Синдром слабости синусового узла у подростков: Синдром слабости синусового узла у детей. Клинические рекомендации.

Синдром слабости синусового узла у детей. Клинические рекомендации.

Оглавление

Ключевые слова

• Дисфункция синусового узла
• Брадиаритмия
• Брадикардия
• Остановка синусового узла
• Синоатриальная блокада
• Синдром тахикардии-брадикардии
• Бинодальная болезнь
• Синкопальные состояния
• Имлантация  электрокардиостимулятора
• Электрокардиостимуляция

Список сокращений

СССУ – синдром слабости синусового узла

СУ – синусовый узел

ЭКГ  — электрокардиограмма

СМ ЭКГ – суточное мониторирование ЭКГ

АВ — атриовентрикулярный

ЧСС – частота сердечных сокращений

АД – артериальное давление

ЭхоКГ — эхокардиография

ЧПЭС – чреспищеводная электрокардиостимуляция

ВВФСУ – время восстановления функции синусового узла

КВВФСУ – корригированное время восстановления функции синусового узла

ЭКС – электрокардиостимуляция (электрокардиостимулятор)

Термины и определения

Брадиаритмия – нарушение работы клеток-водителей ритма первого порядка (синусового узла), либо структуры, отвечающей за проведение импульса возбуждения с предсердий на желудочки (атриовентрикулярного проведения).

Остановка синусового узла – потеря синусовым узлом способности генерации импульсов в пейсмекерных клетках синусового узла.

Синоатриальная блокада — прогрессивное нарастание блокады от синусового узла к предсердиям, а также внутри  проводящей ткани предсердий, без изменения  функции образования импульса в синусовом узле.

Синдром тахикардии-брадикардии – чередование на стандартной или суточной электрокрадиограмме брадикардии с тахиаритмией (экстрасистолия, несинусовая тахикардия).

Бинодальная болезнь – заболевание с поражением синусового и атриовентрикулярного узлов.

Электрокардиостимуляция — это метод, при котором роль естественного водителя ритма (синусового узла) выполняет искусственный водитель ритма. Этот водитель ритма вырабатывает электрические импульсы определенной силы и частоты. В качестве искусственного водителя ритма используют специальные аппараты – электрокардиостимуляторы.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Синдром слабости синусового узла (СССУ) – состояние, обусловленное снижением функциональной  способности синусового узла выполнять функцию основного водителя ритма и\или обеспечивать регулярное проведение импульсов к предсердиям, что предопределяет появление выраженной брадикардии и сопутствующих эктопических аритмий.

1.2 Этиология и патогенез

СССУ в большинстве случаев у детей развивается в отсутствие органической патологии сердечно-сосудистой системы. Нарушения ритмовождения в детском возрасте могут быть обусловлены различными факторами, например, вегетативным дисбалансом с преобладанием парасимпатических влияний, медикаментозным воздействием, воспалительным поражением миокарда, нарушением обмена, аутоиммунным поражением антителами к проводящей системе сердца [1, 2, 3, 4].  По этиологическим факторам выявляют:

1. СССУ органической природы (при  кардиомиопатиях, амилоидозе, саркоидозе, коллагенозах, ишемической болезни сердца, опухолях сердца, гормонально-обменных кардиотоксических нарушениях и т. д.)
2. Регуляторные (вагусные) дисфункции синусового узла (вегетососудистая дистония с преобладанием парасимпатических влияний на сердце, гиперваготония при повышении внутричерепного давления, отеке мозга, вазовагальные рефлексы при органной патологии).
3. СССУ как следствие токсических влияний (антиаритмические препараты, сердечные гликозиды, антидепрессанты, снотворные средства, отравления карбофосом и другими соединениями, блокирующими холинэстеразу).
4. Нарушение функции синусового узла (СУ) у детей после хирургических операций на сердце (коррекция врожденных пороков сердца — транспозиции магистральных сосудов, дефекта межпредсердной перегородки и др).
5. Врожденное нарушение функции СУ
6. Аутоимунные нарушения функции СУ
7. Идиопатические (причина не установлена)

В первых четырех случаях имеет место так называемый, вторичный СССУ, устранение которого находится в прямой зависимости от эффективности терапии основного заболевания. В детской кардиологической практике нередко не удается обнаружить кого-либо заболевания, способного привести к нарушению функции синусового узла. В этих случаях принято говорить о первичном, или идиопатическом варианте. Зачастую очень трудно провести грань между органическим и функциональным изменением, не имея морфологического подтверждения.

Среди патогенетических механизмов в развитии идиопатического СССУ обсуждается значение вегетативной нервной системы, дегенеративных изменений, апоптоза, а также роль воспалительного поражения миокарда.

Значение недостаточности симпатических влияний на сердце в патогенезе прогрессирующего нарушения функции синусового узла у детей доказано, при этом в формировании нарушений вегетативной регуляции сердца важная роль принадлежит гипоксическим поражениям в перинатальном и раннем неонатальном периодах  [5].  

В экспериментальных работах создана модель развития СССУ, в которой прогрессивное нарастание выраженности электрокардиографических изменений ассоциировалось с ослаблением влияний центральной нервной системы на ритмогенез [6].

 Активно дискутируется вопрос о роли аутоиммунных механизмов в развитии и прогрессировании СССУ. Повышение титров антикардиальных антител у больных наряду с вегетативной дисфункцией может являться одним из звеньев патогенеза синдрома у детей [7]. 

Описан аутосомно-доминантный тип и аутосомно-рецессивный тип наследования СССУ, а также генный полиморфизм в генах HCN1-4, CJA5, CJA1, ответственный за развитие СССУ [8, 9, 10]. Наличие мутаций может предрасположить к развитию дисфункции синусового узла или привести к повышенной чувствительности клеток синусового узла к препаратам, влияющим на частоту сердечных сокращений.

1.3 Эпидемиология

Распространенность электрокардиографических феноменов, являющихся частью симптомокомплекса СССУ достигает 0,84% среди детей с заболеваниями сердечно-сосудистой системы [11]. Среди практически здоровых детей признаки дисфункции СУ на стандартной электрокардиограмме (ЭКГ) выявляются у 2% детей [5]. Синусовая брадикардия  является самой частой (до 85%) разновидностью брадиаритмий у детей [12]

. По данным популяционного ЭКГ-скрининга детей России распространенность миграции ритма составляет 1,9%, выскальзывающих и замещающих наджелудочковых ритмов – 0,7%, а синоатриальной блокады — 0,3% [13].

Суточное мониторирование ЭКГ (СМ ЭКГ) выявляет значительно более высокую распространенность ЭКГ феноменов, входящих в симптомокомплекс СССУ. При проведении СМ ЭКГ среди практически здоровых детей признаки дисфункции синусового узла встречаются в 2,7% случаев [5]. Одиночные узловые сокращения в ночное время регистрируются у 13% детей [14], а узловые ритмы у 19% новорожденных и 45% детей более старщего возраста [15, 16]. Среди детей с брадиаритмиями синоатриальные блокады отмечены в 50% случаев [12]. В хирургических клиниках с СССУ связывают около 10% всех нарушений сердечного ритма. На долю СССУ приходится до 30% всех аритмий у детей [5].

1.4 Кодирование по МКБ-10

I49.5 — Синдром слабости синусового узла

Примеры диагнозов

• Синдром слабости синусового узла (брадикардия, остановки синусового узла, выскальзывающие наджелудочковые сокращения, паузы ритма до 1850 мс).
• Синдром слабости синусового узла (синдром тахи-брадикардии: узловая тахикардия, брадикардия, остановки синусового узла, паузы ритма до 2000 мс).

1.5 Классификация

У детей выделены 4 устойчивых клинико-электрокардиографических варианта нарушения  функции СУ (таблица 1): первый из которых включает минимальные проявления в виде синусовой брадикардии и миграции ритма; второй — замещающие ритмы, остановки СУ, синоатриальную блокаду на фоне более выраженной депрессии основного ритма; третий (синдром тахи-брадикардии)  – сочетание синусовой брадикардии с суправентрикулярной гетеротопной тахикардией  и четвертый – кардионейропатию с ригидной выраженной брадикардией, множеством замещающих ритмов, асистолиями и нарушением реполяризации миокарда [5].

Каждый из вариантов в достаточно высоком проценте случаев характеризуется присоединением нарушениями атриовентрикулярного (АВ) проведения. Имеет место стадийность формирования нарушений функции СУ у детей: от первого ко второму (или третьему, в зависимости от наличия электрофизиологических условий для развития тахиаритмий) и четвертому вариантам.

Таблица 1 — Клинико-электрокардиографические варианты синдрома слабости синусового узла у детей

Нарушения функции синусового узла	Нарушение функции нижележащих уровней проводящей системы сердца
I  вариант. Синусовая брадикардия с ЧСС на 20% ниже возрастной нормы, миграция водителя ритма. Паузы ритма при СМ ЭКГ до 1500 мс. Адекватное учащение ЧСС при физической нагрузке	Замедление атриовентрикулярного проведения до АВ блокады I степени. Альтернация АВ проведения
II вариант. Синоатриальная блокада, остановка синусового узла, выскальзывающие сокращения и ускоренные ритмы. Паузы ритма при СМ ЭКГ от 1500 мс до 2000 мс. Неадекватный прирост ЧСС при нагрузке	Атриовентрикулярная диссоциация, атриовентрикулярная блокада II-III  степени
III вариант. Синдром тахи-брадикардии. Паузы ритма при СМ ЭКГ от 1500 мс до 2000 мс	Атриовентрикулярная диссоциация, атриовентрикулярная блокада II-III  степени
IV вариант. Ригидная синусовая брадикардия с ЧСС менее 40 уд/мин, эктопические ритмы с единичными синусовыми комплексами, мерцание-трепетание предсердий. Отсутствие восстановления устойчивого синусового ритма и адекватного его учащения при физической нагрузке. Паузы ритма при СМ ЭКГ более 2000 мс	Нарушения атриовентрикулярного и внутрижелудочкового проведения. Вторичное удлинение интервала QT. Нарушение процесса реполяризации  (депрессия сегмента ST, снижение амплитуды  T в левых грудных отведениях)

2. Диагностика

 2.1 Жалобы и анамнез

Жалобы при СССУ у детей не являются специфическими, а зачастую могут отсутствовать. Наиболее часто дети жалуются на головокружения, плохую переносимость физических нагрузок, одышку при нагрузке, утомляемость и эпизоды слабости. Наиболее угрожающими проявлениями СССУ являются аритмогенные обморочные состояния и внезапная сердечная смерть.

У детей с начальными проявлениями СССУ могут отмечаться рефлекторные обморочные состояния, развивающиеся в результате резкого падения общего периферического сосудистого сопротивления или артериального давления, а аритмогенные обмороки наблюдаются чаще у детей с IV  и III вариантами заболевания [7].

• Сбор анамнеза крайне важен у пациентов с СССУ. При сборе анамнеза рекомендовано:

• оценить наличие и степень выраженности брадикардии на ретроспективных ЭКГ пациента,
• провести анализ ЭКГ родственников на предмет наличия наследственной брадикардии,
• провести анализ клинических данных (наличие жалоб на предбморочные и обморочные состояния, возраст их появления, связь с перенесенными заболеваниями, провоцирующие факторы, наличие ауры, судорог и непроизвольного мочеиспускания во время синкопе, субъективные ощущения предобморока и после обморока, частота сердечных сокращений (ЧСС) и артериальное давление (АД) во время обморока, длительность синкопе,  особенности купирования [5].

2.2  Физикальное обследование

• При проведении стандартного клинического осмотра рекомендовано обратить особое внимание измерение роста и массы тела, температуры тела, частоты дыхания и частоты сердечных сокращений, измерение артериального давления.

2.3 Лабораторная диагностика

• Рекомендуется проведение клинического анализа крови и мочи для исключения воспалительных изменений.

Уровень убедительности рекомендаций 2 (уровень достоверности доказательств – А).

• Рекомендуется проведение биохимического анализа крови с оценкой уровня электролитов и меркёров повреждения миокарда (креатининфосфокиназа, тропонин I , белоксвязывающие жирные кислоты, лактатдегидрогенеза), липидного спектра крови (холестерин, триглицериды), активности ферментов цитолиза (аланиновая трансаминаза, аспарагиновая трансаминаза), глюкозы.

Уровень убедительности рекомендаций 2 (уровень достоверности доказательств – А).

• Рекомендуется определить уровень гормонов щитовидной железы (тиреотропный гормон, Т4 свободный, антитела к тиреоидной пироксидазе для исключения вторичного генеза брадиаритмий.  

