Семейный полипоз кишечника: Cемейный аденоматоз толстой кишки у взрослых. Клинические рекомендации.

Содержание

Cемейный аденоматоз толстой кишки у взрослых. Клинические рекомендации.

Ключевые слова

семейный аденоматоз толстого кишечника
рак толстого кишечника
новообразование
онкология
полипозные синдромы
APС-, MYH- ген

Список сокращений

ДИ — доверительный интервал

ЗАПК — запирательный аппарат прямой кишки

РКИ — рандомизированное клиническое исследование

САТК — семейный аденоматоз толстой кишки

УЗИ — ультразвуковое исследование

Термины и определения

Полип — аномальное разрастание тканей над слизистой оболочкой.

Аденома — доброкачественная опухоль, происходящая из железистого эпителия.

Семейный аденоматоз (полипоз) толстой кишки – это аутосомно-доминантный наследственный синдром, характеризующийся развитием большого числа полипов (аденом), от 100 до нескольких тысяч, на слизистой оболочке толстой кишки с прогрессивным ростом и обязательной малигнизацией при отсутствии своевременного лечения.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Синонимы: диффузный полипоз, множественные полипы толстой кишки.

1.2 Этиология и патогенез

Установлено, что развитие аденоматоза толстой кишки обусловлено мутацией гена, отвечающего за жизненный цикл и дифференцировку клеток кишечного эпителия. Adenomatous Polyposis Coli ген (сокращенно APС-ген) представляет собой участок молекулы ДНК в пятой хромосоме 5q длиной около 100 тыс. пар нуклеотидов, образующих 2843 кодона. APС ген существует у каждого человека, и синтез специфического белка обеспечивает нормальную пролиферацию в клетках слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта.

Мутации в APС гене приводят к синтезу «усеченного» протеинового продукта, он теряет функцию подавления нарастающей дисплазии эпителия, что приводит к развитию аденом с последующей злокачественной трансформацией.

Мутации в APС-гене неоднородны. Наиболее часто встречающимися мутациями являются делеция и инсерция. Делеция – это выпадение одного или нескольких нуклеотидов из нормальной цепочки ДНК, а инсерция – это вставка одного или нескольких нуклеотидов и замена одного или нескольких нуклеотидов на другие. Практически все виды мутаций приводят к формированию так называемого стоп-кодона – участка нити ДНК, где прерывается синтез молекулы белка.

Мутации в APС-гене выявляются не у всех больных семейным аденоматозом. Поиск другого гена, который может обусловливать развитие заболевания, привел к обнаружению новой аутосомно-рецессивной формы наследственного полипоза, вызванного мутациями в гене MYH. Этот ген расположен в хромосоме 1р34-32. Он несет ответственность за восстановление повреждённой активным кислородом ДНК в процессе ее репликации (удвоения), возникающие мутации нарушают этот процесс, что приводит к синтезу патологической ДНК.

Мутация гена может передаваться по наследству независимо от пола. При рождении ребенка признаки болезни клинически не проявляются. В дальнейшем по мере роста организма уже можно обнаружить появление мелких полипов на слизистой оболочке толстой кишки [3, 4].

1.3 Эпидемиология

Заболеваемость семейным аденоматозом по данным различных авторов варьирует. Наиболее полное общенациональное исследование, проведенное в Дании, выявило среднюю частоту 1.3 на 1 млн. населения, что соответствует частоте при рождении приблизительно 1 на 10 тыс. [5, 6].

Данные этого исследования соответствуют таким сведениям из Швеции и Финляндии [7, 8,9].

Таким образом, соотношение 1 на 10 тыс. может быть принято за средний показатель заболеваемости семейным аденоматозом.

1.4 Коды по МКБ-10

Класс — Новообразования (C00-D48) (II).

Блок – Доброкачественные новообразования (D10-D36).

Код — D12 — Доброкачественное новообразование ободочной кишки, прямой кишки, заднего прохода [ануса] и анального канала:

D12.

0 — Слепой кишки

D12.2 — Восходящей ободочной кишки

D12.3 — Поперечной ободочной кишки

D12.4 — Нисходящей ободочной кишки

D12.5 — Сигмовидной кишки

D12.6 — Ободочной кишки неуточненной части

D12.7 — Ректосигмоидного соединения

D12.8 — Прямой кишки

1.5 Классификация

В настоящее время в клинической практике используется классификация, подразделяющая семейный аденоматоз толстой кишки по клиническому течению. Классификация применяется для определения тяжести САТК и выбора тактики оперативного лечения [3,4, 10].

1.5.1 Классификация семейного аденоматоза толстой кишки (по клиническому течению) [10].

1.Классическая форма. Эта форма заболевания встречается наиболее часто. Первые симптомы появляются в возрасте 14-16 лет, злокачественное перерождение полипов наступает в возрасте 30-40 лет.

2.Тяжелая форма. Клинические проявления появляются уже в детском возрасте. При эндоскопическом обследовании определяются сотни или тысячи полипов, и их злокачественная трансформация наступает к 18-25 годам. Рано развиваются выраженные метаболические нарушения, вызывающие нередко отставание в физическом развитии.

3.Ослабленная (аттенуированная) форма. Для ослабленной формы аденоматоза характерно наличие в толстой кишке менее 100 полипов, которые расположены преимущественно в правых отделах. Характерен скудный семейный анамнез. Клинические проявления возникают в возрасте 40-45 лет, а малигнизация полипов происходит в возрасте старше 50 лет.

4. Полипозные синдромы. При САТК встречаются различные внекишечные проявления заболевания, которые можно определить уже при внешнем осмотре пациента. Сочетание полипоза толстой кишки с другими проявлениями заболевания обозначается как синдром.

Синдром Гарднера – сочетание САТК с опухолями мягких тканей, остеомами костей черепа. Чаще всего встречаются десмоиды – высокодифференцированные соединительнотканные опухоли, локализующиеся в передней брюшной стенке, брыжейке тонкой или толстой кишки, иногда в межмышечных слоях спины и плечевого пояса. Эти опухоли микроскопически лишены злокачественности, не дают метастазов, но склонны к агрессивному местно-деструктивному росту и частому рецидивированию.
Синдром Тюрко – САТК в сочетании со злокачественными опухолями центральной нервной системы.
Синдром Золингера-Эллисона – сочетание САТК с опухолями эндокринных желез.
Синдром Пейтца-Егерса – сочетание полипоза желудочно-кишечного тракта с характерной меланиновой пигментацией слизистой губ и кожи лица. Полипы при этом синдроме не являются аденомами. Это – гамартомы. Они крупные, с хорошо выраженной ножкой и крупнодольчатым телом. Количество полипов меньше, чем при других формах полипоза. Этот порок развития обусловлен генетическими повреждениями. Гамартомы чаще всего локализуются в тонкой кишке, несколько реже в толстой кишке и желудке. Малигнизация полипов при синдроме Пейтца-Егерса наблюдается очень редко.
Ювенильный полипоз. Полипоз с преобладанием в полипах секреции эпителия желез.

2. Диагностика

Диагностика семейного аденоматоза толстой кишки основана на жалобах больного, степени их выраженности, анамнезе, анализе результатов обследования пациента. [2, 3, 4, 11]

2.1 Жалобы и анамнез

При сборе анамнеза рекомендуется обратить внимание на характер и интенсивность клинических проявлений (боли в животе, наличие патологических примесей в кале, кишечные расстройства), длительность заболевания, выясняют семейный анамнез. [3, 4, 11]

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств – 3b)

2.2 Физикальное обследование

На этапе постановки диагноза:

Рекомендован осмотр больного. […]

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств – 3b)

Комментарий. Оценивается общее состояние больного (снижение массы тела, бледность и сухость кожных покровов и др.). Проводят пальпацию живота с целью выявления возможных опухолей брюшной полости (возможно уже развившийся рак толстой кишки или желудка), выявляют десмоидные опухоли. [12, 13, 14] Выявление внекишечных проявлений полипоза (пигментация слизистой оболочки губ, кожи лица, опухоли мягких тканей, остеомы). [10]

Рекомендовано пальцевое исследование прямой кишки […]

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств – 3b)

Комментарий. Оценивают наличие или отсутствие полипов в прямой кишке, их размеры, а также наличие или отсутствие их ракового превращения. Оценивается тонус и волевые сокращения анального сфинктера. [3, 4, 8]

2. 3 Инструментальная диагностика

На этапе постановки диагноза:

Рекомендована ректороманоскопия […]

Уровень убедительности рекомендации A

(уровень достоверности доказательств – 2a)

Комментарий. Осматривается слизистая оболочка прямой и дистальной части сигмовидной кишок: визуально оценивают распространенность и степень поражения полипами, наличие малигнизации. [8]

Уровень убедительности рекомендации A (уровень достоверности доказательств – 2a)

Комментарий. Является основным и наиболее точным методом диагностики САТК. При данном исследовании определяют степень поражения различных отделов толстой кишки, количество и размеры полипов, что прямым образом влияет на выбор характера хирургического лечения. С помощью биопсии получают данные о злокачественной трансформации полипов в различных участках кишки [3,4, 15].

Рекомендована гастроскопия. […]

Уровень убедительности рекомендации B (уровень достоверности доказательств – 2a)

Комментарий. Определяют сопутствующие патологические изменения желудка, характерные для САТК — наличие полипов с возможной их малигнизацией [16, 17, 18, 19, 20].

Рекомендовано рентгенологическое исследование при наличие циркулярной опухоли толстой кишки, не позволяющей исследовать проксимальные ее отделы. […]

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарий. Методика: исследование проводят методом бариевой клизмы с двойным контрастированием. При невозможности эндоскопического исследования данный метод — единственная возможность получить представление о характере поражения ободочной кишки [3,4, 10].

2.4 Иная диагностика

На этапе постановки диагноза:

Рекомендовано генетическое исследование. […]

Уровень убедительности рекомендации B (уровень достоверности доказательств – 2a)

Комментарий. Проводится не только у больных с клиническими и эндоскопическими признаками заболевания, но также и для диагностики ранних (доклинических) стадий болезни у ближайших кровных родственников пациента. Поскольку установлено, что развитие САТК обусловлено мутацией APC гена (Adenomatous Polyposis Coli), расположенного в длинном плече пятой хромосомы (локус 5q21), отвечающей за дифференцировку клеток кишечного эпителия. До 70% случаев классической и тяжелой форм САТК связана именно с мутациями в этом гене. Основными типами мутаций в гене APC являются делеции и нонсенс-мутации, ведущие к возникновению укороченного нефункционального белка. Мутации в гене APC приводят почти к 100% риску возникновения заболевания. Мутации в интервалах между кодонами 437-1249 и 1465-1596 чаще всего определяются при классическом варианте течения САТК. В интервале 1250-1464 и в кодоне 1309 при тяжелом фенотипическом проявлении САТК. А в интервалах между кодонами 0-436 и 1597-2843, то есть по обоим концам APC гена, при ослабленной форме САТК.

Небольшая часть случаев классической формы САТК (менее 10 %) может быть обусловлена мутациями в гене MYH (MutYH). Этот ген (OMIM 604933), расположенный на первой хромосоме в регионе 1р34 был картирован в 2002 году. САТК вызывают как правило биаллельные (расположенные на обеих хромосомах) мутации данного гена, однако некоторые исследователи указывают значимость для возникновения заболевания и гетерозиготных (на одной хромосоме) мутаций.

Таким образом, у всех пациентов с классической (или тяжелой) формой заболевания необходимо проводить ДНК-диагностику гена APC, апри отрицательном результате – исследовать первичную структуру гена MYH. У 30-40% пациентов с ослабленной формой САТК выявляются мутации в гене MYH, еще у 10-15% встречаются мутации в гене APC (в основном миссенс-варианты). Поэтому молекулярно-генетический анализ у пациентов с ослабленной формой необходимо начинать именно с гена MYH, а в случае отрицательного результата исследовать ген APC.

В случае обнаружения мутации при любой форме САТК крайне важно обследование всех кровных родственников данного пациента, так как если данная мутация будет выявлена у здоровых родственников, они автоматически включаются в «группу риска» и им проводится пожизненный клинический мониторинг с целью выявления заболевания на ранней стадии. Родственники пациента, у которых мутация не будет выявлена, считаются здоровыми людьми с риском развития рака толстой кишки, который не превышает общепопуляционный. Эти люди не нуждаются в пожизненном мониторинге.

В случае отсутствия мутаций в генах АРС и MYH у больных с клинической картиной полипоза толстой кишки отпадает целесообразность генетического тестирования всех его кровных родственников. Но все эти родственники потенциально находятся в группе риска развития рака толстой кишки и нуждаются в пожизненном мониторинге.

Методика: производят забор крови больного САТК и его кровных родственников. Учитывая, что мутации, сходные по типу, локализуются в одних и тех же участках гена, наиболее точно удается определить вариант клинического течения и вероятность развития заболевания у родственников больного [1, 21, 22].

2.5 Дополнительные исследования.

Помимо указанных методов исследования во время комплексной диагностики САТК и наследственных полипозных синдромов при подозрении на малигнизацию полипов и наличие десмоидных опухолей, дополнительно рекомендовано:

— ультразвуковые исследования,

— компьютерную томографию,

— магнитно-резонансную томографию [23].

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств – 4).

2.6 Дифференциальная диагностика

Семейный аденоматоз толстой кишки дифференцируют с семейным раком толстой кишки без идентификации мутантного гена, ненаследственным неполипозным раком толстой кишки (Синдром Линча), диффузной лимфоидной гиперплазией неспецифическим колитом (неспецифическийязвенный колит, гранулематозныйи др.) [24]

3. Лечение

Лечение САТК в настоящее время только хирургическое [44, 55]. Несмотря на успехи генетиков в изучении этого наследственного заболевания, методов профилактики и нехирургического лечения не существует. [1, 2, 22,25]

Цель – эндоскопическое удаление одиночных полипов (паллиативное лечение), хирургическое удаление всей толстой кишки.

