Двс синдром что это такое: Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром)

Содержание

Страница не найдена |

404. Страница не найдена

Архив за месяц

ПнВтСрЧтПтСбВс

891011121314

15161718192021

22232425262728

2930

3031

15161718192021

25262728293031

123

45678910

17181920212223

2728293031

1234

567891011

891011121314

11121314151617

28293031

1234

12345

6789101112

567891011

12131415161718

19202122232425

3456789

17181920212223

24252627282930

12345

13141516171819

20212223242526

2728293031

15161718192021

22232425262728

2930

Архивы

Метки

Настройки
для слабовидящих

ДВС-синдром:Причины,Симптомы,Лечение | doc.ua

Данный патологический процесс является не самостоятельной болезнью, а осложнением уже протекающего заболевания, поэтому у патологии «ДВС-синдром» лечение назначается в зависимости от протекания первичного болезненного очага. Кроме этого, данный патологический процесс выражается сильнее, если основное заболевание находится на тяжелой степени протекания.

Классификация

При протекании данной патологии выделены стадии ДВС-синдрома, в характеристике которых есть определенные нарушения гемокоагуляционного процесса, а также имеется конкретная клиническая картина. Так, согласно с данными, которые определили разные авторы при обозначении фаз гипокоагуляции, у ДВС-синдрома количественные показатели стадий колеблются в разных пределах. Итак, при фазе гиперкоагуляции определяется I стадия ДВС-синдрома. Продолжается данная фаза в зависимости от конкретного организма, вследствие личных показателей активности свертывания крови, поэтому для каждого человека продолжительность I стадии ДВС-синдрома своя. Кроме этого, развитие данной фазы происходит быстрыми темпами с сопровождением диссеминированного внутрисосудистого свертывания и тяжелого шока.

В характеристике периода гиперкоагуляции имеется активация плазменной системы кровяного русла, изменение агрегатного состояния тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов, а также нарушенная микроциркуляция в тканях разных органов, вследствие возникшей блокировки сосудов фибринами и агрегатами форменных элементов. Кроме этого, при протекании фазы гиперкоагуляции возможно постепенное развитие медленного поступления протромбиназы в малых дозах. При медленном протекании бывают случаи с взрывами и прогрессивно развивающимся ДВС-синдромом в дальнейшем.

На первой стадии диссеминированное внутрисосудистое свертывание может сменяться локально ограниченным протеканием этого процесса и процессом тромбообразования. В 1975 году было установлено, что у патологии «ДВС-синдром» причины становятся видимыми только после серологического анализа не только на количество тромбоцитов, но и на лейкоциты. Первая стадия определяется еще и тем, что вследствие свойств лейкоцитов высвобождать факторы свертывания и способствовать изменению агрегационного состояния, наблюдается вышеопределенный процесс взаимодействия тромбоцитов с поврежденными стенками сосудов и, как следствие, появляются тромбы.

II стадия ДВС-синдрома является фазой гипокоагуляции, сменяющей гиперкоагуляцию. На данной фазе происходит потребление уже выбросившихся в кровь фибриногена, XIII, V, VIII факторов и прочих веществ-прокоагулянтов. Во время протекания II стадии ДВС-синдрома происходит накопление патологических ингибиторов свертывания крови, в числе которых явление продуктов распадения фибрина, которое увеличивает антикоагулятивную активность крови.

Хотя в нарушении процесса свертываемости крови важную роль играют комплексно соединяющиеся гепарин с фибрином, в кровяном русле не происходит изменение концентрации гепарина. Кроме этого, несмотря на то, что у патологии «ДВС-синдром» диагностика определила также активирование фибринолитической системы, которая ведет к процессу растворения сгустков крови. Возникновение сопровождающего нарушения, такого как геморрагический синдром, не исключено.

III стадия ДВС-синдрома наступает в зависимости протекания процесса в дальнейшем, но при условии, что не наступит летальный исход. Данная стадия является оборотной, поэтому при ее течении восстанавливаются органы и их функции, но этот процесс тесно связан со степенью поражения этих органов. Кроме этого, после III стадии ДВС-синдрома, как правило, наступает полное выздоровление, но с наличием различных осложнений тяжелой степени, не связанных с патологией «синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания». В ряде осложнений наблюдаются явления почечной, печеночной недостаточностях, неврологических, кардиальных и прочих изменений.

Причины

Патогенез ДВС-синдрома в главной роли имеет появляющиеся факторы в крови, которые активируют кровяную свертываемость или меняют ее агрегационное состояние на клеточном уровне. При процессе размножения тканей, хирургических вмешательствах, которые связаны с техникой разминания органов, применяющейся при «вылущивании» аденомы в тканях предстательной железы, а также в послеродовом периоде при маточном массаже в крови возникают вещества, близкие по свойствам к тканевому тромбопластину. Похожее действие имеется и у бактериальных ферментов, активирующих процесс кровяного свертывания и меняющих агрегационное состояние тромбоцитов. Схожее влияние на организм имеют все инфекции, а также васкулит и возникающие стрессовые ситуации. Кроме этого, в кровяное русло выбрасываются катехоламины и кинины, которые обладают такими же функциями.

Известны три фактора, при которых активируется внутрисосудистая кровяная свертываемость:

внешний фактор, связанный с действием выброшенных соединений в кровяное русло: тканевый тромблопластин и тромбопластинподобные вещества;

внутренний фактор, появляющийся после контакта с поврежденными стенками сосудов. Также ДВС-синдром при беременности может активироваться иммунными комплексами;
клеточная агрегация, появляющаяся вследствие контакта тромбоцитов с поврежденными стенками сосудов, чужеродным телом, а также из-за выброса катехоламинов или возникновения тромбина.

Существует еще один существенный фактор, который приводит к ДВС-синдрому – это сниженные показатели наличия антитромбина III в крови. Данное вещество является основным естественным антикоагулянтом. Здоровые люди имеют колебание уровня данного вещества от 70% до 100%, но при протекании беременности, наличии инфекционного процесса или после хирургического вмешательства уровень антитромбина III может снижаться на 25%, поэтому и возникает риск внутрисосудистого свертывания крови.

Симптомы

Несмотря на то, что гиперкоагуляционный синдром может ликвидироваться самостоятельно, отменять лечение нецелесообразно из-за того, что для больного важной является активная реабилитационная терапия. Именно от наличия реабилитационных манипуляций зависит появление окончательного исхода.

Кроме этого, в характеристике ТГС существует еще один процесс. Когда происходит активирование факторов, свертывающих кровь, в этот же период наблюдается и активация простагландинов из-за выброса в кровь калликреина, кинина, фибрина. Так, тромбогеморрагический синдром и эти факторы в совокупности нарушают систему микроциркуляции крови. Кроме этого, расстройство гемодинамики определяет степень тяжести патологии «ДВС-синдром» у детей.

В 1978 году были выделены стадии расстройства гемодинамики (ДВС-синдром), симптомы которых следующие:

на компенсированной стадии наблюдается гиперемия кожного покрова, артериальная гипертензия, тахикардия. Также присутствуют явления метаболического ацидоза и увеличения уровня гематокрита на 0,6–8%. Как правило, данная стадия протекает во время I фазы диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Кроме этого, компенсированная стадия улавливается сложно в случае, если у патологии ДВС-синдром клиника определяет его быстрое развитие;

субкомпенсированная стадия имеет в характеристике признаки централизованного кровообращения, при этом наблюдается бледность кожи, явление геморрагической сыпи и повышения диастолического давления при артериальной гипертензии. Гематокрит увеличивается на 10%. Кроме этого, ДВС-синдром, патогенез которого определяет данную стадию на переходном периоде между первой фазой и фазой гипокоагуляции, может повлечь расстройство нервной системы.

Характеристика декомпенсированной стадии имеет парезы сосудов периферии. Наблюдается серовато-цианотичный цвет кожи, снижение артериального давления, но если возникла патология «ДВС-синдром» в акушерстве, как правило, происходит его значительное повышение. У пациентов на декомпенсированной стадии имеется тахикардия, которая превышает 200/1 минуту, или же брадикардия, а также возможно возникновение анурии и повышенной температуры тела, прогресс неврологических расстройств. Вследствие лабораторных анализов определяется смешанный ацидоз и снижение гематокрита из-за анемии. Стадия декомпенсации, как правило, выявляется уже в протекании фазы гипокоагуляции в глубокой степени.

Диагностика

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания – это патология, которая входит в число наиболее сложно диагностируемых дисфункций. Поэтому для его вычисления, после описанных выше медицинских вмешательств или беременности, лечащий врач должен назначить направление в лабораторию на забор крови для определения наличия данной патологии. После этого следует лечение, которое должно проводиться в зависимости от основной причины возникновения ДВС-синдрома.

Лечение

ДВС-синдром лечится затруднительно, если заболевание проходит в острой форме, то около 30% случаев имеют летальный исход. Первоочередно лечение направлено на устранение патологических процессов, провоцирующих развитие синдрома. Применяется терапия, направленная на устранение гнойно-септических процессов, которые зачастую лежат в основании этого синдрома. Пациенту необходима ранняя антимикробная терапия, которая основана на клинических показаниях. Важным моментов в лечении этого синдрома является процедура купирования развивающегося состояния шока, быстрое устранение которого может оборвать ДВС-синдром, который начался или же смягчить его течение.

ДВС-синдром. Почему контроль – это важно?

В этой статье мы расскажем о нарушении свертывания крови, при котором образуются тромбы

20 июня 2018

Опасные послеоперационные осложнения: ДВС-синдром. Почему контроль – это важно?

Для начала разберёмся в терминологии. Синдром дессименированного внутрисосудистого свёртывания крови (ДВС-синдром) – это нарушение свёртывания крови, при котором образуются тромбы в мелких кровеносных сосудах. При этом расходуются в большом количестве особые клетки крови – тромбоциты, из которых эти тромбы образуются и которые так важны для остановки кровотечений.

Из-за разбалансировки системы свертывания крови в различных участках тела кровотечения и тромбы, закупоривающие сосуды, возникают одновременно, и организм животного не может справиться с ними самостоятельно.

Самые частые случаи, при которых может развиться ДВС-синдром это:

1. При операциях на кишечнике, матке, сердце, лёгких (органах богатых тромбопластином), а также операциях сопровождающихся значительной кровопотерей, например операции на печени и селезёнке.

2. При тяжёлых травмах, электротравмах, метастазировании опухолей (при массивном поступлении в кровь тромбопластина)

3. При болезнях крови — гемолитической анемии, лейкозе, при отравлении гемолитическими ядами.

4. При переливании несовместимой крови или большого количества одногруппной крови.

5. Массированное повреждение кровеносных сосудов при инфекциях (из-за поступления в кровь бактериальных, вирусных и грибковых токсинов).

6. При иммуноопосредованном повреждении сосудов.

Как определить наличие ДВС-синдрома?

Наиболее распространенными признаками развития ДВС являются слабость, анемия, появление кровоизлияний, множественных кровотечений, одышка.

Существуют лабораторные методы позволяющие предположить развитие ДВС, а именно общий клинический анализ крови, коагулограмма (определение показателей свертывания крови), и даже некоторые показатели в анализе мочи.

Животные из группы риска должны быть обследованы перед предстоящей операцией, а не при появлении симптомов болезни, так как раннее выявление проблемы является неотъемлемой частью успешного лечения и дальнейшей реабилитации животного.

К группе риска относятся животные: имеющие заболевания печени, селезёнки, матки; имеющие опухоли, особенно с метастазами, некоторые другие патологии и те пациенты у которых ранее проведенные операции имели осложнения.

Предоперационные лабораторные исследования, также как и анализы, проводимые в раннем послеоперационном периоде, позволяют врачу определить развитие опасного осложнения и успеть принять меры для спасения жизни пациента.

Лечение ДВС-синдрома.

К сожалению, ни один из методов лечения ДВС в современной медицине не имеет 100% гарантированной эффективности. От запущенных случаев ДВС иногда погибают как животные так и люди… Но, если вовремя провести лабораторные анализы и начать правильное лечение, то шансы победить страшную болезнь очень велики.

Одним из важных компонентов при купировании ДВС-синдрома является переливание донорской крови. Однако не всякая кровь подойдет конкретному питомцу..

Количество групп крови у животных значительно больше чем у людей.

Поэтому перед переливанием нужно определить группу крови, как пациента, так и донора, а также провести особые тесты на совместимость донорской крови.

Также важно, чтобы донор был здоров, вакцинирован и обладал соответствующей массой тела, позволяющей взять необходимый объем крови.

Так что же делать перед плановой операцией?

Основное – это полноценное обследование животного. Кроме тщательного клинического осмотра животного ветеринарным врачом требуются лабораторные исследования (общий клинический анализ крови, коагулограмма, анализ мочи).

Перед проведением крупных оперативных вмешательств нужно определить группу крови пациента и контактные данные здорового донора, на тот случай, если понадобится переливание крови.

Выполнение этих условий даёт врачу возможность подобрать оптимальный вариант лечения, избежать развития грозных осложнений и как можно быстрее вылечить питомца.

Автор статьи:

ДВС-синдром, описание заболевания на портале Medihost.ru

ДВС-синдром (синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания, он же тромбогеморрагический синдром) — это процесс, в результате которого происходит нарушение свертывания крови и образования внутрисосудистых тромбов. Клиническая картина ДВС-синдрома разнообразна и может проявляться в виде геморрагической сыпи, сильных наружных и внутренних кровотечений, или же вовсе протекать бессимптомно, будучи заметным только по лабораторным показателям.

ДВС-синдром — это обязательная составляющая шоков различного генеза.

Причины возникновения ДВС-синдрома

Основной причиной возникновения ДВС-синдрома являются генерализованные вирусные и бактериальные инфекции, сепсис. Помимо этого причинами могут стать такие состояния, как акушерская патология, злокачественные опухоли, травмы, ожоги, обморожения, иммунокомплексный васкулит, использование аппаратов «искусственное сердце» и «искусственная почка», снижение в крови уровня естественного антикоагулянта антитромбина III и многие другие.

Также следует помнить, что агрегацию клеток могут вызывать такие препараты, как адреналин, оральные контрацептивы, аминокапроновая кислота. Особенно опасно комбинированное использование данных медикаментов.

Патогенез ДВС-синдрома

Ключевым моментом в возникновении ДВС-синдрома является агрегация тромбоцитов с последующим тромбообразованием, а также процесс фибринолиза. К примеру, тканевый тромбопластин начинает циркулировать в крови после различных операций, инфаркта миокарда, в процессе родов и после них, а также при серьезных травмах, связанных с размозжением тканей. Активируют процесс свертывания крови и иммунные комплексы, появляющиеся после перенесенных инфекционных заболеваний и васкулитов. Помимо этого, любое стрессовое для организма состояние ведет к выбросу катехоламинов и кининов, которые также влияют на возникновение ДВС-синдрома.

Фазы ДВС-синдрома

Выделяют 4 фазы ДВС-синдрома:

I фаза — это фаза гиперкоагуляции. В результате потери крови уменьшается количество факторов свертывания, что увеличивает время образования сгустка и удлиняет период капиллярного кровотечения.

II фаза — гипокоагуляция. Происходит процесс активации фибринолиза и агрегации клеток крови.

III фаза связана с усилением активации фибринолиза и быстрым лизисом сформировавшихся сгустков крови

IV фаза период генерализованного фибринолиза. Отсутствует полноценное свертывание крови в капиллярах, наблюдается внутреннее кровотечение из паренхимы органов, возникновение геморрагической сыпи на коже, появление крови в моче, кровотечения из ротовой полости и т.д.

Диагностика ДВС-синдрома

Диагностика ДВС-синдрома осуществляется на основе данных анамнеза, клинических проявлений и данных лабораторных исследований. Следует помнить, что ДВС-синдром является осложнением, а не самостоятельным заболеванием.

Что касается прогноза, то определяется он также тяжестью основного заболевания, а также оперативностью начала лечения.

Лечение ДВС-синдрома

Прежде всего терапия при ДВС-синдроме включает в себя лечение основного заболевания. Также, чтобы подобрать правильную терапию, необходимо знать количество тромбоцитов в крови, их активность, а также данные по факторам свертываемости. В экстренном плане проводятся реанимационные мероприятия, трансфузия свежезамороженной плазмы, введение дезагрегантов, подкожное введение гепарина, плазмаферез, инфузионная терапия и введение антибиотиков.

Профилактика ДВС-синдрома

Прежде всего с профилактической целью следует проводить мониторинг групп риска, в которые входят люди с пониженным уровнем антитромбина III и эритроцитозом, а также лица пожилого возраста. Им следует уделять особое внимание в период проведения операций, а также помнить об опасности возникновения скрытого ДВС-синдрома при тяжелых хронических заболеваниях.

ДВС-синдром при остром некротическом панкреатите

ДВС — это приобретенный неспецифический синдром, развивающийся при многих заболеваниях и практически при всех терминальных состояниях и характеризующийся расстройством системной коагуляции с распространенным микротромбообразованием, исходом которого является полиорганная недостаточность. Инициальным механизмом нарушений может стать активация прокоагулянтного звена гемостаза вследствие попадания в кровоток тканевого тромбопластина при повреждении тканей или сепсисе или активация сосудисто-тромбоцитарного гемостаза в результате генерализованного поражения сосудистого эндотелия при шоке и ацидозе [4,19]. В своем развитии ДВС проходит несколько фаз:

1. Фаза гиперкоагуляция (ДВС I) — при остром ДВС-синдроме является кратковременной и часто не диагностируется.

2. Коагулопатия потребления без активации фибринолиза (ДВС II).

3. Коагулопатия потребления с активацией вторичного фибринолиза (ДВС III). Эта фаза является критической, смертность при ДВС III, даже при интенсивной корригирующей систему гемостаза терапии, достигает 70 %.

Крайне высокий риск развития ДВСсиндрома у пациентов с тяжелым острым панкреатитом, обуславливающий необходимость постоянного контроля за состоянием гемостаза, хорошо известен [1, 6, 8, 9, 13, 21, 22 и др.]. Если при отечной форме панкреатита время свертывания крови у пациентов ускорено, а фибринолитическая активность крови снижена, то при панкреонекрозе время свертывания удлиняется, фибринолиз резко возрастает, имеет место выраженная коагулопатия, снижение общего количества тромбоцитов и концентрации фибриногена в плазме крови [1, 14].

Уже в 1970-х гг. было отмечено, что общая частота различных тромбогеморрагических осложнений составляет при остром панкреатите около 4 %, но среди пациентов с летальным исходом этого заболевания достигает 87 % [25, 26], и в большей части случаев у таких больных имеет место коагулопатия. Исследования показывают, что и в настоящее время признаки коагулопатии потребления (гипокоагуляция и/или тромбоцитопения) регистрируются не менее чем у 80 % умерших пациентов с острым некротическим панкреатитом, притом что частота венозных тромбоэмболических осложнений у этого контингента больных, напротив, невелика — менее 10 % [9].

Названо одно из самых опасных осложнений при COVID-19

Фото: АГН Москва

На этой неделе в Москве возобновился рост числа госпитализированных больных с подозрением на COVID-19 — если четыре дня назад в стационары попали 1300 таких пациентов, то в четверг уже 1900 человек. Всего в России более 45 тысяч пациентов с коронавирусом находятся в стационарах, из них 2,3 тысячи в тяжелом состоянии. Комитет Госдумы по охране здоровья направил в Минздрав свои предложения по лечению больных, у которых развился ДВС-синдром (синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови).

От чего умирают пациенты с COVID-19

ДВС-синдром — жизненно опасное нарушение комплекса реакций организма, направленных на предупреждение и остановку кровотечений. Лечение «тяжёлых» пациентов с коронавирусом, у которых он начал развиваться, необходимо скорректировать, считают парламентарии.

«Понимаем, что разработка подобных рекомендаций — это не обязанность депутатов, однако в нашем Комитете работают действительно сильные специалисты. И профессоры Валерий Анатольевич Елыкомов и Наталья Петровна Санина подготовили существенные изменения в рекомендации по лечению тяжёлых пневмоний, ассоциированных с ДВС-синдромом или имеющих его в своей основе», — сказал председатель Комитета Госдумы по охране здоровья Дмитрий Морозов.

Как пояснил «Парламентской газете» член Комитета Госдумы по охране здоровья Валерий Елыкомов, во всём мире самые тяжёлые формы COVID-19 лечатся плохо. При этом когда стали появляться результаты вскрытия умерших пациентов с коронавирусной инфекцией, оказалось, что многие погибли от полиорганной недостаточности.

«То есть страдают не только лёгкие, но и печень, и почки, и селезёнка, и ряд других органов, — резюмировал депутат. — Полиорганная недостаточность характерна для ДВС-синдрома. При нём образуются микротромбы в кровотоке, поражающие кровоснабжение жизненно важных органов, которые в результате перестают функционировать. Если это — почки, то развивается почечная недостаточность, если лёгкие — лёгочная недостаточность… Эти данные передавались и по каналам ВОЗ, и из Китая. Причём установлено: развитие ДВС-синдрома наступало на четвёртые сутки у 70 процентов невыживших пациентов».

