Как проявляется дисбактериоз у грудничка: Лечение дисбактериоза у детей | Клиника Семейный доктор

Дисбактериоз кишечника у грудничка: симптомы и лечение

Нарушение состава микрофлоры кишечника с преобладанием условно-патогенной микрофлоры называется дисбактериозом. У грудничков он проявляется частыми срыгиваниями, плохой прибавкой массы тела, нарушением стула. У детей постарше наблюдается отрыжка, отсутствие аппетита, кишечные колики.

Как формируется кишечная микрофлора

В норме в ЖКТ человека проживает сотни различных микроорганизмов. Они помогают в переваривании пищи, отвечают за местный и общий иммунитет, вырабатывают необходимые организму витамины и другие полезные вещества. Такое сообщество называется микробиомом. Его состав уникален у каждого человека.

Формирование микробиоты начинается внутриутробно — первые бактерии заселяют ЖКТ при заглатывании плодом амниотической жидкости. Затем микроорганизмы попадают к малышу из грудного молока, воздуха, окружающих ребенка предметов. Полностью микрофлора кишечника формируется к 7 годам, поэтому некоторый дисбактериоз у детей до года считается вариантом нормы.

Причины заболевания

Этиологические факторы патологии разнообразны. Дисбактериоз кишечника у грудничка вызывают следующие факторы:

• осложненное течение беременности;
• трудные роды;
• позднее прикладывание к груди;
• переход с гв на ив;
• рождение раньше запланированного срока;
• бактериальный вагиноз у мамы;
• плохое питание матери на грудном вскармливании;
• мастит;
• частые ОРВИ;
• диатез.

У детей старшего возраста патология возникает в результате:

• нерациональное питание;
• избыток в рационе углеводов, жиров;
• длительная терапия гормональными, антибактериальными препаратами;
• антибиотикотерапия;
• кишечные инфекции;
• патологии органов пищеварительной системы;
• глистные инвазии;
• цирроз печени;
• онкологические заболевания.

Дисбиоз кишечника у детей не является самостоятельным заболеванием и часто указывает на другие болезни. Чтобы найти причину такого нарушения, нужно обратиться к врачу и пройти диагностику.

Получить консультацию педиатра

Standard

Персональный пакет для круглосуточного общения с российскими врачами по телефону

1105 ₽/мес

13 256 ₽

Подробнее

Family

Семейный пакет для круглосуточного общения с российскими врачами по телефону

1819 ₽/мес

21 830 ₽

Подробнее

Premium

Максимальный пакет безлимитного круглосуточного общения с российскими врачами по телефону

2555 ₽/мес

30 661 ₽

Подробнее

Классификация дисбактериоза

Классификация патологии условна, так как проявлений дисбактериоза, агентов микрофлоры много.

Степени дисбактериоза у детей:

Наименования	Описание
1 степень	Понижение нормофлоры
2 степень	Развитие условно-патогенной микрофлоры
3 степень	Присоединение патогенной микрофлоры

По клинико-бактериологическим критериям:

Наименование	Описание
Компенсированный	Протекает в скрытой форме 1–2 степени тяжести.
Субкомпенсированный	Локально, 2–3 степени тяжести
Декомпенсированный	Генерализованное или локальное течение, 3–4 степени тяжести

Пример
Родители обратились к гастроэнтерологу с ребенком 7 лет. Жалобы были на частое расстройство пищеварения, выражающееся чередованием запоров и диареи. Ребенка мучит отрыжка. Ест плохо. В массе прибавляет мало. Появились кожные проблемы в виде шелушения на лице. До этого принимали длительно антибиотики при лечении пневмонии. Для постановки диагноза назначено УЗИ брюшной полости, ОАК, бактериологическое, биохимическое исследование кала, копрограмма. На основании исследований, анамнеза и осмотра поставлен диагноз: дисбактериоз кишечника на фоне приема антибиотиков 2 степени. Назначено лечение, диета.

Симптомы дисбактериоза

Дисбактериоз у новорожденных проявляется следующими признаками:

• рвотой;
• частыми срыгиваниями;
• вздутием живота;
• спастическими болями в области кишечника;
• плохим сном;
• беспокойством;
• потерей аппетита;
• плохим набором веса.

Стул жидкий, с пеной, присутствуют примеси слизи, комочков непереваренной пищи, запах гнилостный, кислый.

При мальабсорбции наблюдается стеаторея, диарея, гипотрофия. Интоксикация сопровождается анемией, снижением аппетита, задержкой физического развития. Из-за процессов брожения, гниения в кишечнике появляются дерматиты, крапивница, сыпь.

У детей постарше дисбактериоз кишечника проявляется:

• запорами;
• поносами;
• чередованием диареи и запоров;
• кишечными коликами;
• неприятным запахом изо рта;
• чувством распирания желудка;
• заедами в углах рта;
• стоматиты;
• сыпь;
• фурункулез.

Генерализованная форма болезни появляется у детей с иммунодефицитом. Для нее характерно развитие глоссита, хейлита, кандидоза, баланопостита, вульвита.

Запишитесь на онлайн-консультацию, если подозреваете дисбактериоз у детей. Наши врачи дистанционно объяснят клиническую картину дисбактериоза, расскажут о возможных связанных патологиях, посоветуют клиники для обследования, дадут перечень необходимых анализов.

Диагностика патологии

Для постановки диагноза необходимо:

• Сделать копрограмму, которая поможет определить степень переваривания еды;
• Посев кала на условно-патогенную флору, который покажет процент облигатных бактерий.

Для установки причины заболевания может назначаться УЗИ-диагностика органов брюшной полости, гастроскопия, анализ кала на лямблии, яйца гельминтов.

Дифференциальная диагностика у младенцев исключает:

• дисахаридазную первичную лактазную недостаточность;
• глютеновую энтеропатию;
• синдром мальабсорбции;
• ОКИ;
• неспецифический язвенный колит;
• муковисцидоз.

