Болезни крови у детей симптомы: Лейкоз у детей и подростков

Заболевания гематологии — причины, симптомы и лечение

Заболевания гематологии: причины, симптомы и лечение

12.01.2021

Болезни крови считаются одними из самых агрессивных: они характеризуются быстрым развитием и течением, поэтому их лечение часто непростое и длительное, требует оперативных мер для сохранения жизни. Каковы симптомы патологий и можно ли предупредить их развитие, рассказали специалисты Медицинского центра «Молекула».

 

Заболевания крови: виды и этиология

Болезни гемотолгии объединяют нарушения, причиной которых является нарушения химического состава крови. Измененный состав крови может быть обусловлен как наследственными, генетическими факторами, так и внешним влиянием окружающей среды.

Общее понятие анемии объединяет заболевания, при которых понижается гемоглобин в крови. При наследственных пороках анемии неизлечимы. А вот гемолитические анемии, возникшие в результате негативного воздействия внешних факторов, могут корректироваться с помощью приема препаратов.

Отдельного внимания специалистов требует лечение рака крови. Онкологические болезни крови невозможно выявить на профосмотре: диагностика выполняется на основании анализов. Механизм развития лейкоза запускает поражение костного мозга, после чего меняется и структура крови. А вот лимфомы характеризуются измененным строением и работой лимфоцитов, а потому патологические нарушения в костном мозгу возникают уже на поздней стадии заболевания.

 

Лечение острых лейкозов

Острый лейкоз – злокачественное нарушение в системе кроветворения. В основе болезни – возникновение бластных клеток. Они инфильтруют костный мозг, подавляя здоровые клетки. В результате угнетается функция кроветворения, также может происходить бластная инфильтрация внутренних органов. Признаки:

• Бледность;
• Вялость;
• Одышка.

Лечение острых лейкозов предполагает трансфузию тромбоцитов, эритроцитов, плазмы, а также химеотерапию для остановки деления бластных клеток.

Хронический лимфолейкоз

Лечение хронического лимфолейкоза в большинстве случаев требуется взрослым пациентам. Патологический процесс характеризуется злокачественной трансформацией CD5-положительных В-клеток, что в дальнейшем может привести к лимфоме. Симптомы также неспецифичные: потеря веса, анорексия, лихорадка, ночная потливость и т.д.

Тромбоцитопения

Под тромбоцитопенией подразумевается состояние, при котором количество тромбоцитов в крови снижено. Несмотря на нормальное общее состояние, тромбоцитопения опасна внутренними кровотечениями, в том числе и кровоизлияниями в мозг. Запускают нарушения свертываемости крови аллергические реакции на препараты, проблемы с иммунитетом при переливаниях крови и т.д. Лечение тромбоцитопении имеет выжидательный характер (при легкой форме) или может включать прием препаратов в комплексе с ограничениями двигательной активности.

Профилактика болезней крови

Говорить о профилактике наследственных гематологических нарушений не приходится, но уменьшить риски появления приобретенных заболеваний крови все же можно. Предупредительные мероприятия включают:

• Здоровый образ жизни;
• Сбалансированное питание;
• Прием необходимых витаминов и микроэлементов;
• Ограничение воздействия химических веществ на организм;
• Регулярная профилактическая сдача общих и специальных анализов;
• Лечение дефицита железа при выявленных показателях в анализах.

Внимание к своему здоровью и правильный образ жизни позволит существенно снизить риски гематологических заболеваний. А при появлении симптомов стоит обратиться к гематологу: в Медицинском центре «Молекула» прием ведет опытный специалист в Харькове.

Почему появляются морщины

Морщины образуются на лице постепенно. Как правило, вначале они становятся заметны на лбу, затем усиливаются носогубные складки, увеличивается глубина заломов у наружных уголков глаз. В более зрелом возрасте меняют наш облик так называемые «кольца Венеры» — поперечные морщины на шее, складки на переносице, подбородке, а также перпендикулярно идущие к верхней губе.

• Состояние кожи и скорость возрастных изменений определяется количеством коллагена в клетках. Исследования показывают, что к 25 годам его объем становится меньше на 1%, а это ухудшает эластичность кожных покровов.
• Объем эстрогена также связан с качеством кожи. Когда его количество в крови падает, процессы возрастного старения усиливаются, кожные складки становятся глубже. Так, уже в 30 лет женщины могут отмечать сухость и стянутость кожи, нуждаются в витаминизированных составах для ухода.
• Активная мимика становится фактором появления морщин в верхней трети лица – на лбу, в области межбровья и около глаз.
• Отсутствие защиты от ультрафиолетового излучения приводит к иссушению кожи, ослаблению защитного барьера, вследствие чего морщины проявляются быстрее.

Разумеется, каждый случай индивидуален, поэтому у одних в 25 есть всего лишь незаметные «гусиные лапки» у глаз, а у других – хорошо заметные носогубки. В любом случае, если вы хотите поддерживать цветущий и сияющий вид кожи, есть смысл воспользоваться эффективными методами косметологии.

Как убрать морщины

Морщины образуются на лице постепенно. Как правило, вначале они становятся заметны на лбу, затем усиливаются носогубные складки, увеличивается глубина заломов у наружных уголков глаз. В более зрелом возрасте меняют наш облик так называемые «кольца Венеры» — поперечные морщины на шее, складки на переносице, подбородке, а также перпендикулярно идущие к верхней губе.

• Состояние кожи и скорость возрастных изменений определяется количеством коллагена в клетках. Исследования показывают, что к 25 годам его объем становится меньше на 1%, а это ухудшает эластичность кожных покровов.
• Объем эстрогена также связан с качеством кожи. Когда его количество в крови падает, процессы возрастного старения усиливаются, кожные складки становятся глубже. Так, уже в 30 лет женщины могут отмечать сухость и стянутость кожи, нуждаются в витаминизированных составах для ухода.
• Активная мимика становится фактором появления морщин в верхней трети лица – на лбу, в области межбровья и около глаз.
• Отсутствие защиты от ультрафиолетового излучения приводит к иссушению кожи, ослаблению защитного барьера, вследствие чего морщины проявляются быстрее.

Заболевания крови — Американская Медицинская Клиника

Главная/Медицинский справочник/Заболевания крови

Заболевания крови — большой и разнородный класс болезней, который связан с различными сбоями в работе или строении клеток крови — эритроцитов, тромбоцитов или лейкоцитов, чрезмерным увеличением или уменьшением их количества, проблемами плазмы крови. Все заболевания крови чрезвычайно опасны для жизни и здоровья больного. Несвоевременное обращение к врачу может привести к невозможности полного излечения и даже смерти.

Виды и симптомы заболеваний крови

Все заболевания системы крови разделяют по 4 категориям, в зависимости от поражения тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов и плазмы. Помимо этого, их симптомы не специфичны и большинство из них в различной мере свойственны всем категория заболевания.

Виды заболеваний крови:

1. Аномалии тромбоцитов

   Тромбоцитопения — заболевание, которое связано чрезвычайным снижением в крови тромбоцитов

   Причины: ВИЧ, гепатит, герпес и его осложнения, инфекционный мононуклеоз.

