Пузырчатка болезнь у детей: симптомы с фото и методы лечения болезни

Пузырчатка новорожденных: эпидемическая, сифилитическая, причины, лечение

Пузырчатка новорожденных, или пемфигус, – это острое бактериальное заболевание, которое отличается образованием на коже гнойных пузырей и эрозий. Причины возникновения и особенности течения делают ее опасной инфекцией с неблагоприятным прогнозом.

Этиология пузырчатки новорожденных

Пузырчатку новорожденных вызывает золотистый стафилококк. Редко, в 1,6% случаев, вместе с этим возбудителем выявляют другие бактерии: стрептококки и диплококки. Стафилококк – это условно-патогенный микроорганизм, он широко распространен в окружающей среде и вызывает заболевание при определенных условиях. У 40% населения он постоянно присутствует на коже и слизистых оболочках без проявлений болезней.

Пузырчатка новорожденных проявляется гнойными высыпаниями на коже и тяжелой интоксикацией

Новорожденные особенно восприимчивы к этой инфекции в силу следующих анатомических и физиологических особенностей.

1. Толщина кожи. У ребенка она в 2–3 раза тоньше, чем у взрослого человека.
2. Строение эпидермиса. Верхний, роговой слой кожи состоит всего из 2–3 рядов рыхлых клеток. Это делает его нежным и легкоранимым. Под действием факторов окружающей среды он активно слущивается, приводя к сильному шелушению кожи младенца в первые дни после родов.
3. Щелочная реакция кожи. рН 6 и выше способствует росту и размножению бактерий на поверхности кожи.
4. Повышенная влажность и всасывающая способность кожного покрова.
5. Наличие соединительной ткани. Волокна коллагена и эластина в коже развиты плохо, они не образуют перемычек. Это обеспечивает хорошую растяжимость кожи, что нужно растущему организму, но при попадании инфекции это способствует ее быстрому распространению по всему кожному покрову.
6. Кровоснабжение. Около 2/3 всего объема крови новорожденного находится в сосудах кожи. Это также влияет на скорость распространения инфекционного процесса.
7. Плохая терморегуляция. Ребенок быстро переохлаждается или перегревается, что повышает риск инфицирования.
8. Слабый иммунитет. Материнский иммуноглобулин быстро исчезает из крови ребенка, а свой он продуцирует очень медленно.

Все эти особенности приводят к тому, что защитная функция кожи новорожденного развита очень слабо. При наличии микротравм, плохом уходе и незрелости иммунитета возбудитель проникает в кожу, вызывая ее молниеносное воспаление. Особенно восприимчивы к заболеванию недоношенные дети.

Усугубляет ситуацию тот факт, что, по статистике, до 35% медицинского персонала родильных учреждений инфицированы золотистым стафилококком. Заражение пузырчаткой новорожденных происходит в первые дни жизни малыша, когда он еще находится в роддоме. Заболевание настолько заразно, что вызывает вспышки и эпидемии в родильных отделениях с поражением сразу нескольких младенцев. Поэтому второе название болезни – эпидемическая пузырчатка.

Симптомы эпидемической пузырчатки

Заболевание начинается на 3–5 день жизни ребенка, реже – на 8–10. Для него характерно появление на коже полиморфной сыпи в виде пузырьков и пустул, которые самопроизвольно вскрываются с образованием эрозий. Сыпь локализуется на туловище, конечностях и в области крупных складок. В запущенных случаях она может поражать слизистую оболочку носа, рта, глаз и наружных половых органов.

Эпидемическая пузырчатка высокозаразна и способна вызывать эпидемии в роддомах

На протяжении болезни высыпания проходят 3 стадии развития.

1. Эритематозная. Кожа краснеет, отекает и покрывается пузырьками, заполненными светлой жидкостью.
2. Эксфолиативная. Содержимое пузырей становится мутным. Их тонкая стенка легко прорывается, эпителий отслаивается и образуются болезненные эрозии.
3. Регенеративная. Эрозии покрываются серозно-гнойными корками и заживают. У детей высока способность кожи к восстановлению – после пузырчатки рубцов не остается. На месте бывших эрозий появляется пигментация, но и она бесследно исчезает через 10–15 дней.

Стафилококк выделяет токсические вещества, которые не только повреждают кожу, но и влияют на общее состояние новорожденного: он становится вялым, отказывается от кормления, не набирает вес.

Специалисты выделяют две формы течения пузырчатки новорожденных.

• Доброкачественная. Сыпь появляется на отдельных участках тела. Пузырьки единичные, размером до 1 см. Температура тела не превышает 38°С. Болезнь хорошо лечится, и через 2–3 недели ребенок выздоравливает.
• Злокачественная. Высыпания покрывают обширные участки тела. Элементы сыпи достигают 2–3 см в диаметре, могут сливаться между собой. У ребенка наблюдаются лихорадка, рвота и понос. Заболевание плохо поддается лечению, склонно к рецидивам, часто осложняется сепсисом. Прогноз неблагоприятный, возможен летальный исход.

Доброкачественная форма пузырчатки похожа на другое бактериальное заболевание – везикулопустулез. Оно развивается у новорожденных при перегревании и связано с воспалением потовых желез с образованием мелких пустул, размером с просяное зерно. Они покрывают все тело малыша, в том числе волосистую часть головы. При правильном уходе заболевание не распространяется и выздоровление наступает через 5–7 дней.

Диагностика пузырчатки новорожденных

Диагноз устанавливают  на основе осмотра и данных анамнеза. В пользу пузырчатки свидетельствуют характерные высыпания и возраст ребенка. Важный диагностический критерий – положительный симптом Никольского: появление шелушения и отслаивания эпителия при потирании здоровой на вид кожи.

В общем анализе крови ребенка наблюдаются характерные признаки бактериальной инфекции: лейкоцитоз и повышенная СОЭ. Обнаружение золотистого стафилококка при бактериологическом исследовании крови и содержимого пустул позволяет окончательно подтвердить диагноз.

Пузырчатка может быть следствием врожденного сифилиса.

Сифилитическая пузырчатка имеет свои отличительные особенности. При ней сыпь появляется уже в первые дни жизни малыша, преимущественно на ладонях и подошвах. Под пузырями определяется плотный инфильтрат, а в их содержимом обнаруживаются возбудители заболевания – бледные трепонемы. У новорожденного могут присутствовать другие симптомы сифилиса: положительная реакция Вассермана, ринит, поражение костей.

Лечение пузырчатки новорожденных

Независимо от формы и тяжести симптомов, терапия осуществляется в условиях стационара. Клинические рекомендации ведения пациентов с пузырчаткой следующие.

• Строгая изоляция. Болезнь очень заразна, поэтому следует оградить здоровых детей от инфицированных. Важно соблюдать меры асептики и антисептики: использовать стерильные инструменты, чаще менять белье.
• Антибактериальная терапия. Назначают препараты пенициллинового ряда внутримышечно.
• Стимуляция иммунитета. Для поддержания защитной функции организма используют иммуноглобулин, антистафилококковый гамма-глобулин.
• Дезинтоксикация. Для выведения из организма токсинов назначают внутривенные вливания глюкозы и водно-солевых растворов.
• Пробиотики для нормализации микрофлоры кишечника.
• Обработка высыпаний антисептиками: йодом, бриллиантовой зеленью. Хороший эффект дают ванны с отварами чистотела, ромашки, коры дуба.

Своевременно начатая терапия способствует благоприятному исходу болезни, но лучше не допускать ее развития. Профилактика заболевания включает в себя соблюдение правил личной гигиены матерью и медицинским персоналом. Первостепенное значение имеет правильный уход за новорожденным, особенно это касается недоношенных детей.

Золотистый стафилококк является одной и четырех главных причин внутрибольничной инфекции. Пузырчатка ярко демонстрирует, насколько он опасен для здоровья и жизни новорожденных детей. Регулярная санация медицинских работников и соблюдение санитарно-гигиенических норм в родильных отделениях поможет снизить частоту этого заболевания.

Читайте далее: что такое флегмона новорожденных

Эпидемическая пузырчатка новорожденных — причины, симптомы, диагностика и лечение

Эпидемическая пузырчатка новорожденных — это высоко контагиозное стафилококковое поражение кожи новорожденных, проявляющееся возникновением мелких пузырьков с гнойным содержимым, которые увеличиваются и лопаются с образованием эрозий. Может сопровождаться поражением слизистых оболочек. Диагностировать эпидемическую пузырчатку новорожденных позволяет возраст заболевших, типичная клиника и результаты бактериологических исследований жидкости из пузырей и отделяемого эрозий. Лечение включает применение антибиотиков, витаминов, альбумина, ванны с марганцовкой, УФО, вскрытие пузырей и обработку эрозий. Учитывая контагиозность эпидемической пузырчатки новорожденных, обязательно проведение карантинных мероприятий и дезинфекции.

Общие сведения

Эпидемическая пузырчатка новорожденных (пемфигоид пиококковый) — острая стафилодермия, протекающая с образованием множественных пустул на кожном покрове и нарушением общего состояния младенца. Заболевание является высоко заразным и может быстро распространяться среди новорожденных, вызывая эпидемические вспышки в родильных домах. До начала эры антибиотикотерапии смертность детей от пиококкового пемфигоида достигала 50-60%. Несмотря на достижения современной педиатрии, заболевание не утратило своей актуальности и эпидемиологической опасности.

Эпидемическая пузырчатка новорожденных

Причины

Возбудителем эпидемической пузырчатки новорожденных является золотистый стафилококк. Инфицирование происходит от медицинского персонала или матерей, которые переболели пиодермией или являются носителями стафилококка. Наиболее предрасположены к развитию заболевания:

Высокая контагиозность заболевания обуславливает его быструю передачу от одного ребенка к другому через руки медперсонала, что может стать причиной вспышки эпидемической пузырчатки новорожденных в родильном доме.

Симптомы пузырчатки новорожденных

Эпидемическая пузырчатка новорожденных возникает в первые 10 дней жизни ребенка. Она начинается с подъема температуры тела и беспокойства новорожденного. Затем на коже появляются высыпания в виде мелких пузырьков, содержащих серозно-желтоватую жидкость. Элементы сыпи при эпидемической пузырчатке новорожденных чаще всего располагаются в околопупочной области, на животе, ягодицах и спине, а также на коже конечностей. Наиболее редко встречаются высыпания на коже ступней и ладоней. Пузырьки быстро растут в размерах, их содержимое становиться гнойным и мутным. Процесс интенсивно распространяется по телу ребенка и может захватывать слизистую ротовой полости, глаз, преддверия носа и гениталий.

Вскрытие пузырей сопровождается излитием гнойного содержимого и образованием ярких эрозивных поверхностей красного цвета. Эрозии покрываются серозно-гнойными корочками и эпителизуются. Характерно толчкообразное течение заболевания с высыпаниями новых пузырьков через короткие промежутки времени. При неосложненном варианте эпидемической пузырчатки новорожденных через 3-5 недель наблюдается выздоровление ребенка.

У ослабленных новорожденных заболевание протекает с общей симптоматикой (потерей аппетита, беспокойством, нарушением сна) и сопровождается признаками воспаления в клиническом анализе крови. Возможно присоединение септических осложнений: флегмоны, отита, пневмонии, пиелонефрита и пр. Как отдельное заболевание в дерматологии выделяют тяжелую клиническую форму эпидемической пузырчатки новорожденных — эксфолиативный дерматит Риттера.

Диагностика

Характерная клиническая картина и развитие заболевания в первые дни жизни ребенка, как правило, позволяют сразу диагностировать эпидемическую пузырчатку новорожденных. Для выявления вызвавшего ее возбудителя производится бакпосев отделяемого эрозивных поверхностей.

Важное значение имеет исключение сифилитической пузырчатки, являющейся проявлением врожденного сифилиса. С этой целю дерматолог назначает микроскопию содержимого пузырей на бледную трепонему, проведение RPR-теста и ПЦР диагностики. Дифдиагностика проводится также с врожденным эпидермолизом, другими клиническими формами буллезного дерматита, герпетической инфекцией.

Лечение эпидемической пузырчатки новорожденных

Стафилококки, вызывающие эпидемическую пузырчатку новорожденных, как правило, резистентны к пенициллину. Поэтому лечение проводится устойчивыми к пенициллиназе пенициллинами (амоксиклав, оксациллин и др.) и цефалоспоринами (цефалоридин, цефазолин). Применяются инфузии 5% альбумина из расчета на килограмм массы тела новорожденного, а также введение витаминов группы В, ретинола, аскорбиновой кислоты.

Обработку кожи вокруг пузырей производят салициловым или борным спиртом. Пузыри прокалывают и тушируют растворами анилиновых красителей. На подсохшие эрозивные поверхности накладывают синтомициновую эмульсию, аэрозоли и мази с антибиотиками: гентамициновую, неомициновую, эритомициновую и пр. При эпидемической пузырчатке новорожденных эффективны ежедневные ванны с раствором перманганата калия, общее и локальное УФО.

Профилактика

Эпидемическая пузырчатка новорожденных способна быстро распространяться, используя контактный путь передачи. Возбудитель достаточно устойчив во внешней среде и может сохраняться на коже рук медицинских работников, белье и предметах ухода. Основная задача профилактики — не допустить заражения здоровых детей. С этой целью обязательно проводится изоляция больного ребенка, выявление стафилококковой инфекции или носительства у матери и медицинского персонала, стерилизация белья и дезинфекция помещений. Родильный дом, в котором отмечалась вспышка эпидемической пузырчатки, закрывают для полной санитарно-гигиенической обработки.

Пузырчатка новорожденных — фото и лечение разных форм заболевания

Пузырчатка новорожденных – разновидность пиодермии бактериальной природы, имеющая инфекционный характер и острое течение. Пиококковый пемфигоид, контагиозная поверхностная стафилодермия, эпидемическая пузырчатка новорожденных, пемфигус – иные названия этой гнойной патологии эпидермиса младенцев. Часто встречается это гнойничковое воспаление кожи у грудничков. Пузырчатка новорожденного считается опасным недугом.

Новоиспеченные родители должны знать, как проявляется истинная пузырчатка для своевременного обнаружения и лечения недуга

Классификация и симптомы разных видов заболевания

Пузырчатка у новорожденных протекает в различных формах. Выделяют следующие разновидности болезни:

1. Пузырчатка доброкачественная. Температура тела субфебрильная, повышается умеренно. Пузырьки, которые расположены группами, заполнены серозной жидкостью либо гнойным содержимым. Вскоре они самостоятельно вскрываются и постепенно засыхают. Течение недуга характеризуется как благоприятное.
2. Злокачественная форма пемфигуса – заболевание весьма тяжелое. Без квалифицированной медицинской помощи есть риск гибели малыша. Прогноз у болезни неблагоприятный.
3. Сифилитическая форма. Причиной являются пороки внутриутробного развития. От больной матери плоду через плаценту передается врожденный сифилис.

Малышам чаще всего угрожает эпидемический тип пузырчатки, характеризующийся яркими симптомами и внешне напоминающий аллергию. Болезнь начинается с появления шелушений и гиперемированных пятен (см. фото ниже). Самочувствие малыша ухудшается, нарушается нормальная работа желудка – возникают жидкий стул, неоднократная рвота, отсутствие аппетита. У ребенка наблюдается эмоциональная нестабильность. Температура тела нередко повышается до 38 градусов (начинается субфебрильная лихорадка).

Позже на пораженной коже (в кожных складочках, волосистой зоне головы, спинке малютки) появляются множественные вялые однокамерные пузырьки, наполненные желтоватой жидкостью. Они напоминают сыпь при ветрянке, но не имеют красного ободка. Образования также появляются на слизистой ротовой полости. Кроме того, пузырчатка новорожденных вызывает покраснение кожи. Такие болезненные симптомы доставляют ребенку беспокойство.

Через некоторое время тонкая оболочка гнойных пузырьков лопается, и бактериальное содержимое переносится на участки здоровой кожи. Генерализованный процесс развивается за нескольких часов. Не исключен путь распространения инфекции через кровь, вследствие чего на разных участках кожи малютки появляются новые патологические элементы. Когда назревшие пузырьки лопаются, эрозивные поверхности вскрываются.

