Синдром укороченного pq что такое: Укороченный интервал PQ в дифференциальной диагностике болезни Андерсона-Фабри

Содержание

Укороченный интервал PQ в дифференциальной диагностике болезни Андерсона-Фабри | Злобина

Изменение длительности интервала PQ наряду с гипертрофией миокарда является одним из патогномоничных признаков болезней накопления: при системном амилоидозе (преимущественно AL-типе) отмечается замедление проведения в виде атриовентрикулярной (АВ) блокады 1-3 степени [1], а при болезнях Фабри (БФ), Данона или Помпе ускорение проведения по АВ-соединению.

Этиология укорочения интервала PQ на поверхностной электрокардиограмме (ЭКГ) чаще рассматривается в фокусе синдромов Вольфа-ПаркинсонаУайта (ВПУ) и Клерка-Леви-Кристеско.

В основе синдрома ВПУ лежит наличие дополнительного аномального пути проведения электрического импульса от предсердий к желудочкам. В таком случае фронт возбуждения одновременно проводится на желудочки двумя путями: через АВ-соединение/систему Гиса-Пуркинье и по пучку Кента, причем он может иметь разные электрофизиологические свойства, отличающиеся от АВсоединения.

Чаще пучок Кента не имеет декрементных свойств, в связи с чем проводит электрические импульсы гораздо быстрее, чем АВ-соединение, следовательно, возбуждение желудочков при синдроме ВПУ начинается почти сразу после деполяризации предсердий, что приводит к укорочению интервала PQ (<0,12 с) и появлению характерной дельта-волны возбуждения за счет распространения нетипичным путем.

Такой набор ЭКГ-признаков не несет трудностей при постановке диагноза и позволяет быстро определиться с тактикой ведения пациентов. Однако характерные изменения на ЭКГ для данного синдрома могут мимикрировать под болезни накопления: БФ, Данона или Помпе [2], а также некоторые миодистрофии [3], что может привести к ложному интерпретированию клинических данных, неправильной постановке диагноза и в некоторых случаях назначению нецелесообразного лечения.

Клинический случай

Пациентка 67 лет с жалобами на одышку при бытовой физической нагрузке и приступы учащенного неритмичного сердцебиения длительностью от нескольких часов до суток, сопровождавшиеся общим дискомфортом, слабостью, была госпитализирована в клинику “НМИЦ ТПМ” Минздрава России.

C молодого возраста при обследовании были выявлены критерии гипертрофии миокарда левого желудочка (ЛЖ) (по предоставленным данным — толщина межжелудочковой перегородки (МЖП) 1,5 см, толщина задней стенки ЛЖ 1,3 см) при отсутствии высоких цифр артериального давления.

Впервые в 52 года на ЭКГ зафиксировано укорочение интервала PQ до 100-120 мс и Δ-волна. С того же времени пациентка стала отмечать приступы сердцебиения, которые были верифицированы на ЭКГ как фибрилляция предсердий (ФП) и трепетание предсердий.

В 2014г была выполнена радиочастотная аблация кавотрикуспидального перешейка без существенного клинического эффекта. Далее в 2017г была проведена изоляция устьев легочных вен и попытка деструкции вероятного дополнительного предсердно-желудочкового соединения (ДПЖС), которая не привела к устранению аритмии. Представленные ЭКГ за 2005-2017гг (рис. 1) подтверждали только наличие тахисистолической ФП (2014-2017гг) и неспецифическое расширение QRS по типу преэкзитации как на синусовом ритме, так и во время пароксизмов. На протяжении всего периода наблюдения пациентки врачами предпринимались попытки назначения антиаритмической терапии различными классами препаратов (IC или III класс, бета-адреноблокаторы), которые не имели клинического эффекта.

Рис. 1. ЭКГ в динамике с 2005г по 2020г: отмечается прогрессирование укорочения интервала PQ от 120 мс до 80-100 мс.

Учитывая сохраняющиеся жалобы, в 2020г принято решение о проведении повторного эндокардиального электрофизиологического исследования (эндо-ЭФИ), катетерной деструкции ДПЖС (в случае его выявления) и изоляции устьев легочных вен; пациентка госпитализирована в стационар ФГБУ “НМИЦ ТПМ” Минздрава России.

По данным эхокардиографии выявлено умеренное увеличение полости левого предсердия (41 мм, объем 90 мл), незначительное увеличение полости правого предсердия (45×57 мм, объём 75 мл), выраженная гипертрофия миокарда ЛЖ (толщина задней стенки ЛЖ 16 мм), S-образная деформация МЖП без обструкции выходного тракта ЛЖ (в средней трети 15 мм, в выносящем тракте 20 мм), увеличение индекса массы миокарда ЛЖ до 150 г/м². По результатам суточного мониторирования ЭКГ по Холтеру в течение суток регистрировался синусовый ритм, персистенция критериев предвозбуждения желудочков (укорочение интервала PQ менее 90 мс), частая наджелудочковая эктопическая активность — 23966.

