Порфириновый обмен: Порфирины (7 показателей) в моче

Содержание

Порфирины (7 показателей) в моче

Комплексный количественный анализ, позволяющий определить в моче уровень уро- и копропорфиринов: уропорфирин, гептакарбоксипорфирин, гексакарбоксипорфирин, пентакарбоксипорфирин, копропорфирин I, копропорфирин III, общий порфирин. Исследование предназначено для диагностики как врождённых, так и приобретенных порфирий. В основе генетически обусловленной порфирии лежит нарушение биосинтеза гема, приводящее к избыточному накоплению в организме порфиринов и их предшественников. Вторичные порфирии возникают вследствие нарушения функций печени или кроветворных органов как результат воздействия тяжелых металлов, интоксикаций свинцом, фосфором, алкоголем, бензолом, четыреххлористым углеродом, при некоторых злокачественных опухолях и аллергических состояниях, циррозах печени и проч.

Метод исследования

Высокоэффективная жидкостная хроматография-масс-спектрометрия (ВЭЖХ-МС).

Единицы измерения

Нмоль/сут. (наномоль в сутки), мкмоль/сут. (микромоль в сутки).

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Суточную мочу.

Как правильно подготовиться к исследованию?

Исключить из рациона алкоголь в течение 24 часов до исследования.
Исключить (по согласованию с врачом) прием мочегонных препаратов в течение 48 часов до сбора мочи.

Общая информация об исследовании

Порфирины — циклические соединения, образованные четырьмя пиррольными кольцами, связанными между собой метенильными мостиками, синтезируются из глицина и сукцинил-CoA через образование δ-аминолевулиновой кислоты и порфобилиногена. Это промежуточные соединения в синтезе гема, являющегося частью молекулы гемоглобина, осуществляющей перенос кислорода. При нарушении синтеза гема концентрация порфиринов в моче увеличивается.

Порфирины представляют собой оранжево-красные флюоресцирующие соединения, состоящие из 4 колец пиррола, которые образуются в процессе биосинтеза гема. Они обнаруживаются во всех клетках, принимают участие в энергетическом обмене, и экскретируются с мочой в небольших количествах. Повышение в моче уровня порфиринов или порфириногенов свидетельствует о нарушении биосинтеза гема, которое бывает врождённым, например при наследственных ферментопатиях, и приобретенным, например при заболеваниях печени и гемолитической анемии.

Принято различать первичные и вторичные порфинурии. К первым, обычно называемым порфириями, относят группу наследственных заболеваний, для каждого из которых характерен набор экскретируемых с мочой порфиринов и их предшественников. Вторичные порфинурии возникают вследствие нарушения функций печени или кроветворных органов в результате каких-либо первичных заболеваний, например тяжелых гепатитов, интоксикаций свинцом, фосфором, алкоголем, бензолом, четыреххлористым углеродом, при некоторых злокачественных опухолях и аллергических состояниях, циррозах печени и т. п. При вторичных порфинуриях в моче обнаруживаются значительные количества копропорфиринов.

Измеряются семь показателей порфиринов, включая общий порфирин, что позволяет идентифицировать токсический эффект металлов и увидеть, какое лечение необходимо. Также показатели конкретных порфиринов служат функциональными маркерами токсичности ядовитых металлов и органических химических веществ. С помощью порфириновых тестов можно определить уровень биохимического повреждения, вызванного воздействием токсических веществ, ртутное воздействие у пациентов, уровень токсинов у пациентов до и во время хелатирования, токсичность лекарственных препаратов, провести дифференциальную диагностику при отравлениях тяжелыми металлами.

Действие токсинов может вызвать повышенную чувствительность к химическим веществам, поведенческие расстройства и снижение обучаемости, иммунную дисфункцию, синдром хронической усталости, неврологические и психические, эмоциональные расстройства, анемии.

Также целесообразно при определении токсичности исследовать спектр заболеваний, связанных с аутизмом (ASD), и проводить разработку лечебных мероприятий по устранению недостаточной детоксикации и сульфатации, накопления тяжелых металлов. Источниками токсинов могут быть рыба, амальгамы, загрязненный воздух и почва, флуоресцентные лампы, краски, керамика, лечение с помощью методов народной медицины, грунтовые воды, табак. Симптомы интоксикации: усталость, слабость, повышенная химическая чувствительность, раздражительность, беспокойство, потеря памяти, бессонница, онемение и покалывание в руках и ногах, судороги, желудочно-кишечные расстройства, потеря аппетита.

Когда назначается исследование?

Диагностика первичных (наследственных) порфирий;
при подозрении на интоксикацию свинцом или ртутью, органическими растворителями, лекарственными препаратами (противосудорожные, анальгетики, анестетики, антипсихотики, противовоспалительные и гормональные), а также алкоголем и его суррогатами;

болезни гепатобилиарной системы, сопровождающиеся порфиринуриями;
гормональные изменения у женщин на фоне менструального цикла с обильными выделениями;
анорексия на фоне низкокалорийной, низкоуглеводной диеты;
острые атаки в анамнезе, одновременно сочетающие в себе острую боль в животе без симптомов раздражения брюшины с выделением красной или розовой мочи, появлением нарушений сердечного ритма, тошноты и рвоты, повышением артериального давления, повышением температуры тела на фоне различных проявлений полиневропатии.

Что означают результаты?

Референсные значения

Уропорфирины		0 — 30 нмоль/сут.
Гептакарбоксил		0 — 9 нмоль/сут.
Гексакарбоксил		0 — 8 нмоль/сут.
Пентакарбоксил		0 — 10 нмоль/сут.
Копропорфирин I	Мужчины	0 — 230 нмоль/сут.
Копропорфирин I	Женщины	0 — 168 нмоль/сут.
Копропорфирин III		0 — 113,03 нмоль/сут.
Порфобилиноген		0,0 — 2,2 мкмоль/сут.

Экскреция порфиринов с мочой может возрастать при:

вирусном гепатите;
лимфогранулематозе;
поражении ЦНС;
циррозе печени;
отравлениях солями тяжелых металлов, бензолом и четыреххлористым углеродом.

Скачать пример результата

Также рекомендуется

[40-483] Лабораторное обследование функции печени

Кто назначает исследование?

Педиатр, терапевт, дерматолог, эндокринолог, токсиколог, кардиолог, невропатолог, психиатр.

Презентация на тему: Порфириновый обмен

Порфирины поступают с пищей и образуются в организме человека (преимущественно в костном мозге и гепатоцитах).

Исходные продукты: глицин (гликокол) + янтарная

кислота (ее активная форма — сукцинил-коэнзим А) → δ-аминолевулиновая кислота (ДАЛК). Процесс происходит в митохондриях при участии специальной ферментной системы (синтетаза ДАЛК), которая в качестве кофактора использует В1, В6.

Схема биосинтеза порфиринов

Глицин + Сукцинил-КоА

δ АЛК+ δ АЛК Порфобилиноген

Уропорфириноген I		Уропорфириноген III
Копропорфириноген I
Копропорфириноген I		Копропорфириноген III

В синтезе Нв не участвует		Протопорфириноген
В синтезе Нв не участвует

		Протопорфириноген

		Используется для синтеза гема

Порфирины мочи и кала

Основная часть синтезируемых порфиринов эритробластов идет на образование Нв, а неиспользованные порфирины и их предшественники выделяются с мочой и калом.

Различные типы порфиринов (уро-копро-прото) образуются в зависимости от того, какими радикалами замещены атомы водорода в порфине. Названы по источнику первоначального выделения.

Порфирины в моче — преимущественно копропорфирины > уропорфирины > порфобилиноген и ДАЛК. Основной источник – печень, меньше эритронормобласты.

Порфирины в кале — копропорфирины и протопорфирины. Часть порфиринов в организме экзогенного происхождения (поступают с пищей в составе мясных продуктов, овощей, фруктов). В печени они превращаются в копропорфирины и выделяются с желчью.

Лабораторная диагностика нарушений порфиринового обмена

Исследование порфиринов в биологическом материале представляет определенные трудности в связи с небольшим содержанием, наличием различных типов и изомеров (различное расположение радикалов), определение которых требует специфических методов. Принцип — соединения, имеющие кольцо порфирина, флуоресцируют и характеризуются интенсивным поглощением на границе видимой и ультрафиолетовой областей спектра. Восстановленные формы порфиринов (порфириногены) бесцветны.

Определение уровня порфиринов в моче

Определение содержания порфобилиногена в моче

Определение ДАЛК в моче

Определение протопорфирина в эритроцитах

Определение уровня порфиринов в моче

1.Качественные – основаны на способности порфиринов в УФ давать красную флуоресценцию. В норме с мочой выделяется 0-2 мг/л (вне чувствительности метода).

2. Количественные	—	унифицированный	метод
Соулсби — основан на спектрофотометрии.
Производят экстракцию		порфиринов из	мочи, а

затем измерение оптической плотности на 3 длинах волн – 380, 402, 430нм → пересчет по креатинину.

Норма – 30,5-122 н/моль/г креатинина. Показания: заболевания печени, порфирии.

Определение содержания порфобилиногена в моче

Материал: свежевыделенная моча (хранение не более 2 часов при комнатной температуре) или в холодильнике при 4 0С или -20 0 С.

Используется качественная	реакция	с реактивом	Эрлиха
(парадиметилбензальдегид	в концетрированной		соляной

кислоте) +бутанол. Смешивают, встряхивают, отстаивают. Происходит разделения на 2 слоя. Верхний – бутанол. Внизу – водная фаза. У здоровых – окрашен бутанольный слой, у больных – водный.

Норма: ПБГ в моче не обнаруживается. Реакция становится положительной при концентрации ПБГ выше 6 мг/л (норма 0-2 мг/л).

Показания: Порфирия, анемия, свинцовая интоксикация

Определение ДАЛК в моче

Требования к материалу см. выше. Определяют по реакции с реактивом Эрлиха после удаления ПБГпутем сорбции на активированном угле. Содержание ДАЛК рассчитывают по калибровочному графику, затем пересчитывают на 1г креатинина, поскольку диурез за сутки может быть различным.

Норма 3,9-19 мкмоль/г креатинина.

Показания: нарушения порфиринового обмена, интоксикации свинцом, бензолом и др.

Порфирии

Группа заболеваний (преимущественно наследственных), при которых частичный дефицит одного из ферментов синтеза порфирина приводит к уменьшению образования гема и, следовательно, к устранению подавляющего эффекта гема на АЛК-синтазу, результатом чего является образование избыточных количеств предшественников порфиринов.

Клинические проявления и диагностика порфирий

Клиника зависит от накопления тех или иных

промежуточных продуктов.
Образование	избыточных		количеств		ранних
предшественников		порфирина		—	ДАЛК,
порфобилиногена (нейротоксины)				→ неврологические
расстройства.

Накопление порфиринов — воспалительная реакция в ответ на освещение кожных покровов светом. Механизм — порфирины абсорбируют свет, переходят в возбужденное состояние, вызывая образование токсичных свободных радикалов).

Диагноз — характерные клинические проявления и определение порфиринов и их предшественников в крови, кале и моче

БЛАГОДАРЮ ЗА ВНИМАНИЕ !!!

Острая перемежающая порфирия. Обзор литературы и анализ собственного наблюдения | Кривошеев

1. Stokvis B. J. Over twee zeldsame kleurstoffen in urine van zicken. Nederlands tijdschr Geneeskunde. 1889; 13.

2. Moore M. R., McColl K.E., Rimington C., Goldberg A. Disorders of porphyrin metabolism. New York: Plenum Publishing Corporation. 1987.

3. Arnold W. N. The illness of Vincent van Gogh. J. Hist. Neurosci. 2004; 13 (1): 22-43.

4. Gunter H. Dtsch. Arch. Klin. Med. 1912;108:88. Цит. по Идельсон Л. И. нарушения порфиринового обмена в клинике. М., Медицина. 1968.

5. Waldenstrom J. Studien über Porphyrie. Acta Med. Scand. 1937. Sappl. 82: 1-254.

6. Беюл A., Гельман И. Тер. архив 1928; 5: 454. Цит. по Кривошееву Б.Н. и соавт. За болевания внутренних органов при манифестных и латентных нарушениях порфиринового обмена. М., Инфра-М. 2014.

7. Richard J. H. The Acute Porphyrias. European Gastroenterology Hepatology Review. 2012; 8 (1): 17-21.

8. Bylesjo I., Wikberg A., Andersson C. Clinical aspects of acute intermittent porphyria in northen Sweden: a population-based study. Scand. J. Clin. Lab. Invest. 2009; 69:612-618.

