Ангиосаркома печени: лечение в Москве в клинике Хадасса

Лечение ангиосаркомы печени в Израиле

Израильские онкологи — одни из самых опытных в мире специалистов по терапии такого редкого заболевания, как ангиосаркома печени. Здесь пациент проходит за несколько дней оперативное обследование с применением современной аппаратуры и лабораторных методов, а затем начинаются лечебные процедуры.

В центре Топ Ихилов используются такие эффективные методики терапии, как частичная резекция печени, радиохирургическое лечение, химиотерапия с применением современных цитотоксических препаратов.

Методы лечения ангиосаркомы печени в Израиле

Ангиосаркома — злокачественное новообразование, которое возникает из клеток, формирующих стенки кровеносных сосудов (так называемого эндотелия). Опухоль способна легко метастазировать, поскольку локализуется в кровеносной системе, что позволяет злокачественным клеткам перемещаться вместе с кровотоком.

Такие новообразования, локализованные в кровеносных сосудах печени, очень редки, тем не менее, израильские специалисты располагают достаточным опытом, который необходим для их лечения. Основные факторы риска, приводящие к возникновению подобных опухолей, — действие специфических канцерогенов (диоксида тория, винилхлорида, соединений мышьяка) или радиации. Опухоль относится к группе сарком мягких тканей и представляет среди них до 2-3% всех диагностируемых новообразований.

На ранней стадии неоплазия никак симптоматически себя не проявляет, но по мере прогрессирования заболевания у пациента могут появляться чувство тяжести внизу живота и болевые ощущения.

Сегодня израильские специалисты располагают эффективными хирургическими методиками, позволяющими лечить данный вид новообразований и обеспечивать трехлетнюю выживаемость пациентов на уровне 80% и выше (особенно при использовании адъювантной химиотерапии). Как правило, для удаления опухоли проводится частичная резекция печени с помощью конвенционального открытого хирургического доступа. Печень способна к регенерации утраченных тканей, поэтому через некоторое время ее функции полностью восстанавливаются.

Как альтернатива хирургической резекции может применяться стереотаксическая радиохирургия — ткани новообразования разрушаются бесконтактным методом посредством действия радиоактивного излучения. Для этого в центре Топ Ихилов используется уникальная аппаратура — установка под названием Кибер-Нож. Она позволяет проводить облучение с очень высокой точностью, сохраняя от вредного действия ионизирующего пучка здоровые ткани печени и близко расположенных к ней органов. Установка полностью компьютеризирована, оснащена портативным линейным ускорителем и представляет собой безрамную радиохирургическую систему нового поколения.

Как основной метод адъювантной терапии применяется инфузия системных химиопрепаратов. Химиотерапия применяется для того, чтобы уничтожить оставшиеся после операции злокачественные клетки и предотвратить метастазирование (типичные места распространения метастазов — головной мозг, органы ЖКТ, легкие, селезенка, перикард). В качестве средств химиотерапии используются лекарственные препараты из группы производных фторурацила и полусинтетические цитостатики из группы таксанов. В некоторых случаях данные препараты могут использоваться и перед проведением хирургического вмешательства, чтобы уменьшить размеры неоплазии до операбельных.

Диагностика ангиосаркомы печени в Израиле

Диагностика ангиосаркомы печени в Израиле занимает считанные дни, после чего пациент незамедлительно направляется на лечение.

Первый день — консультация

Пациент вместе с курирующим его сотрудником Топ Ихилов отправляется в клинику, на первичную консультацию онколога.

Второй день — обследование

Далее проводится комплекс исследований.

• УЗИ.
• МРТ или КТ.
• ПЭТ-КТ для выявления возможных метастазов.
• Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (при подозрении на обструкцию желчевыводящих путей).
• Анализ крови на опухолевые биомаркеры.

Третий день — консилиум

Завершает программу диагностики созыв экспертной группы специалистов — под руководством ведущего онколога врачи анализируют результаты обследования и подбирают протокол терапии.

Лечение ангиосаркомы печени в Израиле — цены

Позволяют получить представление о том, насколько доступно по стоимости лечение ангиосаркомы печени в Израиле, — отзывы пациентов, уже прошедших курс терапии в одной из клиник страны. Судя по тем их них, которые можно найти в открытых источниках, а также по опыту специалистов нашей клиники, терапия в Израиле по сравнению с больницами Канады или Европы позволяет сэкономить не менее 30-40% средств. Доступная стоимость лечения ангиосаркомы печени в Израиле привлекает в страну многих пациентов из-за рубежа.

Рассчитать стоимость лечения

Преимущества клиники

1. Специалисты с уникальным врачебным опытом — данная патология встречается крайне редко, поэтому наличие у врача соответствующего опыта позволяет значительно улучшить прогноз.
2. Современная аппаратура и обследование всего за три дня.
3. Полный набор эффективных методов терапии — начиная с хирургической резекции и заканчивая радиологическим лечением.
4. Индивидуальный подход к пациенту. Всеми вопросами, связанными с переводом медицинских документов, планированием процедур и консультаций в условиях госпитализации занимается персональный переводчик-куратор.

1. 5
2. 4
3. 3
4. 2
5. 1

(2 голоса, в среднем: 5 из 5)

Ангиосаркома печени — причины, симптомы, диагностика и лечение

Ангиосаркома печени – это редкая форма злокачественной сосудистой опухоли, исходящей из эндотелиальных клеток. Течение ангиосаркомы печени характеризуется абдоминальными болями, похуданием, слабостью, желтушной окраской кожи и слизистых, явлениями гепатомегалии, асцита. Патология диагностируется с помощью УЗИ, КТ, МРТ печени, на основании биопсии и диагностической лапароскопии. Оптимальная тактика при ангиосаркоме печени – радикальное хирургическое удаление опухоли; также проводится лучевая терапия, а при метастазах – полихимиотерапия.

Общие сведения

Ангиосаркома печени (гемангиоэндотелиома, эндотелиобластома, саркома ангиобластическая) имеет крайне агрессивное течение, что проявляется ее быстрым инвазивным ростом, разрушением паренхимы печени, желчных ходов и капсулы органа, прорастанием в ветви печеночной и воротной вены, склонностью к метастазированию. В гастроэнтерологии и гепатологии ангиосаркома составляет 1,8% случаев первичных опухолей печени; преимущественно выявляется у мужского населения в возрасте 60-70 лет. Ангиосаркома печени встречается в 30 раз реже, чем гепатоцеллюлярная карцинома (первичный рак печени).

Ангиосаркома печени

Причины

Развитие ангиосаркомы печени связывается с канцерогенным воздействием некоторых химических соединений и токсических веществ: винилхлорида, торотраста, стероидов, радия соединений мышьяка и меди. У лиц, имевших контакт с торотрастом (диоксидом тория) — радиоактивным препаратом, до середины прошлого века использовавшимся в рентгенологии, ангиосаркомы составляют около 23% всех новообразований печени. Торотраст также может вызывать цирроз пече­ни.

Между действием гепатотоксичных веществ и развитием ангиосаркомы печени могут пройти многие годы. В ряде случаев встречаются ангиосаркомы печени, ассоциированнные с наследственными заболеваниями — нейрофиброматозом (болезнью Реклингхаузена) и идиопатическим гемохроматозом.

Патанатомия

Ангиосаркома печени развивается из эндотелия синусоидов — капилляров, расположенных в дольках печени. Макроскопически при ангиосаркоме печень увеличена, с нечеткими границами; содержит множественные узлы, напоминающие кавернозную гемангиому, с участками геморрагий. В 80% случаев ангиосаркома печени метастазирует в селезенку, в 60% — в легкие.

Симптомы ангиосаркомы печени

Проявления малоспецифичны. Развитие опухоли сопровождается абдоминальными болями, дискомфортом и тяжестью в эпигастрии или правом подреберье, снижением массы тела, слабостью, плохим аппетитом, лихорадкой, одышкой. Быстро прогрессируют гепатомегалия, желтуха, геморрагический асцит, свидетельствующие о холестазе и печеночной недостаточности.

Отмечаются изменения в биохимических пробах печени, тромбоцитопения. Характерный для ангиосаркомы печени ДВС-синдром обусловлен влиянием опухоли на факторы свертываемости. У четверти больных с ангиосаркомой печени развиваются массивные кровотечения в брюшную полость. В течение года после диагностирования ангиосаркомы печени развиваются отдаленные метастазы в селезенку, легкие, надпочечники, кости.

Диагностика

Раннее обнаружение ангиосаркомы печени представляет большие трудности. При объективном обследовании выявляется желтушность окраски кожных покровов, увеличение печени, иногда – пальпируемое объемное образование, при аускультации выслушиваются шумы в проекции печени.

По данным УЗИ печени ангиосаркома представлена одиночными или множественными гиперэхогенными образованиями. При обзорной рен­тгенографии брюшной полости, КТ (МСКТ), МРТ определяются отложения торотраста в печени и селезенке. При ангиосаркоме печени вещество располагается по периферии опухолевого образования. При отсутствии отложения торотраста на томограммах ангиосаркома печени определяется как участок пониженной плотности ткани с высокоплотными включениями (очагами кровоизлияний). Характерно высокое стояние купола диафрагмы.

Диагноз ангиосаркомы подтверждается путем проведения биопсии печени или диагностической лапароскопии с иммуногистохимическим исследованием образца опухоли, в котором определяется маркер эндотелиальной дифференцировки CD31. При морфологическом исследовании биопсийного или операционного материала выявляются кавернозные синусы, выстланные злокачественным анаплазированным эндотелием – веретенообразными клетками с гиперхроматическими ядрами.

Лечение ангиосаркомы печени

При операбельной ангиосаркоме необходимо выполнение резекции печени. Для уменьшения размеров ангиосаркомы перед резекцией или замедления роста неоперабельной опухоли применяется химиоэмболизация артерий печени. Первичная гемангиоэндотелиома обладает чувствительностью к лучевой терапии, поэтому при нерезектабельных опухолях применяют радиотерапию. При рецидивных ангиосаркомах печени и отдаленных метастазах показана полихимиотерапия цитостатиками. Прогноз при ангиосаркоме печени неутешителен: большая часть пациентов погибает в течение первого года после диагностирования опухоли.

Ангиосаркома – диагностика, лечение, запись к врачу Медицина 24/7

Стенки кровеносных сосудов и лимфатических каналов выстланы изнутри тонким слоем клеток соединительной ткани — эндотелием. Это не просто барьер. Клетки эндотелия выполняют важнейшие функции, непрерывно производят биоактивные вещества. Фактически эндотелий — это диффузный эндокринный, или скорее, паракринный орган, охватывающий все тело.

По неясным причинам отдельные клетки этого органа могут мутировать. Они выпадают из нормальной общей работы, начинают ускоренно делиться и образуют злокачественную опухоль — ангиосаркому.

Если опухоль образовалась из клеток кровеносного сосуда, она называется гемангиосаркомой, если из стенки лимфатического канала — лимфангиосаркомой. Те и другие агрессивны — они метастазируют, поражая лимфатические узлы и внутренние органы.

Ангиосаркома может возникнуть вследствие лучевой терапии по поводу рака (молочной железы, матки) или лимфогранулематоза. Причем неважно, как давно проводилось лечение, это может быть несколько лет или десять — пятнадцать лет назад.

Чаще всего ангиосаркома образуется на ногах, несколько реже на голове (под волосами), на лице, на молочной железе. Возможно возникновение опухоли в печени. Исключительно редко она поражает сердце, в этом случае требуется пересадка органа.

Не менее редкий вид — ангиосаркома кости. Если новообразование возникло из сосудов кожи, это кожная разновидность саркомы. Она возникает обычно в пожилом возрасте, у мужчин в два раза чаще, чем у женщин.

Для других видов характерно более раннее возникновение, уже в 40–50 лет, причем с одинаковой частотой у мужчин и женщин.

Наши врачи вам помогут

Оставьте свой номер телефона

Факторы риска

Хотя причины мутаций клеток эндотелия и зарождения ангиосарком в точности неизвестны, есть ряд факторов, которые повышают риск этого онкологического заболевания. И это не только лучевая терапия.

Например, ангиосаркома печени чаще возникает при контактах с химическими токсинами (метилхолантрен, поливинилхлорид, мышьяк, др.). Частые повреждения, травмы кожи служат фактором возникновения саркомы.

Застой лимфы, лимфостаз — фактор развития лимфангиосаркомы нижних конечностей.

При наличии доброкачественных новообразований кожи существует риск их перерождения в ангиосаркомы. Аутоиммунные заболевания — еще один фактор риска.

Виды и симптомы

Ангиосаркома — это мягкое, бугристое образование в мягких тканях, имеющее вид эластичного узла, болезненного наощупь. При ее разрезе обнаруживаются полости, заполненные кровью. Под микроскопом можно изучить ее структуру — густую сеть мелких сосудов и большие скопления низкодифференцированных раковых клеток.

Низко дифференцированный тип клеток опухоли означает, что они сильно отличаются от нормальных клеток соединительной ткани. Их деление происходит настолько быстро и интенсивно, что они не успевают созреть и сформироваться. Это определяет высокую агрессивность ангиосаркомы — ее клетки разносятся с лимфой и кровью по организму, образуя метастазы.

Но на ранней стадии метастазов еще нет, и опухоль никак не проявляет себя. Как правило, новообразование быстро растет, но до появления метастазов диагностируется как вторая стадия ангиосаркомы. Появление метастазов в регионарных лимфоузлах означает переход на третью стадию, а распространение на отдаленные органы — четвертую.

Чаще всего метастазы опухоли поражают печень, легкие, головной мозг, кости, почки. Общие симптомы онкологического заболевания — потеря аппетита, снижение веса, тошнота вследствие интоксикации организма, слабость, высокая утомляемость, увеличение лимфоузлов, субфебрильная температура.

При поражении ангиосаркомой печени развивается асцит (скопление жидкости в брюшной полости), желтуха. Живот раздувается, в нем ощущается боль. Печень увеличивается в размерах.

При поражении кости развивается сильный болевой синдром.

Ангиосаркома на ноге проявляется припухлостью, покраснением и/или посинением небольшого участка кожи, под которым прощупывается мягкий, эластичный, болезненный узелок. При сдвигании кожи, узелок остается на месте.

При ангиосаркоме сердца развивается аритмия, сердечная недостаточность.

При поражении верхней полой вены отекает шея и лицо.

Вовлечение в процесс головного мозга проявляется нарушением координации движений, ухудшением зрения, слуха, головными болями, тошнотой, припадками эпилепсии. В этом случае заболевание будет иметь худший прогноз.

Диагностика

1. Первый этап диагностики — это прием у врача. Специалист клиники «Медицина 24/7» внимательно выслушает вас, задаст вопросы, проведет внешний осмотр, пальпацию новообразования. При подозрении на злокачественный характер, он назначит анализы и обследования, которые вы сможете пройти в нашей клинике.

   Диагностическая база клиники оснащена всем необходимым современным оборудованием, которое позволяет выполнить полный комплекс исследований в соответствии с лучшими мировыми, европейскими стандартами, чтобы полностью исключить врачебную ошибку.

2. Общий, биохимический анализы крови, анализы на онкомаркеры — обычная часть диагностики.
3. Рентген показывает наличие, расположение, размеры опухоли, ее метастазы.
4. Однозначный ответ о доброкачественной или злокачественной природе опухоли дает гистологическое исследование под микроскопом. Для этого делается забор образца ткани новообразования — биопсия.
5. Дополнительные аппаратные обследования — УЗИ, КТ, МРТ дают подробную, детальную информацию о распространении ангиосаркомы, ее прорастании в мягкие ткани, распространении метастазов в лимфоузлах, кости, внутренних органах.

Эти данные необходимы для составления оптимальной лечебной программы, чтобы гарантированно удалить опухоль, ее метастазы. Еще одна важная задача — минимизировать риск рецидивов, поскольку ангиосаркома к ним особенно склонна. Причем рецидивы зачастую возникают на том же самом месте.

Лечение

Основной вид лечения ангиосаркомы — хирургическое удаление опухоли с иссечением регионарных лимфатических узлов.

Новообразование удаляется в пределах здоровых тканей (с отступом). Лучшие результаты достигаются на 1–2 стадиях заболевания. Благоприятный прогноз в этих случаях составляет 95%. На 3 стадии — уже не более 50%.

Объемы удаления тканей зависят от распространенности опухоли. Если она находится в пределах одной мышцы, эта мышца удаляется вместе с фасцией. Таким образом, ангиосаркома удаляется в футляре.

Если процесс распространился за пределы мышечно-фасциального футляра, иссекается часть окружающих тканей. Это зональное удаление.

При поражении костных тканей хирургу приходится удалить часть кости, иногда всю кость целиком. В этом случае в клинике «Медицина 24/7» выполняется реконструктивная операция, эндопротезирование.

Использование лучших, высокотехнологичных модульных эндопротезов дает возможность оптимально воссоздать удаленную часть кости или всю кость с суставом или двумя суставами.

В наиболее тяжелых случаях, на поздней стадии приходится выполнить ампутацию конечности. Обычно такое решение принимается при обширном поражении сосудов, нервов.

Перед операцией проводится курс неоадъювантной химиотерапии, чтобы по возможности уменьшить объемы необходимого хирургического вмешательства и удаления тканей. После операции проводится повторный курс химиотерапии, чтобы уничтожить все оставшиеся раковые клетки, мелкие метастазы.

Если анализы и обследования показывают, что лечение дало успешные результаты, и раковые клетки отсутствуют, пациент выписывается из стационара клиники «Медицина 24/7».

После этого в течение четырех лет он должен находиться под медицинским наблюдением и не реже чем раз в три месяца проходить плановое обследование. Если за это время рецидивы опухоли не возникнут, в дальнейшем обследования нужно будет проходить раз в год.

Материал подготовлен заместителем главного врача по лечебной работе клиники «Медицина 24/7», кандидатом медицинских наук Сергеевым Петром Сергеевичем.

Ангиосаркома печени — описание болезни

Ангиосаркома печени (син.: гемангиоэндотелиома, ангиобластическая саркома, эндотелиобластома) — редкая, очень злокачественная эндотелиальная опухоль, которую трудно отдифференцировать от гепатоцеллюлярной карциномы.

Ангиосаркома печени обычно встречается у мужчин после 60 лет. В общей популяции опухоль составляет лишь 1,8% всех первичных новообразований печени и выявляется в 30 раз реже, чем гепатоцеллюлярный рак.

Возникновение болезни Ангиосаркома печени

Возникновение ангиосаркомы печени связано с токсическими веществами — мономерами винил хлорида, соединениями мышьяка, стероидами, радием и (возможно) медью, а также с хроническим идиопатическим гемахроматозом и болезнью Реклингаузена. Ангиосаркома составляет примерно 23% опухолей печени у лиц, контактировавших с торием. Хотя у 40% умерших на вскрытии обнаруживаются фиброз или цирроз печени, насколько они взаимосвязаны с ангиосаркомой, неизвестна. Для выявления причины опухоли в оставшихся 60% случаев также требуется дальнейшее исследование.

