Зрачковый рефлекс / Pupillary light reflex
Зрачковый рефлекс – рефлекторное изменение диаметра зрачка в зависимости от интенсивности падающего на глаз света.
При ярком свете зрачок сужается, при слабом свете — расширяется.
Изменение размера зрачка происходит благодаря работе мышц радужной оболочки: сфинктера и дилятатора. Сфинктер радужки (сужает зрачок) представлен гладкомышечными волокнами, расположенными циркулярно в зрачковой части радужки, иннервируется парасимпатической нервной системой, а дилятатор (расширяет зрачок) представлен гладкомышечными волокнами, расположенными радиально в цилиарной зоне радужки, иннервируется симпатической нервной системой (рисунок 1).
Механизм возникновения зрачкового рефлекса
Первое звено зрачкового рефлекса – фоторецепторы: палочки и колбочки. В них содержатся пигменты, после активации пигмента светом начинается цепная химическая реакция, приводящая к формированию нервного импульса, передаваемого с фоторецепторных клеток на другие клетки сетчатки: биполярные, амакринные, ганглионарные, далее по аксонам ганглионарных клеток, формирующим зрительный нерв, импульс доходит до хиазмы.
Хиазма – зрительный перекрест, где часть волокон правого зрительного нерва переходят на левую сторону, а часть волокон левого зрительного нерва – на правую. У собак количество «переходящих» волокон 75%, у кошек 63%. После хиазмы импульс продолжает передаваться по зрительному тракту, большая часть волокон (80%) идет к латеральному коленчатому ядру и далее передает сигнал для формирования зрительного образа.
Однако 20% волокон зрительного тракта отделяются, не доходя до латерального коленчатого ядра, и идет в претектальное ядро среднего мозга, где происходит синапс. Аксоны претектальных клеток идут в парасимпатическое ядро глазодвигательного нерва (ядро Эдингера-Вестфала), часть волокон перекрещивается и идет в противоположное ядро Эдингера-Вестфала.
Из ядра Эдингера-Вестфала выходят парасимпатические аксоны и в составе глазодвигательного/окуломоторного нерва (CN III) идут в орбиту. В орбите есть цилиарный ганглий, где происходит синапс, постганглионарные волокна в составе коротких цилиарных нервов входят в глазное яблоко и иннервируют сфинктер радужки (рисунок 2).
У собак короткие цилиарные нервы распределяются равномерно по радужке, а у кошек — сначала делятся на 2 ветви: темпоральную и назальную, при изолированном поражении одной из ветвей у кошек возникает D-образный или обратно-D-образный зрачок.
Нормальный зрачковый рефлекс говорит о возможности передачи импульса от сетчатки по зрительному нерву через хиазму по всего 20% волокон зрительного тракта, в некоторые зоны среднего мозга и о функции парасимпатических волокон глазодвигательного нерва.
Важно помнить, что для зрения необходимо не только, чтобы импульс шел от сетчатки по нерву в хиазму, но и чтобы он поступил по 80% волокон зрительного тракта в зрительные зоны коры головного мозга. Поэтому при повреждении участков зрительных трактов и зрительной коры зрения не будет, а зрачковый рефлекс будет нормальным.
Оценка зрачкового рефлекса происходит обычно с использованием белого света от ручки-фонарика или трансиллюминартора, или щелевой лампы.
В норме зрачок быстро сужается в ответ на световой раздражитель (прямой рефлекс), одновременно сужается и зрачок другого глаза (содружественный рефлекс). Замедленный, неполный, отсутствующий прямой или содружественный зрачковый рефлекс – это следствие нарушения в передаче импульса от сетчатки до головного мозга или от головного мозга по глазодвигательному нерву.
Мидриаз – расширение зрачка и отсутствие зрачкового рефлекса, может быть при следующих состояниях:
- Поражение глазодвигательного нерва, при этом глаз зрячий
- Атрофия радужки, при этом глаз зрячий
- Использование мидриатиков, при этом глаз зрячий
- Поражение сетчатки (отслойка), при этом глаз слепой
- Поражение зрительного нерва (неврит, разрыв, повреждение при глаукоме), при этом глаз слепой
- Поражение хиазмы (новообразование, воспаление, травма), характерна двусторонняя слепота и двусторонний мидриаз.
11.
Зрачковые реакции Для
распознавания места повреждения
зрительного пути при одноименной
гемианопсии имеет значение реакция
зрачков на свет. Если при одноименной
гемианопсии реакция на свет с выключенных
половин сетчатки (исследование проводится
с помощью щелевой лампы) отсутствует,
то повреждение зрительного пути находится
в области зрительного тракта. Если
световой рефлекс зрачков не нарушен,
то поражение локализуется в области
лучистости Грациоле, потому что в ней
уже нет зрачковых волокон, которые перед
вхождением зрительного тракта в наружное
коленчатое тело отделяются, образуя
медиальный зрачково-чувствительный
пучок, который направляется к верхним
холмикам крыши среднего мозга и ядрам
препокрышечной зоны. При трактусовой
гемианопсии отмечаются, значительная
асимметрия дефектов полей зрения в
связи с особенностями хода перекрещенных
и неперекрещенных волокон и неравномерным
вовлечением их в процесс при частичном
поражении зрительного тракта, а также
положительная центральная скотома
вследствие нарушения макулярного зрения
– вовлечение в процесс проходящего
через тракт папилломакулярного пучка.
Рефлекторная дуга зрачкового рефлекса.
