Диагноз синдром петрушки: «Синдром Петрушки» Дина Рубина: слушать аудиокнигу онлайн

«Синдром Петрушки» Дина Рубина: слушать аудиокнигу онлайн

«Этому человеку нужны только куклы. В его империи нет места живой женщине…»

«Эти двое стали жертвой особо свирепого вида любви: страстной. единоличной, единственной, остались в живых, но уже навсегда были мечены неумолимо жестокой любовью…»

Долгая история трагической, безумной (в самом прямом смысле слова) любви и страсти. Любви невероятных масштабов, казалось бы, необъятной. И каждая женщина, наверное, обрадовалась бы такой любви со стороны любимого мужчины. Но вот только любовь эта была не к женщине. Не к той тоненькой женщине с фигурой подростка, наивной. романтичной, трогательной, Лизе (отсылки к Бетховену, «К Элизе» и, возможно, к Ремарку — история тяжело больной девушки?), не к собственной жене…Страсть, поглощающая целиком и полностью, была у Петра только к миру кукол, волшебному, чудному, завораживающему своей красотой, пластичностью и . ..покорностью…

Страсть главного героя в начале книги восхищает: всегда ведь восторгаешься и восхищаешься людьми, чем-то настолько увлеченными, что глаза горят, людьми, которые нашли дело всей своей жизни и отдаются ему со всей страстью…

К середине романа это увлечение уже удивляет: ставить отношения с близким тебе человеком под угрозу из-за…какой-то куклы?

А концу романа автор наконец приоткроет завесу этой тайны: безумной была вовсе не жена, а муж, почувствовавший вдруг себя магом и господином, решивший, что жена — его личная марионетка и не может иметь собственного мнения, собственных желаний. Она словно одна из его кукол — ожившая, прелестная, но все же кукла…

«В своей империи он был могущественен и абсолютно счастлив. Самый счастливый властелин самой счастливой из когда-либо существовавших империй…»

История этой безумной любви-страсти-помешательства тесно переплетена автором с мистической историей рода Лизы (о, это будет еще одно сумасшествие, с заклятиями и, как ни странно, с куклами, куда без них.

..) Страшно и жутко и отчего-то начинаешь во все это верить…

«Что за трагические судьбы у всех этих огненноволосых женщин, будто их преследует по пятам пожар? Что за проклятая матрица рода?»

«Лиза, моя Лиза, моя «главная кукла»…вовсе куклой не было. Она была насквозь и до конца человеком…»

Любовь, принесшая лишь страдания…

Увлечение, которое не могут разделить твои близкие…

Жажда власти и собственничество…

Горькие обиды и разочарования…

Роман-фантазия, жизненный, красивый, тяжелый, атмосферный, только очень уж обманчива эта красота, прелесть этого кукольного мира, жить надо все-таки в реальности…

Всю книгу наслаждалась необыкновенно красивым слогом Дины Ильиничны; сразу видно, кто из современных р

что это, причины, симптомы, лечение, прогноз

Синдром Ангельмана – хромосомная аномалия, обусловленная мутацией генов и проявляющаяся у маленьких детей нарушениями психоэмоционального и физического развития.

Больные беспричинно улыбаются и смеются, хаотично двигают верхними конечностями, страдают бессонницей. Внешне такие дети имеют добродушный и счастливый вид. Подобные отклонения заложены в организме ребенка еще до рождения.

Первым заболевание описал детский врач из Англии Гарри Ангельман в 1965 году, благодаря которому оно и получило свое наименование. Гарри наблюдал за больными детьми с практически одинаковой клинической симптоматикой и назвал их кукольными. Эти дети постоянно улыбались и казались счастливыми. На самом деле это не так. Улыбка – всего лишь гримаса, за которой скрывается несчастная человеческая душа.

дети с синдромом Ангельмана

Синдром Ангельмана имеет несколько равнозначных наименований: синдром «петрушки», синдром «счастливой куклы», синдром «марионетки», синдром «кукольных детей». Данный недуг характеризуется отсутствием некоторых генов в 15-й хромосоме или их мутацией. Синдром встречается одинаково часто как среди мальчиков, так и среди девочек.

Это довольно редкий недуг: он возникает у 1 из 10000 новорожденных.

Поскольку заболевание генетическое, лечению оно не поддается. В настоящее время разработаны процедуры, способные улучшить качество жизни пациентов с данным диагнозом. Это занятия с логопедом и дефектологом, физиотерапия, медикаментозное воздействие. Если 15 хромосома повреждена незначительно, больные дети учатся говорить и самостоятельно себя обслуживать. Правильный уход и забота близких позволяют дожить больным детям до зрелых лет.

Причины

Синдром Ангельмана – врожденное заболевание, в основе которого лежит генетический дефект. Патология развивается внутриутробно при делении хромосом. Нарушения в строении 15 хромосомы, переданной от матери, вызывают развитие болезни. Хромосома мутирует в результате делеции — выпадении генов, дупликации — появлении лишних генов, инверсии — обратном расположении генов, инсерции — изменении месторасположения генов, транслокации — присоединении участка одной хромосомы к другой.

• Дупликация хромосомы является причиной особой формы синдрома, несовместимой с жизнью. Если больные не умирают в младенчестве и достигают половой зрелости, детей они не имеют.
• Делеция хромосомы — причина тяжелой умственной отсталости. Больные дети не могут ходить и говорить, страдают от частых приступов эпилепсии, интенсивность которых имеет крайнюю степень выраженности.
• Мутация одного гена вызывает самую легкую форму синдрома, при которой больные дети могут себя обслуживать и общаться в коллективе. При этом они все равно отстают в развитии от своих сверстников.

Синдром Ангельмана возникает спонтанно. Любой ребенок может появиться на свет с данным недугом. Риск рождения значительно повышается в семьях, где у одного из родителей имеется такой же синдром или уже есть больной ребенок. У абсолютно здоровых родителей могут родиться больные дети. Мутация генов происходит под влиянием факторов, оказывающих тератогенное воздействие на плод:

1. Вредные привычки беременной женщины,
2. Всплеск эмоций, тяжелые душевные переживания, частые конфликты,
3. Воспалительные заболевания органов женской репродуктивной системы,
4. Длительный прием психотропных лекарств, наркотических веществ,
5. Ионизирующее излучение.

Симптомы

Первые признаки синдрома Ангельмана появляются к концу первого года жизни ребенка. Более явными симптомы становятся по достижению двухлетнего возраста. Синдром характеризуется полиморфностью клинических проявлений. Больных можно узнать сразу. Такие дети имеют характерный внешний вид.

• Особенности внешнего вида больного ребенка: несоответствие маленькой головы и нормального туловища, большой рот, постоянная улыбка, широкие межзубные промежутки, узкие губы, высунутый широкий язык, неправильный прикус, плоский затылок, гладкие ладони, заостренный подбородок, гипопигментированная кожа, стробизм, сколиоз, ходьба на прямых ногах.
• Нарушение психоэмоционального развития проявляется отставанием в умственном развитии, избыточной суетливостью, дружелюбностью, беспричинным смехом, эйфорией.
• Неврологические симптомы: тремор конечностей, атаксия, дискоординация движений, потеря равновесия, гипотония мышц, расстройство сна, истерия, нарушение речи, гиперактивность и гипервозбудимость, сложности с обучением.
• Двигательные расстройства: слабый контроль за движением языка и его беспричинное высовывание, трудности с глотанием и сосанием, поднятые или согнутые во время ходьбы руки, частое слюнотечение, неуемная жажда, излишне активные жевательные движения, нарушение мелкой моторики, эпилепсия.

Дети с синдромом Ангельмана склонны к невербальному общению: воспринимают устную речь, но не могут высказать свои мысли. Они практически не участвуют в разговоре, поскольку их словарный запас состоит из 10-20 слов, необходимых в быту. У больных присутствуют стереотипии – повторяющиеся взмахи руками, кручения кистями и частое хлопанье в ладоши, а также прочие действия, не характерные для здоровых людей. Шаткая походка сопровождается резкими подергиваниями руками, что делает человека похожим на марионетку. Больные чувствуют себя комфортнее в воде и плохо переносят душные помещения и высокую температуру.

С возрастом клиническая картина болезни значительно изменяется. Судороги и эпиприступы возникают все реже или исчезают совсем.

Пациенты становятся более спокойными, у них налаживается сон. Мужчины и женщины с данным синдромом имеют моложавую внешность, скрывающую их истинный возраст. Половое созревание у них происходит вовремя, возможно даже рождение детей.

К симптомам патологии у взрослых относятся нарушения мелкой моторики и недержание мочи. Больные не могут справиться с пуговицами и молниями на одежде, но при этом спокойно пользуются вилкой и ложкой. Они дружелюбные, любящие и ласковые. Ожирение – распространенное отклонение среди взрослых больных, особенно женщин. Люди с синдромом Ангельмана склонны к расстройствам вегетативного и соматического характера. Они плохо переносят жаркую погоду, часто страдают от запоров, пищеводного рефлюкса.

Поскольку заболевание является врожденным, все перечисленные аномалии могут проявиться сразу после родов. Современные методы диагностики позволяют выявить синдром внутриутробно и предотвратить рождение больного ребенка.

Видео: примеры детей с синдромом Ангельмана

Диагностика

Диагностика синдром Ангельмана в младенческом возрасте вызывает определенные трудности у специалистов, поскольку заболевание не имеет специфической и явной симптоматики. Диагностические мероприятия делятся на пре- и постнатальные. Постнатальная диагностика основывается на характерных клинических признаках и внешних данных больного. Если симптоматика синдрома выражена незначительно, возникают проблемы с постановкой диагноза.

Первые клинические признаки патологии, на которые следует обратить внимание — гипотонус мышц, нарушающий процессы сосания и глотания. Мышечная слабость приводит к трудностям во время ходьбы. Больные дети ходят на негнущихся ногах, имеют особенное выражение лица, часто смеются, отстают в развитии общей моторики и речи от сверстников.

У них выражен мелкий тремор и порывистые движения конечностей.

Специалистам необходимо собрать наследственный анамнез. Вероятность рождения больного ребенка у родителей, имеющих различные геномные или хромосомные нарушения, очень велика. В таких случаях генетический анализ проводят до рождения малыша.

Пренатальная диагностика заключается в проведении:

• УЗИ плода,
• Исследовании венозной крови беременной женщины на сывороточные маркеры хромосомных заболеваний,
• Биопсии ворсин хориона,
• Анализа околоплодной жидкости,
• Исследования плацентарной крови,
• Фетоскопии.

