Разрушение тромбоцитов: причины появления, при каких заболеваниях возникает, диагностика и способы лечения

Тромбоцитопения у детей и взрослых: причины, лечение, симптомы

Терапевт-участковый

Аблязов

Иршат Равилевич

Стаж 23 года

Терапевт-участковый высшей категории. Член Российского научного медицинского общества терапевтов.

Записаться на прием

Тромбоцитопения — это отдельное заболевание либо симптом другой болезни, который характеризуется низким уровнем тромбоцитов (меньше 150 000 единиц в микролитре). Состояние сопровождается высокой кровоточивостью, а также медленной остановкой кровотечений из небольших сосудов.

Группы риска

Чаще всего болезнь проявляется либо в дошкольном возрасте, либо после сорока лет. У детей тромбоцитопения встречается намного реже — это около 50 случаев на миллион. Женщины страдают этим состоянием чаще — в три раза больше, чем мужчины.

Симптомы

К симптомам тромбоцитопении относятся:

• Пурпура. Так называют кровоизлияния в слизистые ткани или кожу. На деле это выглядит как красные пятна — чаще всего их можно заметить в местах сильного соприкосновения с одеждой. Пятна не болят, могут быть точечными или довольно обширными — в том числе и с кровоподтеками, синяками разных цветов (в зависимости от времени образования).
• Носовые кровотечения регулярного характера. Поскольку мелкие сосуды ослаблены, кровотечение может начаться из-за простуды, чихания, небольшой травмы. Ярко-красная кровь может вытекать в течение десяти и более минут, поэтому больной рискует потерять много крови.
• Кровоточивость десен, длительные кровотечения после удаления зубов. Механизм тот же: из-за слабых сосудов кровь не может быстро останавливаться при маленьких и больших повреждениях.
• Кровотечения внутренних органов. Например, встречается кровь в ЖКТ, когда кал становится окрашенным, или в мочеполовой системе — тогда окрашивается уже моча. Оба симптома очень тревожные и требуют немедленного обращения к специалистам.
• Слишком обильные и долгие менструации. Причем кровотечения могут наблюдаться и в другие дни цикла.

Все перечисленные симптомы могут указывать и на другие заболевания — как сопутствующие тромбоцитопении, так и самостоятельные. Осложняет ситуацию и то, что причин и механизмов развития этого состояния очень много. В медицине различают несколько видов такого заболевания.

Классификация тромбоцитопении

Расскажем о том, какие причины тромбоцитопении лежат в основе разных видов этой болезни.

Наследственные тромбоцитопении

В основе этих состояний находятся болезни генетического происхождения. Это могут быть аномалия Мея-Хегглина, синдром Бернара-Сулье, синдром Вискотта-Олдрича, TAR-синдром, а также врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения.

У каждой из этих болезней есть множество особенностей. Например, синдром Вискотта-Олдрича наблюдается исключительно у мальчиков и встречается в четырех-десяти случаях на один миллион. Синдром Бернара-Сулье может развиться только у малыша, который получил измененный ген от обоих родителей, а аномалия Мея-Хегглина может развиться в 50% случаев при условии, что только у одного родителя есть для этого предпосылки.
Как правило, все перечисленные заболевания имеют среди симптомов не только низкий уровень тромбоцитов, но и еще ряд других патологических состояний, а потому требуют особенного лечения.

Продуктивные тромбоцитопении

Их тоже вызывает огромный список причин и факторов самого разного происхождения. Все они связаны с тем, что в красном костном мозге нарушены процессы образования тромбоцитов.

Например, сюда можно отнести некоторые виды анемий, метастазы рака, острый лейкоз, прием цитостатических медикаментов. Есть даже такие факторы, как радиация или злоупотребление алкоголем.

Например, при остром лейкозе болезнь кровеносной системы обеспечивает мутацию стволовой клетки костного мозга. Из-за этого она делится и начинает вытеснять кроветворные клетки. В результате уменьшается количество не только тромбоцитов, но и лейкоцитов, эритроцитов, лимфоцитов. Такое состояние имеет свое название — панцитопения. То есть иммунная тромбоцитопения в данном случае является его частью.

Если речь о влиянии медикаментов, то чаще всего снижение уровня тромбоцитов вызывают препараты из таких групп:

• противодиабетические,
• противовоспалительные,
• антипсихотики,
• антитиреоидные,
• антибиотики,
• диуретики,
• противосудорожные.

Конечно, далеко не все лекарства и не во всех случаях способны вызвать такую реакцию, но это лишний повод задуматься о том, что никакие медикаменты не стоит назначать себе самостоятельно и пить без контроля лечащего врача.

Более того, есть еще и такой фактор, как повышенная чувствительность к некоторым медикаментам. Обычно он изначально определяется своеобразной генетической предрасположенностью, но встречается это довольно редко.

Когда мы говорим о радиации, то речь идет не только о пребывании человека в опасных зонах, но и о лечении лучевой терапией. При разрушении опухолей могут быть затронуты кроветворные клетки красного мозга, поэтому состояние, когда уровень тромбоцитов падает, может становиться побочным эффектом лечения онкологических заболеваний.

Развитие симптомов тромбоцитопении при злоупотреблении алкоголем чаще всего случается на фоне запоев и связано с высоким уровнем этилового спирта в крови. Он негативно и длительно воздействует на костный мозг и обычно вызывает временное понижение тромбоцитов. Если запои становятся частыми и слишком длительными, есть риск, что изменения будут необратимыми.

Тромбоцитопении разрушения

Тут речь идет об активном разрушении тромбоцитов, которое обычно наблюдается в селезенке. Такие процессы тоже вызываются большим количеством факторов. Среди них прием отдельных лекарств, некоторые вирусы, синдром Фишера-Эванса и т. д.