Течение болезни Ангиосаркома печени

Печень увеличена в размерах, содержит множество узлов, напоминающих кавернозную гемангиому. Ангиосаркому относят к группе заболеваний, протекающих с повреждением синусоидального барьера, в которую входят также пелиоз печени и дилатация синусов. Эти три состояния могут быть связаны с токсическим действием винилхлорида, мышьяка, торотраста и анаболических стероидов. Ангиосаркома может осложнить течение нейрофиброматоза.

Для ангиосаркомы характерно распространение в селезёнку (80% случаев) и отдалённые метастазы в лёгкие (60% случаев).

При гистологическом исследовании опухоли выявляют заполненные кровью кавернозные синусы, которые выстланы злокачественными анаплазированными эндотелиальными клетками. Эти клетки отчасти могут напоминать клетки эпителия сосудов на самых ранних стадиях развития в эмбриогенезе.

Высокодифференцированные опухоли напоминают пелиоз печени.

Отчётливо видны гигантские клетки, солидные саркоматозные очаги и внутрисинусоидное распространение опухоли с прорастанием её в ветви воротной и печёночных вен. В прилежащих к опухоли участках печёночной ткани отмечаются пролиферация жёлчных протоков и гипертрофия выстилающих синусоиды клеток.

Опухолевые клетки могут экспрессировать антиген, ассоциированный с фактором свёртывания VIII, являющийся маркёром эндотелиальных клеток.

Симптомы болезни Ангиосаркома печени

Симптомы ангиосаркомы печени не специфичны. Больные жалуются на боли в животе, слабость и снижение массы тела, также часто определяются гепатомегалия, асцит и желтуха. Функциональные пробы печени также изменены, но ни одна из них не является прямым маркером опухоли. Тромбоцитопения и ДВС-снндром характерны для ангиосаркомы и могут быть связаны с локальным влиянием опухоли на факторы тромбообразования и кровяные элементы. Массивное кровотечение в брюшную полость встречается в 25% случаев и возможно связано с высокой встречаемостью дефицита свертываемости и сосудистой природой новообразования. Смерть наступает в течение 2 лет с момента появления первых симптомов.

Течение ангиосаркомы агрессивное, в большинстве случаев в течение года после выявления опухоли развиваются метастазы. Не подтверждена зависимость исхода ангиосарком от степени злокачественности опухоли. В то же время отмечена корреляция продолжительности жизни с выраженностью лимфоцитарной инфильтрации опухоли.

Диагностика болезни Ангиосаркома печени

При УЗИ ангиосаркомы представляют собой либо одиночные, либо множественные гиперэхогеные образования, обычно гетерогенные вследствие кровотечений различной давности.

Компьютерная томография выявляет сетчатую картину отложений торотраста и в печени, и в селезенке. Округлое распространение вещества по периферии узла является характерным признаком ангиосаркомы. При отсутствии признаков отложения торотраста при неусиленной КТ ангносаркомы выглядят как одиночные или множественные гиподенсные образования, содержащие гиперденсные участки свежих кровоизлияний. Многие опухоли имеют пониженную плотность по сравнению с печенью и в артериальную фазу, и в фазу воротной вены после введения контрастного препарата. В артериальную фазу некоторые образования являются высокоплотными, а в фазу воротной вены становятся изоденснымн. Может присутствовать центрипетальное контрастное усиление, симулирующее картину усиления при гемангиоме. Повторная оценка опухоли при помощи МСКТ и наличие различной картины усиления ангиосаркомы позволяют полностью исключить гемангиому.

При магнитно-резонансной томографии на Т1-ВИ ангиосаркома видна как гипоинтенсивное образование с участками гиперинтенсивности, соответствующими кровотечению. На Т2-ВИ интенсивность сигнала высокая, но с наличием зон низкоинтенсивного сигнала. Опыт применения МРТ с контрастным усилением при ангиосаркомах ещё невелик. При динамической контрастной МРТ картина усиления ангиосарком отличается от кавернозной геман-гиомы и схожа с картиной при спиральной компьютерной томографии (СКТ). Определяется диффузное или центральное усиление, хотя в некоторых случаях имеются периферическое усиление и центрипетальное заполнение опухоли контрастом. В таком случае наличие неровных краёв позволяет подтвердить диагноз. В равновесную фазу образование является гомогенным, гиперинтенсивным, с чёткими границами.

Макроскопически ангиосаркомы имеют нечеткие границы, губчатую структуру и геморрагии. Они состоят из злокачественных клеток эндотелия, выстилающих сосудистые каналы различных размеров. Иногда определяются метастазы в лимфатические узлы, селезенку, лёгкие, кости и надпочечники. Большинство ангиосарком выглядят в виде множественных узлов, иногда с наличием внутреннего кровотечения. Если ангиосаркома представляет собой одиночное крупное образование, у нее нет капсулы, и она часто содержит крупные кистозные области, заполненные кровью.

Лечение болезни Ангиосаркома печени

Лечение ангиосарком заключается в радикальном удалении опухоли. При этом наилучший шанс для сохранения жизни дает ампутация конечности. Однако даже она не предотвращает от развития рецидивов. Первичная опухоль чувствивительная к лучевой терапии, но ее рецидивы рентгенорезистентны. Летальный исход иногда удается отдалить с помощью полихимиотерапии. Метастазы ангиосаркомы, поражающие легкие, печень, кости, головной мозг, трудно поддаются лечению и являются основной причиной смерти.

Прогноз плохой; лишь в исключительно редких случаях опухоль чувствительна к лучевой терапии.

К каким докторам следует обращаться при болезни Ангиосаркома печени

Онколог

Гепатолог

Хирург

Лечение ангиосаркомы печени в Израиле

Ежегодно тысячи иностранцев принимают решение пройти лечение онкологических заболеваний в Израиле. Возможность попасть на прием к известным специалистам, имеющим колоссальный опыт и демонстрирующим высокую результативность дает шансы пациентам даже с запущенными случаями. Онкологи клиники Ассуты, используя междисциплинарный подход, с уверенностью выводят таких пациентов в стадию ремиссии.

Рассчитать стоимость лечения

Благодаря высокотехнологичным методам проведения диагностики, израильские медики имеют возможность сделать выбор в пользу наиболее оптимального, но при этом максимально щадящего плана лечения. Терапия проводится в строгом соответствии с учетом особенностей течения заболевания, возраста пациента, истории болезни и, конечно же, индивидуальных предпочтений в отношении дальнейших терапевтических мероприятий.

Отзывы тех, кто уже прошел лечение в израильской клинике Ассута всегда наполнены словами благодарности в адрес медицинского персонала, создающего максимально комфортную атмосферу. Клиника Ассута – это одно из немногих лечебных учреждений мире, где можно получить лечение, соответствующее высочайшим международным стандартам и современным взглядам на онкологию по доступной цене.

Основные методы лечения ангиосаркомы печени в Израиле

Злокачественные опухоли печени в израильской клинике Ассута лечат с применением широчайшего спектра высокоэффективных методов — хирургические резекции, криотерапия, разрушающая опухолевые ткани изнутри, радиочастотная абляция, инъекции этанола и другие методы. В зависимости от характеристик онкопатологии и общего состояния пациента, гепатоонкологи предложат оптимальное сочетание перечисленных ниже видов лечения.

• Хирургия — при обнаружении небольшой единицы злокачественного образования проводится частичная резекция печени – удаление опухоли и соседних с ней участков здоровой ткани.
• Криоабляция — воздействие на раковые клетки низкими температурами с целью их разрушения. Процедура проводится под ультразвуковым контролем, криогенный хладагент доставляется в место локации опухоли с помощью специального катетера.
• Радиочастотная абляция — Разрушение опухоли высокочастотной энергией, вызывающее гипертермию и гибель злокачественных клеток.
• Трансдермальные инъекции или интраоперационные инъекции этанола – уничтожение опухоли путем введения раствора этилового спирта.
• Химиоэмболизация — Метод лечения ангиосаркомы печени с помощью местной химиотерапии. Цитостатическое лекарство вводится в артерию, которая снабжает кровью опухоль, вызывая закрытие ее просвета.
• Таргетная терапия — лечение с помощью таргетных препаратов, подавляющих ангиогенез, образование новых кровеносных сосудов, снабжающих кровью опухолевую ткань. Таргетная терапия замедляет рост раковых опухолей и тормозит развитие болезни.

Благодаря доступным в клинике современным методикам удается увеличить продолжительность и улучшить качество жизни пациентов.

Диагностика ангиосаркомы печени за 3 дня

В клинике Ассута диагностические процедуры для иностранных пациентов планируются заранее, чтобы не затягивать время пребывания больного в клинике.

Консультация

По прибытию в Ассуту пациент попадает на прием к лечащему врачу. Доктор выясняет, какие симптомы беспокоят больного, проводит осмотр, изучает медицинскую документацию и принимает решение о том, какие дополнительные обследования могут понадобиться для уточнения картины заболевания и выбора протокола лечения.

Исследования

Диагностика ангиосаркомы печени в Израиле проводится с использованием инновационных методик и современного оборудования. Пациенту могут предложить следующие виды исследований:

• Анализ крови на функцию печени. Аномальные результаты указывают на повреждение печени.
• Ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерная томография и/или магнитно-резонансная томография (КТ и МРТ). Эти методы позволяют визуализировать опухоль, определить ее размер и расположение, степень инфильтрации в окружающие органы, включая лимфатические узлы.
• Биопсия печени, небольшой кусочек ткани печени подвергается гистологическому исследованию. Наличие атипичных клеток в образце подтверждает диагноз ангиосаркомы печени. Процедура проводится под местной анестезией и КТ или ультразвуком.

Консилиум

Завершающим этапом обследования становится консилиум, где и принимается решение о выборе протокола, определяется прогноз. Врачи, которые примут участие в лечении пациента коллегиально рассматривают всю имеющуюся медицинскую документацию и тщательно взвешивают все «за» и «против», что исключает принятие поспешного или ошибочного решения по поводу дальнейшего лечения.

Сколько стоит лечение ангиосаркомы печени в Израиле

Доступная цена на операции и консервативное лечение онкологических заболеваний печени в Израиле привлекают в эту страну множество иностранных пациентов. Лечиться в клинику Ассута приезжают граждане Соединенных Штатов и Евросоза, а также наши соотечественники. Одним из основополагающих факторов в выборе страны для лечения выступает цена, и в Израиле, при обеспечении максимально высоких медицинских стандартов, цена неизменно ниже, в результате экономия может составить — до 30-45% бюджета.

Запрос цены

Преимущества медицинского центра Ассута

• Специалисты гепатоонкологи международного уровня, в совершенстве владеющие всеми современными методами проведения операций.
• Информативное и максимально точное обследование, выполняемое на современной аппаратуре в сжатые сроки.
• Самый полный спектр современных консервативных видов лечения, включая таргетную терапию
• Индивидуальный выбор протокола лечения, внимательный медицинский персонал.
• Личный кейс-менеджер, координирующий встречи с врачами, помогающий в решении других вопросов.

Если у вас или ваших близких обнаружены признаки онкологического заболевания печени, нет причины откладывать обращение к врачу на потом. Закажите консультацию с ведущим израильским онкологом уже сегодня. Наш медицинский консультант позаботится, чтобы в ближайшие дни для вас была организована удаленная консультация с лучшим специалистом в области онкогепатологии.

1. 5
2. 4
3. 3
4. 2
5. 1

(1 голос, в среднем: 5 из 5)

Ангиосаркома печени

Содержание статьи

Виды

Патологию относят к псевдосаркоматозных изменениям или к доброкачественным реактивным вторичным эндотелиопролифераций.

Различают четыре вида болезни:

• ангиосаркому, которая ассоциируется с лимфостазом конечностей хронической формы;

• идиопатическую кожную ангиосаркому лица и волосистых частей головы;
• первичную ангиосаркому молочных желез;
• пострадиационную кожную.

Причины

Появление ангиосарком печени связывают с воздействием канцерогенного происхождения некоторых химических веществ и токсических соединений. К ним относят:

• винилхлорид;
• торотраст;
• стероиды;
• радий;
• соединение меди и мышьяка.

Торотраст вызывает цирроз, чаще всего причиной являются заболевания наследственного характера: нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена) и идиопатический гемохроматоз. Возникает гепатомегалия, в ней содержатся множественные узлы, которые напоминают кавернозную гемангиому с участками геморрагии.

Почти во всех случаях характерно метастазирование в селезенку, реже – в легкие.

Зачастую ангиосаркома поражает кожные покровы и мягкие ткани, реже страдают печень, кости, селезенка, молочные железы. Чаще всего болеют мужчины старше 60 лет.

Симптомы

Симптоматика не является специфической. У больных проявляются следующие симптомы:

• боль в животе;
• слабость и снижение массы тела;
• гепатомегалия;
• асцит и желтуха.

Функциональные печеночные пробы также не поддаются каким-то конкретным изменениям, но ни одни из них не являются прямыми маркерами гемангиоэндотелиомы. Для ангиосаркомы характерно наличие тромбоцитопении и ДВС-синдрома. Это связано с тем, что происходит локальное влияние опухолей на элементы крови и факторы тромбообразования. У четверти больных людей наблюдается массивное кровотечение в полость брюшины. Смерть может наступить на протяжении 2-х лет с того момента, когда стали проявляться первые симптомы. Протекает довольно агрессивно, в течение одного года после того, как онколог выявляет гемангиоэндотелиому, развиваются метастазы.

Диагностика

Диагностика патологии должна базироваться на УЗИ внутренних органов, магнитно-резонансной томографии, компьютерной томографии и биопсии с последующими гистологическими исследованиями опухолевых тканей. В некоторых случаях для постановки правильного и адекватного дифференциального диагноза гистологических исследований недостаточно. В таком случае проводится иммуногистохимическое исследование, направленное на то, чтобы подтвердить сосудистое происхождение. Подтвердить диагноз также может обнаружение маркеров с наличием эндотелиальной дифференцировки CD31.

Лечение

Эффективное лечение возможно при использовании определенных методов. А именно:

• хирургическое вмешательство;
• химиотерапия.

Хирургическая тактика заключается в радикальном методе – удалении опухоли. Однако даже это не может предотвратить развитие последующих рецидивов. Метастазы ангиосарком, которые поражают область легких, печени, костей, головного мозга, довольно трудно поддаются терапии и являются одной из основных причин смертности. Возможно применение химиотерапии и/или лучевой терапии. Однако их эффективность предельно низкая, а в том случае, если обнаруживаются метастазы, вероятность излечения невозможна. Прогноз неблагоприятный. Пациенты умирают на протяжении 2-х лет с момента выявления данного заболевания.

Профилактика

В основе первичной профилактики должны лежать: чистая окружающая среда (поскольку промышленные яды имеют негативное воздействие на организм человека), своевременная профилактика хронической формы вирусного гепатита В и различных паразитарных болезней. Вторичные методы заключаются в своевременном лечении хронических и острых печеночных болезней.

Месяц редких заболеваний печени В фокусе: редкие формы рака печени

Рак печени — это рак печени. Первичный рак печени — это рак, который начинается в клетках печени. Вторичный рак печени развивается, когда раковые клетки из другой части тела распространяются в печень; этот тип рака также может называться метастатическим раком печени. Есть несколько типов первичного рака печени. Тип рака печени определяется тем, какая клетка печени стала злокачественной.

Гепатоцеллюлярная карцинома (ГЦК) — наиболее распространенный тип рака печени. Информация в нашем разделе рака печени в основном касается ГЦК, потому что на него приходится около 75% всех случаев рака печени. ГЦК начинается в гепатоцитах, основном типе клеток печени. Большая часть печени состоит из гепатоцитов, около 80%, и они выполняют большинство основных функций печени. ГЦК чаще всего возникает у людей с тяжелым поражением печени или циррозом. С 1985 г. количество новых случаев ГЦК в США начало неуклонно расти. За последние 10 лет количество новых случаев ГЦК оставалось относительно стабильным.

В честь #RareDiseaseDay 28 февраля мы хотели выделить другие, редкие формы рака печени.

холангиокарцинома

Холангиокарциномы более известны как рак желчных протоков. Эта группа редких видов рака начинается в желчных протоках. Существует обширная сеть очень маленьких трубок, называемых желчными протоками, которые отвечают за транспортировку желчи, вырабатываемой в печени, в желчный пузырь или тонкий кишечник. Желчные протоки внутри печени соединяются, образуя правый и левый главные желчные протоки, которые выходят из печени и встречаются с общим желчным протоком.

Существует три основных типа холангиокарциномы, в зависимости от того, где в желчной системе формируется рак:

•  Внутрипеченочная холангиокарцинома возникает в небольших желчных протоках в печени. Это наименее распространенная форма рака желчных протоков.
•  Опухоль Клацкина или корневая холангиокарцинома возникает там, где правый и левый желчные протоки встречаются с общими желчными протоками. Это наиболее распространенная форма рака желчных протоков.
•  Внепеченочная холангиокарцинома возникает в участке желчных протоков вне печени.

Были выявлены некоторые факторы риска развития холангиокарциномы, но некоторые люди, которым поставлен диагноз, не имеют очевидных рисков. Некоторые из наиболее известных факторов риска включают первичный склерозирующий холангит, воздействие определенных токсинов и инфекций, а также лиц с хроническим продолжающимся воспалением желчных протоков.

Фиброламеллярная карцинома

Фиброламеллярная карцинома — очень редкий рак печени, который обычно возникает у подростков и взрослых в возрасте до 40 лет. В отличие от других видов рака печени, этот тип рака встречается у людей со здоровой печенью. Когда-то считалось, что фиброламеллярная карцинома является другой формой гепатоцеллюлярной карциномы, но теперь многие врачи считают ее отдельным типом рака, отличным от ГЦК.

Фиброламеллярная карцинома — крайне редкая форма рака, поражающая как мужчин, так и женщин; на этот тип рака приходится около 1% людей с первичным раком печени в Соединенных Штатах.

злокачественная опухоль печени

Гепатобластома — чрезвычайно редкий тип рака печени, который в первую очередь поражает детей от младенческого возраста до 5 лет. У большинства детей диагноз ставится в течение первых 18 месяцев жизни. Хотя это редкий тип рака, это наиболее распространенная форма рака печени у детей раннего возраста.

Причина этого вида рака неизвестна. Дети имеют высокий риск развития гепатобластомы, если они родились преждевременно, имели очень низкую массу тела при рождении или имели определенные генетические заболевания (включая, помимо прочего, синдромы гемигипертрофии, синдромы Беквита Вайдемана, трисомию 18 и мутации гена APC зародышевой линии).

Ангиосаркома печени

Ангиосаркома — это редкий вид рака, который формируется в клетках кровеносных или лимфатических сосудов. Лимфатические сосуды являются частью вашей иммунной системы, отвечающей за сбор и удаление бактерий, вирусов и продуктов жизнедеятельности из организма. Печень занимает 5-е место по частоте возникновения ангиосаркомы. Однако ангиосаркома печени является 3-м наиболее распространенным типом первичного рака печени. Ангиосаркома печени обычно возникает у пожилых мужчин в возрасте от 60 до 70 лет. Эта форма рака печени очень агрессивна и обычно не диагностируется до поздней стадии.

