Гистиоцитоз это: Городская клиническая больница №31 — Пациентам в помощь. Гематологические заболевания. Часть VII. Гистиоцитозы (страница 2)

Лечение

Самая частая причина легочного гистиоцитоза – это курение, поэтому первое действие — бросить курить. Уже полный отказ от курения приводит к значительному улучшению самочувствия пациента: уменьшается кашель и одышка. Половина пациентов выздоравливает полностью. Если пациент бросил курить, а ему не стало легче, стоит начинать системную терапию преднизолоном или короткими курсами химиопрепаратов. Пациенты с легочным поражением предрасположены к бронхитам или другим инфекциям легких, поэтому для уменьшения риска необходима вакцинация от наиболее частых инфекций – гриппа и пневмококка.

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса с внелегочным поражением

Причина развития этого вида гистиоцитоза пока неизвестна. Чаще всего болезнь появляется в коже, костях, зубах, в головном мозге, гипофизе… Могут поражаться и легкие. Как правило, пациенты чувствуют себя нормально, пока не появляются жалобы со стороны пораженных органов: боли в месте роста опухоли, одыщка… Если болезнь появляется в гипофизе (это маленький участок мозга, отвечающий за эндокринную систему, обмен веществ), то развивается несахарное мочеизнурение (несахарный диабет) или другие эндокринные расстройства.

Диагноз

Чтобы установить диагноз «гистиоцитоз из клеток Лангерганса», необходимо взять на анализ фрагмент опухоли или измененной ткани. Для исключения системности заболевания необходимо сделать рентгенографию костей, а при наличии жалоб обследовать и другие органы.

Лечение

Выбор терапии внелегочного гистиоцитоза зависит от того, насколько болезнь распространена. Одиночные поверхностные опухоли кожи можно удалить хирургически или использовать местное облучение. Детей с множественным поражением лечат длительным введением малых доз химиопрепаратов. Когда попытались применить к взрослым детские схемы лечения, то оно тоже подействовало положительно, однако многие пациенты жаловались на неприятные побочные эффекты терапии. Поэтому взрослых пациентов лечат по другим схемам.

Современные методики лечения позволяют полностью вылечить более 65% пациентов с гистиоцитозами.

Гистиоцитозы у детей

Гистиоциты являются составной частью ретикулоэндотелиальной системы, которая регулирует иммунный ответ организма и играет важную роль в борьбе с инфекцией. Патологические состояния, связанные с гистиоцитами, включают в себя три большие группы заболеваний:

• Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (лангергансоклеточный гистиоцитоз, гистиоцитоз Х)
• Злокачественный гистиоцитоз
• Вирус-ассоциированный гемофагоцитарный синдром

Как часто возникает гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ)?

Ежегодная частота возникновения этого заболевания точно не известна, но примерно составляет 2 случая на 1 миллион детей в возрасте от 0 до 15 лет.

У взрослых гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ) встречается значительно реже. Средний возраст на момент диагностики заболевания составляет 3 года, а соотношение мальчиков и девочек – 1,4:1.

Причина возникновения ГКЛ неизвестна.

Возможно, заболевание развивается в результате патологических изменений иммунной регуляции, когда пролиферация (разрастание) гистиоцитов приводит к нарушению функции различных органов.

По мнению некоторых исследователей ГКЛ относится к злокачественным заболеваниям, другие — рассматривают эту форму гистиоцитоза как неопухолевый процесс.

Клинические проявления гистиоцитоза из клеток Лангерганса

Различают локализованный (местный) и генерализованный ГКЛ, при котором возможны нарушения функций различных органов. Клинические признаки и симптомы заболевания зависят от локализации очагов поражения.

Наиболее часто поражаются кости, что может вызывать боль, припухлость или ограничение функции.

В некоторых случаях возможно возникновение перелома костей верхней или нижней конечностей или позвонков.

Поражение орбиты может сопровождаться выпячиванием глазного яблока.

Поражение верхней или нижней челюсти приводит к опуханию десен и расшатыванию зубов.

При поражении височной кости возникают симптомы, напоминающие гнойное воспаление среднего уха.

Поражение кожи встречается преимущественно у детей раннего возраста и проявляются в виде экземы или дерматита. Чаще всего поражается кожа волосистой части головы и туловища. Сыпь на коже белесоватого или красноватого цвета с наличием корочек или изъязвлений.

Поражение лимфатических узлов наблюдается в основном у подростков и может быть местным или распространенным.

При поражении легких может отмечаться кашель, одышка, повышение температуры, слабость и похудение.

В случаях поражения печени возможно увеличение ее размеров, накопление жидкости в животе, повышение уровня билирубина в крови.

Поражение желудочно-кишечного тракта может вызвать тошноту, жидкий стул, похудение.

Поражение центральной нервной системы (ЦНС) приводит к появлению низкорослости и симптомов несахарного диабета (постоянная жажда и обильное выделение мочи).

Диагностика гистиоцитоза из клеток Лангерганса

На основании расспроса родителей и внимательного осмотра ребенка можно предположить наличие ГКЛ.

Общий и биохимический анализ кровипозволяют судить о состоянии костного мозга и функции печени.

Исследование мочидает возможность подтвердить диагноз несахарного диабета. Для выявления поражения костей выполняютсярентгеновские снимки.

Радиоизотопное сканированиекостной системы в ряде случаев позволяет получить дополнительную информацию, однако почти в 30% случаев очаги поражения могут быть не выявлены.

Компьютерная томография(КТ) головного мозга выполняется для выявления очагов поражения.

По возможности рекомендуется проведение

Биопсия(взятие кусочка опухоли для микроскопического исследования) позволяет установить окончательный диагноз и наметить программу лечения больного.

Лечение гистиоцитоза из клеток Лангерганса

У больных с одиночными очагами поражения костей назначение препаратов кальция и витаминов может привести к полному излечению. Выскабливание очага поражения или введение стероидных гормонов в костный очаг также может сопровождаться излечением больного.

Местное облучение низкими дозами у больных с локальным поражением костей является эффективным методом лечения.

При множественных костных поражениях назначается химиотерапия винбластином, циклофосфамидом и преднизолоном.

При генерализованном процессе с поражением внутренних органов применяют более интенсивную химиотерапию с включением повышенных доз метотрексата и вепезида.

Результаты лечения и прогноз (исход) заболевания

У детей старше 2 лет без признаков поражения внутренних органов прогноз заболевания обычно благоприятный (выживаемость составляет почти 100%).

У детей младшего возраста без нарушения функции внутренних органов прогноз болезни промежуточный.

Наличие органных нарушений у больных любого возраста сопровождается наиболее неблагоприятным исходом (2-летняя выживаемость составляет 50%).

Злокачественный гистиоцитоз

Клиническими проявлениями злокачественного гистиоцитоза являются: симптомы интоксикации (лихорадка и потеря веса). Лимфатические узлы и кости поражаются наиболее часто, реже — печень, селезенка, легкие, плевра, кожа, почки, костный мозг и желудочно-кишечный тракт

У большинства больных заболевание начинается с поражения шейных,надключичных и паховых лимфатических узлов, реже первично поражаются подмышечные и другие группы лимфатических узлов. Первичный очаг поражения может быть в плоских или трубчатых костях, который выявляется при рентгенографическом исследовании.

Реже первичной локализацией злокачественного гистиоцитоза может быть кожа и подкожная клетчатка, мягкие ткани (орбиты, молочной железы, конечностей). При этом характерно образование глубоких инфильтратов синюшного цвета с распадом и изъязвлением в центре.

Генерализация заболевания происходит в короткие сроки и сопровождается лихорадкой с размахами температуры до 39-40 С, ознобом, похуданием и метастазированием (распространением) на другие органы и ткани.

Лечение злокачественного гистиоцитоза проводится в виде цикловой химиотерапии интенсивными курсами.

Несмотря на неблагоприятный прогноз злокачественного гистиоцитоза у детей, даже при генерализованных стадиях получены убедительные результаты.

Вирус-ассоциированный гемофагоцитарный синдром (вагфс)

ВАГФС является генерализованным ответом организма на вирусную инфекцию у больных с различными иммунодефицитными состояниями и характеризуется разрастанием реактивных гистиоцитов с признаками эритрофагоцитоза (захват гистиоцитами эритроцитов) в костном мозге, селезенке, печени, лимфатических узлах, ЦНС и других органах.

Предполагается, что кроме вирусов подобная реакция гистиоцитов может быть также на грибковую, паразитарную, бактериальную инфекцию.

Наиболее часто к ВАГФС приводят вирусы, относящиеся к герпесвирусам, цитомегаловирусам и другим типам вирусов.

Проявлениями этого заболевания могут быть: лихорадка, печеночная недостаточность, снижение всех показателей крови, повышение свертываемости крови.

Заболевание имеет плохой прогноз.

Гистиоцитоз клеток Лангерганса — Симптомы, диагностика и лечение

Характеризуется клональной пролиферацией патогенных клеток Лангерганса в одном или нескольких органах.

Точная этиология и патогенез неизвестны; однако считается, что это либо злокачественный процесс, либо вследствие иммунной дисрегуляции.

Клиническая картина неоднородна и варьируется от самовосстанавливающихся костных повреждений до полисистемного, опасного для жизни заболевания.

Биопсия тканей пораженных клеток, показывающая присутствие CD1a и лангерину (CD207), является окончательной для диагностики при правильной клинической обстановке.

Полисистемное заболевание лечится системной, многоагентной химиотерапией.

Проблемой остается лечение рецидива заболевания и нейродегенеративное заболевание ЦНС.

Прогностические факторы включают быстрый ответ на терапию и поражение органов с группы риска.

