Идиотизм болезнь: Идиотизм — это… Что такое Идиотизм?

Общая психопатология | Обучение | РОП

Умственная отсталость является не болезненным процессом, а патологическим состоянием, результатом когда-то подействовавшей вредности и не имеет тенденции к прогрессированию.

Прежде выделяли три степени тяжести умственной отсталости:

• Идиотия (от греч. — idiotea, невежество).
• Имбецильность (от лат. — im — без + baculus — палка, костыль, т.е. неспособность обходиться без интеллектуальной поддержки).
• Дебильность (от лат. — debilis — увечный, немощный, слабый).

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (1994 г.) умственная отсталость подразделена по тяжести на четыре степени: легкую, умеренную, тяжелую и глубокую (т.е. имбецильность разделена на два уровня — умеренную и тяжелую умственную отсталость).

1. Глубокая умственная отсталость (идиотия)

Идиотия — наиболее грубое нарушение развития познавательных способностей. Страдающие глубокой умственной отсталостью не в состоянии освоить даже простейшие навыки самообслуживания (одеться, умыться, пользоваться столовыми приборами и пр.), их речь либо совсем не сформирована, либо состоит из небольшого числа простейших слов, обращенную к ним речь понимают мало, могут не узнавать людей, ухаживающих за ними (например, мать), не отличать съедобного от несъедобного (проглатывают несъедобные предметы), часто не имеют представлений о пространственных отношениях (например, о высоте: падают с большой высоты), редко формируют представления о горячем, остром и др. (могут получать повреждения, ожоги). В большинстве случаев недоразвитие интеллекта сопровождается моторными нарушениями и тяжелыми соматическими аномалиями. Жизнь таких больных, нуждающихся в постоянном уходе и надзоре окружающих, определяется удовлетворением простейших жизненных потребностей. IQ лиц с глубокой умственной отсталостью ниже 20.

2. Тяжелая умственная отсталость (тяжелые варианты имбецильности)

Познавательная деятельность ограничена возможностью формировать только простейшие представления; абстрактное мышление, обобщения недоступны. Больные овладевают лишь элементарными навыками самообслуживания, их обучение невозможно. Словарный запас ограничен одним-двумя десятками слов, достаточных для сообщения о своих основных потребностях. Часто присутствуют неврологические расстройства. Больные нуждаются в постоянном присмотре и обслуживании. IQ этих пациентов находится в пределах 20–34.

3. Умеренная умственная отсталость (более легкие варианты имбецильности)

Люди с умеренной умственной отсталостью способны образовывать большее число и более сложные представления, чем люди с тяжелой умственной отсталостью. Они овладевают навыками самообслуживания, могут освоить простейшие трудовые операции путем тренировки подражательных действий. Их словарный запас богаче, они в состоянии изъясняться простыми фразами, поддерживать простую беседу. Относительная адаптация этих лиц возможна лишь в хорошо знакомых им условиях, любое изменение ситуации может поставить их в затруднительное положение из-за невозможности перехода от конкретных (полученных при непосредственном опыте) представлений к обобщениям, позволяющим переносить имеющийся опыт в новые ситуации. Такие люди не могут жить самостоятельно, нуждаются в постоянном руководстве и контроле. Некоторые из них могут выполнять простейшую работу в специально созданных условиях (например, в лечебно-трудовых мастерских). IQ этих пациентов находится в пределах 35–49.

4. Легкая степень умственной отсталости (дебильность)

Познавательные расстройства в этих случаях заключаются в затруднении формирования сложных понятий и обобщений, невозможности или затруднении абстрактного мышления. Мышление преимущественно наглядно-образное, зачастую достаточно хорошо развита обиходная речь (иногда в ней используются и сложные абстрактные понятия, но их значение не всегда хорошо понимают). Во многих случаях люди с легкой умственной отсталостью могут успешно выполнять повседневные бытовые дела и обнаруживают хорошую практическую осведомленность («их умения больше их знаний» — Э.Крепелин). Они способны к усвоению специальных программ обучения и овладению несложными трудовыми навыками. Многие из них заканчивают специализированные школы и профессиональные училища, работают на малоквалифицированных работах, заводят семьи, самостоятельно ведут хозяйство. Однако часто они испытывают трудности при столкновении с нестандартными ситуациями, необходимостью менять сложившийся стереотип поведения. Они с трудом формируют собственные суждения, зачастую несамостоятельны в принятии решений, внушаемы, поэтому легко перенимают чужие взгляды, иногда попадая под нездоровое влияние окружающих (например, могут вовлекаться в бредовые переживания психически больных с формированием индуцированного бреда или становиться орудием в руках злоумышленников, манипулирующих ими для получения собственной выгоды). При интерпретации пословиц и решении задач на логическое мышление склонны давать конкретные толкования или случайные ответы. IQ при дебильности находится в пределах 50–69, что соответствует умственному развитию приблизительно 9—12-летнего ребенка.

Так как интеллект отражает становление целого комплекса когнитивных функций, нарушение его развития может затрагивать различные функции неравномерно. Например, при синдроме Дауна (трисомия по 21-й хромосоме) в наибольшей степени страдают вербальные функции, а при синдроме Вильямса (делеция участка 7-й хромосомы), напротив, вербальный интеллект страдает в меньшей степени.

Как было отмечено выше, в формировании интеллекта участвуют биологические и социальные факторы. В тех случаях, когда можно предполагать, что отставание в развитии ребенка преимущественно связано с социальными факторами (семейное и социальное неблагополучие, беспризорность, вынужденная ограниченность социальных контактов, недоступность обучения, «педагогическая запущенность», соматические заболевания и т.д.), часто говорят о «задержке психического развития», подразумевая тем самым, что в случае уменьшения воздействия неблагоприятных факторов и при соответствующем обучении и коррекции может наблюдаться компенсация отставания психического развития.

Терроризм идиотизма. Airbus А320

Почему думающие люди не оскорбляются публичными проявлениями глупости?

Что я могу сказать на это как врач-психиатр?

Во-первых… Ура, товарищи! Наконец-таки настало то счастливое время, когда все что угодно можно объяснить психическим расстройством. Этот день, не скрою, мы приближали как могли! Еще не так давно на меня шикали, когда я объяснял, что «сердечный приступ» может быть следствием психического расстройства, а самоубийства, по числу которых Россия все 90-е уверенно держала мировое первенство, обусловлены в первую очередь депрессией. Еще в начале нулевых редакторы газет и журналов пытались уговорить меня, тогда еще никому не известного доктора, не называться «психотерапевтом»: мол, как-то стремно, подпишитесь лучше психологом, не отпугивайте читателей. Что ж, мракобесие преодолено: называться даже психиатром не зазорно, наличие психических расстройств в природе достопочтенная публика не отрицает, а некоторая ее часть даже иногда консультируется у соответствующих специалистов. В общем, моя миссия как «доктора Курпатова» выполнена, этому просвещению я, смею надеяться, посодействовал.

Но есть и во-вторых. Пока мы тут, в России, просвещались по поводу психотерапии и психиатрии, «загнивающий Запад», уже этот путь прошедший, сделал следующий шаг в своем интеллектуальном развитии. Норвежский ультрарадикал имени Тангейзера, убивший по прихоти 77 человек, потребовал от суда, чтобы его признали психически здоровым, несмотря на то что дружбы со своей головой он, судя по всему, не водил никогда. Так что я вполне допускаю, что если бы террористический акт, совершенный Андреасом Любицем, не завершился смертью новоявленного камикадзе, то и он, вероятно, вполне бы мог заявить нечто подобное: мол, депрессия депрессией, таблетки таблетками, и даже девушка не вопрос, но я хотел сделать то, что сделал. Да, я хотел быть знаменитым, я такой крутой парень, что бы вы там себе ни думали! И результат-таки налицо…

В общем, настало время подумать о новом просвещении: что делать с нашей поразительной и всеобщей толерантностью к идиотизму? 

