Крауроз вульвы у женщин: Крауроз вульвы – что это, причины, симптомы, диагностика и лечение в «СМ-Клиника»

Крауроз вульвы — причины, симптомы, диагностика, лечение и профилактика

Первый симптом этого заболевания – зуд, который усиливается в ночное время суток. Также ощущаются жжение, чувство сухости, стягивания, появляются трещины и воспаления в области гениталий, значительно усложняется или становится невозможной половая жизнь.

Вульва представляет собой совокупность мочеполовых органов женщины, образующих вход в родовые пути. Она включает лобок, большие и малые половые губы, клитор, а также железы внешней секреции. Крауроз вульвы относят к фоновым дистрофическим поражениям вульвы, которые изредка встречается у молодых женщин, но чаще всего – у женщин, переживающих период менопаузы. Заболевание требует длительного и комплексного лечения. И один из наиболее эффективных методов терапии, способных остановить прогрессирование болезни, – это фотодинамическая терапия.

Чем раньше будет начато лечение, тем больше шансов на достижение положительных результатов, поэтому при появлении первых признаков заболевания стоит сразу же обратиться к врачу-гинекологу.

В ММЦ ОН КЛИНИК лечение крауроза вульвы проводят с помощью передовых методик, в том числе с помощью фотодинамической терапии, которая останавливает патологический процесс, устраняет неприятные симптомы и обеспечивает устойчивую ремиссию.

Симптомы и стадии крауроза вульвы

В процессе развития заболевания выделяют три стадии с комплексом различных симптомов. Во время первой стадии этого недуга женщина замечает отек и покраснение наружных половых органов, дискомфорт во влагалище, причиной чего является нарушение кровоснабжения и недостаток насыщения тканей кислородом.

Вторая стадия характеризуется появлением гиперпигментации в области половых органов. Поверхность малых и больших половых губ приобретает синеватую или восковидно-желтоватую окраску. Также ощущаются сухость, шероховатость, потеря эластичности кожи и слизистых. Кожный зуд особенно беспокоит ночью и носит спорадический характер, т.

е. каждый раз возникает в разных участках вульвы. Развивается диспаурения – боли во время полового акта, причем дискомфорт может ощущаться на протяжении нескольких часов после полового контакта, затрагивая передние области влагалища.

Во время третьей стадии прогрессирует истончение и уплотнение кожно-слизистых покровов в области вульвы. На коже появляются белесые чешуйки, кровоизлияния и телеангиэктазии (сосудистые звездочки). Клитор и малые половые губы сглаживаются и становятся практически неразличимыми на коже и слизистых. Из-за исчезновения жировой клетчатки происходит атрофия больших половых губ, которые больше не возвышаются над поверхностью кожи, а выглядят уплощенными валиками.

Преимущества метода фотодинамической терапии

Результат терапии ФДТ – восстановление нормальных свойств кожи, слизистой оболочки и избавление пациентки от мучительного зуда и дискомфорта в области вульвы и влагалища.

Среди основных преимуществ метода фотодинамической терапии:

• высокая эффективность;
• щадящий характер воздействия, отсутствие шрамов после процедуры;
• органосохраняющий характер лечения;
• не требует анестезии;
• быстрая реабилитация.

Осложнения крауроза вульвы

Крауроз вульвы может привести к очень интенсивному зуду, который постоянно беспокоит женщину не только днем, но и ночью. Такое состояние может стать причиной нарушения сна и развития психо-эмоциональных и сосудистых расстройств. Значительное сужение влагалища, которое нередко наблюдается при краурозе вульвы, может сделать невозможным половую жизнь. Появление глубоких, плохо заживающих трещин может осложниться инфекционными заболеваниями.

Постепенное заращение соединительной тканью наружного отверстия уретры может привести к серьезным проблемам с мочеиспусканием. При этом нередко присоединяются воспалительные заболевания мочевыводящих путей, в результате чего каждое посещение туалета для женщины становится мучительным.

В случае, когда крауроз распространяется на перианальную область, возможно появление проблем с дефекацией. При краурозе в области ануса появляются трещины, процесс отхождения каловых масс становится болезненным и может сопровождаться запорами и ректальными кровотечениями.

Избежать развития осложнений крауроза вульвы поможет своевременно проведенное лечение под наблюдением опытных врачей гинекологов.

При наличии противопоказаний к фотодинамической терапии гинекологи ОН КЛИНИК обязательно предложат альтернативные методы борьбы с краурозом вульвы.

Скидка на первичный прием врача до 30 апреляАкция -15%

Первичный прием врача, по специализации которого вы ещё ни разу не были, в том числе ОН КЛИНИК Бейби, со скидкой – от 2 125 ₽ вместо 2 500 ₽.

