Боковом амиотрофическом склерозе: Боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз – заболевание, характеризующееся поражением и гибелью клеток головного, спинного мозга, которые отвечают за движения мышц. В результате развивается мышечная слабость, параличи (отсутствие движений). Проявления заболевания постепенно нарастают. Пациенты теряют способность самостоятельно передвигаться, нарушается деятельность мышц, которые необходимы для дыхания, что приводит к смерти больных.

Причины заболевания до конца не изучены. Выделяют несколько факторов, которые, по мнению исследователей, влияют на возникновение заболевания. К ним относятся генетические мутации (изменения в генетическом материале), дисбаланс определенных химических веществ в нервной системе, нарушения в работе иммунной системы (система, которая осуществляет защиту организма от различных инфекций) и другие.

Заболевание неизлечимо. Прием препаратов позволяет замедлить развитие бокового амиотрофического склероза.

Симптомы

К основным проявлениям амиотрофического склероза на ранних стадиях относят:

• слабость в мышцах рук или ног – снижение силы мышц может начинаться со стопы, кисти, пальцев, а затем распространяться на другие мышцы конечностей, туловища;
• невнятная речь;
• носовое звучание речи;
• затруднения при глотании пищи;
• подергивания в мышцах рук, ног, языка.

Со временем мышечная слабость нарастает, что приводит к возникновению параличей (полному отсутствию движений).

На  более поздних стадиях заболевания возникают следующие проявления:

• потеря способности стоять, ходить;
• отсутствие движений в руках и ногах;
• потеря способности пережевывать, глотать пищу;
• выраженные речевые затруднения;
• потеря способности к самостоятельному дыханию.

Общая информация о заболевании

Боковой амиотрофический склероз – заболевание, при котором происходит гибель нервных клеток (нейронов), которые посылают нервные импульсы к мышцам человека. Данные нервные клетки называются моторные нейроны. Они имеют сложные связи с другими видами клеток головного мозга. Информация от моторных нейронов головного мозга по специальным нервным путям поступает в моторные нейроны спинного мозга, откуда по нервным волокнам импульсы подходят к мышцам, вызывая их сокращение.

При этом возникает движение (например, рукой или ногой).

При боковом амиотрофическом склерозе происходит поражение именно данного вида нервных клеток. В результате мышцы перестают получать нервные импульсы от мозга. Движения становятся невозможными. В начале заболевания могут поражаться более мелкие мышцы кистей, стоп. Затем слабость и обездвиженность распространяется на другие мышцы конечностей, туловища.

Поражение нервных клеток, которые контролируют мышцы, участвующие при глотании, жевании, произношении слов, дыхании, приводит к нарушению данных функций.

Причины заболевания изучены не до конца. Выделяют несколько факторов, которые могут вызывать возникновение заболевания:

• Генетические мутации  – различные изменения в генетическом материале могут приводить к возникновению заболевания. Генетические мутации могут передаваться по наследству, вызывая заболевание у следующих поколений.
• Повышение уровня глутамата в нервной системе – при боковом амиотрофическом склерозе обнаруживается повышенное содержание данного химического вещества. Глутамат в норме необходим для контакта между определенными нервными клетками. Избыток глутамата повреждает некоторые нервные клетки.
• Нарушения в работе иммунной системы. Иммунная система здорового человека уничтожает различных возбудителей заболеваний, чужеродные клетки, которые попадают в организм. В некоторых случаях иммунная система начинает бороться с  клетками собственного организма, ошибочно принимая их за чужеродные. Возникающее таким образом повреждение нервных клеток может приводить к возникновению заболевания.
• Накопление в нервных клетках измененных белков – при боковом амиотрофическом склерозе происходит отложение и накопление в нервных клетках определенных измененных белков. Это может приводить к гибели нервных клеток.