Прежде всего, скажу пару слов в защиту психических расстройств. Они действительно существуют, и количество пораженных неуклонно растет. То, что раньше казалось эпидемией болезни, в скором времени будет считаться разновидностью нормы. И да, когда человек находится в тяжелой депрессии, как я неоднократно писал в своих книжках, за него «думает» его депрессия, а потому суицид, несмотря на всю его неестественность, бессмысленность и алогичность, возможен. Но нормальный психический больной (я понимаю всю абсурдность этого словосочетания) и идиот — это далеко не одно и то же.

Немногие знают, но идиот — это вовсе не ругательство, а диагноз (крайняя степень умственной отсталости, т. е. олигофрении). Впрочем, сейчас я говорю, конечно, не о клинических идиотах — добрых и милых существах в человеческом обличье, к сожалению, полностью лишенных способностей к интеллектуальному развитию. Я говорю об идиотах с относительно неплохим, а подчас и даже очень высоким IQ. Клинические идиоты не могут освоить и нескольких слов — обычные идиоты неплохо водят самолеты (как Любиц) и даже пишут манифесты (как Брейвик), они, теоретически, могут руководить компаниями, а то и государствами, быть учителями, врачами, инженерами, дизайнерами, водителями трамвая или популярными блогерами. Ведь освоить подобные навыки, по большому счету, не так уж и сложно: если есть система, любой нормальный идиот может легко в нее встроиться, что, впрочем, не делает его меньшим идиотом, если он не умеет при этом думать.

Объяснюсь. Многочисленными исследованиями доказано, что знаменитый IQ-тест не имеет никакой прогностической ценности. То есть измерить интеллектуальные способности человека с помощью разнообразных методик можно, но вот будет ли от них прок, тесты не скажут. Подлинное мышление — это не разгадывание тестовых загадок и даже не набор самых сложных профессиональных или поведенческих навыков. Это способность строить адекватные модели реальности. Адекватные — значит адаптивные, ведущие к успеху, и реалистичные — максимально соответствующие тому, что происходит на самом деле. Без этой адекватности интеллект может стать средством и саморазрушения, и порчи самолетов с пассажирами, и молитвенного стояния имени Тангейзера, et cetera.

* * *

Но вернемся к нашей «жертве психиатрии» — массовому убийце Андреасу Любицу, а точнее, к нашей общей толерантности к идиотизму. Вот молодой парень собирается стать «великим», «чтобы все его запомнили». Вероятно, об этом знают не только его девушка, но и товарищи по авиационной школе, родители, его горе-психиатр, возможно, кто-то еще. Теперь очень важный вопрос: а поинтересовались ли они у Андреаса, как, собственно, он собирается достичь поставленной цели? Какой путь к величию избрал для себя второй пилот Любиц? Нет, этот вопрос никого не заинтересовал. А знаете почему? Потому что мы создали мир, в котором всякий человек имеет право производить на свет любую — какую только ему заблагорассудится — глупость, и никого это не удивит, не покоробит, не заставит задуматься. Так что наша всеобщая толерантность к глупости (которую очевидно продемонстрировали и указанные знакомцы Любица) — это идиотизм в квадрате.

Говорить глупости, говорить, не думая, — это у нас вообще в порядке вещей. В психиатрии есть понятие «продуктивная симптоматика», когда болезнь продуцирует бред, галлюцинации, парамнезии и т. д. Продукция «мнений» (не мыслей, за которыми стоит работа мозга, а именно «мнений»), «представлений» и «мне так кажется» — это ровно такая же «продуктивная симптоматика» общественного слабоумия. Да, это не болезнь. Это хуже. Болезнь, по крайней мере, можно попытаться вылечить внешним воздействием — фармакологией, электросудорожной терапией, лоботомией, наконец. А как вылечишь глупость, если человек сам перед собой не поставит эту задачу — начать думать, адекватно, осмысленно, критично, предметно, или хотя бы чуть-чуть задумываясь над тем, что производит его IQ в данный конкретный момент времени?

Нет, всякий идиот считает себя мыслящим (как и всякий безумец мнит себя здоровым), хотя на самом деле лишь воспроизводит информационный шум. 

 * * *

Да, конечно, раньше идиотов было не меньше. Сократа, как известно, приговорили к смерти вовсе не деспоты, а афинский суд присяжных — пятьсот человек древнегреческой гелиэи, при легендарном теперь уже «демократическом строе». «Тридцать тиранов» несколькими годами ранее оставили Сократа в живых, хотя именно их приказы он отказался выполнять, а народу философ не угодил лишь тем, что был слегка непонятен. Но у идиотов прежних времен, раздающих философам цикуту, не было тех грандиозных технических возможностей для тиражирования своей глупости в публичном пространстве, что появились у нынешних, да и самолеты с сотнями человек на борту — как средство ее возможной реализации в действии — также отсутствовали. Реальность изменилась кардинально, глупость вышла на большую дорогу, и не с рогаткой или рогатиной, а с «Искандером» наперевес. Теперь можно убивать не по одному Сократу дружным волеизъявлением, а единолично и прямо пачками.

Джорджо Агамбен (один из немногих достойных наследников лучших представителей французской философии ХХ века), продолжая логику «Биополитики» Мишеля Фуко, сокрушается: прежде суверенная власть низводила индивида до функции «голой жизни», биологического «тела» — и, конечно, это предосудительно, но теперь к ней счастливо присоединился и гуманистический дискурс, который защищает «право на жизнь», совершенно не интересуясь содержательным аспектом той жизни, которую он так бездумно и отчаянно защищает.

Опять же, я не против всесторонней помощи каждому нуждающемуся, страдающему, больному, сирому, убогому и т. д., и т. п. Категорически — «да и да»! (© Валерия Гай Германика). Но пора уже как-то понять, что помогать не способной к мышлению «биомассе с мнением», не заботясь о том, чтобы эта функция в ней все-таки формировалась и развивалась, — значит, ее же и обрекать на вымирание.

Прежние меценаты — Джон Гарвард, Элайху Йель, Леланд Стэнфорд, Эндрю Карнеги — тратили свои состояния на создание университетов, а вот нынешние отчего-то предпочитают бороться с малярией в Африке. Да, это благородно — тратить средства на благотворительные проекты, помогать детям, старикам, больным всем на свете, спортсменам, художникам, поэтам, театрам, бродячим собакам, цирковым котам и даже лабораторным животным. Это можно только приветствовать. Но проблема в том, что без работающего и мыслящего мозга они все — и это неизбежно — сами себя уничтожат. И это время не за горами.

Терроризм идиотизма начал свое триумфальное шествие от французских Альп.

Прогрессирующий идиотизм чиновников — болезнь нашего общества

— Гарантированная работа (придется заниматься ерундой, зато при сохранении лояльности начальнику, тебя не уволят)

— Ты не отвечаешь персонально за что-либо, нет никакого спроса

— Большая зарплата и много подношений

— Уважение в обществе (!)

— Можно ездить по встречной полосе, если станешь высокопоставленным чиновником (!)

Из минусов названных мне понравился вот этот

— На работу придется ездить на дешевой машине и в дешевом костюме, чтобы не раздражать посетителей и просителей

— Отдыхать придется хотя бы раз в год в России — так принято

— Нельзя будет носить очень дорогие часы, тысяч за 10 долларов, не больше

Ну и так далее. Вы знаете, я когда перечитал записанное, неожиданно подумал — этот ребенок идиот. Но нет, это умный мальчик, который в других обстоятельствах мог стать кем-то значимым — врачом, инженером, на худой конец хорошим специалистом в иных областях. Но его мозг работает как у большинства живущих на планете людей — по пути наименьшего сопротивления. Ведь в России чиновники являются единственным социальным слоем, за исключением студентов.

В этом году мы проделали большую работу, исследовали в России общество и какие социальные группы можно в нем выделить. Для нашей работы было важно понять, какие общности людей имеют одинаковые жизненные ценности, установки, ориентиры. То, что и называется социальной группой. У меня был шок, когда выяснилось, что у нас есть большая группа студентов, а также огромная группа чиновников. И если среди студентов разница в мировосприятии была заметной, отличались ценности, то чиновники вели себя практически одинаково, вне зависимости от точки нахождения и проживания. Это реальная сила — сформировавшаяся социальная группа, которая защищает свои интересы и будет это делать до последнего. Более того, любая социальная группа запускает механизм воспроизводства себе подобных, для нее это основная задача и цель (так возникают комфортные условия существования). В России чиновники не просто побеждают, они остаются одной группой и как вампиры перетягивают на свою сторону тех самых студентов. Ужас ситуации заключается в том, что нет никакого среднего класса, нет интеллектуалов или каких-то иных социальных групп. Есть пруд в котором побеждает один вид рыб, а все другие прячутся по закуткам или выступают как рыбы-прилипалы обслуживающие победивший вид. Это картинка нашей страны сегодня.

