Синдром мышечной дистонии у грудничка что это такое: особенности патологии, диагностика и методы лечения синдрома у малышей, меры профилактики и негативные последствия для организма

Мышечная дистония — причины, симптомы, диагностика и лечение

Мышечная дистония — это синдром поражения ЦНС, проявляющийся несогласованными аритмичными изменениями тонуса различных групп мышц. Клинически характеризуется фокальными или генерализованными непроизвольными фиксированными позами или двигательными актами. Диагностика проводится по клиническим данным о наличии дистонических феноменов. Инструментальные обследования (МРТ, УЗДГ, ЭНМГ) направлены на поиск причинного заболевания. Консервативная терапия включает кинезиотерапию, назначение фармпрепаратов, локальное введение ботулотоксина, физиотерапевтические воздействия. При генерализованных формах возможно нейрохирургическое лечение.

Общие сведения

Мышечное напряжение (тонус) необходимо для поддержания позы тела, осуществления движений. В отличие от сниженного (гипотонус) и повышенного (гипертонус) напряжения мышц, мышечная дистония (МД) обозначает нарушение адекватного соотношения тонуса отдельных мышц или мышечных групп. МД не является нозологической единицей, представляет собой синдром, встречающийся при различных поражениях центральной нервной системы. По данным европейских исследований, мышечная дистония встречается в странах Западной Европы с частотой 11,2 случая на 100 тыс. населения. Начало проявлений возможно в любом возрасте. Более ранний дебют симптоматики ведёт к более быстрому прогрессированию синдрома с последующей генерализацией процесса.

Мышечная дистония

Причины

Этиофакторами МД могут выступать различные поражения головного мозга, распространяющиеся на структуры ответственной за регуляцию тонуса экстрапирамидной системы. У детей первого года жизни мышечная дистония развивается преимущественно вследствие нарушений развития нервной системы во внутриутробном периоде или её повреждений в процессе родов. К возможным причинам относят гипоксию плода, внутриутробные инфекции, токсические воздействия (курение, приём алкоголя, наркомания, медикаментозное лечение беременной), родовую травму новорожденного.

У детей старшего возраста и взрослых выделяют следующие основные этиологические факторы:

• Генетические изменения. Генные мутации обуславливают изменения медиаторной или рецепторной части нервных синапсов, участвующих в передаче регулирующих тонус воздействий. К наследственным формам МД относятся идиопатический блефароспазм, миоклоническая дистония, первичная торсионная дистония.
• Черепно-мозговая травма. Повреждение подкорковых структур при ЧМТ, проводящих трактов экстрапирамидной системы обуславливает расстройство центральной регуляции тонуса мышц. При неполном восстановлении мышечная дистония сохраняется в посттравматическом периоде.
• Опухоль головного мозга. Прорастая церебральные ткани, агрессивные внутримозговые неоплазии разрушают нейроны и проводящие пути. При неинвазивном росте по мере увеличения размеров опухоли возникает компрессия окружающих образований. МД возникает при вовлечении в патологический процесс экстрапирамидных структур.
• Энцефалит. Воспалительное поражение различных уровней экстрапирамидной системы при энцефалите влечёт расстройство её регулирующего воздействия на мышечный тонус. МД может проявляться на фоне стихания острого воспалительного процесса и регресса более грубой неврологической симптоматики.
• Медикаментозное воздействие. Спровоцировать дистонические расстройства способны атипаркинсонические фармпрепараты, нейролептики, антидепрессанты, антипсихотики. Факторами риска возникновения побочных эффектов терапии являются большая длительность приёма и высокие дозировки.

Патогенез

Указанные выше этиофакторы вызывают дисфункцию многоуровневой системы регуляции мышечного напряжения. В результате возникает спонтанная импульсация, чрезмерно активирующая определённые мышцы. Активированная мышечная группа входит в состояние тонического сокращения, что приводит к насильственному движению с последующим застыванием. В зависимости от локализации подверженной патологической импульсации мышечной группы возможен непроизвольный поворот головы, скручивание туловища, зажмуривание глаза, дистонический тризм и т. п. Чередование избыточного напряжения мышц-антагонистов лежит в основе гиперкинезов — непроизвольных двигательных актов различной амплитуды и скорости. Патогенетический механизм развития многих МД продолжает изучаться.

Классификация

По локализации дистонических феноменов выделяют краниальную, параорбитальную, оромандибулярную, цервикальную, фарингеальную, торсионную и прочие формы МД. По этиологии дистонический синдром классифицируют на первичный (наследственный, идиопатический), вторичный (приобретённый). В основу следующей классификации легла распространённость патологического процесса на мышечные группы. В соответствии с данным критерием выделяют следующие формы МД:

• Фокальная. Патологический процесс охватывает не более одной мышечной группы. К фокальным формам относится писчий спазм, блефароспазм, спастическая дисфония.
• Сегментарная. Тоническое сокращение распространяется на несколько рядом расположенных мышечных групп. Примером может служить комбинированная оромандибулярная МД.
• Мультифокальная. Фокальные дистонические феномены наблюдаются в нескольких участках тела. Патологические мышечные сокращения в них могут происходить одновременно и независимо друг от друга.
• Генерализованная. Непроизвольное мышечное напряжение распространяется практически на всю скелетную мускулатуру. Начавшись с фокальных форм, МД способна трансформироваться в генерализованную форму.

По мере развития дистонического синдрома усугубляется выраженность патологических изменений. В связи с этим выделяют 4 степени выраженности МД. В клинической практике они оцениваются как стадии развития дистонии.

• I — изменения выражены минимально. Дистонический синдром проявляется в ситуации повышенного психического напряжения, при переутомлении.
• II — мышечная дистония регулярно возникает при физической активности. В покое дистонические феномены отсутствуют.
• III — мышечная дистония носит постоянный характер, усиливается при произвольных движениях. Отмечаются затруднения при выполнении действий с участием подверженных дистонии мышечных групп. Возникают ограничения в профессиональной деятельности.
• IV — выраженная МД, лишающая пациента возможности самостоятельного выполнения отдельных движений. Инвалидизирует больного.

Симптомы мышечной дистонии

Основные клинические проявления: дистонические позы и двигательные акты. Полиморфизм симптоматики обусловлен различной локализацией процесса, силой, скоростью и частотой мышечных сокращений. Общей закономерностью для дистонических феноменов является их стереотипный характер, возникновение в процессе выполнения произвольных двигательных актов, усиление при переутомлении, депривации сна, стрессе, уменьшение после сна, отдыха, в гипнотическом состоянии.

В большинстве случаев мышечная дистония манифестирует фокальными формами. Писчий спазм проявляется спастическим сокращением мышц кисти, что делает невозможным дальнейшее написание текста. Идиопатический блефароспазм характеризуется сокращением круговой мышцы глаза, приводящим к зажмуриванию. Оромандибулярная форма имеет несколько вариантов: тризм, насильственное открывание рта, вытягивание губ, высовывание языка. Цервикальная МД характеризуется насильственным поворотом, наклоном головы, фарингеальная — нарушением глотания, торсионная — скручивающими туловище поворотами. Приспосабливаясь к дистоническим приступам, пациенты вырабатывают привычные корригирующие жесты и движения, уменьшающие выраженность мышечных нарушений.

У грудничков мышечная дистония проявляется неестественными позами, поворотом головы всегда в одну сторону, переворачиванием только через один бок, отставанием статико-моторного развития. Во многих случаях фокальные проявления постепенно трансформируются в сегментарные, распространяются на другие участки тела, спустя несколько лет переходят в генерализованную МД. Чем раньше произошёл дебют дистонии, тем быстрее возникает генерализация. Длительное изолированное течение фокальных дистоний наблюдается у больных с манифестацией клинической симптоматики после 25-35 лет.

Осложнения

Прогрессирующая мышечная дистония значительно нарушает двигательную сферу больного, затрудняет профессиональную и бытовую деятельность. Со временем выполнение профессиональных обязанностей становиться невозможным, пациент переходит на инвалидность. Цервикальная форма осложняется развитием кривошеи. При торсионной МД развиваются искривления позвоночника, на поздних стадиях возможны дыхательные расстройства. Блефароспазм приводит к возникновению энтропиона, сухости переднего сегмента глаза. В ряде случаев отмечается возникновение невритов и компрессионных невропатий периферических нервов конечности, осуществляющей корригирующие дистонию движения.

Диагностика

Диагноз устанавливается врачом-неврологом на основании клинических данных с учетом жалоб на дистонические проявления и результатов осмотра. Дальнейшие диагностические обследования направлены на определение причины возникновения дистонического синдрома, верификацию базового заболевания. Основными этапами диагностики являются:

• Сбор анамнеза. Диагностическое значение имеет возраст дебюта симптоматики, последовательность её развития. У детей младшего возраста обращают внимание на перинатальный анамнез, у старших пациентов — на принимаемые лекарственные препараты. В рамках семейного анамнеза устанавливают наличие заболеваний с дистоническими проявлениями у ближайших родственников. При подозрении на наследственный характер МД назначается консультация генетика, проводится генеалогический анализ.
• Осмотр невролога. В неврологическом статусе определяется фокальное или генерализованное нарушение тонуса. Мышечная сила сохранена или незначительно снижена. Рефлекторная и чувствительная сферы без патологии, могут быть нарушены при развитии вторичных невропатий.
• Инструментальные исследования.
  Проводятся с целью выявления органической патологии нервной системы. В соответствии с симптоматикой могут назначаться рентгенография позвоночника, МРТ одного отдела позвоночника, УЗДГ головы и шеи, МРТ головного мозга, электронейромиография, УЗИ нерва. Блефароспазм выступает показанием к консультации офтальмолога. При исключении всех возможных органических заболеваний устанавливается диагноз идиопатической МД.

Дифференциальная диагностика проводится с боковым амиотрофическим склерозом, нейроакантоцитозом, болезнью Мачадо-Джозефа. Отличительным признаком МД является наличие корригирующего жеста, который отсутствует при иных экстрапирамидных расстройствах. Отсутствие мышечных атрофий позволяет отличить дистонический синдром от болезни двигательного нейрона. Для нейроакантоцитоза характерно наличие невротических расстройств, выявление в анализе крови изменённых эритроцитов (акантоцитов).

Лечение мышечной дистонии

Терапия направлена на уменьшение симптоматики, улучшение самочувствия пациента. Её составляющей является исключение усугубляющих дистонию факторов (переутомления, избыточного мышечного напряжения, недостаточного сна, стрессовых ситуаций). С целью достижения лучшего результата в лечении используются сочетание нескольких из указанных ниже методик:

• Кинезиотерапия. Осуществляется специалистами восстановительной медицины: реабилитологом, кинезиотерапевтом, массажистом. Пациентам рекомендованы как пассивные методики (массаж, механотерапия), так активные занятия специально подобранной корригирующей гимнастикой, плавание в бассейне.
• Медикаментозное лечение. Базовыми препаратами выступают бензодиазепины, снижающие нейрональную возбудимость. Возможны их комбинации с миорелаксантами, седативными средствами, антидепрессантами. Положительный терапевтический эффект холинолитиков обусловлен их способностью замедлять прохождение нервного импульса.
• Ботулинотерапия. Применяется при фокальных и сегментарных формах. Введение ботулинического нейротоксина производится непосредственно в мышцы, вовлечённые в патологические феномены. Ботулотоксин блокирует холинергическую передачу в иннервирующих мышцы окончаниях. Действие препарата продолжается до 1 месяца.
• Физиотерапия. Положительный эффект оказывает водолечение, применение лечебных грязей. В комплексе с общей фармакотерапией назначается электрофорез лекарственных препаратов, локальная магнитотерапия, лечение ультразвуком.