При прогрессировании заболевания могут возникать следующие осложнения:

• Дыхательные нарушения – заболевание вызывает паралич (обездвиженность) дыхательных мышц. Одной из наиболее частых причин смерти больных с боковым амиотрофическим склерозом является дыхательная недостаточность. Развивается спустя 3-5 лет от появления первых симптомов заболевания.
• Трудности в приеме пищи – нарушение функции мышц, которые участвуют в глотании и жевании приводит к затруднениям при приеме пищи, жидкости. Такие больные имеют повышенный риск попадания пищи и жидкости в легкие. Это может приводить к развитию пневмонии.
• Деменция (слабоумие)  – несмотря на то что при данном заболевании поражаются моторные нейроны (которые контролируют движения человека), у некоторых пациентов могут возникать проблемы с принятием решений, снижение памяти.

Кто в группе риска?

• Лица, имеющие близких родственников, которые страдают боковым амиотрофическим склерозом;
• лица в возрасте 40-60 лет;
• мужчины – заболевание чаще возникает у мужчин, чем у женщин;
• курильщики – риск возникновения заболевания у курящих людей в два раза больше, чем у некурящих;
• люди, подвергающиеся воздействию свинца, – по некоторым данным, заболевание может возникать у людей, контактирующих со свинцом на рабочем месте.

Диагностика

Диагностика бокового амиотрофического склероза достаточно сложна, так как необходимо исключить заболевания, которые могут вызывать похожие симптомы. К ним относятся поражения нервной системы, связанные с воздействием тяжелых металлов (например, свинца), некоторые инфекционные заболевания и другие.

Важную роль играет лабораторная диагностика. Проводятся анализы, которые отображают общее состояние крови пациента, показатели деятельности печени, почек. При выявлении отклонений от нормы может потребоваться проведение дополнительных исследований.

• Общеклинический анализ крови с лейкоцитарной формулой. Позволяет определить основные показатели крови: количество эритроцитов, гемоглобина, лейкоцитов, тромбоцитов. Повышение количества лейкоцитов наблюдается при различных воспалительных процессах.
• Белок общий в сыворотке. Для нормального функционирования организма необходим определенный уровень белка. Белки выполняют важные функции: осуществляют транспорт различных веществ в организме, обеспечивают удержание жидкости в кровяном русле (коллоидно-осмотическое равновесие), являются важным компонентом различных структур организма. При боковом амиотрофическом склерозе возникают трудности в приеме пищи. В результате уровень общего белка в крови может быть снижен.
• Аланинаминотрансфераза (АЛТ). Фермент, который в больших количествах содержится в клетках печени. При разрушении печеночных клеток концентрация аланинаминотрансферазы в крови повышается. Данный анализ показывает выраженность повреждения печени.
• Креатинин в сыворотке. Креатинин образуется в мышцах при различных энергетических процессах и затем выделяется в кровь. Выводится из организма почками. При различных состояниях, которые сопровождаются нарушением функции почек, концентрация креатинина возрастает. Показатель важен для оценки функции почек.
• Мочевина в сыворотке. Мочевина является конечным продуктом обмена белков в организме. Выводится из организма почками. При поражении почек, нарушении их функции уровень мочевины возрастает.

В зависимости от клинической ситуации может потребоваться проведение следующих анализов:

• Определение концентрации тяжелых металлов в крови. Воздействие тяжелых металлов на организм человека может вызывать поражение нервной системы. При этом некоторые проявления могут быть похожи на симптомы бокового амиотрофического склероза (например, при воздействии свинца).
• Определение наличия тяжелых металлов в моче. Тяжелые металлы могут вызывать поражение нервной системы (например, свинец, алюминий).
• Определение антител к возбудителям инфекционных заболеваний. Антитела – белковые частицы, которые вырабатываются иммунной системой организма в ответ на проникновение инфекции в организм человека. Некоторые инфекционные заболевания (например, сифилис) могут вызывать повреждение нервной системы.

Исследования:

• Электромиография. Данный метод позволяет оценить электрические импульсы, которые поступают по нервам к мышцам. Для этого на исследуемую мышцу накладываются специальные электроды. Исследование производится в спокойном состоянии и при сокращении мышцы.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ). Метод диагностики, основанный на действии магнитного поля на организм человека. После обработки полученных сигналов получаются послойные изображения внутренних структур организма. Позволяет исключить наличие объемных образований (например, опухолей) головного и спинного мозга.

