Плевропневмофиброз апикальный: Фиброз легких: симптомы, лечение и профилактика

симптомы, причины ~【Лечение в Киеве】

Лечение пневмофиброза

Тактика лечения пневмофиброза определяется тяжестью его проявлений. При бессимптомном течении пациенту рекомендуется динамическое наблюдение у пульмонолога для исключения прогрессирования склеротических изменений. В остальных случаях тактика терапии определяется персонально. При необходимости рекомендуется госпитализация.

При частом возникновении обострений воспалительного процесса (развитии пневмоний, бронхитов) пациенту назначаются антибиотики, противогрибковые или противовирусные средства, бронхолитические, муколитические и отхаркивающие средства. Больным с аллергическими проявлениями или диффузным пневмосклерозом назначаются глюкокортикоиды и цитостатики. В тяжелых случаях рекомендуется проведение лечебной бронхоскопии для улучшения отхождения мокроты.

По рекомендации врача медикаментозная терапия может дополняться приемом народных средств. Обычно при пневмофиброзе применяются лекарственные травы с отхаркивающими и противовоспалительными свойствами, природные адаптогены для повышения иммунитета.

Для замедления прогрессирования фиброзных изменений в паренхиме легких рекомендуется прием антиоксидантов, иммуномодуляторов и средств с противофиброзными свойствами. 

Всем пациентам с пневмофиброзом рекомендуется исключить из рациона жирные, острые и чрезмерно соленые блюда. В рацион нужно включать больше продуктов с витамином С и полноценную белковую пищу: мясо, рыбу, морепродукты, молочнокислые продукты и цельное молоко, злаки. При наличии сопутствующих заболеваний необходима коррекция диеты при помощи диетолога.

Больным с пневмофиброзом показан прием витаминно-минеральных комплексов и отказ от курения. Также следует исключать влияние различных внешних негативных факторов: воздействие дыма (в том числе и при пассивном курении), пыли, промышленных газов и агрессивных химических веществ. Людям, работающим на вредных предприятиях, рекомендуется смена работы.

При развитии сердечной недостаточности к лечению пациента подключаются кардиологи. Для устранения этих осложнений пневмосклероза больному назначаются сердечные гликозиды и препараты калия.

Медикаментозное лечение пневмофиброза может дополняться различными физиотерапевтическими процедурами:

• оксигенотерапией;
• массажем;
• лечебной физкультурой;
• дыхательной гимнастикой и др.

 В период ремиссии рекомендуется санаторно-курортное лечение. 

что это такое, последствия, плевропневмофиброз легких опасно ли, локальный, прикорневой, диффузный, линейный, дыхательная гимнастика, народные средства

Воспалительный процесс в различных органах человеческого тела может приводить к замене органа соединительной тканью. В легких такая ситуация называется пневмофиброзом.

Что это такое?

Фиброз – замещение части органа соединительной тканью. Это результат воспалительного процесса или повреждения. Организм пытается защитить оставшуюся, здоровую часть органа, поэтому на месте повреждения образуется соединительная ткань.

Этот процесс в норме физиологичный, но при разных заболеваниях фиброз может произойти в значительной части легких, этот участок выключится из процесса дыхания, поэтому будут возникать неприятные симптомы.

В этой статье мы разберемся, почему возникают пневмофиброзные изменения в легких, каковы симптомы и лечение пневмофиброза и чем он опасен.
Причины
Медиками изучено огромное количество заболеваний и патологических состояний, при которых легкое может фиброзироваться. Вот лишь наиболее частые:

1. Пневмония – банальное воспаление легких, которое встречается очень часто в человеческой популяции. Когда воспалительный процесс стихает, то в органе формируется постпневмонический фиброз. Соединительная ткань в этом случае выполняет физиологическую роль и заменяет собой поврежденные воспалением альвеолы и интерстиций (как рубец на коже после ранения).
2. Системные заболевания – коллагенозы. Ревматические болезни очень часто вызывают фиброзирование легочной ткани. Причина заключается в системном воспалении. Наиболее частые заболевания, которые могут вызывать фиброз легких – это системная склеродермия, дерматомиозит и системные васкулиты.
3. Абсцесс легкого – эта патология представляет собой гнойник (полость в легком, заполненную гноем). Когда абсцесс рассасывается, на его месте формируется участок соединительной ткани.
4. Бронхиальная астма и ХОБЛ – эти болезни имеют воспалительную природу. При астме воспаление вызвано аллергическими механизмами, а при ХОБЛ провоцируют процесс курение и вдыхание вредных веществ. Длительно текущий процесс приводит к фиброзу легкого.
5. Туберкулез – к сожалению, одна из самых частых причин фиброза в нашей стране. Возбудитель туберкулеза обладает свойством длительной персистенции, наш организм отграничивает участок воспаления фиброзной тканью.
6. Грибковые поражения легких – микозы. Эти заболевания встречаются нечасто. Чтобы грибок вызвал воспаление легкого, необходимо серьезное снижение иммунитета вследствие заражения вирусом иммунодефицита человека или приема препаратов, снижающих иммунитет.


7. Вредное производство – к фиброзу легкого могут приводить работа в шахтах, вдыхание вредных аэрозолей, воздействие радиации. Если работа человека связана с этими факторами, то фиброзирование легких неизбежно.
8. Паразиты – некоторые болезни, вызванные паразитами, например, эхинококкоз, поражают легочную ткань. Наше тело отграничивает паразита с помощью формирования соединительнотканной капсулы.
9. Плевриты – воспаление оболочки легкого различной этиологии. Может приводить к фиброзированию подлежащей легочной ткани.
10. Идиопатические интерстициальные болезни легких: саркоидоз, идиопатический пневомфиброз, гистиоцитоз X, синдром Хаммана-Рича. Эти болезни встречаются крайне редко и причина их появления медицине неизвестна. Занимаются такой проблемой врачи пульмонологи.

На самом деле, знать причину фиброза у каждого конкретного человека крайне важно, ведь остановить фиброзирование можно, лишь повлияв на факторы, его вызывающие.

Классификация

Очень важной является классификация фиброза легких, которая не только позволяет определить его причину, но и помогает понять прогноз для жизни и здоровья пациента.

Прежде всего, пневмофиброз делится на локальный и диффузный.

Локальный

При локальном фиброзе в легких существует ограниченный участок соединительной ткани, который не распространяется и несет меньшую опасность для здоровья, чем диффузный процесс.
Паразитарная инвазия, грибковые болезни легких, пневмония и абсцессы становится причиной именно такого фиброза.

Многие интересуются, что это такое очаговый фиброз легких, когда видят такое заключение на своем рентгене. Очаговый и локальный пневмофиброз – это синонимы, названия одного и того же процесса. А вот вариантов локального фиброзирования бывает довольно много. Поговорим о каждом поподробнее.

Базальный

Базальным фиброзом называется замещения легкого соединительной тканью в нижних долях. Иногда процесс бывает двусторонним и даже полисегментарным, но он не распространяется на верхние отделы органа.

Наиболее частые причины:

• Пневмония – бактериальное воспаление легких как раз чаще всего затрагивает нижние доли.
• Плеврит. Экссудативный плеврит проявляется скоплением воспалительной жидкости в плевре. Такая ситуация становится причиной фиброза в нижних отделах легкого.

Базальный фиброз не представляет опасности для жизни и редко вообще сопровождается выраженными симптомами.

Прикорневой

Еще одним вариантом образования соединительной ткани в легком является прикорневой фиброз.

Корнем легкого называют главный бронх, артерию и легочные вены, которые входят в легкое с каждой стороны. Если вокруг них участок органа замещается соединительной тканью, то такой фиброз называют прикорневым.

Возникает чаще при туберкулезе, иногда при пневмонии или хроническом бронхите.

Линейный

Линейным фиброзом называют участок соединительной ткани, который имеет небольшой размер и форму линии. Причиной может быть любое локальное воспаление, травма органа, попадание инородного тела. Не представляет опасности для жизни.

Апикальный

Такое название имеет фиброзирование верхушки легкого. Верхняя часть органа может быть поражена опухолью или туберкулезом, реже пневмонией. Именно эти болезни следует исключать, если выявлен апикальный фиброз.

Метатуберкулезный

Этот термин обозначает фиброзирование органа вокруг очага туберкулезного воспаления. Сразу несколько форм туберкулеза могут сопровождаться подобным явлением:

• Туберкулема.
• Очаговый туберкулез.
• Фиброзно-кавенозная форма.
• Инфильтративный туберкулез.

Фиброз является защитной реакцией организма. Однако при фиброзно-кавернозном туберкулезе значительная часть легочной паренхимы заменяется соединительной тканью, что мешает нормальному дыханию.

Диффузный

Совсем другие причины и прогноз имеет диффузная форма фиброза. Она встречается при следующих заболеваниях:

• Бронхиальная астма.
• Хроническая обструктивная болезнь легких.
• Системная склеродермия.
• Системная красная волчанка.
• Дерматомиозит и полимиозит.
• Системные васкулиты.
• Идиопатические интерстициальные болезни легких.

Особенности диффузного склерозирования:

• Затрагивает оба легкого.
• Имеет прогрессирующий характер.
• Сопровождается выраженными симптомами.
• Имеет плохой прогноз.
• Хуже поддается лечению.
• Нет эффекта от хирургического вмешательства.

Однако современная медицина позволяет бороться и с такой патологией. О методах лечения ниже по тексту.

Плевропневмофиброз легких

На заключениях рентгенолога или пульмонолога можно увидеть и такие термины, как «базальный плеврофиброз» или «пневмоплеврофиброз». Корень «плевро» обозначает вовлечение в процесс оболочки легкого – плевры.

Соединительная ткань может заменять не только легкое, но и его серозную оболочку. Для возникновения такой ситуации обязательным условием является предшествующий плеврит –  воспаление плевры. Если на снимке описывают плеврофиброз справа или слева, то нужно искать причину с этой же стороны.

Симптомы

Клиническая картина при легочном фиброзе неспецифична, поэтому только симптомы не позволяют достоверно поставить диагноз. Тем не менее клиника позволяет вовремя заподозрить патологический процесс и начать диагностический поиск.

Обращайте внимание следующие возможные признаки:

1. Одышка – основной симптом фиброза. Замещенное соединительной тканью легкое не может полноценно выполнять свои функции. Поэтому возникает характерная одышка при физической нагрузке. При прогрессировании болезни одышка может возникать и в покое.
2. Кашель имеет сухой характер и возникает редко. Бывает, что на фоне фиброза возникает вторичный воспалительный процесс, тогда кашель становится влажным и сопровождается выделением гнойной мокроты.
3. Вследствие гипоксии организма возникают такие симптомы, как быстрая утомляемость, общее недомогание и слабость.
4. Постепенно уменьшается масса тела, человек худеет.
5. Возможны явления цианоза кожи – посинение диффузного характера на конечностях и туловище.
6. Иногда при дыхании человека слышны дистанционные хрипы.

При локальной форме фиброза перечисленные симптомы возникают крайне редко. В основном клиника характерна для диффузного склерозирования.

Диагностика

Можно разделить все методы диагностики фиброза на клинические и инструментальные.

Клинически с помощью аускультации можно выявить такие симптомы:

• Диффузное ослабление дыхание.
• Локальное ослабление при ограниченном фиброзе.
• Сухие хрипы в легком.

Инструментальная диагностика:

• Рентген легкого – скрининговый метод, который помогает обнаружить лишь выраженный фиброз. Слабовыраженное склерозирование не обнаруживается на рентгене.
• Компьютерная томография – лучший метод для диагностики процесса. На КТ можно найти даже начальные проявления фиброза.
• Плевроскопия – инвазивный метод, который предполагает осмотр плевральный полости с помощью камеры.

Лечение

В терапии могут использоваться хирургические и консервативные методики лечения. Рассмотрим, какая тактика применяется в каждом случае.
Дыхательная гимнастика
При пневмосклерозе легких улучшить функциональное состояние органа и поддержать организм, находящийся в условиях гипоксии, позволяет дыхательная гимнастика:

• Сделай вдох в течение около двух секунд.
• Выдыхайте воздух в два раза дольше – 4 секунды.
• Задерживаем дыхание в течение 4 секунд.

Альтернативный метод:

• Вдыхаем через нос и втягиваем живот.
• Выдыхаем через рот с максимальным потоком воздуха и расслабляем живот.

Повторять дыхательную гимнастику нужно 15–20 раз трижды в день.

Чем лечить из лекарств?

Локальный фиброз легкого не поддается лечению таблетками и уколами и не требует специфической терапии. Важно выявить причину и пролечить ее, например, при туберкулезе используется специфическая противомикробная терапия.

Диффузный пневмофиброз в зависимости от причины может лечиться следующими препаратами:

• Преднизолон и метилпреднизолон.
• Колхицин.
• Азатиоприн.
• Циклофосфамид.
• Верошпирон.
• Д-пеницилламин.

Лечение назначается исключительно врачами узких специальностей: ревматологом или пульмонологом.

Народные средства

Среди народных средств помогают облегчить состояние такие рецепты:

1. Отвар белой омелы и девясила.
2. Настойка боярышника, шиповника.
3. Смесь из листьев березы и тимьяна для отваров.
4. Настой ползучего тимьяна.
5. Капли эвкалипта, добавляемые в чай.

Все они лишь помогают снять симптомы, с помощью народных средств нельзя заменить основное медикаментозное лечение.

Хирургия

При необходимости локальные участки фиброза легких при туберкулезе или паразитарных инфекциях могут быть удалены хирургическим путем.

Для операции имеется ряд показаний и противопоказаний.

Чаще всего вмешательство не вызывает существенного изменения общего самочувствия.

При диффузном фиброзе операция может лишь спровоцировать прогрессирование болезни.

Опасно ли это?

Последствия фиброза легких довольно существенные. Основным осложнением является дыхательная недостаточность. Кроме самого фиброза, причиной летальных исходов становятся вторичные инфекции органа.

При локальных формах фиброза важно вылечить основное заболевание, тогда угроза для жизни минимальная или совсем отсутствует.

При диффузном склерозе важно соблюдать рекомендации врача. Системные заболевания соединительной ткани и идиопатические болезни легких могут уйти в ремиссию в любой момент, в этом случае прогноз для жизни неплохой.

Никто не сможет точно вам сказать, сколько лет можно прожить при фиброзе. В каждом конкретном случае прогноз индивидуальный.

Facebook

Twitter

Вконтакте

Google+

симптомы, причины, диагностика и лечение!

Пневмофиброз — заболевание легких, при котором наблюдается разрастание соединительной ткани.

Данная патология нарушает структуру органов, снижает их вентилирующую функцию, приводит к уменьшению объема легких, а также становится причиной деформации бронхов. Осложнения или наличие инфекции в организме могут привести к смертельному исходу.

Код

Код по МКБ 10 внесен в раздел J80-J84.

Причины

Развитию заболевания способствуют определенные условия, которые приводят к нарушениям работы легочной системы. Поэтому причины возникновения болезни самые разнообразные.

Пневмофиброз могут спровоцировать:

• Туберкулез;
• Пневмония;
• Проживание в экологически загрязненных районах;
• Обструктивный бронхит;
• Наследственная предрасположенность;
• Механические повреждения органов дыхания;
• Застойные процессы в дыхательной системе;
• Токсическое воздействие некоторых лекарственных препаратов;
• Инфекционные заболевания;
• Грибковые заболевания;
• Курение;
• Микозы;
• Саркоидоз.

Все эти факторы вызывают пневмофиброзные изменения в легких.

Симптомы

Многие пациенты не подозревают у себя наличия болезни, так как не знают ее симптомы. Поэтому важно знать, какие последствия могут быть при запущенных стадиях пневмофиброза, и чем он опасен. У больного происходит разрастание соединительной ткани и наступает дыхательная недостаточность.

Важно своевременно обратиться к пульмонологу, так как на поздних этапах заболевания довольно трудно скорректировать или остановить этот процесс. Появление осложнений может привести к смертельному исходу. Поэтому больной должен понимать опасно ли пренебрегать даже незначительными симптомами и как понять, что необходима медицинская помощь.

Главный симптом — это одышка. На начальном этапе она появляется только после физических нагрузок. Со временем одышка наблюдается даже в состоянии покоя.

