Эмфизема буллезная: Буллезная эмфизема легких

Содержание

Буллезная эмфизема легких

Эмфизема лёгких — заболевание дыхательных путей, характеризующееся патологическим расширением воздушных пространств дистальных бронхиол, которое сопровождается деструктивно-морфологическими изменениями альвеолярных стенок; одна из частых форм хронических неспецифических заболеваний легких.

Выделяют две группы причин, приводящих к развитию эмфиземы легких. В первую группу входят факторы, нарушающие эластичность и прочность элементов структуры лёгких: патологическая микроциркуляция, изменение свойств сурфактанта, врожденный дефицит альфа-1-антитрипсина, газообразные вещества (соединения кадмия, окислы азота и др.), а также табачный дым, пылевые частицы во вдыхаемом воздухе. Эти причины могут привести к развитию первичной, всегда диффузной эмфиземы. В основе ее патогенеза лежит патологическая перестройка всего респираторного отдела лёгкого; ослабление эластических свойств лёгкого приводит к тому, что во время выдоха и, следовательно, повышения внутригрудного давления мелкие бронхи, не имеющие своего хрящевого каркаса и лишённые эластической тяги лёгкого, пассивно спадаются, увеличивая этим бронхиальное сопротивление на выдохе и повышение давления в альвеолах. Бронхиальная проходимость на вдохе при первичной эмфиземе не нарушается.

Факторы второй группы способствуют повышению давления в респираторном отделе лёгких и усиливают растяжение альвеол, альвеолярных ходов и респираторных бронхиол. Наибольшее значение среди них имеет обструкция дыхательных путей, возникающая при хроническом обструктивном бронхите. Это заболевание становится основной причиной развития вторичной, или обструктивной эмфиземы легких, так как именно при нем создаются условия для формирования клапанного механизма перерастяжения альвеол. Так, понижение внутригрудного давления во время вдоха, вызывая пассивное растяжение бронхиального просвета, уменьшает степень имеющейся бронхиальной обструкции; положительное внутригрудное давление в период выдоха вызывает дополнительную компрессию бронхиальных ветвей и, усугубляя уже имеющуюся бронхиальную обструкцию, способствует задержке инспирированного воздуха в альвеолах и их перерастяжению.

Симптомы заболевания. Характерны одышка, бочкообразная грудная клетка, уменьшение ее дыхательных экскурсий, расширение межреберных промежутков, выбухание надключичных областей, коробочный перкуторный звук, ослабленное дыхание, уменьшение области относительной тупости сердца, низкое стояние диафрагмы и уменьшение ее подвижности, повышение прозрачности легочных полей на рентгенограмме. Первичной эмфиземе в значительно большей степени, чем вторичной, свойственна тяжелая одышка, с которой (без предшествовавшего кашля) начинается заболевание; у больных уже в покое объем вентиляции предельно велик, поэтому их толерантность к физической нагрузке очень низка. Известный для больных первичной эмфиземой симптом «пыхтения» (прикрывание на выдохе ротовой щели с раздуванием щек) вызван необходимостью повысить внутрибронхиальное давление во время выдоха и тем самым уменьшить экспираторный коллапс мелких бронхов, мешающий увеличению объема вентиляции. При первичной эмфиземе менее, чем при вторичной, нарушен газовый состав крови.

Лечение эмфиземы легких (наличие в легких воздушных полостей) возможно при помощи торакоскопии. При вторичной эмфиземе проводят лечение основного заболевания и терапию, направленную на купирование дыхательной и сердечной недостаточности. Есть попытки хирургического лечения очаговой эмфиземы — резекции поражённых участков лёгкого.

Профилактика вторичной эмфиземы сводится к профилактике хронического обструктивного синдрома. Дыхательная гимнастика, направленная на максимальное включение диафрагмы в акт дыхания; курсы кислородотерапии, исключение курения и других вредных воздействий, в том числе профессиональных; ограничение физической нагрузки. Разрабатывается терапия ингибиторами а1-антитрипсина. Присоединение бронхолегочной инфекции требует назначения антибиотиков.

