
NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)
Самыми ранними симптомами обычно являются поражения кожи, которые обычно представляют собой плоские, бледные (гипопигментированные) или красноватые (эритематозные) пятна на коже со слегка пониженной чувствительностью к прикосновению или боль.Эти поражения обычно не сопровождаются другими симптомами, такими как жжение или боль. В пораженной области может наблюдаться некоторая потеря волос. По мере прогрессирования кожных поражений они могут увеличиваться, а в некоторых случаях могут образовываться узелки. Симптомы поражения нервов включают снижение чувствительности или чувствительности в пораженных участках (анестезия) и, иногда, ощущение жжения и покалывания (парестезии). В более запущенных случаях может наблюдаться слабость, паралич и атрофия мышц рук или ног.
Лица с туберкулоидной и пограничной туберкулоидной лепрой имеют ограниченное заболевание с относительно небольшим количеством поражений кожи и лишь несколькими пораженными нервами. Однако в начале болезни у них может быть значительная потеря чувствительности и мышечная слабость, даже если задействована только одна рука или ступня. У больных лепроматозной проказой вначале может быть минимальная потеря чувствительности; однако, если их не лечить, они разовьют обширное поражение кожи и нервов. Возможные осложнения включают поражение глаз и деформации лица, рук и ног.Деформации лица могут возникнуть в результате разрушения перегородки в носу, разделяющей ноздри (носовую перегородку) и другие ткани лица. На запущенных стадиях заболевания у людей с лепроматозной проказой могут выпасть брови и ресницы, а веки могут стать парализованными, так что люди не могут нормально моргать или закрывать глаза. Мочки ушей могут увеличиваться в размерах или становиться морщинистыми. Деформации рук и ног могут быть результатом паралича мышц и повторных травм, которые не ощущаются из-за потери чувствительности.
Самым серьезным осложнением проказы является повреждение нервов, которое иногда может возникнуть даже после начала лечения. Большая часть повреждений нервов происходит во время иммунологической проблемы, которая возникает у 25-50% пациентов во время лечения и обычно известна как реакция. Реакции — это не лекарственные реакции или аллергия, а реакция собственной иммунной системы пациента на мертвые бактерии, которые все еще находятся в коже и нервах. Пациенты с промежуточным или пограничным типом заболевания могут получить реакцию, известную как обратная реакция, при которой наблюдается покраснение и отек кожных поражений, а также отек, болезненность и боль в нервах рук и ног.Во время этого процесса может произойти повреждение нервов.
Второй тип реакции возникает только при пограничных лепроматозных и лепроматозных заболеваниях и известен как узловатая лепрозная эритема (ЭНЛ). Этот синдром характеризуется повышением температуры тела и появлением красных болезненных узелков на коже. Также может наблюдаться боль и болезненность нервов с последующим повреждением нервов в руках и ногах. ЭНЛ также может быть связан с заболеванием суставов (полиартралгией), воспалением глаз и воспалением яичек.
Во время реакции и иногда без каких-либо признаков реакции возможно повреждение нервов лица, приводящее к слабости смыкания век и потере чувствительности в роговице (роговичная анестезия). Это может привести к сухости и рубцеванию роговицы, а также к слепоте. У больных лепроматозной проказой также может быть воспаление радужной оболочки и склеры глаза, что может привести к ухудшению зрения и, в некоторых случаях, к слепоте.
Национальная программа борьбы с болезнью Хансена (проказа) «Уход и лечение с 1894 года»
Национальная программа борьбы с болезнью Хансена (проказа)
Национальная программа борьбы с болезнью Хансена является эпицентром лечения, исследований и информации по болезни Хансена (проказа) в США.С.
- Уход за пациентами в своем учреждении в Батон-Руж.
- Наблюдает за сетью амбулаторной помощи с клиниками по всей территории США и Пуэрто-Рико и направляет на лечение.
- Консультирует врачей частного сектора и принимает направления для пациентов с осложнениями, связанными с болезнью Хансена (проказа).
- Совершенствует лечение и знакомит медицинских работников с болезнью Хансена (проказой).
- Проводит исследования Внутримуральные биомедицинские исследования болезни Хансена (проказа).
- Обращается к медицинским работникам с помощью комплексной учебной программы по болезни Хансена (проказа).
Правительство США учредило предшественник Национальной программы борьбы с болезнью Хансена (проказа) — Национальный лепрозарий в Карвилле, штат Луизиана, в 1917 году. Амбулаторные клиники были открыты в 1981 году.
Факты о болезни Хансена (проказа)
- Большая часть (95%) человеческой популяции не восприимчива к инфекции M.leprae, бактерии, вызывающие болезнь Хансена (проказа).
- Лечение стандартными антибиотиками очень эффективно.
- Пациенты становятся неинфекционными после приема всего лишь нескольких доз лекарств, и их не нужно изолировать от семьи и друзей.
- Диагностика в США часто откладывается , потому что медицинские работники не знают о болезни Хансена (проказа) и ее симптомах.
- Ранняя диагностика и лечение предотвращает поражение нервов, являющееся отличительным признаком болезни Хансена (проказа), и вызываемой ею инвалидности.
- Без поражения нервов болезнь Хансена (проказа) была бы незначительным кожным заболеванием.
- 216 новых случаев было зарегистрировано в США в 2019 году (последний год, по которому имеются данные).
- Большинство (151 или 70%) из этих новых случаев были зарегистрированы в
- Флорида
- Луизиана
- Техас
- Гавайи
- Калифорния
- Грузия
- Нью-Йорк
Болезнь Хансена и броненосец
Генетическое исследование, проведенное Национальной программой борьбы с болезнями Хансена, сообщает, что броненосцы могут быть источником инфекции на юге Соединенных Штатов.
Национальная программа борьбы с болезнями Хансена сообщает:
- Риск передачи от животных человеку низкий, но броненосцы — дикие животные, и с ними следует обращаться как с таковыми, соблюдая все надлежащие меры предосторожности.
- Люди должны решить для себя, взаимодействовать ли с этими животными, и если да, то какие меры предосторожности следует принять.
Подробнее:
Контактная информация
Национальная программа борьбы с болезнями Хансена
9181 Interline Avenue
Батон-Руж, Луизиана 70809
1-800-642-2477
Проказа — StatPearls — Книжная полка NCBI
Непрерывное образование
Проказу также называют болезнью Хансена.Это хроническая гранулематозная инфекция, обычно вызываемая Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis, которые в первую очередь поражают кожу и периферические нервы. Чтобы избежать высокой заболеваемости и смертности, связанных с этим заболеванием, его необходимо своевременно диагностировать и лечить. В этом упражнении рассматривается оценка и лечение проказы и подчеркивается роль межпрофессиональной группы в оценке и лечении пациентов с этим заболеванием.
Цели:
Определить этиологию проказы.
Просмотрите соответствующую оценку проказы.
Опишите возможные варианты лечения проказы.
Опишите стратегии межпрофессиональной группы для улучшения координации помощи и коммуникации для улучшения ухода за пациентами с проказой и улучшения результатов.
Введение
Проказу также называют болезнью Хансена. Это хроническая гранулематозная инфекция, которую обычно вызывают Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis , обе из которых в первую очередь поражают кожу и периферические нервы.
«Комплекс Mycobacterium leprae» включает M. leprae и M. lepromatosis . [1] Хотя обе микобактерии классифицируются как разные виды из-за наличия последовательностей ДНК, они обе являются облигатными внутриклеточными организмами и имеют много схожих особенностей, вызывающих такое же клиническое заболевание. [2]
Проказа вызывает серьезную озабоченность в медицинском сообществе. Это заболевание не очень заразно, вопреки распространенному мнению, и лечение от этого недуга легко доступно.[3] [4] Благодаря осведомленности и раннему медицинскому вмешательству возможно значительное сокращение числа случаев инвалидности глаз, рук и ног. Рецидивы, как правило, случаются редко, но любое повреждение, вызванное невропатией, необратимо и может потребовать пожизненного ухода. [5]
Этиология
M. leprae представляет собой грамположительные кислотоустойчивые бациллы комплекса Mycobacterium leprae , который состоит из M. leprae и M. lepromatosis . Первые из этих двух размножаются медленно по сравнению со вторыми, время генерации оценивается от 12 до 13 дней.Этот облигатный внутриклеточный организм нельзя культивировать в искусственных средах, и он содержит менее половины функциональных генов туберкулеза.
Лабораторные тесты показывают, что M. leprae оптимально растут при температуре примерно от 27 до 33 ° C. Это подтверждает первоначальную теорию о предрасположенности M. leprae к более эффективному распространению в более прохладных областях тела. Это включает кожу, нервы, расположенные близко к поверхности кожи, и мембраны верхних дыхательных путей. [4] Этот штамм также сильно растет среди девятипоясных броненосцев, которые, естественно, имеют внутреннюю температуру 34 ° C и в основном встречаются в южно-центральной части Соединенных Штатов.[6] Помимо броненосцев, шимпанзе, мангабеи и макаки яванского макака также являлись местом обитания M. leprae. [7]
Геномы M. leprae и M. lepromatosis были определены и показывают, что генетический состав обоих штаммов содержит большое количество псевдогенов. Кроме того, отсутствуют несколько генов, которые можно использовать в качестве ключевых ферментов метаболических путей. [2] [8] [9] Избыточное количество псевдогенов позволило микобактериям активно развиваться в рамках классификации как облигатных внутриклеточных организмов.
De novo секвенирование M. lepromatosis показало различные нуклеотидные полиморфизмы. Это позволило ученым разработать гипотезу о том, что M. leprae и M. lepromatosis расходились от общего предка более 13 миллионов лет назад. [1] [2]
Эпидемиология
В 2000 году Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) определила, что лепра полностью ликвидирована. В конечном итоге ликвидация инфекции была определена как общее снижение ее распространенности до менее 1 случая на 10 000 человек.За период с 1985 по 2011 год количество зарегистрированных случаев снизилось с 5,4 миллиона до примерно 219000. К 2011 году показатель распространенности среди 10 000 человек упал примерно с 21,1 до 0,37, за исключением Европы. [10]
Проказа, как правило, встречается в развивающихся странах, причем ее распространенность варьируется. Примерно 16 стран сообщили о 1000 новых случаях в 2009 году. Большинство случаев было зарегистрировано в Индии, Индонезии, Бразилии, Нигерии и Бангладеш [5]. Данные, полученные в отношении проказы, показывают, что не обо всех случаях сообщается.Когда в Бангладеш были предприняты усилия, чтобы ходить от двери к двери, число случаев увеличилось почти в пять раз по сравнению с результатами, полученными только самими пациентами.
