Евнухоидные пропорции тела: : , , , — NewReferat.com

Клиническая картина гипогонадизма: симптомы у мужчин

Когда речь идет о регуляции процессов в организме человека, можно уверенно говорить, что балом правят нервы и гормоны. Эндокринная система влияет на работу всех остальных структур человеческого организма, при этом особого внимания заслуживают гормоны репродуктивной системы. Избыточный или недостаточный их уровень в обязательном порядке проявляется различными нарушениями в работе органов половой системы, и в большинстве случаев самым опасным осложнением такого состояния является развитие бесплодия. Патология может развиваться у представителей обеих полов. Одним из таких заболеваний является гипогонадизм – недостаточность половых гормонов.

Этиология и характерные симптомы гипогонадизма у мужчин

Синдром гипогонадизма у мужчин по-другому называют тестикулярной недостаточностью или андрогенным дефицитом. Главным половым гормоном мужского организма является тестостерон. Именно этот гормон обуславливает развитие всех основных признаков, отличающих мужчин от женщин. При гипогонадизме у мужчин развивается комплекс гормональных и клинических нарушений, которые проявляются характерными симптомами. Синдром гипогонадизма у мужчин может быть врожденным, приобретённым или идиопатическим, в том случае, если причину патологии установить не удается.

Гипогонадизм:

• основные причины развития гипогонадизма у мужчин;
• клиническая картина препубертатного гипогонадизма у мужчин;
• клиническая картина постпубертатного гипогонадизма у мужчин.

Основные причины развития гипогонадизма у мужчин

В зависимости от этиологических факторов синдром гипогонадизма у мужчин разделяется на первичный, вторичный и гипогонадизм, обусловленный резистентностью органов мишеней.

Причиной первичного гипогонадизм могут быть:

• врожденные патологии: анорхизм или синдром Клайнфельтера;
• травмы или другие поражения яичек;
• несвоевременное лечение крипторхизма.

Вторичный гипогонадизм развивается как результат:

• опухолей гипофиза или гипоталамуса;
• синдрома Кальмана;
• синдрома фертильного евнуха;
• некоторых редких врожденных патологий.

Гипогонадизм, обусловленный резистентностью органов-мишеней возникает при:

• дефиците эстрогенов;
• дефиците 5-альфа-редуктазы;
• феминизации вследствие резистентности рецепторов к андрогенам.

Клиническая картина препубертатного гипогонадизма у мужчин

Гипогонадизм,  развивающийся в препубертатном возрасте обуславливает характерный внешний вид таких пациентов. В зависимости от уровня соматотропного гормона мальчики могут быть очень высокого или очень низкого роста. Для них характерны евнухоидные пропорции тела: руки и ноги длинные, а туловище короткое. Скелетные мышцы слабо развиты, жир на теле распределяется по женскому типу. Наблюдается увеличение молочных желез – истинная гинекомастия, а также отсутствие волос на лобке и в подмышечных впадинах. Тембр голоса у мальчиков высокий, обращает на себя внимание также бледность кожных покровов. Длина полового члена у мальчиков с гипогонадизмом не  более 5 см., мошонка атоничная, не имеет пигментации и складчатости, яички могут быть очень маленькими или совсем отсутствовать.

Клиническая картина постпубертатного гипогонадизма у мужчин

Гипогонадизм, который развивается у мужчин старшего возраста,  называется постпубертатным и характеризуется возникновением различных симптомов тестостероновой недостаточности. У таких мужчин длина полового члена может быть более 9 см., яички более 12 мл., но при этом они дряблые и мягкие при пальпации. Мошонка также атоничная, имеет умеренную складчатость и пигментацию. Возникают также нарушения либидо и полового акта: половое влечение снижается, спонтанные эрекции возникают реже и проявляются значительно слабее, половой акт может быть достаточно продолжительным, при этом оргазм и семяизвержение могут полностью отсутствовать.

Своевременная диагностика и лечение гипотиреоза — основа здорового психического и физического развития детей | #02/20

Часть 2. Начало статьи читайте в № 1, 2020 г.

Дифференциальная диагностика

Болезнь Дауна. Общими признаками для ГТ и болезни Дауна являются отставание в психическом и физическом развитии, гиподинамия мышц, уплощенные лицо и нос, отечность языка, низкий тембр голоса. У больных с синдромом Дауна характерные черты лица — глаза раскосые с приподнятыми наружными углами глаз, эпикант. Кариотип представлен 47 хромосомами за счет дополнительной копии хромосомы 21-й пары.

