Наружный слуховой проход: Топографоанатомическая характеристика переднего отдела наружного слухового прохода и барабанной полости

Топографоанатомическая характеристика переднего отдела наружного слухового прохода и барабанной полости

Широкое применение микрохирургических вмешательств на среднем ухе, ставящих целью прежде всего улучшение слуха, т. е. функциональные задачи, требует от отохирургов предельно четкого представления о топографических взаимоотношениях и деталях строения структур среднего уха [1—3]. Накопленные в результате многолетнего опыта в микрохирургии среднего уха сведения недостаточно полно описывают микротопографическую анатомию структур среднего уха и наружного слухового прохода, в особенности их передних отделов, хотя знание об этих отделах крайне важно при оперативных вмешательствах на среднем ухе и распространении воспалительного процесса [1, 4, 5].

Увеличительная оптика позволяет оценить роль микротопографического рельефа среднего уха как базисной структуры, без знания которой трудно манипулировать в барабанной полости. Важно детально описать основные анатомические структуры переднего отдела наружного слухового прохода и барабанной полости на макро- и микроскопическом уровне в отношении величины, размеров, формы, тонкого строения, так как все это имеет немаловажное значение для правильного выполнения микрохирургических манипуляций [1, 4—7].

Наружный слуховой проход состоит из двух отделов: костного (внутреннего) и хрящевого (наружного). Хрящевая ткань наружного слухового прохода является продолжением хряща ушной раковины. Длина слухового прохода в среднем колеблется от 2,5 до 3,5 см, диаметр — от 5,2±0,26 до 8,8±0,26 мм, в среднем составляя 7,2 мм [8]. Костный отдел у взрослого человека длиннее хрящевого (соответственно длиной около 1,5 см и шириной 1 см). При морфометрическом исследовании 48 височных костей выявлено, что высота и ширина наружного слухового прохода составляли: справа в среднем 9,17±0,52 и 6,67±0,35 мм соответственно, слева — в среднем 8,88±0,47 и 7,29±0,82 мм соответственно [9].

Задневерхняя стенка слухового прохода почти незаметно переходит в задневерхние отделы барабанной перепонки под углом, составляющим 140°, а передненижняя стенка образует с барабанной перепонкой угол (передний меатотимпанальный угол), в среднем равный 27°. Наибольшие сложности у отохирурга возникают непосредственно в области меатотимпанального угла. Обусловлено это анатомической узостью данного пространства и связано с физиологическим наклоном барабанной перепонки по отношению к оси наружного слухового прохода и его изогнутостью. По данным М. Тос [1], выраженное выстояние передней костной стенки наружного слухового прохода препятствует осмотру переднего меатотимпанального угла даже при максимальном повороте головы пациента.

По данным О.А. Зубенко [10], передний меатотимпанальный угол равен 55°. При исследовании 41 височной кости N. Tood [11] установил, что величина меатотимпанального угла колеблется в диапазоне от 50 до 70° (в среднем 60°). М.И. Аникин [12] при исследовании 50 височных костей выделил несколько анатомических вариантов наружного слухового прохода и выраженности меатотимпанального угла.

1. Практически прямой и широкий наружный слуховой проход с незначительно выраженным меатотимпанальным углублением. Ширина слухового прохода более 7 мм, передний угол более 50°. При таком наружном слуховом проходе его перешеек выражен незначительно. При отоскопии или отомикроскопии после оттягивания ушной раковины слуховой проход полностью выпрямляется, визуализируются передняя стенка наружного слухового прохода, передние отделы костного и фиброзного кольца барабанной перепонки. Такие случаи при анатомическом и клиническом исследовании составили менее 5%.

2. Широкий наружный слуховой проход шириной более 7 мм с умеренно выраженным меатотимпанальным углом (от 35 до 50°). При указанных параметрах затруднена визуализация передних отделов костного и фиброзного кольца барабанной перепонки. Такая ситуация при исследовании встречалась в 36% случаев.

3. Широкий наружный слуховой проход с выраженным меатотимпанальным углублением (максимально до 9 мм). В данном случае наблюдаются выраженный изгиб наружного слухового прохода и выступание его передней стенки. Ширина наружного слухового прохода, особенно в области перешейка, в среднем составляет 5—7 мм, величина переднего угла — 25—35°. При отоскопии и отомикроскопии передний угол не визуализируется, доступны обзору задние отделы барабанной перепонки, молоточек и небольшой участок 1—2 мм кпереди от молоточка. Частота встречаемости составила 48%.

4. Узкий наружный слуховой проход с выраженным передним меатотимпанальным углублением. Ширина наружного слухового прохода менее 5 мм, величина переднего угла менее 25° (в 11% случаев).

Передняя стенка слухового прохода в его хрящевой и костной части граничит с капсулой височно-нижнечелюстного сустава (ВНЧС). П.Г. Сыcолятин и соавт. [13] при исследовании доступов к ВНЧС выявили следующие взаимоотношения козелка ушной раковины как основного анатомического ориентира при доступах к ВНЧС с отделами ВНЧС: расстояние от края козелка до задней поверхности головки нижней челюсти 11,6±0,36 мм, от края козелка до передней поверхности головки 19,3±0,41 мм, от края козелка до вершины суставного бугорка скуловой дуги 24,0±0,42 мм, от основания козелка до задней поверхности головки 4,5±0,20 мм. Глубина наружной поверхности головки нижней челюсти по отношению к поверхности скуловой дуги составила 2,9±0,55 мм. По данным А.М. Бояна [14], расстояние от края ВНЧС до наружного слухового прохода у головки составила 1,4 мм, у основания — 2,3 мм. Р.А. Фадеев и соавт. [15] при использовании дентальной компьютерной томографии в исследовании ВНЧС получили следующие данные: расстояние от края ВНЧС до наружного слухового прохода в области его меатотимпанального угла составило 1,93±0,62 мм, расстояние до костного кольца — 2,34±0,69—2,48±0,77 мм.

Наружный слуховой проход отделяется от барабанной полости костной выемкой или костным кольцом, толщина которого составляет 0,45 мм. При исследовании фиброзного кольца барабанной перепонки у человека S. Gea и соавт. [16] получили следующие данные: толщина фиброзного кольца может значительно варьировать от 0,22 до 0,66 мм (среднее значение 0,33 мм) и зависит от индивидуальных особенностей. Угол наклона

annulus tympanicus по отношению к овальному окну составил 68,6±5,3°. Высота annulus tympanicus составляла 10,04 мм, а ширина — 9,45 мм [13]. Расстояние от тимпанального кольца до дна барабанной полости может варьировать от 0,5 до 3 мм. Высота от края annulus tympanicus до гипотимпанума равнялась в среднем 1,4 мм (min — 0,4 мм, max — 2,9 мм). В исследованиях A. Guidera соавт. [17] глубина гипотимпанума составила 2 мм (в среднем 0,44—6,40 мм).

Клиническая анатомия передней стенки барабанной полости важна, так как она является одной из наиболее хирургически труднодоступных и опасных мест.

Передняя (сонная, тубокаротидная) стенка барабанной полости из всех самая меньшая, большая ее часть наполовину представлена тимпанальным отверстием слуховой трубы и полуканалом мышцы, напрягающей барабанную перепонку. Высота передней стенки варьирует от 4 до 9 мм, ширина — от 3 до 4,5 мм. Расстояние от нижнего отдела передней стенки барабанной полости до тимпанального отверстия слуховой трубы в среднем составляет 2—4,5 мм (min —1,5 мм, max — 5,5 мм) [1].

Важное практическое значение для отохирургов имеет большой костный гребень (большая передняя костная пластина, cog, передняя аттиковая пластина), который отграничивает аттик от переднего эпитимпанального синуса. Как правило, гребень имеет высоту около 0,5 мм, и только в очень редких случаях (около 2%) высота достигает 1 мм. Его нижний край неровный, острый. В 10% случаев между cog и m. tensor tympani имеется складка. Складка проходит впереди гребня и фиксируется у основания широкой ножкой. Долгое время одним из основных заблуждений являлось то, что cog образует фронтальную границу переднего надбарабанного углубления, и пространство перед ним называется надтубарной ямкой. Тем не менее гребень только делит переднее надбарабанное углубление на две части — переднюю и заднюю, которые сливаются ниже гребня и образуют одно общее пространство [16]. D. Marchioni и соавт. [18] описывают

cog как костный гребень, лежащий впереди от головки молоточка, представляющий собой эмбриональный остаток слизистой плоскости между saccus anticus и medius, отделяя передний эпитимпанум от заднего. Хирурги считают эту анатомическую структуру важным ориентиром для идентификации второго тракта лицевого нерва во время операции. Иногда cog может служить своеобразным костным мостиком между эпитимпанальным синусом и слуховой трубой.

В зависимости от выраженности cog и тубарного кармана изменяется форма эпитимпанального синуса. Выделяют три основных вида. Тип, А — выраженный зубец cog и слабо развитый тубарный карман. Этот тип обнаруживается в 38%. Длинная и рельефная костная пластинка, отделяющая слуховую трубу от синуса, интимно соприкасается с сухожилием мышцы, напрягающей барабанную перепонку. Складка

tensor tympani короткая, проходит между костной пластинкой и сухожилием натягивающей перепонку мышцы. При типе В, который выявляется в 40% случаев, костная пластинка вокруг трубы развита слабо и связана с длинной складкой мышцы, напрягающей барабанную перепонку. Тубарный карман немного больше, а эпитимпанальный синус меньше. В 18% случаев встречается тип С. При данном типе границы спереди и снизу практически отсутствуют. Синус полностью переходит в слуховую трубу, формируя большой тубарный карман [18].

Расстояние от переднего квадранта барабанной перепонки до области тимпанальной ниши слуховой трубы составляет в среднем 6—7 мм. Область тимпанальной ниши образуют несколько структур: воронка слуховой трубы, тимпанальное отверстие, костные полуканалы, соединяющие отверстие с другими отделами барабанной полости, а также костные гребни и синусы. Тимпанальная воронка имеет вид чаши, окруженной двумя рядами костных гребней [19]. Воронка переходит в тимпанальное отверстие слуховой трубы. Тимпанальное отверстие слуховой трубы занимает существенную часть передней стенки барабанной полости, в основном ее верхнюю половину. В среднем ее диаметр составляет 3—5 мм. Высота тимпанального отверстия — от 3,5 до 5 мм (максимально 6 мм), ширина — от 3 до 3,5 мм (максимально 5 мм) [18, 19]. В области тимпанального отверстия слуховой трубы, на медиальной нижней и латеральной стенках располагаются костные гребни высотой до 3—4,2 мм [19—22].

Размер и форма тимпанального отверстия, условия его аэрации зависят от высоты гребней, расположенных на его дне, которые придают тимпанальному отверстию разнообразные формы — трех- и четырехугольную, трапециевидную, овальную в зависимости от позиции канала сонной артерии, а также от степени развитости полуканала мышцы, напрягающей барабанную перепонку.

Сведения о форме и размерах тимпанального отверстия противоречивы. Л.Т. Левин, Я.С. Темкин [7] чаще находили овальную форму тимпанального отверстия. Форма отверстия может значительно варьировать в верхних отделах. В ¾ случаев оно может быть сужено за счет выступающего полуканала мышцы, напрягающей барабанную перепонку [19, 23].

Ряд авторов описывают воронковидные и щелевидные формы, которые ухудшают условия аэрации протимпанума. Они чаще характерны для анатомически низкого устья, прикрытого гребнями и нависающим мышечным полуканалом [5, 24].

В отохирургии существует понятие «опасное тимпанальное отверстие». Термин указывает на близость каротидного канала или внутренней сонной артерии, что представляет опасность в плане ее повреждения во время операции. Горизонтальная часть каротидного канала может выступать в просвет слуховой трубы и суживать ее медиальную стенку. Справа расстояние от нижней стенки устья до канала внутренней сонной артерии от 0,1 до 0,5 мм, от верхней стенки — от 1,5 до 7 мм. В левом ухе эти дистанции несколько больше, расстояние от нижней стенки устья до каротидного канала от 0,1 до 7 мм, от верхней стенки устья до канала — от 1,5 до 11 мм [8, 19, 25].

Внутренняя сонная артерия в начале костного отдела располагается на расстоянии 1,41±0,22 мм, в то время как в средней части костного отдела слуховой трубы отделяется от нее тонкой костной перемычкой толщиной 0,39±0,05 мм, которая в ряде случаев имеет щелевидные дефекты, замещенные соединительной тканью [22]. Справа расстояние от нижней стенки устья до канала внутренней сонной артерии — от 0,1 до 0,5 мм, от верхней стенки — от 1,5 до 7 мм. В левом ухе эти дистанции несколько больше, расстояние от нижней стенки устья до каротидного канала — от 0,1 до 7 мм, от верхней стенки устья до канала — от 1,5 до 11 мм [18].

По данным Н. Пенидо и соавт. [21], основанных на исследовании 122 височных костей, сонный канал может зиять в барабанную полость (табл. 1). Таблица 1. Частота зияния сонного канала в барабанную полость, абс. (%)

В том же исследовании авторы проследили путь сонного канала. Канал имеет два пути. Один — вертикальный сегмент — в диапазоне от 5,0 до 12,5 мм в длину и от 4,0 до 7,5 мм в диаметре, располагается кпереди от слуховой трубы; горизонтальный сегмент располагается в переднемедиальном направлении с 14,5 до 24 мм в длину и 4,5 до 7,0 мм в диаметре. Самое короткое расстояние составило 1,05 мм, в базальной части — 2,04 мм. Также было рассчитано среднее расстояние (в мм) каротидного канала до кохлеарных ворот относительно четырех гистологических расстояний между каналом и воротами (табл. 2). Таблица 2. Расстояние от каротидного канала до кохлеарных ворот, мм

Между нижней стенкой слуховой трубы и каналом внутренней сонной артерии располагается тубокаротидный синус или передний внутренний гипотимпаналъный синус, имеющий вид воронки. Размер участка синуса, доступный для игольчатого зонда, до 4 мм. Глубина синуса может варьировать от 0,4 до 6 мм. Сама воронка продолжается тончайшими ходами, которые обрываются в клетках перитубарного пространства [14]. Здесь располагаются ветви симпатического каротидного сплетения, сонно-барабанные нервы и анастомозы трех ветвей барабанной артерии (нижняя барабанная, сонно-барабанная и трубная (тубарная) ветвь добавочной оболочечной артерии) [13, 19].

На границе наружной и передней стенок гипотимпанума также имеется передний наружный гипотимпанальный синус (бухта размером 3 мм). Синус рассыпается на множество микроскопических дорожек, которые бесследно исчезают в зоне канала внутренней сонной артерии.

Со дна кармана в виде сталагмитов поднимаются гребни высотой от 2 до 7 мм, которые могут прикрывать вход в передние синусы. По данным О.В. Стратиевой [19], синусы гипотимпанума могут служить источником латентного воспаления в костном отделе трубы в зоне каротидного сплетения.

Полуканал мышцы, напрягающей барабанную перепонку, начинается от тимпанального отверстия и медиальной стенки слуховой трубы. Под полуканалом проходит костная борозда глубиной от 2 до 4,5 мм [19, 26]. Сверху борозда прикрыта костными перегородками, которые на отдельных участках соединяются, образуя туннель. Посредством верхней борозды тимпанальное отверстие слуховой трубы может быть анатомически связано с улитковым отростком, с сухожилием мышцы, напрягающей барабанную перепонку, а также с ямкой окна преддверия.

Между полуканалом мышцы, напрягающей барабанную перепонку и тимпанальным отверстием слуховой трубы имеется перегородка толщиной от 0,1 до 0,5 мм [19, 27]. Толщина хряща составляет 0,99±0,07 мм, а кости 0,31±0,03 мм. Длина мышцы, напрягающей барабанную перепонку, по данным О.А. Зубенко [10], составляет 25 мм и имеет площадь поперечного сечения 5,82 мм². Вертикальный размер полуканала мышцы, напрягающей барабанную перепонку, составляет 0,9—2,2 мм, горизонтальный — до 1,9 мм [24]. На уровне тубарного хряща толщина мышцы, напрягающей барабанную перепонку, составляет 0,79±0,05 мм, а ширина и высота слуховой трубы — соответственно 1,43±0,08 и 2,20±0,20 мм. На уровне середины костного отдела и ближе к тимпанальному отверстию слуховой трубы последняя отделена от полуканала мышцы, напрягающей барабанную перепонку, костной перегородкой толщиной 0,29±0,05 мм и остатками тубарного хряща в латеральных отделах. На этом уровне толщина мышцы, напрягающая барабанную перепонку, составляет 1,49±0,04 мм, а ширина и высота слуховой трубы — 3,74±0,20 и 3,40±0,20 мм [22].

Артериальное снабжение самой барабанной полости обеспечивается a. сarotico—tympanicae, a. tympanica inferior, a. stylo—mastoidea, a. petrosal superficialis, a. tympanica superior, a. tympanica anterior, a. auricularis progunda и артериями, независимо от происхождения идущими вдоль евстахиевой трубы от ее глоточного устья. Все эти артерии обильно анастомозируют между собой посредством главных стволов и сплетений в слизистой оболочке [27, 28]. Передние отделы наружного слухового прохода и барабанную перепонку снабжает кровью передняя ветвь глубокой ушной артерии из системы наружной сонной артерии.

Кровоснабжение среднего уха обеспечивается наружной и внутренней сонными артериями и базилярной артерией. Переднемедиальные стенки барабанной полости от основания до отверстия слуховой трубы снабжаются кровью из сонно-барабанных артерий (обычно в количестве двух) и являются ветвями внутренней сонной артерии [19, 28].

Также в кровоснабжении передней стенки участвует передняя барабанная артерия, являясь ветвью наружной сонной артерией. Она начинается от нижнечелюстного отдела внутренней верхнечелюстной артерии. Передняя барабанная артерия входит в каменисто-барабанную (глазерову) щель, где разделяется на верхнюю, заднюю и косточковую ветви. Верхняя ветвь входит в барабанную полость через короткий канал на каменистой поверхности каменисто-барабанной щели, снабжает кровью слизистую оболочку и кость передней и латеральной стенок эпитимпанума и переднелатеральную поверхность крыши, анастомозирует с верхней барабанной артерией через ветвь, которая проходит через каменисто-чешуйчатую щель. Задняя ветвь проходит через кость на барабанной стороне каменисто-барабанной щели. Снабжает кровью барабанную перепонку и латеральную поверхность крыши барабанной полости. Ее передняя и верхняя ветви анастомозируют, образуя сосудистое сплетение в слизистой молоточка и наковальни [19, 28, 29].

Слуховая труба снабжается кровью из верхней барабанной ветви средней менингеальной артерии, артерий крыловидного канала и трубной артерии. Трубная артерия начинается от добавочной менингеальной артерии, проходит в ее стенке и снабжает стенку слуховой трубы в ее барабанном отделе и слизистую передней части барабанной полости, анастомозируя с ветвями сонно-барабанных артерий [19, 28, 29].

Мышцу, напрягающую барабанную перепонку, снабжает верхняя барабанная артерия, которая начинается от средней менингеальной артерии, идет в заднелатеральном направлении и входит в барабанную полость вместе с малым каменистым нервом через верхний барабанный каналец [19, 29].

Несмотря на имеющиеся морфологические исследования барабанной полости и наружного слухового прохода, до настоящего времени не все вопросы их макромикроскопической анатомии и микротопографии изучены. В частности, недостаточно данных по микрохирургической анатомии и микротопографии annulus tympanicus, особенно его передних отделов и переднего меатотимпанального углубления. Также в данных литературы нет подробного описания микрохирургической анатомии передней стенки барабанной полости, несмотря на то, что данная стенка является важнейшей в отохирургии. Кровоснабжение барабанной полости во многих руководствах носит описательный характер, данных по морфометрии сосудов барабанной полости и в особенности передней ее стенки нет.

Вышеизложенное диктует необходимость дополнительного изучения особенностей микротопографической анатомии передних отделов барабанной полости и наружного слухового прохода.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

*e-mail: [email protected]; orcid: http://orcid.org/0000-0002-1900-3039

Наружное ухо

Цветной бульвар

Москва, Самотечная, 5

круглосуточно

Преображенская площадь

Москва, Б. Черкизовская, 5

Ежедневно

c 09:00 до 21:00

Выходной:

1 января 2020

Бульвар Дмитрия Донского

Москва, Грина, 28 корпус 1

Ежедневно

c 09:00 до 21:00

Мичуринский проспект

Москва, Большая Очаковская, 3

Ежедневно

c 09:00 до 21:00

Микротия и атрезия слухового прохода. Пути восстановления слуха и формирования ушной раковины

При микротии недостаточно развита или полностью отсутствует ушная раковина. Атрезия наружного слухового прохода — это патология развития наружного слухового прохода, полное или частичное его отсутствие. Данные аномалии зачастую сочетаются с нарушениями слуха в виде кондуктивной или смешанной формой тугоухости I-III степени. Поскольку развитие уха идет последовательно, атрезия, как правило, сочетается с аномалиями ушной раковины (примерно в 75% случаев). Микротия и атрезия бывают односторонними или двусторонними.

Данные диагнозы подразумевают под собой поэтапный подход к устранению дефектов и делится на восстановление слуха и эстетику – формирование ушной раковины.

Первоначальным и самым важным аспектом должен стать СЛУХ. С самого раннего возраста ребенка необходимо протезировать слуховым аппаратам костной проводимости на бандаже, который передает звуки по кости непосредственно в улитку внутреннего уха независимо от состояния слухового канала, наружного и среднего уха.

Сделать это можно с помощью слухового аппарата костной проводимости Ponto, который является лидером на рынке слухопротезирования не только в России, но и в мире. На сегодняшний день слуховые аппараты Ponto имеют самые современные и передовые технологии по сравнению с другими аналогами слуховых систем костной проводимости. Они предлагают большую мощность, более широкий частотный диапазон, а также простоту и комфорт в повседневном использовании.

В возрасте 4-5 лет завершается этап роста височной кости, и тут родители встают перед выбором, сделать имплантацию слухового аппарата костной проводимости или открыть слуховой проход.

Открытие слухового прохода – сложная, многочасовая и кропотливая операция, несущая большое количество рисков возникновения осложнений. При этом надо понимать, что она не сможет полностью восстановить слух, а способна лишь улучшить его, и слуховой аппарат все равно придется носить всю жизнь. Если обратиться к статистике и комментариям в Интернете, то мы поймем, что данный метод не панацея, и большое количество людей теряют слух повторно после того, как оперированный проход зарастает вновь. К тому же не стоит забывать, что созданный канал не способен очищаться сам и требуются периодические чистки.

Имплантация слухового аппарата костной проводимости представляет собой малоинвазивную операцию, которая длится не более 20 минут. За это время в височную кость вживляется имплантат размером не более 4 мм, после полного заживления (2-3 месяца) пациент может носить Ponto на опоре имплантата.

Ношение аппарата Ponto на опоре дает массу преимуществ пациенту, таких как:

• расширение возможности восприятия звука на 15-20 дБ,
• отсутствие потерь слуховой информации, что улучшает разборчивость речи,
• отсутствие обратной связи.

Если возвращаться к вопросу эстетики (формированию ушной раковины), то тут есть несколько вариантов решения:

1. Протезирование наружного уха из силикона (на клею или имплантируемых магнитах)

Силиконовый ушной протез внешне ничем не отличается от здорового уха, полностью повторяет его конфигурацию, имеет натуральные пропорции и цвет, а по тактильным ощущениям напоминает настоящую человеческую кожу. Фиксация ушного протеза надежна и выбирается пациентом в зависимости от возраста и пожеланий. Главный плюс технологии — в отсутствии сложного, многочасового хирургического вмешательства и в возможности получить протез от государства при наличии инвалидности.

2. Проведение операции по формированию ушной раковины с применением Medpor

Чаще всего формирование ушной раковины с применением Medpor рекомендуют проводить одновременно с формированием слухового прохода. Это связано с тем, что во время операции можно повредить готовое ухо из Medpor, что может привести к его деформации, инфицированию. Имплант не имеет кровоснабжения, поэтому при его оголении во время проведения операции по устранению атрезии заживление будет осложнено.

Каркас Medpor поставляется в готовом виде, то есть форма уха всегда будет одинаковой. Ухо, созданное таким образом, как правило, будет отличаться внешне от второго уха при односторонней микротии. Кроме того, полиэтиленовый каркас не живой, такое ухо не будет иметь чувствительности, и оно останется неизменным в течение всей жизни.