Также к симптомам болезни можно отнести:

• Кашель с мокротой и примесью гноя;
• Во время кашля в грудной клетке болезненные ощущения;
• Синюшный оттенок кожи;
• Наблюдается повышенная утомляемость;
• В течение дня температура тела может колебаться;
• На выдохе прослушиваются хрипы;
• Резко падает вес тела;
• Шейные вены во время кашля набухают.

Классификация

Для заболевания характерно чередование нормальных участков ткани легкого с соединительной тканью.

В связи с этим заболевание подразделяется на виды:

1. Прикорневой. Прикорневой вид выражается в наличии на ткани легких уплотнений, которые могут начать развиваться, если человек переболел бронхитом или пневмонией. Данная патология может развиться даже спустя годы после перенесенных заболеваний.
2. Диффузный. Диффузный вид врач диагностирует у пациента при наличии множественных поражений, при которых на органах практически нет здоровых участков. Если у заболевания прогрессирующая стадия, есть опасность появления абсцессов. Рецидивы такого пневмофиброза могут происходить на протяжении всей жизни человека. Диффузный вид опасен еще и тем, что из-за уменьшения объема легкого начинает быстро ослабевать дыхательная функция.
3. Локальный. При данном виде замещение соединительной тканью наблюдается только в определенных местах. Поэтому в целом нормальная ткань остается упругой и эластичной, что позволяет человеку вести качественную жизнь без особых ограничений.
4. Очаговый. Пневмофиброз очаговый поражает незначительные части в виде отдельных участков.
5. Базальный. Данный вид можно выявить только после проведения рентгенологического исследования. Поражение наблюдается только у основания легких. Чаще всего назначают лечение народными средствами. Положительные результаты дает дыхательная гимнастика при пневмофиброзе данного вида.
6. Ограниченный. Ограниченный вид не влияет на процессы газообмена и не нарушает функции органов.
7. Линейный. Линейный вид возникает из-за наличия воспалительных процессов. Болезнь провоцирует пневмония, бронхит, туберкулез и другие заболевания дыхательной системы.
8. Интерстициальный. Провоцируют болезнь воспалительные процессы в капиллярах и кровеносных сосудах. Для этого вида пневмофиброза характерна сильная одышка.
9. Постпневмонический. Постпневмонический фиброз появляется, если человек перенес инфекционные заболевания или пневмонию. В результате воспалительных процессов происходит разрастание фиброзной ткани.
10. Тяжистый. Из-за хронических процессов, которые происходят в легких, диагностируют тяжистый фиброз. Воспалительные явления провоцируют разрастание соединительной ткани.
11. Умеренный. Умеренный говорит о наличии небольших поражений тканей легких.
12. Апикальный. Апикальный фиброз локализуется на верхней части легкого.

Опасным является постлучевой фиброз. Он требует серьезной терапии. Поэтому важно вовремя продиагностировать заболевание и незамедлительно приступить к лечению.

Особую группу занимает гиперпневматоз. Это сложное патологическое заболевание с патогенетическим синдромом.

Диагностика

Прежде чем определить как лечить болезнь, пульмонолог проводит с пациентом беседу, направляет на сдачу анализов, проводит осмотр грудной клетки, оценивая ее форму.

С помощью фонендоскопа прослушивает работу легких на выявление шумов или хрипов.

Инструментальные процедуры позволят врачу определить есть ли у пациента пневмосклероз или пневмоневроз.

Для этого назначают:

• Рентгенографию;
• Компьютерную томографию;
• МРТ;
• Вентиляционную сцинтиграфию;
• Спирометрию;
• Трансбронхиальную биопсию;
• Бронхоскопию;
• ПЦР;
• Плетизмографию.

Процедуры позволят также выявить находится плеврофиброз справа или слева, установить есть ли в тканях склеротические изменения или опухоли, позволят определить болезнь легких и что это за вид пневмофиброза.

Если диагностика показала, что легочные поля пневматизированы, значит необходимо провести несколько процедур и подобрать соответствующие препараты. С помощью диагностики можно выявить плевропневмофиброз.

Диагностические мероприятия позволят выявить у больного пневматоз, для которого характерно наличие кист. Для этого проводится пневматизация, которая поможет расшифровать данные рентгенограммы или томограммы, чтобы выявить количество содержания воздуха в легочных полях.

Если в легких у пациента выявлены одна или несколько каверн с фиброзными изменениями или капсулами, у пациента диагностируют посттуберкулезный фиброз.

После диагностики врач назначает комплексное лечение, которое позволит снизить в будущем риск рецидивов. Полностью вылечить заболевание невозможно.

Лечение

Задача врача — подобрать такие препараты, которые устранят причину заболевания. Лечение проводят до полного выздоровления, а не только, когда исчезнет симптоматика.

1. Чтобы восстановить проходимость бронхов назначают:

• Бромгексин;
• АЦЦ;
• Салбутомол.

2. Чтобы улучшить микроциркуляцию — Трентал.
3. Больным показан прием антиоксидантов.
4. Курсами назначают противовоспалительные, антибактериальные и гормональные препараты.

Во время лечения важно:

• Оказаться от вредных привычек;
• Пройти курс кислородной терапии;
• Нормализовать режим сна и отдыха;
• Регулярно заниматься дыхательной гимнастикой.

В запущенных случаях может стоять вопрос об оперативном вмешательстве.

Народная медицина

Хорошо зарекомендовали себя следующие рецепты:

1. Настой из листьев березы. 50 г листьев залить водой и варить 10 минут. Затем настоять состав и пить по 70 грамм в сутки.
2. Отвар из тимьяна. Залить ложку растения 500 г кипятка и настаивать отвар в термосе 6-7 часов. Пить не более 4 недель по 100 грамм в день.
3. Отвар из льна. Ложку семени залить стаканом крутого кипятка и настаивать под крышкой 20 минут. Пьют отвар по 100 грамм перед сном.

Адекватный подбор медицинских препаратов, соблюдение профилактических мероприятий и использование альтернативных методов лечения помогут остановить развитие патологических процессов. Задача больного — точно следовать всем рекомендациям врача.

Видео:

Плевропневмофиброз — Что Это Такое?

• 9 июля 2010, 09:38

  Плевропневмофиброз — что это такое? и как его лечить?

  У нас Вы можете задать любой вопрос высококвалифицированному врачу — терапевту и получить оперативную онлайн консультацию!
  Посмотрите уже существующие вопросы в сообществе Абсцесс и гангрена легкого или задайте новый вопрос на странице Вопросы терапевту!

• Ответ врача:

  9 июля 2010, 14:11

  Плевропневмофиброз- это разрастание в легких соединительной ткани, с образованием спаек между лёгким и плеврой, возникающее в результате различных патологических процессов.Специфического лечения не существует. Если имеет место болевой синдром, то поможет физиотерапия, массаж и лечебная дыхательная гимнастика.

Интересные статьи

Наиболее популярные вопросы врачам/в данном сообществе/данному врачу

БОЛЕЗНЬ КРОНА У ПАЦИЕНТОВ ПОЖИЛОГО ВОЗРАСТА Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Научно-образовательный журнал для студентов и преподавателей «StudNet» №12/2020

БОЛЕЗНЬ КРОНА У ПАЦИЕНТОВ ПОЖИЛОГО ВОЗРАСТА

KROHN’S DISEASE IN THE ELDERLY

Стяжкина Светлана Николаевна, доктор медицинских наук, профессор кафедры факультетской хирургии Ижевская Государственная Медицинская Академия, г.Ижевск

Мухамадиева Анастасия Романовна, студент 4 крса педиатрического факультета Ижевской Государственной Медицинской академии, г. Ижевск Николаева Юлия Николаевна, студент 4 курса педиатрического факультета Ижевской Государственной Медицинской Академии, г.Ижевск

Styazhkina Svetlana Nikolaevna, Doctor of Medical Sciences, Professor, Department of Faculty Surgery, Izhevsk State Medical Academy, Izhevsk Mukhamadieva Anastasia Romanovna, 4th year student of pediatric faculty of Izhevsk State Medical Academy, Izhevsk

Nikolaeva Yulia Nikolaevna, 4th year student of pediatric faculty of Izhevsk StateMedical Academy, Izhevsk

Аннотация

Статья посвящена изучению вопросов, связанных с лечением пациентов пожилого возраста, страдающих болезнью Крона. В данной работе представвлена информация по болезни Крона, а также рассмотрены клинические случаи, в которых подтвердилось выше упомянутое заболевание, у пожилых людей.

Annotation

The article is devoted to the study of issues related to the treatment of elderly patients with Krohns disease. This work provides information on Krohns disease, and also

considers clinical cases in which the above-mentioned disease was confirmed in the elderly.

Ключевые слова: болезнь Крона, пожилые люди, аутоиммунный механизм, хроническое заболевание, клинический случай.

Keywords: Krohns disease, elderly people, autoimmune mechanism, chronic illness, clinical case.

Болезнь Крона ( син. региональный, стенозирующий, сегментарный энтерит, треминальный илеит) — это хроническое, рецидивирующее заболевание желудочно-кишечного тракта неясной этиологии, характеризующееся трансмуральным, сегментарным, гранулематозным воспалением с развитием местных и системных поражений. [1]

В настоящее время проблема Болезни Крона (БК) имеет актуальность, т.к. каждый год заболеваемость увеличивается. Согласно зарубежным данным, заболеваемость БК составляет от 0,3 до 20,2 на 100000 человек, распространенность достигает 322 на 100 000 человек. [2] Причина болезни Крона до конца так и не выяснена, есть мнение, что это полиэтиологическое заболевание с монопатогенетическим механизмом развития. [3]

Выделяют предполагаемые этиологические факторы:

— Инфекционный (вирус кори, палочка Коха и др.)

— Курение (увеличивает вероятность заболевания в 4 раза)

— Аллергический ( гидратированные жиры, вкусовые добавки и др.)

— Генетический ( дефект в 16-й хромосоме)

В патогенезе болезни Крона реализуется аутоиммунный механизм. Генетичсекая предрасположенность, а также вторичные эффекторные механизмы приводят к развитию неспецифического трансмурального иммуного воспаления в слизистой оболочке кишки. Происходит селективная активизация Т-клеточного иммунитета и изменения функций макрофагов,

следовательно, это все приводит к выделению медиаторов воспаление (интерлейкинов) и образованию иммунных комплексов. Эти факторы вновь повреждают эпителий, и образуются антигены уже эпителиального происхождения. Снова миграция в очаг воспаления мононуклеарных клеток и нейтрофилов, дальнейший выброс интерлейкинов и медиаторов воспаления. В итоге образуется порочный круг в патогенезе болезни Крона. Материалы и методы. Исследовательская работа была проведена на базе хирургического отделения БУ УР «Первая республиканская больница МЗ УР» г. Ижевска. Проведен анализ течения, лечения и исхода у пациента пожилого возраста, страдающего Болезнью Крона.

Результаты и их обсуждения. Пациент Л, 78 лет, пенсионер, самостоятельно обратился в приемное отделении БУЗ УР «1 РКБ МЗ УР» с жалобами на схваткообразные боли в мезогастрии, слабость, тошноту, позывы на рвоту, отсутствие стула в течение недели.

Раннее перенесенные заболевания пациента Л.: ОРЗ, грипп, вирусный гепатит, общий атеросклероз, симпатэктомия справа, аппендэктомия в молодости, оперирован по поводу спаечной непроходимости в 2015 году, неоднократно выполнялись балонные дилатации сосудов нижних конечностей, рак простаты, химиотерапия (последний курс в марте 2020 года). При поступлении у больного отметили состояние средней тяжести, кожные покровы бледноваты с серым оттенком, язык сухой, обложен серым налетом. Дыхание везикулярное, тоны сердца ритмичные, АД — 110/70 мм. Рт. Ст., пульс — 80 в мин. Живот умеренно вздут, в дыхании участвует, при пальпации мягкий, болезненный и напряженный в мезогастрии, шумы перистальтики вялые. Перкуторно печеночная тупость сохранена, притупления по фланкам нет, тимпанит в мезогастрии. Симптом Щеткина-Блюмберга отрицательный, симптом сотрясения отрицательный с обеих сторон.

На основании анамнеза, объективных данных и данных лабораторно-инструментальных методов обследования были выставлены предварительные

диагнозы: кишечные сращения (спайки) с непроходимостью, острая спаечная кишечная непроходимость, синдром мезентериальной ишемии. Во время нахождения в стационаре пациенту Л. Были проведены следующие исследования: эндоскопическая диагностика, видеоколоноскопия, рентгенконтроль прохождения контраста по желудку, тонкой и ободочной кишкам, ультразвуковое исследование органов брюшной полости, компьютерная томография органов грудной полости, обзорная рентгенография органов брюшной полости. Полученные данные:

1. Видеоколоноскопия. Обнаружена на уровне 20 см прямой кишки опухоль деревянистой консистенции, обтурирующая просвет кишки до 0,4 см.

2. Ренгенконтроль прохождения контраста по желудку, тонкой и ободочной кишкам. Замедленный пассаж контраста по толстой кишке.

3. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости. Нельзя исключить частичную пищевую непроходимость.

4. Компьютерная томография органов грудной полости. Данных за пневмонию не получено. Эмфизема легких. Смешанный застой в легких. Двухсторонний апикальный плевропневмофиброз. Умеренное увеличение лимфоузлов средостения. Дегенеративные изменения грудного отдела позвоночника.

5. Обзорная рентгенография органов брюшной полости. Я- признаки тонкокишечной непроходимости.

Пациенту Л. Провели операцию.

Предоперационный эпикриз. Показания к операции: наличие клиники опухоли дистальных отделов толстой кишки является показанием к оперативному лечению, предполагается лапаротомия под наркозом, объем будет установлен по находке.

Протокол операции.

Диагноз:

1. Рак среднеампулярного отдела прямой кишкис распадом и перфорацией.

2. Болезнь Крона. Некроз верхнеампулярного отдела прямой кишки.

3. Ишемический некроз верхнеампулярного отдела прямой кишки Спаечная болезнь брющной полости Операция: Лапаротомия, Адгезиолизис. Обструктивная резекция прямой кишки и сигмовидной кишки. Концевая сигмостомия, санация, дренирование брюшной полости. Под интубационным наркозом выполнена срединная лапаротомия. В брюшной полости грубый спаечный процесс, выполнен парциальный адгеолизис для осуществления доступа и создания операционного пространства. Брюшина блестящая, экссудата нет. Печень не увеличена. Вишневого цвета, в доступных осмотру и пальпации отделах депозиты не найдены. Отделы тонкой кишки не расширены, образуют несколько спаечных конгломератов. Толстая кишка умеренно дилатирована до 5 см. В области малого таза определяется инфильтрат, образованный сальником, петлями тонкой кишки, сигмовидной кишки. При разделении инфильтрата обнаружен некроз верхнеампулярного отдела прямой кишки, уходящий под тазовую брюшину, некроз распространяется на тазовую клетчатку, достоверно опухоль не определяется. По ходу брыжейки лимфоузлы не найдены. Парагортальные лимфоузлы не увеличены. Решено выполнить низкую резекцию прямой кишки с зоной некроза и формированием сигмостомы. Тазовая брюшина иссечена, выполнена мобилизация прямой кишки. Дистальнее зоны некроза на уровне среднеампулярного отдела прямая кишка пересечена аппаратом Эшелон, проксимальнее некроза на 30 см пересечена сигмовидная кишка. Приводящая культя сигмовидной кишки выведена в левой боковой области живота в сформированную стому. Контроль гемостаза — сухо, учет салфеток — верен. Брюшная полость санирована, дренирована ПХВ-трубкой (малый таз). Операционная рана ушита, спирт, асептическая повязка.

Отрезок прямой и сигмовидной кишки с зоной некроза взят на гистологическое исследование, так как под вопросом опухоль, болезнь Крона, ишемический проктит.

Гистологическое исследование подтвердило предполагаемый диагноз -болезнь Крона.

Дальнейшее ведение пациента и его лечение было выполнено в соответствии с клиническими рекомендациями.

Заключение. На сегодняшний день пациент чувствует себя хорошо, несмотря на тяжелое заболевание и свой возраст (80 лет). Болезнь Крона, как показывает практика, заболевание не только молодых людей, часто им страдают уже люди пожилого возраста. Однако диагностировать его можно и, начав своевременное лечение, жизнь пациентов продолжается.