Было доказано, что 75 процентов случаев заболевания в США были от иммигрантов. Для рожденных в США граждан, заболевших проказой, в ряде случаев способствовало международное заражение. Если не от другого человека, то также было показано, что возможно заражение инфицированными броненосцами. [11] [12] [13] Кроме того, если посмотреть на гендерную специфику, проказа чаще встречается у мужчин с соотношением примерно 3: 2.В 2009 году было выявлено, что мультибациллярные случаи составляют 61 процент новых пациентов, в то время как во всем мире этот показатель составляет от 33 до 94 процентов.
Патофизиология
Передача лепры до конца не изучена, но считается, что она передается через дыхательные пути. Не получающие лечения люди с лепроматозными инфекциями обычно содержат много бацилл. [14] [15] Общий способ распространения, попав в тело, начинается в верхних дыхательных путях. Отчеты показывают, что заражение хозяина потенциально может происходить и через поврежденную кожу.
Сродство M. leprae к периферическим нервным клеткам, преимущественно атакующим шванновские клетки (SC), вызывает демиелинизацию нервов и потерю проводимости аксонов, что клинически проявляется в виде онемения [16].
Первичный механизм распространения M. leprae и условия окружающей среды, в которых обитает этот микроорганизм, все еще изучаются. M. leprae продемонстрировала устойчивость и жизнеспособность после проглатывания амебами. [17] [18] Также было замечено, что он полностью сохраняет жизнеспособность в течение восьми месяцев непрерывно.[19] Также было замечено, что клещи вносят свой вклад в передачу путем переноса микроорганизмов в свои яйца. [20] Благодаря современным технологическим достижениям в области молекулярной идентификации можно провести дополнительные исследования для выявления резервуаров и переносчиков для оценки жизнеспособности. Важно отметить, что многие люди не заболевают этим заболеванием после первого контакта с ним. Рост и развитие болезни зависят от многих факторов, включая иммунную функцию и генетическую предрасположенность.
Иммунный ответ Th2 сильный и связан с меньшим количеством бактерий и ограниченным заболеванием, тогда как ответ Th3 слабый и приводит к более высокому количеству бактерий и более тяжелому заболеванию.
Факторы риска
Факторы, связанные с заражением проказой, включают:
- Близкий контакт: Прямой контакт с больным проказой значительно увеличивает шансы заболеть проказой по сравнению с остальным населением. [21]
- Armadillo Облучение: На юге США штамм M. leprae является естественным для девятиполосного броненосца. Несмотря на то, что не совсем понятно, как бактерии передаются от броненосцев человеку, процедуры молекулярного типирования доказали передачу от животного человеку.[11]
- Возраст: Пожилые члены общества более подвержены риску заражения проказой. Некоторые исследования показывают бимодальную связь с возрастом. Повышенный риск составляет от 5 до 15 лет, а постоянный риск — после 30 лет. [22]
- Генетическое влияние: Как уже упоминалось ранее, , генетика играет роль в иммунологическом ответе. Врожденный иммунитет объясняется генетическими факторами, в частности геном PARK2 / PACRG. [23] Исследование, в котором приняли участие более 1000 пациентов с недавним диагнозом лепры и 21000 контактов, показало, что важны генетические отношения.Эти отношения подтвердили, что генетика является важным фактором риска, независимо от расстояния контакта. [22]
- Иммуносупрессия: После подавления иммунной системы повышается вероятность заражения этой инфекцией. Развитие лепры обычно происходит после трансплантации солидных органов, химиотерапии, ВИЧ-инфекции или после введения препаратов для лечения ревматологических симптомов. [24] [25] [26]
Гистопатология
Гистопатологические проявления лепры разнообразны и зависят от клеточного иммунного ответа на M.лепры комплекс.
Туберкулоидная лепра (TT) и пограничный туберкулоид (BT): характеризуются инфильтрацией дермы и подкожно-жировой клетчатки четко выраженными эпителиоидными неказеозными гранулемами и небольшим количеством кислотоустойчивых бацилл (КУБ) или их отсутствием.
Проказа лепроматозная (LL) и пограничная проказа (BL): Состоит из макрофагов с вакуолярной цитоплазмой, плазматических клеток, лимфоцитов и многочисленных кислотоустойчивых бацилл (КУБ). [27]
История и физика
Проказа — это заболевание с множеством различных проявлений, в основном из-за широкого иммунного ответа на M.leprae штамм.
Классификация Ридли-Джоплинга Система охватывает всю глубину клинического признака. [28] От интенсивного иммунного ответа с небольшим количеством туберкулоидных организмов до второстепенного ответа с повышенным количеством мультибациллярных клеток. В целом, эта классификация применяется с учетом кожных, биопсийных и неврологических результатов тела. Это дает медицинским работникам разумную оценку вызываемого иммунного ответа. Вышеупомянутые результаты также связаны с кислотоустойчивыми бациллами, которые существуют в дерме.
Сюда входят:
Туберкулоидный (TT)
Пограничный туберкулоид (BT)
Средний пограничный (BB)
Пограничный лепроматозный (BL000
) Lepromatous
Это заболевание имеет разную степень тяжести. В случаях, когда имеется значительно повышенный клеточно-опосредованный иммунный ответ наряду с замедленной гиперчувствительностью, проявление гиперчувствительности состоит из четко разграниченных поражений с центральной гипопигментацией и гипестезией.Упомянутый конкретно как полярный туберкулоид, этот воспаленный гранулематозный рост также сочетается с необычными кислотоустойчивыми бациллами в тканях.
У лиц без наблюдаемой устойчивости к M . Показано, что штамм leprae имеет несколько плохо выраженных выпуклых очагов по всему телу. Этот тип инфекции, сопровождающийся серьезным заболеванием, обозначается как полярный лепроматоз. Важно отметить, что у этих людей не было случаев иммуносупрессии; однако они не могут создать иммунитет к M.Лепра .
Первоначальное проявление поражений показано как широкие периневральные захватчики, где потенциально определяются кислотоустойчивые бациллы. Без разработанных критериев установления он далее помечается как неопределенный. Эти случаи обычно наблюдаются у детей со спонтанным исцелением. Эту классификацию рекомендуется использовать только в том случае, если результаты биопсии показывают подтвержденную лепру; однако, недостаточно прогрессивный, чтобы зафиксировать степень тяжести в спектре. Неопределенные случаи рекомендуется подтверждать лабораторными или визуальными средствами перед маркировкой как таковые.
Классификация ВОЗ
Другой профиль классификации был разработан для случаев, когда будет доступна минимальная клиническая или лабораторная поддержка. Эта система основана на количестве имеющихся повреждений. В ситуациях, когда присутствует пять или меньше кожных поражений без каких-либо бацилл, очевидных на мазках кожи, это будет считаться малобациллярной (ПБ) лепрой. Если видно только одно поражение, оно помечается как отдельное поражение PB. Шесть или более поражений с положительным результатом мазка на коже считаются мультибациллярной (МБ) лепрой.
Дополнительные физические особенности, очевидные при рассмотрении лепры, включают такие симптомы, как:
Красноватые пятна на коже с потерей чувствительности
Парестезии с сопутствующим онемением конечностей
Безболезненные ожоги конечностей
мочки ушей
Увеличенные сенсибилизированные периферические нервы
Результаты, обнаруженные после значительного развития, включают слабость с когтистыми пальцами, паралич лицевого нерва, отсутствие бровей и ресниц или перфорированную носовую перегородку.Как правило, тяжесть проявлений зависит от уровня погружения нерва, типа классификации и любых активных иммунных реакций.
Поражения кожи, которые обычно наблюдаются при лепре, можно разделить на следующие подразделы:
- Пограничный туберкулоид (BT )
БТ определяется как пятна с «целевым» видом в очагах поражения. При этом конкретном заболевании количество поражений выше, чем у TT, и обычно проявляется на одной стороне тела.Ссылаясь на ранее упомянутую классификацию ВОЗ, эти типы поражений считаются «малобациллярными».
- Средняя граница (BB)
Это заболевание, называемое «мультибациллярным», наиболее близко имитирует BT-лепру или погранично-лепроматозную болезнь с появлением «перфорированных» поражений. Обратите внимание, центральные области в основном анестезируют.
- Пограничная лепроматозная проказа (BL)
Поражения, в данном случае, включают эритематозные пятна, узелки или папулы, которые не имеют четкого рисунка на теле.Хотя можно найти нормальные участки кожи, очертания поражений нечеткие и нечеткие. Показано, что поражения большего размера имеют непропорциональное распределение.
- Проказа лепроматозная (LL)
- Случаи значительного прогрессирования, сопровождающиеся выпадением волос на теле вместе с узловым увеличением мочек ушей. [30] Инвазия слизистой оболочки может напоминать заложенность носа, похожую на простуду. Перфорированная перегородка или коллапс могут произойти, если не сразу обратиться за лечением.Также возможно бессимптомное проявление при спорадической бактериемии при этом заболевании. В этом случае M.leprae прогрессирует с очаговыми поражениями в нескольких органах. [31] В некоторых ситуациях после запроса биопсии в печени или костном мозге обнаруживаются микроорганизмы. [32] Также возможно поражение яичек и гортани. [33]
- Неопределенное заболевание
Проявляется как гипопигментированное или эритематозное пятно практически без ощущений.Бациллы обычно не обнаруживаются при этой биопсии. Если поражение не полностью развито, оно должно развиться в другой тип в спектре проказы. [4] Снижение травм периферических нервов является главной целью, и правильное исследование этих нервов имеет первостепенное значение для правильной оценки. Возникновение нейропатии сопровождается потерей сенсорного восприятия, но в некоторых случаях боль возникает и позже, на пути развития болезни.[34] [35]
У людей с туберкулоидным заболеванием, в зависимости от нервов, расположенных вокруг участков поражения кожи, может возникнуть потенциальная сенсорная и двигательная потеря. В случаях лепроматоза поражение носит более общий характер. Поражение нервных стволов тела включает локтевые / срединные нервы, малоберцовый нерв, задний большеберцовый нерв, лицевой нерв и большой ушной нерв.