Гистиоцитоз клеток Лангерганса (ГКЛ) является редким заболеванием, характеризующимся клональной пролиферацией патогенных клеток Лангерганса и чрезмерной продукцией цитокинов. Это приводит к воспалению и разрушению тканей в разных органах.[1]Nezelof C, Basset F, Rousseau MF. Histiocytosis X histogenetic arguments for a Langerhans cell origin. Biomedicine. 1973 Sep;18(5):365-71. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/4356601?tool=bestpractice.com [2]Arceci RJ, Longley BJ, Emanuel PD. Atypical cellular disorders. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2002:297-314. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12446429?tool=bestpractice.com Это может влиять как на одну систему органов, так и на несколько органов, и обычно поражает кости, кожу, легкие, печень, селезенку, костный мозг, гипофиз и глаза. Менее распространенные локализации – лимфатические узлы, щитовидная железа, уши, ЦНС, желудочно-кишечный тракт и слизистая оболочка полости рта.[3]Histiocyte Society. Langerhans cell histiocytosis: Histiocyte Society evaluation and treatment guidelines. April 2009 [internet publication]. http://www.histiocytesociety.org/document.doc?id=290 [4]Broadbent V, Gadner H. Current therapy for Langerhans cell histiocytosis. Hematol Oncol Clin North Am. 1998 Apr;12(2):327-38. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9561903?tool=bestpractice.com Поскольку патологические клетки Лангерганса (дендритные клетки, обнаруженные в коже), являются типом клеток, характерным при различных проявлений заболевания, термин «ГКЛ» предпочтительнее предыдущих имен, таких как «гистиоцитоз X».[1]Nezelof C, Basset F, Rousseau MF. Histiocytosis X histogenetic arguments for a Langerhans cell origin. Biomedicine. 1973 Sep;18(5):365-71. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/4356601?tool=bestpractice.com [2]Arceci RJ, Longley BJ, Emanuel PD. Atypical cellular disorders. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2002:297-314. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12446429?tool=bestpractice.com Это наиболее распространенный тип гистиоцитоза (т.е. синдром, характеризующийся аномальной пролиферацией гистиоцитов).[5]Weitzman S, Egeler RM. Histiocytic disorders of children and adults: introduction to the problem, overview, historical perspective and epidemiology (adapted from Favara BE, et al. Med Pediatr Oncol 1997). In: Weitzman S, Egeler RM, eds. Histiocytic disorders of children and adults. Cambridge, UK: Cambridge University Press; 2005:3.

Лечение гистиоцитоза Лангерганса | Ассоциация медицинских центров Израиля

Лечение гистиоцитоза Лангерганса у детей в Израиле проводится согласно проверенным и эффективным протоколам терапии. В клинике «Рамбам» применяются современные методы лечения данного заболевания, высококвалифицированные специалисты обеспечат снятие неприятных клинических проявлений и помогут справиться с болезнью.

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса является редким заболеванием, в основе которого лежит пролиферация патологических гистиоцитов и формирование инфильтратов в органах и тканях. Гистиоциты являются клетками иммунной системы. Они локализуются в различных частях организма, в основном в тканях костного мозга, крови, коже, печени, легких, лимфатических узлах и селезенке. При гистиоцитозе из клеток Лангерганса эти клетки распространяются в ткани, в которых они обычно не находятся, тем самым нанося им ущерб. Диагноз «гистиоцитоз Лангерганса» объединяет заболевания, такие как: эозинофильная гранулема, синдром Хенда–Шюллера–Крисчена и болезнь Абта–Леттерера–Зиве.

Клинические проявления болезни варьируют от локализованных форм до поражения всего организма, сопровождающегося тяжелым течением. Данное заболевание не относится к онкологическим, однако наиболее серьезные формы гистиоцитоза Лангерганса способны протекать как рак и поэтому его лечением занимаются врачи отделения детской онкологии. Согласно исследованиям гистиоцитоз Лангерганса может развиться у детей любого возраста, и чаще встречается у мальчиков, чем среди девочек.

Причины гистиоцитоза Лангерганса

Причина развития болезни неизвестны. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса не является заразным заболеванием и не передается по наследству.

Симптомы гистиоцитоза Лангерганса

Клинические проявления гистиоцитоза Лангерганса зависят от распространенности патологического процесса и от локализации болезни.

Возможные симптомы и признаки заболевания могут включать в себя:

• Увеличение лимфатических узлов
• Повышенная раздражительность
• Снижение аппетита
• Боль в костях, опухание суставов
• Кожная сыпь (себорейный дерматит или опрелости)
• Выделения из ушей, снижение слуха
• Одышка, упорный кашель
• Диарея, желтуха (при поражении печени)
• Различные гормональные нарушения
• Повышенное мочеиспускание, жажда — симптомы, сигнализирующие о развитии несахарного диабета
• Отставание в росте и развитии
• Задержка полового созревания

Диагностика гистиоцитоза Лангерганса

Если у пациента наблюдаются вышеперечисленные симптомы, следует получить подтверждение диагноз, для этого могут быть использованы: рентген черепа и легких, клинический анализ крови, помогающие определить распространенность патологического процесса. Для гистологического подтверждения диагноза «гистиоцитоза Лангерганса» в Израиле проводится биопсия пораженных участков, с дальнейшим морфологическим исследованием образцов. Для уточнения природы клеток применяется электронная микроскопия, или иммуноцитохимический анализ.

Для определения степени поражения органов и систем, традиционно используются методики компьютерной визуализации: компьютерная томография и магнитно-резонансная томография. Для обнаружения или исключения поражений печени проводится биохимический анализ крови с печеночными пробами. Клинический анализ крови также помогает определить функциональность работы костного мозга. Анализ мочи является показательным для выявления несахарного диабета.

Лечение гистиоцитоза Лангерганса

Стратегия терапии пациентов с диагнозом « гистиоцитоз из клеток Лангерганса» в Израиле напрямую зависит от распространенности заболевания. Если развился единичный очаг, то возможно ограничится мониторингом заболевания и применением гормональной терапии (глюкокортикостероиды), локальным облучением или хирургическим удалением пораженного участка. Если речь идет о множественных очаговых поражениях кожи, кроме лекарственных средств (глюкокортикостероидов) проводится ультрафиолетовое облучение с применением фотосенсибилизаторов, также используются препараты химиотерапии.

При распространенных формах заболевания с неблагоприятным прогнозом назначаются различные комбинации химиотерапевтических препаратов химиотерапии, как правило, в комплексе со стероидами (глюкокортикоидами). При неблагоприятном прогнозе развития гистиоцитоза Лангерганса возможна трансплантация костного мозга. Если у пациентов развился несахарный диабет или наблюдается задержка роста, то проводится соответствующая корректирующая гормональная терапия. Согласно статистике гистиоцитоз из клеток Лангерганса считается заболеванием с хорошим прогнозом: более чем 90% пациентов удается вылечить.

Случай гистиоцитоза X (болезни Хенда — Шюллера — Крисчена) с поражением щитовидной железы | Бронштейн

Гистиоцитоз X, являющийся редким заболеванием, объединяет 3 родственных, но различных по клиническому проявлению, течению и прогнозу синдрома: эозинофильную гранулему (болезнь Таратынова), болезнь (синдром) Хенда — Шюллера — Крисчена и болезнь (синдром) Леттерера — Сиве. Клиническая картина болезни Хенда — Шюллера — Крисчена впервые описана Хендом в 1893 г., затем Шюллером в 1915 г. и Крисченом в 1920 г. Термин «гистиоцитоз X” впервые предложен в 1953 г. Лихтенштейном [4], который объединил под этим названием все 3 вышеупомянутых заболевания на основании сходства клинической картины, возможности взаимного перехода из одного состояния в другое и типичных морфологических проявлений, заключающихся в пролиферации гистиоцитов и накоплении в- их цитоплазме различных липидов [1]. В 1965 г. эта концепция была подтверждена обнаружением при всех трех заболеваниях особых пенталаминарных маркеров в цитоплазме гистиоцитов, выявляющихся в клетках Лангерганса (отсюда название этих включений — «гранулы клеток Лангерганса») [4, 7], происхождение и биологическое значение которых остается неясным. Гистиоциты не имеют признаков атипизма, хотя и инфильтрируют множество органов и тканей, сохраняют свои нормальные свойства. Гистио- цитарная пролиферация может развиваться в различных органах и тканях, вызывая в них соответствующие функциональные и морфологические изменения [5].

Болезнь (синдром) Хенда — Шюллера — Крисчена является диссеминированной формой гистиоцитоза X, протекающей обычно хронически [1]. В подавляющем большинстве случаев заболевание начинается в дошкольном и раннем школьном возрасте [8]. Для этой формы характерно наличие в тканях гистиоцитов, являющихся незрелыми макрофагами.

Классической триадой заболевания являются несахарный диабет, экзофтальм и множественные дефекты костей [1, 4— 6]. Среди других проявлений описаны генерализованная лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, легочные инфильтраты, анемия, желтуха, персистирующая галакторея — аменорея, разнообразные кожные изменения [2, 6]. Ни один из признаков болезни не является постоянным [5, 6]. Наличие классической триады указывает на развернутую, далеко зашедшую стадию заболевания.

Мы наблюдали редкий случай болезни Хенда — Шюллера — Крисчена с множественными эндокринными и трофическими нарушениями: несахарным диабетом, вторичной аменореей, поражением щитовидной железы, кожи, вульвы, пародонтозом, деструкцией костей черепа.

