Окклюзионная гидроцефалия мкб 10: классификация по МКБ 10, симптомы и диагностика. Лечение гидроцефалии в Москве

Синдром задней черепной ямки развивается примерно у 25% детей, перенесших операцию по удалению опухоли задней черепной ямки — медуллобластомы.

Симптомы могут быть умеренными или тяжелыми. С течением времени по мере восстановления головного мозга симптоматика, как правило, ослабевает. Большинству детей удается восстановить навыки речи и самостоятельной ходьбы. Выздоровление протекает длительно, занимает недели и месяцы, иногда даже годы. У пациентов часто сохраняются длительные проблемы в одной или нескольких функциональных областях, в частности могут быть затронуты походка, координация, четкость речи и когнитивные функции. Чем сильнее симптомы, тем более вероятно, что у ребенка сохранятся длительные последствия.

Лечение при синдроме задней черепной ямки обычно подразумевает комбинацию реабилитационных мероприятий, в том числе физиотерапию, эрготерапию и логопедическое лечение. Важную роль также играют клиническое питание, психологическая помощь и поддержка в процессе обучения.

Распространенные симптомы синдрома задней черепной ямки

• Потеря речи или мутизм (немота)
• Потеря мышечного контроля или плохая координация движений
• Аномальные движения глаз
• Эмоциональная лабильность, раздражительность или изменения поведения
• Затрудненное глотание
• Мышечная слабость или ослабление тонуса мышц
• Временная потеря способности к произвольным движениям
• Когнитивные нарушения

Симптомы синдрома задней черепной ямки

Синдром задней черепной ямки подразумевает ряд симптомов, включая изменения характера речи, движений, когнитивных функций, а также перемены в поведении и эмоциях.

1. • Потеря речи (мутизм): некоторые дети совершенно теряют способность говорить. Другие могут выговорить несколько слов или сказать короткую фразу. Речь обычно исчезает на 1–2 день после операции. У большинства детей речь возвращается в течение следующих недель или месяцев, но определенные нарушения могут сохраняться и дольше. Поскольку это основная характеристика такого состояния, синдром задней черепной ямки также принято называть церебеллярным мутизмом.
   • Проблемы с речью из-за мышечной слабости или плохого контроля мышц (дизартрия) : у многих детей с синдромом задней черепной ямки проблемы с речью связаны с тем, что им с трудом удается контролировать мышцы языка, рта, мягкого неба и голосовых связок. Речь может быть непонятной из-за ее замедления, неразборчивости, сложностей с произнесением звуков или проблем с громкостью, тоном или высотой звука.
   • Проблемы с речью из-за повреждения нервных путей в головном мозге, контролирующих движения, необходимые для продуцирования речи (апраксия): некоторым детям может быть трудно произнести то, что они хотят сказать. У таких пациентов могут быть проблемы с координацией движений рта при произнесении слов либо с тем, чтобы нужные звуки или слова каждый раз произносились одинаково. У них также могут быть проблемы с произвольными движениями рта. Например, может оказаться, что ребенок не может открыть рот или улыбнуться, когда его об этом просят. Однако он может рефлекторно зевать или улыбаться при смехе.
   • Затрудненное глотание (дисфагия): ребенок может не контролировать мышцы, задействованные в глотании. В результате могут потребоваться изменения в питании, использование специальных приспособлений или особых методов либо даже энтеральное питание через зонд — до тех пор, пока состояние ребенка не улучшится.

   Подробнее о логопедическом лечении

2. • Нарушение произвольных движений (апраксия): поначалу у большинства детей наблюдаются трудности с тем, чтобы выполнить движение по просьбе (произвольное движение). Однако у ребенка могут быть непроизвольные или автоматические движения, такие как зевание или гримасничанье. От этого руки и ноги могут казаться слабее, чем на самом деле. Проблемы с мышечной координацией становятся заметными, только когда апраксия проходит и возвращается способность совершать произвольные движения.
   • Проблемы с контролем движения (атаксия): при синдроме задней черепной ямки наблюдается целый ряд трудностей при движениях, сохранении равновесия и координации работы мышц. Могут пострадать как крупная, так и мелкая моторика. По мере восстановления становятся заметны сниженная координация взаимодействия руки и глаза, проблемы с удержанием мелких предметов и неровная походка. У большинства детей с синдромом задней черепной ямки эти проблемы в той или иной степени останутся навсегда. На ранних стадиях синдрома задней черепной ямки у большинства детей нарушается контроль дефекации и мочеиспускания, но со временем эти функции, как правило, восстанавливаются.
   • Слабость половины тела (гемипарез)
     : у некоторых детей развивается мышечная слабость в половине тела либо во всем теле.
   • Изменения мышечного тонуса (гипотония или гипертонус): мышечным тонусом называется баланс натяжения мышц в покое. При гипотонии (низкий мышечный тонус) мышцы становятся вялыми и пациент не может удерживать позу или сидеть ровно. При гипертонусе (высокий мышечный тонус) мышцы слишком сильно напряжены.
   • Непроизвольные движения: у некоторых детей наблюдаются непроизвольные движения. Это может быть тремор, внезапные подергивания мышц или конечностей либо непроизвольные движения глаз.
   • Повреждения черепных нервов (паралич черепных нервов): при синдроме задней черепной ямки часто поражаются VI и VII черепные нервы. Шестой черепной нерв контролирует движения глаз. При повреждениях этого нерва у больного начинается двоение в глазах, появляется косоглазие. Седьмой черепной нерв — это лицевой нерв. Его повреждение приводит к парезу и опущению мышц лица. У ребенка может наблюдаться слюнотечение или затруднения с мимикой.