Афферентные
волокна в составе зрительного нерва и
зрительного тракта, медиального пучка
последнего, направляющегося к верхним
холмикам крыши среднего мозга и
заканчивающегося в ядре претектальной
области. Вставочные нейроны, связанные
с добавочным ядром обеих сторон,
обеспечивают синхронность зрачковых
рефлексов на свет: свет, падающий на
один глаз, вызывает также сужение зрачка
другого, неосвещенного глаза. Эфферентные
волокна из добавочного ядра вместе с
глазодвигательным нервом входят в
глазницу и прерываются в ресничном
узле, постганглионарные волокна которого
иннервируют мышцу, суживающую зрачок.
Этот рефлекс не вовлекает кору полушарий
большого мозга. Поэтому поражение
зрительной лучистости и зрительной
области коры не влияет на этот рефлекс.
Паралич мышцы, суживающей зрачок,
возникает при повреждении глазодвигательного
нерва, постганглионарных волокон или
ресничного узла. В результате рефлекс
на свет исчезает и зрачок расширяется,
так как сохраняется симпатическая
иннервация.
Глазодвигательный нерв.
· Птоз (опущение века). Обусловлен параличом мышцы, поднимающей верхнее веко.
· Расходящееся косоглазие – фиксированное положение глаза со зрачком, направленным кнаружи и слегка вниз в связи с действием не встречающих сопротивление латеральной прямой и верхней косой мышц.
·
Диплопия (двоение в глазах). Субъективный
феномен, который отмечается в тех
случаях, когда больной смотрит обоими
глазами. Двоение рассматриваемого
предмета происходит в результате
отклонения зрительной оси одного глаза
вследствие слабости мышц в связи с
нарушением иннервации.
Различают
одноименную диплопию, при которой второе
(мнимое) изображение проецируется в
сторону отклоненного глаза и разноименную
(перекрестную) диплопию, когда изображение
проецируется в противоположную сторону.
· Мидриаз (расширение зрачка). Вместе с мидриазом отсутствует реакция зрачка на свет и отсутствует аккомодация. Паралич мышцы, суживающей зрачок, возникает при повреждении глазодвигательного нерва, постганглионарных волокон или ресничного узла. В результате рефлекс на свет исчезает и зрачок расширяется, так как сохраняется симпатическая иннервация.
· Паралич (парез) аккомодации. Обусловливает ухудшение зрения на близкие расстояния. Аккомодация глаза – изменение преломляющей силы глаза для приспособления к восприятию предметов, находящихся на различных расстояниях от него.
·
Паралич (парез) конвергенции глаз.
Характеризуется невозможностью повернуть
глазные яблоки кнутри. Конвергенция
глаз – сведение зрительных осей обоих
глаз при рассматривании близко
расположенных предметов.
· Ограничение движения глазного яблока вверх, вниз и внутрь.
Таким образом, при поражении глазодвигательного нерва наступает паралич всех наружных глазных мышц, кроме латеральной прямой мышцы, иннервируемой отводящим нервом и верхней косой мышцы, получающей иннервацию от блокового нерва. Наступает также паралич внутренних глазных мышц, парасимпатической их части. Это проявляется в отсутствии зрачковых реакций на свет, расширении зрачка и нарушениях конвергенции и аккомодации. Частичное поражение глазодвигательного нерва вызывает только часть указанных симптомов.
Блоковый нерв.
Блоковый
нерв иннервирует верхнюю косую мышцу,
которая поворачивает глазное яблоко
кнаружи и вниз. Паралич мышцы вызывает
отклонение пораженного глазного яблока
кверху и несколько кнутри. Это отклонение
особенно заметно, когда пораженный глаз
смотрит вниз и в здоровую сторону.
Отмечается двоение в глазах при взгляде
вниз; оно отчетливо появляется в том
случае, если больной смотрит себе под
ноги, в частности при ходьбе по лестнице.
Отводящий нерв.
При поражении отводящего нерва нарушается движение глазного яблока кнаружи. Это происходит потому, что медиальная прямая мышца остается без антагониста и глазное яблоко отклоняется в сторону носа (сходящееся косоглазие). Кроме того, возникает двоение в глазах, особенно при взгляде в сторону пораженной мышцы.
При повреждении всех трех двигательных нервов одного глаза он лишен всех движений, смотрит прямо, его зрачок широкий и не реагирует на свет (тотальная офтальмоплегия). Двусторонний паралич глазных мышц обычно является следствием поражения ядер нервов.
Зрачки — Клинические методы
Определение
Нормальный размер зрачка у взрослых колеблется от 2-4 мм в диаметре при ярком свете до 4-8 мм в темноте. Зрачки обычно одинакового размера. Они сужаются к прямому освещению (прямая реакция) и к освещению противоположного глаза (согласованная реакция). Зрачок расширяется в темноте.
Оба зрачка сужаются, когда взгляд сфокусирован на близком предмете (аккомодационная реакция). Зрачок ненормальный, если он не расширяется к темноте или не сужается к свету или аккомодации.
Популярная аббревиатура PERRLA — зрачки равные, круглые, реагирующие на свет и аккомодацию — является удобным, но неполным описанием зрачковомоторной функции. В нем специально опущены важные клинические данные, такие как фактический размер и форма каждого зрачка, скорость и степень сужения зрачка, а также результаты определения афферентного зрачкового дефекта.