Женя Чичваркин давным-давно советовал мне прочитать книгу «Атлант» Ранд, он носился с ней как с писанной торбой и даже купил энное количество экзмепляров в компанию. Я прочитал тогда книгу и мне она показалась несколько фантасмогоричной. В данный момент я наблюдаю, что описанные события начинают происходить на наших глазах. И это данность.

К моему несчастью, я также знаю, что происходит с победившими видами, а также теми, кто занимает нишу большую, чем возможно. Начинаются внутривидовые конфликты — это уже происходит в России. Чиновники несмотря на свою одинаковость по отношению к внешнему наблюдателю, начинают драчку за свои блага, угодья, взятки. И тут можно сказать одно — это в итоге приведет к взрыву той или иной направленности. Я бы этого не хотел.

Слово достали, не в полной мере описывает мои ощущения от того, что творится в стране. Чиновники взяли Россию в аренду, равно как и нас с вами в качестве своих крепостных. Удивительно то, что идиотизм чиновничьего сословия начинает прогрессировать и виден невооруженным взглядом. Причина этого в том, что никто не наказывает чиновников — они могут творить почти все, что угодно по отношению к населению, но не должны замахиваться на свой класс!

И поэтому мы видим идиотские законы о том, что детские мультики теперь пропагандируют насилие. Кто-то придумал, что с помощью бесплтаного WiFi можно смотреть порнографию и теперь надо детей от этого защищать. Детям нужно давать нормальное образование! Вот, что нужно делать. Детям нужно прививать идеалы, и отнюдь не чиновничьи. Вот, что нужно делать. А вы тут про вайфай.

Я не умею и не хочу ставить диагнох. Но могу сказать одно — идиотизм чиновников прогрессирует на глазах. Не у всех, но у многих. Но главное, что они чувствуют себя безнаказанными и творят, что хотят.

Оригинал

Идиотизм. Психические отклонения, самая глубокая степень олигофрении

Широко распространенное в обиходной речи слово «идиотизм» на самом деле является медицинским термином, обозначающим тяжелейшую форму наследственного заболевания под названием олигофрения.

Что это такое, современной медицине известно хорошо, чего не скажешь о людях, далеких от нее. Как правило, пока недуг не коснётся одного семейства, все его члены не задумываются о том, что подобное может произойти в их кругу. Разберем подробно идиотизм, его природу, симптомы и прогноз для заболевших.

Общая информация

Олигофренией является заболевание обмена веществ наследственного характера. Суть его довольно сложно усвоить человеку, далекому от медицины. Если говорить коротко, то в организме больного не хватает фермента, участвующего в процессе обмена фенилаланина, и результатом этого становится то, что в организме ребенка фенилаланин вместе с метаболитами начинает накапливаться.

Это негативно влияет на работу центральной нервной системы, оказывая токсическое действие. Ну а в это, в свою очередь, тормозит психическое развитие, что постепенно вытекает в психические отклонения. Нельзя сказать, когда впервые появилось это заболевание, известно только, что впервые взялся его описать А. Феллинг в 1934 году. Иногда данное заболевание называют слабоумием.

Идиотизм — это тяжелая олигофрения

Олигофрения имеет несколько стадий, отличающихся друг от друга степенью тяжести. Идиотия является самой сложной и тяжело протекающей из них. Человек с такой степенью слабоумия практически полностью не мыслит, не способен произносить слова, в большинстве своем его речь ограничивается невнятным мычанием. Внимание тоже сводится на нет, о его концентрации не идет и речи. Неполноценны восприятия себя и окружающей среды.

Идиотизм — это отсутствие возможности не только полноценно говорить, но и понимать, что говорят другие. Многие дети, больные идиотией, не способны научиться без посторонней помощи стоять и ходить.

Причины болезни

Идиотизм — болезнь, имеющая сугубо конкретные причины возникновения. Это могут быть:

1. Генетические заболевания. Одним из их основных проявлений является умственная отсталость. В основном это синдром Ангельмана, синдром Дауна, синдром Прадера-Вилли. Все эти заболевания, помимо прочего, сопровождаются недоразвитостью в физическом плане и связаны со сбоями в строении генов.
2. Инфекционные заболевания. Психические отклонения часто формируются на базе таких болезней, как краснуха, токсоплазмоз, сифилис.
3. Неблагоприятные факторы, которые воздействуют на беременную мать. К сожалению, люди начали забывать, что алкоголь, наркотические средства, облучение и плохая экология негативно сказываются не только на организме беременной матери, но и на плоде.
4. Йодная недостаточность. Чтобы нервная система развивалась правильно, йод должен быть в достатке. Часто случается, что женщины, больные йодной недостаточностью, во время беременности страдают от этого недуга еще больше, а итогом этого становится ребенок, больной олигофренией. Развиться болезнь может и в том случае, когда в течение первых трех лет жизни малыш не получает нужного количества йода.
5. Ионизирующее излучение. Именно по этой причине беременным женщинам не назначают рентген.
6. Воздействие химическими агентами. Ими выступают бытовые токсические вещества – растворители, яд насекомых.
7. Употребление недостаточного количества пищи. Многие женщины, переживая за свою фигуру во время беременности, мучают себя строгими диетами, нерегулярным приемом пищи. В итоге организм начинает истощаться, и страдает не только сама беременная, но и ее плод.
8. Поражение плода внутри утробы матери. Такое случается из-за проблем гормонального фона беременной.
9. Родовая травма головного мозга. Голова ребенка может быть слишком сдавлена акушерскими щипцами, или ребенок просто может быть уронен на пол.

Симптомы

Идиотизмы и маразмы имеют очень схожую симптоматику. Отличить эти патологии можно по степени нарушения речи. Так, у больных маразмом сохраняется вполне стойкая речь, с пусть и небольшим, но все же достаточным словарным запасом, чего не наблюдается у больных олигофренией.

Маразм — состояние приобретенное, и начинается оно с распада уже имеющейся интеллектуальной составляющей. А идиотизм — это заболевание, лишающее возможности развить интеллект. Для него характерно:

• Отставание физического развития. Больные дети поздно учатся держать голову, ходить, сидеть. Некоторые и вовсе не могут этому научиться.
• Плохая координация движений. Чаще всего они слишком неточные и размашистые.
• Отсутствие осмысленной речи или же ее недоразвитость. Речь в основном состоит из выкриков, мычания.
• Неосознанное мышление. Человек не в силах читать, не может оценивать ситуацию, адекватно что-то осмысливать.
• Плохая память. Вещи, люди, даже самые родные и близкие, очень быстро забываются. Семью свою больной может воспринимать как чужих людей, забывать, где съедобные, а где несъедобные предметы.
• Нарушения эмоционального спектра. Внезапно могут возникать вспышки гнева, раздражения, агрессии.
• Неспособность к самообслуживанию. Больные не способны чистить зубы, самостоятельно мыться.

Лечение

Лечение описываемой болезни, к сожалению, невозможно. Оно направлено исключительно на снятие и улучшение течения симптомов.

Так, для того чтобы нормализовался обмен веществ, назначают глютаминовую кислоту, «Церебролизин», ноотропы, проводят терапию витаминами. А чтобы немного снять заторможенность, применяют природные стимуляторы — китайский лимонник, алоэ, женьшень. С возбуждением справляются нейролептики, а от припадков спасаются при помощи противосудорожных средств. Чем раньше начато лечение, тем эффективнее его воздействие.