   Подробнее о физиотерапии

   Подробнее об эрготерапии

3. У детей с синдромом задней черепной ямки часто наблюдается эмоциональная лабильность. Они могут неожиданно заплакать или засмеяться, либо их реакции могут не соответствовать ситуации. Ребенок может страдать от перепадов настроения, его бывает трудно успокоить. Иногда такие дети выглядят отстраненными или мало реагируют на внешнюю обстановку. Часто встречаются раздражительность, депрессия, тревога и невнимательность. Могут возникать нарушения сна, в том числе изменение привычного режима или характера сна.

   Некоторые дети с синдромом задней черепной ямки начинают по-другому реагировать на ощущения, такие как прикосновения, свет, звуки или движения. Их может раздражать то, на что раньше они не обращали внимания.

   Такие перемены могут повлиять на способность или желание ребенка играть, вести обычную повседневную жизнь или на его реабилитацию.

   Подробнее о психологической помощи

4. У детей с синдромом задней черепной ямки часто наблюдается снижение когнитивных способностей, выражающееся в проблемах с сосредоточенностью, вниманием, скоростью обработки информации и памятью.

   Они могут медленнее выполнять задания, им может быть труднее организовать себя и планировать. У ребенка может снизиться способность справляться с задачами и выражать свои мысли. Скорее всего, некоторое ухудшение когнитивных функций останется навсегда. Однако трудно сказать, вызвано ли оно синдромом задней черепной ямки или это проявление отдаленных когнитивных последствий, связанных с самой опухолью или ее лечением.

   Подробнее об отдаленных последствиях, связанных с когнитивными функциями

Синдром задней черепной ямки сопровождается сложными, часто взаимосвязанными симптомами. Например, ребенок может быть огорчен или возбужден оттого, что не может говорить. Проблемы с речью и языком могут иметь несколько причин, включая мышечную слабость, апраксию и ухудшение когнитивных способностей. Кроме того, пациенты продолжают проходить лечение основного заболевания, которое может вызывать другие проблемы, усугублять симптомы или задерживать восстановление. Однако важно знать, что у большинства пациентов со временем происходит значительное ослабление симптомов, после чего они становятся способны к самостоятельной повседневной жизни.

Правильная поддерживающая терапия и поощрения помогают достичь максимально полного выздоровления.

Риск развития синдрома существует у любого ребенка, подвергшегося операции по удалению опухоли задней черепной ямки. Чтобы выяснить, почему и как это происходит, нужны будут дополнительные исследования.

Наиболее значительные факторы риска развития синдрома задней черепной ямки после хирургической операции:

• Диагностированная медуллобластома
• Расположение опухоли по средней линии
• Вовлечение в процесс ствола головного мозга

По данным некоторых исследователей, более ранний возраст, более крупная опухоль, гидроцефалия или языковые трудности до операции повышают риск развития синдрома. Однако результаты исследований неоднозначны.

Исследователи активно изучают причины, симптомы, подходы к терапии и прогноз для этого заболевания. Травмы нервных путей, идущих к мозжечку от коры головного мозга и обратно (область зубчатого ядра и верхних ножек мозжечка), скорее всего, играют решающую роль в развитии синдрома задней черепной ямки. Медуллобластомы располагаются очень близко к этим структурам мозга, и это наиболее распространенные опухоли у пациентов с синдромом задней черепной ямки. Исследователи надеются, что улучшение методик хирургических операций позволит уменьшить частоту возникновения этого явления.

Уход за детьми с синдромом задней черепной ямки

Поддерживающая терапия — это основной доступный метод лечения синдрома задней черепной ямки. Для ослабления конкретных симптомов применяется сочетание терапевтических подходов: 

• Логопедическое лечение
• Физиотерапия
• Эрготерапия
• Оценка когнитивных способностей и реабилитация
• Психология и коррекция поведения
• Поддержка в процессе обучения и адаптация к школе
• Клиническое питание

Рекомендации для семьи

Заручитесь поддержкой. Синдром задней черепной ямки может стать серьезным испытанием для пациента и членов его семьи. Родители чувствуют свою беспомощность и переживают из-за того, что они не могут общаться со своим ребенком или облегчить его состояние. По мере восстановления ребенок также может расстраиваться из-за того, что он все понимает, но не может сказать или выразить мысли и чувства. Членам семьи бывает трудно понять, чего ожидать и как помочь ребенку. Поддержки и совета можно искать у семей, которые уже прошли через подобное. Не менее важно наличие в лечащей группе опытных специалистов, которые способны обеспечить пациента и его семью всеми необходимыми для восстановления ресурсами.

Будьте сдержаны в ожиданиях. Синдром задней черепной ямки — очень непредсказуемое состояние. Каждый пациент восстанавливается по-своему, и у каждого симптома свой характер изменения со временем. Хотя другие семьи могут стать для вас источником помощи и поддержки, важно не основывать свои ожидания на опыте другой семьи.

Ищите информацию и задавайте вопросы. Синдром задней черепной ямки встречается редко. Многие специалисты по реабилитации никогда не работали с такими детьми. Важная роль родителей состоит в том, чтобы отстаивать интересы своего ребенка. Вместе с врачами они могут найти для ребенка необходимых специалистов и службы помощи, в особенности при переводе ребенка на амбулаторный режим или режим длительного ухода.

Вопросы, которые следует задать врачу о синдроме задней черепной ямки:

• Есть ли у моего ребенка дополнительные факторы риска?
• На что обращать внимание после операции?
• Как будет отслеживаться состояние моего ребенка после операции?
• Какое лечение будет доступно, если у ребенка появятся симптомы синдрома задней черепной ямки?
• Чем я могу помочь своему ребенку в период выздоровления?

Пользуйтесь вспомогательными приспособлениями и методиками, рекомендованными лечащей бригадой. Существует множество видов поддержки для пациентов и их семей, которые направлены на поддержание возможностей общения, физической мобильности и повседневной жизни ребенка.