Данная методика применяется не так давно, и пока нет полноценной статистики результатов. Возможны сложности с долговременным эффектом. С течением времени такое ухо может измениться, потерять форму, сместиться.

Так как большинство таких операций проводится за границей, то и получить повторную помощь в случае возникновения проблем будет проблематично. В России врачи не готовы оказывать помощь после неудачных операций за границей.

3. Проведение операции по формированию ушной раковины из хрящевых тканей

Формирование ушной раковины из хрящевых тканей выполняется в несколько этапов, что займет от нескольких месяцев до 1,5 лет. Такая операция рекомендуется к проведению детям от 8 до 10 лет. Реберный хрящ пересаживают из груди ребенка и используют для создания формы уха. Затем его имплантируют под кожу там, где находилось бы здоровое ухо. После того, как новый хрящ будет имплантирован в нужное место, ребенку могут назначить дополнительные операции, а также пересадить кожу для улучшения внешнего вида ушной раковины.

В отличие от Medpor, выполненное из хряща ухо меняется со временем по форме, взрослеет, кожа на нем, адаптированная из лоскута, соответствует внешнему виду окружающей кожи, хрящевая ткань служит проводником роста сосудов. Такое ухо ведет себя как родное – это одно из основных отличий метода с хрящевым каркасом от метода с применением Medpor.

Реконструктивно-пластические операции, направленные восстановление структур среднего уха, а также на на формирование ушной раковины и наружного слухового прохода, являются технически сложными и далеко не всегда приносят ожидаемый функциональный и эстетический результат. Кроме того, они связаны с высоким риском послеоперационных осложнений. Наиболее часто возникают зарастание наружного слухового прохода, что требует повторных вмешательств в 30—46% случаев. Костная облитерация слухового прохода создает дополнительные трудности при оперативном вмешательстве, поскольку ее устранение с помощью фрез нередко приводит к развитию сенсоневральной тугоухости вследствие чрезмерного вибрационного воздействия на внутреннее ухо.

Слуховой аппарат костной проводимости Ponto ребенку необходимо поставить как можно раньше. Это станет залогом успешной адаптации ребенка в обществе и значительно облегчит реабилитацию. Позднее протезирование слуха, даже при односторонней тугоухости, приводит к задержке речевого развития ребенка, трудностям при школьном обучении, психологическим и поведенческим проблемам.

Европейские врачи рекомендуют проведение операции по установке слухового аппарата Ponto в младшем дошкольном возрасте, что, судя по проведенным исследованиям, дает ребенку возможность использовать максимальные возможности когнитивных функций. Имплантированные дети в 2,5 раза быстрее запоминают новые слова, им легче воспринимать и запоминать новую информацию.

Что же касается эстетики, то каждый сам должен сделать выбор. Готов ли он годами собирать деньги на дорогостоящую операцию в Америке, эффективность которой не доказана? Готов ли рисковать здоровьем ребенка во время 6 часовой операции, а потом наблюдать, как слуховой проход закрывается вновь?

При выборе технологии Medpor и каналопластики необходимо задуматься о следующем:

1. Это инвазивное вмешательство (многочасовая, достаточно сложная операция).
2. Использование кожного трансплантата с другой части тела.
3. Использование расширяющего молда в течение 5 месяцев после операции.
4. Созданный канал не способен очищаться сам, требуются периодические чистки.
5. Открытие прохода не гарантирует восстановление слуха на 100%, в большинстве случаев пациент продолжает использовать слуховой аппарат.
6. Остается высокая вероятность зарастания слухового прохода.
7. Проведение операции за рубежом, то есть отсутствие ответственного лица в РФ. Пациенту некуда обращаться в РФ в случае осложнений.
8. Стоимость операции – 85 000–90 000 долларов США.
9. Ухо не стареет (через 50 лет будет выглядеть как после операции).
10. Отсутствие статистики о результатах данной технологии.

Экзостозы наружного слухового прохода как причина образования серных пробок

Рейтинг статьи

5.00 (Проголосовало: 1)

Что представляют собой экзостозы наружного слухового прохода?

В некоторых случаях причиной частого образования серных пробок и возникновения наружных отитов являются экзостозы, случайно выявленные ЛОР-врачом при очередном обращении. Что же представляют собой экзостозы наружного слухового прохода?

Это доброкачественные костные разрастания наружного слухового прохода приобретенного характера. Возникают чаще всего с двух сторон, с одной более выраженные, чем с другой. При осмотре наружного слухового прохода они выглядят как гладкие, округлые, покрытые кожей наросты. 

Причины образования экзостозов

Предположительно в основе этиологии лежит холодовой остеит, т.е. воспаление кости. Чаще всего экзостозы возникают при длительном воздействии на уши холодного воздуха или воды, обычно у ныряльщиков, пловцов, серферов, лыжников и гребцов. Так же предполагается, что формирование костных наростов в наружном слуховом проходе, по данным исследований в англоязычной литературе, — это рудиментарный эволюционный механизм, направленный на защиту среднего уха при погружении в холодную воду.

Жалоб экзостозы обычно не вызывают, однако при значительном сужении просвета наружного слухового прохода они являются причиной частого образования серных пробок, снижения слуха и более длительного течения наружного отита.

Что делать?

Обычно экзостозы не требуют лечения, лишь динамическое наблюдение. В редких случаях приходится прибегать к оперативному удалению экзостозов наружного слухового прохода. 

При появлении жалоб на снижение слуха, заложенность ушей, зуд в ушах, болезненность не надо заниматься самолечением и лечением «по совету…», необходимо обратиться к специалисту для постановки точного диагноза и назначения необходимого лечения.

Специалисты ЛОР клиники номер 1 всегда готовы помочь вам.

Своевременно поставленный диагноз — залог успешного лечения!

Серная пробка

Наше наружное ухо – достаточно сложный орган, снабженный собственной системой защиты от пыли, грязи и прочего, которое может попасть в наружный слуховой проход или образоваться в нём. Именно так называемая ушная сера, выделяемая специальными железами, расположенными в наружном слуховом проходе, и выполняет эти защитные функции. В норме серные выделения присутствуют в ухе в небольшом количестве, в виде «колечка» у входа в слуховой проход. Кстати, именно это «колечко» и воспринимается визуально как «грязное ухо». Впрочем, такое загрязнение легко убирается при грамотном и аккуратном (!) туалете уха.

Серная пробка. Как удалить

Серная пробка – это избыточное скопление в наружном слуховом проходе уплотнённой ушной серы с примесью слущенного эпителия, волос и пр., полностью или частично перекрывающее слуховой проход. Есть несколько причин возникновения в ухе серной пробки, и самая распространенная – неправильно проводимая гигиена полости уха, когда ватный тампон или другой предмет вместо удаления внешнего загрязнения («колечка») проталкивает ушную серу вглубь слухового прохода.

Другими причинами образования серной пробки могут быть чрезмерная узость или изогнутость слухового прохода, избыточная выработка серы и повышенное слущивание эпителия при экземе, когда ушная сера постепенно накапливается на одном из участков наружного слухового прохода.

Пока серная пробка не перекроет наружный слуховой проход полностью, она может никак не ощущаться. Иногда человек отмечает, что у него в ухе стала чаще «задерживаться» вода, попадающая в него, например, при купании, и от неё стало труднее избавиться. И лишь когда проход закрывается полностью, возникают такие симптомы, как ощущение заложенности уха, снижение слуха, неяркие болезненные ощущения, а иногда и головокружение и кашель.

Не пытайтесь удалить такую серную пробку самостоятельно! Кожа внутри слухового прохода очень тонкая. Ее легко травмировать даже специальными ватными палочками, что может привести к воспалению. Скорее всего, Вы просто продвинете серный комок еще глубже, что в дальнейшем затруднит его удаление. Не промывайте ухо самостоятельно! Оно очень чувствительно к попаданию и застаиванию в нём воды.

Легко и безболезненно избавиться от серной пробки Вам поможет врач-отоларинголог. Он сделает это под визуальным контролем, быстро и без последствий, с помощью специального прибора. Вы получите рекомендации по профилактике рецидива образования пробки, сможете попутно проверить состояние горла и носа.

Инородное тело в ухе: описание болезни, причины, симптомы, стоимость лечения в Москве

Инородное тело в ухе — это чужеродный объект, который присутствует в наружном слуховом проходе или области среднего уха или внутреннего. Посторонним телом признаются также серные пробки и паразиты.

Инородное тело проникает в слуховой проход, а при перфорации барабанной перепонки может перемещаться в полость среднего или внутреннего уха. В зависимости от того какой размер имеет инородное тело и насколько глубоко оно проникло, удаление его проводится при помощи промывания слухового прохода, инструментальным или хирургическим методом. Лечением занимается отоларинголог. Удалять своими силами инородное тело из уха нельзя из-за высокого риска травмирования тканей и дальнейшего инфицирования повреждения.

Причины появления

Причины появления инородного тела разделяются на две категории: эндогенные, из-за которых образование чужеродного тела происходит непосредственно в ухе, и экзогенные, когда наблюдается попадание инородных тел в слуховой проход извне. Наиболее распространены причины проблемы, относящиеся ко второй категории.

Вызывают заболевание следующие эндогенные факторы:

• паразитарные поражения – ряд круглых и ленточных глистов способен мигрировать в ткани внутреннего или среднего уха, а также наружного слухового прохода. Находиться в тканях могут взрослые паразиты или их личинки;

• повышенная секреция слуховых желез – в этом случае сера выделяется в чрезмерном количестве, на фоне чего происходит формирование инородного тела в виде серных пробок.

Экзогенные причины такие:

• травматические повреждения уха;

• гигиенические процедуры, которые проведены с нарушением правил;

• нарушение правил ношения слуховых аппаратов, из-за чего они могут повреждаться;

• не соблюдение правил техники безопасности на производстве и при нахождении на природе;

• помещение инородного тела в ухо из любопытства – такое действие присуще маленьким детям и психически больным лицам, не способным оценивать риск своих поступков и их последствия для здоровья;

• членовредительство, которое осуществляется случайно или умышленно.

Вне зависимости от причины появления инородного тела, он требует удаления, а при необходимости и дальнейшей терапии для устранения воспаления.

Живые и не живые инородные тела

Все инородные тела, которые могут оказаться в ухе, разделяются на две категории – живые и не живые. Первые чаще всего диагностируются в теплое время года у лиц, вернувшихся с отдыха на природе.

К живым инородным телам в ушном проходе относятся различные насекомые, клещи, пиявки и личинки некоторых паразитов. Они проникают в ухо, когда человек лежит на траве или купается в открытом водоеме. Постоянное шевеление живого объекта вызывает боль и непроходящее чувство щекотания. Движения раздражают нервные окончания и могут вызывать появление рвоты и головокружения. У детей из-за живого инородного тела, присутствующего в ухе, не редко появляются судорожные припадки.

Ряд насекомых особенно опасен, так как выделяет токсичные вещества. От их действия развивается некроз слизистой слухового прохода, значительно осложняющий состояние больного. В тяжелых случаях может быть показана госпитализация в стационар. Если в ухо попало инородное тело такого характера, то могут появляться признаки общей интоксикации организма.

Не живые инородные тела в ухе – это различные камни, бусины, кусочки пластика, металлические элементы, деревянные щепки или песок. Также в ухе могут остаться комочки ваты или образоваться серные пробки. Если не живое инородное тело не травмирует ткани, то оно представляет значительно меньше опасности, чем живое. При острых краях предмета и повреждении им тканей происходит инфицирование, которое несет серьезную угрозу. Из-за этого при подозрении на нахождение в ухе чужеродного объекта, необходимо срочное обращение за врачебной помощью. В ряде случаев внешний осмотр не позволяет определить присутствие инородного тела, из-за чего своими силами установить проблему удается не всегда. При глубоком расположении объекта потребуется полноценный медицинский осмотр.

Особенности

Ряд инородных тел, которые оказываются в слуховом проходе, имеют определенные свойства, значительно осложняющие состояние пострадавшего. Их извлечение, если оно не осуществлено в кратчайший срок, может оказаться достаточно трудным.

Мелкие батарейки не редко заталкиваются маленькими детьми в уши. Во влажной среде они начинают выделять небольшие разряды тока, которые в короткое время приводят к развитию некроза тканей, требующего серьезного лечения.

Достаточно часто обнаруживаются у детей в ушах инородные тела в ввиде зерна гороха, кукурузы и фасоли. Они способны впитывать влагу и, проникнув достаточно глубоко, начинают разбухать, впитывая влагу. В результате их давления на ткани происходит раздражение желез и выделение ушной серы значительно усиливается. Вследствие этого создаются условия для еще большего набухания зерна. Оно постепенно пережимает кровеносные сосуды и вклинивается в ткани, из-за чего извлечь его становится достаточно сложно. В тяжелых ситуациях может потребоваться хирургическое вмешательство.

Серные пробки в большинстве случаев формируются по причине нарушений правил гигиены. В результате этого сера не удаляется из уха, а проталкивается в него глубже. Таким образом происходит ее уплотнение. Организм оказывается не в силах вытолкнуть пробку, и она требует удаления.

При повреждении кожи слухового прохода начинает развиваться воспалительный процесс. Это в значительной мере способствует врастанию чужеродного тела в ткани. В такой ситуации для его удаления потребуется проведение хирургического вмешательства.

Диагностика

Диагностика у части пациентов ограничивается визуальным осмотром врачом слухового прохода, в котором сразу же обнаруживается посторонний объект или серная пробка. В этом случае во время приема определяются и принципы удаления.

Иногда же диагностировать наличие инородного тела в ухе оказывается затруднительно, тогда показано применение методов дополнительной диагностики. Вытащить постороннее содержимое в этом случае сразу не получится.

1. Отоскопия. Инструментальный метод осмотра слухового прохода и барабанной перепонки. Позволяет выявить чужеродное тело, воспаление и развитие некроза тканей.

2. Микроотоскопия. Исследования при помощи особого микроскопа слухового прохода и барабанной перепонки, а также среднего уха, если перепонка прорвана. Более информативна, чем классическая отоскопия.

3. Рентген черепа. Проводится для выявления инородного тела в глубоких структурах уха. Требуется, если посторонний элемент проник при травме. Также метод исследования позволяет определить и степень повреждения.

4. Компьютерная томография головы. Необходимая диагностическая процедура для определения точного места локализации инородного тела в ухе при таком его расположении, которое невозможно определить при помощи отоскопии.

5. Магнитно-резонансная томография – используется с той же целью, что и компьютерная томография. Выбор зависит от возможностей медицинского учреждения.

При наличии инородного тела в ухе проводятся также и лабораторные анализы. Они требуются не всегда, а обычно только при подозрении на воспаление и присоединение бактериальной инфекции. Пациенту могут быть назначены общий анализ крови и бактериологическое исследование выделений из уха с посевом на питательную среду. Какие анализы необходимы, определяет врач, назначающий терапию.

Профилактика

Предупредить проникновение инородного тела в ухо в большинстве случаев возможно, если помнить о простых правилах профилактики. Основными профилактическими мерами от попадания инородного тела в ухо являются следующие:

• предупреждение травмирования головы;

• соблюдение правил гигиены ушной области;

• соблюдение указаний по ношению слуховых аппаратов;

• объяснение ребенку с раннего возраста опасности закладывания в ухо посторонних предметов;

• ношение защитных наушников на производстве;

• соблюдение правил безопасности при нахождении на природе;

• своевременное лечение глистных поражений.

При подозрении на то, что в слуховом проходе присутствует постороннее тело, надо незамедлительно обратиться за медицинской помощью.

Диагностические и клинические особенности новообразований наружного уха uMEDp

В статье рассмотрены основные проблемы, с которыми сталкивается врач-оториноларинголог при диагностике и анализе клинической картины новообразований наружного уха. Представлены этиология, симптоматика, диагностика опухолей наружного уха. 

Среди новообразований ЛОР-органов поражения уха занимают одно из последних мест. Из всех отделов уха в процесс чаще вовлекаются ушная раковина и наружный слуховой проход. За последние 10–20 лет отмечается заметный рост подобных новообразований [1, 2]. Их подразделяют на опухолеподобные образования, доброкачественные и злокачественные опухоли наружного уха.

Материал и методы

Исследование основано на результатах анализа особенностей заболевания и методов диагностики у 152 пациентов с опухолеподобными образованиями, доброкачественными и злокачественными опухолями наружного уха. Лица женского пола преобладали над лицами мужского пола – 82 (54%) и 70 (46%) соответственно.

Опухолеподобные образования зафиксированы у 58 (38%) больных, доброкачественные опухоли – у 48 (32%), злокачественные – у 46 (30%).

Среди опухолеподобных образований невусы встречались в 22 (14,4%) случаях. Атеромы имели место у 16 (10,5%) пациентов, старческий кератоз – у 8 (5,1%), келоиды – у 7 (4,6%), кожный рог – у 3 (2%), кисты – у 2 (1,4%).

Из доброкачественных опухолей доминировала плоскоклеточная папиллома – 14 (9,2%) случаев. Второе место занимали гемангиома – 11 (7,2%) и остеома – 11 (7,2%) случаев, третье – церуминома – 7 (5%), четвертое – дерматофиброма – 3 (2%) и последнее место – гемангиоперицитома и лейомиома – по одному наблюдению (1,4%).

Из 46 (30%) пациентов со злокачественными опухолями у 26 (17%) отмечался базально-клеточный рак, у 20 (13,%) – плоскоклеточный.

В 84 (55,3%) случаях первичной локализацией новообразования стала ушная раковина, в 68 (44,7%) – наружный слуховой проход. Поскольку ушная раковина доступна для осмотра самому больному и врачу, новообразования подобной локализации выявляются быстрее, чем опухоли наружного слухового прохода [3].

Завиток и противозавиток стали исходной локализацией опухоли у 31 (20,3%) больного, полость ушной раковины – у 24 (16%), мочка уха – у 15 (9,8%), задняя поверхность раковины – у 14 (9,2%) пациентов.

Новообразования наружного слухового прохода недоступны для осмотра, и определенное время заболевание развивается незаметно. Об этом свидетельствует тот факт, что в ряде наблюдений доброкачественные опухоли и опухолеподобные образования выявлены случайно [4].

В хрящевом отделе наружного слухового прохода начали рост новообразования у 51 (33,5%) пациента, в костном отделе – у 9 (6%), в области istmus – у 8 (5,2%).

В 27 (17,7%) случаях новообразования наружного слухового прохода обнаружены случайно (при проф­осмотре или посещении ЛОР-врача по поводу других заболеваний). При этом свыше половины пациентов оперированы поздно, спустя год и более после выявления опухоли. Очевидно, что, как и для опухолей ушной раковины, для новообразований наружного слухового прохода характерна неравномерность роста. Определить ускорение роста опухоли наружного слухового прохода трудно, практически невозможно.

В большинстве случаев причиной обращения пациентов к специалисту стало либо снижение слуха, либо появление зуда и боли в ухе. Невусы, папилломы, остеомы, церуминомы, хондромы и другие опухолеподобные образования нарушают эвакуацию серы из наружного слухового прохода, способствуя формированию серной пробки. Серная пробка закрывает полностью слуховой проход, вследствие чего резко снижается слух на это ухо и больной вынужден обратиться за медицинской помощью. После удаления серной пробки опухоль выявлена у 29 больных. В 7 случаях диагностирована церуминома после длительного лечения по поводу наружного диффузного отита. 30 из 65 больных первым признаком заболевания при опухоли наружного слухового прохода назвали снижение слуха, что послужило основной причиной обращения в поликлинику. Боль в ухе в качестве первопричины заболевания назвали 28 больных, а 6 больных сочли, что заболевание у них началось с зуда в наружном слуховом проходе.

Боль нехарактерна для доброкачественных опухолей и опухолеподобных образований, за исключением невриномы и церуминомы. Боль может появиться только при сопутствующем опухолевому процессу воспалении. Пациенты обращались к врачу, только убедившись в росте опухоли и нарастании симптоматики [2]. Проанализировав сроки обращения больных за медицинской помощью, мы установили, что доброкачественные опухоли увеличиваются в размерах неравномерно.

Келоид выявлен у 7 (4,7%) больных. Локализация данного опухолеподобного образования была связана исключительно с ушной раковиной, преимущественно мочкой уха. Во всех наблюдениях келоида в обеих группах больных его появлению предшествовала травма ушной раковины. Это подтверждает теорию возникновения такого образования. В течение нескольких лет келоид способен занять почти всю раковину, причем не только деформировать ее, но и обезобразить внешность больного. Операционный микроскоп позволяет изучить сосудистый рисунок келоида. Сосуды на поверхности рубца хорошо видны, они просвечивают сквозь тонкую эпителиальную оболочку образования.

Двое больных с дерматофибромой отмечали появление образования после травмы.

Киста обнаружена в ушной раковине и преддверии наружного слухового прохода – по одному случаю (1,2%).

Атерома, как правило, исходила из мочки уха и вблизи нее (в заушной области) – 16 (11%) случаев. Такие новообразования имеют гладкую поверхность, шарообразную форму. Кожа над новообразованием обычно не изменена, лишь слегка натянута. Через натянутую кожу просвечивает содержимое атеромы. Атерома чаще желтоватого цвета. Боль может появиться только при воспалении с последующим нагноением. Окончательный диагноз ставится на основании гистологического исследования.

Для невуса, церуминомы и плоско­клеточной папилломы характерно то, что они исходят из хрящевой части уха (ушная раковина, хрящевой отдел наружного слухового прохода).

Невус достаточно часто встречается в ушной раковине, наружном слуховом проходе и околоушной области. Клинически целесообразно подразделять эти образования на врожденные и приобретенные, поскольку они ведут себя по-разному. Прогноз и результаты лечения тоже разные. В наших наблюдениях первым признаком приобретенного невуса было его появление в 10 случаях. Поверхность новообразования шероховатая, плотной консистенции, цвет зависит от содержащегося в нем пигмента и варьируется от светлого с сероватым оттенком (беспигментные невусы) до темно-коричневого, иногда с лиловым оттенком (пигментный невус). Чаще это плоское пятно, выступающее над поверхностью кожи, реже – бугристое образование на широком основании с четкими неровными краями (границей). Под микроскопом поверхность невуса ворсинчатая или покрыта сосочкоподобными выростами. Эпидермис вокруг невуса слегка приподнят. Невус уха редко достигает больших размеров [5].

Папиллома, как и ряд других новообразований, в том числе опухолеподобных, локализуется в основном в ушной раковине и хрящевой части наружного слухового прохода. Локализация опухоли в ушной раковине отмечалась у 6 больных, в наружном слуховом проходе – у 8 пациентов.

Остеома также исходит из наружного слухового прохода, но исключительно из костной его части, чаще из задней или нижней стенки. Остеома растет эндофитно в толщу сосцевидного отростка. Рост этой опухоли начинается обычно из задней стенки костной части наружного слухового прохода, причем не в просвет наружного слухового прохода, а в толщу сосцевидного отростка. Опухоль растет медленно. Первым ее признаком может быть деформация сосцевидного отростка, образование серных пробок, снижение слуха на пораженное ухо. На рентгенограммах все эндофитно растущие остеомы связаны с задней стенкой костной части наружного слухового прохода [6].

Сосудистыми опухолями являются гемангиомы, отличающиеся деструирующим ростом. Они локализуются в любой части уха и способны разрушать кожу, хрящ и кость, склонны к изъязвлению и кровотечению [2]. 11 больных гемангиомой наружного уха отмечали наличие опухоли и связывали ее появление с травмой (2 случая) и беременностью (4 случая). 4 пациента знали о существовании опухоли с детства, двое ни с чем не связывали ее появление.

В большинстве наблюдений гемангиома имела неровную, бугристую поверхность. Пальпаторно можно было определить пульсацию опухоли. Пульсация в большей степени характерна для ветвистой гемангиомы артериального типа, в меньшей – для ветвистой опухоли смешанного типа. При сдавлении опухоль спадается, уменьшается в размере, затем очень быстро наливается кровью и достигает прежних размеров.

Микроскопия может дать ценную дополнительную информацию о характере опухоли, ее локализации и границах.

Ангиографическое исследование было произведено у 3 больных. При диагностике гемангиомы ангиография является важным методом исследования наряду с наружным осмотром, пальпацией, микроскопией.

У 9 (22,5%) больных плоскоклеточный рак локализовался в ушной раковине, у 11 (27,5%) – в наружном слуховом проходе. В 5 случаях плоскоклеточный рак наблюдался в хрящевом отделе и в 6 случаях исходил из костного отдела наружного слухового прохода.