Уровень убедительности рекомендаций 2 (уровень достоверности доказательств – А).

• Рекомендуется проведение иммунологического исследования для определения уровня специфических антител к антигенам проводящей системы сердца, кардиомиоцитам (антифибриллярные, антисарколеммные и антинуклеарные антитела), гладкой мускулатуре и эндотелию.

Уровень убедительности рекомендаций 2 (уровень достоверности доказательств – А).

Комментарии: Повышение титров антикардиальных антител у больных с высокими степенями поражения синусового узла может являться одним из звеньев патогенеза синдрома у детей. Высокие титры антител к проводящей системе сердца ? 1:160 являются одним из значимых факторов, определяющих неблагоприятное течение СССУ у детей без органических заболевания сердца [7].  

• Рекомендуется проведение иммуноферментного анализа и серологическая диагностика методом полимеразной цепной реакцией.

Уровень убедительности рекомендаций 2 (уровень достоверности доказательств – А).

Комментарии: Исследования проводятся с целью выявления бактериальной или вирусной инфекции, которая может быть источником развития воспалительного процесса в миокарде. Также может быть проведено исследование титра антистрептолизина-О, посевы и изучение биоценоза носоглотки и кишечника.  Выявление циркулирующей инфекции может свидетельствовать о вторичном (воспалительном) генезе брадиаритмии и требовать антибактериальной или другой специфической терапии.

• Рекомендуется проведение молекулярно-генетического анализа.

Уровень убедительности рекомендаций 2 (уровень достоверности доказательств – А).

Комментарии: молекулярно-генетический анализ позволяет выявить мутации и полиморфизм генов, вызывающих генетически детерминированную брадикардию Описан аутосомно-доминантный тип и аутосомно-рецессивный тип наследования СССУ, а также генный полиморфизм в генах HCN1-4, CJA5, CJA1, ответственный за развитие СССУ. Наличие мутаций может быть предрасполагающим фактором к развитию дисфункции синусового узла или привести к повышенной чувствительности клеток синусового узла к препаратам, влияющим на частоту сердечных сокращений [8, 9, 10].

2.4 Инструментальная диагностика

• Рекомендуется проведение электрокардиографии (ЭКГ)  [1,12,17].

Уровень убедительности рекомендаций 1 (уровень достоверности доказательств – А).

Комментарии: Электрокардиография рекомендуется как основной метод диагностики СССУ. Электрокардиографические критерии синусовой брадикардии по данным стандартной ЭКГ представлены в табл. 2.

Таблица 2 — Минимально допустимые значения ЧСС по данным ЭКГ покоя у здоровых детей в возрасте от 0 до 18 лет [13]

Возраст (годы)	Данные ЭКГ скрининга РФ 2003-2008 гг	Данные ЭКГ скрининга РФ 2003-2008 гг
	ЧСС, 5 перцентиль (уд/мин)	ЧСС, 2 перцентиль (уд/мин)
0-7 дней	110	100
1 нед. -2 мес.	121	115
3-5 мес.	114	106
6-12 мес.	105	99
1-2	92	80
2-3	88	74
3-4	83	76
4-5	80	76
5-6	74	71
6-7	71	70
7-8	70	65
8-9	66	62
9-10	65	60
10-11	63	60
11-12	60	57
12-13	60	53
13-14	61	56
14-15	61	56
15-16	60	54
16-18	56	49

Брадикардией в различных возрастных группах традиционно считается снижение ЧСС на стандартной ЭКГ ниже 5 перцентиля возрастного распределения ЧСС. Более оправдано считать критерием брадикардии снижение ниже 2 перцентиля, которое у детей данного возраста ассоциируется с высоким риском развития СССУ и появлением синкопальных состояний [7].

• Рекомендуется  проведение суточного мониторирования ЭКГ [1,12,17].

Уровень убедительности рекомендаций 1 (уровень достоверности доказательств – А).

Комментарии: СМ ЭКГ является наиболее эффективным методом диагностики и оценки эффективности лечения детей с нарушениями функции синусового узла. Важная роль в ранней диагностике и прогнозировании СССУ принадлежит оценке допустимых значений минимальной ЧСС при СМ ЭКГ (табл. 3). Степень снижения средней  ЧСС в дневное и ночное время позволяет дифференцировать патологическую и физиологическую брадикардию. Для физиологической брадикардии характерно снижение ЧСС в ночное время, в то время как средняя дневная и средняя суточная ЧСС остается в пределах нормы. У больных с СССУ СМ ЭКГ  применяется также с целью диагностики аритмий, метаболических изменений в миокарде, оценки вариабельности ритма и вегетативных влияний на сердечный ритм, а также выявления маркеров риска жизнеугрожающих состояний, оценки эффективности лечения.

Таблица 3 — Минимально допустимые значения ЧСС по данным СМ ЭКГ у здоровых детей 0-16 лет [15, 16, 18-21]

Возраст	Мин. ЧСС в ночное время (уд/мин)	Мин. ЧСС в дневное время (уд/мин)
Дети 0-1 мес.	69-70	80
1 мес.- 1 год	65-69	80
1 — 6 лет	60	—
7 – 10 лет	45	—
10-11 лет	40-45	—
12-16 лет	40	—

У детей с выраженными брадиаритмиями паузы ритма при проведении СМ ЭКГ, как правило, превышают допустимые значения, что является важным диагностическим и прогностическим критерием. Также как и ЧСС, продолжительность пауз ритма по данным СМ ЭКГ оценивается с учетом возраста ребенка (табл. 4).

Таблица 4 — Максимальная допустимая продолжительность пауз ритма  по данным СМ ЭКГ у здоровых детей 0-16 лет [15, 19, 20]

Возраст	Максимальная продолжительность пауз ритма  (мс)
Дети до 1 года	1100
1-3 года	1200
3-10 лет	1300
10-16 лет	1500
> 16 лет	1750
> 18 лет	2020

На ЭКГ детей с СССУ, помимо синусовой брадикардии, широко представлены различные наджелудочковые тахиаритмии (наджелудочковые тахикардии, фибрилляция предсердий, одиночная или парная экстрасистолия).

Миграция водителя ритма, замещающие сокращения и/или ритмы из АВ соединения  возникают как результат ослабления пейсмекерной функции синусового узла и являются вторичными, «спасающими». Среди других нарушений ритма и проводимости при СССУ встречается ускоренный суправентрикулярный ритм. Эпизоды суправентрикулярного ритма у детей требуют исключения синдрома слабости синусового узла по типу  тахи-брадикардии.

Синоатриальная блокада проявляется прогрессивным нарастанием блокады синоатриального проведения,  тогда как функция образования импульса в синусовом узле не изменяется. Синоатриальная блокада различается по степени тяжести. Первая степень характеризуется замедлением проведения возбуждения внутри синусового узла и на стандартной ЭКГ не регистрируется. Вторая степень может быть без или с периодикой Венкебаха — при этом некоторые из импульсов блокируются и не проводятся на предсердия. Третья степень характеризуется нарушением проведения импульсов нормальной генерации к миокарду правого предсердия.

Остановка СУ (синус-арест) — потеря синусовым узлом способности генерации импульсов в пейсмекерных клетках синусового узла. В отличие от синоатриальной блокады, при этом развивается пауза ритма, превышающая предшествующий R-R интервал более чем в 2 раза и некратная ему.

Важное место у пациентов с синкопальными состояниями в анамнезе принадлежит регистрации ЧСС в момент появления клинической симптоматики. Диагностическая ценность проведения повторного длительного ЭКГ мониторирования для выявления нарушения ритма как причины синкопе значительно выше, чем однократного 24- часового СМ ЭКГ. Оптимально эта задача решается имплантацией петлевых регистраторов, которые в настоящее время позволяют мониторировать ЧСС в течение трехлетнего периода [17]. Несмотря на отсутствие признаков нарушения функции синусового узла по данным СМ ЭКГ вне приступа, во время обморока может развиться критическая брадикардия или асистолия. «Золотым стандартом» диагностики синкопальных состояний как аритмогенного, так и нейрокардиогенного характера, остается регистрация ЭКГ в момент развития типичных жалоб, в том числе в провоцирующей ситуации.

• Рекомендуется проведение эхокардиографии  (ЭхоКГ) [1, 12].

Уровень убедительности рекомендаций 1 (уровень достоверности доказательств – А).

Комментарии: Цель проведения данного исследования —  исключение органической патологии сердца, оценки морфометрических показателей, выявления признаков признаков аритмогенной кардиомипатии. Под аритмогенной кардиомиопатией подразумевают вторичную обратимую дисфункцию миокарда, проявляющуюся дилатацией всех полостей, начиная с предсердных камер, с последующим снижением сократительной способности миокарда желудочков, возникновением относительной митральной регургитации и развитием застойной сердечной недостаточности.

• Рекомендуется  проведение чреспищеводной электрокардиостимуляции  [12].

Уровень убедительности рекомендаций 2 (уровень достоверности доказательств – B).

Комментарии: Чреспищеводная электрокардиостимуляция (ЧПЭС) – малоинвазивное исследование, позволяющее оценить функцию синусового узла. Возможность электрической стимуляции сердца через пищевод определяется его анатомической близостью в средней трети к левому предсердию.  Проба оценивает время восстановления функции синусового узла (ВВФСУ) – время от последнего электростимула до первого синусового зубца Р в мс, корригированное время восстановления функции синусового узла (КВВФСУ) – разница между продолжительностью ВВФСУ  и интервалом R-R собственного ритма в мс.  В случае, если показатели ВВФСУ и КВВФСУ превышают нормальные значения, то это свидетельствует о снижении автоматической активности синусового узла. Нормативные значения электрофизиологических показателей функции синусового узла в различных возрастных категориях детей представлены в табл. 5.

Таблица 5 — Нормативные значения электрофизиологических показателей функции синусового узла [22]

Возраст\показатель	ВВФСУ (мс)	КВВФСУ (мс)
Дети до 7 лет	1220	460
Дети 7-10 лет	1240	480
Дети 11-14 лет	1300	490
Дети 15-17 лет	1400	520

Наличие нормальных значений параметров чреспищеводной электростимуляции, даже с дополнительным устранением вегетативных влияний (проведение денервации пропранололом и атропином) не позволяет исключить наличие дисфункции синусового узла. Таким образом, ЧПЭС не имеет достаточной прогностической ценности и может быть применена в сложных случаях как дополнительный метод диагностики.

  2.5 Иная диагностика

Дифференциальная диагностика

Для дифференциальной диагностики СССУ и вегетативных дисфункций синусового узла  применяются  дополнительные пробы.

Рекомендуется  проведение пробы с активным ортостазом и\или 10 приседаниями при снятии стандартной ЭКГ покоя.

Уровень убедительности рекомендаций 1 (уровень достоверности доказательств – B).

В норме при проведении минимальной физической нагрузки ЧСС увеличивается на 10-15% от исходных значений [23]. Недостаточный прирост ЧСС, появление нарушений сердечного ритма, нарушение процессов реполяризации является прогностически неблагоприятным фактором и свидетельствует о наличии СССУ [5].

Существуют различные методики выполнения динамических (дозированных) физических нагрузок – велоэргометрия с использованием велоэргометра, тредмил (дорожка) и др. В педиатрии рекомендована наиболее физиологичная проба —  тредмил-тест.

Аритмогенное действие нагрузки обусловлено рядом физиологических факторов – увеличением ЧСС, повышением артериального давления, увеличением выброса катехоламинов и повышением активности симпатической системы, нарастанием тканевой гипоксии, ацидоза и др. Значения максимальной ЧСС при проведении теста с физической нагрузкой  вычисляется по формуле 208 — 0.7 x возраст в годах [24]. Прирост ЧСС при проведении стресс-теста достигает в норме 70-85% от исходных значений ЧСС [25]. Как правило, максимальная ЧСС сердечного ритма в ответ нагрузку у здоровых детей и подростков достигает 170-180 в минуту. У пациентов с СССУ при проведении дозированной физической нагрузки ЧСС возрастает максимально до 100-120 в минуту. Если синусовая брадикардия связана с повышением активности парасимпатической системы, то прирост ЧСС более выражен. Критерием наличия СССУ при проведении пробы с дозированной физической нагрузкой у детей может быть максимальное значение ЧСС в ответ на нагрузочную пробу менее 170 в минуту, а также неадекватное снижение ЧСС при ее прекращении.

Дополнительно рекомендуется проведение активой клиноортостатической пробы для оценки влияния вегетативной нервной системы.