Субклиническая невропатия проявляется все чаще, чем предполагалось изначально.[36] Тестирование показало, что использование чувствительных методов, в том числе монофиламентов, показывает, что поражение нервов при лепроматозе происходит намного раньше, чем при туберкулоидном заболевании. [37] [38] [39] Обычные тесты включали сенсорную нервную проводимость и восприятие тепла. Результаты этих тестов обычно становились ненормальными примерно за 3 или более месяцев до идентификации с использованием моноволокон. [40]
В заключительном описании повреждения нерва при этом заболевании общей темой является сегментарная демиелинизация.[4] [36] [41] Несмотря на то, что общие методы изучения патогенеза этого заболевания недостаточно изучены, они оказываются трудными. Биопсия тканей, пораженных этим заболеванием, не может быть завершена из-за сильного поражения периферических нервных стволов.
Офтальмологическая травма
Снижение иннервации нервов, связанных с мышцами век и сигнала роговицы, может потенциально привести к лагофтальму, ссадинам и изъязвлениям роговицы, а также к высыханию. Полная оценка зрения важна для комплексных обследований.
Иммунологические реакции
Эти типы реакций представляют собой системные реакции, которые могут возникнуть до начала лечения, во время лечения или даже через значительное время после его завершения. [42] Существует два разных типа реакций проказы: T1R (обратимая реакция типа 1) и T2R, также известная как узловатая лепрозная эритема (ENL). Пациенты с пограничным заболеванием включают T1R, тогда как лепроматозное заболевание обычно включает T2R. Обе эти реакции требуют дальнейшего изучения, в частности механизмов реакции и общих факторов, необходимых для их протекания.[4]
При всех типах реакций усталость, недомогание и лихорадка возможны с другими проявлениями, включая неврит, артрит, а также носоглоточные симптомы. Повреждение нерва в результате иммунных реакций может привести к параличу и деформации. Важно понимать, что лекарства не вызывают этих реакций, и назначенное лечение должно продолжаться. Ниже приводится обзор ранее упомянутых реакций:
Реакция 1 типа (T1R)
Обычно возникает в случаях BT, BB или BL.Презентация включает:
Красные опухшие области с существующими поражениями, связанными с нервным стволом или лицом
Имеющаяся эритема кожных поражений
Воспаление, вызванное реакциями, ведущими к деформации и параличу
10 9000
Изъязвления на коже
Слабость или потеря нервной функции
Без лечения путь T1R длится примерно пару месяцев.Дальнейшие исследования показали, что эта реакция, по-видимому, является результатом свободного развития клеточного иммунитета, а также затрудненной гиперчувствительности к антигенам M. leprae . [4] Биопсия могла показать отек, повышенное количество многоядерных клеток и гранулематозное предлежание. [43] В этих случаях общее начальное событие для начала прогрессии до конца не изучено. В результате становится очень трудно предсказать, у кого может возникнуть такая ситуация. [44] Не следует изменять режим приема, чтобы снизить вероятность возникновения реакций.
Реакция 2 типа (T2R, ENL)
Реакция 2 типа обычно проявляется в виде внезапного появления болезненных узелков, которые могут быть поверхностными или глубоко внутри дермы. Возможно образование пустул при обильном выделении гноя. Показано, что экссудат содержит полиморфы и кислотоустойчивые бациллы. Поражения в основном локализуются на поверхности конечностей и лица и, как правило, живут в течение небольшого количества дней.
Специфическое заболевание, обозначенное как феномен Люцио , является значительно редким, которое может присутствовать в случаях с реакцией типа 2 и проявляется с началом некротической васкулопатии у людей с игнорируемой лепроматозной лепрой.[46]
Известные факторы риска, связанные с T2R, включают половое созревание, беременность и период лактации. [47] Общие механизмы, связанные с этой реакцией типа 2, до конца не изучены. Исследователи и клиницисты рассматривают этот иммунный ответ как относящийся к комплексам, но данные не подтверждают это утверждение. [4] Было замечено повышенное количество TNF-альфа, связанного с другими цитокинами, но до сих пор не понятно, как они влияют на общий процесс. Было замечено, что Т- и В-клетки модифицируются во время ЭНЛ, а поражения также содержат нейтрофилы.[48] [49] [50]
Оценка
Развитие лабораторных методов было связано с гистопатологическим анализом с использованием биопсии кожи и ПЦР. Общность при оценке лепры с помощью лабораторных тестов заключалась в следующем: повышенный уровень лейкоцитов, пониженный гемоглобин, низкий гематокрит, повышенные функциональные пробы печени и наличие повышенного уровня С-реактивного белка в сыворотке [51].
Биопсия кожи
При оценке степени поражения и инфильтрации нервов рекомендуется выполнить полную биопсию, включая подкожную ткань, для наиболее динамичного и активного края поражения.Разделение гематоксилина и эозина используется для демонстрации резких изменений в спектре, упомянутом ранее.
Для реакций 2 типа характерны полиморфноядерные лейкоциты, в то время как при поражениях, называемых феноменом Люцио, очевидны проявления фибриновых тромбов. В настоящее время проводятся исследования для дальнейшего определения гистологических критериев реакций 1 типа. Важное замечание при оценке микобактериальных культур — убедиться, что кожные инфекции, такие как M. tuberculosis и нетуберкулиновые микобактерии, не будут мешать потенциальной оценке.
Полимеразная цепная реакция
Лабораторная ПЦР легко используется для обнаружения ДНК M. leprae и M. lepromatosis в ткани . [52] [2] ПЦР более применима при использовании в качестве детектора, а не идентификатора. В текущих исследованиях ПЦР биопсии имели чувствительность более 90 процентов и специфичность 100 процентов. В случаях с туберкулоидной болезнью результаты показали чувствительность 34% и специфичность 80%.
При разработке кожных тестов белки и пептиды, оставшиеся в образце, удаляются, так что остается только M. leprae . [53] В другом тесте, называемом «тест лепромина», используется инъекция и калибровка автоклавированного M. leprae в кожу с оценкой через 3-4 недели. Положительный результат этого метода указывает на возможность развития гранулемы после воздействия штамма, но он действительно указывает на наличие рассматриваемой лепры.[54] В высокоэндемичной зоне было замечено, что 70 процентов контролей дали положительные результаты, в то время как только от 15% до 50% пациентов с подтвержденной лепрой имели положительный ответ. [55]
Серологический тест
В серологических исследованиях упоминается указанный M. leprae фенольный гликолипид-1 (PGL-1), но не является обычным явлением в рамках процедуры клинической практики США, поскольку он не очень чувствителен при отсутствии клинические и гистологические доказательства. [56] [57] [58] Лица с диагнозом лепроматозная болезнь, как правило, имеют повышенный поликлональный иммунный ответ на M.leprae фенольный гликолипид-1 (PGL-1) и множество ложноположительных результатов. Туберкулоидное заболевание обычно не вызывает выработку антител к PGL1, поэтому этот метод тестирования становится недействительным для этой конкретной группы пациентов. [59] [60] [61] Таким образом, PGL1 не был продемонстрирован как подтверждающий или даже частично предсказывающий развитие инфекции. Серологические исследования продолжают лучше понимать и улучшать существующие методы. [62] [63]
Лечение / ведение
Общее лечение лепры обычно включает множественную лекарственную терапию (MDT), чтобы гарантировать отсутствие микробной устойчивости.Лечение MDT эффективно против M. leprae и быстро переводит пациента в неинфекционное состояние. Использование МДТ также снижает вероятность развития лекарственной устойчивости [64]. Используемые лекарства включают дапсон, рифампицин, а при лепроматозе предпочтительнее клофазимин. В совокупности эти препараты оказываются наиболее эффективными [65]. Традиционная терапия лепры эффективна при лечении как M. leprae, , так и M. lepromatosis. [66] [67]
Исторически исходным противомикробным средством, используемым для лечения лепры, был промин, сульфон.Эффективность этого сульфата была дополнительно доказана с помощью дапсона, родственного ему соединения. [68] [69] Однако через некоторое время после монотерапии штамм продемонстрировал устойчивость к этому препарату [70].
В 1982 году Всемирная организация здравоохранения опубликовала рекомендацию использовать дапсон и рифампицин при туберкулоидной лепре и в комбинации с клофазимином для лечения лепроматозного заболевания [71].
Эффективность агентов была клинически доказана в ходе испытаний на мышах. [72] [73] [74] На данный момент не проводилось контролируемых испытаний, сравнивающих различные комбинации препаратов.Без точной конечной точки и очень длительного периода наблюдения для выявления рецидива разработка испытаний затруднена.
Выбор схемы
Лечение выглядит следующим образом:
Туберкулоидное заболевание: дапсон (100 мг в день) с рифампицином (600 мг в день) в течение 12 месяцев
Прокаженные болезни: дапсон, рифофазимин и клампицин (50 мг в день) в течение 24 месяцев
Подход к лечению, представленный Национальной программой США по борьбе с болезнью Хансена (NHDP), обычно является общепринятым.[71] Была пропаганда ежедневных, а не ежемесячных доз рифампицина в сочетании с более длительным лечением. [75] Рекомендованный ВОЗ график лечения в 1982 г. составлял от 0,5 до 1 года для туберкулоидной болезни (TT / BT) и 2 года для лепроматозной болезни (BB / BL / LL) [71].
2018 Руководства ВОЗ в настоящее время рекомендуют применять единообразную МДТ, при этом рекомендации по лечению с 1998 г. все еще сохраняются. Это влечет за собой назначение трех препаратов: рифампицина, дапсона и клофазимина людям, несмотря на классифицированный тип.Отличие от предшествующих схем заключается в ежедневном добавлении клофазимина для лечения малобациллярной болезни. В мультибациллярных случаях изменений нет. Использование единообразного лечения MDT снижает шансы недолечивания пациентов с мультибациллярным заболеванием, ошибочно классифицированным как малобациллярное.
Другие потенциальные препараты, которые можно использовать, включают миноциклин, офлоксацин, моксифлоксацин, левофлоксацин и кларитромицин. Еще предстоит проделать работу, чтобы продемонстрировать общую эффективность этих препаратов.[76] Исследование, в котором сочетались рифампицин (600 мг), миноциклин (100 мг) и офлоксацин (400 мг), через 18 месяцев показало меньшее улучшение по сравнению с обычным режимом лечения малобактериями. [77] Другие исследования показали, что одномесячного исследования рифампицина и офлоксацина было недостаточно для лечения лепроматозной (МБ) болезни. [78]
Клинический ответ и последующее наблюдение
После начала терапии общая эритема и отвердение поражений должны исчезнуть через несколько месяцев. Однако для полного исчезновения поражений, затрагивающих кожные элементы, может пройти несколько лет.Все случаи различаются в зависимости от общего количества поражений и тяжести инфекции.