Техника
Сначала экзаменатор должен проверить размер, форму, равенство и положение зрачков, а также их реакцию на яркий свет. Поскольку эти явления лучше всего проверять при полурасширенных зрачках, клинические наблюдения следует проводить в слабоосвещенной комнате. Пациентов следует поощрять к зрительной фиксации на удаленном объекте, потому что, если они непреднамеренно посмотрят на ваш нос или на фонарик, попытка конвергенции рефлекторно вызовет миоз, и некоторые признаки могут быть пропущены (например, анизокория, свето-ближняя диссоциация или тонкий симптом Маркуса Ганна.
По тем же причинам старайтесь не пугать и не прикасаться к пациентам руками или инструментами, так как психосенсорная стимуляция вызывает мидриаз, гиппус и относительно гиперактивные зрачки.
Чтобы оценить размер зрачка в затемненной комнате, осветите лицо снизу. Медленно подведите источник света к уровню глаз пациента и несколько раз проверьте реакцию зрачков на яркий свет с каждой стороны. Оцените эти ответы от 1+ до 4+. Затем обратите внимание на степень сужения зрачков, возникающую, когда пациент вынужден сфокусироваться на близком объекте, например, на большом пальце, поднятом на 15–20 см над глазами. Запишите эти данные, чтобы их было легко прочитать и вспомнить. Ниже приведен пример одного из методов:
| П | Л | |
|---|---|---|
| Размер | 5,0 мм | 5,9 мм |
| Форма | Овальная | Круглая |
| Светлая | + 3 | + 3 |
| Около | + 3 | + 3 |
В норме реакция конвергенции такая же быстрая и обширная, как и реакция на свет.
Степень сужения зависит также от состояния радужной оболочки. Коричневая радужка сжимается меньше, чем синяя радужка. У пожилых людей и больных с атрофией радужной оболочки сфинктер становится ригидным, в связи с чем уменьшается выраженность световой реакции.
Фундаментальные науки
Размер зрачка контролируется активностью двух мышц: окружной сфинктерной мышцы, расположенной на краю радужной оболочки, иннервируемой парасимпатической нервной системой; и мышцы, расширяющей радужную оболочку, идущей радиально от радужной оболочки. корнями к периферическому краю сфинктера. Волокна расширителя радужной оболочки содержат α-адренергические симпатические рецепторы, которые реагируют на изменения симпатического тонуса и изменения уровня циркулирующих катехоламинов в крови.
Дуга светового рефлекса зрачка начинается в сетчатке (). Имеются убедительные доказательства того, что зрительные клетки сетчатки, т. е. палочки и колбочки, служат также светорецепторами, контролирующими зрачковомоторную активность.
Волокна, идущие от клеток носовых нейрорецепторов, перекрещиваются в перекресте зрительных нервов с противоположным зрительным трактом, тогда как височные волокна продолжаются в гомолатеральном зрительном тракте. «Зрачковые волокна» от обоих глаз в зрительном тракте проходят через верхнее четверохолмое плечо и верхнее двухолмие к мезэнцефальному претектуму и претектальным ядрам. Аксоны от каждого претектального ядра проходят ипсилатерально и контралатерально к ипсилатеральному и контралатеральному ядру Эдингера-Вестфаля (E-W), подъядру глазодвигательного ядерного комплекса. Ядро E-W получает информацию об уровне входящего света от каждого глаза. Следовательно, зрачки должны быть одинакового диаметра независимо от уровня зрения любого глаза. Например, у пациента с одним слепым глазом претектальные ядра будут регистрировать и передавать каждому восточно-западному ядру только половину нормального уровня освещенности. Передача меньшего зрачково-констрикторного тона на каждый сфинктер радужной оболочки привела бы к немного большему размеру зрачков, но одинакового диаметра.
Соответственно, анизокория (неодинаковый диаметр зрачка) не может быть связана с углом падения света на лицо, односторонней катарактой или асимметричной аномалией рефракции, за исключением случаев локального заболевания переднего сегмента.
Рисунок 58.1
Нейроанатомия светового рефлекса.
Парасимпатические аксоны восточно-западного ядра присоединяются к оттоку других глазодвигательных субъядер, образуя ствол глазодвигательного нерва. Пупилломоторные волокна занимают поверхностное положение в нерве, когда он выходит из среднего мозга в межножковом пространстве.
В орбите парасимпатические компоненты синапсируются в цилиарном ганглии. Постганглионарные волокна, идущие в составе коротких цилиарных нервов, иннервируют как цилиарное тело, индуцируя аккомодацию хрусталика, так и зрачково-констрикторные мышцы радужки. Соотношение волокон, иннервирующих цилиарное тело, и волокон, иннервирующих зрачок, составляет примерно 30:1. Ацетилхолин служит нейротрансмиттером для обеих функций.
Зрачковый ближний рефлекс состоит из трех отдельных синергетических явлений: аккомодации, конвергенции и сужения зрачка. Ближний рефлекс вообще является фундаментальным компонентом стереоскопического зрения. Джампел (1967) на макаках показал, что все три компонента ближнего рефлекса могут быть вызваны электрической стимуляцией затылочной ассоциативной коры. В самом деле, легкими вариациями положения раздражающего электрода или изменением интенсивности раздражителя можно было получить различные компоненты в частичных комбинациях, а иногда и по отдельности. Точные анатомические пути, соединяющие кору головного мозга со средним мозгом, не установлены. Однако есть свидетельства, полученные в основном из клинических наблюдений, что волокна, обеспечивающие сужение зрачка при ближнем рефлексе, проходят более вентрально, чем волокна, обеспечивающие световой рефлекс на мезэнцефальном уровне.