Читайте также УЗИ брюшной полости ребенку

К какому врачу обратиться

Сбором первичного анамнеза занимается педиатр. При подтверждении диагноза может потребоваться консультация и лечение у детского гастроэнтеролога и эндокринолога.

Осложнения дисбактериоза

В кишечнике нарушается всасываемость питательных веществ. В результате ребенок отстает в развитии. Так как кишечник раздражается продуктами не полностью переваренной пищи, появляется вздутие, одышка, тахикардия, колит. Часто патогенная микрофлора переходит на тонкий кишечник, в котором начинается процесс воспаления. В этом случае пищеварение и всасывание нарушается полностью.

Лечение заболевания

Лечение патологии начинается с составления диеты. Дети, находящиеся на смешанном питании, получают кисломолочные продукты. Детям старшего возраста ограничиваются в рационе углеводы, сахар, животные белки. Чтобы восстановить микрофлору кишечника важно употреблять кисломолочные продукты с бифидобактериями, пищевые волокна.

Дополнительно при дисбактериозе назначают про- и пребиотики, симбиотики, бактериофаги. В крайних случаях назначаются антибиотики. Если дисбактериоз вызван грибками рода кандида, то показаны противогрибковые препараты.

Важно! При выраженных нарушениях пищеварения необходим прием ферментов, сорбентов. При рецидивирующем дисбактериозе необходимо включать иммуномодулирующие лекарственные средства, витамины.

Профилактика дисбактериоза у детей

Профилактические меры начинаются с момента беременности:

• будущая мама должна тщательно следить за полноценным питанием и своим рационом;
• беременная должна своевременно выявлять заболевания и лечить их;
• своевременное прикладывание к груди младенца;
• грамотный подход к подбору смеси, если ребенок на искусственном вскармливании;
• введение прикорма по правилам.

Частые вопросы

Какие анализы надо сдать на дисбактериоз у грудничка?

+

У грудничка необходимо собрать кал на анализ. Определяется наличие паразитов, примесей, патогенная и нормальная микрофлора.

Как узнать, есть ли дисбактериоз?

+

По характерной клинической картине, которая проявляется диспептическим синдромом, беспокойством и дерматитами неясного генеза.

Что лучше всего помогает от дисбактериоза?

+

При подтверждении диагноза корректируют диету и назначают пребиотики и пробиотики. Для формирования нормальной флоры нужно как можно дольше сохранять грудное вскармливание.

Заключение эксперта

Дисбактериоз характеризуется нарушением нормальной микрофлоры кишечника. Проявляется диспептическими расстройствами. Детей старших возрастов патология имеет клинические признаки гастрита, энтерита, энтероколита. Поэтому врачи проводят диагностические исследования, чтобы выявить причину патологии. При дисбактериозе необходимо в первую очередь соблюдать диету, назначенную врачом, и принимать назначенные им лекарства.

Публикуем только проверенную информацию

Автор статьи

Пружинин Марк Юльевич врач – педиатр

Стаж 30 лет

Консультаций 1572

Статей 208

Опытный врач-педиатр с большим стажем и клиническим опытом работы в различных медицинских организациях в области общей педиатрии, реанимации-анестезиологии и нейроинфекции. Работает с ведущими специалистами, посещает международные и российские конференции.

Дисбактериоз у грудничка ⚕️ Дисбактериоз у младенцев и новорожденных ▶️ Симбитер®

Дисбактериоз у грудничка – не самостоятельное заболевание, это состояние, связанное с физиологическими или патологическими процессами в организме. Дисбактериоз новорожденных сопровождается снижением количества полезных бактерий в кишечнике и стремительными ростом патогенной флоры.

Из-за дисбаланса микрофлоры нарушается работа желудочно-кишечного тракта и других внутренних органов, снижается иммунитет, возникают неприятные симптомы, беспокоящие не только малыша, но и родителей. Устранить симптомы дисбактериоза у новорожденных помогают пробиотики, в составе которых находятся живые полезные бактерии.

Компания «О.Д. Пролисок» предлагает мультипробиотики СИМБИТЕР® для детей с 1-го дня жизни. Эффективность пробиотиков СИМБИТЕР® доказана клиническими исследованиями и многолетним опытом использования в педиатрии и неонатологии. На сегодняшний день, мультипробиотики СИМБИТЕР® являются препаратом №1, рекомендованным Институтом педиатрии акушерства и гинекологии.

Почему возникает дисбактериоз у младенцев?

Пищеварение младенца далеко не совершенно, долгое время после рождения в кишечнике постепенно формируется микробиом, состоящий из миллиардов бактерий. На это могут влиять самые разные факторы, связанные с наследственностью, питанием, наличием нормальной флоры у матери и т.д.

Дисбактериоз кишечника у младенца развивается по следующим причинам:

• Недоношенность;
• Рождение путем кесарева сечения;
• Отсроченное прикладывание малыша к груди;
• Отказ от грудного вскармливания;
• Раздельное нахождение матери и ребенка в медучреждении;
• Антибактериальная терапия у роженицы/ребенка;
• Инфекционные заболевания и прочее.

Признаки дисбактериоза у грудничка

Дисбактериоз у младенцев, чаще всего, представляет собой симптомокомплекс, а выраженность симптомов зависит от степени угнетения флоры в кишечнике.

Дисбактериоз симптомы у грудничка:

• Нарушение стула – запор или понос, чередование запоров и поносов, резкий неприятный запах стула, изменение цвета, появление пены;
• Вздутие живота, колики;
• Срыгивание даже в положении «столбиком»;
• «Плаксивость», плохой сон;
• Отказ от приема пищи;
• Недостаточная прибавка в весе;
• Сухость кожи, сыпь и т. д.

Как определить дисбактериоз у новорожденных?