В целях дифференциальной диагностики укороченного интервала PQ проведено эндо-ЭФИ (рис. 2, 3): базовые интервалы: AH 110 мс и HV 10 мс.

Рис. 2. Эндо-ЭФИ. Стимуляция правого предсердия с ДЦ 500 мс. AH интервал 80 мс, HV интервал 26 мс. Т. Венкебаха составила 190 уд./мин с сохранением морфологии преэкзитации во всех интервалах стимуляции.

Рис. 3. Эндо-ЭФИ. Частая стимуляция из устья коронарного синуса с ДЦ 320 мс. Сохранение стабильной морфологии QRS на фоне синусового ритма и стимуляции без феномена “Concertina”.
Примечание: красным выделен эталонный комплекс. Над всеми QRS указано % совпадение с эталонным комплексом. Цветное изображение доступно в электронной версии журнала.

При ретроградной стимуляции проведение на предсердия осуществлялось по системе ГисаПуркинье. При антеградной программируемой стимуляции предсердий отмечено прогрессирующее увеличение интервала AH и фиксированным интервалом HV (10 мс) с сохранением преэкзитации желудочков без изменения ее морфологии на всех интервалах сцепления, что изначально было ошибочно воспринято как фасцикуловентрикулярный пучок (т.к. не объясняло прогрессирования укорочения интервала PQ в течение жизни). В ходе индукционных тестов пароксизмальных нарушений ритма спровоцировано не было.

В связи с тем, что фасцикуло-вентрикулярные ДПЖС не сочетаны с повышенным риском внезапной сердечной смерти, в связи с расположением ниже АВ-соединения, и не несут клинической значимости для пациентки, а также учитывая прогрессирование у пациентки пароксизмов ФП, было решено выполнить повторную изоляцию устьев легочных вен, которая была осуществлена методом криобаллонной изоляции. Для регистрации будущих аритмических событий произведена имплантация петлевого регистратора ЭКГ Medtronic Reveal LINQ11. По данным кардиорегистратора за период послеоперационного наблюдения в течение 1 года отмечались 7 пароксизмов ФП длительностью от 32 сек до 8 мин, субъективно пациенткой не ощущаемые.

Данные эхокардиографии, подтверждающие ранее выявляемую гипертрофию миокарда с S-образной деформацией МЖП до 2,0 см и дополнительное фасцикуловентрикулярное волокно могли расцениваться как два независимых заболевания или как следствие единого патологического процесса. С целью более детальной визуализации миокарда была проведена магнитно-резонансная томография сердца с гадолинием (рис. 4), по результатам которой отмечалась ассиметричная гипертрофия МЖП в базальных и средних сегментах до 20 мм, в апикальной до 8 мм, сократимость не снижена — фракция выброса ЛЖ 85%. Участков интрамиокардиального фиброза, рубцового и воспалительного поражения миокарда выявлено не было.

Рис. 4. (А-В) Магнитно-резонансная томография сердца в кино-режиме, SSFP-последовательность.
Примечание: А — длинная ось 2-камерная проекция, Б — длинная ось 4-камерная проекция, В — короткая ось на уровне верхушечных сегментов. Камеры сердца не расширены (индексированный конечно-диастолический объем ЛЖ — 61 мл/м² (при норме до 92 мл/м²), фракция выброса ЛЖ 85%. * — гипертрофированные до 15-20 мм перегородочные сегменты; миокард передней, боковой и нижней стенок ЛЖ не утолщен. Индексированная масса миокарда ЛЖ не увеличена, составляет 81 г/м² (при норме до 95 г/м²). (Г-Е) — отсроченное контрастирование, IR-последовательность с подавлением сигнала от миокарда. Участки отсроченного контрастирования миокарда отсутствуют.
Сокращение: ЛЖ — левый желудочек.

При проведении молекулярно-генетического исследования методом массового параллельного секвенирования на NGS — кардиомиопатии: были исследованы таргетные области генов ACTC1, DES, FLNC, GLA, LAMP2, MYBPC3, MYH7, MYL2, MYL3, PLN, PRKAG2, PTPN11, TNNC1, TNNI3, TNNT2, TPM1, TTR.

В гене GLA (OMIM 300644) выявлен нуклеотидный вариант с.1287_1288dup в гетерозиготном состоянии. Согласно базе данных OMIM, мутации в гене GLA описаны у пациентов с БФ, наследуемой по Х-сцепленному типу. Также выявлено повышение концентрации глоботриаозилцерамида (lyso-Gb3) до 4,60 нг/мл при норме <2,1 нг/мл. И снижение активности фермента α-галактозидазы до 0,88 при норме >1,89 мкмоль/л/ч.

