Из почки развивается: из почки развиваются: 1)стебли с листьями и почками,цветки.;2)только листья;3)только

Хроническая почечная недостаточность — ГБУЗ «Городская больница №4 г. Сочи» МЗ КК

Опубликовано 14 Март 2018.

Хроническая почечная недостаточность – патологический процесс, при котором почки прекращают полноценно функционировать. Расстройство вызывается разнообразными заболеваниями, причины и локализация которых не всегда связана с почками. Для недуга характерна гибель структурной ткани почек, которая состоит из нефронов и отвечает за выработку и фильтрацию мочи.

Современной медицине удается справляться с большинством острых заболеваний почек и сдерживать прогрессирование большинства хронических недугов. К сожалению, до сих пор около 40% процентов почечных патологий осложняются развитием хронической почечной недостаточности (ХПН).

Практически любое хроническое заболевание почек без лечения рано или поздно способно привести к нефросклерозу с отказом почек нормально функционировать. То есть без своевременной терапии такой исход любого почечного заболевания, как ХПН – всего лишь вопрос времени. Однако и сердечнососудистые патологии, эндокринные болезни, системные заболевания могут приводить к недостаточности почечных функций.

Причины хронической почечной недостаточности

• Врожденные и наследственные заболевания почек.
• Поражение почек при хронических заболеваниях: подагра, сахарный диабет, мочекаменная болезнь, ожирение, метаболический синдром, цирроз печени, системная красная волчанка, склеродермия и пр.
• Различные заболевания мочевыделительной системы, при которых происходит постепенное перекрытие мочевыводящих путей: мочекаменная болезнь, опухоли и др.
• Болезни почек: хронический гломерулонефрит, хронический пиелонефрит.
• Неправильное применение, передозировка лекарственных препаратов.
• Хронические отравления различными токсическими веществами.

Симптомы хронической почечной недостаточности

На начальной стадии хроническая почечная недостаточность не имеет проявлений. Больной чувствует себя относительно нормально. Обычно первые симптомы появляются в том случае, если свои функции перестают выполнять 80-90% ткани почки. Но до этого времени можно установить диагноз, если провести обследование.

Обычно первыми появляются общие симптомы: вялость, слабость, повышенная утомляемость, частое недомогание. Нарушается выделение мочи. В сутки ее образуется больше, чем положено (2-4 литра). Из-за этого может развиваться обезвоживание. Отмечается учащенное мочеиспускание по ночам. На поздних стадиях хронической почечной недостаточности количество мочи резко уменьшается – это плохой признак. Могут наблюдаться тошнота и рвота, подергивания мышц, кожный зуд, сухость и ощущение горечи во рту, боли в животе, диарея, носовые, желудочные кровотечения из-за снижения свертываемости крови, кровоизлияния на коже. Повышается восприимчивость к инфекциям. Такие пациенты часто страдают респираторными инфекциями, пневмонией. На поздней стадии состояние ухудшается. Возникают приступы одышки, бронхиальной астмы. Больной может терять сознание, впасть в кому.

Профилактика хронической почечной недостаточности

• Предотвращение причин, вызывающих развитие хронической почечной недостаточности, в частности лечение таких хронических заболеваний, как пиелонефрит (воспаление почек на фоне бактериальной инфекции), гломерулонефрит (двусторонне поражение почек), мочекаменная болезнь (образование камней в почках и мочевыводящих путях).
• Отказ от вредных привычек (курение, алкоголь, наркотики).
• Рациональное и сбалансированное питание.
• Исключение необоснованного применения лекарственных препаратов (антибиотиков, антидепрессантов и т.д.).

Благоприятный прогноз при ХПН возможен, если начать лечение на ранних стадиях. Для своевременного выявления заболевания пациентам, находящимся в группе риска, необходимо периодически проходить обследование у соответствующего специалиста и сдавать анализы с целью постоянного контроля функции почек. Если своевременно начать правильное лечение заболевания, способного привести к хронической почечной недостаточности, то функция почек может не пострадать или, как минимум, её нарушение будет не таким тяжелым.

ГБУЗ «Центр медицинской профилактики» министерства здравоохранения Краснодарского края.

Мочекаменная болезнь. Симптомы. Как лечить камни в почках

Мочекаменная болезнь. Все мы что-то слышали об этом заболевании. Словосочетания «мочекаменная болезнь”, “камни в почках” сейчас на слуху. Но много ли мы знаем о серьезности мочекаменной болезни и о том, кто из нас находится в группе риска? В современной урологии — это самая острая, насущная и распространенная проблема. Сейчас диагноз “мочекаменная болезнь” получают от 25 до 40% пациентов, обратившихся к урологу. С каждым годом врачи наблюдают неуклонный рост заболеваемости, а игнорирование первых симптомов грозит серьезными осложнениями.

Мочекаменная болезнь (или уролитиаз) — это хроническая патология, обусловленная нарушением обмена веществ и сопровождающаяся образованием конкрементов (камней). Заболевание развивается и нарушает полноценный отток мочи, начинается воспалительный процесс в организме. Наиболее опасно то, что порой заболевание протекает абсолютно бессимптомно (примерно в 13% случаев).

Недуг может возникнуть в любом возрасте. Но чаще его диагностируют у людей 30-50 лет. Причем мужчины болеют в 3 раза чаще, чем женщины.

Какие симптомы у мочекаменной болезни?

Первый признак — почечная колика, то есть острая боль в поясничной области. Мочеточник закупоривается конкрементом, из-за чего в лоханке резкое увеличивается давление и она растягивается.

Симптомы и их выраженность зависят от того, где именно в почке находится камень:

1. Если камень находится в чашечно-лоханочном аппарате почки, то у пациента имеются ноющие боли в поясничной области с соответствующей стороны. Нередко появляются следы крови в моче.
2. Если камень находится на разных уровнях мочеточника, то боль смещается в паховую область. У пациента появляются жалобы на учащенное и болезненное мочеиспускание.
3. Когда камень полностью перекрывает просвет одного из мочеточников, болевой синдром становится невыносимым. Появляются почечные колики. Боль отдает в нижнюю часть живота, половые органы, промежность или прямую кишку. Появляется частое и болезненное мочеиспускание, которое может внезапно прерываться (симптом «прерывания струи»).

Возникает самый важный для нас вопрос — как лечить мочекаменную болезнь?

Если консервативная терапия малоэффективна (медицинские препараты, физиотерапия, диеты), необходимо хирургическое вмешательство.

Раньше открытая операция была единственным вариантом извлечения камней из мочевых путей. Но в наши дни такой метод используется крайне редко, поскольку является травматическим. Основные показания к открытой операции — развивающаяся почечная недостаточность и конкременты больших размеров.

Сегодня специалисты чаще прибегают к малоинвазивным и эндоскопическим операциям. Они отличаются малой травматичностью и коротким реабилитационным периодом для пациента. Эндоскопические операции делают через сколько небольших проколов в брюшной полости (лапароскопические операции).

Самый передовой и безопасный метод сейчас – это малоинвазивные процедуры, которые осуществляются с помощью электромагнитных волн. Среди них различают два вида:

Литотрипсия проводится на специальном аппарате.

Дистанционная литотрипсия (ДЛТ) проводится без вмешательства извне, а контактная литрипсия (КЛТ) — с минимальной инвазией через мочеиспускательный канал.

Как это работает?

Под воздействием электромагнитных волн происходит дробление камней в почках.

В чем преимущества такого лечения?

• малотравматично (операция без разрезов)
• абсолютное безболезненное лечение – без наркоза (быстрая реабилитация пациента, процедура проводится без госпитализации).

Сегодня ДЛТ и КЛТ – надежный и безопасный метод излечения от мочекаменной болезни.

В клинике «СОВА» процедура ДЛТ проводится на инновационном оборудовании – аппарат Compact Sigma от Dornier MedTech, производство – Германия.

Компания является общепризнанным мировым лидером на рынке урологического оборудования и хирургических лазеров.

Dornier Compact Sigma – это качественный аппарат, который отличается высокой эффективностью, широким спектром применения и безопасностью для пациента. При проведении литотрипсии практически исключено вредное воздействие ударной волны на организм человека благодаря точной фокусировке на камень. Процедура проводится с минимальными болевыми ощущениями и не требует наркоза.

побег и почка

Побег образован стеблем, листьями и почками. Главной опорной частью побега является стебель. На стебле располагаются листья, характерные для всех высших растений. Лист крепится к стеблю образуя узел. Образуемое расстояние между узлами называется междоузлием. Удлиненные побеги — побеги имеющие удлиненные междоузлия, побеги с укороченными междоузлиями — укороченные побеги. Между стеблем и листом образуется угол, который называется листовой пазухой (рис.1).

Рис.1 Строение побега

Если побег представлен только стеблем, листьями и почками, его называют вегетативным. Если на побеге формируются цветки, его называют генеративным.

Побеги разнообразны по форме. У большинства растений побеги удлиненные. Но есть растения с укороченными побегами. Например, одуванчик, подорожник, фиалка, земляника.

Почки (рис. 2). Любой побег развивается из почки, поэтому почку называют зачаточным побегом. Большинство почек расположено в пазухах листьев. Это боковые, или пазушные, почки. На взрослых органах (стебле, листе, корне; в этом случае он не связан ни с верхушками побегов, ни с узлами и не обнаруживает чётких закономерностей в своём расположении) — придаточные почки. И только одна венчает верхушку стебля. В верхушечной почке, как и в других почках, укрыта от неблагоприятного воздействия окружающей среды точка роста побега. Размножение клеток в точке роста верхушечной почки даст рост в высоту. А размножение таких же клеток в боковых почках даст новые боковые побеги — ветви. Они образуют крону. Побег (или его часть), образовавшийся за один период вегетации (весна-лето), называют годичным побегом.

Рис.2 Строение вегетативной (а) и генеративной (цветочной) (б) почек: 1 — почечные чешуи; 2- зачаточные листья; 3 — зачаточный стебель; 4 — зачаточный цветок или соцветие; 5 — точка роста

Внутреннее строение почки удобно рассматривать с помощью лупы. Снаружи почку покрывают плотные чешуйки. Это видоизмененные листья. По цвету они коричневые, иногда красноватые или желтоватые. Чешуйки защищают почки от высыхания, вымерзания, повреждений, проникновения бактерий и т. д.


Центральную часть почки занимает зачаточный стебель, от него отходят зачаточные листья. Верхушка зачаточного стебля заканчивается точкой роста.

Весной почки набухают и развертываются. Начинается рост побега. Почечные чешуи при этом опадают. На их месте остаются следы в виде колец.

У цветковых растений выделяют вегетативные и генеративные (цветочные) почки. Из вегетативных почек развиваются стебель и листья. Из генеративных почек развивается бутон, из которого образуются цветок и плод.

Таким образом, одни почки являются почками роста (вегетативные), другие — почками размножения (генеративные). Для некоторых растений характерны «смешанные почки». В них есть и листья, и бутоны одновременно.

  Стебель

 Внешнее и внутреннее строение листа

  Многообразие и видоизменения побегов

Побеги большинства растений ветвятся. Типы ветвления зависят от того, к какой группе относится данное растение. Чтобы увеличить ветвление побега, у него удаляют верхушечную почку. При этом все питательные вещества начинают поступать в пазушные (боковые) почки. При формирующей или омолаживающей обрезке деревьев пазушные почки дают много ветвей замещения.

Стебель, листья и почки образуют побег. Если побег представлен только стеблем, листьями и почками, его называют вегетативным. Если на побеге формируются цветки, его называют генеративным. Побеги разнообразны по форме. Любой побег развивается из почки. Побеги большинства растений ветвятся.

Тест на тему: «Побег и почка»

Лимит времени: 0

0 из 15 заданий окончено

Вопросы:

1. 1
2. 2
3. 3
4. 4
5. 5
6. 6
7. 7
8. 8
9. 9
10. 10
11. 11
12. 12
13. 13
14. 14
15. 15

Информация

Проверочное тестовое задание включает в себя вопросы с одним и несколькими правильными ответами

Вы уже проходили тест ранее. Вы не можете запустить его снова.

Тест загружается…

Вы должны войти или зарегистрироваться для того, чтобы начать тест.