Для эпидемической пузырчатки новорожденных характерна волнообразность течения.

Причины возникновения пузырчатки у детей

Пиодермия заразна во всех формах и проявлениях. Контагиозная пузырчатка младенцев довольно быстро распространяется.

Причины развития пиококкового пемфигоида:

1. Недоношенность, травмы при родах.
2. Необычная реактивность кожи. Предрасположенность к заболеванию имеется у малышей из-за тонкого кожного рогового слоя, специфики состава пота.
3. Нарушение терморегуляции. Чрезмерная чувствительность к воздействию внешних факторов.
4. Незрелость иммунитета. Риск получить инфекцию возникает, потому что материнские антитела исчезают из крови в первые 6 месяцев жизни ребенка.
5. Роженицы, медперсонал, родственники – потенциальные носители инфекции. Опасны для грудничка нарушения санитарно-гигиенических норм, люди, которые страдают ангиной, назофарингитом, гнойными заболеваниями конъюнктивы, ушей, кожи (рекомендуем прочитать: как и чем эффективно лечить гнойную ангину у детей?). Возбудитель инфекции распространяется контактным путем, через бытовые предметы.

Появившись в палате роддома, пемфигус поражает многих малышей. Через пупочную ранку стафилококковая либо стрептококковая инфекция проникает в организм малютки (рекомендуем прочитать: стафилококковая инфекция у новорожденных детей). Развивается эпидемическая форма поражения кожи новорожденных.

Диагностика патологии

На основании проявлений недуга специалист устанавливает диагноз. Окончательное заключение о болезни выносится по результатам бактериологического посева.

Заболевание диагностируется уже при общем осмотре малыша, но о корректном лечении можно говорить после сдачи ряда лабораторных анализов

Диагностика сифилитической формы пузырчатки новорожденных требует дополнительных анализов. При лабораторном исследовании видно, что у малышей с пиококковым пемфигоидом меняется состав крови, ускоряется скорость оседания эритроцитов. Наблюдается лейкоцитоз со сдвигом формулы влево.

Способы лечения

В условиях стационара проводится лечебный курс. Зараженный пиококковым пемфигоидом младенец изолируется. Проявления пузырчатки новорожденных весьма опасны, поэтому лечение начинают незамедлительно после консультации специалиста.

Местная терапия дает хороший эффект, если при пиококковом пемфигоиде нет сопутствующих заболеваний и реакций. Получив подтверждение диагноза, врач вскрывает пузырьки, которые не лопнули.

В качестве местного лечения используются следующие лекарственные препараты:

• чтобы снять зуд и воспаление, применяют антигистаминные и антибактериальные средства, ванны с марганцовкой;
• медикаменты сульфаниламидного, пенициллинового ряда используются при вирусной форме патологии у детей;
• на запущенных стадиях недуга применяются кортикостероидные мази, если лечащий врач сочтет их использование оправданным;
• если возбудителем болезни поражены слизистые, полость рта орошают противомикробными средствами.

Купание ребенка в череде позволяет быстрее справиться с недугом

Симптоматическая терапия:

1. Лечение проводится специальными детскими лекарственными препаратами с местным анестезирующим действием. Для снятия воспаления и зуда используются антигистаминные лекарства.
2. При пузырчатке малышей легкой стадии применяются народные средства. Ванны из череды успокаивают воспаленную кожу.
3. Во избежание проблем с пищеварением доктор выписывает лекарства, предупреждающие дисбактериоз.
4. По необходимости (например, при сифилитической форме патологии) ребенку делают переливание крови или плазмы.

Прогнозы и осложнения

Нередко при пиококковом пемфигоиде отмечаются такие последствия, как пневмония, отит, сепсис. Заражение крови на поздних этапах патологии может закончиться внезапной смертью ребенка.

Длительность благоприятного течения заболевания – до 2-4 недель. Если в продолжение 30 дней проводится адекватная терапия, пиококковый пемфигоид новорожденных полностью излечивается, на коже не остается пятен.

Меры профилактики

Предупреждение опасного недуга у ребенка – важная задача родителей. Сифилитическая форма патологии должна быть своевременно выявлена. Необходимо неукоснительно выполнять требования санитарно-эпидемиологического режима. Важно постоянно соблюдать ежедневную гигиену ребенка, проводить частую смену белья. Малыш должен жить в чистой комнате с регулярным проветриванием.

Больного ребенка с пиококковым пемфигоидом следует изолировать от здоровых детей. Персонал учреждения, родственники с гнойничковыми образованиями на коже не должны допускаться близко к младенцам. Шансы на излечение значительно возрастают при раннем обращении родителей малыша за медицинской помощью.

Врач-педиатр 2 категории, аллерголог-иммунолог, окончила БГМУ Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию. Подробнее »

Поделитесь с друьями!

симптомы, фото, лечение у детей и взрослых

Что такое пузырчатка? Симптомы, причины и лечение
Пузырчатка — хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся возникновением особого вида пузырей на поверхности ранее здоровой кожи и слизистой оболочки. Среди видов пузырчатки можно выделить: вульгарный, вегетирующий, эритематозный и листовидный.

Пузырчатку можно диагностировать в случае выявления акантолитических клеток, которые выявляют во взятом мазке или в составе пузырей в самом эпидермисе (при гистологическом исследовании). Для лечения пузырчатки первым делом применяют глюкокортикостероиды (назначают целый курс приема). Последнее всегда хорошо сочетается с экстракорпоральной гемокоррекцией (плазмофорез, криоафероз, гемосорбция).

Что это такое?

Пузырчатка – тяжёлая болезнь, поражающая кожный покров человека. В результате её прогрессирования на коже и слизистых оболочках формируются патологические пузыри, внутри наполненные экссудатом. Этот процесс начинается из-за расслоения эпителия. Патологические очаги могут сливаться и имеют тенденцию к стремительному росту. 

Причины возникновения

Причины развития пузырчатки еще окончательно не изучены. Одной из основных причин возникновения пузырчатки является нарушение аутоиммунных процессов, тем самым для иммунной системы клетки становятся антителами.

Нарушение структуры клеток подпадает под воздействие внешних факторов, а также агрессивных условий окружающей среды. В итоге связь между клетками нарушается, что приводит к образованию пузырей. Процент заболеваемости у людей с наследственной предрасположенностью гораздо выше.

Механизм образования пузырей

Человеческую кожу образно можно описать как водно-пружинный «матрац», покрытый своеобразной «стенкой». В образовании пузырей «матрац» не участвует – страдает только верхний слой, эпидермис.

Состоит эпидермальный пласт из 10-20 клеточных слоев, выглядящих под микроскопом как кирпичики. «Кирпичики» второго слоя эпидермиса связаны друг с другом своеобразными «мостиками». Сверху на «стенке» находятся пластами клетки, уже не совсем похожие на клетки, напоминающие нанесенный крем. Это – чешуйки, корнеоциты, необходимые для защиты от механических, химических и физических повреждений.

Если под воздействием внутренних или внешних причин формируются антитела, от которых разрушаются «мостики»-десмосомы между клетками базального слоя (это называется акантолизом и видно под микроскопом), это – истинная пузырчатка. Если тканевая жидкость проникает между базальным и верхними слоями эпидермиса, не разрушая «мостики», это – пемфигоид. Без деструкции десмосом протекает и вирусная пузырчатка.

Классификация

Разновидности неакантолитической пузырчатки:

1. Неакантолитическая пузырчатка доброкачественного характера. Патологические элементы формируются исключительно в ротовой полости человека. При осмотре можно выявить воспаление слизистой, а также её незначительное изъязвление.
2. Буллезная форма неакантолитической пузырчатки. Это доброкачественный недуг, который развивается как у взрослых, так и у детей. На коже формируются пузыри, но при этом не наблюдается признаков акантолиза. Данные патологические элементы могут самопроизвольно исчезать без рубцевания.
3. Рубцующаяся неакантолитическая пузырчатка. Данный пемфигоид именуют в медицинской литературе пузырчаткой глаз. Чаще всего она диагностируется у женщин, которые перешагнули 45-летний возрастной рубеж. Характерный симптом – поражение зрительного аппарата, кожного покрова и слизистой рта.

Классификация истинной пузырчатки:

1. Эритематозная форма. Данный патологический процесс сочетает в себе несколько заболеваний. Его симптоматика схожа с себорейным дерматитом, эритематозным вариантом системной волчанки, а также истинной пузырчатки. Эритематозная пузырчатка у взрослых и детей очень тяжело поддаётся лечению. Стоит отметить, что недуг диагностируется не только у людей, но и у некоторых животных. Характерный симптом – проявление на кожном покрове тела и лица красных пятен, сверху покрытых корками. Одновременно с этим признаком на волосистой части головы возникают себорейные проявления.
2. Пузырчатка обыкновенная. Этот типа патологии диагностируется у пациентов более часто. На коже формируются пузыри, но при этом признаков воспаления не наблюдается. Если не провести вовремя лечение пузырчатки, то патологические элементы могут распространиться по всему кожному покрову. Стоит отметить, что они могут сливаться и образовывать большие очаги поражения.
3. Листовидная пузырчатка. Название данная форма получила из-за особенностей патологических элементов. На кожном покрове человека формируются пузыри, которые практически не возвышаются над эпидермисом (не напряжены). Сверху на них формируются корочки, имеющие свойство наслаиваться друг на друга. Создаётся эффект листового материала, сложенного в стопки.
4. Бразильская пузырчатка. Не имеет ограничений касательно пола и возраста. Случаи её развития были зафиксированы и у детей раннего возраста, и у пожилых людей в возрасте от 70 до 80 лет. Также не исключено её прогрессирование у людей среднего возраста. Стоит отметить, что данная разновидность имеет эндемический характер, поэтому встречается только в Бразилии.

[spoiler title=’Смотреть фото’ style=’default’ collapse_link=’true’][/spoiler]

Симптомы

Учитывая, что специалисты выделили несколько различных типов данной патологии, то и симптомы у каждого из них будут весьма специфическими. Безусловно, существует и ряд общих тенденций и признаков, присущих всем типам заболевания. Сюда можно отнести, например, волнообразное течение патологического процесса.

Периоды обострения чередуются с переходом пузырчатки в более спокойную стадию, когда основные симптомы затихают или же совсем исчезают. Немаловажным фактором для пациента станет и то, что при отсутствии своевременной диагностики и назначения эффективного курса лечения, велик риск развития тяжелых состояний, отягощенных сопутствующими заболеваниями.

• Наличие корочек, начиная от бледно-розовых мягких и до красных плотных, напоминающих лишай;
• Происходит ухудшение общего состояния;
• Снижение иммунного ответа организма;
• Образование пузырей различной плотности;
• Также при тяжелом течении отмечается отделение слоев эпидермиса, причем протекать оно может как в очаге поражения, так и вдали от него.
• Повреждения и язвы слизистой оболочки рта, носоглотки или гениталий;
• Боли при совершении акта глотания или же при приеме пищи;
• Неприятный запах изо рта, свидетельствующий о поражении слизистых оболочек;
• Гиперсаливация или, иными словами, повышенное слюноотделение;
• При себорейной форме на волосистой коже головы проявляются характерные корочки желтоватого или же буро-коричневого цвета.
• Пузыри различного внешнего вида, начиная от плоских и заканчивая тонкостенными, которые лопаются при незначительном прикосновении. На их месте образуются эрозии и, в дальнейшем, корки.
• При тяжелом течении возможно образование эрозированной поверхности кожного покрова на месте пузырей. Их особенностью становится тенденция к периферическому росту. С течением времени такие эрозии занимают большую поверхность кожного покрова, причиняя пациенту боль и неудобства.
• У детей проявления пузырчатки локализуются по всей поверхности кожного покрова, включая конечности.

Специалисты утверждают, что при данном заболевании может отмечаться как чистая форма патологического процесса, так и смешанные, плавно переходящие одна в другую. Следовательно, симптомы и признаки пузырчатки у конкретного человека могут варьировать и свидетельствовать о наличии нескольких типов болезни. 

Как выглядит пузырчатка: фото

На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.

[spoiler title=’Нажмите для просмотра’ style=’default’ collapse_link=’true’][/spoiler]

Диагностика

Специалисты говорят о том, что поставить верный диагноз можно на основании комплексного обследования пациента, включающего в себя несколько важных этапов:

1. Осмотр пациента на наличие клинической картины. В этот момент врач устанавливает характер поражений, их локализацию, степень развития заболевания и т.д.
2. Цитологического анализа, необходимого для установления присутствия акантолических клеток в мазках биоматериала.
3. Проведение пробы Никольского, позволяющей дифференцировать пузырчатку от сходных с ней патологических процессов.
4. Методику прямой иммунофлюоресценции. Данное исследование позволяет выявить наличие иммуноглобулина в межклеточной субстанции эпидермиса.
5. Гистологического исследования, в основу которого положена методика обнаружения щелей и других повреждений внутри эпидермиса.

Только совокупность всех результатов позволяет поставить точный диагноз и назначить эффективный курс лечения, приводящий к выздоровлению пациента.

Лечение вирусной пузырчатки

Лечение вирусной пузырчатки предполагает назначение следующих системных препаратов:

• цитостатики останавливают деление иммунных клеток: Сандиммун, Азатиоприн, Метотрексат;
• противовирусные: Виферон, Лаферон, Циклоферон;
• глюкокортикостероиды: Дексаметазон, Преднизолон;
• жаропонижающие: Ибупрофен, Парацетамол, Нимесил, Мефенаминовая кислота;
• антигистамины снимают зуд: Цетрин, Диазолин, Фенистил.

Для наружной обработки поражённых участков кожи могут назначить:

• противомикробно-местноанестезирующие средства для орошения полости рта, если вирусная пузырчатка поразила слизистые ребёнка: Фортеза, Орасепт;
• антисептики: Хлоргексидин, Метиленовый синий, Мирамистин;
• комбинированные препараты из антисептиков и анестетиков: Офлокаин, аптечные болтушки;
• противозудные примочки из сока крапивы, алоэ, масла грецкого ореха.

Так как обычно детей с таким диагнозом лечат в стационарных условиях, для усиления терапевтического курса могут проводиться лечебные процедуры, направленные на очистку крови от антител:

• плазмаферез — замена жидкой части крови похожими растворами без микробов, иммунных комплексов и антител;
• гемосорбция с применением угольного фильтра.

Только врач может сказать, чем лечить вирусную пузырчатку, потому что в каждом отдельном случае она может приобретать какие-то особые черты. Что касается других форм пемфигуса, то терапевтический курс для них тоже определяется индивидуально. [adsen]

Как лечить другие формы пузырчатки?

Процесс лечения пузырчатки довольно сложен. Поэтому самолечение данного вида заболевания ни в коем случае недопустимо. Болезнь быстро прогрессирует, поражая большие участки кожи, что приводит к нарушениям работы внутренних органов.

Лечение пузырчатки в обязательном порядке проводится в дерматологическом стационаре. В первую очередь назначаются кортикостероидные препараты, цитостатики и другие лекарства, предназначенные для облегчения течения болезни и продолжительности жизни больных.

Препараты нужно сначала принимать в больших дозах. При этом обращать внимание на уровень сахара в крови и моче, следить за артериальным давлением и соблюдать правила личной гигиены. При частой смене постельного, нательного белья предотвращается проявление вторичной инфекции.

[spoiler title=’Смотреть фото’ style=’default’ collapse_link=’true’][/spoiler]

Препараты для лечения пузырчатки

Больному показан прием глюкокортикоидов в высоких дозах. Для этого могут применяться следующие препараты:

• Метипред;
• Преднизолон;
• Дексаметазон;
• Полькортолон.

При начале регрессирования симптомов дозы этих препаратов постепенно снижают до минимально эффективных. Больным с патологиями органов желудочно-кишечного тракта назначают пролонгированные глюкокортикоиды:

• Метипред-депо;
• Дипроспан;
• Депо-медрол.

