Парапарез это: Парез конечностей: что это такое, причины, симптомы и способы лечения

Парез конечностей: что это такое, причины, симптомы и способы лечения

Парез – приобретенный или врожденный порок нервной системы. Из-за повреждения головного или спинного мозга человек ограничен в профессиональной и бытовой деятельности

Основные предпосылки появления и трансформации парезов — кровоизлияние либо ишемия сосудов спинного и головного мозга. Парез конечностей — прогрессирующая длительная болезнь. Без адекватного лечения она может окончиться серьезными осложнениями вплоть до полного исчезновения способности к движению. Поэтому важно в самые ранние сроки обратиться в специализированную клинику, выявить парез и правильно лечить его.

Причины возникновения парезов.

Различают 2 вида нейрофизических специфических проявлений: органические и функциональные. При парезе органической природы физическая взаимосвязь мышц и головного мозга разрывается, из-за чего снижается подвижность конечностей. Для функционального пареза отличительным признаком считается выявленное разрушение субстанции серого вещества.

В зависимости от зоны воздействия и выраженности заболевания классифицированы по типу локализации:

Тетрапарез: приводит к ослаблению мышц. Выражается повышенным тонусом, вследствие чего больной не может передвигаться.

Формированию этой разновидности могут способствовать хронические заболевания, нарушение кровообращения, наличие травм после нейрохирургического лечения.

Ослабление всех конечностей происходит вследствие ухудшения кровоснабжения нервных волокон. Иногда наблюдается ухудшение обмена веществ в нейронных путях серого вещества.

Парапарез: затрагиваются одновременно руки или ноги по обеим сторонам тела с поражением мозга. Провоцируют его опухоли: они также являются производными остеохондроза и спондилеза.

Гемипарез: при этом виде отказывает только половина тела. Затем уменьшается мощь: на смену приходит порок мышц верхних и нижних конечностей.

Гемипарез обладает особенностью усиливаться под влиянием таких заболеваний, как кровоизлияние, опухоль, травмы головы, диабетическая энцефалопатия.

Монопарез: при этом нарушении возникает затухание активности мышц в одной из конечностей. Расстройства похожей разновидности несет синдром Броун-Секара.

Причины деструкций этого типа — воспаление внутричерепных субстанций, отравления ботулотоксином, повреждение черепа, позвоночника, абсцесс, инсульт.

Парез ступней.

Появляется при попытке согнуть колено. Невооруженным глазом видны трудности сгибательно-разгибательных функций бедренной части и голени. Связано это со слабостью определенных групп мышц при нормальной динамике в дистальных отделах. Травмирующие факторы, поражающие целостность волокон бедра, зачастую вызывают периферический проксимальный односторонний парез.

При мононейропатии бедренных нервов может наблюдаться исчезновение чувствительности на внешних поверхностях ноги, а также голени спереди. Мышцы очень сильно напрягаются, из-за чего ограничивается их подвижность. Разгибание голенной части затруднено.

По мере прогрессирования такой разновидности пареза поражается персональная или тибиальная группа мышц. Невозможно двигать ступней, а после дисфункции малоберцовых нервов трудно ходить. Ступая на пятку, больной лишается возможности отводить стопу и поднимать ее внешний край. Снижается острота сенсорного восприятия на внутренней стороне. Из-за отсутствия своевременного квалифицированного лечения развивается «петушиная походка».

Серьезные травматические последствия могут повлечь значительные неприятности в отношении большеберцового нерва. Симптомы — затруднение сгибания подошвы, ступни и кисти. Человек не может стоять «на носочках», исчезает ахиллов рефлекс. С течением пареза могут появиться трофические язвы. Также нарушается сенсорная восприимчивость в подошвенной части, а также в области наружного края подошвы.

Болезнь седалищного нерва зачастую является итогом травмы. Если площадь и глубина повреждения велика, то трудно избежать потери кости бедра. Вследствие деструкции прогрессирует мононейропатия седалищного нерва. При полной утрате нервноволоконных окончаний может прийти абсолютная обездвиженность. Однако наружная бедренная поверхность остается неповрежденной и чувствительной. Существенно снижается способность воспринимать тактильные раздражители на задней поверхности, а также подошве.

Клиническая картина паралича руки.

С углублением пареза вариативность и динамический уровень моторики уменьшается, что легко определяется простым рукопожатием. Нередко нарушение мышечной моторики заявляет о себе без каких-нибудь определенных первопричин. Острое течение недуга сигнализирует о беде ярко выраженным болевым синдромом. Заболевания, при которых происходит разрыв нервных волокон, часто являются следствием травматического осложнения.

Сбой в дистальном отделе носит название «паралич Дежерин-Клюмпке». Вопросы подобного рода могут появиться из-за травмирования плечевого сустава ребенка в момент родов. При таком стрессе обездвиживание распространяется и на кисти. У пострадавшего не получается нормально сжимать кулак, складывать и открывать ладонь, т.к. распадаются мелкие мягкие структуры кисти.

При парезе из-за разрыва локтевых волокон беспокоят острые боли мышц, участвующих в распрямлении кисти и отведении в сторону локтя, теряется работоспособность. Обездвиживается мизинец.

Если лечение несвоевременно, это может привести к атрофии и гипотенару.

По внешнему виду кисть напоминает когтистую лапу. В основных фалангах пальцы находятся в разогнутом состоянии, а в других — согнуты, парализованные мышцы доминируют.

Проявление недуга сопровождается выраженным прогрессированием полинейропатии (поражением нервов).

Диагностика пареза.

Если появляются симптомы, хоть отдаленно напоминающие парезы верхних или нижних конечностей, может помочь только специалист с большим опытом клинической работы.

Исследование может заключаться в сборе анамнеза и установке склонности к определенным психогенным реакциям.

В период диагностирования заболевания пациенту необходимо ответить на вопросы: как давно он впервые ощутил сужение физических возможностей, есть ли у него в анамнезе доброкачественные или злокачественные опухоли головного мозга, гнойные абсцессы, отравления (или подобная картина встречалась у кого-либо из близких членов семьи).

Необходимо обследование, в котором предоставляется возможность узнать количество баллов, набранных во время оценки качества мышцы (0 — 3 баллов означает силу ниже нормы).

Для обнаружения возможного воспаления дополнительно сдают общий анализ крови. Чтобы составить анамнез, заболевший получает направление на токсикологический анализ. Важно оценить электрическую активность: для этого врач назначает электроэнцефалографию. Чтобы подробно изучить структуры, выявить специфику заболеваний, а также определить наличие абсцессов, кровоизлияний, новообразований различной этиологии, нужно пройти компьютерную и магниторезонансную томографию и запустить нормальное лечение.

Остеопатические методы.

Остеопатия рассматривает организм в качестве целостной системы, способной к саморегулированию и самовосстановлению.

Задача лекаря — запустить механизм, который активизирует скрытые резервы.

В связи с выраженным регрессом при парезе, в коррекции и лечении задействованы все методы остеопатии.

Структуральный:

врач применяет его в случае наличия вопросов, связанных с костями и связочной системой. Остеопат прибегает к разным техникам, имеющим сходство с мануальной терапией.

Фасциальный:

работает с мягкими тканями конечностей. Осуществляется восстановление затронутых патологией органов посредством их синхронизации, улучшается кровоток.

Краниосакральный:

гармонизирует импульсы головного и спинного мозга в соответствии с биологическим ритмом. Используется при регулировании нейрофизиологических проблем конечностей.

Восстанавливающая гимнастика.

Вспомогательный раздел остеопатического метода — лечебная физкультура. Она показана с любой тяжестью пареза (даже если симптомы таковы, что мышечная проблема мешает нормально двигаться).

Упражнения поддерживают функционирование вестибулярного аппарата, сердца, сосудов, нормализует опорно-двигательную систему, сухожильно-связочные структуры, суставы.

Врачу важно подобрать комплекс упражнений, чтобы одновременно задействовать обе руки и ноги. Нет разницы, присутствует односторонняя или двусторонняя скованность.

Врач-остеопат выбирает наиболее эффективные как современные, так и зародившиеся в древности способы лечения. Чтобы сформировать более расширенный восстановительный курс, необходимо иметь в виду разные подходы. Иглоукалывание – акупунктурная терапия; Су Джок (в переводе – «кисть – стопа») – методика воздействия на рефлекторные зоны; тейпирование – фиксирование суставов с помощью специальных пластырей (используются кинезио тейпы – пластичный материал для регенерации суставов, позволяющий сгибать и разгибать зафиксированные суставы).

Массаж.

Массаж – вспомогательное консервативное остеопатическое лечение, предусматривает восстановительные меры посредством воздействия на органы через поверхность тела. С помощью специальных манипуляций удается нормализовать кровоснабжение клеток и облегчить состояние при спазмах. Человек чувствует себя лучше. Процедура, выполняемая опытным специалистом, предупреждает дегенеративно-дистрофические перспективы. Чтобы эффект от манипуляций получился максимальным, иногда дополнительно прописываются витаминные препараты.

Лечение осуществляется курсами. Массажирование выполняется на обеих сторонах — здоровой и той, что надо лечить. Специалист аккуратно массирует каждую снизу вверх.

Человек, страдающий таким расстройством, может самостоятельно расслаблять спазмирующую мускулатуру. Эти навыки возможно освоить в клинике.

Чтобы уменьшить спазм мышц, нужно аккуратно прокатывать ступней валик. Облегчить симптоматику помогут щадящие движения. Амплитуду нужно понемногу увеличивать.

