Гемолитическая желтуха у новорожденных: Диагностика и лечение гемолитической болезни плода в ЕМС

Каждый педиатр, в своей повседневной работе, встречается с желтухой у маленьких детей.

Почти каждая мама столкнется или уже столкнулась с этим явлением у своего ребенка. Что же это такое?

Желтухой называют любое окрашивание кожи и слизистых оболочек в желтый цвет.

Она может встречаться в норме, т.е. быть физиологической, а может являться признаком заболевания, т.е. быть патологической.

Физиологическая желтуха наблюдается у новорожденных детей и является одним из переходных состояний.

Возникают эти переходные состояния из-за того, что ребенок попадает в совершенно другие, по сравнению с внутриутробными, условия существования. Эти состояния отражают процесс приспособления организма ребенка к новым условиям жизни и называются переходными или пограничными, или транзиторными, или физиологическими.

Кроме желтухи к переходным состояниям новорожденного относят еще несколько. Это небольшая потеря первоначальной массы тела ребенка, изменения кожных покровов младенца (покраснение и шелушение кожи), гормональный или половой криз (нагрубание молочных желез, половых органов).

Для всех этих состоянии характерно то, что они появляются во время родов и после рождения и затем сравнительно быстро проходят. Лечения не требуют. Следует отметить, что не все пограничные состояния развиваются у каждого ребенка.

Транзиторное повышение уровня билирубина крови (гипербилирубинемия) развивается у всех новорожденных в связи с особенностями его обмена у только что родившегося ребенка. Желтизна же кожных покровов встречается лишь у 60-70% детей.

Появление физиологической транзиторной гипербилирубинемии и желтухи объясняется следующими факторами. Эритроциты плода (красные кровяные тельца, которые переносят кислород) живут меньше, чем эритроциты новорожденного ребенка и, следовательно, быстрее разрушаются. При этом образуется большее количество билирубина. Кроме того, в связи с функциональной незрелостью печени билирубин не успевает «перерабатываться». Поэтому организм придумал откладывать лишний билирубин в коже, для того, чтобы потом, постепенно его утилизировать.

Физиологическая желтуха новорожденных наблюдается со второго или третьего дня жизни ребенка, длится не более десяти дней, при этом размеры печени и селезенки остаются нормальными и анализы также соответствуют возрастной норме. В связи с тем, что эта желтуха является физиологической (т.е. нормальной), она проходит самостоятельно и лечения не требует.

Если желтушность кожных покровов появляется в первые сутки после рождения, если она длится более 10 дней, если сопровождается увеличением печени и селезенки, если цифры билирубина очень высокие, то такая желтуха называется патологической и является признаком какого-либо заболевания.

В данной ситуации необходимо в первую очередь исключить гемолитическую болезнь новорожденных. Она встречается при несовместимости крови матери и плода. Например, если у матери резус-фактор отрицательный, а плода положительный развивается резус-конфликт. Это значит, что в организме беременной женщины вырабатываются антитела, которые, проникая в организм плода, вызывают разрушение его эритроцитов, распознавая их, как чужие. Это, в свою очередь сопровождается образованием огромного количества билирубина, что приводит к билирубиновому отравлению организма.

Развитие гемолитической болезни новорожденных сопровождается ухудшением самочувствия ребенка, изменениями в анализах крови, увеличением печени и селезенки.

Лечение гемолитической болезни новорожденных осуществляют в больнице. Направлено оно на скорейшее удаление из организма новорожденного большого количества билирубина и других токсических продуктов распада эритроцитов, а также на удаление материнских антител.

Профилактикой гемолитической болезни новорожденных является детальное обследование беременной женщины. При наличии у матери резус-отрицательной крови а у отца резус-положительной крови необходимо исследовать кровь женщины на наличие резус-антител и определение их количества в течение всей беременности.

При своевременно поставленном диагнозе и правильно проведенном лечении дети, перенесшие гемолитическую болезнь новорожденных, хорошо растут и развиваются, не отставая от сверстников.

Кроме того, желтуха встречается при вирусных гепатитах, когда поражаются клетки печени. Пораженные клетки не могут правильно функционировать и перерабатывать нормальные количества билирубина. Сопровождается такая желтуха наличием увеличенной и плотной печени, а также выделением из крови вируса гепатита.

При механической задержке желчи в желчевыделительных протоках развивается механическая патологическая желтуха. Она встречается при аномалиях развития желчных протоков. Для нее характерно наличие обесцвеченного кала и интенсивно окрашенной мочи.

Все эти заболевания требуют детального обследования для уточнения диагноза, наблюдения и лечения в стационаре.

Но очень часто мама сталкивается с тем, что ребенок чувствует себя хорошо, хорошо прибавляет в весе, развивается по возрасту, веселый, активный, а желтуха не проходит ни на одиннадцатый день, ни на двенадцатый. Взволнованная, она обращается за помощью к педиатру, но после детального обследования педиатр не выявляет патологии.

В каких же случаях, не требующих специального лечения, желтушность кожных покровов может затягиваться больше, чем на десять дней?

Прежде всего, это желтуха у недоношенных детей. У них желтуха встречается чаще, чем у доношенных, проявляется ярче и держится более длительно, что связано с еще большей незрелостью всех органов и систем организма.

Кроме того, если во время беременности или во время родов маме вводились какие-то лекарства, то желтуха у новорожденного ребенка также может сохраняться чуть дольше. Это связано с тем, что печень младенца сначала должна обезвредить именно чужеродные лекарства, а свой, менее вредный билирубин, может чуть-чуть подождать.

То же самое наблюдается и в том случае, если женское молоко содержит очень много женских гормонов эстрогенов. Их надо выводить в первую очередь, а билирубин – на потом.

Для того чтобы малыш легче и быстрее приспособился к жизни вне маминого животика, чтобы справился со всеми трудностями, чтобы рос счастливым и здоровым, маме надо быть всегда рядом, держать свою кроху на ручках, обнимать, целовать, гладить, называть нежными словами и, обязательно, кормить маминым молочком.

P.S. Если ваш, уже чуть подросший ребенок, очень любит морковку, тыкву, персиковый и абрикосовый соки и ест эти блюда несколько раз в день, не удивляйтесь, когда увидите, что носик, щеки, ладошки у него стали желтыми. Это каротиновая желтуха. Она не имеет никакого отношения к обмену билирубина. Но тыкву и морковку лучше пока не давать. До тех пор, пока кожа снова не станет обычного цвета.

Эффективное лечение гемолитической желтухи новорожденных на DocDoc.ru

Гепатологи Москвы — последние отзывы

Хороший гастроэнтеролог. Нашел подход к ребенку. Внимательно изучил результаты анализов, назначил необходимое лечение, дал подробные рекомендации. Остались довольны приемом. Данного специалиста бы порекомендовал знакомым и обратился сам, при необходимости.

На модерации, 13 августа 2021

Внимательный доктор, слышит пациента, идёт навстречу, не навязывает своё мнение, корректен, уделил приёму не менее 30 минут. Подробно разъяснил дальнейшие действия, высказал гипотезы по болезни, указал необходимые анализы. Рекомендую!

Елена, 03 августа 2021

Доктора нашёл в интернете. Обратил внимание на стаж, опыт и расположение клиники. На приёме врач выдала направление на обследования. Всё грамотно объяснила, разъяснила. По итогу анализов буду уже думать запишусь повторно или нет.

Олег, 12 августа 2021

Все хорошо, спасибо. Понравилось и обслуживание, и сам доктор. Белик Любовь Анатольевна очень внимательная девушка. Все расспросила, записала, дала советы, назначения. Рекомендую как специалиста.

Лариса, 12 августа 2021

Светлана С. направила нас на анализы и получить справку. Мы немного сомневались в моей болезни. Но мне нужно на операцию. Провела консультацию. Отзывчивый, добрый, внимательный и очень хороший доктор. Прекрасно ко мне отнеслась. Таких врачей я ещё не видела! У нас они все злые.

Руфина, 11 августа 2021

Приём прошёл хорошо, Татьяна Владимировна была внимательна, все объяснила, записала какие ещё нужно до сдать анализы и записала на повторный приём. При необходимости порекомендую врача знакомым.

Ильгиз, 11 августа 2021

Замечательный приём, доктор всё понятно объяснил, на приёме был внимательный. Павел Владимирович выдал мне рецепты на лекарства, решил мою проблему.

Каноат, 11 августа 2021

Осталась довольна качеством приёма! Видно, что врач профессионал. Сёмина И.В. сразу, с первого взгляда определила что у меня. Оказалось не то, о чём я думала. Понравилось какое назначение сделала. Очень доброжелательно встретила, будто давно знакомы. Так же хорошо отнеслась ко мне и проводила.

Лидия, 11 августа 2021

Приятный, компетентный, грамотный доктор. Ирина Викторовна внимательно выслушала мои жалобы, провела осмотр. Назначила анализы и дополнительные обследования. Ответила все интересующие меня вопросы. Договорились о повторном приеме.

Татьяна, 10 августа 2021

Доктор помог мне в решении моей проблемы, на приеме был произведен осмотр, выписал анализы и дал свои рекомендации по дальнейшим действиям. Врач был деликатен и внимателен со мной на приеме. В целом я осталась довольна.

Оксана, 10 августа 2021

Гемолитическая желтуха: причины, лечение, симптомы

Гемолитическая желтуха – форма желтушного синдрома, развивающаяся на фоне массового разрушения эритроцитов. Кожные покровы пациента бледнеют и приобретают желтоватый оттенок, развиваются гемолитические кризы.

Общие сведения

Патология проявляется при повышении в организме пациента уровня свободного билирубина. Это явление становится следствием ускоренного разрушения эритроцитов (стандартный срок их жизнедеятельности снижается до 25-30 дней). Печень обладает функциональными резервами для выведения из организма человека избытков билирубина, превышающих норму в 3-4 раза. Массовое разрушение красных клеточных элементов крови приводит к преодолению этого барьера. Билирубин накапливается в крови ребенка или взрослого и откладывается в тканях.

Механизм развития патологии

Основной причиной проявления симптомов гемолитической желтухи у пациента становится образование значительного количества непрямого билирубина. Гастроэнтерологи выделяют несколько факторов, которые могут способствовать этому:

• наследственные дефекты эритроцитов и гемоглобина;
• присутствие в организме пациента токсинов или патогенов;
• обширные инфаркты или кровоизлияния;
• механическое повреждение эритроцитов в сосудах.