Прогноз

Идиотизм — это болезнь, имеющая негативный прогноз. Все нарушения носят необратимый характер. Страдает как психическая, так и умственная деятельность. Часто развивается такие неблагоприятные заболевания, как интеллектуально-мнестические расстройства. Патология носит врожденный характер и лечению не поддается. При легкой форме болезни люди доживают до 50 лет, при тяжелой умирают уже до 20 лет.

Профилактика

Профилактика заболевания касается большей частью ведения правильного образа жизни во время беременности. Необходимо полностью отказаться от курения и алкоголя, не забывать посещать гинеколога, становиться на учет, совершать прогулки на свежем воздухе, спать нужное количество времени. Особого внимания заслуживает правильное сбалансированное питание, отказ от вредной жирной пиши, употребление зелени, овощей и фруктов.

В естественной среде жить люди с идиотией почти не могут, именно поэтому их помещают в интернаты специальной направленности. Особенно в этом нуждаются те, у кого диагностирована тяжелая олигофрения.

Что это такое, мы описали в статье. И понимая, как сложна данная патология, хочется подчеркнуть: каким бы ни был человек, к нему необходимо относиться с уважением и пытаться облегчить его существование.

Мясников назвал идиотизмом требование носить перчатки

Читайте нас в Google Новости

Ношение перчаток в качестве меры борьбы с COVID-19 не поможет победить болезнь. Врач и телеведущий Александр Мясников раскритиковал этот способ, назвав его идиотизмом. Слова эксперта приводит радио «Комсомольская правда».

Извините за прямоту, это идиотизм изначально, — заявил Мясников в эфире.

Как утверждает главный врач московской больницы № 71, такая мера предосторожности ничуть не помогает победить заболевание. Он добавил, что принуждение такого характера только злит россиян. При этом социальное напряжение в обществе негативно сказывается на развитии пандемии.

Мясников также сообщил, что коронaвирус не впивается в руки. Ношение перчаток сделали обязательным в то время, когда ещё не знали, как распрoстраняется инфекция. Сейчас уже понятно, что сами перчатки могут стать причиной зарaжения.

Кроме того, от этой практики уже отказались во всём мире, резюмировал врач.

Ранее Мясников развеял популярный миф о женском здоровье. Специалист рассказал, что на самом деле представительницам прекрасного пола силовые упражнения не только не запрещены, но и показаны для профилактики остеопороза.

Самый быстрый словарь в мире: Vocabulary.com

Когда ты выглядишь «сумасшедшим», ты совершил

Архаичная медицинская практика распознавания психического заболевания и «идиотизма» на основе внешнего вида

«По мере нашего прогресса в В ходе нашего исследования безумия нам постоянно напоминают о физических изменениях, происходящих с пациентами.«Заболевание мозга проявляется в виде четко выраженных телесных симптомов, которые сами по себе почти так же важны, как и многие разновидности расстройства психической деятельности», — писал Аллан Гамильтон, доктор медицины, в книге « Типы безумия: иллюстрированное руководство» 1883 года. к физическому диагнозу психического заболевания .

Когда человек проходит через палату любого приюта для душевнобольных, он сразу же поражается отталкивающим лицам окружающих его лиц, поскольку общий вид сумасшедшего пациента ни в коем случае не имеет никакого смысла. располагающий, и это особенно верно в отношении женщин.Прекрасные женщины, как отмечают писатели о безумии, быстро теряют свою привлекательность с появлением психического заболевания, а простота или откровенный домашний уют — правило среди пациентов приюта, независимо от того, высокого или низкого социального положения.

Это было время, когда «сумасшедшие», в том числе «идиоты, имбецилы и сумасшедшие», были помещены в убежища в судах общей юрисдикции. Гамильтон излагает законы в каждом штате, касающиеся этого процесса.

Законы, касающиеся ухода за душевнобольными в Висконсине, довольно просты.Сумасшедшие совершаются только судьей графства.

В других штатах требовались показания врачей. Таким образом, этот текст должен был серьезно помочь сделать процесс принятия обязательств более точным.

Он приводит несколько иллюстрированных примеров, которые сопровождают красочные описания в полном тексте:

Если друг держит руку под курткой, возможно, он в депрессии?

Гамильтон тоже был увлечен анализом почерка:

В некоторых случаях нам не составляет большого труда поставить диагноз по одному письму из-за поразительной несогласованности, которую человек может сдерживать в разговоре, но которой он допускает, когда предоставлен самому себе; и в подозреваемых В случаях, когда пациенты настороже, хорошо попросить их написать письмо.

Одна из особенностей писем безумцев состоит в использовании иллюстративных диаграмм, ключей объяснения и странно придуманных слов, а в формах душевных заболеваний, смазанных религиозной экзальтацией, есть постоянные предположения о заблуждениях человека.

Этот текст был написан достоверно и авторитетно 140 лет назад. Это не доходит до того, чтобы сказать, что диагноз может быть основан исключительно на внешности, хотя это не пошло бы на пользу эксцентричному человеку, который оказался перед судьей и случайно засунул руку в его пальто.

Долгий путь от «Безумия и идиотизма»

Здравствуйте. Это доктор Джеффри Либерман из Колумбийского университета в Нью-Йорке, который обращается к вам сегодня для Medscape.

В декабре на заседании попечительского совета Американская психиатрическая ассоциация (APA) утвердила пятую редакцию Диагностического и статистического руководства по психическим расстройствам (DSM-5), которое помогает клиницистам установить психиатрический диагноз.Это результат почти 10-летней работы, для которой APA собрало большое количество экспертов для изучения литературы; ознакомиться с последними научными открытиями; а также для аннотирования, исправления или изменения диагностических категорий и критериев DSM, основанных на последних научных открытиях и наилучших доказательствах.

Таким образом, одобрение советом предлагаемых изменений в DSM-5 представляет собой кульминацию долгих, научных и тщательных усилий. Он также представляет собой современное состояние психиатрической медицины, отраженное последними научными данными.

Теперь, чтобы понять DSM-5, его сильные и слабые стороны, важно увидеть его в историческом контексте. Психическое заболевание не изучено и не определено с научной точки зрения. Во время переписи 1840 года, которая была впервые проведена на широкомасштабной популяционной основе, было всего два психиатрических диагноза: безумие и идиотизм. В течение следующих полутора веков эти два диагноза были разделены посредством научных исследований на множество различных диагностических единиц.

Безумие превратилось в раннее слабоумие, затем шизофрению, меланхолию, депрессию, маниакально-депрессивное заболевание, биполярное расстройство и так далее для всех других основных психиатрических диагнозов благодаря кропотливым исследованиям, тщательному наблюдению и описанию.

Идиотия, неудачный термин, который использовался для описания умственной отсталости, с тех пор распался на множество различных расстройств, включая генетические расстройства, расстройства нервного развития, а также приобретенные и экологические состояния, такие как синдром ломкой Х-хромосомы, синдром Прадера-Вилли, синдром Уильяма, синдром Ретта и т. Д. аутизм и так далее.

APA инициировал разработку формального DSM в 1952 году. Он был пересмотрен в 1960-х; однако эти первые 2 издания были довольно небольшими томами, в которых содержалось меньше страницы, описывающей особенности каждой диагностической категории. Только в 1980 году, с выпуском третьей версии DSM, мы достигли строгого, точного и последовательно определенного описания каждой из диагностических категорий. Это подробное, почти 400-страничное научное руководство стало эталоном для оценки пациентов с психическими расстройствами и установления надежных психиатрических диагнозов.Отчасти это было мотивировано тем фактом, что до этого многие врачи, наблюдающие одного и того же пациента, не обязательно соглашались с диагнозом. DSM-III сделала гигантский шаг вперед в плане стандартизации способов постановки диагнозов и обеспечения согласованности между разными клиницистами, особенно психиатрами.

DSM-IV был опубликован в 1994 году, с «текстовой редакцией» в 2000 году, но [тщательного] пересмотра до DSM-5 не было почти 20 лет. Однако многие люди думают, что, учитывая период времени, прошедший с момента создания DSM, мы должны продвинуться дальше в своей изощренности и технологических способностях в постановке психиатрических диагнозов.К настоящему времени мы должны были быть в состоянии установить диагноз на основе этиологии и результатов лабораторных или рентгенологических диагностических тестов, таких как те, которые существуют для большинства наших родственных дисциплин в медицине и других расстройствах.