Лечение гормональными средствами может вызывать ряд осложнений, но они не являются причиной для отмены кортикостероидов. Это объясняется тем, то отказ от их приема может приводить к рецидивам и прогрессированию пузырчатки.

Возможные осложнения при лечении:

• острый психоз;
• артериальная гипертензия;
• депрессивные состояния;
• бессонница;
• повышенная возбудимость нервной системы;
• стероидный диабет;
• тромбоз;
• ожирение;
• ангиопатия;
• эрозии или язвы желудка и/или кишечника.

При резком ухудшении состояния больного на фоне приема кортикостероидов могут рекомендоваться следующие мероприятия:

• соблюдение диеты: ограничение жиров, углеводов и поваренной соли, введение в рацион большего количества белка и витаминов;
• препараты для защиты слизистой желудка: Альмагель и др.

Параллельно с глюкокортикоидами для увеличения эффективности терапии и возможности снижения доз гормональных средств назначаются цитостатики и иммуносупрессоры.

Для этого могут применяться такие лекарственные средства:

• Сандиммун;
• Метотрексат;
• Азатиоприн.

Для профилактики нарушений электролитного баланса больному рекомендуется прием препаратов кальция и калия. А при вторичном инфицировании эрозий – антибиотики или противогрибковые средства.

Окончательная цель медикаментозной терапии направлена на исчезновение высыпаний. 

Профилактические меры

Специфических мер, позволяющих предупредить развитие патологии, не существует. Чем выше уровень иммунной защиты, тем меньше шансов для возникновения дерматологических заболеваний.

Важно:

• контролировать характер хронических болезней;
• укреплять иммунитет;
• соблюдать личную гигиену;
• правильно питаться.

Меры профилактики пузырчатки новорождённых:

• чаще меняйте бельё;
• запрещён уход за новорождёнными лиц с гнойничковыми поражениями кожи;
• регулярно ухаживайте за кожей ребёнка;
• укрепляйте иммунную систему ослабленных детей;
• нужна ежедневная влажная уборка, проветривание помещения.

При обнаружении любых высыпаний на коже, образовании гнойничков и волдырей немедленно обращайтесь к дерматологу.

Прогноз

Прогноз при акантолитической пузырчатке условно неблагоприятный. С одной стороны в случае отсутствия эффективного лечения высока вероятность развития осложнений и смертельного исхода.

С другой стороны больные пузырчаткой вынуждены принимать глюкортикостероиды длительно, а иногда и пожизненно, что чревато развитием побочных эффектов. Но поспешный отказ от препаратов приводит к незамедлительному рецидиву болезни. Глюкортикостероиды не устраняют причину болезни, но угнетают патологический процесс и не допускают его прогрессирования.

Пузырчатка у взрослых и детей: причины, симптомы, лечение

Что такое пузырчатка?

Пузырчатка (пемфигус) – это аутоиммунное заболевание, которое вызывает появление волдырей на коже. Это происходит, когда иммунная система организма атакует здоровые клетки во внешних слоях кожи и слизистых оболочках. Это заставляет кожу отделяться. Жидкость накапливается и создает пузырьки на коже. Эти волдыри могут покрыть большую площадь кожи (1).

Пемфигус не заразен и не передается по наследству. Это означает, что родители не могут передать заболевание своим детям. Тем не менее есть генетический компонент заболевания. Некоторые гены повышают риск развития пузырчатки у людей.

Пемфигус также напоминает состояние, называемое пемфигоид (также называемое буллезный пемфигоид). Это заболевание похоже, так как вызывает возникновение больших, жесткие волдырей на большей части кожи. Болезнь в основном затрагивает пожилых людей и может быть смертельной. Пемфигоид также является аутоиммунным заболеванием.

Признаки и симптомы пузырчатки

Вот основные симптомы пузырчатки:

• Волдыри на коже
• Пузырьки во рту, горле, носу или глазах
• Волдыри на коже головы
• Болезненные или зудящие язвы

Однако существует несколько видов пузырчатки. Точное определение пузырчатки и ваши вероятные симптомы зависят от вида вашей болезни. Вот различные типы заболевания и характерные для них симптомы (2):

• Пузырчатка обыкновенная. Это самая распространенная форма заболевания. Большинство людей впервые замечают болезненные пузырьки во рту (пузырчатка полости рта), которые являются наиболее распространенным ранним признаком. Волдыри часто в конечном итоге распространяются на другие части кожи и слизистых оболочек, включая горло и половые органы. Они возникают и проходят и, как правило, не вызывают шрамов или зуд. Этот вид заболевания также вызывает другие симптомы, такие как покрытая коркой или рыхлая кожа в местах лопающихся или заживающих пузырьков, а также сочащиеся волдыри (3).
• Листовидная пузырчатка. Этот тип болезни часто вызывает зудящие, но не болезненные участки кожи и волдыри. Они обычно начинаются с лица и кожи головы, а затем появляются и в других местах. Они не развиваются во рту.
• IgA-зависимая пузырчатка. Вызванный антителом под названием IgA, этот тип пузырчатки вызывает волдыри на лице и коже головы. У людей с этой формой также могут развиться небольшие, гнойные нарывы.
• Вегетирующая пузырчатка. Эта форма болезни вызывает плотные язвы в паху и области подмышек.
• Паранеопластическая пузырчатка. Это редкая форма, которая поражает людей с определенными видами рака. Это заболевание вызывает болезненные раны и шрамы во рту, губах, глазах и веках. Оно также вызывает волдыри на коже и опасные проблемы с легкими.

Причины и факторы риска

Причины пузырчатки в основном неизвестны. Вот что известно (3):

• Пемфигус является аутоиммунным заболеванием, то есть собственная защитная система организма (иммунная система) атакует здоровые клетки кожи.
• Существует некоторый уровень генетического риска, но это состояние не вызвано конкретным геном.
• Прием определенных лекарств, таких как ингибиторы АПФ (для лечения артериального давления) или пеницилламин (для очистки крови от определенных веществ), может вызывать пузырчатку у некоторых людей. Этот тип пузырчатки обычно проходит после прекращения приема препарата.

Вот факторы риска развития пузырчатки (4):

• Еврейское происхождение
• Средиземноморское происхождение
• Возраст 50 или старше
• Наличие аутоиммунного заболевания под названием миастения
• Жизнь в бразильском тропическом лесу или в других сельских, тропических районах Латинской Америки
• Прием пеницилламина
• Наличие опухоли в лимфатическом узле, вилочковой железе, селезенке или миндалинах

Современные методы лечения

Пузырчатка может развиться у людей, которые в остальном здоровы. Некоторые язвы могут заживать долго, а некоторые никогда не исчезнут полностью. Однако у многих людей состояние можно держать под контролем. Люди часто могут уменьшить количество и тяжесть симптомов, и не допустить ухудшения состояния.

До того, как при пузырчатке начали использоваться перечисленные ниже лекарства, такие как Преднизон (кортикостероид) и иммунодепрессанты, заболевание обычно было смертельным в течение примерно пяти лет. Теперь, благодаря лечению, пузырчатка редко вызывает смерть. Вот современные традиционные варианты лечения пузырчатки (5, 6):

• Кортикостероидные кремы или таблетки
• Иммунодепрессанты, такие как Азатиоприн или Микофенолат мофетил
• Биологические препараты, такие как Ритуксимаб
• Антибиотики, противовирусные и противогрибковые препараты (помогают бороться с инфекциями)
• Плазмаферез (удаление плазмы из крови)
• Экстракорпоральная фотохимиотерапия (обработка вашей крови, чтобы убить лейкоциты, затем помещение обработанной крови обратно в ваш организм)
• Уход за раной, другие лекарства и пребывание в больнице

5 естественных способов, помогающих справиться с симптомами пузырчатки

Использование современной медицины в лечении пузырчатки спасло много жизней. Пузырчатка была смертельным заболеванием, так как приводила к смерти примерно за пять лет после постановки диагноза. Не рекомендуется прекращать использовать назначаемые врачом методы лечения пузырчатки.

Тем не менее есть много естественных подходов, которые вы можете использовать для контроля своих симптомов и побочных эффектов, а также для предотвращения вспышек заболевания. В некоторых случаях ваш врач может даже чувствовать себя комфортно, изменяя или дополняя ваше обычное лечение естественными наружными или пероральными средствами для лечения.

Рассмотрим эти естественные способы контроля вашего состояния.

1. Защита кожи

Очевидно, что кожа и слизистые оболочки являются видимыми полями сражения для людей, борющихся с пузырчаткой. Когда кожа повреждается или заражается могут возникнуть осложнения, такие как рубцы и серьезные инфекции. Вот почему очень важно защитить целостность вашей кожи (7).

• Избегайте травм вашей кожи. Избегайте контактных видов спорта и занятий (например, походов через густой лес), которые могут привести к разрыву волдырей или язв, или к порезам или разрывам кожи. Оберегая кожу от порезов и повреждений, вы рискуете получить инфекцию и раздражение.
• Избегайте кожных инфекций. Часто меняйте постельное белье и полотенца и стирайте их в мягких, не раздражающих моющих средствах. Меняйте одежду, когда вы потеете, и всегда надевайте чистую одежду после душа. Избегайте горячих ванн и мест, где ваша кожа может контактировать с агрессивными химическими раздражителями или большим количеством микробов.
• Следуйте надлежащему уходу за раной. Позаботьтесь о своих волдырях и язвах. Бережно, но тщательно очищайте кожу и защищайте ее от грязи, мусора и микробов. При необходимости используйте повязки или мази, чтобы защитить поврежденную кожу от инфекции. Если у вас есть инфекция, используйте противомикробные мази, регулярную очистку и повязки, чтобы предотвратить усугубления состояния.
• Используйте безопасные крема и мази для кожи. Ваш врач может порекомендовать вам природные средства для увлажнения кожи, защиты от бактерий и снятия боли, воспаления или зуда. Просто убедитесь, что все, что вы наносите на кожу, не обладает иммуностимулирующими свойствами, так как слишком большая активность иммунной системы вызывает симптомы пузырчатки.

2. Улучшите условия вашей жизни

Иногда все, что нужно для того, чтобы избежать симптомов (или не допустить их ухудшения) – это изменить подход к некоторым вещам. Простые замены и обдумывание могут помочь вам контролировать дискомфорт.

Отдавайте предпочтение гардеробу, который улучшит ваш комфорт

Это может означать как социальный, так и физический комфорт.

• Если вы беспокоитесь о волдырях во время вспышек, создайте гардероб, который включает в себя стильную, но хорошо покрывающую ваши проблемные места одежду, такую как свитера, длинные брюки, водолазки, рубашки с длинным рукавом, шарфы и другие вещи.
• Для более теплых месяцев или более теплого климата рассмотрите льняные или сетчатые материалы с защитой от ультрафиолета, а также предметы, предназначенные для ношения в качестве прикрытия. Легкие материалы могут помочь вам сохранить прохладу, а также предлагают покрытие ваших проблемных зон.
• Избегайте грубых материалов и стилей, которые будут тереться о вашу кожу. Выбирайте дышащие ткани, такие как хлопок, чтобы обеспечить циркуляцию воздуха.
• Делайте повязки, чтобы не допустить попадания мази и гноя на вашу одежду. Если у вас есть сочащиеся волдыри, когда вы находитесь вне дома, очищайте их и перевязывайте как можно скорее. Не допускайте соприкосновения проблемных мест с вашей одеждой, если это возможно. Таким образом, вы можете избежать прилипания лопнувших пузырей к одежде, что при расклеивании позже может вызывать боль.

Используйте аксессуары с умом

Отрегулируйте способ ношения аксессуаров для максимального комфорта.

• Если у вас есть волдыри, которые вы хотите скрыть на хорошо видимых участках, таких как глаза, шея или кожа головы, рассмотрите ношение некоторых аксессуаров. Вы можете начать носить солнцезащитные очки, бейсболки, шляпы, широкополые шляпы, шарфы и аскоты.
• Избегайте болезненного давления на пораженные участки, изменяя способ переноски таких принадлежностей, как кошельки, рюкзаки и другие предметы. Например, используйте ручной клатч, а не плечевой ремень, или отдавайте предпочтение сумке с роликами вместо обычного рюкзака.

Избегайте жары и солнца

Пребывание вне солнца особенно важно для людей с пузырчаткой листовидной или вызванной лекарствами болезнью.

Используйте кукурузный крахмал или другой порошок без талька

Нанесение большого количества кукурузного крахмала или порошка, не содержащего талька, на ваши простыни и даже на внутреннюю поверхность вашей одежды может помочь вам избежать прилипания к ткани, если у вас есть сочащиеся пузырьки или язвы.

Старайтесь не тереть раздраженную кожу

При необходимости рассмотрите спреи, чтобы избежать втирания увлажнителя, солнцезащитного крема или макияжа в раздраженную кожу. Только будьте уверены, что средство для кожи не будет жечь, вызывать зуд или ухудшать состояние вашей кожи. Попробуйте провести тестирование на небольшом участке или обратитесь к врачу за рекомендациями.

3. Поддерживайте низкий уровень стресса

Высокий уровень стресса может повысить вероятность возникновения вспышки. Это часто случается при аутоиммунных заболеваниях – кажется, что стресс вызывает симптомы. Контролируйте стресс с помощью идей для естественного снятия стресса.

Массаж

Хотя массаж у людей с большими участками пораженной кожи может вызывать боль, он может помочь снять стресс. Массаж может также облегчить мышечную боль, которая возникает в результате приема лекарств. Вы также можете рассмотреть натуральные обезболивающие мази, если у вас есть вызванная лекарствами боль в суставах или мышцах – просто поговорите с врачом перед использованием.

Занимайтесь физическими упражнениями

Несмотря на шокирующую нехватку исследований влияния физических упражнений на пузырчатку и ее пациентов, одно небольшое исследование обнаружило, что четыре месяца физических упражнений улучшили качество жизни людей с пузырчаткой. Кроме того, физические упражнения являются общеизвестным средством для снятия стресса (8).

Планируйте заранее

Независимо от того, есть ли у вас в данный момент симптомы или нет, о некоторых вещах стоит задуматься заранее. Это может облегчить как вспышки, так и вашу повседневную жизнь, и у вас будет меньше причин беспокоиться о своей пузырчатке.

• Подготовьте заранее необходимые принадлежности для ухода за кожей и ранами.
• Храните контактную информацию своих врачей там, где она легко доступна.
• Поговорите с ключевыми людьми в вашей жизни (детьми, значимыми людьми, семьей) о вашем заболевании. Сообщите им, что это такое, когда у вас есть вспышки и что это будет значить для вашей способности принимать участие в мероприятиях.

Найдите подходящее для пузырчатки хобби

В целом, люди с пузырчаткой обычно могут быть достаточно активными, когда их заболевание контролируется. Тем не менее наличие стабильного хобби может помочь вам сохранить равновесие, когда симптомы ухудшаются. Рассмотрите действия, которые успокаивают вас и безопасны для вашей кожи, такие как рисование, запись в журнале, создание блога, прослушивание подкастов и другие терапевтические мероприятия.

4. Заботьтесь о вашей ротовой полости

Так как пузырьки во рту и в горле являются ключевым симптомом при множестве типов пузырчатки, будьте особенно внимательны к своим слизистым оболочкам. Это может помочь вам облегчить боль, избежать раздражения или инфекции и даже предотвратить обострение. Однако, когда пузырьки активны, это легче сказать, чем сделать.

Рассмотрим некоторые из этих советов по уходу за полостью рта:

• Работайте со стоматологом, который знаком с пузырчаткой. Он может помочь вам найти способы эффективной чистки зубов и рта при появлении язв.
• Используйте мягкую зубную щетку.
• Спросите своего стоматолога о натуральных ополаскивателях рта или натуральных средствах для уничтожения бактерий и уменьшения боли в полости рта. Если вы используете обезболивающее средство для полоскания рта, используйте его перед едой и чисткой зубов.
• Избегайте колющих, кислых, хрустящих или острых продуктов, если у вас есть язвы во рту. Лук и чеснок могут также раздражать раны.
• Попробуйте избегать продуктов, содержащих высокие уровни тиола и фенола. Ограниченные исследования показывают, что эти продукты могут вызывать симптомы (9).

