Пальпируемая пурпура: Information on Paediatric Rheumatic Diseases

Содержание

Публикации в СМИ

Пурпура Шёнляйна–Геноха — геморрагический васкулит мелких сосудов и капилляров, характеризующийся симметричными геморрагическими высыпаниями, артритом, болями в животе и гломерулонефритом. Частота — 14 на 100 000 населения. Преобладающий возраст — до 20 лет (40% пациентов). Преобладающий пол — мужской (2:1).

Этиология • Острая вирусная, бактериальная инфекции (-гемолитический стрептококк группы А, микоплазмы, респираторные вирусы) • Пищевые аллергены • Укусы насекомых • ЛС, вакцины, иммуноглобулины.
Патогенез. В состав иммунных комплексов, оседающих на стенках мелких сосудов (а также в мезангии почек), входят АТ класса IgA. Фиксация иммунных комплексов на стенках сосудов вызывает внутрисосудистую гиперкоагуляцию. Тромбообразование нарушает микроциркуляцию. Повышение проницаемости поражённой сосудистой стенки приводит к геморрагическому синдрому. Наиболее часто поражаются почечные, брыжеечные и кожные сосуды.

Клиническая картина
• Острое начало с повышения температуры тела, нарастания симптомов интоксикации.
• Кожный геморрагический синдром (100%) •• Характер сыпи — мелкопятнистая, реже петехиальная или уртикарная, симметричная •• Диаметр пятен от 2 до 5 мм, слегка выступают над поверхностью кожи («пальпируемая пурпура»), при надавливании не исчезают •• Локализация — стопы, голени, бёдра, ягодицы, разгибательная поверхность предплечий, плеч, область поражённых суставов •• Динамика — на 2 суток угасание сыпи, коричневая остаточная пигментация. Характерно возобновление сыпи. Обычно наблюдают 2–4 волны высыпаний.
• Суставной синдром (59–100%) •• Симметричное поражение крупных сосудов •• Признаки местного воспаления — боль, отёк, гиперемия, гипертермия, нарушение функций сустава •• Волнообразное течение •• Поражение суставов обратимо.
• Абдоминальный синдром (70%) •• Боли внезапные, приступообразные, интенсивные •• Диспептические расстройства — тошнота, рвота, жидкий стул •• Желудочно-кишечное кровотечение •• Перфорация кишечника вследствие ишемии (редко).

• Почечный синдром (10–50%) рассматривают как признак хронизации заболевания •• Мочевой синдром — протеинурия, микрогематурия •• Нефротический синдром (редко) •• повышение АД (редко) •• Почечная недостаточность (при персистенции протеинурии, гематурии) •• При отсутствии внепочечных симптомов заболевание аналогично болезни Берже.
• Поражение сердца: перикардит (чаще ЭхоКГ-находка).
• Поражение ЦНС (редко): головные боли, судорожный синдром, периферические невропатии; единичные описания внутричерепных кровоизлияний.

Лабораторные данные • ОАК •• Умеренный лейкоцитоз •• Нейтрофильный сдвиг влево •• Повышение СОЭ • Биохимический анализ крови •• Увеличение титра антистрептолизина-О •• Гипоальбуминемия, диспротеинемия • Иммунограмма •• Увеличение концентрации IgA в сыворотке крови •• Повышение уровня ЦИК • ОАМ •• Гематурия •• Протеинурия • Анализ кала на скрытую кровь положителен при желудочно-кишечном кровотечении.

Инструментальные данные • Эндоскопические исследования ЖКТ: эрозии в желудке, тонком или толстом кишечнике • Иммуногистохимическое исследование биопсийного участка кожи — периваскулярные лейкоцитарные инфильтраты, отложение IgA-содержащих иммунных комплексов • При ирригографии могут быть обнаружены большие дефекты наполнения в стенке кишки, напоминающие таковые при болезни Крона или опухоли.
Диагностическая тактика. При наличии развёрнутой клинической картины у молодых людей диагноз затруднений не вызывает. При моносиндромных проявлениях необходимо проведение дифференциальной диагностики соответственно по синдромам кожной пурпуры, гломерулонефрита, желудочно-кишечного кровотечения. При появлении пурпуры Шёнляйна–Геноха у лиц старше 40 лет необходимо исключение онкологической патологии.

Диагностические критерии (Американская коллегия ревматологов) • Пальпируемая пурпура при отсутствии тромбоцитопении • Возраст моложе 20 лет • Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приёма пищи, кишечное кровотечение • Гранулоцитарная инфильтрация стенок артерий и вен при биопсии. Диагноз считают достоверным при наличии 2 и более критериев. Чувствительность 87,1%, специфичность 87,7%.
Дифференциальная диагностика • Тромбоцитопеническая пурпура (тромбоцитопения, носовые кровотечения) • ДВС-синдром (в отличие от пурпуры Шёнляйна–Геноха, при ДВС-синдроме имеется фаза гипокоагуляции) • Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (отличается тромбоцитопенией и гемолитическим синдромом) • Сывороточная болезнь (возникает через 7–12 дней после введения чужеродной сыворотки, сопровождается высокими уровнями сывороточного IgE и нормальным уровнем IgA • Гипергаммаглобулинемическая пурпура проявляется пальпируемой пурпурой на дистальных отделах конечностей, возникает на фоне высоких уровней сывороточного IgG (синдром Шёгрена, бактериальный эндокардит, миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрёма и пр.) • Криоглобулинемия сопутствует бактериальным и вирусным (в первую очередь, гепатитам В и С), ревматическим заболеваниям, саркоидозу; в крови выявляют криоглобулины, т.е. белки, преципитирующие при снижении температуры.

ЛЕЧЕНИЕ
Общая тактика: мероприятия, направленные на блокирование образования новых иммунных комплексов и элиминацию уже образовавшихся • Режим постельный • Диета гипоаллергенная • Лекарственная терапия •• Антиагреганты (например, дипиридамол: детям — 3–5 мг/кг, взрослым — 200–400 мг/сут; ацетилсалициловая кислота: детям — 5–10 мг/кг, взрослым — 320 мг однократно утром; тиклопидин 250 мг 2–3 р/сут) •• НПВС (ибупрофен, индометацин) •• Преднизолон 1 мг/кг/сут (до 50 мг/сут). Применяют пульс-терапию метилпреднизолоном (15 мг/кг) при нефротической, смешанной формах гломерулонефрита или при быстропрогрессирующем нефрите •• Гепарин 500 ЕД/кг/сут каждые 6 ч под контролем времени свёртывания крови (при удлинении времени свёртывания крови более чем в 2 раза от исходного гепарин отменяют), применяют в среднем 7–20 дней. Дозу гепарина снижают постепенно (по 100 ЕД/кг/сут каждые 2–3 дня) •• Дапсон по 50–100 мг 2 р/сут циклами по 5–6 дней с перерывами на 1 день до исчезновения клинических проявлений •• Пентоксифиллин по 400 мг 3 р/сут. При развитии побочного действия на ЖКТ или ЦНС дозу следует снизить до 400 мг 2 р/сут •• Иммунодепрессанты при неэффективности лечения ГК (например, азатиоприн, начальная доза — 2 мг/кг/сут, поддерживающая — 1 мг/кг/сут) •• Антибиотики •

Немедикаментозная терапия — плазмаферез.
Осложнения • Почечная недостаточность • Кишечное кровотечение • Перфорация кишки.
Особенности у детей • Возможна инвагинация кишечника.
Течение и прогноз. Заболевание чаще разрешается в течение 2–4 нед. К неблагоприятным прогностическим факторам относят • сохранение сыпи более 2 мес • желудочно-кишечное кровотечение, опасность перфорации • гематурия с протеинурией выше 1 г/сут • нефротический синдром с почечной недостаточностью и обнаружение полулуний при биопсии почек.

Синонимы • Васкулит геморрагический • Капилляротоксикоз • Пурпура анафилактоидная • Пурпура анафилактическая • Пурпура геморрагическая Геноха.

МКБ-10 • D69.0 Аллергическая пурпура

Медицинский центр Аксон

Васкулит представляет собой обобщающее родовое название группы заболеваний, при которых в болезненный процесс оказываются вовлечены несколько органов или тканей организма. В основе этих болезней лежит воспалительное поражение стенки кровеносных сосудов.
Симптомы
Симптоматика васкулитов определяется:
калибром пораженных сосудов,
характером повреждения сосудов,
частотой вовлечения в патологический процесс внутренних органов,

наличием или отсутствием изменений иммунитета.
Виды васкулитов
Васкулиты кожи могут быть аллергическими и неаллергическими. Причины аллергических васкулитов кожи весьма многообразны, иногда остаются неясными. Выделяют следующие основные причины аллергических васкулитов кожи:
инфекционные (бактериальные, вирусные, грибковые), медикаменты и химические вещества (антибиотики, сульфаниламиды, вакцины, сыворотки, гербициды, инсектициды и др.),
системные заболевания (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, дерматомиозит, склеродермия, дефицит комплемента, криоглобулинемия и др.),
различные хронические заболевания внутренних органов (первичный билиарный цирроз печени, хронический активный гепатит, дефицит a1-антитрипсина и др.)
злокачественные опухоли (лейкозы, лимфомы, миелома, рак
Развитие васкулитов кожи может быть также обусловлено неиммунологическими процессами (воздействие физических и химических агентов, интоксикация, ультрафиолетовое облучение, гипертензия и др.).

Клиническая картина поражения кожи при васкулитах разнообразна и нередко определяется общим термином “пурпура”. Характер морфологических элементов кожной сыпи зависит от степени выраженности поражения сосудов, их калибра, расположения и т. п. При легком поражении сосудов чаще всего выявляется волдырь, при средней тяжести – пальпируемая пурпура, при тяжелом – экхимозы, пузыри, некрозы, язвы, ретикулярное ливедо, узлы.

Причины
Во многих случаях причина васкулита остается неизвестной. Иногда его происхождение можно установить, изучив анамнез пациента — к примеру, это заболевание может быть вызвано перенесенными недавно вирусами. Аллергические реакции и некоторые медикаменты также могут служить триггерами васкулита.
Большинство инфекций вылечивается и проходит бесследно; в некоторых случаях инфекции вызывают аномальную реакцию иммунной системы, в результате чего повреждаются кровеносные сосуды. Васкулит также может быть связан с заболеваниями иммунной системы, которые были у пациента месяцы или даже годы назад. К примеру, васкулит может быть осложнением ревматоидного артрита, волчанки или синдром Шегрена.

Лечение
Для лечения васкулита необходима в первую очередь консультация специалиста. Тактика лечения васкулита определяется тяжестью органных поражений.
— Глюкокортикоиды — средства, с которых обычно начинают лечение — эффективны при большинстве васкулитов.
— Иммуносупрессивные средства
— Плазмаферез

Аллергическая пурпура (D69.0) > Справочник заболеваний MedElement > MedElement

Лечение геморрагического васкулита.
(Уровень доказательности Д): лечение ГВ строится на принципах индивидуального подхода с применением комплексных методов (этиотропная, патогенетическая, симптоматическая терапия и лечение осложнений).
Двигательный режим должен быть ограничен на высоте кожной пурпуры, при абдоминальном и суставном синдромах. Следует исключать из диеты облигатные аллергены и продукты, на которые в анамнезе были отмечены аллергические реакции, избегать вакцинаций, проведения проб с бактериальными антигенами. Показана санация хронических очагов инфекции (носоглотка, полость рта, желчные пути, желудок и кишечник).

У пациентов с преимущественным поражением кожи:
Сульфасалазин 500- 1000 мг 2 раза в сутки длительно.
или:
Колхицин 1- 2 мг/ сутки длительно.
Как правило, эффективны ГК, однако, их длительное применение при отсутствии вовлечения внутренних органов нежелательно в связи с конкурирующей тяжестью побочных эффектов ГК.

При поражении ЖКТ с интенсивным болевым синдромом, желудочно- кишечным кровотечением, обусловленным васкулитом:
МП в/в 300- 500 мг/сутки 3 дня подряд с последующим назначением однократно утром ПЗ внутрь 0,5 мг/кг/сутки в течение 2- 3 недель с быстрым последующим снижением дозы (по 5 мг каждые 3 суток) до полной отмены.

При тяжелом поражении почек оправдано применение высоких доз ГК, цитостатиков (ЦФ, АЗА, циклоспорина, ММФ) и/или сеансов плазмафереза, в/в нормального человеческого иммуноглобулина. Имеются сообщения об эффективности при тяжёлом поражении почек комбинации ГК и АЗА, ГК и ЦФ с антиагрегантами (дипиридамол) и/или антикоагулянтами (гепарин, варфарин).
ПЗ внутрь 1 мг/кг/сутки (не более 80 мг) однократно утром (после еды) в течение 4- 6 недель с последующим снижением дозы по 2,5 мг в неделю до полной отмены.
или:
МП в/в 15 мг/кг/сутки (разовая доза не более 1 г) 3 дня подряд повторно каждые 3- 4 недели (всего 6–20 курсов).
ЦФ в/в пульсовые введения 15 мг/кг (не более 1 г) 1 раз в 3– 4 недели, в течение 6- 18 месяцев.
Плазмаферез 10- 14 процедур с удалением 60 мл/кг плазмы и замещением равным объёмом 4,5- 5% альбумина человека.
Нормальный иммуноглобулин человека в/в 0,4- 2 г/кг 1 раз/сутки, 1- 5 суток. Возможно проведение повторных курсов 1 раз в месяц на протяжении 6 месяцев.

