Синдром мас: Синдром Стокса-Адамса — причины, симптомы, диагностика, лечение и профилактика

Содержание

Синдром Стокса-Адамса — причины, симптомы, диагностика, лечение и профилактика

Частота и тяжесть приступов могут быть совершенно различными. Некоторые приступы протекают с легким помутнением сознания, при других возникает аритмия, фибрилляция желудочков, отсутствие пульса и АД. Продолжительность приступа может составлять несколько секунд или минут. Как только частота сердечных сокращений нормализуется, человек сразу приходит в себя, но часто не помнит случившегося. В тяжелых случаях, может наблюдаться до 100 припадков в сутки.

Если вам нужен опытный кардиохирург, которому можно доверить самое ценное, собственную жизнь – обращайтесь в ОН КЛИНИК!

Как лечат синдром стокса-адамса

Синдром МАС – опасное состояние, которое требует серьезного лечения, поскольку в случае наступления аритмии, любой приступ может стать фатальным для человека. Медикаментозное лечение синдрома Стокса-Адамса результативно лишь в том случае, если наблюдаемые нарушения сердечного ритма, хорошо контролируются лекарствами. Во всех остальных случаях, пациентам необходима установка кардиостимулятора.

Показания и противопоказания

Основным показанием к установке кардиостимулятора, является аритмия, протекающая по типу бради- или тахикардии, которая сопровождается синдромом Адамса-Стокса, атриовентрикулярными блокадами и т.д. Абсолютных противопоказаний к имплантации водителя ритма нет. К относительным, относятся острые инфекционно-воспалительные болезни, лихорадка, обострение хронической патологии, психические проблемы.

Преимущества обращения в ОН КЛИНИК

В медицинском центре ОН КЛИНИК работают лучшие кардиологи Москвы, врачи высшей категории, кандидаты и доктора медицинских наук, имеющие огромный опыт успешного лечения синдрома МАС. Комплексный подход к проблеме позволяет решить ее наиболее результативно.

В качестве водителя ритма мы применяем широкий спектр комплексных сложных электронных систем, со строенной возможностью наблюдения ЭКГ.

Электрокардиостимуляторы, изготовленные из биосовместимых материалов, обладают высокой степенью надежности и широкими возможностями модуляции импульсов по форме, амплитуде и частоте, что позволяет настроить прибор непосредственно под индивидуальные требования организма пациента. Для лекарственной профилактики приступов назначается противоаритмическая терапия препаратами нового поколения.

Перебои в работе сердца. Аритмия. Ответы на вопросы кардиолога ОН КЛИНИК

Лечение синдрома МАС в ОН КЛИНИК

Кислородное голодание мозга – это мощный удар по интеллекту и центральной нервной системе. Итогом любого приступа может стать смерть. Поэтому крайне важно своевременно диагностировать заболевание и провести грамотное лечение. Кардиологи ОН КЛИНИК проблему МАС решают с помощью таких оперативных методов:

установка электрокардиостимулятора;
лазерная деструкция альтернативных путей прохождения импульсов.

Имплантация кардиостимулятора, автоматически включающегося в момент замедления сердечных сокращений, позволяет обеспечить устойчивую поддержку сердечного ритма и правильную частоту сокращений миокарда (сердечной мышцы).

Подготовка к операции

Перед операцией необходимо пройти комплексное обследование и сдать ряд необходимых анализов. Если нет никаких противопоказаний для установки электрокардиостимулятора, проводится операция.

Как проводится установка кардиостимулятора

Имплантация электрокардиостимулятора в ОН КЛИНИК относится к микрохирургическим операциям и не требует общего наркоза. Операция проводится под местной анестезией и занимает меньше часа.

Процедура имплантации заключается в следующем:

специальный электрод из тонкопроводящего сплава, под визуальным контролем, проводится через подключичную вену в правое предсердие, таким образом, чтобы он находился в непосредственном контакте с эндокардом;

второй конец электрода подсоединяется к кардиостимулятору, который имплантируется под кожу в подключичной области, под малую грудную мышцу или (редко) в надчревной области.

Фиксация прибора выполняется таким образом, чтобы доставлять наименее дискомфорта пациенту. Тип кардиостимулятора и режим его работы подбирается строго индивидуально для каждого клинического случая.

Чего ожидать после операции

После имплантации кардиостимулятора пациент несколько суток проводит в стационаре, под врачебным наблюдением, а затем выписывается домой. Обязательно посещать кардиохирурга каждые три месяца в первый год после операции, в дальнейшем, раз в полгода и раз в год. Более подробно о периоде реабилитации и дальнейшем режиме жизни расскажет кардиохирург.

Техническое оснащение ОН КЛИНИК и высокая квалификация специалистов позволяет нам оказывать полный спектр услуг по консервативному и оперативному лечению кардиологических заболеваний. Собственный комфортный стационар, полностью оснащенные операционные, постоянный врачебный контроль и круглосуточная качественная медицинская помощь – основные преимущества обращения в наш медицинский центр.

Синдром Морганьи-Адамса-Стокса. Что такое Синдром Морганьи-Адамса-Стокса?

ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Синдром Морганьи-Адамса-Стокса – это комплекс симптомов, обусловленных резким снижением сердечного выброса и ишемией головного мозга у больных, страдающих выраженными нарушениями ритма. Проявляется в виде приступов синкопе, судорог, фибрилляции желудочков, асистолии. Диагноз устанавливается по наличию характерной клинической картины, изменениям на электрокардиограмме, результатам суточного мониторирования. Заболевание дифференцируют с эпилепсией, истерическим припадком. Лечение состоит из реанимационных мероприятий в момент развития симптоматики и последующего терапевтического восстановления нормальной работы сердца.