9. Puy H., Gouya L., Deybach J. C. Porphyrias. Lancet. 2000; 375: 924-937.

10. Rimington C. Types of porphyria: some thougts about biochemicalmechanimus involved. Ann. N. Y. Acad. 1963; 104: 666-675.

11. Мур М. Р. Диагностика и лечение острых порфирий. Гематол. трансфузиол. 1992; 11-12: 33-40.

12. Кривошеев Б.Н., Куимов А. Д., Кривошеев А. Б. Заболевания внутренних органов при манифестных и латентных нарушениях порфиринового обмена. М., Инфра-М., 2014.

13. Козлова С. И., Семакова Е., Демикова Н. С., Блинникова О. Е. Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование: Справочник. Л., Медицина, 1987.

14. Church S. E., McColl K.E., Moore M. R., Youngs G. R. Hypertension and renal impairment as complications of acute porphyria. Nephrol. Dial. Transplant. 1992; 7: 986-990.

15. Deybach J. C., Puy H. Hepacellular carcinoma withhout cirrosis: think acute hepatic porphyrias and vice versa. J. Intern. Med. 2011;269:521-524.

16. Innala E., Andersson C. Screening for hepatocellular carcinoma in acute intermittent porphyria: a 15-year follow up in northern Sweden. J. Intern. Med. 2011; 269: 538-545.

17. Идельсон Л. И. Нарушения порфиринового обмена в клинике. Л. Медицина, 1968.

18. Пивник А. В., Подберезин М. М., Пустовойт Я. С. Острая перемежающая порфирия: клиника, диагностика, лечение. Проблемы гематологии и перелевания крови. 1998; 1: 36-42.

19. Идельсон Л. И. Патогенез, клиника и лечение порфирий. Терапевтический архив. 1987; 6: 143-150.

20. Карпова И. В., Пустовойт Я. С., Пивник А. В. Порфириновый обмен у больных острой перемежающейся порфирией на разных стадиях течения заболевания. Гематология и трансфузиология. 2004; 49 (2): 21-26.

21. Anderson K. E., Dloomer J. R., Bonkovsky H. L. et al. Recomendations for the diagnosis and treatment of the acute porphyrias. Ann. Intern. Med. Mar. 15. 2005; 142 (6): 933-938.

22. Martasek P., Kordac V., Tirsa M., Kotal P. The induction of acute attack in acute hepatic porphyries — our thirty-year experiences with diagnosis and therapy. Mechanisms of chemical-induced porphyrinopaties: Abstract (October 27-29). New-York. 1986: 8.

23. Кузнецова H. П., Панков Б. С., Чубарова A. C., Кривошеев Б. H., Капралов И. К. Порфирии. М., Медицина. 1981.

Лабораторные исследования | Научно-исследовательский институт медицины труда имени академика Н.Ф. Измерова

Клиника проводит следующие виды лабораторных исследований:

Гематологические исследования

общий клинический анализ крови (с использованием гематологического анализатора X-класса Sysmex XT — 2000i)
подсчет ретикулоцитов с определением степени зрелости (фракции IFR, LFR, MFR, HFR)
подсчет тромбоцитов с определением среднего объема тромбоцитов (MPV), тромбокрита (PCT) и широты распределения тромбоцитов (PDV)
подсчет эритроцитов с базофильной зернистостью
подсчет эритроцитов с тельцами Гейнца
определение концентрации метгемоглобина, карбоксигемоглобина

Коагулогические исследования

определение времени кровотечения по Дуке
определение времени свертываемости по Сухареву
определение % протромбина по Квику, расчет МНО
определение тромбинового времени
определение АЧТВ
определение фибриногена

Общеклинические исследования

Исследования мочи

общий анализ мочи с использованием мочевого анализатора CL-500 (10 параметров)
анализ мочи по Ничипоренко
микроскопическое исследование осадка мочи (нативных и окрашенных препаратов)
анализ мочи — 2, 3-х стаканная проба
анализ мочи по Земницкому
обнаружение белка Бенс-Джонса в моче
определение количественного содержания белка в разовой порции мочи
определение количественного содержания белка в суточном количестве мочи
исследование мочи на амилазу

Копрологические исследования

общий анализ кала
анализ кала на скрытую кровь
исследования на энтеробиоз в трех препаратах
исследование кала на яйца глистов и цисты простейших

Исследование мокроты

общеклиническое исследование мокроты (с эозинофилами)
анализ мокроты на микобактерии туберкулеза
исследование мокроты на элементы бронхиальной астмы

Аллергодиагностика

определение уровня IgE, IgA, IgM и IgG, циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК)
определение специфических IgE и IgG к аллергенам:
1. металлы-сенсибилизаторы — хром, никель, кобальт
2. антибиотики (ампициллин, пенициллин)
3. латекс
4. формальдегид
5. бактериальные аллергены
6. домашняя пыль (Dermatophagoides pteronyssinus, Dermatophagoides farinae, таракан-пруссак)
7. ингаляционная панель аллергенов (ежа сборная, тимофеевка, японский кедр, амброзия обыкновенная, полынь обыкновенная)
8. аллергены деревьев (клен ясенелистый, береза, дуб, вяз, грецкий орех)
9. эпидермальные и животные белки: эпителий кошки, перхоть собаки, перхоть лошади, перхоть коровы, эпителий морской свинки, эпителий кролика, хомяк, крыса, мышь)
10. перья (перо гуся, перо курицы, перо утки, перо индюка)
11. плесневые грибы (Penicillium notatum, Cladosporium herbarum, Aspergillus fumigatus, Candida albicans, Alternaria alternate)
12. пищевые аллергены (апельсин, молоко, казеин, яйцо, грецкий орех, фундук, морковь, сельдерей, помидоры, лосось, креветки, мясо цыпленка, клубника, какао)

Микробиологические исследования

бактериологические исследование отделяемого различных органов
определение чувствительности микроорганизмов к антимикробным препаратам

Биохимические исследования

Белковый и аминокислотный обмен
1. Альбумин
2. Креатинин
3. Мочевая кислота
4. Мочевина
5. Общий белок
6. Белковые фракции (альфа1-, альфа2-, бета- и гамма-глобулины)

Специфические белки
1. Альфа-1-антитрипсин
2. С-реактивный белок

Липидный обмен
1. Индекс атерогенности (ХС общий, ЛПВП)
2. Триглицериды
3. Холестерин общий. Уровень холестерина
4. Холестерин- ЛПВП
5. Холестерин-ЛПНП

Углеводный обмен
1. Гликированный гемоглобин (HbA1c)
2. Глюкоза (фторид) анализ крови на сахар
3. Экспресс-анализ глюкозы

Ферменты
1. Aспартатаминотрансфераза (АСТ)
2. Аланинаминотрансфераза (АЛТ)
3. Амилаза
4. Гамма-ГТ
5. Лактатдегидрогеназа (ЛДГ)
6. Фосфатаза щелочная

Пигментный обмен
1. Билирубин общий
2. Билирубин прямой

Неорганические вещества/электролиты
1. Кальций ионизированный (Ca++)
2. Кальций общий
3. Железо сыворотки
4. Калий
5. Натрий

Гормоны щитовидной железы

Трийодтиронин общий (Т3 общий)
Тироксин общий (Т4 общий)
Тиреотропный гормон (ТТГ, тиротропин)
Антитела к тиреоглобулину (АТ-ТГ)
Антитела к тиреоидной пероксидазе (АТ-ТПО, микросомальные антитела)

Онкомаркеры

ПСА общий (Простатический специфический антиген общий)
ПСА свободный (Простатический специфический антиген свободный)

Порфириновый обмен

Определение δ-аминолевулиновой кислоты (АЛК) в моче

Определение тяжелых металлов

Определение меди в моче и крови
Определение свинца в моче и крови
Определение цинка в моче и крови
Определение ртути в моче и крови и др.

ТРУДНОСТИ ДИАГНОСТИКИ ОСТРОЙ ПЕРЕМЕЖАЮЩЕЙСЯ ПОРФИРИИ

Козырева В.А., Шамрай В.С.
ГУЗ Ростовская областная клиническая больница, г. Ростов-на-Дону

Порфирии представляют собой большую группу заболеваний, состоящую из семи нозологических форм. Причинами их возникновения являются генетически обусловленные нарушения функции различных ферментов в цепи биосинтеза гема с повышением содержания промежуточных продуктов обмена порфиринов в крови и тканях. С симптомами порфирий могут столкнуться врачи любой специальности. Часто такие больные попадают в хирургические стационары с диагнозом «острый живот», однако при выполнении лапаротомии хирургической патологии не выявляется. Прогноз заболевания и вероятность развития тяжелых осложнений в большинстве случаев определяется временем постановки правильного диагноза и началом патогенетического лечения. Порфирии могут подразделяться на формы с поражением кожных покровов и острые провоцируемые формы. Факторы, определяющие развитие заболевания, наследуемы, но не до конца изучены: один дефектный аллель не всегда приводит к клиническим проявлениям заболевания, поскольку активности фермента, сниженной до ~50%, достаточно для поддержания нормальной скорости биосинтеза гема. К провоцирующим факторам, переводящим латентную порфирию в острую форму, относятся: голодание, бактериальные и вирусные инфекции, алкоголь, прием определенных лекарственных препаратов (аналгетики, барбитураты, сульфаниламидные препараты), изменение гормонального профиля у женщин, инсоляция.

К клиническим проявлениям порфирий относятся:

Боль в животе с рвотой и запорами (~90%). При физикальном обследовании выявляется застой кишечного содержимого.
Тахикардия до 160 ударов в минуту (30-80%).
Артериальная гипертензия (40-80%).
Периферическая полинейропатия (40-90%): боли в спине и конечностях, прогрессирующая мышечная слабость. Часто эти симптомы сопровождаются нарушениями кожной чувствительности. Возникающие парезы всегда симметричны и вовлекают как проксимальные, так и дистальные мышечные группы конечностей.
Нарушение функций центральной нервной системы: энцефалопатия, эпилептиформные припадки, гемиплегия, интеллектуальные нарушения, психозы.
Окрашивание мочи (90%) в характерный розово-красный или красно-бурый цвет, обусловленный высоким содержанием порфиринов, а не присутствием молекул гемоглобина. Окрашивание усиливается при стоянии мочи на свету.
Изменения кожи: пигментирование кожи и гипертрихоз.
Немотивированная лихорадка на субфебрильном уровне без признаков локальной или системной инфекции.

Острую порфирию можно подозревать у любого больного, поступающего в клинику с неожиданной абдоминальной болью, периферической нейропатией или с нарушением психики. Причем в каждом индивидуальном случае может наблюдаться либо целый набор перечисленных симптомов, либо только отдельные из них. Нередко поставить правильный диагноз возможно лишь на основании исследования мочи на присутствие в ней избытка порфобилиногена с помощью качественного скрининг-теста свежесобранного образца мочи (проба Эрлиха) или количественного определения содержания порфобилиногена в моче, а также измерении содержания общих порфиринов в кале, определении активности ферментов, участвующих в биосинтезе гема, проведении ДНК-анализа.

Предлагаем вашему вниманию данные клинического наблюдения за больной К., 43 лет.

Пациентка поступила в гематологическое отделение с предполагаемым диагнозом острой порфирии. При поступлении предъявляла жалобы на боли в животе без четкой локализации, боли в пояснице, тошноту, рвоту, частые позывы на мочеиспускание. Из анамнеза выяснено, что в течение 2 месяцев ежедневно принимала по 3-4 таблетки кетонала по поводу болей в прямой кишке, за медицинской помощью не обращалась. Заболевание началось с появления тошноты, рвоты съеденной пищей, болей в эпигастрии, при обследовании выявлена язва кардиального отдела желудка. После госпитализации в терапевтическое отделение, где проводилась противоязвенная терапия, на пятые сутки возникло нарушение сознания, тетрапарез. Пациентка была переведена в гематологическое отделение, а затем в АИР, где находилась в тяжелом состоянии с признаками нарастания мозговой комы 12 дней до развития летального исхода. При инструментальном обследовании: тахикардия (ЧСС от 92 до 176 ударов в минуту), свободная жидкость в правой плевральной полости. В лабораторных данных: гипонатриемия, гиперкалиемия. Трехкратное выполнение пробы Эрлиха – качественной реакции на порфобилиноген в моче – отрицательно. За четыре дня до летального исхода у пациентки появился жидкий стул 3-4 раза в сутки. На вскрытии обнаружено преимущественное поражение толстого кишечника с наибольшей выраженностью патологических изменений в прямой кишке и сигмовидном отделе толстой кишки. После гистологического исследования была выявлена септицемия с поражением большинства внутренних органов с наличием ДВС-синдрома. Паталогоанатомический диагноз: неспецифический язвенный колит, острое прогрессирующее течение. Осложнения: септицемия, ДВС-синдром, множественное диффузно-аноксическое повреждение головного мозга.

