Фиброз легких: причины, симптомы, лечение заболевания | Диффузный, интерстициальный, линейный, очаговый, идиопатический легочный фиброз
Фиброз – диагноз, указывающий на образование рубцов, фиброз легких – образование рубцов в легких. У пациентов с таким диагнозом снижены эластичные свойства и растяжимость легочной ткани, затруднено прохождение кислорода через стенки альвеол. Заболевание крайне сложно лечится и может привести к необратимым последствиям. Патология обнаруживается в большинстве случаев у людей старше 60 лет.
Симптоматика фиброза
Среди ярко выраженных симптомов фиброза легких:
- одышка, которая усиливается после физической нагрузки,
- приступы сухого кашля,
- не проходящая боль в области грудной клетки,
- хрипы,
- изменение окраски губ и конечностей,
- увеличение фаланг,
- снижение массы тела,
- быстрая утомляемость и общая слабость.
Другие болезни органов дыхательной системы также обладают схожей симптоматикой, поэтому при появлении неприятных сигналов лучше всего незамедлительно обратиться к врачу. Точно поставленный диагноз поможет в короткие сроки принять наиболее верное решение о схеме лечения и приступить к ее реализации.
Причины заболевания
Патология может быть вызвана различными причинами:
- наследственная предрасположенность,
- воспалительные процессы в легких,
- инфекционные заболевания,
- негативное влияние окружающей среды,
- работа на вредном производстве,
- воздействие лучевой терапии,
- хронические аутоиммунные болезни,
- осложнение болезней легких,
- лечение различными препаратами.
Вредные привычки, например курение, также могут вызвать опасную патологию. Однако встречаются случаи развития болезни без наличия какой-либо ярко выраженной причины. Каждый конкретный пациент должен пройти полноценное обследование для выявления факторов, повлиявших на возникновение патологии, это поможет подобрать правильное лечение, которое значительно улучшит состояние.
Виды заболевания
Выделяют два основных вида легочного фиброза:- идиопатический фиброз легких, когда невозможно установить причину заболевания,
- интерстициальный фиброз, когда причина четко установлена.
Кроме того, по форме заболевание может быть односторонним и двусторонним, очаговым, когда поражен небольшой отдельный участок органа, и тотальным.
Методы диагностики
С целью диагностики заболевания врач-пульмонолог назначит пациенту:
- общий анализ крови,
- рентгеновское обследование,
- КТ и МРТ легких,
- биопсию тканей,
- проведение дыхательных тестов.
Какие бывают осложнения?
Если оставить симптомы фиброза легких без внимания, возможны серьезные последствия и осложнения:
- дыхательная недостаточность,
- легочная гипертензия,
- хроническое легочное сердце,
- вторичные инфекции.
Методы профилактики
Для того чтобы сохранить здоровье легких, важно соблюдать важные правила:
- использовать средства индивидуальной защиты при работе на вредных производствах,
- отказаться от вредных привычек,
- своевременно лечить болезни легких и другие инфекционные заболевания,
- контролировать состояние органов дыхания при прохождении различных методов диагностики и лечения, а также приеме определенных препаратов.
Лечение фиброза
Лечение заболевания назначается профессиональным специалистом, с учетом результатов обследования и особенностей течения болезни у пациента. Существует целый ряд препаратов, которые помогают предотвратить присоединение различных инфекций, развитие воспалений. Лечение фиброза подкрепляется лечебной дыхательной гимнастикой и полным исключением провоцирующих факторов. При тотальной форме заболевания рекомендуется оперативное вмешательство.
На ранних стадиях заболевания применяется терапия, способствующая уменьшению образования рубцов. Проконсультироваться с пульмонологом и записаться на прием вы можете, позвонив в нашу клинику или через форму на сайте.
УЗНАТЬ ЦЕНЫ
Что показывает КТ при фиброзе легких
Главная статьи КТ-диагностика при фиброзе легкихФиброз — это разрастание соединительной ткани с появлением рубцов из-за нарушения механизмов заживления раневой поверхности.
Когда заживление протекает неправильно, могут возникать рубцовые изменения, приводящие к тому, что орган не может функционировать в полном объеме.
Соответственно, фиброз легких представляет собой рубцовые изменения ткани легких. Количество клеток, способных насыщать кровь кислородом, уменьшается. Следовательно, снижается дыхательная эффективность — развивается дыхательная недостаточность, приводящая к интоксикации, сначала при нагрузке, при усугублении течения заболевания — в покое, а далее — даже во сне. Рубцовая ткань в легких не только обладает пониженными функциональными свойствами, но и служит прекрасной средой для развития присоединенных инфекций, например, таких как бактериальная (пневмококковая или стафилококковая) пневмония.
Фиброз легких — это исход воспаления тканей во время интерстициального (то есть с поражением межклеточной соединительной ткани) заболевания легких. К причинам развития подобного заболевания могут относиться травмы легких, высокая загрязненность окружающей среды, курение, вдыхание наркотических веществ, плесени, органической, асбестовой, кварцевой и угольной пыли, инфекционные, аутоиммунные, вирусные заболевания и их осложнения — бронхит, туберкулез, пневмония, COVID-19 и многое другое.
Еще недавно синонимом самих интерстициальных заболеваний был пневмофиброз, но, к счастью, было установлено, что не все варианты таких заболеваний легких являются фиброзирующими.
Самый сложный и практически не поддающийся лечению — первичный, или идиопатический фиброз легких — быстро прогрессирующее фиброзирующее заболевание легких, причина которого неизвестна.
Симптомы фиброза легких
Легочный фиброз характеризуется симптомами одышки и сухого кашля (редко продуктивного — с мокротой) при физической нагрузке, непрекращающейся болью в области грудной клетки, быстрой утомляемостью на фоне затрудненного дыхания, похудением без изменения диеты. При аускультации легких (выслушивании с помощью фонендоскопа) выявляются ранние (в фазе вдоха) инспираторные, то есть дыхательные хрипы, чаще всего локализующиеся в нижних задних зонах легких.
Фиброз может развиваться как в одном легком, так и в двух одновременно. Также возможны очаговая и тотальная формы фиброза. При тотальной форме зачастую требуется оперативное вмешательство, так как поражена большая часть легких. При очаговой форме изменения носят локальный характер.
КТ-диагностика фиброза легких
Золотой стандарт диагностики фиброза легких — компьютерная томография высокого разрешения. КТ-диагностика легочного фиброза позволяет достоверно выявить степень поражения легких, определить локализацию рубцовой ткани. Этот метод диагностики признан одним из самых чувствительных неинвазивных методов выявления легочного фиброза. Так, проведенные сравнительные исследования уже в 1990 году показали, что фиброз легких с помощью компьютерной томографии в режиме высокого разрешения (КТВР) был обнаружен в 91% случаев и только в 39% — с использованием рентгенографии органов грудной клетки.
При наличии фиброза легких в серьезной стадии на КТ виден паттерн (термин, принятый для обозначения патологических признаков в медицине) так называемого «сотового» легкого — это состояние видно на сканах как однотипные, расположенные в несколько рядов кисты, содержащие воздух, в пораженных частях одного или обоих легких. На ранних стадиях легочного фиброза подобная картина не наблюдается, поэтому потребовался поиск признаков на КТ, позволяющих выявить болезнь в ее начале. Одним из таких признаков оказалось наличие на снимках картины «матового стекла» — очагов незначительного уплотнения легочной ткани. Также специфические признаки фиброза у пациента можно обнаружить при проведении КТ легких с функциональными пробами. Так, один из признаков — субплевральное усиление периферического легочного интерстиция — ранее считался признаком отсутствия патологии. Подобные изменения практически невозможно отследить при помощи других методов аппаратной диагностики.
На данный момент точность методов КТ-диагностики растет благодаря введению новых протоколов исследований и тщательного изучения результатов многочисленных исследований. При этом ведущая роль в диагностическом процессе отводится врачу-рентгенологу, который трактует видимые изменения как легочный фиброз или его отсутствие. Поиск ранних лучевых признаков фиброзирующей болезни легких — ключевой момент для своевременного назначения противофибротической терапии.
Также именно мультисрезовая КТ при поставленном диагнозе используется для оценки скорости прогрессирования заболевания, выявления благоприятного и неблагоприятного типов фиброзных изменений, успеха лечения и правильности подбора терапевтический препаратов.
Насколько фатальны для легких последствия коронавируса и есть ли шанс их восстановить: отвечает профессор-пульмонолог
А также у кого повышенный риск развития фиброза, пояснил один из ведущих экспертов по COVID-19, доктор медицинских наук Кирилл Зыков.
ЧТО ЗНАЧАТ ДИАГНОЗЫ «ПНЕВМОСКЛЕРОЗ» И «ПНЕВМОФИБРОЗ»
— Больше всего пациенты, переболевшие коронавирусной инфекцией, боятся фиброза легких, именно о нем нас спрашивают чаще всего, — рассказывает врач-пульмонолог, доктор медицинских наук, профессор РАН, заведующий кафедрой факультетской терапии и профболезней Московского государственного медико-стоматологического университета им. А.И. Евдокимова Кирилл Зыков.
— В диагнозе может быть написано «пневмосклероз», «пневмофиброз» — это, по большому счету, синонимы. Речь идет о разрастании в легких соединительной ткани. Это бывает по разным причинам: из-за воспалительного, из-за дистрофического процесса. В итоге нарушается основная задача легких: обеспечение газообмена. У людей из-за этого возникает одышка, сначала при физнагрузках, а при обширном фиброзе — даже в состоянии покоя.
При этом нужно помнить, что возможности наших легких очень значительны. И если после перенесенного заболевания, в том числе COVID-19, есть какой-то локальный пневмосклероз, относительно небольшие изменения, это не влияет на функциональные возможности легких. То есть человек попросту не почувствует каких-то неприятных последствий.
— Можно ли назвать процент или примерный масштаб повреждения легких, при которых такие последствия уже будут ощутимы?
— В ситуации с COVID-19 обнаружилась поразительная особенность: клиническое состояние, ощущения самого пациента могут не совпадать со степенью повреждения легких на КТ (компьютерной томографии) и по лабораторным данным. Этот одна из загадок новой инфекции. Порой возникает ощущение, что эти параметры живут своей жизнью, независимо друг от друга. Иногда мы видим, что у пациента на КТ поврежден достаточно большой объем легких, а человек уверяет, что чувствует себя нормально. И есть обратная ситуация, когда у больного выраженная одышка, высокая температура, а изменения на КТ довольно незначительны. Эту тайну коронавируса еще предстоит раскрыть.
ЧЕМ ДОЛЬШЕ ТЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНИ, ТЕМ БОЛЬШЕ ФИБРОЗНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ
— От врачей сейчас часто можно услышать: о коронавирусной инфекции мы пока знаем мало, и непонятно, что дальше будет с легкими у переболевших.
— На самом деле сейчас мы можем ориентироваться на опыт предыдущих вспышек коронавирусов — SARS, или атипичной пневмонии, в 2002 — 2003 гг. и MERS, или Ближневосточного респираторного синдрома, в 2012 — 2013 гг. Срок наблюдения за пациентами, перенесшими эти виды коронавирусной инфекции, уже достаточно большой. В то время как срок нашего знакомства с COVID-19 всего около полугода.
Поэтому мы можем экстраполировать, то есть переносить данные предыдущих наблюдений на нынешнюю ситуацию. Если говорить об оценках последствий и конкретных цифрах, то большую роль играет тяжесть состояния, в котором госпитализировались пациенты. От этого зачастую зависят и шансы выжить, и частота и масштаб фиброзных изменений в легких. По разным данным, у пациентов с SARS такие изменения в легких встречались в 10 — 20% случаев (как раз в зависимости от тяжести состояния).
— И как долго сохранялись фиброзные изменения в легких?
— Есть наблюдения, что у части пациентов неблагоприятные изменения сохранялись через 9 месяцев после выписки из госпиталя. При этом выраженность фиброза зависела от длительности заболевания и его лечения. Чем дольше течение болезни, тем выше вероятность того, что у человека будут фиброзные изменения.
