Феномен wpw сердца: Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта или синдром WPW

Синдром WPW особый электрофизиологический синдром, получивший свое название по имени авторов, описавших его в 1930 году – L. Wolff, J. Parkinson, P. White. Этот ЭКГ феномен выявляется в крупных популяционных исследованиях от 0,1 до 3,0 на тысячу населения (в среднем – 1,5/1000). Синдром WPW относится к факторам внезапной сердечной смерти, однако, у большинства больных с данной патологией прогноз хороший. Внезапная смерть регистрируется менее чем у 0,1 % больных. [1] [8] Синдром WPW встречается примерно у каждого тысячного жителя и более половины больных страдают различными нарушениями сердечного ритма, в первую очередь суправентрикулярными тахикардиями [6].

На практике, выставляя диагноз синдром (феномен) WPW, врачи зачастую теряют к нему профилактический интерес, понимая, что субстратом этой патологии являются анатомические особенности проведения импульса к желудочками и медицинская помощь начинается только с появлением клиники нарушения ритма сердца. При этом не учитывается, что в этой проблеме есть место нескольким факторам риска нарушения ритма, есть место функциональному нарушению работы AV соединения, место факту отсутствия у половины пациентов с этой аномалией нарушения ритма, место фактам исчезновения WPW синдрома под влиянием лечения.

Известно, что при WPW синдроме (феномене) распространение импульса идет дополнительно по пучку Кента, что приводит к появлению дельта – волны, уширению комплекса QRS, укорочению интервала PQ. [5] Однако при этом нет должной оценки и пояснения, как это укорочение интервала PQ влияет на клинику синдрома.

В литературе нет четкого объяснения, почему у половины пациентов с WPW синдромом нет случаев пароксизмальной тахикардии, что дает основание полагать, что в срыве ритма участвуют и другие аритмогенные факторы и механизмы. Чтобы феномен WPW реализовался в синдром WPW необходимо сочетание анатомической особенности проведения импульса к желудочкам с дополнительным фактором риска нарушения ритма. В срыве ритма при WPW синдроме участвует механизм “re entry”, с использованием AV путей проведения импульса. Таким дополнительным фактором риска нарушения ритма может служить нарушение работы AV соединения, приводящее в том числе, и к внутрисердечному гемодинамическому конфликту между систолами предсердий и желудочков, возникающего при тахикардии и запускающего дополнительные аритмогенные механизмы.

Цель и задачи. В литературных источниках указывая на укороченный интервал PQ как один из признаков WPW синдрома, ошибочно подменяют его интервалом Р-дельта. Также не отображена роль укороченного интервала PQ в течение данной патологии. Целью данного исследования явилась обоснование необходимости определения истинного интервала PQ, как критерия нарушения работы AV соединения и обосновании его роли в формировании дополнительного риска нарушения ритма сердца при WPW синдроме и, что индикатором такого риска выступает индекс PQs.

Материалы и методы исследования

В данном исследовании проанализировано 2500 ЭКГ за 2013 год и выявлено 5 случаев WPW синдрома (феномена) (0,2 %) . Все они принадлежали к WPW синдрому тип В. У трех пациентов фактор риска нарушения ритма при тахикардии – (индекс PQs) находился в норме, у двух у нижней границы нормы. Несмотря на редкую встречаемость данной патологии, она относится к факторам риска внезапной сердечной смерти. В большинстве своем данная патология содержит в себе несколько причин и механизмов возникновения нарушения ритма сердца.

В электрофизиологии сокращения сердца при WPW синдроме имеются особенности проведения импульса из синусового узла в желудочки. Импульс в желудочки проводится, как через AV соединение, так и через дополнительные проводящие пути (пучок Кента), переводя импульс сразу на базальные отделы желудочка (ов). [5] В большинстве своем начало сокращения базальных отделов желудочка (ов) сердца начинается после завершения систолы предсердий и не вызывает тревог создания гемодинамического конфликта между предсердиями и желудочками. Начало сокращения базальных отделов на ЭКГ выглядит в виде дельта волны, формирующей определенного вида комплекс QRS и интервалы.

В электрокардиографии интервал PQ обозначает время проведения импульса из синусового узла в желудочки по основному пути через AV соединение. Интервал, измеренный от начала зубца Р. до начала дельта волны не может называться интервалом PQ, так как он в этом случае не отражает характер работы AV соединения. Данный интервал Р-дельта отражает только время от начала сокращения предсердий до начала сокращения базальных отделов желудочка и не имеет самостоятельной диагностической ценности. [7] У всех пациентов с WPW синдромом должен определяться истинный интервал PQ для диагностики нарушения работы AV соединения и определения наличия дополнительного фактора риска нарушения ритма, при тахикардии используя индекс PQs.

Результаты исследования и их обсуждение

Сокращение желудочков сердца при синдроме WPW проходит под воздействием двух импульсов, и каждое сокращение имеет свой интервал. Первыми начинают сокращаться базальные отделы одного из жедудочков сердца под воздействием импульса пришедшего по дополнительным путям (пучок Кента) и формирующего на ЭКГ дельта волну Дельта волна скрывает начало основного сокращения миокарда желудочков от импульса, пришедшего из AV соединения, и маскирует истинный интервал PQ. Именно сокращение миокарда под воздействием импульса пришедшего из AV соединения обеспечивает должную гемодинамику организма.

Основной задачей AV соединения является регуляция работы камер сердца выражающееся в определенной задержке проведения импульса в желудочки сердца. Свидетельством нарушения работы AV соединения является ускорение или замедление проведения импульсов в желудочки сердца. Критерием такого нарушения выступает укорачивание сегмента PQ, который через индекс PQs свидетельствует о наличии риска внутрисердечного гемодинамического конфликта между предсердиями и желудочками при тахикардии [2].

Основной клинической тревогой синдрома WPW являются приступы пароксизмальной предсердной тахикардии. В качестве основного механизма тахикардий рассматривается механизм «re entry» в реализации которого принимает участие, как ДАВС, так и AV соединение. Отсутствие у половины людей, с синдромом WPW, приступов пароксизмальной тахикардии указывает на это. Нарушение работы AV соединения является одним из условий для срыва ритма при синдроме WPW и свидетльством такого нарушения является укорочение интервала PQ.

Рассогласованное сокращение предсердий и желудочков формирует фактор риска нарушения ритма, вследствие внутрисердечного гемодинамического конфликта. Маркером этого риска служит индекс PQs, определяемый соотношением сегмента PQ к интервалу PQ основного сокращения миокарда [3].

Истинный интервал PQ при синдроме WPW определяется путем продолжения восходящего колена зубца R до изолинии.

На рис. 1 интервал PQ составляет 165 мс. Индекс PQs составляет  39 %. Риска возникновения гемодинамического конфликта вследствие тахикардии нет.

На рис. 2 интервал PQ – 115 мс. и индекс PQs – 13 %?, что свидетельствует о высоком риске срыва ритма по причине гемодинамического конфликта.

Рис. 1 

Рис. 2 

Как видно из схем ЭКГ определение основного интервала PQ проводится путем нахождения точки начала сокращения желудочков под воздействием основного потенциала из AV соединения.

Гемодинамический конфликт между сокращениями предсердий и желудочков может принести только основное сокращение желудочков под воздействием импульса из AV соединения. Интервал PQ формируют как время проведения импульса от SA к AV, так и время задержки импульса в AV узле, которое не является константой и зависит от работы AV узла. Риск гемодинамического конфликта между предсердиями и желудочками зависит от наличия или отсутствия нарушения работы AV соединения выражающегося в уменьшении индекса PQs менее 25 %, коррекция которого поддается терапевтическими средствами. [3]

Физиологической задачей AV соединения является разведение систолы предсердий и желудочков сердца во времени и с достаточным запасом времени (сегмент PQ) для возможности сердца учащаться, не создавая гемодинамического конфликта между камерами сердца. Исчезновение сегмента PQ свидетельствует о начале такого конфликта. Сам же этот конфликт может запустить дополнительные аритмогенные механизмы.[3]

В большинстве своем дельта волна отстоит от зубца Р. на некотором расстоянии и в редких случаях на ЭКГ можно видеть начало дельта волны на конечном отрезке зубца Р. В этом случае создается впечатление, что систола предсердий противостоит систоле желудочков. Однако при такого вида ЭКГ гемодинамического конфликта от начала сокращения базальных отделов желудочков (а) не наступает, так как мощность систолы предсердий выше, чем мощность начальной фазы сокращения базальных отделов желудочков и кровь из предсердий беспрепятственно перетекает в желудочки.

Позже к начальному этапу преждевременной систолы присоединяется систола желудочков под воздействием импульса из AV соединения, формируя основную часть комплекса QRS.

Говоря об интервале PQ на ЭКГ и его анализе, подразумевается, что он начинается от зубца Р. и заканчивается началом основного сокращения желудочков (комплекса QRS). Интервал PQ определяется путем ремоделирования начала основного зубца R. Определение интервала PQ, сегмента PQ, индекса PQs необходимо для понимания наличия при синдроме WPW дополнительного риска нарушения ритма вследствие возникновения гемодинамического конфликта между предсердиями и желудочками при тахикардии.

Принципы измерения и определения необходимых показателей отображены на графике ЭКГ. На первой ЭКГ при нормальном интервале PQ имеется дополнительный риск нарушения ритма при тахикардии – (индекс PQs – 20 %) На второй ЭКГ интервал PQ и индекс PQs в норме, что указывает на нормальную работу AV соединения и отсутствие дополнительного риска нарушения ритма при тахикардии, отсутствие угроз перехода феномена в синдром WPW.

Причин, запускающих аритмогенные механизмы, приводящих к нарушению ритма сердца много. Одной из таких физиологических причин является возникновение внутрисердечного гемодинамического конфликта между предсердиями и желудочками сердца при исчезновении сегмента PQ вследствие превышении определенной ЧСС. [4] Увеличение ЧСС в физиологии сопровождается уменьшением сегмента PQ и при определенной ЧСС он может исчезнуть. Сокращения сердца в этом случае вступают в зону гемодинамического конфликта между систолами предсердий и желудочков. Чтобы эта пороговая ЧСС была высокой, и обеспечивала организм увеличением сокращений сердца без такого конфликта, сегмент PQ в норме должен иметь определенную длительность. При укорочении сегмента PQ, уменьшаются физиологические возможности сердца к учащению ЧСС без создания гемодинамического конфликта между сокращением предсердий и желудочков сердца. Чем меньше сегмент PQ при синдроме WPW, тем при меньшей ЧСС, может возникнуть такой конфликт, а он запускает дополнительные аритмогенные механизмы, формируя риск нарушения ритма. При налички риска нарушения ритма при тахикардии необходимо определять пороговую ЧСС при которой этот риск может реализоваться. Это необходимо в том числе и для конкретных рекомендаций пациенту по физическим нагрузкам не превышающих пороговую ЧСС. [4]

WPW феномен это всего лишь анатомическая платформа на которой, при сочетании нескольких причин разворачивается нарушение ритма (пароксизмальная предсердная тахикардия). В большую меру это зависит от состояния работы AV соединения. Выявляя и устраняя нарушения работы AV соединения можно профилактировать срывы нарушения ритма. Маркером нарушения работы AV соединения выступает – индекс PQs менее 25 %.

Определение интервала PQ, при синдроме WPW позволяет определять индекса PQs с целью для выявления риска нарушения ритма вследствие внутрисердечного гемодинамического конфликта при тахикардии. Анализ этих показателей помогает правильно спрогнозировать клиническое течение выявленной патологии, распределить контингент для простого диспансерного наблюдения или для активной профилактики срыва ритма сердца, сформировать объем и характер лечебно-профилактических мероприятий и контролировать их эффективность.