Мозг — очень сложный и сложный для механического понимания орган. Психиатрические расстройства оказались неуловимыми с точки зрения определения их этиологии, и DSM-5 представляет состояние нашей науки сегодня. Это не то, за что нужно стыдиться или извиняться, и это не ограничивает нашу способность практиковать психиатрическую медицину эффективно и таким образом, чтобы это было полезно для нуждающихся.Это просто отражает реальность того, что процесс достижения наших целей по определению причин и разработке методов лечения [психических расстройств] очень сложен и требует больших усилий.

И прилагаются усилия, чтобы улучшить это. Национальный институт психического здоровья инициировал амбициозный проект по созданию основ нейробиологических и нейронных цепей определенных психических, эмоциональных, когнитивных и поведенческих функций. Это называется проект RDoC или Research Domain Criteria — важное предприятие, которое в конечном итоге будет хорошо служить этой области.Тем не менее, RDoC еще через десять или более лет до реализации и практического применения в клинической практике.

До тех пор, пока у нас не будет научного прогресса, который позволит нам пересмотреть DSM таким образом, чтобы это привело к большей конкретности и большей достоверности в отношении причин психических расстройств, включая использование различных лабораторных оценок, DSM-5 представляет собой состояние наше искусство и лучшее, что у нас есть. Важно понимать, что, хотя многие люди могут быть разочарованы темпами научного прогресса, это не умаляет полезности этого важного и исторического инструмента, который остается ценным и важным компонентом в клинической помощи пациентам с психическими заболеваниями.

Я с нетерпением жду выхода тома и полного описания DSM-5 в мае. Мы будем внимательно следить за дальнейшим развитием научных исследований, которые могут привести к дальнейшим улучшениям в DSM.

Это доктор Джеффри Либерман из Колумбийского университета, обращающийся к вам сегодня для Medscape. Спасибо за то, что вы слушали.

Болезнь Тея-Сакса (амавротический семейный идиотизм)

Связанные концепции

Дефицит альфа-субъединицы гексозаминидазы (вариант B)

Трендовые корма

COVID-19

, вызывающие большое семейство вирусов, вызывающих коронавирус простуда, а также более серьезные заболевания, такие как продолжающаяся вспышка коронавирусной болезни 2019 г. (COVID-19; формально известный как 2019-nCoV).Коронавирусы могут передаваться от животных человеку; симптомы включают жар, кашель, одышку и затрудненное дыхание; в более тяжелых случаях заражение может привести к летальному исходу. Этот канал охватывает недавние исследования COVID-19.

Бластомикоз

Бластомикоз Грибковые инфекции распространяются при вдыхании спор Blastomyces dermatitidis. Ознакомьтесь с последними исследованиями грибковых инфекций бластомикоза здесь.

Комплекс ядерных пор в ALS / FTD

Изменения в ядерно-цитоплазматическом транспорте, контролируемом комплексом ядерных пор, могут быть вовлечены в патомеханизм, лежащий в основе множественных нейродегенеративных заболеваний, включая боковой амиотрофический склероз и лобно-височную деменцию.Вот последние исследования комплекса ядерных пор при ALS и FTD.

Применение молекулярного штрих-кодирования

Концепция молекулярного штрих-кодирования заключается в том, что каждая исходная молекула ДНК или РНК прикрепляется к уникальному штрих-коду последовательности. Считывания последовательностей с разными штрих-кодами представляют разные исходные молекулы, в то время как считывания последовательностей с одинаковым штрих-кодом являются результатом дублирования ПЦР с одной исходной молекулы. Ознакомьтесь с последними исследованиями в области молекулярного штрих-кодирования здесь.

Синдром хронической усталости

Синдром хронической усталости — заболевание, характеризующееся необъяснимой инвалидизирующей усталостью; патология которого не до конца изучена.Ознакомьтесь с последними исследованиями синдрома хронической усталости здесь.

Развитие плюрипотентности

Плюрипотентность относится к способности клетки развиваться в три первичных слоя зародышевых клеток эмбриона. Этот канал посвящен механизмам, лежащим в основе эволюции плюрипотентности. Вот последнее исследование.

Вариагация эффекта положения

Вариагация эффекта положения Возникает, когда ген инактивирован из-за его расположения рядом с гетерохроматическими областями в хромосоме.Ознакомьтесь с последними исследованиями вариагации эффекта позиции здесь.

Агонисты рецепторов STING

Стимуляторы генов IFN (STING) представляют собой группу трансмембранных белков, которые участвуют в индукции интерферона I типа, важного для врожденного иммунного ответа. Стимуляция STING была активной областью исследований в лечении рака и инфекционных заболеваний. Вот последние исследования агонистов рецепторов STING.

Микробицид

Микробициды — это продукты, которые можно наносить на поверхности слизистой оболочки влагалища или прямой кишки с целью предотвращения или, по крайней мере, значительного снижения передачи инфекций, передаваемых половым путем.Вот последние исследования микробицидов.

Статьи по теме

Journal of Inherited Metabolic Disease

L TomaH B Nader

Human Mutation

A Alvarez-RodríguezC M Lozano

Acta paediatrica SVLM 9000 9ENVICA 9000Ra

Британский медицинский журнал

CC DE SILVA, GE TENNEKOON

Глобальное здравоохранение — жесткая продажа: иммунизация против идиотизма

Анализ новостей

По мере того, как американцы падают в обморок от всего, что связано с лихорадкой Эбола, либо от (часто преувеличенного) страха, либо от того странного возбуждения, которое некоторые получают от размышлений об апокалипсисе, более опасные, но менее заслуживающие внимания жуки продолжают бродить вокруг, убивая и калечат десятки или даже сотни тысяч людей. почти не замечать.

Намала Мкопи

«В 2007 году у нас более 7000 детей умерли от кори», — сказал доктор Намала Мкопи, врач из Танзании, посетивший Сиэтл на этой неделе, встречаясь с политиками, редакционными советами и всеми, кто прислушается к его призыву о расширении базовых прививок в бедные страны. «Нам нужно сосредоточиться на основах… и улучшение иммунизации детей — это фундаментальный первый шаг к улучшению основных функций системы здравоохранения».

В настоящее время в мировом сообществе здравоохранения считается запретом противопоставлять одну болезнь или причину другой, говорить, что что-то вроде СПИДа заслуживает большего внимания, чем малярия, или что вакцины — лучшее вложение, чем реагирование на вспышки постфактум, но это случается. в любом случае.

Если это происходит на основе иерархической оценки угроз и нашей способности реагировать, это хорошо.

Но обычно так не бывает. Доноры, правительства и гуманитарные организации, как правило, самым решительным образом реагируют на общественный спрос и озабоченность. А средства массовой информации, влияющие на общественное мнение, имеют тенденцию сосредотачиваться на последних и новейших угрозах, а не на том, что может быть самой большой или самой разрушительной.

Это не очень рациональный подход, который иногда может привести к идиотизму.Вот как The Daily Show рассказывает о нашей реакции на Эболу:

С положительной стороны, отчасти именно иррациональный страх перед лихорадкой Эбола (иррациональный с точки зрения предполагаемой опасности для США или Европы), наконец, побудил администрацию Обамы и другие западные державы отчаянно отреагировать на крупную кампанию по борьбе с болезнями и лечению. нужен в Западной Африке. Так что хорошо. Политики иногда могут хорошо использовать общественную истерию.

В условиях нынешнего безумия, вызванного лихорадкой Эбола, Мкопи путешествует по стране, пытаясь объяснить американцам, почему его самый большой страх не в том, что Эбола может прийти в Танзанию.Нет, его беспокоит то, что люди — доноры, правительства и гуманитарные организации — снова потеряют интерес к плану, запущенному более десяти лет назад, по улучшению здоровья в бедных странах, начиная с некоторых простых, относительно дешевых и, к сожалению, очень скучных инструментов: вакцины .

