Диффузный пневмофиброз легких что это: Пневмофиброз в легких: диффузный, прикорневой

Пневмофиброз в легких: диффузный, прикорневой

Содержание

• Причины возникновения пневмофиброза
• Классификация
• Симптоматика заболевания
• Диагностика
• Лечение
• Профилактика пневмофиброза

Пневмофиброз — патология легких, сопровождающаяся разрастанием соединительной ткани на фоне дистрофических или воспалительных процессов в легочной ткани, последствии в итоге приводящей к уменьшению объема легких, деформациям бронхов и, как следствие, к дыхательной недостаточности.

Причины возникновения пневмофиброза

Пневмофиброз, как правило, возникает вторично на фоне следующих процессов и факторов:

• Прием токсических лекарственных средств,
• Курение,
• Туберкулез,
• Механические повреждения легочной ткани (травмы),
• Инфекции или инвазии,
• Застой крови в сосудах легких,
• Длительное воздействие пыли, радиации и других негативных факторов.

Достаточно часто возникновение пневмофиброза связано с гипоксией в ткани легкого с последующей активацией фибробластов (клетки, вырабатывающие коллаген), то есть развитием первой стадии образования соединительной ткани.

Пусковым механизмом для развития гипоксии могут стать нарушение лимфооттока, дренажной функции бронхов, вентиляции легких и легочного кровотока.

В норме легочная ткань эластична, благодаря чему обеспечивается нормальная работа всей дыхательной системы. Чем выше эластичность, тем больше усилий требуется организму для растяжения легких и тем выше внутрилегочное давление.

Давление в легочной ткани воздействует на стенки альвеол, благодаря чему последняя раскрывается при вдохе. При пневмофиброзе поражается большая часть альвеол, в результате чего эластичность легочной ткани снижается и организм прилагает меньше усилий для их растяжения.

Следовательно, внутрилегочное давление снижается. Низкое давление в легких приводит к тому, что часть альвеол не раскрывается и, следовательно, не участвует в процессе дыхания. В итоге организм недополучает кислород и вентиляция в легких нарушается.

Наличие воспаления в бронхах приводит к нарушению оттока бронхиального секрета и, следовательно, к его накоплению. Застоявшийся секрет отличный субстрат для размножения патогенных микроорганизмов.

Отток крови и лимфы нарушается вследствие передавливания легочных сосудов и застойных процессах в сосудах, что прилегают к легочной ткани.

Застой крови возникает из-за спазмов и воспалительных процессов. В местах застоя образуется соединительная ткань, впоследствии замещающая рядом находящиеся альвеолы.

Иными словами, основой для развития пневмофиброза является воспалительный очаг в легких, который и провоцирует замещение ткани легкого соединительной тканью.

Читайте также:  Пиелонефрит как осложнение ангины

В зависимости от того или иного фактора, что провоцирует возникновение патологического процесса, соединительная ткань может развиваться по-разному: если нарушена вентиляция в легких, то развитие соединительной ткани является первопричиной пневмофиброза, а при наличии застоя — соединительная ткань его следствие.

Прогрессирование заболевания ведет к выпадению легочной ткани из дыхательного процесса, и, как следствие, к возникновению дыхательной недостаточности и нарушению газообмена между сосудами и тканями, капиллярами и альвеолами.

Классификация

Выделяют следующие типы заболевания:

• Диффузный пневмофиброз — когда уплотнена вся поверхность одной (или обеих) долей легкого, из-за чего происходит нарушение дыхательной и вентиляционных функций. Ткань органа уплотняется, приводя к потере объема и эластичности,
• Локальный (очаговый) пневмофиброз. На пораженном участке возникает уплотнение и легочная ткань в этом месте теряет объем, однако общее состояние органа при этом страдает мало.

Также различают:

• Пневмофиброз прикорневой. Уплотненные участки располагаются вблизи корней легких. Процесс уплотнения является следствием перенесенных ранее пневмоний, бронхитов и так далее. Причем болезнь развивается через несколько лет после основного заболевания,
• Базальный тип
  . Диагноз ставится на основании проведенного рентгенологического исследования (уплотнения располагаются у основания легкого, то есть в базальном отделе). Лекарственную терапию в этом случае назначают при сопутствующих воспалительных процессах в легких или бронхах, при их отсутствии ограничиваются дыхательной гимнастикой и лечением травами,
• Пневмофиброз линейный. Является следствием острых бронхитов, пневмоний или туберкулеза,
• Интерстициальная форма. Результат воспалительных процессов в кровеносных сосудах. Часто сопровождается одышкой,
• Тяжистая форма. Следствие хронического воспаления в легочной ткани, на фоне которого происходит разрастание соединительной ткани. У молодых людей тяжистый пневмофиброз часто возникает вследствие курения, так как из-за сигаретного дыма происходит нарушения функций бронхов и возникают застойные явления в них,
• Умеренный пневмофиброз. Небольшие поражения ткани легких. Общее функциональное состояние органа не нарушено,
• Поствоспалительная форма. Развивается на месте воспалительных процессов.

Читайте также:  Закаливание горла – отличная профилактика лор-заболеваний

В соответствии с течением болезни выделяют:

• Прогрессирующую форму. Нарастание симптоматики, ухудшение общего состояние больного, частые осложнения,
• Непрогрессирующую форму.

Пневмофиброз в детском возрасте

Причинами развития болезни у детей являются заболевания дыхательной системы (бронхиты, пневмонии и так далее), а также постоянное влияние дыма и пыли.

Симптоматика заболевания

Больные с локальными формами пневмофиброза, как правило, жалоб не имеют, так как общее состояние не меняется. Обнаруживается локальное поражение ткани легких во время проведения флюорографии или рентгенологического исследования.