Отдельного рассмотрения стоит идиопатическая тромбоцитопения. Это тот случай, когда установить причину даже при огромном числе возможных вариантов не представляется возможным. При этом врачи отмечают, что даже в такой ситуации наблюдается действие провоцирующих факторов. Например, проблема проявляется после бактериальных и вирусных инфекций, профилактических прививок, употребления ряда медикаментов, переохлаждения или длительного нахождения на солнце.

Встречается такое состояние и у новорожденных. Оно начинает формироваться еще в утробе матери, когда антитела в ее организме вызывают разрушение тромбоцитов у ребенка.

Синдром Фишера-Эванса также не является самостоятельной причиной, поскольку он сам — это следствие разных системных заболеваний. Такой синдром встречается при системной красной волчанке, ревматоидном артрите, но в ряде случаев может быть и самостоятельным отклонением.

Что касается вирусов, то к понижению уровня тромбоцитов могут привести краснуха, ветряная оспа, корь, грипп. Иногда это реакция на вакцинацию, хоть такой механизм описывается довольно редко и почти не встречается.

Тромбоцитопении потребления

Тут механизм, следующий: тромбоциты по какой-то причине, начинают активироваться в сосудистом русле. В ответ на это красный костный мозг начинает их активно вырабатывать — и в результате его возможности потихоньку истощаются. После этого уровень красных клеток начинает падать.

Одна из причин тромбоцитопении потребления — ДВС-синдром. Он расшифровывается, как синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания. А развиваться может на фоне сильного разрушения тканей в процессе операций, ожогов, травм, из-за тяжелых инфекций, при химиотерапии, пересадке органов и т. д. То есть и здесь в основе множество причин, которые способны вызвать понижение уровня тромбоцитов в крови.

Тромбоцитопении перераспределения

Если очень просто объяснить этот механизм, то он выглядит так: на фоне каких-то причин у больного увеличивается селезенка. И если в обычных условиях она хранит до 30% тромбоцитов, то в увеличенном состоянии задерживает до 90% этих клеток. При этом система не видит, что тромбоцитов недостаточно, и не запускает компенсаторный механизм.

В основе механизма также лежат разные причины: цирроз печени, некоторые инфекции вроде туберкулеза, аутоиммунные болезни (системная красная волчанка), опухоли кровеносной системы, алкоголизм.

Тромбоцитопения разведения

Это состояние обычно наблюдается у людей, которым делают большое количество переливаний разных жидкостей: например, плазмы, плазмозаменителей и др. В результате уровень тромбоцитов снижается из-за банального разведения крови.

Учитывая огромное количество причин, которыми может быть вызвана иммунная тромбоцитопения (а мы назвали далеко не все варианты), пациент с ее симптомами должен немедленно обратиться к врачу, который найдет суть проблемы и назначит эффективное лечение.

Диагностика

Поскольку причин очень много, назвать детально диагностические мероприятия не представляется возможным — все будет зависеть от конкретной ситуации. Но можно выделить основные составляющие диагностики:

• Общий анализ крови.
• Проверка времени кровотечения (анализ по Дьюку).
• Определение времени, за которое сворачивается кровь.
• Пункция красного костного мозга. Метод позволяет выявить количественные и качественные изменения клеток.
• Определение в крови антител.
• Исследование на предмет генетических заболеваний.
• УЗИ внутренних органов. Чаще всего сразу изучаются печень и селезенка, но этот список может быть очень большим.
• МРТ. Используется для исследования внутренних органов и сосудов.

Диагностика заболевания начинается с посещения врача-терапевта, который по опросу, первичным обследованиям и анализам уже назначает посещение других специалистов.

Лечение и степени тяжести

Лечение тромбоцитопении чаще всего сводится к выявлению первичного заболевания и его лечению, а также к устранению различных неприятных симптомов.
В процессе также важно учесть, что степени тяжести тромбоцитопении бывают разными:

Легкая степень. Предполагает, что концентрация тромбоцитов составляет от 50 до 150 тыс. единиц в микролитре. Состояние капилляров обычно нормальное, кровотечения не развиваются. Обычно на этом этапе лечение не нужно — врачи рекомендуют подождать и последить за развитием состояния пациента.

Средняя степень. В данном случае концентрация составляет 20-50 тыс. единиц тромбоцитов в микролитре. При таком условии наблюдаются кровоточивость десен, носовые кровотечения. Если случаются травмы и ушибы, образовываются серьезные кровоизлияния в кожу. На этом этапе может назначаться медикаментозная терапия.

Тяжелая степень. Концентрация тромбоцитов ниже 20 тысяч, кровоизлияния спонтанные и сильные. При этом сам пациент может чувствовать себя вполне комфортно, не жалуется на плохое самочувствие, но анализы показывают, что ему требуется помощь.

Поскольку лечение тромбоцитопении требует максимально тщательной и детальной диагностики, важно выбрать современную клинику, в которой вам помогут. АО «Медицина» в Москве — как раз то место, где вы сможете получить квалифицированную помощь лучших специалистов. В клинике есть все необходимое и для обследования, и для лечения каждого пациента.

Вопросы и ответы

Каковы прогнозы при тромбоцитопении?

Однозначно ответить на этот вопрос нельзя. Прогнозы можно рассчитывать исключительно на основании того заболевания или фактора, который лежит в основе симптома. Но обычно при должном лечении пациент живет долгую и вполне комфортную жизнь.

Как лечить тромбоцитопению?

Лечение определяется только после всесторонней диагностики — когда врачи понимают, что лежит в основе проблемы. Работа обычно ведется не с самим симптомом, а с первичным заболеванием или синдромом.

Есть ли народные средства, которые помогут избавиться от тромбоцитопении?

Нет, таких народных средств не существует. Пациенту, который заметил у себя симптомы аутоиммунной тромбоцитопении, необходимо немедленно обратиться к врачу и начать обследование. В ряде случаев это заболевание может быть опасным не только для здоровья, но и для жизни. Не затягивайте — обращайтесь в АО «Медицина»!

Тромбоциты

Тромбоциты – клетки крови, основная функция которых – участие в свертывании крови.

