Гипоплазия препараты: Страница не найдена | Группа компаний «СТОМА»

Лечение гипоплазии эмали в детской VIP клинике

Гипоплазия эмали – порок развития эмали зубов, возникающий при метаболических нарушениях в развивающихся зубах, проявляющийся количественным и качественным изменением эмали.

Гипоплазия эмали возникает в результате нарушения двух взаимосвязанных процессов: секреции органической матрицы амелобластами и ослабление процесса минерализации эмалевых призм. Большинство научных исследователей рассматривают гипоплазию эмали как результат нарушения течения обоих процессов развития эмали и указывают на невозможность их разделения. Для системной гипоплазии эмали (СГЭ) характерно нарушение строения эмали всех зубов или группы зубов, формирующихся в одно время.

 

Как правило, СГЭ временных зубов отмечают у детей, чьи матери в период беременности перенесли:

• токсикоз второй половины беременности
• инфекционные заболевания
• хронический пиелонефрит, хронический холецистит в стадии обострения
• пороки сердца, нарушение обмена веществ в организме матери , диабет.

Помимо этого, СГЭ временных зубов наблюдают у детей, в анамнезе которых наблюдается:

• недоношенность
• родовая травма
• перинатальная инфекция
• гемолитическая болезнь
• искусственное вскармливание
• гемотрансфузия в первые дни жизни
• врожденные заболевания сердечно-сосудистой системы

Гипоплазия постоянных зубов в основном отражает состояние организма ребенка в первые годы жизни. Данный прок развивается при различных заболеваниях, возникших у детей в период формирования и минерализации этих зубов

• инфекционные заболевания
• пневмония, бронхит
• аллергических заболеваний
• заболевания ЖКХ
• врожденный гипотиреоз
• хроническая почечная недостаточность
• ДЦП, поражение ЦНС
• врожденное нарушение метаболизма
• железодефицитной анемии
• неполноценное питание в первые годы жизни.

СГЭ следует рассматривать как фактор риска возникновения кариозного процесса у детей. Особенности процессов созревания твердых тканей зубов в СГЭ являются основанием для использования средств профилактики в целях регуляризации созревания неправильно развитых тканей и формирования кариесрезистентных структур зубов.

 

Цели лечения

• Ускорение процессов окончательной минерализации эмали зубов, повышение уровня минерализации эмали и профилактика кариеса в гипоплазивных зубах.
• Лечение кариеса в гипоплазивных зубах с учетом низкой степени минерализации эмали и дентина в этих зубах
• Восстановление функции и эстетического вида зубов.

Преимущества нашей клиники

Благодаря лучшему оборудованию и квалифицированным сотрудникам диагностика и лечение проходят в тихой, дружеской обстановке. У нас:

• дети психологически адаптируются;
• восстанавливают и лечат зубы с любой сложностью заболевания;
• устанавливают протезы даже молочных зубов;
• современные методики лечения.

Часто в работе врач использует микроскоп, это дает возможность более серьезно углубиться в суть проблемы и более качественно провести процесс лечения.

В клинике работают узкие специалисты, и сформировано подростковое терапевтическое отделение. Практически во всех клиниках существуют взрослые и детские отделения, подростки не охвачены вниманием стоматологов.

Подростки это уже не дети, но еще и не взрослые, к ним нужен особый подход. При лечении зубов между пациентом и доктором необходимы доверительные отношения, потому что ослабленные зубы нуждаются в строгом выполнении предписаний доктора со стороны подростка.

В клинике используют анестезию, что бы пациент не ощущал боли. Для каждого отдельного случая подбирается определенный вид препаратов:

• уколы;
• закись азота;
• наркоз.

Для уверенности в качестве результата используются фотоснимки, что делаются в начале и в конце лечения. Как только окончено лечение, проводится контрольный осмотр. Гарантийный срок результата становит один год.

Каждый кабинет оснащен телевизором, мультфильмы на выбор, в холле игровой уголок. Для увлекательного и спокойного лечения в штате работают помощники стоматологов. Дети получают подарки на память. Родители присутствуют период обследования и самого лечения.

В нашей клинике, сотрудники диагностируют заболевание или отвергнут подозрение на гипоплазию эмали. Для точного диагноза и лечения имеется все необходимое:

• необходимое оборудование;
• стоматологи со стажем;
• помощники.

За детальной информацией обращайтесь к администратору клиники. Он ответит на интересующие вас вопросы.

Записаться на консультацию

Гипоплазия эмали — причины, симптомы, диагностика

Гипоплазия эмали зубов – некариозное поражение, которое развивается еще до прорезывания зубов, во время образования тканей. Кроме эмали патологический процесс затрагивает также дентин и пульпу — нервно-сосудистый пучок, который располагается в полости зуба.

Гипоплазия – это порок развития, возникающий у детей из-за нарушения обменных процессов в закладывающихся зубных тканях и представляющий собой количественное и качественное нарушение эмали. Заболевание способно затрагивать как временные, так и постоянные зубы. Так как большинство пациентов с гипоплазией эмали имеют предрасположенность к развитию кариеса, нарушение обязательно нужно лечить. 

Классификация болезни

Различают следующие виды гипоплазии:

1. Системная гипоплазия эмали (СГЭ) представляет способна затрагивать все молочные или постоянные зубы или (чаще) группы симметрично расположенных зубов, развивающихся одновременно. 

Выделяют 6 форм системной гипоплазии:

• Пятнистая форма – это легкий вариант патологии, при которой изменяется цвет эмали. На зубах наблюдаются гладкие глянцевые пятна молочно-белого или коричневатого цвета. Пятна имеют четко очерченные границы и являются лишь эстетическим недостатком.
• При ямочной форме на группе зубов возникают ямки. Они являются не только эстетическим дефектом, но и источником боли при воздействии на зубы термических раздражителей.
• При бороздчатой форме в эмали наблюдаются углубления в виде борозды. Со временем режущий край зуба истончается. Со стороны кажется, что на месте одного зуба находятся 2: маленький растет из более крупного.
• Чашеобразная форма отличается наличием на группе зубов чашеобразных углублений. Это влечет за собой сколы и стираемость эмали, повышенную чувствительность к термическим и химическим раздражителям.
• Сочетанная форма чаще всего развивается у детей, у которых в первые годы жизни болели как легкими, так и тяжелыми патологиями. При этой форме на зубах возникают чашеобразные и бороздчатые углубления.
• Аплазия эмали представляет собой отсутствие эмали – полной или частичное. Эта форма заболевания возникает сама по себе или после других форм СГЭ. Она представляет собой значительный косметический дефект. Также пациент наблюдает отлом режущих краев зубов, гиперчувствительность, сильную стираемость эмали.

2. Местная гипоплазия эмали (МГЭ) характеризуется патологией эмали одного или двух зубов. Причиной ее возникновения является инфекция, развивающаяся в зачатке зуба, или механическая травма фолликула зуба. Как правило, МГЭ возникает на постоянных зубах. На молочных наблюдается редко, после перелома челюсти или остеомиелита. Местная гипоплазия представляет собой пятна, имеющие нечеткие границы и отличающиеся друг от друга формой. Они матовые, имеют желтый или коричневатый оттенок, не влекут за собой утолщение эмали.
3. Очаговая гипоплазия
   представляет собой уменьшение размера коронок зубов. Они могут относиться к одному и тому же или разным периодам развития. Зубы окрашены в желтоватый цвет, имеют шероховатую поверхность. Очаговая гипоплазия сопровождается повышенной стираемостью эмали или наличием промежутков между зубами. Причиной развития заболевания могут быть травмы, хронический остеомиелит, облучение, задержка прорезывания зубов. Патология не только представляет собой косметический дефект, но и характеризуется болезненностью при соприкосновении зубов с термическими раздражителями.

Существует еще один особый тип заболевания – тетрациклиновые зубы. Это патология, при которой изменяется цвет зубов – они становятся желтыми. Причиной возникновения дефекта является прием препаратов тетрациклинового ряда в момент, когда происходит развитие поверхностного слоя эмали и минерализации зубных тканей. Причем окраску меняет не весь зуб, а лишь тот участок, который в период употребления медикаментов минерализовался. Болей и иного дискомфорта пациент не ощущает, жалуется лишь на эстетический дефект.

Причины развития гипоплазии

Различают следующие разновидности патологии:

• Пренатальную – во время формирования плода в животе у матери.
• Неонатальную – в первые 56 дней жизни новорожденного.
• Развившуюся в более позднем возрасте.

Причинами пренатальной гипоплазии могут быть:

• Нездоровый образ жизни беременной женщины: скудное питание с дефицитом витаминов и минералов, употребление спиртного.
• Тяжелые заболевания будущей матери (краснуха, токсоплазмоз и т.д.).
• Пагубное воздействие факторов окружающей среды на организм будущей матери, в частности облучение.

Факторы, провоцирующие развитие неонатальной гипоплазии:

• Гемолитическая болезнь новорожденных.
• Асфиксия.
• Родовая травма.
• Недоношенность.

В более позднем возрасте у ребенка может возникнуть гипоплазия постоянных зубов. На ее развитие способны повлиять заболевания:

• Центральной нервной системы – из-за сбоя минерального обмена в костных тканях наблюдается недостаток калия и магния.
• Эндокринной системы – при гипертиреозе (гиперфункции щитовидной железы) в организме присутствует избыток кальция и фосфора, а при гипотиреозе (снижении функции щитовидной железы), наоборот, их недостаток.
• ЖКТ – из-за сбоя работы органов затрудняется всасывание фосфора и кальция.
• Аллергические.
• Острые инфекционные.

Также гипоплазия постоянных зубов может развиться из-за авитаминоза.

Справка! Здоровье постоянных зубов также зависит от качества молочных. Если молочные зубы подвергались механическим травмам (или удалялись с повреждением фолликула) или у ребенка наблюдался периодонтит, это может сказаться на состоянии постоянных.

Симптомы

В зависимости от формы и степени заболевания могут наблюдаться следующие симптомы:

• Изменение цвета зубов.
• Белые, симметрично расположенные пятна разных форм.
• Частичное или полное отсутствие эмали.
• Углубления на зубах.
• Болезненность при приеме пищи.
• Гиперчувствительность зубов к химическим и термическим раздражителям.

Справка! Некоторые признаки гипоплазии (волны, точки, бороздки) становятся отчетливо видимыми лишь при прогрессировании заболевания, но стоматолог может их обнаружить и на начальных стадиях.

Диагностика и лечение

Гипоплазию эмали диагностируют в ходе стоматологического осмотра. Дополнительно назначаются рентгенография и термопробы.

Справка! Если ребенок имеет предрасположенность к развитию гипоплазии эмали, например, подвержен частым заболеваниям, следует регулярно наблюдаться у стоматолога, чтобы «захватить» патологию в самом начале.

Выбор методов лечения зависит от степени и формы заболевания. Если дефект проявляется только в виде пятен, то ребенка наблюдают и для профилактики прогрессирования патологии проводят комплексную реминерализирующую терапию в виде аппликаций растворов фторида натрия или глюконата кальция. Дополнительно могут быть назначены витаминно-минеральные комплексы и фторирование эмали.

При поверхностных дефектах после минерализации зубов также проводят микроабразию. Пораженные слои эмали аккуратно сошлифовывают, а затем полируют.

