Саркоидоз – что это такое, профилактика заболевания
Саркоидоз относительно редкое заболевание. Чаще всего оно выявляется случайно. Но в то же время при данной патологии возможно поражение всех систем организма человека.
В 1999 году появился исторический документ, «стейтмент» по саркоидозу, в котором был обобщён мировой опыт лечения этой болезни, и был констатирован тот факт, что не менее половины больных саркоидозом могут излечиваться спонтанно.
Саркоидоз это хроническое аутоиммунное заболевание, этиология которого до сих пор неизвестна, хотя впервые заболевание было описано в Англии дерматологом Джонатаном Хатчинсоном (Jonathan Hutchinson) ещё в 1869 году. Данное заболевание характеризуется образованием во многих органах эпителиоидноклеточных гранулём, нарушением нормальной архитектуры пораженного органа или органов. Главный признак саркоидоза — гранулёмы, которые могут спонтанно возникать и исчезать.
Хроническое означает, что оно может продолжаться длительный период времени.
Для саркоидоза характерно мультисистемное поражение. Это означает, что саркоидоз одновременно может поражать несколько органов или систем организма. В 90% случаев для данного заболевания типично поражение легких. Одновременно в патологический процесс могут быть вовлечены лимфатические узлы, селезёнка, слюнные железы, кожа, кости, суставы, мышцы и глаза. Реже встречается саркоидоз печени, почек, сердца и нервной системы половых органов.
Термин гранулёматозное относится к образованию мелких воспалительных узелков или гранулём в пораженной ткани. Гранулёма происходит от латинского слова, означающего небольшое зерно или гранулу. Гранулёма представляет собой скопление иммунных клеток, которые в норме участвуют в защитных реакциях организма.
Аутоиммунное означает, что болезнь характеризуется специфическим иммунным ответом не только на чужеродные агенты, но и на компоненты собственных тканей организма.
Известно три типа причин образования эпителиоидноклеточных гранулём:
-Инфекции Бактерии и грибы.
— факторы растительного и животного происхождения (пыльца, споры).
— металлы.
Многие »саркоидологи» полагают, что причина саркоидоза кроется в сочетании генетической предрасположенности с воздействием окружающей среды. Проявления генетической предрасположенности связаны с расовыми и географическими различиями.
В нашей стране саркоидоз чаще всего выявляют при плановых флюорографических осмотрах. Рентгенологи обнаруживают двухстороннее увеличение лимфатических узлов корней лёгких (иногда в сочетании с изменениями лёгочного рисунка). Реже пациенты сами обращаются за медицинской помощью с синдромом Лёфгрена (лихорадка, боль и опухание суставов, узловатая эритема и двусторонняя лимфаденопатия корней лёгких). Клинические проявления заболевания при поражении лёгких и лимфатических узлов корней лёгких в девяносто процентах случаев проявляются: кашлем, одышкой, иногда болью в груди, недомоганием, лихорадкой и потерей %веса.
При поражении кожи наблюдается в 10-35%: гранулемы, узловатая эритема, редко – васкулиты.
В тридцати процентах случаев поражения глаз имеет место: доброкачественная инфильтрация конъюнктивы и слезных желез, увеит.
Крайне редко наблюдаются поражения сердца, которые могут проявляться внутрисердечными блокадами, аритмиями и внезапной остановкой сердца. Вовлечение нервной системы встречается редко (<5%), однако может проявляться лимфоцитарным менингитом, параличами черепных нервов и гипоталамогипофизарными дисфункциями. Паралич Белла (паралич лицевого нерва периферического типа) при саркоидозе без других неврологических признаков считается хорошим прогностическим симптомом, тогда как другие поражения нервной системы могут быть очень серьёзными.
Поражение ЦНС и сердца являются наиболее частыми причинами смерти при саркоидозе. Тогда как среди всех больных данной патологией сам саркоидоз становится непосредственной причиной смерти менее чем в пяти процентах случаев.
Поскольку, этиология саркоидоза остается неизвестной, то и болезнь остается диагнозом исключения. В настоящее время акценты сместились в сторону более интенсивного обследования больных с подозрением на саркоидоз: проведения компьютерной томографии органов грудной клетки высокого разрешения, трансбронхиальной и видеоторакоскопической (ВТС) биопсии.
После выявления двусторонней лимфаденопатией с или без изменений в лёгких следует начать с лабораторного обследования.
1. общий анализ крови с лейкоцитарной формулой, обязательной оценкой красной крови, тромбоцитов и СОЭ.
2. общий анализ мочи.
3. рентгенографией органов грудной клетки в двух проекциях, можно сразу провести рентгеновскую компьютерную томографию (РКТ) органов грудной клетки с включением в зону обследования печени и селезёнки.
4. ФБС с проведением трансбронхиальной биопсии, цитологическим и микробиологическим исследованием лаважной жидкости.
5. торакоскопия с биопсией, которая проводится под наркозом.
6. методом выбора может быть открытая биопсия лёгких.
7. исследование функции внешнего дыхания должна исследоваться на этапе первичной диагностике и в ходе динамического наблюдения.
8. ЭКГ, при необходимости холтеровское мониторирование ЭКГ.
9. консультация офтальмолога.
Выявление эпителиоидноклеточных гранулём, отсутствие микобактерий туберкулёза, грибов или других патогенных возбудителей, атипичных и опухолевых клеток свидетельствуют в пользу саркоидоза.
Поскольку неизвестна этиология заболевания, то нет специфической терапии данной патологии. Важно обратить внимание, что не все пациенты с саркоидозом требуют лечения. При бессимптомном течении, при компенсированном состоянии пациента и при тщательном квалифицированном наблюдении можно оставить больного без лечения или назначить препараты с минимальными побочными эффектами. Например: витамин Е. Терапия показана при поражении жизненно важных органов (то есть, центральной нервной системы, сердечно-сосудистой системы или глаз) или при прогрессировании заболевания. Глюкокортикостероиды являются основой терапии. Однако, часты осложнения терапии и после прекращения данного вида лечения возможен рецидив.
В дальнейшем больного вести больного саркоидозом может терапевт, врач обшей практики, педиатр, пульмонолог, иммунолог или гематолог.
Ирина Шатунова, врач-пульмонолог сети клиник «МЕДХЭЛП.
Саркоидоз
Что это такое?
Саркоидоз — это системное воспалительное заболевание, при котором поражаются в основном легкие. В России саркоидозом заболевают примерно пять человек из 100 тысяч. Чаще страдают взрослые люди в возрасте 30-40 лет. Дети и пожилые люди заболевают редко.
В настоящее время причина саркоидоза неизвестна. Это воспаление, при котором лимфоциты (разновидность белых кровяных клеток) становятся очень активными. Такие лимфоциты производят вещества, которые вызывают образование гранулем (скоплений воспалительных клеток) в различных органах. Возможность заражения саркоидозом от больного не доказана, однако отмечаются семейные случаи заболевания, которые можно объяснить либо наследственностью, либо действием неблагоприятных факторов окружающей среды.
Как это проявляется?
Иногда у больных первыми симптомами саркоидоза являются: лихорадка, похудание, отсутствие аппетита, утомляемость. У некоторых имеются трудности с дыханием, особенно при физической работе. Появляется сухой кашель, мышечная слабость и апатичность.
Но, не смотря на то, что в 90% случаев при саркоидозе поражаются легкие, он, как правило, протекает бессимптомно. В таких случаях саркоидоз можно выявить только на рентгене, потому что поражаются внутрилегочные лимфаузлы и это не вызывает у больных никаких внешних проявлений. Наиболее часто при поражении легких встречаются следующие симптомы — одышка, сухой кашель, боль в груди, иногда кровохарканье.
При длительном и тяжелом течении болезни воспалительные изменения в легких могут способствовать формированию фиброза легких (патологическому разрастанию тканей) и снижению дыхательной функции. Также при саркоидозе часто возникают воспалительные изменения на коже, глазах, в суставах и лимфатических узлах. При отсутствии лечения поражение глаз может привести к слепоте. При саркоидозе могут также поражаться сердце, мозг, печень, почки и другие внутренние органы.
Диагностика
Диагноз «саркоидоз» устанавливает терапевт после осмотра и расспроса пациента. Для правильного диагноза также необходимо проведение полного обследования. Врач обязательно назначит биохимический анализ крови и рентген грудной клетки. Также может понадобиться проведение пробы Мантудля исключения туберкулеза, на который саркоидоз очень похож по проявлениям. При саркоидозе реакция на пробу Манту отрицательная. Возможно, потребуется исследование функции легких на специальном приборе.
Иногда для диагностики требуется проведение бронхоальвеолярного лаважа. Для этого в легкие вводится специальная эластичная трубка — бронхоскоп. Он используется для взятия жидкости из легких. Жидкость затем исследуется на наличие клеток, отражающих воспалительный процесс в легких.
Для подтверждения диагноза может понадобиться и биопсия легких. Это процедура проводится под местным обезболиванием, недолгая и безболезненная. Из легких врач возьмет маленький кусочек ткани с помощью специальной иголки для анализа под микроскопом.
Лечение
У большинства пациентов саркоидоз исчезает без лечения. Если же лечение все-таки потребовалось, то оно должно проходить под постоянным контролем врача-фтизиатра, так как только он может оценить серьезность поражения внутренних органов и назначить правильное, полноценное и своевременное лечение.
Самыми серьезными осложнениями при саркоидозе являются развитие дыхательной недостаточности и слепота, к которой может привести воспаление глаз. Эти осложнения можно предотвратить с помощью назначения кортикостероидных гормонов. При неактивном течении саркоидоза следует раз в год посещать врача и делать рентген грудной клетки для контроля за течением болезни.
Профилактика
Для профилактики обострений саркоидоза следует стараться соблюдать здоровый образ жизни. Самое главное при поражении легких — не курить, так как это может привести к затруднению дыхания и осложнениям болезни. Также следует избегать лекарств и контактов с химикатами, вредными для печени, с токсичными летучими веществами, пылью, парами, газами, которые могут повреждать легкие. При саркоидозе наблюдается повышенное содержание кальция в крови, что может привести к образованию камней в почках и мочевом пузыре. Поэтому следует избегать употребления продуктов, богатых кальцием (молоко, сыр). По этой же причине не следует загорать (ультрафиолет активирует витамин Д, который увеличивает концентрацию кальция в крови).
Источники
- Campisi R., Merani MF., Rodríguez MI. BMIPP SPECT in cardiac sarcoidosis: A marker of risk? // J Nucl Cardiol — 2021 — Vol — NNULL — p.; PMID:33904149
- Fritz D., Ferwerda B., Brouwer MC., van de Beek D. Whole genome sequencing identifies variants associated with sarcoidosis in a family with a high prevalence of sarcoidosis. // Clin Rheumatol — 2021 — Vol — NNULL — p.; PMID:33903979
- Kim G., Banks W., Sadr B., Paal E., Martin J. Sarcoidosis Presenting as Dorsal Wrist Mass: A Case Report. // Mil Med — 2021 — Vol — NNULL — p.; PMID:33903909
- Tasaki T., Hatanaka K., Kitazono I., Noguchi H., Tabata K., Higashi M., Maeda K., Yokose T., Uekusa T., Tanimoto A. Pulmonary infarction caused by sarcoidosis vascular involvement: A case report. // Pathol Int — 2021 — Vol — NNULL — p.; PMID:33902154
- Schmidt TJ., Rosenbaum AN., Kolluri N., Stulak JM., Daly RC., Schirger JA., Elwazir MY., Kapa S., Cooper LT., Blauwet LA. Natural History of Patients Diagnosed with Cardiac Sarcoidosis at Left Ventricular Assist Device Implantation or Cardiac Transplantation. // ASAIO J — 2021 — Vol67 — N5 — p.583-587; PMID:33902104
- Kumari R., Chakraborty S., Jain R., Mitra S., Mohan A., Guleria R., Pandey S., Chaudhury U., Mitra DK. Inhibiting OX40 restores regulatory T cells function and suppresses inflammation in pulmonary sarcoidosis. // Chest — 2021 — Vol — NNULL — p.; PMID:33901497
- Lambert N., Hansen I., El Moussaoui M., Giot JB., Vercheval C., Lommers É., Somja J., Moutschen M., Maquet P. Lung and liver sarcoidosis-like reaction induced by tocilizumab. // Br J Clin Pharmacol — 2021 — Vol — NNULL — p.; PMID:33899928
- Ueberham L., Jahnke C., Paetsch I., Klingel K., Kuehl M., Hindricks G., Dinov B. Current Diagnostic Criteria Show a Substantial Disagreement in Classification of Patients With Suspected Cardiac Sarcoidosis. // JACC Clin Electrophysiol — 2021 — Vol7 — N4 — p.538-539; PMID:33888272
- Kafil TS., Sparrow R., Khan HR., Manian U., Elrayes M., Bagur R., Tzemos N. Intravenous Methylprednisolone for Ventricular Tachycardia Electrical Storm in Cardiac Sarcoidosis: Case Series and 1-Year Follow-up. // JACC Clin Electrophysiol — 2021 — Vol7 — N4 — p.536-537; PMID:33888271
- Rutt A., Ozgursoy SK. Laryngeal Sarcoidosis. // Ear Nose Throat J — 2021 — Vol — NNULL — p.1455613211012583; PMID:33881956
КТ или рентген легких: что лучше?
Главная статьи КТ или рентген легких: что лучше?При пневмониях, туберкулезе и даже в рамках профилактического скрининга пациентам назначается КТ или рентген легких.
В чем разница между этими методами обследования? Когда лучше делать КТ легких, а когда рентгенографию? Подробнее рассмотрим в этой статье.
Чем отличается КТ от рентгена легких?
Компьютерная томография — это современный метод лучевой диагностки различных заболеваний, в основе которого лежит рентгенография. . Метод был разработан и предложен учеными, лауреатами Нобелевской премии Г. Хаунсфилдом и А. Кормаком в 1972 году. Классическая рентгенография была изобретена в 1896 году, чаще всего она применялась в стоматологии и для исследования легких, поскольку на рубеже XIX-XX вв. смертность от пневмонии, туберкулеза и астмы была крайне велика.
Ключевое отличие цифрового рентгена от компьютерной томографии легких — траектория прохождения рентгеновских лучей и техника визуализации. В процессе обычной рентгенографии Х-лучи проходят через исследуемый участок тела перпендикулярно всего один раз, поэтому рентгенограмма представляет собой двухмерное однослойное изображение. Рентген легких — наиболее доступное по цене исследование, которое часто назначается в первую очередь, если у пациента есть признаки пневмонии, туберкулеза, обструктивной болезни легких, опухолей. Проблема данного вида диагностики заключается в том, что, например, при пневмонии на рентгене достоверно можно определить только поражение легких III и IV степени, а тени от крупных органов могут затенять другие ткани.
Сканы КТ отличаются более высокой четкостью изображений и информативностью. В ходе компьютерной томографии рентгеновская трубка вместе с чувствительными датчиками совершает несколько оборотов по спиральной траектории, сканируя исследуемую область. Аппарат КТ делает множество сканов толщиной до 1 мм, на основании которых воссоздается трехмерная модель легких, сосудов, органов и костей грудной клетки в высоком разрешении. Таким образом после компьютерной обработки изображений ткани и органы можно исследовать в трех проекциях, эффект наложения теней от органов в случае с компьютерной томографией отсутствует.
Высокая четкость изображения при компьютерной томографии связана с техникой проведения диагностики и физическими свойствами излучения. Рентген обладает 20% коэффициентом ослабления, в то время как томография – коэффициентом 0,5%, а следовательно и более высокой разрешающей способностью.
И рентгенографию, и компьютерную томографию можно делать с контрастированием. Рентгенография или КТ легких с контрастом поможет визуализировать сосуды и опухоли. Однако первичная дифференциация новообразований на доброкачественные и онкогенные возможна только в рамках КТ, что также связано с качеством изображений.
Поскольку рентгенограмма грудной клетки в сущности представляет 1 снимок, а томограмм делают множество, то и излучение при КТ легких выше из-за многократной экспозиции. В среднем, за одну процедуру рентгена легких пациент получает 0,1 мЗв облучения, во время КТ легких – 2,5 мЗв. Однако эта доза ионизирующего излучения безопасна для пациента. В год допустимо делать КТ-сканирование 5 зон. Направляя на тот или иной рентгенографический метод обследования, врачи всегда руководствуются критерием целесообразности и безопасности пациента.
