Легочный рисунок деформирован за счет пневмосклероза: Пневмосклероз

Содержание

причины, симптомы, признаки, диагностика, лечение

Причины

Классификация

Симптомы

Диагностика

Лечение

Прогноз

Пневмосклероз – заболевание, при котором нормальная легочная ткань замещается соединительной, которая не может выполнять никакой полезной функции. Возникает патология как ответная реакция на длительно текущие воспалительные или дистрофические изменения в легочной ткани. Это приводит не только к снижению или полному отсутствию эластичности, но и к нарушениям со стороны газообмена.

Пневмосклероз легких может развиться в любом возрасте, но чаще всего поражает мужчин после 50 лет. При этом любые склеротические изменения носят необратимый характер, они постоянно прогрессируют и в итоге приводят к инвалидности, а в тяжелых случаях – к смерти человека. По МКБ пневмосклероз будет иметь код J84.

Причины и провоцирующие факторы

Это заболевание никогда не бывает самостоятельным, оно протекает на фоне других патологий, среди которых частыми причинами пневмосклероза выступают:

туберкулез;
пневмонии разной этиологии;
ХОБЛ;
ателектаз;
долго протекающие плевриты;
пневмокониозы;
альвеолиты, включая и аллергенного характера;
саркоидоз;
наличие инородного тела в бронхах;
травмирование грудной клетки;
генетические патологии легочной ткани.

Спровоцировать болезнь могут сердечные заболевания, влияние ионизирующего облучения, употребление токсических препаратов и лекарственных средств.

Чаще всего патология развивается на фоне перенесенной пневмонии, вызванной стафилококком. Часто такое воспаление приводит к развитию некроза в легочной ткани и формированию гнойного абсцесса, а его заживление сопровождается развитием рубцовой или фиброзной ткани.

Классификация

Процесс замещения тканей легких может иметь разную степень выраженности, поэтому пневмосклероз делится на несколько вариантов:

пневмофиброз, когда измененная ткань чередуется с нормальной;
пневмосклероз – уплотнение нормальной ткани и ее замена соединительными клетками;
пневмоцирроз – легочная ткань полностью замещается соединительной тканью, в том числе в альвеолах, бронхах и других отделах.

По распространенности патологию делят на ограниченную, или локальную, и диффузную. Ограниченная форма подразделяется на мелкоочаговую и крупноочаговую. Диффузный пневмосклероз легких поражает практически весь орган и часто развивается с двух сторон. Нормальная ткань при этом уплотнена, объем органа значительно уменьшен, а нормальная структура утрачена. Если очаговый пневмосклероз на газообмен и эластичность не влияет, то диффузный значительно снижает качество газообмена и вентиляцию легких.

В зависимости от того, какая часть легких оказалась поражена, различают альвеолярный вариант, интерстициальный вариант и перибронхиальный склероз. Еще один вариант – базальный пневмосклероз, который развивается на фоне практически любого хронического воспалительного процесса в легких.

Многие задают вопрос: пневмосклероз – это рак или нет? Ответ будет звучать так: никакого отношения к раковым опухолям это заболевание не имеет. Соединительная ткань – это норма, которая всегда присутствует в организме, однако в норме она не должна располагаться в легких.

Симптомы

Легочный пневмосклероз при ограниченном течении практически никак себя не проявляет, поэтому человек не считает себя больным.

Иногда его беспокоит слабый кашель с небольшим количеством мокроты. При осмотре в некоторых случаях может отмечаться впалая грудная клетка в месте поражения.

Диффузная форма болезни начинается с появления одышки, которая в начале болезни отмечается только при нагрузке, а потом и в покое. Из-за значительного уменьшения уровня вентиляции легких кожа приобретает синюшный или цианотичный оттенок. Основной симптом при пневмосклерозе – это пальцы человека, которые напоминают барабанные палочки. Также у пациента отмечаются проявления хронического бронхита. Кашель в начале болезни появляется редко, но затем становится навязчивым и заканчивается выделением мокроты с примесью гноя в большом количестве. Утяжелить болезнь может любая инфекция. Среди неспецифических признаков пневмосклероза можно отметить ноющую боль в груди, быструю утомляемость, похудение, постоянную слабость и вялость.

В запущенных случаях, если заболевание не лечилось, а пациент не обращался к врачу, появляются заметные изменения со стороны грудной клетки: ее искривление, атрофия мышц между ребрами, смещение сердца и крупных сосудов, возникает гипертензия по малому кругу кровообращения, приводя к появлению легочного сердца.

Тяжесть заболевания всегда определяется тем, насколько сильно пострадала ткань легких.

Диагностика

Терапией и диагностикой пневмосклероза занимается врач-пульмонолог. Сначала он проводит опрос и осмотр пациента, что позволяет заподозрить диагноз. Затем обязательно делается рентгенография легких. Этот простой и надежный способ помогает быстро определить все изменения, возникшие в тканях, даже в случае бессимптомного заболевания, отметить характер поражения, степень его выраженности.

Для более детальной диагностики применяются бронхография, КТ или МРТ легких. Здесь можно найти все склеротические изменения в тканях легких и обнаружить другие патологии: эмфизему, бронхит, бронхоэктатическую болезнь. При изучении функции внешнего дыхания отмечаются сниженная емкость легких, плохая проходимость бронхов. В крови при анализе никаких специфических изменений не наблюдается.

Лечение

Лечение пневмосклероза легкой степени проводится амбулаторно, при наличии осложнений со стороны дыхательной системы пациента госпитализируют в стационар. Пневмосклероз в пожилом возрасте при очаговом варианте обычно не требует лечения. Если же на фоне заболевания возникают воспалительные процессы, то лечение проводится с помощью антибиотиков, отхаркивающих препаратов, муколитиков, бронхолитиков, проводится дренаж бронхов. Если есть сердечная недостаточность, к лечению добавляются препараты для ее купирования, при аллергических проявлениях назначаются глюкокортикостероиды.

Хороший эффект при любом варианте течения заболевания оказывают лечебная физкультура, массаж, оксигенотерапия, физиолечение.