В России имеется достаточный опыт успешного лечения ДВС-синдрома с преимущественным поражением лёгких, соответствующие наработки велись с 80-х годов, отметил депутат. «В нашей клинике мы применяли эти методы при лечении осложнений «свиного гриппа» в 2009 году и с хорошими результатами», — напомнил Елыкомов.

Спасти больного можно

Именно успешное лечение ДВС-синдрома стало краеугольным камнем в спасении жизней пациентов с крайне тяжёлыми формами SARS в 2009 году, подчеркнула первый заместитель председателя Комитета Госдумы по охране здоровья Наталья Санина.

«ДВС-синдром порождает ситуацию, когда пациент начинает погибать от поражения многих органов, — пояснила депутат. — Однако при правильном подходе к лечению спасти жизнь человека можно».

В то же время лечение ДВС-синдрома требует от врача высокого уровня профессионализма. «Доктор должен контролировать целый ряд маркёров для того, чтобы понять, в каком направлении развивается состояние больного с учётом предпринимаемых действий при использования тех или иных препаратов — того же гепарина, антитромбина III», — констатировала Санина.

За смерть пациентки врача приговорили к двум годам лишения свободы — Российская газета

Эта печальная история произошла в ивановском родильном доме № 1 еще в марте 2003 года. 26-летняя жительница Иванова родила там здоровую доношенную девочку, а сама умерла от сильнейшей кровопотери. Причиной смерти, как установила областная комиссия по родовспоможению, стали обширные разрывы родовых путей, которые усугубил так называемый ДВС-синдром, то есть плохая свертываемость крови.

По мнению ивановских экспертов, врачи в той ситуации делали все, что могли. Но кровопотеря оказалась слишком большой — более 1,5 тысячи миллилитров, и через час после операции роженица умерла от остановки сердца.

То есть, по заключению местной комиссии, смерть пациентки предотвратить было нельзя, как и точно диагностировать наличие хронического ДВС-синдрома. И на этом основании в возбуждении уголовного дела по факту смерти роженицы было отказано.

Но когда встал вопрос о взыскании с роддома денежной суммы в пользу новорожденной девочки и ее опекунши — бабушки, было решено провести независимую экспертизу с привлечением акушеров-гинекологов из Владимира и Москвы. И тут уже выводы экспертов получились совсем другие.

В частности выяснилось, что у лечащего врача, который принимал роды, умершая находилась под наблюдением еще с осени 2002-го. Тогда же у женщины выявили целый букет патологий, в том числе хронические воспалительные заболевания родовых путей. Беременная несколько раз сдавала кровь и для анализа свертывающей системы, что свидетельствовало о проблемах с тромбоцитами. Однако это никого из врачей не насторожило в плане возможного развития синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдрома).

И уж совсем вопиющий факт, по мнению иногородних специалистов, — развитие у женщины острого пиелонефрита во время беременности, что говорит об отсутствии адекватной терапии как в женской консультации, где она наблюдалась, так и в роддоме № 1, где умершая, напомним, была на сохранении при сроке беременности в 20 недель, причем у того же самого врача, который был назначен лечащим накануне родов.

То есть главная вина этого медика, как сказано в судебном приговоре, — расчет на естественное течение родов вместо кесарева сечения, что обязательно следовало предусмотреть при наличии у пациентки воспаления родовых путей. А кроме того, были ошибки врачебной бригады и уже в процессе родов. Глубокого разрыва мягких тканей, как считают независимые эксперты, могло и не быть при своевременном введении роженице препаратов спазмолического действия. Явно запоздала дежурная бригада с вызовом более квалифицированных коллег, включая главного врача. Ну и наконец главное – в роддоме в тот момент не было собственных запасов препаратов крови из-за отсутствия холодильных камер, а полученные по срочному заказу со станции переливания крови пришли, увы, с роковым опозданием.

Таким образом, ошибочные решения лечащего врача тут усугубил и в целом уровень родовспоможения. Этим, наверное, тоже объясняется попытка областной экспертной комиссии выгородить коллег. А вот заключения независимой врачебной экспертизы вполне хватило суду для того, чтобы приговорить лечащего врача умершей роженицы к двум годам лишения свободы в колонии-поселении с лишением ее права на такой же срок заниматься врачебной деятельностью.

По мнению адвокатов, приговор акушеру-гинекологу слишком суров. И они намерены его обжаловать в вышестоящих судебных инстанциях. А вот следователь Фрунзенской районной прокуратуры Андрей Стрижов считает, что давно настала пора ужесточить ответственность медиков за халатность и безответственное отношение к своим обязанностям. Последнее время, как он рассказал, количество жалоб на докторов возросло. Были и факты смерти больных из-за запоздалой диагностики и неправильного лечения. Но очень сложно бывает в таких случаях, как говорят в прокуратуре, привлечь к уголовной ответственности конкретного врача. Чаще дело ограничивается взысканием денежных сумм с лечебного учреждения, как это было, к примеру, три года назад после смерти в одной из районных больниц пятилетнего ребенка.

Так что прецедент с осуждением акушера-гинеколога в этом смысле, как рассчитывают прокуроры, должен сыграть серьезную профилактическую роль. А в Ленинском районном суде города Иванова тем временем рассматривается еще одно уголовное дело врачей, не сумевших спасти пациента от смерти.

Диагностика и лечение иридокорнеального эндотелиального синдрома

Синдром иридокорнеального эндотелия (ICE) — редкое глазное заболевание, которое включает группу состояний, характеризующихся структурными и пролиферативными аномалиями эндотелия роговицы, угла передней камеры и радужки. Общие клинические признаки включают отек роговицы, вторичную глаукому, атрофию радужной оболочки и аномалии зрачков, от деформации до поликории. Основными подтипами этого синдрома являются прогрессирующая атрофия радужной оболочки, синдром Когана-Риза и синдром Чандлера.Синдром ДВС обычно диагностируется у женщин в зрелом возрасте. Клинический анамнез и полное обследование глаз, включая тонометрию и гониоскопию, необходимы для постановки диагноза. Методы визуализации, такие как конфокальная микроскопия in vivo и ультразвуковая биомикроскопия, используются для подтверждения диагноза путем выявления присутствия «ICE-клеток» на эндотелии роговицы и структурных изменений угла передней камеры. Ранняя диагностика помогает лучше справиться с наиболее серьезными осложнениями, такими как вторичная глаукома и отек роговицы.Лечение глаукомы, связанной с ICE, часто требует хирургического вмешательства по фильтрации глаукомы с применением антифибротических агентов, и использование дренажных имплантатов для глаукомы следует рассматривать на раннем этапе ведения таких пациентов. С нарушением зрения и болью, связанной с отеком роговицы, можно успешно справиться с помощью эндотелиальной кератопластики.

1. Введение

Синдром иридокорнеального эндотелия (ICE) — редкое заболевание (ORPHA64734, доступное по адресу http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=en&Expert=64734), характеризующееся пролиферативным структурные аномалии эндотелия роговицы, прогрессирующая обструкция иридокорнеального угла и аномалии радужной оболочки, такие как атрофия и образование отверстий [1].Последствиями этих изменений являются декомпенсация роговицы и глаукома, которые представляют собой наиболее частые причины потери зрительной функции у пациентов с синдромом ДВС [2]. Синдром ICE включает ряд клинических проявлений: прогрессирующую атрофию эссенциальной радужки, синдром Когана-Риза и синдром Чандлера [3].

В 1903 году Хармс подробно описал редкое глазное заболевание, характеризующееся атрофией радужной оболочки и глаукомой, известное как «прогрессирующая атрофия эссенциальной радужки» [4, 5]. Пятьдесят лет спустя Чандлер описал редкое одностороннее состояние глаз, характеризующееся атрофией радужной оболочки, связанной с изменениями эндотелия роговицы, отеком роговицы и глаукомой [6].Впоследствии было высказано предположение, что этот «синдром Чендлера» и «прогрессирующая атрофия эссенциальной радужки» являются двумя разными формами одного и того же заболевания [6, 7]. Когда Коган и Риз описали подобное состояние, связанное с узелками радужки, была выявлена третья клиническая сущность, впоследствии названная «невус радужки» или «синдром Когана-Риза» [8–10]. Последующие исследования подтвердили, что эти клинические образования имеют схожий анамнез и клинические данные и имеют одни и те же патогенетические механизмы, характеризующиеся аномальной пролиферацией эндотелия роговицы, и объединяющий термин «иридокорнеальный эндотелиальный синдром» был предложен Яноффом [1, 3, 7, 9, 11].

ДВС появляется спорадически; это обычно одностороннее и обычно поражает взрослых пациентов (чаще женщин в третьем-пятом десятилетии) и в конечном итоге серьезно ухудшает зрительную функцию, если не лечить должным образом [1]. Даже при своевременном лечении хирургические вмешательства при этих состояниях имеют переменную эффективность, и лечение синдрома ДВС представляет собой проблему для офтальмологов.

2. Этиология

Этиология синдрома ДВС до сих пор в значительной степени неизвестна; однако был описан ряд возможных триггерных событий, и споры об этиологии синдрома ДВС все еще продолжаются спустя более века.

Воспаление у пациентов с синдромом ДВС упоминалось в нескольких ранних сообщениях, и более чем один автор описал начало увеита у этих пациентов [10, 12]. Scheie и Yanoff сообщили о скоплениях хронических воспалительных клеток в радужке и стекловидном теле одного глаза, исследованных гистопатологически, а Shields и его коллеги наблюдали воспаление передней камеры в 3 случаях [1, 10]. Патель и его коллеги также упомянули, что случайные макрофаги наблюдались на эндотелии роговицы в 2 случаях [13].Точно так же Игл-младший и его коллеги описали легкий хронический иридоциклит у 10 из 16 последовательных пациентов с диагнозом синдрома Когана-Риза [3]. Этот опыт согласуется с отчетом группы Альварадо, которая описала 16 из 25 пациентов с синдромом ДВС с красными глазами или умеренным увеитом до начала заболевания, а также задокументировала фотографически наличие кератических преципитатов у одного из этих пациентов [ 12].

Группа Альварадо первой предположила, что эндотелиопатия, ответственная за развитие этого синдрома, может иметь вирусное происхождение [12].Фактически, они отметили, что эндотелиальные изменения, наблюдаемые у пациентов с синдромом ДВС, аналогичны изменениям, наблюдаемым при вирусных заболеваниях. В соответствии с этой гипотезой, болезни с синдромом ДВС обычно являются монолатеральными приобретенными заболеваниями, что позволяет предположить, что у пораженных пациентов один глаз в первую очередь поражен вирусом в послеродовом возрасте, а другой глаз защищен иммунным надзором, установленным через несколько недель после первой инфекции. Редко описываемое двустороннее возникновение синдрома ДВС можно объяснить одновременным инфицированием обоих глаз [12].Кроме того, ДНК ВПГ была обнаружена в водянистой жидкости у пациентов с идиопатической эндотелиопатией роговицы, что свидетельствует о вирусном происхождении этих нарушений. Тем не менее, прямых доказательств связи между синдромом ДВС и кератитом простого герпеса, возникающим в одном глазу, не было [12, 14]. Однако первые восемь лет исследований и экспериментов с использованием ультраструктурных методов и вирусных культур для подтверждения гипотезы о вирусном происхождении синдрома ICE закончились полным провалом.Тем не менее, они не потеряли веру в свою гипотезу и позже решили использовать новый метод, который казался выгодным для обнаружения вирусной ДНК: полимеразную цепную реакцию (ПЦР). Этот «новый» метод наконец позволил им обнаружить ДНК вируса простого герпеса (HSV-) в тканях роговицы и в образцах водянистой влаги у пациентов с синдромом ICE [12]. В частности, авторы обнаружили ДНК ВПГ более чем в 60% протестированных образцов. Они также оценили возможное присутствие ДНК различных вирусов, чтобы объяснить наличие ВПГ-отрицательных образцов; однако вирусы опоясывающего лишая и вирусы Эпштейна-Барра обнаружены не были.Чтобы еще раз доказать свои результаты, авторы также провели ПЦР для обнаружения вирусной ДНК в образцах от здоровых субъектов и пациентов, страдающих различными заболеваниями роговицы, включая буллезную кератопатию и кератоконус, и все они были отрицательными. Интересно отметить, что авторы также провели тест ПЦР на непораженном глазу пациента с синдромом ДВС, который также был отрицательным [12]. Другие авторы показали, что вирус Эпштейна-Барра также может играть роль в развитии болезни [15].

Новаторская работа Альварадо и его коллег убедительно свидетельствует о том, что ВПГ может играть важную этиологическую роль в развитии синдрома ДВС. Однако это может быть не единственная причина или предрасполагающий фактор, и еще многое предстоит узнать об этиологии заболевания, которая остается частично неизвестной на сегодняшний день.

3. Патогенез

Патогенетические механизмы, лежащие в основе клинических изменений, наблюдаемых при синдроме ДВС, были идентифицированы в аномальной пролиферации эндотелия роговицы [16–18].

Эндотелий роговицы представляет собой единый слой однородных гексагональных клеток, локализованных на внутренней поверхности роговицы в передней камере глаза. Эндотелий роговицы лежит на базальной мембране, десцеметовой мембране. Эндотелиальные клетки роговицы имеют эмбриологическое происхождение от нервных гребней. В послеродовом возрасте они постмитотические и в нормальных условиях не делятся. В зрелом возрасте плотность эндотелиальных клеток роговицы составляет примерно 3000 клеток / мм² и с возрастом она несколько снижается [19].Функция эндотелия роговицы заключается в активном поддержании прозрачности роговицы за счет регулирования транспорта жидкости, питательных веществ и растворенных веществ между водянистой влагой и структурами роговицы [20].

В 1978 году Кэмпбелл и его коллеги предложили «мембранную теорию» для объяснения патогенеза синдрома ДВС. В частности, они выдвинули гипотезу, что при синдроме ICE эндотелиальные клетки роговицы поражаются в первую очередь и демонстрируют пролиферативные и структурные аномалии и способность мигрировать в окружающие ткани [7].Эта гипотеза подтверждается данными исследований с помощью зеркальной микроскопии, которые показали морфологические изменения размера и формы эндотелиальных клеток, напоминающих эпителиальные клетки, также на самых ранних стадиях всех синдромов ICE [16, 17, 21–23]. Более того, гистопатологические исследования глаз с синдромом ICE показали измененные эндотелиальные клетки роговицы с морфологическими характеристиками, напоминающими эпителиально-подобный фенотип, названный в 1985 г. «ICE-клетками» Шеррардом и его коллегами [17, 18]. Другие наблюдения, подтверждающие эту гипотезу, получены из гистологических исследований, которые продемонстрировали присутствие мембраны, состоящей из эндотелиально-подобных клеток с базальной мембраной, препятствующей углу передней камеры и покрывающей радужную оболочку [1, 24].

Именно с помощью просвечивающей электронной микроскопии было окончательно подтверждено, что эндотелиальные клетки пораженных пациентов являются аномальными, поскольку они развивают уникальные характеристики эпителиальных клеток [25]. В частности, электронно-микроскопическое исследование этих клеток выявило десмосомы, внутрицитоплазматические филаменты, филоподии и микроворсинки [12, 13, 25, 26]. Следует отметить, что отек роговицы, наблюдаемый у пациентов с синдромом ДВС, до этих электронно-микроскопических исследований объяснялся только уменьшением количества эндотелиальных клеток.Однако теперь мы знаем, что это не так, поскольку отек роговицы скорее вызван измененной функцией эндотелиальных клеток, вызванной множественными нарушениями барьера эндотелиальных клеток. В соответствии с гипотезой об аномальной функции эндотелия, а не об уменьшении количества эндотелиальных клеток, Bourne и Brubaker также показали, что до развития хронического отека эндотелиальный барьер на самом деле более непроницаем, чем у здоровых людей [27]. Это наблюдение также очень хорошо коррелирует с гипотезой о том, что весь патогенез заболевания может быть связан с репаративной активностью, вызванной повреждением эндотелиальных клеток, вызванным вирусной инфекцией или воспалением.Фактически, образование микроворсинок и филоподий хорошо известно во время процесса заживления ран на животных моделях эндотелиального повреждения, а также у людей, эндотелиальные клетки которых были случайно повреждены аргоновым или YAG-лазером [28]. Таким образом, наличие этих эндотелиальных аномалий при синдроме ICE может просто отражать тот факт, что эндотелий участвует в репаративной деятельности. Однако, к сожалению, эта активация позже сопровождается повреждением и потерей функции клеток, некрозом и продолжающимся снижением плотности клеток, что, опять же, можно объяснить вирусной / воспалительной этиологией заболевания [29].

Иммуногистохимические исследования показали наличие виментина и цитокератинов (ЦК) в ICE-клетках [18, 30, 31]. Леви и др. продемонстрировали, что ICE-клетки экспрессируют профиль маркеров дифференцировки (CK5 и CK19, но не CK3, CK8 и CK18), который напоминает профиль нормальных лимбальных эпителиальных клеток, предполагая, что синдром ICE может быть результатом эктопического эмбрионального поверхностного эпителия глаза [32]. С другой стороны, эти данные согласуются с метапластическим стимулом, приводящим к глубокому изменению фенотипа нормальных эндотелиальных клеток роговицы [31, 32].

Независимо от этиологического триггера, конечным результатом всех этих клеточных изменений является то, что аномальные эндотелиальные клетки при синдроме ICE мигрируют назад за линию Швальбе, чтобы перекрыть иридокорнеальный угол, и в переднюю камеру, чтобы покрыть радужку, где они образуют аномальная базальная мембрана, которая в конечном итоге сокращается, вызывая аномалии формы зрачка, атрофическое повреждение радужки и образование синехий между соседними структурами [7].

Угловая обструкция также вызывает повышение внутриглазного давления (ВГД) и последующее развитие глаукомы у 46–82% пациентов с синдромом ДВС [2].

4. Клиническая картина

Синдром ДВС обычно диагностируется у молодых людей, чаще всего у женщин, хотя описано несколько случаев с ранним началом у детей [33–35].

Пациенты обычно обращаются к офтальмологу по поводу изменения формы или положения зрачка. В других случаях пациенты относят нарушение зрительной функции, которое варьируется от ухудшения зрительной функции утром из-за декомпенсации роговицы на ранней стадии до нечеткости зрения и / или ореолов вокруг света из-за глаукомы, к постоянному снижению остроты зрения.В качестве альтернативы, первый диагноз синдрома ДВС ставится во время обычного осмотра глаз, после визуализации аномального эндотелия роговицы и / или после оценки угла передней камеры с помощью гониоскопии во время клинических исследований у подозреваемого на глаукому.

Хотя клинические характеристики синдрома ДВС могут помочь в постановке правильного диагноза, в некоторых случаях при тяжелом отеке роговицы диагностика может быть затруднена [2, 36]. Это может быть связано с трудностями визуализации структур передней камеры, закрытых отеком.

Когда эндотелиальная функция роговицы достаточна для гарантии прозрачности роговицы, тщательное обследование эндотелия роговицы может помочь в диагностике синдрома ДВС: обследование с помощью щелевой лампы с большим увеличением может показать мелкое, «чеканное серебро» или «чеканное серебро». «бронзово-бронзовый» вид эндотелия подобен тому, который обычно наблюдается при дистрофии Фукса (FECD). Изменения эндотелия роговицы при синдроме ICE можно визуализировать и оценить с помощью зеркальной микроскопии, а в последнее время — конфокальной микроскопии роговицы in vivo [17, 37].Демонстрация наличия «ICE-клеток» при зеркальной микроскопии позволяет подтвердить диагноз синдрома ICE. Эти ICE-клетки, как правило, аномальные, округлые, большие и плеоморфные, с зеркальным рефлексом, показывающим типичное «изменение направления света на темноту», состоящее из темной поверхности, со случайными центральными светлыми пятнами и межклеточными светлыми границами [17, 21, 23] . Четыре морфологических вида этих клеток, описанные Sherrard et al. сосуществуют с другими типами клеток, давая начало четырем основным вариантам ICE: (i) диссеминированный ICE, с ICE-клетками, разбросанными по эндотелию, который в остальном выглядит по существу нормальным; (ii) тотальный ICE, при котором ICE-клетки полностью замещают нормальный эндотелий; (iii) субтотальный ICE (+), при этом ICE-клетки заменяют вариабельную часть эндотелия, а оставшаяся часть состоит из очень маленьких клеток; и (iv) субтотальный ICE (-), при этом ICE-клетки замещают вариабельную часть эндотелия, а оставшаяся часть состоит из увеличенных клеток [17].

Конфокальная микроскопия in vivo (IVCM) — это неинвазивный метод визуализации с высоким разрешением, который представляет собой полезный диагностический инструмент при синдроме ICE, а также у пациентов с отеком роговицы.

