Эпилепсия фокальная: Фокальные эпилепсии у взрослых: клиническая лекция | Котов А.С.

Фокальная эпилепсия

Узнать больше информации о неврологических заболеваниях на букву «Ф»: Факоматозы; Фантомная боль; Фибромиалгия; Фокальная корковая дисплазия; Фокальная эпилепсия; Фуникулярный миелоз.

Фокальная эпилепсия: что собой представляет

Для этой патологии характерны эпилептические приступы, обусловленные четко локализованной ограниченной зоной повышенной пароксизмальной активности. Чаще носят вторичный характер. Пароксизмы могут быть парциальными сложными и простыми. Клиническая картина зависит от локализации. Диагностируется по клиническим данным. Показано также ЭЭГ и МРТ. Терапия включает противоэпилептические препараты и устранение первичного заболевания. По показаниям возможна резекция эпи-зоны.

Общая информация

Фокальной эпилепсией называются все случаи эпилептических пароксизмов, если они возникают из-за локального очага повышенной эпи-активности в церебральных структурах. Очаг возбуждения начинается фокально. Постепенно распространяется на окружающие мозговые ткани. Это провоцирует вторичную генерализацию приступа. Дифференцировать следует с пароксизмами нереализованной эпилепсии с первично-диффузным характером возбуждения. Есть мультифокальная форма. Ее отличает наличие нескольких локальных зон возбуждения.

ФЭ составляет примерно 82% от всех эпилептических синдромов. В 75% случаев дебют происходит в детском возрасте. Чаще всего первопричиной становится нарушение развития мозга инфекционного, травматического или ишемического генеза. Такая вторичная фокальная эпилепсия появляется у 71% пациентов.

Этиология и механизм развития

К этиологическим факторам относятся:

• Черепно-мозговые травмы.
• Пороки развития головного мозга. К ним относятся: врожденные церебральные кисты, корковая дисплазия, артериовенозные мальформации.
• Инфекции: абсцесс, энцефалит, нейросифилис, цистицеркоз.
• Генетически детерминированные или приобретенные нарушения метаболизма нейронов определенного участка церебральной коры. Она не сопровождается морфологическими изменениями.
• У детей превалируют перинатальные поражения ЦНС. Это – внутричерепная родовая травма, гипоксия плода, асфиксия новорожденного, внутриутробные инфекции.
• Ранний дебют в детском возрасте связан с нарушением созревания коры. Такая эпилепсия носит временный возрастно-зависимый характер.

Патогенез ФЭ связан с эпилептогенным фокусом, который имеет несколько зон. Участок повреждения соответствует локализации морфологического изменения. Чаще всего визуализируется при помощи магнитно-резонансной томографии. Первичная зона – участок генерирующий эпи-возбуждение. Область коры, эпи-активность которой приводит к приступу – симптомагенная зона. Ирритативная область генерирует эпи-активность в межприступный период. Возбуждение регистрируется на ЭЭГ. Зоной функционального дефицита называется участок, отвечающий за сопутствующие неврологические расстройства.

Классификация

Существует три формы фокальной эпилепсии:

• Идиопатическая. Развивается на фоне отсутствия изменения в центральной нервной системе. Ее вызывают генетически обусловленные мембрано- и каналопатии, расстройства созревания мозговой коры. Эта патология носит доброкачественный характер. Это – синдром Панайотопулоса, роландическая эпилепсия, детская затылочная эпилепсия Гасто и младенческие эписиндромы.
• Симпатическая. Для нее характерно наличие причины возникновения. Морфологические изменения в большинстве случаев визуализируются на томографии.
• Криптогенная. Она имеет вторичный характер, но морфологических изменений при нейровизуализации не выявляется. Другое название этого вида ФЭ – вероятно симпатическая.

Характерные симптомы

Ведущий симптомокомплекс представлен повторяющимися парциальными эпилептическими пароксизмами. Она разделяются на:

• Простые, т.е. без потери сознания. Бывают моторные, сенсорные, соматосенсорные, вегетативные, с психическими расстройствами или с галлюцинациями. Галлюцинаторный компонент представлен зрительными, слуховыми, обонятельными или вкусовыми нарушениями.
• Сложные с утратой сознания могут дополняться автоматизмами. Во время приступа присутствует спутанность сознания.

У эпи-приступов возможна вторичная генерализация. Он начинается, как сложный или простой фокальный. По мере возбуждения диффузно распространяется на другие отделы коры. Пароксизм принимает клонико-тонический характер. У одного больного могут присутствовать разные по форме приступы.

Симптоматическая ФЭ сопровождаются дополнительными клиническими проявлениями. Они соответствуют основному поражению головного мозга. Приводит к задержке психического развития, когнитивным нарушениям, снижению интеллекта у детей. Идиопатическая ФЭ – доброкачественная. Для нее не характерен неврологический дефицит и расстройства интеллектуальной и психической сферы.

Клиническая картина в зависимости от локализации

• Теменная. Это наиболее редкий вариант локализации эпи-очага. Поражение происходит при корковых дисплазиях и опухолях. Сопровождается простыми соматосенсорными пароксизмами. По окончанию приступа может возникать паралич Тодда или кратковременная афазия. Если очаг возбуждения находится в постцентральной извилине, происходят джексоновские приступы.
• Пароксизмы в затылочной доле сопровождается нарушениями зрения. Наиболее часто это зрительные галлюцинации, продолжающиеся до 13 минут. Возможны: сужения зрительных полей, транзиторный амавроз, иллюзии, икательные моргания.
• Очаг в лобной доле вызывает кратковременные стереотипные пароксизмы. Они склонны к серийности. Аура не отмечается. Характерны необычные моторные феномены: педалирование, сложные автоматические жесты, поворот головы и глаз. Сопровождается эмоциональной симптоматикой – возбуждением, вскрикиванием, агрессией. Локализация в перицентральной извилине порождает джексоновскую эпилепсию с двигательными расстройствами. У большинства больных приступы происходят во сне.
• Височная доля – наиболее частое место расположения эпилептогенного очага. Характерны сенсомоторные приступы с утерей сознания, ауры и автоматизмы. Длительность приступа в среднем 30-60 минут. Для детей характерны оральные автоматизмы, для взрослых – жестикуляционные. В 50% случаев эпиприступы имеют вторичную генерализацию. Если поражено доминантное полушарие возникает постприступная афазия.

Диагностика

Больной с впервые возникшим парциальным приступом должен тщательно обследоваться. Необходимо исключить церебральные патологии: сосудистые мальформации, опухоли, корковые дисплазии. Невролог собирает анамнез. Выясняет частоту, последовательность, длительность эпиприступа. Уточняет неврологический статус. При симптоматическом характере ФЭ он помогает установить примерную локализацию очага возбуждения.

Инструментальная диагностика включает:

• Электроэнцефалографию. Эта форма эпилепсии регистрируется даже межприступный период. При малой информативности обычной ЭЭГ показано обследование с провокационными пробами и проверка в момент приступа.
• Субдуральная кортикография позволяет установить точную локализацию пораженного участка.
• МРТ помогает выявить морфологический субстрат. Чтобы диагностировать малейшие структурные изменения, необходима минимальная толщина срезов. При симптоматической ФЭ можно установить основное заболевание и отметить диспластические трансформации. При отсутствии отклонений во время магнитно-резонансной томографии диагностируется криптогенная или идиопатическая фокальная эпилепсия.
• ПЭТ головного мозга помогает выявить участок гипометаболизма церебральной ткани, соответствующий очагу.
• ОФЭКТ участка проверяет зону гипердиффузии во время приступов и гипоперфузии в межприступный период.

Терапия

Назначать лечение болезни должен невролог или эпилептолог. Терапия длительная, требует постоянного приема антиконвульсантов. Это – препараты вальпроевой кислоты, карбамазепин, топирамат, фенобарбитал, леветирацетам. Если ФЭ носит симптоматический характер, главное устранить первопричину. Наибольшей эффективностью прием медицинских препаратов отличается при теменной и затылочной эпилепсии. Когда патология локализована в височных отделах, спустя 1-2 гола у пациента развивается резистентность к противосудорожным лекарствам. Если консервативное лечение не приносит результата, может стоять вопрос о проведении операции. Их осуществляют нейрохирурги. Есть несколько вариантов вмешательства:

• Резекция эпилептогенного участка. Целесообразно оперировать больного, только если ФЭ хорошо локализована.
• Удаление очагового образования. Это могут быть мальформации, кисты или опухоли.
• Расширенная резекция показана, если отдельные прилегающие к эпилептогенному участку клетки тоже становятся источником эпи-активности.

Для уточнений индивидуального строения коры проводится кортикография.

Врачебный прогноз

Прогноз болезни зависит в первую очередь от ее типа. При симптоматической эпилепсии, наибольшее влияние оказывают церебральные нарушения. Если имеются тяжелые пороки развития головного мозга и опухоли, прогноз угрожающий. Этот вид эпилепсии у детей осложняется задержкой психического развития. Его выраженность зависит от возраста, в котором произошел дебют заболевания. При идиопатической ФЭ прогноз благоприятный. В большинстве случаев она протекает без появления когнитивных патологий. Возможно самопроизвольное прекращение пароксизмов в подростковом возрасте.

При хирургическом вмешательстве у 60-70% пациентов эпи-приступы пропадают или происходят значительно реже. В отдаленном периоде возможна стойкая ремиссия у 30% больных.

Клинико-электроэнцефалографические характеристики идиопатической фокальной эпилепсии детского возраста с центрально-височными пиками | Мухин

1. Зенков Л.Р. Непароксизмальные эпилептические расстройства. М.: МЕДпресс-информ, 2007. 278 с. [Zenkov L.R. Nonparoxysmal epileptic disorders. Moscow: MEDpress-Inform, 2007. 278 p. (In Russ.)].

2. Миронов М.Б., Мухин К.Ю., Какаулина В.С. Аггравация эпилептического негативного миоклонуса у детей при назначении карбамазепина и окскарбазепина. Фарматека 2012;(1):67–71. [Mironov M.B., Mukhin K.Yu., Kakaulina V.S. Aggravation of epileptic negative myoclonus of children when prescribing carbamazepine and oxcarbazepine. Farmateka = Farmateka 2012;(1):67–71. (In Russ.)].

3. Миронов М.Б., Мухин К.Ю., Петрухин А.С. Трансформация роландической эпилепсии в синдром Дживонса (два клинических случая). Русский журнал детской неврологии 2009;4(4):14–21. [Mironov M.B., Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S. Transformation of rolandic epilepsy of childhood into Jeаvons syndrome (two clinical cases). Russkiy zhurnal detskoy nevrologii = Russian Journal of Pediatric Neurology 2009;4(4):14–21. (In Russ.)].

4. Мухин К.Ю. Доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста с центрально-височными пиками (роландическая эпилепсия). В кн.: Эпилепсия. Атлас электро-клинической диагностики. Под ред. К.Ю. Мухина, А.С. Петрухина, Л.Ю. Глуховой. М.: Альварес Паблишинг, 2004. С. 289–304. [Mukhin K.Yu. Benign partial epilepsy of childhood with central temporal spikes (rolandic epilepsy). In: Epilepsy. Atlas of electric clinical diagnostics. Ed by: K.Yu. Mukhin, A.S. Petrukhin, L.Yu. Glukhova. Moscow: Alvares Publishing, 2004. Pp. 289–304. (In Russ.)].

5. Мухин К.Ю. Идиопатическая фокальная эпилепсия с псевдогенерализованными приступами – особая форма эпилепсии в детском возрасте. Русский журнал детской неврологии 2009;4(2):3–19. [Mukhin K.Yu. Idiopathic focal epilepsy with pseudogeneralized seizures – a special form of epilepsy in childhood. Russkiy zhurnal detskoy nevrologii = Russian Journal of Pediatric Neurology 2009;4(2):3–19. (In Russ.)].

6. Мухин К.Ю. Когнитивная эпилептиформная дезинтеграция: дефиниция, диагностика, терапия. Русский журнал детской неврологии 2012;7(1):3–20. [Mukhin K.Yu. Cognitive epileptiform disintegration: definition, diagnostics, therapy. Russkiy zhurnal detskoy nevrologii = Russian Journal of Pediatric Neurology 2012;7(1):3–20. (In Russ.)].

7. Мухин К.Ю., Глухова Л.Ю., Петрухин А.С. и др. Диагностические критерии синдрома атипичной доброкачественной парциальной эпилепсии детского возраста. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова 2001;101(1):13–21. [Mukhin K.Yu., Glukhova L.Yu., Petrukhin A.S. et al. Diagnostic criteria of the syndrome of atypical benign partial epilepsy of childhood. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii im. S.S. Korsakova = S.S. Korsakov Journal of Neurology and Psychiatrics 2001;101(1): 13–21. (In Russ.)].

8. Мухин К.Ю., Миронов М.Б., Боровиков К.С., Петрухин А.С. Фокальная эпилепсия детского возраста со структурными изменениями в мозге и доброкачественными эпилептиформными паттернами на ЭЭГ (ФЭДСИМ-ДЭПД) (предварительные результаты). Русский журнал детской неврологии 2010;5(1):3–18. [Mukhin K.Yu., Mironov M.B., Borovikov K.S., Petrukhin A.S. Focal epilepsy of childhood with structural changes in the brain and benign epileptiform patterns on EEG (FECSBC-BEDC) (preliminary results). Russkiy zhurnal detskoy nevrologii = Russian Journal of Pediatric Neurology 2010;5(1):3–18. (In Russ.)].

9. Мухин К.Ю., Хомякова С.П. Доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста с центрально-височными пиками (роландическая эпилепсия). В кн.: Идиопатические формы эпилепсии: систематика, диагностика, терапия. Под ред. К.Ю. Мухина, А.С. Петрухина. М.: Арт-Бизнес-Центр, 2000. С. 176–92. [Mukhin K.Yu., Khomyakova S.P. Benign partial epilepsy of childhood with central temporal spikes (rolandic epilepsy). In: Idiopathic forms of epilepsy: systematics, diagnostics, therapy. Ed by: K.Yu. Mukhin, A.S. Petrukhin. Moscow: Art-Business-Center, 2000. Pp.176–92. (In Russ.)].

10. Ноговицын В.Ю., Нестеровский Ю.Е., Осипова Г.Н. и др. Полиморфизм электроэнцефалографического паттерна доброкачественных эпилептиформных нарушений в детстве. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова 2004;104(10): 48–56. [Nogovitsyn V.Yu., Nesterovskiy Yu.E., Osipova G.N. et al. Polymorphism of electroencephalographic pattern of benign epileptiform disorders in childhood. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii im. S.S. Korsakova = S.S. Korsakov Journal of Neurology and Psychiatrics 2004;104(10):48–56. (In Russ.)].

11. Хомякова С.П., Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Алиханов А.А. Диагностика и лечение роландической эпилепсии. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова 1999;99(3):16–21. [Khomyakova S.P., Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S., Alikhanov A.A. Diagnostics and therapy of rolandic epilepsy. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii im. S.S. Korsakova = S.S. Korsakov Journal of Neurology and Psychiatrics 1999;99(3):16–21. (In Russ.)].

12. Beaussart M. Benign epilepsy of children with Rolandic (centro-temporal) paroxysmal foci. A clinical entity. Study of 221 cases. Epilepsia 1972;13:795–811.