Во время генетического исследования находят дефект в 15 хромосоме и обнаруживают мутацию ответственного за заболевание гена. Генетическое исследование начинают с забора материала. Для этого у беременной женщины берут околоплодные воды или кровь и переходят непосредственно к анализу. Под микроскопом изучают ДНК, помеченную специальным красителем, и анализируют выявленные мутации в генах. Подобные диагностические методики дают точные результаты. С учетом наследственной предрасположенности и клинической картины ставят диагноз патологии. При наличии хромосомных отклонений у плода будущие родители должны принять осознанное решение.

Вспомогательными методами диагностики являются:

1. Томографическое исследование, определяющее состояние и размеры головного мозга,
2. Электроэнцефалография, показывающая работоспособность отдельных отделов мозга.

Для синдрома Ангельмана характерно отсутствие отклонений во время внутриутробного развития плода и врожденных аномалий у новорожденного. Результаты диагностических исследований часто остаются нормальными, а при проведении МРТ или КТ не обнаруживаются структурные изменения в головном мозге.

Окончательный диагноз ставят в возрасте 3-7 лет, когда четко видна динамика развития болезни с характерными клиническими проявлениями.

Лечение

Синдром Ангельмана — неизлечимая генетическая аномалия. В настоящее время ученые-медики активно разрабатывают эффективные терапевтические методики. Если синдром был диагностирован во время внутриутробного развития, специалисты рекомендуют прервать беременность. Новорожденному больному ребенку необходим тщательный уход, забота и высококвалифицированная терапия.

Симптоматическое лечение помогает облегчить состояние больных с синдромом марионетки. Им назначают лекарственные препараты и немедикаментозные процедуры:

• Антиконвульсанты снижают частоту и силу эпиприступов. Больным назначают одновременно несколько противосудорожных средств, поскольку приступам характерны несколько видов судорог. К наиболее популярным препаратам относятся: «Вальпроевая кислота», «Конвулекс», «Ламотриджин», «Клоназепам». Эти средства предупреждают судороги, улучшают настроение и психическое состояние больных.
• Витаминотерапия — прием витаминов группы В, С, Д и Е. Лечение витаминами следует проводить только по назначению врача, поскольку они снижают эффективность противоэпилептических препаратов.
• Снотворные препараты, улучшающие сон у легковозбудимых пациентов – «Мелатонин», «Дифенгидрамин».
• При появлении проблем с пищеварением и стулом больным назначают слабительные средства – «Сенаде», «Слабилен», «Фитолакс», пре- и пробиотики – «Хилак форте», «Линекс», «Бифиформ».
• Гормональная терапия показана в крайних случаях, когда невозможно другими способами скорректировать поведение больных. Им вводят гормон секретин, нормализующий пищеварение, положительно влияющий на внимание пациентов, а также окситоцин, улучшающий познавательные способности ребенка, память, поведение. Подобная схема лечения гормонами разработана американскими учеными для лечения детей, больных аутизмом.
• При синдроме Ангельмана показана поведенческая терапия, работа с психологом, дефектологом и логопедом.
• Физиотерапевтические процедуры помогают справиться с гипотонией мышц и проблемами с суставами. Обычно врачи назначают парафиновые аппликации, электрофорез, магнитотерапию. Увереннее стоять на ногах больным помогает ЛФК, профессиональный массаж, аквагимнастика в прохладной воде.
• Чтобы избавиться от гиперсаливации, применяют препараты, угнетающие слюнообразование и оперативные вмешательства, направленные на реимплантацию слюнных протоков.
• Средства народной медицины, как и гомеопатические препараты, слабоэффективны в лечении синдрома Ангельмана, но абсолютно безопасны. Сбор на основе пиона, солодки и ряски снижает частоту судорожных приступов, отвар лаванды и водный настой пустырника оказывают общее успокаивающее действие.

Прогноз

Прогноз патологии определяется степенью поражения 15 хромосомы. Больные с незначительными изменениями могут сами себя обслуживать и нормально вести себя в обществе. Дети с выраженным генетическим дефектом не разговаривают и практически не ходят. Тяжелее всего протекает недуг у детей, в чьей хромосоме отсутствуют участки генов. Они обычно не могут самостоятельно ходить и говорить. Все остальные формы патологии поддаются коррекции. В любом случае стать полноценными членами общества такие больные не смогут. Они понимают речь, но не вступают в диалог. Их с детства обучают языку жестов. Вербальное общение им недоступно.

Больные с синдромом Ангельмана требуют особого внимания и заботы. Родные и близкие люди должны создать для больного атмосферу понимания, любви и дружелюбия. Больным детям требуется помощь в адаптации к жизни в обществе. Им показан специальный режим питания и сна, тщательный уход, обучение элементарным навыкам самообслуживания. Существуют специализированные интернаты для таких детей, предполагающие специальный курс адаптации к социуму и обучения. Больных учат языку жестов и проводят занятия по особым программам, направленным на развитие мелкой и общей моторики.

С возрастом гиперактивность и нарушения сна проходят самостоятельно. Ели лечение начато рано и проводится грамотно, прогноз патологии улучшается. На продолжительность жизни заболевание не влияет.

При грамотном лечении и внимательном отношении можно значительно облегчить жизнь людям с синдромом Ангельмана, но они никогда не смогут жить самостоятельно. Эта та категория лиц, которая будет постоянно нуждаться в опеке и заботе.

Профилактика

Предупредить рождение ребенка с синдромом Ангельмана невозможно, поскольку мутация генов происходит спонтанно. Объяснить подобный процесс не под силу даже самым квалифицированным генетикам.

Профилактические мероприятия направлены на тщательную подготовку к беременности и рождению ребенка. Все беременные женщины должны пройти в назначенный срок УЗИ плода и сдать кровь на сывороточные маркеры хромосомных патологий. В случае положительного результата медико-генетического исследования родители должны решить, смогут ли они воспитывать больного ребенка.

Медико-генетическое консультирование требуется парам с отягощенной наследственностью. Если данное заболевание не было зафиксировано у близких и родных, достаточно соблюдать основные принципы ведения здорового образа жизни во время беременности.

Синдром Ангельмана – тяжелая и неизлечимая болезнь, лишающая человека нормальной жизни. Больные дети нуждаются в особой заботе и внимании. Лечение направлено на снижении интенсивности симптомов патологии. Современные ученые стараются найти действенные с

Синдром Петрушки (слушать аудиокнигу бесплатно)

Время звучания: 15:38:15

Добавлена: 18 марта 2018

Другие озвучки

Синдром Петрушки в исполнении Чулпана Хаматовы, Владимира Левашёва, Дмитрия Креминского, Марины Ливановой, Александра Жаркова, Алексея Багдасарова, Алексея Шулина, Вадима Райкина, Инны Алабиной, Марии Остапенко, Рифата Сафиулина, Сергея Лаврентьева

3. Синдром Петрушки

Первый роман «Почерк Леонардо» обыгрывал тему двойничества и зеркального письма, второй — «Белая голубка Кордовы» — дочь и жена художников Рубина посвятила проблеме подлинника и подделки, и, наконец, третий роман, «Синдром Петрушки», рассказывает о людях и куклах. Это история кукольника по имени Петр Уксусов и его хрупкой «кукольной» жены Лизы. Как обычно у Рубиной, название романа обыгрывается в нескольких вариантах: это и пристрастие странного аутичного Пети к марионеткам, за которых он мог произносить пространные речи и заставлять двигаться, будто они живые; и влюбленность в рыжеволосую девочку Лизу, на которой Петр женился, когда та подросла, и обращался с ней как с куклой. И история с матерью Лизы, которая покончила с собой, выбросившись из окна прямо на глазах у Пети (выпала как куколка). Женщина была поражена наследственной болезнью: все ее сыновья рождались больными «синдромом Петрушки» — слабоумными, с жутковатой улыбкой на лице. Таким же родится и сын Лизы и Петра. Но Рубина не была бы Рубиной, если бы мелодраматический сюжет не развивался в колоритнейших декорациях разных городов — Иерусалима, Львова, Самары, — когда автор описывает все вплоть до запахов, от которых щекочет в носу.

Дина Рубина: «Синдром Петрушки» — самый мучительный мой роман — Российская газета

Писатель Дина Рубина привезла из Израиля в Россию свой новый роман «Синдром Петрушки».

Он — заключительная часть трилогии, в которую вошли романы «Почерк Леонардо» и «Белая голубка Кордовы». На следующий день после своего приезда Дина Ильинична ответила на вопросы обозревателя «РГ».

Меня утомляет занудная литература

Российская газета: Многие мои знакомые предпочитают ваши ранние произведения. А меня задела именно последняя трилогия. Хотя я слышала и такое мнение, мол, в этих книгах появилось что-то голливудское. Например, в «Белой голубке Кордовы» погони, выстрелы…

Рубина: Бог ты мой, люди пережили двадцать лет сплошной стрельбы, убийств, «разборок» и погонь на улицах российских городов, а все туда же: «Голливуд!». Да Голливуд по сравнению с российскими криминальными реалиями кажется детским садом. Младшей группой. Не говоря уже о том, что я живу в стране (и мой герой Захар Кордовин, например), в которой половина населения ходит с огнестрельным оружием, а уж пользоваться им может процентов восемьдесят населения — все же в армии служат. Подобные оценки происходят исключительно от непонимания предмета. Говоря о голливудской ноте, скорее всего, читатели имеют в виду авторское владение сюжетом. Это привычный стереотип: если от книги оторваться невозможно, то эта книга — детектив, Голливуд, и прочее. Это путаница понятий. Владение сюжетом — одно из необходимых качеств профессионального литератора. Сюжет — это ведь орудие, при помощи которого писатель овладевает вниманием читателя. И либо писатель владеет этим орудием, либо нет.

Еще что касается голливудских «стрелялок». Ритм жизни современного человека, событийная плотность его устремлений настолько повысились в последние годы, что не замечать это со стороны писателя просто глупо, преступно и халатно. И потом, это правда: чем дальше я живу, тем больше меня увлекает человек действия. Я становлюсь старше, больше понимаю в жизни, лучше вижу типажи и характеры людей. Не говоря уже о том, что я откровенно люблю яркие характеры. Терпеть не могу бесконечные, безадресные, беспочвенные копания в себе. Меня утомляет занудная литература. Предпочитаю яркую метафору, действие, жест.