При наличии заметных дефектов осуществляется препарирование и пломбирование патологических участков. В тяжелых случаях устанавливают металлокерамические коронки или виниры. Обычно эти мероприятия проводятся после реминерализирующей терапии. При очаговой гипоплазии может потребоваться удаление пораженных зубов и их последующая замена имплантами.

Справка! Так как при гипоплазии повышается риск развития кариеса, важно проводить его профилактику. К ней относится тщательная гигиена зубов по рекомендациям стоматолога и отказ от сладкого.

Профилактика

К мерам, предупреждающим развитие гипоплазии эмали, относятся:

• Правильное питание и своевременное лечение заболеваний во время беременности.
• Профилактика и тщательное лечение соматических заболеваний у детей.
• Лечение кариеса молочных зубов.

Также важно атравматично удалять молочные зубы. Следует доверить данную процедуру стоматологу и не заниматься этим самостоятельно. 

Некариозные поражения зубов

Помимо кариеса, наиболее распространённого заболевания зубов, имеется и другая разнообразная патология твёрдых тканей — некариозные поражения зубов.

Некариозные поражения зубных тканей протекают без размягчения тканей и без участия микроорганизмов. В основе этих процессов лежит нарушение минерализации твердых тканей зубов под влиянием внешних или внутренних факторов. Эти патологии встречаются примерно у 15% пациентов, однако обращаются по их поводу за стоматологической помощью не более 5%, поскольку некариозные поражения зубов, как правило, не вызывают болевых или иных субъективных ощущений, а зачастую лишь ухудшают внешний вид. Однако если их не лечить, может возникнуть ряд осложнений, в частности, ранняя утрата зубов.

Гипоплазия зубов и эмали – это чаще всего недоразвитие эмали или тканей зуба в зачатках зуба под влиянием нарушения минерального и белкового обмена в организме плода в утробе матери или в организме ребенка. Эмаль сразу после прорезывания имеет меловидный оттенок, а затем становится рыхлой и быстро утрачивается. Гипоплазия необратима. Гипоплазия постоянных зубов возникает в период их минерализации под действием некоторых заболеваний (острые инфекционные заболевания, корь, скарлатина, рахит, болезни желудочно-кишечного тракта, дистрофия, мозговые нарушения) в возрасте от 6 месяцев до 1,5 лет. Гипоплазия может выступать в следующих формах: изменение цвета (пятна на зубах белого или желтоватого цвета с блестящей поверхностью и безболезненные при зондировании), волнистая эмаль, отсутствие эмали на определенном участке. Пятна при гипоплазии имеют выраженную симметричность и характеризуются стабильностью (не меняют свою форму и цвет). При ослаблении организма ребенка на месте дефектов может возникнуть кариес. Лечение гипоплазии зубов состоит в пломбировании пораженных участков зубов композитными материалами, использовании пасты фторида натрия, покрытии зубов фторсодержащими лаками. Необходимо также нормализовать общий обмен веществ.

Гиперплазия эмали – «эмалевые капли» (жемчужины). Эти капли расположены обычно в пришеечной зоне коронок как постоянных, так и молочных зубов и имеют диаметр 2-5 мм.

Флюороз зубов (эндемический флюороз) – заболевание, наблюдающееся у лиц (в основном – у детей), долго проживающих в местности с повышенным содержанием фтора в воде и почве (более 1 мг/л). Флюороз – это своеобразная форма гипоплазии. В зависимости от концентрации ионов фтора, пятна, появляющиеся на поверхности зубов при флюорозе, могут иметь различную окраску – от белых до коричневых и даже черных. Чем больше фтора в питьевой воде, тем чаще встречается флюороз и реже – кариес. Предрасполагающим фактором к развитию флюороза является снижение реактивности организма (инфекционные заболевания, эндокринные нарушения). Пятна при флюорозе стационарные, плотные, с блестящей поверхностью, безболезненные и гладкие при зондировании. При флюорозе (в отличие от гипоплазии) почти не встречается кариес, за счет того, что в пятнах происходит отложение фторапатита (отсюда их высокая микротвердость и устойчивость к действию кислот). Лечение флюороза. На ранних стадиях (изменение цвета эмали) рекомендуется отбеливание с последующей реминерализующей терапией, внуть назначают препараты кальция и фосфора. Необходимо увеличить употребление детьми в пищу белков, молока, фруктов, овощей, ограничить употребление жирной пищи. В зимнее время назначают рыбий жир, поливитамины, ультрафиолетовое облучение. Важно соблюдать правильный режим дня, проводить общее закаливание организма. При сложных формах флюороза эффективны методы косметической реставрации зубов или покрытие зубов искусственными коронками.

Мраморная болезнь – это врожденный семейный остеосклероз (аномальное увеличение плотности кости). При этом поражаются кости всего скелета. Зубы же после прорезывания имеют меловидный оттенок, а затем эмаль становится рыхлой и быстро утрачивается. Процесс может перерасти в злокачественную форму.

Клиновидные дефекты – вид повреждения зубных тканей, расположенных у стенок зубов, на щечных и губных поверхностях. Дефект имеет форму клина с основанием к шейке зуба и вершиной к режущему краю или жевательной поверхности. Клиновидный дефект, как правило, мало беспокоит пациента: болевой синдром встречается редко (только кратковременно от термических и химических раздражителей), полость зуба не затрагивается и не вскрывается, дефекты медленно углубляются, размягчение при этом не определяется (этим дефект отличается от кариеса). Причины клиновидного дефекта до конца не установлены. Имеется точка зрения, что он возникает под воздействием механических факторов (например, зубной щетки). Иногда считают, что поскольку клиновидный дефект начинается после обнажения стенки зуба, то он является одним из проявлений болезней пародонта. Имеются данные о роли эндокринных нарушений, заболеваний центральной нервной системы и желудочно-кишечного тракта в возникновении клиновидного дефекта. Лечение клиновидного дефекта направлено на укрепление твердых тканей зубов путем использования реминерализующей терапии (аппликации препаратов кальция, фосфора, фтора, использование фторлака, фторгеля и пр.). При запущенной форме – пломбирование композитными материалами либо ортопедическое лечение (искусственные коронки).

Повышенная стираемость зубных тканей. Стираемость зубной эмали – это вполне естественный процесс, проявляющийся у всех людей к 45-50 годам. Однако у определенной группы лиц возникает патологическая стираемость уже в молодом возрасте. Стирается не только эмаль, но и практически полностью коронки зубов (чаще всего – передних). Причинами заболевания являются: привычка скрежетать зубами во сне, расстройства функции околощитовидных желез, практически полная потеря жевательных зубов (что увеличивает нагрузку на передние зубы). Лечение – ортопедическое или ортодонтическое (с целью правильного распределения нагрузки на зубы).

Эрозия твердых тканей зубов – это прогрессирующая убыль эмали и дентина на вестибулярной поверхности коронок зубов. Участки эрозии имеют неправильную округлую форму. Причинами эрозии зубов считают механические воздействия зубных щеток, эндокринные нарушения (в частности, повышенную функцию щитовидной железы – тиреотоксикоз). Встречается в основном у лиц среднего возраста и длится 10-15 лет. Различают различные степени и стадии процесса. Лечение направлено на дополнительную минерализацию твердых тканей зубов. Проводят пломбирование эрозии композитными материалами, изготавливают искусственные коронки. Внутрь назначают препараты кальция и фосфора, поливитамины с микроэлементами.

Некроз твердых тканей зубов первоначально проявляется в потере блеска эмали, затем появляются меловидные пятна, постепенно превращающиеся в темно-коричневые. В центре пятен появляется размягчение, эмаль становится хрупкой, легко скалывается. От эрозии некроз отличается размягчением в центре пятна. Зубы крайне чувствительны к любым раздражителям. Причины некроза – эндокринные патологии (гипертиреоз, нарушение функции половых желез), беременность, заболевания центральной нервной системы, хроническая интоксикация организма, наследственные факторы. Лечение направлено на устранение чувствительности зубов, реминерализации, нормализации эндокринных нарушений.

Травмы зубов. Острые травмы зубов возникают при действии на зуб травмирующих факторов – удар, повышенная нагрузка при жевании, постоянное давление со стороны неправильно сделанных ортопедических конструкций. Травмы чаще встречаются на молочных зубах у детей (вывих, перелом зуба, отлом коронки). К острым травмам зубов относят: ушиб зуба, вывих зуба (полный и неполный), отлом части или всей коронки, комбинированная травма, травма зачатка зуба. При ушибе зуба необходимо создать ему покой, исключить контакт с противоположными зубами путем сошлифовывания режущего края, исключить из рациона твердую пищу. Необходимо следить за состоянием пульпы, и при необратимых изменениях проводить ее удаление и пломбирование канала.    Вывих зуба при здоровых тканях десны происходит редко. Однако если есть патология пародонта, в частности, рассасывание костной ткани, вывих зуба может произойти легко даже при разжевывании жесткой пищи. При неполном вывихе зуба ему необходимо создать покой, для чего зуб шинируют. При разрыве пульпы ее удаляют, канал пломбируют. При отломе части коронки ее восстанавливают с помощью композитных материалов. Иногда применяют специальные штифты.

Список используемой литературы:

1. Луцкая И.К., Ничипорович Г.С. Частота трещин эмали и дентина в постоянных зубах. Стоматологический журнал 2006 год, номер 2. Стр. 87-91.
2. Ничипорович Г.С. Современные представления о повышенной чувствительности твердых тканей зубов. Стоматологический журнал, 2006 год, номер 2. Стр. 92-95.
3. Леус П.А. Некариозные болезни твердых тканей зубов. Учебно-методическое пособие. Минск, БГМУ-2008 год, 56 стр.
4. Боровский Е.В.,Леус П.А. Эрозия твердых тканей зубов. Стоматология 1971 год. Т. 50 №3.стр. 1-5.
5. Федоров Ю.Ф. Клиника и лечение гиперестезии твердых тканей зубов.- М 1970 год .140 стр.
6. Леус П.А., Козел О.А. Нарушения развития эмали зубов. Учебно-методическое пособие. Минск,БГМУ-2004 год-29 стр.

 

Автор: Шуляк Алеся Вадимовна

Гипоплазия зубной эмали — причины, симптомы, лечение

«Причина неправильного прикуса – гипоплазия зубной эмали!» – такой вывод нередко пациент слышит в кабинете ортодонта. «К глубокому кариесу привела гипоплазия» — иногда утверждает стоматолог-терапевт.

Что это такое?

Но что же такое гипоплазия эмали зубов у детей и взрослых? Какой она природы? Гипоплазированная эмаль – недоразвитая эмаль или эмаль с необратимыми поражениями ткани:

• чаще всего это врождённый порок,

• реже гипоплазия выступает ответом на системные нарушения минерального обмена,

• в отдельных случаях это результат применения лекарственных препаратов  тетрациклиновой группы или постоянная нагрузка со стороны неправильно подобранных ортодонтических систем.

Причины

Если речь идёт о врождённом пороке, то причина его возникновения связана с периодом образования эмали. Риск высок у женщин с тяжёлым протеканием беременности и наличием следующих проблем:

• выраженный токсикоз;

• поражение амелобласт;

• нарушения кальциевого-фосфорного метаболизма.

