Васкулит некротический: Фатальный некротизирующий гранулематозный васкулит после бариатрической операции и двусторонней маммопластики | Благова

УПА

УПА — системный некротический артериит, при котором в патологический процесс вовлекаются мышечные артерии среднего калибра; артериолы, капилляры и венулы в большинстве случаев не поражаются [30]. УПА — это иммунокомплексный васкулит, который в ⅓ случаев ассоциирован с вирусом гепатита В [27, 30]. Отметим, что другие хронические инфекции, такие как парвовирус B19, вирусный гепатит C, ВИЧ или стрептококк, также могут участвовать в патогенетических механизмах развития УПА.

Наблюдаемое снижение заболеваемости УПА в настоящее время может быть связано с широко распространенной вакцинацией против гепатита B. В отличие от васкулитов, ассоциированных с АНЦА, для УПА нет типичных аутоантител. Клинические симптомы включают потерю массы тела, сетчатое ливедо, боль в яичках, миалгию, поражение почек и аневризмы висцеральных артерий [5, 20]. За исключением легких, в патологический процесс при УПА может вовлекаться практически любой висцеральный орган, но степень поражения органов варьирует в широких пределах.

Поражение периферических нервов при УПА — это наиболее частое клиническое проявление вас­кулита, что привело к включению нейропатии в критерии диагностики. Васкулитная нейропатия при УПА наиболее часто проявляется в виде мононеврита или мультифокальной нейропатии (множественный мононеврит). Поражение ПНС (множественный асимметричный неврит с преобладанием моторных нарушений) возникает у большинства пациентов (75–80%). Быстрое вовлечение множественных нервов может привести к появлению генерализованной нейропатии. Реже УПА вызывает дистальные сенсорные полинейропатии, полирадикулопатии, плексопатии или чисто моторные нейропатии [32]. Очень часто поражение ПНС при УПА вызывает сильную боль (иногда требующую применения наркотических анальгетиков), различные двигательные нарушения и трофические поражения мышц и кожи. Наиболее типично вовлечение в процесс n. radialis, n. medianus, n. ulnaris, n. peroneus profundus, n. peroneus superficialis и n. tibialis.

Важнейшее клиническое значение имеет асимметричный характер поражения, что позволяет отличить множественный неврит, обусловленный сис­темным васкулитом, от симметричной периферической нейропатии по типу «носков» и «перчаток», часто развивающейся у больных сахарным диабетом или алкоголизмом.

Гистологические особенности включают инфильтрацию стенок сосудов полиморфноядерными нейтрофилами, преимущественно в местах разветвления сосудов. При активном процессе часто наблюдается фибриноидный некроз.

На рис.1 представлена типичная патогистологическая картина биопсии нерва при УПА.

Рис. 1. УПА. Биопсия поверхностного малоберцового нерва. Трансмуральная инфильтрация воспалительными клетками с почти полной облитерацией просвета сосуда. Парафиновый срез, окрашенный гематоксилином и эозином. Фотография заимствована из [13]

У более чем 90% пациентов с УПА имеются лабораторные свидетельства системного воспаления в виде повышения скорости оседания эритроцитов, С-реактивного белка в сыворотке крови или количества тромбоцитов. Уровни сывороточного комплемента могут быть как нормальными, так и низкими. У пациентов с УПА, ассоциированным с гепатитом B, всегда определяют уровни поверхностного антигена гепатита B в сыворотке крови [32]. При поражении органов брюшной полости обычная ангио­графия может выявлять мешковидные или веретенообразные микроаневризмы и стеноз в сосудах среднего размера почечных, печеночных и брыжеечных артерий, которые в надлежащем клиническом осмотре являются важным диагностическим критерием УПА [20].

АНЦА-ассоциированные васкулиты

АНЦА-ассоциированные васкулиты в основном поражают артерии малого калибра: артериолы, капилляры и венулы в ряде тканей-мишеней [38]. Предшествующие или сопутствующие системные симптомы — лихорадка, ночная потливость, повышенная усталость, потеря массы тела — являются общими для всех васкулитов [5]. Каждый из этих васкулитов имеют ряд специфических симптомов.

Так, для пациентов с эозинофильным ГПА характерно наличие длительного анамнеза астмы и прием антагонистов лейкотриеновых рецепторов. После многих лет продромального периода (астмы, ринита) у большинства больных развивается перемежающаяся фаза эозинофилии и эозинофильных мигрирующих инфильтратов (в основном легочных), затем — васкулитные симптомы с кожными, желудочно-­кишечными проявлениями, синуситом, артралгией и нейропатией [38]. ГПА представляет собой гранулематозное поражение верхних и/или нижних дыхательных путей (локализованное), часто связанное с быстро прогрессирующим гломерулонефритом и последующим развитием системной васкулитной болезни. Первыми клиническими проявлениями ГПА могут быть такие поражения верхних дыхательных путей, как длительный анамнез хронического воспаления придаточных пазух носа (синуситов) [12]. Склерит, серозный средний отит и полости в легочной паренхиме — также характерные диагностические признаки ГПА. Микроскопический полиангиит является некротизирующим васкулитом, поражающим, главным образом, капилляры легких и почек. Клинически у пациентов наблюдается быстропрогрессирующий гломерулонефрит, поражение легких и кожная пурпура.

Периферическая нейропатия является характерной и частой клинической особенностью АНЦА-ассоциированных васкулитов; васкулитная нейропатия является наиболее распространенным клиническим проявлением эозинофильного ГПА [1]. Неврологические ослож­нения васкулита в виде поражения ПНС отмечают в 60–85% случаев эози­нофильного ГПА. Основные проявления: остро или подостро развивающиеся, прогрессирующие мононейропатии, множественные мононейропатии и полинейропатия (как правило, асимметричная).

О поражении ПНС сообщалось у 30–55% пациентов с ГПА. Наиболее частое проявление — периферическая нейропатия, возникающая у 16% пациентов с ГПА. Васкулитная нейропатия часто сопровождается мононевритом с поражением черепных нервов. Нейропатии черепных нервов выявляли у 11,7% пациентов с ГПА, чаще всего поражался глазной нерв. Другими часто поражаемыми черепными нервами являются отводящий и лицевой нервы. Гранулематозные поражения могут также вызвать одиночный или множественный черепной паралич. У пациентов с микроскопическим полиангиитом наиболее частым клиническим проявлением поражения ПНС является множественный мононеврит [48]. Данные патогистологического исследования нерва при АНЦА-ассоциированных васкулитах показаны на рис. 2.

Рис. 2. Эозинофильный ГПА. Биопсия нерва с трансмуральной инфильтрацией стенки сосуда эозинофилами, с полной облитерацией просвета. Парафиновый срез, окрашенный гематоксилином и эозином. Фотография заимствована из [13]

Вторичные системные васкулиты — это гетерогенная группа заболеваний, включающая васкулиты, связанные с инфекционными заболеваниями, заболеваниями соединительной ткани или злокачественными новообразованиями, а также вызванные лекарственными средствами. Наиболее частые причины развития периферической нейропатии рассмотрены ниже.