Имейте в виду, однако, что тиол и фенол являются важными антиоксидантами. Отказ от всех продуктов с высоким содержанием тиолов и фенолов может привести к несбалансированному питанию. Необходимы дополнительные исследования важности этих антиоксидантов для пузырчатки. Вот некоторые продукты с высоким содержанием тиолов и фенолов (10, 11):

• Огурец
• Красный перец
• Авокадо
• Зеленая фасоль
• Шпинат
• Горох
• Артишок
• Ягоды
• Какао и шоколад
• Черный и зеленый чай
• Травы и специи
• Гречиха
• Сидр
• Кофе
• Молочные продукты и соя

5. Рассмотрим растительные средства и добавки

Всегда говорите с вашим основным врачом, который лечит пузырчатку, прежде чем пытаться использовать травы или добавки. Они могут взаимодействовать с вашими лекарствами или даже усугубить симптомы. Кроме того, не прекращайте принимать назначенные вам лекарства и не меняйте их, не посоветовавшись с врачом.

Если вы заинтересованы в добавках и природных средствах, не забудьте сначала изучить их известные свойства. Многие стимулируют иммунную систему, что на самом деле может ухудшить симптомы пузырчатки. Природные средства для лечения не без риска. Тем не менее некоторые исследования показывают, что они могут быть полезны для людей с пузырчаткой:

Добавки кальция и витамина D

Согласно данным клиники Майо, некоторые люди, принимающие кортикостероиды, нуждаются в этих добавках. Исследования также показывают, что у людей с пузырчаткой часто встречается дефицит витамина D (13, 14).

Масло плодов кассии трубчатой наружного применения

Некоторые ранние исследования в лаборатории и на животных показывают, что масло борется с грибками, бактериями и воспалениями. Исследование также показало, что оно может помочь ускорить заживление ран после разрыва пузырьков и язв (15).

Антиоксидант мочевая кислота

Исследования на здоровых людях и пациентах с пузырчаткой показали, что уровень мочевой кислоты был особенно низким у людей с пузырчаткой с поражением рта и слизистых оболочек. Мочевая кислота вырабатывается нашим организмом, когда мы расщепляем пурины в пище. К продуктам с высоким содержанием пуринов относятся анчоусы, скумбрия, печень, сушеный горох и фасоль, а также пиво (16, 17).

Традиционная китайская медицина

Некоторые исследования показывают, что определенные препараты могут сократить время заживления и уменьшить дозировку таких препаратов, как кортикостероиды и иммунодепрессанты, когда они используются вместе.

В обзорном документе обсуждались следующие препараты, которые с наибольшей вероятностью будут эффективными на основе их рецептов и некоторых ограниченных исследований на людях (18, 19):

• Соединение корня солодки (препараты глицирризина)
• Экстракты корня Триптеригиум Вильфорда (Tripterygium wilfordii Hook F), таблетки по 10 мг
• Таблетки JinGui ShenQi (плюс преднизон)
• Гранулы TianPaoChuang (плюс кортикостероиды и иммунодепрессанты)
• ShiDuQing или BaSheng Tan JiaJiang (в сочетании с обычными лекарствами)

В обзоре также обсуждались другие варианты, в том числе травяные ванны и полоскания. Тем не менее, чтобы определить, являются ли они безопасными и эффективными для облегчения симптомов пузырчатки необходимы дополнительные исследования. Другой обзор таких методов лечения показал, что комбинация традиционной китайской медицины с современной медициной может быть полезной, но также заявил, что необходимы дополнительные исследования (20).

Меры предосторожности

Не пытайтесь самостоятельно диагностировать или лечить пузырчатку. Пемфигус может привести к смерти без надлежащего лечения. Большинству людей требуется длительная профессиональная медицинская помощь, включая лекарства.

Не прекращайте и не меняйте лекарства или методы лечения, не посоветовавшись предварительно с врачом. Некоторых побочных эффектов лекарств можно избежать с помощью корректировки дозы или других изменений.

Регулярные визиты к врачу, в том числе к дерматологу, стоматологу и офтальмологу, могут помочь в раннем обнаружении таких проблем, как инфекции, прежде чем они вызовут серьезные осложнения.

Обратитесь к врачу, если у вас есть признаки кожной инфекции, такие как отек, неприятные запахи из пузырей, лихорадка или сильная болезненность кожи, которая также может быть горячей и красной.

Международный фонд «Пемфигус и Пемфигоид» рекомендует не использовать какие-либо естественные методы лечения, которые укрепляют иммунную систему, поскольку они считают, что такие средства могут также повысить активность заболевания (21).

Исследования показывают, что иммуностимулирующие растительные средства, такие как добавки с эхинацеей, могут привести к вспышкам пузырчатки (22).

Тщательно изучите потенциальное воздействие любого натурального средства на здоровье, прежде чем начинать, и обсудите его использование с врачом.

Подведем итог

• Пузырчатка (пемфигус) – это аутоиммунное заболевание, которое вызывает волдыри и язвы на слизистых оболочках и коже.
• Существует несколько разных типов этого заболевания. Лечение и контроль симптомов будут зависеть от вашего конкретного диагноза.
• На самом деле нет никакой известной причины возникновения пузырчатки, но факторы риска включают средний возраст и генетику.
• При обычном лечении большинство людей могут контролировать симптомы пузырчатки. Хотя лекарства, способного исцелить от этого заболевания не существует.
• Обычное медицинское лечение включает использование кортикостероидов, иммунодепрессантов, биологических препаратов и надлежащий уход за раной.

Вирусная пузырчатка обыкновенная у детей и взрослых

Заболевание пузырчатка – тяжелая патология, которая поражает кожу человека, сопровождается формированием патологических пузырей, наполненных жидкостью. Процесс обусловлен расслоением эпителиальной ткани. Вирусная пузырчатка у детей чаще поражает слизистую ротовой полости и конечности. У взрослых пациентов 40-60 лет в большинстве случаев диагностируется поражение других участок тела.

Этиология и классификация болезни

В настоящий момент точного патогенеза кожного заболевания не установлено. В последнее время большинство ученых склоняется к мнению, что патология развивается вследствие аутоиммунного сбоя в организме человека.

Недавно было установлено, что этиология прогрессирования болезни пузырчатка у новорожденных детей кроется в проникновении бактерий, наиболее опасным возбудителем является стафилококк. «Возбудителем» может стать заболевший человек, который находится в близком окружении малыша.

Важно: особа опасно пузырчатка для новорожденных, так как заболевание развивается стремительно, может привести к необратимым осложнениям и даже смерти.

В медицинской практике применяется несколько классификаций заболеваний, которые базируются на клинических проявлениях, ее разновидностях, особенностях течения, степенях тяжести.

Медицина выделяет основные виды:

• Истинный либо акантолитический пемфигус (синоним термина пузырчатка). Данный вид аномального процесса сочетает несколько разновидностей болезни, которые являются самыми опасными для человеческой жизни. Нередко развиваются осложнения, которые приводят к летальному исходу;
• Доброкачественный либо неакантолитический пемфигус. Болезнь протекает относительно легко, является менее опасной.

В зависимости от течения патологического процесса в организме выделяют три степени тяжести заболевания. Легкая характеризуется постепенным формированием патологических элементов на кожном покрове, количество поражений небольшое. Умеренная – образуются пузырьки на ладонях, на слизистой в ротовой полости, количество очагов имеет тенденцию к увеличению.

Тяжелая степень сопровождается поражением большой площади кожи. Водяные пузырьки находятся в ротовой полости. Воспалительные очаги быстро сливаются в массивные конгломераты. Протекает с осложнениями, приводя к сопутствующим болезням.

Разновидности акантолитической болезни:

1. Пузырчатка обыкновенная;
2. Эритематозная;
3. Вегетирующая;
4. Листовидная и бразильская.

Неакантолитическая подразделяется на буллезную, рубцующуюся и неакантолитическую формы заболевания.

Редкие разновидности пузырчатки

Лекарственная форма заболевание развивается по причине приема некоторых медикаментозных препаратов, а также на фоне генетической иммунологической предрасположенности, которая также сопряжена с применением синтетических медикаментов. В первом случае симптомы пузырчатки нивелируются самостоятельно, стоит только прекратить применение лекарства, во втором – нет.

Примечание: болезнь пузырчатка может быть спровоцирована приемом Пиритинола, препаратов золота, Пеницилламина, Пироксикама.

Герпетиформный вид

Рекомендуем к прочтению:

Разновидность болезни по своей клинической картине схожа с симптоматикой дерматита или синдромом Дюринга. Появляются водянистые пузырьки поверхностной природы, развиваются эритематозные бляшки. Если не начать своевременное лечение, то заболевание быстро прогрессирует, клинка схожа с вульгарной формой.

IgA-пузырчатка и паранеопластическая форма.

В первом случае причины не выяснены. Заболевание имеет схожие признаки со всеми другими разновидностями. Для установления точного диагноза проводится дифференциальная диагностика.

Паранеопластическая развивается на фоне опухолевых новообразований. В большинстве клинических картин заболевание не удается скорректировать медикаментозно, пациент умирает вследствие имеющихся осложнений.

Клинические проявления пузырчатки

Вне зависимости от разновидности и формы патологического процесса, во многом клинические проявления похожи. Отличительной особенности патологии выступает волнообразный характер. Если отсутствует своевременное лечение, болезнь быстро прогрессирует.

Обыкновенная пузырчатка: симптомы

Появляются волдыри на ладонях, подошвах, руках, нижних конечностях, ступнях. В целом, высыпания проявляются по всему телу взрослых и детей. Волдыри наполнены жидким содержимым, их поверхность вялая, вследствие чего они легко лопаются и повреждаются.

Обычно в первую очередь поражается ротовая полость и область носа. Клинические проявления на раннем этапе:

• Болезненные ощущения при глотании;
• Повышение слюноотделения;
• Специфически пахнет изо рта.

После того как пузыри лопаются, на теле пациента остаются мокнущие участки, которые приводят к болевому синдрому. Со временем они покрываются сухой корочкой. По ходу прогрессирования болезни пациент жалуется на слабость, высокую температуру, общее недомогание.

Стоит знать: такая форма патологии способна продолжаться годами, приводить к поражению сердечно-сосудистой системы, почек и печени, как результат, инвалидность или летальный исход.

Вирусная форма

Вирусная пузырчатка у взрослых носит энтеровирусную природу, возбудитель – род энтеровирусов. Они зачастую провоцируют острые кишечные инфекции с поносом и высоким температурным режимом тела. Как передается заболевание?

Заразиться можно воздушно-капельным путем при разговоре с больным человеком, чихании, кашле. Также заражение происходит посредством контактно-бытового пути – полотенца и пр. личные предметы, через фекально-оральный путь.

Период инкубации варьируется от 3 до 10 суток. Первые клинические проявления:

Рекомендуем к прочтению:

1. Слабость, вялость;
2. Отсутствие аппетита;
3. Нарушение сна, в частности сонливость;
4. Выделения из носовых пазух;
5. Головные боли, першение в горле и др.

Затем появляются мелкие волдыри с содержимым желтого цвета. В первую очередь страдают кисти и ноги, стопы. Далее высыпания распространяются на ягодицы, в паховой области. При инфекционной пузырчатке имеется прямая зависимость между количеством высыпаний и тяжестью патологии – чем их больше, тем тяжелее приходится пациенту.

Эритематозный вид

Отличительная особенность – волдыри располагаются на ранних этапах патологии на шее, груди, лице, волосистой части головы. Они имеют разный размер, четкие границы. Покрышка их вялая, они быстро травмируются, обнажаются эрозивные поражения.

Вегетирующий и листовидный тип

В первом случае появляются волдыри в области складок и отверстий. Нередко проявляется сыпь во влагалище. Затем они лопаются, проявляется мокнутие, эрозии. Последние разрастаются, картина сопровождается воспалением и нагноением. Пузырьки чешутся, зудят.

Листовидная форма сопровождается появлением пузырьков на кожном покрове (как на фото), только в исключительных случаях они присутствуют на слизистых оболочках.

К сведению, отличительная особенность листовидного вида пузырчатки – одновременное появление на теле волдырей и корочек.

Другие разновидности

На фоне буллезной формы могут появляться пузырьки любой локализации – на ладошках, в области стоп и т.д. Патология не сопровождается разрушениями кожного покрова. Волдыри способны самостоятельно нивелироваться, шрамов не остается.

Неакантолитический вид характеризуется доброкачественным течением, появляются большие пузыри во рту. На слизистых оболочках присутствуют характерные признаки воспалительного процесса.

Рубцующаяся пузырчатка выявляется у представительниц прекрасного пола в возрасте 45-50 лет. В медицине можно встретить другие название – глазная пузырчатка, так как поражаются вместе с кожей и зрительные органы.

Медикаментозное лечение: схема назначений при пузырчатке

Как лечить пузырчатку расскажет дерматолог после установления точной формы патологического процесса. Схема лечение включает в себя различные препараты, которые помогают убрать тревожные симптомы.

Врач может назначать следующие лекарства:

• Если сильно чешутся пузыри на ладошках у ребенка, то рекомендуют антигистаминные лекарства – Зодак, Фенистал, Супрастин;
• Если сыпь сильно выражена, то лечение пузырчатки у взрослых и детей дополняется антигистаминными препаратами местного действия – Фенистал гель;
• В качестве жаропонижающего лекарства детям назначают Нурофен, для взрослых Найз;
• Антисептические растворы для полоскания рта – Хлоргексидин, Фурацилин;
• При тяжелых формах патологии могут назначаться глюкокортикостероиды – Преднизолон, Метипред, Дексаметазон. Когда уменьшается тревожная симптоматика, дозировка лекарств постепенно снижается;
• Если у пациента нарушена деятельность ЖКТ, то назначают глюкокортикостероиды пролонгированного эффекта – Дипроспан.

Чтобы снизить дозы гормональных медикаментов параллельно рекомендуют применение цитостатиков и иммуносупрессоров. В качестве профилактики расстройства электролитного баланса назначают препараты, содержащие калий и кальций. На фоне вторичного инфицирования эрозий необходимо применение антибактериальных и противогрибковых лекарственных средств.

Пациентам с пузырчаткой необходимо соблюдать оздоровительную диету. Исключить из рациона грубую пищу, продукты с высокой степенью аллергенности, консервированную еду, поваренную соль, быстроусвояемые углеводы.

Существует много разновидностей пузырчатке, они имеют относительно одинаковые клинические проявления. Нет универсальной схемы лечения, она всегда составляется индивидуально. Прогноз зависит от формы заболевания и тяжести течения.

Болезнь Пузырчатка, что это? Симптомы, фото, лечение у взрослых и детей

Пузырчатка  – группа буллезных дерматозов, при которых патогенетическая роль принадлежит циркулирующим аутоантителам, направленным против антигенов системы десмосомального аппарата многослойного плоского эпителия (кожа, слизистые оболочки полости рта, пищевода и других органов).

Заболевание развивается под действием различных факторов (прием лекарственных препаратов, содержащих тиоловые группы; инсоляция; инфекционные агенты; стресс; употребление определенных пищевых продуктов; физические факторы и др.), однако зачастую определить провоцирующий фактор не представляется возможным.

В процессе заболевания инициируется распознавание антигенпрезентирующими клетками собственных молекул, входящих в состав десмосом, отмена толерантности Т- и В-клеток к собственным аутоантигенам и синтез аутоантител.

Что это такое?

Пузырчатка — хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся возникновением особого вида пузырей на поверхности ранее здоровой кожи и слизистой оболочки. Среди видов пузырчатки можно выделить: вульгарный, вегетирующий, эритематозный и листовидный. Пузырчатку можно диагностировать в случае выявления акантолитических клеток, которые выявляют во взятом мазке или в составе пузырей в самом эпидермисе (при гистологическом исследовании).