Бациллы, убитые обработкой, удаляются из тканей с меньшей скоростью, которая сохраняется в течение нескольких лет. [79] Для лечения не существует общей терапевтической конечной точки, поскольку невозможно культивировать M. leprae и M. lepromatosis . Кроме того, наличие бацилл в тканях не может дать нам окончательного представления о том, является ли лечение эффективным или нет. Не было установленной корреляции между лечением и удалением мертвых бацилл из тканей тела.
Исследования показали, что M. leprae погибает с повышенной скоростью при контакте с рифампицином и другими лекарствами. [80] В последнее время клиницисты наблюдали удовлетворительные результаты с МДТ с минимальным количеством рецидивов после использования процедур NHDP и ВОЗ. Эти результаты относятся к случаям лечения от одного до двух лет [5]. Соответственно, при соблюдении процедур, описанных для MDT, очень вероятно эрадикация бацилл и полное исчезновение поражений.
Лечение иммунологических реакций
Иммунные реакции — это воспалительные реакции, которые обычно возникают до лечения, во время или даже от месяцев до лет после завершения режима.[81] Усталость и жар могут возникать при других проявлениях, включая артрит, неврит и носоглоточные симптомы. Воспаление чревато повреждением нерва, что может привести к параличу и деформации.
Реакция 1 типа (T1R)
В легких случаях без таких симптомов, как изъязвление или неврит, можно с осторожностью обращаться за помощью. В тяжелых ситуациях с невритом может потребоваться немедленное клиническое вмешательство с применением кортикостероидов, чтобы свести к минимуму необратимое повреждение нервов.[82] Рекомендуется преднизолон в дозе примерно 40-60 мг / день с постепенным снижением по мере того, как ситуация будет решена. В случаях, когда у людей наблюдаются тяжелые реакции, может потребоваться дополнительное лечение кортикостероидами в течение некоторого времени из-за чрезмерных нервных проблем. Было показано, что повышенные дозы и увеличенные временные рамки имеют больше преимуществ в уменьшении боли и воспаления по сравнению с меньшими и более короткими дозами кортикостероидов. [83] Профилактика кортикостероидами, по-видимому, не приводит к значительному снижению реакций 1 типа.[84] У пациентов с диабетом метотрексат может заменить стероидный режим. [85]
Вторичные варианты лечения реакций 1 типа включают циклоспорин, полезный для пациентов, не отвечающих на лечение кортикостероидами. [4] Доказано, что в отдельных случаях этот препарат помогает при нервных поражениях и поражениях; тем не менее, токсичность также была замечена. [86] [87]
Реакция 2 типа (T2R)
Легкие реакции можно лечить с помощью тщательно спланированного врачебного лечения.В тяжелых случаях реакции 2 типа назначают немедленное лечение кортикостероидами для предотвращения повреждения нервов. Преднизолон в дозе примерно 40-60 мг / день назначается до тех пор, пока заболевание не станет контролируемым. После достижения контроля рекомендуется постепенно снижать дозировку, по крайней мере, в течение двух недель. Если необходима продолжительная терапия, корректировка доз по расписанию через день может снизить общие побочные эффекты стероидов. [88]
Клофазимин полезен при хронических заболеваниях с минимальным эффектом при острых реакциях 2 типа.Увеличение дозы примерно на 300 мг в день в течение одного месяца с постепенным снижением до 100 мг в день в течение одного года. Клофазимин может играть роль в защите от некоторых реакций, поскольку это сокращение использования после того, как MDT приобрел популярность. Для получения рецепта на клофазимин в США требуется запрос исследуемого препарата в FDA.
Талидомид считается чрезвычайно жизнеспособным вариантом для лечения реакций 2 типа, но он может поражать женщин, способных к деторождению. [89] Эффективность талидомида в лечении является основной причиной того, почему он не объявлен вне закона.Начальная доза от 300 до 400 мг в сутки контролирует реакцию организма в течение 48 часов. После начала лечения дозу следует снижать до поддерживающей концентрации около 100 мг в день каждые пару месяцев. В попытках контролировать ЭНЛ (узловатую лепрозную эритему) лечение талидомидом может продолжаться несколько лет. Развитие невропатии должно указывать на немедленное прекращение лечения.
Альтернативные агенты
Цитокины не всегда используются для лечения лепры, но есть некоторые данные, обсуждающие эффект от использования этих агентов.Было замечено, что ингибирование TNF-альфа помогает в нескольких случаях реакций типа 2. [90] [91] По незнанию, назначение этих препаратов людям с запущенным артритом может быть связано с риском развития проказы у некоторых пациентов. [26]
Исследования лепроматозной лепры с помощью инъекции интерферона или интерлейкина-2 в очаг поражения показали многообещающие результаты. Но при применении этого лечения было замечено непреднамеренное увеличение процента развития реакций 2 типа. [92] [93] [94] [95] [96]
Дифференциальный диагноз
Подтверждающим признаком проказы является то, что пациент не может воспринимать какие-либо сенсорные раздражители в поражении, от легкого прикосновения до укола булавкой.Диагноз обычно устанавливается с помощью биопсии кожи. В дифференциал входят:
- Кольцевая гранулема
Бляшка без чешуек, бессимптомная, эритематозная, с краевыми папулами. Бордюр в основном веревочный, с выемкой в центре. Общие места проявления включают запястья, кисти, ступни и лодыжки.
- Грибковая инфекция
Грибковая инфекция начинается с шелушащегося округлого эритематозного пятна с радиальным распределением и просветом.Кайма также приподнята и эритематозна. Подтверждающий диагноз — прием гидроксида калия.
- Кольцевой псориаз
Это кольцевидное поражение не очень часто встречается при псориазе, но иногда встречается. Диагноз для этого также связан с обнаружением все более частых симптомов псориаза, таких как классические бляшки / заболевание ногтей. Для подтверждения необходима биопсия.
- Системная красная волчанка
- грибовидный микоз
Имеется неоднородное кожное проявление с включением пятен, опухолей, эритродермии и алопеции.Подтверждение диагноза — биопсия кожи.
При реакциях типа 1 диагноз обычно ставится только на основании клинической оценки. Обычные лабораторные исследования не всегда доступны для помощи в диагностике. Было показано, что высокие уровни хемокина CXCL10 в сыворотке связаны с реакциями типа 1. CXCL10 не следует рассматривать как индикатор T1R. Не показано, что CXCL10 присутствует в высоких концентрациях перед реакцией; следовательно, его предсказательная способность низка.[97] [98]
Прогноз
Прогноз лепры зависит от множества факторов, включая стадию заболевания на момент постановки диагноза, раннее начало лечения, доступ пациента к лечению и соблюдение режима терапии.
При своевременном начале множественной лекарственной терапии (МЛТ) после первого начала проказа обычно рассматривается как излечимое заболевание. Лечение MDT может предотвратить обширную деформацию и неврологическую инвалидность. Правильно соблюдая указанную терапию, можно ограничить степень неврологического нарушения.Но были случаи, когда не было частичного или полного восстановления после мышечной слабости или потери чувствительности, имевших место до начала терапии. Рецидив (повторное появление болезни после завершения лечения) минимален после применения МДТ, а летальные исходы также редки.
Осложнения
У больных проказой остается вероятность развития нарывов на нервах. Этот тип осложнения, чаще всего проявляющийся на локтевом нерве, требует немедленного хирургического вмешательства для предотвращения необратимых последствий.Осложнения, связанные с нервом, также затрагивают глаза, вызывая паралич черепных нервов в сочетании с нечувствительностью роговицы и лагофтальмом. Это может привести к травме, инфекции, а также к язвам и помутнению роговицы. Слепота в странах третьего мира коррелирует с количеством положительных случаев проказы. Невропатия конечностей также является осложнением, связанным с проказой, вызывая нечувствительность к тонким прикосновениям, боли и тепловым рецепторам и, как следствие, приводящую к потере дистальных отделов пальцев. В случаях, связанных с пациентами с лепрой, возможна потеря дистальной чувствительности, хотя этот процесс полностью не изучен и может быть каким-то непонятным остеолитическим процессом.При воспаленных иммунологических реакциях высока вероятность заболеваемости. Узловатая лепрозная эритема (ЭНЛ) обычно проявляется болезненными эритематозными папулами, которые рассасываются в течение недели. Этот тип папулы встречается почти у 50% людей, близких к типу LL.
Помимо повреждения кожи и в основном периферических нервов, оно также затрагивает ретикулоэндотелиальную, эндокринную и кроветворную системы, а также мышцы, кости и глаза. [99]
Лекарственная устойчивость
Прошлые исследования для M.leprae показывает, что она не очевидна. Исследование устойчивости к противомикробным препаратам показало, что с 2009 по 2015 год у более чем 1900 пациентов показатели переносимости лекарств были приблизительными: 3,8% для рифампицина, 5,3% для дапсона и 1,3% для офлоксацина. Эти данные показывают, что штаммы, демонстрирующие устойчивость, продолжают расти. [100]
Сдерживание и обучение пациентов
Контактное лечение лепры имеет важное значение с точки зрения мер контроля и включает ведение активных больных пациентов, а также контактный контроль.Домашние контакты заболевших пациентов должны проходить ежегодную оценку в течение не менее 5 лет, и их следует попросить немедленно обратиться за помощью в случае появления каких-либо подозрительных признаков проказы, таких как кожные или неврологические изменения.
Вакцинация БЦЖ частично защищает от проказы: однократная доза обеспечивает 50% -ную защиту, а двойная доза обеспечивает большую защиту. [101] [102]. В районах с чрезвычайно высокой распространенностью лепры вакцинация БЦЖ проводится для профилактики при рождении.[103]
Рекомендации ВОЗ 2108 по профилактике в эндемичных районах включают однократную дозу рифампицина для детей старше 2 лет и взрослых. В настоящее время проводятся исследования, подтверждающие пользу этой практики. [104]
Пациенты должны быть осведомлены о диагнозе, лечении, прогнозе и осложнениях, связанных с проказой, и должны быть предприняты попытки уменьшить культурную стигму, связанную с этим заболеванием.