Если гипоплазия зубной эмали вторичная, провокаторами чаще всего выступают сальмонеллез, коревая краснуха, гиповитаминоз, глютеновая болезнь.

Симптомы

Гипоплазию эмали зубов у детей и взрослых легко распознать с помощью визуального осмотра. Во время диагностики врач обращает внимание на следующие дефекты:

1. Точки, волны, шероховатости, бороздки.

2. Белёсые или жёлтые пятна.

3. Отсутствие эмали (при запущенных формах).

При некоторых поражениях изменения видны и на рентгеновском снимке. О проблеме сигнализирует расширение каналов, истончение твёрдых тканей. На снимке корни нередко укорочены.

Лечение

Тактика лечения гипоплазии эмали зависит от причины поражения. Первичную гипоплазию лечит непосредственно стоматолог, вторичную – не только стоматолог, но и терапевт, эндокринолог, гастроэнтеролог.

При выраженном дефекте, запущенной патологии стоматолог назначает ортопедическое лечение и рекомендует установку коронки.

В ситуациях, если зуб легко спасти, врач ставит пломбу из композиционного материала, проводит реминералинезацию эмали. При наличии шероховатостей дополнительно стоматолог может проводить шлифовку, при наличии жёлтых пятен – отбеливание. Но отбеливание рекомендуют проводить только при неглубоких патологиях. Иначе вместо нужного эффекта ситуацию легко только усугубить.

Стоматологи нашего центра проведут диагностику, выявят причину поражения, назначат лечение гипоплазии эмали.

Гипоплазия эмали → причины, симптомы, диагностика и лечение

Гипоплазия эмали – патология развития поверхностного слоя молочных или постоянных зубов. При полном отсутствии оной у пациента диагностируется аплазия. Основное проявление заболевания заключается в изменении внешнего вида зубов, наличии на их поверхности депигментированных пятен и/или углублений. Если подобные поражения эмали вы наблюдаете у себя или у ребенка, смелее записывайтесь в клинику Стоматология32 на прием к опытному врачу!

Из-за чего развивается гипоплазия эмали и какой бывает?

Указанная патология может быть врожденной или приобретенной. В первом случае предрасполагающие факторы ее развития – это несбалансированный рацион матери, заболевания ЖКТ, родовые травмы и многое другое. Взрослые страдают от гипоплазии эмали, если они в детстве перенесли тяжелые заболевания слизистой ротовой полости, инфекционные заболевания, малокровие.

В зависимости от характера распространения гипоплазия эмали делится на три типа:

1. Локальная (поражен 1 или несколько зубов).
2. Системная (эмаль повреждена на всех зубах).
3. Аплазия (поверхностный слой отсутствует частично или полностью).

Классификация также основывается на форме поражений эмали. Различают эрозивную, пятнистую, бороздчатую, апластическую и другие.

Гипоплазия эмали: клинические проявления и диагностика

Главный симптом – изменение цвета поверхностного слоя зуба, на нем появляются слишком белые или желтоватые пятна, границы которых не меняются в зрелом возрасте (как правило). Могут наблюдаться округлые участки, где эмаль истончена, бороздки. В тяжелых врожденных случаях гипоплазии меняется даже форма зубов!

Диагностика описанного заболевания подразумевает определение времени возникновения пятен, их границ и локализации. Применяется также люминесцентный метод исследования, учитываются жалобы пациента, если таковые имеются.

Как лечится гипоплазия эмали: ликбез от клиники Стоматология32

Есть несколько способов борьбы с указанным заболеванием и устранением его последствий. При диагностике гипоплазии у детей и взрослых все дальнейшие терапевтические мероприятия ориентированы на восстановление эмали и создание защитного покрытия для зубов. Поскольку процесс является, по сути, необратимым, стоматологами применяются в основном коррекционные методы. Гипоплазия эмали может быть «замаскирована» или замедлена следующими процедурами:

1. Реминерализацией. Терапия включает прием препаратов, содержащих кальций, покрытие зубов фторгелем, регулярную профессиональную гигиену ротовой полости.
2. Отбеливанием. Используются специальные растворы, процедура максимально эффективна, если проводит ее стоматолог, но и в домашних условиях допустима, если выполняется строго в соответствии с указаниями лечащего врача.
3. Пломбированием. Целостность поверхностного слоя зуба восстанавливается с помощью композитных материалов.
4. Протезированием. Для восстановления эстетических свойств зубного ряда и жевательной функции в отдельных случаях специалист рекомендует установку коронок.

Эффективный комплекс терапевтических мероприятий может подобрать только специалист, поэтому вышеизложенные способы представлены исключительно в ознакомительных целях. Врачи клиники Стоматология32 готовы провести комплексную диагностику и в индивидуальном порядке назначить лечение, обращайтесь! Наши пациенты отзываются о визитах следующим образом:

 

Елизавета

У меня диагностировали гипоплазию эмали еще в раннем детстве, на постоянных зубах тоже есть пятна. Регулярно обращаюсь в клинику Стоматология32, чтобы пройти курс реминерализации и профессиональную гигиену ротовой полости. Результатами всегда остаюсь довольна.

 

Владимир Игоревич

Борюсь с гипоплазией несколько лет, так как вообще обратил внимание на пятна только недавно. В клинике Стоматология32 мне понравилось на первичной консультации, теперь прохожу лечение здесь. Врач – профессионал!

Лечение гипоплазии эмали в молодых постоянных зубах без препарирования

Стоматология – одна из самых динамично развивающихся отраслей медицины. И прошло совсем немного времени, как появился еще один инновационный препарат, благодаря которому стало возможным справляться с некоторыми кариозными и даже некариозными дефектами эмали без препарирования и последующего пломбирования. Встречайте, новый (но уже прекрасно себя зарекомендовавший ) препарат Opalustre от мирового лидера Uitradent products, inc.

Opalustre (Uitradent products, inc)

Opalustre – представляет собой пасту фиолетового цвета, содержащую в своем составе соляную кислоту и частицы карбида кремния. После предварительной изоляции обрабатываемого зуба жидким кофердамом, паста наносится на поверхности зуба и втирается в эмаль специальными резиновыми чашечками на малых оборотах и без нажатия. Время втирания всего 1 минута!

Рассказывая о новых методиках лечения заболеваний полости рта, мы обращаем Ваше внимание, уважаемые пациенты, именно на показания и противопоказания к ним. Именно это является залогом честного и квалифицированного подхода к Вашему лечению.

Итак, когда можно воспользоваться Opalustre как альтернативой препарированию (сверлению) тканей зуба с последующей прямой или непрямой реставрацией?

Показания к применению препарата Opalustre:

• флюороз без выраженной деструкции зубной эмали,
• легкая и средняя формы гипоплазии эмали,
• кариес в стадии пигментированного пятна.

То есть препарат Opalustre эффективно борется с дефектами зубной эмали в пределах поверхностного и среднего слоев (до 0,2 мм). Методика микроабразии позволяет достигнуть хорошего эстетического результата при цветовых дефектах эмали, позволяет повысить отражающие свойства поверхности эмали. При этом структура эмали претерпевает гораздо меньшие повреждения по сравнению с классической методикой препарирования, что крайне важно для детских зубов.

Применение в медицине минимально инвазивных технологий является трендом XXI века.

Минимальная продолжительность процедуры и ее полная безболезненность позволяют применять данную методику в детской стоматологической практике.

Мы, за микроивазивные технологии, а Вы?

17 мая 2019

Лечение гипоплазии зубов у детей

Лечение гипоплазии зубов у детей – восстановление формы и цвета зубов, чтобы ребёнок не стеснялся улыбаться

Гипоплазия зубов – это патология развития, при которой отдельные ткани зуба (чаще всего эмаль) формируются не полностью. Это довольно распространенное явление в детской стоматологии. Так врачи клиники «Натадент» регулярно сталкиваются с разными видами гипоплазии зубов у детей и для каждого ребенка индивидуально подбирают оптимальный способ лечения. Как проявляется патология?

Степень поражения бывает разной. В простейшем случае гипоплазия проявляется в виде пятен неестественного цвета на эмали. В более тяжелых случаях возможны углубления и деформации или даже полное отсутствие эмали на значительных участках зуба.

Гипоплазия зубной эмали у детей может проявляться по-разному. Обычно выделяют три основные формы:

1. Изменение цвета. На поверхности зубов присутствуют небольшие пятна с отчетливыми границами. Цвет может варьироваться от неестественно белого до светлых оттенков коричневого.
2. Недоразвитие. Присутствуют реальные дефекты эмали: волны, углубления и бороздки. Рельеф отчетливо ощутим, поверхность при этом твердая и гладкая.
3. Аплазия (отсутствие эмали). Это самая тяжелая форма, проявляющаяся в полном отсутствии эмали на отдельных участках поверхности, иногда довольно больших. Обычно сопровождается повышенной чувствительностью зуба (реакция на прикосновение, на горячее и холодное, на кислое и сладкое).

Обнаружить патологию на вновь прорезавшихся зубах несложно, поскольку основные симптомы гипоплазии хорошо узнаваемы:

• наличие отчетливо заметного пятнышка неестественного цвета без чувствительности к внешним воздействиям;
• наличие точечных углублений или бороздок, которые чувствуются, если провести по эмали ногтем;
• очевидное отсутствие эмали на отдельных участках коронки;
• неестественная форма зуба.

Иногда гипоплазию эмали зубов у детей можно перепутать с кариесом на ранних стадиях. В любом случае, при обнаружении подобных патологий рекомендуется сразу же обращаться в детскую стоматологию, чтобы предпринять необходимые меры для сохранения зуба.

Почему возникает гипоплазия зубной эмали?

Данная патология закладывается ещё на этапе формирования зачатков зубов вследствие нарушения минерального и белкового обмена. Это может происходить как в период беременности, так и после рождения ребенка.

Гипоплазия молочных зубов у детей практически всегда связана с патологиями беременности. Если у мамы при вынашивании плода возникают проблемы со здоровьем или обменом веществ, эмаль зачатков молочных зубов формируется с нарушениями структуры. Чаще всего гипоплазия эмали зубов у детей становится следствием таких факторов как:

• токсикозы и инфекционные заболевания матери в период беременности;
• несбалансированное питание матери, в частности, некоторые направления вегетарианства;
• недоношенность, родовые травмы, конфликт резус-факторов плода и матери;
• нехватка витаминов и минералов в рационе ребенка;
• болезни, перенесённые в раннем возрасте.

Возможны и другие факторы, в частности, вскармливание искусственными смесями, соматические заболевания ребенка, заболевания желудочно-кишечного тракта, почек или щитовидной железы. Поэтому при обнаружении гипоплазии зубной эмали у детей рекомендуется пройти полное обследование.

Лечение гипоплазии зубов у детей в клинике Natadent

Предпочтительный способ лечения зависит от формы и тяжести патологии. Небольшие одиночные пятна на молочных зубах можно вообще не лечить, если они не заметны при общении и не находятся на жевательной поверхности. Но в более серьезных случаях гипоплазия зубов может приводить к таким проблемам как:

• повышенная истираемость;
• развитие кариеса;
• проблемы эстетического характера;
• развитие аномалий прикуса;
• полное разрушение и потеря зуба.