Диффузный пневмофиброз имеет яркую симптоматику:

• Нарастающая одышка,
• Сухой кашель, усиливающийся при глубоком дыхании,
• Общая слабость, апатия,
• «Барабанные палочки» (утолщения конечных фаланг пальцев на руках),
• Возможно повышение температуры тела,
• Периодически появляющиеся болевые ощущения в груди и ребрах,
• Постепенный переход сухого кашля во влажный с вязкой гнойной мокротой,
• При аускультации — хрипы в нижних отделах и «трение пробки» (характерный при пневмофиброзе звук),
• Бледность кожных покровов (цианоз) — вследствие гипоксии — кислородного голодания организма,
• При осложнениях возможно появление кровохарканья или мокроты с прожилками крови (то есть признаки нарушения кровообращения в малом круге),
• Если пневмофиброз развился на фоне бронхитов или пневмоний, то симптомы этих (первичных) заболеваний будут также присутствовать.

Диагностика

Заметив признаки пневмофиброза (во внимание берутся жалобы, данные общего осмотр и анамнез), больного направляют на консультацию к пульмонологу.

Кроме того, проводят следующие диагностические процедуры:

• Рентгенологическое исследование легких. Позволяет выявить заболевание на начальных этапах и провести дифференциальную диагностику, например, с раком легкого, имеющим сходную симптоматику. Главным признаком пневмофиброза является усиление и деформация легочного рисунка, расширение сосудистого пучка и тени с неровными заостренными контурами. Запущенный пневмофиброз выглядит на снимке в виде «пчелиных сот», то есть видны полые и уплотненные участки, чередующиеся друг с другом или/и рубцовых деформаций корней легких (пневмофиброз прикорневой),
• Исследование функции внешнего дыхания (индекс Тиффно). Снижения индекса ниже 70% указывает на развитие патологического процесса (пневмофиброза). Также при этой патологии будут снижены показатели ЖЕЛ (жизненной емкости легких) и ФЖЕЛ (функциональной жизненной емкости),
• Исследования бронхов. Применяется для определения формы пневмофиброза. Так, при диффузной форме изменения в бронхах отсутствуют, а при очаговой выявляются бронхоэктазы (мешочковидные расширения бронхов),
• Биопсия легочной ткани,
• Компьютерная томография,
• Общий анализ крови,
• Ангиопульмонография (исследование легочных кровеносных сосудов) — выявление их передавливаний и так далее.

Читайте также:  Чем и как провести ингаляцию при гайморите

Лечение

Терапия пневмофиброза направлена на:

• Устранение основной причины заболевания и влияния негативных факторов,
• Остановить развитие пневмофиброза (его прогрессирование),
• Облегчить состояние пациента,
• Не допустить развитие удушья.

Если первопричиной болезни была пневмония, назначают адекватную антибиотикотерапию в сочетании с лечебной физкультурой.

Лечение продолжают до полного рентгенологического и клинического выздоровления. После этого пациенты наблюдаются у пульмонолога в течение года.

При пневмофиброзе больным показан прием отхаркивающих средств (бромгексин) и «дренажное» положение тела, заняв которое больной облегчает отхождение вязкой мокроты.

При осложнении пневмофиброза воспалительными процессами назначают прием антибиотиков широкого спектра действия (цефалоспорины, макролиды) и глюкокортикостероиды.

Если первопричина заболевания кроется в сердечной недостаточности или других заболеваниях сердца, которые могут быть и следствием пневмофиброза, рекомендуется прием сердечных гликозидов (коргликона или строфантина).

Медикаментозное лечение, как правило, сочетают с:

• Приемом поливитаминов,
• Физиотерапией,
• Ионофорезом,
• Ультразвуком с лечебными веществами,
• Оксигенотерапией (насыщает организм кислородом),
• Дыхательной гимнастикой (помогает вентилировать участки легких, пораженные пневмофиброзом),
• Диетой (прием продуктов, максимально содержащих витамины А и группу В, а также калий, кальций и медь),
• Массажем грудной клетки,
• Пешими прогулками.

Профилактика пневмофиброза

1. Своевременное и адекватное лечение болезней, осложнением которых может быть развитие пневмофиброза,
2. Отказ от вредных привычек (курение),
3. Ежегодное обследование (флюорография),
4. Своевременное обращение к специалистам,
5. Улучшение условий работы (либо смена рода деятельности) и соблюдение техники безопасности (ношение респираторов и так далее),
6. Частая влажная уборка и проветривание жилища.

ᐉ Лечение пневмофиброза в Израиле • Цены 2023 года

Пневмофиброз – это заболевание, которое характеризуется разрастанием в легком соединительной ткани. Это приводит к снижению дыхательной функции, а в тяжелых случаях при присоединении инфекции – к гибели больного. Чаще всего пневмофиброз возникает после туберкулеза, воспаления легких и других заболеваний.

Какие методы диагностики используют при пневмофиброзе?

Стоимость КТ 423 долл.

Первичная диагностика проводится с помощью рентгенографии. Следующий этап после постановки диагноза – это понимание того, как заболевание воздействует на организм.

Легкие выполняют 2 действия:

• Принимают и выводят воздух, а также насыщают кровь кислородом из этого воздуха;
• Забирают из крови углекислый газ – побочный продукт жизнедеятельности.

Перенос кислорода всегда эффективнее, чем перенос углекислого газа, поэтому наибольший интерес для врача представляет уровень кислорода в крови. Именно поэтому проводится тест, выявляющий уровень кислорода в состоянии покоя и во время физической нагрузки.

В первую очередь измеряется уровень насыщения крови кислородом в состоянии покоя. Это достаточно просто: при измерении пациенту не нужно ничего делать. Затем оценивается интенсивность поступления кислорода при выполнении физических упражнений. Такой анализ называется тестом с физической нагрузкой.

Еще один простой респираторный тест заключается в измерении объема вдоха, или емкости легких. Данная диагностическая процедура называется спирометрией.