Литература

1. Клинические рекомендации РФ 2013-2017 [Электронный ресурс]. -Режим доступа: https://diseases.medelement.com/disease/болезнь-крона-рекомендации-рф/15324

2. Cosnes J., Gower-Rousseau C., Seksik P., Cortot A. Epidemiology and natural history of inflammatory bowel diseases. Gastroenterology. — 2011;140:1785-94.

3. Учебник хирургические болезни под редакцией Кузина.

4. Г.А.Григорьева. Язвенный колит и болезнь Крона — проблема XXI века [Электронный ресурс]. — Режим доступа: https://cyberleninka.ru/article/n/yazvennyy-kolit-i-bolezn-krona-problema-xxi-veka

Literature

1. Clinical recommendations of the Russian Federation [Electronic resource]. -Access mode: https://diseases.medelement.com/disease/болезнь-крона-рекомендации-рф/15324

2. Cosnes J., Gower-Rousseau C., Seksik P., Cortot A. Epidemiology and natural history of inflammatory bowel diseases. Gastroenterology. — 2011;140:1785-94.

3. A textbook of surgical disease, edited by Cousin

4. G.A. Grigoryeva. Ulcerative colitis and Kronh’s disease — XXI centuryproblem. [Electronic resourse]. — Access mode: https://cyberleninka.ru/article/n7yazvennyy-kolit-i-bolezn-krona-problema-xxi-veka

Бесплатные консультации врачей онлайн

Вопрос создается. Пожалуйста, подождите…

Только зарегистрированные пользователи могу задавать вопрос.
Зарегистрируйтесь на портале, задавайте вопросы и получайте ответы от квалифицированных специалистов!

Напоминаем, что стоимость публикации вопроса — 10 бонусов.

Зарегистрироваться Как получить бонусы

К сожалению, у вас недостаточно бонусов для оплаты вопроса.
Напоминаем, что стоимость публикации вопроса — 10 бонусов.

Как получить бонусы

Раздел медицины^*: — Не указано —КоронавирусАкушерствоАллергология, иммунологияАнестезиологияВенерологияВертебрологияВетеринарияГастроэнтерологияГематологияГепатологияГериатрияГинекологияГирудотерапияГомеопатияДерматологияДиетологияИглотерапия и РефлексотерапияИнфектология и паразитологияКардиологияКардиохирургияКосметологияЛабораторная и функциональная диагностикаЛечение травмЛогопедияМаммологияМануальная терапияМРТ, КТ диагностикаНаркологияНеврологияНейрохирургияНетрадиционные методы леченияНефрологияОбщая хирургияОнкологияОстеопатияОториноларингологияОфтальмологияПедиатрияПлазмаферезПластическая хирургияПодологияПроктологияПсихиатрияПсихологияПсихотерапияПульмонология, фтизиатрияРадиология и лучевая терапияРеабилитологияРеаниматология и интенсивная терапияРевматологияРепродукция и генетикаСексологияСомнологияСпортивная медицинаСтоматологияСурдологияТерапияТравматология и ортопедияТрансфузиологияТрихологияУЗИУльтразвуковая диагностикаУрология и андрологияФармакологияФизиотерапияФлебологияЧелюстно-лицевая хирургияЭндокринологияЗатрудняюсь выбрать (будет выбрана терапия)

Кому адресован вопросВопрос адресован: ВсемКонсультантам

Консультант, которому задается вопрос: Всем…Агабекян Нонна Вачагановна (Акушер, Гинеколог)Айзикович Борис Леонидович (Иммунолог, ЛОР (Оториноларинголог), Невролог, Педиатр, Терапевт, Аллерголог, Гастроэнтеролог)Акмалов Эдуард Альбертович (Аллерголог, Врач спортивной медицины)Александров Павел Андреевич (Венеролог, Гепатолог, Инфекционист, Паразитолог, Эпидемиолог)Александрова Анна Михайловна (Педагог, Психолог, Психотерапевт)Али Мохамед Гамал Эльдин Мансур (Педиатр)Аристова Анастасия Михайловна (Андролог, Уролог, Хирург)Армашов Вадим Петрович (Хирург)Афанасьева Дарья Львовна (Кардиолог, Терапевт)Беляева Елена Александровна (Гинеколог, Невролог, Рефлексотерапевт)Бушаева Ольга Владимировна (Пульмонолог, Терапевт)Врублевская Елена (Педиатр)Гензе Ольга Владимировна (Генетик, Педиатр)Глазной Василий Иванович (Сурдолог)Горохова Юлия Игоревна (Венеролог, Врач общей практики, Дерматолог)Григорьева Алла Сергеевна (Врач общей практики, Терапевт)Демидова Елена Леонидовна (Психолог, Психотерапевт)Денищук Иван Сергеевич (Андролог, Уролог)Дибиров Магомед Гусейнович (Стоматолог)Довгаль Анастасия Юрьевна (Маммолог, Онколог, Радиолог)Долгова Юлия Владимировна (Педиатр)Дьяконова Мария Алексеевна (Гериатр, Терапевт)Жердакова Дарья Владимировна (Акушер, Гинеколог)Загумённая Анна Юрьевна (Врач спортивной медицины, Гирудотерапевт, Диетолог, Косметолог, Терапевт)Зверев Валентин Сергеевич (Ортопед, Травматолог)Згоба Марьяна Игоревна (Окулист (Офтальмолог))Зинченко Вадим Васильевич (Рентгенолог, Хирург)Зорий Евген Владимирович (Невролог, Психолог, Терапевт, Хирург)Извозчикова Нина Владиславовна (Гастроэнтеролог, Дерматолог, Иммунолог, Инфекционист, Пульмонолог)Илона Игоревна (Врач общей практики, Гастроэнтеролог, Терапевт, Эндокринолог)Калявина Светлана Николаевна (Акушер, Гинеколог)Калягина Екатерина (Другая специальность)Карпенко Алик Викторович (Ортопед, Травматолог)Касимов Анар Физули оглы (Онколог, Хирург)Киреев Сергей Александрович (Психиатр, Психолог, Психотерапевт)Кирнос Марина Станиславовна (Стоматолог, Стоматолог детский, Стоматолог-терапевт)Копежанова Гульсум (Акушер, Гинеколог)Корж Анна Анатольевна (Акушер, Гинеколог, Маммолог, Эндокринолог)Кравцов Александр Васильевич (Нарколог, Психиатр)Красильников Андрей Викторович (Врач ультразвуковой диагностики, Медицинский директор, Флеболог, Хирург)Кряжевских Инна Петровна (Терапевт, Гастроэнтеролог)Кудряшова Светлана Петровна (Эндокринолог)Куртанидзе Ираклий Малхазович (Окулист (Офтальмолог))Кущ Елена Владимировна (Диетолог, Терапевт)Лазарева Татьяна Сергеевна (ЛОР (Оториноларинголог))Лаптева Лариса Ивановна (Невролог)Лебединская Татьяна Александровна (Психолог, Психотерапевт)Ледник Максим Леонидович (Венеролог, Дерматолог)Леонова Наталья Николаевна (Детский хирург)Литвиненко Станислав Григорьевич (Ортопед, Травматолог)Лямина Ирина Алексеевна (Акушер)Максименко Татьяна Константиновна (Инфекционист)МАЛЬКОВ РОМАН ЕВГЕНЬЕВИЧ (Диетолог, Остеопат, Реабилитолог)Мамедов Рамис (ЛОР (Оториноларинголог))Мартиросян Яков Ашотович (Детский хирург, Проктолог, Травматолог, Уролог, Хирург)Маряшина Юлия Александровна (Акушер, Венеролог, Врач ультразвуковой диагностики, Гинеколог, Педиатр)Матвеева Ярослава Дмитриевна (Педиатр)Мельшина Алёна Игоревна (Окулист (Офтальмолог))Мершед Хасан Имадович (Вертебролог, Нейрохирург)Миллер Ирина Васильевна (Невролог)Мильдзихова АЛЬБИНА Бексолтановна (Врач общей практики, Гинеколог, ЛОР (Оториноларинголог), Педиатр, Терапевт)Муратова Наталья Сергеевна (Врач общей практики, Диетолог)Мухорин Виктор Павлович (Нефролог)Наумов Алексей Алексеевич (Мануальный терапевт)Никитина Анна Алексеевна (Окулист (Офтальмолог))Никишин Андрей Александрович (Психиатр, Психолог, Психотерапевт)Ольга Викторовна (Невролог, Неонатолог, Педиатр, Реабилитолог, Терапевт)Павлова Мария Игоревна (Стоматолог, Стоматолог-хирург, Челюстно-лицевой хирург)Панигрибко Сергей Леонидович (Венеролог, Дерматолог, Косметолог, Массажист, Миколог)Пантелеева Кристина Алексеевна (Невролог)Пастель Владимир Борисович (Ортопед, Ревматолог, Травматолог, Хирург)Паунок Анатолий Анатольевич (Андролог, Уролог)Першина Наталия Сергеевна (Невролог)Пикульская Вита Григорьевна (Терапевт)Прокофьева Анастасия Михайловна (ЛОР (Оториноларинголог))Прохоров Иван Алексеевич (Нейрохирург, Хирург)Пушкарев Александр Вольдемарович (Гинеколог, Психотерапевт, Реабилитолог, Репродуктолог (ЭКО), Эндокринолог)Пыстогов Андрей Сергеевич (Терапевт, Эндокринолог)Пьянцева Екатерина Вячеславна (Педиатр)Радевич Игорь Тадеушевич (Андролог, Венеролог, Сексолог, Уролог)Сапрыкина Ольга Александровна (Невролог)Свечникова Анастасия Евгеньевна (Стоматолог, Стоматолог детский, Стоматолог-ортопед, Стоматолог-терапевт, Стоматолог-хирург)Семений Александр Тимофеевич (Врач общей практики, Реабилитолог, Терапевт)Сергейчик Никита Сергеевич (Анестезиолог, Гомеопат)Сидорова Людмила Александровна (Врач функциональной диагностики, Психиатр)Силуянова Валерия Викторовна (Акушер, Врач ультразвуковой диагностики, Гинеколог)Соболь Андрей Аркадьевич (Кардиолог, Нарколог, Невролог, Психиатр, Психотерапевт)Солдатов Вадим Александрович (Невролог)Сошникова Наталия Владимировна (Эндокринолог)Степанова Татьяна Владимировна (ЛОР (Оториноларинголог))Степашкина Анастасия Сергеевна (Гематолог, Пульмонолог, Терапевт)Сурова Лидия (Гирудотерапевт, Невролог, Терапевт)Суханова Оксана Александровна (Клинический фармаколог, Психолог)Сухих Данил Витальевич (Психиатр)Тимченко Алла Владимировна (Дерматолог, Косметолог)Тихомиров Сергей Евгеньевич (Нейрохирург)Тумарец Кирилл Михайлович (Врач лечебной физкультуры, Врач спортивной медицины, Кинезитерапевт, Реабилитолог, Физиотерапевт)Турлыбекова Венера Равильевна (Врач общей практики, Педиатр)Устимова Вера Николаевна (Гематолог, Терапевт, Трансфузиолог)Фатеева Анастасия Александровна (Гастроэнтеролог, Диетолог, Психотерапевт, Эндокринолог)Федотова Татьяна Владимировна (Врач ультразвуковой диагностики, Гематолог, Терапевт)Фомина Ольга Владимировна (Гематолог, Маммолог, Нарколог, Онколог)Фоминов Олег Эдуардович (Сексолог)Фоминов Олег Эдуардович (Сексолог)Фурманова Елена Александровна (Аллерголог, Иммунолог, Инфекционист, Педиатр)Хасанов Эльзар Халитович (Андролог, Врач ультразвуковой диагностики, Онколог, Уролог, Хирург)Хасанова Гульнара Сунагатулловна (Акушер, Врач ультразвуковой диагностики)Чупанова Аида (Акушер, Гинеколог)Чупанова Аида Идаятовна (Акушер, Гинеколог, Репродуктолог (ЭКО))Швайликова Инна Евненьевна (Окулист (Офтальмолог))Шибанова Мария Александровна (Нефролог, Терапевт)Щепетова Ольга Александровна (Терапевт)Ягудин Денар Лукманович (ЛОР (Оториноларинголог))Ярвела Марианна Юрьевна (Психолог)

Описание проблемы:

Пол: —укажите пол—ЖенщинаМужчина

Возраст:

Категория 18+: Обычный18+

способ профилактики постпневмонэктомического синдрома — патент РФ 2428942

Изобретение относится к области медицины, а именно к торакальной хирургии. Сущность способа состоит в том, что операцию проводят через 3-4 недели после пневмонэктомии после предварительного установления наличия или отсутствия в единственном оставшемся легком туберкулезных очагов. При этом на оперированной стороне выполняют разрез длиной 5-8 см паравертебрально параллельно медиальному краю лопатки от уровня остистого отростка третьего грудного позвонка. Послойно рассекают кожу, подкожно-жировую клетчатку, часть трапециевидной, широчайшей мышцы спины и большой ромбовидной мышцы, частично рассеченные мышцы и лопатку отслаивают от наружной поверхности ребер в проекции предстоящей декостации и отводят в стороны и кнаружи, образуя полость для хирургических манипуляций между большими скелетными мышцами и реберным каркасом. После чего в эту полость через отдельный прокол на 2 см выше верхнего угла раны через торакопорт вводят видеоторакоскоп, под контролем которого выполняют все дальнейшие манипуляции. Расслаивают волокна мышцы, выпрямляющей спину, открывая доступ к задним отрезкам ребер, выполняют последовательно частичную декостацию ребер, начиная с IV ребра: электроножом рассекают надкостницу по его наружной поверхности, полностью очищают ребро от надкостницы и межреберных мышц без вскрытия плевральной полости. Рассекают сухожилия и связки, прикрепляющиеся к поперечному отростку четвертого грудного позвонка, костными кусачками перекусывают шейку ребра вместе с поперечным отростком грудного позвонка, а затем — по переднее-подмышечной линии и удаляют. Аналогично рассекают надкостницу III ребра и очищают его от мышц и надкостницы, после пересечения сухожилий и связок вокруг головки ребра и поперечного отростка третьего грудного позвонка, шейку ребра перекусывают вместе с поперечным отростком позвонка. Ребро частично удаляют кпереди до хрящевой части. Аналогичным образом выполняют частичное удаление II ребра. Затем рассекают надкостницу по наружному краю I ребра, очищают его нижнюю поверхность от надкостницы и межреберных мышц. После чего при наличии в единственном легком туберкулезных очагов рассекают сухожилия и связки в области головки, перекусывают ее без захвата поперечного отростка первого грудного позвонка, задний отрезок ребра захватывают крючком, отводя книзу и на себя, очищают от надкостницы верхнюю и внутреннюю поверхности ребра, перекусывают кпереди по границе с хрящевой частью и удаляют. При отсутствии туберкулезных очагов в единственном легком мобилизуют купол плевры в экстрафасциальном слое от подключичных сосудов до уровня II ребра, оставляя при этом I ребро. Затем в экстраплевральную полость через микроирригатор вводят медленно рассасывающийся пломбировочный материал, рану герметично ушивают. В послеоперационном периоде производят удаление экссудата из плевральной полости, а в экстраплевральную полость ежедневно вводят растворы антибиотиков, через 1-1,5 месяца микроирригатор удаляют. Использование данного изобретения позволяет исключить риск развития постпневмонэктомического синдрома, предупредить перерастяжение оставшегося единственного легкого, снизить риск рецидива туберкулеза. 5 ил.