В случае, когда консервативная терапия не принесла желаемого результата, проводится хирургическое вмешательство с резекцией пораженной части легкого. Современная медицина не перестает искать новые методы лечения этого опасного заболевания, ведь продолжительность жизни при пневмосклерозе, особенно его диффузном варианте, заметно сокращается. Сейчас часто пациентам рекомендуется терапия стволовыми клетками, которые помогают восстановить структуру легочной ткани и нормальный газообмен. Но при обширном поражении легких и в случае наличия других осложнений единственный способ продлить человеку жизнь – это воспользоваться пересадкой.

Прогноз

Прогноз заболевания и ответ на вопрос, сколько живут с пневмосклерозом, будут зависеть от того, как быстро прогрессирует заболевание, какие у пациента уже есть осложнения, с какой скоростью развиваются дыхательная и сердечная недостаточность. Самый плохой прогноз – при тяжелом течении болезни и постоянном вторичном инфицировании. При этом у пациента резко ухудшается общее состояние, дыхательная недостаточность достигает своего пика, увеличивается давление в легочной артерии, появляется легочное сердце.

Если на фоне этой патологии развивается грибковая инфекция или туберкулез, это сильно увеличивает риск летального исхода.

Автор статьи:

Иванова Наталья Владимировна

терапевт

отзывы оставить отзыв

Клиника

м.

Сухаревская

Услуги

Название
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный2300

Все статьиАллергологГастроэнтерологГематологГинекологДерматологИммунологИнфекционистКардиологКосметологЛОР врач (отоларинголог)МаммологНеврологНефрологОнкологОфтальмологПроктологПсихотерапевтПульмонологРевматологТравматолог-ортопедТрихологУрологФлебологХирургЭндокринолог
Другие специалисты
Специализация врачаАллергологАндрологАнестезиологВызов врача на домВызов педиатра на домГастроэнтерологГематологГинекологГрудное вскармливаниеДерматологДетский аллергологДетский гастроэнтерологДетский гинекологДетский дерматологДетский инфекционистДетский кардиологДетский ЛОРДетский мануальный терапевтДетский массажДетский неврологДетский нефрологДетский онкологДетский остеопатДетский офтальмологДетский психиатрДетский травматологДетский урологДетский хирургДетский эндокринологДиетологИммунологИнфекционистКабинет головной болиКардиологКосметологЛОР врач (отоларинголог)МаммологМануальный терапевтМассажНаркологНеврологНейрохирургНефрологОнкологОперационный блокОстеопатОтделение педиатрии м.
ПолянкаОфтальмологОфтальмохирургПедиатрПланирование беременностиПодологПроктологПсихотерапевтПульмонологРевматологРепродуктологРефлексотерапевтСтоматологТелемедицина в «Поликлинике.ру»ТерапевтТравматолог-ортопедТрихологУрологФизиотерапевтФлебологХирургЭндокринологЭстетическая гинекологияКлиникам. Смоленскаям. Таганскаям. Улица 1905 годам. Красные Воротам. АвтозаводскаяАптекам. Полянкам. Сухаревскаям. ул. Академика Янгелям. Фрунзенскаяг. Зеленоград