При ГН с умеренной протеинурией (0,5–1 г/сутки) обосновано назначение лекарственных средств, влияющих на неиммунные механизмы прогрессирования поражения почек: иАПФ или антагонистов рецепторов ангиотензина II, статинов.

Хирургическое лечение
Проводят больным с тяжёлым поражением желудочно- кишечного тракта и развитием хирургических осложнений (инвагинация или перфорация кишки).
В случае развития терминальной почечной недостаточности может быть проведена трансплантация почки. В связи с возможностью рецидива болезни в пересаженном органе рекомендуют проводить трансплантацию не ранее, чем через 1- 2 года после исчезновения пурпуры. Риск рецидива ГН в трансплантате может быть выше в случае родственной трансплантации.

Системные васкулиты: клиническая картина и принципы лечения

Системные васкулиты представляют собой гетерогенную группу клинических синдромов, характеризующихся воспалением и повреждением кровеносных сосудов. Как правило, они имеют тяжёлое течение, но своевременная диагностика и вовремя начатая терапия значительно улучшают прогноз для пациента.

Поражение кожи, характерное для системных васкулитов, часто приводит таких пациентов в первую очередь к врачам-дерматологам. Поэтому, несмотря на то, что системные васкулиты относятся к сфере ревматологии, каждый врач должен владеть знаниями о типичной клинической картине наиболее распространённых заболеваний.

В этой статье на estet-portal.com мы рассмотрим такие варианты системных васкулитов, как пурпура Шенлейн-Геноха, криоглобулинемический васкулит и синдром Черджа-Стросса.

Симптомы системного васкулита: как вовремя распознать заболевание

Врач должен заподозрить у пациента системный васкулит в тех случаях, когда заболевание характеризуется генерализированным ишемическим органным поражением и развитием характерных высыпаний.

В основе системного поражения сосудов могут лежать сужение их просвета, воспаление, тромбоз или аневризмы.

Размер и локализация пораженного кровеносного сосуда определяют клиническую картину системного васкулита.

Следует выделить такие общие симптомы системного васкулита:

1. Лихорадка и потеря веса;

2. Пальпируемая пурпура, ретикулярное ливедо, некротизирующее поражение кожи;

3. Миалгия, миозит, артралгия, артрит;

4. Носовое кровотечение, синусит, кровохарканье, пневмонит, астма;

5. Перемежающаяся хромота, слабое наполнение периферического пульса;

6. Абдоминальная боль, мелена;

7. Гломерулонефрит;

8. Повышение уровня ШОЕ, СРБ (С-реактивного белка), ANCA (антинуклеарных антител), анемия, лейкоцитоз, тромбоцитоз, протеинурия, гематурия.

Более подробно о клинической картине таких системных васкулитов, как пурпура Шенлейн-Геноха, криоглобулинемический васкулит и синдром Черджа-Стросса, читайте далее в статье.

Геморрагический васкулит провоцируется холодной погодой и межсезонными вирусами

Пурпура Шенлейн-Геноха – наиболее распространённый вариант системного васкулита

Пурпура Шенлейн-Геноха — системный васкулит, характеризирующийся развитием асептического воспаления мелких сосудов и капилляров, микротромбобразованием, геморрагической сыпью (пурпурой).

Пурпура Шенлейн-Геноха встречается преимущественно у детей, но может возникать и у взрослых. Заболевание известно та же, как «капиляротоксикоз», характеризуется поражением кожи, суставов, брюшной полости и почек.

БЛОККОД В основе патогенеза пурпуры Шенлейн-Геноха лежит повышенная секреция иммуноглобулина А и последующее отложение IgA-содержащих депозитов в стенках мелких сосудов.

У 90% случаев развитию клинической картины системного васкулита предшествует инфекция верхних дыхательных путей.

Пурпура Шенлейн-Геноха сопровождается такими симптомами, как артралгии, боль в животе, мелена и гематурия.

Читайте также: Аллергический васкулит может принимать разные формы

Для заболевания характерно развитие так называемой пальпируемой пурпуры, которая симметрично располагается на конечностях, ягодицах и туловище.

Обычно в течение недели происходит спонтанная ремиссия васкулита, но могут возникать рецидивы. Если заболевание сопровождается развитием нефрита или молниеносным течением, прогноз для пациента стремительно ухудшается.

Хронический гломерулонефрит возникает редко.

Лечение пурпуры Шенлейн-Геноха заключается в применении препаратов гепарина и глюкокортикоидов.

Следите за нашими новостями в Facebook

Криоглобулинемический васкулит – грозное осложнение инфекционных заболеваний

Криоглобулинемический васкулит в большинстве развивается на фоне предшествующих инфекционных заболеваний, в особенности гепатита С. Описаны случаи развития криоглобулинемического васкулита у пациентов с системными заболеваниями соединительной ткани, лимфопролиферативными состояниями, гепатитом В.

Для криоглобулинемического васкулита характерно отложение криоглобулинемических комплексов (иммуноглобулинов или иммунных комплексов, которые преципитируют при низких температурах) в стенках мелких сосудов. В последующем это приводит к активации системы комплемента, повреждения эндотелия сосудов и развития соответствующих ишемических поражений.

Типичные клинические симптомы криоглобулинемического васкулита: пурпура, феномен Рейно, некротические поражения кожи, образование язв на нижних конечностях.

Другие клинические проявления криоглобулинемического васкулита включают артралгии, протеинурию, гематурию, почечную недостаточность, гипертонию, гепатомегалию, моно- или полиневропатию, боль в животе.

При лабораторном исследовании крови определяется повышение показателя ШОЕ, высокий титр ревматоидного фактора и низкая концентрация комплемента (в особенности С4).

Лечение криоглобулинемического васкулита лечение заключается в применении аминохинолиновых препаратов (плаквенила), антикоагулянтов, дезагрегантов и глюкокортикоидов.

Васкулит часто поражает молодых девушек

Системный васкулит: клиническая картина синдрома Черджа-Стросса

Синдром Черджа-Стросса – редкостное заболевание, встречающееся у пациентов с астмой и отягощенным аллергическим анамнезом.

Данная патология также известна под названием «эозинофильный гранулематоз с полиангиитом».

Синдром Черджа-Стросса характеризуется поражением сосудов малого и среднего калибра, вовлечением в процесс дыхательных путей, сердца, почек и суставов, сопровождается лихорадкой и потерей веса.

Для гистологической картины синдрома Черджа-Стросса характерно образование некротизирующих эозинофильных экстраваскулярных гранулем, расположенных вблизи мелких артерий и вен.

В плазме крови определяется повышение уровня эозинофилов, СРБ (С-реактивного белка) и АNСА (антинуклеарных антител).

На рентгенограмме легких обнаруживают очаговые тени и затемнения в легких, вызванные гранулематозным воспалением мелких сосудов.

Лечение синдрома Черджа-Стросса заключается в применении высоких доз системных глюкокортикоидов. Поражение сердца (миокардит), почек (гломерулонефрит) и дыхательной системы является причиной частых летальных исходов.

Спасибо, что Вы остаётесь с estet-portal.com. Читайте другие интересные статьи в разделе «Дерматология». Вас также может заинтересовать Как правильно лечить васкулиты кожи в зависимости от формы и стадии

Вам может быть интересно: Экспресс процедуры для ухода за кожей.

Том 1. Справочник по кожным болезням

Узловатый васкулит

Узловатый васкулит представляет собой разновидность панникулита, протекающего с по-

ражением сосудов подкожной клетчатки. Ишемия, вызванная васкулитом, приводит к повреждению
липоцитов, воспалению и некрозу долек жировой ткани. Полагают, что в патогенезе узловатого
васкулита решающую роль играют иммунные комплексы. Синонимы узловатого васкулита —
индуративная эритема и болезнь Базена — сейчас употребляются лишь в тех случаях, когда
заболевание обусловлено Mycobacterium tuberculosis.

Синонимы: vasculitis nodularis, ангиит узловато-язвенный, васкулит нодулярный, панни-

кулит мигрирующий узловатый, подострый мигрирующий гиподермит.

Эпидемиология
Возраст

Средний и пожилой.
Пол Болеют в основном женщины.

Этиология

Повреждение сосудов иммунными комплексами, в состав которых входят бактериальные

антигены. При иммунофлюоресцентном окрашивании в пораженных тканях выявляют
иммуноглобулины, компоненты комплемента и бактериальные антигены. У некоторых больных с
помощью полимеразной цепной реакции обнаруживают ДНК микобактерий туберкулеза. Посев же,
как правило, дает отрицательные результаты.

Анамнез

Заболевание носит хронический рецидивирующий характер. Типичны жалобы на под-

кожные узлы на обеих голенях, изъязвляющиеся и иногда весьма болезненные. Среди больных
преобладают женщины среднего возраста с полными ногами. Многие из них работают на холоде.

Физикальное исследование
Кожа

Элементы сыпи. Подкожные узлы или бляшки (рис. 15-43). Кожа над узлами сначала

красная, потом послепенно приобретает синюшный оттенок. Изъязвление узлов. Язвы имеют
неправильные очертания и отвесные края, окружены фиолетовым венчиком, подолгу не заживают.
После заживления язв остаются атрофические рубцы. Пальпация. Плотные, иногда болезненные
узлы. Перед изъязвлением бывает флюктуация.

Расположение. Возникают группами по нескольку элементов.
Локализация. Чаще всего — икры, иногда бедра и передняя поверхность голеней.

Сопутствующие заболевания кожи

Ознобление, ливедо, варикозное расширение вен, холодная отечная кожа.

Другие органы

Общее состояние обычно не нарушено.

Дифференциальный диагноз

Болезненные красные узлы на голенях Узловатая эритема, другие формы панникулита,

узелковый периартериит.

Дополнительные исследования
Туберкулиновые пробы

Проба Манту (внутрикожная проба с очищенным туберкулином) положительна, если

узловатый васкулит имеет туберкулезную природу. У таких больных с помощью полимеразной
цепной реакции выявляют ДНК микобактерий туберкулеза.

Патоморфология кожи

Туберкулоидные гранулемы, гигантские клетки инородных тел, некроз жировых долек.

Воспаление сосудов среднего калибра (преимущественно вен) в соединительнотканных прослойках
жировой ткани. Фибриноидный некроз или хроническое гранулематозное воспаление с
послепенным замещением жировой ткани и рубцеванием.

Диагноз

Клиническая картина и результаты биопсии кожи.

Течение и прогноз

Заболевание хроническое, рецидивирующее, приводит к образованию рубцов.

Лечение

Если узловатый васкулит имеет туберкулезную природу, назначают противотуберкулезные

средства. В остальных случаях показаны послельный режим, тетрациклины и йодид калия. Иногда
для достижения ремиссии необходимы кортикостероиды. Некоторым больным помогает дапсон.