В ТЕМУ
У кого чаще развивается фиброз легких:
— Люди старшего возраста (65+)
— Курильщики
— Люди с генетической предрасположенностью к развитию фиброза (если этим страдали родители или один из них, бабушки, дедушки)
— Пациенты с системными воспалительными заболеваниями соединительной ткани (системная красная волчанка, склеродермия, болезнь Шегрена и другие)
— Также уже появились данные, что при COVID-19 повышен риск фиброза у пациентов с высоким маркером воспаления, то есть с более выраженными лабораторными показателями воспаления, — рассказывает профессор Кирилл Зыков. — Речь идет, в частности, об уровне С-реактивного белка в крови, уровне Интерлейкина-6 и некоторых других воспалительных маркеров. И также важным фактором является картина изменений на компьютерной томографии, которая тоже показывает уровень воспаления.
Чем больше уровень повреждений на КТ, тем выше вероятность того, что разовьются фиброзные изменения. Для тех, кто интересуется, упрощенно можно представить себе это процесс так: при «Ковиде» повреждается альвеолярный эпителий (оболочка альвеол, пузырьков в легких), резко возрастает воспалительный ответ. Как защитная реакция организма, в том числе, активируются клетки-фибробласты, формируется коллаген, и это является основной фиброза в дальнейшем
РЕШАЮЩИЙ СРОК — ПЕРВЫЙ ГОД
— 19-летнее наблюдение за пациентами, которые перенесли SARS, показало, что в течение первого года после болезни может идти уменьшение уплотнений в легких, которые обычно считают фиброзными изменениями, — продолжает эксперт.
— После года подвижек в положительную сторону уже не было.
— Но ведь считается, что фиброз необратим? Переродившуюся ткань как легких, так и любого другого органа, в клинической практике еще вроде бы не научились превращать снова в полноценно работающие клетки?
— Да, это так. В том-то и дело, что нередко за фиброз сразу после болезни принимают и другие изменения, которые обратимы, могут пройти. По данным наблюдений именно фиброз начинает формироваться обычно не раньше 3-ей недели после начала выраженного воспалительного процесса. Специалисты-морфологи (исследователи строения живых тканей. — Ред.) могут определить фиброзные изменения, которые действительно уже никуда не исчезнут.
-Так что на практике переболевшим остается ждать в течение года, чтобы понять масштаб «настоящего» фиброза и надеяться, что часть изменений пройдет, так?
— Главное, в течение этого года не усугубить ситуацию, не ухудшить состояние легких, а также принимать меры для восстановления и реабилитации.
НЕОБРАТИМОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ ЛЕГКИХ ТЕПЕРЬ МОЖНО ЛЕЧИТЬ
Доктора Президентской клиники применяют уникальные препараты, замедляющие распространение такого тяжелого заболевания, как фиброз легких. Пока что это единственный лекарственный метод лечения болезни. Альтернатива ему – лишь трансплантация органа.
«Нас обнадеживает то, что сегодня медицинской наукой создано два препарата, которые позволят нам, судя по результатам больших исследований, по крайней мере, замедлить темпы прогрессирования болезни. Это таблетки, которые к счастью зарегистрированы на этот год в Казахстане. Для этого в нашей стране был пересмотрен клинический протокол, что позволит нам законным путем применять эти препараты» — рассказала главный терапевт Больницы, доктор медицинских наук, Роза Бакенова во время обучающего семинара для врачей.
Причины смертельного заболевания на сегодняшний день так и не найдены. Фиброз распознают по рубцам на ткани органа. Из-за них в легких нарушается газообмен, и человек часто страдает от недостатка воздуха. У больных развиваются одышка и хронический кашель, которые усугубляются со временем: люди с таким диагнозом в среднем живут не больше четырех-пяти лет. Это редкое заболевание имеет самую высокую смертность — выше, чем при различных видах рака, потому внедрение инновационных препаратов в Казахстане на базе Больницы Медицинского центра – пока что единственная возможность для пациентов остановить болезнь.
Рентгенологический синдром изменения корней легких
Стенограмма видеолекции кандидата медицинских наук Соколиной Ирины Александровны о рентгенологическом синдроме изменения корней легких из цикла передач Лучевая диагностика для терапевтов.
Игорь Евгеньевич Тюрин, доктор медицинских наук, профессор:
– Позвольте мне сразу перейти к следующей лекции и попросить Ирину Александровну рассказать о состоянии корней легких, о патологии лимфатических узлов. Все, что связано с этой проблемой. Пожалуйста, Ирина Александровна.
Ирина Александровна Соколина, кандидат медицинских наук, руководитель отделения лучевой диагностики Клиники пропедевтики имени Василенко ПМГМУ:
– Спасибо большое, Игорь.
Добрый день, уважаемые коллеги!
Итак, сегодня мы с вами поговорим о рентгеноанатомии корней легких и о рентгенологическом синдроме изменения корней легких.
(Демонстрация слайда).
С точки зрения анатомии, корни легких представляют собой совокупность структур, которые расположены топографически определенным образом в воротах легких. Они включают в себя ряд анатомических элементов.
Это, прежде всего, легочная артерия, легочные вены, сопутствующие легочным артериям бронхи, лимфатические сосуды, узлы, клетчатка и листки плевры.
Надо сказать, что на большом протяжении указанные образования располагаются экстрапульмонально и на рентгенограммах могут быть скрыты тенью сердца, поэтому анатомически и рентгенологически понятие корня легкого несколько отличается.
(Демонстрация слайда).
С точки зрения рентгенологии, нормальный корень легкого на рентгенограммах, которые выполняются при правильной установке больного, представлен суммарной тенью крупных легочных сосудов.
Необходимо сказать – анализируя корень легкого, необходимо обращать внимание на установку пациента. Это должна быть правильная установка больного, которая определяется по симметричному расстоянию между остистыми отростками, которые мы видим, и грудинно-ключичными сочленениями. Небольшие повороты могут вызывать изменения отображения корня легкого и симулировать какие-то патологические состояния.
02:03
(Демонстрация слайда).
Корни правого и левого легкого в норме располагаются неодинаково. Правый корень представлен, как мы видим на рентгенограмме, дугообразно искривленной тенью средней плотности. Эта тень расширена в верхнем отделе и незначительно суживается книзу. Корень правого легкого располагается на уровне II ребра и II межреберья.
В основном корень правого легкого представлен нижней долевой легочной артерией и расположенным рядом с ним промежуточным бронхом. Он отчетливо виден при рентгенологическом исследовании в виде просветления.
Корень левого легкого чаще всего бывает прикрыт тенью сердца и виден у небольшого количества пациентов. В соответствии с анатомическими особенностями, корень левого легкого располагается на одно ребро выше корня правого легкого. Это необходимо помнить, анализируя рентгенограмму.
Это что касается расположения корней легких.
(Демонстрация слайда).
По структуре тень корня легкого в норме неоднородна, потому что представлена в основном сосудами, которые разветвляются на более мелкие ветви. Формируется неоднородность корня. Плюс корень легкого пересекается еще и бронхами. Это в норме создает неоднородность его структуры.
(Демонстрация слайда).
Наружные границы корня легкого представлены, как я уже говорила, расходящимися сосудистыми тенями. Направление артерий, как мы знаем, более вертикальное. Вены располагаются более горизонтально. Четкость контура на отдельных участках может быть не так выражена за счет наслоения просветления от бронхов.
Что касается деления корня на отделы: головка, тело и хвостовая часть. Оно сохраняет свою актуальность. Нижняя часть корня легкого (хвост) образована в основном мелкими разветвлениями сосудов уже сегментарных бронхов.
04:38
(Демонстрация слайда).
Что касается ширины корней легких. В основном ширина корня легкого определяется по правому корню. В норме она представляет собой ширину артериального ствола и промежуточного бронха. В норме, если брать эти две структуры, она не должна превышать 2,5 сантиметров.
Как правило, если мы будем измерять непосредственно только сосудистый ствол (то есть нижнюю долевую легочную артерию), то ширина ее не должна превышать 1,5, максимум 2 сантиметров.
(Демонстрация слайда).
Мы говорили о тех критериях, по которым мы оцениваем корень легкого при рентгенологическом исследовании. Расположение, структура, границы, четкость контуров и ширина корня.
В КТ изображении корни легких представляются на нескольких сканах. Мы анализируем их последовательно. Здесь хорошо выявляются бронхи, поскольку они воздухсодержащие, и прилежащие к ним сосудистые структуры.
Надо сказать, что дифференцировать сосудистые структуры от увеличенных лимфатических узлов, особенно если слабо выражена клетчатка средостения (это обычно встречается у детей, у молодых людей), практически невозможно. Дифференциальная диагностика между сосудистой патологией и увеличенными лимфатическими узлами или какими-то патологическими образованиями обычно проводится с применением внутривенного контрастирования. Оно позволяет нам различить эти структуры.
(Демонстрация слайда).
Что касается изменения корней легких. Под этим подразумевают любые отклонения от нормальной рентгенологической картины корней. Это может быть обусловлено различными патологическими состояниями. Чаще всего это увеличение лимфатических узлов.
К изменению корней легких могут приводить патологические состояния сосудов в виде аневризматического расширения или агенезии каких-то сосудистых элементов. Это поражения бронхов – в основном опухолевые. Изменение кровоснабжения в виде отека легких (расстройства обмена тканевой жидкости). Склеротические фиброзные процессы.
Все это может приводить к изменению расположения, величины, формы, структуры и плотности контуров корней легких.
07:28
(Демонстрация слайда).
Надо сказать, чтобы изолировано корень легкого менялся и вокруг не было каких-либо изменений – это встречается редко. В данном случае смещение корней легких обычно обусловлено изменением непосредственно объема легочной ткани.
Это может быть увеличение объема (мы видим на правом снимке), обусловленное буллезной эмфиземой. Изменение за счет буллы, которая смещает корень правого легкого. Какие-то фиброзные изменения могут приводить к смещению корней в ту или иную сторону.
Как правило, на причину такого смещения корней легких указывают те изменения легочной ткани, которые мы видим.
(Демонстрация слайда).
Но случаются ситуации, когда мы не видим никаких изменений, как на обзорной рентгенограмме в данном случае: практически легочные ткани. Но, посмотрите – корень левого легкого располагается на одном уровне с корнем правого легкого. Это позволяет нам предположить, нет ли тут какого-то процесса, который приводит к уменьшению объема.
На боковой рентгенограмме мы видим ателектаз язычковых сегментов, который в данном случае скрыт за тенью сердца. Именно этот процесс и вызывает смещение корня легкого.
(Демонстрация слайда).
Изменение структуры корня легкого проявляется обычно тем, что различные элементы в связи с отеком или фиброзом становятся плохо различимы. Это проявляется появлением однородности тени корня. В норме корень неоднородный. Он уплотняется, сосудистые структуры и отдельные элементы корня плохо дифференцируются.
Кроме того, нарастает интенсивность [тени] корня легкого. Просвет промежуточного бронха, который в норме, как мы видели, хорошо виден, утрачивает свою прозрачность. Становится завуалирован либо совсем не виден.
09:54
(Демонстрация слайда).
Повышение плотности корня легкого, как правило, обусловлено обызвествлением грудных лимфатических узлов, которое может иметь различную распространенность. Может быть скорлуповидным, глыбчатым, неравномерным, в виде тутовой ягоды.
(Демонстрация слайда).
Изменение контуров корней легких может быть нескольких видов. Чаще всего мы видим полициклические контуры корней легких, которые обусловлены в основном увеличенными лимфатическими сосудами.
Здесь представлен пациент с саркоидозом внутригрудных лимфатических узлов. Здесь двустороннее увеличение, расширение корней легких и полициклические контуры, которые образованы как раз увеличенными бронхопульмональными лимфатическими узлами.
Здесь может встречаться так называемый «симптом кулис», который обусловлен суперпозицией передней и задней группы бронхопульмональных лимфатических узлов.
(Демонстрация слайда).
Бугристые контуры корней легких встречаются преимущественно при опухолевых процессах. При этом также отмечается преимущественно одностороннее расширение корня легкого.