Формула изобретения

Способ профилактики постпневмонэктомического синдрома, характеризующийся тем, что операцию проводят через 3-4 недели после пневмонэктомии после предварительного установления наличия или отсутствия в единственном оставшемся легком туберкулезных очагов, на оперированной стороне выполняют разрез длиной 5-8 см паравертебрально параллельно медиальному краю лопатки от уровня остистого отростка третьего грудного позвонка, послойно рассекают кожу, подкожно-жировую клетчатку, часть трапециевидной, широчайшей мышцы спины и большой ромбовидной мышцы, частично рассеченные мышцы и лопатку отслаивают от наружной поверхности ребер в проекции предстоящей декостации и отводят в стороны и кнаружи, образуя полость для хирургических манипуляций между большими скелетными мышцами и реберным каркасом, в эту полость через отдельный прокол на 2 см выше верхнего угла раны через торакопорт вводят видеоторакоскоп, под контролем которого выполняют все дальнейшие манипуляции, расслаивают волокна мышцы, выпрямляющей спину, открывая доступ к задним отрезкам ребер, выполняют последовательно частичную декостацию ребер, начиная с IV ребра: электроножом рассекают надкостницу по его наружной поверхности, полностью очищают ребро от надкостницы и межреберных мышц без вскрытия плевральной полости, рассекают сухожилия и связки, прикрепляющиеся к поперечному отростку четвертого грудного позвонка, костными кусачками перекусывают шейку ребра вместе с поперечным отростком грудного позвонка, а затем — по переднее-подмышечной линии и удаляют, аналогично рассекают надкостницу III ребра и очищают его от мышц и надкостницы, после пересечения сухожилий и связок вокруг головки ребра и поперечного отростка третьего грудного позвонка, шейку ребра перекусывают вместе с поперечным отростком позвонка, ребро частично удаляют кпереди до хрящевой части, аналогичным образом выполняют частичное удаление II ребра, затем рассекают надкостницу по наружному краю I ребра, очищают его нижнюю поверхность от надкостницы и межреберных мышц, после чего при наличии в единственном легком туберкулезных очагов рассекают сухожилия и связки в области головки, перекусывают ее без захвата поперечного отростка первого грудного позвонка, задний отрезок ребра захватывают крючком, отводя книзу и на себя, очищают от надкостницы верхнюю и внутреннюю поверхности ребра, перекусывают кпереди по границе с хрящевой частью и удаляют, а при отсутствии туберкулезных очагов в единственном легком мобилизуют купол плевры в экстрафасциальном слое от подключичных сосудов до уровня II ребра, оставляя при этом I ребро, затем в экстраплевральную полость через микроирригатор вводят медленно рассасывающийся пломбировочный материал, рану герметично ушивают, в послеоперационном периоде производят удаление экссудата из плевральной полости, а в экстраплевральную полость ежедневно вводят растворы антибиотиков, через 1-1,5 месяца микроирригатор удаляют.

Описание изобретения к патенту

Изобретение относится к области медицины, а именно к торакальной хирургии, и может быть использовано для профилактики постпневмонэктомического синдрома после пневмонэктомии.

В торакальной хирургии существует проблема постпневмонэктомического синдрома после удаления легкого (пневмонэктомии). Даже при неосложненном течении послеоперационного периода постпневмонэктомический синдром по данным литературы встречается нередко (Амосов Н.М. Пневмонэктомия и резекции легкого при туберкулезе. — Москва. — Медгиз. — 1957. — 196 с.; Wihlm JM., Massard G. Late complications. Late respiratory failure. // Chest Surg. Clin. N. Am. — 1999. — Vol.9. — N.3. — P.633-654.).

Чаще всего постпневмонэктомический синдром встречается у лиц молодого возраста, что связано с более быстрым формированием фиброторакса и более выраженным смещением средостения у этой категории больных. Формирующийся рубец в плевральной полости занимает объем, значительно меньший, чем удаленное легкое, и происходит резкое смещение сердца и других органов средостения в оперированную сторону с их ротацией (поворотом) вокруг позвоночника и своей оси. Это вызывает появление следующих патологических симптомов: дисфагии (затруднение глотания) в результате резкого смещения и перегиба пищевода; появление медиастинальной легочной грыжи, часто с нарушением вентиляции и рецидивирующими воспалительными процессами в легочной ткани, выходящей в грыжевое выпячивание; стридор (затруднение дыхания) из-за перегиба трахеи и главного бронха; сердечно-сосудистых нарушений из-за резкого смещения и ротации сердца, вызывающего перегиб полых вен; желудочной симптоматики за счет резкой дислокации желудка.

Помимо этого у больных туберкулезом перерастяжение единственного легкого ведет к развитию в нем викарной эмфиземы с нарастанием легочно-сердечной недостаточности, а также к прогрессированию туберкулеза в оставшихся в нем очагах.

Перечисленные симптомы в той или иной степени возникают у всех больных, перенесших пневмонэктомию.

Однако диагноз постпневмонэктомического синдрома устанавливают лишь при значительной выраженности симптомов и далеко зашедшей степени развития патологических процессов, что способствует высокой частоте инвалидизации оперированных больных и угрожает их жизни.

Несмотря на то, что существует большое количество больных с постпневмонэктомическим синдромом, данная проблема в настоящее время не решена.

В доступных источниках информации имеется лишь 3 публикации с описанием попытки хирургической коррекции этого синдрома у единичных больных, путем боковой торакотомии с расслоением фиброторакса на всем протяжении с последующей пломбировкой гемиторакса силиконовыми протезами (Mehran RJ., Deslauriers J. Late complications. Postpneumonectomy syndrome. // Chest Surg. Clin. N. Am. — 1999. — Vol.9. — N.3. — P.655-673; Birdi I., Bughai M., Wells FC. Surgical correction of postpneumonectomy stridor by saline breast implantation. // Ann. Thorac. Surg. — 2001. — Vol.71. — N.5. — P.1704-1706; Casanova VJ., Marinan GM., Rumbero SJ. // Surgical repair of postpneumonectomy syndrome with vascular compromise. // Arch. Bronconeumol. — 2002. — Vol.38. — N.1. — P.51-54.).

Операцию выполняют больным с установленным постпневмонэктомическим синдромом как правило через 1-3 года после выполненной пневмонэктомии.

Единственный известный способ коррекции уже развившегося постпневмонэктомического синдрома не получил распространения из-за большой технической сложности и высокого травматизма.

Авторами не найдено аналогов — способов профилактики постпневмонэктомического синдрома.

Решение задачи своевременной профилактики этого жизнеугрожающего синдрома и предупреждение послеоперационного развития туберкулеза является актуальной и имеет важное социальное значение.

Задачей изобретения является создание способа профилактики постпневмонэктомического синдрома, позволяющего получить выраженный и стойкий клинический эффект при минимальном риске послеоперационных осложнений и малой травматичности.

Сущность изобретения состоит в том, что способ профилактики постпневмонэктомического синдрома характеризуется тем, что операцию проводят через 3-4 недели после пневмонэктомии после предварительного установления наличия или отсутствия в единственном оставшемся легком туберкулезных очагов, на оперированной стороне выполняют разрез длиной 5-8 см паравертебрально параллельно медиальному краю лопатки от уровня остистого отростка третьего грудного позвонка, послойно рассекают кожу, подкожно-жировую клетчатку, часть трапециевидной, широчайшей мышцы спины и большой ромбовидной мышцы, частично рассеченные мышцы и лопатку отслаивают от наружной поверхности ребер в проекции предстоящей декостации и отводят в стороны и кнаружи, образуя полость для хирургических манипуляций между большими скелетными мышцами и реберным каркасом, в эту полость через отдельный прокол на 2 см выше верхнего угла раны через торакопорт вводят видеоторакоскоп, под контролем которого выполняют все дальнейшие манипуляции, расслаивают волокна мышцы, выпрямляющей спину, открывая доступ к задним отрезкам ребер, выполняют последовательно частичную декостацию ребер, начиная с IV ребра: электроножом рассекают надкостницу по его наружной поверхности, полностью очищают ребро от надкостницы и межреберных мышц без вскрытия плевральной полости, рассекают сухожилия и связки, прикрепляющиеся к поперечному отростку четвертого грудного позвонка, костными кусачками перекусывают шейку ребра вместе с поперечным отростком грудного позвонка, а затем — по переднее-подмышечной линии и частично удаляют, аналогично рассекают надкостницу III ребра и очищают от мышц и надкостницы, после пересечения сухожилий и связок вокруг головки ребра и поперечного отростка третьего грудного позвонка шейку ребра перекусывают вместе с поперечным отростком позвонка, ребро частично удаляют кпереди до хрящевой части, аналогичным образом выполняют частичное удаление II ребра, затем рассекают надкостницу по наружному краю I ребра, очищают его нижнюю поверхность от надкостницы и межреберных мышц, после чего при наличии в единственном легком туберкулезных очагов рассекают сухожилия и связки в области головки, перекусывают ее без захвата поперечного отростка первого грудного позвонка, задний отрезок ребра захватывают крючком, отводя книзу и на себя, очищают от надкостницы верхнюю и внутреннюю поверхности ребра и перекусывают кпереди по границе с хрящевой частью, а при отсутствии туберкулезных очагов в единственном легком мобилизуют купол плевры в экстрафасциальном слое от подключичных сосудов до уровня II ребра, оставляя при этом I ребро, затем в экстраплевральную полость через микроирригатор вводят медленно рассасывающийся пломбировочный материал, рану герметично ушивают, в послеоперационном периоде производят удаление экссудата из плевральной полости, а в экстраплевральную полость ежедневно вводят растворы антибиотиков, через 1-1,5 месяца микроирригатор удаляют.

Использование изобретения позволяет получить следующий технический результат.

Впервые разработан способ профилактики постпневмонэктомического синдрома.

Способ является высокоэффективным, поскольку позволяет исключить риск развития постпневмонэктомического синдрома, исключить перерастяжение оставшегося единственного легкого, снизить риск рецидива туберкулеза.

Достигается предупреждение смещения органов средостения — сердца, сосудов, трахеи и бронхов в сторону удаленного легкого.

Способ отличается малой травматичностью, минимальным риском послеоперационных осложнений, и хорошим косметическим эффектом без видимой деформации грудной клетки.

В целом у больных наблюдается гладкое и нетяжелое течение послеоперационного периода, не резко выраженный болевой синдром, ранняя и полная функциональная реабилитация.

Все это приводит к улучшению качества и сохранению жизни оперированных пациентов.

Способ целесообразно использовать у всех больных туберкулезом после удаления одного легкого.

Он также может быть применен у больных раком легкого после пневмонэктомии.

Технический результат достигается за счет разработанной авторами принципиально новой технологии, включающей выполнение доступа с минимальной травматизацией тканей, сохранением мышечного массива пояса верхней конечности и формированием объемной полости в области хирургического поля, а также выполнения экстраплевральной торакопластики из «малоинвазивного» доступа под контролем видеоторакоскопии.

Частично рассеченные мышцы и лопатка отслаивают от наружной поверхности ребер в проекции предстоящей декостации и отводят в стороны и кнаружи, формируя пространство для хирургических манипуляций между большими скелетными мышцами и реберным каркасом, обеспечивая таким образом возможность видеоассистирования с использованием видеоторакоскопа, который устанавливают в образованную полость через отдельный прокол.

Использование видеоторакоскопии позволяет из минимизированного доступа уверенно произвести декостацию минимальной и достаточной части ребер для обеспечения податливости грудной клетки и инвагинацию грудной стенки в полость гемиторакса. Введенный через микроирригатор пломбировочный материал удерживает грудную стенку за счет давления извне в инвагинированном состоянии. Удаление экссудата из плевральной полости в послеоперационном периоде создает внутри гемиторакса отрицательное давление, а ежедневное введение в экстраплевральную полость лекарственных растворов, например антибиотиков, создает положительное давление, что обеспечивает получение более выраженной максимально возможной инвагинации. Таким образом, достигается формирование костных регенератов ребер на новом уровне, которые фиксируют в последующем грудную стенку в достигнутом положении, что препятствует смещению органов средостения в сторону удаленного легкого, предупреждает перерастяжение единственного оставшегося легкого и прогрессирование туберкулезного процесса в оставшихся очагах.

Способ осуществляется следующим образом.

Операцию проводят через 3-4 недели после пневмонэктомии на стороне ранее произведенной пневмонэктомии под комбинированным интубационным наркозом в положении больного на животе.

Предварительно перед проведением операции устанавливают наличие или отсутствие туберкулезных очагов в единственном оставшемся легком по данным рентгенографии.

Выполняют разрез длиной 5-8 см паравертебрально параллельно медиальному краю лопатки от уровня остистого отростка III грудного позвонка. Послойно рассекают кожу, подкожно-жировую клетчатку, часть трапециевидной, широчайшей мышцы спины и большой ромбовидной мышцы. Частично рассеченные мышцы и лопатку отслаивают от наружной поверхности ребер в проекции предстоящей декостации и отводят в стороны и кнаружи широкими крючками, образуя полость для хирургических манипуляций между большими скелетными мышцами и реберным каркасом. В эту полость через отдельный прокол на 2 см выше верхнего угла раны устанавливают торакопорт, вводят видеоторакоскоп и дальнейшие манипуляции выполняют под видеоторакоскопическим контролем. Расслаивают волокна мышцы, выпрямляющей спину, и открывают доступ к задним отрезкам ребер.

Последовательно выполняют частичную декостацию ребер, начиная с IV ребра.

Под контролем оптики электроножом рассекают надкостницу по его наружной поверхности в зоне декостации. Респатером ребро полностью очищают от надкостницы и межреберных мышц, при этом плевральную полость не вскрывают. Электроножом рассекают сухожилия и связки, прикрепляющиеся к поперечному отростку четвертого грудного позвонка. Костными кусачками Дэвиса перекусывают шейку ребра вместе с поперечным отростком грудного позвонка. Затем ребро перекусывают кусачками по переднее-подмышечной линии и удаляют.

После частичного удаления IV ребра аналогично рассекают электроножом надкостницу III ребра и респатером очищают от мышц и надкостницы. После пересечения электроножом сухожилий и связок вокруг головки ребра и поперечного отростка третьего грудного позвонка шейку ребра перекусывают вместе с поперечным отростком позвонка. III ребро частично удаляют кпереди до хрящевой части, у которой перекусывают его кусачками Дэвиса.

После этого аналогичным образом частично удаляют II ребро.

Затем электроножом рассекают надкостницу по наружному краю I ребра. Тупым респатером очищают его нижнюю поверхность от надкостницы и межреберных мышц.

После этого при наличии в единственном оставшемся легком туберкулезных очагов рассекают сухожилия и связки в области головки. Кусачками Дэвиса перекусывают головку ребра без захвата поперечного отростка первого грудного позвонка. Задний отрезок ребра захватывают крючком для первого ребра и отводят книзу и на себя. Изогнутым респатером очищают от надкостницы верхнюю поверхность ребра, затем осторожными движениями респатера очищают его внутреннюю поверхность. После этого ребро перекусывают кпереди по границе с хрящевой частью и удаляют.

При отсутствии туберкулезных очагов в единственном легком I ребро оставляют с мобилизацией от него купола плевры. Для этого после рассечения электроножом надкостницы по наружному краю I ребра и очищения его нижней поверхности от надкостницы в экстрафасциальном слое мобилизуют купол плевры от подключичных сосудов до уровня II ребра.

Последним этапом в экстраплевральную полость через микроирригатор вводят медленно рассасывающийся пломбировочный материал, например структурированный 2% коллаген. Рану герметично ушивают по общепринятой методике.

Для профилактики смещения сердца, сосудов, трахеи и бронхов в сторону удаленного легкого в послеоперационном периоде производят удаление экссудата из плевральной полости для создания отрицательного давления, а в экстраплевральную полость ежедневно вводят растворы лекарственных веществ, например антибиотиков, создавая положительное давление. По мере рассасывания пломбировочного материала происходит формирование костных регенератов ребер. Через 1-1,5 месяца микроирригатор удаляют.

Предлагаемый способ использован в ГУ ЦНИИТ РАМН. Всего прооперировано 7 пациентов (добровольцев) в возрасте от 21 до 49 лет для профилактики развития постпневмонэктомического синдрома и прогрессирования имеющегося туберкулеза единственного легкого.

Послеоперационных осложнений не отмечено ни разу. Послеоперационной летальности не было. Во всех случаях профилактических операций удалось предупредить смещение средостения в сторону операции с развитием постпневмонэктомического синдрома и послеоперационное прогрессирование туберкулеза единственного легкого.

Пример: Больной А., 31 год, поступил в 1 х.о. ГУ ЦНИИТ РАМН 17.09.09 г. При поступлении предъявлял жалобы на утомляемость, кашель с мокротой гнойного характера, одышку при незначительной физической нагрузке, плохой аппетит. Из анамнеза: туберкулез легких выявлен в 1997 г. Госпитализирован в стационар с диагнозом: Инфильтративный туберкулез нижней доли правого легкого в фазе распада, МБТ (+). Периодами отрывался от лечения. В 2002 году отмечалось прогрессирование туберкулезного процесса. В октябре 2008 года повторно взят на учет и госпитализирован с диагнозом: Диссеминированный туберкулез легких в фазе распада, МБТ (+). МЛУ (S,H,R,E.).