Хирургическое лечение показано при выраженной генерализованной МД на фоне недостаточной эффективности консервативных методов. Наиболее часто применяется стереотаксическая деструкция вентролатерального таламического ядра. Методики хирургического лечения различных форм заболевания продолжают разрабатываться.

Прогноз и профилактика

Течение вторичного дистонического синдрома зависит от характера основного заболевания. Прогноз идиопатических форм тем серьёзнее, чем раньше произошла манифестация клинических проявлений. Своевременно начатая комплексная терапия позволяет намного улучшить качество жизни пациента, отсрочить инвалидизацию. Профилактика состоит в исключении неблагоприятных воздействий на плод в период внутриутробного развития, адекватном выборе способа родоразрешения, предупреждении травматизма, инфекционных и онкологических поражений ЦНС, тщательном планировании сроков и дозировок при проведении медикаментозной терапии.

синдром мышечной дистонии — 25 рекомендаций на Babyblog.ru

Для информации. Для себя.

Дистония — расстройство тонуса, может быть как гипертонус или гипотонус.

Причины мышечной дистонии.

Основной причиной расстройства тонуса у детей служит гипоксия во время родов. Обвитие пуповиной, длительное нахождение в родовых путях, долгий безводный период, курение матери (никотин сужает сосуды, соответственно плод получает мало крови, которая приносит кислород, который очень нужен мозгу для деятельности). Курящая мать душит своего ребёнка ещё в животе.

Симптомы (проявление) мышечной дистонии у детей.

Мышечная дистония у детей проявляется в виде повышения мышечного тонуса (гипертонус), или пониженного тонуса (гипотонус). Возможна асимметрия тонуса, например с одной стороны туловища тонус выше (ребёнок лежит дугой).

У ребёнка с рождения в норме наблюдается флексорная поза, т.е. руки и ноги согнуты и прижаты к туловищу. Это физиологический тонус. К концу третьего месяца ручки освобождаются от физиологического тонуса, а к концу четвёртого ножки. Но часто бывает, что тонус задерживается до 6-7 месяцев, и мешает нормальному развитию ребёнка, он сковывает движения конечностей.

При гипотонусе ребёнок вял, неактивен, мало двигается. Активность зависит от величины снижения тонуса скелетной мускулатуры.

Массаж при синдроме мышечной дистонии.

Техника массажных движений при синдроме мышечной дистонии зависит от проявления дистонии. Если у ребёнка тонус повышен, то массаж должен носить расслабляющий характер. Приёмы детского массажа выполняются в медленном темпе с умеренно сильным нажатием (ребёнку не должно быть больно!). Вообще лечебный массаж должен быть на грани болевых ощущений , но не за ней! Так же для лучшего эффекта можно массировать изменяя длину мышцы во время разминания и т.д. (у массажистов много различных техник и «секретов»).

При гипотонии массаж соответственно тонизирующий. Приёмы разминания выполняются в ускоренном темпе и тоже с достаточно сильным нажатием (комфортным для ребёнка).

Гимнастика при синдроме мышечной дистонии.

Гимнастика при синдроме мышечной дистонии очень разнообразна. Спазмированные мышцы хорошо расслабляются пассивной гимнастикой (растяжения, движения выполняемые при помощи специалиста по детскому массажу, т.е. двигаем ручки и ножки малыша на разных амплитудах). При ослабленных мышцах начинаем с пассивной, а потом переходим на активную гимнастику (когда усилия требуются от ребёнка). Возможен вариант, когда с одной стороны туловища мышцы тонизируем а на другой расслабляем. Такая гимнастика проводится при асимметрии мышечного тонуса (ребёнок лежит дугой).

Прогноз при синдроме мышечной дистонии.

Прогноз в большинстве случаев благоприятный, но надо обязательно делать массаж и гимнастику. Подходите к выбору массажиста для своего ребёнка тщательно, необходимо чтобы массажист понимал, что надо делать.

Если не делать массаж при мышечной дистонии то, скорее всего ребёнку очень скоро поставят задержку моторного развития. Повышенный или пониженный тонус тормозит двигательное развитие ребёнка, от которого в свою очередь зависит психическое развитие. Если например малыш увидит неподалёку от себя интересный ему предмет, он конечно же попытается дотянуться до него и взять в руку. А теперь представьте если у него мышцы рук и надплечий в состоянии напряжения и не дают вытянуть руку, то получается, что он не может удовлетворить свой интерес к жизни, он не может получить информацию от окружающего мира в нужном ему объёме. И таких ограничений на первом году жизни из-за мышечной дистонии довольно много.

Советы родителям:

Мы советуем делать массаж всем детям на первом году жизни, независимо от наличия проблем со здоровьем. Массаж это не роскошь, это необходимость. Детям он очень помогает в развитии.

Синдром мышечной дистонииЛечение синдрома мышечной дистонии у детей первого года жизни Подробней

 Лечение синдрома мышечной дистонии обязательно должно быть комплексным:

1. Массаж и лечебная гимнастика

2. Аквагимнастика

3. Медикаментозное (назначается невропатологом)

В противном случае добиться нормализации мышечного тонуса и полного выздоровления вряд ли получиться. При этом основной упор в восстановительном лечении у детей с легкими и средней тяжести нарушениями мышечного тонуса делается на специальный массаж и гимнастику. Для ребенка первого года жизни наиболее эффективен общий массаж, который проводится с акцентами на проблемные области. Массаж и гимнастика стимулируют моторное и эмоциональное развитие ребенка, делают его более гибким и подвижным, обучают новым двигательным навыкам. Внимание! Нагрузка, длительность массажа и количество курсов подбирается индивидуально для каждого ребенка лечащим врачом и массажистом.

Начинать массаж лучше всего, когда малышу исполнилось два месяца. Но прежде необходимо показать ребенка трем специалистам: педиатру, ортопеду и невропатологу, которые ставят диагноз и дают рекомендации. Заметим! Медикаментозное лечение, как правило, «подгоняется» под массаж. Правильно и своевременно сделанный курс массажа помогает скорректировать многие ортопедические нарушения (косолапость, неправильно вывернутые стопы, и т.д.), нормализовать мышечный тонус и устранить «остаточные» рефлексы. При серьезных отклонениях от нормы массаж должен делать профессионал. А вот слегка подкорректировать тонус можно и в домашних условиях.

Делать массаж лучше днем, не менее чем через час после кормления. Предварительно следует проветрить комнату и позаботиться, чтобы температура была не ниже 22 градусов, ребенку должно быть не жарко не холодно. Руки необходимо вымыть теплой

водой, насухо вытереть (чтобы они были теплые). Не стоит обмазывать все тело ребенка массажным маслом или кремом, достаточно нанести небольшое количество крема себе на руки. Для массажа можно использовать специальное масло или обычный детский крем. Делая массаж, ласково разговаривайте с ребенком и следите за его реакцией. При появлении первых признаков утомления (плач, хныканье, недовольные гримасы) следует прекратить занятия.

При массаже все движения делаются от периферии к центру, начиная с конечностей: от кисти к плечу, от стопы к паху. На первых занятиях каждое упражнение повторяется только по одному разу. Первое время весь комплекс массажа будет занимать не более 5 минут. Постепенно увеличивайте число повторений и время до 15-20 минут.

Для устранения гипертонуса и остаточных рефлексов, проявляющихся в чрезмерной активности ребенка, проводится так называемыйщадящий массаж— он расслабляет и успокаивает.  Начинайте массаж с поглаживания рук, ног, спины тыльной и ладонной поверхностью нескольких сомкнутых пальцев. Можно чередовать плоскостное (поверхностью пальцев) и обхватывающее (всей кистью) поглаживание. После поглаживания делается растирание кожи круговыми движениями. Положите ребенка на живот, а свою ладонь положите вдоль спины малыша. Не отрывая руки от спины малыша, штриховыми движениями нежно перемещайте его кожу вверх, вниз, вправо и влево, как будто вы рукой просеиваете песок через сито. Затем положите ребенка на спину, возьмите его за кисть

и легко потрясите ее, придерживая ребенка за предплечье. Таким образом, несколько раз помассируйте обе руки и ноги. Теперь можно переходить к покачиванию. Обхватите ребенка за мышцы руки (чуть повыше запястья) и нежно, но быстро покачивайте и потряхивайте руки из стороны в сторону. Ваши движения должны быть быстрыми и ритмичными, но не резкими. Проделайте то же самое с ногами, ухватив ребенка за мышцы голени. Заканчивать массаж нужно так же, как и начинали — плавным поглаживанием.

Помимо массажа для нормализации мышечного тонуса помогаетлечебная физкультура, например, упражнения на большом надувном мяче.Положите ребенка животом на мяч, ноги должны быть согнуты (как у лягушки) и прижаты к поверхности мяча. Пусть папа, например, удерживает ножки ребенка в таком положении, а вы возьмите малыша за ручки и тяните его на себя. Потом возвращаете малыша в исходное положение. Теперь возьмите малыша за голени и тяните их на себя, до тех пор, пока лицо ребенка не окажется в верхней точке мяча или ноги не коснутся пола. Плавно возвратите малыша в первоначальное положение. Затем наклоняйте ребенка вперед (от себя), чтобы он ладошками достал до пола (только следите, чтобы кроха не стукнулся лбом о пол). Повторите это упражнение по несколько раз вперед и назад.

При асимметричном тонусе следует делать расслабляющий массаж с усилием на ту сторону, в которой тонус ниже. Кроме того, хорошим эффектом обладает следующее упражнение на надувном мяче: положите ребенка на надувной мяч тем боком, в который он выгибается. Плавно покачивайте мяч вдоль оси детского тела. Ежедневно повторяйте это упражнение по 10-15 раз.

При повышенном мышечном тонусе для его нормализации используются так же следующие приемы:

1. Поза эмбриона

Руки ребенка складываются на груди, ноги приводят к животу, голову к груди,тело слегка сгибают. Удерживая в созданном положении, производят легкие покачивающие движения тела ребенка, при этом тонус мышц должен заметно снизиться на некоторое время. Время снижения мышечного тонуса необходимо использовать для стимуляции развития тех или иных двигательных функций. При новом повышении мышечного тонуса этот способ целесообразно повторить. Способ можно использовать у детей в возрасте от 1-го месяца жизни до 5-7 лет.

2. Потряхивание по Фелпсу

Вышележащую часть конечности фиксируют и производят вначале короткие и плавные движения потряхивающего характера нижележащей части, по мере наступления расслабления мышц, подвергающихся потряхивающим движениям, амплитуда и скорость потряхивания возрастают. Для расслабления всей конечности потряхивание производят за ее дистальный отдел (за кисть с фиксацией лучезапястного сустава). Для расслабления мышц всего тела ( у детей до 4-летнего возвраста) производят колебательные движения предварительно выпрямления тела ребенка.

3. Сближение мест прикрепления мышц

Производят движение в сторону действия напряженной мышцы и в таком положении держат несколько секунд.

4. Методика снижения мышечного тонуса по Семеновой

а) Взяв ребенка за кончики пальцев и покручивая их в одну и в другую сторону, можно добиться снижения тонуса мышц-сгибателей пальцев и выработки экстензии пальцев и даже кисти.

б) Если ребенку, имеющему в вертикальном положении высокий тонус приводящих мышц бедер и в связи с этим опирающемуся на ноги с перекрестом на уровне голеней или бедер, отвести назад плечи ( прием Фелпса), у становив лопатки у позвоночного столба, и провести стимуляционный точечный массаж в области углов лопаток, то у ребенка снизится тонус приводящих мышц бедер. Появится возможность более правильной опоры на ноги. Шаговые движения производят уже без перекреста, имевшего место ранее. Удержание головыв вертикальном положении также значительно улучшится.