Синонимы русские

Кровяные пластинки, бляшка Биццоцеро.

Синонимы английские

Platelet Count, Thrombocyte, Thrombocyte count, PLT.

Единицы измерения

*10⁹/л (10 в ст. 9/л).

Для чего используется этот анализ?

Для выявления нарушений свертывания или заболеваний костного мозга.

Когда назначается исследование?

• При общем анализе крови, который необходим по различным причинам.
• В случаях необъяснимых или длительных кровотечений.
• При диагностике заболевания костного мозга или при контроля за его течением.

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Венозная или капиллярная кровь.

Общая информация об исследовании

Тромбоциты, как и другие клетки крови, образуются в костном мозге. Некоторые стволовые клетки в костном мозге превращаются в мегакариоциты, от которых тромбоциты «отщепляются» и выходят в кровь. Они лишены ядра и имеют относительно небольшой размер (2-3 микрона в диаметре), это самые маленькие клетки крови.

Повреждение сосуда вызывает образование веществ, которые переводят тромбоциты в активную форму. Тромбоциты уплощаются и обретают способность склеиваться друг с другом и со стенкой сосуда, создавая тромб, который способствует остановке кровотечения.

Продолжительность жизни тромбоцитов около 10 дней, поэтому требуется их постоянное обновление. Если баланса между образованием тромбоцитов в костном мозге и разрушением нет, может возникать склонность к повышенной кровоточивости или, напротив, к тромбообразованию.

В ходе анализа происходит подсчет количества тромбоцитов в единице крови – в литре или в микролитре.

Для чего используется исследование?

Необходимость в определении количества тромбоцитов, а также их функциональных возможностей может возникнуть при нарушениях свертывания или заболеваниях костного мозга, таких как лейкемия (и при подозрении на них).

Когда назначается исследование?

Подсчет количества тромбоцитов, как правило, входит в рутинный общий анализ крови, который проводится как планово, так и при различных болезнях и патологических состояниях, перед хирургическими вмешательствами.

Такой тест назначают пациентам, страдающим от необъяснимых синяков, избыточного количества крови при менструации, кровоточивости десен, носовых кровотечений, или тем, у кого кровотечение из небольшой раны длится достаточно продолжительное время. 9/л

Значительное увеличение количества тромбоцитов (больше 1 млрд на литр (1000 *10⁹/л) способствует их более активному «склеиванию» и тромбообразованию.У взрослых нормальное число тромбоцитов колеблется в пределах от 150 до 450 млн на литр крови (150-450 *10⁹/л). Если их становится меньше 20 млн на литр (20 *10⁹/л), это может приводить к спонтанным кровотечениям и угрожать жизни человека. Снижение тромбоцитов до уровня менее 5 миллионов на литр (5 *10⁹/л) с высокой вероятностью приведет к смерти.

Причины повышения уровня тромбоцитов

• Злокачественные образования в костном мозге (миелопролиферативные заболевания) и в других органах.
• Истинная полицитемия.
• Железодефицитная анемия.
• Туберкулез.
• Травмы, острые или хронические инфекции.
• Удаление селезенки (так как в ней разрушаются старые тромбоциты).
• Воспалительные заболевания кишечника.
• Аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, ревматоидный артрит).
• Почечная недостаточность.
• Сильная кровопотеря.

Причины понижения уровня тромбоцитов

• Уменьшение образования тромбоцитов в костном мозге.
• Увеличение скорости их разрушения или использования.
• Иммунная тромбоцитопеническая пурпура – самая частая причина чрезмерного разрушения тромбоцитов. В этом случае появляются антитела к собственным тромбоцитам. Антитела связываются с тромбоцитами, что вызывает их быстрое разрушение, так что продолжительность их жизни сокращается до неск

Тромбоцитопения — StatPearls — NCBI Bookshelf

Программа непрерывного образования

Тромбоцитопения — это число тромбоцитов ниже нижнего предела нормы, т. е. 150000/мкл (для взрослых). В этом мероприятии рассматриваются этиология, оценка и лечение тромбоцитопении, а также подчеркивается роль межпрофессиональной команды в улучшении ухода за пациентами с этим заболеванием.

Цели:

• Рассмотрите этиологию тромбоцитопении.

• Объясните соответствующий анамнез, физические, связанные лабораторные показатели и оценку тромбоцитопении.

• Кратко опишите варианты лечения и ведения пациентов с тромбоцитопенией.

• Определить важность совместной работы межпрофессиональной команды для улучшения координации помощи и коммуникации для улучшения результатов.

Доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Количество тромбоцитов, которое падает ниже нижнего предела нормы, то есть 150000/мкл (для взрослых), определяется как тромбоцитопения. Тромбоциты — это клетки крови, которые способствуют свертыванию крови и заживлению ран — риски, связанные с тромбоцитопенией, варьируются от полного отсутствия риска до риска кровотечения и тромбоза. Корреляция тяжести тромбоцитопении и риска кровотечения не определена. Спонтанное кровотечение может произойти при числе тромбоцитов менее 10 000/мкл, а хирургическое кровотечение — при числе тромбоцитов ниже 50 000/мкл. Тромбоцитопения связана с риском тромбоза при таких состояниях, как гепарин-индуцированная тромбоцитопения (ГИТ), синдром антифосфолипидных антител (АФС), диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС-синдром), тромботическая микроангиопатия (ТМА), пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ).

Этиология

Общие причины тромбоцитопении[1][2][3][4][5][6][7][8][9][10]:

• Первичная иммунная тромбоцитопения (первичная ИТП). Аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываются антитела против тромбоцитов, что приводит к разрушению тромбоцитов.