Клиническое значение
Дефект афферентного зрачка, или симптом Маркуса Ганна (MG), фактически является диагностическим признаком поражения, иногда бессимптомного, в прехиазмальной части ипсилатерального зрительного нерва.
Это редко происходит при потере зрения в результате поражения роговицы, хрусталика, стекловидного тела или сетчатки. Его отсутствие у пациента с односторонней потерей зрения должно перенаправить внимание исследователя на ненейрогенные причины, такие как аномалия рефракции, супрессивная амблиопия, заболевание желтого пятна или функциональная потеря зрения.
При оценке признаков миастении обязательно проверяйте пациента в относительно темной комнате с ярким ручным фонариком. Слишком тусклый источник света вызывает незначительные движения зрачков; слишком яркий источник света вызывает остаточные изображения, из-за которых зрачок остается суженным в течение нескольких секунд, скрывая выход зрачка на другом глазу. Пациента необходимо постоянно убеждать фиксировать взгляд вдали, чтобы избежать миоза, вызванного конвергенцией. Затем исследователь освещает ярким светом один глаз пациента, наблюдает за скоростью и степенью сокращения, а затем быстро перемещает свет к другому зрачку и проводит те же наблюдения.
Различие в реакциях зрачков на свет можно усилить, покачивая фонариком от одного глаза к другому. Свет должен оставаться на каждом глазу от 3 до 5 секунд, пока зрачок не стабилизируется. Не оставляйте свет на одном глазу дольше, чем на другом, так как это создаст или усугубит относительный афферентный дефект в глазу при более длительном воздействии света. Когда свет падает на каждый глаз, внимательно следите за движением зрачков. В норме сначала возникает сужение, за которым через несколько секунд следует медленная редилатация. У пациента с выраженным положительным симптомом миастении начальным движением зрачков является расширение, а не сужение. При небольших афферентных дефектах зрачка происходит относительно короткое сужение перед тем, как зрачок «убегает». Асимметричный вылет зрачка дифференцирует тонкий признак MG.
В то время как положительный симптом MG чаще всего сигнализирует о наличии ипсилатерального поражения зрительного нерва, он также может возникать при гомонимной потере зрения, связанной с поражением зрительного тракта.
Частичные поражения зрительного тракта вызывают асимметричную или неконгруэнтную гомонимную гемианопсию. Признак MG виден в глазу с большей потерей поля.
Поскольку для теста МГ требуется только один работающий сфинктер радужной оболочки, его поиск можно проводить при наличии ипсилатерального помутнения роговицы, паралича третьего нерва или атропинизированного зрачка. Исследователь наблюдает за поведением только неповрежденного зрачка при поочередном освещении каждого глаза. Как и прежде, афферентный зрачковый дефект находится на той стороне, которая при раздражении приводит к расширению наблюдаемого зрачка.
Глазодвигательный паралич и восстановление
Острая офтальмоплегия третьего нерва, включая поражение зрачка, чаще всего возникает после тяжелой травмы головы или в результате разрыва или внезапного расширения задней соединительной артерии. При диабетических, гипертонических или других глазодвигательных поражениях ишемического типа зрачок поражается редко. Может быть сильная боль, а также птоз и офтальмоплегия, но зрачок в этих случаях имеет нормальный размер и показывает нормальную или почти нормальную реактивность.
Боль, независимо от ее тяжести, не отличает «медикаментозный» паралич третьего нерва от паралича, вызванного церебральной аневризмой. Реакция зрачков на свет остается наиболее надежным способом дифференциации этих двух острых состояний.
Термин с сохранением зрачка требует тщательного определения. Его следует ограничить клинической ситуацией, когда имеется полный птоз и паралич подъема, депрессии и приведения глаз, но нормальный размер и подвижность зрачка. Реактивность зрачка с частичным птозом и/или частичным офтальмопарезом не является истинным сохранением зрачка. У этих пациентов частичное поражение третьего нерва, включая зрачково-двигательные волокна, и часто имеется объемное поражение в параселлярной ямке. Пациенты с параличом третьего нерва и истинное сохранение зрачка можно проследить клинически. Если зрачок сохраняет нормальный размер и реактивность после 1 недели наблюдения, ему не нужно проводить КТ или церебральную ангиографию для поиска церебральной аневризмы.
Почти наверняка они спонтанно улучшатся в течение 3 месяцев. В противном случае показан дополнительный анализ.
Компрессия III нерва опухолью или аневризмой по-разному влияет на размер зрачка в зависимости от локализации поражения. Большая аневризма задней соединительной артерии, например, искажает субарахноидальную часть третьего нерва и почти всегда вызывает мидриаз. Однако при поражении кавернозного синуса зрачковые реакции на световой и ближний раздражители могут полностью сохраняться в переднем отделе кавернозного синуса. Глазодвигательный нерв разделяется на верхнюю и нижнюю ветви. Относительная сохранность зрачка может частично отражать сохранность нижнего отдела, который также иннервирует медиальную и нижнюю прямую и нижнюю косую мышцы. Это можно объяснить и тем, что зрачкомоторные волокна в процессе присоединения веточки к нижней косой мышце могут либо приобретать самостоятельное течение, либо опускаться из уязвимого поверхностного положения в субарахноидальном отделе нерва в предположительно более защищенное положение либо внутри вещества нерва, либо на его латеральных или нижних сторонах.