Нормальная реакция определяется отсутствием жалоб, повышением ЧСС на 20-40% от исходной, кратковременным подъемом АД на 5-10 мм.рт.ст при вставании и возвращением к исходным значениям через 1-3 минуты при горизонтальном положении, а также снижением пульсового давления в процессе выполнения пробы не более чем на 50% [23]. Патологические варианты пробы — гиперсимпатикотонический и тахикардитический, характеризующие избыточное, асимпатикотонический и гипердиастолический – недостаточное, астеносимпатический и симпатоастенический – смешанное вегетативное обеспечение.

Рекомендуется проведение пробы с атропином применяется для устранения парасимпатических влияний на ритм сердца.

Внутривенно вводится 0,1% раствор сульфата атропина в дозе 0,02 мг\кг. Через 1, 3 и 5 минут после введения проводится оценка ритма и  прироста ЧСС по сравнению с исходом, а затем контроль возврата ЧСС к исходу. В норме после введения атропина должен наблюдаться устойчивый синусовый ритм с ЧСС, соответствуюшей возрасту, а относительный прирост ЧСС должен составлять не менее 30% [23]. При недостаточном приросте  ЧСС после введения атропина у больного  имеет место СССУ. С помощью массажа каротидного синуса (преимущественно правого), пробы Вальсальвы также выявляется повышение активности парасимпатических влияний, являющееся причиной брадикардии.

3. Лечение

3.1 Консервативное лечение

• Рекомендуется назначение блокаторов М–холинергических рецепторов, стимуляторов ?-адренергических рецепторов [1, 2, 26].

Уровень убедительности рекомендаций 1 (уровень достоверности доказательств – A).

Комментарии: Критические ситуации при развитии головокружений, синкопальных состояний, обусловленных брадикардией или асистолией, купируются применением препаратов холинолитического действия (атропин) и бета-адреномиметиков (изопреналин). Дозы препаратов, используемых в неотложной терапии СССУ, представлены в таблице 6. Однако, холинолитики и бета-адреномиметики не могут постоянно применяться, так как угнетают собственную активность синусового узла и повышают потребность миокарда в кислороде, вызывают такие побочные эффекты как гипотензия и желудочковые аритмии.

Таблица 6 — Лекарственные препараты, используемые в неотложной терапии пациентов с СССУ

Международное непатентованное название препарата	Код АТХ	Механизм действия	Доза и пути введения препарата
Atropine sulfate ж (Атропин сульфат)	A03BA	Блокада М — холинорецепторов. Введение атропина сопровождается учащением сердечных сокращений, понижением тонуса гладкомышечной мускулатуры.	В экстренных случаях внутривенно 0,1% раствор в дозе 0,01-0,02 мг/кг. Максимальная доза 1 мг у детей и 2 мг у подростков.
Isoprenaline  (Изопреналин)	R03CB	Стимуляция  ?1 и  ?2 рецепторов,  в результате чего происходит расслабление гладкой мускулатуры бронхов, желудочно-кишечного тракта и мочевыделительной системы, увеличивается частота и сила сердечных сокращений, происходит умеренная вазодилатация.	В экстренных случаях внутримышечно 0,5% раствор в дозе 0,5-1,0 мл (0,1-0,2 мг) или таблетки по 5 мг под язык.
Epinephrinum ж (Эпинефрин)	CO1CA24	Стимуляция  ?, ?1 и  ?2 рецепторов, что способствует усилению и учащению сердечных сокращений, повышению АД, расслабление гладкой мускулатуры бронхов, желудочно-кишечного тракта и мочевыделительной системы.	В экстренных случаях внутримышечно или внутривенно 0,1% раствор в дозе 0,01 мг\кг или 1% раствор в дозе 0,1 мл\год жизни. Максимальная доза 1,0 мл.

• Рекомендуется проведение временной электрокардиостимуляции (чрескожная кардиостимуляция, установка временной эндокардиальной системы электрокардиостимуляции) [17, 27, 28].

Уровень убедительности рекомендаций 1 (уровень достоверности доказательств – A).

Комментарии: При купировании острых брадиаритмий выполняется в случае отсутствия эффекта от использования блокаторов М–холинергических рецепторов и симпатомиметиков при наличии симптомной брадикардии.

• Рекомендовано назначение стимулирующей терапии с широким спектром действия  [29].

Уровень убедительности рекомендаций 2 (уровень достоверности доказательств – B).

Комментарии: Применяется комплекс препаратов адаптогенов и лекарственных средств с ноотропоподобным действием – настойки женьшеня, элеутерококка, пирацетам**, церебролизин, метаболические и мембраностабилизирующие лекарственные средства – убидекаренон, карнитин, мельдоний, фосфокреатин. В результате длительного применения (до 6 мес.) курса этих препаратов (не более 4-х одновременно) стимулируются окислительно-восстановительные процессы, повышается устойчивость мозга к гипоксии, происходит стабилизация  клеточных мембран. Стимуляция симпатического отдела вегетативной нервной системы вегетотропными препаратами тормозит прогрессирование синдрома и в большом количестве случаев на ранних этапах СССУ сопровождается восстановлением нормального ритмовождения, что особенно важно для детей раннего возраста, интервенционное лечение которых имеет определенные трудности.  Терапия, стимулирующая нейрогуморальные симпатические влиянии на сердечный ритм также может быть оправдана у пациентов с сопутствующими вегетативными дисфункциями.

При высокой представленности заместительного гетеротопного ритма с высокой ЧСС и присоединении аритмогенной дисфункции миокарда у детей с синдромом тахи-брадикардии может потребоваться проведение антиаритмической терапии под контролем ЭКГ и СМ ЭКГ. Антиаритмическая терапия противопоказана детям с синкопе в анамнезе, выраженным угнетением синусового узла, большого количества выраженных пауз ритма, наличии нарушения АВ-проведения.

3.2 Хирургическое лечение

• Рекомендовано проведение постоянной электрокардиостимуляции [17, 27, 28].

Уровень убедительности рекомендаций 1 (уровень достоверности доказательств – A).

Комментарии: Абсолютными показаниями является симптомная брадикардия относительно возрастных норм.. Имплантация ЭКС рекомендуется с  большей предпочтительностью при синдроме тахи-брадикардии с необходимостью назначения антиаритмической терапии, когда радикальные меры лечения невозможны или при наличии синусовой брадикардии у детей с врожденным пороком сердца с ЧСС в покое менее 40 уд/мин или паузами ритма более 3 сек.

Имплантация электрокардиостимулятора (ЭКС) является в настоящее время наиболее эффективным методом коррекции пациентов с СССУ. Решение о необходимости и сроках имплантации кардиостимулятора, а также о выборе метода и  режима стимуляции принимается индивидуально, большое значение имеет возраст ребенка. При наличии показаний к имплантации ЭКС решается вопрос о выборе режима стимуляции. Имплантация однокамерного предсердного стимулятора может проводиться детям с СССУ без признаков бинодального поражения. При наличии минимальных изменений атриовентрикулярного проведения детям с СССУ имплантируется двухкамерный ЭКС. До достижения веса 15 кг проводится имплантация электрокардиостимулятора с использованием только эпикардиальных электродов. Эндокардиальная имплантация электродов допустима по достижении ребенком массы тела равной 15 кг. При массе тела от 15 до 19 кг имплантируется однокамерная эндокардиальная система. При массе тела 20 кг и более  имплантируется двухкамерная эндокардиальная система.

4. Реабилитация

Пациентам с СССУ, имеющим показания к имплантации ЭКС, должна проводиться психологическая реабилитация до и после хирургического лечения.

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

5.1. Профилактика

Для своевременного выявления детей с пограничной брадикардией, а также группы риска по формированию синдрома и ранней диагностики начальных стадий СССУ требуется проведение ЭКГ обследования. При выявлении на стандартной ЭКГ брадикардии с ЧСС менее  5 перцентиля относительно возрастных норм показан осмотр кардиолога, ЭКГ — контроль ЧСС 1 раз в год в течение не менее 5 лет. При выявлении брадикардии с ЧСС менее 2 перцентиля на стандартной ЭКГ показан осмотр кардиолога, ЭКГ — контроль ЧСС 1 раз в 3 мес.

С целью профилактики постмиокардитических брадиаритмий необходима профилактика инфекционных заболеваний у беременных и детей, своевременное назначение адекватной терапии у пациентов при развитии инфекционного заболевания.

5.2. Ведение пациентов

Дети с 1 вариантом СССУ нуждаются в наблюдении у кардиолога 1 раз в год, со  II-IV вариантами – 2 и по показаниям – чаще. Госпитализация осуществляется в специализированное кардиологическое отделение городской/областной/республиканской детской больницы. При отсутствии прогрессирования синдрома рекомендуется ежегодный мониторинг факторов риска по данным ЭКГ и СМ ЭКГ с контролем значений минимальной ЧСС, пауз ритма, сопутствующих нарушений ритма и проводимости, а также гемодинамических показателей по данным ультразвукового исследования сердца. Продолжительность госпитализации определяется тяжестью состояния пациента, но не должна превышать 14 дней. В случае нарастания степени брадикардии, максимальной продолжительности пауз ритма, ухудшении гемодинамических показателей необходим контроль 1 раз в 3-6 мес. с определением показаний для имплантации ЭКС. При появлении симптомов связанных с брадикардией (утомляемость, головокружение, обмороки) выполняется внеплановое обследование с целью определения показаний для имплантации ЭКС.  При наличии таковых пациент госпитализируется в кардиохирургическую клинику, имеющую опыт имплантации эпикардиальных и эндокардиальных систем ЭКС. Продолжительность госпитализации при имплантации эпикардиальных систем в среднем составляет 14-21 день, при имплантации эндокардиальных систем 10-14 дней.

Пациенты с имплантированным электрокардиостимулятором наблюдаются каждые 6 месяцев в течение года после имплантации, затем ежегодно. В комплекс регулярного обследования входит: оценка параметров ЭКС, ЭКГ, суточное мониторирование ЭКГ, ультразвуковое исследование сердца, проба с дозированной физической нагрузкой (при наличии показаний).  Сроки наблюдения и объём необходимого обследования могут варьировать в зависимости от причины развития и особенностей течения синдрома.

Вакцинация

Вакцинация детям с СССУ проводится при отсутствии прогрессирования функции синусового узла. Проведение профилактических прививок противопоказано детям с аутоиммунными формами СССУ или постмиокардитического генеза в острой фазе заболевания. При доказанной связи манифестации СССУ с острой респираторной вирусной инфекцией или с  вакцинацией профилактические прививки детям не проводятся. У больных с послеоперационным  СССУ вакцинация проводится не ранее чем через 6 мес. после коррекции врожденного порока сердца. Пациентам с СССУ рекомендуется проведение вакцинации инактивированными вакцинами. Наличие электрокардиостимулятора у пациента не является противопоказанием к вакцинации.

Занятия спортом

При асимптомной брадикардии с ЧСС менее 5 перцентиля относительно возрастных норм, зарегистрированных паузах ритма до 2-2,5 сек, адекватном приросте ЧСС на нагрузке без признаков миокардиальной дисфункции допускаются занятия всеми видами спорта. Пациентам со структурными изменениями в сердце, а также детям с имплантированным ЭКС занятия спортом разрешаются не ранее чем через 6 мес. после операции при условии нормального увеличения ЧСС на нагрузку по данным проб с дозированной физической нагрузкой, отсутствии аритмий и миокардиальной дисфункции. Контактные виды спорта должны быть исключены. Могут быть разрешены виды спорта с низкими или средними динамическими и статическими нагрузками: боулинг, гольф, стрельба, автогонки, конный спорт, мотоспорт, гимнастика, парусный спорт, стрельба из лука, фехтование, настольный теннис, теннис (парный разряд), волейбол, легкая атлетика (прыжки, бег — спринт), фигурное катание (парное), синхронное плавание. При вариантах СССУ с ригидной брадикардией с ЧСС менее 40 уд/мин, паузами ритма более 2,5 сек, миокардиальной дисфункцией занятия спортом не рекомендованы. Пациенты могут иметь дополнительные ограничения, связанные с заболеваниями, ставшими причиной развития вторичного СССУ.