Немаловажно учесть, что при этом лечение проводиться комплексно с подключением резервных запасов всего организма.

Ошибочно ограничиваться одним массажем или спортом без наблюдения врача: получить ожидаемый лечебный эффект все равно не удастся.

Последствия игнорирования синдрома.

Если лечение назначено несвоевременно или некорректно, возрастает риск формирования стойкого невралгического дефекта. Его признаки очевидны: уход мускульной мощи в неблагополучных участках. Вскоре это приводит к абсолютному обездвиживанию. Несчастный становится глубоким инвалидом, не способным обеспечивать личные потребности. Также возрастает угроза прогрессирования других серьезных болезней, связанных со сбоем в функционировании сердечно-сосудистой, дыхательной и опорно-двигательной системы.

Профилактика

Чтобы предотвратить выход нижних конечностей из строя, необходимо своевременное лечение и выявление факторов, способствующих зарождению неврологического синдрома. Терапия проводится комплексно, при строгом наблюдении медика. Кроме того, стоит отказаться от плохих привычек, стараться вести активный и здоровый жизненный уклад. Результата не достичь, относясь к своему организму невнимательно и небрежно.

Полезно каждый день гулять на улице, закаливаться, хорошо отдыхать и высыпаться, исключить стрессовый фактор и психо-эмоциональные перегрузки. Следить за качеством и сбалансированностью питания, чтобы в меню присутствовали продукты, богатые на витамины, макро- и микроэлементы. Не стоит забывать об активных движениях, ежедневно выполнять гимнастику. При обнаружении возникновения конкретной симптоматики не заниматься самостоятельными действиями, а как можно скорее обратиться в клинику, пройти удовлетворительное обследование и выяснить диагноз.

Остеопатия: меры предосторожности.

• Если органы черепной коробки или спинной мозг поражены инфекцией, врач назначает курс антибактериального регулирования. После уничтожения инфекции возможна остеопатия.
• Появление пареза бывает последствием глубокой мышечной интоксикации, вызванной ботулотоксином. В этой ситуации вводится специальные препарат, используемый при ботулизме.
• Если диагностировано нарушение мягких тканей и нервно-импульсного поведения при недавнем переломе или сильном ушибе костей, независимо от причины травмы.
• Онкологические и некоторые типы психических расстройств.

Что такое парез и как его лечить: причины и лечение

Парез — это симптом, проявление которого связано с патологиями в организме, такими как опухоль головного или спинного мозга, инсульт, энцефалит, полиомиелит, а также процессами, вызывающими разрушение белка, отвечающего за передачу нервных импульсов. Парезы могут быть следствием энцефалита, рассеянного склероза, черепно-мозговой травмы и травмы позвоночника.

Парезы бывают центральные (на уровне головного и спинного мозга) и периферические (на уровне периферических нервов). Для центрального пареза характерно повышение тонуса пораженных мышц. Периферический парез развивается в группе мышц, связанных с поврежденным нервом, и выражается в мышечной слабости и непроизвольных подергиваниях мышц.

Парезы могут поражать либо одну сторону тела (парез руки и ноги с одной стороны), либо обе конечности (руки или ноги одновременно, например, парез / парапарез нижних конечностей), либо одну руку или ногу (парез руки или парез ноги). Наиболее часто пациенты сталкиваются с проявлением гемипареза — пареза одной половины тела. При гемипарезе пациента беспокоит снижение кожной чувствительности, болезненность и отечность мышц, слабость, нарушение сгибания и разгибания сустава, тремор, шаткость походки, раскоординированность движений. Правосторонний гемипарез встречается у пациентов значительно чаще, чем левосторонний. У таких пациентов часто возникают сложности во время чтения, письма, счета.

У пациентов после травмы гортани, операции на органах шеи (щитовидной железе, сонной артерии, шейном отделе позвоночника), при онкологических заболеваниях может возникнуть парез гортани — временное нарушение подвижности мышц гортани. Этот диагноз устанавливается пациентам с длительностью заболевания до 6 месяцев. В клинических рекомендациях Минздрава сказано, что восстановить подвижность мышц гортани возможно в срок от нескольких месяцев до двух лет.

После инсульта может возникнуть парез лицевого нерва. При парезе наблюдается: опущение угла рта, нарушение акта глотания, ограничение подвижности брови, невозможность полного закрытия глаза, нарушение лицевой мимики. По данным ВОЗ, поражение лицевого нерва занимает второе место по частоте среди заболеваний периферической нервной системы. Парез мимических мышц приводит не только к косметическим недостаткам и тягостным переживаниям пациента, но и к нарушению функций глотания и жевания, нарушению произношения и даже потере зрения (при выявлении нейропаралитического кератита).

симптомы, причины, лечение в СПб

Парез нижней (-их) конечности (-тей) — это комплекс симптомов, характеризующийся чаще всего гипотонией, гипорефлексией (или арефлексией), гипестезией мышц нижней (-их) конечности (-ей), вследствие поражения невральных структур. Это может быть как центральная нервная система, то есть головной и спинной мозг, так и, что значительно чаще, периферическая: спинномозговые корешки, нервные сплетения, нервные стволы. В простом, житейском понимании этого слова, парез нижней конечности — это выраженная слабость в ноге или ее части с невозможностью опираться на эту ногу или передвигаться. Также это онемение в ноге, боль в ней.

Боль в ногах

В практике неврологов и мануальных терапевтов это весьма частая патология дегенеративно-дистрофического заболевания позвоночника. Как уже было сказано, чаще всего в этом страдании «виновата» периферическая нервная система, а среди патологии ее значительно преобладает грыжа межпозвонкового диска с компрессией на невральные корешки, так называемая компрессионная радикулопатия. Если говорить о таком симптоме, как боль в ноге, то она может встречаться и при других патологиях. Это может быть миогенная (мышечная) боль, боль при разрыве фиброзного кольца диска, боль при поясничном стенозе (сужение позвоночного канала), при фасеточной артропатии. Но при парезе нижней конечности вследствие компрессионной радикулопатии боль — не единственное проявление заболевания.

Возникают симптомы выпадения чувствительности. Пациент жалуется, что не чувствует часть ноги, не может стоять на ней, уверенно двигаться. Это весьма опасное состояние, которое может повлечь за собой стойкую потерю функции ноги.

На приеме таких пациентов невролог или мануальный терапевт должен тщательно осмотреть, назначить необходимое дополнительное обследование, выяснить показания и противопоказания к лечению и только потом проводить курс терапии. Лечение пареза — сложное и комплексное, требует времени, а значит и терпения, как пациентов, так и врача. Вот почему очень важно вовремя начать лечение. Ни в коем случае нельзя заниматься самолечением (сюда относится лечение медикаментами, «советы» друзей, обращение к знакомому массажисту в бане или просто банальное «авось все пройдет»). Ваше здоровье действительно в немалой степени в ваших руках, что подразумевает ваше понимание его значения и ответственности за него.

Будьте здоровы и счастливы!

Врач-невролог, мануальный терапевт 
Трофимов Максим Валерьевич.

Силовой парез: монопарез, парапарез, тетрапарез: что это такое

ый)- это нервный путь, отвечающий за проведение нервного импульса от нейронов (нервных клеток)  моторной (или двигательной) зоны коры головного мозга к передним рогам спинного мозга, от которого нервные импульсы проходят по нервам, непосредственно, к скелетной мускулатуре. Сокращаются скелетные мышцы и рождается движение в теле человека.

Мышечная сила в баллах: оценка во врачебной практике

Мышечная сила в баллах в клинической практике оценивается по 5-ти бальной шкале. Оценивается во время врачебного осмотра и чаще- при оценке неврологического статуса врачом неврологом и/или нейрохирургом.

Неврологический статус- это оценка состояния неврологических функций и степени их утраты (если она есть).

• 5 баллов- это полная мышечная сила и она указывает на нормальное состояние нервно-мышечного аппарата.
• 4 балла- это снижение мышечной силы легкой степени, именуемое легкий парез
• 3 балла- умеренное снижение мышечной силы, умеренный парез
• 1 и 2 балла- выраженное снижение мышечной силы, именуемое глубоким парезом
• 0 баллов- полное отсутствие мышечной силы в исследуемых мышцах, называется плегия или паралич.

Для оценки определяют мышечную силу в разных мышечных группах конечностей. Одним из самых простых способов оценки является сжатие пациентом 2 и3 пальцев кистей рук врача. Оценка, в данном случае, субъективная, но имеющая свои критерии.

Силовые парезы делятся также в зависимости от количества конечностей, в которых возникло снижение мышечной силы. Ниже остановимся на этом подробнее. Парезы

Верхний и нижний парапарез

Парапарез– это снижение силы в двух конечностях: в руках (верхний) или в ногах (нижний). На изображении выше этот вид снижения силы обозначен №1- в данном случае представлен только верхний парапарез.

Одной из самых частых причин парапареза является заболевание, травма или новообразование спинного мозга. В этом случае будет наблюдаться верхний- если в руках или если в ногах- нижний парапарез. Спастический- при поражении на уровне головного или спинного мозга и периферический парапарез – при поражении на уровне периферических нервов.

Это любой патологический процесс, который сопровождается двухсторонним повреждением двигательных путей спинного мозга (при спастическом варианте) или парных периферических нервов (при периферическом варианте).