Следует отметить, что у пациентки имели место длительный прием НПВС с последующим развитием тетрапареза, нарастанием мозговой недостаточности, однократным появлением розоватого окрашивания мочи с образованием при стоянии бело-розового осадка с неприятным запахом, положительный эффект при проведении процедуры плазмафереза и инфузии 20% глюкозы до 1000 мл/сут (патогенетическая терапия), что не противоречит диагнозу острой перемежающейся порфирии. Отрицательный результат пробы Эрлиха на порфобилиноген снижает вероятность, но окончательно не исключает диагноз острой порфирии. Объяснением этому может служить или наличие в моче некоторых веществ-ингибиторов, которые приводят к ложно-отрицательному результату, или незначительно повышенная концентрация порфобилиногена в моче, что может быть ниже порога чувствительности скринингового теста. Одновременно отсутствие изменений по результатам ректороманоскопии, проведенной в начале заболевания, и появление признаков гранулематозного поражения толстой кишки при исследовании, проведенном после появления частого жидкого стула, быстрое прогрессивное нарастание явлений токсической энцефалопатии, полинейропатии не являются классическим вариантом течения неспецифического язвенного колита, что существенно затруднило постановку диагноза.

Заключение

Представленное клиническое наблюдение иллюстрирует сложность постановки диагноза и проведения дифференциальной диагностики острой перемежающейся порфирии и молниеносной формы неспецифического язвенного колита при отсутствии возможностей для проведения генетического анализа и качественных и количественных тестов содержания порфобилиногена. До настоящего времени проблема диагностики и лечения заболеваний порфиринового обмена плохо освещается в отечественной литературе, что приводит к низкой выявляемости больных порфириями в сравнении с другими хорошо изученными патологиями. В результате этого в стране сохраняется высокий процент летальных случаев (более 60%) или глубокой инвалидизации в исходе этих заболеваний.

Литература

Паровичникова Е.Н. Острая перемежающаяся порфирия. Москва, 2004 г. 30 С.
Материалы сайта Гематологического Научного Центра РАМН.
Материалы сайта Московской медицинской академии.
Материалы сайта lekmed.ru.

Авторы

Шамрай Владимир Степанович – заведующий отделением гематологии ГУЗ Ростовская областная клиническая больница
Адрес ЛПУ: 344000, г. Ростов-на-Дону, ул. Благодатная, 170.
Тел. +7 (863) 2-24-23-57, 2-22-04-47.

Козырева Валентина Алексеевна – к.м.н., врач отделения гематологии ГУЗ Ростовская областная клиническая больница
Адрес ЛПУ: 344000, г. Ростов-на-Дону, ул. Благодатная, 170.
Тел. +7 (903) 403-63-98, e-mail:

Порфирия (Порфириновая болезнь): симптомы, причины, лечение

Порфирии — группа генетически обусловленных патологий, проявляющихся на фоне нарушения синтеза гема (промежуточного продукта метаболизма гемоглобина) и накопления его токсичных соединений в организме человека. Симптоматика заболеваний разнообразна: пациенты могут сталкиваться со светочувствительностью, высыпаниями на коже, хроническими болями в животе, частичным или полным параличом, острыми психозами. Диагностика метаболического расстройства осуществляется посредством молекулярно-генетических тестов и лабораторных анализов биоматериалов, полученных врачами от ребенка или взрослого. Медикаментозная терапия направлена на снижение концентрации токсических метаболитов в крови пациента. Хирургические вмешательства выполняются при осложненном течении патологии.

Общая информация

Порфириновая болезнь диагностируется сравнительно редко: российские врачи выявляют не более 12 случаев на 100 тысяч человек. Различные формы патологии получают распространение в отдельных регионах Земли. Так, признаки поздней кожной порфирии часто выявляется у жителей Южной Африки (1 случай на 800 человек). Острый перемежающийся тип заболевания характерен для жителей Северной Европы (1 случай на 1000 человек). Мужчины и женщины одинаково часто страдают от различных форм синтеза гема.

Причины развития

Основным фактором, провоцирующим развитие заболевания, становятся генетические мутации в организме носителя. Единственным исключением остается поздняя кожная порфирия — ее происхождение связано с патологиями печени или длительными интоксикациями человеческого организма солями тяжелых металлов.

Порфириновая болезнь относится к наследуемым метаболическим расстройствам. Отдельные симптомы порфирии или приступы сопровождающих ее психозов могут проявиться в любом возрасте. Специфический набор признаков патологии формируется после преодоления пациентом пубертатного возраста.

Синтез гема состоит из восьми последовательных этапов, протекающих под действием ферментов. Выработка сложных белковых соединений кодируется определенным геном. Порфириновая болезнь приводит к образованию ферментативных дефектов. Разные формы заболевания развиваются на фоне повреждения различных генетических кодов. Гем состоит из порфиринов, объединенных с железом. Продуцирование этих соединений выполняется тканями печени и костного мозга. На основании гема формируются гемоглобин. Нарушение его синтеза приводит к образованию токсичных метаболитов, скапливающихся в тканях человеческого организма.

Провоцирующими факторами манифестации порфириновой болезни становятся:

избыточная инсоляция;
недостаточное питание и скудный рацион;
систематические стрессы;
чрезмерное употребление алкоголя;
вирусные и бактериальные инфекции;
хронические интоксикации солями тяжелых металлов.

В отдельных случаях обострение патологии происходит из-за приема пациентами антибиотиков, антиконвульсантов, нестероидных противовоспалительных средств, пероральных контрацептивов.

Этиология

Нарушение химического состава ферментов, участвующих в продуцировании гема, приводит к формированию токсичных для человека метаболитов. Хронические формы порфирии характеризуются накоплением в тканях протопорфирина, копропорфирина и уропорфирина. Острые типы заболевания развиваются на фоне повышенной концентрации в крови порфобилиногена и дельта-аминолевулиновой кислоты (ДАЛК).

Накопление порфиринов в кожных покровах детей и взрослых происходит под действием ультрафиолета. Побочным эффектом этого процесса становится окисление липидов. Под действием солнечного света погибают клетки кожи. Копропорфирин провоцирует усиление пигментации дермы и усиленный рост волос. Отложение протопорфирина в печени становится причиной закупорки желчных протоков. Уропорфирины приводят к ускоренной деструкции эритроцитов в селезенке. ДАЛК и порфобилиноген накапливаются в нервных тканях и запускают процесс дегенерации аксонов.

Виды патологии

Врачи используют несколько типологий порфириновой болезни, основанных на клинической симптоматике, локализации нарушений метаболизма порфиринов или вовлеченных тканей. Наиболее часто гематологи выделяют три формы патологии: эритропоэтическую, острую печеночную и хроническую печеночную.

Эритропоэтический тип заболевания характеризуется поражением кожных покровов под действием солнечных лучей. Данная форма патологии рассматривается врачами как наиболее тяжелая.

Острые печеночные виды порфириновой болезни характеризуются приступообразным течением. Основной мишенью токсичных метаболитов гемоглобина становится нервная система. В редких случаях заболевание осложняется светочувствительностью.

Хронические печеночные болезни часто сопровождаются появлением поздней кожной порфирии. ПКП может оказаться наследственной или приобретенной патологией. Врачи рассматривают ее как наиболее благоприятный для лечения вид порфириновой болезни.

Симптомы

Ранние симптомы порфирии неспецифичны. Сроки дебюта рассмотренных выше форм заболевания различны: эритропический тип проявляется в 3–5 лет, острый печеночный — в 14–16 лет, хронический печеночный — после 40 лет. Вслед за манифестацией патологии пациенты сталкиваются со специфической симптоматикой.

Острые симптомы включают боли в животе, задержку стула, резкое повышение частоты сердечных сокращений, рост артериального давления, изменения окраски мочи. Пациент страдает от снижения чувствительности конечностей, ощущения ломоты в костях и суставах. Появляется мышечная слабость, в тяжелых случаях — паралич.

Позднее развиваются судорожные припадки, бред и галлюцинации.

ПКП характеризуется формированием участков гиперпигментации кожных покровов под воздействием солнечного света. Высыпания землистого или бронзового цвета возникают на лице, шее, ушных раковинах и кистях рук. При осложненном течении патологии пациент сталкивается с гипертрихозом: избыточный рост волос локализуется на лобно-височной области лица. На коже появляются пузыри-пустулы с жидким содержимым. Вскрывшийся очаг образует эрозию, после заживления которой образуется атрофический рубец.

Эритропоэтическая форма порфириновой болезни провоцирует развитие у пациента более выраженных признаков светочувствительности в сравнении с ПКП. Ребенок или взрослый испытывает сильную боль при попадании на кожу прямых солнечных лучей. Очаги эрозии занимают значительную площадь и приводят к формированию грубых рубцов, меняющих внешность человека. Рубцовая ткань снижает подвижность локтевых и коленных суставов. Моча пациента обретает красный или розовый оттенок, эмаль зубов становится красно-коричневой. Кожные покровы лица и тыльной поверхности кистей грубеют и утолщаются.

Диагностические мероприятия

Диагностика порфирии выполняется гематологом. Врач осматривает ребенка или взрослого и включает в анамнез все симптомы, которые могут указывать на нарушения в процессе синтеза гема. Пациенту предстоит ответить на вопросы о принимаемых медикаментах, режиме питания, перенесенных инфекционных заболеваниях. Девушек врач расспрашивает о стабильности менструального цикла, беременностях и абортах.

Следующим этапом диагностики становятся лабораторные тесты. Пациентам назначаются:

При наличии соответствующих показаний ребенок или взрослый посещает консультацию дерматолога, нефролога и гастроэнтеролога. Дифференциальная диагностика позволяет врачам исключить из анамнеза пациента неврологические и психиатрические патологии.

Терапевтический курс

Лечение острой и эритропоэтической порфирии требует госпитализации пациента. Лица, страдающие ПКП, могут проходить терапию в амбулаторных условиях. Современная медицина не располагает средствами, позволяющими полностью устранить нарушения в обмене порфиринов. Усилия врачей направлены на устранение симптомов заболевания и факторов, провоцирующих его обострения.

При острых формах патологии ребенку или взрослому назначаются производные аденозинтрифосфата, подавляющие синтез токсичного порфобилиногена. Дальнейшее лечение предусматривает прием пациентом больших дох глюкозы и переход на высокоуглеводную диету.

Эритропоэтический тип заболевания почти не поддается лечению. Основной терапевтической мерой становится ограничение пребывания пациента под солнечными лучами. Эрозии следует обрабатывать антисептическими средствами для предупреждения инфекционных поражений кожных покровов. Выраженный гемолиз (разрешение эритроцитов) становится показанием к удалению селезенки. В отдельных случаях пациентам показана трансплантация костного мозга.

При поздней кожной порфирии мужчинам и женщинам назначается плазмаферез и медикаментозная терапия. Применяемые препараты призваны снизить уровень всасывания порфиринов в ЖКТ.

Прогноз

Порфириновая болезнь относится к патологиям с неблагоприятным прогнозом. Пациенты с эритропоэтическим типом расстройства проживают 25–30 лет после постановки диагноза и начала лечения. Причиной смерти в 85% случаев становятся вторичные инфекции, развившиеся на фоне ослабления иммунитета человека. Острые порфирии завершаются летальным исходом в 15–20% клинически регистрируемых случаев. Смерть пациента наступает в результате паралича дыхательных мышц.

ПКП остается сравнительно благоприятной формой порфириновой болезни. Мужчинам и женщинам рекомендуется избегать провоцирующих осложнения факторов: скудного рациона, стрессов, избыточной инсоляции.

Диагностика и лечение порфирии в Москве

АО «Медицина» (клиника академика Ройтберга) обладает всем необходимым оборудованием для диагностики и лечения расстройств синтеза гема у детей и взрослых. Прием пациентов осуществляется в современном диагностическом комплексе, построенном с учетом последних достижений медицины.

Вопросы и ответы

Какой врач лечит порфириновую болезнь?