Дисбактериоз у новорожденных устанавливает педиатр (или неонатолог). После осмотра малыша и опроса родителей, доктор может назначит различные лабораторные методы исследования, например:

• Микроскопическое исследование кала;
• Бактериологическое исследование кала;
• Анализы крови, мочи;
• Другие исследования, если есть основание полагать, что дисбиоз вызван другими заболеваниями у малыша.

Постановка диагноза обычно не представляет сложности для опытного педиатра. В дальнейшем, даже человек без медицинского образования, может обнаружить у своего ребенка первые признаки дисбиоза и принять необходимые меры по его устранению.

Дисбактериоз кишечника у грудничка – лечение

Дисбактериоз у грудничка лечат комплексно. Доктора советуют начинать с налаживания режима питания, после чего добавляют медикаменты по ситуации, это могут быть:

• Сорбенты – средства для выведения токсинов из кишечника;
• Ферменты – для более качественного переваривания пищи;
• Пробиотики – полезные живые бактерии, для восстановления нормальной флоры кишечника и организма в целом.

Если дисбактериоз у грудничка вызван инфекционным процессом, доктор добавит антибактериальные или противогрибковые препараты.

Дисбактериоз кишечника у младенца – почему нужны пробиотики?

Именно пробиотики играют ключевую роль при лечении дисбактериоза у младенца. Современные пробиотики – это комплекс живых активных бактерий, которые выполняют физиологические функции в кишечнике:

• Создают физический защитный барьер на слизистой желудочно-кишечного тракта;
• Переваривают более 90% растительной пищи;
• Угнетают жизнедеятельность болезнетворной микрофлоры;
• Участвуют в процессах синтеза антител;
• Способствуют всасыванию железа, кальция, фосфора, магния;
• Синтезируют витамины, ферменты;
• Снижают риск пищевой аллергии у младенца;
• Компенсируют дефицит лактазы при лактозной непереносимости.

Нарушение всех этих процессов приводит к серьезным функциональным нарушениям в организме малыша, обезвоживанию, угнетению иммунитета, потере массы тела и другим проблемам.

Многочисленные клинические исследования по всему миру доказывают, что пробиотики – это препараты выбора №1 при выявлении дисбиоза у новорожденных.

Какие бактерии нужны новорожденному при дисбактериозе?

• Лактобактерии – препятствуют размножению гнилостной флоры в кишечнике, синтезируют ферменты, расщепляющие молочный сахар, подавляют активность аллергенов, стимулируют нормальную перистальтику кишечника, укрепляют иммунитет;
• Бифидобактерии – сдерживают рост грибков и болезнетворных бактерий, создают защитный барьер в кишечнике, расщепляют пищевые субстраты, участвуют в синтезе ферментов, витаминов, фолиевой кислоты, контролируют активность неспецифических иммунных клеток;
• Пропионовокислые бактерии – контролируют обмен липидов, белков, аминокислот, жирных кислот, железа, защищают организм малыша от бактериальных и вирусных инфекций, участвуют в образовании витаминов, нейтрализуют токсические вещества;
• Уксуснокислые бактерии – участвуют в сложных биохимических процессах, в том числе обмене углеводов, спиртов, переваривании некоторых пищевых субстратов.

Профилактика дисбактериоза у грудничка

Дисбактериоз у новорожденных можно предупредить несколькими простыми мероприятиями:

• Ранний контакт «кожа к коже» с одним из родителей, желательно, сразу после рождения;
• Грудное вскармливание;
• Регулярная гигиеническая обработка рук и груди кормящей женщины.

В последние годы дисбактериоз у грудничка доктора стараются профилактировать, так как лечение оказывается более длительным, а ребенок испытывает неприятные симптомы. С первого дня жизни младенцу можно давать живые пробиотики в жидком виде, их применяют во время или после приема пищи. Обычно курс составляет 21-30 дней с момента рождения, далее – по решению доктора.

В каких случаях дисбактериоз у младенцев подлежит обязательной профилактике?

• Дисбактериоз у матери;
• Инфекционные заболевания у матери и/или ребенка;
• Хирургическое родоразрешение;
• Позднее прикладывание «кожа к коже»;
• Невозможность грудного вскармливания.

Хотите задать вопрос специалисту по профилактике дисбиоза у новорожденного? Свяжитесь с нами по телефону или посетите офис НПК «О.Д. Пролисок» в Киеве.

Пробиотики СИМБИТЕР® для лечения дисбиоза у младенцев

Заметили первые признаки дисбактериоза у младенца? Используйте высокоэффективный мультипробиотик СИМБИТЕР® производства компании «О.Д. Пролисок». Команда ученых НПК «О.Д. Пролисок» разработала различные варианты пробиотиков для детей различных возрастных групп:

• СИМБИТЕР® ацидофильный – с 1-го дня жизни и до 3-х лет;
• СИМБИТЕР®-М детский – с 1-го месяца до 3-х лет;
• СИМБИТЕР® форте-Д – с 1-го года до 3-х лет.

Мультипробиотики СИМБИТЕР® позволяют эффективно бороться с дисбиотическими нарушениями в организме малыша, способствуют налаживанию работы желудочно-кишечного тракта, устраняют симптомы лактазной недостаточности и укрепляют иммунитет.

Главные преимущества СИМБИТЕР®:

• Жидкая форма – флора начинает работать сразу после применения;
• В составе только физиологические полезные бактерии;
• Полностью безопасны даже для новорожденного;
• Бактерии устойчивы к агрессивной среде желудка;
• Полезные бактерии подавляют жизнедеятельность патогенной флоры;
• Пробиотики стимулируют выработку витаминов, ферментов и других полезных веществ;
• СИМБИТЕР® может применяться вместе с антибиотиками;
• Действие СИМБИТЕР® доказано на основании реальных клинических исследований Института микробиологии и вирусологии НАН Украины.