(Демонстрация слайда).
Нечеткие контуры корней легких, как правило, обусловлены отеком перибронховаскулярной ткани, который может возникать при различных застойных изменениях в легких. Могут возникать реактивно при воспалительных изменениях – за счет периваскулярного, перибронхиального отека или воспаления.
11:33
(Демонстрация слайда).
Тяжистые контуры обусловлены фиброзными изменениями за счет развития перигилярного фиброза. Причинами этого могут быть различные процессы.
(Демонстрация слайда).
Большое значение имеет, если мы говорим о синдроме изменения корней, расширение и деформация корня легкого. Сочетанный процесс с различными изменениями структуры его и границ. Здесь большое значение имеет – одностороннее или двустороннее расширение корней легких.
Одностороннее расширение и деформация корней легких обычно встречается при туберкулезном бронхоадените. Как правило, в этих случаях мы видим расширение корня, изменение его структуры, нечеткость границ. Эти изменения лучше всего выявляются при компьютерно-томографическом исследовании.
Надо сказать, что при любом подозрении на расширение корня легкого и для установления причины расширения корня легкого требуется в дальнейшем уточнение с помощью линейной томографии. Конечно, в настоящее время это компьютерная томография (лучше всего – с внутривенным контрастированием).
(Демонстрация слайда).
При компьютерно-томографическом исследовании туберкулез внутригрудных лимфатических узлов проявляется увеличением бронхопульмональных лимфатических узлов корня одного легкого и вышележащих лимфатических узлов средостения.
Подтверждают специфическую природу поражения лимфатических узлов с помощью внутривенного контрастирования (при этом происходит неравномерное накопление контрастного препарата), по капсуле лимфатического узла, фрагментарно. Это происходит за счет того, что в центре казеозные массы, которые не накапливают контрастный препарат. Инфильтрация перинодулярной клетчатки.
13:45
(Демонстрация слайда).
Туберкулезное поражение лимфатических узлов может сопровождаться различными нарушениями в легочной ткани: в форме сдавления бронхов, формирования ателектатических нарушений, диссеминации очагов отсева.
Конечно, туберкулез внутригрудных лимфоузлов – это первичный туберкулез. Он чаще встречается у детей. Но необходимо помнить о том, что и у пожилых людей также может наступать при неблагоприятных условиях реактивация старых туберкулезных очагов.
(Демонстрация слайда).
Здесь приведен пример пациента пожилого (81 года). Он поступил в клинику с такими жалобами на повышение температуры тела, одышку при физической нагрузке.
(Демонстрация слайда).
У него достаточно длительный анамнез. Начинается он с 1947-го года, когда он перенес пневмонию. Затем он обследовался в противотуберкулезных диспансерах, где диагноз туберкулеза был отвергнут. Проводилось обследование и лечение в стационаре по поводу бронхитов на протяжении последних лет.
Все равно нарастали слабость, кашель. В связи с вышеуказанными жалобами он поступил на обследование.
(Демонстрация слайда).
Из анамнеза жизни стоит отметить, конечно, что он перенес субтотальную резекцию желудка без применения химиотерапии. Наблюдается у онколога.
(Демонстрация слайда).
Мы видим его рентгенограммы за 2010-й год. Корень правого легкого расширен, уплотнен. Мы видим (неразборчиво термин, 15:29) изменения в переднем сегменте: уплотнение легочной ткани.
(Демонстрация слайда).
Он был дообследован с помощью линейной томографии. Мы видим проходимость всех бронхов. На этом этапе данных за туберкулезное поражение не наблюдалось.
15:52
(Демонстрация слайда).
Как раз на фоне ухудшения состояния, повышения температуры было проведено рентгенологическое обследование. В данном случае мы видим, что у корня легкого появилась нечеткость контуров, увеличение воспалительных изменений верхней доли правого легкого.
(Демонстрация слайда).
Посмотрите в динамике эти два снимка за 2010-й и 2011-й год. Здесь, конечно, четко видна на последнем снимке отрицательная динамика.
Чем это может быть обусловлено?
Первое, что приходит на ум, учитывая клинику такой картины, эти три процесса. Возможно, развитие пневмонии, центральный рак либо метастазы в лимфатические узлы в связи с тем, что у пациента была опухоль в анамнезе.
(Демонстрация слайда).
При проведении компьютерной томографии (мы не стали водить контраст – достаточно пожилой пациент) мы видим четко увеличенные лимфатические узлы, одностороннее увеличение лимфатических узлов.
В бифуркационной группе как раз неоднородная структура лимфатического узла.
В паратрахеальной – крупный лимфатический узел: полостное образование, которое оказалось бронхомодулярным свищом. Это было подтверждено при бронхоскопическом исследовании.
Ателектатические воспалительные изменения в верхней доле правого легкого и очаги обсеменения.
(Демонстрация слайда).
Дообследование пациента с помощью компьютерной томографии позволило установить правильный диагноз у пациента.
(Демонстрация слайда).
Но бывают сложные ситуации. Пациент 32-х лет, который был направлен к нам на компьютерную томографию (он ВИЧ-инфицирован несколько лет) для уточнения изменений в проекции корня левого легкого. Мы видим подозрение на патологическое образование в корне легкого: деформированы контуры.
(Демонстрация слайда).
При нативном исследовании видно, что отмечается локальное расширение аорты в области дуги. Но наряду с этим, посмотрите, выявляются увеличенные лимфатические узлы (они здесь показаны желтыми стрелками) в бифуркационной группе и трахеобронхиальной группе.
Размеры их – где-то до 1,5 сантиметров. Это пограничные размеры. Существует много дискуссий по поводу того, какие должны быть размеры лимфатических узлов.
18:35
(Демонстрация слайда).
После проведения внутривенного контрастирования мы четко видим аневризматическое локальное расширение дуги аорты.
(Демонстрация слайда).
Посмотрите, как лимфатические узлы (даже незначительно увеличенные) накапливают контрастный препарат: фрагментарно, по капсуле. Это позволило высказаться о том, что у пациента наряду с локальным расширением имеется и туберкулез внутригрудных лимфатических узлов.
(Демонстрация слайда).
Ему была назначена противотуберкулезная терапия. В динамике (мы видим здесь уже без контрастирования исследование) – уменьшение размеров лимфатических узлов и частичное обызвествление.
(Демонстрация слайда).
Одностороннее расширение и деформация корня легкого, помимо туберкулезного поражения, конечно, чаще всего встречается при опухолевых процессах. В данном случае не рентгенограмме мы видим расширение корня правого легкого, уплотнение корня правого легкого и тяжистые контуры.
(Демонстрация слайда).
При компьютерно-томографическом исследовании в корне правого легкого – большое узловое образование: перибронхиально-узловой рак. Наличие увеличенных лимфатических узлов. Изменения обусловлены опухолевым процессом.
19:53
(Демонстрация слайда).
Применение внутривенного контрастирования позволяет определить, прежде всего, стадию злокачественной опухоли, степень инвазии в крупные сосуды, в окружающие структуры. Это определяет тактику лечения пациента. В динамике наблюдения на фоне химиотерапии.
(Демонстрация слайда).
Двустороннее расширение и деформация корней легких обычно встречается при саркоидозе ВГЛУ. При этом мы видим двустороннее достаточно симметричное расширение корней с полицикличными контурами.
(Демонстрация слайда).
При компьютерно-томографическом исследовании лимфатические узлы имеют очень характерные черты. Определяется системное увеличение лимфатических узлов. Они имеют однородную структуру, четкие контуры, отсутствие изменений окружающей клетчатки.
Как правило, лимфатические узлы поражаются множественно – каждый в своей группе. Они очень редко приводят к сдавлению бронхов, к возникновению гиповентиляционных ателектатических изменений.
После контрастного усиления, в отличие от туберкулеза ВГЛУ, при саркоидозе они равномерно накапливают контрастный препарат всем объемом. Их плотность незначительно возрастает.
(Демонстрация слайда).
Надо сказать, что при хроническом течении саркоидоза наблюдается формирование кальцината. Сначала уплотнение лимфатического узла в центре, а затем отложение кальция. Раньше всегда считалось, что кальцинаты в лимфатических узлах – это прерогатива только туберкулеза. Нет. По нашим наблюдениям, все гранулематозные процессы могут сопровождаться отложением кальция во ВГЛУ.
При этом при саркоидозе мы видим, что кальцинаты, как правило, формируются и максимально выражены в центре лимфоузла, где в основном это воспаление, и вдали от бронхов.
22:05
(Демонстрация слайда).
Здесь приведены кальцинаты ВГЛУ. При силикозе характерны скорлупообразные кальцинаты, при саркоидозе и при туберкулезном поражении.
(Демонстрация слайда).
Двустороннее расширение и деформация корней легких может быть обусловлена не только увеличением лимфатических узлов, но и при легочной гипертензии. В данном случае у пациентки мы видим расширение корней легких и справа характерный симптом, который, кстати, редко встречается – сигарообразный контур.
(Демонстрация слайда).
При внутривенном контрастировании мы видим массивное поражение правой ветви легочной артерии, расширение легочной артерии. Это хроническое течение тромбоэмболии, поскольку мы видим реканализацию тромба. Выраженная двусторонняя гипертензия приводит к расширению корней легких.
(Демонстрация слайда).
Сужение корня легкого встречается крайне редко. В основном оно обусловлено агенезией легочной артерии. При этом рентгенологически отмечается повышение прозрачности одного из легочных полей, отсутствие нормального легочного рисунка и отсутствие собственной тени корня легкого. Это подтверждается (раньше при ангиопульмонографии) при КТ-ангиографии.
(Демонстрация слайда).
При сцинтиграфии этот случай. Мы видим полное отсутствие кровотока в правом легком.
(Демонстрация слайда).
В заключение мне бы хотелось сказать, что [тень] корней легких рентгенологически образуют бронхи и долевые сегментарные ветви легочной артерии, долевые и сегментарные бронхи, крупные вены.
Морфологической основой изменений корней легких является увеличение лимфатических узлов, патологические состояния сосудов, поражения бронхов, расстройства обмена тканевой жидкости, склеротические фиброзные процессы.
Синдром изменения корней легких включает любые отклонения от нормальной картины легких.
Компьютерная томография с внутривенным контрастированием в настоящее время является ведущим методом диагностики патологических изменений корня легкого.
Спасибо за внимание.
Фиброз легких и короновирус — Мегионская городская больница
Четверг, 23 Апреля 2020
Без еды человек может прожить в среднем 60 дней. Без воды максимум 10 дней. Без дыхания человеку хватает 5-7 минут, после чего наступает коллапс и гибель. Это говорит о том, что дыхательная функция самая важная для осуществления жизнедеятельности человеческого организма. Сам процесс дыхания осуществляется рефлекторно, то есть бессознательно, и главный орган дыхания – это наши лёгкие. Название это связано с тем, что, когда при разделке туши животного внутренности складывают в ёмкость с водой, лёгкие держатся на воде, а остальные органы тонут.
По сути — лёгкие – это подушка наполненная воздухом, который содержится в миллионах альвеол, из которых состоят легкие. Это крошечные пузырьки, похожи на виноградинки, наполненные воздухом. Площадь поверхности человеческих легких примерно равна площади теннисного корта. То есть если расстелить наши легкие, словно одеяло, а эластичность и растяжимость лёгочной ткани позволяет это сделать, то альвеолы улягутся ровным слоем по площади равной площади теннисного корта. Если смотреть на этот процесс с точки зрения механики и биохимии, то, наверное, все поймут, что подобное инженерное решение доступно только высшему разуму. Уложить в грудную клетку целый теннисный корт, как вам такое решение?
Теперь мы понимаем, насколько опасны болезни органов дыхания и особенно всё, что связано с воспалительным процессом в лёгких. Скорость, с которой может наступить летальный исход, если вовремя, не приступить к лечению, чрезвычайно высока, и по скорости сравнима с инфарктом миокарда.