Буллезная эмфизема легких и буллезная болезнь

Эмфизема — это болезнь легких, при которой легочная ткань «перераздута» из-за постепенного разрушения альвеол. Воздуха много, но в газообмене этот воздух не участвует. При буллезной эмфиземе в легких образуются воздушные пузыри. Эти пузыри называются буллами, они заполнены воздухом.

Булла — воздушный пузырь диаметром не менее 1 см и имеющий тонкую стенку (не более 1 мм).
Единичные или множественные буллы составляют буллезную эмфизему и буллезную болезнь легких.
Буллезная эмфизема и буллезная болезнь легких различается между собой.
12% людей старше 30 лет имеют различные буллезные изменения легких.

Буллы возникают при разрушении структуры альвеол и перегородок между ними. Альвеолы — это крошечные пузырьки, состоящие из тонкой мембраны. В альвеолах происходит процесс дыхания — кислород попадает в кровь, а углекислота из крови попадает в выдыхаемый воздух.

Процесс формирования булл похож на выдувания мыльных пузырей, когда мелкие пузырьки соединяются в большие, а потом еще большие. Причиной разрушений альвеол и межальвеолярных перегородок является ХОБЛ или врожденная патология легких.

Буллезная эмфизема чаще встречается у пациентов с ХОБЛ-на фоне панацинарной и центрилобулярной эмфиземы обоих легких.

При буллезной болезни – легочная ткань без эмфиземы, а булл может быть несколько или одна. При таких врожденных синдромах как синдромы Марфана и Элерса–Данло выделяют первичную буллезную болезнь легких

Классификация

Для удобства описания и классификации буллы могут быть единичными и множественными.

При множественном распространении определяют варианты:

несколько булл в пределах одной (фокальные) доли

несколько булл в нескольких долях (мультифокальные).
буллы отмечаются во всех долях легких и называются диффузные.

Буллы располагающиеся вблизи плевры или рубцов в легочной ткани могут достигать больших размеров. Встречаются такие буллы при парасептальной эмфиземе, они лишены сосудов и межальвеолярных перегородок. Другой вид булл располагаются поверхностно, могут содержать сосуды и фрагменты легочной ткани. Такие буллы приводят к пневмотораксу.

Третий вид булл располагается в глубине легких. Эти буллы богаты сосудами и содержат много легочной ткани.

Особое место занимают гигантские буллы –это супер булла которая занимает больше чем 1\3 легкого и сдавливает окружающую легочную ткань. Гигантские буллы характерны для легких курящего табак или марихуану человека.

Пациенты с буллезной болезнью, моложе пациентов с буллезной эмфиземой. В основном это связано с врожденным дефицитом α1-антитрипсина, а так же врожденные генетические заболевания ( Синдром Марфана синдрома Элерса–Данло).

Симптомы буллезной эмфиземы

Буллезная болезнь легких может быть бессимптомной или иметь тяжелые и жизнеугрожающие последствия.

Бессимптомное течение буллезной болезни легких характерная особенность заболевания. Даже гигантские буллы могут не вызывать одышки. Ведь эмфиземы легких при этом состоянии нет и газообмен может не нарушаться.

Одышка, кашель характерные симптомы для ХОБЛ, на фоне которого буллезная эмфизема возникает, как осложнение ХОБЛ. Буллы возникают при этом на фоне панацинарной или центрилобулярной эмфиземы легких.

Размеры булл могут увеличиваться или не изменять своего размера. Описаны так же случаи их исчезновения или уменьшения.

Буллы в легких могут приводить к дыхательной недостаточности, пневмотораксу, нагноению булл, эмпиеме, кровохарканью.

Буллезная деформация может предрасполагать к развитию рака. По данным литературы рак легкого развивается в четыре раза в легочной ткани прилегающим к буллам. Поэтому нужно внимательно оценивать ткани легкого вокруг булл.

Диагностика буллезной болезни

Буллы выявляются при КТ легких. Это исследование позволяет измерить количество булл, их размер и форму. Так же КТ позволит оценить изменения в ткани легкого, наличие или отсутствия эмфиземы, бронхоэктазов или других полостей.

КТ легких позволяет исключить кистозные диффузные заболевания легких. Они могут напоминать буллезную деформацию.

При диагностики буллезных изменений в легких применяют дыхательные тесты- ФВД, бодиплетизмографию и диффузионный тест.