Лечение патологии осуществляется гематологом. При осложненном течении заболевания пациенту могут потребоваться консультации с другими врачами — иммунологом, терапевтом, нефрологом или гастроэнтерологом.

Передается ли порфирия от носителя к здоровому человеку?

Передача патологии от носителя к здоровому человеку невозможна. Заболевание наследуется детьми от родителей или приобретается под действием факторов риска.

Существует ли комплекс профилактических мер, позволяющих предупредить расстройство синтеза гема?

Современная медицина не располагает средствами для профилактики данной патологии. Носителям заболевания, планирующим рождение детей, следует посетить генетика. Врач изучит анамнезы потенциальных родителей и назначит паре необходимые анализы. Результаты лабораторных исследований позволят оценить вероятность развития порфириновой болезни у ребенка.

HemOncIm

Клинические наблюдения Вторичные порфиринурии (обзор литературы и собственные клинические наблюдения)

Д.В.Федорова¹, С.П.Хомякова¹, А.С.Козловский², В.Л.Сурин³

¹ Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева Минздрава России, Москва, Российская Федерация;
² Российская детская клиническая больница Минздрава России, Москва, Российская Федерация;
³ Гематологический научный центр Минздрава России, Москва, Российская Федерация

Ключевые слова: вторичные порфиринурии, дети, диагностика, копропорфиринурия, метаболизм гема, острые порфирии, полинейропатия, психоневрологическая симптоматика

В статье приведен обзор данных литературы относительно вторичных нарушений метаболизма предшественников гема и их клинической значимости в контексте дифференциальной диагностики с «истинными» наследственными порфириями. Вторичные нарушения порфиринового обмена являются малоизученной проблемой. Принято считать, что аккумуляция копро- и уропорфиринов сама по себе не может вызвать неврологическую симптоматику, сходную с таковой при острых печеночных порфириях. Вместе с тем, в литературе можно найти описания пациентов с остро возникшими полинейропатиями или энцефалопатиями, у которых обнаруживали копропорфиринурию. Авторы подчеркивают значимость исключения острых порфирий у пациентов с сочетанием полинейропатии и абдоминального болевого синдрома, фоточувствительности, вегетативной дисфункции. Кроме того, в статье приведены четыре собственных клинических наблюдения пациентов детского и подросткового возраста, у которых на основании клинической картины было заподозрено наличие острой порфирии. Однако в результате обследования было выявлено только умеренное повышение экскреции поздних предшественников гема. Таким образом, диагноз острой печеночной порфирии не был подтвержден. Вместе с тем, генез вторичной порфиринурии у данных пациентов, как и причинноследственная связь неврологической симптоматики и нарушений порфиринового обмена, осталась невыясненной.

DOI: 10.20953/1726-1708-2016-3-46-53

Читать статью — PDF Все статьи номера

Трансметалляция порфиринов на поверхности с окислительно-восстановительным обменом Pb / Cu

Комплексы металлов на поверхностях и интерфейсах играют важную роль во многих областях современной технологии, включая катализ, сенсоры и органическую электронику. Важным аспектом этих поверхностей раздела является возможный обмен металлическим центром, поскольку эта реакция может радикально изменить свойства комплекса металла и, следовательно, границы раздела. Здесь мы демонстрируем, что такие реакции обмена металлов действительно возможны и могут протекать уже при умеренных температурах даже в отсутствие растворителей.В частности, мы исследовали окислительно-восстановительную трансметалляцию монослоя свинца ( II ) -тетрафенилпорфирина (PbTPP) медью с поверхности Cu (111) в условиях сверхвысокого вакуума (UHV) с использованием нескольких поверхностно-чувствительных методов. Температурно-зависимая рентгеновская фотоэлектронная спектроскопия (XPS) показывает, что обмен Pb / Cu начинается уже при температуре ниже 380 К и завершается при 600 К. Идентичность продукта реакции, CuTPP, подтверждается масс-спектрометрическим детектированием в запрограммированной температуре. реакция (TPR) эксперимент.Сканирующая туннельная микроскопия (СТМ) проливает свет на структуру адсорбата PbTPP при 300 K и выявляет структурные изменения, сопровождающие трансметаллирование и побочные реакции фенильных заместителей. Более того, отдельные свободные атомы Pb наблюдаются как продукт обмена металлов.

У вас есть доступ к этой статье

Подождите, пока мы загрузим ваш контент… Что-то пошло не так. Попробуйте снова?

Произошла ошибка при настройке пользовательского файла cookie

Этот сайт использует файлы cookie для повышения производительности. Если ваш браузер не принимает файлы cookie, вы не можете просматривать этот сайт.

Настройка вашего браузера для приема файлов cookie

Существует множество причин, по которым cookie не может быть установлен правильно. Ниже приведены наиболее частые причины:

В вашем браузере отключены файлы cookie. Вам необходимо сбросить настройки своего браузера, чтобы он принимал файлы cookie, или чтобы спросить вас, хотите ли вы принимать файлы cookie.
Ваш браузер спрашивает вас, хотите ли вы принимать файлы cookie, и вы отказались. Чтобы принять файлы cookie с этого сайта, используйте кнопку «Назад» и примите файлы cookie.
Ваш браузер не поддерживает файлы cookie. Если вы подозреваете это, попробуйте другой браузер.
Дата на вашем компьютере в прошлом. Если часы вашего компьютера показывают дату до 1 января 1970 г., браузер автоматически забудет файл cookie. Чтобы исправить это, установите правильное время и дату на своем компьютере.
Вы установили приложение, которое отслеживает или блокирует установку файлов cookie. Вы должны отключить приложение при входе в систему или проконсультироваться с системным администратором.

Почему этому сайту требуются файлы cookie?

Этот сайт использует файлы cookie для повышения производительности, запоминая, что вы вошли в систему, когда переходите со страницы на страницу. Чтобы предоставить доступ без файлов cookie потребует, чтобы сайт создавал новый сеанс для каждой посещаемой страницы, что замедляет работу системы до неприемлемого уровня.

Что сохраняется в файле cookie?

Этот сайт не хранит ничего, кроме автоматически сгенерированного идентификатора сеанса в cookie; никакая другая информация не фиксируется.

Как правило, в файлах cookie может храниться только информация, которую вы предоставляете, или выбор, который вы делаете при посещении веб-сайта. Например, сайт не может определить ваше имя электронной почты, пока вы не введете его. Разрешение веб-сайту создавать файлы cookie не дает этому или любому другому сайту доступа к остальной части вашего компьютера, и только сайт, который создал файл cookie, может его прочитать.

Произошла ошибка при настройке пользовательского файла cookie

Этот сайт использует файлы cookie для повышения производительности.Если ваш браузер не принимает файлы cookie, вы не можете просматривать этот сайт.

Настройка вашего браузера для приема файлов cookie

В вашем браузере отключены файлы cookie. Вам необходимо сбросить настройки своего браузера, чтобы он принимал файлы cookie, или чтобы спросить вас, хотите ли вы принимать файлы cookie.
Ваш браузер спрашивает вас, хотите ли вы принимать файлы cookie, и вы отказались.Чтобы принять файлы cookie с этого сайта, используйте кнопку «Назад» и примите файлы cookie.
Ваш браузер не поддерживает файлы cookie. Если вы подозреваете это, попробуйте другой браузер.
Дата на вашем компьютере в прошлом. Если часы вашего компьютера показывают дату до 1 января 1970 г., браузер автоматически забудет файл cookie. Чтобы исправить это, установите правильное время и дату на своем компьютере.
Вы установили приложение, которое отслеживает или блокирует установку файлов cookie.Вы должны отключить приложение при входе в систему или проконсультироваться с системным администратором.

Почему этому сайту требуются файлы cookie?

Что сохраняется в файле cookie?

Биполярная пластина из нержавеющей стали, покрытая композитными покрытиями полианилин / цинк-порфирин для топливного элемента с протонообменной мембраной

Наполи, Р., Гандиглио, М., Ланцини, А. и Сантарелли, М. Технико-экономический анализ систем топливных элементов микро-ТЭЦ с PEMFC и SOFC для жилого сектора. Energ. Здания 103 , 131–146 (2015).

Артикул Google ученый

Тауфик, Х., Хунг, Й. и Махаджан, Д. Металлические биполярные пластины для топливных элементов PEM — обзор. J. Источники энергии 163 , 755–767 (2007).

ADS CAS Статья Google ученый

Цзян, Л. и др. . Критерии проектирования и испытаний материалов биполярных пластин для топливных элементов с ПЭМ. Mater. Res. Soc. Symp. Proc. 393 , 151–155 (1995).

Артикул Google ученый

Мехта В. и Купер Дж. С. Обзор и анализ конструкции и производства топливных элементов с PEM. J. Источники энергии 114 , 32–53 (2003).

ADS CAS Статья Google ученый

Антунес, Р. А., Оливейра, М. К. Л., Этт, Г. и Этт, В. Коррозия металлических биполярных пластин для топливных элементов PEM: обзор. Внутр. J. Hydrogen Energy 35 , 3632–3647 (2010).

CAS Статья Google ученый

Карими, С., Фрейзер, Н., Робертс, Б. и Фоулкс, Ф. Р. Обзор металлических биполярных пластин для топливных элементов с протонообменной мембраной: материалы и методы изготовления. Adv.Матер. Sci. Англ. 2012 , 1–22 (2012).

Артикул Google ученый

Юань, X. Z., Wang, H., Zhang, J. & Wilkinson, D. P. Биполярные пластины для топливных элементов PEM — от материалов до обработки. J. New Mater. Электрохим. Syst. 8 , 257–267 (2005).

CAS Google ученый

Кумагаи, М., Мён, С.-Т., Кувата, С., Asaishi, R. & Yashiro, H. Коррозионное поведение аустенитных нержавеющих сталей в зависимости от pH для использования в качестве биполярных пластин в топливных элементах с полимерным электролитом мембран. Электрохим. Acta 53 , 4205–4212 (2008).

CAS Статья Google ученый

Jiang, L. et al. . Электрополимеризация антикоррозионного покрытия проводящего полипиррола, легированного камфорсульфоновой кислотой, для биполярных пластин 304SS. Заявл. Серфинг. Sci. 426 , 87–98 (2017).

ADS CAS Статья Google ученый

10.

Деяб М.А. Защита от коррозии алюминиевых биполярных пластин с полианилиновым покрытием, содержащим углеродные нанотрубки, в кислой среде внутри топливного элемента с полимерно-электролитной мембраной. J. Источники энергии 268 , 50–55 (2014).

ADS CAS Статья Google ученый

11.

Kahveci, E. E. и Taymaz, I. Экспериментальное исследование по оценке характеристик топливного элемента PEM путем покрытия биполярной пластины материалами, имеющими разный угол контакта. Топливо 253 , 1274–1281 (2019).

CAS Статья Google ученый

12.

Рен, Ю. Дж. И Зенг, К. Л. Влияние проводящих композитных покрытий полипиррол / полианилин на коррозионную стойкость нержавеющей стали типа 304 для биполярных пластин топливных элементов с протонообменной мембраной. J. Источники энергии 182 , 524–530 (2008).

ADS CAS Статья Google ученый

13.

Цю, К., Лю, Д., Цзинь, К., Фанг, Л. и Се, Г. Дж. Робертсон, Электрохимическая функционализация нержавеющей стали 316 полианилин-графеноксидом: Исследование коррозионной стойкости. Mater. Chem. Phys. 198 , 90–98 (2017).

CAS Статья Google ученый

14.

Ho, W.-Y., Pan, H.-J., Chang, C.-L., Wang, D.-Y. И Хванг Дж. Коррозия и электрические свойства многослойных покрытий на нержавеющей стали для биполярных пластин PEMFC. Surf. Покрытия Технол. 202 , 1297–1301 (2007).

CAS Статья Google ученый

15.

Луо, К., Се, Х., Ван, К., Луо, Г. и Лю, К. Обзор применения и характеристик углеродных нанотрубок в топливных элементах. Журнал наноматериалов , Идентификатор статьи 560392 , 1–10 (2015).

16.

Рамезанзаде Б., Мохамадзаде Могхадам М. Х., Шохани Н. и Махдавиан М. Влияние высококристаллических и проводящих композитов полианилин / оксид графена на характеристики защиты от коррозии эпоксидного покрытия с высоким содержанием цинка. Chem. Англ. J. 320 , 363–375 (2017).

CAS Статья Google ученый

17.