Показания к госпитализации – верифицированный диагноз САТК.

3.1 Хирургическое лечение САТК.

В настоящее время основным методом лечения САТК является хирургический. Способов консервативного лечения не существует. Химиотерапия проводится по определенным показаниям при развитии рака на фоне САТК [26, 27, 28]. Наиболее широко применяются следующие операции:

эндоскопическая полипэктомия;
колэктомия с формированием илеоректального анастомоза;
колэктомия c брюшно-анальной резекцией прямой кишки, илеостомия по Бруку;
колпроктэктомия, илеостомия по Бруку;
колэктомия, резекция прямой кишки с формированием J-образного тонкокишечного резервуара, илеостомия по Торнболлу, мукозэктомия слизистой оставшейся части прямой кишки [29, 30, 31, 32].

3.1.1 Эндоскопическая полипэктомия.

При количестве полипов менее 20 при ослабленной форме полипоза рекомендована эндоскопическая полипэктомия. [33].

Уровень убедительности рекомендации B (уровень достоверности доказательств – 3a)

Комментарий. Методика: производится электроэксцизия полипов через колоноскоп. [34]

Хорошие результаты лечения в раннем периоде после операции отмечаются в 31-83%случаев [35, 36]. Пациентам требуется регулярное динамическое наблюдение, так как данный метод является исключительно поддерживающим и не может заменить операцию [24, 32, 34].

3.1.2. Колэктомия с формированием илеоректального анастомоза.

При не более 20 полипов в прямой кишке и отсутствие признаков рака рекомендуется колэктомия с формированием илеоректального анастомоза. [24, 37, 38]

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств – 3b)

Комментарий. Методика: положение больного на спине или модифицированное положение для литотомии. Производят средне-срединную лапаротомию, мобилизуют ободочную кишку от илеоцекального угла до прямой кишки, раздельно перевязывают питающие сосуды. Линейным степлером пересекают терминальную часть подвздошной кишки и прямую кишку на уровне первого крестцового позвонка. Далее формируют илеоректальный анастомоз «конец-в-конец» циркулярным сшивающим аппаратом. [24, 39, 40, 41]

Частота развития рака в сохраненной части прямой кишки после подобной операции через 10 лет составляет 3,9%, а через 25 лет — 25,8%. [42, 43, 44]

3.1.3. Колэктомия c брюшно-анальной резекцией прямой кишки, илеостомия по Бруку.

Рекомендована Колэктомия c брюшно-анальной резекцией прямой кишки, илеостомия по Бруку при САТК с развитием рака прямой кишки выше уровня 6 см от края анального канала, противопоказано наложение тонкокишечного резервуара [45, 46].

Уровень убедительности рекомендации B (уровень достоверности доказательств – 3a)

Хорошие и удовлетворительные результаты отмечаются у 61,1% пациентов [47, 41, 46].

Были описаны случаи развития полипов на илеостоме [48].

3.1.4. Колпроктэктомия, илеостомия по Бруку.

Рекомендована Колпроктэктомия, илеостомия по Бруку при САТК с развитием рака нижнеампулярного отдела прямой кишки ниже уровня 6см от края анального канала, противопоказано наложение тонкокишечного резервуара [45, 46].

Уровень убедительности рекомендации B (уровень достоверности доказательств – 3a)

Комментарий. Методика: положение больного на спине или модифицированное положение для литотомии. Производят среднесрединную лапаротомию, мобилизуют ободочную кишку от илеоцекального угла до прямой кишки, раздельно перевязывают питающие сосуды. Линейным степлером пересекают терминальную часть подвздошной кишки. Далее синхронно двумя бригадами выделяют прямую кишку, широко иссекая клетчатку. Со стороны промежности кисетным швом ушивается наружное отверстие заднего прохода. Отступя не менее 6 см. от наложенного шва на заднем проходе, рассекают кожу промежности. Сзади по средней линии выделяют и пересекают копчиково-анальную связку. Пересекают мышцы, поднимающие задний проход. Мобилизуют переднюю полуокружность прямой кишки и соединяются с абдоминальной бригадой хирургов. После удаления толстой кишки накладывают концевую илеостому по Бруку [24, 39, 41, 46].

3.1.5. Колпроктэктомия с формированием J-образного тонкокишечного резервуара, илеоанального анастомоза, илеостомия по Торнболлу. Мукозэктомия слизистой прямой кишки.

Рекомендована колпроктэктомия с формированием J-образного тонкокишечного резервуара, илеоанального анастомоза, илеостомия по Торнболлу. Мукозэктомия слизистой прямой кишки при наличие множественных полипов во всех отделах толстой кишки [43, 48, 49, 50].

Уровень убедительности рекомендации B (уровень достоверности доказательств – 2a)

Комментарий. Методика: положение больного на спине или модифицированное положение для литотомии. Производят среднесрединную лапаротомию, мобилизуют ободочную кишку от илеоцекального угла до прямой кишки, раздельно перевязывают питающие сосуды. Линейным степлером пересекают терминальную часть подвздошной кишки. Далее выделяют прямую кишку. Следующим этапом операции промежностная бригада выполняет мукозэктомию прямой кишки со стороны промежности. При первом варианте мукозэктомия выполняется трансанально через операционный аноскоп или ректоскоп. При втором варианте мукозэктомия выполняется после эвагинации прямой кишки на промежность. Для этого при помощи специального окончатого аноскопа производят циркулярный разрез слизистой оболочки и отсепаровывают слизистую на 3-4 см в проксимальном направлении. После этого производят эвагинацию прямой кишки. Для этого вводят булавовидный инструмент, на котором на границе средне- и верхнеампулярного отдела завязывают тесьму и эвагинируют прямую кишку через анальный канал на промежность. Далее удаляют оставшуюся часть слизистой. В настоящее время осуществляется научная программа, направленная на разработку технологии по созданию реконструированной слизистой оболочки прямой кишки с использованием методов клеточной трансплантации. С этой целью применяется аллотрансплантация клеток кишечного эпителия и мезенхимы различного происхождения. Получены успешные результаты этой научной работы. И несмотря на то, что эта методика в настоящее время пока не может быть рекомендована для широкого применения перспективы этого направления представляются очевидными. Прямую кишку отсекают, культю прошивают линейным сшивающим аппаратом и инвагинируют в полость таза. Терминальный отдел подвздошной кишки складывают в виде буквы J и с помощью аппаратов формируют тонкокишечный резервуар, а затем илеоректальный анастомоз. Операцию заканчивают наложением превентивной илеостомы по Торнболлу [1, 33, 58, 59,63, 64, 65].

Хорошие отдаленные результаты прослеживаются у 58 — 95% пациентов [50, 56, 57, 58, 59, 60, 61, 62].

Развитие аденом и рака в анальном канале наблюдается в 10-31%, в тонкокишечном резервуаре в 8-62%случаев [45, 64, 65,66, 67].

3.1.6. Лечение десмоидных опухолей.

Лечение десмоидных опухолей комплексное.

Хирургическое лечение.

Наиболее частой локализацией десмоидной опухоли в брюшной полости является брыжейка тонкой кишки. Удаление такой опухоли требует пересечения кровеносных сосудов брыжейки и резекции тонкой кишки. Поэтому при абдоминальной локализации десмоида после лапаротомии необходимо точно оценить резектабельность опухоли и предполагаемый объем резекции тонкой кишки.

При локализации десмоидной опухоли в передней брюшной стенке рекомендовано ее широкое иссечение.[…]

Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарий. Поскольку опухоль часто не имеет четких границ, обязательна тщательная ревизия послеоперационной раны во избежание оставления отростков опухоли. Выполняется пластическое закрытие дефектов передней брюшной стенки местными тканями или с использованием синтетической сетки.

Нехирургическое лечение.

При нерезектабельных опухолях рекомендована лекарственная терапия (винбластина сульфат, метотриксат) и химиолучевая терапия. […]

Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств – 4)

4. Реабилитация

Тяжесть состояния больного в раннем послеоперационном периоде обусловлена объемом хирургического вмешательства и исходными метаболическими нарушениями. Учитывая это, в течение первых 18-24 часов после операции лечение пациента проводится в условиях отделения интенсивной терапии.

Активизацию больного рекомендовано начинать со 2-3 дня после операции. […]

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств – 3b)

Прием жидкости и белковой пищи рекомендован со 2 дня операции. […]

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств – 3b)

У больных, перенесших мукозэктомию части прямой кишки и формирование тонкокишечного резервуара орошение демукозированной прямой кишки и тонкокишечного резервуара растворами антисептиков проводится с 3-4 дня после операции. […]

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств – 3b)

Рентгенологическое и эндоскопическое обследование демукозированной прямой кишки и тонкокишечного резервуара проводится не ранее 1 месяца после операции. […]

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств – 3b)

При отсутствии послеоперационных осложнений закрытие илеостомы рекомендовано через 2-3 месяца после первой операции. […]

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств – 3b)

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

5.1 Профилактика

Рекомендуется семейное генетическое консультирование при выявлении в роду случаев заболевания САТК.

Уровень убедительности рекомендации B (уровень достоверности доказательств – 3)

5.2 Диспансерное ведение

Так как. семейный аденоматоз толстой кишки является наследственным заболеванием профилактики его не существует [22, 25].

Всем пациентам, перенесшим хирургическое лечение САТК рекомендовано пожизненное медицинское наблюдение. […]

Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств – 4)

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Если не лечить больного САТК, то неизбежно развитие рака из одного или нескольких полипов. Выполнение сфинктеросохраняющих операций возможно у 85 % пациентов, обратившихся до малигнизации полипов, в то время как при развитии рака в прямой кишке процент успешных операций снижается до 30 %. [3, 4, 68]

6.1 Область применения рекомендаций

Клинические рекомендации предназначены врачам-терапевтам, врачам общей практики (семейным врачам), гастроэнтерологам, колопроктологам, хирургам, эндоскопистам, организаторам здравоохранения, медицинским работникам со средним медицинским образованием, врачам-экспертам медицинских страховых организаций, в том числе при проведении медико-экономической экспертизы.

Стационарное лечение проводится в специализированных колопроктологических отделениях (в исключительных случаях в хирургических отделениях при наличии специализированных колопроктологических коек и специалиста, имеющего профессиональную переподготовку по специальности «колопроктология»).

Хирургическое лечение проводится в условиях круглосуточного стационара, необходимо применение КСГ 75 – операции на кишечнике и анальной области (уровень 3), или, в зависимости от метода лечения и характера течения заболевания оказания высокотехнологичной медицинской помощи по профилю «Абдоминальная хирургия», включенной в перечень видов высокотехнологичной медицинской помощи базовой программы обязательного медицинского страхования, финансовое обеспечение которых осуществляется за счет субвенции из бюджета Федерального фонда обязательного медицинского страхования бюджетам территориальных фондов обязательного медицинского страхования.

6.2. Ограничение применения рекомендаций.

Клинические рекомендации отражают мнение экспертов по наиболее спорным вопросам. В клинической практике могут возникать ситуации, выходящие за рамки представленных рекомендаций, поэтому окончательное решение о тактике ведения каждого пациента должен принимать лечащий врач, на котором лежит ответственность за его лечение.

Критерии оценки качества медицинской помощи

№	Критерии качества	Уровень достоверности доказательств		Уровень убедительности рекомендаций
Этап постановки диагноза
1	Выполнен сбор анамнеза при госпитализации.	1b		A
2	Выполнен объективный осмотр	1b		A
3	Выполненосмотр промежности и пальцевое исследование прямой кишки при установлении диагноза	1b		A
4	Выполнено ректороманоскопия	1b		A
5	Выполнено колоноскопия с множественной биопсией	1b		A
6	Выполнено гастродуоденоскопия	1a		A
7	Выполнен генетический анализ	2a		B
8	Выполнена компьютерная томография грудной клетки, органов брюшной полости и органов малого таза	1b		A
	Выполнено ТРУЗИ
9	Выполнено МРТ органов брюшной полости и органов малого таза	1b		A
10	Выполнен осмотр гистологических препаратов в условиях патоморфологического отделения	4		C
11	Выполнена профилометрия	1b		A
12	Выполнена сфинктерометрия	1b		A
Этап контроля эффективности лечения
1	Выполнен объективный осмотр	1b		A
3	Выполнено МРТ органов брюшной полости и органов малого таза	1b		A
4	Выполнено компьютерная томография грудной клетки, органов брюшной полости и органов малого таза	1b		A
5	Выполнена резервуароскопия	1b		A
6	Выполнена резервуарография	1a		A
7	Выполнена профилометрия	1b		A
8	Выполнена сфинктерометрия	1b		A
9	Выполнен общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы, биохимический анализ крови (мочевина, креатинин, общий белок, альбумин, общий билирубин, АЛТ, АСТ, ЛДГ, натрий, калий, хлор), общий анализ мочи.	1b		A
10	На фоне лечения достигнуто клиническое улучшение (улучшение общего самочувствия, нормализация метаболических нарушений) на момент выписки из стационара	1b		A
Этап проведения сопроводительной терапии
1	Назначение антибактериальной терапии		1a	A
2	Проведена антибактериальная терапия внутривенно		1b	A
3	Проведена инфузионная терапия в послеоперационном периоде		1b	A