Верхний и нижний монопарез

Разберем подробнее что это такое. Монопарез– это медицинский термин, означающий снижение мышечной силы в одной конечности. Верхний монопарез- в одной руке, а нижний-в одной ноге. Верхний и нижний монопарез изображен выше под №2, если имеет место одновременное снижение мышечной силы в руке и в ноге с одной стороны тела, то речь идет о гемипарезе. Гемипарез- наиболее частая форма утраты мышечной силы при инсульте, что это такое подробнее читайте в этой статье.

Конечно, монопарез более характерен для повреждения периферического звена двигательного пути (пирамидного тракта)- от места выхода спинно-мозговых корешков до мускулатуры, которую этот двигательный путь иннервирует (приводит в движение). На протяжении всего этого отрезка могут возникать процессы, приводящие к повреждению нервного волокна.

Тетрапарез и тетраплегия: что это такое?

Тетрапарез– это снижение мышечной силы в руках и ногах.

Тетраплегия– это полное отсутствие мышечной силы в конечностях, по-другому-это паралич в руках и ногах. Тот случай, когда человек обездвижен и не может самостоятельно передвигаться. Не смотря на серьезную картину неврологического нарушения, этот процесс не всегда наступает окончательно и бесповоротно. Все зависит от заболевания, причиной которого явились тетрапарез или тетраплегия.

В заключение

Далеко не всегда объем вовлечения конечностей имеет связь со стойкостью утраты двигательной активности. В клинической практике глубокий тетрапарез может регрессировать полностью, сменив место достаточной мышечной силе в конечностях, в то время, как монопарез может сохраняться на долгие годы. Стойкость повреждения зависит от причины, вызвавшей конкретный силовой парез.

Автор статьи: невролог Постников Александр Юрьевич, Санкт-Петербург.

Нижний спастический парапарез у детей

Нижний спастический парапарез у ребёнка – что это, знают многие родители, дети которых наблюдаются у невролога. Патология требует комплексной работы врачей и семьи, чтобы максимально нормализовать движение. В нашем центре таким детям в рамках программы реабилитации проводят физиотерапевтические процедуры, которые дают заметные результаты.

Определение понятий

Спастический парапарез у детей характеризуется мышечным гипертонусом и усилением сухожильных рефлексов. На ощупь место поражения ощущается как твёрдое, недвижимое. При попытке двигать патологическую область возникает сильное сопротивление. Часто состояние сопровождается судорогами ног.

Разбирая, что это – нижний спастический парапарез у ребёнка, учитывают выраженность проявлений. Минимальные – это спазмы ограниченного числа мышц, максимальные – полное отсутствие подвижности обеих ног. У таких пациентов конечности часто скрещены и согнуты при ходьбе, присутствует характерная походка. Чувствительность на них снижена или отсутствует.

Параплегия у ребёнка – это паралич обеих ног, то есть отсутствие произвольного движения. Человек в таком состоянии не может перемещаться без специализированных устройств или посторонней помощи. Вернуть движение помогает реабилитация.

Диагностика

Обследовать пациента должен невролог и ортопед. Для подтверждения диагноза может потребоваться госпитализация в стационар.

Установить спастический парапарез у детей можно по наличию симптома Бабинского – при раздражении верхней части стопы штриховыми движениями большой палец загибается не внутрь, а кнаружи. Это патологический знак, характерный для заболевания.

Дополнительные обследования:

• проба Барре – подъём человеком конечности и её удержание в течение 30 секунд;
• общий и биохимический анализы крови;
• общий анализ мочи;
• КТ для оценки состояния суставов и позвонков;
• МРТ для визуализации патологий головного и спинного мозга;
• электромиография для диагностики нейромышечной передачи;
• анализ спинномозговой жидкости;
• миелография для понимания функционирования спинного мозга;
• анализ крови на вирусные гепатиты, сифилис, ВИЧ;
• ЭЭГ для оценки электрической активности мозга;
• определение содержания витаминов группы В – в крови.

По результатам комплексной оценки параплегия у ребёнка подтверждается или опровергается.

Последствия

Проявление заболевания в раннем возрасте при отсутствии реабилитации приводит к трудностям с ходьбой, ограничивает возможности по самостоятельному обслуживанию себя в зрелом возрасте. Из-за отсутствия лёгкости передвижения возникает двигательный дефицит.

Неправильное положение тела в пространстве провоцирует появление контрактур, вывихов и подвывихов суставов. В результате ноги деформируются, в мышцах происходят вторичные изменения – атрофия и фиброз, возможности реабилитации резко сокращаются.

Избежать последствий поможет качественная реабилитация. Её план разрабатывается совместно неврологом и ортопедом.

Рубрика «Разговор со специалистом» Вертеброгенная радикулопатия» (это остеохондроз)

Пояснично­крестцовая радикулопатия (ПКР) – один из наиболее тяжелых вариантов вертеброгенных болевых синдромов, который характеризуется особенно интенсивной и стойкой болью, обычно сопровождающейся резким ограничением подвижности. Хотя на долю радикулопатии приходится около 5% случаев боли в спине, именно она является наиболее частой причиной стойкой утраты трудоспособности. В то время как у 90% пациентов с острой болью в спине (при включении всех ее вариантов) она самостоятельно проходит в течение 6 недель, не менее чем у 30% лиц с радикулопатией боль сохраняется дольше.

Эпидемиология
ПКР возникает примерно у 3­5% лиц среди населения во всем мире. Заболеваемость мужчин и женщин примерно равна, однако ее пик у мужчин приходится на возраст 40­50 лет, у женщин –50­60 лет. Риск развития вертеброгенной радикулопатии повышен у лиц, которые занимаются тяжелым физичес­ким трудом, при курении, отягощенном семейном анамнезе. Регулярная физическая активность может снижать риск радикулопатии, но у тех, кто начал ею заниматься после эпизода дискогенной боли в спине, риск может повышаться.

Причины
Самая частая причина ПКР – грыжа межпозвонкового диска. В молодом возрасте в виду более высокого внутридискового давления пульпозное ядро легче проникает между поврежденными волокнами фиброзного кольца, что обусловливает более частое развитие дискогенной радикулопатии. Грыжи межпозвонковых дисков, способные компримировать корешок, условно подразделяются на три типа: латеральные (смещаются в сторону межпозвонкового отверстия), парамедианные (медиолатеральные) и срединные.

У лиц пожилого возраста радикулопатия чаще вызвана сдавлением корешка в области латерального кармана или межпозвонкового отверстия вследствие формирования остеофитов, гипертрофии суставных фасеток, связок или иных причин. Более редкие причины – опухоли, инфекции, дисметаболические спондилопатии – в совокупности объясняют не более 1% случаев радикулопатии.

Патогенез болевого синдрома при радикулопатии
Хотя в инициации боли при грыже диска решающую роль играет механическая компрессия корешка и/или спинномозгового ганглия, стойкое поддержание интенсивного болевого синдрома может быть связано не столько с механическими факторами, сколько с вторичными токсическими, дизиммунными и дисметаболическими процессами, которые запускаются внедрением диска в эпидуральное пространство и воздействием материала, высвобождаемого из пульпозного ядра.

Болевой синдром при вертеброгенной радикулопатии носит смешанный характер. Ноцицептивный механизм связан с раздражением ноцицепторов в наружных слоях поврежденного диска и окружающих его тканях, в том числе твердой мозговой оболочке, а также в спазмированных мышцах. Нейропатический компонент болевого синдрома связан повреждением и ирритацией нервных волокон корешка вследствие его компрессии, воспаления, отека, ишемии, демиелинизации и аксональной дегенерации.

Клиническая картина
Клинически ПКР характеризуется остро или подостро развивающейся пароксизмальной (стреляющей или пронизывающей) или постоянной интенсивной болью, которая хотя бы эпизодически иррадиирует в дистальную зону дерматома (например, при приеме Ласега). Боль в ноге обычно сопровождается таковой в пояснице, но у лиц молодого возраста она может быть только в ноге. Боль может развиться внезапно – после резкого неподготовленного движения, подъема тяжести или падения. В анамнезе у таких пациентов ­часто бывают указания на повторные эпизоды люмбалгии и люмбоишиалгии. Поначалу боль может быть тупой, ноющей, но постепенно нарастает, реже сразу же достигает максимальной интенсивности. Если радикулопатия вызвана грыжей диска, боль, как правило, ­усиливается при движении, натуживании, подъеме тяжести, сидении в глубоком кресле, длительном пребывании в одной позе, кашле и чихании, надавливании на яремные вены и ослабевает в покое, в особенности если больной лежит на здоровом боку, согнув больную ногу в коленном и тазобедренном суставах.

Острый двусторонний корешковый синдром (синдром конского хвоста) возникает редко, обычно вследствие массивной срединной (центральной грыжи нижнепоясничного диска. Синдром проявляется быстро нарастающими двусторонними асимметричными болями в ногах, онемением и гипестезией промежности, нижним вялым парапарезом, задержкой мочеиспускания, недержанием кала. Эта клиническая ситуация требует неотложной консультации нейрохирурга.

Диагностика
Диагноз радикулопатии прежде всего устанавливается на основе характерных клинических признаков. Наличие грыжи диска, стеноза корешкового канала на соответствующем уровне или иной причины компрессии корешка может быть установлено при помощи компьютерной (КТ) или магнитно­резонансной томографии (МРТ). Однако при интерпретации данных визуализации важно учитывать, что примерно у 2/3 лиц, никогда не испытывавших боли в спине, эти методы исследования выявляют те или иные изменения в пояснично­крестцовом отделе позвоночника, нередко на нескольких уровнях. У половины пациентов из этих лиц выявляется равномерное симметричное выпячивание диска, у четверти – фокальное или асимметричное выпячивание, нередко обнаруживаются также стеноз позвоночного канала, артропатия фасеточных ­суставов. С радикулопатией четко коррелирует лишь экструзия диска, под которой понимают крайнюю степень его выпячивания, когда длина выпячивания превышает ширину его основания.