Шарма С., Чжан К., Гупта Г. и Сантамария Д. Г. Исследование покрытий из наночастиц PANI-TiN в среде PEFC: повышение коррозионной стойкости и проводимости биполярных пластин из нержавеющей стали. Энергия 10 , 1–13 (2017).

Google ученый

18.

Цзян, Л., Сайед, Дж. А., Лу, Х. и Мэн, X. Электроосаждение на месте электропроводящего композитного покрытия полипиррол-графеноксид для защиты от коррозии биполярных пластин 304SS. J. Сплавы Compd. 770 , 35–47 (2019).

CAS Статья Google ученый

19.

Гао, Ю. З., Сайед, Дж. А., Лу, Х. Б. и Мэн, X. К. Антикоррозионные свойства электрополимеризованного покрытия PANI, легированного фосфорно-молибденовой кислотой, на 304SS. Заявл. Серфинг. Sci. 360 , 389–397 (2016).

ADS CAS Статья Google ученый

20.

Show, Y. & Takahashi, K. Биполярная пластина из нержавеющей стали, покрытая композитной пленкой из углеродных нанотрубок (CNT) / политетрафторэтилена (PTFE) для топливных элементов с протонообменной мембраной (PEMFC). J. Источники энергии 190 , 322–325 (2009).

ADS CAS Статья Google ученый

21.

Кадиш, В., Смит, К. М. и Гилард, Р. Справочник по науке о порфиринах; World Scientific Publishing Co .: Singapore, Volume 44 (2016).

22.

Деяб М.А. и др. . Синтез и характеристики нанокомпозита алкидная смола / М-порфирины для защиты от коррозии. Прог. Орг. Пальто. 105 , 286–290 (2017).

CAS Статья Google ученый

23.

Деяб М.А., Заки М.Т. и Нессим М.И. Ингибирование кислотной коррозии углеродистой стали с использованием четырех тетрафторборатов имидазолия ионных жидкостей . J. Mol. Liq. 229 , 396–404 (2017).

CAS Статья Google ученый

24.

Деяб М.А. Ингибирование коррозии и адсорбционное поведение сульфата лаурилового эфира натрия на углеродистой стали L80 в растворе уксусной кислоты и его синергизм с этанолом. J. Surfact. Deterg. 18 , 405–411 (2015).

CAS Статья Google ученый

25.

Дейаб, М. А., Кира, С. Т., Эль Сабаг, С. М. Диглюконат хлоргексидина в качестве ингибитора коррозии для растворения углеродистой стали в эмульгированном дизельном топливе. Коррос. Sci. 53 , 2592–2597 (2011).

CAS Статья Google ученый

26.

Prajila, M., Rugmini Ammal, P. & Joseph, A. Сравнительные исследования характеристик ингибирования коррозии трех различных оснований Шиффа на основе триазина, HMMT, DHMMT и MHMMT, для мягкой стали, подвергнутой воздействию серной кислоты. Египет. J. Pet. 27 , 467–475 (2018).

Артикул Google ученый

27.

Деяб М.А. Децилглюкозид как ингибитор коррозии для магниево-воздушной батареи. J. Источники энергии 325 , 98–103 (2016).

ADS CAS Статья Google ученый

28.

Wang, Y. et al. . Приготовление и эксплуатация электропроводящего двухслойного покрытия TiO, легированного ниобием, TiO ₂ / полианилин для биполярных пластин из нержавеющей стали 316 L топливных элементов с протонообменной мембраной. RSC Adv. 8 , 19426–19431 (2018).

CAS Статья Google ученый

29.

Могхадам, М. Х. М., Сабури, С., Гударзи, М. М. и Шариф, Ф. Полимеризация и кристаллизация, вызванная оксидом графена, для получения высокопроводящего композита полианилин / оксид графена. J. Polym. Sci. Pol. Chem. 52 , 1545–1554 (2014).

Артикул Google ученый

30.

Чжан, Дж. Электрокатализаторы топливных элементов PEM и слой катализатора (Спрингер, Лондон), стр. 359–361. (2008).

31.

Деяб М.А. Влияние галогенид-ионов на образование H ₂ во время коррозии алюминия в муравьиной кислоте и с использованием некоторых неорганических ингибиторов для контроля выделения водорода. J. Источники энергии 242 , 86–90 (2013).

ADS CAS Статья Google ученый

32.

Деяб, М.A. Образование водорода во время коррозии углеродистой стали в кротоновой кислоте и использование некоторых органических поверхностно-активных веществ для контроля выделения водорода. Внутр. J. Hydrog. Энергетика 38 , 13519–13511 (2013).

Артикул Google ученый

33.

Zhang, K. & Sharma, S. Site-Selective, Low-Loading, гибридные покрытия наночастиц Au – полианилин с повышенной коррозионной стойкостью и проводимостью для топливных элементов. ACS Sustain.Chem. Англ. 5 , 277–286 (2017).

CAS Статья Google ученый

34.

Abaci, S. & Nessark, B. Характеристика и антикоррозионные свойства покрытия композитного материала (PANI + TiO ₂) на нержавеющей стали A304. J. Coat. Technol. Res. 12 , 107–120 (2015).

CAS Статья Google ученый

35.

Деяб М.А. Электрохимические исследования ингибирования питтинговой коррозии мягкой стали провитамином B5 в циркулирующей охлаждающей воде. Электрохим. Acta 202 , 262–268 (2016).

CAS Статья Google ученый

36.

Deyab, MA, Essehli, R. & El Bali, B. Оценка эффективности фосфата NaCo (H ₂ PO ₃) 3.H ₂ O в качестве ингибитора коррозии алюминия в двигателе растворы теплоносителя. RSC Adv. 5 , 48868–48874 (2015).

CAS Статья Google ученый

37.

Фоад Эль-Щербини, Э. Э., Абд-Эль-Вахаб, С. М., Амин, М. А. и Дейаб, М. А. Электрохимическое поведение олова в растворах бората натрия и влияние галогенид-ионов и некоторых неорганических ингибиторов. Коррос. Sci. 48 , 1885–1898 (2006).

CAS Статья Google ученый

38.

Деяб М.А. Влияние углеродных нанотрубок на коррозионную стойкость алкидного покрытия, погруженного в раствор хлорида натрия. Прог. Орг. Пальто. 85 , 146–150 (2015).

CAS Статья Google ученый

39.

Дейаб, М. А., Де Риккардис, А. и Меле, Г. Новые нанокомпозитные покрытия на основе эпоксидных смол и фталоцианинов металлов для защиты от коррозии углеродистой стали. J. Mol. Liq. 220 , 513–517 (2016).

CAS Статья Google ученый

40.

Дейаб, М. А., Де Риккардис, А., Блуаз, Э. и Меле, Г. Роман h3Pc / эпоксидные нанокомпозиты: Исследование электрохимических и механических свойств антикоррозионного покрытия. Прог. Орг. Пальто. 119 , 31–35 (2018).

CAS Статья Google ученый

41.

Collman, J. P. et al. .Электропроводящие полимеры, полученные из металлопорфиринов железа, рутения и осмия: подход к шашлыку. Proc. Natl. Акад. Sci. 83 , 4581–4585 (1986).

ADS CAS Статья Google ученый

42.

Collman, J. P. et al. . Синтетические, электрохимические, оптические исследования и исследования проводимости координационных полимеров железа, рутения и октаэтилпорфирина осмия. J. Am. Chem.Soc. 109 , 4606–4614 (1987).

CAS Статья Google ученый

Передача энергии возбуждения и формирование состояний квартета через обмен в порфирин-тритиловых системах — Northwestern Scholars

TY — JOUR

T1 — Передача энергии возбуждения и формирование квартета через обмен в порфирин-тритиловых системах

AU — N , Оливер

AU — Флек, Нико

AU — Лоренцо, Эммалин Р.

AU — Василевски, Майкл Р.

AU — Schiemann, Olav

AU — Gilch, Peter

AU — Richert, Sabine

N1 — Информация о финансировании: Эта работа была поддержана Deutsche Forschungsgemeinschaft (DFG, Немецкий исследовательский фонд) — проект № 417643975 (SR) и GRK 2482 ′ ModISC ′, проект B2 (PG), а также Университетом Фрайбурга в рамках проекта № 2100297101 (Innovationsfonds Forschung). и Национальный научный фонд США в рамках гранта №CHE ‐ 12 (M.R.W.). Авторы выражают признательность за поддержку со стороны земли Баден-Вюртемберг через bwHPC и Немецкий исследовательский фонд (DFG) через грант номер INST 40 / 467-1 FUGG (кластер JUSTUS) и благодарят SIBW / DFG за финансирование приборов EPR, эксплуатируемых в Центр MagRes Университета Фрайбурга (грант INST 39 / 928-1 FUGG). E.R.L. был поддержан исследовательской стипендией Национального научного фонда США (DGE ‐ 1842165). S.R. выражает благодарность проф.С. Веберу (Университет Фрайбурга, Германия) за предоставление ей доступа к его приборам и оборудованию EPR, а также профессору А. ван дер Эсту (Университет Брока, Канада) за плодотворные обсуждения. Финансирование открытого доступа организовано и организовано Projekt DEAL. Авторские права издателя: © 2020 Авторы. Опубликовано Wiley-VCH GmbH

PY — 2021/2/5

Y1 — 2021/2/5

N2 — Фотогенерированные мультиспиновые системы имеют большие перспективы для ряда технологических приложений в различных областях, включая молекулярную спинтронику и др. искусственный фотосинтез.Однако дальнейшее развитие этих приложений за счет целенаправленного проектирования материалов с определенными магнитными свойствами в настоящее время все еще страдает от недостатка понимания факторов, влияющих на динамику и механизмы лежащего в основе возбужденного состояния на молекулярном уровне. В частности, в основном отсутствуют систематические исследования с использованием различных методов для получения дополнительной информации. В этой работе исследуются фотофизические и магнитные свойства ряда трех ковалентно связанных порфирин-тритильных соединений, соединенных фенильным спейсером.Объединив результаты спектроскопии фемтосекундного нестационарного поглощения и электронного парамагнитного резонанса, мы определяем эффективность конкурирующих путей реакции возбужденного состояния и характеризуем магнитные свойства отдельных спиновых состояний, образованных взаимодействием между триплетом хромофора и стабильным радикалом. Различия, наблюдаемые для трех исследуемых соединений, рационализированы в контексте имеющихся теоретических моделей, и обсуждаются последствия результатов этого исследования для дизайна молекулярной системы с улучшенной межсистемной эффективностью пересечения.

AB — Фотогенерированные мультиспиновые системы имеют большие перспективы для ряда технологических приложений в различных областях, включая молекулярную спинтронику и искусственный фотосинтез. Однако дальнейшее развитие этих приложений за счет целенаправленного проектирования материалов с определенными магнитными свойствами в настоящее время все еще страдает от недостатка понимания факторов, влияющих на динамику и механизмы лежащего в основе возбужденного состояния на молекулярном уровне. В частности, в основном отсутствуют систематические исследования с использованием различных методов для получения дополнительной информации.В этой работе исследуются фотофизические и магнитные свойства ряда трех ковалентно связанных порфирин-тритильных соединений, соединенных фенильным спейсером. Объединив результаты спектроскопии фемтосекундного нестационарного поглощения и электронного парамагнитного резонанса, мы определяем эффективность конкурирующих путей реакции возбужденного состояния и характеризуем магнитные свойства отдельных спиновых состояний, образованных взаимодействием между триплетом хромофора и стабильным радикалом.Различия, наблюдаемые для трех исследуемых соединений, рационализированы в контексте имеющихся теоретических моделей, и обсуждаются последствия результатов этого исследования для дизайна молекулярной системы с улучшенной межсистемной эффективностью пересечения.

кВт — усиленное межсистемное пересечение

кВт — передача энергии возбуждения

кВт — возбужденные мультиспиновые системы

кВт — формирование квартетного состояния

кВт — нестационарная спектроскопия ЭПР

UR — http: // www.scopus.com/inward/record.url?scp=850

293&partnerID=8YFLogxK

UR — http://www.scopus.com/inward/citedby.url?scp=850

293&partnerID=8YFLogxK

06 U2 / Chem.

DO — 10.1002 / chem.202002805

M3 — Артикул

C2 — 32681763

AN — SCOPUS: 850

293

VL — 27

SP — 2683

EP — 2691

AO — European Journal

JF — Химия — Европейский журнал

SN — 0947-6539

IS — 8

ER —

Обзор порфирии: основы практики, предпосылки, патофизиология

Champe PC, Harvey RA, eds.Превращение аминокислот в специализированные продукты. Биохимия . 2-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Липпинкотт, Уильямс и Уилкинс; 1994. 260-1.

