Фокальная симптоматическая эпилепсия: Фокальная эпилепсия у детей

Содержание

Фокальная эпилепсия у детей — лечение, причины, симптомы, прогноз

Общие сведения о фокальной эпилепсии

Определение «фокальная эпилепсия» соединяет все формы эпилептических пароксизмов, которые возникают из-за наличия локального очага повышенной эпи-активности в церебральных структурах. Эпилептическая активность начинается фокально, но может распространяться от очага возбуждения на окружающие ткани головного мозга, что обуславливает вторичную генерализацию эпиприступа. Важно дифференцировать пароксизмы ФЭ и приступы генерализованной эпилепсии с первично-диффузным характером возбуждения. Помимо этого, существует мультифокальная форма эпилепсии. При этой форме эпилепсии имеются несколько локальных эпилептогенных зон в головном мозге.

Примерно 82% от всех эпилептических синдромов составляет фокальная эпилепсия, причём в 75% случаев она начинается в детском периоде. Чаще всего она возникает на фоне травматического, ишемического или инфекционного поражения, нарушений развития головного мозга. Вторичная фокальная эпилепсия подобного характера диагностируется у 71% всех пациентов, страдающих эпилепсией.

Патогенез фокальной эпилепсии

Причинами развития фокальной эпилепсии являются: пороки развития, которые затрагивают ограниченный участок головного мозга (артериовенозные мальформации головного мозга, фокальная корковая дисплазия, врождённые церебральные кисты и т. п.), черепно-мозговые травмы, инфекции (абсцесс головного мозга, энцефалит, нейросифилис, цистицеркоз), нарушения сосудистой системы (перенесенный геморрагический инсульт), метаболическая энцефалопатия, опухоли головного мозга. При ФЭ одними из этиологических факторов при сохранной морфологии нейронов и мозгового вещества в целом могут быть приобретенные и генетически обусловленные метаболические дефекты нейронов некоторой зоны коры больших полушарий.

Перинатальные поражения ЦНС являются ведущей причиной среди факторов возникновения фокальной эпилепсии. Такими поражениями являются: гипоксия плода, асфиксия новорожденного, внутричерепная родовая травма, внутриутробные инфекции. Появление фокального паталогического очага в детском возрасте может быть связано с нарушением созревания коры.

Патофизиологической основой ФЭ выступает эпилептогенный фокус, в котором выделяют несколько зон. Зона патологического повреждения соответствует участку морфологических изменений церебральной ткани, которую можно зафиксировать при помощи МРТ.

Первичная зона — это та часть мозговой коры, в которой генерируются эпи-разряды.

Симптоматогенная зона – это область коры, при возбуждении которой возникает эпилептический приступ.
Ирритативная зона— это область, которая регистрируется на ЭЭГ в межприступный промежуток, и является источником эпилептического приступа.

Зона функционального дефицита — это участок, отвечающий за неврологические расстройства, которые сопутствуют эпиприступам.

Классификация фокальной эпилепсии

Выделяют симптоматические, идиопатические и криптогенные формы фокальной эпилепсии.
При симптоматической форме можно установить источник и причину появления патологии , а так же выявить морфологические изменения, которые фиксируются при томографических исследованиях.

Особенностью криптогенной ФЭ является то, что, не смотря на ее вторичный характер, ни один из существующих методов визуализации не способен выявить морфологические нарушения в структуре головного мозга.

Для идиопатической ФЭ не характерны типичные для данной группы патологий дефекты головного мозга. Субстратом для ее развития, как правило, выступает наследственная предрасположенность: генетически детерминированные каналопатии, дефекты мембран клеток ЦНС, дисгенезии коры больших полушарий. Прогноз при данном заболевании благоприятный, течение доброкачественное. Идиопатическая ФЭ включает: доброкачественную роландическую эпилепсию, детскую затылочную эпилепсию Гасто, синдром Панайотопулоса, доброкачественные затылочные эпилептические синдромы.