Обсуждение

БФ — это Х-сцепленное заболевание (OMIM: 301500) из группы лизосомальных болезней накопления, обусловленное дефицитом фермента αгалактозидазы А. Недостаточность α-галактозидазы А приводит к накоплению в лизосомах различных клеток нерасщепленного субстрата — гликосфинголипидов, в первую очередь, глоботриаозилцерамида (Gb3), что объясняет широкий клинический полиморфизм, наблюдаемый даже среди членов одной семьи и включающий патологию центральной и периферической нервной системы, почек, легочной системы, желудочно-кишечного тракта, органов зрения и сердечно-сосудистой системы. Поражение сердца обычно дебютирует как гипертрофия ЛЖ (ГЛЖ), маскирующаяся под гипертрофическую кардиомиопатию (ГКМП), аритмии, миокардиальный фиброз, сердечную недостаточность. Гетерогенность клинических проявлений болезни часто приводит к задержке постановки диагноза.

При БФ накопление Gb3 влияет на все типы сердечных клеток и ткани, включая миоциты и клетки проводящей системы. Исследования in vitro показывают, что внутрилизосомальный Gb3 нарушает эндоцитоз и аутофагию, вызывает апоптоз и препятствует выработке энергии митохондриями. Истощение энергии и трофические факторы, такие как сфингозин, могут активировать клеточные пути гипертрофии, общие для других ГКМП: исследования кардиомиоцитов, выделенных из биоптатов эндомиокарда, продемонстрировали, что внутриклеточные гликосфинголипиды вызвали дисфункцию и деструкцию саркомерных миофиламентов [4]. Прогрессирующая ГЛЖ с развитием относительной ишемии миокарда и в дальнейшем фиброза, а также вовлечение проводящей ткани являются субстратом для появления желудочковых аритмий и нарушений проводимости сердца.

Однако накопление Gb3 не объясняет весь спектр патофизиологии БФ. Первопричина электрофизиологических изменений до конца остается неясной, но подтверждается короткой продолжительностью зубца P, интервала PR и комплекса QRS, указывающих на повышенную скорость проводимости в предсердных и желудочковых кардиомиоцитах [5].

Наиболее обширное исследование Birket MJ, et al. [6] продемонстрировало возникновение усиления функции натриевых и кальциевых каналов при накоплении субстрата в сердечной мышце и клетках проводящей системы сердца, что приводит к более быстрому возбуждению кардиомиоцитов, чем вероятнее всего и обусловлена ранняя активация желудочков в области пучка Гиса с критериями преэкзитации и укороченным интервалом PQ.

Motwani M, et al. [7] продемонстрировали улучшение морфологии и функции ЛЖ у пациентов с ГЛЖ с нормализацией коротких зубцов Р и интервалов PQ, длинных QTc при назначении ферментозаместительной терапии (ФЗТ). ФЗТ не может разрушить истинное фасцикуловентрикулярное волокно или влиять на скорость его проведения. Положительный эффект от ФЗТ свидетельствует о прямой взаимосвязи укороченного интервала PQ с БФ и позволяет исключить наличие истинного ДПЖС.

В настоящее время в НМИЦ ТПМ наблюдается четыре пациента с БФ с признаками ГЛЖ и укороченным интервалом PQ. Данное сочетание патогномоничных признаков может являться “красным флагом” в дифференциальной диагностике БФ [8].

Заключение

В данной статье представлен клинический случай пациентки с поздней диагностикой БФ, которой вследствие ЭКГ-картины предвозбуждения желудочков и ярко выраженных проявлений нарушений ритма сердца неоднократно проводилось хирургическое лечение.

Особенностью данного клинического случая является подтверждение того, что прогрессирование укорочения интервала PQ не свойственно для ДПЖС и в комбинации с фенокопией ГКМП является важным диагностическим критерием для подозрения болезней накопления. Ранняя диагностика заболевания позволяет своевременно начать специфическое лечение (ФЗТ) и улучшить прогноз и качество жизни.

Отношения и деятельность: все авторы заявляют об отсутствии потенциального конфликта интересов, требующего раскрытия в данной статье.

Синдром укороченного интервала QT. Что такое Синдром укороченного интервала QT?

ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Синдром укороченного интервала QT — это новый и еще недостаточно изученный вариант нарушения ритма, который сегодня выделяется как важный проаритмогенный фактор и предиктор внезапной сердечной смерти. Развитие этого состояния связывают с несколькими генетическими мутациями. У большинства больных синдром протекает без клинических проявлений, реже он манифестирует головокружениями, предобморочными и синкопальными состояниями. С диагностической целью проводятся ЭКГ, суточное мониторирование по Холтеру, другие инструментальные методы (Эхо-КГ, кардиальное ЭФИ). Единственный эффективный вариант лечения — установка дефибриллятора-кардиовертера.

МКБ-10

R94.3 Отклонения от нормы, выявленные при проведении функциональных исследований сердечно-сосудистой системы

Причины
Патогенез
Симптомы
Осложнения
Диагностика
Лечение синдрома укороченного интервала QT
Прогноз и профилактика
Цены на лечение

Общие сведения

В клинической кардиологии более известен синдром удлиненного QT, который зачастую связан с внезапной смертью молодых людей. Обратное состояние ‒ синдром укороченного интервала QT ‒ было описано только в 2000 г., а детальные клинические наблюдения за пациентами с такой патологией проведены в 2005 г. Истинная частота встречаемости этого типа расстройств ритма не установлена из-за сложности диагностики и отсутствия ярких клинических признаков, однако ученые предполагают большую распространенность проблемы в популяции.