Он позволяет изучать все структуры роговицы на клеточном уровне, обеспечивая изображения in vivo всех слоев клеток роговицы, сравнимые с гистохимическими методами ex vivo. Конфокальная микроскопия in vivo у пациентов с синдромом ICE выявляет присутствие «ICE-клеток» в виде плеоморфных эпителиоподобных эндотелиальных клеток с гиперрефлективными ядрами и границами клеток, которые выглядят ярче, чем поверхность клеток [38].Различные «эпителиоподобные» представления эндотелиальных клеток были описаны на IVCM: один тип аномального эндотелия с довольно правильным размером и формой, второй тип клеток более неправильного размера и формы, подобный эпителиальным крыловым клеткам на IVCM, и в-третьих, крайне нерегулярный клеточный узор, напоминающий поверхностный эпителий роговицы. Было высказано предположение, что эти различные наблюдения могут быть связаны со стадией заболевания [21, 39, 40].

Тем не менее, хотя визуализация этих клеток может позволить поставить диагноз, обычно считается обязательным подтверждение клинического диагноза с помощью гониоскопии: на самом деле, аномалии угла передней камеры являются общими для всех подтипов синдрома ДВС и включают широкий спектр иридотрабекулярные синехии, которые постепенно прогрессируют до полного закрытия угла, если не лечить должным образом.Хотя визуализация этих угловых изменений, как правило, не представляет трудностей, следует иметь в виду, что мембрану, препятствующую трабекулярной сети, может быть изначально трудно визуализировать с помощью гониоскопии, и состояние пациентов можно спутать с более распространенной открытоугольной глаукомой. . Это особенно верно, если считается, что отек роговицы является вторичным по отношению к повышению внутриглазного давления, а не к недостаточности функции эндотелиального насоса.

Использование ультразвуковой биомикроскопии (УБМ) может представлять собой полезный инструмент для обнаружения изменений структур угла передней камеры при синдроме ICE, особенно при наличии отека роговицы, который не позволяет визуализировать гониоскопию [41].Кроме того, сочетание УБМ с гониоскопической оценкой периферических передних синехий (ПАС) может позволить лучше охарактеризовать степень (гониоскопия) и форму (УБМ) ПА при синдроме ДВС. Чжан и его коллеги сообщили об UBM-анализе 21 глаза с синдромом ICE и наблюдали наличие PAS у всех пациентов, связанных с уменьшением глубины передней камеры по сравнению с нормальными предметами. Авторы продемонстрировали, что УБМ более эффективен в выявлении атрофии как ПАВ, так и радужной оболочки, чем клиническая оценка при биомикроскопии с щелевой лампой и гониоскопии.У четырех пациентов также было обнаружено закрытие угла парного глаза при обследовании UBM. Кроме того, UBM может идентифицировать специфические особенности различных клинических форм синдрома ICE [42]. В частности, у пациентов с прогрессирующей атрофией радужной оболочки UBM выявила выраженную атрофию радужной оболочки, а PAS были менее выражены, чем у пациентов с синдромом Когана-Риза. UBM при синдроме Чандлера показал наличие выраженного отека роговицы с десцеметовыми складками, тогда как PAS были менее очевидны. Пациенты с синдромом Когана-Риза имели более обширный, часто «ветвистый» ПА.Более тяжелая протяженность и высота PAS, наблюдаемые UBM при прогрессирующей атрофии радужной оболочки и синдроме Когана-Риза, подтверждают доказательства более тяжелой глаукомы, наблюдаемой при этих подтипах ICE, чем при синдроме Чендлера [1, 42].

В любом случае у пациентов с синдромом ДВС всегда должно проводиться строгое наблюдение за глаукомой путем периодического измерения внутриглазного давления, гониоскопии, а также исследования поля зрения и сетчатки [43, 44].

Как упоминалось ранее, после того, как диагноз синдрома ДВС поставлен на основании этих общих клинических признаков, имеется по крайней мере три различных клинических подтипа синдрома ДВС (Таблица 1).Уилсон и Шилдс описали серию из 37 пациентов с синдромом ДВС с существенной атрофией радужной оболочки (22%), синдромом Чандлера (57%) и синдромом Когана-Риза (22%), чтобы охарактеризовать это состояние и описать клиническое течение более 12 лет [ 35]. Большинство клинических различий, позволяющих провести дифференциальный диагноз между ними, основаны на разном уровне поражения радужной оболочки и типе / тяжести аномалий радужной оболочки (Таблица 1).


	Радужка	Зрачок	Роговица	Угол передней камеры

Синдром Чандлера	Зоны атрофии (не полные отверстия)	Corectopia	Ранний и выраженный отек, эндотелиальная дистрофия и ICE-клетки при конфокальной микроскопии	Периферические передние синехии

Прогрессирующая атрофия радужки	Отверстие на всю толщину	Поликория	Могут возникать эндотелиальная дистрофия, ICE-клетки при конфокальной микроскопии и отек роговицы.	Периферические передние синехии

Синдром Когана-Риза	Узелки и атрофия радужки	Изменения эндотрофия нечасто	-клетки при конфокальной микроскопии, и может возникнуть отек роговицы	Периферические передние синехии

Прогрессирующая атрофия радужки характеризуется выраженной атрофией радужки и образованием отверстий, которые могут быть двух различных подтипов: растягивающиеся отверстия, возникающие в результате истончение радужки по другую сторону от направления зрачкового искажения и таяние отверстия, в которых ткань радужки исчезает без предшествующих признаков из-за ишемии ткани (Рисунок 1).Гониоскопия может показать наличие PAS, вызывающего закрытие угла различной степени и, как следствие, повышение внутриглазного давления.

При синдроме Чандлера изменения радужной оболочки минимальны, и болезнь чаще диагностируется на ранней стадии врачами, начиная с наблюдения отека роговицы. Когда диагноз ставится поздно и аномалии радужной оболочки более выражены, можно наблюдать области атрофии радужной оболочки, но обычно они никогда не приводят к полному отверстию радужной оболочки (рис. 2). Глаукома может развиться из-за обструкции угла и ПАВ.

Наконец, при синдроме Когана-Риза могут наблюдаться различные степени атрофии радужной оболочки; однако диагноз обычно ставится после наблюдения другого признака: наличия множественных узелков радужки, обычно на ножке, окруженных стромальной радужкой, что свидетельствует о потере крипт и матовости. Узелки радужки при синдроме Когана-Риза могут развиваться на поздних стадиях болезни, они выглядят как мелкие желтоватые узелки на поверхности радужки, а позже, по мере развития болезни, они становятся коричневыми и их количество увеличивается.

Хотя из всего вышеперечисленного может показаться, что диагностика различных синдромов ДВС довольно проста, в клинической практике прогрессирующее течение болезни часто приводит к сложному диагнозу, при этом большой процент случаев проявляется как смешанные формы в различных формах. стадии болезни. Как будет подробно обсуждено позже, клиническое ведение, включая хирургический подход, обычно не связано с точным диагнозом клинического подтипа, а со степенью осложнений, таких как отек роговицы или глаукома.

Наконец, поскольку были зарегистрированы двусторонние случаи синдрома ДВС и описаны субклинические изменения в контралатеральном непораженном глазу, следует провести тщательное обследование парного глаза, включая оценку структур переднего сегмента с помощью щелевой лампы, гониоскопию и т. Д. тонометрия и оценка эндотелия с помощью зеркальной и / или конфокальной микроскопии in vivo [45–48].

5. Дифференциальный диагноз

Синдром ДВС следует учитывать при дифференциальной диагностике любого молодого взрослого (особенно женщин) с односторонними аномалиями радужной оболочки, глаукомой и / или отеком роговицы [1].Фактически, хотя аспект синдрома ДВС является характерным, существуют различные заболевания переднего сегмента, которые могут имитировать его и которые могут осложняться такими же проблемами, как отек роговицы и глаукома. Среди них при дифференциальной диагностике следует учитывать эндотелиальные расстройства роговицы, такие как задняя полиморфная дистрофия (ХДНП) и эндотелиальная дистрофия Фукса, и расстройства радужной оболочки, такие как синдром Аксенфельда-Ригера, меланома радужки или воспалительные узелки радужки, а также аниридия.

В частности, эндотелиальные клетки в PPCD и FECD обнаруживают эпителиоподобные изменения и экспрессируют цитокератины подобно синдрому ICE [49, 50].Среди них FECD является наиболее простым для диагностики, поскольку это заболевание имеет схожие (но более грубые) эндотелиальные аномалии обоих глаз и не показывает изменения передней камеры, иридокорнеального угла или изменений радужной оболочки, которые всегда наблюдаются при синдроме ICE. Дифференциальный диагноз может быть легко установлен с помощью IVCM, который идентифицирует присутствие «ICE-клеток» на эндотелии роговицы, подтверждая диагноз синдрома ICE [51].

Пациенты с ХДНП, с другой стороны, могут иметь несколько признаков, которые строго напоминают синдром ДВС, что усложняет дифференциальный диагноз: фактически, при эндотелиальной метаплазии ХДНП, аномалии зрачка, изменения радужной оболочки, отек роговицы и глаукома, вызванные может наблюдаться закрытие угла [49].Обычно естественная история болезни и оценка с помощью конфокальной микроскопии могут помочь в постановке правильного диагноза, поскольку вместо типичных «ICE-клеток» в ХДНП наблюдается смешанный диапазон эндотелиальных пузырьков и полос. Однако, вероятно, наиболее очевидным отличием синдрома ДВС является то, что ХДНП двусторонний, и пациенты также имеют типичный знакомый анамнез, поскольку это аутосомно-доминантное заболевание [52].

Еще одно заболевание, которое может быть очень сложно отличить от синдрома ДВС, — это синдром Аксенфельда-Ригера.Фактически, даже патогенез этого синдрома похож, поскольку изменения радужной оболочки и иридокорнеального угла, наблюдаемые при синдроме Аксенфельда-Ригера, также вызваны слоем эндотелиальных клеток. Единственное отличие состоит в том, что при синдроме Аксенфельда-Ригера они не вторичны по отношению к миграции, а скорее к наличию первичного эндотелиального слоя. Таким образом, с клинической точки зрения, единственное различие между этими двумя синдромами состоит в том, что по Axenfeld-Rieger результаты являются двусторонними и врожденными и часто являются стационарными или имеют лишь незначительное прогрессирование с течением времени.Кроме того, при конфокальной микроскопии эндотелий роговицы у этих пациентов не кажется измененным [53].

Наконец, поскольку при аниридии часто наблюдаются рудиментарные культи радужки, а не полное ее отсутствие, это заболевание можно спутать с прогрессирующей атрофией радужки на поздней стадии. Фактически, и то и другое может быть осложнено глаукомой и помутнением роговицы. Однако при аниридии помутнение роговицы обычно вызывается паннусом из-за дефицита лимбальных стволовых клеток, а не дисфункцией эндотелиальных клеток.Кроме того, аниридия — это двустороннее врожденное заболевание, вызванное дефектом гена PAX6; поэтому часто присутствуют дополнительные врожденные пороки развития глаз, включая гипоплазию зрительного нерва, и у пациентов обычно очень плохое зрение и нистагм [54].

Узелки радужки, наблюдаемые при синдроме Когана-Риза, также требуют дифференциальной диагностики с другими состояниями, показывающими аналогичные изменения радужной оболочки, такими как нейрофиброматоз, меланома радужной оболочки и саркоидоз. При нейрофиброматозе фон Реклингхаузена обнаруживаются пигментированные узелки радужки, которые, в отличие от узелков с синдромом Когана-Риза, являются двусторонними, более плоскими и более похожими на невусы радужки [55].Наличие внутриглазного воспаления может помочь дифференцировать узелки радужки при саркоидозе, которые присутствуют при синдроме Когана-Риза.

Другой важный дифференциальный диагноз узелков радужки при синдроме Когана-Риза — злокачественная меланома радужки. Наличие эндотелиальных изменений и отека роговицы, ПАВ и атрофии радужной оболочки может правильно ориентировать диагноз на синдром ДВС [56].

6. Ведение и лечение

Гипотеза ВПГ в патогенезе синдрома ДВС предполагает, что противовирусное лечение может быть полезным при лечении этого заболевания [12].Однако это еще предстоит доказать, и на сегодняшний день не существует медицинского или хирургического лечения, которое определенно могло бы решить любой из подтипов синдрома ДВС, и конечной терапевтической целью является профилактика и лечение осложнений, ухудшающих зрение, а именно, роговицы. отек и глаукома.

Использование гипертонического физиологического раствора, закапываемого в виде глазных капель, может быть полезным для уменьшения отека роговицы утром, когда он более выражен.

Местные противоглаукомные препараты обычно являются первой линией лечения, поскольку снижение внутриглазного давления также может улучшить отек роговицы.Подавители продукции водянистой влаги, включая местные бета-блокаторы, альфа-агонисты и ингибиторы карбоангидразы, являются предпочтительными и обычно сопровождаются миотиками, хотя их добавленная ценность считается минимальной [57]. Поскольку роль HSV в синдромах ICE не исключена полностью, простагландины следует применять с осторожностью у пациентов с глаукомой, связанной с ICE, поскольку их использование, как сообщается, стимулирует рецидив простого герпеса [58]. В литературе сообщается о высокой частоте неудач (от 60% до 88%) медикаментозного лечения глаукомы, и когда местные методы лечения неэффективны или недостаточны, используются хирургические подходы [2, 11].В серии из 82 последовательных случаев 37 (45%) потребовались одна или несколько трабекулэктомий [59]. Операции по фильтрации при глаукоме, связанной с ICE, показали более низкий процент успеха, чем при других типах глаукомы [2, 59, 60]. Исследования показали, что выживаемость после трабекулэктомии составляет около 60% через 1 год и 40% через 2 года наблюдения [59]. Эти проценты снижаются при повторных вмешательствах ниже 20% от успешности [2]. Были предложены антифибротические агенты для повышения эффективности фильтрующих операций при синдроме ДВС.Применение послеоперационного 5-фторурацила показало неэффективность у 5 из 9 пациентов, которым потребовалась дополнительная операция по поводу глаукомы в течение 1 года [61]. Интраоперационное применение митомицина-С у 10 пациентов с синдромом ДВС и глаукомой показало хороший контроль ВГД в 8 из 10 глаз после среднего периода наблюдения 14,9 месяцев [60]. Более крупное исследование 26 пациентов с глаукомой, связанной с ICE, показало, что выживаемость после трабекулэктомии с антифибротическими средствами составила 73% через 1 год и 44% и 29% через 3 и 5 лет [62]. В этом исследовании также сообщалось, что игла и манипуляции с пузырчатым и трабекулярным лоскутом у этих пациентов не увеличивали вероятность успеха [62].Неудача операции фильтрации может быть связана с прогрессирующим ростом аномальной эндотелиальной мембраны, распространяющейся по трабекулярной сети и месту фильтрации [3, 13]. С этой точки зрения, дренажные имплантаты от глаукомы (GDI) могут преодолеть повторный рост мембраны на участке фильтрации, и исследования эффективности GDI при глаукоме, связанной с ICE, показали высокий процент успеха — около 70% через 1 год, из 70 % до 40% через 3 года и 53% через 5 лет [62, 63]. В этих исследованиях от 20% до 50% пациентов требовалась замена или изменение положения трубки, и авторы советуют удлинить трубку, чтобы обеспечить возможность изменения положения в будущем, и держать кончик трубки подальше от структур роговицы и радужки [62].

В некоторых исследованиях сообщалось о более высоком уровне успешности лечения глаукомы и хирургического вмешательства у пациентов с синдромом Чандлера, и авторы предполагают, что этот различный клинический результат может быть связан с менее агрессивным пролиферативным ростом эндотелия, наблюдаемым у этих пациентов [35, 59, 62] . Независимо от типа хирургического вмешательства, циклодеструктивные процедуры, такие как циклофотокоагуляция, по-прежнему очень часто необходимы, потому что контроль внутриглазного давления очень затруднен у пациентов с синдромом ДВС, которые моложе типичного пациента с глаукомой и, следовательно, имеют более выраженный рубцовый ответ. что может привести к сбою всех процедур фильтрации [2].

В запущенных случаях отека роговицы с хорошо контролируемым ВГД следует рассмотреть возможность хирургического вмешательства на роговице для улучшения зрительной функции и уменьшения боли. Проникающая кератопластика (ПК) была предложена в нескольких небольших отчетах с коротким периодом наблюдения и с переменным успехом от 83% до 100% [64–67]. Проникающая кератопластика помогла улучшить зрительную функцию и облегчить боль у пациентов с синдромом ДВС; это также позволило получить прозрачную среду для мониторинга изменений диска зрительного нерва и поля зрения у пациентов с ассоциированной глаукомой.Долгосрочные результаты DeBroff и Thoft сообщили о несостоятельности трансплантата в 83% и отторжении трансплантата в 2 из 6 глаз пациентов с эссенциальной атрофией радужной оболочки, получавших PK. Они также сообщили о наличии послеоперационного переднего увеита, резистентного к лечению кортикостероидами, на всех глазах [68]. Alvim и его коллеги пересмотрели результаты хирургического вмешательства у 14 пациентов с синдромом ДВС, наблюдавшихся в течение 58 месяцев после ПК. Они сообщили о ранней недостаточности трансплантата у 50% пациентов из-за отторжения у 6 пациентов и эндотелиальной недостаточности у 1 пациента.В конце периода наблюдения чистый трансплантат был зарегистрирован в 85% случаев, при этом 6 пациентам потребовалась повторная ПК [69].

В 2007 г. M.O. Price и F. W. Price Jr. сообщили об успешном использовании десцемет-стриппинга с эндотелиальной кератопластикой (DSEK) у 3 пациентов с псевдофакией с синдромом ICE и отеком роговицы, введя эндотелиальную хирургию в хирургическое лечение синдрома ICE [70]. Эндотелиальная кератопластика — это хирургическая процедура, которая выборочно заменяет дисфункциональный эндотелий, щадя строму и эпителий роговицы.Этот хирургический метод предлагает несколько преимуществ для лечения отека роговицы при синдроме ICE по сравнению с PK. Фактически, эндотелиальная кератопластика обеспечивает быстрое восстановление зрения с минимальными изменениями рефракции, позволяет избежать использования швов и лучше поддерживает целостность и иннервацию роговицы реципиента [71]. И глубокая ламеллярная эндотелиальная кератопластика (DLEK), и десцеметовая эндотелиальная кератопластика (DSEK) успешно выполнялись у пациентов с синдромом ICE [70, 72, 73].Процедура DSEK заключается в замене аномального эндотелия и десцеметовой мембраны, в то время как DLEK требует иссечения задней ламеллы стромы роговицы реципиента. DSEK проще и менее инвазивен и позволяет быстрее восстанавливать зрительную функцию по сравнению с DLEK [74]. Тем не менее, DLEK может предложить некоторые преимущества для глаз с синдромом ICE, характеризующимся аномалиями радужной оболочки, PAS и более плоской передней камерой. В серии случаев из 7 факичных глаз с синдромом ICE DLEK была успешно выполнена Huang и коллегами, которые предпочли DLEK, потому что иссечение ложа реципиента позволило легче позиционировать донорский трансплантат с меньшими манипуляциями [75].Недавно была внедрена новая эндотелиальная кератопластика, эндотелиальная кератопластика десцеметовой мембраны (DMEK), для достижения лучшего восстановления зрения и уменьшения иммунологического отторжения [76, 77]. Однако эффективность этого хирургического подхода у пациентов со сложными заболеваниями переднего сегмента глаза, такими как синдром ICE, еще не была продемонстрирована.

Очевидно, поскольку все операции на роговице не удаляют полностью аномальный эндотелий, они не могут остановить прогрессирование ПА и глаукомы у пациентов с ДВС [66].

Наконец, стоит отметить, что реконструкция радужки с использованием или без использования внутриглазного протеза была предложена при синдроме ICE как по косметическим причинам, так и для уменьшения зрительных нарушений поликории [78].

Конфликт интересов

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов в отношении публикации данной статьи.

Глаукома и синдром ДВС | BrightFocus Foundation

Иридокорнеальный эндотелиальный синдром или синдром ДВС — это группа глазных заболеваний, которые могут привести к глаукоме.

Чтобы понять, почему синдром ДВС может привести к глаукоме, важно понимать анатомию глаза в некоторых деталях.

Признаки синдрома ДВС включают:

опухоль роговицы или прозрачной передней части глаза,
аномалии радужной оболочки, цветной части глаза, содержащей зрачок, и
высокий риск развивающейся глаукомы.

Роговица, или прозрачная передняя часть глаза, является важной частью глаза, поскольку она не только защищает глаз, но и сохраняет его прозрачность, чтобы он мог правильно фокусировать свет.Роговица состоит из многих слоев, самый внутренний слой состоит из эндотелиальных клеток . Эти эндотелиальные клетки играют важную роль в поддержании чистоты роговицы, поскольку они откачивают жидкость из роговицы и сохраняют ее компактность и прозрачность.

Радужная оболочка или цветная часть глаза, которая формирует зрачок, также играет важную роль в управлении количеством света, попадающего в глаз, во многом подобно тому, как камера имеет маленькую апертуру или отверстие, пропускающее свет. Нормальная радужная оболочка расширяется в темноте и сужается на свету (а также когда мы фокусируемся на чем-то близком, например, на книге, которую мы читаем).