Криоглобулинемический васкулит, ассоциированный с вирусом гепатита С

Хотя у большинства пациентов с гепатитом С развивается криоглобулинемия, только у 15% из них наблюдаются клинические признаки системного васкулита. Криоглобулинемический васкулит, ассоциированный с хронической HCV-инфекцией, представляет собой иммунокомплексный воспалительный артериит сосудов малого и среднего калибра [45]. Клиническая картина отражает воспаление мелких артерий, артериол и капиллярного русла с преимущественным поражением кожи, vasa nervorum и почек. Отмечается частое вовлечение ПНС при ВГС-ассоциированном криоглобулинемическом васкулите (до 70%), основными клиническими проявлениями, которого являются множественный мононеврит или симметричная сенсомоторная нейропатия [9]. Клинически ее выявляют у 5–45% пациентов, а при использовании электромиографического исследования и определения скорости проведения возбуждения по нерву — у 70–80% больных. Как правило, наблюдается симметричность поражения, что является важным дифференциальным симптомом. Более редкие проявления поражения ПНС — смешанная полинейропатия или мультифокальная нейропатия с сенсорно-­моторным дефицитом, сходным с таковым при УПА и АНЦА-ассоциированном васкулите [49].

Заболевания соединительной ткани

СКВ

Неврологическое поражение при СКВ представлено церебральным васкулитом, поперечным мие­литом и периферической нейропатией. Последняя может быть выявлена у 20% пациентов с СКВ и представлена классическим дистально-симметричным или множественным мононевритом [14]. Нейрофизиологические исследования демонстрируют аксонный тип нейропатии в 70–80% случаев и демиелинизирующий — у 20% [22]. У ⅓ пациентов отмечают вовлечение в патологический процесс вегетативной нервной системы [44].

ССД

Полинейропатию при ССД диагностируют чаще, чем предполагалось первоначально. Около 30% пациентов имеют клинические признаки нейропатии, в основном характерны сенсорные симптомы и дисфункция малых волокон [15]. Примечательно, что нарушение моторики кишечника у этих пациентов вызвано именно вегетативной нейропатией желудочно-кишечного тракта [21]. Дистальная симметричная, преимущественно сенсорная, полинейропатия осложняет 5–67% случаев. Также могут развиваться мононейропатии черепных нер­вов, чаще всего тройничного, что приводит к онемению и дизестезии на лице [7]. Множественные мононейропатии были описаны у небольшой доли (1–2%) пациентов с CREST-синдромом. При проведении электрофизиологических и гистологических исследований при ССД определяется, прежде всего, аксональная сенсорная, а не моторная полинейропатия [43].

Синдром (болезнь) Шегрена

Вовлечение периферических нервов при БШ отмечается у 25–32% пациентов. Превалирующий тип нейропатий при БШ — сенсорные и сенсорно-моторные формы [3]. Нейропатические симптомы предшествуют клиническим проявлениям БШ в 40% случаев. Описаны больные с нейропатиями и минимально выраженными непрогрессирующими проявлениями БШ без экстрагландулярной манифестации (при явных патоморфологических признаках БШ в малых слюнных железах) [31]. Результаты некоторых исследований свидетельствуют, что БШ манифестирует одновременно с периферическими нейропатиями, в других работах авторы сообщают о поздних проявлениях поражения ПНС [42]. Существуют различные формы периферических нейропатий, ассоциированных с БШ, включая сенсорную атаксическую нейропатию, болевую сенсорную нейропатию без сенситивной атаксии, нейропатию тройничного нерва, множественные мононейропатии, множественные черепные нейропатии, радикулонейропатии и вегетативную нейропатию с ангидрозом [23].

При БШ в нервных волокнах пациента с васкулитной нейропатией выявляют картину хронического воспалительного повреждения vasa nervorum: инфильтрация мононуклеарными клетками, фибриноидный некроз стенки сосуда, деструкция множества нервных волокон. Наличие такого разнообразного набора нейропатических нарушений указывает на мультифакториальную эпиопатогенетическую природу поражения ПНС, вызванную БШ. Более того, различная терапевтическая эффективность кортикостероидной терапии, иммуноглобулинов и иммунодепрессантов определяется разным патогенезом повреждения ПНС [36]. Данные патогистологического исследования нерва представлены на рис. 3.

Рис. 3. Синдром Шегрена (БШ). Биопсия икроножного нерва демонстрирует умеренное уменьшение миелиновых нервных волокон и свидетельствует о дегенерации аксонов. Окраска толуидином. Фотография заимствована из [15]

Сенсорные нейропатии являются преобладающим типом поражения нервных волокон при БШ. Возможны повреждения различных нервных волокон, в результате чего возникают различные клинические фенотипы нейропатий: повреждения тонких и толстых нервных окончаний приводят к сенсорной полинейропатии, поражения дорзальных ганглиев заднего корешка — к сенситивной атаксии, вовлечение немиелинизированных тонких волокон — к болевым формам нейропатий [42].

Пациенты с аксональной сенсорно-моторной полинейропатией могут сначала жаловаться на дистальные парестезии, отмечают чувствительные нарушения, подобные таковым при сенсорной нейропатии. Сенсорные симптомы, однако, сопровождаются постепенно нарастающей негрубой мышечной слабостью в дистальных отделах конечностей (в сгибателях и/или разгибателях стоп). Сис­темные проявления БШ у этой категории больных более частые и тяжелые по сравнению с пациентами с сенсорной полинейропатией, а также часто наблюдается комбинация с пальпируемой пурпурой, васкулитом, криоглобулинемией, высоким риском развития лимфомы [47]. Исследования проводимости нервов обычно указывают на аксональную полинейропатию, затрагивающую двигательные и сенсорные волокна. Биопсию нервов проводить нецелесообразно, если только не подозревается наличие васкулита.

РА

Некротизирующий артериит является серьезным, но в настоящее время очень редким осложнением длительного эрозивного серопозитивного РА [24]. Артериит имеет общие клинические и гистологические особенности с УПА и может поражать vasa nervorum, приводя к мононевриту, мультифокальной нейропатии, сенсомоторной нейропатии и другим проявлениям ишемической нейропатии [51]. Кроме того, нейропатии могут быть обусловлены сдавлением нервов ревматоидными узелками, отеком синовиальной оболочки и/или апоневроза или костными экзостозами или васкулитом. У некоторых пациентов с РА развивается синдром запястного канала или другие легкие формы периферической нейропатии [6, 39]. Практически все пациенты с полинейропатией имеют положительный ревматоидный фактор и 50% имеют положительный тест на АНЦА с перинуклеарным типом иммунофлуоресцентного свечения [35]. Этот некротизирующий артериит не следует путать с распространенной и более доброкачественной формой ревматоидного васкулита, которая проявляется в виде инфарктов ногтевого ложа и кончиков пальцев и не затрагивает ПНС или другие системы органов. Данные патогис­тологического исследования нерва при РА показаны на рис. 4.