Консультация в Top Clinic Ichilov

Диагностические тесты обычно проводятся один раз — в самом начале лечения, когда необходимо всесторонне обследовать пациента. Анализ легочной функции, к примеру, позволяет оценить, какой объем легких участвует в дыхании, а какой находится в состоянии покоя. Кроме того, важно знать, насколько сильны респираторные мышцы. Таким образом пульмонолог анализирует воздействие заболевания на организм на основе сведений о работе легких.

Необходимо также оценить состояние легких с помощью сканирования методом компьютерной томографии (КТ). Если вы еще не сделали снимок КТ, на данном этапе врач назначит сканирование, потому что для разработки дальнейшего плана лечения необходимо установить степень поражения легких. Важно знать не только о факте наличия проблемы, но и о том, что это за проблема и насколько она выражена. Благодаря КТ можно получить очень подробные данные.

Можно ли вылечить пневмофиброз?

Пневмофиброз невозможно вылечить. Сейчас существует препарат, показанный при этом состоянии. Он не лечит пневмофиброз — его эффект заключается в снижении темпа прогрессирования патологии. Химическое название этого медикамента – пирфенидон, торговое наименование – «Эсбриет». Мы рекомендуем большинству пациентов ацетилцистеин, или NAC. Это антиоксидант, который можно купить даже в продовольственных магазинах. Он почти не вызывает побочных эффектов; многие люди принимают его просто потому, что наслышаны о полезных свойствах антиоксидантов. Европейские ученые, впрочем, пришли к заключению, что ацетилцистеин способен замедлить прогрессирование идиопатического легочного фиброза. Поэтому мы часто советуем пациентам принимать этот препарат.

Когда заболевание прогрессирует настолько, что человеку становится тяжело дышать даже в состоянии покоя, а уровень кислорода в крови сильно снижается в результате нарушения легочной функции, рассматривается возможность пересадки легкого. Врачи должны оценить состояние пациента до того, как возможность трансплантации превратится в необходимость.

Получить программу лечения

Что можно сделать, чтобы облегчить свое состояние?

Что бы пациент ни предпринял, болезнь не пройдет. Даже врачи не могут вылечить идиопатический пневмофиброз. Каким образом патология влияет на состояние человека? Прежде всего, пациент перестает справляться с физической нагрузкой, поэтому очень важно как можно дольше сохранять свою максимальную способность к нагрузке. Ведите активный образ жизни, чаще дышите свежим воздухом. Пересиливайте себя, чтобы ваша выносливость и мышечная сила оставались на своем пике. Пусть все ваши физические ограничения будут связаны с дыханием, а не с сосудами, мышцами или связками. Ведение активного образа жизни должно стать приоритетной задачей для поддержания вашего здоровья.

Для людей с пневмофиброзом чрезвычайно важно бросить курить. Курение способно не только усугубить пневмофиброз, но и повлечь развитие других заболеваний, которые совместно с ИЛФ способствуют ухудшению состояния пациента. Отказ от вредной привычки – обязательное условие сохранения здоровья органов респираторной системы.

Сколько стоит диагностика и лечение пневмофиброза в Израиле	Цена $
Компьютерная томография	423
Консультация пульмонолога	564
Исследование функции легких при нагрузке	68
Спирометрия	52

Цены, приведенные выше, являются ориентировочными. Если вы хотите узнать точную стоимость лечения, позвоните по тел. +7(495) 6483181 или заполните заявку. В ближайшие 2 часа с вами свяжется врач-консультант клиники. Он задаст вам необходимые вопросы и назовет стоимость диагностики и лечения.

Виртуальная экскурсия по клинике:

В чем заключается различие в подходах к лечению пневмофиброза в Израиле и в России?

Кто проводит курс лечения?

На чем можно сэкономить, проходя лечение в Израиле?

(1 оценок, среднее: 5,00 из 5)

Интерстициальное заболевание легких: легочный фиброз

Что такое интерстициальное заболевание легких?

Интерстициальное заболевание легких относится к группе из примерно 100 хронических заболеваний легких, характеризующихся воспалением и рубцеванием, которые затрудняют получение легкими достаточного количества кислорода. Рубцевание называется легочным фиброзом.

Симптомы и течение этих заболеваний могут варьироваться от человека к человеку. Общая связь между многими формами заболевания заключается в том, что все они начинаются с воспаления.

• Бронхиолит: воспаление мелких дыхательных путей (бронхиол).
• Альвеолит:  воспаление воздушных мешков, где происходит обмен кислорода и углекислого газа в крови (альвеол).
• Васкулит:  воспаление, поражающее мелкие кровеносные сосуды (капилляры).

Фиброз приводит к постоянной потере способности легочной ткани переносить кислород. Воздушные мешки, а также легочная ткань вокруг воздушных мешков и легочные капилляры разрушаются при образовании рубцовой ткани.

Заболевание может протекать постепенно или быстро. Люди, у которых он есть, могут заметить изменения в симптомах, от очень легких до умеренных и очень тяжелых. Состояние может оставаться одним и тем же в течение длительного времени или может быстро измениться. Течение болезни непредсказуемо. Если он прогрессирует, легочная ткань утолщается и становится жесткой, затрудняя дыхание.

Что вызывает интерстициальные заболевания легких?

Причина интерстициального заболевания легких неизвестна. Основные способствующие факторы включают в себя:

• Курение
• Определенные лекарства или лекарства
• Воздействие веществ на работе или в окружающей среде, таких как органическая или неорганическая пыль
• Некоторые заболевания соединительной ткани или коллагена и саркоидоз
• Семейная история
• Лучевая терапия

Каковы симптомы интерстициальных заболеваний легких?