Вы должны закончить следующие тесты, чтобы начать этот:

Правильных ответов: 0 из 15

Ваше время:

Время вышло

Вы набрали 0 из 0 баллов (0)

Средний результат
Ваш результат

максимум из 20 баллов

Место	Имя	Записано	Баллы	Результат
Таблица загружается
Нет данных

Ваш результат был записан в таблицу лидеров

1. 1
2. 2
3. 3
4. 4
5. 5
6. 6
7. 7
8. 8
9. 9
10. 10
11. 11
12. 12
13. 13
14. 14
15. 15

1. С ответом
2. С отметкой о просмотре

Что такое гломерулонефрит?

Что это такое?
Почка человека является органом фильтрации крови нашего организма. Вредные для нас вещества и жидкости из крови через специальную систему капилляров, которая называется почечным клубочком (гломерулой), попадают в почечную капсулу, а уже потом в мочевыводящие пути, где собираются и выводятся в виде мочи.

В результате различных причин (наследственные факторы, длительные инфекционные заболевания, экологические факторы, производственные вредности, длительный прием токсичных медикаментов и др) могут произойти нарушения в иммунной системе организма, что может привести к агрессии иммунных клеток против наших собственных клеток, находящихся в стенках почечных клубочков. В результате в почках развивается воспаление иммунной природы, поражающее именно почечные клубочки. Это заболевание и называется гломерулонефритом (от греч. nephros — почка, Glomerulus — клубочек).

Почему это бывает?

Гломерулонефрит может быть острым или хроническим. Острый гломерулонефрит – это острое и обратимое заболевание, которое может развиться в течение ближайшего времени после перенесенной инфекции, обычно стрептококковой (ангина, тонзиллит, ныне редко встречающаяся скарлатина) или других инфекций — бактериальных, вирусных, паразитарных (грипп, пневмония, вирусный гепатит, токсоплазмоз), а так же возможно развитие острого нефрита в результате введения сыворотки, вакцины или лекарства. Хронический гломерулонефрит может тянуться годами, с периодами обострения и ремиссии и всегда требует специализированного лечения, часто приводить к развитию хронической почечной недостаточности.

Что при этом происходит?

Клиника острого гломерулонефрита развивается спустя некоторое время ( от нескольких часов до 7-14 дней) после перенесенного инфекционного заболевания. Для нее характерно:

•Впервые возникшее повышение или резкое нарастание артериального давления
•Появление и нарастание отеков ног
•Уменьшение объема и\или изменение цвета мочи до темно-красного ( цвет «мясных помоев»), т.е. проявление примеси крови в моче.
Аналогичные симптомы могу встречаться и при хроническом гломерулонефрите

Как поставить диагноз?

При первых признаках заболевания необходимо обратиться к врачу-нефрологу. Для точного определения заболевания необходимо сдать анализы крови и мочи, часто решающим методом диагностики гломерулонефрита является биопсия почки.

Как лечить?

Лечение гломерулонефрита многокомпонентное и, как правило, длительное. Острый гломерулонефрит состояние обратимое, завершающееся полным выздоровлением. Хронический гломерулонефрит требует специализированного лечения, направленного на подавление иммунной агрессии, остановку или замедление прогрессирование патологического процесса. В терапии используются иммуносупрессивные препараты (гормоны и цитостатики), назначается гипотензивная терапия, антикоагулянты. Самый правильный подход это назначение терапии после получения морфологической картины гломерулонефрита (т.е по результатам биопсии почки). Как правило, лечение носит длительный характер, требуется соблюдение диеты, постоянный прием лекарственных препаратов, а так же контроль анализов крови и мочи.

Как профилактировать?

•Если человек болен хроническим гломерулонефритом, то ему запрещены тяжелые физические нагрузки, работа с токсическими и другими вредными веществами, а так же употребление токсичных веществ и препаратов (некоторые антибиотики, анальгетики и пр). Кроме этого рекомендуется соблюдение диеты:
•ограничение жидкости, объем выпиваемой за сутки жидкости, должен быть равен объему выделенной за вчерашние сутки мочи плюс еще 200 — 300 мл.
•Ограничение поваренной соли, поскольку соль задерживает воду в организме. Подсолить можно уже готовую пищу из расчета 3-5 гр.(1 чайная ложка) соли в сутки.
•Готовить лучше вареные и паровые блюда. Рекомендуются молочные продукты, каши, овощи, фрукты. Не рекомендуются бульоны, консервы, копчености и т.п. Важно соблюдать назначенную диету. Нарушение ее может привести не только к обострению заболевания, но и вызвать опасные для жизни осложнения! Особенно строгую диету следует соблюдать при развитии почечной недостаточности.
•Огромную роль играет строгий контроль за уровнем артериального давления, целевые цифры АД у больных с гломерулонефритом и\или почечной недостаточностью должны быть не выше 140\90 мм рт ст.

Для предупреждения глорумелонефрита необходимо своевременно лечить любые воспалительные заболевания, в особенности в ротовой полости, миндалинах и органах дыхания. А так же своевременно обращаться к специалисту при ухудшении самочувствия!

Требует диализа: повреждение почек после COVID может стать хроническим | Статьи

По данным американских ученых, 24–57% госпитализаций с COVID-19 сопровождается острым повреждением почек. В отделениях интенсивной терапии этот показатель доходит до 61–78%. Специалисты предполагают, что осложнение носит постоянный характер, то есть речь о хронической почечной недостаточности. Через 21 день после выписки у исследованных пациентов не наблюдалось улучшений, а анализы показывали даже ухудшение состояния. При этом люди с болезнью почек без коронавируса восстанавливались гораздо быстрее. Российские медики говорят, что имеющиеся данные свидетельствуют о прямом влиянии вируса на почечную ткань. Наиболее часто такое осложнение развивается у людей с сердечно-сосудистыми патологиями и сахарным диабетом.

Тревожное последствие

Ученые Медицинской школы Йельского университета провели исследование с участием 1,6 тыс. пациентов с острым повреждением почек. Специалисты наблюдали за людьми, у которых обнаружили патологию во время пребывания в больнице с коронавирусом, а также за теми, кто не перенес эту инфекцию. По данным американских ученых, 24–57% госпитализаций с COVID-19 и от 61% до 78% госпитализаций в отделения интенсивной терапии сопровождаются повреждением почек. Медики отследили состояние пациентов через 21 день после выписки и выяснили, что у перенесших коронавирусную инфекцию исходная функция почек не восстановилась. Более того, они чаще нуждались в диализе, чем пациенты без COVID-19 с острым воспалением почек. Также у перенесших инфекцию был более высокий риск развития хронической почечной недостаточности (ХПН), сказано в исследовании.

«Эти данные свидетельствуют о том, что пациентам, выздоравливающим после острого повреждения почек, связанного с COVID-19, требуется мониторинг их функции после выписки из больницы», сказано в статье.

Фото: РИА Новости/Валерий Мельников

Известно, что коронавирусная инфекция может поражать все жизненно важные органы и системы.

— Вирус попадает на эпителий, где размножается, а потом выходит в кровь и атакует мишени, которыми может выступать как внутренний эпителий (ЖКТ, легкие, мочеполовая система), так и красные кровяные тельца — эритроциты, — рассказала «Известиям» профессор кафедры фундаментальной медицины Школы биомедицины ДВФУ Галина Рева. — Хотя чаще всего мы видим патологию органов дыхания, эпителиальная клетка легких вирусу нужна только для размножения.

Сейчас медики располагают крайне ограниченными научными данными о влиянии вируса на почечную ткань, отметил в беседе с «Известиями» врач-уролог клинико-диагностического центра «Медси» Артур Тедеев. Пока опубликовано мало аутопсийных исследований, так как из-за высокой опасности распространения заболевания во всем мире сохраняются ограничительные меры на вскрытие тел умерших от COVID-19, указал он.

Техническое помещениие в Центре гемодиализа в Москве

Фото: РИА Новости/Валерий Мельников

— Имеющиеся данные свидетельствуют о прямом влиянии вируса на почечную ткань. Он может стать причиной развития острой почечной недостаточности, которая микроскопически определяется как тяжелый острый тубулярный некроз. Наиболее часто такое осложнение развивается у людей с сердечно-сосудистыми патологиями (гипертония, ишемическая болезнь сердца) и сахарным диабетом, — сказал специалист.

Повреждающий механизм

Ранее другая группа американских медиков под руководством профессора Йельского университета Чукри бин Мамуна (Choukri Ben-Mamoun) доказала, что коронавирусная инфекция часто приводит к развитию альбуминурии (признак нарушения работы почек, при котором наблюдается выделение белка с мочой) и другим проблемам с почками. С помощью специального теста ученые обнаружили фрагменты белков SARS-CoV-2 в моче четверти пациентов двух американских клиник, проходивших лечение от COVID-19. Присутствие вируса в почках у пациентов сопровождалось аномально высокой концентрацией альбумина в моче, что говорит о серьезных повреждениях почек, сказано в результатах исследования, опубликованных в электронной библиотеке medRxiv.

— Пока не существует специфического лечения острой почечной недостаточности, поэтому пациентам с такой патологией необходимо проводить терапию, поддерживающую функцию почек, — рассказал Артур Тедеев. — При тяжелом течении заболевания важно в первую очередь контролировать уровень креатина плазмы, объем выделяемой мочи, протеинурию, микрогематурию, а также водный баланс, чтобы избежать отека легких, перегрузки правого желудочка и острого поражения канальцев почки.

Под чутким наблюдением

Поражение почек при коронавирусной инфекции — одно из наиболее частых осложнений у пациентов, которые проходили стационарное лечение, сказал «Известиям» доцент кафедры внутренних, профессиональных болезней и ревматологии, нефролог клиники им. Е.М. Тареева Сеченовского университета Николай Буланов.

Фото: Depositphotos

— У части пациентов (не у большинства, но их число достаточно ощутимо) полного восстановления функций почек не происходит. Это говорит о том, что острое повреждение органа фактически привело к необратимым последствиям — к хронической почечной недостаточности, с которой пациентам, по всей видимости, предстоит жить. И, конечно, такие люди нуждаются в наблюдении нефролога и в дополнительных мероприятиях по предотвращению прогрессирования этого состояния, — сказал эксперт.

Что же касается исследования ученых из Йельского университета, то выявление предикторов острого повреждения почек, ассоциированного с COVID-19, может помочь определить пациентов, нуждающихся в тщательном амбулаторном наблюдении во время пандемии, уверены авторы работы.

Лечение гидронефроза у детей — гидронефроз почки у ребенка Статья EMC

Рассказывает Зухра Сабирзянова,

детский уролог-андролог, к.м.н.

При гидронефрозе у детей неправильно формируется мочеточник. Это врожденное состояние, которое может проявляться на разных стадиях внутриутробного развития, начиная с первого триместра. 

Виды гидронефроза у детей

Гидронефроз может быть необструктивным и не требовать хирургического лечения.

Так же часто встречается коррегированный гидронефроз. Это когда после пластики лоханочно-мочеточникового сегмента почка всё равно не сокращается, расширенные чашечки остаются достаточно широкими, но при этом отток мочи восстанавливается. Часто это случается, когда оперируют почку с очень плохой функцией. Главное, за что мы боремся, — это не сужение лоханки, а восстановление оттока из почки. В таких случаях иногда необходимо бывает проведение повторной операции, когда ребенок вырастет.

Есть международная классификация по степеням гидронефроза – SFU (Society of fetal urology, Международное общество пренатальной урологии). Согласно этой классификации, существует 5 степеней гидронефроза (от 0 до 4). Степени гидронефроза 2 и 3 по SFU  у большинства детей самостоятельно разрешаются на первом году жизни в процессе роста. Это происходит, потому что грудной ребенок преимущественно лежит, у него слабая и неразвитая мышца лоханки. С ростом ребенка мочевые пути начинают «созревать». Созревают гладкие мышцы кишечника, созревает скелет, мускулатура, то же самое происходит и с гладкими мышцами верхних мочевых путей. В вертикальном положении мочевым путям работать гораздо легче. Именно поэтому гидронефроз у маленьких детей рекомендуется наблюдать в течение первого года (если сохранна функция почки, если нет воспалительного процесса, если это односторонний процесс). 

Причины гидронефроза у детей

Причиной развития гидронефроза может стать внутриутробный порок: стриктура, стеноз лоханочно-мочеточного сегмента, добавочный сосуд, высокое отхождение мочеточника, камень, опухоль, наружная спайка.