Аберрантная регенерация третьего нерва возникает после разрушения аксонов. Клинически он характеризуется синкинетической активностью глазных мышц. Например, может быть подъем пораженного века при приведении, опускание века при отведении или подъем века при опускании глаза. Зрачок в этих случаях обычно крупнее, чем его партнер, и также проявляет синкинетическую активность. Он может не реагировать на яркий свет, но части сфинктера радужной оболочки будут сокращаться во время приведения, опускания или поднятия глазного яблока, указывая на то, что зрачковый сфинктер сокращается одновременно с медиальной или нижней или верхней прямой мышцей соответственно.
Синдром тонического зрачка Эйди
Тонический зрачок Эйди (АТС), наиболее частая причина изолированной внутренней офтальмоплегии, возникает в результате постганглионарной парасимпатической денервации внутренних мышц глаза (цилиарной мышцы и сфинктера радужной оболочки). Нейропатологические данные включают неспецифический некроз и потерю нейронов в коротких цилиарных нервах и/или цилиарном ганглии.
Пациент с АТФ может протекать полностью бессимптомно, и его часто приводит к врачу друг или родственник, который замечает, что у него или нее один большой зрачок. Из 122 пациентов с АТФ, ретроспективно изученных Томпсоном (1977), у 80% были симптомы, которые включали анизокорию, светобоязнь и трудности с темновой адаптацией. Симптомы, связанные с цилиарной мышцей, присутствуют у 35% больных. включали нечеткость зрения, псевдомиопию и боль в бровях при работе вблизи.
При осмотре глаз при появлении симптомов у пациента выявляется большой неподвижный зрачок. Неврологически сниженные или отсутствующие глубокие сухожильные рефлексы на нижних конечностях обнаруживаются у трети или половины пациентов (синдром Холмса-Ади). Со временем происходит аберрантная реиннервация зрачка и цилиарного тела. Поскольку подавляющее число постганглионарных парасимпатических волокон из цилиарного ганглия контролируют аккомодацию, сфинктер радужной оболочки реиннервируется почти исключительно аккомодационными элементами, и вследствие этого ближний рефлекс становится экстенсивным — фактически он удлиняется.
Такая «тоническая» реакция вблизи лучше всего проявляется, когда пациент меняет фиксацию с ближнего раздражителя на дальний. Нормальный зрачок легко расширяется, в то время как зрачок Ади расширяется гораздо медленнее.
Аберрантная регенерация иннервации парасимпатических нервов к внутриглазным мышцам также вызывает секторальные параличи зрачкового сфинктера и цилиарной мышцы. Асинхронные сокращения этих мышц вызывают следующие признаки: индуцированный астигматизм, тонус аккомодации, холинергическую сверхчувствительность цилиарной мышцы. Исследователь отмечает диссоциацию зрачка на свет и ближний свет, червеобразные сокращения зрачка и фармакологические признаки сверхчувствительности к денервации. Для этой цели используют разбавленный парасимпатомиметик, такой как 0,125% пилокарпин. Он вызывает заметное сужение зрачка Ади, но не влияет на диаметр нормального зрачка. Демонстрация сверхчувствительности к денервации с помощью этого метода отличает острый зрачок Ади от большого неподвижного зрачка, наблюдаемого при ранних поражениях третьего нерва, и от фармакологически расширенного зрачка.
Хотя АТФ чаще всего является односторонним заболеванием, оно может быть двусторонним, развивающимся в обоих глазах либо одновременно, либо последовательно. Симметричные двусторонние АТФ наблюдались при широко распространенных периферических нейропатиях, таких как диабет или синдром Шарко-Мари-Тута. Они часто обнаруживаются в сочетании с другими признаками вегетативной дисфункции — ортостатической гипотензией, прогрессирующим сегментарным ангидрозом, а также как составляющая синдромов Шай-Дрейгера и Райли-Дея.
Синдром Сильвиева Акведука
При ростральных поражениях среднего мозга в области претектального ядерного комплекса прерывание ретино-тектальных волокон с сохранением надъядерных аккомодационных волокон вызывает двустороннюю зрачковую светлую диссоциацию. Сопутствующее повреждение претектальных ядер, сужающих зрачок, приводит к диаметру зрачков от 4 до 6 мм; они не реагируют на свет, но сужаются при попытке сближения; и эти результаты встречаются с другими симптомами, такими как надъядерный паралич взгляда вверх, ретракция век и конвергентно-ретракционный нистагм.
Фармакологически расширенный зрачок
В качестве изолированной находки чрезвычайно большой зрачок, облитерирующий радужную оболочку и не реагирующий на световой или близкий раздражитель, почти всегда связан с непреднамеренным или фиктивным применением парасимпатомиметического средства (глазные капли, скополамин, дурман , марихуана, ЛСД). Медицинский персонал, включая медсестер, врачей и фармацевтов, особенно подвержен случайному закапыванию мидриатиков.
Закапывание 1% пилокарпина помогает дифференцировать фармакологический мидриаз от других причин большого нереактивного зрачка. При парасимпатической денервации зрачка вследствие глазодвигательного паралича или АТФ ответом является быстрое сужение зрачка. Отсутствие каких-либо изменений со стороны расширенного зрачка является убедительным клиническим свидетельством фармакологической дилатации, при условии, что зрачковый сфинктер анатомически интактен.