   Симптомы: появление на руках, ногах и теле синяков, нарушение свертываемости крови, беспричинные кровотечения из носа и ротовой полости.

2. Аномалии эритроцитов

   Анемия — заболевание, которое связано с низким содержанием в крови гемоглобина

   Причины: недостаток железа и витамина B12, также может развиться в связи с обильным кровотечением

   Симптомы: бледность кожи и слизистых, общая слабость, головная боль, ухудшение аппетита, чувство нехватки воздуха, частое сердцебиение.

3. Аномалии плазмы

   Гемофилия — неизлечимое заболевание, которое связано с несвертываемостью крови. Страдают только мужчины.

   Причины: наследственность, генетическая предрасположенность.

   Симптомы: частые беспричинные кровотечения, которые сложно остановить из-за крайне низкой свертываемости крови, синяки и кровоподтеки на теле.

4. Аномалии лейкоцитов

   Лейкемия (лейкоз, рак крови) — широкая группа онкологических заболеваний крови. Изначально возникает в костном мозге, именно он отвечает за выработку клеток крови. В результате постоянного неконтролируемого деления раковой клетки и подавления ею роста и развития здоровых, образуется злокачественная опухоль.

   Причины точно неизвестны. Предположительно курение, воздействие радиации, длительный контакт с рядом химических веществ, химиотерапия, синдром Дауна или наследственность.

   Общие симптомы: увеличение лимфоузлов, снижение иммунитета, повышенная температура, нарушение сознания, боли в суставах, нарушение свертываемости крови, тяжесть в боку, которая связана с увеличением печени или селезенки.

Диагностика и лечение заболеваний крови

Для установления диагноза проводятся различные анализы крови на заболевания:

• общий анализ крови — изучается клеточный состав крови;
• миелограмма — изучается клеточный состав пункции костного мозга;
• иммуногистохимия в тяжелых случаях — метод высокой точности, которые позволяет выявить природу злокачественных опухолей;
• анализ по иммуногематологии с целью определить отношение антител к эритроцитам в крови;
• установление группы и резус фактора, для этого также используются соответствующие анализы.

Каждое заболевание крови требует особого подхода и определенной системы лечения. После проведения всех необходимых анализов врач составит индивидуальную терапию. Основные методы лечения болезней крови — это химио- и радиотерапии и трансплантация костного мозга (алогенная и аутологическая).

Смотрите также:

Заболевания крови

Это патологическое состояние, которое характеризуется пониженным уровнем эритроцитов и/или гемоглобина в крови, из-за чего ухудшается передача кислорода в ткани и возникает гипоксия (кислородное голодание тканей). При легких формах анемии симптомами могут являться: общая слабость, утомляемость, снижение концентрации внимания. Пациенты с более выраженной анемией могут отмечать снижение аппетита, сердцебиение, шум в ушах, одышку. Диагностируются бледность кожных покровов, видимых слизистых и ногтевых лож. При тяжелой форме анемии возможно развитие сердечной недостаточности.

• Железодефицитная анемия — это уменьшение количества и размеров эритроцитов, которое наблюдается в результате недостатка железа для образования гемоглобина.

Гемоглобин — это белок, который содержится в эритроцитах и переносит кислород в ткани. Если изменение эритроцитов становится значительным, у человека возникают жалобы. Главные причины анемии у взрослых: кровотечения, нарушение всасывания железа в ЖКТ и недостаток железосодержащей пищи. Кровопотери могут происходить из-за обильной менструации или из-за язв в желудке или кишечнике. Беременные и женщины после родов могут страдать железодефицитной анемией из-за повышенного потребления железа плодом и кровопотерь в родах. Уменьшение всасывания железа в желудочно-кишечном тракте может возникать при хроническом гастрите, после операций на желудке или кишечнике, целиакии (непереносимость глютена).

• Фолиеводефицитная анемия — патология крови, обусловленная недостатком фолиевой кислоты.

Диагностика основана на клинической картине заболевания, изменениях в общем анализе крови, который выявляет сниженное количество эритроцитов и гемоглобина, определяют цветной показатель (эта анемия относится к нормохромным) и содержание белка в сыворотке крови (понижен). B12-дефицитная анемия (пернициозная) — заболевание, обусловленное нарушением кроветворения из-за недостатка в организме витамина B12. Костный мозг и ткани нервной системы особенно чувствительны к дефициту этого витамина.

• Гемолитические анемии – это группа заболеваний, характеризующихся патологически интенсивным разрушением эритроцитов, повышенным образованием продуктов их распада, а также реактивным усилением эритропоэза.

Все гемолитические анемии принято делить на две основные группы: наследственные и приобретенные.

• Апластическая анемия 

Характеризуется угнетением кроветворной функции костного мозга и проявляется недостаточным образованием эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов (пангемоцитопенией) или только одних эритроцитов (парциальная гипопластическая анемия)

Лейкемия, что за болезнь, симптомы, диагностика, лечение

Главная/Медицинский справочник/Лейкемия

Лейкемия, также известная как лейкоз крови или рак крови — широкая группа злокачественных заболеваний крови. Изначально возникает в костном мозге, именно он отвечает за выработку клеток крови — лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов. В результате постоянного неконтролируемого деления раковой клетки и подавления ею роста и развития здоровых, образуется злокачественная опухоль.

Причины и симптомы лейкемии

Причины заболевания лейкемией до сих пор точно не установлены. Вероятно, заболевание возникает в связи с курением, воздействием радиации, длительным контактом с рядом химических веществ, химиотерапией, синдромом Дауна или наследственностью.

Степень проявления симптомов рака крови зависит от того протекает он в острой или хронической форме. Общая симптоматика заболевания:

• увеличение лимфатических узлов;
• снижение иммунитета, чрезвычайная подверженность различным инфекциям;
• спутанность сознания, нарушение координации движений;
• высокая температура;
• боли в суставах;
• нарушение свертываемости крови;
• тяжесть в боку в связи с увеличением печени или селезенки.

Диагностирование лейкемии

Диагностировать рак крови может только врач и исключительно на основании общего анализа крови. Однако для обеспечения наиболее эффективного лечения лейкемии необходимо установить природу опухоли. Этого можно добиться с помощью пункции костного мозга. В наиболее тяжелых случаях применяется иммуногистохимия — метод биохимической диагностики. Ее результаты позволяют определить содержание различных белков в опухоли и тем самым установить ее природу.

Лечение лейкемии

Основные способы лечения заболевания:

• химиотерапия — воздействие на раковые клетки химическими препаратами;
• лучевая терапия — воздействие на раковые клетки при помощи определенного излучения;
• трансплантация стволовых клеток — как правило, ей предшествуют химио — и лучевая терапии. При данной операции возможно восстановление здоровых клеток одновременно с повышением иммунитета.