Выводы

1. Наличие дополнительных путей проведения импульса (пучок Кента, ДАВС, МАРС) является анатомической “платформой”, на которой для реализация срыва ритма необходимы дополнительные функциональные нарушения в проводниковой системе сердца, AV соединении.

2. Для выявления нарушения работs AV соединения и наличия дополнительного фактора риска срыва ритма сердца при WPW синдроме необходимо определять интервал PQ и использовать индекс PQs.

3. Нормализация работы AV соединения позволяет устранить дополнительный фактор риска срыва ритма сердца при тахикардии.

Библиографическая ссылка

Предлагаем вашему вниманию журналы, издающиеся в издательстве «Академия Естествознания»

(Высокий импакт-фактор РИНЦ, тематика журналов охватывает все научные направления)

Синдром WPW. Диагностика. Прогноз. МЦ «Юнимед». Запорожье

1. Перебувати на території медичного центру пацієнти/відвідувачі можуть виключно у захисних медичних масках та бахілах (МЦ «Юнімед» забезпечує зазначеними засобами захисту кожного пацієнта/відвідувача на безоплатній основі).

2. Перед входом до медичного центру пацієнти/відвідувачі зобов’язані здійснити дезінфікуючу обробку рук спиртовмісними дезінфікуючими засобами (засоби дезінфекції надаються пацієнтам/відвідувачам МЦ «Юнімед» на безоплатній основі).

3. При наявності ознак хвороби (нежить, кашель, чхання, сльозотеча тощо) у пацієнта/відвідувача, персонал медичного центру має право здійснити вимірювання температури тіла безконтактними інфрачервоними термометрами.

4. Супровід пацієнта безпосередньо до приміщень медичного центру здійснюється іншими особами лише у виключних випадках, коли пацієнт не може самостійно пересуватись та/або пройти діагностику (малолітні/неповнолітні особи, пацієнти у супроводі співробітників реанімації тощо).

5. Персонал медичного центру має право відмовити у доступі до приміщень центру та подальшому веденні пацієнта у випадках, коли на вимогу співробітника медичного центру пацієнт/відвідувач відмовляється дотримуватись заходів, передбачених Правилами внутрішнього розпорядку та/або у разі виявлення підвищеної температури тіла пацієнта/відвідувача більше 37 градусів.

6. Наполегливо рекомендуємо пацієнтам після проходження діагностичної процедури очікувати висновки за межами території медичного центру або використовувати для отримання результатів електронний сервіс «MedOffice» (medoffice.zp.ua).

Невиконання вказаних положень Правил загрожуватиме життю і здоров’ю населення, а отже буде причиною відмови від ведення пацієнта згідно ст. ст. 11, 29 ЗУ «Про захист населення від інфекційних хвороб» та ст. 34 Закону України «Основи законодавства України про охорону здоров’я».

Нетерпеливый импульс

Чтобы сердце работало, как часы, необходима слаженная работа всех его отделов. Их всего четыре: правые и левые. Те, что сверху – предсердия, те, что снизу — желудочки. Движение нервного импульса по ткани сердца называют никак не иначе, как возбуждением, и происходит оно сверху вниз. Рождается сердечный импульс в клетках синусового узла в правом предсердии, охватывает возбуждением обе верхние камеры и останавливается на границе с нижними камерами в предсердно-желудочковом узле. Немного подождав, он продолжает свой путь прямо вниз по пучку волокон, переходит на обе его ножки в каждом из желудочков и разливается по клеткам сердца. Изо дня в день, из года в год сердце повторяет такие движения в одной и той же последовательности.   

Покатился не по той дорожке

Всегда найдется одна белая ворона во всей стае. Примерно у 2-4 человек на 1000 населения нашей планеты сердце изменяет своим правилам. Продвижение сердечного импульса у них происходит не по центральному асфальтированному проспекту, а по обходной грунтовой дороге. Все дело в дополнительном пучке в одном из предсердий, которое напрямую контактирует со своим же желудочком, не учитывая интересы соседа. И торопиться при этом, чтобы успеть вовремя вернуться домой. А поскольку обычным путем импульс не идет, естественной остановки его при переходе на желудочки не происходит. В результате возбуждение охватывает одну половину сердца быстрее, чем другую. Такое поведение сердца получило название «преждевременного возбуждения желудочков».

… докатился

Прародителями этой особенности сердца считаются трое ученых: Вольф-Паркинсон-Уайт, которые в один пасмурный лондонский день 2 апреля 1928 года обратили внимание на электрокардиограмму 35-тилетнего мужчины с жалобами на приступы учащенного сердцебиения. Свою гипотезу о «комбинации изменений на электрокардиограмме и пароксизмов тахикардии у молодых здоровых пациентов с нормальными сердцами» они поведали миру только в 1930 году. С тех пор много изменилось в понимании такого поведения сердца. Неизменным осталось только название — «синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW)» .

Группы риска

Синдром преждевременного возбуждения сердца впервые проявляется у молодых людей без установленных ранее болезней. Мужчины имеют преимущество перед женщинами (соотношение 3:2). Заболевание передается по наследству.  Первые симптомы, как правило, начинают беспокоить в возрасте 11-20 лет.

Феноменилисиндром

Не всегда наличие дополнительного пучка в сердце вызывает жалобы и тревожные симптомы. 30-40% лиц данной категории находят его проявления случайно при прохождении проф.осмотра или плановом посещении поликлиники. В таких случаях уместно говорить о «феномене WPW». Если же вдобавок к изменениям на электрокардиограмме есть жалобы со стороны пациента, которые появляются при волнении, употреблении алкоголя, физических нагрузках – речь идет о «синдроме WPW».

Симптомы торопливого сердца

Наиболее частые проявления синдрома WPW:

• ощущение учащенного сердцебиения от кратковременных (минуты) и проходящих самостоятельно до многочасовых,
• головокружение,
• обморочные состояния (за счет снижения сердечного выброса, приводящего к падению артериального давления),
• боли в области сердца различного характера (колющие, ноющие, давящие),
• чувство нехватки воздуха.

Если на первые из симптомов можно сразу обратить внимание, то последние довольно неспецифичны и не говорят напрямую о заболевании.

Где таится опасность

Даже при отсутствии симптомов наличие самого заболевания должно настораживать. Всегда есть провоцирующие факторы, которые могут в любой момент запустить тахикардию. В обязательном порядке нужно убрать из жизни виды спорта, которые требуют тяжелых физических нагрузок (хоккей, футбол, фигурное катание и др.).

К сожалению, проявления заболевания иногда весьма плачевны. Вероятность развития внезапной смерти у таких пациентов в течение 10 лет составляет от 0,15 до 0,39%, что выше, чем среди всех людей, которые могли бы умереть внезапно за этот срок.

Даже сегодня люди с синдромом WPW продолжают умирать внезапно во время спортивных матчей и соревнований. А это значит, что необходимо бережно относиться к своему здоровью. Не зря лица, у которых подтвердилось наличие данного заболевания, освобождаются от призыва и службы в армии.

Как уберечь себя

Для начала заболевание необходимо вовремя распознать. На мысль о нем могут натолкнуть приступы учащенного сердцебиения и обмороки в молодом возрасте. Затем научиться справляться с ним: подобрать препараты для урежения пульса и всегда носить их с собой, ограничить провоцирующие факторы. Если же заболевание не поддается контролю с помощью медикаментов или надо уточнить, насколько опасны его проявления, обратиться к аритмологу – врачу, который занимается такими пациентами.

Научиться жить со своими болезнями – задача не из легких. Научиться управлять ими – еще сложнее. Но если вы сможете и то, и другое – вы научитесь понимать свой организм даже, когда он ни на что не жалуется.

Автор Ирина Лутик

Какая судьба пациентов с WPW-синдром в эру радиочастотной абляции?

Исследуемый вопрос.

Какие долгосрочные исходы у пациентов с симптоматическим и бессимптомным синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW-синдром)?

Методы.

В данном когортном исследовании участвовало 2169 пациентов (средний возраст 19 лет) из проспективного регистра пациентов с WPW-синдром, которые прошли электрофизиологическое тестирование на предмет наличия фибрилляции предсердий (ФП). Все пациенты наблюдались в течение 3 лет. Первичными конечными точками была остановка сердца или злокачественная аритмия (ЗА), которая определялась как ФП с кратчайшим интервалом RR ≤250 мс.

Результаты.

Из 1001 пациента, которому не проводилась радиочастотная абляция (РЧА), 550 пациентов были бессимптомными, а 451 пациент имел клинические проявления суправентрикулярной тахикардии (СВТ). Во время медианы наблюдения, которая составила 96 месяцев, остановка сердца произошла у 15 пациентов (1,5%), а ЗА — у 78 пациентов (7,8%), после чего все пациенты прошли успешную РЧА. Заболеваемость остановкой сердца в группе пациентов, не получивших РЧА, составила 2,4 на 1000 человеко-лет. Остановка сердца была независимо связана с коротким рефрактерным периодом дополнительного проводящего пути (оптимальный интервал 240 мс) и индуцибельной ортодромной тахикардией, дегенерирующей до ФП​​, но не симптомы. Среди 1168 пациентов в группы РЧА, вероятность успеха РФЦА составила 98,5%, за время наблюдения ни у одного пациента не произошла остановка сердца или ЗА.

Выводы.

У пациентов с ВПВ синдромом на ЭКГ риск опасных для жизни аритмий зависит от внутренних свойств дополнительных проводящих путей, а не от симптомов.

Перспектива.

Для стратификации риска и выявления соответствующих кандидатов на РЧА среди бессимптомных пациентов с ВПВ синдромом на ЭКГ необходимо использовать электрофизиологические тесты.

Источник: crm.cardiosource.org

Что нужно знать родителям о WPW у детей?

К сожалению, некоторые родители сталкиваются с диагнозом кардиолога «WPW феномен» или «WPW синдром».

Давайте сразу определимся, чем они отличаются, так как это важно для определения дальнейшей тактики в обследовании и лечении пациентов. При феномене WPW какие-либо внешние клинические проявления у пациента отсутствуют (врачи иногда применяют термины — бессимптомный или асимптомный WPW), и только на ЭКГ регистрируются его особые признаки, указывающие на прохождение импульса по более быстрому пути, чем это должно быть в норме. При синдроме помимо изменений на ЭКГ появляется тахикардия, сопровождающаяся определёнными симптомами.

Синдром WPW опасен высоким риском развития прогностически неблагоприятных нарушений ритма (чаще всего это — реципрокная наджелудочковая тахикардия, фибрилляция или трепетание предсердий), которые без адекватного лечения могут перейти в угрожающе жизни аритмии и привести к остановке сердца.

Причиной возникновения столь грозных изменений ритма является врожденная патология в строении проводящих путей сердца, суть которой заключается в существовании аномальных/дополнительных путей проведения импульсов.

Диагностика WPW проста — в первую очередь необходимо сделать ЭКГ.

Существуют так называемые семейные варианты WPW, поэтому если у вас или у ваших детей выявлен данный феномен, имеет смысл сделать ЭКГ всем членам семьи. Заболевание может проявить себя в любом возрасте, а может никак не проявиться на протяжении всей жизни.

Что делать при выявлении WPW феномена (когда изменения зафиксированы только на ЭКГ, клинических проявлений заболевания нет)? В первую очередь необходимо обратиться к кардиологу, который после тщательного осмотра ребёнка даст рекомендации о дополнительном обследовании (чаще это эхокардиография, холтеровское мониторирование ЭКГ; реже ЧПЭКС, ЭФИ), так же даст рекомендации об образе жизни (например, какие физические нагрузки разрешаются, а какие запрещены), а также назначит лечение, если оно необходимо. Пациент с феноменом WPW должен регулярно наблюдаться у кардиолога!