Причины развития болезни

Причины заболевания неясны. Под действием неизученных факторов организм начинает вырабатывать антитела к белкам особых пластинок, соединяющих клетки, — десмосом. Реакция между антителами и белками-десмоглеинами приводит к разрушению межклеточных связей в поверхностном слое кожи. Это явление носит название «акантолиз». В итоге акантолиза происходит отслойка эпидермиса и образование многочисленных пузырей.

Существует несколько теорий происхождения болезни:

1. Вирусная. В ее подтверждение некоторые ученые приводят тот факт, что содержимым пузырей можно заразить куриные эмбрионы, лабораторных мышей или кроликов. Кроме того, наблюдается близкое действие на ткани отделяемого пузырей при пузырчатке и дерматите Дюринга, который имеет вирусное происхождение. Однако эта теория пока не получила подтверждения.
2. Неврогенная. Ее выдвигал еще в XIX веке П. В. Никольский, подробно изучивший это заболевание. Он считал, что причиной неврогенной пузырчатки является изменение нервных клеток, ведущее к нарушению иннервации кожи. В подтверждение этой теории ученый приводил случаи возникновения заболевания после эмоциональных потрясений. У больных, которые погибли от пузырчатки, иногда отмечаются изменения в спинном мозге. На сегодняшний день ученые считают, что эти изменения участвуют в развитии болезни, но не являются ее причиной.
3. Обменная. У больных изменена функция надпочечников, секретирующих глюкокортикоиды, вплоть до ее истощения; нарушен водный, белковый и солевой обмен. В доказательство этой гипотезы приводятся случаи появления болезни во время беременности и ее самостоятельного исчезновения после родов. Однако более вероятно, что эти нарушения вторичны и появляются под действием неизвестного фактора. В частности, описаны единичные случаи передачи заболевания по наследству.

Предполагаемые механизмы нарушений иммунитета, которые могут вызвать пузырчатку:

1. Повреждение всей иммунной системы, в том числе вилочковой железы, которое может быть запрограммировано генетически.
2. Вторичное угнетение иммунного ответа организма под действием внешних факторов (чужеродные вещества, токсины, солнечное облучение).
3. Поражение самого эпидермиса, при котором образуются антитела против межклеточного вещества кожи. Они связываются с эпидермальными клетками, которые при разрушении выделяют фермент, растворяющий белки. Под его влиянием и развивается акантолиз.

У людей, столкнувшихся с этой патологией, может возникнуть вопрос, как передается заболевание.  Им невозможно заразиться от человека.

Истинная (аутоиммунная) пузырчатка составляет до 1,5% всех кожных болезней (дерматозов). Существуют другие заболевания, которые тоже называются пузырчаткой, но в отличие от истинной, их причина установлена, а прогноз более благоприятный.

Симптомы и фото пузырчатки

Можно выделить три вида заболевания: вульгарная пузырчатка, которая возникает из-за аутоиммунных нарушений; вирусная пузырчатка, появление которой вызывает вирус коксаки; пузырчатка новорожденных – инфекционное заболевание, причиной которого является золотистый стафилококк. Кроме этого, в зависимости от клинической картины выделяют эритематозную, листовидную и вегетирующую пузырчатку – все эти формы болезни пузырчатка протекают с разными симптомами.

1. Вульгарная пузырчатка (пузырчатка обыкновенная) встречается наиболее часто. Основными симптомами пузырчатки является возникновение водянистых пузырей на слизистой оболочке рта с последующим высыпанием на коже по всему телу, включая паховые складки и подмышечные впадины. Иногда больные могут не замечать возникновения маленьких пузырей и не обращать на них внимания. Позднее пузыри могут достигать величины грецкого ореха и при разрыве выделяют прозрачное или кровянистое содержимое. Покрышка на пузырях очень тонкая и дряблая. При ссыхании покрышек образовываются корки коричневого цвета. А при трении кажущейся здоровой кожи, расположенной между пузырями, наблюдается отторжение верхних слоев эпидермиса. Пузырчатка вульгарная сопровождается общим недомоганием, слабостью, повышением температуры тела, болью в горле во время приема пищи и при разговоре. Заболевание может длиться годами и иметь тяжелое хроническое течение с поражением почек, сердца, печени. Вульгарная пузырчатка иногда усложняется злокачественным течением болезни и, несмотря на лечение, возможен летальный исход.
2. Листовидная пузырчатка – заболевание относительно редкое. Может возникнуть на любом участке тела. Чаще всего высыпания проявляются на волосистой части головы и лице в виде вялых, плоских пузырей, имеющих тонкую покрышку, и выступающих над поверхностью. При  разрывании покрышек обнажаются эрозии, которые заживают очень медленно. Покрышки ссыхаются и образовывают тонкие пластинчатые чешуйки, которые нарастают друг на друга. Клинической особенностью листовидной пузырчатки являются вновь появляющиеся пузыри, которые сливаются с соседними пораженными участками кожи, образуя обширную раневую поверхность.  При данном заболевании слизистые оболочки, обычно не поражаются. Тяжесть общего состояния больного зависит от площади поражения кожи, возможно повышение температуры, нарушение солевого и водного обмена. Болезнь может длиться годами и перерасти в хроническую форму, если вовремя не начать лечение.
3. Вегетирующая пузырчатка. Вегетирующая пузырчатка в самом начале своего развития очень похожа на пузырчатку обыкновенную. Также появляется первоначально на слизистой оболочке полости рта. Затем пузыри образуются вокруг естественных отверстий, за ушами, под грудью (у женщин), в подмышечных впадинах. На месте вскрытия пузырей образуются покрытые гнойным налетом эрозии, с выделением в большом количестве экссудата. Поражения часто сливаются и образуют большие раневые поверхности. Больные жалуются на боли при активном движении и жжение, истощение всего организма. Течение заболевания вегетирующей пузырчаткой доброкачественное, больные годами чувствуют себя удовлетворительно.
4. Себорейная пузырчатка – это тяжело протекающее кожное заболевание. Пузыри себорейной пузырчатки, в отличие от обыкновенной, небольшого размера. Они быстро ссыхаются и образуют желтые или коричневые корочки, похожие на чешуйки. В первую очередь появляются на лице, волосистой части головы, затем опускаются на спину и грудь. На слизистой оболочке рта появляются крайне редко. При пузырчатке себорейной корки образовываются очень быстро. После удаления под ними прослеживаются влажные эрозии.  Очень часто пузыри не заметны сразу и выявить первичность корочек очень сложно. Заболевание длится долго, течение доброкачественное.

Заболевание пузырчаткой может выявить только врач-дерматолог, основываясь на результатах осмотра, иммунологического, цитологического, гистологического обследований.

Пузырчатка у новорожденных

Пузырчатка у новорожденных представляет острое инфекционное заболевание кожи, которое клинически проявляется в виде пустул, быстро распространяющихся по всему кожному покрову.

Пузырчатка у новорожденных имеет часто бактериальную природу. Ее возбудитель — золотистый стафилококк. Говоря о патогенезе пузырчатки среди новорожденных, значительное место занимает реакция кожи детей. Реакция кожных покровов будет усиливаться в случае родовой травмы или недоношенности, а также неправильного образа жизни самой беременной женщины. На коже у ребенка будут образовываться пузыри по причине воздействия бактериальных факторов.

Эпидемиология пузырчатки у новорожденных говорит о нарушении гигиены в родильном доме, о присутствии хронических инфекций у персонала роддомов, о возможном возникновении аутоинфицированной пузырчатки (в случае, если у новорожденного развиваются гнойные виды заболеваний пупка).

Пузырчатка у новорожденных образуется в первые дни жизни, но развитие заболевания возможно и спустя одну-две недели. На здоровой коже возникают небольшого размера пузыри с тонкими стенками, имеющие серозное содержимое. Спустя несколько часов процесс будет генерализоваться, пузыри увеличатся в размерах и вскроются. На месте пузырей останутся болезненные эрозии с оставшимися частицами эпидермиса, расположенные по краям. Такие эрозии покроются серозно-гнойной коркой. В случае протекания пузырчатки у новорожденных будет присутствовать интоксикация, повышенная температура и отсутствие аппетита.

Если не вылечить пузырчатку на ранних стадиях, у новорожденного будут развиваться воспалительные процессы внутренних органов (флегмоны, отиты, пневмонии). У слабых новорожденных или у недоношенных не исключена септическая форма пузырчатки. При последней летальный исход очень высок.

Диагностировать пузырчатку у новорожденных можно на основе визуального осмотра. Следует отличать пузырчатку у новорожденных от сифилистической формы пузырчатки, которая представляет собой симптом врожденного сифилиса. При последней пузыри располагаются на ладонях.

Антибиотикотерапия позволяет снизить процент летальных исходов от пузырчатки среди новорожденных. При своевременно оказанном лечении пузырчатки среди новорожденных благоприятный исход болезни значительно выше, чем при других видах. Врачи могут также прописать применение анилиновых красителей и различного рода неагрессивных антисептиков.

Диагностика

Клинические проявления особенно на первоначальных этапах болезни малоинформативны, и поэтому опрос пациента позволяет избежать ошибочного диагноза.

Лабораторные исследования позволяют заподозрить пузырчатку, так в мазках-отпечатках при цитологическом исследовании обнаруживаются акантолитические клетки. При гистологическом исследовании обнаруживается внутриэпидермальное расположение пузырей.

Осложнения

При отсутствии лечения пузырчатка провоцирует воспаления внутренних органов, пневмонию, флегмоны, отиты. У новорожденных тяжёлая септическая форма заболевания может привести к летальному исходу.

У взрослых высока вероятность присоединения вторичной инфекции. Вульгарная пузырчатка может стать причиной поражения почек, печени, сердечно-сосудистой системы, листовидная – сепсиса и летального исхода.

Пузырчатка лечение

Принцип лечения пузырчатки у детей и взрослых заключается в угнетении патологической активности иммунной системы.

С этой целью используют глюкокортикостероиды (Преднизолон, Метилпреднизолон). Зачастую врач начинает лечение больного сразу же с больших доз, чтобы как можно быстрее воздействовать на патологический процесс. Такую дозу пациенту необходимо принимать в течение четырех-шести недель, затем дозу понемногу снижают. При малой дозе препарата возникают рецидивы болезни.

Кроме того, глюкокортикоиды могут применяться в комбинации с иммуносупрессивными препаратами (Азатиоприн, Метотрексат). Применение иммуносупрессивного лекарства позволяет использовать меньшую дозу глюкортикоидов, снизить их побочные эффекты.

При самой тяжелой форме болезни прибегают к пульс-терапии. Это кратковременное введение высоких доз глюкокортикоидов и Циклофосфамида по определенной схеме. В качестве дополнительного метода проводят плазмаферез, что позволяет быстро снизить уровень антител в крови. В случае присоединения инфекции пациенту назначают антибиотики.

В качестве наружного лечения пузыри на коже обрабатывают растворами анилиновых красителей (фукорцином). Для обработки полости рта практикуют полоскания растворами с противовоспалительным действием.

Прогноз при акантолитической пузырчатке условно неблагоприятный. С одной стороны в случае отсутствия эффективного лечения высока вероятность развития осложнений и смертельного исхода. С другой стороны больные пузырчаткой вынуждены принимать глюкортикостероиды длительно, а иногда и пожизненно, что чревато развитием побочных эффектов. Но поспешный отказ от препаратов приводит к незамедлительному рецидиву болезни. Глюкортикостероиды не устраняют причину болезни, но угнетают патологический процесс и не допускают его прогрессирования.

Питание

Из рациона исключают продукты, способные вызвать аллергию, грубую пищу, простые углеводы, соль, консервы. В меню вводят продукты с высоким содержанием белка и витаминов. При образовании пузырей в ротовой полости рекомендуются супы-пюре и мягкие каши, исключающие механическое повреждение слизистой оболочки.

Профилактика

В зависимости от причины появления болезни пузырчатка, проводятся различные профилактические меры.

Вульгарную пузырчатку тяжело предупредить, т.к. это аутоиммунное заболевание – так же как и для профилактики многих других заболеваний необходимо постоянно поддерживать иммунитет. Для профилактики рецидивов следят за состоянием кожи, не реже, чем 2-3 раза в неделю контролируют уровень протромбина, сахара в крови, моче, давление, принимают витамины, препараты кальция.

Для профилактики вирусной пузырчатки и пузырчатки новорожденных следует соблюдать элементарные правила гигиены и антисептики.

P / P Клиническая информация | IPPF

Pemphigus

Pemphigus определяется как группа опасных для жизни пузырей, характеризующихся акантолизом, приводящим к образованию внутриэпителиальных волдырей на слизистых оболочках и коже. Акантолиз — это потеря кератиноцитов из-за адгезии кератиноцитов, или клетки кожи больше не удерживаются вместе. У пациентов с пузырчаткой развиваются эрозии слизистых оболочек и / или дряблые буллы (волдыри), эрозии или пустулы на коже (небольшие бугорки, которые заполняются гноем или жидкостью).

Внутриэпидермальные пузыри, наблюдаемые при пузырчатке, возникают из-за иммунного ответа, который приводит к отложению аутоантител против поверхностных антигенов эпидермальных клеток в эпителии слизистых оболочек или кожи. Механизм, посредством которого происходит акантолиз, полностью не изучен.

Четыре основных типа пузырчатки включают пузырчатку обыкновенную, листовидную пузырчатку, пузырчатку IgA и паранеопластическую пузырчатку. Различные формы пузырчатки различаются по своим клиническим характеристикам, ассоциированным аутоантигенам и лабораторным данным.

Pemphigus vulgaris обычно протекает тяжелее, чем листовидная пузырчатка. Вульгарная пузырчатка обычно проявляется обширными волдырями и эрозиями на кожно-слизистой оболочке. Кожные пузыри при листовидной пузырчатке обычно возникают при себорейном распространении. Волдыри при листовидной пузырчатке более поверхностны по сравнению с вульгарной пузырчаткой.

Диагноз пузырчатки основан на признании последовательных клинических, гистологических данных и данных прямой иммунофлуоресценции, а также на обнаружении циркулирующих аутоантител против антигенов клеточной поверхности в сыворотке.Лабораторные исследования полезны для того, чтобы отличить пузырчатку от других пузырей и эрозивных заболеваний.

Типы пузырчатки

Ключевые признаки: Поражение слизистой или слизистой и кожи, волдыри на верхнем слое кожи, аутоантитела атакуют десмоглеин 3 или оба десмоглеина 1 и десмоглеин 3

Клинические варианты: Pemphigus

herpetiformus, пузырчатка

• Боль, связанная с поражением слизистой оболочки вульгарной пузырчаткой, может быть очень сильной.
• Оральная боль часто усиливается при жевании и глотании, что может привести к плохому питанию, потере веса и недоеданию.

Pemphigus vulgaris — наиболее распространенная форма пузырчатки. Однако в некоторых регионах, особенно в местах, где встречается эндемическая форма пузырчатки foliaceus, более распространена пузырчатка foliaceus.

Почти у всех пациентов с вульгарной пузырчаткой поражаются слизистые оболочки. Ротовая полость является наиболее частым участком поражения слизистой оболочки и часто представляет собой начальный очаг заболевания.Также часто поражаются слизистые оболочки других участков, включая конъюнктиву, нос, пищевод, вульву, влагалище, шейку матки и задний проход. У женщин с поражением шейки матки гистологические находки вульгарной пузырчатки могут быть ошибочно приняты за дисплазию шейки матки в мазках Папаниколау (Пап).

Поскольку пузыри на слизистой оболочке быстро разрушаются, эрозии часто являются единственными клиническими проявлениями. Слизистая оболочка щеки и слизистая оболочка неба являются наиболее частыми участками развития поражений в полости рта.

У большинства пациентов также развиваются поражения кожи, проявляющиеся в виде вялых волдырей на нормально выглядящей или эритематозной коже.Волдыри легко лопаются, что приводит к болезненным эрозиям, которые легко кровоточат. Зуд обычно отсутствует. Хотя может быть поражен любой участок кожи, ладони и подошвы обычно не затрагиваются. Признак Никольского (возникновение пузырей путем механического давления на край пузыря или на нормальную кожу) часто можно выявить.