В специализированном центре КТ «Ами» процедура проходит на аппарате нового поколения Siemens Somatom go.Now со сниженной лучевой нагрузкой.
Что лучше: КТ или рентген легких?
КТ легких и рентгенография назначаются при воспалении легких, туберкулезе, бронхиальной астме. Оба исследования показывают состояние легких, бронхов, трахеи, средостения. И на КТ, и на рентгене выявляют опухоли, инородные предметы в полости легких и дыхательных путях. Как и компьютерная томография, рентген показывает скопления жидкости в альвеолах или фиброз (поражение легких при пневмонии), наличие эмфиземы (хронический бронхит курильщика), отек и саркоидоз легких (гранулемы и узловые новообразования легких).
Однако большинство медиков склоняются к мнению, что если есть возможность сделать КТ легких вместо рентгена, то лучше исследовать органы грудной клетки именно так. Во-первых, врач точно не пропустит заболевание или опухоль в начальной стадии. Во-вторых, после КТ легких уже нет необходимости в дополнительном уточняющем обследовании (кроме лабораторной диагностики, поскольку инфекционные, вирусные и бактериальные агенты-возбудители определяют с помощью анализа биологического материала). В-третьих, небольшие кальцификаты, деструкции и опухоли видны только на сканах КТ.
Согласно докладам Всемирной организации здравоохранения, рак легких по-прежнему представляет угрозу для жизни и здоровья миллионов людей. Поэтому пациентам старше 40 лет, особенно попадающим в группу риска, рекомендован ежегодный профилактический скрининг. Флюорография и рентген считаются традиционным методом профилактики, однако лучше всего для этой цели подойдет низкодозная компьютерная томография легких.
Плюсы рентгена легких
- Низкая цена обследования.
- Облучение около 0,1 мЗв.
- Аппаратами для рентгена оснащены многие медицинские учреждения.
Минусы рентгена легких
- Малая информативность.
- Низкая специфичность.
- Двухмерные снимки, подозрительные участки могут быть закрыты тенями органов.
- Не показывает пневмонии, опухоли и другие патологии легких на ранних стадиях. Также для обследования лимфатических узлов более информативна КТ.
- Невозможно дать первичную оценку новообразованиям, дифференцировать их на доброкачественные и онкогенные.
- Есть вероятность получения неполной картины.
Плюсы КТ легких
- Трехмерное (пространственное) изображение легких, исчерпывающая информативность.
- Показывает заболевания и патологии легких на ранних стадиях.
- Ранняя диагностика рака легких.
- Врач может первично дифференцировать новообразования.
- Назначается при атипичном течении заболеваний, в качестве уточняющего метода обследования после рентгена.
Минусы КТ легких
- Более высокая цена.
- Более высокая доза ионизирующего излучения.
- Сравнительно невысокая распространенность медицинских центров, оснащенных томографами.
Что информативнее: КТ легких или рентген?
Компьютерная томография – наиболее современный и информативный рентгенологический метод обследования. На сканах в трех проекциях визуализируются мягкие ткани, внутренние органы, кости и сосуды. Двухмерная рентгенография дает более общее представление о состоянии легких, однако иногда этого достаточно для последующего успешного лечения пациента.
Не опасно ли делать КТ легких после рентгена?
Ионизирующее (рентгеновское) излучение не полезно для человека, а в избыточном количестве вызывает радиационный синдром и может стать «спусковым механизмом» для развития онкологических заболеваний у пациентов, предрасположенных к ним. Согласно действующим «Нормам радиационной безопасности» в год допустимо до 30-50 мВз излучения, но не следует забывать и о естественном радиационном фоне. КТ легких (около 2,5 мЗв) после рентгена (около 0,1 мЗв) безопасно, и такая прецизионная диагностика может спасти пациенту жизнь.
Однако, чтобы избежать дополнительной лучевой нагрузки, наиболее целесообразно сразу сделать КТ легких, не прибегая к рентгену.
Что лучше делать при воспалении легких: КТ или рентген?
Назначить КТ или рентген легких при пневмонии сможет только врач после изучения симптомов, лабораторных анализов, индивидуальной клинической картины пациента. Наличие жидкости или гноя в альвеолах, а также фиброз визуализируется и на рентгенограмме и на сканах КТ. Однако традиционного рентгена при пневмонии I-II степени может быть недостаточно, в то время как на КТ она видна более определенно как «матовые стекла». При атипичной пневмонии и при коронавирусе рекомендуется сделать КТ легких.
Можно ли сделать КТ легких вместо рентгена?
Да, КТ легких может заменить рентген. Однако врач, назначающий то или иное исследование, всегда учитывает индивидуальные особенности пациента, например, сколько рентгенологических исследований уже было проведено в течение года, нет ли противопоказаний к КТ. Также ионизирующее излучение вредно для беременных женщин и плода, поэтому в этом случае при пневмонии предпочтительнее МРТ легких.
Саркоидоз | Университетская клиника г. Фрайбурга
Описание
Саркоидоз (Болезнь Бенье – Бёка – Шаумана) – воспалительное заболевание, поражающее многие органы и системы (системная болезнь). Характерным признаком саркоидоза является образование в любом части организма микроскопических плотных узелков – гранулём. Особенно часто от саркоидоза страдают легкие. Гранулемы ограничивают функциональность пораженного органа и вызывают изменения (фиброз) в соединительных тканях. Саркоидоз –болезнь относительно редкая. Ею болеют примерно от 1до 60 человек из 100.000, причем, она более распространена в северных регионах, чем в южных..
Симптомы
Различают, прежде всего, остро протекающую форму саркоидоза (30% случаев), так называемый синдром Лёфгрена, и хроническую форму (70% случаев). Обе формы имеют различную симптоматику.
Острому саркоидозу присущи:
- лихорадка,
- боли в суставах,
- ночная потливость,
- артрит,
- узловатая эритрема,
- сухой кашель,
- одышка при физической нагрузке,
- увеличение лимфатических узлов лёгких.
Хроническое течение болезни на протяжении месяцев проявляется в:
- постепенно нарастающей одышке (особенно во время нагрузки),
- усталости,
- слабости,
- потере веса,
- длительном сухом кашле,
- болях в суставах, интенсивность которых то повышается, то снижается.
Причины и риски
Причины болезни до конца не изучены. Существует вероятность генетической предрасположенности к саркоидозу. Кроме того, учёные предполагают, что гранулемы развиваются в результате чрезмерной иммунной реакции организма. Исследования образцов тканей показывают, что эти микроскопические узелки состоят, в основном, из клеток иммунной системы.
Исследования и диагноз
При подозрении на саркоидоз, в первую очередь необходимы рентген грудной клетки и обследование функции лёгких. Если рентгеновский снимок покажет типичные изменения в лёгких, назначается проведение дальнейших диагностических мероприятий для уточнения диагноза, например, бронхоскопии или бронхоальвеолярного лаважа (БАЛ). Он используется для взятия жидкости из лёгких, которая затем исследуется на наличие клеток, отражающих острый воспалительный процесс. Обязательной процедурой диагностики саркоидоза является биохимический анализ крови на определение уровня ангиотензинпревращающего фермента в сыворотке крови и С-реактивного белка. Если диагноз не выяснен до конца, а также для того, чтобы исключить другие заболевания лёгких, рекомендуется применение компьютерной томографии.
Лечение
При саркоидозе не существует причинно-следственной терапии. До 60% случаев заболевания имеют спонтанную ремиссию. Лечение при этом направлено на снижение и облегчение симптомов болезни. В качестве болеутоляющих средств принимают, как правило, нестероидные противовоспалительные препараты: аспирин, диклофенак или ибупрофен. При симптоматическом поражении органов, например, при ограниченной функциональности лёгкого, основу лечения составляют кортикостероидные препараты, а при очень тяжелой форме заболевания, наряду с кортизонами, используют иммунносупрессивные средства, подавляющие иммунную систему, такие как метотрексат, азатиофин, циклофосфинад, а также ФНО-альфа-блокаторы или хлороквин — вещество, которое обычно используют для профилактики малярии. В связи с тем, что эти препараты могут иметь серьёзные побочные эффекты, их возможные недостатки и преимущества перед началом курса лечения рекомендуется обсудить с врачом.
Течение и прогноз
Как правило, прогноз у заболевания в целом благоприятный.
- При острой форме протекания болезни в 90% случаев ремиссия наступает спонтанно.
- Примерно у 30% заболевших после прохождения курса лечения наблюдается нарушение функции лёгких и некоторых внутренних органов.
- У 10% из них развивается прогрессирующий лёгочный фиброз, а в отдельных случаях могут потенциально возникнуть даже смертельные осложнения.
Особые примечания
Вследствие того, что заболевание встречается очень редко, его диагностика зачастую занимает продолжительное время. В процессе её проведения необходимо, прежде всего, отличить саркоидоз от таких заболеваний, как туберкулёз лёгких, опухоль лёгких или лимфома.
Часто задаваемые вопросы.
02.07.2019В детстве часто болела простудными заболеваниями, простуда почти всегда «спускалась вниз», после чего кашляла по 2-3 месяца.Впервые приступы удушья стали беспокоить в 40 лет после гинекологической операции. В ЦРБ поставили диагноз бронхиальная астма.Что это за заболевание? Можно ли вылечить это заболевание или оно не излечимо?
Воронежская обл. пос. Краснолесный.
Бронхиальная астма — это хроническое воспалительное заболевание дыхательных путей, характеризующееся гиперреактивностью бронхов, которое проявляется повторяющиеся эпизодами одышки, затрудненного дыхания, ощущением заложенности в грудной клетке, приступами кашля, свистящего дыхания, особенно часто по ночам или ранним утром. Данные эпизоды возникают в результате распространённой, но изменяющейся по выраженности обструкции (сужения) дыхательных путей. Обструктивные проявления могут быть обратимы спонтанно или под воздействием лекарственных препаратов.
Классификация тяжести бронхиальной астмы основана на клинических признаках заболевания перед началом лечения. В зависимости от выраженности симптомов, тяжести бронхиальной обструкции и вариабельности (изменчивости показателей функции лёгких) в течение суток выделяют четыре степени тяжести БА: интермиттирующая, лёгкая персистирующая, персистирующая средней степени тяжести и тяжёлая персистирующая. Данная классификация используется при первичной постановке диагноза БА и необходима для выбора стартовой терапии. Степень тяжести у конкретного пациента может изменяться с течением времени. Например: пациент впервые обращается за медицинской помощью с выраженными симптомами БА, и ему выставляется диагноз: «БА персистирующая, средней степени тяжести». После назначения лечения и в случае хорошего ответа на терапию в последствии степень БА может быть классифицирована как лёгкая персистирующая. В рекомендациях по лечению БА от 2006г. был введен термин: «уровень контроля над БА», который оценивается исходя из степени выраженности симптомов заболевания и их влияния на качество жизни пациента. Оценка уровня контроля над БА проводится как медицинскими работниками, так и пациентами с помощью различных тестов и вопросников. Неконтролируемая БА может привести к развитию тяжёлого обострения.
Эмфизема легких — это анатомическое изменение лёгочной ткани, при котором происходит расширение мелких бронхов (бронхиол), что сопровождается патологическими изменениями альвеолярных стенок.
Развитие эмфиземы связано с необратимыми изменениями в стенке бронхов и легких под влиянием длительного воспаления и нарушения проходимости дыхательных путей. Такие изменения могут происходить и при бронхиальной астме, когда нарушаются эластические свойства легких и в них после выдоха начинает оставаться большее, чем в норме, количество воздуха. Вместе с тем, в бронхах и в легких начинает прогрессивно увеличиваться количество соединительной ткани, т.е. формируется пневмосклероз. У пожилых людей такие изменения можно считать вариантом нормы.
Эмфизема и пневмосклероз могут быть диффузными (распространёнными) и локализованными (очаговыми).
Развитие локальной эмфиземы связывают с врожденными аномалиями и рубцовыми изменениями в легочной ткани. Очаговый пневмосклероз чаще всего развивается после перенесенных воспалительных процессов в лёгочной ткани (пневмония, туберкулёз, абсцесс лёгкого и др.).
При развитии данных патологических процессов основные мероприятия направлены лечение основного заболевания, вызвавшего развитие эмфиземы легких и пневмосклероза и на борьбу с дыхательной недостаточностью.
Одним из важнейших мероприятий в лечении хронических заболеваний легких является отказ от курения. При этом необходимо иметь в виду следующее: одномоментное прекращение курения более эффективно, чем постепенное снижение количества выкуриваемых сигарет, а высокая мотивация отказа от курения является основным фактором, определяющим успех.
Основные принципы лечения заболеваний легких.
При обострении хронического воспалительного процесса в легких назначают антибактериальные препараты.
При наличии бронхообструктивного синдрома применяют бронхолитические средства (атимос, форадил, беротек, сальбутамол, беродуал).
При обострении БА назначаются ингаляционные глюкокортикостероиды (пульмикорт, кленил, беклазон) или комбинацию ингаляционных кортикостероидов с бронхолитиками длительного действия (серетид, фостер, симбикорт, форадил комби). Объем терапии зависит от степени тяжести заболевания.
Для улучшения отхождения мокроты назначают отхаркивающие препараты (лазолван, бромгексин и др.).
Важным аспектом в лечении БА с уже развившейся эмфиземой лёгких является дыхательная гимнастика, которая способствует улучшению вентиляции легких и газообмена. Лечебная физкультура, направленная на уменьшение мышечного тонуса и улучшение бронхиальной проходимости, также дает хороший эффект при бронхиальной обструкции. Очень большое значение в лечении эмфиземы легких имеет тренировка диафрагмального дыхания в положении лежа и стоя.
Для улучшения дренажной функции используются специальные дренажные положения и упражнения с форсированным удлиненным выдохом. Позиционный (постуральный) дренаж — это использование определенного положения тела для лучшего отхождения мокроты. Постуральный дренаж противопоказан при кровохаркании, пневмотораксе и возникновении во время процедуры значительной одышки или приступа удушья.
При реабилитации пациентов с заболеваниями легких также используется классический сегментарный, точечный, баночный массаж.
Климатическое лечение больных с эмфиземой легких проводится в условиях Крыма, средней полосы в период летне-осеннего сезона.
Профилактика приобретенной эмфиземы — это профилактика хронических заболеваний лёгких. Важную роль играет как можно более раннее выявление и лечение хронической патологии органов дыхания.
Как и все хронические заболевания — бронхиальная астма протекает с периодами обострения и ремиссии. При правильно подобранной терапии и строгом выполнении назначений лечащего врача можно добиться полного контроля над астмой.
Около полугода назад у меня появился редкий кашель, не приносивший особого беспокойства, небольшая одышка при подъеме по лестнице. Самостоятельно решила пролечиться антибиотиками и травами – без эффекта. Сделала рентген, на рентгене выявили увеличение внутригрудных лимфоузлов, подозрение на саркоидоз. Что это за заболевание, нужны ли дополнительные обследования, куда дальше обращаться?
Светлана, 35 лет. Ст. Оскол
Саркоидоз это хроническое аутоиммунное заболевание, причины возникновения которого до сих пор неизвестны, хотя впервые оно было описано в Англии дерматологом Джонатаном Хатчинсоном (Jonathan Hutchinson) ещё в 1869 году. Саркоидоз характеризуюется образованием во многих органах воспалительных узелков, или гранулем.Гранулёма представляет собой скопление иммунных клеток, которые в норме участвуют в защитных реакциях организма. В 90% случаев для саркоидоза типично поражение легких. Одновременного в патологический процесс могут быть вовлечены лимфатические узлы, селезёнка, слюнные железы, кожа, кости, суставы, мышцы и глаза и другие органы.
В нашей стране саркоидоз чаще всего выявляют при плановых флюорографических осмотрах. Рентгенологи обнаруживают двухстороннее увеличение лимфатических узлов корней лёгких (иногда в сочетании с изменениями лёгочного рисунка).
Саркоидоз может иметь два начала — острое и постепенное.
При острой форме характерны следующие симптомы:
— опухают и болят суставы, чаще голеностопные
— на коже появляются высыпания в виде »пятен»
— температура, потливость
— кашель
— боль в груди
— одышка
— снижение веса на несколько кг за короткое время
— на рентгенограмме увеличенные внутри грудные лимфатические узлы
При острой форме эти симптомы могут развиваться не все и/или в разное время, но проявляются »внезапно», в течение нескольких недель. Саркоидоз острого начала в большинстве случаев имеет хороший прогноз.