Подробнее

Немировский Лев Лазаревич, уролог-гинеколог, сексолог, семейный врач.
Фотодинамическая терапия в ОН КЛИНИК

Диагностика

Диагностика крауроза основывается на выявлении врачом соответствующей клинической картины, а также лабораторных и инструментальных исследованиях. Как правило, заболевание обнаруживается у пациентки обычно уже во время первого приема, в процессе гинекологического осмотра на кресле.

В качестве диагностики также проводят кольпоскопию, которая позволяет увидеть патологические изменения слизистых и кожи. Дополнительно врач может назначить анализы на выявление вируса папилломы человека, предложить сдать кровь на сахар и пройти иммунограмму – комплексное исследование, которое помогает оценить работу и состояние иммунной системы.

При подозрении на малигнизацию (трансформацию доброкачественных клеток в злокачественные) врач назначит биопсию тканей вульвы с гистологическим изучением материала.

Лечение крауроза вульвы

Для лечения крауроза вульвы врачи предлагают консервативную терапию, направленную на уменьшение зуда, ликвидацию воспаления, улучшение кровообращение в тканях и возвращение им нормального внешнего вида. Также применяют один из самых эффективных методов лечения – фотодинамическую терапию.

Она основана на применении специальных фотосенсибилизаторов и направленного пучка света. При введении в организм фотосенсибилизатор накапливается в патологических тканях, а врач при помощи низкоинтенсивного облучения их разрушает. При этом здоровые ткани не повреждаются.

Перед лечением крауроза при помощи фотодинамической терапии обязательно проверяется реакция пациентки на фотосенсибилизатор. Препарат подбирают индивидуально.

Лечение крауроза вульвы в Нижнем Новгороде в клинике Тонус

Крауроз вульвы – это хронический процесс, сопровождающийся прогрессирующей атрофией тканей вульвы, которые связаны с инволютивными изменениями наружных половых органов. Крауроз вульвы доставляет немало неудобств женщинам, страдающим от данной патологии, может стать причиной снижения качества жизни у пациенток.

При длительном течении и отсутствии адекватного лечения крауроз вульвы может приводить к злокачественной трансформации (при наличии длительно незаживающих эрозий, язв, постоянно присутствующем воспалительном процессе).

Клинически крауроз вульвы проявляется жжением, зудом в области наружных половых органов, постоянным ощущением сухости. При значительной атрофии и склерозе возможны сильные болевые и неприятные ощущения во время полового акта (диспареуния). Все эти симптомы негативно сказываются и на общем состоянии женщины, в том числе на ее настроении. Приступы жжения и зуда могут провоцироваться физической нагрузкой, горячими ваннами, появляются в ночное время.

При осмотре отмечается выраженное уменьшение больших и малых половых губ, клитора (на поздних стадиях), наличие признаков фиброза и склероза. Кожа и слизистые шероховатые, рост волос уменьшен, могут наблюдаться трещины, эрозии, следы расчесов, ссадин.

Причины возникновения крауроза вульвы

До конца этиология данного заболевания не изучена. В зависимости от возраста женщины причины могут быть различны

• Нарушение гормонального фона
  Период менопаузы, значительная гипоэстрогения, гипофункция яичников
• Гипофункция других железистых структур – надпочечников, щитовидной железы
• Изменения психической сферы женщины
  Частый стресс, переживания, неудовлетворенность собой, расстройства сексуального характера), в том числе нарушения биоэлектрической активности головного мозга
• Длительная персистенция ВПГ
  Определенную роль играет длительная персистенция вирусов простого герпеса (ВПГ) и вируса папилломы человека (ВПЧ)
• Оперативные вмешательства на половых органах в анамнезе
• Редко – после химического ожога вульвы (перманганатом калия)

У женщин наблюдаются преморбидные состояния: ожирение, сахарные диабет, а также несоблюдение регулярной гигиены половых органов.

Лечение крауроза вульвы в Нижнем Новгороде

Лечением крауроза вульвы в Нижнем Новгороде занимаются в сети клиник «Тонус».

В медицинском центре сосредоточены все возможные современные методики лечения гинекологических заболеваний (в том числе, для лечения крауроза вульвы).

Собственная операционная и хирургический стационар оборудованы согласно мировым стандартам, аппаратура от производителей с мировым именем.

Лечение крауроза вульвы зависит от стадии, поэтому запускать процесс нежелательно. Регулярное посещение гинеколога (1 раз в год с целью профилактического осмотра) позволит не допустить развития заболевания до такой степени, что невозможно будет решить проблему радикально.

Опытные врачи-гинекологи в каждом отдельном случае подбирают индивидуальную тактику лечения крауроза вульвы.

Лечение крауроза вульвы заключается в следующем

• Тщательное соблюдение интимной гигиены женщиной
• Применение местных препаратов в виде кремов, мазей, аппликаций
• Таблетированные формы препаратов
  В зависимости от возраста женщины и причины возникновения крауроза – гормональная терапия, седативные средства и др.
• В случае наличия тяжелой стадии процесса показано хирургическое лечение крауроза вульвы – лазерная аблация, криодеструкция, радиоволновые методики
• Физиотерапия

Эффект от лечения во многом зависит от достижения понимания между пациенткой и ее лечащим врачом. Нужно терпеливо относиться ко всему процессу лечения, так как он при определенных обстоятельствах может быть достаточно длительным.