МКБ-10

I45.9 Нарушение проводимости неуточненное

Причины
Патогенез
Классификация
Симптомы
Осложнения
Диагностика
Неотложная помощь
Прогноз и профилактика
Цены на лечение

Общие сведения

Синдром Морганьи-Адамса-Стокса

Причины

Блокады проводимости. Наиболее распространенная этиологическая форма. Развивается при переходе неполной АВ-блокады в полную. При этом возникает диссоциация между предсердиями и желудочками. Первые сокращаются под действием импульсов, исходящих от СА-узла, вторые возбуждаются АВ-центром или эктопическими очагами. Также провоцирующим фактором может послужить частичная атриовентрикулярная блокада на фоне синусового ритма и увеличенного показателя сердечных сокращений.

Нарушения ритма. Приступ выявляется при чрезмерном подъеме или уменьшении ЧСС. Обычно синкопе отмечается у пациентов с частотой сердечных сокращений более 200 или менее 30 ударов в минуту. При наличии диффузных поражений церебрального сосудистого аппарата потеря сознания наблюдается уже при пульсе 40-45 уд/мин. Патология также может потенцироваться фибрилляцией предсердий, особенно – возникшей впервые. Постоянные формы аритмии редко приводят к появлению симптоматики МАС.
Утрата сократительной функции. Происходит при вентрикулярной фибрилляции. Мышечные волокна миокарда сокращаются некоординированно, по отдельности, с очень высокой частотой. Это делает выброс крови невозможным, ведет к остановке кровообращения и развитию клинической смерти.
Может встречаться при нарушениях электролитного баланса, иметь идеопатическую природу (на фоне полного здоровья), являться результатом воздействия физических факторов.

Патогенез

В основе лежит резкое сокращение сердечного выброса, которое становится причиной замедления кровотока, недостаточного снабжения органов и тканей кровью, кислородом, питательными веществами. Первоначально от гипоксии страдают нервные структуры, в том числе головной мозг. Работа ЦНС нарушается, происходит потеря сознания. Чуть позже возникают судорожные мышечные сокращения, свидетельствующие о выраженном кислородном голодании тканей. Длительные приступы, особенно обусловленные фибрилляцией желудочков, могут привести к постгипоксической энцефалопатии, полиорганной недостаточности. При сохранении минимального кровотока (блокады, аритмии) заболевание протекает легче. Приступы в большинстве случаев не приводят к отсроченным последствиям.

Классификация

Патогенетическая систематизация, учитывающая причины и механизмы формирования приступа, используется при плановом лечении и выборе мер профилактики. При оказании экстренной помощи синдром Морганьи-Адамса-Стокса удобнее классифицировать по виду нарушения коронарного ритма, поскольку это позволяет быстро определить оптимальную тактику лечения. Различают следующие виды патологии:

Адинамический тип. Наблюдается при отказе синоатриального узла, блокадах III и II степени, когда частота сокращений желудочков снижается до 20-25. Включает асистолию – остановку сердца, возникающую при резком и полном нарушении проводимости внутрисердечного импульса. До момента подключения альтернативных эктопических зон проходит достаточно много времени, что становится причиной прекращения кровообращения.
Тахиаритмический тип. Определяется при увеличении ЧСС до 200 в минуту и выше. Выявляется при синусовой тахикардии, трепетании, вентрикулярном мерцании, пароксизмальных суправентрикулярных ТК, фибрилляции предсердий с проведением импульса на желудочки по обходным путям при синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта.
Смешанный тип. Моменты предсердной или желудочковой тахикардии чередуются с эпизодами асистолии. Приступ развивается при быстром уменьшении ЧСС с высоких показателей до брадикардии или временной остановки сердца. Эта форма является наиболее сложной для диагностики и прогностически неблагоприятной.

Симптомы

Классический припадок характеризуется быстрым развитием и определенной последовательностью изменений. В течение 3-5 секунд с момента возникновения аритмии или блокады у пациента формируется предобморочное состояние. Внезапно появляется головокружение, головная боль, дискоординация, дезориентация, бледность. На коже выступает обильный холодный пот. При пальпаторной оценке пульса обнаруживается резко выраженная тахикардия, брадикардия или неровный ритм.

Второй этап длится 10-20 секунд. Больной теряет сознание. Снижается артериальное давление, мышечный тонус. Визуально определяется акроцианоз, развиваются мелкие клонические судороги. При фибрилляции желудочков отмечается симптом Геринга – своеобразное жужжание в области мечевидного отростка грудины. Через 20-40 секунд судороги усиливаются, приобретают эпилептовидную форму, происходит непроизвольное мочеиспускание, дефекация. Если ритм не восстанавливается через 1-5 минут, наблюдается клиническая смерть с исчезновением пульса, дыхания, роговичных рефлексов. Зрачок расширен, АД не определяется, кожа бледная, мраморного оттенка.

Возможно абортивное течение приступа с редукцией симптоматики в течение очень короткого временного промежутка. Кора мозга не успевает подвергнуться выраженной гипоксии. Основными симптомами, наблюдаемыми при этом варианте патологии, являются головокружение, слабость, преходящее нарушение зрения, помрачение сознания. Проявления исчезают за несколько секунд без медицинского вмешательства. Подобные разновидности МАС крайне сложно диагностировать, поскольку аналогичная симптоматика выявляется при множестве других состояний, в т. ч. при цереброваскулярной болезни.

Осложнения

Синдром приводит к ряду осложнений, основным из которых является клиническая смерть. Длительная остановка кровотока – фактор отмирания части клеток коры головного мозга. После успешной реанимации это становится причиной энцефалопатии, соматических нарушений, снижения умственных способностей больного. В число осложнений можно включить изменения психоэмоционального фона пациента, постоянно испытывающего страх перед наступлением нового криза, что негативно отражается на качестве жизни, продуктивности работы и отдыха. Во время утраты сознания и падения на землю больной может получить травмы, которые также относят к патологическим состояниям, ассоциированным со СМАС.