Симптомы фокальной эпилепсии

Фокальная эпилепсия характеризуется парциальными фокальными эпилептическими пароксизмами. Пароксизмы бывают простые, не сопровождающиеся потерей сознания, и сложные, без утраты сознания. Простые парциальные эпилептические припадки бывают вегетативными, соматосенсорными, моторными, сенсорными, с галлюцинаторным компонентом и с психическими расстройствами.

Сложные парциальные эпилептические приступы могут начинаться как простые, но затем происходит повреждение сознания. После припадка может быть спутанность сознания.

Вторично генерализованные парциальные припадки начинаются как простой или сложный фокальный приступ, но затем возбуждение переходит и на другие отделы коры головного мозга. Таким образом пароксизм приобретает клонико-тонический вид. У больного могут фиксироваться различные виды парциальных пароксизмов.

Симптоматическая фокальная эпилепсия сопровождается той симптоматикой, которая соответствует основному поражению мозга. Данный вид эпилепсии характеризуется снижением интеллекта, задержкой психического развития и нарушением когнитивной сферы ребенка.

Идиопатическая фокальная эпилепсия доброкачественна, и не характеризуется нарушениями психических и интеллектуальных сфер.

Особенности клинических проявлений эпилепсии в зависимости от локализации патологического очага

Височная форма фокальной эпилепсия является самой часто встречаемой. Эпилептогенный очаг расположен в височной доле головного мозга. Височная фокальная эпилепсия характеризуется припадками с потерей сознания, наличием автоматизмов и ауры. Приступ длится в среднем 30-60 секунд. Оральные автоматизмы присущи детям, а автоматизмы по типу жестов – взрослым. Пароксизмы височной фокальной эпилепсии имеют вторничную генерализацию. Постприступная афазия фиксируется при поражении доминантного полушария височной доли головного мозга.

Эпилептический очаг лобной фокальной эпилепсии расположен в лобной доле головного мозга. Данный очаг провоцирует кратковременные пароксизмы, которые могут проходить сериями. Для лобной ФЭ не характерна аура. Симптомы лобной ФЭ: поворот глаз и головы в одну сторону, сложные автоматические жесты, эмоциональное возбуждение, крики, вздрагивания, агрессия. Если очаг патологии находится в предцентральной извилине, то появляются двигательные пароксизмы джексоновской эпилепсии. Эпилептические приступы лобной фокальной эпилепсии возникают во время сна.

При расположении очага в затылочной доле головного мозга происходят эпилептические приступы, сопровождающиеся нарушением зрения. Например, сужение зрительных полей, зрительные галлюцинации, иктальное моргание, транзиторный амавроз и др. Длительность зрительных галлюцинаций – 13 минут.

Расположение очага эпилептической активности в теменной доле является редкостью. Теменная доля поражается в случае наличия опухоля или корковой дисплазии. Теменная фокальная эпилепсия характеризуется простыми соматосенсорными пароксизмами: кратковременная афазия или паралич Тодда. Если зона эпилептической активности локализуется в постцентральной извилине, то могут происходить джексоновские припадки.

Диагностика фокальной эпилепсии

Если парциальный пароксизм возник впервые, то пациенту необходимо детальное обследование, так как данный симптом может быть проявлением серьезной церебральной патологии. Во время консультации врач-невролог просит полностью описать длительность, характер, последовательность развития эпилептического приступа. Выявленные отклонения помогают установить расположение очага патологии.

Эпилептическая активность диагностируется с помощью ЭЭГ. Эпи-активность фокальной эпилепсии можно зафиксировать на ЭЭГ даже в межприступный период. Если ЭЭГ без приступа малоинформативна, то следует провести электроэнцефалоскопию с провокационными пробами и/или во время приступа. Субдуральная кортикография – это электроэнцефалоскопия с установлением электродов под твердой мозговой оболочкой. Помогает точно определить локализацию патологического очага.