В зависимости от формы и степени поражения врачи клиники «Натадент» применяют для лечения гипоплазии эмали молочных и постоянных зубов у детей такие способы как:

• отбеливание;
• реминерализация препаратами фтора и кальция;
• выравнивание шлифовкой и полировкой;
• выравнивание пломбированием; установка коронки.

Коронка устанавливается только в случаях, когда степень поражения не позволяет восстановить нормальную форму зуба при помощи пломб. Взрослым также могут устанавливаться виниры, но в детской стоматологии они не применяются.

Наши цены

Гипоплазия зубов у детей – заболевание, требующее индивидуального подхода, поскольку форма патологии и степень поражения всегда разные. Ниже вы можете ознакомиться с ориентировочными расценками, но учитывайте, что точную стоимость врач сможет назвать вам только после осмотра.

Цены

фторирование в каппах

1400 руб

глубокое фторирование

2437 руб

гигиена полости рта детская

3698 руб

детская металлическая коронка

3365 руб

лечение ICON 1 зуб

3100 руб

Отзывы

Ребенок – это особенный пациент, для которого крайне важно, чтобы лечение гипоплазии молочных зубов прошло без лишней боли и дискомфорта. Поэтому мы прикладываем максимум усилий, чтобы у детей и их родителей после посещения клиники Natadent остались только положительные эмоции.

А насколько хорошо это у нас получается, вы можете судить по приведенным ниже отзывам наших пациентов и их родителей. Также мы будем рады, если и вы опишете собственные впечатления от визита и позволите опубликовать их на сайте.

                            

ОСТАВИТЬ ОТЗЫВ

Наши врачи

Стоматологическая клиника «Натадент» заслужила репутацию одной из лучших детских стоматологий в Москве. И основной вклад в это достижение внесли наши врачи, обладающие не только высоким уровнем профессионализма, но и природным талантом общения с детьми.

Ещё до начала лечения наши стоматологи создают в кабинете дружескую обстановку, создавая у маленького пациента правильное настроение. Все процедуры проводятся быстро, качественно и безболезненно, благодаря чему каждый ребенок уходит из нашей клиники довольным, а в будущем не боится лечить зубы.

Начать знакомство с нашими врачами вы можете прямо сейчас, посетив их персональные странички.

Шамиль Джамулутдинович Абдуллаев

Записаться на прием

Алиуас Хабасович Балов

Записаться на прием

Залина Мухамедовна Балова

Записаться на прием

Оксана Анатольевна Оксентюк

Записаться на прием

Юлия Евгеньевна Посякина

Записаться на прием

Феликс Эдуардович Татарян

Записаться на прием

Лаура Кюриевна Батаева

Записаться на прием

Екатерина Геннадьевна Кузьмина

Записаться на прием

Татьяна Сергеевна Балова

Записаться на прием

Прокопова Екатерина Игоревна

Записаться на прием

Халапова Анна Артуровна

Записаться на прием

Анна Сергеевна Чернышова

Записаться на прием

Дмитрий Николаевич Маслов

Записаться на прием

Маргарита Дмитриевна Асташкина

Записаться на прием

Бекмухамбетова Анна Нурлановна

Записаться на прием

Сидорова Татьяна Александровна

Записаться на прием

Спасибо за заявку!

Детская легочная гипоплазия Лекарства: глюкокортикоиды, поверхностно-активные вещества

Triebwaser JE; Тредуэлл MC. Пренатальное прогнозирование гипоплазии легких. Семинары по медицине плода и новорожденного . 2017. 1-5.

Laudy JAM, Владимирофф JW. Легкое плода 2: легочная гипоплазия. Ультразвуковой акушерский гинеколь . 200. 16: 482-494.

Winn HN, Chen M, Amon, E, Leet TL, Shumway JB, et al. Неонатальная легочная гипоплазия и перинатальная смертность у пациентов с разрывом околоплодных вод в середине триместра — критический анализ. Американский журнал акушерства и гинекологии . 200. 182 (6): 1638-1644.

Наджрана Т., Рамос Л.М., Эйд Р.А., Санчес-Эстебан Дж. Олигогидрамниос Уменьшает размер клеток легких и препятствует развитию эпителия-эндотелия. Детская пульмонология . 2017. 52: 746-756.

Хан П.А., Клотье М., Пьедбёф Б. Окклюзия трахеи: обзор обструкции легких плода для их роста и созревания. Am J Med Genet Semin Med Genet .2007. 145c (2): 125-138.

Коэн Дж. К., Ларсон Дж. Э. Муковисцидоз, трансмембранный регулятор проводимости (CFTR), зависимый от натяжения цитоскелета во время органогенеза легких. Динамика развития . 2006. 235: 2736-2748.

Мур К.А., Полте Т., Хуанг С., Ши Б., Альсберг Э., Сандей М.Э. и др. Контроль ремоделирования базальной мембраны и морфогенеза ветвления эпителия в эмбриональном легком с помощью Rho и натяжения цитоскелета. Динамика развития .2005. 232: 268-281.

Котеча С., Барбато А., Буш А. и др. Врожденная диафрагмальная грыжа. Eur Respir J . 2012 Апрель 39 (4): 820-9. [Медлайн].

Kugler MC, Joyner AL, Loomis CA, Munger JS. Сигнал Sonic Hedgehog в легких. От развития к болезни. . Am J Respir Cell Mol Biol . 2015. 52 (1):

.

Маеда Ю., Дэйв В., Уитсетт Дж. Транскрипционный контроль морфогенеза легких. Физиологические обзоры . 2007. 87 (1): 219-244.

Miller LAD, Wert SE, Clark JC, Xu Y, Perl AKT, Whitsett JA. Роль sonic hedgehog в формировании паттерна трахеально-бронхиального хряща и периферического легкого. Динамика развития . 2004. 231: 57-71.

ДеФеличе М., Зильбершмидт Д., ДиЛауро Р. и др. Фосфорилирование TTF-1 необходимо для морфогенеза периферических легких, перинатального выживания и тканеспецифической экспрессии генов. Дж. Биол. Хим. . 2003. 278 (37): 355744-83. [Медлайн].

Гонзага С., Энрикес-Коэльо Т., Дэйви М. и др. Кистозные аденоматоидные мальформации индуцируются локальной сверхэкспрессией FGF10 в легких эмбриона крысы. Am J Respir Cell Mol Biol . 2008. 39 (3): 346-55.

Логан Дж. У., Райс Х. Э., Голдберг Р. Н., Коттен К. М.. Врожденная диафрагмальная грыжа: систематический обзор и краткое изложение передовых практических стратегий. Дж Перинатол .2007 сентября, 27 (9): 535-49. [Медлайн].

Bedaiwy MA, Burlingame JM, Hussein M, Flyckt R, Assad R, Falcone T. Оценка фактора роста эндотелия сосудов, основного фактора роста фибробластов и уровней трансформирующего фактора роста в околоплодных водах. Дж Репрод Мед . 2012. 57: 405-410.

Бергер Р.М., Бегетти М., Хампл Т., Раскоб Г.Е., Айви Д.Д., Цзин З.С. и др. Клинические особенности детской легочной гипертензии: регистровое исследование. Ланцет .2012 11 февраля. 379 (9815): 537-46. [Медлайн].

Варбертон Д., Беллуши С., Де Ланге С. и др. Молекулярные механизмы ранней спецификации легких и морфогенеза ветвления. Педиатр Res . 2005. 57: 26R-37R.

Эсуми Г., Масумото К., Тешиба Р. и др. Влияние инсулиноподобных факторов роста на развитие легких на модели крыс с индуцированной нитрофеном CDH. Педиатр Хирург Инт . 2011, 27 февраля (2): 187-92. [Медлайн].

Sbragia L, Nassr AC, Gonçalves FL, et al.Экспрессия рецептора VEGF снижается во время развития легких при врожденной диафрагмальной грыже, вызванной нитрофеном. Braz J Med Biol Res . 2014 Февраль 47 (2): 171-8. [Медлайн].

Джей П.Й., Белинска М., Эрлих Дж. М. и др. Нарушение функции мезенхимальных клеток у мышей с мутантом Gata4 приводит к диафрагмальным грыжам и первичным дефектам легких. Дев Биол . 2007 15 января. 301 (2): 602-14. [Медлайн]. [Полный текст].

Kamath-Rayne BD, Saal H, Lang S, Habli M.Рецидивирующий тяжелый олигогидрамнион и гипоплазия легких плода, связанные с мутацией ErbB4. Акушерский гинекол . 2013, февраль 121 (2, часть 2, приложение 1): 499-501. [Медлайн].

Gonzalez-Reyes S, Martinez L, Martinez-Calonge W, Fernandez-Dumont V, Tovar JA. Влияние витаминов-антиоксидантов на молекулярные регуляторы, участвующие в гипоплазии легких, вызванной нитрофеном. J Педиатр Хирург . 2006 г., 41 (8): 1446-52. [Медлайн].

Kutasy B, Friemacher F, Duess JW, Puri P.Пренатальное введение ретиноевой кислоты увеличивает экспрессию белка трофобластного инсулиноподобного фактора роста 2 в нитрофеновой модели врожденной диафрагмальной грыжи. Детский хирург Int . 2014. 30 (2): 137-142.

Такаясу Х., Хагивара К., Масумото К. Подавление экспрессии эритромпоэтина в индуцированной нитрофеном врожденной диафрагмальной грыже. Детская пульмонология . 2017. 52: 606-615.

Бургос К.М., Френчер Б.Устранение скрытой смертности при CDH: популяционное исследование. J Педиатр Хирург . 2017. 52 (4): 522-525.

Втулка A, Hogg J, Chitty LS. Кистозные поражения легких — пренатальная диагностика и лечение. Prenat Diagn . 2008 июл.28 (7): 604-11. [Медлайн].

Delgado-Pena YP, Torrent-Vernetta A, Socoto G, Messa IDM, Rovira-Amigo S, Gartner S и др. Легочная гипоплазия: анализ случаев за 20-летний период. Педиатр .2016. 85 (2): 70-6.

Шинохара Г., Морита К., Ямаширо М., Хашимото К. Синдром Ятагана у младенца с гипоплазией правого легкого, дефектом межжелудочковой перегородки и тяжелой легочной гипертензией. General Thorac Cardivasc Surg . 2010. 58 (10): 524-527.

Дели Т., Ковач Т. Синдром Пена Шокей тип 1 — сочетание многоводия и гипоплазии легких при акинезии плода. Орв Хетиль . 2010. 151 (24): 990-993.

Russell BC, Whitecar P, Nitsche JF.Изолированная односторонняя легочная агенезия и другие грудные аномалии плода. Obstet Gynecol Surv . 2014. 69 (6): 335-345.

Багума-Нибашека М., Каблар Б. Гипоплазия легких у нулевой мыши по фактору роста соединительной ткани (Ctgf). Dev Dyn . 2008 Февраль 237 (2): 485-93. [Медлайн].

Вергани П. Пренатальная диагностика гипоплазии легких. Curr Opin Obstet Gynecol . 2012 марта 24 (2): 89-94. [Медлайн].