Существенное влияние на жизнеспособность красных клеточных элементов крови оказывают злокачественные патологии. Часто гемолитическая желтуха развивается на фоне системных патологий соединительной ткани или лучевой болезни.

Классификация заболевания

Клинические рекомендации Минздрава содержат описание трех основных форм гемолитической желтухи. Подробная информация представлена в таблице.

Симптоматика патологии

Гемолитические желтухи проявляются одинаково интенсивно у представителей разных возрастных групп. Распространенный симптомы – бледность кожи при появлении лимонно-желтого оттенка на ее поверхности. Пациенты сталкиваются с потемнением мочи и каловых масс. Болевой синдром умеренный, локализован в нижней части живота. Периодически проявляются приступы тошноты, после приема пищи возникает интенсивная отрыжка. В редких случаях возникает диарея.

Гемолитический криз в острой фазе заболевания сопровождается:

• фебрильной лихорадкой;
• головными болями;
• увеличением селезенки;
• ощущением тяжести в левом подреберье.

На фоне отравлений химическими агентами или лекарственными средствами пациент может впасть в кому. Появляются признаки тахикардии, артериальное давление снижается. Дыхание становится прерывистым, ребенку или взрослому может потребоваться искусственная вентиляция легких.

Осложнения заболевания

Гемолитическая желтуха становится причиной застойных явлений в желчном пузыре. На фоне этого происходит обструкция желчевыводящих протоков. Не менее распространенным осложнением остается токсическая нефропатия, сопровождаемая острой почечной недостаточностью.

Отсутствие медицинской помощи может спровоцировать у пациента печеночную недостаточность. Угнетение функций печени приводит к нарушению значительной части метаболических процессов в организме человека. Интоксикация головного мозга билирубином приводит к билирубиновой энцефалопатии.

Диагностические процедуры

Постановка диагноза не вызывает затруднений у врачей: клиническая картина патологии специфична. Бледность кожных покровов и их желтушный оттенок при отсутствии зуда свидетельствуют о развитии у пациента гемолитической желтухи. Ребенку или взрослому назначаются лабораторные и аппаратные тесты:

• общий и биохимический анализы крови;
• ультразвуковое исследование брюшной полости.

Скрининги, выполняемые в лаборатории, позволяют выявить существенное снижение количества эритроцитов и гемоглобина в крови пациента. На фоне этого растет концентрация свободного билирубина. Его количество становится основанием для определения формы желтухи – легкой, средней или тяжелой.

УЗИ демонстрирует врачам увеличение селезенки при нормальных размерах печени. Сонография позволяет обнаружить осложнения, которые становятся следствием гемолитической желтухи: желчнокаменную болезнь, холецистит, изменения структуры печеночных сосудов.

Лечение патологии

Терапия при гемолитической желтухе обладает комплексным характером. Пациенту назначается диетотерапия в сочетании с несколькими группами препаратов:

• кортикостероидами;
• антибиотиками;
• индукторами ферментов печени.

Инфузионная терапия проводится при токсических поражениях организма пациента. При осложненном течении заболевания выполняется обменное переливание крови. Эта мера позволяет восполнить дефицит эритроцитов у ребенка или взрослого и снизить концентрацию свободного билирубина.

Радикальное лечение предполагает удаление селезенки. Подобный вариант применяется при тяжелом течении патологии у пациентов с наследственными ферментопатиями или мембранопатиями.

Прогноз и профилактика

Полное выздоровление наблюдается у пациентов без вторичных патологий и осложнений. Неблагоприятный прогноз формируется при необратимых нарушениях функций печени. Вероятность выздоровления определяется степенью поражения прилежащих органов. Риск летального исхода высок при билирубиновой энцефалопатии.

Врачи не выработали комплекса профилактических мер, направленных на предупреждение гемолитической желтухи. Пациентам с отягощенным семейным анамнезом рекомендуется систематически проходить осмотры у гастроэнтеролога.

Вопросы и ответы

В каком возрасте наиболее вероятно развитие гемолитической желтухи?

Патология может проявиться у человека любого возраста. Группу риска составляют мужчины и женщины, работающие с токсичными веществами. Разрушение эритроцитов может стать следствием хронических заболеваний печени и селезенки.

Способствует ли диета предупреждению развития гемолитической желтухи?

Диетотерапия назначается заболевшим пациентам. Здоровый человек со сбалансированным рационом может столкнуться с гемолитической желтухой на фоне отравления или травм. В этих случаях диета не играет значимой роли в формирования прогноза.

Причины, диагностика и лечение желтухи в Клиническом госпитале на Яузе в Москве

В медицинском центре на Яузе в Москве можно пройти полную экспресс- и углубленную диагностику (лабораторную, УЗИ и эндоскопию с биопсией, цифровые КТ и МРТ), установить причину желтухи и провести лечение выявленного заболевания. Прием ведут опытные специалисты высшей категории.

Желтуха — синдром, при котором кожный покров и слизистые окрашиваются в желтый цвет вследствие повышенного уровня билирубина в крови. Данный синдром является не самостоятельным заболеванием, а проявлением многих других болезней у детей и взрослых.

Причины

Выделяют три группы причин повышенного содержания билирубина в крови:

• Надпеченочная желтуха (гемолитическая) возникает вследствие повышенного распада красных кровяных телец и выхода из них свободного билирубина. Такое состояние бывает при злокачественных анемиях, отравлениях различными токсическими веществами и ядами.
• Печеночная желтуха (паренхиматозная) связана с непосредственным поражением печени и выходом из печеночных клеток в кровь билирубина. Такое состояние бывает при вирусных гепатитах В, С, Д, токсических и инфекционных гепатитах (лептоспироз, мононуклеоз), биллиарном циррозе, лекарственных гепатитах, синдром Жильбера (генетическая патология).
• Механическая желтуха (подпеченочная) возникает при полном или частичном нарушении оттока желчи из печени по желчным протокам. Что бывает при закупорке протоков камнями, опухолями, кистами, сдавливании абсцессом.

Симптомы и проявления

В зависимости от вида желтухи и исходного заболевания клиническая картина болезни может быть разной.

• При гемолитической желтухе окрашивание кожи и слизистых происходит в лимонно-желтый цвет, развивается анемия, происходит увеличение селезенки.
• При механической желтухе окрашивание происходит в более интенсивный цвет, появляется зуд кожных покровов вследствие попадания желчных кислот в кровоток, а также довольно часто повышается температура тела и возникают боли в подреберье справа.
• При паренхиматозной желтухе зуд менее выражен, кожные покровы окрашиваются в шафрановый цвет, возможны тошнота, рвота, боли в подреберье. Печень при этом обычно увеличена.

Диагностика

В московском Клиническом госпитале на Яузе можно пройти экспресс-диагностику всех видов гипербилирубинемии в течение 1–2 дней и начать лечение. Наши доктора проведут обследование и дифференциальную диагностику, назначат лечение, соответствующе современным стандартам медицины.

Опыт и высокая квалификация врачей, современное оснащение госпиталя, расположение всех лечебно-диагностических подразделений в одном здании сократят усилия и время на постановку точного диагноза и приблизят пациента к эффективному лечению.

В клинике есть все необходимое для диагностики причин любых видов повышения билирубина:

Лабораторные исследования: анализ крови на билирубин прямой и связанный, печеночные ферменты, свободное железо, анализ белковых фракций, воспалительных и онкомаркеров, иммуноферментный анализ крови на все виды инфекций и др.

Современная ультразвуковая и эндоскопическая диагностика с забором биопсии тканей с записью исследования на цифровой носитель. ЭндоУЗИ — комбинированный метод, позволяющий выявить объемное образование в стенке пищеварительного тракта, глубину его распространения, уточнить вид необходимого лечения (консервативного или хирургического). Эндоскопические исследования могут проводиться в состоянии седации (медикаментозного сна).

Компьютерная и магнитно-резонансная томография всех органов и тканей с использованием современных методов контрастирования. МР-холангиопанкреатография.

Консультации врачей-специалистов. При установленном гемолизе пациента осмотри врач гематолог и даст свои рекомендации. На повышенное разрушение эритроцитов крови будут указывать анемия в общем анализе крови, высокий уровень сывороточного железа и высокий уровень свободного билирубина.

Лечение

Лечение синдрома складывается из терапии заболевания, ставшего причиной развития желтухи, и коррекции симптомов. Может быть консервативным или хирургическим.

Консервативное. Для снижения интоксикации потребуется специальная диета, инфузионная терапия (капельницы), препараты, улучшающие метаболизм в печени.

Хирургическое. При необходимости в госпитале проводятся все виды хирургического лечения, в основном малоинвазивными лапароскопическими методами (например, лапароскопическая холецистэктомия).

Экстракорпоральная гемокоррекция. При аутоиммунных процессах (например, аутоиммунном гепатите), применяются высокоэффективные инновационные технологии экстракорпоральной гемокоррекции, позволяющие быстро очистить кровь от агрессивных аутоантител и иммунных комплексов, купировать обострение и улучшить состояние пациента.

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

Гемолитическая болезнь новорожденныха — Медкор

Гемолитическая болезнь новорожденных — заболевание, развивающееся при несовместимости крови матери и новорожденного по Rh-фактору или системе АВО при образовании в организме матери антител, направленных против эритроцитов ребенка и передающихся ему трансплацентарно. Реже это заболевание может возникнуть при несовместимости по другим групповым антигенам эритроцитов.

Следует учесть, что имеется несколько типов резус-антигена. По предложению Фишера типы резус-антигена стали обозначать соответственно буквами D, Е и С. Обычно резус-конфликт развивается при несовместимости по Rh0, то есть (D)-антигену, по другим типам — реже. Несовместимость по антигенам АВ0, приводящая к гемолитической болезни новорожденных, обычно развивается при группе крови матери 0 (I) и группе крови ребенка А (II), при этом гемолитическая болезнь новорожденных может возникнуть уже при первой беременности, но при нарушении барьерных функций плаценты (гестоз беременных, инфекции и др.). При Rh-несовместимости обычно предшествует сенсибилизация женщины предшествующими беременностями к резус-D-антигену (в том числе и закончившимися абортами) или перенесенным в детстве переливанием крови, несовместимой по Rh-фактору. Последнее становится причиной изоиммунизации и развития гемолитической болезни плода уже при первой беременности.