У Петрушки лунные глаза

РГ: Вы печатаетесь уже 40 лет. На вашем официальном сайте — 40 книг. Я понимаю, что это условно, это издания…

Рубина: Только за время моего сотрудничества с издательством «ЭКСМО» вышло порядка двух с половиной миллионов экземпляров моих книг. Переиздают постоянно.

РГ: Вопрос о другом — вы пишете много. И еще часто в интервью говорите, что не раскрыта одна тема, другая… Но как вам удается настолько глубоко проникать в профессию, в характер персонажа? Ведь это быстро не делается.

Рубина: Я пишу и в самом деле очень медленно. Давайте с вами произведем арифметический подсчет. Я работаю часов по 14 в день.

РГ:  В пять утра встаете…

Рубина:  Да, конечно. И иногда поднимаюсь из-за компьютера в 11 вечера. Я могу, конечно, встать из-за «станка», пить кофе, пообедать и раз 10 нагнуться, чтобы еще хоть как-то держаться, — позвоночник трещит уже по швам.

При этом в день у меня выходят в среднем два абзаца. Если повезет, то — страница. После чего я ее, естественно, переписываю много раз. Уже под конец, когда несет волна и работаешь более активно, бывает ослепительно удачный день, когда получаются две страницы. Путем арифметического подсчета (хотя я и арифметика — это понятия несовместимые, как гений и злодейство) приходим к выводу: если, например, роман «Почерк Леонардо» насчитывает 450 страниц, то это значит, что в компьютерном варианте он был 190 страниц. Вот они — полтора года тяжелого, мучительного, напряженного труда. Это ведь не только писание текста, но и бесконечная переписка с циркачами, оптиками, инженерами, погружение в изучение цирковой жизни. Езда в Монреаль в Цирк дю Солей… Или в случае с «Белой голубкой Кордовы» — подробнейшее изучение мира живописи. Я — дочь художника, жена художника, год изучала технику реставрации и живописи. На столе у меня лежали толстенные тома. В случае с «Синдромом Петрушки» их заменили толстенные энциклопедии. Я ездила во Львов, в Прагу. Только по кукольным театрам! Это честная писательская работа. Стилистическая работа начинается потом. Все страницы переписаны так много раз, что, когда я сдаю роман, то практически знаю его наизусть. Потом я выкидываю роман из головы, точно так же, как и языки, для того чтобы полностью освободить мозг для новой работы.

РГ: Как должен писатель работать с информацией? Вы не тонете в море фактов?

Рубина: Тону. Это мучительные несколько месяцев, когда я отбираю информацию. Но потом все складывается. Это же не просто так: а напишу-ка роман. Нет! Сначала возникает характер. Потом долго ищешь герою место на этой земле.

РГ:  А кто кого ведет — вы героя или он вас?

Рубина: По-разному бывает. Захар Кордовин — он несся впереди меня, тащил сюжет, и я просто «тормозила на поворотах», потому что он такое вытворял! Такая мощная личность. Мы сразу влюбились друг в друга. Я чувствовала тепло, от него идущее, чувствовала, что просто влюблена в этого мужика.

А вот герой «Петрушки», Петя, — он не хотел со мной иметь никаких дел. Он ведь погружен в себя, мрачный, говорит отрывисто — не краснобай. Совершенно другая личность. Я так тяжело работала для того, чтобы найти способ проникнуть в него. Самый мучительный роман — вот этот! Я купила в Праге замечательную марионетку — Шута Кашпарека. Его в восьмой главе и изображаю: Петр его сделал. Он так и висит у меня на стене: крепкие кулаки, башмаки, двурогий шутовской колпак с колокольчиками. И у него такие лунные индифферентные глаза. Он всегда смотрит куда-то вдаль, поверх моей головы. Я, когда писала, подходила, просила его помочь, если работа не шла. Он не реагировал.

А у меня есть приятельница — астролог. И я написала ей, что не могу встретиться, тяжело идет работа. Она ответила: «Диночка, у вас очень тяжелый герой, очень сложный человек. У него зеленая аура. Покормите его чем-нибудь зеленым». Я спрашиваю «как это?». Она отвечает: «Съешьте огурец». Я посмеялась, конечно. А потом дело сдвинулось, и в конце я стала остро его чувствовать. Трагическая личность. Хотя никто в этой книге и не умирает.

Чтение — время писательской гимнастики

РГ:  Как можно, находясь за пределами страны, в другой языковой среде, хорошо писать по-русски, тонко чувствуя все нюансы языка?

Рубина: Это сложная тема. В любой другой стране я, будучи в языковом отношении довольно хватким человеком, начинаю разговаривать сразу со всеми, кто под руку попадется…Просто приставать к людям, носителям языка. Если попадаю, скажем, в Италию на две недели с разговорником в руках, то к концу этого времени уже начинаю худо-бедно общаться с людьми.

РГ: Это, кстати, видно и из ваших книг…

Рубина: …точно так же, приехав в Израиль, я начала общаться на иврите, не важно, с каким количеством ошибок. Но, видимо, мозг, мой писательский аппарат имеет какую-то невероятную степень сопротивляемости. Когда один из иностранных языков, в том числе — стыдно сказать — и английский, доходит до определенного уровня постижения, в моем русском сознании, словно кто-то перекрывает кран. Я не вдаюсь в глубины чужого языка, предпочитая плавать на поверхности привычных фраз и бытовых выражений. По-видимому, это внутренний инстинкт сохранения своего инструмента.

И, конечно, бесконечное чтение по-русски. Все мое свободное время — а у меня его просто нет, потому что чтение — это время писательской гимнастики, — посвящено русскому языку. Это — моя жизнь, система моего дыхания. Дома я требую, чтобы дети со мной говорили только на русском. И вот тоже стрессовая ситуация: дочь вышла замуж за израильтянина, и я по пятницам, когда они приходят в гости, должна весь вечер «корячиться», пока, наконец, не вспыхиваю и не кричу: «Переведи ему, я устала!»

РГ: Русский язык меняется. Но вы часто бываете в России. Успеваете впитать изменения?

Рубина: Я приезжаю раз в несколько месяцев, а то и раз в год. Где уж тут «впитывать». К тому же я — не сторонник внедрения в ткань литературы быстро вспыхивающих и неизвестно как долго сохраняющихся в языке слов. Тем более — в ткань авторской речи.

Другое дело — прямая речь. Тут я могу использовать любое услышанное слово. В конце концов, есть Интернет. Да и Израиль плотно связан с Россией — на улицах у нас повсюду слышна русская речь.

Есть, конечно, сложности. И я не знаю, как с ними бороться и надо ли их преодолевать. Потому что один из наиболее частых комплиментов, которые мне приходится слышать, касается моего языка. Возможно, потому, что он сохранился в рамках правильной речи так называемого «интеллигентного человека» советских времен?

РГ: Вы себя все-таки считаете российским писателем?

Рубина: Нет-нет. Меня очень трудно назвать российским писателем. Я — русский писатель, это дело другое. Я — носитель русского языка, русского мышления и русского осознания жизни и действительности. Я родилась в Ташкенте и прожила там 30 лет. Это не Россия, но город моей юности тоже был пространством русского языка.

Литература не поддается обозначениям

РГ: Раньше исследователи проводили такую грань: существует русская эмигрантская литература и русская литература внутри страны. А сейчас говорят, что этой грани нет, а есть единая литература.

Рубина: Все это не так безусловно… Понимаете, ведь существуют не только языковые параметры литературы, но и тематические, мировоззренческие. И все это сложно, взаимосвязано и взаимопроницаемо. Считаясь кем-то русским писателем, я в то же время являюсь и писателем еврейским. И по интересу к теме, к истории народа, корней и так далее. Любое деление и обозначение мне кажется непродуктивным. Подлинная литература этому не поддается. Она все время ускользает от этого. И язык тоже не поддается.

РГ: А пол поддается? Мужская и женская литература?

Рубина: Ненавижу! Меня трясет, когда я слышу что-то о «женской литературе». В последнее время я уже научилась как-то себя сдерживать. Но раньше как человек эмоциональный просто выгоняла людей, которые мне говорили, например, что я — родоначальник женской прозы.

РГ: Именно потому, что такие разговоры идут, я и задаю этот вопрос. Как только всплывают имена Рубина, Улицкая, сразу возникает тема женской прозы.

Рубина: В литературе существует только одно — дарование. И больше ничего нет. Даже темы. Какой роман можно назвать более женским, чем «Анна Каренина»? Такая трагедия женской судьбы в России XIX века. И столько отдано Толстым изучению психологии женщины, ее драмы, смерти, родам… Сейчас бы, наверное, Толстого назвали женским писателем!

Писатель может быть кем угодно. Флобер говорил: «Мадам Бовари — это я». Что мне делать, если два героя моих последних романов — Захар Кордовин в «Белой голубке Кордовы» и Петр в «Синдроме Петрушки» — два мужика совершенно разной психологии и поведения? Один называет себя «женским человеком», потому что легко влюбляется, любит женское общество, тонко понимает женскую психологию. А другой? Погруженный в пространство своей единственной любви настолько, что даже свою самую выдающуюся куклу делает копией своей жены. Он идет на кощунственный поступок, потому что существует только в колее пространства безумной трагической любви к единственной женщине.

Опасность заражения интонацией

РГ: Вы — лауреат «Большой книги» 2007 года, из чего, по моему разумению, должны много читать современную русскую литературу. Но, как я поняла, предпочитаете классическую.

Рубина: Да, читаю я то, что можно назвать классикой. Для меня, например, Довлатов — классика. Потому что это совершенное владение формой рассказа, безупречная демонстрация тончайших механизмов того, что называется авторской интонацией. Он так точно ее дозирует и так великолепно подает…

Мне иногда приходится читать современную литературу. Что-то нравится, что-то — нет. Но есть еще одна опасность. Опасность заражения интонацией. Например, Бетховен не слушал произведения композиторов-современников. Писатель должен жить в своеобразных «наушниках» и приоткрывать их тогда, когда звучит чистая нота и может ворваться чистая «струя эфира». Сегодня я могу читать Платонова, Набокова, Чехова, Толстого, Гоголя, Бродского… И поэзию, конечно. Прозаик должен все время читать поэзию, потому что поэзия муштрует, выстраивает прозу.