Рис. 4. РА. Биопсия слизистой оболочки нерва выявляет периваскулярное воспаление эпиневрального сосуда и рассеянные периневральные и эндоневральные расширенные капилляры с утолщенными стенками. Парафиновый срез, окрашенный гематоксилином и эозином. Фотография заимствована из [13]

НСВН

НСВН — это изолированный васкулит ПНС с изолированным поражением vasa nervorum, клинически проявляющийся как органспецифический васкулит, ограниченный ПНС [16, 17]. На его долю приходится примерно 25% всех васкулитных нейропатий, что сопоставимо с совместным вкладом микроскопического полиангиита и УПА [18]. Средний возраст манифестации НСВН составляет 60 лет, для данного заболевания характерен половой диморфизм — преобладают женщины [16]. Конституциональные симптомы обычно отсутствуют. Иногда у пациентов с НСВН (30%) отмечают потерю массы тела, усталость, миалгии, артралгии, у менее чем 15% пациентов с НСВН выявляют субфебрильную лихорадку [50]. Клинические проявления поражения ПНС при НСВН сходны с таковыми при системных васкулитах, но имеют менее выраженную симптоматику, медленно прогрессирующее течение, более длительный интервал между первым проявлением симптомов и полной клинической манифестацией — обычно ≥6 мес [18]. Наиболее распространенным симптомом являются боль в конечностях и нарушения походки [50]. У большинства пациентов диагностируют мультифокальную нейропатию или асимметричную полинейропатию, у 25% — дистальную симметричную полинейропатию и у 15% — сенсорную нейропатию [50]. НСВН следует подозревать, если аксональная нейропатия асимметрична, прогрессирует и сопровождается болью, а также связана с инвалидизирующим парезом. При нейрофизиологическом исследовании можно выявить аксональную моторную или сенсомоторную нейропатию. Данные лабораторных исследований диагностически незначимы; скорость оседания эритроцитов и уровень С-реактивного белка в сыворотке крови обычно в пределах нормы, ауто­иммунные маркеры системных васкулитов и системных заболеваний соединительной ткани также негативные. Для установления диагноза НСВН необходимо провести биопсию нерва. Основным гистопатологическим критерием является интрамуральная инфильтрация с повреждением сосудистой стенки (рис. 5). По данным биопсии можно выявить определенную или вероятную вас­кулитную нейропатию, согласно установленным критериям, а также исключить альтернативные причины отсутствием клинических, визуальных, лабораторных или патогистологических признаков системного васкулита, аутоиммунного состояния или специфических инфекций, ассоциированных с васкулитом.

Рис. 5. Иммуногистохимия васкулитного поражения периферических нервов. Эпиневральный сосуд с обширной инфильтрацией лимфоцитами и субтотальным стенозом. Фотография заимствована из [10]

Таким образом, поражение периферических нервов может возникать в контексте системного васкулита средних и/или мелких сосудов наряду с вовлечением многих органов или несистемного васкулита, ограниченного ПНС. Как правило, вас­кулитные нейропатии имеют тенденцию к преимущественной локализации патологии в нервах нижних конечностей и вызывают дистальные симптомы и признаки, которые включают боль, слабость и нарушения чувствительности в месте иннервации с последующим постепенным вовлечением дополнительных нервов в течение недель или месяцев. Диагностическая оценка должна быть сфокусирована на признаках и симптомах, указывающих на основное заболевание — системный васкулит, однако, если нейропатия является манифестирующим проявлением васкулита при отсутствии других его диагностических признаков, существует необходимость в проведении биопсии нерва. Быстрое распознавание этих клинических и патологических особенностей важно для более эффективного лечения пациентов с васкулитами периферических нервов.