Первичная ангиосаркома печени: редкая злокачественная опухоль печени — различные проявления, но тяжелый прогноз — FullText — Отчеты о случаях в гастроэнтерологии 2020, Vol. 14, № 1

Аннотация

Первичная ангиосаркома печени (ПГА) — редкая мезенхимальная опухоль печени, на долю которой приходится 0,1–2% первичных злокачественных новообразований печени. Клинические проявления PHA различны: от бессимптомной до печеночной недостаточности или осложненной разрывом опухоли. Диагностика PHA затруднена из-за отсутствия конкретных клинических проявлений и результатов исследования, которые можно спутать с другими опухолями печени, что приводит к поздней диагностике.Однако в настоящее время эффективных терапевтических подходов мало. Мы выступаем за раннюю диагностику с помощью радиологической визуализации и гистопатологии, потому что большинство из них диагностируются на поздней стадии и имеют тяжелый прогноз. Хирургическая резекция остается основным методом лечения, позволяющим значительно продлить выживаемость. Химиотерапия, включая трансартериальную химиоэмболизацию, является вариантом паллиативного лечения. К сожалению, молекулярное лечение имеет ограниченную эффективность, и трансплантация печени также не рекомендуется из-за высокой частоты рецидивов.Мы представляем серию случаев из четырех пациентов с подтвержденной биопсией PHA, у которых были разные клинические проявления и клиническое течение.

© 2020 Автор (ы). Опубликовано S. Karger AG, Базель

---

Введение

Первичная ангиосаркома печени (ПГА) — это редкая опухоль печени, происходящая из эндотелиальной и фибробластической ткани, в основном состоящая из сосудов и состоящая из обширной сосудистой сети. Он составляет всего 0,1–2% от всех первичных злокачественных новообразований печени [1].PHA обычно возникает в возрасте от 60 до 70 лет. Клинические проявления разнообразны, от бессимптомной до печеночной недостаточности; у большинства пациентов при первичном обращении наблюдаются неспецифические симптомы, которые обычно имитируют другие хронические заболевания печени, и их трудно отличить от других злокачественных новообразований печени, что приводит к поздней диагностике и отсрочке лечения. Эти симптомы включают боль в животе, усталость, потерю веса, желтуху и анорексию. Физикальное обследование может выявить гепатомегалию, асцит или желтуху [2].У небольшого числа пациентов гемоперитонеум возникает вследствие разрыва опухоли, о чем сообщалось в 17–27% случаев [3, 4]. Дифференциальный диагноз PHA — гепатоцеллюлярная карцинома, холангиокарцинома, метастатическая карцинома печени и гемангиома печени. Кроме того, отсутствуют конкретные лабораторные данные для диагностики PHA, включая тесты функции печени или онкомаркеры. Визуализирующие исследования и патологические особенности остаются ключом к диагностике. На компьютерной томографии (КТ) доминирующие опухоли обычно демонстрируют гетерогенное усиление, что свидетельствует о центральном некрозе или кровоизлиянии и замедленном прогрессирующем усилении [5-7].Патологически PHA состоит из плеоморфных атипичных мезенхимальных клеток с удлиненными ядрами, а опухоль имеет собственные дезорганизованные анастомотические сосудистые каналы. Области некроза и кровоизлияния обычно указываются в гистологических находках [3], когда более специфические иммуногистохимические маркеры PHA, включая экспрессию ERG, CD34, CD31 и фактор VIII, могут привести к определенному диагнозу [8]. К сожалению, PHA ассоциируется с тяжелым прогнозом. Хирургическая резекция остается лечением; однако это трудно выполнить, потому что у 80% пациентов диагноз находится на поздней стадии.Химиотерапия и транскатетерная артериальная химиоэмболизация (ТАХЭ) считаются паллиативным лечением. Трансплантация печени не рекомендуется из-за высокой частоты рецидивов и быстрого прогрессирования опухоли с выживаемостью после трансплантации печени менее 7 месяцев. Большинство пациентов имеют медиальную выживаемость менее 1 года даже после лечения. Частыми причинами смерти являются печеночная недостаточность и гемоперитонеум от спонтанного разрыва опухоли [4, 9, 10].

В отношении диагностики, лечения и прогноза этой опухоли было мало данных и возникли серьезные проблемы.Многие врачи по-прежнему не привыкли к клиническим особенностям PHA. Мы представляем случаи четырех пациентов с подтвержденной биопсией PHA, у которых были разные клинические проявления и клиническое течение.

Презентация клинического случая

Случай 1

Мужчина 81 года был госпитализирован в связи с массивным кровотечением из верхних отделов желудочно-кишечного тракта в течение 2 часов. У него были боли в эпигастрии и раннее чувство насыщения в течение 3 недель. Его история болезни ничем не примечательна, за исключением сильного употребления алкоголя по 1-2 бутылки в день на протяжении более 30 лет.Он отрицал воздействие торотраста или винилхлорида в анамнезе. При физикальном обследовании выявлены слегка бледные желтушные склеры, гепатомегалия с размахом печени 14 см, увеличение околоушной железы и ладонная эритема. Остальные экзамены ничем не примечательны. Лабораторные исследования при поступлении показали: количество лейкоцитов (WBC) 6210 / дл, гемоглобин (Hb) 5,8 г / дл, количество тромбоцитов 283 × 10 ³ / дл, аспартаттрансаминаза (AST) 116 U / L, аланинаминотрансфераза (ALT). ) 73 Ед / л, щелочная фосфатаза (ЩФ) 192 Ед / л, альбумин 2.7 г%, общий билирубин (TB) 5,74 мг%, прямой билирубин (DB) 5,3 мг%, протромбиновое время (PT) 16,2 с (контроль 12,4) и международное нормализованное отношение (INR) 1,23; уровень альфа-фетопротеина (AFP) в сыворотке был в пределах нормы.

При эзофагогастродуоденоскопии в антральном отделе желудка была обнаружена 3-сантиметровая язва с приподнятым краем и некротической тканью; варикозного расширения вен не наблюдалось. Для исключения злокачественной язвы выполнена биопсия ткани. Ультразвуковое исследование печени показало цирротическую печень и диффузные множественные эхогенные узелки размером 7–9 мм в обеих долях с большой эхогенной массой 3.Размером 3 см с нимбом. Дальнейшее компьютерное сканирование продемонстрировало множественные большие инфильтративные образования с небольшим артериальным усилением, отсутствие венозного вымывания, размером 1–4 см в обеих долях, остеолитические очаги на уровне Т10 и Т11 грудного отдела позвоночника и небольшой субплевральный узелок в правом нижнем легком. Для постановки точного диагноза была проведена биопсия печени. Образец состоял из нескольких кусочков мягких тканей серо-коричневого цвета неправильной формы и выявлял ангиосаркому; Иммуногистохимическое исследование показало положительное окрашивание на CD34 и фактор VIII.Биопсия язвы желудка также показала метастаз ангиосаркомы.

Его лечили паклитакселом в дозе 175 мг / м ² . К сожалению, через 5 дней после химиотерапии у него развилась фебрильная нейтропения с септическим шоком. Его родственники отказались от дальнейшего лечения и инвазивных процедур, и в последующие дни он умер.

Случай 2

Женщина 55 лет с сахарным диабетом 2 типа в анамнезе обратилась с болью в правом верхнем отделе живота, значительной потерей веса в течение 5 месяцев и прогрессирующей желтухой в течение 2 месяцев.Она отрицала факт воздействия канцерогенов в анамнезе. При физикальном обследовании обнаружена гепатомегалия на 4 см ниже правого реберного края при размахе печени 15 см. При обследовании печени была обнаружена эластичная или плотная консистенция, тупой край и гладкая поверхность. Остальные результаты были ничем не примечательными, за исключением легкой желтухи склер. Общий анализ крови показал: лейкоциты 9820 / дл, Hb 12,0 г / дл, количество тромбоцитов 98 × 10 ³ / дл. Функциональный тест печени показал: AST 44 U / L, ALT 20 U / L, ALP 449 U / L, TB 3,81 мг%, DB 2,57 мг%.Сывороточный АФП составлял 2,16 нг / мл (в норме <7 мг / мл).

Многофазная компьютерная томография показала диффузные множественные артериальные инфильтрирующие узелки разного размера, разбросанные по всей печени, с асцитом и ретикуляцией мезентериального жира, подозрительными на карциноматоз брюшины.

Лапароскопическая биопсия печени была проведена для диагностики, и образец состоял из кусочка светло-коричневой мягкой ткани неправильной формы. Патогистологические данные показали наличие диффузного разрастания аномальных мелких сосудов с диффузным кровотечением.Аномальные сосуды показали увеличенные эндотелиальные клетки с ядерной атипией. Иммуногистохимическое исследование показало положительное окрашивание эндотелиальных клеток на CD34 и фактор VIII. Гистопатологическое исследование соответствовало PHA (рис. 1).

Рис. 1.

Гистопатологическое исследование опухолевой ткани в случае 2. a Гистопатологическое исследование (окраска гематоксилин-эозином, × 40) показало, что опухолевые клетки (T) растут вдоль синусоидов, прилегающих к печеночным канатикам (L). b Опухолевые клетки видны в большом количестве, границы клеток плохо определены, плеоморфны гиперхроматическим ядрам.В аномальных сосудах также были обнаружены увеличенные эндотелиальные клетки с ядерной атипией (× 400). Иммуногистохимическое исследование показало положительное окрашивание на CD 34 ( c ) и фактор VIII ( d ).

В общей сложности она получила пять курсов паклитаксела со снижением дозы на 20%. Следующая КТ после лечения показала прогрессирование заболевания с метастазами в брюшину, и позже она решила прекратить лечение. Она прожила 19 месяцев и 14 месяцев после появления симптомов и начала лечения соответственно.

Случай 3

47-летняя женщина без истории болезни поступила из-за острой боли в правом верхнем углу живота в течение 8 часов и обморока до госпитализации. В анамнезе она принимала оральные противозачаточные таблетки 4–6 месяцев в году в течение 7 лет. При осмотре жизненно важные показатели: АД 100/60 мм рт. Ст., Пульс 115 / мин. Индекс массы тела 33,6 кг / м 2 ² . Обследование живота показало выраженную болезненность в правом подреберье; печень пальпировалась на 8 см ниже реберного края с размахом печени 20 см с легкой болезненностью, без спленомегалии и смещающейся тупости.

Лабораторные исследования показали: количество лейкоцитов 8,200 / дл, Hb 7,4 г / дл и количество тромбоцитов 592 × 10 ³ / дл, AST 34 U / L, ALT 23 U / L, ALP 335 U / L, TB 1,22 мг%, DB 0,73 мг%; коагулограмма в пределах нормы, АФП 2,72 нг / мл.

Экстренная компьютерная томография выявила острый разрыв опухоли печени по признакам острого сгустка и острой гематомы. Ей был поставлен предварительный диагноз: разрыв аденомы печени, и ей была сделана экстренная эмболизация печени. Находка ангиографии показала большую массу печени в передней части правой доли печени, которая получает артериальное кровоснабжение от передней ветви правой ветви печеночной артерии.В конце концов, чтобы остановить кровотечение, была проведена эмболизация. Запланированная компьютерная томография через 2 недели после эмболизации показала больший диаметр геморрагической массы от 20,7 до 23,0 см, лизированную перигепатическую гематому без отдаленных метастазов (рис. 2).

Рис. 2.

Многофазная компьютерная томография печени в случае 3 демонстрирует большое геморрагическое образование в печени размером 15 × 20 × 23 см с усиленной твердой частью в передневерхней части на простой фазе.

Через четыре недели после эмболизации ей была выполнена расширенная правосторонняя гепатэктомия с клиновидной диафрагмой и первичной пластикой.Операция показала огромную массу печени с внутриопухолевым кровоизлиянием, смещением НПВ и средостения. Образец представлял собой опухоль печени размером 28 × 20 × 14 см и весом 2300 г. Опухоль представляла собой светло-коричневую эластичную массу с массивным кровоизлиянием. Гистопатологический результат был совместим с ангиосаркомой (класс III по французской системе) и свободным краем опухоли. Иммунохимическое окрашивание было положительным на CD34 и фактор VIII, что соответствовало PHA (фиг. 3).

Рис.3.

Гистопатологическое открытие первичной ангиосаркомы печени в случае 3. a Гистологическое исследование опухолевой ткани (окраска гематоксилин-эозином, × 40) показало область опухолевой ткани (T), инфильтрованную в ткань печени (L). b Опухолевые клетки представляют собой диффузную пролиферацию аномальных мелких сосудов и увеличение эндотелиальных клеток с ядерной атипией (× 400). Иммуногистохимическое исследование той же ткани показало положительное окрашивание на CD 34 ( c ) и маркер фактора VIII ( d ), что указывало на ангиосаркому печени.

Контрольная компьютерная томография, проведенная после операции, показала множественные новые узелки размером около 0,5–2 см в левой доле печени, размер гетерогенной увеличивающейся массы 3,7 см в правом поддиафрагмальном пространстве; Также отмечалось утолщение брюшины. Таким образом, врачи планировали лечить ее химиотерапией, доксорубицином. Однако она отказалась от химиотерапии из-за плохого клинического состояния и скончалась через 4 месяца.

Случай 4

69-летняя женщина, ранее здоровая, обратилась с жалобой на боль в левом верхнем квадранте в течение 2 месяцев.Она описала свои периодические колики в животе, каждый приступ длился 10 минут. Также она заметила похудание на 3 кг за неделю. При физикальном обследовании пальпируется печень на 4 см ниже правого реберного края и на 6 см ниже мечевидного отростка; поверхность печени казалась дольчатой ​​твердой консистенции; печеночного шума не слышно.

Лабораторное исследование показало: количество лейкоцитов 5080 / дл, Hb 10,5 г / дл и количество тромбоцитов 99 × 10 ³ / дл, AST 84 U / L, ALT 33 U / L, ALP 187 U / L, TB 2.47 мг%, DB 1,48 мг%, PT 20 с и INR 1,89. Онкомаркеры сыворотки включали AFP, CEA и CA 19-9 и находились в пределах нормы. Запланированная компьютерная томография показала многочисленные образования и множественные узелки размером 1–9 см по всей печени, остеобластическое поражение на L4 позвонках, множественные небольшие узелки размером 2–8 мм в обоих легких с окружающим матовым стеклом, что типично для кровоизлияния. (Рис.4).

Рис. 4.

Многофазная компьютерная томография печени в случае 4 показывает множественные рассеянные гиперваскулярные инфильтративные образования и узелки размером около 1–9 см на почти всей увеличенной печени.Образования имеют прогрессивное усиление в фазе воротной вены, и большинство из них имеют окружающее помутнение в виде матового стекла, что является типичным признаком кровоизлияния при ангиосаркоме.

Для постановки точного диагноза ей проведена чрескожная биопсия опухоли под контролем сонографии в режиме реального времени. Препарат состоял из мягких тканей светло-коричневого цвета. Гистопатологическое исследование выявило злокачественную сосудистую опухоль, иммунохимическое окрашивание положительно на CD 34 и фактор VIII. Эти данные согласуются с ангиосаркомой.

Пациенту планировалась химиотерапия. К сожалению, через 2 недели после постановки диагноза она была госпитализирована из-за сильных болей в животе. Обследования выявили разрыв опухоли, признаки диссеминированной внутрисосудистой коагулопатии и печеночную недостаточность. Таким образом, она отказалась от инвазивной терапии и скончалась через неделю.

Клинические проявления, особенности опухоли и исход лечения четырех пациентов приведены в таблице 1.

Таблица 1.

Сводка клинических признаков, характеристик опухоли, лечения и результатов выживания в четырех случаях

Обсуждение

PHA — опухоль печени, происходящая из эндотелиальной и фибробластической ткани, составляющая 0.1-2% всех первичных злокачественных новообразований печени [1]. Несмотря на свою редкость, ФГА остается наиболее частой злокачественной мезенхимно-клеточной опухолью печени [2]. PHA обычно развивается на шестом-седьмом десятилетии жизни и преимущественно обнаруживается у мужчин с соотношением мужчин и женщин 2–4: 1 [11]. Согласно эпидемиологическому исследованию, проведенному в США, 25% PHA были связаны с известной этиологией. Применение Торотраста в ангиографии было связано с PHA в последнее десятилетие со средним латентным периодом от воздействия до начала болезни около 20 лет.Также было показано, что винилхлорид при производстве пластмасс имеет установленную связь с PHA с коэффициентом опасности примерно в 10-15 раз. Кроме того, в качестве возможных канцерогенов предлагаются другие агенты, включая андроген мышьяка, анаболические стероиды, циклофосфамид, фенелзин и медь [2, 9]. Однако эти случаи редки и не имеют явных ассоциаций.

Проявления PHA варьируются от бессимптомной до острой печеночной недостаточности. У большинства пациентов наблюдаются неспецифические симптомы, имитирующие хронические заболевания печени, как следствие — поздняя диагностика.Эти симптомы включают боль в животе, утомляемость, потерю веса и анорексию [2]. Сообщенные медицинские осмотры PHA включали гепатоспленомегалию, желтуху, асцит и, редко, печеночный шум из-за его сосудистой природы. У некоторых пациентов, примерно у 9%, наблюдаются вторичные симптомы метастазирования. Гемоперитонеум — вторичное осложнение у плода после разрыва опухоли, о котором сообщалось в 17–27% случаев [3, 4].

Более того, недавно были сообщения о редких проявлениях PHA в случаях острой печеночной недостаточности, сердечной недостаточности с высоким выбросом, варикозного расширения вен пищевода, гемоторакса и диссеминированной внутрисосудистой коагулопатии при синдроме Касабаха-Мерритта [12].

Для исследования почти все пациенты (97%) проходят неспецифический тест на нарушение функции печени. Акреция ЩФ — наиболее частая аномалия. Гипербилирубинемия может возникать в запущенных случаях. Цитопения часто встречается при PHA, у 54% пациентов наблюдается тромбоцитопения. В то время как анемия может отражать спонтанный разрыв опухоли или микроангиопатическую гемолитическую анемию, специфического опухолевого маркера, соответствующего PHA, не существует [4].

Отсутствие конкретных клинических проявлений и лабораторных данных подчеркивает диагностическую ценность радиологической визуализации.Обычное ультразвуковое исследование показало ограниченную эффективность диагностической оценки. Образование обычно демонстрировало разную эхогенность в зависимости от природы некроза или кровоизлияния.

При визуализации аналогичные результаты появляются при динамической КТ и магнитно-резонансной томографии (МРТ). Доминирующая опухоль обычно демонстрировала гетерогенное усиление, предполагающее центральный некроз, кровоизлияние и фиброзные изменения. Отложенное прогрессирующее усиление, но неполная венозная и отсроченная фаза усиления очагов поражения наблюдается без центростремительного паттерна наполнения.По сравнению с гемангиомой, паттерн усиления PHA представляет собой периферический ободок с центральной перегородкой или линейным прогрессированием, тогда как паттерн усиления гемангиомы представляет собой центростремительное узловое усиление [5-7].