Базально-клеточный рак в ушной раковине выявлен у 9 (22,5%) больных, в хрящевом отделе наружного слухового прохода – у 11 (27,5%).

Первые признаки появления злокачественного новообразования ушной раковины характеризуются наличием пятнышка, бугорка, незначительного инфильтрата в различных ее отделах, чаще в cavum conchae, – 18 случаев. У 9 из 40 пациентов болезнь началась с нестерпимого зуда в том месте ушной раковины, где вскоре появилась опухоль. В течение короткого периода эти образования стали изъязвляться, покрываясь корочкой [5].

В силу анатомических особенностей наружного слухового прохода, его иннервации, а также того обстоятельства, что опухоль растет в замкнутых полостях, одним из ведущих симптомов являлась боль (11 пациентов). Вслед за болью и зудом появлялось серозное либо гнойное отделяемое из слухового прохода с примесью крови (11 больных). Увеличиваясь в размерах, опухоль перекрывала слуховой проход. В таких случаях у 16 больных появлялось снижение слуха различной выраженности по типу поражения звукопроводящего аппарата. При пальпации определяли пастозность или уплотнение мягких тканей околоушной области и шеи на стороне поражения.

Для раковых опухолей, исходящих из наружного слухового прохода, характерны три формы роста опухоли: эндофитная, экзофитная и фунгоидная [1].

Эндоскопии наружного слухового прохода (отоскопии) предшествовала процедура его очистки, поскольку осмотру мешают отделяемое из среднего уха, слущенный эпидермис, сера. Слуховой проход может быть сужен за счет отека, инфильтрации кожи в результате хронического воспаления или роста новообразования.

Распространенные опухоли наружного уха проявляют себя многообразием симптомов. При прогрессировании опухолевого процесса злокачественная опухоль прорастала в соседние органы и ткани у 12 больных. У шести из них новообразование из хрящевого отдела наружного слухового прохода распространялось на околоушную слюнную железу. 6 больных предъявляли жалобы на боль при жевании, наблюдался тризм жевательной мускулатуры. У этих пациентов рак прорастал в височно-нижнечелюстной сустав через переднюю стенку наружного слухового прохода.

Локализуясь на задней стенке костного отдела слухового прохода, новообразование прорастало в систему клеток сосцевидного отростка. При этом у 13 пациентов отмечался парез или паралич мимической мускулатуры соответствующей половины лица. Парез или паралич возникал в результате нарушения целостности нисходящего колена костного канала лицевого нерва в месте выхода через шилососцевидное отверстие или вследствие поверхностной инфильтрации медиальной стенки барабанной полости. 6 больных жаловались на болезненность при повороте головы, наличие припухлости вдоль грудино-ключично-сосцевидной мышцы и в заушной области. Нарастающая приступообразная головная боль наблюдалась у 4 больных. У них диагностировано прорастание опухоли в полость черепа.

Выводы

Скрупулезно проанализировав данные литературы, а также основываясь на собственном клиническом опыте, мы можем констатировать, что ранняя диагностика новообразований наружного уха является залогом их успешного  лечения. Последнее в свою очередь зависит от первичной локализации, гистологической структуры образования и его распространенности. 

границ | Анатомия и развитие наружного слухового прохода у млекопитающих: значение для понимания болезни и деформации канала

Введение

Слух помещает нас в нашу внешнюю среду, позволяя нам познавать многомерный мир, слушать и общаться. Звук — это, по сути, серия волн давления в нашей воздушной среде. То, что мы можем «слышать» эти сигналы, связано с комплексным набором нейрофизиологических механизмов, которые начинаются во внешнем ухе и заканчиваются слуховой корой.Ухо млекопитающих — важнейший и интересный орган чувств, образованный слиянием трех частей (рис. 1). Ушная раковина или ушная раковина направляет звуковые волны в наружное слуховое отверстие (EAM), которое затем направляет звуковые волны к барабанной перепонке или барабанной перепонке (TM), заставляя ее смещать и перемещать костную цепочку костей в наполненном воздухом среднем ухе. . Косточки среднего уха соединяют TM с гораздо меньшим овальным окном внутреннего уха. Этот сложный рычажный механизм корректирует несоответствие импеданса между газом и жидкостью, позволяя воздушным звуковым волнам перемещать волосковые клетки в заполненной жидкостью улитке, генерируя нейронные сигналы, которые передаются в слуховую кору через кохлеарный нерв.

Рисунок 1. Принципиальная схема трехчастного уха; наружное ухо, которое включает ушную раковину и слуховой проход; среднее ухо, которое включает барабанную перепонку (TM), полость среднего уха (MEC) и косточки. Молоток вставляется в TM на уровне пупка. Среднее ухо соединяется с носоглоткой через евстахиеву трубу (ЕТ). Внутреннее ухо (IE) включает улитку и полукруглые каналы. Слуховой проход на две трети окружен костной стенкой, а внешняя треть — хрящевой стенкой, которая выстлана покрытой волосами кожей.Просвет слухового прохода различается по форме, но обычно имеет предтимпаническое углубление и отверстие для прохода слухового прохода. На вставке показаны передняя, ​​задняя, ​​верхняя и нижняя оси, упомянутые в тексте.

Потеря слуха чаще всего возникает из-за патологии внутреннего уха, называемой нейросенсорной тугоухостью, которая, как следствие, является предметом львиную долю научных исследований (Cunningham and Tucci, 2017). Однако существуют ограниченные возможности лечения нейросенсорной тугоухости с помощью многих потенциальных методов лечения на экспериментальной фазе (Devare et al., 2018). В настоящее время арсенал клиницистов лучше всего оборудован для лечения заболеваний среднего уха, которым, следовательно, уделяется львиная доля клинического внимания (Cunningham and Tucci, 2017). Остается внешнее ухо, которое также необходимо для слуха, но на него не обращают внимания. Патологии слухового прохода могут вызывать потерю слуха, рецидивирующую инфекцию и осложнения, включая паралич черепных нервов и внутричерепной сепсис (Ostrowski and Wiet, 1996). Лечение потери слуха в этой части уха может быть особенно сложным, поскольку взаимодействие между анатомией и физиологией канала и патологиями, которые на него влияют, может усложнить два наиболее часто используемых метода реабилитации слуха — слуховые аппараты и слуховые аппараты. восстановительная хирургия.

В этом обзоре мы сосредоточимся на ушном канале или EAM. Мы обсуждаем анатомию канала и эпителиальную динамику, участвующую в гомеостазе канала. Затем мы обратимся к врожденным и приобретенным дефектам канала и способам их лечения, прежде чем исследовать развитие канала. По мере того как к нашему пониманию развития уха добавляются анатомические и молекулярные детали, начинают возникать интересные вопросы. Какие факторы определяют развитие специализированного эпителия слухового прохода? И как канал соединяется со средним ухом, образуя функционирующую структуру?

Анатомия и функции ушного канала

За некоторыми исключениями, EAM одинаков для всех млекопитающих; глубоко посаженная структура по обе стороны черепа, оканчивающаяся тупиком барабанной перепонки медиально и открывающаяся к ушной раковине латерально (рис. 1).У взрослых людей длина EAM обычно составляет 25 мм, а диаметр — 8 мм (Areias et al., 2016). Его форма — это не горизонтальная трубка, а мягкая сигмовидная, наклоненная вниз и внутрь при прохождении медиально (van Spronsen et al., 2014). Этот изогнутый путь варьируется от человека к человеку (van Spronsen et al., 2014). Конечно-элементное моделирование уха подчеркнуло важность запатентованного EAM для слышания более высокочастотного звука (что имеет решающее значение для распознавания речи) (Areias et al., 2016).Более низкие частоты с длинами волн больше, чем сам канал, не подвержены изменениям диаметра канала, однако, поскольку звуковые волны гармонируют с более высокой частотой, изменения размера канала оказывают заметное влияние на передачу звука. В частности, сегмент канала, ближайший к TM, играет важную роль в передаче высокочастотного звука (Areias et al., 2016). Таким образом, вариации в этой предтимпанальной области, а именно более глубокая предтимпаническая впадина, могут влиять на получение высокочастотного звука, а также были связаны с повышенной восприимчивостью к хроническому наружному отиту (van Spronsen et al., 2014). Такое биомеханическое моделирование на уровне пациента предоставит ценную информацию для понимания стенотического заболевания канала и измерения результатов лечения.

В отличие от глубокого канала, наблюдаемого у большинства млекопитающих, у зауропсид (рептилии и птицы) и земноводных, ушной канал обычно неглубокий или отсутствует (рис. 2A, B). В самом деле, мы можем рассматривать глубокий канал как особую черту млекопитающих. Было высказано предположение, что кавитированное среднее ухо и барабанная перепонка развивались несколько раз у наземных позвоночных (четвероногих), поэтому глубокое ухо млекопитающих не гомологично мелкому ушному каналу других наземных позвоночных (Tucker, 2017).Глубокий канал наблюдается как у терианских млекопитающих (плацентарные и сумчатые), так и у одноплодных (утконос и ехидна, откладывающие яйца), однако у одноплодных птиц ушная раковина отсутствует, что позволяет предположить, что это была более поздняя адаптация териан, поскольку монотремы относительно рано в эволюции отошли от других млекопитающих. время (Рисунки 2C, F; Manger et al., 1998). Глубокий канал означает, что барабанная перепонка млекопитающих защищена внутри головы и, следовательно, потенциально подвержена меньшему риску повреждения. Несмотря на это, повреждение барабанной перепонки у млекопитающих является довольно распространенным явлением, при этом перфорация вызывается громкими звуками, ударами по голове и инфекциями среднего уха (Mozaffari et al., 2020). Как обсуждалось выше, глубокий канал также обеспечивает воронку и фокусировку звуковых волн.

Рис. 2. Изменения в слуховом проходе у не млекопитающих. (A) Бородатый дракон ( Pogona vitticeps ) с поверхностной барабанной перепонкой, обведенной стрелкой. (B – F) Гистологические срезы. (B) Сагиттальный трихромный разрез уха геккона, показывающий неглубокий слуховой проход (звездочка) и поверхностную барабанную перепонку (стрелка). (C, D) Развитие утконоса ( Ornithorhynchus anatinus ) EAM (C) Фронтальный разрез уха утконоса через 2 дня после вылупления (2 р.час.). Развивающийся слуховой проход (стрелки) идет от макушки до молоточка. В отверстии канала отсутствует ушная раковина (отмечена *). (D) Фронтальный разрез развивающегося слухового прохода через 10 ч. дневной утконос. EAM развивается в оболочке из конденсированной мезенхимы (стрелки). (E, F) Развивающаяся ехидна ( Tachyglossus aculeatus ) EAM (E) Горизонтальный разрез через EAM 55–65 p.h. (стрелки) дни ехидны, демонстрирующие хрящевую поддержку (стрелки) вокруг развивающейся EAM. (F) Горизонтальный разрез трихрома через EAM ехидны на 18 p.h. дней, показывающих извилистый путь к открытию (звезда). P, ушная раковина; MEC, полость среднего уха; IE, внутреннее ухо; EAM, наружный слуховой проход.

В зависимости от положения среднего уха относительно выхода из канала относительная длина канала может варьироваться у млекопитающих. Например, у утконоса слуховой проход выходит высоко на голове, рядом с глазом, так что и глаз, и ухо не погружаются в воду во время плавания животного (Manger et al., 1998). Это приводит к развитию очень длинного канала (рис. 2C). Как развивающийся слуховой проход достигает среднего уха, попадая в разные места выхода у разных видов, остается в основном без ответа вопросом.

Глубокий просвет требует структурной опоры. У людей внутренние две трети EAM костные (обычно 16 мм в длину у взрослого человека), а внешняя треть — хрящевые (около 8 мм в длину), покрывая канал полужесткой стенкой (Standrig et al. al., 2016). Как эволюционировал слуховой проход у млекопитающих, остается интригующим вопросом. Удлинился ли хрящ ушной раковины внутрь, чтобы встретиться с костным каналом, или хрящевой канал развился отдельно от ушной раковины? Последнее кажется более вероятным, поскольку у монотремов нет ушной раковины, но все же есть хрящевая опора, которая формируется вокруг развивающейся EAM (Рисунки 2D, E; Anthwal et al., 2020). Следовательно, поддержка EAM хрящом, вероятно, предшествовала эволюции ушной раковины.

Слуховой проход новорожденного человека мягкий и рудиментарный по всей длине (Abdel-Aziz, 2013).Костный канал не виден во время эмбрионального развития, поэтому, по-видимому, он развивается постнатально (Ikari et al., 2013). Однако особенности его развития остаются неясными. Пока не известно, распространяется ли барабанное кольцо, которое представляет собой перепончатую кость, заднебоковой, чтобы принять участие в создании костного канала, или же костный канал формируется в результате эндохондральной оссификации изначально фиброзно-хрящевой основы. Оба сценария описаны в учебниках и статьях, однако опубликованных исследований, демонстрирующих этот процесс, пока нет (Abdel-Aziz, 2013; Standrig et al., 2016). Хрящевой канал появляется до костного канала и, по-видимому, не зависит от него (Ikari et al., 2013). Примерно с 15 недель беременности цепочка стержневых хрящей образуется внизу между козелком и спиралью. Передний хрящ козелка и задний хрящ спирали развиваются рано и имеют одинаковую форму; кольцевая и пластинчатая соответственно (Ikari et al., 2013). Вместо фиброзного хряща, эластический хрящ, положительный по отношению к белку глиальной фибриллярной кислоты (GFAP), составляет внешний хрящевой канал (Ikari et al., 2013). Хрящи трансформируют морфологию через промежуточных круглых и треугольных форм, чтобы стать H-образными хрящами, обвивающими их руками вверх вокруг развивающегося эпителия EAM (Ikari et al., 2013). Интересно, что эти перемычки хряща, по-видимому, развиваются вдоль фасциального уплотнения, соединяющего хрящ Райхерта и козелок (Ikari et al., 2013). Не было описано никаких доказательств того, что соответствующая фасциальная плоскость, выходящая из меккелевского хряща, потенциально могла бы предшествовать верхней стенке (вставка на рис. 1).В отличие от переднего канала, задне-верхний канал у взрослых обычно имеет дефицит хряща (Standrig et al., 2016). Существуют значительные индивидуальные различия в форме канала, что, возможно, не удивительно, учитывая комплекс хрящей неправильной формы, которые соединяются между собой, образуя хрящевой слуховой проход (Bartel-Friedrich and Wulke, 2007). Клинически эта вариабельность не имеет большого значения. Неизбежные промежутки между соединительными хрящами, тем не менее, дают вероятное объяснение этиологии врожденных псевдокист предсердия, которые могут возникать множественно между перихондрием и кожей наружного уха, требуя дренажа и реконструкции ушной раковины (Secor et al., 1999).

Выстилка слухового прохода непрерывна, кожа покрывает ушную раковину латерально, а наружный слой барабанной перепонки — медиально (Mallo, 2000). Будучи анатомическим тупиком, оканчивающимся на TM, слуховой проход выстлан специальной кожей, способной к миграции, так что он может самоочищаться, при этом эпидермальный слой отслаивается и движется наружу, в отличие от кожи в других местах ( Альберти, 1964; Фукс и Хорсли, 2008). Отказ этого механизма самоочищения приводит к накоплению отслоившихся кератиноцитов в канале, вызывая нарушение слуха из-за закупорки и локализованное повреждение тканей из-за хронического воспаления (Naiberg et al., 1984). Действительно, неспособность удалить кожу слухового прохода также наблюдается при обтуранном кератозе и холестеатоме слухового прохода, которые являются редкими, но хорошо известными заболеваниями наружного уха, обсуждаемыми ниже (Naiberg et al., 1984; Persaud et al., 2004).

Эксперименты, отслеживающие движение татуированных чернилами клеток кожи слухового прохода у млекопитающих (включая человека), показывают, что эти меченые клетки перемещаются латерально из канала с течением времени (Alberti, 1964; Michaels and Soucek, 1991). Это движение происходит примерно со скоростью роста ногтя, при этом кожа переднего канала демонстрирует самую быструю миграцию (Alberti, 1964).Имеет ли этот миграционный паттерн эпицентр на барабанной перепонке? Датированные эксперименты с окрашиванием предполагают радиальный паттерн миграции эпидермальных клеток, говорящий от пупка, в центре TM (Michaels and Soucek, 1990). Более поздние эксперименты с использованием BrdU для преследования и маркировки пролиферирующих клеток предполагают более активный и динамичный источник стволовых клеток и клеток-предшественников, которые мигрируют в разных направлениях в разных частях TM (Knutsson et al., 2011; Chari et al., 2018). Frumm et al. добавить дополнительные детали к мигрирующей природе кератиноцитов в наружном слое барабанной перепонки.Используя комбинацию отслеживания клонов, визуализации в реальном времени и секвенирования отдельных клеток, они демонстрируют, что эпидермис TM имеет отдельные стволовые клетки и коммитированные области-предшественники, расположенные близко к поддерживающей мезенхиме (манубриум и кольцо соответственно). Потомство этих клеток мигрирует через TM, поддерживая тонкую вибрирующую поверхность (Frumm et al., 2020).

Морфология кожи, покрывающей костный канал, отличается от кожи, покрывающей хрящевой канал, у людей.Первый тонкий и плотно прилегает к кости стенки канала, тогда как последний утолщен губчатым подкожным слоем, содержащим модифицированные сальные железы, называемые серными железами. Кожа костного канала не имеет церуминозных желез или волосяных фолликулов (Standrig et al., 2016). Наши наблюдения за кожей черепа человека и развитием кожи слухового прохода предполагают, что последняя по отношению к коже развивается рано (Fons et al., 2020). Это имеет интересные последствия для экспериментальных сравнений, проведенных между кожей слухового прохода и кожей в другом месте, а также клиническими последствиями, когда кожа конечностей используется для реконструкции просвета канала.Если другой график развития приводит к другой биологии кожи, пересадка кожи в реконструированный слуховой проход не может быть идеальной тканью трансплантата.

Серные железы отвечают за производство ушной серы. Серозные выделения и кожный жир из серных желез смешиваются с отшелушенными ороговевшими чешуйками. Натуральная смазка, ушная сера, способствует самоочищению слухового прохода и, как считается, обладает антимикробными свойствами (Shokry and Filho, 2017). Интересно, что тип ушной серы, немного похожий на способность вращать языком, является диморфной чертой.Сухой или влажный воск определяется одним однонуклеотидным полиморфизмом (SNP) одного гена (ABCC11) (Toyoda et al., 2009). Пациенты с сухим воском, в котором отсутствуют масляные компоненты, подвержены более высокому риску возникновения серной пробки. Заболевание ушной серы является наиболее частым заболеванием слухового прохода у пациентов и может потребовать регулярного удаления, особенно у тех, кто пользуется слуховыми аппаратами (Schwartz et al., 2017). Ген ABCC11 человека не имеет ортологичного гена у млекопитающих, за исключением приматов.У мышей образование серы происходит из одной большой железы, glandula ceruminosa, которая открывается в единственный проток рядом с TM (Gruneberg, 1971). Расположение желез и тип секрета, вероятно, будут видоспецифичными и связаны с размером и положением канала. У мышей эта железа присутствует с E15 (Gruneberg, 1971). В опубликованной литературе упоминаются церуминозные железы человека примерно на 19 неделе беременности (Perry and Shelley, 1955). Вероятно, что церуминозные железы произошли от модифицированных сальных желез, так как, как и сальные железы, они являются голокринными железами, в которых клетки лопнули, чтобы высвободить свое содержимое (Niemann and Horsley, 2012).Сальные железы не могут нормально развиваться у пациентов с гипогидротической эктодермальной дисплазией (XLHED), что предполагает участие сигнального пути рецептора эктодисплазина (EDA) в развитии сальных желез (del-Pozo et al., 2019). Точно так же мыши с мутантами Eda имеют дефекты в сальных железах с добавлением стимуляторов Eda, способных устранить дефект (Kowalczyk-Quintas and Schneider, 2014). Мейбомиевые железы, еще один пример модифицированной сальной железы, также не могут развиваться на моделях грызунов, несущих гипоморфные мутации в сигнальном пути Edar, согласующемся с фенотипом XLHED, при этом усиление передачи сигналов Edar приводит к увеличению мейбомиевых желез (Chang et al., 2009). Недавно было показано, что Edar экспрессируется в развивающихся серных железах крыс, что подчеркивает консервативную роль этого пути в этих голокринных железах (del-Pozo et al., 2019). В дополнение к пути Eda, передача сигналов Wnt и hedgehog, как было показано, играет роль в развитии кожных сальных желез и, следовательно, может играть роль также в развитии серных желез (Allen et al., 2003; Niemann et al., 2003). Дальнейшее изучение механизмов развития этих уникальных желез, безусловно, будет полезным.

Развитие ушного канала и как оно достигает своей цели

Слуховой проход состоит из двух частей: наружной части или первичного канала и внутренней части или внутренней пробки (Fons et al., 2020; Рисунок 3). Примерно на 17-й стадии Карнеги (через 6 недель после зачатия и эквивалент E12.0 у мышей) первичный канал начинает формироваться либо в результате углубления первой щели, либо в виде новой инвагинации в пределах 1-й дуги. Последний сценарий подтверждается недавним исследованием, которое неожиданно показало, что слуховой проход мыши формируется полностью внутри первой дуги (Minoux et al., 2013). Это неожиданно, потому что ранее предполагалось, что слуховой проход формируется в пределах первой щели (Grevellec and Tucker, 2010). Мясная пробка затем образует пробку из клеток, прилегающих к этой щели. (Майклс и Соучек, 1991). Эта клеточная пробка будет продолжать распространяться внутрь окружающей мезенхимы, становясь похожим на палец выступом, указывающим на развивающуюся полость среднего уха (MEC) (Figure 3B; Nishimura and Kumoi, 2017). Временные и ситуативные различия в пролиферации клеток, по-видимому, влияют на расширение и направленный рост мясной пробки, когда она начинает развиваться (Fons et al., 2020). И у человека, и у мыши проявляется отличительная двойственность в развитии EAM: внешний первичный канал (который станет хрящевым каналом) развивается иначе, чем внутренний, мясной пробкой (который станет костным каналом) (Fons et al., 2020). Первоначально открытый первичный канал закрывается на некоторое время, а затем снова открывается вместе с мясной пробкой, образуя один длинный просвет (Fons et al., 2020) (Рисунки 3C, E). Это закрытие было связано с удалением перидермы (Fons et al., 2020). У эмбрионов мышей поверхностный слой перидермы, обозначаемый окрашиванием кератином 8, действует как антипригарный тефлоновый слой, чтобы держать первичный канал открытым на раннем этапе развития (Fons et al., 2020).

Рисунок 3. Схема развития слухового прохода млекопитающих. (A) Инвагинация первичного канала (отмечена *) с мясной пробкой на его конце. (B) Расширение слухового прохода к формирующемуся среднему уху за счет потенциального сигнала от барабанного кольца. В то же время в первичном канале наблюдается избирательная потеря перидермы, вызванная апоптозом. (C) Закрытие первичного канала (после потери слоя перидермы) и дальнейшее расширение диафрагмы для достижения барабанного кольца. (D) Экспрессия лорикрина (красная пунктирная линия) отмечает место открытия канала. (E) После дифференцировки кератиноцитов весь наружный слуховой проход открывается, при этом верхняя / ростральная стенка мясной пластинки образует внешнюю поверхность барабанной перепонки. Вертикальные черные пунктирные линии в C и D между коричневой и синей областями представляют две отдельные части слухового прохода. Схема взята из Fons et al. (2020).

Запрограммированная гибель клеток, или апоптоз, является повсеместным явлением в развитии.Его роль в развитии слухового прохода ранее упоминалась в экспериментах, в которых отмечалось появление TUNEL-положительных клеток на E15.5 у мышей с неожиданным отсутствием их во время открытия канала, вплоть до 12 дней постнатально (Nishizaki et al. , 1998). Ингибирование апоптоза в культуре и окрашивание K8-положительных перидермальных клеток продемонстрировали, что именно апоптотическая гибель перидермы позволяет первичному каналу закрыться примерно на E15.5 у мышей (Fons et al., 2020). В самом деле, у Grhl3 нулевых мышей с недостаточной перидермой первичный канал закрылся преждевременно, что дает надежду на дальнейшие исследования этиопатологии врожденной атрезии слуха (ВГА) (Fons et al., 2020).

