Гемиатрофия лица: Прогрессирующая гемиатрофия лица. Что такое Прогрессирующая гемиатрофия лица?

Содержание

Прогрессирующая гемиатрофия лица. Что такое Прогрессирующая гемиатрофия лица?

ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Прогрессирующая гемиатрофия лица — постепенно усугубляющееся уменьшение размеров половины лица, приводящее к его выраженной асимметрии. В основе указанных изменений лежит прогрессирующая атрофия кожи, мягких тканей и костей лица. Заболевание приводит к формированию грубого эстетического дефекта. Диагностика осуществляется на основании клинических данных. Дополнительно проводится ЭЭГ, РЭГ или УЗДГ сосудов головы, МРТ головного мозга или Эхо-ЭГ, биопсия кожи и мышечной ткани. Лечение неспецифическое симптоматическое — анаболические стероиды, трофотропные средства, препараты калия; по показаниям дегидратация, противоэпилептическая и антиневралгическая терапия.

Коррекция лицевой асимметрии проводится средствами пластической хирургии.

Причины возникновения
Симптомы
Диагностика
Лечение
- Прогноз и профилактика
Цены на лечение

Общие сведения

Прогрессирующая гемиатрофия лица описана в 1837 г. британским врачом Парри. Позднее, в 1846 г., немецкий врач Ромберг связал заболевание с нарушением трофической функции нервной системы и отнес его к трофоневрозам. К последним в неврологии также относят трофические язвы, синдром Рейно, прободную язву стопы, возникающую при некоторых спинальных заболеваниях, и др. В честь первых исследователей гемиатрофии лица в мировой литературе она часто упоминается как болезнь Парри-Ромберга.

Прогрессирующая гемиатрофия лица может выступать самостоятельной нозологией или являться синдромом других заболеваний — сирингомиелии, склеродермии, спинной сухотки при нейросифилисе, эхинококкоза головного мозга, опухоли и пр.

Прогрессирующая гемиатрофия лица

Причины возникновения

Истинная этиология и механизмы развития заболевания доподлинно неизвестны. Описаны случаи, когда прогрессирующая гемиатрофия лица развивалась после перенесенной черепно-мозговой травмы, ушиба лица, невралгии тройничного нерва, инфекционного заболевания, ОНМК, удаления зуба, повреждения шейных симпатических ганглиев. Отмечались семейные и врожденные случаи гемиатрофии.

В настоящее время предполагается, что прогрессирующая гемиатрофия лица возникает при патогенном влиянии различных триггерных факторов (травм, интоксикаций, инфекций) на супрасегментарные церебральные вегетативные центры при наличии их функциональной (возможно генетически детерминированной) недостаточности. В следствие негативного воздействия на расположенные в области гипоталамуса супрасегментарные центры нарушается их регулирующее влияние на церебральные и спинальные вегетативные ганглии, что приводит к расстройству вегетативной регуляции трофических процессов в области иннервации соответствующего ганглия.

Симптомы

Прогрессирующая гемиатрофия лица появляется в виде одного небольшого участка атрофии кожи, депигментации или гиперпигментации, как правило, локализующегося в центральных отделах лица — щека, область орбиты, нижняя челюсть. Наблюдается сопутствующее расстройство потоотделения — гипергидроз или ангидроз пораженного участка. Кожа истончается, образует складки, через нее становятся видны подкожные сосуды. При таких изменениях кожу часто сравнивают с пергаментной бумагой. Характерна повышенная ранимость кожного покрова и плохая заживляемость ран. Распространение атрофического процесса на подкожную клетчатку приводит к локальному западению тканей.

При прогрессировании заболевания атрофические изменения затрагивают всю половину лица, иногда переходят ниже — на половину шеи. Возникают умеренно выраженные атрофии жевательной и мимической мускулатуры, при этом функции мышц не нарушаются. В некоторых случаях отмечается атрофия мышц носа, приводящая к его асимметрии. Возможна атрофия ушной раковины, мышц соответствующей половины языка и мягкого неба. Атрофические изменения тканей периорбитальной зоны формируют картину западения глазного яблока, которую ошибочно можно принять за энофтальм.