После проводимого лечения крауроза вульвы необходимо постоянное наблюдения у гинеколога, так как при тяжелых формах есть риск возникновения очагов атипии (озлокачествления).

Этого можно избежать при выполнении всех рекомендаций врача и своевременном лечении крауроза вульвы.

Записаться на прием в Центр акушерства и гинекологии вы можете по телефону 8 (831) 411-11-22

ИСПОЛЬЗОВАНИЕ ДИЭТИЛСТИЛБЕСТРОЛА ПРИ ЛЕЧЕНИИ ВУЛЬВНОГО КРАУРОЗА: ПРЕДВАРИТЕЛЬНЫЙ ОТЧЕТ | JAMA Dermatology

ИСПОЛЬЗОВАНИЕ ДИЭТИЛСТИЛБЕСТРОЛА ПРИ ЛЕЧЕНИИ ВУЛЬВНОГО КРАУРОЗА: ПРЕДВАРИТЕЛЬНЫЙ ОТЧЕТ | JAMA Дерматология | Сеть ДЖАМА [Перейти к навигации]

Эта проблема

• Скачать PDF
• Полный текст

• Поделиться

  Твиттер Фейсбук Электронная почта LinkedIn

• Процитировать это
• Разрешения

Артикул

Май 1943 г.

СЭДИ Х. ЗАЙДЕНС, MD

Принадлежности автора

НЬЮ-ЙОРК

Из отделения лучевой терапии больницы Монтефиоре.

Arch Derm Сифилол. 1943;47(5):671-674. дои: 10.1001/архдерм.1943.01500230061011

Полный текст

Абстрактный

Крауроз вульвы — редкое заболевание, возникающее во время менопаузы или позже. Характеризуется интенсивным зудом вульвы и различными стадиями воспаления и лейкоплакии малых половых губ, клитора и входа во влагалище. Пораженная ткань хрупкая и, следовательно, легко трескается. Эти трещины чувствительны и болезненны. Последующее течение крауроза вульвы представляет собой атрофию, лейкокератоз и, в конечном итоге, эпителиоматоз.

Kraurosis vulvae является хроническим заболеванием, не поддающимся местному лечению и приводящим к серьезным осложнениям. Коул высказал мнение, что крауроз вульвы всегда приводит к раку, если он продолжается достаточно долго. На сегодняшний день хирургическое вмешательство считается лучшей формой терапии. Однако для того, чтобы вульвэктомия была эффективной, она должна быть обширной с последующей потерей (половой) функции и обезображиванием. Хотя инъекции спирта или склерозирующих жидкостей могут дать хорошие результаты, облегчение носит временный характер, и всегда существует опасность отторжения. Рентген