На Т1-взвешенной МРТ нерегулярная высокая интенсивность сигнала доминирующей опухоли указывает на наличие кровотечения. На T2-взвешенных изображениях наблюдается повышенная интенсивность сигнала и округлая или перегородочная область с низкой интенсивностью. Гиперинтенсивный сигнал указывает на область кровоизлияния или некроза, в то время как гипоинтенсивный сигнал представляет отложение гемосидерина и твердую фиброзную часть.На динамической МРТ с контрастным усилением картина усиления показывает прогрессивное усиление поражения как динамическое КТ [5-7].

Наконец, соответствующие ангиографические данные включают многочисленные массовые поражения с пушистым окрашиванием и ранним объединением контрастных веществ, которые постепенно увеличиваются с течением времени. Наиболее распространенной особенностью ангиограммы является интенсивное периферическое окрашивание на поздних стадиях артериальной фазы.

Диагноз PHA остается проблематичным из-за отсутствия очевидных клинических и исследовательских особенностей, которые обычно аналогичны другим опухолям сосудов.Для постановки точного диагноза требуется гистопатология с помощью биопсии печени. Во многих отчетах рекомендуется открытая биопсия печени из-за лучшей визуализации и облегчения гемостаза, тогда как чрескожная биопсия, более простой метод, является более безопасной и быстрой процедурой без значительных осложнений [13]. Кровоизлияние после биопсии является основной проблемой при PHA из-за его васкулярности. Возникновение кровотечений было зарегистрировано в 9% случаев, которые можно купировать с помощью переливания крови и ангиоэмболизации печеночной артерии.

Патологически PHA состоит из четырех характеристик; множественные узелки, большая доминирующая масса, смешанная масса с узелком и диффузно инфильтрирующая микронодулярная опухоль.Опухоль имеет бледный бело-желто-серый цвет, губчатый вид и плохо очерченный край [3].

ФГА состоит из плеоморфных атипичных мезенхимальных клеток, многогранных, а иногда и веретенообразных [8]. Неопластические клетки содержат выраженный хроматин, атипичные гиперхромные и удлиненные ядра с частыми митозами. Эта опухоль имеет собственные дезорганизованные сосудистые каналы анастомоза, от расширенных синусоидальных или кавернозных пространств до щелевидных сосудов, свободно анастомозирующих, образованных веретенообразными клетками [3].Области некроза, кровоизлияния и кальцификации обнаруживаются в 80% образцов.

Специфических иммунохимических маркеров нет. В недавнем отчете говорится, что наиболее чувствительным и специфическим маркером является экспрессия ERG со 100% чувствительностью, за которой следуют CD34 (87,5%), CD31 (87,2%) и фактор VIII (41,7%) соответственно [8].

Эффективных терапевтических подходов к лечению PHA очень мало. Хирургическая резекция остается многообещающим методом лечения PHA. Радиохирургия с резекцией R0 является единственным лечебным методом.Адъювантная химиотерапия обеспечивает дальнейшее улучшение выживаемости с зарегистрированной средней выживаемостью до 17 месяцев [10]. Трансплантация печени противопоказана при PHA из-за высокой частоты рецидивов и плохого прогноза независимо от трансплантации печени.

Химиотерапия считается паллиативным лечением у пациентов, которые не являются кандидатами на хирургическое вмешательство. Многие схемы химиотерапии были продемонстрированы в различных отчетах, ни один из которых не был лучше. Спасательная химиотерапия 5-фторурацилом / карбоплатином / доксорубицином / ифосфамидом улучшает выживаемость у 50% пациентов благодаря своим антиангиогенным свойствам.Ограниченная эффективность молекулярного лечения, включая бевацизумаб, сорафениб и сунитиниб, не может быть рекомендована. ТАСЕ эффективен у пациентов с доминирующей массой. Отчеты показали, что ТАСЕ с липиодолом / цисплатином или липиодолом / митомицином / адриамицином эффективна у 50% пациентов [14, 15]. Лучевая терапия не является вариантом лечения PHA из-за внутренней радиорезистентности опухолевых клеток.

PHA имеет тяжелые прогнозы. Постдиагностическая выживаемость без лечения составляет примерно 1–6 месяцев, при этом 3% выживают дольше 2 лет [4, 9, 10].Для пациентов, перенесших хирургическую резекцию с адъювантной химиотерапией или без нее, средняя выживаемость составляет примерно 17 месяцев [10]. Лечебная хирургия затруднена более чем в 80% случаев из-за продвинутой стадии диагностики [4]. Наиболее частой причиной смерти является печеночная недостаточность, составляющая 50% случаев, за которой следует гемоперитонеум от спонтанного разрыва опухоли (25%). Другими причинами смерти являются метастазы, инфекции, почечная и сердечная недостаточность (3%) [4, 10].Дистанционные метастазы составляют более 60% случаев, диагностируемых вскрытие. Наиболее частым местом метастазирования являются легкие, селезенка и кость соответственно. Осложнения отмечаются у 17–27% пациентов [4].

В заключение, PHA — это редкая злокачественная опухоль печени, которую врачи могут не распознать, поскольку она имитирует другие опухоли печени, что приводит к поздней диагностике. Клинические проявления варьируются от легких до тяжелых, могут присутствовать осложнения у плода. Часто может произойти спонтанный разрыв опухоли или печеночная недостаточность.Диагностика заболевания на ранней стадии с помощью КТ или МРТ и гистопатологии обеспечивает выживаемость. Однако, несмотря на химиотерапевтическое лечение, прогноз по-прежнему плохой.

Выражение признательности

Авторы выражают признательность доктору Poowadon Wetwittayakhlung за предоставление гистологических изображений этих случаев.

Заявление об этике

Для этого отчета о серии случаев было получено информированное согласие. Имена испытуемых не упоминаются в этой серии случаев, и для этих случаев не было включено опознавательное изображение.

Заявление о раскрытии информации

Авторы не заявляют о конфликте интересов.

Источники финансирования

Нет источников финансирования для отчета.

Вклад авторов

Н. Руджирапайбун написал рукопись, а П. Ветвиттаяхланг написал и руководил написанием рукописи и предоставил клиническую информацию обо всех случаях. Оба автора прочитали и одобрили окончательный вариант рукописи.

Список литературы

1. Мани Х., Ван Тиль DH.Мезенхимальные опухоли печени [viii.]. Clin Liver Dis. 2001 февраль; 5 (1): 219–57.
2. Zhu YP, Chen YM, Matro E, Chen RB, Jiang ZN, Mou YP и др. Первичная ангиосаркома печени: отчет о двух случаях и обзор литературы. Мир Дж. Гастроэнтерол. 2015 Май; 21 (19): 6088–96.
3. Чаудхари П., Бхадана У, Сингх Р.А., Ахуджа А.Первичная ангиосаркома печени. Eur J Surg Oncol. 2015 сентябрь; 41 (9): 1137–43.
4. Локер Г.Ю., Дорошоу Дж. Х., Цвеллинг Л.А., Чабнер Б.А. Клинические особенности печеночной ангиосаркомы: отчет о четырех случаях и обзор английской литературы. Медицина (Балтимор). 1979 Янв, 58 (1): 48–64.
5. Кояма Т., Флетчер Дж. Г., Джонсон С. Д., Куо М. С., Нотохара К., Бургарт Л. Дж.. Первичная ангиосаркома печени: результаты КТ и МРТ. Радиология. 2002 Март; 222 (3): 667–73.
6. Пикхардт П.Дж., Китчин Д., Любнер М.Г., Ганешан Д.М., Бхалла С., Кови А.М.Первичная ангиосаркома печени: многопрофильный комплексный онкологический центр, обзор многофазной КТ и МРТ у 35 пациентов. Eur Radiol. 2015 фев; 25 (2): 315–22.
7. Тапар С., Растоги А., Ахуджа А., Зарин С. Ангиосаркома печени: визуализация редкой заметной сущности. J Radiol Case Rep.2014 август; 8 (8): 24–32.
8. Ван З.Б., Юань Дж., Чен В., Вэй Л. Фактор транскрипции ERG является специфическим и чувствительным диагностическим маркером ангиосаркомы печени. Мир Дж. Гастроэнтерол. 2014 Апрель; 20 (13): 3672–9.
9. Тимаран Чемпион, Грандас Огайо, Белл JL.Печеночная ангиосаркома: длительная выживаемость после полного хирургического удаления. Am Surg. 2000 декабрь; 66 (12): 1153–7.
10. Zheng YW, Zhang XW, Zhang JL, Hui ZZ, Du WJ, Li RM и др. Первичная ангиосаркома печени и возможные варианты лечения. J Gastroenterol Hepatol. 2014 Май; 29 (5): 906–11.
11. Хуанг NC, Ванн С.Р., Чанг Х.Т., Лин С.Л., Ван Дж.С., Гуо Х.С. Мышьяк, винилхлорид, вирусный гепатит и печеночная ангиосаркома: больничное исследование и обзор литературы на Тайване. BMC Gastroenterol. 2011 декабрь; 11 (1): 142.
12. Massarweh S, Munis A, Karabakhtsian R, Romond E, Moss J.Метастатическая ангиосаркома и синдром Касабаха-Мерритта. Редкие опухоли. 2014 июн; 6 (2): 5366.
13. Канг Т.В., Ли М.В., Чхве Д., Ан Си, Ким М.Дж., Джу И. и др. Безопасность чрескожной биопсии при ангиосаркоме печени: результаты многоцентрового корейского исследования. J Vasc Interv Radiol. 2016 июн; 27 (6): 846–51.
14. Озден И., Бильге О, Эркан М., Чевикбаш У., Акарли К. Пять лет и 4 месяца безрецидивной выживаемости при печеночной ангиосаркоме. J Hepatobilation Pancreat Surg. 2003. 10 (3): 250–2.
15. Пак Й.С., Ким Дж. Х., Ким К. В., Ли И. С., Юн Х. К., Ко Г. Й. и др.Первичная ангиосаркома печени: результаты визуализации и паллиативное лечение с транскатетерной артериальной химиоэмболизацией или эмболизацией. Clin Radiol. 2009 август; 64 (8): 779–85.

---

Автор Контакты

Panu Wetwittayakhlang, MD

Отделение гастроэнтерологии и гепатологии, отделение внутренней медицины

Медицинский факультет, Университет Принца Сонгкла

15 Karnjanavanich Road, Hat Yai, Songkhla

(Таиланд)

мокрый[email protected], [email protected]

---

Подробности статьи / публикации

Поступила в редакцию: 9 января 2020 г.
Дата принятия: 2 марта 2020 г.
Опубликована онлайн: 8 апреля 2020 г.
Дата выпуска: январь — апрель

г.

Количество страниц для печати: 13
Количество рисунков: 4
Количество столов: 1

eISSN: 1662-0631 (онлайн)

Для дополнительной информации: https: // www.karger.com/CRG

---

Лицензия открытого доступа / Дозировка лекарства / Заявление об ограничении ответственности

Эта статья находится под международной лицензией Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 (CC BY-NC). Для использования и распространения в коммерческих целях требуется письменное разрешение. Дозировка лекарств: авторы и издатель приложили все усилия, чтобы гарантировать, что выбор и дозировка лекарств, указанные в этом тексте, соответствуют текущим рекомендациям и практике на момент публикации.Тем не менее, ввиду продолжающихся исследований, изменений в правительственных постановлениях и постоянного потока информации, касающейся лекарственной терапии и реакций на них, читателю настоятельно рекомендуется проверять листок-вкладыш для каждого препарата на предмет любых изменений показаний и дозировки, а также дополнительных предупреждений. и меры предосторожности. Это особенно важно, когда рекомендованным агентом является новый и / или редко применяемый препарат. Отказ от ответственности: утверждения, мнения и данные, содержащиеся в этой публикации, принадлежат исключительно отдельным авторам и соавторам, а не издателям и редакторам.Появление в публикации рекламы и / или ссылок на продукты не является гарантией, одобрением или одобрением рекламируемых продуктов или услуг или их эффективности, качества или безопасности. Издатель и редактор (-ы) не несут ответственности за любой ущерб, причиненный людям или имуществу в результате любых идей, методов, инструкций или продуктов, упомянутых в контенте или рекламе.

Ангиосаркома печени — StatPearls — Книжная полка NCBI

Непрерывное образование

Ангиосаркома описывается как злокачественное новообразование эндотелиальных клеток кровеносных или лимфатических сосудов высокой степени злокачественности.Первичная ангиосаркома печени — редкое, но агрессивное злокачественное новообразование и наиболее частая первичная злокачественная мезенхимальная опухоль печени у взрослых. Это упражнение исследует, когда это состояние следует учитывать при дифференциальной диагностике и как правильно его оценивать. Это мероприятие подчеркивает роль межпрофессиональной команды в уходе за пациентами с этим заболеванием.

Цели:

• Опишите различные радиологические исследования, используемые для оценки ангиосаркомы печени.

• Обзор патофизиологии ангиосаркомы печени.

• Укажите этиологические факторы, предрасполагающие к ангиосаркоме печени.

• Обобщите важность сотрудничества и коммуникации между межпрофессиональной командой для улучшения оказания помощи пациентам, страдающим ангиосаркомой.

Заработайте кредиты на непрерывное образование (CME / CE) по этой теме.

Введение

Ангиосаркома описывается как злокачественное новообразование эндотелиальных клеток кровеносных или лимфатических сосудов высокой степени злокачественности.Чаще всего это происходит в голове и шее, а затем в груди, но печень является пятой по частоте локализацией ангиосарком. Первичная ангиосаркома печени является редким, но агрессивным злокачественным новообразованием и является наиболее частой первичной злокачественной мезенхимальной опухолью печени у взрослых. [1] [2] [3]

Этиология

Около 75% опухолей не имеют известной этиологии, но наиболее распространенными известными этиологическими факторами являются воздействие мономера винилхлорида и других промышленных материалов, ятрогенное воздействие коллоидного диоксида тория (Thorotrast ), использование андрогенных стероидов, хроническое употребление мышьяка и воздействие радия.Также были исследования, показывающие связь между раком и воздействием диэтилстильбестрола, уретана, циклофосфамида и оральных контрацептивов. Ангиосаркома печени из-за воздействия окружающей среды имеет длительный латентный период, составляющий 10-40 лет.

Винилхлорид ранее использовался для производства поливинилхлорида. В 1949 году было признано, что высокореакционный эпоксид хлорэтиленоксид, образующийся во время реакции, вызывает повреждение печени. Латентный период составляет около 20 лет.Было обнаружено, что рак, связанный с воздействием мономера винилхлорида, имеет мутации TP53.

Торотраст использовался в качестве радиоконтрастного материала, но его использование было прекращено вскоре после нескольких сообщений о повреждениях органов и смертельных исходах. В печени это вещество поглощается и накапливается клетками Купфера, а затем после разрушения сохраняется в перипортальной области. Это приводит к перипортальному, периацинарному фиброзу и фиброзу капсулы Глиссона. Мутации KRAS-2 были обнаружены в раковых клетках от воздействия торотраста.

Хроническая интоксикация мышьяком сначала приводит к гепатомегалии с последующим развитием стеатоза, некроза клеток, фиброза и цирроза печени. [1] [4] [5] [6]

Эпидемиология

На ангиосаркому печени приходится 0,1–2% всех первичных злокачественных новообразований печени, но она по-прежнему считается третьей по частоте первичной злокачественной опухолью печени. Обычно это происходит у пожилых мужчин с пиком заболеваемости на шестом или седьмом десятилетии жизни. Самцы поражаются чаще, чем самки в соотношении 3-4: 1.Однако в детстве заболеваемость среди девочек выше, чем среди мальчиков. [1] [7] [8]

Патофизиология

Печеночная ангиосаркома в основном состоит из сосудов или лимфатических эндотелиальных клеток, поэтому она состоит из обильной сосудистой сети. Веретенообразные или плеоморфные клетки выстраиваются в просвет или прорастают в просвет ранее существовавших сосудов, расположенных на расстоянии друг от друга, как синусоиды и терминальные печеночные венулы, вызывая атрофию гепатоцитов и образование сосудистых каналов. Иногда он может образовывать твердые массы опухоли.Следует рассматривать печеночную ангиосаркому при обнаружении печеночного кровотечения. Метастатическое распространение обычно происходит в легких и прикорневых лимфатических узлах, но также может распространяться на селезенку и кости. [1] [2] [9]

Гистопатология

Гистологически злокачественное новообразование состоит из веретенообразных и многогранных клеток, демонстрирующих различные структуры сосудистых каналов. Также могут быть видны твердые участки, напоминающие фибросаркому и многоядерные гигантские клетки. Часто можно увидеть прорастание опухолью воротной вены и ветвей печеночной вены.Области инфаркта, атрофии и фиброза также часто рассматриваются, поскольку потеря паренхимы вызывает рубцевание и окклюзию ранее существовавших сосудов. CD31, CD34, агглютинин I Ulex europaeus и связанный с фактором VIII антиген являются иммуногистохимическими маркерами, которые можно использовать для диагностики. Из-за сильно сосудистой природы опухоли биопсия печени имеет высокий риск заболеваемости и смертности. [1] [9] [10] [11] [12]

История и физика

Печеночная ангиосаркома обычно проявляется неспецифическими симптомами, включая боль в правом верхнем квадранте живота, потерю веса, вздутие живота, желтуху и утомляемость.[1] Физикальное обследование может выявить желтуху, асцит и гепатомегалию. [13] Они также могут протекать бессимптомно и случайно обнаруживаться при визуализации.

Оценка

Диагностика ангиосаркомы печени остается сложной задачей из-за неспецифичности симптомов. Опухоли печени чаще всего обнаруживаются случайно при визуализации брюшной полости. Радиологически трудно отличить печеночную ангиосаркому от других опухолей печени из-за гиперваскулярной характеристики ангиосаркомы печени.Ультрасонография показывает множественные узелки или единичные образования различной эхогенности от некроза и кровоизлияния в очагах печеночной ангиосаркомы. Многие исследования пришли к выводу, что компьютерная томография с контрастным усилением — лучший метод диагностики ангиосаркомы печени. Поражения выглядят гиподенсированными с множеством моделей усиления и постконтрастности; поражения становятся частично или полностью изоденсированными по сравнению с печеночной тканью. МРТ также может использоваться для выявления ангиосаркомы печени, поскольку она может отражать геморрагический, гетерогенный и гиперваскулярный характер поражений.