Больная Н., 18 лет, находилась в клинике эндокринологии ММА им. И. М. Сеченова с 29.04.94 по 11.07.94. При поступлении предъявляла жалобы на жажду (выпивала до 12 л жидкости в сутки), полиурию (до 10 л в сутки), значительное увеличение щитовидной железы и боли в области шеи при глотании, повышение температуры (чаще в вечернее время) до субфебрильных цифр, отсутствие менструаций в течение 5 лет, боли в промежности, рези при мочеиспускании, кровоточивость десен, разрушение и расшатывание зубов, головные боли в лобной области и боли в параорбитальной области справа, периодическое повышение АД до 130—140/100 мм рт.ст., периодические отеки голеней и стоп, избыточную массу тела. Из анамнеза известно, что больная родилась от первой беременности, из двойни (имеет сестру-близнеца). Мать и сестра здоровы. Менструации с 12 лет, установились сразу, регулярные, по 3—4 дня через 28-30 дней. С 13 лет — аменорея. С 14 лет отмечаются жажда (выпивала 10—12 л жидкости в сутки), полиурия (до 10 л в сутки), значительное увеличение массы тела (более 10 кг за 1 год). При обследовании клинически диагностирован несахарный диабет, динамического наблюдения, лечения не проводилось. С этого времени наблюдаются зябкость, сонливость, периодический субфебрилитет (чаще в вечернее время). По словам больной, отмечалось незначительное увеличение щитовидной железы (II степени?), гормоны щитовидной железы не исследовались. В марте 1994 г. впервые без видимой причины больная отметила резкое увеличение размеров щитовидной железы, появление болей при глотании, чувство жара, повышение температуры до 37,7°С, рези при мочеиспускании, боли в параорбитальной области, а с апреля 1994 г. — язвенный вульвит. При амбулаторном обследовании выявлены повышение СОЭ до 45 мм/ч, выраженная лейкоцитурия. От 04.03.94 Т3СВ. — 3,46 пмоль/л (норма 4—8 пмоль/л), Т4св. — 9,49 пмоль/л (норма 10— 25 пмоль/л), АТ к ТГ — 2,7 отн.ед. (норма 0,85—1,45 пмоль/л). Стационарно обследована в клинике профзаболеваний ММА им. И. М. Сеченова. При УЗИ щитовидной железы выявлены значительное увеличение железы за счет обеих долей, неоднородность структуры с участками уплотнения. У больной заподозрен подострый тиреоидит. Для уточнения диагноза проведен тест Крайля (преднизолон 30 мг/сут с контролем СОЭ через 3 дня), на фоне которого отмечалось снижение СОЭ до 20 мй/ч. Терапия преднизолоном проводилась на фоне анти- биотикотерапии клафораном по 2 г/сут в течение 14 дней. Больная была переведена в клинику эндокринологии для дообследования, уточнения диагноза и подбора терапии.

При осмотре: рост 164 см, масса тела 78 кг. Состояние удовлетворительное. Кожные покровы чистые, умеренно влажные, гиперкератоз стоп (рис. 1). Частота дыхания 16 в минуту. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Перкуторно — границы сердца ‘в пределах нормы. Тоны приглушены, ритмичны, шумов нет. АД 130/80 мм рт.ст., частота сердечных сокращений 70 в минуту. Язык влажный, не обложен. Глубокая паль-

Рис. 1. Внешний вид больной Н., 18 лет, с гистиоцитозом X (болезнью Хенда—Ш юллера—Крисчена).

пация живота безболезненна. Печень, селезенка не увеличены. Поколачивание по пояснице безболезненно. Стул регулярный. Рези при мочеиспускании. Щитовидная железа IV степени, плотная, малоподвижная, ткань неоднородна, железа при пальпации болезненна, больше в области верхнего полюса правой доли. Глазные симптомы отрицательные. Молочные железы развиты удовлетворительно, при пальпации безболезненны, выделений из сосков нет.

При лабораторных исследованиях выявлено увеличение ТТГ до 19,1 мкМЕ/мл (норма 0—4 мкМЕ/мл), ЛГ до 14,3 нг/мл (норма 0,79—10,26 нг/мл), ФСГ до 8,13 нг/мл (норма 0,7— 7,9 нг/мм). В аналлзе ммчи пп Ззменцккме отннсительнаа плотность 1000—1003. При УЗИ органов брюшной полости выявлено умеренное увеличение печени за счет левой доли, селезенка не увеличена. УЗИ щитовидной железы (в ЭНЦ РАМН): щитовидная железа типично расположена; правая доля: 6,1 х 3,7 х 3,0 см; левая доля: 6,4 х 2,5 х 2,7 см; объем железы 56 мл. Структура щитчвидаой железы диффузно неоднородна, пониженной эхчreнаоснт, без объемных образований.

Больной дважды проведена пункция шт-овидной железы (в факультетской хирургической клинике и в Институте онкологии им. П. А. Герцена). Сначала материал был расценен цттч- логами как неспецифический (аутоиммунный?) тиреоидит. Для уточнения диагноза материал консультирован в ЭНЦ РАМН: цитограмма пунктаитов из обеих долей и обоих сроков идентична и свидетельствует о наличии тиреоидита, но неясной этиологии. Вместе с тем особенности клеток, инфильтрирующих железу, имеют много общего с особенностями кле- ночаого инфильтрата, наблюдаемыми при болезни Хенда — Шюллера — Крисчена (рис. 2). На рентгенограмме черепа отмечаются небольшое усиление венозного диплоического рисунка в лобном и теменном отделе, утолщение костной пластинки лобной кости; форма и размеры турецкого седла обычные, пазуха основной кости несколько повышенной пневматизации. В теменном отделе выявляется участок деструкции костной ткани, имеющий округлую форму. Контуры указанного дефекта кости в проксимальном отделе четкие, в дистальном менее четкие (рис. 3). Заключение: рентгенчлч- гическая картина ретикулоэндотелиоеа типа /истичцитоза или эозинофильной гранулемы. На магаитно-резчнаасной тоеио- грамме головного мозга перивентрикулярно, вокруг базальных отделов III желудочка вuзу<ньuзuруется зона неравномерно

сниженного магнитно-резонансного сигнала размером 1,6 х 0,6 см. На изображении в сагиттальной проекции выявленная зона прилежит к хиазме. Гипофиз четко дифференцируется, не увеличен, структура его паренхимы гомогенна. Отмечается слабовыраженное расширение боковых желудочков. Смещения срединных структур мозга нет. Умеренно выраженное расширение субарахноидального пространства полушарий мозжечка. Слабовыраженное расширение субарханоидального пространства в проекции лобных и теменных долей. УЗИ органов малого таза (в клинике акушерства и гинекологии ММА им. И. М. Сеченова): матка по средней линии, незначительно смещена влево. Длина матки 26 мм, переднезадний размер 12 мм, ширина 20 мм. Контуры ровные, структура миометрия однородная. М-эхо — 1—2 см. Шейка матки 15 х ю мм. Яичники: правый — 18 х 12 мм, диаметр max fol. 3—4 мм; левый — 11 х 9 мм, диаметр max fol. 3—4 мм.

Больная консультирована гинекологом (кожа больших половых губ отечна и гиперемирована, на внутренней их поверхности с обеих сторон на площади 2 х 2,5 см имеются изъязвления с некротическим отделяемым, не кровоточащие при дотрагивании), дерматовенерологом (не исключено, что эрозивно-язвенные поражения гениталий являются кожно-слизистым проявлением основного заболевания — гистиоцитоз X?). Стоматолог отметил резкую подвижность зубов, обнажение шеек на 1/3, кровоточивость десен, мягкий зубной налет на всех зубах. Заключение: обострение генерализованного пародонтита 111 стадии; множественный кариозный процесс. При внешнем осмотре у больной определяются асимметрия лица, выступающий лоб, низкий рост волос на шее, аномальная форма и расшатывание зубов, вальгус локтевых суставов. Кариотип 46,XX.

Через 3 мес после проведения пункции щитовидной железы у больной появились покраснение кожи на передней поверхности шеи слева от средней линии (место взятия пунктата), боли в этой области, повышение температуры тела до субфебрильной. При осмотре на передней поверхности шеи определялось опухолевидное образование, изменяющее контур шеи, смещающееся при глотании со шитовидной железой. На коже левее средней линии — участок горизонтальной гиперемии 5 х 1 см с участками размягчения в латеральной части. Диагностирована флегмона передней поверхности шеи, произведено вскрытие флегмоны. При гистологическом исследовании выявлен очаг лизиса ткани с большим количеством полиморфноядерных лейкоцитов, крупных макрофагов с эозинофильной цитоплазмой, пласты крупных гистиоцитов, нередко с вакуолизированной цитоплазмой.

С апреля больной проводилась терапия преднизолоном в начальной дозе 30 мг/сут, которая через 20 дней была увеличена до 60 мг/сут из-за отсутствия выраженного терапевтического эффекта. В дальнейшем преднизолон был заменен дипрофосом (пролонгированный кортикостероидный препарат) по 1 мл внутримышечно 1 раз в 14 дней (всего больная получила 2 инъекции в течение 28 дней), на фоне приема ко- ‘торого отмечено незначительное уменьшение размеров и плотности щитовидной железы. Проводилась также заместительная терапия L-тироксином (100 мг по 1/2 таблетки утром нато-

Рис. 3. Рентгенограмма черепа (боковая проекция) той же больной.

Дефект костной ткани в теменной области.