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Исходы и прогноз

Начальным этапом формирования СССУ является синусовая брадикардия. Устойчивое (более 3-х лет) снижение ЧСС менее 2 перцентиля  на стан­дарт­ной ЭКГ ассоциируется с развитием прогрессирующего нарушения функции сину­со­во­­­го узла у детей [5, 7]. Своевременное выявление пограничной брадикардии и адекватная возрасту оценка значений ЧСС зачастую  может предупредить дальнейшее развитие генерализованного дегенеративного процесса всей проводящей системы сердца, когда на фоне отсутствия лечения отмечается прогрес­сирование синдрома в виде появления жалоб,  изменений на ЭКГ, ухудшения показателей гемодинамики, присоединения нарушений атриовентрикулярного и внутрижелудочкового проведения. Для определения прогноза заболевания у детей следует проводить комплексную оценку клинико-электрофизиологических показателей, хотя  наличие  клинической симптоматики имеет в ряде случаев большую ценность в сравнении с электрофизиологическими показателями функции синусового узла. Принципы оценки эффективности лечения детей с СССУ отличаются от таковых при других нарушениях ритма. Стабильная клиническая и ЭКГ-картина  при отсутствии положительной динамики может быть расценена как приостановление дальнейшего развития патологического процесса.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Таблица 1 — Организационно-технические условия оказания медицинской помощи.

Вид медицинской помощи	Специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи	Стационарно / в дневном стационаре/амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи	Плановая/неотложная

Таблица 2 — Критерии качества оказания медицинской помощи

№	Критерий	Уровень достоверности доказательств	Уровень убедительности рекомендаций
	Выполнена электрокардиография	А	1
	Выполнено суточное мониторирование электрокардиограммы	А	1
	Выполнена эхокардиографии	А	1
	Выполнен общий анализ крови и биохимический общетерапевтический анализ крови с оценкой маркёров повреждения миокарда	А	2
	Выполнено иммунологическое исследование для определения уровня специфических антител к антигенам проводящей систем сердца, кардиомиоцитам	А	2
	Выполнено определение уровня гормонов щитовидной железы (тиреотропного гормона, Т4 свободный, антитела к тиреопероксидазе для исключения вторичного генеза брадиаритмий	А	2
	Выполнено проведение иммуноферментного анализа и исследование методом полимеразной цепной реакции с целью диагностики текущего инфекционного процесса	А	2

Синдром слабого синусового узла — причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром слабости синусового узла (СССУ, синдром дисфункции синусового узла) – нарушение ритма, вызванное ослаблением или прекращением функции автоматизма синусно-предсердного узла. При СССУ нарушается образование и проведение импульса из синусового узла в предсердия, что проявляется урежением сердечного ритма (брадикардией) и сопутствующими эктопическими аритмиями. У пациентов с синдромом слабости синусового узла возможно наступление внезапной остановки сердечной деятельности.

Общие сведения

Синдром слабости синусового узла (СССУ, синдром дисфункции синусового узла) – нарушение ритма, вызванное ослаблением или прекращением функции автоматизма синусно-предсердного узла. При СССУ нарушается образование и проведение импульса из синусового узла в предсердия, что проявляется урежением сердечного ритма (брадикардией) и сопутствующими эктопическими аритмиями. У пациентов с синдромом слабости синусового узла возможно наступление внезапной остановки сердечной деятельности.

Синдромом слабости синусового узла в основном страдают пожилые пациенты (старше 60-70 лет) обоего пола, хотя СССУ также встречается у детей и подростков. Распространенность данного вида аритмии в общей популяции составляет от 0,03 до 0,05%. Помимо истинной дисфункции синусового узла, связанной с его органическим поражением, встречаются вегетативные и медикаментозные нарушения функции автоматизма, устраняющиеся лекарственной денервацией сердца либо отменой препаратов, ведущих к подавлению образования и проведения импульса.

Синусовый (синусно-предсердный) узел является генератором импульсов и водителем сердечного ритма первого порядка. Он расположен в зоне устья верхней полой вены в правом предсердии. В норме в синусовом узле зарождаются электрические импульсы с частотой 60—80 в 1минуту. Синусовый узел состоит из ритмогенных пейсмекерных клеток, обеспечивающих функцию автоматизма. Деятельность синусно-предсердного узла регулирует вегетативная нервная система, что проявляется изменениями сердечного ритма сообразно гемодинамическим потребностям организма: учащением сердечных сокращений при физической нагрузке и замедлением в покое и период сна.

При развитии синдрома слабости синусового узла возникает периодическая или постоянная утрата синусно-предсердным узлом ведущей позиции в формировании сердечного ритма.

Синдром слабого синусового узла

Классификация СССУ

По особенностям клинического проявления выделяют следующие формы синдрома слабости синусового узла и варианты их течения:

1. Латентная форма – отсутствие клинических и ЭКГ-проявлений; дисфункция синусового узла определяется при электрофизиологическом исследования. Ограничений трудоспособности нет; имплантация электрокардиостимулятора не показана.

2. Компенсированная форма:

• брадисистолический вариант – слабо выраженные клинические проявления, жалобы на головокружение и слабость. Может быть профессиональное ограничение трудоспособности; имплантация электрокардиостимулятора не показана.
• брадитахисистолический вариант – к симптомам брадисистолического варианта добавляются пароксизмальные тахиаритмии. Имплантация электрокардиостимулятора показана в случаях декомпенсации синдрома слабости синусового узла под влиянием противоаритмической терапии.

3. Декомпенсированная форма:

• брадисистолический вариант – определяется стойко выраженная синусовая брадикардия; проявляется нарушением церебрального кровотока (головокружением, обморочными состояниями, преходящими парезами), сердечной недостаточностью, вызванной брадиаритмией. Значительное ограничение трудоспособности; показаниями к имплантации служат асистолия и время восстановления функции синусового узла (ВВФСУ) более 3 секунд.
• брадитахисистолический вариант (синдром Шорта) – к симптомам брадисистолического варианта декомпенсированной формы добавляются пароксизмальные тахиаритмии (суправентрикулярная тахикардия, мерцание и трепетание предсердий). Пациенты полностью нетрудоспособны; показания к имплантации электрокардиостимулятора те же, что и при брадисистолическом варианте.

4. Постоянная брадисистолическая форма мерцательной аритмии (на фоне ранее диагностированного синдрома слабости синусового узла):

• тахисистолический вариант – ограничение трудоспособности; показаний к имплантации электрокардиостимулятора нет.
• брадиситолический вариант — ограничение трудоспособности; показаниями к имплантации электрокардиостимулятора служат церебральная симптоматика и сердечная недостаточность.

Развитию брадисистолической формы мерцательной аритмии может предшествовать любая из форм дисфункции синусового узла. В зависимости от регистрации признаков слабости синусового узла при холтеровском ЭКГ-мониторировании выделяют латентное (признаки СССУ не выявляются), интермиттирующее (признаки СССУ выявляются при снижении симпатического и возрастании парасимпатического тонуса, например, в ночные часы) и манифестирующее течение (признаки СССУ выявляются при каждом суточном ЭКГ-мониторировании).

Синдром слабости синусового узла может протекать остро и хронически, с рецидивами. Острое течение синдрома слабости синусового узла часто наблюдается при инфаркте миокарда. Рецидивирующее течение СССУ может быть стабильным или медленно прогрессирующим. По этиологическим факторам различаются первичная и вторичная формы синдрома слабости синусового узла: первичная вызывается органическими поражениями синусно-предсердной зоны, вторичная — нарушением ее вегетативной регуляции.

Причины СССУ

К случаям первичного синдрома слабости синусового узла относится дисфункция, вызванная органическими поражениями синоатриальной зоны при:

• кардиальной патологии — ИБС, гипертонической болезни, кардиомиопатии, пороках сердца, миокардитах, хирургических травмах и трансплантации сердца;
• идиопатических дегенеративных и инфильтративных заболеваниях;
• гипотиреозе, дистрофии костно-мышечного аппарата, старческом амилоидозе, саркаидозе, склеродермическом сердце, злокачественных опухолях сердца, в стадии третичного сифилиса и др.

Ишемия, вызванная стенозом артерии, питающей синусовый узел и синоатриальную зону, воспаление и инфильтрация, кровоизлияние, дистрофия, локальный некроз, интерстициальный фиброз и склероз вызывают развитие на месте функциональных клеток синусно-предсердного узла соединительной ткани. Вторичный синдром слабости синусового узла обусловлен внешними (экзогенными) факторами, воздействующими на синусный узел. К экзогенным факторам относят гиперкалиемию, гиперкальциемию, лечение лекарственными препаратами, снижающими автоматизм синусового узла ( b-адреноблокаторами, клофелином, допегитом, резерпином, кордароном, верапамилом, сердечными гликозидами и др.).

Особо среди внешних факторов выделяют вегетативную дисфункцию синусового узла (ВДСУ). ВДСУ часто наблюдается в связи с гиперактивацией блуждающего нерва (рефлекторной или длительной), вызывающей урежение синусового ритма и удлинение рефрактерности синусового узла. Тонус блуждающего нерва может повышаться при физиологических процессах: во сне, во время мочеиспускания, дефекации, кашля, глотания, тошноты и рвоты, пробы Вальсавы. Патологическая активация блуждающего нерва может быть связана с заболеваниями глотки, мочеполового и пищеварительного трактов, имеющих обильную иннервацию, а также при гипотермии, гиперкалиемии, сепсисе, повышении внутричерепного давления.

ВДСУ чаще наблюдается у подростков и молодых людей в связи со значительной невротизацией. Стойкий синусовый брадикардический ритм также может отмечаться у тренированных спортсменов в связи с выраженным преобладанием вагусного тонуса, однако, такая брадикардия не является признаком синдрома слабости синусового узла, т. к. нарастание частоты сердечных сокращений происходит адекватно нагрузке. Вместе с тем, у спортсменов может развиваться истинная СССУ в сочетании с другими нарушениями ритма, обусловленные дистрофией миокарда.

Симптомы СССУ

Варианты клинического течения синдрома слабости синусового узла разнообразны. У части пациентов клиника СССУ длительный период времени может отсутствовать, у других отмечаются выраженные нарушения ритма, сопровождающиеся в тяжелых случаях головными болями, головокружением, приступами Морганьи-Адамса-Стокса. Возможно расстройство гемодинамики в результате уменьшения ударного и минутного объема выброса, сопровождающихся, в том числе, развитием кардиальной астмы, отека легких, коронарной недостаточностью (стенокардией, реже – инфарктом миокарда).

В клинике синдрома слабости синусового узла выделяют две основные группы симптомов: церебральные и кардиальные. Церебральная симптоматика при маловыраженных нарушениях ритма проявляется усталостью, раздражительностью, забывчивостью, эмоциональной лабильностью. У пожилых пациентов наблюдается снижение интеллекта и памяти. При прогрессировании СССУ и недостаточности мозгового кровообращения церебральная симптоматика нарастает. Развиваются предобморочные состояния и обмороки, которым предшествует появление шума в ушах, резкой слабости, ощущение замирания или остановки сердца. Обмороки кардиального генеза при синдроме Морганьи-Эдемс-Стокса протекают без предвестников и судорог (исключение – случаи длительной асистолии).

Кожные покровы бледнеют, холодеют, покрываются холодным потом, АД резко снижается. Провоцировать обмороки может кашель, резкий поворот головы, ношение тесного воротника. Обычно обмороки проходят самостоятельно, однако при затяжных обморочных состояниях может потребоваться оказание неотложной помощи. Выраженная брадикардия может вызывать дисциркуляторную энцефалопатию, характеризующуюся усилением головокружения, появлением мгновенных провалов в памяти, парезов, «проглатыванием» слов, раздражительностью, инсомнией, снижением памяти.

Кардиальные проявления синдрома слабости синусового узла начинаются с ощущений пациентом замедленного или нерегулярного пульса, болей за грудиной (в связи с недостатком коронарного кровотока). Присоединяющиеся аритмии сопровождаются сердцебиением, перебоями в работе сердца, одышкой, слабостью, развитием хронической сердечной недостаточности.

При прогрессировании СССУ нередко присоединяется вентрикулярная тахикардия или фибрилляция, повышающие вероятность развития внезапной сердечной смерти. Среди других органических проявлений синдрома слабости синусового узла могут отмечаться олигурия, обусловленная почечной гипоперфузией; нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта, перемежающаяся хромота, мышечная слабость в связи с недостаточностью оксигенации внутренних органов и мышц.

Объективно выявляются синусовая брадикардия (особенно ночная), сохраняющаяся при физической нагрузке, синоаурикулярная блокада и эктопические ритмы (мерцание и трепетание предсердий, пароксизмальная тахикардия, суправентрикулярная, реже желудочкая экстрасистолия). После периода эктопических ритмов восстановление нормального синусового ритма замедлено и наступает после предшествующей длительной паузы.