У каждого человека интерстициальное заболевание легких может проявляться по-разному, но наиболее распространенными симптомами являются:

• Одышка, особенно при физической активности
• Сухой отрывистый кашель без выделения мокроты
• Крайняя усталость и слабость
• Потеря аппетита
• Необъяснимая потеря веса
• Дискомфорт в груди
• Затрудненное дыхание, которое может быть быстрым и поверхностным
• Легочное кровотечение

Симптомы интерстициальных заболеваний легких могут быть похожими на другие заболевания легких или медицинские проблемы. Поговорите со своим врачом для постановки диагноза.

Как диагностируются интерстициальные заболевания легких?

В дополнение к полному сбору анамнеза и медицинскому осмотру поставщик медицинских услуг может также запросить тесты функции легких. Эти тесты помогают измерить способность легких перемещать воздух в легкие и из них. Они могут включать:

Спирометрия

Спирометр — это устройство, используемое для проверки функции легких. Спирометрия — один из самых простых и распространенных тестов. Его можно использовать для:

• определения того, насколько хорошо легкие получают, удерживают и перемещают воздух
• Ищите болезнь легких
• Посмотрите, насколько хорошо работает лечение
• Определение тяжести заболевания легких
• Выясните, является ли заболевание легких рестриктивным (снижение воздушного потока) или обструктивным (нарушение воздушного потока)

Мониторинг пикового потока

Это устройство используется для измерения скорости выдувания воздуха из легких. Изменения, связанные с заболеванием, могут привести к медленному сужению крупных дыхательных путей в легких. Это замедлит скорость выхода воздуха из легких. Это измерение очень важно для оценки того, насколько хорошо или плохо контролируется заболевание.

Рентген грудной клетки

Этот тест позволяет получить снимки внутренних тканей, костей и органов.

Анализы крови

Анализ газов артериальной крови может проводиться для проверки количества углекислого газа и кислорода в крови. Другие анализы крови могут быть использованы для поиска возможных инфекций.

Компьютерная томография

В этом тесте используется комбинация рентгеновских лучей и компьютерных технологий для получения горизонтальных или осевых изображений (часто называемых срезами) тела. Компьютерная томография более подробна, чем обычный рентген.

Бронхоскопия

Это прямое исследование основных дыхательных путей легких (бронхов) с использованием гибкой трубки, называемой бронхоскопом. Бронхоскопия помогает оценить и диагностировать проблемы с легкими, проверить закупорки, взять образцы ткани или жидкости и помочь удалить инородное тело. Бронхоскопия может включать биопсию или бронхоальвеолярный лаваж.

Бронхоальвеолярный лаваж

Удаление клеток из нижних дыхательных путей для выявления воспаления и исключения определенных причин.

Биопсия легкого

Удаление небольшого кусочка ткани из легкого для исследования под микроскопом.

Как лечат интерстициальные заболевания легких?

Поскольку причин очень много, лечение будет разным. Некоторые интерстициальные заболевания легких не поддаются лечению. Лечение направлено на предотвращение дальнейшего рубцевания легких, купирование симптомов и поддержание активности и здоровья. Лечение не может исправить рубцевание легких, которое уже произошло.

Лечение может включать:

• Трансплантация легких
• Пероральные препараты, включая кортикостероиды для уменьшения воспаления и циклофосфамид (Цитоксан) для подавления иммунной системы
• Кислородная терапия из переносных контейнеров
• Легочная реабилитация

Проконсультируйтесь со своим лечащим врачом о прививках от гриппа и пневмококка. Ежегодная прививка от гриппа может помочь предотвратить как грипп, так и пневмонию. Кроме того, пневмококковые бактерии могут вызывать незначительные проблемы, такие как ушные инфекции, но также могут перерасти в опасные для жизни заболевания легких (пневмония), оболочек головного и спинного мозга (менингит) и крови (бактериемия). Пневмококковой инфекцией может заразиться каждый, но наибольшему риску подвержены дети младше 2 лет, взрослые в возрасте 65 лет и старше, люди с определенными заболеваниями и курильщики.

Основные сведения об интерстициальных заболеваниях легких

• Интерстициальные заболевания легких — это название группы из 100 заболеваний легких, сопровождающихся воспалением или рубцеванием легких.
• Причина неизвестна. Основными способствующими факторами являются курение и вдыхание экологических или профессиональных загрязнителей.
• Наиболее распространенными симптомами являются одышка, особенно при физической нагрузке, и сухой отрывистый кашель.
• Тесты, которые помогают измерить способность легких к обмену кислорода и углекислого газа, используются для диагностики состояния. Анализы крови и тесты визуализации также могут использоваться, чтобы увидеть, насколько серьезна проблема, и контролировать ее с течением времени.
• Целью лечения людей с этим заболеванием является предотвращение образования рубцов и купирование симптомов.

Дальнейшие действия

Советы, которые помогут вам получить максимальную отдачу от визита к поставщику медицинских услуг:

• Знайте причину своего визита и то, что вы хотите, чтобы произошло.
• Перед посещением запишите вопросы, на которые вы хотите получить ответы.
• Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задавать вопросы и помнить, что говорит вам ваш лечащий врач.
• При посещении запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые дает вам ваш лечащий врач.
• Знайте, почему прописывается новое лекарство или лечение и как оно вам поможет. Также знайте, каковы побочные эффекты.
• Спросите, можно ли вылечить ваше заболевание другими способами.
• Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
• Знайте, чего ожидать, если вы не примете лекарство или не пройдете тест или процедуру.
• Если у вас запланирована повторная встреча, запишите дату, время и цель этого визита.
• Знайте, как вы можете связаться со своим поставщиком медицинских услуг, если у вас есть вопросы.

Интерстициальный фиброз легких — StatPearls

Непрерывное обучение

Неидиопатический интерстициальный фиброз легких описывает группу заболеваний, вызывающих фиброз паренхимы легких по известной причине. Это серьезное состояние, которое может привести к дыхательной недостаточности и смерти. Чтобы избежать высокой заболеваемости и смертности, необходимы ранняя диагностика и лечение. Это мероприятие иллюстрирует оценку и лечение неидиопатического интерстициального легочного фиброза, а также подчеркивает роль межпрофессиональной команды в оценке и лечении пациентов с этим заболеванием.