Закажите СИМБИТЕР® прямо на нашем сайте, и мы оперативно доставим необходимое количество препарата по Вашему адресу в Киеве и Киевской области. Купить мультипробиотики СИМБИТЕР® за пределами Киева можно в аптеках-партнерах ТМ «О.Д. Пролисок», в том числе, на официальных сайтах.

СИМБИТЕР® – лучшее решение для эффективной борьбы с дисбиозом новорожденного!

Часто задаваемые вопросы про дисбактериоз у грудничка:

✅ Можно ли профилактировать дисбактериоз грудных детей?

Да, дисбактериоз у новорожденных можно предупредить своевременным приемом пробиотиков. Применять живые бактерии в качестве пищевой добавки к рациону можно с 1-го дня жизни.

✅ Как долго нужно лечить дисбактериоз у малыша пробиотиками?

Дисбактериоз кишечника у грудничка в среднем лечится 3-4 недели, причем заметный эффект от пробиотикотерапии наступает в течение первых дней.

✅ Всегда ли пробиотики помогают устранить признаки дисбактериоза у грудничка?

Пробиотики помогают устранить дисбактериоза у новорожденных более чем в 90% случаев. В определенных ситуациях пробиотики необходимо комбинировать с другими препаратами.

✅ Можно ли использовать пробиотики при лактозной непереносимости у грудничка?

Да, лактозная непереносимость у младенца в большинстве случаев связана с недостатком активных лактобактерий в кишечнике. Восполнения объема данной флоры устраняет проявления лактозной непереносимости.

✅ Могут ли пробиотики СИМБИТЕР® вызвать побочные явления у малыша?

Пробиотики для новорожденных СИМБИТЕР® не содержат аллергенов и опасных для здоровья веществ. В редких случаях у малышей наблюдается индивидуальная непереносимость одного из компонентов пробиотика.

Педиатрический дисбаланс микробиома (дисбактериоз)

Педиатрический дисбаланс микробиома (дисбактериоз)

Дисбаланс микробиома у детей описывает проблему с соотношением бактерий в желудке (кишке), которая может привести к ряду состояний.

Что такое детский дисбаланс микробиома (дисбактериоз)?

Человеческому организму необходим соответствующий баланс микробов в желудке (кишечной флоры), чтобы нормально функционировать. Эти хорошие бактерии помогают младенцам переваривать грудное молоко. Они также помогают людям всех возрастов перерабатывать энергию и питательные вещества из пищи и расщеплять клетчатку, что помогает предотвратить увеличение веса, болезни сердца и снизить риск рака. Микробы также помогают иммунным клеткам общаться во время болезни, останавливают рост вредных микроорганизмов и улучшают работу мозга.

Какие существуют виды детского дисбаланса микробиома (дисбактериоза)?

Избыточный микробный рост

Избыточный микробный рост возникает, когда у ребенка слишком много «плохих» — обычно воспалительных — кишечных бактерий или слишком много дрожжей.

Подрост микробов

Подрост микробов возникает, когда у ребенка недостаточно бактерий – хороших и плохих.

Каковы признаки и симптомы дисбаланса микробиома у детей (дисбактериоза)?

Симптомы дисбаланса микробиома включают следующее:

• Боль в животе или спазмы
• Дефицит B12 и других витаминов/минералов
• Вздутие живота
• Запор
• Диарея
• Мальабсорбция жиров (похудение, несмотря на правильное питание)
• Газ
• Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ)
• Изжога
• Несварение желудка
• Медленное пищеварение
• Расстройство желудка после еды

Дети с дисбактериозом иногда имеют другие, связанные состояния, в том числе:

• Боли в суставах
• Гормональный дисбаланс
• Психиатрическое заболевание
• Проблемы с похудением

Каковы причины детского дисбаланса микробиома (дисбактериоза)?

Дисбаланс, также известный как дисбактериоз, может возникнуть по следующим причинам:

• Целиакия
• Хронические заболевания (фибромиалгия, синдром хронической усталости, нервно-мышечные расстройства и аутоиммунные заболевания)
• Болезнь Крона
• Диабет  
• Дивертикулит
• Воздействие бактерий при рождении
• Выбор продуктов питания на протяжении всей жизни ребенка
• Пищевое отравление
• Непереносимость пищевых продуктов (глютен, казеин, лактоза и фруктоза)
• Инфекция (бактериальный гастроэнтерит)
• Синдром раздраженного кишечника (СРК)
• Рубцы после операций
• Склеродермия (уплотнение кожи и соединительных тканей)
• Прием определенных рецептурных и безрецептурных лекарств

Педиатрический дисбаланс микробиома (дисбиоз) Врачи и поставщики медицинских услуг

• Лорен Лазар, доктор медицины Детский гастроэнтеролог

• Мега Мехта, доктор медицины Детский гастроэнтеролог

• Ринарани Сангхави, доктор медицины Детский гастроэнтеролог

Желудочно-кишечные проявления муковисцидоза: учебник для педиатров

Значительные улучшения в лечении муковисцидоза (МВ) были сосредоточены в первую очередь на легочной системе, но лечение желудочно-кишечных осложнений муковисцидоза открывает большие возможности для улучшения лечения заболевания.

Таблица 1

Рисунок 1a

Рисунок 1b

Таблица 2

Таблица 3 от 0 до 4000 новорожденных. ¹ Это вызвано одной из более чем 2000 мутаций трансмембранного регулятора проводимости муковисцидоза (CFTR). Хотя большая часть его заболеваемости и смертности связана с легочным упадком, он был впервые признан в 1938 году как причина тяжелой задержки развития у младенцев из-за характерной недостаточности поджелудочной железы. Спустя десятилетия мы начинаем понимать полное влияние мутаций CFTR на всю систему желудочно-кишечного тракта (Таблица 1).