По показаниям проводят рентгенографию легких, ультразвуковое исследование органов брюшной полости и малого таза, забрюшинного пространства, экскреторную урографию, ректороманоскопию. У женщин также обязателен осмотр гинеколога. Комплекс обследования может включать также клинический анализ крови и общий анализ мочи, определение содержания сахара, электролитов, азота мочевины, креатинина, кальция, фосфора, мочевой кислоты, электрофорез белков сыворотки. У мужчин проводят тест на простатспецифический антиген.

Течение
Со временем в большинстве случаев размеры грыжи диска и признаки компрессии корешка спонтанно уменьшаются, независимо от применяемого метода консервативного лечения и возраста. Подавляющее большинство пациентов с ПКР выздоравливают в течение 3 месяцев. Тем не менее у некоторой части пациентов восстановление происходит в течение более длительного срока (3­6 месяцев). Если обострение длится более 6 месяцев (около 15% пациентов), можно прогнозировать сохранение клинических проявлений, как минимум, в течение ближайших 2 лет. Прогноз хуже при компрессии корешка в корешковом канале. Прогностически благоприятными факторами являются отсутствие выраженных симптомов натяжения, стеноза позвоночного канала при КТ или МРТ, активное участие пациента в реабилитационных программах, отсутствие выраженных психоэмоциональных нарушений и рентной установки.

Общие принципы лечения
У большинства лиц с дискогенной радикулопатией на фоне консервативной терапии удается достичь ­существенного ослабления и регресса болевого синдрома. Основой консервативного лечения радикулопатии, как и других вариантов боли в спине, являются нестероидные противовоспалительные ­препараты, которые должны применяться с первых часов развития заболевания, предпочтительнее их парентеральное введение. При интенсивных болях возможно применение трамадола в дозе до 300 мг/сут. Облигатным компонентом лечения должен быть короткий (7­-14 дней) курс миорелаксантов (например тизанидина или толперазона).

В последние годы наряду с традиционной дискэктомией применяют более щадящие методики оперативного вмешательства: микродискэктомию, лазерную декомпрессию (вапоризацию) межпозвонкового диска, высокочастотную аблацию диска и т. д. К примеру, лазерная вапоризация потенциально эффективна при радикулопатии, связанной с грыжей межпозвонкового диска при сохранении целостности фиброзного кольца, выбуханием его не более чем на треть сагиттального размера позвоночного канала (около 6 мм) и при отсутствии у пациента двигательных расстройств или симптомов компрессии корешков конского хвоста. Малоинвазивность вмешательс­тва расширяет круг показаний к нему. Тем не менее, остается неизменным принцип: оперативному вмешательству должна предшествовать оптимальная консервативная терапия в течение не менее 6 недель.

Применение комплекса высоких доз витаминов группы В в лечении ПКР
Полученные результаты свидетельствуют, что комплекс высоких доз витаминов группы В (в составе препарата мильгамма) может потенцировать обезболивающее действие нестероидных противовоспалительных средств и способствовать более быстрому регрессу болевого синдрома при вертеброгенной радикулопатии, эффективно воздействуя на нейропатический компонент боли. При этом добавление к 10­дневному курсу внутримышечного введения препарата мильгамма 14­дневного курса перорального приема драже мильгамма композитум может способствовать более полному проявлению терапевтического потенциала медикамента не только в краткосрочной, но и в среднесрочной перспективе. Таким образом, включение комплекса высоких доз витаминов группы В в виде препарата мильгамма способно повышать эффективность консервативной терапии радикулопатии.

Записаться на прием невролога можно по телефону: 8(3435) 230-500

Мы заботимся о Вас!

Всегда Ваш, Медицинский центр «Академия Здоровья»

Источник: https://neuronews.com.ua/ru/issue-article-410/Diagnostika-i-lechenie-vertebrogennoy-poyasnichno-krestcovoy-radikulopatii#gsc.tab=0

Спастическая параплегия Штрюмпеля 4.73.18.3 GJC2 м.

Исследуемый материал Цельная кровь (с ЭДТА)

Метод определения

Секвенирование

Выдаётся заключение врача-генетика!

Исследование мутаций в гене GJC2.

Спастическая параплегия Штрюмпеля (SPG, OMIM182600) – хроническое прогредиентное наследственно-дегенеративное заболевание нервной системы, при котором поражаются с двух сторон пирамидные пути в боковых и передних канатиках спинного мозга. Ведущим клиническим синдромом является нарастающий нижний спастический парапарез. Заболевание описано в 1866 г. неврологом Штрюмпелем; синоним семейная спастическая параплегия Эрба-Шарко-Штрюмпеля. 

Болезнь Штрюмпеля относится к гетерогенным заболеваниям. Описано аутосомно-доминантное, аутосомно-рецессивное и Х-сцепленное наследование заболевания. В большинстве семей имеет место аутосомно-доминантное наследование болезни, соответствующее оригинальным описаниям Штрюмпеля. Именно для аутосомно-доминантной наследственной спастической параплегии обоснованно использование широко распространенного эпонимического термина болезнь Штрюмпеля. Наследственная спастическая параплегия характеризуется глиозным перерождением пирамидных путей в боковых и передних канатиках на грудном, поясничном уровне спинного мозга. На поздних стадиях болезни вовлекаются пирамидные волокна в стволе мозга и частичная гибель клеток Беца двигательной зоны коры полушарий большого мозга. Первые симптомы могут развиваться в любом возрасте от 1-го до 7-го десятилетия жизни, что связано с генетической гетерогенностью. 

Для болезни Штрюмпеля характерны следующие признаки проявления заболевания: постепенное развитие, скованность, быстрая утомляемость ног при ходьбе, стягивающие судороги в мышцах ног, спастическая походка, повышение сухожильных рефлексов, клонусы стоп и коленных чашечек, раннее появление сухожильных рефлексов, формирование контрактур и деформация стопы по типу стопы Фридрейха. Верхние конечности вовлекаются редко и в поздней стадии. Чувствительность и интеллект не изменены. Иногда поражаются II (зрительный) и III (глазодвигательный) нервы, возникает дизартрия, нистагм, атаксия, интенционный тремор. Характерна атрофия спинного мозга на всём протяжении (особенно в каудальных отделах), выявляемая при проведении МРТ.

Тип наследования.

Аутосомно- рецессивный.

Гены, ответственные за развитие заболевания.

Ген GJC2 белка щелевых контактов коннексин 47 (Сх47) (GAP JUNCTION PROTEIN, GAMMA-2). Ген расположен на хромосоме 1 в регионе 1q42.13. Содержит 2 экзона. 

Мутации в этом гене приводят также к развитию гипомиелинизирующей лейкодистрофии тип 2, врождённой лимфедеме, тип 1С.

Патогенез и клиническая картина.

Наследственная спастическая параплегия характеризуется глиозным перерождением пирамидных путей в боковых и передних канатиках на грудном, поясничном уровне спинного мозга, на поздних стадиях болезни вовлекаются пирамидные волокна в стволе мозга и частичная гибель клеток Беца двигательной зоны коры полушарий большого мозга. 

Первые симптомы могут развиваться в любом возрасте от 1-го до 7-го десятилетия жизни, что связано с генетической гетерогенностью. 

Для болезни Штрюмпеля характерны следующие признаки проявления заболевания: постепенное развитие заболевания, скованность, быстрая утомляемость ног при ходьбе, стягивающие судороги в мышцах ног, спастическая походка, повышение сухожильных рефлексов, клонусы стоп и коленных чашечек, раннее появление сухожильных рефлексов, формирование контрактур и деформация стопы по типу «стопы Фридрейха». Верхние конечности вовлекаются редко и в поздней стадии. Чувствительность и интеллект не изменены. Иногда – поражение II (зрительный) и III (глазодвигательный) нервов, дизартрия, нистагм, атаксия, интенционный тремор. 

Характерным параклиническим признаком наследственной спастической параплегии является картина атрофии спинного мозга на всем протяжении (особенно в каудальных отделах), выявляемая при проведении МРТ. 

Для данного типа заболевания характерно: позднее начало заболевания, медленно прогрессирующее течением, осложненное спастической параплегией, с нормальным или почти нормальным психомоторным развитием, нистагм отсутствует. Способность ходить больные сохраняют до зрелого возраста. Гетерозиготные члены семьи здоровы.

Частота встречаемости: заболевание редкое. Описана одна семья.

Перечень исследуемых мутаций может быть предоставлен по запросу.

 

Литература

1. GE Rudenskaya, AV Polyakov. Hereditary spastic paraplegia in Russia: epidemiological, clinical and molecular aspects. TWS symposium on hereditary spastic paraplegias: www.hsp-info.de.
2. Orthmann-Murphy, J. L., Salsano, E., Abrams, C. K., Bizzi, A., Uziel, G., Freidin, M. M., Lamantea, E., Zeviani, M., Scherer, S. S., Pareyson, D. Hereditary spastic paraplegia is a novel phenotype for GJA12/GJC2 mutations. Brain 132: 426-438, 2009. 
3. OMIM.

Парапарез: причины, симптомы и лечение

Парапарез — это частичный паралич обеих ног, вызванный нарушением нервных сигналов от мозга к мышцам.

Парапарез может быть вызван генетическими факторами и вирусными инфекциями. В этой статье мы более подробно рассмотрим причины и способы лечения этого состояния.