Громолюк Екатерина Александровна
пульмонолог
отзывы Записаться на прием
Клиника
м. Полянка
Крючкова Анна Сергеевна
пульмонолог
отзывы Записаться на прием
Клиника
м. Фрунзенская
Кухаренок Мария Вячеславовна
пульмонолог
отзывы Записаться на прием
Клиника
м. Сухаревская
Леонтьева Наталия Юрьевна
пульмонолог
отзывы Записаться на прием
Клиника
м. Сухаревская
Саян Ирина Ильинична
врач УЗД, терапевт, пульмонолог
отзывы Записаться на прием
Клиника
м. Фрунзенская
Эттева Зурият Супияновна
терапевт, кардиолог, пульмонолог
отзывы Записаться на прием
Клиника
м. Красные Ворота
Визуализация болезней бронхов (часть 2)
Стенограмма второй части видеолекции профессора Игоря Евгеньевича Тюрина о визуализации болезней бронхов изображении из второй передачи цикла лучевая диагностика для терапевтов.
Игорь Евгеньевич Тюрин, профессор, доктор медицинских наук:
— Поскольку обструктивные болезни сами по себе считаются фактором риска для развития многих социально значимых, важных, скрыто протекающих болезней, то рентгенологическое исследование для таких пациентов имеет определенное значение и для выявления злокачественной опухоли, туберкулеза. Он у такой категории пациентов может выявляться несколько чаще, чем в общей группе пациентов.
Какие изменения мы можем выявлять при рентгенографии, при КТ. Я попробовал разделить эти патологические состояния на несколько составных частей для того, чтобы это было более системно, понятно, методично, с точки зрения восприятия иногда достаточно сложных рентгеновских и томографических симптомов.
Изменения при рентгенографии. Признаки бронхита, бронхиальной обструкции и эмфиземы.
К сожалению, когда речь идет об обычном рентгеновском исследовании или даже компьютерно-томографическом исследовании, рентгенологи и лечащие врачи относительно редко дифференцируют эти симптомы, клинические рентгенологические проявления друг от друга. Хотя проявления даже при обычном рентгеновском исследовании совершенно различные. Мы должны уметь находить эти признаки даже на обычном рентгеновском снимке, чтобы точно характеризовать патологический процесс.
Что такое изменения при рентгенографии в виде признаков хронического бронхита. Именно хронического бронхита, потому что острое воспаление слизистой оболочки бронхов, как правило, не находит никакого отражения при рентгенологическом и томографическом исследовании. Фактически ни то ни другое не предназначено для диагностики острых респираторно-вирусных инфекций с поражением параксимальных или среднего калибра бронхов.
Обычные признаки, такие как усиление и деформация легочного рисунка, рентгенологи добавляют в свои протоколы за счет интерстициального компонента. Утолщение стенок бронхов, которое мы можем увидеть на рентгеновских снимках и на томограммах, определяют как перибронхиальные муфты. Одновременно с этим периваскулярные муфты.
Расширение бронхов возможно. Но при обычных рентгеновских исследованиях, в отличие от томографических исследований, мы видим расширенные бронхи значительно реже и не так уверенно, как при КТ.
Если вернуться к обычному рентгеновскому исследованию, то у больных с обструктивными болезнями эти изменения крупных бронхов мы видим в прикорневой области. Это связано с утолщением стенок бронхов.
(Демонстрация слайда).
Стрелками здесь указаны перибронхиальные муфты, то есть утолщение стенок бронхов, которое мы можем видеть в продольном или поперечном сечении. Оно достаточно точно и адекватно отражает степень выраженности хронического воспалительного процесса в самих бронхах. Плюс к этому – изменение легочного рисунка за счет легочного интерстиция, который мы можем наблюдать у таких пациентов.
03:22
Но на что мне бы хотелось обратить внимание. Мы к этому будем возвращаться сегодня не раз. Эти изменения сразу же на основании одного рентгеновского снимка нельзя интерпретировать как необратимые изменения, как проявления пневмосклероза, какого-то конкретного морфологического типа изменений в легочной ткани.
Чаще всего мы наблюдаем таких пациентов при обострении болезни, когда речь идет не столько и не только о склеротических изменениях в стенках бронхов или в перибронхиальной легочной ткани, сколько об отеках стенок бронхов, приходящих изменениях. Фактически эта картина, напоминающая интерстициальный отек с перибронхиальными изменениями.
Как только эти острые симптомы уходят и пациенты возвращаются в свое стабильное состояние, рентгенологическая картина очень часто тоже свидетельствует об исчезновении значительной части этих признаков, которые иногда не совсем корректно характеризуются как необратимые изменения.
При обычном рентгеновском исследовании относительно редко видим признаки расширения бронхов, бронхоэктазы, кистозные полости с относительно толстыми стенками. Иногда мы в них даже видим уровни жидкости (при обострении).
Это выраженные изменения, которые могут наблюдаться в далеко зашедших стадиях. Их нужно дифференцировать с другими заболеваниями, которые могут приводить к формированию бронхоэктазов помимо обструктивной болезни легких.
Принципиально важно, что на рентгеновских снимках мы видим достаточно четко признаки бронхиальной обструкции. Это:
— уплощение диафрагмы;
— ограничение ее подвижности;
— вертикальное расположение сердца;
— увеличение ретростернального пространства;
— признаки легочной артериальной гипертензии, которые могут возникать у такого рода пациента.
05:14
Уплощение диафрагмы и ограничение ее подвижности не случайно написаны в первых двух строчках. Давно известно и хорошо доказано, что это два наиболее важных, достоверных, точных признака, которые характеризуют нарушение прохождения воздуха через мелкие бронхи и увеличение остаточного объема в легких.
Когда мы интерпретируем или рассматриваем рентгеновские снимки грудной полости, то, прежде всего, мы внимание обращаем не на степень прозрачности легочной ткани, которая исключительно вариабельно зависит от возраста, от конституции, от физических условий выполнения рентгеновского снимка, сколько на положение средостения, диафрагмы, на ретростернальное пространство.
Уплощение диафрагмы и изменение конфигурации грудной клетки – это и есть два важнейших рентгенологических признака, которые позволяют нам говорить о формировании, о наличии обструктивных изменений в легочной ткани. Раньше для этой цели гораздо чаще использовалось рентгеноскопическое исследование. Рентгенологи могли оценивать подвижность диафрагмы, ограничение этой подвижности у больных с обструктивными болезнями.
Сейчас это делается значительно реже. Но мы хорошо это видим. Увеличение ретростернального пространства и уплощение купола диафрагмы, которая должна иметь куполообразную форму как основная дыхательная мышца. Это два важнейших признака наличия бронхиальной обструкции у такого рода пациентов.