Например, для буллезной эмфиземы характерны обструктивные нарушения легочной вентиляции. А для буллезной болезни более ожидаемыми будут рестриктивные нарушения. Точный ответ рестрикция и обструкция дает тест бодиплетизмография.

Диффузионный тест позволит оценить дыхательную недостаточность.

Для всех пациентов с гигантскими буллами проводится в обязательном порядке измерение уровня α1-антитрипсина.

Все диагностические тесты необходимы для решения следующих задач:

Исключить похожие на буллезную болезнь иные заболевания легких
Определить противопоказания для хирургического лечения
Выявить причинно-следственную связь возникновения булл: курение, марихуана, соединительно тканные болезни.

Лечение буллезной эмфиземы

Консервативное лечение

Если выявлена буллезная болезнь легких человеку необходимо отказаться от всех видов курения.

Если буллезные изменения являются частью ХОБЛ, то применяется стандартная терапия ХОБЛ. Таблеток и ингаляторов от булл не существует.

В течение жизни буллы могут увеличиваться в размерах и количестве. Пациент должен знать о такой возможности и понимать на какие симптомы следует обратить внимание. Пациент должен знать какие симптомы свидетельствуют о немедленном обращении за врачебной помощью.

Так как буллы могут со временем прогрессировать, пациенты нуждаются в динамическом наблюдении, их следует информировать о тревожных симптомах, при появлении которых требуется обращение за медицинской помощью Консервативного лечения буллезных изменений нет.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение называется буллэктомия. Если у человека выявлена гигантская булла — то это является показанием к хирургическому лечению. Небольшие размеры булл плохо поддаются хирургическому лечению и эффект от операции незначительный. Одышка редко уменьшается.

Буллы, не сопровождающиеся клинической симптоматикой (одышкой) или осложнениями (пневмоторакс, нагноение), удалять не рекомендуется.

Противопоказаниями к буллэктомии являются продолжающееся курение, тяжелые сердечно-сосудистые заболевания, диффузная эмфизема с малым сдавлением окружающей легочной ткани.

Показанием к хирургическому лечению могут быть рецидивирующие пневмотораксы на фоне буллезных изменений. В таком случае одномоментно проводят буллэктомию и плевродез.

Буллезная эмфизема — StatPearls — Книжная полка NCBI

Наджам А. Сиддики; Мохамед К. Мансур; Винод Ноокала.

Информация об авторе и организациях

Последнее обновление: 2 марта 2023 г.

Непрерывное обучение

Булла – это заполненное воздухом пространство диаметром 1 см в легком, развившееся из-за эмфизематозного разрушения паренхима легкого. Эмфизема представляет собой ограничение воздушного потока, связанное с потерей дистальной структуры легких с необратимым расширением альвеолярного пространства дистальнее терминальной бронхиолы. Восемьдесят процентов пациентов с буллами имеют сопутствующую эмфизему легких, и поэтому это состояние называется буллезной эмфиземой. Это разновидность хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ), обструктивного заболевания дыхательных путей, связанного с высокой смертностью. Это упражнение описывает причину, патофизиологию и проявления буллезной эмфиземы и подчеркивает важность межпрофессиональной команды в ее лечении.

Цели:

Опишите патофизиологию буллезной эмфиземы.
Обзор обследования пациента с буллезной эмфиземой.
Обобщите варианты лечения буллезной эмфиземы.
Объясните способы улучшения координации помощи между членами межпрофессиональной бригады с целью улучшения результатов лечения пациентов с буллезной эмфиземой.

Доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

. Введение. Эмфизема представляет собой ограничение воздушного потока, связанное с потерей дистальной архитектуры легких с необратимым расширением альвеолярного пространства дистальнее терминальной бронхиолы.[1] Восемьдесят процентов пациентов с буллами имеют сопутствующую эмфизему легких, и поэтому это состояние называется буллезной эмфиземой. Это разновидность хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ), обструктивного заболевания дыхательных путей, связанного с высокой смертностью. У него есть буллы, связанные с диффузно аномальной паренхимой легких из-за ХОБЛ. Это приводит к высоким затратам для систем здравоохранения, связанным с частыми визитами к поставщикам медицинских услуг и частыми госпитализациями в связи с обострениями.