CFTR транспортирует хлориды и бикарбонаты через апикальную поверхность эпителиальных клеток дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта. Мутации классифицируются от I до VI, причем I-III являются наиболее тяжелыми. Мутации приводят к аномальной структуре, синтезу и/или функции белка CFTR.

Скрининг новорожденных обнаруживает трипсиноген, белок, высвобождаемый поджелудочной железой в процессе ее разрушения внутриутробно. Однако бывают ложноотрицательные результаты или случаи, когда образец неприемлем или не получен, а соответствующее последующее наблюдение отсутствует. Поскольку 60% детей рождаются с недостаточностью поджелудочной железы, а еще у 30% она разовьется в течение следующих 3 лет, а желудочно-кишечные, панкреатические и печеночные проявления являются наиболее частыми начальными проявлениями муковисцидоза, прежде чем станут очевидными легочные проявления, клиницисты должны низкий порог для проведения дополнительного тестирования при подозрении на муковисцидоз. ¹

Питание

Достижение оптимального роста в раннем возрасте коррелирует с меньшим количеством легочных обострений и меньшим количеством госпитализаций. ² Новорожденных с муковисцидозом следует осматривать ежемесячно для наблюдения за правильным ростом, а затем каждые 3 месяца для планового ухода. ³ Пациентов с субоптимальным ростом следует осматривать чаще.

Детям с муковисцидозом для достижения нормального роста требуется от 110% до 200% нормального потребления калорий. ⁴ Как правило, целевым индексом массы тела (ИМТ) является 50-й процентиль по возрасту или 50-й процентиль веса к длине тела у детей в возрасте до 2 лет. В тех случаях, когда ИМТ плохо отражает состояние питания, например, при гепатомегалии или асците, окружность середины руки служит альтернативным показателем. Достижение целей в области питания включает адекватное потребление калорий, добавление жирорастворимых витаминов (A, D, E, K) и заместительную терапию ферментами поджелудочной железы (PERT) под руководством диетолога, прошедшего обучение по CF.

В дополнение к ИМТ следует проверять низкорослость, так как рост также коррелирует с функцией легких. ⁵ Существует несколько причин задержки роста при МВ (таблица 2). Хроническое воспалительное состояние делает инсулиноподобный фактор роста 1 (IGF1) менее чувствительным к гормону роста. Кроме того, диабет, связанный с МВ (CFRD), уникальная форма диабета, характерная для МВ, может привести к задержке роста.

Дефицит цинка из-за мальабсорбции и дефицит натрия, связанный с дисфункцией CFTR, также может способствовать плохому росту. ³ Натрий в сыворотке может быть нормальным, несмотря на дефицит натрия в организме. Можно измерить соотношение натрия и креатинина в моче. В рекомендациях Фонда кистозного фиброза (CFF) особое внимание уделяется добавкам натрия с младенческого возраста и во время физических упражнений. Добавки цинка могут быть введены эмпирически, если ребенок плохо развивается.

Из-за мальабсорбции жиров и нарушения регуляции метаболизма жирных кислот у пациентов с муковисцидозом часто наблюдается дефицит эссенциальных жирных кислот (EFAD), ⁶ , который способствует плохому росту и может привести к нарушению иммунной системы, дерматиту, алопеции и тромбоцитопении.

У маленьких детей привередливость в еде может привести к неадекватному набору веса. Хотя это часто является поведенческой проблемой, основная патология, вызванная эозинофилией или глютеновой болезнью, может проявляться как привередливость в еде, поэтому их следует учитывать. Все пациенты и их семьи должны быть проверены на отсутствие продовольственной безопасности.

Достижение целей в области питания очень важно. Если ребенок не достигает поставленных целей, следует провести раннее обсуждение инвазивных вмешательств, таких как назогастральный, гастростомический, гастроеюнальный или тощекишечный зонд, поскольку семьям может потребоваться время, чтобы привыкнуть к этим идеям.

Проблемы с желудочно-кишечным трактом

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

Шестьдесят процентов новорожденных с муковисцидозом рождаются с полной недостаточностью поджелудочной железы (ПН), и еще у 25% она развивается к возрасту 1 года. ⁷ Исходный уровень фекальной эластазы должен быть получен в неонатальном периоде для оценки достаточности поджелудочной железы. У пациентов может развиться ПИ в любое время без ранних симптомов, указывающих на изменения. Рекомендуется ежегодный мониторинг фекальной эластазы. Стеаторее предшествует снижение фекальной эластазы. Стеаторея развивается только после того, как выход липазы падает ниже 10%. Эластаза в кале может быть ложноположительной при водянистом стуле и сильном истощении питательных веществ. В последнем случае тестирование следует повторить после того, как будет решен вопрос о восполнении питательных веществ.

Заместительная терапия ферментами поджелудочной железы имеет решающее значение для усвоения питательных веществ и роста. Важно оптимизировать время приема ферментов, когда ребенок активно ест или сразу после, а не до еды. Школам может потребоваться дополнительная информация о надлежащем времени приема лекарств.

НАРУШЕНИЕ МОТИЛЯЦИИ: МЕКОНИЙНЫЙ ГИЭУС (ИМ), ИНТАГМАЦИЯ, ЗАПОР И СИНДРОМ ДИСТАЛЬНОЙ КИШЕЧНОЙ НЕПРОХОДИМОСТИ (ДИОС)

У детей с муковисцидозом изменена внутрипросветная среда кишечника. Изменения микробиома кишечника при муковисцидозе обнаруживаются уже на 15-м дне жизни. ¹ Грудное вскармливание может способствовать разнообразию, но не устраняет всех проблем, связанных с дисфункцией CFTR. Эта дисфункция CFTR приводит к обезвоживанию муцинового слоя кишечника и уплотнению секрета. Снижение секреции бикарбоната поджелудочной железой изменяет pH и вместе с чрезмерным воздействием средств, снижающих кислотность, и антибиотиков приводит к изменению кишечной микробиоты с уменьшенным разнообразием, которое может имитировать микробиом Крона. ⁸ Уменьшение разнообразия может привести к чрезмерному росту бактерий, нарушая кишечную нервную систему и способствуя замедлению моторики и застою. ^9,10