Там, где эти изменения достигают значительной степени выраженности, мы видим не только изменения конфигурации грудной клетки, которая приобретает типичную пучкообразную форму. Не только плоскую или даже вогнутую в сторону брюшной полости диафрагму, но и те признаки, о которых рентгенологи упоминают в своих протоколах.
Это повышение воздушности легочной ткани, обеднение легочного рисунка, который практически неразличим на фоне исключительно высокого содержания воздуха в легочной ткани. Классический пример такого обструктивного заболевания при рентгеновском исследовании.
07:40
Эти изменения прослеживаются в динамике, если мы наблюдаем таких пациентов достаточно долгое время. Это может приводить к типичному изменению конфигурации грудной полости и изменению положения диафрагмы и органов средостения.
Сомнительные признаки (я бы так их обозначил). Я специально обращаю ваше внимание на это, потому что в протоколах нередко эти признаки обозначаются как характерные проявления именно обструктивного состояния или проявления эмфиземы.
Это не совсем верно, потому что и повышение воздушности легочной ткани, и низкое расположение диафрагмы, которую мы видим на снимках в прямой проекции, и расширение межреберных промежутков – это признаки, которые в очень существенной степени зависят от конституции, от многих других технологических факторов. Не всегда корректно отражают состояние легочной ткани.
Какие признаки характеризуют эти же изменения при КТ. Все то, что мы сейчас говорили для обычного рентгеновского исследования, можем наблюдать и при КТ. Но плюс к этому наблюдаем еще несколько очень важных и интересных признаков, о которых сегодня будем говорить более подробно.
Это экспираторные воздушные ловушки, деформация трахеи, которая видна и при рентгеновском исследовании, но точно и отчетливо выявляется и при КТ. Это экспираторный коллапс бронхов. В некоторых случаях это симптом мозаичной плотности, который характеризует плотность и неравномерную воздушность легочной ткани.
Воздушные ловушки – классический признак бронхиальной обструкции, который выявляется при КТ.
(Демонстрация слайда).
У этого пациента при исследовании на выдохе нижние доли легких оказываются такими же воздушными как на вдохе. Верхние закономерно повышают свою плотность, или воздушность их уменьшается в силу того, что объем воздуха в альвеолах на выдохе становится меньше.
Такие крупные воздушные ловушки, которые занимают доли легкого или несколько сегментов или сегмент легкого, действительно имеют большое диагностическое значение и позволяют судить о характере патологического процесса.
10:03
Они выявляются при высокоразрешающей КТ, на высоте глубокого задержанного выдоха и возникают при задержке прохождения воздуха по мелким бронхам. Различаются по объему. Клиническое значение имеют только относительно крупные изменения (сегментарные, долевые воздушные ловушки).
Мелкие участки повышения воздушности при исследовании на выдохе могут наблюдаться и у совершенно здоровых людей без каких-либо заболеваний в этой области.
Саблевидная трахея или трахея по типу сабельных ножен – рентгенологический синдром бронхиальной обструкции, когда трахея сдавливается увеличенными в объеме легкими с двух сторон сагиттальной плоскости и приобретает своеобразную форму. В прямой проекции или во фронтальной она имеет небольшие размеры, узкая. В боковой проекции сагиттальной плоскости достаточно широкие размеры.
Экспираторный коллапс бронхов тоже может быть проявлением бронхиальной обструкции и создавать очень интересную клиническую картину, не совсем характерную для обычной клинической картины обструктивной болезни легких.
Мы это хорошо видим при КТ на выдохе. Бронхи, сегментарные и субсегментарные, хорошо видимые при исследовании на вдохе, оказываются спавшимися и практически неразличимыми на фоне легочной ткани при исследовании на выдохе. Это замедляет выход воздуха из легочной ткани и создает соответствующую клиническую симптоматику.
11:36
Эмфизема как одно из важнейших проявлений обструктивной болезни легких и хронической обструктивной болезни легких. Стандартное, традиционное, существующее уже много лет, определение. Патологическое необратимое увеличение воздухосодержащих пространств легкого в результате разрушения легочной ткани при отсутствии воспалительных изменений.
Принципиально важно в этом определении, что важно для лучевой диагностики, для томографических исследований, для оценки данных рентгеновских исследований. Эмфизема – это необратимое патологическое состояние, которое сопровождается выраженными морфологическими изменениями в легочной ткани. Это увеличение количества воздуха в легочной ткани, связанное с разрушением легочной ткани.
Этим принципиально эмфизема отличается от множества других функциональных нарушений, которые могут возникать в легочной ткани. Функциональных изменений в результате гипервентиляции, увеличения объема легочной ткани, при которых никаких нарушений структуры легочной ткани не возникает.
Задача рентгенологического исследования и КТ заключается именно в том, чтобы попытаться выявить эти морфологические признаки, определить их локализацию, степень выраженности. На этом основании определить или предложить какой-то характер возможных лечебных мероприятий.
Виды эмфиземы всем хорошо знакомы. Она различается по характеру изменений в легочной ткани. Локализоваться она может в верхних и нижних долях, иметь диффузное распределение.
С точки зрения морфологических изменений на хорошо известных схемах патологии мелких дыхательных путей и легочной ткани хорошо видно, почему нормальные дыхательные пути и прилежащие к ним воздухосодержащие пространства, расширяясь, формируют панацинарную, центриацинарную и дистальную ацинарную эмфизему.
13:39
Эти изменения, если мы говорим о рентгенографических исследованиях, выявить не так просто. При рентгенологическом исследовании мы должны определить морфологические изменения в легочной ткани. Не функциональные, связанные с повышением количества воздуха, остающегося в легочной ткани, а именно морфологические.
В разграничении двух этих патологических состояний обычная рентгенография не очень точно имеет. Мы можем обнаружить прямые рентгенологические признаки эмфиземы. Это локальное обеднение легочного рисунка (васкулярные зоны). Это нарушение архитектоники легочного рисунка (оттеснение, раздвигание, смещение сосудов, какие-то отдельные участки за счет формирования отдельных полостей).
Прямая визуализация стенок булл, которые мы можем обнаружить на рентгеновских снимках. Это будет прямым показанием для утверждения наличия эмфиземы как патологического состояния.
(Демонстрация слайда).