При постепенном начале саркоидоза появление симптомов заболевания растянуто во времени (несколько лет). Например, сначала может появиться кашель, который не лечился антибиотиками, потом небольшая температура, которая держится постоянно, затем одышка и т.д. Зачастую эти проявления саркоидоза списывают на ОРЗ, стресс и т.д. и заболевание начинают подозревать только при обнаруживают увеличение внутригрудных лимфатических узлов. При такой форме саркоидоза положительная динамика, если она есть, идет медленно, а чаще всего наблюдается постепенное прогрессирование болезни.
Поскольку, причина саркоидоза остается неизвестной, то и болезнь остается диагнозом исключения. В настоящее время акценты сместились в сторону более интенсивного обследования больных с подозрением на саркоидоз: проведения компьютерной томографии органов грудной клетки высокого разрешения, трансбронхиальной и видеоторакоскопической биопсии.
После выявления двустороннего увеличения внутригрудных лимфатических узлов следует провести лабораторное обследование.
1. общий анализ
2. общий анализ мочи
3. компьютерная томография органов грудной клетки с включением в зону обследования печени и селезёнки
4. бронхоскопия
5. торакоскопия сбиопсией или открытая биопсиялегкого для окончательного подтверждения диагноза
6. исследование функции внешнего дыхания
7. ЭКГ
8. консультацияофтальмолога.
Лечением саркоидоза долгое время занимались фтизиатры. В настоящее время диагностику и терапию проводят пульмонологи, терапевты, иммунологи.
Поскольку причина возникновения саркоидоза остается неизвестной, то нет и специфической терапии данной патологии. Важно обратить внимание, что не все пациенты с саркоидозом требуют лечения.На первой стадии заболевания при отсутствии симптомов лечение можно не проводить, ограничиваясь регулярным обследованием, или назначить препараты с минимальными побочными эффектами — витамин Е, верошпирон.Терапия показана при поражении жизненно важных органов (то есть, центральной нервной системы, сердечно-сосудистой системы или глаз) или при прогрессировании заболевания.
Курил в течение 12 лет, год назад бросил, однако по утрам выделяется тёмная мокрота, временами ощущаю нехватку воздуха. Это последствия курения? Как от них избавиться?
Такие симптомы, как кашель по утрам,мокрота и одышка, или ощущение нехватки воздуха, являются признаками серьезного заболевания — хронической обструктивной болезни лёгких (ХОБЛ).
Необходимо отметить, что ХОБЛ является широко распространенным и опасным заболеванием и занимает 4 место в структуре смертности населения, уступая лишь заболеваниям сердца, раку легких и инсультам. При отсутствии лечения эта болезнь приводит к необратимым изменениям в структуре легких и сердца, что укорачивает жизнь больного в среднем на 20-25 лет.
Важно, что болезнь развивается постепенно, незаметно для человека и длительное время протекает без ярких клинических симптомов. По мере прогрессирования выраженность проявлений ХОБЛ растёт. Самый ранний симптом заболевания- кашель. На первых порах он возникает редко, чаще по утрам, однако через некоторое время становится постоянным спутником больного. Обычно кашель при ХОБЛ сопровождается выделением мокроты. В начале болезни она слизистая, но во время обострений и по мере прогрессирования заболевания густеет и может приобретать гнойный характер. Как, правило, мокрота выделяется в небольшом количестве утром (обычно не более 50 мл в сутки). Наиболее поздний симптом болезни — чувство нехватки воздуха, или одышка. Она может проявиться только через несколько лет после начала кашля и обычно служит основным поводом для обращения к врачу, поэтому диагноз зачастую устанавливается лишь на поздней стадии.
Основная причина ХОБЛ – это курение. Для определения интенсивности курения и риска для здоровья для каждого конкретного пациента используют специальный коэффициент «индекс пачка/лет». Для вычисления этого коэффициента нужно количество выкуриваемых в день пачек сигарет умножить на длительность курения в годах. Если коэффициент составляет более 10 пачек/лет (то есть человек выкуривал по 1 пачке сигарет в течение 10 лет или по 2 пачки в течение 5 лет), то пациента можно отнести к злостным курильщикам с высоким риском развития ХОБЛ и рака легких.
Существенным фактором развития ХОБЛ является загрязнение окружающей среды, промышленная пыль и химикаты, дым домашних отопительных приборов и гарь от приготовления пищи.Этот факт может объяснить возникновение и развитие ХОБЛ у некурящих людей.
Для подтверждения диагноза ХОБЛ используются следующие методы обследований:определение функции внешнего дыхания (спирография), рентгенография органов грудной клетки, клинические исследования крови, пульсоксиметрия, ЭКГ, при необходимости компьютерная томография органов грудной клетки и фибробронхоскопия.
К сожалению, ХОБЛ — неуклонно прогрессирующее заболевание. Однако своевременное лечение может замедлить его течение и облегчить симптомы. Особое внимание уделяется исключению факторов риска — отказ от курения. Из лекарственных средств применяются ингаляционные бронхолитики, а при обострении антибиотики, отхаркивающие и противовоспалительные препараты. Большое значение имеют физические упражнения и дыхательная гимнастика, направленная на тренировку дыхательной мускулатуры и улучшение дренажной функции лёгких.
ОБРАТИТЕ ВНИМАНИЕ:
- беспокоит ли вас кашель по утрам?
- откашливаете ли вы слизь или мокроту?
- кашель усиливается после ОРВИ?
- возникает ли у вас одышка чаще, чем у ваших ровесников?
- вы курите много лет?
Если Вы обнаружили у себя похожие симптомы, возможно, Вы страдаете ХОБЛ,
обязательно обратитесь к доктору.
Храп является одним из признаков нарушения дыхания во время сна.По данным статистики, храп отмечается более чем у половины взрослых людей,при этом у многих из них храп может быть признаком такого серьезного заболевания, как синдром обструктивного апноэ[1] сна (СОАС).
Основные признаки синдрома обструктивного апноэ сна:
- громкий, прерывистый храп;
- остановки дыхания во сне;
- повышеннаяутомляемость и сонливость в дневные часы;
- утренняя разбитость, головные боли после пробуждения;
- раздражительность, сниженный фоннастроения;
- повышенное выделение мочи в ночное время;
- повышенное артериальное давление,нарушения сердечного ритма, повышение уровня сахара
Возможные осложнения СОАС
Нарушения дыхания во время сна способны не только существенно ухудшить качество жизни пациента из-за дневной сонливости и громкого храпа, но и привести к развитию таких опасных для жизни осложнений, как инфаркт миокарда, инсульт, опасные нарушения сердечного ритма и сердечная недостаточность. Кроме того, установлена взаимосвязь апноэ сна и избыточной массы тела (ожирения), сахарного диабета, «метаболического синдрома».
Диагностика
В наши дни апноэ сна успешно диагностируется и лечится.Поставить диагнози назначить обследование и лечение должен врач, занимающийся диагностикой и лечением расстройств сна.Одним из методов инструментальной диагностики апноэ сна является ночное кардиореспираторное мониторирование. При помощи специального оборудования на протяжении всей ночи происходит регистрация мышечного тонуса, ЭКГ, дыхательных параметров, насыщения крови кислородом.
Исследование проводится в специально оборудованной палате.Подготовка пациента начинается в вечернее время; ночью, во время исследования, дежурная медицинская сестра контролирует состояние пациента и качество записи.
Лечение синдрома обструктивного апноэ сна и храпа
Своевременно начатое лечение способно ликвидировать все проявления болезни, снизить риск возникновения сердечно-сосудистых осложнений, ликвидировать храпи нормализовать дневное самочувствие человека.На сегодняшний день наиболее безопасным и эффективным методом лечения апноэ сна является терапия положительным давлением воздуха (СРАР-терапии[2]). При этом методе лечения пациенту через небольшую маску подается воздух, который поддерживает дыхательные пути в открытом состоянии во время сна. На фоне лечения у ликвидируются задержки дыхания и храп,улучшается сон,а утром пациенты чувствуют себя более бодрыми и отдохнувшими.Кроме того, нормализуется деятельность сердца и артериальное давление, уменьшается риск сердечно-сосудистых осложнений.Многие люди, страдающие от избыточного веса,при систематичекоми с пользовании аппарата снижают вес. Тем пациентам, у которых выявляются легкие формы нарушения дыхания во сне,иногда рекомендуют другие методы лечения — внутриротовые (стоматологические)устройства,хирургическую коррекцию нарушений носового дыхания, медикаментозное лечение аллергических заболеваний носоглотки.
Саркоидоз относительно редкоезаболевание. Чаще всего оно выявляется случайно. Но в то же время при данной патологии возможно поражение всех систем организма человека.
В 1999 году появился исторический документ, «стейтмент» по саркоидозу, в котором был обобщён мировой опыт лечения этой болезни, и был констатирован тот факт, что не менее половины больных саркоидозом могут излечиваться спонтанно.
Саркоидоз это хроническое аутоиммунное заболевание, этиология которого до сих пор неизвестна, хотя впервые заболевание было описано в Англии дерматологом Джонатаном Хатчинсоном (Jonathan Hutchinson) ещё в 1869 году. Данное заболевание характеризуется образованием во многих органах эпителиоидноклеточных гранулём, нарушением нормальной архитектуры пораженного органа или органов. Главный признак саркоидоза — гранулёмы, которые могут спонтанно возникать и исчезать.
Хроническое означает, что оно может продолжаться длительный период времени.
Для саркоидоза характерно мультисистемное поражение. Это означает, что саркоидоз одновременно может поражать несколько органов или систем организма. В 90% случаев для данного заболевания типично поражение легких. Одновременно в патологический процесс могут быть вовлечены лимфатические узлы, селезёнка, слюнные железы, кожа, кости, суставы, мышцы и глаза. Реже встречается саркоидоз печени, почек, сердца и нервной системы половых органов.
Термин гранулёматозное относится к образованию мелких воспалительных узелков или гранулём в пораженной ткани.Гранулёма происходит от латинского слова, означающего небольшое зерно или гранулу. Гранулёма представляет собой скопление иммунных клеток, которые в норме участвуют в защитных реакциях организма.
Аутоиммунное означает, что болезнь характеризуется специфическим иммунным ответом не только на чужеродные агенты, но и на компоненты собственных тканей организма.
Известно три типа причин образования эпителиоидноклеточных гранулём:
-Инфекции Бактерии и грибы.
— факторы растительного и животного происхождения (пыльца, споры).
— металлы.
Многие »саркоидологи» полагают, что причина саркоидоза кроется в сочетании генетической предрасположенности с воздействием окружающей среды. Проявления генетической предрасположенности связаны с расовыми и географическими различиями.
В нашей стране саркоидоз чаще всего выявляют при плановых флюорографических осмотрах. Рентгенологи обнаруживают двухстороннее увеличение лимфатических узлов корней лёгких (иногда в сочетании с изменениями лёгочного рисунка). Реже пациенты самиобращаются за медицинской помощью с синдромом Лёфгрена (лихорадка, боль и опухание суставов, узловатая эритема и двусторонняя лимфаденопатия корней лёгких). Клинические проявления заболевания при поражении лёгких и лимфатических узлов корней лёгких в девяносто процентах случаев проявляются: кашлем, одышкой, иногда болью в груди, недомоганием, лихорадкой и потерей %веса.
При поражении кожи наблюдается в10-35%: гранулемы, узловатая эритема, редко – васкулиты.
В тридцати процентах случаев поражения глаз имеет место: доброкачественная инфильтрация конъюнктивы и слезных желез, увеит.
Крайне редко наблюдаются поражения сердца, которые могут проявлятся внутрисердечными блокадами, артимиями и внезапной остановкой сердца.Вовлечение нервной системы встречается редко (<5%), однако может проявляться лимфоцитарным менингитом, параличами черепных нервов и гипоталамогипофизарными дисфункциями. Паралич Белла (паралич лицевого нерва периферического типа) при саркоидозе без других неврологических признаков считается хорошим прогностическим симптомом, тогда как другие поражения нервной системы могут быть очень серьёзными.
Поражение ЦНС и сердца являются наиболее частыми причинами смерти при саркоидозе. Тогда как среди всех больных данной патологией сам саркоидоз становится непосредственной причиной смерти менее чем в пяти процентах случаев.
Поскольку, этиология саркоидоза остается неизвестной, то и болезнь остается диагнозом исключения. В настоящее время акценты сместились в сторону более интенсивного обследования больных с подозрением на саркоидоз: проведения компьютерной томографии органов грудной клетки высокого разрешения, трансбронхиальной и видеоторакоскопической (ВТС) биопсии.
После выявления двусторонней лимфаденопатией с или без изменений в лёгких следует начать с лабораторного обследования.
1. общий анализ крови с лейкоцитарной формулой, обязательной оценкой красной крови, тромбоцитов и СОЭ.
2. общий анализ мочи.
3. рентгенографией органов грудной клетки в двух проекциях, можно сразу провести рентгеновскую компьютерную томографию (РКТ) органов грудной клетки с включением в зону обследования печени и селезёнки.
4. ФБС с проведением трансбронхиальной биопсии, цитологическим и микробиологическим исследованием лаважной жидкости.
5. торакоскопия сбиопсией, которая проводится под наркозом.
6. методом выбора может быть открытая биопсия лёгких.
7. исследование функции внешнего дыхания должна исследоваться на этапе первичной диагностике и в ходе динамического наблюдения.
8. ЭКГ, при необходимости холтеровское мониторирование ЭКГ.
9. консультация офтальмолога.
Выявление эпителиоидноклеточных гранулём, отсутствие микобактерий туберкулёза, грибов или других патогенных возбудителей, атипичных и опухолевых клеток свидетельствуют в пользу саркоидоза.
Поскольку неизвестна этиология заболевания, то нет специфической терапии данной патологии. Важно обратить внимание, что не все пациенты с саркоидозом требуют лечения.При бессимптомном течении, при компенсированном состоянии пациента и при тщательном квалифицированном наблюдении можно оставить больного без лечения или назначить препараты с минимальными побочными эффектами. Например: витамин Е. Терапия показана при поражении жизненно важных органов (то есть, центральной нервной системы, сердечно-сосудистой системы или глаз) или при прогрессировании заболевания. Глюкокортикостероиды являются основой терапии. Однако, часты осложнения терапии и после прекращения данного вида лечения возможен рецидив.
В дальнейшем больного вести больного саркоидозом может терапевт, врач обшей практики, педиатр, пульмонолог, иммунолог или гематолог.
У меня обнаружили пульмосклероз. Врач в больнице, где я лежала на обследовании, ничего утешительного мне не сказал. Лечение, которое мне порекомендовали, только симптоматическое. Но у меня, кроме пульмосклероза, еще и эмфизема легких, кардиосклероз, на кардиограмме диффузные изменения миокарда, увеличение левого желудочка сердца и гипертоническая болезнь II ст. В вашей газете я прочитала статью пульмонолога, который пишет как раз о моей болезни и объясняет, как она развивается. Может быть, доктор сможет мне порекомендовать какое-либо лечение моего заболевания, чтобы хотя бы приостановить его развитие, или посоветует, куда можно обратиться за квалифицированной помощью?
Нина Николаевна, г. Воронеж.
Основная функция лёгких этоудаление из крови углекислого газа и насыщение ее кислородом. Для этого необходимы следующие условия: достаточное поступление воздуха в альвеолы для доставки кислорода и удаления углекислого газа ( вентиляция ), нормальный легочный кровоток (перфузия ), нормальный газообмен между альвеолярным воздухом и кровью (диффузия). Частота дыхания в норме составляет 12-16 в мин, а дыхательный объем — около 500 мл. Приблизительно 30% вдыхаемого воздуха не достигает альвеол, вентилируя лишь дыхательные пути. В них не происходит газообмена, поэтому их называют анатомическим мертвым пространством. Остальные 70% поступают в альвеолы и быстро смешиваются с уже имеющимся там воздухом. Таким образом, если минутный объём дыхания у здорового человека в покое составляет приблизительно 7 л/мин, то 2 л/мин уходит на вентиляцию мертвого пространства, а 5 л/мин — на альвеолярную вентиляцию. Общий объем всех структур легких, где не происходит газообмен, — дыхательных путей и вентилируемых, но не снабжаемых кровью (перфузируемых) альвеол, — называется функциональным мертвым пространством.
