Перегрузка правого желудочка сердца: Гипертрофия правого желудочка — признаки, причины, симптомы, лечение и профилактика

Структурные изменения правого желудочка при приобретенных пороках сердца :: ТРУДНЫЙ ПАЦИЕНТ

В.В.Варясин1, А.Г.Евдокимова2
1Городская клиническая больница №52, Москва
2МГМСУ им. А.И.Евдокимова, Москва

В статье обсуждаются структурные изменения правого желудочка на фоне хронической сердечной недостаточности, клапанных пороках, стенозе легочной артерии. Приводятся методы коррекции состояний, приводящих к поражению правого желудочка.
Ключевые слова: правый желудочек, структурные изменения, сердечные клапаны.

Structural changes in right ventricle in acquired heart defects
V.V.Varyasin1, A.G.Evdokimova2
1City Hospital №52, Moscow
2A.I.Evdokimov MSMDU, Moscow

The paper discusses structural changes of right ventricle (RV) caused by chronic heart failure, defects of valves, pulmonary artery stenosis, ect. Approaches to the treatment of disorders that lead to structural changes in RV are presented.

Keywords: right ventricle, structural changes, cardiac valves.

Сведения об авторе:
Евдокимова Анна Григорьевна – д.м.н., профессор, Кафедра терапии №1 факультета последипломного образования Московского государственного медико-стоматологического университета им. А.И.Евдокимова

Структурные изменения сердца обнаруживаются у всех больных с хронической сердечной недостаточностью и выражаются в изменениях размеров и формы сердца в ответ на повреждения миокарда или нарушение гемодинамики [1, 2]. В России, как в Европе и Америке, число людей с сердечной недостаточностью растет [3, 4]. Среди причин развития хронической сердечной недостаточности (ХСН) вторичные пороки сердца занимают третье место [5].
В настоящее время считается, что развитие ХСН и переход в стадию декомпенсации у больных c приобретенными пороками сердца связаны с прогрессирующим ремоделированием миокарда. От степени вовлеченности правых отделов сердца в процессы ремоделирования во многом зависят темпы развития сердечной недостаточности и прогноз заболевания [6].

В течение длительного времени основное внимание кардиологов было сосредоточено на изучении левого желудочка сердца, роль которого в поддержании гемодинамики считалась основной, а роль правого желудочка (ПЖ) в развитии сердечной недостаточности должным образом недооценивалась [7]. Возможно, это можно объяснить трудностями изучения ПЖ с помощью неинвазивных методов исследования. Такие сложности возникают при исследовании ПЖ и с помощью эхокардиографии (большая часть камеры лежит за грудиной, желудочек имеет неправильную форму, вследствие выраженной трабекулярности стенок проблематично четко определить границы эндокарда), что порождает значительный разброс нормальных значений, по данным разных исследователей [8, 9].
Использование ЭХО-КГ и ЭКГ методов на базе соотношений массы миокарда и относительной толщины стенки левого желудочка, толщины стенки левого желудочка к поперечному диаметру его полости в конце диастолы позволило выделить три основных геометрических моделей ремоделирования левых отделов сердца [10]:
1. Концентрическая гипертрофия (увеличение массы миокарда и относительной толщины стенки левого желудочка).
2. Эксцентрическая гипертрофия (увеличение массы при нормальной относительной толщине).
3. Концентрическое ремоделирование (нормальная масса и увеличенная относительная толщина стенки левого желудочка).
Такие геометрические модели ремоделирования в полной мере относятся и к ПЖ [11]. Имеется тесная взаимосвязь ремоделирования обоих желудочков, начиная с самых ранних стадий хронической сердечной недостаточности, что свидетельствует о единых патогенетических механизмах развития дисфункции миокарда [12].
В начале заболеваний процесс структурных изменений может носить компенсаторный характер в течение определенного времени [13]. В дальнейшем доказана возможность перехода адаптивного ремоделирования ПЖ при объемной его перегрузке в патологическое, то есть такое, которое сохраняется после устранения причин его вызвавших [14]. Ряд авторов установили достоверные критерии обратимости или необратимости ремоделирования ПЖ в раннем послеоперационном периоде корреции пороков сердца [15].
В клинической практике наиболее распространенной причиной дисфункции ПЖ при вторичных пороках клапанов левых отделов сердца является хроническая левожелудочковая недостаточность. При развитии и нарастании функциональной несостоятельности левых отделов сердца растет и гемодинамическая нагрузка на ПЖ [16]. Левожелудочковая недостаточность увеличивает постнагрузку через увеличение венозного легочного и, особенно, артериального легочного давления, возможны и другие механизмы, к которым относят ишемические и кардиомиопатические изменения миокарда, также имеет значение и межжелудочковое воздействие [17]. В настоящее время в развитии недостаточности ПЖ большое значение придается нарушению функции левого желудочка, прежде всего, диастолической функции [18].
При аортальном пороке сердца, особенно в стадии декомпенсации, отмечается функциональная относительная недостаточность митрального клапана, которая в свою очередь сопровождается легочной гипертензией [19]. Наиболее часто легочная гипертензия отмечается при органических пороках митрального клапана [20].Если сравнивать недостаточность с митральным стенозом, то при недостаточности легочная гипертензия развивается в более поздние сроки порока. По мере прогрессирования стеноза митрального клапана развивается левопредсердная декомпенсация, растет давление в легочных венах и возникает венозный застой, а следующим этапом является рефлекторный спазм – рефлекс Китаева, являющийся на ранних этапах заболевания по существу компенсаторным, а затем по мере прогрессирования заболевания развивается органическое сужение артерий легкого с легочной гипертензии [21].
При прогрессировании сердечной недостаточности, помимо гипертрофии миокарда ПЖ, развивается и дилатация его полости [22]. В таких случаях возможно и применение таких терминов как дилатационное поражение ПЖ по аналогии с левым [23].
Наряду с изменениями в размерах, толщины стенки и соотношений в показателях давления–объема в ПЖ отмечаются изменения кардиомиоцитов и внеклеточного матрикса [24].
При пороках сердца в кардиомиоцитах происходит смена генетической программы синтеза актиномиозина на резервную аллельную форму, адекватную высокой рабочей нагрузке сердца [25].
Необходимо отметить, что ПЖ – насос системы низкого давления, который хорошо адаптируется к нагрузке объемом, но очень плохо – к нагрузке давлением, что приводит к его гипертрофии и дисфункции. При общем клиническом обследовании у больных с развитой легочной гипертензией определяют расширение границ сердца вправо, выслушивают акцент II тона на легочной артерии, пансистолический шум регургитации на трикуспидальном клапане, диастолический шум недостаточности клапана легочной артерии, а также III тон. Выявляют расширение шейных вен, гепатомегалию, симптом плеска, асцит, периферические отеки с похолоданием конечностей. Указанные симптомы характерны для больного с уже развитыми симптомами правожелудочковой недостаточности [26].

Cтеноз клапана легочной артерии
Стеноз устья легочной артерии чаще всего бывает врожденным, клиническое течение заболевания у взрослых может протекать доброкачественно с незначительной скоростью прогрессирования клапанного стеноза, имеются публикации, где больные доживали до 57 и 67 лет [27]. В литературе можно встретить описание наблюдения пациента с дефектом межжелудочковой перегородки и стеноза легочной артерии, успешно прооперированного в возрасте 76 лет [28]. В редких случаях клапанный стеноз легочной артерии может развиваться при ревматизме, чаще в сочетании с поражением других клапанов [29]. Стеноз клапана легочной артерии может встречаться при инфекционном эндокардите [30] и карциноидном синдроме [31]. Ремоделирования ПЖ в этих условиях обусловлено перегрузкой давления с развитием компенсаторной концентрической гипертрофией миокарда с уменьшением объема ПЖ.

В дальнейшем при не устраненном пороке нарушение компенсации проявляется развитием недостаточности гипертрофированного ПЖ. В результате снижается минутный объем сердца в покое, который практически не возрастает при нагрузке, развиваются циркуляторная гипоксия и цианоз. Однако типичная картина правожелудочковой недостаточности с выраженным венозным застоем в большом круге кровообращения наблюдается редко.

Недостаточность клапана легочной артерии
Недостаточность клапана легочной артерии – это порок сердца, при котором не происходит полного смыкания клапанов легочной артерии в период диастолы сердца, что приводит к возникновению обратного тока крови из легочной артерии в правый желудочек. Гемодинамика при недостаточности клапана легочной артерии обеспечивается тоногенной дилатацией правого желудочка с присоединением гипертрофии и увеличением сердечного выброса. В последующем происходит гипертрофия и правого предсердия.

Недостаточность клапана легочной артерии приводит к объемной перегрузке ПЖ. В отсутствие легочной гипертензии ПЖ способен справляться со значительной объемной перегрузкой пока сохраняется его нормальная сократимость, и нет тяжелой недостаточности трехстворчатого клапана. При сочетании недостаточности клапана легочной артерии с легочной гипертензией происходит перегрузка ПЖ как объемом, так и давлением.
Пульмональная недостаточность чаще всего связана с дилатацией кольца клапана легочной артерии, возникающей вследствие первичной или вторичной легочной гипертензии [32]. Недостаточность клапана легочной артерии наблюдается и при идиопатической аневризме легочной артерии [33]. В литературе большинство публикаций о пульмональной недостаточности, она описывается как осложнение операций по поводу врожденных пороков сердца (Тетрада Фалло или другие аномалии легочной артерии) [34].
Известно, что при ревматизме могут возникать повреждения клапана легочной артерии с развитием его недостаточности, наряду с поражением других клапанов сердца [35]. Инфекционный эндокардит (ИЭ) легочной артерии тоже может быть причиной недостаточности и часто сочетается с эндокардитом трехстворчатого клапана [36].
Приобретенная пульмональная регургитация редко бывает гемодинамически значимой, однако, со временем может существенно нарушать функцию ПЖ, приводя к аритмии и внезапной сердечной смерти [37]. Та или иная степень пульмональной регургитации встречается и при коронарной болезни сердца, так было установлено, что из 741 больных она была у 481 [38].
Ряд авторов, изучая сердца атлетов установили, что чем значительнее увеличение размеров сердца, тем больше вероятность клапанной пульмональной и трекуспидальной регургитации [39].

Лечение стеноза легочной артерии
Основное лечение стеноза легочной артерии хирургическое. Оно показано при появлении первых жалоб и при бессимптомном течении заболевания, когда градиент давления превышает 50 мм рт.ст., то есть при умеренном (50–80 мм рт. ст.) и выраженном (> 80 мм рт. ст.) стенозе. При меньшем градиенте больные не предъявляют жалоб и требуют наблюдения и хирургического лечения при ухудшении состояния. Риск операции значительно повышается при резком стенозе с синдромом «малого желудочка» и у больных старше 20 лет при выраженных дистрофических и склеротических изменениях в гипертрофированном миокарде. Оптимальный возраст для оперативного лечения – 5–10 лет, однако при выраженном стенозе приходится прибегать к операции раньше. Хирургическое лечение противопоказано при выраженной правожелудочковой недостаточности.

Существует два основных метода хирургического лечения:
• вальвулотомия, то есть рассечение сросшихся комиссур;
• инфундибулэктомия – иссечение гипертрофированных мышц выходного тракта правого желудочка с применением искусственного кровообращения.
Баллонная вальвулопластика при катетеризации сердца в последние годы становится методом выбора. Летальность при операциях с применением искусственного кровообращения – около 3%, при баллонной вальвулопластике – несколько меньше. После вмешательства на клапане может наблюдаться небольшая регургитация крови.

Отдаленные результаты хирургического лечения
Самой частой проблемой у таких больных является развитие правожелудочковой недостаточности. Она связана с остаточным клапанным стенозом, недостаточным иссечением гипертрофированного миокарда в выносящем тракте правого желудочка, образованием на нем обратного тока крови или с глубокой дистрофией гипертрофированного миокарда при слишком поздней операции.

Лечение недостаточности клапана легочной артерии
При поражении клапана легочной артерии проводят лечение основного заболевания. При недостаточности клапана легочной артерии в результате легочной гипертензии показаны мероприятия, направленные на уменьшение легочной гипертензии. Лечение и прогноз определяется заболеванием, вызвавшим недостаточность клапана. При ИЭ лечение нацелено на ликвидацию воспалительного процесса (антибиотикотерапия), в последующем при наличии показаний, производят имплантацию искусственного клапана.
При легочной гипертензии следует стремиться уменьшить объем регургитации путем снижением давления в легочной артерии.
При первичной недостаточности клапана (то есть обусловленной его патологией) прогноз благоприятный и лечение требуется лишь при наличии тяжелой формы правожелудочковой недостаточности. В случае отказа пациента от хирургического лечения назначаются диуретики и венозные вазодилататоры. Хирургическое лечение – имплантация искусственного клапана, а при дилатации клапанного кольца аннулопластика. Функциональная недостаточность клапана легочной артерии при вторичной гипертензии, обусловленной митральным стенозом, исчезает после успешного оперативного устранения стеноза.
Лечение недостаточности клапанов легочной артерии симптоматическое. Хирургическая коррекция врожденных форм проводится в виде радикальных операций – протезирования клапанов или паллиативных вмешательств.

Пороки трехстворчатого клапана
Недостаточность трехстворчатого клапана обнаруживается чаще при пороках клапанов левых отделов сердца и носит вторичный характер, сопровождается систолической дисфункцией ПЖ с расширением фиброзного кольца [40]. Трикуспидальная недостаточность является плохим прогностическим фактором для пациентов с митральным или аортальным пороком, а также их сочетаниями [41]. Трикуспидальная недостаточность может встречаться и в позднем послеоперационном периоде после протезирования митрального клапана при развившейся дисфункции протеза [42].
При трикуспидальной недостаточности регургитация крови из ПЖ в правое предсердие относительно быстро ведет к дилатации правого предсердия без существенной его гипертрофии. Компенсация порока осуществляется подобно митральной недостаточности, однако компенсирующие возможности правого предсердия меньше, поэтому рано формируются венозная гипертензия.
Трикуспидальная недостаточность отмечается чаще при заболеваниях митрального клапана [43]. Характерно значительное расширение фиброзного кольца за счет области передней и задней створок и соответствующих комиссур. Фиброзная часть, соответствующая перегородочной области, которая является единой с межжелудочковой перегородкой, не дилатируется [44].
Относительная трикуспидальная недостаточность характеризуется отсутствием фиброзных изменений клапана, отмечается лишь утолщение краев створок, вызванное постоянным воздействием волны регургитации.
ИЭ трехстворчатого клапана среди эндокардитов других клапанов встречается гораздо реже [45]. Летальность без хирургического лечения составляет более 35%. Наиболее часто развитие ИЭ трехстворчатого клапана связывают с внутривенным введением лекарственных веществ [46].
Ревматизм – самая частая причина развития органической недостаточности трехстворчатого клапана [47]. При этом происходят утолщение и деформация створок, укорочение и утолщение сухожильных нитей. Образующаяся недостаточность клапана в большинстве случаев комбинируется с той или иной степенью сужения правого атриовентрикулярного отверстия из-за сращения створок клапана.
Ревматическая трикуспидальная недостаточность нередко сочетается с поражением других клапанов и встречается реже относительной трикуспидальной недостаточности. [48].
Деформация трехстворчатого клапана и развитие его недостаточности иногда происходит при злокачественном карциноиде [49], травматическом разрыве папиллярных мышц [50], миксоме клапана [51].
При развитии недостаточности ПЖ в случаях порока трехстворчатого клапана признаки застоя крови в венах большого круга наблюдаются, в отличие от функциональной недостаточности, уже в стадии его компенсации.
Трикуспидальный стеноз почти всегда имеет ревматическую этиологию и часто сочетается с ревматическими поражениями других клапанов. Очень редко описывают стеноз трикуспидального клапана после установки водителя ритма [52].
Морфологически отмечают склероз створок, фиброзного кольца, сухожильных хорд и верхушек сосочковых мышц. При ревматическом поражении трехстворчатого клапана происходит утолщение и укорочение створок, сращение комиссур.
При стенозе отверстия трехстворчатого клапана перемещение крови из правого предсердия в правый желудочек происходит при наличии градиента давления между ними, увеличивающемся на вдохе или при нагрузках и уменьшающемся на выдохе. Компенсация кровообращения в известных пределах происходит за счет расширения и гипертрофии правого предсердия. В дальнейшем относительно слабое правое предсердие быстро дилатирует, когда среднее давление в правом предсердии превышает 10 мм рт. ст., развивается застой в большом круге кровообращения с вовлечением органов брюшной полости. Раннее развитие застоя в венах большого круга кровообращения, характерное для стеноза отверстия трехстворчатого клапана, контрастирует с отсутствием ортопноэ и легочного застоя.

Лечение трикуспидального порока
При трикуспидальной недостаточности показаны ингибиторы АПФ и/или антагонисты рецепторов ангиотензина, а также разгрузка большого круга кровообращения посредством применения высоких доз диуретиков (в том числе антагонистов альдостерона). Для устранения систолической дисфункции, возникающей на фоне дилатации ПЖ, применяют сердечные гликозиды. Используют b-блокаторы, хотя и в более низких дозах [53].
Основным методом лечения функциональной недостаточности трикуспидального клапана является устранение ее причины. Как указывалось выше, вторичная легочная гипертензия является осложнением приобретенных клапанных пороков левого отдела сердца, которая и является ведущей причиной развития трикуспидальной недостаточности.
После оперативных вмешательств на клапанах левых отделов сердца, легочная гипертензия обычно уменьшается [54], но в ряде наблюдений снижения легочной гипертензии не отмечается, что является риском послеоперационной летальности [55].
Трикуспидальная недостаточность может присутствовать у больных с декомпенсированным митральным пороком и без легочной гипертензии, которая также может исчезать после хирургической коррекции порока [56].
Выбор оперативного вмешательства на клапанах левых отделов сердца имеет значение. Нет четких показаний для той или иной операции, у каждого оперативного вмешательства есть недостатки и преимущества. Считается, что пластические операции, в частности, на митральном клапане в сочетании с пластикой трикуспидального клапанов сопровождаются ранними хорошими результатами, однако в последующем возникает необходимость реопераций [57], но уже с операционной летальностью до 37% [58]. Ряд авторов отмечали, что у больных после хирургического лечения митрального клапана в 20–50% определялась стойкая или рецидивирующая трикуспидальная недостаточность [59].
Протезирование клапанов сердца сопровождается хорошими результатами с обратным ремоделированием левого и правого желудочка. Выбор протеза также имеет значение, так например, сравнивая механические протезы, отмечено что двустворчатые оказывают более ранние обратные изменения правых отделов сердца [60].
Большинство кардиохирургов разницы между биологическими и механическими протезами не видят, тем не менее, считают, что механически двустворчатые протезы лучше [61].
Выделяют четыре степени недостаточности трикуспидального клапана: I – едва определимая обратная струя крови, II – обратный ток определяется на расстоянии 2 см от клапана, III – струя регургитации определяется на расстоянии более 2 см от клапана, IV – регургитация определяется на большом протяжении полости правого предсердия [62].
До настоящего времени ведутся дискуссии, когда при наличии митрального порока сердца оперировать трикуспиадальный клапан [63].
Учитывая возможность сохранения трикуспидальной недостаточности, рекомендуется делать пластику или аннулопластику трикуспидального клапана во время операций на левом сердце. Известно, что дилатация фиброзного кольца может и не сопровождаться трикуспидальной недостаточностью. Однако дилатация фиброзного кольца является прогрессирующим заболеванием, поэтому и надо делать аннулопластику, хотя еще и нет трикуспидальной недостаточности [64, 65]. Отдельные авторы при операциях на клапанах левых отделов сердца рекомендуют делать аннулопластику трикуспидального клапана с профилактической целью [66].
Существует большое количество разновидностей пластических операций трикуспидального клапана, среди которых выделяют два основных – шовные и опорно-кольцевые. Следует отметить, что постоянно идет поиск более совершенных оперативных методик [67, 68].
Большое разнообразие методов пластической коррекции недостаточности трикуспидального клапана свидетельствует о том, что в настоящее время нет такого метода, который по своей эффективности устраивал бы всех кардиохирургов и был бы применим для коррекции трикуспидальной недостаточности любой степени выраженности [69].
При изолированной или органической трикуспидальной недостаточности чаще используется протезирование трикуспидального клапана [70].
Протезирование трехстворчатого клапана выполняют чаще при грубых изменениях створок, а также подклапанных структур и в случае неэффективности ранее проведенной аннулопластики.
При морфологических изменениях клапанного аппарата, а также в ряде случаев при выраженной «относительной» трикуспидальной недостаточности при наличии факторов, способствующих несостоятельности аннулопластики, показания для первичного протезирования трикуспидального клапана расширяются, возводя тем самым эту операцию из разряда вынужденной в разряд единственно верной [71].

Заключение
Особенности гемодинамики каждого клапанного поражения накладывает безусловные особенности на клиническую картину хронической сердечной недостаточности, а также на тактику ведения этих больных. Знание и учет этих особенностей позволяет дифференцированно и эффективно лечить больных. Правожелудочковую недостаточность можно представить как синдром с различными этиологией и патогенезом, сопровождающийся на начальных стадиях компенсацией, а в конечном итоге приводящий к срыву адаптации.