Логопед может рекомендовать использовать такие вспомогательные средства коммуникации, как жесты, сигналы рукой, жестовый язык, доски для записей или другие устройства, которые позволят ребенку выразить свои желания и потребности.

Физиотерапевт поможет принять решение о том, какое оборудование для передвижения вам потребуется, поможет измерить ребенка и подобрать для него такие средства, как инвалидное кресло, ходунки, трость и/или ортезы. В ходе восстановления пациенты могут использовать самое разнообразное оборудование. Какие-то из вспомогательных средств могут подходить для определенной деятельности, но не во всех случаях. Например, по дому ребенок может передвигаться на ходунках, в то время как на более длинные расстояния — в магазин или в школу — ездить в инвалидном кресле.

Эрготерапевт может рекомендовать специальные устройства, помогающие обслуживать себя ежедневно, например мыться или ходить в туалет. Упростить выполнение повседневных задач также могут такие устройства, как модифицированные ручки для письма и специальная посуда для кормления. Иногда ребенку могут быть рекомендованы ортезы для рук, чтобы ему было проще выполнять действия, требующие мелкой моторики.

Будьте терпеливы в ходе лечения. Пациент и члены его семьи могут раздражаться, когда прогресс незначителен и не сразу заметен. Однако важно продолжать лечение, даже если кажется, что дело продвигается очень медленно. Постоянное наблюдение и длительная поддержка, в том числе помощь в организации обучения, помогут улучшить качество жизни при синдроме задней черепной ямки.

—
Дата изменения: сентябрь 2018 г.

Гидроцефалия — StatPearls — NCBI Bookshelf

Непрерывное обучение

Гидроцефалия — симптоматическое скопление спинномозговой жидкости внутри желудочков головного мозга. Имеет сложный патогенез и различные причины. В этом мероприятии рассматривается оценка и лечение гидроцефалии и подчеркивается роль межпрофессиональной команды в оценке и лечении пациентов с этим заболеванием.

Цели:

• Определите этиологию гидроцефалии.

• Опишите соответствующую оценку гидроцефалии.

• Опишите возможные варианты лечения гидроцефалии.

• Обсудите стратегии межпрофессиональной команды по улучшению координации помощи и коммуникации для улучшения медицинского обслуживания и улучшения результатов лечения пациентов с гидроцефалией.

Доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Гидроцефалия — симптоматическое скопление спинномозговой жидкости (ЦСЖ) внутри желудочков головного мозга.[1] Это накопление может быть связано с обструкцией нормального оттока спинномозговой жидкости, или с проблемами с абсорбцией в венозную систему пахионовыми арахноидальными грануляциями, или из-за чрезмерной продукции спинномозговой жидкости. Денди впервые описывает гидроцефалию как сообщающуюся и несообщающуюся (обструктивную) в начале 19 века.13, и с тех пор было предложено еще много классификаций. У взрослых существует четыре разных типа; обструктивная, сообщающаяся, гиперсекреторная и нормотензивная гидроцефалия (НПГ). Врожденная гидроцефалия или гидроцефалия развития часто присутствует при рождении и часто является частью генетического синдрома или спинальной дизрафии.

Хирургическое лечение с установкой желудочкового шунта является первым методом лечения. Эндоскопическая третья вентрикулостомия (ETV) и прижигание сосудистых сплетений являются возможными вариантами при подходящих формах гидроцефалии. Острая гидроцефалия без своевременного лечения может привести к грыже головного мозга и смерти. Смертность от гидроцефалии у детей составляет от 0 до 3% в зависимости от продолжительности наблюдения.[2]

Этиология

Обструктивная гидроцефалия развивается из блока проводящих путей ЦСЖ. Обструкция чаще всего возникает в отверстиях Монро, сильвиевом водопроводе, четвертом желудочке и большом затылочном отверстии, но большинство опухолей значительного размера могут обтурировать любую точку пути цереброспинальной жидкости. Некоторыми из наиболее частых опухолей, связанных с гидроцефалией, являются эпендимома, субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома, папиллома сосудистого сплетения, краниофарингиома, аденома гипофиза, глиома гипоталамуса или зрительного нерва, гамартома и метастатические опухоли. Опухоли задней черепной ямки обычно связаны с развитием гидроцефалии.

Сообщающаяся гидроцефалия вызывается нарушением всасывания спинномозговой жидкости. Наиболее частыми причинами являются постгеморрагические или поствоспалительные изменения. На субарахноидальное кровоизлияние приходится одна треть этих случаев из-за блокирования всасывания спинномозговой жидкости в грануляциях паутинной оболочки [3]. Менингит, особенно бактериальный, может осложняться гидроцефалией. Травма головы в промышленном мире вносит значительный вклад в гидроцефалию во взрослом возрасте.

Гиперсекреторная гидроцефалия вызывается гиперпродукцией ЦСЖ, наиболее вероятно из-за папилломы сплетения или редко из-за карциномы. Эти опухоли чаще встречаются у детей.

Гидроцефалия нормального давления (НПГ) представляет собой тип сообщающейся гидроцефалии с повышенной заболеваемостью в пожилом возрасте с не до конца изученным патогенезом. Нарушение динамики ЦСЖ вызывает его с незначительным повышением внутричерепного давления (ВЧД) или без него [4].

Внутриутробное кровотечение или инфекция могут вызвать гидроцефалию. Некоторые генетические формы гидроцефалии могут быть незаметны при рождении. Почти 10% всех случаев гидроцефалии у новорожденных обусловлены пороками развития ствола головного мозга со стенозом водопровода головного мозга. Аномалия Денди-Уокера будет причиной 2-4% гидроцефалии в этой возрастной группе. Типы Арнольда-Киари 1 и 2, агенезия отверстия Монро, синдром Биккерса-Адамса являются распространенными синдромами у новорожденных с гидроцефалией.[5][6]

Эпидемиология

Гидроцефалия чаще всего встречается в младенчестве вследствие врожденных пороков развития и внутрижелудочкового кровоизлияния у недоношенных детей. В более позднем возрасте он представляет собой еще один пик из-за случаев НПХ. Общая глобальная распространенность гидроцефалии составляет примерно 85 на 100 000 человек со значительной разницей между разными возрастными группами; 88 на 100 000 детей и 11 на 100 000 взрослых.