Альвеола – участок лёгкого, где происходит газообмен.Альвеолы напоминают пузырьки неправильной многоугольной формы, они разделяются специальными межальвеолярными перегородками. Толщина этих перегородок очень мала и составляет от 2 до 8 мкм.Стенка альвеол содержит отверстия — так называемые поры Кона, соединяющих соседние альвеолы между собой.В каждой перегородкерасположена густая сеть кровеносных капилляров, эластических, ретикулярных и коллагеновых волокон и клеток соединительной ткани. Количество альвеол в обоих легких человека достигает 600 — 700 млн, а общая их поверхность колеблется в пределах от 40 м2 при выдохе до 120 м2 при вдохе. Для нормального газообмена достаточно сотой части от имеющегося количества альвеол. Диаметр альвеол новорожденного ребенка в среднем равен 150 мкм, взрослого — 280 мкм, с возрастомобъем альвеол увеличивается за счет разрыва некоторых межальвеолярных перегородок. Их диаметр достигает 300 — 350 мкм. Таким образом может развиваться эмфизема легких -анатомическое изменение лёгочной ткани, при котором происходит расширениемелких бронхов (бронхиол), это сопровождается патологическими изменениями альвеолярных стенок. Развитие эмфиземы связано с необратимыми изменениями в стенке бронхов и легких под влиянием длительного воспаления и нарушения проходимости дыхательных путей. Такие изменения могут происходить и при хронической обструктивной болезни лёгких, бронхиальной астме, когда нарушаются эластические свойства легких и в них после выдоха начинает оставаться большее, чем в норме, количество воздуха. У пожилых людей такие изменения можно считать вариантом нормы. Вместе с тем, в бронхах и в легких начинает прогрессивно увеличиваться количество соединительной ткани, т.е. формируется пневмосклероз.
Имеющийся у Вас кардиосклероз — процесс образования соединительной ткани в сердечной мышце. Сформированный рубец, расположенный на миокарде, провоцируют дисфункцию мышцы сердца и как следствие, приводит к сердечной недостаточности. В некоторых случаях, когда рубцевание образуется на отдельных небольших участках, развитие кардиосклероза проходит практически бессимптомно. Основнымипричинами кардиосклероза являютсятакие заболевания, какишемическая болезнь сердца, инфаркты, воспалительные процессы миокарда (миокардит). Увеличение левого желудочка сердца это одно из осложнений гипертонической болезни.
Лечение кардиосклероза направлено на ликвидацию проявлений основного заболевания, признаков нарушений проводимости, сердечной недостаточности, улучшение течения обменных процессов в миокарде. При развитии эмфиземы лёгких и пульмосклероза основные мероприятия направлены налечение заболевания, вызвавшего данные осложненияи на борьбу с дыхательной недостаточностью.
На этапах восстановительного лечения лечебная физкультура показана практически всем больным. Основными задачами лечебной физкультуры являются: восстановление функций пораженных органов и систем; предупреждение прогрессирования заболеваний и ликвидация функциональных расстройств организма, связанных с обездвиживанием; активизация деятельности сердечно-сосудистой и дыхательной систем,улучшение кровоснабжения органов и тканей; стимуляция обменных процессов и повышение общего тонуса организма.
Профилактика приобретенной эмфиземы лёгких, пульмосклероза, кардиосклероза — это профилактика хронических заболеваний лёгких, различных сердечнососудистых заболеваний.
Саркоидоз
«От ложного знания к истинному незнанию» В.Я.Александров
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Системное гранулематозное заболевание, поражающее чаще легкие и внутригрудные лимфатические узлы.Саркоидоз лимфатического узла
Саркоидозная гранулема грудного лимфоузла.
КЛИНИКА
• Одышка.• Кашель сухой.
• Торакалгия.
• Утомляемость.
• Снижение массы тела.
• Ночная потливость.
Синдромы
• Lofgren: узловатая эритема, двустороння прикорневая лимфаденопатия, полиартрит.
• Lupus pernio: плотные бляшки красноватого цвета на на носу, щеках, губах и ушах.
• Heerfordt: паралич лицевого нерва, увеличение слюнных желез, передний увеит, лихорадка.
Рентгенография грудной клетки
ДИАГНОСТИКА (ATS)
• Рентгенография грудной клетки: двусторонняя прикорневая лимфаденопатия, усиление легочного рисунка, инфильтрация диффузная или верхней доли.• Мультиспиральная компьютерная томография: увеличение лимфоузлов средостения и корней легких, мелкоочаговая диссеминация, интерстициальные изменения.
• Трансбронхиальная тонкоигольная аспирация лимфоузлов корня легких, средостения под контролем эндобронхиальной сонографии: при наличии клиники и целесообразности.
• Офтальмоскопия: увеит, неврит зрительного нерва.
• Общий анализ крови: анемия, лейкопения, лимфопения, тромбоцитопения.
• Повышение креатинина, щелочная фосфатаза >3 норм, гиперкальциемия.
• Электрокардиограмма: нарушения проведения, желудочковые аритмии.
• Магнитнорезонансная томография сердца с гадолиниевым усилением (предпочтительнее): миокардит.
• Эхокардиография: дисфункция левого желудочка, легочная гипертензия.
• Холтеровское мониторирование: аритмии.
• Сонография почек: кальциевые камни, кальциноз.
• Туберкулиновая проба (Манту).
РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИЕ СТАДИИ
• 0 стадия: нет изменений.• I стадия: двусторонняя прикорневая лимфаденопатия.
• II стадия: лимфаденопатия + легочные инфильтраты.
• III стадия: легочные инфильтраты без лимфаденопатии.
• IV стадия: легочной фиброз.
Передний увеит
Передний гранулематозный увеит.
ВНЕЛЕГОЧНОЙ САРКОИДОЗ
• Узловатая эритема, бляшки на коже.• Миокардит, сердечная недостаточность, блокада атриовентрикулярная/внутрижелудочковая, желудочковая тахикардия, внезапаная сердечная смерть.
• Артрит мигрирующий, с периатртитом.
• Передний увеит.
• Поражение почек, нефрокальциноз, нефролитиаз.
• Поражения центральной и периферической нервной системы.
Компьютерная томография
Двусторонние мелкие очаги, лимфаденопатия.
ФОРМУЛИРОВКА ДИАГНОЗА
□ Саркоидоз внутригрудных лимфоузлов и легких, ДН II ст. [D86.2]□ Саркоидный миокардит, АВ блокада 2 степени тип II, сердечная недостаточность. [I41.8]
ЛЕЧЕНИЕ
• На I–II стадиях не показано (спонтанное разрешение 40–90%).• Преднизолон 20–40 мг/сут 4–6 нед с постепенным снижением дозы на 5 мг за 6–8 нед, 5–10 мг/сут длительно до 12–24 мес.
• Гидроксихлорохин 200–400 мг/сут.
• Метотрексат 5–15 мг/сут, азатиоприн 50–200 мг/сут, лефлуномид 10–20 мг/сут, инфликсимаб.
• Трансплантация легких.
Что показывает рентген легких и бронхов
Рентгенография – широко известный метод диагностики, используемый с целью оценки состояния внутренних органов и костной системы. В этой статье мы рассмотрим, что показывает рентген легких и бронхов, что можно увидеть на снимках, как проходит процедура и когда назначается.
Рентген легких у взрослых может показать практически все серьезные патологии на ранней стадии. Диагностика выявляет следующие заболевания: эмфизему, пневмонию, плеврит, раковые опухоли и другие новообразования, бронхит, спайки в лёгких, туберкулез, отек легких, саркоидоз, абсцесс легкого, фиброз лёгких. На рентгене видно тень и просветление, так как снимок является негативом пленки. Тень указывает на уплотненные области легких, а белые пятна указывают на скопление воздуха или жидкости. Для получения полной картины процедуру проводят в двух или трех проекциях (прямая, косая, боковая). Туберкулез на рентгене лёгких хорошо виден на самой ранней стадии. Диагностика позволяет определить локализацию очага и область распространения в тканях.
Покажет ли рентген воспаление легких, бронхит и насколько целесообразен при пневмонии?
В первую очередь рентгенография легких назначают именно при подозрении на пневмонию, онкологию или туберкулез. Многие приравнивают воспаление легких к бронхиту и считают, что при данном заболевании также показан рентген. На самом деле сканирующие лучи не отображают непосредственно бронхи. Диагностировать бронхит по снимку невозможно, но можно предположить этот диагноз по косвенным признакам. Например, по присутствию отёка легкого, изменению его формы, деформации ткани, расположению просветов.
Рентген показал затемнение в легких что это может означать?
Тень в лёгком может указывать как на опасные лёгочные болезни, так и на бракованную пленку. Не стоит впадать в панику, ведь рентгенография является дополнительной диагностикой и по одному снимку никогда не ставят диагноз. Затемнение на пленке выглядит как белое пятно, происхождение которого может быть вызвано множеством причин. Для правильного описания врачи-рентгенологи используют классификаций теней по размерам, локализации, степени уплотнения и даже геометрической форме. Например, треугольная форма указывает на осумкованный плеврит или ателектаз. Пятно может быть тотальным, очаговым, сегментарным, субтотальным.
Также важно учитывать местоположение, которое может быть лёгочным или внелёгочным. Любые новообразования, будь то опухоль, киста или абсцесс также дают тень. Уплотнение ткани в легких означает воспалительный процесс. Затемнения вне лёгких могут означать наличие жидкости, аневризму аорты, увеличение лимфоузлов, возможно опухоли позвоночника, пищевода и другие патологии органов грудной клетки.
Для правильного описания снимка необходимо знание всевозможных форм заболеваний и большой практический опыт. Для уточнения диагноза необходимо провести другие обследования и осмотр пациента. Рентгенография выступает дополнительным инструментом получения данных.
Пневмосклероз на рентгене — что это значит для тех, у кого в заключении описан этот диагноз. К сожалению, данное заболевание необратимо и требует пожизненного наблюдения у врача. Такая патология выражается в том, что легочная ткань деформируется и утрачивает способность наполнять альвеолы воздухом, а значит в них не происходит газообмен. Основной причиной болезни является длительное влияние инфекции в организме. На ранней стадии заболевание протекает без выраженных симптомов, но на флюорографии пневмосклероз будет прекрасно виден и обнаружен. При наличии подозрительных симптомов следует обратиться к врачу, не дожидаясь ежегодной диспансеризации.
Показания для прохождения диагностики: длительный кашель, одышка, присутствующая независимо от физической нагрузки, присутствие крови или гноя в мокроте, болевые ощущения при вдохе или выдохе, боли в грудной клетке без видимых причин.
Если вас беспокоит какая-то проблема со здоровьем, запишитесь на диагностику. Успех лечения зависит от правильно поставленного диагноза.
Как проводится процедура?
Как делают рентген легких знают все, кто хоть раз проходил флюорографию. Процедура проводится абсолютно таким же способом. Пациент освобождает верхнюю половину тела от украшений и одежды, плотно прижимается грудью или спиной к аппарату и задерживает дыхание на момент снимка. Процедура занимает не более пяти минут и не доставляет дискомфорта. Рентгенолог приступает к описанию сразу же и отдает результат на руки больному. Далее снимок можно показать своему лечащему врачу или любым другим специалистам при необходимости.
Сколько раз в год можно делать рентгенографию зависит от преследуемых целей обследования. Обычно рекомендуется проходить данную диагностику не чаща двух раз в год. Можно ли часто делать и насколько вреден рентген легких зависит от нескольких факторов. Необходимо учитывать возраст пациента, уровень излучения рентген аппаратом и самое главное, показания для проведения обследования. При заболеваниях, угрожающих жизни, вред от излучения будет наименьшим злом для больного, но большим шансом на эффективное лечение. Опасность рентгена легких при родинках на коже безосновательна, так как доза облучения безопасна для здоровья. Если у вас большая родинка в области обследования, предупредите об этом врача, чтобы он учитывал вероятность тени от нее на снимке. Противопоказаний диагностика не имеет, но есть ограничения по возрасту. Крайне нежелательно проводить процедуру детям до 14 лет.
Подготовка к исследованию
Подготовки не требуется, но вопросы можно ли курить перед рентгеном и можно ли есть перед рентгеном остаются актуальны для многих людей. Курение никак не изменит результат обследования, а вот кушать не стоит слишком обильно, так как при полном желудке диафрагма немного смещается вверх, следовательно, результат на снимке может быть искажен.
В чем разница КТ и рентгена легких?
Кроме рентгенографии исследование легких делается на компьютерном томографе. При выборе метода диагностики возникают вопросы что лучше КТ или рентген легких? Принцип исследования остается прежней, просвечивание органов рентгеновскими лучами, но рентген дает снимок в одной плоскости, а КТ позволяет получить трехмерное изображение. Что точнее рентген или КТ лёгких? Компьютерная томография дает возможность изучить органы грудной клетки более детально. Преимуществом томографии является информативность, недостатком – высокая доза облучения. Целесообразность в каждом случае определяет врач, учитывая индивидуальные обстоятельства и показания. Делать рентген легких в профилактических целях рекомендуется один раз в год. Людям входящих в группу риска рекомендовано проходить обследование дважды в год. К такой категории относятся сотрудники медицинских учреждений, люди, имеющие в анамнезе хронические заболевания такие как гепатит, ВИЧ, астма и те, кто контактирует с больными туберкулёзом.
Данная статья размещена исключительно в познавательных целях, не заменяет приема у врача и не может быть использована для самодиагностики.
11 февраля 2019
Саркоидоз (грудные проявления) | Справочная статья по радиологии
Поражение легких и средостения саркоидозом чрезвычайно часто, наблюдается более чем у 90% пациентов с саркоидозом. Рентгенологические особенности меняются в зависимости от стадии заболевания.
Для общего обсуждения, пожалуйста, обратитесь к статье для родителей: саркоидоз.
Легочные проявления присутствуют у ~ 90% пациентов. Чаще всего поражаются пациенты в возрасте от 20 до 40 лет, хотя поражение легких можно увидеть в любом возрасте 1 .Существует небольшое преобладание женщин, особенно среди афроамериканцев. У азиатов встречается редко.
Клиническая картина непостоянна. Примерно у 50% пациентов симптомы отсутствуют. Остальные присутствуют либо с респираторными симптомами (например, кашель и одышка), либо с изменениями кожи (например, узловатая эритема, ознобленная волчанка, рубцы, бляшки) 3 .
Синдром Лёфгрена — редкое, но специфическое острое проявление с лучшим прогнозом.
Тесты респираторной функции, как правило, демонстрируют ограничительный характер с уменьшенными объемами легких и сниженной диффузионной способностью.Обструктивные компоненты обычно наблюдаются у курящих пациентов и в первую очередь связаны с более поздним 6 .
Саркоидные гранулемы в основном распространяются вдоль лимфатических сосудов в бронховаскулярной оболочке и, в меньшей степени, в междольковых перегородках и субплевральных областях легких. Это распределение является одной из наиболее полезных функций в распознавании саркоидоза патологически и отвечает за высокий уровень успеха в диагностике с помощью бронхиальной и трансбронхиальной биопсии 10 .
Таким образом, при макроскопическом исследовании обнаруживаются множественные легочные гранулемы с характерным лимфатическим и перилимфатическим распределением. Микроскопически гранулемы обычно неказеозные и сливаются.
Гранулемы могут рассасываться спонтанно или прогрессировать до фиброза.
Специфические образцы включают
Рентгенограмма грудной клетки и КТ обычно используются для оценки саркоидоза грудной клетки. Визуализирующая оценка может быть сложной, поскольку проявления разнообразны и зависят от стадии заболевания как на рентгеновском снимке, так и на КТ 1-3 .Кроме того, важно понимать, что результаты визуализации неспецифичны или атипичны в 25-30% — саркоидоз часто называют «большим подражателем» 7 .
Несмотря на широкий спектр результатов визуализации грудной клетки, наиболее типичными проявлениями являются:
- симметричная внутригрудная и средостенная лимфаденопатия (> 75%) 1,3
- распределение
- прикорневые узлы почти всегда вовлечены (изолированное среднее аденопатия средостения редко)
- одностороннее увеличение корней ворот без вовлечения средостения редко (1-3%) 3
- Изолированное переднее / заднее узловое увеличение нечасто — почти всегда возникает в сочетании с поражением среднего средостения и ворот 3
- атипичные паттерны чаще встречаются у пациентов в возрасте ≥50 лет 3
- обычно без массового воздействия на соседние конструкции (например,грамм. судов) 17
- +/- узловая кальцификация
- гроздь черного жемчуга знак
- распределение
- Широкий спектр изменений паренхимы легких:
- плевральный выпот
- обычно небольшой или умеренный
- обычно, разрешается в течение 2-3 месяцев 3
Обычная рентгенограмма
Рентгеновский снимок грудной клетки менее чувствителен, чем КТ для грудных проявлений саркоидоза. Рентгенограмма может казаться нормальной, несмотря на гистологическое наличие гранулем легких (5-10% случаев).Критерии Scadding использовались, несмотря на ограничения, для определения стадии саркоидоза в течение десятилетий.