Дефицит гормона роста. Общим для этих заболеваний является задержка роста, снижение мышечной массы тела, остеопороз, отставание «костного возраста», гиперхолестеринемия и ранний атеросклероз, снижение уровня физической и интеллектуальной активности.

При дефиците ГР на первый план выходит выраженная пропорциональная задержка роста. Пациенты с соматотропной недостаточностью при рождении и в первые месяцы жизни по данным физического развития практически не отличаются от здоровых детей. Задержка роста становится заметной лишь на втором году жизни. Темпы роста замедляются после четырех лет жизни. Дети прибавляют в год не более 2–3 см. Вследствие недоразвития костей черепа черты лица мелкие, характерно кукольное выражение лица. Волосы тонкие, голос звонкий. Часто сопутствует вторичный избыток массы тела.

Для мальчиков характерен микропенис. Половое развитие задержано и наступает в сроки, когда костный возраст достигает пубертатного уровня. У детей с дефицитом ГР склонность к гипогликемическим состояниям (снижены процессы гликогенолиза).

Для подавляющего большинства больных ВГТ характерна выраженная задержка роста и «костного» возраста уже на первом году жизни. Хондродистрофические пропорции тела и другие характерные клинические симптомы, характерные для ГТ, позволят без труда установить причину задержки роста.

Гиперпролактинемия. Общим для ГТ и идиопатической гиперпролактинемии является нарушение менструальной функции, повышение массы тела, задержка жидкости, прогрессирование остеопороза.

Для больных с ГПЛ характерна галакторея, не связанная с беременностью или кормлением. У девочек наблюдается позднее менархе, первичная аменорея. Впоследствии обнаруживается гипоплазия наружных половых органов и молочных желез. В более позднем возрасте снижается либидо, появляется сухость влагалища, гипоплазия матки вследствие гипоэстрогении.

У мальчиков в препубертатном периоде развиваются евнухоидные пропорции тела: относительно длинные конечности, высокая талия, бедра относительно шире пояса нижних конечностей, отложение жира в области сосков, живота, у гребешков подвздошных костей, мышцы дряблые, слабые, голос высокий. Тестикулы умеренно гипоплазированы. В пубертатном периоде могут отсутствовать вторичные половые признаки, половое влечение, фертильность.

Рахит. Гипотиреоз и рахит (Р) объединяют двигательная заторможенность, задержка развития статических функции (ребенок поздно начинает стоять, ходить), гипотония мышц, изменения скелета.

Ребенок с Р проявляет беспокойство, капризность, нарушается сон. Дети плохо засыпают и часто просыпаются, появляется пугливость, раздражительность, часто вздрагивают от громкого звука или яркого света. Выражена потливость, особенно во сне.

В период разгара прогрессируют изменения костной системы: остеомаляция грудной клетки, нижних конечностей, избыточный остеогенез (рахитические «четки», «браслетки», лобные и теменные бугры черепа). Больные с Р психически и умственно развиваются нормально. В крови уровень щелочной фосфатазы повышен.

Хондродистрофия. Общие черты для обоих дифференцируемых заболеваний — карликовый рост, укорочение верхних и нижних конечностей. Наличие лобных и теменных бугров, уплощенный нос, брахицефалический тип черепа, утолщение и деформация эпифизов длинных трубчатых костей конечностей.

Больных хондродистрофией отличает характерный внешний вид: большая голова с сильно развитыми лобными и теменными областями, нормальное туловище и укороченные конечности, низкий рост.

Роднички закрываются у них довольно поздно, но зубы появляются в обычное время. Ходить такие дети начинают, как и здоровые, с года или несколько запаздывают. Верхние и нижние конечности короткие. Руки, опущенные вдоль туловища, едва достигают уровня тазобедренных суставов. Мускулатура развита удовлетворительно. Половое развитие нормальное. Со стороны нервной системы патологии обычно не определяется.

Интеллект сохранен.

Заболевания ЖКТ. Запоры при ВГТ необходимо дифференцировать с пилороспазмом, пилоростенозом и болезнью Гиршпрунга.

Для пилороспазма характерна невропатическая наследственность, с рождения частые срыгивания. Ребенок беспокойный, масса тела сохраняется или снижается умеренно, в крови метаболический ацидоз.

Пилоростеноз характеризуется триадой симптомов: рвота фонтаном чаще всего с трехнедельного возраста (ее количество больше, чем объем одного кормления), видимая перистальтика желудка в виде «песочных часов», прощупывается уплотненный привратник. Для этих детей характерно резкое уменьшение массы тела (меньше, чем при рождении) и упорные, сильные запоры. Они бледны, кожа в складках, морщины на лбу. В крови метаболический алкалоз.