Ключевые признаки: Только кожные (кожные) поражения, подкорнеальные акантолитические волдыри, аутоантитела против десмоглеина 1

Клинические варианты: Эндемическая пузырчатка листовидная (туманность селвагема), красная пузырчатка (синяя пузырчатка) 9000 (синдром herthematosus 5)

Боль или жжение часто сопровождают поражения кожи.Системные симптомы обычно отсутствуют.

Клинические проявления листовой пузырчатки, вызванной лекарственными средствами, аналогичны идиопатической болезни.

Pemphigus foliaceus — это поверхностный вариант пузырчатки, проявляющийся кожными поражениями. Слизистые оболочки обычно сохраняются.

Pemphigus foliaceus обычно развивается по себорейному распространению. Чаще всего поражаются кожа головы, лица и туловища. Поражения кожи обычно представляют собой небольшие разбросанные поверхностные волдыри, которые быстро превращаются в чешуйчатые эрозии с коркой.Признак Никольского часто присутствует. Поражения кожи могут оставаться локализованными или могут сливаться, покрывая большие участки кожи. Иногда листовая пузырчатка прогрессирует, поражая всю поверхность кожи в виде эксфолиативной эритродермии.

Ключевые признаки: Сгруппированные везикулы или пустулы и эритематозные бляшки с корками, субкорнеальные или внутриэпидермальные волдыри, аутоантитела против десмоколлина 1

Подтипы: Субкорнеальный пустулезный дерматоз, дерматоз, дерматоз, нейтральный дерматоз, дерматоз, нейтральный дерматоз

• Тип подкорнеального пустулезного дерматоза IgA пузырчатки клинически аналогичен классическому подкорнеальному пустулезному дерматозу (болезнь Снеддона-Уилкинсона).
• Иммунофлуоресцентные исследования необходимы для различения этих заболеваний.

Как подкорнеальный пустулезный дерматоз, так и внутриэпидермальный нейтрофильный IgA-дерматоз типа IgA pemphigus характеризуются подострым развитием пузырьков, которые превращаются в пустулы. Пузырьки и пустулы обычно, но не всегда, сопровождаются эритематозными бляшками. Может присутствовать герпетиформный, кольцевидный или круговой узор.

Туловище и проксимальные части конечностей являются частыми участками поражения.Кожа волосистой части головы, постаурикулярная кожа и интертригинозные области являются менее частыми участками развития поражений. Зуд может присутствовать, а может и не присутствовать. Слизистые оболочки обычно сохраняются.

Основные характеристики: Обширный неизлечимый стоматит и различные кожные проявления; сопутствующее неопластическое заболевание; надбазальные акантолитические пузыри; Аутоантитела против десмоплакинов или других десмосомных антигенов

• Также может наблюдаться опасное для жизни поражение легких, соответствующее облитерирующему бронхиолиту.
• Паранеопластическая пузырчатка — самая редкая форма пузырчатки.

Паранеопластическая пузырчатка (также известная как паранеопластический аутоиммунный полиорганный синдром) — это аутоиммунный полиорганный синдром, связанный с неопластическим заболеванием. Обычно пациенты страдают тяжелым и острым поражением слизистой оболочки с обширным трудноизлечимым стоматитом. Кожные проявления разнообразны и включают волдыри, эрозии и лихеноидные поражения, которые могут напоминать другие аутоиммунные образования пузырей, мультиформную эритему, болезнь трансплантат против хозяина или красный плоский лишай.

Эпидемиология

Pemphigus vulgaris (наиболее распространенная форма пузырчатки) встречается во всем мире, и частота ее возникновения зависит от географического положения и этнической принадлежности. Показатели заболеваемости составляют от 0,1 до 2,7 на 100 000 человек в год. Более высокие показатели были зарегистрированы в определенных группах населения. Люди еврейского происхождения, особенно евреи-ашкенази, а также жители Индии, Юго-Восточной Европы и Ближнего Востока подвергаются наибольшему риску заболевания пузырчаткой обыкновенной.

В некоторых регионах, таких как Северная Африка, Турция и Южная Америка, распространенность листовой пузырчатки превышает распространенность пузырчатки обыкновенной.

Пемфигус обычно возникает у взрослых, средний возраст возникновения пузырчатки обыкновенной и неэндемической листовидной пузырчатки составляет от 40 до 60 лет. Пемфигус редко встречается у детей, за исключением эндемической листовидной пузырчатки, которая поражает детей и молодых людей в эндемичных районах. Неонатальная пузырчатка — это редкая преходящая форма пузырчатки, которая возникает в результате плацентарной передачи аутоантител плоду от матери с заболеванием.

В нескольких исследованиях был обнаружен большой дисбаланс в распределении полов, например, исследование, в котором было обнаружено соотношение 4: 1 у женщин и мужчин с листовидной пузырчаткой в ​​Тунисе, и исследование, которое обнаружило соотношение мужчин и женщин 19: 1 в эндемичное место в Колумбии.

Эпидемиологическая информация о пузырчатке IgA скудна. Заболевание может возникать в любом возрасте и несколько чаще встречается у женщин. Паранеопластическая пузырчатка встречается крайне редко и чаще встречается у взрослых среднего возраста, но может возникать и у детей.

Патогенез

Молекулярные механизмы, при которых связывание аутоантител с эпителиальными клетками приводит к акантолизу, все еще интенсивно обсуждаются. Было предложено несколько механизмов опосредованного антителами акантолиза, включая индукцию событий передачи сигнала, которые запускают разделение клеток и ингибирование функции адгезивных молекул через стерические препятствия.В частности, теория апоптолиза предполагает, что акантолиз является результатом опосредованной аутоантителами индукции клеточных сигналов, которые запускают ферментативные каскады, которые приводят к структурному коллапсу клеток и сокращению клеток.

Аутоантитела против различных поверхностных антигенов эпителиальных клеток были идентифицированы у пациентов с пузырчаткой.

Десмоглеины — это антигены, наиболее широко изученные при пузырчатке обыкновенной и листовой пузырчатке. Десмоглеины являются компонентами десмосом, интегральных структур межклеточной адгезии.

Как и во многих других аутоиммунных заболеваниях, факторы, вызывающие пузырчатку, плохо изучены. Как генетические факторы, так и факторы окружающей среды могут влиять на развитие пузырчатки.

Ультрафиолетовое излучение было предложено как фактор, усугубляющий pemphigus foliaceus и pemphigus vulgaris, а пузырчатка, как сообщается, развивается после ожогов или кожных электрических повреждений. Вирусные инфекции, некоторые пищевые соединения, ионизирующее излучение и пестициды были предложены в качестве дополнительных стимулов для этого заболевания.

Пемфигоид

Пемфигоид — это группа субэпидермальных пузырей, аутоиммунных заболеваний, которые в первую очередь поражают кожу, особенно нижнюю часть живота, пах и сгибательные поверхности конечностей. Здесь аутоантитела (анти-BPA-2 и анти-BPA-1) направлены против базального слоя эпидермиса и слизистой оболочки.

Состояние имеет тенденцию сохраняться в течение месяцев или лет с периодами обострения и ремиссии. Сообщалось о локализованных вариантах состояния, чаще всего поражающих нижние конечности и обычно поражающих женщин.

Существует два преобладающих типа пемфигоида: пемфигоид слизистой оболочки (MMP), также называемый рубцовым пемфигоидом, и буллезный пемфигоид (BP). Патогенез и лечение этих состояний совершенно разные. Образование рубцов в пемфигоиде слизистой оболочки может привести к серьезной инвалидности.

Типы пемфигоидов

Пемфигоид слизистой оболочки (ММП) — это хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся образованием пузырей, которые в первую очередь поражают различные слизистые оболочки тела, но также поражают кожу (в настоящее время ММП является предпочтительным термином для поражений, затрагивающих только слизистая).Он также известен как рубцовый пемфигоид (ХП), поскольку часто образует рубцы.

Чаще всего поражаются слизистые оболочки рта и глаз, но также могут поражаться слизистые оболочки носа, горла, гениталий и ануса. Симптомы ММП различаются среди пораженных людей в зависимости от конкретного пораженного участка (ов) и прогрессирования заболевания. Заболевание обычно возникает в возрасте от 40 до 70 лет, и примерно в двух третях случаев поражения полости рта рассматриваются как начальное проявление заболевания.Пузыри со временем заживают, иногда с образованием рубцов. Прогрессирующее рубцевание может потенциально привести к серьезным осложнениям, затрагивающим глаза и горло.

Нет никаких расовых или этнических пристрастий, хотя большинство исследований продемонстрировало соотношение женщин и мужчин примерно 2: 1. Диагноз MMP в основном основывается на анамнезе, клиническом осмотре и биопсии поражений.

Буллезный пемфигоид (БП) — это субэпидермальное пузырчатое аутоиммунное заболевание, которое в первую очередь поражает кожу, особенно нижнюю часть живота, пах и сгибательные поверхности конечностей.Поражение слизистой оболочки наблюдается у 10-40% пациентов. Заболевание имеет тенденцию сохраняться в течение месяцев или лет с периодами обострения и ремиссии.

Спектр проявлений чрезвычайно широк, но обычно это зудящая сыпь с обширным образованием пузырей, напряженные пузырьки и пузыри (волдыри) с прозрачной жидкостью (может быть геморрагической) на явно нормальной или слегка эритематозной коже.

Поражения обычно появляются на туловище и изгибах, особенно на внутренней стороне бедер.Волдыри могут иметь размер от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, и, хотя и имеют зуд, обычно заживают без рубцов.

Иногда видны эрозии и корки. Также можно увидеть зудящие шишки (папулы) и корки (бляшки) с кольцевидным или фигурным рисунком. Характерной особенностью является то, что множественные буллы обычно возникают из больших (размером с ладонь или больше) неправильных бляшек крапивницы. Иногда также присутствует поражение слизистой оболочки (полости рта, глаз, гениталий), но поражение глаз редко.АД может быть трудно диагностировать на стадии «отсутствия пузырей», когда видны только зудящие красные приподнятые пятна. Эрозии встречаются гораздо реже, чем при пузырчатке, а знак Никольского отрицательный.

BP характеризуется спонтанными ремиссиями, за которыми следуют вспышки активности заболевания, которые могут сохраняться годами. Даже без терапии АД часто самоограничивается, проходит через период от многих месяцев до лет, но может стать очень обширным.

Сообщалось о локализованных вариантах заболевания, чаще всего поражающих нижние конечности и обычно поражающих женщин.Один из таких вариантов, локализованный пемфигоид вульвы, описанный у девочек в возрасте от 6 месяцев до 8 лет, проявляется повторяющимися вульварными пузырьками и изъязвлениями, которые не приводят к рубцеванию.

Буллезный пемфигоид отличается от других кожных заболеваний с пузырями, таких как линейный дерматоз IgA, приобретенный буллезный эпидермолиз и ММП / рубцовый пемфигоид, по следующим клиническим признакам (его также можно отличить с помощью биопсии и некоторых иммунологических тестов):

• Отсутствие атрофических рубцов;
• Отсутствие поражения головы и шеи;
• Относительное отсутствие поражения слизистой оболочки.

Пемфигоид беременности (ПГ) — редкий аутоиммунный буллезный дерматоз беременности. Заболевание первоначально было названо герпесом гестации на основе морфологической герпетиформной особенности волдырей, но этот термин является неправильным, поскольку PG не имеет отношения к какой-либо активной или предшествующей герпетической инфекции. PG обычно проявляется на поздних сроках беременности с внезапным появлением чрезвычайно зудящих уртикарных папул и пузырей на животе и туловище, но поражения могут появиться в любое время во время беременности, а драматические обострения могут возникнуть во время или сразу после родов.ПГ обычно проходит спонтанно в течение нескольких недель или месяцев после родов.

Эпидемиология

Буллезный пемфигоид:

• BP является наиболее частым заболеванием, вызывающим образование пузырей на коже (и слизистой оболочке), обычно поражающим пожилых людей (> 65 лет), но может возникать в любом возрасте и в любой расе.
• Общая заболеваемость: ± 7-10 новых случаев на миллион жителей в год.
• После 70 лет заболеваемость значительно возрастает.
• Относительный риск для пациентов старше 90 лет в 300 раз выше, чем для пациентов младше 60 лет.
• Женщины и мужчины страдают одинаково.
• Вызывающие факторы включают травмы, ожоги, ионизирующее излучение, ультрафиолетовое излучение и некоторые лекарства, такие как нейролептики и диуретики, в частности лазикс (фуросемид), тиазиды и антагонисты альдостерона.
• Корреляция между активностью обострения АД и рецидивом основного рака предполагает такую ​​связь у некоторых пациентов.
• Даже без терапии АД может самоограничиваться, разрешаясь в течение периода от многих месяцев до лет, но по-прежнему остается серьезным заболеванием, особенно у пожилых людей.
• Вероятность 1-летней выживаемости может достигать 88,96% (стандартная ошибка 5,21%) с доверительным интервалом 95% (75,6%, 94,2%), но другие анализы документально подтвердили летальность в течение 1 года на уровне 25-30%. при пузырчатке средней и тяжелой степени даже на фоне терапии.

Генетика: Генетическая предрасположенность, но не наследственная

Пемфигоид беременных:

• Состояние беременности (женщины детородного возраста).
• В Соединенных Штатах Америки ПГ оценивается в 1 случай на 50 000–60 000 беременностей.
• Не было продемонстрировано увеличения внутриутробной или материнской смертности, хотя с ПГ связана большая распространенность недоношенных детей и детей с малым для гестационного возраста (SGA).
• Пациенты с ПГ имеют более высокую относительную распространенность других аутоиммунных заболеваний, включая тиреоидит Хашимото, болезнь Грейвса и злокачественную анемию.

Гистология

Самым ранним поражением БП является волдырь, возникающий в lamina lucida, между базальной мембраной кератиноцитов и lamina densa.Это связано с потерей закрепляющих нитей и гемидесмосом. Гистологически имеется инфильтрат поверхностных воспалительных клеток и субэпидермальный волдырь без некротических кератиноцитов. Инфильтрат состоит из лимфоцитов и гистиоцитов и особенно богат эозинофилами. Рубцов нет.

Приблизительно от 70% до 80% пациентов с активным АД имеют циркулирующие антитела к одному или нескольким антигенам зоны базальной мембраны.

• Аутоантитела к ВР180 (и ВР230).
• BP180 и BP230 — два компонента гемидесмосом, соединительных адгезионных комплексов.
• Аутореактивный ответ Т-клеток на ВР180 и ВР230 регулирует продукцию аутоантител.
• При прямой иммунофлуоресценции антитела откладываются в виде тонкой линейной структуры; и при иммунной электронной микроскопии они присутствуют в lamina lucida. (Напротив, антитела к антигенам зоны базальной мембраны, которые присутствуют при кожной красной волчанке, откладываются в виде гранул).

.

Pemphigus foliaceus: симптомы, диагностика и лечение

Pemphigus foliaceus является частью группы аутоиммунных заболеваний пузырчатки. Аутоиммунные заболевания возникают, когда иммунная система организма атакует здоровые ткани. При листовидной пузырчатке иммунная система повреждает клетки кожи, называемые кератиноцитами.

Pemphigus foliaceus (PF) вызывает волдыри, порезы и корки на коже. Язвы могут быть болезненными и непривлекательными, но ПФ — довольно доброкачественное заболевание, которое обычно не вызывает других проблем со здоровьем.

Хроническое рецидивирующее заболевание, ПФ, не поддается лечению. Однако у некоторых людей наступает спонтанная ремиссия, что означает, что симптомы у них недолго. Симптомы ПФ также можно контролировать с помощью лечения.

Краткие сведения о листовидной пузырчатке:

• ЛП — это тип аутоиммунного заболевания.
• Люди с ЛП обычно имеют хорошее здоровье.
• Симптомы включают твердые, чешуйчатые и сухие волдыри или пятна.
• Лечение может помочь, но PF — хроническое, повторяющееся состояние.