13. Capovilla G., Beccaria F., Bianchi A. et al. Ictal EEG patterns in epilepsy with centrotemporal spikes. Brain Dev 2011;33(4):301–9.

14. Clemens B., Majoros E. Sleep studies in benign epilepsy of childhood with Rolandic spikes. II. Analysis of discharge frequency and its relation to sleep dynamics. Epilepsia 1987;28(1):24–7.

15. Dalla-Bernardina B., Tassinari C.A. EEG of a nocturnal seizure in a patient with “benign epilepsy of childhood with rolandic spikes”. Epilepsia 1975;16(3):497–501.

16. Doose H. EEG in childhood epilepsy. Initial presentation and long-term follow-up. Hamburg: John Libbey Eurotext, 2003. Pр. 191–202.

17. Doose H., Neubauer B.A., Petersen B. The concept of hereditary impairment of brain maturation. Epileptic Disord 2000; 2 Suppl 1:S45–9.

18. Fejerman N. Benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes. In: Epilepsy: a comprehensive textbook. J. Engel, T.A. Pedley (еds.). Philadelphia: Lippincott, 2008. Pр. 2369–78.

19. Fejerman N. Benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes. In: Atlas of epilepsies. C. Panayiotopoulos (еd.). London: Springer, 2010. Pр. 957–64.

20. Fejerman N., Caraballo R.H. Benign focal epilepsies in infancy, childhood and adolescence. UK: J.L., 2007. Pр. 77–113.

21. Gelisse P., Genton P., Bureau M. et al. Are there generalized spike waves and typical absences in benign rolandic epilepsy? Brain Dev 1999;21(6):390–6.

22. Giordani B., Caveney A.F., Laughrin D. et al. Cognition and behavior in children with benign epilepsy with centrotemporal spikes (BECTS). Epilepsy Res 2006;70(1):89–94.

23. Gregory D.L., Wong P.K. Clinical relevance of a dipole field in Rolandic spikes. Epilepsia 1992;33(1):36–44.

24. Guerrini R., Barba C. Classification, clinical symptoms and syndromes. In: Epilepsy and epileptic seizures. S. Shorvon, R. Guerrini, M. Cook, S. Lhatoo (еds.). UK: Oxford University Press, 2013. Pр. 71–80.

25. Loiseau P., Duche B., Cordova S. et al. Prognosis of benign childhood epilepsy with centro-temporal spikes: a follow-up study of 168 patients. Epilepsia 1988;29(3):229–35.

26. Mukhin K.Yu. Cognitive epileptiform disintegration and related syndromes. In: Epileptic encephalopathies and related syndromes in children. K.Yu. Mukhin, A.A. Kholin, M.B. Mironov et al. (еds.). Paris: John Libbey Eurotext, 2014. Pр. 209–32.

27. Pal D.K., Li W., Clarke T. et al. Pleiotropic effects of the 11p13 locus on developmental verbal dyspraxia and EEG centro-temporal sharp waves. Genes Brain Behav 2010;9(8):1004–12.

28. Panayiotopoulos C., Bureau M., Caraballo R. et al. Idiopathic focal epilepsies in children. In.: Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence. M. Bureau, P. Genton, C. Dravet et al. (еds.). 5th ed. with video. Paris: John Libbey Eurotext, 2012. Pр. 217–54.

29. Parkinson G.M. High incidence of language disorder in children with focal epilepsies. Dev Med Child Neurol 2002;44(8):533–7.

30. Tedrus G.M., Fonseca L.C., Melo E.M., Ximenes V.L. Educational problems related to quantitative EEG changes in benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes. Epilepsy Behav 2009;15(4):486–90.

Эпилепсия и другие судорожные состояния

Наступление единичного характерного для эпилепсии приступа возможно из-за специфичной реакции живого организма на процессы, которые в нём произошли. По современным представлениям, эпилепсия — это неоднородная группа заболеваний, клиника хронических случаев которых характеризуется судорожными повторными приступами. В основе патогенеза этого заболевания лежат пароксизмальные разряды в нейронах головного мозга. Эпилепсия характеризуется главным образом типичными повторными приступами различного характера (существуют также эквиваленты эпилептических приступов в виде внезапно наступающих расстройств настроения (дисфории) или характерные расстройства сознания (сумеречного помрачения сознания, сомнамбулизма, трансов), а также постепенным развитием характерных для эпилепсии изменений личности и (или) характерным эпилептическим слабоумием. В некоторых случаях наблюдаются также эпилептические психозы, которые протекают остро или хронически и проявляются такими аффективными расстройствами, как страх, тоска, агрессивность или повышенно-экстатическое настроение, а также бредом, галлюцинациями. Если возникновение эпилептических приступов имеет доказанную связь с соматической патологией, то речь идёт о симптоматической эпилепсии. Кроме того, в рамках эпилепсии часто выделяют так называемую височную эпилепсию, при которой судорожный очаг локализуется в височной доле. Такое выделение определяется особенностями клинических проявлений, характерных для локализации судорожного очага в височной доле головного мозга. Диагностикой и лечением эпилепсии занимаются неврологи и эпилептологи.

В некоторых случаях приступы осложняют течение неврологического или соматического заболевания либо травмы головного мозга.

Эпилептические приступы могут иметь различные проявления в зависимости от этиологии, локализации поражения, ЭЭГ-характеристик уровня зрелости нервной системы на момент развития приступа. В основе многочисленных классификаций лежат эти и другие характеристики. Однако с практической точки зрения имеет смысл выделять две категории:

Первично-генерализованные приступы

Первично-генерализованные приступы — двусторонние симметричные, без очаговых проявлений в момент возникновения. К ним относятся два вида:

• тонико-клонические приступы (grand mal)
• абсансы (petit mal) — короткие периоды потери сознания.

Парциальные приступы

Парциальные или фокальные приступы — наиболее частое проявление эпилепсии. Они возникают при повреждении нервных клеток в специфической зоне одного из полушарий мозга и подразделяются на простые парциальные, сложные парциальные и вторично-генерализованные.

• простые — при таких приступах не происходит нарушения сознания
• сложные — приступы с нарушением или изменением сознания, обусловлены разнообразными по локализации участками перевозбуждения и часто переходят в генерализованные.
• вторично-генерализованные приступы — характерно начало в виде судорожного или бессудорожного парциального приступа или абсанса с последующим двусторонним распространением судорожной двигательной активности на все группы мышц.

Эпилептический приступ

Возникновение эпилептического приступа зависит от комбинации двух факторов самого мозга: активности судорожного очага (иногда его ещё называют эпилептическим) и общей судорожной готовности мозга. Иногда эпилептическому приступу предшествует аура (греческое слово, означающее «дуновение», «ветерок»). Проявления ауры очень разнообразны и зависят от расположения участка мозга, функция которого нарушена (то есть от локализации эпилептического очага). Так же те или иные состояния организма могут быть провоцирующим фактором эпиприступа (эпиприступы, связанные с наступлением менструаций; эпиприступы, наступающие только во время сна). Кроме того, эпилептический приступ может быть спровоцирован рядом факторов внешней среды (например, мерцающим светом). Существует целый ряд классификаций характерных эпилептических приступов. С точки зрения лечения наиболее удобна классификация, основанная на симптоматике приступов. Она помогает также отличить эпилепсию от других пароксизмальных состояний приступов

Диагностика эпилепсии

Электроэнцефалография

Для диагностики эпилепсии и её проявлений получил широкое распространение метод электроэнцефалографии (ЭЭГ), то есть трактовки электроэнцефалограммы. Особенно важное значение имеет наличие фокальных комплексов «пик-волна» или асимметричных медленных волн, указывающих на наличие эпилептического очага и его локализацию. О наличии высокой судорожной готовности всего мозга (и, соответственно, абсансов) говорят генерализованные комплексы пик—волна. Однако всегда следует помнить, что ЭЭГ отражает не наличие диагноза эпилепсии, а функциональное состояние головного мозга (активное бодрствование, пассивное бодрствование, сон и фазы сна) и может быть нормальной даже при частых приступах. И наоборот, наличие эпилептиформных изменений на ЭЭГ не всегда свидетельствует об эпилепсии, но в некоторых случаях является основанием для назначения антиконвульсантной терапии даже без явных приступов (эпилептиформные энцефалопатии).

Лечение заболевания проводится как амбулаторно (у врача-невролога или психиатра), так и стационарно^{(в неврологических больницах и отделениях или в психиатрических — в последних, в частности, в случае, если больной эпилепсией совершил общественно опасные действия во временном расстройстве психической деятельности или при хронических расстройствах психической деятельности и к нему применены принудительные меры медицинского характера). В Российской Федерации принудительная госпитализация должна быть санкционирована судом. В особо тяжёлых случаях это возможно до вынесения судьёй решения. Больные, принудительно помещённые в психиатрический стационар, признаются нетрудоспособными на весь период нахождения в стационаре и имеют право на получение пенсии и пособий согласно законодательству РФ об обязательном социальном страховании[7].}

Медикаментозное лечение эпилепсии

Основная статья: Антиконвульсанты

• Противосудорожные, другое название антиконвульсанты, снижают частоту, длительность, в некоторых случаях полностью предотвращают судорожные приступы.

При терапии эпилепсии главным образом применяют противосудорожные препараты, использование которых может продолжаться на протяжении всей жизни человека.^{Выбор антиконвульсанта зависит от типа приступов, синдромов эпилепсии, состояния здоровья и других лекарств принимаемых пациентом.В начале рекомендуется использование одного средства. В случае когда это не имеет должного эффекта, рекомендуется перейти на другое лекарство.Два препарата одновременно принимают только если одно не работает.] Приблизительно в половине случаев первое средство эффективно, второе даёт эффект у ещё примерно 13 %. Третье либо совмещение двух может помочь дополнительным 4 %.] У около 30% людей приступы продолжаются несмотря на лечение антиконвульсантами.}

Возможные препараты включают в себя фенитоин, карбамазепин, вальпроевую кислоту, и примерно одинаково эффективны как при частичных, так и генерализованных приступах(абсансы, клонические приступы). В Великобритании карбамазепин и ламотриджин рекомендованы как препараты первой линии для лечения частичных приступов, а леветирацетам и вальпроевая кислота второй линии из-за их цены и побочных эффектов. Вальпроевая кислота рекомендована как препарат первой линии при генерализованных приступах, а ламотриджин второй.У тех, кто не имеет приступов, рекоменуются этосуксимид или вальпроевая кислота, которая особенно эффективна при миоклонических и тонических или атонических приступах.

• Нейротропные средства — могут угнетать или стимулировать передачу нервного возбуждения в различных отделах (центральной) нервной системы.
• Психоактивные вещества и психотропные средства влияют на функционирование центральной нервной системы, приводя к изменению психического состояния.
• Рацетамы перспективный подкласс психоактивных ноотропных веществ.

Последствия черепно-мозговых травм (сотрясение головного мозга и его последствия,ушиба ГМ,кровоизлияний.гематом), последствия травмы позвоночника. ПоследствияПоследствия

Как уже написано выше, никогда нельзя пренебрегать вмешательством медиков, даже при самых легких степенях травмы. В худших случаях это приводит к нежелательным последствиям.

Например, при острых формах проявления

• депрессия;
• перепады настроения;
• частичное ухудшение памяти;
• бессонница.

Такие симптомы могут остаться и при легкой форме травм, если не следовать четкому лечебному указанию врачей.

После окончания лечения и полного выздоровления, для твердого убеждения в отступлении недуга, необходимо пройти контрольное обследование.

Сотрясение мозга–настольколибезобиднокаккажетсяСотрясение мозга – настолько ли безобидно, как кажется?

Сотрясение головного мозга считается легкой закрытой черепно-мозговой травмой (ЗЧМТ), диагностируемой чаще остальных. Само по себе сотрясение не представляет опасности для жизни и здоровья человека при условии правильного лечения и соблюдения рекомендованного режима, но иногда после травмы развиваются нежелательные последствия в виде различных неприятных симптомов.

« На предыдущую страницу

Болезни нервной системы (G00 — G99) / КонсультантПлюс

Болезни нервной системы (G00 — G99)
Стандарт медицинской помощи детям при проксимальной спинальной мышечной атрофии 5q	G12.0 Детская спинальная мышечная атрофия, I тип [Верднига-Гоффмана] G12.1 Другие наследственные спинальные мышечные атрофии	дети	Приказ Минздрава России от 01.09.2021 N 895н
Стандарт первичной медико-санитарной помощи при болезни Паркинсона	G20 Болезнь Паркинсона	взрослые	Приказ Минздрава России от 28.12.2012 N 1574н
Стандарт первичной медико-санитарной помощи при дистониях	G24.0 Дистония, вызванная лекарственными средствами G24.1 Идиопатическая семейная дистония G24.2 Идиопатическая несемейная дистония G24.3 Спастическая кривошея G24.4 Идиопатическая рото-лицевая дистония G24.5 Блефароспазм G24.8 Прочие дистонии G24.9 Дистония неуточненная	взрослые	Приказ Минздрава России от 24.12.2012 N 1539н
Стандарт первичной медико-санитарной помощи при эссенциональном треморе	G25.0 Эссенциальный тремор	взрослые	Приказ Минздрава России от 24.12.2012 N 1414н
Стандарт первичной медико-санитарной помощи при рассеянном склерозе (диагностика)	G35 Рассеянный склероз	взрослые	Приказ Минздрава России от 24.12.2012 N 1534н
Стандарт первичной медико-санитарной помощи при рассеянном склерозе в стадии ремиссии	G35 Рассеянный склероз	взрослые	Приказ Минздрава России от 24.12.2012 N 1542н
Стандарт первичной медико-санитарной помощи при остром оптиконевромиелите (диагностика)	G36 Другая форма острой диссеминированной демиелинизации	взрослые	Приказ Минздрава России от 24.12.2012 N 1533н
Стандарт первичной медико-санитарной помощи при остром рассеянном энцефаломиелите (диагностика)	G36 Другая форма острой диссеминированной демиелинизации G36.8 Другая уточненная форма острой диссеминированной демиелинизации G36.1 Острый и подострый геморрагический лейкоэнцефалит [болезнь Харста]	взрослые	Приказ Минздрава России от 24.12.2012 N 1532н
Стандарт первичной медико-санитарной помощи при парциальной эпилепсии в фазе ремиссии	G40.0 Локализованная (фокальная) (парциальная) идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы с судорожными припадками с фокальным началом G40.1 Локализованная (фокальная) (парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с простыми парциальными припадками G40.2 Локализованная (фокальная) (парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с комплексными парциальными судорожными припадками	взрослые	Приказ Минздрава России от 20.12.2012 N 1107н
Стандарт первичной медико-санитарной помощи при парциальной эпилепсии (фаза диагностики и подбора терапии)	G40.0 Локализованная (фокальная) (парциальная) идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы с судорожными припадками с фокальным началом G40.1 Локализованная (фокальная) (парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с простыми парциальными припадками G40.2 Локализованная (фокальная) (парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с комплексными парциальными судорожными припадками G40.9 Эпилепсия неуточненная	взрослые	Приказ Минздрава России от 24.12.2012 N 1404н
Стандарт первичной медико-санитарной помощи при генерализованной эпилепсии	G40.3 Генерализованная идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы G40.4 Другие виды генерализованной эпилепсии и эпилептических синдромов G40.5 Особые эпилептические синдромы G40.6 Припадки grand mal неуточненные (с малыми припадками [petit mal] или без них) G40.7 Малые припадки [petit mal] неуточненные без припадков grand mal G40.8 Другие уточненные формы эпилепсии G40.9 Эпилепсия неуточненная	взрослые	Приказ Минздрава России от 24.12.2012 N 1439н
Стандарт первичной медико-санитарной помощи при генерализованной эпилепсии в фазе ремиссии	G40.3 Генерализованная идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы G40.4 Другие виды генерализованной эпилепсии и эпилептических синдромов G40.5 Особые эпилептические синдромы G40.6 Припадки grand mal неуточненные (с малыми припадками [petit mal] или без них) G40.7 Малые припадки [petit mal] неуточненные без припадков grand mal	взрослые	Приказ Минздрава России от 24.12.2012 N 1440н
Стандарт первичной медико-санитарной помощи при мигрени (профилактическое лечение)	G43.0 Мигрень без ауры [простая мигрень] G43.1 Мигрень с аурой [классическая мигрень]	взрослые	Приказ Минздрава России от 24.12.2012 N 1551н
Стандарт первичной медико-санитарной помощи при мигрени (дифференциальная диагностика и купирование приступа)	G43.0 Мигрень без ауры [простая мигрень] G43.1 Мигрень с аурой [классическая мигрень]	взрослые	Приказ Минздрава России от 24.12.2012 N 1550н
Стандарт первичной медико-санитарной помощи при детском церебральном параличе	G80.0 Спастический церебральный паралич G80.1 Спастическая диплегия G80.2 Детская гемиплегия G80.3 Дискинетический церебральный паралич G80.4 Атаксический церебральный паралич G80.8 Другой вид детского церебрального паралича	дети	Приказ Минздрава России от 15.06. 2015 N 340н
Стандарт медицинской помощи взрослым при нейрогенной дисфункции нижних мочевыводящих путей (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)	G83.4 Синдром конского хвоста G95.8 Другие уточненные болезни спинного мозга N31 Нервно-мышечная дисфункция мочевого пузыря, не классифицированная в других рубриках	взрослые	Приказ Минздрава России от 04.08.2021 N 834н