Болезнь Гиршпрунга характеризуется аномалией развития толстой кишки, сопровождаемой хроническим запором, обусловленным суженным неперистальтирующим участком дистального отдела толстой кишки и вторично расширенным и гипертрофированным проксимальным сегментом.

Ранними признаками этого заболевания являются отсутствие самостоятельного стула с рождения, рвота с примесью желчи или застойного отделяемого и выраженное увеличение объема живота.

При ВГТ в неонатальном периоде следует обращать внимание на переношенную беременность, незрелость, большую массу при рождении, низкий грубый голос при крике, плохое отхождение мекония, затрудненное носовое дыхание, приоткрытый рот с увеличенным отечным языком. Для подтверждения ГТ необходимо исследовать уровни ТТГ и ТГ в крови.

Врожденные пороки сердца. Часто функциональный систолический шум сердца при ГТ путают с пороком сердца. Но при сочетании таких признаков, как гиперхолестеринемия, диспротеинемия, снижение активности щелочной фосфатазы, отставание костного возраста, характерных для ГТ, а также при изменениях на ЭКГ: синусовая брадикардия, снижение вольтажа, сглаженность зубца Т, удлинение интервала P-R, расширение комплекса QRS, удлинение интервала QT и характерных лабораторных показателях диагноз не вызывает сомнений.

Поражение опорно-двигательного аппарата. Учитывая частоту поражения костно-мышечной системы при ГТ, следует проводить дифференциальный диагноз с ревматоидными артропатиями и синовитами. Болевой синдром в кистях может быть связан со стенозирующим теносиновитом, синдромом карпального канала, который развивается из-за сдавления срединного нерва связкой сгибателей в области лучезапястного сустава, контрактурой Дюпюитрена — безболевого поражения ладонного апоневроза с прогрессирующими фиброзно-рубцовыми изменениями.

Эти заболевания могут сопровождаться болью и припухлостью суставов, отечностью периартикулярных тканей, скованностью, появлением выпота в полости сустава, что часто приводит к ошибочному диагнозу. Выявление у пациента перечисленных артропатий является показанием для исследования функции ЩЖ.

Анемии. Общими признаками ГТ и анемии является бледность кожных покровов, снижение гемоглобина в крови и уменьшение эритроцитов. Отличием является то, что для ГТ характерна психомоторная заторможенность, брадикардия, невосприимчивость к лечению противоанемическими препаратами и восстановление картины крови при назначении тиреоидных препаратов.

Гломерулонефрит (ГН). Нередко ГТ ошибочно принимают за хронический ГН ввиду общих симптомов для этих двух заболеваний: отеки, пастозность лица, бледность кожных покровов, анемия.

Для больных ГТ характена зябкость, заторможенность, сонливость, снижение памяти, запоры, плотные отеки, сразу расправляющиеся после нaдaвливaния, изменение тембра голоса, артериальная гипотензия, брадикардия.

Отеки при ГН мягкие, оставляют ямку после надавливании, локализуются преимущественно на лице, больше выражены в утренние часы, уменьшаются или исчезают к вечеру. В мочевом осадке у больных с ГН выявляют массивую протеинурию, цилиндрурию, эритроцитурию.

Назначение ТГ в случае ГТ ведет к регрессу симптомов, чего не будет при ГН.

Диагностика

Основным методом диагностики ГТ является лабораторный скрининг, который включает в себя как обязательные, так и дополнительные методы исследования.

К обязательным методам относятся определение уровня ТТГ в цельной крови (неонатальный скрининг) и определение уровней ТТГ и свободного T4 в сыворотке.

В России с 1993 г. проводится скрининг на ВГТ. У всех новорожденных на 4–5 день жизни (у недоношенных детей на 7–14 день жизни) берется кровь из пятки и в виде 6–8 капель наносится на специальную пористую фильтровальную бумагу. Метод основан на определении уровня ТТГ. Все образцы с уровнем ТТГ более 9 мкЕд/мл должны быть проверены повторно, если ТТГ больше 40 мкЕд/мл, то это позволяет заподозрить ВГТ, а уровень ТТГ выше 100 мкЕд/мл с высокой степенью вероятности указывает на наличие заболевания [10]. Дополнительными методами является определение уровней свободного T3, ТГЛ, тиреоблокирующих антител.