Улучшение результатов команды здравоохранения
Проказа, как и любое другое заболевание, требует межпрофессионального подхода, совместной работы врачей первичного звена, инфекционистов, медсестер и фармацевтов.Правильное консультирование по поводу процесса заболевания, курса лечения, соблюдения режима лечения, важности регулярного наблюдения, а также эмоциональной и психической поддержки со стороны всех, кто оказывает помощь пациенту, включая семью и друзей, очень важно для ухода за пациентами и улучшения результатов лечения.
Повышение квалификации / Контрольные вопросы
Рисунок
Болезнь Б.Т. Хансена. Предоставлено Паллави Нигам, MD
Рисунок
Проказа BT, пограничный туберкулоид. Предоставлено доктором.Шьям Верма, MBBS, DVD, FRCP, FAAD, Вадодара, Индия
Рисунок
Гистоидная лепра. Предоставлено доктором Шьямом Верма, MBBS, DVD, FRCP, FAAD, Вадодара, Индия
Ссылки
- 1.
- Сингх П., Бенджак А., Шуенеманн В.Дж., Хербиг А., Аванци С., Буссо П., Нисельт К., Крауз J, Вера-Кабрера Л., Коул СТ. Понимание эволюции и происхождения микобактерий проказы из последовательности генома Mycobacterium lepromatosis. Proc Natl Acad Sci U S. A. 2015, 7 апреля; 112 (14): 4459-64.[Бесплатная статья PMC: PMC4394283] [PubMed: 25831531]
- 2.
- Хан XY, Sizer KC, Thompson EJ, Kabanja J, Li J, Hu P, Gómez-Valero L, Silva FJ. Сравнительный анализ последовательности Mycobacterium leprae и новой вызывающей проказу Mycobacterium lepromatosis. J Bacteriol. 2009 Октябрь; 191 (19): 6067-74. [Бесплатная статья PMC: PMC2747882] [PubMed: 19633074]
- 3.
- Moschella SL. Обновленная информация о диагностике и лечении проказы. J Am Acad Dermatol. 2004 сентябрь; 51 (3): 417-26. [PubMed: 15337986]
- 4.
- Сколлард Д.М., Адамс Л.Б., Гиллис Т.П., Крахенбуль Д.Л., Трумэн Р.В., Уильямс Д.Л. Продолжающиеся проблемы проказы. Clin Microbiol Rev.2006, апрель; 19 (2): 338-81. [Бесплатная статья PMC: PMC1471987] [PubMed: 16614253]
- 5.
- Глобальная ситуация с лепрой, 2010 г. Wkly Epidemiol Rec. 27 августа 2010 г .; 85 (35): 337-48. [PubMed: 20830851]
- 6.
- Трумэн Р. Проказа у диких броненосцев. Lepr Rev.2005 сентябрь; 76 (3): 198-208. [PubMed: 16248207]
- 7.
- Valverde CR, Canfield D, Tarara R, Esteves MI, Gormus BJ.Спонтанная проказа у пойманных в дикой природе макак яванского макака. Int J Lepr Other Mycobact Dis. 1998 июн; 66 (2): 140-8. [PubMed: 9728446]
- 8.
- Cole ST, Eiglmeier K, Parkhill J, James KD, Thomson NR, Wheeler PR, Honoré N, Garnier T., Churcher C, Harris D, Mungall K, Basham D, Brown D, Чиллингворт Т., Коннор Р., Дэвис Р. М., Девлин К., Датой С., Фелтуэлл Т., Фрейзер А., Хэмлин Н., Холройд С., Хорнсби Т., Джагельс К., Лакруа С., Маклин Дж., Мул С., Мерфи Л., Оливер К., Куэл М.А. , Раджандрим М.А., Резерфорд К.М., Раттер С., Сигер К., Саймон С., Симмондс М., Скелтон Дж., Квадраты Р., Квадраты С., Стивенс К., Тейлор К., Уайтхед С., Вудворд Дж. Р., Баррелл Б.Г.Массивный генный распад у лепровой палочки. Природа. 2001 22 февраля; 409 (6823): 1007-11. [PubMed: 11234002]
- 9.
- Eiglmeier K, Parkhill J, Honoré N, Garnier T., Tekaia F, Telenti A, Klatser P, James KD, Thomson NR, Wheeler PR, Churcher C, Harris D, Mungall K, Баррелл Б.Г., Коул СТ. Распадающийся геном Mycobacterium leprae. Lepr Rev.2001 декабрь; 72 (4): 387-98. [PubMed: 11826475]
- 10.
- Глобальная ситуация с лепрой, 2012 г. Wkly Epidemiol Rec. 2012 24 августа; 87 (34): 317-28.[PubMed: 22919737]
- 11.
- Труман Р.В., Сингх П., Шарма Р., Буссо П., Ружмонт Дж., Панис-Мондольфи А., Капопулу А., Брисс С., Сколлард Д.М., Гиллис Т.П., Коул СТ. Вероятная зоонозная проказа на юге США. N Engl J Med. 2011 28 апреля; 364 (17): 1626-33. [Бесплатная статья PMC: PMC3138484] [PubMed: 21524213]
- 12.
- Домозич Р., Ким Э., Харт С., Гринвальд Дж. Рост заболеваемости проказой и передачей от броненосцев в Центральной Флориде: серия случаев. JAAD Case Rep.2016 Май; 2 (3): 189-92. [Бесплатная статья PMC: PMC4872312] [PubMed: 27222885]
- 13.
- Шарма Р., Сингх П., Лоури В.Дж., Локхарт Д.М., Инман В.Б., Дати М.С., Пена М.Т., Маркос Л.А., Сколлард Д.М., Коул С.Т., Трумэн Р.В. . Зоонозная проказа на юго-востоке США. Emerg Infect Dis. 2015 декабрь; 21 (12): 2127-34. [Бесплатная статья PMC: PMC4672434] [PubMed: 26583204]
- 14.
- Абрахам С., Можи Н.М., Джозеф Г.А., Куриан Н., Рао П.С., Джоб С.К. Эпидемиологическое значение первого поражения кожи при лепре.Int J Lepr Other Mycobact Dis. 1998 июн; 66 (2): 131-9. [PubMed: 9728445]
- 15.
- Араухо С., Фрейтас Л.О., Гуларт Л.Р., Гуларт И.М. Молекулярные доказательства воздушного пути заражения Mycobacterium leprae и роль бессимптомных носителей в сохранении проказы. Clin Infect Dis. 2016, 01 декабря; 63 (11): 1412-1420. [PubMed: 27558564]
- 16.
- Britton WJ, Lockwood DN. Проказа. Ланцет. 2004 10 апреля; 363 (9416): 1209-19. [PubMed: 15081655]
- 17.
- Lahiri R, Krahenbuhl JL.Роль свободноживущих патогенных амеб в передаче проказы: доказательство принципа. Lepr Rev.2008 декабрь; 79 (4): 401-9. [PubMed: 19274986]
- 18.
- Палинг С., Вахьюни Р., Ниматузахро, Винарни Д., Исвахьюди, Астари Л., Адриати Д., Агусни И., Изуми С. АКТАМОЭБА SP.S-11 ФАГОЦИТИЧЕСКАЯ АКТИВНОСТЬ MYCOBACTERIUM LEPRAE В РАЗНЫХ ПИТАТЕЛЬНЫХ УСЛОВИЯХ. Afr J Infect Dis. 2018; 12 (1 приложение): 44-48. [Бесплатная статья PMC: PMC5876777] [PubMed: 29619429]
- 19.
- Wheat WH, Casali AL, Thomas V, Spencer JS, Lahiri R, Williams DL, McDonnell GE, Gonzalez-Juarrero M, Brennan PJ, Jackson M. Долгосрочное выживание и вирулентность Mycobacterium leprae в амебных кистах. PLoS Negl Trop Dis. 2014 декабрь; 8 (12): e3405. [Бесплатная статья PMC: PMC4270725] [PubMed: 25521850]
- 20.
- Мосс К., Берн Дж. Генетическое консультирование при гипомеланозе Ито: отчет о болезни и обзор. Clin Genet. 1988 август; 34 (2): 109-15. [PubMed: 3056640]
- 21.
- van Beers SM, Hatta M, Klatser PR.Контакт с пациентом является основным фактором, влияющим на развитие лепры: последствия для будущего контроля. Int J Lepr Other Mycobact Dis. 1999 июн; 67 (2): 119-28. [PubMed: 10472363]
- 22.
- Моэт Ф.Дж., Пахан Д., Шуринг Р.П., Оскам Л., Ричардус Дж. Х. Физическое расстояние, генетическое родство, возраст и классификация проказы являются независимыми факторами риска развития проказы у лиц, контактировавших с больными проказой. J Infect Dis. 2006, 01 февраля; 193 (3): 346-53. [PubMed: 16388481]
- 23.
- Mira MT, Alcaïs A, Nguyen VT, Moraes MO, Di Flumeri C, Vu HT, Mai CP, Nguyen TH, Nguyen NB, Pham XK, Sarno EN, Alter A, Montpetit A , Moraes ME, Moraes JR, Doré C, Gallant CJ, Lepage P, Verner A, Van De Vosse E, Hudson TJ, Abel L, Schurr E.Восприимчивость к лепре связана с PARK2 и PACRG. Природа. 2004 12 февраля; 427 (6975): 636-40. [PubMed: 14737177]
- 24.
- Trindade MA, Palermo ML, Pagliari C, Valente N, Naafs B., Massarollo PC, D’Albuquerque LA, Benard G. Проказа у реципиентов трансплантата: отчет о случае после трансплантации печени и Обзор литературы. Transpl Infect Dis. 2011 Февраль; 13 (1): 63-9. [PubMed: 20678090]
- 25.
- Мартинюк Ф., Рао С.Д., Реа Т.Х., Гликман М.С., Джовинаццо Дж., Ром В.Н., Кабрера А., Левис В.Р.Проказа как воспалительный синдром восстановления иммунитета у ВИЧ-инфицированных. Emerg Infect Dis. 2007 сентябрь; 13 (9): 1438-40. [Бесплатная статья PMC: PMC2857291] [PubMed: 18252138]
- 26.
- Scollard DM, Joyce MP, Gillis TP. Развитие лепры и реакций лепры 1 типа после лечения инфликсимабом: сообщение о 2 случаях. Clin Infect Dis. 15 июля 2006 г .; 43 (2): e19-22. [PubMed: 16779736]
- 27.
- Massone C, Belachew WA, Schettini A. Гистопатология биопсии лепроматозной кожи.Clin Dermatol. 2015 январь-февраль; 33 (1): 38-45. [PubMed: 25432809]
- 28.