Диагностика

Первичную диагностику осуществляют сотрудники СМП, прибывшие на вызов. Окончательный диагноз устанавливает кардиолог, основываясь на результатах электрокардиографии и холтеровского мониторирования. Дифференциальную диагностику проводят с эпилептическим припадком, истерией. Отличительной особенностью истинной эпилепсии является смена тонических судорог клоническими, гиперемия лица, предшествующая аура. При истерическом происхождении патологии утраты сознания не происходит, присутствует синусовый сердечный ритм. Признаками болезни МАС считаются наличие аритмии того или иного характера, стремительное развитие клинической картины. В процессе диагностического поиска используют следующие методы:

Физикальное обследование. Отмечаются типичные симптомы, состояние развивается быстро (в течение нескольких десятков секунд). В анамнезе присутствуют заболевания кардиологического профиля, непосредственно перед приступом возможен эпизод психоэмоционального возбуждения, переживаний. АД резко снижено или не измеряется, сердечный ритм неровный. Тип нарушения можно определить только по результатам ЭКГ.
Инструментальное обследование. Основной метод аппаратной диагностики – электрокардиография. В момент появления симптомов на пленке регистрируются отрицательные расширенные зубцы «T» в отведениях V4-V2. Возможно присутствие деформированных желудочковых комплексов. При блокадах наблюдается диссоциация «P» с «QRS», косонисходящая депрессия сегмента «ST». Фибрилляция проявляется отсутствием нормальной активности на ЭКГ, появлением мелкой или крупной волнистой линии. С помощью суточного мониторирования удается обнаружить преходящую блокаду, на фоне которой наступает приступ.
Лабораторное обследование. Проводится с целью определения причин болезни и ее последствий. После эпизода клинической смерти выявляется изменение уровня pH в кислую сторону, дефицит электролитов, присутствие в крови миоглобина. При коронарных заболеваниях возможен рост кардиоспецифических маркеров: тропонина, КФК МВ.

Неотложная помощь

Помощь при синдроме МАС включает непосредственное купирование приступа и профилактику рецидивов. При развивающемся припадке спасательные мероприятия производит присутствующий медицинский работник независимо от его профиля и специализации. Осуществляются комбинированные реанимационные мероприятия. Лечение включает:

Прекращение припадка. Применяется тот же алгоритм, что при остановке сердца. Рекомендовано проведение прекардиального удара, непрямого массажа, при отсутствии дыхания – ИВЛ методом рот в рот или с использованием соответствующей аппаратуры. При ФЖ производится электрическая дефибрилляция. Внутривенно вливается адреналин, атропин, хлористый кальций, инотропные средства. При тахиаритмии показаны антиаритмические препараты: амиодарон, новокаинамид.
Предотвращение припадка. Если приступы обусловлены пароксизмами ТА, пациенту требуются препараты для стабилизации работы миокарда и выравнивания сердечного ритма. При блокадах медикаментозная терапия неэффективна, необходима имплантация асинхронного или деманд-кардиостимулятора. При реципрокной тахикардии возможно оперативное разрушение одного из проводящих путей АВ-узла.

Прогноз и профилактика

Прогноз благоприятный при быстром купировании приступа и при его абортивном варианте. Нормализация сердечного ритма и кровоснабжения головного мозга в течение 1 минуты с момента формирования клинической картины не сопровождается отсроченными последствиями. Длительный период асистолии или фибрилляции желудочков снижает вероятность благополучного восстановления коронарного ритма и повышает риск ишемического поражения головного мозга. Специфические меры профилактики не разработаны. Общие рекомендации по предотвращению кардиологических болезней включают отказ от курения и алкоголя, исключение гиподинамии, занятия спортом, соблюдение принципов здорового питания. При появлении первых признаков нарушений в работе сердца следует обратиться к врачу для обследования и лечения.

Источники

Приступ Морганьи-Адамса-Стокса при синдроме слабости синусового узла/ Батьянов И.С., Бухарова Г.В. – 2001.
Аритмии сердца/ Кушаковский М.С. – 1998.
Настоящая статья подготовлена по материалам сайта: https://www.krasotaimedicina.ru/

Синдром активации макрофагов: различные механизмы, ведущие к одному клиническому синдрому

1. Minoia F, Davi S, Horne A, Demirkaya E, Bovis F, Li C, et al. Клинические особенности, лечение и исход синдрома активации макрофагов, осложняющего системный ювенильный идиопатический артрит: многонациональное многоцентровое исследование 362 пациентов. Артрит Ревматолог. 2014;66(11):3160–3169. doi: 10.1002/art.38802. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

2. Hashemi-Sadraei N, Vejpongsa P, Baljevic M, Chen L, Idowu M. Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, связанный с вирусом Эпштейна-Барр: неотложная гематологическая помощь в условиях интенсивной терапии. Представитель дела Гематол. 2015;2015:491567. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

3. Килани Б., Аммари Л., Канун Ф., Бен Чаабане Т., Абделлатиф С., Чакер Э. Гемофагоцитарный синдром, связанный с висцеральным лейшманиозом. Int J Infect Dis. 2006;10(1):85–86. doi: 10.1016/j.ijid.2005.03.003. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

4. Ozdemir H, Ciftci E, Ince EU, Ertem M, Ince E, Dogru U. Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, связанный с пандемическим вирусом гриппа A (h2N1) 2009 года. J Pediatr Hematol Oncol. 2011;33(2):135–137. дои: 10.1097/MPH.0b013e3181f46baf. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

5. Singh G, Shabani-Rad MT, Vanderkooi OG, Vayalumkal JV, Kuhn SM, Guilcher GM, et al. Leishmania в HLH: редкая находка со значительными лечебными последствиями. J Pediatr Hematol Oncol. 2013;35(3):e127–e129. doi: 10.1097/MPH.0b013e318286d619. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

6. Lehmberg K, Sprekels B, Nichols KE, Woessmann W, Muller I, Suttorp M, et al. Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, ассоциированный со злокачественными новообразованиями, у детей и подростков. Бр Дж Гематол. 2015;170(4):539–549. doi: 10.1111/bjh.13462. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

7. Xu XJ, Tang YM, Song H, Yang SL, Xu WQ, Zhao N, et al. Диагностическая точность специфического цитокинового паттерна при гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе у детей. J Педиатр. 2012;160(6):984–90 e1. doi: 10.1016/j.jpeds.2011.11.046. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

