Пурпура пальпируемая: Information on Paediatric Rheumatic Diseases

Геморрагический васкулит

Геморраги́ческий васкули́т (синонимы: пурпура Шёнлейна — Ге́ноха, болезнь Шёнлейна-Ге́ноха, ревматическая пурпура, аллергическая пурпура) — наиболее распространённое заболевание из группы системных васкулитов. В его основе лежит асептическое воспаление стенок микрососудов, множественное микротромбообразование, поражающее сосуды кожи и внутренних органов (чаще всего почек и кишечника).

Главной причиной, вызывающей это заболевание является циркуляция в крови иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента. В здоровом организме иммунные комплексы выводятся из организма специальными клетками — клетками фагоцитарной системы. Чрезмерное накопление циркулирующих иммунных комплексов в условиях преобладания антигенов или при недостаточном образовании антител приводит к отложению их на эндотелии микроциркуляторного русла с вторичной активацией белков системы комплемента по классическому пути и вторичном изменении сосудистой стенки.

В результате развивается микротромбоваскулит и происходят сдвиги в системе гемостаза: активация тромбоцитов, циркуляция в крови спонтанных агрегатов, выраженная гиперкоагуляция, снижение в плазме антитромбина III, тромбопения, повышение уровня фактора Виллебранда, депрессия фибринолиза.

В 1837 году известный немецкий врач Шёнляйн (нем. J. L. Schönlein) описал «анафилактическую пурпуру». В 1874 г. его соотечественник E. N. Henoch опубликовал ценную работу о том же заболевании.

Название «геморрагический васкулит», использующееся только в России, введено в 1959 г. выдающимся ревматологом В. А. Насоновой. За рубежом до настоящего времени господствует термин «пурпура Шёнляйна-Геноха».

Этиология

У большинства больных (66-80 %) развитию заболевания предшествует инфекция верхних дыхательных путей.

Описана манифестация заболевания после тифа, паратифа А и Б, кори, желтой лихорадки.

Другими потенциальными стартовыми агентами заболевания могут быть:

• лекарства (пенициллин, ампициллин, эритромицин, хинидин, эналаприл, лизиноприл, аминазин)
• пищевая аллергия
• укусы насекомых
• переохлаждение

Иногда геморрагический васкулит осложняет развитие беременности, периодической болезни, диабетической нефропатии, цирроза печени, злокачественных новообразований.

Классификация

По формам

1. кожная и кожно-суставная:
   • простая
   • некротическая
   • с холодовой крапивницей и отеками
2. абдоминальная и кожно-абдоминальная
3. почечная и кожно-почечная
4. смешанная

По течению

• молниеносное течение (часто развивается у детей до 5 лет)
• острое течение (разрешается в течение 1 месяца)
• подострое (разрешается до трех месяцев)
• затяжное (разрешается до шести месяцев)
• хроническое.

По степени активности

1. I степень активности — состояние при этом удовлетворительное, температура тела нормальная или субфебрильная, кожные высыпания необильные, все остальные проявления отсутствуют, СОЭ увеличено до 20 миллиметров в час.
2. II степень активности — состояние средней тяжести, выраженный кожный синдром, повышается температура тела выше 38 градусов(лихорадка), выраженный интоксикационный синдром (головная боль, слабость, миалгии), выраженный суставной синдром, умеренно выраженный абдоминальный и мочевой синдром. В крови повышено количество лейкоцитов, нейтрофилов, эозинофилов, СОЭ будет повышено до 20—40 миллиметров в час, снижается содержание альбуминов, диспротеинемия.
3. III степень активности — состояние будет уже тяжелым, выражены симптомы интоксикации (высокая температура, головная боль, слабость, миалгии). Будет выражен кожный синдром, суставной, абдоминальный (приступообразные боли в животе, рвота, с примесью крови), выраженный нефритический синдром, может быть поражение центральной нервной системы и периферической нервной системы. В крови выраженное повышение лейкоцитов, повышение нейтрофилов, повышение СОЭ выше 40 миллиметров в час, может быть анемия, снижение тромбоцитов.

Клиническая картина
Как правило, геморрагический васкулит протекает доброкачественно. Обычно болезнь заканчивается спонтанной ремиссией или полным выздоровлением в течение 2-3 недель от момента появления первых высыпаний на коже. В некоторых случаях болезнь приобретает рецидивирующее течение. Возможны тяжёлые осложнения, обусловленные поражением почек или кишечника.

Выделяют несколько клинических форм геморрагического васкулита:

Простая (кожная) форма;
Суставная (ревматоидная) форма;
Абдоминальная форма;
Почечная форма;
Молниеносная форма;
Сочетанное поражение (смешанная форма).
Клинически болезнь проявляется одним или несколькими симптомами:

Поражение кожи — самый частый симптом[7], относится к числу диагностических критериев заболевания. Наблюдается характерная геморрагическая сыпь — так называемая пальпируемая пурпура, элементы которой незначительно возвышаются над поверхностью кожи, что незаметно на глаз, но легко определяется на ощупь. Часто отдельные элементы сливаются, могут образовывать сплошные поля значительной площади. Иногда отдельные элементы некротизирующиеся.
В дебюте заболевания высыпания могут иметь петехиальный характер.

В начале заболевания высыпания всегда локализуются в дистальных отделах нижних конечностей. Затем они постепенно распространяются на бёдра и ягодицы. Очень редко в процесс вовлекаются верхние конечности, живот и спина.

Через несколько дней пурпура в большинстве случаев бледнеет, приобретает за счёт пигментации бурую окраску и затем постепенно исчезает. При рецидивирующем течении могут сохраняться участки пигментации. Рубцов не бывает никогда (за исключением единичных случаев с некротизацией элементов и присоединением вторичной инфекции).

Суставной синдром — часто возникает вместе с кожным синдромом, встречается в 59-100 % случаев[5].
Поражение суставов чаще развивается у взрослых, чем у детей.

Излюбленная локализация — крупные суставы нижних конечностей, реже вовлекаются локтевые и лучезапястные суставы.

Характерны мигрирующие боли в суставах, возникающие одновременно с появлением высыпаний на коже. Примерно в четверти случаев (особенно у детей) боли в суставах или артрит предшествуют поражению кожи.

Возможно сочетание суставного синдрома с миалгиями (болями в мышцах) и отёком нижних конечностей.

Длительность суставного синдрома редко превышает одну неделю.

Абдоминальный синдром, обусловленный поражением желудочно-кишечного тракта, встречается примерно у 2/3 от числа всех больных. Проявляется спастическими болями в животе, тошнотой, рвотой, желудочно-кишечным кровотечением (умеренно выраженные, не опасные кровотечения встречаются часто — до 50 % случаев; тяжёлые — реже, опасные для жизни — не более чем в 5 % случаев). Возможны такие тяжёлые осложнения, как инвагинация кишечника, перфорация, перитонит.

При эндоскопическом исследовании обнаруживают геморрагический или эрозивный дуоденит, реже эрозии в желудке или в кишечнике (локализация возможна любая, включая прямую кишку).

Почечный синдром: распространённость точно не установлена, в литературе значительный разброс данных (от 10 до 60 %). Чаще развивается после появления других признаков болезни, иногда через одну — три недели после начала заболевания, но в единичных случаях может быть первым его проявлением. Тяжесть почечной патологии, как правило, не коррелирует с выраженностью других симптомов.
Клинические проявления поражения почек разнообразны. Обычно выявляется изолированная микро- или макроглобулинурия, иногда сочетающаяся с умеренной протеинурией. В большинстве случаев эти изменения проходят бесследно, но у некоторых больных может развиться гломерулонефрит[7]. Возможно развитие нефротического синдрома.

Морфологические изменения в почках варьируют от минимальных до тяжёлого нефрита «с полулуниями». При электронной микроскопии выявляются иммунные депозиты в мезангии, субэндотелии, субэпителии, в клубочках почек. В их состав входят IgA, преимущественно 1-го и реже 2-го субкласса, IgG, IgМ, С3 и фибрин.

Поражение лёгких: встречается в единичных случаях. Описаны больные с лёгочным кровотечением и лёгочными геморрагиями.
Поражение нервной системы: встречается в единичных случаях. Описаны больные с развитием энцефалопатии, с небольшими изменениями в психическом статусе; могут быть сильные головные боли, судороги, кортикальные геморрагии, субдуральные гематомы и даже инфаркт мозга. Описано развитие полинейропатии.
Поражение мошонки: встречается у детей, не чаще 35 %, и сводится к отёку мошонки (что связывают с геморрагиями в её сосуды).
Молниеносная форма. В её основе лежит гиперергическая реакция, развитие острого некротического тромбоваскулита. Заболевание чаще развивается на первом-втором году жизни через 1-4 недели после детской инфекции (ветряная оспа, краснуха, скарлатина и т. д.). Характерны симметричные обширные кровоизлияния, некрозы, появление цианотичных участков кожи (кисти, стопы, ягодицы, лицо), имеющих сливной характер. В дальнейшем возможно развитие гангрены кистей и стоп, развитие комы, шока.

Особенности геморрагического васкулита у детей:

Выраженность экссудативного компонента;
Склонность к генерализации;
Ограниченный ангионевротический отек;
Развитие абдоминального синдрома;
Острое начало и течение заболевания;
Склонность к рецидивирующему течению.

Лабораторные признаки
Неспецифичны. Важным признаком, позволяющим заподозрить заболевание, является увеличение концентрации IgA в сыворотке крови.

У 30 % — 40 % больных обнаруживается РФ. У детей в 30 % случаев наблюдается увеличение титра АСЛ-О. Повышение СОЭ и СРБ коррелируют со степенью активности васкулита.

Диагностические критерии[править | править вики-текст]
Существуют признанные международным сообществом ревматологов классификационные критерии геморрагического васкулита, которые на протяжении многих лет (с 1990 г.) успешно используются в диагностике[8].

Их четыре, каждому даётся чёткое определение.

Пальпируемая пурпура. Слегка возвышающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией.
Возраст менее 20 лет. Возраст начала болезни менее 20 лет.
Боли в животе. Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приёма пищи. или ишемия кишечника (может быть кишечное кровотечение).
Обнаружение гранулоцитов при биопсии. Гистологические изменения, выявляющие гранулоциты в стенке артериол и венул.
Наличие у больного 2-х и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 87,1 % и специфичностью 87,7 %.

Предложены и другие системы классификационных и дифференциально-диагностических критериев[9][10].