ПУРПУРА ШЕНЛАЙНАГЕНОХА — Медицинский словарь — Медицина

ПУРПУРА ШЕНЛАЙНАГЕНОХА: ПУРПУРА ШЕНЛАЙНА-ГЕНОХА Пурпура Шенлайна-Геноха — геморрагический васкулит мелких сосудов, характеризующийся симметричными геморрагическими высыпаниями, артритом, болями в животе и нефритом. Различают кожную, кожно-суставную, почечную, абдоминальную и смешанную формы заболевания. Частота — 14 на 100000 населения. Преобладающий возраст -до 20 лет (40% пациентов). Преобладающий пол — мужской (2:1). Этиология — Эндогенные факторы — Наличие хронических очагов инфекции — Хроническая сенсибилизация — Экзогенные факторы — Острая вирусная, бактериальная инфекции (чаще ОРВИ, скарлатина) — Пищевые аллергены — Укусы насекомых — ЛС, в т.ч. иммунные препараты (вакцины, иммуноглобулины и т.д.). Патогенез. В основе патогенеза лежит иммунокомплексное воспаление. В состав иммунных комплексов, оседающих на стенках мелких сосудов, входят AT класса IgA. Фиксация иммунных комплексов на стенках сосудов вызывает внутрисосудистую гиперкоагуляцию. Тромбообразование нарушает микроциркуляцию. Повышение проницаемости поражённой сосудистой стенки приводит к геморрагическому синдрому. Наиболее часто поражаются почечные, брыжеечные и кожные сосуды. Клиническая картина — Острое начало с повышения температуры тела, нарастания симптомов интоксикации. — Кожный геморрагический синдром — Характер сыпи — мелкопятнистая, реже петехиальная или уртикарная, симметричная — Локализация — стопы, голени, бёдра, ягодицы, разгибательная поверхность предплечий, плеч, область поражённых суставов — Динамика — на 2 сут угасание сыпи, коричневая остаточная пигментация. Характерно возобновление сыпи. Обычно наблюдают 2-4 волны высыпаний. — Суставной синдром — Симметричное поражение крупных сосудов — Признаки местного воспаления — боль, отёк, гиперемия, гипертермия, нарушение функции сустава — Волнообразное течение — Поражение суставов обратимо. — Абдоминальный синдром — Боли внезапные, приступообразные, интенсивные — Диспептические расстройства -тошнота, рвота, жидкий стул — Желудочно-кишечное кровотечение — Перфорация кишечника вследствие ишемии (редко). — Почечный синдром — Мочевой синдром — протеинурия, ми-крогематурия — Нефротический синдром — отёки, повышение АД. — Поражение сердца: перикардит (чаще эхокардиографичес-кая находка). Рентгенологическое исследование — Рентгенография органов брюшной полости с контрастированием выявляет изменения слизистой кишечника — При ирригографии могут быть обнаружены большие дефекты наполнения в стенке кишки, напоминающие таковые при болезни Крона или опухоли. Лабораторные исследования — Общий анализ крови — Умеренный лейкоцитоз — Нейтрофильный сдвиг влево — Повышение СОЭ — Биохимический анализ крови — Увеличение титра антистрептоли-зина О — Гипоальбуминемия, диспротеинемия — Иммунограмма — Увеличение концентрации IgA сыворотки — Повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов — Общий анализ мочи — Гематурия — Протеинурия — Специальные исследования — Ректороманоскопия выявляет петехиальные изменения слизистой оболочки — Иммуногис-тохимическое исследование биопсийного участка кожи — перивас-кулярные лейкоцитарные инфильтраты, отложение IgA-содержащих иммунных комплексов. Диагностические критерии (Американская коллегия ревматологов) — Пальпируемая пурпура при отсутствии тромбоцитопении — Возраст моложе 20 лет — Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приёма пищи, кишечное кровотечение — Гранулоцитарная инфильтрация стенок артерий и вен при биопсии — Примечание. Диагноз считают достоверным при наличии 2 и более критериев. Дифференциальный диагноз — Септицемия — Кишечная непроходимость (например, при инвагинации кишки) — Острый аппендицит — Острый гломерулонефрит — Семейная IgA-нефропатия — Кол-лагенозы (например, узелковый периартериит, СКВ) — Тромбоцито-пеническая пурпура. Лечение — Режим постельный — Диета базисная гипоаллер-генная — Лекарственная терапия — Антиагреганты (например, дипиридамол: детям — 3-5 мг/кг, взрослым — 200-400 мг/сут; ацетилсалициловая кислота: детям — 5-10 мг/кг, взрослым — 320 мг однократно утром; тиклид [тиклопидин] 250 мг 2-3 р/сут) — НПВС (ибупрофен, индометацин). Анальгети-ки, используют введение новокаина в/в — Преднизолон 1 мг/кг/сут (до 50 мг/сут). Применяют пульс-терапию ме-тилпреднизолоном (15 мг/кг) при нефротической, смешанной формах гломерулонефрита или при быстропрогрессирующем нефрите — Гепарин 500ЕД/кг/сут каждые 6ч под контролем времени свёртывания крови (при удлинении времени свёртывания крови более чем в 2 раза от исходного гепарин отменяют), применяют в среднем 7-20 дней. Дозу гепарина снижают постепенно (по 100ЕД/кг/сут каждые 2-3 дня) — Дапсон (диафенилсульфон) по 50-100 мг 2 р/сут циклами по 5-6 дней с перерывами на 1 день до исчезновения клинических проявлений — Пентоксифиллин по 400 мг 3 р/сут. При развитии побочного действия на ЖКТ или ЦНС дозу следует снизить до 400 мг 2 р/сут — Иммунодепрессан-ты при неэффективности лечения глюкокортикоидами (например, азатиоприн, начальная доза — 2 мг/кг/сут, поддерживающая — 1 мг/кг/сут) — Антибиотики — Плазмаферез. Осложнения — Почечная недостаточность — Кишечное кровотечение — Перфорация кишки. Течение и прогноз — Течение заболевания — Острое течение. Длительность — 1 мес. Выраженная клиническая картина. Чаще болеют дети раннего возраста — Рецидивирующее. Длительность — 3 мес — Хроническое. Длительность — более 3 мес. Хронизация процесса возникает при наличии почечного синдрома в дебюте заболевания — Отягощает течение заболевания развитие гломерулонефрита — Прогноз для жизни неблагоприятный при перфорации кишечника и развитии почечной недостаточности. Синонимы — Васкулит геморрагический — Капилляротоксикоз — Пурпура анафилактоидная — Пурпура анафилактическая — Пурпура геморрагическая Гёноха См. также Пурпура тромбоцитопенинеская, Пурпура тромботическая тромбоцитопеническая, Болезнь сывороточная МКБ. D69.0 Аллергическая пурпура

Медицинский словарь. 2012

Смотрите еще толкования, синонимы, значения слова и что такое ПУРПУРА ШЕНЛАЙНАГЕНОХА в русском языке в словарях, энциклопедиях и справочниках:

Пальпируемая пурпура

ГОУ ВПО УГМА Минздравсоцразвития России

Кафедра пропедевтики внутренних болезней, лечебный факультет

Тесты для текущего заключительного контроля знаний по теме:

«Методы исследования гематологических больных. Клинико-лабораторные синдромы (анемический, сидеропенический, гемолиза, геморрагические синдромы, агранулоцитоз, плетора, аплазия костного мозга). Оценка анализа крови, миелограмм, гемостазиограмм».

Вариант 1

в пользу внутрисосудистого гемолиза убедительно свидетельствует

гипохромная анемия
лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево
билирубинурия
всегда прозрачная светлая моча
положительная реакция на гемосидерин в моче

Для тромбоцитопенической пурпуры характерно

образование гематом после ушибов
спонтанные гемартрозы
положительная проба щипка
пальпируемая пурпура
гемоглобинурия

данный анализ характерен для кровоточивости

Исследуемый

параметр

Результат

Норма

Время свертывания

АПТВ

ПТИ

Количество

тромбоцитов

Ретракция свертка

Длительность

кровотечения

8 мин.

41 с

96%

16 тыс./мкл

13%

9 мин

5 – 12

35 – 45

93 – 107

180 – 320

40 – 60

До 4 мин.

гематомного типа
пятнисто-петехиального типа
смешанного типа
васкулитно-пурпурного типа
телеангиэктатического типа

обязательный подсчёт количества ретикулоцитов необходим

при любой анемии
у каждого пациента
у больных с плеторическим синдромом

при тромбоцитозе, независимо от уровня гемоглобина

КРИТЕРИЕМ АГРАНУЛОЦИТОЗА ЯВЛЯЕТСЯ КОЛИЧЕСТВО НЕЙТРОФИЛОВ в 1 мкл

≤ 2000, но >1500
≤ 1500, но >1200
≤ 1200, но >1000
≤ 1000, но >750
≤ 750

При аплазии костного мозга у человека 55 лет в трепанобиоптате подвздошной кости наблюдается

увеличение количества жировых клеток до 95% площади костномозговых полостей
соотношение жировые клетки : кроветворные клетки = 55 : 45
соотношение жировые клетки : кроветворные клетки = 70 : 30
замещение костного мозга соединительной тканью

данный анализ крови свидетельствует в пользу

анемического синдрома
геморрагического синдрома
аллергической реакции
синдрома неэффективного эритропоэза
плеторического синдрома

СОЭ 1 мм/час

В анемический синдром входят:

снижение толерантности к физической нагрузке
иктеричность склер
размер селезёнки по Курлову (2)15/8 см
сухость во рту, необходимость запивания при еде всухомятку, атрофия сосочков языка
слоистость и ломкость ногтей

ТИПИЧНЫМ СИМПТОМОМ ВАСКУЛИТНО-ПУРПУРНОГО ТИПА КРОВОТОЧИВОСТИ ЯВЛЯЕТСЯ

петехиальная сыпь на коже и слизистых
спонтанное появление синяков
кровоточивость слизистых оболочек
гемартрозы после ушибов

ДЛЯ МОЛЕКУЛЯРНО-ГЕНЕТИЧЕСКОГО ИССЛЕДОВАНИЯ В ДИАГНОСТИКЕ ЛЕЙКОЗОВ ИСПОЛЬЗУЕТСЯ

иммунофенотипирование в проточном цитометре
полимеразная цепная реакция
исследование метафазных пластинок хромосом в световом микроскопе
иммуногистохимические окраски

ГОУ ВПО УГМА Минздравсоцразвития России

Кафедра пропедевтики внутренних болезней, лечебный факультет

Тесты для текущего заключительного контроля знаний по теме:

Вариант 2

Симптомом гаптенового агранулоцитоза является

нормальная температура тела
некротические стоматит и (или) тонзиллит
постыньекционный абсцесс на ягодице
петехиальная сыпь на коже голеней
выраженная бледность кожи и слизистых

При гемофилии определяется

уменьшение ПТИ
снижение количества тромбоцитов
нарушение ретракции свёртка крови
увеличение времени свертывания крови и АПТВ
удлинение времени кровотечения при уколочной пробе

При диаскопии исчезают

телеангиэктазы
петехии
элементы пальпируемой пурпуры
пигментные пятна
мелкие синяки

препараты для гистологического исследования костного мозга получают с помощью

игольной трепанобиопсии
аспирационной биопсии грудины
аспирационной биопсии подвздошной кости
инцизионной биопсии

Данный анализ крови свидетельствует в пользу

железодефицитной анемии
тромбоцитопенической пурпуры
мегалобластной анемии
бактериального воспаления
гаптенового агранулоцитоза

Гемоглобин, г/л	129,0
Эритроциты, 10¹²/л	4,3
Цветовой показатель	0,9
Ретикулоциты, %	0,7
Лейкоциты, 10⁹/л	2,0
Нейтрофилы: палочкоядерные, %	0
сегментоядерные, %	3
Эозинофилы, %	3
Базофилы, %	0
Лимфоциты, %	89
Моноциты, %	3
Тромбоциты, 10⁹/л	187,0
СОЭ, мм/час	29

При синдроме ДВС кровоточивость

гематомного типа
пятнисто-петехиального типа
смешанного типа
васкулитно-пурпурного типа
телеангиэктатического типа

пурпура – это

появление синяков, спонтанное и после венепункций
отдельные петехии на слизистых полости рта

множественные плотные с гладкой поверхностью красные узелки до 5 мм, не исчезающие при диаскопии
множественные красного цвета папулы, исчезающие при диаскопии
обильная мелкая геморрагическая сыпь, петехиальная или узелковая

НАИБОЛЕЕ УБЕДИТЕЛЬНЫМ СИМПТОМОМ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ ЯВЛЯЕТСЯ

низкий уровень гемоглобина
ретикулоцитоз
повышение уровня свободного билирубина в сыворотке крови
одновременное увеличение в сыворотке крови свободного и связанного билирубина
высокий уровень уробилина в моче

ОДЫШКА И СЕРДЦЕБИЕНИЕ ПРИ ОБЫЧНОЙ ФИЗИЧЕСКОЙ НАГРУЗКЕ, КОТОРЫЕ ПОЯВИЛИСЬ 2 МЕСЯЦА НАЗАД И ПОСТЕПЕННО УСИЛИВАЮТСЯ, ФИЗИЧЕСКАЯ СЛАБОСТЬ, ОЩУЩЕНИЕ НЕУСТОЙЧИВОСТИ ПОЛОЖЕНИЯ И ПОТЕМНЕНИЕ В ГЛАЗАХ ПРИ БЫСТРОМ ВСТАВАНИИ ХАРАКТЕРНЫ ДЛЯ СИНДРОМА

дефицита железа
анемического
плеторического
гемолиза
геморрагического

ПЛЕТОРИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ВКЛЮЧАЕТ

нормальное АД
яркую окраску кожи и слизистых
лёгкое появление синяков
гемартрозы

ГОУ ВПО УГМА Минздравсоцразвития России

Кафедра пропедевтики внутренних болезней, лечебный факультет

Тесты для текущего заключительного контроля знаний по теме:

Вариант 3

Purpura | DermNet NZ

Автор: Ванесса Нган, штатный писатель, 2005 г. Обновлено Hon A / Prof Amanda Oakley, ноябрь 2015 г.

Что такое пурпура?

Пурпура — это изменение цвета кожи или слизистых оболочек из-за кровотечения из мелких кровеносных сосудов.

Петехии представляют собой небольшие пурпурные образования размером до 2 мм в поперечнике
Экхимозы или синяки — это более крупные кровоизлияния.
Пальпируемая пурпура — это пурпура, которую нельзя почувствовать, вследствие воспаления кровеносных сосудов (васкулит)
Пигментная пурпура — признак петехиальных кровотечений, связанных с капилляритом

Экстравазированная кровь обычно распадается и меняет цвет в течение нескольких недель с пурпурного, оранжевого, коричневого и даже сине-зеленого.