блиц-опрос

РГ: Во всех книгах трилогии русский «бэкграунд» персонажей особо трогает нашего читателя. Как вам самой кажется: он действительно выписан вами сильнее или это наше, местное восприятие?

Рубина: Нет, это действительно мощное русское прошлое автора, никуда от него не деться: наша юность, наши боли, любови наши…

РГ:  Как точнее определить, что именно связывает все три книги. Как вы определяете для себя?

Рубина: Я не определяю: я — чувствую. Конечно, во многих интервью я называю как-то то зыбкое, что связывает три романа, но ведь настоящей литературе прямолинейное называние вредит. Как можно обозначить это стремление заглянуть за край, эту попытку проникновения в иной мир, будь то зеркала, шедевры живописи или куклы?

РГ: Я слышала, что по вашей трилогии собираются снять сериал.

Рубина:  Сейчас я веду переговоры по поводу экранизации каждого из трех романов. Все пока на ранних стадиях. И сериалы будут сняты — если все сложится — по каждому роману. При всем том, что они названы трилогией, там разные герои, судьбы и истории.

актеры, роли, особенности съемки, сюжет и интересные факты

Год назад, в 2015 году, 10 июня, на фестивале «Кинотавр», где российские режиссеры демонстрируют свои новые картины, состоялась премьера фильма по мотивам романа Дины Рубиной «Синдром Петрушки». Картина получила неоднозначную оценку зрителей и кинокритиков, однако стоит признать, что работа Елены Хазановой имеет право на существование.

Это картина об удивительной истории любви, показанной актерами Чулпан Хаматовой и Евгением Мироновым, о жизни, об отношениях и о магическом кукольном театре. Как снимали фильм «Синдром Петрушки»? Актеры и роли – главные и второстепенные – кто они? Статья ответит на эти и ряд других вопросов.

Сюжет фильма

Фильм снят по одной из лучших книг Дины Рубиной — «Синдром Петрушки».

Это не просто любовная драма. Это история о любви – страстной, сумасшедшей, безрассудной.

Петя всю жизнь обожал кукольный театр, а своих кукол всегда ставил на первое место. Еще в детстве он встретил рыжеволосую Лизу, когда та была еще совсем маленькой девочкой. Дети выросли, а крепкая дружба переросла в более сильное чувство. Молодые люди поженились. Лиза выступала вместе с Петром на улицах, играя в его представлениях куклу.

Однажды он создал новую куклу по образу и подобию собственной жены, назвав ее Элис. И все дальше отдалялись они – Лиза и Петя – друг от друга, поскольку Петр воспринимал бедную Лизу как куклу – красивую, миниатюрную, но все больше внимания уделял Элис, на что девушка не всегда адекватно реагировала.

Как справиться хрупкой Лизе с этой проблемой? Как противостоять сопернице в лице театральной куклы? И какие испытания ждут двух влюбленных? И обретут ли они свое счастье? Об этом можно узнать, просмотрев фильм «Синдром Петрушки».

Режиссер картины – Елена Хазанова

Режиссером фильма «Синдром Петрушки» стала Елена Хазанова. Елена родилась в Москве 1 июня 1977 года в семье математика. В двенадцать лет переехала с родителями в Швейцарию. В детстве была скромной девочкой, хорошо училась. Однако не всегда стремилась в мир кино, хоть и играла в театральном кружке. Работа переводчицей открыла новые перспективы: девушка заработала денег на поездку в Америку. Там же попробовала себя в роли режиссера, сняв несколько короткометражных фильмов.

Хазанова известна зарубежной публике, поскольку работала вторым режиссером, потом начала издавать свои работы, сейчас является учредителем фестиваля «KINO. Фильмы из России и не только».

«Игра слов. Переводчица олигарха» – первый фильм Елены, представленный на «Кинотавре» в 2006 году (фильм «Синдром Петрушки» – 2015 год).

Ее кинокартина «Каприз Марианны» получила в Швейцарии звание «Лучшего фильма года», а сериал «Время секрета» швейцарская публика также приняла на ура. Фильм «Сэм» получил множество наград в Бразилии и Соединенных Штатах Америки.

В роли Петра – Евгений Миронов

Актер фильма «Синдром Петрушки» Евгений Миронов исполнил главную мужскую роль – Пети (или Петрушки).

Евгений родом из Саратова. Родился 29 ноября 1966 года в семье продавщицы и шофера.

Будущий актер был творческим ребенком: посещал драмкружок и танцы. Родители не препятствовали развитию его творческих способностей, поэтому Женя окончил музыкальную школу, где научился игре на аккордеоне.

В 16 лет стал студентом Саратовского театрального училища, а после четырех лет учебы отправился в Школу-студию МХАТ, где учился на курсе Олега Табакова. С тех пор судьба актера была неразрывно связана с его старшим наставником, поскольку после учебы Миронов стал членом труппы театра «Табакерка». Мать его работала в этом же театре билетером, а он играл в таких спектаклях, как «Страсти по Бумбарашу», «Еще Ванг Гог», «Анекдоты», «Звездный час по местному времени», «Обыкновенная история», «Матросская тишина», «Биокси Блюз», «Фигаро», «Господа Головлевы», «Вишневый сад», «№ 13», «Борис Годунов» и многие другие. Бумбараша играл около десяти лет, эта роль стала его визитной карточкой.

На экранах появился в 1988 году. Это был дебют актера в драме Александра Кайдановского «Жена керосинщика». А уже спустя четыре года, в 1992-м, Евгений Миронов получил титул «Лучший актер года» за фильм «Любовь». На счету актера более 80 ролей в кинофильмах и сериалах, самыми известными среди которых являются «Анкор, еще Анкор!», «Утомленные солнцем», «Лимита», «Дневник его жены», «В августе 44-го», «Дом дураков», «Идиот», «Побег», «Охота на пиранью», «Апостол», «Достоевский» и многие другие.

В 2005 году получил звание народного артиста Российской Федерации. Через год Государственный театр наций в его лице получил художественного руководителя. На данный момент активно Евгений Миронов занимается общественной деятельностью, организовал фонд «Артист», целью которого является помощь актерам, отдавшим молодость работе в кино и театре.

Евгений Миронов и Чулпан Хаматова совместно работали не только в фильме «Синдром Петрушки». Актеры в сериале «Достоевский» играют главные роли. Чулпан служит Театре наций, где играет в спектаклях «Фрекен Жюли», «Рассказы Шукшина», «Укрощение строптивой». И дружба их длится уже 8 лет.

Чулпан Хаматова – роль Лизы и куклы Элис

Роль Лизы и созданной Петей Элис сыграла актриса Чулпан Хаматова.

«Звезда рассвета» – так звучит имя актрисы в переводе с татарского языка. Родилась Чулпан 1 октября 1975 года в Казани, семье инженеров. В детстве посещала фигурное катание, собиралась поступать учиться на экономиста, но вскоре поняла, что это не ее путь – мечта стать звездой театра и кино взяла верх, и будущая актриса поступила на курс Алексея Бородина в ГИТИС. Но уже во время учебы начала играть на театральной сцене. Ее первые работы — «Дневник Анны Франк», «Преступление и наказание» и многие другие.

В 1998 году театр «Современник» пополнился новой звездочкой, которой стала Чулпан Хаматова. Дебютировала в спектакле «Три товарища», где сыграла Патрицию. Следующими работами актрисы были «Двое на качелях», «Три сестры», «Гроза», «Мамапапасынсобака», «Антоний и Клеопатра. Версия», «Играем Шиллера!», «Враги. История любви», «Голая пионерка», «Скрытая перспектива».

На третьем курсе института впервые снялась в кино. Это был фильм «Время танцора». На эту роль актрису утвердили не сразу, чего нельзя сказать о роли Риты в «Стране глухих», где она снималась вместе с Диной Корзун: именно эта роль и сделала ее знаменитой актрисой.

Далее были роли в фильмах и сериалах: «Гибель империи», «Рождественская мистерия», «Доктор Живаго», «Дети Арбата», «72 метра», «Лунный папа», «Гарпастум», «Бумажный солдат», «Райские кущи», «Под электрическими облаками», «Иван Грозный», «Утиная охота».

Участвовала в съемках таких зарубежных проектов: «Гудбай, Ленин!», «Инородное тело», «Англия», «Тувалу», «Виктор Фогель – король рекламы», «Сукин сын».

О личной жизни старается умалчивать, однако известно, что Хаматова является матерью троих дочек.

Вместе с Диной Корзун устраивает благотворительные акции в помощь больным детям.

Была телеведущей таких телевизионных программ: «Другая жизнь», «Жди меня», «Взгляд».

Мераб Нинидзе – Борис

Друга Петра и Лизы сыграл грузинский актер Мераб Нинидзе. Он родился 3 ноября 1965 года в городе Тбилиси.

Закончил Тбилисский театральный институт им. Ш. Руставели. В пятнадцать лет он уже играл на большой сцене в постановке Роберта Стуруа «Ричард III», а в кино попал через четыре года и снялся в киноленте «Покаяние». С 1986 года 5 лет играл в Тбилисском театре, а в 1992 году уехал за границу.

Лучшие работы актера: «Ч/б», «Нигде в Африке», «Под электрическими облаками», «Любовь с акцентом».

А в 2015 году сыграл с Томом Хэнксом в фильме «Шпионский мост».

В фильмах «Бумажный солдат», «Лунный папа», «Под электрическими небесами» актер снялся вместе с Чулпан Хаматовой ­– коллегой по съемочной площадке фильма «Синдром Петрушки». Актеры знакомы уже около шестнадцати лет.

Зураб Кипшидзе – Тедди

Грузинский актер Зураб Кипшидзе сыграл отца Лизы – Тадеуша Вильковского. Он, как и Мераб Нинидзе, родом из Тбилиси. Там же окончил Театральный институт им. Ш. Руставели. Больше всего прославился эпизодической ролью в фильме «Время танцора». Актер в этом фильме играл с Чулпан Хаматовой.

Актеры, сыгравшие в фильме второстепенные роли

Для фильма «Синдром Петрушки» актеры выбирались основательно. А по причине того, что фильм охватывает большой временной промежуток, необходимо было подобрать артистов, сыгравших Петю, Лизу и Борю в детстве и юности.

Петю играли в юном возрасте – Александр Кузнецов, в детстве – Артем Фадеев. Лизу в юности играла Алина Гвасалия, в возрасте четырех лет – Олеся Галинская. Александр Любимов и Глеб Протасов – актеры, сыгравшие Бориса в юном и детском возрасте соответственно.