Это один из примеров того, что далеко не всегда просто сориентироваться в характере изменения легочной ткани и надежно и точно утверждать, что здесь действительно есть эмфизема. Признаки эмфиземы, увеличения объема легких у этой пациентки выражены совсем не так, как у прошлых пациентов.
Тем не менее, если посмотреть на снимок в боковой проекции на верхнюю часть легочного поля, то обращает на себя внимание не совсем обычный легочный рисунок – нечто подобное полостям, которые формируются в этой части легкого.
Если вернуться к КТ, то в левом легком практически вся верхняя доля замещена большим количеством воздушных полостей с тонкими стенками. Между ними находится компримированная сдавленная легочная ткань. Эта картина и есть причина патологических изменений, которые есть на рентгеновском снимке.
Выявление таких васкулярных зон или участков, лишенных легочного рисунка, или самих стенок воздушных полостей, которые иногда мы можем увидеть у таких пациентов, помогает нам правильно оценить характер патологических изменений.
Но когда мы видим такую картину, когда практически все правое легкое замещено огромными воздушными полостями, сохранившаяся легочная ткань смещена в сторону средостения, а большую часть правого легкого и всю верхнюю долю левого легкого занимают огромные воздушные полости, в этом случае заключение рентгенолога о наличии эмфиземы является корректным, строгим и совершенно объективным.
16:27
К чему нужно относиться критически. Когда мы не видим подобного рода прямых признаков эмфиземы, то говорить о наличии эмфиземы только на основании деформации легочного рисунка или каких-то аскеологических особенностей легочного рисунка (особенно при флюорографических исследованиях) – это элемент гипердиагностики или рентгенологического штампа. Его вряд ли разумно использовать в протоколах, в описаниях рентгенологических исследований.
Типы эмфиземы, которые мы можем увидеть при КТ – центриацинарная, панацинарная и дистально ацинарная эмфизема.
(Демонстрация слайда).
Так они выглядят при КТ. В чем преимущество этой технологии. В том, что мы можем найти прямые морфологические признаки этого состояния в тех ситуациях, когда это практически невозможно при обычном рентгенологическом исследовании.
Особенно это касается небольших центрилобулярных или центриацинарных изменений, когда в легочной ткани формируются небольшие воздухосодержащие полости, граничащие с легочной тканью. Их можно увидеть только при КТ, если речь идет о прижизненном исследовании легких. В сравнении с морфологическими исследованиями (неразборчиво, 17:42) здесь очень велика.
Центрилобулярная эмфизема – это обычное патологическое состояние, которое возникает у значительной части людей, злоупотребляющих курением, у большинства пациентов, страдающих хронической обструктивной болезнью легких, которую мы наблюдаем практически у всех пациентов в 3-ей и 4-ой стадии этого заболевания.
Оно характеризуется преобладанием изменений в верхних долях легких, иногда в 6-х бронхолегочных сегментах, и формированием в легочной ткани относительно небольших воздушных полостей, стенками которой может являться либо сама легочная ткань, либо междольковые перегородки.
Эта преимущественная локализация в верхних долях легкого без выраженной субплевральной локализации, является типичной картиной для такого рода пациентов. Она уверенно выявляется при КТ. Хотя совершенно неочевидна при обычных рентгеновских исследованиях.
18:43
Панлобулярная эмфизема – гораздо более редкое состояние. Оно характеризуется диффузным расширением ацинусов и слиянием внутридольковых структур в единое воздушное пространство. Это состояние нередко может наблюдаться при диффузных формах эмфиземы, при дефиците ?-антитрипсина.
Врожденная патология, особенно, если речь идет о молодых людях. Особенно в тех случаях, когда у этих молодых людей нет очевидной клинической симптоматики для обструктивной болезни легких, и нет причин для ее развития.
В этом случае выполнение томографического исследования и обнаружение подобной компьютерно-томографической картины, когда мы видим преобладание этих изменений (повышение воздушности, разрушение легочной ткани, формирование внутрилегочных полостей преимущественно в нижних отделах легких), наводит на мысль о возможном характере эмфиземы у этих пациентов и заставляет выполнить необходимый объем дополнительных исследований.
Самое знакомое патологическое состояние – это парасептальная или буллезная эмфизема. Воздушные полости локализуются вдоль висцеральной плевры, особенно вдоль медиастинальной плевры, реберной плевры. Этот вид эмфиземы является и нередко служит причиной для формирования спонтанного пневмоторакса. Именно в этом клиническое значение такого типа эмфиземы.
Для пациентов со спонтанным пневмотораксом выполнение КТ после расправления легочной ткани является принципиально важным, чтобы можно было определить дальнейшую тактику, ход лечения пациента.
Буллезная эмфизема – состояние, которое можно практически всегда увидеть при обычном рентгеновском исследовании. Оно характеризуется очевидными изменениями при КТ. Здесь компьютерно-томографические исследования выполняются не столько для диагностики этого состояния, а в большинстве случаев тем пациентам, которым планируется выполнение операции по уменьшению объема легких, чтобы оценить точную локализацию булл и возможный вид хирургического вмешательства для пациента.
21:00
Такие буллы могут приводить к сдавлению, компрессии легочной ткани. Это хорошо видно по состоянию нижней доли правого легкого у этого пациента. Как следствие, удаление хирургической резекции этих булл приводит к расправлению легочной ткани. Во многих случаях улучшает качество жизни такого пациента.
КТ, в отличие от обычного рентгеновского исследования, которое направлено в большей степени на выявление функциональных изменений, признаков бронхиальной обструкции, является очень точным, достоверным инструментом определения фенотипов хронической обструктивной болезни легких и вообще изменений в легочной ткани, которые возникают у больных с любым обструктивным заболеванием легких.
Клиническая картина у этих пациентов может существенно различаться. Морфологические изменения в легочной ткани у них тоже могут быть совершенно разными. В зависимости от того, преобладают ли у этого пациента изменения в бронхиальном дереве (в средних, в мелких бронхах) или в легочной ткани в виде развития эмфиземы и различных видов воздушных полостей этой локализации.
Решение анатомических вопросов, разграничение типов обструктивной болезни легких, КТ имеют принципиально важное значение в дифференциальной диагностике.