Дополнительные исследования:

• Биопсия мышц. Может быть проведена при подозрении на заболевание, при котором поражаются мышцы, а не нервные клетки, как при боковом амиотрофическом склерозе. Для этого берется небольшой кусочек мышцы, который затем исследуется в лаборатории.

Лечение

Методов лечения, позволяющих добиться полного выздоровления, не существует. Лечение направлено на замедление развития заболевания. Применяются препараты, которые снижают уровень глутамата в мозге. Глутамат  – химическое вещество в головном мозге, уровень которого при заболевании существенно повышен.

Также назначаются препараты для устранения отдельных симптомов заболевания (например, слабости, подергиваний в мышцах, запоров).

Большое значение имеет лечебная физкультура. Выполнение упражнений для тренировки мышц рук, ног, туловища способствует максимально длительному сохранению движений. Специальные речевые упражнения помогают сделать произношение слов и звуков более внятным, понятным для окружающих.

Пациентам с боковым амиотрофическим склерозом необходимы различные реабилитационные устройства (трости, ходунки, кресла-каталки и другие приспособления).

Профилактика

Специфической профилактики бокового амиотрофического склероза не существует.

Рекомендуемые анализы

• Общий анализ крови (без лейкоцитарной формулы и СОЭ)
• Белок общий в сыворотке
• Аланинаминотрансфераза (АЛТ)
• Креатинин в сыворотке
• Мочевина в сыворотке
• Treponema pallidum, антитела
• Свинец в крови
• Свинец в моче

Литература

• http://www.mayoclinic. com/health/amyotrophic-lateral-sclerosis/DS00359
• http://als.emedtv.com/amyotrophic-lateral-sclerosis/amyotrophic-lateral-sclerosis.html  
• http://emedicine.medscape.com/article/1170097-overview
• Anthony S. Fauci, Dennis L. Kasper, Harrison’s principles of internal medicine (16th ed.). New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2005.
• Заболевания двигательных нейронов, включая боковой амиотрофический склероз. Глава 170.

Боковой амиотрофический склероз

Клиника

Боковой амиотрофический склероз (БАС) – прогрессирующее заболевания нервной системы, при котором поражаются моторные (двигательные) нервные клетки в коре головного мозга и спинном мозге. Заболевание относится к группе нейродегенеративных болезней, в состав которой также входят такие широко распространённые и известные заболевания, как болезнь Паркинсона и болезнь Альцгеймера.

---

ФОРМА записи на приём к специалисту. ..

До настоящего времени точные причины болезни продолжают изучаться. Примерно у каждого двадцатого пациента болезнь имеет семейный характер и связана с мутациями (поломками) определённых генов, число которых постоянно увеличивается и составляет в настоящее время несколько десятков. Определённую роль в развитии БАС могут иметь и факторы внешней среды.
Заболевание проявляется такими симптомами как слабость мышц рук и ног, уменьшение объёма (похудание) мышц, непроизвольные мышечные подёргивания, скованность и болезненные спазмы в мышцах, нарушения глотания (например, поперхивание) и речи (нечёткость, ощущение каши во рту). По мере прогрессирования заболевания поражаются также нейроны, обеспечивающие дыхание, вследствие чего возникает одышка.
Диагностика заболевания должна проводиться только квалифицированным специалистом, поскольку существует большое количество заболеваний, способных «имитировать» клинические проявления БАС. Поскольку в настоящее время не существует исследования, способного на 100% подтвердить наличие БАС, диагноз ставится только после исключения всех других заболеваний. Обследование больного с подозрением на БАС, помимо неврологического осмотра, включает проведение МРТ головного мозга, позвоночника и спинного мозга, электронейромиографию (исследование проведения возбуждения по нервам и состояния мышц с помощью специальных электродов), транскраниальную магнитную стимуляцию, некоторые специальные исследования сыворотки крови и спинномозговой жидкости, а также другие методы.
До настоящего времени не существует способа лечения, способного остановить или замедлить прогрессирование патологического процесса при БАС. Рилузол — единственный лекарственный препарат, показавший некоторую эффективность при этом заболевании, однако в России он не зарегистрирован. Во всём мире, в том числе и в Научном центре неврологии, проводятся исследования новых методов лечения этого заболевания.
Несмотря на отсутствие эффективного лечения, все симптомы БАС в той или иной степени поддаются коррекции. Наибольшее значение имеет коррекция нарушений глотания и дыхания, так как они представляют непосредственную угрозу для жизни.