Литература
1. Sharpe N., Doghty R.N. Left ventricular remodelling and improved long-term outcomes in chronic heart failure. Eur Heart J. 1998; 19: Suppl B: B36–9.
2. Беленков Ю.Н ,. Мареев В.Ю , Агеев Ф.Т. Что такое сердечная недостаточность? Как лучше ее диагностировать? Сердечная недостаточность. 2002; 3 (5): 209–10.
3. Lam C.S., Donal E., Kraigher-Krainer E. et al. Epidemiology and clinical course of heart failure with preserved ejection fraction. Eur J Heart Fail. 2011 Jan; 13 (1): 18–28.
4. Соломахина Н.И., Беленков Ю.Н., Бугрова Е.М. Частота хронической сердечной недостаточности и ее причины среди госпитализированных пациентов пожилого и старческого возраста. Сердечная недостаточность. 2010; 6: 328–332.
5. Беленков Ю.Н., Мареев В.Ю. Принципы рационального лечения сердечной недостаточности. 2000; 173.
6. Ускова О.В. Ремоделирование левого желудочка у больных с тяжелой хронической сердечной недостаточностью. Сердечная недостаточность. 2004; 3 (5): 136–139.
7. Ghio S., Tavazzi L. Right ventricular dysfunction in advanced heart failure. Ital Heart J. 2005 Oct; 6 (10): 852–5.
8. Ярославская Е.И, Морова Н А. Структурно-геометрические параметры правого желудочка сердца. Казанский медицинский журнал. 2008; 89 (1): 8–11.
9. Simon M.A. Right ventricular adaptation to pressure overload. Curr Opin Crit Care. 2010 Jun; 16 (3): 237–43.
10. Baggish A.L., Weiner R.B., Yared K. et al. Impact of family hypertension history on exercise-induced cardiac remodeling. Am J Cardiol. 2009 Jul 1; 104 (1): 101–6.
11. Панев Н.И., Коротенко О.Ю., Цай Л.В. Типы ремоделирования левого и правого желудочков при сочетании хронического пылевого бронхита с ишемической болезнью сердца и артериальной гипертензией. Сибирский медицинский журнал (г. Томск). 2009; 24 (1): 113–114.
12. Панев Н.И., Сергеева Л.И. O влиянии различных факторов на ремоделирование правых отделов сердца при прогрессировании хронической сердечной недостаточности у больных ишемической болезнью сердца. Бюллетень Сибирского отделения Российской академии медицинских наук. 2006; (3): 77–82.
13. Takano H., Hasegawa H., Nagai T. et al. Implication of cardiac remodeling in heart failure: mechanisms and therapeutic strategies. Intern Med. 2003 Jun; 42 (6): 465–9.
14. Цеханович В.Н., Морова Н.А., Ярославская Е.И. Влияние хирургической коррекции митральных, митрально-аортальных пороков, дефектов межпредсердной перегородки на течение ремоделирования правого жеоудочка сердца. Патология кровообращения и кардиохирургия. 2007; (4): 69–74.
15. Ярославская Е.И., Морова Н.А., Цеханович В. Н. и др. Способ прогнозирования параметров правого желудочка после хирургической коррекции пороков сердца. Патент. Номер:2372033. 10 Ноября, 2009.
16. Демидова Н. Ю. Диастолическая функция правого желудочка при различных типах диастолической дисфункции левого желудочка у больных артериальной гипертензии. Патология кровообращения и кардиохирургия. 2007; (3): 55–58.
17. Нарциссова Г.П. Особенности ремоделирования правого желудочка в условиях гиперфункции. Журнал Патология кровообращения и кардиохирургия. 2001; 1: 94–98.
18. Schwarz E.R., Dashti R. The clinical quandary of left and right ventricular diastolic dysfunction and diastolic heart failure. Cardiovasc J Afr. 2010 Jul-Aug; 21 (4): 212–20.
19. Дземешкевич С.Л.,Стивенсон Л.У Алексии-Месхишвили В.В. Болезни аортального клапана. Функция. Диагностика. Лечение. М.: Гоэтар-Мед, 2004; 328.
20. Pedrazzini G.B., Faletra F., Vassalli G. et al. Swiss Med Wkly. 2010 Jan 23;140(3-4):36-43.
21. Дземешкевич С.Л., Стивенсон Л.У. Болезни митрального клапана. М.: Геотар-Мед, 2000; 287.
22. Левчук М.Н., Бондаренко Б.Б. Правый желудочек и межжелудочковое взаимодействие. Артериальная гипертензия. 2010; 16 (3): 321–324.
23. Бокерия Л.А., Скопин И.И., Мироненко В.А. и др. Дилатация левого желудочка при клапанных пороках сердца. Вопросы нозологии. Бюллетень научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН. Сердечно-сосудистые заболевания. 2005; 6 (6): 5–8.
24. Kret M., Arora R. Pathophysiological basis of right ventricular remodeling. J Cardiovasc Pharmacol Ther. 2007 Mar; 12 (1): 5–14.
25. Литасова Е.Е., Власов Ю.А., Караськов А.М. Приобретенные пороки – основные механизмы адаптации. Патология кровообращения и кардиохирургия. 1998; (2–3): 35–39.
26. Руководство по кардиологии. Под. ред В.Н.Коваленко. К: МОРИАН, 2008; 1424.
27. Duke M. Severe pulmonic stenosis in late adult life. Report of two cases. Dis Chest. 1967 Mar; 51 (3): 320–6.
28. Sidhu M., Goel P., Chopra A.K. et al. Surgical correction of congenital heart disease at 76 years of age. J Card Surg. 2010 Nov; 25 (6): 672–4.
29. Liuzzo J.P., Shin Y.T., Lucariello R. et al. Triple valve repair for rheumatic heart disease. J Card Surg. 2005 Jul-Aug; 20 (4): 358–63.
30. Boroomandpoor M., Abolghasemi S., Moshar S. et al. Isolated Pulmonary Valve Endocarditis. J Teh Univ Heart Ctr. 2009; 2: 119–120.
31. Gustafsson B.I., Hauso O., Drozdov I. et al. Carcinoid heart disease. Int J Cardiol. 2008 Oct 13; 129 (3): 318–24.
32. Hubatsch M., Pal K., Zoltan P. et al. A rare cause of pulmonary arterial hypertension diagnosed in an elderly patient. Pneumologia. 2010 Jul-Sep; 59 (3): 164–9.
33. Muthialu N., Raju V., Muthubaskaran V. et al. Idiopathic pulmonary artery aneurysm with pulmonary regurgitation. Ann Thorac Surg. 2010 Dec; 90 (6): 2049–51.
34. Oosterhof T., Hazekamp M.G., Mulder B.J. Opportunities in pulmonary valve replacement. Expert Rev Cardiovasc Ther. 2009 Sep; 7 (9): 1117–22.
35. Talwar S., Jayanthkumar H.V., Sharma G. et al. Quadrivalvular rheumatic heart disease. Int J Cardiol. 2006 Jan 4; 106 (1): 117–8.
36. Akram M., Khan I.A. Isolated pulmonic valve endocarditis caused by group B streprococcus (Streptococcus agalactiae) – a case report and literature review. Angiology. 2001 Mar; 52 (3): 211–5.
37. Bouzas B., Kilner P.J., Gatzoulis M.A. Pulmonary regurgitation: not a benign lesion. Eur Heart J. 2005 Mar; 26 (5): 433–9.
38. Ristow B., Ahmed S., Wang L. et al. Pulmonary regurgitation end-diastolic gradient is a Doppler marker of cardiac status: data from the Heart and Soul Study. J Am Soc Echocardiogr. 2005 Sep; 18 (9): 885–91.
39. Sandrock M., Schmidt-Trucksäss A., Schmitz D. et al. Influence of physiologic cardiac hypertrophy on the prevalence of heart valve regurgitation. J Ultrasound Med. 2008 Jan; 27 (1): 85–93.
40. Demirbağ R. Management of the tricuspid valve regurgitation Anadolu Kardiyol Derg. 2009 Jul; 9 Suppl 1: 43–9.
41. Bernal J.M., Gutierrez-Morlote J., Llorca J. et al. Tricuspid valve repair: an old disease, a modern experience. Ann Thorac Surg. 2004 Dec; 78 (6): 2069–74.
42. Shiran A., Sagie А. Tricuspid regurgitation in mitral valve disease incidence, prognostic implications, mechanism, and management. J Am Coll Cardiol. 2009 Feb 3; 53 (5): 401–8.
43. Chan K.M., Zakkar M., Amirak E. et al. Tricuspid valve disease: pathophysiology and optimal management. Prog Cardiovasc Dis. 2009 May-Jun; 51 (6): 482–6.
44. Seo H.S., Ha J.W., Moon J.Y. et al. Right ventricular remodeling and dysfunction with subsequent annular dilatation and tethering as a mechanism of isolated tricuspid regurgitation. Circ J. 2008 Oct; 72 (10): 1645–9.
45. Rostagno C., Rosso G., Puggelli F. et al. Active infective endocarditis: Clinical characteristics and factors related to hospital mortality. Cardiol J. 2010; 17 (6): 566–73.
46. Capoun R., Thomas M., Caputo M., Asimakopoulos G. Surgical treatment of tricuspid valve endocarditis: a single-centre experience. Perfusion. 2010 May; 25 (3): 169–73.
47. Караськов А.М., Семенов И.И., Астапов Д.А. и др. Биопротезы «Кемкор» и «Перикор» при хирургическом лечении пороков трикуспидального клапана. Патология кровообращения и кардиохирургия. 2009; 1: 11–16.
48. Bernal J.M., Pontón A., Diaz B. et al. Surgery for rheumatic tricuspid valve disease: a 30-year experience. J Thorac Cardiovasc Surg. 2008 Aug; 136 (2): 476–81.
49. Shin H.W., Kim H., Yoon H.J. et al. Ovarian tumor-associated carcinoid heart disease presenting as severe tricuspid regurgitation. J Cardiovasc Ultrasound. 2011 Mar; 19 (1): 45–9.
50. Lin S.J., Chen C.W., Chou C.J. et al. Traumatic tricuspid insufficiency with chordae tendinae rupture: a case report and literature review. Kaohsiung J Med Sci. 2006 Dec; 22 (12): 626–9.
51. Rajani R., Sarangmath N., Mishra B. Massive right atrial myxoma. Int J Cardiol. 2008 Aug 1; 128 (1): 121–2.
52. Villagrán E., Silva J., Rodríguez J.E. Tricuspid valve stenosis due to a pacemaker lead. Rev Esp Cardiol. 2010 Dec; 63 (12): 1486.
53. Калягин А.Н. Особенности ведения больных с ревматическими пороками сердца и хронической сердечной недостаточностью. Современная ревматология. 2009; 3: 24–29.
54. Шматов Д.В., Железнев С.И., Астапов Д.А. и др. Непосредственные результаты протезирования аортального клапана у пациентов с аортальным стенозом и систолической дисфункцией левого желудочка. Патология кровообращения и кардиохирургия. 2010; 4: 17–22.
55. Goldstone A.B., Chikwe J., Pinney S.P. et al. Incidence, epidemiology, and prognosis of residual pulmonary hypertension after mitral valve repair for degenerative mitral regurgitation. Am J Cardiol. 2011 Mar 1; 107 (5): 755–60.
56. Kirali K., Omeroglu S.N., Uzun K. et al. Evolution of repaired and non-repaired tricuspid regurgitation in rheumatic mitral valve surgery without severe pulmonary hypertension. Asian Cardiovasc Thorac Ann. 2004 Sep; 12 (3): 239–45.
57. Bernal J.M., Pontón A., Diaz B. et al. Combined mitral and tricuspid valve repair in rheumatic valve disease: fewer reoperations with prosthetic ring annuloplasty. Circulation. 2010 May 4; 121 (17): 1934–40.
58. McCarthy P.M., Bhudia S.K., Rajeswaran J. et al. Tricuspid valve repair: durability and risk factors for failure. J Thorac Cardiovasc Surg. 2004 Mar; 127 (3): 674–85.
59. Matsunaga A., Duran C.M. Progression of tricuspid regurgitation after repaired functional ischemic mitral regurgitation. Circulation. 2005 Aug 30; 112 (9) Suppl: 453–7.
60. Бокерия Л.А.,Косарева Т.И.,Макаренко В.Н. и др. Ремоделирование полостей сердца в зависимости от типа механического протеза после митрального протезирования. Сердечно-сосудистые заболевания. Бюллетень НЦССХ им. А.Н.Бакулева. 2010;11 (6): 54–61.
61. Kaplan M., Kut M.S., Demirtas M.M. et al. Prosthetic replacement of tricuspid valve: bioprosthetic or mechanical Ann Thorac Surg. 2002 F

результат ЭКГ ребенка, гипертрофия правого желудочка!!!

Здравствуйте! Сыну 1 год 2 месяца. Ребёнок от 2 беременности, протекавшей на фоне угрозы прерывания (на сроке 7-8 недель лежала на сохранении, капали магнезию, кажется, и кололи ношпу и папаверин), на сроке 30 недель по УЗИ плода обнаружено нарушение кровотока 1 А степени (пила » флебодиа» неделю, нормализовалось). Роды 2, на сроке 39 недель, самостоятельные, длительностью 8 часов, безводный период 2 часа, закричал сразу, вес при рождении 3460 гр, рост 53 см, 9/9 по Апгар, физиологическая желтуха на 4 сутки (месяц лечили «хофитолом»). В 7 месяцев переболел острым бронхитом, в 9 месяцев ОРВИ. В 5 месяцев диагностировали неврологию: пренатальное поражение ЦНС, гидроцефальный синдром, синдром нервно-рефлекторной гипервозбудимости. В 1 год 1 мес диагноз гидроцефальный синдром снят по результатам НСГ, симптомы неврологии ушли. С 11 месяцев острый энтерит, перешедший в хроническую форму средней степени тяжести. На данный момент продолжаем лечение х.энтерита и дисбактериоза. По неврологии лечились: диакарб, аспаркам, пантогам, элькар(3 курса по 1 мес, с перерывом 1,5 мес), сефчас глицин, магне в6, также лечим энтерит в соответствии с рекомендациями педиатра. На прошлой неделе первый раз сделали ЭКГ: синусовая тахикардия, частота сс 109 в/мин, положение ЭОС вертикальное, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, гипертрофия правого желудочка! У меня в возрасте 10-12 лет было открытое овальное окно и ПМК(стояла на учёте) , в 18 лет диагнозы сняли, осталась только ВСД. Ребенок активный, нарушен сон, часто просыпается, стонет, может плакать (возможно из-за болей в животике, тк кроме энтерита есть стафилококк и по узи высокая пневматизация кишечника), снижен аппетит (нет пищевого интереса с рождения), при температуре воздуха ниже +21 градуса ребенок мёрзнет (особенно ручки), во время сна очень часто потеет, хотя спит под тонким покрывалом (темп.воздуха дома обычно 23-26 градусов), не любит, когда на нём много одежды, вплоть до истерик. Скажите, есть ли у нас повод для беспокойства? Особенно пугает меня «гипертрофия правого желудочка»!!! Насколько это серьёзно и как срочно нам нужно показаться детскому кардиологу? Живём в небольшом городе, таких узких специалистов у нас нет, планируем поездку к вам через месяц-полтора (не поздно ли это?). Заранее большое спасибо!!!

Легочное сердце

Легочное сердце — патологическое состояние, характеризующееся гипертрофией и дилатацией (а затем и недостаточностью) правого желудочка сердца вследствие артериальной легочной гипертензии при поражениях системы дыхания.

Этиология и патогенез

Различают:

васкулярную форму легочного сердца — при легочных васкулитах, первичной легочной гипертензии, горной болезни, тромбоэмболии легочных артерий;

бронхолегочную форму, наблюдавшуюся при диффузном поражении бронхов и легочной паренхимы — при бронхиальной астме, бронхиолите, хроническом обструктивном бронхите, эмфиземе легких, диффузном пневмосклерозе и фиброзах легких в исходе неспецифических пневмоний, туберкулезе, при пневмокониозе, саркоидозе, синдроме Хаммена — Рича и др;

торакодиафрагмальную форму легочного сердца, развивающуюся при значительных нарушениях вентиляции и кровотока в легких вследствие деформации грудной клетки (кифосколиозы и др.), патологии плевры, диафрагмы (при торакопластике, массивном фибротораксе, пикквикском синдроме и т. п.).
Ведущее значение имеет легочная артериальная гипертензия, обусловленная патологическим повышением сопротивления кровотоку при гипертонии легочных артериол — первичной (при первичной легочной гипертензии) или в ответ на альвеолярную гипоксию (при горной болезни, нарушениях вентиляции альвеол у больных с бронхиальной обструкцией, кифосколиозом и др.) либо вследствие анатомического уменьшения просвета артериального легочного русла за счет склероза, облитерации (в зонах пневмосклероза, легочного фиброза, при васкулитах), тромбоза или тромбоэмболии, после хирургического иссечения (при пульмонэктомии). При дыхательной недостаточности у больных с обширным поражением паренхимы легких патогенетическое значение имеет и нагрузка сердца вследствие компенсаторного повышения объема кровообращения за счет усиленного венозного возврата крови к сердцу.

Классификация

По особенностям развития выделяют

острое легочное сердце, развивающееся за несколько часов или дней (например, при массивной тромбоэмболии легочных артерий, клапанном пневмотораксе),

подострое (развивается за недели, месяцы при повторных тромбоэмболиях легочных артерий, первичной легочной гипертензии, лимфогенном карциноматозе легких, тяжелом течении бронхиальной астмы, бронхиолитов)

хроническое, формирующееся на фоне многолетней дыхательной недостаточности. В развитии хронического легочного сердца выделяют три стадии:

I стадия (доклиническая) характеризуется транзиторной легочной гипертензией с признаками напряженной деятельности правого желудочка, которые выявляются только при инструментальном исследовании;

II стадия определяется по наличию признаков гипертрофии правого желудочка и стабильной легочной гипертензии при отсутствии недостаточности кровообращения;

III стадия, или стадия декомпенсированного легочного сердца (синоним: легочно-сердечная недостаточность), наступает со времени появления первых симптомов недостаточности правого желудочка.

Клиническая картина

Острое легочное сердце проявляется болью за грудиной, резко учащенным дыханием, падением артериального давления, вплоть до развития коллапса, пепельно-серым диффузным цианозом, расширением границы сердца вправо, иногда появлением подложечной пульсации; нарастающей тахикардией, усилением и акцентом II тона сердца над легочным стволом; отклонением электрической оси сердца вправо и электрокардиографическими признаками перегрузки правого предсердия; повышением венозного давления, набуханием шейных вен, увеличением печени, нередко сопровождающимся болями в правом подреберье.

Хроническое легочное сердце до стадии декомпенсации распознается по симптомам гиперфункции, затем гипертрофии правого желудочка на фоне артериальной гипертензии, выявляемых вначале с помощью ЭКГ, рентгенологического исследования грудной клетки и других инструментальных методов, а в последующем и по клиническим признакам: появлению выраженного сердечного толчка (сотрясение передней грудной стенки при сокращениях сердца), пульсации правого желудочка, определяемой пальпаторно за мечевидным отростком, усилению и постоянному акценту I! тона сердца над стволом легочной артерии при нередком усилении I тона над нижней частью грудины. В стадии декомпенсации появляется правожелудочковая недостаточность: тахикардия; акроцианоз; набухание шейных вен, сохраняющееся на вдохе (их набухание только на выдохе может быть обусловлено бронхиальной обструкцией) никтурия; увеличение печени, периферические отеки.

Диагностика

Электрокардиография, эхокардиография, рентгенологического исследования грудной клетки.

Лечение

Проводятся лечение основного заболевания (ликвидация пневмоторакса, тромболитическая терапия или хирургическое вмешательство при тромбоэмболии легочных артерий, терапия бронхиальной астмы и т. д.), а также меры, направленные на устранение дыхательной недостаточности. По показаниям применяют бронхолитики, отхаркивающие средства, дыхательные аналептики, оксигенотерапию. Декомпенсация хронического легочного сердца у больных с бронхиальной обструкцией является показанием к постоянной терапии глюкокортикоидами, если они эффективны. С целью снижения артериальной легочной гипертензии при хроническом легочном сердце могут быть применены эуфиллин; в стадии декомпенсации кровообращения — нитраты под контролем содержания кислорода в крови (возможно усиление гипоксемии). При развитии сердечной недостаточности показано лечение сердечными гликозидами и мочегонными средствами, которое проводится с большой осторожностью из-за высокой чувствительности миокарда к токсическому действию глмкозидов на фоне гипоксии и гипокапигистии, обусловленных дыхательной недостаточностью.

Профилактика

Профилактика состоит в предупреждении, а также своевременном и эффективном лечении болезней, осложняющихся развитием легочного сердца. Больные хроническими бронхолегочными заболеваниями подлежат диспансерному наблюдению с целью предупреждения обострений и проведения рациональной терапии дыхательной недостаточности. Большое значение имеет правильное трудоустройство больных с ограничением физической нагрузки, способствующей возрастанию легочной гипертензии.

Аномалия Эбштейна

Этот порок встречается редко, но может быть очень опасным. У него множество клинических масок. Суть его заключается в том, что трехстворчатый клапан по каким-то причинам смещен в полость правого желудочка, т.е. расположен не на своем месте (между правым предсердием и правым желудочком), а значительно ниже по току крови. При этом полость правого предсердия оказывается гораздо больше нормальной, а правого желудочка — меньше нормальной. Часть предсердия, в которое теперь входит участок желудочка, называют «атриализованной» частью желудочка, и она может достигать значительных размеров за счет уменьшенной полости самого желудочка. Створки самого клапана также ненормальны: они смещены, неправильно развиты, как и весь мышечный и хордальный аппарат, приводящий их в движение. Сопутствующим, и, в сущности, жизнеспасающим пороком является дефект в межпредсердной перегородке, через который происходит сброс «справа налево» из-за постоянного переполнения растянутой камеры огромного правого предсердия. 