В мокроте люминесцентным методом обнаружены микобактерии туберкулеза. Методом посева выявлена лекарственная устойчивость к изониазиду, рифампицину, стрептомицину, этамбутолу, этионамиду.

В общем анализе крови отмечалось ускорение СОЭ — 65 мм/ч по Westergren. При функциональном исследовании легких ЖЕЛ — 45%. Резкое снижение вентиляционной способности легких по смешанному типу. Отмечалась умеренная гипоксемия и гиперкапния (pO₂ — 72 мм, pCO₂ — 39,3 мм рт. ст).

На обзорной рентгенограмме при поступлении (фиг.1). Правое легкое уменьшено в объеме за счет фиброзного сморщивания. Во всех отделах разнокалиберные каверны, буллы, бронхоэктазы. Распространенные очагово-фиброзные изменения, плевропульмональные фиброзные тяжи. В левом легком апикальный плевропневмофиброз, фиброзно-очаговые изменения в верхней доле. На компьютерной томографии при поступлении (фиг.2) правое легкое уменьшено в объеме, поликаверноз, на фоне инфильтрации легочной паренхимы множественные, разнокалиберные очаги, буллы.

После полного клинического обследования поставлен клинический диагноз: Фиброзно-кавернозный туберкулез правого легкого в фазе прогрессирования, МБТ (+). МЛУ(S,Н,R,Е,Еt.). Гепатит С. Легочное сердце.

29.09.09 г. выполнена операция: пневмонэктомия справа. Гистологическое заключение: фиброзно-кавернозный туберкулез легкого с очагами бронхогенной и лимфогенной диссеминации (фаза прогрессирования процесса). Сочетание с абсцедированием нижней доли легкого.

Послеоперационный период протекал без осложнений. Заживление раны первичным натяжением.

С целью профилактики постпневмонэктомического синдрома — перерастяжения единственного левого легкого, формирования легочной грыжи и резкого смещения органов средостения в сторону проведенной пневмонэктомии больному 27.10.09 г. была выполнена операция по предлагаемому способу.

Предварительно перед проведением операции проведено рентгенографическое исследование единственного оставшегося легкого. На обзорной рентгенограмме через 1 месяц после пневмонэктомии (фиг.3) в левом легком без динамики. Правосторонний гемиторакс гомогенно затемнен.

В неоднократном исследовании мокроты люминесцентным методом после операции: МБТ не обнаружены.

По результатам исследования установлено отсутствие туберкулезных очагов в единственном легком.

Операция проведена через 4 недели после пневмонэктомии, на стороне которой выполнен разрез длиной 5 см паравертебрально параллельно медиальному краю лопатки от уровня остистого отростка третьего грудного позвонка, послойно рассечена кожа, подкожно-жировая клетчатка, часть трапециевидной, широчайшей мышцы спины и большой ромбовидной мышцы. Частично рассеченные мышцы и лопатка отслоены от наружной поверхности ребер в проекции предстоящей декостации и отводены в стороны и кнаружи с образованием полости для хирургических манипуляций между большими скелетными мышцами и реберным каркасом. В эту полость через отдельный прокол на 2 см выше верхнего угла раны через торакопорт введен видеоторакоскоп, под контролем которого выполнены все дальнейшие манипуляции. Путем расслаивания волокон мышцы, выпрямляющей спину, открытт доступ к задним отрезкам ребер. Выполнена частичная декостация IV, III и II ребер, начиная с IV ребра. I ребро оставлено с мобилизацией от него купола плевры. В экстраплевральную полость через микроирригатор введен медленно рассасывающийся пломбировочный материал, рана герметично ушита. В послеоперационном периоде произведено удаление экссудата из плевральной полости. В экстраплевральную полость ежедневно вводились растворы антибиотиков и димексида. Через 1 месяц микроирригатор удален.

Длительность операции составила 40 минут, интраоперационная кровопотеря — 250,0 мл.

Послеоперационный период протекал без осложнений. Заживление раны первичным натяжением.

На обзорной рентгенограмме и компьютерных томограммах после операции правый гемиторакс гомогенно затемнен. Органы средостения не смещены. В единственном легком дополнительных очагово-инфильтративных изменений не выявлено. Синусы слева свободны (фиг.4, 5).

Таким образом, у больного в послеоперационном периоде отмечено отсутствие смещения средостения в сторону удаленного легкого. При этом имели место ранняя активация, маловыраженный болевой синдром, отсутствие ограничения подвижности верхней конечности, отсутствие грубой деформации грудной клетки.

Быстро прогрессирующий апикальный фиброз легких и разрушение паренхимы у пациента с анкилозирующим спондилитом

Case Rep Rheumatol. 2020; 2020: 8852515.

, ¹ , ² и ³

Хасан Улусой

¹ Отделение ревматологии, Отделение физической медицины и реабилитации, Университет Ондокуз Майис, Медицинский факультет, Самсун, Турция

Назмие Тибель Тунец

² Кафедра легочной медицины, Университет Ондокуз Майис, Медицинский факультет, Самсун, Турция

Aslı Tanrivermis Sayit

³ Кафедра радиологии, Университет Ондокуз Майис, Медицинский факультет, Самсун, Турция

¹ Отделение ревматологии, Отделение физической медицины и реабилитации, Университет Ондокуз Майис, Медицинский факультет, Самсун, Турция

² Кафедра легочной медицины, Университет Ондокуз Майис, Медицинский факультет, Самсун, Турция

³ Кафедра радиологии, Университет Ондокуз Майис, Медицинский факультет, Самсун, Турция

Автор, ответственный за переписку.

Академический редактор: Ремзи Чевик

Поступила в редакцию 29 апреля 2020 г .; Пересмотрено 4 сентября 2020 г .; Принято 7 сентября 2020 г.

Это статья в открытом доступе, распространяемая в соответствии с лицензией Creative Commons Attribution License, которая разрешает неограниченное использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии правильного цитирования оригинальной работы.

Abstract

Апикальный фиброз легких — редкое осложнение анкилозирующего спондилита (АС). Существенными характеристиками этого поражения являются его очень медленное прогрессирование и часто бессимптомный характер.Здесь мы представляем пациента с АС, у которого в течение 3 лет быстро развился апикальный фиброз легких, несмотря на уменьшение скелетно-мышечных болей. 60-летний мужчина обратился с жалобами на прогрессирующий кашель в последние два года, одышку и утомляемость. У него не было никаких хронических заболеваний, кроме АС. Он не принимал непрерывных лекарств, кроме нестероидных противовоспалительных препаратов, в течение 2-3 дней в месяц, поскольку в последние годы у него уменьшились скелетно-мышечные боли. Его физикальное обследование показало снижение шума дыхания в верхних зонах правого легкого.На рентгенограмме грудной клетки выявлено повышенное диффузное помутнение в верхних зонах правого легкого. Компьютерная томография грудной клетки с высоким разрешением показала уплотнение, сопровождающееся тракционными бронхоэктазами, совместимыми с хроническим фиброзом в верхней доле правого легкого. Однако компьютерная томография грудной клетки пациента, выполненная 3 года назад, не выявила апикального фиброза легких и деструкции паренхимы. Биопсия не выявила злокачественных новообразований, гранулематозного воспаления или васкулита. Результаты посевов были отрицательными.Таким образом, пациенту был поставлен диагноз легочного поражения АС, развившегося в течение 3 лет. Этот случай показал, что внесуставные осложнения могут продолжать развиваться у пациентов с АС, даже если их скелетно-мышечные жалобы утихли. Таким образом, пациенты с АС должны регулярно проходить системные обследования.

1. Введение

Анкилозирующий спондилит (АС) — хроническое воспалительное заболевание, поражающее в основном осевой скелет и периферические суставы [1].Внесуставные проявления, такие как поражение глаз, сердечно-сосудистой системы, почек и легких, могут наблюдаться у некоторых пациентов с АС. Пациенты с внесуставными проявлениями имеют более высокие показатели инвалидности и смертности. Наиболее хорошо задокументированными легочными проявлениями АС являются апикальное утолщение плевры, наблюдаемое на поздней стадии заболевания, и формирование апикального фиброза легких непосредственно под этим утолщением [2]. Легочный апикальный фиброз обычно протекает бессимптомно и не требует специального лечения [3].Однако радиологически его можно спутать с туберкулезом и раком легких. Неточный дифференциальный диагноз может привести к ненужной терапии туберкулеза. Кроме того, в этих поражениях могут развиваться вторичные грибковые и бактериальные инфекции, такие как в первую очередь Aspergillus [4, 5]. Легочный апикальный фиброз развивается примерно за 2 десятилетия и очень медленно прогрессирует [4, 6]. Здесь мы представляем пациента с АС, у которого в течение 3 лет развился апикальный фиброз легких и деструкция паренхимы, несмотря на то, что его скелетно-мышечные жалобы утихли.Наш случай важен для предположения, что серьезные внесуставные осложнения АС могут развиваться также при отсутствии скелетно-мышечных симптомов.

2. История болезни

Пациент 60 лет обратился в отделение грудной клетки нашей больницы с жалобами на прогрессирующий кашель, одышку и утомляемость в последние два года. Пациент, отрицавший кровохарканье, сказал, что у него редко выделяется мокрота. У него не было никаких хронических заболеваний, кроме АС, диагностированного в 1976 году. Он никогда не курил.Он не употреблял алкоголь. У него не было постоянного приема лекарств, кроме нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) в течение 2-3 дней в месяц, так как в последние годы у него резко уменьшились боли в опорно-двигательном аппарате. Его медицинский осмотр показал артериальное давление 110/70 мм рт. Ст. И температуру тела 36,8 ° C. Сердцебиение ритмичное, шума нет. Шум дыхания уменьшился в верхней зоне правого легкого. Расширение грудной клетки и поясничная проба Шобера — 0 см. Результаты лабораторных исследований: скорость оседания эритроцитов (СОЭ) 72 мм / ч, С-реактивный белок (СРБ) 28 мг / дл (нормальный диапазон: 0–5), лейкоциты 7800 / мм ³ , гемоглобин 11 г / дл, тромбоциты 323.000 / мм ³ , а соотношение общий белок / альбумин 6,8 / 3,3 г / дл. Другие биохимические тесты, электролиты и результаты анализа мочи были в пределах нормы. Спирометрические тесты функции легких (PFT) выявили ограничительный характер: форсированная жизненная емкость легких (FVC) 1,58 л (38% от прогнозируемого), объем форсированного выдоха за 1 с (FEV1) 1,50 л (46% от прогнозируемого) и FEV1 / FVC 94% и диффузионная способность монооксида углерода (DLCO) 23 мл / мин на мм рт.ст. (43% от прогнозируемого). Рентгенография легких выявила повышенное диффузное помутнение в верхних зонах правого легкого ().Также он показал отклонение трахеи вправо и притупление правого реберно-диафрагмального синуса. ВРКТ грудной клетки выявила хроническую консолидацию с тракционными бронхоэктазами, совместимыми с фиброзом, в апикальном и заднем сегментах правой верхней доли, доходящей до верхнего сегмента правой нижней доли (). Кроме того, наблюдались узловые альвеолярные плотности в латеральном базальном сегменте правой нижней доли. КТ грудной клетки, выполненная в 2016 году, выявила легкие бронхоэктазы и паренхиматозные тяжи в средней доле правого легкого.Однако апикальных фиброзных изменений, тракционных бронхоэктазов и деструкции паренхимы в верхней доле правого легкого не наблюдалось (). Сравнение грудной КТ и КТ позволило предположить, что апикальный фиброз легких и деструкция паренхимы, обнаруженные в правом легком, развились в последние три года. Окрашивание по Граму, окрашивание метиленовым синим и окрашивание мокроты по Эрлиху – Цилю – Нильсену (EZN) не выявили патогена, и все последующие посевы мокроты были отрицательными. Туберкулиновая кожная проба показала 0 мм, а анализ высвобождения интерферона- γ (IGRA) не выявил инфекции Mycobacterium tuberculosis .Выполнены бронхоскопия и трансбронхиальная биопсия легкого. Биопсия не выявила злокачественных новообразований, гранулематозного воспаления или васкулита. Рентгенограмма поясничных позвонков и таза показала двусторонний сакроилеит IV степени, синдесмофиты и появление «бамбукового позвоночника». В заключение у пациента было диагностировано легочное поражение АС, включая апикальное утолщение плевры с фиброзом верхней доли и неспецифические интерстициальные аномалии. Применяли этанерцепт 50 мг / нед. И мелоксикам 15 мг / сут.Пациент был госпитализирован на две недели и включен в программу легочной реабилитации. Следующее контрольное обследование через шесть недель дало следующие результаты: СОЭ 36 мм / ч, СРБ 8 мг / дл, ФЖЕЛ 41% от прогнозируемого, ОФВ1 49% от прогнозируемого, ОФВ1 / ФЖЕЛ 96% и DLCO 71% от прогнозируемого. После шестимесячного курса лечения этанерцептом у пациента не развилось новое поражение легких, препарат хорошо переносился без каких-либо побочных эффектов.

Рентген грудной клетки показывает диффузные помутнения в верхней зоне правого легкого.Также выявляется отклонение трахеи вправо и притупление правого реберно-диафрагмального синуса.

ВРКТ грудной клетки выполнено в 2019 г. Оно показывает хроническую консолидацию с тракционными бронхоэктазами, совместимыми с фиброзом в апикальном и заднем сегментах верхней доли, которая распространяется до верхнего сегмента нижней доли. Также видны узловые альвеолярные плотности в латеральном базальном сегменте правой нижней доли.

КТ грудной клетки выполнена в 2016 г. Апикальных фиброзных изменений и тракционных бронхоэктазов в верхней зоне правого легкого нет.

3. Обсуждение

Апикальный фиброз легких — редкое внесуставное проявление, которое наблюдается на поздних стадиях АС. Существенными характеристиками этого поражения, которое может быть односторонним или двусторонним, является его очень медленное прогрессирование и часто бессимптомный характер. Поражения могут начать проявляться в виде линейных или пятнистых помутнений в легких и увеличиваться в размерах, сливаясь во времени. Радиологически они могут имитировать туберкулез и злокачественные новообразования. Наш случай важен в отношении развития апикального фиброза легких, деструкции паренхимы и различных неспецифических интерстициальных аномалий в течение трех лет, несмотря на то, что симптомы со стороны опорно-двигательного аппарата значительно уменьшились с годами.Образцы трансбронхиальной биопсии не выявили злокачественных новообразований, гранулематозного воспаления или васкулита. Тесты на окрашивание и культивирование полученных образцов показали отрицательные результаты. Кроме того, тесты ПЦР и IGRA, проведенные на туберкулез, дали отрицательный результат. В свете этих результатов пациенту был поставлен диагноз — легочное поражение АС.

Поражение легких считалось очень редко встречающимся поздним осложнением АС до внедрения КТВР.Ретроспективный анализ рентгенограмм легких большой серии пациентов с АС выявил 28 (1,3%) из 2080 пациентов, и у большинства из них (25 пациентов) был зарегистрирован фиброз верхней доли. Исследования, проведенные с использованием КТВР в более поздние годы, показали, что различные плевропаренхиматозные проявления выявлялись у 40–90% пациентов с АС [3, 7–9]. В этих исследованиях AS обычно не ассоциировался с классическим интерстициальным заболеванием легких. Результаты ВРКТ у пациентов с АС характеризуются апикальным фиброзом легких с кавитацией или без нее, утолщением плевры, паренхиматозными связями, утолщением перегородки, бронхоэктазами, эмфиземой, заболеваниями легких дыхательных путей, ослаблением матового стекла и плевральным выпотом.В систематическом обзоре 10 исследований (303 пациента) распространенность плевропаренхиматозных проявлений составила 61% (185 пациентов) с помощью HRCT у пациентов с АС. Фиброз верхних долей, эмфизема, бронхоэктазия, ослабление матового стекла и неспецифические интерстициальные аномалии наблюдались у 21 (6,9%), 55 (18,1%), 33 (10,8%), 34 (11,2%) и 101 (33%) пациентов. соответственно [6]. В некоторых случаях сообщалось о развитии обычной интерстициальной пневмонии с сотрясением в нижне-средних зонах.Однако апикальный фиброз легких отличается от модели классической обычной интерстициальной пневмонии, приводя к развитию сильного рубцевания, кавитации и архитектурных искажений [10, 11].