План? Он называется «Глобальный альянс по вакцинам и иммунизации» и начал свою работу в Сиэтле в начале нового тысячелетия и стал одним из первых (и, возможно, все еще крупнейших) глобальных проектов в области здравоохранения, запущенных Фондом Билла и Мелинды Гейтс.ГАВИ на сегодняшний день спас около 6 миллионов жизней, но редко попадает в заголовки газет.

Вот что беспокоит таких людей, как Мкопи, африканский врач и активист. В 2012 году у него возникли проблемы с правительством Танзании из-за того, что он возглавил забастовку врачей с жалобами на низкую заработную плату, отсутствие государственных инвестиций в обучение и систему здравоохранения. Сейчас он активист ГАВИ, спонсируемый во время его турне по США организацией RESULTS, выступающей за борьбу с бедностью.

«Что нам нужно для борьбы с лихорадкой Эбола и всеми рисками для здоровья, так это более совершенные системы здравоохранения», — сказал он.«Усиливая иммунизацию, мы можем улучшить всю систему здравоохранения…. Если мы сначала сосредоточимся на том, чтобы направить медицинского работника в отдаленный регион для проведения вакцинации, этому человеку остается делать другие вещи, например, взвешивать детей, чтобы проверить их на недоедание, или лечить их от диареи ».

После смертельной вспышки кори в 2007 году, по его словам, правительство при помощи ГАВИ и других организаций значительно усилило вакцинацию от кори до такой степени, что сегодня Танзания может похвастаться более чем 95-процентным охватом иммунизацией против этой смертельной, но распространенной болезни.

Это намного выше среднего показателя по Соединенным Штатам, который, как показывает диаграмма CDC справа, свидетельствует о том, что этот смертоносный убийца снова набирает силу, поскольку многие американские родители предпочитают не вакцинировать своих детей, основываясь на убеждении (не подтвержденном доказательствами), что иммунизация может вызывают аутизм или другие расстройства. Может быть, называть это идиотизмом слишком сильно, но вряд ли эта тенденция свидетельствует о рациональности.

«Мы также значительно снизили смертность от диареи и пневмонии благодаря вакцинам против ротавируса (причины наиболее смертельных форм диареи) и пневмококка», — сказал Мкопи.

«Я защитил дипломную работу о большом количестве погибших от диареи в Танзании», — сказал он. «Раньше палаты были заполнены больными и умирающими детьми, по три человека в постели, а некоторые спали на циновках на полу. Сейчас эти палаты в основном пустуют. Это огромная перемена, удивительная вещь ».

По словам Мкопи, угроза, исходящая от лихорадки Эбола для Сьерра-Леоне, Либерии и Гвинеи, серьезна и заслуживает внимания и большой реакции международного сообщества. Но подобная трагедия будет продолжаться, сказал он, если бедные страны не смогут улучшить свою способность предотвращать кризисы и реагировать на них, сначала вкладывая средства в основы.

«Я знаю, что это не так увлекательно, но не менее важно. Это просто, — сказал Мкопи.

Детский амавротический семейный идиотизм (болезнь Тея-Сакса) у негров *

A. DELLAPORTA

Исчезновение склерохориоидной пломбы, имеется5 избыток ткани сетчатки, образованный укорочением склерохориоидальной оболочки (рис. 16). Ввиду всего этого следует предположить, что в большинстве случаев конечным результатом операции II является укорочение склеро-хориоидальной оболочки, идентичное таковому при операции I.Обращает на себя внимание тот факт, что индивидуальная реакция обоих глаз любого данного животного одинакова, независимо от того, использовалась ли методика I или II [. Глаз на рисунке 6 в группе I [через 10 дней после операции все еще имел значительную чешуйчатую складку, как и левый глаз того же животного (рис. 15), прооперированный по методике II, хотя она была менее выраженной. Кроме того, глаз на Рисунке 8 из группы I, энуклеированный через три месяца после операции, показал некоторое остаточное протезирование scierai; левый глаз этого животного (рис.17) Я прооперировал по методике II, и через три месяца после операции я обнаружил заметную чешуйчатую складку с инкапсулированными остатками кишечника и некоторую грануляционную ткань. Как видно на рисунке 17, внешнее отверстие складки перекрыто тканевым листом, идентичным листу соседней щели. Приходится предполагать: это разрастание окружающего; ткань scierai над закрытыми нитями кишечника была настолько быстрой, что защищала кишечник от [распада. Эти примеры иллюстрируют: что оба глаза животного одинаково реагируют на операцию и, следовательно, индивидуальная визуальная реакция данного животного играет некоторую роль в конечных результатах этих процедур.Гистологические изменения цилиарного тела, сосудистой оболочки и радужки были такими же, как и в группе I, за исключением того, что отек цилиарного тела не сохранялся более двух недель после операции. В сетчатке и субретинальном пространстве результаты были аналогичны результатам в группе I. РЕЗЮМЕ

Операция пломбирования по scierai с частичным закрытием простой хирургической кишки внутри пряжки и использованием швов шелкового матраса, выполненная на глазах нормальной собаки, показала следующее: 1. В результате операции образуется временный выступ цилиндрической формы склерохориоидальной стенки, который сохраняется в неизменном виде около шести дней и после этого довольно внезапно исчезает.2. Цилиарное тело и сосудистая оболочка, прилегающая к области операции, демонстрируют значительную диффузную воспалительную реакцию в течение примерно 10 дней. В результате около 14 дней наблюдается умеренная субретинальная экссудация вокруг области операции. 3. Окончательный механический эффект операции идентичен таковому при резекции ламеллярной чешуи, то есть укорачиванию склерохориоидальной оболочки. Стэнфордский медицинский центр.

АМАВРОТНАЯ СЕМЕЙНАЯ ИДИОЦИЯ (БОЛЕЗНЬ ТЕЯ-САХА) В ГОНКЕ НЕГРО * ДЖЕЙМС Р.ДЮК Э, доктор медицины,

, ДЭВИД Б. КЛАРК,

, доктор медицины,

, Балтимор, Мэриленд,

В литературе описано около 250 случаев болезни Тея-Сакса. Это заболевание, впервые описанное Тэем 10 в 1881 г. и Саксом 8 в 1887 г., первоначально было получено * в офтальмологическом институте Уилмера и Отделении неврологической медицины Медицинской школы и больницы Университета Джонса Хопкинса.

происходит исключительно в еврейской расе. Тем не менее, Sloane 9 в 1933 году при анализе 200 зарегистрированных случаев обнаружил 18 у неевреев.Заболевание время от времени появлялось у европейцев нееврейского происхождения и редко регистрировалось в других странах, а также среди различных расовых типов — два случая в Японии

ДЕТСКАЯ АМАВРОТИЧЕСКАЯ СЕМЕЙНАЯ ИДИОЦИЯ

Кордес и Гомер 2, один случай в Японии. Китайцы — Харидасом 6, три случая у сингальских уроженцев Цейлона — Де Сильва и Теннекун 3, один случай у ребенка ливано-сирийского происхождения — Франческетти и его группой 4, пять случаев в одной египетской семье — Якубом.11 Нам не удалось найти никаких сообщений о появлении этого состояния у негров. Египетская семья, описанная Якубом, не фигурирует на иллюстрациях, сопровождающих его отчет, как имеющая негритянское происхождение. Пергола отметила возникновение болезни Шпильмейера-Фогта у негритянского ребенка из Эритреи. Это состояние является юношеской формой амавротического семейного идиотизма, и эта форма тесно связана с инфантильной формой. Однако, в связи с отсутствием предыдущих наблюдений за возникновением фантильной формы болезни у негров, нам предлагается сообщить о следующих двух случаях.ОТЧЕТЫ О ПРАКТИКЕ ДЕЛО 1