Полный текст

Добавить или изменить учреждение

• Академическая медицина
• Кислотно-основное, электролиты, жидкости
• Аллергия и клиническая иммунология
• Анестезиология
• Антикоагулянты
• Искусство и изображения в психиатрии
• Кровотечение и переливание
• Кардиология
• Уход за тяжелобольным пациентом
• Проблемы клинической электрокардиографии
• Клиническая задача
• Поддержка принятия клинических решений
• Клинические последствия базовой нейронауки
• Клиническая фармация и фармакология
• Дополнительная и альтернативная медицина
• Заявления о консенсусе
• Коронавирус (COVID-19)
• Медицина интенсивной терапии
• Культурная компетентность
• Стоматология
• Дерматология
• Диабет и эндокринология
• Интерпретация диагностических тестов
• Разработка лекарств
• Электронные медицинские карты
• Скорая помощь
• Конец жизни
• Гигиена окружающей среды
• Справедливость, разнообразие и инклюзивность
• Этика
• Пластическая хирургия лица
• Гастроэнтерология и гепатология
• Генетика и геномика
• Геномика и точное здоровье
• Гериатрия
• Глобальное здравоохранение
• Руководство по статистике и методам
• Рекомендации
• Заболевания волос
• Модели медицинского обслуживания
• Экономика здравоохранения, страхование, оплата
• Качество медицинской помощи
• Реформа здравоохранения
• Медицинская безопасность
• Медицинские работники
• Различия в состоянии здоровья
• Несправедливость в отношении здоровья
• Информатика здравоохранения
• Политика здравоохранения
• Гематология
• История медицины
• Гуманитарные науки
• Гипертония
• Изображения в неврологии
• Наука внедрения
• Инфекционные болезни
• Инновации в оказании медицинской помощи
• Инфографика JAMA
• Право и медицина
• Ведущее изменение
• Меньше значит больше
• ЛГБТК-медицина
• Образ жизни
• Медицинский код
• Медицинские приборы и оборудование
• Медицинское образование
• Медицинское образование и обучение
• Медицинские журналы и публикации
• Меланома
• Мобильное здравоохранение и телемедицина
• Нарративная медицина
• Нефрология
• Неврология
• Неврология и психиатрия
• Примечательные примечания
• Сестринское дело
• Питание
• Питание, Ожирение, Упражнения
• Ожирение
• Акушерство и гинекология
• Гигиена труда
• Онкология
• Офтальмологические изображения
• Офтальмология
• Ортопедия
• Отоларингология
• Лекарство от боли
• Патология и лабораторная медицина
• Уход за пациентами
• Информация для пациентов
• Педиатрия
• Повышение производительности
• Показатели эффективности
• Периоперационный уход и консультации
• Фармакоэкономика
• Фармакоэпидемиология
• Фармакогенетика
• Фармация и клиническая фармакология
• Физическая медицина и реабилитация
• Физиотерапия
• Руководство врача
• Поэзия
• Здоровье населения
• Профилактическая медицина
• Профессиональное благополучие
• Профессионализм
• Психиатрия и поведенческое здоровье
• Общественное здравоохранение
• Легочная медицина
• Радиология
• Регулирующие органы
• Исследования, методы, статистика
• Реанимация
• Ревматология
• Управление рисками
• Научные открытия и будущее медицины
• Совместное принятие решений и общение
• Медицина сна
• Спортивная медицина
• Трансплантация стволовых клеток
• Наркомания и наркология
• Хирургия
• Хирургические инновации
• Хирургический жемчуг
• Обучаемый момент
• Технологии и финансы
• Искусство JAMA
• Искусство и медицина
• Рациональное клиническое обследование
• Табак и электронные сигареты
• Токсикология
• Травмы и травмы
• Приверженность лечению
• УЗИ
• Урология
• Руководство пользователя по медицинской литературе
• Вакцинация
• Венозная тромбоэмболия
• Здоровье ветеранов
• Насилие
• Женское здоровье
• Рабочий процесс и процесс
• Уход за ранами, инфекция, лечение

Сохранить настройки

Политика конфиденциальности | Условия использования

Обзор дистрофии вульвы со злокачественным потенциалом

Этот приобретенный хронический дерматоз встречается у женщин в 6-10 раз чаще, поэтому он особенно актуален для практики гинеколога.

Посмотреть в формате PDF

Лихеноидные заболевания вульвы представляют собой группу воспалительных дистрофических состояний с некоторыми перекрывающимися клиническими признаками, но несвязанной патофизиологией. Красный плоский лишай, склерозирующий лишай и простой хронический лишай являются отдельными состояниями в этой группе дерматозов.

Склероатрофический лихен — это приобретенный хронический дерматоз, который в 6–10 раз чаще встречается у женщин, поэтому это заболевание имеет особое значение для практики гинеколога.

Существует очевидное бимодальное распределение заболевания, поражающее девочек препубертатного возраста и женщин в период менопаузы. ^1,2 Это распределение в зависимости от возраста может потребовать пересмотра, поскольку 40% женщин с расстройством сообщают о появлении симптомов до наступления менопаузы и, вопреки ранее существовавшим представлениям, большинство детских случаев не проходят после полового созревания. ^3,4

Исторически это расстройство имело широко варьирующуюся номенклатуру, которая значительно эволюционировала и может вызвать путаницу. Международное общество болезней вульвы установило термин склерозирующий лишай в качестве стандарта и исключило предыдущие термины, включая склероатрофический лихен, болезнь Боуэна, крауроз вульвы, лейкоплакический вульвит, и гиперпластический вульвит среди других. ⁵ 

Склероатрофический лихен значительно изнуряет, сопровождаясь болью и зудом вульвы, сопровождающимися рубцеванием, стенозом и фимозом, которые способствуют диспареунии и другим функциональным нарушениям. Возможность злокачественной трансформации в хронически воспаленных тканях является дополнительным последствием, которое может принести пользу от терапии и требует долгосрочного информированного клинического наблюдения. ³

Заболеваемость

Точная заболеваемость склероатрофическим лишаем неизвестна, так как многие случаи протекают бессимптомно или остаются недиагностированными. В гинекологической популяции США распространенность склероатрофического лихена, подтвержденного биопсией, составляет от 1,7% до 3%. ^6,7 Консолидация номенклатуры и повышение показателей выявления могли повлиять на явный рост заболеваемости, выявленный в 20-летнем обзоре болезни. ⁸

Склероатрофический лихен был связан с плоскоклеточным раком вульвы с кумулятивной частотой 6,7%. ⁸  Потенциал злокачественной трансформации склероатрофического лихена колеблется от 2% до 6%. Эта злокачественная трансформация происходит по пути дифференцированной интраэпителиальной неоплазии вульвы (VIN) и возникает без влияния ВПЧ. ⁸ Риск увеличивается с возрастом и длительностью заболевания; следовательно, склероатрофический лихен требует пожизненного наблюдения.