Классификация пурпуры

Существует много различных типов пурпуры. Их классификация зависит от внешнего вида или причины состояния.

Нарушения тромбоцитов	Тромбоцитопеническая пурпура — из-за разрушения тромбоцитов. Первичная (идиопатическая) тромбоцитопеническая пурпура, вызванная аутоиммунными или неизвестными причинами Вторичная тромбоцитопеническая пурпура, вызванная внешними или внутренними факторами, такими как лекарства, инфекции, системные заболевания
Другие нарушения свертывания крови	Диссеминированная внутрисосудистая коагуляция — клиническая картина варьируется от тяжелого и быстро смертельного заболевания (молниеносная пурпура) до относительно незначительного нарушения Гепарин-индуцированная тромбоцитопения — пурпура и некроз из-за антитромбоцитарных антител, индуцирующих тромбоцитарные пробки, которые блокируют кровеносные сосуды Варфарин-индуцированный некроз — пурпура и некроз из-за тромбов, связанных с относительной недостаточностью протеина C на ранних этапах лечения
Сосудистые заболевания	Нетромбоцитопеническая пурпура — утечка крови через стенку сосуда. Повреждение мелких кровеносных сосудов Повышение внутрилуминарного давления Недостаточная поддержка сосудов, например, при стареющей или поврежденной солнцем коже (старческая пурпура)

Каковы признаки и симптомы пурпуры?

Признаки и симптомы пурпуры различаются в зависимости от типа пурпуры.Можно сделать следующие общие обобщения.

Петехии обычно присутствуют при тромбоцитопенической пурпуре. Возможно внешнее кровотечение и синяк.
Дефекты свертывания крови обычно проявляются в виде больших экхимозов и наружного кровотечения. Петехии отсутствуют.
Воспаленные кровеносные сосуды (васкулит) вызывают стойкую и локализованную пурпуру с эритематозным воспалительным компонентом. Это может быть ощутимо. Экхимозы и наружное кровотечение встречаются редко.

Пурпура

Как лечить пурпуру?

Необходимо определить первопричину пурпуры и лечить ее соответствующим образом.

Список литературы:

Книга: Учебник дерматологии. Эд Рук А., Уилкинсон Д.С., Эблинг FJB, Чемпион Р.Х., Бертон Д.Л. Четвертое издание. Научные публикации Блэквелла.

В DermNet NZ:

Другие веб-сайты:

Книги о кожных заболеваниях:

См. Книжный магазин DermNet NZ

Мужчина 43 лет с симметричной пальпируемой пурпурой на ногах

Мужчина 43 лет обратился в отделение неотложной помощи с симметричной пальпируемой пурпурой на ногах.Обратился с жалобами на жар и артралгию, но без головной боли или боли в шее. У пациента выявлено текущее инфицирование вирусом гепатита С.

Какой у вас диагноз?

A. Пятнистая лихорадка Скалистых гор
B. Лейкоцитокластический васкулит
C. Синдром Шегрена
D. Острая менингококкемия

Нажмите на следующую страницу, чтобы получить ответ.

Правильный ответ: B: Лейкоцитокластический васкулит

Лейкоцитокластический васкулит (LCV) — это васкулит мелких сосудов, который преимущественно поражает посткапиллярные венулы в дерме.

LCV могут встречаться в любом возрасте и у обоих полов. Чаще встречается у взрослых, но до 10% случаев приходится на педиатрическую популяцию. Клиническим признаком LCV является пальпируемая пурпура: пурпурные папулы симметрично прорезываются на голенях через 7-10 дней после воздействия провоцирующего фактора. Могут быть поражены другие части нижних конечностей, включая бедра и тыльную часть стопы. Реже поражаются ягодицы, верхние конечности и живот. Вначале можно увидеть пурпурные пятна, которые сменяются ощутимой пурпурой.В более запущенных случаях могут наблюдаться буллы и язвы. Хотя большинство случаев протекает бессимптомно, LCV может быть связан с зудом, болью или жжением.

Было выявлено множество провоцирующих факторов, включая лекарства (особенно антибиотики, НПВП и диуретики), патогены (вирусы гепатита, вирус иммунодефицита человека [ВИЧ], вирус Эпштейна-Барра и стрептококки), злокачественные новообразования, воспалительные заболевания кишечника, или заболевание соединительной ткани (системная красная волчанка [СКВ], синдром Шегрена и ревматоидный артрит).Однако до 50% случаев не имеют установленной причины и считаются идиопатическими.

Патогенетически комплексы антиген-антитело связываются с эндотелием. Впоследствии активируется каскад комплемента, влияющий на хемотаксис нейтрофилов. Затем повреждение стенки сосуда является вторичным по отношению к протеолитическим ферментам и реактивным формам кислорода, выделяемым нейтрофилами.

Врач должен отличить кожно-ограниченные LCV от системного васкулита и должен заподозрить последний, если отмечаются лихорадка, миалгии, недомогание, лимфаденопатия, боль в животе, мелена, гематохезия, диарея, гематурия, отек нижних конечностей или парестезии.Уровень системного вовлечения в значительной степени влияет на прогноз. Более 90% пациентов с LCV, ограниченным кожным покровом, испытают спонтанное разрешение в течение нескольких недель или месяцев.

Код МКБ 10: L95.8 — Другой васкулит, ограниченный кожей

Для получения дополнительной информации об этой викторине, в частности, о дифференциальных диагнозах и подводных камнях, клинических тестах, жемчужинах управления, терапии и полном списке ссылок â € • посетите VisualDx онлайн.

Пурпура Геноха-Шенлейна (васкулит IgA): основы практики, общие сведения, патофизиология

Леунг AKC, Баранкин Б., Леонг К.Ф.Пурпура Геноха-Шенлейна у детей: обновленный обзор. Curr Pediatr Ред. . 2020 7 мая. [Medline].

Peeters V, De Raeve L. Волдыри при синдроме Геноха-Шенлейна: чаще, чем предполагалось. Eur J Pediatr . 2018 Апрель 177 (4): 475-476. [Медлайн].

Trapani S, Micheli A, Grisolia F, Resti M, Chiappini E, Falcini F и др. Геноховая пурпура Шонлейна в детстве: эпидемиологический и клинический анализ 150 случаев за 5-летний период и обзор литературы. Semin Arthritis Rheum . 2005 Декабрь 35 (3): 143-53. [Медлайн].

Cheung KM, Mok F, Lam P, Chan KH. Панкреатит, связанный с пурпурой Шенлейна-Геноха. J Детский педиатр . 2001 июн. 37 (3): 311-3. [Медлайн].

Озен С., Писторио А., Юсан С.М. и др. Критерии EULAR / PRINTO / PRES для пурпуры Геноха-Шенлейна, узелкового полиартериита у детей, гранулематоза Вегенера в детстве и артериита Такаясу в детстве: Анкара, 2008 г.Часть II: Окончательные критерии классификации. Энн Рум Дис . 2010 май. 69 (5): 798-806. [Медлайн].

Риганте Д., Кастеллацци Л., Боско А., Эспозито С. Есть ли перекресток между инфекциями, генетикой и пурпурой Геноха-Шенлейна ?. Аутоиммунная Ред. . 2013 12 августа (10): 1016-21. [Медлайн].

Hočevar A, Rotar Z, Jurčić V, Pižem J, Čučnik S, Vizjak A, et al. IgA-васкулит у взрослых: выполнение критериев классификации EULAR / PRINTO / PRES у взрослых. Arthritis Res Ther . 2016 г. 2. 18:58. [Медлайн]. [Полный текст].

Chen JY, Mao JH. Пурпурный нефрит Геноха-Шенлейна у детей: заболеваемость, патогенез и лечение. Мир Дж. Педиатр . 2015 Февраль 11 (1): 29-34. [Медлайн].

Schönlein JL. Allgemeine und Specielle Pathologie und Therapie . 3-е изд. Herisau: 1837. Vol 2: 48.

Генох EH. Uber eine eigentumliche Form von Purpura. Berl Klin Wochenschr . 1874. 11: 641-3.

Бланко Р., Мартинес-Табоада В.М., Родригес-Вальверде В., Гарсия-Фуэнтес М., Гонсалес-Гей, Массачусетс. Пурпура Геноха-Шенлейна в зрелом и детском возрасте: два разных проявления одного и того же синдрома. Arthritis Rheum . 1997 Май. 40 (5): 859-64. [Медлайн].

Gardner-Medwin JM, Dolezalova P, Cummins C, Southwood TR. Заболеваемость пурпурой Шенлейна-Геноха, болезнью Кавасаки и редкими васкулитами у детей разного этнического происхождения. Ланцет . 2002 Октябрь 19, 360 (9341): 1197-202. [Медлайн].

González LM, Janniger CK, Schwartz RA. Детская пурпура Геноха-Шенлейна. Инт Дж Дерматол . 2009 ноябрь48 (11): 1157-65. [Медлайн].

Lei WT, Tsai PL, Chu SH, Kao YH, Lin CY, Fang LC и др. Заболеваемость и факторы риска рецидива пурпуры Геноха-Шенлейна у детей из 16-летней общенациональной базы данных. Pediatr Rheumatol Online J . 2018 16 апреля. 16 (1): 25. [Медлайн]. [Полный текст].

Nielsen HE. Эпидемиология пурпуры Шенлейн-Геноха. Acta Paediatr Scand . 1998. 77: 125-131.

Стюарт М., Сэвидж Дж. М., Белл Б., МакКорд Б.Долгосрочный почечный прогноз пурпуры Геноха-Шенлейна в не выбранной популяции детского возраста. Eur J Pediatr . 1988. 147: 113-115.

Йошикава Н., Ито Х, Йошия К., Накахара С., Йошиара С., Хасегава О. и др. Нефрит Геноха-Шенлейна и нефропатия IgA у детей: сравнение клинического течения. Клин Нефрол . 1987. 27: 233-237.

Коунахан Р., Винтерборн М.Х., Уайт Р.Х., Хитон Дж.М., Медоу С.Р., Блуетт Н.Х. и др.Прогноз нефрита Геноха-Шенлейна у детей. Br Med J . 1977. 2: 11-14.

Банчман Т.Е., Мауэр С.М., Сибли РК, Вернье Р.Л. Анафилактоидная пурпура: характеристика 16 пациентов с прогрессированием почечной недостаточности. Педиатр Нефрол . 1988. 2: 393-397.

Saulsbury FT. Эпидемиология пурпуры Геноха-Шенлейна. Клив Клин Дж. Мед. . 2002. 69: 87-89.

Kerr MA. Структура и функция человеческого IgA. Biochem J . 1990 Октябрь 15. 271 (2): 285-96. [Медлайн]. [Полный текст].

Кирилюк К., Молдовяну З., Сандерс Дж. Т., Эйсон ТМ, Сузуки Х., Джулиан Б.А. и др. Аберрантное гликозилирование IgA1 наследуется как при детской IgA-нефропатии, так и при пурпурном нефрите Геноха-Шенлейна. Почки Инт . 2011 Июль 80 (1): 79-87. [Медлайн]. [Полный текст].

Davin JC, Coppo R. Пурпурный нефрит Геноха-Шенлейна у детей. Нат Рев Нефрол .2014 10 октября (10): 563-73. [Медлайн].

Hitoshi S, Run F, Zhixin Z, Rhubell B, Stacy H, Bruce AJ, et al. Аберрантно гликозилированный IgA1 у пациентов с IgA-нефропатией распознается антителами IgG с ограниченной гетерогенностью. Дж. Клин Инвест . 2009. 119: 1668–1677.

Smith, A.C, Molyneux, K., Feehally, J. & Barratt, et al. О-гликозилирование сывороточных антител IgA1 против слизистых и системных антигенов при нефропатии IgA. J. Am. Soc. Нефрол . 2006. 17: 3520–3528.

Аллен А.С., Уиллис Ф.Р., Битти Т.Дж. и Фихалли и др. Аномальное гликозилирование IgA при пурпуре Геноха – Шенлейна ограничено пациентами с клиническим нефритом. Нефрол. Набирать номер. Пересадка . 1998. 13: 930-934.

Gershoni-Baruch R, Broza Y, Brik R. Распространенность и значение мутаций в гене семейной средиземноморской лихорадки при пурпуре Геноха-Шенлейна. Дж. Педиатр . 2003 ноябрь 143 (5): 658-61. [Медлайн].

Peru H, Soylemezoglu O, Gonen S, Cetinyurek A, Bakkalolu SA, Buyan N, et al. Ассоциации HLA класса 1 при пурпуре Шонлейн Геноха: повышенная и пониженная частота. Clin Rheumatol . 2008 27 января (1): 5-10. [Медлайн].

Aliyazicioglu Y, Ozkaya O, Yakut H, et al. Уровни лептина при пурпуре Шенлейна-Геноха. Clin Rheumatol . 2007 марта, 26 (3): 371-5.[Медлайн].