К негормональным методам исследования относятся:

• Общий анализ крови, который позволяет выявить анемию.
• Биохимический анализ, позволяющий выявить гиперхолестеринемию, диспротеинемию, снижение активности щелочной фосфатазы.
• ЭКГ: синусовая брадикардия, удлинение систолы, уменьшение амплитуды комплексов QRS; отмечается замедление внутрипредсердной, предсердно-желудочковой и внутрижелудочковой проводимости.
• Определение костного возраста.
• Рентгенография коленных суставов и стоп: отсутствие центров оссификации (эпифизарный дисгенез) дистальных отделов бедренных костей, проксимальных концов большеберцовых костей и кубовидных костей стоп является косвенным доказательством ВГТ.
• Рентгенография кистей рук. Позволяет выявить задержку появления ядер окостенения, их асимметрию, нарушение последовательности появления.
• Рентгенограмма органов грудной клетки: увеличение размеров сердца вследствие интерстициального отека миокарда, набухания миофибрилл, дилатации левого желудочка и выпота в миокарде. Возможен гидроперикард.
• УЗИ щитовидной железы для подтверждения аплазии ЩЖ.
• Радиоизотопное сканирование ЩЖ (с ⁹⁹Tc или ¹²³I). В России проводится с 5 лет по показаниям. За рубежом проводится всем детям с ВГТ, включая новорожденных. Этот метод позволяет выявить дистопически расположенную ткань ЩЖ [2].

Лечение

Основная задача лечения больных ГТ — это восстановление нормальных физиологических функций всех органов и систем, нарушенных вследствие заболевания.

Сразу после установления диагноза должна быть назначена заместительная гормональная терапия тиреоидными гормонами. В настоящее время применяется левотироксин натрия (L-Тироксин, Эутирокс). Он полностью идентичен человеческому гормону тироксину, что дает ему преимущество перед другими синтетическими препаратами.

Одним из положительных свойств данного препарата является то, что после приема левотироксина в крови создается «депо» этого препарата, которое расходуется по мере необходимости путем дейодирования Т₄ и превращения его в T₃. Таким образом удается избежать высоких, пиковых уровней T₃ в крови. Доза препарата зависит от возраста, морфофункционального развития и сопутствующих заболеваний. Препарат следует давать утром за 30–40 минут до еды, запивая небольшим количеством воды [39].

Маленьким детям препарат допустимо давать во время утреннего кормления в растолченном виде. Критерием адекватности лечения является исчезновение клинических и лабораторных признаков ГТ. Лечение гормонами щитовидной железы проводится пожизненно.