Патофизиология

Точный патогенез склероатрофического лихена точно не установлен, хотя обычно считается, что он имеет аутоиммунную этиологию. Фактически аутоантитела к белку внеклеточного матрикса присутствуют у 74% женщин со склероатрофическим лишаем. ⁹ Пациенты со склероатрофическим лишаем также часто страдают другими аутоиммунными заболеваниями, такими как тиреоидит, который сосуществует в 12-16% случаев. ^3,10 Генетическая предрасположенность, по-видимому, играет определенную роль, о чем свидетельствуют исследования монозиготных близнецов и повышенная распространенность среди членов семей больных. ^2,11-13 Постулируется, что инфекционная этиология включает Borrelia burgdorferi и вирус папилломы человека, но мало данных, позволяющих предположить причинно-следственную связь. Местные факторы, которые в настоящее время не определены, по-видимому, способствуют развитию склероатрофического лихена. Это было продемонстрировано пересадкой пораженной вульвы, которая нормализуется в другом месте, и нормальная кожа, пересаженная на вульву, поражается у пациентов с существующим заболеванием. ¹¹

Роль дефицита эстрогенов как единственной или значимой этиологии противоречит персистенции заболевания у девочек препубертатного возраста после менархе и неэффективности местной терапии эстрогенами или андрогенами. ^14-16 

Гистологические изменения склероатрофического лихена вульвы включают атрофию эпидермиса с утратой сетчатых гребней и гомогенизацией дермы коллагеном. Около базальной мембраны обычно имеется полоса инфильтрата Т-лимфоцитов. ^3,17 Эти изменения могут регрессировать до более неспецифического воспалительного характера или вернуться к норме после терапии; однако структурные анатомические изменения при макроскопическом осмотре будут постоянными.

Клиническая картина

Наиболее частыми жалобами пациентов с диагнозом склероатрофический лихен являются зуд, раздражение вульвы и боль вульвы. Несмотря на тяжесть симптомов, связанных со многими случаями склероатрофического лихена, некоторые женщины могут фактически оставаться бессимптомными. О трещинах можно сообщать или наблюдать. Боль при элиминации может развиться у более тяжелых пациентов, часто встречается диспареуния.

По мере прогрессирования воспалительных изменений дизурия и диспареуния становятся более распространенными, поскольку может развиться стеноз. «Пергаментная бумага» или фарфорово-белая картина тканей вульвы, пораженных склероатрофическим лишаем, выглядит тонкой и атрофичной, хотя гистология демонстрирует коллагеновое утолщение дермы.

РИСУНОК 1. Лихенификация и уплощение архитектуры вульвы с фимозом капюшона клитора. Фото предоставлено доктором Натаном Уэббом, доцентом кафедры акушерства и гинекологии Медицинского центра VCU.

Наблюдается регресс нормальной архитектуры, включая сужение входа, фимоз капюшона клитора и атрофию малых половых губ ( Рисунок 1 ). Обычное распределение представляет собой цифру 8, включающую вульву и ановагинальные ткани заднего фуршета, хотя на ранних стадиях заболевания пораженные ткани могут быть более очаговыми (, рис. 2, ). Эти предварительные фокальные белые атрофические бляшки в конечном итоге сливаются в более широко пораженную вульву. ²

Дифференциальный диагноз должен включать, среди прочего, атрофию, кандидоз, контактный дерматит, красный плоский лишай, простой хронический лишай, пузырчатку, атопический дерматит, витилиго и псориаз. Некоторые пробы и ошибки могут быть оправданы в нетипичных случаях, но биопсия всегда более точна и остается золотым стандартом.

Другие лихеноидные заболевания вульвы обычно дифференцируются при осмотре, и, несмотря на общую номенклатуру, это совершенно не связанные патологические аномалии. Красный плоский лишай представляет собой эритематозное преддверие с эрозиями и поражением влагалища или полости рта, чего не наблюдается при склероатрофическом лихене.

Простой хронический лишай является гипертрофической реакцией на трудно поддающийся лечению цикл зуда-расчесывания с отеком, кожистым воспалительным утолщением и экскориациями. Трещины могут присутствовать в обоих случаях, но рубцевание нетипично для простого лишая. ¹ Блестящий, воспаленный вид дистрофии вульвы может быть ошибочно принят за кандидоз вульвы, и если это так, отсутствие быстрого ответа на противогрибковую терапию должно привести к пересмотру диагноза склероатрофического лихена. Биопсия для диагностики является ценным дополнением к клиническим данным в некоторых случаях, но необходима, когда клинические данные атипичны или есть подозрение на интраэпителиальную неоплазию вульвы.