Из инструментальных методов исследований наиболее эффективным для выяснения морфологических основ ФЭ является МРТ. Толщина срезов должна составлять около 1-2 мм, чтобы как можно точнее обнаружить мельчайшие дефекты вещества головного мозга. В случае симптоматической эпилепсии МРТ даёт возможность выявить первопричину: очаговые поражения, атрофии, дисплазии. В ряде случаев обнаружить подобные изменения не удается и тогда диагноз — идиопатическая или криптогенная ФЭ. В качестве дополнительного, но необязательного исследования может быть назначена ПЭТ головного мозга. ПЭТ зафиксирует эпилептогенный участок как зону повышенной метаболической активности. ОФЭКТ также применяется в качестве дополнительного метода диагностики, в ходе которого специалист способен отслеживать динамику перфузии церебрального вещества: в течение припадка будет наблюдаться картина гиперперфузии эпилептогенного очага, а в отрезок времени между пароксизмами — гипоперфузия.

Терапия фокальной эпилепсии

Лечение фокальной эпилепсии назначается врачом-неврологом и эпилептологом, и включает в себя прием антиконвульсантов. К антиконвульсантам относится: карбамазепин, топирамат, фенобарбитал, леветирацетам и др. Для лечения теменной и затылочной эпилепсии фармакотерапии будет достаточно. При височной фокальной эпилепсиии спустя 1-2 года терапии может возникнуть резистентность к проводимому противосудорожному лечению. Если эффект от терапии отсутствует, то врач назначает операцию.

Операция проводится нейрохирургами, и направлена на полное удаление очагового образования (мальформации, опухоли, кисты) или частичное удаление эпи-участка. Фокальная резекция применяется в том случае, если очаг эпилептической активности хорошо локализуем. Если к эпилептогенной зоне прилегают клетки, которые тоже являются источником эпилептической активности, то назначается расширенная резекция.

Прогноз фокальной эпилепсии

Прогноз фокальной эпилепсии зависит от ее типа.

Так как идиопатическая эпилепсия доброкачественна, протекает без когнитивных нарушений, то прекращение пароксизмов происходит самопроизвольно в подростковом возрасте.

Церебральная патология обуславливает прогноз симптоматической эпилепсии. К сожалению, он неблагоприятен при тяжелых пороках развития мозга и опухолях. Данная эпилепсия проявляется задержкой психического развития, которая отмечается при раннем начале эпилепсии.

У 60-70% пациентов после хирургического лечения отмечается снижение или отсутствие эпи-пароксизмов. Полное исчезновение эпилепсии через продолжительное время фиксируется у 30%.

Фокальная эпилепсия

Узнать больше информации о неврологических заболеваниях на букву «Ф»: Факоматозы; Фантомная боль; Фибромиалгия; Фокальная корковая дисплазия; Фокальная эпилепсия; Фуникулярный миелоз.

Фокальная эпилепсия: что собой представляет

Для этой патологии характерны эпилептические приступы, обусловленные четко локализованной ограниченной зоной повышенной пароксизмальной активности. Чаще носят вторичный характер. Пароксизмы могут быть парциальными сложными и простыми. Клиническая картина зависит от локализации. Диагностируется по клиническим данным. Показано также ЭЭГ и МРТ. Терапия включает противоэпилептические препараты и устранение первичного заболевания. По показаниям возможна резекция эпи-зоны.

Общая информация

Фокальной эпилепсией называются все случаи эпилептических пароксизмов, если они возникают из-за локального очага повышенной эпи-активности в церебральных структурах. Очаг возбуждения начинается фокально. Постепенно распространяется на окружающие мозговые ткани. Это провоцирует вторичную генерализацию приступа. Дифференцировать следует с пароксизмами нереализованной эпилепсии с первично-диффузным характером возбуждения. Есть мультифокальная форма. Ее отличает наличие нескольких локальных зон возбуждения.

ФЭ составляет примерно 82% от всех эпилептических синдромов. В 75% случаев дебют происходит в детском возрасте. Чаще всего первопричиной становится нарушение развития мозга инфекционного, травматического или ишемического генеза. Такая вторичная фокальная эпилепсия появляется у 71% пациентов.