Острый лимфобластный лейкоз

Суть болезни

Лейкоз, или лейкемия – заболевание кроветворной системы, в обиходе иногда называемое «раком крови». При лейкозе в костном мозге производится избыточное количество аномальных незрелых клеток крови, обычно предшественников лейкоцитов. Эти бластные клетки, размножаясь и накапливаясь в костном мозге, мешают выработке и функционированию нормальных клеток крови, что и обусловливает основные симптомы заболевания. Кроме того, эти опухолевые клетки могут накапливаться в лимфоузлах, печени, селезенке, центральной нервной системе и других органах, также вызывая появление специфических симптомов.

Как известно, различные клетки крови развиваются по-разному и имеют разных предшественников – то есть относятся к различным линиям кроветворения (см. схему в статье «Кроветворение»). Линия кроветворения, приводящая к появлению лимфоцитов, называется лимфоидной; остальные же лейкоциты относятся к миелоидной линии. Соответственно, различают лейкозы из клеток-предшественников лимфоцитов (такие лейкозы называют лимфобластными, лимфоцитарными или просто лимфолейкозами) и из предшественников других лейкоцитов (миелобластные, миелоидные, миелолейкозы).

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) – самый распространенный вид лейкоза у детей, но это заболевание встречается и во взрослом возрасте. Термин «острый» означает быстрое развитие болезни, в противоположность хроническому лейкозу. Термин «лимфобластный» означает, что незрелые клетки, составляющие основу болезни, являются лимфобластами, то есть предшественниками лимфоцитов.

Частота встречаемости и факторы риска

На долю ОЛЛ приходится 75-80% всех опухолевых заболеваний кроветворной системы у детей и примерно 25% всех детских онкозаболеваний вообще (примерно 4 случая на 100 тысяч детей в год). Именно ОЛЛ – самое распространенное онкологическое заболевание у детей. Чаще всего ОЛЛ возникает в возрасте до 14 лет; пик детской заболеваемости приходится на возраст 2-5 лет. У мальчиков эта болезнь встречается немного чаще, чем у девочек.

Вероятность возникновения ОЛЛ несколько повышена у людей, ранее получавших лечение от какой-либо другой болезни (обычно злокачественной опухоли) с использованием облучения или определенных видов цитостатической химиотерапии. Также риск ОЛЛ повышен у детей с некоторыми генетическими нарушениями – например, с синдромом Дауна, нейрофиброматозом типа I или рядом первичных иммунодефицитных состояний.

Риск заболеть для ребенка выше среднего, если у его брата- или сестры-близнеца уже был диагностирован лейкоз. Другие случаи, когда в одной и той же семье ОЛЛ возникает более чем у одного ребенка, бывают, но исключительно редки.

Впрочем, в большинстве случаев ОЛЛ не удается обнаружить никакого известного фактора риска, и причины, вызвавшие болезнь, остаются неизвестными.

Признаки и симптомы

ОЛЛ характеризуется множеством различных признаков и у разных больных может проявляться совершенно по-разному. Большинство наблюдаемых симптомов, однако, обусловлено тяжелыми нарушениями кроветворения: избыток аномальных бластных клеток при ОЛЛ сочетается с недостаточным количеством нормальных функциональных клеток крови.

Обычно наблюдаются слабость, бледность, снижение аппетита, потеря веса, учащенное сердцебиение (тахикардия) – проявления анемии и опухолевой интоксикации. Недостаток тромбоцитов проявляется мелкими кровоизлияниями на коже и слизистых оболочках, кровотечениями из десен, носовыми и кишечными кровотечениями, кровоподтеками, синяками. Из-за накопления бластных клеток часто увеличиваются лимфоузлы – в частности, шейные, подмышечные, паховые. Нередко увеличиваются также печень и селезенка — как говорят, возникает гепатоспленомегалия.

Часто наблюдаются боли в костях и суставах, иногда возникают патологические (то есть вызванные заболеванием) переломы костей. Из-за недостаточного количества нормальных зрелых лейкоцитов возможны частые инфекции. Повышение температуры может наблюдаться как в связи с возникшей на фоне лейкоза инфекцией, так и из-за опухолевой интоксикации. Иногда одним из проявлений острого лейкоза является продолжительная ангина, плохо поддающаяся терапии антибиотиками.

В некоторых случаях ОЛЛ вызывает изменения и в других органах: глазах, почках, яичках у мальчиков и яичниках у девочек, причем у мальчиков поражение половых органов наблюдается чаще. Может возникнуть поражение центральной нервной системы — нейролейкемия.

Так как все наблюдаемые симптомы могут быть связаны и с другими заболеваниями и не специфичны для ОЛЛ, перед началом лечения необходима лабораторная диагностика, которая в срочном порядке производится в больничных условиях.

Диагностика

При ОЛЛ возникают изменения в обычном клиническом анализе крови: как правило, понижены уровни эритроцитов и тромбоцитов, появляются бластные клетки. Очень высокий лейкоцитоз (гиперлейкоцитоз) возможен, но, вопреки распространенному мнению, наблюдается далеко не во всегда. В целом же надежно поставить диагноз можно только при исследовании образца костного мозга; для этой цели необходима костномозговая пункция.

При морфологическом исследовании диагноз «острый лимфобластный лейкоз» ставится при обнаружении более 25% бластных клеток в костном мозге (в противном случае речь может идти о лимфобластной лимфоме). Но обязательно производятся более тонкие исследования: цитохимическое (окрашивание клеток, позволяющее более точно установить их природу), цитогенетическое (изучение строения хромосом в лейкемических клетках), иммунофенотипирование (изучение белковых молекул-маркеров, находящихся на поверхности клеток). Дело в том, что при диагностике очень важно не только надежно отличить ОЛЛ от острого миелоидного лейкоза, но и определить конкретный вариант ОЛЛ, поскольку он сильно влияет на терапию и прогноз заболевания.

Так, ОЛЛ может быть B-клеточным (около 80% случаев) и T-клеточным, в зависимости от того, относятся ли лейкемические клетки к B- или T-лимфоцитарной линии. В зависимости от «степени зрелости» бластных клеток выделяют несколько вариантов среди как В-, так и Т-клеточных лейкозов; их установление методом иммунофенотипирования важно для определения стратегии лечения. Существенны для назначения терапии цитогенетические особенности опухолевых клеток (см. ниже).

В ходе диагностики ОЛЛ также необходимо исследовать состояние центральной нервной системы. Анализ спинномозговой жидкости (ликвора) позволяет определить, нет ли у больного поражения центральной нервной системы – нейролейкемии. Образец ликвора для анализа получают посредством пункции спинномозгового канала.

Возможны и дополнительные диагностические процедуры для исследования пораженных лимфоузлов и внутренних органов – компьютерная томография (КТ), ультразвуковое исследование (УЗИ) и так далее.

Диагностические исследования позволяют для каждого конкретного больного определить ту или иную группу риска, от которой зависят прогноз заболевания и планируемое лечение. Так, говорят о стандартном, промежуточном, высоком риске и т. д. Отнесение к той или иной группе в рамках конкретного протокола лечения зависит от многих факторов. Перечислим некоторые из них.

• Возраст больного: менее благоприятным считается возраст до 1 года или старше 10 лет.