Канал наконец открывается за счет образования центрального просвета (рис. 3E). Это происходит примерно на 16 неделе в образцах плодов человека и предшествует преждевременной программе дифференцировки, опережающей развитие кожи в другом месте, и включает в себя апоптотическую гибель клеток ороговевшего лорикрин-положительного слоя плоского эпителия (рис. 3D). Сложное и многоэтапное развитие слухового прохода может объяснить изменчивость как по форме, так и по частоте встречаемости CAA.

Как и большая часть черепно-лицевого развития, EAC, по сути, представляет собой эпителиальную структуру, формирующуюся по отношению к окружающим ее структурам и находящуюся под их влиянием.Как развивающийся слуховой проход попадает в полость среднего уха? Текущие знания говорят нам некоторые подробности об этих относительных отношениях и сигнальных путях, делая барабанное кольцо ведущей ролью. Когда формирование барабанного кольца нарушается с помощью ретиноевой кислоты, EAC также не может образоваться (Mallo and Gridley, 1996). И когда барабанное кольцо дублируется у мышей с нулевым мутантом Hoxa2 и , также отмечается дупликация EAC, поскольку вторая дуга трансформируется в судьбу первой дуги (Rijli et al., 1993). В соответствии с этим фенотипом избыточная экспрессия Hoxa2 в нервном гребне первой дуги ведет к дупликации ушной раковины и потере EAM (Minoux et al., 2013). Кроме того, было показано, что Prx1 , Gas1 , Tshirt (Tsh) и Goosecoid (Gsc) вызывают дефекты EAC при наличии гипопластических или отсутствующих барабанных колец (Rivera-Perez et al., 1995 ; Mallo, 2001; Seppala et al., 2007; Feenstra et al., 2011). В то время как дефекты EAC наблюдаются у мышей с мутантами Prx1 и Gas1, , TSH и GSC были также подтверждены в исследованиях полногеномного секвенирования человека (Feenstra et al., 2007). Интересно, что мутации в Gsc и Prx1 также вызывают гипоморфизм лодыжки рукоятки — существенное звено в передаче звука из внешнего мира в улитку. Эксперименты на нокаутированных мышах, а также ассоциативные данные, подтверждающие компьютерную томографию человека и результаты интраоперационных исследований, указывают на важную роль EAC в индукции и правильном позиционировании рукоятки внутри барабанной перепонки (Mallo, 2000; Ishimoto et al., 2004 ). Эти данные, похожие на анатомический любовный треугольник, указывают на то, что формирование EAM зависит от формирования барабанного кольца.В свою очередь, формирование манубриума зависит от образования EAM.

Врожденная болезнь наружного слухового прохода

Врожденная атрезия слуха — это спектр дефектов, влияющих на EAM при рождении. EAM может не сформироваться частично, полностью или сузиться. Встречается примерно у 1 из 10 000–20 000 живорождений, CAA поражает мужчин больше, чем женщин, и, как правило, является односторонним, затрагивая правую сторону чаще, чем левую (Abdel-Aziz, 2013). За прошедшие годы был предложен ряд систем классификации CAA (Altmann, 1955; Schuknecht, 1989; Jahrsdoerfer et al., 1992). Чаще всего врачи группируют пациентов с CAA на полную атрезию (полная облитерация канала, обычно в сочетании с костной атретической пластиной), стеноз (при котором имеется непрерывный просвет, по крайней мере, до частичной барабанной перепонки) или частичную атрезию (переменное присутствие просвет канала латеральнее атретической пластинки) (Рисунок 4; Tian-Yu and Bulstrode, 2019). Полная атрезия и стеноз встречаются гораздо чаще, чем частичная атрезия, что бывает редко (Nicholas and Kesser, 2013). Тяжесть атрезии канала была связана с ранней остановкой развития EAM, хотя это не объясняет разительной разницы в частоте частичной атрезии полных стихов (Abdel-Aziz, 2013; Nicholas and Kesser, 2013).Недавние исследования, описанные выше, в которых изучается развитие EAM в различные моменты времени и используются молекулярные сигналы, предполагают более сложную этиологию, которая, например, может начать объяснять удивительную редкость частичной атрезии по сравнению с полной атрезией (Fons et al., 2020).

Рисунок 4. Фотография пациента и снимки врожденной атрезии слуха. (A) Врожденный стеноз слуха. Корональная компьютерная томография показывает нормальный открытый правый слуховой проход и стенозированный левый слуховой проход, отмеченные знаком *. (B) Полная врожденная атрезия слуха. Корональная компьютерная томография показывает нормальный слуховой проход справа и атретическую пластину слева без слухового прохода. (C) Врожденный стеноз слуха и холестеатома. Осевая компьютерная томография пациента с врожденным стенозом слуха и левой холестеатомой. Костный слуховой проход был расширен и реконструирован за счет накапливающегося кератина (отмечен *). (D) Фотография пациента с синдромом Тричера-Коллинза и полной атрезией левого слухового прохода.Пациенту был установлен остеоинтегрированный слуховой аппарат, видимый за ушной раковиной. (E) Пример остеоинтегрированного устройства. Компьютерное изображение BAHA Connect (Изображение любезно предоставлено Cochlear Bone Anchored Solutions AB, © 2020). EAM, наружный слуховой проход; IE, внутреннее ухо; МАС, сосцевидные воздушные клетки.

Генетическая основа CAA

Врожденная атрезия часто связана с дефектами ушной раковины и среднего уха (Kountakis et al., 1995). Реже встречаются деформации внутреннего уха и деформации подошвы стремени (Vrabec, Lin, 2010).Также часто встречаются ассоциации с другими черепно-лицевыми аномалиями, такими как асимметрия лица и расщелина губы / неба (Abdel-Aziz, 2013). У некоторых пациентов эти черепно-лицевые дефекты являются частью синдромных состояний, таких как Тричера-Коллинза, де Груши (делеция 18q хромосомы) и синдром Бранчио-Ото-Ренал (рис. 4D; Абдель-Азиз, 2013). Генетический анализ синдромных пациентов может предоставить ценную генетическую основу для этиологии как моногенной, так и синдромальной CAA. Например, картирование генотип-фенотип делеций хромосомы 18q (ответственных за синдром де Груши) последовательно показало, что критической областью для САА у этих пациентов является 18q22.3 (Feenstra et al., 2007). Дальнейшее определение критических областей позволило выделить гены-кандидаты для исследования с мутацией потери функции в гене TSHZ1 , который, как известно, имеет важное значение для развития среднего уха мышей и отвечает за CAA как в отдельных случаях, так и при синдроме делеции 18q (Feenstra et al. др., 2011). Подобный подход в когорте пациентов с синдромом SAMS (низкий рост, слуховая атрезия, гипоплазия нижней челюсти и аномалии скелета) выявил мутации в гене Goosecoid (GSC) как причинный фактор (Parry et al., 2013). GSC является важным регулятором судьбы клеток нервного гребня / мезодермы и, как было показано, модулирует развитие барабанного кольца (Rivera-Perez et al., 1995). Следовательно, дефект канала у этих пациентов может быть вторичным по отношению к дефекту барабанного кольца, отводя ключевую сигнальную роль барабанному кольцу (Mallo and Gridley, 1996).

Мутации в HOXA2 были охарактеризованы в ряде семейств с микротиями (Alasti et al., 2008). Однако только в одном из этих семейств были отмечены дополнительные дефекты EAM с укороченными и стенозирующими каналами (Alasti et al., 2008). Исследования на мышах с анализом гипоморфных мутантов Hoxa2 с 45% нормальным уровнем Hoxa2 и условных мышей, у которых потеря активировалась относительно поздно на E12.5, не выявили никаких дефектов, кроме стремени и деформации ушной раковины, соответственно (Mallo и Gridley, 1996; Minoux et al., 2013). Это согласуется с наблюдениями, что Hoxa2 потребность в черепно-лицевом развитии является временной (Santagati et al., 2005). Возможно, что низкие уровни Hoxa2 влияют только на развитие EAM в раннем эмбриональном периоде, влияя на судьбу дуги, преобразовывая судьбу второй дуги в судьбу первой дуги.Это Alasti et al. Сообщать о стенозах и укороченных каналах, а не о полностью атретических каналах, интересно, потому что это противоречит предыдущему мнению о том, что более ранние мутации в развитии EAM приводят к более серьезным анатомическим дефектам (Abdel-Aziz, 2013; Nicholas and Kesser, 2013). Скорее всего, дело в более сложной молекулярной основе.

Гены, обсуждаемые до сих пор, играют косвенную роль в развитии слухового прохода, предположительно из-за их влияния на барабанное кольцо. Foxi3 , напротив, вероятно, участвует в развитии самого эпителия слухового прохода, что делает его особенно интересным геном для изучения эмбриологии наружного уха (Tassano et al., 2015). Семейство генов Foxi , известное у бесшерстных собак, экспрессируется в эктодерме и играет важную роль в формировании паттерна ранней дуги и, следовательно, раннем черепно-лицевом развитии (Mukherjee et al., 2018). На сегодняшний день мутации в Foxi3 причастны к дефектам слухового прохода у мышей, собак и людей, предполагая, что это играет роль в случаях атрезии канала (Tassano et al., 2015). То, что в настоящее время известно о роли Foxi3 в разработке EAC, носит ограниченный характер и носит ассоциативный характер.К сожалению, гомозиготные нуль-мутанты Foxi3 не выживают постнатально, а гетерозиготные мутанты не обнаруживают фенотипа. Условная модель мыши предоставит интригующий путь для дальнейших исследований, в частности, механизмов, лежащих в основе инициирования мясной пробки на ранних этапах развития EAM.

Учитывая, что CAA является фенотипом, наблюдаемым при множественных синдромах, неудивительно, что множественные гены были связаны с его этиопатологией. Следующим захватывающим шагом будет использование этой информации, используя условные нокауты или установки культивирования, чтобы ответить на такие вопросы, как, например, какие сигнальные пути позволяют общаться между барабанным кольцом, слуховым проходом и рукояткой?

Лечение врожденной болезни слухового прохода

Разделение атрезии канала на полную, частичную и стенозирующую важно для клинициста, поскольку оно сопоставляет пациентов с ключевыми аспектами лечения: исходом слуха, вероятностью холестеатомы (эрозивными кистами, заполненными кератином, которые образуются, когда кожа EAM не может мигрировать в нормальном режиме) и осуществимость Для достижения самоочищения уха следует рассмотреть возможность проведения атрезиопластики (Edfeldt and Strömbäck, 2015).

Помимо эстетики, потеря слуха является основной проблемой при полной атрезии, поскольку отсутствие просвета исключает возможность образования холестеатомы. Несмотря на значительные успехи в хирургической технике и подборе пациентов, атрезиопластика остается сложной операцией с обычно плохими результатами и риском для лицевого нерва, который обычно располагается сбоку и, следовательно, неожиданно ближе к сверлу хирурга (Edfeldt and Strömbäck, 2015). Хирургическая атрезиопластика предшествовала использованию слуховых аппаратов с костной фиксацией (BAHA), и ее до сих пор проводят в медицинских учреждениях с ограниченным доступом к аудиологическим услугам (Yellon, 2011).Осложнения включают рестеноз, периодическое скопление кератинового мусора, плохие результаты слуха (в одном исследовании до 93% пациентов все еще нуждались в послеоперационном слуховом аппарате) и паралич лицевого нерва в результате измененной и изменчивой анатомии лицевого нерва при CAA (Bauer и др., 1994). После создания просвета его покрывают кожными трансплантатами, взятыми из других источников или на ножках из постаурикулярной кожи. Рестеноз можно предотвратить, выполнив широкую пластику канала, хотя это может иметь косметические последствия.Поскольку нет естественной кожи канала, которую можно было бы использовать, новообразование не имеет способности очищать слущенный мусор, что требует регулярного микросотирования слухового прохода (Li et al., 2016). Слуховые исходы, как правило, плохие, несмотря на открытие канала, и пациентам может также потребоваться устройство для увеличения слуха. Меатопластика, при которой расширяется стенозирующий канал, чаще рассматривается в случаях врожденного стеноза слуха. Эти пациенты несут гораздо больший риск холестеатомы из-за наличия узкого канала, который может препятствовать миграции эпителия (Cole and Jahrsdoerfer, 1990).Кроме того, нативная кожа канала часто доступна для реконструкции канала, что снижает вероятность послеоперационных осложнений, что делает операцию более простым решением (Cole and Jahrsdoerfer, 1990).

Учитывая трудности, связанные с хирургической коррекцией атрезии слухового прохода, вместо атрезиопластики часто рассматриваются устройства костной проводимости и слуховые имплантаты (Nadaraja et al., 2013). Устройства костной проводимости обходят внешнее и среднее ухо, передавая звуковые колебания в улитку через череп .Их соединение с черепом может быть временным, с использованием таких методов, как повязка на голову или клей; или это может включать установку слухового имплантата (рис. 4E). Слуховые имплантаты можно разделить на чрескожные устройства, активные и пассивные чрескожные устройства и имплантаты среднего уха. Какие устройства могут быть предложены, зависит от факторов пациента, анатомии среднего уха и предпочтений врача (Kohan and Ghossaini, 2019). Вариант имплантируемых слуховых аппаратов является привлекательным, однако они требуют почти нормальной анатомии среднего уха и поэтому не подходят для многих пациентов с CAA.

В действительности в Европе и США большинство пациентов получают слуховые аппараты с костной фиксацией (Yellon, 2011). Несмотря на то, что они обеспечивают хорошую реабилитацию слуха, они видны, могут вызывать раздражение кожи и инфекцию и, конечно же, не вызывают непрерывного слухового ответа (они включаются и выключаются), что особенно важно для спонтанного обучения у молодых пациентов (Yellon, 2011). ). Таким образом, привлекательным является хирургический подход, позволяющий реконструировать слуховой проход с небольшими осложнениями и без необходимости дальнейшего слухового аппарата с помощью аппаратов.Недавние исследования, посвященные динамике эпителия в развивающемся слуховом проходе, могут предоставить новые возможности для изучения биологических основ осложнений атрезиопластики (Fons et al., 2020). Например, хирурги отмечают большую частоту рестеноза в латеральном реконструированном канале, выстланном хрящом (Moon et al., 2012). Поскольку костные и хрящевые части канала развиваются по-разному (первичный канал отличается от расширяющейся мясной пластинки), развитие может объяснить эти различия в реакции после операции.Следовательно, было бы интересно изучить, есть ли встроенная разница в передаче сигналов во внешней и внутренней частях EAM, которая влияет на их реакцию на травму. Лучшее понимание развития EAM также могло бы дополнительно прояснить вариабельную анатомию в CAA, например, путь лицевого нерва, облегчая технические проблемы, с которыми сталкиваются хирурги.

Приобретенное заболевание наружного слухового прохода

Приобретенное заболевание EAM, конечно, включает в себя широкий спектр травматических, инфекционных и редко опухолевых заболеваний, и его всесторонний обзор выходит за рамки настоящего обзора.Все это может привести к поствоспалительной атрезии канала, иногда называемой стенозирующим наружным отитом (Lavy and Fagan, 2000). Текущее лечение включает регулярную гигиену слуха или меатопластику для расширения отверстия канала. Имеются экспериментальные данные об использовании на морских свинках митомицина С (ингибитора фибробластической активности) для предотвращения поствоспалительного стеноза канала (Yoon et al., 2010). Однако исследования на людях дали противоречивые результаты, и необходимы дальнейшие контролируемые испытания, чтобы оценить его потенциальную роль в предотвращении рестеноза (Banthia and Selesnick, 2003; Battelino et al., 2005). Здесь мы сосредотачиваемся на заболеваниях слухового прохода, которые можно понять через призму биологии развития.

Специфическими для специальной биологии кожи слухового прохода и ее способности к миграции являются два различных заболевания: обтурационный кератоз (KO) и холестеатома слухового прохода. КО — редкое заболевание, при котором в слуховом проходе накапливается чешуйчатый мусор, часто приводящий к увеличению диаметра канала, прежде чем проявляться острой болью. Текущее лечение — это регулярное микросасывание для поддержания проходимого слухового прохода (Persaud et al., 2004). Как и у здоровых пациентов, TM людей с диагнозом КО можно пометить красителем для наблюдения за миграцией эпидермального слоя. Одно из таких исследований предполагает, что задержка или нарушение миграции эпидермиса может быть причиной нокаута (Corbridge et al., 1996). Холестеатома наружного слухового прохода (EECC) также встречается редко и долгое время объединялась с обтурационным кератозом как одно и то же заболевание (Persaud et al., 2018). В то время как кожа слухового прохода при KO не повреждена, над ней накапливаются слои чешуек, при EECC наблюдаются очаговые язвы на коже канала, а организация ороговевших чешуек случайна.Важно отметить костный некроз с фокальными участками глубоко изолированной кости (Persaud et al., 2018). Таким образом, проведение диагностических различий важно, поскольку, хотя КО можно лечить консервативно, EECC обычно требует хирургического удаления всей холестеатомы и реконструкции слухового прохода (Persaud et al., 2018). Этиопатология EECC остается неопределенной с нарушением миграции эпителия и / или дисфункцией серной железы, которая, как считается, играет роль (Jackler et al., 2015). Недавно было высказано предположение, что локальные различия в миграции эпителиальных клеток в барабанной перепонке лежат в основе склонности к образованию холестеатомы среднего уха и могут также дать ключ к разгадке этиологии холестеатомы канала (Frumm et al., 2020). Патология, лежащая в основе другой категории холестеатомы, врожденной холестеатомы среднего уха, также остается спорной. В то время как текущий консенсус основан на происхождении эпидермоидного образования в среднем ухе, другая предложенная теория предполагает, что ошибочно развивающийся EAC, выходящий за пределы барабанного кольца в полость сосцевидного отростка, может быть виноват (Aimi, 1983). Что определяет поведение эпителия в слуховом проходе, приводя его к фокальной эрозии в EECC, а не к периферическому расслоению вверх в просвет, как в KO? Дальнейшее понимание эпителиальной динамики, которая наделяет кожу EAM ее миграционным потенциалом и ее регенеративной способностью, безусловно, даст ответ на этот вопрос.

Будущие вопросы

Из трех частей уха млекопитающих наружный слуховой проход получает меньше всего внимания. Хотя так было не всегда. До середины двадцатого века и до появления слуховых аппаратов наиболее часто используемым слуховым аппаратом было увеличенное внешнее ухо в форме слуховой трубы, что подчеркивало ценную роль внешнего уха в слухе. К счастью, врожденное заболевание EAM встречается редко, но чрезвычайно важно. Младенчество — это безвозвратный период развития речи и языка, от которых зависит дальнейшая жизнь ребенка.Ясность и непосредственность слуха, а также набранные децибелы в этом возрасте имеют решающее значение. Таким образом, текущие варианты лечения, ВАНА или пластика каналов, склонная к осложнениям, оставляют место для улучшения. Лучшее понимание механизмов, лежащих в основе развития EAM, предоставит ценные знания для улучшения вариантов лечения как врожденной атрезии канала, так и лечения приобретенного заболевания канала, которое включает эпителиальную дисфункцию, такого как обтурационный кератоз или холестеатома канала.

Недавние исследования выдвинули ценные, но устаревшие, в основном основанные на гистологии знания о развитии EAC и породили новые вопросы.Как именно слуховой проход открывается по всей длине, образуя внутри тонкую барабанную перепонку, состоящую из одноклеточного слоя, тонко выстланный костный канал и более губчатый внешний хрящевой канал? Что определяет различное поведение эпителия по ходу канала в постнатальном периоде? Как во время развития различные части сложного уха млекопитающих общаются и в конечном итоге интегрируются? Ответы на эти вопросы откроют путь к решению клинических проблем, влияющих на жизнь пациентов. Как создать самоочищающееся ухо? Как воссоздать эпителий наружного уха? Какие пути можно изменить при врожденном заболевании уха? Ключевым моментом будет поиск ответов на вопросы биологии развития.

Авторские взносы

MM отвечал за концепцию и написание рукописи. AT внесла свой вклад в концепцию рукописи и проанализировала рукопись на протяжении всего процесса написания. RN предоставила клинические изображения и рассмотрела клинические разделы рукописи. Все авторы прочитали и внесли свой вклад в рукопись и обсуждение.

Финансирование

MM поддерживается за счет стипендии на клиническую подготовку от Совета по медицинским исследованиям (MR / P019730 / 1).AT финансируется за счет премии Wellcome Trust Investigator (102889 / Z / 13 / Z).

Конфликт интересов

Авторы заявляют, что исследование проводилось при отсутствии каких-либо коммерческих или финансовых отношений, которые могут быть истолкованы как потенциальный конфликт интересов.

Благодарности

монотремных изображения были предоставлены зоологическим музеем Кембриджского университета и коллекцией Хилла Берлинского музея меха Натуркунде. Спасибо Нилу Антвалу за обсуждения монотремного уха.Спасибо Фрэнсису Смиту за содержательные беседы о синдромальной деформации слухового прохода.

Список литературы

Абдель-Азиз, М. (2013). Врожденная атрезия слуха. J. Craniofac. Surg. 24, e418 – e422.

Google Scholar

Айми, К. (1983). Роль барабанного кольца в патогенезе врожденной холестеатомы. Ларингоскоп 93, 1140–1146.

Google Scholar

Аласти, Ф., Садеги, А., Санати, М. Х., Фархади, М., Stollar, E., Somers, T., et al. (2008). Мутация HOXA2 ответственна за аутосомно-рецессивную микротию в иранской семье. г. J. Hum. Genet. 82, 982–991. DOI: 10.1016 / j.ajhg.2008.02.015

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Альберти, П. У. (1964). Миграция эпителия на барабанной перепонке. J. Laryngol. Отол. 78, 808–830.

Google Scholar

Аллен, М., Грахчук, М., Шенг, Х., Грахчук, В., Ван, А., Вэй, Л. и др. (2003). Передача сигналов Hedgehog регулирует развитие сальных желез. г. J. Pathol. 163, 2173–2178. DOI: 10.1016 / s0002-9440 (10) 63574-2

CrossRef Полный текст | Google Scholar

Антвал, Н., Фенелон, Дж., Джонстон, С. Д., Ренфри, М. Б., и Такер, А. С. (2020). Временная роль среднего уха как опоры нижней челюсти у млекопитающих. eLife 9, 1–36.

Google Scholar

Арейас, Б., Сантос, К., Наталь Хорхе, Р.М., Джентил, Ф., и Паренте, М. П. Л. (2016). Конечно-элементное моделирование передачи звука от внешнего к внутреннему уху. Proc. Inst. Мех. Англ. Часть H J. Eng. Med. 230, 999–1007. DOI: 10.1177 / 0954411916666109

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Бантия В. и Селезник С. Х. (2003). Митомицин-С в послеоперационном ушном канале. Отоларингол. Head Neck Surg. 128, 882–886. DOI: 10.1016 / s0194-5998 (03) 00468-6

CrossRef Полный текст | Google Scholar

Бартель-Фридрих, С., и Wulke, C. (2007). Классификация и диагностика пороков развития ушей. GMS Curr. Верхний. Оториноларингол. Head Neck Surg. 6, 1865–1011.

Google Scholar

Баттелино, С., Хочевар-Болтезар, И., и Зарги, М. (2005). Интраоперационное применение митомицина С при фиброзной атрезии наружного слухового прохода. Era Nose Throat. J. 84, 776–779. DOI: 10.1177 / 014556130508401213

CrossRef Полный текст | Google Scholar

Бауэр, Г. П., Вит, Р.Дж. И Заппиа Дж. Дж. (1994). Врожденная атрезия слуха. Ларингоскоп 104, 1219–1224.

Google Scholar

Чанг, С. Х., Джоблинг, С., Бреннан, К., и Хедон, Д. Дж. (2009). Усиленная передача сигналов edar оказывает плейотропное действие на черепно-лицевые и кожные железы. PLoS One 4: e7591. DOI: 10.1371 / journal.pone.0007591

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Чари Д. А., Фрумм С. М., Акил О. и Твард А. Д.(2018). Клеточная динамика в раннем заживлении барабанных перепонок мышей. Отол. Neurotol. 40, e160 – e166.

Google Scholar

Коул Р. Р. и Ярсдёрфер Р. А. (1990). Риск холестеатомы при врожденном стенозе слуха. Ларингоскоп 100, 576–578.

Google Scholar

Корбридж, Р. Дж., Майклс, Л., и Райт, Т. (1996). Миграция эпителия при обтурационном кератозе. г. J. Otolaryngol. Head Neck Med. Surg. 17, 411–414.DOI: 10.1016 / s0196-0709 (96) -9

CrossRef Полный текст | Google Scholar

Каннингем Л. Л. и Туччи Д. Л. (2017). Потеря слуха у взрослых. N. Engl. J. Med. 377, 2465–2473.