Синдром укороченного интервала QT

Причины

Большинство ученых сходятся во мнении, что развитие синдрома укороченного QT связано с генетически детерминированными нарушениями процесса возбуждения в проводящей системе сердца. Это объясняет частые семейные случаи внезапной смерти при отсутствии органических кардиальных патологий. Мутации наследуются по аутосомно-доминантному типу. Выделяют следующие типы поврежденных генов, ответственных за возникновение синдрома:

Ген KCNh3. Мутация располагается на длинном плече 7-й хромосомы в локусе 7q35-q36. Этот ген необходим для выработки протеина, контролирующего работу миокардиальных калиевых каналов, активность отдельных нервных клеток.
Ген KCNQ1. Ген локализован на коротком плече 11 хромосомы (11p15.5). Он кодирует белок, способствующий выведению калия из клеток в межклеточное пространство. Протеин находится в тканях сердца, внутреннего уха, желудка и толстого кишечника.
Ген KCNJ2. Недавно выявленная мутация является причиной синдрома укороченного QT 3-го типа. Заболевание возникает при усилении функции одного из белковых компонентов калиевого насоса, регулируемого соответствующим геном.

Помимо генетических мутаций, уменьшению интервала могут способствовать внешние факторы. Наиболее опасными считаются учащение сердцебиения, повышение температуры тела, увеличение содержания калия и кальция в крови. Независимым фактором риска является дисбаланс вегетативной нервной системы с преобладанием тонуса симпатических нервов.

Патогенез

Электрофизиологическая основа синдрома укороченного интервала QT — ускорение второй фазы потенциала действия в миокарде правого желудочка. Патология возникает вследствие генетически обусловленного дефекта калиевых каналов, что приводит к усиленному выходу калиевых ионов из внутриклеточной жидкости, ионному дисбалансу. Роль в патогенезе синдрома играет гиперсимпатикотония, которая угнетает работу кальциевых каналов и усугубляет имеющиеся нарушения.

Чтобы определить, насколько укороченным является интервал, существует специальная формула, которая выглядит как «656/(1+ЧСС/100)». По этой формуле рассчитывается нормальный интервал в миллисекундах (мс) при соответствующей частоте сердечных сокращений. Синдром укороченного интервала устанавливается, если показатель составляет менее 88% от нормы. Выделено 2 варианта заболевания: постоянное идиопатическое укорочение, парадоксальное (брадизависимое) уменьшение интервала QT.

Симптомы

Главным клиническим проявлением синдрома служат синкопальные состояния — кратковременные эпизоды потери сознания, возникающие в сочетании с аритмией, нарушениями кровоснабжения головного мозга. Несмотря на быстроту развития симптоматики, при синкопе выделяется 3 последовательных фазы: пресинкопальное состояние, собственно синкопе постсинкопальное состояние. Большинство случаев начинаются в момент физической нагрузки или сразу после ее прекращения.

Пресинкопальная (липотимическая) фаза длится до нескольких минут. Пациенты ощущают внезапную нарастающую слабость, тошноту, головокружение и мелькание «мушек» перед глазами. Как правило, беспокоят шум и заложенность в ушах, человек предчувствует, что скоро он потеряет сознание. Кардиогенному обмороку могут предшествовать стеснение в грудной клетке, чувство нехватки воздуха, ощущение замирания сердца.

Второй этап представляет собой обморок — потерю сознания с резким снижением мышечного тонуса, вследствие чего человек падает. Объективно отмечается бледность кожных покровов, снижение АД, слабая наполненность пульса. Кардиогенное синкопе продолжается несколько минут, после чего сознание возвращается к больному. Постсинкопальный период длится от нескольких минут до нескольких часов, проявляется слабостью, повышенной потливостью, неуверенностью движений.

Осложнения

Укороченный интервал является доказанным прогностически неблагоприятным признаком, при котором чаще наступает внезапная сердечная смерть. По результатам исследований установлено, что уменьшение интервала до 400 мс и ниже в 2 раза увеличивает вероятность летального исхода на фоне внезапно возникшей аритмии. Без лечения вероятность смерти к возрасту 40 лет составляет около 40%. Синдром укороченного QT считается одной из основных причин внезапной смерти у детей и подростков.

Диагностика

При физикальном обследовании врачу-кардиологу не удается обнаружить признаки, патогномоничные для синдрома укороченного QT. Исключение составляет сочетание патологии с фибрилляцией предсердий или желудочков, которая характеризуется выраженными объективными симптомами. Для диагностики нарушения длины интервала пациенту назначается расширенное обследование, куда входят следующие методы:

ЭКГ. При регистрации стандартных отведений ЭКГ выявляется уменьшение продолжительности интервала QT менее 320 мс, укорочение или полное отсутствие сегмента ST, появление симметричных узких зубцов Т в грудных отведениях. Для получения более точных результатов рекомендуется проведение холтеровского мониторирования ЭКГ в течение 24 часов.