• Для лечения пациентов с нарушениями глотания наиболее часто используется установление гастростомы – специальной трубки, позволяющей вводить пищу непосредственно в желудок, реже проводится установка назогастрального зонда или переход на парентеральное питание. Обеспечение полноценного питания – крайне важная, и, главное, решаемая проблема при БАС. Большое значение также имеют контроль слюноотделения.
• Для решения проблемы с дыханием могут использоваться такие методы как неинвазивная или инвазивная вентиляция лёгких, стимуляция диафрагмы. Показано, что обеспечение адекватного дыхания может продлять жизнь больных.
• Такие проблемы, как мышечные спазмы, слюнотечение, болевой синдром, депрессия и многие другие могут быть решены с помощью назначения соответствующего симптоматического лечения, включающего специальные лекарственные препараты или методы физиотерапии. Большое значение на всех этапах заболевания, от постановки диагноза до финальных стадий, имеет психологическая поддержка больного и членов его семьи.

Если у вас или вашего близкого диагностирован БАС, но вы не проходили генетического тестирования, то полный анализ гена SOD1 можно провести в:

• ФГБНУ «Научный центр неврологии»
  Адрес: Москва, Волоколамское шоссе, д. 80
  Тел.: +7 (495) 374-55-83.

Более подробная информация о БАС и других формах болезни двигательного нейрона доступна на сайте als-info.ru
 

---

ФОРМА записи на приём к специалисту… 
 

Поделиться ссылкой:

Боковой амиотрофический склероз (БАС) – симптомы и причины

Обзор

Боковой амиотрофический склероз (a-my-o-TROE-fik LAT-ur-ul skluh-ROE-sis), или БАС, является прогрессирующим заболеванием нервной системы это влияет на нервные клетки в головном и спинном мозге, вызывая потерю контроля над мышцами.

БАС часто называют болезнью Лу Герига, в честь бейсболиста, которому был поставлен этот диагноз. Врачи обычно не знают, почему возникает БАС . Некоторые случаи передаются по наследству.

БАС часто начинается с мышечных подергиваний и слабости в конечностях или невнятной речи. В конце концов, БАС влияет на контроль над мышцами, необходимыми для движения, речи, еды и дыхания. Лекарства от этой смертельной болезни не существует.

Продукты и услуги

• Книга: Книга семейного здоровья клиники Майо, 5-е издание
• Информационный бюллетень: Письмо о здоровье клиники Мэйо — цифровое издание

Симптомы

Признаки и симптомы БАС сильно различаются от человека к человеку, в зависимости от того, какие нейроны поражены. Обычно это начинается с мышечной слабости, которая со временем распространяется и ухудшается. Признаки и симптомы могут включать:

• Трудности при ходьбе или выполнении обычных повседневных действий
• Споткнуться и упасть
• Слабость в ногах, ступнях или лодыжках
• Слабость рук или неуклюжесть
• Невнятная речь или затрудненное глотание
• Мышечные судороги и подергивания в руках, плечах и языке
• Неуместный плач, смех или зевота
• Когнитивные и поведенческие изменения

БАС часто начинается с рук, ног или конечностей, а затем распространяется на другие части тела. По мере прогрессирования болезни и разрушения нервных клеток ваши мышцы слабеют. В конечном итоге это влияет на жевание, глотание, речь и дыхание.

Как правило, на ранних стадиях БАС боли нет, а на более поздних стадиях боль возникает редко. БАС обычно не влияет на контроль мочевого пузыря или чувства.

Записаться на прием

Из клиники Майо на ваш почтовый ящик

Зарегистрируйтесь бесплатно и будьте в курсе научных достижений, советов по здоровью и актуальных тем, связанных со здоровьем, таких как COVID-19, а также экспертных знаний по управлению здоровьем. Нажмите здесь для предварительного просмотра по электронной почте.