Болезнь Парри-Ромберга сопровождается депигментацией и выпадением волос, в т. ч. ресниц и бровей. На стороне поражения появляется синдром Горнера (сужение зрачка, опущение верхнего века, западение глазного яблока), свидетельствующий о расстройстве симпатической иннервации. В отдельных случаях пациенты отмечают боли в пораженной половине лица. Если атрофия охватывает всю половину лица, то возникает его грубая асимметрия. Атрофические процессы в костной ткани приводят к уменьшению размеров костей лицевого черепа — скуловой дуги, носа, верхней и нижней челюсти, выпадению зубов вплоть до полной адентии на пораженной стороне.

Отмечаются случаи более генерализованного течения гемиатрофии с распространением процесса на плечевой пояс, грудную клетку, верхнюю конечность. В исключительных случаях возникают тотальная и перекрестная гемиатрофии, двусторонняя гемиатрофия лица. У детей генерализованные формы нередко сопровождаются задержкой развития моторики, задержкой речевого развития, искривлением позвоночника, гипоплазией тазобедренного сустава одноименной стороны, джексоновскими судорожными приступами в противоположной половине туловища.

Диагностика

Яркая и патогномоничная клиническая картина, которую дает прогрессирующая гемиатрофия лица, позволяет установить диагноз, опираясь лишь на клинические данные. Затруднения с диагностикой могут возникать в начальном периоде заболевания. Первично пациенты обращаются за помощью к дерматологу или дерматоонкологу, реже — к косметологу. В обязательном порядке они должны быть перенаправлены к неврологу. При наличии эпиприступов рекомендована консультация эпилептолога.

Сбор анамнеза позволяет определить прогрессирующий характер изменений в тканях лица. Расспрос пациента может выявить наличие вегетативных болей и парестезий, отсутствие грубых чувствительных нарушений и проблем с пережевыванием и проглатыванием пищи.

С целью выявления вторичного характера лицевой гемиатрофии, сопутствующих врожденных аномалий и атрофических изменений мозгового вещества проводится комплексное обследование больного. Назначается электроэнцефалография, МРТ головного мозга (при его отсутствии — Эхо-ЭГ для измерения внутричерепного давления), дуплексное сканирование или УЗДГ сосудов головы (при невозможности подобных обследований проводится РЭГ). ЭЭГ может выявить повышенную эпилептическую активность головного мозга, МРТ — участки атрофии и гидроцефалию, исследования сосудов — сниженное кровенаполнение противоположной гемиатрофии половины головы. Биопсия кожи и мышц с последующим гистологическим исследованием позволяет подтвердить наличие тотальных атрофических изменений в коже, подкожной клетчатке и мышцах.

Лечение

На сегодняшний день прогрессирующая гемиатрофия лица не имеет эффективного патогенетического лечения. Возможно назначение анаболических гормонов (нандролона деканоат, метандиенон), трофотропных препаратов и препаратов калия. При наличии эпилептических приступов необходим подбор антиконвульсантов (карбамазепин, левоцетиризин, фенитоин, вальпроаты, топирамат и др.), при гидроцефалии — дегидратационная терапия (ацетазоламид по схеме), при интенсивном болевом синдроме — антиневралгическое лечение (карбамазепин или фенитоин, хлоропирамин, пентоксифиллин, дротаверин, витамины группы В).

С целью уменьшения выраженности лицевой асимметрии могут быть проведены пластические операции — введение жировой клетчатки (липофиллинг щеки), пересадка кожного и кожно-жирового трансплантата, инъекции парафина или введение силикона. Выбор методики лечения определяется пластическим хирургом в соответствии со степенью атрофии тканей. Так, при легкой гемиатрофии целесообразно введение индивидуальных имплантов из силикона. Выраженная прогрессирующая гемиатрофия лица с дефицитом кожных покровов является показанием к местно-пластическим операциям.

Опыт показал, что со временем кожные и кожно-жировые трансплантаты подвергаются частичной атрофии и рубцеванию. Лучший результат дает аутотрансплантация реваскуляризированных лоскутов, которые могут быть взяты из паховой области, области живота (с включением прямой мышцы живота), области лопатки. При наличии грубых склеродермических изменений с нарушением эластичности кожи показана аутотрансплантация торакодорсальным лоскутом. Для достижения наилучшего эстетического эффекта на заключительном этапе такие пластические операции могут быть дополнены введением силиконовых имплантов. Грамотно выполненная современная пластическая коррекция гемиатрофии дает долговременное сохранение результатов операции.