Роландическая эпилепсия (самокупирующаяся фокальная эпилепсия детства с центро-темпоральными спайками) | «Алгоритм»

Роландическая эпилепсия — одна из форм генетической фокальной эпилепсии. Термин «роландическая» означает то, что эпилептический очаг возникает в роландовой борозде головного мозга. Раньше ее называли доброкачественной, но после принятия новой классификации эпилепсии в 2017 году термин «доброкачественная» заменили на «самокупирующаяся».

У кого встречается?

Эта форма  болезни передается по наследству. Причина возникновения также кроется в незрелости головного мозга

• 15% детей с эпилепсией
• У взрослых заболевание не встречается

При типичном легком течении  роландической  эпилепсии за счет созревания нейронов, очаги эпилептогенности будут проходить. У ребенка будет снижаться количество приступов. У многих детей эта эпилепсия проходит самостоятельно, без медицинского вмешательства. Требуется только наблюдение.

Симптомы

1. Простые парциальные приступы. Длятся недолго. Проявляются в одной половине лица, или в руке, редко в руке и ноге с одной стороны. При этом сторона может меняться: то справа, то слева (эпилептологи это называют «шифт»)
2. Вторично-генерализованные приступы (по новой классификации билатеральные тонико-клонические), как правило, редкие при данной форме эпилепсии.

Возникают в основном в ночное время ближе к засыпанию или пробуждению или во время дневного сна.

Лечение

Для многих врачей терапия роладнической эпилепсии — это повод подискутировать. Из-за того, что болезнь может проходить самостоятельно, врачи постоянно находятся на распутье: “Лечить или не лечить?”.

Те, кто выбирает первый вариант, придерживаются монотерапии (лечение одним медикаментом). Это может быть вальпроевая кислота, топирамат или леветирацетам, а за границей  сультиам.

Вывод: у детей припадки вызваны незрелостью нервной системы и это абсолютно естественно. Они проходят, когда система созревает, но сама болезнь может передаваться по наследству.

Симптоматическая фокальная эпилепсия у взрослых и детей. Лечение эпилепсии в Москве в клинике неврологии

Фокальная эпилепсия считается одной из самых распространенных среди всех форм, типов и подтипов этого заболевания. Это заболевание характеризуется частыми и явными приступами-припадками. Чаще всего патология проявляется в детском возрасте, однако отличается постепенным исчезновением признаков по мере взросления человека.

Фокальная эпилепсия в международной классификации болезней имеет код по мкб 10 G40.

Прежде чем диагностировать патологию, следует обратить внимание на следующие моменты: возникают ли повторные припадки и развиваются ли спонтанные пароксизмы. Исключения составляют только рефлекторные эпизоды недомогания. Их классические примеры характерны для фотосенситивной формы, то есть когда яркий свет может спровоцировать недуг.

Что такое фокальная эпилепсия

Симптоматическая фокальная эпилепсия — одна из форм заболевания, приступы при которой объясняются присутствием в мозге явного и четкого очага пароксизмальной активности. Как правило, патология характеризуется вторичными проявлениями или развивается на фоне других серьезных заболеваний. Определяется простыми и сложными проявлениями припадков, по основным характеристикам которых можно определить очаг поражения.

Эпилепсия в фокальной форме объединяет любые виды припадков, формирование и проявление которых напрямую зависит от зоны электроактивности нейронов в церебральных структурах. Начинаясь с небольшого очага, эпилептическая активность в дальнейшем может распространяться, захватывая все большую площадь коры головного мозга, стимулируя при этом развитие вторично-генерализированных приступов.

Особенно опасна для пациента мультифокальная эпилепсия, обусловленная наличием сразу нескольких очагов поражения. Особенности патологии:

• если принять во внимание все формы заболевания, на ФЭ приходится более 82% прецедентов;
• более чем в 75% вариантов первый приступ можно заметить в детском возрасте;
• особенно часто развивается патология на фоне поражений мозга любой этиологии: инфекционной, травматической, ишемической, а также в результате аномалий развития, как следствия нарушений пренатального и родового периода;
• симптоматическая фокальная эпилепсия (код по мкб 10 G40) встречается более чем в 71% случаев.

Причины и патогенез фокальной эпилепсии

Развитию ФЭ предшествуют следующие патологии:

• опухоли злокачественного и доброкачественного характера;
• серьезные нарушения обменных процессов в организме, в том числе церебрального кровообращения;
• травмы черепной коробки и внутренних тканей;
• поражения инфекциями любого рода, к примеру, энцефальной или менингококковой;
• нарушения строения внутричерепного вещества наследственного характера.

К основным причинам заболевания стоит отнести приобретенные в результате негативного воздействия любого характера на головной мозг или обусловленные наследственными заболеваниями факторы.

Детская ФЭ в основном характеризуется проблемами пренатального периода или врожденными заболеваниями. В том и другом случае поражены определенные участки коры. В частности:

• инфицирование внутри утробы матери;
• кислородное голодание;
• удушение новорожденного во время прохождения родовых путей;
• повышенное внутричерепное давление;
• родовая травма.

В некоторых случаях заболевание проявляется на фоне недоразвитости коры головного мозга обоих или одного полушария. Вероятность того, что патология может исчезнуть по мере роста и развития ребенка, очень высокая.

Функциональный генез приступов эпилепсии с фокальными приступами характеризуется несколькими зонами:

• сектор эпилептогенного нарушения, соответствующий участку изменений морфологического типа, видимых при томографических исследованиях;
• первичная — отсек коры, в котором образуются эпилептические разряды;
• ирретивная — источник активности, наблюдаемый на электроэнцефалографии, и расшифровываемый, как период между приступами;
• функционального дефицита — сектор, в котором генерируются сопутствующие эпилептическому припадку расстройства.

Классификация фокальной эпилепсии

Итак, фокальная эпилепсия и что это такое у взрослых и детей, как ее классифицируют? Параметров для определения термина в медицине существует множество. С точки зрения неврологии, существует три основные формы ФЭ:

• Симптоматическая. Диагностируется в том случае, если можно четко зафиксировать причину поражения определенного сектора мозгового вещества. Как правило, для этого используют инструментальную диагностику.
• Криптогенная. Характеризуется отсутствием возможности постановки точного диагноза в зависимости от места поражения. Вероятность того, что заболевание является вторичным проявлением, а лобная доля и другие отделы не повреждены, велика.
• Идеопатическая. Существует независимо ни от каких причин, симптомы носят идеопатический характер.

Симптомы фокальной эпилепсии

Единый признак для всех видов патологии — фокальный приступ эпилепсии. Причем, припадки повторяются с разной степенью периодичности. Они бывают простые и сложные. В первом случае припадки происходят в моменты, когда человек находится в полном сознании, однако наблюдаются двигательные, сенсорные и соматические вегетативные симптомы. Сложные характеризуются помутнением сознания на разный период времени, причем случаются серьезные проявления психического характера, галлюцинации и т.д.

К слову сказать, сложные припадки могут начинаться, как простые, и усугубляться потерей сознания. Третий тип патологии незлокачественный, то есть он не приводит к глобальным нарушениям речи, памяти, двигательной активности в период ремиссии. В том случае, если у малыша или подростка наблюдается симптоматическая фокальная лобная эпилепсия, она может сопровождаться умственным, психическим развитием. Клиническая картина патологии напрямую зависит от очага расположения поражения и его размера:

• Висок. Приступ может длиться вплоть до минуты, при этом проявляются аура и автоматизм, в некоторых случаях может присутствовать потеря сознания.
• Лоб. Характерны серийные приступы, отсутствие ауры, повороты головой, глазами, непроизвольные движения конечностей. При этом приступ может возникнуть даже во сне.
• Затылок. Длительные припадки, продолжающиеся до 13 минут, сопровождающиеся зрительными галлюцинациями.
• Темень. Редкая патология, возникающая на фоне опухолевых процессов. Характеризуется сенсомоторными пароксизмами, параличом Тодда, нарушением речевых функций.

Чаще всего имеется один очаг. Он является так называемой эпилептогенной зоной. При некоторых условиях, активность ею не ограничивается, а распространяется на ближайшие отделы, тем самым, вызывая характерные расстройства. В ряде ситуаций допускается развитие вторично-генерализованных пароксизмов.

Наследственное заболевание чаще всего сопровождается генерализованными пароксизмами, и имеет характерный возраст дебюта. В некоторых случаях, при достижении определенного возраста, эпизоды прекращаются. В такой ситуации прием противоэпилептических медикаментов завершается. С другой стороны, выявлены формы, при которых медикаментозная терапия является пожизненной.

Диагностика фокальной эпилепсии

Диагноз поставлен примерно 65 миллионам пациентов по всему миру. Начинает развиваться чаще всего в детском, подростковом или пожилом возрасте. У мужчин недуг диагностируется чаще, чем у женщин. Полностью вылечить невозможно, но можно контролировать ее течение при помощи лекарственных средств и различных методик.

Возникновение парциального пароксизма — серьезное проявление, требующее срочного врачебного вмешательства. В первую очередь доктор проведет визуальный осмотр и опрос пациента на предмет выявления видимых симптомов болезни. Из списка причин поражения нужно исключить:

• Фокальную корковую дисплазию — нарушение пролиферации нейронов и архитектоники коры головного мозга.
• Сосудистую мальформацию — нарушение внутриутробного развития головного мозга, сопровождающееся нарушением его структуры и функций;
• Опухоли как доброкачественные, так и злокачественные, причем в обоих случаях грозят серьезными проблемами со здоровьем.

Невролог должен выявить последовательность, время, частоту и силу приступов. Полученная информация позволяет с максимальной точностью определить место поражения.

Чтобы получить подтверждение диагноза, пациенту в первую очередь необходимо обратиться к специалисту — неврологу или эпилептологу. Больному назначают следующие диагностические исследования:

• Электроэнцефалографию — это методика, позволяющая определить эпиактивность в интервале между приступами.
• ЭЭГ с провокационными пробами назначается в случае, если информация, полученная при первом исследовании, недостаточна. Иногда проводят суточный мониторинг активности коры.

Предельно информативные данные получают в том случае, если электроды устанавливают под черепную коробку. Метод называется субдуральной кортикографией, но в связи со сложностью его проведения, мало используется в обычной врачебной практике.

Чтобы выявить количественные и качественные показатели морфологии изменений, применяют несколько основных исследовательских методов:

• МРТ или магниторезонансная томография с толщиной срезов не более 2 мм. При симптоматическом типе болезни на томограмме будут наблюдаться изменения разного характера, в том числе атрофии, очаги поражения. Если таковых не обнаруживается, вероятнее всего пациент болен идеопатической или криптогенной формой эпилепсии.
• ПЭТ или позитронно-эмиссионная. Исследование позволяет определить гиперметаболистические процессы в пораженной области.
• ОФЭКТ или однофотонная эмиссионная компьютерная томография. В данном случае можно определить недостаточность кровоснабжения в очаге поражения.

Лечение фокальной эпилепсии

ФЭ любой этиологии и сложности лечится под наблюдением врача-невролога или эпилептолога. В каждом из случаев назначается медикаментозное лечение, в обязательном порядке включающее прием препаратов-антикольвунсантов. При терапии симптоматической формы заболевания выясняется причина болезни, и именно ее лечат в первую очередь, попутно устраняя симптомы приступов и припадков.

У детей возрастом до 1 года заключается в правильной диагностике, выявлении причин возникновения заболевания, подборе специфических медикаментов, способных успокоить патологический очаг и снизить его возбудимость. Часто детям ставят диагноз эпилептический статус. Это означает частые приступы, следующие один за другим. Количество их может превышать 50 раз в сутки.

Медикаментозное лечение лучше всего помогает при затылочной и теменной форме болезни. В случае с височной через пару лет возникает устойчивость к приему медикаментов, и патология развивается с новой силой. Если у больного наблюдается подобная картина, это считается прямым показанием для дальнейшего хирургического вмешательства.

Оперативное вмешательство осуществляется врачами-нейрохирургами. Процедура направлена на устранение очага поражения — опухоли, кисты или участка головного мозга, пораженного болезнью. Однако во врачебной практике берутся за такие операции только в том случае, если очаг поражения хорошо локализован. Называется операция — фокальная резекция, при множественном или расширенном поражении показана расширенная резекция. Хирургическое вмешательство проводится только в том случае, если пройдены все лабораторные и аппаратные исследования, учтены строение и функциональность зон коры головного мозга на кортикографе.  

Прогноз фокальной эпилепсии

Точный прогноз протекания и результатов ФЭ дать не может ни один врач. Все зависит от типа патологии и сложности ее течения. К примеру, идиопатический вариант отличается отсутствием нарушений когнитивных функций. Очень часто патология проходит самопроизвольно, поэтому предсказать итог практически невозможно.

Симптоматическая обусловлена влиянием на организм пациента очага патологии. Прогноз неблагоприятен при развитии опухолей, у детей эта форма влечет за собой задержку в психическом развитии. Как правило, без соответствующего лечения эта форма болезни прогрессирует крайне стремительно.

По оценкам специалистов, более чем в 70% случаев проявления болезни после оперативного вмешательства наблюдается резкое улучшение состояния пациента. В дальнейшем полное избавление от болезни отмечается в 30% прецедентов.

Специалистам

Беляев О.В., Коновалова Т.И., Шитова С.А.

Волгоградский государственный медицинский университет,

кафедра неврологии, нейрохирургии с курсом медицинской генетики.