Чтобы предоставить вам самую актуальную и полезную информацию, а также понять, какая информация полезна, мы можем объединить вашу электронную почту и информацию об использовании веб-сайта с другая информация о вас, которой мы располагаем. Если вы пациент клиники Майо, это может включать защищенную информацию о здоровье. Если мы объединим эту информацию с вашей защищенной медицинской информации, мы будем рассматривать всю эту информацию как информацию и будет использовать или раскрывать эту информацию только так, как указано в нашем уведомлении о практики конфиденциальности. Вы можете отказаться от получения сообщений по электронной почте в любое время, нажав на ссылка для отписки в письме.

Причины

БАС поражает нервные клетки, контролирующие произвольные мышечные движения, такие как ходьба и речь (мотонейроны). БАС вызывает постепенное ухудшение состояния двигательных нейронов, а затем их гибель. Двигательные нейроны простираются от головного мозга к спинному мозгу и мышцам по всему телу. Когда моторные нейроны повреждены, они перестают посылать сообщения мышцам, поэтому мышцы не могут функционировать.

БАС наследуется у 5-10% людей. В остальном причина неизвестна.

Исследователи продолжают изучать возможные причины БАС . Большинство теорий сосредоточены на сложном взаимодействии между генетическими факторами и факторами окружающей среды.

Факторы риска

Установленные факторы риска для БАС включают:

• Наследственность. От пяти до 10 процентов людей с БАС унаследовали его (семейный БАС ). У большинства людей с семейным БАС вероятность развития болезни у их детей составляет 50-50.
• Возраст. Риск БАС увеличивается с возрастом и наиболее распространен в возрасте от 40 до середины 60 лет.
• Секс. В возрасте до 65 лет у мужчин чуть больше, чем у женщин, развивается БАС . Это половое различие исчезает после 70 лет.
• Генетика. Некоторые исследования, посвященные изучению всего генома человека, обнаружили большое сходство в генетических вариациях людей с семейным БАС и некоторых людей с ненаследственным АЛС . Эти генетические вариации могут сделать людей более восприимчивыми к БАС .

Следующие факторы окружающей среды могут вызвать ALS .

• Курение. Курение является единственным возможным фактором риска окружающей среды для ALS . Риск кажется самым высоким для женщин, особенно после менопаузы.
• Воздействие токсинов окружающей среды. Некоторые данные свидетельствуют о том, что воздействие свинца или других веществ на рабочем месте или дома может быть связано с АЛС . Было проведено много исследований, но ни один агент или химическое вещество не было постоянно связано с ALS .
• Служба в армии. Исследования показывают, что люди, служившие в армии, подвержены более высокому риску БАС . Неясно, что в связи с военной службой может спровоцировать разработку ALS . Это может включать воздействие определенных металлов или химических веществ, травматические повреждения, вирусные инфекции и интенсивные физические нагрузки.

Осложнения

По мере прогрессирования болезни БАС вызывает осложнения, такие как:

Проблемы с дыханием

Со временем БАС парализует мышцы, которые вы используете для дыхания. Вам может понадобиться устройство, которое поможет вам дышать ночью, подобное тому, которое может носить человек с апноэ во сне. Например, вам могут дать двухуровневое устройство положительного давления в дыхательных путях (BiPAP), которое поможет вам дышать ночью. Этот тип устройства поддерживает ваше дыхание через маску, надетую на нос, рот или и то, и другое.

Некоторые люди с прогрессирующим БАС выбирают трахеостому — хирургически созданное отверстие в передней части шеи, ведущее к трахее (трахее) — для постоянного использования респиратора, который надувает и сдувает их легкие.

Наиболее частой причиной смерти людей с БАС является дыхательная недостаточность. В среднем смерть наступает в течение 3–5 лет после появления симптомов. Однако некоторые люди с БАС живут 10 и более лет.

Проблемы с речью

У большинства людей с БАС возникают проблемы с речью. Обычно это начинается как случайное, легкое невнятное бормотание слов, но становится более серьезным. Речь со временем становится трудно понять другим, и люди с БАС часто полагаются на другие коммуникационные технологии для общения.

Проблемы с приемом пищи

У людей с БАС может развиться недоедание и обезвоживание из-за повреждения мышц, контролирующих глотание. Они также подвергаются более высокому риску попадания пищи, жидкости или слюны в легкие, что может вызвать пневмонию. Зонд для кормления может снизить эти риски и обеспечить надлежащее увлажнение и питание.