Патогенез.

При беременности резус-отрицательной матери резус-положительным плодом в организме беременной вырабатываются антитела к D-антигену, они затем во время повторной беременности переходят через плаценту в кровь плода и приводят к гемолизу его эритроцитов. Гемолиз может произойти как до, так и после рождения ребенка. Развиваются анемия и гипербилирубинемия. В генезе гипербилирубинемии имеет значение не только гемолиз эритроцитов, но и недостаточность ферментной функции печени, свойственная периоду новорожденности.

Суть ее заключается в недостаточном образовании фермента глюкуронилтрансферазы, ответственной за конъюгацию непрямого билирубина с глюкуроновой кислотой и превращение его в нетоксичный прямой билирубин. В первые дни жизни новорожденных с гемолитической болезнью увеличение билирубина происходит в основном за счет непрямого, к концу недели может быть подъем и прямого билирубина. Это связано еще и не только с указанным нарушением функции печени, но и с синдромом сгущения желчи. Непрямой билирубин может вызвать повреждение ганглиевых клеток базальных ядер продолговатого мозга и привести к так называемой ядерной желтухе. Продукты распада эритроцитов вызывают раздражение функции костного мозга, и в кровь выбрасываются молодые, незрелые клетки красной крови.

Клиника.

Гемолитическая болезнь новорожденных может проявиться одной из трех клинических форм:

1) гемолитическая болезнь новорожденных с желтухой и общей водянкой;

2) гемолитическая болезнь новорожденных с умеренной анемией и без выраженной желтухи;

3) гемолитическая болезнь новорожденных с выраженной анемией и желтухой. Более часто встречаются вторая и третья формы, значительно реже — первая форма гемолитической болезни новорожденных.

Форма гемолитической болезни новорожденных с желтухой и общей водянкой —наиболее тяжелая форма гемолитической болезни новорожденных. При этой болезни плод погибает во внутриутробном периоде или наступает гибель новорожденного вскоре после рождения. У новорожденного отмечают общий отек тканей и отек внутри полостей (брюшной, плевральной, сердечной). Желтуха выражена не всегда и умеренно. Привлекает внимание выраженная бледность кожи. Значительно увеличены печень и селезенка. Выявляют значительные нарушения центральной и периферической гемодинамики, сердечно-сосудистую недостаточность (застой в большом и малом круге кровообращения). При исследовании крови находят значительное снижение количества эритроцитов (до 1,5·1012/л — 2·1012/л) и гемоглобина (ниже 80 г/л), выраженную гипопротеинемию (ниже 45 г/л). В настоящее время удается спасти жизнь некоторых детей с этой формой за счет проведения внутриутробного лечения плода и проведения заменных переливаний крови новорожденному. Клиника гемолитической болезни новорожденных с анемией и желтухой может проявиться через несколько часов после рождения ребенка или на 2-е сутки. Первым проявлением заболевания является желтуха, выраженность которой может быть различной в зависимости от тяжести болезни. В желтый цвет могут быть окрашены околоплодные воды и первородная смазка в случаях тяжелого течения желтушной формы гемолитической болезни новорожденных. Появившись, желтуха быстро нарастает. Отмечается увеличение печени и селезенки. Дети становятся вялыми, адинамичными. Они плохо сосут грудь. Тоны сердца приглушены, физиологические рефлексы снижены. Моча обычно темного цвета, стул окрашен нормально. В периферической крови снижено количество эритроцитов, гемоглобина (ниже 110–120 г/л), увеличено число нормобластов и эритробластов. Характерным является повышение уровня билирубина крови более 68,4 мкмоль/л (более 40 г/л), который нарастает в первые дни, и к 3–5-му дню после рождения уровень билирубина достигает максимальных цифр.

Опасность поражения ЦНС в виде ядерной желтухи появляется при повышении уровня непрямого билирубина выше 300 мкмоль/л. При развитии ядерной желтухи состояние ухудшается, еще больше нарастают вялость, адинамия, появляются сонливость, нистагм, опистотонус, “симптом заходящего солнца”. Отмечают гипотонию, гиподинамию, угнетение физиологических рефлексов. Затем повышается внутричерепное давление, появляются тремор конечностей, ригидность затылочных мышц, напряжение большого родничка. Могут быть брадикардия, урежение дыхания. Развивается цианоз, появляется приглушение тонов сердца. В крови — анемия. Клинически более легкая форма гемолитической болезни новорожденных — анемическая. Проявляется анемия чаще к концу 1-й или к середине 2-й недели. Появляется бледность кожных покровов, дети становятся несколько вялыми, хуже сосут грудь, наблюдается увеличение печени и селезенки. В крови снижено количество эритроцитов и гемоглобина, увеличены незрелые формы эритроцитов (эритробласты, нормобласты, ретикулоциты).

Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных также называется эритробластозом плода. Это состояние возникает при несовместимости групп крови матери и ребенка.

• «Гемолитик» означает разрушение эритроцитов

• «Эритробластоз» означает образование незрелых эритроцитов.

• «Феталис» относится к плоду

  .

ГБН чаще всего возникает, когда мать с отрицательным резус-фактором рожает ребенка от отца с положительным резус-фактором.Когда резус-фактор ребенка положительный, как у отца, могут развиться проблемы, если красные кровяные тельца ребенка пересекаются с резус-отрицательной матерью. Обычно это происходит во время родов, когда отслаивается плацента. Однако это также может произойти в любое время, когда клетки крови двух кровообращений смешиваются, например, во время выкидыша или аборта, при падении или во время инвазивной процедуры пренатального тестирования (например, амниоцентеза или взятия проб ворсинок хориона).

Иммунная система матери считает резус-положительные эритроциты ребенка «чужеродными».«Так же, как когда бактерии вторгаются в организм, иммунная система реагирует, вырабатывая антитела для борьбы с этими чужеродными клетками и их уничтожения. Затем иммунная система матери сохраняет антитела на случай, если чужеродные клетки появятся снова, даже во время будущей беременности. «Резус сенсибилизированный».

При первой беременности резус-сенсибилизация маловероятна. Обычно это становится проблемой только при будущей беременности с другим резус-положительным ребенком. Во время этой беременности материнские антитела проникают через плаценту, чтобы бороться с резус-положительными клетками в организме ребенка.Поскольку антитела разрушают эритроциты, ребенок может заболеть. Это называется эритробластозом плода при беременности. У новорожденного такое состояние называется гемолитической болезнью новорожденного.

Младенцы, пораженные ГБН, обычно находятся во второй или более поздней беременности матери после того, как она стала сенсибилизированной с первым ребенком. ГБН из-за несовместимости резус-фактора примерно в три раза чаще встречается у детей европеоидной расы, чем у афроамериканцев.

Когда материнские антитела атакуют эритроциты, они расщепляются и разрушаются (гемолиз).Это вызывает у ребенка анемию. Анемия опасна тем, что ограничивает способность крови переносить кислород к органам и тканям ребенка. В итоге:

• Тело ребенка реагирует на гемолиз, пытаясь очень быстро произвести больше красных кровяных телец в костном мозге, печени и селезенке. Это заставляет эти органы увеличиваться в размерах. Новые эритроциты, называемые эритробластами, часто являются незрелыми и не могут выполнять работу зрелых эритроцитов.

• При разрушении эритроцитов образуется вещество, называемое билирубином.Младенцам нелегко избавиться от билирубина, и он может накапливаться в крови и других тканях и жидкостях тела ребенка. Это называется гипербилирубинемией. Поскольку билирубин имеет пигмент или окраску, он вызывает пожелтение кожи и тканей ребенка. Это называется желтухой.

Осложнения гемолитической болезни новорожденных могут быть от легких до тяжелых. Ниже приведены некоторые из проблем, которые могут возникнуть:

Во время беременности:

• Легкая анемия, гипербилирубинемия и желтуха. Плацента помогает избавиться от части билирубина, но не от всего.

• Тяжелая анемия с увеличением печени и селезенки. Когда эти органы и костный мозг не могут компенсировать быстрое разрушение красных кровяных телец, возникают тяжелые формы анемии и поражаются другие органы.

• Водянка плода. Это происходит из-за того, что органы ребенка не могут справиться с анемией. Сердце начинает отказывать, и в тканях и органах ребенка накапливается большое количество жидкости.Плод с водянкой подвергается большому риску родиться мертворожденным.

После рождения:

• Тяжелая гипербилирубинемия и желтуха. Печень ребенка неспособна обрабатывать большое количество билирубина, образующегося в результате распада красных кровяных телец. Печень ребенка увеличена, анемия продолжается.

• Kernicterus. Ядра — это самая тяжелая форма гипербилирубинемии, возникающая в результате накопления билирубина в головном мозге.Это может вызвать судороги, повреждение мозга, глухоту и смерть.

Ниже приведены наиболее частые симптомы гемолитической болезни новорожденных. Однако у каждого ребенка симптомы могут отличаться. Симптомы во время беременности могут включать:

• При амниоцентезе околоплодные воды могут иметь желтый цвет и содержать билирубин.

• Ультразвук плода показывает увеличение печени, селезенки или сердца и скопление жидкости в брюшной полости плода, вокруг легких или в коже черепа.

После рождения симптомы могут включать:

• Может быть очевиден бледный цвет из-за анемии.

• Может присутствовать желтуха или желтый цвет околоплодных вод, пуповины, кожи и глаз. Ребенок может не выглядеть желтым сразу после рождения, но желтуха может развиться быстро, обычно в течение 24–36 часов.

• У новорожденного могут быть увеличены печень и селезенка.

• Младенцы с водянкой плода имеют сильный отек (припухлость) всего тела и очень бледны.У них часто бывает затрудненное дыхание.

Поскольку анемия, гипербилирубинемия и водянка плода могут возникать вместе с другими заболеваниями и состояниями, точный диагноз ГБН зависит от определения наличия группы крови или несовместимости по группе крови. Иногда диагноз можно поставить во время беременности на основании данных следующих тестов:

• Исследование на наличие резус-положительных антител в крови матери

• Ультразвук — для обнаружения увеличения органов или скопления жидкости у плода.Ультразвук — это метод диагностической визуализации, который использует высокочастотные звуковые волны и компьютер для создания изображений кровеносных сосудов, тканей и органов. Ультразвук используется для наблюдения за работой внутренних органов и оценки кровотока по различным сосудам.