При синдроме ICE эндотелиальные клетки, выстилающие внутреннюю часть роговицы, являются аномальными, и они не выполняют свою роль в поддержании чистоты роговицы, и роговица может стать мутной.

Эти аномальные клетки также могут увеличиваться в количестве и мигрировать в районы, которым они не принадлежат. Одна из этих областей — дренажная система глаза, которая находится у края роговицы. Аномальные эндотелиальные клетки мигрируют по дренажной системе и могут вызвать повышение глазного давления.Кроме того, аномальные клетки могут мигрировать на радужную оболочку и вызывать деформацию зрачка, а иногда даже заставлять радужную оболочку растягиваться настолько, что образуются дыры.

При другой форме синдрома ДВС аномальные клетки могут мигрировать на радужную оболочку и вызывать скопление небольших островков ткани радужки и образовывать небольшие узелки, иногда называемые узелками Когана-Риза.

Вы можете услышать, что ваш офтальмолог описывает синдром ДВС как:

Синдром Чендлера (где основная аномалия находится в роговице)
Существенная атрофия радужной оболочки (когда аномальные клетки вызывают растяжение радужной оболочки и образование отверстий), или
Ирис Невус / Коган-Риз (характеризуется узелками радужки, описанными выше).

Все эти формы синдрома ДВС имеют аномальные эндотелиальные клетки роговицы и связаны с повышенным риском глаукомы.

Синдром ДВС обычно поражает женщин чаще, чем мужчин, чаще всего диагностируется в возрасте от 30 до 50 лет. Обычно поражает один глаз, хотя может поражать оба глаза.

Диагноз

Синдром Чендлера, вероятно, является наиболее распространенной формой синдрома ДВС, но его также труднее всего диагностировать, поскольку изменения в глазах могут быть более незаметными.Один из тестов, который может помочь офтальмологу поставить диагноз, — это зеркальная или конфокальная микроскопия. В этом тесте визуализируются эндотелиальные клетки роговицы, и их форма, размер или количество будут ненормальными. Другие тесты включают в себя те, которые обычно выполняются во время оценки глаукомы, такие как гониоскопия (исследование угла дренажа с помощью специальной зеркальной линзы), измерение глазного давления и толщины роговицы, тестирование поля зрения и визуализация зрительного нерва.

Вторичная закрытоугольная глаукома

Итак, как синдром ДВС вызывает вторичную закрытоугольную глаукому? Наиболее вероятный ответ заключается в том, что аномальные эндотелиальные клетки растут и мигрируют по трабекулярной сети, внутренней дренажной системе глаза.Клетки также могут вызывать сокращение ткани радужки и еще больше блокировать угол дренажа.

Лечение

Лекарства

Глаукома, связанная с синдромом ДВС, обычно сначала лечится с помощью лекарств, которые помогают снизить глазное давление. Ваш офтальмолог может решить, нужно ли использовать такие лекарства, как латанопрост. Это связано с тем, что латанопрост может реактивировать вирус простого герпеса, который может быть потенциальной причиной синдрома ДВС.Однако окончательная причина пока не установлена.

Хирургия шунтирования трубки

Дренажное устройство при глаукоме или хирургия шунтирования трубки заслуживают внимания, потому что трубка может быть размещена подальше от угла дренажа, тем самым предотвращая миграцию аномальных клеток через отверстие.

Пересадка роговицы

Наконец, если опухоль роговицы ухудшает зрение, частичная или полная трансплантация роговицы может быть хорошим решением и часто более успешна, если сначала контролировать давление в глазах с помощью лекарств и / или хирургического вмешательства.

Проблемы лечения

При лечении синдрома ДВС следует избегать использования лазерной трабекулопластики, которая, как правило, не помогает улучшить отток из-за аномальных клеток, разрастающихся над трабекулярной сеткой.

Некоторые из новейших MIGS (минимально инвазивных операций по поводу глаукомы) также не являются идеальными процедурами, поскольку аномальные клетки могут расти над небольшими отверстиями трубок, такими как iStent® или CyPass® *.

Традиционные операции по фильтрации, такие как трабекулэктомия, успешны в краткосрочной перспективе, но со временем небольшое отверстие, которое создается во время операции, также может быть заблокировано аномально мигрирующими эндотелиальными клетками.

Резюме

Хотя глаукома, связанная с синдромом ДВС, может быть сложной для лечения, обращение за соответствующей помощью к специалисту по глаукоме, которому вы доверяете, поможет обеспечить лучший результат для вашего зрения.

Ресурсы:

* В 2018 году производитель микростента CyPass® для лечения глаукомы решил добровольно снять его с рынка. Узнайте, почему производитель пошел на этот шаг и что вам следует делать, если у вас уже была процедура микростента CyPass.

Этот контент последний раз обновлялся: 17 октября 2017 г.

Иридокорнеальный эндотелиальный синдром: клинические перспективы

¹ Манчестерская Королевская офтальмологическая больница, Центральные больницы Манчестерского университета, Фонд NHS, Манчестерский академический научный центр здравоохранения, Манчестер, Великобритания; ² Центр офтальмологии и наук о зрении, Факультет медицинских и гуманитарных наук, Манчестерский университет, Манчестер, Великобритания

Резюме: Эта статья направлена на обзор стратегий клинического лечения, доступных для редкого иридокорнеального эндотелиального синдрома.Обсуждаются различные клинические варианты, а также методы визуализации, доступные для диагностики. Затем мы представляем имеющиеся доказательства, чтобы помочь читателю понять, как можно управлять этим заболеванием с медицинской точки зрения, а также важные хирургические аспекты лечения. Это включает в себя управление повышенным внутриглазным давлением в дополнение к опциям визуального управления частичной или полной кератопластикой. Мы надеемся, что этот обзор представляет собой исчерпывающий, но в то же время краткий обзор доступной литературы о том, что является редким и трудным для лечения состоянием.

Ключевые слова: иридокорнеальный эндотелиальный синдром, эндотелиальный синдром, синдром Когана-Риза, синдром Чандлера, прогрессирующая атрофия радужки

Введение

Синдром иридокорнеального эндотелия (ICE) — редкое и интересное заболевание, с которым офтальмохирургам может быть сложно справиться. Он включает в себя спектр из трех клинических проявлений: прогрессирующая атрофия эссенциальной радужки, синдром Когана-Риза и синдром Чандлера. ¹ Он характеризуется пролиферативными и структурными аномалиями эндотелия роговицы, прогрессирующей облитерацией иридокорнеального угла и аномалиями радужной оболочки, такими как атрофия и поликория.² ДВС-синдром носит спорадический характер; это обычно одностороннее и обычно поражает взрослых пациентов, женщин чаще, чем мужчин.

Цель этого обзора — выделить трудности, связанные с ведением состояния, обсудить имеющиеся доказательства для клинической диагностики и ведения этого состояния.

Метод поиска литературы

Поиск в PubMed был выполнен с использованием поисковых терминов «ICE», «Иридокорнеальный эндотелиальный синдром», «Эндотелиальные синдромы», «синдром Чендлера», «прогрессирующая атрофия радужки» и «синдром Когана-Риза».Полный систематический обзор литературы с использованием базы данных PubMed был проведен до 1.11.17. Использованные статьи были написаны на английском языке, все статьи доступны полностью. Для этого обзора использовались как обзорные статьи, так и оригинальные статьи.

Клинический диагноз

Синдром

ICE характеризуется пролиферативными и структурными аномалиями эндотелия роговицы, прогрессирующей обструкцией иридокорнеального угла и аномалиями радужной оболочки, такими как атрофия, корректопия и поликория.Последствиями этих изменений являются декомпенсация роговицы и вторичная глаукома, которые представляют собой наиболее частые причины потери зрения у этих пациентов.

Учитывая прогрессирующую природу синдрома ДВС и широкий спектр клинических проявлений, важно установить диагноз на основании аналогичных состояний. Задняя полиморфная дистрофия (ППД) может проявлять сходные клинические признаки, такие как иридокорнеальные спайки, мембраны и эктропион uveae, которые обычно связаны с синдромом ICE.Иногда это может усложнить диагностику. PPD, в отличие от синдрома ICE, имеет генетический компонент и редко прогрессирует, в отличие от синдрома ICE. ³

Зеркальная микроскопия может использоваться для различения этих двух состояний. Клетки ICE — это темные области со светлым центральным пятном и светлой периферической зоной. Как правило, они больше, чем нормальные эндотелиальные клетки, и встречаются в областях, где роговица имеет вид серебристого цвета. ³ Эти клетки считаются патогномоничными для синдрома ICE и называются «клетками ICE», а ткань, которую они образуют, называется «тканью ICE» ⁴ (рис. 1).Предыдущие авторы описали четыре основных паттерна ячеек ICE. ⁴ Более недавние открытия с использованием конфокальной микроскопии in vivo выделили два основных паттерна аномального «эпителиоидного» эндотелия, оба характеризующиеся выраженными гиперрефлективными ядрами и потерей регулярности в размере и форме клеток. ^5–10 Стромальные нервные волокна пораженного глаза были необычно толще и искажены. Предполагается, что эти признаки могут быть исследованы для помощи в диагностике, особенно при отеке роговицы.^6,7

Рис. 1 ( A ) Зеркальная микроскопия нормальной роговицы. ( B ) Зеркальная микроскопия пациента с иридокорнеальным эндотелиальным синдромом.

Визуализация переднего сегмента в форме ультразвуковой биомикроскопии или оптической когерентной томографии (ОКТ) переднего сегмента может быть полезным инструментом для более надежного обнаружения периферических передних синехий и атрофии радужки, чем микроскопия с помощью щелевой лампы и гониоскопия при наличии отека роговицы.¹¹ Показано, что глубина центральной передней камеры значительно меньше у пациентов с синдромом ДВС (в среднем 2,25 (± SD 0,32) мм), чем у здоровых субъектов (2,76 (± 0,32) мм). ¹¹ Напротив, везикулы PPD выглядят как темные кольца с четкими зубчатыми краями, окружающими более светлый центр. ³ При повторном исследовании с помощью зеркальной микроскопии в течение нескольких лет клетки PPD не показали изменений в конфигурации или миграции. Ускоренной потери эндотелиальных клеток не происходило. У пациентов с ICE нормальная плотность эндотелиальных клеток была потеряна, хотя количество ICE-клеток оставалось постоянным.³ В обоих условиях наблюдаются многослойные эндотелиальные клетки и утолщенная десцеметовая мембрана. ¹²

Считается, что роговица, пораженная синдромом ICE, демонстрирует обширные эндотелиальные изменения на ранней стадии заболевания, прежде чем другие проявления станут клинически очевидными. ² Лимфоциты часто обнаруживаются в эндотелии, что может быть обнаружено только на ранних этапах процесса болезни. ² Эпителизация слоя эндотелиальных клеток была продемонстрирована с помощью иммуногистохимических исследований, ¹³, что приводит к пролиферации клеток через иридокорнеальный угол, аналогичную той, которая наблюдается при разрастании эпителия и задней полиморфной эндотелиальной дистрофии.¹³ Сообщалось об аномальных профилях радужной оболочки при использовании ОКТ-сканирования переднего сегмента. ¹⁴

Считается, что клетки ICE, граничащие с нормальными эндотелиальными клетками, находятся в статическом, неподвижном состоянии. Эти клетки часто повреждаются или некротизируются в пограничных зонах, что позволяет предположить, что клетки ICE могут оказывать токсическое действие на нормальные соседние эндотелиальные клетки. ^15,16 Это может объяснить, почему роговичная недостаточность при этом синдроме часто медленно прогрессирует. ¹⁷ Некоторые данные свидетельствуют о том, что субклиническая форма может существовать в контралатеральном глазу, ¹⁸ предрасполагающая к неглубоким или закрытым углам передней камеры, которые следует исследовать гониоскопически.¹¹ Контралатеральные эндотелиальные клетки не уменьшены, хотя нормальные клетки гексагональной формы уменьшены. ¹⁹

Существует три подтипа синдрома ДВС, вызывающие целый спектр заболеваний. Это прогрессирующая эссенциальная атрофия радужной оболочки, синдром Когана-Риза и синдром Чандлера. ¹ Дифференцировать эти состояния клинически сложно, и большинство различий проводится на основе различных уровней аномалий радужной оболочки, причем синдром Чендлера считается наиболее распространенным подтипом.²⁰

Прогрессирующая атрофия радужки включает значительную атрофию радужки, часто с образованием отверстий. Однако это не является диагностическим, так как это может произойти при варианте Когана-Риза. ²¹ Гониоскопия может показать наличие периферических передних синехий в результате угловой эндотелизации. Это вызывает различные степени закрытия угла и, как следствие, повышение внутриглазного давления (ВГД). Гетерохромия радужки и эктропион uveae могут встречаться редко. ²¹

Синдром Когана-Риза характеризуется разрастанием эндотелия роговицы, затрагивающим большую часть радужки и угла передней камеры.Обычно это не вызывает заметного смещения зрачка. Эта подгруппа включает в себя наличие множественных узелков радужки, окруженных утратой крипт стромы радужки и матовостью. Эти узелки часто развиваются на поздних стадиях болезни и могут выглядеть как мелкие желтоватые узелки на поверхности радужки. Позже по мере развития болезни они становятся темнее и крупнее. ^1,22

Синдром Чандлера менее поражен радужной оболочкой. Отек роговицы, эпителиальные пузыри и серебристый вид эндотелия роговицы.Также может возникнуть легкая атрофия радужки, но отверстия в радужке полной толщины встречаются редко. ²³

Медицинский менеджмент

Из-за неизвестной этиологии синдрома ДВС лечение этого состояния может быть затруднено, и часто это временная мера. Не существует терапии, нацеленной на патогенез синдрома ДВС, а это означает, что лечение направлено на контроль ВГД и прозрачности роговицы. Из-за прогрессирующего характера заболевания и более молодого возраста пациентов с ДВС, часто с предшествующей глаукомой, медикаментозного лечения обычно недостаточно.^24–26 Более старые отчеты предполагают, что хирургическое вмешательство требуется в 88% случаев, ²⁵, хотя эти результаты были опубликованы до появления местных лекарств, которые теперь стали повсеместными. Новые данные индийской когорты из 203 пациентов предполагают, что 50% пациентов нуждаются в хирургическом вмешательстве для снижения ВГД, а 14% — кератоплазии. ²⁴ Эти показатели, безусловно, зависят от географических факторов и доступности как медикаментозных, так и хирургических методов лечения, но адекватно иллюстрируют трудности, связанные с лечением этого состояния с медицинской точки зрения.

Лекарства для местного применения могут использоваться для контроля ВГД, при этом снижение ВГД помогает уменьшить отек роговицы. Гипертонический раствор и фен можно применять одновременно, как было бы рекомендовано при других состояниях, связанных с отеком роговицы. ²⁷ Водные супрессоры рекомендуются в качестве средств первой линии, с простагландинами, которые рекомендуется использовать с осторожностью из-за сообщений о связи между вирусами герпеса и синдромом ICE. ^1,28 Говорят, что миотики не добавляют ценности, вероятно, из-за аномальной радужной оболочки.^1,29

В литературе есть предположение, что синдром ДВС имеет вирусную этиологию, после первых ранних сообщений о пациентах с сопутствующим воспалением переднего сегмента. ^21,30 В одном исследовании сообщается, что полимеразная цепная реакция свидетельствует о наличии ДНК ВПГ в 16 из 25 (64%) образцов роговицы с синдромом ICE, что потенциально указывает на вирусный триггер или причину. ³¹ Вирус Эпштейна-Барра (EBV) и вирус ветряной оспы не были обнаружены, ³¹, хотя другие авторы предположили, что EBV может играть роль после того, как у пациентов с ICE были обнаружены высокие титры антител IgG к капсидному антигену EBV по сравнению с контролирует.³² Несмотря на эти результаты, нет доступных доказательств того, что противовирусная терапия влияет на прогрессирование синдрома ДВС.

Хирургическое лечение глаукомы

Хирургическое вмешательство для контроля ВГД часто требуется, учитывая высокую частоту неудач лечения.

В литературе мало данных по трабекулэктомии. Существуют только ретроспективные исследования и отчеты о случаях, хотя в них сообщается об умеренном успехе расширенной трабекулэктомии.^33–36 Самый крупный из них включает 16 глаз, которым была выполнена первичная трабекулэктомия митомицином-C в период с 1991 по 2013 год, ³⁵ без предшествующих внутриглазных операций. Среднее послеоперационное ВГД было значительно снижено с 36 до 14 мм рт. Полный успех был определен как ВГД ≤5 и ≥21 при отсутствии лекарств со следующими результатами: 75% через 6 месяцев, 64% через 12 месяцев, 57% через 36 месяцев и 33% через 60 месяцев.Эти результаты аналогичны результатам, полученным в других когортах, ^34,36 включая одну из Германии, которая показала среднее ВГД 12,1 мм рт.ст., хотя среднее время наблюдения было короче (14,9 месяцев). ³⁶

Распространенные осложнения включают гипотонию, хотя в обоих исследованиях она, по-видимому, решается консервативным лечением. ^35,36 Обнадеживает то, что большинство глаз, по-видимому, поддерживают хорошую остроту зрения, при этом 10–31% пациентов теряют более двух линий Снеллена, ^35,36, причем наиболее частой причиной ухудшения зрения является отек роговицы, а не к неадекватному контролю ВГД.³⁵ Из вышеупомянутого исследования на 16 глазах, два потребовали проникающей кератопластики (ПК) через 20 месяцев и 59 месяцев после операции. ³⁵

Важно отметить, что значительная часть глаз, перенесших трабекулэктомию по поводу синдрома ДВС (12,5–53,8%), требует на определенном этапе вторичного дренажного имплантата глаукомы (GDI), что позволяет предположить, что усиленная трабекулэктомия не всегда обеспечивает окончательное лечение.

Хирургия

GDI, кажется, предлагает адекватную альтернативу снижению ВГД.Опять же, существуют только ретроспективные исследования, которые показывают, что 70% глаз поддерживают ВГД <21 мм рт. Ст. При использовании дополнительных местных лекарств после имплантации трубки Баервельда, клапана Молтено или клапана Ахмеда. ³⁴ Doe et al. ³⁴ сообщают о лучшем уровне успеха на 66% без местного лечения, необходимого для дополнительного контроля. Важно отметить, что подавляющее большинство глаз, о которых сообщалось в этих исследованиях, ранее подвергались хирургическому вмешательству по поводу глаукомы, обычно в форме расширенной трабекулэктомии.В некоторых случаях операция была проведена 30 лет назад с использованием устаревших методов. Таким образом, результаты этих исследований трудно сравнивать напрямую с результатами трабекулэктомии, указанными выше, поскольку они не являются первичными процедурами и могут иметь более высокий уровень предоперационного фиброза конъюнктивы, что увеличивает риск неудачи. Это может непреднамеренно выбрать более трудные или трудно поддающиеся лечению случаи, и для определения этого необходимы дополнительные исследования. В обоих исследованиях значимые доли (50% ³⁷ и 26.3% (³⁴ соответственно) пациентов потребовали ревизии трубки или дальнейшей имплантации GDI в попытке достичь адекватного контроля давления. ^34,37 Сообщалось, что около 20% глаз имели рецидив ICE-мембраны после GDI, вызывающий закупорку трубки. ³⁷ 50% глаз страдали декомпенсацией роговицы при среднем периоде наблюдения 55 месяцев, несмотря на то, что в некоторых из них была проведена ПК. ³⁷

Считается, что фильтрующая операция не удалась из-за продолжающегося роста эндотелиальной мембраны над участком костной ткани, ^34,38, что часто проявляется только при гистологическом исследовании.Также подозреваются сокращение и синехиальное закрытие устья. ³⁴ Заметный субконъюнктивальный фиброз также был отмечен в случаях трабекулэктомии после операции, что привело к предположению, что эти глаза могут быть предрасположены к более агрессивной воспалительной реакции, отчасти из-за того, что это заболевание имеет тенденцию поражать более молодую группу пациентов. ^26,34 Одно из предложений из литературы для введения GDI в этой группе пациентов состоит в том, чтобы провести трубку вдоль склеры и удлинить трубку, чтобы обеспечить репозиционирование.³⁴ Эти авторы также предлагают держать трубку подальше от потенциальных участков эндотелиальной пролиферации, таких как радужная оболочка и эндотелий. При периферической иридэктомии трубка может находиться в плоскости борозды. Вхождение через pars plana может быть использовано при псевдофакии, афакии или витрэктомии. Однако, несмотря на эти предположения, только одному пациенту в этом исследовании было установлено, что трубка была помещена в полость стекловидного тела, и, к сожалению, он все еще страдал от декомпенсации роговицы.