Йилмаз Д., Каваклы К., Озкаин Н. Повышенные маркеры гиперкоагуляции у детей с Генох-Шонлейнпурпурой. Педиатр Гематол Онкол . 2005 янв-фев. 22 (1): 41-8. [Медлайн].

Gedalia A. Henoch-Schönlein purpura. Curr Rheumatol Rep . 2004 июн. 6 (3): 195-202. [Медлайн].

Pillebout E, Thervet E, Hill G, Alberti C, Vanhille P, Nochy D. Пурпура Геноха-Шенляйна у взрослых: исход и прогностические факторы. Дж. Ам Соц Нефрол . 2002 май. 13 (5): 1271-8. [Медлайн].

Koskimies, O., Mir, S., Rapola, J. & Vilska, et al. Нефрит Геноха – Шенлейна: долгосрочный прогноз для невыбранных пациентов. Arch. Междунар. Мед . 1981. 56: 482-484.

Богданович Р. Пурпурный нефрит Геноха-Шенлейна у детей: факторы риска, профилактика и лечение. Acta Paediatr . 2009 декабрь 98 (12): 1882-9. [Медлайн].

Дэвин, Дж.C., Ten Berge, I. J. и Weening, J. J. В чем разница между нефропатией IgA и пурпурным нефритом Геноха – Шенлейна ?. Почки Инт . 2001. 59: 823-834.

Леви М. Семейные случаи болезни Бергера и анафилактоидной пурпуры. Почки Инт . 2001 Октябрь 60 (4): 1611-2. [Медлайн].

Coppo R, Basolo B, Piccoli G и др. Иммунные комплексы IgA1 и IgA2 при первичной нефропатии IgA и нефрите Геноха-Шонлейна. Клин Эксперимент Иммунол . 1984 Сентябрь 57 (3): 583-90. [Медлайн].

Davin JC, Malaise M, Foidart J, Mahieu P. Анти-альфа-галактозильные антитела и иммунные комплексы у детей с пурпурой Геноха-Шонлейна или нефропатией IgA. Почки Инт . 1987 май. 31 (5): 1132-9. [Медлайн].

Jennette JC, Wieslander J, Tuttle R, Falk RJ. Агрегаты сывороточного IgA-фибронектина у пациентов с IgA-нефропатией и пурпурой Геноха-Шонлейна: диагностическая ценность и патогенные последствия.Сеть сотрудничества по гломерулярным заболеваниям. Am J Kidney Dis . 1991, 18 октября (4): 466-71. [Медлайн].

Надер Н.С., Мацумото Дж. М., Лтейф А. Кистозные изменения яичников у девочки препубертатного возраста с пурпурой Геноха-Шонлейна. Дж. Педиатр Эндокринол Метаб . 2010 май. 23 (5): 517-9. [Медлайн].

Кальво-Рио V, Лорисера Дж., Мартин Л., Ортис-Санхуан Ф., Альварес Л., Гонсалес-Вела М.С. и др. Пурпурный нефрит Геноха-Шенлейна и IgA-нефропатия: сравнительное клиническое исследование. Clin Exp Rheumatol . 2013 янв-фев. 31 (1 приложение 75): S45-51. [Медлайн].

Zhou JH, Huang AX, Лю TL. [Клинико-патологическое исследование, сравнивающее пурпурный нефрит Геноха-Шонлейна с нефропатией IgA у детей]. Чжунхуа Эр Кэ За Чжи . 2003 ноябрь 41 (11): 808-12. [Медлайн].

Риганте Д., Кастеллацци Л., Боско А., Эспозито С. Есть ли перекресток между инфекциями, генетикой и пурпурой Геноха-Шенлейна ?. Аутоиммунная Ред. .2013 12 августа (10): 1016-21. [Медлайн].

Hernando-Harder AC, Booken N, Goerdt S, Singer MV, Harder H. Инфекция Helicobacter pylori и дерматологические заболевания. Eur J Dermatol . 2009 Июнь [Medline].

Hoshino C. Возникшая у взрослых пурпура Шенлейна-Геноха, связанная с инфекцией Helicobacter pylori. Медицинский работник . 2009 Май. 10: 847-51. [Медлайн].

Mytinger JR, Patterson JW, Thibault ES, Webb J, Saulsbury FT.Пурпура Геноха-Шенлейна, связанная с инфекцией Helicobacter pylori у ребенка. Педиатр дерматол . 2008 ноябрь-декабрь. 6: 630-2. [Медлайн].

Xiong LJ, Tong Y, Wang ZL, Mao M. Связана ли инфекция Helicobacter pylori с пурпурой Геноха-Шонлейна у китайских детей? метаанализ. Мир Дж. Педиатр . 2012 Ноябрь 8: 301-8. [Медлайн].

Актас Б., Топчуоглу П., Курт О.К., Энсари А., Демирер Т. Тяжелая пурпура генох-шонлеин, вызванная цитарабином. Энн Фармакотер . 2009 апр. 4: 792-3. [Медлайн].

Uppal SS, Hussain MA, Al-Raqum HA, Nampoory MR, Al-Saeid K, Al-Assousi A, et al. Пурпура Геноха-Шенлейна у взрослых по сравнению с детьми / подростками: сравнительное исследование. Clin Exp Rheumatol . 2006 март-апрель. 24 (2 Дополнение 41): S26-30. [Медлайн].

Чанг В.Л., Ян Ю.Х., Ван ЛК, Линь Ю.Т., Чианг Б.Л. Почечные проявления при пурпуре Шенлейна-Геноха: 10-летнее клиническое исследование. Педиатр Нефрол . 2005 20 сентября (9): 1269-72. [Медлайн].

Almeida JLJ, Campos LMA, Paim LB. Поражение почек при пурпуре Шенлейна-Геноха: многомерный анализ исходных прогностических факторов. Педиатр . 2007. 83: 259-266.

Mohey H, Laurent B, Mariat C, Berthoux F. Подтверждение абсолютного почечного риска диализа / смерти у взрослых с нефропатией IgA, вторичной по отношению к пурпуре Геноха-Шонлейна: моноцентрическое когортное исследование. BMC Нефрология . 2013. 14: 169.

Haugeberg G, Bie R, Bendvold A, et al. Первичный васкулит в норвежской общественной больнице: ретроспективное исследование. Clin Rheumatol . 1998. 17 (5): 364-8. [Медлайн].

Базина М, Глава-Дурдов М, Скуканец-Споляр М и др. Эпидемиология почечной болезни у детей в регионе Южной Хорватии: 10-летний обзор региональных баз данных по биопсии почек. Медицинский Научный Монит .2007 27 марта, 13 (4): CR172-176. [Медлайн].

Нонг Б.Р., Хуанг Ю.Ф., Чуанг С.М., Лю С.К., Се К.С. Пятнадцатилетний опыт лечения детей с пурпурой Шенлейна-Геноха на юге Тайваня, 1991-2005 гг. J Microbiol Immunol Infect . 2007 августа 40 (4): 371-6. [Медлайн].

Suehiro RM, Soares BS, Eisencraft AP, Campos LM, Silva CA. Острый геморрагический отек детского возраста. Тюрк Дж. Педиатр . 2007 апрель-июнь. 49 (2): 189-92. [Медлайн].

Chen O, Zhu XB, Ren P, Wang YB, Sun RP, Wei DE.Генох Schonlein Purpura у детей: клинический анализ 120 случаев. Afr Health Sci . 2013 марта 13 (1): 94-9. [Медлайн]. [Полный текст].

Al Sufyani MA. Острый геморрагический отек младенчества: необычное рубцевание и обзор литературы на английском языке. Инт Дж Дерматол . 2009 июн. 6: 617-22. [Медлайн].

Ghrahani R, Ledika MA, Sapartini G, Setiabudiawan B. Возраст начала как фактор риска поражения почек при пурпуре Геноха-Шенлейна. Asia Pac Allergy . 2014 4 января (1): 42-7. [Медлайн]. [Полный текст].

Hennies I, Gimpel C, Gellermann J, et al. Представление педиатрического нефрита пурпуры Геноха-Шенлейна изменяется с возрастом, а гистология почек зависит от времени проведения биопсии. Педиатр Нефрол . 2017 Октябрь 5. [Medline].

Pabunruang W., Treepongkaruna S, Tangnararatchakit K, et al. Пурпура Геноха-Шонлейна: клинические проявления и отдаленные результаты у тайских детей. J Med Assoc Thai . 2002 ноябрь 85 Приложение 4: S1213-8. [Медлайн].

Lin SJ, Huang JL. Пурпура Геноха-Шенлейна у детей и взрослых в Китае. Asian Pac J Allergy Immunol . 1998 16 марта (1): 21-5. [Медлайн].

Анил М., Аксу Н., Кара О.Д. и др. Пурпура Геноха-Шонлейна у детей из Западной Турции: ретроспективный анализ 430 случаев. Тюрк Дж Педиат . 51. 2009: 429-36. [Медлайн].

Chen YH, Lin TY, Chen CJ, Chen LK, Jan RH.Семейные случаи пурпуры Геноха-Шенлейна у тайваньских аборигенов. Педиатр Неонатол . 2012 Октябрь 53: 320-4. [Медлайн].

Calvo-Rio V, Hernandez JL, Ortiz-Sanjuan F, et al. Рецидивы у пациентов с пурпурой Шенлейна-Геноха: анализ 417 пациентов из одного центра. Медицина (Балтимор) . 2016 июл.95 (28): e4217. [Медлайн]. [Полный текст].

Нарчи Х. Риск долгосрочной почечной недостаточности и продолжительность наблюдения, рекомендованная для лечения пурпуры Геноха-Шонлейна с нормальными или минимальными результатами мочеиспускания: систематический обзор. Арка Дис Детский . 2005 сентябрь 90 (9): 916-20. [Медлайн]. [Полный текст].

McCarthy HJ, Tizard EJ. Клиническая практика: Диагностика и лечение пурпуры Геноха-Шенлейна. Eur J Pediatr . 2010 июн. 169 (6): 643-50. [Медлайн].

Thrash B, Patel M, Shah KR, Boland CR, Menter A. Кожные проявления желудочно-кишечных заболеваний: часть II. J Am Acad Dermatol . 2013 февраль 68 (2): 211.e1-33; викторина 244-6. [Медлайн].

Chan KH, Tang WY, Lo KK. Буллезные поражения при пурпуре Шенлейна-Геноха. Педиатр дерматол . 2007 май-июнь. 24 (3): 325-6. [Медлайн].

Prathiba Rajalakshmi P, Srinivasan K. Желудочно-кишечные проявления пурпуры Геноха-Шонлейна: отчет о двух случаях. Мир J Радиол . 2015 28 марта. 7 (3): 66-9. [Медлайн]. [Полный текст].

Kim CJ, Chung HY, Kim SY, et al. Острый аппендицит при пурпуре Шенлейна-Геноха: клинический случай. J Корейская медицина . 2005 20 октября (5): 899-900. [Медлайн].

Биличи С., Акгун С., Мелек М. и др. Острый аппендицит у двоих детей с пурпурой Шенлейна-Геноха. Paediatr Int Child Health . 2012. 32 (4): 244-5. [Медлайн].

Ha TS, Lee JS. Поражение мошонки при пурпуре Геноха-Шенлейна в детстве. Acta Paediatr . 2007 Апрель 96 (4): 552-5. [Медлайн].

Озкая О., Бек К., Алаца Н. и др.Церебральный васкулит у ребенка с пурпурой Шенлейна-Геноха и семейной средиземноморской лихорадкой. Clin Rheumatol . 2007 октября, 26 (10): 1729-32. [Медлайн].

Helbling R, Lava SA, Simonetti GD, Camozzi P, Bianchetti MG, Milani GP. Желчный пузырь и поджелудочная железа в пурпуре Шенлейна-Геноха: обзор литературы. J Педиатр Гастроэнтерол Нутр . 2016 Март 62 (3): 457-61. [Медлайн]. [Полный текст].

Takeuchi S, Soma Y, Kawakami T.IgM в пораженной коже взрослых с пурпурой Шенлейна-Геноха является признаком поражения почек. J Am Acad Dermatol . 2010 декабрь 63 (6): 1026-9. [Медлайн].

Dhanjal S, Saso A, Eleftheriou D, Laurent S. Некротические кожные васкулитные поражения кожи: случай атипичной пурпуры Геноха-Шенлейна у ребенка с гетерозиготностью по фактору V Лейден. BMJ Case Rep . 2017 22 мая 2017: [Medline]. [Полный текст].

ALLEN DM, DIAMOND LK, HOWELL DA.Анафилактоидная пурпура у детей (синдром Шенлейна-Геноха): обзор с последующим наблюдением за почечными осложнениями. AMA J Dis Детский . 1960 июнь 99: 833-54. [Медлайн].

Прайс Д., Амир Дж., Нусинович М. Рецидивирующая пурпура Геноха-Шенлейна у детей. Дж. Клин Ревматол . 2007 13 февраля (1): 25-8. [Медлайн].