• Амниоцентез — для измерения количества билирубина в околоплодных водах. Амниоцентез — это тест, выполняемый для определения хромосомных и генетических нарушений и некоторых врожденных дефектов. Тест включает введение иглы через брюшную стенку и стенку матки в амниотический мешок для извлечения образца амниотической жидкости.

• Отбор проб крови из пуповины плода во время беременности для проверки на антитела, билирубин и анемию у плода.

После рождения ребенка диагностические тесты на ГБН могут включать следующее:

• Исследование пуповинной крови ребенка на группу крови, резус-фактор, количество эритроцитов и антитела

• Исследование крови ребенка на билирубин

После постановки диагноза ГБН может потребоваться лечение.Специфическое лечение гемолитической болезни новорожденного определит лечащий врач вашего малыша на основании:

• Гестационный возраст, общее состояние здоровья и история болезни вашего ребенка

• Степень заболевания

• Толерантность вашего ребенка к определенным лекарствам, процедурам или методам лечения

• Ожидания по течению болезни

• Ваше мнение или предпочтение

Во время беременности лечение ГБН может включать:

• Внутриутробное переливание эритроцитов в кровоток ребенка. Это делается путем введения иглы через матку матери в брюшную полость плода или непосредственно в вену пуповины. Может потребоваться введение успокаивающего лекарства, чтобы ребенок не двигался. Возможно, потребуется повторить внутриматочные переливания.

• Ранние роды, если у плода развиваются осложнения. Если у плода зрелые легкие, могут быть вызваны роды и родоразрешение, чтобы предотвратить ухудшение ГБН.

После родов лечение может включать:

• Переливания крови (при тяжелой анемии)

• Внутривенные жидкости (при низком артериальном давлении)

• Помощь при респираторном дистрессе с использованием кислорода, сурфактанта или механического дыхательного аппарата

• Обменное переливание для замены поврежденной крови ребенка свежей кровью. Обменное переливание крови способствует увеличению количества эритроцитов и снижению уровня билирубина. Обменное переливание осуществляется путем попеременной подачи и забора крови в небольших количествах через вену или артерию. Если уровень билирубина остается высоким, может потребоваться повторное переливание крови.

• Внутривенный иммуноглобин (ВВИГ). ВВИГ — это раствор из плазмы крови, который содержит антитела, помогающие иммунной системе ребенка. ВВИГ может помочь уменьшить распад эритроцитов и снизить уровень билирубина.

К счастью, ГБН — болезнь, которую можно предотвратить. Благодаря достижениям в дородовой помощи, почти все женщины с отрицательным резус-фактором в крови выявляются на ранних сроках беременности с помощью анализа крови. Если мать имеет отрицательный резус-фактор и не была сенсибилизирована, ей обычно назначают препарат под названием Rh-иммуноглобулин (RhIg), также известный как RhoGAM. Это специально разработанный продукт крови, который может предотвратить реакцию резус-отрицательных материнских антител на резус-положительные клетки. Многим женщинам вводят RhoGAM примерно на 28 неделе беременности.После рождения ребенка женщина должна получить вторую дозу препарата в течение 72 часов, если ее ребенок резус-положительный. Если у ее ребенка резус-отрицательный результат, повторная доза ей не нужна.

Неонатальная гипербилирубинемия (желтуха) продолжение

Причины желтухи

Ключ к разгадке этиологии неонатальной гипербилирубинемии может быть получен путем изучения семейного, материнского и неонатального анамнеза. Признаки также обнаруживаются при желтухе.

Заболевания перепроизводства

Чрезмерный гемолиз с перепроизводством билирубина является наиболее частой причиной неонатальной гипербилирубинемии.Раннее проявление желтухи предполагает аномально быстрое разрушение эритроцитов. Гемолитическая болезнь у новорожденных имеет две распространенные причины:

1. Несовместимость по системе ABO (словарь): младенцы с группой крови A или B, рожденные от матерей с группой крови O, получали через плаценту специфические для материнского типа анти-A или анти-B антитела. Антитело связывается с эритроцитами плода и вызывает гемолиз.
2. Rh-несовместимость (словарь): резус-положительные потомки ранее сенсибилизированных резус-отрицательных матерей подвергаются воздействию анти-резус-антител, обычно анти-D, с последующим гемолизом.

Младенцы с несовместимостью по ABO или резус-фактором могут иметь анемию или прогрессирующее снижение HCT с ретикулоцитозом. Прямой тест Кумбса обычно бывает положительным.

Реже неонатальная гипербилирубинемия может быть результатом наследственного гемолитического нарушения, такого как наследственный сфероцитоз, дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы или гемоглобинопатия, такая как талассемия.

У младенцев с кефалогематомой или чрезмерным синяком может развиться гипербилирубинемия из-за разрушения экстравазированной крови.Точно так же младенец с необычно высоким HCT (венозный HCT> 65%) может иметь гипербилирубинемию из-за нормальной скорости разрушения аномально большой массы эритроцитов.

Гипербилирубинемия также может быть результатом увеличения энтерогепатической циркуляции билирубина из-за задержки прохождения мекония в результате механической обструкции или снижения перистальтики.

Дополнительная информация о желтухе

Нарушения неадекватной конъюгации или секреции

Это нечасто и возникает в результате обструкции желчных путей или нарушения печеночного захвата, конъюгации или канальцевого транспорта билирубина.Гипербилирубинемия может быть неконъюгированной или конъюгированной, в зависимости от того, является ли этиология недостаточной конъюгацией или недостаточной секрецией желчи. Примеры включают метаболические нарушения, такие как синдром Криглера-Наджара (неконъюгированный), галактоземия и атрезия желчных протоков (конъюгированная). Этот тип расстройства следует заподозрить, если желтуха длится дольше первой недели жизни.

Комбинированные заболевания

К ним относятся бактериальный сепсис, внутриутробные инфекции, такие как сифилис, и нарушения обмена веществ, такие как сахарный диабет у матери.Также обратите внимание, что у детей, находящихся на исключительно грудном вскармливании, может быть усиленное течение физиологической желтухи, возможно, связанное с повышенной энтерогепатической рециркуляцией билирубина.

toc | вернуться наверх | предыдущая страница | следующая страница

Неонатальная гемолитическая желтуха: морфологические особенности эритроцитов, которые помогут вам диагностировать основное заболевание — FullText — Neonatology 2014, Vol. 105, № 4

Аннотация

Справочная информация: Во многих случаях тяжелой неонатальной гипербилирубинемии никогда не удается четко определить первопричину желтухи.Таким образом, они, как говорят, страдают «идиопатической» тяжелой неонатальной желтухой. Тем не менее, установление точной причины, если это генетическое заболевание, может дать информированное упреждающее руководство в отношении будущих эпизодов гемолиза, анемии или билирубинового холелитиаза. Цель: Секвенирование генов «следующего поколения» часто может выявить мутации, ответственные за тяжелую неонатальную гипербилирубинемию, но разумное использование этой новой технологии предполагает выборочное применение, используя это тестирование только в том случае, если недорогая технология не позволяет установить диагноз. Методы: В этом обзоре мы отображаем и обсуждаем пять типов морфологических аномалий эритроцитов, которые помогли нам классифицировать случаи гемолитической желтухи новорожденных. Результатов: В качестве помощи в применении недорогой технологии мы рассматриваем морфологические аномалии эритроцитов, которые легко идентифицируются на мазке крови. При обнаружении эти отклонения могут быть важными ключами к разгадке основного гемолитического состояния, приводящего к желтухе новорожденных. Выводы: Применение этих простых и недорогих методов может помочь неонатологам в уходе за новорожденными с гемолитической желтухой. Мы прогнозируем, что, используя эти принципы, термин «идиопатическая» неонатальная желтуха станет менее распространенным по мере выявления основных причин.

© 2014 S. Karger AG, Базель

Введение

Тяжелая желтуха — наиболее частое заболевание, требующее повторной госпитализации в течение первой недели после рождения [1,2].К сожалению, у большинства новорожденных с крайней гипербилирубинемией нет диагноза, объясняющего их желтуху. Например, мы обнаружили, что у 66% новорожденных с общим сывороточным билирубином (TSB)> 30 мг / дл этиология не установлена, и они были названы «идиопатической» неонатальной желтухой [3]. Это сопоставимо с отчетом из реестра ядерной желтухи США, в котором у 55% ​​новорожденных с ядерной желтерией этиологии не сообщалось [4].

Несомненно, у каждого новорожденного с критически повышенным TSB есть причины, лежащие в основе их крайней желтухи.Мы предполагаем, что гемолиз лежит в основе многих случаев, которые в настоящее время называют идиопатическими. Это подтверждается исследованиями Kaplan et al. [5] и Майзелс и Кринг [6]. Последний показал значительно повышенные концентрации окиси углерода в конце выдоха у новорожденных с TSB> 75-го перцентиля для возраста. В некоторых случаях гемолиз ограничивается периодом новорожденности, в то время как в других он является частью пожизненного нарушения, такого как дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (G6PD) [7], дефицит пируваткиназы (PK) [8] или дефект мембраны эритроцитов [9].Когда новорожденным требуется экстренное лечение тяжелой желтухи, возможно, упор на снижение TSB до безопасного уровня иногда затмевает необходимость выяснить, почему он вообще стал таким высоким, и, следовательно, неадекватные усилия прилагаются к диагностическим усилиям.

Ранняя диагностика причины тяжелой желтухи может иметь значение. Например, обнаружение дефицита G6PD побуждает к предупреждению, чтобы избежать окислительных стрессоров в виде пищи, лекарств или вирусных инфекций. Поскольку гипербилирубинемия у новорожденных с дефицитом G6PD часто возникает без явного обидного фактора, простое знание того, что это состояние существует, может потребовать тщательного наблюдения и выжидательной терапии.Кроме того, при постановке диагноза хронической гемолитической желтухи могут быть предоставлены упреждающие рекомендации относительно вероятности анемии в детстве и раннего билирубинового холелитиаза.