Диагностика СССУ

Наиболее характерным признаком синдрома слабости синусового узла служит брадикардия, встречающаяся в 75% случаев, поэтому предположить наличие СССУ следует у любого пациента с выраженным урежением сердечного ритма. Установление наличия брадикардии производится при помощи ЭКГ-регистрации ритма во время появления характерной симптоматики. В пользу синдрома слабости синусового узла могут свидетельствовать следующие электрокардиографические изменения: синусовая брадикардия, синоатриальная блокада, остановка деятельности синусового узла, депрессия синусового узла в постэкстрасистолический период, синдром тахи-брадикардии, внутрипредсердная миграция водителя ритма.

В диагностике преходящей брадикардии используется холтеровское суточное мониторирование ЭКГ на протяжении 24-72 часов. Мониторирование с большей вероятностью и частотой позволяет зафиксировать вышеозначенные феномены, проследить их связь с нагрузкой и реакцию на лекарственные препараты, выявить бессимптомное течение синдрома слабости синусового узла. Для диагностики СССУ применяется атропиновая проба: при синдроме слабости синусового узла после введения 1 мл 0,1% атропина частота синусового сердечного ритма не превышает 90 ударов в минуту.

Следующим этапом диагностики СССУ служит ЭФИ — электрофизиологическое исследование. Путем введения чрезпищеводного электрода (ЧПЭКГ) пациенту проводится стимуляция ритма до 110-120 в мин., и после прекращения стимуляции по ЭКГ оценивается скорость восстановления синусовым узлом ритма сокращений. При паузе, превышающей 1,5 см, можно предположить наличие синдрома слабости синусового узла.

При выявлении измененной функции синусового узла проводится дифференциальная диагностика между истинным СССУ, обусловленным органическим поражением водителя ритма, и вегетативной или медикаментозной дисфункцией синусового узла. Для выявления кардиопатологии проводится УЗИ сердца, МСКТ и МРТ сердца.

Лечение СССУ

Объем лечебных мероприятий при синдроме слабости синусового узла зависит от степени нарушения проводимости, остроты нарушения ритма, этиологии, выраженности клинической симптоматики. При отсутствии или минимальных проявлениях СССУ проводится терапия основного заболевания и динамическое наблюдение кардиолога. Медикаментозное лечение СССУ проводится при умеренных проявлениях бради- и тахиаритмий, однако, оно малоэффективно.

Основным методом лечения синдрома слабости синусового узла является постоянная электрокардиостимуляция. При выраженной клинике СССУ, вызванной брадикардией, удлинении ВВФСУ до 3-5 сек., наличии признаков хронической сердечной недостаточности показана имплантация электрокардиостимулятора, работающего в demand-режиме, т. е. вырабатывающего импульсы при падении частоты сердечных сокращений до критических показателей.

Абсолютными показаниями к электрокардиостимуляции служат:

• хотя бы однократное возникновение приступа Морганьи-Эдемс-Стокса;
• брадикардия < 40 уд. в мин., ВВФСУ более 3 сек.;
• головокружения, пресинкопальные состояния, коронарная недостаточность, высокая артериальная гипертензия;
• сочетание брадикардии с другими видами аритмий, требующих назначения противоаритмических препаратов, что невозможно при нарушении проводимости.

Прогноз при СССУ

Течение синдрома слабости синусового узла обычно имеет тенденцию к прогрессированию, поэтому в отсутствии лечения клиническая симптоматика усугубляется. Неблагоприятно на прогноз СССУ влияют имеющиеся органические заболевания сердца.

В значительной мере прогноз СССУ определяется проявлением дисфункции синусового узла. Наиболее неблагоприятным сочетанием является синусовая брадикардия и предсердные тахиаритмии; менее неблагоприятный прогноз – при сочетании с синусовыми паузами; удовлетворительный – наличие изолированной синусовой брадикардии. Такой прогноз обусловлен вероятностью развития тромбоэмболических осложнений при каждом из вариантов течения, являющихся причиной летальности у 30-50% пациентов с синдромом слабости синусового узла.

В целом СССУ увеличивает процент летальности в среднем на 4-5% ежегодно, причем развитие внезапной сердечной смерти может наступить в любой из периодов заболевания. Продолжительность жизни пациентов с СССУ при отсутствии лечения вариабельна и может составлять от нескольких недель до 10 и более лет.

Профилактика СССУ

Предупреждение развития синдрома слабости синусового узла включает своевременное выявление и терапию опасных этиологических состояний, осторожное назначение противоаритмических препаратов, влияющих на автоматизм и проводимость синусового узла. Для профилактики фибрилляции предсердий у пациентов с СССУ необходимо проведение электрокардиостимуляции.

Синдром слабости синусового узла у детей

Синдром слабости синусового узла (СССУ) — одно из наиболее полиморфных нарушений ритма сердца у детей, сопряжённых с риском развития синкопальных состояний.

Основу синдрома составляют изменения функционального состояния основного источника сердечного ритма, который в силу различных причин не может с определённого момента полноценно выполнять роль ведущего пейсмекера и осуществлять контроль за водителем ритма.

Код по МКБ-10

В МКБ 10 cиндром слабости синусового узла соответствует код 149.5 в рубрике «Нарушения сердечного ритма».

Эпидемиология cиндрома слабости синусового узла

Распространённость cиндрома слабости синусового узла в детском возрасте достаточно высока и составляет, по данным разных авторов, от 1,5 до 5 на 1000, достигая 1% среди больных с кардиологической патологией. В хирургических клиниках с cиндромом слабости синусового узла связывают около 10% всех нарушений сердечного ритма. На долю cиндрома слабости синусового узла приходится до 30% всех нарушений сердечного ритма у детей. До 50% больных, нуждающихся в установке электрокардиостимулятора, имеют те или иные нарушения функций синусового узла. При обследовании считающихся здоровыми детей признаки нарушения функций синусового узла при стандартной ЭКГ выявляются у 2%, а при проведении холтеровского мониторирования — у 2,7%. Синусовую брадикардию (наиболее распространённое проявление дисфункции синусового узла) обнаруживают у 3,5% здоровых школьников. По данным популяционного ЭКГ-скрининга детей России, включающего данные ЭКГ 5441 ребенка, распространённость миграции ритма составляет 1,9%, выскальзывающих и замещающих наджелудочковых ритмов — 0,7%, а синоатриальнои блокады — 0,3%. При холтеровском мониторировании детей 1-го года жизни у 19% отмечают выскальзывающие и замещающие идиовентрикулярные ритмы, у 7% — эпизоды остановки синусового узла, у 11% — синоатриальные блокады. Таким образом, те или иные феномены, являющиеся составной частью симптомокомплекса cиндрома слабости синусового узла, распространены в популяции, и довольно значительная часть населения имеет с раннего возраста электрофизиологические особенности, вероятно, предрасполагающие впоследствии к формированию нарушений функций синусового узла при воздействии различных неблагоприятных факторов.

Причины развития cиндрома слабости синусового узла

В то время как cиндром слабости синусового узла у взрослых преимущественно имеет ишемический генез и проявляется мерцательной аритмией, в большинстве случаев у детей он развивается в отсутствие органической патологии сердечно-сосудистой системы. Нарушения водителя ритма в детском возрасте нередко обусловлены вегетативным дисбалансом с преобладанием парасимпатических влияний и возрастной инволюции синусового узла, как следствие воспалительных поражений миокарда, патологий обмена, аутоимунного поражения специфическими антителами к проводящей системе сердца. По этиологическим факторам выделяют следующие виды cиндрома слабости синусового узла.

Причины развития cиндрома слабости синусового узла

Классификация cиндрома слабости синусового узла

Наиболее часто в классификациях cиндрома слабости синусового узла предлагали использовать наличие или отсутствие клинических проявлений, ЭКГ-паттерны на стандартной ЭКГ или при проведении холтеровского мониторирования, прирост ЧСС при проведении проб с физической нагрузкой. С начала 90-х годов в детской кардиологической практике применяют разделение этой патологии на клинико-электрокардиографические варианты синдрома слабости синусового узла у детей в зависимости от характера, последовательности нарастания и степени выраженности изменений проводящей системы сердца, с учётом устойчивого сочетания ЭКГ-проявлений, циркадных изменений ритма по данным холтеровского мониторирования, реакции сердечного ритма на нагрузку и сопутствующих поражений проводящей системы сердца.

Классификация cиндрома слабости синусового узла

Симптомы и диагностика cиндрома слабости синусового узла

У половины больных заболевание протекает бессимптомно, и характерные для синдрома слабости синусового узла проявления выявляют случайно. Поводом для обращения к врачу у остальных больных становятся жалобы на синкопальные состояния, головокружения, приступы слабости, ощущение перебоев и болей в области сердца, головные боли. В тех случаях, когда можно было получить зарегистрированные ранее ЭКГ, было установлено, что за 4-5 лет до обращения в клинику дети уже имели как минимум синусовую брадикардию или миграцию водителя ритма. Таким образом, в отсутствие лечения, т.е. при естественном течении заболевания, нарушения функций синусового узла постепенно прогрессируют от синусовой брадикардии и миграции водителя ритма до появления в 40% случаев синоатриальной блокады, а также заместительных ритмов на фоне полного отказа синусового узла.

Симптомы и диагностика cиндрома слабости синусового узла

Лечение cиндрома слабости синусового узла

Экстренная терапия при развитии головокружений, синкопальных состояний, выраженной асистолии на фоне брадикардитических нарушений ритма включает введение ваголитических препаратов (атропин) или препаратов с выраженной бета-адреномиметической активностью (изопреналин).

Тактика выведения ребёнка из синкопального состояния — непрямой массаж сердца и искусственное дыхание. Показано введение одного из следующих препаратов:

• эпинефрин в дозе 0,05 мг/год в/м или в/в однократно;
• изопреналин в/м 0,5-1,0 мл (0,1-0,2 мг) в/м или в/в однократно;
• атропин 0,1% раствор в/в в дозе 0,01-0,02 мг/кг, не больше 2,0 мг;
• фенилэфрин 1% раствор в/м 0,1 мл/год жизни (не более 1,0 мл).

Лечение cиндрома слабости синусового узла

Прогноз

Неблагоприятными прогностическими признаками у детей с синдромом слабости синусового узла считают приступы потери сознания, прогрессирующее снижение средних дневных, максимальных и минимальных дневных и ночных показателей ЧСС по данным холтеровского мониторирования, повышение количества и продолжительности пауз ритма, появление дополнительных нарушений ритма и проводимости, неадекватное повышение ЧСС синусового ритма при проведении пробы с дозированной физической нагрузкой, усугубление или провоцирование при пробах дополнительных нарушений ритма. Прогностически неблагоприятны семейные случаи заболевания. Внезапная сердечная смерть в семьях у прямых родственников в молодом (до 40 лет) возрасте рассматривают как неблагоприятный фактор прогноза.

Дисфункция синусового узла, причины, симптомы и лечение

Узнала о вас в интернете — нужно срочно сделать МРТ.

И вот после спектакля я у вас. Мне очень понравились ваши сотрудники. Спасибо за внимание, доброжелательность и точность.

Пусть у вас всё будет так же хорошо на душе, как у меня сейчас, несмотря на все проблемы…

Будьте!!! Нам на радость! Ваша Панина В.В.

Array
(
    [ID] => 107
    [~ID] => 107
    [CODE] => 
    [~CODE] => 
    [XML_ID] => 107
    [~XML_ID] => 107
    [NAME] => Панина Валентина Викторовна
    [~NAME] => Панина Валентина Викторовна
    [TAGS] => 
    [~TAGS] => 
    [SORT] => 100
    [~SORT] => 100
    [PREVIEW_TEXT] => 

	 Узнала о вас в интернете — нужно срочно сделать МРТ.


	 И вот после спектакля я у вас. Мне очень понравились ваши сотрудники. Спасибо за внимание, доброжелательность и точность.


	 Пусть у вас всё будет так же хорошо на душе, как у меня сейчас, несмотря на все проблемы...


	 Будьте!!! Нам на радость! Ваша Панина В.В.

    [~PREVIEW_TEXT] => 

	 Узнала о вас в интернете — нужно срочно сделать МРТ.


	 И вот после спектакля я у вас. Мне очень понравились ваши сотрудники. Спасибо за внимание, доброжелательность и точность.


	 Пусть у вас всё будет так же хорошо на душе, как у меня сейчас, несмотря на все проблемы...


	 Будьте!!! Нам на радость! Ваша Панина В.В.