В отличие от заключений предыдущих лет, аномальные результаты КТВР часто (64–71%) встречаются также у пациентов с ранней стадией АС (продолжительность заболевания <10 лет) с нормальной легочной графией [12–14]. Однако клиническое значение этих аномальных результатов, обнаруженных при HRCT, еще не известно.Тесты с нарушением функции легких (PFT) встречаются реже (20–57%), хотя в исследованиях была обнаружена высокая частота (40–90%) плевропаренхиматозных аномалий. Кроме того, пациенты с АС с плевропаренхиматозными аномалиями и без них показали одинаковую частоту нарушений ПФП [12, 13, 15, 16]. Сообщается, что рестриктивное заболевание легких является наиболее частой находкой, обнаруживаемой при ПФП у пациентов с АС. Рестриктивное заболевание легких, наблюдаемое у пациентов с АС, связано с ригидностью грудной клетки и сниженной подвижностью позвоночника, а не с паренхиматозным заболеванием легких [17].Хотя мнение о том, что курение вызывает интерстициальное воспаление и деструкцию паренхимы легких, широко распространено, курильщики и некурящие пациенты с АС продемонстрировали одинаковую частоту аномальных результатов КТВР [9, 12, 18, 19]. Турецчек и др. сообщили, что частота аномальных результатов КТВР составляет 71% у некурящих пациентов с АС [14].

Поскольку причины деструкции паренхимы легких у пациентов с АС еще не выяснены, окончательных рекомендаций по лечению нет.Считается, что интерстициальное воспаление, вызванное специфическими для заболевания механизмами, также играет роль, так же как и жесткость грудной клетки. Хронические воспалительные клеточные инфильтраты и выраженный интерстициальный фиброз были зарегистрированы в биоптатах [2, 18, 20, 21]. Следовательно, снижение жесткости грудной клетки и подавление системного воспаления представляется разумным. Известно, что легочная физиотерапия обеспечивает частичное восстановление рестриктивных деструкций из-за жесткости грудной клетки [2].Эффект анти-TNF агентов с доказанной эффективностью у пациентов с АС с резистентным аксиальным и периферическим артритом на легочные поражения не изучался широко [22]. В недавнем исследовании 27 из 89 пациентов с АС (30,3%) получали лечение анти-TNF; однако не было обнаружено никакой связи между лечением анти-TNF и результатами КТВР или результатами ПФП [19]. Bargagli et al. сообщили о положительном эффекте инфликсимаба при лечении интерстициального заболевания легких, связанного с ревматоидным артритом [23].С другой стороны, эти препараты могут вызывать серьезные интерстициальные заболевания легких [24].

Легочный апикальный фиброз — хорошо известное внесуставное проявление АС, которое может наблюдаться на поздних стадиях заболевания. Это проявление обычно протекает бессимптомно и с годами прогрессирует очень медленно. Однако сравнение двух отдельных исследований компьютерной томографии, проведенных у нашего пациента с интервалом в три года, выявило развитие быстро прогрессирующего апикального фиброза легких и деструкции паренхимы.Поскольку могут развиться серьезные внесуставные осложнения, пациенты с АС должны регулярно проходить системные обследования, даже если их жалобы утихли.

Доступность данных

Все данные в этом отчете взяты из истории болезни.

Конфликт интересов

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Ссылки

1. Рудвалейт М., Ван Дер Хейде Д., Ландеве Р. и др. Оценка критериев классификации международного общества спондилоартрита для периферических спондилоартритов и спондилоартритов в целом. Анналы ревматических болезней . 2011; 70 (1): 25–31. DOI: 10.1136 / ard.2010.133645. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 2. Эль Маграуи А. Плевропульмональное поражение при анкилозирующем спондилите. Костный сустав позвоночника . 2005. 72 (6): 496–502. DOI: 10.1016 / j.jbspin.2004.05.006. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 3. Хасилоглу З. И., Хаван Н., Резвани А., Сарийылдиз М. А., Эрдемли Х. Э., Каракан И. Изменения паренхимы легких у пациентов с анкилозирующим спондилитом. Всемирный радиологический журнал .2012; 4 (5): 215–219. DOI: 10.4329 / wjr.v4.i5.215. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 4. Памук Ö. N., Harmandar O., Tosun B., Yörük Y., akır N. Пациент с анкилозирующим спондилитом с хроническим некротизирующим аспергиллезом. Клиническая ревматология . 2005. 24 (4): 415–419. DOI: 10.1007 / s10067-004-1047-8. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 5. Ким Д. Ю., Ли С. Дж., Рю Ю. Дж., Ли Дж. Х., Чанг Дж. Х., Ким Ю. Прогрессирующие легочно-фиброзно-кистозные изменения обоих верхних легких у пациента с анкилозирующим спондилитом. Туберкулез и болезни органов дыхания . 2015; 78 (4): 459–462. DOI: 10.4046 / trd.2015.78.4.459. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 6. Эль Маграуи А., Деххауи М. Распространенность и характеристики поражения легких на компьютерной томографии высокого разрешения у пациентов с анкилозирующим спондилитом: систематический обзор. Легочная медицина . 2012; 2012: 5. doi: 10.1155 / 2012 / 965956.965956 [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 7. Юксеккая Р., Альмус Ф., Celıkyay F., et al. Поражение легких при анкилозирующем спондилите оценивается с помощью мультидетекторной компьютерной томографии. Польский радиологический журнал . 2014; 79: 156–163. DOI: 10.12659 / pjr.889850. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 8. Эль Маграуи А., Шауир С., Безза А., Табач Ф., Абузахир А., Гафир Д. Компьютерная томография высокого разрешения грудной клетки у пациентов с анкилозирующим спондилитом и без респираторных симптомов. Анналы ревматических болезней .2003. 62 (2): 185–186. DOI: 10.1136 / ard.62.2.185. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 9. Алтын Р., Оздолап Э., Савранлар А. и др. Сравнение ранних и поздних плевролегочных результатов анкилозирующего спондилита с помощью компьютерной томографии высокого разрешения и влияния на повседневную жизнь пациентов. Клиническая ревматология . 2005. 24 (1): 22–28. DOI: 10.1007 / s10067-004-0960-1. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 10. Финдик С., Эркан Л., Гокчай С., Йылдыз Л., Узун О., Гувен Атичи А. Обычная интерстициальная пневмония как начальное проявление анкилозирующего спондилита. Респираторная медицина Экстра . 2007. 3 (1): 48–51. DOI: 10.1016 / j.rmedx.2007.01.006. [CrossRef] [Google Scholar] 11. Фенлон Х. М., Кассерли И., Сант С. М., Бретнах Э. Простые рентгенограммы и КТ грудной клетки высокого разрешения у пациентов с анкилозирующим спондилитом. Американский журнал рентгенологии . 1997. 168 (4): 1067–1072. DOI: 10.2214 / ajr.168.4.9124117. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 12. Кирис А., Озгокмен С., Коджакоч Э., Ардикоглу О., Огур Э. Результаты КТ высокого разрешения при раннем анкилозирующем спондилите. Европейский радиологический журнал . 2003. 47 (1): 71–76. DOI: 10.1016 / s0720-048x (02) 00085-2. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 13. Özdemir O., Gülsün Akpınar M., İnanıcı F., Hasçelik H. Z. Легочные аномалии на компьютерной томографии высокого разрешения при анкилозирующем спондилите: связь с длительностью заболевания и тестированием функции легких. Международная ассоциация ревматологов . 2012. 32 (7): 2031–2036. DOI: 10.1007 / s00296-011-1923-х. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 14. Турецчек К., Эбнер В., Флейшманн Д. и др. Раннее поражение легких при анкилозирующем спондилите: оценка с помощью КТ тонких срезов. Клиническая радиология . 2000. 55 (8): 632–636. DOI: 10.1053 / crad.2000.0498. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 15. Канатур Н., Ли-Чионг Т. Легочные проявления анкилозирующего спондилита. Клиники грудной медицины . 2010. 31 (3): 547–554. DOI: 10.1016 / j.ccm.2010.05.002. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 16. Айхан-Ардич Ф. Ф., Окен О., Йорганчиоглу З.Р., Устун Н., Гохарман Ф. Д. Поражение легких у некурящих пациентов с ревматоидным артритом и анкилозирующим спондилитом без респираторных симптомов. Клиническая ревматология . 2006. 25 (2): 213–218. DOI: 10.1007 / s10067-005-1158-х. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 17. Бердал Г., Халворсен С., Ван Дер Хейде Д., Моу М., Дагфинруд Х. Ограничительная функция легких более распространена у пациентов с анкилозирующим спондилитом, чем в контрольной популяции, и связана с нарушением подвижности позвоночника: сравнительное исследование. Исследования и лечение артрита . 2012; 14 (1): с. R19. DOI: 10.1186 / ar3699. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 18. Эль Маграуи А., Чауир С., Абид А. и др. Результаты исследования легких на компьютерной томографии грудной клетки с высоким разрешением у пациентов с анкилозирующим спондилитом. Корреляция с длительностью заболевания, клиническими данными и результатами исследования функции легких. Клиническая ревматология . 2004. 23 (2): 123–128. DOI: 10.1007 / s10067-003-0845-8. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 19.Окялтырык Ф. К., Резвани А., Туран С. и др. Связь полиморфизмов CTLA4 и CD28 с поражением легких, результаты КТВР и тесты функции легких у турецких пациентов с анкилозирующим спондилитом. Клинический респираторный журнал . 2017; 11: 593–601. DOI: 10.1111 / crj.12388. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 20. Tanoue L. T. Поражение легких при коллагеновых сосудистых заболеваниях. Журнал торакальной визуализации . 1992. 7 (2): 62–77. DOI: 10.1097 / 00005382-199203000-00008.[PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 21. Коэн А. А., Нательсон Э. А., Фехнер Р. Э. Фиброзирующий интерстициальный пневмонит при анкилозирующем спондилите. Сундук . 1971. 59 (4): 369–371. DOI: 10.1378 / сундук.59.4.369. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 22. Луи Г. Х., Уорд М. М. Измерение и лечение рентгенологического прогрессирования анкилозирующего спондилита. Текущее мнение в ревматологии . 2014; 26 (2): 145–150. DOI: 10.1097 / bor.0000000000000025. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 23.Баргагли Э., Галеацци М., Роттоли П. Лечение инфликсимабом у пациента с ревматоидным артритом и фиброзом легких. Европейский респираторный журнал . 2004; 24 (4): с. 708. DOI: 10.1183 / 0

36.04.00076904. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar] 24. Какавас С., Балис Э., Лазару В., Кувела М., Тацис Г. Дыхательная недостаточность из-за интерстициального заболевания легких, вызванного инфликсимабом. Сердце и легкие . 2013. 42 (6): 480–482. DOI: 10.1016 / j.hrtlng.2013.07.005. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

Утолщение плевры на рентгеновских снимках грудной клетки: одно институциональное исследование | Респираторные исследования

Хотя апикальный колпачок легкого считался неспецифическим фиброзным изменением на верхушке легкого в течение полувека [6], лишь в нескольких исследованиях с небольшими размерами выборки изучалась распространенность апикального колпачка у население в целом и ассоциации с клиническими особенностями [2,3,4].Наше исследование с участием 28 727 человек подтвердило, что утолщение плевры было наиболее частой находкой при рутинной рентгенографии грудной клетки (дополнительный файл 1: таблица S1). Мы обнаружили, что более 90% случаев связаны с апикальным утолщением плевры или апикальным колпачком (рис. 2). Распространенность утолщения плевры увеличивалась с возрастом: процент случаев у лиц в возрасте 20, 30, 40 и 50 лет составлял 2,4, 2,9, 4,1 и 6,7% соответственно (рис. 3). Стоит отметить, что утолщение плевры (в большинстве случаев апикальный колпачок) обнаружено у 1.8% субъектов в возрасте до 20 лет, что позволяет предположить, что утолщение плевры — это не просто явление старения. Медицинские работники должны учитывать эти результаты при анализе рутинных рентгеновских снимков грудной клетки.

Ограничением нашего исследования является то, что выборка была взята из одного академического учреждения, Токийского университета, и состояла в основном из японских студентов и сотрудников университета (> 90%). Необходимы дополнительные исследования для изучения этнических и социально-экономических различий в распространенности утолщения плевры и апикального колпачка.Из 16043 мужчин в нашем исследовании 6,2% ( n = 1001) курили в настоящее время и 6,7% ( n = 1072) были бывшими курильщиками, тогда как 2,2% ( n = 204) из 9248 женщин курили. курильщики в настоящее время и 3,7% ( n = 339) были бывшими курильщиками. Эти цифры значительно ниже общенациональных показателей курения в Японии в 2017 году (29,4% среди мужчин и 7,2% среди женщин) или в США в 2016 году (17,5% среди мужчин и 13,5% среди женщин) [7, 8] . Учитывая наш вывод о том, что частота апикального колпачка была выше у лиц с историей курения по сравнению с никогда не курившими (дополнительный файл 1: таблица S5), утолщение плевры может быть более распространенным в общей популяции с более высокими показателями курения, чем в нашей исследуемой популяции. .

Еще одним ограничением нашей исследуемой популяции является отсутствие подробной информации о прошлой истории болезни и лекарствах. Необходимы дальнейшие исследования, чтобы оценить возможную связь утолщения плевры с сопутствующими заболеваниями.

На сегодняшний день в нескольких исследованиях изучались патологические особенности апикального колпачка [2,3,4,5]. Принято считать, что апикальный колпачок представляет собой отдельную фиброэластическую бляшку в легком, которая содержит зрелые коллагеновые и эластиновые волокна [6]. В 1970 году Батлер и др.[2] исследовали 48 образцов легкого при аутопсии и отметили утолщение стенок мелких мышечных артерий, прилегающих к верхушечной крышке, и хронический бронхит более чем в половине случаев. На основании этих наблюдений авторы пришли к выводу, что апикальный колпачок представляет собой локализованное поражение паренхимы, которое предположительно является результатом стойкого или повторяющегося воспаления. Они также предположили, что относительно сниженная перфузия на верхушке легкого может препятствовать разрешению воспаления. Совсем недавно Yousem [5] рассмотрел 13 хирургически резецированных образцов легкого с апикальным колпачком и сообщил о последовательных патологических данных, предполагающих, что хроническая ишемия является основной причиной апикального колпачка [5].

Из-за воздействия силы тяжести скорости вентиляции и перфузии самые низкие на верхушке и самые высокие у основания легкого в вертикальном положении [9]. Кроме того, соотношение вентиляция / перфузия является самым высоким на верхушке, потому что вентиляция относительно больше, чем перфузия, по сравнению с другими областями легких [9]. Таким образом, кажется разумным, что верхушка более подвержена хронической ишемии, что может объяснить, почему утолщение плевры обнаруживается преимущественно на верхушке и в верхней части легкого (рис.2). Более того, более низкая вентиляция и перфузия на верхушке могут увеличить риск длительного воздействия патогенов или раздражителей окружающей среды, которые могут вызвать воспаление, связанное с утолщением плевры. Кроме того, внутриплевральное давление более отрицательное, а транспульмональное давление больше на верхушке, чем в нижней части легкого [9]. Следовательно, механические силы, создаваемые повторяющимися циклами дыхания, могут быть больше на верхушке, что, в свою очередь, может способствовать фиброзной реакции [10].Однако эти патогенные механизмы остаются предметом предположений.

Важно отметить, что мы обнаружили, что утолщение плевры (в первую очередь апикальной крышки) было связано с большим ростом, меньшей массой тела и ИМТ (рис. 4). Мы предлагаем два возможных объяснения этого открытия. Учитывая, что легкие пропорциональны массе тела, анатомические и патофизиологические различия между верхушкой и нижней частью легкого могут быть больше у более высоких и худых людей, что приводит к повышенному риску воспаления и / или ишемии верхушки.С другой стороны, люди с генетической предрасположенностью к большему росту или более низкому ИМТ могут быть более склонны к развитию утолщения плевры [11]. Будущие полногеномные исследования ассоциации утолщения плевры или апикального колпачка могут прояснить этот вопрос.