Типы лимфаденопатии включают:
- Знак 1-2-3 или триада Гарланд 3
- классическое узловое созвездие отражает относительно высокую чувствительность рентгеновского снимка грудной клетки при аденопатии в этих узловых пунктах. Левые паратрахеальные и аортопульмональные узлы также часто увеличены, но их труднее идентифицировать
Узлы - могут быть очень большими, но, как правило, не упираться в силуэт сердца
- , в отличие от лимфомы, при которой узлы могут быть непрерывными с контуром перикарда 1
- кальцификация
- кальцификация до 20% внутригрудных узлов через десять лет
- Рисунок вариабельный: точечный, аморфный или яичная скорлупа (5%) 1,3
Паттерны легочной болезни на простой рентгенограмме включают:
- ретикулонодулярные помутнения
- наиболее часто: 75-90% случаев II и III стадии
- Распределение средней и верхней зоны
- двусторонний и симметричный
- Узелки могут быть заметными, напоминающими милиарные помутнения (милиарный саркоидоз).
- Помутнение воздушного пространства: альвеолярный саркоидоз (атипичный)
- может проявляться плохо определенным и периферическим, и представляет собой скорее интерстициальный, чем внутриальвеолярный отросток
- узел: узловой легочный саркоидоз (редко) 17
- масса (признак саркоидной галактики) 4
- чаще встречается у пациентов старше 50 лет на момент обращения
- редко одиночный
- Слияние множественных неточно очерченных узелков
- Периферическая кавитация: кавитаторный легочный саркоидоз (редко) 3
- легочный фиброз (терминальная стадия заболевания, 20-25%) 17
- чаще всего в верхней и средней зонах легких
- постоянные грубые линейные помутнения, часто расходящиеся латерально от ворот вверх и возвышаясь кнаружи от ворот
- тракционный бронхоэктаз
CT
Хотя для постановки диагноза может быть достаточно рентгеновского снимка грудной клетки, КТ или КТ с высоким разрешением позволяют лучше оценить изменения легких и лимфаденопатию, а также другие результаты, такие как увеличение легочной артерии или последствия кистозной болезни (например,грамм. образование мицетомы). Следовательно, КТ позволяет более точно соотносить стадию заболевания и тесты функции легких 17 . Это может быть особенно полезно для пациентов с нормальным (стадия 0) или изолированным поражением узлов (стадия I) при рентгенографии грудной клетки 3 .
КТ более чувствительна для характерной внутригрудной / средостенной лимфаденопатии саркоидоза (80-90%).
Паренхиматозные признаки на КТ включают 1-5 :
- Перилимфатическое нерегулярное узловое утолщение в верхнем / среднем отделе легких
- небольшие узелки могут преобладать и выглядеть как милиарные помутнения 15
- узелки или большие помутнения размером от 1 до 4 см
- слияние множества более мелких узелков с неровными краями
- наблюдается у 15-25% пациентов
- может имитировать консолидацию
- часто содержат воздушные бронхограммы
- матовое стекло
- представляет собой обширные интерстициальные саркоидные гранулемы ниже разрешения HRCT, а не альвеолит
- Признаки поражения мелких дыхательных путей
- легочный фиброз
- Представляет болезнь IV стадии
- описаны три основных паттерна, соответствующие результатам тестирования легочной функции 17,18 :
- Деформация центрального бронха или бронхоэктазия с захватом воздуха с преимущественно обструктивной физиологией
- периферические соты с преимущественно рестриктивной физиологией и низким DLCO:
- обычно незначительная особенность и присутствует только при тяжелом фиброзе
- субплевральный
- в основном средняя и верхняя зоны легких
- Преобладание нижних долей, напоминающих UIP, редко
- диффузный линейный фиброзный узор с более мягким влиянием на дыхательную функцию
- обычно распространяется от хилы во всех направлениях
- картина искажения архитектуры легких может быть смешанной:
- тракционный бронхоэктаз
- Компенсаторная гиперинфляция нижних долей
- отвод вверх и наружу hila
- смещение верхних долей бронхов кзади, указывающее на потерю объема в задних сегментах верхних долей
- легочные кисты
- улавливание воздуха на фазе выдоха 6
- неоднородное улавливание воздуха на уровне вторичных долек
- Захват воздуха предположительно является вторичным по отношению к бронхиолярной обструкции подслизистыми гранулемами
- гораздо более выражен у пациентов, которые также курят
Поражение плевры нечасто 17 :
- плевральный выпот (мягкий, хилезный, геморрагический)
- Утолщение плевры / бляшки
Поражение трахеи или бронхов наблюдается редко, но может привести к стенозу 3 .
Ядерная медицина
PET-CT
Саркоидоз характерен для FDG-avid, и было показано, что PET-CT имеет высокую чувствительность (94-100%) для торакальных заболеваний 17 . Таким образом, FDG-PET-CT может быть полезен для 12,17 :
- идентификации скрытых участков болезни
- определение подходящей мишени для диагностической биопсии
- Измерение активного воспалительного заболевания у пациентов с длительными симптомами
- оценка ответа на лечение
Сцинтиграфия
Сцинтиграфия с галлием-67 обычно показывает высокое поглощение при активном саркоидозе и полезна для оценки активности болезни и ответа на лечение, хотя, поскольку это неспецифический маркер воспаления, он неспецифичен.Он также играет роль в обнаружении внегрудных поражений (см. Саркоидоз) 3 .
Галлиевый эквивалент знака 1-2-3 или триады Гирлянды известен как знак лямбда.
Лечение и прогноз
Лечение проводится преимущественно кортикостероидами, которые обычно назначают только пациентам с активным заболеванием. К сожалению, отличить активное заболевание, наложенное на хронические фиброзные изменения, сложно, и критерии спорны 5 .
Поражение легких является причиной большинства заболеваемости и смертности пациентов с саркоидозом. Общий уровень смертности составляет примерно 5%, при этом пациенты, которые поступают незаметно, чувствуют себя хуже, чем пациенты с острым началом 1,3 . Вероятность выздоровления зависит от стадии заболевания на момент обращения 3 :
- этап I: Разрешение 60% в течение 1-2 лет
- II этап: 46%
- III этап: 12%
Осложнения
Распознанные осложнения включают 3 :
Дифференциал часто зависит от стадии заболевания и конкретных проявлений:
Саркоидоз: причины, симптомы и лечение
Обзор
Понимание саркоидоза и его влияния на людей.Что такое саркоидоз?
Саркоидоз — воспалительное заболевание, которое поражает один или несколько органов, но чаще всего поражает легкие и лимфатические узлы. В результате воспаления в одном или нескольких органах тела образуются аномальные уплотнения или узелки (называемые гранулемами). Эти гранулемы могут изменить нормальную структуру и, возможно, функцию пораженного органа (ов).
Как прогрессирует состояние?
Хотя никто не может предсказать, как саркоидоз будет прогрессировать у отдельного пациента, некоторые подсказки относительно течения болезни могут быть получены из симптомов пациента, результатов физических и лабораторных исследований и расы пациентов.Например, внезапное появление общих симптомов — таких как потеря веса, усталость, лихорадка или просто общее плохое самочувствие — обычно означает, что течение саркоидоза будет относительно коротким и легким по степени тяжести. Симптомы одышки и некоторых типов поражения кожи означают, что саркоидоз будет более длительным и тяжелым.
У кавказцев заболевание часто возникает внезапно, что обычно указывает на более легкую форму заболевания, которая носит непродолжительный характер. С другой стороны, афроамериканцы и пуэрториканцы склонны к развитию более длительной и тяжелой формы болезни.
В Соединенных Штатах легкие часто являются наиболее частым местом начальных симптомов у тех, кто переживает постепенное начало длительного заболевания. Симптомы со стороны легких распространены у афроамериканцев, пуэрториканцев и скандинавов. Постоянный сухой кашель, утомляемость и одышка — наиболее частые начальные жалобы, связанные с легкими.
Какие системы тела поражены саркоидозом?
Помимо легких и лимфатических узлов, органов или систем организма, пораженных саркоидозом, которые связаны с наиболее заметными симптомами, являются кожа, глаза, опорно-двигательный аппарат, нервная система, сердце, печень и почки в указанном порядке.Пациенты могут иметь симптомы, связанные с конкретным пораженным органом, или могут иметь общие симптомы, или могут не иметь никаких симптомов (например, лабораторные исследования часто показывают, что печень поражена саркоидозом, но пациенты обычно не сообщают о каких-либо симптомах, связанных с печенью. ).
Симптомы отдельного пациента также могут варьироваться в зависимости от того, как долго продолжается болезнь, где формируются гранулемы, сколько тканей поражено, и остается ли образование гранулемы активным или превратилось в рубец.
Некоторые пациенты, у которых внезапно развивается болезнь, страдают синдромом Лофгрена, формой саркоидоза, которая поражает лимфатические узлы и сопровождается кожным заболеванием, которое вызывает появление красных узелков под кожей, а также лихорадку и боль при артрите. Пациенты с синдромом Лофгрена обычно могут ожидать хорошего результата; болезнь проходит сама по себе у 85–90% людей.
Как прогрессирует саркоидоз: что происходит на тканевом уровне
На тканевом или клеточном уровне прогрессирование болезни саркоидоза можно разделить на три фазы:
- Первое видимое изменение — воспаление.
- На второй стадии формируются гранулемы. Гранулемы представляют собой образования или узелки в хронически воспаленной ткани и являются классическим признаком саркоидоза. Гранулемы — это попытка организма отгородить или изолировать организмы и другие инородные частицы, которые иммунной системе трудно уничтожить или избавиться от них.
- В третьей фазе происходит фиброз (рубцевание) тканей или органов. Если рубцы обширны в жизненно важном органе, саркоидоз иногда приводит к летальному исходу.
У некоторых людей болезнь переходит от одной фазы к другой в тканях пораженного органа.В других случаях разные фазы тканевых изменений происходят в одном и том же органе одновременно. У многих пациентов с саркоидозом гранулемы проходят сами по себе через 2-3 года, при этом пациент ничего не знает и ничего не предпринимает. В других случаях гранулемы прогрессируют до необратимого фиброза. Изменения иммунной системы, которые позволяют заболеванию одного человека прогрессировать, в то время как болезнь другого человека проходит, недостаточно изучены и продолжают изучаться.
Передается ли саркоидоз в семье?
Хотя последние исследования, похоже, указывают на генетическую предрасположенность к болезни, необходимы дополнительные исследования, чтобы четко идентифицировать и подтвердить вовлеченные гены.Однако многочисленные сообщения выявили случаи расового / этнического и семейного происхождения, в том числе следующие:
- Ирландские иммигранты в Лондоне имеют трехкратную вероятность развития саркоидоза по сравнению с коренными лондонцами.
- У коренных жителей Мартиники, проживающих во Франции, вероятность развития болезни в восемь раз выше, чем у коренного населения Франции.
- Афроамериканцы сталкиваются с повышенным риском заболевания в 4-17 раз по сравнению с европейцами.
- Внутри отдельных семей наличие заболевания у родственника первой или второй степени родства увеличивает риск почти в пять раз.
Были выявлены и другие типы кластеров болезней, включая сезонные и профессиональные кластеры. Исследователи из Греции, Испании и Японии сообщили о кластеризации диагнозов саркоидоза в период с марта по май, с апреля по июнь и с июня по июль. В США более высокий процент случаев саркоидоза был зарегистрирован у медицинских работников, военнослужащих морской авиации и пожарных.
Каковы симптомы саркоидоза при поражении легких?
Легкие поражены более чем у 90% людей с саркоидозом. Даже у людей, заболевание которых в первую очередь поражает другие органы, обычно также поражаются легкие. Одышка, кашель и дискомфорт в груди являются наиболее распространенными симптомами, связанными с легкими. У пациентов могут отсутствовать симптомы со стороны грудной клетки, несмотря на аномальный рентген грудной клетки и подтвержденный биопсией саркоидоз. Иногда у пациентов возникает боль в груди, которую обычно описывают как нечеткое сжатие в груди, но иногда боль может быть сильной и похожей на сердечную.
Считается, что саркоидоз легких начинается с альвеолита. Альвеолит — это воспаление альвеол, которые представляют собой крошечные воздушные пространства в легких, похожие на мешочки, в которых происходит обмен углекислого газа и кислорода. Альвеолит либо проходит сам по себе, либо прогрессирует до образования гранулемы. Образцы легочной ткани могут показать наличие гранулем.
Гранулемы в легких могут привести к сужению дыхательных путей, увеличению лимфатических узлов в грудной клетке, а также к воспалению и рубцеванию (фиброзу) легочной ткани.Рубцевание приводит к тому, что легочная ткань становится жесткой и разрушает воздушные мешочки, затрудняя дыхание.
Каковы симптомы саркоидоза при поражении кожи?
Около 25% пациентов с саркоидозом развивают хотя бы один кожный симптом. Нежные, болезненные, красноватые бугорки или пятна на коже (узловатая эритема), обычно на голенях, сопровождаются опухшими и болезненными суставами. Окрашенная волчанка (хроническое заболевание кожи, характеризующееся пурпурными поражениями на щеках, губах, носу и ушах) часто встречается у пожилых афроамериканцев и женщин из Западной Индии с давними заболеваниями.
Другие кожные признаки у пациентов с хроническим заболеванием включают бляшки, пятна (с цветом и без цвета), узелки и выпадение волос. Диапазон появления кожных повреждений — от тонких безболезненных высыпаний до глубоких шрамов — часто коррелирует с тяжестью саркоидоза, затрагивающего внутренние органы. Кожные изменения могут быть видимыми или под кожей.
Каковы симптомы саркоидоза при поражении глаз?
Около 25% людей с саркоидозом имеют глазные симптомы.Воспаление может возникнуть практически в любой части глаза, включая оболочки век, роговицу, внешнюю оболочку глазного яблока (склеры), радужную оболочку глаза, сетчатку и хрусталик. Наиболее распространенный глазной симптом — острый передний увеит (воспаление слоя глаза), который приводит к быстрому появлению нечеткости зрения, слезотечения и светочувствительности. При длительном заболевании может возникнуть глаукома, катаракта и слепота. Сухие глаза очень часты при длительном саркоидозе, даже когда воспаление не осталось.Их можно лечить глазными каплями.
Поскольку некоторые проблемы с глазами, связанные с саркоидом, не вызывают симптомов, важно, чтобы все пациенты с саркоидозом хотя бы раз в год посещали офтальмолога.
Каковы симптомы саркоидоза при поражении опорно-двигательного аппарата?
Примерно у 10–15% пациентов могут наблюдаться симптомы со стороны костей и мышц, приводящие к артриту, изменениям в структуре костей или мышечному дискомфорту и боли.
Каковы симптомы саркоидоза при поражении нервной системы?
Неврологические заболевания возникают у 5-10% пациентов, часто без симптомов со стороны других органов.Симптомы неврологического поражения включают головные боли, менингит, судороги и дегенерацию или воспаление нервной ткани, что приводит к мышечной слабости, боли, онемению или покалыванию в лице, руках и ногах.
Недавно обнаруженный тип нейросаркоидоза — невропатия мелких волокон (SFN). SFN вызывает потерю некоторых типов нервных волокон и требует специального тестирования для ее выявления. Пациенты с SFN часто отмечают жгучую боль, чувствительность к прикосновениям, сердцебиение, потоотделение, приливы крови, головокружение, желудочно-кишечные расстройства и сексуальную дисфункцию.
Каковы симптомы саркоидоза при поражении сердца?
Болезнь сердца присутствует у 28% пациентов с саркоидозом, хотя только около 5% пациентов сообщают о каких-либо сердечных симптомах. Формирование гранулемы может повлиять на любую часть структуры сердца. Наиболее часто диагностируемые проблемы с сердцем включают боль в груди, легочное сердце (увеличение правой части сердца в результате заболевания легких или его кровеносных сосудов), кардиомиопатию (заболевание самой сердечной мышцы) и аномалии сердца. электрическая система, что может привести к блокаде сердца, аритмиям и внезапной смерти.Если у вас началось учащенное сердцебиение или приступы головокружения, жизненно важно немедленно уведомить врача, поскольку это может быть первым признаком поражения сердца. Каждый человек с диагнозом саркоидоз должен пройти базовую ЭКГ (кардиограмму).