Аргайл Робертсон Зрачок
«Миоз позвоночника» был известен уже некоторое время, когда Дуглас Аргайл Робертсон (1869) описал своих пяти пациентов, у всех из которых были очень маленькие зрачки.
Позже было установлено, что двусторонняя зрачковая светло-ближняя диссоциация возникает у больных, не болевших сифилисом центральной нервной системы. У некоторых были опухоли в среднем мозге (синдром сильвиева акведука), у других развилась внутренняя офтальмоплегия неизвестной причины (?ATP), а у некоторых пациентов с сахарным диабетом развились аномальные зрачки наряду с диффузной периферической невропатией. В настоящее время общепризнано, что истинные зрачки Аргайл-Робертсона, связанные с сифилисом, имеют малый диаметр, неправильную форму, слегка неодинаковую форму и не расширяются в темноте или при применении традиционных мидриатиков. Признак Аргайла Робертсона должен включать относительно сохранную зрительную функцию, чтобы исключить несифилитические причины диссоциации зрачков на близком расстоянии.
Синдром Горнера
Зрачкорасширяющие волокна радужки иннервируются симпатической нервной системой (). Нейрон первого порядка этого пути находится в заднелатеральном гипоталамусе.
Выходящие аксоны спускаются неперекрещенными через покрышку ствола мозга к синапсам в промежуточно-латеральной клеточной колонке спинного мозга на уровне C8-T2. Преганглионарные волокна второго порядка проходят вдоль корешков двигательных нервов C8, T1 и T2, соединяясь и поднимаясь по симпатической цепи над верхушкой легкого к верхнему шейному ганглию. Нейрон третьего порядка иннервирует судомоторные аксоны, которые распространяются на лицо по ветвям наружной сонной артерии и на глазницы глазной артерией и глазной ветвью тройничного нерва. Дистальные части нейронов третьего порядка высвобождают норадреналин, вызывая расширение зрачков. Для более подробного обсуждения внутричерепных симпатических путей читателю следует обратиться к статье Виджаяна (19).78) на перикаротидный синдром.
Рисунок 58.2
Зрачковый симпатический путь.
Классические признаки синдрома Горнера включают птоз верхнего века, небольшое поднятие нижнего века (птоз вверх ногами), миоз и ипсилатеральный ангидроз.
Иллюзорный энофтальм, возникающий из-за узкой глазной щели, не поддается измерению.
Иногда признаки минимальны. Миоз особенно не нужно отмечать; обычно диаметр зрачка уменьшается всего на 0,5–1 мм. При поражении симпатического пути проксимальнее наружной сонной артерии ипсилатеральное лицо становится сухим, теплым и гиперемированным вследствие денервации лицевых потовых желез и сосудосуживающих волокон. Если поражение расположено дистальнее верхнего шейного ганглия, постганглионарные судомоторные и вазомоторные волокна лица, скорее всего, будут сохранены. В этом случае потливость лица является нормальным явлением.
К пациентам с синдромом Горнера можно применить два фармакологических теста. Кокаин в концентрации от 5 до 10 % предотвращает пресинаптический обратный захват норадреналина в симпатическом нервно-мышечном синапсе в мышце, расширяющей зрачок. Это расширит зрачок, когда весь симпатический путь не поврежден, то есть когда норадреналин высвобождается тонически. Симпатическое повреждение снижает доступность норадреналина в мионевральном соединении, поэтому зрачок Горнера может расширяться, но не в такой степени, как нормальный зрачок.
Паредрин, 1% раствор гидроксиамфетамина, стимулирует высвобождение норадреналина в мионевральном соединении, вызывая расширение зрачка. Нейроны третьего порядка производят, транспортируют и хранят норадреналин. Когда нейроны третьего порядка (верхний шейный ганглий или постганглионарные волокна) повреждены, паредрин вызывает незначительное расширение зрачка в пораженном глазу или не вызывает его вовсе. Однако при поражении симпатического пути, расположенном проксимальнее верхнего шейного ганглия, зрачок расширяется в ответ на паредрин, поскольку для высвобождения доступно достаточное количество норадреналина. Таким образом, 9Тест 0095 кокаин помогает отличить синдром Горнера от других причин анизокории, а тест паредрин может отличить синдром Горнера нейрона третьего порядка от синдромов первого и второго нейронов.
В дополнение к фармакологическим тестам местный диагноз синдрома Горнера зависит от сопутствующих признаков и симптомов. Например, боль в гомолатеральной надключичной ямке, а также слабость и истощение внутренних мышц кисти указывают на апикальную опухоль легкого.
Нистагм, онемение ипсилатерального лица и контралатеральных конечностей и туловища, дизартрия и дисфагия указывают на поражение заднебокового продолговатого мозга. Ипсилатеральная гетерохромия радужной оболочки является хорошим признаком врожденного синдрома Горнера. Зрачок Горнера плюс ипсилатеральный паралич черепных нервов IX, X, XI и XII могут быть вызваны гломусной яремной опухолью, возникающей вблизи бифуркации сонной артерии. Гемифациальная боль, наряду с фармакологическими признаками поражения нейронов третьего порядка, может быть явным проявлением окклюзии или расслоения ипсилатеральной внутренней сонной артерии.
Эссенциальная анизокория
Около 20% здорового населения имеют эссенциальную («функциональную», «врожденную») анизокорию. Тем не менее, он может быть «внезапно обнаружен» родственником или другом, окулистом или даже пациентом во время бритья или нанесения макияжа. При эссенциальной анизокории разница диаметра зрачка остается неизменной независимо от внешней освещенности.
