Как лечить фиброз легких: Фиброз легких симптомы, лечение, диагностика

Лечение легочного фиброза

Фиброз легких – это поражение легочной ткани с образованием рубцов. Легкие человека состоят из миллионов альвеол, где непосредственно осуществляется воздухообмен. По структуре альвеолы состоят из соединительной ткани и эластичных волокон. Они выстланы тончайшим альвеолярным эпителием и оплетены густой сетью кровеносных капилляров. Воспаление в тканях легкого может привести к замещению легочной ткани соединительной. Фиброзная ткань в легких ухудшает воздухообмен и, как следствие, меньше кислорода поступает в ткани.

К сожалению, если в легких появилась фиброзная ткань, то этот процесс необратим. В то же время современные терапевтические методики помогают замедлить дальнейшее развитие, и свести к минимуму отрицательное действие болезни на организм человека. Самым опасным осложнением болезни является выраженная дыхательная недостаточность. Вызванная ей гипоксия тканей может привести к тяжелым последствиям для организма вплоть до летального исхода.

Причины развития фиброза

Патологическому изменению тканей легкого способствуют бактериальные, грибковые и вирусные пневмонии, которые не были до конца вылечены. Тяжелые бактериальные инфекции нередко сопровождаются образованием гнойного абсцесса. На месте его заживления образуется рубцовая ткань с очагами фиброза. Вирусные инфекции повреждают легочные альвеолы в результате также образуются очаги фиброза.

Фиброз может стать осложнением следующих болезней:

• туберкулез легких;
• хроническая обструктивная болезнь легких;
• ревматоидный артрит, системная склеродермия, системная красная волчанка;
• пневмония, вызванная попаданием в дыхательную систему инородных предметов;
• хронический бронхит, альвеолит или плеврит;
• саркоидоз;
• ателектаз легкого.

Легочный фиброз может возникнуть при длительным вдыхании воздуха с вредными примесями (угольной пыли, пыли силикатов или асбеста), что бывает при работе во вредных условиях. Отравление химическими веществами (в частности фреонами) также может спровоцировать рубцовые изменения в легочной ткани. Очаги фиброза могут образовываться в легких при приеме медицинских препаратов для проведения химиотерапии, лечения ревматоидных артритов, некоторых антибактериальных средств.

Виды лёгочного фиброза

Фиброз легкого – это хроническое заболевание и при отсутствии лечения может прогрессировать. В зависимости от локализации фиброз может быть:

• очаговым или ограниченным, затрагивая не более одной доли легкого, в этом случае функция дыхания не нарушается;
• диффузным, затрагивает значительную часть легкого, уменьшая его в размерах и нарушая функцию дыхания.

Легочный фиброз имеет несколько стадий своего развития.

• Первая стадия – пневмофиброз. Для нее характерно образование тяжей из соединительной ткани легкого.
• Вторая стадия – пневмосклероз. Легочная ткань начинает замещаться соединительной, что приводит к ухудшению функции дыхания.
• Третья стадия – пневмоцирроз. На данном этапе происходит значительное замещение тканей бронхов и легких фиброзной тканью. Легкое уменьшается в размерах, органы средостения смещаются в пораженную область. Больной практически не может дышать пораженной частью легкого.

Диагностика болезни

С 100% точностью диагностировать фиброз легких при физикальном осмотре врача нельзя. На нарушения в работе легких могут указать косвенные признаки – ослабленное дыхание и хрипы, тупой и глухой звук в легких при простукивании, а также жалобы пациента.

Достоверно определить наличие, степень поражения и локализацию очагов фиброза можно с помощью компьютерной томографии. Оценить качество дыхания, функцию легких и проходимость бронхов помогает спирометрия. Гистологические исследования позволяют провести дифференцированную диагностику очагов патологии, исключив другие заболевания дыхательной системы, а также определить стадию болезни.

Лечение фиброза легких

Лечение легочного фиброза подбирается врачом пульмонологом, исходя из клинической картины заболевания. Врач учитывает форму и стадию болезни, наличие осложнений, качество дыхательной функции. Терапия направлена на купирование воспалительного процесса и предупреждение развития болезни. Если нет угрожающих жизни пациента тяжелых осложнений фиброза легкого лечение амбулаторное.