в) У детей с высоким мышечным тонусом нижних конечностей при вертикальном положении тела с перекрестом на уровне бедер и отсутствием шаговых движений в ряде случаев эффективно применение следующего упражнения.

Захватив оба плеча с двух сторон четырьмя пальцами, а первые пальцы поставив симметрично у внутренних краев лопаток, методист мягко разводит ребенку плечи назад с одновременной стимуляцией первыми пальцами мышц, приводящих лопатки к позвоночному столбу. После проведение такого приема у ребенка снижается тонус приводящих мышц бедер и уменьшается или исчезает перекрест ног. После этого ребенка берут под мышки и на весу покачивают так, чтобы его тело совершало движения вперед свободно, не касаясь поверхности стола, а назад — качательное движение, касаясь пятками поверхности стола, покрытого грубой тканью. В этом приеме сочетается одновременно расслабление мышц путем влияния большой грудной мышцы на приводящие мышцы бедер, покачивание и одновременное усиление потока афферентации в результате проведения пятками ребенка по поверхности стола. Прием повторяют несколько раз, после чего ребенка ставят на ноги, наклоняют вперед и снова разводят лопатки. В результате таких действий ребенок начинает совершать достаточно правильные шаговые движения с опорой на полную стопу и без перекреста ног.

5. Снижение мышечного тонуса с помощью точечного массажа ( тормозной метод).

Осуществляется на биологически активных точках. На избранной точке кончиком пальца производится спиралеобразное медленное вращение, с постепенным усилением надавливания, до появления ощущения тяжести или онемения. После этого вращательные движения прекращаются, но остается давление на точку с той же силой. Затем снова начинают вращательные движения с постепенным ослаблением давления до 0. Такой цикл повторяется несколько раз до появления расслабления (в пределах 2 мин).

Курсы расслабляющего массажа проводятся почти непрерывно (с промежутками в 4-5 дней ) в течение первого года жизни.

Гимнастика и лечебная физкультура обычно назначаются курсами по 15-20 ежедневных занятий, после которых следует перерыв в 1-1,5 месяца.

Внимание! Если массаж или какие-либо процедуры заставляют ребёнка напрягаться и плакать, — это может привести к ещё более сильному напряжению мышц и расстройству нервной системы.

Синдром мышечной дистании

Одним из самых частых диагнозов врача невролога ребенку первого года жизни это синдром двигательных расстройств (нарушение мышечного тонуса или синдром мышечной дистонии). Родителей часто интересует в чем причина данной проблемы, каковы последствия и прогнозы этой патологии?

Нарушение мышечного тонуса у новорожденных и детей первого года жизни чаще всего обусловлено гипоксически-ишемической энцефалопатией. Это повреждение головного мозга является следствием двух причин: гипоксии (недостаток кислорода, поступающего) и ишемии (нарушение кровоснабжения тканей, ведущего в свою очередь гипоксии).

Синдром мышечной дистонии — 10 ответов на Babyblog

Синдром мышечной дистании

Одним из самых частых диагнозов врача невролога ребенку первого года жизни это синдром двигательных расстройств (нарушение мышечного тонуса или синдром мышечной дистонии). Родителей часто интересует в чем причина данной проблемы, каковы последствия и прогнозы этой патологии?

Нарушение мышечного тонуса у новорожденных и детей первого года жизни чаще всего обусловлено гипоксически-ишемической энцефалопатией. Это повреждение головного мозга является следствием двух причин: гипоксии (недостаток кислорода, поступающего) и ишемии (нарушение кровоснабжения тканей, ведущего в свою очередь гипоксии).

Согласно современным представлениям, неблагополучное течение беременности у матери ведет к гипоксии плода. При этом факторами высокого риска развития внутриутробной гипоксии плода являются: переношенная беременность, гестозы, многоплодная беременность, угроза прерывания, кровотечения и инфекционные заболевания, сахарный диабет и другие сопутствующие заболевания у беременной, курение, алкоголизм или наркомания у беременной; а также задержка внутриутробного развития или другие виды заболевания плода, выявленные при различных обследованиях плода. Факторами риска острой гипоксии у плода в родах являются кесарево сечение, аномальные предлежания плода, преждевременные роды, длительный безводный промежуток (более 24 часов), стремительные роды, предлежание или преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты, разрывы матки, и многие другие. Таким образом, любой из множества причин достаточно для возникновения у новорожденного и ребенка первого года жизни различных нарушений неврологического статуса.

Одно из проявлений энцефалопатии — синдром двигательных расстройств. Клиническими признаками синдрома мышечной дистонии являются переменный мышечный тонус (чередование гипертонуса и гипотонии мышц), патологическая установка кистей («тюленья лапка», «когтистая кисть», «ластовидная кисть») и стоп (пяточные, варусные — опора на наружный край стопы, вальгусные — опора на внутренний край стопы, эквино-варусные — передние отделы стоп повернуты внутрь или эквино-вальгусные стопы — стопы развернуты наружу. Все рефлексы как правило не нарушены и симметричны.

Синдром мышечной дистонии может быть двух типов: с преобладанием гипертонуса или гипотонии. При синдроме мышечной дистонии с преобладанием гипертонуса чаще всего гипертонус наблюдается в нижних конечностях (ногах) и в меньшей степени в верхних (руках). Гипертонус характеризуется увеличением сопротивления пассивным движениям, снижением спонтанной двигательной активности. Гипертонус превалирует в разных группах мышц: сгибателях, разгибателях или приводящих мышцах. Синдром мышечной гипертонии у разных пациентов варьирует от легкого сопротивления пассивным движениям до наличия полной скованности. При преобладании гипертонуса конечностей нарушается развитие их функций, при гипертонусе рук — хватательной способности, ног — становление опорной реакции ног, а дальнейшем задерживается умение ходить. Синдром мышечной гипотонии характеризуется снижением мышечного тонуса различной степени, а также снижением сопротивления пассивным движениям и увеличением их объема, по степени распространенности может быть как локальным так и диффузным (общим). При осмотре ребенка с гипотонусом отмечается характерная поза и снижение двигательной активности. Чем раньше появляются и чем дольше сохраняются проявления синдрома мышечной гипотонии, тем менее благоприятен прогноз.

Выделяют следующую разновидность синдрома двигательных нарушений — асимметрия мышечного тонуса. Мышечный тонус одной стороны тела отличается от тонуса другой. Иногда при этом тело изгибается дугой, и голова чаще повернута в одну сторону, ребенок начинает переворачиваться только в одну сторону, ползать, подтягивая одну ногу, ставить одну ногу на мысок, а другую на полную стопу. В дальнейшем у детей синдром двигательных расстройств может отмечаться задержка статико-моторного развития или изменение последовательности этапов приобретения двигательных навыков. У большинства детей с гипоксически-ишемической энцефалопатией и синдромом мышечной дистонии удается добиться нормализации мышечного тонуса и полного выздоровления.

Синдром мышечной дистонии у детей первого года жизни

Cиндром мышечной дистонии является одним из самых частых диагнозов, которые ставят неврологи, а так же педиатры в нашей стране.

Давайте  сначала разберемся, что такое мышечный тонус и каковы могут быть причины его повышения?

Итак, под мышечным тонусом понимают сопротивление мышцы, возникающее при ее пассивном растяжении во время движения в суставе. В регуляции тонуса мышц принимает участие ряд структур спинного и головного мозга. Для формирования патологического тонуса мышц, особенно повышенного (“гипертонуса”), необходима веская причина, связанная с поражением, нарушением структуры головного и/или спинного мозга. Например, такими причинами могут быть тяжелая гипоксия в родах (оценка по шкале Апгар <5 баллов), травма, энцефалит, порок развития ГМ и/или СМ, а так же ряд редких генетических заболеваний. Таким образом, при отсутствии вышеописанных серьезных причин, наличие у ребенка отклонений мышечного тонуса от нормы маловероятно.

Разберем несколько наиболее часто встречающихся клинических ситуаций, когда заключение “Синдром мышечной дистонии” звучит страшно, но является лишь случаем гипердиагностики.

1. У детей от рождения до 3-3,5 месяцев в норме повышен тонус мышц, которые сгибают конечности. Это проявляется своеобразной позой, когда у ребенка преимущественно ноги и руки находятся в согнутом положении.  Подобные проявления являются нормой и не требуют лечения и массажа.

2. Опора ребенка на мыски стоп и/или вытягивание мысков при вертикализации в возрасте 5-7 месяцев как изолированный симптом встречается в рамках нормы. Это связано с этапами становления двигательной функции и не является признаком патологии, особенно столь серьезной, как детский церебральный паралич (ДЦП).

3. Термин «дистония» обозначает нарушение механизма взаиморегуляции тонуса различных мышц между собой. Когда эта взаимосогласованная регуляция нарушается, именно это и называют дистонией. Дело в том, что на первом году жизни, особенно в 1-е месяцы, дети в норме очень дистоничны, так как становление взаимодействия и регуляции тонуса различных групп мышц будут происходить до 2-х лет, и наиболее активно в первые 14 месяцев. Мы нередко можем видеть определенную односторонность:  движения конечностями одной половины тела могут быть более активными, тонус немного выше. Это характерно для детей до 6-ти месяцев. По мере развития головного мозга и проводящих нервных путей, а так же становления двигательных навыков формируется симметрия движений. Курсы массажа с элементами ЛФК влияют на данный процесс только опосредованно в качестве упражнения, тренировки навыка.  Если вы будете сами обучать своего ребенка как сидеть, ползать, вставать и т.д., результат будет таким же, а зачастую — намного лучше, потому что контакт и степень доверия родителям намного лучше, чем массажисту, чужому человеку.

В данной статье мы отразили наиболее распространенные клинические ситуации. Конечно, все не так однозначно. Поэтому при подозрении на нарушения в развитии ребенка необходимо проконсультироваться у квалифицированного детского невролога.

Мышечная дистония у грудничка: симптомы и лечение

Новорожденные дети не похожи друг на друга. Отличие наблюдается не только во внешних особенностях, но и в развитии. Одни дети развиваются намного быстрее, другие – медленнее, но это не выходит за рамки физиологических стандартов развития. Иногда родители замечают, что физическое развитие ребенка не соответствует существующим нормам.

Понятно, что ничего просто так не бывает, и отклонения говорят о том, что есть определенные заболевания, которые негативно влияют на развитие ребенка. Очень важно не терять времени и постараться как можно быстрее выявить возможные заболевания и избавиться от них. Специалисты утверждают, что в первый год жизни существует риск появления такого синдрома, как дистония у грудничка.

У большинства родителей синдром мышечной дистонии вызывает панику. Такая реакция связанна с тем, что у мамы или папы нет запаса необходимой информации. Они не имеют ни малейшего понятия о том, насколько этот синдром опасен, какие симптомы для него характерны и каким образом можно от него избавиться.

В медицине это заболевание подразумевает, что у грудного ребенка идет нарушение тонуса мышц.  При этом может наблюдаться как слишком большой, так и низкий тонус.

Это заболевание может быть совершенно разным, то есть поражение мышц будет симметричным или же нарушения наблюдаются только в верхней, нижней части тела, на левой или правой стороне. В случае, когда происходит чрезмерный тонус мышц (гипертонус), чаще нарушение наблюдается в нижних конечностях. Верхняя часть страдает меньше всего.

Причины развития заболевания

Мышечная дистония может развиваться в результате повреждений головного мозга грудничка в процессе родов или же на этапе внутриутробного развития. Можно выделить ряд основных причин. Это:

• затяжной и сильный токсикоз;
• угроза выкидыша;
• большое количество околоплодных вод;
• отслоение плаценты;
• алкогольная или никотиновая интоксикация во время беременности;
• пребывание в среде с негативно влияющими факторами;
• хроническая гипоксия плода;
• пребывание ребенка без околоплодных вод на протяжении длительного времени;
• кесарево сечение;
• кровотечение;
• тяжелые роды;
• обвитие плода пуповиной.