Лабораторные исследования у пациентов с печеночной ангиосаркомой покажут повышенный уровень аланинтрансаминазы и аспартаттрансаминазы, а также тромбоцитопению и анемию, поскольку нормальная паренхима печени заменяется опухолью. Опухолевые маркеры, такие как AFP, CEA, CA19-9 и CA125, находятся в пределах нормы или незначительно повышены. Диагностика ангиосаркомы печени должна проводиться на основе корреляции рентгенологических данных и гистологической интерпретации (как описано ранее). Важно помнить, что даже при правильном диагнозе быстрое прогрессирование опухоли дает плохой прогноз.[1] [2] [3] [6] [9] [12]

Лечение / ведение

Первичная ангиосаркома печени имеет агрессивное клиническое течение, и в неоперабельных случаях прогноз неблагоприятный. Большинство пациентов умирают в течение шести месяцев после постановки диагноза, и даже после лечения только около 3% пациентов живут более двух лет. Полная резекция печени или радикальная резекция опухоли — наиболее эффективная форма лечения единичных поражений; однако это не всегда возможно при метастатическом поражении. В этих случаях пересадка печени не рекомендуется из-за высокой частоты рецидивов и быстрого прогрессирования заболевания.Выживаемость после трансплантации печени составляет менее семи месяцев. К сожалению, эффективной химиотерапии не установлено. Был один отчет, который показал эффективность использования 5-ФУ-карбоплатина с доксорубицином или ифосфамидом у пациентов с неоперабельной ангиосаркомой печени и отдаленными метастазами. Исследование с большим количеством пациентов показало значительное преимущество хирургического лечения ангиосаркомы печени I стадии для выживаемости, а прогноз пациентов, перенесших хирургическое лечение, был лучше, чем у пациентов, получавших консервативное лечение.Транскатетерная артериальная химиоэмболизация (ТАХЭ) также может использоваться в паллиативных целях или для остановки кровотечения. К сожалению, нет установленных руководств по оптимальным методам лечения в отношении хирургии, химиотерапии и лучевой терапии, поскольку были изучены различные исходы. [10] [14] [11] [15]

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз ангиосаркомы печени включает:

• Воспалительные заболевания печени

• Доброкачественные сосудистые заболевания печени

• Kapa

• Метастазы в печень из ангиосаркомы, возникающие в других органах

• Эпителиоидная гемангиоэндотелиома

• Гепатоцеллюлярная карцинома

Стадирование суставов по американской клинической системе

. тканевая саркома, которая зависит от размера опухоли, глубины, наличия или отсутствия регионарных лимфатических узлов, отдаленных метастазов и гистологической степени.Все печеночные ангиосаркомы считаются глубокими опухолями, поскольку они расположены под поверхностной фасцией. Ангиосаркомы печени стадии II и III встречаются редко, что затрудняет прогнозирование их исходов. Большинство случаев в исследованиях относились к I или IV стадии. [15]

Прогноз

Ангиосаркома печени — быстрорастущая и смертельная опухоль. Большинство пациентов умирают в течение шести месяцев после постановки диагноза от печеночной недостаточности или кровоизлияния, и большинство умирают в течение года, даже после хирургической резекции.Пациенты с разрывом опухоли часто умирают в течение одного месяца. [1] [2]

Осложнения

Это быстро смертельная опухоль со смертельным исходом в течение шести месяцев в результате печеночной недостаточности или кровоизлияния. Может произойти разрыв опухоли и привести к гемоперитонеуму. Как только это происходит, трансартериальная эмболизация обычно является первым вмешательством, проводимым для стабилизации состояния пациента и остановки кровотечения. Однако однозначных рекомендаций по лечению острого кровотечения при ангиосаркоме печени нет из-за редкости опухоли.Сообщалось также, что у некоторых пациентов развиваются признаки диссеминированного внутрисосудистого свертывания. [3] [1] [12]

Сдерживание и обучение пациентов

Диагностика ангиосаркомы печени остается сложной задачей на ранних стадиях из-за неспецифических симптомов. Прогноз неблагоприятный из-за быстрого прогрессирования, высокой частоты рецидивов и устойчивости к традиционной химиотерапии и лучевой терапии. Хирургическая резекция остается наиболее эффективным методом лечения. Однако на сегодняшний день нет установленных терапевтических рекомендаций из-за редкости рака.Воздействие окружающей среды и химических веществ, как упоминалось ранее, остается наиболее распространенной известной этиологией заболевания. [1] [3]

Улучшение результатов команды здравоохранения

К сожалению, из-за небольшого числа случаев этого редкого злокачественного новообразования окончательные терапевтические рекомендации не установлены. Диагностика ангиосаркомы печени остается сложной задачей из-за неспецифичности проявления таких симптомов, как потеря веса и боли в животе. Лабораторные маркеры рака также неспецифичны для диагноза, и диагностировать опухоль с помощью радиологического изображения сложно.Биопсия поражения сопряжена с риском кровотечения из-за сосудистой природы рака. Для постановки диагноза необходимо предпринять совместные усилия межпрофессиональной группы врачей первичной медико-санитарной помощи, гепатологов, радиологов и патологов. После постановки диагноза печеночной ангиосаркомы прогноз остается очень плохим, и лечение будет включать хирургическое вмешательство в сравнении с паллиативной помощью. На этом этапе должны подключиться хирурги, онкологи и поставщики паллиативной помощи, чтобы определить наилучший курс действий на основе желаний и прогнозов пациента [Уровень IV].[15] Специализированные медсестры в онкологии и хосписах помогают в уходе, контролируют пациентов, проводят обучение пациентов и информируют команду о статусе пациентов. [Уровень 5]

Дополнительное образование / Вопросы для повторения

Рисунок

Ангиосаркома печени. Изображение любезно предоставлено S Bhimji MD

Ссылки

1.

Чаудхари П., Бхадана У, Сингх Р.А., Ахуджа А. Первичная ангиосаркома печени. Eur J Surg Oncol. 2015 сентябрь; 41 (9): 1137-43. [PubMed: 26008857]

2.

Yi LL, Zhang JX, Zhou SG, Wang J, Huang YQ, Li J, Yu X, Wang RN. КТ и МРТ ангиосаркомы печени. Clin Radiol. 2019 Май; 74 (5): 406.e1-406.e8. [PubMed: 30686504]

3.

Chien CY, Hwang CC, Yeh CN, Chen HY, Wu JT, Cheung CS, Lin CL, Yen CL, Wang WY, Chiang KC. Ангиосаркома печени, редкое злокачественное новообразование печени, проявляющееся внутрибрюшным кровотечением из-за разрыва — описание случая. Мир J Surg Oncol. 2012 26 января; 10:23. [Бесплатная статья PMC: PMC3292925] [PubMed: 22280556]

4.

Tripke V, Heinrich S, Huber T, Mittler J, Hoppe-Lotichius M, Straub BK, Lang H. Хирургическая терапия первичной ангиосаркомы печени. BMC Surg. 10 января 2019; 19 (1): 5. [Бесплатная статья PMC: PMC6329081] [PubMed: 30630447]

5.

Эллиотт П., Кляйншмидт И. Ангиосаркома печени в Великобритании в непосредственной близости от участков с винилхлоридом. Occup Environ Med. 1997 Янв; 54 (1): 14-8. [Бесплатная статья PMC: PMC1128629] [PubMed:

28]

6.

Тран Минь М., Маццола А., Пердигао Ф., Шарлотта Ф., Руссо Г., Конти Ф.Первичная ангиосаркома печени и трансплантация печени: рентгенологические, хирургические, гистологические данные и клинические результаты. Клин Рес Гепатол Гастроэнтерол. 2018 Февраль; 42 (1): 17-23. [PubMed: 28416360]

7.

Авербух Л.Д., Мавилия М.Г., Эйнштейн М.М. Печеночная ангиосаркома: сложный диагноз. Cureus. 2018 11 сентября; 10 (9): e3283. [Бесплатная статья PMC: PMC6235643] [PubMed: 30443453]

8.

Millan M, Delgado A, Caicedo LA, Arrunategui AM, Meneses CA, Villegas JI, Serrano O, Caicedo L, Duque M, Echeverri GJ.Ангиосаркома печени: редкая опухоль, связанная с плохим прогнозом, обзор литературы и описание случая. Int J Surg Case Rep.2016; 28: 165-168. [Бесплатная статья PMC: PMC5061303] [PubMed: 27718433]

9.

Ли С.В., Сон Си Ю, Ги ЙХ, Кан С.Б., Ким И.С., Нам С.В., Ли Д.С., Ким Джо. Ангиосаркома печени проявляется рецидивирующим гемоперитонеумом. Мир Дж. Гастроэнтерол. 2008 14 мая; 14 (18): 2935-8. [Бесплатная статья PMC: PMC2710744] [PubMed: 18473427]

10.

Tsunematsu S, Muto S, Oi H, Naka T, Kitagataya T, Sasaki R, Taya Y, Baba U, Tsukamoto Y, Uemura K, Kimura T. , Охара Ю.Хирургически диагностированная первичная ангиосаркома печени. Intern Med. 01 марта 2018; 57 (5): 687-691. [Бесплатная статья PMC: PMC5874340] [PubMed: 29151516]

11.

Ким Х.Р., Ра С.И., Чхон С.Х., Ро Дж. К., Пак И. Н., Ю, штат Северная Каролина. Клинические особенности и результаты лечения первичной ангиосаркомы печени поздней стадии. Энн Онкол. 2009 Апрель; 20 (4): 780-7. [PubMed: 19179547]

12.

Мацумото М., Тамура М., Комия Т., Аридом Дж., Нарита Р., Хисаока М., Оцуки М., Оцудзи Ю. Ангиосаркома печени: редкая опухоль печени у пациента, находящегося на гемодиализе.Clin Nephrol. 2009 Май; 71 (5): 590-2. [PubMed: 19473625]

13.

Форбс А, Портманн Б., Джонсон П., Уильямс Р. Саркомы печени у взрослых: обзор 25 случаев. Кишечник. 1987 июн; 28 (6): 668-74. [Бесплатная статья PMC: PMC1433048] [PubMed: 3623214]

14.

Huang NC, Kuo YC, Chiang JC, Hung SY, Wang HM, Hung YM, Chang YT, Wann SR, Chang HT, Wang JS, Ho SY , Го HR. В настоящее время печеночная ангиосаркома может хорошо выжить. Медицина (Балтимор). 2015 Май; 94 (19): e816. [Бесплатная статья PMC: PMC4602568] [PubMed: 25984668]

15.

Хуан И. Х., Ву Й., Хуанг Т. К., Чанг В. К., Чен Дж. Х. Статистика и перспективы первичной ангиосаркомы печени в зависимости от клинической стадии. Oncol Lett. 2016 Май; 11 (5): 3218-3222. [Бесплатная статья PMC: PMC4840876] [PubMed: 27123094]

Ангиосаркома печени — StatPearls — Книжная полка NCBI

Непрерывное образование

Ангиосаркома описывается как злокачественное новообразование высокой степени злокачественной опухоли кровеносных сосудов или лимфатических клеток. Первичная ангиосаркома печени — редкое, но агрессивное злокачественное новообразование и наиболее частая первичная злокачественная мезенхимальная опухоль печени у взрослых.Это упражнение исследует, когда это состояние следует учитывать при дифференциальной диагностике и как правильно его оценивать. Это мероприятие подчеркивает роль межпрофессиональной команды в уходе за пациентами с этим заболеванием.

Цели:

• Опишите различные радиологические исследования, используемые для оценки ангиосаркомы печени.

• Обзор патофизиологии ангиосаркомы печени.

• Укажите этиологические факторы, предрасполагающие к ангиосаркоме печени.

• Обобщите важность сотрудничества и коммуникации между межпрофессиональной командой для улучшения оказания помощи пациентам, страдающим ангиосаркомой.

Заработайте кредиты на непрерывное образование (CME / CE) по этой теме.

Введение

Ангиосаркома описывается как злокачественное новообразование эндотелиальных клеток кровеносных или лимфатических сосудов высокой степени злокачественности. Чаще всего это происходит в голове и шее, а затем в груди, но печень является пятой по частоте локализацией ангиосарком.Первичная ангиосаркома печени является редким, но агрессивным злокачественным новообразованием и является наиболее частой первичной злокачественной мезенхимальной опухолью печени у взрослых. [1] [2] [3]

Этиология

Около 75% опухолей не имеют известной этиологии, но наиболее распространенными известными этиологическими факторами являются воздействие мономера винилхлорида и других промышленных материалов, ятрогенное воздействие коллоидного диоксида тория (Thorotrast ), использование андрогенных стероидов, хроническое употребление мышьяка и воздействие радия. Также были исследования, показывающие связь между раком и воздействием диэтилстильбестрола, уретана, циклофосфамида и оральных контрацептивов.Ангиосаркома печени из-за воздействия окружающей среды имеет длительный латентный период, составляющий 10-40 лет.

Винилхлорид ранее использовался для производства поливинилхлорида. В 1949 году было признано, что высокореакционный эпоксид хлорэтиленоксид, образующийся во время реакции, вызывает повреждение печени. Латентный период составляет около 20 лет. Было обнаружено, что рак, связанный с воздействием мономера винилхлорида, имеет мутации TP53.

Торотраст использовался в качестве радиоконтрастного материала, но его использование было прекращено вскоре после нескольких сообщений о повреждениях органов и смертельных исходах.В печени это вещество поглощается и накапливается клетками Купфера, а затем после разрушения сохраняется в перипортальной области. Это приводит к перипортальному, периацинарному фиброзу и фиброзу капсулы Глиссона. Мутации KRAS-2 были обнаружены в раковых клетках от воздействия торотраста.

Хроническая интоксикация мышьяком сначала приводит к гепатомегалии с последующим развитием стеатоза, некроза клеток, фиброза и цирроза печени. [1] [4] [5] [6]

Эпидемиология

На ангиосаркому печени приходится 0.1–2% всех первичных злокачественных новообразований печени, но он по-прежнему считается третьим по частоте первичным злокачественным новообразованием печени. Обычно это происходит у пожилых мужчин с пиком заболеваемости на шестом или седьмом десятилетии жизни. Самцы поражаются чаще, чем самки в соотношении 3-4: 1. Однако в детстве заболеваемость среди девочек выше, чем среди мальчиков. [1] [7] [8]

Патофизиология

Печеночная ангиосаркома в основном состоит из сосудов или лимфатических эндотелиальных клеток, поэтому она состоит из обильной сосудистой сети.Веретенообразные или плеоморфные клетки выстраиваются в просвет или прорастают в просвет ранее существовавших сосудов, расположенных на расстоянии друг от друга, как синусоиды и терминальные печеночные венулы, вызывая атрофию гепатоцитов и образование сосудистых каналов. Иногда он может образовывать твердые массы опухоли. Следует рассматривать печеночную ангиосаркому при обнаружении печеночного кровотечения. Метастатическое распространение обычно происходит в легких и прикорневых лимфатических узлах, но также может распространяться на селезенку и кости. [1] [2] [9]

Гистопатология

Гистологически злокачественное новообразование состоит из веретенообразных и многогранных клеток, демонстрирующих различные структуры сосудистых каналов.Также могут быть видны твердые участки, напоминающие фибросаркому и многоядерные гигантские клетки. Часто можно увидеть прорастание опухолью воротной вены и ветвей печеночной вены. Области инфаркта, атрофии и фиброза также часто рассматриваются, поскольку потеря паренхимы вызывает рубцевание и окклюзию ранее существовавших сосудов. CD31, CD34, агглютинин I Ulex europaeus и связанный с фактором VIII антиген являются иммуногистохимическими маркерами, которые можно использовать для диагностики. Из-за сильно сосудистой природы опухоли биопсия печени имеет высокий риск заболеваемости и смертности.[1] [9] [10] [11] [12]

История и физика

Печеночная ангиосаркома обычно проявляется неспецифическими симптомами, включая боль в правом верхнем квадранте живота, потерю веса, вздутие, желтуху и усталость. [1] Физикальное обследование может выявить желтуху, асцит и гепатомегалию. [13] Они также могут протекать бессимптомно и случайно обнаруживаться при визуализации.

Оценка

Диагностика ангиосаркомы печени остается сложной задачей из-за неспецифичности симптомов. Опухоли печени чаще всего обнаруживаются случайно при визуализации брюшной полости.Радиологически трудно отличить печеночную ангиосаркому от других опухолей печени из-за гиперваскулярной характеристики ангиосаркомы печени. Ультрасонография показывает множественные узелки или единичные образования различной эхогенности от некроза и кровоизлияния в очагах печеночной ангиосаркомы. Многие исследования пришли к выводу, что компьютерная томография с контрастным усилением — лучший метод диагностики ангиосаркомы печени. Поражения выглядят гиподенсированными с множеством моделей усиления и постконтрастности; поражения становятся частично или полностью изоденсированными по сравнению с печеночной тканью.МРТ также может использоваться для выявления ангиосаркомы печени, поскольку она может отражать геморрагический, гетерогенный и гиперваскулярный характер поражений.