Лечение
Во-первых, необходима диета (исключаются аллергенные продукты). Во-вторых, строгий постельный режим. В третьих, медикаментозная терапия (антиагреганты, антикоагулянты, кортикостероиды, иммунодепрессанты-азатиоприн, а также антитромботическая терапия). Применяют следующие препараты:

дезагреганты — курантил по 2—4 миллиграмма/килограмм в сутки, трентал внутривенно капельно.
гепарин в дозировке по 200—700 единиц на килограмм массы в сутки подкожно или внутривенно 4 раза в день, отменяют постепенно с понижением разовой дозы.
активаторы фибринолиза — никотиновая кислота.
При тяжелом течении назначают плазмаферез или терапию глюкокортикостероидами.
В исключительных случаях применяют цитостатики, такие, как Азатиоприн или Циклофосфан.
В основном течение заболевания благоприятное, и иммуносупрессантная или цитостатическая терапия применяется редко (например, при развитии аутоиммунного нефрита).

Дети обязательно находятся на диспансерном учёте. Проводится в течение 2х лет. Первые 6 мес больной посещает врача ежемесячно, затем- 1 разв 3 месяца, затем- 1 раз в 6 месяцев. Профилактику проводят при помощи санации очагов хронической инфекции. Регулярно исследуют кал на яйца гельминтов. Таким детям противопоказаны занятия спортом, различные физиопроцедуры и пребывание на солнце.

 

Classification, Diagnosis and Differential Diagnosis (Part 2)

22 22 ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ / LITERATURE REVIEW

Vestnik Dermatologii i Venerologii. 2020; 97 (2): 14—23

Вестник дерматологии ивенерологии. 2020; 97 (2): 14—23

№ 2, 2020

1. Sunderkötter C.H., Zelger B., Chen K.R. et al. Nomenclature of

Cutaneous Vasculitis: Dermatologic Addendum to the 2012 Revised Inter-

national Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides.

Arthritis Rheum. 2018 Feb; 70 (2): 171—184.

2. Sunderkötter C., Michl C. Cutaneous alterations in vasculitides:

Part 1: Nomenclature, classification and correlation between clinical signs

and histological features. Internist (Berl). 2019; Aug; 60 (8): 799—804.

3. Kluger N., Pagnoux C., Guillevin L., Frances C. Comparison of

cutaneous manifestations in systemic polyarteritis nodosa and microscopic

polyangiitis. Br J Dermatol 2008; 159: 615—620.

4. Criado P.R., Marques G.F., Morita T.C., de Carvalho J.F. Epide-

miological, clinical and laboratory profiles of cutaneous polyarteritis nodosa

patients: report of 22 cases and literature review. Autoimmun. Rev. 2016;

15: 558—563.

5. Newell E.L., Mallipeddi R., Murdoch M.E. et al. A case of cuta-

neous extravascular necrotizing granuloma without systemic manifestations.

Clin. Exp. Dermatol. 2007; 32: 509—512.

6. Cabral D.A., Morishita, K. Antineutrophil Cytoplasmic Antibody As-

sociated Vasculitis. Textbook of Pediatric Rheumatology, 2016; 484—499.

7. Ramos-Casals M., Stone J.H., Cid M.C., Bosch X. The cryoglob-

ulinaemias. Lancet. 2012; 379: 348—360.

8. Terrier B., Karras A., Kahn J.E. et al. The spectrum of type I cryo-

globulinemia vasculitis: newinsights based on 64 cases. Medicine (Balti-

more). 2013; 92: 61—68.

9. Gonzalez L.M., Krysicka Janniger C., Schwartz R.A. Pediatric He-

noch Schonlein purpura. Internat. J. Dermatol. 2009; 48 (11): 1157—1165.

10. Langford C.A. Vasculitis. J. Allergy Colin. Immunol. 2010; 125:

216—225.

11. Rigante D., Castellazzi L., Bosco A. et al. Is there a crossroad

between infections, genetics, and Henoch-Schönlein purpura? Autoimmun.

Rev. 2013; 12 (10): 1016—1021.

12. Arora A., Wetter D.A., Gonzalez-Santiago T.M., Davis M.D.,

LohseC.M. Incidence of leukocytoclastic vasculitis, 1996 to 2010: a popu-

lation-based study in Olmsted County. Minnesota. Mayo Clin. Proc. 2014;

89: 1515—1524.

13. Hetland L.E., Susrud K.S., Lindahl K.H., Bygum A. Henoch-Schön-

lein Purpura: A Literature Review. Acta Derm. Venereol. 2017; 15; 97 (10):

1160—1166.

14. Batu E.D., Sarı A., Erden A. et al. Comparing immunoglobulin A

vasculitis (Henoch-Schönlein purpura) in children and adults: a single-cen-

tre study from Turkey. Scand. J. Rheumatol. 2018; 47 (6): 481—486.

15. Davis M.D., Daoud M.S., Kirby B., Gibson L.E., Rogers R.S. III.

Clinicopathologic correlation of hypocomplementemic and normo-comple-

mentemic urticarial vasculitis. J. Am. Acad. Dermatol. 1998; 38: 899—905.

16. Loricera J., Calvo-Rio V., Mata C. et al. Urticarial vasculitis in

northern Spain: clinical study of 21 cases. Medicine (Baltimore). 2014; 93:

53—60.

17. Broekaert S.M., Boer-Auer A., Kerl K. et al. Neutrophilic epithe-

liotropism is a histopathological clue to neutrophilic urticarial dermatosis.

Am. J. Dermatopathol. 2016; 38: 39—49.

18. Kolkhir P., Grakhova M., Bonnekoh H., Krause K., Maurer M.

Treatment of urticarial vasculitis: A systematic review. J. Allergy Clin. Im-

munol. 2019; 143 (2): 458—466.

19. Kim B., LeBoit P.E. Histopathologic features of erythema nodo-

sum–like lesions in Behcet disease: a comparison with erythema nodo-

sum focusing on the role of vasculitis. Am. J. Dermatopathol. 2000; 22:

379—390.

20. Hamuryudan V., Hatemi G., Tascilar K. et al. Prognosis of Behcet’s

syndrome among men with muco-cutaneous involvement at disease onset:

long-term outcome of patients enrolled in a controlled trial. Rheumatology

(Oxford). 2010; 49: 173—177.

21. Ugurlu N., Bozkurt S., Bacanli A., Akman-Karakas A., Uzun S.,

Alpsoy E. The natural course and factors affecting severity of Behcet’s

disease: a single-center cohort of 368 patients. Rheum. Int. 2015; 35:

2103—2107.

22. Jennette J.C., Falk R.J., Bacon P.A. et al. 2012 revised Interna-

tional Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Ar-

thritis Rheum. 2013; 65: 1—11.

23. Pozdnyakova O., Garg A., Mahalingam M. Nodular vasculitis —

a novel cutaneous manifestation of autoimmune colitis. J. Cutan. Pathol.

2008; 35 (3): 315—319.

24. Ziemer M., Koehler M.J., Weyers W. Erythema elevatum diuti-

num — a chronic leukocytoclastic vasculitis microscopically indistinguish-

able from granuloma faciale? J. Cutan. Pathol. 2011; 38 (11): 876—883.

25. Ba W., Yang Y., Zheng L. et al. Erythema elevatum diutinum

with pustule formation: An unusual finding. J. Cutan. Pathol. 2018;

45(3): 246—248.

26. Mahr A., Batteux F., Tubiana S. et al. Prevalence of antineutrophil

cytoplasmic antibodies in infective endocarditis. Arthritis Rheum. 2014; 66:

1672—1677.

27. Kelly R.I., Opie J., Nixon R. Golfer’s vasculitis. Australas J. Der-

matol. 2005; 46: 11—14.

28. Micheletti R.G., Werth V.P. Small Vessel Vasculitis of the Skin.

Rheum. Dis. Clin. North America. 2015; 41 (1): 21—32.

29. Yates M., Watts R.A., Bajema I.M. et al. EULAR/ERA-EDTA rec-

ommendations for the management of ANCA-associated vasculitis. Ann.

Rheum. Dis. 2016; 75 (9): 1583—1594.

30. Calich A.L., Puechal X., Pugnet G. et al. Rituximab for induction

and maintenance therapy in granulomatosis with polyangiitis (Wegener’s).

Results of a single-center cohort study on 66 patients. J. Autoimmun.

2014; 50: 135—141.

31. Charles P., Neel A., Tieulie N. et al. Rituximab for induction and

maintenance treatment of ANCA-associated vasculitides: a multicentre retro-

spective study on 80 patients. Rheum. (Oxford). 2014; 53 (3): 532—539.

32. Thai L.H., Charles P., Resche-Rigon M., Desseaux K., Guillevin L.

Are anti-proteinase-3 ANCA a useful marker of granulomatosis with poly-

angiitis (Wegener’s) relapses? Results of a retrospective study on 126 pa-

tients. Autoimmun. Rev. 2014; 13 (3): 313—318.

33. Bech A.P., Reichert L.J., Cohen Tervaert J.W. Dapsone for the

treatment of chronic IgA vasculitis (Henoch-Schonlein). Neth. J. Med. 2013;

71: 220—221.

34. Momen S.E., Jorizzo J., Al-Niaimi F. Erythema elevatum diutinum:

a review of presentation and treatment. J. Eur. Acad. Dermatol. Venereol.

2014; 28 (12): 1594—1602.

35. Alquorain N.A.A., Aljabr A.S.H., Alghamdi N.J. Cutaneous Polyarte-

ritis Nodosa Treated with Pentoxifylline and Clobetasol Propionate: A Case

Report. Saudi J. Med. Sci. 2018; 6 (2): 104—107.

36. Tosoni C., Lodi-Rizzini F., Cinquini M. et al. A reassessment of

diagnostic criteria and treatment of idiopathic urticarial vasculitis: a retro-

spective study of 47 patients. Clin. Exp. Dermatol. 2009; 34: 166—170.

37. Dudley J., Smith G., Llewelyn-Edwards A. et al. Randomised, dou-

ble-blind, placebo-controlled trial to determine whether steroids reduce the

incidence and severity of nephropathy in Henoch-Schonlein purpura (HSP).

Arch. Dis. Child. 2013; 98: 756—763.