У детей средний возраст начала заболевания составлял 5 лет, при этом фактический диагноз откладывался еще на 1-2 года. ^{18, 20}  Как и при отсутствии лечения у взрослых, отсутствие лечения у детей и подростков приводит к прогрессирующему рубцеванию и потере архитектуры. ^{20, 21}  Эти изменения являются необратимыми и представляют собой риск переноса долгосрочного бремени болезни во взрослую жизнь для 75% сохраняющихся подростковых случаев. ^{19, 20} Пурпура, иногда связанная с этими дистрофическими тканями вульвы у педиатрических пациентов, также может быть ошибочно идентифицирована как свидетельство физического насилия. ²⁰  

Терапия

Терапия предполагает контроль симптомов и сохранение тканей посредством ремиссии, а не разрешения, поэтому лечение склероатрофического лихена должно быть пожизненным. Топические стероиды остаются краеугольным камнем терапии. Атрофия тканей, часто связанная с продолжительным применением стероидов для местного применения, по-видимому, не является осложнением применения стероидов у пациентов со склероатрофическим лишаем.

ТАБЛИЦА 1. ПРИМЕРЫ ОБЫЧНЫХ МЕСТНЫХ СТЕРОИДОВ ДЛЯ ВУЛЬВАРНОЙ ТЕРАПИИ

Таким образом, адекватная стероидная терапия для достижения клинического эффекта и длительная поддерживающая терапия не должны ограничиваться опасениями по поводу стероидных осложнений, если они не выявлены при осмотре. Терапию обычно начинают с сильнодействующих местных кортикостероидов (клобетазола пропионат 0,05% или флуоцинонид 0,1%) один или два раза в день в течение 2 недель, а затем на ночь в течение 4 недель (, таблица 1, ). ²⁰

Клинические испытания, как правило, предусматривали непрерывную терапию до 12 недель, поэтому не рекомендуется более длительная продолжительность первоначального интенсивного использования стероидов. Для достижения ремиссии у некоторых пациентов может потребоваться от трех до шести месяцев непрерывной ежедневной терапии, поэтому последовательная повторная оценка является лучшим руководством к терапии. ^{20, 22}

Более легкие случаи можно лечить с помощью стероидов средней силы, таких как 0,05% бетаметазона дипропионат или 0,5% триамцинолона ацетонид, по аналогичной схеме два раза в день до постепенного снижения до ночного применения.

После достижения ремиссии рекомендуется поддерживающая терапия 2 раза в неделю, и это лечение, как правило, не ограничено3,11. Некоторые пациенты не будут соблюдать режим в течение длительного времени, но прекращение терапии обычно приводит к рецидиву симптомов и дальнейшей дистрофии тканей. Длительная ремиссия без поддерживающей терапии встречается реже, и эту подгруппу пациентов трудно предсказать. ¹¹

РИСУНОК 3. Один напальчник как ориентир для дозирования местных стероидов.

Стероид лучше всего выпускается в форме мази, а дозировка должна измеряться в единицах на кончике пальца (FTU). Одна FTU представляет собой каплю мази из 5-мм носика, простирающуюся от кончика пальца до самой дистальной складки указательного пальца (, рис. 3, ). Типичное применение составляет 0,5 FTU, и демонстрация этой инструкции пациентам сведет к минимуму чрезмерное использование. Этот объем дозировки должен соответствовать истощению 30-граммового тюбика стероида в течение 6-месячного периода терапии. ¹¹

^{Повторное обследование через 4-6 недель подтверждает ответ на терапию и определяет будущий режим стероидов для достижения ремиссии. высоконадежный.}

Должен быть низкий порог для невосприимчивых к биопсии или атипичных пациентов. Риск злокачественного новообразования при склероатрофическом лихене в сочетании с VIN составляет 18 % по сравнению с 3 % риска только при склероатрофическом лихене, что свидетельствует о том, что VIN является значимым показателем риска. Пациентов с подозрением или подтвержденным VIN следует тщательно обследовать с помощью биопсии. ⁸

В дополнение к облегчению зуда и вульварной боли проспективное исследование подтвердило, что стероидная терапия действительно снижает долгосрочный риск злокачественных новообразований. ^{20, 22} После адекватного лечения пациентов следует наблюдать раз в полгода или ежегодно. Направление к узкой специализации может быть показано пациентам со сложными проявлениями, стероидорезистентными клиническими проявлениями, VIN или карциномой, в зависимости от удобства и опыта врача. ¹¹

Хотя кортикостероиды являются единственной терапией, для которой проспективно показано снижение риска злокачественных новообразований, связанных со склероатрофическим лишаем, исторически и в клинических испытаниях использовались альтернативы терапии кортикостероидами.

Использование тестостерона для лечения склероатрофического лихена не имеет места в современной гинекологической практике. Заместительная терапия эстрогенами устраняет сопутствующую атрофию вульвы, присутствующую у пациенток в постменопаузе, но не оказывает существенного терапевтического эффекта на склероатрофический лихен. Исследования, сравнивающие иммуносупрессивную терапию ингибиторами кальциневрина, такими как такролимус, не смогли превзойти ответ на местную терапию кортикостероидами.