• Количество лейкоцитов: риск увеличивается при очень высоком лейкоцитозе в момент постановки диагноза.

• Распространение ОЛЛ в другие органы, помимо костного мозга (например, возникновение нейролейкемии), определяет более высокий риск.

• При раннем или повторном рецидиве риск повышается.

Кроме того, выбор стратегии лечения зависит от варианта лейкоза (В- или Т-клеточный ОЛЛ), а также от цитогенетических аномалий в лейкемических клетках, связанных с числом хромосом и транслокациями. Некоторые из них достоверно влияют на течение болезни и ход терапии, другие только изучаются. Так, филадельфийская хромосома – транслокация t(9;22) – требует подключения к терапии дополнительных таргетных лекарств. Транслокация t(4;11) часто требует трансплантации костного мозга. В то же время, например, транслокация t(12;21) обычно связана с относительно хорошим прогнозом.

Лечение

Как упомянуто в предыдущем разделе, современное лечение ОЛЛ основано на разделении пациентов на группы риска – в зависимости от того, насколько вероятно у них достижение и сохранение ремиссии при одинаковой терапии. Соответственно, пациенты, относящиеся к группам более высокого риска (то есть те, у кого изначальный прогноз хуже), получают более интенсивную терапию, а в группах более низкого риска можно использовать менее интенсивную терапию и тем самым избегать излишней токсичности и тяжелых осложнений.

Терапия ОЛЛ, как правило, состоит из трех этапов:

1. Индукция ремиссии (то есть терапия, направленная на достижение ремиссии) проводится в течение нескольких первых недель лечения. Под ремиссией здесь подразумеваеся содержание менее 5% бластных клеток в костном мозге и отсутствие их в обычной (периферической) крови в сочетании с признаками восстановления нормального кроветворения.
   В ходе индукции проводится интенсивная многокомпонентная химиотерапия лекарствами-цитостатиками, которые вызывают разрушение лейкемических клеток. На этом этапе могут применяться, в зависимости от протокола, такие лекарства, как гормоны-глюкокортикостероиды, аспарагиназа и пэгаспаргаза, винкристин, даунорубицин, другие препараты. Индукция позволяет достигнуть ремиссии более чем у 95% детей и у 75-90% взрослых с ОЛЛ. Принципиально важно посредством лабораторных анализов оценить ответ на терапию индукции: в случае плохого ответа (к контрольному сроку не удалось достичь нужных результатов) пациент переводится в группу более высокого риска.

2. Консолидация (закрепление) ремиссии направлена на уничтожение остаточных аномальных бластных клеток во избежание рецидива заболевания. Общая продолжительность этого этапа измеряется месяцами и сильно зависит от конкретного протокола лечения. В ходе курсов терапии на этапе консолидации могут использоваться, опять-таки в зависимости от конкретного протокола, метотрексат, аспарагиназа, 6-меркаптопурин, винкристин, глюкокортикостероиды, даунорубицин и ряд других лекарств в зависимости от протокола и терапевтической группы.
   На этапах индукции и консолидации введение химиотерапевтических препаратов производится в основном внутривенно, в условиях больничного стационара или стационара одного дня.

3. Поддерживающая терапия проводится для поддержания ремиссии, то есть для дополнительного снижения риска рецидива после этапов индукции и консолидации. Продолжительность поддерживающей терапии – полтора-два года. На этом этапе основными препаратами являются 6-меркаптопурин и метотрексат.
   Поддерживающая терапия представляет собой этап наименее интенсивного лечения. Ребенок живет дома, постоянное пребывание или ежедневные визиты в больницу не требуется.

Существует также понятие реиндукции: это периодически повторяемые уже после достижения ремиссии циклы интенсивной полихимиотерапии. Реиндукция позволяет дополнительно снизить число лейкемических клеток и тем самым повысить «надежность» ремиссии.

Если требуется лечение или профилактика нейролейкемии на перечисленных этапах, химиопрепараты вводятся интратекально, то есть в спинномозговой канал посредством люмбальных пункций. Иногда лекарства вводят в желудочки (особые полости) головного мозга через специальный резервуар Оммайя, который устанавливается под кожей головы. Для интратекального введения при ОЛЛ используются метотрексат, цитарабин и гормоны-глюкокортикостероиды. У некоторых пациентов применяется и облучение головы – краниальное облучение.

К сожалению, несмотря на все перечисленные меры, иногда возникает рецидив ОЛЛ – костномозговой, экстрамедуллярный (то есть вне костного мозга – например, с поражением центральной нервной системы или яичек) или комбинированный. В этом случае проводится противорецидивная терапия. Выбор метода лечения рецидива зависит от сроков его возникновения (ранний или поздний) и от того, является ли рецидив костномозговым или экстрамедуллярным. При раннем рецидиве шансы на успех одной только лекарственной терапии значительно снижаются и практически всегда планируется трансплантация.

В ходе лечения ОЛЛ может применяться трансплантация костного мозга от родственного или неродственного донора. Если по плану лечения предусмотрена трансплантация, то ее проводят после достижения ремиссии. Как правило, трансплантация показана только при высоком риске (например, после раннего рецидива или при плохом ответе на терапию индукции), поскольку это очень тяжелое лечение, а хорошие результаты стандартной терапии при ОЛЛ в среднем вероятны, особенно у детей.

Химиотерапия ОЛЛ высокоэффективна, но зачастую тяжело переносится и может быть связана с серьезными побочными эффектами. Так, в процессе лечения подавляется кроветворение и бывают необходимы переливания компонентов донорской крови – тромбоцитов во избежание кровотечений при очень низком уровне собственных тромбоцитов больного, эритроцитов для борьбы с анемией. Переливания донорских гранулоцитов применяются только в редких случаях при тяжелых инфекционных осложнениях.

В числе «обычных» побочных эффектов химиотерапии можно также назвать тошноту, рвоту, облысение. Серьезнае проблема связана с возможностью аллергических реакций на химиопрепараты, вплоть до анафилактического шока – жизнеугрожающего состояния, которое характеризуется отеком, затруднением дыхания, сильным зудом и т.д. Так, сравнительно часто встречается аллергия на аспарагиназу, и может быть необходимо использование аналогов этого препарата («Онкаспар», «Эрвиназа»).

Поскольку и лейкоз сам по себе, и используемая при его лечении химиотерапия резко снижают сопротивляемость организма различным инфекциям, больным во время лечения необходимы эффективные антибактериальные и противогрибковые лекарства для профилактики и терапии инфекционных осложнений. Опасны как обычные, так и оппортунистические инфекции.

Интенсивное лечение ОЛЛ накладывает серьезные ограничения на образ жизни больного. Необходимо соблюдать определенную диету и строгие гигиенические требования. Во избежание инфекций ограничиваются контакты с внешним миром. При очень низком уровне тромбоцитов нельзя не только допускать травмы, но даже, например, чистить зубы зубной щеткой, чтобы не спровоцировать кровотечение из десен. После достижения ремиссии строгость этих ограничений постепенно снижается. Врачи и медсестры сообщают каждому больному, что ему можно и что нельзя на текущем этапе лечения.