Литература/References

%d0%bf%d1%83%d1%80%d0%bf%d1%83%d1%80%d0%b0+%d1%82%d1%80%d0%be%d0%bc%d0%b1%d0%be%d1%86%d0%b8%d1%82%d0%be%d0%bf%d0%b5%d0%bd%d0%b8%d1%87%d0%b5%d1%81%d0%ba%d0%b0%d1%8f — с русского на все языки

Все языкиАбхазскийАдыгейскийАфрикаансАйнский языкАканАлтайскийАрагонскийАрабскийАстурийскийАймараАзербайджанскийБашкирскийБагобоБелорусскийБолгарскийТибетскийБурятскийКаталанскийЧеченскийШорскийЧерокиШайенскогоКриЧешскийКрымскотатарскийЦерковнославянский (Старославянский)ЧувашскийВаллийскийДатскийНемецкийДолганскийГреческийАнглийскийЭсперантоИспанскийЭстонскийБаскскийЭвенкийскийПерсидскийФинскийФарерскийФранцузскийИрландскийГэльскийГуараниКлингонскийЭльзасскийИвритХиндиХорватскийВерхнелужицкийГаитянскийВенгерскийАрмянскийИндонезийскийИнупиакИнгушскийИсландскийИтальянскийЯпонскийГрузинскийКарачаевскийЧеркесскийКазахскийКхмерскийКорейскийКумыкскийКурдскийКомиКиргизскийЛатинскийЛюксембургскийСефардскийЛингалаЛитовскийЛатышскийМаньчжурскийМикенскийМокшанскийМаориМарийскийМакедонскийКомиМонгольскийМалайскийМайяЭрзянскийНидерландскийНорвежскийНауатльОрокскийНогайскийОсетинскийОсманскийПенджабскийПалиПольскийПапьяментоДревнерусский языкПортугальскийКечуаКвеньяРумынский, МолдавскийАрумынскийРусскийСанскритСеверносаамскийЯкутскийСловацкийСловенскийАлбанскийСербскийШведскийСуахилиШумерскийСилезскийТофаларскийТаджикскийТайскийТуркменскийТагальскийТурецкийТатарскийТувинскийТвиУдмурдскийУйгурскийУкраинскийУрдуУрумскийУзбекскийВьетнамскийВепсскийВарайскийЮпийскийИдишЙорубаКитайский

 

Все языкиАнглийскийНемецкийНорвежскийКитайскийИвритФранцузскийУкраинскийИтальянскийПортугальскийВенгерскийТурецкийПольскийДатскийЛатинскийИспанскийСловенскийГреческийЛатышскийФинскийПерсидскийНидерландскийШведскийЯпонскийЭстонскийТаджикскийАрабскийКазахскийТатарскийЧеченскийКарачаевскийСловацкийБелорусскийЧешскийАрмянскийАзербайджанскийУзбекскийШорскийРусскийЭсперантоКрымскотатарскийСуахилиЛитовскийТайскийОсетинскийАдыгейскийЯкутскийАйнский языкЦерковнославянский (Старославянский)ИсландскийИндонезийскийАварскийМонгольскийИдишИнгушскийЭрзянскийКорейскийИжорскийМарийскийМокшанскийУдмурдскийВодскийВепсскийАлтайскийЧувашскийКумыкскийТуркменскийУйгурскийУрумскийЭвенкийскийБашкирскийБаскский

Пурпура — основные сведения

Пурпура — окрашивание кожи или слизистых за счет выхода эритроцитов из сосудов, обычно капилляров. Если экстравазаты очень малы (напоминают рассыпанный на коже молотый перец, их называют петехиями; если их диаметр больше 3 мм — экхимозами.

Если в подкожную ткань или в межфасциальные щели изливается значительное количество крови, которая пальпируется в виде объемного образования, то говорят о гематоме. Потехии обычно вначале ярко-красные, а затем спустя несколько дней приобретают коричневую окраску.

Экхимозы на здоровой коже вначале бывают пурпурными или голубовато-черными, но по мере фагоцитирования и катаболизма крови тканевыми микрофагами цвет их изменяется до коричневого, а затем до желто-коричневого.

Элементы пурпуры на загорелой коже или у очень пожилых людей с так называемой пергаментной кожей обычно красно-пурпурного цвета, кажутся весьма поверхностными, могут сохраняться такими на протяжении длительного времени.

Если пурпура вызвана диапедезом эритроцитов через невоспаленные стенки сосудов, как бывает в случаях, когда пурпура вызвана нарушением числа или функции тромбоцитов или слабостью сосудистой стенки (цинга или амилоидоз), то элементы пурпуры не поддаются пальпации.

В этих случаях по осязательным ощущениям их нельзя отличить от нормальной кожи. Исключением из этого правила бывают крупные экстравазаты эритроцитов, вызывающие образование наполненных кровью пузырей. Эти пузыри отличаются мягкой, флюктуирующей консистенцией и обычно наблюдаются только при тяжелых формах тромбоцитопении.

Если пурпура обусловлена воспалительным разрушением стенок сосудов, то периваскулярная лейкоцитарная инфильтрация ощущается в виде уплотнения или бугристости ткани по ходу сосуда; такая пальпируемая пурпура обычно сопровождает ваокулиты. Сопутствующий воспалительный процесс может вызывать в области элементов пурпуры развитие также уртикарии и гиперемии.

Пурпуру следует дифференцировать от сосудистых аномалий кожи. Маленькие ангиомы, напоминающие по форме вишню, телеангиэктазии при болезни Рандю — Ослера и иногда злокачественные поражения типа саркомы Капози, похожи на пурпуру.

В этих образованиях кровь обычно не покидает сосудистое русло, поэтому при надавливании покровным стеклом можно наблюдать их побледнение, а при надавливании стеклом на петехии и экхимозы побледнения их не отмечается; этом прием довольно удобен, но иногда сопровождается ошибками, потому что из некоторых сосудистых патологических образований выдавить кровь бывает довольно трудно.

Кроме того, при саркоме Капози возможна экстравазация эритроцитов в окружающие ткани, что вызывает истинную пурпуру. В этих случаях рекомендуется наблюдение в динамике: сосудистые аномалии остаются неизменными, элементы саркомы Капози могут увеличиваться и приобретать вид узлов, а петехии и экхимозы постепенно рассасываются.

Причины

Потенциальных причин пурпуры очень много, но их можно объединить в группы в соответствии с патофизиологическими механизмами (табл. 144). Эта классификация облегчает диагностический подход и позволяет рационально назначать лабораторные исследования.

Таблица 144. Классификация пурпуры по патофизиологическим механизмам

Пурпура, не связанная ни с одним из извест­ных заболеваний	Механическая пурпура Прогрессирующая пигментная пурпура
Аномалии числа или функции тромбоцитов	Тромбоцитопеническая пурпура Тромбоцитопатическая пурпура
Лейкоцитокластический васкулит	Основное заболевание (см. в тексте) Специфические провоцирующие факторы
Прямое повреждение клеток эндотелия	Химическое повреждение Повреждение микроорганизмами
Снижение механической, прочности стенок со­судов микроциркуляторного русла	Цинга Гиперкортицизм Наследственные заболевания соединительной тка­ни Амилоидоз Сенильная, или строфическая, пурпура
Микротромбы	Жировая эмболия Диссеминированное внутрисосудистое свертыва­ние крови Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура Лейкоз
Психогенные причины	Психогенная пурпура

Пурпура, не связанная с определенными заболеваниями

Механическая пурпура

Пурпура может возникать в результате прямой травмы капилляров кожи. Распространенными примерами такой пурпуры являются высыпания в области наложения электродов электрокардиографа или при использовании слишком острой иголки для оценки тактильной чувствительности.

Повышение внутрисосудистого давления также может вызвать нарушение целости стенки капилляра с развитием петехий на лице и шее у больных, перенесших инсульт, у детей, страдающих приступами рвоты, и у лиц, которые используют вытяжение с положением головой вниз для лечения корешкового синдрома.

Пурпура может быть вызвана больным намеренно, обычно для того, чтобы обратить на себя внимание окружающих; такие повреждения обычно обнаруживаются на наиболее доступных наблюдению участках кожного покрова.

Прогрессирующая пигментная пурпура

Иногда у человека, здорового во всех остальных отношениях, может развиться пурпура, продолжающаяся на протяжении нескольких лет. Элементы пурпуры могут вызывать зуд, вид их часто описывается в дерматологической литературе как пятна бурого цвета; это заболевание чаще встречается у мужчин, локализуется обычно на ногах.

При биопсии элементов обнаруживается только периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация (а не гранулоцитарная
инфильтрация, как при лейкоцитокластическом васкулите). В зависимости от второстепенных клинических критериев этому заболеванию присваивали очень многие названия, включая болезнь Шамберга, пигментный пурпурный лихеноидный дерматоз Гужеро — Блюма, пурпурный лишай, телеангиэктатическая кольцевая пурпура, болезнь Majocchi, телеангиэктатическая дугообразная пурпура.

Какого-либо заболевания, лежащего в основе пурпуры, обнаружить не удается; впоследствии, как следует из определения, патологии не развивается. Результаты лабораторных исследований: СОЭ, число тромбоцитов, время кровотечения, концентрация белков в плазме, уровень ревматоидного фактора не отличаются от нормы.

Диагноз ставят на основании клинической картины, подтвержденной биопсией кожи, а также на основании хронического доброкачественного характера течения заболевания.

Пурпура, вызванная аномалиями числа или функции тромбоцитов

Тромбоцитопеническая пурпура

Выраженная тромбоцитопения сопровождается повышенной ломкостью капилляров, которую легко обнаружить с помощью проб Румпеля — Лееде или Гесса; признаком тромбоцитопении являются петехии на нижних конечностях у больных с пониженным числом тромбоцитов.

Механизм, за счет которого тромбоциты поддерживают в норме прочность стенки капилляра, до сих пор не известен. Причиной тромбоцитопении может быть как снижение продукции тромбоцитов, так и чрезмерно быстрое удаление их из кровообращения.

Дифференцировать эти два механизма можно с помощью определения числа мегакариоцитов в пунктате костного мозга. Если у больного с тромбоцитопенией число мегакариоцитов в пробе костного мозга нормально или повышено, то, вероятно, у него имеется гиперспленизм или иммунное разрушение тромбоцитов (идиопатическое или лекарственное), или тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.

Снижение количества мегакариоцитов свидетельствует о нарушении продукции тромбоцитов, которое может наблюдаться при амегакариоцитарной тромбоцитопении, метастазирующем раке, апластической анемии, лейкозе, лекарственном поражении костного мозга, синдроме тромбоцитопении с отсутствием лучевой кости и других первичных заболеваниях костного мозга.

Тромбоцитопатическая пурпура

Синдромы нарушения функции тромбоцитов встречаются часто. У больных с нарушениями функции тромбоцитов редко отмечаются спонтанные петехии; обычно таких больных беспокоит очень легкое образование синяков. При минимальной, часто остающейся незамеченной травме у них могут возникать экхимозы, а кровотечения из незначительных повреждений кожи или слизистой могут быть весьма массивными.

Для этих синдромов характерно удлинение времени кровотечения при наличии достаточного числа тромбоцитов. Дисфункция тромбоцитов встречается как при врожденных синдромах, так и при приобретенных заболеваниях.

Врожденные причины тромбоцитопатий включают синдром Бернара — Сулье, аномалию Мея — Хегглина, болезнь Гланцманна, а также весьма распространенные синдромы дисфункции тромбоцитов, при которых нарушение функции тромбоцитов напоминает действие ацетилсалициловой кислоты: тромбоциты не в состоянии правильно выделять содержащиеся в них факторы в результате дефектов метаболизма арахидоновой кислоты.

При болезни Виллебранда тромбоциты сами по себе нормальны, но дефицит плазменного фактора Виллебранда препятствует правильному функционированию тромбоцитов. Прием ацетилсалициловой кислоты больным с любым из указанных выше синдромов может значительно усугублять дисфункцию тромбоцитов.