• Лекарственно-индуцированная иммунная тромбоцитопения:

• • Гепарин-индуцированная тромбоцитопения (ГИТ) – при этом состоянии антитромбоцитарные антитела активируют тромбоциты, что приводит к тромбозу (как артериальному, так и венозному)

  • Quinine

  • Sulfonamides, ampicillin, vancomycin, piperacillin

  • Acetaminophen, ibuprofen, naproxen

  • Cimetidine

  • Glycoprotein IIb/IIIa inhibitors

  • Other over the counter remedies, supplements , такие продукты, как фасоль, семена кунжута, грецкие орехи) и напитки (травяные чаи и клюквенный сок)

• Лекарственно-индуцированная неиммунная тромбоцитопения. Такие препараты, как вальпроевая кислота, даптомицин, линезолид, вызывают тромбоцитопению за счет дозозависимого подавления образования тромбоцитов.

• Инфекции:

• • Вирусные: ВИЧ, гепатит С, вирус Эбштейна-Барр, парвовирус, эпидемический паротит, ветряная оспа, краснуха, Вирусные инфекции Зика могут вызывать тромбоцитопению.

  • Сепсис вызывает угнетение костного мозга.

  • Helicobacter pylori

  • Лептоспироз, бруцеллез, анаплазмоз и другие клещевые инфекции связаны с тромбоцитопенией.

  • Малярия, бабезиоз, внутриклеточные паразитарные инфекции ассоциированы с тромбоцитопенией и гемолитической анемией

• Hypersplenism из -за хронического заболевания печени

• Хроническое злоупотребление алкоголем

• Дефицит питательных веществ (фолиевой флитай, витамин B12, медный)

• 4 -alemune Disodcrise, как и SyteMine LiRICIMAIS, а также SISTORICAIM LICIMAIR -IRICIS -IRICICISIC LIMICAIM, СИСТИЧЕС.

• Беременность. Легкая тромбоцитопения проявляется при гестационной тромбоцитопении; умеренно-тяжелая тромбоцитопения может возникать при преэклампсии и HELLP-синдроме (гемолиз, повышение активности печеночных ферментов, низкий уровень тромбоцитов)

Другие причины[11]:

• Myelodysplasia

• Malignancy: cancer with chronic DIC, cancer with marrow suppression (leukemia, lymphoma, solid tumors)

• Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH)

• Thrombotic microangiopathy (TMA)

• • Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП), состояние, проявляющееся лихорадкой, почечной недостаточностью, тромбоцитопенией, микроангиопатической гемолитической анемией с неврологическими проявлениями или без них

  • Гемолитический уремический синдром (ГУС), вызванный микроорганизмами, продуцирующими шига-токсин (E. coli и Shigella), наблюдаемый у детей.

  • Лекарственная ТМА: хинин, специфические химиотерапевтические агенты

  • Синдром антифосфолипидных антител Часто наблюдается у детей, редко у взрослых

    • Болезнь фон Виллебранда 2 типа

    • Синдром Альпорта

    • Синдром Вискотта-Олдрича

    • Синдром Фанкони.

    • Тромбоцитопении-синдром Радиуса

    • Синдром Бернарда-Саулье

    • May-Hegglin Anomaly

  Epidemiolocal

Epidemiolas

Epidemiolocal

. У женщин, молодых людей и неиспаноязычных чернокожих количество тромбоцитов несколько выше.[12]

Патофизиология

Снижение продукции тромбоцитов[13][14][13]:

• Недостаточность костного мозга проявляется при апластической анемии, ПНГ

• Угнетение функции костного мозга возникает при воздействии некоторых лекарств, таких как вальпроевая кислота, даптомицин, некоторые химиотерапевтические агенты и облучение

50011

Хроническое злоупотребление алкоголем

• Наследственная тромбоцитопения)

• Вирусная инфекция

• Системные состояния, такие как дефицит питательных веществ (фолиевой кислоты, витамина B12), сепсис, миелодиспластический синдром, нарушающие выработку тромбоцитов в костном мозге — эти состояния также связаны со снижением продукции других клеточных линий, что приводит к анемии и лейкопении

Увеличение разрушения тромбоцитов[15][16][17][18][14][19]:

В норме тромбоциты удаляются моноцитами/макрофагами ретикулоэндотелиальной системы. Продолжительность жизни тромбоцитов составляет 8-10 дней.

При иммуноопосредованной тромбоцитопении антитромбоцитарные аутоантитела связываются с тромбоцитами и мегакариоцитами, что приводит к повышенному разрушению тромбоцитов ретикулоэндотелиальной системой и снижению продукции тромбоцитов.

Антитромбоцитарные антитела присутствуют при первичной ИТП, лекарственно-индуцированной ИТП, лимфопролиферативных заболеваниях, аутоиммунных состояниях, таких как СКВ, и при хронических инфекциях, таких как гепатит С, ВИЧ и Helicobacter pylori.

Неиммуноопосредованное усиленное разрушение тромбоцитов наблюдается у пациентов с механическим протезированием клапана, преэклампсией/HELLP-синдромом, ДВС-синдромом и тромботической микроангиопатией. При таких состояниях, как ДВС-синдром и тромботическая микроангиопатия, происходит повышенное потребление тромбоцитов внутри тромбов.

Дилюционная тромбоцитопения[20][21]:

Дилюционная тромбоцитопения проявляется при массивной инфузионной терапии и массивном переливании крови.

Перераспределение тромбоцитов[22]:

У здоровых людей одна треть массы тромбоцитов находится в селезенке. При состояниях, которые вызывают спленомегалию и увеличивают застой в селезенке (цирроз), это приводит к увеличению массы тромбоцитов в селезенке и снижению количества циркулирующих тромбоцитов.

Гистопатология

Анализ мазка периферической крови. Анализ размера и морфологии тромбоцитов помогает выявить состояния, связанные с разрушением тромбоцитов и повышенным потреблением тромбоцитов.

• Слипание тромбоцитов происходит при использовании ЭДТА в качестве антикоагулянта, вызывая псевдотромбоцитопению.[23]

• Адгезия тромбоцитов к полиморфноядерным клеткам, известная как «сателлитизм тромбоцитов», может быть выявлена ​​при анализе мазка периферической крови.[24]

Изучение морфологии лейкоцитов и эритроцитов может указывать на специфическое заболевание.