Каковы симптомы саркоидоза при поражении печени?
Гранулемы присутствуют в печени у 50-80% пациентов с саркоидозом. Однако пациенты обычно не замечают симптомов из-за поражения печени. В редких случаях заболевание печени может прогрессировать до гипертонии печени (так называемой портальной гипертензии) или цирроза (заболевание, вызывающее широко распространенное нарушение функции печени).
Каковы симптомы саркоидоза, когда он поражает почечную и эндокринную систему?
Нарушения в усвоении кальция организмом. Например, гиперкальциемия (избыток кальция в крови) встречается у 2-10% пациентов. Гиперкальциурия (избыточное количество кальция в моче) встречается примерно у 21% пациентов. Также может произойти образование камней в почках, повреждение структуры самой почки и почечная недостаточность. Другая эндокринная аномалия, наблюдаемая при саркоидозе, — это гипопитуитаризм.Гипофиз находится в основании мозга и вырабатывает восемь различных гормонов. Признаки и симптомы гипопитуитаризма различаются в зависимости от того, какие гормоны не секретируются. Иногда наблюдается снижение секреции всех гормонов, и это называется пангипопитуитаризмом. Диабет может возникать как осложнение терапии саркоидоза.
Каковы симптомы саркоидоза при поражении репродуктивной системы?
Саркоидоз может повлиять на мужскую репродуктивную систему, особенно на яички, и может вызвать мужское бесплодие и эректильную дисфункцию.Заболевание редко поражает женскую репродуктивную систему. Саркоидоз не увеличивает частоту осложнений у плода или матери во время беременности, если только он не вызвал серьезное поражение сердца или легких. Однако после родов болезнь может обостриться.
Каковы симптомы саркоидоза, когда он поражает такие органы, как селезенка?
Цитопения (недостаток количества определенных клеток крови) — наиболее распространенный «разноплановый» симптом. Поражение селезенки или костного мозга может привести к анемии и другим аномалиям крови.Эти состояния обычно не имеют клинического значения. Истончение костей (остеопения) также часто встречается при саркоидозе в результате болезни или как побочный эффект терапии преднизоном.
Некоторые очень распространенные состояния, наблюдаемые у людей с саркоидозом, — это депрессия, усталость и обструктивное апноэ во сне. Часто это самые серьезные проблемы, влияющие на качество жизни. Депрессия может возникать у 2/3 пациентов с саркоидозом и может вызывать большую часть усталости, которую испытывают люди с саркоидозом.Апноэ во сне подозревают у людей, страдающих усталостью, чрезмерной дневной сонливостью или ощущением неосвежения при пробуждении утром. Большинство людей храпят или испытывают эпизоды удушья или удушья по ночам. Саркоидоз носовых пазух или носа, увеличение веса от стероидов и ознобленная волчанка — три фактора, которые увеличивают вероятность обструктивного апноэ во сне. Если ваш врач подозревает апноэ во сне, его можно диагностировать с помощью ночного мониторинга в лаборатории сна. Этот тест сна называется полисомнограммой.
Ведение и лечение
Как лечится саркоидоз?
Нет лекарства от саркоидоза, но болезнь может вылечиться сама по себе со временем. Многие люди с саркоидозом имеют легкие симптомы и вообще не нуждаются в лечении. Лечение, когда оно необходимо, обычно делится на две категории — поддержание надлежащей практики здоровья и лечение от наркозависимости. Надлежащая практика охраны здоровья включает:
- Регулярные осмотры у поставщика медицинских услуг.
- Соблюдайте сбалансированную диету с разнообразными свежими фруктами и овощами.
- Выпивать от 8 до 10 стаканов воды по 8 унций в день.
- Спите от 6 до 8 часов каждую ночь.
- Регулярные упражнения, контроль и поддержание веса.
- Бросить курить.
- Избегайте воздействия пыли, химикатов, паров, газов, токсичных вдыхаемых и других веществ, которые могут нанести вред вашим легким.
- Избегайте чрезмерного количества продуктов, богатых кальцием (например, молочных продуктов, апельсинов, консервированного лосося с костями), витамина D и солнечного света.Ежедневные солнечные ванны — это пример чрезмерного солнечного света, и их следует избегать; солнечный свет, получаемый от повседневной деятельности, является приемлемым. (Рекомендации в этом пункте предназначены только для пациентов с высоким уровнем кальция в крови или моче.)
Медикаментозное лечение используется для облегчения симптомов, уменьшения воспаления пораженных тканей, уменьшения влияния развития гранулемы и предотвращения развития фиброза легких и других необратимых повреждений органов.
Кортикостероиды особенно эффективны для уменьшения воспаления и обычно являются первыми лекарствами, используемыми при лечении саркоидоза.Пероральный кортикостероид преднизон является наиболее часто используемым кортикостероидом.
Для пациентов без симптомов или с очень легкими симптомами побочные эффекты преднизоновой терапии могут перевешивать возможные преимущества, поэтому лечение на этой стадии заболевания обычно не рекомендуется. Кортикостероиды чаще назначают пациентам с заболеванием средней степени тяжести. Симптомы, особенно кашель и одышка, обычно улучшаются при терапии стероидами.
Лечение кортикостероидами контролирует заболевание, а не лечит его.Симптомы поддаются лечению у большинства пациентов. Обычно сначала назначают относительно высокую дозу, а затем постепенно снижают ее до самой низкой эффективной дозы. К счастью, рецидивы болезни — если они возникают — обычно поддаются повторному лечению стероидами. У пациентов, состояние которых улучшается и остается стабильным в течение более одного года после прекращения лечения, частота рецидивов невысока.
Результаты некоторых долгосрочных исследований показывают, что пациенты могут ожидать улучшения симптомов примерно на 10% в течение пяти лет после прекращения лечения кортикостероидами.Доктора обсуждают, является ли это достаточно большим преимуществом, чтобы перевесить риски лечения кортикостероидами. Если прописаны стероиды, пациент должен регулярно посещать своего врача, чтобы можно было контролировать заболевание и побочные эффекты лечения. Общие побочные эффекты кортикостероидов включают:
Существуют ли методы лечения, альтернативные кортикостероидам?
Другие методы лечения доступны для пациентов, которые не переносят стероиды либо потому, что они противопоказаны, либо потому, что они не переносят побочные эффекты.Пациенты, заболевание которых не поддается лечению стероидами, или которые хотят снизить дозу стероидов и использовать другие препараты в комбинации, также имеют дополнительные варианты лечения.
Важно помнить, что все следующие методы лечения использовались и изучались гораздо меньше, чем кортикостероиды. Врачи со специальными знаниями в области саркоидоза должны вести пациентов, которые получают регулярную терапию преднизоном или любую из следующих альтернатив:
Метотрексат, лефлуномид или азатиоприн : Эти лекарства, наиболее часто используемые при ревматоидном артрите, использовались вместо или в дополнение. на кортикостероиды для лечения легочного саркоидоза и хронического саркоидоза.Метотрексат можно принимать в виде таблеток или инъекций под кожу один раз в неделю. Все эти лекарства могут подавлять иммунную систему и потенциально вызывать токсическое воздействие на печень, поэтому анализ крови необходимо контролировать каждые 4-8 недель. Кроме того, эти препараты могут нанести вред плоду (нерожденному ребенку), поэтому следует избегать беременности. Пациентам, принимающим метотрексат, нельзя употреблять алкоголь.
Гидроксихлорохин и хлорохин : Эти пероральные противомалярийные препараты использовались для лечения саркоидоза кожи, легких и нервной системы.Они используются для лечения гиперкальциемии, наблюдаемой при саркоидозе. Пациенты, принимающие эти препараты, нуждаются в периодическом наблюдении за глазами у офтальмолога.
Циклофосфамид или хлорамбуцил : Эти лекарства обычно используются при заболевании, достигшем тяжелой стадии и после того, как другие методы лечения оказались безуспешными. Циклофосфамид связан со многими серьезными побочными эффектами, включая подавление костного мозга и повреждение почек.
Пентоксифиллин и талидомид : В недавних исследованиях сообщалось о положительных эффектах этих препаратов при устойчивой к лечению ознобенной волчанке.
Инфликсимаб или адалимумаб : Эти лекарства, которые вводятся внутривенно каждые 4-8 недель или под кожу (подкожная инъекция) каждые 1-2 недели, недавно использовались для пациентов с тяжелым саркоидозом. Обычно они используются после того, как другие варианты не увенчались успехом или были недопустимы. Они значительно увеличивают риск заражения инфекциями.
Различные НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты [такие как ибупрофен или аспирин]) : Эти препараты могут помочь уменьшить острое воспаление и снять артрит и жар.
Кортикостероиды для местного применения : Эти агенты могут использоваться в нескольких препаратах (например, глазных каплях, кремах для кожи и респираторных спреях) для легких местных симптомов саркоидоза. Хотя они намного безопаснее, чем стероидные таблетки, они также менее эффективны.
Трансплантация органов : этот вариант редко рассматривается у пациентов с терминальной стадией заболевания, когда отказали почки или легкие.
Когда начинается лечение?
Существует много вопросов относительно подходящего времени и продолжительности лечения саркоидоза.Решение о начале лечения обычно зависит от пораженной системы органов и тяжести заболевания.
Однако есть несколько ситуаций, при которых обычно назначается та или иная форма лечения. К ним относятся пациенты с неврологическими, сердечно-сосудистыми и угрожающими зрению заболеваниями; пациенты с серьезными легочными симптомами и / или ухудшением функции легких; и пациенты с поражением почек, в частности, с гиперкальциемией. Из-за серьезных последствий, которые могут возникнуть при задействовании этих систем, лечение начинают даже при легких симптомах.
Другие показания, при которых может рассматриваться лечение, включают неспособность работать в результате лихорадки, слабости, утомляемости, боли в суставах, изменений нервной системы, респираторных симптомов (особенно одышки и кашля) и уродующих кожных заболеваний.
Что может произойти по мере прогрессирования болезни?
У многих людей с саркоидозом болезнь появляется ненадолго, а затем исчезает, даже если человек даже не подозревает, что он болен. Когда саркоидоз серьезно влияет на способность легких нормально функционировать, пациентам может потребоваться дополнительный кислород (подаваемый в небольшом переносном кислородном баллоне и вводимый через пластиковую трубку, прикрепленную к носу), чтобы помочь им дышать.
У 20-30% людей есть необратимые повреждения легких. Для 10-30% саркоидоз является хроническим заболеванием с прогрессированием симптомов, несмотря на лечение, которое продолжалось более двух лет. У некоторых людей заболевание может привести к ухудшению состояния пораженного органа.
Когда гранулемы или фиброз серьезно влияют на функцию жизненно важного органа — такого как легкие, сердце, нервная система, печень или почки — саркоидоз может быть фатальным. Смерть наступает у 1-6% всех пациентов с саркоидозом и у 5-10% пациентов с хроническим прогрессирующим заболеванием.Основной причиной смерти, связанной с саркоидозом, в США является необратимый фиброз легких.
Как диагностируется саркоидоз — Фонд исследований саркоидоза
Саркоидоз — это диагноз исключения, что означает, что врачам часто приходится исключать другие возможные заболевания, прежде чем подтвердить, что ваши симптомы вызваны саркоидозом. Не существует объективного теста, который мог бы легко диагностировать саркоидоз. Многочисленные обследования и тесты необходимы, чтобы подтвердить ваш диагноз и помочь вашему врачу выбрать лучший вариант лечения.
Ваш лечащий врач изучит вашу историю болезни и проведет медицинский осмотр. Медицинские тесты предоставляют дополнительную информацию. Поскольку многие симптомы саркоидоза также возникают при других заболеваниях, ваш врач может исключить другие возможные объяснения.
Общие тесты, используемые для постановки диагноза саркоидоз
- Рентген грудной клетки: Рентген грудной клетки — это безболезненный тест, который позволяет врачу осмотреть ваши легкие и дыхательные пути.Хотя более 90 процентов людей с саркоидозом будут иметь ненормальные рентгеновские лучи, многие другие состояния также могут вызывать аномальные рентгеновские лучи. Часто клиницист замечает признаки саркоидоза на рентгеновском снимке, назначенном для других целей.
- КТ: использует рентгеновские лучи для создания изображений поперечного сечения тела. Во время компьютерной томографии пациент лежит на узком столе, который может входить и выходить из сканера в форме трубки. Во время экзамена важно оставаться неподвижным, чтобы аппарат мог делать четкие снимки.Поскольку ваши мышцы, кости и легкие двигаются с каждым вдохом, вас могут попросить задерживать дыхание на короткие периоды. Некоторые компьютерные томограммы требуют использования контраста, специального красителя, который помогает определенным вещам более четко отображаться на получаемых изображениях. Если ваш экзамен требует использования контраста, врач скажет вам, когда и как будет вводиться контраст. Некоторые типы контраста даются через IV. Остальные принимаются перед экзаменом.
- Функциональные тесты легких (также называемые легочными функциональными тестами или PFT): Ваш лечащий врач может попросить вас сделать выдох через мундштук, прикрепленный к спирометру, устройству, которое измеряет количество и скорость выдыхаемого вами воздуха.Этот тест дает информацию о том, насколько хорошо работают ваши легкие. Могут быть назначены другие, не менее безболезненные анализы. Легкие, пораженные саркоидозом, обычно не работают так же хорошо, как здоровые легкие.
- Биопсия легкого: Если рентген грудной клетки, функциональные тесты легких и симптомы указывают на фиброз легких, ваш лечащий врач может получить образец ткани легких. Ткань можно проанализировать в лаборатории, чтобы увидеть, есть ли в ней признаки саркоидоза. Специалисты по легочным заболеваниям могут получить образцы легочной ткани с помощью бронхоскопии.Эта процедура обычно проводится в больнице, но не требует госпитализации. Бронхоскоп — это тонкая гибкая трубка, которая вводится в дыхательные пути и легкие через нос или рот. Образцы берутся через эту трубку. Перед процедурой будут использованы лекарства, чтобы обезболить горло, и вам дадут лекарства, которые помогут вам расслабиться.
- Другие биопсии: Если у вас есть бугорки или повреждения на коже, которые могут быть связаны с саркоидозом, ваш лечащий врач может взять образцы ткани и отправить их в лабораторию для анализа.Лимфатические узлы также иногда используются для биопсии.
- Анализы крови: Многие люди с саркоидозом вырабатывают избыточное количество витамина D и / или химического вещества, называемого ангиотензинпревращающим ферментом. Анализы крови можно использовать для определения высоких уровней этих веществ. Однако другие состояния также вызывают повышенный уровень витамина D и ангиотензин-превращающих ферментов, поэтому эти тесты не могут быть использованы для диагностики саркоидоза. Анализы крови также можно использовать для проверки уровня в крови и поиска признаков повреждения печени или почек.
- МРТ (магнитно-резонансная томография): Подобно рентгеновским снимкам и компьютерной томографии, тесты МРТ позволяют заглянуть внутрь тела. МРТ можно использовать для поиска признаков саркоидоза в головном, спинном мозге, сердце, костях и других органах.
- Ядерная визуализация: В этих тестах используется радиоактивный краситель, чтобы помочь клиницистам увидеть кровоток через различные органы тела. Перед сканированием краситель вводится в ваши вены. Через некоторое время ваше тело сканируется специальной камерой, которая может обнаружить излучение красителя.Ядерная визуализация иногда используется для диагностики саркоидоза сердца.
- ПЭТ-сканирование (позитронно-эмиссионная томография): В этом визуализирующем тесте также используется радиоактивное вещество для получения информации о функционировании органа. ПЭТ-сканирование часто используется для диагностики сердечного саркоидоза или для поиска подходящего места для биопсии.
- Мониторинг сердечного ритма: Ваш лечащий врач может использовать электрокардиографию (часто называемую ЭКГ или ЭКГ), чтобы получить информацию о работе вашего сердца.До 50 процентов людей с саркоидозом будут иметь ненормальную ЭКГ, поэтому может потребоваться дополнительное тестирование, чтобы увидеть, вызывают ли эти изменения беспокойство.
- Эхокардиограмма: Эхокардиограмма — это ультразвуковое исследование сердца. Он использует ультразвуковые волны, чтобы посмотреть на сердце. (Ультразвук во время беременности использует ту же технологию, чтобы посмотреть на плод.) Ваш лечащий врач может заказать эхокардиограмму, чтобы увидеть, как сердце перекачивает кровь.