Основные симптомы заболевания

Для того чтобы выявить такое заболевание, как синдром мышечной дистонии, необходимо иметь специальные медицинские знания и навыки. Если нет медицинского образования, то сделать это самостоятельно невозможно, поскольку это профиль врача невропатолога.

Именно поэтому не стоит игнорировать походы к врачу с целью профилактического осмотра. В некоторых случаях синдром имеет настолько выраженный характер, что родители вынуждены обратится к врачу и начать лечение гораздо раньше, чем проводится предполагаемый осмотр.

Заподозрить что-то неладное можно, когда ручки или ножки ребенка не могут согнуться или же наоборот разогнутся. Симптомами развития данного синдрома может быть неестественное положение стоп и кистей рук. Они могут быть слишком вывернуты наружу или внутрь. Также могут наблюдаться трудности с одеванием, поскольку ребенку трудно совладать со своими конечностями. Если же синдром находится в крайне тяжелой стадии, то ребенок может вообще практически не двигаться.

Для гипотонуса характерно отсутствие у малыша возможности держать предметы, в том числе погремушки. Поскольку мышцы развиваются неправильно, то малыш не вовремя начинает самостоятельно держать головку, ползать, а также переворачиваться.

Какие негативные последствия может нести дистония

Это заболевание не имеет никакого негативного влияния на умственное развитие ребенка. Оно влияет только на работу мышц. Но следует отметить, что для ребенка крайне важно полноценно развиваться в данный период времени, поскольку до года малыш учится многим необходимым функциям. Родители должны максимально внимательно относиться к развитию своего чада. Нужно регулярно посещать врача и проводить с малышом ряд специальных упражнений, которые направлены на то, чтобы мышцы полноценно развивались.

Основные способы лечения

Лечение дистонии мышцу грудного ребенка должно иметь комплексный характер. Это подразумевает:

• лечение при помощи лекарственных препаратов, назначенных врачом невропатологом;
• проведения специального массажа, который выполняется с 2-месячного возраста;
• проведение аква-гимнастических упражнений.

Нужно помнить о том, что проводить какое-либо самостоятельное лечение мышечной дистонии не стоит, поскольку оно может только навредить. Все должно назначаться и контролироваться только специалистом, поскольку именно невропатолог проведет полноценное обследование и даст оценку степени развития заболевания и поражения мышц, исходя из чего, назначит правильное лечение.

Чаще всего, чтобы добиться максимально эффективного результата лечения, иногда стоит лечь на стационар. Это делается потому, что врач должен систематически наблюдать за ребенком с целью возможной корректировки лечения, поскольку у каждого малыша свои физиологические особенности, и то лечение, которое помогает в одном случае, не имеет достаточного эффекта в другом.

В тех случаях, когда синдром не очень сильно поразил головной мозг, есть возможность устранить болезнь без принятия лекарственных средств, но если степень поражения достаточно серьезная, то без специальных препаратов просто не обойтись.

Массаж является достаточно эффективным методом при лечении мышечной дистонии. При правильном и регулярном массаже возобновляется правильный тонус мышц у грудного ребенка. Длительность и периодичность определяется для каждого малыша в индивидуальном порядке.

Необходимо помнить, что своевременное выявление заболевания поможет избежать негативных последствий.

Дистония

Во всем мире дистония считается одним из наиболее распространенных нарушений двигательной активности наряду с болезнью Паркинсона и тремором, но мало кто слышал об этом заболевании, и тем более не имеют представления о том, что это такое. Дистония не является опасным для жизни заболеванием, но в более серьезных формах она может иметь разрушительные последствия для жизни пациентов и их семей.

Дистония — это синдром расстройства двигательной активности, характеризующийся длительными или часто повторяющимися мышечными сокращениями, часто приводящими к аномально фиксированной позе.Патологические движения могут напоминать тремор. Заболевание часто обостряется или усугубляется физической нагрузкой, при этом симптомы могут прогрессировать на соседние группы мышц.

Расстройство может быть наследственным или вызвано другими факторами, такими как физические травмы, инфекции, отравления (например, отравление свинцом) или реакции на фармацевтические препараты, особенно нейролептики [1 — Dystonias Fact Sheet: Национальный институт неврологических расстройств и инсульта].

Лечение должно быть строго адаптировано к потребностям конкретного пациента.Может включать пероральные препараты, инъекции, физиотерапию или другие поддерживающие методы лечения. При необходимости могут проводиться хирургические вмешательства в виде стимуляции головного мозга.

Видео о дистонии

История

Итальянский врач Бернардино Рамачини сделал первое описание дистонии в 1713 году и опубликовал его в книге профессиональных заболеваний «The Morbis Artificum». Отчет британской госслужбы также содержал заклинания, описанные ранее писателем.

В 1864 году Солли придумал термин «писательский паралич» для обозначения дистонии, что означает «писательский паралич». В этих исторических отчетах обычно подчеркивается важность моторных аномалий как причин заболевания.

Дистония была подробно описана в 1911 году, когда Герман Оппенгейм, Эдвард Флатау и Владислав Стерлинг описали некоторых еврейских детей, страдающих этим синдромом, которые ретроспективно рассматривались как семейные случаи дистонии.

Несколько десятилетий спустя, в 1975 году, в Нью-Йорке прошла первая международная конференция по дистонии.Затем было признано, что, помимо тяжелых генерализованных форм, в группу дистонии также входят плохо прогрессирующие местные и сегментарные типы первичных нарушений развития во взрослом возрасте. В таких случаях отмечается блефароспазм, рваные раны и «судороги писателя». Эти формы ранее считались самостоятельными нарушениями и в основном касались неврозов.

Современное определение дистонии было сформулировано несколько лет спустя, в 1984 году. В последующие годы стало очевидно, что синдромы дистонии многочисленны и разнообразны, поэтому были введены новые термины.Затем клиническая картина дистонии была полностью согласована и одобрена.

Описание

Дистония — симптомокомплекс, сама по себе она развивается редко, но в основном на фоне других заболеваний. Существует несколько видов вторичной дистонии, возникающих при различных патологических состояниях.

Классификация дистоний включает:

• Клиническая характеристика периода возникновения, локализации, характера симптомов и связанных с ними симптомов (например, дополнительных двигательных нарушений или неврологических симптомов).
• Причины (часто включают изменения или повреждение нервной системы и дисфункциональную наследственность).

Врачи используют аналогичную классификацию для диагностики и назначения лечения.

По распространенности дистонии составляет:

• Общий Известный как синдром Флато-Стерлинга. Часто начинает развиваться с нижних конечностей и поднимается вверх. Характеризуется аутосомно-доминантной наследственностью.
• Фокус .Самый распространенный, так как может поражать различные мышцы тела. По локализации выделяют шейную и ротандибулярную дистонию, а также окклюзионные кризы, блефароспазм и спастическую дисфонию.
• Сегментарная Существует несколько видов данной формы дистонии:
  • Hemidistonia — при попадании в одну половину тела (правую или левую).
  • Мультифокальный , характеризующийся поражением множества и разных частей тела.
  • Генерализованное течение сегментарной дистонии , часто с вовлечением ног и спины.
• Психогенное
• Острая дистоническая реакция.
• Вегетативная сосудистая система.

Первичная дистония связана с генетическими аномалиями. В частности, существует группа так называемой миоклонической дистонии, некоторые случаи которой являются наследственными и связаны с мутацией в рецепторе допамина D2.Некоторые из этих патологий хорошо поддаются употреблению алкоголя.

Распространенные виды дистонии

Цервикальная дистония

Шейная дистония, или волчанка, является наиболее распространенной очаговой дистонией. Он имеет коварное происхождение у людей в возрасте 30-50 лет, хотя часто начинается раньше. Патология обычно определяется у женщин.

Периодические спазмы мышц шеи или аномальные движения головы возникают из-за сокращений грудиноцеллидомастоидных, трапециевидных и задних шейных мышц.Это поражение приводит к структурированным, повторяющимся и скачкообразным движениям, которые заставляют голову непреднамеренно поворачиваться (кривизна вращения), растягиваться (ретроколлис), сгибаться (антероколлис) или наклоняться к плечу (латероколлис).

Пациент может отметить одно или несколько таких движений головы одновременно. Также часто сообщают о психических расстройствах, связанных с депрессией или чрезмерной и серьезной тревогой. Это может быть связано с хроническим течением болезни, но не с реальной психопатологией.

Дистония верхней конечности

Дистония верхней конечности вызывает судороги и сгибание в локтях, кистях и пальцах рук, что приводит к невозможности выполнять определенные профессиональные задачи. В литературе описано не менее 55 профессий, в которых люди страдают этим заболеванием. Мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой. Первые признаки появляются чаще всего в возрасте 10-50 лет.

Обычная дистония верхней конечности известна как «писательская судорога», профессиональная судорога или графтоспазм.Эта специфическая дистония, проявляющаяся гиперэкстензией или гиперрефлексией запястий и пальцев, может быть вызвана повторяющимися действиями, такими как письмо и попытки играть на пианино или других музыкальных инструментах. После прекращения таких действий спазм исчезает.

Результаты общефизических и нервно-мышечных исследований обычно незаметны. Некоторые врачи непреднамеренно называют эти поражения профессиональными неврозами.

Дистония нижних конечностей

Это может произойти при инсульте или дистонии-паркинсонизме и привести к болезненному позиционированию ноги, ненормальной походке и изменениям в развитии костей.

Исследование Martino et al. [Сноска 1 Мартино Д., Масеролио А., Аббуцзезе Г. и др. Поражение нижних конечностей при первичной дистонии у взрослых: частота и клинические особенности. Eur J Neurol. 2009, 17 сентября] показал, что дистония нижних конечностей — необычное состояние для взрослого человека. Оценив 579 пациентов с первичной дистонией, возникшей во взрослом возрасте, исследователи обнаружили 11 пациентов (8 женщин, 3 мужчин) с дистонией нижних конечностей, с патологией, определенной отдельно (4 пациента) или как часть сегментарной / мультифокальной дистонии (7 пациентов). ).У 63,6% пациентов дистония распространилась на нижнюю конечность из другого пораженного участка, а у остальных — непосредственно на нижнюю конечность. Авторы отметили, что 64% ​​пациентов нуждаются в лечении.

Оромандибулярная и лингвальная дистония

Оромандибулярная, краниальная и язычная дистония сгруппированы вместе из-за их возможной комбинации. Черепная дистония, широко известная как синдром Мейге, является наиболее распространенной черепной дистонией. Чаще страдают женщины, и первые признаки могут появиться после 60 лет.

Торсионная дистония

Этот термин используется для описания общей формы дистонии, поражающей как тело, так и конечности. Первые признаки можно определить в детском или подростковом возрасте, чаще всего в виде аномальных движений конечностей после физических нагрузок. Патологические движения различаются по степени выраженности и повторяемости. В тяжелых случаях приобретают характер сплошных спазмов, которые приводят к искажению тела.

Поначалу снимать спазм помогает отдых, но по мере прогрессирования болезни степень активности и покой существенно не влияет на течение болезни.Периодическому скручиванию подвергаются плечи, туловище и мышцы таза, а также конечности. Также могут быть поражены орофазные мышцы, что приводит к дизартрии и дисфагии.