Миелопролиферативные заболевания часто сопровождаются значительным увеличением числа тромбоцитов, но функция их, как правило, нарушена и у больного может развиться пурпура.

Пурпура, сопровождающая лейкоцитокластический васкулит

Гистологической основой лейкоцитокластического васкулита является скопление гранулоцитов вокруг микрососудистого русла. Гранулоциты, окружающие сосуд, либо сохраняют нормальную структуру, либо находятся в различных стадиях распада.

Патологический процесс может начинаться с поступления иммунных комплексов через стенку капилляров. Выйдя за пределы сосудов, иммунные комплексы активируют комплемент, который продуцирует хемотактические факторы, способствующие нейтрофильной инфильтрации.

За счет ферментов, выделяемых нейтрофилами, происходит разрушение стенки сосуда. Лейкоцитекластический васкулит сопровождает многие заболевания, включая макроглобулинемию Вальденстрема, системную красную волчанку, лимфолейкозы, криоглобулинемию, гранулематоз Вегенера, подострый бактериальный эндокардит, ревматоидный артрит, узелковый периартериит, пурпуру Шенлейна — Геноха.

Кроме того, лейкоцитокластический васкулит наблюдается при некоторых лекарственных реакциях, включая реакции на пенициллин, соли йода, изониазид, ацетилсалициловую кислоту, органические красители, бензойную кислоту, тиазидные препараты, окситетрациклин, колхицин, карбромал (Carbromal) и фенотиазины.

Иммунные комплексы, образующиеся при инфицировании вирусом гепатита В, могут вызывать лейкоцитокластический васкулит, который иногда наблюдается в продромальном периоде гепатита.

Тейлор Р.Б.

Опубликовал Константин Моканов

Петехии неинфекционной этиологии

При анализе состояния больного с пурпурной сыпью большое значение с точки зрения дифференциальной диагностики имеет пальпируемость или непальпируемость пурпуры. В последнем случае можно диагностировать геморрагию вследствие тромбоцитопении или коагулопатии, пальпируемая же пурпура пред­полагает васкулит. К заболеваниям, сопровождающимся лихорадкой и непальпи­руемой пурпурой, относятся иммунная тромбоцитопеническая пурпура и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. Пальпируемая пурпура обычно служит показанием к биопсии кожи с целью ее гистологического и иммунофлюоресцентного анализа с тем, чтобы подтвердить и определить характер васкулита. При обычном физикальном обследовании зачастую трудно дифференцировать его типы. При вовлечении в процесс малых сосудов, например пурпура Шенлейна — Геноха, сывороточная болезнь и криоглобулинемия, на коже обычно появляются симметричные круглой и овальной формы очаги в определенных зонах. Вовле­чение в процесс более крупных сосудов, например при узелковом периартериите и гранулематозе Вегенера, сопровождается развитием асимметрично расположен­ных очагов неправильной формы, которые могут изъязвляться.

Аллергический васкулит (пурпура Шенлейна — Геноха) чаще встречается у детей в возрасте до 16 лет. Он характеризуется появлением обычно на ногах симметричных пурпурных папул, сопровождаемых болями в животе, желудочно-кишечным кровотечением, симптомами поражения почек (отеки, гипопротеинемия, гематурия) и болями в суставах. Узелковый периартериит может имитироваться холестериновыми эмболами, чаще всего как осложнение ангиографии. При этом в биоптате обнаруживают внутрисосудистые щели, образовавшиеся в результате воздействия кристаллов холестерина.

Лабораторная диагностика

Лабораторные методы исследования чаще всего используют для выявления этиологии экзантемы у больного с остро начавшейся лихорадкой. В их задачу входит определение локализации микроорганизма в коже. Возможны окраска мазков и срезов по методу Грама и посев, микроскопия в темном поле с целью выявления спирохет, иммунофлюоресцентная микроскопия кожных соскобов или биопсии кожи для выявления бактериальных антигенов. Поскольку экзантемы сопровождают обычно системные заболевания, материал для посева крови сле­дует получить до начала антибактериального лечения. Может оказаться полезным и выделение возбудителя из других очагов, например, выявление гонококков в мазках, приготовленных из содержимого глотки или уретры. Большую помощь, особенно при медленном росте возбудителей типа грибов, микобактерий, может оказать гистологическая идентификация микроорганизмов.

Поскольку характерной чертой везикулярных экзантем является местная ин­вазия вируса, выделение возбудителя из кожных элементов обеспечивает успех диагностики. Именно внедрение в практику быстрого тестирования на присут­ствие вируса оказалось особенно значимым для дифференциальной диагностики везикулярных повреждений. В биоптате или соскобах слущивающихся клеток при заражении вирусами группы гернес (ветряная оспа — опоясывающий ли­шай, простой герпес) обнаруживают многоядерные гигантские клетки и/или внутриядерные включения. Вместе с тем, поскольку возбудителя выявляют только в 40-70% мазков по Цапку, отсутствие гигантских клеток еще не исключает вирусную природу инфекции. Простой и опоясывающий герпес можно различить как по выделенному вирусу, так и по выявлению антигенов при флюоресцентной микроскопии или ферментсвязывающих иммуноадсорбирующих пробах. Метод иммунофлюоресценции может быть полезным и для подтверждения диагноза связанных между собой в иммунном плане заболеваний, например обычной пу­зырчатки и васкулита.

Для четкой морфологической идентификации вирусов коровьей и натураль­ной оспы, моллюска, с одной стороны, и вирусов герпеса, с другой, может быть использована электронная микроскопия. Кроме того, тельца моллюска могут выявляться при световой микроскопии с применением 10% раствора КОН.

Обнаружение при экзантемах вирусов в секрете из глотки или в мазке, при­готовленном с помощью ректального тампона, свидетельствует об этиологии эк­зантемы (например, выявление вируса Коксаки А-16 в секрете из глотки у боль­ных с инфекцией Коксаки). При синдроме Бехчета или сосудистом коллагенозе отсутствие вируса в раннем везикулярном или активном язвенном очаге пред­ставляется существенным для того, чтобы связать эти изменения слизистых оболочек со скрытым многосистемным заболеванием.

Серологический анализ сыворотки в острой фазе оказывает помощь п диаг­ностике сифилиса, лептоспироза, стрептококкового заболевания, вирусной инфек­ции Эпстайна — Барр, гепатита В, токсоплазмоза, брюшного тифа и в некоторых случаях риккетсиозов. В диагностике некоторых сосудистых коллагенозов может иметь значение связывание аутоантител. Увеличение в 4 раза или более титра антител в сыворотке, взятой в стадии выздоровления, по сравнению с их титром в острой стадии подтверждает диагноз краснухи, коревой краснухи, цитомегаловирусной инфекции, риккетсиоза или хламидиоза.

Опыт применения препарата сульфасалазин у пациентов с геморрагическим васкулитом

Геморрагический васкулит, описанный Шенлейном (в 1837 году) и Генохом (в 1868 году), относится к наиболее распространенным и благоприятно протекающим заболеваниям из группы системных васкулитов.

Основой данной болезни, названной по именам первооткрывателей пурпурой Шенлейна-Геноха, является иммуннокомплексное воспаление с участием IgA и комплемента, возникающее преимущественно в стенках мелких сосудов кожи и внутренних органов [4,7] По современным данным, заболеваемость геморрагическим васкулитом составляет 140 случаев на 1 млн. населения. Чаще страдают мальчики 4-17 лет [3,4,7]. Основным диагностическим критерием является пятнисто-папулезная геморрагическая сыпь (пальпируемая пурпура), располагающаяся на симметричных участках конечностей, ягодиц, туловища и не исчезающая при надавливании [6,7]. Сыпи никогда не бывает на лице и на шее. У 75% пациентов можно выявить суставной синдром, имеющий характер мигрирующих полиартралгий с вовлечением коленных, голеностопных, реже – локтевых суставов и не приводящий к развитию стойких деформаций [5].

У 60-80% детей и 40-60% взрослых пациентов геморрагический васкулит имеет выраженный дебют с поражением желудочно-кишечного тракта в виде интенсивной схваткообразной боли в мезогастрии, подвздошной области и диспепсии, что требует дифференциальной диагностики с острым аппендицитом [5,7].

В 35% случаев абдоминальный синдром проявляется желудочно-кишечным кровотечением (гематемезис, мелена, гематохезия), приводящим к развитию геморрагического шока [5,7].

К относительно редким и тяжелым осложнениям в начале заболевания можно отнести перфорацию кишечника, а также кишечную непроходимость, связанную в 70% случаев с инвагинацией тонкой кишки [6].

В отдаленной перспективе прогноз для пациента зависит от вовлечения в процесс почек, которое отмечается почти у 2/3 больных [6] и коррелирует с тяжестью абдоминального синдрома [1,5,7]. Клиническим проявлением геморрагического васкулита считается гломерулонефрит с незначительным нефротическим и мочевым синдромами, имеющий благоприятное течение у детей и тенденцию к хронизации у взрослых [5,6].

У 1/3 больных в дебюте нефрита отмечается макрогематурия [5]. В единичных случаях наблюдается нефротический синдром с массивной протеинурией, склонный к прогрессированию с развитием хронической почечной недостаточности [5].

Характер морфологических изменений в клубочках коррелирует со степенью тяжести клинических проявлений и варьирует от минимальной мезангиальной пролиферации до тяжелого нефрита с полулуниями, требующего проведения активной иммуносупрессивной терапии [1,5,6,7]. Неблагоприятным прогностическим фактором считают долю почечных клубочков с полулуниями более 50% от общего числа клубочков [5].

Изредка в разгар васкулита могут развиваться легочное кровотечение, перикардит, а также коронариит, приводящий к появлению сердечной недостаточности и инфаркта миокарда. В рамках пурпуры Шенлейна-Геноха описаны случаи цереброваскулита, проявляющиеся субарахноидальными и внутримозговыми кровоизлияниями, упорной головной болью, судорогами и расстройством поведения [2,4,5].

Лабораторные признаки геморрагического васкулита неспецифичны [5,6]. Увеличение СОЭ и количества белков острой фазы в сыворотке крови коррелирует с клинической активностью заболевания. Характерны умеренный гипертромбоцитоз и повышение спонтанной агрегации тромбоцитов [6]. Часто возрастают концентрации α₂ и γ-глобулинов крови, более чем в половине случаев обнаруживается циркулирующие иммунные комплексы. [7]. У некоторых больных может выявляться поли- и моноклональная криоглобулинемия [7]. Однако, нормальные лабораторные данные не исключают диагноза «геморрагический васкулит» при наличии клинических симптомов. Типичной находкой в биоптате кожи при геморрагическом васкулите является гранулоцитарная инфильтрация стенок артериол и венул, а также фиксация в сосудистой стенке IgA-содержащих иммунных комплексов [5,7].