В неонатальном периоде проявляется мекониевой непроходимостью кишечника (ИМ), встречающейся у 25% новорожденных с муковисцидозом. ¹¹ Мекониевый илеус развивается внутриутробно и характеризуется наличием густого мекония в терминальном отделе подвздошной кишки. В то время как ИМ может пройти сам по себе, он часто проявляется признаками и симптомами тонкокишечной непроходимости (ТКН), такими как рвота, вздутие живота и отсутствие отхождения мекония, а также может привести к микроколонии. Рентгенограмма пациента покажет расширенные петли кишечника, иногда с уровнями жидкости и «мыльными пузырями» в области мекония. Лечение включает внутривенное введение жидкостей и назогастральную декомпрессию, а также консультацию хирурга. Применение гиперосмолярной клизмы под рентгеноскопией может привести к вытеснению мекония в 30-80% случаев, хотя с риском перфорации ее должен выполнять опытный рентгенолог. ¹¹ До 50% случаев ИМ могут осложняться пренатальным или сегментарным заворотом, ишемическим некрозом, перфорацией и атрезией кишечника. Всех младенцев с ИМ следует обследовать на наличие муковисцидоза. Если тест пота и трипсиноген отрицательные, младенцев следует направить на генетическое тестирование.

Сгущенный кишечный секрет также предрасполагает детей с муковисцидозом к инвагинации кишечника, распространенность которой составляет 1% и чаще всего является подвздошно-ободочной. ¹² Чаще встречается у детей старшего возраста с муковисцидозом, в отличие от здоровых детей. Это может быть жалоба на недиагностированный муковисцидоз.

В этой популяции также распространен стойкий запор. В результате почти у четверти пациентов с муковисцидозом наблюдается выпадение прямой кишки. Пролапс редко является начальным проявлением муковисцидоза, поэтому при отсутствии других симптомов сначала рассмотрите другие диагнозы (например, болезнь Гиршпрунга). Однако при рецидивирующем пролапсе, связанном с диареей, необходимо обследование на CF. ¹ Запор необходимо дифференцировать с СДИО, который может проявляться острой болью в правом нижнем квадранте и признаками и симптомами ТКН (рис.).

Синдром дистальной кишечной непроходимости чаще всего встречается у подростков старшего возраста с распространенностью от 10% до 15,8%. ¹³ Наибольший фактор риска — предшествующий DIOS. При запорах кал и газы постепенно накапливаются в толстой кишке с расширением толстой кишки или без него. Нестимулирующие слабительные (например, полиэтиленгликоль) чаще всего используются для лечения запоров и профилактики СДИО. Пациентам может потребоваться госпитализация для назогастрального введения больших объемов, которые часто необходимы (20–40 мл/кг/ч), пока выделения не станут прозрачными. Рентгенолог может поставить гастрографиновую клизму для лечения СДИО.

Если СДИО не поддается стандартному лечению, следует рассмотреть альтернативные диагнозы, такие как перемежающаяся инвагинация, подвздошная болезнь Крона или аппендицит. При муковисцидозе аппендицит имитирует СДИО из-за его атипичных проявлений с часто отсутствующими классическими симптомами. Интересно, что аппендицит встречается у 1-2% детей с муковисцидозом по сравнению с 7% детей без муковисцидоза, вероятно, из-за частого применения антибиотиков при муковисцидозе. Однако из-за путаницы с DIOS перфорация встречается чаще. ¹²

РЕФЛЮКС

У 67% детей с муковисцидозом имеется рефлюкс при импедансометрии. Рефлюкс объясняется множеством факторов, в том числе задержкой опорожнения желудка; нарушение моторики кишечника; повышение внутрибрюшного давления при кашле; влияние респираторных препаратов на давление нижнего пищеводного сфинктера (НПС); изначально сниженный базальный тонус НПС; гиперинфляция легких с повышением трансдиафрагмального давления; аномальная перистальтика пищевода; техники постурального дренажа у младенцев; и диета с высоким содержанием жиров. ¹⁴ Средства, снижающие кислотность, повышают рН рефлюкса, но не обязательно влияют на частоту эпизодов рефлюкса, за исключением случаев, когда рефлюкс настолько тяжелый, что воздействие кислоты нарушило НПС. Препараты, снижающие кислотность, не следует использовать на неопределенный срок, поскольку они связаны с избыточным бактериальным ростом в тонком кишечнике и повышенным риском респираторных инфекций.

Нарушение моторики также приводит к дуоденогастроэзофагеальному рефлюксу, о чем свидетельствует увеличение количества желчи в желудке детей с муковисцидозом. ¹⁴ Соли желчных кислот являются раздражителем, и их воздействие на дыхательные пути коррелирует с тяжелым заболеванием легких. Эритромицин, улучшающий опорожнение желудка при сцинтинографии у пациентов с муковисцидозом, может принести пользу.

ИЗМЕНЕНИЯ МИКРОБИОМА: ИЗБЫТОЧНЫЙ БАКТЕРИАЛЬНЫЙ РОСТ ТОНКОГО КИШЕЧНИКА (СИБР), CLOSTRIDIUM DIFFICILE

Избыточный бактериальный рост тонкого кишечника (СИБР) может проявляться болью в животе, вздутием живота и диареей, а также нарушением всасывания питательных веществ. ¹⁰ Медицинские работники должны иметь высокий индекс подозрения на этот диагноз и проводить эмпирическое лечение, поскольку дыхательные тесты, используемые в других группах населения, трудно интерпретировать при МВ. Диагностика должна проводиться под руководством гастроэнтеролога.