Этиология

Двумя наиболее распространенными причинами буллезной эмфиземы являются курение и дефицит альфа-1-антитрипсина (A1AD или AATD), наследуемое аутосомно-кодоминантное генетическое заболевание[2]. Менее распространенными причинами основного эмфизематозного разрушения паренхимы легких являются курение марихуаны или кокаина или внутривенное употребление наркотиков, приводящее к воспалительному или деструктивному повреждению альвеол.

Эпидемиология

Буллезная эмфизема поражает более пяти процентов населения, при этом распространенность во всем мире составляет почти 12 процентов среди взрослых старше 30 лет. Она также занимает третье место среди причин смерти в Соединенных Штатах и убивает более 120 000 человек. год.

Патофизиология

Патофизиология буллезной эмфиземы тесно связана с хроническим воспалением дистальных отделов дыхательных путей, в основном вторичным по отношению к инсульту, то есть сигаретному дыму, что приводит к разрушению альвеолярных стенок, что впоследствии приводит к необратимому расширению дыхательных путей. В конечном итоге это может привести к ухудшению газообмена и ограничению воздушного потока за счет уменьшения эластической отдачи грудной клетки. Часто в дыхательных путях наблюдается повышенное количество бокаловидных клеток с гиперплазией слизистых желез, фиброзом и коллапсом дыхательных путей, вторичным по отношению к потере фиксации из-за разрушения альвеол. Это снижение газообмена и ограничение воздушного потока в конечном итоге приводит к хронической гипоксии и гиперкапнии у этих пациентов.

Гистопатология

Гистопатология эмфиземы тесно связана с целостностью интегрального эпителиально-клеточного барьера легких. После повреждения этого барьера, например сигаретным дымом, возникающая в результате воспалительная реакция переносит антигены в слой лимфатической ткани, связанный с бронхами. Там макрофаги и нейтрофилы выделяют ферменты, такие как эластаза , что в конечном итоге приводит к разрушению эпителиального барьера легких.

Эмфизему часто подразделяют на группы в зависимости от первичной локализации эмфизематозного заболевания в легких и ацинусах (обширное скопление альвеол, питаемых терминальными бронхиолами). Проксимальная ацинарная/центролобулярная эмфизема относится к разрушению центральной части ацинуса, которое обычно связано с курением. Панацинарная эмфизема относится к разрушению всех частей ацинуса и обычно связана с дефицитом альфа-1-антитрипсина. Наконец, дистальная ацинарная или парасептальная эмфизема поражает альвеолярные протоки, что часто происходит в сочетании с двумя предыдущими типами буллезной эмфиземы.[3]

Анамнез и физикальное исследование

Основным клиническим симптомом является одышка, но у многих пациентов симптомы могут отсутствовать. Когда у пациента развивается одышка, это может быть показанием к операции, поскольку буллы могут занимать более 30 % гемиторакса.[4] Типичным пациентом будет длительный курильщик с одышкой при физической нагрузке и прогрессирующей одышкой. У пациентов часто бывает продуктивный кашель, часто называемый «кашлем курильщика», который обычно усиливается по утрам. Если пациент поступает позже при прогрессировании заболевания, он может жаловаться на одышку при физической нагрузке или свистящее дыхание. Физические данные часто включают бочкообразную форму грудной клетки и увеличенный передне-задний диаметр грудной клетки. Часто выслушивается громкий сердечный тон Р2, что является признаком легочной гипертензии. Также может присутствовать сдавливание пальцев. Отек может быть признаком снижения выброса правого желудочка и легочного сердца.

Оценка

Исследование функции легких является стандартом для оценки эмфиземы. Соотношение объем форсированного выдоха за одну секунду (ОФВ1)/форсированная жизненная емкость легких ( ФЖЕЛ) обычно составляет <0,7. ФЖЕЛ снижается из-за потери эластической тяги легкого. Будет увеличиваться общая емкость легких, остаточный объем и функциональная остаточная емкость, а также снижаться жизненная емкость легких. Часто наблюдается снижение диффузионной способности легких по монооксиду углерода (DLCO) из-за разрушения интерстиция легких. У молодого пациента с эмфиземой может быть полезно проверить дефицит альфа-1-антитрипсина. Рентген грудной клетки часто показывает уплощение диафрагмы из-за гиперинфляции. ЭКГ может показать отклонение оси вправо, гипертрофию правого желудочка или гипертрофию правого предсердия. Общий анализ крови может показать повышение гемоглобина и гематокрита из-за реактивного эритроцитоза от хронической гипоксии. Панели биохимии крови покажут повышенный уровень бикарбоната в сыворотке из-за метаболической компенсации респираторного ацидоза.