Видео Торсионная дистония

Поздняя дискинезия (поздняя дистония)

Это частое осложнение длительного лечения антипсихотическими препаратами из-за антагонизма дофаминовых рецепторов. Точный механизм развития патологии до конца неизвестен, но риск увеличивается с возрастом.При непродолжительном применении лекарства дискинезия может не развиться. После 6 месяцев приема лекарств нарушение движения может сохраняться бесконечно. Клинические признаки поздней дискинезии включают ненормальные хореоатетоидные движения лица и рта, особенно у взрослых (например, блефароспазм, ормандибулярная дистония). У детей чаще поражаются конечности.

Причины

Считается, что первичной дистонией является случай, когда ее симптомы уникальны и невозможно установить точную причину заболевания.Также при определении структурной аномалии центральной нервной системы подозрение падает на первичную дистонию. Исследователи объясняют это тем, что патология центральной нервной системы, вероятно, возникает в тех частях мозга, которые связаны с двигательной функцией.

Вторичная дистония развивается на фоне различных патологических состояний:

• травмы головы;
• побочные эффекты препарата (например, поздняя дистония)
• Неврологическое заболевание (например, болезнь Вильсона).

Менингит и энцефалит, вызванные вирусными, бактериальными и грибковыми инфекциями головного мозга, также могут сопровождаться дистонией. Основной механизм его развития — воспаление сосудов с последующим ограничением кровотока в базальных ганглиях. Другие механизмы включают прямое повреждение нерва микроорганизмами или их токсинами или аутоиммунные процессы, влияющие на нервные волокна.

Факторы развития различных форм дистонии:

• Часто ассоциируется с окружающей средой, особенно выражается, когда необходимо выполнять точные движения руками.То же самое и с музыкантами, инженерами, архитекторами и художниками.
• Хлорпромазин может вызывать патологию, которая проявляется острой дистонической реакцией.
• Нейролептики часто вызывают дистонию, в том числе глазной криз.
• Нарушение работы натрий-калиевого насоса может спровоцировать развитие некоторой дистонии.

Таким образом, традиционно дистонию считают дисфункцией базальных ганглиев, хотя в последнее время появились провокационные данные об участии мозжечка в патофизиологии этого загадочного заболевания.Этот фактор не был полностью изучен, поэтому до тех пор, пока роль мозжечка в генезе дистонии не полностью изучена, трудно значительно улучшить существующие стандарты лечения дистонии или обеспечить профилактическое лечение.

Клиника

При дистонии клиническая картина очень разнообразна. Многое зависит от конкретной формы дистонии, и есть общие признаки, характерные практически для всех типов заболеваний.

• Аномальные позы в теле
• Странное движение на первый взгляд
• Постоянная боль в наиболее подверженных дистонии частях тела
• Спонтанные и мучительные мышечные судороги

Ранние признаки дистонии:

• Утрата точной координации мышц (иногда проявляется в снижении качества письма, резком отпускании предмета, нарушении мелкой моторики).
• Сильная мышечная боль и судороги, которые могут быть результатом очень незначительных нагрузок, например, поворота страницы книги.
• Сложно найти удобное положение для рук и ног даже при незначительных нагрузках, связанных со скрещенными руками. Подобные действия могут вызвать значительный дискомфорт.
• Тремор диафрагмы во время дыхания или необходимость сунуть руку в карманы или под ноги в положении сидя или под подушкой во время сна.Это помогает держать руки неподвижно и уменьшить боль.
• Дрожание в челюсти, которое может привести к скрежету и преждевременному износу зубов или к симптомам, аналогичным заболеванию височно-нижнечелюстного сустава.
• Голос становится ломким или грубым, с частой чисткой горла.
• Глотание может стать затрудненным и сопровождаться болезненными припадками.

Симптомы становятся более выраженными при использовании, особенно в случае местной дистонии «зеркальный эффект». Например, работа правой рукой может вызвать боль и судороги в этой руке, а также в другой руке и ногах, которые в то время не были задействованы. Стресс, беспокойство, недостаток сна, длительные физические нагрузки и низкие температуры могут ухудшить состояние пациента.

В некоторых случаях клиника дистонии может прогрессировать, а затем в течение многих лет наблюдается стабилизация состояния или отсутствие признаков вообще. Прогрессирование может быть задержано лечением или адаптивными изменениями образа жизни, тогда как физическая активность часто увеличивает тяжесть симптомов.

При других обстоятельствах симптомы могут прогрессировать до полной инвалидности пациента, что делает некоторые из наиболее рискованных форм болезни заслуживающими особого внимания. Иногда травматическая травма или общий наркоз при несвязанном заболевании вызывают дистонию и быстрое ухудшение состояния пациента.

Видео Кривошего

Диагностика

При дистонии, как и при всех других нервно-мышечных расстройствах, необходимо изучить историю болезни и провести физикальное обследование пациента.Наследственность важна; что у 44% пациентов определяется как неблагоприятное, так как у родственников (близких и дальних) имеется двигательное нарушение.

Дистония может быть клиническим проявлением многих излечимых неврологических состояний; Таким образом, проводится тщательный скрининг, чтобы исключить болезнь Вильсона, гипоксию головного мозга, травму головного мозга, болезнь Хантингтона, болезнь Ли, болезнь Паркинсона.

Ряд препаратов может вызывать острые дистонические движения, поэтому необходимо изучить список лекарств, принимаемых пациентом.Это поможет выявить или исключить ятрогенные причины. Лекарства, которые могут спровоцировать нарушения двигательной активности и вызвать дистонию, включают, помимо прочего, следующие:

• Антагонисты дофамина
• Галоперидол
• Метоклопрамид
• Противоэпилептические препараты
• Фенитоин
• Карбамазепин
• Вальпроевая кислота
• Агонисты дофамина
• Леводопа
• Ингибиторы моноаминоксидазы (МАО)
• Адренергические средства
• Амфетамины
• Метилфенидат
• Кофеин
• Бета-агонисты
• Антигистаминные препараты
• Трициклические антидепрессанты
• Buspiron
• Литий
• Циметидин
• Оральные контрацептивы
• Кокаин

Различные лабораторные исследования используются в качестве дополнительных исследований .В частности, проводится анализ крови, оценивается функция печени, определяется уровень церулоплазмина и меди. Также может быть выполнен ежедневный анализ мочи.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ) необходимы для сканирования головного мозга, что особенно важно при обследовании детей. Они могут помочь выявить гипоксические, геморрагические или опухолевые поражения. Иногда для определения колец Кайзера-Флейшера проводят глазную щель.
Генетический скрининг используется для определения аномалии гена DYT.Кроме того, генетическое консультирование необходимо пациентам с первичной дистонией в возрасте до 30 лет или пациентам с дистонией, страдающим дистонией.

Электромиография нижних и верхних конечностей (ЭМГ) проводится для определения функциональных возможностей нервов, мышц и нервно-мышечных путей передачи. Этим методом могут заниматься как взрослые, так и дети.

Лечение

Помощь больным дистонией включает различные методы воздействия.В первую очередь проводится медикаментозное лечение, которое обязательно дополняется реабилитационной терапией.

Фармакологическое лечение

Системные препараты помогают примерно одной трети пациентов и включают различные препараты широкого спектра действия:

• Холинергические препараты
• Бензодиазепам
• Препараты от паркинсонизма
• Противосудорожные препараты
• Баклофен
• Карбамазепин
• Литий

Медикаментозная терапия часто проводится с применением нескольких препаратов одновременно, а выбор обычно осуществляется на основе эмпирических исследований и с учетом побочных эффектов.Дозы обычно медленно увеличивают в течение недель или месяцев, пока не будет достигнут желаемый терапевтический эффект. У большинства пациентов прекращение приема лекарств требует постепенной отмены, что предотвращает нежелательные симптомы.

Нейрохимические процедуры и мышечные блоки

Ботулинические токсины или инъекции фенола / алкоголя стали мощным средством симптоматического лечения очаговой дистонии. Эти инъекции временно снижают способность мышцы к сжатию и могут быть предпочтительными для лечения блефароспазма, цервикальной дистонии и гемифациального спазма.

Ботулинические токсины продуцируются грамотрицательной бактерией Clostridium botulinum и действуют путем ингибирования пресинаптического высвобождения ацетилхолина в нервно-мышечном соединении. Из семи иммунологически отличных серотипов ботулотоксина только типы A и B одобрены для клинического использования.

Основные характеристики ботулинической терапии:

• Эффект после введения ботулотоксина наблюдается в течение нескольких дней.
• Местная инъекция ботулинического токсина в поврежденные мышцы снижает сокращение мышц примерно на 3 месяца.
• Лечение не связано со значительными осложнениями, хотя могут наблюдаться дисфагия и сухость во рту.
• Лекарства можно использовать в течение многих лет с постоянной эффективностью.
• Инъекции ботулинического токсина довольно дороги, но, несмотря на это, большинству пациентов требуется повторное введение.

Мышечные блоки, содержащие фенол и спирт, также являются временным средством воздействия, но они действуют около 6 месяцев и значительно дешевле.Тем не менее такие препараты можно вводить только в отдельные нервы, и во избежание побочных эффектов нужен опытный специалист.

Видео Введение Ботокс при шейной дистонии под контролем ЭМГ

Реабилитационная терапия

Сложность дистонии может зависеть от усталости, беспокойства, расслабления или сна. Таким образом, внимание к общему здоровью, окружающей среде и факторам стресса может сделать дистонию более управляемой.

Дистонические движения часто обостряются или провоцируются произвольной или преднамеренной активностью той же самой или других частей тела. В это время непроизвольные движения могут быть временно подавлены контактным раздражителем, например, помещением руки на ипсилатеральную или контралатеральную сторону лица или шеи пациента со спазматической шейкой матки.

Некоторые приступы дистонии могут длиться секунды или минуты, тогда как другие беспокоят несколько часов или даже недель.Они могут привести к постоянным сокращениям, деформации костей или серьезному нарушению функции конечностей. Правильное использование рук и ног, а также ортопедические средства для поддержки, направления, уменьшения или стабилизации движений могут помочь предотвратить ортопедическую деформацию.

Методы физиотерапии (например, массаж), медленное растяжение и физические методы (например, ультразвук, биологическая обратная связь) иногда полезны для людей с очаговой или региональной дистонией. Пациенты с генерализованной дистонией часто получают пользу от тренировок походки и подвижности, а также от тренировок по использованию вспомогательных устройств.

При симптоматическом лечении дистонии с ограниченным успехом используются различные виды терапии и методы. К ним относятся:

• релаксационная тренировка;
• сенсорная стимуляция;
• биологическая обратная связь;
• стимуляция чрескожного электрического нерва;
• стимуляция трансдермального дорсального отдела позвоночника.

Профессиональная реабилитация может помочь людям в переподготовке или, при необходимости, адаптироваться к работе.

.

Реабилитационная терапия — важное средство обучения пациентов повседневной деятельности. Это также важно для правильного положения и сидения пациентам с нарушенной подвижностью. Для расширения функциональности должно быть предусмотрено адаптивное оборудование. Логопеды также могут предложить помощь в обучении и общении пациентам с нижнечелюстной или гортанной дистонией. Подобные упражнения могут помочь предотвратить осложнения у пациентов с временной дисфагией, вызванной инъекциями ботулотоксина.

Прогноз

Если дистония впервые проявилась в детстве, во многих случаях она распространяется на другие части тела и принимает генерализованную форму. Дистония, развившаяся во взрослом возрасте, имеет разные характеристики и обычно ограничивается локальными поражениями (очаговая дистония). В таких случаях патология редко распространяется на другие части тела.

Иногда дистония может регрессировать или исчезнуть без видимой причины. Вероятность этого крайне мала и возникает непредсказуемо.В некоторых случаях дистония возвращается после периода ремиссии, но в редких случаях пациенты остаются без симптомов на всю оставшуюся жизнь.