Парапарез — частичный паралич обеих ног. Для него характерны прогрессирующая слабость и судороги в ногах.

Симптомы могут появиться в любой момент жизни.Большинство людей с диагнозом парапарез в конечном итоге будут испытывать трудности при ходьбе, а также будут замечать изменения в своей походке (то, как они ходят).

Хотя в настоящее время нет лекарства от парапареза, симптомы можно эффективно контролировать и минимизировать. Обычно это не влияет на продолжительность жизни.

Парапарез возникает в результате дегенерации или повреждения нервных путей. Существует два основных типа парапареза, разделенных в зависимости от их причины:

Наследственный спастический парапарез (HSP)

Парапарез, связанный с генетическими факторами, называется наследственным спастическим парапарезом (HSP).Это приводит к деградации длинных нервов позвоночника со временем.

Эти спинномозговые нервы контролируют мышечный тонус и движение в нижней части тела. Повреждение этих нервов может привести к постепенному нарушению движений, обычно в обеих ногах.

Дети родителей с HSP имеют 50-процентную вероятность того, что им поставят диагноз парапарез.

Тропический спастический парапарез (TSP)

Парапарез, вызванный вирусной инфекцией, называется тропическим спастическим парапарезом (TSP).

Симптомы могут появиться спустя долгое время после первоначального заражения, иногда спустя десятилетия.TSP влияет на спинной мозг, подрывает иммунную систему и может вызвать мышечную слабость и потерю чувствительности кожи на обеих ногах.

TSP обычно поражает людей, живущих в тропических регионах, включая Карибский бассейн.

HTLV-1, вирус, который может вызывать TSP, может передаваться от человека к человеку. Он может передаваться от кормящей матери к ее ребенку при совместном использовании игл для подкожных инъекций и при незащищенном половом акте.

Менее 2 процентов людей, являющихся носителями вируса, заболевают TSP.

Люди с HSP обычно испытывают трудности при ходьбе и имеют повышенный риск падения. Это может быть связано с усилением рефлексов, спазмами, судорогами и скованностью.

Люди с парапарезом обычно ходят на кончиках пальцев ног, повернув ступни внутрь. Такая походка может привести к повышенному износу обуви, особенно вокруг большого пальца ноги.

Симптомы HSP

Около 90 процентов людей с наследственным парапарезом испытывают мышечную слабость ног, а также непроизвольные судороги и скованность.

Остальные 10 процентов имеют более сложную форму парапареза с дополнительными симптомами. Они могут включать эпилепсию, деменцию и потерю слуха. У них также могут возникать проблемы с равновесием, координацией и речью.

Возраст начала HSP сильно различается даже у членов одной семьи. Поскольку симптомы развиваются постепенно, людям может быть трудно точно определить, когда они впервые проявились. Легкие симптомы могут присутствовать в течение многих лет, прежде чем человек обратится к ним.

Симптомы TSP

Люди с TSP могут не испытывать никаких симптомов в течение многих лет — даже десятилетий — после первоначального заражения.

Симптомы обычно начинаются с постепенной слабости мышц обеих ног, за которой следует дисфункция мочеиспускания и кишечника, а также эректильная дисфункция у мужчин.

На поздних стадиях TSP также могут быть затронуты руки человека, а также могут развиться некоторые проблемы с кожей.

Врачи обычно могут диагностировать парапарез при соблюдении следующих условий:

• У человека наблюдаются симптомы походки и подвижности, типичные для парапареза.
• В анамнезе есть парапарез среди ближайших родственников.
• Другие поддающиеся лечению заболевания с аналогичными симптомами исключены.

Врачи могут также провести некоторые другие специализированные тесты во время диагностики, в том числе:

• магнитно-резонансная томография (МРТ)
• сканирование мозга и позвоночника
• люмбальная пункция
• тесты нервной проводимости
• электромиография (ЭМГ)

Поддающиеся лечению расстройства с симптомами, сходными с парапарезом, включают:

• дефицит витамина B12
• генетическое двигательное расстройство (допа-чувствительная дистония)
• структурные нарушения спинного мозга

Врачи также должны исключить рассеянный склероз, церебральный паралич и наследственное заболевание двигательных нейронов. до подтверждения диагноза парапареза.

Иногда врачи могут использовать генетическое тестирование для подтверждения клинического диагноза HSP.

В настоящее время нет лекарства от парапареза. Управление симптомами — основная цель лечения. Обычно он включает физиотерапию и лекарства, например миорелаксанты.

Физическая терапия и упражнения могут улучшить подвижность за счет укрепления мышц и повышения выносливости. Это также может помочь уменьшить тяжесть спазмов и судорог.

Помимо миорелаксантов, некоторые люди могут принимать лекарства для уменьшения позывов к мочеиспусканию.

Врачи могут контролировать прогрессирование парапареза с помощью регулярных неврологических осмотров.

Люди с диагнозом парапарез могут рассчитывать на нормальную продолжительность жизни. До четверти людей с HSP вообще не испытывают никаких симптомов.

Симптомы парапареза у членов одной семьи могут возникать в разное время, иногда с разницей в возрасте начала более 50 лет.

Исследования показывают, что некоторые генетические причины парапареза приводят к разной степени тяжести симптомов.

Большинство людей с диагнозом парапарез ходят самостоятельно или с небольшой опорой. Некоторым людям с парапарезом может быть полезно использование костылей, трости или шин. Очень немногим людям с парапарезом потребуется инвалидная коляска для поддержания подвижности.

Парапарез: причины, симптомы и лечение

Парапарез — это частичный паралич обеих ног, вызванный нарушением нервных сигналов от мозга к мышцам.

Парапарез может быть вызван генетическими факторами и вирусными инфекциями.В этой статье мы более подробно рассмотрим причины и способы лечения этого состояния.

Парапарез — частичный паралич обеих ног. Для него характерны прогрессирующая слабость и судороги в ногах.

Симптомы могут появиться в любой момент жизни. Большинство людей с диагнозом парапарез в конечном итоге будут испытывать трудности при ходьбе, а также будут замечать изменения в своей походке (то, как они ходят).

Хотя в настоящее время нет лекарства от парапареза, симптомы можно эффективно контролировать и минимизировать.Обычно это не влияет на продолжительность жизни.

Парапарез возникает в результате дегенерации или повреждения нервных путей. Существует два основных типа парапареза, разделенных в зависимости от их причины:

Наследственный спастический парапарез (HSP)

Парапарез, связанный с генетическими факторами, называется наследственным спастическим парапарезом (HSP). Это приводит к деградации длинных нервов позвоночника со временем.

Эти спинномозговые нервы контролируют мышечный тонус и движение в нижней части тела.Повреждение этих нервов может привести к постепенному нарушению движений, обычно в обеих ногах.

Дети родителей с HSP имеют 50-процентную вероятность того, что им поставят диагноз парапарез.

Тропический спастический парапарез (TSP)

Парапарез, вызванный вирусной инфекцией, называется тропическим спастическим парапарезом (TSP).

Симптомы могут появиться спустя долгое время после первоначального заражения, иногда спустя десятилетия. TSP влияет на спинной мозг, подрывает иммунную систему и может вызвать мышечную слабость и потерю чувствительности кожи на обеих ногах.

TSP обычно поражает людей, живущих в тропических регионах, включая Карибский бассейн.

HTLV-1, вирус, который может вызывать TSP, может передаваться от человека к человеку. Он может передаваться от кормящей матери к ее ребенку при совместном использовании игл для подкожных инъекций и при незащищенном половом акте.

Менее 2 процентов людей, являющихся носителями вируса, заболевают TSP.

Люди с HSP обычно испытывают трудности при ходьбе и имеют повышенный риск падения.Это может быть связано с усилением рефлексов, спазмами, судорогами и скованностью.

Люди с парапарезом обычно ходят на кончиках пальцев ног, повернув ступни внутрь. Такая походка может привести к повышенному износу обуви, особенно вокруг большого пальца ноги.

Симптомы HSP

Около 90 процентов людей с наследственным парапарезом испытывают мышечную слабость ног, а также непроизвольные судороги и скованность.

Остальные 10 процентов имеют более сложную форму парапареза с дополнительными симптомами.Они могут включать эпилепсию, деменцию и потерю слуха. У них также могут возникать проблемы с равновесием, координацией и речью.

Возраст начала HSP сильно различается даже у членов одной семьи. Поскольку симптомы развиваются постепенно, людям может быть трудно точно определить, когда они впервые проявились. Легкие симптомы могут присутствовать в течение многих лет, прежде чем человек обратится к ним.

Симптомы TSP

Люди с TSP могут не испытывать никаких симптомов в течение многих лет — даже десятилетий — после первоначального заражения.

Симптомы обычно начинаются с постепенной слабости мышц обеих ног, за которой следует дисфункция мочеиспускания и кишечника, а также эректильная дисфункция у мужчин.

На поздних стадиях TSP также могут быть затронуты руки человека, а также могут развиться некоторые проблемы с кожей.

Врачи обычно могут диагностировать парапарез при соблюдении следующих условий:

• У человека наблюдаются симптомы походки и подвижности, типичные для парапареза.
• В анамнезе есть парапарез среди ближайших родственников.
• Другие поддающиеся лечению заболевания с аналогичными симптомами исключены.