щак), адиуретином (по 1 капле в каждую ноздрю на ночь). На фоне проводимой терапии самочувствие больной улучшилось: уменьшились сухость во рту, жажда, полиурия (за сутки выпивает до 3 л жидкости, выделяет 4—5 л), отмечается незначительное уменьшение размеров и плотности щитовидной железы, пальпация щитовидной железы безболезненна. Через 4 мес после начала терапии преднизолоном у больной возобновились менструации. Тем не менее сохраняются периодические головные боли, слабость, быстрая утомляемость, головокружения, периодический субфебрилитет в вечернее время. Больная консультирована в НИИ гематологии РАМН канд. мед. наук Е. А. Лукиной. На основании характерной клинической картины (начало заболевания в препубертатном возрасте, несахарный диабет, вторичная аменорея, генерализованный пародонтит, характерные поражения костей черепа и слизистых, выявление парвентрикулита III желудочка на магнитно-резонансной томографии головы), а также по данным гистологического и цитологического исследований подтвержден диагноз гистиоцитоза X (болезни Хенда — Шюллера — Крисчена).

Таким образом, данный клинический случай демонстрирует достаточно редкий вариант гистиоцитоза X, протекающий с поражением щитовидной железы. Следует особо подчеркнуть трудности диагностики данного заболевания, в том числе ложноположительный тест Крайля, позволивший изначально предположить у больной полиэтиологический полиэндокрин- ный синдром (подострый тиреоидит, вторичная аменорея, несахарный диабет). И только проведение цитологического и гистологического исследования соответственно пунктатов и биоптатов, в частности щитовидной железы, с последующим повторным анализом клинических данных позволило поставить окончательный диагноз.

В заключение нам хотелось бы остановиться на современных подходах к терапии данной формы гистиоцитоза X. В соответствии с концепцией об иммунопатологической природе заболевания прежние широко распространенные методы химио- и лучевой терапии [4, 9] в настоящее время считаются опасными в плане усугубления возможного иммунного дефекта. Появилась тенденция предоставлять возможность костным очагам заживать самостоятельно. Использование стимуляторов клеточного иммунитета малоэффективно. Отмечается некоторый положительный эффект от использования циклоспорина А. На начальных стадиях гранулемы в период инфильтрации очагов поражения клетками Лангерганса целесообразно использование глюкокортикоидов [3]. На поздних стадиях гранулемы глюкокортикоиды не показаны в связи с опасностью нарушения репаративных процессов. Наиболее эффективно использование а-интерферона (реаферон, лейкинферон, цитофе- рон) внутримышечно по 3 000 000 ME курсами по 60 000 000— 120 000 000 ME. Препарат оказывает воздействие на функио- нальную и пролиферативную активность клеток системы мо- нонуклеарных фагоцитов. ct-Интерферон эффективен в сочетании с плазмаферезом, дезагрегантами, витаминами (в частности, витамином Е) [7].

Каких 3 продуктов следует избегать при гистиоцитозе?

Основные моменты

Нет двух одинаковых видов рака, и ваше питание тоже не должно быть одинаковым. Во всем мире диетологам и онкологам чаще всего задают вопрос: «Что мне есть?». Ответ: «Это зависит от обстоятельств». Это зависит от типа рака, текущего лечения и принимаемых добавок, возраста, пола, ИМТ, образа жизни и любой доступной генетической информации. Короче говоря, ответ на вопрос «Что мне следует есть» при гистиоцитозе должен быть персонализирован, чтобы свести к минимуму неблагоприятные взаимодействия между питанием (из продуктов / диеты) и лечением и улучшить симптомы.

Такие продукты, как ежевика и морковь, следует употреблять при лучевой терапии гистиоцитоза. Точно так же следует избегать таких продуктов, как горох катжанг и перец чили, при лучевой терапии гистиоцитоза. Добавка витамина B2 препятствует влиянию радиации на гистиоцитоз, поэтому ее следует избегать.

Вы уловили суть — ваше питание должно быть индивидуальным, и его необходимо пересмотреть, как только изменится какое-либо из условий. Составьте индивидуальный план питания и следуйте ему, чтобы свести к минимуму неблагоприятное воздействие питания на такие виды рака, как гистиоцитоз.

Что такое гистиоцитоз?

Гистиоцитоз относится к группе редких заболеваний, характеризующихся аномальным увеличением количества гистиоцитов (тканевых макрофагов). Заболеваемость гистиоцитозом составляет всего 1 на 1 тысяч человек в год. Это заболевание обычно диагностируется у детей младше 15 лет, однако может встречаться у людей любого возраста. Это чаще встречается у латиноамериканского населения по сравнению с неиспаноязычным населением. (Карина Брага Рибейро и др., Pediatr Blood Cancer., 2015)

Группа заболеваний, классифицируемых как гистиоцитоз, включает гистиоцитоз клеток Лангерганса (LCH), ювенильную ксантогранулему (JXG), болезнь Эрдхейма-Честера (ECD), гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (HLH), болезнь Розай-Дорфоцикемии некоторых видов (RD) и злокачественные опухоли. и злокачественные опухоли.

Гистиоцитоз имеет преобладание определенных генетических изменений. Известно, что некоторые из генов, такие как BRAF, MAP2K1, KRAS и MUC4, имеют генетические аномалии при этом раке, приводящие к изменению функции. 

Генетические аномалии, обнаруженные при гистиоцитозе, могут влиять на определенные биохимические пути, чтобы привести эти раковые клетки к агрессивному росту и выжить при продолжающемся лечении. Кроме того, условия образа жизни или привычки, такие как курение, потребление алкоголя и ИМТ (индекс массы тела), могут иметь большое влияние на реакцию на лечение гистиоцитоза, прописанное вашим врачом. Многочисленные исследования неизменно показывают, что ваше питание / диета — как пищевые продукты, так и пищевые добавки, могут отрицательно повлиять на лечение, поддерживать или не играть никакой роли. Следовательно, триангуляция геномики гистиоцитоза, запланированные или текущие методы лечения и образ жизни должны быть тщательно рассмотрены, чтобы принять решение о том, какие продукты и добавки следует учитывать и избегать при разработке диеты / плана питания. Кроме того, важно отметить, что изменение любого из этих состояний, например, лечения, образа жизни или диагноза рака, может повлиять на питание, и, возможно, придется пересмотреть план питания / диеты при гистиоцитозном питании.

Почему правильное питание имеет значение при гистиоцитозе?

При гистиоцитозе активация или ингибирование некоторых биохимических путей, включая окислительный стресс, передачу сигналов MAPK, передачу сигналов RAS-RAF, передачу сигналов PI3K-AKT-MTOR, передачу сигналов MYC и передачу сигналов лектиновых рецепторов С-типа, играет важную роль в развитии заболевания. Все продукты и пищевые добавки содержат активные ингредиенты, которые обладают определенным молекулярным действием на различные биохимические пути. Следовательно, хотя потребление определенных продуктов питания и пищевых добавок как часть диеты может поддерживать конкретное лечение гистиоцитоза, употребление небольшого количества других продуктов и добавок может привести к неблагоприятным взаимодействиям с лечением или может ускорить прогрессирование рака.

Примеры продуктов, которые нельзя есть и есть с лучевой терапией гистиоцитоза

Питание при раке всегда зависит от типа рака, принимаемых методов лечения и добавок (если таковые имеются), возраста, пола, ИМТ, образа жизни и любой доступной генетической информации. Здесь мы показываем изменения в питании / диете при гистиоцитозе, учитывая только изменения в лечении.

Продукты, которых следует избегать

Catjang Pea: Горох Catjang содержит активные ингредиенты, такие как фолиевая кислота, мелатонин, пальмитиновая кислота и другие. Фолиевая кислота препятствует влиянию излучения на гистиоцитоз, активируя определенный биохимический путь, называемый сигнализацией RAS-RAF. Следовательно, не ешьте горох катжанг при лучевой терапии гистиоцитоза. (Jing Zhang et al, Int J Clin Exp Med., 2019; Jung, Myung-Hwan et al, Journal of the Korean Physical Society, том 67, выпуск 8, стр.1444-1447, 2015; Гэри Тран и др., J Am Acad Dermatol., 2018; Джеймс Лэрд и др., Int J Radiat Oncol Biol Phys., 2018)

Перец чили : Перец чили содержит активные ингредиенты, такие как капсаицин, витамин С, олеиновая кислота и другие. Капсаицин препятствует влиянию излучения на гистиоцитоз, активируя определенный биохимический путь, называемый MAPK-сигнализацией. Следовательно, не ешьте перец чили при лучевой терапии гистиоцитоза. (SM Sweitzer et al., Pain., 2004; Jung, Myung-Hwan et al, Journal of the Korean Physical Society, Volume 67, Issue 8, pp.1444-1447, 2015; Ольга Новосад и др., Klin Onkol., Spring 2018; Джеймс Лэрд и др., Int J Radiat Oncol Biol Phys., 2018)

Продукты для еды

Ежевика :  Ежевика содержит активные ингредиенты, такие как эллаговая кислота, мирицетин, кверцетин. Прием эллаговой кислоты вместе с лучевой терапией гистиоцитоза вызывает снижение специфического биохимического пути, который называется сигнализацией RAS-RAF, и это очень положительный эффект. Следовательно, ежевику следует употреблять с лучевой терапией гистиоцитоза. (Йи Чанг и др., Evid Based Complement Alternat Med., 2013; Юнг, Мён-Хван и др., Журнал Корейского физического общества, том 67, выпуск 8, стр.1444-1447, 2015; Гэри Тран и др., Дж. Am Acad Dermatol., 2018; Джеймс Лэрд и др., Int J Radiat Oncol Biol Phys., 2018)

Морковь :  Морковь содержит активные ингредиенты, такие как линалоол, альфа-терпинилацетат, бета-ситостерин. Прием линалоола вместе с лучевой терапией гистиоцитоза вызывает снижение определенного биохимического пути, который называется сигнализацией RAS-RAF, и это очень положительный эффект. Следовательно, морковь следует есть с лучевой терапией гистиоцитоза. (Борис Роденак-Кладнев и др., Life Sci., 2018; Гэри Тран и др., J Am Acad Dermatol., 2018; Джеймс Лэрд и др., Int J Radiat Oncol Biol Phys., 2018)

Следует ли мне принимать эту пищевую добавку при гистиоцитозе?