Профилактика

Специфической профилактики дистонии не существует, поэтому при наличии генетической предрасположенности к развитию нарушения двигательной активности при выполнении работ, связанных с риском мышечной дистонии, чаще всего рекомендуют придерживаться здорового образа жизни:

• Не имею вредных привычек в виде курения и употребления алкоголя.
• Правильно есть, употребляя больше овощей и фруктов, рыбы и молочных продуктов.
• Регулярно выполняйте физические упражнения, которые при необходимости посоветует врач.
• Чаще бывайте на свежем воздухе.

4,80 ср. рейтинг ( 95 % баллов) — 10 голосов — голосов

Причины, симптомы, диагностика и лечение

Что такое синдром Мейге?

Французский невролог Анри Мейдж впервые описал этот синдром в медицинских журналах в 1910 году.Синдром Мейге — редкое неврологическое заболевание, при котором у человека возникают непроизвольные и нерегулярные сокращения мышц, которые двигают веки, нижнюю часть лица, челюсть и язык.

Синдром Мейге — одно из семейства расстройств, известных как дистония. Группа расстройств, подпадающих под действие дистонии, — это двигательные нарушения, но они имеют разные причины, симптомы, прогрессирование и лечение. Синдром Мейге — это особая форма, которая называется сегментарной краниальной дистонией.

Эти сокращения мышц могут быть сильными и часто болезненными.Кроме того, мышцы вокруг глаз могут спазмироваться и закрываться, что называется блефароспазмом. Когда это происходит, это явление известно как синдром идиопатического блефароспазма-оромандибулярной дистонии.

Кто чаще всего болеет синдромом Мейге?

Женщины чаще мужчин заболевают синдромом Мейдж. Синдром Мейдж имеет тенденцию проявляться в среднем возрасте, примерно к 40 годам. Но он может появиться в возрасте 60+. В редких случаях синдром Мейге был зарегистрирован у людей моложе 40 лет.

Синдром Мейге — это то же самое, что болезнь Мейге?

Нет, они разные.Синдром Мейге — это форма дистонии, а болезнь Мейге — это наследственное лимфатическое заболевание, которое вызывает скопление жидкости в нижних конечностях (руках и ногах). Путаница понятна, потому что оба были названы в честь французского невролога Анри Мейджа.

Синдром Мейге — это то же самое, что синдром Брейгеля?

Нет. Синдром Брейгеля — форма дистонии челюсти. Синдром Брейгеля не включает спазмы век (блефароспазм).

Синдром Мейдж — это то же самое, что и гемифациальный спазм?

№Синдром Мейге — это форма дистонии, а гемифациальные спазмы вызваны сдавлением или раздражением лицевого нерва. Гемифациальные спазмы поражают все мышцы только на одной стороне лица и обычно не вызывают боли.

Может ли синдром Мейге возникать в результате другого заболевания?

Да. Синдром Мейге часто ассоциируется с:

• Болезнь Паркинсона. Болезнь Паркинсона — неврологическое двигательное расстройство. Общие симптомы включают тремор, замедленность движений, ригидность мышц, неустойчивую походку, а также проблемы с равновесием и координацией.От болезни нет лекарства. Большинство пациентов могут поддерживать хорошее качество жизни с помощью лекарств. У некоторых пациентов хирургическое вмешательство может помочь улучшить симптомы.
• Поздняя дискинезия. Поздняя дискинезия — неврологический синдром, вызванный длительным приемом нейролептических препаратов. Нейролептики обычно назначают при психических расстройствах, а также при некоторых желудочно-кишечных и неврологических расстройствах.
• Болезнь Вильсона. Болезнь Вильсона — это генетическое заболевание, вызывающее накопление меди в организме.Это состояние может вызвать заболевание печени.

Каковы симптомы синдрома Мейге?

Блефароспазм, или принудительное или частое моргание или подергивание, иногда случается, когда вы подвергаетесь воздействию яркого света, усталости, ветру, загрязненному воздуху или напряжению. Блефароспазм может сначала затронуть только один из ваших глаз, но в конечном итоге он затронет оба.

Со временем эти мышечные спазмы и сокращения могут происходить чаще и вызывать закрытие век, из-за чего становится труднее держать глаза открытыми.Люди с синдромом Мейге могут практически ослепнуть, так как их глаза закрыты, но на их зрение это не влияет. У вас также могут быть сухие глаза. Первоначальный симптом может ощущаться как «песок в глазу».

Оромандибулярная дистония, еще один симптом синдрома Мейге, — это термин, который означает, что вы вынуждены сокращать челюсть и язык, из-за чего вам трудно открывать или закрывать рот. Также могут возникать сжатый рот и скрежетание зубами (бруксизм). Другие симптомы, связанные с челюстью, которые могут возникнуть у вас, включают:

• Гримаса на лице.
• Нахмурившись.
• Толкание подбородка (непроизвольное подергивание подбородка, обычно во время разговора или еды).
• Смещение челюсти (подергивание челюсти).
• Боль в челюсти.
• Головные боли.

Спазмы также могут возникать на языке, горле и дыхательных путях. Спазмы дыхательных путей могут затруднить дыхание. Спазмы языка могут затруднить прием пищи и проглатывание твердой пищи.

Что вызывает синдром Мейге?

Причина синдрома Мейге неизвестна.Могут быть задействованы несколько генетических факторов и факторов окружающей среды. Некоторые исследователи предположили, что неисправность в области мозга, известной как базальные ганглии — часть мозга, которая контролирует движение, — может быть вовлечена в синдром Мейге. Возможно, это сочетание того и другого. Иногда вы рождаетесь с генетическим маркером заболевания, а затем что-то в вашем окружении — например, яркий солнечный свет, ветер или стресс — может вызвать его.

Далее: Диагностика и тесты

Последний раз проверял медицинский работник Cleveland Clinic 30.06.2020.

Список литературы

• Национальная организация редких заболеваний. Синдром Мейдж. Дата обращения 21.05.2020.
• Национальные институты здоровья. Синдром Мейдж. Дата обращения 21.05.2020.
• Национальная медицинская библиотека. Синдром Мейдж. Дата обращения 21.05.2020.
• LeDoux MS. Синдром Мейге: что в имени? Паркинсонизм, связанный с расстройством, 2009; 15: 483-489.
• Czyz CN, Burns JA, Petrie TP, et al. Длительное лечение ботулиническим токсином доброкачественного эссенциального блефароспазма, гемифациального спазма и синдрома Мейге. Am J Ophthalmol 2013; 156: 173-177.
• Риз Р., Грубер Д., Шенеккер Т. и др. Долгосрочные клинические результаты при синдроме Мейге, леченном внутренней стимуляцией глубокого мозга. Mov Disord 2011; 26: 691-698.
• Сако В., Моригаки Р., Мизобути Ю., Цузуки Т., Има Н., Ушио Ю., Нагахиро С., Каджи Р., Гото С. Двусторонняя паллидная глубокая стимуляция мозга при первичном синдроме Мейге.Паркинсонизм, связанный с расстройством, 2011; 17: 123-125.

Получите полезную, полезную и актуальную информацию о здоровье и благополучии

е Новости

Клиника Кливленда — некоммерческий академический медицинский центр.Реклама на нашем сайте помогает поддерживать нашу миссию. Мы не поддерживаем продукты или услуги, не принадлежащие Cleveland Clinic. Политика

Типы мышечной дистрофии и нервно-мышечных заболеваний

Тип	Возраст начала заболевания	Симптомы, скорость прогрессирования и ожидаемая продолжительность жизни
Беккер	от подросткового до раннего взросления	Возраст в дебюте Возраст в дебюте Симптомы почти идентичны Дюшенну, но менее серьезны; прогрессирует медленнее, чем у Дюшена; дожить до среднего возраста.Как и в случае с Дюшенном, болезнь почти всегда ограничивается мужчинами.
Врожденный	рождение	Возраст в дебюте Возраст в дебюте Симптомы включают общую мышечную слабость и возможные деформации суставов; болезнь медленно прогрессирует; сокращенная продолжительность жизни.
Дюшенна	От 2 до 6 лет	Возраст в дебюте Возраст в дебюте Симптомы включают общую мышечную слабость и истощение; поражает таз, плечи и голени; в конечном итоге задействует все произвольные мышцы; выживание после 20 лет — редкость.Встречается только у мальчиков. Очень редко может повлиять на женщину, у которой гораздо более легкие симптомы и лучший прогноз.
Дистальный	От 40 до 60 лет	Возраст в дебюте Возраст в дебюте Симптомы включают слабость и истощение мышц рук, предплечий и голеней; прогрессирование медленное; редко приводит к полной нетрудоспособности.
Эмери-Драйфус	от детства до раннего подросткового возраста	Возраст в дебюте Возраст в дебюте Симптомы включают слабость и истощение мышц плеч, предплечий и голеней; суставные деформации распространены; прогрессирование медленное; внезапная смерть может наступить из-за проблем с сердцем.
Лицо-лопаточно-плечевое	детство ранним взрослым	Возраст в дебюте Возраст в дебюте Симптомы включают слабость и слабость лицевых мышц с некоторым истощением плеч и предплечий; прогрессирование медленное с периодами быстрого ухудшения; продолжительность жизни может составлять многие десятилетия после начала болезни.
Ремень для конечностей	от позднего детства до среднего возраста	Возраст в дебюте Возраст в дебюте Симптомы включают слабость и истощение, поражающие в первую очередь плечевой и тазовый пояс; прогрессирование медленное; смерть обычно наступает из-за сердечно-легочных осложнений.
Миотонический	От 20 до 40 лет	Возраст в дебюте Возраст в дебюте Симптомы включают слабость всех групп мышц, сопровождающуюся замедленным расслаблением мышц после сокращения; поражает в первую очередь лицо, ступни, руки и шею; прогрессирование идет медленно, иногда от 50 до 60 лет.
Окулофарингеальный	От 40 до 70 лет	Возраст в дебюте Возраст в дебюте Симптомы поражают мышцы век и горла, вызывая ослабление мышц горла, что со временем приводит к неспособности глотать и истощению от недостатка пищи; прогрессирование идет медленно.

Синдром Сандифера у младенцев: симптомы, причины и лечение

Синдром Сандифера — редкая желудочно-кишечная проблема, связанная с гастроэзофагеальным рефлюксом (ГЭР) у детей. Синдром также вызывает другие одновременные симптомы, такие как ненормальные движения головы, шеи и верхней части туловища (1).

Необычные движения шеи часто напоминают эпилептические припадки, но это не так. Синдром Сандифера не является неврологическим заболеванием и обычно проходит по мере взросления ребенка.В этом посте MomJunction мы расскажем вам о причинах, симптомах, диагностике и лечении синдрома Сандифера.

Насколько распространен синдром Сандифера?

По данным Национального института здоровья США, точная распространенность синдрома Сандифера неизвестна, но это состояние считается редким (2). Начало синдрома обычно происходит в младенчестве или раннем детстве. Синдром Сандифера или Сандифера имеет хороший прогноз, несмотря на то, что это редкое заболевание.

Каковы симптомы синдрома Сандифера?

Тортиколлис и дистония — основные характерные симптомы синдрома Сандифера у младенцев.Крутиколиза характеризуется наклоном головы в сторону с поворотом подбородка в сторону, противоположную наклону (3).

Дистония характеризуется повторяющимися и структурированными мышечными сокращениями, которые вызывают скручивание туловища и неправильное положение тела (4).

Ниже приведены другие часто встречающиеся симптомы у детей с синдромом Сандифера. Эти симптомы обычно усиливаются после кормления (2) (5) (6).