Вергани П., Андреани М., Греко М., Фарина Г., Федели Т., Каттин С.Двух- или трехмерное ультразвуковое исследование: что является лучшим предиктором гипоплазии легких ?. Пренатальная диагностика . 2010. 30: 834-838.

Gerards FA, Twisk JW, Fetter WP, Wijnaendts LC, van Vugt JM. Двух- или трехмерное ультразвуковое исследование для прогнозирования гипоплазии легких при беременности, осложненной преждевременным разрывом плодных оболочек. Пренатальная диагностика . 2007. 27 (3): 216-221.

Barros CA, Rezende GDC, Junior EA, Tonni G, Pereira AK.Прогнозирование летальной гипоплазии легких по объемам легких плода при дисплазиях скелета: трехмерная ультразвуковая оценка. Журнал по материнско-фетальной и неонатальной медицине . 2016. 29 (11): 1725-1730.

Цукимори К., Масумото К., Морокума С. и др. Соотношение поперечной площади легких и грудной клетки в доношенный и ближайший сроки коррелирует с выживаемостью при изолированной врожденной диафрагмальной грыже. J Ультразвук Med . 2008 май. 27 (5): 707-13. [Медлайн].

Hofmann AD, Friedmacher F, Takahashi T, Gosemann JH, Puri P. Повышенная экспрессия рецепторов конечных продуктов гликирования (RAGE) в легочных сосудах при экспериментальной врожденной диафрагмальной грыже. Журнал детской хирургии . 2015. 50: 746-749.

Gerards FA, Twisk JW, Vugt Van. Допплеровская велосиметрия артериального протока у здоровых плодов и плодов с подозрением на гипоплазию легких. Диагностика плода Ther .2009. 26: 143-147.

Лин А.Е., Побер Б.Р., Адатиа И. Врожденная диафрагмальная грыжа и связанные с ней сердечно-сосудистые пороки: тип, частота и влияние на лечение. Am J Med Genet C Semin Med Genet . 2007 15 мая. 145C (2): 201-16. [Медлайн].

Obenauer S, Maestre LA. МРТ плода гипоплазии легких: результаты визуализации. Clin Imaging . 2008 янв-фев. 32 (1): 48-50. [Медлайн].

Тейлор Г.А., Аталаби О.М., Эстрофф Дж.А.Визуализация врожденных диафрагмальных грыж. Педиатр Радиол . 2009 Январь 39 (1): 1-16. [Медлайн].

Мацусита М., Исии К., Тамура М. и др. Перинатальный магнитно-резонансный объемный анализ легких плода и соотношение интенсивности сигнала между легкими и печенью плода для прогнозирования короткого исхода при изолированной врожденной диафрагмальной грыже и кистозно-аденоматоидной мальформации легких. J Obstet Gynaecol Res . 2008 апр. 34 (2): 162-7. [Медлайн].

Okuyama H, Kubota A, Kawahara H, Oue T, Kitayama Y, Yagi M.Корреляция между сцинтиграфией легких и отдаленными результатами у выживших после врожденной диафрагмальной грыжи. Педиатр Пульмонол . 2006 Сентябрь 41 (9): 882-6. [Медлайн].

Pantich HB, Weiner, DJ, Feng R, Perez MR, Healy F, et al. Функция легких в течение первых 3 лет жизни у детей с врожденной диафрагмальной грыжей. Детская пульмонология . 2014. 49 (1): 60 = 66.

Koumbourlis AC, Wung JT, Stolar CJ. Функция легких у младенцев после пластики врожденной диафрагмальной грыжи. J Педиатр Хирург . 2006 Октябрь 41 (10): 1716-21. [Медлайн].

De Paepe ME, Shapiro S, Hansen K, Gündogan F. Посмертные стандарты объема легких / массы тела для доношенных и недоношенных детей. Педиатр Пульмонол . 2014 Январь 49 (1): 60-6. [Медлайн].

Рейанек В., Крижко М.Дж., Папцун П., Свитекова К., Джизмар Б., Холли И. и др. Амниопатия — возможность успешного лечения спонтанного преждевременного разрыва плодных оболочек во втором триместре беременности трансабдоминальным интраманиотическим применением тромбоцитов и криопреципитата. Neruo Endocrinol Lett . 2011. 34 (4): 449-452.

Kozinszky Z, SikovanyeczJ, Pasztor. Тяжелое олигогидрамнион в середине триместра: стратегии лечения. Curr Opin Obstet Gynecol . 2014. 26 (2): 67-76.

Гарсия А., Столар С.Дж. Врожденная диафрагмальная грыжа и стратегии защитной вентиляции в детской хирургии. Surg Clin North Am . 2012 июн.92 (3): 659-68, ix. [Медлайн].

Weidner M, Hagelstein C, Debus A, Walleyo A, Weiss C, Schoenber SO и др.Отношение объема легких плода к объему тела плода по данным МРТ как новый прогностический маркер врожденной диафрагмальной грыжи. Американский журнал рентгенологии . 2014. 202 (6): 1330-1336.

Прабху С., Маттке А.С., Андерсон Б., Макбрайд С., Кук Л., Карл Т. и др. Ремонт врожденных диафрагмальных грыж при экстракорпоральном жизнеобеспечении: опыт шести новорожденных. Хирургический журнал ANZ . 2016. 56 (9): 711-716.

Голден Дж, Джонс Н, Загори Дж, Замок С, Блисс Д.Результаты герниопластики врожденной диафрагмальной грыжи на экстракорпоральном аппарате жизнеобеспечения. Международная организация детской хирургии . 2017. 33 (2): 125-131.

Кеслер М. Руководство по рациональному и рентабельному использованию терапии iNO у доношенных и недоношенных детей. Дж. Клин Неонатол . 2012 Апрель 1 (2): 59-63. [Медлайн]. [Полный текст].

Tiryaki S, Ozcan C, Erdener A. Первоначальная оксигенационная реакция на вдыхаемый оксид азота предсказывает улучшение исходов при врожденной диафрагмальной грыже. Наркотики D R . 2014. 14 (4): 215-219.

Cogo PE, Simonato M, Danhaive O и др. Нарушение синтеза сурфактантного протеина B у младенцев с врожденной диафрагмальной грыжей. Eur Respir J . 2013 Март 41 (3): 677-82. [Медлайн].

Каушал А., Макдоннелл К.Г., Дэвис М.В. Частичная жидкостная вентиляция для предотвращения смертности и заболеваемости при остром травме легких и остром респираторном дистресс-синдроме у детей. Кокрановская база данных Syst Rev .2013 28 февраля 2: CD003845. [Медлайн].

Морикава Н., Курода Т., Хонна Т. и др. Влияние строгого инфекционного контроля на выживаемость изолированной врожденной диафрагмальной грыжи, диагностированной пренатально. Педиатр Хирург Инт . 2008 24 октября (10): 1105-9. [Медлайн].

Khalek N, Johnson MP. Ведение пренатально диагностированных поражений легких. Semin Pediatr Surg . 2013 22 февраля (1): 24-9. [Медлайн].

Фитцджеральд DA.Врожденные кисты аденоматоидные пороки развития: резектировать некоторые и наблюдать все ?. Педиатр Респир Ред. . 2007 марта 8 (1): 67-76. [Медлайн].

Николай Т. Ведение верхних дыхательных путей и врожденных кистозных заболеваний легких у новорожденных. Semin Fetal Neonatal Med . 2009 14 февраля (1): 56-60. [Медлайн].

Уилсон РД. Внутриутробная терапия аномалий грудной клетки плода. Prenat Diagn . 2008 июл.28 (7): 619-25. [Медлайн].

Wu CS, Chen CM, Chou HC. Олигогидрамнион, индуцированный легочной гипоплазией: результаты исследований на животных и популяционного исследования. Педиатрия и неонатология . 2017. 58 (1): 3-7.

Моррис Р.К., Малин Г.Л., Куинлан-Джонс Э. и др. Чрескожное везикоамниотическое шунтирование по сравнению с консервативным лечением обструкции нижних мочевых путей плода (PLUTO): рандомизированное исследование. Ланцет . 2013 г. 2 ноября. 382 (9903): 1496-506. [Медлайн].[Полный текст].

Gucciardo L, Deprest J, Done ‘E, et al. Прогнозирование исхода изолированной врожденной диафрагмальной грыжи и ее последствия для терапии плода. Best Practices Clin Obstet Gynaecol . 2008 22 февраля (1): 123-38. [Медлайн].

Канди Т.П., Гарденер Г.Дж., Андерсен С.К., Кирби С.П., Макбрайд, Калифорния, Тиг, ВД. Фетоскопическая эндолюминальная окклюзия трахеи (FETO) при врожденной диафрагмальной грыже в Австралии и Новой Зеландии: готовы ли мы, можем ли мы оба варианта или нет? J Детский педиатр . 2014 Март 50 (3): 226-33. [Медлайн].

Braga AFA, Braga FSS, Nscimento SP, Varri B, Peralta F, Junior JB, et al. Фетоскопическая окклюзия трахеи при тяжелой врожденной диафрагмальной грыже: ретроспективное исследование. Rev Bras Anestesiol . 2016.

Белфорт М., Олутой О., Касс Даррелл, Кэссиди К., Мехолин-Рэй А., Шамширсаз А. и др. Возможность и результаты фетоскопической окклюзии трахеи при тяжелой левой диафрагмальной грыже. Акушерство и гинекология . 2017. 129 (1): 20-29.

Coasterus S, Zahn K, van de Ven K, Vlot J, Wessel L, Wijnen R. Торакоскопическая и открытая репарация CDH у новорожденных со стабильным сердечно-сосудистым заболеванием. Сурд Эндоск . 2016. 30 (7): 2818-24.

Бадилло А., Гингалевски С. Врожденная диафрагмальная грыжа: лечение и результаты. Семин Перинатол . 2014 Март 38 (2): 92-6. [Медлайн].

Куропатка EA, Перанто WH, Rintoul NE, Herkert LM, Flake AW, Adzick NS, et al.Сроки пластики врожденной диафрагмальной грыжи у пациентов, поддерживаемых ЭКМО. J Педиатр Хирург . 2015. 50 (2): 260-2.

Хедрик HL. Ведение диагностированной пренатально врожденной диафрагмальной грыжи. Semin Pediatr Surg . 2013 22 февраля (1): 37-43. [Медлайн].

Данцер Э, Зарнов Д., Гердес М. и др. Аномальное развитие и созревание мозга на магнитно-резонансной томографии у выживших после тяжелой врожденной диафрагмальной грыжи. J Педиатр Хирург . 2012 Март 47 (3): 453-61. [Медлайн].

Chemin A, Bonnet D, Le Bourgeois M, Levy M, Delacourt C. Респираторный исход у детей с синдромом ятагана. J Педиатр . 2013 Февраль 162 (2): 275-9.e1. [Медлайн].

Партридж Е.А., Перанто У.Х., Херкерт Л.М., Рендон Н., Смит Х., Ронтоул Н.Э. и др. Правосторонняя и левосторонняя врожденная диафрагмальная грыжа: сравнительный анализ результатов. Педиатр Хирург .2016. 51 (6): 900-2.