• Шистоциты являются признаком тромботических микроангиопатических состояний.

• Каплевидные клетки, ядросодержащие эритроциты, лейкоэритробластные данные свидетельствуют об инфильтративном процессе костного мозга.

• Незрелые лейкоциты указывают на лейкемию.

• Мегалобластный процесс, характеризующийся гиперсегментированными нейтрофилами, наблюдаемый при дефиците питательных веществ.

История и физическая

История. Тщательный сбор анамнеза помогает установить этиологию тромбоцитопении. Пациенты с тромбоцитами более 50000/мл редко имеют симптомы. У пациентов с тромбоцитами ниже 20 000/мл чаще всего возникают спонтанные кровотечения.

• Спросите пациента о предыдущем анализе крови и исходном количестве тромбоцитов. Недавнее падение количества тромбоцитов вызывает тревогу.

• Узнайте о кровотечениях в анамнезе (петехии, геморрагические кровотечения, кровоточивость десен, носовые кровотечения)

• Спросите о любом потенциальном воздействии и симптомах инфекций (вирусных, бактериальных, риккетсиозов). Оцените факторы риска заражения ВИЧ. Спросите о путешествии в район, эндемичный по малярии [25] [26], вирусу денге и лихорадке Эбола.

• Соберите историю диеты, чтобы выявить недостаток питательных веществ.

• Спросите о других состояниях, таких как СКВ, РА, бариатрическая хирургия и переливание крови.

• Просмотрите список лекарств. Спросите, принимает ли пациент безрецептурные лекарства, напитки, содержащие хинин, и травяные чаи.

• У госпитализированного пациента обратите внимание на воздействие препаратов гепарина.

• Проверьте семейный анамнез тромбоцитопении или нарушений свертываемости крови.

• У беременных обращаются за головной болью, зрительными симптомами, болью в животе, гриппоподобными симптомами; у этих пациентов может быть преэклампсия/HELLP-синдром.

Физикальное обследование включает осмотр кожи и других мест кровотечения, а также исследование печени, селезенки и лимфатических узлов. Кровотечение, вызванное тромбоцитопенией, характеризуется петехиями, непальпируемой пурпурой и экхимозами. Сухая пурпура относится к пурпуре на коже; влажная пурпура относится к пурпуре на слизистой оболочке. Исследуйте гепатомегалию и спленомегалию, которые возникают при лимфоме, хроническом заболевании печени и других гематологических состояниях. Увеличенные лимфатические узлы присутствуют при инфекциях, аутоиммунных заболеваниях, лимфоме и других злокачественных новообразованиях.

Обследование

Обследование пациентов с изолированной тромбоцитопенией включает общий анализ крови, мазок периферической крови, анализы на ВИЧ и ВГС.

• Повторите клинический анализ крови, чтобы подтвердить, что тромбоцитопения реальна.

• Анемия и тромбоцитопения возникают при инфекциях, ДВС-синдроме, сепсисе, тромботической микроангиопатии, аутоиммунных заболеваниях, таких как синдром Фелти.

• Лейкоцитоз и тромбоцитопения могут проявляться при инфекциях, злокачественных новообразованиях, хронических воспалительных состояниях.

• Панцитопения возникает при миелодиспластических синдромах.

• У пациентов с симптомами или признаками аутоиммунных заболеваний, таких как СКВ, синдром антифосфолипидных антител (АФС), получите антинуклеарные антитела и антифосфолипидные антитела соответственно.

• У пациентов с тромбозом следует учитывать гепарин-индуцированную тромбоцитопению (получить антитела к тромбоцитарному фактору 4), АФС (проверить антифосфолипидные антитела), ДВС-синдром и ПНГ (проверить ПВ, АЧТВ, фибриноген, ЛДГ)

• Проверка ферментов печени и коагулограммы у пациентов с заболеваниями печени.

• Биопсия костного мозга показана при состояниях, когда причина тромбоцитопении неясна, а также при подозрении на гематологические нарушения.

  • Нормальное число или повышение числа мегакариоцитов в костном мозге является характерным признаком состояний с повышенным разрушением тромбоцитов.

  • Снижение мегакариоцитов наряду с общим снижением других клеток наблюдается при апластической анемии.

  • При СКВ наблюдается резкое снижение или отсутствие мегакариоцитов из-за аутоантител, направленных против рецептора тромбопоэтина.

  • Мегалобластические изменения в эритроцитах и ​​гранулоцитах возникают при дефиците витамина B12, фолиевой кислоты и меди. При миелодисплазии клетки диспластичны.

Лечение/управление

У бессимптомных пациентов с легкой тромбоцитопенией рекомендуется повторный общий анализ крови и рутинный мониторинг.

Тромбоцитопенические неотложные состояния, требующие немедленных действий, включают состояния с подозрением на ГИТ, ТТП, ГУС, лекарственно-индуцированную ИТП, беременность с тяжелой тромбоцитопенией, кровотечение с тяжелой тромбоцитопенией, неотложную инвазивную процедуру при наличии тяжелой тромбоцитопении, лейкопении и апластической анемии .

У пациентов с кровотечением и тяжелой тромбоцитопенией лечение включает переливание тромбоцитов.

Лечение включает выявление основной причины и ее лечение.

Первичная иммунная тромбоцитопения:

Это состояние является диагнозом исключения. Терапия первой линии включает глюкокортикоиды и внутривенные иммуноглобулины; эти агенты ингибируют продукцию аутоантител и деградацию тромбоцитов. Терапия второй линии включает ритуксимаб, иммунодепрессанты и спленэктомию. Агенты третьей линии являются агонистами рецепторов тромбопоэтина, которые стимулируют выработку тромбоцитов.[27]

Лекарственно-индуцированная тромбоцитопения:

• Отмена препарата, вызывающего заболевание, обычно приводит к улучшению количества тромбоцитов в случаях лекарственно-индуцированной тромбоцитопении.