Деменция

Некоторые люди с БАС имеют проблемы с памятью и принятием решений, а у некоторых в конечном итоге диагностируется форма деменции, называемая лобно-височной деменцией.

Персонал клиники Мэйо

Связанные

Сопутствующие процедуры

Новости клиники Мэйо

Продукты и услуги

Боковой амиотрофический склероз (БАС) | Медицина Джона Хопкинса

Что такое БАС?

Боковой амиотрофический склероз — фатальное заболевание двигательных нейронов. Он характеризуется прогрессирующей дегенерацией нервных клеток в спинном и головном мозге. Его часто называют Болезнь Лу Герига, в честь известного бейсболиста, умершего от этой болезни. БАС это одно из самых разрушительных расстройств, которое влияет на функцию нервов и мышц.

БАС не влияет на умственную деятельность или органы чувств (такие как зрение или слух) и не заразен. В настоящее время не существует лекарства от этого заболевания.

БАС чаще всего поражает людей любой расовой или этнической группы в возрасте от 40 до 70 лет, хотя может возникнуть и в более молодом возрасте.

Существует 2 основных типа БАС:

• Спорадический . Это наиболее распространенная форма БАС в США, на которую приходится от 90% до 95% всех случаев. Эти случаи происходят случайно, без какой-либо известной причины, и семейный анамнез БАС отсутствует.

• Семейный . Эта форма БАС поражает небольшое количество людей и считается наследственной.

Что вызывает БАС?

Эксперты не знают причину БАС. В некоторых случаях задействована генетика. Исследования БАС изучают возможные экологические причины БАС.

На пути к излечению от БАС | Наука: из коробки

Невролог Университета Джона Хопкинса Джеффри Ротштейн объясняет, как липкая ДНК вызывает БАС. Он показывает, как одно лекарство, которое он идентифицировал, расщепляет ДНК и больше не слипает белки в клетке.

Каковы симптомы БАС?

При БАС сначала может появиться слабость в конечности, которая развивается в течение нескольких дней или, чаще, нескольких недель. Затем, через несколько недель или месяцев, развивается слабость в другой конечности. Иногда первоначальная проблема может заключаться в невнятной речи или проблемах с глотанием.

Однако по мере прогрессирования БАС замечается все больше и больше симптомов. Вот наиболее распространенные симптомы БАС:

• Подергивания и судороги мышц, особенно кистей и стоп

• Потеря моторного контроля в кистях и предплечьях

• Нарушение движения рук и ног

• Споткнуться и упасть

• Бросание вещей

• Постоянная усталость

• Неконтролируемые периоды смеха или плача

• Невнятная или невнятная речь и проблемы с передачей голоса

По мере прогрессирования заболевания симптомы могут включать:

• Проблемы с дыханием

• Проблемы с глотанием

• Паралич

Симптомы БАС могут напоминать другие состояния или проблемы со здоровьем. Всегда обращайтесь к врачу для постановки диагноза.

Как диагностируется БАС?

Специального теста для диагностики БАС не существует. Ваш поставщик медицинских услуг рассмотрит вашу историю болезни и симптомы и проведет определенные тесты, чтобы исключить другие состояния, в том числе:

• Лабораторные тесты. К ним относятся исследования крови и мочи, а также анализы функции щитовидной железы.

• Биопсия мышц или нервов. В ходе этой процедуры врач берет образец ткани или клеток из организма и исследует их под микроскопом.

• Спинномозговая пункция (также называемая люмбальной пункцией). В этом тесте врач вводит специальную иглу в поясницу, в область вокруг спинного мозга. Там он или она может измерить давление в спинномозговом канале и головном мозге. Ваш врач возьмет небольшое количество спинномозговой жидкости (ЦСЖ) и проверит ее на наличие инфекции или других проблем. ЦСЖ — это жидкость, омывающая головной и спинной мозг.

• Рентген. В этом тесте используются невидимые лучи электромагнитной энергии для создания изображений внутренних тканей, костей и органов на пленке.