Цели:

• Определите этиологию интерстициального легочного фиброза (неидиопатического).

• Опишите анамнез и результаты физикального обследования интерстициального легочного фиброза (неидиопатического).

• Кратко опишите возможные варианты лечения и ведения интерстициального легочного фиброза (неидиопатического).

• Определить стратегии межпрофессиональной бригады для улучшения координации помощи и коммуникации для улучшения неидиопатического интерстициального легочного фиброза и улучшения результатов.

Доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Неидиопатический интерстициальный легочный фиброз (не-ИЛФ) описывает группу интерстициальных заболеваний легких (ИЗЛ), вызывающих воспаление и фиброз интерстиция легкого, что приводит к нарушению газообмена по известной причине. В зависимости от конкретного заболевания он также может поражать трахею, бронхи, бронхиолы, альвеолы ​​и плевру. Большинство этих заболеваний характеризуются клиническими, рентгенологическими, патологоанатомическими и физиологическими признаками. Классические признаки часто включают прогрессирующую одышку и кашель, аномалии визуализации органов грудной клетки, воспалительные и фиброзные изменения при гистологическом исследовании. Рестриктивный паттерн со сниженной диффузионной способностью монооксида углерода (DLCO) часто наблюдается при тестировании функции легких (PFT) [1].

Этиология

Существует более 200 известных причин не-ИЛФ. Этиология наиболее распространенных причин часто классифицируется, как показано ниже.[2]

Профессиональное воздействие и воздействие окружающей среды:

• Пневмокониозы, вызванные неорганическими веществами и связанные с ними профессии

  • Асбест: Сантехники, верфи и строители

  • Бериллий: Рабочие аэрокосмической отрасли и горнодобывающая промышленность

  • Углеродная пыль: шахтеры

  • Кремнезем: добыча кремнезема и пескоструйная обработка

  • Хром: металлургическое и химическое производство

• Органические вещества, вызывающие гиперчувствительный пневмонит

  • Термофильные грибы

  • Птичий помет

  • Бактериальные виды (например, B. subtilis , B. cereus) 90

Лекарственная легочная токсичность

Болезни соединительной ткани (ЗСТ):

• Системная красная волчанка (СКВ)

• Системный склероз

• Ревматоидный артрит

5 900 синтетазный синдром

• Полимиозит/дерматомиозит

• Смешанный соединительный болезнь тканей

Системные заболевания:

• Саркоидоз

• Легочный лангергансоклеточный гистиоцитоз

• Лимфангиомиоматоз

• Гранулематоз с полиангиитом

• Антитела к базальной мембране клубочков

• Хроническая аспирация

  Альвеолярный протеиноз

Эпидемиология

Эпидемиология не-ИЛФ зависит от на первопричину заболевания. Однако легочный фиброз всех типов немного чаще встречается у мужчин, чем у женщин, и часто возникает на пятом или шестом десятилетии жизни как в Соединенных Штатах, так и во всем мире. Общая заболеваемость ИЗЛ всех типов составляет 31,5 на 100 000 у мужчин и 26,1 на 100 000 у женщин. По оценкам, распространенность колеблется от 25 до 74 на 100 000 населения.[1][3]

Патофизиология

Хотя существует множество известных причин не-ИЛФ, патогенез большинства заболеваний сходен. Процесс включает фазы повреждения, воспаления и восстановления. Отмечается рецидивирующее и прямое повреждение эпителия/эндотелия дистальных отделов дыхательных путей по разным причинам (например, токсичность лекарств, воздействие окружающей среды, аутоиммунные реакции). Разрушение альвеолярно-капиллярной базальной мембраны приводит к активации тромбоцитов и образованию богатых фибрином тромбов. Макрофаги выделяют провоспалительные цитокины и хемокины, что приводит к хемотаксису нейтрофилов. Высвобождение цитокинов, активных форм кислорода, протеаз и трансформирующего фактора роста-бета (TGF-β) усиливает воспалительный процесс. TGF-β, высвобождаемый макрофагами и поврежденными тканями, способствует пролиферации фибробластов, что приводит к образованию миофибробластов и секреции волокнистых белков и основного вещества, которые образуют внеклеточный матрикс (ECM). Хроническое воспаление из-за повторяющихся повреждений с течением времени приводит к постоянному утолщению и фиброзу паренхимы легких. Этот процесс в конечном итоге приводит к необратимому фиброзу и нарушению газообмена.[4][5][6]

Гистопатология

Если диагноз неясен на основании анамнеза пациента и результатов неинвазивного исследования, возможно проведение биопсии легкого. Гистологические особенности и распределение фиброза различаются между типами не-ИЛФ. Однако фиброз можно описать как рубцевание или утолщение интерстициальной ткани. В дополнение к фиброзу, результаты, указывающие на несколько подтипов не-ИЛФ, показаны ниже:

Пневмокониоз

• Перибронхиолярное утолщение и гранулемы

• Асбестоз[7]

• Бериллиоз (хроническая бериллиозная болезнь)[8]

  • Неказеозные гранулемы и/или мононуклеарные инфильтраты

  • 90 стенки и интерстиций легкого

  • Неразличимы от саркоидных гранулем

• Заболевание легких, вызванное угольной пылью [9]

  • Скопления насыщенных углеродом макрофагов (угольные пятна)

  • Угольные узелки, состоящие из пятен и фиброза

• Силикоз[10]

  • Небольшие фиброзные узелки в верхних долях 909

  5 900 кристаллы можно увидеть под микроскопом в поляризованном свете

  • При остром силикозе альвеолы ​​могут быть заполнены липопротеиновым материалом, как при альвеолярном протеинозе