Другие актеры фильма «Синдром Петрушки» — это Владимир Селезнев, Юлия Марченко, Эра Зиганшина и многие другие.

Интересные факты о фильме

Существуют некоторые факты, которые покажутся довольно забавными его ценителям.

1. Мать режиссера Елены Хазановой дружит с Диной Рубиной, а Елена является большой поклонницей писательницы и всегда мечтала снять фильм по мотивам ее романов. Однажды в Израиле Рубина предложила снять «Синдром Петрушки», передав в подарок режиссеру свою рукопись, на тот момент еще неизданную.
2. Продюсером фильма является Евгений Миронов. Когда Хазанова предложила актеру спродюсировать свою картину и сыграть в ней главную роль, Миронов сразу же согласился, поскольку очень любит этот роман.
3. Как известно, куклу Элис сыграла Чулпан Хаматова. Изначально была сделана настоящая кукла из силикона, но Миронову приходилось часто носить ее на руках – это было тяжело. К тому же внешне получилась страшной.
4. Для того чтобы правдоподобно сыграть кукольника, Евгению Миронову пришлось обучиться марионеточному мастерству.
5. В картине использована специальная кукольная коллекция, изготовленная непосредственно для фильма.
6. Раду Поликарту стал постановщиком всех танцев.
7. Фильм снимали в основном в Санкт-Петербурге и его пригородных районах (Выборг, Ломоносов, Ораниенбаум).
8. Монтирование фильма проходило в Швейцарии и Германии.
9. Работа над картиной длилась четыре года.

«Синдром Петрушки»: отзывы

Картина Елены Хазановой получила неоднозначные оценки зрителей и кинокритиков. Кто-то писал восторженные рецензии на фильм «Синдром Петрушки»: актеры сыграли выше всяких похвал, отмечено было, что это хороший и качественный фильм, понравилась задумка, музыкальное сопровождение, многим пришлась по душе атмосферность, необычность кинокартины Хазановой, энергетика и эмоциональность.

А кто-то выделял недостатки фильма, такие как затянутость и монотонность действия. А поклонники книги вовсе недовольны тем фактом, что из любимой книги сделали экранизацию.

Но, несмотря ни на что, о фильме узнали, о нем говорят, его обсуждают, а это самая большая заслуга режиссера, актеров и всей съемочной группы фильма «Синдром Петрушки».

«Синдром Петрушки», рецензия, Postcriticism

Эффект Пигмалиона

Синдром Петрушки, 2015, Елена Хазанова, рецензия

Дмитрий Котов рецензирует “Синдром Петрушки”.

Практически не известная на родине Елена Хазанова уже успела пожить в Европе, режиссируя франкоязычные драмы в рамках камерного авторского кино, не заметного широким массам. «Синдром Петрушки» стал первым для швейцарской москвички полнометражным фильмом, снятым хоть и не без участия иностранных продюсеров, но полностью на русском языке. Впрочем, родной сердцу национальный колорит здесь можно разглядеть не более чем в кукольном имени заголовка. Культурологически неоднородная и географически усредненная сказка-притча о причудливой парочке создает вокруг себя некий стилистический вакуум, делающий атмосферу фильма мистической и фантастичной.

Петр – увлеченный артист и художник, вырезающий из дерева необъяснимо притягательные фигурки, способные оживать по волшебной воле его ловких пальцев, – жаждет достичь всеобщего признания и вершин творческого мастерства. Еще будучи безусым юнцом из провинциальной глуши, он умыкнул невесту из цепких лап ее влиятельного отца. Но переезд в перспективный Петербург не спас от проклятия, брошенного в спину отеческим клинком ревности и малодушия. Странное двухсотлетнее семейное предание о злых чарах разгневанного корчмаря, чья дочь сбежала с бродячим кукольником, усугубляется необъяснимой рыжеволосой наследственностью по женской линии и превращает кукловода в марионетку. Запрограммированное будущее начинает сбываться, страхи оборачиваются пророчествами, и из этого порочного круга Петра и Лизу пытается вывести давний друг семьи Боря, который, имея статус талантливого врача-психиатра, конечно же, знает об эффекте Пигмалиона…

Морально-интеллектуальный смысл фильма Хазановой оказался похож на того самого Кашпарека, который спрятался в чреве ритуальной куклы Корчмаря: глубинная суть, потаенная диковинка, удивительный секретик. Но уж больно страшненьким и невыразительным он вышел на свет. Вообще, беременный мужик – это явно патология, так что роды не могли пройти без осложнений.

Евгений Миронов уже не в первый раз примеряет на себя роль персонажа экранизации Дины Рубиной. В квартире «На Верхней Масловке» филиппики его героя полностью затмевались блистательной игрой Алисы Фрейндлих, а десятилетие спустя он вновь оказался бледноват на фоне яркого женского образа. На этот раз в буквальном смысле – нарочито огненная шевелюра Чулпан Хаматовой пылает самым эффектным цветовым пятном любого кадра с ее участием.

Герои существуют в мутном, безжизненном, неопределенном пространстве. Это обезличенные локации, в которых Питер настолько не похож сам на себя, что его выдает разве что Зимний Дворец, расфокусированно мелькающий в одной-единственной сцене на заднем плане. Схематично здесь не только пространство, но и время, в котором декорации, костюмы, интерьеры и предметы плавно блуждают между эстетикой XIX века и условной современностью. Все указывает на одно: зритель помещен в реальность кукольного театра, каким стал мир для одержимого мастера. Холодный мистический страх Петра перед заклятьем, наложенным на него, Лизу и их потомство, заставляет тонкую натуру захлопнуться от агрессии настоящей жизни и самозабвенно уйти в любимое дело. Он сам признает это, в откровенной беседе говоря Боре о том, что ему интереснее заводить кукол, а не детей. Труд художника – нескончаемое стремление к совершенству. Живая женщина, живой человек, теряет в глазах безумца способность отточить театральный номер до идеала, а значит, становится бесполезной. Ремесло кукольника метаморфирует в болезненную педиофилию (не путать с педофилией), и марионетки Хазановой разыгрывают вывернутую наизнанку вертепную историю Пигмалиона, чья Галатея показалась творцу гораздо более привлекательной в виде бездвижного изваяния.

“Синдром Петрушки”, рецензия

Ключевой недостаток ленты, которая по специфике восприятия дрейфует между театром Образцова и «Антихристом» фон Триера, состоит в том, что пленительная загадочность методично и бесславно скатывается в невнятность, опутанную нарушенными драматургическими связями. Раёк, в котором крутятся красивые картинки, местами остается простым лубочным развлечением, лишенным серьезных философских смыслов. История о хрупкости человеческой психики, о межполовом дисконнекте и нюансах в отношениях гения и музы создана женщинами (автор романа Рубина, сценарист Алова, режиссер и композитор Хазанова) и ими же художественно оформлена (Навоенко как постановщик и Николаева по костюмам), а оттого налицо катастрофическая нехватка мужской твердости и структурной жесткости. Женская логика размывает линию повествования, делает ее аморфной, вялой и нерешительной. Более того, Хазанова говорит со зрителем на сбивчивом кинематографическом суржике, будучи не в силах состыковать приемы театральные, литературные, визуальные и смысловые. Полуприкрытый финал оборачивается артхаусным факельным действом – то ли мистическое напоминание об очистительной силе огня, то ли банальный Danse macabre, насмехающийся над новорожденной малышкой и счастливой матерью. В этом танце окончательно смешались и слились в какофонию разнообразные проблемы и темы, изначально заложенные в историю о кукле-кукловоде (Петр = Петрушка, что очевидно). Морально-интеллектуальный смысл фильма Хазановой оказался похож на того самого Кашпарека, который спрятался в чреве ритуальной куклы Корчмаря: глубинная суть, потаенная диковинка, удивительный секретик. Но уж больно страшненьким и невыразительным он вышел на свет. Вообще, беременный мужик – это явно патология, так что роды не могли пройти без осложнений.

Антифосфолипидный синдром: симптомы, лечение и диагностика

Антифосфолипидный синдром — это иммунное заболевание, при котором аномальные антитела связаны с аномальными тромбами в венах и артериях. В основном это поражает ноги, но также могут образовываться сгустки в почках, легких и других органах.

Это может привести к осложнениям во время беременности, например, к повторяющимся выкидышам и преждевременным родам.

Антифосфолипидный синдром (APS) также известен как синдром антифосфолипидных антител, синдром Хьюза или липкая кровь.

Аномальные антитела атакуют жиры, содержащие фосфор, известные как фосфолипиды. Аномалии сердечного клапана часто встречаются у людей с АФС, и до одного из трех случаев инсульта в возрасте до 50 лет могут быть вызваны им.

В ногах APS может привести к тромбозу глубоких вен (ТГВ). Если в головном мозге образуется сгусток, существует серьезный риск инсульта.

Лекарства от APS нет, но современные методы лечения могут значительно снизить риск образования тромбов.

Большинство людей с АФС, получающих лечение, могут вести нормальный, здоровый образ жизни, но в редких случаях у человека с синдромом продолжают развиваться сгустки.

По данным Американского фонда APS, считается, что от 1 до 5 процентов людей в Соединенных Штатах имеют APS. На его долю приходится от 15 до 20 процентов всех случаев ТГВ и тромбоэмболии легочной артерии или сгустков крови в легких. Он поражает женщин в три-пять раз чаще, чем мужчин.

Признаки и симптомы антифосфолипидного синдрома зависят в основном от того, куда перемещаются сгустки и где они образуются.

Сгусток или эмбол, который представляет собой перемещающийся сгусток, может привести к:

• ТГВ : сгусток образуется в одной из крупных вен, обычно на руке или ноге, и частично или полностью блокирует кровообращение. Если сгусток крови ТГВ попадает в легкие, может возникнуть опасное для жизни состояние, известное как тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА).
• Тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА) : эмбол или движущийся сгусток появляется в одной части тела, циркулирует по всему телу и затем блокирует кровоток через сосуд в другой части тела.При ПЭ эмбол блокирует артерию, питающую легкие.
• Осложнения беременности : К ним относятся повторяющиеся выкидыши, преждевременные роды и преэклампсия или высокое кровяное давление во время беременности.
• Ишемический инсульт : сгусток крови прерывает приток крови к части мозга, перекрывая подачу кислорода и глюкозы. Это может привести к гибели клеток головного мозга и повреждению мозга. Около 75 процентов всех случаев инсульта являются ишемическими.