• Магнитно-резонансная томография (МРТ). В этой процедуре используются большие магниты, радиочастоты и компьютер для получения подробных изображений органов и структур тела.

• Электродиагностические тесты, такие как электромиография (ЭМГ) и исследование нервной проводимости (NCS). Эти исследования оценивают и диагностируют нарушения мышц и двигательных нейронов. Ваш врач вводит электроды в мышцу или размещает их на коже над мышцей или группой мышц, чтобы регистрировать электрическую активность и мышечные реакции.

Каковы осложнения БАС?

БАС не лечится. В течение 3–5 лет болезнь будет прогрессировать, делая невозможными произвольные движения руками и ногами. Со временем вам понадобится помощь в уходе за собой, еде и передвижении. Движение диафрагмы при дыхании также нарушено. Вам может понадобиться вентилятор для дыхания. Большинство людей с БАС умирают от дыхательной недостаточности.

Как лечится БАС?

Для большинства людей с БАС основное лечение может включать устранение симптомов. Это может включать физическую, профессиональную, речевую, респираторную и диетическую терапию. Некоторые лекарства, тепловая или гидромассажная терапия могут облегчить мышечные спазмы. Физические упражнения в умеренных количествах могут помочь сохранить мышечную силу и функцию.

Нет ни лекарства, ни проверенного метода лечения БАС. Однако FDA одобрило лекарство рилузол. Это первый препарат, который продлил выживаемость людей с БАС.

Управление симптомами БАС — это сложный процесс для вас, лиц, осуществляющих уход, и вашей медицинской бригады. Однако важно знать, что существует множество ресурсов сообщества, доступных для поддержки и помощи.

Исследователи проводят исследования, чтобы лучше понять гены, которые могут вызывать заболевание, механизмы, которые могут вызвать дегенерацию двигательных нейронов при БАС, и подходы к остановке прогресса, ведущего к гибели клеток.

Клинические испытания БАС

Клинические испытания необходимы для понимания БАС и разработки эффективных методов лечения. Наша команда исследователей, медсестер и сотрудников, занимающихся клиническими исследованиями, имеет более чем 100-летний опыт клинических исследований БАС.

Посмотреть испытания

Жизнь с БАС

БАС в конечном итоге приведет к инвалидности и смерти. Хотя это повлияет на вашу способность самостоятельно двигаться и дышать, на ваш интеллект и способность мыслить это не повлияет. Вы и ваша семья будете тесно сотрудничать с вашим лечащим врачом, чтобы управлять симптомами по мере их развития. Использование лекарства может продлить вашу жизнь на несколько месяцев, особенно если у вас проблемы с глотанием. Обсудите способы сделать жилые помещения более доступными, а также использование мобильных устройств и инвалидных колясок. Очень важно обсудить решения о конце жизни со своими близкими.

Когда мне следует позвонить своему лечащему врачу?

Важно, чтобы вы информировали своего поставщика медицинских услуг о новых симптомах, чтобы он или она могли надлежащим образом рекомендовать методы лечения и общественные ресурсы. Самое главное, позвоните своему поставщику медицинских услуг, если у вас начнутся проблемы с дыханием.

Ключевые точки

• БАС — фатальное заболевание двигательных нейронов. Он характеризуется прогрессирующей дегенерацией нервных клеток в спинном и головном мозге.

• БАС влияет на произвольный контроль рук и ног и приводит к проблемам с дыханием.

• БАС не влияет на интеллект, мышление, зрение или слух.

• Лекарство от БАС не известно.

• Лечение БАС направлено на устранение или минимизацию симптомов, насколько это возможно.

Дальнейшие действия

Советы, которые помогут вам получить максимальную отдачу от визита к врачу:

• Знайте причину вашего визита и то, что вы хотите, чтобы произошло.

• Перед посещением запишите вопросы, на которые вы хотите получить ответы.

• Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задавать вопросы и помнить, что говорит вам ваш врач.

• При посещении запишите название нового диагноза и любых новых лекарств, методов лечения или тестов. Также запишите все новые инструкции, которые дает вам ваш врач.

• Знайте, почему прописывается новое лекарство или лечение и как оно вам поможет. Также знайте, каковы побочные эффекты.