    [PREVIEW_PICTURE] => Array
        (
            [ID] => 50
            [TIMESTAMP_X] => 07.02.2018 14:11:01
            [MODULE_ID] => iblock
            [HEIGHT] => 800
            [WIDTH] => 577
            [FILE_SIZE] => 87769
            [CONTENT_TYPE] => image/jpeg
            [SUBDIR] => iblock/d82
            [FILE_NAME] => d823d79d608bd750c9be67d6f85f03ca.jpg
            [ORIGINAL_NAME] => pic_comments2-big.jpg
            [DESCRIPTION] => 
            [HANDLER_ID] => 
            [EXTERNAL_ID] => cf5842bcd485e8e9c06757a200b70e73
            [~src] => 
            [SRC] => /upload/iblock/d82/d823d79d608bd750c9be67d6f85f03ca.jpg
            [UNSAFE_SRC] => /upload/iblock/d82/d823d79d608bd750c9be67d6f85f03ca.jpg
            [SAFE_SRC] => /upload/iblock/d82/d823d79d608bd750c9be67d6f85f03ca.jpg
            [ALT] => Панина Валентина Викторовна
            [TITLE] => Панина Валентина Викторовна
        )

    [~PREVIEW_PICTURE] => 50
    [DETAIL_TEXT] => 
    [~DETAIL_TEXT] => 
    [DETAIL_PICTURE] => 
    [~DETAIL_PICTURE] => 
    [DATE_ACTIVE_FROM] => 
    [~DATE_ACTIVE_FROM] => 
    [ACTIVE_FROM] => 
    [~ACTIVE_FROM] => 
    [DATE_ACTIVE_TO] => 
    [~DATE_ACTIVE_TO] => 
    [ACTIVE_TO] => 
    [~ACTIVE_TO] => 
    [SHOW_COUNTER] => 
    [~SHOW_COUNTER] => 
    [SHOW_COUNTER_START] => 
    [~SHOW_COUNTER_START] => 
    [IBLOCK_TYPE_ID] => content
    [~IBLOCK_TYPE_ID] => content
    [IBLOCK_ID] => 10
    [~IBLOCK_ID] => 10
    [IBLOCK_CODE] => reviews
    [~IBLOCK_CODE] => reviews
    [IBLOCK_NAME] => Отзывы
    [~IBLOCK_NAME] => Отзывы
    [IBLOCK_EXTERNAL_ID] => 
    [~IBLOCK_EXTERNAL_ID] => 
    [DATE_CREATE] => 06.02.2018 19:41:18
    [~DATE_CREATE] => 06.02.2018 19:41:18
    [CREATED_BY] => 1
    [~CREATED_BY] => 1
    [CREATED_USER_NAME] => (admin)  
    [~CREATED_USER_NAME] => (admin)  
    [TIMESTAMP_X] => 07.02.2018 14:11:01
    [~TIMESTAMP_X] => 07.02.2018 14:11:01
    [MODIFIED_BY] => 1
    [~MODIFIED_BY] => 1
    [USER_NAME] => (admin)  
    [~USER_NAME] => (admin)  
    [IBLOCK_SECTION_ID] => 
    [~IBLOCK_SECTION_ID] => 
    [DETAIL_PAGE_URL] => /content/detail.php?ID=107
    [~DETAIL_PAGE_URL] => /content/detail.php?ID=107
    [LIST_PAGE_URL] => /content/index.php?ID=10
    [~LIST_PAGE_URL] => /content/index.php?ID=10
    [DETAIL_TEXT_TYPE] => text
    [~DETAIL_TEXT_TYPE] => text
    [PREVIEW_TEXT_TYPE] => html
    [~PREVIEW_TEXT_TYPE] => html
    [LANG_DIR] => /
    [~LANG_DIR] => /
    [EXTERNAL_ID] => 107
    [~EXTERNAL_ID] => 107
    [LID] => s1
    [~LID] => s1
    [EDIT_LINK] => 
    [DELETE_LINK] => 
    [DISPLAY_ACTIVE_FROM] => 
    [IPROPERTY_VALUES] => Array
        (
        )

    [FIELDS] => Array
        (
            [ID] => 107
            [CODE] => 
            [XML_ID] => 107
            [NAME] => Панина Валентина Викторовна
            [TAGS] => 
            [SORT] => 100
            [PREVIEW_TEXT] => 

	 Узнала о вас в интернете — нужно срочно сделать МРТ.


	 И вот после спектакля я у вас. Мне очень понравились ваши сотрудники. Спасибо за внимание, доброжелательность и точность.


	 Пусть у вас всё будет так же хорошо на душе, как у меня сейчас, несмотря на все проблемы...


	 Будьте!!! Нам на радость! Ваша Панина В.В.

            [PREVIEW_PICTURE] => Array
                (
                    [ID] => 50
                    [TIMESTAMP_X] => 07.02.2018 14:11:01
                    [MODULE_ID] => iblock
                    [HEIGHT] => 800
                    [WIDTH] => 577
                    [FILE_SIZE] => 87769
                    [CONTENT_TYPE] => image/jpeg
                    [SUBDIR] => iblock/d82
                    [FILE_NAME] => d823d79d608bd750c9be67d6f85f03ca.jpg
                    [ORIGINAL_NAME] => pic_comments2-big.jpg
                    [DESCRIPTION] => 
                    [HANDLER_ID] => 
                    [EXTERNAL_ID] => cf5842bcd485e8e9c06757a200b70e73
                    [~src] => 
                    [SRC] => /upload/iblock/d82/d823d79d608bd750c9be67d6f85f03ca.jpg
                    [UNSAFE_SRC] => /upload/iblock/d82/d823d79d608bd750c9be67d6f85f03ca.jpg
                    [SAFE_SRC] => /upload/iblock/d82/d823d79d608bd750c9be67d6f85f03ca.jpg
                    [ALT] => Панина Валентина Викторовна
                    [TITLE] => Панина Валентина Викторовна
                )

            [DETAIL_TEXT] => 
            [DETAIL_PICTURE] => 
            [DATE_ACTIVE_FROM] => 
            [ACTIVE_FROM] => 
            [DATE_ACTIVE_TO] => 
            [ACTIVE_TO] => 
            [SHOW_COUNTER] => 
            [SHOW_COUNTER_START] => 
            [IBLOCK_TYPE_ID] => content
            [IBLOCK_ID] => 10
            [IBLOCK_CODE] => reviews
            [IBLOCK_NAME] => Отзывы
            [IBLOCK_EXTERNAL_ID] => 
            [DATE_CREATE] => 06.02.2018 19:41:18
            [CREATED_BY] => 1
            [CREATED_USER_NAME] => (admin)  
            [TIMESTAMP_X] => 07.02.2018 14:11:01
            [MODIFIED_BY] => 1
            [USER_NAME] => (admin)  
        )

    [PROPERTIES] => Array
        (
            [NAME] => Array
                (
                    [ID] => 25
                    [TIMESTAMP_X] => 2018-02-06 19:37:56
                    [IBLOCK_ID] => 10
                    [NAME] => Кто оставил отзыв
                    [ACTIVE] => Y
                    [SORT] => 500
                    [CODE] => NAME
                    [DEFAULT_VALUE] => 
                    [PROPERTY_TYPE] => S
                    [ROW_COUNT] => 1
                    [COL_COUNT] => 30
                    [LIST_TYPE] => L
                    [MULTIPLE] => N
                    [XML_ID] => 
                    [FILE_TYPE] => 
                    [MULTIPLE_CNT] => 5
                    [TMP_ID] => 
                    [LINK_IBLOCK_ID] => 0
                    [WITH_DESCRIPTION] => N
                    [SEARCHABLE] => N
                    [FILTRABLE] => N
                    [IS_REQUIRED] => N
                    [VERSION] => 1
                    [USER_TYPE] => 
                    [USER_TYPE_SETTINGS] => 
                    [HINT] => 
                    [PROPERTY_VALUE_ID] => 241
                    [VALUE] => Панина Валентина Викторовна
                    [DESCRIPTION] => 
                    [VALUE_ENUM] => 
                    [VALUE_XML_ID] => 
                    [VALUE_SORT] => 
                    [~VALUE] => Панина Валентина Викторовна
                    [~DESCRIPTION] => 
                    [~NAME] => Кто оставил отзыв
                    [~DEFAULT_VALUE] => 
                )

            [DESCRIPTION] => Array
                (
                    [ID] => 26
                    [TIMESTAMP_X] => 2018-02-06 19:37:56
                    [IBLOCK_ID] => 10
                    [NAME] => Подпись
                    [ACTIVE] => Y
                    [SORT] => 500
                    [CODE] => DESCRIPTION
                    [DEFAULT_VALUE] => 
                    [PROPERTY_TYPE] => S
                    [ROW_COUNT] => 1
                    [COL_COUNT] => 30
                    [LIST_TYPE] => L
                    [MULTIPLE] => N
                    [XML_ID] => 
                    [FILE_TYPE] => 
                    [MULTIPLE_CNT] => 5
                    [TMP_ID] => 
                    [LINK_IBLOCK_ID] => 0
                    [WITH_DESCRIPTION] => N
                    [SEARCHABLE] => N
                    [FILTRABLE] => N
                    [IS_REQUIRED] => N
                    [VERSION] => 1
                    [USER_TYPE] => 
                    [USER_TYPE_SETTINGS] => 
                    [HINT] => 
                    [PROPERTY_VALUE_ID] => 242
                    [VALUE] => Актриса, заслуженная артистка РСФСР
                    [DESCRIPTION] => 
                    [VALUE_ENUM] => 
                    [VALUE_XML_ID] => 
                    [VALUE_SORT] => 
                    [~VALUE] => Актриса, заслуженная артистка РСФСР
                    [~DESCRIPTION] => 
                    [~NAME] => Подпись
                    [~DEFAULT_VALUE] => 
                )

        )

    [DISPLAY_PROPERTIES] => Array
        (
            [NAME] => Array
                (
                    [ID] => 25
                    [TIMESTAMP_X] => 2018-02-06 19:37:56
                    [IBLOCK_ID] => 10
                    [NAME] => Кто оставил отзыв
                    [ACTIVE] => Y
                    [SORT] => 500
                    [CODE] => NAME
                    [DEFAULT_VALUE] => 
                    [PROPERTY_TYPE] => S
                    [ROW_COUNT] => 1
                    [COL_COUNT] => 30
                    [LIST_TYPE] => L
                    [MULTIPLE] => N
                    [XML_ID] => 
                    [FILE_TYPE] => 
                    [MULTIPLE_CNT] => 5
                    [TMP_ID] => 
                    [LINK_IBLOCK_ID] => 0
                    [WITH_DESCRIPTION] => N
                    [SEARCHABLE] => N
                    [FILTRABLE] => N
                    [IS_REQUIRED] => N
                    [VERSION] => 1
                    [USER_TYPE] => 
                    [USER_TYPE_SETTINGS] => 
                    [HINT] => 
                    [PROPERTY_VALUE_ID] => 241
                    [VALUE] => Панина Валентина Викторовна
                    [DESCRIPTION] => 
                    [VALUE_ENUM] => 
                    [VALUE_XML_ID] => 
                    [VALUE_SORT] => 
                    [~VALUE] => Панина Валентина Викторовна
                    [~DESCRIPTION] => 
                    [~NAME] => Кто оставил отзыв
                    [~DEFAULT_VALUE] => 
                    [DISPLAY_VALUE] => Панина Валентина Викторовна
                )

            [DESCRIPTION] => Array
                (
                    [ID] => 26
                    [TIMESTAMP_X] => 2018-02-06 19:37:56
                    [IBLOCK_ID] => 10
                    [NAME] => Подпись
                    [ACTIVE] => Y
                    [SORT] => 500
                    [CODE] => DESCRIPTION
                    [DEFAULT_VALUE] => 
                    [PROPERTY_TYPE] => S
                    [ROW_COUNT] => 1
                    [COL_COUNT] => 30
                    [LIST_TYPE] => L
                    [MULTIPLE] => N
                    [XML_ID] => 
                    [FILE_TYPE] => 
                    [MULTIPLE_CNT] => 5
                    [TMP_ID] => 
                    [LINK_IBLOCK_ID] => 0
                    [WITH_DESCRIPTION] => N
                    [SEARCHABLE] => N
                    [FILTRABLE] => N
                    [IS_REQUIRED] => N
                    [VERSION] => 1
                    [USER_TYPE] => 
                    [USER_TYPE_SETTINGS] => 
                    [HINT] => 
                    [PROPERTY_VALUE_ID] => 242
                    [VALUE] => Актриса, заслуженная артистка РСФСР
                    [DESCRIPTION] => 
                    [VALUE_ENUM] => 
                    [VALUE_XML_ID] => 
                    [VALUE_SORT] => 
                    [~VALUE] => Актриса, заслуженная артистка РСФСР
                    [~DESCRIPTION] => 
                    [~NAME] => Подпись
                    [~DEFAULT_VALUE] => 
                    [DISPLAY_VALUE] => Актриса, заслуженная артистка РСФСР
                )