8. Чандракасан С., Филипович А.Х. Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз: достижения в патофизиологии, диагностике и лечении. J Педиатр. 2013;163(5):1253–1259. doi: 10.1016/j.jpeds.2013.06.053. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

9. Stepp SE, Dufourcq-Lagelouse R, Le Deist F, Bhawan S, Certain S, Mathew PA, et al. Дефекты гена перфорина при семейном гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе. Наука. 1999; 286 (5446): 1957–1959. doi: 10.1126/science.286.5446.1957. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

10. Zhang M, Bracaglia C, Prencipe G, Bemrich-Stolz CJ, Beukelman T, Dimmitt RA, et al. Гетерозиготная мутация RAB27A связана с замедленной поляризацией цитолитических гранул и гемофагоцитарным лимфогистиоцитозом. Дж Иммунол. 2016;196(6):2492–2503. doi: 10.4049/jimmunol. 1501284. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

11. Kaufman KM, Linghu B, Szustakowski JD, Husami A, Yang F, Zhang K, et al. Полноэкзомное секвенирование выявило совпадение между синдромом активации макрофагов при системном ювенильном идиопатическом артрите и семейным гемофагоцитарным лимфогистиоцитозом. Артрит Ревматолог. 2014;66(12):3486–3495. doi: 10.1002/art.38793. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

12. Shimizu M, Nakagishi Y, Inoue N, Mizuta M, Ko G, Saikawa Y, et al. Интерлейкин-18 для прогнозирования развития синдрома активации макрофагов при системном ювенильном идиопатическом артрите. Клин Иммунол. 2015;160(2):277–281. doi: 10.1016/j.clim.2015.06.005. [PubMed] [CrossRef] [Академия Google]

13. Вастерт С.Дж., ван Вейк Р., Д’Урбано Л.Е., де Войхт К.М., де Джагер В., Равелли А. и соавт. Мутации в гене перфорина могут быть связаны с синдромом активации макрофагов у пациентов с системным началом ювенильного идиопатического артрита. Ревматология (Оксфорд) 2010;49(3):441–449. doi: 10.1093/ревматология/kep418. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

14. Zhang K, Biroschak J, Glass DN, Thompson SD, Finkel T, Passo MH, et al. Синдром активации макрофагов у пациентов с системным ювенильным идиопатическим артритом связан с полиморфизмом MUNC13-4. Ревмирующий артрит. 2008;58(9): 2892–2896. doi: 10.1002/art.23734. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

15. Hazen MM, Woodward AL, Hofmann I, Degar BA, Grom A, Filipovich AH, et al. Мутации гена UNC13D, ассоциированного с гемофагоцитарным лимфогистиоцитозом, у больного системным ювенильным идиопатическим артритом. Ревмирующий артрит. 2008;58(2):567–570. doi: 10.1002/art.23199. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

16. Sepulveda FE, Garrigue A, Maschalidi S, Garfa-Traore M, Menasche G, Fischer A, et al. Полигенные мутации в пути цитотоксичности повышают предрасположенность к развитию иммунопатологии ГЛГ у мышей. Кровь. 2016;127(17):2113–2121. doi: 10.1182/blood-2015-12-688960. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

17. Bracaglia C, Sieni E, Da Ros M, De Fusco C, Micalizzi C, Cetica V, Ciambotti B, Coniglio ML, Insalaco A, De Benedetti F, Aricò M. Мутации генов, связанных с семейным гемофагоцитарным лимфогистиоцитозом (FHL), и аномалии функциональных тестов цитотоксичности у пациентов с синдромом активации макрофагов (MAS), возникающим при системном ювенильном идиопатическом артрите (sJIA) Pediatr Rheumatol Online J. 2014;12(Приложение 1):53 . doi: 10.1186/1546-0096-12-S1-P53. [Перекрестная ссылка] [Академия Google]

18. Spessott WA, Sanmillan ML, McCormick ME, Patel N, Villanueva J, Zhang K, et al. Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, вызванный доминантно-негативными мутациями в STXBP2, которые ингибируют опосредованное SNARE слияние мембран. Кровь. 2015;125(10):1566–1577. doi: 10.1182/blood-2014-11-610816. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

19. Дженкинс М.Р., Радд-Шмидт Дж.А. , Лопес Дж.А., Рамсботтом К.М., Мэннеринг С.И., Эндрюс Д.М., и др. Неудачное уничтожение CTL/NK-клеток и гиперсекреция цитокинов напрямую связаны через продолжительное время синапса. J Эксперт Мед. 2015;212(3):307–317. doi: 10.1084/jem.20140964. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

20. Shrestha B, Omran A, Rong P, Wang W. Отчет о летальном педиатрическом случае гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза, связанного с пандемическим гриппом a (h2N1) инфекции в 2009 г. Педиатр Неонатол. 2015;56(3):189–192. doi: 10.1016/j.pedneo.2013.03.006. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

21. Dunmire SK, Odumade OA, Porter JL, Reyes-Genere J, Schmeling DO, Bilgic H, et al. Первичная инфекция EBV индуцирует профиль экспрессии, отличный от других вирусов, но сходный с гемофагоцитарными синдромами. ПЛОС Один. 2014;9(1):e85422. doi: 10.1371/journal.pone.0085422. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

22. Schulert GS, Zhang M, Fall N, Husami A, Kissell D, Hanosh A, et al. Полноэкзомное секвенирование выявляет мутации в генах, связанных с гемофагоцитарным лимфогистиоцитозом и синдромом активации макрофагов в летальных случаях гриппа h2N1. J заразить дис. 2016;213(7):1180–8. doi: 10.1093/infdis/jiv550. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

23. Strippoli R, Carvello F, Scianaro R, De Pasquale L, Vivarelli M, Petrini S, et al. Усиление ответа на лиганды толл-подобных рецепторов при длительном воздействии интерлейкина-6 у мышей: значение для патогенеза синдрома активации макрофагов. Ревмирующий артрит. 2012;64(5):1680–1688. дои: 10.1002/арт.33496. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