• Кивание и вращение головы
• Разгибание шеи
• Бульканье
• Корчащееся движение конечностей
• Слабость мышц
• Искривление позвоночника
• Отклонение глаз вверх
• Рвота
• Снижение аппетита
• Анемия
• Боль в животе
• Рвота кровью
• Симптомы, которые прекращаются во время сна

У ребенка могут проявляться приступы симптомов.Каждый эпизод может длиться от одной до трех минут и происходить до десяти раз в день (2). Обратитесь к врачу, если у вашего ребенка проявляются какие-либо из вышеперечисленных симптомов.

Причины синдрома Сандифера у младенцев

Исследователи не смогли точно определить конкретную причину синдрома Сандифера у младенцев. Однако гастроэзофагеальный рефлюкс часто называют причиной синдрома Сандифера (7). Кислотный рефлюкс вызывает сильный дискомфорт и боль, а резкие движения возникают как реакция на боль (8).

Гастроэзофагеальный рефлюкс возникает из-за проблемного нижнего пищеводного сфинктера, который представляет собой мышцу, расположенную в нижнем конце пищевода (пищевода) и в начале желудка. При ГЭР мышца сфинктера расслабляется больше, чем обычно, в результате чего желудочная кислота и желудочный сок попадают в пищевую трубку и по направлению ко рту. (9) (10).

Как диагностировать синдром Сандифера?

Симптомы синдрома Сандифера часто похожи на эпилептические судороги, детские спазмы или пароксизмальную дистонию (2).Поэтому большинство врачей проводят неврологическое обследование, чтобы исключить подобные заболевания.

Врач также проверяет наличие в анамнезе гастроэзофагеального рефлюкса (ГЭР). Эндоскопия пищевода и Мониторинг pH может помочь обнаружить присутствие кислоты желудочного сока в верхних отделах пищевода, но это редко необходимо (11).

Эндоскопия верхнего отдела пищевода — это основной метод оценки слизистой оболочки пищевода для выявления осложнений ГЭР (7). Мониторинг pH пищевода проводится в течение 24 часов для определения количества кислотного рефлюкса (7).

Врач порекомендует эти процедуры только в случае необходимости, поскольку они могут потребовать госпитализации на ночь. Наличие ГЭР наряду с кривошеей и дистонией указывает на синдром Сандифера.

Лечение синдрома Сандифера у младенцев

Если врач подозревает синдром Сандифера, он может порекомендовать диетических изменений , чтобы остановить кислотный рефлюкс. Ниже приведены другие различные изменения, которые может предложить ваш педиатр для лечения ГЭР и синдрома Сандифера (12).

• Избегайте перекармливания ребенка
• Держите ребенка в вертикальном положении в течение получаса после кормления
• Кормящим матерям следует избегать продуктов из коровьего молока, только при подозрении на аллергию на коровье молоко
• Переключитесь на продукты на основе сильно гидролизованного белка или аминокислот смесь при подозрении на аллергию
• Добавьте рисовую крупу в смесь в качестве загустителя
• В некоторых случаях может быть рекомендована антирефлюксная (загущенная) смесь
• Не подвергайте ребенка воздействию вторичного табачного дыма

Если внесение этих изменений не помогает, врач может порекомендовать следующие подавляющие препараты acid (13).

• Блокаторы рецепторов h3, такие как циметидин, фамотидин, низатидин или ранитидин (13) (14)
• Ингибиторы протонной помпы, такие как эзомепразол (15)

Очень редко, когда ни одно из этих действий не помогает, врач может порекомендовать хирургическое вмешательство. Эта процедура известна как фундопликация по Ниссену . В этой процедуре часть верхнего отдела желудка оборачивается вокруг нижней части пищевода, чтобы создать плотный сосковый клапан, который останавливает рефлюкс (16).

План лечения должен определить педиатр ребенка.Не давайте лекарства, отпускаемые без рецепта, без консультации с врачом.

Часто задаваемые вопросы

1. Является ли синдром Сандифера наследственным?

Синдром Сандифера является результатом ГЭР. Считается, что GER имеет генетическую предрасположенность. (17). Наследование GER также может привести к наследованию синдрома Сандифера. Однако необходимо провести дополнительные исследования, чтобы установить корреляцию.

2. Связан ли синдром Сандифера с аутизмом у младенцев?

Младенцы с расстройствами аутистического спектра подвержены более высокому риску желудочно-кишечных расстройств, чем дети с типичным развитием.Повышенный гастроэзофагеальный рефлюкс может привести к повышенному риску синдрома Сандифера у детей с аутизмом. Однако некоторые виды поведения, предположительно связанные с аутизмом, на самом деле могут быть вызваны ГЭРБ (18). Поэтому не думайте, что у вашего ребенка аутизм из-за резких движений тела. Если у вас есть какие-либо опасения, обратитесь к педиатру, чтобы определить причину.

3. Вырастают ли дети из синдрома Сандифера?

Основная причина синдрома Сандифера — кислотный рефлюкс.Кислотный рефлюкс имеет тенденцию уменьшаться по мере того, как младенцы становятся старше, а мышцы пищевода становятся более развитыми. Многие дети имеют тенденцию перерастать спазмы в более позднем возрасте (19).

Хотя видеть, что у ребенка судорожные движения вызывает беспокойство, синдром Сандифера поддается лечению. Большинство младенцев тоже перерастают болезнь. Проконсультируйтесь со своим педиатром, если вы подозреваете ГЭР или синдром Сандифера у вашего ребенка.

Есть ли у вас опыт, которым можно поделиться? Дайте нам знать в разделе комментариев ниже.

Литература:

1. Синдром Сандифера у грудного ребенка; Американский журнал перинатологии №
2. Синдром Сандифера; Министерство здравоохранения и социальных служб США
3. Кривые холки у младенцев и детей: частые и необычные причины; ResearchGate
4. Фернандес-Альварес Э., Нардоччи Н. Последние сведения о детских дистониях: этиология, эпидемиология и лечение; Журнал дегенеративных неврологических и нервно-мышечных заболеваний,
5. ДЕМЕТРИОС ТЕОДОРОПУЛОС, РИЧАРД Ф. ЛОККЕЙ, синдром Сандифера и гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь; Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии
6.Бурчин Налбантоглу, Донма М. Метин и Айшин Налбантоглу, Синдром Сандифера: неправильно диагностированное и таинственное заболевание; Иранский педиатрический журнал
7. ДРЮ К. БЭЙРД и др., Диагностика и лечение гастроэзофагеального рефлюкса у младенцев и детей; Американский семейный врач
8. ЭНДРЮ Д. ЮНГ, Гастроэзофагеальный рефлюкс у младенцев и детей; Американский семейный врач
9. Гастроэзофагеальный рефлюкс и гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь: Часто задаваемые вопросы для родителей; Американская академия педиатрии
10.Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы (педиатрическая); Медицинский факультет Вашингтонского университета в Сент-Луисе
11. Наташа Бамджи и др., Лечение синдрома Сандифера с помощью формулы на основе аминокислот; Американский журнал перинатологии,
12. Лечение и лечение синдрома Сандифера; Medscape
13. J Bhatia and A Parish, GERD или нет GERD: суетливый младенец; Журнал перинатологии
14. Лекарства от синдрома Сандифера; Medscape
15. Лекарства от синдрома Сандифера; Medscape
16. NISSEN FUNDOPLICATION; Детская Миннесота
17.Рефлюкс — Горд и Герд; Организация с врожденным дефектом
18. Вирджиния Чайдес, Робин Л. Хансен и Ирва Герц-Пиччиотто, Желудочно-кишечные проблемы у детей с аутизмом, задержками развития или типичным развитием; Национальная медицинская библиотека США
19. Каков прогноз синдрома Сандифера ?; Medscape

Рекомендуемые статьи:

Орофациальная дистония и другие нарушения оромандибулярных движений

1. Введение

Первое письменное медицинское описание OMD было сделано в 1910 году в Dr.Статья Мейджа, озаглавленная «Судороги лица, формальная клиника двухсторонних конвульсий и медианы». Однако клинические признаки, описанные доктором Мейге, не были первым описанием феномена, некоторые графические изображения, датируемые шестнадцатым веком, были первым зарегистрированным описанием OMD. Описание Мейдж суммировало клинические признаки орофациальной дистонии, дифференцируя их от других двигательных расстройств, поражающих нижнюю половину лица. Он также подчеркнул важные детали, такие как участие различных структур нижней части лица, описание конкретных провоцирующих факторов, маневров, которые имели тенденцию смягчать и сдерживать непроизвольные двигательные расстройства, или их полная ремиссия во время сна.Почти полвека спустя OMD снова начал привлекать внимание [1].

Оромандибулярные дистонии (OMDy) — это очаговые дистонии, поражающие двигательные аспекты тройничного, лицевого и подъязычного черепных нервов. Большинство OMDy сложны с диагностической точки зрения, главным образом потому, что они могут иметь множество проявлений и тяжести, триггеры могут быть трудно распознать, а орофациальные движения могут быть неподвижными в периоды, часто являющиеся первичными или идиопатическими [2]. Следовательно, OMDy можно часто ошибочно принимать за височно-нижнечелюстные расстройства, спонтанный вывих мыщелков, гемимастический или гемифациальный спазм и психогенные расстройства [3, 4, 5, 6, 7].В этой главе авторы сосредотачиваются на различных аспектах патофизиологии, эпидемиологии, клинических характеристиках и лечении OMDy, которые могут быть полезны для выявления их от других двигательных расстройств, которые плохо распознаются, но не являются необычными, такими как орофациальные дискинезии, поздние или лицевые синдромы. , и бруксизм.

2. Оромандибулярная дистония

2.1. Определение и клиническая картина

Оромандибулярная дистония — нечастая форма фокальной дистонии, поражающая нижнюю половину лица и нижнюю челюсть [8].Это проявляется в виде устойчивых или прерывистых непроизвольных сокращений мышц, которые могут вызывать повторяющиеся движения нижней части лица, жевательных мышц или мышц языка или устойчивые аномальные позы нижней части лица [9]. Дистонические оромандибулярные движения могут проявляться как изолированные или комбинированные движения, затрагивающие изолированную группу мышц нижней челюсти (например, симметричное сокращение лифтов нижней челюсти, вызывающее дистонию закрытия челюсти) или различные группы мышц (асимметричное или чередующееся сокращение депрессоров и лифтов челюсти приводит к тремору нижней челюсти или дистонии отклонения челюсти) [9].

Поскольку клинические проявления неоднородны, очаговая OMDy может быть феноменологически охарактеризована функциональной двигательной активностью, участвующей в оромандибулярном движении. Следовательно, OMDy можно подразделить на различные подтипы: дистония с открытием челюсти, дистония с закрытием челюсти, дистония с отклонением челюсти, периоральная дистония и / или лингвальная оромандибулярная дистония [10]. Когда OMDy возникает вместе с блефароспазмом, это обычно называют краниальной дистонией или синдромом Мейге [11].Толоза и Марти предположили, что большинство случаев OMDy возникает в сочетании с блефароспазмом, независимо проявляясь только в 2–23% случаев [12]. Изолированная дистония с закрытием челюсти, по-видимому, является более распространенной формой OMD и с меньшей вероятностью связана с другими краниоцервикальными дистониями. Приблизительно 32% OMDy челюсти связаны с гримасой лица, поджатием губ или другими искажениями лица [13]. Спонтанная ремиссия встречается редко, но может наступить в течение первых 5 лет [11]. Утренняя польза (более легкие симптомы утром) и феномен переполнения (аберрантная активация мышц при выполнении определенных задач) также относительно распространены у пациентов с OMDy [14].