• Основой лечения ГИТ является отмена всех препаратов гепарина и назначение антикоагулянтов с антитромбиновой и анти-Ха активностью. Агенты дикумарола добавляются после того, как количество тромбоцитов становится нормальным.[28][29][30]

TTP лечится плазмаферезом. [31]

У пациентов с вторичной ИТП рекомендуется лечение основного заболевания, например, при СКВ лечение СКВ проводится иммунодепрессантами, а у пациентов с тромбоцитопенией, ассоциированной с H. pylori, эрадикация H.pylori увеличивает количество тромбоцитов. 33]

Дифференциальный диагноз

Псевдотромбоцитопения: слипание тромбоцитов in vitro является результатом агглютининов, зависимых от этилендиаминтетрауксусной кислоты (ЭДТА), неадекватно антикоагулянтного образца, ингибиторов гликопротеина IIb/IIIa. Гигантские тромбоциты подсчитываются автоматическим счетчиком как лейкоциты, а не как тромбоциты.

Прогноз

Проспективное исследование показало, что у пациентов с легкой тромбоцитопенией (от 100 000 до 150 000/мкл) 10-летняя вероятность развития аутоиммунных заболеваний составляет 12 %.[34]

Осложнения

Тяжелая тромбоцитопения связана с тяжелым внутренним кровотечением. Кровоизлияние в мозг смертельно.

При гепарин-индуцированном тромбозе (ГИТ) наблюдается артериальный и венозный тромбоз, ведущий к тромбозу глубоких вен, легочной эмболии, инсульту и инфаркту миокарда. [35]

Синдром антифосфолипидных антител, связанный с артериальным и венозным тромбозом и абортами.[36][37]

При ТТП тромбоз микрососудов поражает различные системы органов, преимущественно центральную нервную систему, тогда как при ГУС поражаются почки.

Консультации

Пациентов с впервые выявленной тромбоцитопенией направляют к гематологу для подтверждения диагноза. У пациентов с необъяснимой тромбоцитопенией рекомендуется консультация гематолога. Немедленная консультация необходима при таких состояниях, как ТТП, ГУС, ГИТ, апластическая анемия, лейкемия и другие состояния недостаточности костного мозга.

Беременным пациенткам с HELLP/преэклампсией требуется консультация акушера.

Сдерживание и обучение пациентов

Информировать пациентов об ограничениях активности. Пациентам с числом тромбоцитов более 50000/мл следует соблюдать осторожность при занятиях контактными видами спорта. Ограничение контактных видов спорта и других потенциально травмирующих видов деятельности рекомендуется пациентам с количеством тромбоцитов ниже 10 000/мл. [34][38]

Сообщите пациентам, что некоторые безрецептурные препараты, такие как аспирин, нестероидные противовоспалительные препараты и гинкго билоба, нарушают функцию тромбоцитов. Расскажите пациентам о напитках и травяных чаях, содержащих хинин, которые вызывают снижение количества тромбоцитов.

Улучшение результатов медицинского персонала

Из-за сложности этого состояния для лечения неотложных состояний с тромбоцитопенией требуется межпрофессиональная команда медицинских работников, включая специально обученных медсестер, фармацевтов, врачей и специалистов, работающих вместе для достижения оптимальных результатов лечения пациентов. .

Контрольные вопросы

• Доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

• Комментарий к этой статье.

Ссылки

1.

Кам Т, Александр М. Лекарственно-индуцированная иммунная тромбоцитопения. Дж. Фарм Практ. 2014 окт; 27 (5): 430-9. [PubMed: 25134884]

2.

LAVY R. ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА, ВЫЗВАННАЯ БОБОМ LUPINUS TERMIS. Ж Аллергия. 1964 сен-октябрь; 35:386-9. [PubMed: 14216353]

3.

Арнольд Дж., Оувеханд В.Х., Смит Г.А., Коэн Х. Молодая женщина с петехиями. Ланцет. 1998, 22 августа; 352(9128):618. [В паблике: 9746024]

4.

Achterbergh R, Vermeer HJ, Curtis BR, Porcelijn L, Aster RH, Deenik W, Daemen-Gubbels C. Тромбоцитопения в двух словах. Ланцет. 2012 25 февраля; 379(9817):776. [Бесплатная статья PMC: PMC4357488] [PubMed: 22364760]

5.

Azuno Y, Yaga K, Sasayama T, Kimoto K. Тромбоцитопения, вызванная Jui, традиционной китайской травяной медициной. Ланцет. 1999 г., 24 июля; 354 ​​(9175): 304-5. [PubMed: 10440313]

6.

Омори Т., Нишии К., Хагихара А., Такеда М., Секидо К. Острая тромбоцитопения, вызванная джуи, традиционной травяной медициной. Джей Тромб Хемост. 2004 авг. ; 2(8):1479-80. [PubMed: 15304064]

7.

Дэвис Дж. К., Ахтар Н., Ранасинге Э. Пикантная проблема. Ланцет. 2001 22-29 декабря; 358 (9299): 2126. [PubMed: 11784628]

8.

Джордж Дж. Н., Раскоб Г. Э., Шах С. Р., Ризви М. А., Гамильтон С. А., Осборн С., Вондрачек Т. Лекарственная тромбоцитопения: систематический обзор опубликованных отчетов о случаях. Энн Интерн Мед. 1998 01 декабря; 129 (11): 886-90. [PubMed: 9867731]

9.

Scaradavou A. Тромбоцитопения, связанная с ВИЧ. Blood Rev. 2002 Mar; 16 (1): 73-6. [PubMed: 11914001]

10.

Karimi O, Goorhuis A, Schinkel J, Codrington J, Vreden SGS, Vermaat JS, Stijnis C, Grobusch MP. Тромбоцитопения и подкожные кровотечения у пациента с вирусной инфекцией Зика. Ланцет. 2016 05 марта; 387 (10022): 939-940. [PubMed: 26

7]

11.