Симптомы заболевания

Если гидронефроз не диагностировали внутриутробно, то он может не проявляться в течение длительного времени (если гидронефротическая трансформация не связана с острой обструкцией почек). Именно поэтому в рамках диспансеризации детей первого года жизни обязательно выполняют УЗИ органов брюшной полости, включая органы мочевыделительной системы. Это скрининговое УЗИ, которое позволит заподозрить порок развития мочевыделительной системы и выявить его до присоединения осложнений, например, острого воспалительного процесса из-за нарушения оттока мочи из почки.

Если это гидронефротическая трансформация без нарушения функции почки, заподозрить её практически невозможно. Поэтому мы настраиваем родителей на то, чтобы они не пренебрегали диспансеризацией детей и проводили ее в полном объеме. Т.е. сдавали анализы мочи и проводили ультразвуковые исследования.

Диагностические методы

С учетом возможностей пренатальной диагностики часто УЗИ плода позволяет установить диагноз еще до рождения.

Однако не всегда врачи выявляют эту патологию у плода при ультразвуковых исследованиях во время плановых скринингов на 20–22 и 31–33 неделях беременности.  Но если нарушение выявляется, то называют его, как правило, не гидронефрозом, а внутриутробной пиелоэктазией – расширением лоханки.

Достаточно часто мы сталкиваемся с тем, что специалисты внутриутробной диагностики, видя односторонний процесс, небольшое расширение лоханки, говорят мамам, что ребенок родится, «прописается», и все пройдет. Возможно, это правильно с точки зрения сохранения спокойствия беременной. Но любая мама, которой во время беременности сообщили о неправильном формировании почки и мочевых путей плода, должна понимать, что на 5 — 7 сутки после рождения малыша необходимо провести ультразвуковой скрининг. Именно в 5-7 сутки, а не раньше, потому что в первые дни после родов через мочеточник ребенка ещё не проходит достаточного количества жидкости, почки выделяют мало мочи и ультразвуковая диагностика не будет столь информативной. Именно на 5 – 7 сутки после рождения у ребенка формируется диурез. Поэтому если речь не идет о критическом состоянии ребенка, двустороннем процессе или плохих показателях биохимического анализа крови, ультразвуковой скрининг целесообразно проводить на 5 -7 сутки жизни ребенка.

УЗИ — это скрининговый метод, который позволяет заподозрить аномалию развития (неправильно развитую почку, расширенную лоханку, расширенные чашечки и т.д.). Но чтобы установить диагноз гидронефроз, этого исследования не достаточно.

Самое важное в диагностике гидронефротической трансформации — это определить функциональное состояние почки и верхних мочевых путей. То есть важна сохранность функции почки (секреторной, отвечающей за формирование и накопление мочи и выделительной) и уродинамика верхних мочевых путей (показатель того, как быстро моча по верхним мочевым путям поступает в мочевой пузырь). Экскреторная урография, принятая в нашей стране в большинстве клиник, даже выполненная на самом современном цифровом оборудовании, по своей методологии не позволит диагностировать гидронефроз, это исследование дает представление только об анатомическом состоянии почки.

Динамическая сцинтиграфия – это единственный метод, который позволяет оценить картину заболевания, понять, носит ли заболевание обструктивный характер и требует ли хирургической коррекции. В некоторых случаях помимо УЗИ и динамической сцинтиграфии мы проводим компьютерную томографию (КТ) для определения причины гидронефроза, анатомии почки и планирования хирургического вмешательства.  

Лечение гидронефроза у детей

Медикаментозной терапии гидронефроза не существует. Но важно проводить профилактику воспалительных осложнений. Если к расширенной лоханке присоединяется инфекция, будет нарушен отток мочи из нее, может сформироваться воспалительный процесс — пиелонефрит.

После того, как диагноз установлен, когда врач увидел, что гидронефроз обструктивный, что действительно нарушен отток мочи из почки, он приступает к формированию плана лечения. Хирургическое лечение направлено на то, чтобы устранить зону сужения в мочеточнике и выполнить пластику между ним и лоханкой.  Существуют различные виды вмешательств:

• классическая операция через «разрез» (люмботомия),
• лапароскопическая (операция через «проколы» в брюшной стенке),
• ретроперитонеоскопическая операция,
• робот-ассистированная пластика.

Мы оперируем не лоханку мочеточника, а ребенка. Поэтому метод хирургического лечения подбирается индивидуально. Хороший хирург-уролог должен владеть всеми техниками проведения операций, а клиника обладать всем необходимым оборудованием и инструментарием.

Безусловно, перед открытыми операциями лапароскопические методики имеют ряд преимуществ: более точный результат, сокращенный восстановительный период, отсутствие шрамов, меньшие риски послеоперационных осложнений. Роботическая консоль позволяет хирургам с ювелирной точностью и минимальной травматизацией тканей создать анастомоз. Ширина анастомоза у ребенка составляет 1,5 — 2 см, а накладывается на эту область около 15 – 20 швов.

Но может получиться так, что робот-ассистированная технология не подходит для конкретного ребенка. Всё зависит от возраста, общего соматического состояния, антропометрических показателей, которые могут не позволить установить роботическую консоль. При планировании лапароскопического вмешательства важно, можно ли провести адекватную анестезию, потому что здесь тоже есть свои особенности.

Таким образом, вид операции определяется не индивидуально хирургом, а командой, которая включает в себя анестезиолога, педиатра, хирурга с позиции того, что будет максимально эффективно и безопасно для конкретного ребенка.

Но не нужно бояться шрамов. Вопрос не в величине разреза, а в том, чтобы хирургическое лечение было произведено максимально эффективно и безопасно для конкретного пациента.

Особенности лечения двухстороннего гидронефроза

Двусторонний процесс – это более серьезная ситуация. Уже с выписки из роддома таких детишек берут под наблюдение детские урологи и планируют проведение оперативного вмешательства. Редко проводят операции сразу с двух сторон. Иногда ставится дренаж с одной стороны, а с другой производится пластика. Но это очень индивидуально.

Прогноз и возможные осложнения

Если говорить о классическом одностороннем гидронефрозе с сохранной функцией почки, прогноз очень хороший, и большинство наших пациентов к подростковому возрасту не имеют никаких ограничений.

Если гидронефроз не лечить, почка потеряет свои функции, и её придётся удалить.

Восстановление после операции

В течение 3-7 дней после любого реконструктивно-пластического вмешательства у пациента стоят дренажи, нефростома, стент. В это время пациента наблюдает уролог в условиях стационара полного дня, либо дневного стационара в зависимости от состояния пациента.

Когда ребенку не требуется инфузионная терапия, обезболивание и непрерывное наблюдение, мы выписываем его из стационара. Конечно, мы остаемся на связи с нашими пациентами и готовы круглосуточно проконсультировать и оказать помощь.

После применения робот-ассистированной техники у ребенка восстановительный период составляет всего 3 дня вместо 6-7 дней после лапароскопической операции.

В дальнейшем ребенку обязательно нужно проходить регулярные обследования, позволяющие оценить, как работает созданный анастомоз, почка, как растет мочеточник и т.д. Мы наблюдаем детей до 18-20 лет, чтобы быть уверенными в том, что прооперированный орган успевает расти вместе с ребенком.

Питание

По питанию нет ограничений. Но мы рекомендуем соблюдать питьевой режим для формирования правильной функции почки.

Физические нагрузки

Если ребенок занимается в спортивных секциях, ограничения по физическим нагрузкам после операции нужно соблюдать около 1 месяца. Если же оперировали маленького ребенка, то речи об ограничениях не идёт. Малыши уже на вторые сутки после операции ходят, бегают, прыгают и ведут себя как обычно.

Преимущества лечения в ЕМС

• ЕМС – единственная клиника в России, где хирурги-урологи проводят роботические операции при пороках верхних мочевых путей у детей, то есть для лечения гидронефроза и уретерогидронефроза, удвоения почек и любых аномалиях мочеточников и верхних мочевых путей.

Первую такую операцию по пластике мочеточника выполнил специалисты ЕМС двухлетнему ребенку в 2017 году. В настоящее время робот-ассистированные вмешательства детям выполняются в нашей клинике в плановом режиме.

• Мы проводим любые реконструктивно-пластические и робот-ассистированные операции детям всех возрастов.
• Детские урологи ЕМС прошли стажировки в лучших клиниках Европы и США.
• В ЕМС пациенты могут пройти диагностику и лечение в минимальные сроки.
• Мы используем только современные международные протоколы диагностики и лечения.

В чем причины почечной недостаточности?

Существуют различные причины нарушения функции почек. Две из наиболее распространенных причин — диабет и высокое кровяное давление.

Диабет

Существует два типа диабета: тип 1 и тип 2. Диабет первого типа означает, что организм не производит достаточное количество инсулина, регулирующего уровень сахара в крови. Диабет второго типа означает, что ткани становятся не чувствительны к действию инсулина, вырабатывающегося в организме.

Если диабет не контролируется должным образом, сахар начинает накапливаться в крови. Когда уровень сахара в крови становится слишком высоким — это может повредить почки, снизить их функцию, заключающуюся в фильтрации продуктов жизнедеятельности и жидкостей. Несмотря на то, что лечение диабета улучшилось, через 20-30 лет от начала заболевания у многих людей с диабетом могут по-прежнему развиваться повреждения почек.

Высокое кровяное давление/ гипертония

Высокое кровяное давление возникает, когда давление крови на стенки кровеносных сосудов возрастает. Высокое кровяное давление повреждает малые кровеносные сосуды в почках и препятствует нормальному осуществлению процесса фильтрации. Причины высокого кровяного давления, по большей части, не известны. Тем не менее, во многих случаях они, предположительно, связаны с общим состоянием здоровья, образом жизни и питанием.

Воспаление почек (гломерулонефрит)

Другим распространенным типом заболевания почек является воспаление фильтрующих единиц почек. Это может вызвать снижение оттока мочи, проникновение крови и протеина в мочу и одутловатость век, рук и ног (отек).

Другие причины почечной недостаточности

Поликистозная болезнь почек является наследственным заболеванием, которое может вызвать образование кист в почках и привести к почечной недостаточности.

Препятствия на пути оттока мочи вызывают обратный ток мочи к почкам, что может их повредить. Препятствия могут быть вызваны сужением уретры, что зачастую обусловлено почечными камнями, опухолями или увеличением предстательной железы у мужчин, сужение также может возникать незадолго до родов.

Рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей также могут быть причиной почечной недостаточности.

 

Неизвестные причины

Около 20 процентов диализных пациентов не знают причины почечной недостаточности. Эти пациенты часто обращаются за лечением в первый раз, когда почечная недостаточность у них является запущенной, и на этой стадии трудно установить причину заболевания.

Эмбриология, почки, мочевой пузырь и мочеточник — StatPearls

Введение

Развитие мочевыводящих путей начинается с формирования нефрогенного канатика на четвертой неделе, по которому формируются пронефрос, мезонефрос и метанефрос. Хотя метанефрические почки действуют как функциональные выделительные единицы уже на одиннадцатой неделе, нефрогенез не завершается до тридцать второй недели, когда множественные события ветвления сформировали от одного до трех миллионов собирающих канальцев. Сложные согласованные взаимодействия между различными эмбриональными тканями, мезонефрическим протоком, зачатком мочеточника и метанефрической бластемой обеспечивают правильное развитие мочевыводящих путей.Нарушения этих сложных сигнальных путей, генетические или средовые, приводят к врожденным аномалиям почек и мочевыводящих путей (CAKUT), включая агенезию и дисплазию почек, поликистозную диспластическую болезнь почек и поликистоз почек.

Развитие

Развитие почек

Складывание эмбриона в течение четвертой недели развития знаменует начало мочевыводящих путей с образованием продольной массы, известной как урогенитальный гребень.Гребень может делиться на части в зависимости от системы, которую он образует; нефрогенный канатик образует мочевыводящие пути, а гонадный гребень — репродуктивную систему. Начинаясь рострально и прогрессируя каудально, в течение нескольких недель в нефрогенном канатике образуются три почки: пронефрос, мезонефрос и метанефрос.

Развитие пронефроса начинается на четвертой неделе; однако у людей они не образуют функционирующие почки. Пронефрические протоки развиваются в шейном отделе нефрогенного канатика, а затем расширяются и сливаются с клоакой.Соседняя с пронефрическими протоками, промежуточная мезодерма будет конденсироваться с образованием нефункциональных единиц нефронов, известных как пронефры, которые регрессируют к 25 дню. хвостовой отдел почечного канатика. Точно так же прилегающая промежуточная мезодерма конденсируется с образованием mesonephroi. Хотя формируется примерно 40 пар мезонефроидов, только те, которые расположены между L1-L3, продолжают дифференцироваться с образованием функциональных экскреторных единиц.[1] Таким образом, формируется около двадцати нефронов, способных выделять небольшое количество жидкости в амнион между шестой и десятой неделями развития. Подобно пронефрическому протоку, мезонефральный проток и мезонефральный проток позже будут дегенерировать у женщин; однако у мужчин эти эмбриональные структуры сохраняются и развиваются в придаток яичка, семявыносящие протоки, семенные пузырьки и семявыбрасывающий проток.