Триггером для возникновения описанных выше нарушений ритма могут выступить: физическая нагрузка, стресс, эмоциональное перевозбуждение, алкоголь, кофе, и что очень актуально в современном мире — употребление специфических веществ (приём наркотических и психоактивных препаратов, наркотические курительные смеси). Не следует забывать о том, что нарушение ритма может развиться внезапно, без провокации! В этом коварство WPW.

Во время приступа появляется чувство замирания сердца или наоборот более частного сердцебиения, ощущение нехватки воздуха, головокружение, обморочное состояние, могут быть болевые ощущения в области сердца, похолодание конечностей, чувство страха, ощущение «бульканья» в горле, в области сердца. Такой приступ может длиться от нескольких секунд до нескольких часов. Иногда проходит самостоятельно. При появлении подобных симптомов у ребёнка с диагностированным феноменом WPW требуется немедленное обращение к врачу (вызов скорой медицинской помощи). Если такой приступ был хотя бы один раз, вы должны понимать, что он может повториться, ребёнка нельзя оставлять одного без присмотра.

Наличие таких симптомов (это уже синдром WPW) координально меняет подход к лечению пациента: кардиологом может назначаться антиаритмическая терапия, чреспищеводная электрокардиостимуляция, катетерная РЧА.

Уважаемые родители, вы должны быть готовы к развитию заболевания по любому из описанных выше направлений. Будьте внимательны, прислушивайтесь к своему ребёнку. О наличие у вашего ребёнка диагноза «феномен WPW» и тем более «синдром WPW» следует поставить в известность медицинского работника школы или ДДУ, которое посещает ребёнок, а также учителя/воспитателя, что бы в случае приступа ребенку своевременно была оказана медицинская помощь.

Нагрузочные пробы — особенности оценки результатов при синдроме WPW

Авторы:
Бурак Т. Я., Елтищева В. В.

Синдром WPW или синдром предвозбуждения желудочков, как известно, связан с наличием добавочных путей проведения между предсердиями и желудочками, что обуславливает характерные изменения ЭКГ покоя. Распространенность синдрома WPW в популяции относительно невысока — от 0,01-0,3% [1], вместе с тем, он может сочетаться с другой сердечнососудистой патологией, в том числе ишемической болезнью сердца (ИБС). Нагрузочные тесты, в частности велоэргометрия и тредмил-тест, широко используются в диагностике ИБС. Из литературы известно о возможности ложноположительных результатов ЭКГ-тестов при синдроме WPW. Тем не менее, на практике указанные тесты нередко применяются в данной группе пациентов. Выбор вида нагрузочного теста и правильная интерпретация его результатов при синдроме WPW по этой причине остаются важной задачей.

Нами представлен клинический случай диагностики ИБС с использованием различных видов нагрузочных тестов у асимптомной женщины с синдромом преждевременного возбуждения желудочков.

Пациентка К., 43 лет, была госпитализирована с целью обследования с диагнозом ИБС, постинфарктный кардиосклероз. При поступлении не предъявляла каких-либо специфичных жалоб. Из анамнеза известно, что диагноз установлен ретроспективно на основании изменений ЭКГ. Указаний на затяжной ангинозный приступ в анамнезе не отмечалось. Больная не описывала клиники стенокардии, не отмечала повышений АД и нарушений ритма сердца. Ранее при повторных биохимических анализах крови у пациентки выявлялось повышение уровня общего холестерина от 6,0-6,5 ммоль/л. Женщина курила в течение нескольких лет, однако прекратила курение незадолго до госпитализации и имела сохраненную менструальную функцию. Изменения ЭКГ покоя были выявлены впервые случайно при обследовании в санатории. Как видно из представленной ЭКГ (рис. 1), в правых грудных отведениях желудочковый комплекс имел QS-форму, сохранявшуюся при записи ЭКГ на вдохе, что на догоспитальном этапе было интерпретировано как рубцовые изменения переднеперегородочной области. Кроме этого, отмечалось укорочение интервала P-Q до 0,10 с. и изменения начальной части комплекса QRS в виде слабо выраженной «дельта»-волны.

На амбулаторном этапе с целью выявления эпизодов ишемии миокарда пациентке было выполнено суточное мониторирование ЭКГ, по результатам которого ишемических изменений и значимых нарушений ритма не зарегистрировано. При объективном обследовании не отмечалось каких-либо особенностей со стороны сердечно-сосудистой системы, АД составляло 130/80 мм рт. ст., ЧСС — 70 уд./мин.

Рис. 1. ЭКГ покоя пациентки К., 43 лет.

В клинике пациентке были проведены эхо кардио графия (ЭхоКГ) и проба с дозированной физической нагрузкой по протоколу R.Bruce (тредмил-тест с оценкой ЭКГ и ЭхоКГ). По данным ЭхоКГ покоя не отмечалось патологических изменений размеров камер сердца, толщины стенок, систолической и диастолической функции. Зон нарушения локальной сократимости выявлено не было. При проведении стресс ЭхоКГ, на ЭКГ в покое не отмечалось изменений сегмента ST. На фоне максимальной нагрузки на 4-й минуте (ЧСС 164 уд/мин, АД 140/90 мм рт. ст., выполненная нагрузка — 4,8 МЕТS) отмечено появление депрессии сегмента ST (рис. 2). Максимальная депрессия сегмента ST горизонтальной формы более 2 мм наблюдалась в отведениях II, III, aVF, до 2 мм — в отведениях V4-V6. По данным ЭхоКГ в первые 2 минуты после окончания нагрузки зон нарушения локальной сократимости не обнаружено. Клинических проявлений стенокардии в виде болей или дискомфорта в грудной клетке не отмечалось, нарушений ритма зарегистрировано не было.

Рис. 2. ЭКГ-динамика при нагрузочной пробе пациентки К., 43 лет.

Учитывая факторы риска ИБС и неоднозначные результаты стресс-теста, пациентке была проведена однофотонная эмиссионная компьютерная томография миокарда с оценкой перфузии в покое и на фоне пробы с физической нагрузкой (рис. 3 — см. 1-ую страницу обложки). В качестве радиофармпрепарата использовался 99mTc-технетрил, ВЭМ выполнена по стандартному протоколу R.Bruce. В ходе пробы достигнута ЧСС 170 уд/мин, клинических признаков острой ишемии миокарда не установлено. На перфузионных томосцинтиграммах при исследовании в покое и в условиях нагрузочной пробы регионарных дефектов перфузии не определялось, нарушений локальной сократимости левого желудочка не установлено. Таким образом, несмотря на имеющиеся факторы риска, хорошая толерантность к физической нагрузке, а также отсутствие дефектов перфузии и нарушений локальной сократимости миокарда как в покое, так и в условиях нагрузки позволили расценить результаты ЭКГ стресс-теста как ложноположительные, а пациентку — как имеющую низкий риск ишемической болезни сердца. Изменения комплекса QRS трактованы как характерные для синдрома WPW, типа Б (укорочение интервала P-Q до 0,10”, отрицательная «дельта»-волна в отведениях V1-V3, положительная — в отведениях V5-V6), что и обуславливало специфическую «псевдоинфарктную» картину ЭКГ покоя. В течение 5-и лет наблюдения пациентка продолжает оставаться асимптомной, на фоне соблюдения диетических рекомендаций отмечается нормализация уровня липидов крови (общий холестерин — 4,0-4,5 ммоль/л, липопротеиды низкой плотности — менее 2,5 ммоль/л).

Рис. 3. Результаты однофотонной эмиссионной компьютерной томографии в покое и при нагрузке

ОБСУЖДЕНИЕ

Высокая частота ложноположительных результатов нагрузочной пробы с ЭКГ при синдроме преждевременного возбуждения желудочков неоднократно описана в литературе. Так, согласно данным M.R.Jezior и соавт. [2], которые проанализировали 8 исследований с проведением стресс-теста при синдроме WPW, с общим числом 176 пациентов, ложноположительные результаты регистрировались у 49% пациентов (табл. 1). При этом ряде случаев на фоне нагрузки «дельта»-волна исчезала с одновременной нормализацией сегмента ST. Вместе с тем изменения сегмента ST в части случаев сохранялись, несмотря на исчезновение «дельта»-волны, что авторы объясняют феноменом «cardiac memory», обуславливающем персистенцию нарушений реполяризации, например, после прекращения стимуляции или после тахикардии. В некоторых случаях депрессия сегмента ST была очень выраженной (более 4 мм) при ангиографически нормальных коронарных артериях.

Таблица 1. Ложноположительные результаты нагрузочного ЭКГ-теста у пациентов с синдромом WPW по данным M.R.Jezior и соавт.

где, СТ — стресс-тест, ИИ — изотопное исследование, T — тредмил; B — велоэргометрия; С — сцинтиграфия миокарда (таллий) с нагрузкой.

Данный случай также демонстрирует возможные сложности в оценке результатов нагрузочной пробы при наличии синдрома преждевременного возбуждения желудочков. Согласно рекомендациям АСС, стресс-тест с ЭКГ при синдроме WPW относится к классу III показаний [11]. Поэтому, прежде всего, важной является правильная диагностика синдрома WPW, поскольку от этого зависит выбор метода функциональной диагностики. Как известно, при синдроме WPW возбуждение от предсердий к желудочкам передается как через атриовентрикулярный узел, так и по дополнительному пути проведения (пучку Кента), что обуславливает укорочение интервала P-Q и расширение комплекса QRS с появлением «дельта»-волны.

В представленном случае, несмотря на укорочение интервала P-Q, слабая выраженность «дельта»волны может привести к проблеме распознавания синдрома преждевременного возбуждения желудочков и ошибочной трактовке изменений ЭКГ как рубцовых постинфарктных. Такому заключению могут способствовать также данные сцинтиграфии миокарда, где аттенуация тканью молочной железы может симулировать гипоперфузию в передне-верхушечной области (рис. 3). В то же время отсутствие зон нарушений локальной сократимости по данным как ЭхоКГ, так и сцинтиграфии позволяют исключить рубцовое поражение миокарда.

Нарушения процессов реполяризации в виде депрессии сегмента ST во время нагрузочного теста могли быть расценены как свидетельство ишемии в нижне-боковой стенке ЛЖ. Однако отсутствие зон гипокинезии при нагрузке по данным сцинтиграфии и ЭхоКГ, а также стресс-индуцированных нарушений перфузии позволяют исключить транзиторную ишемию миокарда. Таким образом диагностика ИБС у лиц с синдромом WPW должна проводиться на тех же принципах, что и остальным пациентам, и базироваться на оценке риска, предтестовой вероятности ИБС и клинических данных, однако с обязательным учетом наличия исходных изменений ЭКГ. Корректный выбор метода функциональной диагностики позволяет избежать ложноположительных результатов, которые, в свою очередь, могут привести к необоснованному назначению инвазивных методов диагностики.