Хронический гиперчувствительный пневмонит [11]

• Диффузное интерстициальное воспаление с лимфоцитарными инфильтратами

• Плохо сформированные ненекротические гранулемы и/или многоядерные гигантские клетки с холестериновыми щелями 0005

• Перибронхиолярная метаплазия в некоторых случаях может присутствовать

Саркоидоз [12][13]

• Неказеозные эпителиоидные гранулемы с многоядерными гигантскими клетками

• Обычно обнаруживается в бронховаскулярных пучках, перегородках и плевре

• Астероидное тело – звездчатые включения внутри гигантских клеток

• Тельце Шаумана – пластинчатые кальциевые и белковые включения, обнаруживаемые в гигантских клетках

1

05

5 История и физические

Крайне важно собрать подробный анамнез, чтобы определить конкретную причину отсутствия ИЛФ. Пациенты часто обращаются в конце пятого или шестого десятилетия жизни. Клинические проявления в большинстве случаев сходны с неспецифическими симптомами прогрессирующей одышки и кашля. У некоторых пациентов отмечаются свистящее дыхание, плевритная боль в груди и кровохарканье. Симптомы могут варьироваться от нескольких недель до нескольких лет и часто связаны с длительным воздействием определенного вещества или с аутоиммунными заболеваниями. В дополнение к личному или семейному анамнезу аутоиммунных состояний пациентов следует расспросить об их истории приема лекарств и курения, радиационном воздействии и профессиональных воздействиях, чтобы помочь определить этиологию. Этиология, обсуждавшаяся ранее, включает длительное вдыхание органических и неорганических веществ, токсичность, вызванную лекарствами, заболевания соединительной ткани и системные заболевания. У пациентов также могут быть внелегочные проявления, которые могут помочь сузить диагноз (например, склеродермия и феномен Рейно при системной склеродермии).

Физикальные данные могут быть нормальными и различаться в зависимости от заболевания. Ниже приведены результаты, которые могут быть обнаружены при медицинском осмотре.[14][15]

Общие

• Тахипноэ и центральный цианоз при наличии гипоксии

• Лихорадка может присутствовать при заболеваниях соединительной ткани или саркоидозе

Голова, уши, глаза, нос и горло 09

Синусит, как он выглядит при эозинофильном гранулематозе с полиангиитом (синдром Чарга-Стросса)

• Глазные проявления, включая увеит и васкулит сетчатки, могут быть связаны с саркоидозом

Легкие/грудная клетка хрипы могут выслушиваться при поражении дыхательных путей ( например, синдром Чарга-Стросса или гиперчувствительный пневмонит)

Опорно-двигательный аппарат

• Пальцевые палочки являются распространенным и неспецифическим признаком

• У пациентов с заболеваниями соединительной ткани может наблюдаться слабость проксимальных мышц при полимиозите, феномен Рейно при системной склерозе и другие патологии суставов

Неврологический

• Пациенты с саркоидозом могут иметь краниальные и/или периферические нейропатии

• Множественный мононеврит при синдроме Чарга-Стросса часто проявляется асимметричной невропатией с полиангиитом

• Склеродермия может проявляться утолщением кожи и телеангиэктазиями на лице

• Утолщение кожи с феноменом Рейно более характерно для системного склероза

• Гелиотропная сыпь указывает на дерматомиозит

• Узловатая эритема может наблюдаться при кожном саркоидозе 0002 Оценка

  Пациенты с подозрением на отсутствие ИЛФ должны пройти лабораторные и рентгенологические исследования. В некоторых случаях может потребоваться биопсия. Тестирование проводится с учетом анамнеза пациента и физических данных.

  Первоначальное лабораторное исследование должно включать общий анализ крови с дифференциальным анализом, электролитами, мочевиной сыворотки, креатинином и тестами функции печени. Если анамнез и результаты обследования вызывают подозрение на аутоиммунный процесс (например, артрит, лихорадка, утомляемость, потеря веса), может быть показано серологическое исследование. Серологические тесты часто включают ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела (ANA) и экстрагируемые ядерные антигены (ENA). Дальнейшее тестирование на антикардиолипиновые антитела и волчаночный антикоагулянт может быть проведено, если ANA повышен.

  Другие лабораторные тесты могут включать креатинкиназу, скорость оседания эритроцитов, С-реактивный белок, туберкулиновый тест и уровень кальция. У пациентов с саркоидозом может быть повышен сывороточный ангиотензинпревращающий фермент. Однако тест имеет низкую чувствительность и низкую специфичность и обычно не используется в диагностических целях. Уровни IgE и панель антител, специфичных к множеству известных антигенов, могут быть измерены при подозрении на гиперчувствительный пневмонит.

  Визуализирующие исследования являются ключевыми в оценке и диагностике не-ИЛФ. На ранних стадиях заболевания это может быть нормой. Аномальные результаты могут включать в себя низкие объемы легких, ретикулярные и узловые затемнения и выступающие внутригрудные лимфатические узлы. Находки и паттерны распределения, видимые на рентгенограмме грудной клетки, могут помочь сузить этиологию не-ИЛФ (например, медиастинальную или внутригрудную лимфаденопатию при саркоидозе).

  Компьютерная томография высокого разрешения (КТВР) играет важную роль в подтверждении ИЗЛ. Специфичность HRCT зависит от этиологии заболевания. Образцы на HRCT, наряду с историей болезни, часто могут помочь в постановке диагноза и постановке. Общие признаки могут включать ретикулярные затемнения, центрилобулярные или перилимфатические узелки, матовое стекло, консолидацию и ячеистую структуру. Соты являются неспецифической поздней находкой и проявляются в виде небольших кистозных воздушных пространств в областях фиброза. Он развивается в течение месяцев или лет и связан с прогрессирующим заболеванием.