 

Изменения личности у больных

с симптоматической лобнодолевой эпилепсией.

 

В современном мире лечение эпилепсии и улучшение качества жизни больных находится на достаточно высоком уровне. Однако изменения личности при эпилепсии изучены недостаточно. Они не учитываются в международной классификации болезней, им не уделяется должного внимания в диагностике и лечении. Одной из причин является распространенное мнение о возникновении изменений личности в отдалённом периоде болезни.  Но исследования выявили, что они отмечались у 13% больных в инициальном периоде заболевания, а у ряда больных могут иметь место даже в доклинической стадии [Громов С.А.(2006)]. Необходимо уделять должное внимание интеллектуально-мнестическим функциям больного эпилепсией, т.к. это влияет на качество его жизни не меньше, чем наличие приступов.

Экспериментально-психологическое исследование  личности при эпилепсии началось в конце XIXвека и касалось в основном изучения внимания, памяти, мышления. Позже стало возможным исследовать поведенческие и эмоциональные особенности больных. Психологическая диагностика, выявляя особенности личности больных, даёт основу для прогнозирования изменений, которые могут возникнуть как в результате болезни, так и в процессе лечения.

Существует два направления  в таких исследованиях. Одно из них связано с изучением влияния отдельного припадка на изменения психики больного, другое – с исследованием психических нарушений во внеприступный период.
В рамках первого направления выполнены работы A. Pick (1891), В.Я. Анфимова (1908), А.Н. Бернштейна (1912), М.И. Серединой (1952), В.С. Рослякова (1970) и др. В них изучаются особенности речевой деятельности, восприятия, внимания, умственной работоспособности непосредственно перед приступом и после него. Анализируется влияние интервалов времени и последовательность дезорганизации и восстановления психической деятельности, нейрофизиологические механизмы её нарушений.

Второе направление исследований, в котором изменения психики рассматриваются как постоянные, характерные черты больного, более многочисленно по числу работ.

Начиная с конца 30-х годов прошлого столетия наряду с патопсихологическими исследованиями, в эпилептологическую клинику внедряются и нейропсихологоические методы. Благодаря им появилась возможность более тонкой диагностики локальных поражений головного мозга при эпилепсии. Современными авторами проведена большая работа по стандартизации нейропсихологических методик и созданию компактного, удобного в применении набора заданий (Вассерман Л.И., Меерсон Я. А., Тец И.С. 1998). Авторы, используя стандартизованную нейропсихологическую методику, показали, что при эпилепсии имеются нарушения высших психических функций.

Полученные результаты свидетельствуют, что у больных эпилепсией обнаруживаются ослабление сосредоточения активного внимания, трудности переключения и персевераторность его характера, снижение умственной работоспособности. Прослеживается разнообразие этих нарушений как в сравнении со здоровыми испытуемыми, так и больных с различной клинической картиной заболевания (формой, длительностью и интенсивностью проявлений болезни). У пациентов часто наблюдается застреваемость внимания (чрезмерная концентрация внимания с одновременной трудностью переключения его) или суженное внимание, когда больной чуть ли не полностью фиксирован на одном или нескольких объектах, находящихся в поле его зрения, как бы не замечая того, что происходит вокруг (Болдырев А.И., 2000).

Вопрос об особенностях памяти у больных эпилепсией активно обсуждается в литературе (Колточник А.Е., Берсенева Н.А, 1970; Бондарева Л.В., 1971; Чалтыкян Г.Л., 1972). У больных эпилепсией условнорефлекторные связи образуются труднее, чем у здоровых, и отличаются хрупкостью. Поэтому чтобы внешний сигнал оставил след, для больного эпилепсией необходима более длительная фиксация его (при чтении – более длительная экспозиция текста). Чтобы сохранить этот след, требуется большее число повторений, чем в норме. В этой связи для страдающего эпилепсией необходимо больше времени для запоминания.

На раннем этапе заболевания отмечается затруднение в воспроизведении наиболее дифференцированного материала памяти: детали обстоятельств, хронология событий, термины, понятия, номера телефонов и т.д. На более поздних этапах страдают не только репродукция, но и фиксация, главным образом ретенция (Болдырев А.И., 2000).

Помимо нарушений памяти, внимания, умственной работоспособности, у больных эпилепсией имеется патология мыслительной деятельности. Одним из ранних экспериментальных исследований мышления в плане понимания и объяснения юмористических рассказов и острот является работа R. Ganter(1908), где показана связь нарушений мышления с длительностью заболевания и уровнем образования больных. В дальнейших исследованиях ассоциативного процесса и комбинаторных способностей у больных эпилепсией использовались разнообразные приёмы психологической диагностики: анализ сюжетных и последовательных картинок, ассоциативный эксперимент, классификация, простые и сложные аналогии и т.д. Было установлено, что мыслительной деятельности больных эпилепсией свойственно нарушение процесса обобщения в виде снижения его уровня, нарушение динамической стороны (тугоподвижность, персевераторность). Степень этих нарушений может варьировать в значительных пределах. Однако сохраняется общая тенденция к усилению конкретности мышления с течением заболевания.

Большинству больных эпилепсией свойственно фрагментарное, частичное снижение интеллекта, проявляющееся в первую очередь мнестическими нарушениями. Страдает также критика своего состояния и окружающих. Однако личностные установки, ядро личности длительное время сохраняются. В связи с этим правильнее говорить о снижении интеллекта  при эпилепсии, чем об истинном слабоумии.  Только при неблагоприятном течении, чаще в конечных стадиях. Наблюдается истинное слабоумие, но всё же оно не приобретает того тотального характера,  которого достигает в старческом возрасте.

Таким образом, при эпилепсии речь идёт в основном о парциальном (дисмнестическом) снижении интеллекта. Основными признаками его являются нарушение памяти, бедный словарный запас, снижение критики, симптомы амнестической афазии, затруднённость в образовании ассоциаций, подборе слов.

Многолетние наблюдения показывают, что степень снижения интеллекта далеко не всегда является стабильной. При неблагоприятном течении болезни снижение интеллекта прогрессирует. И, наоборот, под влиянием эффективной терапии удаётся не только устранить припадки, но в некоторых случаях добиться и частичного регресса в отношении интеллекта, в частности восстановления мнестических отклонений. Таким образом, наличие снижения интеллекта ещё не даёт основания считать, что это снижение во всех случаях так и сохранится на всю жизнь или будет прогрессировать.

Цель исследования: Изучение изменений личности у больных лобной эпилепсией.

Задачи исследования:

1)                     Выявить возможные этиологические факторы лобнодолевых эпилепсий.

2)                     Определить уровень снижения памяти, внимания и мыслительных процессов среди обследуемых пациентов.

3)                     Выявить влияние длительности заболевания на изменение личности.

4)                     Определить спектр медикаментозного лечения симптоматической лобнодолевой эпилепсии.

 

Материалы и методы:

Обследованию подвергнуты (65) человек с установленным диагнозом симптоматическая лобнодолевая эпилепсия и с наличием морфологических изменений в лобных долях на МРТ. Обследование проводилось с помощью следующих методик: тест десяти слов, выделение существенных признаков, корректурная проба, простые аналогии, сравнение понятий.

Результаты и обсуждение:

Среди 65 обследуемых больные до 1 года составили 13,8% (9 пациентов), от 1 года до 5 лет – 20% (13 пациентов), от 5 до 10 лет – 26,2% (17 пациентов),  от 10 до 20 лет – 26,2% (17 пациентов), более 20 лет – 13,8% (9 пациентов).

 

 

Таблица 1.

Длительность заболевания
До 1 года	1-5 лет	5-10 лет	10 — 20 лет	Более 20лет
13,8%	20%	26,2%	26,2%	13,8%

 

1. Структрура этиологических факторов симптоматической лобной эпилепсии.

В структуре этиологических факторов лобной эпилепсии 40% (26 человек) составили последствия черепно-мозговых травм в виде глиозно-кистозных и атрофических изменений лобных долей; 23,1% (15 человек) — объёмные образования; 12,3% (8 человек) — последствия острых нарушений мозгового кровообращения; 10,7% (7 человек) — снижение кровотока в переднемозговых артериях; 7,7% (5 человек) — очаги демиелинизации; 6,2% (4 человека) — артерио-венозные мальформации.

 

Таблица 2.

Этиологические факторы	Количество больных
Последствия ЧМТ	40%
Объёмные образования	23,10%
Последствия ОНМК	12,30%
Снижение кровотока в ПМА	10,70%
Очаги демиелинизации	7,70%
Артерио-венозные мальформации	6,20%

 

Диаграмма 1.

 

2. Память (тест 10 слов).

При исследовании памяти у 29,2% (19 человек) обследуемых не было выявлено нарушений. У  26,2% (17 человек) обследуемых наблюдалось снижение только  долгосрочной памяти,  у 44,6% (29 человек) — как долгосрочной, так и кратковременной памяти.

С учётом длительности заболевания снижение памяти составило: 100% (9 и 13 человек) у больных менее 1 года и от 1 года до 5 лет; 64,7% (11 человек) у больных от 5 до 10 лет; 47,1% (8 человек) — от 10 до 20 лет;  55,6% (5 человек) — у больных более 20 лет.

Таблица 3.

Функция памяти	Длительность заболевания
	До 1 года	1-5 лет	5-10 лет	10 — 20 лет	Более 20лет
Отсутствие изменений	0,00%	0,00%	35,30%	52,90%	44,40%
Снижение долгосрочной памяти	55,60%	30,80%	35,30%	11,80%	0,00%
Снижение кратковременной и долгосрочной памяти	44,40%	69,20%	29,40%	35,30%	55,60%

 

Диаграмма 2.

 

3. Внимание (корректурная проба).

 При исследовании внимания у 61,5% (40 человек) обследуемых не было выявлено изменений. Снижение устойчивости внимания до среднего уровня было выявлено у 23,1% (15 человек) больных, ниже среднего – у 15,4% (10 человек).

С учётом длительности заболевания снижение устойчивости внимания до среднего уровня наблюдалось у 22,2% (2 человека) больных до года; у 15,4% (2 человека) – от 1 года до 5 лет; у 41,1% (7 человек) – от 5 до 10 лет; у 11,8% (2 человека) —  от 10 до 20 лет; 22,2% (2 человека) – более 20 лет. Снижение устойчивости внимания ниже среднего уровня отмечалось у 44,4% (4 человека) больных менее 1 года; у 15,4% (2 человека) — от 1 года до 5 лет; у 11,8% (2 человека) — от 5 до 10, а также от 10 до 20 лет; отсутствовало у больных более 20 лет.

Таблица 4.

Функция внимания	Длительность заболевания
	До 1 года	1-5 лет	5-10 лет	10 — 20 лет	Более 20лет
До среднего уровня	22,20%	15,40%	41,10%	11,80%	22,20%
Ниже среднего уровня	44,40%	15,40%	11,80%	11,80%	0,00%

 

Диаграмма 3.

 

4. Выделение существенных признаков.

Способность выделения существенных признаков оказалась нарушенной у 100% больных, при этом в значительной степени — у 33,8% (22 человека) пациентов, в незначительной – у 66,2% (43 человека).

В зависимости от длительности заболевания серьёзные недочёты в выделении существенных признаков были выявлены у 22,2% (2 человека) больных менее 1 года; у 53,8% (7 человек) больных в течение 1-5 лет; у 64,7% (11 человек)  — от 5 до 10 лет; у 23,5% (4 человека) больных от 10 до 20 лет; отсутствовали у больных более 20 лет.

Таблица 5.

Выделение существенных признаков	Длительность заболевания
	До 1 года	1-5 лет	5-10 лет	10 — 20 лет	Более 20лет
Значительные затруднения	22,20%	53,80%	64,70%	23,50%	0,00%

 

Диаграмма 4.

 

5. Сравнение понятий.

Существенные затруднения в сравнении понятий отмечались у 9,2% (6 человек) обследуемых,  46,2% (30 человек) использовали в сравнении косвенные признаки.

В зависимости от длительности заболевания затруднения в сравнении понятий наблюдались у 15,4% (2 человека) больных от 1 до 5 лет; у 23,5% (4 человека) больных от 5 до 10 лет и отсутствовали у группы больных менее 1 года, а также больных от 10 до 20 лет и более 20 лет. Использовали косвенные признаки в сравнении 77,8% (7 человек) больных до 1 года; 38,5% (5 человек) – от 1 года до 5 лет; 53,0% (9 человек) – от 5 до 10 лет; 53,0% (9 человек) – от 10 до 20 лет; больные более 20 лет косвенные признаки не использовали.

Таблица 6.

Сравнение понятий	Длительность заболевания
	До 1 года	1-5 лет	5-10 лет	10 — 20 лет	Более 20лет
Затруднения в сравнении	0,00%	15,40%	23,50%	0,00%	0,00%
Использование косвенных признаков	77,80%	38,50%	53,00%	53,00%	0,00%

 

Диаграмма 5.

6. Логическое мышление (проба «Простые аналогии»).

Грубое нарушение логического мышления выявлено у 18,5% (12 человек) обследуемых, лабильность мышления — у 33,9% (22 человека), незначительные изменения – у 26,1% (17 человек) пациентов.

В зависимости от длительности заболевания глубокое органическое нарушение логического мышления отмечалось у 22,2% (2 человека) больных менее года; у 30,8% (4 человека) больных в течение 1-5 лет; 35,3% (6 человек) — от 5 до 10 лет; отсутствовали у больных от 10 до 20 лет, а также более 20 лет. Лабильность мышления отмечалась у 22,2 (2 человека) больных менее 1 года; у 30,8% (4 человека) – от 1 года до 5 лет; у 23,5% (4 человека) – от 5 до 10 лет; у 58,8% (10 человек) – от 10 до 20 лет; у 22,2% (2 человека) – более 20 лет.

 

 

Таблица 7.

Логическое мышление	Длительность заболевания
	До 1 года	1-5 лет	5-10 лет	10 — 20 лет	Более 20лет
Органические нарушения	22,20%	30,80%	35,30%	0,00%	0,00%
Лабильность мышления	22,20%	30,80%	23,50%	58,80%	22,20%

 

Диаграмма 6.

 

7. Структура медикаментозного лечения у пациентов с лобнодолевыми формами эпилепсии.

Монотерапия – 36 пациентов, из них: Вальпроаты – 14, Карбамазепины – 12, Топирамат – 6, Окскарбазепин – 2, Ламотриджин – 2.

Политерапия – 14 пациентов, из них: Вальпроаты + топирамат – 8, Вальпроаты + карбамазепин – 2, Карбамазепины + топирамат – 4.

Без лечения – 15 (длительность безмедикаментозной ремиссии более 5-10 лет).

Выводы:

1. Наиболее распространёнными причинами лобной эпилепсии оказались последствия черепно-мозговых травм, объёмные образования и последствия острых нарушений мозгового кровообращения.

2. Изменения интеллектуально-мнестических функций наблюдалось у значительной части пациентов, в наибольшей степени затрагивался процесс мышления.

3.Уровень изменений личности достоверно ниже у пациентов с длительностью заболевания более 10 лет, что свидетельствует об успешности медикаментозной терапии.

4. В структуре медикаментозной терапии симптоматических лобнодолевых форм эпилепсии преобладают вальпроаты (как монотерапия так и политерапия).