Коллин М., Триндер С., Минутилло С., Рао С., Дикинсон Дж., Самнакай Н. Сравнение современной эпохи исходов правосторонних и левосторонних врожденных диафрагмальных грыж. J Педиатр Хирург . 2016. 51 (9): 1409-13.

NeedyMeds

Сообщите нам, как у нас дела

Использовали ли вы ресурсы по сокращению расходов на здравоохранение NeedyMeds, чтобы найти информацию для себя, любимого человека или пациента? Или вам помогал один из консультантов нашей горячей линии? Если да, то оставьте отзыв на GreatNonProfits.орг. Это помогает нам улучшить наши услуги и дает нам знать о том, чтобы лучше помочь вам.

СЕЗОН ГРИПА ЗДЕСЬ!

Не можете позволить себе прививку от гриппа?
Дисконтная карта на лекарства NeedyMeds может помочь. Получите скидку на цену при оплате наличными в большинстве аптек. Нажмите здесь для дополнительной информации.

Понимание этикеток с лекарствами

The BeMedWise 36 ^th годовой Поговорите о своих лекарствах Месяц — это все о Понимание этикеток на лекарствах — Разбирательство с вашими лекарствами .Узнайте о этикетках, отпускаемых без рецепта, и о лекарствах, отпускаемых по рецепту, и станьте хорошо информированным потребителем медицинских товаров.

Ресурсный центр COVID-19 — давайте вместе бороться с этой пандемией

Исследовательский отдел NeedyMeds создал единый ресурсный центр по COVID-19, чтобы помочь тем, кто пострадал от коронавируса. Если вам известен ресурс, предлагающий медицинскую помощь, которую мы можем добавить в наш Центр ресурсов по COVID-19, отправьте эту информацию в Ресурсы по COVID-19.

Надежная информация о состоянии здоровья

Будьте в курсе клинических испытаний, вариантов лечения и результатов исследований вашего состояния здоровья с помощью Medivizor. Получайте информацию, имеющую отношение к вашему диагнозу, прямо на ваш почтовый ящик. Узнать больше …

Скидка 40% на медицинское оборудование со скидкой на лекарства от NeedyMeds

Сэкономьте на принадлежностях для диабетиков, шинах и скобах, катетерах и принадлежностях для лечения недержания, средствах для обеспечения безопасности ванн, компрессионных чулках, устройствах для передвижения, обуви, подушках для контроля мочевого пузыря и многом другом.Нажмите, чтобы узнать больше.

Экономьте на рецептах

Дисконтная карта на лекарства NeedyMeds может сэкономить до 80% от стоимости рецептов, безрецептурных лекарств и рецептов для домашних животных, приобретаемых в аптеке, при оплате наличными. Закажите пластиковую дисконтную карту на лекарства или скачайте карту прямо сейчас.

Обзорный веб-семинар: 29 октября 2021 г., 12:00 по восточному времени Веб-семинар по специальной теме: Здоровье печени
27 октября 2021 г., 13:30.По восточному времени.

Гипоплазия волос хряща | Johns Hopkins Medicine

Что такое гипоплазия хрящевых волос?

Гипоплазия волос хряща — это генетическое заболевание, которое поражает метафизарный участок длинной кости — более широкую часть на конце — вызывая аномалии нижних конечностей. Это аутосомно-рецессивное заболевание, то есть передается ребенку обоими родителями.Дефект вызван проблемой со сферическими или палочковидными частями клетки, называемыми митохондриями.

Каковы симптомы гипоплазии хрящевых волос?

У лиц с гипоплазией хрящевых волос:

• Светлые, тонкие, редкие волосы

• Ослабление связок в локтях, вызывающее нестабильность

• Искривление ног (genu varum)

• Возможная нестабильность шеи

• Риск инфекций из-за изменения иммунитета (защиты от инфекций)

• Риск анемии, которая уменьшается с возрастом

• Высокий риск рака, который может снизить продолжительность жизни

Пациентам с дисплазией этого типа важно наблюдение за врачом.

Другие ортопедические состояния, поражающие людей с гипоплазией хрящевых волос

• Нестабильность шейки матки: вызвана недоразвитием второго шейного позвонка.

• Сколиоз

• Кифоз

• Вывих бедра: примерно у 3% пациентов с этим заболеванием

• Смещение нижних конечностей

• Преждевременный артрит бедер и колен

Диагностика гипоплазии хрящевых волос

Будет проведен полный медицинский осмотр.Рентген шеи, позвоночника, таза (бедер) и ног будет назначен для диагностики гипоплазии хрящевых волос и / или связанных состояний, таких как сколиоз и кифоз.

Лечение гипоплазии хрящевых волос

Существует несколько вариантов лечения симптомов гипоплазии хрящевых волос в зависимости от области и тяжести состояния. В их числе:

• Спондилодез с возможным размещением ореола при нестабильности шейки матки

• Задний спондилодез или установка растущих стержней при сколиозе и кифозе, если он прогрессирует

• Традиционное лечение бедра при вывихе

• Остеотомии нижних конечностей (смещение кости) при смещении

• Полная замена суставов коленей и бедер при тяжелом артрите

Очаговая гипоплазия дермы: MedlinePlus Genetics

Очаговая гипоплазия дермы — это генетическое заболевание, которое в первую очередь поражает кожу, скелет, глаза и лицо.Около 90 процентов заболевших — женщины. У мужчин обычно более легкие признаки и симптомы, чем у женщин. Хотя интеллект обычно не страдает, некоторые люди имеют умственную отсталость.

Люди с очаговой кожной гипоплазией имеют кожные аномалии, присутствующие с рождения, такие как полосы очень тонкой кожи (кожная гипоплазия), желтовато-розовые узелки жира под кожей, участки, на которых отсутствуют верхние слои кожи (кутис аплазия), небольшие скопления вен на поверхности кожи (телеангиэктазии) и полосы на более темной или светлой коже.Эти изменения кожи могут вызвать боль, зуд, раздражение или привести к кожным инфекциям. Бородавчатые образования, называемые папилломами, обычно отсутствуют при рождении, но развиваются с возрастом. Папилломы обычно образуются вокруг ноздрей, губ, ануса и женских гениталий. Они также могут присутствовать в горле, особенно в пищеводе или гортани, и могут вызывать проблемы с глотанием, дыханием или сном. При необходимости папилломы обычно можно удалить хирургическим путем. У больных могут быть маленькие ребристые ногти на руках и ногах.Волосы на коже головы могут быть редкими и ломкими или отсутствовать.

Многие люди с очаговой гипоплазией дермы имеют аномалии кистей и стоп, включая отсутствие пальцев рук или ног (олигодактилия), перепонки или сращение пальцев рук или ног (синдактилия), а также глубокие трещины на руках или ногах с отсутствием пальцев рук или ног и слияние остальные цифры (эктродактилия). Рентген может показать полосы измененной плотности костей, называемые остеопатической полосатой остеопатией, которые не вызывают никаких симптомов у людей с очаговой кожной гипоплазией.

Глазные аномалии часто встречаются у людей с очаговой кожной гипоплазией, включая маленькие глаза (микрофтальм), отсутствие или сильно недоразвитые глаза (анофтальм) и проблемы со слезными путями. У пораженных людей также может быть неполное развитие светочувствительной ткани в задней части глаза (сетчатка) или нерва, который передает визуальную информацию из глаза в мозг (зрительный нерв). Это ненормальное развитие сетчатки и зрительного нерва может привести к разрыву или расщеплению этих структур, что называется колобомой.Некоторые из этих глазных аномалий не ухудшают зрение, в то время как другие могут привести к ухудшению зрения или слепоте.

Люди с очаговой кожной гипоплазией могут иметь отличительные черты лица. У больных часто бывает острый подбородок, маленькие уши, зубчатые ноздри и небольшая разница в размере и форме правой и левой сторон лица (асимметрия лица). Эти черты лица обычно очень тонкие. Также может присутствовать отверстие в губе (заячья губа) с отверстием в верхней части рта (заячья губа) или без него.

Около половины людей с очаговой кожной гипоплазией имеют аномалии зубов, особенно твердый белый материал, который образует защитный внешний слой каждого зуба (эмаль). Реже присутствуют аномалии почек и желудочно-кишечного тракта. Почки могут срастаться, что предрасполагает больных к почечным инфекциям, но обычно не вызывает серьезных проблем со здоровьем. Основная желудочно-кишечная аномалия, которая возникает у людей с очаговой кожной гипоплазией, — это омфалоцеле, которое представляет собой отверстие в стенке брюшной полости, которое позволяет органам брюшной полости выступать через пупок.Признаки и симптомы очаговой кожной гипоплазии широко различаются, хотя почти у всех пораженных людей есть кожные аномалии.

ТАБЛИЦА 6. | Экологические причины врожденных пороков развития человека: роль педиатра в решении этих сложных клинических проблем, вызванных множеством экологических и генетических факторов

Аминоптерин, метотрексат: Задержка роста, микроцефалия, менингомиелоцеле, умственная отсталость, гидроцефалия.

Андрогены: Маскулинизация развивающегося плода может происходить за счет андрогенов и высоких доз некоторых прогестинов мужского происхождения.

Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ): Синдром гипотензии плода во 2-м и 3-м триместре, приводящий к гипоперфузии почек плода и анурии, маловодию, гипоплазии легких и гипоплазии черепных костей. В первом триместре эффекта нет.

Противотуберкулезная терапия: INH, PAS имеет повышенный риск некоторых аномалий ЦНС.

Кофеин: Умеренное воздействие кофеина не связано с врожденными дефектами; высокие экспозиции связаны с повышенным риском аборта, но данные противоречивы.

Взятие пробы ворсинок хориона (CVS): Пороки развития сосудистого разрушения, то есть дефекты редукции конечностей.

Кобальт в гематемических поливитаминах: Зоб плода

Кокаин: Пороки развития сосудистого деструктивного типа с очень низкой заболеваемостью, потеря беременности.

Кортикостероиды: Системное введение высоких доз имеет низкий риск развития волчьей пасти в некоторых исследованиях, но эпидемиологические исследования не соответствуют друг другу.

Производные кумарина: Раннее воздействие во время беременности может привести к гипоплазии носа, заострению вторичного эпифиза, задержке внутриутробного развития плода. Пороки развития ЦНС могут возникать на поздних сроках беременности из-за кровотечения.

Циклофосфамид и другие химиотерапевтические агенты и иммунодепрессанты, такие как циклоспорин или лефлуномид: Многие химиотерапевтические агенты, используемые для лечения рака, имеют теоретический риск пороков развития плода при введении беременным женщинам, особенно потому, что большинство этих лекарств являются тератогенными. у животных, но клинические данные не согласуются.Не было доказано, что многие из этих препаратов обладают тератогенным действием, но количество случаев в исследованиях невелико. Осторожность — это пословица.

Диэтилстильбестрол: Применение во время беременности вызывает генитальные аномалии, аденоз, светлоклеточную аденокарциному влагалища у подростков. Последний имеет риск от 1: 1000 до 1:10 000, но другие эффекты, такие как аденоз, могут быть очень высокими.

Этиловый спирт: Фетальный алкогольный синдром состоит из микроцефалии, умственной отсталости, задержки роста, типичного лицевого дисморфогенеза, аномальных ушей, небольших глазных щелей.