Дети с аномалией Эбштейна рождаются с цианозом, который через 2-3 месяца может уменьшиться, т.к. сопротивление сосудов легких, высокое в периоде новорожденности, снижается. Но, если дефект в перегородке небольшой, то состояние половины детей становится в этот период критическим, и они могут погибнуть от нарастающей сердечной недостаточности и осложнений цианоза уже в первые недели жизни. При таком течении необходимо экстренно расширить дефект баллоном, т.е. сделать процедуру Рашкинда. Это на первых порах увеличит объем сброса «справа налево» и облегчит работу правым отделам сердца. Но, если явления будут нарастать, то это может быть показанием к ранней коррекции, хотя и не очень желательной из-за небольших размеров сердца. 

Однако, большинству детей этого не потребуется. Их состояние будет разным, как и степень цианоза и признаков сердечной недостаточности. Степень смещения клапанного кольца, состояние створок клапана, величина «атриализованной» части желудочка, ставшей теперь частью правого предсердия, очень индивидуальны. Нередко больные при незначительных анатомических изменениях в сердце (умеренное смещение клапана, не выраженная недостаточность, сохранная функция правого желудочка) живут 10–15 лет и, кроме синюшного цвета кожи и слизистых их может ничего не беспокоить. Однако, одними из самых частых нарушений, сопутствующих, как правило, аномалии Эбштейна, являются различные нарушения ритма сердца. Это закономерно, т.к. узлы и пути проводящей системы находятся именно в правых отделах сердца и обязательно затрагиваются как самим пороком, так и его последствиями (стенка правого предсердия, которая проводит электрический импульс при каждом сердечном сокращении, растягивается). Несмотря на вполне удовлетворительное состояние части больных, они обязательно должны постоянно наблюдаться у кардиолога, и хирургическое лечение рано или поздно — необходимо. 

Выбор времени операции целиком зависит от состояния ребенка. Но при «благоприятном» течении этого порока вполне возможно отложить операцию до подросткового возраста, естественно, если нет угрожающих жизни осложнений. 

Дело в том, что операция будет направлена на полное исправление порока, т.е. она является радикальной. Производят ее на открытом сердце, в условиях искусственного кровообращения. Лишний участок предсердия устраняется путем ушивания, а трехстворчатый клапан с помощью швов приподнимается и укрепляется в позиции, близкой к нормальной. Если это невозможно, то его иссекают и заменяют искусственным протезом. Попутно устраняются участки, которые могут быть источниками нарушения ритма. Иными словами, хирурги пытаются либо сделать пластику клапана, т.е. восстановить целостность створок и обойтись без искусственных материалов в полости сердца, либо вшить протез. Конечно, первое — предпочтительнее, но и протезирование, хотя и имеет недостатки, является надежным и хорошо отработанным методом. К сожалению, часто вопрос о выборе — пластика или протезирование — окончательно решить можно только на операционном столе. Перед операцией вам должны точно объяснить все возможные варианты и рассказать о том, что ожидает ребенка после нее. 

Понятно, что, если речь идет о протезировании клапана, то его лучше делать позже, когда размеры сердца достаточны, чтобы можно было поставить протез, рассчитанный на максимально длительный срок. Ведь, по мере роста ребенка, растет, увеличиваясь в размерах, и его сердце, и в какой-то момент жизни отверстие, где находится протез клапана, окажется относительно узким — стенотичным. 

Протезы клапанов

Скажем несколько слов о том, что из себя представляют протезы клапанов. Протез – это искусственный клапан, который выполняет функцию естественного. Представьте себе металлическое, или гибкое пластиковое, кольцо, обтянутое подушкой из синтетического материала (через нее будут накладываться швы — без этого пришить протез нельзя). Сам клапан, находящийся внутри кольца и осуществляющий механизм закрытия и открытия «шлюза», бывает разным. Он может быть сделан из биологического материала (как правило, клапана свиньи, который по размерам и форме вполне соответствует клапану человека). Его делают также из ткани сердечной сорочки человека, выкраивая из него полулуния створок и пришивая к основанию кольца. Изготовление клапанов — это отдельная отрасль медицины, их делают вручную, в лабораториях, а потом обрабатывают и хранят в особых условиях. У такого готового клапана три створки, и он очень похож на естественный полулунный клапан аорты или легочного ствола. Механический клапан целиком состоит из титанового сплава, имеет две подвижные створки и представляет удивительное совершенство современной технологии в медицине. Такие клапаны разработаны давно, но постоянно улучшаются как в конструкции, так и в составе. Они так же промышленно выпускаются и применяются в кардиохирургии уже не одно десятилетие. 

Выбор клапана — биологический или механический — заключается в том, что при первом ребенку не надо в течение всей жизни регулярно принимать лекарства, «разжижающие» кровь и предотвращающие образование сгустков на клапане, а при втором это абсолютно необходимо. С другой стороны, механический клапан, может функционировать дольше — годы и десятилетия — без замены, если правильно соблюдать режим и прием лекарств. Обо всем этом вам должны подробно рассказать, но в конечном счете, ваше мнение о выборе того или иного вида протеза, не может быть определяющим. 

Результаты операций в целом хорошие как непосредственные, так и отдаленные, и их нужно ожидать у 90 процентов оперированных больных.

Если у вас выявлены данные симптомы и признаки необходимо провести тщательное исследование сердца. Если состояние пациента ухудшается, отмечается увеличение сердца, а также различные осложнения, необходимо проводить хирургическое лечение. Терапия включает в себя терапевтическое и хирургическое лечение.

Аномалия Эбштейна: симптомы

Зачастую пациенты с данным пороком могут не испытывать дискомфорта и неприятных ощущений долгое время. Даже пациенты с резко измененным клапаном могут иметь лишь незначительные проявления порока. Симптомы и признаки развиваются длительно и включаются в себя:

• Одышка;
• Повышенная утомляемость, преимущественно при физической нагрузке; 
• Отеки нижних конечностей;
• Различные нарушения ритма;
• Изменение окраски кожи и губ.

Обычно у новорожденных с аномалией Эбштейна признаки изменения цвета кожи появляются раньше, чем признаки сердечной недостаточности. Появление вышеуказанных симптомов в столь раннем возрасте указывает на тяжелое поражение и требует безотлагательного лечения.

У детей более старшего возраста определяются признаки сердечной недостаточности: повышенная утомляемость, одышка, возникающая преимущественно во время физической активности (игры), также ребенок может указать на чувство тяжести в области сердца. Также вы можете отметить наличие цианоза каймы губ и кончика пальцев.

Причины

Сердце человека состоит из четырех камер: две верхние камеры — предсердия (левое и правое), две нижние — желудочки, стенки желудочков толстые и мощные, так как они должны выполнять работу по выбросу крови ко всем органам и системам человека. Между предсердиями и желудочками находятся клапаны, своеобразные двери, которые плотно смыкаются и открываются только в одну сторону, обеспечивая принцип одностороннего движения крови в организме. При аномалии Эбштейна происходит смещение трикуспидального клапана в сторону правого желудочка, в результате чего объем желудочка уменьшается, а правое предсердие становится большим. К тому же сам клапан недоразвит и нарушается как функционирование левого желудочка, так и предсердия, так как кровь из желудочка снова возвращается в правое предсердие, вызывая его перегрузку, также возникает и перегрузка желудочка. Изменения, которые претерпевает клапан различны, и степень поражения может варьировать от незначительной до резкой деформации и значительного его смещения. При данной патологии, как мы уже говорили, происходит перегрузка правого предсердия и желудочка, что, в конечном счете, ведет к развитию правожелудочковой сердечной недостаточности.

Причины, которые ведут к образовании. Врожденных пороков, пока остаются неясными, но известно, что и генетический и внешние факторы играют немаловажную роль. В очень редких случаях было выявлено, что если мать во время беременности принимала препараты лития или болела рядом инфекционных заболевания, то ребенок рождался с аномалией Эбштейна.

Сопутствующие дефекты

При аномалии Эбштейна возможно наличие других врожденных пороков сердца: 

1. Дефект межпредсердной перегородки

   Более 50% с аномалией Эбштена имеют дефект в межпредсердной перегородке. В связи с наличием этого дефекта венозная, бедная кислородом кровь, смешивается с оксигенированной кровью левого предсердия. В связи с этим в системный кровоток попадает менее обогащенная кислородом кровь, что, несомненно, ухудшает состояние пациента. Также при наличии ДМПП увеличивается риск образования тромбов, которые с током венозной крови могут попасть через дефект в артериальное русло и привести к инсульту. При оперативном вмешательстве по поводу аномалии Эбштейна, если хирург обнаружит дефект межпредсердной перегородки, он обязательно устранит его.

2. Нарушения ритма

   В нашем сердце в правом предсердии располагается определенная группа клеток, которая способна индуцировать импульсы, которые по определенному пути распространяются по миокарду , обеспечивая синхронную работу всех камер сердца. При аномалии Эбштейна может быть несколько дополнительных путей распространения импульса, что в свою очередь вызывает нарушения ритма, так называемые тахиаритмии, которые значительно ухудшают состояние человека, а в ряде случаев могут привести к потере сознания при высокой частоте сердечного ритма. Также в связи с перегрузкой правого предсердия возникает его расширение, что является благоприятной средой для формирования трепетания предсердий.

Когда необходимо обратиться к врачу

Если вы заметили, что ребенок быстро устает, у него одышка, когда он не только играет, но и просто спокойно сидит, окружающие отмечают цианоз губ и пальцев — вам необходимо обратиться к педиатру, который направит вашего ребенка на консультацию к специалисту по врожденным порокам сердца.

Диагностика

Если у вас нет каких-либо внешних признаков врожденного порока сердца, то заподозрить какое-либо нарушение врач может, услышав шум при аускультации сердца. Однако, наличие шума, не всегда указывает на органическое поражение сердца. Это может быть и функциональный шум. Тем не менее, если врач подозревает наличие у вас или у вашего ребенка врожденного порока сердца – вам необходимо пройти специальное инструментальное исследование для уточнения диагноза.

Рентгенография органов грудной клетки

рентгенография органов грудной клетки может выявить увеличение размеров сердца, что может указывать на наличие, в частности, аномалии Эбштейна.

Эхокардиография

Это исследование позволяет четко визуализировать структуры сердца. При помощи ультразвукового датчика врач проводит исследование предсердия, желудочков и клапанов между ними, крупных сосудов и их клапанного аппарата. Благодаря этому методу врач с высокой точность поставить диагноз аномалии Эбштейна, а также измерит все необходимые параметры (как размеры, так и функциональные характеристики сердца).

Электрокардиография

Позволяет определить наличие сопутствующих нарушений ритма, а также определить, если у вас дополнительные пути проведения, которые вызывают тахиаритмию. 

Холтеровское мониторирование ЭКГ

Это исследование проводится , как правило, в течение 24–48 часов , благодаря чему, можно выявить нарушения ритма, которые возникают периодически, без какой –либо закономерности. 

Зондирование сердца

Данный метод исследования редко используется при аномалии Эбштейна, так как такие неинвазивные методики как эхокардиография, дают полный объем информации по данной патологии.

Осложнения

До определенного времени пациенты с аномалией Эбштейна могут и не испытывать каких-либо неприятных симптомом и вести обычный образ жизни. Но при данном пороке возможны и нарушения ритма, развитие сердечной недостаточности, также повышается риск внезапной сердечной смерти, инсульта.

Физическая активность

В зависимости от выраженности поражения клапанного аппарата, а также функциональных особенностей в каждом индивидуальном случае врач также посоветует и разный уровень физической активности. Следует помнить, что все решается в индивидуальном порядке.

Беременность с аномалией Эбштейна

Женщина с Аномалией Эбштейна может благополучно выносить и родить здорового ребенка. Но во время беременности возрастает объем циркулирующей крови, что приводит к дополнительной нагрузке на сердечную мышцу, что может привести к декомпенсации порока и возникновению жизнеугрожающих осложнений. Поэтому беременность должна быть спланирована и ведение беременности должно проводится врачом кардиологом совместно с акушером-гинекологом. А родовспоможение — в условиях специализированного стационара.

Лечение порока — аномалия Эбштейна

Если у вас нет симптомов или нарушений ритма сердца, то ваш доктор может просто порекомендовать тщательный контроль вашего состояния с регулярным обследованием: Общий осмотр, электрокардиография, рентгенография грудной клетки, эхокардиография и,холтеровское мониторирование

Терапевтическое лечение

Если у вас есть проблемы с сердечным ритмом, то, скорее всего, вам будет назначен препарат из группы антиаритмиков. Обычно используются бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов, сердечные гликозиды. А если у вас выявлены признаки сердечной недостаточности, то врач прибегнет к назначению диуретиков, сердечных гликозидов, ингибиторов АПФ

Хирургическое лечение

Возможно несколько путей хирургического лечения аномалии Эбштейна. Если ткани трикуспидального клапана позволяют провести пластику (реконструкцию) клапана, то проводится клапаносохраняющая реконструктивная операция. Но в большинстве случаев проводится имлантация нового клапана (обычно в нашей клинике используют биологические протезы). Также во время операции в миокард правого желудочка или интракоронарно водятся стволовые клетки, для развития новых клеток миокарда, которые смогут помочь правому желудочку начать работать в новых, нормальных, но не привычных для него условиях.

Если во время диагностики были выявлены сопутствующие дефекты сердца, то проводится их параллельное устранение. Также во время операции на открытом сердце осуществляется устранение дополнительных путей проведения электрического импульса, которые вызывают тахиаритмию.

Необходимо помнить, что после кардиохирургической операции необходимо соблюдать режим приема лекарственных препаратов, так как прекращение приема раньше времени (например антикоагулянтов) может привести к тяжелым последствиям вплоть до смертельного исхода.

Помните, что пациенты с врожденным пороком сердца и после операции являются полноценными членами общества и могут вести нормальный образ жизни. Единственным ограничением, которое будет отличать вас от окружающих — вы будете чуть чаще посещать вашего врача, но всегда только с хорошими новостями о том, что вы здоровы и все у вас будет хорошо.

Изменения электрокардиограммы при инфекции COVID-19 | Рябыкина

1. Министерство здравоохранения РФ. Временные методические рекомендации «Профилактика, диагностика и лечение новой коронавирусной инфекции (COVID-19)». Версия 3. (03.03.2020). Москва. Доступно на: https://www.garant.ru/products/ipo/prime/doc/73647088/

2. Gautret P, Lagier J-C, Parola P, Hoang VT, Meddeb L, Mailhe M et al. Hydroxychloroquine and azithromycin as a treatment of COVID-19: results of an open-label non-randomized clinical trial. International Journal of Antimicrobial Agents. 2020;105949. [Epub ahead of print]. DOI: 10.1016/j.ijantimicag.2020.105949

3. Cheung CC, Davies B, Gibbs K, Laksman ZW, Krahn AD. Multi-lead QT Screening is Necessary for QT Measurement: Implications for Management of Patients in the COVID-19 Era. JACC: Clinical Electrophysiology. 2020;S2405500X20302504. [Epub ahead of print]. DOI: 10.1016/j.jacep.2020.04.001

4. Рябыкина Г.В., Блинова Е.В., Сахнова Т.А. Электровекторкардиографическая диагностика. Глава в книге «Легочная гипертензия», под ред. И.Е. Чазовой, Т.В. Мартынюк. – М.: Издательство Практика, 2015. – С.155-188. ISBN 978-5-89816-138-5

5. Берестень Н.Ф., Сандриков В.А., Федорова С.И. Функциональная диагностика. Национальное руководство. Гл. 2. — М.: Гэотар-Медиа, 2019. – 784с. ISBN 978-5-9704-4242-5

6. Томов Л., Томов И. Нарушения ритма сердца. – М.: Медицина и физкультура, 1976. –390с

7. Yan G-X, Antzelevitch C. Cellular Basis for the Brugada Syndrome and Other Mechanisms of Arrhythmogenesis Associated With ST-Segment Elevation. Circulation. 1999;100(15):1660–6. DOI: 10.1161/01.CIR.100.15.1660

8. Alings M, Wilde A. “Brugada” Syndrome: Clinical Data and Suggested Pathophysiological Mechanism. Circulation. 1999;99(5):666–73. DOI: 10.1161/01.CIR.99.5.666

9. Gussak I, Antzelevitch C, Bjerregaard P, Towbin J, Chaitman B. The Brugada syndrome: clinical, electrophysiologic and genetic aspects. Journal of the American College of Cardiology. 1999;33(1):5– 15. DOI: 10.1016/S0735-1097(98)00528-2

10. Zhang J, Sacher F, Hoffmayer K, O’Hara T, Strom M, Cuculich P et al. Cardiac Electrophysiological Substrate Underlying the ECG Phenotype and Electrogram Abnormalities in Brugada Syndrome Patients. Circulation. 2015;131(22):1950–9. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.114.013698

11. Frustaci A, Priori SG, Pieroni M, Chimenti C, Napolitano C, Rivolta I et al. Cardiac Histological Substrate in Patients With Clinical Phenotype of Brugada Syndrome. Circulation. 2005;112(24):3680–7. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.105.520999

12. Coronel R, Casini S, Koopmann TT, Wilms-Schopman FJG, Verkerk AO, de Groot JR et al. Right Ventricular Fibrosis and Conduction Delay in a Patient With Clinical Signs of Brugada Syndrome: A Combined Electrophysiological, Genetic, Histopathologic, and Computational Study. Circulation. 2005;112(18):2769–77. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.105.532614

13. Takagi M. Localized right ventricular morphological abnormalities detected by electron-beam computed tomography represent arrhythmogenic substrates in patients with the Brugada syndrome. European Heart Journal. 2001;22(12):1032–41. DOI: 10.1053/euhj.2000.2424

14. Chang D, Saleh M, Garcia-Bengo Y, Choi E, Epstein L, Willner J. COVID-19 Infection Unmasking Brugada Syndrome. HeartRhythm Case Reports. 2020;6(5):237–40. DOI: 10.1016/j.hrcr.2020.03.012

15. Bikdeli B, Madhavan MV, Jimenez D, Chuich T, Dreyfus I, Driggin E et al. COVID-19 and Thrombotic or Thromboembolic Disease: Implications for Prevention, Antithrombotic Therapy, and Follow-Up. Journal of the American College of Cardiology. 2020;75(23):2950–73. DOI: 10.1016/j.jacc.2020.04.031

Кардиология

Что вы знаете о здоровье вашего питомца? У него отличный аппетит, регулярный стул, он активен, подвижен? Не замечали ли вы за ним отдышку после физических нагрузок, бледные слизистые,  после того как он попрыгает и поиграет? Тяжелое прерывистое дыхание? Временный отказ от еды или малое потребление пищи?  Иногда все эти признаки говорят о проблемах со здоровьем питомца, которые невозможно заметить невооруженным взглядом.

Кардиомиопатия

Кардиомиопатии – наиболее распространенные патологии сердца у кошек.

Кардиомиопатия-  патология сердца, выраженная уплотнением сердечной мышцы (миокарда) и приводящая к развитию сердечной недостаточности, вплоть до летального исхода. За счет утолщения сердечной мышцы происходит уменьшение объема (просвета) левого желудочка, как следствие снижается объем крови, прокачеваемой через него. Разростание мышц сердца и застой крови приводит к повышению риска образования тромбов, которые приводят к закупорке жизненно важных сосудов и порой летальному исходу. Чаще всего образование тромбов происходит на уровне бедренных артерий, первыми признаками будут внезапный паралич задних конечностей и выраженный болевой синдром (кошка кричит и не может встает и опереться  на задние лапы). В таком случаи необходимо сразу же обратиться в ветеринарную клинику.

Причины заболевания

Причины возникновения и развития  кардиомиопатии до конца не изучены, но в ряде случаев  выявлено, что данная болезнь передается по наследству.  При этом доказано, что особенно предрасположенными к данной патологии являются представители следующих пород: мейн-кун, британские короткошерстные, шотландские вислоухие, сфинкс,  рэгдолл. Так же к ней предрасположены животные с лишней массой тела, животные с малоподвижным образом жизни, не вакцинированные животные, те, кто перенес  тяжелые вирусные инфекции.

Диагностика заболевания

Если вы обнаружили один из вышеописанных симптомов у своего животного,  рекомендуем вам обратиться в ветеринарную клинику, где будет оказан комплекс исследований на исключение данного заболевания.

Диагностика включает в себя:  ЭКГ (электрокардиографии), рентгенография грудной клетки, ЭХО-кардиография (ультрозвуковое исследование сердце).

Крайне желательно перед дачей общей анастезии (перед кастрацией, стерелизацией) пройти обследование у кардиолога на предмет отсутствия у вашего животного ГКМП. У пациентов со скрытой формой ГКМП возможны осложнения после дачи общего наркоза (от отека легких, вплоть до гибели животного) в первые 2 недели послеоперационного периода.