Серьёзнейшее заболевание лёгких это фиброз лёгких. Фиброз – это воспаление альвеол, в результате чего, утрачивается эластичность легочной ткани и как результат, все биохимические процессы в легких, такие как прохождение кислорода и углекислого газа через стенку альвеол, затрудняются. Эластичная легочная ткань становится фиброзной(рубцовой), грубеет и легкие уже не могут растягиваться и сжиматься, как это происходит, когда они здоровы.
Теряя эластичность, они не могут выполнять дыхательную функцию. Так же и происходит если человек заражен болезнью COVID-19, и белеет в тяжелой форме. Патогенез заболевания до конца не изучен. Вирус проникает через верхние дыхательные пути по типу ринофаринготрахеита. Известны случаи воспаления бронхо-легочной системы у детей, подавляет иммунную защиту организма, что приводит к активации бактериальной или грибковой флоры.
Если входными воротами является слизистая органов дыхания, развивается ОРВИ. Коронавирусная инфекция не имеет специфической симптоматики. Заболевание проявляется клиническими признаками, сходными с таковыми при аденовирусной, парагриппозной, риновирусной инфекции. Обильные выделения из носа сначала имеют водянисто-серозный характер, а затем становятся слизистыми. Вирусы ослабляют иммунную защиту организма, присоединяется бактериальная инфекция, отделяемое слизистой носа становится слизисто-гнойным. У больных воспаляется слизистая гортани, увеличиваются регионарные лимфоузлы.
У больных появляется небольшая слабость, познабливание, ломота в конечностях. У них бледнеют кожные покровы, краснеет и отекает слизистая носа, появляется гиперемия зева. На языке возникает белый налет. Аускультативно обнаруживают жесткое дыхание без хрипов.
Через 5-7 дней наступает выздоровление. В тяжелых случаях воспаление опускается на нижние отделы респираторного тракта, появляются симптомы воспаления гортани, трахеи и бронхов: сухой грубый кашель, боль в груди, одышка, свистящие хрипы. У маленьких детей и ослабленных лиц возможно развитие пневмонии или бронхита.
В запущенных случаях у ослабленных и истощенных больных развиваются тяжелые осложнения:
Пневмония – самое опасное осложнение коронавирусной инфекции. У больных появляется лихорадка, кашель и прочие признаки инфекционного поражения легких.
Бронхит — бактериальное воспаление бронхов, проявляющееся сухим или влажным кашлем.
Синуситы развиваются в результате присоединения бактериальной инфекции. У больных постоянно закладывает нос, болит голова, повышается температура тела, отделяемое полости носа становится гнойным.
К менее распространенным, но не менее тяжелым, осложнениям относятся: отит, миокардит, менингоэнцефалит.
Атипичная пневмония — самое частое и опасное осложнение коронавирусной инфекции. Заболевание имеет острое начало. Основными симптомами болезни являются: лихорадка, озноб, головная боль, миалгия, общая слабость, головокружение. Интоксикационный синдром является основным клиническим признаком пневмонии. При этом катаральные симптомы уходят на второй план.
У больных во время осмотра обнаруживают бледность кожи, цианоз губ и ногтей, учащение сердечных сокращений, повышение артериального давления. Атипичная коронавирусная пневмония при отсутствии лечения может привести к развитию острой дыхательной недостаточности, тромбоэмболии легочной артерии, спонтанного пневмоторакса, легочно-сердечной недостаточности, токсического миокардита, нарушению сердечного ритма. Эти патологии часто заканчиваются скоропостижной смертью больных.
Пресс-центр «Мегионская городская больница»
российские учёные нашли способ восстановления лёгких после COVID-19 — РТ на русском
Короткая ссылкаАрсений Скрынников
Российские учёные предложили новый способ профилактики и лечения изменений, происходящих в органах в результате фиброза — уплотнения соединительных тканей и формирования рубцов. Такие изменения возникают в том числе в лёгких из-за коронавирусной инфекции. В основе метода — восстановление тканей с помощью компонентов стволовых клеток человека. После проверки данного подхода на животных исследователи планируют перейти к клиническим испытаниям.
- Gettyimages.ru
- © emreogan
Сотрудники Института регенеративной медицины Медицинского научно-образовательного центра МГУ им. М.В. Ломоносова нашли способ восстановления тканей различных органов, повреждённых в результате фиброза. Он подходит для профилактики и лечения осложнений в лёгких после COVID-19. Об этом сообщается в журнале Cells.
Разрастание, уплотнение соединительной ткани органов и возникновение рубцов (фиброз) — частое и очень опасное осложнение при различных заболеваниях. В условиях пандемии COVID-19 особенно актуальной проблемой стал фиброз лёгких. Вызванные коронавирусом изменения могут привести к нарушению работы лёгких. Во многих случаях фиброзные изменения считаются необратимыми и часто приводят к прогрессированию хронических лёгочных заболеваний.
Для решения этой проблемы учёные МГУ прибегли к методам регенеративной медицины — лечению компонентами особых стволовых клеток (мезенхимных стромальных клеток, или МСК). Результаты проведённых экспериментов показали, что выделяемые этими клетками внеклеточные везикулы способны разрушать патологию и предотвращать появление рубцов.
«Для фиброза лёгких практически нет лечения. С появлением COVID-19 проблема усугубилась — даже бессимптомное течение болезни часто приводит к тяжелейшей дыхательной недостаточности. В своём исследовании мы показали, что определённые компоненты МСК способны препятствовать возникновению рубцов и даже вызывать реверсивные изменения», — сообщила в беседе с RT автор исследования — заведующая лабораторией репарации и регенерации тканей Института регенеративной медицины МГУ Анастасия Ефименко.
Также по теме
«Явление древнее, даже античное»: российский учёный — о регенеративной медицине и лечении стволовыми клеткамиРегенеративная медицина — терапия, при которой восстановление повреждённых тканей осуществляется с помощью стволовых клеток. Данный…
Обладающие лечебным эффектом внеклеточные везикулы изучены пока в рамках фундаментального исследования. По словам Анастасии Ефименко, в настоящее время метод проходит проверку на животных, а затем его ждут клинические испытания. В случае успешного прохождения этих стадий можно будет приступать к лечению — брать МСК у самих пациентов или у доноров, а затем выделять необходимые для лечения компоненты.
«Наши исследования направлены не только на профилактику и лечение фиброза лёгких. Метод восстановления тканей органов с помощью секреции МСК найдёт применение и в других областях, в том числе при лечении мужского бесплодия. Доклинические исследования постараемся завершить в течение года», — поделилась планами с RT Анастасия Ефименко.
Ошибка в тексте? Выделите её и нажмите «Ctrl + Enter»Добавьте RT в список ваших источниковРанее на эту тему:Диагностика легочного фиброза | Симптомы
Легочный фиброз (ПФ) — это заболевание, которое поражает дыхательную систему путем утолщения и уплотнения легочной ткани, которая в конечном итоге превращается в рубцовую ткань. В случаях, когда врачи не могут определить первопричину заболевания, это называется идиопатическим фиброзом легких (ИЛФ).
Симптомы легочного фиброза включают одышку (одышку), сухой кашель, усталость, необъяснимую потерю веса и боли в мышцах и суставах.Учитывая сходство симптомов фиброза легких и симптомов других заболеваний легких, диагностика может быть затруднена. Однако существуют методы и обследования, помогающие подтвердить диагноз фиброза легких.
Первые шаги для диагностики PF
Согласно данным Национального института здоровья (NIH): «Обращение за медицинской помощью при появлении симптомов очень важно. По возможности обратитесь к пульмонологу. Это врач, специализирующийся на диагностике и лечении проблем с легкими. Ваш врач поставит диагноз IPF на основе вашей истории болезни, медицинского осмотра и результатов анализов.Тесты могут помочь исключить другие причины ваших симптомов и показать, насколько сильно ваши легкие повреждены ».
Когда у пациента появляются симптомы, которые могут указывать на фиброз легких, процесс диагностики начинается с анализа истории болезни пациента. Вопросы включают в себя: возраст, курение в анамнезе, элементы окружающей среды в воздухе на работе или где-либо еще, которые могут раздражать легкие, хобби, легальное и незаконное употребление наркотиков в анамнезе, другие потенциальные заболевания, семейный анамнез и продолжительность симптомов. был испытан.
Дополнительно врач назначит серию анализов и обследований.
Тесты для диагностики фиброза легких
Не существует единого теста, который мог бы правильно диагностировать фиброз легких, поэтому для постановки полного диагноза часто требуется группа диагностических тестов.
Некоторые тесты включают:
- Рентген грудной клетки, который создает изображение структур грудной клетки, таких как сердце и легкие, и позволяет врачам искать тени, указывающие на рубцовую ткань.
- Компьютерная томография высокого разрешения (HRCT) — это рентгеновский снимок с более высокой точностью и большей детализацией.
- Функциональные тесты легких также используются для измерения количества воздуха, который может быть выпущен из легких после глубокого вдоха, а также скорости дыхания, что помогает понять повреждение легких.
- Пульсоксиметрический тест состоит из прикрепления небольшого датчика к пальцу или уху, который использует свет для оценки количества кислорода в крови.
- Анализ газов артериальной крови также используется для измерения уровней кислорода и углекислого газа путем сбора и анализа образца крови из артерии, обычно в запястье.Анализ газов артериальной крови считается более точным, чем тест пульсоксиметрии.
- Во время теста с физической нагрузкой пациенты ходят или крутят педали в течение нескольких минут, что используется для определения того, как легкие перемещают кислород и углекислый газ в кровоток и из него.
- Может потребоваться кожная проба на туберкулез, чтобы исключить возможность туберкулеза.
Диагностика ПФ с помощью биопсии
Согласно NIH: «Для биопсии легкого ваш врач возьмет образцы легочной ткани из нескольких мест в легких.Образцы исследуют под микроскопом. Биопсия легкого — лучший способ для вашего врача диагностировать ИЛФ. Эта процедура может помочь вашему врачу исключить другие заболевания, такие как саркоидоз, рак или инфекция. Биопсия легкого также может показать вашему врачу, насколько далеко зашло ваше заболевание. Врачи используют несколько процедур для взятия образцов легочной ткани ».
Варианты биопсии включают:
- Видеоторакоскопия, которая является наиболее распространенной процедурой, состоит из введения небольшой трубки с камерой на конце через ребра в грудную клетку.
- При бронхоскопии гибкая трубка вводится через нос или рот, вниз по горлу и в дыхательные пути.
- Бронхоальвеолярный лаваж — это процедура, которая начинается с бронхоскопии и продолжается инъекцией небольшого количества физиологического раствора в легкие, чтобы промыть жидкость и вывести клетки из области вокруг воздушных мешков.
- Торакотомия заключается в удалении нескольких небольших кусочков легочной ткани через разрез в грудной стенке между ребрами.
Примечание. «Новости о фиброзе легких» — это исключительно новостной и информационный веб-сайт об этом заболевании. Он не предоставляет медицинские консультации, диагностику или лечение. Этот контент не предназначен для замены профессиональных медицинских консультаций, диагностики или лечения. Всегда обращайтесь за советом к своему врачу или другому квалифицированному поставщику медицинских услуг по любым вопросам, которые могут у вас возникнуть относительно состояния здоровья. Никогда не пренебрегайте профессиональным медицинским советом и не откладывайте его обращение из-за того, что вы прочитали на этом веб-сайте.
Идиопатический легочный фиброз (IPF): основы практики, предпосылки, патофизиология
Рагху Дж., Коллард Х. Р., Иган Дж. Дж., Мартинес Ф. Дж., Бер Дж., Браун К. К.. Официальное заявление ATS / ERS / JRS / ALAT: Идиопатический фиброз легких: научно обоснованные рекомендации по диагностике и лечению. Am J Respir Crit Care Med . 2011 15 марта. 183 (6): 788-824. [Медлайн].
Франкель СК, Шварц Мичиган. Обновленная информация по идиопатическому фиброзу легких. Curr Opin Pulm Med .2009 Сентябрь 15 (5): 463-9. [Медлайн].
[Рекомендации] Рагху Г., Реми-Жардин М., Майерс Дж. Л. и др. Диагностика идиопатического фиброза легких. Официальное руководство по клинической практике ATS / ERS / JRS / ALAT. Am J Respir Crit Care Med . 2018 1 сентября 198 (5): e44-e68. [Медлайн].