Ионизирующее излучение: Порог более 20 рад (0,2 Гр) может увеличить риск некоторых эффектов плода, таких как микроцефалия или задержка роста, но порог умственной отсталости выше.

Инсулиновая шоковая терапия: Этот терапевтический метод при назначении беременным женщинам привел к микроцефалии, умственной отсталости.

Литиевая терапия: Хронический шалфей для лечения маниакально-депрессивного заболевания имеет повышенный риск аномалии Эбштейна и других пороков развития, но этот риск, по-видимому, очень низок.

Миноксидил: Это лекарство способствовало росту волос, поскольку его применение во время беременности приводило к гирсутизму у новорожденных.

Метимазол: Сообщалось о повышении уровня аплазии кожи у матерей, которым вводили этот препарат во время беременности *.

Внутримышечные инстилляции метиленового синего: Атрезия кишечника плода, гемолитическая анемия и желтуха в неонатальном периоде.Эта процедура больше не используется для идентификации одного близнеца.

Мизопростол: Сообщалось о низкой частоте явлений, вызывающих разрушение сосудов, таких как дефекты сокращения конечностей и синдром Мебиуса, при беременности, при которой этот препарат использовался для прерывания беременности.

Пеницилламин (D-пеницилламин): Этот препарат вызывает физические эффекты, называемые латиризмом, результатом отравления семенами рода Lathyrus.Это вызывает нарушение коллагена, кожную лаксу и повышенную гибкость суставов. Состояние кажется обратимым, и риск невелик.

Прогестиновая терапия: Очень высокие дозы прогестинов, полученных из андрогенных гормонов, могут вызывать маскулинизацию. Многие препараты с прогестагенной активностью не обладают маскулинизирующим потенциалом. Ни один из этих препаратов не может вызывать негенитальных пороков развития.

Пропилтиоурацил: Этот препарат и другие антитиреоидные препараты, назначаемые во время беременности, могут привести к рождению ребенка с зобом.

Радиоактивные изотопы: Тканевые и органоспецифические повреждения зависят от радиоизотопного элемента и распределения, т.е. высокие дозы 131 I, вводимые беременной женщине, могут вызвать гипоплазию щитовидной железы плода после 8-й недели развития.

Ретиноиды (акутан): Системная ретиноевая кислота, изотретиноин, этретинат могут вызвать повышенный риск дефектов центральной нервной системы, кардио-аорты, уха и расщелины.Микротия, анотия, аплазия тимуса и другие аномалии жаберной дуги, дуги аорты и некоторые врожденные пороки сердца.

Ретиноиды для местного применения: Местное введение вряд ли будет иметь тератогенный потенциал, потому что невозможно достичь тератогенного уровня в сыворотке от местного воздействия ретиноидов.

Стрептомицин: Стрептомицин и группа ототоксических препаратов могут влиять на восьмой нерв и нарушать слух; это явление относительно низкого риска.Даже дети менее чувствительны к ототоксическим эффектам этих препаратов по сравнению со взрослыми.

Препарат сульфаминовой кислоты и витамин К: Эти препараты могут вызывать гемолиз в некоторых субпопуляциях плода.

Тетрациклин: Этот препарат вызывает окрашивание костей и зубов. Никакие другие пороки развития не подвергаются повышенному риску.

Талидомид: Этот препарат приводит к увеличению случаев глухоты, анотии, преаксиальных дефектов редукции конечностей, фокомелии, дефектов межжелудочковой перегородки и атрезий желудочно-кишечного тракта.Восприимчивый период — с 22-го по 36-й день после зачатия.

Триметорпин: Это лекарство часто использовалось для лечения инфекций мочевыводящих путей, и его связывают с повышенной частотой дефектов нервной трубки. Риск невелик, но он биологически вероятен из-за эффекта препарата на снижение уровня фолиевой кислоты. Это привело к появлению неврологических симптомов у взрослых, принимающих этот препарат.

Витамин A: О тех же пороках развития, о которых сообщалось при применении ретиноидов, сообщалось при приеме очень высоких доз витамина A (ретинола).Дозировки, вызывающие врожденные дефекты, должны превышать 25 000–50 000 единиц в день.

Витамин D *: Большие дозы витамина D, принимаемые для профилактики, могут быть вовлечены в этиологию надклапанного стеноза аорты, лиц с угрями и умственной отсталости.

Варфарин (кумарин): Раннее воздействие во время беременности может привести к гипоплазии носа, заострению вторичного эпифиза, задержке внутриутробного развития. Пороки развития ЦНС могут возникать на поздних сроках беременности из-за кровотечения.

Дифенилгидантоин: Лечение судорожных расстройств увеличивает риск фетального гидантоинового синдрома , , состоящего из дисморфологии лица, волчьей пасти, межжелудочковой перегородки, роста и умственной отсталости. Нарушения повышают риск характерной дисморфологии лица, умственной отсталости, V-образных надбровных дуг, низко посаженных ушей с загнутой вперед спиралью, высокого арочного неба, неправильных зубов, аномалий ЦНС, тяжелой задержки развития.

Вальпроевая кислота: Лечение судорожных расстройств увеличивает риск расщепления позвоночника, дисморфологии лица и аутизма.

Карбамазепин: Лечение судорожных расстройств увеличивает риск лицевой дисморфологии.

Гипоплазия костного мозга — обзор

Гематопоэз в AA

AA — синдром недостаточности костного мозга, характеризующийся панцитопенией периферической крови и гипоплазией костного мозга [2–4].Глубокое снижение количества гемопоэтических стволовых и предшественников (HSPCs) является постоянным открытием [5–9]. Стволовые клетки / ранние клетки-предшественники могут быть проанализированы с помощью долгосрочных анализов клеток, инициирующих культуру (LTC-IC) [7,9], или клеток, образующих площадь из булыжника [10], эти клетки также явно дефицитны по АК. Скудное количество LTC-IC на мононуклеарную клетку предполагает, что только небольшой процент остаточных ранних гемопоэтических клеток остается у серьезно пораженных пациентов при обращении. На проточной цитометрии мало или совсем нет клеток CD34 ⁺ [8].

Недавние анализы картирования судеб HSC у мышей показали, что предшественники, а не HSCs являются фундаментальными для гематопоэза в гомеостатических условиях [11,12]. Физиологические исследования для экспериментальной проверки этой гипотезы на нормальных людях невозможны. Однако определенные болезненные состояния могут указывать на последствия потери HSC для предшественников и на роль HSC в продукции крови человека в условиях, не связанных с трансплантацией. Использование схемы стробирования проточной цитометрии для определения MPP (CD34 ⁺ CD38 ^— Thy1 ^— CD45RA ^— CD49f ^— ), CMP (CD34 ⁺ CD38 ⁺ CD10 ^{— CD45RA — ) и MEP (CD34 + CD38 + CD10 — FLT3 — CD45RA — ), иерархия предшественников была исследована в нескольких случаях AA [13].В соответствии с предыдущими сообщениями, доля клеток CD34 + в общем пуле мононуклеарных клеток была намного ниже в AA по сравнению с нормальным BM [6,9]. Компартмент стволовых клеток CD34 + CD38 — в АК был более значительно истощен по сравнению с компартментом-предшественником CD34 + CD38 + . HSC и MPP практически не определялись в остаточном компартменте CD34 + CD38 —, что подтверждает, что HSC теряются в АК, что определяется фенотипом.Несмотря на потерю фенотипических HSC, компартмент CD34 + CD38 + обнаруживался во всех случаях. Процент миелоидных предшественников был эквивалентен по сравнению с нормальным BM. Напротив, количество предшественников эритроидов, как и HSC, было низким у всех пациентов. Эти результаты предполагают, что продолжающийся эритропоэз больше зависит от поступления HSC по сравнению с миелопоэзом. В соответствии с этими результатами, клинические данные свидетельствуют о том, что исходное абсолютное количество ретикулоцитов (ARC) и абсолютное количество лимфоцитов (ALC) вместе служат простым предиктором ответа на IST и большей скоростью 5-летней выживаемости [14].}

В AA BM на самом деле не пустой, а замещается жировыми клетками [15]. Сообщалось, что адипоциты BM являются возможными негативными регуляторами кроветворного микроокружения [16]. Чтобы изучить роль адипоцитов в недостаточности костного мозга, недавнее исследование изучило гамма-рецептор, активируемый пероксисомальным пролифератором (PPARγ), ключевой фактор транскрипции в адипогенезе, с использованием антагониста этого фактора [17]. Хотя антагонисты PPARγ ингибировали адипогенез, как и ожидалось, они также подавляли инфильтрацию Т-клетками BM, снижали воспалительные цитокины плазмы, снижали экспрессию нескольких генов инфламмасом и улучшали недостаточность костного мозга.Эти результаты предполагают, что антагонисты PPARγ действуют как негативные регуляторы Т-клеток в дополнение к их ингибированию адипогенеза костного мозга.

AA прочно ассоциируется с PNH [18]. ПНГ — это редкое приобретенное заболевание ГСК, характеризующееся гемолитической анемией, недостаточностью костного мозга и венозным тромбозом. Этиология ПНГ — соматическая мутация в гене Х-связанного фосфатидилинозитолгликана класса A ( PIG-A ), приводящая к глобальному дефициту гликозилфосфатидилинозитол-заякоренных белков (GPI-AP) [19].Клинически АК может сосуществовать или, по-видимому, развиваться в другие гематологические заболевания, которые характеризуются пролиферацией отличительных клонов клеток, как при ПНГ или МДС [2]. Почти половина пациентов с AA имеют клональные популяции клеток, лишенные GPI-AP из-за соматических мутаций в гене PIG-A ; их называют клонами ПНГ [20,21]. Большинство клонов имеют небольшие размеры и не приводят к клиническим проявлениям гемолиза или тромбоза [22], но при классической ПНГ может преобладать недостаточность костного мозга («синдром AA / PNH»). PIG-A мутантные клетки могут поддерживать гематопоэз в течение длительного времени, несмотря на накопление соматических мутаций, связанных с эволюцией клонов до MDS / AML [23-25].

Недавние исследования продемонстрировали клональный гемопоэз у большинства АК [26,27]. Чтобы прояснить происхождение, важность и динамику во времени клонального гематопоэза при АА, а также его связь с развитием МДС, ОМЛ или того и другого, для идентификации были выполнены целевое глубокое секвенирование, кариотипирование массива SNP и секвенирование всего экзома. генетические изменения при АА и описали их динамику на протяжении длительного клинического курса [26].Соматические мутации в генах-кандидатах на миелоидный рак присутствовали у одной трети пациентов с АА, в ограниченном количестве генов и при низкой исходной частоте вариантных аллелей [26]. Клональный гемопоэз обнаружен в 47% АК, чаще всего в виде приобретенных мутаций. Распространенность мутаций увеличивалась с возрастом. DNMT3A -мутированные и ASXL1 -мутированные клоны имели тенденцию увеличиваться в размере со временем; размер BCOR — и BCORL1 -мутированных и PIGA -мутированных клонов уменьшился или оставался стабильным.Однако клональная динамика сильно варьировала и не определяла ответ на терапию и долгосрочную выживаемость отдельных пациентов. Эти результаты согласуются с результатами недавних исследований, в которых целевое секвенирование генов-кандидатов также показало повторяющиеся мутации в аналогичном спектре генов [28,29]. Двести девятнадцать генов были проверены у 39 пациентов и обнаружили соматические мутации у 9 (23%), включая ASXL1 , DNMT3A, и BCOR . Средняя аллельная нагрузка была <10% у 7 пациентов [28].У 2 из 38 пациентов ( SLIT1 и SETBP1 с ASXL1 ) с использованием меньшей панели из 42 генов были обнаружены 3 мутации. Однако пациент с SETBP1 и ASXL1 был протестирован во время прогрессирования МДС.