Функциональные тесты. Важным диагностическим критерием является ЭКГ с физической нагрузкой (тредмил-тест). У больных с укороченным QT в ответ на повышение ЧСС в момент тренировки интервал не изменяется либо увеличивается. У здоровых людей при увеличении ЧСС продолжительность QT уменьшается.
ЭФИ сердца. В ходе электрофизиологического исследования определяется укороченный рефрактерный период предсердий и желудочков, при этом у 90% пациентов в процессе диагностики индуцируются желудочковые тахикардии или фибрилляция предсердий.
УЗИ сердца. При подозрении на органические патологии, которые могли спровоцировать аритмию, выполняется эхокардиография. С помощью неинвазивного метода визуализируются основные структурно-функциональные показатели сердца и крупных сосудов.

Лабораторные методы. Чтобы установить возможные причины уменьшения интервала, назначаются анализы электролитного состава, кислотно-основного равновесия крови, кардиоспецифических ферментов. Для исключения гормональных предпосылок патологии измеряются уровни катехоламинов, тиреоидных гормонов, андрогенов.

Генетическое исследование. При секвенировании генома можно обнаружить типичные для данного синдрома мутации, однако ввиду недостаточного объема данных по этому заболеванию и сложности исследования генетические тесты используются ограниченно.

Лечение синдрома укороченного интервала QT

При укороченном интервале QT стандартные противоаритмические препараты не демонстрируют должной эффективности, поэтому их применение нецелесообразно. Современные научные данные показывают позитивное действие алкалоидов коры хинного дерева на удлинение рефрактерного периода желудочков, предупреждения вентрикулярных аритмий.

наличии задокументированного эпизода остановки сердца во время жизнеугрожающей аритмии;
наличии эпизодов желудочковой тахикардии, которые сопровождаются резким ухудшением состояния здоровья;
регулярно возникающих кардиогенных синкопе;
отягощенном семейном анамнезе по внезапной кардиальной смерти.

Кардиовертер-дефибриллятор (ИКД) устанавливается малоинвазивным методом с использованием эндоваскулярного доступа. Такой способ сокращает период реабилитации пациентов, снижает риск послеоперационных осложнений. В периоде восстановления больным необходимо выполнять рекомендации по двигательному режиму и физическим нагрузкам, регулярно посещать кардиолога для контроля сердечной деятельности.

Прогноз и профилактика

Прогноз зависит от того, насколько укороченным при расчётах является QT, наличием или отсутствием клинических симптомов болезни, состоянием сердечно-сосудистой системы. При ранней диагностике и постановке ИКД прогноз относительно благоприятный. Для снижения риска жизнеугрожающих нарушений ритма пациентам с синдромом укороченного QT рекомендовано избегать тяжелых физических нагрузок, сильных эмоциональных стрессов. Эффективные меры первичной профилактики пока не разработаны.

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении синдрома укороченного интервала QT.

Источники

Желудочковые нарушения ритма. Желудочковые тахикардии и внезапная сердечная смерть. Клинические рекомендации. — 2020. Заболевания сердечно-сосудистой системы и беременность/ Р.И. Стрюк. — 2010.
Синдром короткого интервала QT/ И.Г. Фомина, А.И. Тарзиманова, А.В. Ветлужский// Кардиоваскулярная терапия и профилактика. — 2006. — №5.
Синдром укороченного интервала QT (клиника, диагностика, лечение)/ И.И. Гукасова// Анналы аритмологии. — 2005. — №4.
Настоящая статья подготовлена по материалам сайта: https://www. krasotaimedicina.ru/

PQ у пациентов с синдромом короткого интервала QT: новый маркер для диагностики синдрома короткого интервала QT?

1. Gaita F, Giustetto C, Bianchi F, Wolpert C, Schimpf R, Riccardi R, Grossi S, Richiardi E, Borggrefe M. Синдром короткого интервала QT: семейная причина внезапной смерти. Тираж. 2003 г., 26 августа; 108: 965–970. [PubMed] [Google Scholar]

2. Вискин С., Зельцер Д., Иш-Шалом М., Кац А., Гликсон М., Хусто Д., Текес-Манова Д., Белхассен Б. Является ли идиопатическая фибрилляция желудочков синдромом короткого интервала QT? Сравнение интервалов QT у пациентов с идиопатической фибрилляцией желудочков и у здоровых людей. Ритм сердца. 2004 ноябрь; 1: 587–591. [PubMed] [Google Scholar]

3. Watanabe H, Makiyama T, Koyama T, et al. Высокая распространенность ранней реполяризации при синдроме укороченного интервала QT. Ритм сердца. 2010 г., май; 7: 647–652. [PubMed] [Google Scholar]

4. Schimpf R, Wolpert C, Gaita F, Giustetto C, Borggrefe M. Синдром короткого интервала QT. Кардиовасц Рез. 2005 г., 15 августа; 67: 357–366. [PubMed] [Google Scholar]