Основное состояние, вызывающее неонатальный гемолиз, можно найти с помощью функциональных анализов, а точные мутации могут быть идентифицированы с помощью секвенирования генов «следующего поколения» [10]. Однако простое исследование мазка крови может быть недорогим и быстрым начальным шагом, иногда делая ненужным более дорогостоящее тестирование.Чтобы помочь неонатологам в достижении этой цели, мы составили этот обзор распространенных морфологических аномалий эритроцитов, вызывающих гемолитическую желтуху у новорожденных. Когда морфологические данные сочетаются с семейным анамнезом и базовой лабораторной оценкой, можно распознать большинство случаев гемолитической желтухи и классифицировать причину. В этом обзоре мы не будем рассматривать все морфологические нарушения эритроцитов, такие как наследственный стоматоцитоз / ксероцитоз или состояния, связанные с избыточным количеством клеток-мишеней или акантоцитов.Читателям рекомендуются отличные обзоры этих аномалий [11,12].

Рассмотрение гемолиза как причинного механизма (таблица 1)

Гемолиз должен рассматриваться в первую очередь всякий раз, когда гипербилирубинемия возникает «рано», а именно, когда TSB превышает 95-й перцентильный часовой показатель номограммы в первый день после рождения [1]. Простые способы подтвердить диагноз гемолиза включают обнаружение гемоглобина без эритроцитов в моче при стандартном анализе мочи и обнаружение розовой сыворотки при визуальном исследовании образца крови.Кроме того, отсутствие гаптоглобина в сыворотке можно быстро и недорого проверить и подтвердить диагноз гемолиза [13,14]. Однако уровни гаптоглобина могут быть низкими у новорожденных без гемолиза, поэтому анализ одного гаптоглобина может быть ненадежным параметром для оценки неонатального гемолиза.

Таблица 1

Морфологические аномалии эритроцитов новорожденных с необъяснимой тяжелой желтухой, как руководство к обнаружению основной причины гемолиза

Точное количественное определение угарного газа в выдыхаемом воздухе может быть точным методом обнаружения гемолиза [5,6] .Хотя для новорожденных и детей, не способных сделать принудительный выдох, в продаже нет клинических инструментов, многообещающий инструмент CoSense от Capnia, Inc. (Пало-Альто, Калифорния, США) недавно был одобрен в США и получил сертификат CE. mark в Европе и исследуется у новорожденных нашей группой и другими участниками (Clinicaltrials.gov/show/NCT01848691).

В случаях тяжелого неонатального гемолиза с отрицательным результатом прямого теста Кумба (DAT), если переливание считается срочным, мы настоятельно рекомендуем неонатологам набирать кровь в пробирку с ЭДТА-антикоагулянтом перед переливанием для морфологического анализа и специальных гематологических тестов.При осмотре квалифицированным специалистом морфология эритроцитов в обычном или суправитальном мазке крови может дать важную информацию о причине гемолиза. Технолог должен идентифицировать и записывать эти отклонения в разделе комментариев CBC. Однако неонатологи могут сами исследовать мазок крови или могут попросить детского гематолога помочь в анализе мазка и поиске этих морфологических результатов. Ниже мы приводим иллюстрации и описания, которые оказались особенно информативными.

Микросфероциты

Сфероциты (рис. 1) идентифицируются по отсутствию центральной зоны бледности, характерной для нормальных эритроцитов. Сфероциты утратили часть клеточной мембраны и характеризуются низким средним корпускулярным объемом (MCV) с нормальным содержанием гемоглобина, что приводит к повышенной средней концентрации корпускулярного гемоглобина (MCHC) [15]. Когда в мазке новорожденного с тяжелой желтухой обнаруживается обильное количество сфероцитов, следует учитывать два основных фактора; Гемолитическая болезнь ABO и наследственный сфероцитоз (HS).Хотя DAT обычно положителен в первом случае и отрицателен во втором, редко могут быть желтушные новорожденные с гемолитической болезнью ABO с отрицательным результатом теста Кумбса из-за недостаточного количества материнских антител, чтобы сделать тест Кумбса положительным, но все же достаточного, чтобы привести к некоторым заболеваниям. степень гемолиза [16]. Кроме того, DAT иногда бывает отрицательным, а косвенный Кумбс положительным.

Рис.1

Микросфероциты. a Новорожденный с гемолитической болезнью ABO. b Новорожденный с HS.

Сфероцитоз гемолитической болезни АВО будет уменьшаться в течение первых недель и должен полностью исчезнуть через 1-2 месяца после рождения. Напротив, сфероциты у новорожденных с HS сохраняются. Когда мать относится к группе O, ребенок A или B, DAT положителен и у ребенка ранняя гипербилирубинемия, мазок крови может не потребоваться для постановки диагноза. Однако недавно у нас был случай гемолитической желтухи O / B, когда гипербилирубинемия была настолько серьезной (TSB 41,7 мг / дл), что мы сочли необходимым дополнительное исследование, и действительно был обнаружен HS из-за мутации SLC4A1 [17] .Поиск был инициирован тем, что было обнаружено очень большое количество сфероцитов, чего обычно не бывает при изолированной гемолитической желтухе ABO.

Около 65-70% новорожденных с HS наследуют заболевание по аутосомно-доминантному типу, поэтому этот диагноз несет родитель. Однако иногда родители с HS не знают о своем собственном диагнозе HS [11]. Это чаще встречается с умеренным фенотипом или с родителями, у которых тяжелая желтуха была только в неонатальном периоде. Из оставшихся 30-35% случаев HS некоторые являются мутациями de novo, а некоторые являются аутосомно-рецессивными разновидностями [11,18].

Мы не поддерживаем проведение теста на осмотическую хрупкость эритроцитов для подтверждения HS у новорожденного. Этот тест может быть дорогостоящим и часто бывает отрицательным (нормальным) у новорожденных с ГВ, только чтобы стать положительным (повышенная хрупкость) после нескольких месяцев жизни. Объяснение часто ложноотрицательных результатов у новорожденных связано с физиологически сниженной осмотической хрупкостью эритроцитов, типичной для неонатального периода, поскольку эритроциты более эластичны и способны расширяться в гипотонической среде без лизирования [11].Поэтому «нормальный» результат теста на осмотическую хрупкость у новорожденных с ГВ является обычным явлением. Если требуется подтверждающий тест на HS, мы предпочитаем либо (1) подождать 3-4 месяца для проведения теста на осмотическую хрупкость, (2) выполнить тест лизиса подкисленного глицерина [19], либо (3) выполнить тест на эозин-5- поток малеимида (EMA), который включает стехиометрическое связывание эозинового красителя с Band-3 на поверхности эритроцитов. Используя проточную цитометрию EMA, новорожденных с HS можно идентифицировать по паттерну связывания за пределами нормального «следа» [17,20].

У новорожденных можно определить точную мутацию HS. Однако это стоит дорого и обычно мало добавляет к клинической помощи. Мы проверяем точную мутацию только в атипичных или особо тяжелых случаях неонатального HS [17,18,21].

Эллиптоциты

Эритроциты овальной или эллиптической формы (рис. 2) обычно возникают как аутосомно-доминантно наследуемое заболевание с множеством генотипов и фенотипами от полностью бессимптомной до умеренно тяжелой гемолитической анемии [22].Мутации, вызывающие это состояние, приводят к определенному типу нестабильности цитоскелета эритроцитов. Эритроциты постоянно находятся под действием деформирующих сил, поскольку они пересекают капиллярные пространства, диаметр которых уже их самих. Они деформируются, чтобы пройти через это пространство, но трансформируются в двояковогнутые диски, когда проходят через капилляр. Однако при наследственном эллиптоцитозе (HE) деформация делает клетку постоянно эллиптической, и эти клетки аномальной формы могут быть отброшены селезенкой, сокращая их выживаемость [22].

Рис. 2

В отличие от новорожденных с HS, новорожденные с HE не имеют четких индексов эритроцитов и идентифицируются только путем исследования мазка крови. У большинства новорожденных с ПЭ нет значительной желтухи или анемии, и это состояние обычно не выявляется в неонатальном периоде. Однако важное исключение, часто приводящее к тяжелой желтухе новорожденных, возникает, когда новорожденный наследует мутацию HE от одного родителя, а также наследует другой дефект мембраны эритроцитов от другого родителя, аналогично аутосомно-рецессивному состоянию.Недавно мы подробно описали такого новорожденного [23] с состоянием, названным пиропойкилоцитозом.

Прикусные и волдыри

Эти термины имеют четкое описание; у прикусной клетки, по-видимому, есть укус в форме рта. Блистерные клетки часто встречаются вместе с прикусными клетками (рис. 3). Это клетка, которая потеряла небольшую часть содержания гемоглобина, оставив пустое пространство, покрытое тонкой внешней мембраной, напоминающей волдырь на поверхности эритроцитов [24,25].Когда в мазке новорожденного с тяжелой желтухой наблюдаются укусы и волдыри, можно сделать вывод, что гемоглобин выпал в осадок на мембране или рядом с ней и что осадок (тельца Хайнца) был удален ретикулоэндотелиальными клетками. Состояния, приводящие к укусу новорожденного и образованию волдырей, включают острый гемолиз, запускаемый нестабильными гемоглобинами (такими как гемоглобин F Poole — мутация γ-глобина или гемоглобин Hasharon — мутация α-глобина) [26]. Клетки укуса и волдыри также могут образовываться при дефиците G6PD или (гораздо реже) других ферментов того же пути, что приводит к гемолитическому кризису [27].Этого не происходит с недостаточными ферментами гликолитического пути (такими как дефицит PK), которые имеют свои собственные характерные морфологические признаки.

Рис. 3

Укусы или пузыри. a Блистерные клетки новорожденного с дефицитом G6PD. b Тела Хайнца новорожденного с дефицитом G6PD.

Когда наблюдаются укусы и волдыри, дефицит G6PD является основным соображением, особенно если новорожденный — мужчина экваториального происхождения.Однако в большинстве случаев дефицит G6PD у новорожденных не сопровождается прикусом или волдырями. Мы рекомендуем измерять ферментативную активность G6PD во всех случаях необъяснимой тяжелой неонатальной гипербилирубинемии. Следует иметь в виду, что в зависимости от тяжести дефекта значительно повышенное количество ретикулоцитов может сделать ферментативный анализ G6PD ложно отрицательным, поскольку ретикулоциты в значительной степени наделены активностью G6PD. Следовательно, пограничная низкая ферментативная активность G6PD у новорожденного с выраженным ретикулоцитозом и клетками прикуса и / или волдыря должна интерпретироваться как возможный дефицит G6PD, и это может быть подтверждено позже, когда количество ретикулоцитов станет нормальным.Самок не следует исключать из рассмотрения из-за «лионизации» [28].