Когда человек болен ПФ, его иммунная система вырабатывает антитела, которые прикрепляются к белку, называемому десмоглеин-1.

Этот белок находится в липких пятнах на клетках кожи, называемых десмосомами.

Когда антитела прикрепляются к этому белку, клетки кожи отделяются друг от друга, что приводит к образованию пузырей и шелушению кожи.

В отличие от других форм пузырчатки симптомы ПФ обычно не затрагивают слизистые оболочки, такие как рот или глаза.

Симптомы ПФ включают:

• Небольшие наполненные жидкостью волдыри на коже, которые обычно начинаются на лице, волосистой части головы или туловище.
• Разорванные волдыри, которые вызывают язвы, карманы или рубцы на коже.
• Чешуйчатые воспаленные болезненные пятна на коже. Эти пятна появляются после того, как лопаются волдыри. Некоторые люди могут заметить симптомы только после того, как волдыри лопнут.
• Жжение, боль и зуд на месте волдырей.
• Хронические кожные инфекции из-за разорванных и раздраженных волдырей.

Волдыри и поражения, вызванные ПФ, могут вызывать тревогу, но они не указывают на наличие другого заболевания. Сама по себе пузырчатка не опасна для жизни. Однако сильное образование пузырей делает кожу уязвимой для серьезных инфекций. Эти инфекции могут стать опасными для жизни, если их не лечить.

Признаки кожной инфекции включают:

• гной на кожной ране
• сильная боль на месте волдыря
• красные полосы из раны или волдыря
• лихорадка
• истощение
• тошнота

Как при многих других аутоиммунных заболеваниях причина ПФ до сих пор полностью не изучена.

Исследователи считают, что роль играют как генетические факторы, так и факторы окружающей среды. Это означает, что людям с генетической предрасположенностью к PF может потребоваться триггер из окружающей среды для развития симптомов.

Некоторые факторы, повышающие риск ПФ, а также других форм пузырчатки, включают:

• Этническая принадлежность и географическое положение — люди, живущие в Юго-Восточной Европе, на Ближнем Востоке и в Индии, более уязвимы к пузырчатке, так как евреи-ашкенази.
• Пол — женщины чаще, чем мужчины, заболевают ПФ.
• Лекарства — некоторые противовоспалительные препараты, особенно содержащие серу, могут вызывать ПФ. Когда люди прекращают принимать эти препараты, вероятность исчезновения симптомов ПФ составляет 50 процентов.
• Воздействие солнца — PF может срабатывать после воздействия солнца или солнечного ожога.
• Укусы насекомых — в Южной Америке переносимый насекомыми вирус под названием fogo selvagem (FS) может вызывать пузырчатку.

Приступы пузырчатки вызывают обширные волдыри, которые трудно не заметить. Его характерный рисунок на коже головы, лице и туловище отличает его от большинства других кожных заболеваний. Чтобы подтвердить подозрение на пузырчатку, врач может:

• Провести биопсию — врач через иглу возьмет небольшой образец ткани из волдыря. Рассмотрев ткань под микроскопом, врач может подтвердить диагноз.
• Проведите химическую биопсию — с помощью этого теста врач наносит химические вещества на кожу, чтобы определить, какой тип пузырчатки вызвал волдыри.
• Анализ крови для измерения уровня антител к пузырчатке в крови — для получения образца для этого анализа кровь берется из вены, обычно в руке.

Врач, обычно дерматолог, также тщательно изучит медицинский анамнез. Это может помочь определить, спровоцировал ли фактор окружающей среды вспышку пузырчатки и присутствуют ли какие-либо другие аутоиммунные состояния. Врач также может спросить о семейном анамнезе аутоиммунных заболеваний.

Единого лекарства от этого состояния не существует.Врачи не уверены, почему у некоторых людей наступает ремиссия и они не нуждаются в лечении, в то время как другие продолжают бороться со вспышками агрессии даже при лечении. Как только у кого-то возникает вспышка PF, он более уязвим для последующей вспышки.

У некоторых людей вспышки носят непрерывный характер. У других периоды исцеления сменяются рецидивом.

Варианты лечения PF включают:

• Устранение триггеров инфекции — некоторые люди переживают вспышку болезни во время стресса, поэтому снижение стресса может помочь сдержать симптомы.Отказ от лекарств, вызывающих ПФ, также может устранить волдыри.
• Стероидные препараты — стероиды, такие как преднизон, могут замедлить течение болезни. Однако стероиды могут вызывать серьезные побочные эффекты, такие как увеличение веса, изменения настроения и проблемы с печенью, поэтому врач должен тщательно контролировать использование стероидов.
• Госпитализация — серьезная вспышка ПФ может потребовать госпитализации, чтобы снизить риск заражения или вылечить инфекцию, которая начала распространяться.
• I mmunosuppressants — эти препараты подавляют действие иммунной системы, снижая ее способность атаковать здоровые ткани. Иммунодепрессанты могут повышать риск инфекций и других заболеваний, поэтому людям, принимающим эти препараты, может потребоваться изменить образ жизни.
• Антибиотики — пероральные или внутривенные (IV) антибиотики могут бороться с инфекциями, вызванными поражениями ЛП.
• Противовоспалительные препараты — эти препараты уменьшают воспаление и могут бороться с рядом аутоиммунных заболеваний, включая ПФ.
• Biologics — эти передовые препараты используют биологические агенты для лечения болезни несколькими способами. Лекарство под названием ритуксимаб показало значительные перспективы, приведя к ремиссии у 86 процентов пациентов в одном клиническом испытании.

Люди с ЛП могут вести относительно нормальный образ жизни, но им может потребоваться отгул на работе или в школе для лечения или уменьшения стресса. Они также могут испытывать связанные с наркотиками побочные эффекты, тревогу или депрессию, а также стеснение по поводу своей кожи.

PF является частью группы заболеваний, в которую также входят:

• Pemphigus vulgaris — самая распространенная форма пузырчатки в Соединенных Штатах, пузырчатка обыкновенная, чаще поражает слизистые оболочки, включая ротовую полость.
• Pemphigus Vegetans — эта форма пузырчатки является разновидностью вульгарной пузырчатки. Он вызывает толстые язвы под мышками и в паху.
• Пемфигус IgA — вызванный антителом под названием IgA, эта форма пузырчатки вызывает менее серьезные пузыри, заполненные гноем.
• Паранеопластическая пузырчатка — эта редкая форма пузырчатки возникает у людей, больных раком, и может вызывать язвы во рту и веках, а также серьезные проблемы с легкими.

.

Случай герпетиформной пузырчатки у 12-летнего мальчика

Герпетиформная пузырчатка (ЛГ) — одна из менее распространенных форм пузырчатки. ЛГ у детей не сообщается. Мы описываем случай ребенка, у которого развилась ЛГ. Наблюдение . В нашем отделении был осмотрен 12-летний мальчик с эрозивными бляшками, пузырьками и покрытыми коркой кожными образованиями, сопровождающимися сильным зудом, сохраняющимся в течение шести месяцев. Гистологическое исследование показало интраэпидермальный пузырек, содержащий редкие акантолитические эпидермальные клетки с эозинофильным спонгиозом.Прямая иммунофлуоресценция продемонстрировала межклеточные отложения Ig G и C3. Сывороточный титр антител против межклеточного эпидермиса составлял 1/200 МЕ / л. Был поставлен диагноз ЛГ, и лечение дапсоном 2 мг / кг в сутки привело к полной клинической ремиссии. Однако через два месяца снова появились новые пузырьки, и было начато лечение преднизоном в дозе 2 мг / кг в день. Был очень хороший отклик. Обсуждение . Герпетиформная пузырчатка в детском возрасте — редкое заболевание, которое часто изначально неправильно диагностируется.Нельзя забывать, что заболевание является возможной причиной эрозивных кожно-слизистых заболеваний у детей.

1. Введение

Болезни пузырчатки, которые включают некоторые из наиболее тяжелых буллезных аутоиммунных кожных реакций, наблюдаются преимущественно у людей среднего и пожилого возраста. Только эндемическая пузырчатка в Южной Америке чаще всего поражает подростков и детей. Сообщалось, что все неэндемические заболевания пузырчаткой, включая паранеопластическую пузырчатку, возникают у подростков и даже очень редко у детей младше 10 лет.

Герпетиформная пузырчатка (ЛГ) считается вариантом пузырчатки, проявляющей клинические признаки, сходные с герпетиформным дерматитом, и разнообразную гистопатологическую картину с внутриэпидермальными и субкорнеальными микропоглощениями, эозинофильным спонгиозом или поверхностными буллами с обычно скудными акантолитическими клетками [1, 2]. Клиническая картина разнообразна, часто со сливающимися кольцевидными или извилистыми везикулопустулезными поражениями. Диагноз основан на обнаружении антител IgG к антикератиноцитарной поверхности клеток, как связанных in vivo, так и в кровотоке.

В литературе сообщается о нескольких случаях пузырчатки у детей. Эта редкость в детстве может быть очевидна только в результате сложной диагностики. Герпетиформная пузырчатка у ребенка не регистрируется. Мы описываем случай, когда развился PH.

2. Наблюдение

В марте 2007 года в нашем отделении был осмотрен 12-летний мальчик с эрозивными бляшками, пузырьками, бычками и корками, связанными с сильным зудом, сохраняющимся в течение шести месяцев. Семейный и личный анамнез мальчика ничем не примечательны, его рост и развитие шли нормально.При осмотре мы наблюдали везикулярные буллезные поражения, некоторые с прозрачным содержимым, а некоторые гнойные с эрозивными дугообразными бляшками и корками (рис. 1 (а) и 1 (b)). Они были особенно заметны на спине, ягодицах, груди, животе, ногах и руках. Лицо, скальп, ладони и подошвы были сохранены. Слизистая оболочка и ногти в норме. Симптом Никольского был отрицательным. Результаты физикального обследования были полностью нормальными, за исключением кожных. Лабораторные показатели были в пределах нормы.Гистологическое исследование одного из поражений показало внутриэпидермальный булл, содержащий редкие акантолитические эпидермальные клетки, эозинофильные и нейрофильные клетки. В нижнем эпидермисе выявлен эозинофильный спонгиоз и очаговый акантоз. В надстройке1 и ретикулярной дерме был воспалительный инфильтрат эозинофилов и нейтрофилов вокруг некоторых кровеносных сосудов (рисунки 2 (а) и 2 (b)). Прямая иммунофлуоресценция продемонстрировала межклеточный IgG и комплемент C3. Межклеточные отложения IgA на эпидермисе не наблюдались (Рисунки 3 (a) и 3 (b)) . Титр сывороточных антител против межклеточного эпидермального слоя был положительным (1/200 МЕ / л). Титры сыворотки антиэндомизиальных и антиглиадиновых антител были отрицательными. Был поставлен диагноз ЛГ, и лечение дапсоном 2 мг / кг в день привело к полной клинической ремиссии. Однако через два месяца снова появились новые пузырьки, и было начато лечение преднизоном в дозе 2 мг / кг в день. Был очень хороший отклик; Поражения медленно регрессировали, пока полностью не исчезли через 4 недели лечения.Суточная доза преднизона была постепенно снижена в соответствии с клиническим улучшением, и на момент составления настоящего отчета, через год после начала заболевания поражение кожи контролировалось с помощью низкой поддерживающей дозы преднизона 10 мг в день. .

3. Обсуждение

Аутоиммунные образования пузырей у детей крайне редки [3]. Обзор педиатрического дерматологического центра для населения из 4 миллионов человек выявил только 23 случая иммунобуллезной болезни у пациентов в возрасте до 18 лет за 16-летний период [4].Из всех иммунобуллезных заболеваний у детей пузырчатка составляет меньшинство. Недавний обзор вульгарной пузырчатки (ПВ) у детей выявил только 46 случаев, описанных в литературе [5]. Случаи ЛГ довольно редки.

Pemphigus herpetiformis (PH) была впервые представлена ​​Яблонской с коллегами [1] как вариант пузырчатки. Для описания этого состояния использовались различные термины, такие как акантолитический герпетиформный дерматит [6], пузырчатка, контролируемая сульфапиридином [7], и смешанная буллезная болезнь [8].Клинические проявления состоят в виде эритематозных, уртикарных бляшек и везикул, расположенных герпетиформно [8]. Гистологические данные HP различны и включают эозинофильный спонгиоз и подкорнеальные пустулы с минимальным акантолизом или без него [9, 10]. Результаты иммунофлуоресценции показывают, что у большинства пациентов с ЛГ имеются антитела IgG к поверхности клеток кератиноцитов [9]. Дапсон — препарат первого выбора при лечении ЛГ в виде монотерапии или в сочетании с системными кортикостероидами [2].В большинстве зарегистрированных случаев для достижения клинической ремиссии было необходимо использование системных кортикостероидов [2]. Однако в некоторых случаях использование иммуносупрессивных препаратов, таких как азатиоприн и циклофосфамид, становится необходимым, чтобы вызвать клиническую ремиссию или помочь снизить дозу стероидов, чтобы свести к минимуму его побочные эффекты [2]. Его положение в группе пузырчатки остается спорным. Основываясь на его клинических особенностях, некоторые исследователи описали болезнь как отдельную сущность и считают, что она отличается от классической пузырчатки из-за ее клинических особенностей и доброкачественного течения.Однако другие описали его как вариант листовидной пузырчатки (PF) или PV [9].

Мы полагаем, что у мальчика вариант герпетиформной пузырчатки из-за клинических признаков герпетиформного дерматита (пузырьки, бычки и зуд), а также иммунологических (отложения IgG и C3 на межклеточном эпидермальном слое) и гистологических признаков (внутриэпидермальный бычий и акантолизный) пузырчатки при эозинофильном спонгиозе.

Различные типы пузырчатки, включая вульгарную, листовидную, красную, вегетативную и паранеопластическую пузырчатку, можно увидеть в детстве [10].Мы не смогли найти сообщений о герпетиформной пузырчатке в детстве, кроме нашего пациента. Герпетиформная пузырчатка в детском возрасте — редкое заболевание, которое часто изначально неправильно диагностируется. Заболевание нельзя забывать как возможную причину возникновения эрозивных кожно-слизистых заболеваний у детей. Важно сообщать титры антител, планы лечения и исходы для этого заболевания, чтобы можно было получить больше информации об эффектах различных схем лечения.

Сокращения

Dsg 3:	Desmoglein 3
Dsg 1:	Desmoglein 1
PF:	Pemphigus foliaceus
PV. :	Pemphigus vulgaris.

Конфликт интересов

Авторы заявляют, что у них нет конфликта интересов.

Авторские права

Авторские права © 2011 O. Hocar et al. Это статья в открытом доступе, распространяется под Лицензия Creative Commons Attribution License, которая разрешает неограниченное использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии правильного цитирования оригинальной работы.

.

Аутоиммунные заболевания у детей: типы и симптомы

Аутоиммунное заболевание возникает, когда иммунная система атакует здоровые ткани в организме, принимая их за антигены или инородные тела. Аутоиммунное расстройство может привести к 80 заболеваниям, но не все из них распространены у детей (1). В этом посте MomJunction расскажет, как аутоиммунные заболевания могут поражать любую часть нашего тела, почему возникают такие состояния и как мы можем с ними бороться.

14 Аутоиммунные заболевания у детей

Эти болезни делятся на две категории, а именно локализованные и системные .Локализованные заболевания поражают конкретный орган, такой как печень, щитовидная железа и надпочечники, в то время как системные аутоиммунные заболевания распространяются на несколько органов от кожи до почек и сердца. Заболевания могут поражать любую часть тела вашего ребенка, в том числе:

• Кровеносные сосуды
• Соединительные ткани
• Эндокринные железы, такие как щитовидная железа или поджелудочная железа
• Суставы
• Мышцы
• Красные кровяные тельца

1. Болезнь Аддисона

Это также называется детской надпочечниковой недостаточностью и возникает, когда надпочечники не вырабатывают достаточного количества кортизола и альдостерона.Эти гормоны регулируют метаболизм, иммунную систему ребенка, а также уровень натрия и калия в организме (2). Болезнь Аддисона встречается редко.