5. Джустетто С., Шимпф Р., Маццанти А., Скрокко С., Мори П., Анттонен О., Пробст В., Блан Дж. Дж., Сбрагиа П., Далмассо П., Борггрефе М., Гаита Ф. Долгосрочные диспансерное наблюдение за пациентами с синдромом укороченного интервала QT. J Am Coll Кардиол. 2011 2 августа; 58: 587–595. [PubMed] [Google Scholar]

6. Джустетто С., Ди Монте Ф., Вольперт С., Боргрефе М., Шимпф Р., Сбрагиа П., Леоне Г., Мори П., Анттонен О., Хайссагерре М., Гаита Ф. Синдром короткого интервала QT : клинические данные и диагностическо-терапевтические последствия. Eur Heart J. 2006, октябрь; 27: 2440–2447. [PubMed] [Google Scholar]

7. Кобза Р., Роос М., Ниггли Б., Абачерли Р., Лупи Г.А., Фрей Ф., Шмид Дж.Дж., Эрн П. Распространенность длинного и короткого интервала QT у молодого населения из 41 767 человек, преимущественно швейцарцев мужского пола. призывники. Ритм сердца. 2009 г.Май; 6: 652–657. [PubMed] [Google Scholar]

8. Wolpert C, Schimpf R, Giustetto C, Antzelevitch C, Cordeiro J, Dumaine R, Brugada R, Hong K, Bauersfeld U, Gaita F, Borggrefe M. Дальнейшее понимание эффекта хинидина при синдроме укороченного интервала QT, вызванном мутацией в HERG. J Cardiovasc Electrophysiol. 2005 г., янв.; 16:54–58. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

9. Anttonen O, Junttila MJ, Maury P, et al. Различия в электрокардиограмме с двенадцатью отведениями у пациентов с симптомами и без симптомов с коротким интервалом QT. Ритм сердца. 2009 г.6 февраля: 267–271. [PubMed] [Google Scholar]

10. Шимпф Р., Анцелевич С. , Хаги Д., Джустетто С., Пиццути А., Гайта Ф., Вельтманн С., Вольперт С., Боргрефе М. Электромеханическая связь у пациентов с синдромом укороченного интервала QT: дальнейшее понимание в механоэлектрическую гипотезу U-волны. Ритм сердца. 2008 г., февраль; 5: 241–245. [PMC бесплатная статья] [PubMed] [Google Scholar]

11. Ноф Э., Бурашников А., Анцелевич С. Клеточная основа фибрилляции предсердий в экспериментальной модели укороченного интервала QT1: последствия для фармакологического подхода к терапии. Ритм сердца. 2010;7:251–257. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

12. Сподик Д.Х. Диагностические электрокардиографические последовательности при остром перикардите. Значение изменения сегмента PR и вектора PR. Тираж. 1973, сен; 48: 575–580. [PubMed] [Google Scholar]

13. Порела П., Кито В., Никус К., Эскола М., Айраксинен К.Е. Депрессия PR полезна в дифференциальной диагностике миоперикардита и инфаркта миокарда с подъемом сегмента ST. Энн Неинвазивная электрокардиология. 2012 апр; 17: 141–145. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

14. Ginzton LE, Laks MM. Дифференциальный диагноз острого перикардита от нормального варианта: новые электрокардиографические критерии. Тираж. 1982 мая; 65: 1004–1009. [PubMed] [Google Scholar]

15. Брюс М.А., Сподик Д.Х. Атипичная электрокардиограмма при остром перикардите: особенности и распространенность. J Электрокардиол. 1980; 13: 61–66. [PubMed] [Google Scholar]

16. Baljepally R, Spodick DH. Отклонение сегмента PR как исходный электрокардиографический ответ при остром перикардите. Ам Джей Кардиол. 1998 г., 15 июня; 81: 1505–1506. [PubMed] [Google Scholar]

17. Jim MH, Siu CW, Chan AO, Chan RH, Lee SW, Lau CP. Прогностические последствия депрессии сегмента PR в нижних отведениях при остром нижнем инфаркте миокарда. Клин Кардиол. 2006 авг; 29: 363–368. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

18. Sorgente A, Chierchia GB, Brugada P. Отклонение сегмента PR во время криобаллонной абляции. Европас. 2010 дек;12:1761. [PubMed] [Google Scholar]

19. Гольдбергер А.Л., Людвиг М. Метастатическая опухоль предсердия: клинический случай с электрокардиографической и патологической корреляцией. J Электрокардиол. 1978 г., июль; 11: 297–300. [PubMed] [Google Scholar]

20. Kudo Y, Yamasaki F, Doi Y, Sugiura T. Клинические корреляты депрессии PR-сегмента у бессимптомных пациентов с перикардиальным выпотом. J Am Coll Кардиол. 2002 19 июня;39:2000–2004. [PubMed] [Google Scholar]

21. Chan TC, Brady WJ, Pollack M. Электрокардиографические проявления: острый миоперикардит. J Emerg Med. 1999 г., сентябрь-октябрь; 17: 865–872. [PubMed] [Google Scholar]