 

Список литературы:

1. Громов, С.А., Киссин М. Я.,Якунина О.Н., Ерошина Е.С. Эпилепсия. Изменения личности. Лечение. — СПб.: «ИИЦ Балтика», 2006.
2. Громов, С.А. Контролируемая эпилепсия. Клиника, диагностика, лечение. – СПб.: «ИИЦ Балтика», 2004.
3. Калинин, В.В. Изменения личности и мнестико-интеллектуальный дефект у больных эпилепсией — Журн. Неврол. И психиатр.им. С.С.Корсаков. – 2004. – Т.1. — №2. – С.64-73
4. Незнанов, Н.Г. Эпилепсия, качество жизни, лечение. – СПб.; «Издательство ВМА», 2005.

типов припадков | Фонд эпилепсии

Есть много разных типов припадков.

Международная лига против эпилепсии разработала новые термины для описания и классификации припадков. Это было сделано для того, чтобы названия приступов были более точными, менее запутанными и более описательными для того, что происходит.

Слушайте докторов. Джо Сирвен и Боб Фишер обсуждают изменения в этом выпуске нашей серии подкастов «Hallway Conversations»:

Новые термины учитывают эти важные аспекты при описании изъятий.

1. Начало или начало припадка : Начало припадка в мозге многое говорит о том, что может произойти во время припадка, какие еще состояния или симптомы могут наблюдаться, как они могут повлиять на кого-то и, что наиболее важно, какое лечение может быть лучшим для этого типа припадков. Когда мы не знаем начала припадка, может быть использовано неправильное лечение. Или человеку могут не предложить лечение, которое имеет наилучшие шансы на помощь.
2. Уровень осведомленности человека во время припадка : осведомленность человека о типе припадка многое говорит или нет.Это также очень важно для безопасности человека.
3. Происходят ли движения во время припадка : Припадки также можно описать по появлению двигательных симптомов. Отсутствие двигательных симптомов можно назвать немоторным припадком. Этот уровень описания не нужно использовать все время, особенно при общем описании или разговоре о припадках. В других случаях термины двигателя могут оказаться полезными.

Подпишитесь на нашу рассылку

Как теперь классифицируются изъятия?

В настоящее время существует 3 основные группы изъятий.

Приступы с генерализованным началом :

Эти припадки поражают обе стороны мозга или группы клеток с обеих сторон мозга одновременно. Этот термин использовался раньше и до сих пор включает такие типы припадков, как тонико-клонические, абсансные или атонические, и это лишь некоторые из них.

Очаговые приступы :

Термин очаговый используется вместо частичного, чтобы быть более точным, когда речь идет о том, где начинаются припадки. Фокальные припадки могут начаться в одной области или группе клеток на одной стороне мозга.

• Фокальные приступы с осознанием начала : Когда человек бодрствует и осознает во время припадка, это называется припадком с осознанным фокальным началом. Раньше это называлось простым частичным припадком.
• Фокусное начало нарушения осведомленности : Когда человек сбит с толку или его осведомленность каким-либо образом затронута во время фокального припадка, это называется очаговым припадком с нарушением осознания. Раньше это называлось сложным парциальным припадком.

Судороги с неизвестным началом :

Если начало припадка неизвестно, его теперь называют припадком с неизвестным началом.Припадок также можно назвать неизвестным началом, если его никто не видел или не видел, например, когда припадки случаются ночью или у человека, который живет один.

• По мере поступления дополнительной информации приступ неизвестного начала может быть позже диагностирован как фокальный или генерализованный приступ.

Как описываются различные симптомы припадка?

Во время припадка возникает множество различных симптомов. Эта новая классификация просто разделяет их на группы, связанные с движением.

Для приступов с генерализованным началом:

• Двигательные симптомы могут включать устойчивые ритмичные подергивания (клонические), мышцы становятся слабыми или вялыми (атонические), мышцы становятся напряженными или жесткими (тонизирующими), кратковременные подергивания мышц (миоклонус) или эпилептические спазмы (сгибания тела и многократно расширяется).
• Немоторные симптомы обычно называют абсансными припадками. Это могут быть типичные или атипичные абсансы (приступы пристального взгляда).Абсансные припадки также могут сопровождаться кратковременными подергиваниями (миоклонусом), которые могут поражать определенную часть тела или только веки.

Для приступов с фокальным началом:

• Двигательные симптомы могут также включать подергивания (клонические), расслабление или ослабление мышц (атонические), напряжение или ригидность мышц (тонизирующие), кратковременные подергивания мышц (миоклонус) или эпилептические спазмы. Также могут быть автоматизмы или повторяющиеся автоматические движения, такие как хлопки в ладоши или потирание рук, сморщивание или жевание губ или бег.
• Немоторные симптомы : Примерами симптомов, не влияющих на движение, могут быть изменения ощущений, эмоций, мышления или познания, вегетативных функций (например, желудочно-кишечные ощущения, волны тепла или холода, мурашки по коже, учащенное сердцебиение и т. Д. ) или отсутствие движения (так называемая задержка поведения).

Для приступов с неизвестным началом:

• Двигательные припадки описываются как тонико-клонические или эпилептические спазмы.
• Немоторные приступы обычно включают в себя задержку поведения.Это означает, что движение прекращается — человек может просто смотреть и не делать никаких других движений.

Что делать, если я не знаю, какой тип припадков у меня или у моего любимого человека?

Нет ничего необычного в том, что человек не знает, какой у него припадок. Часто припадки диагностируются на основании описания того, что наблюдатель видел. Эти описания могут быть неполными, или по этой информации невозможно определить место начала изъятия.

Если судороги трудно диагностировать, или если лекарства не помогают остановить приступ, поговорите со своим врачом или лечащим врачом.

Как я могу узнать больше?

Пожертвуйте для поддержки нашей миссии

Распространенные сетевые эффекты фокальной эпилепсии

Фокальная эпилепсия — это состояние, при котором локализованная область мозга вызывает спонтанные и повторяющиеся приступы (Fisher et al., 2014). В основе этого состояния лежит процесс, называемый эпилептогенезом, который приводит к тому, что, казалось бы, нормальный мозг становится эпилептическим (Pitkanen et al., 2014). При фокальной эпилепсии есть небольшая область в головном мозге, которая подверглась эпилептогенезу, который может быть врожденным (например,g., возникшие в результате генетических синдромов или очаговой корковой дисплазии) или приобретенные (например, в результате инфаркта, опухолей или церебральных инфекций). Эта область пораженного мозга предрасположена к возникновению эпилептических припадков и поэтому называется эпилептическим очагом. В то время как эпилептический очаг может быть ограничен небольшим фокусом в одном полушарии, припадки могут распространяться на весь мозг. Это обобщение припадков на весь мозг демонстрирует, как изолированный эпилептический очаг может иметь глобальное корковое воздействие.

Появляется все больше свидетельств того, что у пациентов с фокальной эпилепсией возникает широко распространенная дисфункция мозга. Например, пациенты с фокальной эпилепсией часто страдают значительными и широко распространенными нейрокогнитивными нарушениями (Ung et al., 2017). Более того, у этих пациентов, по-видимому, развивается паттерн генерализованных межприступных эпилептиформных разрядов или спайков, которые происходят из участков, удаленных от предполагаемого эпилептического очага (Moseley et al., 2012). Кроме того, у некоторых пациентов, перенесших операцию по удалению эпилептического очага, припадки повторяются, часто из источников, далеких от исходного очага (Vaugier et al., 2018).

Недавнее исследование, опубликованное Sheybani et al. (2018) предоставили представление об общей дисфункции мозга, наблюдаемой при фокальной эпилепсии. В этом исследовании авторы использовали модель каинатной эпилепсии, в которой грызунам стереотаксически вводили противосудорожный препарат каиновую кислоту в левый гиппокамп. Каиновая кислота предназначена для того, чтобы вызвать эпилептический очаг в месте инъекции. Считается, что эта модель имитирует височную эпилепсию, наиболее распространенную фокальную эпилепсию, наблюдаемую у взрослых людей (Lévesque and Avoli, 2013).Используя эту модель фокальной эпилепсии на грызунах, Sheybani et al. (2018) выполнили крупномасштабное исследование ЭЭГ с 32 поверхностными электродами и 3 внутрикортикальными электродами. Один интракортикальный электрод помещали в левый гиппокамп, который являлся местом индуцированного эпилептического очага, другой — в контралатеральный гиппокамп, а последний — во фронтальной коре. На основе этих многочисленных сайтов записи авторы смогли идентифицировать два вида эпилептиформной активности за пределами эпилептического очага. К первому типу относятся генерализованные спайки, которые представляют собой низкочастотные межприступные разряды; а второй вид называется быстрой рябью, которая представляет собой высокочастотные межприступные разряды.Их данные показывают, что участок, из которого генерируются генерализованные всплески и быстрая рябь, изменяется по мере прогрессирования заболевания. На ранней стадии заболевания эпилептиформная активность генерируется в месте инъекции каиновой кислоты, первоначальном эпилептическом очаге. Интересно, что по мере прогрессирования болезни авторы сообщают, что генерализованные спайки и быстрая рябь генерируются не только из эпилептического очага, но и из отдаленных мест.

Работа Шейбани и др. (2018) добавляет к растущему количеству доказательств того, что фокальная эпилепсия может стать сетевой проблемой по мере прогрессирования болезни.Возможно, наиболее интересным является их демонстрация того, что мозг может генерировать эпилептиформную активность даже после того, как предполагаемый эпилептический очаг заглушен с помощью ТТХ. Чтобы объяснить этот феномен, авторы выдвигают гипотезу, что индуцирование единственного эпилептического очага приводит к развитию широко распространенной и самоподдерживающейся эпилептической сети, которая может стать независимой от исходного эпилептического очага. Хотя это определенно возможно, мы предложим дополнительные механизмы, которые следует рассмотреть в свете результатов Sheybani et al.(2018), что эпилептиформная активность может возникать за пределами эпилептического очага.

Во-первых, может быть физиологическое объяснение эпилептиформной активности всего мозга, описанной Sheybani et al. (2018). Обобщенные спайки, описанные авторами, представляют собой низкочастотные события, которые, как было показано, отражают длительное торможение (Gloor, 1978). Pittau et al. (2013) предположили, что этот тип тормозящего или «дезактивированного состояния» широко распространен в мозге пациентов с фокальной эпилепсией.В этом свете обобщенные пики могут отражать попытку сети генерировать объемное ингибирование, чтобы предотвратить распространение эпилептиформной активности (Schwartz and Bonhoeffer, 2001; Schevon et al., 2012). Кроме того, Sheybani et al. (2018) обнаружили, что генерализованные всплески часто сопровождаются высокочастотной быстрой рябью. Считается, что быстрая рябь отражает локальное возгорание потенциала действия. Учитывая их тесную связь с генерализованными спайками, быстрая возбуждающая рябь может быть следствием чрезмерной тормозной реакции.Во время генерализованных всплесков активация рецепторов GABA-A (GABA _A R) может привести к увеличению внутриклеточного хлорида ([Cl ^— ] _и ), вызывая временные деполяризующие сдвиги в потенциале реверсии GABA (E _GABA). ) (Thompson and Gähwiler, 1989; Raimondo et al., 2017). Кроме того, было показано, что чрезмерная активация ГАМКергической сети приводит к значительному увеличению внеклеточного калия ([K ⁺ ] _e ) через котранспортер K-Cl KCC2 (Viitanen et al., 2010). Это критическая точка, потому что даже небольшое повышение [K ⁺ ] _e приводит к деполяризации нейрональных потенциалов мембраны покоя (Somjen, 2002). Эта возможная комбинация деполяризующей передачи сигналов GABA _A R и повышенного [K ⁺ ] _e может приводить к коллапсу объемного ингибирования, делая сеть уязвимой для вовлечения в активность, подобную припадкам.

Еще одним потенциальным следствием чрезмерной ингибирующей реакции является создание гомеостатического обратного эффекта.Классическая работа Turrigiano et al. (1994) продемонстрировали, что нейроны имеют предпочтительный уровень активности и инициируют гомеостатический ответ, чтобы вернуться к этому предпочтительному уровню после продолжительного увеличения или уменьшения активности. Возможно, что настойчивые попытки подавить эпилептиформную активность в областях, окружающих эпилептический очаг, в конечном итоге приводят к гипервозбудимости, когда нейроны выходят за пределы своей гомеостатической уставки. В поддержку этой идеи предыдущая работа продемонстрировала, что изолированная неокортикальная ткань изначально имеет сильно сниженную нейронную активность, но со временем становится хронически гипервозбудимой (Sharpless and Halpern, 1962; Sharpless, 1969).Действительно, Houweling et al. (2005) также продемонстрировали, что в течение этого периода пониженной нейрональной активности в изолированной неокортикальной ткани наблюдается общее увеличение собственной возбудимости, сходное с гомеостатическим ответом; однако это приводит к возникновению активности, подобной хроническим припадкам.

Другая гипотеза относительно генерации эпилептиформной активности без участия эпилептического очага обеспечивается работой Bower et al. (2015, 2017). Их данные показывают, что эпилептиформная активность у людей воспроизводится во время сна, что приводит к усилению синапсов, что, как предполагалось, лежит в основе консолидации эпизодических воспоминаний.Это может привести к созданию нейронных ансамблей, включающих клетки, рекрутируемые либо во время распространяющихся припадков, либо во время межприступных событий. Следовательно, аберрантная эпилептиформная активность может вызвать воспоминание, увеличивая вероятность новых приступов. Эта гипотеза вернет нас к странной поговорке Уильяма Гауэрса о том, что «припадки порождают припадки» и приводят к сетевому расстройству (Gowers, 1901; Ben-Ari et al., 2008).

Наконец, модель и методы, использованные Sheybani et al.(2018) сами по себе могут привести к генерализованному эпилептогенезу. Хотя модель каинатной эпилепсии у грызунов уже давно используется для моделирования височной эпилепсии, существуют споры о том, вызывает ли она настоящую фокальную эпилепсию (Lévesque and Avoli, 2013). В то время как вводимая каиновая кислота может оставаться местным, последующий эпилептический статус часто становится генерализованным. Это состояние длительных судорог после инъекции каиновой кислоты может вызвать обширное, хотя и незначительное, повреждение мозга. Действительно, индуцированный эпилептический статус может быть причиной эпилептогенеза, а не лекарство.В этом свете следует рассмотреть работу in vitro от Khalilov et al. (2003) показали, что судороги, вызванные в одном гиппокампе каиновой кислотой, могут приводить к образованию новых эпилептогенных очагов в контралатеральном гиппокампе через соединительные спайки. Еще одна техническая проблема, которая могла привести к обобщению эпилептиформной активности, — это использование авторами интракортикальных электродов. Введение этих электродов может вызвать структурное повреждение мозга, что приведет к появлению дополнительных участков эпилептогенеза.Важно иметь в виду, что, хотя в этих исследованиях можно контролировать введение электродов у животных, получавших физиологический раствор, этот контроль ограничен, поскольку он не может учитывать возможные эффекты, которые генерализованные судороги оказывают на мозг из-за локального воздействия. инъекции каиновой кислоты, как описано выше. Эта гипотеза подтверждается недавними данными о том, что как генерализованный эпилептический статус, так и использование предоперационных внутричерепных записей были связаны с рецидивом послеоперационного припадка у пациентов, у которых эпилептический очаг был удален хирургическим путем (Mathon et al., 2017).