Клэр Н.М., Монтьель М.М., Лифшиц М.Д., Баннаян Г.А. Синдром Альпорта, ассоциированный с макротромбопатической тромбоцитопенией. Ам Джей Клин Патол. 1979 г., июль; 72 (1): 111–7. [PubMed: 453097]

12.

Segal JB, Moliterno AR. Количество тромбоцитов различается в зависимости от пола, этнической принадлежности и возраста в Соединенных Штатах. Энн Эпидемиол. 2006 Февраль; 16 (2): 123-30. [PubMed: 16246584]

13.

Veneri D, Franchini M, Randon F, Nichele I, Pizzolo G, Ambrosetti A. Тромбоцитопении: клиническая точка зрения. Переливание крови. 2009 г.Апр;7(2):75-85. [Бесплатная статья PMC: PMC2689060] [PubMed: 19503627]

14.

Franchini M, Veneri D, Lippi G. Тромбоцитопения и инфекции. Эксперт преподобный Гематол. 2017 Январь; 10 (1): 99-106. [PubMed: 27936979]

15.

Mason KD, Carpinelli MR, Fletcher JI, Collinge JE, Hilton AA, Ellis S, Kelly PN, Ekert PG, Metcalf D, Roberts AW, Huang DC, Kile BT. Запрограммированная гибель безъядерных клеток ограничивает продолжительность жизни тромбоцитов. Клетка. 2007 23 марта; 128 (6): 1173-86. [В паблике: 17382885]

16.

Даулинг М.Р., Йозефссон Э.К., Хенли К.Дж., Ходжкин П.Д., Кайл Б.Т. Старение тромбоцитов регулируется внутренним таймером, а не уроном от ударов. Кровь. 09 сентября 2010 г .; 116 (10): 1776-8. [PubMed: 20530288]

17.

Штази Р. Иммунная тромбоцитопения: патофизиологические и клинические обновления. Семин Тромб Гемост. 2012 июль; 38 (5): 454-62. [PubMed: 22753097]

18.

Budman DR, Steinberg AD. Гематологические аспекты системной красной волчанки. Современные концепции. Энн Интерн Мед. 1977 февраля; 86 (2): 220-9. [PubMed: 835948]

19.

Kuwana M. Helicobacter pylori-ассоциированная иммунная тромбоцитопения: клинические особенности и патогенетические механизмы. Мир J Гастроэнтерол. 2014 21 января; 20 (3): 714-23. [Бесплатная статья PMC: PMC3921481] [PubMed: 24574745]

20.

Leslie SD, Toy PT. Лабораторные нарушения гемостаза у пациентов с массивными трансфузиями, которым вводили эритроциты и кристаллоиды. Ам Джей Клин Патол. 1991 декабрь; 96 (6): 770-3. [В паблике: 1746495]

21.

Графы Р.Б., Хейш С., Саймон Т.Л., Максвелл Н.Г., Хаймбах Д.М., Каррико С.Дж. Гемостаз у пациентов с массивной трансфузией. Энн Сург. 1979 г., июль; 190 (1): 91–99. [Бесплатная статья PMC: PMC1344465] [PubMed: 464685]

22.

Астер Р.Х. Пулинг тромбоцитов в селезенке: роль в патогенезе «гиперспленической» тромбоцитопении. Джей Клин Инвест. 1966 г., май; 45 (5): 645–57. [Бесплатная статья PMC: PMC292742] [PubMed: 5327481]

23.

Mant MJ, Doery JC, Gauldie J, Sims H. Псевдотромбоцитопения из-за агрегации и дегрануляции тромбоцитов в крови, собранной в ЭДТА. Scand J Haematol. 1975 г., 15 октября (3): 161–70. [PubMed: 812172]

24.

Peters M, Heyderman RS, Klein NJ. Тромбоцитарный сателлитизм. N Engl J Med. 1998 г., 09 июля; 339 (2): 131-2. [PubMed: 9669908]

25.

Ladhani S, Khatri P, El-Bashir H, Shingadia D. Завозная малярия является основной причиной тромбоцитопении у детей, поступающих в отделение неотложной помощи в восточном Лондоне. Бр Дж Гематол. 2005 июнь; 129(5): 707-9. [PubMed: 15916695]

26.

Patel U, Gandhi G, Friedman S, Niranjan S. Тромбоцитопения при малярии. J Natl Med Assoc. 2004 г., сен; 96 (9): 1212-4. [PMC бесплатная статья: PMC2568454] [PubMed: 15481750]

27.

Бликштейн Д. [ЛЕЧЕНИЕ ИММУННОЙ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ ПУРПУРЫ У ВЗРОСЛЫХ: ОБНОВЛЕНИЕ]. Харефуа. 2019 март; 158(3):196-199. [PubMed: 30916510]

28.

Бакчул Т., Марини И. Тромбоцитопения, связанная с лекарственными препаратами. Гематология Программа Am Soc Hematol Educ. 2018 30 ноября; 2018(1):576-583. [Бесплатная статья PMC: PMC6246020] [PubMed: 30504360]

29.

Льюис Б.Э., Уоллис Д.Э., Берковиц С.Д., Маттай В.Х., Фарид Дж., Валенга Дж.М., Варфоломей Дж., Шам Р., Лернер Р.Г., Зейглер З.Р., Рустаги П.К., Джанг И. К., Рифкин С.Д., Моран Дж., Херстинг М.Дж., Келтон Дж.Г., Исследователи исследования ARG-911. Антикоагулянтная терапия аргатробаном у пациентов с гепарин-индуцированной тромбоцитопенией. Тираж. 2001 г., 10 апреля; 103 (14): 1838-43. [PubMed: 11294800]

30.

Алвинг Б.М. Как я лечу индуцированную гепарином тромбоцитопению и тромбоз. Кровь. 2003 01 января; 101 (1): 31-7. [В паблике: 12393689]. Сравнение плазмафереза ​​с инфузией плазмы при лечении тромботической тромбоцитопенической пурпуры. Канадская группа по изучению афереза. N Engl J Med. 1991 08 августа; 325 (6): 393-7. [PubMed: 2062330]

32.