Как отмечалось выше, пурпура Шенлейна-Геноха имеет благоприятный прогноз и хорошо поддается лечению даже в продвинутой стадии заболевания. Однако, известны случаи тяжелого течения геморрагического васкулита с рефрактерностью к терапии и угрозой развития хронической почечной недостаточности.

В подтверждение сказанного приводим собственное клиническое наблюдение.

Больной К.С.А. поступил в ревматологическое отделение Областной клинической больницы г.Саратова в январе 2015 года с жалобами на единичные мелкоточечные кровоизлияния на коже нижних конечностей, по наружной поверхности локтевых суставов, увеличивающиеся после физической нагрузки и в вертикальном положении.

Из анамнеза заболевания известно, что в детские годы у пациента отмечался ускоренный рост. С 15-16 лет – боли в области коленных и голеностопных суставах механического характера. Лечения не получал. В мае 2013 года на медиальной поверхности голеностопных суставов впервые появились мелкоточечные геморрагические высыпания, не пальпируемые, не зудящие, которые купировались самостоятельно через два дня. Подобная сыпь периодически возникала и купировалась в течение последующих шести месяцев, однако с каждым новым обострением больной отмечал постепенный подъем сыпи до уровня бедер. В октябре 2013 года впервые был поставлен диагноз геморрагический васкулит. В связи с неэффективностью преднизолона (доза 60-120мг в/в) в стационаре проводилась терапия дексаметазоном 8мг в/в, на фоне которой отмечен регресс кожных высыпаний с сохранением единичных элементов в области голеностопных суставов.

В ноябре 2013 года появилась интенсивная схваткообразная боль в эпигастрии, рецидивирующая геморрагическая сыпь на ногах. В клиническом анализе крови отмечено повышение уровня острофазных показателей, при ФЭГДС выявлен эрозивный гастродуоденит. На фоне терапии преднизолоном (8табл/сут), плаквенилом (200мг/сут), абдоминальные проявления купировались, однако сохранились кожные высыпания в области стоп, появилась геморрагическая сыпь над локтевыми суставами.

В декабре 2013 года появилась тошнота, рвота «кофейной гущей», многократный жидкий стул с примесью кровяных сгустков алого цвета. В стационаре данных за хирургическую патологию получено не было. Суточная протеинурия составила 0,5 г/сут., в пробе Нечипоренко были обнаружены эритроциты 40500. В связи с развившимся нефритом был назначен преднизолон в дозе 10 табл/сут в течение месяца (с последующим постепенным снижением дозы) и сульфасалазин 2г/сут. На фоне терапии абдоминальный синдром не рецидивировал, однако высыпания на коже и признаки нефрита сохранялись.

В феврале, апреле, июне, августе, сентябре 2014 года проводилась пульс-терапия преднизолоном по 1000мг, что привело к уменьшению признаков нефрита (суточная протеинурия в августе 0,1г) и неполному регрессу кожных проявлений в виде мелкоточечных высыпаний на голенях.

В сентябре 2014 года пациент перенес ангину, в связи с чем принимал амоксиклав. На этом фоне появились множественные геморрагические высыпания на коже нижних конечностей, суточная протеинурия составила 0,34г,  в пробе Нечипоренко – эритроцитурия (9500),.

Был возобновлен прием  преднизолона в дозе 10мг/сут. в сочетании с азатиоприном 150мг/сут. Однако, несмотря на лечение, отмечал появление абдоминального синдрома (диарея с примесью крови, рвота, повышение t^o до 38^oC), сохранение кожных высыпаний и признаков нефрита.

В ноябре 2014 года у пациента наросла эритроцитурия (40,5 – 37,5тыс. в пробе Нечипоренко) при компьютерной томографии органов брюшной полости и забрюшинного пространства был выявлен микролит левой почки; при ФЭГДС – геморрагический гастрит.

Азатиоприн был заменен на сульфасалазин в дозе 2 г/сут., доза преднизолона осталась прежней (10мг/сут). На фоне терапии отмечена положительная динамика: регресс кожных высыпаний с сохранением единичных мелкоточечных элементов по наружной поверхности локтевых суставов и в области голеней с явлениями ортостатизма. Ремиссии нефрита достичь не удалось.

При плановой госпитализации в Областную клиническую больницу г.Саратова в декабре 2014 года состояние пациента удовлетворительное, телосложение астеническое. На коже голеней и разгибательной поверхности локтевых суставов – мелкоточечные, не пальпируемые геморрагические высыпания без слияния. На стопах – остаточная пигментация темно-коричневого цвета. Лимфатические узлы не пальпируются. ЧДД 16/мин, дыхание жесткое, хрипов нет. Границы легких не изменены. При аускультации деятельность сердца ритмична, АД – 110/70мм.рт.ст. одинаковое на правой и левой руках. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Физиологические отправления не нарушены. В общем анализе крови СОЭ – 5мм/ч, СРБ – отрицательный, суточная протеинурия – 0,5г/сут.

В общем анализе мочи: эритроциты 10-12 в п/зр., белок 0,11г. В пробе Нечипоренко эритроцитов 40,5тыс при ФЭГДС – очаговый атрофический гастродуоденит.

В связи с резистентностью нефрита к традиционной терапии решено было увеличить дозу сульфасалазина до 6г/сут. На фоне лечения сыпь полностью купировалась, на коже голеней и над локтевыми суставами отмечена остаточная пигментация, абдоминальный синдром не рецидивировал. При выписке в общем анализе мочи выявлялись единичные эритроциты в п/зр. Суточная протеинурия – 0,1г/л. При динамическом наблюдении в феврале 2015г. белка в общем анализе мочи обнаружено не было, суточная протеинурия – отрицательна.   

Особенностью описанного случая геморрагического васкулита является стойкий мочевой синдром, рефрактерный к традиционным методам лечения

Предикторами тяжелого течения и хронизации нефрита у нашего пациента явилось: мужской пол, возраст больного старше 5 лет, абдоминальный синдром в анамнезе. Назначение высоких доз сульфасалазина, не входящего в стандартную схему лечения пурпуры Шенлейна-Геноха, позволило добиться в течение короткого времени полной ремиссии заболевания.

Пальпируемая пурпура — обзор

Пальпируемая пурпура

В отличие от петехий и экхимозов пальпируемая пурпура — это состояние, при котором выпуклые пурпурные папулы и бляшки могут иметь диаметр от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Пальпируемая пурпура благоприятствует поражению зависимых областей, таких как нижние конечности, но у пациента, лежащего на спине, поражения могут возникать на спине, ягодицах и дистальных отделах рук. Пальпируемая пурпура может переходить в узловые, везикулярные, пустулезные, некротические или язвенные поражения.

Пальпируемая пурпура обычно ассоциируется с лейкоцитокластическим васкулитом — воспалительным процессом, который повреждает сосуд. ²⁹ Гистопатологически наблюдаются отложения фибрина в стенках сосудов, нейтрофильный дебрис и периваскулярные лимфоциты. Пальпируемая пурпура также может возникать при S. aureus BSI или при бактериальном эндокардите в результате инфекционных микроэмболов, закупоривающих просвет сосудов. Узлы Ослера и поражения Джейнуэя, обнаруживаемые при бактериальном эндокардите, представляют собой типы пальпируемой пурпуры, вызванной микроэмболией.Узлы Ослера — это болезненные узелки, которые видны на ладонях, подошвах и подушечках пальцев рук и ног. Поражения Джейнуэя — это безболезненные, пурпурные пятна, папулы или узелки, обычно обнаруживаемые на ладонях и подошвах. О поражениях, подобных узлам Ослера, сообщалось при брюшном тифе, узелковом полиартериите, системной красной волчанке, синдроме Чарджа-Стросса, смешанной криоглобулинемии и гранулематозе Вегенера. ^1,2

Пальпируемая пурпура возникает по разным причинам, включая инфекцию (10–15%), лекарственные реакции, иммунизацию и аутоиммунные заболевания.Наиболее частые инфекционные причины включают N. meningitidis , S. aureus и N. gonorrhoeae, , но они также были вызваны Mycobacterium , Rickettsiae и Mycoplasma spp., А в редких случаях — Bartonella , Salmonella , Campylobacter , Yersinia , Brucella spp и Treponema pallidum . Вирусные причины включают вирусы гепатита (т. Е. Гепатит C более распространен, чем гепатит B, и гепатит B более распространен, чем гепатит A), вакцина против вируса гепатита и инфекция, вызванная вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), парвовирусом и редко цитомегаловирусом, ветряная оспа и грипп. ¹

Неинфекционные причины пальпируемой пурпуры у детей включают пурпуру Геноха-Шенлейна (HSP), которая является наиболее распространенным васкулитом, наблюдаемым в детстве, и острый геморрагический отек младенчества (AHEI). Пальпируемая пурпура является основным признаком почти 50% случаев HSP. Диагностические критерии HSP включают пальпируемую пурпуру (с преобладанием нижних конечностей), обязательный критерий, а также по крайней мере одно из следующего: диффузная боль в животе, биопсия ткани, показывающая преобладающее отложение IgA, острый артрит или артралгию любого сустава и поражение почек. ³⁰ Если распространение кожных поражений нетипичное, требуется биопсия, подтверждающая отложение IgA. О геморрагических пузырях также сообщалось при HSP, и их наличие, по-видимому, не влияет на прогноз. ³¹

HSP чаще всего встречается в возрасте от 5 до 10 лет, а AHEI обычно проявляется у детей младше 2 лет. ³² Некоторые считают AHEI отдельной сущностью, тогда как другие считают его инфантильным HSP. AHEI обычно проявляется лихорадкой, отеком и розетковидными пурпурными кожными поражениями, благоприятными для лица, ушей и конечностей.AHEI имеет доброкачественное течение, разрешается в течение 3 недель без последствий, и у него отсутствуют внутренние органы. ³³

Генох-Шенлейн Пурпура — Американский семейный врач

1. Гарднер-Медвин Дж. М., Долезалова П, Cummins C, Южно-лесной TR. Заболеваемость пурпурой Геноха-Шенлейна, болезнью Кавасаки и редкими васкулитами у детей разного этнического происхождения. Ланцет . 2002; 360 (9341): 1197-1202 ….

2. Calviño MC, Льорка Дж. Гарсия-Порруа C, Фернандес-Иглесиас JL, Родригес-Ледо П., Гонсалес-Гей MA.Пурпура Геноха-Шенлейна у детей из северо-западной Испании: 20-летнее эпидемиологическое и клиническое исследование. Медицина . 2001; 80 (5): 279-290.

3. Трапани С, Микели А, Грисолия Ф, и другие. Пурпура Геноха-Шенлейна в детстве: эпидемиологический и клинический анализ 150 случаев за 5-летний период и обзор литературы. Семенной ревматоидный артрит . 2005; 35 (3): 143-153.