Литература

1. Гипотиреоз. Руководство для врачей общей практики (семейных врачей). 2015. 30 с.
2. Чикулаева О. А. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению врожденного гипотиреоза у детей // Проблемы эндокринологии. 2014; 60 (6): 53–66. DOI: 10.14341/probl201460653–66/.
3. Теплова Л. В., Еремеева А. В., Байкова О. А., Суворова Н. А. Ревматические проявления гипотиреоза // Современная ревматология. 2017; 11 (2): 47–53.
4. Fisher D. A., Brown R. S. Thyroid physiology in the perinatal period and during childhood. In: Braverman L. E., Utiger R. D. Eds. The thyroid: A fundamental and clinical text. Lippincott Williams and Wilkins, Philadelphia 8th Ed. , 2000. P. 959–972.
5. Handisurya A., Pacini G., Tura A., Gessl A., Kautzky-Willer A. Effects of T4 replacement therapy on glucose metabolism in subjects with subclinical (SH) and overt hypothyroidism (OH) // Clin Endocrinol (Oxf). 2008, Dec; 69 (6): 963–969. DOI: 10.1111/j.1365–2265.2008.03280.x.E.
6. Дедов И. И., Тюльпаков А. Н., Петеркова В. А. Соматотропная недостаточность. М., 1998. 302 с.
7. Mosekilde L., Eriksen E. F., Charles P. Effects of thyroid hormones on bone and mineral metabolism // Endocrinol Metab Clin North Am. 1990; 19: 35–63.
8. Калишевская М. А., Хамнуева Л. Ю., Орлова Г. М. Поражение почек при патологии щитовидной железы // Сибирский медицинский журнал. 2011. № 4. С. 17–21.
9. Касаткина Э. П. Роль щитовидной железы в формировании интеллекта // Лечащий Врач. 2003. № 2. С. 24–28.
10. Дедов И. И., Петеркова В. А. Справочник детского эндокринолога. 2-е изд., испр. и доп. М.: Литтерра, 2014. 496 с.
11. Shah J. H., Motto G. S., Papagiannes E., William G. A. Insulin metabolism in hypothyroidism. 1975, vol. 24, p. 922.
12. Петунина Н. А. Гипотиреоидная кома — современные подходы к диагностике и лечнию // Российский медицинский журнал. 2010. № 14. С. 900.
13. Петунина Н. А., Трухина Л. В., Мартиросян Н. С., Петунина В. В. Поражение различных органов и систем при гипотиреозе // Эффективная фармакотерапия. 2016. № 4. С. 40–44.
14. Iervasi G., Pingitore A., Landi P. et al. Low-T3 syndrome: a strong prognostic predictor of death in patients with heart disease // Circulation. 2003. Vol. 107 (5). P. 708–713.
15. Laragh J. H., Sealey J. E. Relevance of the plasma renin hormonal control system that regulates blood pressure and sodium balance for correctly treating hypertension and for evaluating ALLHAT // Am. J. Hypertens. 2003. Vol. 16. P. 407–415.
16. Schmidt-Ott U. M., Asceim D. D. Thyroid hormone and heart failure // Curr. Heart Fail. Rep. 2006. Vol. 3. P. 114–119.
17. Терещенко И. В. Патогенез, диагностика и лечение субклинического гипотиреоза // Клиническая медицина. 2000. № 9. С. 8–13.
18. Braverman L. E., Utiger R. D. The thyroid: a Fundamental and clinical text. 10th ed. Philadelphia: Lippicott Williams & Wilkins, 2013.
19. Балаболкин М. И., Клебанова Е. М., Креминская В. М. Фундаментальная и клиническая тиреоидология. Учебное пособие. М.: Медицина, 2007. 816 с.
20. Kaptein E. M., Beale E., Chan L. S. Thyroid dysfunction and kidney disease // European journal of Endocrinology. 2009. Vol. 160. T. 4. P. 503–515.
21. Liamis G., Filippatos T. D., Liontos A., Elisaf M. S. Management of endocrine disease: Hypothyroidism-associated hyponatremia: mechanisms, implications and treatment // Eur J Endocrinol. 2017, Jan; 176 (1): R15-R20. Epub 2016 Aug 2. DOI: 10.1530/EJE-16–0493.
22. Giordano N., Santacroce C., Mattii G. et al. Hyperuricemia and gout in thyroid endocrine disorders // Clin. Exp. Rheumatol. 2001. Vol. 19. № 6. P. 661–665.
23. Schwartz A. V., Sellmeyer D. E., Strotmeyer E. S. et. аl. Bone turnover markers in hypothyroid patients // J. Bone Miner. Res. Vol. 20 (4). Р. 596–603.
24. Beghi E., Delodovici M. L., Bogliun G., Crespi V., Paleari F., Gamba P., Capra M., Zarrelli M. Hypothyroidism and polyneuropathy // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 1989. Vol. 52, № 12. P. 1420–1423.
25. Cakir M., Samanci N., Balci N., Balci M. K. Musculoskeletal manifestations in patients with thyroid disease // Clin. Endocrinol. (Oxf). 2003. Vol. 59. P. 162–179.
26. Vasconcellos L. F., Peixoto M. C., de Oliveira T. N., Penque G., Leite A. C. Hoffman’s syndrome: pseudohypertrophic myopathy as initial manifestation of hypothyroidism. Case report // Arq. Neuropsiquiatr. 2003. Vol. 61, № 3B. P. 851–854.
27. Madariaga M. G. Polymyositis-like syndrome in hypothyroidism: review of cases reported over the past twenty-five years // Thyroid. 2002. Vol. 12, № 4. P. 331–336.
28. Kisakol G., Tunc R., Kaya A. Rhabdomyolysis in a patient with hypothyroidism // Endocr. J. 2003. Vol. 50, № 2. P. 221–223.
29. Ширяева А. В., Попова М. А. Физическая работоспособность у пациентов с ишемической болезнью сердца и субклиническим гипотиреозом // Фундаментальные исследования. 2014. № 10. С. 1205–1209.
30. McLean R. M., Podeii D. N. Bone and joint manifestations of hypothyroidism // Seminars in Arthritis and Rheumatism. 1995. Vol. 24, № 4. P. 282–290.
31. Golding D. N. Rheumatism and the thyroid // J R Soc Med. 1993, Mar; 86 (3): 130–132.
32. Демин Д. Б. Эффекты тиреоидных гормонов в развитии нервной системы (обзор) // Журн. медико-биологических исследований. 2018, т. 6, № 2, с. 115–127.
33. Клименко Т. А., Безлепкина О. Б., Чикулаева. Интеллектуальное развитие при врожденном гипотиреозе // Клиническая и эксперементальная тиреоидология. 2010. Т. 6. № 4. С. 17–21.
34. Marangell L. B., Ketter T. A., George M. S., Pazzaglia P. J., Callahan A. M., Parekh P., Andreason P. J., Horwitz B., Herscovitch P., Post R. M. Inverse Relationship of Peripheral Thyrotropin-Stimulating Hormone Levels to Brain Activity in Mood Disorders // Am. J. Psychiatry. 1997. Vol. 154, № 2. Р. 224–230.
35. Петунина Н. А., Трухина Л. В., Мартиросян Н. С. Дисфункция щитовидной железы и система кроветворения // Клиническая и экспериментальная тиреоидология. 2011. Т. 7. № 4. С. 27–31.
36. Yango J., Alexopoulou O., Eeckhoudt S. et al. Evaluation of the respective influence of thyroid hormones and TSH on blood coagulation parameters after total thyroidectomy // Eur. J. Endocrinol. 2011. Vol. 164. № 4. P. 599–603.
37. Дедов И. И., Семичева Т. В., Петеркова В. А. Половое развитие детей: норма и патология. М.: Колор ит студио, 2002. 232 с.
38. Фадеев В. В., Мельниченко Г. А. Гипотиреоз (руководство для врачей). М.: РКИ Северо пресс, 2002. 216 с.
39. Jonklaas, Bianco et al. Guidelines for the Treatment of Hypothyroidism: Prepared by the American Thyroid Association Task Force on Thyroid Hormone Replacement // Thyroid. 2014, 24 (12): 1670–1751.