Распространенность среди пожилого населения намного выше, где-то около 175 на 100 000, и более 400 на 100 000 для лиц старше 80 лет из-за высокой заболеваемости НПХ в более позднем возрасте. В Африке и Южной Америке распространенность гидроцефалии выше.[7] Распространенность детской гидроцефалии составляет от 1 до 32 случаев на 10 000 рождений [8]. Оба пола, как правило, одинаково затронуты.

Патофизиология

ЦСЖ вырабатывается в основном сосудистыми сплетениями, расположенными в боковых, третьем и четвертом желудочках. Он проходит через желудочковую систему от бокового желудочка к третьему желудочку через отверстие Монро, от третьего к четвертому желудочку через церебральный водопровод или сильвиев водопровод. Он выходит из четвертого желудочка через два латеральных отверстия Люшка и срединное отверстие Мажанди, чтобы войти в базальные цистерны, и часть его продолжает обтекать спинной мозг и в центральном канале спинного мозга.

Основными местами абсорбции спинномозговой жидкости являются арахноидальные грануляции, которые проецируются в венозные синусы твердой мозговой оболочки, особенно в верхний сагиттальный синус. ЦСЖ всасывается в венозные синусы и поступает в системный кровоток. Средний объем спинномозговой жидкости составляет приблизительно 150 мл, а суточная продукция составляет около 500 мл. Это означает, что общий объем спинномозговой жидкости заменяется три раза в сутки.

ХФУ медленно перетекает от мест производства к местам абсорбции в соответствии с моделью «объемного потока». Любая физическая или функциональная обструкция желудочковой системы, субарахноидального пространства или венозных синусов может быть причиной развития гидроцефалии. Обструктивное поражение или глиоз могут блокировать ток ЦСЖ в желудочковой системе. Воспаление или рубцевание субарахноидального пространства или повышенное венозное давление в венозных синусах может ухудшить всасывание ЦСЖ в системный кровоток [9].][10]

Согласно доктрине Монро-Келли, общий объем головного мозга, спинномозговой жидкости и крови внутри черепа постоянен. Увеличение объема в одном отделении должно сопровождаться уменьшением объема в другом; в противном случае давление внутри головы будет повышено, как это бывает при гидроцефалии. Повышенное внутричерепное давление приводит к трансэпендимальной экстравазации спинномозговой жидкости в ткань головного мозга, вызывая повреждение головного мозга и вызванную давлением атрофию.[11]

Анамнез и физикальное исследование

Диагноз гидроцефалии обычно ставится на основании комбинации клинических признаков, рентгенологических изображений и показателей давления спинномозговой жидкости. Клинические особенности гидроцефалии зависят от возраста пациента, причины, локализации обструкции, продолжительности и скорости развития.

Острая гидроцефалия является опасным для жизни состоянием и может привести к грыже головного мозга, транстенториальной грыже височной доли или грыже мозжечка в большое затылочное отверстие с клинической картиной расширенного и нереактивного ипсилатерального зрачка, вегетативной дисфункции, потери мозга стволовые рефлексы и кома. Требуется немедленное нейрохирургическое вмешательство для снижения давления.[12]

Врожденная гидроцефалия обычно присутствует при рождении. Необычно большая голова является важным признаком врожденной гидроцефалии. Есть гораздо больше симптомов, связанных с врожденной гидроцефалией, таких как напряженный и выбухший родничок, расхождение швов, тонкая и блестящая кожа головы с хорошо заметными венами, ригидность рук и ног, склонность к сокращениям, вид «заходящего солнца» (зрачки могут находиться близко к нижнему веку), затрудненное дыхание, плохое кормление, нежелание младенца сгибать или двигать шеей или головой, задержки в развитии. Звук «треснувшего горшка» при перкуссии черепа — так называемый симптом Макевена.

У пациентов может наблюдаться задержка роста и половой зрелости, пронзительный крик, раздражительность или сонливость или и то, и другое, возможна рвота и судороги. Отсутствие взгляда вверх связано с давлением на тектальную пластинку и имеет надъядерное происхождение. При тяжелых нелеченых формах гидроцефалии могут наблюдаться другие элементы дорсального синдрома среднего мозга (синдром Парино).

Приобретенная гидроцефалия может возникнуть в любом возрасте. Симптомы включают головную боль, боль в шее, тошноту, взрывную рвоту, сонливость, вялость, раздражительность, судороги, спутанность сознания, дезориентацию, нечеткость зрения, диплопию, недержание мочи и кишечника, неустойчивость походки, проблемы с равновесием, отсутствие аппетита, изменения личности и проблемы с памятью. .

Классическая триада Хакима при НПХ состоит из нарушений походки, деменции и недержания мочи. Для развития признаков и симптомов НПХ могут потребоваться месяцы или годы. Классическое нарушение походки состоит из походки с широкой опорой. При прогрессировании заболевания может привести к апраксии; пациенты могут не знать, как действовать. Мышечная сила обычно нормальная, но рефлексы могут быть повышены с реакцией Бабинского или без нее. На поздних стадиях могут присутствовать признаки лобного высвобождения, включая сосательный и хватательный рефлексы.

Оценка

Генетическое тестирование и консультирование могут быть рекомендованы при врожденных формах гидроцефалии.

Для диагностики и исключения остаточной инфекции можно провести анализ ликвора.