4. Saulsbury FT.Эпидемиология пурпуры Шенлейн Геноха. Клив Клин Дж. Мед . 2002; 69 (приложение 2): СИИ87-90.

5. Гедалия А. Пурпура Геноха-Шенлейна. Curr Rheumatol Rep . 2004; 6 (3): 195-202.

6. Амитаи Ю., Гиллис Д, Вассерман Д., Kochman RH. Пурпура Геноха-Шенлейна у младенцев. Педиатрия . 1993; 92 (6): 865-867.

7. Пиллебу Э, Тервет E, Холм G, Альберти С, Ванхилле П., Ночи Д.Пурпура Геноха-Шенлейна у взрослых: исходы и факторы прогноза. Дж. Ам Соц Нефрол . 2002; 13 (5): 1271-1278.

8. Келлерман П.С. Пурпура Геноха-Шенлейна у взрослых. Ам Дж. Почки Дис . 2006; 48 (6): 1009-1016.

9. Мир С, Яваскан О, Мутлубас Ф, Еняй Б, Сонмез Ф. Клинические результаты у детей с нефритом Геноха-Шенлейна. Педиатр Нефрол . 2007; 22 (1): 64-70.

10.Saulsbury FT. Пурпура Геноха-Шенлейна. Curr Opin Rheumatol . 2001; 13 (1): 35-40.

11. Масуда М, Наканиши К, Ёсизава Н, Иидзима К, Йошикава Н. Стрептококковый антиген группы А в клубочках у детей с нефритом Геноха-Шенлейна. Ам Дж. Почки Дис . 2003; 41 (2): 366-370.

12. Финкеля ТД, Торок Т.Дж., Фергюсон П.Дж., и другие. Хроническая инфекция парвовирусом B19 и системный некротический васкулит: условно-патогенная инфекция или этиологический агент? Ланцет .1994; 343 (8908): 1255-1258.

13. Дженнетт Дж. К., Falk RJ. Васкулит мелких сосудов. N Engl J Med . 1997; 337 (21): 1512-1523.

14. Ефтичиу Ц, Самаркос М, Гольфинопулу S, Скоутелис А, Псарра А. Пурпура Геноха-Шенлейна, связанная с метициллин-устойчивой инфекцией Staphylococcus aureus. Ам Дж. Мед. . 2006; 119 (1): 85-86.

15. Ян YH, Чуанг YH, Ван LC, Хуанг ХЙ, Гершвин М.Э., Chiang BL.Иммунобиология пурпуры Геноха-Шенлейна. Аутоиммунная версия . 2008; 7 (3): 179-184.

16. Saulsbury FT. Клинические данные: пурпура Геноха-Шенлейна. Ланцет . 2007; 369 (9566): 976-978.

17. Бейли М., Чапин W, Licht H, Reynolds JC. Последствия васкулита на желудочно-кишечный тракт и печень. Гастроэнтерол Clin North Am . 1998; 27 (4): 747-782.

18. Фервенца.Пурпурный нефрит Геноха-Шенлейна. Инт Дж Дерматол . 2003; 42 (3): 170-177.

19. Шин Джи, Парк JM, Шин YH, Хван DH, Ким Дж. Х., Lee JS. Факторы прогнозирования нефрита, рецидива и значительной протеинурии в детском возрасте пурпура Геноха-Шенлейна. Scand J Rheumatol . 2006; 35 (1): 56-60.

20. Миллс JA, Мишель Б.А., Блох Д.А., и другие. Критерии классификации пурпуры Геноха-Шенлейна, принятые в 1990 г. Американским колледжем ревматологии. Революционный артрит . 1990; 33 (8): 1114-1121.

21. Робертс П.Ф., Уоллер Т.А., Бринкер TM, Рифф ИЗ, г. Sayre JW, Bratton RL. Пурпура Геноха-Шенлейна: обзорная статья. South Med J . 2007; 100 (8): 821-824.

22. Blanco R, Мартинес-Табоада В.М., Родригес-Вальверде V, Гарсия-Фуэнтес М, Гонсалес-Гей MA. Пурпура Геноха-Шенлейна в зрелом и детском возрасте: два разных проявления одного и того же синдрома. Революционный артрит . 1997; 40 (5): 859-864.

23. Диллон М.Дж., Озен С. Новая международная классификация детских васкулитов. Педиатр Нефрол . 2006; 21 (9): 1219-1222.

24. Диллон MJ. Пурпура Геноха-Шенлейна: последние достижения. Clin Exp Rheumatol . 2007; 25 (1 доп. 44): S66-S68.

25. Шваб Дж., Беня Э, Лин Р, Майд К. Контрастная клизма у детей с пурпурой Шенлейна-Геноха. Дж. Педиатр Хирургия . 2005; 40 (8): 1221-1223.

26. Голман Л., Аузиелло Д. Сесил Учебник медицины. 23-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Сондерс; 2008.

27. Клейгман Р.М., Берман Р.Э., Дженсон Х.Б., Стэнтон Б.Ф. Учебник педиатрии Нельсона. 18 изд. Филадельфия, Пенсильвания: Сондерс; 2007.

28. Гершони-Барух Р., Броза Ы, Брик Р. Распространенность и значение мутаций в гене семейной средиземноморской лихорадки при пурпуре Геноха-Шенлейна. Дж. Педиатр .2003; 143 (5): 658-661.

29. Coppo R, Андрулли С, Аморе А, и другие. Предикторы исхода нефрита Геноха-Шенлейна у детей и взрослых. Ам Дж. Почки Дис . 2006; 47 (6): 993-1003.

30. Ронкайнен Я., Коскимиес О, Ала-Хоухала М, и другие. Ранняя терапия преднизоном при пурпуре Геноха-Шенлейна: рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование. Дж. Педиатр .2006; 149 (2): 241-247.

31. Вайс П.Ф., Файнштейн Я., Луан Х, Бернем Дж. М., Фейдтнер К. Влияние кортикостероидов на пурпуру Шенлейна-Геноха: систематический обзор. Педиатрия . 2007; 120 (5): 1079-1087.

32. Заффанелло М, Бругнара М, Франкини М. Терапия для детей с пурпурным нефритом Геноха-Шенлейна: систематический обзор. Научный журнал мира . 2007; 7: 20-30.

33.Нарчи Х. Риск долгосрочной почечной недостаточности и продолжительность наблюдения, рекомендованная для пурпуры Геноха-Шенлейна с нормальными или минимальными результатами мочеиспускания: систематический обзор. Арка Дис Детский . 2005; 90 (9): 916-920.

Какие физические признаки характерны для гиперчувствительного васкулита?

Автор

Ruth Ann Vleugels, MD, MPH Доцент дерматологии Гарвардской медицинской школы; Младший врач отделения дерматологии больницы Бригама и женщин; Младший врач отделения иммунологии и аллергии детской больницы Бостона

Рут Энн Влейгельс, доктор медицины, магистр здравоохранения, является членом следующих медицинских обществ: Alpha Omega Alpha, Американская академия дерматологии, Американский колледж ревматологии, Американская медицинская ассоциация, Общество Исследовательская дерматология, Общество медицинской дерматологии, Фонд дерматологии

Раскрытие: Ничего не раскрывать.

Соавтор (ы)

Камила С. Вилья-Руис, магистр здравоохранения , кандидат медицинских наук, Медицинская школа Понсе, Пуэрто-Рико

Раскрытие: Ничего не разглашать.

Джеффри П. Каллен, доктор медицины Профессор медицины (дерматология), руководитель отделения дерматологии Медицинской школы Университета Луисвилля

Джеффри П. Каллен, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Alpha Omega Alpha, Американская академия Дерматология, Американский колледж врачей, Американский колледж ревматологии

Раскрытие информации: Получены гонорары от UpToDate для автора / редактора; Полученные гонорары от Elsevier за автора / редактора книги; Получил дивиденды с трастовых счетов, но я не контролирую эти счета, и поручил нашим менеджерам продать фармацевтические акции, как это целесообразно с финансовой точки зрения, от запасов в различных трастовых счетах, включая некоторые фармацевтические компании и производители устройств, поскольку я унаследовал эти трастовые счета; для: аллерген; Celgene; Pfizer; 3M; Джонсон и Джонсон; Мерк; Abbott Laboratories; AbbVie; Проктер энд Гэмбл; Amgen.

Специальная редакционная коллегия

Майкл Дж. Уэллс, доктор медицины, FAAD Дерматологический хирург / хирург Мооса, Хирургический центр в Plano Dermatology

Майкл Дж. Уэллс, доктор медицины, FAAD является членом следующих медицинских обществ: Alpha Omega Alpha, Американская академия дерматологии, American Medical Ассоциация, Техасская медицинская ассоциация

Раскрытие информации: не подлежит разглашению.

Джеффри Дж. Миллер, доктор медицины Доцент дерматологии Медицинского колледжа Государственного университета Пенсильвании; Штатный дерматолог, Государственный медицинский центр Милтона С. Херши, штат Пенсильвания,

Джеффри Дж. Миллер, доктор медицинских наук, является членом следующих медицинских обществ: Alpha Omega Alpha, Американская академия дерматологии, Общество исследовательской дерматологии, Ассоциация профессоров дерматологии, Североамериканские исследования волос. Общество

Раскрытие информации: раскрывать нечего.

Главный редактор

Уильям Д. Джеймс, доктор медицины Пол Р. Гросс, профессор дерматологии, заместитель председателя, директор программы резидентуры, факультет дерматологии, Медицинская школа Университета Пенсильвании

Уильям Д. Джеймс, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американских Академия дерматологии, Общество следственной дерматологии

Раскрытие информации: Полученный доход в размере 250 долларов США или выше от: Elsevier; WebMD.

Дополнительные участники

Mital Patel-Cohen, MD Summit Medical Group

Mital Patel-Cohen, MD является членом следующих медицинских обществ: Alpha Omega Alpha, Американская академия дерматологии, Американская ассоциация женщин-медиков, Фонд дерматологии, Группа исследований и Оценка псориаза и псориатического артрита, Общество медицинской дерматологии, Общество ревматологической дерматологии, Общество женских дерматологов

Раскрытие информации: Служить (d) в качестве директора, должностного лица, партнера, сотрудника, советника, консультанта или попечителя для: Abbvie.

Симптомы васкулита: Центр васкулита Джонса Хопкинса

Симптомы васкулита зависят от конкретных кровеносных сосудов, вовлеченных в воспалительный процесс.

Различные типы васкулита поражают кровеносные сосуды в характерных местах по всему телу. Например, гигантоклеточный артериит обычно поражает кровеносные сосуды среднего и большого размера, кровоснабжающие голову и шею, но редко затрагивает кровеносные сосуды почек. Напротив, гранулематоз Вегенера (GPA) часто поражает почки, очень часто легкие и почти всегда верхние дыхательные пути, но редко кровеносные сосуды головного мозга.

Как показано на изображении, болезнь Бюргера поражает пальцы рук и ног. Гангрена может возникнуть в результате полного отсутствия кровотока.