Szeto CC, Choi PC, To KF, et al. Степень острого и хронического поражения почек при пурпуре Шенлейна-Геноха. Мод Pathol . 2001 июл.14 (7): 635-40. [Медлайн].

Jauhola O, Ronkainen J, Koskimies O, Ala-Houhala M, Arikoski P, Holtta T, et al. Почечные проявления пурпуры Шенлейна-Геноха в 6-месячном проспективном исследовании с участием 223 детей. Арка Дис Детский . 2010 ноябрь 95 (11): 877-82. [Медлайн].

Макай Б., Туркилмаз З., Думан М., Унсал Э. Средний объем тромбоцитов при пурпуре Шенлейна-Геноха: связь с желудочно-кишечным кровотечением. Clin Rheumatol . 2009 28 октября (10): 1225-8. [Медлайн].

Soyer T, Egritas O, Atmaca E, Akman H, Ozturk H, Tezic T. Острый панкреатит: редкий характерный признак пурпуры Шонлейна Геноха. J Детский педиатр . 2008 Март 3: 152-3. [Медлайн].

Zhang Q, Guo Q, Gui M, Ren Z, Hu B, Lu L, et al. Пурпура Геноха-Шенлейна при остром панкреатите: анализ 13 случаев. BMC Педиатр . 2018 11 мая.18 (1): 159. [Медлайн]. [Полный текст].

Cho CS, Min JK, Park SH, Yang HI, Lee SH, Choi YJ, et al. Энтеропатия с потерей белка, связанная с пурпурой Геноха-Шенлейна у пациента с ревматоидным артритом. Scand J Rheumatol . 1996. 25 (5): 334-6. [Медлайн].

Tudorache E, Azema C, Hogan J, Wannous H, Aoun B, Decramer S и др. Даже в легких случаях педиатрического нефрита пурпуры Геноха-Шенлейна наблюдается значительная долговременная протеинурия. Acta Paediatr . 2015 Август 104 (8): 843-8. [Медлайн].

Ли Й.Х., Ким И.Б., Ку Дж.В., Чанг Дж. Пурпура Геноха-Шонлейна у детей, госпитализированных в третичную больницу в 2004-2015 гг. В Корее: эпидемиология и клиническое ведение. Педиатр Гастроэнтерол Гепатол Нутр . 2016 сентября 19 (3): 175-185. [Медлайн]. [Полный текст].

Чанг В.Л., Ян Ю.Х., Лин Ю.Т., Чианг Б.Л. Желудочно-кишечные проявления при пурпуре Шенлейна-Геноха: обзор 261 пациента. Acta Paediatr . 2004 ноябрь 93 (11): 1427-31. [Медлайн].

Allen AC, Willis FR, Beattie TJ, Feehally J. Аномальное гликозилирование IgA при пурпуре Геноха-Шенлейна, ограниченное пациентами с клиническим нефритом. Циферблатная трансплантат Нефрола . 1998 г., 13 (4): 930-4. [Медлайн].

Лау К.К., Вятт Р.Дж., Молдовяну З., Томана М., Джулиан Б.А., Хогг Р.Дж. и др. Сывороточные уровни галактозодефицитного IgA у детей с IgA-нефропатией и пурпурой Геноха-Шенлейна. Педиатр Нефрол . 2007 г., 22 (12): 2067-72. [Медлайн].

Коппо Р., Андрулли С., Аморе А. и др. Предикторы исхода нефрита Геноха-Шонлейна у детей и взрослых. Am J Kidney Dis . 2006 июн. 47 (6): 993-1003. [Медлайн].

Матайоши Т., Оми Т., Сакаи Н., Кавана С. Клиническое значение активности фактора свертывания крови XIII у взрослых пурпуры Геноха-Шенлейна. J Nippon Med Sch . 2013. 80 (4): 268-78.[Медлайн].

Prenzel F, Pfaffle R, Thiele F, Schuster V. Снижение активности фактора XIII во время тяжелой пурпуры Геноха-Шенлейна — играет ли это роль ?. Клинский Падиатр . 2006 май-июнь. 218 (3): 174-6. [Медлайн].

Шин Джи, Ли Дж. Может ли измерение уровня фактора XIII выявить васкулитный процесс пурпуры Геноха-Шонлейна без кожной сыпи. Acta Paediatr . 2008 Апрель 4: 395. [Медлайн].

Nchimi A, Khamis J, Paquot I, Bury F, Magotteaux P.Значимость аномалий стенки кишечника при УЗИ при пурпуре Шенлейна-Геноха. J Педиатр Гастроэнтерол Нутр . 2008 Январь 46 (1): 48-53. [Медлайн].

Fidan K, Kandur Y, Ucar M, Gucuyener K, Soylemezoglu O. Синдром задней обратимой энцефалопатии при пурпуре Геноха-Шонлейна и гемолитико-уремический синдром. J Clin Med Res . 2016 июл.8 (7): 544-7. [Медлайн]. [Полный текст].

О’Брайен В.М., О’Коннор К.П., Хоран Дж.Дж., Эггли Д.Ф., Гиббонс М.Д.Острый отек мошонки при синдроме Геноха-Шонлейна: оценка с помощью сканирования яичек. Урология . 1993 г., апрель, 41 (4): 366-8. [Медлайн].

Chartapisak W, Opastiraku S, Willis NS, Craig JC, Hodson EM. Профилактика и лечение почечной недостаточности при пурпуре Шенлейна-Геноха: систематический обзор. Арка Дис Детский . 2009 Февраль 94 (2): 132-7. [Медлайн].

Saulsbury FT. Клинические данные: пурпура Геноха-Шенлейна. Ланцет .2007 24 марта. 369 (9566): 976-8. [Медлайн].

Huber AM, King J, McLaine P, Klassen T., Pothos M. Рандомизированное плацебо-контролируемое исследование преднизона при ранней пурпуре Шенлейн Геноха [ISRCTN85109383]. BMC Med . 2 апреля 2004 г. 2: 7. [Медлайн]. [Полный текст].

Chartapisak W, Opastirakul S, Hodson EM, Willis NS, Craig JC. Вмешательства для профилактики и лечения заболеваний почек при пурпуре Шенлейна-Геноха (HSP). Кокрановская база данных Syst Rev .2009. Чартаписак В., Опастиракул С., Ходсон Э.М., Уиллис Н.С., Крейг Дж. С.: CD005128. [Медлайн].

Ronkainen J, Koskimies O, Ala-Houhala M, Antikainen M, Merenmies J, Rajantie J, et al. Ранняя терапия преднизоном при пурпуре Геноха-Шенлейна: рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование. Дж. Педиатр . 2006 Август 149 (2): 241-7. [Медлайн].

Bowman P, Quinn M. Вопрос 1: Следует ли использовать стероиды для лечения боли в животе, вызванной пурпурой Геноха-Шонлейна ?. Арка Дис Детский . 2012 ноябрь 97 (11): 999-1000. [Медлайн].

Faedda R, Pirisi M, Satta A и др. Регресс болезни Геноха-Шенлейна при интенсивном иммуносупрессивном лечении. Clin Pharmacol Ther . 1996 Ноябрь 60 (5): 576-81. [Медлайн].

Оцука Т. Успешная пероральная терапия циклоспорином при нефропатии пурпуры Геноха-Шонлейна. Дж Дерматол . 2009 Май. 36 (5): 314-6. [Медлайн].

[Рекомендации] Ансти А.В., Вакелин С., Рейнольдс, штат Нью-Джерси.Рекомендации по назначению азатиоприна в дерматологии. Br J Дерматол . 2004 Декабрь 151 (6): 1123-32. [Медлайн]. [Полный текст].

Заффанелло М., Бругнара М., Франчини М. Терапия для детей с нефритом хенох-шонлейновой пурпуры: систематический обзор. Научный Мир Журнала . 2007. 7: 20-30. [Медлайн].

Джаухола О., Ронкайнен Дж., Аутио-Хармайнен Х., Коскимиес О., Ала-Хоухала М., Арикоски П. и др. Циклоспорин A vs.метилпреднизолон при нефрите Геноха-Шенлейна: рандомизированное исследование. Педиатр Нефрол . Декабрь 2011. 26: 2159-66. Ошибка в: Pediatr Nephrol. 2011 декабрь; 26 (12): 2263-4. [Медлайн].

Флинн Д.Т., Смойер В.Е., Банчман Т.Е., Кершоу Д.Б., Седман А.Б. Лечение гломерулонефрита Геноха-Шенлейн-пурпуры у детей высокими дозами кортикостероидов в сочетании с пероральным циклофосфамидом. Ам Дж. Нефрол . 2001 март-апрель. 21 (2): 128-33. [Медлайн].

Fagbemi AA, Torrente F, Hilson AJ, Thomson MA, Heuschkel RB, Murch SH.Массивное желудочно-кишечное кровотечение при изолированной кишечной пурпуре Геноха-Шонлейна с ответом на внутривенное вливание иммуноглобулина. Eur J Pediatr . 2007 сентябрь 166 (9): 915-9. [Медлайн].

De Maddi F, Dinardo R, Buonocore MC, Dinardo M, Bartolomei B, Rigante D. Внутривенный иммуноглобулин при пурпуре Геноха-Шенлейна, осложненной кровоизлиянием в мозг. Ревматол Инт . 2012 25 июля. [Medline].

Икбал Х., Эванс А.Дапсоновая терапия пурпуры Шенлейна-Геноха: серия клинических случаев. Арка Дис Детский . 2005 сентябрь 90 (9): 985-6. [Медлайн].

Donnithorne KJ, Atkinson TP, Hinze CH, et al. Терапия ритуксимабом при тяжелой рефрактерной хронической пурпуре Шенлейна-Геноха. Дж. Педиатр . 155.2009: 136-9. [Медлайн].

Никибахш А.А., Махмудзаде Х., Карамияр М. и др. Лечение осложненной хенох-шонлейновой пурпуры микофенолятмофетилом: ретроспективный отчет о серии случаев. Инт Дж. Ревматол . Июнь 2010 г. [Medline].

Hackl A, Becker JU, Körner LM, Ehren R, Habbig S, Nüsken E, et al. Микофенолят мофетил после лечения глюкокортикоидами при нефрите пурпуры Геноха-Шенлейна: роль раннего начала и терапевтического мониторинга лекарственных средств. Педиатр Нефрол . 2017 25 ноября. [Medline].

Заболевание почек: улучшение глобальных результатов (KDIGO) Рабочая группа по гломерулонефриту. KDIGO Руководство по клинической практике гломерулонефрита. Почки интер., Дополнение . 2012. 2: 139–274.

Ниауде П., Хабиб Р. Пульс-терапия метилпреднизолоном в лечении тяжелых форм пурпурного нефрита Шенлейна – Геноха. Pediatr. Нефрол . 1998. 12: 238–243.

Кавасаки Ю., Суяма К., Хашимото К. и др. Метилпреднизолон пульс плюс мизорибин у детей с пурпурным нефритом Геноха – Шенлейна. Clin. Ревматол . 2011. 30: 529–535.

Kawasaki Y, Suzuki J, Suzuki H.Эффективность пульс-терапии метилпреднизолоном и урокиназой в сочетании с циклофосфамидом или без него при тяжелом нефрите Геноха – Шенлейна: клиническое и гистопатологическое исследование. Нефрол. Набирать номер. Пересадка . 2004. 19: 858–864.

Кавасаки Ю., Сузуки Дж., Нозава Р., Сузуки С., Сузуки Х. Эффективность пульс-терапии метилпреднизолоном и урокиназой при тяжелом нефрите Геноха-Шенлейна. Педиатрия . 2003 апр. 111 (4, часть 1): 785-9. [Медлайн].

Дэвин Дж.С., Коппо Р.Пурпурный нефрит Геноха-Шенлейна у детей. Нат Рев Нефрол . 2014 10 октября (10): 563-73. [Медлайн].

Аугусто Дж. Ф., Сайег Дж., Делапьер Л., Кроу А., Толлис Ф., Кузен М. и др. Добавление плазмафереза к глюкокортикостероидам для лечения тяжелой пурпуры Геноха-Шенлейна у взрослых: серия случаев. Am J Kidney Dis . 2012 май. 59 (5): 663-9. [Медлайн].

Шеной М., Огнянович М.В., Култхард М.Г. Лечение тяжелого нефрита Геноха-Шенлейна и IgA только с помощью плазмафереза. Педиатр Нефрол . 2007 22 августа (8): 1167-71. [Медлайн].

Donghi D, Schanz U, Sahrbacher U, et al. Опасная для жизни или поражающая органы пурпура Геноха-Шонлейна: плазмаферез может спасти жизни и ограничить повреждение органов. Дерматология . 2009. 219 (2): 167-70. [Медлайн].

Murgu A, Mihaila D, Cozma L, Chiforeanu AM. Показания и ограничения гистопатологического исследования кожи пурпуры Геноха-Шенлейна у детей. Rom J Морфол Эмбриол . 2012. 53 (3 Suppl): 769-73. [Медлайн].