В последние годы появилось несколько новых возможностей лечения даже самых сложных случаев ОЛЛ. Особо следует отметить иммунопрепараты «Блинцито» (блинатумомаб) и «Биспонса» (инотузумаб озогамицин), а также CAR T-клеточную терапию, применяемые при В-клеточном ОЛЛ. Есть и специальные препараты для Т-клеточного ОЛЛ, такие как «Атрианс» (неларабин). Иногда применяется также «Эвольтра» (клофарабин). Некоторым больным помогает включение в терапию препарата «Велкейд» или «Бартизар» (бортезомиб). Есть и другие варианты.

Прогноз

Без лечения ОЛЛ приводит к гибели больного в течение нескольких месяцев. Однако использование современных протоколов лечения дает при ОЛЛ очень хороший результат: можно вылечить 85-90% больных детей. У взрослых, особенно пожилых, результаты хуже, но, тем не менее, примерно у 40% взрослых больных удается достичь долговременной ремиссии – то есть отсутствия рецидивов болезни в течение многих лет.

Заболевания крови | Благотворительный фонд «Здоровье и будущее детей»

1. Лейкоз

 

Лейкоз – это группа злокачественных заболеваний крови, характеризующаяся безудержным размножением незрелых лейкоцитов (бластов) и трансформацией кроветворной системы человека. При этом происходит замещение нормальных клеток кровеносной системы на бластные клетки. В результате развивается дефицит клеток крови (цитопения), впоследствии распространяющаяся на весь организм (метастазирование) и ведущее к нарушению функционирования органов.

Причины возникновения лейкоза до конца не ясны. К факторам риска врачи относят: радиационную загрязненность, употребление наркотических веществ, контакт с некоторыми химическими веществами (обычно характерно для взрослых), угнетение иммунной системы (например, про трансплантации органов), наследственность.

Лейкоз – это наиболее часто встречающееся злокачественное заболевание у детей, оно составляет ок. 30% от общего количества детских онкологических заболеваний.

Лейкоз бывает острым (быстро прогрессирующим) и хроническим (медленно прогрессирующим).

У детей практически всегда диагностируется Острый лейкоз. В свою очередь острый лейкоз бывает нескольких видов.

 

Лимфобластный (ОЛЛ)

 

Наиболее часто встречающийся вид лейкоза у детей. Развивается из незрелых лимфоцитов костного мозга. Бласты начинают стремительно размножаться. Они скапливаются в лимфатических узлах и селезенке, препятствуя образованию и нормальной работе обычных кровяных клеток. Часто начинается с симптомов обычного ОРВИ: повышение температуры, усталость, болезненность лимфатических узлов, быстрая утомляемость.

Выживаемость при ОЛЛ составляет ок. 75% детей.

 

Миелобластный (ОМЛ)

 

Развивается из незрелых миелобластов, монобластов, эритробластов.

Этот вариант лейкоза у детей встречается реже. Ему присущи острое начало и быстрое развитие клинических симптомов. Часто отмечается лихорадка, боли в костях. Часто возникают язвенно-некротические поражения слизистой оболочки полости рта, пищевода, кишечника, признаки общей интоксикации. Обычно увеличены в размерах селезенка, лимфатические узлы, печень.

Прогноз по ОМЛ хуже, чем при ОЛЛ. Выживаемость составляет ок. 60%. Наиболее высокая вероятность стойкой ремиссии у детей от 1 года до 12 лет. Дети до года и подростки попадают в группу высокого риска.

К сожалению, не всегда удается добиться стойкой ремиссии пациента. При каждом рецидиве болезни шансы на успех уменьшаются. И тогда, зачастую единственным выходом является трансплантация костного мозга (ТКМ) от родственного или неродственного донора.

 

2. Апластическая анемия

 

Это заболевание, при котором костный мозг пациента перестает вырабатывать достаточное количество всех клеток крови. Заболевание редкое, оно диагностируется у 2-6 человек на миллион жителей. Анемией болеют и взрослые и дети. Причины возникновения неизвестны. Признаки заболевания: бледность кожных покровов, слабость, повышенная кровоточивость, плохо поддающиеся лечению инфекционные заболевания.

Лечение АА заключается в проведении иммуносупресивной терапии, т. е. в подавлении иммунной системы, атакующей клетки костного мозга. Без лечения больные тяжелыми формами апластической анемии погибают в течение нескольких месяцев. Однако при современном адекватном лечении прогноз достаточно хороший.

Рак крови — симптомы и причины возникновения

Содержание статьи:

Общие данные

Основные симптомы рака крови возникают при мутациях стволовых клеток, расположенных в костном мозге либо лимфатической системе. В результате клетки бесконтрольно делятся и имеют аномальное строение, распространяются по всему телу, нарушая работу органов и тканей  Источник:
Taylor J, Xiao W, Abdel-Wahab O
Diagnosis and classification of hematologic malignancies on the basis of genetics //
Blood. 2017 Jul 27;130(4):410-423. doi: 10.1182/blood-2017-02-734541. Epub 2017 Jun 9 .

Данные патологии делятся не три большие группы:

• Лейкозы – системные поражения кроветворения и периферических клеток крови. Они не имеют конкретной локализации опухолевого очага.
• Лимфомы – поражения лимфатической системы, при котором есть один или несколько патологических очагов, где обнаруживаются раковые лимфоцитарные клетки.
• Парапротеинемические гемобластозы.

Лейкозы вовлекают в процесс костный мозг, который при раке производит незрелые кроветворные клетки – бласты. При лимфомах поражаются лимфоузлы и некоторые из внутренних органов.

Длительное время патология может протекать скрыто, а симптомы гемобластозов похожи друг на друга, поэтому решающую роль в диагностике отводят цитогенетическим анализам.

Вполне возможно полное излечение при гемобластозах, в том числе за счет пересадки костного мозга, но для этого типа рака характерны рецидивы, возвращение всех симптомов болезни из-за повторных повреждений кроветворных клеток.

Причины опухолей крови

На сегодняшний день нет конкретной установленной причины для развития рака крови. Но есть определенные факторы риска, которые существенно повышают вероятность их возникновения. Среди возможных влияний, провоцирующих мутации кроветворных клеток выделяют:

• различные виды ионизирующих излучений;
• наличие наследственных патологий;
• влияние канцерогенов химического происхождения, включая некоторые виды лекарств;
• воздействие вирусов (Эпштейн-Барр либо Т-лимфотропные генерации вирусов)  Источник:
  Godley LA, Shimamura A
  Genetic predisposition to hematologic malignancies: management and surveillance //
  Blood. 2017 Jul 27;130(4):424-432. doi: 10.1182/blood-2017-02-735290. Epub 2017 Jun 9 .

Виды рака крови

Помимо разделения на три больших типа – лейкозы, парапротеинемические гемобластозы и лимфомы, внутри каждой группы имеется разделение на типы опухолевых процессов.