Лечение/управление

Хроническая медикаментозная терапия включает несколько вмешательств. Во-первых, бета-агонисты короткого действия, такие как альбутерол, незаменимы при острой одышке и бронходилатации. Антимускариновые средства, такие как тиотропий, ипратропий и умеклидиний, полезны, поскольку они подсушивают секрецию бокаловидных клеток, уменьшают бронхоконстрикцию и ингибируют избыточное образование жидкости в бронхах. Могут быть добавлены бета-агонисты длительного действия, такие как салметерол и формотерол, но они никогда не должны быть монотерапией. Необходимые прививки для пациентов включают пневмококковая 13 -валентная конъюгированная вакцина вводится первоначально и пневмококковая вакцина поливалентная вводится через год и ежегодно инактивируется противогриппозная вакцина. Отказ от курения полезен для борьбы с прогрессированием заболевания и снижения смертности. Длительная оксигенотерапия является возможной дополнительной терапией, если pO2 < 55 или насыщение кислородом < 88% при тесте с шестиминутной ходьбой.

При острых обострениях следует применять кислород, альбутерол-ипратропий и стероиды. Системная глюкокортикоидная терапия с коротким пятидневным курсом преднизолона приносит пользу. ABG имеет решающее значение для оценки удержания углекислого газа. Рентген грудной клетки необходим для оценки пневмоторакса или нового инфильтрата, требующего антибиотикотерапии. Можно также изучить триггеры этих обострений, такие как респираторные инфекции.

Лечение буллезной эмфиземы иногда хирургическое. Общие показания включают умеренную или тяжелую одышку, буллу, занимающую более 30% гемиторакса, и такие осложнения, как пневмоторакс, инфекции и кровохарканье. Если медикаментозное лечение неадекватно, необходимы хирургические вмешательства, такие как операция по уменьшению объема легких (LVRS) и трансплантация легких. [5]

Еще одним вариантом для таких пациентов является операция по уменьшению объема легких (LVRS). Эта процедура включает в себя клиновидное иссечение эмфизематозной ткани и, как считается, приносит пользу, уменьшая размер гиперинфлированных легких и, следовательно, улучшая экспираторный поток воздуха в здоровых легких. Исследования показали, что эластическая тяга легких может улучшиться после LVRS, что, в свою очередь, улучшает экспираторный поток воздуха в легких. Существуют обширные критерии для LVRS, включая заметную обструкцию воздушного потока при спирометрии, доказательства воздушной ловушки при измерении объема легких и результаты КТ неоднородно распределенной эмфиземы.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальные диагнозы буллезной эмфиземы, которые могут быть ошибочно приняты за заболевание, включают астму, которую можно исключить с помощью тестов функции легких, бронхоэктазы, которые могут быть видны при визуализации, и застойную сердечную недостаточность.

Осложнения

Осложнения буллезной эмфиземы включают пневмоторакс, который может быть спонтанным, травматическим или напряжением в физиологии. Они вторичны по отношению к разрушению буллезных пузырьков, при котором воздух попадает в грудную полость.

Сдерживание и просвещение пациентов

Лучший способ предотвратить буллезную эмфизему — не курить. Курение является наиболее значимой причиной этого патологического процесса, и курение в анамнезе присутствует у большинства пациентов с эмфиземой. Обучение пациентов должно быть сосредоточено на прекращении курения, если у них диагностирована эмфизема легких, а также на консультировании всех пациентов по вопросам воздержания от курения.