        )

    [IMAGE] => Array
        (
            [RETINA_SUPPORT] => 1
            [ORIGIN] => Array
                (
                    [ID] => 50
                    [TIMESTAMP_X] => 07.02.2018 14:11:01
                    [MODULE_ID] => iblock
                    [HEIGHT] => 800
                    [WIDTH] => 577
                    [FILE_SIZE] => 87769
                    [CONTENT_TYPE] => image/jpeg
                    [SUBDIR] => iblock/d82
                    [FILE_NAME] => d823d79d608bd750c9be67d6f85f03ca.jpg
                    [ORIGINAL_NAME] => pic_comments2-big.jpg
                    [DESCRIPTION] => 
                    [HANDLER_ID] => 
                    [EXTERNAL_ID] => cf5842bcd485e8e9c06757a200b70e73
                    [~src] => 
                    [SRC] => /upload/iblock/d82/d823d79d608bd750c9be67d6f85f03ca.jpg
                )

            [X2] => Array
                (
                    [src] => /upload/resize_cache/iblock/d82/264_380_1/d823d79d608bd750c9be67d6f85f03ca.jpg
                    [width] => 264
                    [height] => 366
                    [size] => 49035
                )

            [ATTR] => retina retina-x2-src="/upload/resize_cache/iblock/d82/264_380_1/d823d79d608bd750c9be67d6f85f03ca.jpg"
            [X1] => Array
                (
                    [src] => /upload/resize_cache/iblock/d82/132_190_1/d823d79d608bd750c9be67d6f85f03ca.jpg
                    [width] => 132
                    [height] => 183
                    [size] => 14952
                    [ALT] => Панина Валентина Викторовна
                )

        )

)

симптомы, признаки на экг, у детей, диагностика и лечение

В способности миокарда зарождать электрические импульсы, основная роль принадлежит работе синусового узла. Равномерная генерация импульса обеспечивает бесперебойные сокращения мышцы миокарда и нормальное кровоснабжение всего организма. Синдром слабости синусового узла (СССУ), это ни что иное, как нарушение работы уникального природного генератора, подстерегающее человека в любом возрасте.

Функция

Являясь своеобразным водителем ритма, синусовый узел задает динамику функциональности всей кровеносной системы, воздействуя напрямую на тот орган, который находится ближе к нему – мышцу миокарда.

Прохождение электрических импульсов в сердце

Синусовые импульсы, раздражая предсердия и провоцируя их сокращаться от 60 до 90 раз в 1 мин., толкают электрический заряд дальше по атриовентрикулярному узлу и пучку Гиса, достигают желудочков и синхронизируют их движения с общей динамикой.

Контролирование функционала синусного узла, в значительной степени принадлежит вегетативной нервной системе. Ее парасимпатические волокна, имеющие определения блуждающих нервов, не дают «разгоняться» сердечному двигателю, тогда как симпатические, напротив, всячески «подгоняют» мышцу. Исходя из такого разногласия, даже у относительно здоровых людей с ВСД, возникают явления брадио- и тахикардии сердца.

В случае, когда есть подозрение на нарушение работы самой мышцы миокарда, имеет смысл рассматривать сбой в работе, как патологию сердечной дисфункции, то есть СССУ. А это уже грозит брадикардией сердца, с такими негативными последствиями, как понижение уровня крови в сосудах головного мозга.

Виды

Различие видов синдрома слабости синусового узла:

• Стабильная, очевидная брадикардия;
• Синдром тахикардии-брадикардии. Чередование замедления и учащения сердцебиения;
• Синоаурикулярная блокада. В синусном узле никаких нарушений не присутствует, но на выходе из узла, некоторое количество импульсов блокируется. Данный сбой характеризуется тремя уровнями, из которых II и III выражаются потерями сознания, приступами тошноты и головокружениями;
• Остановка синусового узла. Обозначена возможными паузами в выработке импульсов;
• Брадисистолический тип мерцательной аритмии. Сбой в функциональности синусного узла на том уровне, когда органы предсердий теряют единый ритм и начинают сокращаться диссонансно и значительно реже, чем это требуется для нормальной работы.

Причины

клинические рекомендации, протоколы лечения » Энцикломедия

Физикальное обследование

• При проведении стандартного клинического осмотра рекомендовано обратить особое внимание измерение роста и массы тела, температуры тела, частоты дыхания и частоты сердечных сокращений, измерение артериального давления.

Лабораторная диагностика

• Рекомендуется проведение клинического анализа крови и мочи для исключения воспалительных изменений.

Уровень убедительности рекомендаций 2 (уровень достоверности доказательств – А)

• Рекомендуется проведение биохимического анализа крови с оценкой уровня электролитов и меркёров повреждения миокарда (креатининфосфокиназа, тропонин I, белоксвязывающие жирные кислоты, лактатдегидрогенеза), липидного спектра крови (холестерин, триглицериды), активности ферментов цитолиза (аланиновая трансаминаза, аспарагиновая трансаминаза), глюкозы.

Уровень убедительности рекомендаций 2 (уровень достоверности доказательств – А)

• Рекомендуется определить уровень гормонов щитовидной железы (тиреотропный гормон, Т4 свободный, антитела к тиреоидной пироксидазе для исключения вторичного генеза брадиаритмий.  

Уровень убедительности рекомендаций 2 (уровень достоверности доказательств – А)

• Рекомендуется проведение иммунологического исследования для определения уровня специфических антител к антигенам проводящей системы сердца, кардиомиоцитам (антифибриллярные, антисарколеммные и антинуклеарные антитела), гладкой мускулатуре и эндотелию.

Уровень убедительности рекомендаций 2 (уровень достоверности доказательств – А)

Комментарии:

Повышение титров антикардиальных антител у больных с высокими степенями поражения синусового узла может являться одним из звеньев патогенеза синдрома у детей. Высокие титры антител к проводящей системе сердца ≥ 1:160 являются одним из значимых факторов, определяющих неблагоприятное течение СССУ у детей без органических заболевания сердца.  

• Рекомендуется проведение иммуноферментного анализа и серологическая диагностика методом полимеразной цепной реакцией.

Уровень убедительности рекомендаций 2 (уровень достоверности доказательств – А)

Комментарии:

Исследования проводятся с целью выявления бактериальной или вирусной инфекции, которая может быть источником развития воспалительного процесса в миокарде. Также может быть проведено исследование титра антистрептолизина-О, посевы и изучение биоценоза носоглотки и кишечника. Выявление циркулирующей инфекции может свидетельствовать о вторичном (воспалительном) генезе брадиаритмии и требовать антибактериальной или другой специфической терапии.

• Рекомендуется проведение молекулярно-генетического анализа.

Уровень убедительности рекомендаций 2 (уровень достоверности доказательств – А)

Комментарии:

Молекулярно-генетический анализ позволяет выявить мутации и полиморфизм генов, вызывающих генетически детерминированную брадикардию Описан аутосомно-доминантный тип и аутосомно-рецессивный тип наследования СССУ, а также генный полиморфизм в генах HCN1-4, CJA5, CJA1, ответственный за развитие СССУ. Наличие мутаций может быть предрасполагающим фактором к развитию дисфункции синусового узла или привести к повышенной чувствительности клеток синусового узла к препаратам, влияющим на частоту сердечных сокращений.

Инструментальная диагностика

• Рекомендуется проведение электрокардиографии (ЭКГ).

Уровень убедительности рекомендаций 1 (уровень достоверности доказательств – А)

Комментарии:

Электрокардиография рекомендуется как основной метод диагностики СССУ. Электрокардиографические критерии синусовой брадикардии по данным стандартной ЭКГ представлены в табл. 2.

Таблица 2. Минимально допустимые значения ЧСС по данным ЭКГ покоя у здоровых детей в возрасте от 0 до 18 лет

Возраст (годы)	Данные ЭКГ скрининга РФ 2003-2008 гг.	Данные ЭКГ скрининга РФ 2003-2008 гг.
	ЧСС, 5 перцентиль (уд/мин)	ЧСС, 2 перцентиль (уд/мин)
0-7 дней	110	100
1 нед.-2 мес.	121	115
3-5 мес.	114	106
6-12 мес.	105	99
1-2	92	80
2-3	88	74
3-4	83	76
4-5	80	76
5-6	74	71
6-7	71	70
7-8	70	65
8-9	66	62
9-10	65	60
10-11	63	60
11-12	60	57
12-13	60	53
13-14	61	56
14-15	61	56
15-16	60	54
16-18	56	49

Брадикардией в различных возрастных группах традиционно считается снижение ЧСС на стандартной ЭКГ ниже 5 перцентиля возрастного распределения ЧСС. Более оправдано считать критерием брадикардии снижение ниже 2 перцентиля, которое у детей данного возраста ассоциируется с высоким риском развития СССУ и появлением синкопальных состояний.

• Рекомендуется проведение суточного мониторирования ЭКГ.

Уровень убедительности рекомендаций 1 (уровень достоверности доказательств – А)

Комментарии:

СМ ЭКГ является наиболее эффективным методом диагностики и оценки эффективности лечения детей с нарушениями функции синусового узла. Важная роль в ранней диагностике и прогнозировании СССУ принадлежит оценке допустимых значений минимальной ЧСС при СМ ЭКГ (табл. 3). Степень снижения средней  ЧСС в дневное и ночное время позволяет дифференцировать патологическую и физиологическую брадикардию. Для физиологической брадикардии характерно снижение ЧСС в ночное время, в то время как средняя дневная и средняя суточная ЧСС остается в пределах нормы. Убольных с СССУ СМ ЭКГ применяется также с целью диагностики аритмий, метаболических изменений в миокарде, оценки вариабельности ритма и вегетативных влияний на сердечный ритм, а также выявления маркеров риска жизнеугрожающих состояний, оценки эффективности лечения.

Таблица 3. Минимально допустимые значения ЧСС по данным СМ ЭКГ у здоровых детей 0-16 лет

Возраст	Мин. ЧСС в ночное время (уд/мин)	Мин. ЧСС в дневное время (уд/мин)
Дети 0-1 мес.	69-70	80
1 мес.-1 год	65-69	80
1-6 лет	60	—
7–10 лет	45	—
10-11 лет	40-45	—
12-16 лет	40	—

У детей с выраженными брадиаритмиями паузы ритма при проведении СМ ЭКГ, как правило, превышают допустимые значения, что является важным диагностическим и прогностическим критерием. Также как и ЧСС, продолжительность пауз ритма по данным СМ ЭКГ оценивается с учетом возраста ребенка (табл. 4).

Таблица 4. Максимальная допустимая продолжительность пауз ритма  по данным СМ ЭКГ у здоровых детей 0-16 лет

Возраст	Максимальная продолжительность пауз ритма ( мс)
Дети до 1 года	1100
1-3 года	1200
3-10 лет	1300
10-16 лет	1500
> 16 лет	1750
> 18 лет	2020

На ЭКГ детей с СССУ, помимо синусовой брадикардии, широко представлены различные наджелудочковые тахиаритмии (наджелудочковые тахикардии, фибрилляция предсердий, одиночная или парная ).

Миграция водителя ритма, замещающие сокращения и/или ритмы из АВ соединения возникают как результат ослабления пейсмекерной функции синусового узла и являются вторичными, «спасающими». Среди других нарушений ритма и проводимости при СССУ встречается ускоренный суправентрикулярный ритм. Эпизоды суправентрикулярного ритма у детей требуют исключения синдрома слабости синусового узла по типу тахибрадикардии.

Синоатриальная блокада проявляется прогрессивным нарастанием блокады синоатриального проведения,  тогда как функция образования импульса в синусовом узле не изменяется. Синоатриальная блокада различается по степени тяжести. Первая степень характеризуется замедлением проведения возбуждения внутри синусового узла и на стандартной ЭКГ не регистрируется. Вторая степень может быть без или с периодикой Венкебаха — при этом некоторые из импульсов блокируются и не проводятся на предсердия. Третья степень характеризуется нарушением проведения импульсов нормальной генерации к миокарду правого предсердия.