Лечение

При своевременном обращении в клинику и выявлении заболевания на ранних стадиях возможно продлить качественную и спокойную жизнь своему питомцу. С данной патологией возможна длительная жизнь, но при постоянном обследовании и поддержании. Существуют эффективные методы лечения заболевания. Препаратом выбора для таких пациентов являются, прежде всего, лекарства группыбета-блокаторов, также назначаются препараты для профилактики тромбоэмболии, диуретики, блокаторы кальциевых каналов, ИАПФ и др. Помните, что лечение назначает ветеринарный врач по данным обследованиям. Не стоит заниматься самолечением, либо прерывать назначенный курс лечения всегда советуйтесь со своим лечащим врачом.

Рис 1

Рис 2

Рис 1 и Рис 2 Пример отклонения в размерах сердца. Оно увеличено в 2 раза. В норме данный орган размещен в площади 3х ребер.

признаки, причины, методы терапии, отзывы

По статистике ВОЗ, от патологий сердца каждый год погибает более 5 млн человек. Перегрузка правого предсердия (ГПП) или его гипертрофия встречается среди сердечных патологий редко, но значение ее велико, потому что она влечет за собой изменения и в других системах организма.

Немного физиологии

Человеческое сердце включает 4 камеры, каждая из которых в силу определенных причин может увеличиваться и гипертрофироваться. Обычно гипертрофия – попытка организма преодолеть данной компенсацией какую-либо недостаточность органа. Гипертрофия отделов сердца не становится самостоятельным заболеванием — это симптом и других патологий.

Основная функция сердца – создание кровотока для обеспечения всех тканей и органов питательными веществами и кислородом.

Ситуации с ГПП

Венозная кровь из полых вен большого круга поступает в правое предсердие. Перегрузка правого предсердия возникает при поступлении крови из полой вены в избыточном количестве или при легочной гипертензии, когда кровь из правого предсердия в правый желудочек не может пройти сразу и полностью. Полость предсердия от этого начинает постепенно расширяться, стенка утолщается.

Другая причина перегрузки правого предсердия – гипертензия в малом (легочном) круге кровообращения, что ведет к гипертензии и в правом желудочке. По этой причине кровь из ПП не может сразу перейти в желудочек, что также ведет к ГПП. Нагрузка на правую часть сердца увеличивается и при хронических заболеваниях легких. Главной причиной является избыток крови и давление.

Это состояние возникает при стенозе трехстворчатого клапана, отделяющего предсердие от желудочка. В таком случае часть крови застревает в предсердии. Чаще всего такой порок возникает после ревмоатаки, при бактериальном эндокардите.

Другим пороком становится недостаточность указанного клапана, при котором створки его смыкаются не полностью и происходит возврат некоторой части крови. Такое состояние возникает при дилатации левого желудочка. Нагрузка давлением будет возникать при легочных патологиях: бронхит, эмфизема легких, астма, генетические заболевание легочной артерии. Эти заболевания повышают объем крови в желудочке, а вслед за ним перенапрягается и предсердие. Поэтому перегрузка правого предсердия и правого желудочка так часто сочетаются.

Для восстановления нормальности кровотока предсердию приходится с большей силой выталкивать кровь, и оно гипертрофируется. Перегрузка правого предсердия развивается постепенно тогда, когда причинное заболевание остается невыявленным и нелеченным.

Время у каждого пациента индивидуально, но итогом всегда становится истощение компенсаторных возможностей сердечной мышцы и наступление декомпенсированной сердечной недостаточности в хроническом течении.

Другие заболевания, ведущие к ГПП

Спровоцировать развитие перегрузки правого предсердия могут:

1. Ремоделирование миокарда – это явление считается частью постинфарктного кардиосклероза, когда на месте некроза развивается рубец. Здоровые кардиомиоциты становятся объемнее — утолщаются, что внешне выглядит гипертрофированной мышцей. Это также компенсаторный механизм, и чаще всего он охватывает левый желудочек. Так возникает еще одно сочетание перегрузки правого предсердия и диастолической перегрузки левого желудочка.
2. Постмиокардитический кардиосклероз – рубцовая ткань формируется теми же механизмами, но уже после воспалительных процессов в миокарде.
3. Ишемическая болезнь сердца – здесь речь идет о закупорке венечной артерии тромбом или бляшкой атеросклероза. Это обязательно вызывает ишемию миокарда, и сократительная функция кардиомиоцитов нарушается. Тогда соседние с пораженными участки миокарда начинают компенсаторно утолщаться.
4. Гипертрофическая кардиомиопатия — возникает из-за нарушений генов, при которых происходит равномерное утолщение миокарда всей сердечной мышцы. Она чаще характерна для детей и захватывает миокард правого предсердия, тогда регистрируется перегрузка правого предсердия у ребенка.

Из врожденных патологических состояний сердечной мышцы перегрузку сердца вызывает:

1. Дефектная перегородка между предсердиями. При таком отклонении сердце подает кровь в правую и левую половину сердца под одинаковым давлением, в результате чего предсердие получает увеличенную нагрузку.
2. Аномалия Эбштейна — редко встречающийся порок, при котором створки атриовентрикулярного клапана примыкают к правому желудочку, а не к предсердно-желудочному кольцу. Тогда правое предсердие сливается с частью правого желудочка и также гипертрофируется.
3. Транспозиция магистральных сосудов — главные артерии ССС меняют свое анатомическое положение — главная артерия легких отделяется от левых отделов сердца, а аорта – от правых. В этих случаях ГПП возникает у ребенка до 1 года. Это является очень серьезным отклонением.
4. Также возможна перегрузка правого предсердия у подростков, склонных к фанатичному занятию спортом. Регулярные физические нагрузки – частая причина ГПП.

Симптоматические проявления патологии

Сама по себе ГПП не имеет признаков. Могут беспокоить только симптомы, связанные с основной болезнью, которые дополняются венозным застоем.

Тогда можно сказать, что признаки перегрузки правого предсердия – одышка даже при незначительных нагрузках, боль за грудиной.

Может развиваться недостаточность кровообращения, легочное сердце. При легочном сердце:

• одышка в горизонтальном положении и при малейших нагрузках;
• кашель по ночам, иногда с примесью крови.

Недостаточность кровотока:

• тяжесть в правой стороне груди;
• отеки на ногах;
• асцит;
• расширение вен.

Также могут быть беспричинная утомляемость, аритмии, покалывание в сердце, цианоз. Если эти жалобы возникли только при инфекциях и впервые, можно рассчитывать на исчезновение их после излечения. Для контроля выполняют ЭКГ в динамике.

Диагностика

Каких-то конкретных признаков патологии не существует. Возможно лишь предположить наличие перегрузок, если человек страдает патологиями легких в хронической форме или имеет проблемы с клапанами.

Кроме пальпации, перкуссии и аускультации, используют ЭКГ, с помощью которого определяются некоторые признаки перегрузки правого предсердия на ЭКГ. Однако даже эти показатели могут присутствовать лишь временно и исчезать после нормализации процессов. В других же случаях подобная картина может свидетельствовать о начале процесса гипертрофии предсердия.

Ультразвук помогает определить повышение давления и объем крови, находящейся в различных отделах сердца. Подобный метод способен обнаружить нарушения во всех отделах сердца и сосудах.

Легочное сердце (P-pulmonale)

При нем изменения патологического характера происходят в малом круге кровообращения, и это является главной причиной перегрузки правого предсердия.

На ЭКГ это отражено измененным зубцом Р (предсердный зубец). Он становится высоким и заостренным в виде пика вместо сглаженной верхушки в норме.

Функциональная перегрузка правого предсердия на ЭКГ также может давать измененный Р — это отмечается, например, при гиперактивности щитовидной железы, тахикардии и пр. Отклонение оси сердца вправо не всегда возникает только при ГПП, оно может быть и в норме у высоких астеников. Поэтому для дифференциации применяют и другие исследования.

Если выявлены признаки перегрузки правого предсердия на ЭКГ, пациенту рекомендуют эхокардиографию. Она считается безопасной для любой категории пациентов и ее можно многократно повторять в динамике. Современные аппараты могут дать ответы о толщине стенок сердца, объеме камер и пр.

Совместно с ЭхоКГ врач может назначить и допплерографию, тогда можно получить информацию о гемодинамике и кровотоке.

При расхождении мнений назначают КТ или рентгенографию. Рентгенологическое исследование показывает нарушения правого предсердия и желудочка. Их контуры сливаются с контурами сосудов. Кроме того, рентген покажет состояние и других структур грудной клетки, что очень ценно при легочной патологии как первопричине ГПП.

Последствия ГПП

При хронических заболеваниях легочной системы действующие альвеолы замещаются фиброзной тканью, при этом площадь газообмена становится меньше. Нарушается и микроциркуляция, что ведет к повышению давления в малом круге крови. Предсердиям приходится активно сокращаться, что в конечном счете вызывает их гипертрофию.

Таким образом, осложнениями и последствиями ГПП становятся:

• расширение камер сердца;
• нарушение кровообращения сначала в малом, а затем и в большом круге;
• формирование легочного сердца;
• венозный застой и недостаточность сердечного клапана.

При отсутствии лечения могут развиваться сбои пульса и приступы сердечной недостаточности, что может привести и к летальному исходу.

Лечение

Нормализовать размеры предсердия и улучшить работу сердечной мышцы возможно только при условии лечения основного заболевания – причины патологии. Такое лечение всегда комплексное, монотерапия не имеет смысла.

При наличии легочной патологии это бронхорасширяющие (таблетки и ингаляторы), антибактериальная терапия при бактериальной этиологии нарушений, противовоспалительные препараты.

При бронхоэктазах применяют хирургическое лечение.

При пороках сердца лучшим выходом становится проведение корректирующих операций. После инфарктов и миокардитов необходимо предупреждение ремоделирования с помощью антигипоксантных и кардиопротекторных препаратов.

Показаны антигипоксанты: «Актовегин», «Милдронат», «Мексидол» и «Предуктал». Кардиопротекторы: АПФ или антагонисты рецепторов к ангиотензину II (АРА II). Они могут реально замедлить наступление хронической сердечной недостаточности. Чаще других назначают «Эналаприл», «Квадроприл», «Периндоприл» и др.

Обязательны нитронги, бета-блокаторы («Метопролол», «Бисопролол», «Небивалол» и др.), ингибиторы АПФ, антиагреганты, препятствующие появлению тромбов, статины, приводящие в норму количество холестерина.

Также в лечении применяют гликозиды (по показаниям) и антиаритмики, средства, улучшающие обменные процессы в мышце сердца. Судя по отзывам, хорошие результаты получены при назначении рибоксина.

Предотвращение рецидивов

Если медикаментозная терапия – прерогатива врача, большая ответственность возлагается и на самого пациента. Без его участия усилия медиков не будут давать результата. Человек обязательно должен пересмотреть свой образ жизни: отказаться от курения и спиртного, наладить правильное питание, исключить гиподинамию, придерживаться режима дня, проявлять умеренную физическую активность, нормализовать массу тела. Если патологии сердечно-сосудистой и легочной системы переходят в хронический разряд, излечиться от них полностью нельзя.

Улучшить состояние можно только предотвращением обострений этих патологий. Тогда нагрузка на сердечную систему уменьшается.

ГПП и беременность

Во время беременности в организме происходят колоссальные изменения не только в плане гормонального баланса, но и в функционировании внутренних органов. Сложная ситуация возникает при диагностировании перегрузки правого предсердия при беременности, считающейся в данной ситуации экстрагенитальным заболеванием. Диагноз нужно не только установить, но и определить способность женщины к вынашиванию плода и родам.

Лучшим вариантом является, конечно, диагностика патологий сердца еще до зачатия, но такое бывает не всегда. Чаще всего беременные с патологиями сердца госпитализируются в период гестации трижды, делается это для контроля состояния в динамике.

При первом помещении в больницу исследуется порок, определяется активность процесса и оценивается работа кровообращения с учетом вопроса о возможном прерывании беременности.

Повторная госпитализация нужна потому, что физиологическое напряжение организма для поддержания работы мышцы сердца у женщины достигает пика. Третья госпитализация помогает врачам выбрать способ родоразрешения.

Профилактические мероприятия

Профилактика гипертрофии правого предсердия начинается с пересмотра жизненного уклада, который подразумевает правильное сбалансированное питание и рациональный режим труда и отдыха. Если вы не профессиональный спортсмен и вам не обязательны олимпийские медали, не проявляйте упертого фанатизма в занятиях спортом. Это изнуряет организм и истощает сердце. Давление в системе кровообращения повышается, и гипертрофия не заставит себя долго ждать. Вполне достаточно ежедневных прогулок по часу в день, плавания, езды на велосипеде.

Другая проблема – в исключении стрессов. Они также очень негативно сказываются на работе сердца и всего организма в целом. В решении задачи могут помочь йога, медитация, релаксация.

Правосторонняя сердечная недостаточность | Michigan Medicine

Обзор темы

Правосторонняя сердечная недостаточность означает, что правая сторона сердца не перекачивает кровь в легкие так же хорошо, как в норме.

Его еще называют легочным сердцем или легочно-сердечной болезнью.

Что происходит с сердцем?

У большинства людей сердечная недостаточность развивается из-за проблем с левым желудочком. Но снижение функции правого желудочка также может произойти при сердечной недостаточности. По мере того, как кровь начинает возвращаться за отказавший левый желудочек в легкие, правому желудочку становится все труднее перекачивать возвращающуюся кровь через легкие.Как и левый желудочек, правый желудочек со временем ослабнет и начнет давать сбои.

Причины этого?

Наиболее частой причиной правосторонней сердечной недостаточности фактически является левосторонняя сердечная недостаточность. Но другие состояния, такие как определенные заболевания легких, могут привести к отказу правого желудочка, даже если с левым желудочком проблем нет.

Причины правосторонней сердечной недостаточности

Причина	Что это?	Как это вызывает правостороннюю сердечную недостаточность?
Левосторонняя сердечная недостаточность	Левый желудочек не перекачивает кровь эффективно.Это приводит к увеличению давления позади левой части сердца, что со временем приводит к отказу правой части сердца.	Кровь возвращается за левым желудочком в левое предсердие, в легкие, а затем в конечном итоге в правый желудочек, что также в конечном итоге дает сбой. Это позволяет крови поступать дальше в конечности, печень и другие органы.
Хроническая болезнь легких	Он включает эмфизему, тромбоэмболию легочной артерии и другие причины легочной гипертензии.	Высокое кровяное давление в легочных артериях увеличивает нагрузку на правый желудочек. Со временем это приводит к отказу правого желудочка.
Ишемическая болезнь сердца	Это закупорка артерий, кровоснабжающих сердце.	ИБС может вызвать левостороннюю сердечную недостаточность, ведущую к правосторонней сердечной недостаточности.Или он может напрямую вызвать правостороннюю сердечную недостаточность, блокируя кровоснабжение правого желудочка.
Стеноз легочной артерии	Это сужение клапана легочной артерии, ограничивающее кровоток из правого желудочка.	Увеличивает работу правого желудочка, подобно хроническому заболеванию легких.
Стеноз трехстворчатого клапана	Это сужение трехстворчатого клапана.	Ограничивает кровоток из правого предсердия, вызывая расширение правого предсердия и поддержание притока крови к нему.
Трикуспидальная регургитация	Трехстворчатый клапан не закрывается должным образом.Это заставляет кровь из правого желудочка течь обратно в правое предсердие.	Вызывает перегрузку правого желудочка объемом. Со временем это вызывает дилатацию правого желудочка и его отказ.
Сужение перикарда	Перикард представляет собой мембранный мешок вокруг сердца.Повторяющееся или продолжающееся воспаление вызывает его жесткость и утолщение и препятствует нормальному расширению сердца для перекачивания крови.	Утолщенный перикард ограничивает способность сердца эффективно перекачивать кровь.
Шунт слева направо	Это ненормальное соединение между левым и правым полушариями сердца.Обычно присутствует с рождения.	Это вызывает перегрузку правого желудочка объемом, похожую на трикуспидальную регургитацию.

Кредиты

Текущий по состоянию на: 31 августа 2020 г.

Автор: Healthwise Staff
Медицинский обзор:
Ракеш К. Пай MD, FACC — Кардиология, электрофизиология
E.Грегори Томпсон, врач-терапевт
Мартин Дж. Габика, врач-семейная медицина
Адам Хусни, врач-терапевт, семейная медицина
Стивен Форт, доктор медицины, MRCP, FRCPC — интервенционная кардиология

По состоянию на 31 августа 2020 г.

Автор: Здоровый персонал

Медицинский обзор: Ракеш К. Пай, доктор медицины, FACC — кардиология, электрофизиология, и Э. Грегори Томпсон, доктор медицины — внутренние болезни, Мартин Дж. Габика, доктор медицины — семейная медицина, Адам Хусни, доктор медицины — семейная медицина, Стивен Форт, доктор медицинских наук, MRCP, FRCPC — Интервенционная кардиология

Перегрузка правого желудочка сердца — обзор

3.4 Структурные адаптации сердца

Из-за перегрузки ПЖ ЛАГ также вызывает структурные адаптации или ремоделирование сердца. Во всех проанализированных исследованиях (таблица 1) было замечено, что ЛАГ приводит к гипертрофии правого желудочка, что демонстрируется увеличением отношения правого желудочка к массе тела, отношения веса правого желудочка к весу левого желудочка и площади поперечного сечения кардиомиоцитов [15–18,26–34 ]. Что касается эффектов тренировок (бег на беговой дорожке низкой и средней интенсивности и периодический бег на колесах), в шести исследованиях (46%) было обнаружено снижение гипертрофии ПЖ, вызванной ЛАГ [15,18,26,28,30, 34].Однако в других исследованиях тренировка с упражнениями (т.е. средней интенсивности) не влияла на гипертрофию ПЖ, вызванную ЛАГ [16,27,29].

Если посмотреть на уровень внеклеточного матрикса, малоподвижные животные с прогрессирующей ЛАГ обнаруживают значительно высокий уровень сердечного фиброза [16,17,26]. От трех до четырех недель аэробных упражнений средней интенсивности, выполняемых до развития ЛАГ, предотвращали этот процесс, а тренировки с упражнениями низкой и средней интенсивности после развития ЛАГ снижали отложение коллагена и сердечный фиброз [16,17,26].Что касается капилляризации ПЖ, которая снижается при стабильной ЛАГ, пять недель упражнений средней интенсивности восстановили ее до значений контрольных групп [16,27].

Сократительная функция кардиомиоцитов напрямую связана с гомеостазом ионов Ca ²⁺ , который участвует как в возбудимости кардиомиоцитов, так и в активации субклеточных событий, которые активируют сократительные филаменты, способствуя сокращению клеток [41]. Что касается экспрессии регуляторных белков Ca ²⁺ в RV, известно, что PAH снижает экспрессию генов и белков рианодиновых рецепторов (RyRs), фосфоламбана (PLB) и саркоплазматического ретикулума Ca ²⁺ ATPase 2a (SERCA2a) [ 17,28].В исследовании Pacagnelli et al. [28] показали, что 13 недель упражнений средней интенсивности до индукции ЛАГ не восстановили референсные значения для RyR, PLB и SERCA2a. С другой стороны, Moreira-Gonçalves et al. [17] продемонстрировали, что четыре недели упражнений средней интенсивности, выполняемые сразу после индукции ПАУ, и две недели таких же упражнений, начавшиеся через две недели после индукции ПАУ, смогли восстановить уровни PLB и SERCA2a до нормальных уровней этих белков.

Оценивали влияние упражнений средней интенсивности в течение четырех недель до и после развития ПАУ на профиль изоформ тяжелой цепи миозина (MHC) в ПЖ [26].Значительное увеличение было отмечено в общих изоформах MHC (α + β) и в соотношении β / α MHC у малоподвижных животных, и эти изменения исчезли у животных, подвергавшихся физической нагрузке [26]. Moreira-Gonçalves et al. [17] также наблюдали значительное увеличение соотношения β / α MHC у животных с ПАУ, поскольку упражнения средней интенсивности в течение четырех недель способствовали увеличению α-изоформы MHC, тем самым уменьшая соотношение β / α MHC. В этом исследовании они также показали, что уровни мРНК мозгового натрийуретического пептида (BNP) в RV были значительно увеличены у животных с PAH, а при выполнении физических упражнений секреция BNP нормализовалась.Более того, они наблюдали, что ПАУ вызывала снижение экспрессии гена фактора роста эндотелия сосудов (VEGF) в ПЖ больных животных, тогда как тренировки с физической нагрузкой сохраняли такое снижение.

Воспалительная реакция в ПЖ крыс с ЛАГ также изменена. Например, высокие уровни провоспалительного цитокина (TNF-α) были обнаружены в ПЖ животных с ЛАГ [17,26]. Хотя 45-минутный сеанс упражнений с 75% VO ₂ R не увеличивал количество воспалительных клеток и не запускал апоптоз правого желудочка у крыс с ЛАГ [33], животные подвергались упражнениям средней интенсивности в течение четырех недель. показали улучшение воспалительного состояния [17].Например, Ногейра-Феррейра и др. [26] наблюдали, что у животных, подвергнутых тренировкам умеренной интенсивности в течение четырех недель, наблюдалось снижение экспрессии рецепторов фактора некроза опухоли (TWEAK) по сравнению с контрольной группой. TWEAK является членом суперсемейства рецепторов TNF, трансмембранного белка, ассоциированного с клеточной поверхностью, связанного со стимуляцией роста клеток, индукцией воспалительных цитокинов и стимуляцией апоптоза [42].