2. Псориаз

Это может быть вызвано аутоиммунным заболеванием или бактериальной инфекцией кожи. Дети могут заразиться этим заболеванием по наследству или из-за других аутоиммунных заболеваний, таких как болезнь Крона, диабет I типа и ревматоидный артрит. Это заболевание вызывает воспаление и зудящие болезненные участки кожи и суставов (3).

3. Аутоиммунное заболевание печени

Он также известен как аутоиммунный гепатит. Это воспалительное заболевание, которое повреждает печень и может привести к циррозу. Тип I у детей встречается реже. Тип II также встречается редко, но чаще, чем тип I. Обычно он поражает девочек в возрасте от 2 до 14 лет (4).

4. Аутоиммунный тиреоидит (АТ)

Аутоиммунный тиреоидит обычно возникает у подростков, но может распространяться даже у детей младшего возраста. Это распространенное заболевание щитовидной железы у детей.AT может быть как гипотиреозом, так и гипертиреозом. Гены и факторы окружающей среды вызывают заболевание у детей (5).

5. Целиакия

Это расстройство пищеварения поражает тонкий кишечник и возникает, если ребенок ест такие продукты, как пшеница, ячмень и рожь, а также приготовленную пищу и т. Д., Которые содержат белковый глютен. Каждый 141 человек в США страдает этим расстройством, но большинство не обращает на него внимания (6). Девочки более уязвимы, чем мальчики, и это также может быть наследственным.

6.Пурпура Шенлейна-Геноха (HSP)

У ребенка, пораженного HSP, из воспаленной кожи выделяются эритроциты, вызывающие сыпь на ногах, ягодицах и руках. Состояние также может поражать внутренние органы. В США HSP встречается у 20 на каждые 100 000 детей, и мальчики более уязвимы, чем девочки. Этот вид аутоиммунной сыпи у детей может развиваться в возрасте от 2 до 11 лет (7).

7. Иммунная (или идиопатическая) тромбоцитопения пурпура (ИТП)

В этом состоянии иммунная система разрушает тромбоциты (способствует свертыванию крови) в организме ребенка, в основном в селезенке (8).Следовательно, когда их количество невелико, кровотечение может стать неконтролируемым. Практикующим врачам еще предстоит узнать причину заболевания, иногда это также может быть результатом незаразного вируса. Также ИТП может возникнуть, если у ребенка есть другие аутоиммунные заболевания.

8. Ювенильный артрит (JA)

Также называемый детской ревматической болезнью, JA может поражать детей в возрасте до 16 лет. Почти 300 000 детей в США страдают этим заболеванием (9). JA это собирательное название дано различных ревматических заболеваний у детей, затрагивающих различные части тела, от опорно-двигательного аппарата глаз, кожи, мышц и желудочно-кишечного тракта.

9. Ювенильный дерматомиозит

Ювенильный дерматомиозит — это воспаление мышц (миозит), когда нарушенная иммунная система атакует клетки крови по всему телу ребенка. Заболевание встречается очень редко, так как ежегодно в США страдают три ребенка из миллиона (10). Чаще всего встречается у детей от пяти до десяти лет.

10. Ювенильная склеродермия

Это аутоиммунное заболевание характеризуется образованием толстых участков кожи из-за избыточного образования коллагена.Существует два типа локализованной склеродермии, поражающей только кожу, и системной склеродермии, при которой помимо кожи поражаются внутренние органы, такие как почки, сердце и желудочно-кишечный тракт.

Девочки более уязвимы, чем мальчики. В США от этого редкого заболевания страдают от 5000 до 7000 детей. Среди заболевших 1,5% заболевают им до 10 лет, а 7% заболевают в возрасте от 10 до 19 лет (11).

11. Болезнь Кавасаки

Редкое заболевание возникает из-за воспаления мускулов тела, и при отсутствии лечения оно может поражать коронарные сосуды сердца.Он начинается с лихорадки, кожной сыпи и увеличения лимфатических узлов на шее, и продолжается около пяти дней. Восприимчивы дети в возрасте до пяти лет, и каждый 10 000 детей страдает от этого заболевания (12).

12. Детская волчанка (СКВ)

Системная красная волчанка или волчанка встречается во многих формах и повреждает суставы, кожу, почки, сердце, легкие, кровеносные сосуды и мозг среди других органов. Заболевание редко встречается у детей младше пяти лет, но 15% детей, страдающих этим расстройством, моложе 18 лет (13).

13. Диабет 1 типа (юношеский)

Диабет 1 типа — это аутоиммунное заболевание, при котором поджелудочная железа перестает вырабатывать гормон инсулина. Заболевание может развиться в любом возрасте, но чаще встречается у людей в возрасте до 20 лет. По оценкам, более 200 000 молодых людей в возрасте до 20 лет в США страдают этим заболеванием (14).

14. Множественный аутоиммунный синдром (MAS)

MAS — это сочетание трех или более аутоиммунных заболеваний человека. Одно из заболеваний касается кожи — склеродермия или псориаз.Около 25% людей, страдающих аутоиммунным заболеванием, чаще страдают аутоиммунными расстройствами (15).

Аутоиммунные заболевания могут поражать любую часть нашего тела. И почему они так поступают? К сожалению, медицинскому сообществу еще предстоит понять точную причину этих иммунологических заболеваний и состояний.

Почему у некоторых детей есть аутоиммунные заболевания?

Аутоиммунные заболевания являются «идиопатическими», что означает, что их причина неизвестна. Однако, основываясь на некоторых общих чертах, ученые считают, что комбинация нескольких факторов вызывает заболевания:

1. Наследственность : аутоиммунные проблемы могут передаваться ребенку от родителей.Кроме того, если женщина во время беременности страдает аутоиммунным заболеванием, она может передать антитела ребенку в утробе матери. В таких случаях симптомы могут исчезнуть через несколько месяцев (16).

2. Генетический : По данным Национального института здоровья США (NIH), генетические исследования показывают, что люди с аутоиммунными заболеваниями обладают уникальными вариациями генов (17), что означает, что дефекты генов также могут быть причиной аутоиммунных заболеваний.

Исследования также показывают, что факторы окружающей среды могут действовать как триггеры различных аутоиммунных заболеваний.

3. Гормональные эффекты : Медицинские эксперты предполагают, что гормоны в нашем организме влияют на нарушения, потому что у женщин возникает несколько аутоиммунных проблем, чем у мужчин. Женская иммунная система сильнее реагирует на инфекции и вакцинации, что сопровождается побочным эффектом, заключающимся в более высокой восприимчивости к аутоиммунным заболеваниям (18).

4. Факторы окружающей среды : Заболевания обычно остаются в спящем состоянии до тех пор, пока некоторые внешние факторы, такие как солнечный свет, вирус, лекарственные препараты, радиация, диета с высоким содержанием жира, сахар, не могут вызвать их.Например, вирус может проникнуть в организм и изменить клетки, что может заставить иммунную систему атаковать организм (19).

Примечание : Исследования все еще продолжаются, чтобы определить гены, вызывающие педиатрические иммунные расстройства, а также влияющие на них экологические и гормональные факторы.

Симптомы аутоиммунных заболеваний у детей

Нет никаких специфических симптомов, которые могут быть связаны с этими заболеваниями. Однако наиболее распространенными признаками являются:

• Инфекция и воспаление внутренних органов
• Судороги, потеря аппетита, диарея, тошнота и другие проблемы с пищеварением
• Задержка роста и развития
• Длительная лихорадка
• Анемия или низкое количество тромбоцитов
• Частые инфекции носовых пазух, пневмония, бронхит
• Боль в суставах
• Инфекции уха
• Менингит
• Кожные инфекции
• Общее недомогание (недомогание)
• Высыпания
• Сухость в глазах и во рту
• Выпадение волос
• Потеря веса

Все вышеперечисленные симптомы неспецифичны в том смысле, что они не обязательно указывают на аутоиммунное заболевание, но могут быть простой временной проблемой со здоровьем.

Примечание : Большинство симптомов, таких как усталость, отек и сыпь, появляются время от времени и проходят. Однако, если ваш ребенок часто страдает от этих симптомов, это может указывать на проблемы со здоровьем. В таких случаях отнесите их к педиатру для дальнейшего анализа и диагностики.

Диагностика дегенеративных аутоиммунных заболеваний

Диагностика является сложной задачей для врачей, поскольку симптомы не являются уникальными для аутоиммунных заболеваний. Сначала врач проводит медицинский осмотр и разбирается в истории болезни ребенка.Позже он может порекомендовать различные тесты, основанные на пораженных органах:

Тесты на антинуклеарные антитела : Тест на антинуклеарные антитела (ANA) является основным тестом, проводимым для диагностики аутоиммунных заболеваний. ANA — это аутоантитела, которые атакуют вещества, присутствующие в ядре клетки.

ANA-тест проводится с использованием двух методов: непрямого флуоресцентного антитела (IFA) и иммуноанализа. В IFA образец крови пораженного ребенка объединяется с клетками. Если в крови присутствуют антитела, они вступают в реакцию с клетками.Иммуноанализ менее точен, чем ИФА (20).

Врач может порекомендовать другие тесты на аутоантитела наряду (21) с ANA для наблюдения за конкретными веществами в ядрах клеток.

1. CBC : Общий анализ крови (CBC) дает подробную информацию о трех компонентах: эритроцитах, лейкоцитах и ​​тромбоцитах.

2. Комплексная метаболическая панель : CMP — это анализ крови, проводимый для выявления аномалий в почках, печени и диабете.

3. C-реактивный белок : Тест CRP проводится для выявления воспалительного заболевания кишечника, ревматоидного артрита и волчанки.

4. Скорость оседания эритроцитов (СОЭ): это неспецифический тест, потому что он выявляет воспаление в организме, но не указывает орган, в котором существует аномалия.

5. Общий анализ мочи : Анализ мочи включает в себя несколько тестов для изучения физического, микроскопического и химического внешнего вида мочи ребенка.

После того, как врач определит причину и осознает серьезность проблемы, он порекомендует определенные изменения в рационе и распорядке ребенка, если нарушение незначительное или временное.

Итак, будет ли этих незначительных изменений достаточно для решения проблемы? Нет, серьезные заболевания требуют медицинского вмешательства.

Способы лечения аутоиммунных заболеваний у детей

Эти методы не могут вылечить аутоиммунные заболевания, поскольку от них нет лекарства. Доступные варианты направлены на уменьшение симптомов, контроль ущерба, наносимого аутоиммунитетом, и поддержание способности организма бороться с болезнью.

У каждого детского аутоиммунного заболевания есть уникальные этапы лечения, но обычно они включают (22) (21):

1. Добавки : Ваш врач может назначить добавки, чтобы восполнить запасы витаминов, гормонов (например, щитовидной железы) или инсулина в организме ребенка. .

2. Переливание крови : В случае таких заболеваний, как ИТП или заболевания печени и почек, вашему ребенку может потребоваться переливание крови, поскольку в организме, помимо прочего, вырабатывается меньше крови или тромбоцитов.

3. Физиотерапия : Заболевания, связанные с костями, суставами или мышцами, требуют физиотерапии, чтобы части тела могли легко двигаться и укреплять мышцы.

4. Нестероидные противовоспалительные препараты : НПВП или обезболивающие, такие как ибупрофен и напроксен, снимают отек, боль и скованность. Они подавляют воспалительную боль, вызванную некоторыми заболеваниями, такими как ревматоидный артрит.

5. Противоревматические препараты, модифицирующие заболевание (DMARD) : Эти препараты замедляют скорость прогрессирования заболевания.Они обычно используются при ревматоидном артрите, чтобы облегчить боль и воспаление, а также контролировать повреждение суставов.

6. Биологические препараты : Биологические препараты — это новый класс лекарств, которые представляют собой генно-инженерные белки. Они нацелены на определенные органы, пораженные иммунной системой. Это БПВП, применяемые у пациентов со стойкой активностью заболевания.

7. Кортикостероиды : Кортикостероиды — это гормоны, вырабатываемые надпочечниками. Они доступны в различных формах, включая таблетки, инъекции, ингаляторы и лосьоны.Лекарства, используемые для борьбы с воспалением и контроля иммунной системы, настолько сильны, что врачи назначают их только в небольших дозах. Высокие дозы могут иметь долгосрочные побочные эффекты. Преднизон — один из таких кортикостероидов.

8. IVIg (внутривенный иммуноглобулин) : IVIg представляет собой антитело к иммуноглобулину G, объединенное из нескольких плазм, собранных у нескольких доноров. Они помогают контролировать идиотипические антитела и смягчать действие медиаторов воспаления, среди прочего (23).

В зависимости от аутоиммунного заболевания вашего ребенка ему могут потребоваться другие виды лечения, например:

9. Плазмаферез : это физический процесс удаления плазмы. Плазма несет в себе антитела в крови. Врач порекомендует эту процедуру только в крайних случаях, так как плазмаферез также позволяет вывести хорошие антитела.

10. Хирургия : В некоторых сложных случаях ювенильного идиопатического артрита или непроходимости кишечника при болезни Крона врачи могут порекомендовать операцию.

Боль, воспаление и проблемы, связанные с этими состояниями, могут быть травматичными для ребенка. Помимо лекарств и физиотерапии, ему может потребоваться психотерапия или консультирование, чтобы оставаться сильным во время этих испытаний.

Что вы можете сделать, кроме того, чтобы отвезти ребенка к врачу? Поддержите ребенка, приняв меры предосторожности, такие как диета без аллергенов, пищевые добавки, такие как витамины B и C, и изменение здорового образа жизни.

Аутоиммунные заболевания у детей возникают из-за того, что иммунная система не может отличить организм человека от чужеродных антител.Они могут атаковать один или несколько органов. Хотя некоторые из них могут быть длительными расстройствами, некоторые могут исчезнуть через несколько дней. Как родитель, вы должны быть сильными и заставлять ребенка чувствовать себя как можно более нормально, чтобы это не повлияло на его психику. Позаботьтесь о ее распорядке и потреблении пищи, чтобы проблема не вызывала беспокойства.

Часто задаваемые вопросы

1. Что такое синдром дырявого кишечника?

Воспаление создает большие промежутки между клетками, граничащими с кишечником. Они становятся протекающими и позволяют токсинам, бактериям, плохим жирам и другим вредным веществам просачиваться в кровоток через кишечную мембрану.Короче говоря, протекающая стенка кишечника приглашает токсичные вещества в наш организм, заставляя иммунную систему становиться гиперзащитной. Симптомы многих аутоиммунных заболеваний могут усиливаться синдромом дырявого кишечника (24).

2. Является ли рак аутоиммунным заболеванием?

Согласно данным Cancer Research UK, прямой связи между аутоиммунными заболеваниями и раком нет. Человек с аутоиммунными расстройствами так же, как и нормальный человек, может заболеть раком. Однако определенные виды рака чаще возникают у людей с определенными аутоиммунными заболеваниями.

Например, исследователи из Медицинского колледжа Висконсина обнаружили, что системный склероз увеличивает риск рака легких в пять раз, рака печени в три раза и немеланомного рака кожи в четыре раза (25).

Согласно исследованию в Шанхае, риск рака пищевода увеличился в 2,4 раза у пациентов с аутоиммунными заболеваниями.

3. Какой врач занимается лечением аутоиммунных заболеваний?

Отведите ребенка к педиатру. Он будет главным врачом, который порекомендует вам нужного специалиста или специалистов.Например, если у вашего ребенка аутоиммунная проблема с

• Пищеварительная система: гастроэнтеролог;
• Почки: нефролог
• Заболевания суставов и соединительной ткани: ревматологи

Страдали ли вы или ваш ребенок аутоиммунными заболеваниями? Как вы их преодолели? Поделитесь своим опытом с нашими читателями в разделе комментариев.

Ссылки:

.