Рентгенологическое исследование черепа может показать эрозию турецкого седла или появление так называемого «битого медного черепа», но оно редко бывает полезным или показано при наличии лучших методов визуализации.

УЗИ через передний родничок может использоваться у младенцев для оценки желудочковой системы и прогрессирования гидроцефалии.

Нейровизуализация играет центральную роль в подтверждении диагноза в подозрительных случаях, выявлении причины и возможном лечении. В случаях острой гидроцефалии экстренная компьютерная томография (КТ) головы является первым вариантом оценки размера желудочка. Трансэпендимальный экссудат можно визуализировать как перивентрикулярную гиподенсивность на КТ головного мозга. Раздутие лобных рогов бокового желудочка и третьего желудочка создает так называемый симптом «Микки Мауса». Это может указывать на закупорку водопровода.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга является методом выбора, поскольку она лучше показывает структуры задней черепной ямки, позволяет дифференцировать опухоли головного мозга и дегенеративные заболевания и может дифференцировать НПХ от церебральной атрофии. Трансэпендимальный экссудат можно визуализировать как перивентрикулярную гиперинтенсивность на последовательностях T2 и FLAIR. Экстравазацию ЦСЖ необходимо дифференцировать с возрастными изменениями перивентрикулярного белого вещества. Такие изменения обычно имеют диаметр менее 10 мм на изображениях аксиального поперечного сечения, а их толщина уменьшается от передней к задней [13, 14, 15]. В сагиттальной проекции мозолистое тело может быть приподнято.[16][17]

В случаях хронической гидроцефалии височные рога могут быть не такими выраженными. Мозолистое тело в этих случаях также может быть атрофировано, но следует исключить нейродегенеративное заболевание. Измерение ударного объема спинномозговой жидкости в церебральном водопроводе может быть выполнено с использованием кинотехники МРТ, но эти измерения, по-видимому, бесполезны для прогнозирования реакции на шунтирование [18].

Радионуклидная цистернография — это метод, используемый для оценки НПХ и прогноза возможного шунтирования. Этот тест имеет низкую чувствительность и обычно не используется [19].]

Лечение/управление

Гидроцефалия, если ее не лечить, может вызвать необратимое повреждение головного мозга, физические и психические нарушения и смерть. Первоначальное лечение направлено на этиологию. В случаях интрапаренхиматозного кровоизлияния или опухолей хирургическая эвакуация может устранить гидроцефалию. При персистирующей гидроцефалии лечение хирургическое с введением желудочкового шунта [20]. Шунт перемещает спинномозговую жидкость в другую часть тела, где она может быть абсорбирована. При лечении многие пациенты ведут здоровый образ жизни с небольшими ограничениями.

Вентрикулоперитонеальный (ВП) шунт является наиболее распространенным типом шунта. Он обычно дренирует спинномозговую жидкость из бокового желудочка в брюшную полость; у детей преимущество заключается в том, что дистальную часть брюшины можно оставить длинной и не потребуется менять ее в процессе роста ребенка. Другим распространенным типом является вентрикулоатриальный шунт (ВА). Он отводит ЦСЖ через яремную вену и верхнюю полую вену в правое предсердие. Он в основном используется у пациентов с абдоминальными аномалиями, такими как перитонит, после обширной абдоминальной хирургии или патологического ожирения. Вентрикуло-плевральный шунт является вариантом второй линии, только если лечение, упомянутое выше, неэффективно. Люмбоперитонеальный шунт рассматривается в случаях псевдоопухоли головного мозга. Исторически сложилось так, что в случаях приобретенной обструктивной гидроцефалии шунтом выбора был шунт Торкильдсена. Он шунтирует желудочки в базальное заднее цистернальное пространство.

Можно рассмотреть альтернативы шунтированию. Эндоскопическая третья вентрикулостомия (ЭТВ) открывает дно третьего желудочка, позволяя спинномозговой жидкости из третьего желудочка попасть в препонтинную базальную цистерну. ETV обычно используется в случаях стеноза водопровода для предотвращения постоянного шунта; однако результат у очень маленьких детей не очень хороший. Также неудовлетворительны результаты у пациентов с длительно существующей шунтированной обструктивной гидроцефалией, так как арахноидальные грануляции потеряли поглотительную способность. Коагуляция сосудистых сплетений может быть использована в случаях гиперпродукции спинномозговой жидкости. Повторные люмбальные пункции могут быть выполнены в случаях сообщающейся гидроцефалии, если предполагается вероятность спонтанной резорбции.

Острая гидроцефалия требует неотложной медицинской помощи. В тех случаях, когда шунт не может быть установлен в срочном порядке, у младенцев может быть выполнена желудочковая пункция переднего родничка. У взрослых и детей установка наружного вентрикулярного дренажа является наиболее распространенной процедурой, выполняемой в этих случаях. Люмбальная пункция при постгеморрагической и постменингитной гидроцефалии является опцией.

Состояние недоношенных детей с постгеморрагической гидроцефалией может улучшиться после серийного постукивания по родничку. Большинству пациентов с опухолью задней черепной ямки с гидроцефалией не требуется постоянное шунтирование. Вентрикулостома может быть наложена временно перед операцией или во время операции, чтобы помочь в резекции опухоли, и удалена, когда в ней нет необходимости. Ацетазоламид, ингибитор карбоангидразы, снижает секрецию спинномозговой жидкости сосудистыми сплетениями и, следовательно, используется при лечении гидроцефалии. Он в основном используется при псевдоопухолях головного мозга.

Дифференциальный диагноз

Гидроцефалия имитирует многие другие заболевания; При обследовании пациента с гидроцефалией следует учитывать следующий дифференциальный диагноз.