В качестве заключения, краткого обзора того, что мы видим на рентгеновских снимках, на КТ у больных с бронхиальной обструкцией, еще раз повторю. У большинства больных наличие эмфиземы и бронхиальной обструкции можно уверенно предположить по данным обычной обзорной рентгенографии.
На сегодняшний день это является первоначальной методикой, исследованием, предназначенным для таких пациентов.
Для чего нужна высокоразрешающая КТ. Имеется ли в виду обычное пошаговое исследование или многосрезовая КТ. Она позволяет выявить эмфизему, уточнить характер изменения в легочной ткани, тип эмфиземы, дать ей количественную характеристику.
К этому добавим, что многослойная КТ сегодня – это очень точный мощный инструмент для оценки вообще бронхиального дерева. Не только у этой категории пациентов, но и у пациентов с другими патологическими процессами в легочной ткани (бронхоэктазы, бронхиолиты).
Об этом Ирина Александровна будет в подробностях говорить. На этом я закончу.
Рентгенодиагностика пневмосклероза
Рентгенодиагностика . Рентгенологическая картина пневмосклероза разнообразна и зависит от многих факторов — вида пневмосклероза (диффузный, ограниченный, смешанный), степени его выраженности, наличия или отсутствия свежих воспалительных изменений или процессов сморщивания, бронхоэктазов, эмфизематозных отеков.
В начальных фазах развития диффузного пневмосклероза отмечаются усиление и деформация легочного рисунка, обогащение его мелкими трабекулярными и петлевыми структурами за счет развития соединительной ткани вокруг мелких бронхов, мелких сосудов, вокруг долек и ацинусов. В этой фазе сохраняется легочный сосудистый рисунок. Оттенок более крупных сосудов, отходящих от корней легких, также может быть подвержен расширению и деформации и эстенции к периферии, прослеживаться до самого края легочных полей. Иногда на этой стадии можно обнаружить парные полоски уплотненных стенок бронхов, а также множество мелких кольцевидных теней на поперечном сечении уплотненных бронхов наряду с утолщением и деформацией кольцевых теней на аксиальных изображениях более крупных бронхов в прикорневых зонах. .
По мере прогрессирования процесса происходит нарастание изменений легочного рисунка, который полностью утрачивает черты сосудистого рисунка, дополняяся новыми теневыми элементами различной природы. В ряде случаев рисунок характеризуется нарастающими грубыми линейно-тяжистыми тенями, исходящими от корня легкого, демонстрирующими соединительную ткань, развивающуюся по ходу крупных бронхов и сосудов. В других случаях он представлен мелко- или среднебелковыми и короткими линейными образованиями, довольно равномерно распространяющимися по всему легочному полю (рис. 5).
Вследствие неравномерного сморщивания отдельных участков легочной ткани возникают дальнейшие изменения легочного рисунка: иногда он становится очень уплотненным, иногда более разреженным. На этом фоне могут появляться разной величины затемнения, обусловленные острой воспалительной инфильтрацией или ателектазом, а местами просветление через буллы, возникающее вследствие присоединившегося нарушения проходимости мелких бронхов.
Кардинально изменить оттенок корней легких. За счет разрастания соединительной ткани размеры корней теней увеличиваются, исчезает четкость их формы, их тени теряют дифференцированную структуру; при присоединении гипертензии в малом круге кровообращения увеличивается диаметр крупных сосудов корешков.
Типичная рентгенологическая картина изменений легочного рисунка и корней легких при пневмосклерозе дополнена деформацией грудной клетки, в разной степени выраженной (уменьшение межреберных промежутков, перекос ребер, вдавление грудных боков, низкое стояние диафрагмы, плевральных слоев ).
При ограниченном пневмосклерозе обычно развиваются бронхоэктазы, имеющие вид крупноклеточных образований или крупных кругов теней, в которых иногда видны горизонтальные уровни жидкости. Однако решить вопрос о протяженности и количестве бронхоэктазов можно только по данным бронхографии (см.).
При так называемом лучевом П. изменения могут носить также диффузный и очаговый характер. Иногда необратимые пневмоматические изменения, возникающие через 4 — 6 мес. после облучения разной плотности грубые линейно-тяжистые тени с явлениями сморщивания и ороговения.
Рис. 5. Клеточная сетчатая реструктуризация легочного рисунка при диффузном пневмосклерозе; тени нормальных сосудов не дифференцируются.
Рестриктивное заболевание легких: предпосылки, патофизиология, этиология
Невес Дж., Лейтц Д., Краут С., Бранденбергер С., Агравал Р., Вайсманн Н. и др. Нарушение системы регуляции гепсидина/ферропортина вызывает легочную перегрузку железом и рестриктивное заболевание легких. ЭБиоМедицина . 2017 июнь 20:230-239. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Seif NE, ELbadawy AM. Сравнительное исследование среднегрудной спинальной и эпидуральной анестезии при открытой нефрэктомии у пациентов с обструктивным/рестриктивным заболеванием легких: рандомизированное контролируемое исследование. Саудовская Аравия Дж. Анест . 2019 январь-март. 13 (1):52-59. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Эспозито Д.Б., Лейн С., Доннионг М., Холик К.Н., Ласки Дж.А., Ледерер Д. и др. Идиопатический легочный фиброз в автоматизированных заявках США. Заболеваемость, распространенность и проверка алгоритма. Am J Respir Crit Care Med . 2015 15 ноября. 192 (10): 1200-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Хатчинсон Дж.П., Маккивер Т.М., Фогарти А.В., Наваратнам В., Хаббард Р.Б. Хирургическая биопсия легкого для диагностики интерстициального заболевания легких в Англии: 1997-2008. Евр Респир J . 2016 Сентябрь 22. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Рыбицки Б.А., Майор М., Попович Дж. Мл., Малиарик М.Дж., Яннуцци М.С. Расовые различия в заболеваемости саркоидозом: 5-летнее исследование в организации по поддержанию здоровья. Am J Эпидемиол . 1997 1 февраля. 145 (3): 234-41. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Winstone TA, Assayag D, Wilcox PG, Dunne JV, Hague CJ, Leipsic J и др. Предикторы смертности и прогрессирования интерстициального заболевания легких, связанного со склеродермией: систематический обзор. Сундук . 2014 авг. 146 (2): 422-436. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Кейн В.Дж. Распространенность сколиоза: призыв к утверждению условий. Clin Orthop Relat Res . 1977 июль-август. 43-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].
com»> Центры по контролю и профилактике заболеваний. FastStats — Ожирение и избыточный вес. Доступно на http://www.cdc.gov/nchs/fastats/obesity-overweight.htm. 13 июня 2016 г.; Доступ: 31 октября 2016 г.