• 1. Исайкин А.И., Черненко О.А, Пожидаев К.А. и др. (2017) Поражение периферической и центральной нервной системы при синдроме Черджа – Стросс (эозинофильном гранулематозе с полиангиитом). Невролог. журн., 5: 267–274.
• 2. Саковец Т.Г. (2016) Клинико-диагностическая характеристика полинейропатий при васкулитах. Практич. медицина, т. 2, 4(96): 96–99.
• 3. Саковец Т.Г. (2017) Клинические особенности поражения нервной системы у пациентов с болезнью Шегрена. Практич. медицина, 8(109): 122–125.
• 4. Шостак Н.А., Клименко А.А. (2015) Системные васкулиты: новое в классификации, диагностике и лечении. Клиницист, 2: 8–12.
• 5. Яременко О.Б., Петелицька Л.Б. (2016) Довготривала виживаність хворих із первинними системними некротизивними васкулітами. Серце і судини, 3: 77–83.
• 6. Agarwal V., Singh R., Chauhan S. et al. (2008) A clinical, electrophysiological, and pathological study of neuropathy in rheumatoid arthritis. Clin. Rheumatol., 27: 841–844.
• 7. Allanore Y., Zuber M., Kahan A. (2002) Brachial plexopathy associated with systemic sclerosis. Clin. Rheumatol., 21: 401–402.
• 8. Bekircan-Kurt C.E., Uсeyler N., Sommer C. (2014) Cutaneous activation of rage in nonsystemic vasculitic and diabetic neuropathy. Muscle Nerve., 50(3): 377–383.
• 9. Biasiotta A., Casato M., La Cesa S. et al. (2014) Clinical, neurophysiological, and skin biopsy findings in peripheral neuropathy associated with hepatitis C virus- related cryoglobulinemia. J. Neurol., 261: 725–731.
• 10. Blaes F. (2015) Diagnosis and therapeutic options for peripheral vasculitic neuropathy. Ther. Adv. Musculoskelet Dis., 7(2): 45–55.
• 11. Bouiller K., Audia S., Devilliers H. et al. (2016) Etiologies and prognostic factors of leukocytoclastic vasculitis with skin involvement: a retrospective study in 112 patients. Medicine (Baltimore), 95(28): e4238.
• 12. Cattaneo L., Chierici E., Pavone L. et al. (2007) Peripheral neuropathy in Wegener’s granulomatosis, Churg– Strauss syndrome and microscopic polyangiitis. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry, 78(10): 1119–1123.
• 13. Cojocaru I.M., Cojocaru M., Silosi I., Vrabie C.D. (2014) Peripheral Nervous System Manifestations in Systemic Autoimmune Diseases. Maedica (Buchar), 9(3): 289–294.
• 14. Collins M., Periquet M. (2008) Isolated Vasculitis of the Peripheral Nervous System. Clin. Exp. Rheumatol., 26: 118–130.
• 15. Collins M.P., Dyck P.J., Gronseth G.S. et al. (2010) Peripheral Nerve Society Guideline on the classification, diagnosis, investigation, and immunosuppressive therapy of non-systemic vasculitic neuropathy: executive summary. Peripher. Nerv. Syst., 15(3): 176.
• 16. Collins M.P., Hadden R.D. (2017) The nonsystemic vasculitic neuropathies. Nat. Rev. Neurol.,13: 302–316.
• 17. Collins M.P., Periquet-Collins I. (2009) Nonsystemic vasculitic neuropathy: update on diagnosis, classification, pathogenesis, and treatment. Front. Neurol. Neurosci., 26: 26–66.
• 18. Collins M.P. (2012) The vasculitic neuropathies: an update. Curr. Opin. Neurol., 25(5): 573–585.
• 19. Cottin V., Bel E., Bottero P. et al. (2017) Revisiting the systemic vasculitis in eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg – Strauss): a study of 157 patients by the Groupe d’Etudes et de Recherche sur les Maladies Orphelines Pulmonaires and the European Respiratory Society Taskforce on eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg–Strauss). Autoimmun. Rev., 16(1): 1–9.
• 20. De Virgilio A., Greco A., Magliulo G. et al. (2016) Polyarteritis nodosa: A contemporary overview. Autoimmun. Rev.,15(6): 564–570.
• 21. Di Ciaula A., Covelli M., Berardino M. et al. (2008) Gastrointestinal symptoms and motility disorders in patients with systemic scleroderma. BMC Gastroenterol., 8: 7.
• 22. Florica B., Aghdassi E., Su J. et al. (2011)Peripheral neuropathy in patients with systemic lupus erythematosus. Semin. Arthritis Rheum., 41: 203–211.
• 23. Fox R.I. (2005) Sjogren’s syndrome. Lancet, 366: 321–324.
• 24. Genta M.S., Genta R.M., Gabay C. (2006) Systemic rheumatoid vasculitis: a review. Semin. Arthritis Rheum., 36: 88–98.
• 25. Gorson K.C. (2007) Vasculitic neuropathies: an update. Neurologist.,13(1): 12–19.
• 26. Graf J., Imboden J. (2019) Vasculitis and peripheral neuropathy. Curr. Opin. Rheumatol., 31: 40–45.
• 27. Greco A., De Virgilio A., Rizzo M.I. et al. (2015) Microscopic polyangiitis: Advances in diagnostic and therapeutic approaches. Autoimmun. Rev.,14(9): 837–844.
• 28. Gwathmey K.G., Burns T.M., Collins M.P., Dyck P.J. (2014) Vasculitic neuropathies. Lancet Neurol., 13(1): 67–82.
• 29. Hadden R.D., Collins M.P., Živković S.A. et al. (2017) Vasculitic peripheral neuropathy: case definition and guidelines for collection, analysis, and presentation of immunisation safety data. Vaccine., 35(1): 1567–1578.
• 30. Hernandez-Rodriguez J., Alba M., Prieto-Gonzalez S., Cid M. (2014) Diagnosis and classification of polyarteritis nodosa. J. Autoimmun., 48–49: 84–89.
• 31. Hughes R.A., Donofrio P., Bril V. et al. (2008) Intravenous immuneglobulin (10% caprylate-chromatography purified) for the treatment of сhronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (ICE study): a randomized placebo-controlled trial. Lancet Neurol., 7: 136–144.
• 32. Imboden J.B. (2017) Involvement of the peripheral nervous system in polyarteritis nodosa and antineutrophil cytoplasmic antibodies-associated vasculitis. Rheum. Dis. Clin. North Am., 43(4): 633–639.
• 33. Iudici M., Pagnoux C., Quartier P. et al. (2018) French Vasculitis Study Group. Childhood- versus adult-onset ANCA-associated vasculitides: a nested, matched case–control study from the French Vasculitis Study Group Registry. Autoimmun. Rev., 17(2): 108–114.
• 34. Jennette J.C., Falk R.J., Bacon P.A. et al. (2013) 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum., 65(1): 1–11.
• 35. Locht H., Skogh T., Wiik A. (2000) Characterisation of autoantibodies to neutrophil granule constituents among patients with reactive arthritis, rheumatoid arthritis, and ulcerative colitis. Ann. Rheum. Dis., 59: 898–903.
• 36. Mori K., Iijima M., Koike H. et al. (2003) Sjogren’s syndrome associated painful sensory neuropathy without sensory ataxia. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry, 74: 1320–1322.
• 37. Morozumi S., Koike H., Tomita M. et al. (2011) Spatial distribution of nerve fiber pathology and vasculitis in microscopic polyangiitis-associated neuropathy. J. Neuropathol. Exp. Neurol., 70(3): 340–348.
• 38. Mouthon L., Dunogue B., Guillevin L. (2014) Diagnosis and classification of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (formerly named Churg–Strauss syndrome). J. Autoimmun., 48–49: 99–103.
• 39. Muramatsu K., Tanaka H., Taguchi T. (2008) Peripheral neuropathies of the forearm and hand in rheumatoid arthritis: diagnosis and options for treatment Rheumatol. Int., 28: 951–957.
• 40. Naddaf E., Dyck P.J. (2015) Vasculitic neuropathies. Curr. Treat. Options Neurol., 17(10): 374.
• 41. Pagnoux C., Seror R., Henegar C. et al., French Vasculitis Study Group (2010) Clinical features and outcomes in 348 patients with polyarteritis nodosa: a systematic retrospective study of patients diagnosed between 1963 and 2005 and entered into the French Vasculitis Study Group Database. Arthritis Rheum., 62(2): 616–626.
• 42. Pavlakis P.P., Alexopoulos H., Kosmidis M.L. et al. (2012) Peripheral neuropathies in Sjögren’s syndrome: A critical update on clinical features and pathogenetic mechanisms. J. Autoimmun., 39: 27–33.
• 43. Poncelet A.N., Connolly M.K. (2003) Peripheral neuropathy in scleroderma. Muscle Nerve., 28: 330–335.
• 44. Rafai M., Fadel H., Boulaajaj F. et al. (2007) Peripheral neuropathy in systemic lupus erythematosus with epineural vasculitis and antiphospholipid antibodies. Rev. Neurol., 163: 103–106.
• 45. Ramos-Casals M., Stone J.H., Cid M.C., Bosch X. (2012) The cryoglobulinaemias. Lancet, 379: 348–360.
• 46. Sampaio L., Silva L.G., Terroso G. et al. (2011) Vasculitic neuropathy. Acta Reumatol. Port., 36(2): 102–109.
• 47. Sene D., Jallouli M., Lefaucheur J.P. et al. (2011) Periphe­ral neuropathies associated with primary Sjogren syndrome: immunologic profiles of nonataxic sensory neuropathy and sensorimotor neuropathy. Medicine., 90: 133–138.
• 48. Suppiah R., Hadden R.D.M., Batra R. et al. (2011) European Vasculitis Study Group. Peripheral neuropathy in ANCA-associated vasculitis: outcomes from the European Vasculitis Study Group trials. Rheumatology, 50: 2214–2222.
• 49. Trejo O., Ramos-Casals M., Garcіa-Carrasco M. et al. (2001) Cryoglobulinemia: study of etiologic factors and clinical and immunologic features in 443 patients from a single center. Medicine (Baltimore), 80: 252–262.
• 50. Uceyler N., Geng A., Reiners K. et al. (2015) Nonsystemic vasculitic neuropathy:single-center follow-up of 60 patients. J. Neurol., 262: 2092–2100.
• 51. Voskuyl A.E., Hazes J.M., Zwinderman A.H. et al. (2003) Diagnostic strategy for the assessment of rheumatoid vasculitis. Ann. Rheum. Dis., 62: 407–413.
• 52. Vrancken A.F., Gathier C.S., Cats E.A. et al. (2011) The additional yield of combined nerve/muscle biopsy in vasculitic neuropathy. Eur. J. Neurol., 18(1): 49–58.

Адрес для переписки:
Головач Ирина Юрьевна
03142, Киев, ул. Заболотного, 21
Клиническая больница «Феофания» ГУД
Центр ревматологии
Е-mail: [email protected]

«Васкулит — что это за болезнь? Симптомы, причины и лечение» – Яндекс.Кью

Васкулит — это аутоиммунное воспаление стенки сосудов. При этом синдроме могут поражаться любые сосуды разного калибра: артериолы, вены, артерии, венулы, капилляры.

В процессе своего развития патология приводит к осложнениям со стороны различных органов, что бывает обусловлено нарушением нормального притока крови к этим частям тела. В зависимости от того, что и как спровоцировало болезнь, васкулиты подразделяются на первичные и вторичные.

В большинстве случаев заболевание протекает доброкачественно. Им может заболеть каждый — взрослый или ребенок. Васкулиты имеют большое количество подвидов и классификаций, отличаются они тяжестью, локализацией и этиологией. Отдельно выделяют геморрагический васкулит, поражающий сосуды кожи, почек, ЖКТ, суставов.

Причины васкулита

Что это за болезнь, и каковы причины ваcкулита: основная причина данного заболевания воспаление стенок кровеносных сосудов. Чаще всего встречается васкулит на ногах, лечение которого необходимо начинаться своевременно.