Новые малоинвазивные хирургические устройства для лечения глаукомы предлагают захватывающий вариант для будущего лечения сложной глаукомы, такой как синдром ICE.Исследования показали эффективность гелевых стентов Xen45 (аффилированное лицо с аллергиками; AqueSys Inc., Алисо Вьехо, Калифорния, США) у пациентов с первичной открытоугольной глаукомой как в клинических испытаниях, так и в клинической практике. ^39–41 Имеется один отчет об успешной имплантации стента Xen45 пациенту с синдромом ICE, который ранее перенес операцию эндотелиальной кератопластики с помощью десцеметовой мембраны (рис. 2). Дополнительные интраоперационные и послеоперационные инъекции анти-VEGF были сделаны для оптимизации послеоперационного рубцевания.⁴² Было бы разумно предположить, что другие угловые операции, такие как использование стента iStent (Glaukos Corp., Сан-Клементе, Калифорния, США) и стента Hydrus (Ивантис, Ирвин, Калифорния, США), не могут быть вмешательством выбор, учитывая вероятную пролиферацию эндотелиальных клеток над отверстием стента, хотя в настоящее время нет доказательств, подтверждающих это.

Рисунок 2 Стент Xen45 (AqueSys Inc., Алисо Вьехо, Калифорния, США), видимый в конъюнктивальном пространстве у пациента с иридокорнеальным эндотелиальным синдромом.

Хирургическое лечение роговицы

Хотя контроль ВГД имеет решающее значение для поддержания долгосрочного зрительного потенциала, синдром ICE связан со значительными симптомами со стороны роговицы в результате аномального разрастания эктопической мембраны над углом передней камеры. Снижение ВГД часто было основным вмешательством для снижения частоты декомпенсации роговицы.

Существует мало литературы о методах кератопластики при этом синдроме, хотя было показано, что замена всей толщины роговицы на ПК является эффективным методом лечения симптомов роговицы в ранних сериях случаев.^43–45 В самой крупной серии случаев представлены данные 5-летнего наблюдения на 14 глазах ICE, перенесших ПК. Требовались повторные трансплантаты на шести глазах, хотя у 12 из 14 к концу периода наблюдения роговица была прозрачной. Это согласуется с выводами из других наборов данных, поскольку синдром ДВС сообщается наряду со стромальными дистрофиями как наиболее частое показание для прохождения трех или более трансплантаций роговицы. ⁴⁶ Из данных, представленных в вышеупомянутой когорте, обнадеживает то, что все глаза либо улучшили, либо сохранили дооперационную остроту зрения.Около 50% глаз имели остроту зрения выше 20/100, а у трех — выше 20/40. ⁴³ Тем не менее, частота отторжения аллотрансплантата была высокой: на 11 глазах наблюдались эпизоды первичного отторжения трансплантата. ⁴³ Это согласуется с выводами других авторов, которые сообщают о подобных визуальных результатах при ПК. ^45,47 Интересное предположение заключалось в том, что одновременное экстракапсулярное удаление катаракты не привело к ухудшению визуального прогноза трансплантата. ⁴⁷ Более ранние серии исследований также показывают, что PK эффективен в снижении заболеваемости от боли, вызванной заболеванием буллезного эпителия.

Благодаря достижениям в хирургии ламеллярной роговицы, эндотелиальная кератопластика оказалась жизнеспособным вариантом для пациентов с ДВС. Автоматическая эндотелиальная кератопластика с десцеметовой очисткой (DSAEK) может быть теоретически выгодной по многим причинам, но потенциально может оказаться более сложной с технической точки зрения у этой группы пациентов из-за образования периферических передних синехий, неглубоких передних камер и аномалий радужной оболочки, что означает, что позиционирование трансплантата может быть затруднено. (Рисунок 3). ^48,49 Для решения этой проблемы были предложены различные методы, в том числе техника протягивания швов, ⁵⁰ фиксация донора, ⁴⁹ и пластика зрачка.⁵¹ Однако в большинстве процедур, описанных в литературе, используются стандартные методы ^48,49,52, и, несмотря на это, частота вывихов трансплантата, требующая повторного удаления пузырьков в 22% ⁴⁹ глаз, сопоставима с процедурами без ICE. ⁵³ Опять же, существуют только небольшие ретроспективные обзоры когорт пациентов, но обнадеживает то, что хорошие исходные визуальные результаты сообщаются из нескольких центров по всему миру. ^{49,52,54–57} Во многих исследованиях не сообщается о периодах последующего наблюдения свыше 24 месяцев и отсутствуют данные о количестве эндотелиальных клеток.^52,54,56,57 Авторы из Индии сообщают о хороших визуальных результатах и прозрачности роговицы при среднем периоде наблюдения 1 год с использованием автоматизированных методов трансплантации эндотелия. ⁵⁴ Важно отметить, что более чем у половины этих пациентов наблюдалось послеоперационное повышение ВГД, которое требовало приема пероральных препаратов для контроля, что может быть проблематичным в группе пациентов с ранее существовавшим глаукоматозным поражением. Только у одного пациента были отмечены изменения зрительного нерва из-за глаукомы, хотя период наблюдения был коротким.⁵⁴ Профиль отторжения этих трансплантатов не комментируется.

Рисунок 3 Широкие периферические антериальные синехии, наблюдаемые при иридокорнеальном эндотелиальном синдроме.

Меньшая когорта с более длительным периодом наблюдения показывает, что профиль отторжения трансплантатов DSAEK высокий, при этом 50% глаз имеют эпизод отторжения, ⁴⁹, что выше, чем сообщаемый уровень отторжения у пациентов без ICE из большая серия.⁵⁸ Четкость роговицы и острота зрения не поддерживались должным образом после 12-месячной отметки, когда только 12% трансплантатов имели наиболее скорректированную остроту зрения 6/12. 77,7% трансплантатов потерпели неудачу в среднем возрасте 18 месяцев в сочетании со снижением количества эндотелиальных клеток и увеличением толщины центральной роговицы. ⁴⁹ Потеря эндотелиальных клеток, по-видимому, быстрая у пациентов с ICE по сравнению с когортой DSEK, выполненной в основном для псевдофакической или афакической буллезной кератопатии (79% против 38% потери клеток за 6 месяцев соответственно).^49,59 Обе группы пациентов ранее перенесли операцию по поводу глаукомы, которая, как известно, является независимым фактором потери клеток после трансплантации роговицы, ^59,60, что позволяет предположить, что есть компонент патофизиологии ICE, который приводит к большей несостоятельности трансплантатов. быстрее, чем в других условиях.

Из-за редкости синдрома ICE и наличия данных в литературе трудно с уверенностью сказать, является ли трансплантация частичной или полной пластинки благоприятной в этом состоянии.Прямое сравнение отдельных исследований затруднено из-за различий в доступных данных и небольшого числа пациентов, а это означает, что статистическую значимость трудно установить. Существует только одно исследование с использованием данных из Сингапура, сравнивающее ПК с DSAEK. Анализ выживаемости Каплана-Мейера не показал значимой разницы между обеими группами со средним периодом наблюдения почти 6 лет. Это исследование перекликается с выводами других авторов ⁴⁹, которые предполагают, что выживаемость ПК выше, чем у DSAEK (9 против 4.6 лет соответственно). ⁴⁸ Два ПК (11,7%) имели эпизоды отторжения, приводящие к отторжению трансплантата, в то время как ни одного из них не было зарегистрировано в группе DSAEK. В целом, около 40% глаз требовали лечения по поводу повышенного ВГД, при этом между двумя группами не было обнаружено статистических различий. Палец о двух концах хирургии глаукомы хорошо представлен в результатах этого исследования. ⁴⁸ С одной стороны, те глаза, которые ранее перенесли операцию по поводу глаукомы, значительно реже нуждались в эскалации терапии для снижения ВГД после кератопластики (9.1% против 50%, P = 0,034). Однако эти трансплантаты были более подвержены неудаче (50% против 32,6%, P = 0,432), хотя разница не достигла статистической значимости. Не было обнаружено значительных различий между группами дренирования глаукомы и трабекулэктомией с точки зрения выживаемости.

Тем не менее, DSAEK, по-видимому, предлагает быструю и лучшую визуальную реабилитацию со сниженным астигматическим эффектом, ^49,52, хотя время выживания обычно составляет менее 24 месяцев.Хотя есть потенциал для повторной трансплантации после DSAEK, концепция повторения операции каждые 2 года далека от идеала. Показатели отторжения, по-видимому, ниже у пациентов с ICE, перенесших DSAEK по сравнению с PK (33% против 79% соответственно), ^43,49, что, несмотря на то, что чаще встречается в этой подгруппе пациентов, согласуется с результатами других исследований ^49,58 ( Рисунок 4).

Рис. 4 Пациент, перенесший несколько процедур по поводу иридокорнеального эндотелиального синдрома.Виден прозрачный трансплантат для автоматической эндотелиальной кератопластики с удалением десцемета с надвисочной трубкой Баервельда на месте. Также можно увидеть протезный имплантат радужной оболочки.

Более старые методы, предшествующие DSAEK, такие как глубокая ламеллярная эндотелиальная кератопластика, показали визуальные результаты, аналогичные упомянутым выше. ⁶¹ О случаях отказа трансплантата не сообщалось, хотя максимальный период наблюдения составлял всего 20 месяцев. ⁶¹ Глубокая ламеллярная эндотелиальная кератопластика требует иссечения стромы хозяина, а не только десцеметорексиса.Это может занять много времени и продлить восстановление зрения, но может быть выгодным для факичных глаз с более мелкими передними камерами, что позволяет легче вводить донорскую пуговицу.

Хотя пластинчатая хирургия быстро развивается, сообщается о нескольких случаях использования эндотелиальной кератопластики десцеметовой мембраны при синдроме ДВС. ^42,62 Этот метод имеет много потенциальных преимуществ и может принести пользу в будущем. В одной статье описывается методика, успешно использовавшаяся в трех случаях, во всех из которых улучшилась острота зрения с наилучшей коррекцией и уменьшилась толщина роговицы.⁶² Два из трех случаев потребовали повторного обдува трансплантата, хотя достижения в области интраоперационной ОКТ могут помочь улучшить послеоперационную адгезию трансплантата в будущем. ⁶³

Бостонский кератопротез 1 типа — вариант для пациентов, перенесших неудачную аллогенную трансплантацию. ⁶⁴ Сообщалось о четырех случаях, в трех из которых наблюдалось повышение остроты зрения на 6/30 эквивалента Снеллена через 4 года после операции, при этом все трансплантаты оставались на месте. Как и ожидалось, прогрессирование глаукомы является известным осложнением наряду с образованием ретропротезной мембраны, ⁶⁴ оба из которых могут потребовать хирургического вмешательства.⁶¹

Косметические и диплопические вмешательства

У пациентов с синдромом ДВС может развиться множество изменений радужной оболочки, которые могут меняться по мере того, как синдром сохраняется с течением времени. Они могут проявляться как атрофия стромы, коректопия, псевдополикория и вызванная узловатая нерегулярность синдрома невуса радужки. Если зрачок смещен или строма недостаточна для поглощения света, могут возникнуть блики и другие нежелательные оптические явления, такие как монокулярная диплопия. В одном отчете показано, как комбинированная экстракция катаракты и реконструкция радужной оболочки с использованием многосекционного эндокапсулярного протеза радужной оболочки может помочь облегчить симптомы и улучшить косметический эффект.⁶⁵ Техника наложения швов может быть невозможна из-за рыхлой природы радужки. ⁶⁶ Острота зрения после операции составила 6/9 эквивалента Снеллена с уменьшением яркости. Стоит отметить, что этому пациенту ранее была проведена трабекулэктомия и установка дренажного устройства от глаукомы, и после операции ВГД оставалось стабильным.

Фемтосекундная кератопигментация роговицы (татуирование) — это новый метод, который был предложен для косметического улучшения непрозрачности роговицы. ⁶⁷ в косметических целях.Этот метод использовался для лечения функциональной инвалидности глаз, связанной с серьезным дефектом радужной оболочки и зрачка в результате синдрома ICE. Фемтосекундная лазерная технология позволяет создавать татуировки с помощью внутриламеллярной диссекции. Необходимо войти в переднюю камеру, чтобы удалить атрофические части радужки, закрывающие зрительную ось. В послеоперационном периоде отмечается отличная острота зрения. ⁶⁸

Заключение

В этом обзоре подчеркиваются сложности, связанные с ведением пациентов с синдромом ДВС.Совершенно очевидно, что не существует единственного вмешательства, которое могло бы вылечить это состояние на протяжении всей жизни. Из-за редкости синдрома и связанного с этим отсутствия доказательств высокого уровня трудно определить лучшую стратегию ведения таких пациентов. Ясно то, что многим пациентам потребуется несколько вмешательств для контроля ВГД и прозрачности роговицы. Возможно, будет разумно контролировать ВГД, прежде чем заниматься улучшением зрения, чтобы способствовать долгосрочным визуальным результатам. Однако, как обсуждалось выше, предыдущие процедуры по поводу глаукомы приводили к худшим результатам трансплантации роговицы.Минимально инвазивные хирургические устройства для лечения глаукомы могут предложить менее инвазивные подходы к контролю ВГД с меньшими проблемами для роговицы. В конечном счете, откровенное обсуждение с пациентом требуется на ранней стадии заболевания, чтобы сформировать соответствующие ожидания. Это помогает подсказать пациенту и врачу, какие вмешательства в будущем будут выбраны.

Раскрытие информации

Авторы сообщают об отсутствии конфликта интересов в этой работе.