PAH также увеличивает экспрессию субъединиц NF-κβ (p100 / p52 и Rel-β) [26], которые могут участвовать в клеточном ответе на стимулы, такие как окислительный стресс, который играет ключевую роль в регулировании иммунного ответа. заражению [42].Что касается тренировок с упражнениями, программа упражнений средней интенсивности за четыре недели до развития ЛАГ ослабляла сверхэкспрессию этих сигнальных посредников NF-kβ [26].

Было показано, что белки, участвующие в апоптозе, такие как Bax, Bcl2 и каспаза-3 [43], изменяются в RV крыс с PAH (то есть повышенным соотношением Bax / Bcl2 и активностью каспазы-3) [31]. Таким образом, пятинедельная физическая тренировка средней интенсивности не смогла смягчить измененное соотношение Bax / Bcl2, хотя и ослабила экспрессию каспазы-3, тем самым уменьшив передачу сигналов апоптоза [31].

Белок E3-лигаза атрогин-1, участвующий в процессе мышечной атрофии, также увеличивается в ПЖ крыс с ПАУ [26]. Тем не менее, у животных, которым выполнялась программа аэробных упражнений до развития ЛАГ, экспрессия атрогина-1 не увеличивалась, что указывает на защитный эффект тренировок с упражнениями для начала ремоделирования сердца у крыс с ЛАГ [26].

В совокупности представленные здесь результаты подтверждают преимущества регулярных аэробных упражнений для структуры и функции сердца в моделях ЛАГ.Несмотря на некоторые противоречивые результаты [16,30], такие преимущества могут быть выражены в улучшении переносимости упражнений и выживаемости животных [15,17,18].

Давление в правом желудочке сердца — обзор

Этиология и морфология трикуспидального клапана

TR вторичная по отношению к давлению и / или объемной перегрузке правого желудочка (ПЖ) встречается чаще, чем та, которая связана с первичным анатомическим поражением ТВ. Вторичный TR, обычно называемый функциональным TR , характеризуется внутренне нормальными TV-створками, но аномальной коаптацией, часто в результате комбинации ремоделирования правого желудочка и дилатации трикуспидального кольца ( Рис.20.1 ). Измерения сферичности правого желудочка (апикальная четырехкамерная систолическая площадь правого желудочка / размер по длинной оси правого желудочка) ² и эксцентрическая дилатация ³ были связаны с желудочковым смещением границ TV-коаптации, вызывая фиксацию створок (или теннирование) при неполном систолическом коаптация. При измерении с апикальной четырехкамерной проекции ( рис. 20.2 ) расстояние привязки ² от кольцевой плоскости ТВ и область привязки ³ , окруженная смещенными створками и кольцевой плоскостью, независимо коррелируют с серьезностью функциональный TR.По мере развития функционального TR кольцевое пространство TV расширяется, становится более круглым и теряет свою обычную седловидную конфигурацию. ⁴ При прогрессирующем кольцевом увеличении TV, легко оцениваемом по двумерному расстоянию между введением передней и перегородочной створок в апикальной четырехкамерной проекции, также отмечается ухудшение функциональной TR. ³ Однако при значительной привязке ТВ-листовок функциональный TR можно наблюдать без значительного расширения кольца ТВ. ²

В одном исследовании пациентов с ТР от умеренной до тяжелой, выявленных с помощью эхокардиографии, у 86% была обнаружена функциональная ТР по сравнению с 14% с первичной аномалией ТВ-вкладышей. ⁵ Легочная гипертензия, первичная или вторичная, является наиболее частой причиной функциональной ТР. От умеренной до тяжелой TR наблюдается у 60% пациентов с тяжелой симптоматической первичной легочной гипертензией. ⁶ Вторичная легочная гипертензия в результате хронического заболевания легких, левожелудочковой недостаточности или левого клапана сердца (чаще всего митрального клапана), когда она сопровождается значительной функциональной TR, имеет более зловещий прогноз. ^5,7,8-10 Систолическое давление в легочной артерии> 55 мм рт. Аппарат ТВ ¹¹ ; однако TR, связанные с инфарктом правого желудочка и дефектами межпредсердной перегородки (ДМПП), являются исключением.

Функциональная ТР может также возникать в состояниях с чистой объемной перегрузкой ПЖ без легочной гипертензии, например, при ДМПП с большим шунтом слева направо. Внутреннее заболевание миокарда с инфарктом правого желудочка с постинфарктным ремоделированием и дисплазия правого желудочка также связаны с функциональной ТР, обычно при наличии значительной диастолической перегрузки ПЖ давлением.

TR в результате первичного отклонения от нормы телевизора, также называемого , органический TR ( рис. 20.3 ), встречается гораздо реже, чем функциональный TR. ^{5 , 12} Состояния, поражающие левые клапаны, такие как дегенеративная миксоматозная болезнь, инфекционный эндокардит и, реже, ревматические заболевания, также могут включать ТВ. ^{11 , 12}

Аномалия Эбштейна, наиболее частая врожденная причина ТР, связана с морфологическим спектром различных диспластических и привязанных створок ТВ, смещенных к вершине ПЖ. ¹³ TR может возникнуть через много лет после лучевой терапии средостения, хотя это наблюдается реже, чем левосторонняя клапанная регургитация, вызванная радиацией. ¹⁴ Травматическая TR, вызванная нарушением опорного устройства телевизора, была связана со многими формами травм грудной клетки и может ускользать от диагностики в течение многих лет после острого события. ¹⁵

Отведения кардиостимулятора и кардиовертера-дефибриллятора могут вызывать тяжелую ТР за счет нескольких механизмов, включая перфорацию ТВ-вкладыша, запутывание проводов в опорном устройстве ТВ, прилипание свинца к ТВ-буклету или столкновение со свинцом, препятствующее нормальному закрытию ТВ-вкладыша. ¹⁶

Необычные системные заболевания, такие как гиперэозинофильный синдром и карциноид, могут влиять на телевизор, ¹¹ приводя к тяжелой TR.При карциноидном синдроме створки ТВ обычно утолщены, втянуты и неподвижны в полуоткрытом положении с очевидной неполной центральной коаптацией. ¹⁷ Подобные, но несколько менее драматические изменения были зарегистрированы у пациентов с лекарственным заболеванием ТВ, связанным с аноректическими агентами ¹⁸ и алкалоидами спорыньи, такими как эрготамин ¹⁹ и перголид. ²⁰

Анатомия, функция и дисфункция правого желудочка

Сердце имеет четыре камеры: правый желудочек и левый желудочек внизу, правое предсердие и левое предсердие вверху.Вместе четыре камеры прокачивают кровь по телу.

В этой статье основное внимание уделяется правому желудочку сердца и дается обзор того, что он делает.

СЕБАСТЬЯН КАУЛИЦКИ / НАУЧНАЯ ФОТОБИБЛИОТЕКА / Getty Images

Функция правого желудочка

Точно так же, как в сердце есть четыре камеры, есть четыре клапана: трехстворчатый, легочный, митральный и аортальный.

Правый желудочек забирает кровь, в которой еще нет кислорода, и перекачивает ее в легкие через легочный клапан.Легкие снабжают кровь свежим кислородом.

Левое предсердие получает насыщенную кислородом кровь и перекачивает ее в левый желудочек через митральный клапан. Затем левый желудочек перекачивает кровь через аортальный клапан к остальной части тела.

Осложнения и дефекты

Когда правый желудочек не функционирует должным образом, это может вызвать порок сердца. Есть несколько причин и осложнений, связанных с пороками сердца.

Врожденные пороки

Врожденные дефекты — это проблемы, которые возникают при рождении.Некоторые врожденные пороки сердца связаны с дисфункцией правого желудочка.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка

Аритмогенная дисплазия правого желудочка — это проблема мышечной ткани правого желудочка, которая влияет на электрические сигналы сердца.

Состояние может вызвать нерегулярное сердцебиение, потому что мышечная ткань отмирает, а на ее месте растет рубцовая ткань. Правый желудочек может увеличиться в размерах, что приведет к проблемам с перекачкой крови.

Симптомы аритмогенной дисплазии правого желудочка включают:

• Нерегулярный сердечный ритм
• Учащенное сердцебиение
• Головокружение или дурнота
• Сердечная недостаточность

Внезапная сердечная смерть может произойти у людей с аритмогенной дисплазией правого желудочка — даже у детей и спортсменов-подростков с этим заболеванием, которые в остальном кажутся здоровыми.

Специального лечения аритмогенной дисплазии правого желудочка не существует, но врачи могут назначать лекарства, которые помогают контролировать сердечный ритм и сердечную недостаточность.

Правый желудочек с двойным выходом

Аорта — это главная артерия, по которой кровь от сердца поступает к остальным частям тела. Аорта соединяется с левым желудочком сердца, а легочная артерия — с правым желудочком.

Если у человека правый желудочек с двойным выходом, то и аорта, и легочные артерии связаны с правым желудочком. Это состояние считается дефектом, потому что кровь в правом желудочке еще не получила свежий кислород из легких.

В правом желудочке с двойным выходом кровь берется из правого желудочка, а затем течет по всему телу.

Наличие правого желудочка с двойным выходом связано с другими пороками сердца, включая проблемы с митральным клапаном, проблемы с легочным клапаном, а также плохое или полное отсутствие разделения четырех камер сердца.

Некоторые признаки и симптомы двойного выхода правого желудочка включают:

• Учащенное дыхание
• Учащенное сердцебиение
• Отсутствие набора веса и роста
• Плохое питание
• Отек ног или области живота

Лечение правого желудочка с двойным выходом — это операция, направленная на то, чтобы кровь из левого желудочка попадала в аорту.Иногда человеку требуется несколько операций по поводу двойного выходного отверстия правого желудочка.

Перегрузка по давлению

Перегрузка давлением относится к чрезмерному давлению на сердечную мышцу с течением времени из-за высокого кровяного давления. Это может привести к сердечной недостаточности.

Перегрузка по объему

Объемная перегрузка — это еще одно название слишком большого количества жидкости в организме. Сердечная недостаточность, особенно в правом желудочке, может привести к перегрузке объемом. Объемную перегрузку лечат лекарствами, которые называются мочегонными.

Оценка функции правого желудочка

Медицинские работники будут использовать несколько типов тестов, чтобы выяснить, есть ли у человека проблемы с правым желудочком сердца. Конкретные используемые тесты зависят от проблем, которые врач пытается исключить или диагностировать.

Примеры тестов, которые может использовать врач, включают:

• Физический осмотр : Врач прослушивает сердце и легкие пациента, чтобы помочь им определить, какой тип сердечной проблемы может присутствовать.
• Катетеризация сердца : Этот тест позволяет врачам оценить давление в полостях сердца. Это делается с помощью катетера или маленькой трубки, помещаемой в кровеносный сосуд, который пронизывает аорту и сердце.
• Рентген грудной клетки : Рентген грудной клетки делается для изучения сердца и окружающих структур.
• Эхокардиограмма или УЗИ сердца : Этот тест помогает медицинским работникам увидеть структуры и функции сердца.
• Электрокардиограмма (ЭКГ или ЭКГ) : Это измерение электрической активности сердца показывает темп и ритм сердечных сокращений.
• Фракция выброса: Этот тест измеряет, сколько крови перекачивается из правого желудочка в легкие для получения кислорода.
• Уровень насыщения кислородом : Измеряет количество кислорода в крови.

Часто задаваемые вопросы о функции правого желудочка

В чем разница между правым и левым желудочками сердца?

Правый желудочек сердца получает кровь, в которой еще нет кислорода, и оттуда она течет к легочному клапану и легким.В легкие он получает новый кислород.

Левый желудочек перекачивает кровь к аортальному клапану. Оттуда кровь течет к остальному телу.

Какая дисфункция правого желудочка является наиболее распространенной?

Легочная гипертензия — наиболее частая дисфункция правого желудочка. Легочная гипертензия — это когда артериальное давление повышается в ответ на изменения в кровеносных сосудах легких, из-за чего сердцу становится труднее перекачивать кровь в легкие.

Каковы симптомы дисфункции правого желудочка?

Дисфункция правого желудочка может иметь несколько симптомов.Вот некоторые из наиболее распространенных:

• Боль в груди
• Кашель
• Обморок при физической нагрузке
• Голубоватый цвет пальцев и губ
• Головокружение
• Одышка
• Отек стоп и лодыжек

Можно ли увеличить функцию правого желудочка?

Это зависит от конкретной проблемы в правом желудочке сердца. Если у вас проблемы с правым желудочком сердца, врач может прописать вам определенные лекарства, которые помогут контролировать сердечный ритм.

Дисфункция правого желудочка обычно является серьезной проблемой для здоровья. Важно, чтобы вы поговорили со своим врачом и соблюдали его рекомендации по физической активности, диете и управлению стрессом.

Патофизиология правого желудочка и малого круга кровообращения при легочной гипертензии: обновление

Abstract

Функция правого желудочка определяет судьбу пациентов с легочной гипертензией. Поскольку правожелудочковая недостаточность является следствием повышенной постнагрузки, для правильной интерпретации клинических данных требуется полное физиологическое описание сердечно-легочной единицы, состоящей как из правого желудочка, так и из легочной сосудистой системы.Здесь мы даем такое описание устройства и его компонентов, включая функциональные взаимодействия между правым желудочком и его нагрузкой. Это физиологическое описание используется для обеспечения основы для интерпретации данных катетеризации правых отделов сердца, а также данных изображений правого желудочка, полученных с помощью эхокардиографии или магнитно-резонансной томографии. Наконец, представлены последние данные о патобиологии правожелудочковой недостаточности, включая ключевые пути молекулярной адаптации правого желудочка, перегруженного давлением.На основе этих результатов предлагаются будущие направления исследований.

Реферат

Современное состояние и перспективы исследований в области патофизиологии правого желудочка и малого круга кровообращения при легочной гипертензии с теоретическими и практическими аспектами http://ow.ly/18v830mgLiP

Сердечно-легочное отделение: более сумма его частей

Функция правого желудочка имеет большое клиническое значение при тяжелой легочной гипертензии (ЛГ), поскольку определяет исход заболевания [1, 2].Учитывая тот факт, что правожелудочковая недостаточность при ЛГ является следствием повышенной (артериальной) постнагрузки, а не просто следствием заболевания миокарда, при исследовании правожелудочковой недостаточности требуется полное описание сердечно-легочного отделения (рис. 1а и b). . Сердечно-легочное отделение состоит из двух основных функциональных подсистем, , то есть , правого желудочка и легочной сосудистой сети, каждая из которых имеет свои собственные внутренние характеристики (рисунок 1b). Анализ петли желудочкового давления-объема занимает центральное место в понимании физиологии правого желудочка, в то время как анализ давления-потока занимает центральное место в понимании легочной гемодинамики.Для правого желудочка внутренние характеристики включают сократительную способность, жесткость камеры и, хотя, возможно, менее достоверно, постоянную времени релаксации желудочка (τ), которые все не зависят от нагрузки; для легочной сосудистой системы сопротивление и податливость обеспечивают характерные характеристики устойчивой и пульсирующей нагрузки.

РИСУНОК 1

Сердечно-легочная система (CPS): а) функция и б) характеристика. M V _{O 2} : потребление кислорода миокардом; ПЖ: правый желудочек; РА: правое предсердие; ЛА: левое предсердие; LV: левый желудочек; E _es : конечная систолическая эластичность; τ: постоянная времени релаксации желудочков; E _ed : конечная диастолическая эластичность; PVR: сопротивление легочных сосудов; PAC: податливость легочной артерии; E _a : артериальная эластичность; PAP: давление в легочной артерии; PAWP: давление заклинивания легочной артерии; EF: фракция выброса; СО: сердечный выброс.Подсистемы (или единицы: сердце, соответственно его нагрузка) характеризуются своей внутренней функцией, которая может быть получена из соотношения желудочкового давления и объема и соотношения легочного давления и потока. Параметры системы являются результатом сердечно-легочного взаимодействия.

Взаимодействие между внутренними характеристиками желудочков и нагрузкой приводит к глобальной функции и обычно описывается сердечным выбросом (СО) и фракцией выброса (ФВ), с одной стороны, и давлением (средним, систолическим и диастолическим давлением), с одной стороны. с другой стороны.Градиент давления в малом круге кровообращения также попадает в эту категорию. Передача энергии правого желудочка артериальной нагрузке — это особая форма взаимодействия, для которой мы оставляем за собой термин «сцепление». Концепция сцепления особенно важна для физиологического описания континуума желудочковой адаптации при легочной артериальной гипертензии (ЛАГ): хорошо адаптированные правые желудочки часто сохраняют вентрикуло-артериальное соединение, в то время как неадаптированные правые желудочки имеют различную степень измененного вентрикуло-артериального соединения ( фигура 2).Эти концепции будут обсуждаться более подробно в следующем разделе.

РИСУНОК 2

Анализ давления-объема правого желудочка (ПЖ). Петли давление – объем на трех различных стадиях: нормальная (синий), легочная гипертензия (зеленый) и правожелудочковая недостаточность (фиолетовый). E _es : конечная систолическая эластичность; E _a : артериальная эластичность; τ: постоянная времени релаксации желудочков. P = α (e ^{β V} −1) описывает отношение диастолического давления к объему.Воспроизведено и изменено из [11] с разрешения.

Это различие между внутренней характеристикой подсистемы и глобальной функцией или характеристиками системы имеет важные физиологические последствия. Например, несмотря на снижение ФВ правого желудочка (RVEF) у пациентов с ЛАГ, сократимость правого желудочка, измеряемая по эластичности желудочка (, т.е. конечная систолическая эластичность ( E _es )) обычно увеличивается, а не снижается [ 3].

Определения

В данном разделе представлены некоторые определения, которые могут помочь стандартизировать важные концепции, относящиеся к области адаптации правого желудочка и правожелудочковой недостаточности.

• Правожелудочковая недостаточность при ЛГ может быть определена как клинический синдром, характеризующийся снижением функции правого желудочка, что приводит к недостаточному кровотоку и / или повышенному давлению наполнения в состоянии покоя или во время физиологически сложных условий, таких как упражнения, рост в период развития или беременность. Кардинальные симптомы правожелудочковой недостаточности включают одышку и усталость, а также застойные явления. Тяжесть сердечной недостаточности часто разделяют на подкатегории в соответствии с функциональным классом Нью-Йоркской кардиологической ассоциации (NYHA) и степенью застоя.

• Адаптация правого желудочка в PH представляет собой континуум с адаптированным правым желудочком на одном конце и дезадаптированным желудочком на другом конце. Адаптированный правый желудочек при ЛГ характеризуется слегка расширенным правым желудочком с сохраненным ударным объемом (УО), систолической функцией и нормальным давлением наполнения, тогда как неадаптированный правый желудочек характеризуется расширенным правым желудочком с уменьшенным УО, систолической функцией и повышенным наполнением. давления.Как будет обсуждаться в следующем разделе, адаптированные желудочки обычно имеют вентрикуло-артериальное соединение, тогда как неадаптированные желудочки обычно имеют несвязанные желудочки (рис. 2).

• Функция подсистемы (внутренние свойства сердечной или легочной сосудистой системы) : описание правого желудочка независимо от нагрузки ( E _es и конечная диастолическая эластичность ( E _ed ) )) или легочной сосудистой нагрузки независимо от функции правого желудочка (сопротивление сосудов легочной артерии (PVR) или эластичность артерии ( E _a ) и эластичность легочной артерии (PAC)).

• Системная функция является результатом взаимодействия двух подсистем, то есть желудочкового насоса и его постнагрузки. Результатом взаимодействия являются SV, CO, давление и параметры функциональной визуализации, полученные с помощью эхокардиографии или магнитно-резонансной томографии сердечно-сосудистой системы (CMR). Описание систолической функции как RVEF или SV / конечный систолический объем правого желудочка (ESV) также является результатом функционального взаимодействия, а не суррогатом сочетания.

• Муфта : состояние, которое возникает, когда функция правого желудочка адаптирована к легочной сосудистой нагрузке, так что передача энергии является наиболее эффективной.Эта связь описывается систолической и артериальной эластичностью, E _es / E _a (рисунки 1b и 2).

Хотя эта статья посвящена правому желудочку, следует отметить, что взаимозависимость желудочков играет важную роль в ЛГ. Не только правый желудочек, но и левый желудочек вовлечен в ЛГ, поскольку правый желудочек и левый желудочек имеют общую перегородку, окружены общими миокардиальными волокнами и находятся внутри (не резко) растяжимого перикарда (рисунок 1а) [4, 5].Эта межжелудочковая взаимозависимость проявляется при ЛГ в виде быстрого изгиба перегородки влево во время ранней диастолы левого желудочка. Было показано, что эта типичная аномалия движения перегородки является следствием длительного сокращения свободной стенки правого желудочка по сравнению с перегородкой и свободной стенкой левого желудочка, вызывая межжелудочковую релаксационную диссинхронию [6, 7]. Таким образом, перегородка действует как информатор о дисбалансе нагрузки на ткань правого и левого желудочка, отражая перегрузку ткани правого желудочка в условиях ЛГ.Это быстрое раннее диастолическое движение перегородки влево также связано с растяжением миокарда перегородки и левого желудочка во время позднего выброса правого желудочка [8], вызывая механическую неэффективность правого желудочка и способствуя недостаточному наполнению левого желудочка [9] и атрофии [10]. . Кривизна перегородки — полезный показатель при ЛГ, отражающий как градиент межжелудочкового давления, так и относительный межжелудочковый размер, а также диссинхронию сокращения [7].