ЛИТЕРАТУРА

1. Кушаковский М.С. Аритмии сердца. — СПб: ООО «Издательство Фолиант», 2004. — 672 с.
2. Jezior MR, Kent SM, Atwood JE. Exercise Testing in Wolff-Parkinson-White Syndrome // Chest 2005; 127: 1454-1457.
3. Gazes PC. False positive exercise test in the presence of the Wolff-Parkinson-White syndrome // Am J Cardiol 1969; 78: 13-15.
4. Poyatos ME, Suarez L, Lerman J, et al. Exercise testing and thallium-201 myocardial perfusion scintigraphy in the clinical evaluation of patients with Wolff Parkinson White syndrome // J Electrocardiol 1986; 19: 319-326.
5. Strasberg B, Ashley WW, Wyndham CRC et al. Tread- mill exercise testing in the Wolff-Parkinson-White syn- drome // Am J Cardiol 1980; 45: 742-747.
6. Paquet N, Verreault J, Lepage S et al. False-positive 201 thallium study in Wolff-Parkinson-White syndrome // Can J Cardiol 1996; 12: 499-502.
7. Archer S, Gornick C, Grund F. et al. Exercise thallium testing in ventricular preexcitation // Am J Cardiol 1987; 59: 1103-1106.
8. Tawarahara K, Kurata C, Taguchi T, et al. Exercise test- ing and thallium-201 emission computed tomographic in patients with intraventricular conduction disturbances // Am J Cardiol 1992; 69:97-102.
9. Pattoneri P, Astorri E, Calbiani B, et al. Thallium-201 myocardial scintigraphy inpatients with Wolff-Parkinson- White syndrome // Minerva Cardioangiol 2003; 51:87-93.
10. Greenland P, Kauffman R, Weir KE. Profound exerci- seinduced ST segment depression in patients with Wolff- Parkinson-White syndrome and normal coronary arterio- grams // Thorax 1980; 35: 559-560.
11. Gibbons J, Balady GJ, Bricker JT, et al. ACC/AHA 2002 Guideline Update for Exercise Testing: Summary Article: A Report of the American College of Cardiol- ogy/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Committee to Update the 1997 Exercise Test- ing Guidelines) // Circulation 2002; 106: 1883-1892.

Синдром Вольфа Паркинсона-Уайта — StatPearls

Непрерывное обучение

Синдром Вольфа Паркинсона-Уайта (WPW) считается врожденной аномалией, которая связана с наличием аномальных электропроводных цепей между предсердиями и желудочками. Расстройство включает дополнительные электрические пути, которые обходят AV-узел. В этом упражнении рассматривается оценка и лечение WPW межпрофессиональной медицинской командой.

Цели:

• Определить этиологию синдрома Вольфа Паркинсона-Уайта.

• Краткое описание оценки синдрома Вольфа Паркинсона-Уайта.

• Просмотрите доступные варианты лечения синдрома Вольфа Паркинсона-Уайта.

• Опишите стратегии межпрофессиональной группы для улучшения координации помощи и улучшения результатов лечения пациентов с синдромом Вольфа Паркинсона-Уайта.

Введение

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) — это врожденный синдром предвозбуждения сердца, который возникает из-за нарушения сердечной электрической проводимости через дополнительные пути, что может привести к симптоматическим и опасным для жизни аритмиям.Отличительное электрокардиографическое (ЭКГ) обнаружение паттерна WPW или предвозбуждения состоит из короткого интервала PR и удлиненного QRS с начальным размытым ходом вверх («дельта-волна») при наличии синусового ритма. Термин синдром WPW зарезервирован для модели ЭКГ, соответствующей вышеописанным результатам, наряду с сосуществованием тахиаритмии и клинических симптомов тахикардии, таких как учащенное сердцебиение, эпизодическое головокружение, предобморочное состояние, обморок или даже остановка сердца.

Нормальное сердце состоит из двух электрически изолированных единиц, предсердий и желудочков.Эти устройства связаны проводящей системой, которая обеспечивает нормальную сердечную синхронизацию и функцию. Сердечный электрический потенциал исходит из синоатриального узла правого предсердия и распространяется через предсердия к атриовентрикулярному (АВ) узлу. Потенциал действия задерживается в АВ-узле и затем быстро передается через систему Гиса-Пуркинье в миоциты желудочков, обеспечивая быструю деполяризацию желудочков и синхронизированное сокращение [1]. У пациентов с синдромом WPW есть дополнительный путь, который нарушает электрическую изоляцию предсердий и желудочков, что может позволить электрическим импульсам обходить AV-узел.В некоторых условиях этот путь может привести к передаче аномальных электрических импульсов, ведущих к злокачественным тахиаритмиям. Результаты ЭКГ по паттерну WPW вызваны слиянием предвозбуждения желудочков по дополнительному пути и нормальной электрической проводимости. У большинства пациентов с паттерном WPW никогда не разовьется аритмия, и у них не будет симптомов. Некоторые дополнительные пути не будут проявлять описанные типичные результаты ЭКГ, и в результате у некоторых пациентов может развиться тахиаритмия без предварительного подтверждения ЭКГ, что этот путь существует.Они называются скрытыми обходными путями. [2] [3] [4]

Считается, что в начале 1900-х годов Фрэнк Уилсон и Альфред Уэдд впервые описали паттерны ЭКГ, которые позже будут распознаны как паттерны WPW. В 1930 году Луи Вольф, сэр Джон Паркинсон и доктор Пол Дадли Уайт опубликовали серию случаев, состоящую из 11 пациентов, которые испытали пароксизмальную тахикардию, связанную с основным ЭКГ-паттерном синусового ритма с коротким PR и блокадой ножки пучка Гиса / широким QRS. Это явление впоследствии было названо синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW).Электрокардиографические особенности предвозбуждения были впервые сопоставлены с анатомическими признаками аномальной проводящей ткани или обходных путей в 1943 году. [5] [6]

Этиология

Паттерн WPW возникает в результате слияния предвозбуждения желудочков через дополнительный путь и нормальной электропроводности через AV-узел. Считается, что этот дополнительный путь возникает из камерного миокарда во время неправильного раннего складывания предсердий и желудочков в сердечном эмбриогенезе. В результате электропроводящие пучки миокарда нарушают нормальную электрическую изоляцию предсердия и желудочка, образуя дополнительный путь.[1] [7] Этот путь обычно имеет не декрементальную или не замедленную проводимость, что контрастирует со свойствами нормального АВ-узла. Электропроводящие характеристики дополнительного пути могут варьироваться и зависеть от таких факторов, как скорость проводимости, направление проводимости и рефрактерный период. Эти характеристики, наряду с расположением и количеством путей, будут определять, как этот путь может быть вовлечен в инициирование или передачу аритмии, ведущей к синдрому WPW.[8] [9]

Эпидемиология

Естественное течение бессимптомных пациентов с WPW предполагалось на основании имеющихся данных о симптоматических пациентах с WPW и от тех, у кого случайно была обнаружена ЭКГ-модель WPW. В крупномасштабных популяционных исследованиях с участием педиатрического и взрослого населения общая распространенность WPW оценивается от 1 до 3 на 1000 человек (от 0,1 до 0,3%). Идентификация действительно бессимптомных пациентов с паттерном WPW затруднена, поскольку эти люди по определению — это те, у которых нет клинических симптомов.По общей оценке экспертов, около 65% подростков и 40% лиц старше 30 лет с паттерном WPW на ЭКГ в покое не имеют симптомов. Считается, что частота пациентов с паттерном WPW, прогрессирующим до аритмии, составляет от 1% до 2% в год, а пики распространенности синдрома WPW достигаются в возрасте от 20 до 24 лет [10] [11] [2].

Семейные исследования показали немного более высокую частоту WPW, около 0,55% среди родственников первой степени родства индексного пациента с WPW. Наблюдалась семейная форма синдрома WPW с миссенс-мутацией в гене PRAKAG2, приводящая к увеличению распространенности до 3.4% у родственников первой степени родства, и это состояние связано с врожденным структурным пороком сердца, включая аномалию Эбштейна и гипертрофическую кардиомиопатию. [12] [13]

Патофизиология

Паттерн WPW ЭКГ вызван аномальной электропроводностью через дополнительный проводящий путь в обход нормальной системы сердечной проводимости. Этот дополнительный путь позволяет сердечной электрической активности обходить задержку проведения атриовентрикулярного узла и рано достигать желудочка, что приводит к преждевременной деполяризации желудочков.Это предварительное возбуждение также обходит быстро проводящую систему Гиса-Пуркинье и приводит к ранней, но медленно распространяющейся деполяризации желудочков, которая дает начало ЭКГ-модели короткого интервала PR с «нечетким» началом комплекса QRS, называемого дельта-волной. Остальная часть нормального QRS стирает эту дельта-волну, поскольку нормальная сердечная проводимость догоняет после задержки АВ-узла и быстрой проводимости через систему Гиса-Пуркинье.

Есть два пути, по которым дополнительный путь может привести к синдрому WPW.Путь может либо инициировать и поддерживать аритмию, либо обеспечивать проведение аритмии, возникшей в другом месте. Первый тип возникает, когда между нормальной проводящей системой сердца и дополнительным проводящим путем (или двумя или более дополнительными путями) образуется контур, допускающий атриовентрикулярную возвратную тахикардию (AVRT). Неправильно рассчитанный дополнительный электрический импульс может привести к повторяющемуся циклу между предсердиями, атриовентрикулярным узлом, желудочками и дополнительным путем. Ортодромная АВРТ возникает, когда проводимость прогрессирует от предсердий с антеградной проводимостью через АВ-узел к желудочку и ретроградной проводимостью по дополнительному пути.Обычно это приводит к узкому комплексу QRS, поскольку используется система Гиса-Пуркинье, если не присутствует аберрантная проводимость. Антидромная AVRT противоположна антеградной проводимости, проходящей от предсердий по дополнительному пути к желудочку, и ретроградной проводимости обратно по AV-узлу, и обычно связана с широким комплексом QRS.

Другой способ, которым дополнительный путь может привести к аритмии, — это позволить проводимости аритмии, которая генерируется в другом месте, распространиться на часть сердца, которая обычно электрически изолирована от этой аритмии.Дополнительный путь обычно состоит из ткани миокарда и обычно имеет недекрементальную или не замедленную проводимость, что позволяет немедленно активировать желудочок. Это свойство не снижающейся проводимости предрасполагает пациентов с синдромом WPW к внезапной сердечной смерти. Это происходит из-за высокой частоты желудочковых сокращений в условиях быстрой деполяризации предсердий, таких как фибрилляция предсердий (ФП) или трепетание предсердий. Эти быстрые желудочковые ритмы могут перерасти в фибрилляцию желудочков (ФЖ) и остановку сердца.[7] [14] [15] [16] [17]

Анамнез и физикальное состояние

Пациенты с паттерном WPW, у которых никогда не развивалась аритмия, будут бессимптомными, и, следовательно, их анамнез и физикальное обследование в основном не примечательны. Предыдущая ЭКГ может диагностировать паттерн, и пациент может знать о своем состоянии, но проводимость по дополнительным путям является преходящей или скрытой, что может привести к предыдущим нормальным или периодически нормальным ЭКГ. Пациенты с паттерном WPW могут иметь в семейном анамнезе паттерн или синдром WPW.

Пациенты с паттерном WPW, у которых развивается тахиаритмия, часто будут испытывать симптомы, связанные с аритмией, включая сердцебиение, боль в груди, одышку, головокружение, головокружение, предобморочное состояние, обморок, коллапс и / или внезапную смерть. В анамнезе будут отмечены эти симптомы, которые могут быть эпизодическими и разрешаться или продолжаться при поступлении, если аритмия сохраняется. Физическое обследование должно быть сосредоточено на состоянии сердечно-сосудистой системы, легочной перфузии и неврологическом обследовании и может быть полностью нормальным, если аритмия исчезла.Сохраняющаяся аритмия обычно носит симптоматический характер, а признаки жизненно важных функций проявляются в виде тахикардии. Артериальное давление может варьироваться от нормального или повышенного до гипотонии в зависимости от тяжести тахиаритмии, сопутствующих заболеваний и способности пациента компенсировать аритмию. Частота дыхания будет варьироваться в зависимости от уровня дистресса пациента и способности поддерживать перфузирующее кровяное давление. Медицинский осмотр снова будет варьироваться в зависимости от тяжести аритмии. Кардиологическое обследование покажет регулярную или нерегулярную тахикардию.Остаток физического осмотра может быть нормальным или показать признаки дискомфорта, дистресса, гипоперфузии, кардиогенного шока и отсутствия реакции в зависимости от тяжести аритмии. [16] [14] [18] [19]

Оценка

Шаблон WPW — это совокупность результатов электрокардиографии, поэтому первоначальная оценка основывается на поверхностной электрокардиограмме. ЭКГ покажет короткий интервал PR (<120 мс), удлиненный комплекс QRS (> 120 мс) и морфологию QRS, состоящую из нечеткой дельта-волны.Предварительное возбуждение желудочка вызывает эту морфологию через дополнительный путь, который формирует комплекс слияния с нормальным комплексом QRS, возникающим в результате нормальной сердечной проводимости. Отсутствие этого паттерна не исключает наличия дополнительного пути, поскольку некоторые пути способны проводить импульсы только при определенных условиях или в ретроградном направлении. Такой путь может проходить только от желудочка к предсердию и не вызывает предвозбуждение желудочков во время нормальных синусовых сокращений.Этот скрытый дополнительный путь будет очевиден на ЭКГ только во время электрического импульса, генерируемого в желудочке, например, при преждевременном сокращении желудочков или стимуляции желудочков.