Различные типы васкулита имеют характерные ( локализованные ) паттерны поражения кровеносных сосудов. Однако васкулит — это системное заболевание, . Таким образом, больные васкулитом чувствуют себя больными . У них часто бывает лихорадка, потеря веса, утомляемость, учащенный пульс, а также разлитые боли, которые трудно определить.Было сказано, что васкулит — это «болезненное заболевание», потому что он часто ассоциируется с болью того или иного типа: болью от инфаркта нерва, болью от недостатка крови в желудочно-кишечном тракте, болью от кожных язв. Однако в некоторых случаях определение источника и первопричины боли является чрезвычайно сложной задачей. В дополнение к этим диффузным, плохо локализованным «конституциональным симптомам» васкулит может поражать практически все системы органов в организме.

Какие системы органов могут быть поражены?

Важно отметить, что не все системы органов будут затронуты у каждого пациента.Характер поражения органов (и симптомы) уникальны для каждого человека, как и тип васкулита (категория).

Кожа

Разнообразные высыпания, самая классическая из которых — «пальпируемая пурпура» — пурпурно-красные пятна, обычно встречающиеся на ногах. Эти пятна обычно ощущаются кончиками пальцев экзаменатора, отсюда и дескриптор «осязаемый».

Это классический пример пальпируемой пурпуры. Эти поражения возникают в результате попадания крови в кожу через воспаленные поврежденные кровеносные сосуды.Они, как правило, встречаются в «посевах».

Повторяющиеся приступы пурпуры могут привести к появлению гиперпигментированных участков кожи.

Суставы

Симптомы варьируются от полностью выраженного артрита до болей в суставах без явного отека (артралгии).

Это пример пурпуры Геноха-Шенлейна: кожный васкулит, проявляющийся пальпируемой пурпурой и артритом (обратите внимание на припухлость правой лодыжки). Диагноз был подтвержден биопсией кожи с положительной иммунофлуоресценцией на отложение IgA в стенках кровеносных сосудов.

Легкие

Кашель (особенно кашель с кровью), одышка, появление пневмонии на рентгеновском снимке грудной клетки пациента, «инфильтраты» легких и развитие полостей в легких.

На этом изображении компьютерной томографии легких 73-летней женщины с жалобами на конституциональные симптомы, одышку и кровянистую мокроту. У пациента также был гломерулонефрит, положительный P – ANCA и антитела к миелопероксидазе. Поставлен диагноз: микроскопический полиангиит.

Одиннадцать дней спустя, когда симптомы ухудшились, рентген грудной клетки подтвердил прогрессирование легочного кровотечения. Рентген показывает пушистые инфильтраты в обоих легких, представляющие кровотечение из поврежденных капилляров.

Почки

Эритроциты (обычно невидимые невооруженным глазом), скопления красных кровяных телец (известные как «слепки», также невидимые невооруженным глазом) и потеря белка с мочой. Может привести к почечной недостаточности и необходимости диализа.

На рисунке справа изображен одиночный клубочек (фильтрующая единица почек; каждая почка имеет примерно 1 миллион клубочков). Этот клубок активно вовлечен в воспалительный процесс, что особенно заметно в нижней части рисунка.

Боль в животе, кровавый понос, прободение кишечника.

Анемия (низкий гематокрит или количество эритроцитов) и / или слегка повышенное на количество лейкоцитов на .

Пазухи, нос и уши

Хроническая заложенность носовых пазух и «инфекции», которые сохраняются дольше, чем следовало бы; потеря слуха; воспаление носовой перегородки, иногда приводящее к перфорации или коллапсу переносицы, как показано на рисунке ниже.

Глаза

Может поражать кровеносные сосуды – глаз, вызывая внезапную потерю зрения, или мелкие кровеносные сосуды в глазах , приводя к проблемам сетчатки, истончению склеры (белой части глаза), воспалению внутри разные камеры глаза и конъюнктивит («конъюнктивит»). На изображении ниже показан пример васкулита сетчатки у пациента с системной красной волчанкой. Белые области представляют собой области инфаркта сетчатки, вызванного васкулитом.

Мозг

Головные боли, инсульты, изменения психического состояния, нарушение координации. Ниже, магнитно-резонансное (МРТ) исследование головного мозга при васкулите центральной нервной системы демонстрирует внутримозговое кровоизлияние (яркая область).

Нерв

Стреляющие боли в руках и ногах, онемение и асимметричная слабость (т. Е. Слабость, которая затрагивает одну сторону тела больше, чем другую).

Вся информация, содержащаяся на веб-сайте Центра васкулита Джонса Хопкинса, предназначена только для образовательных целей.Посетителям рекомендуется обращаться к другим источникам и подтверждать информацию, содержащуюся на этом сайте. Потребители никогда не должны игнорировать медицинский совет или откладывать его обращение из-за того, что они, возможно, прочитали на этом веб-сайте.

Оценка и лечение пальпируемой пурпуры

Ключевые слова: Пальпируемая пурпура, гиперчувствительный васкутит, пурпура J-феноха-Шонтейна, прямая иммунофтооресценция, дапсон.

Введение

Аллергический васкулит или васкулит повышенной чувствительности — наиболее распространенная разновидность некротического васкулита, поражающего посткапиллярные венулы.[1], [2], [3], [4] Он имеет многофакторную этиологию с разнообразными клиническими проявлениями, включая другие системы органов, помимо кожи. Гистопатологическая картина — это лейкоцитокластический васкулит, который характеризуется фибриноидным некрозом сосудистой стенки, экстравазией эритроцитов, наличием периваскулярного нейтрофильного инфильтрата с лейкоцитоклазом (ядерной пылью). [1] В этом исследовании описаны этиология, лабораторные данные, связанные клинические особенности, гистология и терапевтический прогноз пальпируемой пурпуры.

Пациенты и методы

Было исследовано 36 последовательных пациентов, которые обратились с пальпируемой пурпурой в отделение дерматологии больницы Кастурба, Манипал в период с августа 1996 года по ноябрь 1998 года. Из исследования были исключены лишайник, лихеноид и вариолиформ, пигментные пурпурные дерматозы и пациенты, принимавшие варфарин и гепарин. Был взят подробный анамнез относительно продолжительности пурпуры, конституциональных и системных симптомов, инфекций, приема лекарств, пищевой аллергии, злокачественных новообразований и коллагеновых сосудистых заболеваний.Всем пациентам были сделаны анализы крови, С-реактивный белок, титры антистрептолизина (ASO), мочевина, креатинин, белки мочи, микроскопия, суточные белки мочи, скрытая кровь кала и рентгенография грудной клетки. По показаниям делали УЗИ брюшной полости и гастроскопию. Были взяты две биопсии пурпурных поражений для гистопатологии (H и E) и прямой иммунофлуоресценции (DIF). Исследования DIF проводились с антисыворотками, конъюгированными с флуоресцеином, к IgG, IgA, IgM, C3 и фибриногену. Все пациенты наблюдались с интервалом в один, три и шесть месяцев в течение максимум 2 лет.Микроскопическая гематурия была определена как> 3 эритроцитов / hpf у взрослых и> 10 / hpf у детей.

Результаты

Исследуемую группу составили 20 мужчин (55,6%) и 16 женщин (44,4%) в возрасте от 3 до 66 лет (в среднем 31,3 года). Продолжительность пурпуры колебалась от 2 до 40 дней (в среднем 12,4 дня), при этом наиболее частым местом поражения были нижние конечности (44,4%). Генерализованные поражения наблюдались у 8 пациентов (22,2%). Кроме того, у 7 были эритематозные пятна, у 3 — волдыри, а у 4 — изъязвления.

Клинические или лабораторные доказательства системного поражения наблюдались в 30 случаях (83,3%) [Таблица — 1]. Боль в суставах, в основном затрагивающая коленные суставы, была наиболее частым симптомом, сопровождающим пурпуру, наблюдалась в 26 случаях (72,2%), за ней следовало поражение желудочно-кишечного тракта с коликами в животе у 21 (58,3%). У одного было сильное кишечное кровотечение. Ни у кого не было неврологических симптомов. В 47,2% (17 случаев) были выявлены отклонения от нормы в анализе мочи с микроскопической гематурией и / или протеинурией, что указывало на поражение почек.Другие особенности включали отек кожи головы и опухоль мошонки у одного пациента.

В 26 случаях (72%) провоцирующий фактор был обнаружен на основании анамнеза и исследований [Таблица — 2].

Пациенты с триадой боли в суставах, желудочно-кишечными (ЖКТ) симптомами и пурпурой рассматривались как пурпура Геноха-Шонлейна. У 50% наших пациентов с HSP пурпура была первым проявлением болезни. Ни у одного из наших пациентов не было системной красной волчанки или злокачественных новообразований.Определенная история инфекции верхних дыхательных путей, возникшая в течение 3 недель после появления симптомов, была выявлена ​​в 12 (33,3%) случаях. У девяти была неспецифическая лихорадка, у одного пациента был гепатит С, а у другого был подтвержден ВИЧ с помощью ELISA.

Наиболее частым отклонением лабораторных показателей было повышение СОЭ, обнаруженное в 29/36 случаях. 17 случаев имели аномалии мочи, из которых 6 имели микроскопическую гематурию и протеинурию и 11 имели только протеинурию, но значительная протеинурия (> 1 г / день или индикаторная полоска> 3+) была отмечена только у 5 пациентов [Таблица — 3].Повышенный уровень белка в моче за 24 часа (> 180 мг / день) был отмечен у 9. У большинства пациентов, у которых в анамнезе была инфекция верхних дыхательных путей, были повышенные титры ASO [Таблица — 3].

Гистологические признаки васкулита наблюдались в 94,4% случаев. Поражения были сгруппированы в 3 стадии, как было предложено Грюнвальдом и др. [5] У 11 пациентов была ранняя стадия, у 19 — полностью развитая и у 4 пациентов — поздняя стадия поражения. Помимо нейтрофилов и моноядерных клеток, у 7 пациентов в инфильтрате был обнаружен эозинфилис.

DIF выявил отложение иммунореактивных веществ в 35/36 случаях (97,2%), причем наиболее часто встречались фибриноген и C3, за которыми следовали IgA, IgM и IgG [Таблица — 4]

IgA и C3 обычно рассматривались как крупные отложения. трое из 36 пациентов были потеряны для последующего наблюдения, подробности лечения и наблюдения показаны в [Таблица — 5] и [Таблица — 6].

Обсуждение

Пальпируемая пурпура часто локализуется на нижних конечностях и является наиболее частым проявлением аллергического васкулита.[4], [6], [7], [8] Сообщалось, что более генерализованная сыпь является предиктором поражения почек [9], но мы не обнаружили значительной корреляции. Возраст начала <20 лет является важным критерием в диагностике HSP [19], 50% наших пациентов с HSP были старше 20 лет. Системное поражение было отмечено у 30 (83,3%), в других исследованиях сообщалось о частоте 40-90%. [6], [7], [8] Сравнительные результаты показаны в [Таблица - 1]. Костно-мышечная система была наиболее часто задействованной в нашем исследовании (72.2%), а поражение почек было отмечено у 47,2% по сравнению с предыдущими авторами. [6], [10] Большинство наших случаев были HSP, хотя ранее сообщалось о сосудистых заболеваниях коллагена в качестве основного причинного фактора [Таблица - 2].