Третья и последняя почка, метанефрическая почка, начинает развиваться в течение пятой недели и будет продолжать дифференцироваться, образуя постоянные почки.Мезонефрический проток расширяется для слияния с клоакой, таким образом, индуцируя крестцовую промежуточную мезодерму с образованием агрегата, известного как метанефрическая бластема. В начале пятой недели метанефрическая бластема секретирует белок, известный как нейротропный фактор глиальных клеток (Gdnf), тем самым вызывая разрастание мезонефрального протока, известное как зачаток мочеточника; Gdnf действует как лиганд для рецептора RET на клеточной поверхности и его корецептора, рецептора семейства Gdnf альфа 1 (Gfr-alpha1), которые оба сильно экспрессируются в мезонефрическом протоке.[2]

На шестой неделе развития зачаток мочеточника начинает каскад ветвления, который впоследствии создает собирающие канальцы и основную архитектуру почек. Первая бифуркация происходит на шестой неделе и формирует почечную лоханку, а также краниальную и хвостовую доли почки. Следующие четыре бифуркации сливаются, образуя большие чашечки, в то время как следующие четыре бифуркации сливаются на седьмой неделе, образуя второстепенные чашечки. Ветвление индуцируется Gdnf, действующим на клетки, экспрессирующие RET , в кончиках зачатка мочеточника; каждая отдельная ветвь приобретает бластемальную шапку, из которой секретируется Gdnf.Этот каскад продолжается до 32 недели, в результате чего образуется от 1 до 3 миллионов собирающих канальцев. [3]

Функциональные нефроны начинают развиваться, когда кончик каждой собирательной трубочки побуждает бластемальные крышки формировать почечные пузырьки. Затем они разовьются в почечные канальцы, состоящие из S-образной капсулы Боумена, проксимальных и дистальных канальцев и петли Генле. Развитие клубочков начинается, когда предшественники подоцитов, выстилающие S-образное тело, секретируют VEGF2 , таким образом привлекая эндотелиальные клетки и генерируя примитивный сосудистый пучок [4].Эта активность будет формировать афферентные и эфферентные артериолы клубочка. Контакт между предшественниками подоцитов и эндотелиальными клетками стимулирует дифференцировку подоцитов, при этом на границе между ними формируется базальная мембрана клубочков. Дистальный конец почечного канальца, дистальный извитый канальец, сливается с собирательным канальцем, образуя мочеполовой каналец.

На раннем этапе развития почки расположены близко друг к другу в крестцовой области эмбриона. Однако по мере увеличения живота почки раздвигаются и поднимаются до своего окончательного положения в поясничной области между шестью и девятой неделями.Почки получают кровоснабжение от ветвей дорсальной аорты, называемых почечными артериями; во время подъема хвостовые ветви дегенерируют, и почки получают кровь от последовательно расположенных более высоких ветвей.

Развитие мочевого пузыря и мочеточника

Развитие мочевого пузыря начинается на четвертой неделе, когда мочеполовая перегородка разделяет клоаку на две части: прямую кишку сзади и урогенитальный синус спереди. Мочеполовая пазуха будет продолжать расти, образуя мочевой пузырь, а нижний конец образует уретру.Когда мезонефрический проток сливается с клоакой, часть протока включается в заднюю стенку мочевого пузыря. Хотя зачаток мочеточника является выростом мезонефрального протока, он имеет отдельное отверстие в мочевой пузырь. По мере подъема почек мочеточники удлиняются и открываются в мочевой пузырь вверху, в то время как корни мезонефрических протоков проходят вниз, прежде чем слиться с образованием области треугольника. Энтодермальные клетки из урогенитального синуса вскоре замещают мезодермальные клетки эпителия области треугольника, завершая тем самым развитие.

Клеточная

• Промежуточная мезодерма образует почки, мочеточники и сосудистую сеть.

• Спланхноплеврическая мезодерма образует гладкую мускулатуру и соединительную ткань мочевого пузыря.

• Эндодерма образует мочевой пузырь и уретру.

• Клетки нервного гребня образуют вегетативную нервную систему почек.

Molecular

Недавние исследования обнаружили три сигнальные молекулы, необходимые для правильного формирования паттерна почек: Lim1, Pax2 / 8, и Odd1 . Lim1 необходим для правильного формирования паттерна пронефрического протока, мезонефрального протока и мезонефроса. Pax2 оказался мощным инициатором развития нефрона, следовательно, это единственная молекула, способная определять почечную ткань везде, где она экспрессируется в промежуточной мезодерме и эктопически. Следовательно, , мутантные эмбрионы Pax2 / 8 не могут экспрессировать Lim1 и демонстрируют полное отсутствие развития почек. [5]

Помимо пути Gdnf-RET , развитие зачатка мочеточника регулируют Bone Morphogenic Protein 4 ( Bmp4 ) и Gremlin . Bmp4 , высвобождаемый метанефрической бластемой, подавляет развитие зачатка мочеточника, одновременно стимулируя удлинение стебля мочеточника. С другой стороны, зачаток мочеточника секретирует Gremlin, , который ингибирует Bmp4 , тем самым обеспечивая его дальнейшее развитие. Следовательно, эти реципрокные взаимодействия гарантируют, что из каждого нефрогенного канатика разовьется один зачаток мочеточника. [6]

Клиническая значимость

Врожденные аномалии почек и мочевыводящих путей (CAKUT) встречаются примерно у 1 из 500 живорожденных и являются причиной 40–50% терминальной почечной недостаточности у детей.Исследования выявили известные генетические причины CAKUT, такие как мутации в Pax2 и BMP4, , но также выявили несколько факторов окружающей среды, таких как материнский диабет и внутриутробное воздействие ингибиторов АПФ. CAKUT включает широкий спектр нарушений, ведущих к аномальному развитию, которые описаны ниже. [7] [8]

Агенезия почек — это врожденное отсутствие почечной ткани, поражающее одну сторону (одностороннее) или, реже, обе почки (двустороннее). Это часто связано с аномалиями сердца, репродуктивной системы у мужчин и желудочно-кишечного тракта.[9] Двусторонняя агенезия почек препятствует выработке достаточного количества амниотической жидкости, известной как маловодие, что приводит к синдрому Поттера; у этих плодов будет ряд физических отклонений, в первую очередь лицо Поттера, которое включает низко посаженные уши, приплюснутый нос, углубленный подбородок и подглазничные складки. Плоды с двусторонней агенезией почек вряд ли выживут и обычно умирают в течение нескольких дней после рождения. Однако дети, рожденные с односторонней агенезией почек, могут выжить, поскольку оставшаяся почка подвергается компенсаторной гипертрофии.Исследования показали, что с двусторонним агенезом почек связано несколько генов, включая ANOS1, EYA1, и RET ; однако необходимы дальнейшие исследования. [10]

Мультикистозная диспластическая болезнь почек (MCDK) характеризуется нарушением функции почек из-за наличия кист неправильной формы на пораженной почке. Он поражает примерно 1 из 4300 живорождений во всем мире и чаще встречается у мужчин. В большинстве случаев диагноз ставится с помощью пренатального УЗИ. Плоды с двусторонним MCDK умирают внутриутробно, тогда как плоды с односторонним MCDK здоровы и просто требуют регулярной визуализации для отслеживания любых изменений размера пораженной почки.Иногда для удаления пораженной почки может быть проведена нефрэктомия. Причины MCDK в настоящее время неизвестны, хотя считается, что это вызвано дефектом генов, участвующих в сигнальном пути Gdnf-RET между зачатком мочеточника и метанефрической бластемой. [11]

Поликистоз почек (PKD) — это генетическое заболевание, которое вызывает образование кист, заполненных жидкостью, на почках и прогрессирующее нарушение функции почек. Существует два типа PKD: аутосомно-доминантная PKD и аутосомно-рецессивная PKD, причем аутосомно-доминантная PKD является наиболее распространенным наследственным заболеванием почек.Считается, что аутосомно-доминантная PKD вызывается гетерогенными мутациями в PKD1 в 85% случаев, а остальные 15% — из-за мутаций PKD2 [12]. Симптомы включают боль в животе, гипертонию и гематурию. Однако люди, рожденные с аутосомной поликлинической болезнью, не проявляют симптомов до тех пор, пока кисты не разрастаются настолько, чтобы нарушить нормальную функцию почек; это обычно происходит после тридцати лет. С другой стороны, люди с аутосомно-рецессивной PKD, вызванной мутациями в PKHD1 , проявляют симптомы вскоре после рождения.До 50% пораженных новорожденных умирают из-за гипоплазии легких в результате маловодия; оставшиеся люди имеют более короткую продолжительность жизни и сталкиваются с другими сопутствующими заболеваниями, включая системную гипертензию и терминальную стадию почечной недостаточности, по мере того, как они достигают зрелого возраста. [13]

Помимо структурных аномалий самой почки, неспособность почек подниматься вверх может также привести к порокам развития, два из которых наиболее распространены: внематочная почка и подковообразная почка. Внематочная почка, также известная как тазовая почка, возникает, когда почка не может начать или завершить подъем в свое окончательное положение в поясничной области.Подковообразная почка возникает, когда обе почки сливаются на своих нижних полюсах, образуя U-образную форму, похожую на подкову, чуть ниже нижней брыжеечной артерии. В обоих случаях у пострадавшего обычно не проявляются симптомы, и они обнаруживаются только тогда, когда проводится расследование по поводу несвязанной проблемы со здоровьем.

Ссылки

1.

Людвиг К.С., Ландманн Л. Раннее развитие мезонефроса человека. Анат Эмбриол (Берл). 2005 Июль; 209 (6): 439-47. [PubMed: 15915348]

2.

Sajithlal G, Zou D, Silvius D, Xu PX. Eya 1 действует как критический регулятор для определения метанефрической мезенхимы. Dev Biol. 2005 15 августа; 284 (2): 323-36. [Бесплатная статья PMC: PMC3876955] [PubMed: 16018995]

3.

Upadhyay KK, Silverstein DM. Развитие почек: сложный процесс, зависящий от индуктивного взаимодействия. Curr Pediatr Rev.2014; 10 (2): 107-14. [PubMed: 25088264]

4.

Нагата М. Гломерулогенез и роль эндотелия. Curr Opin Nephrol Hypertens.2018 Май; 27 (3): 159-164. [PubMed: 29432216]

5.

Dressler GR. Клеточная основа развития почек. Annu Rev Cell Dev Biol. 2006; 22: 509-29. [PubMed: 16822174]

6.

Нишинакамура Р., Сакагучи М. Передача сигналов BMP и ее модификаторы в развитии почек. Педиатр Нефрол. 2014 Апрель; 29 (4): 681-6. [PubMed: 24217785]

7.

Renkema KY, Winyard PJ, Skovorodkin IN, Levtchenko E, Hindryckx A, Jeanpierre C, Weber S, Salomon R, Antignac C, Vainio Schedl A, Schedl F, Knoers NV, Бонгерс Э.М., Консорциум EUCAKUT. Новые перспективы исследования врожденных аномалий почек и мочевыводящих путей (CAKUT). Пересадка нефрола Dial. 2011 декабрь; 26 (12): 3843-51. [PubMed: 22121240]

8.

Капоне В.П., Морелло В., Тарони Ф., Монтини Г. Генетика врожденных аномалий почек и мочевыводящих путей: текущее состояние дел. Int J Mol Sci. 2017 г. 11 апреля; 18 (4) [Бесплатная статья PMC: PMC5412380] [PubMed: 28398236]

9.

Westland R, Schreuder MF, Ket JC, van Wijk JA.Односторонняя агенезия почек: систематический обзор связанных аномалий и почечного повреждения. Пересадка нефрола Dial. 2013 июл; 28 (7): 1844-55. [PubMed: 23449343]

10.