Лабораторные исследования у пациентов с печеночной ангиосаркомой покажут повышенный уровень аланинтрансаминазы и аспартаттрансаминазы, а также тромбоцитопению и анемию, поскольку нормальная паренхима печени заменяется опухолью. Опухолевые маркеры, такие как AFP, CEA, CA19-9 и CA125, находятся в пределах нормы или незначительно повышены. Диагностика ангиосаркомы печени должна проводиться на основе корреляции рентгенологических данных и гистологической интерпретации (как описано ранее).Важно помнить, что даже при правильном диагнозе быстрое прогрессирование опухоли дает плохой прогноз. [1] [2] [3] [6] [9] [12]

Лечение / ведение

Первичная ангиосаркома печени имеет агрессивное клиническое течение, и в неоперабельных случаях прогноз неблагоприятный. Большинство пациентов умирают в течение шести месяцев после постановки диагноза, и даже после лечения только около 3% пациентов живут более двух лет. Полная резекция печени или радикальная резекция опухоли — наиболее эффективная форма лечения единичных поражений; однако это не всегда возможно при метастатическом поражении.В этих случаях пересадка печени не рекомендуется из-за высокой частоты рецидивов и быстрого прогрессирования заболевания. Выживаемость после трансплантации печени составляет менее семи месяцев. К сожалению, эффективной химиотерапии не установлено. Был один отчет, который показал эффективность использования 5-ФУ-карбоплатина с доксорубицином или ифосфамидом у пациентов с неоперабельной ангиосаркомой печени и отдаленными метастазами. Исследование с большим количеством пациентов показало значительное преимущество хирургического лечения ангиосаркомы печени I стадии для выживаемости, а прогноз пациентов, перенесших хирургическое лечение, был лучше, чем у пациентов, получавших консервативное лечение.Транскатетерная артериальная химиоэмболизация (ТАХЭ) также может использоваться в паллиативных целях или для остановки кровотечения. К сожалению, нет установленных руководств по оптимальным методам лечения в отношении хирургии, химиотерапии и лучевой терапии, поскольку были изучены различные исходы. [10] [14] [11] [15]

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз ангиосаркомы печени включает:

• Воспалительные заболевания печени

• Доброкачественные сосудистые заболевания печени

• Kapa

• Метастазы в печень из ангиосаркомы, возникающие в других органах

• Эпителиоидная гемангиоэндотелиома

• Гепатоцеллюлярная карцинома

Стадирование суставов по американской клинической системе

. тканевая саркома, которая зависит от размера опухоли, глубины, наличия или отсутствия регионарных лимфатических узлов, отдаленных метастазов и гистологической степени.Все печеночные ангиосаркомы считаются глубокими опухолями, поскольку они расположены под поверхностной фасцией. Ангиосаркомы печени стадии II и III встречаются редко, что затрудняет прогнозирование их исходов. Большинство случаев в исследованиях относились к I или IV стадии. [15]

Прогноз

Ангиосаркома печени — быстрорастущая и смертельная опухоль. Большинство пациентов умирают в течение шести месяцев после постановки диагноза от печеночной недостаточности или кровоизлияния, и большинство умирают в течение года, даже после хирургической резекции.Пациенты с разрывом опухоли часто умирают в течение одного месяца. [1] [2]

Осложнения

Это быстро смертельная опухоль со смертельным исходом в течение шести месяцев в результате печеночной недостаточности или кровоизлияния. Может произойти разрыв опухоли и привести к гемоперитонеуму. Как только это происходит, трансартериальная эмболизация обычно является первым вмешательством, проводимым для стабилизации состояния пациента и остановки кровотечения. Однако однозначных рекомендаций по лечению острого кровотечения при ангиосаркоме печени нет из-за редкости опухоли.Сообщалось также, что у некоторых пациентов развиваются признаки диссеминированного внутрисосудистого свертывания. [3] [1] [12]

Сдерживание и обучение пациентов

Диагностика ангиосаркомы печени остается сложной задачей на ранних стадиях из-за неспецифических симптомов. Прогноз неблагоприятный из-за быстрого прогрессирования, высокой частоты рецидивов и устойчивости к традиционной химиотерапии и лучевой терапии. Хирургическая резекция остается наиболее эффективным методом лечения. Однако на сегодняшний день нет установленных терапевтических рекомендаций из-за редкости рака.Воздействие окружающей среды и химических веществ, как упоминалось ранее, остается наиболее распространенной известной этиологией заболевания. [1] [3]

Улучшение результатов команды здравоохранения

К сожалению, из-за небольшого числа случаев этого редкого злокачественного новообразования окончательные терапевтические рекомендации не установлены. Диагностика ангиосаркомы печени остается сложной задачей из-за неспецифичности проявления таких симптомов, как потеря веса и боли в животе. Лабораторные маркеры рака также неспецифичны для диагноза, и диагностировать опухоль с помощью радиологического изображения сложно.Биопсия поражения сопряжена с риском кровотечения из-за сосудистой природы рака. Для постановки диагноза необходимо предпринять совместные усилия межпрофессиональной группы врачей первичной медико-санитарной помощи, гепатологов, радиологов и патологов. После постановки диагноза печеночной ангиосаркомы прогноз остается очень плохим, и лечение будет включать хирургическое вмешательство в сравнении с паллиативной помощью. На этом этапе должны подключиться хирурги, онкологи и поставщики паллиативной помощи, чтобы определить наилучший курс действий на основе желаний и прогнозов пациента [Уровень IV].[15] Специализированные медсестры в онкологии и хосписах помогают в уходе, контролируют пациентов, проводят обучение пациентов и информируют команду о статусе пациентов. [Уровень 5]

Дополнительное образование / Вопросы для повторения

Рисунок

Ангиосаркома печени. Изображение любезно предоставлено S Bhimji MD

Ссылки

1.

Чаудхари П., Бхадана У, Сингх Р.А., Ахуджа А. Первичная ангиосаркома печени. Eur J Surg Oncol. 2015 сентябрь; 41 (9): 1137-43. [PubMed: 26008857]

2.

Yi LL, Zhang JX, Zhou SG, Wang J, Huang YQ, Li J, Yu X, Wang RN. КТ и МРТ ангиосаркомы печени. Clin Radiol. 2019 Май; 74 (5): 406.e1-406.e8. [PubMed: 30686504]

3.

Chien CY, Hwang CC, Yeh CN, Chen HY, Wu JT, Cheung CS, Lin CL, Yen CL, Wang WY, Chiang KC. Ангиосаркома печени, редкое злокачественное новообразование печени, проявляющееся внутрибрюшным кровотечением из-за разрыва — описание случая. Мир J Surg Oncol. 2012 26 января; 10:23. [Бесплатная статья PMC: PMC3292925] [PubMed: 22280556]

4.

Tripke V, Heinrich S, Huber T, Mittler J, Hoppe-Lotichius M, Straub BK, Lang H. Хирургическая терапия первичной ангиосаркомы печени. BMC Surg. 10 января 2019; 19 (1): 5. [Бесплатная статья PMC: PMC6329081] [PubMed: 30630447]

5.

Эллиотт П., Кляйншмидт И. Ангиосаркома печени в Великобритании в непосредственной близости от участков с винилхлоридом. Occup Environ Med. 1997 Янв; 54 (1): 14-8. [Бесплатная статья PMC: PMC1128629] [PubMed:

28]

6.

Тран Минь М., Маццола А., Пердигао Ф., Шарлотта Ф., Руссо Г., Конти Ф.Первичная ангиосаркома печени и трансплантация печени: рентгенологические, хирургические, гистологические данные и клинические результаты. Клин Рес Гепатол Гастроэнтерол. 2018 Февраль; 42 (1): 17-23. [PubMed: 28416360]

7.

Авербух Л.Д., Мавилия М.Г., Эйнштейн М.М. Печеночная ангиосаркома: сложный диагноз. Cureus. 2018 11 сентября; 10 (9): e3283. [Бесплатная статья PMC: PMC6235643] [PubMed: 30443453]

8.

Millan M, Delgado A, Caicedo LA, Arrunategui AM, Meneses CA, Villegas JI, Serrano O, Caicedo L, Duque M, Echeverri GJ.Ангиосаркома печени: редкая опухоль, связанная с плохим прогнозом, обзор литературы и описание случая. Int J Surg Case Rep.2016; 28: 165-168. [Бесплатная статья PMC: PMC5061303] [PubMed: 27718433]

9.

Ли С.В., Сон Си Ю, Ги ЙХ, Кан С.Б., Ким И.С., Нам С.В., Ли Д.С., Ким Джо. Ангиосаркома печени проявляется рецидивирующим гемоперитонеумом. Мир Дж. Гастроэнтерол. 2008 14 мая; 14 (18): 2935-8. [Бесплатная статья PMC: PMC2710744] [PubMed: 18473427]

10.

Tsunematsu S, Muto S, Oi H, Naka T, Kitagataya T, Sasaki R, Taya Y, Baba U, Tsukamoto Y, Uemura K, Kimura T. , Охара Ю.Хирургически диагностированная первичная ангиосаркома печени. Intern Med. 01 марта 2018; 57 (5): 687-691. [Бесплатная статья PMC: PMC5874340] [PubMed: 29151516]

11.

Ким Х.Р., Ра С.И., Чхон С.Х., Ро Дж. К., Пак И. Н., Ю, штат Северная Каролина. Клинические особенности и результаты лечения первичной ангиосаркомы печени поздней стадии. Энн Онкол. 2009 Апрель; 20 (4): 780-7. [PubMed: 19179547]

12.

Мацумото М., Тамура М., Комия Т., Аридом Дж., Нарита Р., Хисаока М., Оцуки М., Оцудзи Ю. Ангиосаркома печени: редкая опухоль печени у пациента, находящегося на гемодиализе.Clin Nephrol. 2009 Май; 71 (5): 590-2. [PubMed: 19473625]

13.

Форбс А, Портманн Б., Джонсон П., Уильямс Р. Саркомы печени у взрослых: обзор 25 случаев. Кишечник. 1987 июн; 28 (6): 668-74. [Бесплатная статья PMC: PMC1433048] [PubMed: 3623214]

14.

Huang NC, Kuo YC, Chiang JC, Hung SY, Wang HM, Hung YM, Chang YT, Wann SR, Chang HT, Wang JS, Ho SY , Го HR. В настоящее время печеночная ангиосаркома может хорошо выжить. Медицина (Балтимор). 2015 Май; 94 (19): e816. [Бесплатная статья PMC: PMC4602568] [PubMed: 25984668]

15.

Хуан И. Х., Ву Й., Хуанг Т. К., Чанг В. К., Чен Дж. Х. Статистика и перспективы первичной ангиосаркомы печени в зависимости от клинической стадии. Oncol Lett. 2016 Май; 11 (5): 3218-3222. [Бесплатная статья PMC: PMC4840876] [PubMed: 27123094]

Ангиосаркома печени — StatPearls — Книжная полка NCBI

Непрерывное образование

Ангиосаркома описывается как злокачественное новообразование высокой степени злокачественной опухоли кровеносных сосудов или лимфатических клеток. Первичная ангиосаркома печени — редкое, но агрессивное злокачественное новообразование и наиболее частая первичная злокачественная мезенхимальная опухоль печени у взрослых.Это упражнение исследует, когда это состояние следует учитывать при дифференциальной диагностике и как правильно его оценивать. Это мероприятие подчеркивает роль межпрофессиональной команды в уходе за пациентами с этим заболеванием.

Цели:

• Опишите различные радиологические исследования, используемые для оценки ангиосаркомы печени.

• Обзор патофизиологии ангиосаркомы печени.

• Укажите этиологические факторы, предрасполагающие к ангиосаркоме печени.

• Обобщите важность сотрудничества и коммуникации между межпрофессиональной командой для улучшения оказания помощи пациентам, страдающим ангиосаркомой.

Заработайте кредиты на непрерывное образование (CME / CE) по этой теме.

Введение

Ангиосаркома описывается как злокачественное новообразование эндотелиальных клеток кровеносных или лимфатических сосудов высокой степени злокачественности. Чаще всего это происходит в голове и шее, а затем в груди, но печень является пятой по частоте локализацией ангиосарком.Первичная ангиосаркома печени является редким, но агрессивным злокачественным новообразованием и является наиболее частой первичной злокачественной мезенхимальной опухолью печени у взрослых. [1] [2] [3]

Этиология

Около 75% опухолей не имеют известной этиологии, но наиболее распространенными известными этиологическими факторами являются воздействие мономера винилхлорида и других промышленных материалов, ятрогенное воздействие коллоидного диоксида тория (Thorotrast ), использование андрогенных стероидов, хроническое употребление мышьяка и воздействие радия. Также были исследования, показывающие связь между раком и воздействием диэтилстильбестрола, уретана, циклофосфамида и оральных контрацептивов.Ангиосаркома печени из-за воздействия окружающей среды имеет длительный латентный период, составляющий 10-40 лет.

Винилхлорид ранее использовался для производства поливинилхлорида. В 1949 году было признано, что высокореакционный эпоксид хлорэтиленоксид, образующийся во время реакции, вызывает повреждение печени. Латентный период составляет около 20 лет. Было обнаружено, что рак, связанный с воздействием мономера винилхлорида, имеет мутации TP53.

Торотраст использовался в качестве радиоконтрастного материала, но его использование было прекращено вскоре после нескольких сообщений о повреждениях органов и смертельных исходах.В печени это вещество поглощается и накапливается клетками Купфера, а затем после разрушения сохраняется в перипортальной области. Это приводит к перипортальному, периацинарному фиброзу и фиброзу капсулы Глиссона. Мутации KRAS-2 были обнаружены в раковых клетках от воздействия торотраста.

Хроническая интоксикация мышьяком сначала приводит к гепатомегалии с последующим развитием стеатоза, некроза клеток, фиброза и цирроза печени. [1] [4] [5] [6]

Эпидемиология

На ангиосаркому печени приходится 0.1–2% всех первичных злокачественных новообразований печени, но он по-прежнему считается третьим по частоте первичным злокачественным новообразованием печени. Обычно это происходит у пожилых мужчин с пиком заболеваемости на шестом или седьмом десятилетии жизни. Самцы поражаются чаще, чем самки в соотношении 3-4: 1. Однако в детстве заболеваемость среди девочек выше, чем среди мальчиков. [1] [7] [8]

Патофизиология

Печеночная ангиосаркома в основном состоит из сосудов или лимфатических эндотелиальных клеток, поэтому она состоит из обильной сосудистой сети.Веретенообразные или плеоморфные клетки выстраиваются в просвет или прорастают в просвет ранее существовавших сосудов, расположенных на расстоянии друг от друга, как синусоиды и терминальные печеночные венулы, вызывая атрофию гепатоцитов и образование сосудистых каналов. Иногда он может образовывать твердые массы опухоли. Следует рассматривать печеночную ангиосаркому при обнаружении печеночного кровотечения. Метастатическое распространение обычно происходит в легких и прикорневых лимфатических узлах, но также может распространяться на селезенку и кости. [1] [2] [9]

Гистопатология

Гистологически злокачественное новообразование состоит из веретенообразных и многогранных клеток, демонстрирующих различные структуры сосудистых каналов.Также могут быть видны твердые участки, напоминающие фибросаркому и многоядерные гигантские клетки. Часто можно увидеть прорастание опухолью воротной вены и ветвей печеночной вены. Области инфаркта, атрофии и фиброза также часто рассматриваются, поскольку потеря паренхимы вызывает рубцевание и окклюзию ранее существовавших сосудов. CD31, CD34, агглютинин I Ulex europaeus и связанный с фактором VIII антиген являются иммуногистохимическими маркерами, которые можно использовать для диагностики. Из-за сильно сосудистой природы опухоли биопсия печени имеет высокий риск заболеваемости и смертности.[1] [9] [10] [11] [12]

История и физика

Печеночная ангиосаркома обычно проявляется неспецифическими симптомами, включая боль в правом верхнем квадранте живота, потерю веса, вздутие, желтуху и усталость. [1] Физикальное обследование может выявить желтуху, асцит и гепатомегалию. [13] Они также могут протекать бессимптомно и случайно обнаруживаться при визуализации.

Оценка

Диагностика ангиосаркомы печени остается сложной задачей из-за неспецифичности симптомов. Опухоли печени чаще всего обнаруживаются случайно при визуализации брюшной полости.Радиологически трудно отличить печеночную ангиосаркому от других опухолей печени из-за гиперваскулярной характеристики ангиосаркомы печени. Ультрасонография показывает множественные узелки или единичные образования различной эхогенности от некроза и кровоизлияния в очагах печеночной ангиосаркомы. Многие исследования пришли к выводу, что компьютерная томография с контрастным усилением — лучший метод диагностики ангиосаркомы печени. Поражения выглядят гиподенсированными с множеством моделей усиления и постконтрастности; поражения становятся частично или полностью изоденсированными по сравнению с печеночной тканью.МРТ также может использоваться для выявления ангиосаркомы печени, поскольку она может отражать геморрагический, гетерогенный и гиперваскулярный характер поражений.

Лабораторные исследования у пациентов с печеночной ангиосаркомой покажут повышенный уровень аланинтрансаминазы и аспартаттрансаминазы, а также тромбоцитопению и анемию, поскольку нормальная паренхима печени заменяется опухолью. Опухолевые маркеры, такие как AFP, CEA, CA19-9 и CA125, находятся в пределах нормы или незначительно повышены. Диагностика ангиосаркомы печени должна проводиться на основе корреляции рентгенологических данных и гистологической интерпретации (как описано ранее).Важно помнить, что даже при правильном диагнозе быстрое прогрессирование опухоли дает плохой прогноз. [1] [2] [3] [6] [9] [12]

Лечение / ведение

Первичная ангиосаркома печени имеет агрессивное клиническое течение, и в неоперабельных случаях прогноз неблагоприятный. Большинство пациентов умирают в течение шести месяцев после постановки диагноза, и даже после лечения только около 3% пациентов живут более двух лет. Полная резекция печени или радикальная резекция опухоли — наиболее эффективная форма лечения единичных поражений; однако это не всегда возможно при метастатическом поражении.В этих случаях пересадка печени не рекомендуется из-за высокой частоты рецидивов и быстрого прогрессирования заболевания. Выживаемость после трансплантации печени составляет менее семи месяцев. К сожалению, эффективной химиотерапии не установлено. Был один отчет, который показал эффективность использования 5-ФУ-карбоплатина с доксорубицином или ифосфамидом у пациентов с неоперабельной ангиосаркомой печени и отдаленными метастазами. Исследование с большим количеством пациентов показало значительное преимущество хирургического лечения ангиосаркомы печени I стадии для выживаемости, а прогноз пациентов, перенесших хирургическое лечение, был лучше, чем у пациентов, получавших консервативное лечение.Транскатетерная артериальная химиоэмболизация (ТАХЭ) также может использоваться в паллиативных целях или для остановки кровотечения. К сожалению, нет установленных руководств по оптимальным методам лечения в отношении хирургии, химиотерапии и лучевой терапии, поскольку были изучены различные исходы. [10] [14] [11] [15]

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз ангиосаркомы печени включает:

• Воспалительные заболевания печени

• Доброкачественные сосудистые заболевания печени

• Kapa

• Метастазы в печень из ангиосаркомы, возникающие в других органах

• Эпителиоидная гемангиоэндотелиома

• Гепатоцеллюлярная карцинома

Стадирование суставов по американской клинической системе

. тканевая саркома, которая зависит от размера опухоли, глубины, наличия или отсутствия регионарных лимфатических узлов, отдаленных метастазов и гистологической степени.Все печеночные ангиосаркомы считаются глубокими опухолями, поскольку они расположены под поверхностной фасцией. Ангиосаркомы печени стадии II и III встречаются редко, что затрудняет прогнозирование их исходов. Большинство случаев в исследованиях относились к I или IV стадии. [15]

Прогноз

Ангиосаркома печени — быстрорастущая и смертельная опухоль. Большинство пациентов умирают в течение шести месяцев после постановки диагноза от печеночной недостаточности или кровоизлияния, и большинство умирают в течение года, даже после хирургической резекции.Пациенты с разрывом опухоли часто умирают в течение одного месяца. [1] [2]

Осложнения

Это быстро смертельная опухоль со смертельным исходом в течение шести месяцев в результате печеночной недостаточности или кровоизлияния. Может произойти разрыв опухоли и привести к гемоперитонеуму. Как только это происходит, трансартериальная эмболизация обычно является первым вмешательством, проводимым для стабилизации состояния пациента и остановки кровотечения. Однако однозначных рекомендаций по лечению острого кровотечения при ангиосаркоме печени нет из-за редкости опухоли.Сообщалось также, что у некоторых пациентов развиваются признаки диссеминированного внутрисосудистого свертывания. [3] [1] [12]

Сдерживание и обучение пациентов

Диагностика ангиосаркомы печени остается сложной задачей на ранних стадиях из-за неспецифических симптомов. Прогноз неблагоприятный из-за быстрого прогрессирования, высокой частоты рецидивов и устойчивости к традиционной химиотерапии и лучевой терапии. Хирургическая резекция остается наиболее эффективным методом лечения. Однако на сегодняшний день нет установленных терапевтических рекомендаций из-за редкости рака.Воздействие окружающей среды и химических веществ, как упоминалось ранее, остается наиболее распространенной известной этиологией заболевания. [1] [3]

Улучшение результатов команды здравоохранения

К сожалению, из-за небольшого числа случаев этого редкого злокачественного новообразования окончательные терапевтические рекомендации не установлены. Диагностика ангиосаркомы печени остается сложной задачей из-за неспецифичности проявления таких симптомов, как потеря веса и боли в животе. Лабораторные маркеры рака также неспецифичны для диагноза, и диагностировать опухоль с помощью радиологического изображения сложно.Биопсия поражения сопряжена с риском кровотечения из-за сосудистой природы рака. Для постановки диагноза необходимо предпринять совместные усилия межпрофессиональной группы врачей первичной медико-санитарной помощи, гепатологов, радиологов и патологов. После постановки диагноза печеночной ангиосаркомы прогноз остается очень плохим, и лечение будет включать хирургическое вмешательство в сравнении с паллиативной помощью. На этом этапе должны подключиться хирурги, онкологи и поставщики паллиативной помощи, чтобы определить наилучший курс действий на основе желаний и прогнозов пациента [Уровень IV].[15] Специализированные медсестры в онкологии и хосписах помогают в уходе, контролируют пациентов, проводят обучение пациентов и информируют команду о статусе пациентов. [Уровень 5]

Дополнительное образование / Вопросы для повторения

Рисунок

Ангиосаркома печени. Изображение любезно предоставлено S Bhimji MD

Ссылки

1.