Патель Н. М., Ледерер Д. Д., Борчук А. С., Кавут С. М.. Легочная гипертензия при идиопатическом фиброзе легких. Сундук . 2007 сентябрь 132 (3): 998-1006. [Медлайн].
Фишман А., Элиас Дж., Фишман Дж., Гриппи М., Старший Р., Пак А. Идиопатический фиброз легких. Фишман А.П. Болезни и расстройства легких Фишмана . 4-е изд. Макгроу-Хилл Компани, Инк .; 2008. Vol 1: 1143-60.
Мартинес Ф.Дж., Флаэрти К. Тестирование функции легких при идиопатических интерстициальных пневмониях. Proc Am Thorac Soc . 2006 июн. 3 (4): 315-21. [Медлайн]. [Полный текст].
Флаэрти К.Р., Андрей А.С., Мюррей С. и др.Идиопатический фиброз легких: прогностическая ценность изменений физиологии и тест шестиминутной ходьбы. Am J Respir Crit Care Med . 2006 г., 1. 174 (7): 803-9. [Медлайн]. [Полный текст].
Мисуми С., Линч Д.А. Идиопатический легочный фиброз / обычная интерстициальная пневмония: визуальный диагноз, спектр аномалий и временное прогрессирование. Proc Am Thorac Soc . 2006 июн. 3 (4): 307-14. [Медлайн].
Оренс Дж. Б., Эстенн М., Аркасой С. и др.Международные рекомендации по отбору кандидатов на трансплантацию легких: обновление 2006 г. — консенсусный отчет Легочного научного совета Международного общества трансплантации сердца и легких. J Пересадка легкого сердца . 2006 июл.25 (7): 745-55. [Медлайн].
Американское торакальное общество / Европейское респираторное общество Международная мультидисциплинарная консенсусная классификация идиопатических интерстициальных пневмоний. Это совместное заявление Американского торакального общества (ATS) и Европейского респираторного общества (ERS) было принято советом директоров ATS в июне 2001 г. и Исполнительным комитетом ERS в июне 2001 г. Am J Respir Crit Care Med . 2002 15 января. 165 (2): 277-304. [Медлайн].
Ley B, Collard HR, King TE Jr. Клинический курс и прогноз выживаемости при идиопатическом фиброзе легких. Am J Respir Crit Care Med . 2011 15 февраля. 183 (4): 431-40. [Медлайн].
Kim DS, Collard HR, King TE Jr. Классификация и естественное течение идиопатических интерстициальных пневмоний. Proc Am Thorac Soc . 2006 июн. 3 (4): 285-92.[Медлайн]. [Полный текст].
Visscher DW, Myers JL. Гистологический спектр идиопатических интерстициальных пневмоний. Proc Am Thorac Soc . 2006 июн. 3 (4): 322-9. [Медлайн].
Верма С, Слуцкий А.С. Идиопатический фиброз легких — новые открытия. N Engl J Med . 2007 29 марта. 356 (13): 1370-2. [Медлайн].
Harari S, Caminati A. IPF: новое понимание патогенеза и лечения. Аллергия .2010 май. 65 (5): 537-53. [Медлайн].
Chen H, Chen Q, Jiang CM, Shi GY, Sui BW, Zhang W. и др. Триптолид подавляет паракват-индуцированный идиопатический фиброз легких, ингибируя TGFB1-зависимый эпителиальный мезенхимальный переход. Токсикол Летт . 2017 28 ноября. 284: 1-9. [Медлайн].
Giménez A, Duch P, Puig M, Gabasa M, Xaubet A, Alcaraz J. Нарушение регуляции гомеостаза коллагена за счет усиления матрикса и TGF-β1 в фибробластах у пациентов с идиопатическим фиброзом легких: роль FAK / Akt. Int J Mol Sci . 2017 16 ноября. 18 (11): [Medline].
Thannickal VJ, Horowitz JC. Развивающиеся концепции апоптоза при идиопатическом фиброзе легких. Proc Am Thorac Soc . 2006 июн. 3 (4): 350-6. [Медлайн]. [Полный текст].
Maher TM, Evans IC, Bottoms SE, Mercer PF, Thorley AJ, Nicholson AG. Снижение уровня простагландина E2 способствует парадоксу апоптоза при идиопатическом фиброзе легких. Am J Respir Crit Care Med .2010 г. 1. 182 (1): 73-82. [Медлайн].
Armanios MY, Chen JJ, Cogan JD и др. Мутации теломеразы в семьях с идиопатическим фиброзом легких. N Engl J Med . 2007 29 марта. 356 (13): 1317-26. [Медлайн].
Сейболд М.А., Мудрый А.Л., Шпир М.С., Стил М.П., Браун К.К., Лойд Дж. Э. Обычный полиморфизм промотора MUC5B и фиброз легких. N Engl J Med . 2011 г., 21 апреля. 364 (16): 1503-12. [Медлайн].
Ван XM, Zhang Y, Kim HP и др.Кавеолин-1: важный регулятор фиброза легких при идиопатическом фиброзе легких. J Exp Med . 2006 25 декабря. 203 (13): 2895-906. [Медлайн]. [Полный текст].
Lawson WE, Loyd JE. Генетический подход к лечению фиброза легких: может ли он дать ключ к разгадке этого сложного заболевания? Proc Am Thorac Soc . 2006 июн. 3 (4): 345-9. [Медлайн]. [Полный текст].
Wootton SC, Kim DS, Kondoh Y, et al. Вирусная инфекция при обострении идиопатического фиброза легких. Am J Respir Crit Care Med . 2011, 15 июня. 183 (12): 1698-702. [Медлайн]. [Полный текст].
Рагху Г., Чен С.Ю., Хоу К., Йе В.С., Коллард HR. Заболеваемость и распространенность идиопатического фиброза легких у взрослых в США в возрасте 18–64 лет. Eur Respir J . 2016 Июль 48 (1): 179-86. [Медлайн].
Fernandez Perez ER, Daniels CE, Schroeder DR, et al. Заболеваемость, распространенность и клиническое течение идиопатического фиброза легких: популяционное исследование. Сундук . 2010, январь, 137 (1): 129-37. [Медлайн]. [Полный текст].
Raghu G, Weycker D, Edelsberg J, Bradford WZ, Oster G. Заболеваемость и распространенность идиопатического легочного фиброза. Am J Respir Crit Care Med . 2006 г., 1. 174 (7): 810-6. [Медлайн].
Олсон А.Л., Свигрис Дж. Дж., Лезотт, округ Колумбия, Норрис Дж. М., Уилсон К. Г., Браун К. К.. Смертность от легочного фиброза увеличилась в Соединенных Штатах с 1992 по 2003 год. Am J Respir Crit Care Med .2007 г., 1. 176 (3): 277-84. [Медлайн].
du Bois RM, Weycker D, Albera C, Bradford WZ, Costabel U, Kartashov A, et al. Установление индивидуального риска смерти пациентов с идиопатическим фиброзом легких. Am J Respir Crit Care Med . 2011 15 августа. 184 (4): 459-66. [Медлайн].
Лей Б., Райерсон С.Дж., Виттингхофф Э. и др. Многомерный индекс и система стадий идиопатического легочного фиброза. Анналы внутренней медицины .2012/05. 156: 684-691.
Fang A, Studer S, Kawut SM, Ahya VN, Lee J, Wille K. Повышенное давление в легочной артерии является фактором риска первичной дисфункции трансплантата после трансплантации легкого по поводу идиопатического легочного фиброза. Сундук . 2011 апр. 139 (4): 782-787. [Медлайн].
Флаэрти К.Р., Туэйт Э.Л., Казеруни Э.А. и др. Радиологический и гистологический диагноз при UIP и NSIP: последствия для выживания. Грудь .2003 Февраль 58 (2): 143-8. [Медлайн]. [Полный текст].
Цилас В., Коти А., Папандринопулу Д., Цукалас Г. Факторы прогноза при идиопатическом фиброзе легких. Am J Med Sci . 2009 декабрь 338 (6): 481-5. [Медлайн].
Киндер Б.В., Браун К.К., Шварц М.И., Ix JH, Кервицкий А., Кинг Т.Е. Младший. Исходная нейтрофилия БАЛ прогнозирует раннюю смертность при идиопатическом фиброзе легких. Сундук . 2008, январь, 133 (1): 226-32. [Медлайн].
Kinder BW, Brown KK, McCormack FX и др.Сывороточный сурфактантный протеин-А является надежным предиктором ранней смертности при идиопатическом фиброзе легких. Сундук . 2009 июнь 135 (6): 1557-63. [Медлайн]. [Полный текст].
Антониу К.М., Ханселл Д.М., Рубенс МБ и др. Идиопатический фиброз легких: исход в зависимости от статуса курения. Am J Respir Crit Care Med . 2008 15 января. 177 (2): 190-4. [Медлайн].
Ланкастер Л. Х., Мейсон В. Р., Парнелл Дж. А. и др. Обструктивное апноэ во сне часто встречается при идиопатическом фиброзе легких. Сундук . 2009 Сентябрь 136 (3): 772-8. [Медлайн]. [Полный текст].
Dalleywater W, Powell HA, Fogarty AW, Hubbard RB, Navaratnam V. Венозная тромбоэмболия у людей с идиопатическим фиброзом легких: популяционное исследование. Eur Respir J . 2014 декабрь 44 (6): 1714-5. [Медлайн].
Le Jeune I, Gribbin J, West J, Smith C, Cullinan P, Hubbard R. Заболеваемость раком у пациентов с идиопатическим фиброзом легких и саркоидозом в Великобритании. Респир Мед . 2007 декабрь 101 (12): 2534-40. [Медлайн].
Raghu G, Amatto VC, Behr J, Stowasser S. Сопутствующие заболевания у пациентов с идиопатическим фиброзом легких: систематический обзор литературы. Eur Respir J . 2015 Октябрь 46 (4): 1113-30. [Медлайн].
Линч Д.А., Сверзеллати Н., Трэвис В.Д., Браун К.К., Колби ТВ, Галвин Дж. Р. и др. Диагностические критерии идиопатического фиброза легких: Белая книга Общества Флейшнера. Ланцет Респир Мед .2017 15 ноября. [Medline].
Линч Д.А., Сверзеллати Н., Трэвис В.Д., Браун К.К., Колби ТВ, Галвин Дж. Р. и др. Диагностические критерии идиопатического фиброза легких: Белая книга Общества Флейшнера. Ланцет Респир Мед . 2018 Февраль 6 (2): 138-153. [Медлайн].
du Bois RM, Weycker D, Albera C, Bradford WZ, Costabel U, Kartashov A, et al. Форсированная жизненная емкость легких у пациентов с идиопатическим фиброзом легких: свойства теста и минимальная клинически значимая разница. Am J Respir Crit Care Med . 2011 15 декабря. 184 (12): 1382-9. [Медлайн].
Swigris JJ, Swick J, Wamboldt FS и др. Восстановление сердечного ритма после теста с 6-минутной ходьбой позволяет прогнозировать выживаемость пациентов с идиопатическим фиброзом легких. Сундук . 2009 Сентябрь 136 (3): 841-8. [Медлайн]. [Полный текст].
Bois RM, Weycker D, Albera C и др. Тест с шестиминутной ходьбой при идиопатическом фиброзе легких: валидация теста и минимальная клинически значимая разница. Am J Respir Crit Care Med . 2011 г. 1. 183 (9): 1231-7. [Медлайн].
Ohshimo S, Bonella F, Cui A, et al. Значение бронхоальвеолярного лаважа для диагностики идиопатического фиброза легких. Am J Respir Crit Care Med . 2009 г., 1. 179 (11): 1043-7. [Медлайн].
Sharp C, McCabe M, Adamali H, Medford AR. Использование трансбронхиальной криобиопсии в диагностике интерстициальной болезни легких — систематический обзор и анализ затрат. QJM . 2017 Апрель 1. 110 (4): 207-214. [Медлайн].