• Идиопатическая внутричерепная гипертензия (ИИГ) (псевдоопухоль головного мозга): внутричерепное давление повышено, но патологии нет [21][22]

• Возрастные изменения[23][24]

• Вторичная атрофия: аутоиммунные заболевания, ВИЧ-инфекция, химиотерапия[25][26]

• Глиомы ствола мозга

• Эпилепсия лобных долей

• Синдромы лобных долей

• Внутричерепной гемодиализ излияние

• Мигрень

• Первичная лимфома ЦНС

• Опухоли гипофиза

• Острая субдуральная гематома

• Субдуральная эмпиема

Прогноз

Прогноз во многом зависит от причины гидроцефалии. Половине пациентов с тяжелым внутрижелудочковым кровоизлиянием может потребоваться определенное лечение. У детей после операции на задней черепной ямке около 20% потребуется постоянное шунтирование.

Существует множество, иногда противоречивых критериев, пытающихся предсказать успех шунтирования в случаях НПХ. Считается, что если расстройству походки предшествует психическое расстройство, шанс улучшения при шунтировании составляет более 77%. Другим критерием является ответ на однократную люмбальную пункцию или наружный люмбальный дренаж. Улучшение симптомов после однократной люмбальной пункции с дренированием 40-50 мл спинномозговой жидкости или после люмбального дренирования считается положительной прогностической ценностью успеха шунтирования. Стойкая желудочковая активность в течение 48–72 часов после изотопной цистернографии дает более 75% шансов на облегчение симптомов при установке шунта.

Осложнения

Поражение головного мозга, вызванное гидроцефалией, может быть значительным и зависит от множества факторов. Новорожденные с тяжелой прогрессирующей гидроцефалией при рождении, скорее всего, будут иметь повреждение головного мозга и физическую инвалидность. Пациенты с менее выраженной гидроцефалией, получающие адекватное лечение, могут прожить относительно здоровую жизнь. Осложнения связаны с прогрессированием гидроцефалии, медикаментозным лечением и хирургическим вмешательством.

• Визуальные изменения

• Грыжа височной доли

• Когнитивная дисфункция

• Недержание мочи

• Проблемы с походкой

  Электролитный дисбаланс

• Метаболический ацидоз

• Обструкция шунта

• Отключение шунта

• Подшунтирование

• Надшунтирование

• Субдуральная гематома

• Субдуральная гигрома

• Судороги

• Экстраневральные метастазы

• Аппаратные эрозии

• Перит онит

• Паховая грыжа

• Перфорация органов брюшной полости

• Кишечная непроходимость

• Заворот

• Асцит

• Септицемия

• Эндокардит

• Легочная гипертензия

• Радикулопатия и арахноидит (люмбоперитонеальные шунты)

Консультации

Оценка и лечение гидроцефалии требуют мультидисциплинарного подхода; уходом за такими пациентами занимаются многие специалисты.

Сдерживание и обучение пациентов

В клиниках дистальный (перитонеальный или предсердный) катетер пациентов должен быть оценен на адекватную длину и соответствующим образом исправлен. Знание признаков повышенного внутричерепного давления, нарушения функции шунта и инфекции является обязательным для пациентов и их семей, чтобы обратиться за неотложной медицинской помощью. Запланированные периодические переоценки шунта необходимы для выявления признаков неисправности шунта, отсоединения шунта, короткого перитонеального катетера или корректировки лекарств. Пациенты должны быть осторожны, чтобы не повредить поверхностно расположенный клапан и систему трубок в результате травмы или постоянного царапания кожи. Некоторым пациентам требуется антибиотикопрофилактика перед стоматологическими или другими инвазивными процедурами или диагностические тесты для предотвращения инфекции шунта.

Pearls and Other Issues

• Гидроцефалия имеет сложный патогенез и множество причин.

• Существует четыре основных типа гидроцефалии: обструктивная, сообщающаяся, гиперсекреторная и НПХ. Гидроцефалию можно разделить на врожденную и приобретенную.

• Большинство опухолей могут обтурировать желудочковую систему и вызывать гидроцефалию. Удаление опухоли обычно устраняет гидроцефалию.

• У детей гидроцефалия часто является частью генетического синдрома.

• Основным методом лечения гидроцефалии является хирургическое вмешательство с установкой вентрикулярного шунта и отведением спинномозговой жидкости. ЭТВ и плексэктомия являются вариантами при некоторых типах гидроцефалии.

• Острая гидроцефалия требует неотложной помощи.

Улучшение результатов работы медицинских бригад

Многопрофильный командный подход имеет решающее значение при лечении гидроцефалии, особенно у детей. Их потребности в медицинской помощи выходят за рамки детского и подросткового возраста. Переход в системе здравоохранения — это процесс выхода из педиатрической системы здравоохранения и входа во взрослую систему здравоохранения, но многие семьи и пациенты сталкиваются с этим переходным периодом неподготовленными. Выявляются лучшие практики и даются согласованные рекомендации для облегчения этого сложного периода. Многопрофильная команда, в которую входят педиатр, нейрохирург, офтальмолог и реабилитолог, предлагает пациенту комплексную помощь для достижения хорошего результата.

Контрольные вопросы

• Доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

• Комментарий к этой статье.

Рисунок

КТ Гидроцефалия головы. Предоставлено Scott Dulebohn, MD

Рисунок

Гидроцефалия. Предоставлено Центрами по контролю и профилактике заболеваний (CDC: http://www.nj.gov/health/fhs/sch/documents/facts_ccns.pdf)

Рисунок

Гидроцефалия нормального давления. Изображение предоставлено S Bhimji MD

Каталожные номера

1.

Rekate HL. Современное определение и классификация гидроцефалии. Семин Педиатр Нейрол. 2009 март; 16(1):9-15. [PubMed: 19410151]

2.