Рекомендации по дальнейшей оценке, стратификации риска, электрофизиологическому исследованию и аблации дополнительных путей для бессимптомных пациентов с паттерном WPW различаются в зависимости от возраста, факторов риска, истории симптомов, сопутствующих заболеваний, исходного паттерна ЭКГ, а также личного мнения и мнения экспертов. В целом молодые, здоровые пациенты без сопутствующих заболеваний или значительных факторов риска, у которых есть картина WPW на ЭКГ, но бессимптомны и без подозреваемой тахиаритмии в анамнезе, вероятно, безопасны для бдительного ожидания с первичной медико-санитарной помощью и / или последующим кардиологическим наблюдением.Пациентов с повышенным риском аритмии следует направлять на тщательное кардиологическое наблюдение для обсуждения тестирования стратификации риска и / или электрофизиологического исследования с картированием дополнительных путей и возможной аблацией. [15] [8] [16] Также важно отметить, что, поскольку паттерн WPW изменяет исходную морфологию ЭКГ, диагностика состояний, основанная на критериях ЭКГ, может быть изменена у пациентов с паттерном WPW. В этих случаях может потребоваться дальнейшее тестирование, адаптация диагностических критериев ЭКГ или консультация специалиста.[20]

Пациентам с симптоматической тахиаритмией или эпизодом недавней аритмии потребуется ЭКГ для оценки текущей частоты сердечных сокращений, ритма и морфологии, но также потребуется дальнейшее обследование. Пациента с острой тахиаритмией можно обследовать и лечить в соответствии с «Рекомендациями Американской кардиологической ассоциации 2010 года по сердечно-легочной реанимации и неотложной сердечно-сосудистой помощи». Эта оценка включает в себя оценку соответствия клинического состояния при получении показателей жизненно важных функций, включая частоту сердечных сокращений, артериальное давление, пульсоксиметрию, и помещение пациента на кардиомонитор для оценки сердечного ритма.Если возможно, необходимо собрать анамнез и предыдущую медицинскую информацию, чтобы оценить исходную ЭКГ, предшествующие эпизоды тахиаритмий и членов семьи с синдромом WPW или внезапной сердечной смертью. Необходимо получить в анамнезе текущие симптомы, включая ишемический дискомфорт в груди и события, приводящие к аритмии. Психическое состояние, сердечно-сосудистые и легочные исследования должны быть сосредоточены на оценке острого измененного психического статуса, признаков шока или острой сердечной недостаточности, которые могут указывать на гемодинамическую нестабильность; в случае выявления пациенту следует пройти электрическую кардиоверсию.Гемодинамически стабильного пациента следует дополнительно обследовать с помощью ЭКГ в 12 отведениях для оценки сердечного ритма. Визуализация и лабораторная оценка должны быть адаптированы к клинической ситуации и оценивать сопутствующие или провоцирующие клинические состояния и признаки дисфункции органов-мишеней в результате тахиаритмии. Эти исследования могут включать рентгенографию грудной клетки, эхокардиографию, общий анализ крови, базовую метаболическую панель, сердечные ферменты, BNP, функцию щитовидной железы, газы венозной или артериальной крови, а также дальнейшее тестирование для оценки других метаболических или сопутствующих состояний в зависимости от клинических условий.[16] [19] [18]

Лечение / ведение

Бессимптомные пациенты с типом WPW не нуждаются в немедленном лечении. Им может быть полезно пройти обследование у кардиолога или электрофизиолога, чтобы попытаться определить риск развития у пациента тахиаритмии. Пациентам, относящимся к группе высокого риска, могут быть полезны профилактические антиаритмические препараты или профилактическая аблация дополнительных путей в зависимости от их уровня риска, типа и характеристик пути, сопутствующих сердечных заболеваний и других заболеваний.В этих случаях необходимо сопоставить риск развития опасной аритмии с преимуществами и рисками лекарств и инвазивных вмешательств.

В целом, пациенты с бессимптомной структурой WPW считаются группой с низким риском остановки сердца. Те пациенты, у которых была остановка сердца, обычно почти всегда испытывают предшествующие симптомы, связанные с тахикардией. Таким образом, большинство бессимптомных пациентов можно лечить с помощью уверенности и тщательного клинического наблюдения. Пациентам можно посоветовать срочно известить своего врача в случае учащенного сердцебиения или обморока.В качестве альтернативы можно использовать дополнительную стратегию стратификации риска. Стратификация риска бессимптомного паттерна WPW может выполняться либо инвазивным, либо неинвазивным способом. Ни одна из схем стратификации риска не является идеальной на 100% из-за некоторых ложноположительных или ложноотрицательных результатов. Неинвазивная оценка обычно является предпочтительным начальным методом. Пациенты могут пройти тестирование на беговой дорожке с нагрузкой, амбулаторное мониторирование ЭКГ или провокацию блокатора натриевых каналов. Наличие резкой и явной потери предвозбуждения при более высокой частоте синусового узла на электрокардиограмме указывает на слабый или низкий риск пути.Таким образом, эти пути вряд ли приведут к опасной для жизни желудочковой частоте во время ФП. Как правило, с ними можно справиться только с помощью внимательного наблюдения, не подвергая их инвазивному исследованию EP. С другой стороны, если преждевременное возбуждение сохраняется при более высокой частоте сердечных сокращений во время тестирования с физической нагрузкой или сохраняется в течение всего периода амбулаторного мониторинга, то это может указывать на то, что в дальнейшем может потребоваться инвазивная оценка. Однако это не обязательно означает, что путь является «высокорисковым».

В рекомендациях ACC / AHA / HRS от 2015 г. указано, что у бессимптомных пациентов с паттерном WPW целесообразно исследование EP, а аблация целесообразна для дополнительных путей, которые относятся к группе высокого риска или у пациентов с профессиями высокого риска.[16] Измерение кратчайшего предварительно возбужденного интервала R-R (SPERRI) используется для определения свойств дополнительных путей при инвазивном исследовании. SPERRI от 220 до 250 мс и особенно менее 220 мс чаще наблюдается у пациентов с WPW, у которых была остановка сердца. Таким образом, SPERRI менее 250 мс может рассматриваться как показатель для рассмотрения абляции. Все эти варианты должны включать тщательное обсуждение рисков / преимуществ с пациентом и его семьей.

Лечение пациентов с синдромом WPW можно разделить на две категории.Пациенты с острой тахиаритмией и пациенты с известным паттерном WPW и предшествующими симптоматическими эпизодами, но в настоящее время без аритмии или симптомов. Эта вторая группа пациентов похожа на пациентов с известным паттерном WPW только тем, что им не требуется немедленное лечение. Они отличаются, потому что доказали, что их дополнительный путь способен инициировать, поддерживать или проводить аритмию. Это подвергает их более высокому риску повторных аритмий, и их следует обследовать и лечить.Лечение выбора для пациентов с симптомами — катетерная аблация дополнительным проводящим путем. Обычно это делается с помощью абляции радиочастотным током, но также можно использовать криоабляцию. [21] [4] Катетерная абляция стала лечением первой линии для пациентов с симптомами из-за ее высокой степени успеха и низкого профиля риска. В рекомендациях ACC / AHA / HRS 2015 г. это используется в качестве терапии первой линии для пациентов с симптомами. Другие варианты лечения включают хирургическую аблацию, которая имеет более высокий уровень успеха, чем катетерная аблация, и общий низкий уровень смертности, но, как правило, предпринимается только после неудачной катетерной аблации из-за повышенной инвазивности процедуры.[22] Медикаментозная терапия доступна для пациентов, которые не являются кандидатами на катетерную или хирургическую абляцию или которые не желают проводить эти методы лечения. У пациентов без структурной или ишемической болезни сердца флекаинид и пропафенон считаются приемлемыми в соответствии с рекомендациями ACC / AHA / HRS 2015 года, в то время как дофетилид или соталол являются разумными вариантами для пациентов со структурным заболеванием сердца. Агенты, блокирующие атриовентрикулярные узлы, включая бета-адреноблокаторы, верапамил, дилтиазем или дигоксин, могут быть целесообразными только при ортодромной картине AVRT или WPW на ЭКГ.Амиодарон может быть рассмотрен в случае неэффективности или противопоказаний других лечебных средств пациентам с AVRT или предвозбужденной ФП [16].

Пациенту с известной картиной WPW на исходной ЭКГ или предшествующим эпизодом связанной с синдромом WPW тахиаритмии, который проявляется острой тахиаритмией, потребуется неотложная медицинская помощь. Пациента с острой тахиаритмией можно лечить в соответствии с «Рекомендациями Американской кардиологической ассоциации 2010 года по сердечно-легочной реанимации и неотложной сердечно-сосудистой помощи». Первый шаг в этом алгоритме — определить, есть ли у пациента пульс.Если пульс не определен, следует начать СЛР и лечить пациента с помощью алгоритма остановки сердца Advanced Cardiac Life Support (ACLS). Если пульс идентифицирован, то лечение может продолжаться с использованием алгоритма тахикардии ACLS.