Эти результаты показывают параллели между отказом костного мозга и нормальным старением кроветворного компартмента. Характерная сигнатура мутации и корреляция мутаций с возрастом пациентов предполагают возрастное спонтанное превращение метилированного цитозина в тимидин на сайтах CpG как основной источник нуклеотидных альтернаций в AA [30].Подобные мутации преобразования C-to-T накапливаются в гематопоэтических предшественниках у здоровых людей [31–33]. Мутации обычно возникают при низкой частоте вариантов аллелей и затрагивают общие мутационные мишени в миелоидном раке, что позволяет предположить, что происхождение и клональный отбор этих мутаций аналогичны таковым в AA.

Однако точный механизм отбора мутировавших клеток в AA неясен. DNMT3A необходим для дифференцировки гемопоэтических стволовых клеток [34]. DNMT3A Потеря предрасполагает мышиные HSC к злокачественной трансформации [35].Удаление ASXL1 приводит к миелодисплазии in vivo [36,37]. Клетки, содержащие мутации DNMT3A или ASXL1 , могут преимущественно самообновляться, а не дифференцироваться в ответ на внешние сигналы. Напротив, поразительное чрезмерное количество мутаций BCOR и BCORL1 и PIGA , а также частое 6pUPD, вовлекающее определенные классы HLA, предполагают механизм защиты мутировавших клеток от иммуноопосредованного разрушения патогенными Т-клетками [38,39] .

Синдром гипоплазии левых отделов сердца (HLHS)

Признаки и симптомы

У младенцев с синдромом гипоплазии левых отделов сердца может развиться опасный для жизни шок, когда артериальный проток начинает закрываться. Однако в большинстве случаев артериальный проток широко открыт во время рождения, обеспечивая кровоток к телу, и диагноз у ребенка может быть поставлен не сразу. Когда артериальный проток закрывается, что обычно случается у большинства младенцев в первые часы или дни жизни, кровоснабжение тела серьезно снижается, и быстро наступает шок.

Новорожденные с HLHS обычно имеют сатурацию кислорода ниже нормы. Это потому, что вся кровь из легких (насыщенная кислородом «красная» кровь) смешивается в единственном правом желудочке, прежде чем выкачивается из легких и тела. Таким образом, цианоз может быть первым признаком серьезного сердечного заболевания. Респираторный дистресс (затрудненное или учащенное дыхание) часто возникает из-за того, что легкие имеют тенденцию получать чрезмерно большой кровоток.У новорожденных с HLHS часто отсутствует или присутствует только слабый шум.

Пульс может быть очень слабым на всех конечностях при осмотре в зависимости от потока через артериальный проток. По мере закрытия артериального протока могут наблюдаться летаргия, плохое питание и ухудшение респираторного дистресса. В конечном итоге может развиться тяжелый шок, приводящий к судорогам, почечной недостаточности, печеночной недостаточности и ухудшению сердечной функции. Обратимость этих проблем зависит как от тяжести, так и от продолжительности шока.

Диагностика синдрома гипоплазии левых отделов сердца

Этот порок сердца является одним из наиболее часто диагностируемых на эхокардиограмме плода и одним из наиболее распространенных пороков сердца, выявляемых при акушерском ультразвуковом обследовании. Такая ранняя диагностика аномалии позволяет оперативно вмешаться для стабилизации состояния во время родов, чтобы можно было избежать тяжелого шока.

Планирование доставки такого ребенка в больницу, способную к агрессивной реанимации новорожденных, важно для повышения шансов на хороший исход.

Эхокардиография — основной метод диагностики синдрома гипоплазии левых отделов сердца. Он может предоставить подробную информацию об анатомии различных структур сердца, пораженных синдромом гипоплазии левых отделов сердца, а также важную информацию о функции правого желудочка, сердечных клапанах, размере дефекта межпредсердной перегородки (важно для перемешивания крови) и размер открытого артериального протока.

Катетеризация сердца редко используется как часть первоначальной оценки этого порока сердца из-за высокого риска для часто нестабильного новорожденного.Катетеризация, тем не менее, играет важную роль в оценке сердечно-легочной функции и анатомии у детей старшего возраста с синдромом гипоплазии левых отделов сердца при планировании более поздних этапов лечения.

Узнайте больше о нашей программе «Сердце плода».

Лечение HLHS

Ведение новорожденного с синдромом гипоплазии левых отделов сердца можно разделить на период начальной стабилизации и оперативный / послеоперационный период.

Если у плода был диагностирован диагноз до родов, немедленно начинают меры по стабилизации, чтобы новорожденный не стал нестабильным.У новорожденных, родившихся с подозрением на синдром гипоплазии левых отделов сердца, стабилизация начинается даже во время проведения диагностических тестов. Быстрая стабилизация состояния таких младенцев должна начинаться сразу после подозрения на диагноз.

Катетеры устанавливаются, как правило, в пуповинные кровеносные сосуды, что позволяет вводить лекарства и брать кровь для анализа. Начинается вливание простагландина, лекарства, которое предотвращает закрытие открытого артериального протока, тем самым поддерживая путь крови к телу из правого желудочка.

Даже несмотря на то, что у младенца может быть низкая насыщенность кислородом, дополнительного кислорода следует избегать, поскольку он имеет тенденцию способствовать большему притоку крови к легким, что может отнимать кровоток у тела и создавать чрезмерную нагрузку на уже подвергшийся стрессу единственный правый желудочек.

Манипуляции с лекарствами и респираторные процедуры (включая возможную механическую вентиляцию легких) выполняются для оптимального баланса потока крови к телу и потока крови к легким.

Тщательный мониторинг необходим для выявления любой дисфункции органа и поддержания сердечно-легочной стабильности, потому что младенцы с этой аномалией могут быть очень непредсказуемыми и претерпевать довольно внезапные изменения.

Существует три основных варианта лечения детей с синдромом гипоплазии левых отделов сердца.

В прошлом из-за плохих результатов лечения, доступного в то время, лечение часто не рекомендовалось. Сегодня редко бывает, чтобы семья решила не лечить ребенка с HLHS, хотя в случаях, когда состояние ребенка не может быть удовлетворительно стабилизировано, лечение не может быть рекомендовано.

Трансплантация сердца в период новорожденности проводится в качестве основного лечения синдрома гипоплазии левых отделов сердца в некоторых центрах этой страны.Хотя трансплантация имеет то преимущество, что заменяет очень ненормальное сердце ребенка с HLHS на сердце нормальной структуры, это лечение ограничено нехваткой новорожденных органов, доступных для трансплантации, и пожизненной потребностью в терапии против отторжения. Кроме того, несмотря на то, что результаты трансплантации продолжают улучшаться, а частота отторжения является самой низкой у пациентов, перенесших трансплантацию новорожденных, средняя продолжительность жизни пересаженного сердца ограничена (в настоящее время менее 15 лет).

Наиболее часто применяемым лечением синдрома гипоплазии левых отделов сердца является «поэтапная реконструкция», при которой выполняется серия операций, обычно три, чтобы перенастроить сердечно-сосудистую систему ребенка так, чтобы она была максимально эффективной, несмотря на отсутствие адекватного левого желудочка. Эти операции не исправляют поражение, и вместо этого считаются «паллиативными».

Первая операция при поэтапном подходе известна как операция Норвуда и обычно проводится в первую неделю жизни.При операции Норвуда правый желудочек становится системным или главным желудочком, передающим кровь в тело. «Новая» или «новая» аорта состоит из части легочной артерии и первоначальной крошечной аорты, которая реконструируется / увеличивается для обеспечения притока крови к телу. Наконец, чтобы обеспечить приток крови к легким, трансплантат небольшой трубки помещается либо от артерии к сосудам легкого (так называемый модифицированный шунт Блалока-Тауссига), либо от правого желудочка к сосудам легкого (так называемая модификация Сано).Из-за обширной реконструкции аорты, которая должна быть выполнена, эта операция является одной из самых сложных операций на сердце в педиатрии.

Последующие операции в плане поэтапной реконструкции:

• Двунаправленная процедура Гленна, обычно проводится в возрасте от 3 до 6 месяцев

• Операция Фонтана, как правило, проводится детям старше 2 или 3 лет.

Эти операции более подробно описаны в главе «Энциклопедия сердца», посвященной аномалиям сердца с одним желудочком.

Норвуд Хирургия

Операция Норвуда — самая сложная и высокорисковая процедура в последовательности этапной реконструкции синдрома гипоплазии левых отделов сердца. Текущее лечение в крупных педиатрических кардиологических центрах привело к выживаемости 75 процентов или выше.

Период выздоровления в больнице после операции Норвуда часто бывает непредсказуемым и сложным, в среднем от трех до четырех недель.Небольшой процент пациентов, покидающих больницу, может продолжать испытывать серьезные проблемы в первые месяцы жизни.

Иногда после операции Норвуда правый желудочек не функционирует должным образом, и в некоторых случаях может потребоваться пересадка сердца.

Если ребенок с синдромом гипоплазии левых отделов сердца достигает второй стадии (примерно в возрасте от 4 до 6 месяцев) без серьезных осложнений, выживаемость после операций Гленна и Фонтана намного выше, превышая 90 процентов при использовании современных методов.

Почти все дети с синдромом гипоплазии левых отделов сердца будут по-прежнему нуждаться в некоторых сердечных препаратах для максимального повышения эффективности работы сердца, и всем им потребуются регулярные периодические контрольные посещения кардиолога для оценки их сердечной функции и выявления поздних осложнений, таких как аритмия. .

Управление взрослыми и подростками

Всем взрослым пациентам, которые начали свою жизнь с HLHS, была сделана процедура Фонтана. Эта процедура сделала их розовыми, но у них в сердце только одна насосная камера.По мере старения может возникнуть множество проблем, и пациенты Fontan нуждаются в тщательном и вдумчивом наблюдении на протяжении всей жизни со стороны специалистов по сложным врожденным порокам сердца. Многие пациенты Fontan страдают нарушением сердечного ритма, что требует лечения. У некоторых будет низкий уровень кислорода в крови, что может ограничить их физические возможности, и для этого может потребоваться закупорка аномальных сосудов, которые позволяли голубой крови смешиваться с красной кровью. У некоторых пациентов Fontan может быть ослабление насосной камеры или утечка одного или нескольких клапанов.Возможно, у 10 процентов этих пациентов может развиться необычное состояние, называемое «энтеропатией с потерей белка». Это требует очень осторожного управления. У пациентов с Фонтаном также могут развиться проблемы с функцией печени или почек, поэтому это также необходимо контролировать.

Большинство женщин с врожденными пороками сердца в анамнезе могут успешно перенести одну или несколько беременностей.