Несмотря на то, что биопсия была проведена через 24 часа, большинство поражений находились в полностью развитом состоянии с преобладающим нейтрофильным инфильтратом; 4 человека находились в стадии поражения лимфоцитарным инфильтратом, вероятно, в пользу теории динамической природы воспалительного инфильтрата.[11], [12], [13] Присутствие эозинофилов в инфильтрате было отмечено у 7 пациентов, что ранее сообщалось как редкая находка. [1] ДИФ был положительным в 97,2% случаев. О таком же высоком проценте сообщили другие с наиболее часто встречающимися фибрином и C3. [5], [7], [10] Сообщается, что возраст поражения влияет на обнаружение иммунофлуоресценции, при этом иммунные отложения отсутствуют в более старых поражениях. [10], [11], [14] В противоположность этому мы обнаружили иммунные отложения в очагах старше 24 часов, поскольку все наши биопсии проводились на очагах возрастом от> 24 часов до 5 дней, хотя отложения IgA, как правило, были немного слабее в некоторых образцах.

отложений IgA присутствовали в 28/36 (77%), из которых 17 были случаями HSP, 3 имели лекарственный аллергический васкулит, 2 имели ревматоидный артрит и 6 были в идиопатической группе. У 15 из 28 пациентов с отложениями IgA наблюдалась протеинурия и / или микроскопическая гематурия, а у 6 пациентов со стойкой протеинурией до конца периода наблюдения (6–2 года) наблюдались отложения IgA. у одного из них развилась острая почечная недостаточность, но впоследствии он выздоровел после диализа.

Количество депозитов! GA составило 77.7% в нашем исследовании по сравнению с 40%, обнаруженными Mackel и Jordan, и 17%, обнаруженными Grunwald et al. Более 50% наших случаев (17/28), показывающих отложения IgA, были клинически диагностированы как HSP, что позволяет предположить, что IgA может иметь диагностическое значение в случаях HSP. Маккел и Джордан обнаружили IgA, как правило, в группах, связанных с наркотиками, и в идиопатических группах.

В 11 из 36 случаев пурпура исчезла спонтанно, поэтому лечение не было начато, два из них были потеряны для последующего наблюдения. У нелеченных пациентов с HSP были рецидивы.Восемнадцать человек лечились только дапсоном и 7 — комбинацией стероидов и дапсона. Стероиды были назначены 6 пациентам при тяжелых желудочно-кишечных симптомах и одному пациенту — при гломерулонефрите. При последующем наблюдении только в 8 из 24 случаев, получавших дапсон, развилась пурпура. Считается, что он приносит пользу пациентам, у которых васкулит ограничивается кожными капиллярами, поскольку подавляет цитотоксичность нейтрофилов. [15] Winter [16] сообщил, что стероиды могут влиять на разрешение абдоминальной боли при HSP, хотя их ценность в предотвращении желудочно-кишечного кровотечения трудно доказать.У четырех из 7 наших пациентов, принимавших стероиды, рецидивов не было, а у 2 симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта были более легкими. Роль кортикостероидов при заболевании почек противоречива. [17] У одного пациента во время первого приступа, несмотря на стероиды, развилась острая почечная недостаточность, но впоследствии он выздоровел с помощью диализа. В большинстве наших случаев симптомы исчезли без осложнений. Ни у одного из них не развился нефрит или почечная недостаточность в течение 2-летнего периода наблюдения, хотя у 6 пациентов была стойкая протеинурия.

Мы обнаружили, что введение дапсона на ранних стадиях пурпуры может улучшить разрешение поражений и предотвратить рецидив.Стероиды могут оказаться полезными при тяжелых поражениях желудочно-кишечного тракта и почек.

Пальпируемая пурпура, полиартрит и боль в животе

Мы сообщаем о пациенте, у которого была пурпурная сыпь и полиартрит, но на коже не было обнаружено отложений IgA.Боль в животе и заболевание почек впервые появились через 1 и 2 недели, соответственно, после обследования, чтобы выявить классическую тетраду пурпуры Геноха – Шенлейна. Наш пациент подчеркивает необходимость тщательного наблюдения за пациентами с кожным васкулитом, поскольку у них могут развиваться системные проявления, из которых поражение почек, в частности, может протекать бессимптомно.

Полная статья доступна членам AMA и платным подписчикам.Войдите, чтобы узнать больше или приобрести подписку сейчас.

Обратите внимание: институциональный доступ и доступ Research5Life к MJA теперь предоставляется через онлайн-библиотеку Wiley.

(PDF) Пальпируемая пурпура

206

CLEVELAND CLINIC ЖУРНАЛ МЕДИЦИНЫ ТОМ 77 • НОМЕР 3 МАРТ 2010

PALPABLE PURPURA

Узелковый полиартериит — это системный васкулит, поражающий

некроза среднего или малого размера. —

mation; почечные клубочки и артериолы, капилляры и

венул не затронуты.Кожные проявления включают пальпирующую пурпуру, ретикулярную ливедо, язвы и дистальную гангу

грену. Заболевание также обычно поражает почки, сердце

, опорно-двигательную и нервную системы.

■ Системный васкулит

Пурпура Геноха-Шенлейна — это системный васкулит

, поражающий кожу, желудочно-кишечный тракт, почки и

суставов. Пальпируемая пурпура и боль в суставах являются наиболее частыми и постоянными симптомами.

почек поражены примерно у одной трети детей и

у 60% взрослых, и это основной фактор, определяющий долгосрочный результат.1

У нашего пациента лабораторные исследования, которые включали Общий анализ крови

, биохимический анализ (включая уровни IgA

), осадок в моче и исследование коагуляции

-х годов не выявили никаких отклонений, за исключением повышения скорости оседания эритроцитов

и концентрации

C- реактивный белок (реагент острой фазы).Эти

могут быть нормальными у некоторых пациентов. Поражение почек

также не было.

■ DiAGNOsis

Диагноз основывается на клинических проявлениях. Поскольку

пурпура Геноха-Шенлейна встречается реже у взрослых, биопсия

играет более важную роль в установлении диагноза

в этой возрастной группе, и это достигается путем демонстрации лейкоцитокластического васкулита с преобладанием

. оценка отложения IgA при иммунофлюоресценции.

Недавние исследования у детей показали, что повышенная концентрация

IgA вместе со сниженным уровнем IgM составляла

, что связано с более высокой частотой тяжелых осложнений.2

Однако, в зависимости от возраста биопсированного поражения,

IgA может не быть обнаруженным.

■ РЕАКТИВНАЯ ДИРЕКЦИЯ ПРИ симптомах

Наш пациент получал пероральные кортикостероиды 0,5 мг / кг каждые

дней в течение 20 дней, и поражения рассосались через 4 недели.

Лечение пурпуры Шенлейна-Геноха в основном направлено на устранение симптомов, с пероральной гидратацией и приемом не

стероидных противовоспалительных препаратов.В тяжелых случаях можно использовать короткий курс кортикостероидов

(0,5–1 мг / кг).

Хотя ни одно контролируемое клиническое исследование не доказало, что

пурпура Геноха-Шенлейна реагирует на кортикостероиды,

колхицин или другие препараты, кортикостероиды

используются чаще всего, особенно у пациентов с почечной недостаточностью. Пациенты

с тяжелой почечной недостаточностью, болями в животе, поражением суставов

или кровотечением должны быть госпитализированы.В тяжелых случаях применялся маферез Plas-

3.

■ ГЕНОХ-ШЕНЛЕЙН ПУРПУРА

И МАЛИГНАНСИЯ

Во время контрольного осмотра через месяц у нашей пациентки

была диагностирована аденокарцинома груди

. Это подчеркивает ценность обследования на рак

цер у взрослых с кожным васкулитом.

Кожный васкулит может представлять собой паранеоплазматический синдром

, связанный со злокачественной опухолью.Патофизиология

этой ассоциации неясна, но

один из предложенных механизмов — это завышенное производство

антител, которые реагируют против опухолевых генов неоанти-

, приводя к образованию иммунных комплексов,

или которые иногда распознают эндотелиальные клетки являются причиной сходства с опухолевыми антигенами. Другая теория

состоит в том, что аномально высокие уровни ингибирующих цитокинов

продуцируются неопластическими клетками или

в ответ на снижение клиренса иммунных комплексов.

Еще одна теория состоит в том, что повышенная вязкость крови

, наблюдаемая при некоторых раковых заболеваниях, увеличивает время контакта

для отложения иммунных комплексов и вызывает эндо-

телиальное повреждение.

Лекарства, используемые для лечения рака, также вызывают пурпуру Геноха-Шенлейна.4

Хотя гематологические злокачественные новообразования в 3–5

раз чаще, чем солидные опухоли у пациентов

с васкулитом мелких сосудов, это заболевание имеет ассоциирован с солидными опухолями печени, кожи, толстой кишки,

и груди у взрослых старше 40 лет.5 Следовательно, оценка новообразования

у взрослых с He-

noch-Schönlein purpura целесообразна, как и оценка рецидива или метастазов tu-

mor, если пациент ранее лечился от злокачественной опухоли

. ■

■ ссылки

1. Rieu P, Noël LH. Нефрит Геноха-Шенлейна у детей и взрослых.

Морфологические особенности и клинико-патологические корреляции. Ann Med

Interne (Париж) 1999; 150: 151–159.

2. Fretzayas A, Sionti I., Moustaki M, Nicolaidou P. Клиническое влияние

измененных уровней иммуноглобулинов при пурпуре Геноха-Шенлейна. Педиатр

Int 2009; 51: 381–384.

3. Donghi D, Schanz U, Sahrbacher U, et al. Угрожающий жизни или нарушающий органы —

пурпура Геноха-Шенлейна: плазмаферез может спасти жизни

и ограничить повреждение органов. Дерматология 2009; 219: 167–170.

4. Mitsui H, Shibagaki N, Kawamura T, Matsue H, Shimada S.Клиническое исследование

пурпуры Геноха-Шенлейна, связанной со злокачественными новообразованиями. J Eur

Acad Dermatol Venereol 2009; 23: 394–401.

5. Маэстри А., Малакарн П., Сантини А. Синдром Геноха-Шенлейна

, связанный с раком груди. Отчет о болезни. Ангиология 1995;

46: 625–627.

АДРЕС: Сальвадор Ариас-Сантьяго, доктор медицины, Университетская больница Сан-Сесилио, Av

Dr Oloriz 16, Гранада 18012, Испания; электронная почта salvadorarias@hotmail.