Список литературы

Church JM. Anatomy of a gene: functional correlations of APC mutation. Semin Colon Rectum Surg 1998; 9: 49-52.
Church JM. Familial adenomatous polyposis: a review. PerspectColonRectalSurg 1995; 8: 203-225
Воробьев Г.И. Основы колопроктологии. М.: Медицинское информационное агентство, 2006. 430 с.
Шелыгин Ю.А., Благодарный Л.А. Справочник по колопроктологии. М.: Литтерра, 2012. 596с.
Bulow S. Familial polyposis. Danish Medical Bulletin 1987, v. 34, p. 1-15
Bulow S., Faurschou Nielsen Т. (1996). The incidence rate of familial adenomatous polyposis. Results from the Danish Polyposis Register. Int. J. Colorectal Dis. v. 11, p. 88-91
Burn J., Chapman P., Delhanty J., Wood C., Lalloo F., Cachon-Gonzalez M.B., Tsioupra K., Church W., Rhodes M., Gunn A. (1991) The UK Northern region genetic register for familial adenomatous polyposis coli: use of age of onset, congenital hypertrophy of the retinal pigment epithelium, and DNA markers in risk calculations. J. Med. Genet. v. 28, p. 289-96
Burt R.W., Ward K., Spirio L., et al (1992). Accurate identification of familial adenomatous polyposis coli using newly developed genetic markers. Gastroenterology, v. 102, p. A347.
Jarvinen H.J.(1992). Epidemiology of familial adenomatous polyposis in Finland: impact of family screening on the colorectal cancer rate and survival. Gut, v. 33, p. 357-60
Федоров В.Д., Дульцев Ю.В. Проктология. М. : Медицина, 1984. 384 с.
Vasen HF. Clinical diagnosis and management of hereditary colorectal cancer syndromes. J ClinOncol 2000; 1 Suppl; 18: 81-92.
Clark S.K., Neale .K.F., Landgrebe J.C., Phillips R.K. Desmoid tumours complicating familial adenomatous polyposis. Br J Surg 1999; 86: 1185-1189.
Ma JH, Ma ZH, Dong XF, Yin H, Zhao YF. Abdominal wall desmoid tumors: A case report. Oncol Lett. 2013 Jun;5(6):1976-1978.
Soravia C, Berk T, McLeod RS, Cohen Z. Desmoid disease in patients with familial adenomatous polyposis. DisColonRectum 2000; 43: 363-369.
Baron TH, Smyrk TC, Rex DK. Recommended intervals between screening and surveillance colonoscopies. Mayo Clin Proc. 2013 Aug;88(8):854-858
Bulow C., Vasen H., Jarvinen H., Bjork J., Bisgaard M.L., Bulow S. Ileorectal anastomosis is appropriate for a subset of patients with familial adenomatous polyposis. Gastroenterology 2000; 119: 1454-1460.
Church J.M., McGannon E., Hull-Boiner S. et al. Gastroduodenal polyps in patients with familial adenomatous polyposis. Dis Colon Rectum. 1992; 35: 1170-1173.
Groves C.J., Saunders B.P., Spigelman A.D., Phillips R.K. Duodenal cancer in patients with familial adenomatous polyposis (FAP): results of a 10 year prospective study. Gut 2002; 50: 636-634.
Guillem J.G., Smith A., Puig-La Calle J., Ruo L. Gastrointestinal polyposis syndromes. Curr Probl Surg 1999; 36: 217-323.
Wallace M.H., Phillips R.K. Upper gastrointestinal disease in patients with familial adenomatous polyposis. Br J Surg 1998; 85: 742-750.
Bertario L., Russo A., Radice P. et al. Genotype and phenotype factors as determinants for rectal stump cancer in patients with familial adenomatous polyposis. Hereditary Colorectal Tumors Registry. Ann Surg 2000; 231: 538-543.
Wu J.S., Paul P., McGannon E.A., Church J.M. APC genotype, polyp number and surgical options in familial adenomatous polyposis. Ann Surg 1998; 227: 57-62.
Debinski H., Love S., Spigelman A.D., Phillips R.K. Colorectal polyp counts and cancer in familial adenomatous polyposis. Gastroenterology 1996; 110: 1028-1030.
Кайзер Андреас М. Колоректальная хирургия. М.: Издательство БИНОМ, 2011. 737 с.
Friedl W., Caspari R., Sengteller M. et al. Can APC mutation analysis contribute to therapeutic decisions in familial adenomatous polyposis? Experiencefrom 680 FAP families. Gut 2001; 48: 515-521.
Giardiello F.M., Yang V.W., Hylind L.M. et al. Primary chemoprevention of familial adenomatous polyposis with sulindac. New Engl J Med 2002; 346: 1054-1059.
Stoner G.D., Budd G.T., Ganapathi R. et al. Sulindac sulfone induced regression of rectal polyps in patients with familial adenomatous polyposis. Adv Exp Med Biol 1999; 470: 45-53.
Tonelli F., Valanzano R., Messerini L, Ficari F. Long-term treatment with sulindac in familial adenomatous polyposis: is there an actual efficacy in prevention of rectal cancer? J Surg Oncol 2000; 74: 15-20.
Kartheuser A.H., Parc R., Penna C.P. et al. Ileal pouch-anal anastomosis as the first choice operation in patients with familial adenomatous polyposis: a ten year experience. Surgery 1996; 119: 615-623.
Phillips R.K. Familial adenomatous polyposis: the surgical treatment of the colorectum. SeminColonRectalSurg 1995; 6: 33-37.
Remzi F. H., Church J.M., Bast J. et al. Mucosectomy vs. stapled ileal pouch-anal anastomosis in patients with familial adenomatous polyposis: functional outcome and neoplasia control. Dis Colon Rectum 2001; 44: 1590-1596.
Smith J.C., Sch?ffer M.W., Ballard B.R., Smoot D.T., Herline A.J., Adunyah S.E., M»koma A.E. Adenocarcinomas After Prophylactic Surgery For Familial Adenomatous Polyposis. J Cancer Ther. 2013;4(1):260-270.
Penna C., Phillips R.K., Tiret E., Spigelman A.D. Surgical polypectomy of duodenal adenomas in familial adenomatous polyposis: experience of two European centres. Br J Surg 1993; 80: 1027-1029.
Norton I.D., Geller A., Petersen B.T., Sorbi D., Gostout C.J. Endoscopic surveillance and ablative therapy for periampullary adenomas. Am J Gastroenterol 2001; 96: 101-106.
Alarcon F.J., Burke C.A., Church J.M., van Stolk R.U. Familial adenomatous polyposis: efficacy of endoscopic and surgical treatment for advanced duodenal adenomas. Dis Colon Rectum 1999; 42: 1533-1536.
Soravia C., Berk T., Haber G., Cohen Z., Gallinger S. Management of advanced duodenal polyposis in familial adenomatous polyposis. J GastrointestSurg 1997; 1: 474-8.
Browning S.M., Nivatvongs S. Intraoperative abandonment of ileal pouch to anal anastomosis-the Mayo Clinic experience. J Am Coll Surg 1998; 186: 441-445.
Nugent K.P., Phillips R.K. Rectal cancer risk in older patients with familial adenomatous polyposis and an ileorectal anastomosis: a cause for concern. Br J Surg 1992; 79: 1204-1206.
Corman M.L. Colon and rectal surgery. – Philadtlfia, 1998 Fourth Edition. – 800 р.
Milsom J.W., Ludwig K.A., Church J.M., Garcia-Ruiz A. Laparoscopic total abdominal colectomy with ileorectalanastomosis for familial adenomatous polyposis. Dis Colon Rectum 1997; 40: 675-678.
Setti-Carraro P., Nicholls R.J. Choice of prophylactic surgery for the large bowel component of familial adenomatous polyposis Br J Surg 1996; 83: 885-892.
Chun H., Smith L.E., Orkin B.A. Intraoperative reasons for abandoning ileal pouch-anal anastomosis procedures. Dis.Colon.Rectum 1995; 38: 273-275.
Kaiser A.M., Stein J.P., Beart R.W. Jr. T-pouch: a new valve design for a continent ileostomy. Dis Colon Rectum 2002; 45: 411-415.
Wu J.S., McGannon E.A., Church J.M. Incidence of neoplastic polyps in the ileal pouch of patients with familial adenomatous polyposis after restorative proctocolectomy. Dis Colon Rectum 1998; 41: 552-527.
Jir?sek V. Digestive tract polyposes.VnitrLek. 2013 Jul;59(7):559-565.
Wallace M.H., Phillips R.K. Preventative strategies for periampullary tumours in FAP. Ann Oncol 1999; 10 (Suppl 4): 201-203.
Fazio V.W., Church J.M. Complications and function of the continent ileostomy at the Cleveland Clinic. World J Surg 1988; 12: 148-154.
Komori K., Kanemitsu Y., et al. Effort stoadvance surgical treatments for patients with familial adenomatous polyposis for 40 years in a cancer hospital. Hepatogastroenterology. 2013 Jan 9;60(125).
Burke C., Church J., Beck G. The natural history of upper gastrointestinal adenomas in untreated patients with familial polyposis. Gastrointest Endosc 1999; 49: 358-642.
Uyeda J.W., Lebedis C.A., Penn D.R., Murakami A.M., Ramalingam V., Anderson S.W., Soto J.A., Gupta A. Ileal pouch-anal anastomosis surgery: anatomy, postoperative complications, and image-guided intervention.SeminUltrasoundCTMR. 2013 Aug;34(4):299-310.
Fazio V.W., Tjandra J.J. Transanalmucosectomy: ileal pouch advancement for anorectal dysplasia or inflammation after restorative proctocolectomy. Dis Colon Rectum 1994; 37: 1008-1011.
Jarvinen H.J. (1992). Epidemiology of familial adenomatous polyposis in Finland: impact of family screening on the colorectal cancer rate and survival. Gut, v. 33, p. 357-60
OCEBM Levels of Evidence Working Group. «The Oxford 2011 Levels of Evidence». Oxford Centre for Evidence-Based Medicine
Wasmuth H.H., Tran? G., Myrvold H.E., Aabakken L., Bakka A. Adenoma formation and malignancy after restorative proctocolectomy with or without mucosectomy in patients with familial adenomatous polyposis. Dis Colon Rectum. 2013 Mar;56(3):288-294
Ziv Y., Fazio V.W., Church J.M. et.al. Stapled ileal pouch anal anastomoses are safer than handsewn anastomoses in patients with ulcerative colitis. Am J Surg 1996; 171: 320-323.
Al-Sanea N., Alfaifi J., Homoud S.A., Abduljabbar A., Hibbert D., Ashari L. Outcome after ileal pouch-anal anastomosis for familial adenomatous polyposis compared to mucosal ulcerative colitis in a Middle Eastern population.Ann Saudi Med. 2013 May-Jun;33(3):268-272. doi: 10.5144/0256-4947.2013.268.
Ambroze W.L. Jr., Dozois R.R., Pemberton J.H., Beart R.W. Jr., Ilstrup D.M. Familial adenomatous polyposis: results following ileal pouch-anal anastomosis and ileorectostomy. Dis Colon Rectum 1992; 35: 12-15.
Kartheuser A., Stangherlin H., Brandt L. et al. Restorative proctocolectomy and ileal pouch — anal anastomosis for familial adenomatous polyposis revisited // Familial Cancer (2006) 5:241-260.
Ozdemir Y., Kalady M.F., Aytac E., Kiran R.P., Erem H.H., Church J.M., Remzi F.H. Anal transitional zone neoplasia in patients with familial adenomatous polyposis after restorative proctocolectomy and IPAA: incidence, management, and oncologic and functional outcomes. Dis Colon Rectum. 2013 Jul;56(7):808-814
Thompson-Fawcett M.W., Marcus V.A., Redston M., Cohen Z., McLeod R.S. Adenomatous polyps develop commonly in the ileal pouch of patients with familial adenomatous polyposis. DisColonRectum 2001; 44: 347-353.
Tuckson W., Lavery I., Fazio V. et al. Manometric and functional comparison of ileal pouch anal anastomosis with and without anal manipulation. Am J Surg 1991; 161: 90-95.
Van Duijvendijk P. , Slors J.F., Taat C.W. et al. Quality of life after total colectomy with ileorectal anastomosis or proctocolectomy and ileal pouch-anal anastomosis for familial adenomatous polyposis. Br J Surg 2000; 87: 590-596.
Feinberg S.M., Jagelman D.G., Sarre R.G. et al. Spontaneous resolution of rectal polyps in patients with familial polyposis following abdominal colectomy and ileorectal anastomosis. Dis Colon Rectum 1988; 31: 169-175.
Heuschen U.A., Heuschen G., Autschbach F., Allemeyer E.H., Herfarth C. Adenocarcinoma in the ileal pouch: late risk of cancer after restorative proctocolectomy. Int J Colorectal Dis 2001; 16: 126-130.
Parc Y.R., Olschwang S., Desaint B., Schmitt G., Parc R.G., Tiret E. Familial adenomatous polyposis: prevalence of adenomas in the ileal pouch after restorative proctocolectomy. Ann Surg 2001; 233: 360-364.
Iwama T., Kamikawa J., Higuchi T. et al. Development of invasive adenocarcinoma in a long-standing diverted ileal J-pouch for ulcerative colitis: report of a case. Dis Colon Rectum 2000; 43: 101-104.
Van Duijvendijk P., Vasen H.F., Bertario L. et al. Cumulative risk of developing polyps or malignancy at the ileal pouch-anal anastomosis in patients with familial adenomatous polyposis. J GastrointestSurg 1999; 3: 325-330.
Heiskanen I., Luostarinen T., Jarvinen H.J. Impact of screening examinations on survival in familial adenomatous polyposis. Scand J Gastroenterol 2000; 35: 1284-1287.