Витамин В2: Пищевые добавки с витамином В2 не взаимодействуют с лучевой терапией. Однако добавка витамина B2 препятствует влиянию излучения на гистиоцитоз, уменьшая биологический процесс, называемый окислительным стрессом. (Karoline C Manthey et al, J Nutr Biochem., 2006; B Perillo et al, Exp Mol Med., 2020; James Laird et al, Int J Radiat Oncol Biol Phys., 2018)

Продукты, которые нужно есть после диагноза рака!

Нет двух одинаковых видов рака. Выходите за рамки общих рекомендаций по питанию для всех и с уверенностью принимайте индивидуальные решения о еде и добавках.

Каковы симптомы гистиоцитоза?

На начальных стадиях большинство видов рака, включая гистиоцитоз, могут не вызывать никаких признаков или симптомов. Однако по мере прогрессирования заболевания гистиоцитоз может проявлять симптомы. 

Ниже приведены некоторые признаки и симптомы, которые могут быть вызваны гистиоцитозом.

• Переломы костей
• Боли в костях
• Красные чешуйчатые бугорки в складках кожи
• Желтуха
• Потеря в весе
• Отек лимфатических узлов
• Грудная боль
• Кашель
• Лихорадка
• Увеличение мочеиспускания
• Кожная сыпь
• Трудность в дыхании
• Жажда и повышенное употребление жидкости

Хотя многие из этих симптомов также могут быть вызваны различными другими состояниями здоровья, проконсультируйтесь с врачом, если вы испытываете эти симптомы, чтобы исключить возможные шансы гистиоцитоза.

Каковы варианты лечения гистиоцитоза?

Решение о лечении гистиоцитоза может быть принято на основе различных факторов, включая стадию и степень распространения рака, характеристики рака, симптомы, общее состояние здоровья пациента и историю болезни, можно ли полностью удалить рак хирургическим путем и был ли рак только что диагностирован. или вернулся. Варианты лечения гистиоцитоза включают:

• Операция по удалению высыпаний
• Радиационная терапия
• Химиотерапия
• Противовоспалительные препараты, такие как стероиды
• Трансплантация костного мозга / стволовых клеток

Не включайте в диету те продукты и добавки, которые могут отрицательно влиять на лечение гистиоцитоза.

В заключение

Две самые важные вещи, о которых следует помнить, — это то, что лечение рака и питание никогда не одинаковы для всех. Питание / диета, включающая продукты питания и пищевые добавки, является эффективным инструментом, которым вы управляете, когда вы сталкиваетесь с раком, таким как гистиоцитоз.

«Что мне есть?» — это наиболее часто задаваемый вопрос диетологам и терапевтам, занимающимся онкологическими заболеваниями. Правильный ответ зависит от типа рака, основной геномики, текущего лечения, любых аллергий, информации об образе жизни и таких факторов, как ИМТ.

Индивидуальный план питания с дополнительными функциями защищает вас от неблагоприятных взаимодействий с питанием.

Начните СЕЙЧАС, отвечая на вопросы о типе рака, текущих методах лечения, пищевых добавках, аллергии, возрастной группе, поле и информации об образе жизни.

Продукты, которые нужно есть после диагноза рака!

Нет двух одинаковых видов рака. Выходите за рамки общих рекомендаций по питанию для всех и с уверенностью принимайте индивидуальные решения о еде и добавках.

Больным раком часто приходится иметь дело с разными побочные эффекты химиотерапии которые влияют на качество их жизни и ищут альтернативные методы лечения рака. Принимая правильное питание и добавки, основанные на научных соображениях (избегая догадок и случайного выбора) — лучшее естественное средство от рака и побочных эффектов, связанных с лечением.

Кузбасские врачи выявили редкое заболевание — гистиоцитоз-Х

Ежегодно выявляется 2-3 случая этой болезни на 1 миллион населения. В областном медицинском фтизиопульмонологическом медицинском центре благодаря слаженной работе специалистов у пациента диагностировали гистиоцитоз-Х.

Гистиоцитоз-Х — системное заболевание с неясной этиологией, характеризующееся активным образованием специфических клеточных гранулем в различных органах и тканях, что затем вызывает формирование рубцовой ткани. В 15 % — это может приводить к летальным исходам всего за несколько месяцев. Симптоматика при этом схожа с другими заболеваниями.

Молодой кузбассовец жаловался на общую слабость, тяжесть и дискомфорт в грудной клетке, преимущественно в левой половине грудной клетки, сухой кашель в течение дня, потерю веса, суставные боли и субфебрильную температуру.

Некоторое время врачи не могли точно установить диагноз. Специалисты общей лечебной сети направили пациента во фтизиопульмонологический центр. Рентгенограмма выявила изменения в легких, при этом дополнительные обследования (Диаскинтест, исследование мокроты и др.) исключили туберкулез. Чтобы установить окончательный диагноз была проведена врачебная комиссия, после проведения мультиспиральной компьютерной томографии и ряда дополнительных обследований, больному сделали биопсию легкого. Именно это поставило «диагностическую точку» в истории болезни.

Специалисты определили дальнейшую тактику лечения и ведения больного. Сейчас пациент чувствует себя удовлетворительно и положительно настроен на дальнейшее лечение.

Как рассказали в областном фтизиопульмонологическом центре, за последние 6 лет в Кузбассе диагностировано 5 случаев гистиоцитоза-Х, во всех случаях — у пациентов молодого возраста. Первый случай заболевания 6 лет назад закончился пересадкой легкого в медучреждении Москвы. Пациент жив, продолжает наблюдаться в столице.

Причины заболевания сегодня до кона не ясны. В ряде случаев болезнь может развиться на фоне других перенесенных заболеваний. К примеру пациент, о котором идет речь, за некоторое время до ухудшения состояния переболел ангиной.

В целом, при своевременном обращении и начатом лечении — прогноз благоприятный.

Для справки:

Благодаря оснащенной лабораторной службе областной фтизиопульмонологический медицинский центр имеет возможность диагностировать различные заболевания легких, в том числе определять лекарственную устойчивость возбудителя.

Гистиоцитоз клеток Лангерганса: MedlinePlus Genetics

Гистиоцитоз клеток Лангерганса — это заболевание, при котором в организме накапливаются избыточные клетки иммунной системы, называемые клетками Лангерганса. Клетки Лангерганса, которые помогают регулировать иммунную систему, обычно находятся по всему телу, особенно в коже, лимфатических узлах, селезенке, легких, печени и костном мозге. При гистиоцитозе клеток Лангерганса избыточные незрелые клетки Лангерганса обычно образуют опухоли, называемые гранулемами. Многие исследователи теперь считают гистиоцитоз клеток Лангерганса формой рака, но эта классификация остается спорной.

Примерно у 80 процентов пораженных людей одна или несколько гранулем развиваются в костях, вызывая боль и отек. Гранулемы, которые обычно возникают в черепе или длинных костях рук или ног, могут вызвать перелом кости.

Гранулемы также часто встречаются на коже, проявляясь в виде волдырей, красноватых шишек или высыпаний, которые могут быть от легкой до тяжелой. Также может быть поражен гипофиз; эта железа расположена в основании мозга и вырабатывает гормоны, контролирующие многие важные функции организма.Без гормональных добавок у затронутых людей может наблюдаться отсроченное половое созревание или его отсутствие, либо неспособность иметь детей (бесплодие). Кроме того, повреждение гипофиза может привести к образованию чрезмерного количества мочи (несахарный диабет) и нарушению функции другой железы, называемой щитовидной железой. Дисфункция щитовидной железы может влиять на скорость химических реакций в организме (метаболизм), температуру тела, текстуру кожи и волос и поведение.

В 15-20% случаев гистиоцитоз клеток Лангерганса поражает легкие, печень или кроветворную (кроветворную) систему; повреждение этих органов и тканей может быть опасным для жизни.Поражение легких, которое проявляется в виде набухания мелких дыхательных путей (бронхиол) и кровеносных сосудов легких, приводит к жесткости легочной ткани, проблемам с дыханием и повышенному риску инфицирования. Поражение кроветворения, которое происходит, когда клетки Лангерганса вытесняют кроветворные клетки в костном мозге, приводит к общему снижению количества клеток крови (панцитопения). Панцитопения приводит к утомляемости из-за низкого количества эритроцитов (анемия), частым инфекциям из-за низкого количества лейкоцитов (нейтропения) и проблемам со свертыванием из-за низкого количества тромбоцитов (тромбоцитопения).

Другие признаки и симптомы, которые могут возникать при гистиоцитозе из клеток Лангерганса, в зависимости от того, какие органы и ткани имеют отложения клеток Лангерганса, включают увеличение лимфатических узлов, боль в животе, пожелтение кожи и белков глаз (желтуха), задержка полового созревания, выпячивание глаза, головокружение, раздражительность и судороги. Примерно у 1 из 50 пострадавших наблюдается ухудшение неврологической функции (нейродегенерация).

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса часто диагностируется в детстве, обычно в возрасте от 2 до 3 лет, но может появиться в любом возрасте.Большинство людей с гистиоцитозом из клеток Лангерганса, начавшимся у взрослых, курили или курили в прошлом; примерно в двух третях случаев заболевания у взрослых заболевание поражает только легкие.

Степень тяжести гистиоцитоза клеток Лангерганса, а также его признаки и симптомы широко варьируются среди пораженных людей. Определенные проявления или формы расстройства раньше считались отдельными заболеваниями. Более старые названия, которые иногда использовались для форм гистиоцитоза клеток Лангерганса, включают эозинофильную гранулему, болезнь Ханда-Шюллера-Кристиана и болезнь Леттерера-Сиве.