Ganganah O, Guo SL, Chiniah M, Li YS. Эффективность и безопасность криобиопсии по сравнению с пинцетной биопсией при интерстициальных заболеваниях легких и опухолях легких: систематический обзор и метаанализ. Респирология . 2016 21 июля (5): 834-41. [Медлайн].
Hetzel J, Maldonado F, Ravaglia C и др. Трансбронхиальная криобиопсия для диагностики диффузных паренхиматозных заболеваний легких: экспертное заключение Рабочей группы криобиопсии по безопасности и полезности и призыв к стандартизации процедуры. Дыхание . 2018. 95 (3): 188-200. [Медлайн].
Ли Дж. С., Рю Дж. Х., Эликер Б. М., Лиделл С. П., Джонс К. Д., Уолтерс П. Дж. И др. Терапия гастроэзофагеального рефлюкса увеличивает выживаемость пациентов с идиопатическим фиброзом легких. Am J Respir Crit Care Med . 2011 15 декабря. 184 (12): 1390-4. [Медлайн].
Collard HR, Ryerson CJ, Corte TJ и др. Острое обострение идиопатического фиброза легких. Отчет международной рабочей группы. Am J Respir Crit Care Med . 2016 1 августа 194 (3): 265-75. [Медлайн].
Kozower BD, Meyers BF, Smith MA и др. Влияние оценки распределения легких на краткосрочные результаты трансплантации: многоцентровое исследование. J Торакальная кардиоваскулярная хирургия . 2008, январь, 135 (1): 166-71. [Медлайн].
Weiss ES, Allen JG, Merlo CA, Conte JV, Shah AS. Выживаемость после однократной трансплантации легкого по сравнению с двусторонней трансплантацией легких у пациентов из группы высокого риска с легочным фиброзом. Энн Торак Хирургия . 2009 ноябрь 88 (5): 1616-25; обсуждение 1625-6. [Медлайн].
Schaffer JM, Singh SK, Reitz BA, Zamanian RT, Mallidi HR. Трансплантация одного легкого или двойного легкого у пациентов с хронической обструктивной болезнью легких и идиопатическим фиброзом легких с момента осуществления распределения легких на основе медицинских потребностей. ЯМА . 2015 3 марта. 313 (9): 936-48. [Медлайн].
Ацуми К., Сайто Ю., Кусе Н., Кобаяши К., Танака Т., Кашивада Т. и др.Факторы прогноза в обострении идиопатического легочного фиброза: ретроспективное одноцентровое исследование. Медицинский работник . 2017 20 ноября. [Medline].
Hyzy R, Huang S, Myers J, Flaherty K, Martinez F. Острое обострение идиопатического легочного фиброза. Сундук . 2007 ноябрь 132 (5): 1652-8. [Медлайн].
Song JW, Hong SB, Lim CM, Koh Y, Kim DS. Острое обострение идиопатического фиброза легких: частота, факторы риска и исход. Eur Respir J . 2011 Февраль 37 (2): 356-63. [Медлайн].
Фарранд Э, Виттингхофф Э, Лей Б., Бьютт А.Дж., Коллард Х.Р. Использование кортикостероидов не связано с улучшением результатов при обострении ИЛФ. Респирология . 2020 Июнь 25 (6): 629-635. [Медлайн].
Маллик С. Исход пациентов с идиопатическим фиброзом легких (ИЛФ) на ИВЛ в отделении интенсивной терапии. Респир Мед . 2008 октябрь 102 (10): 1355-9.[Медлайн].
Horton MR, Santopietro V, Mathew L, Horton KM, Polito AJ, Liu MC и др. Талидомид для лечения кашля при идиопатическом фиброзе легких: рандомизированное исследование. Энн Интерн Мед. . 2012, 18 сентября. 157 (6): 398-406. [Медлайн].
Birring SS, Wijsenbeek MS, Agrawal S, van den Berg JWK, Stone H, Maher TM и др. Новый состав ингаляционного кромогликата натрия (PA101) при идиопатическом фиброзе легких и хроническом кашле: рандомизированное, двойное слепое, доказательное испытание фазы 2. Ланцет Респир Мед . 2017 5 (10) октября: 806-815. [Медлайн].
Флаэрти К.Р., Кинг Т.Э. младший, Рагу Г., Линч Дж. П. 3-й, Колби ТВ, Трэвис В. Д. и др. Идиопатическая интерстициальная пневмония: каков эффект мультидисциплинарного подхода к диагностике ?. Am J Respir Crit Care Med . 2004 15 октября. 170 (8): 904-10. [Медлайн].
Флаэрти KR, Андрей AC, King TE Jr, et al. Идиопатическая интерстициальная пневмония: согласны ли общественные и академические врачи по поводу диагноза ?. Am J Respir Crit Care Med . 2007 15 мая. 175 (10): 1054-60. [Медлайн].
Magnani D, Lenoci G, Balduzzi S, Artioli G, Ferri P. Эффективность групп поддержки для улучшения качества жизни людей с идиопатическим фиброзом легких — пилотное исследование до и после тестирования. Акта Биомед . 2017 30 ноября. 88 (5-S): 5-12. [Медлайн].
Рут ЭД, Грэйни Б., Бэрд С., Черни Т., Фиер К., Корн М. и др. Физическая активность и пространство активности у пациентов с фиброзом легких не назначают дополнительный кислород. ВМС Пульм Мед . 2017 23 ноября. 17 (1): 154. [Медлайн].
Ли JS, Collard HR, Anstrom KJ, Martinez FJ, Noth I, Roberts RS и др. Антикислотное лечение и прогрессирование заболевания при идиопатическом фиброзе легких: анализ данных трех рандомизированных контролируемых исследований. Ланцет Респир Мед . 2013 июл.1 (5): 369-76. [Медлайн].
Ли Дж. С., Рю Дж. Х., Эликер Б. М., Лиделл С. П., Джонс К. Д., Уолтерс П. Дж. И др. Терапия гастроэзофагеального рефлюкса увеличивает выживаемость пациентов с идиопатическим фиброзом легких. Am J Respir Crit Care Med . 2011 15 декабря. 184 (12): 1390-4. [Медлайн].
Тран Т., Суисса С. Влияние антикислотной терапии на выживаемость при идиопатическом фиброзе легких: методологический обзор обсервационных исследований. Eur Respir J . 2018 июн. 51 (6): [Medline].
Kreuter M, Wuyts W., Renzoni E, Koschel D, Maher TM, Kolb M, et al. Антацидная терапия и исходы заболевания при идиопатическом фиброзе легких: объединенный анализ. Ланцет Респир Мед . 2016 май. 4 (5): 381-9. [Медлайн].
Горина Э., Ричелди Л., Рагху Г. и др. PRAISE, рандомизированное плацебо-контролируемое двойное слепое клиническое исследование фазы 2 памревлумаба (FG-3019) у пациентов с IPF. Eur Respir J . 2017. 50: Приложение 61: OA3400.
Maher TM, van der Aar EM, Van de Steen O, Allamassey L, Desrivot J, Dupont S, et al. Безопасность, переносимость, фармакокинетика и фармакодинамика GLPG1690, нового ингибитора аутотаксина, для лечения идиопатического фиброза легких (FLORA): рандомизированное плацебо-контролируемое исследование фазы 2a. Ланцет Респир Мед . 2018 6 августа (8): 627-635. [Медлайн].
van den Blink B, Dillingh MR, Ginns LC, Morrison LD, Moerland M, Wijsenbeek M, et al. Терапия рекомбинантным пентраксином-2 человека у пациентов с идиопатическим фиброзом легких: безопасность, фармакокинетика и исследовательская эффективность. Eur Respir J . 2016 Март 47 (3): 889-97. [Медлайн].
Хирани Н., Маккиннон А., Никол Л. и др. TD139, новый ингаляционный ингибитор галектина-3 для лечения идиопатического фиброза пуари (IPF): результаты первого исследования пациентов с IPF. Am J Respir Crit Care Med . 2017. 195: A7560.
Хан М.К., Чжоу Ю., Мюррей С., Тайоб Н., Нот И., Лама В.Н. и др. Микробиом легких и прогрессирование заболевания при идиопатическом фиброзе легких: анализ исследования COMET. Ланцет Респир Мед . 2014 Июль 2 (7): 548-56. [Медлайн].
Хуанг Й., Ма С.Ф., Эспиндола М.С., Видж Р., Олдхэм Дж. М., Хаффнагл ГБ и др. Микробы связаны с врожденным иммунным ответом хозяина при идиопатическом фиброзе легких. Am J Respir Crit Care Med . 2017 г. 15 июля. 196 (2): 208-219. [Медлайн].
Anstrom KJ, Noth I, Flaherty KR, Edwards RH, Albright J, Baucom A, et al. Дизайн и обоснование многоцентрового прагматичного открытого рандомизированного исследования противомикробной терапии — исследования клинической эффективности стратегии противомикробной терапии с использованием прагматического дизайна в клиническом исследовании идиопатического фиброза легких (CleanUP-IPF). Respir Res . 2020 12 марта. 21 (1): 68. [Медлайн].
[Рекомендации] Pullen LC. Идиопатический фиброз легких: выпущены новые руководящие принципы. Медицинские новости Medscape. WebMD Inc. Доступно по адресу http://www.medscape.com/viewarticle/848220. 17 июля 2015 г .;
Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, Garcia CA, Azuma A, et al. Официальное руководство по клинической практике ATS / ERS / JRS / ALAT: лечение идиопатического фиброза легких. Обновление Руководства по клинической практике 2011 г. Am J Respir Crit Care Med .2015 15 июля. 192 (2): e3-e19. [Медлайн].
Филлипс Д. Новое руководство обновляет диагностические критерии для IPF. Медицинские новости Medscape. Доступно на https://www.medscape.com/viewarticle/0. 12 сентября 2018 г .; Дата обращения: 26 сентября 2018 г.
Бер Дж, Колб М., Кокс Г. Лечение IPF — все или ничего? Дискуссия PRO-CON. Респирология . 2009 14 ноября (8): 1072-81. [Медлайн].
Демедтс М., Бер Дж., Буль Р. и др.Высокие дозы ацетилцистеина при идиопатическом фиброзе легких. N Engl J Med . 2005 24 ноября. 353 (21): 2229-42. [Медлайн].
Сеть клинических исследований идиопатического фиброза легких., Raghu G, Anstrom KJ, King TE Jr, Lasky JA, Martinez FJ. Преднизон, азатиоприн и N-ацетилцистеин при фиброзе легких. N Engl J Med . 2012 24 мая. 366 (21): 1968-77. [Медлайн].
Сеть клинических исследований идиопатического фиброза легких., Martinez FJ, de Andrade JA, Anstrom KJ, King TE Jr, Raghu G. Рандомизированное испытание ацетилцистеина при идиопатическом фиброзе легких. N Engl J Med . 2014 29 мая. 370 (22): 2093-101. [Медлайн].
Wollin L, Maillet I, Quesniaux V, Holweg A, Ryffel B. Антифибротическая и противовоспалительная активность ингибитора тирозинкиназы нинтеданиба в экспериментальных моделях фиброза легких. J Pharmacol Exp Ther . 2014 май. 349 (2): 209-20. [Медлайн].
Wollin L, Wex E, Pautsch A, Schnapp G, Hostettler KE, Stowasser S и др.Механизм действия нинтеданиба при лечении идиопатического фиброза легких. Eur Respir J . 2015 май. 45 (5): 1434-45. [Медлайн].
Richeldi L, du Bois RM, Raghu G, Azuma A, Brown KK, Costabel U, et al. Эффективность и безопасность нинтеданиба при идиопатическом фиброзе легких. N Engl J Med . 2014 29 мая. 370 (22): 2071-82. [Медлайн].
Richeldi L, Costabel U, Selman M и др. Эффективность ингибитора тирозинкиназы при идиопатическом фиброзе легких. N Engl J Med . 365: 1079-1087.
Richeldi L, Cottin V, du Bois RM, Selman M, Kimura T., Bailes Z, et al. Нинтеданиб у пациентов с идиопатическим фиброзом легких: объединенные данные исследований TOMORROW и INPULSIS (®). Респир Мед . 2016 Апрель 113: 74-9. [Медлайн].