Приложение А1. Состав рабочей группы

№	Ф.И.О.	Ученая степень	Ученое звание	Профессиональная ассоциация
	Багдасарян Лев Карапетович	К.м.н.	—	Ассоциация колопроктологов России
	Благодарный Леонид Алексеевич	Д. м.н.	Профессор	Ассоциация колопроктологов России
	Брехов Евгений Иванович	Д.м.н.	Профессор	Ассоциация колопроктологов России
	Васильев Сергей Васильевич	Д.м.н	Профессор	Ассоциация колопроктологов России
	Вахрушева Светлана Евгеньевна
	Вышегородцев Дмитрий Вячеславович	К.м.н.	—	Ассоциация колопроктологов России
	Жуков Борис Николаевич	Д.м.н.	Профессор	Ассоциация колопроктологов России
	Зитта Дмитрий Валерьевич	К.м.н.	—	Ассоциация колопроктологов России
	Кашников Владимир Николаевич	К.м.н.	—	Ассоциация колопроктологов России
	Кузьминов Александр Михайлович	Д.м.н.	Профессор	Ассоциация колопроктологов России
	Куликовский Владимир Федорович	Д.м.н.	Профессор	Ассоциация колопроктологов России
	Муравьев Александр Васильевич	Д.м.н.	Профессор	Ассоциация колопроктологов России
	Олейник Наталья Витальевна	Д.м.н.	Профессор	Ассоциация колопроктологов России
	Пак Владислав Евгеньевич	К.м.н.	Доцент	Ассоциация колопроктологов России
	Половинкин Вадим Владимирович	Д.м.н.	—	Ассоциация колопроктологов России
	Темников Александр Иванович	Д.м.н.	Профессор	Ассоциация колопроктологов России
	Тимербулатов Виль Мамилович	Д.м.н.	Профессор	Ассоциация колопроктологов России
	Тихонов Андрей Александрович	Д.м.н.	—	Ассоциация колопроктологов России
	Титов Александр Юрьевич	Д.м.н.	—	Ассоциация колопроктологов России
	Фролов Сергей Алексеевич	Д.м.н.	—	Ассоциация колопроктологов России
	Хомочкин Виталий Викторович	К.м.н.	—	Ассоциация колопроктологов России
	Хубезов Дмитрий Анатольевич	Д.м.н.	—	Ассоциация колопроктологов России
	Черкасов Михаил Федорович	Д.м.н.	Профессор	Российское общество хирургов
	Чибисов Геннадий Иванович	К.м.н.	—	Российское общество хирургов
	Шелыгин Юрий Анатольевич	Д.м.н.	Профессор	Ассоциация колопроктологов России
	Эфрон Александр Григорьевич	—	—	Ассоциация колопроктологов России
	Яновой Валерий Владимирович	Д.м.н.	Профессор	Ассоциация колопроктологов России

Конфликт интересов отсутствует.

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Целевая аудитория клинических рекомендаций:

Врач – колопроктолог, врач-хирург;
Студенты медицинских ВУЗов, ординаторы, аспиранты.

В данных клинических рекомендациях все сведения ранжированы по уровню достоверности (доказательности) в зависимости от количества и качества исследований по данной проблеме.

Таблица П1. Уровни доказательности и степени рекомендаций на основании руководства Оксфордского центра доказательной медицины.

Уровень	Исследования методов диагностики	Исследования методов лечения
1а	Систематический обзор гомогенных диагностических исследований 1 уровня	Систематический обзор гомогенных РКИ
1b	Валидизирующее когортное исследование с качественным «золотым» стандартом	Отдельное РКИ (с узким ДИ)
1с	Специфичность или чувствительность столь высоки, что положительный или отрицательный результата позволяет исключить/установить диагноз	Исследование «Все или ничего»
2а	Систематический обзор гомогенных диагностических исследований >2 уровня	Систематический обзор (гомогенных) когортных исследований
2b	Разведочное когортное исследование с качественным «золотым» стандартом	Отдельное когортное исследование (включая РКИ низкого качества; т.е. с <80% пациентов, прошедших контрольное наблюдение)
2с	нет	Исследование «исходов»; экологические исследования
3а	Систематический обзор гомогенных исследований уровня 3b и выше	Систематический обзор гомогенных исследований «случай-контроль»
3b	Исследование с непоследовательным набором или без проведения исследования «золотого» стандарта у всех испытуемых	Отдельное исследование «случай-контроль»
4	Исследование случай-контроль или исследование с некачественным или зависимым «золотым» стандартом	Серия случаев (и когортные исследования или исследования «случай-контроль» низкого качества)
5	Мнение экспертов без тщательной критической оценки или основанное на физиологии, лабораторных исследованиях на животных или разработка «первых принципов»	Мнение экспертов без тщательной критической оценки, лабораторные исследования на животных или разработка «первых принципов»

Таблица П2.Уровни убедительности рекомендаций.

Уровень убедительности	Основание рекомендации
А	Основана на клинических исследованиях хорошего качества, по своей тематике непосредственно применимых к данной специфической рекомендации, включающих по меньшей мере одно РКИ
В	Основана на результатах клинических исследований хорошего дизайна, но без рандомизации
С	Составлена при отсутствии клинических исследований хорошего качества, непосредственно применимых к данной рекомендации

Порядок обновления клинических рекомендаций

Клинические рекомендации обновляются каждые 3 года.

Приложение А3. Связанные документы

Данные клинические рекомендации разработаны с учётом следующих нормативно-правовых документов:

Статья 76 Федерального Закона Российской Федерации от 21.11.2011 N 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации», в части разработки и утверждении медицинскими профессиональными некоммерческими организациями клинических рекомендаций (протоколов лечения) по вопросам оказания медицинской помощи;
Приказ от 2 апреля 2010 г. N 206н «Об утверждении порядка оказания медицинской помощи населению с заболеваниями толстой кишки, анального канала и промежности колопроктологического профиля» Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации;
Федеральный Закон Российской Федерации от 29.11.2010 N 326-ФЗ (ред. от 03.07.2016) «Об обязательном медицинском страховании в Российской Федерации»;
Приказ Минздрава России от 7 июля 2015 г. N 422ан «Об утверждении критериев оценки качества медицинской помощи»;
Приказ Министерства Здравоохранения и Социального развития Российской Федерации от 17 декабря 2015 г. № 1024н «О классификации и критериях, используемых при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы»;
Федеральный Закон от 17.07.1990 178-ФЗ (в ред. Федеральных законов от 08.12.2010 №345 ФЗ, от 345-ФЗ, от 01.07.2011 № 169ФЗ, от 28.07.2012 № 133- ФЗ, от 25.12.2012 №258-ФЗ, от 07.05.2013 №99-ФЗ, от 07.05.2013 №104-ФЗ, от 02.07.2013 №185-ФЗ, от 25.11.2013 №317-ФЗ) «О государственной социальной помощи».

Форма помощи

Планирование и проведение диагностических и лечебных мероприятий у пациентов с САТК носит плановый характер. При наличии стенозирующей опухоли и развитии признаков кишечной непроходимости в срочном порядке необходимо проведение комплекса мероприятий по купированию данного состояния в условиях стационара из-за возможности развития острого состояния, что утяжеляет прогноз у пациентов с САТК. Комплекс мероприятий включает консервативное лечение, направленное на коррекцию водно-электролитных и метаболических нарушений, диетические мероприятия, декомпрессия кишечника. При отсутствии положительного клинического эффекта консервативных мероприятий, показано оперативное лечение в отсроченном порядке.

Условия оказания медицинских услуг

Проведение диагностических мероприятий на этапе постановки диагноза может осуществляться в амбулаторных условиях. При признаках кишечной непроходимости лечение проводится в условиях стационара с параллельным проведением консервативных мероприятий направленных на разрешение кишечной непроходимости: инфузионная терапия, декомпрессия и так далее. Все хирургические вмешательства проводят в условиях колопроктологического стационара.

Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента

Приложение В. Информация для пациентов

Семейный аденоматоз толстой кишки является наследственным заболеванием, характеризующимся развитием в толстой кишке, а также различных отделах желудочно-кишечного тракта, множества полипов с чрезвычайно высоким риском их злокачественной трансформации. По данным ГНЦ колопроктологии до 70% первично обратившихся в поликлинику больных семейным аденоматозом толстой кишки, уже имели рак толстой кишки. Это обстоятельство, в свою очередь, существенно ухудшает прогноз для последующей жизни оперированных больных т.к. основной причиной в 60-70% летальных исходов в отдаленные сроки после хирургического вмешательства является генерализация злокачественного процесса, несмотря на удаление первичной опухоли толстой кишки. Кроме того, у 70 % госпитализированных в стационар больных выявляются глубокие нарушения гомеостаза, приводящие к необходимости проведения не только интенсивной и продолжительной предоперационной подготовки, но и существенно влияющие на частоту послеоперационных осложнений, которая при этом достигает 40 -50%. В связи с этим, с целью улучшения результатов лечения семейного аденоматоза толстой кишки нами разрабатывается комплекс мероприятий, направленных на раннюю диагностику этого заболевания.

Генетическое тестирование больных и членов их семей преследует две основные задачи. К первой относится скриннинг среди кровных родственников больного семейным аденоматозом с целью активного выявления на доклинических стадиях всех унаследовавших мутацию индивидов, либо определения здоровых людей, не нуждающихся в пожизненном мониторинге. В настоящее время во многих странах данная процедура является рутинной и входит в комплекс обязательных обследований при семейном аденоматозе.

Клинический полиморфизм проявлений аденоматоза толстой кишки выдвигает перед генетическими исследованиями вторую задачу, решение которой помогает хирургам в определении индивидуальной лечебной тактики в отношении каждого конкретного больного.

Именно эта задача вызывает все больший интерес, порождая многочисленные споры и противоречивые взгляды.

Поэтому установление четких и объективных клинико-генетических зависимостей является значительным подспорьем в определении оптимальных сроков хирургического вмешательства до развития рака толстой кишки и возникновения глубоких метаболических нарушений, так как известно, что основной причиной гибели больных в отдаленные сроки после операции является генерализация ракового процесса, даже после удаления первичной опухоли.

В настоящее время единственным методом лечения семейного аденоматоза толстой кишки является хирургическое вмешательство. До выделения клинических форм аденоматоза считалось, что хирургическое лечение следует предпринимать сразу после установления диагноза, вне зависимости от характера поражения толстой кишки. Однако наличие клинического полиморфизма, проявляющегося в различных сроках появления полипов и интенсивности поражения ими толстой кишки, возрастных периодов возникновения рака, поставило на повестку дня вопрос о сроках и объеме операции при каждом из вариантов развития заболевания.

Если при классическом и тяжелом варианте развития заболевания к хирургическому вмешательству следует прибегать в возрасте до 30-40 лет, так как риск развития рака толстой кишки к этому моменту крайне высок, то в отношении ослабленной формы аденоматоза допускается более консервативный подход в тактике лечения, и выполнение операций, порой направленных на удаление всех отделов толстой кишки и приводящих к инвалидизации больных молодого трудоспособного возраста, возможно в более старшем возрасте после 50 лет.

Таким образом, выявление клинико-генетических зависимостей при семейном аденоматозе позволяет с большой долей вероятности предположить развитие той или иной клинической формы семейного аденоматоза и, следовательно, определить оптимальные сроки хирургического вмешательства у каждого конкретного больного, что способствует выработке индивидуальной лечебной тактики.

Полипозные синдромы — КОЛОПРОКТОЛОГИЯ

Синдром Гарднера — сочетание семейного аденоматоза толстой кишки с опухолями мягких тканей, остеомами костей черепа. Из опухолей мягких тканей чаще всего встречаются десмоиды — высокодифференцированные соединительнотканные образования. Они могут локализоваться в передней брюшной стенке, брыжейке тонкой и толстой кишок, иногда в межмышечных слоях спины и плечевого пояса. Нередко опухоли достигают гигантских размеров (в ГНЦК была удалена десмоидная фиброма массой более 13 кг).

Синдром назван по имени автора, описавшего в 1948 г. трех больных семейным аденоматозом толстой кишки и остеомами черепа.

Наличие остеом, опухолей мягких тканей должно служить поводом для тщательного расспроса о характере стула, частоте и консистенции его, наличии выделений крови и слизи с последующим проведением пальцевого исследования прямой кишки, ректоромано- и колоноскопии или ирригоскопии.

Синдром Олфилда — сочетание семейного аденоматоза толстой кишки с кистами сальных желез. Обнаружение эпидермоидных кист, нередко множественных у лиц молодого возраста должно насторожить врача и заставить его предпринять исследование желудочно-кишечного тракта.

Синдром Тюрко — семейный аденоматоз толстой кишки в сочетании со злокачественными опухолями центральной нервной системы нейроэпителиального происхождения. Синдром описан Тюрко и соавт. в 1959 г. Специалисты считают, что при аденоматозе толстой кишки всем больным нужно проводить обследование головного мозга для диагностики возможного сочетания аденоматоза и опухолей центральной нервной системы.

Синдром Золлингера—Эллисона — сочетание семейного аденоматоза толстой кишки с опухолями эндокринных желез (наиболее часто — опухолями щитовидной железы).

Синдром Пейтца—Егерса — сочетание полипоза желудочно-кишечного тракта с характерной меланиновой пигментацией слизистой губ и кожи лица, чаще вокруг рта. Пятна напоминают веснушки, но поскольку веснушки не бывают на слизистой оболочке, то наличие пигментных пятен на губах сразу бросается в глаза. При осмотре полости рта меланиновая пигментация выявляется также на слизистой щек.

Следует подчеркнуть, что полипы при описываемом синдроме не являются аденомами, они имеют другое строение, это гамартомы. Строма полипов представляет собой древовидно ветвящиеся пучки гладких мышц, исходящих из собственной мышечной пластинки слизистой оболочки кишки. Такой порок развития обусловлен повреждением гена, поэтому нередко заболевание передается по наследству и может наблюдаться у членов одной семьи.

Полипы при синдроме Пейтца—Егерса могут быть разных размеров (от 0,5 до 5 см и более). Из-за большого содержания мышечных волокон полипы довольно плотные. По частоте локализации гамартом на 1-м месте тошая и подвздошная кишка, потом — толстая кишка и желудок. Под влиянием перистальтики кишечника, перемещения его содержимого крупные образования тянут за собой слизистую оболочку кишки, при этом они могут смещаться на десятки сантиметров, вызывать кишечную инвагинацию, создавая картину кишечной непроходимости. Наличие гамартом может быть причиной кишечных кровотечений. Боль в животе, приступы кишечной непроходимости у больных с синдромом Пейтца—Егерса, как правило, начинают беспокоить с раннего детства.