24. Caiello I, Minnone G, Holzinger D, Vogl T, Prencipe G, Manzo A, et al. IL-6 усиливает опосредованную TLR продукцию цитокинов и хемокинов: значение для патогенеза ревматических воспалительных заболеваний. ПЛОС Один. 2014;9(10):e107886. doi: 10.1371/journal.pone.0107886. [PMC free article] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

25. Гром А.А., Вильянуэва Дж., Ли С., Гольдмунц Э.А., Пассо М.Х., Филипович А. Дисфункция естественных клеток-киллеров у пациентов с системным ювенильным ревматоидным артритом и синдром активации макрофагов. J Педиатр. 2003;142(3):292–296. doi: 10.1067/mpd.2003.110. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

26. Cifaldi L, Prencipe G, Caiello I, Bracaglia C, Strippoli R, De Benedetti F. Ингибирование цитотоксичности естественных клеток-киллеров (nk) интерлейкином-6: последствия для Патогенез синдрома активации макрофагов. Детский ревматолог. 2014;12(Приложение 1):56. doi: 10.1186/1546-0096-12-S1-P56. [CrossRef] [Google Scholar]

27. Yokota S, Itoh Y, Morio T, Sumitomo N, Daimaru K, Minota S. Синдром активации макрофагов у пациентов с системным ювенильным идиопатическим артритом при лечении тоцилизумабом. J Ревматол. 2015;42(4):712–722. дои: 10.3899/jrheum.140288. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

28. Равелли А., Гром А.А., Беренс Э.М., Крон Р.К. Синдром активации макрофагов как часть системного ювенильного идиопатического артрита: диагностика, генетика, патофизиология и лечение. Гены Иммун. 2012;13(4):289–298. doi: 10.1038/gene.2012.3. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

29. Boom V, Anton J, Lahdenne P, Quartier P, Ravelli A, Wulffraat NM, et al. Доказательная диагностика и лечение синдрома активации макрофагов при системном ювенильном идиопатическом артрите. Pediatr Rheumatol Online J. 2015; 13:55. дои: 10.1186/с12969-015-0055-3. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

30. Zeft A, Hollister R, LaFleur B, Sampath P, Soep J, McNally B, et al. Анакинра для системного ювенильного артрита: опыт скалистых гор. Дж. Клин Ревматол. 2009;15(4):161–164. doi: 10.1097/RHU.0b013e3181a4f459. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

31. Nigrovic PA, Mannion M, Prince FH, Zeft A, Rabinovich CE, van Rossum MA, et al. Анакинра в качестве модифицирующей заболевание терапии первой линии при системном ювенильном идиопатическом артрите: отчет о сорока шести пациентах из международной многоцентровой серии. Ревмирующий артрит. 2011;63(2):545–555. doi: 10.1002/art.30128. [PubMed] [CrossRef] [Академия Google]

32. Гром А.А., Иловите Н.Т., Паскуаль В., Бруннер Х.И., Мартини А., Ловелл Д. и соавт. Частота и клиническая картина синдрома активации макрофагов у пациентов с системным ювенильным идиопатическим артритом, получавших канакинумаб. Артрит Ревматолог. 2016;68(1):218–228. doi: 10.1002/art.39407. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

33. Put K, Avau A, Brisse E, Mitera T, Put S, Proost P и др. Цитокины при системном ювенильном идиопатическом артрите и гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе: изменение баланса между интерлейкином-18 и интерфероном-гамма. Ревматология. 2015;54(8):1507–17. дои: 10.1093/ревматология/keu524. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

34. Novick D, Kim S, Kaplanski G, Dinarello CA. Интерлейкин-18 больше, чем цитокин Th2. Семин Иммунол. 2013;25(6):439–448. doi: 10.1016/j.smim.2013.10.014. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

35. Jordan MB, Hildeman D, Kappler J, Marrack P. Животная модель гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза (HLH): CD8+ T-клетки и гамма-интерферон необходимы для расстройства. Кровь. 2004;104(3):735–743. doi: 10.1182/blood-2003-10-3413. [PubMed] [CrossRef] [Академия Google]

36. Krebs P, Crozat K, Popkin D, Oldstone MB, Beutler B. Нарушение передачи сигналов MyD88 подавляет гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз у мышей. Кровь. 2011;117(24):6582–6588. doi: 10.1182/blood-2011-01-329607. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

37. Yanagimachi M, Naruto T, Miyamae T, Hara T, Kikuchi M, Hara R, et al. Ассоциация полиморфизмов IRF5 с предрасположенностью к синдрому активации макрофагов у больных ювенильным идиопатическим артритом. J Ревматол. 2011;38(4):769–774. doi: 10.3899/jrheum.100655. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

38. Canna SW, de Jesus AA, Gouni S, Brooks SR, Marrero B, Liu Y, et al. Активирующая инфламмасомная мутация NLRC4 вызывает аутовоспаление с рецидивирующим синдромом активации макрофагов. Нат Жене. 2014;46(10):1140–1146. doi: 10.1038/ng.3089. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

39. Romberg N, Al Moussawi K, Nelson-Williams C, Stiegler AL, Loring E, Choi M, et al. Мутация NLRC4 вызывает синдром энтероколита и аутовоспаление. Нат Жене. 2014;46(10):1135–1139. doi: 10.1038/ng.3066. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

40. Стрипполи Р., Кайелло И., Де Бенедетти Ф. Достижение порога: многоуровневый патогенез синдрома активации макрофагов. J Ревматол. 2013;40(6):761–767. doi: 10.3899/jrheum.121233. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

41. Bracaglia C, de Graaf K, Pires Marafon D, Guilhot F, Ferlin W, Prencipe G, et al. Повышенные циркулирующие уровни интерферона-γ и индуцированных интерфероном-γ хемокинов характерны для пациентов с синдромом активации макрофагов, осложняющим системный ювенильный идиопатический артрит. Энн Реум Дис. 2017;76(1):166–72. doi: 10.1136/annrheumdis-2015-209020. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