Google Scholar

дель-Посо, Дж., Макинтайр, Н., Азар, А., Хедон, Д., Шнайдер, П., и Чизман, М. (2019). Роль передачи сигналов эктодисплазина в патологии среднего уха и носа на моделях гипогидротической эктодермальной дисплазии на крысах и мышах. DMM Dis. Модель.Мех. 12: dmm037804. DOI: 10.1242 / dmm.037804

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Feenstra, I., Vissers, L., Orsel, M., van Kessel, A.G., Brunner, H.G., Veltman, J.A., et al. (2007). Картирование генотипа-фенотипа делеций хромосомы 18q с помощью массива высокого разрешения CGH. г. J. Med. Genet. Часть A 143, 1858–1867. DOI: 10.1002 / ajmg.a.31850

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Feenstra, I., Vissers, L.E.L.M., Pennings, R.J.E., Nillessen, W., Pfundt, R., Kunst, H.P., et al. (2011). Нарушение работы гомеобокса 1 с цинковым пальцем связано с врожденной атрезией слуха у людей. г. J. Hum. Genet. 89, 813–819. DOI: 10.1016 / j.ajhg.2011.11.008

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Фонс, Дж. М., Мозаффари, М., Малик, Д., Маршалл, А. Р., Коннор, С., Грин, Н. Д. Э. и др. (2020). Динамика эпителия проливает свет на механизмы, лежащие в основе дефектов слухового прохода. Разработка 147: dev194654. DOI: 10.1242 / dev.194654

CrossRef Полный текст | Google Scholar

Фрумм, С. М., Ю, С. К., Чанг, Дж., Бирнс, Л. Е., Снеддон, Дж. Б., Твард, А. Д. и др. (2020). Иерархия пролиферативных и мигрирующих кератиноцитов поддерживает барабанную перепонку. Cell Stem Cell 28, 1–16. DOI: 10.1016 / j.stem.2020.10.006

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Гревеллек А., Такер А.С. (2010). Глоточные мешки и расщелины: развитие, эволюция, строение и производные. Семин. Cell Dev. Биол. 21, 325–332. DOI: 10.1016 / j.semcdb.2010.01.022

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Грюнеберг, Х. (1971). Железистые аспекты тэбби-синдрома у мышей. J. Embryol. Exp. Превращаться. 25, 1–19.

Google Scholar

Икари, Ю., Катори, Ю., Оцука, А., Франсиско Родригес-Васкес, Х., Abe, H., Kawase, T., et al. (2013). Развитие плода и изменения в хрящах, окружающих наружный слуховой проход человека. Ann. Анат. 195, 128–136. DOI: 10.1016 / j.aanat.2012.07.009

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Ишимото, С. И., Ито, К., Кондо, К., Ямасоба, Т., и Кага, К. (2004). Роль наружного слухового прохода в развитии лодыжки у человека. Arch. Отоларингол. Head Neck Surg. 130, 913–916. DOI: 10.1001 / archotol.130.8.913

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Джеклер, Р. К., Санта-Мария, П. Л., Варсак, Ю. К., Нгуен, А., и Блевинс, Н. Х. (2015). Новая теория патогенеза приобретенной холестеатомы: тракция слизистой оболочки. Ларингоскоп 125, S1 – S14.

Google Scholar

Ярсдёрфер Р. А., Йикли Дж. У., Агилар Э. А., Коул Р. Р. и Грей Л. С. (1992). Система оценок для отбора пациентов с врожденной атрезией слуха. Отол. Neurotol. 13, 6–12.

Google Scholar

Кнутссон, Дж., Фон Унге, М., и Раск-Андерсен, Х. (2011). Локализация клеток-предшественников / стволовых клеток в барабанной перепонке человека. Audiol. Neurotol. 16, 263–269. DOI: 10.1159 / 000320612

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Кохан Д., Госайни С. Н. (2019). Остеоинтегрированные слуховые аппараты — чрескожно: софоно и баха привлекают. Отоларингол. Clin.N. Am. 52, 253–263. DOI: 10.1016 / j.otc.2018.11.013

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Кунтакис С., Хелидонис Э. и Ярсдёрфер Р. А. (1995). Степень микротии как индикатор развития среднего уха при атрезии уха. JAMA Отоларингол. Head Neck Surg. 121, 885–886. DOI: 10.1001 / archotol.1995.018053010

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Ковальчик-Квинтас, К., и Шнайдер, П.(2014). Эктодисплазин A (EDA) — передача сигналов рецептора EDA и ее фармакологическая модуляция. Факт роста цитокинов. Ред. 25, 195–203. DOI: 10.1016 / j.cytogfr.2014.01.004

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Лави Дж. И Фаган П. (2000). Хронический стенозирующий внешний отит / приобретенная поствоспалительная атрезия: обзор. Clin. Отоларингол. Allied Sci. 25, 435–439. DOI: 10.1046 / j.1365-2273.2000.00388.x

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Ли, К.-L., Chen, Y., Chen, Y.-Z., Fu, Y.-Y., и Zhang, T.-Y. (2016). Врожденный стеноз слуха: клинические особенности и отдаленные исходы. Нац. Sci. Реп. 6: 27063.

Google Scholar

Малло, М. (2000). Сборка функциональной барабанной перепонки: сигналы от наружного слухового прохода координируют развитие лодыжки. Девелопмент 127, 4127–4136.

Google Scholar

Малло М. и Гридли Т. (1996). Развитие уха млекопитающих: координированная регуляция формирования барабанного кольца и наружного слухового прохода. Девелопмент 122, 173–179.

Google Scholar

Янгер П. Р., Холл Л. С. и Петтигрю Дж. Д. (1998). Развитие внешних признаков утконоса ( Ornithorhynchus anatinus ). Philos. Пер. R. Soc. B Biol. Sci. 353, 1115–1125.

Google Scholar

Майклс, Л., и Соучек, С. (1990). Миграция слухового эпителия на барабанной перепонке человека: II. Существование двух дискретных путей миграции и их эмбриологических корреляторов. г. J. Anat. 189, 189–200. DOI: 10.1002 / aja.10018

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Майклс, Л. и Соучек, С. (1991). Слуховая миграция эпителия. III. развитие многослойного плоского эпителия барабанной перепонки и наружного канала у мышей. г. J. Anat. 191, 280–292. DOI: 10.1002 / aja.1001

7

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Minoux, M., Kratochwil, C.F., Ducret, S., Amin, S., Kitazawa, T., Kurihara, H., et al. (2013). Мутации Hoxa2 мыши представляют собой модель микротии и дупликации ушной раковины. Развитие 140, 4386–4397. DOI: 10.1242 / dev.098046

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Мун, И. Дж., Чо, Ю. С., Пак, Дж., Чанг, В. Х., Хонг, С. Х., и Чанг, С. О. (2012). Длительное использование стента может предотвратить послеоперационный стеноз канала у пациентов с врожденной атрезией уха. Отоларингол.Head Neck Surg. 146, 614–620. DOI: 10.1177 / 0194599811426257

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Мозаффари М., Цзян Д. и Такер А. С. (2020). Аспекты развития барабанной перепонки: проливает свет на функции и болезни. Бытие 58, 1–10. DOI: 10.1016 / j.devcel.2010.12.010

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Мукерджи, А., Холлерн, Д. П., Уильямс, О. Г., Рейберн, Т.S., Byrd, W.A., Yates, C., et al. (2018). Обзор регуляции развития FOXI3 и возможной роли в прогрессировании и метастазировании рака. Фронт. Клетка. Dev. Биол. 6:69. DOI: 10.3389 / fcell.2018.00069

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Надараджа, Г. С., Гургель, Р. К., Ким, Дж., И Чанг, К. В. (2013). Слуховые результаты хирургии атрезии по сравнению с остеоинтегрированным устройством костной проводимости у пациентов с врожденной атрезией слуха ?: систематический обзор. Отол. Neurotol. 34, 1394–1399. DOI: 10.1097 / mao.0b013e3182a36065

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Найберг Дж., Бергер Дж. И Хоук М. (1984). Патологические особенности обтурационного кератоза и холестеатомы наружного слухового прохода. Arch. Отоларингол. 110, 690–693.

Google Scholar

Николас Б. Д., Кессер Б. В. (2013). Односторонняя атрезия слуха: текущие проблемы лечения и результаты. Curr. Оториноларингол. Реп. 1, 92–98. DOI: 10.1007 / s40136-013-0014-9

CrossRef Полный текст | Google Scholar

Ниманн К., Унден А. Б., Лайл С., Зубулис К. К., Тофтгорд Р. и Ватт Ф. М. (2003). Индийский еж и передача сигналов β-катенина: роль в сальных линиях нормального и неопластического эпидермиса млекопитающих. Proc. Natl. Акад. Sci. США 100 (Приложение 1), 11873–11880. DOI: 10.1073 / pnas.1834202100

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Нишизаки, К., Аннико, М., Орита, Ю., Масуда, Ю., Йошино, Т., Канда, С. и др. (1998). Запрограммированная гибель клеток в развитии наружного слухового прохода мыши. Анат. Рек. 252, 378–382. DOI: 10.1002 / (sici) 1097-0185 (199811) 252: 3 <378 :: aid-ar5> 3.0.co; 2- #

CrossRef Полный текст | Google Scholar

Парри Д. А., Логан К. В., Стегманн А. П. А., Абдельхамед З. А., Колдер А., Хан С. и др. (2013). САМС, синдром низкого роста, атрезии слухового прохода, гипоплазии нижней челюсти и аномалий скелета — уникальная нейрокристопатия, вызванная мутациями гусекоида. г. J. Hum. Genet. 93, 1135–1142. DOI: 10.1016 / j.ajhg.2013.10.027

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Перри, Э. Т., и Шелли, В. Б. (1955). Гистология слухового прохода человека с особым вниманием к серной железе. J. Invest. Дерматол. 25, 439–451. DOI: 10.1038 / jid.1955.149

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Персо, Р., Хаджиофф, Д., Тринидад, А., Хемани, С., Bhattacharyya, M. N., Papadimitriou, N., et al. (2018). Доказательный обзор этиопатогенных теорий врожденной и приобретенной холестеатомы. J. Laryngol. Отол. 121, 1013–1019. DOI: 10.1017 / s0022215107000503

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Персо, Р. А. П., Хаджиофф, Д., Тевасагаям, М. С., Уэринг, М. Дж., И Райт, А. (2004). Обтурационный кератоз и холестеатома наружного слухового прохода: как и почему следует различать эти состояния. Clin. Отоларингол. Allied Sci. 29, 577–581. DOI: 10.1111 / j.1365-2273.2004.00898.x

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Риджли, Ф. М., Марк, М., Лаккараджу, С., Диерих, А., Долле, П., и Шамбон, П. (1993). Гомеотическая трансформация генерируется в ростральной жаберной области головы за счет нарушения Hoxa-2, который действует как селекторный ген. Cell 75, 1333–1349. DOI: 10.1016 / 0092-8674 (93)

-6

CrossRef Полный текст | Google Scholar

Ривера-Перес, Дж.А., Малло М., Гендрон-Магуайр М., Гридли Т. и Берингер Р. Р. (1995). Гуськоид не является важным компонентом организатора гаструлы мыши, но необходим для черепно-лицевого развития и развития ребер. Девелопмент 121, 3005–3012.

Google Scholar

Сантагати, Ф., Мину, М., Рен, С. Ю. и Риджли, Ф. М. (2005). Временные потребности Hoxa2 в морфогенезе скелета краниального нервного гребня. Развитие 132, 4927–4936. DOI: 10.1242 / dev.02078

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Шукнехт, Х.Ф. (1989). Врожденная атрезия слуха. Ларингоскоп 99, 908–917.

Google Scholar

Шварц, С. Р., Магит, А. Е., Розенфельд, Р. М., Баллачанда, Б. Б., Хакелл, Дж. М., Кроуз, Х. Дж. И др. (2017). Руководство по клинической практике (обновленное): ушная сера (серная пробка). Отоларингол. Head Neck Surg. 156, 1–29.

Google Scholar

Секор, К. П., Фаррелл, Х. А. и Хейдон, Р. К. (1999). Эндохондральные псевдокисты предсердий: диагностика и лечение. Пласт. Реконстр. Surg. 103, 1451–1457. DOI: 10.1097 / 00006534-1990-00014

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Сеппала, М., Депью, М. Дж., Мартинелли, Д. К., Фан, К.-М., Шарп, П. Т., и Кобурн, М. Т. (2007). Gas1 является модификатором голопроэнцефалии и генетически взаимодействует с sonic hedgehog. J. Clin. Инвестировать. 117, 1575–1584. DOI: 10.1172 / jci32032

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Шокры, Е., и Филхо, Н. Р. (2017). Взгляд на серу и ее применение в диагностике: прошлое, настоящее и будущее. Biochem. Медика 27: ​​030503.

Google Scholar

Стандриг С., Ананд Н., Берч Р., Коллинз П., Кроссман А. Р. и Глисон М. (2016). Анатомия Грея, 40-е издание , 41-е изд. Амстердам: Эльзевир, 639–661.

Google Scholar

Тассано, Э., Джаганнатан, В., Дрёгемюллер, К., Леони, М., Хитёнен, М. К., Северино, М., и другие. (2015). Врожденная атрезия слуха, связанная с агенезом внутренней сонной артерии у девочки с делецией FOXI3. г. J. Med. Genet. Часть A 167, 537–544. DOI: 10.1002 / ajmg.a.36895

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Тиан-Ю, З., Булстроуд, Н. (2019). Рекомендации международного консенсуса по микротии, атрезии уха и функциональной реконструкции уха. J. Int. Adv. Отол. 15, 204–208.

Google Scholar

Тойода, Ю., Сакураи, А., Митани, Ю., Накашима, М., Йошиура, К., Накагава, Х. и др. (2009). Ушная сера, осмидроз и рак груди: почему один SNP (538G> A) в гене ABC-транспортера человека ABCC11 определяет тип ушной серы? FASEB J. 23, 2001–2013. DOI: 10.1096 / fj.09-129098

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Такер А. С. (2017). Основные эволюционные переходы и инновации: барабанное среднее ухо. Philos. Пер. R. Soc. B Biol. Sci. 372, 1–11.

Google Scholar

ван Спронсен, Э., Герсе, С., Мирк, П. Г. Б., ван дер Баан, С., Фоккенс, В. Дж., И Эббенс, Ф. А. (2014). Форма костного наружного слухового прохода и ее связь с хроническим наружным отитом. Отол. Neurotol. 35, 1790–1796. DOI: 10.1097 / mao.0000000000000430

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Врабец, Дж. Т., и Лин, Дж. У. (2010). Аномалии внутреннего уха при врожденной атрезии уха. Отол. Neurotol. 31, 1421–1426. DOI: 10.1097 / mao.0b013e3181f7ab62

CrossRef Полный текст | Google Scholar

Юн, Ю. Х., Пак, Дж. Й. и Пак, Ю. Х. (2010). Профилактический эффект митомицина-C на фиброз наружного слухового прохода в экспериментально индуцированной модели на животных. г. J. Otolaryngol. Head Neck Med. Surg. 31, 9–13. DOI: 10.1016 / j.amjoto.2008.08.013

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

Поражения в наружном слуховом проходе

Indian J Radiol Imaging.Октябрь-декабрь 2011 г .; 21 (4): 274–278.

Priyank S Chatra

Отделение радиологии, Медицинский колледж Йенепоя, Дералакатте, Мангалор — 575 018, Карнатака, Индия

Отделение радиологии, Медицинский колледж Йенепоя, Дералакатте, Мангалор — 575018, Карнатака,

09, Индия Д-р Приянк С. Чатра, отделение радиологии, Медицинский колледж Йенепоя, Дералакатте, Мангалор — 575 018, Карнатака, Индия. Электронная почта: ni.oc.oohay@089100idalihk Авторские права: © Indian Journal of Radiology and Imaging

Это статья в открытом доступе, распространяемая в соответствии с условиями Creative Commons Attribution-Noncommercial-Share Alike 3.0 Unported, что разрешает неограниченное использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии правильного цитирования оригинальной работы.

Эта статья цитируется в других статьях в PMC.

Abstract

Наружный слуховой проход представляет собой S-образную костно-хрящевую структуру, которая простирается от ушной раковины до барабанной перепонки. Врожденные, воспалительные, опухолевые и травматические поражения могут повлиять на EAC. КТ высокого разрешения хорошо подходит для оценки височной кости, которая имеет сложную анатомию с множеством небольших структур.В этом исследовании мы описываем различные поражения, влияющие на EAC.

Ключевые слова: Церузма, холестеатома, остеома, наружный отит

Введение

Наружное ухо состоит из ушной раковины и наружного слухового прохода. EAC разделен на две части. Латеральная треть — хрящевая, а медиальная две трети — костная []. [1] Основная функция EAC — проводить звуковые волны в виде вибраций к барабанной перепонке. Наиболее частым врожденным поражением, поражающим EAC, является атрезия.Воспалительные поражения включают злокачественный наружный отит и остеомиелит. Опухоли костей являются наиболее частыми встречающимися новообразованиями. Травма может вызвать повреждение EAC. Различные состояния, такие как скопление ушной серы и холестеатома, также влияют на EAC. Большинство этих поражений можно диагностировать клинически; однако визуализация часто требуется для оценки степени поражения, возможности хирургического вмешательства, дифференциальной диагностики и исключения осложнений. КТ высокого разрешения (HRCT) — хороший инструмент для оценки аномалий EAC.

Нормальная анатомия: аксиальная (A), корональная (B) и сагиттальная (C) изображения HRCT показывают части наружного слухового прохода и их взаимосвязь с окружающими структурами

Атрезия EAC

Атрезия EAC может возникать изолированно или она может быть связано с дисплазией среднего и внутреннего уха. Изолированные атрезии EAC поддаются хирургическому вмешательству. [2] Результаты операций, выполненных при дисплазии среднего и внутреннего уха, не обнадеживают [3]. КТ височной кости [] показана для предоперационного планирования.Перед операцией рентгенолог должен искать противопоказания к операции, такие как овальное или круглое овальное или круглое овальное отверстие и неблагоприятное течение лицевого нерва [2]. Кроме того, нам также необходимо искать структуры, которые могут вызвать проблемы во время операции, такие как уменьшение объема полости среднего уха и плохая пневматизация височной кости. [4] Также необходимо искать дополнительные аномалии, такие как наличие тяжелой инкудомно-аллеарной дисплазии, которая при ее наличии должна быть удалена, а также диспластические стремени, которые, возможно, потребуется заменить протезом.[5] Трехмерные реконструированные изображения должны продемонстрировать объем полости среднего уха [4], а также расстояние от структур среднего уха до атретического EAC [Рисунки -] и выявить любые другие аномалии внешнего уха.

Атрезия EAC. Осевое изображение HRCT (A) показывает хорошо пневматизированную атретическую пластину (стрелка). Коронарное изображение HRCT (B) показывает атрезию костной (стрелка) и хрящевой (стрелка) частей. Трехмерное изображение (C), визуализированное на поверхности, показывает добавочный козелок в правом ухе. Трехмерное объемное изображение правой EAC (D) показывает атрезию

Злокачественный наружный отит

Злокачественный наружный отит называют неправильным, поскольку это не злокачественное состояние; его называют «злокачественным» из-за агрессивного клинического поведения и связанной с ним высокой смертности.[6] Смертность в настоящее время снизилась до 20% с 30-40% благодаря хорошим улучшенным антибиотикам. [7] Злокачественный наружный отит является результатом инфицирования EAC Pseudomonas aeruginosa . Это обычно наблюдается у пожилых людей и пациентов с диабетом. [8] Инфекция вскоре распространяется на соседние структуры, такие как височно-нижнечелюстной (ВМ) сустав, среднее ухо, воздушные клетки сосцевидного отростка и основание черепа. Компьютерная томография демонстрирует наличие асимметричной плотности мягких тканей в EAC с расширением в окружающие структуры или без него [].Вовлечение височной мышцы приводит к образованию височного абсцесса, который проявляется как диффузное утолщение мышцы с гиподностью []. Вовлечение сустава TM рассматривается как расширение суставной щели с неровностью суставных краев. Остеомиелит височной кости проявляется в увеличении плотности кости с линейной периостальной реакцией [] и сопровождается плотностью мягких тканей вокруг ВОП и сосцевидного отростка. Дифференциальный диагноз включает холестатому и плоскоклеточный рак EAC.Ранняя диагностика этого состояния важна, так как необходимо агрессивное лечение, чтобы избежать заболеваний и смертности.

Злокачественный наружный отит: компьютерная томография с контрастированием коронарной артерии (A) показывает утолщение мягких тканей EAC (стрелка). Осевое изображение HRCT (B) показывает неровность правого TM-сустава (стрелка) и сосцевидного отростка (стрелка). КТ с усилением аксиального контраста (C) показывает височный абсцесс (стрелка)

Опухоли костей

Остеохондрома (экзостоз) является наиболее частой доброкачественной опухолью, обнаруживаемой в EAC.[9] Другие опухоли включают остеому, островок кости и остеоид-остеому. [10] Злокачественные опухоли включают саркому Юинга, остеосаркому и плоскоклеточный рак [11]. Остеомы могут быть одиночными или множественными. Множественные остеомы связаны с синдромом Гарднера, который представляет собой совокупность полипов толстой кишки, множественных остеом и множественных ретинированных или непрорезавшихся зубов в сочетании с опухолями кожи и мягких тканей [12]. Остеомы протекают бессимптомно и представляют собой медленно растущие массы на ножке в EAC.[13] HRCT [] демонстрирует костный вырост, проецирующийся в EAC. В этих случаях показано изображение черепа [Рисунки и] для поиска дополнительных остеом.

Остеома EAC: аксиальное изображение HRCT (A) показывает остеому, возникающую из задней стенки EAC. Осевая компьютерная томография в костных окнах (B, C) показывает множественные остеомы (наконечники стрелок) черепа

Травмы наружного слухового прохода

Травмы EAC могут быть вызваны тупой травмой или проникающими ранениями. Дорожно-транспортные происшествия — наиболее частая причина получения тупых травм.Травма обычно связана с повреждением ушной раковины, с вывихом сустава TM или без него. [14] Травмы EAC могут быть связаны, а могут и не быть связаны с переломами височной кости. ВРКТ показывает наличие жидкости высокой плотности (гематомы) в EAC с фрагментами перелома [Рисунки и] и связанным с ними вывихом сустава TM [Рисунки -]. Трехмерные объемные изображения КТ демонстрируют разрыв ушной раковины.

Травма EAC: Осевое изображение HRCT (A) показывает перелом передней стенки левой EAC (стрелка).Осевое изображение HRCT (B) показывает перелом и подвывих левого TM-сустава (стрелка). Объемные изображения (CE) показывают вывих правого TM-сустава (стрелка в C и стрелка в D) и подвывих TM-сустава с фрагментом перелома (стрелка в E)

Ушной воск (Cerumen)

Накопление воска в EAC это физиологический процесс. Церуменная закупорка считается патологической только тогда, когда она вызывает симптомы или препятствует оценке слухового прохода, аудиовестибулярной системы или того и другого.Диагностика в основном клиническая, и компьютерная томография показана только в том случае, если удаление импакции не увенчалось успехом. КТВР демонстрирует гиподенсное поражение, заполняющее EAC []. Затухание жира в очаге поражения и наличие воздушного ободка вокруг очага поражения подтверждают диагноз. [15]

Сера уха: аксиальное изображение ВРКТ показывает гиподенсированное поражение в левом EAC (стрелка), вызывающее умеренное расширение костного EAC

Холестеатома

Холестеатомы возникают в результате врастания многослойного плоского эпителия EAC в среднее ухо .[16] EAC — редкое место для холестеатомы. Холестеатомы могут быть первичными (идиопатическими) или вторичными. Вторичные случаи связаны с травмой или воспалительным заболеванием и встречаются гораздо чаще, чем первичная форма [17]. Seung-Ho Shin и др. . [18] классифицировали холестетомы EAC (EACC) на четыре группы на основе компьютерной томографии и клинических данных. Холестеатома I стадии ограничивается EAC. Холестеатома II стадии поражает барабанную перепонку и среднее ухо. Холестеатома EAC считается стадией III, если помимо EAC она включает в себя воздушные клетки сосцевидного отростка [].При холестетоме IV стадии поражение выходит за пределы височной кости.