1. Этиология первичных васкулитов до сих пор точно не установлена. Главной возможной причиной считают аутоиммунные нарушения.
2. Вторичный васкулит может проявиться на фоне хронических, острых инфекций, проведенной вакцинации, онкологических заболеваний, сильного перегрева или охлаждения, термических поражений кожи, в т.ч. солнечных ожогов.

Нередко заболевание возникает вследствие аллергической реакции на медикаменты. В настоящее время известно более 150 лекарств, прием которых запускает развитие васкулита. К этим средствам относятся: сульфаниламидные препараты, рентгеноконтрастные вещества, витамины группы В, туберкулостатики, анальгетики, препараты йода, антибиотики и т.д. Кроме этого, следует уделить внимание аллергическим проявлениям после введения некоторых вакцин, сывороток. Особенно это касается детей.

Каждый из указанных факторов может послужить причиной начала процесса изменения антигенной структуры ткани, которая составляет основу сосудов. В результате чего запуститься аутоиммунный процесс, при котором организм начнёт воспринимать собственные ткани организма как чужеродные. В результате иммунная система человека начинает атаковать собственные ткани, повреждая кровеносные сосуды. 

Классификация

Существует большое количество различных видов васкулитов, каждый из которых сопровождается поражением определенного вида сосудов и собственными специфическими симптомами. Наиболее распространенные из них.

1. Геморрагический васкулит . Протекает с симптомами поверхностного васкулита, характеризуется поражением капилляров кожи, суставов, ЖКТ и почек. В его основе лежит повышенная продукция иммунных комплексов, повышение проницаемости сосудов и повреждение стенки капилляров.
2. Системный – заболевание, протекающее с поражением крупных и мелких кровеносных сосудов. Часто возникает в качестве аллергии либо в ответ на наличии в организме инфекции. Лечится Преднизолоном, Пиразолоном, ацетилсалициловой кислотой.
3. Гранулематоз Вегенера – васкулит, при котором происходит поражение мелких сосудов верхних дыхательных путей, легких и почек.
4. Уртикарный — может выступать, как самостоятельный недуг аллергической природы, так и как проявление системных заболеваний. Внешне уртикарный васкулит очень напоминает проявление крапивницы, только волдыри при этом заболевании держатся намного дольше (1-4 суток).
5. Аллергический – поражение сосудов при различных аллергических реакциях.

Кроме этого, васкулит может быть первичным — развивается в качестве самостоятельного заболевания, и вторичный — возникает в качестве проявления другого заболевания.

Симптомы васкулита

При васкулите симптомы могут быть различны. Они зависят от характера поражения, вида васкулита, локализации воспалительного процесса, а также от степени выраженности основного заболевания.

В случае поражения кожи, на ее поверхности появляется сыпь. Если же поражены нервы, то теряется, обостряется или полностью исчезает чувствительность человека. Когда же нарушено кровообращение мозга, возникает инсульт.

Среди общих симптомов васкулита у взрослых можно отметить слабость и утомляемость, потерю аппетита, бледность, увеличение температуры тела и другое. Первым признаком заболевания становятся небольшие едва заметные, постепенно прогрессирующие кровоизлияния на коже, остальные проявления при этом отсутствуют либо возникают чуть позже.

Симптоматика при поражении нижних конечностей:

• сыпь и геморрагические пятна;
• кровяные пузыри;
• повышенная температура тела;
• суставные боли или боли в мышцах;
• слабость;
• зуд кожи в пораженном месте.

Заболевание характеризуется длительным и хроническим течением с периодическими обострениями, сложностями в лечении и прогрессированием.

Лечение васкулита

Лечением васкулита, как и диагностикой заболевания, должен заниматься врач ревматолог. Только он способен с помощью симптомов, которые указывает пациент, сделать вывод о том, какая форма васкулита перед ним и назначить индивидуальное лечение.

Стоит учитывать, что практически все виды васкулитов имеют хронический прогрессирующий характер, поэтому терапия должна быть комплексная и длительная.

Для лечения васкулита назначают препараты, подавляющие выработку антител, уменьшающие чувствительность тканей: цитостатики (циклофосфан), глюкокортикостероиды (преднизолон). Могут быть назначены такие процедуры, как — гемосорбция и плазмаферез. Необходимым лечением геморрагического васкулита являются антибиотики. Больным с облитерирующими формами васкулита, тромбозом крупных артерий, развитием стеноза магистральных артерий показано хирургическое лечение.

Что касается первичного аллергического васкулита, то он в большинстве случаев проходит самостоятельно, не требуя при этом абсолютно никакого специального лечения. Когда же болезнь поражает органы, важные для жизни (мозг, сердце, легкие, почки), больному необходима интенсивная и агрессивная терапия.

Если есть желание использовать какие-либо народные средства лечения васкулита, то их также нужно обсудить со своим лечащим врачом.
Прогноз заболевания может быть разнообразным. Как правило, васкулиты поражают лишь кожные покровы. Но есть и такие виды болезни, которые способны нанести серьезный вред жизненно важным органам, и привести к летальному исходу. У больных с васкулитом без специфического лечения иммуносупрессивной терапией прогноз не благоприятный, 5-летняя выживаемость составляет 10 % от общего числа больных. 

Диета при васкулите

Рацион питания больного васкулитом составляется с учетом причин, повлекших за собой развитие недуга. В первую очередь такая диета направлена на исключение возможности аллергических реакций. Поэтому во время обострения и некоторое время после него больной должен придерживаться строгой гипоаллергенной диеты.

Не стоит отказываться от употребления свежих овощей, фруктов (за исключением тех, что провоцируют аллергию), кисломолочных продуктов, в частности творога, сухофруктов, различных круп. К примеру, некоторые препараты повышают артериальное давление, а значит, потребление кофе, жирного мяса, консервов, копченостей, сдобы, соли нужно ограничить.

Имеет значение и характер приготовления пищи. При обострении нельзя употреблять жареные блюда, лучше перейти на отварные или тушеные. В целом диета при васкулите должна составляться на основе формы заболевания и индивидуальных особенностей организма, поэтому при составлении рациона диеты очень важно прислушиваться мнения врача.

Васкулит: лечение, симптомы, причины | Геморрагический и системный васкулиты

Согласно медицинской энциклопедии васкулит — воспалительное заболевание сосудистых стенок, которое может быть спровоцировано разными причинами. Чаще всего — это бактерии и вирусы, заставляющие работать иммунитет против самого человека. Из-за такой особенности васкулит относят к аутоиммунным заболеваниям. Впервые васкулиты были описаны более 150 лет назад, хотя заболевания похожей природы встречались со времен античного мира.

По происхождению различают первичный и вторичный васкулит. Этиология первой группы до сих пор остается до конца не ясной, ее рассматривают только как вероятную: острые и хронические инфекции, лекарства, растения, генетические факторы, физическое воздействие. Этиология вторичных васкулитов связана с рядом инфекционных заболеваний (тиф, скарлатина, сепсис), ревматизмом, диффузными нарушениями соединительных тканей, аллергиями и опухолями.

Что касается патогенеза, то, например, геморрагический васкулит развивается в виде иммунного нарушения сосудов. В организме с избытком вырабатываются антигены, создающие циркулирующие иммунные комплексы. Они, в свою очередь, фиксируются на мембранах и эндотелиях сосудистых стенок и приводят к фагоцитозу, адгезии тромбоцитов, высвобождению простагландинов. Если процесс затягивается, то результатом становятся необратимые некротические изменения сосудистых стенок. Свое развитие системный васкулит получает благодаря образованию аутоантител к тканям стенок сосудов. Так же клинические наблюдения говорят о патогенезе васкулита по изменениям количества т-лимфоцитов, увеличению иммуноглобулинов и ЦИК, пониженном комплементе. Например, возрастающая при гепатите В персистенция антигена к этой инфекции, в большинстве случаев является провоцирующим фактором развития системных васкулитов.