Этиология и механизм развития

К этиологическим факторам относятся:

Черепно-мозговые травмы.
Пороки развития головного мозга. К ним относятся: врожденные церебральные кисты, корковая дисплазия, артериовенозные мальформации.
Инфекции: абсцесс, энцефалит, нейросифилис, цистицеркоз.
Генетически детерминированные или приобретенные нарушения метаболизма нейронов определенного участка церебральной коры. Она не сопровождается морфологическими изменениями.
У детей превалируют перинатальные поражения ЦНС. Это – внутричерепная родовая травма, гипоксия плода, асфиксия новорожденного, внутриутробные инфекции.
Ранний дебют в детском возрасте связан с нарушением созревания коры. Такая эпилепсия носит временный возрастно-зависимый характер.

Патогенез ФЭ связан с эпилептогенным фокусом, который имеет несколько зон. Участок повреждения соответствует локализации морфологического изменения. Чаще всего визуализируется при помощи магнитно-резонансной томографии. Первичная зона – участок генерирующий эпи-возбуждение. Область коры, эпи-активность которой приводит к приступу – симптомагенная зона. Ирритативная область генерирует эпи-активность в межприступный период. Возбуждение регистрируется на ЭЭГ. Зоной функционального дефицита называется участок, отвечающий за сопутствующие неврологические расстройства.

Классификация

Существует три формы фокальной эпилепсии:

Идиопатическая. Развивается на фоне отсутствия изменения в центральной нервной системе. Ее вызывают генетически обусловленные мембрано- и каналопатии, расстройства созревания мозговой коры. Эта патология носит доброкачественный характер. Это – синдром Панайотопулоса, роландическая эпилепсия, детская затылочная эпилепсия Гасто и младенческие эписиндромы.
Симпатическая. Для нее характерно наличие причины возникновения. Морфологические изменения в большинстве случаев визуализируются на томографии.
Криптогенная. Она имеет вторичный характер, но морфологических изменений при нейровизуализации не выявляется. Другое название этого вида ФЭ – вероятно симпатическая.

Характерные симптомы

Ведущий симптомокомплекс представлен повторяющимися парциальными эпилептическими пароксизмами. Она разделяются на:

Простые, т.е. без потери сознания. Бывают моторные, сенсорные, соматосенсорные, вегетативные, с психическими расстройствами или с галлюцинациями. Галлюцинаторный компонент представлен зрительными, слуховыми, обонятельными или вкусовыми нарушениями.
Сложные с утратой сознания могут дополняться автоматизмами. Во время приступа присутствует спутанность сознания.

У эпи-приступов возможна вторичная генерализация. Он начинается, как сложный или простой фокальный. По мере возбуждения диффузно распространяется на другие отделы коры. Пароксизм принимает клонико-тонический характер. У одного больного могут присутствовать разные по форме приступы.

Симптоматическая ФЭ сопровождаются дополнительными клиническими проявлениями. Они соответствуют основному поражению головного мозга. Приводит к задержке психического развития, когнитивным нарушениям, снижению интеллекта у детей. Идиопатическая ФЭ – доброкачественная. Для нее не характерен неврологический дефицит и расстройства интеллектуальной и психической сферы.