Холестеатома EAC: неконтрастная корональная компьютерная томография (A) и аксиальное изображение HRCT (B) показывают гиподенсное поражение в правом EAC (стрелка в A и острие стрелки в B), проникающее в сосцевидный отросток (стадия III). Трехмерное объемное изображение (C) показывает небольшой постбиопсийный дефект в стенке сосцевидного отростка

EACC необходимо дифференцировать от злокачественного наружного отита. EACC — это медленно прогрессирующее хроническое заболевание с хорошей локализацией, при котором плотность мягких тканей разрушает одну из стенок EAC.[19] С другой стороны, злокачественный наружный отит — это быстро прогрессирующее заболевание и диффузный процесс, вовлекающий большую часть EAC. [20] Злокачественный наружный отит показывает усиление мягких тканей в исследованиях с контрастным усилением, тогда как в случае холестеатом улучшения не наблюдается. В сложных ситуациях особенно помогает диффузионная МРТ. EACC показывает ограничение быстрой диффузии [Рисунки -], тогда как злокачественный наружный отит не показывает ограничения диффузии. [21]

Холестеатома EAC: изображение коронарной T1W МРТ (A) показывает гипоинтенсивное поражение (стрелка) в правой височной кости.Осевое изображение STIR MRI (B) показывает гиперинтенсивное поражение (стрелка), распространяющееся на сосцевидный отросток. На изображениях, взвешенных по диффузии (C) и осевому кажущемуся коэффициенту диффузии (ADC) (D), показана ограниченная диффузия (стрелки)

Заключение

EAC является важной частью височной кости и участвует в проводимости звука. HRCT играет важную роль в диагностике и лечении поражений в EAC. MDCT в сочетании с 3D-реконструкцией помогает лучше визуализировать эти поражения и, таким образом, облегчает надлежащее лечение.

Сноски

Источник поддержки: Нет

Конфликт интересов: Не объявлен.

Список литературы

1. Фаттерпекар Г.М., Доши А.Х., Дугар М., Делман Б.Н., Найдич Т.П., Сом П.М. Роль 3D CT в оценке височной кости. Рентгенография. 2006; 26: S117–32. [PubMed] [Google Scholar] 2. Гасснер Э.М., Маллухи А., Яшке В.Р. Предоперационная оценка атрезии наружного слухового прохода на компьютерной томографии высокого разрешения. AJR Am J Roentgenol. 2004. 182: 1305–12.[PubMed] [Google Scholar] 3. Ламберт П.Р., Додсон Э. Врожденные пороки развития наружного слухового прохода. Otolaryngol Clin North Am. 1996; 29: 741–60. [PubMed] [Google Scholar] 4. Yeakley JW, Jahrsdoerfer RA. КТ-оценка врожденной атрезии слуха: что необходимо знать рентгенологу и хирургу. J Comput Assist Tomogr. 1996; 5: 724–31. [PubMed] [Google Scholar] 5. Klingebiel R, Bauknecht HC, Freigang B, Kaschke O, Linke R, Meuschel-Wehner S, et al. Мультисрезовая компьютерная томографическая визуализация при дисплазии височной кости.Отол Нейротол. 2002; 23: 715–22. [PubMed] [Google Scholar] 6. Чендлер-младший. Злокачественный наружный отит. Ларингоскоп. 1968; 78: 1257–94. [PubMed] [Google Scholar] 7. Перес П., Феррер М.Дж., Бермелл А., Рамирес Р., Саис В., Гисберт Дж. Злокачественный наружный отит. Наш опыт. Acta Otorrinolaringol Esp. 2010; 61: 437–40. [PubMed] [Google Scholar] 8. Людвиг Б.Дж., Фостер Б.Р., Сайто Н., Надгир Р.Н., Кастро-Арагон И., Сакаи О. Диагностическая визуализация при нетравматических неотложных состояниях головы и шеи у детей. Рентгенография. 2010; 30: 781–99.[PubMed] [Google Scholar] 9. Филиппкин М.А., Куриленков Г.В., Зеликович Э.И. КТ височной кости в диагностике приобретенных заболеваний наружного слухового прохода. Вестн Рентгенол Радиол. 2004; 1: 10–4. [PubMed] [Google Scholar] 11. Де Фоер Б., Кенис С., Веркрюсс Дж. П., Сомерс Т., Пуйон М., Офесиерс Э. и др. Визуализация опухолей височной кости. Neuroimaging Clin N Am. 2009; 19: 339–66. [PubMed] [Google Scholar] 12. Мадани М., Синдром Мадани Ф. Гарднера с жалобами на стоматологию. Arch Iran Med. 2007; 10: 535–9.[PubMed] [Google Scholar] 13. Сяо Ш., Лю ТК. Остеома наружного слухового прохода. Отол Нейротол. 2003; 24: 960. [PubMed] [Google Scholar] 14. Thangarajah T, McCulloch N, Thangarajah S, Stocker J. Двусторонний вывих височно-нижнечелюстного сустава у 29-летнего мужчины: отчет о болезни. Отчеты J Med. 2010; 4: 263. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 15. Беатрис Ф., Буколо С., Кавалло Р. Ушная сера, клиническая практика ACTA Otorhinolaryngologica Italica. 2009; 29 (Приложение 1): 1–20. [Google Scholar] 16. Семаан М.Т., Мегерян CA.Патофизиология холестеатомы. Otolaryngol Clin North Am. 2006; 39: 1143–59. [PubMed] [Google Scholar] 17. Гази Б., Салима К., Трабелси С., Уертатани Л., Табаби С., Бельтаеф Н. и др. Спонтанная холестеатома наружного слухового прохода: 3 случая. Oto-Rhino-Laryngologie France. 2008. 94: 383–6. [Google Scholar] 18. Шин Ш., Шим Дж. Х., Ли Х. К.. Классификация холестеатомы наружного слухового прохода с помощью компьютерной томографии. Клини Экспериментальный Оториноларингол. 2010; 3: 24–6. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 19.Heilbrun ME, Salzman KL, Glastonbury CM, Harnsberger HR, Kennedy RJ, Shelton C. Холестеатома наружного слухового канала: Клинический и визуальный спектр. AJNR Am J Neuroradiol. 2003. 24: 751–6. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 20. Эпплбаум Э.Л., Дафф БЕ. Ухо и височная кость, I: Клинические аспекты неопухолевых поражений уха и височной кости. В: Fu YS, Wenig BM, Abemayor E, Wenig BL, редакторы. Патология головы и шеи с клиническими корреляциями. Филадельфия: Черчилль Ливингстон; 2001 г.С. 668–78. [Google Scholar] 21. Кавана Е.К., Фентон Д.М., Грисдейл Д., Грэб Д.А. МРТ приобретенной холестеатомы в виде массы височной доли. AJR Am J Roentgenol. 2005; 185: 788–9. [PubMed] [Google Scholar]

Растягивающие стенозы наружного слухового прохода: отчет о четырех случаях и краткий обзор литературы

Acta Otorhinolaryngol Ital. 2015 фев; 35 (1): 34–38.

Язык: английский | Итальянский

ЛОР-клиника, отделение головы и шеи, Университет Триеста, Италия

Автор, ответственный за переписку.Адрес для корреспонденции: Франческа Босколо Ната, ЛОР-клиника, отделение головы и шеи, Университет Триеста, Strada di Fiume 447, 34149 Триест, Италия. Тел. +39 040 3994932. Факс +39 040 3994180. Электронная почта: [email protected]

Получено 2 февраля 2014 г .; Принято 10 октября 2014 г. любой цифровой носитель при условии, что оригинальная работа правильно процитирована и никоим образом не изменена.Для получения подробной информации, пожалуйста, обратитесь к http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/3.0/Эта статья цитируется другими статьями в PMC.

КРАТКАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Приобретенный стеноз наружного слухового прохода может быть вызван множеством поражений, имеющих общий патогенез, а именно каскад воспалительных изменений, ведущих к фиброзу медиального канала. Предыдущие операции (каналопластика или меатопластика) и лучевая терапия, особенно если они связаны с хирургическим вмешательством околоушной железы в анамнезе, распространенным на наружный слуховой проход, могут быть названы возможными причинами.В литературе есть советы по лечению стеноза после отохирургии по поводу врожденных и приобретенных дефектов, но ничего не говорится о формах, вторичных по отношению к лучевой терапии в области головы и шеи. Предлагаемые решения часто являются громоздкими и сложными в изготовлении, а значит, дорогими. Цель этой статьи, в которой описаны случаи четырех пациентов, — представить новую технику, первоначально использовавшуюся для наиболее тяжелой формы — то есть стеноза наружного слухового прохода после операции и лучевой терапии — а затем распространенную на формы, вызванные различными причинами.Этот новый метод включает использование серии хирургических стальных трубок увеличивающегося размера, обычно используемых для расширения тканей в практике пирсинга тела, называемой растяжкой и известной как туннели для растяжения ушей или носилки для ушей. Этот инновационный подход оказался эффективным в решении проблемы стеноза наружного слухового прохода у наших пациентов с наименьшим дискомфортом для пациента и наименьшими затратами. Мы считаем это новое решение осуществимым и практичным и убеждены, что оно обеспечивает новый подход к старой проблеме.Необходимы дальнейшие исследования, чтобы увеличить количество клинических случаев, чтобы проверить, как долго ушные носилки следует держать на месте, чтобы стеноз стабилизировался, и установить, всегда ли требуется хирургическое вмешательство после применения ушных носилок, и, если да, то каковы лучшие сроки для операция.

КЛЮЧЕВЫЕ СЛОВА: Стеноз наружного слухового прохода, Растяжка ушей, Хирургия околоушной железы, Лучевая терапия cascata di alterazioni infiammatorie che portano alla fibrosi della porzione mediale del condotto.Unpredente intervento chirurgico, cioè canoloplastica o meatoplastica e la radioterapia (RT), soprattutto se associata con priordente chirurgia parotidea estesa al CUE, sono state messe in relazione a questo проблема. В Letteratura abbiamo trovato consigli su come gestire le stenosi conguenti a otochirurgia per diffetti congeniti e acquisiti, ma nulla per quelle secondarie a radioterapia application al distretto testa e collo; le soluzionihibited, spesso non sono maneggevoli e sono difficili da fabbricare, perciò sono costose.Il nostro obiettivo è quello di presentare, attverso l’esposizione dei casi di quattro pazienti, un nuovo metodo utilizzato per la prima volta per la condizione peggiore, ovvero stenosi del condotto uditivo esterno dopo dopoche di quattro pazienti e Radio origine diversa. Questa Nuova Tecnica utilizza una serie di tubi di acciaio chirurgico di diametro crescente solitamente usati in una pratica di espansione cutanea del body piercing chiamata «stretch» e conosciuti, как «туннели для растяжения ушей» или «носилки для ушей».Это подходящее новаторское решение является эффективным, если вы видите стенограммы кондотто-удивительного естественного стиля жизни, а также самые низкие цены и минимальные размеры для каждого человека. Pensiamo che questa nuova soluzione sia pratica e dimostri come il contributo di all sia essenziale nella ricerca di nuovi Approcci a vecchi issues. Ulteriori studi sono needari per aumentare il numero di casi clinici, per verificare quanto tempo lo «носилки» debba essere mantenuto in sede ovvero in quanto tempo la stenosi si stableizza, in modo da Definire se l’intervento sia semper needario dopo l’applicazione dello «носилки» и quale sia il momento giusto per effettuarlo.

Введение

Стеноз наружного слухового прохода (ВАС) может быть врожденным, из-за аномалий первой жаберной щели или приобретенным в результате воспаления, травмы и воздействия лучевой терапии (ЛТ), все они имеют общий патогенез , а именно каскад воспалительных изменений, ведущих к фиброзу медиального канала ¹ . Воспалительными причинами стеноза EAC являются хронический и рецидивирующий наружный отит, перихондрит и периостит. Опухоли EAC могут вызывать стеноз EAC, а их удаление может привести к послеоперационному рестенозу (травматическая причина).ЛТ для лечения рака головы и шеи, включая те, которые влияют на область височной кости, может вызывать патологические изменения в EAC, которые можно разделить на: костные изменения (резорбция, фиброз, пустые лакуны, секвестрация) и изменения мягких тканей (изъязвление эпителия). слизистая, утолщение эпителия в канале и барабанной перепонке, субэпителиальный фиброз, атрофия церуминозных желез) ² . Эти изменения могут клинически проявляться как стойкий наружный отит с отореей и оталгией, что приводит к стенозу EAC, который препятствует адекватному обследованию и очистке уха и связан с потерей слуха.ЛТ, особенно если она была связана с предыдущей операцией на околоушной железе, была связана со стенозом EAC ³ .

Различные материалы для стентирования успешно используются для предотвращения раннего, но не отсроченного стеноза EAC, включая рассасывающуюся желатиновую губку (Gelfoam ^® ), подкладочные полоски и расширяющиеся фитили. Однако послеоперационный уход обычно не обсуждается в литературе. После удаления тампонажного материала примерно через 1 неделю после операции, если канал отечен, может потребоваться установка фитиля Папы; кроме того, ототопные антибиотики / стероидные капли могут помочь предотвратить ранний рестеноз ¹ .Послеоперационный рестеноз КЛА — наиболее частое осложнение после операции на КЛА. Использование стентов может решить эту проблему.

Таблица I.

Результаты слуха представлены как среднее пороговое значение по воздушной проводимости (TAC) и пороговое значение по костной проводимости (TBC) до и после установки носилок. ABG pre и post указывают воздушно-костный зазор до и после установки носилок, соответственно; Δ ABG указывает разницу между воздушно-костными промежутками до и после установки носилок.

9077 9077 9077 9077 19,6

Пациент n	TAC pre	TBC pre	TAC post	TBC post	ABG pre	ABG post	Δ ABC
16	7,8	3,6	4,2
2	87,9	49	69,2	49	38,9	20,2	20,2	7
3	89,6	46,5	75	46,5	43,1	28,5	14,6
4	71,7	57,8	10,9

Материалы и методы

Техника

Наш подход заключался в использовании хирургической стальной трубки, которая позволяла прогрессивно расширять стенозирующий EAC с помощью устройств увеличивающихся размеров, называемых туннелями для вытягивания ушей или ушными носилками.Это хирургические стальные расширители ткани (), обычно используемые в практике пирсинга тела, называемой растяжкой и предполагающей постепенное и постепенное расширение участка кожи; этот процесс можно применить к любому месту пирсинга, но чаще всего поражается мочка уха. Расширение отверстия для пирсинга достигается постепенно, обычно на 1 мм в месяц для мочки уха, проталкивая конус (конический стержень) до упора в отверстие для пирсинга и заменяя его растягивающимся туннелем подходящего размера для ношения. между отрезками.История растяжения мочки уха очень древняя: это ритуал, который с древних времен практиковали коренные народы всего мира. Племена в разных странах (Африка, Евразия, Америка) практиковали этот ритуал в культурных, религиозных и традиционных эстетических целях. Кость, рог, дерево и камень обычно вырезались для растягивания мочки уха. Король Тутанхамон — один из первых, у кого были растянутые мочки ушей. Хотя ушные носилки коммерчески доступны из различных материалов (хирургическая сталь, безникелевый титан и стекло), мы решили протестировать только хирургические стальные носилки, чтобы сохранить единообразие наших медицинских записей.

Имеющийся в продаже набор для растяжки ушей, включая конусы из хирургической стали и туннели увеличивающейся толщины.

Случай 1

В июле 2012 года 47-летний мужчина европеоидной расы был направлен в наше отоларингологическое отделение своим терапевтом из-за внезапного увеличения объема латерального новообразования шеи, которое появилось тремя месяцами ранее. Образование безболезненное, расположено за правой восходящей ветвью челюсти, размером 30-40 мм, с паренхиматозной консистенцией, закреплено в глубоких тканях и покрыто нормальной кожей.Тонкоигольная аспирационная биопсия (FNAB) массы дала положительный результат на плоскоклеточный рак. Пациенту были проведены дальнейшие исследования, включающие панендоскопию верхних отделов пищеварительного тракта, компьютерную томографию (КТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ) головы, шеи и груди, позитронно-эмиссионную томографию всего тела (ПЭТ) -КТ и электронейрографию (ENG). лицевого нерва. Клинико-рентгенологическая стадия: карцинома правой околоушной железы с эрозией EAC и дермальной инфильтрацией. В связи с этим были выполнены праворадикальная паротидэктомия и ипсилатеральная модифицированная радикальная диссекция шеи III типа (уровни II-IV).Опухоль прислонялась к EAC, прикреплялась к кортикальному сосцевидному отростку и костной части EAC. Эти структуры были просверлены для онкологического уничтожения. Удалили часть раковины, хрящевую EAC и кожу, а недостающую область подмышечной впадины заполнили височно-затылочным лоскутом. Gelfoam ^® использовался для защиты барабанной перепонки (TM), и была изготовлена ​​силиконовая фольга, содержащая гемостатическую пробку (Pope wick) для поддержания проходимости нового и более короткого EAC.Пациентка прошла обычное послеоперационное течение, за исключением появления отсроченного паралича лицевого нерва. При заключительном гистологическом исследовании была выявлена ​​недифференцированная аденокарцинома околоушной железы с плоскоклеточным поражением и опухолевым нейротропизмом, pT3 N0 R0 M0 G3. Планировалась адъювантная лучевая терапия, 60 Гр через 30 дней. Пациенту была начата лучевая терапия, во время которой у него развился стеноз EAC из-за подкожного отека. Стеноз стал настолько сильным, что помешал сохранению фитиля Папы. Через две недели после окончания RT диаметр EAC составил 2 мм ().Оторея корпускулярной сыворотки, экзема и непостоянная полнота были связаны со стенозом EAC. TM больше не было видно. Первоначально устанавливалась жесткая перфорированная силиконовая трубка диаметром 2 мм, но ее удаляли каждые 4-6 дней. После этого использовали трубку для вытягивания ушей из хирургической стали диаметром 2,5 мм. Это второе устройство оставалось в стенозированной EAC в течение одного месяца, после чего его заменили трубкой диаметром 3,2 мм на 3 месяца, а затем трубкой диаметром 4 мм, которая все еще остается на месте ().

A: Диаметр наружного слухового прохода (ВСА) через две недели после окончания ЛТ (2 мм), барабанная перепонка не видна; B: 4-мм носилки, размещенные в правом EAC: видно, что они самоудерживающиеся и эстетично, поскольку не выступают из EAC.

Пациент не приходит в нашу клинику за лекарствами, потому что он может управлять ими автономно, и приходит только на ежемесячные контрольные визиты. Благодаря ушным носилкам он больше не жалуется на оторею, чувство полноты или нарушение слуха; культуральные буферы отрицательны на инфекцию, и половина TM снова видна (). Его последний визит для наблюдения был в мае 2014 г., и общий период наблюдения составил 21 месяц. Прошел год с момента установки ушной носилки, и мы думаем, что ее следует оставить на месте не менее одного года после окончания RT.Мы отказались от раннего хирургического вмешательства из-за риска рецидива и ожидаемых местных эффектов лучевой терапии, которые могут повлиять на результат операции. Хирургическую коррекцию стеноза можно было предложить через 2 года после первой операции.

A: Стеноз EAC после снятия носилок; B: За пределами остаточного стеноза ухо чистое, и барабанная перепонка снова видна.

Воодушевленные этим хорошим результатом, мы решили расширить использование этого нового устройства в различных ситуациях.

Случай 2

Вторым пациентом, которому лечили носилки для ушей, был 90-летний мужчина, перенесший операцию в августе 2013 г. по поводу плоскоклеточного рака уха, инфильтрирующего кожу и внешнюю часть околоушной железы. Была выполнена субтотальная ампутация уха с сохранением только костной части EAC с его скелетизацией до TM. Адъювантная ЛТ была исключена из-за общего состояния пациента. Чтобы избежать местных осложнений, в операционной мы закрыли остаточный костный канал лоскутом височной мышцы, поверх которого поместили силиконовую фольгу с фитилем Папы внутри.Наконец, кожный дефект закрыли напрямую. Через неделю после операции мы вставили туннель для растяжения уха в EAC, который уже начал сужаться в зашитом участке кожи, достигнув диаметра 3,2 мм. Проходимость EAC проверялась во время ежемесячных онкологических контрольных посещений, последнее из которых состоялось в январе 2014 г., так как пациент умер в феврале 2014 г .; во время этого визита диаметр составлял 4 мм.

Случай 3

Третий пациент — 60-летняя женщина со стенозом EAC (3.5 мм в диаметре) вследствие частого наружного отита (). В октябре 2013 года ей была сделана каналопластика с удалением рубцовой ткани, подлежащего эпителия и эпителиальной части ТМ. Предоперационная компьютерная томография показала отсутствие хронического отита или заболевания среднего уха, неповрежденную цепь слуховых косточек, нормальную вентиляцию сосцевидного отростка и нормальный внешний вид скутума, так что только исследовательская миринготомия была достаточной. Сверление кости не потребовалось, так как костная часть ВПК не была стенозирована.Фрагменты Тирша, взятые из надключичной области, использовали для прикрытия кости. Gelfoam ^® был помещен поверх TM, а внутрь EAC была помещена силиконовая фольга с фитилем Папы. Через неделю во избежание сужения вставили ушной носилки 4 мм. Ее контрольные визиты запланированы каждые 3 месяца, и во время ее последнего визита в мае 2014 г. в EAC появился патент ().

A: EAC перед установкой носилок он кажется суженным, и TM трудно визуализировать; B: EAC после использования носилок диаметр больше и TM легче визуализировать.

Случай 4

Четвертым пациентом, которого мы лечили, был 90-летний мужчина с плоскоклеточным раком раковины. В ноябре 2013 г. после ампутации раковины и антитрагуса с помощью поверхностной паротидэктомии и выборочной латеральной диссекции шеи дефект был восстановлен путем транспозиции кожно-мышечного островного лоскута на основе ретроаурикулярной мышцы; при кожном дефекте сосцевидного отростка использовался выдвижной лоскут. Гистологическое исследование — pT1N0. Чтобы избежать стеноза дистального тракта хрящевого канала, мы применили ту же процедуру, что и в трех других случаях, начиная с 2.Носилки диаметром 5 мм постепенно заменяются более крупными носилками. Во время ежемесячных онкологических осмотров, последнее из которых проводилось в мае 2014 г., не наблюдалось сужения EAC; теперь подрамник имеет диаметр 4 мм.

Обсуждение

Краткий обзор литературы выявил отсутствие инновационных решений для лечения стеноза EAC. Кроме того, мы не нашли рекомендаций по лечению стеноза EAC после ЛТ, а только по ведению послеоперационного стеноза.Как сообщили Carls et al., Мы наблюдали, что сочетание высоких доз радиации и предыдущей операции на околоушной железе связано с риском стеноза EAC (p = 0,0059) с более высокой частотой в самый ранний период после RT ³ .

Папарелла и Куркджян представили основные хирургические принципы иссечения фиброзной пробки, увеличения хрящевого и костного каналов с последующим его повторным закрытием. С тех пор модификации этого метода были введены в первую очередь для устранения наиболее частого послеоперационного осложнения, т.е.е. рестеноз ⁴ .

Использование мягких стентов с инъекцией триамцинолона может быть полезным для наружного прохода, который начинает стенозировать. Было описано несколько шин и методов расширения; Некоторые из возникающих проблем включают доступность материалов, стоимость, опыт изготовления и соблюдение пациентом рекомендаций.

В отчете Миллера описывается использование расширяющегося целлюлозного фитиля для сужения EAC, меняемого ежемесячно в течение 4 месяцев. Отологические капли смеси стероидов использовались для уменьшения образования рубцов.Год спустя размер EAC стал нормальным ⁵ . Катетер Фолея использовался для поддержания проходимости EAC после резекции преаурикулярной плоскоклеточной карциномы и после реконструкции уха при микротии 6. Группа из Северной Америки представила ⁶ случаев пациентов, леченных стоматологическим слепочным материалом средней плотности. поддерживающее устройство после операции, за которым следует жесткий акриловый съемный стент, который необходимо носить в течение следующих нескольких месяцев для поддержания проходимости и предотвращения рестеноза ⁷ .Группа Иерусалимской больницы описала стеноз мясного канала после мастоидэктомии у 3 пациентов; чтобы предотвратить это, они вставили шаблон Optosil ^® после операции, который оставляли на месте в течение первой послеоперационной недели, а затем заменяли акриловым стентом, который носили в течение большей части дня в течение 6 месяцев, пока вокруг не произошла эпителизация. это ⁸ . Savion et al. изготовили конформер из акриловой смолы для устранения стеноза хрящевой части EAC с возможностью его постепенного расширения за счет использования постепенно увеличивающихся зеркал ⁹ .