Тем не менее, Sheybani et al. (2018) предоставили убедительные данные, которые еще больше усиливают аргумент о том, что эффекты фокальной эпилепсии распространяются за пределы места возникновения. Предстоит еще проделать большую работу, чтобы расширить наше понимание этой глобальной реакции мозга на иктальную активность, чтобы определить, является ли она просто физиологической реакцией на дистальную патологическую активность или сама по себе является патологической по своей природе. В самом деле, необходимы дальнейшие исследования молекулярных и клеточных последствий этой широко распространенной эпилептиформной активности на участках, удаленных от эпилептического очага.Наконец, значительный клинический интерес представляет сопоставление этих широко распространенных изменений сетевой активности с различными нейрокогнитивными и психиатрическими сопутствующими заболеваниями, с которыми сталкиваются пациенты, страдающие фокальной эпилепсией.

Сноски

• Примечание редактора: эти короткие обзоры недавних статей JNeurosci , написанные исключительно студентами или аспирантами, суммируют важные выводы статьи и предоставляют дополнительную информацию и комментарии.Если авторы выделенной статьи написали ответ в Journal Club, ответ можно найти, посетив Journal Club на сайте www.jneurosci.org. Для получения дополнительной информации о формате, процессе рецензирования и цели статей Journal Club посетите http://jneurosci.org/content/preparing-manuscript#journalclub.

• Эта работа была поддержана Фондом Манделы Родса и Советом медицинских исследований Соединенного Королевства (в отношении заработной платы). Мы благодарим доктора Джозефа В.Раймондо (Университет Кейптауна) и профессора Эндрю Дж. Тревельяна (Университет Ньюкасла) за подробные комментарии к этому обзору.

• Авторы заявляют об отсутствии конкурирующих финансовых интересов.

• Переписку следует направлять доктору Р. Райли Пэрриш, Институт неврологии, Медицинская школа, Университет Ньюкасла, Ньюкасл-апон-Тайн, NE2 4HH, Соединенное Королевство. ryley.parrish {at} ncl.ac.uk

Эпилепсия — Симптомы — NHS

Типы припадков

Простые парциальные (фокальные) припадки или «ауры»

Простой парциальный припадок может вызвать:

• общий странное чувство, которое трудно описать
• ощущение «подъема» в животе — как ощущение в животе во время прогулки по ярмарке
• ощущение того, что события уже произошли раньше (дежа вю)
• необычный запах или вкус
• покалывание в руках и ногах
• сильное чувство страха или радости
• скованность или подергивание части вашего тела, например, руки или кисти

Вы остаетесь бодрствующими и осознающими, пока это происходит.

Эти припадки иногда называют «предупреждениями» или «аурами», потому что они могут быть признаком того, что вот-вот случится другой тип припадка.

Сложные парциальные (фокальные) припадки

Во время сложных парциальных припадков вы теряете сознание и совершаете случайные движения тела, такие как:

• причмокивание губ
• потирание рук
• произвольные звуки
• движение ваши руки
• ковырять одежду или возиться с предметами
• жевать или глотать

Вы не сможете ответить кому-либо еще во время припадка, и вы не будете об этом вспоминать.

Тонико-клонические припадки

Тонико-клонические припадки, ранее известные как «grand mal», — это то, что большинство людей считают типичным эпилептическим припадком.

Они происходят в 2 этапа — начальная «тоническая» стадия, вскоре за ней следует вторая «клоническая» стадия:

1. тоническая стадия — вы теряете сознание, ваше тело становится жестким, и вы можете упасть на пол
2. клоническая стадия — ваши конечности дергаются, вы можете потерять контроль над мочевым пузырем или кишечником, вы можете прикусить язык или внутреннюю часть щеки, и у вас может возникнуть затруднение дыхания

Припадок обычно прекращается через несколько минут , но некоторые служат дольше.После этого у вас может возникнуть головная боль или трудности с запоминанием того, что произошло, и вы почувствуете усталость или растерянность.

Отсутствия

Припадок отсутствия, который раньше назывался «малым», — это когда вы на короткое время теряете осознание своего окружения. В основном они поражают детей, но могут произойти в любом возрасте.

Во время приступа абсанса человек может:

• тупо смотреть в пространство
• выглядеть так, как будто он «мечтает»
• трепетать глазами
• делать легкие подергивания тела или конечностей

Обычно припадки только длятся до 15 секунд, и вы не сможете их запомнить.Они могут происходить несколько раз в день.

Миоклонические припадки

Миоклонические припадки — это когда некоторые или все ваше тело внезапно подергивается или дергается, как будто вы получили удар электрическим током. Часто они случаются вскоре после пробуждения.

Миоклонические припадки обычно длятся всего доли секунды, но иногда могут возникать несколько за короткий промежуток времени. Обычно во время них вы не спите.

Клонические припадки

Клонические припадки заставляют тело дрожать и подергиваться, как при тонико-клонических припадках, но вначале вы не становитесь скованными.

Обычно они длятся несколько минут, и вы можете потерять сознание.

Тонические припадки

Тонические припадки заставляют все ваши мышцы внезапно становиться жесткими, как первая стадия тонико-клонического припадка.

Это может означать, что вы потеряете равновесие и упадете.

Атонические припадки

При атонических припадках все ваши мышцы внезапно расслабляются, и вы можете упасть на землю.

Они, как правило, очень краткие, и вы, как правило, сразу сможете снова встать.

Эпилептический статус

Эпилептический статус — это название любого припадка, который длится долгое время, или серии припадков, между которыми человек не приходит в сознание.

Это неотложная медицинская помощь, и ее нужно лечить как можно скорее.

Вы можете научиться лечить это, если будете ухаживать за больным эпилепсией. Если у вас не было тренировок, немедленно вызовите скорую помощь, если у кого-то припадок не прекратился через 5 минут.

Распространенность генетической генерализованной и фокальной эпилепсии в Североамериканском регистре SUDEP

Резюме

Цель Оценить относительную частоту и клинические особенности пациентов с генетической генерализованной эпилепсией (GGE), фокальной эпилепсией (FE) и возрастной энцефалопатической эпилепсией (DEE). ) в Североамериканском реестре SUDEP (NASR).

Методы Мы определили все вынесенные решения об определенной, однозначно положительной и вероятной внезапной неожиданной смерти в случаях эпилепсии (SUDEP) (n = 262) и определили тип эпилепсии (GGE, FE или DEE) на основе обзора медицинских карт, включая анамнез, изображения результаты ЭЭГ, генетика и интервью с ближайшими родственниками.

Результаты Из 262 случаев SUDEP 41 произошел в GGE, 95 — в FE, 24 — в DEE и 102 не поддаются классификации. Случаи GGE составили 26% случаев NASR с диагнозом синдрома эпилепсии. Относительная частота FE: GGE была несколько ниже (2,3: 1), чем в популяционных когортах (2,1–6: 1). По сравнению с пациентами с СЭ, пациенты с ГПЭ имели сходный (1) возраст смерти и начала эпилепсии, а также показатели (2) терминальной и исторической приверженности к лечению противосудорожными препаратами; (3) аномальная сердечная патология; (4) истории употребления запрещенных наркотиков / алкоголя; и (5) состояние сна при возникновении SUDEP.

Выводы дел GGE были относительно перепредставлены в NASR. Поскольку GGE менее устойчивы к лечению, чем FE или DEE, тип приступа, а не частота может иметь решающее значение. Многие люди с ГПЭ в основном имеют генерализованные тонико-клонические приступы (ГТК), когда у них наблюдаются неконтролируемые или прорывные приступы, тогда как пациенты с СЭ чаще испытывают более легкие приступы. Будущие механистические исследования SUDEP должны оценить первичные и двусторонние GTCS для выявления потенциальных различий в постиктальных вегетативных расстройствах и расстройствах возбуждения и для определения дифференциальной роли факторов образа жизни в прорывных приступах и типах приступов при GGE и FE для эффективного воздействия на механизмы SUDEP и профилактика.

Глоссарий

ASM =

противосудорожный препарат;

DEE =

развивающаяся энцефалопатическая эпилепсия;

EMU =

блок эпилепсии;

FE =

фокальная эпилепсия;

GGE =

генетическая генерализованная эпилепсия;

GTCS =

генерализованных тонико-клонических припадков;

IQR =

межквартильный размах;

JME =

ювенильная миоклоническая эпилепсия;

NASR =

Североамериканский реестр SUDEP;

NOK =

ближайших родственников;

PGES =

постиктальное генерализованное подавление ЭЭГ;

SUDEP =

внезапная неожиданная смерть при эпилепсии

Генетические генерализованные эпилепсии (ГГЭ) часто встречаются у детей и взрослых, составляя 23–35% всех синдромов эпилепсии. ^1,2 GGE обычно чувствительны к лечению, хотя у 15–18% пациентов наблюдаются продолжающиеся судороги, несмотря на соблюдение соответствующих противосудорожных препаратов (ASM). ^{3, -, 6} Однако на ГПЭ приходится 6–8% лекарственно-устойчивых эпилепсий. ⁷

Самыми сильными факторами риска внезапной неожиданной смерти при эпилепсии (SUDEP) в эпидемиологических исследованиях, исследованиях с использованием случай-контроль и в отделении мониторинга эпилепсии (EMU) являются генерализованные тонико-клонические приступы (GTCS), возникающие недавно, ночью или часто , а также несоблюдение ASM и резистентность к лечению, ⁸ — все они отражают плохой контроль над приступами. ⁹ Предлагаемые биомаркеры SUDEP, включая перииктальное центральное апноэ и последующую гипоксемию, ¹⁰ лучше всего определяются при приступах с фокальным началом. ¹¹ Однако постсудорожное центральное апноэ, наиболее непосредственно связанное с механизмами SUDEP в серии MORTEMUS, ¹² может возникать после фокального или генерализованного начала GTCS. ¹³

Большинство серий SUDEP основаны на эпидемиологических исследованиях, основанных на популяционных данных, или в случаях последовательных медицинских экспертов, в которых количество подробных историй приступов ограничено, и реже — в центрах третичного лечения эпилепсии.Более того, большинство патомеханических исследований SUDEP сосредоточено на двусторонних GTCS; у нас нет данных о первичных ОУП. ^{14, -, 16} Пациенты с фокальной эпилепсией (FE) считаются более высоким риском SUDEP, чем пациенты с GGE, на основании исследований постфокальной гипоксемии GTCS и респираторного дистресса (самый высокий при височной эпилепсии), а также из-за высокого риска. относительные показатели неуправляемости приступов. ^7,15,16 Другие серии исследований посвящены пациентам с высоким риском SUDEP с энцефалопатической эпилепсией развития (DEE), такими как синдром Драве ¹⁷ или синдром dup15q. ¹⁸

Мы оценили частоту GGE в последовательной серии из 262 случаев SUDEP, зарегистрированных в Североамериканском реестре SUDEP (NASR).

Методы

Утверждение стандартных протоколов, регистрация и согласие пациентов

С октября 2011 года NASR зарегистрировало 526 случаев предполагаемой внезапной смерти среди людей с эпилепсией, умерших лиц из контрольной группы, живых людей с эпилепсией и ближайших родственников умерших от эпилепсии. Решение SUDEP было завершено двумя эпилептологами, имеющими опыт в области смертности, связанной с эпилепсией (О.D. и D.F.) с участием третьего эксперта в случае разногласий (E.D.). ¹⁹ В общей сложности 262 дела были признаны определенным, определенным плюсом или вероятным SUDEP с использованием Nashef et al. ²⁰ критериев.

Случаи были классифицированы по этиологии эпилепсии на основании заключений двух эпилептологов о типе приступов и полного обзора медицинских карт для любого соответствующего анамнеза, который мог бы разумно объяснить эпилепсию ²¹ (например, эпилепсия явного структурного, инфекционного или иммунного происхождения).Генерализованные эпилепсии, которые не имели вероятной причины, и случаи, которые ранее лечащий невролог / эпилептолог диагностировали как «криптогенные» или «идиопатические» по происхождению, были классифицированы как GGE. В этом исследовании резистентность к лечению определяется как стойкие судороги, несмотря на адекватные испытания, по крайней мере, двух подходящих противосудорожных препаратов.

Интервью содержало описания ближайших родственников (NOK) фенотипов приступов, лечения эпилепсии / приверженности ASM, семейного анамнеза эпилепсии и сопутствующих заболеваний.По возможности, эти истории болезни подтверждались медицинскими записями, полученными от ранее лечащих врачей, неврологов, а также отчетами о результатах расследования / вскрытия трупа. В случае расхождения — чаще всего в отношении терминальной и исторической приверженности ASM — токсикологические и другие лабораторные отчеты считались наиболее точными.

Стандартные утверждения протоколов, регистрации и согласия пациентов

Сообщалось о полной методике приема NASR и интервью, ²² , и все участники дали информированное согласие на участие в этом исследовании.Это исследование было одобрено Наблюдательным советом Института Медицинского центра Лангоне Нью-Йоркского университета.

Статистический анализ

Тест Краскела-Уоллиса был проведен для сравнения возраста смерти и возраста начала эпилепсии среди когорт GGE, FE и DEE с апостериорным тестом Данна. Тесты хи-квадрат проводились для определения различий в соблюдении режима приема лекарств, как исторически, так и в отношении конечной дозы, употребления алкоголя и наличия / отсутствия наблюдаемых терминальных приступов. Вся статистика была проведена с использованием SPSS версии 23 (Армонк, Нью-Йорк).

Доступность данных

Деидентифицированные данные будут доступны по запросу любому квалифицированному исследователю.

Результаты

Участники

Из 262 дел, признанных определенным, определенным плюсом или вероятным SUDEP, в 160 было достаточно информации в медицинских записях и протоколах собеседований с NOK, чтобы судить эпилептический синдром как GGE, FE или DEE с использованием Международной лиги Критерии против эпилепсии 2017. ²¹ Из этих 160 случаев 41 были GGE, 95 FE и 24 DEE.Три дополнительных случая были исключены как структурная генерализованная эпилепсия, возникшая в результате гипоксически-ишемической энцефалопатии, значительная травма головы с генерализованными приступами сразу после удара или туберозный склероз; 1 случай болезни Унверрихта-Лундборга был исключен. В оставшихся 99 случаях не было достаточной информации, чтобы определить, были ли приступы очаговыми или генерализованными в начале (n = 30), недостаточным медицинским анамнезом для определения наличия структурной или симптоматической этиологии эпилепсии (n = 47) или того и другого (n = 47). = 22).Сценарий интервью проводился в 80% случаев: 76% случаев FE, 92% случаев DDE и 83% случаев GGE.

ЭЭГ были собраны для 80% случаев ГПЭ (33/41). В четырех из этих случаев были зарегистрированы приступы, подтверждающие диагноз первичной генерализованной эпилепсии. Зарегистрированные приступы включали тонико-клонические, клонические, типичные абсансы, атипичные абсансы и тонические, при этом у 1 пациента наблюдались генерализованные приступы, не указанные иначе. В остальных 8 случаях без ЭЭГ либо ЭЭГ проводилась ранее, но эти записи получить не удалось, либо у умершего не было ЭЭГ в анамнезе.Для случаев ГПЭ без доступной ЭЭГ диагноз был поставлен эпилептологом, изучив анамнез (например, возраст начала, семейный анамнез эпилепсии), симптоматику припадков и отсутствие конкурирующих структурных или метаболических причин эпилепсии. Интерктальная активность использовалась в большинстве случаев с ЭЭГ (86%) для подтверждения диагноза ГГЭ. Отчеты МРТ были доступны в 61% случаев GGE, и в большинстве случаев (76%) визуализация была нормальной, в остальных случаях были обнаружены лишь случайные данные (например, изолированная венозная аномалия, арахноидальные кисты).