Collard HR, Richeldi L, Kim DS, Taniguchi H, Tschoepe I., Luisetti M, et al. Острые обострения в исследованиях INPULSIS нинтеданиба при идиопатическом фиброзе легких. Eur Respir J . 2017 май. 49 (5): [Medline].
Благородный П.В., Альбера С, Брэдфорд В.З. и др. Пирфенидон у пациентов с идиопатическим фиброзом легких (ВОЗМОЖНОСТЬ): два рандомизированных исследования. Ланцет . 2011 21 мая. 377 (9779): 1760-9. [Медлайн].
King TE Jr, Bradford WZ, Castro-Bernardini S, Fagan EA, Glaspole I, Glassberg MK и др. Фаза 3 исследования пирфенидона у пациентов с идиопатическим фиброзом легких. N Engl J Med .2014 29 мая. 370 (22): 2083-92. [Медлайн].
Taniguchi H, Ebina M, Kondoh Y, et al. Пирфенидон при идиопатическом фиброзе легких. Eur Respir J . 2010 апр. 35 (4): 821-9. [Медлайн].
Esbriet® (пирфенидон). InterMune. Доступно на http://www.intermune.com/pirfenidone. Доступ: 3 мая 2014 г.
Натан С.Д., Альбера C, Брэдфорд В.З., Costabel U, Glaspole I, Glassberg MK и др. Влияние пирфенидона на смертность: объединенные анализы и мета-анализы клинических испытаний при идиопатическом фиброзе легких. Ланцет Респир Мед . 2017 5 (1): 33-41. [Медлайн].
Vancheri C, Kreuter M, Richeldi L, Ryerson CJ, Valeyre D, Grutters JC и др. Нинтеданиб с добавлением пирфенидона при идиопатическом фиброзе легких. Результаты исследования INJOURNEY. Am J Respir Crit Care Med . 2018 1 февраля 197 (3): 356-363. [Медлайн].
Ogura T, Taniguchi H, Azuma A, Inoue Y, Kondoh Y, Hasegawa Y и др. Безопасность и фармакокинетика нинтеданиба и пирфенидона при идиопатическом фиброзе легких. Eur Respir J . 2015 май. 45 (5): 1382-92. [Медлайн].
Что это такое, причины, симптомы, тестирование и лечение
Обзор
10 лучших медицинских инноваций 2015 года: новые препараты от идиопатического фиброза легкихЧто такое фиброз легких?
Легочный фиброз — это группа серьезных заболеваний легких, поражающих дыхательную систему. Легочный фиброз рубцы и утолщение легочной ткани. Он воздействует на соединительную ткань в легких и альвеолах (воздушных мешочках в легких).
Повреждение легких со временем постепенно ухудшается. Твердые, жесткие ткани легких не расширяются так, как должны, что затрудняет дыхание. Легочный фиброз может вызвать одышку, когда вы выполняете рутинные дела, которые раньше никогда не казались утомительными.
Что такое альвеолы?
Альвеолы - это крошечные нежные воздушные мешочки в легких. Они помогают доставить кислород в кровоток при вдохе.
При фиброзе легких тонкие стенки этих воздушных мешков начинают рубцеваться и утолщаться.Когда это происходит, воздушным мешочкам становится труднее выполнять свою работу и доставлять кислород остальным частям тела.
Является ли фиброз легких неизлечимой болезнью?
Да, медицинские работники обычно считают фиброз легких неизлечимым заболеванием. Легочный фиброз — прогрессирующее заболевание (со временем ухудшается). Лечения нет, и в конечном итоге это приводит к смерти.
Многие факторы влияют на то, как долго и хорошо люди могут жить с фиброзом легких. Заболевание может ухудшаться быстро (в течение месяцев) или очень медленно (в течение многих лет).Новые лекарства могут помочь замедлить прогрессирование болезни. Исследования по-прежнему сосредоточены на улучшении методов лечения.
Фиброз легких и ХОБЛ — одно и то же?
Нет, фиброз легких и хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) — это не одно и то же. Однако в чем-то они похожи. Легочный фиброз и ХОБЛ — это заболевания легких, которые со временем ухудшаются. Оба состояния могут затруднить дыхание.
Но эти условия по-разному влияют на ваши легкие:
- Легочный фиброз: Поставщики классифицируют легочный фиброз как интерстициальное заболевание легких.Интерстициальные ткани — это клетки, которые составляют пространство между кровеносными сосудами и другими структурами внутри легких. Легочный фиброз повреждает эти клетки. Это редкое заболевание.
- ХОБЛ: ХОБЛ — более распространенный тип заболевания легких. Такие заболевания, как эмфизема и хронический бронхит, относятся к типам ХОБЛ. При ХОБЛ ткань легких повреждается, альвеолы разрушаются, а дыхательные пути могут раздражаться и воспаляться (опухать).
Что такое идиопатический фиброз легких?
Идиопатический — это термин, который используют медработники, когда не могут определить причину заболевания.Идиопатический фиброз легких — наиболее распространенный тип интерстициального заболевания легких.
Насколько распространен фиброз легких?
Медицинским экспертам сложно точно определить, сколько людей страдают фиброзом легких. Согласно одному исследованию, идиопатический фиброз легких поражает не менее 200000 человек в США
.Симптомы и причины
Что вызывает фиброз легких?
Многие факторы (например, курение) могут привести к фиброзу легких. Часто причина остается неизвестной (идиопатический фиброз легких).Некоторые типы легочного фиброза могут передаваться по наследству.
У кого больше шансов заболеть фиброзом легких?
Определенные факторы риска, такие как курение, могут повысить вероятность развития фиброза легких. Но даже наличие одного или нескольких факторов риска не означает, что однажды вы обязательно заболеете.
К другим факторам риска легочного фиброза относятся:
- Пожилой возраст: У большинства людей с фиброзом легких он развивается во второй половине жизни, в возрасте от 50 до 70 лет.
- Мужской биологический пол: Фиброз легких поражает больше мужчин, чем женщин. Однако в последние годы число случаев заболевания среди женщин увеличилось.
- Курение: Курение сигарет увеличивает риск развития фиброза легких.
- Работа с пылью или дымом : Регулярное вдыхание химикатов или опасных веществ может повредить легкие. Фермеры, владельцы ранчо, парикмахеры, камнерезы / полировщики и рабочие по металлу могут подвергаться повышенному риску.
- Другие заболевания: В некоторых случаях другое заболевание (например, аутоиммунное заболевание, ревматоидный артрит или вирусная инфекция) приводит к фиброзу легких.
- Другие факторы: Облучение, например лучевая терапия для лечения рака, может повредить ткань легких. То же самое и с некоторыми лекарствами, в том числе химиотерапией и некоторыми сердечными препаратами.
Может ли фиброз легких быть наследственным?
Медицинские эксперты считают, что люди могут унаследовать это заболевание через гены, передающиеся в семье. Однако наследственный фиброз легких встречается очень редко. Исследователям еще предстоит многое узнать о том, как (и какие) гены могут вызывать фиброз легких.
Каковы симптомы фиброза легких?
Легочный фиброз не влияет на всех одинаково. Многие распространенные, легко поддающиеся лечению состояния могут вызывать аналогичные симптомы. Иногда эти симптомы являются признаками простуды или инфекции верхних дыхательных путей.
Симптомы легочного фиброза включают:
- Дыхание короткими неглубокими порывами.
- Не проходит сухой кашель.
- Усталость (сильная усталость, сколько бы вы ни спали).
- Одышка, особенно во время или вскоре после тренировки.
- Снижение веса, которое не является преднамеренным или легко объяснимым.
По мере прогрессирования болезни некоторые люди испытывают:
- Клюшки, кончики пальцев рук или ног, которые выглядят по-разному, например, более широкие или более круглые.
- Цианоз, голубоватая кожа (у светлокожих) или серая или белая кожа вокруг рта или глаз (у темнокожих) из-за недостатка кислорода в крови.
На что похож легочный фиброз?
Рубцы легких, вызванные фиброзом легких, затрудняют дыхание. Вам может казаться, что вы не можете отдышаться или глубоко дышать, как бы вы ни старались.
Диагностика и тесты
Как диагностируется фиброз легких?
Ваш лечащий врач спросит вас о вашей истории болезни. Вам также нужно будет пройти медицинский осмотр, чтобы тщательно оценить свои симптомы. Они могут использовать стетоскоп, чтобы прислушиваться к вашему дыханию и прислушиваться к необычным звукам (например, треск).
Легочный фиброз очень похож на другие, более распространенные заболевания легких, что затрудняет диагностику. Ваш поставщик медицинских услуг может также заказать один или несколько тестов для диагностики фиброза легких:
- Анализы крови: Ваш поставщик медицинских услуг может назначить анализы крови, чтобы исключить другие заболевания или причины ваших симптомов. Лабораторные тесты также могут помочь врачам отслеживать прогрессирование заболевания (то, как оно влияет на ваше тело с течением времени) после постановки диагноза.
- Визуальные тесты: Рентген грудной клетки или компьютерная томография могут помочь исключить другие заболевания легких.Эти изображения могут четко показать рубцевание легких и могут подтвердить диагноз фиброза легких.
- Дыхательные пробы: Эти пробы также называются легочными функциональными пробами. Различные устройства измеряют функцию и емкость легких (насколько хорошо работают ваши легкие).
- Исследование десатурации кислорода: Этот тест измеряет уровень кислорода в крови. Вы ходите шесть минут с прикрепленным к пальцу или лбу датчиком.
- Биопсия: Хирург удаляет небольшой образец легочной ткани через небольшой разрез в ребрах.Медицинские работники иногда проводят биопсию легких, чтобы подтвердить диагноз фиброза легких.
Ведение и лечение
Можно ли обратить вспять фиброз легких?
К сожалению, повреждение легких из-за легочного фиброза необратимо (необратимо). Если поставить диагноз и начать лечение как можно раньше, ваши легкие смогут работать дольше и лучше.
Как лечится фиброз легких?
Большинство методов лечения фиброза легких направлено на облегчение симптомов и улучшение качества жизни.
Ваш врач может порекомендовать одно или несколько процедур:
- Лекарство: Два лекарства — пирфенидон (Esbriet®) и нинтеданиб (OFEV®) — могут замедлить образование рубцов в легких. Эти лекарства могут помочь сохранить функцию легких.
- Кислородная терапия: Дополнительный кислород помогает легче дышать. Это также может увеличить вашу энергию и силу.
- Легочная реабилитация: Сохранение активности в этой специальной программе упражнений может улучшить то, насколько (или насколько легко) вы можете выполнять повседневные задачи или действия.
- Пересадка легкого: Пересадка легкого заменяет одно или оба пораженных легкого здоровым легким (или легкими) от донора. Он предлагает потенциал для улучшения вашего здоровья и качества жизни. Трансплантация легких — серьезная операция, и не все подходят для этого. Спросите своего врача, имеете ли вы право на трансплантацию легких.
Можно ли вылечить фиброз легких?
На сегодняшний день лекарства от фиброза легких не существует. Но исследователи по всему миру работают над тем, чтобы это изменить.
Спросите своего поставщика, можете ли вы иметь право на участие в клиническом исследовании. Участие в продолжающемся исследовании может позволить вам попробовать один из новейших вариантов лечения фиброза легких.
Каковы осложнения фиброза легких?
Рубцовые ткани легкого с трудом доставляют кислород к остальному телу. Это напрягает правую часть сердца. Это может привести к повышению артериального давления в легких (так называемая легочная гипертензия). В тяжелых случаях это может вызвать сердечную недостаточность.
Профилактика
Могу ли я предотвратить фиброз легких?
К сожалению, фиброз легких нельзя предотвратить.
Перспективы / Прогноз
Как прогрессирует фиброз легких?
Симптомы легочного фиброза обычно развиваются медленно. Вы можете заметить расплывчатые признаки (или вообще не заметить симптомов) на ранних стадиях. Время, в течение которого симптомы ухудшаются, у всех разное.