Pietinalho A, Hiraga Y, Hosoda Y, Löfroos AB, Yamaguchi M, Selroos O. Частота саркоидоза в Финляндии и на Хоккайдо, Япония. Сравнительно-эпидемиологическое исследование. Саркоидоз . 1995 12 марта (1): 61-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Стерлинг А.Дж., Хоуэл Д., Миллнер П.А., Садик С., Шарплз Д., Диксон Р.А. Поздний идиопатический сколиоз у детей от шести до четырнадцати лет. Поперечное исследование распространенности. J Bone Joint Surg Am . 1996 сен. 78 (9):1330-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Сантанджело С., Скарлата С., Зито А., Чиурко Д., Педоне С., Инкальци Р.А. Генетический фон идиопатического легочного фиброза. Expert Rev Mol Diagn . 2013 май. 13 (4): 389-406. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Gay SE, Kazerooni EA, Toews GB, et al. Идиопатический легочный фиброз: прогнозирование ответа на терапию и выживаемость. Am J Respir Crit Care Med . 1998, апрель 157 (4 часть 1): 1063-72. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Бьоракер Дж. А., Рю Дж. Х., Эдвин М. К. и др. Прогностическое значение гистопатологических подмножеств при идиопатическом легочном фиброзе. Am J Respir Crit Care Med . 1998 янв. 157(1):199-203. [Ссылка QxMD MEDLINE].
дю Буа РМ. Развитие концепций ранней и точной диагностики идиопатического легочного фиброза. Clin Chest Med . 2006 27 марта (1 Дополнение 1): S17-25, v-vi. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Моргентау А.С., Тейрштейн А. С. Саркоидоз верхних и нижних дыхательных путей. Expert Respir Med . 2011 Декабрь 5 (6): 823-33. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Маргаритопулос Г.А., Васармиди Э., Джейкоб Дж., Уэллс А.У., Антониу К.М. Курение и интерстициальные заболевания легких. Евр Респир Ред . 2015 24 сентября (137): 428-35. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Паттерсон К.С., Стрек М.Э. Легочный фиброз при саркоидозе. Клинические особенности и исходы. Энн Ам Торак Соц . 2013 10 августа (4): 362-70. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Neghab M, Mohraz MH, Hassanzadeh J. Симптомы респираторных заболеваний и функциональных нарушений легких, связанные с профессиональным вдыханием пыли сажи. J оккупация здоровья . 2011 9 декабря. 53(6):432-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Каплан-Шоу К. Э., Йи Х., Роджерс Л., Абрахам Дж.Л., Парсия С.С., Найдич Д.П. и др. Патологические находки в легких в местном жилом и рабочем сообществе, подвергшемся воздействию пыли, газа и дыма Всемирного торгового центра. J Occup Environ Med . 2011 сен. 53 (9): 981-91. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Гейта Т.А., Азкалани Г.С., Эль-Фишави Х.С., Нур Элдин А.М. Синдром сморщивания легких у больных системной красной волчанкой; клинические характеристики, активность заболевания и повреждения. Int J Rheum Dis . 2011 14 октября (4): 361-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Баур X, Фишер А, Будник ЛТ. В центре внимания диагностика внешнего аллергического альвеолита (гиперчувствительный пневмонит). J Оккуп Мед Токсикол . 2015. 10:15. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Лара AR, Шварц MI. Диффузное альвеолярное кровоизлияние. Сундук . 2010 май. 137 (5): 1164-71. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Шварц М.И., Кинг Т.Э., ред. Подход к оценке и диагностике интерстициального заболевания легких. Интерстициальная болезнь легких . 4-е изд. Лондон: BC Decker Inc; 2003. 1-30.
Джеймс Д. Саркоидоз дыхательной системы. 1986;8:1-111. Семин Респир Мед . 1986. 8:1-111.
Пиявка Дж. А., Эрнст П., Рогала Э. Дж., Гурр Дж., Гордон И., Беклейк М. Р. Кардиореспираторный статус в связи с легкой деформацией при подростковом идиопатическом сколиозе. J Педиатр . 1985 янв. 106 (1): 143-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Перссон К., Бэйк Б., Ларссон С., Нахемсон А. Функция легких при идиопатическом сколиозе у взрослых: 20-летнее наблюдение. Грудная клетка . 1991 г., июль 46 (7): 474–478. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Байдур А. Сила дыхательных мышц и контроль вентиляции у пациентов с нервно-мышечными заболеваниями. Сундук . 1991 фев. 99(2):330-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Kondoh Y, Taniguchi H, Kawabata Y, Yokoi T, Suzuki K, Takagi K. Острое обострение идиопатического легочного фиброза. Анализ клинических и патологических данных в трех случаях. Сундук . 1993 июнь 103 (6): 1808-12. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Акира М., Хамада Х., Сакатани М., Кобаяши С., Нисиока М., Ямамото С. Результаты КТ в фазе ускоренного ухудшения состояния у пациентов с идиопатическим легочным фиброзом. AJR Am J Рентгенол . 1997 янв. 168 (1):79-83. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Амброзини В., Канчельери А., Килоси М. , Зомпатори М., Трисолини Р., Сарагони Л. и др. Острое обострение идиопатического легочного фиброза: отчет серии. Евр Респир J . 2003 22 ноября (5): 821-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Rice AJ, Wells AU, Bouros D, du Bois RM, Hansell DM, Polychronopoulos V, et al. Терминальное диффузное альвеолярное поражение в связи с интерстициальными пневмониями. Вскрытие. Ам Дж. Клин Патол . 2003 май. 119 (5): 709-14. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Дуглас В.В., Рю Дж.Х., Шредер Д.Р. Идиопатический легочный фиброз: влияние кислорода и колхицина, преднизолона или отсутствие терапии на выживаемость. Am J Respir Crit Care Med . 2000 г., апрель 161 (4 часть 1): 1172-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Мэтисон Дж. Р., Мэйо Дж. Р., Стейплз, Калифорния, Мюллер, Нидерланды. Хроническое диффузное инфильтративное заболевание легких: сравнение диагностической точности КТ и рентгенографии органов грудной клетки. Радиология . 1989 г., апрель 171(1):111-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Мюллер Нидерланды. Клиническое значение КТ высокого разрешения при хронических диффузных заболеваниях легких. AJR Am J Рентгенол . 1991 г., декабрь 157(6):1163-70. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Шин Дж.М., Ким Т.Х., Хаам С., Хан К., Бьюн М.К., Чанг Ю.С. и др. Повторяемость измерений объема легких с помощью компьютерной томографии: сравнение здоровых людей, пациентов с обструктивным заболеванием легких и пациентов с рестриктивным заболеванием легких. PLoS One . 2017. 12 (8): e0182849. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Фишбейн МЦ. Диагноз: делать биопсию или не делать биопсию: оценка роли хирургической биопсии легкого в диагностике идиопатического легочного фиброза. Сундук . 2005 г., ноябрь 128 (5 Дополнение 1): 520S-525S. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Wells A. Клиническая польза компьютерной томографии высокого разрешения при криптогенном фиброзирующем альвеолите. Грудная клетка . 1998 г., декабрь 53 (12): 1080-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Remy-Jardin M, Remy J, Giraud F, Wattinne L, Gosselin B. Компьютерная томографическая оценка непрозрачности матового стекла: семиология и значение. J Торакальная визуализация . 1993 Осень. 8(4):249-64. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Buda N, Piskunowicz M, Porzezińska M, Kosiak W, Zdrojewski Z. УЗИ легких в оценке интерстициального заболевания легких при системных заболеваниях соединительной ткани: критерии и тяжесть легочного фиброза — анализ 52 пациентов. Ультрашалл Мед . 2016 37 августа (4): 379-85. [Ссылка QxMD MEDLINE].