---

В. В. Смирнов¹, доктор медицинских наук, профессор
А. И. Ушаков

ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н. И. Пирогова Минздрава России, Москва

¹ Контактная информация: [email protected]

DOI: 10.26295/OS.2019.77.67.002

 

Своевременная диагностика и лечение гипотиреоза — основа здорового психического и физического развития детей (часть 2)/ В. В. Смирнов, А. И. Ушаков
Для цитирования:  Лечащий врач № 2/2020; Номера страниц в выпуске: 46-49
Теги: щитовидная железа,  недостаточность тиреоидных гормонов, метаболизм

Евнухоидная форма тела или Габитус

Евнух, в этимологическом смысле, происходит от греческих слов « eune », что означает «ложе» и « эхо », что означает защитник/хранитель. Евнухоидизм относится к расстройству недостаточности мужских половых желез, отмечаемому после кастрации.

Это состояние андрогенной недостаточности приводит к различным евнухоидным формам тела, в зависимости от времени отмены андрогенов – врожденной, перипубертатной или постпубертатной.

Классификация еунухоидного тела привычка

Время кастрации (андрогеновая снятие) и форму еунохоидного тела или привычка

Время кастрации	.	Перипубертатный	Широкий таз и узкие плечи
Постпубертатный	Узкий таз и широкие плечи у нормального мужчины

Классификация евнухоидных форм тела.

A: изображен евнух, у которого очень рано развился гипогонадизм.

B: изображает перипубертатное начало евнухоидизма, с широким тазом и узкими плечами.

C: показывает постпубертатное начало евнухоидизма (сохраняет узкий таз и широкие плечи нормального мужчины). Евнухоидные пропорции (верх/низ
Соотношение телосложения <1 при размахе рук >6 см роста стоя)

Непрерывный (высокий) голос с отсутствием кадыка

Слабо развитая мускулатура верхних и нижних конечностей

Отсутствующий или слабо развитый оволосение (усы) по мужскому типу и борода)

Инфантильные мужские гениталии. Препубертатный размер
яичек (1–3 мл) и микрофаллос (уменьшение размера полового члена, но обычно нормальной длины)

Криптоорхизм

Отсутствие облысения (помните, что облысение по мужскому типу зависит от тестостерона)

Что такое классическая евнухоидная форма тела или габитус?

Сюда относится наличие относительно длинных рук и ног по отношению к туловищу. Либо длина нижней части тела (нижняя конечность), либо 1/2 длины вытянутой руки (верхняя конечность) обычно больше, чем длина верхней части тела .

Тенденции

Лучшая инсулиновая помпа: подробное руководство

Кроме того, их средний рост немного выше нормального роста соответствующих групп населения. Однако следует отметить, что эти измерения могут варьироваться в зависимости от человека. Кроме того, пациенты с перипубертатным началом евнухоидизма, как правило, имеют узкую биакромиальную ширину (узкие плечи) и широкий битрохантерический диаметр (широкий таз).