Эхиноциты

Эхиноциты, как показано на рисунке 4, представляют собой сокращенные и дегидратированные клетки с многочисленными довольно однородными спикулами. Иногда эхиноциты в мазке крови являются артефактом, но когда в крови новорожденного с гемолитической желтухой имеется несколько эхиноцитов на поле высокого увеличения по всему мазку крови, что связано с полихромазией, обнаружение обычно является значительным. Когда эритроцитам не хватает АТФ для работы ионообменных насосов на клеточной поверхности, клетки могут становиться зубчатыми, что приводит к появлению сморщенных клеток со спикулами [8,11].По нашему опыту, дефицит PK является наиболее частым заболеванием у новорожденных с желтухой, приводящим к образованию этих клеток. Менее распространенные причины энергетической недостаточности, такие как дефицит глюкозо-фосфат-изомеразы и фосфофруктокиназы, также могут вызывать выраженный эхиноцитоз [8].

Рис. 4

Эхиноциты новорожденного с дефицитом PK.

ФК ферментативная активность эритроцитов может быть недорого количественно определена с использованием небольших количеств крови. Дефицит PK — аутосомно-рецессивное заболевание; как правило, новорожденный представляет собой сложную гетерозиготу, унаследовав одну мутацию гена PK от одного родителя и другую мутацию в том же гене от другого родителя [8].Исключения случаются в кровных родственниках, где одна и та же мутация унаследована от бессимптомной матери и бессимптомного отца, таким образом, новорожденный является гомозиготой по мутации [29]. В общем, мы не стремимся идентифицировать точные мутации, ответственные за новорожденных с дефицитом PK. Исключения случаются в рамках эпидемиологических исследований и когда фенотип особенно серьезен [29].

Шистоциты

Фрагменты эритроцитов, как показано на рисунке 5, называются шистоцитами.Это предполагает механическое разрушение эритроцитов в сосудистой сети. Шистоциты неоднородны по размеру или форме, часто имеют небольшой вид с зазубринами и не имеют бледности в центре. У новорожденных с тяжелой желтухой шистоциты в мазке крови могут быть артефактом. Однако, если несколько шистоцитов видны в поле с большим увеличением по всему мазку крови, сопровождающему нормальные эритроциты, вероятно микроангиопатическое состояние. Внутрисосудистые нити фибрина, как это может происходить при диссеминированном внутрисосудистом свертывании (ДВС), или большие гемангиомы могут вызывать шистоцитоз, когда циркулирующие эритроциты подвергаются травматическому механическому разрушению.

Рис. 5

Шистоциты новорожденного с ДВС-синдромом, ассоциированным с асфиксией при рождении.

Автоматический или ручной дифференциальный подсчет шистоцитов рекомендован, но пока не практикуется повсеместно, а референсные интервалы недоступны для новорожденных [30]. Общие рекомендации рекомендуют, чтобы термин «шистоцитоз» был уместен, если> 1% эритроцитов в мазке крови доношенного новорожденного являются шистоцитами, или если> 5% шистоцитов обнаружено у недоношенного ребенка.Конкретные формы клеток, подходящие для включения в понятие «шистоцит», включают следующее:

• Небольшие фрагменты с острыми углами или шипами (треугольные) и прямыми или искаженными границами цитоплазмы; окраска обычно темная, иногда бледная.

• Микропреступники, похожие на треугольные формы, но с круглым контуром с одной стороны.

• Клетки шлема, которые показывают ампутированную зону цитоплазмы с прямой границей и острыми углами.

• Кератоциты, на которых видны выступающие спикулы, окружающие вогнутую границу.

• Микросфероциты (маленькие темные сферы без центральной бледности) должны считаться шистоцитами только в присутствии шистоцитов другой формы.

Первичная ценность количественного определения шистоцитов у новорожденных с желтухой состоит в подтверждении наличия микроангиопатического состояния. При обнаружении тромбоцитопении у новорожденного с желтухой и шистоцитозом следует учитывать несколько клинических состояний: (1) ДВС-синдром, который может сопровождать перинатальную асфиксию, сепсис или другие инфекции [31]; (2) врожденная форма тромботической тромбоцитопенической пурпуры из-за дефицита протеазы ADAMTS13, расщепляющей фактор фон Виллебранда [31,32,33,34]; (3) гомозиготный дефицит протеина C [35]; (4) неонатальный гемолитико-уремический синдром [36,37,38,39] и (5) гигантская гемангиома или сосудистые опухоли [40].

Заключение

Улучшение качества здравоохранения достигается не только тогда, когда открытия улучшают результаты, но также когда сдерживаются или снижаются затраты на лечение [41]. Применение новых медицинских технологий может улучшить определенные результаты, но если эти технологии имеют очень высокую стоимость, не следует поощрять их неизбирательное и расточительное использование, предполагая, что доступны недорогие альтернативы для достижения тех же целей.

Навык анализа мазка крови, когда-то являвшийся рутинной частью тщательного медицинского осмотра, в настоящее время нельзя обучать или практиковать, как это было раньше [42].Исследование мазка крови — это не только средство выявления гематологического заболевания, вызывающего гемолитическую желтуху, но также может быть значительной мерой по сокращению затрат при постановке правильного диагноза. Генетическая диагностика причин гемолитической желтухи с помощью высокопроизводительного секвенирования скоро станет настолько информативной и убедительной, что потенциально сделает исследование мазка крови устаревшим. Считая, что наиболее разумное использование любой новой технологии включает сдерживание и сосредоточенность, мы поддерживаем этот простой анализ мазка крови, поиск морфологических данных, представленных в этом обзоре, приведет к диагностике многих новорожденных с желтухой, которых в настоящее время называют «идиопатическими».Более того, этот подход может ограничить неизбирательное использование дорогостоящего тестирования, тем самым представляя собой шаг к повышению ценности здравоохранения.

Заявление о раскрытии информации

У авторов нет конфликта интересов, о котором следует раскрывать.