Средний возраст постановки диагноза в США — 55 лет, хотя заболевание может быть у людей любого возраста, и многим диагноз ставится в возрасте от 20 до 70 лет.
Узнайте о вариантах лечения.
Не пора ли отказаться от Скэддинга и применить компьютерную томографию для первоначальной оценки саркоидоза?
Версия 1. F1000Res. 2018; 7: Факультет F1000 Rev-600.
Эндрю Леви
1 Отдел науки об окружающей среде и гигиене труда, Департамент медицины, Национальное еврейское здравоохранение, Денвер, Колорадо, США
2 Отделение легочных и реанимационных мероприятий, Медицинский факультет, Медицинский факультет Университета Колорадо, Денвер, Колорадо, США
Набил Хамзех
1 Отдел науки об окружающей среде и гигиене труда, Департамент медицины, Национальное еврейское здравоохранение, Денвер, Колорадо, США
2 Отделение легочных и реанимационных мероприятий, Медицинский факультет, Медицинский факультет Университета Колорадо, Денвер, Колорадо, США
Лиза А.Майер
1 Отдел науки об окружающей среде и гигиене труда, Департамент медицины, Национальное еврейское здравоохранение, Денвер, Колорадо, США
2 Отделение легочных заболеваний и реанимации, Департамент медицины, Медицинский факультет Университета Колорадо, Денвер, Колорадо, США
3 Департамент гигиены окружающей среды и гигиены труда, Школа общественного здравоохранения Колорадо, Университет Колорадо, Денвер, Колорадо, США
1 Отдел науки об окружающей среде и гигиене труда, Департамент медицины, Национальное еврейское здравоохранение, Денвер, Колорадо, США
2 Отделение легочных заболеваний и реанимации, Департамент медицины, Медицинский факультет Университета Колорадо, Денвер, Колорадо, США
3 Департамент охраны окружающей среды и гигиены труда, Школа общественного здравоохранения Колорадо, Университет Колорадо, Денвер, Колорадо, США
Конкурирующие интересы не были раскрыты.
Это статья в открытом доступе, распространяемая в соответствии с условиями лицензии Creative Commons Attribution License, которая разрешает неограниченное использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии правильного цитирования оригинальной работы.
Эта статья цитируется в других статьях в PMC.Abstract
В этом обзоре мы приводим доводы в пользу использования компьютерной томографии высокого разрешения (HRCT) вместо рентгена грудной клетки при первоначальной оценке пациентов с саркоидозом. Рентген грудной клетки, который долгое время использовался для классификации тяжести заболевания и предложения прогнозов при саркоидозе, имеет четкие ограничения по сравнению с HRCT, включая более широкую вариабельность между наблюдателями, более слабую связь с функцией легких и более низкую чувствительность для выявления важных легочных проявлений саркоидоза.Кроме того, HRCT предлагает диагностическое преимущество, поскольку оно лучше отображает цели для биопсии, такие как средостенная / внутригрудная лимфаденопатия и очаговое паренхиматозное заболевание. Новые данные показывают, что конкретные результаты КТВР могут быть связаны с важными прогностическими исходами, такими как повышение смертности. Как мы уточняем в этом обновлении, мы настоятельно рекомендуем использовать HRCT при первоначальной оценке пациента с саркоидозом.
Ключевые слова: саркоидоз, компьютерная томография высокого разрешения, рентген грудной клетки, диагностика
Предпосылки
Саркоидоз — системное гранулематозное заболевание неясной этиологии, которое поражает легкие и грудные лимфатические узлы более чем у 90% пациентов.Начало заболевания, течение и поражение органов сильно различаются. Проявления могут варьироваться от бессимптомного заболевания, случайно обнаруженного при визуализации грудной клетки, и острого заболевания с полным разрешением до хронического прогрессирующего заболевания, приводящего к повреждению конечного органа, такого как фиброз легких, и смерти. Фактически, хроническая болезнь легких и фиброз являются основными причинами смерти пациентов с саркоидозом. 1 . Диагноз обычно основывается на клинических и рентгенологических данных, гранулемах при биопсии и исключении других гранулематозных заболеваний, таких как грибковое заболевание, туберкулез и хроническая бериллиевая болезнь.Классически рентгенограмма грудной клетки использовалась для диагностики и прогнозирования саркоидоза у пациентов с подозрением на заболевание. 2 . Ниже мы сравниваем ограничения и преимущества рентгенографии грудной клетки по сравнению с компьютерной томографией (КТ) для начальной оценки легочного саркоидоза.
Двусторонняя внутригрудная лимфаденопатия — наиболее частая находка при рентгенографии грудной клетки (РГ). Находки паренхимы легких многочисленны, от узелков и уплотнений до необратимого фиброза. 3 .Скаддинг классифицировал заболевание грудной клетки на рентгенограмме на пять стадий, как описано в 4 . Стадия была получена для прогностических целей и не отражает естественного прогрессирования легочной болезни при саркоидозе. Scadding сообщил, что по мере увеличения рентгенологической стадии грудной клетки вероятность спонтанной ремиссии без лечения снижалась. Спустя более пяти десятилетий эта система стадирования все еще используется для классификации пациентов с саркоидозом клинически, для исследовательских исследований и для предоставления прогностической информации пациентам, отчасти из-за ее простоты. 4– 6 .Повсеместное распространение, дешевая стоимость и низкое излучение рентгенографии грудной клетки также способствовали широкому использованию стадирования Скэддинга.
Таблица 1.
Определение стадии легочного саркоидоза.
Стадия | Рентгенограмма грудной клетки | |||
---|---|---|---|---|
0 | Нет аномалий грудной клетки | |||
I | Прикормная лимфаденопатия | II|||
Паренхиматозная патология без внутригрудной лимфаденопатии | ||||
IV | Фиброз с потерей объема |
В последнее время не было рекомендаций, помогающих использовать визуализацию грудной клетки; с 1999 г. официальные руководящие принципы Американского торакального общества рекомендовали рентгенографию для первоначальной оценки и сохранения компьютерной томографии для пациентов с атипичными клиническими или рентгенологическими данными или при подозрении на осложнение легочного заболевания, такое как бронхоэктазы или грибковая суперинфекция. 7 .Неясно, актуальны ли эти рекомендации или все еще соблюдаются, поскольку пациенты проходят компьютерную томографию для многих обычных клинических обследований в отделении неотложной помощи и в кабинете врача.
Ограничения рентгенограммы грудной клетки
Несмотря на прошлые рекомендации и широкое применение в настоящее время, использование рентгенографии для начальной оценки и прогнозирования легочного саркоидоза имеет четкие ограничения. Сам Скэддинг признал, что его стадия была полезна для прогнозирования прогноза при стадиях I и IV болезни, но что не было значительной разницы в прогнозе между стадиями II и III. 4 .Мы отметили это и в нашей клинике, и это частично связано со следующими ограничениями.
Нарушение вариабельности между наблюдателями
Существует значительная разница в интерпретации рентгеновских снимков даже среди рентгенологов грудной клетки. Используя данные клинического исследования, Baughman и др. . проанализировали вариабельность между наблюдателями между двумя рентгенологами грудной клетки, сравнивая стадию Scadding CXR при первоначальной оценке 8 . Авторы обнаружили только удовлетворительную согласованность между наблюдателями в целом (взвешенное значение κ = 0.43) и удовлетворительное согласие между наблюдателями в отношении наличия фиброза (взвешенное значение κ = 0,51). Они также отметили, что их рентгенологи грудной клетки затруднились согласовать наличие внутригрудной лимфаденопатии и, таким образом, различить стадию заболевания II и III. 8 .
Плохой прогнозирующий фактор функции легких
Рентгенография грудной клетки оказалась ненадежным предиктором нарушений функции легких при первоначальной оценке. Частота ограничения воздушного потока обычно увеличивается с увеличением ступени; тем не менее, существует значительное совпадение между стадиями и, опять же, нет существенной разницы между стадиями болезни II и III. 9 .Постановка рентгенографии особенно плохо подходит для прогнозирования вызванной физической нагрузкой десатурации и, следовательно, уровней кислорода, и, в одном исследовании, не предлагала никакой дополнительной прогностической ценности в сочетании с параметрами теста функции легких, такими как диффузионная способность легких по монооксиду углерода (DLCO). 10 .
Пропущенное заболевание паренхимы
Рентгенография грудной клетки имеет более низкую чувствительность для выявления заболевания паренхимы легких по сравнению с компьютерной томографией высокого разрешения (HRCT) грудной клетки. Множественные исследования продемонстрировали значительную частоту паренхиматозного заболевания при КТВР у пациентов со стадией 0 (отсутствие болезни) или стадией 1 (только лимфатические узлы) при начальной рентгенологической оценке. 11, г. 12 .Часто пациенты со стадией 0 или I стадии демонстрируют легочные нарушения при тестировании функции легких, что позволяет предположить, что у этих пациентов есть заболевание паренхимы или дыхательных путей, которое не было зафиксировано рентгенографией. 9 . Действительно, в нашем клиническом опыте мы отметили ограниченную прогностическую ценность CXR, а также плохое отображение важных паренхиматозных данных, которые видны на соответствующей HRCT, как показано на . Мы также отметили фиброзные признаки на КТ, которые не были видны на рентгенограмме, как видно на рентгенограмме в .
Рис. 1.
Изображены рентгенограмма грудной клетки и компьютерная томография высокого разрешения одного и того же пациента.( A ) Рентгенограмма грудной клетки будет классифицирована как стадия III, так как есть легкие паренхиматозные аномалии, но нет лимфаденопатии. ( B ) Компьютерная томография с высоким разрешением демонстрирует многочисленные узелки, которые прослеживаются вдоль бронховаскулярного пучка с двух сторон (красная звездочка), лимфаденопатию (синяя стрелка) и участки матового стекла (белая стрелка).
Рис. 2.
Изображены рентгеновский снимок грудной клетки и компьютерная томография высокого разрешения одного и того же пациента.( A ) Рентгенограмма грудной клетки интерпретировалась как III стадия Скеддинга. ( B ) Компьютерная томография четко демонстрирует результаты, соответствующие фиброзу, включая бронховаскулярное искажение (синяя стрелка), ретикуляция (белая стрелка) и образования конгломератов (красная звездочка). Это результаты, которые наблюдаются при более продвинутом фиброзном саркоидозе.
Преимущества компьютерной томографии высокого разрешения
Основываясь на нашем обзоре и интерпретации литературы, мы утверждаем, что КТВР может быть лучшим методом для первоначальной оценки пациентов с подозреваемым или подтвержденным саркоидозом.HRCT может оценивать легкие и дыхательные пути с гораздо более высоким разрешением, чем CXR, во многих плоскостях, и предлагает врачам улучшенную чувствительность и специфичность для обнаружения аномалий легких. 2 .
Классически HRCT выявляет двустороннюю внутригрудную лимфаденопатию и микроузлы в паренхиме легкого с перилимфатическим распределением ( ). Находки в легких часто более заметны в верхних полях легких. HRCT может также обнаруживать специфические паттерны и распределение патологий паренхимы и дыхательных путей, которые могут иметь клинические последствия.Утолщение или сужение бронхов может быть обнаружено с помощью КТВР и обычно является прогностическим признаком гранулематозного заболевания дыхательных путей, наблюдаемого при оптоволоконном обследовании. Внешние признаки, такие как тракционные бронхоэктазы и бронхо-сосудистые деформации, могут быть обнаружены на КТ. Затухание мозаики, наблюдаемое на КТ, может указывать на образование воздушных ловушек, что свидетельствует о заболевании дыхательных путей. 13 .
HRCT более чувствителен при выявлении фиброза и диагностике терминальной стадии заболевания. В различных исследованиях фиброз был замечен у 20–50% пациентов, что намного выше, чем частота 5–10%, оцененная с помощью рентгенографии при первоначальной оценке. 14 .Обнаружение повышенной частоты фиброза у этих пациентов, по-видимому, не является тривиальным открытием, поскольку наличие и характер фиброза связаны с более прогрессирующими нарушениями функции легких, как обсуждается ниже. В дополнение к более высокой чувствительности результатов паренхимы легких, HRCT лучше демонстрирует лимфаденопатию и результаты, согласующиеся с легочной гипертензией, потенциальным осложнением саркоидоза.
Повышенная надежность между наблюдателями
В одном исследовании с 80 пациентами с саркоидозом, была различная надежность между наблюдателями (κ = 0.36–0,78) между рентгенологами грудной клетки для получения конкретных результатов КТВР, таких как утолщение, ретикуляция и консолидация бронховаскулярных пучков. 11 . Однако, когда HRCT оценивались с использованием проверенной полуколичественной шкалы общей тяжести, полученной Оберштейном, и др. . 12 , была отличная надежность между наблюдателями (κ = 0,99).
Связь с функцией легких
Использование стандартизированной оценки HRCT (оценка Оберштейна) не только доказало воспроизводимость, но также продемонстрировало статистически значимую корреляцию с нарушениями функциональных параметров, таких как объем форсированного выдоха за 1 секунду (FEV 1 ), форсированная жизненная емкость легких (FVC) и DLCO, а также оксигенация артерий в состоянии покоя и напряжения 11 .Не только общая тяжесть, связанная со снижением функции легких, но и конкретные результаты КТВР позволяют прогнозировать различные паттерны физиологии. Абехсера и др. . описали результаты КТВР в группе пациентов с терминальной стадией заболевания и определили три различных паттерна фиброза у этих пациентов: архитектурное искажение, линейный фиброз и соты. 15 . Архитектурные искажения были связаны с обструкцией при тестировании функции легких, тогда как соты были связаны с ограничением и снижением DLCO.Линейный фиброз не был связан с функциональными нарушениями. 15 ; Ничего подобного не было отмечено только на стадии Скаддинга.
Диагностическая и прогностическая ценность
Саркоидоз все чаще диагностируется с помощью эндобронхиальной ультразвуковой биопсии (EBUS) под контролем биопсии, которая повысила ценность HRCT и ее способность определять точный размер и расположение средостенных и прикорневых лимфатических узлов. 16, г. 17 . Это часто избавляет пациентов от осложнений, связанных с хирургической биопсией. Выявление паттернов заболевания легких на КТВР также позволяет лучше оценить активное или необратимое заболевание легких.Оберштейн и др. . смогли обнаружить более высокие воспалительные маркеры как в сыворотке, так и в бронхоальвеолярном лаваже, связанные с внутрилегочными узелками и поражением бронхо-сосудистого пучка 12 . Это может привести к принятию решения о лечении в будущем, хотя необходимы дальнейшие исследования. Как отмечалось выше, HRCT имеет более высокую чувствительность при обнаружении фиброзного заболевания по сравнению с CXR, и это может иметь значение для лечения или ответа на лечение, или и того, и другого.
Результаты компьютерной томографии высокого разрешения могут также иметь значение для смертности пациентов
В ретроспективном исследовании Уолша и др. .разработали алгоритм независимых переменных, который предсказал смертность пациентов с легочным саркоидозом. 18 . Они обнаружили, что две переменные КТ — фиброз в 20% полей легких и диаметр легочной артерии — а также совокупность физиологических переменных создали систему стадирования для прогнозирования прогноза у пациентов с легочным саркоидозом. 18 . Будут ли подтверждены эти результаты в других группах саркоидоза или есть другие применения КТ, необходимо определить.Смерть у пациентов с саркоидозом обычно является отдаленным явлением, поэтому другие исходы, такие как изменение легочной функции или способности к физической нагрузке, могут дополнительно подчеркнуть прогностическую ценность HRCT. Выводы. Мы рекомендуем ВРКТ грудной клетки во время первоначальной оценки, так как она предлагает лучшее определение патологий паренхимы легких и дыхательных путей, а также сосудистых структур (которые не обсуждались в этой статье), обнаружение обратимого или необратимого заболевания и некоторые прогнозы. конечно болезни.Мы осознаем риски HRCT, включая радиацию и возможность ненужного обследования для случайных находок. Для последующего наблюдения пациентам с ремиттирующим или стабильным заболеванием следует проводить ежегодную рентгенографию, хотя при изменениях в клиническом течении или подозрении на новые осложнения основного заболевания может оказаться полезным повторная КТР. По мере того, как мы понимаем аномалии легочного саркоидоза и разрабатываем новые целевые методы лечения, HRCT и его способность отображать специфические поражения и паттерны могут получить еще большее значение.С помощью дальнейших исследований пришло время разработать новую унифицированную систему стадий, которая учитывает специфические паттерны КТ и помогает прогнозировать течение заболевания, легочную недостаточность и реакцию на лечение. Наличие базовой компьютерной томографии для пациентов сейчас может стать еще более важным для лечения пациента в будущем и перенесет нашу текущую помощь этим пациентам в 21 век.