Менее распространенные признаки и симптомы включают:

• головные боли или мигрени
• слабоумие и судороги, если сгусток блокирует кровоток в частях мозга
• livedo reticularis, пурпурная сыпь на коленях и запястьях, напоминающая кружево

Около 30 процентов людей с АФС имеют аномалии сердечного клапана.Во многих случаях митральный клапан утолщается или образует дополнительную массу, в результате чего кровь просачивается обратно в одну из камер сердца. У некоторых пациентов могут быть проблемы с аортальным клапаном.

Уровень тромбоцитов может упасть. Тромбоциты — это клетки крови, которые необходимы для нормального свертывания крови. Это может привести к эпизодам кровотечения, например кровотечению из носа или кровоточивости десен. У некоторых людей может наблюдаться кровотечение на коже, вызывающее появление небольших красных пятен.

В очень редких случаях у человека может развиться:

Симптомы обычно появляются в возрасте от 20 до 50 лет, но иногда они развиваются в детстве.

Катастрофический антифосфолипидный синдром

Катастрофический антифосфолипидный синдром (CAPS) — это тип «тромботического шторма», при котором внезапно образуются множественные сгустки. Он поражает небольшую часть пациентов с APS, постепенно повреждая несколько органов.

Сгустки крови резко образуются по всему телу, что приводит к полиорганной недостаточности. Почему это происходит, неясно.

Симптомы различаются в зависимости от пораженных органов, но они включают:

• боль в животе
• спутанность сознания
• отек или опухоль в лодыжках, ступнях или руках
• припадки или судороги
• прогрессирующая одышка
• усталость
• кома
• смерть

Симптомы обычно появляются внезапно и быстро ухудшаются.

CAPS — это неотложная медицинская помощь, и пациенту как можно скорее потребуется интенсивная терапия, чтобы функции организма могли поддерживаться во время приема высоких доз антикоагулянтов.

Исследования показывают, что около 46 процентов пациентов с катастрофическим антифосфолипидным синдромом не выживают после начального события, и существует риск повторения события в какой-то момент, даже при наличии медицинской помощи.

Врач обычно прописывает лекарства для разжижения крови, чтобы уменьшить вероятность свертывания крови.Обычно это лекарство необходимо пациенту на всю оставшуюся жизнь.

Возможные комбинации включают аспирин с варфарином, или кумадин, или, возможно, гепарин. Если варфарин не работает, дозу можно увеличить или добавить гепарин.

Свертывающее действие антикоагулянтов иногда может привести к кровотечению или чрезмерному кровотечению.

Пациентам следует немедленно обратиться за медицинской помощью при появлении:

• крови в кале, моче или рвоте
• кашля с кровью
• кровотечения из носа продолжительностью более 10 минут
• сильных синяков

Пациенты с тромбозом в норме нужно принимать гепарин и варфарин.Когда тромбоз исчезнет, ​​они будут продолжать прием варфарина.

Лечение во время беременности

Женщине с диагнозом АФС следует планировать беременность еще до зачатия. Лечение начнется в начале беременности и закончится после родов.

При незапланированной беременности эффективность лечения может снизиться, так как лечение начнется только через несколько недель после зачатия.

Обычно назначают аспирин, гепарин или и то, и другое, в зависимости от предшествующих осложнений беременности.Варфарин может вызывать врожденные дефекты, поэтому он не используется во время беременности.

Если пациент не отвечает на это лечение, могут быть назначены внутривенные инфузии иммуноглобулинов и кортикостероиды, такие как преднизон.

Если к третьему триместру не будет проблем, лечение гепарином можно прекратить, но лечение аспирином, возможно, придется продолжить до конца беременности.

Необходимо продолжить регулярные анализы крови, чтобы убедиться, что кровь все еще может свертываться, чтобы остановить кровотечение, если пациентка поранилась или поранилась.

Врач проверит наличие антифосфолипидного синдрома, если у пациентки хотя бы один эпизод тромбоза или выкидыша.

Анализ крови покажет, есть ли у человека аномальные антитела.

Иногда безвредные антифосфолипидные антитела могут развиваться в течение ограниченного периода времени из-за инфекции или приема лекарств, поэтому для подтверждения результата потребуется повторный тест.

Если анализы крови выявляют аномальные антитела, врач оценивает историю болезни пациента, чтобы определить, могли ли предыдущие симптомы быть вызваны антифосфолипидным синдромом.

APS — это аутоиммунное заболевание. Аутоиммунное заболевание заставляет антитела по ошибке атаковать хорошие клетки.

При APS иммунная система человека вырабатывает антитела, называемые антифосфолипидными антителами.

Эти аномальные антитела атакуют белки и жиры в крови, особенно фосфолипиды.

Фосфолипиды — это вещества клеточных мембран, которые играют роль в процессе свертывания крови.

Если антитела атакуют фосфолипиды, это может увеличить риск образования тромбов.

Свертывание крови — это то, что предотвращает слишком сильное кровотечение, например, после травмы.

Считается, что атакованные жиры и белки важны для поддержания консистенции крови.

Кровь становится липкой, что значительно увеличивает риск образования тромбов.

Люди с антифосфолипидным синдромом вырабатывают антитела, которые атакуют фосфолипиды или белки крови, которые связываются с фосфолипидами.

Существует два основных типа APS:

• Первичный антифосфолипидный синдром: он не связан с каким-либо другим заболеванием или состоянием, но развивается изолированно
• Вторичный антифосфолипидный синдром: он развивается вместе с другим аутоиммунным заболеванием, таким как волчанка

Неясно, почему возникают аутоиммунные заболевания, а также неясно, почему у некоторых людей с аномальными антителами никогда не появляются симптомы.

Кажется, здесь задействовано сочетание генетических факторов и факторов окружающей среды.

Генетические факторы, по-видимому, влияют на вероятность наличия APS. Если у члена семьи есть синдром, у человека будет более высокий риск его развития.

Другие факторы риска включают:

• волчанку, синдром Шегрена или другое аутоиммунное заболевание
• гепатит С, сифилис, цитомегаловирус (ЦМВ), парвовирус B19 и некоторые другие инфекции
• некоторые лекарства, включая гидралазин, используемые для лечения гипертонии , и некоторые противоэпилептические препараты

У некоторых людей есть антитела, но у них не появляются признаки или симптомы.Тем не менее, у этих людей могут развиваться определенные триггеры.

Триггеры включают:

Женщины молодого и среднего возраста более склонны к развитию АФС, но это может повлиять на любой пол и в любом возрасте.

Пациенту с АФС необходимо принять все возможные меры для снижения риска образования тромбов.

Сюда входят:

• отказ от курения
• поддержание здоровой массы тела
• сохранение физической активности

Важно соблюдать здоровую диету с большим количеством фруктов и овощей, с низким содержанием жира и сахара.

Американский фонд APS советует людям с APS:

• придерживаться той же диеты, что и до постановки диагноза, если врач не дает иных указаний
• избегать «переедания» и экстремальных диет
• ограничивать потребление продуктов, богатых витамином К. к одной порции в день, например, одна чашка сырого или полстакана приготовленного шпината, зелени репы, кожуры огурцов, брокколи, брюссельской капусты, зеленого лука-шалота, капусты и зелени горчицы.
• Избегайте петрушки, капусты, морских водорослей и зеленого чая

Людям, принимающим варфарин, необходимо поддерживать стабильное потребление витамина К.Пациенты не должны вносить какие-либо изменения в диету или принимать какие-либо добавки к новым лекарствам без предварительной консультации со своим врачом.

Симптомы, причины, диагностика и лечение

Синдром Гийена-Барре — редкое, но серьезное аутоиммунное заболевание периферической нервной системы. Это может привести к слабости и параличу, которые могут длиться месяцами или годами.

Заболевание часто возникает после легкой вирусной инфекции, напоминающей грипп или гастроэнтерит, а некоторые случаи синдрома Гийана-Барре (СГБ) возникают после бактериальной инфекции.Симптомы появляются в течение нескольких дней или недель после заражения.

Заболевание поражает примерно 1 человека из 100 000 в Соединенных Штатах (США).

GBS может поражать людей любого возраста и пола, хотя немного чаще встречается у пожилых людей и мужчин. Состояние обычно начинается после инфекционного заболевания.

В этой статье будут рассмотрены симптомы, причины, диагностика и лечение СГБ. Медицинские новости Сегодня также расследует связь между этим заболеванием, вирусом Зика и вакцинацией.

Краткие сведения о синдроме Гийена-Барре:

Вот некоторые ключевые моменты, касающиеся синдрома Гийена-Барре. Более подробная и вспомогательная информация находится в основной статье.

• Синдром Гийена-Барре (СГБ) — это аутоиммунное заболевание.
• Первыми симптомами СГБ обычно являются покалывание и мышечная слабость, которая начинается в нижних конечностях. В конечном итоге все тело может быть парализовано.
• Точные причины пока неизвестны.
• Как только они начинают возникать, симптомы СГБ имеют тенденцию к развитию очень быстро, в течение небольшого количества дней, обычно вызывая самые высокие уровни слабости в течение первых 2–3 недель после появления симптомов.
• Начало часто следует за инфекцией.
• Большинство людей полностью выздоравливают в течение 12 месяцев, но в некоторых случаях полное выздоровление может занять до 3 лет.

Поделиться на Pinterest Синдром Гийена-Барре влияет на миелиновое покрытие периферических нервов.

GBS — редкое, но серьезное аутоиммунное заболевание, которое может поражать любую часть нервной системы за пределами головного и спинного мозга. Это известно как периферическая нервная система.

Аутоиммунное заболевание заключается в том, что иммунная система атакует и разрушает определенные группы здоровых клеток.В случае СГБ иммунная система атакует миелиновые оболочки периферических нервов.

Миелиновые оболочки — это покрытия на аксонах нервов, а миелин необходим для быстрой передачи нервных импульсов аксонов. Аксоны — это длинные и тонкие продолжения нервных клеток. В некоторых случаях они также подвергаются нападению.

Поскольку миелин поврежден, нервы больше не могут посылать определенную информацию в спинной и головной мозг, например ощущения прикосновения. Это вызывает ощущение онемения.Кроме того, головной и спинной мозг больше не может передавать сигналы обратно в тело, что приводит к мышечной слабости.