Прогноз и профилактика

Прогноз в смысле выздоровления — неблагоприятный. Однако прогрессирующая гемиатрофия лица существенно не влияет на функционирование организма пациента и приводит лишь к стойкому эстетическому дефекту, который может быть успешно скорректирован методами пластической хирургии. Поскольку этиология и патогенез гемиатрофии лица точно не установлены, ее специфическая профилактика пока не может быть разработана.

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении прогрессирующей гемиатрофии лица.

Источники

Настоящая статья подготовлена по материалам сайта: https://www.krasotaimedicina.ru/

Синдром Парри–Ромберга: клинический случай | Войтенков

1. Parry C.H. Collections from the unpublished medical writings of the late Caleb Hillier Parry. Vol. VI. London: Underwoods, 1825. P. 478–480.

2. Henoch E., Romberg H.M. Klinische Ergebnisse. Berlin: Forstner, 1846. P. 75–81.

3. Vix J., Mathis S., Lacoste M. et al. Neurological Manifestations in Parry– Romberg Syndrome: 2 Case Reports. Medicine (Baltimore) 2015;94(28):e1147. PMID: 26181554. DOI: 10.1097/MD.0000000000001147.

4. El-Kehdy J., Abbas O., Rubeiz N. A review of Parry–Romberg syndrome. J Am Acad Dermatol 2012;67:769–84. PMID: 22405645. DOI: 10.1016/j.jaad.2012.01.019.

5. Doolittle D.A., Lehman V.T., Schwartz K.M. et al. CNS imaging findings associated with Parry–Romberg syndrome and en coup de sabre: correlation to dermatologic and neurologic abnormalities. Neuroradiology 2014;57:21–34. PMID: 25304124. DOI: 10.1007/s00234-014-1448-6.

6. Лобзин С.В., Разнатовский К.И., Кула И.И. Болезнь Парри–Ромберга: атипичная форма. Вестник СевероЗападного ГМУ им. И.И. Мечникова 2012;4(3):108–11.

7. Столбова Е.А., Кислицына Е.Н., Эпштейн А.М. Редкий случай болезни Парри–Ромберга в клинической практике. Вятский медицинский вестник 2013;2:33–6.

8. Mendonca J., Viana S.L. , Freitas F. et al. Late-onset progressive facial hemiatrophy (Parry–Romberg syndrome). J Postgrad Med 2005;51:135–6. PMID: 16006711.

9. Mansour M., Liy Wong C., Zulian F., Li S. Natural history and extracutaneous involvement of congenital morphea: Multicenter retrospective cohort study and literature review. Pediatr Dermatol 2018;35(6):761–8. PMID: 30187959. DOI: 10.1111/pde.13605.

10. Lewkonia R.M., Lowry R.B. Progressive hemifacial atrophy(Parry – Romberg syndrome) report with review of genetics and nosology. Am J Med Genet 1983;14:385–90. PMID: 6601461. DOI: 10.1002/ajmg.1320140220.

11. Lazaridou E., Giannopoulou C., Apalla Z. et al. Parry-Romberg syndrome. J Dermatol Case Rep 2010;4:30–2. PMID: 21886745. DOI: 10.3315/jdcr.2010.1049.

12. Wong M., Phillips C.D., Hagiwara M., Shatzkes D.R. Parry–Romberg Syndrome: 7 Cases and Literature Review. Am J Neuroradiol 2015;36(7):1355–61. PMID: 26066627. DOI: 10.3174/ajnr.A4297.

13. Chbicheb M., Gelot A., Rivier F. et al. Parry–Romberg’s syndrome and epilepsy. Rev Neurol (Paris) 2005;161:92–7. PMID: 20877059. DOI: 10.1016/s0035-3787(05)84980-x.

14. Stone J. Parry–Romberg syndrome: a global survey of 205 patients using the internet. Neurology 2003;61:674–6. PMID: 12963760. DOI: 10.1212/wnl.61.5.674.

15. Paprocka J., Jamroz E., Adamek D. et al. Difficulties in differentiation of ParryRomberg syndrome, unilateral facial sclerodermia, and Rasmussen syndrome. Childs Nerv Syst 2006;22:409–15. PMID: 16247619. DOI: 10.1007/s00381-005-1262-x.