Список литературы

1.		Саккетти М., Мантелли Ф., Маренко М., Макки И., Амбросио О., Рама П. Диагностика и лечение иридокорнеального эндотелиального синдрома. Биомед Рес Инт . 2015; 2015: 763093.
2.		Леви С.Г., Киркнесс К.М., Мосс Дж., Фикер Л., Маккартни А.С. О патологии иридокорнеально-эндотелиального синдрома: ультраструктурные проявления «субтотального льда». Глаз (длинный) . 1995; 9 (Pt 3): 318–323.
3.		Laganowski HC, Sherrard ES, Muir MG, Buckley RJ. Отличительные особенности иридокорнеального эндотелиального синдрома и задней полиморфной дистрофии: значение эндотелиальной зеркальной микроскопии. Br J Офтальмол . 1991. 75 (4): 212–216.
4.		Sherrard ES, Frangoulis MA, Muir MG, Buckley RJ. Задняя поверхность роговицы при иридо-роговичном эндотелиальном синдроме: исследование под зеркальной микроскопией. Trans Ophthalmol Soc U K . 1985; 104 (Pt 7): 766–774.
5.		Garibaldi DC, Schein OD, Jun A. Особенности иридокорнеального эндотелиального синдрома на конфокальной микроскопии. Роговица . 2005. 24 (3): 349–351.
6.		Le QH, Sun XH, Xu JJ. Конфокальная микроскопия иридокорнеального эндотелиального синдрома in vivo. Инт офтальмол . 2009. 29 (1): 11–18.
7.		Chiou AG, Kaufman SC, Beuerman RW, Ohta T, Yaylali V, Kaufman HE. Конфокальная микроскопия при иридокорнеальном эндотелиальном синдроме. Br J Офтальмол . 1999. 83 (6): 697–702.
8.		Шеппард Дж. Д. младший, Латтанцио Ф. А. младший, Уильямс П. Б., Митрев П. В., Аллен Р. К.. Конфокальная микроскопия используется в качестве окончательного раннего метода диагностики синдрома Чандлера. Роговица .2005. 24 (2): 227–229.
9.		Леви С.Г., Маккартни А.С., Савада Х., Доппинг-Хепенсталь П.Дж., Александр Р.А., Мосс Дж. Десцеметовая мембрана при иридокорнеально-эндотелиальном синдроме: морфология и состав. Exp Eye Res . 1995. 61 (3): 323–333.
10.		Howell DN, Damms T, Burchette JL Jr, Green WR. Эндотелиальная метаплазия при иридокорнеальном эндотелиальном синдроме. Инвест офтальмол Vis Sci . 1997. 38 (9): 1896–1901.
11.		Zhang M, Chen J, Liang L, Laties AM, Liu Z. Ультразвуковая биомикроскопия китайских глаз с иридокорнеальным эндотелиальным синдромом. Br J Офтальмол . 2006. 90 (1): 64–69.
12.		Бромли Дж. Г., Рэндлман Дж. Б., Стоун Д., Стултинг Р. Д., Гроссниклаус Х. Клинико-патологические данные при иридокорнеальном эндотелиальном синдроме и задней полиморфной мембранозной дистрофии после автоматической эндотелиальной кератопластики с десцеметовой очисткой. Роговица . 2012. 31 (9): 1060–1064.
13.		Hirst LW, Bancroft J, Yamauchi K, Green WR. Иммуногистохимическая патология эндотелия роговицы при иридокорнеальном эндотелиальном синдроме. Инвест офтальмол Vis Sci . 1995. 36 (5): 820–827.
14.		Холло Г., Нагизаде Ф. Характеристики оптической когерентной томографии радужной оболочки при синдроме Когана-Риза. Eur J Ophthalmol . 2014; 24 (5): 797–799.
15.		Хеммерли Г., Феликс Х. Форма и подвижность, две взаимозависимые характеристики. Сканирующая электронная микросхема . 1982; (Pt 2): 731–739.
16.		Поллиак А., Гордон С. Сканирующая электронная микроскопия макрофагов мыши. Характеристики поверхности во время созревания, активации и фагоцитоза. Лаборатория Инвест .1975. 33 (5): 469–477.
17.		Bourne WM, Brubaker RF. Прогрессирование и регресс частичного поражения роговицы при иридокорнеальном эндотелиальном синдроме. Ам Дж. Офтальмол . 1992. 114 (2): 171–181.
18.		Малхотра К., Пандав С.С., Гупта А., Джайн А.К. Фенотипическая гетерогенность эндотелия роговицы при иридокорнеальном эндотелиальном синдроме по данным конфокальной микроскопии in vivo. Роговица . 2014. 33 (6): 634–637.
19.		Lucas-Glass TC, Baratz KH, Nelson LR, Hodge DO, Bourne WM. Контралатеральный эндотелий роговицы при иридокорнеальном эндотелиальном синдроме. Арочный офтальмол . 1997. 115 (1): 40–44.
20.		Уилсон М.С., Шилдс МБ. Сравнение клинических вариантов иридокорнеального эндотелиального синдрома. Арочный офтальмол .1989. 107 (10): 1465–1468.
21.		Scheie HG, Yanoff M. Синдром невуса радужки (Когана-Риза). Причина односторонней глаукомы. Арочный офтальмол . 1975. 93 (10): 963–970.
22.		Eagle RC Jr, шрифт RL, Yanoff M, Fine BS. Пролиферативная эндотелиопатия с аномалиями радужной оболочки. Иридокорнеальный эндотелиальный синдром. Арочный офтальмол . 1979. 97 (11): 2104–2111.
23.		Чандлер PA. Атрофия стромы радужной оболочки, эндотелиальная дистрофия, отек роговицы и глаукома. Транс Ам Офтальмол Соц . 1955; 53: 75–89; обсуждение, 89–93.
24.		Chandran P, Rao HL, Mandal AK, Choudhari NS, Garudadri CS, Senthil S. Глаукома, связанная с иридокорнеальным эндотелиальным синдромом у 203 индейцев. PLoS One .2017; 12 (3): e0171884.
25.		Кидд М., Хетерингтон Дж., Маги С. Хирургические результаты иридокорнеального эндотелиального синдрома. Арочный офтальмол . 1988. 106 (2): 199–201.
26.		Laganowski HC, Kerr Muir MG, Hitchings RA. Глаукома и иридокорнеальный эндотелиальный синдром. Арочный офтальмол . 1992. 110 (3): 346–350.
27.		Siu GD, Young AL, Jhanji V. Альтернативы трансплантации роговицы для лечения буллезной кератопатии. Curr Opin Ophthalmol . 2014. 25 (4): 347–352.
28.		Салим А.А., Али М., Ахтар Ф. Иридокорнеальный эндотелиальный синдром. J Coll Physitors Surg Pak . 2014; 24 (Приложение 2): S112 – S114.
29.		Wand M, Gilbert CM, Liesegang TJ.Латанопрост и кератит, вызванный простым герпесом. Ам Дж. Офтальмол . 1999. 127 (5): 602–604.
30.		Щиты MB. Прогрессирующая атрофия эссенциальной радужки, синдром Чандлера и синдром невуса радужки (Когана-Риза): спектр заболеваний. Surv Ophthalmol . 1979; 24 (1): 3–20.
31.		Альварадо Дж. А., Андервуд Дж. Л., Грин В. Р. и др. Обнаружение ДНК вируса простого герпеса при иридокорнеальном эндотелиальном синдроме. Арочный офтальмол . 1994. 112 (12): 1601–1609.
32.		Tsai CS, Ritch R, Straus SE, Perry HD, Hsieh FY. Антитела к вирусу Эпштейна-Барра при иридокорнеальном эндотелиальном синдроме. Арочный офтальмол . 1990. 108 (11): 1572–1576.
33.		Джайн В.К., Шарма Р., Охха С. и др. Трабекулэктомия митомицином-C у пациентов с иридокорнеальным эндотелиальным синдромом: серия случаев. Дж. Клин Диагностика . 2016; 10 (5): NR05 – NR06.
34.		Doe EA, Budenz DL, Gedde SJ, Imami NR. Отдаленные хирургические результаты пациентов с глаукомой, вторичной по отношению к иридокорнеальному эндотелиальному синдрому. Офтальмология . 2001. 108 (10): 1789–1795.
35.		Chandran P, Rao HL, Mandal AK, Choudhari NS, Garudadri CS, Senthil S. Результаты первичной трабекулэктомии с митомицином-C при глаукоме, вторичной по отношению к иридокорнеальному эндотелиальному синдрому. J Глаукома . 2016; 25 (7): e652 – e656.
36.		Lanzl IM, Wilson RP, Dudley D, Augsburger JJ, Aslanides IM, Spaeth GL. Исход трабекулэктомии митомицином-С при иридокорнеальном эндотелиальном синдроме. Офтальмология . 2000. 107 (2): 295–297.
37.		Ким Д.К., Асланидес И.М., Шмидт С.М. младший, Спет Г.Л., Уилсон Р.П., Аугсбургер Дж. Дж. Отдаленные результаты хирургии водного шунта у десяти пациентов с иридокорнеальным эндотелиальным синдромом. Офтальмология . 1999. 106 (5): 1030–1034.
38.		Шилдс М.Б., Маккракен Дж.С., Клинтворт Г.К., Кэмпбелл Д.Г. Отек роговицы при атрофии эссенциальной радужки. Офтальмология . 1979; 86 (8): 1533–1550.
39.		Шейбани А, Ленжофер М, Хоэнсинн М, Рейтсамер Х, Ахмед II. Факоэмульсификация в сочетании с новым гелевым стентом ab interno для лечения открытоугольной глаукомы: пилотное исследование. J Хирургическая установка для рефракции катаракты . 2015; 41 (9): 1905–1909.
40.		Шейбани А., Дик Х. Б., Ахмед II. Первые клинические результаты нового гелевого стента ab interno для хирургического лечения открытоугольной глаукомы. J Глаукома . 2016; 25 (7): e691 – e696.
41.		Tan SZ, Walkden A, Au L. Результат применения имплантата XEN45 при глаукоме за один год: эффективность, безопасность и послеоперационное ведение. Глаз (длинный) . 2018; 32 (2): 324–332.
42.		Hohberger B, Welge-Lüen UC, Lämmer R. ICE-синдром: случай имплантации гелевого стента микробайпаса Xen после трансплантации DMEK. J Глаукома . 2017; 26 (2): e103 – e104.
43.		Alvim PT, Cohen EJ, Rapuano CJ, et al. Проникающая кератопластика при иридокорнеальном эндотелиальном синдроме. Роговица .2001. 20 (2): 134–140.
44.		Бакстон Дж. Н., Лэш Р. С.. Результаты проникающей кератопластики при иридокорнеальном эндотелиальном синдроме. Ам Дж. Офтальмол . 1984. 98 (3): 297–301.
45.		Crawford GJ, Stulting RD, Cavanagh HD, Waring GO 3rd. Проникающая кератопластика в лечении иридокорнеального эндотелиального синдрома. Роговица . 1989. 8 (1): 34–40.
46.		Yildiz EH, Hoskins E, Fram N, et al. Третья или более проникающая кератопластика: показания, выживаемость и визуальные результаты. Роговица . 2010. 29 (3): 254–259.
47.		Chang PC, Soong HK, Couto MF, Meyer RF, Sugar A. Прогноз для проникающей кератопластики при иридокорнеальном эндотелиальном синдроме. Refract Corneal Surg . 1993. 9 (2): 129–132.
48.		Quek DT, Wong CW, Wong TT, et al. Несостоятельность трансплантата и контроль внутриглазного давления после кератопластики при иридокорнеальном эндотелиальном синдроме. Ам Дж. Офтальмол . 2015; 160 (3): 422.e1–429.e1.
49.		Fajgenbaum MA, Hollick EJ. Десцеметовая эндотелиальная кератопластика при иридокорнеальном эндотелиальном синдроме: послеоперационные осложнения и отдаленные результаты. Роговица . 2015; 34 (10): 1252–1258.
50.		Bradley JC, McCartney DL. Автоматическая эндотелиальная кератопластика десцемета при интраоперационном синдроме гибкой радужки: техника смещения швов. J Хирургическая установка для рефракции катаракты . 2007. 33 (7): 1149–1150.
51.		Groat B, Ying MS, Vroman DT, Fernández de Castro LE. Методика автоматизированной эндотелиальной кератопластики с десцеметопластикой у пациентов с интраокулярными линзами передней камеры. Br J Офтальмол . 2007; 91 (6): 714.
52.		Price MO, Price FW Jr. Десцемет-стриппинг с эндотелиальной кератопластикой для лечения иридокорнеального эндотелиального синдрома. Роговица . 2007. 26 (4): 493–497.
53.		Lee WB, Jacobs DS, Musch DC, Kaufman SC, Reinhart WJ, Shtein RM. Эндотелиальная кератопластика Десцемета: безопасность и результаты: доклад Американской академии офтальмологии. Офтальмология . 2009. 116 (9): 1818–1830.
54.		Chaurasia S, Ramappa M, Garg P, Murthy SI, Senthil S, Sangwan VS. Эндотелиальная кератопластика в лечении эндотелиального синдрома иридо-роговицы. Глаз (длинный) . 2013. 27 (4): 564–566.
55.		Mohamed A, Chaurasia S, Murthy SI, et al. Эндотелиальная кератопластика: обзор показаний в специализированном офтальмологическом центре в Южной Индии. Азия Пак Дж. Офтальмол (Фила) . 2014. 3 (4): 207–210.
56.		Bahar I, Kaiserman I, Buys Y, Rootman D. Удаление десцемета с эндотелиальной кератопластикой при иридокорнеальном эндотелиальном синдроме. Лазеры для офтальмологической хирургии, визуализация . 2008. 39 (1): 54–56.
57.		Kymionis GD, Kontadakis GA, Agorogiannis GI, Bennett M, Angelidou F. Автоматическая эндотелиальная кератопластика с удалением десцемета в сочетании с факоэмульсификацией при синдроме Чандлера. Eur J Ophthalmol . 2011. 21 (4): 495–497.
58.		Ezon I, Shih CY, Rosen LM, Suthar T., Udell IJ. Иммунологическое отторжение трансплантата при эндотелиальной кератопластике с удалением десцемета и проникающей кератопластике при эндотелиальном заболевании. Офтальмология . 2013. 120 (7): 1360–1365.
59.		Аньшу А, Цена MO, Цена FW. Эндотелиальная кератопластика с удалением Десцемета: долгосрочное выживание трансплантата и факторы риска неудач на глазах с ранее существовавшей глаукомой. Офтальмология . 2012. 119 (10): 1982–1987.
60.		Aldave AJ, Chen JL, Zaman AS, Deng SX, Yu F. Результаты после DSEK на 101 глазу с предыдущей трабекулэктомией и имплантацией трубочного шунта. Роговица . 2014. 33 (3): 223–229.
61.		Хуанг Т., Ван И, Джи Дж, Гао Н, Чен Дж. Глубокая ламеллярная эндотелиальная кератопластика при иридокорнеальном эндотелиальном синдроме факичных глаз. Арочный офтальмол . 2009. 127 (1): 33–36.
62.		Weller JM, Tourtas T, Kruse FE. Возможность и исход эндотелиальной кератопластики десцеметовой мембраны при сложном переднем сегменте и поражении стекловидного тела. Роговица . 2015; 34 (11): 1351–1357.
63.		Siebelmann S, Bachmann B, Lappas A, et al. Интраоперационная оптическая когерентная томография при хирургических вмешательствах на роговице и глаукоме. Офтальмолог . 2016. 113 (8): 646–650.
64.		Филлипс Д.Л., Гоинс К.М., Грейнер М.А., Алвард В.Л., Квон Ю.Х., Ваггонер М.Д. Бостонский кератопротез 1 типа при эндотелиальных синдромах иридокорнеальной оболочки. Роговица . 2015; 34 (11): 1383–1386.
65.		Khng C, Снайдер ME. Реконструкция радужной оболочки с помощью составного эндокапсулярного протеза при иридокорнеальном эндотелиальном синдроме. J Хирургическая установка для рефракции катаракты . 2005. 31 (11): 2051–2054.
66.		Burk SE, Da Mata AP, Snyder ME, Cionni RJ, Cohen JS, Osher RH. Имплантация протезов радужной оболочки глаза при врожденном, травматическом или функциональном недостатке радужной оболочки. J Хирургическая установка для рефракции катаракты . 2001. 27 (11): 1732–1740.
67.		Kim JH, Lee D, Hahn TW, Choi SK. Новая хирургическая стратегия татуажа роговицы с использованием фемтосекундного лазера. Роговица . 2009. 28 (1): 80–84.
68.		Alió JL, Rodriguez AE, Toffaha BT, Piñero DP, Moreno LJ. Фемтосекундная кератопигментация для функционального и косметического восстановления при атрофии эссенциальной радужки. J Хирургическая установка для рефракции катаракты . 2011. 37 (10): 1744–1747.

Иридокорнеальный эндотелиальный синдром у пациента с кератоконусом — история болезни | BMC Ophthalmology

KC обычно является изолированным спорадическим заболеванием, хотя во многих отчетах описывается его связь с другими системными или глазными заболеваниями.Чаще KC ассоциируется с атопическим заболеванием [14, 15], трением глаз [16], вялыми веками [17], синдромом Дауна [18], умственной отсталостью [19] и нарушениями соединительной ткани [20]. Сообщалось о сочетании KC с редкими генетическими заболеваниями, включая дистрофии роговицы. Cremona FA et al. опубликовали 10-летний обзор сопутствующих проявлений KC с другими дистрофиями роговицы, но о случаях кератоконуса и синдрома ICE не сообщалось [21]. В литературе описано лишь несколько случаев КС, ассоциированных с одним из вариантов синдрома ДВС [10,11,12].

В данном случае описывается редкая ассоциация KC с EIA в спектре синдрома ICE. Диагноз EIA был поставлен на основании одностороннего поражения, несемейной природы, морфологии эндотелия роговицы и аномалий радужной оболочки. Все эти признаки были достаточными для исключения задней полиморфной дистрофии, которая может быть связана с KC и должна учитываться при дифференциальной диагностике с синдромом ICE [22].

Наш случай ставит несколько клинических проблем, связанных с коррекцией KC, лечением глаукомы и риском декомпенсации эндотелия роговицы.

Лечение KC, связанного с синдромом ICE, может потребовать особого внимания в отношении связи с множественными аномалиями переднего сегмента, присутствующими у этих пациентов. Очки и, что более эффективно, жесткие газопроницаемые КЛ сначала следует попробовать для коррекции пациентов с ранней и поздней стадией КС, поскольку они могут обеспечить отличную остроту зрения [23]. Введение кросслинкинга роговицы (CXL) значительно изменило лечение KC [24], что позволило укрепить строму роговицы, чтобы остановить или замедлить прогрессирование KC.

В литературе не сообщалось о случаях CXL у пациентов с KC с ассоциированным синдромом ICE, вероятно, потому, что синдром ICE проявляется во взрослом возрасте, когда KC вряд ли будет прогрессировать. В клинических условиях толщина роговицы 400 мкм традиционно считалась минимальной пахиметрией для предотвращения повреждения эндотелиальных клеток после CXL после удаления эпителия [25]. В случае KC с синдромом ICE, мы считаем, что это ограничение необходимо строго соблюдать, чтобы минимизировать любое потенциальное нарушение патологического эндотелия.У этого пациента CXL не считался показанным из-за отсутствия доказательств прогрессирования кератоконуса, возраста пациента и низкой пахиметрии роговицы.

Кератопластика — это хирургический вариант коррекции KC, когда КЛ не переносится или не обеспечивает адекватной коррекции зрения. В нашем случае сквозная кератопластика (ПК) позволит одновременно исправить эктазию роговицы и эндотелиопатию с помощью одной процедуры. Полнослойное протезирование роговицы с помощью ПК у пациентов с ДВС было исследовано с частотой от 83 до 100% со средним периодом наблюдения 3 года [26,27,28,29].Однако отказ трансплантата произошел у 83% пациентов с частотой отторжения 30% [30]. Alvim PDTS et al. проанализировали исходы ПК у 14 пациентов с синдромом ДВС с периодом наблюдения 58 месяцев. Чистые трансплантаты были получены в 12 случаях (85%), хотя шести пациентам (43%) потребовалась повторная ФК [31]. Процедура глубокой передней ламеллярной кератопластики (DALK), вероятно, подвергнет пациента более низкому риску иммунологического отторжения, чем PK, за счет замены стромы при сохранении эндотелия хозяина. Тем не менее, в литературе не сообщается о случаях применения DALK у пациентов с синдромом KC и ICE, подтверждающим эту гипотезу, и преимущества, предлагаемые методом сохранения эндотелия у пациентов с аномальным эндотелием, все еще сомнительны.

Эндотелиальная декомпенсация с отеком роговицы является наиболее частой причиной ухудшения зрения у пациентов с синдромом ДВС из-за сопутствующей эндотелиальной аномалии и повышенного ВГД. Технологическая эволюция эндотелиальной кератопластики (ЭК) предлагает обнадеживающие результаты для лечения пациентов с синдромом ДВС и декомпенсацией роговицы [32, 33]. Из-за редкости синдрома ДВС и отсутствия сравнительных исследований трудно определить, какой из полнослойных или пластинчатых трансплантатов более показан этим пациентам.Однако, принимая во внимание несколько преимуществ, предлагаемых минимально инвазивной процедурой, допускающей незначительные изменения рефракции, быстрое восстановление зрения с отличными визуальными результатами и более низкий риск отторжения, мы поддерживаем использование ЭК у этих пациентов со сложным заболеванием переднего сегмента [34 , 35,36]. Соркин Н. [37] и соавт. сообщили о визуальных результатах небольшой серии наблюдений на 4 глазах с синдромом ДВС, получавших эндотелиальную кератопластику с десцеметовой мембраной (DMEK), с последующим наблюдением в течение 6 месяцев.Они не сообщили ни о каких случаях отказа трансплантата или отторжения трансплантата.

В представленном здесь случае альтернативой ФК лечению будет последовательный подход с использованием DALK для коррекции эктазии роговицы и, в конечном итоге, процедура ЭК для лечения эндотелиальной декомпенсации, если она разовьется со временем. Стоит учитывать, что у пациентов с ДВС любой метод кератопластики не приведет к удалению всего аномального эндотелия; следовательно, прогрессирование исходного заболевания не может быть остановлено удалением всей толщины роговицы.Более того, можно предположить, что множественные процедуры кератопластики могут потребоваться в течение всей жизни этих пациентов из-за высокого риска поздней несостоятельности трансплантата. По этой причине ЭК больше, чем ПК, может быть предпочтительной техникой из-за более легкой замены трансплантата. Хотя хорошо известно, что DMEK может обеспечить лучшие визуальные результаты, чем DSAEK, его преимущества у пациентов с тяжелыми сопутствующими заболеваниями глаз могут быть поставлены под сомнение. По нашему мнению, у пациентов с ICE обширные синехии, значительные дефекты радужной оболочки и высокая вероятность быстрой потери эндотелиальных клеток с необходимостью повторных процедур EK делают DSAEK более разумным выбором.В настоящее время у нашего пациента еще не развилась эндотелиальная декомпенсация.

Медикаментозное лечение глаукомы у пациентов с ДВГ является сложной задачей и часто представляет собой временное решение, требующее хирургического вмешательства для оптимального контроля ВГД. При местном лечении глаукомы, связанной с синдромом ДВС, частота неудач составляет от 60 до 80% [2, 3, 38, 39]. Из-за редкости этого заболевания имеется мало данных о хирургическом лечении глаукомы, взятых из серии ретроспективных случаев.Операция по фильтрации у пациентов с ДВС показала более низкий процент успеха, чем при других типах глаукомы: от 60% через 1 год до 40% через 2 года [40,41,42]. Этот процент резко снижается до менее 20% в случае повторного вмешательства [41]. Использование антифибротических средств (митомицин-С, 5-фторурацил) является спорным, и их пытались повысить эффективность процедуры фильтрации при глаукоме, связанной с синдромом ДВС. Показано, что митомицин С более эффективен, чем 5-фторурацил, в сохранении функционирования пузырей с течением времени [42,43,44].Неудача при трабекулэктомии, вероятно, является вторичной по отношению к врастанию эндотелиальных клеток в фильтрующий участок, ответственный за прогрессирующую обструкцию [45]. Значительная часть глаз, перенесших трабекулэктомию по поводу синдрома ДВС (12,5–53,8%), требует на каком-то этапе вторичного дренирования глаукомы (GDI), что позволяет предположить, что трабекулэктомия не всегда обеспечивает окончательное лечение [46]. GDI показал успешность 70% через 1 год, от 70 до 40% через 3 года и до 50% через 5 лет [46, 47].Сообщается, что около 20% глаз имеют пролиферацию эндотелиальных клеток, блокирующих устье трубки [47].

Наконец, у 50% глаз через 4–5 лет развилась декомпенсация роговицы, что потребовало трансплантата роговицы [48]. Послеоперационное воспаление, использование антиметаболитного агента, измененная среда водянистой влаги, турбулентность на кончике трубки и миграция трубки [49] могут иметь усиленный негативный эффект на аномальные эндотелиальные клетки с последующей необходимостью трансплантата роговицы.

В представленном здесь случае, с учетом высокого ВГД, несмотря на максимальную медикаментозную терапию, запущенного глаукомного повреждения и риска неудачной трабекулэктомии, был выполнен первичный имплантат Баервельда, чтобы не поставить под угрозу подгонку КЛ из-за образования лимбальный пузырек конъюнктивы.После разреза конъюнктивы на основе свода мы решили расположить передний край клапанной пластины как можно дальше от лимба на расстоянии 10 мм, чтобы сохранить ткань конъюнктивы лимба. Эта стратегия позволила пациенту продолжить использование CL без проблем с подгонкой и стабильной остроты зрения. Другой возможностью было бы разместить трубку в pars plana. Недавний метаанализ показал, что при имплантации плоской части роговицы и имплантации трубки передней камеры одинаковая частота эндотелиальной недостаточности роговицы и других осложнений [50].

Потребность в циклодеструктивных процедурах у пациентов с глаукомой, связанной с синдромом ДВС, выше, чем при других формах глаукомы, поскольку пациенты с ДВС молоды и имеют более высокий рубцовый ответ, вызывающий недостаточность пузыря [40].

В заключение, из-за сложности синдрома ДВС ведение таких пациентов является сложной задачей. В нашем случае мы выбрали пошаговый подход, установив CL и выполнив операцию GDI для коррекции ВГД. Если со временем CL перестанет переноситься, то DALK позволит скорректировать эктазию роговицы, сохраняя при этом эндотелий хозяина до его функционирования.В конце концов, в случае эндотелиальной недостаточности может быть проведена ЭК для восстановления прозрачности роговицы.

Иридокорнеальный эндотелиальный синдром — обзор

колобома радужки; меланома; невус; узелки

См. под существительными.

синдром невуса радужки

См. синдром, Коган – Риз .

неоваскуляризация радужки

См. неоваскуляризация радужки .

радужная оболочка, плато

Анатомическая аномалия, при которой радужная оболочка лежит в плоскости, а не выпячивается вперед. Это связано с тем, что корень (или ресничный край ) радужной оболочки вставлен в цилиарное тело ближе кпереди, чем обычно. При расширении зрачка периферическая радужка расширяется по сравнению с трабекулярной сеткой. Это может предрасполагать глаз к закрытоугольной глаукоме. Иридотомия или лазерная иридопластика обычно выполняются на плато радужки, но если закрытие угла сохраняется, состояние обозначается как синдром плато радужки . Syn . плато ирис.

См. иридотомия ; иридопластика лазерная .

отростки радужки

Тонкие полосы ткани, идущие от передней поверхности радужки, перекрывая угол передней камеры от корня радужки до склеральной шпоры или, чаще, до трабекулярной сети, в которую они обычно входят слить. Эти процессы встречаются только у половины населения.

радужная оболочка, выпадение

Выпячивание части радужной оболочки в рану роговицы. Он возникает в результате травмы, тяжелой язвы роговицы или операции. В некоторых случаях может развиться передняя синехия, так как радужная оболочка остается фиксированной в ране рубцовой тканью.

корень радужки

См. ирис, плато .

сфинктер радужки

См. радужная оболочка .

радужная оболочка дрожащая

См. iridodonesis .

ирит

Воспаление радужной оболочки. Острая форма обычно характеризуется болью, светобоязнью, цилиарной инъекцией, экссудатом в передней камере (водянистая сыпь), кератическими преципитатами, отеком, суженным и вялым зрачком, изменением цвета радужной оболочки, задней синехией, слезотечением и потерей зрения. В некоторых случаях может наблюдаться гипопион и повышение внутриглазного давления из-за блокировки угла передней камеры.Ирит чаще всего связан с циклитом (передним увеитом). Большинство случаев являются идиопатическими или являются результатом травмы или приема лекарств. Лечение включает мидриатики (для предотвращения синехий) и местные кортикостероидные капли. Важно дифференцировать острый ирит от закрытоугольной глаукомы из-за возможного вреда использования мидриатика в последней (Таблица I6).