  В случаях, когда диагноз остается неясным, дальнейшее обследование может включать бронхоальвеолярный лаваж (БАЛ), трансбронхиальную биопсию легкого (ТБЛБ) и хирургическую биопсию легкого. БАЛ может быть полезен при подозрении на злокачественное новообразование или инфекцию. Образцы клеток в образцах БАЛ также могут помочь определить этиологию не-ИЛФ и исключить другие причины. TBLB может быть диагностическим при определенных состояниях, таких как саркоидоз, гиперчувствительный пневмонит, злокачественные новообразования, инфекции, альвеолярный протеиноз и лангергансоклеточный гистиоцитоз. Хирургическая биопсия легкого может быть выполнена с помощью видеоторакоскопии или в виде открытой биопсии. Хирургическая биопсия дает более крупный образец без артефактов по сравнению с TBLB. TBLB и хирургическая биопсия легкого часто не требуются и используются для повышения диагностической достоверности в случаях, когда дополнительная информация будет влиять на лечение.

  Исследование функции легких (PFT) должно проводиться у всех пациентов. PFT необходимы для оценки и диагностики не-IPF и часто используются для оценки тяжести заболевания и мониторинга прогрессирования заболевания. Полная PFT должна включать спирометрию, плетизмографию тела, DLCO, а также пульсоксиметрию в покое и амбулаторную пульсоксиметрию. Пациенты с не-IPF обычно имеют рестриктивный паттерн и снижение DLCO. Частота тестирования варьируется; однако чаще всего это делается ежегодно.[1][14][15][16]

  Лечение/управление

  Как правило, ведение хронического заболевания в первую очередь включает поддерживающие меры, включая отказ от курения, вакцинацию против гриппа, пневмококковую вакцинацию, легочную реабилитацию и обучение пациентов избегать повреждающих агентов (например, отказ от амиодарона при фиброзе, вызванном лекарствами). Дополнительная оксигенотерапия может быть необходима пациентам с гипоксемией при парциальном давлении кислорода менее 55 мм рт.ст. или насыщении кислородом менее или равном 88%. Дальнейшее лечение зависит от конкретного диагноза. Кортикостероиды могут быть использованы при определенных состояниях (например, саркоидоз, гиперчувствительный пневмонит). Трансплантация легкого может рассматриваться как вариант при тяжелом или прогрессирующем заболевании. Пациенты должны быть оценены на ранней стадии, чтобы быть помещенными в лист ожидания трансплантации.[1]

  Часто возникают обострения, проявляющиеся острой дыхательной недостаточностью. В дополнение к дополнительному кислороду лечение обычно включает внутривенное введение кортикостероидов (первой линии). Внутривенный (в/в) циклофосфамид можно использовать в качестве терапии второй линии у пациентов с быстрым прогрессированием заболевания или в качестве терапии первой линии у пациентов с ИЗЛ вследствие васкулита [1].

  Дифференциальный диагноз

  • Инфекция

  • Легочная эмболия

  • Сердечная недостаточность со сниженной фракцией выброса

  • Острый респираторный дистресс-синдром

  • Хроническая обструктивная болезнь легких

  • Идиопатический легочный 09

    205

    05 Аспирационный пневмонит/пневмония

  • Злокачественные новообразования

  • Отек легких

  • Пневмоцистная пневмония

  Прогноз

  наличие других сопутствующих заболеваний. Смертность может достигать 100% при обострении не-ИЛФ из-за специфической этиологии (например, заболевания соединительной ткани, гиперчувствительный пневмонит). Смертность при всех типах не-ИЛФ увеличивается при острой дыхательной недостаточности.[1]

  Осложнения

  В зависимости от конкретной этиологии могут возникать многочисленные осложнения, особенно при системных заболеваниях. Ниже приводится список нескольких хорошо известных осложнений у пациентов с неидиопатическим интерстициальным легочным фиброзом:

  • Острая и/или хроническая дыхательная недостаточность

  • Необратимый легочный фиброз

  • 1009

    Легочная гипертензия

  • 100909 0004 Легочная артерия артериальная гипертензия у пациентов с системной склеродермией

  • Легочное сердце

  • Тромбоэмболическая болезнь

  • Злокачественные новообразования

  • Спонтанный пневмоторакс

    • Пульмонолог

    • Клиника интерстициальных заболеваний легких для осложненных случаев

    • Хирург-трансплантолог по показаниям

    • Ревматолог для пациентов без ИЛФ из-за ревматологического заболевания

    Предупреждение и обучение пациентов

    • Отказ от курения

    • Предотвращение воздействия вредных органических и неорганических веществ 0021

      Жемчуг и другие предметы

      Неидиопатический интерстициальный легочный фиброз представляет собой прогрессирующее заболевание, вызывающее нарушение газообмена по многим причинам. Ранняя диагностика имеет важное значение, и оценка должна состоять из тщательного сбора анамнеза и физического осмотра, а также соответствующих тестов и консультаций. Пациентам должен быть предоставлен доступ к межпрофессиональной команде экспертов и легочной реабилитации для адекватного лечения.

      Улучшение результатов медицинского персонала

      Неидиопатический интерстициальный легочный фиброз требует подхода межпрофессиональной команды для оптимизации ухода и результатов для пациента. Это требует адекватного взаимодействия между консультантами, врачами первичного звена, сестринским персоналом и специалистами по реабилитации. Исследование, проведенное в Brigham and Women’s Hospital, показало, что участие пульмонолога, ревматолога, рентгенолога и патологоанатома в межпрофессиональной клинике интерстициальных заболеваний легких изменило диагноз у 54% пациентов. Терапия была изменена у 80% пациентов с интерстициальным заболеванием легких, связанным с заболеванием соединительной ткани, и у 27% пациентов с идиопатическим легочным фиброзом. [Уровень 3] Расширенные указания и цели лечения также должны быть установлены на ранней стадии заболевания. Пациенты должны быть подробно информированы о своем заболевании и важности модифицирующих факторов, как обсуждалось выше (например, отказ от курения, отказ от вредных веществ и лечение системных заболеваний) [17].