Де Томази Л., Дэвид П., Хумберт С., Зильберманн Ф, Аррондел С., Торес Ф, Фуке С., Дегранж А., Ниль О., Боле-Фейсот С., Ничке П., Рум Дж., Cordier MP, Pietrement C, Isidor B, Khau Van Kien P, Gonzales M, Saint-Frison MH, Martinovic J, Novo R, Piard J, Cabrol C, Verma IC, Puri R, Journel H, Aziza J, Gavard L, Said -Menthon MH, Heidet L, Saunier S, Jeanpierre C.Мутации в GREB1L вызывают двустороннюю агенезию почек у людей и мышей. Am J Hum Genet. 2 ноября 2017 г .; 101 (5): 803-814. [Бесплатная статья PMC: PMC5673669] [PubMed: 291]

11.

Guo Q, Tripathi P, Manson SR, Austin PF, Chen F. Транскрипционная дисрегуляция в зачатке мочеточника вызывает поликистозную диспластическую почку из-за дефекта морфогенеза ветвления. J Urol. 2015 Май; 193 (5 доп.): 1784-90. [Бесплатная статья PMC: PMC4504205] [PubMed: 25301096]

12.

Simms RJ. Аутосомно-доминантный поликистоз почек.BMJ. 2016 11 февраля; 352: i679. [PubMed: 26868522]

13.

Бергманн К., Сендерек Дж., Кюппер Ф., Шнайдер Ф., Дорния С., Винделен Э., Эггерманн Т., Рудник-Шёнеборн С., Кирфель Дж., Фуру Л., Онучич Л.Ф., Россетти С., Харрис PC, Somlo S, Guay-Woodford L, Germino GG, Moser M, Büttner R, Zerres K. Мутации PKHD1 при аутосомно-рецессивной поликистозной болезни почек (ARPKD). Hum Mutat. 2004 Май; 23 (5): 453-63. [PubMed: 15108277]

Развитие мочевыделительной системы — почки — мочевой пузырь

Основные функции мочевыделительной системы включают:

• Удаление продуктов метаболизма, таких как мочевая кислота, мочевина и креатинин.
• Поддерживайте баланс электролита, воды и pH.
• Регулирование кровяного давления, объема крови и эритропоэза, а также выработка витамина D.

Развитие мочевыделительной системы тесно связано с развитием репродуктивной системы ; особенно на ранних стадиях, когда они развиваются из одного источника. Однако мочевыделительная система развивается впереди репродуктивной системы.

Мочевыделительная система состоит из почек, мочеточников, мочевого пузыря и уретры.Область промежуточной мезодермы , известная как урогенитальный гребень, дает начало этим структурам.

В этой статье мы рассмотрим эмбриологию мочевыделительной системы и ее клинические корреляции.

Рис. 1. Обзор развитой мочевыделительной системы у взрослых (уретра не изображена). [/ caption]

---

Развитие почек

У эмбриона почки развиваются из трех перекрывающихся последовательных систем; пронефрос, мезонефрос и метанефрос.Все они происходят от урогенитального гребня .

Пронефрос

пронефрос появляется на 4-й неделе развития.

Его развитие начинается в шейной области эмбриона. Сегментированные отделы промежуточной мезодермы образуют канальцы, известные как нефротомы. Всего образуется 6-10 пар нефротомов.

Эти канальцы соединяются с пронефрическим протоком , который является протоком, проходящим от шейной области до клоаки (дистального конца) эмбриона.Эта ранняя система не работает и полностью регрессирует к концу 4 недели.

Мезонефрос

mesonephros развивается каудально (ниже) пронефроса. Во-первых, присутствие пронефрического протока индуцирует соседнюю промежуточную мезодерму в грудопоясничной области с образованием мезонефрических канальцев .

Эти канальцы получают пучок капилляров от дорсальной аорты, что обеспечивает фильтрацию крови, и они стекают в мезонефральный проток (продолжение пронефрического протока).Они действуют как примитивная выделительная система эмбриона, при этом большинство канальцев регрессируют к концу 2-го месяца.

Кроме того, мезонефральный проток отрастает зачаток мочеточника каудально, что индуцирует развитие дефинитивной почки.

Метанефрос

Метанефрос образует дефинитивную почку. Он появляется на 5-й неделе развития и начинает действовать примерно на 12-й неделе.

Зачаток мочеточника из мезонефрального протока контактирует с каудальной областью промежуточной мезодермы — метанефрической бластемой (Рис. 2) .В совокупности эти бластемы образуют метанефрическую систему, которая состоит из двух компонентов:

• Коллекторная система — происходит из зачатка мочеточника.
  • Он расширяется, образуя мочеточник, почечную лоханку, большую и малую чашечки и собирающие канальцы, заканчиваясь дистальным извитым канальцем.
  • Если зачаток мочеточника расщепляется слишком рано, это может привести к соединению двух мочеточников или двух почечных лоханок с одним мочеточником.
• Экскреторная система — происходит из метанефрической бластемы.
  • Каждый собирательный каналец из собирательной системы покрыт тканевым колпачком из метанефра, который дает начало экскреторным канальцам.
  • Эти экскреторные канальцы (вместе с развивающимися клубочками) образуют функциональные единицы почек — нефрон.
  • Проксимальный конец экскреторного канальца образует капсулу Боумена вокруг клубочка, в то время как дистальный конец удлиняется, образуя проксимальный извитый каналец, петлю Генле и дистальный извитый канальец

Окончательная почка первоначально развивается в области таза перед подъемом в брюшную полость.В тазу почка получает кровоснабжение от тазовой ветви брюшной аорты, и по мере ее восходящего движения новые артерии из брюшной аорты снабжают почку. Сосуды таза обычно регрессируют, но могут оставаться добавочными почечными артериями.

Рис. 2. Последовательное развитие и дегенерация пронефроса и мезонефроса, а также индукция зачатка мочеточника и метанефрической бластемы во время развития почек [/ caption]

[старт-клинический]

Клиническая значимость: подковообразная почка

A подковообразная почка (также известная как почка лепешки или сросшаяся почка) — это место, где две развивающиеся почки сливаются в единую подковообразную структуру.

Это происходит, если почки становятся слишком близко друг к другу во время подъема от таза к брюшной полости — они сливаются и, следовательно, «застревают» под нижней брыжеечной артерией .

Этот тип почки по-прежнему дренируется двумя мочеточниками и обычно протекает бессимптомно, хотя может быть склонен к обструкции .

[окончание клинической]

---

Развитие мочевого пузыря и уретры

Мочевой пузырь и уретра мочевыделительной системы в конечном итоге происходят от клоаки — структуры задней кишки, которая является общей камерой для желудочно-кишечных и мочевых отходов.

Рис. 3. Модель эмбриона в возрасте 32–33 дней. [/ caption]

На 4-7 неделях развития клоака делится на две части уро-ректальной перегородкой :

• Мочеполовая пазуха (передняя) — разделена на три части:
  • Верхняя часть мочеполовой пазухи образует мочевой пузырь.
  • Тазовая часть образует всю уретру и часть половых путей у женщин, а также простатическую и перепончатую уретру у мужчин.
  • Фаллическая / каудальная часть является частью женского репродуктивного тракта, а губчатая уретра — у мужчин.
• Анальный канал (задний)

Мочевой пузырь первоначально опорожняется аллантоисом . Однако во время внутриутробного развития он стирается и становится фиброзным канатиком — урахусом. Остаток урахуса можно найти у взрослых; срединная пупочная связка, которая соединяет верхушку мочевого пузыря с пупком.

По мере того, как мочевой пузырь развивается из урогенитального синуса, он поглощает каудальные части мезонефрических протоков (также известных как протоки Вольфа), становясь треугольником мочевого пузыря. Мочеточники, которые образовались как выросты мезонефрических протоков, входят в мочевой пузырь у основания треугольника. Окончательная структура варьируется между полами:

	Мужской	Женский
Мочевой пузырь	По мере того, как почки поднимаются в брюшную полость, мочеточниковые отверстия перемещаются краниально. Мезонефрические протоки (протоки Вольфа) движутся каудально и ближе друг к другу, входя в простатическую уретру и становясь эякуляторными протоками.	По мере того, как почки поднимаются в брюшную полость, мочеточниковые отверстия перемещаются краниально. Мезонефрические протоки дегенерируют из-за недостатка андрогенов яичек.
Уретра	Предпростатическая, простатическая и перепончатая уретра образована тазовой частью мочеполовой пазухи. Губчатая уретра образуется из фаллической части мочеполовой пазухи.	Уретра формируется из тазовой части мочеполовой пазухи

Развитие почек — обзор

Стволовые клетки в почках взрослого

Для обеспечения правильного понимания необходимы фундаментальные знания о развитии, структуре и функциях почек. рамки для понимания методологии, используемой для выделения почечных клеток-предшественников, и для разработки стратегий, которые могут быть использованы для выделения ASC из почек.Здесь мы даем краткий обзор развития почек и регенеративных механизмов восстановления почек после повреждения почек. Поскольку целью данной главы не является подробное описание этих процессов, мы отсылаем вас к нескольким обзорам по этим темам. ^47–50

Метанефрическая или дефинитивная почка является частью мочевыделительной системы, которая развивается из промежуточной мезодермы эмбриона. ⁵¹ Большая часть нефрона, структур, начинающихся с почечного тельца и заканчивающихся на стыке между соединительным канальцем и собирательным канальцем, берет свое начало от ММ.Мочеточниковый зачаток, образующий собирательные протоки, происходит от почечного или вольфиевого протока. Развитие метанефрической почки начинается, когда зачаток мочеточника вторгается в ММ, и мезенхимальные клетки около зачатка превращаются в эпителий, который затем переходит в нефрон. Весь процесс, который осуществляется во времени и пространстве, регулируется изменениями в экспрессии генов факторов транскрипции, секретируемых белков, рецепторов, комплексов молекул клеточной адгезии и факторов роста. ^{52, 53} Этот каскад развития завершается формированием взрослой почки, которая состоит из трех основных областей: коры, внутреннего и внешнего мозгового вещества. Нефрон — структурная единица почек, которая обеспечивает эндокринную, метаболическую и транспортную функции. Каждый нефрон содержит фильтрующий элемент, называемый почечным тельцем, который состоит из капсулы Боумена и клубочка, где первичная моча образуется из крови. Почечное тельце соединено с канальцем, обрабатывающим образовавшийся фильтрат.Этот обработанный фильтрат поступает в сборные каналы и, в конечном итоге, опорожняется в мочевой пузырь перед тем, как выйти из организма. Почечное тельце, извитые и прямые проксимальные и дистальные канальцы, а также части кортикальных собирательных каналов расположены внутри коры. Почечные клетки-предшественники, используемые для посева вспомогательных устройств почек (RAD), выделяются из этой области почек.

Деление клеток в почках взрослого человека происходит нечасто, но почка обладает способностью к регенерации после травмы, а во время выздоровления от болезни происходит обильная пролиферация клеток. ⁵⁴ Это говорит о том, что, как и большинство органов, мультипотентные стволовые клетки могут находиться во взрослой почке. После ишемического или токсического повреждения клетки почечных канальцев подвергаются регенеративной и морфогенной репарации. Паракринное высвобождение факторов роста, таких как эпидермальный фактор роста, трансформирующий фактор роста-альфа, инсулиноподобный фактор роста 1 и фактор роста гепатоцитов из интерстициальных или эндотелиальных клеток или активированных макрофагов, играет решающую роль во время регенеративной фазы, способствуя восстановлению морфологического целостность и физиологическая функция. ^{55, 56} Во время этой фазы восстановления пролиферативные и синтетические процессы генерируют адекватное количество клеток канальцев для реэпителизации поврежденных сегментов канальцев. Как только это произошло, вновь замещенные клетки канальцев должны полностью дифференцироваться, чтобы восстановить функциональность почек. Весь этот процесс завершается через несколько недель после ишемического инсульта.