webmd.com»> Wagner JD, Stahler C, Knox S, Brinton M, Knecht B. Клиническая польза открытой биопсии легкого для невыявленных легочных инфильтратов. Am J Surg . 1992 авг. 164(2):104-7; обсуждение 108. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Peckham RM, Shorr AF, Helman DL Jr. Возможные ограничения клинических критериев для диагностики идиопатического легочного фиброза/криптогенного фиброзирующего альвеолита. Дыхание . 2004 март-апрель. 71(2):165-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Флаэрти К.Р., Тэйвз Г.Б., Трэвис В.Д. и др. Клиническое значение гистологической классификации идиопатической интерстициальной пневмонии. Евр Респир J . 2002 г. 19 февраля (2): 275-83. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Флаэрти К.Р., Мартинес Ф.Дж., Трэвис В., Линч Дж.П. 3-й. Неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП). Semin Respir Crit Care Med . 2001 авг. 22 (4): 423-34. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Катценштайн А.Л., Майерс Дж.Л. Идиопатический фиброз легких: клиническая значимость патологической классификации. Am J Respir Crit Care Med . 1998, апрель 157 (4 часть 1): 1301-15. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Winterbauer RH, Hammar SP, Hallman KO и др. Диффузный интерстициальный пневмонит. Клинико-патологические корреляции у 20 пациентов, получавших лечение преднизолоном/азатиоприном. Am J Med . 1978 г., октябрь 65 (4): 661-72. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Richeldi L, Davies HR, Ferrara G, Franco F. Кортикостероиды при идиопатическом легочном фиброзе. Кокрановская база данных Syst Rev . 2003. CD002880. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Парамбил Дж. Г., Майерс Дж. Л., Рю Дж. Х. Гистопатологические особенности и исход у пациентов с острым обострением идиопатического легочного фиброза, перенесших хирургическую биопсию легкого. Сундук . 2005 г., ноябрь 128 (5): 3310-5. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Baughman RP, Нижний Восток. Использование прерывистого внутривенного введения циклофосфамида при идиопатическом легочном фиброзе. Сундук . 1992 г., октябрь 102 (4): 1090-4. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al. Официальное заявление ATS/ERS/JRS/ALAT: идиопатический легочный фиброз: основанные на доказательствах рекомендации по диагностике и лечению. Am J Respir Crit Care Med . 2011 15 марта. 183 (6): 788-824. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Табата С., Табата Р., Кадокава Ю., Хисамори С., Такахаши М., Мисима М. и др. Талидомид предотвращает индуцированный блеомицином легочный фиброз у мышей. Дж Иммунол . 2007 г., 1 июля. 179 (1): 708-14. [Ссылка QxMD MEDLINE].
webmd.com»> Хортон М.Р., Сантопьетро В., Мэтью Л., Хортон К.М., Полито А.Дж., Лю М.С. и др. Талидомид для лечения кашля при идиопатическом легочном фиброзе: рандомизированное исследование. Энн Интерн Мед . 2012 18 сентября. 157 (6): 398-406. [Ссылка QxMD MEDLINE].
De Vries J, Kessels BL, Drent M. Качество жизни пациентов с идиопатическим легочным фиброзом. Евр Респир J . 2001 май. 17 (5): 954-61. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Lee JS, Ryu JH, Elicker BM, Lydell CP, Jones KD, Wolters PJ, et al. Терапия гастроэзофагеального рефлюкса связана с более длительной выживаемостью пациентов с идиопатическим легочным фиброзом. Am J Respir Crit Care Med . 2011 15 декабря. 184 (12): 1390-4. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Шах Н.Р., Ноубл П., Джексон Р.М. и др. Критическая оценка вариантов лечения идиопатического легочного фиброза. Саркоидоз Сосудистый Диффузный Расстройство Легких . 2005 22 октября (3): 167-74. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Ханнингхейк GW, Калица, AR. Подходы к лечению легочного фиброза. Am J Respir Crit Care Med . 1995 март 151 (3 часть 1): 915-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Гольдштейн Р.Х., Файн А. Потенциальные терапевтические инициативы при фиброгенных заболеваниях легких. Сундук . 1995, сен. 108(3):848-55. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Turner-Warwick M, Burrows B, Johnson A. Криптогенный фиброзирующий альвеолит: ответ на лечение кортикостероидами и его влияние на выживаемость. Грудная клетка . 1980 35 августа (8): 593-9. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].
Дуглас В.В., Рю Дж.Х., Свенсен С.Дж. и др. Колхицин по сравнению с преднизоном в лечении идиопатического легочного фиброза. Рандомизированное проспективное исследование. Члены группы изучения легких. Am J Respir Crit Care Med . 1998 г., июль 158 (1): 220-5. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Рагу Г., Браун К.К., Брэдфорд В.З. и др. Плацебо-контролируемое исследование интерферона гамма-1b у пациентов с идиопатическим легочным фиброзом. N Английский J Med . 2004 г., 8 января. 350(2):125-33. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Richeldi L, Costabel U, Selman M, Kim DS, Hansell DM, Nicholson AG, et al. Эффективность ингибитора тирозинкиназы при идиопатическом легочном фиброзе. N Английский J Med . 2011 22 сентября. 365 (12): 1079-87. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Кинг Т.Е. младший, Брэдфорд В.З., Кастро-Бернардини С., Фэган Э.А., Гласпол И., Глассберг М.К. и др. Испытание фазы 3 пирфенидона у пациентов с идиопатическим легочным фиброзом. N Английский J Med . 2014 29 мая. 370 (22): 2083-92. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Танигучи Х., Эбина М., Кондо Ю., Огура Т., Адзума А., Суга М. и др. Пирфенидон при идиопатическом легочном фиброзе. Евр Респир J . 2010 35 апреля (4): 821-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Noble PW, Albera C, Bradford WZ, Costabel U, Glassberg MK, Kardatzke D, et al. Пирфенидон у пациентов с идиопатическим легочным фиброзом (CAPACITY): два рандомизированных исследования. Ланцет . 2011 21 мая. 377 (9779): 1760-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Бах младший, Чаудри С.С. Стандарты медицинской помощи в клиниках МДА. Ассоциация мышечной дистрофии. Am J Phys Med Rehabil . 2000 март-апрель. 79 (2): 193-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].
Бах младший, Альба AS.