Список литературы

1. Bhutani VK, Stark AR, Lazzeroni LC, Poland R, Gourley GR, Kazmierczak S, Meloy L, Burgos AE, Hall JY, Stevenson DK: первоначальная оценка клинических испытаний и оценка риска для универсального скрининга на предмет гипербилирубинемии. Исследовательская группа.Скрининг перед выпиской на тяжелую неонатальную гипербилирубинемию позволяет выявить младенцев, нуждающихся в фототерапии. Журнал Педиатр 2013; 162: 477-482.e1.
2. Бутани В.К., Стивенсон Д.К .: Необходимость технологий для предотвращения синдрома неврологической дисфункции, вызванного билирубином. Семин Перинатол 2011; 35: 97-100.
3. Christensen RD, Lambert DK, Henry E, Eggert LD, Yaish HM, Reading NS, Prchal JT: Необъяснимая крайняя гипербилирубинемия среди новорожденных в многобольничной системе здравоохранения. Клетки крови Mol Dis 2013; 50: 105-109.
4. Джонсон Л., Бутани В.К., Карп К., Сивиери Е.М., Шапиро С.М.: Клинический отчет пилотного реестра ядерной желтухи в США (1992–2004 гг.).Журнал Перинатол 2009; 29: S25-S45.
5. Kaplan M, Muraca M, Hammerman C, Rubaltelli FF, Vilei MT, Vreman HJ, Stevenson DK: Дисбаланс между производством и конъюгацией билирубина: фундаментальная концепция в механизме неонатальной желтухи. Педиатрия 2002; 110: e47-e49.
6. Майзелс М.Дж., Кринг Э.: Вклад гемолиза в раннюю желтуху у здоровых новорожденных.Педиатрия 2005; 118: 276-279.
7. Kaplan M, Muraca M, Vreman HJ, Hammerman C, Vilei MT, Rubaltelli FF, Stevenson DK: Неонатальный дисбаланс конъюгации продукции билирубина: эффект дефицита глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и пограничная недоношенность. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2005; 90: F123-F127.
8. Zanella A, Bianchi P, Fermo E: дефицит пируваткиназы. Haematologica 2007; 92: 721-723.
9. Mohandas N, Gallagher PG: Мембрана красных клеток: прошлое, настоящее и будущее.Кровь 2008; 112: 3939-3948.
10. Кристенсен Р.Д., Нуссенцвейг Р.Х., Яиш Х.М., Генри Э., Эггерт Л.Д., Агарвал А.М.: Определение причин значительной гипербилирубинемии у новорожденных с использованием секвенирования генов «следующего поколения». 2013 г., отправлено.
11. Gallagher PG, Glader B: Наследственный сфероцитоз, наследственный эллиптоцитоз и другие нарушения, связанные с аномалиями мембраны эритроцитов; в Greer JP, Foerster J, Rodgers GM, Paraskevas F, Glader B, Arber DA, Means RT Jr (ред.): Клиническая гематология Винтроба, изд 12.Филадельфия, Lippincott / Williams & Wilkins, 2009, стр. 911-932.
12. Брюс LJ: Наследственный стоматоцитоз и эритроциты с утечкой катионов — последние разработки. Клетки крови Mol Dis 2009; 42: 216-222.
13. Chavez-Bueno S, Beasley JA, Goldbeck JM, Bright BC, Morton DJ, Whitby PW, Stull TL: Концентрации гаптоглобина у недоношенных и доношенных новорожденных.J Perinatol 2011; 31: 500-503.
14. Cakmak A, Calik M, Atas A, Hirfanoglu I, Erel O: Может ли гаптоглобин быть индикатором ранней диагностики желтухи новорожденных? J Clin Lab Anal 2008; 22: 409-414.
15. Yaish HM, Henry E, Baer VL, Bennett ST, Christensen RD: Простой метод скрининга новорожденных на наследственный сфероцитоз.J Appl Hematol 2013; 4: 27-32.
16. Гершель М., Каррисон Т., Вен М., Калдарелли Л., Барон Б. Маловероятно, что изоиммунизация может быть причиной гемолиза у новорожденных, несовместимых по системе АВО, но с прямым отрицательным тестом на антиглобулин. Педиатрия 2002; 110: 127-130.
17. Christensen RD, Yaish HM, Nussenzveig RH, Reading NS, Agarwal AM, Eggert LD, Prchal JT: Острая ядерная желтуха у новорожденного с несовместимостью группы крови O / B и мутацией в SLC4A1.Педиатрия 2013; 132: e531-e534.
18. Яиш Х.М., Кристенсен Р.Д., Агарвал А. Новорожденный с Кумбс-отрицательной гемолитической желтухой со сфероцитами, но нормальными показателями эритроцитов: редкий случай аутосомно-рецессивного наследственного сфероцитоза из-за дефицита α-спектрина. J. Perinatol 2013; 33: 404-406.
19. Hoffmann JJ, Swaak-Lammers N, Breed WP, ​​Strengers JL: Диагностическая ценность теста лизиса предварительно инкубированного подкисленного глицерина при гемолитической и негемолитической анемии. Eur J Haematol 1991; 47: 367-370.
20. Кар Р., Мишра П., Пати HP: Оценка теста проточной цитометрии эозин-5-малеимида в диагностике наследственного сфероцитоза.Int J Lab Hematol 2010; 32: 8-16.
21. Кристенсен RD, Генри E: Наследственный сфероцитоз у новорожденных с гипербилирубинемией. Педиатрия 2010; 125: 120-125.
22. King MJ, Zanella A: Наследственные нарушения мембран красных клеток и лабораторные диагностические исследования.Int J Lab Hematol 2013; 35: 237-243.
23. Christensen RD, Nussenzveig RH, Reading NS, Agarwal AM, Prchal JT, Yaish HM: Вариации как α-спектрина (SPTA1), так и β-спектрина (SPTB) у новорожденного с длительной желтухой в семье, где девять человек имели наследственный эллиптоцитоз.Неонатология 2014; 105: 1-4.
24. Ю Д., Лессин Л.С.: Гемолитическая анемия «укуса клетки», связанная с лекарствами. Am J Med 1992; 92: 243-248.
25. Мишрики Ю.Я .: Что ест эти красные кровяные тельца? Гемолитическая анемия, вызванная приемом лекарств.Постградская медицина 1998; 104: 45-46.
26. Бендер Дж. В., Рейли М. П., Асакура Т.: Молекулярная стабильность и функция гемоглобинов Хашарон (α ₂ 47 (CD5) Asp-His-β ₂ ) и Хашарон (α ₂ 47 (CD5) Asp-His-δ ₂ ). Гемоглобин 1984; 8: 61-73.
27. Christensen RD, Yaish HM, Wiedmeier SE, Reading NS, Pysher TJ, Palmer CA, Prchal JT: было обнаружено, что смерть новорожденного, предположительно вызванная сепсисом, была вызвана ядерной желтухой с дефицитом G6PD.Педиатрия 2013; 132: e1694-e1698.
28. Kaplan M, Beutler E, Vreman HJ, Hammerman C, Levy-Lahad E, Renbaum P, Stevenson DK: неонатальная гипербилирубинемия у гетерозигот с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. Педиатрия 1999; 104: 68-74.
29. Кристенсен Р.Д., Яиш Х.М., Джонсон С.Б., Бьянки П., Занелла А.: Шесть детей с дефицитом пируваткиназы из одного маленького городка: молекулярная характеристика гена PK-LR.Журнал Педиатр 2011; 159: 695-697.
30. Зини Дж., Д’Онофрио Дж., Бриггс К., Эрбер В., Джоу Дж. М., Ли С.Х., Макфадден С., Вивес-Корронс Дж. Л., Ютака Н., Лесесве Дж. Ф.; Международный совет по стандартизации в гематологии (ICSH): рекомендации ICSH по идентификации, диагностической ценности и количественному определению шистоцитов.Int J Lab Hematol 2012; 34: 107-116.
31. Motta M, Del Vecchio A, Radicioni M: Клиническое использование свежезамороженной плазмы и криопреципитата в отделении интенсивной терапии новорожденных. J Matern Fetal Neonatal Med 2011; 24 (приложение 1): 129-131.
32. Лотта Л.А., Гараджола I, Палла Р., Каир А., Пейванди Ф .: Мутации и полиморфизмы ADAMTS13 при врожденной тромботической тромбоцитопенической пурпуре.Хум Мутат 2010; 31: 11-19.
33. Schiff DE, Roberts WD, Willert J, Tsai HM: Тромбоцитопения и тяжелая гипербилирубинемия в неонатальном периоде, вторичные по отношению к врожденной тромботической тромбоцитопенической пурпуре и дефициту ADAMTS13. J Pediatr Hematol Oncol 2004; 26: 535-538.
34. Камиллери Р.С., Скалли М., Томас М., Маки И.Дж., Лиснер Р., Чен В.Дж., Маннс К., Машин С.Дж.: фенотип-генотипическая корреляция мутаций ADAMTS13 у пациентов с врожденной тромботической тромбоцитопенической пурпурой, проходящих лечение в Соединенном Королевстве.Дж. Тромб Хемост 2012; 10: 1792-1801.
35. Salonvaara M, Kuismanen K, Mononen T, Riikonen P: Диагностика и лечение новорожденного с дефицитом гомозиготного протеина C. Acta Paediatr 2004; 93: 137-139.
36. Фаллахпур М., Хафизи А., Фуладгар А., Раджабиан Б. Атипичный гемолитико-уремический синдром новорожденных может вызывать пренатальную асфиксию.Arch Iran Med 2012; 15: 729-730.
37. Бесбас Н., Гулхан Б., Карпман Д., Топалоглу Р., Дузова А., Коркмаз Э., Озалтин Ф .: Атипичный гемолитико-уремический синдром неонатального начала успешно лечится экулизумабом. Педиатр Нефрол 2013; 28: 155-158.
38. Menni F, Testa S, Guez S, Chiarelli G, Alberti L, Esposito S: неонатальный атипичный гемолитико-уремический синдром из-за метилмалоновой ацидурии и гомоцистинурии.Педиатр Нефрол 2012; 27: 1401-1405.
39. Лоуренс Дж .: Диагностика атипичного гемолитико-уремического синдрома: обзор тематических исследований. Clin Adv Hematol Oncol 2012; 10 (приложение 17): 9-11.
40. Yohannan MD, Abdulla AM, Patel PJ: Неонатальная гемангиоэндотелиома печени: проявление желтухи и микроангиопатической гемолитической анемии.Eur J Pediatr 1990; 149: 804-805.
41. Косгроув Д.М., Фишер М., Габоу П., Готтлиб Дж., Халворсон Г.К., Джеймс Б.К., Каплан Г.С., Перлин Дж. Б., Петцель Р., Стил Дж. Д., Туссен Дж. С. Десять стратегий по снижению затрат, повышению качества и вовлечению пациентов: взгляд ведущих руководители систем здравоохранения. Health Aff (Миллвуд) 2013; 32: 321-327.
42. Perkins SL: Исследование мазка крови; in Greer JP, Foerster J, Rodgers GM, Paraskevas F, Glader B, Arber DA, Means RT Jr (ред.): Клиническая гематология Винтроба, изд 12. Филадельфия, Липпинкотт / Уильямс и Уилкинс, 2009, стр. 9-10.

Автор Контакты

Доктор.Роберт Д. Кристенсен

Клиническая программа для женщин и новорожденных

Intermountain Healthcare

4401 Harrison Blvd, Ogden, UT 84403 (США)

Электронная почта [email protected]

Подробности статьи / публикации

Предварительный просмотр первой страницы

Получено: 7 октября 2013 г.
Принято: 13 ноября 2013 г.
Опубликовано в Интернете: 8 февраля 2014 г.
Дата выпуска: июнь 2014 г.

Количество страниц для печати: 7
Количество рисунков: 5
Количество столов: 1

ISSN: 1661-7800 (печатный)
eISSN: 1661-7819 (онлайн)

Для дополнительной информации: https: // www.karger.com/NEO

Авторские права / Дозировка препарата / Заявление об ограничении ответственности

Авторские права: Все права защищены. Никакая часть данной публикации не может быть переведена на другие языки, воспроизведена или использована в любой форме или любыми средствами, электронными или механическими, включая фотокопирование, запись, микрокопирование, или с помощью какой-либо системы хранения и поиска информации, без письменного разрешения издателя. .
Дозировка лекарств: авторы и издатель приложили все усилия, чтобы гарантировать, что выбор и дозировка лекарств, указанные в этом тексте, соответствуют текущим рекомендациям и практике на момент публикации.Тем не менее, ввиду продолжающихся исследований, изменений в правительственных постановлениях и постоянного потока информации, касающейся лекарственной терапии и реакций на них, читателю рекомендуется проверять листок-вкладыш для каждого препарата на предмет любых изменений показаний и дозировки, а также дополнительных предупреждений. и меры предосторожности. Это особенно важно, когда рекомендованным агентом является новый и / или редко применяемый препарат.
Отказ от ответственности: утверждения, мнения и данные, содержащиеся в этой публикации, принадлежат исключительно отдельным авторам и соавторам, а не издателям и редакторам.Появление в публикации рекламы и / или ссылок на продукты не является гарантией, одобрением или одобрением рекламируемых продуктов или услуг или их эффективности, качества или безопасности. Издатель и редактор (-ы) не несут ответственности за любой ущерб, нанесенный людям или имуществу в результате любых идей, методов, инструкций или продуктов, упомянутых в контенте или рекламе.

Гемолитическая болезнь новорожденных | Симптомы и причины

Каковы симптомы гемолитической болезни новорожденного?

У каждого ребенка могут быть разные симптомы гемолитической болезни новорожденного (ГБН).Наиболее частые симптомы ГБН:

• бледная кожа
• пожелтение околоплодных вод, пуповины, кожи и глаз
• увеличение печени или селезенки
• сильный отек тела

Во время беременности симптомы могут включать:

• Легкая анемия: когда у ребенка недостаточное количество красных кровяных телец, его кровь не может переносить достаточное количество кислорода из легких во все части его тела, из-за чего его органы и ткани начинают бороться.
• Гипербилирубинемия и желтуха: при распаде красных кровяных телец образуется билирубин, коричневато-желтое вещество, которое трудно выделять ребенку, и которое может накапливаться в его крови (гипербилирубинемия) и делать его кожу желтой.
• Тяжелая анемия с увеличением печени и селезенки: организм ребенка пытается компенсировать распад красных кровяных телец, быстро вырабатывая их в печени и селезенке, в результате чего органы становятся больше.Эти новые эритроциты часто незрелые и не могут полностью функционировать, что приводит к тяжелой анемии.
• Hydrops fetalis: Когда организм ребенка не может справиться с анемией, его сердце начинает отказывать, и в его тканях и органах накапливается большое количество жидкости.