А. Д., 14-месячная негритянская девочка, была направлена ​​сторонним врачом в приют Харриет-Лейн больницы Джонса Хопкинса для исследования глазных поражений, указывающих на болезнь Тея-Сакса. Семейный анамнез показал, что ребенок был продуктом кровосмесительного союза отца и дочери. Бабушка ребенка была охарактеризована как «ограниченная» умственно. Сообщалось, что мать в возрасте 14 лет и отец имели явно нормальный интеллект, хотя ни один из них не был доступен для наблюдения или тестирования.Через несколько месяцев после рождения ребенка поместили в приемную семью, поэтому подробности ее раннего постнатального развития не были доступны. Однако, видимо, ребенок не развивался нормально. Она не могла держать голову выше нескольких секунд и не могла сидеть одна. В возрасте 32 недель психометрическое обследование выявило ответы, сопоставимые с ответами на зрелость от 12 до 16 недель. У нее были частые респираторные заболевания. В 14 месяцев госпитализирована с пневмонией.В то время ее врач заподозрил на основании появления глазного дна болезнь Тея-Сакса, и ее направили в больницу Джона Хопкинса для исследования. При поступлении она весила 7 500 граммов. и составляла 73 см. в длину. Окружность головы 44 см. Она не могла поднять голову. Глубокие десятки донских рефлексов были очень активными. Оба подошвенных рефлекса были нисходящими. Она держала обе ноги и руки согнутыми в коленях и локтях. Стопы были сверхчувствительны к прикосновению, ребенок отводил обе ноги при тактильной стимуляции.Во время госпитализации левая нога стала более спастичной, развился выраженный миоклонус большого пальца левой ноги. Казалось, она следила за светом глазами. Однако глаза имели непрерывное ищущее движение. Речь шла о преходящем истинном нистагме. При офтальмоскопическом исследовании диски зрительного нерва были немного бледнее, чем обычно. В каждой макулярной области было большое вишнево-красное пятно в центре более крупной бледно-желтой области размером два или три диаметра диска. Электроэнцефалограмма показала наличие некоторого повреждения головного мозга.Проведена краниотомия через заднюю черепную ямку левого полушария мозжечка. Выявлена ​​атрофия и исчезновение зернистого слоя и опухших клеток Пуркинье, что свидетельствует о липоидозе. Через шесть недель после поступления ребенок был выписан на лечение в дом для душевнобольных. Здесь она умерла в возрасте 27 месяцев. ДЕЛО 2

Т. Дж., 11-месячный негр, мальчик был направлен из другой больницы в приют Харриет-Лейн больницы Джона Хопкинса для расследования случаев рахита и умственной отсталости.Отец 28 лет и мать 26 лет были здоровы. Ребенок был самым младшим из семи братьев и сестер в возрасте от восьми лет до 11 месяцев пациента. У дяди по отцовской линии было какое-то психическое заболевание. Младенец был доношенным, при рождении весил семь фунтов. Он родился с пуповиной на шее, но дышал и плакал в течение пяти минут, и его отправили домой через три дня после рождения. В возрасте четырех месяцев мать начала подозревать, что ребенок умственно отсталый.Он все еще не мог повернуться, не мог опереться на голову и не мог хвататься за предметы. В семь месяцев он начал поднимать голову, но все еще не мог ни перевернуться, ни сесть. Кроме того, она отметила, что он, похоже, не видел. В это время его обследовали в другой больнице, и ему поставили диагноз — рахит. Ему не удалось поправиться с помощью обычных терапевтических мер, и он был направлен в больницу Джонса Хопкинса. При поступлении он весил 7800 г. и составляла 69 см. в длину. Окружность головы 49 см. Он плохо держал голову и не мог сесть.В его конечностях был хороший тонус, и все они двигались спонтанно. Слабый хватательный рефлекс. Глубокие сухожильные рефлексы физиологические. Клонуса голеностопного сустава не было. Он быстро избегал ядовитых раздражителей. Кифоз грудопоясничного перехода, на рентгенограммах грудной клетки и длинных костей выявлены выраженные рахитические изменения. Офтальмологическое обследование показало экзотропию, которую один наблюдатель считал прерывистой, а другой — постоянной для правого глаза. Экстраокулярные мышцы в норме.Глаза будут следить за светом или большими объектами. Однако оптикокинетический нистагм выявить не удалось. Поворот ребенка вызвал резкий нистагм. Ученики и

802

ДЖЕЙМС Р. ДЮК И ДЭВИД Б. КЛАРК

Глаз первого случая не показал ничего необычного. Посмертные складки сетчатки в области макулы препятствовали детальному исследованию этой области. На глазах во втором случае макулярные области выглядели белыми и слегка опухшими, а в центре каждой ямки была крошечная черная точка (рис.2). Изменения при микроскопическом исследовании были одинаковыми в обоих случаях, но, поскольку глаз из первого случая показал довольно заметные посмертные аутолитические изменения, описание и иллюстративные рисунки все взяты из второго случая. Интересующие изменения были локализованы на сетчатке. Ганглиозные клетки были сильно выражены (Рис. 1 (Duke and Clark)). Рисунок художника уменьшен в количестве, что особенно заметно на глазном дне, показывая черное пятно в центре макулярной области, где находятся ядра макулы.ганглиозные клетки имели толщину два или три, вместо обычных восьми или десяти зрачковых реакций были нормальными. На офтальмо (рис. 3). Ядра оставшегося ганоскопического исследования диски зрительного нерва были нормального цвета. В каждой макулярной области было большое черное пятно. Глионные клетки часто сморщивались, размером около четверти диаметра диска (рис. 1). пикнотический и смещенный к периферии. Сосудистый рисунок в норме. эры клетки. Первоначальные диагнозы: рахит и умственная отсталость.Предполагалось, что появление макулярных областей связано либо с полностью пустой, либо с заметно необычной вариацией нормальной желтой макулы у негров, или, что более вероятно, с вовлечением мелкозернистой или мелкозернистой вакретины одним из липоидозов. . Различные исследования, включая электроэнцефалограмму, люмбальную пункцию, пункцию субдурального пространства, электроретинограммы (выполненные доктором Джорджем Гудманом в Национальном институте здравоохранения5), были отрицательными. Офтальмоскопические обследования матери, отца и всех шести братьев и сестер были полностью нормальными.Он был выписан через месяц и после этого был помещен в амбулаторное отделение. В возрасте 14 месяцев отмечен опистотонус и общая скованность. В 15 месяцев он больше не следил за светом, не мог держать голову и переворачиваться. В возрасте 20 месяцев он был госпитализирован в экстренном порядке. Опорожнение кишечника прекратилось за три дня до этого. Однажды его вырвало. При осмотре он задыхался; пульс был нерегулярным. Ученики плохо отреагировали. Нижние конечности при разгибании жесткие.Через несколько минут он умер. ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ РЕЗУЛЬТАТЫ

Один глаз из первого случая и оба глаза из второго случая были доступны для патологического исследования. На брутто-экзамене

Рис. 2 (Герцог и Кларк). Внешний вид образца на момент макроскопического исследования. Хорошо видно черное пятно в центре макулы.

ДЕТСКАЯ АМАВРОТНАЯ СЕМЕЙНАЯ ИДИОЦИЯ

803

Рис. 3 (Герцог и Кларк). Область желтого пятна у ямки. Число ганглиозных клеток уменьшается, в то время как оставшиеся ганглиозные клетки кажутся пустыми или насыщены эозинофильным материалом.(Гематоксилин-эозин, X100.)

уолированный материал, окрашенный в ярко-розовый цвет на срезах, окрашенных гематоксилин-эозином (рис. 4). В парафиновых срезах, окрашенных масляно-красным 0, этот материал был красновато-оранжевым по цвету, а в аналогичных срезах, окрашенных сульфатом нильского синего, материал был пурпурно-розовым по цвету, что позволяет предположить, что часть липидного материала в клетках не подвергались липидному растворению спиртов, используемых в процессе дегидратации (рис.5). Наблюдалась заметная пролиферация глиальных клеток, и у многих из этих клеток была цитоплазма, растянутая материалом, подобным тому, который содержится в ганглиозных клетках. Эти пораженные клетки не были ограничены слоем ганглиозных клеток сетчатки; некоторые были отмечены во внутреннем плексиформном слое, а некоторые присутствовали на внутреннем крае внутреннего ядерного слоя. Вероятно, это были глиальные клетки, которые мигрировали в эти места, хотя нельзя исключать возможность того, что это были ганглиозные клетки.Слой нервных волокон сетчатки атрофирован, и по мере приближения к диску количество глиальных элементов в этом слое

увеличивалось. Пучки нервных волокон внутри зрительного нерва были немного уменьшены в размере, но изменения внутри зрительного нерва были минимальными. В головном и спинном мозге в каждом случае

Рис. 4 (Герцог и Кларк). Ганглиозные клетки растянуты эозинофильным материалом. Обратите внимание на наличие множества мелких глиальных клеток. (Гематоксилин-эозин, X640.)