Канаан Н., Мурад Г., Тервет Э., Петерс П., Хурмант М., Ванрентергхем Ю. и др. Рецидив и потеря трансплантата после трансплантации почки по поводу нефрита хенох-шонлейновой пурпуры: многоцентровый анализ. Clin J Am Soc Nephrol . 2011 июл.6 (7): 1768-72. [Медлайн].

Пурпура Шенлейна-Геноха — HealthyChildren.org

Пурпура Шенлейна Геноха (HSP) — это заболевание, при котором мелкие кровеносные сосуды набухают и раздражаются — состояние, называемое васкулит .

Чаще всего встречается у детей в возрасте от 3 до 15 лет и редко встречается у взрослых. HSP не заразен и чаще поражает мальчиков, чем девочек.

Причина

Фактическая причина HSP неизвестна. Однако примерно в половине случаев дети, которые заболели HSP, заболевают простудой или респираторной инфекцией, такой как ангина. HSP также был связан с укусами насекомых, холодной погодой и некоторыми вакцинациями.

Признаки и симптомы

Обычно первым признаком HSP является сыпь под названием пальпируемая пурпура , которая проявляется в виде темных красноватых пятен на ступнях, ногах и ягодицах.У ребенка с HSP также могут быть боли в суставах, боли в животе и / или проблемы с почками.

Сыпь

Почти у каждого ребенка с диагнозом HSP появляется безболезненная сыпь. Сыпь обычно начинается с приподнятых волдырей, красноватых пятен и маленьких красных точек ( петехии, ) вокруг ступней и лодыжек. Сыпь также может быть на ногах и ягодицах. У маленьких детей, особенно у тех, кто еще не ходит, сыпь часто появляется на руках, туловище и лице. Сыпь обычно исчезает через 10 дней.

Боль в суставах

Большинство детей с HSP испытывают боли в суставах. У детей обычно поражаются только несколько суставов — бедра, колени и лодыжки. Хотя суставы могут опухать в течение 1-3 дней, необратимых повреждений нет.

Боль в животе

Около 50% детей с HSP будут испытывать боли в животе. Проблемы с брюшной полостью могут быть довольно легкими (например, тошнота, рвота и легкая боль). В редких случаях проблемы с брюшной полостью более серьезны и включают желудочно-кишечное кровотечение или инвагинацию.Инвагинация — это когда кишечник сворачивается и может закупориться. Боль в животе появляется примерно через неделю после появления сыпи.

Проблемы с почками

Примерно от 25% до 50% детей с HSP будут иметь проблемы с почками. Обычно проблемы с почками из-за HSP начинаются в течение от нескольких дней до 6 недель после первого появления сыпи.

Самая распространенная проблема с почками — это кровь в моче. Кровь в моче обычно не видна невооруженным глазом. Примерно в 10% случаев моча становится красной или коричневой от крови.До 50% пациентов также теряют белок с мочой, и около 20% времени потери белка чрезмерны.

Чрезмерная потеря белка с мочой требует помощи детского нефролога. Потеря большого количества белка означает, что у ребенка могут возникнуть более серьезные проблемы — повреждение почек и высокое кровяное давление. Иногда детский нефролог выполняет биопсию почки, чтобы посмотреть, насколько серьезно HSP влияет на почки ребенка.

Диагностика HSP

Диагностика HSP почти всегда основывается на симптомах.Ваш педиатр может сделать анализы крови и мочи, чтобы исключить другие заболевания и проверить функцию почек. Специального анализа крови для диагностики HSP не существует. УЗИ брюшной полости может быть выполнено пациентам с сильной болью в животе. У пациентов с частичными или необычными симптомами биопсия кожи или почки может помочь в постановке диагноза.

Лечение

HSP — легкое заболевание, поэтому его обычно лечат отдыхом, питьем и безрецептурными обезболивающими, такими как парацетамол (тайленол).В тяжелых случаях может потребоваться госпитализация ребенка.

Как только симптомы HSP исчезнут, дети должны проверять мочу на кровь и белок в течение не менее 6 месяцев после постановки первого диагноза, даже если поначалу их моча была нормальной. Это необходимо для того, чтобы заболевание не повредило почки ребенка и они правильно работают. Иногда HSP в почках сохраняется или проявляется позже и может потребовать дополнительного лечения.

Outlook

В большинстве случаев HSP улучшается и полностью исчезает в течение месяца.Иногда рецидивы HSP; это чаще встречается при поражении почек у ребенка. Если HSP все же возвращается, это обычно менее серьезно, чем в первый раз.

Долгосрочный прогноз HSP во многом зависит от того, были ли поражены почки, и если да, то насколько серьезно поражение.

Дополнительная информация с сайта HealthyChildren.org:

Информация, содержащаяся на этом веб-сайте, не должна использоваться вместо медицинской помощи и рекомендаций вашего педиатра.Ваш педиатр может порекомендовать лечение по-разному, исходя из индивидуальных фактов и обстоятельств.

Пальпируемая пурпура — Alliance for Cryoglobulinemia

Выживание при пальпируемой пурпуре.

Это квинтэссенция того, что я испытываю с пальпируемой пурпурой. Другие члены групп поддержки Alliance for Cryo имели такой же опыт, и поэтому я подумал, что это может вам пригодиться.

Пальпируемая пурпура — это вид поражения кожи, типичный для васкулита мелких и средних сосудов.Пальпируемая пурпура — это кровянистые образования, которые приподняты и напоминают заполненные кровью волдыри, обычно от крошечных до примерно сантиметра (размером с десять центов) в диаметре. Вы можете надавить на один из них пальцем, и он расплющится и не побледнеет (не станет белым), если причина в васкулите. Эти поражения формируются быстро (за несколько минут), и в активном состоянии могут причинить боль, как укус пчелы. Иногда образуется всего несколько повреждений, но в других случаях их может быть много, и боль может стать довольно сильной.Повреждения могут увеличиваться в размере с каждым днем, а поражения, расположенные близко друг к другу, могут сливаться, образуя более крупные поражения. Большой риск здесь заключается в том, что большой участок кожи может быстро умереть, что приведет к язвам, инфекции и множеству других проблем. Это может быть очень плохо.

Поражения обычно более активны ночью, и нередко просыпается утром и обнаруживает, что ваши ноги покрыты новыми повреждениями, которые образовались во время сна. В дневное время они могут быть менее активными и менее полными.Эти поражения будут продолжать формироваться до тех пор, пока vascultis не исчезнет. Как только они начинают заживать, часто требуется от недели до десяти дней, чтобы волдыри дренировались и образовывали корки на повреждениях, которые постепенно заживают в течение недель или месяцев.

Вот несколько вещей, которые вы можете сделать, чтобы сделать вещи более терпимыми:

Уменьшите давление на кожу ступней, ягодиц, бедер и ног. Устройтесь поудобнее и отдохните. Носите свободную удобную одежду. Ваша кожа сейчас более склонна к образованию новых повреждений, и любое давление или трение на коже может спровоцировать образование новых повреждений.Так что снимайте обувь, подпирайте ноги и расслабляйтесь.
Я обнаружил, что прием Адвила действительно очень помогает уменьшить воспаление. Но в то же время процесс, вызвавший повреждения, не прекращался до тех пор, пока мой vascultis не был обработан достаточно хорошо, чтобы заставить его исчезнуть.
В течение многих лет некоторые врачи рекомендовали принимать антигистаминные препараты, особенно вечером, для лечения пальпируемой пурпуры. Дело в том, что для этого нет никаких медицинских оснований, и нет никаких медицинских доказательств того, что это когда-либо работало для кого-либо.Я знаю, что у меня это никогда не работало….
Остерегайтесь признаков инфекции. Если вы находитесь на иммуносупрессивной терапии, последнее, чего вы хотите, — это подхватить оппортунистическую инфекцию. Следите за тем, чтобы поражения оставались чистыми и сухими, и ежедневно внимательно осматривайте их, чтобы убедиться, что они заживают. Если вы заметили признаки инфекции, немедленно обратитесь к врачу.

Пальпируемая пурпура с неожиданным исходом

Цинга — потенциально смертельное состояние, вызванное недостаточным потреблением витамина С.Гиповитаминоз витамина С вызывает ломкость сосудов и фолликулярный гиперкератоз, что может привести к пальпируемым пурпурным поражениям кожи. В этом отчете мы стремимся напомнить читателям, что цинга все еще встречается в западных странах и что клинические проявления могут напоминать васкулит.

1. Введение

Цинга — это потенциально смертельное состояние, вызванное недостаточным потреблением витамина С. Это редко диагностируется в западных странах, хотя, по оценкам, дефицит витамина С встречается у 17% госпитализированных пациентов [1].Аналогичным образом, данные Национального обследования здоровья и питания предполагают распространенность дефицита витамина С в США на уровне 10–14% среди взрослых [2]. Поскольку пурпурные поражения кожи и слизистых оболочек являются ранним признаком, цинга может быть ошибочно принята за системный васкулит. Распознавание некоторых отличительных особенностей может облегчить раннюю диагностику и лечение.

2. Случай

49-летний мужчина европеоидной расы поступил по поводу васкулита. Более 10 лет он был зависим от героина, который недавно был заменен метадоном.Он отрицал внутривенное употребление наркотиков. В течение последних 6–12 месяцев у него была потеря физической работоспособности из-за болей в ногах, снижения мышечной силы, потери веса, недомогания и усталости. Он практически не занимался активным отдыхом, и его любимой диетой был белый хлеб с шоколадным маслом. За неделю до госпитализации он заметил неязвенную болезненную пурпурную сыпь на обеих ногах (рис. 1). Не было лихорадки, проявлений ухо-нос-горло, легочных симптомов, боли в животе, феномена Рейно, кровотечений на слизистой оболочке или изъязвлений.Пациент не принимал никаких лекарств, кроме метадона, не подвергался воздействию насекомых и не выезжал за границу. При физикальном обследовании: состояние плохое, легкая анемия, артериальное давление 125/92 мм рт. Ст., Температура 37,4 по Цельсию, периферический пульс 100 уд / мин, частота дыхания 18 / мин, вес 65 кг, рост 179 см. Он обратился с жалобой на снижение опорно-двигательной функции из-за болезненных ощущений в ногах, особенно в икрах. Пальпируемая пурпурная сыпь и сливающиеся экхимозы были отмечены на обеих ногах, наиболее выраженные на медиальных сторонах бедер и голеней (рис. 1).На ягодицах были разбросаны пурпурные элементы, проксимальных поражений не было. Ходьба и даже легкие физические упражнения приводили к сильному усилению боли и прогрессированию пурпуры в экхимозы (рис. 1). В последующие дни на подошвах появились сугробы (рис. 1).

B-гемоглобин составлял 5,2 ммоль / л, а средний корпускулярный объем (MCV) составлял 111 мк ³ (80–100). Количество лейкоцитов и тромбоцитов в норме. С-реактивный белок (CRP) составлял 87 (<10) мг / л.Креатинин и функциональные тесты печени были нормальными, за исключением небольшого повышения щелочной фосфатазы, 138 Ед / л (35–105). Скрининг коагуляции был без особенностей, Р-альбумин составил 35 г / л. Креатинкиназа и анализы мочи в норме. S-IgA составлял 3,76 г / л (0,70–3,65), и были нормальные уровни IgG и IgM. М-компонента не было. Он дал отрицательный результат на гепатиты B и C, вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), криоглобулин, IgM-ревматоидный фактор, антиядерные антитела (ANA), цитоплазматические антитела против нейтрофилов (ANCA, протеиназа-3 и миелопероксидаза) и фосфолипидные антитела. .Уровни комплемента были нормальными. На рентгенограмме грудной клетки помутнений не было. Культуры крови были отрицательными. Биопсия кожи показала экстравазацию эритроцитов и фолликулярный гиперкератоз, но без васкулита, отложений комплемента или иммуноглобулинов (рис. 2).