42. Groom JR, Luster AD. Лиганды CXCR3: избыточные, коллаборативные и антагонистические функции. Иммунол Селл Биол. 2011;89(2):207–215. doi: 10.1038/icb.2010.158. [Статья PMC бесплатно] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

43. Behrens EM, Canna SW, Slade K, Rao S, Kreiger PA, Paessler M, et al. Повторная стимуляция TLR9 приводит к заболеванию, подобному синдрому активации макрофагов, у мышей. Джей Клин Инвест. 2011;121(6):2264–2277. doi: 10.1172/JCI43157. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

44. Buatois V, Chatel L, Cons L, Lory S, Richard F, Guilhot F, et al. Использование мышиной модели для идентификации биомаркера крови для активности IFNgamma при вторичном гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе у детей. Перевод рез. 2016; S1931-5244(16):30157-8. [Бесплатная статья PMC] [PubMed]

45. Джордан М.Л. Ф., Аллен С., Де Бенедетти Ф., Гром А.А., Баллабио М., Ферлин В.Г., Де Мин С. Американское общество гематологов — 57-е ежегодное собрание и выставка — LBA-3 . 2015. Новый целенаправленный подход к лечению гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза (ГЛГ) с помощью моноклонального антитела (мАт) против гамма-интерферона (IFNγ), NI-0501: первые результаты пилотного исследования фазы 2 у детей с первичной ГЛГ. [Академия Google]

46. Гупта С., Вайцман С. Первичный и вторичный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз: клиника, патогенез и терапия. Эксперт преподобный Клин Иммунол. 2010;6(1):137–154. doi: 10.1586/eci.09.58. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

47. Янка Г.Э. Семейный и приобретенный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз. Анну Рев Мед. 2012; 63: 233–246. doi: 10.1146/annurev-med-041610-134208. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

48. Xu XJ, Tang YM. Успехи в исследованиях гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза: диагностика и лечение. Zhonghua er ke za zhi Китайский J Pediatr. 2011;49(9): 712–716. [PubMed] [Google Scholar]

Синдром активации макрофагов: ключевое значение имеет ранняя диагностика

1. Ravelli A, Minoia F, Davì S, et al. Критерии классификации 2016 года для синдрома активации макрофагов, осложняющего системный ювенильный идиопатический артрит: Сотрудничество Международной организации испытаний Европейской лиги против ревматизма/Американского колледжа ревматологии/педиатрической ревматологии. Артрит Ревматолог. 2016;68(3):566–576. [PubMed] [Google Scholar]

2. Гром А.А., Пассо М. Синдром активации макрофагов при системном ювенильном ревматоидном артрите. J Педиатр. 1996;129(5):630–632. [PubMed] [Google Scholar]

3. Lin CI, Yu HH, Lee JH, et al. Клинический анализ синдрома активации макрофагов у детей с аутоиммунными заболеваниями. Клин Ревматол. 2012;31(8):1223–1230. [PubMed] [Google Scholar]

4. Henter JI, Horne A, Aricó M, et al. HLH-2004: рекомендации по диагностике и лечению гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза. Детский рак крови. 2007;48(2):124–131. [PubMed] [Google Scholar]

5. Ravelli A, Magni-Manzoni S, Pistorio A, et al. Предварительные рекомендации по диагностике синдрома активации макрофагов, осложняющего системный ювенильный идиопатический артрит. J Педиатр. 2005;146(5):598–604. [PubMed] [Google Scholar]

6. Behrens EM, Beukelman T, Paessler M, Cron RQ. Синдром скрытой активации макрофагов у больных системным ювенильным идиопатическим артритом. J Ревматол. 2007;34(5):1133–1138. [PubMed] [Google Scholar]

7. Parodi A, Davì S, Pringe AB, et al. Синдром активации макрофагов при ювенильной системной красной волчанке: многонациональное многоцентровое исследование тридцати восьми пациентов. Ревмирующий артрит. 2009;60(11):3388–3399. [PubMed] [Академия Google]

8. Моралес П.М., Хименес Б.Ф., Янес П., Риос Д., Годинес Р. Костный мозг В с реактивным гистиоцитозом (RH), гемофагоцитозом и накоплением гистиоцитов (SH) при системной красной волчанке. Ревмирующий артрит. 1992; 35 (прил.): S239. [Google Scholar]

9. Wang W, Gong F, Zhu W, Fu S, Zhang Q. Синдром активации макрофагов при болезни Кавасаки: чаще, чем мы думали? Семин Артрит Реум. 2015;44(4):405–410. [PubMed] [Google Scholar]

10. Minoia F, Davì S, Horne A, et al. Клинические особенности, лечение и исход синдрома активации макрофагов, осложняющего системный ювенильный идиопатический артрит: многонациональное многоцентровое исследование 362 пациентов. Артрит Ревматолог. 2014;66(11):3160–3169.. [PubMed] [Google Scholar]

11. Ravelli A, Minoia F, Davì S, et al. Экспертный консенсус по динамике лабораторных тестов для диагностики синдрома активации макрофагов, осложняющего системный ювенильный идиопатический артрит. РМД открыт. 2016;2(1):e000161. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

12. Zeng HS, Xiong XY, Wei YD, Wang HW, Luo XP. Синдром активации макрофагов у 13 детей с системным ювенильным идиопатическим артритом. Мир J Педиатр. 2008;4(2):97–101. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

13. Сони С., Ву П., Мюррей К.Дж. Синдром активации макрофагов: потенциально фатальное осложнение ревматических заболеваний. Арч Дис Чайлд. 2001;85(5):421–426. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

14. Gavand PE, Serio I, Arnaud L, et al. Клинический спектр и терапевтическое лечение синдрома активации макрофагов, связанного с системной красной волчанкой: исследование 103 эпизодов у 89 взрослых пациентов. Аутоиммун Рев. 2017;16(7):743–749. [PubMed] [Академия Google]