Чтобы предупредить развитие болезни, назначаются препараты с противофибротическим действием. Они не дают увеличиваться и распространяться очагам фиброза, снижают риск возникновения осложнений и летального исхода. Терапия позволяет приостановить развитие болезни, улучшив качество жизни пациента.

Если есть дыхательная недостаточность и снижен уровень кислорода в крови больному назначают оксигенотерапию – вдыхание увлажненного кислорода. Хороший терапевтический эффект дают дополнительные занятия лечебной физической культурой и дыхательной гимнастикой. Выполняя специальные упражнения у больного:

• активизируется кровоснабжение;
• укрепляются дыхательные мышцы;
• повышается подвижность грудной клетки;
• уменьшается напряжение и улучшается качество дыхания;
• улучшается общее состояние здоровья.

Клеточная терапия

Не так давно, врачи пульмонологи стали использовать терапию стволовыми клетками, которые находятся в костном мозге и крови человека.

В организме стволовые клетки являются основным материалом для восстановления повреждений. Они могут трансформироваться в любые другие клетки организма человека, в том числе и клетки легочной ткани. Образцы стволовых клеток человека помещают в питательную среду и после размножения вводят внутривенно. С током крови они попадают в ткани легкого и восстанавливают пораженные ткани.

При поражении фиброзом обеих долей легкого и развитием тяжелой дыхательной недостаточности консервативные методы лечения не эффективны и пациенту требуется трансплантация легких.

Для предупреждения развития болезни важное значение имеет качественное лечение острых и хронических заболеваний легких, которые являются основными причинами развития фиброза. При этом, чем раньше выявлено наличие фиброзных тканей и начато лечение, тем более благоприятным будет прогноз. В многопрофильной клинике «Longa Vita» можно пройти комплексную диагностику и лечение фиброза легких и других болезней органов дыхания. Записаться на прием и консультацию врача можно по телефону: +7 (812) 339-62-62 или с помощью формы онлайн-записи на сайте.

лечение. Продолжительность жизни при фиброзе легких.

Лечение фиброза легких

Терапию выбирают в зависимости от стадии развития заболевания и его сложности. Как правило, на первых этапах развития фиброза легких его лечение может быть ограничено немедикаментозными методами. Главным из них считают кислородную терапию. Ингаляции проводятся с помощью специальных аппаратов. Метод помогает:

• улучшить общее состояние;
• справиться с одышкой;
• улучшить работоспособность.

Медикаментозная терапия включает в себя прием глюкокортикостероидов, антифиброзных препаратов и цитостатиков. Лечение лекарственными средствами достаточно длительное. Оно может занимать как 12 недель, так и 6 месяцев. Однако такой продолжительный прием препаратов способен не лучшим образом сказаться на здоровье человека. Например, после полного курса глюкокортикостероидов у человека могут возникнуть проблемы с давлением, обменом кальция или обострение язвенной болезни желудка.

В более сложных случаях остановить развитие заболевания можно только хирургическим путем. Оперативное лечение выполняется при тотальном фиброзе, когда изменениям подвергается вся легочная ткань. Удаление пораженного легкого или трансплантация органа назначается при:

• тяжелой дыхательной недостаточности;
• снижения объема легких;
• развитии гипоксии;
• снижении более чем в 2 раза диффузной способности легких.

Каждые 3 месяца должен проходить осмотр у пульмонолога пациент с таким диагнозом. При фиброзе легких лечение сегодня проходит достаточно успешно, однако больному придется строго следовать всем указаниям специалиста.

Что если не лечить фиброз легких?

Заболевание может протекать как в острой, так и в хронической форме. Многие интересуются: что если не лечить фиброз легких? Стоит отметить, что заболевание достаточно серьезное, оно может привести даже к летальному исходу. Поэтому лечить его нужно как можно раньше. Фиброз может стать причиной развития таких серьезных осложнений как:

• экссудативный плеврит;
• гипоксемическая кома;
• пневмоторакс;
• тяжелая дыхательная недостаточность.

Самой опасной считается острая форма фиброза. Заболевание развивается очень стремительно, и уже через 2 месяца человек может умереть. Лечение в домашних условиях неприемлемо.