804

ДЖЕЙМС Р.ГЕРЦОГ И ДЭВИД Б. КЛАРК

Рис. 5 (Герцог и Кларк). The’retina в области перимакулы. Многие из ганглиозных клеток содержат липидный материал, а другие заполненные липидами клетки видны во внутреннем плексиформном слое сетчатки (масляно-красный 0, X400.)

Рис. 7, (Duke and Clark). Передний рог спинного мозга. Видны набухшие бледно-окрашенные ганглиозные клетки. Они не принимают конкретные липидные пятна. (масляно-красный 0, X160.)

Рис. 6 (Герцог и Кларк). Медулла. Ганглиозная клетка с пенистой вакуолизированной цитоплазмой.3 a, ‘

805

или с мелкими каплями (рис. 6). Эти набухшие клетки не смогли окрасить (в замороженных срезах) масляно-красным красителем 0 липидов (рис. 7), но они использовали сульфатное окрашивание Nileblue для липидов (рис. 8). Утрата ганглиозных клеток в головном мозге сопровождалась замещающим глиозом в коре, где наблюдалась выраженная пролиферация астроцитов (рис. 9). В мозжечке количество клеток Пуркинье было заметно уменьшено, а окрашивание сульфатом нильского синего показало липидный материал в оставшихся.. ‘

Рис. 9 (Герцог и Кларк). Кора головного мозга. Поразительно разрастание астроцитов. (Пятно Кахаля, X100).

количество ганглиозных клеток уменьшилось. Оставшиеся ганглиозные клетки набухли, а цитоплазма заполнена мелкими гранулами.

Сообщалось о двух случаях болезни Тея-Сакса у негров. Клинические проявления заболевания и результаты патологоанатомического исследования были достаточно типичными и характерными. Хотя эти два случая, возможно, являются первыми случаями заболевания, о которых сообщалось у негров, вполне могут появиться и другие случаи, поскольку американский негр с генетической точки зрения не является чисто расовой категорией.Больница Джона Хопкинса (5).

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Картер, К. Б .: Случай редкого и смертельного детского заболевания с симметричными изменениями желтого пятна. Arch. Ophth., 23: 126-130, 1894. 2. Кордес, Ф. К., и Гомер, У. Д .: Детский амавротический семейный идиотизм в двух японских семьях. Являюсь. J. Ophth., 12: 558-561, 1929. 3. DeSilva, C.C, и Tennekoon G.F .: болезнь Тея-Сакса у двух сингальских детей. Брит. M.J., 2: 768-770, 1955. 4. Франческетти, А., Вильди, Э., и Кляйн, Д.: Examen anatomochnique d’un cas d’itiotie amaurotique infantile (Tay-Sachs).Acta Genet. Стат. Med., 5: 343-357, 1955. 5. Гудман Г. и Риппс Х. Электроретинография в дифференциальной диагностике потери зрения у детей. AMA Arch. Ophth., 64: 221-235, 1960. 6. Харидас, Г.: Болезнь Варена Тея-Сакса у китайского младенца. Брит. J. Ophth., 31: 428-436, 1947. 7. Пергола, А .: Morbo di Spielmeyer-Vogt in Ragazzo Eritreo, Boll. Soc. Ital, Med. троп., 1: 37-44, 1942. 8. Сакс Б .: Об остановке развития мозга с особым упором на его корковую патологию. J. Nerv. & Ment.Dis., 14: 541-553, 1887. 9. Sloane, D .: Генетическая основа амавротического семейного идиотизма. J. Genetics, 27: 363-372, 1933. 10. Тай, У .: Симметричные изменения в области желтого пятна в каждом глазу младенца. Тр. Офт. Soc. U. Kingdom, 1: 55-57, 1881. 11. Якуб, К .: Болезнь Тея-Сакса в Египте (запись о 5 случаях в одной семье). J. Egypt M. A., 21 377-387, 1938.

Микроцефалия — симптомы и причины

Обзор

Микроцефалия (my-kroh-SEF-uh-lee) — это редкое неврологическое заболевание, при котором голова младенца значительно меньше головы других детей того же возраста и пола.Иногда обнаруживаемая при рождении, микроцефалия обычно является результатом аномального развития мозга в утробе матери или неправильного роста после рождения.

Микроцефалия может быть вызвана множеством генетических факторов и факторов окружающей среды. Дети с микроцефалией часто имеют проблемы с развитием. Как правило, лечения микроцефалии не существует, но раннее вмешательство с помощью поддерживающей терапии, такой как логопедия и трудотерапия, может помочь улучшить развитие вашего ребенка и улучшить качество жизни.

Продукты и услуги

Симптомы

Первичный признак микроцефалии:

• Размер головы значительно меньше, чем у других детей того же возраста и пола

Размер головы измеряется как расстояние от верхней части головы ребенка (окружность). Используя стандартизованные графики роста, результат сравнивается с показателями других детей в процентилях.

У некоторых детей просто маленькая голова, размер которой падает до первого процентиля. У детей с микроцефалией размер головы значительно ниже среднего, возможно, даже ниже первого процентиля для возраста и пола вашего ребенка.

У ребенка с более тяжелой формой микроцефалии также может быть скошенный назад лоб.

Когда обращаться к врачу

Скорее всего, ваш врач обнаружит микроцефалию при рождении ребенка или при регулярном осмотре ребенка.Однако, если вы считаете, что голова вашего ребенка меньше обычного или не растет должным образом, поговорите со своим врачом.

Причины

Микроцефалия обычно является результатом аномального развития мозга, которое может возникнуть в утробе матери (врожденное) или в младенчестве. Микроцефалия может быть генетической. Другие причины могут включать:

• Краниосиностоз. Преждевременное срастание суставов (швов) между костными пластинами, которые образуют череп младенца, препятствует росту мозга.Лечение краниосиностоза (kray-nee-o-sin-os-TOE-sis) обычно означает, что вашему младенцу требуется операция по разделению сросшихся костей. Если в головном мозге нет основных проблем, эта операция позволяет мозгу расти и развиваться.
• Хромосомные аномалии. Синдром Дауна и другие состояния могут привести к микроцефалии.
• Пониженное поступление кислорода в мозг плода (церебральная аноксия). Определенные осложнения беременности или родов могут нарушить доставку кислорода к мозгу плода.
• Инфекция, переданная плоду во время беременности. К ним относятся токсоплазмоз, цитомегаловирус, корь (краснуха), ветряная оспа (ветряная оспа) и вирус Зика.
• Воздействие наркотиков, алкоголя или некоторых токсичных химикатов в утробе матери. Любой из них подвергает вашего ребенка риску мозговых аномалий.
• Серьезное недоедание. Недостаточное питание во время беременности может повлиять на развитие вашего ребенка.
• Неконтролируемая фенилкетонурия (fen-ul-kee-toe-NU-ree-uh), также известная как PKU, у матери. ФКУ — это врожденный дефект, который препятствует способности организма расщеплять аминокислоту фенилаланин.

Осложнения

Некоторые дети с микроцефалией обладают нормальным интеллектом и развитием, хотя их голова всегда будет маленькой для их возраста и пола. Но в зависимости от причины и степени тяжести микроцефалии к осложнениям могут относиться:

• Задержка развития, например, в речи и движении
• Затруднения с координацией и равновесием
• Карликовость или низкий рост
• Искажения лица
• Гиперактивность
• Умственная отсталость
• Изъятия

Профилактика

Узнав, что у вашего ребенка микроцефалия, могут возникнуть вопросы о будущих беременностях.Проконсультируйтесь с врачом, чтобы определить причину микроцефалии. Если причина является генетической, вы можете поговорить с консультантом по генетике о риске микроцефалии при будущих беременностях.