16. Blitstein M.K., Vecchione M.J., Tung G.A. Parry-Romberg syndrome. Applied Radiol 2011;40:34–6. PMID: 17715122. DOI: 10.2214/AJR.07.2249.

17. Иволгина И.В. Синдром Парри– Ромберга. Клинический случай. Вестник Тамбовского университета. Серия: Естественные и технические науки 2016;21(2):545–8.

18. Anderson L.E., Treat J.R., Licht D.J., Kreiger P.A. Remission of seizures with immunosuppressive therapy in Parry– Romberg syndrome and en coup de sabre linear scleroderma: Case report and brief review of the literature. Pediatr Dermatol 2018;35(6):e363–5. PMID: 30168188. DOI: 10.1111/pde.13647.

19. Chiu Y.E., Vora S., Kwon M.E., Maheshwari M.A. Significant proportion of pediatric morphea en coup de sabre and Parry–Romberg syndrome patients have neuroimaging findings. Pediatr Dermatol 2012;29(6):738–48. PMID: 23106674. DOI: 10.1111/pde.12001.

20. Holland K.E., Steffes B., Nocton J.J., Schwabe M.J. Linear scleroderma en coup de sabre with associated neurologic abnormalities. Pediatrics 2006;117: e132–6. PMID: 16326691. DOI: 10.1542/peds.2005-0470.

21. Christen-Zaech S., Hakim M.D., Afsar F.S., Paller A.S. Pediatric morphea (localized scleroderma): review of 136 patients. J Am Acad Dermatol 2008;59:385–96. PMID: 18571769. DOI: 10.1016/j.jaad.2008.05.005.

22. Tollefson M.M., Witman P.M. En coup de sabre morphea and Parry–Romberg syndrome: a retrospective review of 54 patients. J Am Acad Dermatol 2007;56:257–63. PMID: 17147965. DOI: 10.1016/jjaad.2006.10.959.

23. Seegobin K., Abdool K. , Ramcharan K., Dyaanand H. The Chronic encephalopathy of Parry–Romberg syndrome and en coupe de sabre with a 31-year-history in a west indian woman: clinical, immunologic and neuroimaging abnormalities. Neurol Int 2016;8(3):6661. PMID: 27761227. DOI: 10.4081/ni.2016.6661.

24. Fea A.M., Aragno V., Briamonte C., Franzone M. Parry–Romberg syndrome with a wide range of ocular manifestations: a case report. BMC Ophthalmol 2015;15:119. PMID: 26340917. DOI: 10.1186/s12886-015-0093-0.

25. Antoniades K., Giannouli T., Vahtsevanos K. Hemifacial atrophy secondary to poliomyelitis. Int J Oral Maxillofac Surg 1997;26(3):215–6. PMID: 9180234. DOI: 10.1016/s0901–5027(97)80823–5.

26. Harp A., Liu Y.F., Inman J.C., Ardeshirpour F. Autologous lipoinjection in Parry–Romberg syndrome. Ear Nose Throat J 2018;97(6):151–2. PMID: 30036409. DOI: 10.1177/014556131809700610.

27. Алеев Л.С., Шуринок Л.А. Клиникоэлектрофизиологическое исследование динамики мышечных изменений при прогрессирующей атрофии лица. Врачебное дело 1968;7:70–3.

28. Saad M.C., de Albuquerque P.T., Dias F.T., de Lima L.A. A cross-sectional electromyography assessment in linear scleroderma patients. Pediatr Rheumatol Online J 2014;12:27. PMID: 25053924. DOI: 10.1186/1546-0096-12-27.

29. Popov I., Saponja N., Mitrović D., Letić V. Facial hemiatrophy – Romberg’s disease. Med Pregl 1994;47(11–12):417–20. PMID: 7476702.

30. Bellusci C., Liguori R., Pazzaglia A. et al. Bilateral Parry–Romberg syndrome associated with retinal vasculitis. Eur J Ophthalmol 2003;13(9–10):803–6. PMID: 14700105 DOI: 10.1177/1120672103013009-1014.

31. Budrewicz S., Koszewicz M., Koziorowska-Gawron E. et al. Parry–Romberg syndrome: clinical, electrophysiological and neuroimaging correlations. Neurol Sci 2012;33(2):423–7. PMID: 21909746. DOI: 10.1007/s10072-011-0756-4.