Винчон М., Рекате Х., Кулкарни А.В. Исходы детской гидроцефалии: обзор. Жидкости Барьеры ЦНС. 2012 авг 27;9(1):18. [Бесплатная статья PMC: PMC3584674] [PubMed: 22925451]

3.

Chen S, Luo J, Reis C, Manaenko A, Zhang J. Гидроцефалия после субарахноидального кровоизлияния: патофизиология, диагностика и лечение. Биомед Рез Инт. 2017;2017:8584753. [Бесплатная статья PMC: PMC5360938] [PubMed: 28373987]

4.

Лангнер С., Флек С., Балдауф Дж., Менсель Б., Кюн Дж. П., Кирш М. Диагностика и дифференциальная диагностика гидроцефалии у взрослых. Рофо. 2017 г., август; 189(8):728-739. [PubMed: 28511266]

5.

Tully HM, Dobyns WB. Детская гидроцефалия: обзор эпидемиологии, классификации и причин. Евр Дж Мед Жене. 2014 авг; 57 (8): 359-68. [Бесплатная статья PMC: PMC4334358] [PubMed: 24932902]

6.

Garne E, Loane M, Addor MC, Boyd PA, Barisic I, Dolk H. Врожденная гидроцефалия — распространенность, пренатальная диагностика и исход беременности в четырех регионах Европы. Eur J Paediatr Neurol. 2010 март; 14(2):150-5. [PubMed: 19410489]

7.

Исаакс А.М., Рива-Камбрин Дж., Явин Д., Хокли А., Прингсхейм Т.М., Джетт Н., Летеб Б.К., Лоурисон М., Дроник Дж., Гамильтон М.Г. Возрастная глобальная эпидемиология гидроцефалии: систематический обзор, метаанализ и глобальное наблюдение за рождаемостью. ПЛОС Один. 2018;13(10):e0204926. [PMC free article: PMC6166961] [PubMed: 30273390]

8.

Munch TN, Rostgaard K, Rasmussen ML, Wohlfahrt J, Juhler M, Melbye M. Семейная агрегация врожденных гидроцефалия в общенациональной когорте. Мозг. 2012 авг; 135 (часть 8): 2409-15. [PubMed: 22763745]

9.

Damkier HH, Brown PD, Praetorius J. Секреция спинномозговой жидкости сосудистым сплетением. Physiol Rev. 2013 Oct; 93 (4): 1847-92. [PubMed: 24137023]

10.

Preuss M, Hoffmann KT, Reiss-Zimmermann M, Hirsch W, Merkenschlager A, Meixensberger J, Dengl M. Обновленная физиология и патофизиология циркуляции спинномозговой жидкости — теория пульсирующего вектора. Чайлдс Нерв Сист. 2013 Октябрь; 29 (10): 1811-25. [PubMed: 23832074]

11.

Eymann R. [Клинические симптомы гидроцефалии]. Радиолог. 2012 сен; 52 (9): 807-12. [PubMed: 22940684]

12.

Финк К.Р., Бенджерт Дж.Л. Визуализация нетравматических неотложных состояний нейрорадиологии. Радиол Клин Норт Ам. 2015 июль; 53 (4): 871-90, х. [PubMed: 26046515]

13.

Картал М.Г., Алгин О. Оценка гидроцефалии и других нарушений спинномозговой жидкости с помощью МРТ: обновление. Инсайты. 2014 авг;5(4):531-41. [Бесплатная статья PMC: PMC4141339] [PubMed: 24

4]

14.

Пини Л., Пиевани М., Боккетта М., Алтомаре Д., Боско П., Каведо Э., Галлуцци С., Мариццони М., Фризони ГБ. Атрофия головного мозга при болезни Альцгеймера и старении. Aging Res Rev. 2016 Sep;30:25-48. [В паблике: 26827786]

15.

Kim H, Jeong EJ, Park DH, Czosnyka Z, Yoon BC, Kim K, Czosnyka M, Kim DJ. Конечно-элементный анализ перивентрикулярного просветления при гидроцефалии: экстравазация или трансэпендимальная абсорбция спинномозговой жидкости? Дж Нейрохирург. 2016 февраль; 124(2):334-41. [PubMed: 26274984]

16.

LeMay M, Hochberg FH. Желудочковые различия между гидростатической гидроцефалией и гидроцефалией ex vacuo по данным компьютерной томографии. Нейрорадиология. 1979 26 апреля; 17 (4): 191-5. [PubMed: 313025]

17.

Ragan DK, Cerqua J, Nash T, McKinstry RC, Shimony JS, Jones BV, Mangano FT, Holland SK, Yuan W, Limbrick DD. Точность линейных показателей объема желудочков при детской гидроцефалии: техническое примечание. J Нейрохирург Педиатр. 2015 июнь; 15 (6): 547-51. [Бесплатная статья PMC: PMC4558898] [PubMed: 25745953]

18.

Кахлон Б., Аннерц М., Стольберг Ф., Ренкрона С. Ударный объем водопровода, измеренный с помощью фазово-контрастной магнитно-резонансной томографии, полезен для прогнозирования исход операции шунтирования при подозрении на гидроцефалию с нормальным давлением? Нейрохирургия. 2007 Январь; 60 (1): 124-9; обсуждение 129-30. [PubMed: 17228260]

19.

Ларссон А., Мунен М., Берг А.С., Линдберг С., Виккельсо С. Прогностическая ценность количественной цистернографии при гидроцефалии нормального давления. Акта Нейрол Сканд. 1990 г., апрель; 81(4):327-32. [PubMed: 2193476]

20.

Гамильтон MG. Лечение гидроцефалии у взрослых. Семин Педиатр Нейрол. 2009 март; 16(1):34-41. [PubMed: 19410156]

21.

Марки К.А., Моллан С.П., Дженсен Р.Х., Синклер А.Дж. Понимание идиопатической внутричерепной гипертензии: механизмы, лечение и будущие направления. Ланцет Нейрол. 2016 Январь; 15 (1): 78-91. [PubMed: 26700907]

22.