22. Gussak I, Brugada P, Brugada J, Wright RS, Kopecky SL, Chaitman BR, Bjerregaard P. Идиопатический короткий интервал QT: новый клинический синдром? Кардиология. 2000; 94: 99–102. [PubMed] [Google Scholar]

23. Priori SG, Pandit SV, Rivolta I, et al. Новая форма синдрома укороченного интервала QT (SQT3) вызвана мутацией в гене KCNJ2. Цирк рез. 2005 15 апреля; 96: 800–807. [PubMed] [Google Scholar]

24. Бьеррегаард П., Гуссак И. Синдром короткого интервала QT: механизмы, диагностика и лечение. Nat Clin Pract Cardiovasc Med. 2005 г., февраль; 2:84–87. [PubMed] [Google Scholar]

25. Rautaharju PM, Zhou SH, Wong S, Calhoun HP, Berenson GS, Prineas R, Davignon A. Половые различия в эволюции электрокардиографического интервала QT с возрастом. Может Джей Кардиол. 1992, сен; 8: 690–695. [PubMed] [Google Scholar]

26. Anttonen O, Junttila MJ, Rissanen H, Reunanen A, Viitasalo M, Huikuri HV. Распространенность и прогностическое значение укороченного интервала QT в финской популяции среднего возраста. Тираж. 2007 г., 14 августа; 116: 714–720. [PubMed] [Академия Google]

27. Sagie A, Larson MG, Goldberg RJ, Bengtson JR, Levy D. Усовершенствованный метод корректировки интервала QT для частоты сердечных сокращений (исследование Framingham Heart) Am J Cardiol. 1992 г., 15 сентября; 70: 797–801. [PubMed] [Google Scholar]

28. Vincent GM, Timothy KW, Leppert M, Keating M. Спектр симптомов и интервалы QT у носителей гена синдрома удлиненного интервала QT. N Engl J Med. 1992 г., 17 сентября; 327: 846–852. [PubMed] [Google Scholar]

29. Rautaharju PM, Prineas RJ, Kadish A, Larson JC, Hsia J, Lund B. Нормальные стандарты для QT и субинтервалов QT, полученные на большой этнически разнообразной популяции женщин в возрасте от 50 до 79 лет.лет (Инициатива женского здоровья [WHI]) Am J Cardiol. 2006 г., 1 марта; 97: 730–737. [PubMed] [Google Scholar]

30. Mason JW, Ramseth DJ, Chanter DO, Moon TE, Goodman DB, Mendzelevski B. Электрокардиографические референтные диапазоны, полученные у 79 743 амбулаторных пациентов. J Электрокардиол. 2007 г., июль; 40: 228–234. [PubMed] [Google Scholar]

31. Бьеррегаард П., Наллапанени Х., Гуссак И. Короткий интервал QT в клинической практике. J Электрокардиол. 2010 сен-октябрь; 43:390–395. [PubMed] [Академия Google]

32. Gallagher MM, Magliano G, Yap YG, Padula M, Morgia V, Postorino C, Di Liberato F, Leo R, Borzi M, Romeo F. Распределение и прогностическое значение интервалов QT в нижней половине центиля в 12 012, по-видимому, здоровые лица. Ам Джей Кардиол. 2006 г., 1 октября; 98: 933–935. [PubMed] [Google Scholar]

33. Zhang L, Timothy KW, Vincent GM, et al. Спектр паттернов ST-T и параметры реполяризации при врожденном синдроме удлиненного интервала QT: данные ЭКГ определяют генотипы. Тираж. 2000 5 декабря; 102:2849–2855. [PubMed] [Google Scholar]

34. Ченг Т.О. Введение наперстянки: недооцененная, но распространенная причина короткого интервала QT. Тираж. 2004 9 марта; 109: e152. автор ответ e152. [PubMed] [Google Scholar]

35. Brugada R, Hong K, Dumaine R, et al. Внезапная смерть, связанная с синдромом укороченного интервала QT, связана с мутациями в HERG. Тираж. 2004 г., 6 января; 109: 30–35. [PubMed] [Google Scholar]

36. Bellocq C, van Ginneken AC, Bezzina CR, Alders M, Escande D, Mannens MM, Baro I, Wilde AA. Мутация в гене KCNQ1 приводит к синдрому короткого интервала QT. Тираж. 2004 25 мая; 109: 2394–2397. [PubMed] [Google Scholar]

37. Antzelevitch C, Pollevick GD, Cordeiro JM, et al. Мутации с потерей функции кальциевых каналов сердца лежат в основе новой клинической картины, характеризующейся подъемом сегмента ST, коротким интервалом QT и внезапной сердечной смертью. Тираж. 2007 г., 30 января; 115: 442–449. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

38. Templin C, Ghadri JR, Rougier JS, et al. Выявление новой мутации гена потери функции кальциевого канала при синдроме короткого интервала QT (SQTS6) Eur Heart J. 2011 May;32:1077–1088. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

39. Extramiana F, Antzelevitch C. Усиленная трансмуральная дисперсия реполяризации как основа аритмогенеза в модели синдрома короткого интервала QT у собак. Тираж. 2004 г., 14 декабря; 110: 3661–3666. [PubMed] [Google Scholar]