- Ридли Д.С., Джоплинг WH. Классификация проказы по иммунитету. Пятигрупповая система. Int J Lepr Other Mycobact Dis. 1966 июль-сентябрь; 34 (3): 255-73. [PubMed: 5950347]
- 29.
- Pardillo FE, Fajardo TT, Abalos RM, Scollard D, Gelber RH. Методы классификации лепры в лечебных целях. Clin Infect Dis. 2007 15 апреля; 44 (8): 1096-9. [PubMed: 17366457]
- 30.
- Элинав Х., Палладас Л., Аппльбаум Ю. Х., Гилеад Л., Моисей А. Э., Коэн-Порадосу Р.Подошвенные язвы и недостаток волос на бровях. Clin Infect Dis. 01 марта 2006 г .; 42 (5): 684-5, 722-4. [PubMed: 16450473]
- 31.
- Lane JE, Balagon MV, Dela Cruz EC, Abalos RM, Tan EV, Cellona RV, Sadaya PG, Walsh GP, Walsh DS. Mycobacterium leprae при нелеченной лепроматозной лепре: глубже, чем на коже. Clin Exp Dermatol. 2006 Май; 31 (3): 469-70. [PubMed: 16681612]
- 32.
- Кумар Б., Рай Р., Каур И. Системное участие в проказе и его значение. Индийский Дж. Лепр. 2000, январь-март; 72 (1): 123-42.[PubMed: 10935191]
- 33.
- Флери Р.Н., Дюрксен Ф. Неотложная помощь при проказе: поражение гортани. Lepr Rev.2007 июн; 78 (2): 148-50. [PubMed: 17824485]
- 34.
- Saunderson P, Bizuneh E, Leekassa R. Невропатическая боль у людей, лечившихся от мультибациллярной лепры более десяти лет назад. Lepr Rev.2008 Сентябрь; 79 (3): 270-6. [PubMed: 176]
- 35.
- Lasry-Levy E., Hietaharju A, Pai V, Ganapati R, Rice AS, Haanpää M, Lockwood DN. Невропатическая боль и психологическая заболеваемость у пациентов с пролеченной лепрой: поперечное исследование распространенности в Мумбаи.PLoS Negl Trop Dis. 2011 08 марта; 5 (3): e981. [Бесплатная статья PMC: PMC3050898] [PubMed: 21408111]
- 36.
- Wilder-Smith EP, Van Brakel WH. Поражение нервов при проказе и лечение. Nat Clin Pract Neurol. 2008 декабрь; 4 (12): 656-63. [PubMed: 1
- 37.
- Meima A, Saunderson PR, Gebre S, Desta K, Habbema JD. Динамика нарушений во время и после лечения: когорта AMFES. Lepr Rev.2001 июн; 72 (2): 158-70. [PubMed: 11495447]
- 38.
- Ричардус Дж. Х., Николлс П. Г., Крофт Р. П., Витингтон С. Г., Смит В. К..Заболеваемость острым нарушением функции нервов и реакциями при лепре: проспективный когортный анализ через 5 лет наблюдения. Int J Epidemiol. 2004 апр; 33 (2): 337-43. [PubMed: 15082636]
- 39.
- Сондерсон П., Гебре С., Деста К., Байасс П., Локвуд Д.Н. Структура нейропатии, связанной с лепрой, у пациентов с AMFES в Эфиопии: определения, частота, факторы риска и исходы. Lepr Rev.2000 сентября; 71 (3): 285-308. [PubMed: 11105488]
- 40.
- van Brakel WH, Nicholls PG, Wilder-Smith EP, Das L, Barkataki P, Lockwood DN., Исследовательская группа INFIR. Ранняя диагностика нейропатии при лепре — сравнение диагностических тестов в большом проспективном исследовании (когортное исследование INFIR). PLoS Negl Trop Dis. 2 апреля 2008 г .; 2 (4): e212. [Бесплатная статья PMC: PMC2270341] [PubMed: 18382604]
- 41.
- Scollard DM. Биология повреждения нервов при проказе. Lepr Rev.2008 сентябрь; 79 (3): 242-53. [PubMed: 174]
- 42.
- Scollard DM. Время и перемены: новые измерения в иммунопатологическом спектре лепры. Энн Соц Бельг Мед Троп.1993; 73 Дополнение 1: 5-11. [PubMed: 8129479]
- 43.
- Lockwood DN, Lucas SB, Desikan KV, Ebenezer G, Suneetha S, Nicholls P. Гистологический диагноз реакций проказы 1 типа: определение ключевых переменных и анализ процесса гистологического исследования. диагноз. J Clin Pathol. 2008 Май; 61 (5): 595-600. [PubMed: 18326022]
- 44.
- Ranque B, Nguyen VT, Vu HT, Nguyen TH, Nguyen NB, Pham XK, Schurr E, Abel L, Alcaïs A. Возраст является важным фактором риска начала и последствий обращения реакции у вьетнамских больных проказой.Clin Infect Dis. 2007 01 января; 44 (1): 33-40. [PubMed: 17143812]
- 45.
- Walker SL, Sales AM, Butlin CR, Shah M, Maghanoy A, Lambert SM, Darlong J, Rozario BJ, Pai VV, Balagon M, Doni SN, Hagge DA, Nery JAC, Неупане К.Д., Барал С., Сангма Б.А., Алембо Д.Т., Йетайе А.М., Хассан Б.А., Шелемо МБ, Николлс П.Г., Локвуд Д.Н., Международная исследовательская группа Erythema Nodosum Leprosum. Шкала клинической тяжести лепры для узловатой эритемы лепрозной: международное многоцентровое валидационное исследование шкалы тяжести ENLIST ENL.PLoS Negl Trop Dis. 2017 июл; 11 (7): e0005716. [Бесплатная статья PMC: PMC5510881] [PubMed: 28671966]
- 46.
- Rea TH, Jerskey RS. Клинические и гистологические вариации у тридцати пациентов с феноменом Лусио и чистым и примитивным диффузным лепроматозом (лепроматоз Латапи). Int J Lepr Other Mycobact Dis. 2005 сентябрь; 73 (3): 169-88. [PubMed: 16830639]
- 47.
- White C, Franco-Paredes C. Проказа в 21 веке. Clin Microbiol Rev.2015 Январь; 28 (1): 80-94. [Бесплатная статья PMC: PMC4284303] [PubMed: 25567223]
- 48.
- Negera E, Bobosha K, Walker SL, Endale B, Howe R, Aseffa A, Dockrell HM, Lockwood DN. Новое понимание патогенеза узловатой эритемы Leprosum: роль активированных Т-клеток памяти. Фронт Иммунол. 2017; 8: 1149. [Бесплатная статья PMC: PMC5605646] [PubMed: 28966621]
- 49.
- Negera E, Walker SL, Bekele Y, Dockrell HM, Lockwood DN. Повышение активности B-клеток памяти в периферической крови пациентов с лепрозной узловатой эритемой. PLoS Negl Trop Dis. 2017 декабрь; 11 (12): e0006121.[Бесплатная статья PMC: PMC5749895] [PubMed: 29253897]
- 50.
- Polycarpou A, Walker SL, Lockwood DN. Систематический обзор иммунологических исследований узловатой эритемы Leprosum. Фронт Иммунол. 2017; 8: 233. [Бесплатная статья PMC: PMC5346883] [PubMed: 28348555]
- 51.
- Сильва Е.А., Айер А., Ура С., Лаурис Дж. Р., Наафс Б., Дас П.К., Вилани-Морено Ф. Полезность измерения уровней анти-PGL в сыворотке -I-антитело, неоптерин и С-реактивный белок при наблюдении за больными лепрой во время лечения несколькими лекарствами и реакциями.Trop Med Int Health. 2007 декабрь; 12 (12): 1450-8. [PubMed: 18076551]
- 52.
- Гиллис Т., Висса В., Мацуока М., Янг С., Ричардус Дж. Х., Трумэн Р., Холл Б, Бреннан П., Ideal Consortium Partners. Характеристика коротких тандемных повторов для генотипирования Mycobacterium leprae. Lepr Rev.2009 Сентябрь; 80 (3): 250-60. [PubMed: 19994470]
- 53.
- Brennan PJ. Разработка кожных проб при лепре: прогресс с антигенами кожных проб первого поколения и подход ко второму поколению.Lepr Rev.2000 Dec; 71 Suppl: S50-4. [PubMed: 11201887]
- 54.
- Митра Д. К., Джоши Б., Динда А. К., Рай А. К., Гирдхар Б. К., Каточ К., Биндра М. С., Сенгупта У. иммунитет от гиперчувствительности замедленного типа. Микробы заражают. 2009 декабрь; 11 (14-15): 1122-30. [PubMed: 19703581]
- 55.
- Каплан Г., Лаал С., Шефтель Г., Нусрат А., Нат I, Матхур Н.К., Мишра Р.С., Кон З.А.Природа и кинетика замедленного иммунного ответа на очищенное белковое производное туберкулина в коже больных лепроматозной лепрой. J Exp Med. 1 ноября 1988 г .; 168 (5): 1811-24. [Бесплатная статья PMC: PMC2189121] [PubMed: 3053962]
- 56.
- Батлин Ч.Р., Соарес Д., Неупане К.Д., Failbus SS, Roche PW. Измерение антител IgM к фенольному гликолипиду-I в мазках кожи: корреляция с уровнями антител в венах и бактериальным индексом. Int J Lepr Other Mycobact Dis. 1997 декабрь; 65 (4): 465-8.[PubMed: 9465156]
- 57.
- Бюрер СС, Смитс Х.Л., Гуссенховен ГК, ван Инген К.В., Клацер ПР. Простой тест-полоска для обнаружения антител к фенольному гликолипиду-I Mycobacterium leprae. Am J Trop Med Hyg. 1998 Февраль; 58 (2): 133-6. [PubMed: 9502593]
- 58.
- Оскам Л., Слим Э., Бюрер-Секула С. Серология: последние достижения, сильные стороны, ограничения и перспективы: обзор современного состояния. Lepr Rev.2003 сентябрь; 74 (3): 196-205. [PubMed: 14577464]
- 59.
- Дуглас Дж. Т., Селона Р. В., Абалос Р. М., Мадаранг М. Г., Фахардо Т. Серологическая реактивность и раннее выявление лепры среди контактов лепроматозных пациентов в Себу, Филиппины. Int J Lepr Other Mycobact Dis. 1987 декабрь; 55 (4): 718-21. [PubMed: 3323372]
- 60.