Чаудхари П., Бхадана У, Сингх Р.А., Ахуджа А. Первичная ангиосаркома печени. Eur J Surg Oncol. 2015 сентябрь; 41 (9): 1137-43. [PubMed: 26008857]

2.

Yi LL, Zhang JX, Zhou SG, Wang J, Huang YQ, Li J, Yu X, Wang RN. КТ и МРТ ангиосаркомы печени. Clin Radiol. 2019 Май; 74 (5): 406.e1-406.e8. [PubMed: 30686504]

3.

Chien CY, Hwang CC, Yeh CN, Chen HY, Wu JT, Cheung CS, Lin CL, Yen CL, Wang WY, Chiang KC. Ангиосаркома печени, редкое злокачественное новообразование печени, проявляющееся внутрибрюшным кровотечением из-за разрыва — описание случая. Мир J Surg Oncol. 2012 26 января; 10:23. [Бесплатная статья PMC: PMC3292925] [PubMed: 22280556]

4.

Tripke V, Heinrich S, Huber T, Mittler J, Hoppe-Lotichius M, Straub BK, Lang H. Хирургическая терапия первичной ангиосаркомы печени. BMC Surg. 10 января 2019; 19 (1): 5. [Бесплатная статья PMC: PMC6329081] [PubMed: 30630447]

5.

Эллиотт П., Кляйншмидт И. Ангиосаркома печени в Великобритании в непосредственной близости от участков с винилхлоридом. Occup Environ Med. 1997 Янв; 54 (1): 14-8. [Бесплатная статья PMC: PMC1128629] [PubMed:

28]

6.

Тран Минь М., Маццола А., Пердигао Ф., Шарлотта Ф., Руссо Г., Конти Ф.Первичная ангиосаркома печени и трансплантация печени: рентгенологические, хирургические, гистологические данные и клинические результаты. Клин Рес Гепатол Гастроэнтерол. 2018 Февраль; 42 (1): 17-23. [PubMed: 28416360]

7.

Авербух Л.Д., Мавилия М.Г., Эйнштейн М.М. Печеночная ангиосаркома: сложный диагноз. Cureus. 2018 11 сентября; 10 (9): e3283. [Бесплатная статья PMC: PMC6235643] [PubMed: 30443453]

8.

Millan M, Delgado A, Caicedo LA, Arrunategui AM, Meneses CA, Villegas JI, Serrano O, Caicedo L, Duque M, Echeverri GJ.Ангиосаркома печени: редкая опухоль, связанная с плохим прогнозом, обзор литературы и описание случая. Int J Surg Case Rep.2016; 28: 165-168. [Бесплатная статья PMC: PMC5061303] [PubMed: 27718433]

9.

Ли С.В., Сон Си Ю, Ги ЙХ, Кан С.Б., Ким И.С., Нам С.В., Ли Д.С., Ким Джо. Ангиосаркома печени проявляется рецидивирующим гемоперитонеумом. Мир Дж. Гастроэнтерол. 2008 14 мая; 14 (18): 2935-8. [Бесплатная статья PMC: PMC2710744] [PubMed: 18473427]

10.

Tsunematsu S, Muto S, Oi H, Naka T, Kitagataya T, Sasaki R, Taya Y, Baba U, Tsukamoto Y, Uemura K, Kimura T. , Охара Ю.Хирургически диагностированная первичная ангиосаркома печени. Intern Med. 01 марта 2018; 57 (5): 687-691. [Бесплатная статья PMC: PMC5874340] [PubMed: 29151516]

11.

Ким Х.Р., Ра С.И., Чхон С.Х., Ро Дж. К., Пак И. Н., Ю, штат Северная Каролина. Клинические особенности и результаты лечения первичной ангиосаркомы печени поздней стадии. Энн Онкол. 2009 Апрель; 20 (4): 780-7. [PubMed: 19179547]

12.

Мацумото М., Тамура М., Комия Т., Аридом Дж., Нарита Р., Хисаока М., Оцуки М., Оцудзи Ю. Ангиосаркома печени: редкая опухоль печени у пациента, находящегося на гемодиализе.Clin Nephrol. 2009 Май; 71 (5): 590-2. [PubMed: 19473625]

13.

Форбс А, Портманн Б., Джонсон П., Уильямс Р. Саркомы печени у взрослых: обзор 25 случаев. Кишечник. 1987 июн; 28 (6): 668-74. [Бесплатная статья PMC: PMC1433048] [PubMed: 3623214]

14.

Huang NC, Kuo YC, Chiang JC, Hung SY, Wang HM, Hung YM, Chang YT, Wann SR, Chang HT, Wang JS, Ho SY , Го HR. В настоящее время печеночная ангиосаркома может хорошо выжить. Медицина (Балтимор). 2015 Май; 94 (19): e816. [Бесплатная статья PMC: PMC4602568] [PubMed: 25984668]

15.

Хуан И. Х., Ву Й., Хуанг Т. К., Чанг В. К., Чен Дж. Х. Статистика и перспективы первичной ангиосаркомы печени в зависимости от клинической стадии. Oncol Lett. 2016 Май; 11 (5): 3218-3222. [Бесплатная статья PMC: PMC4840876] [PubMed: 27123094]

Ангиосаркома — Национальный институт рака

Что такое ангиосаркома?

Ангиосаркома — редкий вид рака, который развивается во внутренней выстилке кровеносных и лимфатических сосудов. Этот рак может возникнуть в любом месте тела, но чаще всего поражает кожу, грудь, печень и селезенку.

Насколько распространена ангиосаркома?

На каждый миллион человек ежегодно будет диагностирована ангиосаркома в США. Ангиосаркомы составляют от 1% до 2% всех сарком. Чаще всего они возникают у людей старше 70 лет, но могут возникнуть в любом возрасте.

Как диагностируется ангиосаркома?

Ангиосаркомы часто выглядят как синяки фиолетового цвета на коже. Эти области могут легко кровоточить, если их поцарапать или ударить. Со временем они становятся больше, и кожа вокруг места ушиба может опухать.

У вас может возникнуть боль в области роста опухоли. Если ангиосаркома углубляется в вашем теле (например, в печени), а не по направлению к поверхности кожи, вы можете не заметить столько симптомов. Иногда можно почувствовать шишку.

Визуализация: Если у вас есть симптомы, ваш врач будет использовать визуализацию, такую ​​как МРТ, КТ или ПЭТ, чтобы определить размер и расположение опухоли.

Биопсия: Чтобы проверить, является ли опухоль ангиосаркомой, ваш врач выполнит биопсию, взяв небольшой образец из опухоли с помощью иглы.Патолог исследует клетки образца под микроскопом, чтобы увидеть, что это за опухоль.

Как лечится ангиосаркома?

Ангиосаркома — это быстрорастущий рак, поэтому врачи будут лечить его агрессивно.

Хирургия : Врачи удаляют как можно большую часть ангиосаркомы хирургическим путем, но иногда это невозможно из-за местоположения.

Лучевая терапия: Лучевая терапия может использоваться во время операции.Облучение направлено на область опухоли, чтобы предотвратить ее повторный рост после удаления. Лучевая терапия также может использоваться, если ваша ангиосаркома не может быть удалена хирургическим путем.

Химиотерапия: Если опухоль распространилась на другие части тела, можно использовать химиотерапию для уничтожения раковых клеток. Химиотерапию также можно сочетать с лучевой терапией, если ангиосаркома не может быть удалена хирургическим путем.

Врачи и ученые разрабатывают новые методы лечения ангиосаркомы.

Передается ли ангиосаркома в семье?

Ангиосаркома иногда передается по наследству. Ученые обнаружили, что у людей с изменением в гене под названием POT1 может развиться ангиосаркома сердца, и это изменение может быть передано их детям.

Как образуется ангиосаркома?

Ученые постоянно работают над тем, чтобы понять, как формируется рак, но это может быть трудно доказать. Мы знаем, что некоторые факторы риска развития ангиосаркомы включают:

• Лимфедема, проблема, при которой лишняя лимфатическая жидкость накапливается в тканях, вызывая отек, обычно в руках или ногах
• Прошедшая лучевая терапия, такая как лечение рака груди или лимфомы Ходжкина
• Воздействие некоторых канцерогенных химических веществ

Каков прогноз для пациента с ангиосаркомой?

Оценка того, как болезнь повлияет на вас в долгосрочной перспективе, называется прогнозом.Все люди индивидуальны, и прогноз будет зависеть от многих факторов, таких как:

• Где опухоль в вашем теле
• Если рак распространился на другие части тела
• Какая часть опухоли была удалена во время операции

Если вам нужна информация о своем прогнозе, важно поговорить со своим врачом. NCI также имеет ресурсы, которые помогут вам понять прогноз рака.

Врачи оценивают выживаемость по тому, как группы людей с ангиосаркомой жили в прошлом.Учитывая, что пациентов с ангиосаркомой так мало, показатели выживаемости могут быть неточными. Они также не считают, что разрабатываются новые методы лечения.

Люди с ангиосаркомой молочной железы низкой степени выживают дольше, чем люди с другими типами этого рака. Многим людям с ангиосаркомой не ставят диагноз до тех пор, пока их рак уже не распространился на другие части тела, что часто приводит к худшему прогнозу.

Ангиосаркома печени: редкая опухоль, связанная с плохим прогнозом, обзором литературы и описанием случая.

Основные моменты

•

Ангиосаркома печени — редкая и агрессивная опухоль, требующая хирургического лечения.

•

Частичная гепатэктомия — идеальное хирургическое лечение ангиосаркомы печени.

•

Пересадка печени не улучшает выживаемость пациентов с ангиосаркомой печени.

Реферат

Введение

Ангиосаркома печени — очень редкая опухоль мезенхимального происхождения, составляющая 0,1–2% всех первичных опухолей печени, поражающая в основном мужчин шестого или седьмого десятилетия жизни, с высокой смертность в первые годы жизни (Chaudhary et al., 2015). Литературные сообщения о его хирургическом лечении варьируются от полной или частичной гепатэктомии с трансплантацией печени или без нее.

Описание случая

У 37-летнего мужчины с 7-летней историей ожирения печени во время компьютерной томографии (КТ) брюшной полости была обнаружена опухоль диаметром 12 см в цирротической печени. Пациент не имел симптомов с отрицательными опухолевыми маркерами, но биопсия печени опухоли выявила ангиосаркому печени с положительным иммуногистохимическим анализом на опухолевые клетки CD31 и CD34.

Пациент был признан кандидатом на частичную гепатэктомию пораженных сегментов печени, которая была проведена без осложнений, и во время операции не было обнаружено никаких доказательств других опухолевых поражений. Пациент продолжил онкологическое лечение с продолжающейся химиотерапией.

Обсуждение

Ангиосаркома печени, хотя и встречается редко, но сохраняется с высокой летальностью из-за своей агрессивной природы. Тем не менее трансплантация печени, хотя и доказала свою эффективность при лечении многих патологий, которые приводят к печеночной недостаточности, не улучшает выживаемость пациентов и прогноз по сравнению с частичной гепатэктомией в качестве хирургического лечения ангиосаркомы печени,

Заключение

Частичная Гепатэктомия как хирургическое лечение с последующей адъювантной терапией при ангиосаркоме печени по-прежнему дает благоприятные результаты и прогноз по сравнению с трансплантацией печени.

Ключевые слова

Ангиосаркома печени

Гепатэктомия

Трансплантат печени

Первичная опухоль

Цирроз

История болезни, История болезни,

Рекомендуемые статьи Цитирующие статьи (0)

© 2016 Авторы. Опубликовано Elsevier Ltd от имени IJS Publishing Group Ltd.

Рекомендуемые статьи

Цитирование статей

Выбор редактора: Первичная печеночная ангиосаркома: краткий обзор литературы

ВВЕДЕНИЕ

Первичная ангиосаркома печени (HAS) — редкая опухоль печени эндотелиально-клеточного происхождения.Диагностические проблемы и ее быстро прогрессирующий характер способствуют плохому прогнозу опухоли. Исторически 25% случаев были связаны с профессиональным воздействием или медицинскими канцерогенами, ¹ , но сегодня большинство случаев не имеют известной этиологии. У пациентов наблюдаются расплывчатые симптомы и признаки заболевания печени, и многие случаи диагностируются случайно или при вскрытии. ² Резекция печени — наиболее эффективное лечение HAS, но для надлежащего ведения требуется раннее обследование и диагностика. ³ В этом документе будет проведен обзор и обобщение новой и существующей литературы, чтобы обеспечить лучшее понимание проблем, связанных с HAS.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ И ЭТИОЛОГИЯ

Ангиосаркомы — редкие опухоли эндотелиально-клеточного происхождения. Большинство случаев возникают в области головы и шеи, из которых 6% возникают в печени, что делает ее пятым по частоте локализацией ангиосаркомы. ⁴ HAS встречается редко и составляет примерно 0,1–2,0% всех первичных злокачественных новообразований печени, но остается наиболее частой злокачественной мезенхимальной опухолью печени. ^2,5 HAS преимущественно встречается у мужчин 6-го и 7-го десятилетий жизни, и большинство исследований показали соотношение мужчин и женщин 3–4: 1; однако сообщалось о более низком соотношении 2: 1 в азиатских странах. ⁶

Исторически до 25% случаев HAS были связаны с известной этиологией. ¹ Ранее торотраст использовался в качестве радиоактивного контрастного вещества и был ответственен за большое количество случаев HAS во время его широкого применения в период с 1928 по 1955 год. ⁷ Он в основном откладывался в ретикулоэндотелиальной системе печени и имеет длинную биологическую половину. срок службы 200–400 лет. ⁸ С момента прекращения использования Торотраста в 1950-х годах количество случаев, вызванных Торотрастом, уменьшилось. В последнем отчете описывается 65-летний латентный период, что намного превышает средний латентный период Thorotrast, который составляет примерно 20 лет. ⁷ Мономер винилхлорида, который используется в производстве пластика, является еще одной хорошо изученной этиологией HAS и впервые был описан Кричем и Джонсоном в 1974 году. ⁹ Было показано, что он увеличивает риск HAS 10–15 -кратный, с латентным периодом 9–35 лет. ^10,11 Случаи образования HAS, вызванного мономером винилхлорида, в настоящее время менее распространены, поскольку установлены всемирные правила по его выбросам. ¹² Кроме того, известно, что мышьяк вызывает HAS, он содержится в загрязненной питьевой воде и пестицидах или используется в растворе Фаулера для лечения астмы, псориаза и других состояний. ¹³ Другие предложенные ассоциации с HAS включают андрогенные анаболические стероиды, циклофосфамид, фенелзин и медь, ¹² , но эти случаи редки и не имеют определенной причинно-следственной связи.

Некоторые состояния, которые считаются связанными с HAS, включают болезнь фон Реклингхаузена и гемохроматоз. ¹² Было зарегистрировано два случая HAS у молодых пациентов с врожденным дискератозом, заболеванием костного мозга, связанным с повышенным риском различных злокачественных новообразований. ¹⁴ Кроме того, в некоторых исследованиях рассматривалась связь HAS с хроническим вирусным гепатитом; однако результаты исследования, проведенного в Тайване, стране, эндемичной по гепатиту, показали, что нет повышенного риска HAS у пациентов с фоновым гепатитом B или C. ⁶ Было обнаружено, что ген-супрессор опухоли фосфатазы и гомолога тензина ( PTEN ) и механизм альтернативного удлинения теломер (ALT) имеют некоторую связь с HAS, но обширных исследований в этой области нет. ^15,16

ПРЕЗЕНТАЦИЯ

В то время как 9% людей имеют вторичные проявления метастазов, ² у большинства пациентов наблюдаются неспецифические симптомы заболевания печени, часто приводящие к поздней диагностике.Боль в животе, утомляемость, потеря веса и анорексия — общие симптомы HAS, но во многих случаях симптомы могут протекать бессимптомно. ⁵ Результаты обследования включают гепатомегалию, желтуху, асцит, ¹⁷ и, в редких случаях, при аускультации могут быть слышны кровоподтеки в печени из-за сосудистой природы опухоли. ¹⁸

Гемоперитонеум, вторичный по отношению к спонтанному разрыву опухоли, встречается в 17–27% случаев, ¹⁷ и должен рассматриваться как индикатор злокачественной опухоли, поскольку доброкачественные опухоли редко подвергаются самопроизвольному разрыву. ¹⁹ Также были случаи гемоторакса у пациентов с инвазией диафрагмальной опухоли, ²⁰ , а также случай кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода у пациента без предшествующего канцерогенного воздействия или заболевания печени. ²¹ Острая печеночная недостаточность или фульминантная печеночная недостаточность с энцефалопатией и коагулопатией являются редкими начальными проявлениями. ^22,23 Другие редкие проявления включают сердечную недостаточность с высоким выбросом ²⁴ и диссеминированную внутрисосудистую коагулопатию (ДВС-синдром), которая встречается в <5% случаев. ¹⁷ Несколько сообщений были связаны с синдромом Касабаха-Мерритта, который представляет собой ДВС-синдром, возникающий при любой сосудистой опухоли. ²⁵

ИССЛЕДОВАНИЯ

Серология может быть нормальной в некоторых случаях HAS, ²⁶ , но результаты обычно показывают неспецифические повышения, указывающие на заболевание печени, при этом 97% пациентов демонстрируют, по крайней мере, один повышенный уровень фермента печени; ¹⁷ Щелочная фосфатаза является наиболее часто повышенным ферментом печени. ¹⁸ Гипербилирубинемия также может возникать, особенно при прогрессирующем заболевании. ²⁷ Тромбоцитопения встречается примерно у 54% пациентов, ¹⁷ вторична по отношению к местному разрушению тромбоцитов в опухоли. Секвестрация тромбоцитов и местная внутрисосудистая деструкция факторов свертывания крови ²⁸ вносят вклад в патофизиологический процесс ДВС-синдрома, который хорошо описан в литературе. ^28,29 Анемия — еще одна частая находка у пациентов с HAS, у 8% пациентов развивается микроангиопатическая гемолитическая анемия в результате использования опухолью компонентов крови. ¹⁷ Анемию также можно объяснить спонтанным разрывом опухоли. Также был описан лейкоцитоз, в одном конкретном случае сообщалось о крайнем лейкоцитозе, вторичном по отношению к лейкемоидной реакции, с количеством лейкоцитов 74,7 × 10 ⁹ . ³⁰ Гиперкальциемия может быть увеличена в случаях, связанных с метастазами в кости. ¹⁷ Нет никаких специфических онкомаркеров, связанных с HAS; карциноэмбриональный антиген, ^23, , альфа-фетопротеин, и раковый антиген 19-9, могут незначительно повышаться, ¹¹ , но ни один из них не является специфичным для HAS.