Хотя ASC еще предстоит выделить из почек взрослого человека, разработана методология выделения и роста почечных клеток-предшественников, которые обладают характеристиками, подобными стволовым клеткам in vitro . ^{57, 58} Эти почечные предшественники, выделенные из кортикальной области почки, могут быть увеличены для ограниченного числа пассажей при определенных условиях. Физиологические функции, проявляемые этими почечными предшественниками, включают реабсорбцию жидкости; транспорт бикарбоната, глюкозы и парааминогиппурата; активация витамина D; аммиагенез и транспорт глутатиона; и метаболизм. Все эти физиологические процессы в значительной степени обеспечиваются проксимальным канальцем почек in vivo; , следовательно, дифференцированное потомство этих предшественников напоминает клетки проксимальных канальцев почек. ⁵⁹

Недавнее выделение плюрипотентной клональной клеточной линии MM из 13-дневной эмбриональной мезенхимы крысы подтверждает гипотезу о существовании ASC в почках. ⁶⁰ Эта клеточная линия может дифференцироваться в эпителий, миофибробласты, клетки гладких мышц и предполагаемые эндотелиальные клетки in vitro, демонстрируя плюрипотентность и предполагая присутствие плюрипотентных клеток в ММ. Судьба развития этих клеток регулируется типом матрикса, используемого для посева, а также конкретным набором факторов роста, используемых для размножения и дифференцировки.Интересно отметить, что белок внеклеточного матрикса, коллаген IV, который используется для роста и дифференцировки предшественников проксимальных канальцев почек, предотвращает дифференцировку первичных клеток MM и 7.1.1 в миофибробласты, гладкомышечные клетки или и то, и другое, а также поддерживает их эпителиальный -подобные характеристики.

Для выделения ASC из разных тканей использовалось несколько методов. ⁶¹ Анализ клеточной сортировки с активацией флуоресценции (FACS) со специфическими и неспецифическими маркерами стволовых клеток широко используется для выделения стволовых клеток костного мозга. ⁶² Жизненно важные флуоресцентные красители, такие как Hoechst 33342 и родамин 123, были впервые использованы для выделения SP-клеток из цельного костного мозга, обогащенного гемопоэтическими стволовыми клетками, но в последнее время флуоресцентно меченые антитела, направленные против специфических маркеров клеточной поверхности, были использованы для выделения стволовых клеток. клетки из гетерогенных популяций клеток. Эта комбинация меченых антител и анализа FACS подняла процесс выделения стволовых клеток на новый уровень. Хотя маркеры, присутствующие на предполагаемых стволовых клетках почек взрослого человека, неизвестны, разумно предположить, что почечные ASC могут иметь поверхностные маркеры, присутствующие на других стволовых клетках.Недавний анализ микроматрицы, сравнивающий паттерны экспрессии генов нервных, гематопоэтических и ES-клеток, выявил наборы обогащенных перекрывающихся генных продуктов, которые представляют собой молекулярную сигнатуру стволовых клеток. ^{63, 64} Генные продукты, идентифицированные в этих исследованиях, могут быть полезны для использования FACS для выделения взрослых стволовых клеток почек.

Плюрипотентные стволовые клетки мышечного происхождения также были очищены на основе их физических связывающих свойств. ⁶⁵ Эти клетки не связываются с высоким сродством с пластиковыми планшетами для культивирования тканей, поэтому их можно очистить от нежелательных типов клеток с помощью методов дифференциального посева.Чтобы выполнить эту очистку, нежелательным клеткам позволяют прилипнуть к пластиковым чашкам для культивирования, а суспензия, содержащая стволовые клетки, переносится на другую чашку. Эта процедура повторяется до тех пор, пока суспензия не станет значительно обогащенной стволовыми клетками и не будет исчерпана нежелательными типами клеток, такими как фибробласты. Хотя нет доступных данных, описывающих физические свойства предполагаемых стволовых клеток почек, возможно, что для выделения стволовых клеток из почек взрослого человека можно использовать комбинацию методов, подобных описанным ранее, и установленным системам культивирования почечных клеток.

Развитие почек — обзор

5.1 Формирование паттерна и васкуляризация развивающегося RC

Многое из того, что обсуждалось на сегодняшний день, относится к раннему развитию почек. Поскольку мутации, влияющие на эти ранние события, маскируют роли генов на более поздних стадиях дифференцировки, в некотором смысле мы меньше знаем об этой более поздней критической стадии развития. В конечном итоге почка — это фильтр крови; следовательно, васкуляризация RC на проксимальном конце нефрона является одним из наиболее критических событий в развитии почек.Это происходит, когда презумптивные клубочки формируются и регулируются клетками этого RC. На стадии CSB формирование паттерна RC очевидно как отчетливая щель (сосудистая щель) между базальными аспектами проксимального эпителия (Fig. 5.1). Foxc2 является самым ранним известным специфическим маркером подоцитов, экспрессия которого начинается в презумптивных подоцитах на стадии запятой, прежде чем можно будет увидеть морфологическое различие между висцеральными и париетальными клетками (Takemoto et al. , 2006).Самый внешний слой эпителия на проксимальном конце тела в форме запятой начинает уплощаться и удлиняться, образуя париетальный эпителий, в то время как соответствующий внутренний слой, висцеральный слой, остается многоугольным. Различие этих эпителиальных слоев наблюдается на стадии SSB и совпадает с экспрессией маркеров подоцитов Lmx1b, Podxl, Nphs1 и Nphs2 во висцеральном слое (Takemoto et al. , 2006). Последующее разделение париетального (капсула Боумена) и висцерального (подоцит) эпителия формирует пространство Боумена.Функциональный и структурный фенотип висцерального и париетального эпителия RC резко отличается от этого момента времени, но есть очень мало ранних различий в паттернах экспрессии генов. Wt1 активируется как в презумптивных подоцитах, так и в париетальном эпителии, тогда как экспрессия Pax2 теряется (Ryan et al. , 1995). В зрелых клубочках экспрессия Wt1 поддерживается только в подоцитах, где он играет ключевую роль в поддержании фенотипа подоцитов. Специфическая для подоцитов экспрессия доминантно-отрицательной формы Wt1 , обнаруженная при синдроме Дениса-Драша, приводит к мезангиальному склерозу и аномалиям отростков стопы подоцитов (Patek et al ., 1999). Учитывая потребность подоцитов в плотном прикреплении к базальной мембране клубочков (GBM) для нормальной функции почек и отсутствие доказательств клеточного деления в этих клетках, было сделано предположение, что зрелые подоциты обладают небольшой способностью к самообновлению. Однако недавняя работа показала как на мышах, так и на людях, что новые подоциты рекрутируются из париетальных эпителиальных клеток на мочевом полюсе клубочков (Appel et al. , 2009; Ronconi et al. , 2009), что отражает общее происхождение этих двух типов клеток.

Образующиеся подоциты экспрессируют Вегфа. Эндотелиальные предшественники (ангиобласты) внутри стромы экспрессируют рецептор Vegfa, Flk1, и мигрируют в щель в ответ на секрецию Vegfa подоцитами. Происхождение этих ангиобластов не доказано, но они могут происходить из ММ и / или внепочечных клеток (Sariola, 1985). Первоначально ангиобласты агрегируют с образованием твердых прекапиллярных тяжей, но развивают просвет в течение нескольких дней за счет индуцированного Tgfβ1 апоптоза избыточных эндотелиальных клеток (Ballerman, 2005).Когда эндотелиальные клетки мигрируют из стромы в щель, они начинают экспрессировать Pdgfb, который передает сигнал через связывание с рецептором Pdgfrβ, экспрессируемым на предшественниках мезангиальных клеток. Эти мезангиальные клетки представляют собой перицитоподобные поддерживающие сосуды клетки, которые имеют то же происхождение, что и гладкомышечные клетки сосудов, и перициты, выстилающие экстрагломерулярную сосудистую сеть (Lindahl et al. , 1998; Takemoto et al. , 2006). Мезангиальные предшественники, по-видимому, происходят из ММ и находятся в строме.Стадия капиллярной петли гломерулогенеза отмечает точку, в которой развивающийся клубок содержит единственный капилляр, продолжающийся афферентной и эфферентной артериолой. Дальнейшее развитие клубочкового капилляра с образованием сложной капиллярной сети требует разветвления единственной капиллярной петли и расширения мезангиума. Считается, что капиллярная сеть формируется либо путем прорастания капиллярной петли, либо, что более вероятно, в результате инвагинации ангиогенеза, процесса, при котором эндотелий образует контакты или столбы в просвете, которые расширяются в продольном направлении, вызывая расщепление сосудов (Burri et al., 2004). Мезангиальные клетки участвуют в обеспечении структурной поддержки новообразованных сосудов путем синтеза окружающего внеклеточного матрикса (ЕСМ) (Betsholtz et al ., 2001). Потеря мезангиальных клеток, как и при мезангиолизе, приводит к расширению клубочковых капилляров.

Подоцит-специфические мутанты с усилением и потерей функции показали, что доза Vegfa критически важна для развития сосудов клубочков. Слишком низкая экспрессия Vegfa в подоцитах или ее отсутствие вызывает серьезные дефекты клубочковых сосудов, в частности вовлекающие рекрутинг и морфологию эндотелиальных клеток.Избыточная экспрессия Vegfa в подоцитах ведет к коллапсу гломерулопатии, возможно, в результате гиперперфузии эндотелиальных клеток (Eremina et al. , 2003). Эти исследования показали, что доза гена Vegfa имеет решающее значение для поддержания эндотелиальных окон, через которые происходит фильтрация. Кроме того, молекулы, блокирующие рецепторы Vegfa или Vegfa, используемые в настоящее время в качестве антиангиогенных препаратов при лечении рака, приводят к протеинурии (Launay-Vacher et al. , 2009).Биодоступность Vegfa регулируется альтернативным сплайсингом гепаран-связывающего домена. Изоформы (Vegfa 164, 188), содержащие связывающий домен, секвестрируются в протеогликаны гепарансульфата в ЕСМ, в то время как изоформа Vegfa 120, лишенная гепаран-связывающего домена, легко растворима. Другой молекулой, которая, как было показано, регулирует секрецию Vegfa из подоцитов, является Crim1 (Wilkinson et al. , 2007). Crim1 у взрослых мутантных мышей развивается прогрессирующее заболевание почек, характеризующееся протекающим GBM, интерстициальным фиброзом и клубочковыми кистами (Wilkinson et al., 2009 г.). Crim1 представляет собой белок клеточной поверхности, экспрессируемый в подоцитах, который секвестрирует Vegfa на поверхности клетки, регулируя его высвобождение или пространственную локализацию. У Crim1 гипоморфных эмбрионов мышей усиление передачи сигналов Vegfa в эндотелии клубочков является результатом нарушения привязки Vegfa к подоцитам, и это ведет к аберрантному развитию капилляров клубочков (Wilkinson et al. , 2007). Интересно, что в этих моделях мышей первичный дефект находится в эндотелиальных клетках; однако архитектура подоцитов также сильно нарушается, что подчеркивает важность целостности эндотелиальных клеток для поддержания других компонентов барьера клубочковой фильтрации (GFB).Развитие мезангиума и совпадающее формирование капиллярной сети клубочков зависят от экспрессии Pdgfb и Pdgfrβ. Генетическая абляция Pdgfb или Pdgfrβ приводит к дефектному рекрутированию мезангиальных клеток в развивающиеся клубочки, и сосудистая сеть клубочков развивается как одна или несколько расширенных капиллярных петель (Lindahl et al. , 1998). Как и Vegfa, Pdgfb также содержит гепаран-связывающий мотив, который, по-видимому, необходим для регуляции внеклеточной локализации (Lindblom et al., 2003). Правильная дозировка экспрессии подоцитами Bmp4 во время дифференцировки подоцитов также важна для правильного развития клубочкового пучка. Bmp4 гетерозиготных нулевых мутантов развиваются клубочковые кисты и коллапсированные пучки капилляров. Точно так же специфическая для подоцитов экспрессия Noggin, антагониста BMP, привела к аналогичному фенотипу клубочков, а также к плохо развитым канальцам и уменьшению количества канальцев, в то время как сверхэкспрессия подоцитами Bmp4 привела к отсутствию эндотелия в пучке (Ueda и другие., 2008).

Развитие почек и эфферентных мочевыводящих путей

---

Изображение: «Почка, отличная модель» Джона Кэмпбелла. Лицензия: CC BY 2.0

.

---

Развитие почек в трех поколениях структур

В процессе своего развития почки образуются из частей трех различных структур, а именно:

• Пронефрос
• Мезонефрос
• Метанефрос

Что общего у этих трех структур, так это то, что все они образуются из промежуточной мезодермы эмбриона.В области шейки матки эта мезодерма сегментирована, которая затем каудально образует однородный нефрогенный шнур , эпителий которого выступает в виде почечного гребня рядом с гребнем гонад. Вместе эти два гребня образуют урогенитальную складку .

Изображение: Три стадии развития почек. Автор Lecturio.