Лимфомы разделяются на:

• Ходжкинские (они же – лимфогранулематозы), которые имеют несколько подтипов в зависимости от отсутствия или наличия в пораженных тканях особых клеток – Штернберга-Рида.
• Неходжкинские. По степени злокачественности могут быть низко-, средне- или высоко-злокачественными  Источник:
  Г.С. Тумян
  Злокачественные лимфомы //
  Клиническая онкогематология.Фундаментальные исследования и клиническая практика, 2009, с.92-97.

Лейкозы делят на два типа:

• Острые, при которых поражение затрагивает бласты или незрелые кроветворные клетки.
• Хронические, вовлекаются зрелые клетки на разных стадиях формирования. Для хронических типично появление бластных кризов, когда клиника напоминает острый лейкозный процесс.

В группе острых лейкозов по типу пораженных клеток есть подразделение на:

• Миелобластные формы, из которых должны в норме образовываться тромбоциты, эритроциты или лейкоциты.
• Лимфобластные формы. Поражаются лимфоциты-предшественники Т- и В-форм  Источник:
  О.Ю. Баранова
  Острые лейкозы //
  Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика, 2012.

В хронических лейкозах есть подразделение на формы:

• Лимфоцитарный лейкоз, при котором поражаются В-лимфоциты и образуются их мутантные формы.
• Миелоцитарный лейкоз, при котором страдает гранулоцитарный ряд лейкоцитов.

При парапротеинемических гемобластозах в крови накапливаются аномальные, моноклональные иммуноглобулины, патологически е белки, производимые мутировавшими клетками. К этому типу рака крови относят:

• Миеломную болезнь с поражением генерации лимфоцитов, анемией, поражением костной ткани и выделением с мочой парапротеина, повреждением почек.
• Макроглобулинемию Вальденстрема – рак, приводящий к резкому изменению вязкости крови из-за аномального количества белка и поражениям органов, включая жизненно важные.
• Болезнь тяжелых цепей с накоплением в крови крупных молекул белка с разными цепями (обычно альфа- или гамма-), реже дельта- или мю-формами. Возможно поражение разных отделов пищеварительной трубки, сильное облысение с кахексией, лихорадка, поражения лимфоузлов.

Проявлений разных видов рака

Во многом признаки гемобластозов зависят от стадии заболевания. При раке выделяют несколько стадий с ключевыми характеристиками:

• Начальная – злокачественные клетки только образовались, они делятся и накапливаются, внешних симптомов и проявлений нет.
• Развернутая – возникают типичные симптомы конкретного вида рака крови, изменения в крови наиболее характерные.
• Терминальная – перестают помогать препараты, процесс нормального кроветворения полностью угнетен, образуются только раковые клетки.
• Стадия ремиссии (возможна полная либо неполная) с восстановлением нормальных показателей в периферической крови и в составе костного мозга.
• Стадия рецидива – возвращение симптомов болезни с появлением раковых клеток после определенного периода ремиссии.

Основные проявления рака крови типичны именно для развернутой и терминальной стадий. Хотя каждый гемобластоз может иметь свою специфику симптомов. В целом для них типичны следующие проявления:

• частые простуды с осложнениями за счет снижения иммунных функций крови;
• анемия, которая не поддается терапии;
• болезненность костей и крупных суставов;
• постоянная слабость, быстрая утомляемость, бледность.

Для лейкозов будет типично наличие анемии и слабости, приступов головокружения, кровоподтеков и кровоизлияний в белки глаз, десневых кровотечений, сильной боли в области костей, увеличения размеров печени с селезенкой.

Для лимфомы характерны также лимфаденопатии (постоянное и выраженное увеличение лимфоузлов), ночная потливость, повышение температуры на фоне потери веса, зуд кожи.

Для миелоидной болезни типичны переломы костей, усиленная жажда с выделением большого количества мочи, поражения почек, анемия и частые простуды, кровотечения из ран и мест инъекций.

Диагностика рака крови

Основа диагноза – это лабораторные тесты с выявлением раковых клеток в периферической крови и пунктатах костного мозга.

Для острого и хронического лейкоза необходимо выполнение развернутого анализа крови, исследование костного мозга, взятого при пункции и трепанобиопсии. Дополняют диагностику УЗИ брюшной полости, рентген костей грудной клетки и черепа, КТ или МРТ тела с исследованием лимфоузлов  Источник:
А.А. Майборода
К вопросу о диагностике онкологических заболеваний //
Сибирский медицинский журнал, 2015, №2, с.128-134.

Для лимфомы основа диагностики – это исследование пунктатов лимфоузлов, наличие в материале специфических клеток. Дополняется обследование рентгеном, УЗИ и МРТ лимфоузлов.

Для парапротеинемических гемобластозов важны анализы крови и мочи, в том числе выявление специфических белков, МРТ или КТ, УЗИ брюшной полости и почек.

Особенности лечения рака крови

При лечении рака крови применяют различные методы, имеющие достаточно высокую эффективность. Показаны:

1. Оперативное лечение для некоторых видов рака.
2. Химиотерапия.
3. Пересадка стволовых клеток костного мозга.
4. Лучевые методы лечения.
5. Паллиативное лечение (переливания крови, эритроцитов, тромбоцитов).

При химиотерапии вводят препараты, подавляющие рост аномальных клеток, на фоне массовой гибели клеток проводится переливание крови, чтобы восполнить нехватку собственных клеток. Пересадка костного мозга от совместимого донора помогает восстановить синтез нормальных клеток крови, нормализует показатели. Облучение показано перед операцией по трансплантации костного мозга, чтобы полностью подавить активность раковых клеток. Операции применяются для удаления пораженной селезенки или лимфоузлов.

Лечение гемобластозов сопровождается побочными эффектами, поэтому необходимо проведение поддерживающей, симптоматической терапии и длительный курс реабилитации.

Прогнозы

Во многом прогнозы зависят от типа рака крови и его стадии, имеющейся сопутствующей патологии и возраста пациента. У детей при лимфобластных лейкозах пятилетняя выживаемость составляет до 90%, среди взрослых – около 40%.

При миелобластных формах выживаемость детей – до 70%, пожилых людей – до 12%.

Наиболее высоки проценты выживаемости при хронических лимфолейкозах, они достигают 50-80%, и миелолейкозах – до 90%. Но если развиваются бластные кризы, прогнозы в отношении выживаемости неблагоприятны.

Источники:

1. Г.С. Тумян. Злокачественные лимфомы // Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика, 2009, с.92-97.
2. О.Ю. Баранова. Острые лейкозы // Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика, 2012.
3. А.А. Майборода. К вопросу о диагностике онкологических заболеваний // Сибирский медицинский журнал, 2015, №2, с.128-134.
4. Taylor J, Xiao W, Abdel-Wahab O. Diagnosis and classification of hematologic malignancies on the basis of genetics // Blood. 2017 Jul 27;130(4):410-423. doi: 10.1182/blood-2017-02-734541. Epub 2017 Jun 9.
5. Godley LA, Shimamura . Genetic predisposition to hematologic malignancies: management and surveillance // Blood. 2017 Jul 27;130(4):424-432. doi: 10.1182/blood-2017-02-735290. Epub 2017 Jun 9.