Данные свидетельствуют о незначительной разнице между пимекролимусом и клобетазолом пропионатом в облегчении симптомов, хотя клобетазола пропионат кажется более эффективным по критериям исследования. продемонстрировать адекватную эффективность в плацебо-контролируемом клиническом исследовании. ^23,24

Существует несколько изучаемых подходов к терапии на основе энергии, включая высокоинтенсивный фокусированный ультразвук, фракционный лазер и фотодинамическую терапию. Фотодинамическая терапия и УФ-фототерапия демонстрируют эффективность, но в настоящее время не продемонстрировали превосходных результатов по сравнению со стероидами.

Влияние этих модальностей на риск злокачественного новообразования также еще не установлено. Поверхностная абляция с использованием фракционного CO2-лазера показывает многообещающие результаты в небольших предварительных исследованиях, но проспективные рандомизированные исследования не завершены.

Высокоинтенсивный сфокусированный ультразвук (HIFU) улучшал симптомы у 47-90% пациентов, получавших лечение в клинических испытаниях, но кожные осложнения, связанные с энергией, затрагивали до 10%. Гистологическая оценка показывает значительные перспективы для HIFU-терапии, которая может превзойти эффективность топических стероидов. ³ Логистика терапии для подходов, основанных на энергии, влияет на эти методы, поскольку некоторые пациенты могут не соглашаться на повторяющиеся еженедельные визиты для терапии. Затраты на оборудование исключат его доступность в клиниках с меньшим объемом продаж.

Термические осложнения также являются фактором, уникальным для этих модальностей. Дальнейшие исследования, вероятно, определят роль тех методов лечения, основанных на энергии, которые доказали свою эффективность, поскольку экономика определяет практическую применимость для отдельной практики или учреждения.

Несмотря на то, что хирургическое лечение фимоза клитора редко используется в современной практике, оно может быть полезным для некоторых пациентов, и показатели успеха очень многообещающие. Диссекция тупым или резким высвобождением капюшона клитора может устранить боль, накопление псевдокисты и аноргазмию. ^3,11

Пациенты со стенозом входа могут улучшиться с помощью дилататорной терапии, но хирургическое лечение может стать эффективной альтернативой. Серия клинических случаев, в которых оценивалась перинеопластика с продвижением слизистой оболочки влагалища, а также простое хирургическое освобождение интроитального рубца у невосприимчивых пациенток, продемонстрировала значительный успех. Послеоперационная стероидная терапия по-прежнему рекомендуется, и потребуются более крупные исследования, чтобы установить роль хирургического вмешательства. ³

Заключение

Склероатрофический лихен — это изнурительное и предраковое заболевание вульвы, при котором эффективны длительное наблюдение и поддерживающая стероидная терапия. Раннее и постоянное вмешательство может предотвратить последующую потерю анатомической архитектуры. Целесообразна долгосрочная ежегодная или полугодовая оценка даже у пациентов, пролеченных до ремиссии, из-за риска рецидива и риска малигнизации.

Биопсия должна быть незамедлительно рассмотрена у пациентов, не отвечающих на терапию кортикостероидами, при подозрении на интраэпителиальную неоплазию вульвы или при атипичных клинических проявлениях.

Некоторым пациентам может потребоваться лечение в специализированной клинике вульвы, но типичный пациент хорошо справляется с общей гинекологической практикой при длительном поддерживающем лечении стероидами и регулярных обследованиях для контроля злокачественной трансформации.