Пронефрос

На третьей неделе беременности пронефрос формируется в шейных нефротомах . Пронефрос — это не имеющая функций, сегментированная структура , состоящая из протока, от которого отходят ряд канальцев по направлению к средней линии эмбриона, по одному с каждой стороны.Пронефрос не развивается дальше рудиментарного состояния и регрессирует без образования мочи. Два пронефрических протока (ducti pronephrici) , которые образуются на латеральном крае промежуточной мезодермы, остаются частично.

Мезонефрос

Непосредственно каудальнее пронефроса, то есть в грудной и поясничной областях, начинает формироваться трубчатая структура, называемая «мезонефрос». начиная с конца четвертой недели , в то время как пронефрос все еще регрессирует.Мезонефрос — удлиненный орган; в отличие от пронефроса, он больше не сегментирован и имеет почечные тельца или нефроны, которые в течение короткого периода времени способны выделять мочу.

Мезонефрос соединяется с пронефрическим протоком через мезонефрический проток. Каудально он продолжается как мезонефральный проток (ductus mesonephricus или Вольфов проток) . Он соединяется с клоакой. Вольфов проток играет важную роль в половом развитии мужчины.Неэффективные остатки мезонефрального зачатка встречаются и у женщин.

Мезонефрос функционирует примерно 4 недели, а затем регрессирует. Остается несколько канальцев, которые позже становятся эфферентными протоками придатка яичка у мужчин (см. Статью «Крипторхизм (неопущенное яичко) — Диагностика и лечение»). Это показывает, насколько тесно этот аспект развития связан с половым развитием, поэтому его часто называют урогенитальным развитием .

Метанефрос

Развитие метанефроса, который составляет последний орган, вырабатывающий мочу, является более сложным.Он развивается, начиная с пятой недели и идет каудальнее мезонефроса. Он формируется в поясничной области из выступов, которые берут начало в мезонефральном канальце возле его прикрепления к клоаке, называемых «зачатками мочеточника». В настоящее время мезонефрос все еще регрессирует. Первоначально функция метанефроса заключается в основном в балансе жидкости и давления, а не в метаболизме, потому что у эмбрионов эту функцию выполняет плацента.

Изображение: Метанефрос. Автор Lecturio.

Зачаток мочеточника , также называемый метанефрогенным дивертикулом , растет кзади и к голове эмбриона. Удлиненная ножка зачатка мочеточника, называемая метанефральным протоком , позже образует мочеточник. Когда краниальный конец зачатка простирается в промежуточную мезодерму , он претерпевает серию разветвлений, чтобы сформировать систему собирательных каналов почки. Он также образует большие и малые чашечки и почечную лоханку.

Часть недифференцированной промежуточной мезодермы, контактирующая с кончиками ветвящегося зачатка мочеточника, известна как метанефрогенная бластема . Сигналы, исходящие из зачатка мочеточника, вызывают дифференцировку метанефрогенной бластемы в почечные канальцы.

По мере роста почечных канальцев они соприкасаются и соединяются с соединительными канальцами системы собирающих протоков, образуя непрерывный канал для потока из почечного канальца в собирательный проток.Одновременно с этим предшественники эндотелиальных клеток сосудов начинают занимать свои позиции на концах почечных канальцев. Эти клетки дифференцируются в клетки дефинитивного клубочка.

Следующие структуры образуются из разросшегося ствола мочеточникового зачатка путем расширения и ветвления:

• Мочеточник
• Почечная лоханка
• Пять основных калибров
• Малые чашечки
• Коллекторные каналы

Из метанефрогенной бластемы образуются следующие структуры:

• Капсула Боумена
• Проксимальные и дистальные канальцы
• Петля Генле

В конце собирательных трубок мезенхимные клетки конденсируются, чтобы стать метанефрическим пузырьком в метанефрогенной бластеме.При этом образуются метанефрические канальцы, к которым прикрепляются капиллярные петли. Эпителий в капиллярах превращается в подоцитов , образуя висцеральный лист капсулы Боумена , покрывающий липкий эпителий, покрывающий париетальный лист подоцитов.

Верхняя часть метанефрического пузырька удлиняется и соединяется с собирающими трубками. Таким образом, завершается нефрон, самая маленькая часть почки. Начиная с четвертого месяца , дефинитивная почка (термин, обозначающий законченный метанефрос) вырабатывает мочу, которая направляется в амниотическую полость эмбриона и затем проглатывается эмбрионом.

Вознесение почки

В отличие от мезонефроса, расположенного более поверхностно, метанефрос с самого начала находится в забрюшинном пространстве . Рост эмбриона в пояснично-крестцовой области сопровождается подъемом почки ; почки перемещаются в брюшную полость, под надпочечники. Левая почка завершает восхождение на уровне Th21 – L2, а правая немного ниже, на уровне Th22 – L2 / 3.

Мочеточник должен увеличиваться в длину во время восхождения, потому что он связан как с почками, так и с мочевым пузырем.Это движение завершается примерно на девятой неделе. Иногда процесс упоминается как относительное восхождение . Это означает, что происходит только видимое движение в брюшную полость, потому что эмбрион просто растет вдали от почек, под ними.

Развитие мочеточников

На пятой неделе зачаток мочеточника возникает из мезонефрального протока, рядом с тем местом, где мезонефральный проток прикрепляется к клоаке. Это перерастает в метанефрогенную бластему в дорсокраниальном направлении.Там он разветвляется на дополнительные структуры. Стебель зачатка мочеточника в таком случае называется «мочеточником».

В процессе развития мочевого пузыря происходит расширение вольфова протока до отделения мочеточника, так что в конечном итоге мочеточник напрямую соединяется с мочевым пузырем. Во время подъема почек мочеточники растягиваются не только в длину, но и в стороны, так что они выходят в мочевой пузырь снизу и сбоку.

Кровоснабжение почек

Почки первоначально снабжаются энергией общих подвздошных артерий в соответствии с их расположением в тазу. При восхождении на соответствующих уровнях аорты формируются новые сосуды. Эти сосуды обычно полностью исчезают, потому что становятся ненужными при дальнейшем восхождении. Последние почечных артерий образуются, когда почки прибывают в пункт назначения под надпочечниками.

Развитие мочевого пузыря

Во время эмбрионального развития мочевой пузырь формируется из клоаки, которая составляет хвостовой конец задней кишки.Вначале и мочеполовой тракт, и кишечник заканчиваются клоакой. Клоака берет начало от энтодермы и соединяется с пупком через аллантоис в вентрокраниальном направлении. Так называемая клоакальная мембрана, которая происходит как из эктодермы, так и из энтодермы, закрывает клоаку.

Начиная с четвертой недели развития, поперечная эпителиальная складка с прилегающей к ней мезенхимой растет из краниального направления к клоакальной мембране: уроректальная перегородка .Эта перегородка разделяет клоаку на две части: дорсальный аноректальный канал и вентральный мочеполовой синус . Часть между двумя частями клоакальной мембраны обозначается как промежность .

Мочеполовая пазуха может быть разделена на следующие три части или уровня:

• Черепно-пузырчатая часть
• Медиальная часть таза
• Хвостовая фаллическая часть

Черепно-пузырчатая часть сливается с аллантоисом, который позже стирается и вместе с урахусом не участвует в образовании мочевого пузыря.У взрослых урахус остается средней пупочной связкой . Два мезонефрических протока ведут к краниальной части мочеполовой пазухи, а затем расширяются, так что зачатки мочеточника, а затем мочеточники ведут прямо в мочевой пузырь. Таким образом образуется треугольник мочевого пузыря .

Треугольник мочевого пузыря представляет собой соединительнотканные элементы мочевого пузыря; он развивается из расширенных мезонефрических протоков и располагается между отверстиями двух мочеточников и мезонефрическими протоками, которые почти сливаются в каудальном направлении.Следовательно, этот отдел происходит от мезодермы. Однако в процессе своего дальнейшего развития он также покрывается энтодермальным эпителием.

Развитие уретры

У плода женского пола средняя часть (тазовая часть) образует полную уретру. У плода мужского пола это составляет только проксимальные части уретры, то есть интрамуральную часть, простатическую часть и перепончатую часть мужской уретры до семенных бугра.

Также у плода женского пола преддверие влагалища развивается из каудальной фаллической части, которая позже срастается с маточно-влагалищным каналом.У плодов мужского пола этот отдел мочеполовой пазухи образует губчатую часть уретры. Наружные половые органы развиваются из складок, прикрепленных к мочеполовой пазухе.

Таким образом, вся женская уретра берет свое начало от энтодермы. Мужская уретра также в основном имеет энтодермальное происхождение. Однако он имеет небольшую часть в головке полового члена, которая является эктодермальной и растет вместе с губчатой ​​частью из мочеполовой пазухи.

Нормальное и аномальное кровообращение околоплодных вод

Амниотическая жидкость вырабатывается клетками (амниобластами), выстилающими амниотическую полость.Эмбрион и плод глотают эту жидкость, и соответствующее количество жидкости выводится через почки. Это не моча; Настоящие отходы поступают в организм матери через плаценту.

Если с процессом глотания что-то не так (например, закупорка кишечника на каком-то уровне), то накапливается избыток околоплодных вод, что приводит к многоводию (общая глубина> 25 см по результатам четырех ультразвуковых измерений). Проблемы с выделением жидкости (закупорка уретры, неработающие почки) приводят к дефициту околоплодных вод (маловодие; общая глубина <5 см при четырех ультразвуковых измерениях).Эти измерения представляют собой индекс околоплодных вод (AFI).

Около 8% женщин страдают маловодием, которое может разрешиться спонтанно. Среди возможных вариантов действий следующие:

• Наблюдение за ребенком и возможность раннего родоразрешения
• Введение физиологического раствора

Около 2% женщин имеют многоводие, что приводит к дискомфорту и проблемам с дыханием. Может помочь амниоцентез.

Патология почек и отводящих мочевыводящих путей

Уродства в развитии, в принципе, могут возникать на каждой стадии.Около 3-4% новорожденных имеют аномалии развития почек или мочеточников. Наблюдалась более высокая семейная заболеваемость. Такие случаи часто можно обнаружить до рождения с помощью ультразвукового исследования.

Пороки развития почек

Кистозная болезнь почек

Кистозные болезни почек можно разделить на два типа:

• Поликистоз почек , тип Поттера I
• Мультикистозная диспластическая болезнь почек , тип Поттера IIA

При обоих этих заболеваниях возникновение кист нарушает развитие почечной ткани.Поликистоз почек наследуется как аутосомно-рецессивный признак и свидетельствует о плохом прогрессе и низких шансах на выживание в постнатальном периоде. Мультикистозная диспластическая болезнь почек часто ограничивается одной стороной. Обычно он содержит меньше кист, что увеличивает шансы на выживание.

Агенезия почек

Агенезия почек — это отсутствие одной или обеих почек. Это может быть связано либо с отсутствием метанефрогенной бластемы, либо с неразвитым зачатком мочеточника. Хотя отсутствие одной почки не является проблемой, потому что другая почка гипертрофируется для компенсации, отсутствие обеих почек несовместимо с постнатальной жизнью.

До рождения почечная агенезия с обеих сторон представляет собой олигогидрамнион , отсутствие околоплодных вод. Причина этого в том, что в амниотическую полость выводится слишком мало или совсем не выделяется моча. Если электролитный баланс плода не нарушен — поскольку обмен происходит через плаценту, — дети с двусторонней агенезией умирают вскоре после рождения.

Аплазия почек

Аплазия почек — это неправильное развитие одной или обеих почек. Как и в случае агенеза почек, двустороннее явление несовместимо с жизнью.Причиной этого порока может быть неправильная зачатка метанефрогенной бластемы или мезонефрических протоков. Часто развиваются неоперабельные кисты или канальцы.

Почки двойные

Двойные почки развиваются либо в результате полного разделения зачатка мочеточника, либо в результате двойного зачатка. Развитие двойных почек встречается редко по сравнению с развитием двойного мочеточника. В этом случае мочеточник верхней почки заканчивается каудомедиально, а мочеточник нижней зачатка почки — краниально в мочевом пузыре.