40. Wang Z, Fermini B, Nattel S. Быстрые и медленные компоненты тока замедленного выпрямления в миоцитах предсердий человека. Кардиовасц Рез. 1994 окт; 28: 1540–1546. [PubMed] [Google Scholar]

41. Бурашников А., Маннава С., Анцелевич С. Неоднородность трансмембранного потенциала действия в изолированном артериальном перфузируемом правом предсердии собак: эффект блокады IKr и IKur/Ito. Am J Physiol Heart Circ Physiol. 2004 июнь;286:h3393–х3400. [PubMed] [Google Scholar]

42. Feng J, Yue L, Wang Z, Nattel S. Ионные механизмы региональной гетерогенности потенциала действия в правом предсердии собак. Цирк рез. 1998 г., 7 сентября; 83: 541–551. [PubMed] [Google Scholar]

43. Schuessler RB, Kawamoto T, Hand DE, Mitsuno M, Bromberg BI, Cox JL, Boineau JP. Одновременное картирование последовательности эпикардиальной и эндокардиальной активации в изолированном правом предсердии собаки. Тираж. 1993 г., июль; 88: 250–263. [PubMed] [Академия Google]

44. Nagahama Y, Sugiura T, Takehana K, Tarumi N, Iwasaka T, Inada M. Депрессия сегмента PQ при остром инфаркте миокарда нижней стенки зубца Q. Тираж. 1995 г., 1 февраля; 91: 641–644. [PubMed] [Google Scholar]

45. Nagahama Y, Sugiura T, Takehana K, Tarumi N, Iwasaka T, Inada M. Клиническое значение депрессии сегмента PQ при остром инфаркте миокарда передней стенки зубца Q. J Am Coll Кардиол. 1994 г., 15 марта; 23: 885–890. [PubMed] [Google Scholar]

46. Нагахама Ю., Сугиура Т., Такехана К., Хатада К., Инада М., Ивасака Т. Роль инфаркт-ассоциированного перикардита в возникновении мерцательной аритмии. Европейское сердце J. 1998 февраля; 19: 287–292. [PubMed] [Google Scholar]

47. Флюгельман М.Ю., Хасин Ю., Шефер А., Себбаг Д., Фрейман И., Гоцман М.С. Мерцательная аритмия при остром инфаркте миокарда. Isr J Med Sci. 1986 г., май; 22: 355–359. [PubMed] [Google Scholar]

48. Сподик Д.Х. Электрокардиограмма при остром перикардите. Распределение морфологических и осевых изменений по стадиям. Ам Джей Кардиол. 1974 г., апрель; 33: 470–474. [PubMed] [Google Scholar]

Синдром короткого PR, симптомы и лечение

Это автоматически переведённая статья.

Спросите
Врач спросил меня о синдроме короткого PR, его симптомах и лечении. Я благодарю тебя!
Вопрос анонимного клиента
Ответ
Здравствуйте. Вы хотите узнать о синдроме короткого PR, симптомах и лечении, врач хотел бы предоставить некоторые основные понятия, чтобы иметь возможность объяснить вам конкретно следующее: Интервал PR (интервал PR), это время от начала зубца P ( волна предсердной деполяризации) до начала волны QRS (желудочковой волны деполяризации). Этот интервал отражает время проведения через атриовентрикулярный узел. Интервал PR измеряется на поверхностной электрокардиограмме (12 отведений) и может быть более точно измерен при электрофизиологическом исследовании камер сердца (Electrophysiology Study). Интервал PR включает:
Нормальный интервал PR составляет: 120–200 мс (от 3 до 5 маленьких квадратов). Такой короткий интервал PR означает, что интервал PR имеет дополнительный путь от предсердий к желудочкам (также известный как дополнительные пути). Такт получается из ответвителя (AV). Симптомы короткого интервала PR означают, что у пациента появятся симптомы тахикардии, такие как: учащенный пульс, возможно, сопровождающийся симптомами гипотензии или шока и т. д. Тахикардия может со временем самопроизвольно прекратиться. Кратковременные или продолжительные в течение нескольких часов, вызывающие у пациентов чувство усталости, одышку,…
Лечение короткого интервала PR будет решаться в зависимости от патологии, вызывающей короткий интервал PR, однако интервенционные методы абляции сахара Вспомогательная радиочастота высокоэффективна и очень безопасна для пациентов. В настоящее время в больнице Винмек пациентам с аритмиями проводят радиочастотную катетерную аблацию. Если вы заинтересованы, мы будем рады проконсультировать вас более конкретно, чтобы вы могли обратиться в больницы системы здравоохранения Vinmec по всей стране за дополнительной консультацией.
Спасибо за доверие Vinmec. С наилучшими пожеланиями!

Пожалуйста, наберите ГОРЯЧАЯ ЛИНИЯ для получения дополнительной информации или регистрации на прием ЗДЕСЬ .

Синдром укороченного pq что такое: Укороченный интервал PQ в дифференциальной диагностике болезни Андерсона-Фабри | Злобина