- Ulrich M, Smith PG, Sampson C, Zuniga M, Centeno M, Garcia V, Manrique X, Salgado A, Convit J. Антитела IgM к природному фенольному гликолипиду-I в контактах с лепрой пациенты в Венесуэле: эпидемиологические наблюдения и проспективное исследование риска заболевания проказой.Int J Lepr Other Mycobact Dis. 1991 сентябрь; 59 (3): 405-15. [PubMed: 18]
- 61.
- Chanteau S, Glaziou P, Plichart C, Luquiaud P, Plichart R, Faucher JF, Cartel JL. Низкая прогностическая ценность серологии PGL-I для ранней диагностики лепры при семейных контактах: результаты 10-летнего проспективного полевого исследования во Французской Полинезии. Int J Lepr Other Mycobact Dis. 1993 декабрь; 61 (4): 533-41. [PubMed: 8151183]
- 62.
- Асеффа А., Бреннан П., Докрелл Х., Гиллис Т., Хуссейн Р., Оскам Л., Ричардус Дж. Х., Идеальный Консорциум. Отчет о первом заседании консорциума IDEAL (Инициатива по диагностическим и эпидемиологическим исследованиям на лепру), состоявшемся в Исследовательском институте Армауэра Хансена, ALERT, Аддис-Абеба, Эфиопия, 24-27 октября 2004 г. Lepr Rev. 2005 июн; 76 (2): 147-59. [PubMed: 16038248]
- 63.
- Дин Д.А., Дэвидсон А.Л., Никайдо Х. Роль АТФ как источника энергии для транспорта мальтозы в Escherichia coli. Res Microbiol. Март-апрель 1990; 141 (3): 348-52. [PubMed: 2177914]
- 64.
- Джи Б. Почему комбинированную лекарственную терапию полибациллярной лепры можно сократить до 12 месяцев. Lepr Rev.1998 июнь; 69 (2): 106-9. [PubMed: 9715593]
- 65.
- Фрирксен Э., Розенфельд М., Депасквале Дж., Бонничи Э., Гатт П. Мальтийский проект — страна, освободившаяся от проказы. 27-летнее исследование (1972–1999) первого успешного искоренения лепры. Химиотерапия. 2001 сентябрь-октябрь; 47 (5): 309-31. [PubMed: 11561134]
- 66.
- Sotiriou MC, Stryjewska BM, Hill C.Два случая проказы у братьев и сестер, вызванной Mycobacterium lepromatosis, и обзор литературы. Am J Trop Med Hyg. 2016 7 сентября; 95 (3): 522-7. [Бесплатная статья PMC: PMC5014252] [PubMed: 27402522]
- 67.
- Scollard DM. Заражение Mycobacterium lepromatosis. Am J Trop Med Hyg. 2016 7 сентября; 95 (3): 500-501. [Бесплатная статья PMC: PMC5014247] [PubMed: 27430540]
- 68.
- FAGET GH, POGGE RC, JOHANSEN FA. Промизол лечение проказы. Public Health Rep.1946, 28 июня; 61: 957-60.[PubMed: 209]
- 69.
- LOWE J. Лечение проказы пероральным диамино-дифенилсульфоном. Ланцет. 1950, 28 января; 1 (6596): 145-50. [PubMed: 15401496]
- 70.
- ПЕТТИТ Дж. Х., Риз Р. Дж. УСТОЙЧИВОСТЬ К СЕРФОНУ ЛЕПРОЗИЙ. ЭКСПЕРИМЕНТАЛЬНОЕ И КЛИНИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ. Ланцет. 1964 26 сентября; 2 (7361): 673-4. [PubMed: 14188912]
- 71.
- Химиотерапия лепры для программ борьбы. Представитель World Health Organ Tech Rep Ser. 1982; 675: 1-33. [PubMed: 6806990]
- 72.
- Леви Л., Нг Х., Эванс М.Дж., Крахенбуль Д.Л. Восприимчивость тимэктомированных и облученных мышей к заражению несколькими организмами и влияние дапсона на инфицирование Mycobacterium leprae. Заражение иммунной. 1975 Май; 11 (5): 1122-32. [Бесплатная статья PMC: PMC415187] [PubMed: 804443]
- 73.
- Холмс И.Б., Банерджи Д.К., Хилсон Г.Р. Влияние рифампицина, клофазимина и B1912 на жизнеспособность Mycobacterium leprae при установленной инфекции подушечки лап мыши. Proc Soc Exp Biol Med.1976 апр; 151 (4): 637-41. [PubMed: 772686]
- 74.
- Franzblau SG. Тестирование лекарственной чувствительности Mycobacterium leprae в системе BACTEC 460. Антимикробные агенты Chemother. 1989 декабрь; 33 (12): 2115-7. [Бесплатная статья PMC: PMC172831] [PubMed: 2694952]
- 75.
- Dacso MM, Jacobson RR, Scollard DM, Stryjewska BM, Prestigiacomo JF. Оценка комбинированной лекарственной терапии проказы в Соединенных Штатах с ежедневным использованием рифампицина. Саут Мед Дж. 2011 Октябрь; 104 (10): 689-94. [PubMed: 21941157]
- 76.
- Локвуд Д. Н., Кумар Б. Лечение проказы. BMJ. 2004, 19 июня; 328 (7454): 1447-8. [Статья без PMC: PMC428501] [PubMed: 15205269]
- 77.
- Ландаас С. Ингибирование разложения аминокислот с разветвленной цепью кетоновыми телами. Сканд Дж. Клин Лаб Инвест. 1977 сентябрь; 37 (5): 411-8. [PubMed: 929096]
- 78.
- Джи Б., Джамет П., Соу С., Перани Э. Г., Траоре И., Гроссет Дж. Х. Высокая частота рецидивов у больных лепроматозной лепрой, получавших рифампицин плюс офлоксацин ежедневно в течение 4 недель.Антимикробные агенты Chemother. 1997 сентябрь; 41 (9): 1953-6. [Бесплатная статья PMC: PMC164043] [PubMed: 9303392]
- 79.
- Каточ К., Натараджан М., Багга А., Каточ В.М. Клинический и бактериологический прогресс высокобациллированных пациентов с BL-LL, прекращающих лечение после различных периодов MDT. Int J Lepr Other Mycobact Dis. 1991 июн; 59 (2): 248-54. [PubMed: 2071982]
- 80.
- Franzblau SG. Активность аминогликозидов, линкозамидов и рифамицинов против Mycobacterium leprae in vitro.Антимикробные агенты Chemother. 1991 июн; 35 (6): 1232-4. [Бесплатная статья PMC: PMC284318] [PubMed: 1929269]
- 81.
- Kamath S, Vaccaro SA, Rea TH, Ochoa MT. Распознавание и лечение иммунологических реакций при проказе. J Am Acad Dermatol. 2014 Октябрь; 71 (4): 795-803. [PubMed: 24767732]
- 82.
- Walker SL, Lockwood DN. Проказа 1 типа (обратные) реакции и их лечение. Lepr Rev.2008 декабрь; 79 (4): 372-86. [PubMed: 19274984]
- 83.
- Рао PS, Сугамаран Д.С., Ричард Дж., Смит WC.Многоцентровое двойное слепое рандомизированное исследование трех стероидных схем лечения реакций 1 типа при лепре. Lepr Rev.2006 Март; 77 (1): 25-33. [PubMed: 16715687]
- 84.
- Смит WC, Андерсон AM, Витингтон С.Г., ван Бракель WH, Крофт Р.П., Николлс П.Г., Ричардус Дж. Х. Профилактика стероидами для предотвращения нарушения функции нервов при лепре: рандомизированное плацебо-контролируемое исследование (TRIPOD 1). BMJ. 19 июня 2004 г .; 328 (7454): 1459. [Бесплатная статья PMC: PMC428511] [PubMed: 15159285]
- 85.
- Biosca G, Casallo S, López-Vélez R. Лечение метотрексатом при реакциях проказы 1 типа (обратная). Clin Infect Dis. 01 июля 2007 г .; 45 (1): e7-9. [PubMed: 17554691]
- 86.
- Марлоу С.Н., Ликасса Р., Бизунех Е., Кнуутилла Дж., Эль П., Бхаттарай Б., Сигдел Х., Андерсон А., Николлс П.Г., Джонстон А., Холт Д., Локвуд Д.Н. Ответ на лечение циклоспорином у эфиопских и непальских пациентов с тяжелыми реакциями лепры 1 типа. Trans R Soc Trop Med Hyg. 2007 Октябрь; 101 (10): 1004-12. [PubMed: 17669450]
- 87.
- Sena CB, Salgado CG, Tavares CM, Da Cruz CA, Xavier MB, Do Nascimento JL. Циклоспорин. Лечение больных лепрой с хроническим невритом связано с уменьшением боли и снижением уровня антител против фактора роста нервов. Lepr Rev.2006 июн; 77 (2): 121-9. [PubMed: 16895068]
- 88.
- Ван Вин Н.Х., Локвуд Д.Н., Ван Бракель В.Х., Рамирес Дж., Ричардус Дж. Х. Вмешательства при узловатой лепрозной эритеме. Кокрановский обзор. Lepr Rev.2009 декабрь; 80 (4): 355-72. [PubMed: 20306635]
- 89.
- ШЕСКИН Ю. ТАЛИДОМИД В ЛЕЧЕНИИ ЛЕПРА-РЕАКЦИЙ. Clin Pharmacol Ther. 1965 май-июнь; 6: 303-6. [PubMed: 14296027]
- 90.
- Рамиен М.Л., Вонг А., Keystone JS. Тяжелая рефрактерная узловатая лепрозная эритема успешно лечится ингибитором фактора некроза опухолей этанерцептом. Clin Infect Dis. 01 марта 2011 г .; 52 (5): e133-5. [PubMed: 21292656]
- 91.
- Faber WR, Jensema AJ, Goldschmidt WF. Лечение рецидивирующей узловатой лепрозной эритемы инфликсимабом.N Engl J Med. 17 августа 2006 г .; 355 (7): 739. [PubMed: 16914716]
- 92.
- Натан С., Сквайрс К., Гриффо В., Левис В., Варгезе М., Джоб С.К., Нусрат А.Р., Шервин С., Раппопорт С., Санчес Э. Широко распространенное внутрикожное накопление мононуклеарных лейкоцитов в лепроматозной лепроматозной лепроматозной ткани. Пациенты, получавшие системное лечение рекомбинантным гамма-интерфероном. J Exp Med. 1 ноября 1990 г .; 172 (5): 1509-12. [Бесплатная статья PMC: PMC2188674] [PubMed: 2121891]
- 93.