Мы обнаружили, что утолщение плевры происходит преимущественно в правом легком. Это открытие может быть объяснено анатомическими различиями. Левое легкое состоит из двух долей и, следовательно, имеет меньший объем, чем правое легкое, которое состоит из трех долей, а сердце расположено с левой стороны.Вероятно, может быть большее несоответствие вентиляции / перфузии и более сильные механические силы, действующие на верхушке правого легкого, чем на левое легкое.

Плевропаренхимальный фиброэластоз — редкая форма идиопатической интерстициальной пневмонии, которая поражает висцеральную плевру и субплевральную паренхиму с преобладанием верхней доли. Хотя в нашем исследовании не было выявлено ни одного случая плевропаренхимального фиброэластоза, возможно, что раннее поражение плевропаренхиматозного фиброэластоза имитирует апикальный колпачок на рентгеновских снимках грудной клетки.Интересно, что предыдущее исследование показало, что ИМТ у пациентов с плевропаренхимальным фиброэластозом был значительно ниже, чем у пациентов с идиопатическим легочным фиброзом, распространенной формой идиопатической интерстициальной пневмонии с преобладанием нижних долей (средний ИМТ 18,6 против 25,1 соответственно) [12]. . Более того, другое исследование показало, что гистологические данные для плевропаренхиматозного фиброэластоза были «поразительно похожи» на таковые для апикального колпачка легкого [6]. Таким образом, возникает соблазн предположить, что аналогичный причинный механизм, связанный с высокими и тонкими формами тела, может быть задействован как в апикальном колпачке, так и в плевропаренхиматозном фиброэластозе.

7 фактов о фиброзе легких, которые должен знать каждый

В сентябре этого года объявлен месяц распространения информации о фиброзе легких. Легочный фиброз — серьезное заболевание легких, но что это такое? Легочный, что означает легкое, и фиброз, что означает рубцовая ткань, в основном означает именно то, что переводится как название: рубцевание в легких. Помимо имеющихся шрамов, фиброз легких влияет на то, как вы дышите, и на поступление кислорода в кровь. Итак, как мы можем узнать больше об этой в основном невысказанной болезни? Мы сели с доктором.Альберт Риццо, старший медицинский советник Американской ассоциации легких, спросил его, что вам следует знать о фиброзе легких.

С технической точки зрения фиброз означает утолщение или рубцевание ткани. В этом случае обычно тонкие кружевные стенки воздушных мешков в легких больше не тонкие и кружевные, а становятся толстыми, жесткими и покрытыми рубцами, что также известно как фиброз. Из-за этого рубца структура легкого становится более жесткой и менее эффективна в способности доставлять кислород в кровоток.Кроме того, жесткость или фиброз ткани затрудняет расширение легких и дыхание. Для дыхания требуется больше энергии, и эта дополнительная потребность в энергии приводит к одышке при занятиях, которые раньше обычно было легче выполнять.

Существует ряд известных причин фиброза легких, а также неизвестные причины, называемые идиопатическими. Воздействие токсинов, таких как асбест, угольная пыль или кремнезем (включая работников угледобывающей и пескоструйной промышленности), может привести к легочному фиброзу.Есть лекарства, которые, как известно, обладают побочным эффектом фиброза легких (амиодарон, блеомицин, нитрофурантоин и многие другие). Более частой причиной легочного фиброза является то, что наблюдается в сочетании с группой заболеваний, известных как коллагеновые сосудистые заболевания. Это может включать системную волчанку, склеродермию, ревматоидный артрит и синдром Шегрена. Также могут быть семейные или наследственные случаи фиброза легких. И, как упоминалось ранее, существует множество случаев легочного фиброза, причину которых в настоящее время невозможно определить, поэтому они называются «идиопатическим» легочным фиброзом.

Ранние симптомы включают хронический сухой кашель, по мере его прогрессирования становится очевидным одышка при физической нагрузке. Это может привести к снижению толерантности к физической нагрузке, а длительное неиспользование мышц по всему телу может привести к более быстрой утомляемости пациента. Каждый человек, у которого диагностирован фиброз легких, имеет уникальный опыт лечения этого заболевания. Некоторые люди остаются в стабильном состоянии в течение многих лет, в то время как другие могут испытывать быстро ухудшающиеся симптомы и общее состояние здоровья.Хотя никто не может с уверенностью предсказать ваш прогноз, вы можете помочь себе, поддерживая здоровый образ жизни и тесно сотрудничая со своим лечащим врачом.

Трудно дать оценку заболеваемости легочным фиброзом в целом, потому что он может сосуществовать с другими состояниями, такими как коллагеновые сосудистые заболевания, упомянутые выше, а также вызван профессиональным воздействием и реакциями на определенные лекарства. Идиопатический фиброз легких, или IPF, встречается чаще, чем мы когда-то думали, и в Соединенных Штатах им страдают до 132 000 человек.Ежегодно диагностируется около 50 000 новых случаев. Это чаще встречается у мужчин, чем у женщин, и в основном поражает людей старше 50 лет.

Ассоциация легких рекомендует пациентам присоединиться к нашей программе «Жизнь с фиброзом легких», а лица, осуществляющие уход, присоединиться к нашим онлайн-сообществам поддержки «Уход за фиброзом легких», чтобы общаться с другими людьми, страдающими этим заболеванием. Вы также можете позвонить по бесплатному телефону Lung HelpLine Ассоциации легких по телефону 1-800-LUNGUSA, чтобы поговорить с обученным специалистом по респираторным заболеваниям или зарегистрированной медсестрой, которые ответят на ваши вопросы и свяжут вас с поддержкой.

Всегда важно обсудить с врачом дополнительные варианты лечения. Это может привести к другому мнению или возможности участвовать в клинических испытаниях. По всей стране проводится ряд клинических испытаний, которые можно найти на сайте Clinicaltrials.gov, где проходят испытания новые лекарства или различные методы оценки существующих лекарств. Если вы живете недалеко от крупного академического центра, стоит просмотреть их веб-сайт, чтобы узнать о клинических испытаниях легочного фиброза, кандидатом на участие в которых вы можете быть.

Нет лекарства от фиброза легких. Современные методы лечения направлены на предотвращение дальнейшего рубцевания легких, облегчение симптомов и помощь в поддержании активности и здоровья. Лечение не может исправить уже возникшее рубцевание легких. Важно хорошо общаться с врачом и следить за тем, чтобы такие симптомы, как кашель, одышка, были услышаны и оценивались раньше, чем позже.

1. Что такое фиброз легких?
2. Что вызывает фиброз легких?
3. Какова жизнь людей с фиброзом легких?
4. Насколько распространен фиброз легких?
5. Доступны ли ресурсы для пациентов и лиц, осуществляющих уход?
6. Возможны ли клинические испытания?
7. Что самое важное, что каждый должен знать о фиброзе легких?

Узнайте больше о фиброзе легких.

Плевропаренхиматозный фиброэластоз: еще одна прогулка по дикой природе наркотиков?

В этом выпуске журнала European Respiratory Journal , Beynat-Mouterde et al. [1] сообщает о шести молодых людях (трое из которых были женщинами), у которых развился клинический паттерн визуализации преобладающего фиброза верхней доли с апикальным пневмотораксом (рис. 1). У всех шести пациентов наблюдались кашель, одышка, эпизодическая боль в груди и потеря веса.Визуализация была отчетливой и показала нерегулярное утолщение на основе плевры в головной части, которое вторгалось в легкое с двух сторон. У пяти пациентов был «платиторакс» (рис. 2) — преимущественное уменьшение переднезаднего диаметра грудной стенки. У всех пациентов тяжелая рестриктивная или рестриктивно-обструктивная дисфункция легких прогрессировала до гипоксемии и гиперкарбической дыхательной недостаточности, которая была фатальной у четырех пациентов, несмотря на поддержку отделения интенсивной терапии. Этот исход был тем более трагичным, что эти четыре пациента пережили предыдущие злокачественные заболевания, включая гематологические злокачественные новообразования (n = 3) и опухоль головного мозга (n = 1).

Рисунок 1–

a) Фронтальная рентгенограмма грудной клетки пациента после химиотерапии острого лимфобластного лейкоза, показывающая типичный вид плевропульмонального фиброэластоза (соответствует случаю 2 в [1]). Обратите внимание на сильно утолщенный плевральный купол справа и частичный спонтанный пневмоторакс слева. б) Компьютерная томография того же пациента, сделанная несколько месяцев спустя. Между тем была вставлена ​​и удалена дренажная трубка. Виден стойкий пневмоторакс меньшего размера.

Фигура 2-

В запущенных случаях может наблюдаться явно ограниченная физиология и уменьшенный передне-задний диаметр грудной клетки; черта, известная как платиторакс.

Патология у четырех пациентов показала картину, соответствующую плевропульмональному фиброэластозу (PPFE). Из-за аналогичной клинической визуализации два дополнительных пациента без биопсии были включены в исследование Beynat-Mouterde et al. [1]. У всех шести пациентов в анамнезе (от 6 месяцев до 16 лет) была мультиагентная химиотерапия; алкилирующие циклофосфамид (n = 5) и BCNU (бис-хлорэтилнитрозомочевина; n = 1) были общими знаменателями при их обработке.Beynat-Mouterde et al. [1] повысил вероятность того, что алкилирующие лекарственные средства могли вызвать или вызвать PPFE. Вопросы, поднятые в их исследовании, касаются: 1) PPFE как клинически, рентгенологически и патологически обособленного и узнаваемого объекта; 2) возможные этиологические факторы происхождения ППФЭ, включая лекарственные препараты; и 3) текущие стратегии управления.

PPFE (в недавнем обзоре [2]) — это необычное интерстициальное заболевание легких с ограниченным фиброзом плевры и прилежащего легкого, которое представляет интерес для патологов [3–8], пульмонологов [3, 4, 6–8] и радиологи [3–6, 8, 9].Хотя эластоз также был описан в сердце и коже, он оказался ограниченным клинически и при визуализации плевры и легкого в случаях PPFE. Состояние явно не вписывается ни в одну из ранее описанных интерстициальных пневмоний и, таким образом, теперь специально включено в классификацию идиопатических интерстициальных пневмоний (IIP) под заголовком «редкие IIP» [2, 10]. Шесть пациентов в исследовании Beynat-Mouterde et al. [1] напоминают 78 случаев (59 в англоязычной литературе) PPFE, которые были опубликованы после первых отчетов японских исследователей (которым следует отдать должное) под термином «фиброз верхней доли» или «болезнь Амитани». »[11–13], а также первоначальные сообщения в западном мире Frankel et al. [3]. В тройку крупнейших серий PPFE вошли девять [14] 12 [8] и 15 [15] случаев соответственно. PPFE проявляется в виде отличительного набора клинических, визуализационных и патологических аномалий, поражающих верхушку и латеральные аспекты легкого и плевры с обеих сторон. Состояние имеет переменный прогноз со значительной летальностью [2, 8]. Потенциальный телеологический интерес представляет то, что почти идентичное состояние недавно было описано у трети старых ослов при аутопсии [16, 17]. Следует отметить, что PPFE влияет на дорсальный аспект обоих легких у осла [17, 18], который является независимой частью легкого у четвероногих.У человека PPFE поражает верхушки легких, которые являются независимыми частями легкого человека [18].

Как следует из названия, PPFE — это морфологически описательный термин, обозначающий интенсивный эластотический фиброз висцеральной плевры и нижележащего легкого и коллагеновый фиброз, богатый беспорядочно расположенными эластичными волокнами (рис. 3 и 4). Эластоз — отличительная форма хронического рубцевания в легком, которая отличается от обычного рубцевания, наблюдаемого при идиопатическом фиброзе легких (IPF). Легкие PPFE содержат в два раза больше эластина по сравнению с IPF [19].Процесс может распространяться на перегородки и глубже в легкое (рис. 3 и 4) [8, 20]. Эластичные волокна лучше всего визуализировать с помощью эластичного красителя Орсеина или Верхоффа-Ван-Гизона (рис. 4b). Гистопатологический диагноз PPFE все еще можно рассматривать без проведения специфических окрашиваний последних эластичных волокон, потому что особенности гематоксилина и эозина являются характерными, если с ними ознакомиться. При микроскопии граница между плевропульмональной фиброзной областью и относительно небольшим соседним легким обычно резкая [2–4, 6–8, 21].Сопутствующие патологические признаки включают отсутствие классических сот, незаметных фибробластных очагов, редкий мононуклеарный лимфоцитарный инфильтрат и умеренный интерстициальный фиброз в оставшемся легком. Диффузное альвеолярное повреждение, альвеолярное кровотечение [15] и / или облитерирующий бронхиолит [6, 15] могут быть сопутствующими признаками у пациентов, перенесших трансплантацию легкого или костного мозга / гемопоэтических стволовых клеток [15, 22]. В целом, как плевральная поверхность, так и подлежащее легкое менее затронуты или выглядят нормально в нижних зонах.Изменения при макропатологии соответствуют изменениям на изображениях (рис. 3 и 4) [8, 23, 24].

Рисунок 3–

Макропатология легкого, проявляющаяся серым эластотическим фиброзом в субплевральных областях и вокруг бронховаскулярных пучков.

Рисунок 4–

Гистологическое окрашивание показывает резко очерченную зону субплеврального фиброза с обильным количеством эластичной ткани на пятне эластической ткани. а) окраска гематоксилином и эозином; б) эластичная окраска Верхоффа-Ван-Гизона. Сканирующая силовая микроскопия ∼40 ×.

Клинически идиопатический ППФЭ в равной степени поражает мужчин и женщин и преимущественно некурящих, причем часть пациентов относительно молодые [2].По сравнению с IPF, пациенты с PPFE имеют более низкий индекс массы тела и более тяжелую рестриктивную дисфункцию легких [19]. Начало в детстве связано с более неблагоприятным исходом [20, 25], возможно, потому, что ограниченная фиброзная плевра и легкие значительно препятствуют росту легких [20, 25]. Характерные признаки включают хроническую тупую плевритную боль с эпизодами более резкого качества (что может не отражать пневмоторакс у всех пациентов), платиторакс [26] (который можно измерить с помощью компьютерной томографии (КТ) или штангенциркулем) и небольшие хронические спонтанные однократные приступы. — или двусторонний пневмоторакс [27].На изображениях фиброзная плевра и расположенное ниже коллапсированное и фиброзное легкое проявляются как плотный неправильный периферический край [1, 8]. Клиновидные образования на основе плевры выступают вдоль паренхиматозных перегородок к воротам [8, 9], а последние имеют тенденцию втягиваться вверх (рис. 1 и 3) [24]. О кальцификации утолщенной плевры не сообщалось [8], что помогает отделить PPFE от утолщения плевры, вызванного асбестом; состояние, которое также может поражать апикальную плевру, хотя и очень редко [28].При PPFE обычно наблюдаются признаки установленного фиброза вдали от субплевральных областей в более центральных частях верхних долей на КТ [8, 24]. Хотя развитие ППФЭ может занять годы, прежде чем у пациентов появятся симптомы и они обратятся за медицинской помощью [1], некоторые случаи развиваются и быстро прогрессируют. Как только PPFE становится симптоматическим, пациенты могут оставаться стабильными в течение длительного периода времени или неумолимо прогрессировать до гиперкарбической дыхательной недостаточности. Тогда результат плохой, несмотря на искусственную вентиляцию легких, с 40–66% летальностью в течение нескольких лет с идентифицируемым резким обострением или без него [1, 2, 6, 8, 25, 29].Спонтанный частичный, апикальный, односторонний или двусторонний пневмоторакс является маркером нарушения PPFE и присутствует в какой-то момент примерно у 30% пациентов в целом [2, 30]. Это осложнение было замечено у пяти из шести пациентов в исследовании Beynat-Mouterde et al. [1]. Некоторые пневмотораксы небольшие, и их можно просто наблюдать [9]. Предлагаемые механизмы, приводящие к пневмотораксу, включают наличие кист в апикальной фиброзной области, измененную устойчивость плевры к сдвиговому напряжению, паренхиматозные буллы в реципиенте легкого и задержку воздуха перед облитерирующим бронхиолитом.Пневмоторакс редко абсорбируется спонтанно, часто наблюдается постоянная утечка воздуха и плохое повторное расширение подлежащего легкого [2]. Следует избегать биопсии легкого или плевры. Многие считают это ненужным в случаях, которые клинически и радиологически подходят для PPFE. Кроме того, послеоперационный ятрогенный пневмоторакс часто осложняет процедуру [1, 8]. В той степени, в которой биопсия предоставит больше, чем просто академический диагноз, ее следует рассматривать исключительно как сопутствующую процедуру, если предполагается хирургическое лечение пневмоторакса.В то время как для окончательного диагноза PPFE традиционно требуется гистологическое исследование плевропульмонального интерфейса, значительное число пациентов не будут проходить процедуру. Причины отказа от этого включают: очень запущенное заболевание; плохой дыхательный резерв; отсутствие ощутимой пользы из-за отсутствия лечения этого состояния; и тот факт, что это заболевание можно сильно заподозрить на основании клинических и рентгенологических данных. Для тех случаев, когда биопсия недоступна, был предложен ярлык «совместимый с PPFE» [2, 8], а аббревиатура PPFE зарезервирована для патологически задокументированных случаев [8].Исследование на ослах показало потенциальные преимущества ультразвукового исследования грудной клетки как неинвазивного теста для диагностики PPFE (таблица 1) [17]. Поскольку болезнь теперь четко определена, вероятно, что все больше и больше пациентов будут диагностированы неинвазивным методом.