32. Kim H.J., Jeon B.S., Lee K.W. Hemimasticatory spasm associated with localized scleroderma and facial hemiatrophy. Arch Neurol 2000;57(4):576–80. PMID: 10768634. DOI: 10.1001/archneur.57.4.576.

33. Falla M., Biasiotta A., Fabbrini G. et al. Cutaneous innervation and trigeminal pathway function in a patient with facial pain associated with Parry–Romberg syndrome. J Headache Pain 2012;13(6):497–9. PMID: 22623073. DOI: 10.1007/s10194-012-0459-0.

34. Duro L.A., de Lima J.M., dos Reis M.M., da Silva C.V. Progressive hemifacial atrophy(Parry–Romberg disease): study of a case. Arq Neuropsiquiatr 1982;40(2):193–200. PMID: 7125952.

35. Pucciarelli V., Baserga C., Codari M., Beltramini G.A. Three-dimensional stereophotogrammetric evaluation of the efficacy of autologous fat grafting in the treatment of Parry–Romberg syndrome. J Craniofac Surg 2018;29(8):2124–7. PMID: 29894458. DOI: 10.1097/SCS.0000000000004664.

36. Kim J.Y., Jung B.K., Kim Y.S. et al. Forehead reconstruction with a custommade three-dimensional titanium implant in a Parry–Romberg syndrome patient. Arch Craniofac Surg 2018;19(2):135–8. PMID: 29788696. DOI: 10.7181/acfs. 2018.01704.

Новый взгляд на прогрессирующую лицевую гемиатрофию: роль симпатической дисфункции | Лицевой нерв | JAMA Неврология

Абстрактный

Цель Сообщить о случае прогрессирующей лицевой гемиатрофии с необычными чертами контралатеральной атрофии головного мозга и транскраниальной допплеровской эхографии, свидетельствующей о вегетативной дисфункции.

Дизайн История болезни.

Настройка Учебная больница.

Пациент 63-летний мужчина с 10-летней историей прогрессирующей правосторонней лицевой атрофии и недавней лицевой боли.

Результаты Магнитно-резонансная томография головного мозга выявила атрофию левой лобно-теменной области. Транскраниальная допплерография показала признаки вегетативной дисфункции, ипсилатеральной по отношению к атрофии головного мозга.

Заключение Этот случай расширяет спектр результатов прогрессирующей лицевой гемиатрофии, включая контралатеральную атрофию головного мозга, и позволяет предположить, что симпатическая дисфункция может играть патогенную роль в прогрессирующей лицевой гемиатрофии.

Прогрессирующая гемиатрофия лица (PFH), также известная как синдром Парри-Ромберга, представляет собой редкое состояние, характеризующееся медленной и прогрессирующей гемифациальной атрофией кожи, подкожной клетчатки, мышц и костей. ¹ ^,2 Основной патогенез изучен недостаточно. Участвуют врожденные механизмы, нарушение жирового обмена, ³ ^,4 и трофическая мальформация шейного отдела симпатического ствола ⁵ ^,6. Мы описываем случай PFH, в котором мы обнаружили кривую скорости мозгового кровотока в положении лежа с помощью транскраниальной допплерографии для оценки вегетативной функции и обнаружили признаки симпатической дисрегуляции. ⁷

СООБЩЕНИЕ О СЛУЧАЕ

63-летний мужчина-правша поступил с правосторонней лицевой болью и атрофией правой половины лица. Его лицевая атрофия была отмечена по крайней мере 10 лет назад. Сообщается, что он не обращался за медицинской помощью, поскольку у него не было никаких неприятных ощущений, кроме внешнего вида. За два года до госпитализации у него развилась постоянная умеренная лицевая боль в правом боку с колющими и жгучими чертами, усиливающаяся во время еды и умывания. Боль постепенно прогрессировала и усиливалась, что побудило его обратиться в нашу больницу. В остальном он был здоров. При физикальном обследовании АД 165/80 мм рт.ст. в положении лежа и 160/70 мм рт.ст. в положении стоя. У больного отмечалась асимметрия лица с выраженной атрофией правой половины лица, правосторонним отклонением носа и губы, энофтальмом правого глаза (рис., А). Магнитно-резонансная томография головного мозга показала диффузную лобно-теменную атрофию слева (рис., Б). Данные динамической транскраниальной допплерографии показали, что средняя скорость кровотока в средней мозговой артерии морфологически нормального полушария (синяя кривая) снижалась после вставания, но быстро восстанавливалась и достигла исходного уровня в положении лежа через 30 секунд, в то время как тренд кривой аномальное полушарие (красная кривая) уменьшалось после вставания и не возвращалось к исходному уровню (рис. , C). Результаты исследования нервной проводимости лицевого и тройничного нервов были нормальными. Больного лечили карбамазепином с последующим улучшением его невралгии тройничного нерва.