Рамануджам В.М., Андерсон К.Е. Диагностика порфирии — Часть 1: Краткий обзор порфирии. Curr Protoc Hum Genet . 2015 1. 86: 17.20.1-17.20.26. [Медлайн].

Bissell DM, Anderson KE, Bonkovsky HL. Порфирия. N Engl J Med . 2017 31 августа. 377 (9): 862-872.[Медлайн].

Лейн Н. Рожденный в пурпурном: история порфирии. Научный Америкэн . 16 декабря 2002 г. [Полный текст].

Купер Дж. Болезнь Кинга Джорджа — порфирия. Королева Шарлотта, 1744-1818: двуязычная выставка. Доступно по адресу http://people.virginia.edu/~jlc5f/charlotte/porphyria.html. Дата обращения: 3 декабря 2018 г.

Гокмен А., Питерс Х.А., Криппс Д. Д., Брайан Г. Т., Моррис С. Р.. Эпизод гексахлорбензола в Турции. Биомедицинская среда Sci . 1989 марта 2 (1): 36-43. [Медлайн].

Poblete-Gutierrez P, Badeloe S, Wiederholt T, Merk HF, Frank J. Двойные порфирии. Эксп Дерматол . 2006 Сентябрь 15 (9): 685-91. [Медлайн]. [Полный текст].

Bissell DM, Lai JC, Meister RK, Blanc PD. Роль дельта-аминолевулиновой кислоты в симптомах острой порфирии. Am J Med . 2015 Март 128 (3): 313-7. [Медлайн]. [Полный текст].

Фуруяма К., Канеко К., Варгас ПД.Гем как великолепная молекула, выполняющая множество задач: гем определяет свою судьбу и управляет гомеостазом клетки. Тохоку Дж. Экспер. Мед. . 2007 Сентябрь 213 (1): 1-16. [Медлайн]. [Полный текст].

Gázquez Sisteré I, Luján Mavila K, Chordá Ribelles J, Touzón López C. [Острая перемежающаяся порфирия: диагностическая дилемма]. Гастроэнтерол Гепатол . Июнь-июль 2010 г. 33 (6): 436-9. [Медлайн].

Бенасси Ф, Риги Э, Чимато П., Парравичини Р.Кардиохирургия у пациентов с острой перемежающейся порфирией. J Card Surg . 2011, 18 декабря. [Medline].

Kuo HC, Huang CC, Chu CC, Lee MJ, Chuang WL, Wu CL, et al. Неврологические осложнения острой перемежающейся порфирии. евро Neurol . 2011. 66 (5): 247-52. [Медлайн].

[Рекомендации] Стейн П., Бадминтон М., Барт Дж., Рис Д., Стюарт М.Ф., Британская и ирландская сеть порфирии. Рекомендации по передовой практике клинического ведения острых приступов порфирии и их осложнений. Энн Клин Биохим . 2013 май. 50 (Пт 3): 217-23. [Медлайн]. [Полный текст].

Doss MO, Stauch T., Gross U, et al. Третий случай Досс-порфирии (дефицит дегидратазы дельта-амино-левулиновой кислоты) в Германии. J Наследовать Metab Dis . 2004. 27 (4): 529-36. [Медлайн].

Hedger RW, Wehrmacher WH, French AV. Синдром порфирии, связанный с диабетическим нефросклерозом и эритропоэтином. Компр Тер . 2006 г.32 (3): 163-71. [Медлайн].

Дайер Дж., Гаррик Д.П., Инглис А., Пай ИФ. Пламбопорфирия (дефицит ALAD) у ведущего работника: сценарий потенциальной диагностической путаницы. Br J Ind Med . 1993 Декабрь 50 (12): 1119-21. [Медлайн]. [Полный текст].

Lee DS, Flachsova E, Bodnarova M, et al. Структурные основы наследственной копропорфирии. Proc Natl Acad Sci U S A . 2005 г. 4 октября. 102 (40): 14232-7. [Медлайн]. [Полный текст].

Elder GH, Hift RJ, Meissner PN.Острые порфирии. Ланцет . 1997 31 мая. 349 (9065): 1613-7. [Медлайн].

Nordmann Y, Grandchamp B, de Verneuil H, et al. Гардеропорфирия: вариант наследственной копропорфирии. Дж. Клин Инвест . 1983 Сентябрь 72 (3): 1139-49. [Медлайн]. [Полный текст].

Сингал А.К., Андерсон К.Е. Variegate Porphyria. Pagon RA et al. Джин Обзоры . Фев. Сиэтл: Вашингтонский университет; 2013.

Сингал А.К., Андерсон К.Э., Адам М.П., Ардингер Х.Х., Пагон Р.А., Уоллес С.Е. и др.Variegate Porphyria. Semin Liver Dis . 14 февраля 2013 г. 18 (1): 33-41. [Медлайн]. [Полный текст].

Lecha M, Puy H, Deybach JC. Эритропоэтическая протопорфирия. Орфанет Дж. Редкий Диск . 2009 10 сентября, 4:19. [Медлайн]. [Полный текст].

Балвани М. Эритропоэтическая протопорфирия и Х-связанная протопорфирия: патофизиология, генетика, клинические проявления и лечение. Мол Генет Метаб . 2019 ноябрь 128 (3): 298-303.[Медлайн].

Мадан П., Шааф С.П., Вардхан П. и др. Ганс Гюнтер и его болезнь. Фотодерматол Photoimmunol Photomed . 2007 декабря 23 (6): 261-3. [Медлайн].

Эрвин А.Л., Десник Р.Дж. Врожденная эритропоэтическая порфирия: последние достижения. Мол Генет Метаб . 2019 ноябрь 128 (3): 288-297. [Медлайн].

Сигер М.Дж., Ватли С.Д., Ансти А.В., Миллард Т.П. Х-сцепленная доминантная протопорфирия: новая порфирия. Клин Эксп Дерматол . 2014 Январь 39 (1): 35-7. [Медлайн].

Cribier B, Chiaverini C, Dali-Youcef N, et al. Поздняя кожная порфирия, гепатит С, уропорфириноген декарбоксилаза и мутации гена HFE. Исследование случай-контроль. Дерматология . 2009. 218 (1): 15-21. [Медлайн].

Teubner A, Richter M, Schuppan D, Kostler E, Stolzel U. [Гепатит C, гемохроматоз и поздняя кожная порфирия] [немецкий]. Dtsch Med Wochenschr .2006 31 марта, 131 (13): 691-5. [Медлайн].

Россманн-Рингдаль I, Олссон Р. Поздняя кожная порфирия в шведской популяции: факторы риска и осложнения. Acta Derm Venereol . 2005. 85 (4): 337-41. [Медлайн]. [Полный текст].

Вайс Ю., Чен Б., Ясуда М., Назаренко И., Андерсон К.Е., Десник Р.Дж. Поздняя кожная порфирия и гепатоэритропоэтическая порфирия: идентификация 19 новых мутаций декарбоксилазы уропорфириноген III. Мол Генет Метаб .2019 ноябрь 128 (3): 363-366. [Медлайн].

Лю Л.У., Филлипс Дж., Бонковски Х., Консорциум Porphyrias Сети клинических исследований редких заболеваний, Адам М.П., Ардингер Х.Х., et al. Семейная Porphyria Cutanea Tarda. 8 сентября 2016 года. [Medline]. [Полный текст].

Андерсон К.Е., Сасса С., Бишоп Д.Ф., Десник Р.Дж. Нарушения биосинтеза гема: Х-сцепленная сидеробластная анемия и порфирии. Scriver CR, Beaudet AL, Sly WS и др., Ред. Метаболические и молекулярные основы наследственных заболеваний .Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: Макгроу Хилл; 2001. 2991-3062.

Maniangatt SC, Panicker JN, Thomas M, Pavithran K. Редкий случай порфирии. Анн Акад Мед Сингапур . 2004 Май. 33 (3): 359-61. [Медлайн]. [Полный текст].

Tollånes MC, Aarsand AK, Villanger JH, Støle E, Deybach JC, Marsden J, et al. Создание сети специализированных центров порфирии — влияние на диагностические мероприятия и услуги. Орфанет Дж. Редкий Диск . 2012 декабрь 10.7:93. [Медлайн]. [Полный текст].

Старейшина Дж., Харпер П., Бадминтон М., Сандберг С., Дейбах Дж. Заболеваемость наследственными порфириями в Европе. J Наследовать Metab Dis . 2013 Сентябрь 36 (5): 849-57. [Медлайн].

Андерсон К.Е., Блумер Дж. Р., Бонковски Г. Л. и др. Рекомендации по диагностике и лечению острых порфирий. Энн Интерн Мед. . 2005 15 марта. 142 (6): 439-50. [Медлайн].

Tasnadi G, Bor M, Pusztai A.[Лечение острых порфирий. Важность наблюдения за пациентами и носителями] [венгерский]. Орв Хетиль . 2003 г. 11 мая. 144 (19): 933-8. [Медлайн].

Tasnadi G, Bor M, Pusztai A., Szekely E. [Острые порфирии в дифференциальной диагностике] [венгерский]. Орв Хетиль . 2003 27 апреля. 144 (17): 811-8. [Медлайн].

Лю Ю.П., Лиен В.С., Фанг С.С. и др. ЭД при острой порфирии. Am J Emerg Med . 2005 Март.23 (2): 164-7. [Медлайн].

Циммерманн М., Бонаккурсо С., Валериус С., Хаманн Г.Ф. [Острая перемежающаяся порфирия. Клинический хамелеон: тематическое исследование 40-летней пациентки] [немецкий]. Нервенарцт . 2006 декабрь 77 (12): 1501-5. [Медлайн].

Diot E, Corcia P, Zannad N, et al. [Благоприятный исход острой порфировой невропатии после лечения аргинатом гема] [французский язык]. Rev Neurol (Париж) . 2007 ноябрь 163 (11): 1100-2.[Медлайн].

Трэйси Дж. А., Дайк П. Дж. Порфирия и ее неврологические проявления. Handb Clin Neurol . 2014. 120: 839-49. [Медлайн].

Andersson C, Nilsson A, Backstrom T. Атипичный приступ острой перемежающейся порфирии — парез, но без боли в животе. J Intern Med . 2002 Сентябрь 252 (3): 265-70. [Медлайн]. [Полный текст].

Bylesjo I, Forsgren L, Lithner F, Boman K. Эпидемиология и клинические характеристики приступов у пациентов с острой перемежающейся порфирией. Эпилепсия . 1996 г., 37 (3): 230-5. [Медлайн].

Ellencweig N, Schoenfeld N, Zemishlany Z. Острая перемежающаяся порфирия: психоз как единственное клиническое проявление. ISR J Psychiatry Relat Sci . 2006. 43 (1): 52-6. [Медлайн].

Millward LM, Kelly P, King A, Peters TJ. Беспокойство и депрессия при острых порфириях. J Наследовать Metab Dis . 2005. 28 (6): 1099-107. [Медлайн].

Петерс Т.Дж., Дикон А.С.Международные авиаперелеты: фактор риска приступов острой перемежающейся порфирии. Clin Chim Acta . 2003 Сентябрь 335 (1-2): 59-63. [Медлайн].

Hift RJ, Meissner PN. Анализ 112 острых порфировых приступов в Кейптауне, Южная Африка: данные о том, что острая перемежающаяся порфирия и пестрая порфирия различаются по восприимчивости и тяжести. Медицина (Балтимор) . 2005 Январь 84 (1): 48-60. [Медлайн].

Park KH, Park DY, Kim JB и др.[Поздняя кожная порфирия, проявляющаяся желтухой] [корейский]. Корейский J Hepatol . 2004 декабрь 10 (4): 308-12. [Медлайн]. [Полный текст].

Yuan T, Li YH, Wang X, Gong FY, Wu XY, Fu Y, et al. Острая перемежающаяся порфирия: диагностическая проблема для эндокринолога. Chin Med J (англ.) . 2015 20 июля. 128 (14): 1980-1. [Медлайн]. [Полный текст].

Rich MW. Поздняя кожная порфирия. Не забывайте смотреть на мочу. Постградская медицина .1999 апр. 105 (4): 208-10, 213-4. [Медлайн].

Бонковский HL. Нейровисцеральные порфирии: что нужно знать гематологу. Hematology Am Soc Hematol Educational Program . 2005. 24-30. [Медлайн]. [Полный текст].