Продолжительность жизни при фиброзе легких

Согласно статистическим исследованиям, страдают от этого недуга преимущественно мужчины. Лишь у 2 из 10 больных диагностируют острую форму фиброза легких, при которой продолжительность жизни составляет только 1 год. При этом состояние человека резко ухудшается. У него появляется сильная одышка, он резко теряет вес (до 15 кг за 5 месяцев), а также испытывает тяжелую дыхательную недостаточность.

Персистирующий фиброз, как правило, развивается не столь стремительно. Симптомы его также выражены менее ярко. При таком диагнозе человек может прожить около 5 лет. Наиболее благоприятной формой считается медленно прогрессирующий фиброз легких, при котором продолжительность жизни человека составляет до 10 лет.

Варианты лечения легочного фиброза | Temple Health

В этом видео практикующая медсестра-пульмонолог рассказывает о вариантах лечения легочного фиброза.

В этом видео практикующая медсестра-пульмонолог рассказывает о вариантах лечения легочного фиброза.

Лечение легочного фиброза направлено на облегчение симптомов и улучшение качества жизни. К сожалению, рубцевание легких, возникающее при легочном фиброзе (ПФ), нельзя обратить вспять. Но при ранней и точной диагностике целенаправленное лечение, дополненное кислородной терапией и легочной реабилитацией, может помочь улучшить дыхание и замедлить прогрессирование заболевания.

Эксперты программы Temple по интерстициальным заболеваниям легких являются национальными лидерами в оказании помощи пациентам с этим тяжелым заболеванием легких. Обладая многолетним опытом диагностики и лечения самых сложных заболеваний легких, мы предлагаем быстрое, инновационное тестирование и полный спектр передовых вариантов лечения для пациентов со всеми типами легочного фиброза.

Наши специалисты тесно сотрудничают с вашим врачом, чтобы выяснить причину и тяжесть вашего легочного фиброза. Используя эту информацию, команда Темпл по лечению фиброза легких разработает план лечения с учетом ваших потребностей. Это может включать комбинацию изменений образа жизни, лекарств, дополнительного кислорода и легочной реабилитации. Если ваш легочный фиброз очень запущен, ваша команда может порекомендовать пересадку легких в рамках программы пересадки легких Temple, одной из самых активных программ в стране.

Исследователи Темпл продолжают изучать новые способы оказания помощи пациентам с легочным фиброзом. Наше участие в последних клинических испытаниях позволяет Temple Health предлагать самые современные доступные методы лечения.

Лекарства

В зависимости от причины и тяжести вашего ПФ вам может быть назначена медикаментозная терапия для облегчения симптомов и замедления прогрессирования вашего ПФ. Последние лекарства от легочного фиброза включают:

Противофиброзные препараты

Нинтеданиб (Офев®) и пирфенидон (Эсбриет®) одобрены FDA для пациентов с ПЛ. Эти лекарства замедляют рубцевание (фиброз) легких, вызванное легочным фиброзом. Эти лекарства могут вызывать побочные эффекты и требуют контроля анализа крови во время приема.

Противовоспалительные средства

Хроническое воспаление может привести к образованию рубцов в крошечных воздушных мешочках легких. Ваш пульмонолог может назначить противовоспалительные средства, такие как стероиды, чтобы уменьшить воспаление. При длительном применении стероиды могут иметь побочные эффекты. При приеме этих препаратов необходим тщательный контроль.

Другие иммунодепрессанты

Подобно стероидам и антифиброзным агентам, другие лекарства могут уменьшать воспаление, подавляя иммунную систему. К ним относятся циклофосфамид (Cytoxan), микофенолата мофетил (CellCept®) и азатиоприн (Imuran®).

Лечение симптомов

Сухой кашель является частым симптомом легочного фиброза. Если ваш ПФ связан с гастроэзофагеальной рефлюксной болезнью (ГЭРБ), вам могут быть назначены лекарства для снижения количества кислоты в желудке. Ваш врач может также назначить противокашлевые препараты для облегчения кашля.

Образ жизни

Немедленное прекращение курения очень важно для всех пациентов с идиопатическим легочным фиброзом. Если вы курите, ваш врач может порекомендовать лечение, которое поможет вам бросить курить. Пациентам также следует избегать источников любого раздражителя легких, включая аллергены, токсины, пары, пыль и пассивное курение.