Рис.

Просмотреть увеличенную загрузку

Морфологические, рентгенологические и сонографические признаки прогрессирующей гемиатрофии лица. А, Асимметрия лица с выраженной атрофией правой половины лица, правосторонним отклонением носа и губы и энофтальмом правого глаза. B, Т2-взвешенная магнитно-резонансная томография (1,5 Тл) показывает левую лобно-теменную гемиатрофию. C, транскраниальная допплерография показывает, что средняя скорость кровотока в левой средней мозговой артерии (красная кривая) падает после вставания и не возвращается к исходному уровню через 2 минуты. Тенденция кривой правой средней мозговой артерии (синяя кривая) в норме.

КОММЕНТАРИЙ

Прогрессирующая гемиатрофия лица — черепно-лицевое заболевание, характеризующееся прогрессирующим сморщиванием и деформацией одной стороны лица с атрофией подкожной соединительной и жировой тканей. ⁸ Атрофия часто медленно прогрессирует в течение многих лет, а затем стабилизируется. Основными морфологическими признаками являются односторонняя атрофия лица и ипсилатеральный энофтальм, а также отклонение рта и носа в сторону поражения. ⁹ ^,10 Неврологические нарушения встречаются у 15% пациентов и включают фокальные припадки, потерю зрения из-за поражения сетчатки и зрительного нерва, лицевые боли из-за невралгии тройничного нерва и мигрень. ¹¹ Нейрорентгенологические признаки включают ипсилатеральную церебральную гемиатрофию и гиперинтенсивность белого вещества при магнитно-резонансной томографии и внутрикортикальные кальцификации. ¹¹ У нашего пациента были обнаружены некоторые из этих морфологических и неврологических особенностей. Колющие и жгучие боли на правом лице больного беспокоили почти все время и усиливались при приеме пищи и умывании. Мы приписали его лицевую боль невралгии тройничного нерва, но нельзя полностью исключить возможную невропатическую боль. Патологическая этиология ПФГ плохо изучена; были предложены травма, инфицирование вирусом, иммунологическая аномалия, порок развития сосудов черепа, нарушение соединительной ткани и нарушение метаболизма жиров. ¹² Кроме того, PFH может быть врожденным по своей природе. ⁸ Поскольку клетки, участвующие в формировании лобно-носового зачатка, и клетки, дающие начало полушарию головного мозга, имеют общих предшественников при поражении одной стороны ростральной нервной трубки, это может вызвать ипсилатеральные поражения головного мозга и лица в более позднем возрасте. ³ ^,12 Интересно, что у нашего пациента была церебральная гемиатрофия, противоположная стороне лицевой атрофии. Насколько нам известно, это первый случай контралатеральной гемиатрофии головного мозга. Это открытие расширяет текущий спектр PFH, указывая на то, что это также может быть двусторонним заболеванием.

Трофическая мальформация шейного отдела симпатического ствола, приводящая к симпатической дисфункции, участвует в патогенезе ПФГ. ⁵ ^,6 Мы включили новую транскраниальную ультразвуковую допплеровскую методику, разработанную Xu et al, ⁷, в нашу диагностическую оценку для оценки вегетативной функции. У здоровых людей скорость мозгового кровотока снижается после вставания, но быстро восстанавливается и возвращается к исходному уровню в положении лежа или выше через 30 секунд, а затем сохраняется на исходном уровне. У нашего пациента кривая скорости кровотока в левой средней мозговой артерии снизилась после вставания и не вернулась к исходному уровню через 2 минуты, но ход кривой правой средней мозговой артерии был нормальным (рис., В). В поддержании тонуса сосудов головного мозга при изменении позы задействовано множество механизмов. У нашего пациента мы считаем, что разделение 2 кривых свидетельствует о дисфункции симпатической нервной системы. Более того, миогенные механизмы в значительной степени ответственны за церебральную ауторегуляцию при нормальном перфузионном давлении. ¹³ ^,14 Контралатеральность наблюдаемой гемиатрофии головного мозга и данные транскраниального допплеровского ультразвукового исследования симпатической дисфункции по отношению к лицевой атрофии интригуют тем, что предполагалась возможная причинно-следственная связь между симпатической дисфункцией и атрофией головного мозга. Прогрессирующую лицевую гемиатрофию можно отнести к диффузному, а не к одностороннему процессу. В заключение мы сообщаем о случае ПФГ с необычной особенностью контралатеральной гемиатрофии головного мозга и транскраниальной допплерографии, подтверждающей роль симпатической дисфункции в патогенезе этого расстройства.