Врачи могут также провести некоторые другие специализированные тесты во время диагностики, в том числе:

• магнитно-резонансная томография (МРТ)
• сканирование мозга и позвоночника
• люмбальная пункция
• тесты нервной проводимости
• электромиография (ЭМГ)

Поддающиеся лечению расстройства с симптомами, сходными с парапарезом, включают:

• дефицит витамина B12
• генетическое двигательное расстройство (допа-чувствительная дистония)
• структурные нарушения спинного мозга

Врачи также должны исключить рассеянный склероз, церебральный паралич и наследственное заболевание двигательных нейронов. до подтверждения диагноза парапареза.

Иногда врачи могут использовать генетическое тестирование для подтверждения клинического диагноза HSP.

В настоящее время нет лекарства от парапареза. Управление симптомами — основная цель лечения. Обычно он включает физиотерапию и лекарства, например миорелаксанты.

Физическая терапия и упражнения могут улучшить подвижность за счет укрепления мышц и повышения выносливости. Это также может помочь уменьшить тяжесть спазмов и судорог.

Помимо миорелаксантов, некоторые люди могут принимать лекарства для уменьшения позывов к мочеиспусканию.

Врачи могут контролировать прогрессирование парапареза с помощью регулярных неврологических осмотров.

Люди с диагнозом парапарез могут рассчитывать на нормальную продолжительность жизни. До четверти людей с HSP вообще не испытывают никаких симптомов.

Симптомы парапареза у членов одной семьи могут возникать в разное время, иногда с разницей в возрасте начала более 50 лет.

Исследования показывают, что некоторые генетические причины парапареза приводят к разной степени тяжести симптомов.

Большинство людей с диагнозом парапарез ходят самостоятельно или с небольшой опорой. Некоторым людям с парапарезом может быть полезно использование костылей, трости или шин. Очень немногим людям с парапарезом потребуется инвалидная коляска для поддержания подвижности.

Парапарез: причины, симптомы и лечение

Парапарез — это частичный паралич обеих ног, вызванный нарушением нервных сигналов от мозга к мышцам.

Парапарез может быть вызван генетическими факторами и вирусными инфекциями.В этой статье мы более подробно рассмотрим причины и способы лечения этого состояния.

Парапарез — частичный паралич обеих ног. Для него характерны прогрессирующая слабость и судороги в ногах.

Симптомы могут появиться в любой момент жизни. Большинство людей с диагнозом парапарез в конечном итоге будут испытывать трудности при ходьбе, а также будут замечать изменения в своей походке (то, как они ходят).

Хотя в настоящее время нет лекарства от парапареза, симптомы можно эффективно контролировать и минимизировать.Обычно это не влияет на продолжительность жизни.

Парапарез возникает в результате дегенерации или повреждения нервных путей. Существует два основных типа парапареза, разделенных в зависимости от их причины:

Наследственный спастический парапарез (HSP)

Парапарез, связанный с генетическими факторами, называется наследственным спастическим парапарезом (HSP). Это приводит к деградации длинных нервов позвоночника со временем.

Эти спинномозговые нервы контролируют мышечный тонус и движение в нижней части тела.Повреждение этих нервов может привести к постепенному нарушению движений, обычно в обеих ногах.

Дети родителей с HSP имеют 50-процентную вероятность того, что им поставят диагноз парапарез.

Тропический спастический парапарез (TSP)

Парапарез, вызванный вирусной инфекцией, называется тропическим спастическим парапарезом (TSP).

Симптомы могут появиться спустя долгое время после первоначального заражения, иногда спустя десятилетия. TSP влияет на спинной мозг, подрывает иммунную систему и может вызвать мышечную слабость и потерю чувствительности кожи на обеих ногах.

TSP обычно поражает людей, живущих в тропических регионах, включая Карибский бассейн.

HTLV-1, вирус, который может вызывать TSP, может передаваться от человека к человеку. Он может передаваться от кормящей матери к ее ребенку при совместном использовании игл для подкожных инъекций и при незащищенном половом акте.

Менее 2 процентов людей, являющихся носителями вируса, заболевают TSP.

Люди с HSP обычно испытывают трудности при ходьбе и имеют повышенный риск падения.Это может быть связано с усилением рефлексов, спазмами, судорогами и скованностью.

Люди с парапарезом обычно ходят на кончиках пальцев ног, повернув ступни внутрь. Такая походка может привести к повышенному износу обуви, особенно вокруг большого пальца ноги.

Симптомы HSP

Около 90 процентов людей с наследственным парапарезом испытывают мышечную слабость ног, а также непроизвольные судороги и скованность.

Остальные 10 процентов имеют более сложную форму парапареза с дополнительными симптомами.Они могут включать эпилепсию, деменцию и потерю слуха. У них также могут возникать проблемы с равновесием, координацией и речью.

Возраст начала HSP сильно различается даже у членов одной семьи. Поскольку симптомы развиваются постепенно, людям может быть трудно точно определить, когда они впервые проявились. Легкие симптомы могут присутствовать в течение многих лет, прежде чем человек обратится к ним.

Симптомы TSP

Люди с TSP могут не испытывать никаких симптомов в течение многих лет — даже десятилетий — после первоначального заражения.

Симптомы обычно начинаются с постепенной слабости мышц обеих ног, за которой следует дисфункция мочеиспускания и кишечника, а также эректильная дисфункция у мужчин.

На поздних стадиях TSP также могут быть затронуты руки человека, а также могут развиться некоторые проблемы с кожей.

Врачи обычно могут диагностировать парапарез при соблюдении следующих условий:

• У человека наблюдаются симптомы походки и подвижности, типичные для парапареза.
• В анамнезе есть парапарез среди ближайших родственников.
• Другие поддающиеся лечению заболевания с аналогичными симптомами исключены.

Врачи могут также провести некоторые другие специализированные тесты во время диагностики, в том числе:

• магнитно-резонансная томография (МРТ)
• сканирование мозга и позвоночника
• люмбальная пункция
• тесты нервной проводимости
• электромиография (ЭМГ)

Поддающиеся лечению расстройства с симптомами, сходными с парапарезом, включают:

• дефицит витамина B12
• генетическое двигательное расстройство (допа-чувствительная дистония)
• структурные нарушения спинного мозга

Врачи также должны исключить рассеянный склероз, церебральный паралич и наследственное заболевание двигательных нейронов. до подтверждения диагноза парапареза.

Иногда врачи могут использовать генетическое тестирование для подтверждения клинического диагноза HSP.

В настоящее время нет лекарства от парапареза. Управление симптомами — основная цель лечения. Обычно он включает физиотерапию и лекарства, например миорелаксанты.

Физическая терапия и упражнения могут улучшить подвижность за счет укрепления мышц и повышения выносливости. Это также может помочь уменьшить тяжесть спазмов и судорог.

Помимо миорелаксантов, некоторые люди могут принимать лекарства для уменьшения позывов к мочеиспусканию.

Врачи могут контролировать прогрессирование парапареза с помощью регулярных неврологических осмотров.

Люди с диагнозом парапарез могут рассчитывать на нормальную продолжительность жизни. До четверти людей с HSP вообще не испытывают никаких симптомов.

Симптомы парапареза у членов одной семьи могут возникать в разное время, иногда с разницей в возрасте начала более 50 лет.

Исследования показывают, что некоторые генетические причины парапареза приводят к разной степени тяжести симптомов.

Большинство людей с диагнозом парапарез ходят самостоятельно или с небольшой опорой. Некоторым людям с парапарезом может быть полезно использование костылей, трости или шин. Очень немногим людям с парапарезом потребуется инвалидная коляска для поддержания подвижности.

Парапарез — обзор | Темы ScienceDirect

14.3.1 Клиническое и неврологическое обследование

В зависимости от симптомов врач проведет до- и послеоперационное неврологическое обследование, которое может предположить этот специфический неврологический синдром.

PMD показывает наличие дефицита центральных мотонейронов без сопутствующего сенсорного дефицита, влияющего на ноцицепцию (боль), равновесие (баланс), проприоцепцию и кинестезию (совместное движение и ускорение), чувство времени, термоцепцию (температурные различия) или вызывающие дефекты поля зрения. (гомонимная или гетеронимная гемианопсия, квадрантанопсия и т. д.), дисфазия или апрактагнозия.

В случае поражения ствола головного мозга гемиплегия не сопровождается головокружением, глухотой, шумом в ушах, диплопией, мозжечковой атаксией и грубым нистагмом.

•

Двигательный дефицит может иметь разные проявления: моноплегия или монопарез одной верхней или нижней конечности, параплегия или парапарез, тетраплегия или тетрапарез, двигательный дефицит трех конечностей, паралич моторных черепных нервов: паралич или паралич лица, дизартрия ( объясняется кортикобульбарной дисфункцией), отклонением языка при выступе центрального происхождения, сопряженным нарушением бокового зрения, сочетанием этих симптомов и неполным вариантом синдрома запертости.

•

У пациента не будет онемения и сенсорной атаксии, боли, чувства стеснения, покалывания или жжения, игл и игл, зуда (зуда), покалывания, жужжания или вибрации, дефектов поля зрения (одноименных или гетеронимных) гемианопсия, квадрананопсия и др.), дисфазия, глухота или мозжечковая атаксия.

Необходимо провести подробное неврологическое обследование, чтобы обеспечить надежные измерения с использованием соответствующих шкал для оценки интенсивности дефицита и их развития.