Оценка правого желудочка независимо от нагрузки

Функцию правого желудочка можно охарактеризовать соотношением давление-объем (рисунок 2) [11], поэтому измерение объемов и давления правого желудочка полезно для оценки правый желудочек при ЛГ, особенно для физиологических исследований.Схематический обзор подхода к фенотипированию правого желудочка, интеграции структурной визуализации, гемодинамики, молекулярной визуализации и биомаркеров представлен на дополнительном рисунке S1a.

Систола

E _es желудочка — это независимое от нагрузки описание правого желудочка и текущая эталонная мера сократимости; это зависит от сократительной силы миоцита и массы сердечной мышцы (гипертрофия) [12, 13].

Получение E _es основано на контуре давление – объем (рисунок 2).Лучший метод оценки E _es — уменьшить наполнение желудочков, например, путем частичной окклюзии полой вены и проанализируйте полученную серию петель [14]. Соединение конечного систолического давления ( P _es ) и точек объема приводит к соотношению объема P _es и его крутизну E _es . Поскольку этот подход является инвазивным и не широко доступен в клинике, были разработаны методы однократного удара [13, 15]. E _es может быть увеличено в 5 раз у пациентов с ЛАГ, отражая, что правый желудочек работает в состоянии высокой сократимости [16]. Кроме того, реакция эластичности на фармакологический (обычно добутамин) или физиологический стресс (упражнения) может быть полезна для оценки сократительного резерва. В нормальном правом желудочке E _es обычно значительно увеличивается при выполнении упражнений [3]. В правом желудочке с перегрузкой давлением, хотя исходный уровень выше нормы, степень повышения притупляется при выполнении упражнений или после инфузии добутамина [3, 17].Сократительный резерв при физической нагрузке отсутствует при более поздних стадиях болезни или может даже уменьшиться [3].

Диастола

На практике давление в правом предсердии и центральное венозное давление часто используются в качестве суррогатов диастолических свойств правого желудочка; давление в правом предсердии неизменно связано с исходом при ЛАГ, начиная с оригинального исследования реестра Национального института здравоохранения США в 1991 г. [18]. Использование показателей, не зависящих от нагрузки, позволяет лучше понять реакцию на состояние объема или изменение условий заполнения. E _ed желудочка является независимым от нагрузки представлением диастолической функции и лучше всего описывается кривой диастолической эластичности, определяемой множественными петлями давления-объема, полученными при уменьшении нагрузки путем частичной окклюзии пещеры вены. Отношение является криволинейным, и наиболее адекватное описание получается путем аппроксимации зависимости экспоненциальной кривой через точки диастолического давления – объема с формулой P = α (e ^{β V} −1), где α и β — константы аппроксимации кривой (рисунок 2) [11, 19].Для определения E _ed был разработан метод однократного биения [20, 21]. E _ed теперь можно рассчитать как E _ed = αβe ^{β V _ed} , где V _ed — конечный диастолический объем (EDV) [21] . Определенная таким образом диастолическая жесткость позволяет прогнозировать исход при ЛАГ, а также более сложный расчет β [21].

Диастолическая функция правого желудочка тесно связана с тяжестью заболевания [20], но также и с E _es [21, 22].Диастолическая жесткость правого желудочка при тяжелой ЛГ сопровождается фиброзом и специфическими биологическими изменениями, такими как снижение фосфорилирования тайтина [20]. Хотя E _ed относится к E _es , диастолическая адаптивность остается переменной у пациентов с ЛГ, и вопрос о том, может ли она служить биомаркером ожидающейся недостаточности правого желудочка, полностью не решен.

Оценка легочного кровообращения независимо от сердца

Сопротивление легочных сосудов

При анализе легочного кровообращения полезно различать постоянный и пульсирующий компоненты нагрузки.Эти основные компоненты артериальной нагрузки — это ЛСС и общий ПАК. В легочной системе эти два компонента обратно связаны (см. Ниже). PVR рассчитывается как PVR = (mPAP-PAWP) / CO, где mPAP — это среднее давление в легочной артерии, а PAWP — это давление заклинивания легочной артерии. Измерение общей нагрузки также можно оценить из контура давление – объем (рисунок 2) как E _a = P _es / SV. Было предложено использовать E _a ∼mPAP / SV, когда P _es недоступен [23]; однако это приближение следует использовать с осторожностью, поскольку, особенно в диапазонах более высоких давлений, значение P _es недооценивается mPAP [24].

Легочный капиллярный кровоток — это динамический процесс. В базальных состояниях поток через отдельный капилляр прерывистый. Рекрутирование капилляров происходит, когда увеличивается вероятность того, что данный капиллярный поток переносится. Рекрутирование и растяжение капилляров играют роль в адаптации легочного кровотока в легочной артерии. При базальном или умеренно повышенном кровотоке преобладает рекрутирование капилляров [25, 26]. При очень высоких региональных потоках или давлениях после местного полного рекрутирования преобладает растяжение капилляров [26–29].Локальный характер рекрутирования / растяжения капилляров может варьироваться в зависимости от региона легкого, при этом влияние оказывает сила тяжести, артериальное и посткапиллярное венозное давление, давление в дыхательных путях и болезненные состояния [30–34].

При исследовании малого круга кровообращения в целом, поскольку в (здоровом) малом круге кровообращения артерии и вены растяжимы, предположение о том, что соотношение разницы давления в легочных сосудах и кровотока является линейным и пересекает начало координат, неточно. Тогда простая формула больше не работает, и PVR можно описать с помощью двух параметров: α (коэффициент растяжимости легочного кровообращения) и R ₀ (эталонное сопротивление, обычно принимаемое за сопротивление в состоянии покоя) [35, 36].Хотя α может иметь значение для выявления раннего ремоделирования легочных сосудов и относится к переносимости физической нагрузки, функции правого желудочка и исходу [37], он требует точного измерения легочного сосудистого давления и кровотока в покое и при физической нагрузке. Следовательно, в настоящее время он не может быть рекомендован как часть стандартной гемодинамической оценки пациентов, направленных на ЛГ.

Податливость легочной артерии

Пульсирующая нагрузка на малое кровообращение чаще всего оценивается с помощью PAC.Лучший метод расчета PAC основан на двухэлементной модели Виндкесселя с формой волны потока и сопротивлением в качестве входных данных для оценки значения податливости, которое наилучшим образом предсказывает систолическое и диастолическое давление, так называемый метод «пульсового давления» (PP) [38] . Более простой и общепринятый метод получения PAC — SV / PP [39]. Это соотношение предполагает, что SV находится в буфере в крупных эластических артериях в систолу без какого-либо периферического оттока. Однако существует непрерывный поток к периферии, уменьшающий увеличение объема сосудов во время выброса, что приводит к завышению истинного PAC [40].На интактных экспериментальных животных при различной степени выраженности индуцированной ЛГ показано, что СВ / ПП переоценивают ПАУ на 60–80% [40, 41]. Это завышение, вероятно, зависит от статуса пациента. Податливость проксимальной артерии, определяемая CMR, составляет около 20% от PAC [42], показывая больший вклад более мелких сосудов по сравнению с системной артериальной сосудистой сетью.

Постоянная времени малого круга кровообращения

В предыдущих разделах мы отдельно описали устойчивую и пульсирующую составляющие; однако, как уже упоминалось, они тесно связаны обратной зависимостью.Кривая распада PAP в диастолу определяется по PVR и PAC. Комбинированный эффект можно сформулировать с помощью продукта PVR и PAC. Единицей измерения этого продукта является время, поэтому она называется артериальной постоянной времени (RC-время) [43].

Об обратной зависимости между ЛСС и ПАУ впервые было сообщено в 1971 году [44]. Ряд исследований недавно показал, что PVR и PAC обратно пропорциональны, а время RC остается постоянным в широком диапазоне тяжести, этиологии и лечения ЛГ (рис. 3) [41, 45, 46].Примечательно, что время RC уменьшается при увеличении PAWP у пациентов с сердечной недостаточностью [47, 48]. Тот факт, что PVR учитывает давление клина, в то время как податливость, рассчитываемая как SV / PP, не учитывает, приводит к изменению времени RC в посткапиллярном PH.

РИСУНОК 3

Отношение сопротивления к податливости: отношение между сопротивлением легочных сосудов (PVR) и податливостью легочной артерии (PAC) характеризуется постоянным значением RC-времени (, т.е. — произведение PVR × PAC).PAWP: давление заклинивания легочной артерии. Воспроизведено и изменено из [11] с разрешения.

Из-за обратной зависимости между PVR и PAC динамический диапазон PAC будет больше у пациентов с легкой легочной сосудистой болезнью (PVD) (зона A на рисунке 3), в то время как динамический диапазон PVR будет больше у пациентов с более продвинутый PVD (зона B на рисунке 3). Следовательно, PAC может быть более чувствительным для обнаружения изменений в PVD на ранней стадии заболевания. Более того, несколько исследований с использованием моделей линейного прогнозирования показали, что PAC является независимым предиктором исхода при ЛАГ [49–52] в широком диапазоне ЛСС [53, 54].Другим следствием этой замечательной структурной характеристики легочной сосудистой сети является то, что она диктует установленную тесную корреляцию между систолическим PAP (sPAP), диастолическим PAP (dPAP) и mPAP у здоровых субъектов и у пациентов с ЛГ любой возможной этиологии [55, 56] , независимо от PAWP (рисунок 4) [57]:

РИСУНОК 4

Зависимость среднего, систолического и диастолического давления в легочной артерии (mPAP, sPAP и dPAP): относительные значения давления в малом круге кровообращения тесно связаны.Воспроизведено и изменено из [57] с разрешения.

и

Первое соотношение подразумевает, что mPAP можно рассчитать на основе доплеровских эхокардиографических оценок sPAP по формуле:

Рассчитанное таким образом mPAP дает оценку mPAP у пациентов, направленных на диагностическое обследование по поводу ЛГ [58]. В исследованиях, основанных на эхокардиографии, для определения ЛГ использовались разные пороги систолического давления в правом желудочке (, например, 30, 35 или 40 мм рт. Ст.). Согласно формуле, систолическое давление в правом желудочке 40 мм рт.

Оценка сердечно-легочного отделения

Функциональное взаимодействие

В клинике описание функции правого желудочка в зависимости от его нагрузки имеет большое прогностическое значение. Большинство параметров визуализации, измеренных с помощью эхокардиографии или CMR, отражают системную функцию взаимодействия правого желудочка и сосудистой нагрузки. В настоящее время не может быть дано никаких рекомендаций по наиболее точным измерениям функции правого желудочка. Необходимы дальнейшие клинические исследования, желательно многоцентровые и проспективные, с априори установленным списком переменных, представляющих интерес.Не следует упускать из виду, что адекватные измерения не только квалифицируются на основе их прогностической способности или прогноза клинического ухудшения; они должны быть воспроизводимы и легко оцениваться в экспертных центрах здравоохранения.

Тем не менее, существует достаточно доказательств того, что прямые или косвенные измерения EDV и ESV правого желудочка, определение SV и давления наполнения содержат основную прогностическую информацию. Это может быть объяснено петлями давления и объема, происходящими от адаптированного и отказавшего правого желудочка.В адаптированном правом желудочке повышенная постнагрузка при ЛГ приводит к гипертрофии и повышенной сократимости с более или менее сохраненными размерами и SV [2, 4, 11, 59], тогда как при прогрессирующей недостаточности правого желудочка правый желудочек прогрессивно расширяется и уменьшает его SV.

Следует отметить, что SV / ESV обратно пропорционально RVEF, как показано формулой SV / ESV = EF / (1-EF). Действительно, Вандерпул и др. . [22] показали, что эта обратная зависимость существует у пациентов с ЛГ [22].Таким образом, как SV / ESV, так и RVEF содержат аналогичную прогностическую информацию и должны рассматриваться как параметры функционального взаимодействия, а не сцепления. Было показано, что RVEF и SV / ESV одинаково предсказывают исход у пациентов с ЛАГ [60]. Строго определенные пороговые значения для сокращения выживаемости составляют 0,35 для EF [60, 61] и 0,54 для SV / ESV [22, 60]. Хотя теоретически RVEF и SV / ESV должны иметь одинаковый прогностический потенциал, из-за гиперболической взаимосвязи между ними последний может быть более чувствительным к ранним изменениям [62].С другой стороны, более сложно точно определить ESV. Решить этот вопрос может крупномасштабное прямое сравнение этих двух параметров.

Муфта

Муфта подразумевает эффективность передачи энергии от желудочка к артериальной нагрузке и может быть рассчитана как отношение E _es / E _a. Значение будет между 1 и 2, если происходит максимальная передача энергии от желудочка к нагрузке (рисунок 2).

Сообщалось о сцеплении

у пациентов с ЛАГ, при расчете на одно сердечное сокращение отношения E _es / E на основе измерений CMR объемов правого желудочка и измерений давления правого желудочка при катетеризации правого сердца (RHC). [63].Одноразовые определения E _es / E _a были применены в экспериментальных исследованиях на животных, чтобы показать, например, что простациклин, вводимый остро, не имеет внутреннего инотропного эффекта [64] и что β-блокаторы могут либо ухудшаются (остро) [11], либо улучшаются (хронически) [64] правожелудочково-артериальное соединение.

По сравнению с контролем, в PH E _es / E было уменьшено, что указывает на недостаточную адаптацию сократимости («гомеометрическую») и надвигающуюся правожелудочковую недостаточность.Результаты были подтверждены в небольших группах пациентов с ЛАГ или с хронической тромбоэмболической ЛГ, а также в одном сообщении о пациенте с системным давлением правого желудочка [3, 65–68]. В этих исследованиях E _es / E _a был измерен либо методом однократного удара [3, 63, 65, 67], либо с использованием нескольких петель давление-объем, полученных путем уменьшения венозного возврата через вальсальву. маневр [66, 68]. E _es / E либо поддерживался, либо уменьшался в состоянии покоя, но постоянно уменьшался при нагрузке.Снижение E _es / E при нагрузке сопровождалось увеличением EDV правого желудочка [68].

Муфта поддерживается в состоянии покоя до тех пор, пока желудочек может адаптироваться (рис. 2). Только на поздних стадиях перегрузки по давлению происходит расцепление [11, 21]. Следовательно, сцепление не является чувствительным параметром для определения раннего болезненного состояния. Хотя сцепление, измеренное при физической нагрузке, может содержать более важную клиническую информацию, сложность этих измерений ограничивает клиническое использование.

Практическая оценка легочной гемодинамики

Отдельные переменные, такие как PAP, SV и CO, являются результатом взаимодействия правого желудочка с его нагрузкой. Это означает, что из одной переменной , например CO, количественная информация не может быть получена ни по одной из подсистем, то есть сердце или артериальная нагрузка. По этой причине изменение ДЛА при физической нагрузке нельзя рассматривать как показатель сократимости правого желудочка.

Правильное измерение давления

Измерение PAP и PAWP в покое и особенно при физической нагрузке технически сложно из-за колебаний дыхательного давления.Чтобы избежать ложного увеличения PAWP в конце выдоха во время упражнений, вызванного динамической гиперинфляцией и / или уменьшением объема легких, предпочтительно усреднять показания кривых легочного сосудистого давления по нескольким дыхательным циклам [69]. В рекомендациях Европейского общества кардиологов / Европейского респираторного общества 2015 г. рекомендуются измерения в конце выдоха в состоянии покоя, что является стандартной процедурой в большинстве лабораторий катетеризации, но допускается усреднение по нескольким дыхательным циклам во время упражнений, когда фазовые изменения, связанные с дыханием, становятся чрезмерными [1 , 70].

Провокация малого круга кровообращения

Провокационная проба малого круга кровообращения с физической нагрузкой или провокацией жидкости использовалась некоторыми центрами в клинической практике на протяжении десятилетий, но только недавно была стандартизирована.

Exercise

Верхний предел нормы mPAP во время дополнительных динамических упражнений теперь хорошо установлен на уровне 30 мм рт. = mPAP / CO) 3 WU [37, 71, 72].Недавно было предложено называть вызванное физической нагрузкой увеличение mPAP> 30 мм рт.

РИСУНОК 5

Зависимость между средним легочным артериальным давлением (mPAP) и сердечным выбросом (CO): соотношение Δ P / ΔCO в состоянии здоровья и болезни. PH: легочная гипертензия; ЛАГ: легочная артериальная гипертензия. Воспроизведено и изменено из [71] с разрешения.

Причина «ЛГ при физической нагрузке» — это либо восходящая передача повышенной PAWP, например, при сердечной недостаточности, либо увеличение PVR, например, при PVD, нарушенной механике легких или гипоксии [37, 69, 71].Этот дифференциальный диагноз основан на клинической вероятности и возможных инвазивных измерениях PAWP и конечного диастолического давления в левом желудочке. Обычно считается, что верхний предел нормы PAWP во время упражнений составляет от 15 до 20 мм рт. Некоторые считают 20 мм рт. Ст. Разумным верхним пределом нормы [74]. Однако для диагностики сердечной недостаточности было предложено более высокое пороговое значение 25 мм рт. Ст. [75].Что касается mPAP, то измерение с поправкой на поток может быть более подходящим, но исследования, специально посвященного этому вопросу, не проводились. Поскольку TPR обычно снижается на 30% во время тренировки, наклон PAWP / CO не должен превышать 2 мм рт.ст. · л ^-1 · мин ^-1 . Среднее значение наклона PAWP / CO около 1 мм рт.ст. · л ^-1 · мин ^-1 сообщалось в контрольных группах исследований нагрузочных тестов у пациентов с сердечной недостаточностью [71, 74, 75].

Жидкость

Жидкость вызывает быстрое повышение PAWP в любом состоянии, связанном с изменением диастолической податливости левого желудочка или митральной вальвулопатией [76].Загрузка жидкости увеличивает PAWP у здоровых добровольцев в зависимости от возраста, пола, количества и скорости инфузии [77]. Появляется консенсус в отношении инфузии 500 мл физиологического раствора за 5–10 минут как лучшего компромисса между безопасностью и эффективностью при стрессе, с 18 мм рт. Это было недавно подтверждено отчетом о 212 пациентах, направленных по поводу ЛГ, которым вводили 7 мл · кг ^-1 физиологического раствора в течение <5 минут (что соответствует 0.5 л для пациента массой 70 кг) [80]. Чтобы ограничить количество здоровых выбросов [80], может быть предпочтительным пороговое значение 20 мм рт. И упражнения, и жидкостная нагрузка увеличивают системный венозный возврат, но упражнения имеют дополнительные эффекты, включая активацию симпатической нервной системы, изменения внутригрудного давления и смешанную венозную или артериальную гипоксемию. Эти различия, вероятно, влияют на их эффективность при диагностике латентных заболеваний [81].

Растущая роль неинвазивной оценки функции правого желудочка

Возникает роль функции правого желудочка, оцениваемой неинвазивными методами, такими как эхокардиография (двумерная, трехмерная, эхокардиография на основе спекл-трекинга) или CMR быстро в обсервационных исследованиях и был рассмотрен в другом месте [82].Технология спекл-производных деформаций позволяет измерять региональные деформации любым методом и демонстрирует гетерогенность деформации правого желудочка в зависимости от региона (, например, апикальный по сравнению с средней или базальной областью) и иногда значительные различия между этиологиями заболевания, такими как идиопатическая ЛАГ ( IPAH) и системный склероз (SSc) -ассоциированный PAH. Недавние более крупные исследования в области эхокардиографии продемонстрировали, что продольная деформация правого желудочка или показатели конечного систолического ремоделирования правого желудочка в сочетании с N-концевым промозговым натрийуретическим пептидом и функциональным классом NYHA обеспечивают хорошее распознавание исхода при ЛАГ [83, 84].

Методы визуализации могут быть включены в крупные многоцентровые клинические испытания ЛГ с использованием комбинированных конечных точек заболеваемости и смертности, которые были бы идеальными условиями для проверки потенциальных суррогатных конечных точек на основе правого желудочка. Поскольку CMR имеет большую чувствительность и воспроизводимость, чем ультразвук, и может обнаруживать сигнал эффективности с небольшим размером выборки за относительно короткий период времени, валидация конкретных суррогатных маркеров CMR правого желудочка (, например, RVEF, масса правого желудочка, масса правого желудочка индекс; размер и функция левого желудочка) в условиях небольших исследований фазы 2 было бы полезно для определения потенциально перспективных методов лечения.Это может позволить создавать оценки прогнозов, построенные из иерархически организованной серии идентифицированных независимых предикторов.

Последние открытия в патобиологии правожелудочковой недостаточности

Со времени 5-го Всемирного симпозиума по легочной гипертензии в 2013 г. [2] были достигнуты значительные успехи в понимании лежащей в основе патобиологии ремоделирования и недостаточности правого желудочка. Эти знания были получены как на животных моделях, рассмотренных в другом месте [85], так и, что важно, на тканях человека.Недавняя работа была сосредоточена на нескольких основных темах, и тщательный обзор всего спектра механизмов правожелудочковой недостаточности выходит за рамки данной статьи.