Три из 41 случая GGE прошли генетическое тестирование; ни один из этих вариантов не выявил известных патогенных вариантов. Среди 24 случаев DEE 92% имели генетические исследования: 13 имели вариантов SCN1A, (некоторые патогенные, все подтверждены как DEE клиническими признаками синдрома Драве), 7 имели изодицентрическую 15-ю хромосому (синдром idic / dup15q), а один не имел известные варианты патогенных генов (рисунок e-1 и таблица e-1, doi: 10.5061 / dryad.9kd51c5c6). Одиннадцать из 95 (12%) случаев ИП прошли генетическое тестирование; единственными положительными результатами были 1 случай с мутацией NOTCh4 (сильный семейный анамнез) и 1 случай с кариотипом XYY.

Среди случаев GGE у 10 (24%) пациентов был родственник первой степени родства с эпилепсией, в том числе 2 брата и сестры, которые также умерли от SUDEP. Еще 13 умерших из GGE имели родственников не первой степени родства с эпилепсией, в том числе двоюродный брат, умерший от SUDEP. Тип эпилепсии у членов семьи был плохо запомнен, за исключением 1 случая, близнеца с неклассифицированными тонико-клоническими припадками, который умер от определенного SUDEP и также зарегистрирован в NASR. У четырех (10%) пациентов с ГГЭ была ювенильная миоклоническая эпилепсия (ЮМЭ), у 3 пациентов были фебрильные судороги плюс (7%), и у каждого (2%) была доброкачественная семейная детская эпилепсия, эпилепсия с ГТК при пробуждении и синдром Дживонса.У остальных ГПЭ был диагностирован без синдромального диагноза.

Средний возраст смерти для людей с исключительно ГПЭ (n = 41) составлял 26 лет (межквартильный размах [IQR], 20–34 года), аналогично группе FE (n = 95) (26 лет, IQR 20–34 года). 38 лет), но оба были старше группы DEE (n = 24,14 года [IQR 8–21 год]; p <0,001 для GGE или FE по сравнению с DEE). Средний возраст начала эпилепсии составлял 13 лет для GGE, 12 лет для FE и 0,7 года для DEE ( p <0,001). Пациенты с DEE имели значительно более высокие зарегистрированные показатели приверженности ASM (88%) по сравнению с пациентами с FE (43%) или GGE (54%) ( p <0.01). Среднее количество ASM, взятых во время смерти, составляло 2 (SD 1) для группы GGE, 3 (SD 2) для группы DEE и 2 (SD 1) для группы FE. Шестьдесят восемь процентов (28/41) случаев GGE, 100% (24/24) DEE и 66% (63/95) случаев FE были резистентными с медицинской точки зрения, что определялось как неэффективность по крайней мере 2 ASM. Последняя доза ASM перед смертью была принята около запланированного времени 47/106 (44%) всех пациентов с доступной информацией (т. Е. Они пропустили 1 или более последних доз), с аналогичными показателями «окончательного» соблюдения режима лечения. GGE (37%) и FE (43%), но более высокая терминальная приверженность ASM в случаях DEE (58%) ( p <0.05).

На рисунке показано частотное распределение расчетного срока службы GTCS для каждой группы.

Рисунок Распределение расчетного количества генерализованных тонико-клонических приступов в течение жизни у лиц с генетической генерализованной эпилепсией (GGE), возрастной энцефалопатической эпилепсией (DEE) и фокальной эпилепсией (FE)

История сердечной аритмии, не связанной с судорогами, была диагностирована в 2 GGE. случаев, 9 случаев FE и ни одного случая DEE; Иктальная аритмия была отмечена в 3 случаях GGE (1 брадикардия, 1 артериовенозная блокада первой степени, 1 неизвестно), 5 случаях FE (1 брадикардия, 1 синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта и 3 неизвестных) и 3 случаях DEE (1 желудочковая тахикардия, 1 фибрилляция желудочков, 1 неизвестно).Формальные отчеты ЭКГ были получены для 10 случаев GGE (6 нормальных), 18 случаев FE (8 нормальных) и 2 случаев DEE (1 нормальный). Наиболее частые результаты ЭКГ в группе GGE включали инверсию зубца T, подъем сегмента ST, синусовую тахикардию и брадикардию. Группа FE имела аналогичный профиль ЭКГ. Сопутствующие сердечные заболевания, которые не были причиной смерти, но в некоторых случаях могли способствовать этому, наблюдались у 15% пациентов с GGE, у 16% пациентов с FE и 8% в группе DEE. Макроскопические и микроскопические кардиопатологические данные были аналогичны для GGE и FE, в то время как вскрытия были нечастыми (9/24) в случаях DEE.Результаты аутопсии сердца и легких для каждой группы приведены в таблице 1.

Таблица 1

Результаты макроскопического и гистологического аутопсии сердца и легких по типу эпилепсии

История текущего употребления алкоголя среди пациентов старше 21 года была выявлена ​​в 28% GGE. случаев, 27% случаев FE и 0% группы DEE ( p <0,05). Злоупотребление неалкогольными веществами произошло в 22% случаев GGE, 19% случаев FE и 0% случаев DEE; из этих потребителей наркотиков каннабис употребляли 89–90%.Сводные данные для каждой группы представлены в таблице 2.

Таблица 2

Профили генетической генерализованной эпилепсии (GGE), фокальной эпилепсии (FE), а также групп онтогенетической и эпилептической энцефалопатии (DEE) в Североамериканском реестре SUDEP

Был засвидетельствован смерть в 10% случаев GGE, 17% случаев DEE и 3% случаев FE. Припадок «незадолго до смерти» наблюдался опрошенными в 12% всех GGE, 21% DEE и 8% FE, чаще всего непосредственно перед сном или во время сна ( p > 0.05). В большинстве случаев, когда не было зафиксировано припадка непосредственно перед смертью, но были доказательства того, что припадок имел место, обычные наблюдения на месте смерти включали необычное положение тела (66% GGE, 35% DEE, 45% FE), недержание мочи (29% GGE, 6% DEE, 21% FE) и кровь на подушке вокруг рта (33% GGE, 0% DEE, 23% FE) (n = 24/41 GGE, n = 17/24 DEE, n = 56/95 FE). 46% GGE, 76% DEE и 63% умерших FE спали в момент смерти, причем наиболее частым местом смерти в каждой группе было дома, в постели.

Обсуждение

Пациенты с ГГЭ составили 26% случаев SUDEP в NASR с диагнозом синдрома эпилепсии. Относительная частота FE и GGE (2,3: 1) при NASR была в пределах более низкого диапазона распространенности в общей популяции эпилепсии (2,1 ²³ –6: 1 ²⁴ ), хотя более старые исследования часто недооценивали распространенность FE из-за недостаточная диагностическая информация, чтобы отличить очаговые тонико-клонические приступы от генерализованных. ²⁵ Наши результаты — что GGE составляют более 1/4 SUDEP — предполагают, что эти эпилепсии, которые считаются чувствительными к лечению с нечастыми припадками, связаны с внезапной неожиданной смертью.По сравнению с GGE, FE более чем в 2 раза более распространен и в 3–11 раз более вероятен неконтролируемый, несмотря на правильно выбранные ASM. Мы ожидали, что частота SUDEP в FE будет намного выше (например,> 6–22 ×), чем в GGE. ^26,27 Лица с ГПЭ, по сравнению с другими эпилепсиями, чрезмерно представлены в этой серии, если учитывать относительную частоту и уровни лекарственной устойчивости. Таким образом, риск SUDEP, по-видимому, обусловлен не синдромом эпилепсии, а типом приступов, которые имеют тенденцию быть устойчивыми к лекарствам или прорывными после пропущенного приема лекарств, лишения сна, отмены алкоголя, стресса или других факторов.Некоторые эпилепсии, которые обычно хорошо контролируются с помощью ASM, включая эпилепсию с тонико-клоническими припадками при пробуждении и JME, характеризуются преимущественно ночными припадками или припадками, связанными со сном, ²⁸ , что может способствовать относительно высокой частоте случаев GGE при NASR , поскольку ночные судороги могут быть независимым фактором риска SUDEP. ²⁹ Кроме того, уровни резистентности к лечению были одинаково высокими как в случаях GGE, так и в случаях FE при NASR.

Хотя в нашей когорте произошло больше ГПЭ, чем прогнозировалось на основании эпидемиологических исследований распространенности, ^23,27 неясно, имеют ли пациенты с ГПЭ повышенный риск SUDEP по сравнению с пациентами с СЭ, независимо от наблюдения, что люди с ГПЭ подвержены риску заражения. более вероятно, что у них чаще возникают рефрактерные тонико-клонические приступы, чем у людей с СЭ (хотя СЭ более устойчивы к лечению, чем ГГЭ, ^{3, -, 7} , продолжающиеся припадки обычно [> 85%] не являются судорожными и, следовательно, менее вероятны вызвать СУДЭП). ^30,31 Мы также отметили большое количество пациентов с вариантами SCN1A и дупликациями хромосомы 15q в когорте DEE. Скорее всего, это результат предвзятого отношения к специалистам, поскольку NASR часто сотрудничает с непрофессиональными организациями по защите интересов обоих синдромов (Dup15q Alliance и Dravet Foundation).

Многоцентровое проспективное исследование приступов, зарегистрированных в EMU, показало, что 86% пациентов с очаговым началом GTCS страдают тяжелой перииктальной или постиктальной гипоксемией. ¹⁵ Постиктальная гипоксемия во время фокальной фазы вторичного GTCS сильно коррелирует с восстановлением низкого насыщения кислородом и постиктальным генерализованным подавлением ЭЭГ (PGES).Однако неизвестно, различается ли постиктальная сердечно-легочная дисфункция между первичным и фокально-двусторонним GTCS, потому что большинство случаев, допущенных и спровоцированных в EMUs, предназначены для хирургической оценки, а поскольку пациенты с GGE не подходят, существует систематическая ошибка направления. ¹⁵

ПГЭС и респираторная дисфункция при ночных судорогах длятся значительно дольше, приводят к более длительному времени восстановления и несут риск более серьезной десатурации, чем судороги во время бодрствования. ^14,32 Однако только 6% из одной когорты имели первичные GTCS — у подавляющего большинства были GTCS с очаговым началом, поэтому сравнение между типами GTCS не проводилось. ¹⁴ Аналогичное исследование, изучающее влияние потенциальных сердечных аритмий высокого риска на продолжительность иктальной гипоксемии, включало данные EMU только для одного первичного случая GTCS; остальные были ОГТК с очаговым началом. ¹⁶

Несмотря на многочисленные исследования, показывающие, что ОГТК с очаговым началом демонстрируют длительный ночной ПГЭС, респираторный дистресс, иктальную гипоксемию и последующую длительную постиктальную неподвижность, а также представление о том, что люди с ГГЭ имеют более низкий риск SUDEP, наши данные предполагают, что люди с GGE также несут значительный риск SUDEP.Популяционные исследования необходимы для установления истинных относительных частот SUDEP среди GGE и FE. Распространенное мнение о том, что у людей с ГПЭ риск SUDEP ниже, чем у людей с FE, основано на литературе, полученной в основном из исследований EMU, в которых большинство пациентов (> 90%) имеют FE. Необходимы исследования для сравнения потенциальных маркеров SUDEP, таких как PGES, иктальная гипоксемия и последующая длительная постиктальная неподвижность между очаговой и первичной GTCS. Видео-ЭЭГ-анализ ночных GTCS должен включать случаи с различной локализацией GTCS, которые точно учитывают гетерогенность случаев SUDEP, поскольку мы обнаружили небольшую перепредставленность среди GGE, учитывая их распространенность в популяции, устойчивой к лекарствам. ^23,27

SUDEP представляет собой постоянный риск у людей с эпилепсией каждый год после начала эпилепсии — по этой причине можно ожидать, что пациенты с синдромами GGE с преимущественным началом в детстве (генерализованная эпилепсия с фебрильными припадками плюс, ³³ JME ³⁴ ) подвержены повышенному риску SUDEP, потому что они выдерживают больше лет жизни с эпилепсией, чем с очаговой этиологией. Однако в NASR возраст начала эпилепсии GGE и FE был очень похож (13 и 12 лет соответственно), что позволяет предположить, что это не способствовало нашей высокой частоте случаев GGE.

Несколько факторов могли объяснить неожиданно высокий процент пациентов с ГГЭ в нашей когорте SUDEP. Ключевым фактором риска для SUDEP в GGE является то, что у многих подростков и взрослых с GGE GTCS является преобладающим типом приступов, когда у них есть неконтролируемые приступы или прорывные приступы. Напротив, у пациентов с СЭ чаще всего встречаются более легкие приступы. При расследовании случаев смерти было обнаружено чуть больше умерших с ГПЭ с доказательствами недавнего неосведомленного GTCS, основанного на укусе языка или крови на подушке, недержании мочи и необычном положении тела (т.э., падение с кровати). Это, вместе с множеством различных групп и презентаций SUDEP, ²² может указывать на то, что каждая подгруппа эпилепсии имеет разные факторы риска или окончательный механизм SUDEP.

ГПЭ связаны с дефицитом памяти и исполнительной функции. ^{35, -, 37} Эти проблемы могут не прогрессировать или прогрессировать медленно. Приверженность ASM улучшается, когда бремя ответственности за прием лекарств возлагается на лиц, осуществляющих уход. ³⁸ Пациенты с GGE, такие как JME, имеют нарушения исполнительных функций, включая умственную гибкость и формирование концепций, суждение, способность подавлять усвоенные поведенческие реакции, которые не адаптируются в текущей среде, организацию и адаптивное поведение, а также самостоятельное начало действий без внешней среды. стимулы. ^{39, -, 41} Пациенты с JME также более склонны к рискованному поведению, чем другие группы эпилепсии. ⁴² Импульсивное и «обусловленное окружающей средой» рискованное поведение, вызванное лобной дисфункцией, может повышать вероятность приступов у пациентов с ЮМЭ из-за недосыпания, алкогольной интоксикации и абстиненции, злоупотребления психоактивными веществами и несоблюдения режима лечения. Прорывные припадки, вызванные провокационными факторами, не могут быть классифицированы как «резистентные к лечению», поскольку припадки возникли в результате факторов образа жизни, а не отказа ASM.Хотя исполнительная дисфункция связана с несоблюдением ASM, ⁴³ наши пациенты с GGE, которые испытали SUDEP, имели несколько более высокие показатели приверженности ASM в анамнезе, чем пациенты с FE, и почти идентичные показатели терминальной приверженности ASM. Однако это различие не было значительным, и данные основывались в первую очередь на отзыве NOK, поскольку записи редко подтверждают приверженность ASM даже в центрах третичной помощи при эпилепсии. Несоблюдение ASM может быть более опасным при GGE, чем FE, при котором результирующий GTCS по сравнению с несудорожным припадком может с большей вероятностью вызвать SUDEP.

Проспективные исследования необходимы для оценки влияния GTCS на вегетативную регуляцию и возбуждение, а также для определения дифференциальной роли, которую факторы образа жизни играют в прорывных припадках и типах припадков при GGE и FE, чтобы эффективно воздействовать на механизмы и профилактику SUDEP.