Простая мнемоника для запоминания пропорций евнухоидного габитуса состоит в том, что евнух — это « стоящий гигант, но сидящий карлик» . Эти евнухоидные пропорции тела объясняются замедленным слиянием эпифизарной пластинки в условиях дефицита тестостерона.

Какие пропорции тела у евнухоидов?

Это показано на линейной диаграмме ниже.

Иллюстрация Габитуса Евнухоидного Тела.

Отношение верхней части тела (А) к нижней части тела (В) менее 0,88. А/В <0,88

Отношение полного размаха рук (C  x 2 ) к полной высоте тела (A+B) больше 1,0. Формула = 2C/A+B >1,0

• A = расстояние от макушки до лобкового симфиза (верхняя часть тела)
• B = расстояние от лобкового симфиза до пятки (нижняя часть тела)
• C = расстояние от от грудины до кисти (50% размаха рук)
• Также обратите внимание на узкие плечи и широкий таз этого евнуха.

Пропорции тела евнуха (простая мнемоника)
Верхний/нижний соотношение тела <1 с промежуткой рук> 6 см. Высота стояния

Причины эунухоидаизма

Недостаточный яич или лучевая терапия)
Травма мошонки (перекрут, гематома, грыжесечение, неудачная орхипексия)	Ишемия гипофиза (тромбоз кавернозного синуса)
Mumps orchitis	Hemochromatosis
Pelvic irradiation	Hypophysitis
Castration	Craniopharyngioma
Anorchia	Basal skull fracture (scarring of the hypophysis)

First case report синдрома Клайнфельтера

Гарри Клайнфельтер-младший работал с доктором Фуллером Олбрайтом (светилом в области метаболических заболеваний костей) в течение 1940 лет как «путешественник». Доктор Олбрайт поручил доктору Клайнфельтеру написать публикацию о 9 уникальных случаях мужчин с гинекомастией, маленькими яичками и дополнительными признаками евнухоидизма.

Тенденции

Лучшая книга по диабету

Клинико-патологические особенности, описанные в серии случаев, представленных Клайнфелтером, Олбрайт и Райфенштейном в Журнал клинической эндокринологии, представляют собой первую попытку выяснить причину синдрома Клайнфельтера.

• Гинекомастия
• Азооспермия без отсутствия клеток Лейдига (а-лейдигизм)
• Повышение уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови теперь известный как ингибин-B), отличный от тестостерона. Ингибин В продуцируется клетками Сертоли в семявыносящих канальцах.

Синдром Клайнфельтера (классическая причина евнухоидизма)

Хотя Klinefelter et al. смогли исключить воспаление яичек (или инфекцию) или обструкцию семявыносящего протока, основная причина была неясна в 1942 году. был обнаружен в тканях пациентов с синдромом Клайнфельтера. В 1959 году была подтверждена связь дополнительной Х-хромосомы с синдромом Клайнфельтера.

В настоящее время ясно, что дополнительная Х-хромосома приводит к образованию плотной массы хроматина (известной также как тельца Барра) в ядрах соматических клеток. Как это приводит к тестикулярной недостаточности, в настоящее время остается неясным.

Ссылки

Рочира В., Кара Э., Карани С. Эндокринная роль эстрогенов в мужском скелете человека. Int J Эндокринол. 2015;2015:165215.

Изображения предоставлены

• Лабхарт, Алексис. Клиническая эндокринология: теория и практика. Springer Science & Business Media, 2012.
• MyEndoconsult

Впервые опубликовано 10 мая 2022 г. Последнее обновление MyEndoConsult состоялось 1 неделю

Trending

Зоб

Пожалуйста, дайте нам знать, если это было полезно? Спасибо!

Вам может понравиться : 

Что такое гипогонадизм ?Гипогонадизм у мужчин определяется как снижение Патофизиология синдрома поликистозных яичников (СПКЯ)

Шкала Ferriman-Gallwey представляет собой количественную оценку, используемую для оценки

Показатель Ferriman Gallwey

Это редкое сцепленное с Х-хромосомой генетическое нарушение полового развития, характеризующееся

Синдромом нечувствительности к андрогенам и синдром Клайнфельтера (СК) | ЕЭК2022 | Европейский конгресс эндокринологов 2022

Доступные для поиска тезисы презентаций на ключевых конференциях по эндокринологии

ISSN 1470-3947 (печать) | ISSN 1479-6848 (онлайн)

Поиск Выпуски/Конференции Цитировать О Наши услуги Политики Контакт Отказ от ответственности