Во-первых, расширилось понимание того, что генетические особенности могут влиять на стрессовые реакции правого желудочка. Хорошо известно, что пациенты с наследственными формами ЛАГ (HPAH) имеют более низкую выживаемость, чем их коллеги из IPAH, но недавняя работа продемонстрировала, что это связано с более тяжелой правожелудочковой недостаточностью при HPAH из-за BMPR2 (тип рецептора костного морфогенетического белка). 2) мутация, несмотря на одинаковые уровни постнагрузки, что предполагает генетический вклад в правожелудочковую недостаточность [86].В другой серии исследований было показано, что мутация BMPR2 способствует липотоксичности мутантного правого желудочка BMPR2 у грызунов, у людей и в культивируемых кардиомиоцитах со сверхэкспрессией мутанта BMPR2 [87–89]. Совсем недавно Potus et al . [90] продемонстрировали подавление miR-126 в ткани человека и монокроталиновую модель правожелудочковой недостаточности с последующим снижением ангиогенеза. Взятые вместе, эти данные предполагают роль генетической регуляции правожелудочковой недостаточности и могут быть использованы для разработки новых моделей правожелудочковой недостаточности.

Влияние половых гормонов на правый желудочек привлекло дополнительное внимание. Известно, что мужской пол является независимым фактором риска плохой выживаемости [91], а Jacobs et al. [92] обнаружил, что, несмотря на аналогичное бремя PVD, у пациентов мужского пола не наблюдается улучшения RVEF независимо от лечения, в то время как их коллеги-женщины улучшили RVEF. Frump et al. [93] продемонстрировал с использованием моделей гипоксии Sugen, что эстроген улучшает функцию правого желудочка и биоэнергетику, а также снижает проапоптотическую сигнализацию и экспрессию воспалительных цитокинов, что, возможно, предполагает защитную роль эстрогена, лежащую в основе клинически признанных половых различий.

Понимание метаболизма правого желудочка улучшилось благодаря недавним открытиям, что правожелудочковая недостаточность характеризуется пониженным окислением жирных кислот в дополнение к усиленному гликолизу [87, 88, 94, 95]. В настоящее время неизвестно, сможет ли усиленное окисление жирных кислот или улучшенное окисление глюкозы наиболее успешно улучшить функцию правого желудочка. Наконец, есть новое представление о влиянии измененной функции цитоскелета в правом желудочке. Бандажирование легочной артерии использовалось для индукции гипертрофии и дисфункции правого желудочка у крыс, что приводило к увеличению жесткости миокарда с увеличением жесткости, опосредованной фиброзом и миофибриллами [96].Используя монокроталиновую модель, Prins et al. [97] обнаружил аномальную архитектуру t-канальцев, связанную со сниженной экспрессией junctophillin-2. Колхицин улучшил эти результаты, возможно, предлагая новый терапевтический путь для правого желудочка. Взятые вместе, эти исследования представляют новые данные о роли цитоскелета и фиброза миокарда в развитии дисфункции правого желудочка.

Необходимо разработать модели правожелудочковой недостаточности, относящейся к группе 2 ЛГ, на животных, и для более адекватного воспроизведения клинического синдрома может потребоваться метод «множественного попадания», а не «одиночного» [98].

Наконец, понимание патофизиологии функции правого желудочка также появляется из биопсии правого желудочка человека. Полученные таким образом изолированные кардиомиоциты могут позволить провести глубокое фенотипирование и механистические исследования конкретных путей. Используя этот подход у пациентов с терминальной стадией ЛАГ, перенесших трансплантацию сердце-легкие, и сравнивая с достоверными донорами, Rain et al . [20] продемонстрировали усиление фиброза и жесткости саркомеров правого желудочка в сочетании со сниженным фосфорилированием тайтина при ЛАГ.Недавнее исследование Hsu et al . [99], используя биопсию правого желудочка, полученную во время RHC под эхокардиографическим контролем, показали, что пациенты с SSc-PAH имеют подавленную саркомерную функцию, что проявляется в значительном снижении максимальной силы ( F _max ) кальциевой зависимости по сравнению с пациентами без Пациенты с -ПАГ, в то время как противоположное (, т.е. увеличенное количество активированного кальцием F _max ) было продемонстрировано для пациентов с ИЛАГ, в соответствии с данными, полученными Rain et al .[20] у пациентов с ЛАГ (без склеродермии). В совокупности эти результаты могут объяснить значительные различия в результатах и ​​выживаемости в этих двух группах пациентов.

Будущие направления

Краткое изложение будущих направлений приведено на дополнительном рисунке S1b.

Наше понимание роли правого желудочка в ЛГ значительно улучшилось за последние годы. Эти данные позволяют полностью оценить функцию правого желудочка и нагрузку на легочные сосуды на основе измерений давления и объема у пациентов.Такая оценка позволяет нам проверить дифференциальные эффекты будущих препаратов на правый желудочек и легочную сосудистую сеть. По возможности, использование CMR следует применять в клинических исследованиях ЛАГ и в клинической практике. Молекулярная визуализация должна использоваться для перевода от скамьи к постели (и наоборот ). Необходимы новые подходы, чтобы показать клиническую ценность эхокардиографии для прогнозирования ответа и индивидуальной терапии.

В настоящее время клиническая значимость аномального легочного гемодинамического ответа при физической нагрузке в значительной степени неизвестна и требует долгосрочных последующих исследований.При наличии ЛГ диуретики и атриосептостомия — единственные доступные варианты лечения правого желудочка, в основном за счет снижения натяжения стенки [100].

Необходима более точная характеристика нормальной функции правого желудочка, ранней дисфункции и необратимой недостаточности. Растущие знания о том, как предотвратить правожелудочковую недостаточность на биологическом уровне, должны быть переведены в клинику с помощью хорошо спланированных испытаний . Если присутствует правожелудочковая недостаточность, роль инотропных агентов неизвестна.Основываясь на данных об отсутствии сократительного резерва правого желудочка при запущенном заболевании, необходимо повторно оценить эффективность инотропных препаратов при терминальной стадии правожелудочковой недостаточности. Наконец, необходимо определить оптимальную медицинскую помощь пациентам с терминальной стадией сердечной недостаточности.

Дополнительный материал

Дополнительный материал

Обратите внимание: дополнительный материал не редактируется Редакцией, а загружается в том виде, в каком был предоставлен автором.

Дополнительный рисунок S1 ERJ-01900-2018_Supplement

Сноски

• Номер 3 в серии «Труды 6-го Всемирного симпозиума по легочной гипертензии» Под редакцией Н. Гали, В.В. Маклафлин, Л. Дж. Рубин и Г. Симонно

• В этой статье есть дополнительные материалы, доступные на сайте erj.ersjournals.com

• Конфликт интересов: А. Вонк Ноордеграаф сообщает о грантах и ​​гонорарах докладчиков от Actelion, MSD и GSK, помимо представленная работа.

• Конфликт интересов: K.M. Чин сообщает о личных гонорарах за консультационную работу по клиническим испытаниям от Actelion, грантах (выплачиваемых учреждению) от Ironwood и Sonivie, личных гонорарах за консультационную работу для клинического реестра из Калифорнийского университета в Сан-Диего и исследовательских грантах от NIH, помимо представленных. Работа.

• Конфликт интересов: Ф. Хаддаду нечего раскрывать.

• Конфликт интересов: P.M. Хассуну нечего раскрывать.

• Конфликт интересов: A.R. Хемнес сообщает о личных гонорарах от Actelion, Bayer, Complexa и United Therapeutics, а также о грантах от CMREF и NIH, помимо представленных работ; и, кроме того, выдан патент: Аннамометр (оральный механизм для определения CO ₂ в конце выдоха; не упоминается в этой работе).

• Конфликт интересов: S.R. Хопкинс финансируется NIH через исследовательских гранта для изучения легочного кровообращения.

• Конфликт интересов: S.М. Кавут сообщает о нефинансовой поддержке командировок со стороны Ассоциации САР и легочной гипертензии, грантах от Actelion, United Therapeutics, Gilead, Lung Biotech, Bayer и Mallinkrodt, а также грантах и ​​нефинансовой поддержке от CMREF, помимо представленных работ и оплачиваемых в свой университет; и работал в качестве консультанта (для обзора грантов и других целей) для United Therapeutics, Akros Pharmaceuticals, GSK и Complexa, Inc., без финансовой поддержки или пособий в натуральной форме.

• Конфликт интересов: Д.Ланглебен сообщает о грантах, личных гонорарах и нефинансовой поддержке от Actelion и Bayer, личных гонорарах от United Therapeutics и Merck и грантах от Northern Therapeutics, помимо представленных работ.

• Конфликт интересов: J. Lumens нечего раскрывать.

• Конфликт интересов: Р. Наейже нечего раскрывать.

• Получено 5 октября 2018 г.
• Принято 9 октября 2018 г.

Эта статья находится в открытом доступе и распространяется на условиях Некоммерческой лицензии Creative Commons Attribution 4.0.

Правожелудочковая недостаточность: патофизиология, диагностика и лечение

В 1616 году сэр Уильям Харви был первым, кто описал важность функции правого желудочка.1 Однако в прошлом правому желудочку (ПЖ) уделялось мало внимания, и кардиология занималась в основном заболеваниями левого желудочка (ЛЖ). ) и их потенциальное лечение. Однако с начала 1950-х годов прогностическое значение функции правого желудочка было признано при нескольких состояниях, в первую очередь связанных с ЛЖ (например,грамм. хроническая недостаточность ЛЖ), легкие и их сосудистое русло (например, тромбоэмболия легочной артерии, хроническая болезнь легких и легочная артериальная гипертензия) или правосторонние камеры (например, инфаркт правого желудочка, кардиомиопатии правого желудочка и врожденные пороки сердца).

Последние достижения в области методов визуализации открыли новые возможности для изучения анатомии, физиологии и патофизиологии правого желудочка, а современные исследования открыли двери для новых возможностей лечения.2,3 Тем не менее, лечение недостаточности правого желудочка остается сложной задачей.Эта статья имеет целью предоставить обзор патофизиологии, диагностики и лечения недостаточности правого желудочка.

Анатомо-физиологические особенности правого желудочка

RV — это уникальная камера с отличной анатомией и физиологией.4 Она связана с системным венозным возвратом и малым кровообращением. Поскольку давление в малом круге кровообращения, как правило, намного ниже, чем в большом круге кровообращения, требуется меньшая мышечная сила (четверть инсульта ЛЖ).5 Следовательно, правый желудочек нуждается в меньшем количестве мышечных волокон и намного тоньше, чем LV, имея примерно одну треть толщины. Кроме того, венозный возврат колеблется, поэтому ПЖ гораздо более податлив и немного больше (примерно на 10–15%), чем ЛЖ, что позволяет ему приспосабливаться к большим колебаниям венозного возврата без изменения конечного диастолического давления. Каждое систолическое сокращение приводит в первую очередь к продольному укорочению, тогда как сокращение ЛЖ происходит по окружности.6 Примечательно, что оба желудочка разделяют перегородку, и до 40% систолической функции правого желудочка зависит от сокращения перегородки.7 Во время упражнений у здоровых пациентов Фонтана можно увидеть снижение прогнозируемого VO2 max на 30–50%, что косвенно подчеркивает критическую роль правого желудочка в поддержании сердечного выброса8

ПЖ состоит из входного отверстия с трехстворчатым клапаном, сухожильных хорд, по крайней мере трех папиллярных мышц, трабекулярной вершины и воронки (мышечной структуры, поддерживающей створки легочного клапана). Для визуального анализа ПЖ делится на четыре сегмента: инфундибулум, а также переднюю, боковую и нижнюю стенки.9

Правая коронарная артерия, по крайней мере, у большинства людей, перфузирует свободную стенку ПЖ и заднюю треть межжелудочковой перегородки. Левая передняя нисходящая артерия перфузирует верхушку и переднюю часть перегородки. В отличие от ЛЖ, перфузия ПЖ происходит как в систолу, так и в диастолу, а коллатеральные сосуды ПЖ более плотные, чем сосуды ЛЖ. Однако из-за более тонкой стенки и большей зависимости от коронарного перфузионного давления перфузия правого желудочка более уязвима для увеличения размера правого желудочка (внутримышечного давления) и системной гипотензии.10

Одной из основных характеристик RV является повышенная чувствительность к изменениям постнагрузки. Резкое увеличение постнагрузки плохо переносится и приводит к дилатации правого желудочка для сохранения ударного объема. Одна плодотворная работа подчеркнула реакцию правого и левого желудочка на экспериментальное увеличение постнагрузки. В то время как увеличение левой стороны приводит только к небольшому уменьшению ударного объема, такое же увеличение правого желудочка приводит к заметному снижению ударного объема (рис. 1).

Еще одна важная характеристика — взаимозависимость желудочков. Чрезмерная объемная нагрузка правого желудочка ограничивается перикардом и, следовательно, приводит к сжатию и D-образной форме ЛЖ. Объемная перегрузка в правом желудочке косвенно приводит к уменьшению ударного объема ЛЖ.

Анатомические и функциональные особенности ПЖ были подробно рассмотрены в другом месте.4

Причины и патофизиология недостаточности правого желудочка

Нормальная функция правого желудочка — это взаимодействие между преднагрузкой, сократимостью, постнагрузкой, взаимозависимостью желудочков и сердечным ритмом.В большинстве случаев недостаточность ПЖ возникает в результате существующих или вновь возникших сердечных или легочных заболеваний или их комбинации, которые могут увеличивать постнагрузку ПЖ, снижать сократимость ПЖ, изменять преднагрузку ПЖ, взаимозависимость желудочков или аритмию, связанную с причинами (Таблица 1 и Рисунок 2). Чтобы понять отказ RV, очень важно оценить эти пять компонентов.

Правожелудочковая недостаточность при сердечных заболеваниях

Повышенная постнагрузка является основным патофизиологическим механизмом недостаточности ПЖ легочного и сердечного происхождения.Действительно, распространенность систолической или диастолической дисфункции левого желудочка и (посткапиллярной) легочной гипертензии у пациентов с правожелудочковой недостаточностью особенно высока, что подтверждает концепцию о том, что большая часть правожелудочковой недостаточности является вторичной по отношению к левосторонней сердечной или легочной (сосудистой). болезней.11

Повышенная постнагрузка также является основной причиной желудочковой недостаточности у пациентов с системным правым желудочком (например, у пациентов после восстановления переключением предсердий с целью полной транспозиции магистральных артерий, с врожденной коррекцией транспозиции магистральных артерий или после паллиативной терапии по Фонтану) или с обструкцией правого желудочка. тракт оттока.У пациентов с другими формами врожденного порока сердца у взрослых (например, дефект межпредсердной перегородки с соответствующим шунтом слева направо или тяжелая легочная регургитация при восстановленной тетралогии Фалло) хроническая перегрузка объемом может вызвать дилатацию и недостаточность ПЖ.

Сердечные заболевания с поражением правых отделов сердца могут в первую очередь снижать сократимость правого желудочка или, за счет снижения сердечного выброса, снижать преднагрузку правого желудочка, способствуя недостаточности правого желудочка.

Практически все заболевания миокарда с поражением левых отделов сердца могут поражать ПЖ.К ним относятся ишемия / инфаркт миокарда, миокардит / септическая кардиомиопатия, кардиомиопатия такоцубо, дилатационная кардиомиопатия, гипертрофическая кардиомиопатия, амилоидоз сердца и болезнь Шагаса. Кардиомиопатии с первичным поражением правого желудочка включают аритмогенную кардиомиопатию правого желудочка (характеризующуюся замещением фибро-жировой ткани миокарда правого желудочка), аномалию Уля (которая включает аплазию или гипоплазию большей части миокарда правого желудочка) и аномалию Эбштейна (определяемую как апикальное смещение и смещение перегородки). задние створки трикуспидального клапана, что вызывает тяжелую трикуспидальную регургитацию).

Заболевания перикарда могут изменять преднагрузку правого желудочка и взаимозависимость желудочков, в то время как аритмия может усугублять дисфункцию правого желудочка. Примечательно, что ятрогенная недостаточность правого желудочка из-за чрезмерной объемной нагрузки или искусственной вентиляции легких часто наблюдается у пациентов в критическом состоянии, в то время как ишемическое повреждение правого желудочка иногда наблюдается после кардиохирургии. Наконец, недостаточность правого желудочка может усугубляться у пациентов, которым имплантируется вспомогательное устройство левого желудочка (LVAD), что вызывает высокую заболеваемость и смертность и требует временной поддержки правого желудочка.Эта тема была подробно рассмотрена в другом месте.12

Правожелудочковая недостаточность при болезни легких

Отказ правого желудочка вследствие заболевания легких обычно описывается как легочное сердце. Эти изменения могут происходить резко — например, при молниеносной тромбоэмболии легочной артерии — или могут быть связаны с давними респираторными заболеваниями, которые приводят к хроническим изменениям структуры и функции правого желудочка.

В контексте острой дыхательной недостаточности у ранее здорового человека надвигающаяся недостаточность ПЖ почти всегда наблюдается при массивной тромбоэмболии легочной артерии.Следует отметить, что повышение легочного давления после острой тромбоэмболии легочной артерии наблюдается только тогда, когда более половины легочной сосудистой сети закупорено тромботическим материалом.13 Это связано с тем, что растяжение и задействование дополнительных легочных капилляров может снизить сосудистое сопротивление и компенсировать изменения кровообращения. 14 Когда тромботическая окклюзия распространяется на более чем 50% сосудов легких и, в свою очередь, происходит повышение давления, безусловный правый желудочек может преодолеть среднее давление в легочной артерии до 40 мм рт.15 Более высокая постнагрузка приводит к острой недостаточности ПЖ и обструктивному шоку. И наоборот, если имеется острая тромбоэмболия легочной артерии и правый желудочек подвергается воздействию более высоких значений давления и может его переносить, следует предполагать ранее существовавшее повышение легочного давления (то есть наличие легочной гипертензии) с предшествующей адаптацией правого желудочка.

Многие хронические заболевания легких поражают малое кровообращение и правые отделы сердца, но хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) является наиболее распространенной причиной дыхательной недостаточности и легочного сердца.ХОБЛ увеличивает постнагрузку ПЖ по нескольким механизмам, включая разрежение сосудистого русла, гиперкапнию и ацидоз, легочную гиперинфляцию, сопротивление дыхательных путей, эндотелиальную дисфункцию и гипоксию.16 Из этих факторов гипоксия, возможно, является наиболее заметной причиной легочной гипертензии и последующей недостаточности ПЖ. Гипоксическое сужение легочных сосудов (эффект Эйлера-Лильестранда) приводит к повышению легочного давления и, при стойком, ремоделированию сосудов и фиксированной легочной гипертензии.17

Наличие легочной гипертензии долгое время считалось conditio sine qua non для развития легочного сердца.18 Недавние данные опровергли это предположение и предположили, что у пациентов с заболеваниями легких структурные изменения сердечных миоцитов предшествуют развитию сердечной недостаточности. клинически проявляющаяся легочная гипертензия.19 Таким образом, легочное сердце и синдром недостаточности ПЖ при заболевании легких могут быть частью спектра заболеваний, а не отдельными сущностями.20 Легочная гипертензия, влияющая на функцию ПЖ, — больше, чем ограничение воздушного потока — является наиболее сильной. предиктор неблагоприятного исхода и летальности у пациентов с заболеваниями легких.

Диагностика правожелудочковой недостаточности

Клинические признаки

Клинические признаки недостаточности ПЖ в основном определяются обратной недостаточностью, вызывающей системный застой. При тяжелых формах правое сердце расширяется и из-за межжелудочковой зависимости может нарушить наполнение ЛЖ, снижая производительность ЛЖ и вызывая прямую недостаточность (например, гипотензию и гипоперфузию). Обратный отказ проявляется повышенным центральным венозным давлением с растяжением яремных вен и может привести к дисфункции органов и периферическим отекам.21

Связь между системным застоем и функцией почек, печени и желудочно-кишечного тракта при сердечной недостаточности была тщательно изучена.22 Повышенное центральное венозное давление является основной детерминантой нарушения функции почек при острой сердечной недостаточности.23,24 Дисфункция печени также широко распространена при острой сердечной недостаточности. сердечная недостаточность; системный застой часто имеет холестатический характер, в то время как гипоперфузия обычно вызывает резкое увеличение циркулирующих трансаминаз.25 Наконец, системный застой может изменить абдоминальную функцию, включая снижение кишечной абсорбции и нарушение кишечного барьера.26

ЭКГ

ЭКГ при хронической недостаточности правого желудочка часто показывает отклонение оси вправо как следствие гипертрофии правого желудочка. Другими критериями ЭКГ являются соотношение RS в отведении V5 или V6 ≤1, SV5 или V 6 ≥7 мм, P-pulmonale или их комбинация. Хотя чувствительность этих критериев довольно низкая (18-43%), специфичность колеблется от 83% до 95% .27 Деформация правого желудочка иногда наблюдается при массивной тромбоэмболии легочной артерии как начальное отклонение S в I, начальное отклонение Q в III и T-инверсии в III (высокая специфичность, низкая чувствительность), а также в V1 – V4.28 Более того, недостаточность ПЖ часто сопровождается трепетанием предсердий или ФП.

Imaging

Основным рабочим инструментом для визуализации (неудачного) правого желудочка является эхокардиография. Следует подчеркнуть, что комплексная оценка анатомии и функции правого сердца должна включать функцию левого сердца, легочную гемодинамику, трехстворчатый клапан и правое предсердие. У большинства пациентов трансторакальной оценки с помощью эхокардиографии достаточно для адекватного описания морфологии и функции ПЖ.