У многих людей с гистиоцитозом из клеток Лангерганса заболевание в конечном итоге проходит при соответствующем лечении. Он может даже исчезнуть самостоятельно, особенно если заболевание протекает только на коже. Однако некоторые осложнения этого состояния, такие как несахарный диабет или другие последствия повреждения тканей и органов, могут быть необратимыми.

Лечение гистиоцитоза клеток Лангерганса (PDQ®) — Версия пациента

О PDQ

Запрос данных врача (PDQ) — это обширная база данных по раку Национального института рака (NCI).База данных PDQ содержит резюме последней опубликованной информации о профилактике, обнаружении, генетике, лечении, поддерживающей терапии, а также дополнительной и альтернативной медицине. Большинство резюме представлено в двух версиях. Версии для медицинских работников содержат подробную информацию на техническом языке. Версии для пациентов написаны на понятном нетехническом языке. Обе версии содержат точную и актуальную информацию о раке, и большинство версий также доступно на испанском языке.

PDQ — это услуга NCI. NCI является частью Национальных институтов здравоохранения (NIH). NIH — это центр биомедицинских исследований при федеральном правительстве. Обзоры PDQ основаны на независимом обзоре медицинской литературы. Это не политические заявления NCI или NIH.

Цель этого обзора

В этом обзоре информации о раке PDQ содержится текущая информация о лечении гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей и взрослых. Он предназначен для информирования и помощи пациентам, семьям и лицам, осуществляющим уход.Он не дает официальных руководящих принципов или рекомендаций для принятия решений в отношении здравоохранения.

Рецензенты и обновления

Редакционные коллегии составляют сводки информации о раке PDQ и поддерживают их в актуальном состоянии. Эти советы состоят из экспертов в области лечения рака и других специальностей, связанных с раком. Резюме регулярно пересматриваются, и в них вносятся изменения при появлении новой информации. Дата в каждой сводке («Обновлено») — это дата самого последнего изменения.

Информация в этом обзоре пациента была взята из версии для медицинских работников, которая регулярно проверяется и обновляется по мере необходимости редакционной коллегией PDQ по лечению педиатрии.

Информация о клиническом испытании

Клиническое испытание — это исследование, призванное ответить на научный вопрос, например, лучше ли одно лечение, чем другое. Испытания основаны на прошлых исследованиях и на том, что было изучено в лаборатории. Каждое испытание отвечает на определенные научные вопросы, чтобы найти новые и более эффективные способы помощи больным раком. Во время клинических испытаний лечения собирается информация об эффектах нового лечения и о том, насколько хорошо оно работает. Если клиническое испытание покажет, что новое лечение лучше, чем то, что используется в настоящее время, новое лечение может стать «стандартным».«Пациенты могут захотеть принять участие в клиническом испытании. Некоторые клинические испытания открыты только для пациентов, которые еще не начали лечение.

Клинические испытания можно найти в Интернете на сайте NCI. Для получения дополнительной информации позвоните в Информационную службу рака (CIS), контактный центр NCI, по телефону 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).

Разрешение на использование данного обзора

PDQ является зарегистрированным товарным знаком. Содержимое документов PDQ можно свободно использовать как текст. Его нельзя идентифицировать как сводную информацию о раке NCI PDQ, если не отображается вся сводка и не обновляется регулярно.Тем не менее, пользователю будет разрешено написать такое предложение, как «В сводке информации о раке PDQ NCI о профилактике рака груди указываются риски следующим образом: [включить выдержку из резюме]».

Лучше всего процитировать это резюме PDQ:

Редакционная коллегия PDQ® Pediatric Treatment. Лечение гистиоцитоза клеток Лангерганса PDQ. Бетесда, Мэриленд: Национальный институт рака. Обновлено <ММ / ДД / ГГГГ>. Доступно по адресу: https://www.cancer.gov/types/langerhans/patient/langerhans-treatment-pdq.Дата обращения <ММ / ДД / ГГГГ>. [PMID: 26389196]

Изображения в этом резюме используются с разрешения автора (ов), художника и / или издателя только для использования в обзорах PDQ. Если вы хотите использовать изображение из сводки PDQ и не используете все сводки, вы должны получить разрешение от владельца. Он не может быть предоставлен Национальным институтом рака. Информацию об использовании изображений в этом обзоре, а также многих других изображений, связанных с раком, можно найти в Visuals Online. Visuals Online — это коллекция из более чем 3000 научных изображений.

Заявление об отказе от ответственности

Информация, содержащаяся в этом резюме, не должна использоваться для принятия решений о страховом возмещении. Более подробную информацию о страховом покрытии можно найти на сайте Cancer.gov на странице «Управление онкологическими услугами».

Свяжитесь с нами

Дополнительную информацию о том, как связаться с нами или получить помощь на веб-сайте Cancer.gov, можно найти на нашей странице «Свяжитесь с нами для получения помощи». Вопросы также можно отправить на Cancer.gov через электронную почту веб-сайта.

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса | Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) — программа NCATS

LHC включает четыре варианта с разной степенью серьезности: ^{[1] [2] [3]}

• Болезнь Хашимото-Притцкера, врожденная само- исцеляющая форма
• Болезнь Леттерера-Сиве, тяжелая, острая и диссеминированная форма
• Болезнь Ханда-Шюллера-Кристиана, промежуточная хроническая форма с множественными поражениями, характеризующаяся несахарным диабетом, выпуклостью глаза и локализованными поражениями в кости
• Эозинофильная гранулема, менее тяжелая форма, характеризующаяся единичными или небольшими количествами и хроническими поражениями костей или других органов.

Последнее обновление: 11.09.2017

Гистиоцитоз клеток Лангерганса

Что такое гистиоцитоз клеток Лангерганса?

Гистиоцитоз клеток Лангерганса (также называемый гистиоцитозом X) — редкое заболевание, которое в первую очередь поражает детей.Это заболевание характеризуется аномальным увеличением определенных иммунных клеток, называемых гистиоцитарными клетками. Клетки гистиоцитов — это форма белых кровяных телец, которые помогают иммунной системе уничтожать инородные материалы и бороться с инфекцией. Дополнительные иммунные клетки, производимые этим заболеванием, могут образовывать опухоли, которые могут поражать части тела, такие как кости, и, возможно, распространяться на другие области.

Гистиоцитоз клеток Лангерганса исторически считался раком, но в последнее время исследователи начали рассматривать его как аутоиммунный феномен, при котором иммунные клетки начинают чрезмерно продуцировать и атаковать организм вместо борьбы с инфекцией.В большинстве случаев неизвестно, почему возникает нарушение, хотя может быть генетическая связь. Однако это не заразно; люди с гистиоцитозом из клеток Лангерганса не могут передавать заболевание другим людям.

Большинство случаев заболевания поражает детей в возрасте от 1 до 15 лет, при этом большинство новых случаев возникает у детей в возрасте от 5 до 10 лет. Ежегодно гистиоцитоз из клеток Лангерганса развивается примерно у 1 из 200 000 человек.

Каковы признаки и симптомы гистиоцитоза из клеток Лангерганса?

У детей гистиоцитоз клеток Лангерганса может поражать только одну часть тела или много разных участков.

Признаки и симптомы гистиоцитоза клеток Лангерганса

• Место: Кожа
  • Возможные симптомы: Общая сыпь, перхоть
• Место: Кость
  • Возможные симптомы: Поражения, боли в костях, хромота
• Место: Легкое, печень, селезенка
  • Возможные симптомы: Дисфункция
• Место: Зубы и десны
  • Возможные симптомы: Шатающиеся или потерянные зубы, опухшие десны
• Место: Ухо
  • Возможные симптомы: Хронические инфекции или выделения
• Место: Глаза
  • Возможные симптомы: Проблемы со зрением или выпученные глаза
• Место: Центральная нервная система
  • Возможные симптомы: Головная боль, головокружение, рвота, сильная жажда, частое мочеиспускание
• Место: Общие симптомы
  • Возможные симптомы: Лихорадка, слабость, утомляемость, раздражительность, увеличение лимфатических узлов, неспособность набрать вес

Не все пациенты будут иметь все эти симптомы.И поскольку эти симптомы могут быть вызваны другим состоянием, не связанным с гистиоцитозом клеток Лангерганса, важно обратиться за надлежащей медицинской помощью, чтобы получить точный диагноз.

Как диагностируется гистиоцитоз клеток Лангерганса?

Врач вашего ребенка может назначить специальный рентген, компьютерную томографию или анализы крови. Дополнительные иммунные клетки, образующиеся в результате этого состояния, могут образовывать опухоли, которые могут поражать такие части тела, как кости. Эти опухоли на рентгеновском снимке костей выглядят перфорированными.Если вырубленный вид виден на рентгеновском снимке, врач вашего ребенка должен направить вас к детскому гематологу / онкологу. Этот врач будет координировать уход и лечение вашего ребенка. Чтобы помочь определить степень заболевания и соответствующее лечение, хирургу потребуется взять небольшой образец из кожи, костного мозга или другой ткани. Это называется биопсией. Ткань исследуют под микроскопом, чтобы увидеть, много ли клеток Лангерганса.

Как лечится гистиоцитоз клеток Лангерганса?

Шансы вашего ребенка на выздоровление (прогноз) и выбор лечения будут зависеть от стадии заболевания вашего ребенка (поражается ли только кости, называемое локализованным заболеванием, или оно распространилось на другие места, называемое диссеминированным заболеванием).Это также будет зависеть от того, как клетки выглядят под микроскопом, от общего состояния здоровья вашего ребенка и его возраста.