Различают следующие группы заболеваний:

• поражающие крупные кровеносные сосуды. Гигантоклеточный артериит проявляется ревматизмом, анемией, высокой температурой. Артериит Такаясу приводит к ишемическим болезням;
• воспаления сосудов среднего размера. Узловатый полиартериит поражает почки, легкие, ЖКТ, сердце. Синдром Кавасаки — детский васкулит, проявляющийся высокой температурой, трещинами на слизистой, отеками, воспалением лимфоузлов. Этот васкулит симптомы имеет схожие с другим аутоиммунным заболеванием — волчанкой;
• поражающие мелкие сосуды. Гранулематоз Вегенера поражает дыхательные пути и провоцирует кровянистые выделения из носа.
• кожные васкулиты. Аллергический и неаллергический васкулит выглядит одинаково: крапивница, красные пятна, язвы, пузырьковые образования.

Представители первых трех групп объединены под общим названием системный васкулит, он имеет один очаг поражения, в отличие от кожных васкулитов, которые могут занимать несколько обширных участков.

Диагноз васкулит ставится сегодня чаще других аутоиммунных заболеваний. Современная медицина, диагностируя васкулит, предлагает лечение путем снижения иммунного ответа организма. Пациенты нашей клиники под наблюдением нескольких специалистов принимают имуносупрессивные препараты на протяжении нескольких лет, чтобы получить стойкую ремиссию.

Васкулиты кожи — JES Cosmetology

Васкулиты кожи

Проблема сосудистой патологии является одной из наиболее актуальных в современной медицине. Это обусловлено неуклонным ростом числа сосудистых заболеваний, их тяжелым, зачастую инвалидизирующим течением, недостаточной разработанностью методов лечения

Основное место в этой обширной нозологической группе  занимают воспалительные поражения сосудов кожи и подкожной клетчатки – так называемые ангииты, или васкулиты, кожи.

Термин “ангиит” (от греч. angion -сосуд) признается в настоящее время этимологически более удачным, чем “васкулит” (от лат. vasculum – сосудик), так как при ангиитах поражаются сосуды различного калибра (от магистральных до капилляров), а не только самые мелкие. По своему содержанию термины “ангиит” и “васкулит” в настоящее время являются синонимами. 

Ангиитами (васкулитами) кожи называют дерматозы, в клинической и патоморфологической симптоматике которых первоначальным и ведущим звеном является неспецифическое воспаление стенок дермальных и гиподермальных кровеносных сосудов разного калибра. 

Трудность в освещении этой темы заключается в том, что до настоящего времени нет общепринятой классификации и даже согласованной терминологии ангиитов. В настоящее время описано около 50 различных нозологических форм, и разобраться в этом многообразии непросто. 

Пестрота клинических проявлений и недостаточно изученные патогенетические механизмы привели к тому, что под разными названиями может скрываться лишь вариант основного типа поражения кожи. Также, помимо первичных васкулитов, в основе которых лежит воспалительное поражение сосудов кожи, выделяют и вторичные васкулиты (специфические и неспецифические), развивающиеся на фоне определенного инфекционного (сифилис, туберкулез и др.), токсического, паранеопластического или аутоиммунного (системная красная волчанка, дерматомиозит и др.) процесса. Возможна трансформация васкулита кожи в системный процесс с поражением внутренних органов и развитием тяжелых, иногда опасных для жизни осложнений.

Ангииты кожи — заболевания полиэтиологические. Наиболее часто наблюдается связь с фокальной инфекцией (стрептококки, стафилококки, микобактерии туберкулеза, дрожжевые грибы, вирусы и др.). Определенное значение имеет повышенная чувствительность к ряду лекарственных веществ, в частности к антибиотикам и сульфаниламидным препаратам. Нередко, несмотря на тщательно собранный анамнез и проведенное обследование, этиологический фактор остается невыясненным. Среди факторов риска при васкулитах следует учитывать: возраст (наиболее уязвимы дети и пожилые люди), переохлаждение, чрезмерную инсоляцию, тяжелые физические и психические нагрузки, травмы, операции, заболевания печени, сахарный диабет, гипертонию. 

Патогенетическим механизмом развития васкулитов кожи в настоящее время считается образование циркулирующих иммунных комплексов с последующей их фиксацией в эндотелии, хотя окончательно это доказано не для всех заболеваний данной группы.

Васкулиты кожи — это неоднородная группа заболеваний, и клинические проявления их чрезвычайно разнообразны. Однако существует целый ряд общих признаков, объединяющих эти дерматозы:

1) воспалительный характер изменений кожи;
2) симметричность высыпаний;
3) склонность к отеку, кровоизлияниям и некрозу;
4) первичная локализация на нижних конечностях;
5) эволюционный полиморфизм;
6) связь с предшествующими инфекционными заболеваниями, приемом лекарств, переохлаждением, аллергическими или аутоиммунными заболеваниями, с нарушением венозного оттока;
7) острое или обостряющееся течение.

Поражения кожи при васкулитах многообразны. Это могут быть пятна, пурпура, узелки, узлы, некрозы, корки, эрозии, язвы и др., но основным клиническим дифференциальным признаком является пальпируемая пурпура (геморрагическая сыпь, возвышающаяся над поверхностью кожи и ощущаемая при пальпации).

Общепринятой классификации васкулитов не существует. 

Большинство клиницистов пользуются преимущественно морфологическими классификациями кожных васкулитов, в основу которых обычно положены клинические изменения кожи, а также глубина расположения (и соответственно калибр) пораженных сосудов. 

Согласно данной классификации отличают:

1. Поверхностные васкулиты кожи (поражены капилляры, артериолы и венулы дермы).
   1. Геморрагический лейкокластический микробид Мишера – Шторка.
   2. Геморрагический васкулит.
   3. Узелковый некротический васкулит Вертера-Дюмлинга.
   4. Аллергический артериолит.
   5. Аллергоидные диссеминированные ангииты Роскама.
2. Глубокие васкулиты кожи.
   1. Кожная форма узелкового (узловатого) периартериита.
   2. Острая узловатая эритема.
   3. Хроническая узловатая эритема.

Геморрагический васкулит — системное заболевание, поражающее мелкие сосуды дермы и проявляющееся пальпируемой пурпурой, артралгиями, поражением желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и гломерулонефритом. Встречается в любом возрасте, но наибольшему риску подвергаются мальчики в возрасте от 4 до 8 лет. Развивается после инфекционного заболевания, через 10–20 дней. Острое начало заболевания, с повышением температуры и симптомами интоксикации чаще всего наблюдается в детском возрасте. Выделяют следующие формы геморрагического васкулита: кожная, кожно-суставная, кожно-почечная, абдоминально-кожная и смешанная. Течение может быть молниеносным, острым и затяжным. Длительность заболевания различна — от нескольких недель до нескольких лет.

Процесс начинается симметрично на нижних конечностях и ягодицах. Высыпания имеют папулезно-геморрагический характер, нередко с уртикарными элементами, при надавливании не исчезают. Окраска их меняется в зависимости от времени появления. 