См. иридоциклит ; светобоязнь ; Синдром , Фукса; увеит .

Линза Ирлена; синдром

См. синдром, Мерс – Ирлен .

месторождения железа

См. строка, железо ; сидероз .

облучение

1.: Применение электромагнитного излучения к объекту.
2.: Явление, при котором яркая область на черном фоне кажется больше, чем более темная область такого же размера на том же фоне. Syn. Иллюзия Гельмгольца.

неправильный астигматизм

См. астигматизм неправильный .

орошение

Акт промывания или очистки полости или поверхности струей воды или другого раствора (например, физиологического раствора), как при химических или термических ожогах или других поверхностных повреждениях глаза, или смещение небольших инородные тела на роговице или в конъюнктивальном мешке.

См. Истирание роговицы ; расширение и орошение ; выворот, крышка .

Синдром Ирвина – Гасса

См. отек, кистозный макулярный участок .

ишемия

Недостаточное кровоснабжение части тела, как правило, в результате заболевания кровеносных сосудов, кровоснабжающих эту часть.Иногда это может поражать передний сегмент глаза, особенно у пожилых людей, и проявляться в виде тупой боли. Примечание : также пишется ишемия.

См. синдром, ишемический окуляр .

ишемия сетчатки

Отсутствие крови в сетчатке из-за сужения артерии или обильного кровотечения из любой части тела.

См. гигантоклеточный артериит .

ишемическая оптическая нейропатия; глазной синдром

См. под существительными.

iseikonia

Состояние, при котором размер и форма глазных изображений двух глаз равны, в отличие от анисейконии.

линза iseikonic

См. линза , aniseikonic .

Тест Исихара

См. пластины, псевдоизохроматические .

остров видения

Описание поля зрения как трехмерного холма, окруженного морем тьмы. Стимулы, которые попадают в пределы острова, можно увидеть, тогда как стимулы, падающие за пределы острова, нельзя увидеть. Высота острова представляет собой чувствительность глаза с максимальной остротой на вершине холма, соответствующей фовеальному зрению и постепенно снижающейся к периферии (когда глаз адаптирован к свету) (рис. I18). Syn. холм видения.

См. Поле , визуальный элемент .

область изоочности

1.: Область вокруг точки фиксации, в которой острота зрения приблизительно постоянна. Ширина этой области варьируется в зависимости от тестовой мишени: наименьшая при разрешении в две точки и наибольшая при использовании колец или решеток Ландольта.
2.: Область поля зрения, в которой острота зрения более или менее постоянна.

изоаметропия

Состояние, при котором аметропия одинакова в двух глазах. Syn. изометропия.

изоаметропная амблиопия

См. амблиопия .

изохроматический

Одного цвета.

изокория

Наличие двух зрачков одинакового размера.

См. анизокория .

изолятор

Обладает такой же яркостью. Пример : красные и зеленые полосы решетки имеют одинаковую яркость. Если такая решетка движется вбок, многие наблюдатели едва заметят ее движение или вообще не заметят. Syn. эквилюминант.

изомеризация

Процесс, происходящий в дисковых мембранах фоторецепторов, при котором энергия падающих фотонов повышает уровень энергии в молекуле сетчатки до такой степени, что она меняет свою форму с изомера 11- цис на изомер all- транс изомер сетчатки.Этот процесс, в котором свет активирует родопсин, обозначается как R → R *. Затем фотопигмент обесцвечивается. Это начальный этап визуального процесса.

См. отбеливание ; родопсин ; трансдукция .

изометропия

См. изоаметропия .

изофория

Постоянство гетерофории в различных направлениях взгляда.

См. гетерофория .

изопия

Идентичное зрение двумя глазами.

изоптер

При определении полей зрения это контурная линия, представляющая пределы равной чувствительности сетчатки к заданной тестовой мишени.

См. Поле , визуал ; периметр .

изотонический раствор

См. раствор, изотонический .

изотропный

Имеющий одинаковые свойства преломления во всех направлениях.

См. анизотропный ; двулучепреломление .

итраконазол

См. противогрибковое средство .

ивермектин

См. онхоцеркоз .

Иридокорнеальный эндотелиальный синдром у тайских пациентов: клинические вариации | Врожденные пороки | JAMA Офтальмология

Цель Чтобы оценить спектр иридокорнеального эндотелиального синдрома, насколько нам известно, никогда ранее не изучался на Востоке.

Методы С 1986 по 1998 год мы последовательно обследовали 60 пациентов (20 мужчин, 40 женщин) с характерными признаками иридокорнеального эндотелиального синдрома и сравнили клинические проявления с таковыми у белых пациентов.

Результаты Синдром Когана-Риза (CRS) был наиболее распространенным (38 пациентов), у 14 пациентов был синдром Чандлера (CS), а у 8 — прогрессирующая атрофия радужки. Три пациента, первоначально классифицированные как имеющие КС, и 1 — с прогрессирующей атрофией радужной оболочки, прогрессировали до СВК.Глаукома возникла у 46 пациентов (76,7%), чаще всего у пациентов с прогрессирующей атрофией радужной оболочки или ХРС. У десяти пациентов болезнь прогрессировала медленно в течение периода наблюдения до 12 лет. У трех пациентов (2 с CRS, 1 с CS) имелись бессимптомные локализованные островки вида «молотого серебра», а у 11 (8 с CRS, 2 с CS и 1 с прогрессирующей атрофией радужной оболочки) наблюдались субклинические аномалии эндотелия в контралатеральных глазах. На коричневой поверхности радужной оболочки обычно наблюдалась полупрозрачная мембрана.Полное поражение эндотелия присутствовало у 49 пациентов, в то время как 6 (4 с CRS, 2 с CS) имели очаговые эндотелиальные аномалии с резкой границей от прилегающего нормального эндотелия.

Выводы Иридокорнеальный эндотелиальный синдром встречается у жителей Востока. Синдром Когана-Риза — наиболее распространенная форма, тесно связанная с глаукомой. Хотя некоторые клинические проявления были схожи между белыми и восточными людьми (средний возраст начала заболевания, предрасположенность к полу, изменения радужной оболочки, формирование периферических передних синехий или отек роговицы), наиболее распространенным был CRS; полупрозрачные мембраны были более заметны у жителей Востока.

ИРИДОКОРНЕАЛЬНЫЙ эндотелиальный синдром (ICE) характеризуется расширением или разрастанием эндотелия роговицы и десцеметовой мембраны по трабекулярной сети и на радужной оболочке. Сокращение этой мембраны приводит к искажению структуры радужки. Блокада трабекулярной сети из-за разрастания мембраны или образование периферических передних синехий (PAS) из-за сокращения мембраны приводит к вторичной глаукоме. Синдром ICE включает 3 клинических варианта — синдром Чандлера (CS), ¹ прогрессирующая атрофия радужки (PIA), ² и синдром Когана-Риза (CRS) ³, которые, как полагают, образуют спектр проявлений заболевания.⁴ ^-6

Синдром ДВС чаще встречается у белых, проявляется в раннем и среднем зрелом возрасте и чаще поражает женщин, чем мужчин. ⁷ ^-9 Среди ранее опубликованных серий, в которых была указана расовая принадлежность, ни один пациент не был восточным, включая большую серию из Сан-Франциско, Калифорния, где проживает большая часть населения Восточной Азии (Таблица 1). ¹⁰ Несколько случаев было зарегистрировано из Китая ¹¹ и Японии.¹² Мы описываем клинические варианты синдрома ДВС у 60 тайских пациентов и сравниваем их с ранее опубликованными сериями белых.

Все 60 последовательных пациентов (20 мужчин, 40 женщин) с клиническими признаками синдрома ДВС, наблюдавшиеся в отделении офтальмологии больницы Раматибоди, Бангкок, Таиланд, в период с 1 июля 1986 г. по 31 августа 1998 г., прошли полное офтальмологическое обследование, включая зеркальная микроскопия. Пациенты, у которых в анамнезе была глазная травма или увеит, были исключены из исследования.Диагноз синдрома ДВС ставился по наличию типичного «серебряного» вида на задней поверхности роговицы (рис. 1) или отека роговицы, который не позволял визуализировать заднюю часть роговицы, а также по характерным аномалиям стромы радужки. На основании изменений радужной оболочки пациенты были разделены на 3 клинических варианта. ⁹ Синдром Чандлера диагностировали при минимальной или легкой атрофии стромы (рис. 2). Пациенты с обширной атрофией стромы радужки и деформацией с отверстиями растяжения и таяния были диагностированы как имеющие ПИА (рис. 3).Пациентам с узелками радужки и любой степенью атрофии стромы радужной оболочки был поставлен диагноз ХРС (рис. 4).

Двусторонняя фотография эндотелия роговицы была выполнена 49 пациентам с достаточной прозрачностью роговицы с использованием зеркального микроскопа (модель CSP 580; Конан, Токио, Япония). Кроме того, периодически выполнялись угловые фотографии переднего сегмента и передней камеры.

Полная биомикроскопия с щелевой лампой, аппланационная тонометрия, гониоскопия и дилатационная офтальмоскопия были выполнены для определения отека роговицы, изменений радужной оболочки, внутриглазного давления (ВГД) и степени ПА.У некоторых пациентов из-за сильного отека роговицы не удалось оценить ПАВ и выполнить зеркальную микроскопию. Степень наличия ПАВ при гониоскопии оценивалась как отсутствующая, легкая (<90 °), умеренная (90 ° -180 °) или обширная (> 180 °). Автоматизированная периметрия выполнялась пациентам с достаточной остротой зрения и четкостью роговицы. Поскольку большинство пациентов уже лечились противоглаукомными препаратами при первом осмотре, первичные ВГД перед лечением были недоступны. Были записаны предыдущие и последующие хирургические вмешательства с фильтрацией или проникающая кератопластика.Также записывались начальные симптомы, возраст начала, история болезни и семейный анамнез.

Пятьдесят один пациент находился под наблюдением от 6 месяцев до 12 лет (среднее ± стандартное отклонение продолжительности наблюдения, 3,9 ± 3,1 года), в то время как 9 пациентов наблюдались только за один визит. Информированное согласие было получено при показаниях для диагностических процедур и вмешательства. Мы сравнили наши результаты с результатами, полученными для аналогичных белых групп населения, обращающихся к специалистам. ⁷ ^{, 9}

Мы диагностировали у 60 последовательных пациентов (20 мужчин, 40 женщин) синдром ДВС.Все были восточными. Средний (± стандартное отклонение) возраст пациентов на момент появления симптомов составил 43,7 ± 12,3 года (возрастной диапазон от 24 до 70 лет) (таблица 2). Правый глаз был задействован у 26 пациентов; левый глаз был задействован у 34 пациентов. Другие заболевания включали сахарный диабет (2 пациента), гипертонию (2), геморрагический узел щитовидной железы (1), инсульт (1), гипертиреоз (1) и злокачественное новообразование груди (1). Семейный анамнез во всех случаях не влиял.

Первоначальные жалобы включали нечеткость зрения, ореолы, боль и / или покраснение в глазах или аномальные зрачки.Первоначально 34 пациентам был поставлен диагноз CRS, 17 — CS и 9 — PIA. У трех пациентов с КС и у 1 с ПИА во время наблюдения развились узелки радужной оболочки, и они прогрессировали до СВК. Окончательное распределение для анализа было 38 пациентов с CRS, 14 с CS и 8 с PIA. Пациенты в 3 группах были похожи друг на друга по возрастному распределению ( P = 0,34, дисперсионный анализ) (Таблица 2).

Характерный серебристый вид задней поверхности роговицы наблюдался у всех пациентов, за исключением 11, у которых был отек роговицы, затрудняющий визуализацию.Зеркальная микроскопия выявила характерное округление эндотелиальных клеток и плеоморфизм с внутриклеточными темными участками. У 43 пациентов были общие эндотелиальные аномалии, в то время как у 6 (4 с CRS, 2 с CS) были локализованные островки эндотелиальных аномалий с резкой демаркационной границей, разделяющей соседние нормальные области эндотелия.

Отек роговицы присутствовал при первом посещении у 22 пациентов и наиболее часто встречался при КС (8 пациентов [57,1%]) (Таблица 2).У двух пациентов с СВК и у одного пациента с ПИА во время наблюдения развился отек роговицы. 8 пациентам потребовалась проникающая кератопластика.

Полупрозрачная мембрана с четкой границей обычно видна на передней поверхности радужки, скрывая крипты радужки. Поверхность радужки под мембраной казалась нечеткой по сравнению с более темной прилегающей областью (рис. 2).

Corectopia присутствовала у 59 пациентов (13 с CS, 38 с CRS и 8 с PIA).У пациентов с CS было небольшое отклонение зрачка, в то время как у пациентов с CRS и PIA было более сильное смещение. Зрачки, как правило, отклоняются в сторону мембраны и прилегающей к ней PAS. Эктропион сосудистой оболочки глаза имел место у 42 пациентов (5 с CS, 30 с CRS и 7 с PIA). Его расположение обычно соответствовало направлению корэктопии.

Атрофия стромы радужки была легкой или минимальной у пациентов с CS и обширной у пациентов с PIA. Поликория присутствовала у всех пациентов с ПИА и у 5 пациентов с СВК.Отверстия радужной оболочки обычно были противоположны направлению корэктопии.

Узелки радужки в глазах с CRS обычно были круглыми или плоскими, неправильной формы, гиперпигментированными поражениями и никогда не были на ножке. Они располагались группами в области, охватываемой полупрозрачной мембраной на поверхности радужки. На поверхности радужки узелков не было.

Выводы угла передней камеры

Периферические передние синехии наблюдались у 56 пациентов при первом посещении.У двух пациентов с CS не было PAS, а у 2 пациентов с CRS был отек роговицы, затрудняющий обзор. Синехии были широкими и простирались кпереди от линии Швальбе и были видны при обычном осмотре с щелевой лампой. Периферические передние синехии у пациентов с очаговой эндотелиальной аномалией возникали в областях, прилегающих к аномальному эндотелию. Периферические передние синехии протяженностью более 180 ° чаще встречались у пациентов с СВК (22 пациента) и ПИА (5 пациентов), чем у пациентов с КС (4 пациента) (Таблица 3).

Повышенное ВГД с глаукомным купированием или без него и / или повреждением поля зрения наблюдалось у 46 пациентов. У одного пациента с CS и очаговыми эндотелиальными изменениями медленно развивалось прогрессирующее PAS от менее 90 ° до более 180 ° в течение 11 лет наблюдения. Узелки радужки развиваются на 4-м году, а повышенное ВГД — на 11-й год.

Среди пациентов с повышенным ВГД состояние 14 контролировалось медикаментозно, а 32 потребовалось хирургическое вмешательство.Пациенты с ХРС нуждались в хирургическом вмешательстве чаще, чем пациенты с ХК или ПИА.

Автоматическая периметрия, выполненная у 37 пациентов с достаточной остротой зрения и ясностью роговицы, выявила интактные поля зрения у 21 и типичное глаукомное повреждение у 16. Дефекты поля зрения чаще всего возникали у пациентов с ХРС (36,8%) и реже у пациентов с КС (14,3%). %).

Десять пациентов (3 с CS, 6 с CRS и 1 с PIA) имели медленное прогрессирование заболевания в течение периода наблюдения до 12 лет.Минимальные изменения были отмечены в отношении отека роговицы, ПАВ и глаукомы в течение периода наблюдения. Ни у одного не было спонтанного разрешения. Их средний возраст и период наблюдения составляли 40 ± 8,6 года (средний возраст 27-58 лет) и 7,2 ± 2,6 года (средний период наблюдения 3,4-11 лет), соответственно. У пяти пациентов была глаукома, у остальных — нет. Из 5 пациентов с глаукомой состояние 2 находилось под медицинским контролем, а 3 были подвергнуты трабекулэктомии. У девяти из 10 пациентов были общие эндотелиальные аномалии, а у 1 — очаговые изменения.

У одного пациента с СВК после неосложненной операции по фильтрации глаукомы развилось обширное прогрессирование радужной оболочки. У одного пациента с ПИА, у которого не было глаукомы, развилось ипсилатеральное идиопатическое макулярное отверстие.

У одного пациента с CRS был оптический неврит, а у одного с CS была глазная гипертензия в контралатеральных глазах без аномалий радужной оболочки или PAS. У двух пациентов с CRS и у одного с CS были бессимптомные локализованные островки серебристого цвета.Зеркальная микроскопия выявила нерегулярные, увеличенные и искаженные эндотелиальные клетки (типичные для клеток ICE) в этих очаговых областях. Кроме того, 8 пациентов с CRS, 2 с CS и 1 с PIA имели увеличение эндотелиального плеоморфизма по данным зеркальной микроскопии, но без заметных аномалий радужной оболочки или PAS.

Сравнение с ледяным синдромом у белых пациентов

Существует значительная разница в распределении болезни между глазами жителей востока и белых ( P <.001, точный критерий Фишера) (таблица 4). В то время как CS является наиболее распространенным вариантом у белых, ⁷ ^{, 9} CRS был наиболее распространен у тайских пациентов. Прогрессирующая атрофия радужки наименее распространена в обеих популяциях. Полупрозрачная мембрана была отчетливо заметна в 80% (48 из 60) глаз наших пациентов с темно-коричневыми радужками, у которых была достаточная прозрачность роговицы для детального просмотра поверхности радужной оболочки. Насколько нам известно, ранее об этом знаке не сообщалось. Не было отмечено значительных различий в отношении среднего возраста начала заболевания, половой принадлежности, изменений радужной оболочки, образования ПАВ или отека роговицы.В обеих расах CRS имеет более высокую распространенность развития глаукомы и дефектов поля зрения.

Эндотелиальная аномалия считается первичным событием патогенеза синдрома ДВС, определяющим все аспекты заболевания. ⁴ ^{, 13} Аномальные эндотелиальные клетки могут происходить либо из ткани нервного гребня ¹⁴, либо представлять эпителиоподобную метапластическую трансформацию. ¹⁵ ^{, 16} Аномальный эндотелий приводит как к отеку роговицы, так и к пролиферации эндотелия роговицы и десцеметовой мембраны через угол передней камеры и на поверхность радужки.Сокращение этой мембраны приводит к образованию ПАВ с ассоциированной глаукомой, коректопией и эктропионом сосудистой оболочки глаза. Растяжение радужки в направлении, противоположном коректопии, приводит к атрофии радужной оболочки и образованию отверстий. Кроме того, эта мембрана может быть ответственна за развитие узелков радужки, возможно, за счет защемления частей стромы радужки. ¹⁷ ^{, 18}

У наших пациентов CRS возникал наиболее часто. В темно-коричневых радужках эндотелиальная десцеметовая мембрана была клинически различима с помощью биомикроскопии с щелевой лампой.Структура поверхности радужки и крипты были скрыты мембраной, и покрытые области казались гипохромными по сравнению с соседними областями с резким переходом. Насколько нам известно, этот вывод ранее не отмечался. Как упоминалось ранее, узелки радужки гистологически представляют собой участки стромы радужки, содержащие пигментированные меланоциты, выходящие через отверстия в мембране. Более темные радужки содержат больше гранул пигмента меланина в поверхностных меланоцитах стромы, чем более светлые радужки.Более густо пигментированная строма радужки может быть более заметной клинически.

Глаза с CS, наиболее распространенной формой синдрома ДВС среди белого населения, обычно имеют более низкое ВГД и большую тенденцию к развитию отека роговицы, чем глаза с CRS или PIA. У наших пациентов с CS также чаще возникал отек роговицы, чем у пациентов с CRS или PIA.

Поскольку указанные серии изучались в клиниках по лечению глаукомы, могла быть ошибка направления. Хотя ПИА легче диагностировать, чем КС или СВК, она имеет самую низкую распространенность как в нашем исследовании, так и в исследовании Уилсона и Шилдса.⁹ Исследование Shields et al. ⁷ было ретроспективным исследованием, и критерии классификации окончательно не были установлены. Они разделили синдром только на 2 единицы — CS (55) и PIA (27) — отметив в своем разделе «Обсуждение», что среди всех 82 пациентов у 9 был обнаружен невус радужки — CRS.

Хотя синдром ICE был описан как одностороннее состояние, субклинический слабый или умеренный плеоморфизм эндотелия роговицы контралатерального глаза присутствовал у 14 наших пациентов.У трех были характерные островки эндотелиальных аномалий с резким переходом от соседнего эндотелия. Сообщалось о субклинических эндотелиальных аномалиях контралатерального глаза ¹⁴ ^{, 19} ^-21 или пациентов с двусторонним поражением ¹⁴ ^{, 22} ^-24. Остается без ответа, представляют ли эти эндотелиальные изменения ранее существовавшие аномалии, которые приведут к развитию заболевания, или ICE является двусторонним заболеванием.