Пациенты с муковисцидозом имеют факторы риска инфицирования Clostridium difficile , включая повторное применение антибиотиков, госпитализацию, дисбактериоз и прием кислотоснижающих препаратов. Частота бессимптомного носительства при муковисцидозе составляет от 22% до 55%. ¹² Диарея бывает редко. Клиническая картина часто представляет собой молниеносное заболевание с быстрым прогрессированием в токсический мегаколон.

ГЕПАТОБИЛИАРНАЯ СИСТЕМА

Холестаз является самым ранним и наиболее частым проявлением муковисцидозного заболевания печени (CFLD), которое является диагнозом исключения. Муковисцидоз печени наблюдается у 6% детей с муковисцидозом и до 25% у детей с мекониевой непроходимостью кишечника. ¹ Дисфункция МВТР в холангиоцитах приводит к застою желчи и закупорке желчных протоков. Кроме того, до одной трети новорожденных с муковисцидозом имеют микрожелчный пузырь. ¹⁵ Клинически эти данные можно спутать с атрезией желчевыводящих путей, которую следует срочно исключить. Младенцам с холестазом полезна смесь, богатая триглицеридами со средней длиной цепи, для всасывания которых не требуются желчные кислоты или микроклеточное образование. В настоящее время нет доказательств, подтверждающих рутинное использование урсодиола при муковисцидозе. ¹⁶ Холестаз усугубляет мальабсорбцию жирорастворимых витаминов и приводит к остеопении из-за дефицита витаминов D и K. ¹⁵ Сканирование плотности костей является частью рутинного мониторинга.

Заболевания желчного пузыря встречаются у 50% детей с муковисцидозом. ¹⁵ В дополнение к микрожелчному пузырю часто встречается гипокинез желчного пузыря. Это предрасполагает пациентов к застою желчного пузыря, который может привести к образованию камней в желчном пузыре, с распространенностью до 25%, включая новорожденных. Оценка и лечение такие же, как и для общей популяции, и должны быть предприняты на ранней стадии в ожидании прогрессирующего легочного операционного риска с течением времени. Для оценки опорожнения пузырного протока следует рассмотреть возможность проведения сцинтиграфии желчных путей, поскольку нередки стриктуры желчных протоков. Пациенты со стриктурами желчевыводящих путей также подвержены повышенному риску холангиокарциномы.

Стеатоз печени имеет распространенность от 23% до 70% в любом возрасте. ³ Вероятнее всего, это многофакторное заболевание, возникающее в результате недоедания; дисфункция CFTR; дефицит холина, карнитина, незаменимых жирных кислот; или плохо контролируемый CFRD. ¹ Другие состояния, не связанные с муковисцидозом, также могут привести к стеатозу. Эти пациенты должны быть направлены к гастроэнтерологу.

Временное повышение активности печеночных ферментов и гамма-глутамилтрансферазы (ГГТ) чрезвычайно распространено и не является предиктором хронического заболевания печени. ^1,17 Подъемы следует наблюдать каждые 1–2 недели до разрешения или стабилизации. Аномалии, сохраняющиеся более 6 месяцев, следует оценивать с помощью полного УЗИ брюшной полости с дуплексным сканированием сосудов печени и направлением к гастроэнтерологу. Гепатоспленомегалия требует более раннего направления. Стандартная оценка хронического повышения трансаминаз включает в себя рассмотрение инфекционного гепатита, лекарственного заболевания печени (из-за модуляторов, антибиотиков и т. д.), аутоиммунного гепатита, болезни Вильсона, болезни альфа-1-антитрипсина и глютеновой болезни. ¹⁸

Муковисцидоз печени является третьей по частоте причиной смерти при МВ после заболеваний легких и осложнений трансплантации и составляет 2,5% смертности при МВ. ¹⁶ Заболеваемость увеличивается каждый год с рождения, достигая 32% к возрасту 25 лет, а затем выравнивается. Среди мужчин, гомозиготных по F508del, и лиц с мекониальным илеусом в анамнезе отмечается более высокая распространенность. Синтетическая функция обычно сохраняется. Считается, что муковисцидоз печени является следствием уплотнения желчных протоков, которое начинается с участков очагового билиарного цирроза с прогрессированием до многодолькового цирроза и узловой формы печени при осмотре. От 5 до 10% пациентов имеют мультилобулярный цирроз до подросткового возраста. ¹⁸ Наиболее значительным последствием CFLD является прогрессирование портальной гипертензии, которая может привести к варикозному расширению вен и гиперспленизму. В этом контексте следует избегать регулярного использования нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) из-за возможной тромбоцитопении. Варикоз лечат бандажированием, а трансъюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование рассматривается при рецидивирующем кровотечении как переход к трансплантации печени.

Развитие асцита является зловещим признаком, обычно сопровождающимся снижением питания и функции легких. ¹⁸ Признаки надвигающейся печеночной недостаточности включают снижение уровня тромбоцитов, гипоальбуминемию, повышенное международное нормализованное отношение (МНО) и гипогликемию. Гепатопульмональный синдром — редкое, но серьезное осложнение с 5-летней выживаемостью 23%.

БОЛЬ В ЖИВОТЕ

У здоровых детей частота случайных болей в животе составляет около 11%. Напротив, от 50% до 60% детей с муковисцидозом сообщают о хронической боли в животе. ¹² Это серьезная проблема для качества жизни, приводящая к нарушению сна, ограничению активности и способствующая тревоге и депрессии. Функциональная боль в животе часто возникает из-за висцеральной гипералгезии и усиления боли, связанной со стрессом хронического заболевания. Дополнительные соображения включают гастрит (из-за частого использования стероидов или НПВП), панкреатит (у пациентов с недостаточностью поджелудочной железы), ¹⁹ и послеоперационные осложнения, такие как спайки или стриктуры после абдоминальной хирургии. Боль в правом подреберье или эпигастрии должна насторожить врача о возможности желчнокаменной болезни.