Медицинские работники не могут легко предсказать, как прогрессирует фиброз легких.Ваши симптомы могут ухудшаться очень медленно, с годами. В некоторых случаях заболевание может довольно быстро (в течение месяцев) привести к тяжелым симптомам.
Какова продолжительность жизни людей с фиброзом легких?
Некоторые люди живут всего несколько месяцев после диагноза фиброза легких. Остальные живут несколько лет. На ваш прогноз влияют многие факторы. Даже ваш провайдер не может предсказать некоторые из этих факторов.
Если вам диагностировали фиброз легких, вы можете принять меры, чтобы помочь своему телу оставаться в наилучшей форме:
- Будьте активны, чтобы не заболеть: Обращайте особое внимание на мытье рук и избегайте прямого контакта с больными, которых вы знаете.Наличие легочного фиброза означает, что ваше тело не может так легко излечиться от инфекций, с которыми другие люди могут бороться с небольшими усилиями.
- Будьте в курсе вакцин: Рубцевание легких затрудняет борьбу организма с инфекциями. Сделайте вакцинацию от пневмонии и гриппа (гриппа), чтобы свести к минимуму риск.
- Придерживайтесь здоровых привычек: Оставайтесь активными и делайте правильный выбор продуктов питания. Больше отдыхайте и бросьте курить.
Жить с
Когда мне следует позвонить своему провайдеру?
В некоторых случаях фиброз легких сразу усиливается.Вам следует позвонить своему врачу, если вы внезапно почувствуете большую разницу в симптомах.
Например, позвоните своему врачу, если вы кашляете намного сильнее, чем обычно, или если у вас есть другие симптомы, которые кажутся новыми или тревожными. Немедленно обратитесь к врачу, если у вас возникнет затрудненное дыхание, которое вы не можете контролировать.
Записка из клиники Кливленда
Если у вас фиброз легких, вы, скорее всего, будете регулярно посещать пульмонолога (специалиста по легким) для регулярных контрольных посещений.Ваш лечащий врач будет работать с вами, чтобы сохранить вашу функцию легких и поддерживать максимально возможное качество жизни. Они помогут подобрать правильную комбинацию лекарств, поддерживающей терапии и клинических испытаний для лечения того, как фиброз легких влияет на вас. Связь с группой поддержки легочного фиброза может предоставить информацию из первых рук и дать совет от людей, которые столкнулись с аналогичными проблемами.
Легочный фиброз | Пульмонология и реанимация
Обзор
Обзор и факты о легочном фиброзе
Легочный фиброз — это заболевание, которое возникает, когда легочная ткань пациента становится толстой и рубцовой, что приводит к ее жесткости.Это заставляет легкие работать тяжелее, чем обычно, и приводит к снижению содержания кислорода в крови. По мере прогрессирования болезни у пациентов возникает одышка и возникают трудности с выполнением напряженной деятельности.
Хотя повреждение легочной ткани, вызванное легочным фиброзом, нельзя обратить вспять, бригады легочной терапии и реанимации могут уменьшить симптомы с помощью лекарств и методов лечения.
Симптомы
Признаки и симптомы легочного фиброза
В зависимости от тяжести легочного фиброза симптомы легочного состояния могут включать следующее:
- Одышка
- Сухой кашель
- Усталость
- Похудание
- Боли в мышцах и суставах
- Заложение (расширение и закругление) кончиков пальцев рук и ног
Иногда эти симптомы появляются внезапно или медленно развиваются в течение месяцев или даже лет.
Риски
Причины и факторы риска легочного фиброза
Легочный фиброз может быть результатом нескольких факторов. К наиболее распространенным относятся:
- Долгосрочное воздействие производственных факторов и факторов окружающей среды, таких как кремнеземная пыль, асбест, угольная пыль и другие токсины
- Лучевая терапия рака легких или груди
- Некоторые лекарства, включая химиотерапевтические препараты, лекарства, применяемые для лечения нерегулярного сердечного ритма, антибиотики, содержащие нитрофурантоин, и некоторые противовоспалительные препараты
- Особые заболевания, такие как дерматомиозит, полимиозит, заболевания соединительной ткани, волчанка, ревматоидный артрит и пневмония
Хотя существует множество основных причин фиброза легких, его основную причину часто невозможно определить.Считается, что эти случаи идиопатического легочного фиброза могут быть вызваны вирусами и табачным дымом.
Факторы риска развития фиброза легких включают:
Диагностика
Тесты и диагностика легочного фиброза
Чтобы определить, есть ли у пациента фиброз легких, врач изучает его историю болезни и проводит физическое обследование, включая прослушивание легких с помощью стетоскопа. Врач может задать вопросы о воздействии токсинов и обсудить симптомы пациента.
Кроме того, врач может запросить специальные анализы, в том числе следующие:
Врач также может порекомендовать анализ крови для оценки функции печени и почек.
Лечение
Лечение и уход при фиброзе легких
Фиброз легких нельзя обратить вспять, и не было показано никаких методов лечения, останавливающих прогрессирование болезни. Однако симптомы можно лечить, чтобы улучшить качество жизни пациента. Врачи могут порекомендовать лекарства; например, если у пациента ГЭРБ, может быть прописан антацидный препарат.
Дополнительно рекомендуется кислородная терапия. Кислородная терапия может облегчить дыхание и упражнения, а также улучшить низкий уровень кислорода в крови. Кислородная терапия также может снизить кровяное давление и улучшить сон пациента.
Врач также может порекомендовать некоторый уровень легочной реабилитации, который может включать следующее:
- Физические упражнения
- Техника глубокого дыхания
- Консультации по питанию
- Эмоциональная поддержка
- Образование
В начале терминальной стадии фиброза легких может потребоваться трансплантация легкого.
Что такое идиопатический фиброз легких (IPF)?
Идиопатический фиброз легких (ИЛФ) — это заболевание легких, которое мешает вам правильно дышать. IPF вызывает рост рубцовой ткани в легких, не позволяя кислороду попасть в воздушные мешочки и в кровоток. Со временем ситуация ухудшается, и вы подвергаетесь более высокому риску серьезных проблем, таких как инсульт и сердечный приступ. Наши пульмонологи в Ньюпорт-Бич и Футхилл-Ранч, Калифорния, объясняют подробности ниже.
Симптомы IPFИдиопатический фиброз легких может длиться годами без каких-либо симптомов.Однако по мере усиления рубцевания у вас могут возникнуть:
- Постоянный сухой, отрывистый кашель
- Потеря аппетита
- Усталость
- Боли в суставах
- Отек ног
- Одышка
- Стеснение или боль в груди
Если у вас есть какие-либо из этих симптомов, вам следует обратиться к нашему врачу для оценки. Чем раньше вы начнете лечение, тем быстрее исчезнет рубцевание и тем лучше будет ваш результат.
Факторы рискаЗагрязнение, некоторые лекарства и инфекции — все это факторы риска для развития ИЛФ; однако нет известной первопричины (идиопатическое значение означает, что причина неизвестна).Другие факторы, повышающие вероятность возникновения ИЛФ:
- Курение
- Возраст (старше 50)
- Вдыхание металлической или деревянной пыли
- Быть мужчиной
- Наличие члена семьи с заболеванием легких
- Кислотный рефлюкс
Обычно тесты на IPF включают рентген грудной клетки, тесты с физической нагрузкой, пульсоксиметрию или компьютерную томографию грудной клетки. Другие тесты включают биопсию и спирометрию, когда вы вдыхаете устройство, которое измеряет, сколько воздуха вы можете выдохнуть.Если вам поставлен диагноз IPF, некоторые методы лечения включают:
- Лекарства для замедления рубцевания легких и повреждения
- Ингаляционные кортикостероиды для облегчения воспаления
- Легочная реабилитация
- Кислородная терапия
Поддержание здорового питания и разумное количество упражнений тоже важно. В некоторых случаях возможна трансплантация легких. Наш врач определит, какая комбинация процедур вам подходит.
Устранение первопричины муковисцидоза — ScienceDaily
Лечение муковисцидоза (МВ) добавило годы жизни тысячам американцев.Но их бывает сложно лечить, и большинство из них не устраняет основную причину. Ученые обнаружили, что небольшая молекула при тестировании на дрожжах может заменять белок и восстанавливать ключевые клеточные функции, связанные с теми, которые отсутствуют у людей с МВ и аналогичными состояниями. Их отчет опубликован в журнале Американского химического общества .
CF вызывается генетической мутацией, которая влияет на определенные клеточные белки, составляющие «каналы», которые действуют как ворота, управляющие потоком ионов в клетки и из них.В CF некоторые из этих ворот работают не так, как должны. В конечном итоге это приводит к густому скоплению слизи в легких и других органах, что может затруднить дыхание людей с этим заболеванием. Лечение может включать вдыхание лекарств, добавление ферментов при каждом приеме пищи и очистку дыхательных путей, что иногда требует помощи других. Мартин Берк и его коллеги хотели найти способ лучше устранить первопричину болезни.
Исследователи обратились к природной небольшой молекуле под названием амфотерицин B, которая первоначально была извлечена из бактерий и используется для лечения грибковых инфекций.Они проверили его в низких дозах на штамме дрожжей, который не может переносить ионы в свои клетки и из них и, следовательно, не растет. Но после лечения дрожжи росли почти так же хорошо, как и контрольные. Исследователи говорят, что это показывает, что образующие каналы небольшие молекулы могут работать в сотрудничестве с белковыми насосами и каналами в клеточных мембранах, чтобы восстановить поток ионов. Они также предполагают, что, хотя еще предстоит выяснить, может ли этот подход быть эффективным при таких заболеваниях человека, как кистозный фиброз, результаты на дрожжах обеспечивают механическую основу для реализации такой терапевтической стратегии.
История Источник:
Материалы предоставлены Американским химическим обществом . Примечание. Содержимое можно редактировать по стилю и длине.
Произошла ошибка при настройке вашего пользовательского файла cookie
Произошла ошибка при настройке вашего пользовательского файла cookieЭтот сайт использует файлы cookie для повышения производительности. Если ваш браузер не принимает файлы cookie, вы не можете просматривать этот сайт.
Настройка вашего браузера для приема файлов cookie
Существует множество причин, по которым cookie не может быть установлен правильно.Ниже приведены наиболее частые причины:
- В вашем браузере отключены файлы cookie. Вам необходимо сбросить настройки вашего браузера, чтобы он принимал файлы cookie, или чтобы спросить вас, хотите ли вы принимать файлы cookie.
- Ваш браузер спрашивает вас, хотите ли вы принимать файлы cookie, и вы отказались. Чтобы принять файлы cookie с этого сайта, нажмите кнопку «Назад» и примите файлы cookie.
- Ваш браузер не поддерживает файлы cookie. Если вы подозреваете это, попробуйте другой браузер.
- Дата на вашем компьютере в прошлом. Если часы вашего компьютера показывают дату до 1 января 1970 г., браузер автоматически забудет файл cookie. Чтобы исправить это, установите правильное время и дату на своем компьютере.
- Вы установили приложение, которое отслеживает или блокирует установку файлов cookie. Вы должны отключить приложение при входе в систему или проконсультироваться с системным администратором.
Почему этому сайту требуются файлы cookie?
Этот сайт использует файлы cookie для повышения производительности, запоминая, что вы вошли в систему, когда переходите со страницы на страницу.Чтобы предоставить доступ без файлов cookie потребует, чтобы сайт создавал новый сеанс для каждой посещаемой страницы, что замедляет работу системы до неприемлемого уровня.
Что сохраняется в файлах cookie?
Этот сайт не хранит ничего, кроме автоматически сгенерированного идентификатора сеанса в cookie; никакая другая информация не фиксируется.
Как правило, в cookie-файлах может храниться только информация, которую вы предоставляете, или выбор, который вы делаете при посещении веб-сайта.Например, сайт не может определить ваше имя электронной почты, пока вы не введете его. Разрешение веб-сайту создавать файлы cookie не дает этому или любому другому сайту доступа к остальной части вашего компьютера, и только сайт, который создал файл cookie, может его прочитать.
.