В соответствии с алгоритмом тахикардии ACLS, пациенты с персистирующей тахиаритмией, которые считаются гемодинамически нестабильными на основании выявления гипотонии, резко измененного психического статуса, признаков шока, ишемического дискомфорта в груди или острой сердечной недостаточности, должны пройти синхронизированную кардиоверсию или дефибрилляцию.Проба аденозина может быть рассмотрена при обычной тахикардии с узкими комплексами. [16] [18] [19]

Фармакологическое лечение гемодинамически стабильной острой тахиаритмии, предположительно затрагивающей дополнительный путь, должно основываться на типе аритмии и наличии дополнительного пути, поскольку некоторые фармакологические методы лечения могут быть вредными или даже фатальными. Пути, которые не участвуют в инициировании и поддержании аритмии, ведущей к AVRT, будут проводить аритмию, генерируемую в другом месте сердца.При наличии дополнительного пути, способного к быстрому антеградному проведению, быстрые предсердные аритмии могут передаваться в желудочек, вызывая учащенные желудочковые ритмы, которые могут перерасти в фибрилляцию желудочков и остановку сердца. Блокада атриовентрикулярных узлов может вызвать этот сценарий, если проводится в условиях постороннего дополнительного пути и быстрого предсердного ритма, как это наблюдается при фибрилляции предсердий, трепетании предсердий или других предсердных тахикардиях. Эти аритмии представляют собой комплексную тахикардию и могут быть регулярными или нерегулярными, в зависимости от основной аритмии.Без электрофизиологического исследования антидромный AVRT будет трудно диагностировать окончательно, и поэтому с ним следует лечить аналогичным образом, избегая узлов, блокирующих агенты. Фармакологическим препаратом выбора при антидромной ПВРТ является прокаинамид. При преждевременном возбуждении и фибрилляции предсердий блокада атриовентрикулярных узлов противопоказана. Прокаинамид и ибутилид являются препаратами выбора при фибрилляции предсердий с предварительным возбуждением на ЭКГ. Амиодарон использовался при WPW с фибрилляцией предсердий, но некоторые данные свидетельствуют о том, что он менее эффективен и имеет более высокий риск ускорения фибрилляции желудочков.Если остаются какие-либо сомнения относительно диагноза широкой сложной тахикардии, рекомендуется лечить ее как подозрение на желудочковую тахикардию. [16] [18] [19] [23] [24]

Пациенты с паттерном WPW на ЭКГ, у которых гемодинамически стабильна, ортодромная AVRT будет демонстрировать обычную узкую сложную тахикардию. С ними можно справиться так же, как и с другими обычными узкими суправентрикулярными тахикардиями. Блуждающие маневры с последующим введением аденозина являются терапией первой линии.В рекомендациях ACC / AHA / HRS 2015 г. рекомендуются бета-адреноблокаторы или блокаторы кальциевых каналов в качестве средств второго ряда, при этом электрическая кардиоверсия применяется при рефрактерных аритмиях. Если есть какие-либо сомнения относительно диагноза ортодромной AVRT или в условиях аберрантной проводимости, приводящей к широкому комплексному появлению, следует соблюдать осторожность с агентами, блокирующими узел. Ведение недифференцированной тахикардии с широким комплексом может быть разумным. [16] [18] [19]

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз для паттерна WPW и синдрома обширен и может быть разбит по симптомам, паттерну ЭКГ или типу аритмии, которую представляет пациент.Поскольку паттерн WPW определяется его результатами ЭКГ с коротким интервалом PR, расширенным комплексом QRS с невнятной дельта-волной, дифференциальный диагноз может включать любое состояние, которое может вызывать аналогичные результаты ЭКГ. Дифференциальный диагноз включает инфаркт миокарда, блокаду ножек пучка Гиса, врожденные или приобретенные структурные аномалии сердца, гипертрофию, преждевременные соединительные или желудочковые комплексы, желудочковую бигеминию, ускоренные идиовентрикулярные ритмы, электрические альтернативы, кардиостимулятор или метаболические / электролитные нарушения.[16] [20] [25] [26] [27]

Для пациентов с историей или симптомами, относящимися к эпизоду тахиаритмии, у которых на ЭКГ покоя наблюдается паттерн WPW, дифференциальный диагноз включает другие причины или проявления эти аритмии. Дополнительный путь, который участвует в инициировании и поддержании аритмии, может вызывать обычную узкую комплексную тахикардию из ортодромной AVRT или обычную широкую сложную тахикардию из антидромной AVRT. Аритмия может быть нерегулярной, если имеется переменная проводимость, повторяющиеся эпизоды инициации и прекращения AVRT или дополнительный путь распространения аритмии, возникшей в другом месте.Следовательно, дифференциация должна включать причины как широкой, так и узкой, регулярной или нерегулярной сложной тахикардии. Эти категории разбиты на группы ниже. [16]

Регулярная узкая комплексная тахикардия: синусовая тахикардия, предсердная тахикардия, трепетание предсердий (с регулярной AV-блокадой), AVNRT, AVRT, узловая тахикардия.

Нерегулярная тахикардия с узкими комплексами: фибрилляция предсердий, трепетание предсердий (с вариабельной атриовентрикулярной блокадой), мультифокальная предсердная тахикардия, синусовая тахикардия с эктопическими комплексами и любая причина регулярной узкой сложной тахикардии с переменной проводимостью или эктопическими комплексами.

Регулярная тахикардия с широким комплексом: желудочковая тахикардия, ускоренный идиовентрикулярный ритм, ритм кардиостимуляции, артефакт и любой СВТ, связанный с аберрантной желудочковой проводимостью или дополнительным проводящим путем или метаболическими / электролитными нарушениями.

Нерегулярная тахикардия с широким комплексом: Torsades de pointes, неустойчивая желудочковая тахикардия, любая причина нерегулярной тахикардии с узкими комплексами, связанная с аномальным нарушением проводимости, метаболические / электролитные нарушения, любая регулярная тахикардия с широким комплексом, связанная с переменной проводимостью или частыми эктопическими комплексами.

Прогноз

Паттерн WPW — редкое состояние, и у большинства пациентов с предвозбуждением на ЭКГ никогда не будет симптомов, ассоциированных аритмий или наиболее опасного осложнения внезапной сердечной смерти. Два популяционных исследования показали, что частота внезапной сердечной смерти составляет от 0,0002 до 0,0015 на пациенто-год для пациентов с паттерном WPW. Некоторые факторы риска повышают риск внезапной сердечной смерти пациента, включая мужской пол, возраст менее 35 лет, фибрилляцию предсердий или AVRT в анамнезе, множественные дополнительные пути, перегородку дополнительного пути, способность к быстрому антероградному проведению вспомогательный путь.[2] [3] [4] Несмотря на низкую распространенность схемы WPW или низкую частоту серьезных осложнений, она остается опасным заболеванием. Прогноз для пациентов с паттерном WPW значительно улучшился благодаря антиаритмическим препаратам, и за последние 80 лет были разработаны методы абляции. Для пациентов с синдромом WPW, факторами высокого риска или сильным предпочтением аблация с помощью радиочастотного катетера может быть излечивающей и имеет высокие показатели успеха с низким уровнем осложнений. [14]

Осложнения

Наиболее опасным осложнением синдрома WPW является внезапная сердечная смерть (ВСС).Популяционные исследования показывают, что SCD ​​чаще всего является результатом фибрилляции желудочков, приводящей к остановке сердца, или фибрилляции предсердий или тахикардии, связанной с цирковыми движениями. Механизм ухудшения фибрилляции желудочков, приводящий к ВСС, представляет собой дополнительный путь, способный к быстрому антеградному проведению, что позволяет быстро передавать предсердные импульсы в желудочек. Это может быть обострено или инициировано применением средств, блокирующих атриовентрикулярные узлы, и следует проявлять осторожность, чтобы избежать приема этих препаратов при настройке паттерна WPW на ЭКГ покоя с быстрыми предсердными аритмиями; фибрилляция и трепетание предсердий являются наиболее опасными из-за их чрезмерно высокой частоты.Рецидивирующие или продолжительные тахиаритмии могут предрасполагать к сердечной недостаточности. Гемодинамическая нестабильность во время тахиаритмии может вызвать или усугубить сопутствующие заболевания. Пациенты, у которых наблюдаются обмороки на фоне острой аритмии, подвержены риску травматических повреждений. [28] [2] [4]

Консультации

Общую беседу для принятия решений следует проводить с пациентами, у которых на ЭКГ есть паттерн WPW, но нет в анамнезе касательно аритмии или документально подтвержденной аритмии. Направление к кардиологу или электрофизиологу целесообразно, чтобы обсудить электрофизиологическое тестирование для стратификации риска.Катетерная абляция — это рекомендованная терапия первой линии для пациентов с предвозбуждением на ЭКГ, у которых в анамнезе есть вовлеченные аритмии. Необходимо получить консультацию электрофизиолога или направление к специалисту [16].

Сдерживание и обучение пациентов

Дисритмии, вызывающие электрические нарушения, связанные с синдромом WPW, являются результатом врожденной аномалии, образующей дополнительный проводящий путь. Ничего нельзя сделать, чтобы предотвратить появление шаблона WPW. После того, как синдром WPW проявился с проявлением тахиаритмии, может быть проведено электрофизиологическое исследование для картирования и оценки рисков дополнительного пути, и катетерная радиочастотная абляция пути может оказаться излечивающей.Для пациентов, которым это не вариант или предпочтение, разумной альтернативой могут быть антиаритмические препараты [16].

Жемчуг и другие проблемы

Пациентов с фибрилляцией предсердий и быстрым желудочковым ответом часто лечат амиодароном или прокаинамидом. Прокаинамид и кардиоверсия являются общепринятыми методами лечения тахикардии, связанной с синдромом Вольфа Паркинсона-Уайта (WPW). В некоторых отчетах при острой ФП, связанной с синдромом WPW, внутривенное введение амиодарона может потенциально привести к фибрилляции желудочков, поэтому его следует избегать.

Блокаторы АВ-узла следует избегать при фибрилляции предсердий и трепетании предсердий с синдромом Вольфа Паркинсона-Уайта (WPW). В частности, избегайте аденозина, дилтиазема, верапамила и других блокаторов кальциевых каналов и бета-адреноблокаторов. Они могут усугубить синдром, блокируя нормальные электрические пути сердца и способствуя антеградной проводимости через дополнительные пути.

Если возникают сомнения относительно этиологии, следует считать, что остро проявляющаяся широкая комплексная тахикардия является желудочковой тахикардией.

Улучшение результатов команды здравоохранения

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта — редкое, но опасное состояние. Высокий индекс клинической подозрительности и пристальное внимание к соответствующим симптомам могут иметь решающее значение при постановке диагноза. После установления диагноза или серьезного беспокойства потребуется межпрофессиональный подход для дальнейшей оценки и лечения. Этот подход в сочетании с обучением и совместным принятием решений с пациентами и их семьями поможет составить план лечения.

Часто бывает трудно разработать и провести хорошо структурированные и тщательные исследования в редких медицинских условиях. Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта не является исключением, и большая часть доказательств получена из серий случаев и популяционных исследований. Патофизиологическая основа хорошо изучена, а хирургическая или катетерная аблация оказалась успешной и с низким риском. У пациентов с высоким риском аблация является наиболее окончательным методом лечения, но дальнейшие исследования в будущем помогут определить медицинское лечение и пороговые значения аблации у некоторых пациентов с низким риском.[Уровни 3 и 4]

Непрерывное обучение / вопросы для повторения

Рисунок

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, дельта-волна, аномально короткий интервал PR, аномально длинный комплекс QRS. Предоставлено Брайаном Паркером

Рисунок

Стратификация риска бессимптомных пациентов с WPW. Автор: Lovely Chhabra, MD

Рисунок

WPW типа B. Предоставлено Dhaval Desai, MD

Рисунок

ЭКГ, показывающий синдром WPW.Предоставлено пользователем Ksheka Wikimedia commons (CC By SA-3.0 https://creativecommons.org/licenses/by-sa/3.0/deed.en)

Ссылки

1.

Moorman A, Webb S, Brown NA , Ламерс В., Андерсон Р. Развитие сердца: (1) формирование камер сердца и артериальных стволов. Сердце. 2003 июл; 89 (7): 806-14. [Бесплатная статья PMC: PMC1767747] [PubMed: 12807866]

2.

Фитцсиммонс П.Дж., МакВиртер П.Д., Петерсон Д.В., Крюер В.Б. Естественная история синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта у 228 военных авиаторов: длительное наблюдение в течение 22 лет.Am Heart J. 2001 сентябрь; 142 (3): 530-6. [PubMed: 11526369]

3.

Munger TM, Packer DL, Hammill SC, Feldman BJ, Bailey KR, Ballard DJ, Holmes DR, Gersh BJ. Популяционное исследование естественной истории синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта в округе Олмстед, штат Миннесота, 1953–1989 гг. Тираж. 1993 Март; 87 (3): 866-73. [PubMed: 8443907]

4.

Тиммерманс С., Смитс Дж. Л., Родригес Л. М., Вроучос Г., ван ден Дул А., Велленс Х. Дж. Прерванная внезапная смерть при синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта.Am J Cardiol. 1995, сентябрь 01; 76 (7): 492-4. [PubMed: 7653450]

5.