Заболевание часто начинается с покалывания и слабости в ступнях и голенях. Затем он медленно распространяется вверх, пока не затронет большую часть тела. Нервы, связанные с нижними конечностями, самые длинные в организме. Такое расстояние перемещения делает эти нервы более склонными к нарушению нервных сигналов из-за СГБ и его симптомов.

Это состояние считается неотложной медицинской помощью, и человеку следует как можно скорее получить медицинскую помощь.

Изначально ОГТ считалось единичным состоянием. Теперь считается, что он принимает несколько форм. Три наиболее распространенных типа GBS следующие:

• Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (AIDP) : это наиболее распространенный тип в США. Обычно слабость начинается в нижней части тела и постепенно увеличивается до другие части тела.
• Синдром Миллера-Фишера (MFS) : MFS встречается примерно в 5-10% случаев СГБ в США.S. Однако эта форма GBS более распространена в Азии. Паралич начинается с глаз, часто возникают проблемы с ходьбой.
• Острая моторная аксональная нейропатия (AMAN) и острая моторно-сенсорная аксональная нейропатия (AMSAN) : Эти варианты состояния редко встречаются в США, но чаще встречаются в Японии, Китае и Мексике.

Симптомы СГБ обычно начинаются с покалывания и слабости в ступнях и голенях, которые постепенно распространяются на все тело.

Поделиться на Pinterest Симптомы СГБ, включая слабость, нестабильность и боль, обычно начинаются в нижней части тела и переходят вверх.

Около 1 из 10 человек с СГБ сообщают о покалывании, которое начинается с лица или шеи. Слабость постепенно усиливается и переходит в паралич.

Симптомы и другие осложнения включают:

• слабость в нижней части тела, движение вверх
• общая нестабильность при ходьбе
• меньший контроль над лицевыми мышцами во время таких действий, как жевание или разговор
• схваткообразная боль, усиливающаяся ночью
• отсутствие контроля над кишечником или мочевым пузырем
• боль, при этом около 50 процентов людей с СГБ испытывают сильную нервную боль, которая может нуждаться в медикаментозном лечении
• более высокая частота сердечных сокращений, чем обычно
• высокое или низкое кровяное давление
• тромбы
• пролежни, если человек неподвижен в течение значительного времени
• затрудненное дыхание
• будущий рецидив состояния у 3 процентов людей с СГБ
• психологические и когнитивные трудности

Немедленно обратитесь к врачу, если они возникают симптомы.

GBS также может вызывать эмоциональные симптомы, так как привыкание к быстрому параличу и потребность в помощи других для выполнения повседневных задач могут быть неприятными.

Точные причины GBS до сих пор не известны.

Заболевание часто развивается через несколько дней или недель после инфекции пищеварительного или дыхательного тракта. Это говорит о том, что они могли быть связаны с ОГТ. В более редких случаях синдром может возникнуть после хирургического вмешательства, других инфекций или иммунизации.

Некоторые врачи считают, что вирусные и бактериальные инфекции могут изменить реакцию иммунной системы на периферические нервы, что может привести к тому, что миелин и расположенный под ним аксон не будут распознаваться как ткань тела.Это сделает их мишенью для иммунного ответа.

Есть несколько известных факторов риска, в том числе:

• Пол : Мужчины несколько чаще заражаются СГБ.
• Возраст : Риск увеличивается с возрастом.
• Campylobacter jejuni бактериальная инфекция : частая причина пищевого отравления, эта инфекция иногда возникает до GBS.
• Вирус гриппа, ВИЧ или вирус Эпштейна-Барра (ВЭБ) : они произошли в связи со случаями СГБ.
• Mycoplasma pneumonia : это бактериальная инфекция легких.
• Операция : Некоторые операции могут вызвать СГБ.
• Лимфома Ходжкина : рак лимфатической системы может привести к СГБ.
• Вакцинация против гриппа или вакцинация детей : В редких случаях они также были связаны с СГБ.

Связан ли вирус Зика?

Недавние открытия, опубликованные в журнале The Lancet , предполагают, что вирус Зика также может вызывать СГБ.

Вирус Зика ранее был связан с GBS. Эта связь была впервые описана в 2013 и 2014 годах, когда заболеваемость СГБ значительно увеличилась за 4–5 лет во время вспышки вируса Зика на островах Французской Полинезии.

Это было первое свидетельство такой связи, и необходимы дополнительные исследования. Однако после недавних вспышек вируса Зика было проведено несколько исследований заболеваемости СГБ во Французской Полинезии и Латинской Америке.

Зика ассоциируется с легкими гриппоподобными симптомами у большинства людей, которые заразились этим заболеванием, подобно многим инфекциям, которые появляются до СГБ.

Прививка

В 1976 г. наблюдалось небольшое повышение риска заражения СГБ после вакцинации против вируса свиного гриппа.

Однако рост составил всего один дополнительный случай на 100 000 человек. Исследования также показали, что люди подвергаются большему риску развития заболевания после заболевания гриппом, чем после вакцинации.

По данным Центров по контролю и профилактике заболеваний (CDC):

«Важно помнить, что тяжелые заболевания и смерть связаны с гриппом, а вакцинация — лучший способ предотвратить заражение гриппом и его осложнения.”

Продолжение вакцинации от гриппа считается безопасным.

GBS бывает трудно диагностировать, особенно на ранних стадиях. Симптомы у разных людей различаются, и они похожи на симптомы других неврологических состояний.

Сначала врач проверит, возникает ли слабость с обеих сторон тела, так как это типичная особенность СГБ. Быстрое начало — еще один показатель. Многие неврологические состояния протекают намного медленнее, чем GBS.

После медицинского осмотра врач может порекомендовать следующие тесты:

• Обследование нервной проводимости : Электроды прикрепляются к коже, и скорость проведения нервного сигнала проверяется путем проведения небольших ударов по нервам через кожу. . При СГБ сигналы по нервам проходят медленнее.
• Электромиография (ЭМГ) : Тонкие игольчатые электроды используются для проверки функции нервов в мышечных волокнах.
• Спинальная пункция, также известная как люмбальная пункция : образец спинномозговой жидкости (ЦСЖ) берут из спинномозгового канала и исследуют в лаборатории на предмет специфических признаков заболевания.Больше белка присутствует в спинномозговой жидкости людей с СГБ.

В настоящее время нет лекарства от GBS, но есть лекарства, облегчающие симптомы.

Существует два типа лечения, которые могут уменьшить тяжесть симптомов и улучшить скорость выздоровления:

• Иммуноглобулинотерапия : Антитела от доноров вводятся внутривенно (IV). Похоже, что это лечение снижает возникающий аутоиммунный ответ.
• Плазмаферез, также известный как плазмаферез : Кровь берется из организма.Затем плазма крови отделяется от клеток крови. Клетки крови возвращаются, и организм восстанавливает плазму. Этот процесс удаляет часть антител, атакующих здоровые клетки.

Оба метода одинаково эффективны. Однако их совместное использование не улучшает результатов. Исследователи пока точно не знают, почему работает тот или иной метод.

В целом, у большинства пациентов с СГБ повреждение нервов быстро ухудшается в течение примерно пары недель и перестает ухудшаться примерно через 4 недели.Среднее время восстановления составляет от 6 до 12 месяцев.

Восстановление может быть очень медленным. Также может потребоваться серьезная поддержка, физиотерапия, консультации и трудотерапия.

Некоторые пациенты могут остаться с длительной инвалидностью, и около 30 процентов людей с СГБ все еще испытывают некоторую слабость через три года. Пациенты выздоравливают с разной скоростью, а у некоторых наблюдается неполное или отсроченное выздоровление.

Один из 20 случаев СГБ заканчивается смертельным исходом. Однако у большинства пациентов происходит полное выздоровление.

Синдром Дауна — Диагностика и лечение

Диагноз

Американский колледж акушеров и гинекологов рекомендует предлагать возможность скрининговых и диагностических тестов на синдром Дауна всем беременным женщинам, независимо от возраста.

• Скрининговые тесты могут указать вероятность или шансы того, что мать вынашивает ребенка с синдромом Дауна. Но эти тесты не могут точно сказать или диагностировать, есть ли у ребенка синдром Дауна.
• Диагностические тесты могут определить или диагностировать у вашего ребенка синдром Дауна.

Ваш лечащий врач может обсудить типы тестов, преимущества и недостатки, преимущества и риски, а также значение ваших результатов. Если возможно, ваш врач может порекомендовать вам поговорить с консультантом по генетике.

Скрининговые тесты во время беременности

Скрининг синдрома Дауна предлагается как рутинная часть дородового ухода.Хотя скрининговые тесты могут только определить ваш риск вынашивания ребенка с синдромом Дауна, они могут помочь вам принять решение о более конкретных диагностических тестах.

Скрининговые тесты включают комбинированный тест первого триместра и интегрированный скрининговый тест.

Комбинированный тест в первом триместре

Комбинированный тест в первом триместре, который проводится в два этапа, включает:

• Анализ крови. В этом анализе крови измеряется уровень связанного с беременностью протеина плазмы A (PAPP-A) и гормона беременности, известного как хорионический гонадотропин человека (ХГЧ).Аномальные уровни PAPP-A и HCG могут указывать на проблемы с ребенком.
• Тест на полупрозрачность затылочной кости. Во время этого теста используется ультразвук, чтобы измерить определенную область на задней части шеи вашего ребенка. Это известно как скрининговый тест на затылочную прозрачность. При наличии аномалий в тканях шеи обычно собирается больше жидкости, чем обычно.

Используя ваш возраст, результаты анализа крови и УЗИ, ваш врач или генетический консультант может оценить ваш риск рождения ребенка с синдромом Дауна.

Интегрированный скрининговый тест

Интегрированный скрининговый тест состоит из двух частей в течение первого и второго триместров беременности. Результаты объединяются, чтобы оценить риск того, что у вашего ребенка синдром Дауна.

• Первый триместр. Часть первая включает анализ крови для измерения PAPP-A и ультразвук для измерения прозрачности воротниковой зоны.
• Второй триместр. Счетверенный экран измеряет уровень в крови четырех веществ, связанных с беременностью: альфа-фетопротеина, эстриола, ХГЧ и ингибина А.

Диагностические тесты во время беременности

Если результаты вашего скринингового теста положительны или вызывают беспокойство, или у вас высокий риск рождения ребенка с синдромом Дауна, вы можете рассмотреть возможность проведения дополнительных анализов для подтверждения диагноза. Ваш лечащий врач может помочь вам взвесить все «за» и «против» этих тестов.