Толланд Дж. П., Маккеун П. П., Корбетт-младший. Псевдопорфирия, вызванная вориконазолом. Фотодерматол Photoimmunol Photomed . 2007 23 февраля (1): 29-31. [Медлайн].

Пищик Э., Кауппинен Р. Обновленная информация о клиническом ведении острой перемежающейся порфирии. Приложение Clin Genet . 2015. 8: 201-14. [Медлайн]. [Полный текст].

Вульф Дж., Марсден Дж. Т., Дегг Т., Ватли С., Рид П., Бразилия Н. и др. Рекомендации по передовой практике лабораторного тестирования первой линии на порфирию. Энн Клин Биохим . 2017 Март 54 (2): 188-198. [Медлайн].

Кан М.Дж., Грегори С.А., ред. Метаболизм железа, перегрузка железом и порфирии. Программа самооценки Американского общества гематологов . 3-е изд.Ланкастер, Пенсильвания: Cadmus Communications; 2007. 75.

Беганович С., Хендлер Ф, Херциг Р., Джозеф Г. Порфирия: диагноз. Джулбегович Б, изд. Рассуждения и принятие решений в гематологии . 1-й. Нью-Йорк, Нью-Йорк: Черчилль Ливингстон; 1992. 67/15.

Лин DL, He LF, Li YQ. Быстрое и одновременное определение копропорфирина и протопорфирина в кале методом спектрометрии изопотенциальной синхронной флуоресценции производной матрицы. Clin Chem .2004 Октябрь 50 (10): 1797-803. [Медлайн]. [Полный текст].

Felsher BF, Norris ME, Shih JC. Активность уропорфириноген-декарбоксилазы эритроцитов при поздней кожной порфирии и других формах порфирии. N Engl J Med . 1978 16 ноября. 299 (20): 1095-8. [Медлайн].

Armestar F, Catalan B, Perez Picanol E, Mesalles E. [Тяжелая гипонатриемия из-за несоответствующего антидиуретического гормона у пациента с острой перемежающейся порфирией] [испанский]. Med Clin (Barc) . 2007 г. 19 мая. 128 (19): 757-8. [Медлайн].

Лопес Монтес А., Лоренцо И., Перес Мартинес Дж. [Порфирия и синдром несоответствующего антидиуретического гормона] [испанский]. Нефрология . 2004. 24 Suppl 3: 85-8. [Медлайн].

Daïkha-Dahmane F, Dommergues M, Narcy F, et al. Врожденная эритропоэтическая порфирия: пренатальная диагностика и результаты аутопсии у двух родных плодов. Педиатр Дев Патол .2001 март-апрель. 4 (2): 180-4. [Медлайн].

Бисселл Д.М., Ван Б., Чимино Т., Лай Дж. Пагон Р.А., Адам М.П., Берд Т.Д. и др. Общие обзоры . Сиэтл: Вашингтонский университет; Декабрь 2012 г.

Griffith JC, Jardine DL, Bailey W., Florkowski CM. Разнообразная порфирия, проявляющаяся острой вегетативной дисфункцией, инвагинацией и инфарктом почек. Сканд Дж Гастроэнтерол . 2004 Май. 39 (5): 500-3. [Медлайн].

Flueckiger F, Steiner H, Leitinger G, Hoedl S, Deu E.Узловая очаговая жировая инфильтрация печени при приобретенной поздней кожной порфирии. Гастроинтест Радиол . 1991. 16 (3): 237-9. [Медлайн].

Maramattom BV, Zaldivar RA, Glynn SM, Eggers SD, Wijdicks EF. Острая перемежающаяся порфирия, проявляющаяся диффузной энцефалопатией. Энн Нейрол . 2005 апр. 57 (4): 581-4. [Медлайн].

Bylesjo I, Brekke OL, Prytz J, Skjeflo T., Salvesen R. Магнитно-резонансная томография головного мозга с поражениями белого вещества и спинномозговой жидкости у пациентов с острой перемежающейся порфирией. евро Neurol . 2004. 51 (1): 1-5. [Медлайн].

Kupferschmidt H, Bont A, Schnorf H, et al. Преходящая корковая слепота и биозатылочные поражения головного мозга у двух пациентов с острой перемежающейся порфирией. Энн Интерн Мед. . 1995 15 октября. 123 (8): 598-600. [Медлайн]. [Полный текст].

Sze G. Поражения коркового мозга при острой перемежающейся порфирии. Энн Интерн Мед. . 1996 Сентябрь 1. 125 (5): 422-3. [Медлайн]. [Полный текст].

Шевалье П., Бахадоран П., Бакли М.Дж. и др. Многоузловой очаговый жировой метаморфоз печени при приобретенной поздней кожной порфирии. Сонографические, КТ и МРТ. Clin Imaging . 1998 ноябрь-декабрь. 22 (6): 418-21. [Медлайн].

Ferrari AP, Ardengh JC. Невролиз чревного сплетения под контролем эндосонографии в лечении боли, вторичной по отношению к острой перемежающейся порфирии. Эндоскопия . 2002 апр. 34 (4): 341-2. [Медлайн].

Li D. PGC-1alpha: в поисках сладкого лакомства от порфирии. Ячейка . 2005 26 августа. 122 (4): 487-9. [Медлайн]. [Полный текст].

Андерсон К.Э., Коллинз С. Открытое исследование гемина при острой порфирии: последствия для клинической практики. Am J Med . 2006 сентябрь 119 (9): 801.e19-24. [Медлайн].

Мустайоки П., Нордманн Ю. Раннее введение гема аргината при острых порфировых приступах. Arch Intern Med . 1993 13 сентября. 153 (17): 2004-8. [Медлайн].

Херрик А.Л., Макколл К.Э., Мур М.Р., Кук А., Голдберг А. Контролируемое испытание аргината гема при острой печеночной порфирии. Ланцет . 10 июня 1989 г. 1 (8650): 1295-7. [Медлайн].

Dover SB, Moore MR, Fitzsimmons EJ, Graham A, McColl KE. Протопорфирин олова продлевает биохимическую ремиссию, вызываемую аргинатом гема при острой печеночной порфирии. Гастроэнтерология .1993 августа 105 (2): 500-6. [Медлайн].

Прабахар М.Р., Манораджан Р., Сатиякумар Д., Соундарараджан П., Джаякумар М. Гемодиализ: терапевтический вариант для тяжелых приступов острой перемежающейся порфирии в развивающихся странах. Хемодиал Инт . 2008 12 января (1): 34-8. [Медлайн].

Weinzierl A, Brezinka C, Engelhardt K. Необычное проявление острой печеночной порфирии во время беременности. Диагностика плода Ther . 2007. 22 (2): 136-8.[Медлайн].

Андерсон К.Е., Шпиц И.М., Бардин К.В., Каппас А. Аналог гонадотропин-рилизинг-гормона предотвращает циклические приступы порфирии. Arch Intern Med . 1990 июл.150 (7): 1469-74. [Медлайн].

Садех М., Блатт И., Мартоновиц Г., Карни А., Гольдхаммер Ю. Лечение порфировых судорог сульфатом магния. Эпилепсия . 1991 сентябрь-октябрь. 32 (5): 712-5. [Медлайн].

Eichbaum QG, Dzik WH, Chung RT, Szczepiorkowski ZM.Обменное переливание эритроцитов двум пациентам с запущенной эритропоэтической протопорфирией. Переливание крови . 2005 Февраль 45 (2): 208-13. [Медлайн].

Сингал А.К., Паркер С., Боуден С., Тапар М., Лю Л., Макгуайр Б.М. Трансплантация печени в лечении порфирии. Гепатология . 2014 Сентябрь 60 (3): 1082-9. [Медлайн]. [Полный текст].

Wahlin S, Harper P, Sardh E, Andersson C, Andersson DE, Ericzon BG. Комбинированная трансплантация печени и почек при острой перемежающейся порфирии. Транспл Инт . 23 июня 2010 г. (6): e18-21. [Медлайн].

Givosiran. Февраль 2020 г. [Medline]. [Полный текст].

Sardh E, Rejkjaer L, Andersson DE, Harper P. Безопасность, фармакокинетика и фармакодинамика рекомбинантной человеческой порфобилиногендеаминазы у здоровых субъектов и бессимптомных носителей гена острой перемежающейся порфирии, у которых повышена экскреция предшественников порфирина. Клин Фармакокинет . 2007. 46 (4): 335-49.[Медлайн].

Zymenex сосредоточится на лизосомной болезни накопления, метахроматической лейкодистрофии (MLD). Zymenex. Доступно на http://www.zymenex.com/composite-56.htm. Апрель 2006 г .; Доступ: 14 ноября 2017 г.

Харпер П., Валин С. Варианты лечения острой порфирии, поздней кожной порфирии и эритропоэтической протопорфирии. Варианты лечения Curr Гастроэнтерол . 2007 декабрь 10 (6): 444-55. [Медлайн].

Бадминтон MN, Elder GH.Лечение острой и кожной порфирии. Int J Clin Pract . 2002 май. 56 (4): 272-8. [Медлайн].

Mirmiran A, Poli A, Ged C, Schmitt C, Lefebvre T., Manceau H, et al. Флеботомия как эффективное длительное лечение врожденной эритропоэтической порфирии. Haematologica . 2020 9 января. [Medline]. [Полный текст].

Россманн-Рингдаль I, Олссон Р. Поздняя кожная порфирия: эффекты и факторы риска гепатотоксичности при лечении высокими дозами хлорохина. Acta Derm Venereol . 2007. 87 (5): 401-5. [Медлайн]. [Полный текст].

Сингал А.К., Кормос-Халлберг С., Ли С., Садагопарамануджам В.М., Грейди Дж. Дж., Фриман Д.Х. мл. И др. Низкие дозы гидроксихлорохина так же эффективны, как и флеботомия, при лечении пациентов с поздней кожной порфирией. Клин Гастроэнтерол Гепатол . 2012 декабрь 10 (12): 1402-9. [Медлайн]. [Полный текст].

Salameh H, Sarairah H, Rizwan M, Kuo YF, Anderson KE, Singal AK.Рецидив поздней кожной порфирии после лечения флеботомией или 4-аминохинолиновыми противомалярийными средствами: метаанализ. Br J Dermatol . 11 мая 2018 г. [Medline].

Pandya AG, Незафати К.А., Эш-Рэндольф М., Яламанчили Р. Деферасирокс для поздней кожной порфирии: пилотное исследование. Арка Дерматол . 2012 Август 148 (8): 898-901. [Медлайн].

Langendonk JG, Balwani M, Anderson KE, et al. Афамеланотид при эритропоэтической протопорфирии. N Engl J Med . 2015 г. 2 июля. 373 (1): 48-59. [Медлайн]. [Полный текст].

Wensink D, Wagenmakers MAEM, Barman-Aksözen J, Friesema ECH, Wilson JHP, van Rosmalen J, et al. Ассоциация афамеланотида с улучшенными результатами у пациентов с эритропоэтической протопорфирией в клинической практике. JAMA Dermatol . 2020 18 марта. [Medline].

FDA одобрило первое лечение для увеличения безболезненного воздействия света на пациентов с редким заболеванием.Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США. Доступно по адресу https://www.fda.gov/news-events/press-announcements/fda-approves-first-treatment-increase-pain-free-light-exposure-patients-rare-disorder. 8 октября 2019 г .; Дата обращения: 28 апреля 2020 г.

Faraci M, Morreale G, Boeri E, et al. Неродственная ТГСК у подростка с врожденной эритропоэтической порфирией. Педиатр-трансплант . 2008 12 февраля (1): 117-20. [Медлайн].

Тайбджи С.М., Стивенсон О.Е., Абдулла А. и др.Аллогенная трансплантация костного мозга девочке 7 лет с врожденной эритропоэтической порфирией: дилемма лечения. Br J Dermatol . 2007 Март 156 (3): 567-71. [Медлайн].

Мартинес Пейнадо С., Диас де Эредиа С., То-Фигерас Дж., Ариас-Сантьяго С., Ногуэрас П., Элорза I и др. Успешное лечение врожденной эритропоэтической порфирии с использованием трансплантации неродственных неродственных гемопоэтических стволовых клеток. Педиатр дерматол . 2013 июл-авг. 30 (4): 484-9.[Медлайн].

Dupuis-Girod S, Akkari V, Ged C, Galambrun C, Kebaïli K, Deybach JC, et al. Успешная трансплантация костного мозга неродственного донора при врожденной эритропоэтической порфирии (болезнь Гюнтера). Eur J Pediatr . 2005 Февраль 164 (2): 104-7. [Медлайн].