Легочная реабилитация — это стандартное лечение людей с хроническими заболеваниями легких. Это широкая программа, которая помогает улучшить качество жизни и самочувствие людей с этими заболеваниями. Легочная реабилитация может включать:

• Физические упражнения
• Консультации по питанию
• Психологические консультации или группы поддержки
• Дыхательные стратегии или упражнения
• Информация о заболевании и способах его лечения
• Методы сохранения энергии

Легочная реабилитация не заменяет медикаментозную терапию. Он используется наряду с медицинским лечением, чтобы помочь пациентам лучше справляться со своим состоянием и функционировать наилучшим образом.

Вы самый важный член вашей команды по уходу. В то время как ваша медицинская команда сосредоточится на лечении, которое подходит именно вам, вы должны сосредоточиться на поддержании наилучшего здоровья. Это гарантирует, что вы получите максимальную пользу от вашего плана лечения. Вы можете начать с поддержания хороших привычек питания и здорового веса для вашего телосложения. Обязательно соберите вокруг себя команду поддержки, чтобы помочь вам сосредоточиться на своей собственной программе здоровья и дать вам идеи о том, как получать максимальную отдачу от каждого дня.

Temple предлагает комплексную программу легочной реабилитации, чтобы поддержать вас в ваших усилиях. Легочная реабилитация — это стандартное лечение, используемое наряду с медикаментозной терапией для людей с хроническими заболеваниями легких. Специалисты по легочной реабилитации Temple помогут вам понять, какое влияние здоровый образ жизни оказывает на вашу повседневную жизнь. Вы можете работать со своей реабилитационной командой, чтобы узнать, как: 

• Есть питательную пищу
• Избегайте обезвоживания 
• Ежедневно занимайтесь спортом и экономьте энергию
• Управление стрессом, включая группы поддержки
• Принимайте лекарства от ПФ в соответствии с указаниями
• Используйте дополнительный кислород

Прекращение курения

Немедленное прекращение курения очень важно для всех пациентов с ИЛФ. Если вы курите, ваш врач может порекомендовать лечение, которое поможет вам бросить курить. Пациентам также следует избегать источников любого раздражителя легких, включая аллергены, токсины, пары, пыль и пассивное курение.

Узнайте, как программа Temple по прекращению курения может помочь вам бросить курить >

Клинические испытания

Клинические испытания легочного фиброза — это исследования, направленные на изучение эффективности и безопасности потенциальных новых методов лечения. Каждый день исследователи из программы Temple Interstitial Lung Disease Program стремятся сделать новые открытия в области лечения легочного фиброза, включая устройства, поведенческую терапию, методы тестирования и диагностики, а также лекарства. Узнайте, имеете ли вы право на участие в клиническом испытании.

Готовы к встрече?

Если у вас появились признаки или симптомы легочного фиброза, запишитесь на прием или позвоните по телефону 800-TEMPLE-MED (800-836-7536) сегодня.

Узнайте больше о наших врачах и специалистах по уходу, которые занимаются диагностикой и лечением легочного фиброза.

Страница прошла медицинский осмотр:
Massa Zantah, MD
26 августа 2022 г.

Лекарства | Фонд легочного фиброза

Лекарство от легочного фиброза

Медикаментозная терапия легочного фиброза часто специфична для типа ПФ у пациента. Из-за различий в причинах ПФ лекарство, назначенное для лечения одной формы заболевания, может не подходить для другой формы заболевания. Важно обсудить лекарственную терапию со своим врачом, чтобы узнать, какие лекарства могут быть подходящими для лечения вашей формы легочного фиброза. Некоторые распространенные методы лечения (но не все потенциальные методы лечения) перечислены ниже.

Нинтеданиб (ОФЕВ®)

Нинтеданиб — антифиброзный препарат, одобренный в США для лечения идиопатического легочного фиброза, склеродермически-ассоциированного ИЗЛ (ССД-ИЗЛ) и хронических интерстициальных заболеваний легких, при которых фиброз продолжает прогрессировать. В клинических испытаниях, Было показано, что нинтеданиб замедляет снижение функции легких при ССД-ИЗЛ, прогрессирующем фиброзирующем ИЗЛ и ИФЛ легкой и средней степени тяжести. Его принимают внутрь два раза в день. Для получения дополнительной информации посетите сайт OFEV.com.