При осмотре мы можем обнаружить различные степени двигательной слабости, которые можно проверить с помощью модифицированной шкалы Совета медицинских исследований (от 0 — отсутствие сокращений до 5 — нормальная двигательная сила) и шкалы паралича лицевого нерва Хауса – Бракмана (от I до от нормы до VI — полный паралич, отсутствие движения), повышенный мышечный тонус (жесткость мышц) и мышечные спазмы, усиление / усиление глубоких сухожильных рефлексов на парализованной стороне через 1-2 дня после травмы (оба уменьшились — вялый паралич — в остром периоде) , положительный симптом Бабинского, у долгосрочных пациентов могут развиться деформации мышц и суставов, особенно у детей, отрицательный тест Ромберга, отсутствие дисметрии или дисдиадохокинезии, сохранное ощущение укола булавкой, вибрации, прикосновения, чувство положения сустава, двухточечная дискриминация, графестезия, стереогнозия тактильная локализация, температура и боль.

Поле зрения можно проверить с помощью конфронтационного исследования поля зрения и кампиметрии / периметрии.

Информация о наследственной спастической параплегии

---

Определение

Лечение

Прогноз

Клинические испытания

Организации

Публикации

Определение

Наследственная спастическая параплегия (HSP), также называемая семейным спастическим парапарезом (FSP), относится к группе наследственных заболеваний, которые характеризуются прогрессирующей слабостью и спастичностью (ригидностью) ног.В начале болезни могут наблюдаться легкие затруднения походки и скованность. Эти симптомы обычно медленно прогрессируют, так что в конечном итоге людям с HSP может потребоваться трость, ходунки или инвалидная коляска. Хотя основными признаками «чистого» HSP являются прогрессирующая спастичность и слабость нижних конечностей, сложные формы могут сопровождаться другими симптомами. Эти дополнительные симптомы включают нарушение зрения из-за катаракты и проблем с зрительным нервом и сетчаткой глаза, атаксию (отсутствие мышечной координации), эпилепсию, когнитивные нарушения, периферическую невропатию и глухоту.Диагноз HSP ставится в первую очередь на основании неврологического обследования и тестирования, чтобы исключить другие расстройства. При некоторых сложных формах HSP можно увидеть аномалии МРТ головного мозга, такие как тонкое мозолистое тело. Было идентифицировано несколько генетических мутаций, лежащих в основе различных форм HSP, и в некоторых медицинских центрах доступны специализированные генетические тесты и диагностика. HSP имеет несколько форм наследования. Не у всех детей в семье обязательно разовьются симптомы, хотя они могут быть носителями аномального гена.Симптомы могут появиться в детстве или в зрелом возрасте, в зависимости от конкретного гена HSP.

×

Определение

Наследственная спастическая параплегия (HSP), также называемая семейным спастическим парапарезом (FSP), относится к группе наследственных заболеваний, которые характеризуются прогрессирующей слабостью и спастичностью (ригидностью) ног.В начале болезни могут наблюдаться легкие затруднения походки и скованность. Эти симптомы обычно медленно прогрессируют, так что в конечном итоге людям с HSP может потребоваться трость, ходунки или инвалидная коляска. Хотя основными признаками «чистого» HSP являются прогрессирующая спастичность и слабость нижних конечностей, сложные формы могут сопровождаться другими симптомами. Эти дополнительные симптомы включают нарушение зрения из-за катаракты и проблем с зрительным нервом и сетчаткой глаза, атаксию (отсутствие мышечной координации), эпилепсию, когнитивные нарушения, периферическую невропатию и глухоту.Диагноз HSP ставится в первую очередь на основании неврологического обследования и тестирования, чтобы исключить другие расстройства. При некоторых сложных формах HSP можно увидеть аномалии МРТ головного мозга, такие как тонкое мозолистое тело. Было идентифицировано несколько генетических мутаций, лежащих в основе различных форм HSP, и в некоторых медицинских центрах доступны специализированные генетические тесты и диагностика. HSP имеет несколько форм наследования. Не у всех детей в семье обязательно разовьются симптомы, хотя они могут быть носителями аномального гена.Симптомы могут появиться в детстве или в зрелом возрасте, в зависимости от конкретного гена HSP.

Лечение

Специальных методов лечения, замедления или обратного развития HSP не существует. Иногда помогают симптоматические методы лечения спастичности, например миорелаксанты. Регулярная физиотерапия важна для силы мышц и сохранения диапазона движений.

×

Лечение

Специальных методов лечения, замедления или обратного развития HSP не существует. Иногда помогают симптоматические методы лечения спастичности, например миорелаксанты. Регулярная физиотерапия важна для силы мышц и сохранения диапазона движений.

Определение

Наследственная спастическая параплегия (HSP), также называемая семейным спастическим парапарезом (FSP), относится к группе наследственных заболеваний, которые характеризуются прогрессирующей слабостью и спастичностью (ригидностью) ног. В начале болезни могут наблюдаться легкие затруднения походки и скованность. Эти симптомы обычно медленно прогрессируют, так что в конечном итоге людям с HSP может потребоваться трость, ходунки или инвалидная коляска.Хотя основными признаками «чистого» HSP являются прогрессирующая спастичность и слабость нижних конечностей, сложные формы могут сопровождаться другими симптомами. Эти дополнительные симптомы включают нарушение зрения из-за катаракты и проблем с зрительным нервом и сетчаткой глаза, атаксию (отсутствие мышечной координации), эпилепсию, когнитивные нарушения, периферическую невропатию и глухоту. Диагноз HSP ставится в первую очередь на основании неврологического обследования и тестирования, чтобы исключить другие расстройства. При некоторых сложных формах HSP можно увидеть аномалии МРТ головного мозга, такие как тонкое мозолистое тело.Было идентифицировано несколько генетических мутаций, лежащих в основе различных форм HSP, и в некоторых медицинских центрах доступны специализированные генетические тесты и диагностика. HSP имеет несколько форм наследования. Не у всех детей в семье обязательно разовьются симптомы, хотя они могут быть носителями аномального гена. Симптомы могут появиться в детстве или в зрелом возрасте, в зависимости от конкретного гена HSP.

Лечение

Специальных методов лечения, замедления или обратного развития HSP не существует.Иногда помогают симптоматические методы лечения спастичности, например миорелаксанты. Регулярная физиотерапия важна для силы мышц и сохранения диапазона движений.

Прогноз

Прогноз для людей с HSP варьируется. Некоторые люди очень недееспособны, а другие имеют лишь легкую степень инвалидности.Большинство людей с неосложненным HSP имеют нормальную продолжительность жизни.

х

Прогноз

Прогноз для людей с HSP варьируется. Некоторые люди очень недееспособны, а другие имеют лишь легкую степень инвалидности. Большинство людей с неосложненным HSP имеют нормальную продолжительность жизни.

Прогноз

Прогноз для людей с HSP варьируется. Некоторые люди очень недееспособны, а другие имеют лишь легкую степень инвалидности. Большинство людей с неосложненным HSP имеют нормальную продолжительность жизни.

Определение

Наследственная спастическая параплегия (HSP), также называемая семейным спастическим парапарезом (FSP), относится к группе наследственных заболеваний, которые характеризуются прогрессирующей слабостью и спастичностью (ригидностью) ног.В начале болезни могут наблюдаться легкие затруднения походки и скованность. Эти симптомы обычно медленно прогрессируют, так что в конечном итоге людям с HSP может потребоваться трость, ходунки или инвалидная коляска. Хотя основными признаками «чистого» HSP являются прогрессирующая спастичность и слабость нижних конечностей, сложные формы могут сопровождаться другими симптомами. Эти дополнительные симптомы включают нарушение зрения из-за катаракты и проблем с зрительным нервом и сетчаткой глаза, атаксию (отсутствие мышечной координации), эпилепсию, когнитивные нарушения, периферическую невропатию и глухоту.Диагноз HSP ставится в первую очередь на основании неврологического обследования и тестирования, чтобы исключить другие расстройства. При некоторых сложных формах HSP можно увидеть аномалии МРТ головного мозга, такие как тонкое мозолистое тело. Было идентифицировано несколько генетических мутаций, лежащих в основе различных форм HSP, и в некоторых медицинских центрах доступны специализированные генетические тесты и диагностика. HSP имеет несколько форм наследования. Не у всех детей в семье обязательно разовьются симптомы, хотя они могут быть носителями аномального гена.Симптомы могут появиться в детстве или в зрелом возрасте, в зависимости от конкретного гена HSP.

Лечение

Специальных методов лечения, замедления или обратного развития HSP не существует. Иногда помогают симптоматические методы лечения спастичности, например миорелаксанты. Регулярная физиотерапия важна для силы мышц и сохранения диапазона движений.

Прогноз

Прогноз для людей с HSP варьируется. Некоторые люди очень недееспособны, а другие имеют лишь легкую степень инвалидности.Большинство людей с неосложненным HSP имеют нормальную продолжительность жизни.

Какие исследования проводятся?

NINDS поддерживает исследования генетических заболеваний, таких как HSP. Идентифицировано более 30 генов, ответственных за несколько форм HSP, и в будущем, вероятно, будет идентифицировано гораздо больше. Эти гены обычно кодируют белки, которые обычно помогают поддерживать функцию аксонов в спинном мозге.Понимание того, как мутации этих генов вызывают HSP, должно привести к способам профилактики, лечения и лечения HSP.

Информация из MedlinePlus Национальной медицинской библиотеки
Травмы и заболевания ног

Организации пациентов

Генетический альянс

4301 Connecticut Avenue, N.W.

Люкс 404

Вашингтон

постоянного тока

Вашингтон, округ Колумбия 20008-2369

Тел .: 202-966-5557; 800-336-GENE (4363)

Национальная организация по редким заболеваниям (NORD)

55 Kenosia Avenue

Дэнбери

CT

Данбери, Коннектикут 06810-1968

Тел .: 203-744-0100; 800-999-6673; 844-259-7178 испанский

Фонд спастической параплегии

1605 Goularte Place

Фремонт

CA

Fremont, CA 94539-7241

Тел .: 877-773-4483

Организации пациентов

Генетический альянс

4301 Коннектикут-авеню, Н.W.