Остановка СУ (синус-арест) — потеря синусовым узлом способности генерации импульсов в пейсмекерных клетках синусового узла. В отличие от синоатриальной блокады, при этом развивается пауза ритма, превышающая предшествующий R-R интервал более чем в 2 раза и некратная ему.

Важное место у пациентов с синкопальными состояниями в анамнезе принадлежит регистрации ЧСС в момент появления клинической симптоматики. Диагностическая ценность проведения повторного длительного ЭКГ мониторирования для выявления нарушения ритма как причины синкопе значительно выше, чем однократного 24-часового СМ ЭКГ. Оптимально эта задача решается имплантацией петлевых регистраторов, которые в настоящее время позволяют мониторировать ЧСС в течение трехлетнего периода. Несмотря на отсутствие признаков нарушения функции синусового узла по данным СМ ЭКГ вне приступа, во время обморока может развиться критическая брадикардия или асистолия. «Золотым стандартом» диагностики синкопальных состояний как аритмогенного, так и нейрокардиогенного характера, остается регистрация ЭКГ в момент развития типичных жалоб, в том числе в провоцирующей ситуации.

• Рекомендуется проведение эхокардиографии (ЭхоКГ).

Уровень убедительности рекомендаций 1 (уровень достоверности доказательств – А)

Комментарии:

Цель проведения данного исследования — исключение органической патологии сердца, оценки морфометрических показателей, выявления признаков признаков аритмогенной кардиомипатии. Под аритмогенной кардиомиопатией подразумевают вторичную обратимую дисфункцию миокарда, проявляющуюся дилатацией всех полостей, начиная с предсердных камер, с последующим снижением сократительной способности миокарда желудочков, возникновением относительной митральной регургитации и развитием застойной сердечной недостаточности.

• Рекомендуется проведение чреспищеводной электрокардиостимуляции.

Уровень убедительности рекомендаций 2 (уровень достоверности доказательств – B)

Комментарии:

Чреспищеводная электрокардиостимуляция (ЧПЭС) – малоинвазивное исследование, позволяющее оценить функцию синусового узла. Возможность электрической стимуляции сердца через пищевод определяется его анатомической близостью в средней трети к левому предсердию. Проба оценивает время восстановления функции синусового узла (ВВФСУ) – время от последнего электростимула до первого синусового зубца Р в мс, корригированное время восстановления функции синусового узла (КВВФСУ) – разница между продолжительностью ВВФСУ и интервалом R—R собственного ритма в мс. В случае, если показатели ВВФСУ и КВВФСУ превышают нормальные значения, то это свидетельствует о снижении автоматической активности синусового узла. Нормативные значения электрофизиологических показателей функции синусового узла в различных возрастных категориях детей представлены в табл. 5.

Таблица 5. Нормативные значения электрофизиологических показателей функции синусового узла

Возраст\показатель	ВВФСУ (мс)	КВВФСУ (мс)
Дети до 7 лет	1220	460
Дети 7-10 лет	1240	480
Дети 11-14 лет	1300	490
Дети 15-17 лет	1400	520

Наличие нормальных значений параметров чреспищеводной электростимуляции, даже с дополнительным устранением вегетативных влияний (проведение денервации и ) не позволяет исключить наличие дисфункции синусового узла. Таким образом, ЧПЭС не имеет достаточной прогностической ценности и может быть применена в сложных случаях как дополнительный метод диагностики.

Синдром слабости синуса | Мичиган Медицина

Обзор темы

Синдром слабости синусового узла — это название группы аритмий, которые возникают из-за того, что нормальный кардиостимулятор сердца (синусовый узел) не работает должным образом. Синдром слабости синусового узла также называют дисфункцией синусового узла.

Для получения дополнительной информации о других типах проблем синусового узла см. Типы брадикардии.

Причины этого?

Синдром слабости синусового узла может возникать по разным причинам.Чаще всего это результат воздействия возраста на синусовый узел. С возрастом может возникнуть рубцевание синусового узла, и у некоторых людей оно может быть настолько серьезным, что вызывает этот синдром.

Что происходит?

В этом состоянии могут возникать различные нерегулярные сердечные сокращения (аритмии) или комбинации аритмий. У людей с этим синдромом могут быть медленные аритмии или сочетание быстрых и медленных аритмий. К ним относятся:

• Периоды времени, когда синусовый узел совсем не срабатывает (синусовая пауза) и другие области сердца вступают во владение и заставляют сердце биться.
• Продолжительные периоды времени, когда частота сердечных сокращений спонтанно очень низкая и не увеличивается, как должна, при активности (постоянная синусовая брадикардия).
• Периоды быстрых аритмий (наджелудочковых тахикардий), особенно фибрилляции предсердий или трепетания предсердий, чередующиеся с периодами очень низкой частоты сердечных сокращений (синдром «тахи-бради»).

Лечение синдрома слабости синусового узла зависит от того, что его вызывает. Лечение также зависит от симптомов.Если синдром не вызывает симптомов, его нельзя лечить. Лечение может быть кардиостимулятором. Вы и ваш врач можете решить, какое лечение вам подходит.

Синдром тахи-бради

При синдроме тахикардии-брадикардии, также называемом синдромом тахикардии-брадикардии, сердце иногда бьется слишком быстро (тахи), а иногда слишком медленно (брейди). Это нарушение сердечного ритма часто наблюдается у людей, у которых диагностирована фибрилляция предсердий. Это может произойти при повреждении естественного водителя ритма сердца.

• Риск осложнений? Да. У вас могут быть такие симптомы, как сердцебиение и головокружение. Вы можете потерять сознание. У вас может быть более высокий риск инсульта.
• Лечение. Лечение может включать кардиостимулятор, чтобы сердце не билось слишком медленно. Можно использовать лекарства, чтобы сердце не билось слишком быстро. Для предотвращения инсульта используются разжижающие кровь лекарства.

Список литературы

Консультации по другим работам

• Ольгин Дж. Э., Зипес Д. П. (2015).Специфические аритмии: диагностика и лечение. В DL Mann et al., Eds., Болезнь сердца Браунвальда: Учебник сердечно-сосудистой медицины, 10-е изд., Том. 1. С. 748–797. Филадельфия: Сондерс.
• Виджаяраман П., Элленбоген К.А. (2011). Брадиаритмии и кардиостимуляторы. В V Fuster et al., Eds., Hurst’s The Heart, 13-е изд., Стр. 1025–1057. Нью-Йорк: McGraw-Hill Medical.

Кредиты

Текущий по состоянию на: 15 декабря 2019 г.,

Автор: Healthwise Staff
Медицинский обзор:
E.Грегори Томпсон, врач внутренних болезней
Мартин Дж. Габика, доктор медицины, семейная медицина
Адам Хусни, доктор медицины, семейная медицина
Ракеш К. Пай, доктор медицины, FACC — кардиология, электрофизиология

По состоянию на: 15 декабря 2019 г.

Автор: Здоровый персонал

Медицинское обозрение: E. Грегори Томпсон, врач-терапевт и Мартин Дж.Габица — семейная медицина и Адам Хусни — семейная медицина и Ракеш К. Пай — доктор медицины, FACC — кардиология, электрофизиология

Синдром слабости синуса | Симптомы, лечение и прогноз

Что вызывает синдром слабости синусового узла?

Синдром слабости синусового узла может включать аномально низкую частоту сердечных сокращений, аномально высокую частоту сердечных сокращений или чередование быстрых и медленных сердечных сокращений, известных как «синдром тахи-бради». Синдром слабости синусового узла обычно поражает пожилых людей, средний возраст которых составляет 68 лет; Синдром слабости синусового узла поражает одного из каждых 600 кардиологических больных в возрасте 65 лет и старше.Причины включают развитие рубцовой ткани в сердце, сердечные заболевания или сердечные приступы, нарушения сердечной функции или сердечные травмы, определенные лекарства, токсины или аномальный уровень электролитов, а также генетические мутации.

Развитие рубцовой ткани

Наиболее частой причиной синдрома слабости синусового узла является замещение нормальных клеток кардиостимулятора рубцовой тканью. Этот процесс может происходить с возрастом или после повреждения сердца, например сердечного приступа.

Болезнь сердца или сердечный приступ

Болезнь сердца или сердечный приступ (инфаркт миокарда), поражающий кровеносные сосуды, по которым кровь поступает к клеткам кардиостимулятора, может вызвать синдром слабости синусового узла.Это повредит клетки кардиостимулятора, не доставив к ним достаточно насыщенной кислородом крови. Это было связано с 33% случаев синдрома слабости синусового узла.

Нарушения сердечной деятельности или травмы сердца

Сюда входят воспаление сердца, вещества, проникающие в сердце, и травмы сердца, которые могут вызвать повреждение и привести к синдрому слабости синусового узла.

• Воспаление сердца: Это может быть вызвано заболеваниями или различными инфекциями, например, ревматической лихорадкой.Это может произойти после того, как вы заразились ангины, не получив должного лечения.
• Вещества, проникающие в сердце: Некоторые заболевания связаны с аномальными веществами, которые проникают в ткань сердца и мешают нормальной проводимости. К ним относятся гемохроматоз, саркоидоз, амилоидоз и различные аутоиммунные заболевания.
• Травма сердца: Это может произойти в результате внешней травмы или во время операции на сердце.

Лекарства

Определенные лекарства или токсины могут снижать активность клеток водителя ритма, в том числе:

• Блокаторы кальциевых каналов: При высоком кровяном давлении
• Бета-блокаторы или дигоксин: При сердечных заболеваниях
• донепезил или ривастигмин: Для болезни Альцгеймера

Токсины и аномальные уровни электролитов

Наличие или недостаток следующих веществ в адекватных количествах может вызвать синдром слабости синусового узла.

• Токсины: К ним относятся токсины, вырабатываемые некоторыми растениями и содержащиеся в определенных типах меда.
• Нарушение электролита: Обычно это высокий или низкий уровень калия и низкий уровень кальция.

Генетические мутации

Редкие мутации в некоторых генах могут вызывать у младенцев синдром слабости синусового узла. В этих случаях синдром слабости синусового узла и другие сердечные заболевания обычно возникают в семье. Одним из примеров является состояние, называемое синдромом Бругада, которое может вызвать внезапную сердечную смерть.

Синонимы синдрома слабости синусового узла, антонимы синдрома слабости синусового узла

Зипес: Синдром слабости синусового узла — это заболевание основного водителя ритма сердца, синусового узла, из-за которого он бьется слишком медленно. (I) Острый симптоматический синдром слабости синусового узла у пациентов с ранее существовавшей дисфункцией тихого синусового узла может вызвать кардиомиопатию такоцубо. [Sup ] [4] обнаружили аномалии синоатриального узла у некоторых пациентов с отсутствием RSVC, которые могут предрасполагать их к синдрому слабости синусового узла. В этом случае монитор Холтера выявил остановку синуса и пароксизмальную ФП с 4.3-секундный интервал RR и кардиостимулятор были успешно имплантированы. Второй 24-часовой холтеровский мониторинг показал значительную пост-тахиаритмическую паузу, что свидетельствует о наличии латентного синдрома слабости синусового узла (SSS). Синдром больного синуса является серьезной узловой аномалией. LQTS, короткий Синдром QT, синдром слабости синусового узла, катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия, синдром ранней реполяризации и семейная фибрилляция предсердий — все это примеры врожденных сердечных аритмий. Может быть связь между ишемической болезнью сердца, включающей ПКА проксимальнее источника этой артерии, и предсердными аритмиями, включая синусовые. брадикардия, синоатриальная блокада, синдром слабости синусового узла и даже фибрилляция предсердий.Марк Краус указывает, что собака, которой в конечном итоге будет имплантирован кардиостимулятор, будет испытывать такое состояние, как синдром слабости синусового узла или атриовентрикулярная блокада, в течение многих месяцев или даже дольше до постановки диагноза. Женщины подвержены более высокому риску, чем мужчины, по нескольким типам аритмия, в том числе наджелудочковая тахикардия, дисфункция синусового узла (синдром слабости синусового узла), тахикардия с повторным входом в AV-узел, синдром удлиненного интервала QT и синдром постуральной ортостатической тахикардии, которые могут быть или не быть серьезными или вызывать тревожные симптомы, такие как обмороки.Их вводили при различных заболеваниях, включая блокаду сердца и синдром слабости синусового узла. Недавно мне поставили диагноз — синдром слабости синусового узла. Что это такое, и является ли это серьезным заболеванием? Для лечения синдрома слабости синусового узла 9 лет назад был имплантирован кардиостимулятор VVI (желудочково-желудочковый).