Высыпания возникают волнообразно (1 раз в 6–8 дней), наиболее бурными бывают первые волны сыпи. Суставной синдром появляется либо одновременно с поражением кожи, либо через несколько часов. Чаще всего поражаются крупные суставы (коленные и голеностопные).

Одним из вариантов заболевания является так называемая некротическая пурпура, наблюдаемая при быстром течении процесса, при котором появляются некротические поражения кожи, изъязвления, геморрагические корки.

Наибольшие трудности вызывает диагностика абдоминальной формы геморрагического васкулита, так как высыпания на коже не всегда предшествуют желудочно-кишечным явлениям (рвоте, схваткообразным болям в животе, напряжению и болезненности его при пальпации, кровью в стуле).

Почечная форма проявляется нарушением деятельности почек различной степени выраженности, от кратковременной не стойкой гематурии и альбуминурии до выраженной картины острого гломерулонефрита. Это поздний симптом, он никогда не встречается до поражения кожи.

Молниеносная форма геморрагического васкулита характеризуется крайне тяжелым течением, высокой лихорадкой, распространенными высыпаниями на коже и слизистых, висцеропатиями, может закончиться смертью больного.

Диагностика заболевания базируется на типичных клинических проявлениях, в атипичных случаях проводится биопсия. При абдоминальной форме необходимо наблюдение хирурга. Рекомендуется наблюдение нефролога в течение трех месяцев после разрешения пурпуры.

Термином «аллергический артериолит» Ruiter (1948) предложил называть несколько родственных форм васкулитов, отличающихся клиническими проявлениями, но имеющих ряд общих этиологических, патогенетических и морфологических признаков.

Патогенетическими факторами болезни считают простуду, фокальные инфекции. Высыпания располагаются обычно симметрично и имеют полиморфный характер (пятна, папулы, пузырьки, пустулы, некрозы, изъязвления, телеангиэктазии, волдыри). В зависимости от преобладающих элементов выделяют три формы заболевания: геморрагический тип, полиморфно-узелковый (соответствует трехсимптомной болезни Гужеро–Дюперра) и узелково-некротический (соответствует узелково-некротическому дерматиту Вертера–Дюмлинга). При регрессе сыпи могут оставаться рубцовые атрофии и рубчики. Заболевание склонно к рецидивам. Нередко перед высыпаниями больные жалуются на недомогание, усталость, головную боль, в разгар заболевания — на боли в суставах (которые иногда припухают) и в животе. Диагностика всех типов заболевания сложна из-за отсутствия типичных, характерных симптомов. При гистологическом исследовании выявляется фибриноидное поражение сосудов мелкого калибра с образованием инфильтративных скоплений из нейтрофилов, эозинофилов, лимфоцитов, плазматических клеток и гистиоцитов.

Аллергические васкулиты кожи

У этой разнородной группы заболеваний, которую объединяет преимущественное поражение мелких сосудов кожи, существует много названий – аллергические васкулиты кожи, лейкокластический васкулит, васкулиты с преимущественным поражением кожи.

Заболеваемость Аллергическими васкулитами кожи – существенно выше, чем для системных васкулитов, хотя точных данных нет. Аллергическими васкулитами – болеют люди всех возрастов, мужчины и женщины, но для отдельных заболеваний частота зависит от возраста и пола.

При Аллергических васкулитах кожи поражаются мелкие сосуды, обычно посткапиллярные венулы, реже – капилляры и артериолы. Патогенетическим механизмом развития аллергического васкулита – обычно считают отложение иммунных комплексов, хотя окончательно это доказано не для всех васкулитов данной группы.

В зависимости от предполагаемого антигена выделяют две подгруппы аллергических васкулитов:

– Аллергические васкулиты – обусловленные экзогенными антигенами (например, для васкулита при эссенциальной смешанной криоглобулинемии – это вирус гепатита С)

– Аллергические васкулиты – обусловленные эндогенными антигенами (например, для васкулитов при СКВ и ревматоидном артрите – это соответственно ДНК и иммуноглобулины, для паранеопластических васкулитов – опухолевые антигены).

При аллергических васкулитах – основные симптомы связаны с поражением кожи. Характерна пальпируемая пурпура, но встречаются также пятна, папулы, везикулы, пузыри, подкожные узлы, язвы, хроническая крапивница.

В той или иной степени в процесс могут вовлекаться внутренние органы, и часто это помогает уточнить диагноз.

Даже при изолированном поражении кожи возможны общие проявления – лихорадка, недомогание, миалгия, снижение аппетита. Сыпь может сопровождаться зудом, жжением и довольно сильной болью. Сыпь чаще всего возникает там, где максимально гидростатическое давление в посткапиллярных венулах: у ходячих больных это ноги, а у лежачих – крестцовая область. Иногда сыпь сопровождается отеком, при длительном и рецидивирующем течении возможна гиперпигментация кожи.

Геморрагический лейкокластический микробид Мишера–Шторка по клиническому течению сходен с другими формами полиморфных дермальных васкулитов. Признаком, позволяющим выделить это заболевание как самостоятельное, является наличие феномена — лейкоклазии (распад ядер зернистых лейкоцитов, приводящий к образованию ядерной пыли) при гистологическом исследовании. Таким образом, геморрагический лейкокластический микробид может трактоваться как дерматоз, обусловленный хронической фокальной инфекцией (внутрикожные тесты со стрептококковым антигеном положительные), протекающий с выраженной лейкоклазией.

Хронические капилляриты (гемосидерозы), в отличие от остро протекающих пурпур, характеризуются доброкачественным течением и являются исключительно кожными заболеваниями.

Болезнь Шамберга — представляет собой лимфоцитарный капиллярит, который характеризуется наличием петехий и коричневых пурпурных пятен, возникающих чаще всего на нижних конечностях. Пациентов беспокоит исключительно как косметический дефект.

Пурпура Майокки характеризуется появлением на нижних конечностях розовых и ливидно-красных пятен (без предшествующей гиперемии, инфильтрации), медленно растущих с образование кольцевидных фигур. В центральной части пятна развивается небольшая атрофия и ахромия, выпадают пушковые волосы. Субъективные ощущения отсутствуют.

Узелковый периартериит характеризуется некротизирующим воспалением мелких и средних артерий мышечного типа с последующим образованием аневризм сосудов и поражением органов и систем. Наиболее часто встречается у мужчин среднего возраста. Из этиологических факторов важнейшими являются непереносимость лекарств (антибиотиков, сульфаниламидов), вакцинация и персистирование HbsAg в сыворотке крови. 

Заболевание начинается остро или постепенно с симптомов общего характера — повышения температуры тела, быстро нарастающего похудания, боли в суставах, мышцах, животе, кожных высыпаний, признаков поражения ЖКТ, сердца, периферической нервной системы. Со временем развивается поле висцеральная симптоматика. Особенно характерно для узелкового периартериита поражение почек с развитием гипертонии, которая иногда приобретает злокачественный характер с возникновением почечной недостаточности. Выделяют классическую и кожную форму заболевания. Высыпания на коже представлены узелками — одиночными или группами, плотными, подвижными, болезненными. Характерно образование узлов по ходу артерий, иногда образуют тяжи. Локализация на разгибательных поверхностях голеней и предплечий, на кистях, лице (брови, лоб, углы челюсти) и шеи. Нередко не видны на глаз, могут определяться только пальпаторно. В центре может развиваться некроз с образованием длительно незаживающих язв. Периодически язвы могут кровоточить в течение нескольких часов (симптом «кровоточащего подкожного узла»).