Наверх

Информация о статье

Адрес для переписки: Йи Ян, доктор медицинских наук, отделение неврологии, Первая больница Нормана Бетьюна Университета Цзилинь, улица Синьминь 71, 130021 Чанчунь, Китай (doctor_yangyi@hotmail. com).

Принято к публикации: 9 декабря 2010 г.

Вклад авторов: Концепция и дизайн исследования : Ян. Сбор данных : Го и Ян. Анализ и интерпретация данных : Го, Чжан, Чжоу, Лань, Ву и Ян. Составление рукописи : Го и Ян. Критический пересмотр рукописи на предмет важного интеллектуального содержания : Го, Чжан, Чжоу, Лань, Ву и Ян. Административная, техническая и материальная поддержка : Го, Чжан, Чжоу, Лань, Ву и Ян. Надзор за исследованием : Чжан и Ян.

Раскрытие финансовой информации: Не сообщалось.

Ссылки

Гомес-Диес С.Г., Лопес LG, Эскобар МЛ, Гутьеррес ЭлДжей, Олива НП. Прогрессирующая лицевая гемиатрофия с сопутствующими костными поражениями. Med Oral Patol Oral Cir Bucal . 2007;12(8):E602-E604. PubMedGoogle Scholar

Да XD, Ли Си, Ван С, Ю ЮС. Поверхностный височный фасциальный лоскут плюс липофилинг для реконструкции контура лица при двусторонней прогрессирующей гемиатрофии лица. Эстетик Пласт Сург . 2010;34(4):534-537. PubMedGoogle ScholarCrossref

Дюпон С, Катала М, Хасбоун Д, Семах Ф, Баулак M. Прогрессирующая лицевая гемиатрофия и эпилепсия: общий дисгенетический механизм. Неврология . 1997;48(4):1013-1018. PubMedGoogle ScholarCrossref

Leäo М, да Силва мл. Прогрессирующая гемифациальная атрофия с агенезией головки хвостатого ядра. J Med Genet . 1994;31(12):969-971. PubMedGoogle ScholarCrossref

Лоншампт П, Эмиль Ж, Пелье-Кади МС, Каду Б, Бартеле A. Центральная симпатическая дисрегуляция и иммунологические нарушения в случае прогрессирующей лицевой гемиатрофии (болезнь Парри-Ромберга). Клин Автон Рез . 1995;5(4):199-204. PubMedGoogle ScholarCrossref

Мосс МЛ, Крикелер ГФ. Прогрессирующая лицевая гемиатрофия после цервикальной симпатэктомии у крыс. Арк Орал Биол . 1960; 1: 254–258. PubMedGoogle ScholarCrossref

Сюй У.Х., Ван Х, Ван Б, Ниу ФС, Гао С, Цуй ЛЯ. Несопоставимая модуляция сердечно-мозговых сосудов во время стояния при множественной системной атрофии и болезни Паркинсона. J Neurol Sci . 2009;276(1-2):84-87. PubMedGoogle ScholarCrossref

Restivo Д.А., Милоне П. Обучение нейроизображениям: прогрессирующая лицевая гемиатрофия (синдром Парри-Ромберга) с ипсилатеральной церебральной гемиатрофией. Неврология . 2010;74(3):e11. 10.1212/WNL.0b013e3181ca00af.20083791PubMedGoogle Scholar

Моко СБ, Мистри Y, Бланден де Шален ТМ. Синдром Парри-Ромберга: внутричерепные МРТ. J Краниомаксиллофак Хирург . 2003;31(5):321-324. PubMedGoogle ScholarCrossref

10.