Информация в статье предоставлена в справочных целях и не заменяет консультации квалифицированного специалиста. Не занимайтесь самолечением! При первых признаках заболевания необходимо обратиться к врачу.

Лейкоз у детей | Сидарс-Синай

Не то, что вы ищете?

Что такое лейкемия у детей?

Лейкоз — это рак крови. Это самая распространенная форма рака в детстве. Раковые клетки растут в костном мозге и попадают в кровь. Костный мозг — это мягкий губчатый центр некоторых костей. Он делает клетки крови. Когда у ребенка лейкемия, костный мозг вырабатывает аномальные клетки крови, которые не созревают.Аномальные клетки — это обычно белые кровяные тельца (лейкоциты). Костный мозг также производит меньше здоровых клеток. Аномальные клетки очень быстро размножаются. Они работают не так, как здоровые клетки.

Типы клеток крови включают:

• Красные кровяные тельца (эритроциты). Красные кровяные тельца переносят кислород. Когда у ребенка низкий уровень здоровых эритроцитов, это называется анемией. Ребенок может чувствовать усталость, слабость и одышку.
• Тромбоциты (тромбоциты). Тромбоциты способствуют свертыванию крови и останавливают кровотечение. Когда у ребенка низкий уровень тромбоцитов, у него легче появляются синяки и кровотечение.
• Лейкоциты (лейкоциты). Они борются с инфекциями и другими болезнями. Когда у ребенка низкий уровень лейкоцитов, он или она более подвержены инфекциям.

У детей бывают разные типы лейкозов. Большинство лейкозов у ​​детей являются острыми, что означает, что они имеют тенденцию к быстрому росту. Некоторые из типов лейкемии, которые встречаются у детей, включают:

• Острый лимфоцитарный (лимфобластный) лейкоз (ОЛЛ). Это самый распространенный вид лейкемии у детей.
• Острый миелогенный (миелоидный, миелоцитарный, нелимфоцитарный) лейкоз (ОМЛ). Это второй по распространенности тип лейкемии у детей.
• Гибридный или смешанный лейкоз. Этот вид встречается редко. Это смесь ALL и AML.
• Хронический миелолейкоз (ХМЛ). Этот тип также редко встречается у детей.
• Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ). Этот вид у детей встречается крайне редко.
• Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз (ЮММЛ). Это редкий тип рака, который не развивается быстро (острый) или медленно (хронический).

Что вызывает лейкоз у детей?

Точная причина лейкемии у детей неизвестна. Есть определенные условия, передающиеся от родителей к детям (по наследству), которые увеличивают риск лейкемии у детей. Но в большинстве случаев лейкемия у детей не передается по наследству. Исследователи обнаружили изменения (мутации) в генах клеток костного мозга.Эти изменения могут произойти в начале жизни ребенка или даже до его рождения. Но они могут возникать случайно (спорадически).

Кто подвержен риску детской лейкемии?

Факторы риска лейкемии у детей включают:

• Воздействие высоких уровней радиации
• Наличие определенных наследственных синдромов, таких как синдром Дауна и синдром Ли-Фраумени
• Имея наследственное заболевание, влияющее на иммунную систему организма
• Наличие брата или сестры, больных лейкемией

Каковы симптомы лейкемии у детей?

Симптомы зависят от многих факторов.Рак может быть в костном мозге, крови и других тканях и органах. Они могут включать лимфатические узлы, печень, селезенку, тимус, головной мозг, спинной мозг, десны и кожу.

Симптомы могут проявляться у каждого ребенка по-разному. Они могут включать:

• Бледная кожа
• Чувство усталости, слабости или холода
• Головокружение
• Головные боли
• Одышка, затрудненное дыхание
• Частые или длительные инфекции
• Лихорадка
• Легкие синяки или кровотечения, например носовые или кровоточащие десны
• Боль в костях или суставах
• Вздутие живота (живота)
• Плохой аппетит
• Похудание
• Увеличение лимфатических узлов (узлов)

Симптомы лейкемии могут быть такими же, как и при других заболеваниях.Убедитесь, что ваш ребенок обращается к врачу для постановки диагноза.

Как диагностируют лейкоз у детей?

Лечащий врач вашего ребенка задаст много вопросов о симптомах вашего ребенка. Он или она осмотрит вашего ребенка. Лечащий врач вашего ребенка может порекомендовать анализы крови и другие анализы. Полный анализ крови (ОАК) показывает количество эритроцитов, различных типов лейкоцитов и тромбоцитов. Если результаты отклоняются от нормы, лечащий врач вашего ребенка может порекомендовать вашему ребенку обратиться к педиатрическому онкологу (педиатрическому онкологу).Онколог может попросить вашего ребенка сдать дополнительные анализы, в том числе:

• Аспирация или биопсия костного мозга. Костный мозг находится в центре некоторых костей. Здесь производятся клетки крови. Можно взять небольшое количество жидкости костного мозга. Это называется устремлением. Или может быть взята ткань твердого костного мозга. Это называется центральной биопсией. Костный мозг обычно берут из тазовой кости. Этот тест проводится для проверки наличия раковых (лейкозных) клеток в костном мозге.
• Лабораторные исследования образцов крови и костного мозга. Такие тесты, как проточная цитометрия и иммуногистохимия. Эти тесты определяют точный тип лейкемии. Также могут быть выполнены тесты ДНК и хромосом.
• Рентгеновский снимок . Рентген использует небольшое количество излучения, чтобы сделать снимки костей и других тканей тела.
• УЗИ (сонография). В этом тесте для создания изображений используются звуковые волны и компьютер.
• Биопсия лимфатического узла. Образец ткани берется из лимфатических узлов. Его проверяют на наличие раковых клеток под микроскопом.
• Люмбальная пункция. Специальная игла вводится в поясницу, в позвоночный канал. Это область вокруг спинного мозга. Это делается для проверки головного и спинного мозга на наличие раковых клеток. Небольшое количество спинномозговой жидкости (CSF) удаляется и отправляется на исследование. ЦСЖ — это жидкость вокруг головного и спинного мозга.

При диагностировании лейкемии врач выяснит, какой именно тип лейкемии. Лейкемии не присваивается номер стадии, как большинству других видов рака.Вместо этого он подразделяется на группы, подтипы или и то, и другое.

ОЛЛ (острый лимфолейкоз) — наиболее распространенный лейкоз у детей. Он разделен на 2 группы в зависимости от типа лимфоцитов, в которых началась лейкемия. Это могут быть В-клетки или Т-клетки. Около 8 из 10 случаев ОЛЛ у детей — это В-клеточные ОЛЛ. Их можно разделить на подтипы. Остальные 2 случая из 10 — это Т-клеточные ОЛЛ.

ОМЛ (острый миелогенный лейкоз) — еще один вид лейкемии, который часто встречается у детей.Врачи используют 2 разные системы для классификации AML. Французско-американо-британская (FAB) система делит ОМЛ на 8 подтипов в зависимости от того, как клетки выглядят под микроскопом. Система классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) новее. Он группирует AML во множество групп на основе таких вещей, как детали изменений генов в раковых клетках, а также подтипы FAB.