Однако из-за сложной формы ПЖ эхокардиография может лишь частично визуализировать его. Особое внимание следует уделять получению изображения в фокусе ПЖ из апикальной четырехкамерной проекции с вращением датчика для получения максимальной плоскости.8 Другие виды, такие как короткая ось и вид ПЖВО, добавляют анатомическую и функциональную информацию. Чаще всего используются и самые простые для выполнения измерения функции правого желудочка: фракционное изменение площади, систолическая экскурсия в плоскости трикуспидального кольца (TAPSE), импульсный тканевый допплер S ’или индекс функции миокарда правого желудочка (RIMP).Однако RIMP используется редко и громоздко для расчета.29,30

Руководство

рекомендует комплексный подход и использование комбинации этих измерений для оценки функции правого желудочка, поскольку ни одно из них само по себе не может адекватно описать функцию правого желудочка в различных сценариях.29 Более того, все эти измерения в некоторой степени зависят от нагрузки и, следовательно, подвержены физиологическим изменениям. Новые методы визуализации, такие как 3D-эхокардиография и визуализация деформации, оказались полезными и точными методами визуализации, но имеют ограничения, поскольку они зависят от хорошего качества изображения и не имеют подтверждения в более крупных когортах.31,32

МРТ сердца стала стандартным эталонным методом для исследования правых отделов сердца, поскольку он позволяет визуализировать анатомию, количественно оценить функцию и вычислить поток. Кроме того, это полезно в случаях, когда качество изображения при эхокардиографии ограничено. Более того, он может обеспечить расширенную визуализацию с характеристиками тканей, что полезно при различных кардиомиопатиях, таких как аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка, болезнь накопления и опухоли сердца. Ограничения в основном связаны с тонкостью стенки ПЖ, что затрудняет ее дифференциацию от окружающих тканей.9 Кроме того, кардиостимуляторы или их электроды могут мешать получению изображения во время МРТ и приводить к появлению артефактов, которые ухудшают визуализацию стенок правого желудочка.

КТ сердца и ядерная визуализация играют второстепенную роль, хотя КТ сердца может помочь визуализировать анатомию, когда МРТ невозможно. Есть опасения по поводу радиационного облучения как при ядерной визуализации, так и при динамической визуализации с помощью КТ-ангиографии.

Лечение острой недостаточности правого желудочка

Ассоциация сердечной недостаточности и Рабочая группа по легочному кровообращению и функции правого желудочка Европейского общества кардиологов недавно опубликовали всеобъемлющее заявление о лечении острой недостаточности правого желудочка.33 Сортировка и первоначальная оценка пациентов с острой недостаточностью правого желудочка направлена ​​на оценку клинической степени тяжести и выявление причины (причин) недостаточности правого желудочка, уделяя особое внимание пациентам, требующим специального лечения. Лечение острой недостаточности правого желудочка требует не только понимания анатомических и физиологических особенностей правого желудочка, но также быстрого выявления и лечения основных причин и связанных с ними патофизиологических нарушений (см. Выше).

В этом контексте эхокардиография и другие методы визуализации часто важны для определения причины недостаточности ПЖ и назначения лечения.У пациентов с тяжелой недостаточностью ПЖ быстрое начало лечения для восстановления гемодинамической стабильности важно для предотвращения значительного, потенциально необратимого повреждения органов-мишеней.

Лечение неотложной помощи состоит из четырех элементов: оптимизация объема; восстановление перфузионного давления; улучшение сократимости миокарда; и дополнительные параметры (рис. 3).

Оптимизация объема

Распространенное заблуждение состоит в том, что отказ правого желудочка следует последовательно лечить с помощью дополнительных объемов.И наоборот, хотя правый желудочек может физиологически приспособиться к большим изменениям предварительной нагрузки, а некоторые пациенты с недостаточностью правого желудочка зависят от предварительной нагрузки, большая часть отказа правого желудочка вызвана, связана или усугублена перегрузкой объемом правого желудочка. В таких случаях объемная нагрузка может привести к чрезмерному расширению правого желудочка и, таким образом, к увеличению натяжения стенок, снижению сократительной способности, усугублению трикуспидальной регургитации, увеличению взаимозависимости желудочков, нарушению наполнения ЛЖ и, в конечном итоге, к снижению системного сердечного выброса и обострению дисфункции органов.24,33,34 У пациентов с недостаточностью ПЖ и признаками венозного застоя диуретики часто являются первым вариантом для оптимизации статуса объема.

Примечательно, что у пациентов с массивным застоем почек из-за тяжелой дисфункции правого желудочка и / или тяжелой трикуспидальной регургитации достаточное давление перфузии почек (т.е. среднее артериальное давление минус центральное венозное давление) и адекватная концентрация диуретиков в плазме критически важны для достижения желаемого эффекта. Более того, поскольку большая часть эффекта внутривенных петлевых диуретиков проявляется в течение первых часов — при возвращении экскреции натрия к исходному уровню в течение 6–8 часов, для поддержания противоотечного эффекта требуются 3–4 дневные дозы или непрерывная инфузия.35 В контексте недостаточности ПЖ ранняя оценка диуретического ответа (путем измерения диуреза или содержания натрия в моче после диуретика) для выявления пациентов с неадекватным диуретическим ответом даже более важна, чем при других формах острой сердечной недостаточности. . Если декомпрессия недостаточна, следует рассмотреть возможность быстрого увеличения дозы петлевых диуретиков, начала последовательной нефроновой блокады (комбинации диуретиков с другим механизмом действия) или использования заместительной почечной терапии / ультрафильтрации.

При отсутствии повышенного давления наполнения может быть уместна осторожная загрузка объема под контролем центрального венозного давления.33

Восстановление перфузионного давления

Вазопрессоры в первую очередь показаны для восстановления артериального давления и улучшения перфузии органов. Норадреналин может восстанавливать системную гемодинамику без увеличения постнагрузки ПЖ (т. Е. Не влияет на сопротивление легочных сосудов) .36 Восстановление коронарного перфузионного давления с помощью вазопрессоров является основой терапии, поскольку нарушенный ПЖ, связанный с перегрузкой объемом и / или давлением, особенно восприимчив к ишемическое повреждение.Кроме того, вазопрессоры восстанавливают церебральное, почечное и гепато-внутреннее перфузионное давление. Клинические данные показывают, что достижение среднего артериального давления (САД) 65 мм рт. Ст. Может быть разумным. Однако только САД не следует использовать в качестве суррогатной меры перфузионного давления органов, особенно у пациентов с недостаточностью ПЖ и тяжелой трикуспидальной регургитацией с сильно повышенным центральным венозным давлением. Целевые значения перфузионного давления для органов включают 50–70 мм рт. Ст. Для головного мозга, 65 мм рт. Ст. Для почечной перфузии и> 50 мм рт.37 Следовательно, цели MAP должны быть персонализированы на основе измерений функции органов и тканевой перфузии.

Улучшение сократимости миокарда

Ингибиторы добутамина, левосимендана и фосфодиэстеразы III улучшают сократительную способность и увеличивают сердечный выброс и показаны пациентам с тяжелой недостаточностью правого желудочка, вызывающей кардиогенный шок, несмотря на лечение вазопрессорами. легочная вазодилатация и может быть предпочтительно показана пациентам с легочной гипертензией, вызванной болезнью левых отделов сердца.24,38 Использование адреналина не рекомендуется. 39–41

Дополнительные параметры

У пациентов с прекапиллярной легочной гипертензией терапия должна быть направлена ​​на лечение основного заболевания. Длительная кислородная терапия у пациентов с гипоксией может стабилизировать легочную гипертензию, несмотря на продолжающееся прогрессирование заболевания легких, тогда как дополнительный кислород у пациентов без гипоксии или умеренной десатурации не приносит пользы. 42,43 Роль легочных вазодилататоров весьма спорна.Аналоги простациклина для внутривенного введения эффективно снижают постнагрузку ПЖ, но могут усугублять системную гипотензию. В качестве альтернативы можно рассмотреть вдыхаемый оксид азота или ингаляционный простациклин.33 Эти агенты следует использовать только в соответствующих условиях (специализированные отделения) и у отдельных пациентов из-за риска увеличения несоответствия вентиляции / перфузии и последующего клинического ухудшения. Примечательно, что длительная терапия ингибиторами фосфодиэстеразы-5, антагонистами рецепторов эндотелина, стимуляторами гуанилатциклазы, аналогами простациклина и агонистами рецепторов простациклина не рекомендуется для лечения легочной гипертензии из-за болезни левых отделов сердца, которая является наиболее распространенной причиной дисфункции правого желудочка. .

У пациентов с рефрактерной недостаточностью ПЖ, несмотря на лечение вазопрессорами и инотропами, следует рассмотреть расширенные терапевтические возможности, включая фибринолиз при тромбоэмболии легочной артерии или механическую поддержку кровообращения (см. Ниже).

При отсутствии долгосрочных вариантов лечения пациентам и родственникам следует предлагать паллиативную и поддерживающую терапию44.

Механическая поддержка кровообращения при тяжелой недостаточности правого желудочка

Механическая поддержка кровообращения с помощью вспомогательных устройств правого желудочка (RVAD) должна рассматриваться, когда отказ правого желудочка сохраняется, несмотря на лечение вазопрессорами и инотропами (рис. 3).Поскольку обратимость тяжелой недостаточности RV более вероятна и более быстрая, чем недостаточность LV аналогичной степени, временные RVAD (t-RVAD) могут быть ценным терапевтическим вариантом для многих пациентов.45 Часто сообщаемые низкие показатели выживаемости реципиентов RVAD не должны препятствовать надлежащему использованию t-RVAD, поскольку смертность пациентов в основном зависит от основной причины недостаточности RV, тяжести дисфункции органов-мишеней и времени имплантации RVAD, и гораздо меньше от побочных эффектов и осложнений, связанных с имплантацией RVAD. , механическая поддержка или удаление (смещение выбора).12 Наиболее важными определяющими факторами успеха являются оптимальный отбор пациентов (в соответствии с возрастом, сопутствующими заболеваниями, этиологией дисфункции правого желудочка и потенциалом обратимости) и оптимальное время имплантации, чтобы избежать значительного, потенциально необратимого повреждения органа-мишени. По этой причине этим пациентам требуется тщательный гемодинамический и лабораторный мониторинг с особым вниманием к функции печени и почек и ранний перевод в центр с опытом имплантации RVAD в случае стойкой гемодинамической нестабильности.

Выбор наиболее подходящего устройства также максимизирует успех механической поддержки кровообращения. Во-первых, следует определить стратегию (например, мост к восстановлению, мост к мосту — то есть LVAD / бивентрикулярное VAD / полное искусственное сердце — или мост к трансплантату). Во-вторых, следует предвидеть необходимость оксигенатора, поскольку он может повлиять на выбор устройства. В-третьих, следует тщательно оценить функцию как LV, так и правого желудочка, чтобы предсказать необходимость изолированной поддержки правого желудочка или бивентрикулярной поддержки (долговременной или временной).Помимо характеристик устройства, очень важно учитывать местные знания и доступность.

Для краткосрочной поддержки доступны несколько t-RVAD, как чрескожные, так и хирургические устройства.

Чрескожные t-RVAD позволяют начать поддержку на ранней стадии без хирургического вмешательства. Они одобрены для более короткого периода времени и могут выдерживать более низкий поток, чем хирургические устройства. По механизму действия они классифицируются как «прямое шунтирование правого желудочка», такое как Impella RP (Abiomed) и TandemHeart RVAD (TandemLife), так и системы «непрямого обхода правого желудочка», такие как венозно-артериальный ЭКМО (VA ECMO).46 Impella RP — это микроаксиальный проточный катетер 22 Fr, одобренный для использования в течение 14 дней, который доставляет кровь (со скоростью до 4 л / мин) из RA в легочную артерию (PA) .47 TandemHeart RVAD использует экстракорпоральный центробежный насос и две венозные канюли или одна канюля с двумя просветами (канюля Protek Duo) для доставки крови из RA в PA с дополнительной возможностью насыщения крови кислородом.48 Непосредственный обход функции RV снижает давление RA, повышает среднее Давление ПА и увеличивает преднагрузку левого желудочка, в то время как постнагрузка левого желудочка остается неизменной.VA ECMO — менее дорогое устройство. Он косвенно обходит ПЖ, вытесняя венозную кровь из ПП через оксигенатор в периферическое артериальное кровообращение. Он вызывает снижение давления RA и PA и преднагрузки LV, но увеличивает постнагрузку LV, если не канюлировать центрально через хирургический доступ.49

Хирургические t-RVAD требуют открытой стернотомии или торакотомии для прямой канюляции RA и PA и их подключения к экстракорпоральному центробежному насосу. Они обеспечивают более широкую и большую поддержку потока за счет инвазивной имплантации и удаления.Однако недавно разработанные хирургически имплантируемые краткосрочные экстракорпоральные CF-RVAD могут быть удалены без повторной операции; то есть система CentriMag (Chalice Medical), которая обеспечивает 30-дневную поддержку при кровотоке до 10 л / мин) .50

Для более прочной и долговременной поддержки потенциальными вариантами являются изолированные пульсирующие RVAD, хирургически развернутые RVAD с ротационным потоком и бивентрикулярная поддержка с пульсирующими VAD или полная замена искусственного сердца; однако большинство пациентов, использующих их, должны оставаться в больнице под тщательным наблюдением.Это одна из причин, почему было оценено использование прочных изолированных вспомогательных устройств правого желудочка (например, LVAD в положении RV) для поддержки изолированного RV или бивентрикулярной недостаточности.51–54 Существенным ограничением этого подхода является то, что LVAD предназначены для работы в системный кровоток с более высоким сопротивлением и, где легочное сопротивление низкое, они более склонны к осложнениям, таким как повторяющееся всасывание. Из-за множества технических ограничений долговременной поддержки правого желудочка и из-за того, что функция правого желудочка может не восстановиться, трансплантация сердца остается единственным успешным долгосрочным лечением.

Аритмические аспекты недостаточности правого желудочка

Сердечный ритм играет важную, но часто недооцениваемую роль в функции правого желудочка. С одной стороны, недостаточный ПЖ, особенно если он испытывает повышенную постнагрузку, например, при легочной гипертензии, в значительной степени зависит от регулярной частоты сердечных сокращений для адекватного функционирования, поскольку его сократительный резерв очень ограничен.55 Необходимость постоянного симпатического побуждения к Поддержание сердечного выброса может быть одной из причин, по которой терапия бета-блокаторами неэффективна при правожелудочковой недостаточности.56

С другой стороны, перегрузка правого желудочка давлением, неотъемлемая часть патофизиологии недостаточности правого желудочка, часто связана с наджелудочковыми аритмиями, такими как фибрилляция предсердий, трепетание предсердий или (мульти) очаговая тахикардия предсердий, все из которых отрицательно влияют на наполнение правого желудочка. и тем самым вносят свой вклад в порочный круг усугубления недостаточности ПЖ, что в конечном итоге приводит к кардиогенному шоку. Следовательно, в дополнение к тщательному регулированию объема для оптимизации преднагрузки правого желудочка и напряжения стенки правого желудочка центральное место занимает быстрое управление ритмом наджелудочковых тахиаритмий.

Важно отметить, что диастолическое наполнение нарушенного правого желудочка зависит от сокращения предсердий («предсердный толчок») и атриовентрикулярной синхронизации.57,58 Таким образом, одного контроля частоты сердечных сокращений обычно недостаточно для восстановления гемодинамической стабильности.59 В острых случаях немедленная электрическая кардиоверсия (ECV) ) является методом выбора для восстановления синусового ритма, хотя эффективность ECV в восстановлении и поддержании синусового ритма может быть снижена у пациентов в критическом состоянии.58,60,61

Ретроспективный анализ пациентов с легочной гипертензией показывает, что поддержание синусового ритма связано с уменьшением клинического ухудшения.62 Поскольку бета-адреноблокаторы и антагонисты кальциевых каналов могут препятствовать сократимости правого желудочка из-за их отрицательного инотропного эффекта, амиодарон следует использовать, если необходима антиаритмическая медикаментозная терапия для поддержания синусового ритма. Антиаритмические препараты класса Ic, а также соталол и дронедарон не следует применять при структурных заболеваниях сердца. Если медикаментозная терапия не дает результатов, может быть рассмотрена синхронная атриовентрикулярная кардиостимуляция либо с помощью постоянного устройства пациента, либо с помощью трансвенозных проводов для стимуляции.2

Взаимодействие правого и левого желудочков, разделяющих их межжелудочковую перегородку и конкурирующих за ограниченное пространство внутри перикарда, приводит к взаимозависимости желудочков.33 Следовательно, потеря синхронного сокращения желудочков связана со значительным ухудшением сократительной силы правого желудочка. Примечательно, что сердечная ресинхронизирующая терапия (CRT) является стандартной терапией у пациентов с сердечной недостаточностью со сниженной фракцией выброса ЛЖ (HFrEF) и широким комплексом QRS (> 130 мс) и служит для ресинхронизации сокращения ЛЖ. Многие пациенты с HFrEF также имеют сниженную функцию правого желудочка либо в результате увеличения постнагрузки правого желудочка (посткапиллярная легочная гипертензия), либо вследствие кардиомиопатии, поражающей оба желудочка.33

Из-за анатомических и технических препятствий (сложная надежная оценка функции правого желудочка и отсутствие эпикардиальной венозной системы правого желудочка для безопасного размещения электрода), а также из-за того, что функция правого желудочка привлекла внимание только в последние годы, существуют очень ограниченные данные об изолированной правосторонней ресинхронизации сердца. Однако, хотя и немного, есть данные о взаимодействии ресинхронизации ЛЖ и функции ПЖ. Действительно, обратное ремоделирование ЛЖ связано со снижением постнагрузки ПЖ.63

Неудивительно, что несколько наблюдательных исследований продемонстрировали значительное улучшение функции правого желудочка после CRT.64 Аналогичным образом, CRT была связана со значительным улучшением изменения фракционной площади правого желудочка в апостериорном анализе исследования многоцентровой автоматической имплантации дефибриллятора с сердечной ресинхронизирующей терапией (MADIT-CRT) .65 Однако такого эффекта не наблюдалось в последующем исследовании. hoc анализ исследований REsyncronization reVErs ремоделирования при систолической левовентрикулярной дисфункции (REVERSE) и сердечной ресинхронизации-сердечной недостаточности (CARE-HF), в которых использовался TAPSE для оценки функции правого желудочка.66,67 Следует отметить, что TAPSE в основном зависит от продольного движения свободная стенка ПЖ и может недооценивать вклад межжелудочковой перегородки и оттока.Важно отметить, что как обсервационные исследования, так и апостериорный анализ рандомизированных клинических испытаний могут служить только для генерации гипотез и не позволяют делать надежные выводы. Значение ресинхронизации левого сердца при изолированной недостаточности правого желудочка неизвестно.

Точно так же данные о распространенности внезапной сердечной смерти (ВСС) при изолированной недостаточности ПЖ в лучшем случае скудны. Поэтому неудивительно, что текущие рекомендации не рекомендуют терапию ИКД для первичной профилактики ВСС у пациентов с изолированной недостаточностью ПЖ.68 Исключение составляют пациенты с аритмогенной кардиомиопатией правого желудочка, у которых при наличии определенных факторов риска ВСС можно рассмотреть возможность применения ИКД для первичной профилактики ВСС (IIb; уровень доказательности C). С другой стороны, в случаях вторичной профилактики после документально подтвержденной гемодинамически значимой желудочковой тахикардии или после перенесенной ВСС и после исключения вторичных причин рекомендуется терапия ИКД, независимо от функции правого или левого желудочка.

Заключение

Оценка недостаточности правого желудочка должна учитывать анатомические и физиологические особенности правого желудочка и включать соответствующие методы визуализации для понимания основных патофизиологических механизмов.

Лечение должно включать быструю оптимизацию объема, восстановление перфузионного давления, улучшение сократимости и ритма миокарда, а в случае рефрактерной недостаточности ПЖ — механическую поддержку кровообращения.

Дисфункция правого желудочка и левый желудочек в форме буквы «D» | Анестезиология

Чреспищеводных эхокардиографических изображения были получены у 70-летнего пациента с легочной гипертензией и сердечной недостаточностью.Левое изображение изображает отклонение межжелудочковой перегородки влево во время диастолы, явление, указывающее на перегрузку правого желудочка (ПЖ). Правое изображение изображает уплощение межжелудочковой перегородки (МЖП) во время систолы, что характерно для перегрузки правого желудочка давлением. Вместе эти трансжелудочные среднепапиллярные изображения по короткой оси фиксируют классический эхокардиографический результат — левый желудочек (ЛЖ) в форме буквы «D», вторичный по отношению к уплощению перегородки на фоне дисфункции правого желудочка.

Поскольку оба желудочка разделяют межжелудочковую перегородку и перикард, существует явление, известное как взаимозависимость желудочков, когда дисфункция одного желудочка влияет на функцию другого. Обычно межжелудочковая перегородка вогнута к левому желудочку на протяжении сердечного цикла, что способствует правильной функции бивентрикулов. В состояниях давления или перегрузки объемом правого желудочка уплощение межжелудочковой перегородки может механически изменить геометрию левого желудочка и нарушить функцию левого желудочка. ² Следовательно, крайне важно выявлять и лечить дисфункцию правого желудочка. ¹

Дисфункция правого желудочка может быть вызвана любым состоянием, которое обостряет легочную гипертензию или снижает сократимость правого желудочка. ³ Эхокардиография остается ключевой для оценки и мониторинга функции правого желудочка. Клинические признаки, которые могут присутствовать, включают повышение центрального венозного давления, выраженную v-волну и периферический отек.

Лечение острой правожелудочковой недостаточности сводится к устранению причинных факторов и оптимизации функций.