- Каплан Г. Последние достижения в цитокиновой терапии проказы.J Infect Dis. 1993 Март; 167 Приложение 1: S18-22. [PubMed: 8433015]
- 94.
- Kaplan G, Britton WJ, Hancock GE, Theuvenet WJ, Smith KA, Job CK, Roche PW, Molloy A, Burkhardt R, Barker J. Системное влияние рекомбинантного интерлейкина 2 на проявления лепроматозной проказы. J Exp Med. 1 апреля 1991 г .; 173 (4): 993-1006. [Бесплатная статья PMC: PMC21
] [PubMed: 2007862]
- 95.
- Каплан Г., Матур Н.К., Джоб С.К., Нат I, Кон З.А. Влияние нескольких инъекций гамма-интерферона на удаление Mycobacterium leprae.Proc Natl Acad Sci U S. A. 1989, октябрь; 86 (20): 8073-7. [Бесплатная статья PMC: PMC298217] [PubMed: 2510159]
- 96.
- Sampaio EP, Moreira AL, Sarno EN, Malta AM, Kaplan G. Длительное лечение рекомбинантным гамма-интерфероном вызывает лепрозную узловатую эритему у больных лепроматозной лепрой. J Exp Med. 1 июня 1992 г .; 175 (6): 1729-37. [Бесплатная статья PMC: PMC2119233] [PubMed: 1588290]
- 97.
- Стефани М.М., Гуэрра Дж. Г., Соуза А. Л., Коста М.Б., Оливейра М.Л., Мартелли Коннектикут, Сколлард Д.М.Потенциальные плазменные маркеры реакций лепры 1 и 2 типа: предварительный отчет. BMC Infect Dis. 2009 27 мая; 9:75. [Бесплатная статья PMC: PMC2696458] [PubMed: 19473542]
- 98.
- Сколлард Д.М., Чадувула М.В., Мартинес А., Фаулкс Н., Нат I, Стрыйевска Б.М., Кирни М.Т., Уильямс Д.Л. Повышенные уровни лиганда 10 CXC и экспрессия генов при реакциях лепры 1 типа. Clin Vaccine Immunol. 2011 июн; 18 (6): 947-53. [Бесплатная статья PMC: PMC3122607] [PubMed: 21508169]
- 99.
- Karat AB.Осложнения проказы. Лепр Индия. 1978 июл; 50 (3): 405-13. [PubMed: 212642]
- 100.
- Cambau E, Saunderson P, Matsuoka M, Cole ST, Kai M, Suffys P, Rosa PS, Williams D, Gupta UD, Lavania M, Cardona-Castro N, Miyamoto Y, Hagge D, Srikantam A, Hongseng W, Indropo A, Vissa V, Johnson RC, Cauchoix B, Pannikar VK, Cooreman EAWD, Pemmaraju VRR, Gillini L., сеть ВОЗ по надзору за устойчивостью к противомикробным препаратам при проказе. Устойчивость к противомикробным препаратам при лепре: результаты первого проспективного открытого исследования, проведенного сетью эпиднадзора ВОЗ за период 2009-15 гг.Clin Microbiol Infect. 2018 декабрь; 24 (12): 1305-1310. [Бесплатная статья PMC: PMC6286419] [PubMed: 29496597]
- 101.
- Рандомизированное контролируемое испытание одной вакцины БЦЖ, повторной БЦЖ или комбинированной вакцины БЦЖ и убитой вакцины против Mycobacterium leprae для профилактики лепры и туберкулеза в Малави. Группа по профилактике заболеваний Каронги. Ланцет. 1996 июл 06; 348 (9019): 17-24. [PubMed: 8691924]
- 102.
- Бертолли Дж., Панги С., Фрерихс Р., Халлоран МЭ. Исследование «случай-контроль» эффективности вакцины БЦЖ для профилактики лепры в Янгоне, Мьянма.Int J Epidemiol. 1997 августа; 26 (4): 888-96. [PubMed: 9279624]
- 103.
- Дюппре, Северная Каролина, Камачо, Лос-Анджелес, да Кунья СС, Стручинер С.Дж., Продажи AM, Нери Дж.А., Сарно EN. Эффективность вакцинации БЦЖ среди лиц, контактировавших с лепрой: когортное исследование. Trans R Soc Trop Med Hyg. Июль 2008; 102 (7): 631-8. [PubMed: 18514242]
- 104.
- Гиллини Л., Куреман Э., Вуд Т., Пеммараджу В.Р., Сондерсон П. Мировая практика в отношении применения профилактических мер против проказы. PLoS Negl Trop Dis.2017 Май; 11 (5): e0005399. [Бесплатная статья PMC: PMC5417411] [PubMed: 28472183]
проказа | Определение, передача, лечение и история болезни
Проказа , также называемая Болезнь Хансена , хроническое инфекционное заболевание, поражающее кожу, периферические нервы (нервы вне головного и спинного мозга) и слизистые оболочки носа, горла и глаз. Это вызвано лепрой палочки Mycobacterium leprae . Разрушение периферических нервов палочкой приводит к потере чувствительности, что вместе с прогрессирующей дегенерацией тканей может привести к деформации и эрозии конечностей.
Центр проказы Ганди Прем НивасЦентр проказы Ганди Прем Нивас, основанный Матерью Терезой в 1958 году и управляемый миссионерами милосердия в Титагархе, Индия.
© Звонимир Атлетик / Shutterstock.comБританская викторина
44 вопроса из самых популярных викторин «Британника» о здоровье и медицине
Что вы знаете об анатомии человека? Как насчет медицинских условий? Мозг? Вам нужно будет много знать, чтобы ответить на 44 самых сложных вопроса из самых популярных викторин Britannica о здоровье и медицине.
Почти во всех культурах на протяжении всей истории проказа вызывала страх и отвращение в связи с перспективой неизлечимой болезни и продолжающимся прогрессирующим обезображиванием. Одно время «прокаженные», как долго называли больных этой болезнью, подвергались остракизму как нечистые и собирались в изолированные «прокаженные колонии», чтобы держать их вне поля зрения, контролировать их заразность и предлагать им то небольшое лечение. был доступен. В действительности лепрозная палочка не очень заразна и в большинстве случаев передается от одного человека к другому только после длительного и тесного контакта (как, например, между членами семьи).Кроме того, благодаря современной терапии с помощью ряда эффективных лекарств, болезнь теперь полностью излечима, и термин leper , обозначающий кого-то, кто болел и всегда будет иметь это заболевание, больше не имеет значения и фактически считается быть оскорбительным из-за социальной стигмы, долгое время связанной с болезнью. Представители здравоохранения сегодня не считают, что вылеченный бывший больной проказой более «прокажен», чем вылеченный бывший больной раком «онколог».
С начала 1990-х годов заболеваемость проказой снизилась на 90 процентов.Таким образом, в то время как миллионы случаев заболевания были известны в 1980-х годах, количество новых зарегистрированных случаев снизилось примерно до 763 200 в 2001 году и примерно до 249 000 в 2008 году. Болезнь исчезла из большинства стран с умеренным климатом, но все еще встречается в Бразилии и некоторых регионах. Африки и Южной Азии. Резкое снижение заболеваемости лепрой было связано с резолюцией, принятой в 1991 году Всемирной ассамблеей здравоохранения (руководящим органом Всемирной организации здравоохранения [ВОЗ]), которая была разработана для ликвидации болезни к 2000 году.Ликвидация болезни определялась как снижение ее распространенности до менее 1 случая на 10 000 человек. Большинство стран, нацеленных на ликвидацию лепры, достигли этой цели к началу 21 века.
Загадки болезни
Mycobacterium leprae , организм, вызывающий проказу, является родственником M. tuberculosis , бациллы, вызывающей туберкулез. (Бацилла — это палочковидная бактерия.) Ученые предполагают, что лепрозная палочка попадает в организм через разрыв кожи или слизистые оболочки носа.Болезнь может передаваться от человека к человеку при длительном тесном контакте, но даже сегодня ученые не уверены в точном механизме. Многое в проказе остается загадочным, по крайней мере, отчасти потому, что бациллы никогда не выращивались в культуре тканей и потому, что единственными инструментами для изучения ее передачи было ограниченное количество моделей животных, в основном броненосцев и мышей. Бацилла может расти в подушечках лап мышей, что является важным механизмом культивирования бацилл для экспериментальных исследований.
Получите подписку Britannica Premium и получите доступ к эксклюзивному контенту. Подпишитесь сейчасЕще одна загадка — географическое распространение палочки проказы. Некоторые ученые подозревают, что этот организм существует в почве во многих частях мира, но, опять же, поскольку он не может быть выращен в лабораторной культуре, единственным свидетельством его присутствия в данном регионе является появление самого заболевания у людей. или другие животные, которые к нему восприимчивы. Помимо людей, единственными животными, которые, как известно, заболевают проказой в природе, являются броненосцы Нового Света и африканские приматы.Исследование диких девятиполосных броненосцев ( Dasypus novemcinctus ) и людей, живущих с лепрой на юге Соединенных Штатов, показало, что броненосцы и люди были инфицированы почти идентичным штаммом лепрозной палочки. Часть инфицированных вспомнила, что находилась в прямом контакте с броненосцами. Полученные данные свидетельствуют о том, что в этом регионе мира проказа может быть зоонозным заболеванием (заболеванием, передаваемым между людьми и другими позвоночными).
Учитывая, что возбудитель проказы широко распространен и болезнь заразна, кажется логичным спросить, почему проказа не намного более распространена, чем она есть.Ответ заключается в том, что инфекцией, по-видимому, довольно сложно заразиться. Подавляющее большинство людей (95 процентов или около того) просто не восприимчивы к бациллам и даже при многократном контакте никогда не заболеют. Среди немногих людей, которые действительно заболевают этой болезнью, в большинстве случаев она проходит самостоятельно и исчезает до того, как станут очевидными какие-либо симптомы. Даже в тех случаях, когда развиваются первые симптомы проказы, большинство пациентов выздоравливают самостоятельно. Этот довольно необычный характер инфекции, а также трех-пятилетний инкубационный период (время, которое проходит между контактом с палочкой и появлением симптомов), делают эпидемиологию лепры особенно трудной для изучения.