При симпатической денервации, как при синдроме Горнера, зрачок не будет расширяться так быстро и сильно, как нормальный зрачок в темноте, поэтому разница в размере зрачка, наблюдаемая при окружающем свете, будет усиливаться при приглушенном освещении. При парасимпатических дефектах, наоборот, анизокория усиливается при ярком свете.
Исследователь должен тщательно определить продолжительность анизокории. Изучение серии старых фотографий часто может доказать, что анизокория не так «недавно приобретена», как считалось. Очевидно, что недавно начавшаяся приобретенная анизокория имеет более угрожающие последствия, чем анизокория, возникшая много лет или даже всю жизнь.
Ссылки
Бендер М.Б., Фултон Дж.Ф. Функциональное восстановление глазных мышц шимпанзе после перерезки глазодвигательного нерва. J Нейрофизиол. 1938; л: 144–51.
Кокс Т.А., Томпсон Х.С., Корбетт Дж.Дж. Относительные афферентные зрачковые дефекты при неврите зрительного нерва.
Am J Офтальмол. 1981; 92: 685–90. [PubMed: 7304695]АО «Чарнецкий», Thompson HS. Сфинктер радужной оболочки при аберрантной регенерации третьего нерва. Арка Офтальмол. 1978; 96: 1606–10. [PubMed: 687202]
Джайлз С.Л., Хендерсон Дж.В. Синдром Горнера: анализ 216 случаев. Am J Офтальмол. 1958; 46: 289–96. [PubMed: 13571334]
Голдберг М.Ф., Пейн Дж.В., Брант П.В. Офтальмологические исследования семейной дисавтономии: синдром Райли-Дея. Арка Офтальмол. 1968; 80: 732–43. [PubMed: 4881323]
Гарриман DGF, Гарланд Х. Патология синдрома Ади. Мозг. 1968; 91: 401–18. [PubMed: 4177586]
Хьюз Дж.М., Блюменталь Дж.Р., Мерсон М.Х. и другие. Клинические проявления пищевого ботулизма типов А и В. Энн Интерн Мед. 1981; 95: 442–45. [PubMed: 7283294]
Джампель РС. Представление ближнего ответа на коре головного мозга макаки. Am J Офтальмол. 1959; 48: 573–82. [PubMed: 14406634]
Джампель Р.
С., Миндел Дж. Ядро для аккомодации в среднем мозге макаки. Инвестируйте офтальмол. 1967; 6: 40–50. [PubMed: 4959576]Керр FWL, Hollowell OW. Расположение зрачковомоторных и аккомодационных волокон в глазодвигательном нерве: экспериментальные наблюдения при паралитическом мидриазе. J Neurol Neurosurg Psych. 1964;27:473–81. [Бесплатная статья PMC: PMC495780] [PubMed: 14213479]
Kissel JT, Burde RM, Klingele TG. и другие. Глазодвигательные параличи с сохранением зрачка с аневризмами внутренней сонной артерии и задней соединительной артерии. Энн Нейрол. 1983; 13: 149–54. [PubMed: 6830174]
Корчин А.Д., Рубенштейн А.Е., Яр М.Д., Аксельрод Ф.Б. Зрачок при семейной дизавтономии. Неврология. 1981; 31: 628–29. [PubMed: 7194981]
Кори С.Х., Фоли К.М., Познер Дж.Б. Поражения плечевого сплетения у онкологических больных: 100 случаев. Неврология. 1981;31:45–50. [PubMed: 6256684]
Леватин П. Побег зрачка при заболевании сетчатки или зрительного нерва.
Арка Офтальмол. 1959; 62: 768–99. [PubMed: 14416133]Loewenfeld IE. Ученик Аргайла Робертсона, 1869–1969, критический обзор литературы. Сурв Офтальмол. 1969; 14: 199–299. [PubMed: 19093312]
Loewenfeld IE, Thompson HS. Тонический зрачок: переоценка. Am J Офтальмол. 1967; 63: 46–87. [PubMed: 6017681]
Loewenfeld IE, Thompson HS. Механизм тонического зрачка. Энн Нейрол. 1981; 10: 275–76. [PubMed: 7294738]
Lowenstein O, Loewenfeld IE. Зрачковые псевдотабесы. Сурв Офтальмол. 1965; 10: 129–85. [PubMed: 14317216]
Миколич Дж. Р., Полсон Г. В., Кросс С. Дж. Острый антихолинергический синдром Джимсона, вызванный приемом внутрь. Энн Интерн Мед. 1975; 83: 321–325. [PubMed: 1180428]
Миллер С.Д., Томпсон Х.С. Время цикла зрачка при неврите зрительного нерва. Am J Офтальмол. 1978;85:635–42. [PubMed: 655242]
Nadeau SE, Trobe JD. Сохранение зрачка при глазодвигательном параличе: краткий обзор.