Это состояние лечится стероидами, подавляющими иммунную функцию. В зависимости от степени заболевания детям может потребоваться дополнительное лечение, включая химиотерапевтические препараты, малые дозы лучевой терапии или хирургическое вмешательство.

Cleveland Clinic Children’s

Здесь, в Cleveland Clinic Children’s, мы специализируемся на уходе за детьми и молодыми людьми с заболеваниями крови и раком.Мы используем командный подход, который заботится обо всех членах семьи, понимая, что это очень трудное время для всех. Наша цель состоит в том, чтобы наши пациенты проходили терапию, ведя как можно более нормальную жизнь, и чтобы после терапии они были осведомлены о том, как сохранить свое здоровье.

Если у вас возникнут дополнительные вопросы о ребенке или молодом взрослом в вашей жизни с заболеванием крови или раком, обратитесь в отделение детской гематологии / онкологии по телефону 216.444.3562.

Желаем всего наилучшего вам и вашему ребенку.

Для получения дополнительной информации

Американская ассоциация гистиоцитоза оказывает поддержку и обучение семьям, имеющим дело с гистиоцитозом из клеток Лангерганса. Эта организация — международная группа родителей, врачей и друзей, ищущих лекарство. Он обеспечивает общественное и профессиональное образование, поддержку пациентов и их семей, а также стимулирование и поддержку исследований. Для получения дополнительной информации позвоните по телефону 856.589.6606 или посетите Histio.org.

* Источник: Национальные институты здравоохранения, Американская ассоциация гистиоцитоза *

© Copyright 1995-2017 Фонд клиники Кливленда.Все права защищены.

Эта информация предоставляется Системой здравоохранения Cleveland Clinic Health System и не предназначена для замены медицинских рекомендаций вашего врача или поставщика медицинских услуг. Проконсультируйтесь с вашим лечащим врачом по поводу конкретного заболевания.

Гистиоцитоз клеток Лангерганса (ГКЛ): симптомы, причины, лечение

Возможно, вы знаете, что белые кровяные тельца борются с инфекциями в вашем организме. Но если ваше тело вырабатывает слишком много иммунных клеток, называемых гистиоцитами, они могут вызывать опухоли, поражения и другие повреждения тканей.

Одно из этих редких заболеваний, напоминающее некоторые виды рака, называется гистиоцитозом клеток Лангерганса, или LCH. Чаще всего он появляется у малышей и очень маленьких детей, но вы можете заболеть и взрослым.

Симптомы

LCH может появляться на многих участках вашего тела, но чаще всего на коже и костях. Это может повлиять на любой орган, включая легкие, печень, мозг, селезенку или лимфатические узлы.

Примерно у 8 из 10 человек LCH приводит к опухолям, называемым гранулемами, в черепе и других костях.Это может вызвать боль и отек, а иногда и сломать руки или ноги.

Симптомы LCH могут варьироваться от легких до более серьезных. Некоторые люди рождаются с этим заболеванием, и болезнь в конечном итоге проходит сама по себе. Но у других есть тяжелый и продолжительный тип, который поражает несколько частей тела.

Наряду с вашими костями он может повлиять на вашу:

Кожу. Красные чешуйчатые бугорки в кожных складках — обычное явление. У младенцев с LCH может появиться покраснение и шелушение кожи головы, что часто принимают за колыбель — распространенное кожное заболевание.

Печень. Обычно только тяжелые случаи LCH поражают печень. Ваша кожа может казаться желтушной или желтой, а свертывание крови может занять больше времени.

Лимфатические узлы. Эти железы, расположенные за ушами, на шее и в других местах, могут опухать. У вас также могут быть проблемы с дыханием или кашель.

Диагноз

Ваш врач узнает, есть ли у вас LCH, после биопсии ткани. Именно тогда специалист по вызову патологоанатома рассматривает образец под микроскопом на предмет определенных белков и других маркеров заболевания.

Помимо медицинского осмотра, ваши врачи могут назначить другие тесты в зависимости от ваших симптомов:

Причины

Мы не знаем всех причин, по которым у некоторых людей возникает LCH. Около половины людей с этим заболеванием имеют дефектный ген, который заставляет иммунные клетки Лангерганса бесконтрольно расти. Эта генетическая мутация происходит после рождения, а это означает, что вы обычно не получаете LCH от родителей.

Исследователи подозревают, что другие факторы также могут играть роль:

• Курение
• Родители, подвергшиеся воздействию токсинов окружающей среды, таких как бензол или древесная пыль
• Инфекции в младенчестве
• Семейный анамнез заболевания щитовидной железы

Лечение

Как и в случае некоторых видов рака, врачи иногда лечат LCH с помощью химиотерапии.Многие люди с этим заболеванием получают помощь у онкологов, таких как онкологи и гематологи. Но, в отличие от большинства видов рака, ограниченные формы LCH иногда спонтанно проходят сами по себе.

Помимо химиотерапии, варианты лечения включают:

Подавляющее большинство людей с LCH выздоравливают после лечения. Если болезнь поражает селезенку, печень или костный мозг, ее называют LCH высокого риска. Около 80% людей с этим типом выживают.

Гистиоцитоз клеток Лангерганса у детей

Последние достижения в исследованиях и лечении гистиоцитарных заболеваний обеспечили высокую выживаемость пациентов с этим заболеванием.В то же время, по мере того, как все больше пациентов наблюдались в течение длительного времени, риск необратимых последствий стал более очевидным. Теперь известно, что выжившие могут иметь серьезные последствия, связанные с заболеванием и / или его лечением, иногда после длительной ремиссии. Большинство из этих проблем, как правило, напрямую связаны с участками первоначального поражения и могут повлиять на качество жизни. Считается, что более чем у половины пациентов разовьются необратимые последствия.

Также известные как «поздние эффекты», некоторые последствия, такие как неврологические симптомы, могут не проявиться до 10 или более лет после постановки диагноза, в то время как другие последствия, такие как несахарный диабет, могут возникнуть при диагностировании гистиоцитоза или даже раньше.По этой причине термин «постоянные последствия» был предложен как лучший термин, чем «поздние эффекты». Хотя некоторые последствия, такие как потеря зубов, дефекты костей и рубцы на коже, могут быть результатом хирургического лечения, считается, что сам процесс заболевания является причиной большинства последствий.

Постоянные последствия чаще возникают у мультисистемных пациентов, но также наблюдаются у пациентов с моносистемным заболеванием на момент постановки диагноза. В одном исследовании более 70% пациентов с мультисистемной LCH имели одно или несколько необратимых последствий, по сравнению с 24% пациентов с моносистемой.Дети больше подвержены риску развития последствий, потому что болезнь может мешать росту и развитию, а последствия имеют более длительное время для развития.

Вот некоторые примеры необратимых последствий:

1. Несахарный диабет (DI)
2. Задержка роста / неспособность достичь половой зрелости
3. Дефекты костей / дефекты черепа / асимметрия лица
4. Потеря высоты позвоночника
5. Потеря зубов / части челюстной кости
6. Выпуклость глаз
7. Потеря слуха
8. Рубцевание кожи
9. Рубцевание печени
10. Рубцевание легкого
11. Вторичные раковые образования
12. Неврологические / мозжечковые проблемы, которые могут включать:
    • Плохая координация / трудности при ходьбе
    • Плохой почерк
    • Тремор / аномальные движения глаз
    • Нарушение равновесия / неустойчивость / неуклюжесть
    • Проблемы с речью и / или глотанием
    • Потеря кратковременной и / или долговременной памяти
    • Проблемы с обучением / плохая успеваемость в школе
    • Проблемы с концентрацией / вниманием / обработкой
    • Более низкий показатель IQ
    • Организационные трудности
    • Изменения поведения, включая агрессию, расстройства пищевого поведения, депрессию и трудности в межличностных отношениях

Точная частота несахарного диабета (DI) неизвестна, но считается, что она находится в диапазоне от 5% до 50% пациентов с LCH, в зависимости от локализации и степени заболевания.Риск развития ДИ у пациентов с мультисистемным LCH в 4-6 раз выше, чем у пациентов с моносистемным заболеванием. Пациенты с поражениями черепа, лица и / или глазных костей подвержены гораздо более высокому риску развития ДИ, и этот риск еще больше увеличивается, если заболевание остается активным в течение более длительного периода или если оно рецидивирует. Хотя однажды установленный несахарный диабет невозможно вылечить, его можно успешно лечить гормоном под названием DDAVP.

Задержка роста является наиболее частой эндокринной аномалией и встречается примерно у 10% детей с гистиоцитозом.В одном исследовании было показано, что это происходит у 43% пациентов, у которых были диагностированы как LCH, так и несахарный диабет. Задержку роста можно успешно лечить с помощью ежедневных инъекций гормона роста, как правило, в течение всего периода роста ребенка. Это лечение кажется безопасным и эффективным и не связано с повышенным риском реактивации болезни.

Ортопедические проблемы, связанные с поражением позвоночника, костей ног и рук, являются одним из наиболее частых последствий и могут наблюдаться у 20% пациентов.Эти проблемы включают коллапс позвонков, нестабильность позвоночника, которая может привести к аномальному искривлению позвоночника, уменьшению высоты позвоночника, переломам костей и неравномерной длине ног. Кроме того, поскольку череп и лицевые кости являются частыми участками поражений, могут возникнуть аномалии и асимметрия лица. Некоторые костные / лицевые аномалии можно исправить с помощью ортопедической или косметической хирургии.