Бидо С., Сайндан А.М., Перагалло Дж. Х., Брюс Б. Б., Ньюман Н. Дж., Биусс В. Визуализация головного мозга при идиопатической внутричерепной гипертензии. J Нейроофтальмол. 2015 дек;35(4):400-11. [PubMed: 26457687]

23.

Баккур А. , Моррис Дж. К., Волк Д. А., Дикерсон BC. Влияние старения и болезни Альцгеймера на анатомию коры головного мозга: специфика и дифференциальные отношения с познанием. Нейроизображение. 2013 01 августа; 76: 332-44. [Бесплатная статья PMC: PMC4098706] [PubMed: 23507382]

24.

Richards JE, Sanchez C, Phillips-Meek M, Xie W. База данных соответствующих возрасту средних шаблонов МРТ. Нейроизображение. 01 января 2016 г.; 124 (часть B): 1254–1259. [PMC free article: PMC4630162] [PubMed: 25941089]

25.

Rojas R, Riascos R, Vargas D, Cuellar H, Borne J. NeuroImaging в лекарствах и злоупотреблении. . Резонансная визуализация Top Magn. 2005 июнь; 16 (3): 231-8. [В паблике: 16340647]

26.

Холт Дж.Л., Крафт-Терри С.Д., Чанг Л. Нейровизуализационные исследования стареющего ВИЧ-инфицированного мозга. J Нейровирол. 2012 авг; 18 (4): 291-302. [Бесплатная статья PMC: PMC3931913] [PubMed: 22653528]

Гидроцефалия | Johns Hopkins Medicine

Гидроцефалия — это состояние, характеризующееся аномальным накоплением спинномозговой жидкости (ЦСЖ) в желудочках головного мозга. ЦСЖ окружает головной и спинной мозг. Когда циркуляторный путь спинномозговой жидкости блокируется, жидкость начинает накапливаться, вызывая увеличение желудочков и повышение давления внутри головы, что приводит к гидроцефалии.

Какие существуют виды гидроцефалии?

Сообщающаяся гидроцефалия возникает, когда поток спинномозговой жидкости блокируется после ее выхода из желудочков. Слово «сообщающийся» относится к тому факту, что спинномозговая жидкость все еще может течь между желудочками, которые остаются открытыми.

Несообщающаяся гидроцефалия — также называемая обструктивной гидроцефалией — возникает, когда поток спинномозговой жидкости блокируется по одному или нескольким узким проходам, соединяющим желудочки. Одной из наиболее частых причин является стеноз водопровода, сужение сильвиева водопровода, небольшого прохода между третьим и четвертым желудочками в средней части головного мозга.

Гидроцефалия нормального давления (НПГ) — это форма сообщающейся гидроцефалии, которая может поражать людей в любом возрасте, но чаще всего встречается у пожилых людей. Это может быть следствием субарахноидального кровоизлияния, травмы головы, инфекции, опухоли или осложнений операции. Однако у многих людей развивается гидроцефалия с нормальным давлением, даже если ни один из этих факторов не присутствует по неизвестным причинам. В этом случае ее называют идиопатической нормотензивной гидроцефалией.

Гидроцефалия также может быть классифицирована как врожденная или приобретенная. Врожденная гидроцефалия присутствует при рождении и может быть вызвана либо событиями или воздействиями, происходящими во время развития плода, либо генетическими аномалиями. В редких случаях врожденная гидроцефалия может не вызывать симптомов в детстве, а проявляться только во взрослом возрасте и может быть связана со стенозом водопровода.

Приобретенная гидроцефалия развивается во время рождения или в какой-то момент после него. Этот тип гидроцефалии может поражать людей всех возрастов и может быть вызван травмой или заболеванием.

Гидроцефалия ex-vacuo — это еще одна форма гидроцефалии, которая не подпадает точно под категории, упомянутые выше, и в первую очередь поражает взрослых. Гидроцефалия ex-vacuo возникает при инсульте, дегенеративных заболеваниях, таких как болезнь Альцгеймера или другие деменции, или при травмах, вызывающих повреждение головного мозга. В этих случаях мозговая ткань может фактически уменьшиться.

Каковы симптомы гидроцефалии?

Возможная триада симптомов обычно представлена ​​следующим образом:

• легкая деменция

Эти симптомы могут проявляться не все одновременно, а иногда присутствуют только один или два симптома. Триада симптомов часто связана с процессом старения, и большинство пациентов с НПХ старше 60 лет.

Как диагностируется гидроцефалия?

Если лечащий врач подозревает тип гидроцефалии, обычно рекомендуется провести один или несколько из следующих тестов для подтверждения диагноза и оценки кандидатуры пациента на шунтирующую терапию. Важно, чтобы на этом этапе нейрохирург и/или невролог стали частью медицинской команды. Их участие полезно не только при интерпретации результатов анализов и выборе вероятных кандидатов на шунтирование, но и при обсуждении самой операции и последующего ухода, а также ожиданий и рисков операции.

Какие существуют варианты лечения?

Единственным доступным методом лечения гидроцефалии является хирургическая имплантация шунта, устройства, которое направляет СМЖ из головного мозга в другую часть тела, где она может быть абсорбирована. Большинство шунтирующих систем состоят из трех компонентов:

После операции все компоненты шунтирующей системы полностью находятся под кожей, и ничто не выходит наружу. Ограниченное количество людей может лечиться с помощью альтернативной процедуры, называемой эндоскопической третьей вентрикулостомией. В этой процедуре нейроэндоскоп — небольшая камера, использующая волоконно-оптическую технологию для визуализации небольших и труднодоступных хирургических областей — позволяет врачу осмотреть поверхность желудочка.