Иногда единственным проявлением заболевания может быть сетчатое или ветвистое ливедо (стойкие фиолетово?красные пятна), локализующиеся на дистальных отделах конечностей, преимущественно на разгибательных поверхностях или пояснице. Характерно обнаружение по ходу ливедо узелков.

Диагностика заболевания основывается на сочетании поражения ряда органов и систем с признаками значительного воспаления, с лихорадкой, изменениями прежде всего в почках, в сердце, наличии полиневрита. Специфических для этой болезни лабораторных показателей не существует. Решающее значение для диагноза имеет динамическое клиническое наблюдение за больным.

Острая узловатая эритема — это панникулит, который характеризуется наличием болезненных розовых узлов на разгибательной поверхности нижних конечностей. Сопровождается лихорадкой, недомоганием, диареей, головной болью, конъюнктивитом и кашлем. Среди взрослых узловатая эритема в 5–6 раз чаще встречается у женщин, пиковый возраст — 20–30 лет. В основе заболевания гиперчувствительность к различным антигенам (бактерии, вирусы, грибы, новообразования и заболевания соединительной ткани). Половина случаев является идиопатическими. Диагностика основывается на данных анамнеза и физического осмотра. Необходимо провести полный анализ крови, рентгенограмму легких (выявляется двусторонняя аденопатия в области корней легких), мазок из зева или быстрый тест на стрептококки.

Хроническая узловая эритема — это группа различных видов узловатых дермогиподермитов. Чаще болеют женщины 30–40 лет. На голенях возникают узлы различной величины с покрасневшей над ними кожей, без наклонности к некрозу и изъязвлению. Воспалительные явления в области высыпаний и субъективные ощущения (артралгии, миалгии) мало выражены. Клинические варианты хронической узловатой эритемы имеют свои особенности, например наклонность узлов к миграции (мигрирующая эритема Беферштедта) или асимметрия процесса (гиподермит Вилановы–Пиноля).

Узловатая эритема является самым распространенным видом глубокого васкулита.

Кроме вышеперечисленных полярных форм васкулитов различают и промежуточную разновидность – дермо гиподермальные ангииты. Они сопровождаются поражением кровеносных сосудов на границе подкожной клетчатки и дермы. Наиболее часто встречающийся представитель этой группы заболеваний – ливедо-ангиит, который ранее называли кожной формой узелкового периартериита.

Чаще всего ливедо-ангиит развивается у девушек в период полового созревания. Признаками заболевания являются синюшные пятна на ногах (реже – на плечах, кистях, туловище и лице). Они образуют причудливую форму петли (ливедо) и со временем становятся более выраженными. При переохлаждении окраска пятен становится более яркой. На фоне образования (чаще всего на лодыжках и стопах) возникают некрозы и кровоизлияния.

    После диагностирования у больного той или иной формы ангиита необходимо установить также стадию и степень активности процесса, что очень важно для разработки максимально индивидуализированной терапевтической тактики.
   При кожных ангиитах, как и при других дерматозах, можно выделить прогрессирующую, стационарную и регрессирующую стадии, особенности которых не требуют дополнительной характеристики и легко идентифицируются практическими врачами.
  Степень активности определяется распространенностью кожного поражения, наличием общих явлений и признаков поражения других органов и систем, а также изменениями лабораторных показателей.
  В практических целях выделяют две степени активности: I (низкая) и II (высокая). При активности I степени поражение кожи носит ограниченный (локальный) характер, представлено небольшим или умеренным числом высыпаний, отсутствуют общие явления (лихорадка, недомогание, головная боль), нет признаков вовлечения других органов, лабораторные показатели существенно не отклоняются от нормы.
  При активности II степени процесс носит диссеминированный характер (в частности, выходит за пределы голеней), сыпь весьма обильная, имеются общие явления (познабливание, лихорадка от субфебрильной до гектической, общая слабость, головная боль), выявляются признаки системности (артралгии, миалгии, лимфаденопатии, желудочно-кишечные расстройства и др.), наблюдаются отклонения различных лабораторных показателей (повышение СОЭ до 20 мм/ч и более, лейкоцитоз или лейкопения, эозинофилия, снижение содержания гемоглобина, тромбоцитопения, повышение содержания общего белка, 2– или -глобулинов, изменение содержания отдельных иммуноглобулинов, снижение уровня комплемента, появление С-реактивного белка, положительные пробы на ревматоидный фактор, появление АНФ и антител к ДНК, высокие титры антистрептолизина-O и антигиалуронидазы, снижение уровня фибринолиза и др.).
  Таким образом, для постановки развернутого диагноза кожного ангиита необходимо провести весьма детальное обследование больного. 

Тактика ведения больного васкулитом кожи

1. Классифицировать заболевание (характерная клиническая картина, анамнез, гистологическое исследование).
2. Поиск этиологического фактора, но в 30% случаев его установить не удается (поиск очагов хронической инфекции, микробиологические, иммунологические, аллергологические и другие исследования).
3. Оценка общего состояния и определение степени активности заболевания: общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови, коагулограмма, иммунограмма.  Оценка признаков системности (исследование по показаниям).
4. Определение вида и режима лечения в зависимости от степени активности: I ст. — возможно лечение в амбулаторных условиях; II ст. — в стационаре. Во всех случаях обострений васкулитов кожи необходим постельный режим, так как у таких больных обычно резко выражен ортостатизм, который следует соблюдать до перехода в регрессирующую стадию. Рекомендуется диета с исключением раздражающей пищи (алкогольные напитки, острые, копченые, соленые и жареные блюда, консервы, шоколад, крепкий чай и кофе, цитрусовые).
5. Этиологическое лечение. Если есть возможность устранить причинный агент (лекарство, химикаты, инфекции), то быстро следует разрешение кожных очагов и другого лечения не требуется. Но надо помнить, что при санации очагов инфекции может наблюдаться усиление сосудистого процесса.
6. Патогенетическое лечение.
7. Профилактические мероприятия: диспансеризация, предупреждение провоцирующих факторов (инфекции, переохлаждение, инсоляции, стрессы и др.), рациональное использование лекарственных средств, трудоустройство, лечебная физкультура, санаторно-курортное лечение.

Тактика ведения пациента с диагнозом «Ангиит» в условиях косметологического кабинета.

Для своевременного распознавания  дерматозов  ключевым моментом для косметолога является способность правильно идентифицировать те или иные патологические морфологические элементы на кожи. Полезным может быть в данном случае регулярный просмотр дерматологических атласов, которые на сегодняшний день доступны и в электронном виде. 

Тщательный сбор анамнеза при общении с клиентом является также залогом последующей безопасной работы.

Какая же стратегия приемлема при выборе программ ухода за лицом и телом при диагнозе «ангиит кожи»?

1. 1. При выборе средств для профессионального и домашнего ухода, отдавать предпочтение линиям продукции, разработанным для чувствительной кожи. Приоритетно применять методики с низким «стрессогенным» потенциалом на кожу
   2. При наличии в анамнезе тяжелых форм хронического васкулита с частыми рецидивами, воздержаться от инъекционных методик, инвазивных аппаратных косметологических процедур таких, например как аблятивный фракционный фототермолиз. С осторожностью использовать методы IPL –терапии, радиоволновой терапии, срединные и глубокие пилинги.

• Исключить любые косметологические процедуры  в острый период или период обострения васкулита, вплоть до момента клинической и лабораторной ремиссии.

Труды клиники Мэйо