Небольшие полипы толстой кишки удаляют через эндоскоп, при наличии крупных образований, локализации их вне пределов достижимости колоноскопа выполняется лапаротомия, полипы удаляются через разрезы кишечной стенки, иногда приходится резецировать отрезок кишки с полипами.

Гамартомы обычно не склонны к озлокачествлению, но у больных с синдромом Пейтца—Егерса чаще, чем в общей популяции, развиваются опухоли других органов (поджелудочной, щитовидной желез, яичников и др.).

Синдром Кронкайта—Канады В 1947г. американские врачи L. Cronkhite и W. Canada описали полипоз желудочно-кишечного тракта в сочетании с внекишечными проявлениями в виде атрофии ногтевых пластинок, облысения, пигментации кожи (больше выраженную вокруг рта и анального отверстия) и гипопротинемии. Полипы при этом заболевании располагаются на слизистой оболочке толстой кишки диффузно. Они не являются истинными аденомами. При гистологическом исследовании обнаруживаются кистозно-расширенные железы с атрофией эпителия без признаков дисплазии, в строме полипов небольшой инфильтрат из плазматических клеток и эозинофилов.

Больных беспокоит плохое самочувствие, расстройство стула (понос), ломкость ногтей, облысение.

Заболевание редкое, чаще им страдают люди среднего и пожилого возраста. Причины заболевания пока не ясны.

АКЦИЯ! ЗАПИШИСЬ НА КОНСУЛЬТАЦИЮ И ПОЛУЧИ СКИДКУ 50%!

Полипы в кишечнике: причины, симптомы, лечение, диета

Полипы в кишечнике – это опухоли доброкачественного характера, которые могут сформироваться у абсолютно каждого человека. Несмотря на свою природу, они относятся к предраковому состоянию. На сегодняшний день не существует однозначных данных касательно того, на фоне каких причин происходит формирование полипов. Тем не менее клиницисты выделяют несколько предрасполагающих факторов – протекание хронического воспаления в ЖКТ, патологии сосудов и генетическая предрасположенность.

Сложность диагностики заключается в том, что заболевание имеет слабовыраженную и нехарактерную симптоматику, которая представлена болевым синдромом внизу живота, расстройством акта дефекации, отрыжкой и тошнотой.

Чтобы поставить правильный диагноз и провести дифференциальную диагностику потребуется проведение широкого спектра инструментальных обследований и иных мероприятий.

Полип в кишечнике всегда должен быть удалён хирургическим путём – иной тактики терапии не существует. Однако после иссечения прибегают к консервативным методикам лечения.

Подобная болезнь не является редкостью среди гастроэнтерологических патологий. Наиболее часто она диагностируется у людей старше сорокалетнего возраста, но также не исключается возможность появления такого недуга у лиц более молодой возрастной категории и даже у детей. Примечательно то, что у представителей мужского пола полипы образуются в полтора раза чаще, нежели у женщин.

Механизм и причины развития недуга на сегодняшний день недостаточно изучены, тем не менее специалисты из области гастроэнтерологии выделяют несколько предрасполагающих факторов, среди которых:

воспаление стенок этого органа, протекающее в хронической форме – это наиболее очевидное предположение о возникновении полипоза кишечника, поскольку в здоровых тканях сформироваться они не могут;
наличие в истории болезни человека дизентерии, энтеритов, проктосигмоидита, неспецифического язвенного колита или брюшного тифа. В таких случаях появление доброкачественных опухолей может стать осложнением, потому что на их фоне происходит ускорение регенерации эпителия, а это чревато его бесконтрольным ростом;
хронические запоры и дискинезия кишечника;
влияние неблагоприятных условий окружающей среды, а именно недостаток свежего воздуха в местах проживания человека;
неправильный режим питания – способствовать развитию полипов могут длительные перерывы между приёмами пищи, после чего следует обильная трапеза. Именно по этой причине очень важно соблюдать диету после удаления полипа;
гиподинамия – при этом в жизни человека не хватает физической активности. Это может быть обусловлено специфическими условиями труда, ленью или перенесённым ранее тяжёлым недугом;
многолетнее злоупотребление вредными привычками;
заболевания кровеносных сосудов, в частности, дивертикулярная или варикозная болезнь, а также атеросклероз;
широкий спектр патологий органов ЖКТ, влияющих на состояние здоровья кишечника. Наиболее часто к основному недугу приводит язвенное поражение ДПК или желудка, гастрит любой природы, холецистит и панкреатит;
отягощённая наследственность – при этом даже у совершенно здорового ребёнка обнаруживаются признаки полипов;
нарушение строения некоторых зон кишечника во время того, как плод развивается внутри утробы матери;
индивидуальная непереносимость того или иного продукта питания – в подавляющем большинстве случаев к полипозу может привести повышенная восприимчивость к глютену. При этом иммунная система воспринимает такое вещество в качестве чужеродного агента, на фоне чего и происходит нарушение строения слизистой оболочки кишечника;
наличие злокачественных или доброкачественных новообразований в этом органе;
продолжительное влияние стрессовых ситуаций или нервных перенапряжений.

Воспаление кишечника – возможная причина развития полипов в кишечнике

В зависимости от количества доброкачественных новообразований выделяют:

одиночные полипы – характеризуются тем, что могут на протяжении довольно длительного промежутка времени протекать совершенно бессимптомно. Однако они хорошо поддаются лечению и имеют более благоприятный прогноз;
множественные полипы в кишечнике – при этом опухоли могут возникать в различных отделах этого органа и достигать больших размеров. Удаление таких полипов проводится при помощи открытой операции и иногда предусматривает иссечение поражённой области этого органа.

По своему гистологическому строению полипы делятся на:

железистые или трубчатые – такие полипы наименее всего склонны к перерождению в раковую опухоль;
железисто-ворсинчатые – зачастую имеют вид узла на широкой ножке. Характеризуются тем, что при малейшем повреждении может возникнуть обильное кровоизлияние. Также они достаточно часто переходят в злокачественную форму;
фиброзные – состоит не из верхнего слоя эпителия этого органа, как железистый полип, а включает в себя клетки соединительной ткани;
аденоматозные – при этом опухоль имеет округлую форму, высокую плотность и практически ничем не отличается от здоровой оболочки. Помимо этого, такая разновидность полипов относится к категории образований, склонных к трансформации в онкологию.

В подавляющем большинстве ситуаций полипы в кишечнике протекают совершенно бессимптомно. Даже если и наблюдается выражение какой-либо симптоматики, то она является неспецифической, поскольку не даёт достаточно информации для установления правильного диагноза.

Степень выраженности симптомов будет зависеть от нескольких факторов:

количество полипов;
протекание сопутствующих недугов;
наличие онкологии.

Таким образом, выделяют следующие признаки полипа в кишечнике:

периодические и схваткообразные боли в нижних отделах живота;
ощущение переполненности желудка;
тошнота, которая довольно редко заканчивается рвотными позывами;
расстройство стула – может выражаться в диарее или поносе, а также чередовании таких симптомов. В подавляющем большинстве случаев, во время диагностического опроса выясняется присутствие запоров, по характеру кишечной непроходимости;
присутствие в каловых массах примесей крови или слизи;
частая отрыжка;
незначительное повышение температуры;
недостаточный уровень калия в крови – такой признак выявляется при помощи лабораторных исследований и наиболее часто возникает из-за наличия больших полипов, выделяющих большое количество солей и жидкости. В таких случаях на первый план выходит диарея;
болезненность в кишечнике – говорит о присоединении воспаления.

Необходимо отметить, что у детей симптомы полипов в кишечнике будут выражаться более ярко, нежели у взрослых, а патологический процесс развиваться быстрее.

Полипы кишечника

Для того чтобы поставить диагноз полипы кишечника гастроэнтерологу недостаточно иметь информацию касательно клинических признаков, в дополнение потребуется проведение лабораторно-инструментальных обследований. Из этого следует, что диагностика имеет комплексный подход, отчего включает в себя:

изучение клиницистом жизненного анамнеза и истории болезни как пациента, так и его ближайших родственников – для обнаружения наиболее характерного этиологического фактора;
проведение тщательного физикального осмотра;
детальный опрос пациента – это поможет составить врачу полную картину протекания недуга. При этом очень важно сообщить специалисту обо всех клинических проявлениях, поскольку для подтверждения диагноза важны даже мельчайшие детали;
лабораторные исследования – ограничиваются осуществлением общего и биохимического анализа крови, а также микроскопическим изучением каловых масс. Это даст возможность выявить характерные признаки наличия воспаления и примеси крови в фекалиях;
инструментальные обследования больного – наиболее информативными считается колоноскопия и ректороманоскопия, ирригоскопия и сигмоидоскопия. Последние две процедуры помогут обнаружить полип ободочной кишки или сигмовидной кишки.

Подобные диагностические мероприятия помогают не только поставить правильный диагноз, но также провести дифференциальную диагностику. Полипы кишечника стоит отличать от:

ангиомы и липомы;
миомы и неэпителиальной опухоли;
актиномикоза и болезни Крона.

В независимости от своего гистологического строения любое доброкачественное новообразование в кишечнике подлежит хирургическому иссечению.

Наиболее распространёнными методиками удаления полипов в кишечнике являются:

трансректальное иссечение;
эндоскопическая полипэктомия – такая малоинвазивная процедура показана при локализации опухоли в проксимальных зонах этого органа. Если образование достигло больших размеров, то его ликвидируют по частям;
электроэксцизия – полип удаляется при помощи электропетли;
колотомия – операция по резекции кишечника необходима в случаях образования ворсистых полипов или при озлокачествлении опухоли;
энтеротомия – такое вмешательство необходимо при полипах небольших размеров, которые крепятся к стенке этого органа ножкой. При этом поражённую часть кишечника разрезают электроножом, удаляют опухоль и сшивают отверстие;
сегментарная резекция – назначается при выявлении полипов больших объёмов на широком основании.

Электроэксцизия полипа

После осуществления одной из вышеперечисленных операций пациентам необходимо соблюдать правила восстановления, назначенные лечащим врачом:

принимать медикаменты для купирования симптомов полипов в кишечнике у взрослых и детей;
придерживаться щадящего рациона;
использовать средства народной медицины.

Диета после удаления полипов в кишечнике включает в себя несколько этапов:

первый – продолжается три дня после вмешательства. В первые сутки показано лечебное голодание, после чего можно выпивать овощной бульон или компот на основе несладких фруктов, рисовый отвар или кисель;
второй – начинается на третьи сутки после операции – меню расширяют жидкими кашами, приготовленными на воде, нежирными сортами мяса и рыбы, их желательно готовить на пару;
третий – начинается спустя две недели с момента операции и заканчивается примерно через четыре месяца после выписки. При этом очень важно часто и дробно питаться, обогащать меню молочной продукцией и яйцами.

Перечень разрешённых и запрещённых ингредиентов, а также остальные рекомендации касательно питания предоставляет гастроэнтеролог.

Лечение полипов в кишечнике народными средствами предполагает использование:

чистотела и коры дуба;
золототысячника и календулы;
калины и зверобоя;
чаги и хрена;
прополиса и мёда.

На фоне того, что полип кишечника симптомы и лечение имеет одинаковые для каждого человека, то и меры профилактики будут общими. К ним стоит отнести:

полный отказ от пагубных пристрастий;
ведение активного образа жизни;
тщательный контроль над характером питания;
на ранних сроках диагностировать и лечить любые патологии ЖКТ;
несколько раз в год проходить профилактический осмотр у гастроэнтеролога.

Ранняя диагностика и лечение полипов в кишечнике помогает не только добиться благоприятного прогноза и полного выздоровления, но также избежать такого осложнения, как трансформация опухоли в рак.

Полипы кишечника: симптомы и проявления — причины и лечение

Любой человек старше 40 лет имеет неплохие шансы обнаружить у себя полип кишечника. Врачи диагностируют доброкачественные новообразования пищеварительного тракта у каждого десятого пациента из данной возрастной группы. Важно выявить полипы в кишечнике как можно раньше, пока их размер мал и возможность перерождения в злокачественную опухоль невысока.

Что представляют собой полипы

Когда железистый слой слизистой оболочки кишечника начинает разрастаться, говорят, что образовались полипы кишечника. Патологические выросты слизистой могут крепиться к стенкам кишки при помощи тонкой ножки или располагаться на широком основании. По форме наросты выглядят как шар, гриб, пальцы, могут разветвляться.

Если выростов много, констатируют полипоз кишечника. Располагаться наросты способны как одиночно, так и ограниченными группами. В тяжёлых случаях полипоз поражает кишечник на всём протяжении.

Местом локализации патологических разрастаний является толстый отдел. Подавляющее число полипозных новообразований обнаруживают в ободочной и прямой кишке. На долю полипов в тонком кишечнике приходится менее 5% случаев заболевания. Нахождение полипозных новообразований в дуоденальной области связано с перенесённым гастритом, язвой или желчнокаменной болезнью.

Кишечные полипы отличаются по гистологическому строению. Различают следующие виды полипов в кишечнике:

аденоматозные;
гиперпластические;
воспалительные;
гамартомные.

Чаще всех в кишечнике появляются аденоматозные полипы, которые в свою очередь подразделяются на:

трубчатые;
трубчато-ворсинчатые;
ворсинчатые.

Самые опасные – аденоматозные ворсинчатые и трубчато-ворсинчатые полипы. Риск перерождения в онкологию у выростов подобного типа приближается к 70%. Трубчатые доброкачественные образования подвергаются раковому перерождению гораздо реже.