Диагностические тесты, позволяющие выявить синдром Дауна, включают:

• Взятие пробы ворсин хориона (CVS). При CVS клетки берутся из плаценты и используются для анализа хромосом плода.Этот тест обычно проводится в первом триместре, между 10 и 13 неделями беременности. Риск потери беременности (выкидыша) из-за CVS очень низок.
• Амниоцентез. Образец околоплодных вод, окружающих плод, взят через иглу, введенную в матку матери. Затем этот образец используется для анализа хромосом плода. Врачи обычно проводят этот тест во втором триместре, после 15 недель беременности. Этот тест также имеет очень низкий риск выкидыша.

Преимплантационная генетическая диагностика — это вариант для пар, подвергающихся экстракорпоральному оплодотворению и имеющих повышенный риск передачи определенных генетических заболеваний. Эмбрион проверяется на генетические аномалии перед имплантацией в матку.

Диагностические тесты для новорожденных

Первоначальный диагноз синдрома Дауна после рождения часто основывается на внешнем виде ребенка. Но особенности, связанные с синдромом Дауна, могут быть обнаружены у детей без синдрома Дауна, поэтому ваш врач, скорее всего, закажет тест, называемый хромосомным кариотипом, для подтверждения диагноза.В этом тесте с использованием образца крови анализируются хромосомы вашего ребенка. Если во всех или некоторых клетках есть лишняя 21-я хромосома, диагноз — синдром Дауна.

Дополнительная информация

Показать дополнительную информацию

Лечение

Раннее вмешательство для младенцев и детей с синдромом Дауна может существенно повлиять на улучшение качества их жизни. Поскольку каждый ребенок с синдромом Дауна уникален, лечение будет зависеть от индивидуальных потребностей.Также на разных этапах жизни могут потребоваться разные услуги.

Групповой уход

Если у вашего ребенка синдром Дауна, вы, скорее всего, будете полагаться на команду специалистов, которые могут предоставить медицинскую помощь и помочь ему или ей развить навыки в максимально возможной степени. В зависимости от конкретных потребностей вашего ребенка в вашу команду могут входить некоторые из следующих экспертов:

• Педиатр первичной медико-санитарной помощи для координации и оказания повседневной помощи детям
• Детский кардиолог
• Детский гастроэнтеролог
• Детский эндокринолог
• Врач-педиатр
• Детский невролог
• Педиатрический специалист по уши, носу и горлу (ЛОР)
• Детский глазной врач (офтальмолог)
• Аудиолог
• Логопед
• Физиотерапевт
• Эрготерапевт

Вам нужно будет принять важные решения относительно лечения и образования вашего ребенка.Создайте команду поставщиков медицинских услуг, учителей и терапевтов, которым вы доверяете. Эти специалисты могут помочь оценить ресурсы в вашем районе и объяснить программы штата и федеральные программы для детей и взрослых с ограниченными возможностями.

Клинические испытания

Изучите исследования клиники Mayo Clinic, в которых тестируются новые методы лечения, вмешательства и тесты как средства предотвращения, обнаружения, лечения или управления этим заболеванием.

Преодоление и поддержка

Когда вы узнаете, что у вашего ребенка синдром Дауна, вы можете испытать ряд эмоций, включая гнев, страх, беспокойство и печаль.Вы можете не знать, чего ожидать, и можете беспокоиться о своей способности заботиться о ребенке с ограниченными возможностями. Лучшее противоядие от страха и беспокойства — это информация и поддержка.

Рассмотрите следующие шаги, чтобы подготовиться и позаботиться о своем ребенке:

• Спросите своего врача о программах раннего вмешательства в вашем районе. Доступные в большинстве штатов, эти специальные программы предлагают младенцам и детям раннего возраста с синдромом Дауна стимуляцию (обычно до 3 лет), чтобы помочь развить двигательные, языковые, социальные навыки и навыки самопомощи.
• Узнайте о вариантах образования в школе. В зависимости от потребностей вашего ребенка это может означать посещение обычных классов (основных направлений), специальных учебных классов или того и другого. Следуя рекомендациям вашей медицинской бригады, работайте со школой, чтобы понять и выбрать подходящие варианты.
• Найдите другие семьи, которые сталкиваются с такими же проблемами. В большинстве сообществ есть группы поддержки для родителей детей с синдромом Дауна. Вы также можете найти группы поддержки в Интернете.Семья и друзья также могут быть источником понимания и поддержки.
• Участвуйте в общественных и развлекательных мероприятиях. Найдите время для семейных прогулок и поищите в своем районе общественные мероприятия, такие как программы паркового района, спортивные команды или занятия балетом. Хотя может потребоваться некоторая адаптация, дети и взрослые с синдромом Дауна могут получать удовольствие от общения и досуга.
• Поощряйте независимость. Способности вашего ребенка могут отличаться от способностей других детей, но с вашей поддержкой и некоторой практикой ваш ребенок может выполнять такие задачи, как упаковка обеда, соблюдение правил гигиены и одевание, а также легкая готовка и стирка.
• Готовьтесь к переходу во взрослую жизнь. Возможности для жизни, работы, общения и досуга можно изучить до того, как ваш ребенок покинет школу. Общественная жизнь или групповые дома, общественная работа, дневные программы или семинары после школы требуют некоторого предварительного планирования. Спросите о возможностях и поддержке в вашем районе.

Ожидайте светлого будущего. Большинство людей с синдромом Дауна живут со своими семьями или самостоятельно, ходят в обычные школы, читают и пишут, участвуют в жизни общества и имеют работу.Люди с синдромом Дауна могут жить полноценной жизнью.

Гепатолиенальный синдром: причины, симптомы, диагностика, лечение

Симптомы гепатолиенального синдрома

При легкой степени выраженности гепатолиенального синдрома печень выступает за край краевой дуги на 1-2 см, пальпируется селезенка в подреберье или определяется ее увеличение перкуторно. При средней степени гепатолиенального синдрома печень выступает за края краевой дуги на 2-4 см, селезенка пальпируется по краю ребра или выступает из-под него на 1-2 см.Выраженный гепатолиенальный синдром характеризуется увеличением печени более 4 см, селезенки — более чем на 2 см ниже краевого края. Мягкая консистенция органов характерна для острых инфекций, плотная — для острых и подострых инфекций, протекающих обычно при сильной лихорадке или поражении органов (вирусный гепатит, малярия). Плотная консистенция печени и селезенки характерна для хронических инфекций (гепатит, рецидивирующая или нелеченная малярия, бруцеллез). Каменистая плотность органов, особенно печени, характерна для паразитарных (эхинококкоз) или опухолевых поражений (гепатоцеллюлярная карцинома).Чаще печень и селезенка безболезненны или чувствительны при пальпации, более выраженная болезненность наблюдается при значительном и быстром увеличении органов, например, при гемолизе. Резкая болезненность может указывать на местное нагноение (абсцесс печени при амебиазе, абсцесс селезенки при сепсисе). При инфекционных заболеваниях, сопровождающихся значительной спленомегалией (инфекционный мононуклеоз), следует соблюдать осторожность при осмотре и транспортировке пациента из-за опасности разрыва селезенки.

При острых и хронических инфекционных заболеваниях в основе увеличения размеров органов лежат такие факторы, как отек, гиперемия, инфильтрация лимфоидными элементами или гранулоцитами, пролиферация и гиперплазия макрофаго-гистиоцитарных элементов, разрастание соединительной ткани. Гепатолиенальный синдром сопровождается нарушением функции печени и селезенки (патология пигментного обмена, изменение белкового состава плазмы, гиперферментемия, анемия, лейкопения, тромбоцитопения и др.)).

Гепатолиенальный синдром при многих распространенных инфекционных заболеваниях имеет важное диагностическое значение (малярия, инфекционный мононуклеоз, бруцеллез, брюшной тиф и паратифы A и B, сыпной тиф и другие риккетсиозы, сепсис). Гепатолиенальный синдром полностью исключает грипп и другие ОРВИ, за исключением аденовирусной инфекции, холеры, дизентерии и ряда других заболеваний.

Частота гепатолиенального синдрома при инфекционных и паразитарных болезнях

,00

Регистрация гепатолиенального синдрома	Нозологические формы
Постоянно встречается	Висцеральный лейшманиоз, инфекционный мононуклеоз, обратный клещевой боррелиоз, малярия, эпидемический рецидивирующий сыпной тиф
Обычный, типовой	Бруцеллез, брюшной тиф, ВИЧ-инфекция, мононуклеозоподобный синдром, HBV, HBV с дельта-антигеном, острый HCV, хронический вирусный гепатит.Лептоспироз, листериоз (септическая форма), описторхоз (острая фаза), паратиф A, B, риккетсиоз, сепсис, тиф, трипаносомоз, фасциолез (острая фаза), CMVI, врожденная чума (септическая форма)
В наличии	Аденовирусная инфекция, ВГА и ВГЭ, хронический диссеминированный гистоплазмоз, доброкачественный лимфоретикулез, генерализованный иерсиниоз, корь, краснуха, лихорадка, марбургская лихорадка, орнитоз, генерализованный псевдотуберкулез, генерализованная сальмонелла, острый токсоплазмоз, диссеминированный диссонанс, приобретенный трихиноз (приобретенный трихинеллез)
Редко, нетипично	Ветряная оспа, HFRS, острый HCV, простой генерализованный герпес, желтая лихорадка, KGL, HLD, лихорадка Ласса, лихорадка паппатачи, лихорадка Эбола, микоплазмоз, легочная оспа, OGL, опоясывающий лишай, PTI, стронгилоидоз.Энтеровирусная инфекция
Не встречается	Амибиаз, анкилостомоз, аскаридоз, балантидиаз, бешенство, ботулизм, грипп, дизентерия, клещевой боррелиоз Ixodes, кампилобактериоз, кандидоз, клещевой энцефалит, кожный лейшманиоз, кокцидиоз, лихорадка, лихомиолин, паразитарный лейшманиоз, кокцидиоз, лихорадка, коронавирусная инфекция , прионные заболевания, реовирусная инфекция, респираторно-синцитиальная инфекция, ротавирусная инфекция, столбняк, токсокароз, трихоцефалез, филяриоз, холера, цестодоза, эшерихиоз, японский энцефалит

Помимо перкуссионного и пальпаторного метода, увеличение печени и селезенки диагностируют с помощью УЗИ и КТ.