Дистонические мышечные сокращения могут мешать нескольким орофациальным моторным действиям, таким как жевание, глотание, вербальное и невербальное общение, что, вероятно, объясняется нескоординированной и отклоненной жевательной активностью мышц с сократениями антагонистов, обнаруженными в электромиографических исследованиях [15]. Кроме того, в зависимости от подтипа OMDy, пациенты могут иметь тризм, износ зубов, неконтролируемое сжатие или скрежетание зубов, частые язвы во рту, принудительное непроизвольное закрытие, вывих челюсти, повреждение или переломы зубных реставраций, перегрузку височно-нижнечелюстного сустава, искривления лица, сосание губ или чмокание, поджимание губ, жевательные движения, втягивание рта и сокращение платизмы [13, 16, 17, 18].Как правило, жевательный спам исчезает во время сна [19].

OMDy может быть вызван активностью нижней челюсти, например разговором, зеванием, жеванием или глотанием, что часто вызывает серьезные социальные нарушения, снижение качества жизни и потерю веса [20, 21, 22]. Кроме того, пациенты часто сообщают об усугубляющих факторах, таких как эмоциональный стресс и другие повседневные действия, такие как вождение автомобиля, чтение, молитва, взгляд вверх / вниз или жевание [11]. Боль в челюсти и лице также часто встречается и часто может ввести врача в заблуждение, особенно потому, что OMDy редки, могут иметь периоды денежных переводов и триггеры обычно трудно идентифицировать [23].Сенсорный прием («антагонистический жест») может временно облегчить симптомы OMDy, будучи более эффективным при дистонии, открывающей челюсти, чем при дистонии с закрытием челюсти [24, 25].

2.2. Эпидемиология

Распространенность дистонических оромандибулярных движений варьируется в разных отчетах. В США оценочная распространенность составляет от 0,52 до 30 случаев на 100 000 [26, 27, 28]. В других исследованиях сообщалось о распространенности 6,9 случая на 100000 и частоте 3 случаев.3 случая на миллион [26, 29]. Женщины, по-видимому, страдают больше, чем мужчины, при соотношении женщин: мужчин 3: 1, как правило, в зрелом возрасте около шестого десятилетия жизни (чаще всего между 45 и 75 годами) [9, 29]. Недавнее многоцентровое исследование с участием центров из США, Канады, Германии, Австралии, Англии, Франции и Италии показало, что из всех форм фокальной дистонии OMDy имел распространенность 8,7%, являясь одним из менее распространенных подтипов фокальной дистонии [ 30] (таблица 1).

5 905 905 905 905 болезнь Хантингтона, другие болезни Хантингтона 900 900

	Количество заболевших	%
Первичное	11	44
Вторичный нейролептик	3	12
Функциональный	2	8

Таблица 1.

Распространенность и этиология OMD от Третичного центра двигательных расстройств, Centro de Trastornos de Movimientos (CETRAM), Чили, январь 2014 г. — октябрь 2015 г.

2.3. Этиология

Этиология OMDy может быть первичной (идиопатической) или вторичной. Первичная форма является наиболее распространенной формой OMDy, не связанной с патологией центральной нервной системы, поражением головного мозга или опухолью. Исследования Тана и Янковича показали, что большая часть OMDy была первичной, что составляло 63% зарегистрированных случаев [31].Патофизиология OMDy в настоящее время неизвестна, но несколько патофизиологических объяснений рассматривались как возможные причины, такие как дисфункция базальных ганглиев, повышенная возбудимость интернейронов двигательных нейронов, связанных с сигнальными путями, потеря ингибирования, аберрантная передача сигналов дофамина, моноаминергическая дисфункция, аномальная пластичность и нарушение сенсорной функции [32, 33, 34].

Наиболее частой причиной вторичной дистонии является поздняя дистония (вызванная лекарственными средствами), о которой сообщается в 22,8% случаев.Другие описанные причины включают периферически индуцированную OMDy в 9,3% случаев, постаноксические состояния OMDy, составляющие 2,5% случаев, нейродегенеративные расстройства в 1,8% и OMDy, связанные с травмой головы, составляющие 0,9% случаев [13].

Поздний OMDy, продуцируемый галоперидолом, тиоридазином и метоклопрамидом, составляет большинство сообщений о случаях, связанных с приемом лекарств. Кроме того, с OMDy также связаны блокаторы кальциевых каналов, вызывающие головокружение, такие как флунаризин и циннаризин [35].

Вторичный OMDy может быть вызван поражением ствола мозга, цереброваскулярным заболеванием, черепно-мозговой травмой и нейродегенеративными нарушениями, включая множественную системную атрофию, прогрессирующий надъядерный паралич, болезнь Хантингтона и нейроакантоцитоз. OMDy, вторичный по отношению к нейродегенеративным расстройствам, часто сопровождается сопутствующими симптомами, такими как хорея, судороги, амиотрофия или подкорковая деменция [19].

Известно, что периферическая травма является причиной или предрасполагающим фактором некоторых неврологических расстройств.Несмотря на то, что большинство сообщений, касающихся орофациальных или стоматологических травм / процедур с OMDy, в основном анекдотичны, точная связь периферической травмы тройничного нерва и начала OMDy все еще неясна [36].

Травматические повреждения, переломы, операции и деафферентация или ампутация периферического тройничного нерва были связаны с началом OMDy [37]. Кроме того, многочисленные амбулаторные стоматологические процедуры были описаны как возможные причинные или предрасполагающие факторы OMDy [38]. В стоматологической и неврологической литературе сообщалось о неподходящих зубных протезах, эндодонтическом лечении, гингивэктомии, удалении зубов, апикэктомии, протезировании, артроскопии ВНЧС и зубных имплантатах [8, 39, 40, 41, 42, 43, 44].

Sankhla et al. В обзоре 9083 пациентов сообщили, что из общего числа 197 пациентов с диагнозом OMDy 27 случаев имели в анамнезе травмы лица до начала дистонии [45]. Янкович и Ван дер Линден заметили, что 65% дистонии и тремора были связаны с событиями, вызванными травмой [37]. Причинно-следственная связь, однако, невелика, поскольку стоматологические вмешательства широко распространены, а OMDy — очень нечасто [29].

Одиннадцать генных мутаций были идентифицированы как предполагаемые причины дистонии.Из них вариации гена DYT6 / THAP1 участвуют в ранней прогрессирующей краниоцервикальной дистонии (OMDy, спастическая дисфония и цервикальная дистония) [46].

2.4. Подходы к лечению

Лечение OMDy является сложной задачей и часто требует междисциплинарной оценки. Для оценки орофациальной и ротоглоточной функции необходимо надлежащее стоматологическое и оральное обследование [29]. Триггеры (особенно актуальные для сенсорных трюков) и подтип OMDy следует тщательно идентифицировать.Аудиовизуальные записи могут быть полезны для анализа обоих. Когда OMDy мешает питанию, необходимо поддерживать адекватное питание [29].

Иногда могут помочь физиотерапия или логопедия. Периферические афферентные блоки, нацеленные на мышцы с помощью 5–10 мл 0,5% растворов лидокаина, по-видимому, улучшаются, если только временно не OMDy, что предполагает, что соматосенсорный ввод может иметь значение в патогенезе дистонии [47].

Сенсорные приемы (geste antagoniste), похоже, не обеспечивают адекватного долгосрочного облегчения и часто требуют действий, которые мешают нормальной функциональной деятельности [29].Сообщения указывают на то, что сенсорные трюки, такие как нажатие пальцами на зубы или губы, помещение предметов в рот (сигареты, жевательная резинка или предмет между коренными зубами или подбородком), пение или жужжание могут быть

Синдром внезапной детской смерти — Простая английская Википедия, бесплатная энциклопедия

Синдром внезапной детской смерти ( SIDS ) — это внезапная и неожиданная смерть человеческого младенца, не имеющая объяснений даже после вскрытия и расследования. ^{[1] [2]} СВДС иногда называют детской смертью или детской смертью.

Имя применяется только в тех случаях, когда ребенку меньше года. По определению, смерть от СВДС происходит в возрасте до одного года. Чаще всего это случается, когда младенцу от 2 до 4 месяцев. Это критический период, потому что способность младенца просыпаться от сна еще не сформировалась. ^[3] СВДС определяется как синдром.

Младенцы подвергаются наибольшему риску СВДС во время сна. Младенцы мужского пола умирают чаще, чем младенцы женского пола; около 60% случаев составляют младенцы мужского пола.Младенцы также чаще умирают в зимние месяцы.

Причины СВДС неизвестны, но существуют разные теории:

• Проблемы с кровоснабжением головного мозга
• Проблемы с уровнем серотонина
• Действие бактерии Clostridium botulinum (вызывающей ботулизм)
• Токсичные газы
• Прививки не увеличивают риск СВДС и могут немного снизить риск. ^{[4] [5]}

Случаи детоубийства и жестокого обращения с детьми могут ошибочно диагностироваться как СВДС из-за отсутствия доказательств.и опекунов младенцев с СВДС иногда ложно обвиняют. ^{[6] [7]} Случайное удушье также иногда ошибочно принимают за СВДС, а наоборот . ^[8] Помощь в горе семьям, пострадавшим от СВДС, особенно важна. Смерть младенца обычно происходит внезапно, без свидетелей и требует расследования.

Более широкий термин «внезапная и неожиданная младенческая смерть» (SUID) используется для описания всех таких смертей, независимо от причины .Случаи SUID, которые остаются необъясненными после полного вскрытия трупа и изучения обстоятельств смерти и истории болезни, классифицируются как СВДС. Таким образом, СВДС является одной из причин SUID и составляет 80% таких смертей.

Никто не знает, что вызывает СВДС. Однако есть некоторые известные факторы риска СВДС.

Не каждый младенец, имеющий один из этих факторов риска, умирает от СВДС. Факторы риска только повышают вероятность СВДС у ребенка.

Табачный дым [изменить | изменить источник]

СВДС чаще встречается у младенцев от матерей, которые курят во время беременности. ^{[9] [10]} Чем выше уровень никотина в крови младенца, тем выше риск СВДС. ^[11] Никотин вызывает важные изменения в способе развития плода во время беременности, которые были связаны с СВДС, а также с выкидышами. ^[12]

Спящий [изменить | изменить источник]

Младенцы, которых укладывают спать на животе или на боку, с большей вероятностью умрут от СВДС. ^[13] Этот риск наиболее высок у младенцев в возрасте двух-трех месяцев. ^[13] Движение «Снова засыпай» поощряет родителей укладывать своих младенцев спать на спину, чтобы предотвратить СВДС.

Другие факторы, повышающие риск СВДС во время сна младенца, включают: ^{[14] [15]}

• Горячая или холодная спальня
• Много одеял в детской кроватке или много одежды на младенце
• Мягкие спальные поверхности
• Чучела животных в кроватке

Некоторые исследователи считают, что эти вещи могут затруднять контроль температуры тела младенцами, что делает их неспособными контролировать свое дыхание. ^[14]

Вероятность смерти младенцев от СВДС выше, если они спят вместе с родителями или детьми старшего возраста. ^[16] Самый высокий риск: ^{[13] [17]}

• Когда младенцу меньше трех месяцев;
• Когда матрас мягкий;
• Когда один или несколько человек делят кровать младенца; и
• Когда люди в постели употребляют наркотики, алкоголь или курят.

Американская академия педиатрии утверждает, что, если родители живут в одной комнате с младенцем, не деля кровати, они могут вдвое снизить риск СВДС для своего ребенка. ^[18]

Грудное вскармливание [изменить | изменить источник]

Младенцы, находящиеся на грудном вскармливании, с меньшей вероятностью умрут от СВДС. Чем больше младенец находится на грудном вскармливании, тем меньше вероятность его смерти от СВДС. ^[19]

Факторы беременности и младенчества [изменить | изменить источник]

СВДС реже встречается у младенцев от матерей старшего возраста.