Кроме структурного строения, важно определить размер образования и его форму. Наибольший риск по образованию раковой опухоли существует у разрастаний диаметром от 1 см, на толстом основании. Любые виды наростов всё время растут и достигают диаметра в 1-2 см за несколько лет.

Иногда у больных язвенным колитом, болезнью Крона, после перенесённых инфекций на слизистой ободочной кишки находят выпуклости, напоминающие полипы – псевдополипы.

Данные выросты являются следствием усиленной регенерации тканей, своеобразными рубцами на слизистой. Псевдополипы мешают нормальному пищеварению, имеют слабую склонность к малигнизации.

Необходимо отличать их от истинных полипов для выбора правильного курса лечения.

Как внешне проявляются кишечные полипы

Симптомы полипов в кишечнике зависят от места расположения новообразования, его размера, строения тканей. У женщин от 35 до 65 лет чаще выявляют полип тонкого кишечника. Образования менее 5-8 мм практически ничем себя не выдают. С ростом опухоли всё ярче проявляется характерная симптоматика.

Клиническими признаками полипа кишечника в тонком отделе считаются:

кишечная непроходимость;
схваткообразные боли в районе пупка;
переваренная кровь в кале;
неукротимая рвота только что съеденной пищей;
отрыжка, метеоризм, тошнота.

Симптомы полипоза у женщин имеют сходство с воспалением желудка, хроническим энтеритом, язвой 12-перстной кишки. Если полипы образуются преимущественно в ободочной и прямой кишке, наблюдают другую картину.

Признаки полипов в толстом кишечнике у взрослых:

белые слизистые и алые кровавые прожилки в кале;
низ живота скручивает от боли;
запоры и дискинезия кишечника;
чувство постороннего предмета в анальном канале;
водянистый понос со слизью;
отрыжка, распирание желудка и кишечника;
исхудание, бледность, постоянная усталость.

По данным медицинской статистики, наросты в толстом отделе чаще появляются у мужчин после 50 лет. Симптомы полипов не обладают специфическими чертами. Определить кишечное новообразование возможно только после аппаратного обследования.

Последствия полипов в кишечнике

Полипы в кишечнике чрезвычайно опасны. Обнаружение недуга на поздней стадии угрожает рядом серьёзных последствий. Разрушение крупного отростка, изъязвление его поверхности чревато сильным кровотечением из заднего прохода.

Наблюдают кровотечение, когда полип отрывается и повреждает крупный сосуд. Отделившийся крупный вырост может перекрыть просвет кишки, вызвать закупорку.

На месте оторванного нароста образуется рана, переходящая в свищ, грозящая перфорацией и перитонитом.

Главная опасность полипозных опухолей – потенциально высокая возможность их превращения в канцер. Риск развития колоректального рака существует у всех видов образований.

Даже относительно безопасные трубчатые полипы быстро растут в кишечнике. Со временем в них образуются неблагоприятные ворсинчатые компоненты. Игнорировать обнаруженное кишечное новообразование, пусть маленькое и доброкачественное, крайне неразумно. Последствия беспечности будут плачевны для здоровья.

Почему полипы вырастают в кишечнике

Врачебное сообщество пока не пришло к единому мнению относительно причин появления кишечных полипов. Выдвинуты предположения, что возникновению их способствуют:

длительный воспалительный процесс кишечной стенки. Подтверждением служит высокая частота возникновения полипов у страдающих неспецифическим язвенным колитом, парапроктитом, разными кишечными инфекциями;
к причинам образования полипов в кишечнике причисляют постоянные, частые запоры. Повреждение слизистой плотным калом, формирование хронических микротравм слизистой запускает механизм полипообразования;
острое, но чаще хроническое воздействие химических токсинов. Получают дозу химикатов с некачественной пищей, неочищенной водой, неблагоприятной экологией;
повышенная чувствительность к определённым компонентам пищи;
з

Полипы в кишечнике: симптомы, лечение, удаление

Полипы в кишечнике, как и в любом другом полом органе в организме человека являются очень распространенной патологией. Это доброкачественные образования, которые находятся на стенках кишечника, прикрепляясь к ней широким основанием или ножкой и выпячиваются в просвет кишечника. Это патологическое опухолевидное образование встречается как у детей, так и у взрослых.

При наследственном полипозе, достаточно часто происходит озлокачествление новообразования, поэтому считается предраковым заболеванием и такие образования следует своевременно удалять. При полипах в кишечнике, симптомы не всегда носят выраженный характер, обычно процесс протекает бессимптомно, при полипах в прямой кишке иногда формируется эрозия, вызывая кровотечение, а также дискомфорт и зуд в заднем проходе, запоры, вздутие, метеоризм. При инфицирование полипов может возникать парапроктит или анальные трещины.

По статистике 10% населения старше 40 лет имеют полипы в толстом кишечнике, в прямой кишке, причем у мужчины эта патология встречается в 1,5 раза чаще, чем у женщин. Поскольку озлокачествление проявляется кровотечениями, если регулярно сдавать кал на скрытую кровь и своевременно обратиться к специалистам, при ранней диагностике заболевания в 85-90% случаев ранние операции и лечение приводят к полному излечению и длительной выживаемости.

Полипы в кишечнике мягкой консистенции и имеют различную форму: ветвистую, грибовидную или шаровидную, цвет также может быть различным — красновато-серым, желтоватым или темно-красным, мягкой консистенции со слизью на поверхности. По количеству новообразований полипы могут быть множественными (в 30% случаев), располагаться в различных участках кишечника группами, могут быть одиночными или семейными (диффузными).

Причины возникновения полипов

На сегодняшний день в медицине не существует единого мнения о причинах возникновения полипов в кишечнике, поскольку этиология полипоза досконально не изучена. Существуют лишь некоторые предположения механизма образования и происхождения полипов в органах пищеварения:

Хроническое воспаление в стенках кишечника

Это самая очевидная и самая распространенная теория происхождения полипов кишечника. Поскольку в здоровых тканях полипы не развиваются, главным патогенетическим фактором возникновения полипов считаются воспалительные заболевания слизистой, которые приводят к более быстрой атрофии, старению эпителия слизистой. Разрастанию доброкачественных новообразований способствуют такие заболевания, как брюшной тиф, энтерит, язвенный колит и проктосигмоидит, дизентерия. Доказательством этого могут служить факты того, что после клинического излечения от язвенного колита или дизентерии, у пациентов пропадают и полипозные разрастания. Также считается, что началом развития полипоза кишечника являются дискинезия кишечника и постоянные запоры. У большинства пациентов с воспалительными процессами кишечника в анамнезе, локализация полипов была именно в местах, более всего подверженных раздражению от застоя каловых масс, в местах повышенной травматичности.

Общее ухудшение здоровья населения в связи с экологической обстановкой

Большинство из нас сейчас замечают ухудшение состояния здоровья населения страны, особенно это заметно по количеству нездоровых, иногда тяжело больных детей. Сегодня дети страдают заболеваниями, которыми раньше страдали только пожилые люди, молодеют практически все болезни. К дополнительным факторам, провоцирующим возникновение полипов, врачи относят несбалансированное питание, обильно снабженное химизированными продуктами, оказывающими раздражающее действие на слизистые всего пищеварительного тракта, неблагоприятная экологическая обстановка в целом, малоподвижный образ жизни, усугубляющийся нахождением человека в душных помещениях загазованных городов, злоупотребление алкоголем и никотином, нерегулярные приемы пищи.

Патологическое состояние сосудов и органов пищеварения

Любые патологические состояния сосудов — варикозное расширение вен внутренних органов, ишемические поражения кишечника на фоне атеросклероза брюшной аорты и ее ветвей, тромбоз мезентериальных сосудов, а также дивертикулярная болезнь и любые заболевания прочих органов пищеварительной системы сказываются и на состоянии слизистой кишечника.

Эмбриональная теория

Существует и такая теория возникновения полипов в кишечнике, симптомы которых проявляются с возрастом, а начало и предпосылки для зарождения новообразований закладываются еще внутриутробно, когда в антенатальном периоде происходит нарушение формирования слизистой ЖКТ, в частности кишечных стенок.

Генетическая предрасположенность

Считается, что к развитию полипов кишечника имеется генетическая предрасположенность. Иногда у детей полипы могут развиваться на фоне казалось бы полного здоровья, когда некоторые участки кишечника генетически запрограммированы по-другому и образуют полипы.

Повышенная чувствительность к глютену и прочие пищевые аллергические реакции

Еще совсем недавно людей, страдающих пищевой аллергией, было крайне мало, сегодня же заболевание целиакия (непереносимость глютена) встречается достаточно часто, особенно среди малышей. У людей с такой особенностью при употреблении в пищу продуктов с глютеном развивается ответная иммунная реакция как на чужеродное вторжение в организм, что приводит к повреждению слизистой тонкой кишки. Если человеку с пищевой аллергией не исключать аллергенные продукты из рациона, то в конечном итоге это может приводить к серьезным заболеваниям, вызванным снижением усвоения питательных веществ — к остеопорозу, раку кишечника.

Какова вероятность перерождения полипа в рак кишечника?

Какие полипы могут перерасти в злокачественные? К таким типам новообразований относится почти 75% всех полипов в кишечнике, их называют аденомами или аденоматозными полипами. По поведению клеток полипов под микроскопом, в медицине принято подразделять аденомы на подтипы — это железисто-ворсинчатые, ворсинчатые и железистые (трубчатые). Трубчатые менее всего склонны к озлокачествлению, когда как ворсинчатые аденомы очень часто приводят к онкологическому перерождению.

Также предрасполагающими факторами к перерождению полипов в злокачественную опухоль является размер, как правило, чем больше величина полипа, тем выше риск его озлокачествления. Если новообразование достигает 2 см, риск увеличивается на 20%, поэтому даже самые маленькие полипы подлежат удалению при их обнаружении. Кроме аденом существуют и прочие типы полипов. Гамартомные, воспалительные и гиперпластические полипы — это те, которые не имеют онкологического потенциала.

Самые опасные типы полипов кишечника, которые перерождаются в рак — аденоматозные
Чем крупнее полип, тем выше риск его озлокачествления
После 50 лет каждому человеку рекомендуется проходить гибкую сигмоидоскопию или колоноскопию с целью подтверждения или исключения наличия полипов. Если при колоноскопии полипы не обнаружены, следующую диагностику можно проводить через 5 лет
Если у пациента обнаружен и удален аденоматозный полип, он нуждается в регулярном обследовании в дальнейшем с целью выявления и удаления новых полипов
Сегодня существует генетические тестирование, которое может определить синдром наследственной предрасположенности к раку кишечника (синдром Линча, синдром Туркота, синдром Гарднера, синдром семейного аденоматозного полипоза), чтобы как можно раньше начать скрининг колоноскопией или гибкой сигмоидоскопией и своевременно остановить развитие рака кишечника.

Симптомы полипов в кишечнике

В большинстве случаев при наличии полипов в кишечнике, симптомов никаких не бывает. К сожалению, полипы практически не имеют никаких специфических клинических признаков, симптомов, проявлений, чтобы вовремя распознать начинающийся патологический процесс и точно знать, что это полипоз. Выраженность и наличие какой-либо симптоматики напрямую зависит от количества, величины, локализации полипов, а также наличия или отсутствия онкологического процесса.

1. При ворсинчатых аденомах в кале может быть достаточно много слизи, а также кровотечение.
2. Иногда крупные полипы приводят к схваткообразным болям, частым запорам и напоминают симптомы кишечной непроходимости, сопровождаются кровяными и слизистыми выделениями, ощущением инородного тела в заднем проходе, болями в подвздошной области и в нижней части живота.
3. Зачастую наличие прочих сопутствующих заболеваний ЖКТ сопровождаются смешанными симптомами, которые могут быть и при полипах, поэтому не редко новообразования обнаруживают случайно при обследовании по поводу других патологий.
4. Почти в 90% случаев в течении 5-15 лет на фоне ворсинчатых, аденоматозных полипов развивается колоректальный рак.
5. Такие симптомы как запор и понос являются одними из признаков полипов, поскольку они приводят к нарушению перистальтики кишечника. Особенно часто крупные полипы приводят к запорам, поскольку уменьшают просвет кишечника и приводят к застойным явлениям, формируя частичную кишечную непроходимость.
6. Если возникает и боль в кишечнике, животе, это может указывать на присоединившийся воспалительный процесс.
7. Самым опасным симптомом полипа в кишечнике является кровотечение из заднего прохода, при этом следует незамедлительно обратиться к врачу, так как это может указывать на злокачественную патологию. Чем раньше будет установлен диагноз, тем больше шансов на успешное лечение.

Диагностика заболевания

Поскольку высок риск перерождение в рак у полипов кишечника, а симптомы не могут проявляться на ранних стадиях роста новообразований, в большинстве развитых стан после 40 лет каждый человек ежегодно сдает кал на определение скрытой крови. Этот лабораторный метод может помочь выявить кровь, когда ее не видно визуально, поскольку частички крови, смешиваясь с каловыми массами не заметны. Однако, это не основной, а дополнительный метод обследования, поскольку отрицательный результат кала на скрытую кровь не исключает наличие полипа, а положительный — не подтверждает.

Среди всех современных методов диагностики состояния внутренних органов, конечно, можно использовать МРТ и КТ, которые способствуют обнаружению полипов в кишечнике. Для диагностики сигмовидной и прямой кишки используют ректороманоскопию, которая позволяет с помощью ректоскопа визуально осмотреть стенки кишечника. Проктологи настоятельно рекомендуют после 50 лет проходить каждые 3-5 лет процедуру гибкой сигмоидоскопии.

Иногда пальцевое исследование прямой кишки позволяет обнаружить полипы терминального отдела прямой кишки или анального канала, а также диагностировать анальные трещины, геморрой, опухоли и кисты параректальной клетчатки.