Наш подход заключался в использовании хирургической стальной трубки, которая позволяла прогрессивно расширять стенозирующий EAC, с помощью устройств увеличивающихся размеров, называемых туннелями для растяжения ушей или ушными носилками. Идея была заимствована из мира татуировок и пирсинга, поскольку это хирургические стальные расширители ткани (), обычно используемые в практике пирсинга тела, называемой растяжкой и предполагающей постепенное и постепенное расширение области кожи, например мочки уха. Расширение прокалывающего отверстия достигается постепенно (обычно на 1 мм в месяц), проталкивая конус до упора в прокалывающее отверстие, а затем заменяя его растягивающим туннелем подходящего размера, который можно носить между растяжками.

Хотя ушные носилки коммерчески доступны из различных материалов (хирургическая сталь, безникелевый титан и стекло), мы решили протестировать только хирургические стальные носилки, чтобы гарантировать единообразие наших медицинских записей.

По нашему опыту, несмотря на ограниченное количество пролеченных пациентов, использование ушных носилок позволило сохранить вентиляцию EAC, что привело к улучшению слуха, уменьшению отореи и застоя секреции и, таким образом, предотвращению местной инфекции.Поскольку основной болезнью стеноза EAC является потеря слуха, мы решили объективно оценить эффективность нового предложенного лечения, сравнив слуховые исследования до и после установки носилок. Результаты слуха оценивались с использованием критериев, установленных Комитетом по слуху и принципам равновесия ¹⁰ , и рассматривалось закрытие воздушно-костной щели. У всех 4 пациентов мы получили закрытие воздушно-костной щели.

В наших случаях этиология стеноза EAC была разной: вследствие повторного воспаления, только хирургического вмешательства или комбинации хирургического вмешательства и лучевой терапии.Использование ушных носилок может быть полезно пациентам, у которых стеноз EAC развился в результате хирургического вмешательства, поскольку повторная операция по устранению состояния после каналопластики или меатопластики может сама по себе привести к ухудшению стеноза.

Возможные недостатки использования ушных носилок включают следующее:

• это не утвержденное медицинское устройство, поэтому пациентам придется покупать его самостоятельно;

• он может вызывать минимальный дискомфорт в ночное время, потому что он жесткий и козелок давит на него;

• его небольшой размер может затруднить обращение с ним пожилого пациента, но с устройством могут легко работать лица, осуществляющие уход за пациентом;

• в случае ЛТ ожидаемые результаты хуже, поскольку ЛТ ухудшает стеноз EAC; однако мы считаем, что эта проблема характерна для всех ранее использованных устройств.

На наш взгляд, преимущества ушных носилок, в том числе по сравнению с другими устройствами для стентирования, следующие:

• они изготовлены из хирургической стали, поэтому не содержат никель и не могут вызывать аллергических реакций;

• он не разлагается из-за преобладания хрома, который обладает антиоксидантными и некоррозионными свойствами, так что пациент также может носить его во время купания;

• по сравнению с катетером Фолея, он более безопасен, поскольку он не пористый, и микроорганизмы с меньшей вероятностью колонизируют его поверхность; легко стерилизуется; он жесткий и несжимаемый, обеспечивая постоянную проходимость воздуховода; он эстетически приятен, потому что он не выступает из EAC и самоудерживается, в то время как катетер Фолея больше и его необходимо фиксировать по всей ушной раковине.Эта функция обеспечивает хорошее соблюдение пациентом режима лечения;

• это экономичный метод, позволяющий сократить прямые и косвенные затраты. Носилки для ушей продаются в любом тату-салоне и стоят очень дешево; они бывают разных форм и размеров, поэтому их не нужно производить ex-novo, и они легко адаптируются к любому EAC. Носилки для ушей удобны и практичны, и их можно разместить в течение нескольких минут в руках опытных специалистов, так что последующие посещения амбулаторного пациента будут короче; будучи вставленными, они остаются на месте, поэтому нет необходимости в тщательном наблюдении.Пациенты могут индивидуально очистить ушные носилки, сняв их, если они закрыты роговыми чешуйками, и стерилизовать кипячением. По этой причине этот метод также экономит время (косвенные расходы).

• Использование ушных носилок совместимо с личными увлечениями пациентов, и мы считаем важным не влиять на качество жизни пациентов.

В заключение, поддержание проходимости EAC является основным компонентом послеоперационного ведения пациентов со стенозом EAC после операции с или без лучевой терапии, которые ожидают реконструктивной операции после местной стабилизации.Наш опыт, хотя и основанный только на 4 пациентах с ограниченным периодом наблюдения, предполагает, что хирургические стальные носилки для ушей, заимствованные из практики пирсинга, могут успешно использоваться для расширения стенозов по разным причинам.

Выражение признательности

Авторы благодарят Италу Мэри Энн Бранкалеоне, MA, RSA Дип ТЕФЛА, преподавателя медицинского английского в Университете Триеста, за ее поддержку в редактировании рукописи.

Ссылки

1. Луонг А., Роланд П.С. Приобретенный стеноз наружного слухового прохода: оценка и управление.Курр Опин Отоларингол Head Neck Surg. 2005. 13: 273–276. [PubMed] [Google Scholar] 2. Адлер М., Хоук М., Бергер Г. и др. Радиационное воздействие на наружный слуховой проход. J Отоларингол. 1985; 14: 226–232. [PubMed] [Google Scholar] 3. Карлс Дж. Л., Менденхолл В. М., Моррис К. Г. и др. Внешняя слуховая стеноз канала после лучевой терапии. Ларингоскоп. 2002; 112: 1975–1978. [PubMed] [Google Scholar] 4. Папарелла М.М., Куркджян Дж. М.. Хирургическое лечение хронического стенозирующий наружный отит. Ларингоскоп. 1966; 56: 232–245.[PubMed] [Google Scholar] 5. Миллер GW. Лечение острого стеноза слухового прохода с помощью расширяющийся фитиль из целлюлозы. Арка Отоларингол. 1978; 104: 55–56. [PubMed] [Google Scholar] 7. Вебер П.К., Дэвис Б., Адкинс В.Й., младший Реконструкция атрезии канала с помощью стоматологического слепочного материала. Am J Otolaryngol. 1999; 20: 236–240. [PubMed] [Google Scholar] 8. Hocwald E, Sichel JI, Sela M, et al. Профилактика постмастоидэктомии стеноз внутреннего канала акриловым протезом. Ларингоскоп. 2002; 112: 1892–1894. [PubMed] [Google Scholar] 9.Savion I, Good J, Sharon-Buller A. Конформер акриловой смолы для профилактики стеноза наружного слухового прохода. Ларингоскоп. 2005; 115: 2006–2009. [PubMed] [Google Scholar] 10. Monsell EM. Новые и пересмотренные руководящие принципы отчетности от Комитет по слуху и равновесию. Американская Академия отоларингологической хирургии головы и шеи, Inc. Otolaryngol-Head Neck Surg. 1995. 113: 176–178. [PubMed] [Google Scholar]

Изображение уха: состояния и лечение уха

Источник изображения

© 2014 WebMD, LLC.Все права защищены.

Ухо есть внешняя, средняя и внутренняя части. Наружное ухо, называемое ушной раковиной, состоит из ребристого хряща, покрытого кожей. Звук проходит через ушную раковину в наружный слуховой проход — короткую трубку, которая заканчивается у барабанной перепонки.

Звук заставляет барабанную перепонку и крошечные прикрепленные к ней кости в средней части уха вибрировать, и эти колебания передаются в близлежащую улитку. Улитка спиралевидной формы является частью внутреннего уха; он преобразует звук в нервные импульсы, которые поступают в мозг.

Заполненные жидкостью полукружные каналы (лабиринт) прикрепляются к улитке и нервам внутреннего уха. Они отправляют в мозг информацию о балансе и положении головы. Евстахиева (слуховая) труба отводит жидкость из среднего уха в горло (глотку) за носом.

Заболевания ушей

• Боль в ухе: Боль в ухе может иметь множество причин. Некоторые из них серьезные, некоторые — несерьезные.
• Средний отит (воспаление среднего уха): воспаление или инфекция среднего уха (за барабанной перепонкой).Обычно это вызвано инфекцией.
• Ухо пловца (наружный отит): воспаление или инфекция наружного уха (ушной раковины и слухового прохода). Внезапные случаи обычно связаны с инфекциями; хронический отит часто представляет собой кожное заболевание (дерматит).
• Болезнь Меньера: заболевание, при котором внутреннее ухо с одной стороны не работает. Головокружение, шум в ушах, потеря слуха и боль — общие симптомы.
• Звон в ушах: звон в одном или обоих ушах. Обычно это происходит из-за повреждений в результате воздействия шума или старения.
• Церуменная проба (ушная сера): ушная сера может блокировать слуховой проход и прилипать к барабанной перепонке. Снижение вибрации барабанной перепонки ухудшает слух.
• Разрыв барабанной перепонки: очень громкие звуки, резкие перепады давления воздуха, инфекция или посторонние предметы могут повредить барабанную перепонку. Небольшое отверстие обычно заживает в течение нескольких недель.
• Акустическая неврома: доброкачественная опухоль, которая растет на нерве, идущем от уха к мозгу. Симптомами могут быть потеря слуха, головокружение и шум в ушах.
• Мастоидит: инфекция сосцевидного отростка сразу за ухом.Мастоидит может быть результатом нелеченных инфекций среднего уха.
• Доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение (ДППГ): нарушение функции внутреннего уха, вызывающее приступы головокружения. Хотя это и не является серьезным с медицинской точки зрения, его симптомы могут вызывать беспокойство.
• Холестеатома: доброкачественное заболевание. Это ненормальное скопление кожи внутри среднего уха и окружающих костей. Часто возникают выделения с неприятным запахом, связанные с потерей слуха. Состояние обычно требует хирургического вмешательства, чтобы предотвратить потерю слуха.

Роль наружного слухового канала в развитии лодыжечной кости у человека | Врожденные пороки | JAMA Отоларингология — хирургия головы и шеи

Цель Чтобы определить, играет ли внешний слуховой проход (ВАС) роль в индукции и правильном позиционировании лодыжки у человека.

Дизайн исследования Ретроспективное исследование 1994-2002 гг.

Настройка Академический, специализированный медицинский центр.

Пациенты Пятьдесят пять ушей у 50 пациентов с врожденной атрезией (n = 47) или стенозом (n = 8) EAC, которым в период с 1994 по 2002 год была проведена в университетской больнице меатопластика.

Основные показатели результатов Во время операции исследовали наличие манубриума и оценивали корреляцию между наличием манубриума и степенью микротии.

Результаты Манубриум был идентифицирован во всех ушах со стенозом EAC, тогда как он отсутствовал во всех ушах с атрезией EAC. Корреляции между формированием манубриума и деформацией ушной раковины не наблюдалось.

Выводы Наши результаты продемонстрировали тесную взаимосвязь между формированием EAC и лодыжкой руки у человека. Это согласуется с недавними открытиями на мышах с нокаутом. Эта информация полезна при хирургическом вмешательстве при врожденных аномалиях ЛАП.

Врожденная аномалия наружного слухового прохода (ВНО) — относительно редкое клиническое проявление, состоящее из серии пороков развития ушной раковины и ВСА, причем последние варьируются от небольшого сужения до полного отсутствия ушного слухового прохода. ^{1 -5} Заболеваемость колеблется от 1 на 10 000 ⁶ до 1 на 15 000 ⁷ рождений. Комбинация реконструкции EAC и ушной раковины обычно выполняется для улучшения слуха и косметического внешнего вида.Реконструкция аномального EAC — одна из самых сложных процедур в отологии, поскольку она часто сопровождается аномалиями среднего уха, такими как аберрация лицевого нерва, деформация косточек, дефект овального окна и отсутствие пневматизации сосцевидного отростка. ^{1 -5,8 , 9} Считается, что эти пороки развития возникают в результате остановки развития между 6 и 10 неделями жизни плода. ^{10 , 11} Знания о развитии элементов среднего уха необходимы для безопасного и успешного завершения операции по поводу врожденных аномалий EAC.Однако закономерности образования элементов среднего уха и их взаимное взаимодействие у человека полностью не изучены.

Предоперационная оценка височной кости с помощью компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР) имеет важное значение для планирования хирургического вмешательства, поскольку она предоставляет важную информацию о типе и тяжести аномалий EAC и элементов среднего уха, включая косточки. Развитие среднего уха оценивалось с помощью системы оценок, основанной на КТ височной кости. ¹ Сообщалось, что тяжесть аномалий EAC и среднего уха коррелирует с исходом хирургического вмешательства. ¹²

Недавние молекулярные и генетические анализы с использованием мышей с нокаутом улучшили наше понимание развития уха и характера образования элементов среднего уха. ^{13 -16} Например, исчезновение барабанного кольца из-за обработки ретиноевой кислотой и дупликация кольца у нулевых мутантных эмбрионов Hoxa-2 приводили к изменениям в образовании EAC. ¹⁵ Кроме того, известно, что гены Prx1 и Goosecoid ( Gsc ) необходимы для развития среднего уха и EAC, а целевые мутации этих генов приводят к отсутствию барабанного кольца и EAC и гипоморфизму манубриум. ^{17 -19} Эти данные позволяют предположить, что формирование EAC может зависеть от образования барабанного кольца. Кроме того, сообщалось, что присутствие EAC играет важную роль в индукции и правильном позиционировании лодыжки, ^{13 , 16} , которая берет начало в мезенхиме проксимальной области первой жаберной дуги и обеспечивает связь между барабанной перепонкой и средним ухом через скелетогенез мезенхимы. ¹³ Эти результаты, полученные на генетически модифицированных мышах, предполагают тесную корреляцию между образованием манубриума и EAC. Однако такая корреляция не была хорошо документирована у людей.

Целью настоящего исследования было оценить взаимосвязь между наличием манубриума и появлением EAC у людей путем сравнения их в ушах с атрезией или стенозом EAC.

В период с августа 1992 года по октябрь 2002 года реконструкция EAC была выполнена в 66 ушах у 58 пациентов с аномалиями EAC, у которых не было известных генетических аномалий.Исключались 11 ушей, в которых мезотимпанум не исследовался. Таким образом, в исследование были включены 55 ушей 50 пациентов (42 мужчины и 8 женщин; средний возраст 13,7 года [диапазон от 6 до 34 лет]). У 18 пациентов были двусторонние аномалии EAC, а у 32 пациентов — односторонние аномалии (16 правосторонних и 16 левосторонних). Пятерым пациентам была выполнена двусторонняя каналопластика, а у 45 пациентов — односторонняя каналопластика. Schuknecht ³ разработал классификацию (типы A-D) атрезии на основе результатов КТВР и хирургических данных.В этой классификации аномалия EAC ограничена типом A фиброзно-хрящевой частью; EAC стенозирован, и иногда в EAC развивается холестеатома. При типе B обнаруживаются сужения, а в некоторых случаях извилистость как фиброзно-хрящевой, так и костной частей EAC. Тип C имеет полностью атретичный ЭАА с развитой пневматизацией барабанной полости. Тип D — плохая пневматизация височной кости с тяжелой аномалией структур среднего уха. Мы включили типы A и B в группу стеноза и типы C и D в группу атретиков.

Степень микротии была отнесена к I – III степени согласно классификации Маркса. ²⁰ Микротия степени I демонстрирует легкую деформацию, при этом ушная раковина немного меньше нормальной, и каждая часть четко различима. При микротии II степени размер EAC составляет от половины до двух третей нормального размера, и его структура частично сохраняется. При микротии III степени ушная раковина сильно деформирована и обычно имеет арахисовую форму.

Внешний вид косточек оценивали во время операции.Мы сосредоточились на 3 анатомических структурах молоточка. Мы оценили слияние головки молоточка с телом наковальни, наличие шейки и латерального отростка молоточка, а также распространение вертикального отростка (т. Е. Рукоятки) ниже латерального отростка. Результаты хирургического вмешательства и степени микротии сравнивали между группами атрезии и стеноза.

Количество ушей для каждого из 4 типов атрезии (A-D) приведено в таблице 1. Группа стеноза состояла из 8 ушей типа B, тогда как группа атрезии состояла из 34 ушей типа C и 13 ушей типа D.Сторона вовлечения не была связана с типом аномалий ЭАС. Степень тяжести микротии в зависимости от степени стеноза EAC представлена ​​в таблице 2. Пятнадцать ушей были отнесены к микротии I степени, 9 ушей — к степени II и 31 ухо — к III степени. Микротия была классифицирована как степень I в 5 из 8 ушей типа B, тогда как микротия степени III была обнаружена в 11 из 13 ушей типа D. Уши типа C показали все степени микротии без распространенности. В целом формирование ушной раковины было более серьезно затронуто в группе атрезии по сравнению с группой стеноза.

Взаимосвязь наличия или отсутствия манубриума и атрезии или стеноза EAC приведена в таблице 3. Присутствие манубриума было подтверждено во всех 8 ушах в группе стеноза; однако рукоять была короче и располагалась под углом к ​​мысу в 5 ушах. В группе атрезии рукоятка отсутствовала во всех ушах. Головка молоточка и тело наковальни обычно сливались в этой группе. На рисунке 1 показаны результаты КТВР и хирургические данные репрезентативных случаев из каждой группы.

Врожденные аномалии EAC часто связаны с отсутствием или деформацией руки или ее наклоном к мысу. ^{1 -5} Кроме того, головка молоточка и тело наковальни иногда сливаются. ^{1 -5,9} Однако взаимосвязь между структурой косточки и состоянием EAC до конца не изучена. Настоящее исследование четко продемонстрировало тесную взаимосвязь между формированием EAC и лодыжкой руки.

Schuknecht ³ сообщил, что при аномалии типа C манубриум «обычно» отсутствует, а когда присутствует, он деформирован и наклонен к мысу. Однако в этом исследовании не было упоминания о корреляции между состоянием манубриума и внешним видом НСА. Кроме того, взаимосвязь между степенью микротии и наличием манубриума четко не обозначена. Настоящее исследование продемонстрировало, что присутствие манубриума зависело от формирования EAC, но не от тяжести микротии.

EAC развивается из первой жаберной борозды между нижней и подъязычной дугами дорсальной и вентральной частей. ^{21 , 22} У человека на 4-5 неделе беременности твердое ядро ​​эпителиальных клеток, происходящих из эктодермы первой бороздки, вступает в контакт с энтодермой первого глоточного кармана в области барабанное кольцо. ^{21 , 22} Затем мезодерма разрастается между эктодермой и энтодермой, и контакт нарушается.К восьмой неделе беременности первичный проход имеет форму воронкообразной трубки из-за углубления первой жаберной щели в сторону барабанной полости. ^{21 , 22} Первичный проход соответствует латеральной трети EAC, которая позже окружена хрящом, образующимся из окружающей мезодермы. ^{21 , 22} На девятой неделе беременности эктодерма первой жаберной борозды утолщается и разрастается медиально по направлению к барабанной полости. ^{21 , 22} На 21-й неделе жизни плода начинает происходить резорбция эпителиальных клеток пуповины, что приводит к образованию канала. ^{21 , 22} К 28-й неделе остаются самые глубокие клетки эктодермальной пробки, образующие поверхностный слой барабанной перепонки. ^{21 , 22} Медиальные две трети EAC отводятся от новой эктодермальной трубки и становятся костной частью канала. ^{21 , 22} Если этот процесс канализации остановлен преждевременно, возможно, что более нормально развитая барабанная перепонка и костный слуховой проход могут существовать в сочетании с атретическим или стенозирующим перепончатым каналом. ^{21 , 22}

Существует тесная связь между развитием барабанного кольца и образованием манубриума. ¹³ Рукоять молоточка вставлена ​​в барабанную перепонку. Этот процесс важен для передачи колебаний в мембране цепочке косточек. Анатомическая структура прикрепления манубрия между 2 эпителиями обусловлена ​​развитием EAC, барабанной перепонки и полости среднего уха. ¹³ В частности, барабанное кольцо играет центральную роль в анатомической структуре. ¹³ Более того, развитие барабанного кольца индуцируется образованием EAC, а развитие руки зависит от образования EAC. Эти корреляции могут объяснить, почему рукоятка отсутствовала в группе атрезии, но присутствовала, хотя и была короткой и деформированной, в группе стеноза.

В заключение, мы продемонстрировали в настоящем исследовании, что формирование манубриума было тесно связано с появлением EAC, предполагая, что EAC также играет важную роль в индукции и правильном расположении лодыжки manubrium у людей.

Для корреспонденции: Син-ичи Ишимото, доктор медицины, отделение отоларингологии, медицинский факультет Токийского университета, 7-3-1 Хонго, Бункё-ку, Токио 113-8655, Япония ([email protected]) .

Отправлено к публикации 9 сентября 2003 г .; окончательная доработка получена 15 декабря 2003 г .; принята к печати 18 декабря 2003 г.

1.Ярсдёрфер RAYEakley JWAguilar EA и др. Система оценки для отбора пациентов с врожденной атрезией слуха. Am J Otol. 1992; 13: 6-12. PubMedGoogle Scholar2.Lambert PR Врожденная атрезия слуха: стабильность хирургических результатов. Ларингоскоп. 1998; 108: 1801-1805.PubMedGoogle Scholar4.Mehra YNDubey SPMann SBSuri S Корреляция между компьютерной томографией высокого разрешения и результатами хирургического вмешательства при врожденной атрезии уха. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 1988; 114: 137-141.PubMedGoogle Scholar5.Mayer TEBrueckmann HSiegert р и др. КТ височной кости с высоким разрешением при дисплазии ушной раковины и наружного слухового прохода. AJNR Am J Neuroradiol. 1997; 18: 53-65.PubMedGoogle Scholar6.Granstrom GBergstrom KTjellstrom A Слуховой аппарат с костной фиксацией и эпитез с костной фиксацией при врожденных пороках развития уха. Otolaryngol Head Neck Surg. 1993; 109: 46-53.PubMedGoogle Scholar7.Farrior J Хирургическое лечение врожденной кондуктивной глухоты. South Med J. 1987; 80: 450-453.PubMedGoogle Scholar8.Takegoshi HKaga К.Кикучи SIto K Анатомия лицевого канала у пациентов с микротией: оценка височных костей с помощью КТ тонких срезов. Радиология. 2002; 225: 852-858.PubMedGoogle Scholar9.Takegoshi HKaga К.Кикучи SIto K Мандибуло-лицевой дизостоз: КТ височных костей для оценки хирургического риска у пациентов с двусторонней атрезией уха. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2000; 54: 33-40.PubMedGoogle Scholar10.Tomoda KShea JJShenefelt REWilroy RS Находки височной кости при трисомии 13 с циклопией. Арка Отоларингол. 1983; 109: 553-558.PubMedGoogle Scholar11.Sando И.Лейберман ABergstrom L и др. Гистопатологические данные височной кости при синдроме трисомии 13. Энн Отол Ринол Ларингол. 1975; 84: 1-20.PubMedGoogle Scholar12.Kountakis SEHelidonis EJahrsdoerfer Степень микротии RA как индикатор развития среднего уха при атрезии уха. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 1995; 121: 885-886.PubMedGoogle Scholar13.Mallo M Формирование среднего уха: недавний прогресс в развитии и молекулярных механизмах. Dev Biol. 2001; 231: 410-419.PubMedGoogle Scholar14.Mallo M Ретиноевая кислота нарушает развитие среднего уха мыши в зависимости от стадии. Dev Biol. 1997; 184: 175-186.PubMedGoogle Scholar15.Mallo MGridley T Развитие уха млекопитающих: координированная регуляция формирования барабанного кольца и наружного слухового прохода. Развитие. 1996; 122: 173-179.PubMedGoogle Scholar16.Mallo MSchrewe HMartin JF и др. Сборка функциональной барабанной перепонки: сигналы от наружного слухового прохода координируют развитие лодыжки. Развитие. 2000; 127: 4127-4136.PubMedGoogle Scholar17.Martin Дж. Ф. Брэдли AOlson EN Парно-подобный гомеобоксовый ген MHox необходим для ранних событий скелетогенеза во многих клонах. Genes Dev. 1995; 9: 1237-1249.PubMedGoogle Scholar18.Rivera-Perez JAMallo М.Гендрон-Магуайр M et al. Goosecoid не является важным компонентом организатора гаструлы мышей, но необходим для черепно-лицевого развития и развития ребер. Развитие. 1995; 121: 3005-3012.PubMedGoogle Scholar19.Yamada GMansouri ATorres M и др. Целенаправленная мутация гена мышиного гусекоида приводит к черепно-лицевым дефектам и неонатальной смерти. Развитие. 1995; 121: 2917-2922.PubMedGoogle Scholar20.Marx H Die Missbildungen des Ohres. В: Хенке F, Любарш O, ред. Handbuch der Spez Path Anat Hist. Берлин, Германия: Шпрингер; 1926: 620-625. Google Scholar21.Lambert PRDonson EE Врожденные пороки развития наружного слухового прохода. Otolaryngol Clin North Am. 1996; 29: 741-760.PubMedGoogle Scholar22.