Таблица 1– Диагностические особенности плевропульмонального фиброза (ППФЭ)

Какими бы подозрительными ни были клинические и визуальные проявления PPFE, следует учитывать другие этиологии утолщения плевры [31, 32], включая: лечение туберкулеза и туберкулезного пневмоторакса; аспергиллез [1, 33], хотя аспергиллез может осложнить течение установленного PPFE [33], как показано у одного пациента в [1]; другие инфекции; заболевание соединительной ткани с ревматоидным артритом, волчанкой и анкилозирующим спондилитом [31]; язвенный колит [26]; гемоторакс; история коронарного шунтирования [34]; воздействие асбеста [35]; и редкое или орфанное заболевание плевры [32].В большинстве этих состояний утолщение плевры имеет тенденцию затрагивать основания легких или преобладать с одной стороны, в отличие от PPFE. Дифференциальный диагноз обычно решается путем: просмотра более ранних изображений; поиск внегрудных поражений, которые обычно отсутствуют при PPFE; соответствующие лабораторные тесты на туберкулез, аспергиллез, другие инфекции и заболевания соединительной ткани; и исследование минеральной пыли жидкости бронхоальвеолярного лаважа. Утолщение плевры из-за асбеста обычно более выражено в париетальной плевре и имеет гистологически характерный коллагеновый вид корзиночного плетения без какой-либо примеси эластической и фиброзной ткани [36].

Апикальный колпачок — хорошо известное, обычно идиопатическое поражение верхушек легких, которое преимущественно обнаруживается у мужчин старшего возраста [37–39]. Верхушечный колпачок имеет форму субплеврального пирамидального или шиповидного рубца размером от 0,7 до 5,2 см в диаметре. Апикальные колпачки могут быть большими и имитировать новообразование [37], но они не затрагивают плевру по окружности, как PPFE. При патологическом исследовании колпачок также соответствует плотному коллагену и завиткам или складчатым эластичным волокнам [37–39]. Время может показать, имеют ли апикальный колпачок и PPFE больше, чем морфологическое сходство.

Что касается этиологии, то в большинстве случаев PPFE (> 50%) было зарегистрировано позднее осложнение костного мозга / гемопоэтических стволовых клеток [2, 6] и трансплантации легких [2, 6, 40], для которых используются термины « фиброз верхней доли »[29, 40] и« хроническая дисфункция аллотрансплантата легкого »[41]. Распространенность PPFE у реципиентов трансплантата легкого может достигать 2% [29]. Редкие семейные случаи «согласующегося с» и bona fide PPFE были описаны у молодых особей, в основном у женщин [3, 42].10% случаев PPFE развились у пациентов, ранее получавших химиотерапевтические агенты, иногда через много лет после лечения основного заболевания [1, 2, 20, 25, 43].

Наркотики являются причиной респираторных повреждений [44]. Известно, что плевральные реакции являются результатом лекарственной травмы с 1960-х годов [45, 46], составляя 7% всех респираторных реакций на лекарства [44]. Плевральные реакции включают выпот с плевральной эозинофилией или без нее, выпот с антинуклеарными антителами (синдром волчанки), гемоторакс, острый плеврит и утолщение плевры [44].Реакции на спорыньи ( например, бромокритптин, эрготамин, лизурид и метисергид) могут привести к плевральному выпоту и / или утолщению плевры и перикарда или фиброзу [44, 46, 47]. Лица, ранее подвергавшиеся воздействию асбеста, могут подвергаться более высокому риску развития утолщения плевры при воздействии препаратов спорыньи [48, 49]. Однако заболевание плевры, вызванное спорыньей, отличается от PPFE тем, что утолщение плевры обычно локализуется в основании легких и развивается во время терапии агентом; хотя плевра редко возвращается в нормальное состояние, состояние плевры действительно улучшается после отмены препарата [47, 48].Более того, нет данных об увеличении эластических волокон при патологии утолщения плевры, вызванного спорыньей [47].

Случаи PPFE и случаи, которые, по-видимому, соответствуют PPFE в результате хронических осложнений лечения BCNU [20, 23, 25, 50–52] или циклофосфамида [3, 43, 53, 54], используемого для лечения рака груди [3], опухоли головного мозга [20, 23, 51] или гранулематозный полиангиит [53] были ранее опубликованы, что подтверждает выводы Beynat-Mouterde et al. [1].Исследования O’Driscoll и соавторов [20, 25], Taylor et al. [23] и Hasleton et al. [51] подробно описали клинические, визуализационные и патологические особенности поздней токсичности BCNU. Заболевание развивается после бессимптомного перерыва в 2–12 лет. У пораженных лиц наблюдаются характерные клинические, визуализирующие и патологические признаки PPFE, включая пневмоторакс и интерстициальный эластоз [20, 51]. Считалось, что краниоспинальное облучение у пациентов с опухолью головного мозга не способствует их заболеванию, поскольку доза, полученная в грудную клетку, была минимальной [20].Аналогичным образом Malik et al. [43] сообщил о пяти случаях поздней плевропульмональной токсичности, развившейся от 6 месяцев до 6 лет после прекращения лечения циклофосфамидом. Также наблюдалось поражение апикального плевропульмонального фиброза. Трое из пяти пациентов умерли из-за дыхательной недостаточности [43]. Авторы рассмотрели пять подобных случаев из литературы [43]. Все ранее описанные случаи BCNU и циклофосфамида очень похожи на те, которые описаны Beynat-Mouterde et al. [1].

Несмотря на свою привлекательность, природа ассоциации алкилирующих агентов и PPFE, причинная или косвенная, требует тщательного изучения [55]. Аргументы против причинно-следственной связи включают возможность того, что PPFE может развиваться идиопатическим путем или, как предполагают некоторые отчеты, как абреакция на инфекционные агенты [2], а также: из-за отсутствия четкой кривой доза-ответ; развитие и прогрессирование фиброза через несколько лет свободного перерыва после прекращения лечения; отсутствие реверсии с отменой препарата; и отсутствие надежной эпидемиологической поддержки или отсутствие подходящей модели на животных [55].Современные модели плеврального фиброза используют трансформирующий фактор роста-β1, блеомицин и технический углерод, введенные в плевральную полость, в качестве возбуждающих агентов [56, 57]. И наоборот, в пользу ассоциации между алкилирующими агентами и PPFE говорят: нормальность визуализации грудной клетки перед терапией в исследовании Beynat-Mouterde et al. [1]; однородные и последовательные отчеты об одном и том же отличительном лекарственном заболевании из разных стран за последние 35 лет [2]; представление о том, что два отдельных алкилирующих агента могут образовывать ассоциацию с PPFE; и появление PPFE у молодых людей [20, 25], у которых фиброзные состояния относительно редки.Доказательств наличия лекарственного эластоза в органах, отличных от плевры и легких, крайне мало, и только один зарегистрированный случай эндокардиального фиброэластоза после терапии адриамицином [58].

Управлять этим ужасным состоянием сложно. Кортикостероиды и иммунодепрессанты предлагают временное улучшение или отсутствие какого-либо улучшения, тем более излечение; за исключением очень немногих случаев. Плевропульмональную биопсию следует проводить очень осторожно, если она вообще проводится. Опыт декортикации крайне ограничен [59].Необходима своевременная консультация с бригадой трансплантологов, так как трансплантация была предложена [4, 5] и была успешно проведена в некоторых случаях [42, 60].

В заключение, визуализирующие характеристики PPFE очень наводят на размышления, если не патогномоничны. PPFE является вероятным, если не частым, поздним осложнением схем химиотерапии, содержащих алкилирующие агенты. Поскольку большая осведомленность о PPFE приведет к более частой и, как мы надеемся, более точной диагностике и отчетности, мы можем только надеяться, что это улучшит наше понимание PPFE и его причин, включая лекарственную терапию, что позволит определить новые подходы к лечению, тем самым улучшив текущие плохой исход.

Благодарности

Мы хотели бы поблагодарить Николя Бодуэна (Отделение легочной медицины и интенсивной терапии, Госпитальный университет Ле Бокаж, Дижон, Франция), который усердно лечил нескольких пациентов нашего отделения интенсивной терапии, которые были включены в исследование К. Дв; d: 6sFѳb l: конечный поток эндобдж 13 0 объект > поток xVn0W wY2] 4 и A3F.0hM! ŤG ߮ ڐ eo, _u; xZ ~ 4BpI o0d *% \} {_ uFTRyg9А $ d, W;> jʎ &: fraϿ:, 2 «, 2W» ʮ

Диффузное утолщение плевры | Британский фонд легких

В этом разделе мы объясняем, что такое диффузное (или широко распространенное) утолщение плевры, симптомы, как это диагностируется и как лечится.

Внутри груди есть два тонких слоя клеток, которые называются плеврой или плевральной мембраной . Каждый слой примерно такой же тонкий, как оболочка воздушного шара. Внутренний слой покрывает ваши легкие, а внешний слой покрывает внутреннюю часть грудной клетки.

Диффузное (или широко распространенное) утолщение плевры — это место, где обширное, часто гладкое рубцевание утолщает большие части плевральной мембраны , выстилающей легкие и грудную стенку. Воздействие асбеста — не единственная причина диффузного утолщения плевры. Другие причины включают инфекцию, воспалительные состояния и доброкачественные (не раковые) плевральный выпот , когда вокруг легких имеется жидкость. Во всех этих случаях может быть поражено одно или оба легких.

Симптомы диффузного утолщения плевры

Когда ваша плевра становится толще и твердой на большой площади, ваши легкие не могут расширяться так, как раньше, и вы можете почувствовать одышку .

Диагностика диффузного утолщения плевры

Ваш терапевт может направить вас к специалисту для рассмотрения дальнейших тестов, таких как функциональные тесты легких и компьютерная томография. КТ — это специальный рентгеновский аппарат, который делает снимок поперечного сечения вашего тела. Иногда необходимо взять образец или биопсию утолщенной плевральной оболочки, чтобы исключить диагноз мезотелиомы.

Лечение диффузного утолщения плевры

В большинстве случаев лечение не требуется, поскольку утолщение плевры обычно не вызывает очень серьезных симптомов.Отказ от курения, поддержание активности и легочная реабилитация (PR) обычно являются наиболее полезными вариантами. Если у вас сильная одышка, в очень редких случаях можно рассмотреть возможность хирургического вмешательства. Это бывает редко, поскольку обычно не очень эффективен и представляет собой серьезную операцию.

Читать дальше: что делать, если вы считаете, что подверглись воздействию асбеста

Загрузите нашу информацию об асбесте (PDF, 135 КБ)

Идиопатический фиброз легких — NHS

Идиопатический фиброз легких (IPF) — это состояние, при котором легкие покрываются рубцами, и дыхание становится все более трудным.

Неясно, чем это вызвано, но обычно это поражает людей в возрасте от 70 до 75 лет и редко встречается у людей моложе 50.

Некоторые виды лечения могут помочь снизить скорость ухудшения IPF, но в настоящее время есть нет лечения, которое могло бы остановить или обратить вспять рубцевание легких.

Информация:

Консультации по коронавирусу

Получите консультацию о коронавирусе и идиопатическом фиброзе легких:

Симптомы идиопатического фиброза легких

Симптомы ИЛФ имеют тенденцию к постепенному развитию и медленно ухудшаются с течением времени.

Симптомы могут включать:

Многие люди сначала игнорируют одышку и винят ее в том, что они стареют или теряют форму.

Но со временем даже легкая активность, например одевание, может вызвать одышку.

Когда обращаться за медицинской помощью

Обратитесь к терапевту, если вы какое-то время боролись с дыханием или кашляли более 3 недель.

Эти симптомы ненормальны, и их нельзя игнорировать.

Если терапевт считает, что у вас может быть такое заболевание легких, как IPF, он может направить вас к специалисту больницы для проведения таких анализов, как:

Узнайте больше о тестах на идиопатический фиброз легких

Причины идиопатического фиброза легких

У людей с ИЛФ крошечные воздушные мешочки в легких (альвеолах) повреждаются и все больше покрываются рубцами.

Из-за этого легкие становятся жесткими, что затрудняет попадание кислорода в кровь.

Причина этого не ясна. Идиопатический означает, что причина неизвестна.

IPF был связан с:

• воздействием определенных типов пыли, например металлической или деревянной пыли
• вирусных инфекций
• семейным анамнезом IPF — примерно у 1 из 20 человек с IPF есть другой член семьи с этим заболеванием
• гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ)
• курение

Но неизвестно, вызывают ли некоторые из этих факторов напрямую ИЛФ.

Лечение идиопатического фиброза легких

В настоящее время нет лекарства от ИЛФ, но есть несколько методов лечения, которые могут помочь облегчить симптомы и замедлить их прогрессирование.

Лечение включает:

• меры по уходу за собой, такие как отказ от курения, здоровое питание и регулярные упражнения
• лекарства для уменьшения скорости ухудшения рубцов, такие как пирфенидон и нинтеданиб
• дышать кислородом через маску — вы можете это, пока вы дома или когда вы отсутствуете, и около
• упражнений и советов, которые помогут вам легче дышать (легочная реабилитация)
• трансплантация легких — это подходит в некоторых случаях, хотя донорские легкие встречаются редко

Узнайте больше о лечении идиопатического фиброза легких

Дополнительная информация

Благотворительные организации Великобритании по борьбе с фиброзом легких и Фонд легочного фиброза предоставляют информацию и поддержку людям, затронутым IPF, а также новости о текущих исследованиях этого заболевания.

Перспективы идиопатического фиброза легких

IPF со временем ухудшается, хотя скорость, с которой это происходит, сильно варьируется.

Некоторые люди хорошо поддаются лечению и остаются относительно свободными от симптомов в течение многих лет, в то время как у других может быстро ухудшиться состояние или одышка изнуряет.

Иногда могут развиваться и другие проблемы, включая инфекции грудной клетки, легочную гипертензию и сердечную недостаточность.

Очень сложно предсказать, как долго человек с ИЛФ проживет на момент постановки диагноза.

Регулярный мониторинг с течением времени может показать, быстро или медленно становится хуже.

До того, как стали доступны специфические методы лечения, такие как пирфенидон и нинтеданиб, около половины людей с ИЛФ жили как минимум 3 года с момента постановки диагноза. Примерно каждый пятый выжил более 5 лет.

Есть надежда, что эти цифры будут улучшены благодаря появлению новых методов лечения, замедляющих прогрессирование болезни.

Национальная служба регистрации врожденных аномалий и редких заболеваний

Если у вас есть IPF, ваша клиническая бригада передаст информацию о вас в Национальную службу регистрации врожденных аномалий и редких заболеваний (NCARDRS).

NCARDRS помогает ученым искать более эффективные способы профилактики и лечения ИЛФ. Вы можете отказаться от регистрации в любое время.

Последняя проверка страницы: 20 мая 2019 г.
Срок следующего рассмотрения: 20 мая 2022 г.

.