Wolff L, Parkinson J, White PD. Блокада пучка-ответвления с коротким интервалом P-R у здоровых молодых людей, склонных к пароксизмальной тахикардии. 1930. Ann Noninvasive Electrocardiol. 2006 Октябрь; 11 (4): 340-53. [Бесплатная статья PMC: PMC68] [PubMed: 17040283]

6.

Wilson FN. Случай, когда блуждающий нерв повлиял на форму желудочкового комплекса электрокардиограммы. 1915. Ann Noninvasive Electrocardiol.2002 Апрель; 7 (2): 153-73. [Бесплатная статья PMC: PMC7027806] [PubMed: 12085794]

7.

Мирзоев С., Маклеод С.Дж., Асирватам С.Дж. Эмбриология проводящей системы для электрофизиолога. Indian Pacing Electrophysiol J. 15 августа 2010; 10 (8): 329-38. [Бесплатная статья PMC: PMC2

5] [PubMed: 20811536]

8.

Colavita PG, Packer DL, Pressley JC, Ellenbogen KA, O’Callaghan WG, Gilbert MR, German LD. Частота, диагностика и клинические характеристики пациентов с множественными добавочными атриовентрикулярными путями.Am J Cardiol. 1 марта 1987 г .; 59 (6): 601-6. [PubMed: 3825901]

9.

Захария Дж. П., Уолш Е. П., Тридман Дж. К., Берул К. И., Чеккин Ф., Александр М. Е., Бевилаква Л. М.. Множественные дополнительные пути у молодых: влияние структурных заболеваний сердца. Am Heart J. 2013, январь; 165 (1): 87-92. [Бесплатная статья PMC: PMC3523339] [PubMed: 23237138]

10.

Kobza R, Toggweiler S, Dillier R, Abächerli R, Cuculi F, Frey F, Schmid JJ, Erne P. швейцарские призывники мужского пола.Стимуляция Clin Electrophysiol. 2011 Август; 34 (8): 949-53. [PubMed: 21453334]

11.

Krahn AD, Manfreda J, Tate RB, Mathewson FA, Cuddy TE. Естественное течение электрокардиографического преждевременного возбуждения у мужчин. Последующее исследование Манитобы. Ann Intern Med. 1992 15 марта; 116 (6): 456-60. [PubMed: 1739235]

12.

Голлоб М.Х., Грин М.С., Тан А.С., Голлоб Т., Карибе А., Али Хассан А.С., Ахмад Ф., Лозадо Р., Шах Г., Фананапазир Л., Бачинский Л.Л., Робертс Р., Хассан А.С. . Идентификация гена, ответственного за семейный синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта.N Engl J Med. 2001, 14 июня; 344 (24): 1823-31. [PubMed: 11407343]

13.

Лев М., Гибсон С., Миллер Р.А. Болезнь Эбштейна с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта; отчет о случае гистопатологического исследования возможных путей проводимости. Am Heart J. 1955 May; 49 (5): 724-41. [PubMed: 14376326]

14.

Общество педиатрической и врожденной электрофизиологии (PACES). Общество сердечного ритма (HRS). Фонд Американского колледжа кардиологии (ACCF). Американская кардиологическая ассоциация (AHA).Американская академия педиатрии (AAP). Канадское общество сердечного ритма (CHRS). Коэн М.И., Тридман Дж. К., Кэннон BC, Дэвис А. М., Драго Ф., Яноусек Дж., Кляйн Дж. Дж., Лоу IH, Моради Ф. Дж., Пол Т., Перри Дж. К., Санатани С., Танель Р. Э. Консенсусное заявление экспертов PACES / HRS по ведению бессимптомного молодого пациента с электрокардиографической моделью Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW, преждевременное возбуждение желудочков): разработано в сотрудничестве между Обществом педиатрической и врожденной электрофизиологии (PACES) и Обществом сердечного ритма (HRS). ).Одобрен руководящими органами PACES, HRS, Фондом Американского колледжа кардиологов (ACCF), Американской кардиологической ассоциацией (AHA), Американской академией педиатрии (AAP) и Канадским обществом сердечного ритма (CHRS). Ритм сердца. 2012 июн; 9 (6): 1006-24. [PubMed: 22579340]

15.

Аль-Хатиб С.М., Аршад А., Балк Е.М., Дас С.Р., Хсу Дж. К., Джоглар Дж. А., Пейдж РЛ. Стратификация риска аритмических событий у пациентов с бессимптомным преждевременным возбуждением: систематический обзор Руководства ACC / AHA / HRS 2015 года по ведению взрослых пациентов с суправентрикулярной тахикардией: отчет Целевой группы Американского колледжа кардиологов / Американской кардиологической ассоциации по Руководство по клинической практике и Общество сердечного ритма.J Am Coll Cardiol. 2016 5 апреля; 67 (13): 1624-1638. [PubMed: 26409260]

16.

Пейдж Р.Л., Джоглар Дж. А., Колдуэлл М. А., Калкинс Х., Конти Дж. Б., Дил Б. Дж., Эстес Н. А., Филд МЭ, Гольдбергер З. Д., Хэммилл СК, Индик Дж. Х., Линдси Б. Д., Ольшанский Б., Руссо А.М., Шен В.К., Трейси С.М., Аль-Хатиб С.М., председатель Комитета по обзору доказательств ‡ Руководство ACC / AHA / HRS по ведению взрослых пациентов с суправентрикулярной тахикардией, 2015 г.: отчет Американского колледжа кардиологов / Задача Американской кардиологической ассоциации Force on Clinical Practice Guidelines and the Heart Rhythm Society.Тираж. 2016 5 апреля; 133 (14): e506-74. [PubMed: 26399663]

17.

Бхатия А., Шри Дж., Ахтар М. Синдромы предвозбуждения. Curr Probl Cardiol. 2016 Март; 41 (3): 99-137. [PubMed: 26897561]

18.

Neumar RW, Otto CW, Link MS, Kronick SL, Shuster M, Callaway CW, Kudenchuk PJ, Ornato JP, McNally B, Silvers SM, Passman RS, White RD, Hess EP, Тан В., Дэвис Д., Синз Э., Моррисон Л.Дж. Часть 8: Продвинутая поддержка сердечно-сосудистой системы у взрослых: Рекомендации Американской кардиологической ассоциации по сердечно-легочной реанимации и неотложной сердечно-сосудистой помощи, 2010 г.Тираж. 02 ноября 2010; 122 (18 Приложение 3): S729-67. [PubMed: 20956224]

19.

Европейская ассоциация сердечного ритма. Общество сердечного ритма. Зипес Д.П., Камм А.Дж., Борггрефе М., Бакстон А.Э., Чайтман Б., Фромер М., Грегоратос Дж., Кляйн Дж., Мосс А.Дж., Майербург Р.Дж., Приори С.Г., Хинонес М.А., Роден Д.М., Силка М.Дж., Трейси К., Смит СК, Джейкобс А.К. , Adams CD, Antman EM, Anderson JL, Hunt SA, Halperin JL, Nishimura R, Ornato JP, Page RL, Riegel B, Priori SG, Blanc JJ, Budaj A, Camm AJ, Dean V, Deckers JW, Despres C, Dickstein К., Лекакис Дж., МакГрегор К., Метра М., Мораис Дж., Остерспи А., Тамарго Дж. Л., Заморано Дж. Л.., Американский колледж кардиологии. Целевая группа Американской кардиологической ассоциации. Практические рекомендации Комитета кардиологов Европейского общества. Рекомендации ACC / AHA / ESC 2006 г. по ведению пациентов с желудочковыми аритмиями и профилактике внезапной сердечной смерти: отчет Американского колледжа кардиологов / Американской кардиологической ассоциации и Европейского общества кардиологов. Разработать рекомендации по ведению пациентов с желудочковой аритмией и профилактике внезапной сердечной смерти).J Am Coll Cardiol. 2006 5 сентября; 48 (5): e247-346. [PubMed: 16949478]

20.

Ван К., Асинджер Р., Ходжес М. Электрокардиограммы синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта, моделирующие другие состояния. Am Heart J. 1996 июл; 132 (1 Pt 1): 152-5. [PubMed: 8701858]

21.

Родригес Л.М., Геллер Дж. К., Це Х. Ф., Тиммерманс К., Рик С., Ли К. Л., Айерс Г. М., Лау С. П., Кляйн Х.Ю., Крайнс Х. Дж.. Острые результаты трансвенозной криоабляции наджелудочковой тахикардии (фибрилляция предсердий, трепетание предсердий, синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, атриовентрикулярная узловая тахикардия).J Cardiovasc Electrophysiol. 2002 ноя; 13 (11): 1082-9. [PubMed: 12475096]

22.

Холман В.Л., Кей Г.Н., Пламб В.Дж., Эпштейн А.Е. Операционные результаты после неудачной радиочастотной абляции по поводу синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта. Am J Cardiol. 1992 декабрь 01; 70 (18): 1490-1. [PubMed: 1442625]

23.

Hirschl MM, Wollmann C, Globits S. Двухлетний обзор лечения острой фибрилляции предсердий в отделении неотложной помощи. Am J Emerg Med. 2011 июн; 29 (5): 534-40. [PubMed: 20825828]

24.

Sobel RM, Dhruva NN. Прекращение острой фибрилляции предсердий с широким комплексом QRS с помощью ибутилида. Am J Emerg Med. 2000 июл; 18 (4): 462-4. [PubMed: 100]

25.

Güler N, Eryonucu B, Bilge M, Erkoç R, Türkoğlu C. Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, имитирующий острый передний инфаркт миокарда у молодого пациента мужского пола — отчет о болезни. Ангиология. 2001 апр; 52 (4): 293-5. [PubMed: 11330514]

26.

Сэммон М., Давуд А., Бодуан С., Харриган Р.А. Необычный случай альтернативной морфологии желудочков на электрокардиограмме в 12 отведениях.J Emerg Med. 2017 Март; 52 (3): 348-353. [PubMed: 27727036]

27.

Стерник Э.Б., Олива А., Магалхаес Л.П., Геркен Л.М., Хонг К., Сантана О, Бругада П., Бругада Дж., Бругада Р. Семейный псевдо-синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта. J Cardiovasc Electrophysiol. Июль 2006; 17 (7): 724-32. [PubMed: 16836667]

28.

MacRae CA, Ghaisas N, Kass S, Donnelly S., Basson CT, Watkins HC, Anan R, Thierfelder LH, McGarry K, Rowland E. Семейная гипертрофическая кардиомиопатия с Вольфом-Паркинсоном-Уайтом синдром отображается в локус на хромосоме 7q3.J Clin Invest. 1995 сентябрь; 96 (3): 1216-20. [Бесплатная статья PMC: PMC185741] [PubMed: 7657794]

История синдрома Вольфа – Паркинсона – Уайта

Rambam Maimonides Med J. 2012 июл; 3 (3): e0019.

Калифорнийский университет Сан-Франциско, Калифорния, США

Abstract

В то время как доктора Вольф, Паркинсон и Уайт полностью описали синдром в 1930 году, в предыдущих отчетах о случаях было описано самое главное. В последующее столетие этот синдром привлек внимание анатомов, клинических кардиологов и кардиохирургов. Стэнли Кент описал боковые мышечные соединения над атриовентрикулярной (АВ) бороздой, которые, по его мнению, были нормальными АВ-соединениями. Однако нормальные АВ-соединения были четко описаны Хисом и Таварой.Истинные правосторонние АВ-соединения были первоначально описаны Wood et al., В то время как Öhnell впервые описал левые пути свободной стенки. Дэвид Шерф, как полагают, был первым, кто описал наше текущее понимание патогенеза синдрома WPW в терминах возвратного контура, включающего как AV-узел-ось His, так и вспомогательный путь. Эта гипотеза не была общепринятой, и для объяснения клинических результатов было применено множество теорий. Основы нашего понимания были заложены в блестящей работе Пика, Лангендорфа и Каца, которые с помощью тщательного дедуктивного анализа ЭКГ смогли определить основные патофизиологические процессы.Впоследствии Велленс и Дюррер применили инвазивную электрическую стимуляцию сердца, чтобы подтвердить патофизиологические процессы.