Финансирование исследования

Это исследование финансировалось организацией «Поиск лекарства от эпилепсии и припадков», Lundbeck и Американским обществом эпилепсии.

Раскрытие информации

К. Вердуччи не сообщает о раскрытии соответствующей информации.Д. Фридман получает зарплату за консультирование и деятельность, связанную с клиническими испытаниями, выполняемую от имени Консорциума исследований эпилепсии, некоммерческой организации, и не получает личного дохода за эту деятельность; NYU получает фиксированную сумму от Консорциума по изучению эпилепсии в счет заработной платы доктора Фридмана; в течение прошлого года Консорциум по изучению эпилепсии получил платежи за исследовательские услуги, выполненные доктором Фридманом, от компаний Adamas, Biogen, CuroNZ, Engage Pharmaceuticals, Eisai, GW Pharmaceuticals, Pfizer, Takeda и Zynerba; Д.Фридман работал платным консультантом в компаниях Eisai и Penumbra; получил гонорар от Neuropace, Inc .; получает исследовательскую поддержку от Empatica, Epitel, UCB, Inc. и Neuropace для работы, не связанной с этим исследованием; входит в научно-консультативный совет компании Receptor Life Sciences; и владеет долей участия в Neuroview Technology. Э. Доннер получил гонорары от Eisai и UCB, а также финансирование исследований от Канадского института исследований в области здравоохранения и Института мозга Онтарио. О.Девински является главным исследователем Североамериканского реестра SUDEP, SUDC Registry & Research Collaborative, а также входит в состав Исполнительного комитета Центра исследований SUDEP Фонда эпилепсии; финансируется Национальным институтом неврологических расстройств и инсультом Центра исследований SUDEP; имеет доли в компаниях Empatica, Receptor Life Sciences, Tilray / Privateer Holdings, Papa & Barkeley, RETTCO, Tevard и Q-State Biosciences; и консультировал GW Pharmaceuticals и Cavion.Посетите Neurology.org/N для получения полной информации.

Авторы приложения

Сноски

• Полную информацию см. На Neurology.org/N. Информация о финансировании и раскрытия, которые авторы сочтут актуальными, если таковые имеются, приведены в конце статьи.

• Плата за обработку статьи была профинансирована авторами.

• От редакции, стр. 689

• Поступила 28 февраля 2019 г.
• Принята в окончательной форме 18 ноября 2019 г.

• Copyright © 2020 Автор (ы). Опубликовано Wolters Kluwer Health, Inc. от имени Американской академии неврологии.

Фокальная эпилепсия: взаимосвязь патологических и радиологических данных

С точки зрения диагностики и лечения эпилепсии можно разделить на две группы: симптоматические и криптогенные. Во многих случаях причина легко распознается или может быть обоснованно предположена (например, опухоль головного мозга, посттравматические рубцы коры головного мозга, эклампсия или уремия).Однако остается значительная группа, в которой причина еще не обнаружена. Многие из этих случаев подпадают под клиническую классификацию «эссенциальной» или «идиопатической» эпилепсии и могут иметь характерный спайк и медленные волны на электрографической записи. Именно эту группу назвали криптогенной, что означает «неясного происхождения». В этих случаях заболевание обычно носит семейный характер.

Классификация каждого случая должна производиться как на анатомической, так и на этиологической основе в соответствии с таблицами I и II.Последняя таблица ни в коем случае не является полной, но в ней перечислены общие причины, которые необходимо учитывать при расследовании любого случая эпилептических припадков. Кроме того, возраст пациента в начале приступов поможет сосредоточить внимание на поражениях определенных типов. Например, наиболее частыми причинами привычных приступов, начинающихся в младенчестве, являются родовые травмы, дегенеративные поражения и врожденные аномалии.

Расширяющиеся поражения

Внутричерепные опухоли младенчества и детства не часто вызывают судороги, поскольку чаще всего локализуются в мозжечке.Однако для приступов, начинающихся в возрасте от тридцати пяти до пятидесяти пяти лет, новообразования являются второй по частоте причиной. Пенфилд, Эриксон и Тарлов (8) проанализировали 703 подтвержденных случая расширения внутричерепных поражений в связи с приступами, и их выводы можно обобщить следующим образом. Было обнаружено 149 инфратенториальных расширяющихся очагов, ни одно из которых не вызвало эпилептических припадков. Судороги при поражениях лобных, теменных и височных долей встречались почти в два раза чаще, чем при поражениях затылочных долей.Поражения гипофиза, таламуса и базальных ганглиев вызывали судороги только в 8% случаев. По мере приближения к трещине Роландо приступы становятся более частыми. В группе из 230 подтвержденных глиом, расположенных выше тенториума, наименьшая частота приступов была среди наиболее злокачественных поражений (мультиформная глиобластома, 37 процентов) и самая высокая частота среди наиболее медленно растущих (олигодендроглиома, 92 процента). Менингеальные фибробластомы вызывали судороги в 67% исследованных случаев.При наличии субдуральной гематомы возникновение судорог, вероятно, означает сопутствующее повреждение головного мозга. При абсцессе головного мозга судороги возникали на ранних стадиях заболевания у 50% пациентов, но обычно вскоре исчезали. Спустя месяцы или годы могут появиться повторяющиеся эпилептические приступы из-за рубца, образовавшегося в результате абсцесса.

Фаза 2 Исследование эффективности, безопасности и переносимости натализумаба при фокальной эпилепсии — Просмотр полного текста

Исследовательский центр
Бирмингем, Алабама, США, 35294
Место исследования
Phoenix, Arizona, United States, 85004
Место исследования
Phoenix, Arizona, United States, 85054
Место исследования
Сан-Диего, Калифорния, США, 92103
Место исследования
Санта-Моника, Калифорния, США,
Исследовательский центр
Вашингтон, округ Колумбия, США, 20037
Место исследования
Джексонвилл, Флорида, США, 32209
Место исследования
Мейтленд, Флорида, США, 32751
Исследовательский центр
Орландо, Флорида, США, 32803
Место исследования
Таллахасси, Флорида, США, 32308
Место исследования
Тампа, Флорида, США, 33606
Исследовательский центр
Гонолулу, Гавайи, США, 96817
Место исследования
Чикаго, Иллинойс, США, 60612
Исследовательский центр
Bethesda, Мэриленд, США, 20817
Исследовательский центр
Chevy Chase, Мэриленд, США, 20815
Исследовательский центр
Бостон, Массачусетс, США, 02111
Исследовательский центр
Бостон, Массачусетс, США, 02115
Исследовательский центр
Сагино, Мичиган, США, 48602
Место исследования
Сент-Луис, штат Миссури, США, 63110
Исследовательский центр
Камден, Нью-Джерси, США, 08103
Исследовательский центр
Бронкс, Нью-Йорк, США, 10467
Исследовательский центр
Рочестер, Нью-Йорк, США, 14642
Исследовательский центр
Сиракузы, Нью-Йорк, США, 13210
Место исследования
Эшвилл, Северная Каролина, США, 28806
Место исследования
Чапел-Хилл, Северная Каролина, США, 27514
Место исследования
Дарем, Северная Каролина, США, 27705
Место исследования
Акрон, Огайо, США, 44320
Место исследования
Филадельфия, Пенсильвания, США, 19104
Исследовательский центр
Чарлстон, Южная Каролина, США, 29425
Место исследования
Даллас, Техас, США, 75390
Место исследования
Рентон, Вашингтон, США, 98055

Новое исследование показывает, почему отсроченная диагностика фокальных припадков так опасна

Ключевые выводы

• Недиагностированные очаговые припадки в 10 раз чаще вызывают автомобильные аварии, чем автомобильные припадки.
• Для диагностики фокальных припадков может потребоваться до шести лет, но после выявления их можно легко вылечить с помощью противосудорожных препаратов.
• Эксперты говорят, что образование — лучший способ сократить время диагностики.

Новое исследование Медицинской школы Нью-Йоркского университета подчеркивает проблемы безопасности, связанные с недиагностированной фокальной эпилепсией.

Эпилепсия — это неврологическое состояние, характеризующееся судорожными припадками. Но припадки не всегда проявляются как подергивание или скованность движений, о которых думает большинство людей.Они называются моторными припадками и затрагивают оба полушария головного мозга. Немоторные припадки или фокальные припадки выглядят по-разному, потому что они ограничены одной областью или стороной мозга, что затрудняет их диагностику. Исследователи хотели изучить последствия этого запоздалого диагноза.

В исследование, опубликованное в Epilepsia , вошли 447 пациентов с эпилепсией из США, Канады, Австралии и Европы, которые находились под наблюдением в центрах эпилепсии по всему миру.

Из 447 пациентов, участвовавших в исследовании, у 246 были выявлены ранние признаки немоторных приступов. Несмотря на наличие симптомов, этим пациентам потребовалось до шести лет, чтобы диагностировать эпилепсию. Для сравнения, у 201 пациента с двигательными припадками диагноз был поставлен с двухмесячной задержкой.

Исследователи говорят, что несоответствие диагнозов опасно: отсутствие лечения может угрожать безопасности пациентов и общества в целом, особенно когда пациенты с нераспознанными фокальными припадками садятся за руль автомобиля.

Результаты исследования подтверждают опасения исследователя: 23 пациента сообщили об одной или нескольких автомобильных авариях до того, как им поставили диагноз эпилепсии. У девятнадцати пациентов были немоторные судороги, и только у четырех — двигательные.

Задержка с диагностикой и лечением означает, что пациенты с фокальными припадками в 10 раз чаще попадают в автомобильную аварию (ДВА), чем пациенты с двигательными припадками.

«Вождение — серьезная проблема среди моих пациентов с эпилепсией», — сказал Роберт Э.Хоган, доктор медицины, невролог из Еврейской больницы Барнс и второй вице-президент Американского общества эпилепсии, рассказывает Verywell. «Пациенты с фокальными припадками могут не помнить, что у них был припадок. Мозг не выключается, но может быть короткий период времени, когда они не осознают этого, и, к сожалению, автомобильная авария — это то, что приводит многих людей в наш центр ».

Что такое фокальный припадок?

По данным Фонда эпилепсии, фокальные припадки ограничиваются одной областью или стороной мозга.Большинство фокальных припадков длятся не более 2 минут. При приступах с осознанным фокальным началом люди остаются в курсе своего окружения, но могут чувствовать себя замороженными или неспособными реагировать на окружающую среду. При фокальных приступах нарушения сознания человек теряет осознавание своего окружения.

Немоторные и моторные заклинивания

Есть несколько типов припадков. Каждый тип классифицируется по пораженной области мозга. Чаще всего упоминаются немоторные (фокальные припадки) и моторные (генерализованные припадки) классы.

Немоторные (очаговые) приступы могут включать:

• Изменения частоты сердечных сокращений, дыхания или окраски
• Пустой взгляд
• Неспособность реагировать на окружающую среду
• Поведенческая остановка (прекращение разговора или движения)
• Путаница
• Замедленное мышление
• Проблемы с разговором и пониманием
• Внезапный страх , страх, беспокойство или даже удовольствие
• Изменения слуха, зрения или вкуса
• Чувство онемения, покалывания или боли

Моторные изъятия могут включать:

• Рывок (клоник)
• Скованность (тоник)
• Потеря мышечной массы (атоническая)
• Повторяющиеся или автоматические движения (автоматизмы)

Задержка в диагностике фокальных припадков

Задержку в диагностике фокальных припадков можно объяснить тем, что проявленные признаки и симптомы очень неуловимы.Их можно принять за ряд различных состояний.

Роберт Э. Хоган, MD

Фокальные припадки поддаются лечению, но самым большим препятствием является постановка диагноза.

— Роберт Э. Хоган, доктор медицины

«Причина, по которой для диагностики фокальных припадков может потребоваться много времени, заключается в том, что они незначительны, — говорит Verywell Роберт Фишер, доктор медицинских наук, невролог и директор Стэнфордского центра эпилепсии. «Для многих врачей история болезни пациента должна достигнуть определенного порога, прежде чем это вызовет возможный диагноз фокального припадка.Если только они не падают и не бьются в конвульсиях, некоторые врачи не считают симптомы приступом ».

По данным Международной лиги против эпилепсии (ILAE), фокальные приступы ограничиваются одним полушарием мозга и имеют несколько подклассов: фокальные и фокальные нарушения сознания. Последнее является наиболее опасным, поскольку пациент теряет сознание из-за короткие периоды времени, в результате чего они не осознают свое окружение.

Еще одна сложность в диагностике фокальных припадков — исключение имитаторов эпилепсии, включая поведенческие, психосоциальные, психиатрические и связанные со сном состояния, которые могут привести к ложному диагнозу.

«Некоторые симптомы могут включать в себя то, что выглядит как мечтание или недостаток внимания, что может рассматриваться как грубое. Но на самом деле [человек] переживает припадок », — говорит Фишер.

Фокальные припадки могут ухудшиться, если их не лечить, что приведет к развитию более серьезных симптомов.

«Ключевой вывод нашего исследования заключается в том, что если фокальную эпилепсию не лечить, она со временем ухудшается», — сообщил Verywell по электронной почте Джейкоб Пеллинен, доктор медицины, ведущий исследователь и доцент Медицинской школы Университета Колорадо.«Многие пациенты в нашем исследовании, у которых изначально были немоторные фокальные припадки, впоследствии испытали судороги, в результате чего многие получили травмы. Эти травмы можно было бы предотвратить, если бы припадки были распознаны раньше ».

Что это значит для вас

Если вы или ваш близкий человек испытываете признаки и симптомы фокальных припадков, позвоните медицинскому работнику. Если вам нужно дождаться приема или направления к специалисту по эпилепсии, избегайте управления автомобилем, чтобы обезопасить себя и других.

Диагностика и лечение

Диагностировать судорожное расстройство бывает сложно. Диагноз основывается на полной истории болезни и точном описании признаков и симптомов.

Если поставщик медицинских услуг считает, что у человека может быть эпилепсия, ему обычно необходимо заказать определенные тесты для подтверждения диагноза, включая электроэнцефалографию (ЭЭГ), компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансное воображение (МРТ) и анализ крови.

Фонд эпилепсии заявляет, что основная цель лечения припадков — «Никаких припадков, никаких побочных эффектов.”

Наиболее распространенное лечение эпилепсии — это противосудорожные препараты, но есть и другие варианты, в том числе:

• Диетотерапия
• Клинические испытания
• Дополнительные подходы к охране здоровья
• Аппараты нейростимуляции
• Хирургия

«Одна из замечательных вещей — это то, что мы можем лечить судороги», — говорит Хоган. «Фокальные припадки поддаются лечению, но самым большим препятствием является постановка диагноза».

Увеличение времени диагностики фокальных припадков

Новые данные о том, что недиагностированные очаговые приступы нарушения сознания могут привести к травмам, мы надеемся, побудят медицинское сообщество найти новые способы ускорить диагностику пациентов.

Многие неврологи, в том числе Пеллинен, считают, что очень важно информировать врачей и широкую публику о ранних признаках и симптомах фокальных припадков.

«Очаговые немоторные припадки часто не замечаются не только населением, но и поставщиками первичной и неотложной помощи», — говорит Пеллинен. «Это означает, что неврологам и специалистам по эпилепсии необходимо лучше выполнять свою работу по обучению населения, стажеров и специалистов здравоохранения. Это может иметь большое значение для улучшения распознавания приступов и может помочь улучшить качество ухода за этой группой пациентов.