15. Ан С.С., Ю Б.В., Юнг С.М., Ли С.В., Пак Ю.Б., Сонг Дж.Дж. Внутрибольничная смертность у пациентов с лихорадочной волчанкой на основе критериев классификации EULAR/ACR/PRINTO 2016 года для синдрома активации макрофагов. Семин Артрит Реум. 2017;47(2):216–221. [PubMed] [Google Scholar]

16. Borgia RE, Gerstein M, Levy DM, Silverman ED, Hiraki LT, Features HLT. Особенности, лечение и исходы синдрома активации макрофагов при системной красной волчанке в детском возрасте. Артрит Ревматолог. 2018;70(4):616–624. [PubMed] [Академия Google]

17. Liu AC, Yang Y, Li MT, et al. Синдром активации макрофагов при системной красной волчанке: многоцентровое исследование случай-контроль в Китае. Клин Ревматол. 2018;37(1):93–100. [PubMed] [Google Scholar]

18. Li X, Qu B, Nie Y, Zhu G, Li W, Mu F. Клинические особенности синдрома активации макрофагов у взрослого населения северного Китая. волчанка. 2014;23(8):785–792. [PubMed] [Google Scholar]

19. Гром А.А., Вильянуэва Дж., Ли С., Гольдмунц Э.А., Пассо М.Х., Филипович А. Дисфункция естественных клеток-киллеров у пациентов с системным ювенильным ревматоидным артритом и синдромом активации макрофагов. J Педиатр. 2003;142(3):292–296. [PubMed] [Google Scholar]

20. Cifaldi L, Prencipe G, Caiello I, et al. Ингибирование цитотоксичности естественных клеток-киллеров интерлейкином-6: последствия для патогенеза синдрома активации макрофагов. Артрит Ревматолог. 2015;67(11):3037–3046. [PubMed] [Google Scholar]

21. Kaufman KM, Linghu B, Szustakowski JD, et al. Полноэкзомное секвенирование выявило совпадение между синдромом активации макрофагов при системном ювенильном идиопатическом артрите и семейным гемофагоцитарным лимфогистиоцитозом. Артрит Ревматолог. 2014;66(12):3486–349.5. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

22. Vastert SJ, van Wijk R, D’Urbano LE, et al. Мутации в гене перфорина могут быть связаны с синдромом активации макрофагов у пациентов с системным началом ювенильного идиопатического артрита. Ревматология. 2010;49(3):441–449. [PubMed] [Google Scholar]

23. Hazen MM, Woodward AL, Hofmann I, et al. Мутации гена UNC13D , ассоциированного с гемофагоцитарным лимфогистиоцитозом, у больного системным ювенильным идиопатическим артритом. Ревмирующий артрит. 2008;58(2):567–570. [PubMed] [Академия Google]

24. Zhang K, Biroschak J, Glass DN, et al. Синдром активации макрофагов у пациентов с системным ювенильным идиопатическим артритом связан с полиморфизмом MUNC13-4. Ревмирующий артрит. 2008;58(9):2892–2896. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

25. Sepulveda FE, Garrigue A, Maschalidi S, et al. Полигенные мутации в пути цитотоксичности повышают предрасположенность к развитию иммунопатологии ГЛГ у мышей. Кровь. 2016;127(17):2113–2121. [PubMed] [Академия Google]

26. Henter JI, Elinder G, Söder O, Hansson M, Andersson B, Andersson U. Гиперцитокинемия при семейном гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе. Кровь. 1991;78(11):2918–2922. [PubMed] [Google Scholar]

27. Henter JI, Andersson B, Elinder G, Jakobson A, Lübeck PO, Söder O. Повышенные циркулирующие уровни антагониста рецептора интерлейкина-1, но не агонистов IL-1 при гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе. Мед Педиатр Онкол. 1996;27(1):21–25. [PubMed] [Google Scholar]

28. Шулерт Г.С., Гром А.А. Патогенез синдрома активации макрофагов и возможности терапии, направленной на цитокины. Анну Рев Мед. 2015;66:145–159. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

29. Маруяма Дж., Инокума С. Цитокиновые профили синдрома активации макрофагов, связанного с ревматическими заболеваниями. J Ревматол. 2010;37(5):967–973. [PubMed] [Google Scholar]

30. Put K, Avau A, Brisse E, et al. Цитокины при системном ювенильном идиопатическом артрите и гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе: изменение баланса между интерлейкином-18 и интерфероном-γ Ревматология. 2015;54(8):1507–1517. [PubMed] [Академия Google]

31. Bracaglia C, de Graaf K, Pires Marafon D, et al. Повышенные циркулирующие уровни интерферона-γ и индуцированных интерфероном-γ хемокинов характерны для пациентов с синдромом активации макрофагов, осложняющим системный ювенильный идиопатический артрит. Энн Реум Дис. 2017;76(1):166–172. [PubMed] [Google Scholar]

32. Shimizu M, Nakagishi Y, Inoue N, et al. Интерлейкин-18 для прогнозирования развития синдрома активации макрофагов при системном ювенильном идиопатическом артрите. Клин Иммунол. 2015;160(2):277–281. [PubMed] [Академия Google]

33. Костик М.М., Дубко М.Ф., Масалова В.В., и соавт. Определение наилучших пороговых точек и клинических признаков, характерных для раннего распознавания синдрома активации макрофагов при активном системном ювенильном идиопатическом артрите. Семин Артрит Реум. 2015;44(4):417–422. [PubMed] [Google Scholar]

34. Singh S, Chandrakasan S, Ahluwalia J, et al. Синдром активации макрофагов у детей с системным началом ювенильного идиопатического артрита: клинический опыт северо-западной Индии. Ревматол Интерн. 2012;32(4):881–886. [PubMed] [Академия Google]

35. Дави С., Консоларо А., Гусейнова Д. и соавт. Международный консенсусный обзор диагностических критериев синдрома активации макрофагов при системном ювенильном идиопатическом артрите. J Ревматол. 2011;38(4):764–768. [PubMed] [Google Scholar]