Дональдсон JADuckert Л.Г.Ламберт ВЕЧЕРА и др. Хирургическая анатомия височной кости. Нью-Йорк, Нью-Йорк: Raven Press; 1992: 1-139.

Холестеатома наружного слухового прохода: клиническая картина и спектр изображений

Abstract

ИСТОРИЯ И ЦЕЛЬ: Холестеатома — это воспалительное поражение височной кости, которое редко поражает наружный слуховой проход (ВСА).В этой большой серии случаев мы стремились определить особенности визуализации и характеристики, наиболее важные для клинического ведения.

МЕТОДЫ: Ретроспективно рассмотрено тринадцать случаев холестеатомы EAC (EACC). Клинические данные были проанализированы на предмет истории болезни, представлений и результатов физикального обследования. КТ-сканирование височной кости с высоким разрешением было исследовано на предмет образования мягких тканей в EAC, эрозии прилегающей кости и костных фрагментов в образовании. Полость среднего уха, сосцевидный отросток, канал лицевого нерва и барабанная перепонка были оценены на предмет поражения.

РЕЗУЛЬТАТЫ: Пациенты поступили с отореей, оталгией или потерей слуха. Восемь случаев были спонтанными, а пять — послеоперационными или посттравматическими. КТ во всех 13 случаях показала образование мягких тканей с эрозией прилегающей кости. Внутримуральные костные отломки выявлены в семи случаях. Это образование чаще всего возникало снизу (n = 8) или сзади (n = 8), но в двух случаях оно было периферическим. Мы отметили расширение среднего уха (n = 5), поражение сосцевидного отростка (n = 4), эрозию лицевого канала (n = 2) и расхождение барабанной перепонки (n = 1).

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: КТ височной кости показывает EACC как образование мягких тканей внутри EAC с эрозией прилегающей кости. В массе могут присутствовать костные фрагменты. Холестеатома может распространяться на сосцевидный отросток или среднее ухо, а также может поражать канал лицевого нерва или барабанную мышцу. Распознавание этого объекта и его возможное расширение важно, поскольку оно может повлиять на клиническое ведение.

Приобретенная холестеатома — воспалительное образование каменистой височной кости; чаще всего встречается в полости среднего уха.Холестеатома наружного слухового прохода (EAC) — это редкое заболевание, которое, по оценкам, встречается у одного из 1000 новых пациентов в клиниках отоларингологии (1). Пациенты с EACC обычно обращаются с отореей и хронической тупой болью из-за местного проникновения плоской ткани в костную EAC (2). Большинство случаев являются спонтанными или возникают после хирургического вмешательства или травмы слухового прохода, хотя, как сообщалось, ранее существовавший стеноз или обструкция слухового прохода вызывают EACC (3). Клинический дифференциальный диагноз охватывает ряд операционных и неоперационных состояний, включая новообразования EAC и воспалительные или инфекционные состояния, такие как обтурационный кератоз, поствоспалительный фиброз медиального канала и злокачественный наружный отит.Истинная степень EACC может быть не очевидна при клиническом обследовании. По этим причинам нейрорадиолог может играть важную роль в диагностике и лечении этих поражений.

Целью нашего исследования было определить типичные особенности визуализации EACC при КТ. Кроме того, мы хотели определить те особенности, которые отличают EACC от его клинического дифференциального диагноза или которые могут существенно повлиять на его ведение.

Методы

Мы рассмотрели радиологические изображения и клинические данные 13 случаев EACC.Эти случаи лечились или рассматривались в нашем учреждении в течение 15-летнего периода с 1986 по 2001 год. Все пациенты прошли предоперационную КТ височной кости с высоким разрешением. У 12 из 13 пациентов визуализация была выполнена с использованием прямых аксиальных и коронковых срезов диаметром 1 мм без усиления. Они были реконструированы с помощью алгоритма костей и просматривались в широких окнах (4000 HU) с центром в 350 HU. КТ-исследование другого пациента проводилось как прямое аксиальное исследование без усиления с 2-миллиметровыми срезами и корональными переформатированными изображениями.

Три нейрорадиолога (K.L.S., C.M.G., H.R.H.) оценивали каждое КТ-изображение. EAC исследовали на наличие образования мягких тканей и его расположение в канале по отношению к передней, задней, верхней или нижней стенкам. Подлежащая кость была оценена на предмет эрозии. Массив мягких тканей исследовали на предмет наличия костных фрагментов. Затем оценивали целостность важных ориентиров в каменистой височной кости: канал лицевого нерва, tegmen tympani (крыша полости среднего уха) и сосцевидные воздушные клетки.У каждого пациента были проанализированы клинические данные в отношении имеющихся симптомов и предполагаемой этиологии. В частности, собранные клинические данные включали информацию о потере слуха, отореи, оталгии, функции лицевого нерва и истории травм или предыдущих хирургических вмешательств. Диагноз всех случаев подтвержден хирургическим вмешательством и / или гистологическим исследованием поражения.

Результаты

Обнаружено 13 пациентов с диагнозом EACC. Из 13 пациентов, пролеченных по поводу EACC и визуализированных с помощью КТ, полные истории болезни были доступны в 11 случаях, а частичный анамнез — в двух.Возраст пациентов составлял от 15 до 74 лет (средний возраст — 44 года). Семь женщин и шесть мужчин. Оторея была клиническим симптомом у шести из 11 пациентов, потеря слуха была обнаружена у четырех пациентов, а оталгия возникла у трех пациентов. Ни у одного пациента при клиническом обследовании не было отмечено нарушений функции лицевого нерва. Восемь случаев были признаны спонтанными, а пять были связаны с хирургическим вмешательством (3) или травмой (2). Предыдущие операции включали тимпанопластику (1) и частичную мастоидэктомию (2).У двух пациентов с травмой были переломы височных костей в результате дорожно-транспортных происшествий. У всех 13 пациентов была хирургическая и / или патологическая корреляция EACC.

При оценке КТ-изображений у всех 13 пациентов была аттенуирующая масса мягких тканей и эрозия прилегающей кости EAC (рис. 1). В 12 случаях образование затрагивало более одной стенки EAC, а в двух случаях — периферическое поражение канала. Чаще всего поражались нижняя стенка (восемь случаев) и задняя стенка (восемь случаев); однако поражение может быть обнаружено в любой части EAC.В группе спонтанного поражения расположение поражения было таким же, как и в группе послеоперационного / посттравматического лечения. В семи случаях в составе мягких тканей были обнаружены небольшие костные фрагменты с повышенным напряжением (рис. 2). В пяти случаях новообразование распространилось на среднее ухо (рис. 3). В тех случаях, когда образование распространялось в полость среднего уха и затрагивало как среднее ухо, так и EAC, происхождение образования определялось на основании изображений и результатов хирургического вмешательства. На изображениях характер роста показал, что большинство повреждений находится в EAC, и наблюдалась эрозия прилегающей кости EAC.Эрозия в воздушные клетки сосцевидного отростка наблюдалась в четырех случаях. В двух случаях была эрозия канала лицевого нерва; один вовлекал барабанный сегмент, а другой — сосцевидный сегмент канала лицевого нерва. В одном случае барабанная перепонка раскрылась, и это открытие потребовало хирургического вмешательства и восстановления (таблица).

Рис. 1.

EACC. Используется с разрешения (24).

A , КТ-изображение корональной височной кости показывает EACC как образование мягких тканей в нижнем EAC с эрозией нижележащей кости ( стрелка ).Обратите внимание на медиальный изгиб барабанной перепонки у этой послеоперационной 40-летней женщины с потерей слуха в анамнезе.

B , КТ-изображение аксиальной височной кости у того же пациента показывает образование мягких тканей, заполняющее нижнюю EAC ( белая стрелка ), с передней ( черная стрелка ) и задней эрозией EAC. Эрозия, затрагивающая более одной стенки EAC, является типичной.

Рис. 2.

EACC с интрамуральными костными фрагментами. Используется с разрешения (24).

A , КТ-изображение корональной височной кости показывает EACC как образование мягких тканей в нижнем EAC с фрагментами интрамуральной кости ( белая стрелка ).Присутствует эрозия нижней стенки EAC ( черная стрелка ). Обратите внимание на сохранение скутума у ​​48-летней женщины с оталгией.

B , КТ-изображение аксиальной височной кости у того же пациента, что и у пациента A показывает эрозию передней ( черная стрелка ) и задней ( белая стрелка ) стенок EAC. Обратите внимание на вовлечение воздушных ячеек сосцевидного отростка ( белая стрелка ), что требует от этого пациента частичной радикальной мастоидэктомии.

C , КТ-изображение корональной височной кости показывает образование мягких тканей, заполняющее EAC, с соответствующей эрозией нижнего EAC ( стрелка ). Обратите внимание на фрагменты интрамуральной кости. У 74-летнего мужчины с отореей сохранилась полость среднего уха.

Рис. 3.

EACC с расширением в полость среднего уха. КТ корональной височной кости показывает образование мягких тканей в EAC с эрозией нижней стенки ( черная стрелка ) и фрагментами интрамуральной кости. Имеется выход за пределы барабанной перепонки в полость среднего уха (, белая стрелка ).Обратите внимание на сохранение канала лицевого нерва и скутума у ​​этого 45-летнего мужчины с отореей и потерей слуха. Используется с разрешения (24).

Обсуждение

Холестеатома — это кистозная структура, выстланная ороговевшим слоистым плоским эпителием с сопутствующим периоститом и эрозией костей, которые чаще всего встречаются в полости среднего уха. Холестеатомы среднего уха могут быть врожденными или приобретенными, но примерно в 98% случаев они приобретены (4). Хотя холестеатомы обнаруживаются почти исключительно в среднем ухе и сосцевидном отростке, в редких случаях они встречаются в EAC.Предполагаемая частота EACC составляет 0,1–0,5% от всех отологических пациентов (1). Хотя EACC встречается редко, важно выделить его как отдельную сущность, поскольку его ведение заметно отличается от такового при клинической дифференциальной диагностике. Мы попытались определить особенности EACC, которые отличают его от клинических дифференциальных диагнозов, включая новообразования EAC, обтурационный кератоз, поствоспалительный фиброз медиального канала и некротический (злокачественный) наружный отит. Кроме того, определены и представлены характеристики визуализации, важные для хирургического лечения EACC.

Точная этиология EACC неясна (2, 5, 6). Большинство случаев являются спонтанными или возникают после хирургического вмешательства и / или травмы слухового прохода, хотя стеноз или обструкция слухового прохода также описывается как причинный фактор (3). В нашей серии EACC чаще носил спонтанный характер, но развился после операции (3) или травмы (2) слухового прохода в пяти из 14 случаев. Послеоперационный EACC может быть результатом захвата обломков плоского эпителия во время процесса заживления (7, 8).Травма, будь то разрывы кожи или переломы стенки канала, может изолировать плоский эпителий или вызвать стеноз канала; любое из этих событий могло привести к EACC (7).

Нормальная миграция эпителия из барабанной перепонки и EAC является важным свойством самоочищения наружного уха. Эпителиальная миграция переносит кератиновый мусор латерально наружу от барабанной перепонки для удаления (9). Спонтанный EACC был описан как заболевание пожилых людей из-за потери нормальной миграции стареющего эпителия стенки канала (3, 9).В нашей серии из 13 пациентов средний возраст составлял 44 года, а средний возраст нашей спонтанной группы составлял 43 года; это наблюдение предполагает, что только стареющий эпителий не может полностью объяснить это поражение. Другая патофизиологическая гипотеза предполагает, что накопление кератинового остатка вызывает изменения клеточной пролиферации в EAC (10). Другие авторы описали более низкую, чем среднюю скорость миграции эпителия в нижней стенке слухового прохода в случаях EACC. Это открытие предполагает, что причина EACC может быть частично связана с аномальной миграцией эпителия, которая приводит к локальному накоплению плоского эпителия, который может развиться в EACC.Кроме того, считается, что снижение скорости миграции связано с плохим кровоснабжением (9).

Визуализация может быть полезной при оценке EACC. Однако появление EACC при КТ недостаточно хорошо описано в литературе. Фактически, термины обтурационный кератоз и EACC часто использовались как синонимы (2, 11). При компьютерной томографии височной кости с высоким разрешением EACC чаще всего рассматривается как образование мягких тканей EAC с сопутствующей эрозией кости и фрагментами интрамуральной кости (рис. 4). Эрозия кости, прилегающая к образованию мягких тканей, может быть гладкой, похожей на холестеатому среднего уха; однако эрозия может быть нерегулярной вследствие некроза кости и периостита (4).Обычно поражаются нижняя и / или задняя стенки (2, 12). Важно оценить расширение в полость среднего уха и целостность канала лицевого нерва, барабанной перепонки и воздушных ячеек сосцевидного отростка, поскольку эти особенности могут изменить тактику хирургического вмешательства. В нашей популяции пациентов предоперационные знания о вовлечении каналов лицевого нерва были полезны при планировании хирургического подхода и при рассмотрении возможности использования интраоперационного мониторинга лицевого нерва. Кроме того, при поражении сосцевидного отростка пациентам была проведена модифицированная радикальная мастоидэктомия для предотвращения образования свища EAC-сосцевидный отросток.Кроме того, визуализирующие исследования часто выявляют опухоль, значительно превышающую ожидаемую при клиническом обследовании, и может потребоваться дополнительное предоперационное планирование (12, 13).

Рис. 4.

Иллюстрация EACC показывает эрозию кости, которая оставляет после себя интрамуральные фрагменты кости ( сплошная стрелка ). Обратите внимание на разрыв слизистой оболочки ( открытая стрелка ), наблюдаемый при отологическом осмотре. Используется с разрешения (25).

Пациенты с EACC обычно обращаются с отореей и хронической тупой болью; реже они проявляются потерей слуха (1–3, 14).Результаты нашего клинического обзора в целом согласуются с этими характеристиками, но у четырех наших пациентов с EACC была кондуктивная потеря слуха. Эта необычная потеря слуха может быть связана с закупоркой наружного канала пробкой из обломков холестеатомы (1, 2). Кондуктивная потеря слуха описана в описании случая гигантской холестеатомы EAC (15). Считается, что оторея связана с ассоциированной локальной инфекцией, вызываемой множеством организмов, чаще всего Pseudomonas aeruginosa .Если EACC очень большой, это может привести к парезу лицевого нерва (15).

Макропатологический анализ EACC демонстрирует обширную эрозию костной EAC многослойным плоским ороговевающим мешком с широким ртом и локализованным периоститом и секвестрацией кости. Барабанная перепонка обычно нормальная (5, 6, 16). Граница между EACC и костью эрозионна. Считается, что эта эрозия связана с протеолитическими ферментами по краю поражения, образованного внутри выстилки кисты; они ослабляют кость и приводят к периоститу и секвестрации кости.Эрозия также может быть частично связана с накоплением кератинового мусора, который задерживает влагу и приводит к бактериальной инфекции, которая может вызвать изъязвление эпителиального слоя и образование грануляционной ткани у пациентов с наложенной инфекцией (16).

Варианты лечения включают консервативную медикаментозную терапию с частой очисткой и обработкой кератиновых обломков и изолированной кости, если можно визуализировать всю степень эрозии кости и если у пациента нет хронической боли (2).Эта процедура редко требует общей анестезии. Если поражение не распространяется на полость сосцевидного отростка, редко показано более обширное хирургическое вмешательство. Если этих простых мер недостаточно для контроля боли и выделений, можно использовать постаурикулярный доступ для более адекватной хирургической обработки раны, пластики канала и, как правило, пересадки кожи на несколько частей для закрытия дефекта канала (12). Когда поражены воздушные клетки сосцевидного отростка, может быть показана модифицированная радикальная мастоидэктомия с сохранением барабанной перепонки и косточки (2, 5).Спонтанный EACC обычно лечится периодической чисткой в ​​качестве офисной процедуры, тогда как случаи, возникающие как осложнение предыдущей операции или травмы, чаще поражают полость среднего уха и обычно требуют хирургического лечения (8). Хирургическое лечение оказалось успешным в облегчении боли и устранении хронического дренирования (1, 2, 5, 6).

При отоскопическом исследовании EACC может быть трудно отличить от других воспалительных, инфекционных или неопластических процессов EAC; их примеры включают обтурационный кератоз, поствоспалительный фиброз медиального канала, злокачественный наружный отит и плоскоклеточный рак (SCC).Обтурационный кератоз — это наиболее тесно связанное заболевание, которое труднее всего различить. Фактически, ранее считалось, что обтурационный кератоз представляет собой тот же процесс заболевания, что и EACC (2). Поскольку EACC может потребовать хирургического вмешательства, в то время как обтурационный кератоз лечится с медицинской точки зрения, важно различать эти образования (2, 5, 6).

Пациенты с обтурационным кератозом обращаются с острой тяжелой оталгией и кондуктивной тугоухостью. Редко у пациентов наблюдается сопутствующая оторея (3, 5, 14).Кроме того, обтурационный кератоз обычно возникает в более молодой возрастной группе, он часто двусторонний и имеет определенную связь с бронхоэктазами и синуситом (2, 14). КТ-изображение обтурационного кератоза обычно демонстрирует мягкую тканевую пробку в двусторонних EAC без очаговой эрозии костной ткани каналов (4, 14). Если канал расширен, костные стенки выглядят гладкими, без костных фрагментов, видимых на КТ-изображении. Визуализация для диагностики проводится редко. Обтурационный кератоз патологически проявляется в виде плотной пробки из кератиновых остатков с ассоциированной гиперплазией подлежащего эпителия, хроническим воспалением субэпителиальных тканей и генерализованным расширением костного канала (5, 6).Таким образом, именно эрозия кости отличает EACC от обтурационного кератоза (2). В литературе предполагается, что обтурационный кератоз характеризуется генерализованным расширением канала, тогда как EACC чаще всего затрагивает как минимум нижнюю стенку (1, 5, 13). Мы обнаружили, что поражение EACC чаще всего затрагивает множественные стенки EAC, причем чаще всего поражаются задний и нижний сегменты. Окружное поражение также было довольно распространенным явлением; таким образом, этот признак не является окончательным для дифференциации обтурационного кератоза и EACC.

Поствоспалительный фиброз медиального канала — это отдельная форма, характеризующаяся образованием фиброзной ткани в наружном слуховом проходе медиальной кости. Другие термины для этого поражения — приобретенный фиброз медиального канала, приобретенная поствоспалительная атрезия EAC и поствоспалительный фиброз медиального мяса (17-19). Большинство случаев возникает после хронического наружного и / или среднего отита или как осложнение хирургического вмешательства на ухе. При отологическом осмотре происходит частичная или полная фиброзная облитерация медиальной части ЭАП.Диагноз устанавливается на основании анамнеза, клинического осмотра и аудиометрических данных. Визуализация обычно не проводится для диагностики. Хирургическое лечение — это метод выбора. Интересно, что EACC была описана в редких случаях в связи с поствоспалительным фиброзом медиального канала (17, 18).

Злокачественный наружный отит, также известный как некротический наружный отит, представляет собой тяжелое инфекционное заболевание, поражающее EAC и прилегающие мягкие ткани; он может затрагивать основание черепа.Заболевание обычно возникает у пожилых пациентов с сахарным диабетом. Большинство случаев вызвано Pseudomonas aeruginosa . Пациенты обычно имеют тяжелую оталгию, оторею и стойкую грануляционную ткань в нижнем отделе EAC в области соединения кости и хряща (4, 11, 16). Диагноз обычно основывается на результатах клинического обследования, восстановлении пораженного организма, наличии грануляционной ткани в EAC, а также отклонениях лабораторных и визуализационных результатов (20).Наилучший подход к визуализации остается спорным. Сообщается, что КТ с однофотонной эмиссией (ОФЭКТ) с технецием-99m или цитратом галлия-67 являются наиболее чувствительными исследованиями для первоначальной идентификации заболевания (21, 22). КТ также считается предпочтительным методом визуализации (20, 23). КТ показывает эрозию кортикальной кости или аномалию мягких тканей под височной костью с облитерацией нормальных жировых слоев в подвисочной области. Изображения этого заболевания могут быть неотличимы от изображений злокачественного новообразования (11, 23).

Злокачественные опухоли EAC относительно редки, из них SCC встречается наиболее часто. Эти опухоли — это в первую очередь заболевание пожилых людей. SCC может начинаться в EAC; возникают из ушной раковины; или, в редких случаях, берут начало в полости среднего уха. Вторичное поражение EAC из-за регионарного распространения опухоли встречается гораздо чаще, чем первичная неоплазия EAC. Ранние поражения могут быть ошибочно приняты за доброкачественные процессы как клинически, так и радиологически. Кроме того, учитывая часто нерегулярную эрозию кости при EACC, SCC может быть невозможно отличить от EACC с помощью только визуализации (4).

В этой серии мы попытались показать, что особенности визуализации EACC характеризуются тем же паттерном образования мягких тканей с сопутствующей эрозией кости и секвестрацией кости, как это видно при клиническом и патологическом обследовании. Наши результаты согласуются с результатами предыдущих отчетов в том, что EACC часто бывает более обширным, чем предполагают клинические данные (12). Примечательно, что эрозия может затрагивать полость среднего уха и канал лицевого нерва (7). Если степень EACC недооценена, это может привести к серьезным осложнениям, если хирург дезориентируется во время хирургической резекции.Более мелкие поражения без поражения среднего уха, лицевого нерва или сосцевидного отростка можно лечить консервативно с частым посещением клиники для санации раны, а не для оперативного удаления; однако этот вариант лечения часто больше подходит для лечения обтурационного кератоза, чем для лечения EACC (1, 5, 6).

Произошла ошибка при настройке вашего пользовательского файла cookie

Произошла ошибка при настройке вашего пользовательского файла cookie

Этот сайт использует файлы cookie для повышения производительности. Если ваш браузер не принимает файлы cookie, вы не можете просматривать этот сайт.

Настройка вашего браузера для приема файлов cookie

Существует множество причин, по которым cookie не может быть установлен правильно. Ниже приведены наиболее частые причины:

• В вашем браузере отключены файлы cookie. Вам необходимо сбросить настройки своего браузера, чтобы он принимал файлы cookie, или чтобы спросить вас, хотите ли вы принимать файлы cookie.
• Ваш браузер спрашивает вас, хотите ли вы принимать файлы cookie, и вы отказались. Чтобы принять файлы cookie с этого сайта, нажмите кнопку «Назад» и примите файлы cookie.
• Ваш браузер не поддерживает файлы cookie. Если вы подозреваете это, попробуйте другой браузер.
• Дата на вашем компьютере в прошлом. Если часы вашего компьютера показывают дату до 1 января 1970 г., браузер автоматически забудет файл cookie. Чтобы исправить это, установите правильное время и дату на своем компьютере.
• Вы установили приложение, которое отслеживает или блокирует установку файлов cookie.Вы должны отключить приложение при входе в систему или проконсультироваться с системным администратором.

Почему этому сайту требуются файлы cookie?

Этот сайт использует файлы cookie для повышения производительности, запоминая, что вы вошли в систему, когда переходите со страницы на страницу. Чтобы предоставить доступ без файлов cookie потребует, чтобы сайт создавал новый сеанс для каждой посещаемой страницы, что замедляет работу системы до неприемлемого уровня.

Что сохраняется в файлах cookie?

Этот сайт не хранит ничего, кроме автоматически сгенерированного идентификатора сеанса в cookie; никакая другая информация не фиксируется.

Как правило, в файлах cookie может храниться только информация, которую вы предоставляете, или выбор, который вы делаете при посещении веб-сайта. Например, сайт не может определить ваше имя электронной почты, пока вы не введете его. Разрешение веб-сайту создавать файлы cookie не дает этому или любому другому сайту доступа к остальной части вашего компьютера, и только сайт, который создал файл cookie, может его прочитать.