Veneri D, Franchini M, Gottardi M, D’Adda M, Ambrosetti A, Krampera M, Zanetti F, Pizzolo G. Эффективность эрадикации Helicobacter pylori в повышении количества тромбоцитов у взрослых больных идиопатической тромбоцитопенической пурпурой. Гематология. 2002 ноябрь; 87 (11): 1177-9. [PubMed: 12414347]

33.

Кадо Р. , МакКьюн В.Дж. Лечение первичной и вторичной иммунной тромбоцитопении. Курр Опин Ревматол. 2019 май; 31(3):213-222. [PubMed: 30920453]

34.

Стази Р., Амадори С., Осборн Дж., Ньюленд А.С., Прован Д. Долгосрочные результаты здоровых людей со случайно обнаруженной пограничной тромбоцитопенией. ПЛОС Мед. 2006 март;3(3):e24. [Бесплатная статья PMC: PMC1326262] [PubMed: 16401142]

35.

Franchini M. Гепарин-индуцированная тромбоцитопения: обновление. Тромб Дж. 2005, 04 октября; 3:14. [Бесплатная статья PMC: PMC1262784] [PubMed: 16202170]

36.

Finazzi G, Brancaccio V, Moia M, Ciaverella N, Mazzucconi MG, Schinco PC, Ruggeri M, Pogliani EM, Gamba G, Rossi E, Баудо Ф., Манотти К., Д’Анджело А., Паларети Г., Де Стефано В., Берреттини М., Барбуи Т. Естественная история и факторы риска тромбоза у 360 пациентов с антифосфолипидными антителами: четырехлетнее проспективное исследование Итальянского регистра. Am J Med. 1996 мая; 100 (5): 530-6. [PubMed: 8644765]

37.

Lockshin MD, Druzin ML, Goei S, Qamar T, Magid MS, Jovanovic L, Ferenc M. Красная волчанка. N Engl J Med. 1985 г., 18 июля; 313 (3): 152-6. [PubMed: 3925336]

38.

Лейси СП, Пеннер Дж.А. Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у взрослых. Семин Тромб Гемост. 1977 г., январь; 3 (3): 160–74. [В паблике: 322290]

Ассоциация поддержки заболеваний тромбоцитов — для людей с ИТП

Помимо ИТП, существуют другие заболевания, при которых иммунная система вызывает разрушение тромбоцитов в костном мозге или кровотоке, что приводит к тромбоцитопении.

Общие типы иммуноопосредованного разрушения тромбоцитов включают:

Приобретенная апластическая анемия

Апластическая анемия — это группа наследственных и приобретенных заболеваний, характеризующихся панцитопенией, низким числом клеток крови для всех типов клеток крови. Накапливаются данные о том, что это расстройство является иммуноопосредованным.

Ресурсы для приобретенной апластической анемии:

• https://www.aamds.org/

Аллоиммунная тромбоцитопеническая пурпура плода и новорожденного (FNAIT)

Аллоиммунная тромбоцитопения плода и новорожденного (FNAIT) — редкое состояние, возникающее в результате несовместимости специфических тромбоцитарных антигенов между будущей матерью и ее развивающимся ребенком. Состояние затрагивает 1 из каждых 1000 рождений в Северной Америке. FNAIT — это связанное с кровью заболевание, которое приводит к образованию материнских антител, в результате чего у развивающегося ребенка развивается тромбоцитопения либо до, либо вскоре после рождения. Это результат унаследованного от отца антигена (чаще всего HPA-1a), которого нет у биологической матери ребенка. Материнские антитела иммуноглобулина G против этого антигена от биологического отца формируются, вызывая низкий уровень тромбоцитов у ребенка. Состояние как плода, так и новорожденного может варьироваться от легкой тромбоцитопении до тяжелой тромбоцитопении (очень низкий уровень тромбоцитов) со спонтанным кровотечением. Как правило, беременная женщина здорова и имеет нормальное количество тромбоцитов, однако плод или новорожденный страдает от низкого количества тромбоцитов с различными симптомами кровотечения.

Ресурсы для FNAIT:

• Naitbabies.org
• https://www.ictmg.org/fnait-1

Посттрансфузионная пурпура (ПТП)

Редкое осложнение переливания крови, посттрансфузионная пурпура (ПТП) характеризуется тяжелой тромбоцитопенией, возникающей от нескольких дней до недели после получения крови или тромбоцитов. Это состояние обычно возникает у женщин, у которых ранее во время беременности вырабатывались антитела против чужеродных тромбоцитов (так называемые «аллоантигены»). У этих людей не возникает проблем до тех пор, пока они не подвергнуться воздействию чужеродных тромбоцитов при переливании крови в более позднем возрасте. Иммунный ответ затрагивает не только перелитые тромбоциты, но и собственные тромбоциты пациента.

Ресурсы и исследования, дающие представление о ПТП и тромбоцитопении, включают:

• https://www. blood.ca/en/laboratory-services/post-transfusion-purpura-Investigation
• https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6910090/
• https://www.blood.gov.au/system/files/documents/Factsheet-Health-Professionals-Post-transfusion-purpura-PTP-v1.pdf
• https://ashpublications.org/blood/article/122/21/4834/13421/Diagnosis-and-Management-Of-POST-Transfusion

Циклическая (циклическая) тромбоцитопения

Циклическая тромбоцитопения — это редкое заболевание тромбоцитов, характеризующееся регулярными колебаниями числа тромбоцитов, которые часто, но не обязательно, совпадают с менструальным циклом.

Ресурсы и исследования, дающие представление о циклической тромбоцитопении, включают:

• https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8956483/

Общий вариабельный иммунодефицит

Общий вариабельный иммунодефицит представляет собой иммунное заболевание, которое в некоторых случаях может передаваться по наследству и характеризуется низким уровнем защитных антител, рецидивирующими инфекциями и, возможно, увеличением селезенки.