У двух пациентов была глазная гипертензия и папиллит контралатерального глаза при отсутствии ПАВ или аномалий эндотелия или радужной оболочки. У одного из наших пациентов с ПИА, у которого не было глаукомы, развилось ипсилатеральное идиопатическое макулярное отверстие. Поскольку глазные изменения были непоследовательными, ассоциации не было, и они могут просто представлять собой случайные результаты.

Описано частичное или очаговое поражение роговицы с резким переходом между нормальными эндотелиальными и ICE-клетками.⁹ ^{, 25} Уилсон и Шилдс ⁹ обследовали 12 пациентов с очаговым эндотелиальным поражением и не обнаружили корреляции между локализацией очаговых эндотелиальных аномалий и PAS. У шести пациентов (4 с CRS, 2 с CS) у наших пациентов были очаговые эндотелиальные изменения с демаркационным переходом. Однако у них развился ПАВ с соответствующей коректопией и эктропионом сосудистой оболочки только в областях, прилегающих к аномальному эндотелию.

Сообщения о распространенности глаукомы в глазах с синдромом ДВС колеблются от 46% до 82%.⁷ ^{, 9} ^{, 20} ^{, 26} Распространенность повышенного ВГД была сходной при CS и PIA и выше при CRS. ⁹ Однако в другом исследовании сообщалось о наибольшей распространенности повышения ВГД при КС. ²⁶ Хотя глаукома при CS, по сообщениям большинства исследователей, менее серьезна и легче поддается лечению, ⁵ ^{, 9} ^{, 27} другое исследование не подтвердило этот вывод. ²⁶

Глаукома возникла у 46 (76.7%) из 60 наших пациентов. Синдром Когана-Риза и ПИА, по-видимому, имели более обширное образование ПАВ и глаукому, чем КС. Дефекты поля зрения чаще всего возникали при ХРС (36,8%), и большему количеству пациентов с ХРС требовалась операция фильтрации.

В исследовании сообщается, что успех дополнительных операций при синдроме ДВС сопоставим с успехами первоначального хирургического вмешательства у пациентов с первичной открытоугольной глаукомой. ²⁸ Было предложено раннее хирургическое вмешательство после того, как ВГД было максимально нормализовано с помощью лекарств.²⁶ Однако у 1 из наших пациентов после неосложненной трабекулэктомии развилось обширное изменение радужки. Не исключено, что хирургическая травма может усугубить болезнь.

Десять наших пациентов, у 5 из которых была глаукома, имели медленное клиническое течение во время наблюдения с минимальными изменениями отека роговицы, ПАВ и глаукомы. Из 5 пациентов с глаукомой состояние 2 контролировалось медикаментозно и 3 подверглись трабекулэктомии. У девяти были общие эндотелиальные аномалии, а у 1 — очаговые изменения.Кажется, что болезнь становится латентной или переходит в ремиссию независимо от начальной степени тяжести. Bourne and Brubaker ²⁹ описали пациента, у которого спонтанно разрешился отек роговицы и эндотелиальные аномалии. Однако ни у одного из наших пациентов не было разрешения радужной оболочки или зеркальных микроскопических изменений. Об обнаружении ДНК вируса простого герпеса сообщалось ³⁰ при синдроме ICE. Как и в случае с другими инфекциями вируса простого герпеса, возможно, что наши 10 пациентов находятся в неактивной или латентной стадии естественного течения герпетических заболеваний.

Таким образом, синдром ДВС восточных глаз, о котором, насколько нам известно, никогда не сообщалось в американской литературе, действительно существует. Хотя большинство клинических и зеркальных микроскопических находок были аналогичны тем, о которых сообщалось у белых, полупрозрачная мембрана была отчетливо заметна у восточных глаз с более темными (коричневыми) радужками, и CRS, по-видимому, был наиболее распространенным вариантом с сильной ассоциацией с глаукомой.

Принята к публикации 5 августа 1999 г.

Это исследование было частично поддержано Фондом Раматибоди, Бангкок, Таиланд, и Исследовательским фондом Брука и Маргарет Танстолл Нью-Йоркского исследовательского института глаукомы, Нью-Йорк.

Частично представлено на Ежегодном собрании Американской академии офтальмологии, Сан-Франциско, Калифорния, 26 октября 1997 г.

Перепечатки: Чайват Тикхасани, доктор медицины, отделение офтальмологии, больница Раматибоди, Рама VI Rd, Бангкок 10400, Таиланд (электронная почта: chaiwatk @ loxinfo.co.th).

1. обработчик П.А. Атрофия стромы радужной оболочки: эндотелиальная дистрофия, отек роговицы и глаукома. Am J Ophthalmol. 1956; 41607-615Google Scholar2.Harms HAulhorn E Vergleichende Untersuchungen über den Wert der Quantitativen Perimetrie, Skiaskotometrie und Verschmelzungsfrequenz fur die Erkennung beginnender Gesichtsfeldstorungen beim Glaukom. Док офтальмол. 1903; 13303Google ScholarCrossref 3.Коган DGReese AB Синдром узелков радужки, эктопической десцеметовой мембраны и односторонней глаукомы. Док офтальмол. 1969; 26424-433Google ScholarCrossref 4. Кэмпбелл DGShields MBSmith TR Эндотелий роговицы и спектр атрофии эссенциальной радужки. Am J Ophthalmol. , 1978; 86317-324. MB Прогрессирующая атрофия эссенциальной радужки, синдром Чандлера и синдром невуса радужки (Когана-Риза): спектр заболеваний. Surv Ophthalmol. 1979; 243-20Google ScholarCrossref 6.Yanoff M Иридокорнеальный эндотелиальный синдром: унификация спектра заболеваний. Surv Ophthalmol. 1979; 241-2Google ScholarCrossref 7. Щиты МБКэмпбелл DGSimmons RJ Атрофируется эссенциальная радужка. Am J Ophthalmol. 1978; 85749-759Google Scholar9.Wilson MCShields М.Б. Сравнение клинических вариантов иридокорнеального эндотелиального синдрома. Arch Ophthalmol. 1989; 1071465–1468Google ScholarCrossref 10.

Hetherington J Младший Роберт Н. Шаффер Лекция: односторонняя глаукома. Представлено на: Ежегодном собрании Американской академии офтальмологии, 2 октября 1985 г., Сан-Франциско, Калифорния,

11. Да TPang YLiu Y Синдром невуса радужки: сообщение о 9 случаях. Йен Ко Сюэ Пао. , 1991; 734-39, Google Scholar, 12. Ямагути. M и другие. Случай синдрома Чендлера. Folia Ophthalmol Jpn. 1992; 43862-865Google Scholar13.Alvarado JAMurphy CGMaglio MHetherington J Патогенез синдрома Чандлера, эссенциальной атрофии радужной оболочки и синдрома Когана-Риза, I: изменения эндотелия роговицы. Invest Ophthalmol Vis Sci. 1986; 27853-872Google Scholar 14. Купфер CKaiser-Kupfer MIDatiles MMcCain L Контралатеральный глаз при иридокорнеальном эндотелиальном (ICE) синдроме. Офтальмология. 1983;3-1350Google ScholarCrossref 15.Хауэлл DNDamms TBurchette JL JrGreen WR Эндотелиальная метаплазия при иридокорнеальном эндотелиальном синдроме. Invest Ophthalmol Vis Sci. 1997; 381896-1901Google Scholar16.Lee WRMarshall GE Киркнесс CM Аномалии эндотелиальных клеток роговицы на ранней стадии иридокорнеального эндотелиального синдрома. Br J Ophthalmol. 1994; 78624-631Google ScholarCrossref 17. Кэмпбелл Д.Г. Формирование узелков радужки при первичной пролиферативной дегенерации эндотелия [аннотация]. Invest Ophthalmol Vis Sci. 1979; 20 (доп.) 142Google Scholar 18.Eagle RC JrFont RLYanoff MGreen WR Синдром радужной оболочки глаза (Когана-Риза): световые и электронные микроскопические наблюдения. Br J Ophthalmol. 1980; 64446-452Google ScholarCrossref 19. Лукас-Гласс TBaratz К.Х.Нельсон LRHodge ДОБурн В.М. Контралатеральный эндотелий роговицы при иридокорнеальном эндотелиальном синдроме. Arch Ophthalmol. 1997; 11540-44Google ScholarCrossref 20. Hirst LWQuigley HAStark WJShields М.Б. Зеркальная микроскопия иридокорнеального эндотелиального синдрома. Am J Ophthalmol. 1980; 8911-21Google Scholar21.Eagle RC JrShields JA Иридокорнеальный эндотелиальный синдром с контралатеральной каплевидной эндотелиальной дистрофией: световое и электронно-микроскопическое исследование. Офтальмология. 1987; 94862-870Google ScholarCrossref 22.Kaiser-Kupfer MKuwabara ТКупфер C Прогрессирующая двусторонняя атрофия эссенциальной радужки. Am J Ophthalmol. 1977; 83340-346Google Scholar23.Hemady РКПатель ABlum SNirankari VS Двусторонний иридокорнеальный эндотелиальный синдром: описание случая и обзор литературы. Роговица. 1994; 13368-372Google ScholarCrossref 24.Huna РБарак AMelamed S Двусторонний иридокорнеальный эндотелиальный синдром, представленный синдромом Когана-Риза и Чандлера. J Глаукома. 1996; 560-62Google ScholarCrossref 25.Bourne WM Частичное вовлечение роговицы в иридокорнеальный эндотелиальный синдром. Am J Ophthalmol. 1982; 94774-781Google ScholarCrossref 26.Laganowski ХККерр Мьюир MGHitchings РА Глаукома и иридокорнеальный эндотелиальный синдром. Arch Ophthalmol. 1992; 110346-350Google ScholarCrossref 27. Richardson TM Декомпенсация роговицы при синдроме Чандлера: исследование с помощью сканирующей и просвечивающей электронной микроскопии. Arch Ophthalmol. 1979; 972112-2119Google ScholarCrossref 28.Kidd MHetherington JJMagee S Хирургические результаты при иридокорнеальном эндотелиальном синдроме. Arch Ophthalmol. 1988; 106199-201Google ScholarCrossref 29.Bourne WMBrubaker RF Снижение проницаемости эндотелия при иридокорнеальном эндотелиальном синдроме. Офтальмология. 1982; 89591-595Google ScholarCrossref 30.Alvarado JAUnderwood JLGreen WR и другие. Обнаружение ДНК вируса простого герпеса при синдроме ICE. Arch Ophthalmol. 1994; 1121601-1609Google ScholarCrossref

О патологии иридокорнеально-эндотелиального синдрома: ультраструктурные проявления «субтотального ICE»

Chandler PA.Атрофия стромы радужной оболочки: эндотелиальная дистрофия, отек роговицы и глаукома Am J Ophthalmol 1956; 41 : 607–15.

CAS Статья Google ученый

Кэмпбелл Д.Г., Шилдс МБ, Смит Т.Р. Эндотелий роговицы и спектр атрофии эссенциальной радужки. Am J Ophthalmol 1978; 86 : 317–24.

CAS Статья Google ученый

Шилдс М.Б., Кэмпбелл Д.Г., Симмонс Р.Дж.Атрофируется эссенциальная радужка. Am J Ophthalmol 1978; 85 : 749–59.

CAS Статья Google ученый

Шилдс М.Б., Маккракен Дж.С., Клинтворт Г.К., Кэмпбелл Д.Г. Отек роговицы несущественная атрофия радужки. Ophthalmology 1979; 86 : 1533–50.

CAS Статья Google ученый

Eagle RC, Font RL, Yanoff M, Fine BS.Пролиферативная эндотелиопатия с аномалиями радужной оболочки: иридокорнеальный эндотелиальный синдром. Arch Ophthalmol 1979; 97 : 2104–11.

Артикул Google ученый

Франгулис М.А., Шеррард Э.С., Керр Мьюир М.Г., Бакли Р.Дж. Клинические особенности иридо-роговичного эндотелиального синдрома. Trans Ophthalmol Soc UK 1985; 104 : 775–81.

PubMed Google ученый

Уилсон М.С., Шилдс МБ.Сравнение клинических вариантов иридокорнеального эндотелиального синдрома. Arch Ophthalmol 1989; 107 : 1465–8.

CAS Статья Google ученый

Борн WM. Частичное поражение роговицы при иридокорнеальном эндотелиальном синдроме. Am J Ophthalmol 1982; 94 : 774–81.

CAS Статья Google ученый

Neubauer L, Lund O-E, Leibowitz HM.Зеркальное микроскопическое изображение эндотелия роговицы при иридокорнеальном эндотелиальном синдроме. Arch Ophthalmol 1983; 101 : 916–8.

CAS Статья Google ученый

Sherrard ES, Frangoulis MA, Kerr Muir MG, Buckley RJ. Задняя поверхность роговицы при иридокорнеальном эндотелиальном синдроме: зеркальное микроскопическое исследование. Trans Ophthalmol Soc UK 1985; 104 : 766–74.

Google ученый

Laganowski HC, Sherrard ES, Kerr Muir MG, Buckley RJ. Отличительные особенности иридокорнеального эндотелиального синдрома и задней полиморфной дистрофии: значение эндотелиальной зеркальной микроскопии. Br J Ophthalmol 1991; 75 : 212–6.

CAS Статья Google ученый

Sherrard ES, Frangoulis MA, Kerr Muir MG.О морфологии клеток задней части роговицы при иридокорнеальном эндотелиальном синдроме. Cornea 1991; 10 : 233–43.

CAS Статья Google ученый

Bourne WM, Brubaker RF. Прогрессирование и регресс частичного поражения роговицы при иридокорнеальном эндотелиальном синдроме. Am J Ophthalmol 1992; 114 : 171–81.

CAS Статья Google ученый

Сетала К., Ваннас А.Эндотелиальные клетки роговицы при атрофии эссенциальной радужки: исследование с помощью зеркального микроскопа. Acta Ophthalmol (Копен) 1979; 57 : 1020–9.

CAS Статья Google ученый

Laganowski HC, Kerr Muir MG, Hitchings RA. Глаукома и иридокорнеальный эндотелиальный синдром. Arch Ophthalmol 1992; 110 : 346–50.

CAS Статья Google ученый

Kramer TR, Grossniklaus HE, et al.Экспрессия цитокератина в эндотелии роговицы при иридокорнеальном эндотелиальном синдроме. Invest Ophthalmol Vis Sci 1992; 33 : 3581–5.

CAS PubMed Google ученый

Ли В.Р., Маршалл Г.Е., Киркнесс CM. Аномалии эндотелиальных клеток роговицы на ранней стадии иридокорнеально-эндотелиального синдрома. Br J Ophthalmol 1994; 78 : 624–31.

CAS Статья Google ученый

Леви С.Г., Киркнесс С.М. и др.Гистопатология иридокорнеально-эндотелиального синдрома. Роговица (в печати).

Laganowski HC, Sherrard ES, Kerr Muir MG. Задняя поверхность роговицы при задней полиморфной дистрофии: исследование под зеркальной микроскопией. Cornea 1991; 10 : 224–32.

CAS Статья Google ученый

Fuchs E. Эпителиальная дистрофия роговицы. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 1910; 76 : 478–508.

Артикул Google ученый

Hogan MJ, Wood I, Fine M. Эндотелиальная дистрофия роговицы Фукса. Am J Ophthalmol 1974; 78 : 363–83.

CAS Статья Google ученый

Erickson CA, Trinkaus JP. Микроворсинки и пузырьки как источники резервной поверхностной мембраны во время распространения клеток. Exp Cell Res 1976; 99 : 375–84.

CAS Статья Google ученый

Bahn CF, Falls HF и др. Классификация эндотелиальных заболеваний роговицы по происхождению нервного гребня. Офтальмология 1984; 91 : 558–63.

CAS Статья Google ученый

Уоринг ГО III, Родригес ММ. Паттерны патологической реакции роговицы. Surv Ophthalmol 1987; 31 : 262–6.

Артикул Google ученый

Поллиак А., Гордон С. Сканирующая электронная микроскопия макрофагов мыши: характеристики поверхности во время созревания, активации и фагоцитоза. Lab Invest 1975; 33 : 469–77.

CAS PubMed Google ученый

Haemmerli G, Feliz H. Форма и подвижность — две взаимозависимые черты. Scanning Electron Microsc 1982; 11 : 731–9.

Google ученый

Abercrombie M, Heaysman JEM, Pegrum SM. Передвижение фибробластов в культуре. II. «Взъерошенное». Exp Cell Res 1970; 60 : 437–44.

CAS Статья Google ученый

Abercrombie M, Heaysman JEM, Pegrum SM. Передвижение фибробластов в культуре. IV. Электронная микроскопия ведущей ламели. Exp Cell Res 1971; 67 : 359–67.

CAS Статья Google ученый

Patel A, Kenyon KR, et al. Клинико-патологические особенности синдрома Чандлера. Surv Ophthalmol 1983; 27 : 327–44.

CAS Статья Google ученый

Родригес М.М., Сталтинг Р.Д., Уоринг ГО III. Клиническое, электронно-микроскопическое и иммуногистохимическое исследование эндотелия роговицы и десцеметовой мембраны при иридокорнеальном эндотелиальном синдроме. Am J Ophthalmol 1986; 101 : 16–27.

CAS Статья Google ученый

Янофф М., Кэмерон Дж. Д. Культуры органов роговицы человека: эпителиально-эндотелиальные взаимодействия. Invest Ophthalmol Vis Sci 1977; 16 : 269–73.

CAS Google ученый

Кэмерон Дж. Д., Флаксман Б. А., Янофф М. In vitro исследования заживления ран роговицы: эпителиально-эндотелиальные взаимодействия. Invest Ophthalmol Vis Sci 1974; 13 : 575–9.

CAS Google ученый

Сассани Дж. У., Джон Т. и др. Электронно-микроскопическое исследование эпителиально-эндотелиальных взаимодействий роговицы в органной культуре. Офтальмология 1984; 91 : 553–7.

CAS Статья Google ученый

Гликштейн М, Кэмерон Дж. Д., Янофф М. In vitro исследования заживления ран роговицы у собак. Ophthalmic Res 1975; 7 : 401–8.

Артикул Google ученый

Портер К., Прескотт Д., Фрай Дж. Изменения морфологии поверхности клеток яичника китайского хомячка во время клеточного цикла. J. Cell Biol. 1973; 57 : 815–36.

CAS Статья Google ученый

Ольсен Т.Повреждение эндотелиальных клеток при острой глаукоме: реакция толщины роговицы на внутриглазное давление. Acta Ophthalmol (Копен) 1980; 58 : 257–66.

CAS Статья Google ученый

Сетала К., Ваннас А. Эндотелиальные клетки в глаукоматоциклитическом кризе. Adv Ophthalmol 1978; 36 : 218–24.

CAS PubMed Google ученый

Vannas A, Setala K, Ruusuvaara P.Эндотелиальные клетки при капсульной глаукоме. Acta Ophthalmol (Копен) 1977; 55 : 951–8.

CAS Статья Google ученый

Мияке К., Мацуда М., Инаба М. Эндотелиальные изменения роговицы при синдроме псевдоэксфолиации. Am J Ophthalmol 1989; 108 : 49–52.

CAS Статья Google ученый

Меламед С., Бен-Сира I, Бен-Шауль Ю.Изменения эндотелия роговицы при индуцированном повышении внутриглазного давления: исследование с помощью сканирующей и просвечивающей электронной микроскопии на кроликах. Br J Ophthalmol 1980; 64 : 164–9.

CAS Статья Google ученый

Сведберг Б. Влияние искусственного повышения внутриглазного давления на эндотелий роговицы у верветок (Cercopithecus ethiops) . Acta Ophthalmol (Копен) 1975; 53 : 839–55.

Страница не найдена |

Архив за месяц

Архивы

Метки

ДВС-синдром:Причины,Симптомы,Лечение | doc.ua

Классификация

Причины

Симптомы

Диагностика

Лечение

ДВС-синдром. Почему контроль – это важно?

ДВС-синдром, описание заболевания на портале Medihost.ru

ДВС-синдром при остром некротическом панкреатите

Названо одно из самых опасных осложнений при COVID-19

От чего умирают пациенты с COVID-19

Спасти больного можно

За смерть пациентки врача приговорили к двум годам лишения свободы — Российская газета

Диагностика и лечение иридокорнеального эндотелиального синдрома

1. Введение

2. Этиология

3. Патогенез

4. Клиническая картина

5. Дифференциальный диагноз

6. Ведение и лечение

Конфликт интересов

Глаукома и синдром ДВС | BrightFocus Foundation

Иридокорнеальный эндотелиальный синдром: клинические перспективы

Иридокорнеальный эндотелиальный синдром у пациента с кератоконусом — история болезни | BMC Ophthalmology

Иридокорнеальный эндотелиальный синдром — обзор

Иридокорнеальный эндотелиальный синдром у тайских пациентов: клинические вариации | Врожденные пороки | JAMA Офтальмология

О патологии иридокорнеально-эндотелиального синдрома: ультраструктурные проявления «субтотального ICE»

Related Post

Добавить комментарий Отменить ответ