Почечная дистопия

Аномалии расположения почек часто развиваются при неправильном подъеме. Это может повлиять на одну или обе почки. Как правило, пациенты с дистопией почек протекают бессимптомно и обычно не лечатся. Примеры дистопических почек:

• Тазовые почки: остановка подъема
• Скопление почек: дискообразное слияние двух почек
• Подковообразные почки: слияние двух почек на их полюсах
• Перекрестная эктопия почки: почка, доходящая до другой стороны (со сращением или без него)

Пороки развития мочеточника

Двойной мочеточник (дуплекс мочеточника) и слепой мочеточник (расщелина мочеточника)

Двойной мочеточник образуется в результате разделения зачатка мочеточника или двойного зачатка.В этом случае трещина мочеточника расщепляется лишь частично. Это может привести к разделению или двойной почке с одним соединением с мочевым пузырем. Дуплекс мочеточника полностью отделен. Обычно это приводит к двойной почке с двумя отдельными соединениями с мочевым пузырем.

Внематочный мочеточник

Атипичное соединение с эфферентной мочевой системой называется «эктопическим мочеточником». Это часто приводит к недержанию мочи, поскольку уплотнение мочевого пузыря происходит только с помощью сфинктеров.У мальчиков мочеточники часто открываются в простатическую уретру или шейку мочевого пузыря. У девочек они открываются во влагалище или преддверии влагалища. Причина — неправильное положение мочеточника по отношению к вольфову протоку.

Пороки развития мочевого пузыря

Агенезия мочевого пузыря

Если мочеполовая перегородка не может отделять клоаку или отделяет ее только частично, возникает так называемая стойкая клоака . В этом случае кишечник и мочевыводящие пути заканчиваются общим каналом.Часто также включаются половые пути.

Экстрофия мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря может быть связана с неудачной миграцией мезенхимальных клеток в пространство между брюшной стенкой и стенкой мочевого пузыря, что привело к отсутствию мышечного слоя. Обнажается задняя стенка мочевого пузыря и отверстия мочеточников. Недержание мочи возникает из-за выпячивания стенки мочевого пузыря в переднюю брюшную стенку.

Пороки развития уретры

Гипоспадия и эписпадия

Гипоспадия — это образование вентральной щели уретры, тогда как эписпадия — это дорсальная щель.Неправильное сращение складок уретры является причиной обоих пороков развития. Оба варианта приводят к неправильному соединению наружного прохода уретры и лечатся хирургическим путем. В обоих случаях мальчики страдают чаще, чем девочки.

Неправильный регресс урахуса

Кисты урахала

Если урахус не регрессирует полностью во время эмбрионального развития, небольшие полые полости, которые называются «кистами урахуса», остаются в ранее существовавшем протоке.Обычно они клинически довольно дискретны. Однако они могут воспалиться, и в этом случае их необходимо лечить хирургическим путем.

Урахальный свищ

Если урахус не закрывается полностью, моча может пройти через проток. Проведены различия между внутренней урахальной фистулой , которая содержит отверстие в секции рядом с мочевым пузырем, наружной урахальной фистулой , которая содержит отверстие в пупке, и полной урахальной фистулой , которая содержит проход от мочевого пузыря до пупка.Последний вариант позволяет мочи выходить через пупок.

Вопросы к экзамену, связанные с развитием почек

Ответы можно найти под ссылками.

1. Какое утверждение верно в отношении развития почек?

1. Пронефрос выполняет ту же задачу, что и мезонефрос и метанефрос.
2. Мезонефрос — единственная сегментированная структура.
3. Метанефрос — последний орган, вырабатывающий мочу.
4. Собирающие протоки состоят из мелких чашечек.
5. Пронефрос нефункционален и полностью регрессирует.

2. Какое утверждение относительно развития мочевого пузыря верно?

1. Мочевой пузырь происходит исключительно из энтодермы.
2. У плода мочевой пузырь соединен с пупком через аллантоис.
3. Уроректальная перегородка разделяет урогенитальный синус на xxxxx части.
4. Треугольник мочевого пузыря граничит с урахусом.
5. Мочевой пузырь состоит из фаллической части мочеполовой пазухи.

3. Относительный подъем почек указывает

1. Неполное восхождение почек.
2. Относительно маргинальное возвышение почек по сравнению с мочеточником.
3. Фактическое опускание почек по сравнению с другими органами брюшной полости.
4. Возвышение почек, вызванное ростом зародыша каудальнее почек.
5. Возвышение одной почки и опускание другой.

Мочевыделительная система

Мочеполовая система возникает на четвертой неделе развитие от урогенитальных гребней в промежуточная мезодерма по на каждой сторона примитивной аорты. нефрогенный гребень — это часть мочеполового гребня, которая образует мочевыводящую систему. У эмбриона последовательно развиваются три набора почек: пронефрос является рудиментарным и нефункционально, и полностью регрессирует . mesonephros работает только на короткий период времени и остается мезонефрическим (Wolffian ) воздуховод . метанефрос остается постоянная почка взрослого человека. Он развивается из зачатка матки , отросток мезонефрический проток и метанефрический проток mesoderm , происходит от каудальной части нефрогенного гребня.

Моча, выделяемая плодом в амниотическую полость образует основной компонент околоплодных вод. Образование мочи начинается ближе к концу первого триместра (11-я неделя). до 12) и продолжается на протяжении всей жизни плода.

Почки развиваются в тазу и восходят во время развития до их анатомического местоположения для взрослых в T12-L3 . Это обычно происходит к девятой неделе .

Таблица 12 — Взрослые производные эмбриональных структур почек

Мозговое вещество надпочечника формируется из клеток нервного гребня, которые мигрируют в кору плода и дифференцируются в хромаффинных клеток .

мочевой мочевой пузырь развивается из верхнего конца урогенитального отдела . sinus , который переходит в аллантоис. Он выложен энтодермой . Нижние концы каналов метанефра встраиваются в стенку урогенитальный синус и образуют тригон мочевой пузырь . Соединительный ткань и гладкая мускулатура, окружающие мочевой пузырь, происходят из смежных внутренних органов. мезодерма .

аллантоис дегенерирует и остается у взрослых в виде фиброзной нити, называемой урахусом . (средняя пупочная связка) .

Рисунок 11 — Развитие почек

Клинические корреляции

Агенезия почек

Отсутствие почки в результате отказа зачатка мочеточника развиваться или регрессировать после развития. Если обе почки отсутствуют ( двусторонний агенезия почек ) плод не может мочиться и околоплодные воды недостаточны (<400 мл), что дает олигогидрамнионов и характерные физические деформации, известные как Potter facies (приплюснутый нос, низко посаженные уши, утолщение, сужение пальцы).

Врожденная поликистозная болезнь почек

Аутосомно-рецессивное заболевание, проявляющееся наличием многих гетерогенных кист в паренхиме почки. Причина и патогенез неизвестны.

Подковообразная почка

Подковообразная почка возникает, когда нижние полюса почки срастаются. Комбинированный почка не может подняться к своему физиологическому положению взрослого человека, потому что завис на нижней брыжеечной артерии.

Тазовая почка

A тазовая почка это тот, который не смог мигрировать в анатомическое место взрослого человека. У перекрестная эктопия одна почка и связанный с ним мочеточник мигрируют на противоположную сторону тела.

Урахиальный свищ

Если просвет аллантоиса сохраняется , поскольку образует урахус, он может вызывают ненормальное сообщение между мочевым пузырем и мочевым пузырем umbilicus, известный как урахальный свищ . Часто при этом состоянии моча будет капать из пупка, когда ребенок плачет. Слепой конец коммуникация, которая не отводит мочу, известна как урачал. синус .

Развитие мочевыделительной системы

Развитие мочевыделительной системы

Мочевыделительная система развивается из промежуточной мезодермы во время внутриутробного развития.

Цели обучения

Краткое описание развития мочевыделительной системы

Основные выводы

Ключевые моменты

• Эмбриональные структуры, предшествующие взрослым органам мочевыделительной системы, включают пронефрос, мезонефрос и метанефрос почек, а также вольфовские и мюллеровы протоки половых органов.
• Пронефрос и мезонефрос дегенерируют и исчезают на ранних этапах развития.
• Вольфовы протоки сохраняются в мужской репродуктивной системе.
• Мюллеровы протоки сохраняются в женской репродуктивной системе.
• Образование мочи начинается ближе к концу первого триместра развития плода и выделяется с околоплодными водами.
• Мочевой пузырь развивается из верхнего конца мочеполовой пазухи.

Ключевые термины

• хромаффинные клетки : нейроэндокринные клетки обнаруживаются в мозговом веществе надпочечников (надпочечники, расположенные над почками) и в других ганглиях симпатической нервной системы.
• Вольфовы протоки : Мезонефрические протоки соединяют примитивное вольфовское тело почки (или мезонефрос) с клоакой и служат закладкой для определенных мужских репродуктивных органов.

Мочеполовая система возникает на четвертой неделе развития из мочеполовых гребней в промежуточной мезодерме с каждой стороны примитивной аорты. Нефрогенный гребень — это часть мочеполового гребня, которая образует мочевыделительную систему.

У эмбриона последовательно развиваются три набора почек.Пронефрос находится в зачаточном состоянии, нефункционален и полностью регрессирует. Мезонефрос функционирует только в течение короткого периода времени и остается мезонефрическим (вольфовым) протоком. Метанефрос остается постоянной взрослой почкой. Он развивается из маточного зачатка, отростка мезонефрального протока, и метанефральной мезодермы, происходящей из каудальной части нефрогенного гребня.

Моча, выделяемая плодом в амниотическую полость, является основным компонентом околоплодных вод.Образование мочи начинается ближе к концу первого триместра (с 11 по 12 недели) и продолжается на протяжении всей жизни плода. Почки развиваются в тазу и во время развития восходят к своему анатомическому положению у взрослых на уровне T12-L3. Обычно это происходит к девятой неделе. Мозговое вещество надпочечников формируется из клеток нервного гребня, которые мигрируют в кору плода и дифференцируются в хромаффинные клетки. Мочевой пузырь развивается из верхнего конца урогенитального синуса, который переходит в аллантоис и выстлан энтодермой.Нижние концы метанефрических протоков включены в стенку мочеполовой пазухи и образуют треугольник мочевого пузыря. Соединительная ткань и гладкие мышцы, окружающие мочевой пузырь, происходят из прилегающей чревной мезодермы. Аллантоис дегенерирует и остается у взрослых в виде фиброзного канатика, называемого урахусом (срединная пупочная связка).

Промежуточная мезодерма : Промежуточная мезенхима или промежуточная мезодерма — это тип эмбриологической ткани, называемой «мезодермой», которая расположена между параксиальной мезодермой и боковой пластинкой.Он развивается в части мочеполовой системы (почки и половые железы), а также в репродуктивной системе.

Старение и мочевыделительная система

По мере старения почек количество фильтрующих единиц и нефронов уменьшается, замедляя функцию.

Цели обучения

Обобщите изменения, которые могут произойти в мочевыделительной системе в возрасте

лет.

Основные выводы

Ключевые моменты

• Старение почек проявляется изменениями на уровне фильтрующих элементов, нефронов и кровоснабжения.Эти изменения приводят к менее функциональной системе.
• У стареющих людей нарушения могут возникать в результате замедления функции почек. Они могут варьироваться от инфекций до почечной недостаточности.
• Рак — болезнь старения. Рак мочевого пузыря и простаты чаще встречается у людей старше 55 лет.

Ключевые термины

• рак : заболевание, при котором клетки ткани подвергаются неконтролируемой и часто быстрой пролиферации.
• почечная недостаточность : любое острое или хроническое состояние, при котором почки перестают функционировать должным образом.
• недержание мочи : любое непроизвольное истечение мочи, которое может повлиять на качество жизни.

Почки фильтруют кровь и помогают удалять отходы и лишнюю жидкость из организма. Они также играют важную роль в контроле химического баланса организма. Как и в случае с другими органами, функция почек может снижаться с возрастом.

Распределение кровеносных сосудов в коре почек : С возрастом почек кровеносные сосуды затвердевают и фильтрация крови становится менее эффективной.

Почки являются частью мочевыделительной системы, в которую также входят мочеточники и мочевой пузырь. На контроль мочевого пузыря могут влиять изменения в мышцах и репродуктивной системе. По мере старения почек происходит ряд событий. Количество единиц, фильтрующих отходы из крови (нефронов), уменьшается, как и общее количество почечной ткани. Кровеносные сосуды, снабжающие почки, могут затвердеть, замедляя фильтрацию крови. Кроме того, стенка мочевого пузыря с возрастом изменяется. Эластичная ткань становится жесткой, а мочевой пузырь менее эластичным.Мышцы слабеют, и при мочеиспускании орган может не опорожняться полностью.

Функция почек обычно остается нормальной у пожилых людей, хотя иногда работает медленнее, чем у более молодых людей.