Прочтите наш информационный бюллетень о нинтеданибе для получения дополнительной информации.

Пирфенидон (Эсбриет®, Пирфенекс®, Пиреспа®)

Пирфенидон — антифиброзный и противовоспалительный препарат, одобренный для лечения ИЛФ в США, Европе, Канаде, Азии и Австралии. В клинических испытаниях было показано, что пирфенидон замедляет прогрессирование идиопатического легочного фиброза легкой и средней степени тяжести. Это принимают внутрь трижды в день. Для получения дополнительной информации посетите сайт esbriet.com. Посетите сайт Sandoz.com для получения информации о дженерике пирфенидиона.

Прочитайте наш информационный бюллетень о пирфенидоне для получения дополнительной информации.

Тоцилизумаб (Актемра®)

Тоцилизумаб — это биологический препарат, который используется для профилактики и лечения воспаления путем прерывания воспалительного процесса. Было показано, что он снижает скорость снижения легочной функции у взрослых пациентов с системной склероз-ассоциированной интерстициальной болезнью легких (ССД-ИЗЛ). Тоцилизумаб был одобрен FDA в 2021 году для использования при этом типе ИЗЛ, а также используется для лечения форм ревматоидного и ювенильного артрита и воспаления артерий, вызванного инфекцией или аутоиммунной реакцией. Для получения дополнительной информации посетите сайт actemra.com.

Кортикостероиды (преднизолон)

Преднизолон используется для лечения и предотвращения воспалений путем ослабления иммунной системы. Хотя преднизолон обычно не используется для лечения идиопатического легочного фиброза, его иногда применяют для лечения воспаления в легких у людей, живущих с другими формами легочного фиброза. Поскольку преднизолон подавляет иммунную систему, он потенциально может увеличить частоту и тяжесть инфекций. У преднизона есть и другие побочные эффекты.

Прочитайте наш информационный бюллетень о преднизолоне для получения дополнительной информации.

Микофенолата мофетил/микофеноловая кислота (CellCept®)

Подобно преднизолону, микофенолата мофетил (ММФ) также может лечить и предотвращать воспаление, подавляя иммунную систему. ММФ иногда используется в сочетании с преднизоном, но также используется отдельно. ММФ не показан для лечения ИЛФ, но как преднизолон можно использовать для людей, живущих с другими формами PF. Некоторые возможные побочные эффекты включают инфекции, диарею и низкий уровень клеток крови. Беременным женщинам нельзя принимать ММФ, а женщинам детородного возраста необходимо использовать контрацепцию во время приема. прием ММФ.

 

Прочтите наш информационный бюллетень MMF для получения дополнительной информации

Азатиоприн (Имуран®)

Азатиоприн используется для подавления иммунной системы аналогично ММФ. Некоторые возможные побочные эффекты включают инфекции, низкий уровень клеток крови и проблемы с печенью и поджелудочной железой. Некоторые другие противовоспалительные препараты, такие как метотрексат, циклофосфамид, циклоспорин, рапамицин (сиролимус) и такролимус использовались для лечения различных форм интерстициального заболевания легких. Как упоминалось ранее, лечение этими агентами часто адаптировано к конкретным заболеваниям или формам ИЗЛ и легочного фиброза.

Прочитайте наш информационный бюллетень об азатиоприне для получения дополнительной информации.

Учебные материалы

Найдите достоверную информацию и проверенные ресурсы, которые помогут вам узнать о легочном фиброзе и улучшить жизнь с ПФ.

+ ПОСМОТРЕТЬ ВСЕ РЕСУРСЫ

• Информационное руководство по легочному фиброзу

  В нашем всеобъемлющем руководстве представлена ​​достоверная информация о легочном фиброзе, диагностическом процессе, вариантах лечения и многом другом.

  Посмотреть полную информацию

• Информационный бюллетень о пирфенидоне

  Пирфенидон — пероральный препарат, одобренный FDA США для лечения идиопатического легочного фиброза в 2014 году.