Endocrine Abstracts (2022) 81 EP851 | DOI: 10. 1530/endoabs.81.EP851

ЕЭК2022 Эпостер Презентации Репродуктивная эндокринология и эндокринология развития (93 тезисов)

Евнухоидные пропорции скелета при мужском гипогонадизме: сравнительный анализ антропометрических показателей мужчин с врожденным гипогонадотропным гипогонадизмом (ВГГ) и синдромом Клайнфельтера (СК) 2

, Алессио Беллелли ^{1, 2} , Лючия Цирилли ² , Эмануэле Сантамария ¹ , Антонио Граната ² и Винченцо Рочира ^1,2

---

Принадлежности автора

¹ Отделение эндокринологии, кафедра биомедицинских, метаболических и неврологических наук, Университет Модены и Реджо-Эмилии, Модена, Модена, Италия; ² Отделение эндокринологии, отделение медицинских специальностей, поликлиника Azienda Ospedaliero-Universitaria Policlinico Модены, Модена, Италия; ³ Докторантура по клинической и экспериментальной медицине, Университет Модены и Реджо-Эмилии, Модена, Модена, Италия

---

Справочная информация: Пациенты с ВГГ и СК имеют евнухоидные пропорции тела скелета по сравнению с нормальными субъектами мужского пола, характеризующиеся высоким ростом, и уменьшенное отношение верхнего сегмента к нижнему (U/l). И наоборот , воздействие стероидов сильно различается между CHH и KS в период полового созревания, причем как тестостерон, так и эстрадиол очень низки только при CHH. В настоящее время сравнение пропорций тела между CHH и KS недоступно.

Цель: Сравнить антропометрические измерения взрослых мужчин с ХГГ и взрослых пациентов с СК.

Методы: Было проведено проспективное перекрестное обсервационное исследование. Больные ХГГ были разделены на 2 подгруппы в зависимости от сроков начала лечения (заместительная терапия тестостероном [ЗТТ] или гонадотропины): ХГ2) больные ХГГ, поздно начавшие лечение после 18 лет; CHh3) Пациенты с ХГГ, которые своевременно начали лечение до 18 лет. Все пациенты с СК не начинали ЗТТ до 18 лет, поскольку СК обычно не задерживает половое созревание. С помощью цифровых весов и ростомера (Seca gmbh&co®) были собраны следующие антропометрические данные: рост, вес, рост в сидячем положении, общий размах рук. Длина ног была получена путем вычитания роста сидя из роста; U/l рассчитывали путем деления высоты сидя на длину ног.

Результаты. Всего было включено 70 пациентов с CHH и 45 пациентов с саркомой саркомы того же возраста (средний возраст 33,7±13,7 и 35,3±13,7 лет соответственно). CHh2 показал более длинный размах рук по сравнению с CHh3 ( P = 0,001) и KS ( P = 0,003), а также меньшую высоту в сидячем положении по сравнению с KS ( P = 0,008). Напротив, длина ног у CHh3 была меньше, чем у CHh2 ( P <0,001) и KS ( P =0,011). Соответственно, U/l и отношение верхней части тела к росту были ниже у CHh2 по сравнению с CHh3 ( P <0,001) и КС ( P =0,001). Кроме того, отношение размаха рук к росту было выше у CHh2 по сравнению с CHh3 ( P <0,001) и KS ( P = 0,008).

Выводы: При том же определении евнухоидных пропорций тела, традиционного признака мужского гипогонадизма, наблюдаются более тонкие различия при сравнении взрослых пациентов с ВГГ и пациентов с СК. Пациенты с ХГГ, которые отложили лечение, показали большую длину руки и более низкий U/l по сравнению с пациентами с ХГГ, получавшими лечение вовремя в пубертатном возрасте и при СК. Это предполагает другой механизм, участвующий в развитии евнухоидного скелета между CHH и KS, подтверждая важную роль дефицита эстрогена / андрогена в первом (приводящем к непропорциональному росту обеих ног и рук из-за задержки эпифизарного закрытия, которое могло бы выиграть от своевременной замены) лечение) и возможную роль генетического добавочного X в последнем, демонстрирующем непропорциональный рост только в области ног с младенчества.

Том 81

Следующий

Европейский конгресс эндокринологов 2022

Милан, Италия
21 мая 2022 г. — 24 мая 2022 г.

Европейское общество эндокринологов 

Просмотреть другие тома

Краткое содержание Абстрактная книга Тезисы Редакторы томов

| Отказ от ответственности

Нет недавних поисков.