Внешний вид при обычном ультразвуковом исследовании неспецифичен, и образования обычно демонстрируют разную эхоструктуру в зависимости от наличия некроза и кровотечения. ^22,31 Цветные допплеры могут отображать минимальные сигналы крови только в больших массах. ³¹ При ультразвуковом исследовании с контрастным усилением HAS может проявляться периферическим узловым усилением или усилением обода без центростремительного наполнения, и может быть ретикулярный или хаотический паттерн артериального усиления. ³² Область без усиления в центре большой массы — еще одна часто упоминаемая особенность ультразвука с контрастным усилением. ³¹

Аналогичным образом, проявления на неулучшенной компьютерной томографии (КТ) неспецифичны, а гиперваскулярная и гетерогенная природа HAS лучше отражается на динамической КТ и магнитно-резонансной томографии (МРТ). В настоящее время патогномоничные признаки HAS неизвестны. ³³ Опухоли обычно демонстрируют гетерогенное усиление в поздней артериальной фазе с прогрессивным усилением в воротной вене и отсроченной фазе. ^34-36 Паттерн прогрессирующего центростремительного узлового усиления, имитирующий кавернозную гемангиому, был описан ранее, но теперь считается, что он нетипичен для HAS. ³⁵ Узловатые очаги, обнаруженные при HAS, можно отличить от доброкачественных гемангиом, потому что они имеют тенденцию быть более причудливой по форме, даже если наблюдается центростремительное усиление, и с усилением кольца; ^34,35 В некоторых случаях может наблюдаться центробежное усиление или картина «обратной гемангиомы». ³⁴ Артериопортальное шунтирование не часто наблюдается при гемангиоме, и его наличие способствует диагностике HAS, ³⁷ , в то время как диффузный HAS редко может проявляться как псевдопелиоз с инфильтрирующими микрокузлами, заполненными контрастом. ³⁵

Этот паттерн прогрессивного улучшения еще более заметен в МРТ с динамическим контрастом из-за наличия изображений с задержкой фазы. ^35,38 На изображениях с задержкой фазы доминирующие массы демонстрируют прогрессивное, но неполное усиление. Кроме того, узелки могут казаться однородно гиперинтенсивными из-за полного заполнения, а в очагах поражения проявляются периферические ободки и центральные перегородки или линейно прогрессирующие усиления по сравнению с прогрессирующим центростремительным узловым усилением, обнаруживаемым при гемангиоме. ³⁸ По сравнению с гемангиомами, увеличение ангиосаркомы обычно меньше, чем у аорты. ³⁹

На неулучшенных Т1-взвешенных изображениях с использованием МРТ доминирующие образования могут быть представлены с пониженным сигналом с фокусными областями с высокой интенсивностью сигнала, что свидетельствует о наличии кровотечения. ³⁶ На T2-взвешенных изображениях доминирующие образования демонстрируют повышенную интенсивность сигнала и обычно гиперинтенсивны по сравнению с окружающей паренхимой печени. ^34,38 Нодулярные случаи в большинстве случаев демонстрируют интенсивность сигнала от умеренной до высокой с различными участками внутри очага поражения с низкой интенсивностью сигнала.Также было описано повышение уровня кажущегося коэффициента диффузии по сравнению с другими злокачественными новообразованиями печени, но эти значения ниже, чем при доброкачественных кистах и ​​гемангиомах. ³⁸ Очаги с различной интенсивностью сигнала, прогрессирующим усилением и внутриопухолевыми кровотечениями отражают гетерогенную архитектуру ангиосарком печени. ³⁹ Наконец, печеночная ангиография — еще один инструмент, используемый для диагностики, и контрастное вещество обычно мигрирует в небольшие сосудистые озера с центральными областями гиповаскулярности и периферического контрастного окрашивания.Наиболее характерной ангиографической особенностью является интенсивное периферическое окрашивание на поздних этапах артериальной фазы, которое длится 30-40 секунд. ⁴⁰

ДИАГНОСТИКА

Диагностика HAS является сложной задачей из-за неспецифических представлений и результатов исследований, которые часто совпадают с данными других сосудистых опухолей. Предоперационная диагностика важна для планирования лечения; например, опухоли, такие как эпителиоидная гемангиоэндотелиома, можно лечить с помощью ортотопической трансплантации печени, тогда как HAS является противопоказанием для трансплантации. ⁴¹

При HAS сложно получить образцы тканей для гистопатологической диагностики. Кровотечение из-за сосудистой природы опухоли остается наиболее спорным осложнением, возникающим примерно у 27% пациентов и в 5% случаев приводящим к смерти. ¹⁷ Частота кровотечения после чрескожной биопсии при HAS намного выше, чем при биопсии при других опухолях печени, таких как гепатоцеллюлярная карцинома. ⁴² Это подтверждается двумя заметными случаями смерти, вызванными кровотечением, в обоих случаях при тонкоигольной биопсии. ^43,44

Многие отчеты рекомендуют открытую, а не закрытую биопсию из-за лучшей визуализации и облегчения гемостаза. ^17,40 Сообщается также, что диагностическая ценность при открытой биопсии выше, чем при закрытой биопсии (65% против 25%, соответственно; p <0,01). ¹⁷ Отчеты об аспирации тонкой иглой различаются: некоторые поддерживают их использование ⁴⁵ , в то время как другие сообщают неубедительные результаты для всех случаев аспирации тонкой иглой (N = 4), что требует дополнительных биопсий для подтверждения диагноза. ³² Сообщается, что чрескожная биопсия более чувствительна, потому что образцы содержат более крупные центральные ткани без фрагментации. ⁴² Они также безопаснее и быстрее в исполнении, без значительных осложнений или летального исхода. ^35,42 Koyama et al. ³⁵ сообщили, что 78% (7 из 9) их биопсий дали диагностические образцы без осложнений. Аналогичным образом Канг и др. ⁴² провели многоцентровое исследование в Южной Корее и пришли к выводу, что 96.9% (32 из 33) случаев были диагностированы при первой биопсии, в то время как оставшиеся 3,1% (1 из 33) были диагностированы при второй биопсии. Они сообщили о возникновении кровотечений у 9,1% (3 из 33) пациентов, которым удалось справиться с помощью переливания крови (2 из 3) и эмболизации печеночной артерии (1 из 3), что привело к отсутствию смертности. ⁴² Как сообщается, чрескожная биопсия печени безопаснее и имеет меньше осложнений, чем чрескожная биопсия, но имеет меньшую диагностическую ценность. ⁴⁰

Независимо от используемого подхода, ложноотрицательные биопсии остаются проблемой из-за высокой частоты некротических и геморрагических очагов внутри опухоли. ^17,32,46 Иногда незлокачественные изменения, такие как портальный тракт и синусоидальный фиброз, выявляются без злокачественных очагов; ^17,46 как следствие, до одной трети пациентов диагностируется во время вскрытия, ¹⁷ , в то время как другие диагностируются после трансплантации печени. ^11,46

ПАТОЛОГИЯ

Макроскопически HAS характеризуется четырьмя паттернами роста: множественными узелками, большой доминирующей массой, смешанным паттерном доминирующей массы с узелками и, в редких случаях, диффузно инфильтрирующей микронодулярной опухолью. ^35,38 Поражения могут различаться по цвету: от бледно-бело-желто-серого ^5,22,31 до красно-коричневого, ²⁶ и края обычно плохо определены, ² , но границы четко обозначены также поступали сообщения. ⁵ Опухоли описываются как губчатые ²⁴ и обычно неоднородны по внешнему виду, с чередующимися областями геморрагических очагов, большими интрапаренхимальными кистозными пространствами, заполненными тромботическим содержимым, ²⁹ и крупными некротическими областями. ^5,26,31

Микроскопически HAS состоит из злокачественных атипичных эндотелиальных клеток ⁴⁷ , которые являются плеоморфными и могут иметь округлую, неправильную или веретенообразную форму. ^8,18 Опухолевые клетки содержат выраженный хроматин ³³ и атипичные гиперхромные и удлиненные ядра с частыми митозами. ¹⁸ Также описан эритрофагоцитоз. ^8,45 Неопластические клетки пролиферируют в один или несколько слоев ^37,47 и инфильтрируют вдоль предварительно сформированных сосудистых каналов, таких как расширенные синусоиды, ¹⁸ , а также центральные вены и ветви воротной вены. ^24,29 Опухолевые клетки могут также образовывать собственные дезорганизованные ³⁴ анастомотические сосудистые каналы, ^2,28,46,47 формировать твердые узелки или гнезда, ^2,38 или образовывать кавернозные пространства из-за потери соседних гепатоциты, ¹⁸ , которые могут имитировать кавернозные гемангиомы. ³⁵ У одного пациента может быть более одного сосудистого рисунка ⁴⁶ , и преобладающий рисунок в каждом случае различается. ³⁵ Окружающие гепатоциты могут быть гиперпластическими ¹⁸ или атрофическими. ²⁷ Разделение атрофических гепатоцитов и синусоидальная дилатация иногда ошибочно принимают за признак пелиозного гепатита. ¹¹ Часто описываются области кровотечения, некроза, инфаркта и кальцификации; ^18,31,33 Например, в одной серии случаев сообщалось, что 83% (10 из 12) образцов содержали некроз, а 82% (9 из 11) — кровотечение. ³⁵

В то время как атрофические гепатоциты считаются признаком прогрессирующего HAS, гиперпластические гепатоциты ⁴⁸ и клетки, выстилающие нерегулярно расширенные и атипичные синусоиды, считаются ранними изменениями. ^8,48 Предраковые изменения были описаны несколькими авторами в 1970-х и 1980-х годах, когда была выявлена ​​взаимосвязь между HAS и профессиональным воздействием. Поппер и др. ⁴⁹ рассмотрели 117 случаев и полагали, что преобладающими ранними изменениями были синусоидальная дилатация и фиброз. Они также пришли к выводу, что характер и эволюция HAS были одинаковыми независимо от этиологии, что было подтверждено в другом обзоре несколько лет спустя. ¹⁴ el Zayadi et al. ⁵⁰ выполнили ретроспективный обзор случаев, связанных с сельскохозяйственными пестицидами, и не сообщили о гистопатологических различиях между идиопатическими случаями и пациентами, подвергавшимися воздействию пестицидов.

Не существует специфических маркеров, указывающих на HAS, и, хотя некоторые из них более чувствительны, чем другие, их следует использовать только вместе с другими исследованиями, чтобы помочь в диагностике. Также возможно, что экспрессия маркеров будет изменяться в опухоли. ¹⁸ Wang et al. ⁴⁷ протестировал когорту образцов HAS и пришел к выводу, что экспрессия ERG была наиболее чувствительным и специфическим маркером со 100% чувствительностью (n = 24), за ней следовали CD34 (87,5%), CD31 (87,2%) и FVIII-rA (41,7%). Другие иммуногистохимические, опухолевые и белковые маркеры, о которых сообщалось, включают CD10, ²² CD117, ⁵¹ цитокератин, ⁴⁷ FLI-1,6 D2-40, ⁶ и Ki-67. ²²

ЛЕЧЕНИЕ

На сегодняшний день наиболее многообещающим методом лечения с помощью HAS является хирургическая резекция опухоли; ^2,3,12 В настоящее время радикальное хирургическое вмешательство с резекцией R0 является единственным лечебным методом. ⁵¹ Сочетание адъювантной химиотерапии с хирургическим вмешательством дает наивысшие шансы на излечение, при этом средняя выживаемость по сообщениям составляет примерно 17 месяцев. ³ Для сравнения, трансплантация печени противопоказана из-за высокой частоты рецидивов и плохой выживаемости после трансплантации; средняя выживаемость после трансплантации составляет <7 месяцев, и ни один пациент не выжил> 23 месяцев. ⁴¹ Внутренняя радиорезистентность HAS означает, что от лучевой терапии в основном отказались как от варианта лечения. ⁵²

Многие схемы химиотерапии описаны в литературе, но ни одна из них не доказала, что она значительно превосходит другие. Kim et al. ⁵² продемонстрировали улучшение выживаемости у 50% (n = 2) пациентов с 5-фторурацилом / карбоплатином / доксорубицином / ифосфамидом и сообщили, что паклитаксел может использоваться в качестве химиотерапевтического средства спасения на основании его антиангиогенных свойств. ⁵² Другие продемонстрировали частичный ответ на режим месна / доксорубицин / ифосфамид / дакарбазин. ⁵³ Новые молекулярные методы лечения, включая бевацизумаб, сорафениб и сунитиниб, продемонстрировали ограниченную эффективность и не могут быть рекомендованы без дополнительных исследований. ^51,52 Режимы химиотерапии с одним агентом, включая дакарбазин, циклофосфамид и доксорубицин, также были использованы с неутешительными результатами. ²⁵

Совсем недавно потенциальная роль сигнального пути Hippo, который регулирует пролиферацию клеток и апоптоз, была исследована в биологическом лечении ангиосарком. ⁵⁴ YAP является онкогеном, участвующим в этом пути, а CD31 регулирует функцию эндотелиальных клеток и окислительно-восстановительный статус посредством YAP . ⁵⁵ Клетки ангиосаркомы были подразделены на подклассы на основе фенотипической экспрессии, и было обнаружено, что CD31 ^низкий был более распространен при ангиосаркоме, чем CD31 ^{высокий} , и был связан с повышенным YAP, что сделало опухоль более устойчивой к химиотерапии такими агентами, как доксорубицин. ⁵⁴ Venkataramani et al. ⁵⁴ продемонстрировал in vitro , что пазопаниб, эффективный ингибитор YAP в раковых клетках, был эффективен при использовании с доксорубицином при повторной сенсибилизации CD31 ^low к химиотерапии. ⁵⁴ Также следует отметить, что одна ретроспективная статья показала, что 30% когорты первичной ангиосаркомы использовали АЛТ в качестве механизма поддержания теломер, и это было тесно связано с HAS, причем две трети населения имели положительный результат на ALT. Они также сообщили, что ALT-положительные клетки были чувствительны к ингибиторам киназы ATR. Однако необходимы дальнейшие испытаний ингибиторов киназы ATR и пазопаниба с доксорубицином in vivo, чтобы определить преимущества и эффективность лечения HAS. ¹⁶

Трансартериальная эмболизация является методом выбора у пациентов с внутрипеченочным кровотечением для достижения гемодинамической стабильности. ⁵⁶ Транскатетерная артериальная химиоэмболизация также может быть эффективной при лечении пациентов с доминирующими поражениями с метастазами или без них. Park et al. ⁵⁶ предположили, что комбинация липиодола и цисплатина может принести пользу пациентам с большими доминирующими массами и небольшим количеством внутрипеченочных метастазов или без них, после того, как в их исследовании было отмечено уменьшение размера опухоли у 50% пациентов (n = 2).Озден и др. ⁵⁷ также описано использование профилактической химиоэмболизации липиодолом, адриамицином и митомицином; пациент исследования был жив и не имел рецидивов в течение 5 лет и 4 месяцев на момент публикации исследования в 2003 году.

ПРОГНОЗ

Средняя выживаемость после постановки диагноза HAS составляет примерно 6 месяцев, при этом 3% пациентов живут> 2 лет. ^3,12,17 У пациентов, перенесших местное иссечение с адъювантной химиотерапией или без нее, средняя выживаемость составляет около 17 месяцев. ³ В операбельных случаях положительные границы резекции больше коррелируют с плохим прогнозом, чем с размером опухоли; другие прогностические факторы включают низкодифференцированные опухоли, многоузловые и диффузные опухоли и гемоперитонеум с разрывом опухоли. ^6,12,52,57 Печеночная недостаточность является причиной смерти примерно у 50% пациентов и гемоперитонеум у 25% пациентов, за которым следует метастатическое заболевание, инфекция и, в редких случаях, почечная недостаточность и застойная сердечная недостаточность (3%). смертей). ^{3,17,18,25,29} Наиболее частым местом метастазов является легкое, за которым следуют селезенка и кость. ^17,35,52 Другие зарегистрированные участки включают мозг, ⁶ надпочечники, ⁵⁸ перикард и миокард, ⁵⁸ почки, ⁵⁸ желудок, ²² левая желудочная вена, ²² тонкая кишка, ⁵⁸ и восходящей ободочной кишки. ^58,59 Дистанционные метастазы очевидны в> 60% случаев вскрытие ¹⁷ и спонтанный разрыв опухоли имеет плохой прогноз, даже если кровотечение лечится с помощью экстренной трансартериальной эмболизации или хирургического вмешательства. ^27,56 Об этом осложнении сообщалось примерно у 17–27% пациентов. ¹⁷ Самая длинная выживаемость на сегодняшний день у 47-летней женщины, у которой не было рецидивов через 10 лет после операции. ¹²

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Ранняя диагностика и лечение первичного HAS имеют решающее значение для пациентов с потенциальным поражением; однако это сложно, так как у большинства пациентов наблюдаются расплывчатые признаки и симптомы, неспецифические исследования, указывающие на заболевание печени, и опухолевые маркеры, которые часто ничем не примечательны или вводят в заблуждение в случае положительного результата.Случаи HAS были точно диагностированы как с помощью динамической КТ, так и МРТ, где лучше всего отображена гетерогенная и сосудистая природа опухоли. Однако до сих пор нет патогномоничных признаков визуализации, и в некоторых случаях результаты визуализации HAS по-прежнему частично совпадают с таковыми для доброкачественных сосудистых опухолей. В конечном счете, гистопатологический диагноз — единственный способ подтвердить HAS. В то время как многие ранние статьи рекомендовали не проводить чрескожную биопсию печени в свете нескольких летальных случаев, более поздние исследования продемонстрировали лучшие результаты с меньшим количеством осложнений.Несмотря на это, ложноотрицательные биопсии будут продолжать происходить, учитывая патологический процесс HAS, и хирургическая резекция является единственным доступным лечебным лечением, особенно у пациентов с большими доминирующими опухолями. Доступно несколько отчетов о биологических и химиотерапевтических средствах, но необходимы дополнительные исследования, чтобы определить, какой режим наиболее эффективен. До тех пор плохой прогноз остается проблемой для пациентов с HAS из-за быстро прогрессирующей природы опухоли и тенденции к раннему метастазированию.