Ирригоскопия — это исследование толстого кишечника рентгенографическое с контрастным веществом, которое может определять полипы свыше 1 см в ободочной кишке.

Самое информативное исследование толстого кишечника позволяет произвести колоноскопия. Это самая оптимальная методика, которая позволяет и определить полипы, и помочь в исследовании слизистой оболочки стенок кишечника, а также может определить другие заболевания. Если при эндоскопическом обследовании был обнаружен полип, во время процедуры врач производит забор биоптата, чтобы произвести гистологическое и цитологическое исследование.

Следует дифференцировать полипы от прочих патологий, таких как:

Опухоли неэпителиальной этиологии, обычно без ножки и больших размеров
Липома — часто возникает в ободочной кишке справа и нередко достигает больших размеров
Ангиомы — опухоли сосудистой этиологии, которые дают сильные кровотечения
Миома или опухоль мышечного слоя, которая бывает крайне редко и приводит к нарушению проходимости кишечника
Актиномикоз ободочной кишки, чаще всего поражает слепую кишку
Болезнь Крона иногда проявляется псевдополипозом и локализуется в толстом кишечнике в верхних отделах.

Гистологическое исследование имеет самое основное значение в определении природы любого новообразования в кишечнике.

Лечение полипов кишечника

Никакого консервативного, медикаментозного лечения полипов в кишечнике не существует. Иногда во время эндоскопии прямой кишки удается осуществить удаление полипов в кишечнике, если они малых размеров и удачно расположены. В остальных случаях требуется хирургическое вмешательство. Если полип расположен низко в прямой кишке, его можно удалить трансанально.

При обнаружении маленьких полипов при колоноскопии, во время эндоскопической процедуры их могут удалить при помощи петлевого электрода, путем электроэксцизии, когда ножку новообразования пережимают электродом. В ряде случаев полипэктомия может вызывать перфорацию стенки кишечника и осложняться кровотечением. Во всех случаях удаленные полипы кишечника исследуют гистологически. Если результаты гистологии дают положительное заключение о наличии раковых клеток, прибегают к резекции этого участка кишечника.

При диффузном, семейном полипозе, особенно в сочетании с синдромом Гарднера (остеомы костей), с опухолями других тканей, лечение полипов в кишечнике производят резекцией толстого кишечника, соединяя задний проход со свободным концом подвздошной кишки.

После удаления крупных полипов, нередко возникают рецидивы через 1-3 года, поэтому после операции через год повторяют колоноскопию, и каждые 5 лет эндоскопическую диагностику. Семейный полипоз, а также множественные полипы, крупные образования имеют наибольший риск озлокачествления.

Никакой профилактики развития полипов в кишечнике пока не существует, только своевременная ежегодная диагностика после 40 лет, особенно при наличии родственников с раком кишечника, может на ранних стадиях определить наличие онкогенных полипов. А ранее выявление раковых клеток и их удаление в 90% случаев приводит к выздоровлению.

Симптомы, диагностика, лечение и причины семейного полипоза кишечника

Семейный полипоз кишечника: введение

Семейный полипоз кишечника: Генетическое заболевание, характеризующееся развитием аденоматозных полипов в основном в толстой и прямой кишке. Могут быть сотни или тысячи полипов, и эти полипы имеют предрасположенность к раковым заболеваниям. Более подробная информация о симптомах, причины и методы лечения семейного полипоза кишечника описаны ниже.

Симптомы семейного полипоза кишечника

См. Полный список из 12 симптомы семейного полипоза кишечника

Лечение семейного полипоза кишечника

Для подтверждения диагноза может потребоваться генетическое тестирование. План лечения обычно включает регулярное наблюдение за полипами (полипэктомия). При проблемных полипах может потребоваться профилактическая колэктомия, при которой удаляется часть толстой кишки (или другие пораженные части желудочно-кишечного тракта).НПВП могут использоваться для уменьшения или отсрочки развития рака, а также для уменьшения количества развивающихся полипов.
другие процедуры … »

Подробнее о лечении семейного полипоза кишечника

Домашняя диагностика

Домашнее медицинское обследование, связанное с семейным полипозом кишечника:

Рак толстой и прямой кишки: домашнее обследование
Пищевая аллергия и непереносимость: Домашнее тестирование:
подробнее… »

Неправильно диагностирован семейный полипоз кишечника?

Семейный полипоз кишечника: осложнения

Обзор возможных медицинских осложнений, связанных с семейным полипозом кишечника:

Причины семейного полипоза кишечника

Подробнее о причинах семейного полипоза кишечника.

Менее распространенные симптомы семейного полипоза кишечника

Подробнее о симптомах семейного полипоза кишечника

Семейный полипоз кишечника: недиагностированные состояния

Часто недиагностируемые болезни по смежным медицинским категориям:

Ошибочный диагноз и семейный полипоз кишечника

Хронические расстройства пищеварения, часто неправильно диагностируемые : При диагностике хронических симптомов пищеварительного тракта, существует множество состояний, которые могут быть неправильно диагностированы.The … читать дальше »

Заболевание кишечными бактериями может быть скрытой причиной : Одна из малоизвестных причин диареи. это дисбаланс бактерий в кишечнике, иногда называемый кишечным дисбалансом. Пищеварительная система содержит множество «хороших» … читать дальше »

Антибиотики часто вызывают диарею : использование антибиотиков весьма вероятно вызвать диарею у пациентов. Причина в том, что антибиотики убивают не только «плохие» бактерии, но также может убить «хорошие» бактерии в кишечнике….прочитайте больше »

Пищевое отравление на самом деле может быть инфекционным заболеванием : Многие люди с «желудочными симптомами», такими как диарея, предположите, что это «что-то, что я съел» (например, пищевое отравление). На самом деле, это скорее будет … читать дальше »

Мезентериальный аденит, ошибочно диагностированный как аппендицит у детей : Поскольку аппендицит является одним из более опасные состояния для ребенка с болью в животе, это может быть переоценено (может, конечно … подробнее »

Невусы шпица, ошибочно диагностированные как опасная меланома кожи : Один из возможных ошибочных диагнозов Считайте, что вместо меланомы это невусы шпица.См. Меланому и невусы шпица …. подробнее »

Целиакия часто не может быть диагностирована причина хронических пищеварительных симптомов : одна из самых распространенных хронических пищеварительных симптомов. состояние — целиакия … читать дальше »

Хронические заболевания органов пищеварения, которые сложно диагностировать : Есть врожденные сложность диагностики различных типов хронических заболеваний органов пищеварения. Некоторые из … читать дальше »

Подробнее о неправильном диагнозе и семейном полипозе кишечника

Семейный полипоз кишечника: врачи-исследователи и специалисты

Врачи и специалисты в области научных исследований:

Онкологи:
Специалисты по здоровью пищеварительной системы (гастроэнтерологи):
Специалисты по ректальному / анальному здоровью (проктология):
еще специалистов… »

Другие услуги врача, терапевта и специалиста по исследованию:

Больницы и клиники: семейный полипоз кишечника

Рейтинги качества исследований и меры безопасности пациентов для медицинских учреждений по специальностям, связанным с семейным полипозом кишечника:

Оценки качества больниц и клиник »

Выбор лучшей больницы: Более общая информация, не обязательно в отношении семейного полипоза кишечника, по работе стационара и качеству хирургической помощи:

Семейный полипоз кишечника: редкие типы

Редкие виды заболеваний и расстройств в смежных медицинских категориях:

Семейный полипоз кишечника: анимации

Больше анимации и видеороликов о семейном полипозе кишечника

Прогноз при семейном полипозе кишечника

Прогноз при семейном полипозе кишечника: Злокачественность может развиться к 40 годам.

Подробнее о прогнозе семейного полипоза кишечника

Семейный полипоз кишечника: общие темы

Типы семейного полипоза кишечника

Интерактивные форумы с пользователем

Прочтите о другом опыте, задайте вопрос о семейном полипозе кишечника или ответьте на чей-то вопрос на наших досках сообщений:

Содержимое для семейного полипоза кишечника:

Симптомы семейного полипоза кишечника

Список признаков и симптомов, упомянутых в различных источниках для семейного полипоза кишечника включает 12 симптомы, перечисленные ниже:

В некоторых случаях бессимптомно
Спазмы в животе
Диарея
Множественные полипы желудочно-кишечного тракта
Кровь в стуле — из-за кровоточащих полипов
Анемия — кровоточащие полипы
Похудание — при злокачественной трансформации
Изменения в работе кишечника — при злокачественной трансформации
Предрасположенность к развитию рака толстой кишки
Предрасположенность к развитию рака прямой кишки
Предрасположенность к развитию рака двенадцатиперстной кишки
Предрасположенность к раку желудка
Дополнительная информация… »

Исследование симптомов и диагностика семейного полипоза кишечника:

Семейный полипоз кишечника: средства проверки симптомов

Просмотрите доступные средства проверки симптомов для следующих симптомов семейного полипоза кишечника:

Семейный полипоз кишечника: анкеты для оценки симптомов

Просмотрите доступные вопросники для оценки симптомов семейного полипоза кишечника:

Семейный полипоз кишечника: осложнения

Просмотрите медицинские осложнения, которые могут быть связаны с семейным полипозом кишечника:

Узнайте больше о семейном полипозе кишечника

Есть ли у меня семейный полипоз кишечника?

Семейный полипоз кишечника: медицинские ошибки

Семейный полипоз кишечника: недиагностированные состояния

Заболевания, которые часто не диагностируются в смежных областях медицины:

Домашняя диагностика

Домашние медицинские тесты, связанные с семейным полипозом кишечника:

Рак толстой и прямой кишки: домашнее обследование
Пищевая аллергия и непереносимость: Домашнее тестирование:
Домашнее тестирование на рак:
Домашнее тестирование, связанное с пищеварением:
еще домашние тесты… »

Менее распространенные симптомы семейного полипоза кишечника:

Иногда другие симптомы также могут проявляться как симптомы семейного полипоза кишечника. 2 из наиболее распространенных включены в список ниже:

Опухоли других частей тела — доброкачественные или злокачественные
Десмоидные опухоли кишечные

Семейный полипоз кишечника: врачи-исследователи и специалисты

Онкологи:
Специалисты по здоровью пищеварительной системы (гастроэнтерологи):
Специалисты по ректальному / анальному здоровью (проктология):
еще специалистов… »

Изучите всех специалистов, включая рейтинги, принадлежность и санкции.

Подробнее о симптомах семейного полипоза кишечника:

Дополнительная информация о симптомах семейного полипоза кишечника и связанных с ним состояний:

Другие возможные причины этих симптомов

Нажмите на любой из симптомов ниже, чтобы увидеть полный список. других причин, включая болезни, медицинские условия, токсины, лекарственные взаимодействия, или побочные эффекты лекарств, вызывающие этот симптом.

Семейный полипоз кишечника: начало и инкубация

Начало семейного полипоза кишечника: Полипы могут начать развиваться в подростковом возрасте.

Медицинские статьи и книги по симптомам:

Эти общие справочные статьи могут быть интересны в отношении медицинских признаков и симптомов заболевания в целом:

Полный список премиальных статей о симптомах и диагностике

О признаках и симптомах семейного полипоза кишечника:

Информация о симптомах на этой странице пытается предоставить список некоторых возможных признаков и симптомов семейного полипоза кишечника.Эта информация о признаках и симптомах семейного полипоза кишечника была собрана из различных источников, может быть не совсем точным, и не может быть полным списком признаков семейного полипоза кишечника или симптомов семейного полипоза кишечника. Кроме того, признаки и симптомы семейного полипоза кишечника могут варьироваться в зависимости от индивидуальных особенностей каждого пациента. Только ваш врач может предоставить точный диагноз любых признаков или симптомов, а также указать, являются ли они действительно являются симптомами семейного полипоза кишечника.

Полипы кишечника — симптомы и лечение

Наличие одного или нескольких полипов — распространенный диагноз во время колоноскопии, который всегда вызывает вопросы у пациентов и их семей.

В конце концов, что означает полип кишечника? Рак полипа? Вам нужна операция по удалению полипа?

Прежде чем подробно объяснять полипы, мы быстро проясним три момента:

Полипы очень распространены и встречаются более чем у 30% взрослого населения.
Не все полипы могут превратиться в рак, а для тех, которые могут вылечиться, потребуется много лет, чтобы претерпеть эту трансформацию.
В настоящее время возможно полное и безопасное удаление полипов.

Полипы кишечника

Что такое полип кишечника?

Полипы — это небольшие бугорки, растущие в лунках, покрытых слизистой оболочкой. Толстая кишка (ободочная кишка) является основным местом, которое возникает из полипов.Полип кишечника — это доброкачественное новообразование, которое возникает в результате аномального роста клеток слизистой оболочки кишечника. Грубо говоря, это своего рода бородавка в толстой кишке.

Подавляющее большинство полипов доброкачественные и останутся такими до конца жизни. Однако в зависимости от типа полипа (поясняется ниже) существует риск трансформации в рак.

Факторы риска развития полипов кишечника

Факторы риска

Возраст старше 40 лет
Воспалительное заболевание кишечника
Семейная история
Курение
Сидячий образ жизни
Ожирение
Диета с высоким содержанием насыщенных жиров
Диета с низким содержанием фруктов, овощей, клетчатки и кальция
Избыток алкоголя

Какие бывают полипы? Какие полипы могут перерасти в рак?

Существует несколько типов полипов, однако два из них составляют подавляющее большинство:

Гиперпластический — полипы небольшого размера, обычно располагающиеся в терминальном отделе толстой кишки (прямая и сигмовидная кишки).Они не способны превратиться в рак
Аденомы — полипы, которые могут перерасти в рак. Но менее 5% аденом со временем превращаются в злокачественное образование

В среднем аденома превращается в рак не менее семи лет. Важно знать, что большинство видов рака толстой кишки возникает из-за полипов, однако очень мало полипов, которые могут перейти в рак.