Клиническая картина в зависимости от локализации

Теменная. Это наиболее редкий вариант локализации эпи-очага. Поражение происходит при корковых дисплазиях и опухолях. Сопровождается простыми соматосенсорными пароксизмами. По окончанию приступа может возникать паралич Тодда или кратковременная афазия. Если очаг возбуждения находится в постцентральной извилине, происходят джексоновские приступы.
Пароксизмы в затылочной доле сопровождается нарушениями зрения. Наиболее часто это зрительные галлюцинации, продолжающиеся до 13 минут. Возможны: сужения зрительных полей, транзиторный амавроз, иллюзии, икательные моргания.
Очаг в лобной доле вызывает кратковременные стереотипные пароксизмы. Они склонны к серийности. Аура не отмечается. Характерны необычные моторные феномены: педалирование, сложные автоматические жесты, поворот головы и глаз. Сопровождается эмоциональной симптоматикой – возбуждением, вскрикиванием, агрессией. Локализация в перицентральной извилине порождает джексоновскую эпилепсию с двигательными расстройствами. У большинства больных приступы происходят во сне.
Височная доля – наиболее частое место расположения эпилептогенного очага. Характерны сенсомоторные приступы с утерей сознания, ауры и автоматизмы. Длительность приступа в среднем 30-60 минут. Для детей характерны оральные автоматизмы, для взрослых – жестикуляционные. В 50% случаев эпиприступы имеют вторичную генерализацию. Если поражено доминантное полушарие возникает постприступная афазия.

Диагностика

Больной с впервые возникшим парциальным приступом должен тщательно обследоваться. Необходимо исключить церебральные патологии: сосудистые мальформации, опухоли, корковые дисплазии. Невролог собирает анамнез. Выясняет частоту, последовательность, длительность эпиприступа. Уточняет неврологический статус. При симптоматическом характере ФЭ он помогает установить примерную локализацию очага возбуждения.

Инструментальная диагностика включает:

Электроэнцефалографию. Эта форма эпилепсии регистрируется даже межприступный период. При малой информативности обычной ЭЭГ показано обследование с провокационными пробами и проверка в момент приступа.
Субдуральная кортикография позволяет установить точную локализацию пораженного участка.
МРТ помогает выявить морфологический субстрат. Чтобы диагностировать малейшие структурные изменения, необходима минимальная толщина срезов. При симптоматической ФЭ можно установить основное заболевание и отметить диспластические трансформации. При отсутствии отклонений во время магнитно-резонансной томографии диагностируется криптогенная или идиопатическая фокальная эпилепсия.
ПЭТ головного мозга помогает выявить участок гипометаболизма церебральной ткани, соответствующий очагу.
ОФЭКТ участка проверяет зону гипердиффузии во время приступов и гипоперфузии в межприступный период.

Терапия

Назначать лечение болезни должен невролог или эпилептолог. Терапия длительная, требует постоянного приема антиконвульсантов. Это – препараты вальпроевой кислоты, карбамазепин, топирамат, фенобарбитал, леветирацетам. Если ФЭ носит симптоматический характер, главное устранить первопричину. Наибольшей эффективностью прием медицинских препаратов отличается при теменной и затылочной эпилепсии. Когда патология локализована в височных отделах, спустя 1-2 гола у пациента развивается резистентность к противосудорожным лекарствам. Если консервативное лечение не приносит результата, может стоять вопрос о проведении операции. Их осуществляют нейрохирурги. Есть несколько вариантов вмешательства:

Резекция эпилептогенного участка. Целесообразно оперировать больного, только если ФЭ хорошо локализована.
Удаление очагового образования. Это могут быть мальформации, кисты или опухоли.
Расширенная резекция показана, если отдельные прилегающие к эпилептогенному участку клетки тоже становятся источником эпи-активности.

Для уточнений индивидуального строения коры проводится кортикография.

Врачебный прогноз

Прогноз болезни зависит в первую очередь от ее типа. При симптоматической эпилепсии, наибольшее влияние оказывают церебральные нарушения. Если имеются тяжелые пороки развития головного мозга и опухоли, прогноз угрожающий. Этот вид эпилепсии у детей осложняется задержкой психического развития. Его выраженность зависит от возраста, в котором произошел дебют заболевания. При идиопатической ФЭ прогноз благоприятный. В большинстве случаев она протекает без появления когнитивных патологий. Возможно самопроизвольное прекращение пароксизмов в подростковом возрасте.

При хирургическом вмешательстве у 60-70% пациентов эпи-приступы пропадают или происходят значительно реже. В отдаленном периоде возможна стойкая ремиссия у 30% больных.