Дополнительные анализы выявили низкий уровень 25-гидрокси-витамина D, <6 ммоль / л (50–160), ионизированный кальций, 116 ммоль / л (1,19–1,29), S-фолат, <3, 4 нмоль / л (5,0–30,0), повышенный уровень паратироидного гормона, 13,1 пмоль / л (1,10–6,50) и нормальный S-кобаламин.Аскорбат в сыворотке был едва обнаружен, <3,0 мк / л (26,1–84,6).
Пополнение запасов витаминов C и D, фолиевой кислотой и кальцием и корректировка его диетических привычек сопровождались быстрым и устойчивым выздоровлением. Через месяц уровни кальция и витаминов в сыворотке были нормальными с S-аскорбатом 30,5 мк / л.
3. Обсуждение
Проявления цинги в этом случае включали несколько черт, присущих системным васкулитам, включая пальпируемую пурпурную сыпь, миоскелетную боль, потерю веса и утомляемость.Несмотря на наркозависимость, криоглобулинемия, связанная с гепатитом С, была исключена. Не было доказательств септической или холестериновой микроэмболии, антифосфолипидного синдрома или других коагулопатий. Симметричная пурпура, поражающая нижние конечности, и повышенный уровень IgA в сыворотке указывали на пурпуру Геноха-Шенлейна у взрослых, но это было исключено биопсией кожи, совместимой с гиповитаминозом C (рис. 2). Влияние хрупкости микрососудов кожи и мышц было дополнительно подтверждено появлением подошвенных подозрений после физических упражнений.
В то время как воспаление является причиной повреждения сосудов при васкулите, повышенная хрупкость мелких сосудов из-за нарушения коллагена является признаком цинги. Таким образом, аскорбат является важным кофактором пролил-4-гидроксилазы, который является предпосылкой гидроксилирования проколлагеновых α -цепей и, следовательно, образования тройного спирального коллагена и фибриллогенеза [3, 4].
В отличие от пурпуры, вызванной цингой, васкулитная пурпура обычно пальпируется. Однако следует отметить, что пурпурные поражения при цинге также могут быть пальпированы из-за фолликулярного гиперкератоза и перифолликулярного кровоизлияния, как это наблюдается в данном случае.Анемия — частая находка при цинге, обычно микроцитарная из-за недостаточного всасывания железа [5]. Однако анемия может иметь смешанное происхождение, в данном случае из-за дефицита фолиевой кислоты, отражающего более общую нехватку питательных микроэлементов, включая витамин D и кальций.
Этот случай иллюстрирует, что цингу следует рассматривать у пациентов с болезненными пурпурными кожными поражениями и ноющими мышцами, которые ухудшаются после физической активности. Дальнейшие подсказки включают неправильное питание, дефицит множества питательных микроэлементов и хрупкие кожные микрососуды при биопсии без воспаления стенки сосуда.Диагноз точно устанавливается на основании низкого уровня аскорбата в сыворотке крови и полного выздоровления после заместительной терапии.
Пальпируемое возбуждение • ЛИТФЛ • Иммунологическая инквизиция
, также известная как «Иммунологическая инквизиция» 003
У 76-летнего мужчины наблюдается разрастающаяся фиолетовая сыпь по большей части тела. Он заметил это у себя на ногах, когда проснулся в 7 утра, а сейчас 3 часа дня. Его наблюдения ничем не примечательны.
Это фотография его ног:
Лихорадки нет, сыпь слегка зудящая.
Днем ранее он получил внутривенно 5FU от рака кишечника стадии B по Дюку. Он не принимает никаких других лекарств. Он упоминает, что у него был сухой кашель, о котором он не сказал своему онкологу.
Это раны на его правой руке:
Вопросы
Q1. Что это за кожное проявление?
Ответ и интерпретация
Пальпируемая пурпура
Пурпура — это не бледнеющие фиолетовые (пурпурные) изменения цвета кожи из-за крови, которая вышла за пределы стенок сосудов.В этом случае они приподняты и ощутимы.
Q2. Какой основной патологический процесс это означает?
Ответ и интерпретация
Пальпируемая пурпура означает лейкоцитокластический васкулит — гистопатологический термин, обычно используемый для обозначения васкулита мелких сосудов.
Он получил свое название, потому что «разрушенные белые клетки» видны под микроскопом в патологических образцах. Другие причины пурпуры, такие как тромбоцитопения и пигментные пурпурные дерматозы, обычно не прощупываются.
В медицинском словаре Стедмана лейкоцитокластический васкулит определяется как:
«Острый кожный васкулит, который характеризуется пурпурой, особенно ног, и экссудацией нейтрофилов, а иногда и фибрина вокруг венул дермы, с экстравазацией эритроцитов».
Лейкоцитокластический васкулит (LCV, также известный как гиперчувствительный васкулит и гиперчувствительный ангиит.
Q3. Каковы возможные основные причины?
Ответ и интерпретация
Лейкоцитокластический васкулит может быть вызван рядом состояний, в том числе:
реакции на лекарства —
e.грамм. антибиотики, НПВП, тиазидные диуретики, сывороточная болезнь
инфекции —
например гепатиты B и C, ВИЧ, эндокардит
злокачественные новообразования
аутоиммунные / коллагеновые сосудистые заболевания —
например, Пурпура Геноха-Шонлейна, гранулематозные васкулиты, узелковый полиартериит, СКВ, ревматоидный артрит и дерматомиозит и другие.Когда это состояние возникает у пациента, у которого не было известного провоцирующего события, или когда причина неясна из истории болезни и физического обследования, диагноз может быть основан на результатах лабораторных исследований и биопсии кожи.
Многие случаи пальпируемой пурпуры являются идиопатическими и проходят самостоятельно, при этом причина не обнаруживается примерно в 50% случаев. При необходимости лечения полезными препаратами являются дапсон, колхицин или системные кортикостероиды.
Q4. Какую причину следует исключить и / или лечить в первую очередь?
Ответ и интерпретация
Сепсис — особенно менингококкемия
Этому пациенту дали цефтриаксон 2 г внутривенно сразу после того, как были взяты 2 набора культур крови.
Вы осмотрите пациента, чтобы попытаться выяснить причину его сыпи:
Заражение казалось маловероятным, учитывая, что он выглядел и чувствовал себя хорошо. Его общий анализ крови показывает небольшую нейтрофилию, а его CRP был повышен на 75. Его культуры не росли через пять дней.
Другими инфекциями, которые могут участвовать в выработке иммунных комплексов, являются вирусные (гепатит C, B и ВИЧ) и внутрисосудистые инфекции, такие как эндокардит. В своей клинической информационной системе вы можете увидеть недавние отрицательные серологические тесты на гепатиты B и C и ВИЧ.При осмотре нет шума и в анамнезе не было клапанных пороков сердца. Эхокардиограмма, сделанная на прошлой неделе его онкологом, была отрицательной.
Лекарствами, вызывающими гиперчувствительный васкулит, чаще всего являются антибиотики, в основном пенициллины и цефалоспорины. Сывороточная болезнь, первоначально вызванная антисыворотками лошади, также может иметь васкулитный компонент. В последнее время у него ничего из этого не было.
Рентгенограмма грудной клетки показывает плохо определяемое образование в правой верхней доле.Пациента переводят в палату с возможностью лечения метастатического заболевания, хотя первичное иммунологическое заболевание все же необходимо исключить.
Q5. Может ли у пациента быть пурпура Шенлейна-Геноха?
Ответ и интерпретация
Пурпура Геноха-Шонлейна (IgA, обнаруживаемый при биопсии кожи в сосудах с помощью иммунофлуоресценции) может проявляться подобным образом.
Обычно пациенты испытывают боль в животе, хотя у взрослых симптомы могут затрагивать многие ткани / органы и могут быть опасны для жизни.Если берется биопсия, критически важно провести биопсию нового поражения, поскольку IgA имеет короткую продолжительность жизни в стенках сосудов. Образцы следует брать на иммунофлуоресценцию (не в формалин), а другие — на гистопатологию.
В отделении биопсия кожи выявила классический лейкоцитокластический васкулит без иммунных отложений.
Q6. Может ли пациент болеть ANCA-ассоциированным васкулитом?
Ответ и интерпретация
Васкулит, связанный с ANCA (антинейтрофильными цитоплазматическими антителами) иногда может проявляться подобным образом.
Кроме того, в ANCA-заболевании, вызванном лекарственными препаратами , можно увидеть заметное поражение кожи, иногда с некрозом; вызывающие нарушение лекарственные средства включают, но не ограничиваются ими, пропилтиоурацил, карбимазол и гидралазин. Прекращение приема наркотиков и лечение необходимо; в некоторых случаях болезнь продолжается, несмотря на прекращение приема лекарств.
Через день возвращаются его результаты ANCA.
Следует отметить, что эти тесты можно проводить в срочном порядке, даже в нерабочее время, хотя, учитывая затраты лаборатории, их следует запрашивать только в опасных для жизни ситуациях (легочное кровотечение, острая почечная недостаточность).
Его результаты ANCA показывают следующую закономерность:
Клетки представляют собой фиксированные нейтрофилы и демонстрируют классическую цитоплазматическую ( C-ANCA ) перинуклеарную акцентуацию и межъядерную акцентуацию.
Вторая фаза теста на антитела к протеиназе-3 была строго положительной.
Эти результаты обычно наблюдаются при гранулематозе с полиангиитом (гранулематоз Вегенера), но иногда могут наблюдаться при эндокардите.
Поражение легкого было подвергнуто биопсии и показало неказеозное гранулематозное воспаление , которое вместе с другой патологией было диагностическим для…
Выявите диагноз!
Гранулематоз с полиангиитом (ГПА) (гранулематоз Вегенера)
Эпоним «Гранулематоз Вегенера» заменен термином « Гранулематоз с полиангиитом (ГПА) ».Этот переход был частично для достижения симметрии номенклатуры с микроскопическим полиангиитом (MPA) и эозинофильным гранулематозом с полиангиитом (EGPA, Churg-Strauss); и удалить любую историческую связь с Фридрихом Вегенером после разоблачения его связи с нацистской партией во Второй мировой войне
Гранулематоз с полиангиитом (ГПА) — редкое мультисистемное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии. Его отличительными особенностями являются некротическое гранулематозное воспаление и слабый иммунный васкулит в кровеносных сосудах малого и среднего размера.
Клинические особенности включают:
неспецифические конституциональные симптомы , например плохой аппетит, похудание, утомляемость, лихорадка
окуляр —
например конъюнктивиты, эписклерит, увеит, васкулит зрительного нерва, окклюзия сосудов сетчатки, проптоз
ЛОР —
например синусит, ринит, носовое кровотечение, средний отис, трахеальные и подсвязочные гранулемы
Легочные —
например кашель, легочные инфильтраты, кровохарканье, диффузное альвеолярное кровоизлияние
мышечно-скелетное поражение
e.грамм. полиартикулярные симметричные артралгии +/- артрит
Почечные —
например серповидно-некротический гломерулонефрит, почечная недостаточность
Неврологический —
например множественный мононеврит, сенсомоторная полинейропатия, паралич черепных нервов, васкулит ЦНС и гранулематозные поражения.
Кожа —
например пальпируемая пурпура, кожные язвы.
Этому пациенту в этом случае начали принимать стероиды и метотрексат, и он ответил хорошо; последний раз автор осматривался через 1 год после постановки диагноза.
использованная литература
Piette WW. Дифференциальный диагноз пурпуры с морфологической точки зрения. Adv Dermatol. 1994; 9: 3-23; обсуждение 24. Обзор. PMID: 8060741.
Стивенс Г.Л., Адельман Х.М., Уоллах П.М. Пальпируемая пурпура: алгоритмический подход. Я семейный врач. 1995 Октябрь; 52 (5): 1355-62. PMID: 7572558.
КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИ
Иммунологическая инквизиция
Врач скорой помощи МА (Оксон) МБЧБ (Эдин) ФАЦЕМ ФФСЭМ со страстью к регби; история болезни; медицинское образование; и асинхронное обучение евангелист #FOAMed.

Публикации в СМИ

Медицинский центр Аксон

Аллергическая пурпура (D69.0) > Справочник заболеваний MedElement > MedElement

Системные васкулиты: клиническая картина и принципы лечения

Симптомы системного васкулита: как вовремя распознать заболевание

Пурпура Шенлейн-Геноха – наиболее распространённый вариант системного васкулита

Криоглобулинемический васкулит – грозное осложнение инфекционных заболеваний

Системный васкулит: клиническая картина синдрома Черджа-Стросса

Том 1. Справочник по кожным болезням

ПУРПУРА ШЕНЛАЙНАГЕНОХА — Медицинский словарь — Медицина

Смотрите еще толкования, синонимы, значения слова и что такое ПУРПУРА ШЕНЛАЙНАГЕНОХА в русском языке в словарях, энциклопедиях и справочниках:

Пальпируемая пурпура

Данный анализ крови свидетельствует в пользу

Purpura | DermNet NZ

Что такое пурпура?

Классификация пурпуры

Каковы признаки и симптомы пурпуры?

Пурпура

Как лечить пурпуру?

Список литературы:

В DermNet NZ:

Другие веб-сайты:

Книги о кожных заболеваниях:

Мужчина 43 лет с симметричной пальпируемой пурпурой на ногах

Пурпура Геноха-Шенлейна (васкулит IgA): основы практики, общие сведения, патофизиология

Пурпура Шенлейна-Геноха — HealthyChildren.org

Причина

Признаки и симптомы

Сыпь

Боль в суставах

Боль в животе

Проблемы с почками

Диагностика HSP

Лечение

Outlook

Дополнительная информация с сайта HealthyChildren.org:

Пальпируемая пурпура — Alliance for Cryoglobulinemia

Выживание при пальпируемой пурпуре.

Пальпируемая пурпура с неожиданным исходом

1. Введение

2. Случай

3. Обсуждение

Пальпируемое возбуждение • ЛИТФЛ • Иммунологическая инквизиция

Вопросы

КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИ

Related Post

Добавить комментарий Отменить ответ