Pearls and Other Issues

Многие пациенты с ХОБЛ также имеют легочную кахексию, определением которой является ИМТ <20 или вес <90 процентов от идеальной массы тела. Кахексия является вторичной по отношению к повышенной работе дыхания. Пациентам с такими симптомами потребуется пищевая поддержка. [8]

Улучшение результатов работы команды здравоохранения

Межпрофессиональная команда идеально подходит для лечения пациентов с эмфиземой и ХОБЛ. В лечении этих пациентов участвуют не только их лечащие врачи, но и медсестры и респираторные терапевты. Когда пациенты начинают терапию ингаляторами, респираторные терапевты оказываются неотъемлемой частью обучения пациентов правильному использованию их ингаляторов и совместному использованию спейсеров. Неизбежно, если болезнь пациента будет продолжать прогрессировать, потребуется обследование у пульмонолога. Телемедицина также обсуждалась как потенциальное средство для пациентов, хотя экономическая эффективность этого ресурса все еще требует дальнейшей оценки.[9]]

Контрольные вопросы

Доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.
Комментарий к этой статье.

Рисунок

Буллезная эмфизема двусторонняя. Изображение предоставлено S Bhimji MD

Ссылки

1.: Центры по контролю и профилактике заболеваний (CDC). Хроническая обструктивная болезнь легких среди взрослых — США, 2011 г. MMWR Morb Mortal Wkly Rep. 2012 Nov 23;61(46):938-43. [PubMed: 23169314]
2.: Perkins JT, Choate R, Mannino DM, Browning SR, Sandhaus RA. Преимущества среди пациентов с дефицитом альфа-1-антитрипсина, включенных в программу лечения и профилактики заболеваний. Хроническая обструкция легких Dis. 2016 24 декабря; 4 (1): 56-64. [Статья PMC бесплатно: PMC5560250] [PubMed: 28848911]
3.: Wang K, Pan T, Yang H, Ruan W, Zhong J, Wu G, Zhou X. Оценка микроструктурных изменений легких при гиперполяризованном ¹²⁹ Xe диффузионно-взвешенная визуализация в модели эмфиземы крыс с инстиллированной эластазой. Дж. Торак Дис. 2017 авг;9(8):2572-2578. [Бесплатная статья PMC: PMC5594168] [PubMed: 28932564]
4.: Гринберг Дж.А., Сингхал С., Кайзер Л.Р. Гигантская буллезная болезнь легких: оценка, отбор, методы и исходы. Грудь Surg Clin N Am. 2003 ноябрь; 13 (4): 631-49. [PubMed: 14682599]
5.: Палла А., Дезидери М., Росси Г., Барди Г., Маззантини Д., Мусси А., Джунтини С. Плановая хирургия гигантской буллезной эмфиземы: 5-летнее клиническое и функциональное наблюдение. вверх. Грудь. 2005 г., октябрь; 128 (4): 2043-50. [В паблике: 16236853]
6.: Ван Агтерен Дж.Э., Карсон К.В., Тионг Л.У., Смит Б.Дж. Операции по уменьшению объема легких при диффузной эмфиземе. Cochrane Database Syst Rev. 2016 Oct 14;10(10):CD001001. [Бесплатная статья PMC: PMC6461146] [PubMed: 27739074]
7.: Сарденберг Р.А., Юнес Р.Н., Дехейзелин Д. Операция по уменьшению объема легких: обзор. Rev Assoc Med Bras (1992). 2010 ноябрь-декабрь; 56(6):719-23. [PubMed: 21271143]
8.: Мэддокс М., Ловелл Н., Бут С., Мэн В.Д., Хиггинсон И.Дж. Паллиативная помощь и лечение неприятных симптомов у людей с хронической обструктивной болезнью легких. Ланцет. 2017 сен 02;390(10098):988-1002. [PubMed: 28872031]
9.: Доннер С.Ф., Раскин Дж., Зуваллак Р., Ники Л., Амброзино Н., Бальби Б., Блэксток Ф., Касабури Р., Дрехер М., Эффинг Т., Гольдштейн Р., Кришнан Дж., Ларо SC, Make BJ, Maltais F, Meek P, Morgan M, Pépin JL, Rabbito C, Rochester CL, Silverman AR, Singh S, Spruit MA, Vitacca M, Williams L. Включение телемедицины в комплексную помощь пациенту с ХОБЛ. междисциплинарного семинара, проведенного в Стрезе, Италия, 7–8 сентября 2017 г. Respir Med. 2018 окт; 143:91-102. [PubMed: 30261999]