Существует 3-кратное увеличение распространенности глютеновой болезни при МВ, но она часто остается нераспознанной. реагент острой фазы. ¹² Таким образом, эндоскопическая оценка необходима для подтверждения глютеновой болезни.

Боль в правом нижнем квадранте живота может быть связана с аппендицитом, СДИО, инвагинацией кишечника или болезнью Крона, которая в 17 раз чаще встречается при муковисцидозе, чем в общей популяции ²¹ (таблица 3). Как и у детей без муковисцидоза, перемежающаяся боль в животе может быть связана с невыявленной мальротацией с перемежающимся заворотом живота. В частности, дети с муковисцидозом подвержены более высокому риску заворота кишок при отсутствии мальротации из-за уплотнения мекония. Мальабсорбция жиров увеличивает риск образования оксалатных камней в почках.

Гинекологические проблемы или проблемы с яичками также следует помнить в соответствующих клинических условиях.

Заключение

Значительные улучшения при муковисцидозе были сосредоточены в первую очередь на легочной системе с меньшим вниманием, уделяемым желудочно-кишечным осложнениям. ^22,23 Эффекты мутаций CFTR на желудочно-кишечный тракт начинают лучше понимать. Сложное взаимодействие между электролитами, ферментами, микробиотой и различными другими компонентами физиологии кишечника требует дальнейших исследований.

Желудочно-кишечные симптомы вносят существенный вклад в заболеваемость при МВ и представляют собой большую возможность для улучшения ухода за этими пациентами. Многопрофильная команда педиатров, пульмонологов, гастроэнтерологов, респираторных терапевтов, диетологов, фармацевтов и физиотерапевтов, которые осознают сложность этого заболевания и осознают важность целостного подхода к лечению пациентов, могут существенно изменить продолжительность жизни этих детей и качество жизни.

Каталожные номера:

1. Галанте Г., Фримен А.Дж. Желудочно-кишечные, панкреатические и печеночные проявления муковисцидоза у новорожденных. NeoReviews . 2019;20(1):e12-e24.

2. Hauschild DB, Rosa AF, Ventura JC, et al. Связь статуса питания с функцией легких и заболеваемостью у детей и подростков с муковисцидозом: 36-месячное когортное исследование [статья на английском, португальском языках]. Преподобный Пол Педиатр . 2018;36(1):8.

3. Салливан Дж.С., Маскареньяс М.Р. Питание: Профилактика и лечение недостаточности питания при муковисцидозе. J Кистозные волокна . 2017; 16 доп. 2:S87-S93.

4. Столлингс В.А., Старк Л.Дж., Робинсон К.А. и др.; Подкомитет по клиническим рекомендациям по росту и питанию; Специальная рабочая группа. Практические рекомендации по питанию детей и взрослых с муковисцидозом и недостаточностью поджелудочной железы, основанные на фактических данных: результаты систематического обзора. J Am Diet Assoc . 2008;108(5):832-839.

5. Шейх С., Земель Б.С., Столлингс В.А., Рубенштейн Р.К., Келли А. Состав тела и функция легких при муковисцидозе. Передний Педиатр . 2014;2:33.

6. Фридман С.Д., Бланко П.Г., Заман М.М., и соавт. Ассоциация муковисцидоза с нарушениями метаболизма жирных кислот. N Английский J Med . 2004;350(6):560-569.

7. Сингх В.К., Шварценберг С.Дж. Панкреатическая недостаточность при муковисцидозе. J Фиброзная киста . 2017; 16 доп. 2:S70-S78.

8. Enaud R, Hooks KB, Barre A, et al. Воспаление кишечника у детей с муковисцидозом связано с кроноподобными нарушениями микробиоты. Дж Клин Мед . 2019;8(5):E645.

9. Роджерс Г.Б., Наркевич М.Р., Хоффман Л.Р. Микробиом желудочно-кишечного тракта при муковисцидозе: структура и клиническое воздействие. Педиатр Пульмонол . 2016;51(S44):S35-S44.

10. Дорси Дж., Гонска Т. Бактериальный рост, дисбактериоз, воспаление и нарушение моторики кишечника при муковисцидозе. J Фиброзная киста . 2017; 16 доп. 2:S14-S23.

11. Sathe M, Houwen R. Мекониевый илеус при кистозном фиброзе. J Фиброзная киста . 2017; 16 доп. 2:S32-S39.

12. Лусман С.С., Гранд Р. Подход к лечению хронической боли в животе при муковисцидозе. J Фиброзная киста . 2017; 16 доп. 2:S24-S31.

13. Авраам Дж.М., Тейлор С.Дж. Муковисцидоз и заболевания толстой кишки: СДИО, запоры и колоректальный рак. J Фиброзная киста . 2017; 16 доп. 2:S40-S49.

14. Maqbool A, Pauwels A. Муковисцидоз и гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь. J Фиброзная киста . 2017; 16 доп. 2:S2-S13.

15. Ассис Д.Н., Дебрэ Д. Заболевания желчного пузыря и желчных протоков при муковисцидозе. J Кистозные волокна . 2017; 16 доп. 2:S62-S69.

16. Боэль П., Дебрэ Д., Гийо Л. и др.: Французские исследователи по изучению генов модификаторов CF. Муковисцидоз печени: исходы и факторы риска у большой когорты французских пациентов. Гепатология . 2019;69(4):1648-1656.

17. Вудрафф С.А., Зонтаг М.К., Аккурсо Ф.Дж., Сокол Р.Дж., Наркевич М.Р. Распространенность повышенных ферментов печени у детей с муковисцидозом, диагностированным при скрининге новорожденных. J Фиброзная киста . 2017;16(1):139-145.

18. Леунг Д.Х., Наркевич М.Р. Цирроз печени, связанный с муковисцидозом. J Фиброзная киста . 2017; 16 доп. 2:S50-S61.

19.