Ссылки

1. Торстенсен К.А., Биренбаум Д.Л. Распознавание и лечение дерматологических заболеваний вульвы: склерозирующий лишай, красный плоский лишай и простой хронический лишай. J Акушерское женское здоровье. 2012 май-июнь;57(3):260-75. doi: 10.1111/j.1542-2011.2012.00175.x. PMID: 22594865.
2. Наир Пенсильвания. Вульварный склерозирующий и атрофический лихен. J Здоровье среднего возраста. 2017 апрель-июнь;8(2):55-62. дои: 10.4103/jmh.JMH_13_17. PMID: 28706405; PMCID: PMC5496281.
3. Крапф Дж.М., Митчелл Л., Холтон М.А., Гольдштейн А.Т. Склерозирующий лишай вульвы: современные перспективы. Int J Женское здоровье. 2020 15 января; 12:11-20. дои: 10.2147/IJWH. S191200. PMID: 32021489; PMCID: PMC6970240.
4. Фрухтер Р., Мельник Л., Померанц М.К. Лихеноидная болезнь вульвы: обзор. Int J Womens Dermatol. 2017 27 марта; 3(1):58-64. doi: 10.1016/j.ijwd.2017.02.017. PMID: 28492056; PMCID: PMC5419035
5. Кауфман Р.Х., ДиПаола Г.Р., Фридрих Э.Г., Хьюитт Дж., Вудрафф, Л.Д. Новая номенклатура заболеваний вульвы, Журнал патологии кожи, 1976 г., 3 (3) июня: 159-161
6. Гольдштейн А.Т., Маринофф С.К., Кристофер К., Сродон М. Распространенность склероатрофического лихена вульвы в общей гинекологической практике. J Reprod Med. 2005 г., июль; 50 (7): 477–80. PMID: 16130842.
7. Лейбовиц А., Каплун В., Сапошников Н., Хабот Б. Вульвовагинальные исследования у женщин, проживающих в домах престарелых, Arch Gerontol Geriat, 31 (2000), стр. 1-4.
8. Bleeker MC, Visser PJ, Overbeek LI, van Beurden M, Berkhof J. Склерозирующий лишай: частота и риск плоскоклеточного рака вульвы. Эпидемиологические биомаркеры рака Prev. 2016 авг; 25 (8): 1224-30. doi: 10.1158/1055-9965.EPI-16-0019. Epub 2016 2 июня. PMID: 27257093.
9. Ояма Н., Чан И., Нил С.М., Хамада Т., Южный А.П., Вессаговит В., Войнаровска Ф., Д’Круз Д., Хьюз Г.Дж., Блэк М.М., МакГрат Д.А. Аутоантитела к белку внеклеточного матрикса 1 при склероатрофическом лихене. Ланцет. 2003 г., 12 июля; 362 (9378): 118-23. дои: 10.1016/S0140-6736(03)13863-9. PMID: 12867112.
10. Купер С.М., Али И., Бальдо М., Войнаровска Ф. Ассоциация склерозирующего лишая и эрозивного плоского лишая вульвы с аутоиммунным заболеванием: исследование случай-контроль. Арка Дерматол. 2008;144:1432-5
11. Купер С.М., Арнольд С.Дж. (2021). Склерозирующий лишай вульвы. В А.О. Офори (ред.), UpToDate . Получено 4 апреля 2021 г. с https://www.uptodate.com/contents/vulvar-lichen-scleros
12. Доулавери Г., Армира К., Курис А., Карипидис Д. и Потуриду И. Генитальный склерозирующий лихен вульвы у женщин с монозиготными близнецами: клинический случай и обзор литературы. Отчеты о клинических случаях в дерматологии, 2013 г. 5 (3), 321–325. https://doi.org/10.1159/000356775
13. Лис-Свенти А., Межвинская К., Водок-Вечорек К., Видуховска М., Бжезинская-Вцисло Л., Сосуществование склероатрофического лихена и локализованной склеродермии у женских монозиготных близнецов. Журнал детской и подростковой гинекологии, 2014 (27) 6: 133-6.
14. Smith SD, Fischer G. Детский склероатрофический лишай вульвы не проходит в период полового созревания: предполагаемая серия случаев. Педиатр Дерматол. 2009 ноябрь-декабрь; 26(6):725-9. дои: 10.1111/j.1525-1470.2009.01022.х. PMID: 20199450
15. Sideri M, Origoni M, Spinaci L, Ferrari A. Актуальный тестостерон при лечении склероатрофического лихена вульвы. Int J Gynaecol Obstet. 1994 г., июль; 46 (1): 53-6. doi: 10.1016/0020-7292(94)
-3. PMID: 7805984.
16. Chi CC, Kirtschig G, Baldo M, Brackenbury F, Lewis F, Wojnarowska F. Актуальные вмешательства при склероатрофическом лихене гениталий. Cochrane Database Syst Rev. 2011 Dec 7;2011(12):CD008240. doi: 10.1002/14651858.CD008240.pub2. PMID: 22161424; PMCID: PMC7025763.
17. Tran DA, Tan X, Macri CJ, Goldstein AT, Fu SW. Lichen Sclerosus: аутоиммунопатогенная и геномная загадка с новыми генетическими и иммунными мишенями. Int J Biol Sci 2019; 15(7):1429-1439. doi:10.7150/ijbs.34613
18. Пауэлл Дж., Войнаровска Ф. Детский склеротический лишай вульвы: все более распространенная проблема, Журнал Американской академии дерматологии. 2001 г.; 44(5): 803-06.
19. Пауэлл Дж., Войнаровска Ф. Склероатрофический лишай вульвы у детей: течение после полового созревания. J Reprod Med 2002; 47: 706-9
20. Lee A, Fischer G. Диагностика и лечение склероатрофического лишая вульвы: обновление для дерматологов. Am J Clin Дерматол. 2018 Октябрь; 19 (5): 695-706. doi: 10.1007/s40257-018-0364-7. PMID: 29987650
21. Ellis E, Fischer G. Препубертатное начало склероатрофического лихена вульвы: важность поддерживающей терапии в долгосрочных результатах. Педиатр Дерматол.