Катугампола Р.П., Ансти А.В., Финлей А.Ю., Уотли С., Вульф Дж., Мейсон Н. Алгоритм лечения врожденной эритропоэтической порфирии, основанный на исследовании 29 случаев. Br J Dermatol . 2012 Октябрь 167 (4): 888-900. [Медлайн].

Blouin JM, Duchartre Y, Costet P, Lalanne M, Ged C, Lain A. Терапевтический потенциал ингибиторов протеасом при врожденной эритропоэтической порфирии. Proc Natl Acad Sci U S A . 2013, 5 ноября. 110 (45): 18238-43. [Медлайн].

Balwani M, Desnick RJ. Порфирии: достижения в диагностике и лечении. Кровь . 2012 29 ноября. 120 (23): 4496-504. [Медлайн].[Полный текст].

Кауппинен Р., Мустайоки П. Прогноз острой порфирии: возникновение острых приступов, провоцирующие факторы и сопутствующие заболевания. Медицина (Балтимор) . 1992, январь 71 (1): 1-13. [Медлайн].

Baravelli CM, Sandberg S, Aarsand AK, Nilsen RM, Tollånes MC. Острая порфирия печени и риск рака: общенациональное когортное исследование. J Intern Med . 2017 Сентябрь 282 (3): 229-240. [Медлайн].

Холм С.А., Ансти А.В., Финли А.Ю., старейшина Г.Х., Бадминтон Миннесота.Эритропоэтическая протопорфирия в Великобритании: клинические особенности и влияние на качество жизни. Br J Dermatol . 2006 Сентябрь 155 (3): 574-81. [Медлайн].

Balwani M, Wang B., Anderson KE, Bloomer JR, Bissell DM, Bonkovsky HL, et al. Острые порфирии печени: рекомендации по оценке и долгосрочному лечению. Гепатология . 2017 Октябрь, 66 (4): 1314-1322. [Медлайн].

Lip GY, McColl KE, Goldberg A, Moore MR. Курение и повторяющиеся приступы острой перемежающейся порфирии. BMJ . 2 марта 1991 г. 302 (6775): 507. [Медлайн]. [Полный текст].

Сет А.К., Бадминтон М.Н., Мирза Д., Рассел С., Элиас Э. Трансплантация печени при порфирии: кто, когда и как ?. Трансплантация печени . 2007 сентября, 13 (9): 1219-27. [Медлайн]. [Полный текст].

Ёцумото Г., Масуда Н., Игуро Ю. и др. Замена аортального клапана у больного эритропоэтической протопорфирией. Энн Торак Хирург . 2003 Март 75 (3): 1003-5. [Медлайн].

Sardh E, Wahlin S, Björnstedt M, Harper P, Andersson DE. Высокий риск первичного рака печени в когорте 179 пациентов с острой печеночной порфирией. J Наследовать Metab Dis . 2013 ноябрь 36 (6): 1063-71. [Медлайн].

Deybach JC, Badminton M, Puy H, et al. Европейская инициатива по порфирии (EPI): платформа для разработки общего подхода к лечению порфирии и содействия исследованиям в этой области. Physiol Res .2006. 55 доп. 2: S67-73. [Медлайн]. [Полный текст].

Wang JG, Guarnaccia M, Weiss SF, Sauer MV, Choi JM. Первоначальное проявление недиагностированной острой перемежающейся порфирии как редкого осложнения индукции овуляции. Fertil Steril . 2006 август 86 (2): 462.e1-3. [Медлайн].

McGovern E, Fleming P, O’Marcaigh A. Стоматологическая помощь пяти педиатрическим пациентам с острой перемежающейся порфирией в анамнезе. Eur Arch Paediatr Dent .2007 декабрь 8 (4): 215-8. [Медлайн].

Canavese C, Gabrielli D, Guida C, Cappellini MD. [Нефрологи и порфирии] [итальянец]. Г Итал Нефрол . 2002 июль-авг. 19 (4): 393-412. [Медлайн].

Вайс Ю., Балвани М., Чен Б., Ясуда М., Назаренко И., Десник Р.Дж. Врожденная эритропоэтическая порфирия и эритропоэтическая протопорфирия: идентификация 7 новых мутаций синтазы уропорфириноген III и 20 новых мутаций феррохелатазы. Мол Генет Метаб .2018 31 августа. [Medline].

Меерман Л. Эритропоэтическая протопорфирия. Обзор с упором на печень. Scand J Gastroenterol Suppl . 2000. (232): 79-85. [Медлайн].

Дебджани М., Сомнатх М. Редкий случай врожденной эритропоэтической порфирии с началом полового созревания с офтальмологическими проявлениями. Ближний Восток Afr J Ophthalmol . 2016 янв-март. 23 (1): 160-2. [Медлайн]. [Полный текст].

То-Фигерас Дж., Баденас С., Маскаро Дж. М. и др.Изучение взаимосвязи генотип-фенотип в четырех случаях врожденной эритропоэтической порфирии. Blood Cells Mol Dis . 2007 май-июнь. 38 (3): 242-6. [Медлайн].

Мадан П., Вардхан П. Образы в клинической медицине. Врожденная эритропоэтическая порфирия. N Engl J Med . 2006 7 сентября. 355 (10): 1047. [Медлайн].

Гуцев З., Славевская Н., Ташич В., Лабан Н., Поп-Жорданова Н., Даниловский Д. и др. Врожденная эритропоэтическая порфирия с двумя мутациями гена уропорфириноген III-синтазы (Cys73Arg, Thr228Met). Индийский Дж. Хам Генет . 2011 Май. 17 (2): 104-7. [Медлайн]. [Полный текст].

Forbes CD, Jackson WF, ред. Эндокринные, метаболические и пищевые. Цветовой атлас и текст клинической медицины . 2-е изд. Барселона, Испания: Times Mirror International / Mosby; 1997. 349.

Van Meter JR, Tierney KR, Pittelkow MR. Железо, гены и вирусы: тройная угроза поздней кожной порфирии. Cutis . 2011 Август 88 (2): 73-6. [Медлайн].

Количественная оценка обменного сочетания в линейных олигомерах порфирина меди

Линейные π-сопряженные олигомеры порфирина представляют значительный интерес в настоящее время из-за их потенциального применения в качестве молекулярных проводов. В этом исследовании мы исследуем электронную связь в линейных олигомерах медно-порфирина, связанных с бутадиином, с помощью спектроскопии электронного парамагнитного резонанса (ЭПР) путем измерения обменного взаимодействия J между центрами меди (II).Вклады дипольного и обменного взаимодействий в непрерывные волновые (непрерывные) спектры ЭПР замороженного раствора соединений с двумя или более медными порфириновыми звеньями были явно учтены в численном моделировании с использованием метода спинового гамильтониана. Показано, что полное численное моделирование спектра порошка большой спиновой системы с гамильтоновым размером 26 [тонкое пространство (1/6-em)] 244 и выше может быть осуществлено путем моделирования спектров во временной области. Обменная связь в димере Cu2 (расстояние Cu ⋯ Cu 1.35 нм) имеет порядок десятков МГц (Ĥ = −2JS1 · S2) и сильно модулируется низкоэнергетическими молекулярными движениями, такими как скручивание молекулы.

Ричерт, Сабина

b7d2a647-5393-44c6-b39c-c677abcf1a63

Купров, Илья

bb07f28a-5038-4524-8146-e3fc8344c065

Пикс, Мартин Д.

64bb47e1-274f-4ad7-873e-7d3349006caa

Сутурина, Елизавета

24dd007d-949a-4852-99d1-ea42b00103ef

Кремерс, Джонатан

007802f1-5eb5-4206-a632-48cb248a1bc1

Андерсон, Гарри Л.

30cdcaf7-e460-409f-b9c3-96ded4744081

Тиммель, Кристиана Р.

e0ae17b0-5dc2-46b8-94ba-1fd2c0481e8c

Ричерт, Сабина

b7d2a647-5393-44c6-b39c-c677abcf1a63

Купров, Илья

bb07f28a-5038-4524-8146-e3fc8344c065

Пикс, Мартин Д.

64bb47e1-274f-4ad7-873e-7d3349006caa

Сутурина, Елизавета

24dd007d-949a-4852-99d1-ea42b00103ef

Кремерс, Джонатан

007802f1-5eb5-4206-a632-48cb248a1bc1

Андерсон, Гарри Л.

30cdcaf7-e460-409f-b9c3-96ded4744081

Тиммель, Кристиана Р.

e0ae17b0-5dc2-46b8-94ba-1fd2c0481e8c

Ричерт, Сабина, Купров, Илья, Пикс, Мартин Д., Сутурина, Елизавета, Кремерс, Джонатан, Андерсон, Гарри Л. и Тиммель, Кристиан Р. (2017) Количественная оценка обменного сочетания в линейных олигомерах порфирина меди. Физическая химия Химическая физика . (DOI: 10.1039 / c7cp01787a).

Аннотация

Текст

рукопись — Рукопись принята к печати

Текст

pccp16057 — Версия записи

Дополнительная информация

Принят / опубликован Дата публикации: 29 мая 2017 г.

Электронный паб перед датой печати: 9 июня 2017 г.

Организации: Вычислительные системы, химия, магнитный резонанс

Идентификаторы

Local EPrints ID: 411620

URI: http: // eprints.soton.ac.uk/id/eprint/411620

ISSN: 1463-9076

ЧИСТЫЙ UUID: 1fc5389a-83a8-40a6-9215-a7bd41632984

Запись в каталоге

Дата депонирования: 21 Июн 2017 16:31

Последнее изменение: 07 окт 2020 04:41

Экспортная запись

Альтернативные метрики

Авторы

Автор: Сабина Ричерт

Автор: Мартин Д.Заглядывает

Автор: Елизавета Сутурина

Автор: Джонатан Кремерс

Автор: Гарри Л.Андерсон

Автор: Кристиан Р. Тиммель

Подразделения вузов

Статистика загрузок

загрузок с ePrints за последний год. Другие цифровые версии также могут быть доступны для загрузки, например с сайта издателя.

Порфирины (7 показателей) в моче

Презентация на тему: Порфириновый обмен

Схема биосинтеза порфиринов

Порфирины мочи и кала

Лабораторная диагностика нарушений порфиринового обмена

Определение уровня порфиринов в моче

Определение содержания порфобилиногена в моче

Определение ДАЛК в моче

Порфирии

Клинические проявления и диагностика порфирий

БЛАГОДАРЮ ЗА ВНИМАНИЕ !!!

Острая перемежающая порфирия. Обзор литературы и анализ собственного наблюдения | Кривошеев

Лабораторные исследования | Научно-исследовательский институт медицины труда имени академика Н.Ф. Измерова

Клиника проводит следующие виды лабораторных исследований:

Аллергодиагностика

Микробиологические исследования

Биохимические исследования

ТРУДНОСТИ ДИАГНОСТИКИ ОСТРОЙ ПЕРЕМЕЖАЮЩЕЙСЯ ПОРФИРИИ

Порфирия (Порфириновая болезнь): симптомы, причины, лечение

Общая информация

Причины развития

Этиология

Виды патологии

Симптомы

Диагностические мероприятия

Терапевтический курс

Прогноз

Диагностика и лечение порфирии в Москве

Вопросы и ответы

HemOncIm

Трансметалляция порфиринов на поверхности с окислительно-восстановительным обменом Pb / Cu

Произошла ошибка при настройке пользовательского файла cookie

Настройка вашего браузера для приема файлов cookie

Почему этому сайту требуются файлы cookie?

Что сохраняется в файле cookie?

Произошла ошибка при настройке пользовательского файла cookie

Настройка вашего браузера для приема файлов cookie

Почему этому сайту требуются файлы cookie?

Что сохраняется в файле cookie?

Биполярная пластина из нержавеющей стали, покрытая композитными покрытиями полианилин / цинк-порфирин для топливного элемента с протонообменной мембраной

Передача энергии возбуждения и формирование состояний квартета через обмен в порфирин-тритиловых системах — Northwestern Scholars

06 U2 / Chem.

Обзор порфирии: основы практики, предпосылки, патофизиология

Количественная оценка обменного сочетания в линейных олигомерах порфирина меди

Аннотация

Дополнительная информация

Идентификаторы

Запись в каталоге

Экспортная запись

Альтернативные метрики

Авторы

Подразделения вузов

Статистика загрузок

Related Post

Добавить комментарий Отменить ответ