      Контрольные вопросы

      • Доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

      • Комментарий к этой статье.

      Рисунок

      Переднезадняя рентгенограмма грудной клетки, легочный фиброз, кокцидиоидомикоз, грибковые микроорганизмы, рубцы, напоминающие легочные инфекции, включая туберкулез, грибки. Предоставлено доктором Люсиль К. Георг, Центры по контролю и профилактике заболеваний (CDC)

      Ссылки

      1.

      Брэдли Б., Бранли Х.М., Иган Дж.Дж., Гривз М.С., Ханселл Д.М., Харрисон Н.К., Хирани Н., Хаббард Р., Лейк Ф., Миллар А.Б., Уоллес В.А., Уэллс А.У., Уайт М. К., Уилшер М.Л., Британское торакальное общество Interstitial Группа рекомендаций по заболеваниям легких, Комитет по стандартам лечения Британского торакального общества. Торакальное общество Австралии. Торакальное общество Новой Зеландии. Ирландское торакальное общество. Руководство по интерстициальным заболеваниям легких: Британское торакальное общество в сотрудничестве с торакальным обществом Австралии и Новой Зеландии и Ирландским торакальным обществом. грудная клетка. 2008 Сентябрь;63 Дополнение 5:v1-58. [В паблике: 18757459]

      2.

      Халил Н., Чарг А., Мюллер Н., О’Коннор Р. Экологические, вдыхаемые и проглатываемые причины легочного фиброза. Токсикол патол. 2007 Январь; 35 (1): 86-96. [PubMed: 17325977]

      3.

      Браун К.К. Хронический кашель из-за хронических интерстициальных заболеваний легких: рекомендации ACCP по клинической практике, основанные на фактических данных. Грудь. 2006 г., январь; 129 (1 доп.): 180S-185S. [PubMed: 16428708]

      4.

      Глассер С.В., Харди В.Д., Хагуд Дж.С. Патогенез интерстициальной болезни легких у детей и взрослых. Детская аллергия Иммунол Пульмонол. 2010 март; 23 (1): 9-14. [Бесплатная статья PMC: PMC3207223] [PubMed: 22087431]

      5.

      Вуйтс В.А., Агостини С., Антониу К.М., Бурос Д., Чемберс Р.С., Коттин В., Иган Дж.Дж., Ламбрехт Б.Н., Лори Р., Парфри Х., Прассе А., Робало-Кордейро С., Вербекен Э., Вершакелен Дж. А., Уэллс А. Ю., Верледен Г. М. Патогенез легочного фиброза: движущаяся мишень. Eur Respir J. 2013 May;41(5):1207-18. [PubMed: 23100500]

      6.

      Уилсон М.С., Винн Т.А. Легочный фиброз: патогенез, этиология и регуляция. Иммунол слизистых оболочек. 2009 г.март 2(2):103-21. [Бесплатная статья PMC: PMC2675823] [PubMed: 19129758]

      7.

      Американское торакальное общество. Диагностика и начальное лечение незлокачественных заболеваний, связанных с асбестом. Am J Respir Crit Care Med. 2004 г., 15 сентября; 170(6):691-715. [PubMed: 15355871]

      8.

      Fontenot AP, Falta MT, Kappler JW, Dai S, McKee AS. Гиперчувствительность, вызванная бериллием: генетическая восприимчивость и генерация неоантигенов. Дж Иммунол. 2016 01 января; 196 (1): 22-7. [Бесплатная статья PMC: PMC4685955] [PubMed: 26685315]

      9.

      Seaman DM, Meyer CA, Kanne JP. Профессиональные и экологические заболевания легких. Клин Грудь Med. 2015 Jun;36(2):249-68, viii-ix. [PubMed: 26024603]

      10.

      Leung CC, Yu IT, Chen W. Силикоз. Ланцет. 2012 26 мая; 379 (9830): 2008-18. [PubMed: 22534002]

      11.

      Spagnolo P, Rossi G, Cavazza A, Bonifazi M, Paladini I, Bonella F, Sverzellati N, Costabel U. Гиперчувствительный пневмонит: всесторонний обзор. J Investig Allergol Clin Immunol. 2015;25(4):237-50; викторина, следуйте 250. [PubMed: 26310038]

      12.

      Valeyre D, Prasse A, Nunes H, Uzunhan Y, Brillet PY, Müller-Quernheim J. Саркоидоз. Ланцет. 2014 29 марта; 383 (9923): 1155-67. [PubMed: 240

      ]

      13.

      Spagnolo P, Rossi G, Trisolini R, Sverzellati N, Baughman RP, Wells AU. Легочный саркоидоз. Ланцет Респир Мед. 2018 май; 6(5):389-402. [PubMed: 29625772]

      14.

      Демпси О.Дж., Керр К.М., Реммен Х., Денисон А.Р. Как обследовать пациента с подозрением на интерстициальное заболевание легких. БМЖ. 9 июня 2010 г.;340:с2843. [PubMed: 20534676]

      15.

      Бер Дж. Подход к диагностике интерстициального заболевания легких. Клин Грудь Med. 2012 март;33(1):1-10. [PubMed: 22365241]

      16.

      Кеббе Дж., Абдо Т. Интерстициальное заболевание легких: диагностическая роль бронхоскопии. Дж. Торак Дис. 9 сентября 2017 г. (приложение 10): S996-S1010. [Бесплатная статья PMC: PMC5696547] [PubMed: 29214060]

      17.

      Castelino FV, Goldberg H, Dellaripa PF. Влияние ревматологической оценки на лечение пациентов с интерстициальным заболеванием легких.