36. Ассари Р., Зиаи В., Мирмохаммадсадеги А., Морадинежад М.Х. Динамические изменения, пороговые значения, чувствительность и специфичность лабораторных данных для дифференциации синдрома активации макрофагов от активного заболевания. Дис маркеры. 2015; 2015:424381–424388. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

37. Emmenegger U, Reimers A, Frey U, et al. Синдром реактивной активации макрофагов: простая стратегия скрининга и ее потенциал в раннем начале лечения. Swiss Med Wkly. 2002;132(17–18):230–236. [PubMed] [Google Scholar]

38. Vilaiyuk S, Sirachainan N, Wanitkun S, Pirojsakul K, Vaewpanich J. Рецидивирующий синдром активации макрофагов как первичное проявление системной красной волчанки и преимущества серийных измерений ферритина: основанный на случаях обзор. Клин Ревматол. 2013;32(6):899–904. [PubMed] [Google Scholar]

39. Bleesing J, Prada A, Siegel DM, et al. Диагностическое значение растворимого CD163 и альфа-цепи растворимого рецептора интерлейкина-2 при синдроме активации макрофагов и нелеченом новом начале системного ювенильного идиопатического артрита. Ревмирующий артрит. 2007;56(3):965–971. [PubMed] [Google Scholar]

40. Джордж М.Р. Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз: обзор этиологии и лечения. Дж. Кровь Мед. 2014;5:69–86. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

41. Cohen LA, Gutierrez L, Weiss A, et al. Сывороточный ферритин образуется главным образом из макрофагов неклассическим секреторным путем. Кровь. 2010;116(9):1574–1584. [PubMed] [Google Scholar]

42. Гарсия-Павон С., Ямадзаки-Накашимада М.А., Баэс М., Борхас-Агилар К.Л., Мурата С. Болезнь Кавасаки, осложненная синдромом активации макрофагов: систематический обзор. J Pediatr Hematol Oncol. 2017;39(6):445–451. [PubMed] [Google Scholar]

43. Latino GA, Manlhiot C, Yeung RS, Chahal N, McCrindle BW. Синдром активации макрофагов в острой фазе болезни Кавасаки. J Pediatr Hematol Oncol. 2010;32(7):527–531. [PubMed] [Академия Google]

44. Mouy R, Stephan JL, Pillet P, Haddad E, Hubert P, Prieur AM. Эффективность циклоспорина А при лечении синдрома активации макрофагов при ювенильном артрите: отчет о пяти случаях. J Педиатр. 1996;129(5):750–754. [PubMed] [Google Scholar]

45. Равелли А., де Бенедетти Ф., Виола С., Мартини А. Синдром активации макрофагов при системном ювенильном ревматоидном артрите успешно лечится циклоспорином. J Педиатр. 1996;128(2):275–278. [PubMed] [Академия Google]

46. Quesnel B, Catteau B, Aznar V, Bauters F, Fenaux P. Успешное лечение ювенильного ревматоидного артрита, связанного с гемофагоцитарным синдромом, циклоспорином A с преходящим обострением с помощью обычных доз G-CSF. Бр Дж Гематол. 1997; 97 (2): 508–510. [PubMed] [Google Scholar]

47. Равелли А., Гром А.А., Беренс Э.М., Крон Р.К. Синдром активации макрофагов как часть системного ювенильного идиопатического артрита: диагностика, генетика, патофизиология и лечение. Гены Иммун. 2012;13(4):289–298. [PubMed] [Google Scholar]

48. Кока А., Банди К.В., Марстон Б., Хаггинс Дж., Луни Р.Дж. Синдром активации макрофагов: серологические маркеры и лечение антитимоцитарным глобулином. Клин Иммунол. 2009;132(1):10–18. [PubMed] [Google Scholar]

49. Mahlaoui N, Ouachée-Chardin M, de Saint Basile G, et al. Иммунотерапия семейного гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза антитимоцитарными глобулинами: одноцентровый ретроспективный отчет 38 пациентов. Педиатрия. 2007; 120(3):e622–e628. [PubMed] [Академия Google]

50. Miettunen PM, Narendran A, Jayanthan A, Behrens EM, Cron RQ. Успешное лечение тяжелого детского синдрома активации макрофагов, связанного с ревматическим заболеванием, с ингибированием интерлейкина-1 после традиционной иммуносупрессивной терапии: серия случаев с 12 пациентами. Ревматология. 2011;50(2):417–419. [PubMed] [Google Scholar]

51. Bruck N, Suttorp M, Kabus M, Heubner G, Gahr M, Pessler F. Быстрая и устойчивая ремиссия системного ювенильного идиопатического артрита, связанного с синдромом активации макрофагов, посредством лечения анакинрой и кортикостероидами. Дж. Клин Ревматол. 2011;17(1):23–27. [PubMed] [Академия Google]

52. Келли А. , Раманан А.В. Случай синдрома активации макрофагов, успешно леченный анакинрой. Nat Clin Pract Rheumatol. 2008;4(11):615–620. [PubMed] [Google Scholar]

53. Лурати А., Теруцци Б., Салмасо А. и др. MAS) во время терапии против рецептора IL-1 (анакинра) у пациента с системным началом идиопатического ювенильного артрита (soJIA): отчет и обзор литературы. Pediatr Rheumatol Online J. 2007; 3 (2): 79–85. [Google Scholar]

54. Nigrovic PA, Mannion M, Prince FH, et al. Анакинра в качестве модифицирующей заболевание терапии первой линии при системном ювенильном идиопатическом артрите: отчет о сорока шести пациентах из международной многоцентровой серии. Ревмирующий артрит. 2011;63(2):545–555. [PubMed] [Академия Google]

55. Гром А.А., Иловите Н.Т., Паскуаль В. и др. Частота и клиническая картина синдрома активации макрофагов у пациентов с системным ювенильным идиопатическим артритом, получавших канакинумаб. Артрит Ревматолог. 2016;68(1):218–228. [PubMed] [Google Scholar]

56.