Энн Нейрол. 1983; 13: 143–48. [PubMed: 6830173]Riley FC, Moyer NJ. Окулосимпатический парез сочетается с кластерными головными болями. Am J Офтальмол. 1971; 72: 763–68. [PubMed: 5110867]
Робертсон AD. Четыре случая спинального миоза; с замечаниями о действии света на зрачок. Edinburg Med J. 1869; 15:487. [Бесплатная статья PMC: PMC5332722] [PubMed: 29638473]
Спектор Р. Х., Фариа Массачусетс. Аберрантная регенерация нижнего отдела глазодвигательного нерва. Арх Нейрол. 1981; 38: 460–61. [PubMed: 7247771]
Томпсон HS. Синдром Ади: некоторые новые наблюдения. Trans Am Ophthal Soc. 1977; 125: 587–626. [Бесплатная статья PMC: PMC1311565] [PubMed: 613531]
Thompson HS, Mensher JH. Адренергический мидриаз при синдроме Горнера. Am J Офтальмол. 1971; 72: 472–80. [PubMed: 5571230]
Thompson HS, Newsome DA, Loewenfeld IE. Фиксированный расширенный зрачок. Арка Офтальмол. 1971; 86: 21–27.
[PubMed: 5561379]Thompson HS, Zackon DH, Czarnecki, JSC Зрачки в форме головастика, вызванные сегментарным спазмом мышцы, расширяющей радужную оболочку. Am J Офтальмол. 1983; 96: 467–77. [PubMed: 6624828]
Trobe JD, Glaser JS, Post JD. Менингиомы и аневризмы кавернозного синуса. Нейроофтальмологические особенности. Арка Офтальмол. 1978; 96: 457–67. [В паблике: 629685]
Виджаян Н., Уотсон С. Перикаротидный синдром. Головная боль. 1978; 18: 244–54. [PubMed: 721456]
Wirtschafter JD, Volk CR, Sawchuck RJ. Трансаквальная диффузия ацетилхолина в денервированную мышцу сфинктера радужной оболочки: механизм тонического синдрома (синдром Ади). Энн Нейрол. 1978; 4: 1–5. [PubMed: 697321]
Am J Офтальмол. 1981; 92: 685–90. [PubMed: 7304695]
С., Миндел Дж. Ядро для аккомодации в среднем мозге макаки. Инвестируйте офтальмол. 1967; 6: 40–50. [PubMed: 4959576]
Арка Офтальмол. 1959; 62: 768–99. [PubMed: 14416133]
Энн Нейрол. 1983; 13: 143–48. [PubMed: 6830173]
[PubMed: 5561379]Ответы учеников | Stanford Medicine 25
Анизокория
Относится к асимметричным размерам зрачков
Физиологическая анизокория может быть очень распространенным и нормальным вариантом у 20% населения.
Отклонение должно быть не более 1 мм, и оба глаза должны нормально реагировать на свет.
Может быть опасным при проявлении синдрома Горнера (например, расслоение сонной артерии) или при повреждении третьего нерва (например, при расширении аневризмы)
Рассмотреть возможность дальнейшего обследования, например, визуализации, если есть подозрение, что анизокория связана с патологическим процессом
Относительный афферентный зрачок Дефект (RAPD, ученик Маркуса Ганна)
RAPD — это дефект прямого отклика. Это связано с повреждением зрительного нерва или тяжелым заболеванием сетчатки.
Важно уметь различать, жалуется ли пациент на снижение зрения от проблемы с глазами, такой как катаракта, или от дефекта зрительного нерва. Если присутствует поражение зрительного нерва, пораженный зрачок не будет сужаться для света, когда свет попадает в этот зрачок во время теста с качающимся фонариком. Однако он сужается, если свет попадает в другой глаз (согласованная реакция).
Тест с раскачиванием фонарика:
Покачайте фонариком вперед-назад перед двумя зрачками и сравните реакцию обоих глаз на раздражение.
Когда свет достигает зрачка, должна быть нормальная прямая и согласованная реакция.
Диагноз RAPD диагностируется при обнаружении парадоксального расширения, когда свет попадает прямо в пораженный зрачок после того, как в здоровом зрачке было показано, что он вызван патологическим процессом
Это уменьшение сужения или расширения зрачка связано с уменьшением стимуляции зрительного пути зрачком на пораженной стороне. Не имея возможности передавать интенсивность света так же точно, как здоровый зрачок и зрительный путь, больная сторона заставляет зрительный путь ошибочно реагировать на уменьшение стимуляции, как если бы сам фонарик был менее ярким. Это объясняет, что здоровый глаз может подвергаться как прямому, так и произвольному расширению, наблюдаемому в тесте с качающимся фонариком.
Некоторые причины RAPD включают:
- неврит зрительного нерва
- ишемическая болезнь зрительного нерва или заболевание сетчатки
- тяжелая глаукома, вызывающая травму зрительного нерва
- прямое поражение зрительного нерва (травма, облучение, опухоль)
- отслойка сетчатки
- очень тяжелая дегенерация желтого пятна
- инфекции сетчатки (ЦМВ, герпес)
Зрачок Эйди (тонический)
Часто встречается у женщин на 3-м/4-м десятилетии жизни (но также может присутствовать у мужчин)
Реакция на свет либо отсутствует, либо вялая (как прямая, так и консенсуальная)
Предполагается, что она вызвана денервацией постганглионарного парасимпатического нерва это доброкачественный процесс (включая синдром Холмса-Ади)
Зрачок Аргайла Робертсона
Это поражение является признаком третичного нейросифилиса
Зрачки НЕ будут сужаться к свету, но они БУДУТ сужаться при аккомодации
На исходном уровне зрачки маленькие и обычно оба поражены (хотя степень может быть асимметричной)
Синдром Горнера
Потеря симпатической иннервации, вызывающая клиническую триаду: сал мышца требует симпатическая иннервация для удержания века втянутым