Стоматологические проблемы, связанные с потерей зубов, были серьезной проблемой для некоторых пациентов, либо напрямую связанной с заболеванием челюсти, либо с агрессивным хирургическим вмешательством по поводу болезни челюсти.Возможности восстановления / косметического ремонта можно обсудить со знающим врачом. Остаточное выпучивание глаза может повлиять на один или оба глаза. В одном исследовании было обнаружено, что потеря слуха поражает 16% детей, лечившихся от LCH. Из пациентов с аномалиями КТ или МРТ сосцевидного отростка 59% страдали потерей слуха. Известно, что поражение внутреннего уха вызывает потерю равновесия. Могут потребоваться слуховые аппараты или электронные слуховые аппараты, вставленные хирургическим путем (кохлеарные имплантаты).

Заболевание печени может привести к рубцеванию и разрушению печени и, в редких случаях, к печеночной недостаточности, которая может потребовать трансплантации.Считается, что заболевание легких возникает менее чем у 10% пациентов, вызывает рубцевание и повреждение легочной ткани и может привести к долговременному ухудшению функции легких с более высоким риском инфекций, одышки и коллапса легких. В случае серьезного повреждения для выживания может потребоваться трансплантация легкого. Однако необратимые повреждения реже встречаются у детей, легочная ткань которых может регенерироваться легче. Пациенты с историей поражения легких могут иметь пожизненную предрасположенность к заболеваниям легких, связанным с курением сигарет.

Пациенты с гистиоцитозом имеют немного более высокий шанс развития вторичного рака по сравнению с здоровой популяцией; вторичный рак может включать лейкемию, опухоли головного мозга и рак легких, печени, костей, лимфатических узлов и глаз. Не установлено, вызвано ли это лечением или генетической предрасположенностью. Рак может возникать одновременно с гистиоцитозом или может возникать спустя годы.

Сообщается, что неврологические проблемы с когнитивным дефицитом, поведенческими нарушениями и нейромоторной дисфункцией, также известные как поражение центральной нервной системы (ЦНС), затрагивают не менее 10% всех пациентов с LCH (19% всех мультисистемных пациентов).(Для других гистиоцитарных заболеваний необходимы исследования с большим количеством пациентов, чтобы лучше определить, как часто это происходит.) Считается, что это явление более часто признается сейчас, когда больше пациентов с гистиоцитозом наблюдаются в течение длительного времени. Он характеризуется симптомами в головном мозге, которые могут не проявляться до 10 или более лет после первоначального диагноза. Хотя это обычно наблюдается на МРТ, это может произойти, когда на МРТ нет отклонений от нормы. Осложнения со стороны ЦНС могут оставаться стабильными в течение многих лет или могут прогрессировать и ослаблять здоровье.Эффективное лечение еще не разработано; тем не менее, этим пациентам могут быть полезны различные формы реабилитации и обучения. К ним относятся помощь в обучении и приобретении жизненных навыков; просвещение о необратимых последствиях; обучение повторению, подкреплению и организационным навыкам; и размещение школы / места для работы. Несмотря на то, что неврологические проблемы не могут быть решены, лица, осуществляющие уход, могут предоставить инструменты, которые помогут пациенту повысить его / ее уровень успеха.

Помимо нарушения физических / когнитивных функций, пережившие гистиоцитоз могут испытывать проблемы с качеством жизни, такие как тревога / страх перед возможным рецидивом, грусть, гнев и депрессия.Эти чувства могут быть особенно сильными перед контрольными визитами, годовщинами, связанными с болезнью, или при появлении симптомов, не связанных с заболеванием. У многих людей эти чувства со временем проходят, а другим может потребоваться психологическая или психиатрическая поддержка. Также может быть полезно найти поддерживающую сеть других выживших после гистиоцитоза.

• Он-лайн: Вы можете подписаться на нашу рассылку по электронной почте, чтобы получать наши информационные бюллетени, а также получать важные объявления о последней информации и исследованиях в области гистиоцитарных заболеваний.Ассоциация также поддерживает страницу в Facebook и частную группу в Facebook для семей и пациентов с этим заболеванием.
• Местная поддержка: Больница, где вы или ваш ребенок лечитесь, может иметь группу поддержки для лиц, переживших гистиоцитарные нарушения, редкие заболевания в целом или даже рак. Может быть полезно наладить личные отношения с другими людьми, переживающими похожий опыт.

Из-за возможного воздействия необратимых последствий на успеваемость в школе / на работе, способность вести независимый образ жизни и общее качество жизни, важно, чтобы пациент был обследован и находился под наблюдением в долгосрочной перспективе, особенно пациентам с мультисистемным заболеванием.Важное значение будет иметь раннее распознавание любого дефицита, чтобы можно было спланировать и организовать соответствующую реабилитацию и помощь.

После многих лет исследований и дискуссий среди исследователей все еще существуют значительные пробелы в понимании гистиоцитоза и его неврологических осложнений. Некоторые специалисты считают, что это процесс, отдельный от активности болезни, а другие считают, что ранняя эффективная терапия может предотвратить или уменьшить осложнения.

Чтобы добиться дальнейшего прогресса в этой области, Общество гистиоцитов разработало клиническое испытание / исследование под названием LCH-IV, которое было открыто для регистрации в 2012 году и продолжается.Сюда входят новые рекомендации по диагностике и лечению LCH ЦНС, включая повторные МРТ, стандартизированное неврологическое обследование и нейропсихологические тесты для всех пациентов с заболеванием ЦНС. В ходе исследования будет проверено, снизит ли более длительная терапия активного заболевания скорость реактивации и развития осложнений. Вы можете проконсультироваться со своим врачом, чтобы узнать о возможных вариантах лечения.

Если вы пережили гистиоцитоз с необратимыми последствиями, важно узнать о доступных ресурсах и быть в курсе последних результатов исследований.Эта информация поможет вам принимать обоснованные решения и играть активную роль в получении лучшей поддержки и услуг. Тем самым вы создадите наилучшие шансы на успешный исход.

Гистиоцитоз клеток Лангерганса (LCH)

Причины гистиоцитоза клеток Лангерганса

Причины гистиоцитоза клеток Лангерганса неизвестны. Это не наследственное заболевание.

Симптомы гистиоцитоза клеток Лангерганса

Симптомы гистиоцитоза клеток Лангерганса могут варьироваться от легких до тяжелых.Симптомы будут зависеть от того, насколько далеко продвинулось заболевание и какие ткани и органы поражены. Не все дети с LCH имеют одинаковые симптомы.

Эти симптомы могут быть вызваны другими проблемами со здоровьем. Вот почему ребенку с этими симптомами важно обратиться к врачу, чтобы выяснить потенциальную причину.

Симптомы LCH могут включать:

• Боль, опухоль или уплотнение в кости, которое не проходит
• Сломанная кость в результате незначительной травмы или без видимой причины
• Шатающиеся зубы (когда не ожидается) или опухшие десны
• Инфекции уха, кисты в ухе или утечка жидкости из уха
• Кожная сыпь, например, на коже черепа или ягодицах
• Увеличение лимфатических узлов (желез) на шее
• Проблемы с печенью, которые могут включать желтуху (пожелтение кожи или белков глаз), жидкость в животе, диарею или рвоту
• Выпученные глаза или другие проблемы с глазами
• Кашель и затрудненное дыхание
• Похудание без видимой причины
• Не набирает вес или не растет нормально
• Нежелание есть или проблемы с кормлением
• Требуется более частое мочеиспускание, чем обычно, и сильная жажда
• Лихорадка, утомляемость и слабость

Диагностика гистиоцитоза клеток Лангерганса

Врачи, специализирующиеся на онкологических заболеваниях, обычно диагностируют и лечат гистиоцитоз из клеток Лангерганса.Чтобы диагностировать LCH, врач вашего ребенка удалит небольшой участок пораженного участка (биопсия). Другой врач (патолог) проведет анализы биопсии и поищет признаки болезни.

Врач также может попросить вашего ребенка пройти ПЭТ-сканирование, чтобы определить, влияет ли гистиоцитоз клеток Лангерганса на другие части тела.

После того, как врачи подтвердят диагноз LCH, важно провести дополнительное тестирование, например, секвенирование ДНК. Это может помочь показать, какие генные изменения (мутации) в клетках Лангерганса могут вызывать заболевание.

Эти тесты могут помочь бригаде по уходу за вашим ребенком составить индивидуальный план лечения.

Лечение гистиоцитоза клеток Лангерганса

Не все пациенты с гистиоцитозом из клеток Лангерганса нуждаются в лечении. Если болезнь ограничена поражением кожи или одной кости, она, скорее всего, пройдет сама по себе.

Если гистиоцитоз клеток Лангерганса затрагивает более одной части тела вашего ребенка, команда по уходу порекомендует индивидуальный план лечения. Например, вашему ребенку потребуется лечение, если мы обнаружим заболевание на коже и печени или если мы обнаружим множественные поражения костей.

Стандартным лечением гистиоцитоза из клеток Лангерганса является использование комбинации химиотерапевтических препаратов. Химиотерапия проводится через вены (внутривенно) и обычно проводится в амбулаторных условиях.

Поскольку это стандартное лечение подходит не всем, Cincinnati Children’s предлагает альтернативную терапию первой линии. Это пероральный препарат (дабрафениб или траметиниб), который блокирует определенные генные мутации, вызывающие гистиоцитоз клеток Лангерганса. Эта терапия «генным ингибитором», впервые примененная в Cincinnati Children’s, оказалась успешной у 100% пациентов.Не вызывает побочных эффектов химиотерапии.

Прогноз гистиоцитоза клеток Лангерганса

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса может быть тяжелым и трудно поддающимся лечению, когда он затрагивает органы или костный мозг. У некоторых пациентов также могут развиваться долгосрочные побочные эффекты, такие как неврологические проблемы, дефекты костей, потеря слуха или задержка роста.