Хикман JW, Шейлз ВС. Прогрессирующая лицевая гемиатрофия: отчет о случае с выраженным гомолатеральным поражением. Медицинский стажер Arch . 1964; 113:716-720. PubMedGoogle ScholarCrossref

11.

Куреши Украина, Вани Н.А., Альтаф У. Синдром Парри-Ромберга, связанный с необычными внутричерепными сосудистыми мальформациями и луковичным туберкулезом. J Neurol Sci . 2010;291(1-2):107-109. PubMedGoogle ScholarCrossref

12.

Сартори С, Мартини Г, Кальдероне М, Патрици А, Гобби Г, Зулиан F. Тяжелая эпилепсия, предшествующая за четыре месяца до начала склеродермии en coup de sabre. Clin Exp Rheumatol . 2009;27(3)(дополнение 54):64-67. PubMedGoogle Scholar

13.

Эдвинссон Л, Оуман С, Сьешо Б. Физиологическая роль цереброваскулярных симпатических нервов в ауторегуляции мозгового кровотока. Разрешение мозга . 1976;117(3):519-523. PubMedGoogle ScholarCrossref

14.

Эдвинссон Л, Краузе ДН. Мозговой кровоток и метаболизм . 2-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс; 2002.

Обучение нейроизображениям: Прогрессирующая лицевая гемиатрофия (синдром Парри-Ромберга) с ипсилатеральной церебральной гемиатрофией

19 января 2010 г.; 74 (3) Resident and Fellow Section

Domenico Antonio Restivo, Pietro Milone

Впервые опубликовано 18 января 2010 г., DOI: https://doi.org/10.1212/WNL.0b013e3181ca00af

Полный PDF
Загрузки
3404
Артикул
Цифры и данные
Информация и раскрытие информации
52-летний мужчина поступил с атрофией левого полулица (рис. 1), начавшейся в возрасте 25 лет. Неврологических симптомов не было. При неврологическом осмотре нарушений не выявлено, конечности симметричны. МРТ головного мозга продемонстрировала левостороннюю гемиатрофию головного мозга (рис. 2) и отсутствие ипсилатеральных мягких тканей лица.
Рисунок 1 Выраженная лицевая гемиатрофия слева у больного с синдромом Парри-Ромберга
Рисунок 2. МРТ головного мозга, демонстрирующая выраженную гемиатрофию левого полушария
(A) Аксиальное Т1-взвешенное изображение показывает левостороннюю височную атрофию коры. (B) Коронарное Т2-взвешенное изображение показывает тяжелую левостороннюю корковую церебральную атрофию и отсутствие ипсилатеральных мягких тканей лица.
Прогрессирующая гемиатрофия лица (ПФГ), или синдром Парри-Ромберга, — спорадическое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся прогрессирующим сморщиванием и деформацией одной половины лица с атрофией подкожной соединительной и жировой ткани. ^1,2 Редко МРТ головного мозга выявляет церебральную гемиатрофию, обычно ипсилатеральную по отношению к лицевой атрофии. PFH может проявляться неврологическими симптомами, такими как невралгия тройничного нерва и фокальная эпилепсия. ^1,2 Гистологические данные показывают пролиферативный интерстициальный нейроваскулит. ³ Хронический локализованный менингоэнцефалит с поражением сосудов может быть причиной случайного поражения головного мозга при ПФГ. ³ Сосуществование атрофии головного мозга и лица на одной стороне предполагает, что атрофия лица не вызвана повреждением головного мозга. Однако энцефалит Расмуссена также может быть связан с ПЛГ, что позволяет предположить, что эти два состояния могут иметь общую этиологию. ⁴
Сноски
ССЫЛКИ
↵
Ашер С.В., Берг Б.О. Прогрессирующая лицевая гемиатрофия: отчет о трех случаях, в том числе один наблюдался более 43 лет, и результаты компьютерной томографии. Arch Neurol 1982; 39: 44–46.
Ларнер А.Дж., Беннисон Д.П. Некоторые наблюдения об этиологии прогрессирующей гемифациальной атрофии («синдром Парри-Ромберга»). J Neurol Нейрохирург Психиатрия 1993;56:1035–1039.
↵
Пенслер Дж.М., Мерфи Г.Ф., Малликен Дж.Б. Клинические и ультраструктурные исследования при гемифациальной атрофии Ромберга.