Возможные симптомы после рождения:

• Тяжелая гипербилирубинемия и желтуха: чрезмерное накопление билирубина в крови ребенка приводит к увеличению его печени.
• Kernicterus: Накопление билирубина в крови настолько велико, что он попадает в мозг, что может привести к необратимому повреждению мозга.

Что вызывает ГБН?

ГБН возникает, когда группы крови матери и ребенка несовместимы. Если несовместимые красные кровяные тельца ребенка переходят к матери через плаценту во время беременности или родов, иммунная система считает их чужеродными и реагирует выработкой белков, называемых антителами, которые атакуют и разрушают их. Это может привести к ряду осложнений, от легких до очень тяжелых.

Иммунная система матери также сохраняет эти антитела на тот случай, если несовместимые эритроциты снова появятся, что сделает их «сенсибилизированными».Из-за этого HDN с большей вероятностью может возникнуть во время второй или последующей беременности, а также после выкидыша или аборта.

Группа крови человека определяется наличием двух разных типов белков, называемых антигенами. Антигены A, B и O представляют собой классификацию крови человека как типа A, B, AB или O. Если у человека также есть антиген резус-фактора, его кровь резус-положительная, а если нет, то резус-отрицательная. .

Тест Кумбса | Ясли для новорожденных

Это тест, который проводится на образце крови новорожденного, обычно у новорожденного с желтухой.Тест ищет «чужеродные» антитела, которые уже прилипли к эритроцитам младенца (rbcs), что является потенциальной причиной гемолиза. Это называется «гемолиз, опосредованный антителами».

Двумя наиболее часто встречающимися формами опосредованного антителами гемолиза у новорожденных являются резус-несовместимость и несовместимость по системе АВО.

Rh несовместимость возникает, когда мать с типом Rh — (и имеет естественные анти-резус-антитела в ее сыворотке) рожает ребенка с Rh +.Если во время беременности или родов происходит какое-либо смешение материнской и плодной крови, материнские анти-резус-антитела будут активно атаковать Rh + rbcs ребенка, прикрепляясь к клеткам, а затем лизируя их.

Несовместимость по системе ABO происходит по тому же общему механизму. Чаще всего страдают матери типа O, поскольку они несут как анти-A, так и анти-B антитела. Если ребенок относится к типу A, типу B или типу AB, существует риск несовместимости. Это часто называют «установкой». Если во время беременности или родов происходит смешивание материнской и плодной крови, эти антитела также могут атаковать РСК ребенка и вызвать гемолиз.В целом эта реакция менее серьезна, чем резус-несовместимость (которая может быть фатальной, если она тяжелая и не лечится), и обычно приводит только к желтухе и легкой анемии.

Важно помнить, что наличие положительного теста Кумбса в лаборатории не обязательно приводит к гипербилирубинемии у младенца. Риск необходимости фототерапии, безусловно, выше, но существует множество факторов, влияющих на уровень билирубина, и оценка всех этих элементов имеет решающее значение для принятия надлежащего решения о лечении.

И наоборот, активный гемолиз может присутствовать при отрицательном результате теста Кумбса. Состояния, которые вызывают дефект rbc каким-либо образом (наследственный сфероцитоз, дефицит G6PD и т. Д.), Также могут привести к тяжелой гипербилирубинемии, но поскольку в этих процессах не используются антитела, тест Кумбса будет отрицательным.

Гипербилирубинемия и желтуха — Children’s Health Orange County

Что вызывает гипербилирубинемию?

Во время беременности плацента выводит билирубин.Когда ребенок рождается, его печень должна взять на себя эту функцию. Существует несколько причин гипербилирубинемии и желтухи, в том числе следующие:

• Физиологическая желтуха. Физиологическая желтуха возникает как «нормальная» реакция на ограниченную способность ребенка выводить билирубин в первые дни жизни.
• Желтуха грудного молока. У очень небольшого числа детей, находящихся на грудном вскармливании, желтуха развивается в возрасте от 2 до 12 недель. Дети, родившиеся рано, могут поначалу испытывать проблемы с грудным вскармливанием, а также у них может развиться желтуха.
• Желтуха от гемолиза. Желтуха может возникать из-за разрушения эритроцитов из-за гемолитической болезни новорожденного (резус-болезнь) или из-за слишком большого количества эритроцитов, которые естественным образом разрушаются и выделяют билирубин.
• Желтуха, связанная с нарушением функции печени. Желтуха может быть связана с нарушением функции печени из-за инфекции или других факторов. В этом состоянии прямой билирубин повышен.

Кто подвержен риску гипербилирубинемии?

Около 60 процентов доношенных и 80 процентов недоношенных детей заболевают желтухой.Младенцы от матерей с диабетом и от матерей с резус-фактором более склонны к развитию гипербилирубинемии и желтухи.

Почему гипербилирубинемия вызывает беспокойство?

Хотя низкие уровни билирубина обычно не вызывают беспокойства, большие его количества могут циркулировать в тканях мозга и вызывать судороги и повреждение мозга. Это состояние называется ядерной желтушкой.

Каковы симптомы гипербилирубинемии?

Наиболее частые симптомы гипербилирубинемии:

• Желтый цвет кожи и глаз ребенка (обычно начинается на лице и спускается по телу)
• Плохое питание или вялость.

Симптомы гипербилирубинемии могут быть похожи на другие состояния или проблемы со здоровьем. Всегда консультируйтесь с врачом вашего ребенка для постановки диагноза.

Как диагностируется гипербилирубинемия?

Время появления желтухи помогает в диагностике. Желтуха, появляющаяся в первые 24 часа, является серьезным заболеванием и обычно требует немедленного лечения. Когда желтуха появляется на второй или третий день, она обычно носит «физиологический характер». Однако это может быть более серьезный вид желтухи.Когда желтуха появляется к концу первой недели, это может быть связано с инфекцией. Позднее появление желтухи, на второй неделе, часто связано с кормлением грудным молоком, но может иметь и другие серьезные причины, такие как атрезия желчных путей.

Диагностические тесты на гипербилирубинемию могут включать:

• Уровни прямого и непрямого билирубина. Они отражают, связан ли билирубин с другими веществами печенью, чтобы он мог выводиться (прямой), или циркулирует в кровообращении (непрямой).
• Количество эритроцитов
• Группа крови и тестирование на несовместимость по резус-фактору (тест Кумба).

Как лечить гипербилирубинемию?

Лечение зависит от многих факторов, включая причину гипербилирубинемии и уровень билирубина. Цель состоит в том, чтобы не допустить повышения уровня билирубина до опасного уровня. Лечение может включать:

• Фототерапия. Поскольку билирубин поглощает свет, желтуха и повышенный уровень билирубина обычно снижаются, когда ребенок подвергается воздействию специальных источников синего спектра.Для начала фототерапии может потребоваться несколько часов, и она используется в течение дня и ночи. Могут использоваться различные методы, позволяющие подвергать всю кожу воздействию света. Во время фототерапии необходимо защищать глаза ребенка и следить за температурой. Уровень билирубина в крови проверяется, чтобы проверить, работает ли фототерапия.
• Волоконно-оптическое одеяло. Другой вид фототерапии — это одеяло из оптоволокна, подкладываемое под ребенка. Его можно использовать отдельно или в сочетании с обычной фототерапией.
• Обменное переливание для замены крови с высоким уровнем билирубина свежей кровью с нормальным уровнем билирубина. Обменное переливание крови помогает увеличить количество эритроцитов и снизить уровень билирубина. Обменное переливание осуществляется путем попеременной подачи и забора крови в небольших количествах через вену или артерию. Если уровень билирубина остается высоким, может потребоваться повторное переливание крови.
• Достаточное увлажнение при грудном вскармливании или сцеживании грудного молока. Американская академия педиатрии рекомендует по возможности продолжать грудное вскармливание. Дети, находящиеся на грудном вскармливании и получающие фототерапию обезвоженными или страдающими чрезмерной потерей веса, могут получать добавку сцеженного грудного молока или смеси.
• Лечение любой основной причины гипербилирубинемии, например инфекции.

Можно ли предотвратить гипербилирубинемию (желтуху)?

Хотя гипербилирубинемию нельзя полностью предотвратить, раннее распознавание и лечение важны для предотвращения повышения уровня билирубина до опасного уровня и, таким образом, предотвращения ядерной желтухи.

Болезнь резус — Симптомы — NHS

Приметы у будущего ребенка

Если у вашего ребенка развивается резус еще в утробе матери, у него может развиться анемия, потому что его красные кровяные тельца разрушаются антителами быстрее, чем обычно.

Если у вашего ребенка анемия, его кровь будет более жидкой и будет течь быстрее. Обычно это не вызывает каких-либо заметных симптомов, но его можно обнаружить с помощью ультразвукового сканирования, известного как ультразвуковая допплерография.

Если анемия тяжелая, во время сканирования могут быть обнаружены осложнения резус-болезни, такие как внутренняя опухоль.

Приметы у новорожденного

Две основные проблемы, вызываемые резус-болезнью новорожденного, — это гемолитическая анемия и желтуха. В некоторых случаях у ребенка также может быть низкий мышечный тонус (гипотония), и им может не хватать энергии.

Если ребенок болен резус-болезнью, при рождении у него не всегда будут очевидные симптомы.Симптомы иногда могут развиваться до 3 месяцев после этого.

Гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия возникает при разрушении эритроцитов. Это происходит, когда антитела из материнской RhD-отрицательной крови проникают через плаценту в кровь ребенка. Антитела атакуют RhD-положительную кровь ребенка, разрушая эритроциты.

У новорожденного это может вызвать бледность кожи, учащенное дыхание, плохое кормление или желтуху.

Желтуха

Желтуха у новорожденных делает их кожу и белки глаз желтыми.У детей с темной кожей пожелтение будет наиболее заметно в глазах или на ладонях и подошвах.