Симптомы полипов кишечника

Большинство полипов имеют небольшой размер и в конечном итоге не вызывают никаких симптомов.Обычно только они обнаруживаются при проведении скрининговых тестов на рак толстой кишки. Более крупные полипы могут вызвать кишечную непроходимость, препятствуя прогрессированию стула, или иметь синяки при прохождении твердого стула, что может привести к кровотечению.

Диагностика полипов кишечника

Диагностика полипов

В настоящее время предпочтительным тестом для диагностики полипов / скрининга рака толстой кишки является колоноскопия — обследование, проводимое с помощью эндоскопа через задний проход. Колоноскопия — это обследование, которое позволяет визуализировать полипы, а также их удаление.

Только невооруженным глазом не отличить аденому от гиперпластического полипа. Поэтому показано удаление любых полипов, диагностированных гистологически (микроскопически).

Аденомы делятся на три группы согласно оценке:

Тубулярная аденома
Ворсинчатая аденома
Тубуло-ворсинчатая аденома

Размер аденоматозных полипов (более 1 см) и большое количество ворсинчатого компонента (более 25%) являются основными факторами риска трансформации в рак.

Скрининг на рак толстой кишки рекомендуется всем людям старше 50 лет. Людям, в семейном анамнезе которых есть родственники первой степени родства с раком толстой кишки до 60 лет, следует начинать обследование в возрасте 40 лет.

Лечение полипов кишечника

Удаление полипов

Самый эффективный способ предотвратить рак толстой кишки — это раннее выявление аденоматозных полипов и их удаление до того, как они превратятся в злокачественное образование.

Как упоминалось выше, полипы можно удалить с помощью колоноскопии сразу после их выявления.Удаление полипов не вызывает боли и обычно не вызывает кровотечений.

В редких случаях полип слишком велик для удаления, и это невозможно сделать через колоноскоп. В этих случаях обычно требуется операция по удалению очага поражения.

Удаление полипов безопасно, частота осложнений составляет менее 1 на 1000 процедур. Наибольший риск — перфорация толстой кишки и кровотечение. Чтобы свести к минимуму риск осложнений, пациенту, чтобы не облегчить кровотечение, не следует принимать такие лекарства, как аспирин, противовоспалительные или антикоагулянты, такие как гепарин или варфарин.

Есть редкие заболевания, генетические заболевания, которые проявляются десятками полипов пищеварительного тракта даже в молодости, связанные с другими симптомами в различных частях тела. Среди этих синдромов можно отметить:

Линч
Гарднер
Туркот
Cronkhite-Canada
Peutz-Jeghers
Кауден

Семейный аденоматозный полипоз — Симптомы и причины

Обзор

Семейный аденоматозный полипоз (FAP) — редкое наследственное заболевание, вызываемое дефектом гена аденоматозного полипоза кишечной палочки (APC).Большинство людей наследуют ген от родителей. Но у 25–30 процентов людей генетическая мутация происходит спонтанно.

FAP вызывает образование дополнительных тканей (полипов) в толстой (ободочной) и прямой кишках. Полипы также могут возникать в верхних отделах желудочно-кишечного тракта, особенно в верхнем отделе тонкой кишки (двенадцатиперстной кишки). При отсутствии лечения полипы в толстой и прямой кишке могут стать злокачественными, когда вам будет за 40.

Большинству людей с семейным аденоматозным полипозом в конечном итоге требуется операция по удалению толстой кишки для предотвращения рака.Полипы в двенадцатиперстной кишке также могут привести к развитию рака, но их обычно можно лечить путем тщательного наблюдения и регулярного удаления полипов.

У некоторых людей есть более легкая форма заболевания, называемая ослабленным семейным аденоматозным полипозом (AFAP). У людей с AFAP обычно меньше полипов толстой кишки (в среднем 30), и у них в более позднем возрасте развивается рак.

Продукты и услуги

Показать больше товаров от Mayo Clinic

Симптомы

Основным признаком FAP является рост сотен или даже тысяч полипов в толстой и прямой кишке, обычно начиная с подросткового возраста.С почти 100-процентной вероятностью полипы разовьются в рак толстой кишки или рак прямой кишки к тому времени, когда вам исполнится 40 лет.

Причины

Семейный аденоматозный полипоз вызывается дефектом гена, который обычно наследуется от родителя. Но у некоторых людей развивается аномальный ген, вызывающий это состояние.

Факторы риска

Ваш риск семейного аденоматозного полипоза выше, если у вас есть родитель, ребенок, брат или сестра с этим заболеванием.

Осложнения
Помимо рака толстой кишки, семейный аденоматозный полипоз может вызывать другие осложнения:
Полипы двенадцатиперстной кишки. Эти полипы растут в верхней части тонкой кишки и могут стать злокачественными. Но при тщательном наблюдении полипы двенадцатиперстной кишки часто можно обнаружить и удалить до того, как разовьется рак.
Периампулярные полипы. Эти полипы возникают там, где протоки желчи и поджелудочной железы входят в двенадцатиперстную кишку (ампулу). Периампулярные полипы могут стать злокачественными, но часто их можно обнаружить и удалить до того, как разовьется рак.
Полипы дна желудка. Эти полипы растут на слизистой оболочке желудка.
Десмоиды. Эти доброкачественные образования могут возникать в любом месте тела, но часто возникают в области живота (брюшной полости). Десмоиды могут вызывать серьезные проблемы, если они прорастают в нервы или кровеносные сосуды или оказывают давление на другие органы вашего тела.
Раки прочие. В редких случаях FAP может вызвать развитие рака щитовидной железы, центральной нервной системы, надпочечников, печени или других органов.
Доброкачественные (доброкачественные) опухоли кожи.
Доброкачественные новообразования костей (остеомы).
Врожденная гипертрофия пигментного эпителия сетчатки (CHRPE). Это доброкачественные пигментные изменения сетчатки глаза.
Стоматологические отклонения. К ним относятся лишние зубы или зубы, которые не входят.
Низкое количество красных кровяных телец (анемия).
Профилактика
Предотвратить FAP невозможно, так как это наследственное генетическое заболевание. Однако, если вы или ваш ребенок подвержены риску FAP из-за члена семьи, страдающего этим заболеванием, вам потребуется генетическое тестирование и консультация.
Если у вас ФАП, вам потребуется регулярный скрининг, а при необходимости — операция. Хирургическое вмешательство может помочь предотвратить развитие колоректального рака или других осложнений.
21 декабря 2018 г.
Полипоз кишечника | определение полипоза кишечника Медицинским словарем
Язвы тонкого кишечника (3 пациента, 3,6%) (Рисунок 3 (d)), полипоз кишечника (3 пациента, 3,6%) (Рисунок 3 (e)), пороки развития сосудов (2 пациента, 2,4%) (Рисунок 3 (f) ), инвагинация (1 пациент, 1,2%), активное кровотечение в тощей кишке (1 пациент, 1,2%) и неходжкинская лимфома, подтвержденная биопсией (рисунки 3 (g) и 3 (h)), также были обнаружены на MGCE.Генерализованный полипоз кишечника и меланиновые пятна слизистой оболочки полости рта, губ и пальцев: синдром диагностической значимости. В качестве дифференциального диагноза синдромы кишечного полипоза представляют собой различные типы ФАП, включая синдром наследственно-смешанного полипоза, синдромы гамартоматозного полипоза и другие варианты, такие как как синдром Тюрко. Множественные эпидермальные кисты могут быть связаны с синдромом Гарднера, который является аутосомно-доминантным заболеванием, характеризующимся кожными поражениями, остеомами и полипозом кишечника.Более того, Won et al., Однако, он редко встречается как отдельная патологическая единица (11), и сообщения об отдельных находках нейрофиброматозных пролифераций у пациентов без дополнительных клинических доказательств нейрокожного полипоза, кишечного полипоза или синдромов множественной эндокринной неоплазии документировались редко. Кишечный полипоз, связанный с меланозом Oris.В 4-й группе — высокий риск малигнизации, в которую входят пациенты с тотальным диффузным полипозом толстой кишки, кишечным полипозом желудочно-кишечного тракта (синдромы Пейтца-Йегерса, Трюко, Гарднера), злокачественными полипами или трансформацией рака в в аденокарциному — используются 3 варианта хирургической тактики.У детей, средний возраст которых составлял 14 лет, подозревали оккультную болезнь Крона, полипоз кишечника или скрытое или неясное желудочно-кишечное кровотечение, сказал доктор. Это аутосомно-доминантное заболевание, связанное с множественными большими эпидермальными кистами, обычно наблюдается у пациентов. при полипозе кишечника. Пострадавшим следует обратиться к гастроэнтерологу; перерождение полипов в рак неизбежно, и может потребоваться терапевтическое удаление сегментов толстой кишки. Пигментация губ: синдром Пейтца-Йегерса — это форма наследственного полипоза кишечника, который может привести к раку толстой кишки и характеризуется кожно-слизистой (веснушчатой) пигментацией губы и внутренняя поверхность щек.
Кишечный полип — причины, симптомы и информация
Определение полипа кишечника
Кишечный полип — это мясистый нарост, также называемый полиповидной аденомой кишечника, который растет из слизистой оболочки толстой или прямой кишки.
Существует два распространенных типа кишечных полипов: неопластические аденомы и гиперпластические аденомы, которые растут почти исключительно в толстой кишке. Неопластические аденомы — это неопластические образования (аномальные образования, не имеющие цели или функции в организме), которые могут стать злокачественными.Гиперпластические аденомы не являются новообразованиями и не имеют злокачественного потенциала.
Кишечный полип как фактор риска рака
Аденомы любого типа возникают из эпителиальных клеток, которые составляют поверхность мембран, а также кожу. Эпителиальные клетки постоянно обновляются, заменяя изношенные и поврежденные эпителиальные ткани. Белковые мессенджеры сообщают здоровым клеткам, когда следует прекратить рост, содержащие структуры, которые они образуют.
Когда этот регуляторный механизм идет не так, клетки продолжают расти, образуя аномальные структуры, такие как аденомы.Аденомы в кишечнике, а также в других частях тела становятся более распространенными с возрастом.
Сходятся различные обстоятельства, которые делают возможным переход аденомы в аденокарциному. Хотя только небольшой процент кишечных полипов становится злокачественным, более 95 процентов колоректального рака развивается из кишечных полипов. Обычно этот переход занимает от 5 до 10 лет или дольше, в течение которых биопсия может обнаружить изменения в клетках (дисплазию).

Cемейный аденоматоз толстой кишки у взрослых. Клинические рекомендации.

Оглавление

Ключевые слова

Список сокращений

Термины и определения

1. Краткая информация

2. Диагностика

3. Лечение

4. Реабилитация

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

6.<img src='/800/600/http/onkolog-24.ru/wp-content/uploads/2018/10/Adenoma-kishechnika-768x497.jpg' /> Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Критерии оценки качества медицинской помощи

Список литературы

Приложение А1. Состав рабочей группы

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Приложение А3. Связанные документы

Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента

Приложение В. Информация для пациентов

Полипозные синдромы — КОЛОПРОКТОЛОГИЯ

Полипы в кишечнике: причины, симптомы, лечение, диета

Полипы кишечника: симптомы и проявления — причины и лечение

Что представляют собой полипы

Как внешне проявляются кишечные полипы

Последствия полипов в кишечнике

Почему полипы вырастают в кишечнике

Полипы в кишечнике: симптомы, лечение, удаление

Причины возникновения полипов

Хроническое воспаление в стенках кишечника

Общее ухудшение здоровья населения в связи с экологической обстановкой

Патологическое состояние сосудов и органов пищеварения

Эмбриональная теория

Генетическая предрасположенность

Повышенная чувствительность к глютену и прочие пищевые аллергические реакции

Какова вероятность перерождения полипа в рак кишечника?

Симптомы полипов в кишечнике

Диагностика заболевания

Лечение полипов кишечника

Симптомы, диагностика, лечение и причины семейного полипоза кишечника

Семейный полипоз кишечника: введение

Симптомы семейного полипоза кишечника

Лечение семейного полипоза кишечника

Домашняя диагностика

Неправильно диагностирован семейный полипоз кишечника?

Семейный полипоз кишечника: осложнения

Причины семейного полипоза кишечника

Менее распространенные симптомы семейного полипоза кишечника

Семейный полипоз кишечника: недиагностированные состояния

Ошибочный диагноз и семейный полипоз кишечника

Семейный полипоз кишечника: врачи-исследователи и специалисты

Больницы и клиники: семейный полипоз кишечника

Семейный полипоз кишечника: редкие типы

Семейный полипоз кишечника: анимации

Прогноз при семейном полипозе кишечника

Семейный полипоз кишечника: общие темы

Интерактивные форумы с пользователем

Симптомы семейного полипоза кишечника

Симптомы семейного полипоза кишечника

Семейный полипоз кишечника: средства проверки симптомов

Семейный полипоз кишечника: анкеты для оценки симптомов

Семейный полипоз кишечника: осложнения

Узнайте больше о семейном полипозе кишечника

Семейный полипоз кишечника: медицинские ошибки

Семейный полипоз кишечника: недиагностированные состояния

Домашняя диагностика

Менее распространенные симптомы семейного полипоза кишечника:

Семейный полипоз кишечника: врачи-исследователи и специалисты

Подробнее о симптомах семейного полипоза кишечника:

Другие возможные причины этих симптомов

Семейный полипоз кишечника: начало и инкубация

Медицинские статьи и книги по симптомам:

О признаках и симптомах семейного полипоза кишечника:

Полипы кишечника — симптомы и лечение

Что такое полип кишечника?

Факторы риска развития полипов кишечника

Какие бывают полипы? Какие полипы могут перерасти в рак?

Симптомы полипов кишечника

Диагностика полипов кишечника

Лечение полипов кишечника

Семейный аденоматозный полипоз — Симптомы и причины

Обзор

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания