Что такое грыжа диафрагмальная грыжа: Диафрагмальная грыжа (грыжа пищеводного отверстия диафрагмы)

Диафрагмальная грыжа | Морозовская ДГКБ ДЗМ

Диафрагмальная грыжа – аномалия развития, характеризующийся наличием врожденного дефект диафрагмы, через который, во внутриутробном периоде органы брюшной полости (петли кишечника, желудок, селезенка, иногда часть печени) перемещаются в грудную клетку. Частота встречаемости данной аномалии развития составляет 1 случай на 2200 новорожденных (P.Puri, M.Hollwarth 2009). Различают левостороннюю и правостороннюю диафрагмальную грыжу, ложную и истинную, а так же эвентрацию диафрагмы. Встречаются грыжи собственно диафрагмы и грыжи естественных отверстий диафрагмы (грыжа пищеводного отверстия, парааортальная). При врожденной диафрагмальной грыже встречаются сочетанные аномалии развития других органов и систем (пороки нервной системы, сердечные пороки, мальротация).

В настоящее время порок развития диагностируется антенатально на 18-20 неделе внутриутробного развития. При УЗИ плода в грудной клетке визуализируются органы брюшной полости, средостение смещено в здоровую сторону, отмечается многоводие.

Клинические симптомы развиваются через несколько минут после рождения в виде проявления дыхательной недостаточности (цианоз, учащенное дыхание, западение грудины). Возможно бессимптомное течение в течении нескольких месяцев или даже лет. Чем раньше проявляется клиника диафрагмальной грыжи, тем хуже прогноз данного заболевания. При подозрении на диафрагмальную грыжу необходима незамедлительная госпитализация в специализированный стационар.

Диагноз диафрагмальной грыжи после рождения ставится на основании клинического осмотра (затрудненное дыхание, цианоз, смещение тонов сердца в здоровую сторону, ослабление или отсутствие дыхания на стороне поражения, запавший живот), рентгенографии грудной клетки в двух проекциях, при которой в грудной клетке определяются петли кишечника, купол диафрагмы не определяется, средостение смещено в противоположную сторону, в брюшной полости наличие газа в петлях кишечника резко снижено или отсутствует.

При затруднении постановки диагноза выполнятся рентгенография желудочно-кишечного тракта с введением водорастворимого контраста, при которой определяются петли кишечника проникающие через диафрагму в грудную клетку.

Предоперационная подготовка проводится в отделении реанимации и интенсивной терапии. Необходимо установить желудочный зонд и провести декомпрессию желудка, интубировать трахею и проводить адекватную вентиляцию легких. Стабилизировать гемодинамические показатели.

После стабилизации состояния ребенка выполняется хирургическое вмешательство. Оперативное лечение заключается в перемещении органов обратно в брюшную полость и ушивания дефекта диафрагмы. В большинстве случаев дефект можно ушить местными тканями. При значительном размере дефекта используют вставки из различных синтетических материалов. После операции ребенок находится в отделении интенсивной терапии, получая необходимое лечение для поддержания жизненных функций. Прогноз данного заболевания во многом зависит от степени недоразвития легких.

В настоящее время предпочтение отдается выполнению оперативного лечения торакоскопическим способом. Данная методика является менее травматичной, способствует ускоренному восстановлению в послеоперационном периоде и обеспечивает хороший косметический результат.

Диафрагмальная грыжа. Что такое Диафрагмальная грыжа?

ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Диафрагмальная грыжа — это транспозиция брюшных органов в полость грудной клетки через отверстие в диафрагме. У некоторых пациентов протекает бессимптомно. Проявляется болью, урчанием в грудной клетке, диспепсией, дисфагией, при больших дефектах — нарушением сердечной деятельности и дыхания. Диагностируется с помощью рентгенографии грудной клетки, эзофагогастроскопии, внутрипищеводной pH-метрии. Для устранения диафрагмальных дефектов используют лапароскопическую фундопликацию, лапаротомную или торакотомную гастропексию, операции Ниссена, Белси, ушивание, пластику, аллопротезирование грыжевого отверстия.

МКБ-10

K44 Диафрагмальная грыжа

• Причины
• Патогенез
• Классификация
• Симптомы диафрагмальных грыж
• Осложнения
• Диагностика
• Лечение диафрагмальных грыж
• Прогноз и профилактика
• Цены на лечение

Общие сведения

Диафрагмальные грыжи были впервые описаны французским хирургом Амбруазом Паре в 1579 году, принадлежат к категории часто встречающихся болезней пищеварительного тракта, составляют до 2% всех видов грыжевых образований. Распространенность патологии возрастает от 10% в молодом возрасте до 50% у 50-60-летних пациентов. Заболевание диагностируют у 7-10% больных, предъявляющих жалобы на боли в груди и нарушения сердечной деятельности.

Врожденные грыжевые дефекты диафрагмы являются одной из распространенных причин мертворождения, выявляются у 1 из 2 000-4 000 живорожденных младенцев, часто сочетаются с другими пороками развития, составляют до 8% всех наследственных и дизэмбриогенетических аномалий.

Диафрагмальная грыжа

Причины

Заболевание является полиэтиологическим. Во взрослом возрасте патология зачастую развивается при сочетании нескольких эндогенных или экзогенных провоцирующих факторов, врожденное грыжевое выпячивание формируется в результате генетических мутаций. Специалисты в сфере хирургии и гастроэнтерологии называют следующие группы причин и предпосылок возникновения грыж диафрагмы:

• Аномалии диафрагмальных мышц и пищевода. Недоразвитие отдельных участков и аплазия части диафрагмы может иметь как наследственное, так и дизэмбриогенетическое происхождение. Семейные формы пороков развития, в том числе укорочение пищевода, вероятнее всего наследуются по мультифакторному или аутосомно-рецессивному типу. Грыжи диафрагмальной локализации в сочетании с гипоплазией пальцев, расщеплением неба и верхней губы выявляются у пациентов с синдромом Фринса. Возможной причиной дефекта является воздействие вирусных и токсических мутагенов на 8 неделе гестации.
• Дисплазия соединительной ткани. Наследуемое нарушение синтеза и пространственной организации коллагена, эластина, белково-углеводных комплексов проявляется снижением прочности и повышением эластичности соединительнотканных волокон. При повышении нагрузок на диафрагмальные участки с ослабленными волоконными структурами возможно их растяжение, формирование дефектов. Подтверждением диспластического происхождения части грыж диафрагмы считается сочетание патологии с варикозной болезнью, геморроем, миопией, сколиозом, другими врожденными коллагенопатиями.
• Травматические повреждения диафрагмы. Нарушение целостности диафрагмальных волокон наблюдается при резких ударах в область ребер и живота со значительным смещением пищевода, верхней части желудка, проникающих колотых, режущих, огнестрельных ранах грудной и брюшной полости. У части пациентов грыжа развивается после выполнения операций на диафрагме — чресплевральной, сагиттальной, срединной чрезбрюшинной диафрагмотомии, проводимой для ревизии органов верхнего этажа брюшной полости, при раке желудка, пищевода, резекции печени, дренировании заднего средостения и др.
• Повышение давления в брюшной полости. Играет ключевую роль при наследственной дисплазии соединительной ткани. Вероятность образования грыжи возрастает при тяжелых физических нагрузках, запорах, ожирении, крупных неоплазиях брюшных органов, асцита. Наличие диафрагмальных грыжевых образований подтверждается почти у половины пациентов, страдающих рецидивирующей бронхолегочной патологией с сухим надсадным кашлем (хроническим бронхитом, бронхиальной астмой). В группу риска входят женщины, выносившие многоплодную беременность или родившие нескольких детей.
• Хронические заболевания ЖКТ. Язва желудка, двенадцатиперстной кишки, хронический холецистит, панкреатит могут осложняться гипермоторной дискинезией. В результате продольных сокращений мускулатуры пищевода происходит вертикальная тракция органов ЖКТ, увеличивается нагрузка на фасциальные связки, диафрагмальные сухожилия, растягивается пищеводное отверстие диафрагмы. Аналогичная ситуация возникает при хронических эзофагитах со стойким воспалительным спазмом мышечных волокон или рубцовом укорочении органа после химических, термических, лучевых ожогов.

По мнению ряда авторов, образованию грыж способствует возрастное снижение тонуса диафрагмальных мускульных волокон, мышечная дистрофия после осложненных родов, тяжелых интоксикаций, сепсиса, других неотложных состояний. При нарушениях иннервации происходит локальная релаксация мышцы с образованием так называемых диафрагмальных невропатических грыж.

Патогенез

В основе механизма диафрагмального грыжеобразования лежит расширение естественных отверстий, наличие или возникновение патологических дефектов в диафрагме с перемещением через них в торакальную полость пищеварительных органов. Из трех анатомических отверстий в формировании грыжевых выпячиваний участвует только пищеводное, через которое внутрь грудной полости втягивается гастроэзофагеальный переход с кардиальной частью желудка (скользящая диафрагмальная грыжа) либо желудочное дно, тело, реже — другие отделы органа, петли тонкого кишечника (параэзофагеальная грыжа).

При аплазии мышечных волокон, врожденном расщеплении соединительной ткани в так называемых слабых зонах (люмбокостальная грыжа Бохдалека, ретрокостостернальная грыжа Ларрея-Морганьи, ретростернальные грыжи) дефект диафрагмы существует изначально. Травматические воздействия, высокое абдоминальное давление, локальное мускульное расслабление провоцируют образование патологических диафрагмальных отверстий.

Нетравматические приобретенные грыжевые выпячивания чаще возникают при врожденных коллагенопатиях, способствующих растяжению сухожильных волокон и фасциальных связок. Смещение брюшных органов, их сдавление краями диафрагмальных отверстий, компрессия легких и сердца приводят к формированию характерной клинической картины заболевания.

Классификация

Систематизация форм диафрагмальных грыж учитывает время их возникновения, структуру грыжевого выпячивания, этиологию, локализацию. Такой подход обоснован различием клинической симптоматики, прогноза, врачебной тактики при разных видах заболевания. С учетом основных критериев классификации гастроэнтерологи и общие хирурги различают следующие варианты патологии:

• По времени возникновения: врожденные и приобретенные грыжи. Наследственные и дизонтогенетические грыжевые образования встречаются реже, однако отличаются более тяжелой клиникой и серьезным прогнозом. Грыжи, сформировавшиеся постнатально, зачастую протекают с менее выраженными клиническими симптомами или латентно.
• По структуре грыжевого выпячивания: истинные и ложные грыжи. У истинных грыж есть грыжевой мешок, образованный пристеночными брюшиной и плеврой. У ложных грыжевой мешок отсутствует, а смещенные брюшные органы свободно двигаются внутри грудной клетки. Прогностически более благоприятными считаются истинные грыжевые образования.
• По происхождению и локализации: травматические и нетравматические грыжи. Нетравматические выпячивания бывают ложными врожденными, истинными слабых зон, истинными атипичной локализации, скользящими и параэзофагеальными пищеводного отверстия диафрагмы. В 90% случаев патология представлена грыжами в области отверстия пищевода.

Симптомы диафрагмальных грыж

Клинические проявления заболевания связаны с нарушением работы ЖКТ, дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Возможные диспепсические расстройства при грыже представлены отрыжкой воздухом или кислым, постоянной изжогой, которая может усиливаться после еды или при наклонах туловища, метеоризмом, рвотой, не приносящей облегчения.

Характерный симптом — «бульканье» или урчание в груди. Вследствие раздражения диафрагмальных нервов пациентов беспокоят интенсивные загрудинные боли, иррадиирующие в плечо. Также наблюдается тахикардия после приема пищи, одышка, трудности при проглатывании жидкой пищи, ощущение «комка». При небольшом размере грыжи симптоматика болезни может отсутствовать или быть очень скудной.

Для врожденной патологии характерно развитие клинической картины уже в период новорожденности. Клиника зависит от размеров дефекта диафрагмальных тканей. При тяжелом течении симптоматика возникает в первые часы после родов и включает такие проявления, как цианоз кожных покровов, асимметрия грудной клетки, срыгивания, отказ от кормления, дефицит массы тела, нарушения сна, постоянный плач.

У части младенцев из-за смещения брюшных органов формируется ладьевидный живот. При небольших грыжевых отверстиях симптомы грыжи развиваются позже, иногда в позднем детстве после перенесенного инфекционного энтерита, напоминают клинику заболевания у взрослых.

Осложнения

Вследствие расширения пищеводных вен могут возникать острые кровотечения, проявляющиеся кровавой рвотой или меленой. У 50% больных из-за постоянного попадания агрессивного содержимого желудка на слизистую нижней трети пищевода диафрагмальная грыжа эзофагеального отверстия осложняется рефлюкс-эзофагитом (ГЭРБ). Длительное течение ГЭРБ сопровождается метаплазией эпителия с последующей возможной малигнизацией клеток.

Сдавление грыжевого мешка в диафрагмальном отверстии провоцирует ущемление грыжи, при котором наблюдаются процессы ишемии и некроза тканей смещенных органов, возрастает риск вовлечения в деструктивно-воспалительный процесс брюшины с развитием перитонита. В редких случаях грыжа осложняется аспирационной пневмонией. При длительном сдавлении легких, сердца нарастает дыхательная и сердечная недостаточность.

Диагностика

Постановка диагноза диафрагмальной грыжи зачастую затруднена, что обусловлено многообразием и неспецифичностью клинических проявлений, которые могут наблюдаться при других патологических состояниях. Диагностический поиск направлен на подтверждение наличия выпячивания, оценку содержимого грыжевого образования. План обследования пациента включает такие методы, как:

• Рентгенография грудной клетки. Проведение рентгенологического исследования ОГК с контрастным веществом в положении больного по Тренделенбургу считается «золотым стандартом» для диагностики грыжи. Рентгенограмма позволяет оценить локализацию и размеры диафрагмального дефекта, визуализировать интраторакальное проникновение органа или его части.
• Эзофагогастроскопия. Гастроскопия обеспечивает осмотр слизистой оболочки верхних отделов пищеварительного тракта, оценку степени ее повреждения. О наличии грыжи косвенно свидетельствует укорочение расстояния до нижнего пищеводного сфинктера, неполное смыкание кардии желудка, сглаженность складок слизистой клапана Губарева.
• Определение кислотности. Внутрипищеводная рН-метрия помогает верифицировать диагноз рефлюкс-эзофагита, который является самым распространенным осложнением грыжи диафрагмы. Дополнительно проводится кислотно-перфузионный тест Бернштейна с введением в пищевод слабого раствора соляной кислоты, что вызывает усиление симптомов у больных с ГЭРБ.

Лабораторные исследования при грыже диафрагмы недостаточно информативны, поскольку отклонения показателей от нормы обусловлены присоединившимися осложнениями. Для комплексной оценки состояния пищеварительной системы рекомендованы УЗИ, КТ, МСКТ брюшной полости. С целью исключения сердечной патологии выполняется ЭКГ с велоэргометрической пробой, эхокардиография.

Грыжи диафрагмы необходимо дифференцировать с язвой желудка, пилоростенозом, кишечной непроходимостью, рубцовыми эзофагеальными стриктурами, злокачественными новообразованиями пищевода, кардии, ишемической болезнью сердца, абсцессами и кистами легких, экссудативным плевритом, легочной формой туберкулеза, опухолями средостения, повреждениями диафрагмального нерва.

КТ ОБП. Диафрагмальная грыжа Бохдалека слева, связанная с истончением мышцы диафрагмы в задне-медиальных отделах с пролабированием забрюшинной клетчатки в краниальном направлении.

Лечение диафрагмальных грыж

Радикальным методом, позволяющим излечить заболевание, является герниопластика. От операции можно воздержаться при выявлении бессимптомной скользящей грыжи эзофагеального отверстия диафрагмы, обеспечив пациенту диспансерное наблюдение. В остальных случаях смещенные органы в ходе хирургического вмешательства низводятся в брюшную полость, после чего устраняется диафрагмальный дефект при ложных грыжевых образованиях или выполняется пластика при истинных. Новорожденным с выраженной компрессией органов грудной полости операция осуществляется в экстренном порядке. У взрослых герниопластику обычно проводят планово.

При длительно существующих грыжах, осложненных хроническими заболеваниями органов ЖКТ, рекомендовано комбинированное лечение с коррекцией диеты, назначением противоязвенной, противовоспалительной, заместительной энзимной, антибактериальной, прокинетической, спазмолитической, другой этиопатогенетической и симптоматической медикаментозной терапии. Рекомендованными видами вмешательств являются:

• Эндоскопические методики. Лапароскопическая фундопликация применим при грыжевом выпячивании через эзофагеальное отверстие диафрагмы. Формирование околопищеводной муфты из дна желудка с фиксацией к диафрагме и сужением диафрагмального отверстия позволяет устранить грыжевой дефект и восстановить запирательную функцию кардиального сфинктера. Преимуществами лапароскопического вмешательства являются низкая травматичность, сокращение длительности операции, более быстрое послеоперационное восстановление пациента.
• Лапаротомная и торакотомная герниопластика. При параэзофагеальных и скользящих грыжах выполняют гастрокардиопексию, операцию Белси, фундопликацию по Ниссену, Тупе. У остальных пациентов при небольших диафрагмальных отверстиях целостность ткани восстанавливают методом создания дупликатуры. Для устранения больших дефектов проводят аллопластику с установкой нейлонового, тефлонового, капронового протеза. Грыжесечение ущемленной грыжи предполагает ревизию содержимого грыжевого мешка с резекцией нежизнеспособных тканей.

Прогноз и профилактика

При ранней диагностике и адекватной терапии выздоровление наступает у большинства больных. Прогноз относительно благоприятный. В дальнейшем повышается риск развития рецидивов грыжи, особенно после оперативного вмешательства по укреплению диафрагмальных отверстий аллотрансплантатом.

Меры профилактики врожденной формы заболевания не разработаны, однако благодаря УЗИ-скринингу и дородовому выявлению патологии удается снизить риск перинатальной смертности. Для предупреждения развития приобретенной диафрагмальной грыжи необходимо проводить своевременное лечение хронических болезней органов пищеварения и состояний, сопровождающихся повышением внутрибрюшного давления, избегать травм живота и грудной клетки.

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении диафрагмальной грыжи.

Источники

1. Диафрагмальные грыжи: учеб.-метод. пособие/ Корик В.Е. — 2013.
2. Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы: Учебное пособие/ И.В. Михин, Ю.В. Кухтенко. – 2014.
3. Эпидемиология, диагностика, лечение травматических диафрагмальных грыж (обзор литературы)/ Плеханов А.Н.// Acta Biomedica Scientifica. — 2011.
4. Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы в практике терапевта/ А.В. Тумаренко, В.В. Скворцов.// Крымский терапевтический журнал. — 2015 — №4.
5. Настоящая статья подготовлена по материалам сайта: https://www.krasotaimedicina.ru/

ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

фактов о диафрагмальной грыже | CDC

Диафрагмальная грыжа — это врожденный дефект, при котором в диафрагме имеется отверстие.

Диафрагмальная грыжа

Щелкните здесь, чтобы увеличить изображение

Нормальная диафрагма

Щелкните здесь, чтобы увеличить изображение

Что такое диафрагмальная грыжа?

Диафрагмальная грыжа — это врожденный дефект, при котором имеется отверстие в диафрагме (большой мышце, отделяющей грудную клетку от брюшной). Органы брюшной полости (такие как кишечник, желудок и печень) могут проходить через отверстие в диафрагме вверх в грудную клетку ребенка. Когда орган проталкивается через отверстие, это называется грыжей. Диафрагмальная грыжа может препятствовать полному развитию легких ребенка, вызывая затруднения дыхания у ребенка при рождении.

Сколько детей рождается с диафрагмальной грыжей?

По оценкам исследователей, примерно 1 из каждых 3600 детей в Соединенных Штатах рождается с диафрагмальной грыжей. ¹  Около половины всех новорожденных с диафрагмальной грыжей также имеют другие заболевания, включая врожденные дефекты головного мозга, сердца и кишечника. ²

Причины и факторы риска

Хотя причины диафрагмальной грыжи у большинства младенцев неизвестны, исследователи полагают, что некоторые случаи диафрагмальной грыжи могут быть вызваны аномалиями в генах ребенка.

Понимание факторов, которые чаще встречаются у детей с врожденными дефектами, поможет нам узнать больше о причинах. CDC финансирует Центры исследования и профилактики врожденных дефектов, которые сотрудничают в крупных исследованиях, таких как Национальное исследование по предотвращению врожденных дефектов (NBDPS; рождение в 1997–2011 гг.) и Исследование врожденных дефектов для оценки экспозиции во время беременности (BD-STEPS; в 2014 г.), чтобы понять причины и риски врожденных дефектов, таких как диафрагмальная грыжа.

Если вы беременны или думаете забеременеть, поговорите со своим врачом о том, как увеличить ваши шансы на рождение здорового ребенка.

Диагностика

Во время беременности проводятся скрининговые тесты для выявления некоторых врожденных дефектов и других состояний. Врачи обычно могут диагностировать диафрагмальную грыжу еще до рождения ребенка. Врачи используют ультразвук для создания изображения диафрагмы и легких для поиска аномалий.

В некоторых случаях УЗИ при беременности не показывает диафрагмальную грыжу. Однако после рождения ребенка врачи могут диагностировать это состояние, заметив, что у ребенка проблемы с дыханием. Рентген грудной клетки может показать, что органы, обычно находящиеся в брюшной полости, находятся в грудной клетке, а легкие выглядят меньше, чем обычно, или сдвинуты в одну сторону.

Ведение и лечение

Хирургическое вмешательство необходимо для устранения диафрагмальной грыжи вскоре после рождения ребенка. После операции ребенку потребуется постоянная помощь, чтобы дышать, пока легкие не восстановятся и не расправятся.

Ссылки

1. Mai CT, Isenburg JL, Canfield MA, Meyer RE, Correa A, Alverson CJ, Lupo PJ, Riehle-Colarusso T, Cho SJ, Aggarwal D, Kirby RS. Национальные популяционные оценки основных врожденных дефектов, 2010–2014 гг. Исследование врожденных дефектов. 2019; 111(18): 1420-1435.
2. Побер Б.Р., Рассел М.К., Акерман К.Г. Обзор врожденной диафрагмальной грыжи. 1 февраля 2006 г. [Обновлено 16 марта 2010 г.]. В: Пагон Р.А., Адам М.П., ​​Ардингер Х.Х. и др., редакторы. GeneReviews® [Интернет]. Сиэтл (Вашингтон): Вашингтонский университет, Сиэтл; 1993-2016 гг. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1359/
.

 

Изображения находятся в общественном достоянии и поэтому не подпадают под какие-либо ограничения авторского права. Из вежливости мы просим, ​​чтобы поставщик контента (Центры по контролю и профилактике заболеваний, Национальный центр врожденных дефектов и нарушений развития) был указан и уведомлен о любом публичном или частном использовании этого изображения.

Изображения находятся в общественном достоянии, поэтому на них не распространяются какие-либо ограничения авторского права. Из вежливости мы просим, ​​чтобы поставщик контента (Центры по контролю и профилактике заболеваний, Национальный центр врожденных дефектов и нарушений развития) был указан и уведомлен о любом публичном или частном использовании этого изображения.

Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) | Бостонская детская больница

Как диагностируется врожденная диафрагмальная грыжа?

Во время обычной дородовой помощи УЗИ может выявить наличие или подозрение на диафрагмальную грыжу. Если CDH диагностирован или подозревается во время беременности, наши клиницисты будут координировать лечение через Центр помощи матери и плода. Следующие тесты выполняются как часть оценки, чтобы подтвердить наличие CDH и выяснить, насколько он серьезен:

• УЗИ для оценки наличия CDH и любых других аномалий
• МРТ плода для более детальной оценки грудной клетки и брюшной полости и оценки роста легких, что может помочь прогнозировать тяжесть CDH и выявить любые другие сопутствующие аномалии
• эхокардиограмма плода: УЗИ сердца для определения наличия каких-либо пороков сердца, которые могут быть характерны для ВГДС.

После того, как все необходимые тесты завершены, наши эксперты встречаются, чтобы проанализировать и обсудить то, что они узнали. Затем они встретятся с вами и вашей семьей, чтобы обсудить результаты и наметить наилучшие варианты лечения.

Если CDH не был диагностирован до рождения, его обычно диагностируют в период новорожденности, когда у ребенка возникают проблемы с дыханием. Редко, при небольших грыжах, а часто и при ЦГБ типа Морганьи, ее диагностируют позднее, в младенчестве или в детстве.

Следующие анализы часто проводятся после рождения:

• Рентген грудной клетки проводится для выявления аномалий легких, диафрагмы и кишечника.
• Ультразвуковое исследование сердца (эхокардиограмма) дает дополнительную информацию о состоянии вашего ребенка.
• Анализ крови, известный как газовый состав артериальной крови, часто проводится для оценки способности вашего ребенка дышать.
• Другие анализы крови определяют наличие генетической проблемы.

Как лечится CDH?

Каждый ребенок с CDH уникален, поэтому лечение может варьироваться в зависимости от степени тяжести CDH, сопутствующих аномалий и других факторов.

Во время беременности

В Boston Children’s наша команда в Центре охраны материнства и плода оказывает помощь матери в тщательном ведении беременности и родах, а также в стабилизации состояния ребенка при рождении и послеродовом лечении. Эта комплексная междисциплинарная помощь привела к высоким показателям успеха.

При родах

Наша хирургическая бригада присутствует при родах, чтобы помочь акушеру и немедленно приступить к уходу за вашим ребенком. Вашему ребенку потребуется дыхательная трубка, и его поместят на аппарат искусственной вентиляции легких перед транспортировкой в ​​Бостонскую детскую больницу.

Экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО) — это система шунтирования сердца и легких, выполняющая работу, которую выполняли бы сердце и легкие, если бы они полностью развились. ЭКМО может потребоваться для поддержки сердца и легких вашего ребенка, если они не могут этого сделать, пока состояние вашего ребенка не стабилизируется и не улучшится. Наличие вашего ребенка в больнице, такой как Boston Children’s, которая оборудована ЭКМО, жизненно важно для помощи в лечении CDH.

После рождения

После рождения вашего ребенка доставят и о нем позаботятся в отделении медико-хирургической интенсивной терапии (MSICU) в Boston Children’s.

• Ваш ребенок останется на аппарате искусственной вентиляции легких.
• Будет проведено ультразвуковое исследование головы для выявления аномалий.
• Будет выполнена эхокардиограмма для оценки функции сердца и выявления любых пороков сердца. При необходимости вашего ребенка могут поместить на ЭКМО.
• Когда состояние вашего ребенка улучшится, наши хирурги проведут операцию по устранению диафрагмальной грыжи.
• Во время операции органы брюшной полости перемещают из грудной полости обратно в брюшную полость, а отверстие в диафрагме закрывают швами, если отверстие маленькое, или заплатой, если отверстие большое или диафрагма отсутствующий.

После операции

Младенцы должны оставаться в MSICU некоторое время после операции.

• Хотя органы брюшной полости теперь находятся в правильном месте, легкие вашего ребенка и кровеносные сосуды в легких все еще недоразвиты.
• Ваш ребенок обычно нуждается в поддержке дыхания в течение некоторого времени после операции.
• Даже после того, как ваш ребенок больше не нуждается в помощи дыхательного аппарата, ему все равно могут понадобиться кислород и лекарства для облегчения дыхания в течение недель, месяцев или лет.
• Легочная гипертензия (плохо развитые кровеносные сосуды в легких) может сохраняться, требуя постоянного лечения.
• Питание важно для легких вашего ребенка и общего роста. Первоначально ваш ребенок будет получать питание из специальной капельницы, а когда ваш ребенок выздоровеет после операции, питание будет подаваться через зонд для кормления, помещенный в нос, который идет в желудок или кишечник.
• Некоторые дети испытывают трудности с кормлением через рот и нуждаются в длительном кормлении через зонд.

Перед выпиской из больницы

Перед выпиской вашего ребенка мы проводим множество тестов, чтобы убедиться, что все его системы работают нормально.

Эти тесты могут включать следующее:

• ЭКГ
• рентген грудной клетки
• эхокардиограмма
• проверка слуха

Что включает в себя план последующего лечения?

Диафрагмальная грыжа представляет собой сложную проблему со здоровьем, требующую длительного наблюдения.