Примечания
[версия 1; рецензенты: 2 одобрены]
Заявление о финансировании
Автор (ы) заявили, что гранты не были задействованы для поддержки этой работы.
Примечания
Редакционная заметка о процессе проверки
Обзоры факультетов F1000 заказываются членами престижной F1000 Faculty и редактируются как услуга для читателей. Чтобы сделать эти обзоры как можно более полными и доступными, рецензенты вносят свой вклад перед публикацией, и публикуется только окончательная, исправленная версия. Рецензенты, одобрившие окончательную версию, перечислены с их именами и принадлежностью, но без их отчетов по более ранним версиям (любые комментарии уже будут учтены в опубликованной версии).
Рецензенты, одобрившие данную статью:
Marco Patelli , Casa di Cura Madre Fortunata Toniolo, Болонья, Италия
О конкурирующих долях участия не сообщалось.
Marjolein Drent , Кафедра фармакологии и токсикологии, Факультет здравоохранения, медицины и наук о жизни, Маастрихтский университет, Маастрихт, Нидерланды
О конкурирующих долях участия не сообщалось.
Ссылки
3.Нишино М., Ли К.С., Ито Х. и др. : Спектр легочного саркоидоза: вариации результатов компьютерной томографии высокого разрешения и ключи для точного диагноза. 2010. 73 (1): 66–73. 10.1016 / j.ejrad.2008.09.038 [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] Рекомендация F1000 4. ПРОВЕРКА JG: Прогноз внутригрудного саркоидоза в Англии. Обзор 136 случаев после пятилетнего наблюдения. 1961; 2 (5261): 1165–72. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 6. Моллер Д. Р., Кот Л. Л., Майер Л. А. и др. : Обоснование и дизайн геномного исследования дефицита альфа-1 антитрипсина и саркоидоза (GRADS).Протокол саркоидоза. 2015; 12 (10): 1561–71. 10.1513 / АнналыATS.201503-172OT [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 7. Заявление о саркоидозе. Совместное заявление Американского торакального общества (ATS), Европейского респираторного общества (ERS) и Всемирной ассоциации саркоидоза и других гранулематозных заболеваний (WASOG), принятое Советом директоров ATS и Исполнительным комитетом ERS, февраль 1999 г. 1999; 160 (2): 736–55. 10.1164 / ajrccm.160.2.ats4-99 [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 8.Баумэн Р.П., Шипли Р., Десаи С. и др. : Изменения рентгенограммы грудной клетки пациентов с саркоидозом во время клинических испытаний терапии инфликсимабом: сравнение различных методов оценки. 2009. 136 (2): 526–35. 10.1378 / сундук.08-1876 [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] Рекомендация F1000 9. Харрисон Б.Д., Шейлор Дж. М., Стокс Т.С. и др. : Ограничение воздушного потока при саркоидозе — исследование легочной функции у 107 пациентов с впервые диагностированным заболеванием. 1991. 85 (1): 59–64. 10.1016 / S0954-6111 (06) 80211-8 [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 10.Баррос В.Г., Недер Дж. А., Перейра Калифорния и др. : Клинические, рентгенологические и функциональные предикторы нарушения газообмена в легких при умеренных физических нагрузках у пациентов с саркоидозом. 2004. 71 (4): 367–73. 10.1159 / 000079641 [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] Рекомендация F1000 12. Оберштейн А., фон Цитцевиц Х., Шведен Ф. и др. : Неинвазивная оценка воспалительной активности при саркоидозе с помощью компьютерной томографии высокого разрешения. 1997. 14 (1): 65–72. [PubMed] [Google Scholar] 13. Леник Ф., Браунер М.В., Гренье П. и др.: КТ бронхов при саркоидозе: эндоскопическая и патологическая корреляция. 1995. 194 (2): 419–23. 10.1148 / радиология.194.2.7824721 [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 14. Нунес Х., Узунхан Й., Гилле Т. и др. : Визуализация саркоидоза дыхательных путей и паренхимы легких и корреляция с функцией легких. 2012. 40 (3): 750–65. 10.1183 / 036.00025212 [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] Рекомендация F1000 15. Abehsera M, Valeyre D, Grenier P, et al. : Саркоидоз с легочным фиброзом: картины КТ и корреляция с легочной функцией.2000. 174 (6): 1751–7. 10.2214 / ajr.174.6.1741751 [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] Рекомендация F1000 17. Eckardt J, Olsen KE, Jørgensen OD, et al. : Минимально инвазивная диагностика саркоидоза с помощью EBUS, когда обычная диагностика не работает. 2010. 27 (1): 43–8. [PubMed] [Google Scholar] Рекомендация F1000 18. Уолш С.Л., Уэллс А.Ю., Сверзеллати Н. и др. : Интегрированная клинико-радиологическая система стадирования легочного саркоидоза: когортное исследование. 2014. 2 (2): 123–30. 10.1016 / S2213-2600 (13) 70276-5 [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] Рекомендация F1000LearningRadiology — Саркоид, саркоидоз
Саркоид
· Распространенное образование неказеозных гранулем
· 3: 1 женщины: мужчины и 14: 1 черный: преобладание белого
· АПФ (ангиотензин конвертирующий фермент) повышен на 70%
· Кожная проба Квейма
· Положительные в (70%) но редко используется сегодня
· Синдром Лофгрена:
· Острая двусторонняя внутригрудная лимфаденопатия, лихорадка, узловатая эритема и артралгия
· Внутригрудной болезнь (90%)
· Только аденопатия (43%) — Этап 1
· Внутригрудная аденопатия в 80%
· Место нахождения
· Двусторонняя корня и (R) паратрахеальный
· Наиболее часто (75-90%)
· «Знак 1-2-3», «Знак ломбарда», «Знак гирлянды»
· Односторонние прикорневые узлы редко (3-8%)
· Яичная скорлупа кальцификация прикорневых узлов при длительном саркоиде
· Редкий
· DDX: силикоз
· Аденопатия и паренхиматозное заболевание (41%) — 2 стадия
· Аденопатия обычно уменьшается по мере увеличения паренхиматозного заболевания
· Около 1/3 у пациентов с аденопатией развивается паренхиматозное заболевание
· Паренхиматозное заболевание один (30%)
· Аденопатия не развиваются после паренхиматозного заболевания
· Если развивается аденопатия, подумайте о лимфоме или туберкулезе.
· Ретикулонодулярный (46%)
· Ацинарный узор (20%)
· Более крупные узелки
· «Альвеолярный саркоид» (2%)
· Слияние многочисленных интерстициальных гранулем
· Наличие воздушных бронхограмм
· DDX: Са альвеолярных клеток, альвеолярный протеиноз, лимфома
· Конечная стадия легкого болезнь-стадия 4
· Диффузный фиброз
· Бронхоэктазы-соты легкое
· Множественные кисты
· Связанный с туберкулезом (13%)
· Плевральный выпот (2%)
· Обычно экссудат с преобладанием лимфоцитов
· Кавитация узелки (<1%)
· Грибной шар образование в хронических саркоидных полостях (обычно туберкулез)
· Очаговая плевральная утолщение
· Бронхостеноз с долевой ателектаз
· Легочная артерия гипертония
· Легочное сердце
· Пневмоторакс 2 ° хроническое заболевание легких
· Периферийное аденопатия (30%)
· Печень
· Гепатомегалия
· Селезенка
· Спленомегалия
· Кость-особенно Руки
· Кожа
· Узловатая эритема
· Lupus pernio (приподнятые пурпурные узелки)
· Мышцы
· Миопатия
· Глаза
· Увеит
· Увеопаротидная лихорадка
· ЦНС
· Гранулематозный менингит
· Паралич лицевого нерва
· Миокард
· Аритмии
· Блок сердца
· Кардиомиопатия
· Слюнная железа
· Увеличение околоушных желез
· 3/4 шоу завершено разрешение внутригрудной лимфаденопатии
· 1/3 шоу завершено разрешение паренхиматозного заболевания
· 20% имеют необратимый фиброз легких
Саркоид.Существует двусторонняя внутригрудная (белые стрелки) и правая паратрахеальная (желтая стрелка) аденопатия, классическая триада аденопатии при легочном саркоиде. Обратите внимание, как аденопатия создает дольчатый, бугристый контур.
Саркоид. Существует двусторонняя внутригрудная (красные стрелки) и правая паратрахеальная (белая стрелка) аденопатия, опять же классическая триада аденопатии при легочном саркоиде. Еще раз обратите внимание на то, как аденопатия создает дольчатый, бугристый контур.
Саркоид. Имеются двусторонне увеличенные прикорневые лимфатические узлы (белые стрелки) с пустым пространством между узлами и контурами сердца.
Произошла ошибка при настройке вашего пользовательского файла cookie
Произошла ошибка при настройке вашего пользовательского файла cookieЭтот сайт использует файлы cookie для повышения производительности. Если ваш браузер не принимает файлы cookie, вы не можете просматривать этот сайт.
Настройка вашего браузера для приема файлов cookie
Существует множество причин, по которым cookie не может быть установлен правильно. Ниже приведены наиболее частые причины:
- В вашем браузере отключены файлы cookie.Вам необходимо сбросить настройки своего браузера, чтобы он принимал файлы cookie, или чтобы спросить вас, хотите ли вы принимать файлы cookie.
- Ваш браузер спрашивает вас, хотите ли вы принимать файлы cookie, и вы отказались. Чтобы принять файлы cookie с этого сайта, нажмите кнопку «Назад» и примите файлы cookie.
- Ваш браузер не поддерживает файлы cookie. Если вы подозреваете это, попробуйте другой браузер.
- Дата на вашем компьютере в прошлом. Если часы вашего компьютера показывают дату до 1 января 1970 г., браузер автоматически забудет файл cookie.Чтобы исправить это, установите правильное время и дату на своем компьютере.
- Вы установили приложение, которое отслеживает или блокирует установку файлов cookie. Вы должны отключить приложение при входе в систему или проконсультироваться с системным администратором.
Почему этому сайту требуются файлы cookie?
Этот сайт использует файлы cookie для повышения производительности, запоминая, что вы вошли в систему, когда переходите со страницы на страницу.Чтобы предоставить доступ без файлов cookie потребует, чтобы сайт создавал новый сеанс для каждой посещаемой страницы, что замедляет работу системы до неприемлемого уровня.
Что сохраняется в файле cookie?
Этот сайт не хранит ничего, кроме автоматически сгенерированного идентификатора сеанса в cookie; никакая другая информация не фиксируется.
Как правило, в файлах cookie может храниться только информация, которую вы предоставляете, или выбор, который вы делаете при посещении веб-сайта.Например, сайт не может определить ваше имя электронной почты, пока вы не введете его. Разрешение веб-сайту создавать файлы cookie не дает этому или любому другому сайту доступа к остальной части вашего компьютера, и только сайт, который создал файл cookie, может его прочитать.
Саркоидоз — Knowledge @ AMBOSS
Последнее обновление: 22 июля 2021 г.
Резюме
Саркоидоз — мультисистемное заболевание, характеризующееся неказеозным гранулематозным воспалением.Он классифицируется как острый или хронический; хроническому саркоидозу не обязательно предшествует острый саркоидоз. Острый саркоидоз имеет внезапное начало с конституциональными симптомами (например, лихорадкой, недомоганием), а также кашлем, одышкой, передним увеитом, узловатой эритемой и артралгией, и через несколько лет он проходит самостоятельно. Хронический саркоидоз имеет коварное начало и на ранних стадиях часто протекает бессимптомно. В первую очередь поражаются легкие, хотя возможны и другие системные проявления.Первые симптомы хронического саркоидоза обычно включают одышку при физической нагрузке и сухой кашель с легкими хрипами при легочном исследовании. Рентген грудной клетки — наиболее подходящий начальный тест у пациента с подозрением на саркоидоз. Рентген грудной клетки может показать паренхиматозное заболевание с двусторонней внутригрудной лимфаденопатией, но эти признаки не всегда очевидны. Биопсия — золотой стандарт диагностики. Наиболее частая патогистологическая находка — неказеозные гранулемы с гигантскими клетками. Терапия глюкокортикоидами показана при прогрессировании заболевания или при поражении определенных органов, таких как глаза или сердце.В то время как частота спонтанной ремиссии высока на ранних стадиях саркоидоза, необратимый фиброз легких может развиться по мере рецидива или прогрессирования болезни.
Эпидемиология
- Пик заболеваемости: 25–35 лет, второй пик — женщины 50–65 лет [1]
- Пол: ♀> ♂ (2: 1)
- Распространенность: примерно в 10 раз выше среди афроамериканцев, чем среди белых [2]
Саркоидоз чаще всего поражает молодых афроамериканок в США.
Эпидемиологические данные относятся к США, если не указано иное.
Этиология
Причина саркоидоза все еще неизвестна; . Современные гипотезы предполагают многофакторную этиологию. [3]
- Генетический
- Воздействие факторов окружающей среды (например, бериллий и его соли могут вызывать гранулемы)
- Инфекционные агенты (например, микобактерии рассматриваются как потенциальные этиологические агенты)
Патофизиология
Саркоидоз — системное заболевание, характеризующееся широко распространенным иммунно-опосредованным образованием неказеозных гранулем.
Каталожные номера: [4] [5]
Клинические особенности
Острый саркоидоз и хронический саркоидоз — два разных проявления болезни, при которых острый саркоидоз не обязательно предшествует хроническому саркоидозу.
Острый саркоидоз (примерно случаев)
[6]Хронический саркоидоз (примерно случаев)
[6]- В редких случаях, предшествующий острому саркоидозу
- Постепенное течение болезни; может быть рецидивирующим или прогрессирующим
Легочным (наиболее частым)
[7]Внелегочным
[8]- Поражение периферических лимфатических узлов: наиболее частое место внелегочного проявления (~ 40%)
- Глазные находки (∼ 25%)
- Находки на коже (∼ 25%) [9]
- Волчанка
- Саркоидоз шрамов: воспаление, пурпурная инфильтрация кожи и возвышение старых шрамов или татуировок.
- Другие проявления
Особенности саркоидоза: Гранулемы, аритрит, увеит, узловатая эритема, лимфаденопатия, интерстициальный фиброз, отрицательный тест на туберкулез и гаммаглобулинемия.
Подтипы и варианты
Синдром Лофгрена
[10]- Очень острая клиническая картина с лихорадкой и следующей триадой симптомов
Синдром Хеерфордта
[11]- Хроническая клиническая картина с лихорадкой и следующей триадой симптомов
Болезнь Джанглинга
[12]Стадии
Каталожные номера: [8] [13]
Диагностика
Рентген грудной клетки (который может выявить паренхиматозное заболевание с внутригрудной лимфаденопатией) — наиболее подходящий начальный тест для пациента с подозрением на саркоидоз.Лабораторные тесты могут подтвердить диагноз саркоидоза, но биопсия — золотой стандарт. Дополнительные тесты могут помочь определить тяжесть заболевания, возможные осложнения и прогноз.
- Лучший начальный тест
- Саркоидоз часто является случайной находкой, обнаруживаемой на рентгеновском снимке грудной клетки.
- Результаты: внутригрудная лимфаденопатия с двусторонним ретикулярным помутнением или без него.
- Хронический саркоидоз классифицируется согласно результатам рентгенографии грудной клетки (см. «Стадии» выше).
Пациенты с хроническим саркоидозом часто имеют умеренные клинические проявления, но на рентгенограммах обнаруживается обширное заболевание.
КТ высокого разрешения (HRCT)
[14]Лабораторные испытания
- Биопсия: золотой стандарт диагностики
Дифференциальный диагноз
Перечисленные здесь дифференциальные диагнозы не являются исчерпывающими.
Лечение
- Изолированный легочный саркоидоз: в большинстве случаев лечение не требуется.Заболевание часто протекает бессимптомно, не прогрессирует и характеризуется высокой степенью спонтанной ремиссии.
- Симптоматический или внелегочный саркоидоз [13]
Осложнения
Ссылки: [6]
Перечислим наиболее важные осложнения. Выбор не исчерпывающий.
Прогноз
Частота спонтанной ремиссии при остром саркоидозе чрезвычайно высока. При хроническом саркоидозе частота ремиссии варьируется в зависимости от типа.
.