Сили и его коллеги из Медицинского центра Университета Дьюка были первыми, кто успешно хирургическим путем разделил дополнительный проводящий путь, и положили начало современной эре терапии для этих пациентов. Моради и Шейнман были первыми, кто успешно удалил дополнительный проводящий путь (задне-перегородочный) с помощью высокоэнергетических разрядов постоянного тока. Впоследствии Джекман, Кук, Моради и ряд других исследователей доказали замечательную безопасность и эффективность катетерной аблации путей во всех местах с использованием радиочастотной энергии.Совсем недавно Gollob et al. впервые описал ген, ответственный за семейную форму WPW. Сегодняшняя способность лечить пациентов с WPW обусловлена ​​великолепным вкладом людей из различных дисциплин со всего мира.

Ключевые слова: Тахикардия, преждевременное возбуждение желудочков, синдром Вольфа – Паркинсона – Уайта

В то время как синдром эпонима Вольфа – Паркинсона – Уайта (WPW) приписывается знаковой статье, опубликованной трио в 1930 году, 1 другой единичный случай сообщения о том же самом субъекте ранее сообщались в литературе.2,3 В последующие годы эта организация привлекла внимание анатомов, клинических кардиологов, кардиохирургов, клинических электрофизиологов, а в последнее время и генетиков.

АНАТОМИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

История начинается с выяснения специальной проводящей системы сердца. Долгое время считалось, что электрические соединения соединяют предсердные и желудочковые камеры.4,5 Стэнли Кент в 1893 году описал боковые атриовентрикулярные (АВ) соединения и считал, что они составляют нормальную специализированную систему АВ-проводимости.6 Эта работа оказалась противоречивой и была фактически отвергнута такими известными людьми, как сэр Томас Льюис и Кейт Флэк. В более позднем исследовании д-р Кент описал латеральные связи с узелковидными структурами, которые, по его мнению, составляют нормальную систему AV-проводимости.7

Работа His8 и Tawara9 четко установила анатомию AV-узла и системы His – Пуркинье. Более того, они доказали, что разрез пучка Гиса привел к полной АВ-блокаде, и описали систему Гиса – Пуркинье.

Это явно был Вуд и др.10, который впервые описал наличие правостороннего дополнительного пути (ДП) у пациента с ЭКГ-паттерном предвозбуждения, и Энелл, который описал левосторонний ДП у пациентов с предвозбуждением.11 Другие пионерные наблюдения включают наблюдения Махайма. и Benatt, который описал связи между АВ-узлом или пучком Гиса и пучками на миокарде желудочков.12

В важном исследовании Lev и Lerner13 представили подробное исследование 33 плодов и неонатальных сердец и не нашли доказательств каких-либо боковых AV-коммуникаций.Они интерпретировали открытие Кентом узловой ткани как действительно предсердной ткани: у новорожденных в АВ бороздке присутствует редкий коллаген, и, в зависимости от угла срезов, это может быть неверно интерпретировано как АВ-соединения. Поэтому удивительно, что связка эпонима «Кент» до сих пор используется для описания аномальных AV-соединений.

КЛИНИЧЕСКИЕ И ИНВАЗИВНЫЕ ЭНДОКАРДИАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Доктора Вольф, Паркинсон и Уайт правильно описали сущность, носящую их имена.Их статья была опубликована в American Heart Journal в августе 1930 года. Они описали 11 пациентов с коротким P-R и блокадой ножек пучка Гиса, которые также страдали пароксизмальной наджелудочковой тахикардией (SVT) и / или фибрилляцией предсердий (AF).

Ни у одного из этих пациентов не было никаких признаков структурного сердечного заболевания, и исследователи подтвердили (фактически сообщали ранее), что введение атропина будет служить для нормализации AV-проводимости с исчезновением модели «блокады ножек пучка Гиса» ().Авторы считали, что это существо было «нейрогенным» по происхождению и не имело клинических последствий.

Одновременная запись ЭКГ в трех отведениях, полученная из оригинальной статьи докторов Вольфа, Паркинсона и Уайта.1 (Воспроизведено с разрешения Elsevier.) возбуждение. B: Этому же пациенту внутривенно вводят атропин с нормализацией ЭКГ. Считалось, что это открытие объясняет «нейрогенные» основы синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта.Теперь мы понимаем, что облегчение атриовентрикулярной узловой проводимости с помощью атропина может маскировать проводимость по дополнительному пути. В качестве альтернативы препараты, блокирующие атриовентрикулярную узловую проводимость, могут стимулировать проведение по дополнительным путям.

Только позже Майнс14 продемонстрировал, что тахикардия циркового движения является механизмом тахикардии. По мнению Т. Джеймс, 15, именно Хольцманн и Шерф16 в 1952 году первыми описали преждевременное возбуждение как следствие антеградной проводимости по дополнительному AV-соединению.

Невероятный вклад Пика, Лангендорфа и Каца заслуживает упоминания.17–19 Они провели подробный и кропотливый анализ буквально тысяч полосок от пациентов с синдромом WPW и пришли к выводу, что аритмии были вызваны различиями в проводящих свойствах между AV. узел и AP, что позволило инициировать SVT преждевременными ударами. Примечательно, что они описали скрытое проникновение в путь и взаимосвязь между СВТ и ФП для этих пациентов.Многие из их новаторских наблюдений были подтверждены внутрисердечными исследованиями.

Доктора Дуррер и Велленс20,21 были первыми, кто систематически использовал числовые программные электрические исследования для четкого определения механизмов тахикардии у пациентов с WPW. Они показали, что преждевременная сердечная стимуляция может вызывать ортодромную (SVT) (антеградную проводимость по AV-узлу, ретроградную проводимость по AP), а также антидромные тахикардии (антеградная проводимость по AP, ретроградная проводимость по узлу).Эти и другие наблюдения22,23 предоставили основу для использования внутрисердечных исследований для определения местоположения и физиологии ПД.

ХИРУРГИЧЕСКИЕ ХАРАКТЕРИСТИКИ

До нынешней эры катетерной аблации пациенты с СВТ, не поддающиеся медикаментозной терапии, лечились хирургическим рассечением АВ соединения.24,25 Этот подход в основном использовался для лечения пациентов с фибрилляцией предсердий, рефрактерной к лечению. медикаментозная терапия, но не будет подходящей для пациентов с AP, поскольку экстирпация AV-соединения не будет уменьшать быстрое проведение по AP.Durrer и Roos26 выполнили интраоперационное картирование и охлаждение (в важном эксперименте, подтверждающем концепцию), чтобы определить местонахождение и временно предотвратить проводимость у пациента с правосторонним ПД. Впоследствии Burchell и др. 27 использовали интраоперационное картирование и отменили преждевременное возбуждение с помощью местной инъекции прокаинамида. Ограниченный хирургический разрез над этой областью привел только к временной потере предвозбуждения. Сили и др. 28 были первыми, кто успешно удалил AP у человека. Команда Duke первоначально использовала эпикардиальный доступ, но впоследствии показала, что AP во всех местах (как на свободной стенке, так и на перегородке) могут быть успешно удалены с помощью эндокардиальной техники.29 Лишь позже Guiraudon и др. Применили методику криоэпикардиоза. 30

КАТЕТЕРНАЯ АБЛАЦИЯ

Методика катетерной аблации AV-соединения была представлена ​​Scheinman et al. в 1981 г. 31 метод включал использование высокоэнергетических ударов постоянного тока, доставляемых в область АВ-перехода. За этим последовали попытки использовать катетерные методы для удаления AP в различных местах. В 1984 г. Фишер и др. [32] использовали эту технику для попытки удаления левосторонних ПД через коронарный синус.От этой методики отказались из-за ограниченной эффективности и риска тампонады сердца. В 1984 году Morady и Scheinman33 сообщили о катетерной технике для правосторонних задне-перегородочных ПД, обеспечивающей 65% -ную эффективность без тампонады сердца, поскольку разряд был нанесен сразу за пределами зева коронарного синуса. Кроме того, Warin et al. описали успешную катетерную аблацию ПД со свободной стенкой с использованием высокоэнергетического D / C разряда.34

Последующее введение радиочастотной энергии для катетерной абляции35 полностью изменило наш подход к ведению пациентов с WPW ().Использование радиочастотной энергии, а также улучшенное картирование и конструкция катетера оказали огромное влияние на ведение пациентов. Замечательная работа, в частности, Джекмана и др. представили методы как регистрации, так и абляции AP-потенциалов.36 Современная эра широкого использования радиочастотной абляции у пациентов с AP-опосредованной тахикардией была задокументирована новаторскими усилиями нескольких групп36–38. Более того, эффективность и безопасность этих процедур были задокументированы реестром и проспективными исследованиями.39,40

Схема, показывающая использование катетерной техники для абляции правостороннего дополнительного пути свободной стенки.

Полоска ритма показывает исчезновение дельта-волны с применением радиочастотной энергии. (Воспроизведено с разрешения Blaufuss Multimedia.)

НАПРАВЛЕНИЯ НА БУДУЩЕЕ

Катетерные абляционные процедуры стали методом выбора для лечения пациентов с синдромом WPW. Хотя постепенное улучшение конструкции катетера или систем картирования, несомненно, упростит абляционные процедуры, основные достижения, по-видимому, относятся к области молекулярной генетики и биологии.Mehdirad et al. 41 описали аутосомно-доминантную форму WPW, связанную с кардиомиопатией и прогрессирующим заболеванием проводящей системы сердца, связанным с хромосомой 7q3. Впоследствии Gollob et al. 42 идентифицировали миссенс-мутацию в гене, который кодирует регуляторную субъединицу гамма-2 AMP-активированной протеинкиназы, которая была связана с синдромом WPW в двух семьях. Эти семьи характеризовались кардиомиопатией, фибрилляцией предсердий, множественными АД и плохим прогнозом. Протеинкиназа участвует в фосфорилировании множества метаболических путей, включая регуляцию энергетического субстрата.Генетическая аномалия была связана с сердечной болезнью накопления гликогена.43

Дальнейшие исследования определили роль клеток, происходящих из эпикарда, в формировании АВ бороздки.44 Вероятно, дефекты функции этих примитивных клеток действуют как предшественники для остаточных мышечных связей. между предсердием и желудочком. Более недавние исследования, включающие активацию передачи сигналов notch, предоставили полностью пенетрантные APs, а также предвозбуждение желудочков в развивающемся сердце мыши. 45 Альтернативно, ингибирование передачи сигналов notch ведет к гипопластическому AV узлу с потерей медленно проводящих клеток.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Текущая история синдрома WPW приводит к счастливой ситуации, когда лечебная процедура доступна для большинства наших пациентов. Эта ситуация возникла в результате блестящей совместной работы анатомов и клиницистов, описавших синдром, а также хирургов и кардиологов-электрофизиологов. Дальнейшие успехи в понимании точного патогенеза этого заболевания принадлежат молекулярным биологам.

Благодарности

Др.Шейнман хотел бы поблагодарить за поддержку исследовательского гранта Грант Фонда Деба.

Сокращения:

Сноски

Конфликт интересов: О потенциальном конфликте интересов, относящемся к этой статье, не сообщалось.

ССЫЛКИ