Люкс 404

Вашингтон

постоянного тока

Вашингтон, округ Колумбия 20008-2369

Тел .: 202-966-5557; 800-336-GENE (4363)

Национальная организация по редким заболеваниям (NORD)

55 Kenosia Avenue

Дэнбери

CT

Данбери, Коннектикут 06810-1968

Тел .: 203-744-0100; 800-999-6673; 844-259-7178 испанский

Фонд спастической параплегии

1605 Goularte Place

Фремонт

CA

Fremont, CA 94539-7241

Тел .: 877-773-4483

Дата последнего изменения: среда, 27.03.2019 16:20

Наследственная спастическая параплегия — NHS

Наследственная спастическая параплегия — это общий термин для группы редких наследственных заболеваний, вызывающих слабость и жесткость мышц ног.Со временем симптомы постепенно ухудшаются.

Он также известен как семейный спастический парапарез или синдром Штрюмпелла-Лоррена.

Трудно точно определить, у скольких людей есть наследственная спастическая параплегия, потому что ее часто неправильно диагностируют.

Оценки варьируются от 1 из 11 000 до 1 из 77 000 человек.

Симптомы наследственной спастической параплегии

Степень тяжести и прогрессирование симптомов зависит от человека.

Около 90% людей с наследственной спастической параплегией имеют так называемую «чистую форму» этого состояния.

Это означает, что их симптомы в основном ограничиваются слабостью нижних конечностей, непроизвольными спазмами и ригидностью мышц (спастичностью).

Остальные 10% имеют сложную или сложную форму заболевания.

Это означает, что у них есть другие симптомы помимо мышечной слабости и спастичности.

У них может быть широкий спектр симптомов.

Чистая наследственная спастическая параплегия

Основными симптомами чистой наследственной спастической параплегии являются:

• постепенная слабость в ногах
• Повышение мышечного тонуса и жесткости (спастичность)
• Проблемы с мочеиспусканием — например, острая необходимость в мочеиспускание, даже если мочевой пузырь не заполнен
• Отсутствие чувствительности в ступнях (иногда)

У детей может развиться скованность ног и проблемы при ходьбе, например спотыкание и спотыкание, особенно на неровной поверхности.

Это потому, что им трудно сгибать пальцы ног вверх из-за слабых мышц бедра.

Некоторым людям со временем может потребоваться трость или инвалидное кресло, чтобы помочь им передвигаться.

Другим может не потребоваться какое-либо мобильное оборудование.

Осложненная наследственная спастическая параплегия

При осложненной наследственной спастической параплегии дополнительные симптомы могут включать:

• Повреждение нервов стоп или других конечностей (периферическая невропатия)
• эпилепсия
• Проблемы с равновесием, координацией и речью (атаксия)
• Проблемы со зрением, такие как повреждение сетчатки (ретинопатия) и повреждение зрительного нерва (оптическая нейропатия)
• слабоумие
• ихтиоз — заболевание, вызывающее широко распространенную и стойкую толстую и сухую кожу «рыбьей чешуи».
• Проблемы обучения и развития
• потеря слуха
• Проблемы с речью, дыханием или глотанием

Что вызывает наследственную спастическую параплегию?

Большинство людей с чистой наследственной спастической параплегией унаследовали дефектный ген от одного из своих родителей.

Люди с осложненной формой заболевания обычно наследуют дефектный ген от обоих родителей.

Аномалия гена вызывает повреждение длинных нервов в позвоночнике.

Эти нервы обычно контролируют мышечный тонус и движение в нижней части тела.

Диагностика наследственной спастической параплегии

Наследственная спастическая параплегия диагностируется после тщательного клинического обследования и выявления типичных симптомов.

В первую очередь необходимо исключить другие состояния, вызывающие проблемы с подвижностью, ригидность и слабость мышц, такие как рассеянный склероз и церебральный паралич.

При диагностике можно использовать ряд специализированных тестов, включая МРТ головного и спинного мозга, анализ спинномозговой жидкости, тесты нервной проводимости и ЭМГ.

В некоторых случаях также может потребоваться генетическое тестирование.

Лечение наследственной спастической параплегии

Невозможно предотвратить, замедлить или обратить вспять наследственную спастическую параплегию, но с некоторыми симптомами можно справиться, что облегчит повседневную деятельность.

Например:

• миорелаксанты, такие как инъекции баклофена, тизандина и ботулина (ботокса), могут быть использованы для облегчения спастичности
• Регулярная физиотерапия важна для улучшения и поддержания мышечной силы и диапазона движений
• трудотерапия может помочь человеку легче выполнять свою повседневную деятельность и восстановить максимальную независимость
• Ортез на голеностопный сустав можно носить на голени, чтобы помочь выпрямить и контролировать голеностопный сустав и стопу, а также улучшить ходьбу
• Иногда может потребоваться операция для освобождения сухожилий или укороченных мышц

Осложнения наследственной спастической параплегии

Возможные осложнения наследственной спастической параплегии включают:

• Укорочение и укрепление икроножных мышц — регулярная физиотерапия может помочь предотвратить это
• холодные ноги — это довольно распространенное явление, возникающее в результате повреждения нервов в позвоночнике
• крайняя усталость (утомляемость) — это может быть из-за дополнительных усилий, необходимых для ходьбы, и симптомов, мешающих спать
• Боль в спине и коленях — вызванная мышечной слабостью и проблемами при ходьбе
• стресс и депрессия

Outlook

Перспективы людей с наследственной спастической параплегией различаются.

Некоторые люди серьезно поражены и нуждаются в инвалидной коляске, в то время как другие имеют легкие симптомы и не нуждаются в помощи для передвижения.

Заболевание обычно не влияет на продолжительность жизни, и большинство людей могут вести относительно независимый и активный образ жизни.

Национальная служба регистрации врожденных аномалий и редких заболеваний

Если у вас или вашего ребенка есть наследственная спастическая параплегия, ваша клиническая бригада может передать информацию о вас или вашем ребенке в Национальную службу регистрации врожденных аномалий и редких заболеваний (NCARDRS).

NCARDRS помогает ученым определять более эффективные способы лечения или предотвращения редких заболеваний.

Вы можете отказаться от регистрации в любое время.

Узнать больше о регистре NCARDRS

Последняя проверка страницы: 8 августа 2019 г.
Срок следующего рассмотрения: 8 августа 2022 г.

Что такое наследственная спастическая параплегия?

Наследственная спастическая параплегия (HSP), также известная как семейный спастический парапарез, — это термин, используемый для группы наследственных заболеваний, которые влияют на верхние мотонейроны, идущие от головного мозга через спинной мозг к синапсу с нижними мотонейронами, которые иннервируют мышцы.

Это состояние отличается от болезни двигательных нейронов (БДН) или бокового амиотрофического склероза (БАС), при котором дегенерируют как верхние, так и нижние двигательные нейроны.

Перейти к

Каковы клинические характеристики HSP?

Симптомы HSP зависят от унаследованного подтипа. Однако при всех формах HSP основными особенностями являются прогрессирующая спастичность мышц конечностей, то есть мышцы конечностей становятся жесткими или напряженными, наряду с функциональным параличом и повышенными рефлексами сухожилий.Кроме того, наблюдается сильная мышечная слабость и, возможно, проблемы с контролем мочевого пузыря. Нарушение болевых ощущений в ногах обнаруживается у большинства пациентов с HSP.

Другие симптомы могут включать:

• Легкие нарушения походки (атаксия)
• Нарушение равновесия и координации
• Периферическая невропатия
• Глухота и / или нарушение зрения
• Наличие припадков (эпилепсия)
• В более редких случаях может наблюдаться слабоумие и когнитивные нарушения, включая нарушение обучаемости

Мышцы верхней части тела обычно не поражаются, поэтому у этих пациентов нормальная функция лица и глотания.HSP прогрессирует, и симптомы ухудшаются с возрастом. Однако в зависимости от типа HSP симптомы могут варьироваться от очень легкой до тяжелой. При отсутствии осложнений люди с HSP могут иметь нормальную продолжительность жизни.

Что вызывает HSP?

Все формы HSP возникают из-за мутаций различных генов. Наиболее распространены среди них локусы спастической походки (SPG); SPG4 (ген спастина) и SPG7 (ген параплегина). В настоящее время известно более 70 генетических вариантов HSP и каждого подтипа e.грамм. SPG1 нумеруется в порядке открытия.

Многие из этих генов наследуются либо по аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному, Х-сцепленному рецессивному типу, либо как наследуемые «материнские» черты, обусловленные митохондриальной ДНК. В зависимости от модели наследования вероятность развития HSP значительно варьируется.

Примеры локусов SPG включают SPG3A, который кодирует атластин, что приводит к ранней, но медленно прогрессирующей форме HSP. Мутации в ALDh28A1 (SPG9A) вызывают осложненный HSP с катарактой, гастроэзофагеальным рефлюксом, атаксией и когнитивными нарушениями.Некоторые локусы SPG, например SPG23 и SPG24 содержат неопознанные гены и вызывают сложные версии HSP, обычно начинающиеся в детстве и проявляющиеся дополнительными симптомами, включая витилиго и преждевременное поседение.