Классификация лейкозов очень сложна. Но это важная часть составления планов лечения и прогнозирования результатов лечения.Обязательно попросите лечащего врача вашего ребенка объяснить вам стадию лейкемии вашего ребенка понятным вам способом.

Как лечат лейкоз у детей?

Возможно, вашему ребенку сначала потребуется лечение от низкого показателя крови, кровотечения или инфекций. Ваш ребенок может получить:

• Переливание крови с эритроцитами при низких показателях крови
• Переливание крови с тромбоцитами для остановки кровотечения
• Антибиотик для лечения любых инфекций

Лечение будет зависеть от типа лейкемии и других факторов.Лейкоз можно лечить любым из следующих препаратов:

• Химиотерапия. Это лекарства, которые убивают раковые клетки или останавливают их рост. Их можно вводить в вену (IV) или позвоночный канал, вводить в мышцу или принимать внутрь. Химиотерапия является основным методом лечения большинства лейкозов у ​​детей. Несколько лекарств часто назначают в разное время. Обычно это делается циклами с периодами отдыха между ними. Это даст вашему ребенку время оправиться от побочных эффектов.
• Лучевая терапия. Это высокоэнергетические рентгеновские лучи или другие виды излучения. Они используются, чтобы убить раковые клетки или остановить их рост. В некоторых случаях может использоваться излучение.
• Высокодозная химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток. Молодые клетки крови (стволовые клетки) взяты у ребенка или у кого-то еще. Затем следует большое количество химиотерапевтических препаратов. Это вызывает повреждение костного мозга. После химиотерапии происходит замена стволовых клеток.
• Таргетная терапия. Эти лекарства могут работать, когда химиотерапия не работает. Например, его можно использовать для лечения детей с хроническим миелоидным лейкозом (ХМЛ). Таргетная терапия часто имеет менее серьезные побочные эффекты.
• Иммунотерапия. Это лечение, которое помогает собственной иммунной системе организма атаковать раковые клетки.
• Поддерживающая терапия. Лечение может вызвать побочные эффекты. Лекарства и другие методы лечения могут использоваться при боли, лихорадке, инфекции, тошноте и рвоте.
• Клинические испытания. Спросите лечащего врача вашего ребенка, есть ли какие-либо проверяемые методы лечения, которые могут помочь вашему ребенку.

При любом раке степень выздоровления ребенка (прогноз) варьируется. Иметь ввиду:

• Немедленное лечение важно для лучшего прогноза.
• Необходимо постоянное наблюдение во время и после лечения.
• Новые методы лечения проходят испытания для улучшения результатов и уменьшения побочных эффектов.

Какие возможные осложнения лейкемии у ребенка?

У ребенка могут быть осложнения в результате опухоли или лечения. Они также могут быть краткосрочными или долгосрочными.

Лечение может иметь множество побочных эффектов. Некоторые побочные эффекты могут быть незначительными. Некоторые из них могут быть серьезными и даже опасными для жизни. Ваш ребенок может принимать лекарства, чтобы предотвратить или уменьшить побочные эффекты. Вам будут даны инструкции о том, чем вы можете заниматься дома.

Возможные осложнения лейкемии могут включать:

• Серьезные инфекции
• Сильное кровотечение (кровоизлияние)
• Загустевшая кровь из-за большого количества лейкозных клеток

Возможные отдаленные осложнения лейкемии или лечения могут включать:

• Возвращение лейкемии
• Рост других видов рака
• Проблемы с сердцем и легкими
• Проблемы с обучением
• Замедленный рост и развитие
• Проблемы с возможностью иметь детей в будущем
• Проблемы с костями, такие как истончение костей (остеопороз)

Что я могу сделать, чтобы предотвратить лейкемию у моего ребенка?

Большинство видов рака у детей, включая лейкоз, невозможно предотвратить.Риск от рентгеновских лучей и компьютерной томографии очень мал. Но врачи не рекомендуют их беременным женщинам и детям, если в этом нет крайней необходимости.

Как я могу помочь моему ребенку жить с лейкемией?

Ребенку, больному лейкемией, требуется постоянный уход. Ваш ребенок будет осматриваться онкологами и другими поставщиками медицинских услуг для лечения любых поздних последствий лечения и для наблюдения за признаками или симптомами возвращения рака. Ваш ребенок будет проверен с помощью визуализационных тестов и других тестов.И ваш ребенок может обращаться к другим поставщикам медицинских услуг по поводу проблем, связанных с раком или лечением.

Вы можете помочь своему ребенку справиться с лечением разными способами. Например:

• Ваш ребенок может плохо есть. Возможно, вам поможет диетолог.
• Возможно, ваш ребенок очень устал. Ему или ей нужно будет сбалансировать отдых и активность. Поощряйте ребенка заниматься физическими упражнениями. Это полезно для здоровья в целом. И это может помочь уменьшить усталость.
• Получите эмоциональную поддержку для своего ребенка.Найдите психолога или группу поддержки детей, которая может вам помочь.
• Убедитесь, что ваш ребенок посещает все контрольные приемы.

Когда мне следует позвонить поставщику медицинских услуг для моего ребенка?

Позвоните поставщику медицинских услуг, если у вашего ребенка:

• Лихорадка
• Ухудшение симптомов
• Новые симптомы
• Побочные эффекты от лечения

Основные сведения о лейкемии у детей

• Лейкоз — это рак крови.Раковые клетки развиваются в костном мозге и попадают в кровь. Другие ткани и органы, которые могут быть поражены, включают лимфатические узлы, печень, селезенку, тимус, головной мозг, спинной мозг, десны и кожу.
• Когда у ребенка лейкемия, костный мозг вырабатывает аномальные клетки крови, которые не созревают. Аномальные клетки — это обычно белые кровяные тельца (лейкоциты). А при лейкемии костный мозг производит меньше здоровых клеток.
• Общие симптомы лейкемии у детей включают чувство усталости и слабости, легкие синяки или кровотечения, а также частые или длительные инфекции.
• Лейкоз диагностируется с помощью анализов крови и костного мозга. Для выявления признаков лейкемии в различных частях тела может быть проведено обследование.
• Химиотерапия является основным методом лечения большинства лейкозов у ​​детей.
• У ребенка с лейкемией могут быть осложнения от лейкемии и от лечения.
• Необходимо постоянное наблюдение во время и после лечения.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от посещения лечащего врача вашего ребенка:

• Знайте причину визита и то, что вы хотите.
• Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.
• Во время посещения запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые ваш поставщик дает вам для вашего ребенка.
• Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как они помогут вашему ребенку. Также знайте, каковы побочные эффекты.
• Спросите, можно ли вылечить состояние вашего ребенка другими способами.
• Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
• Знайте, чего ожидать, если ваш ребенок не принимает лекарство, не проходит обследование или процедуру.
• Если вашему ребенку назначен повторный прием, запишите дату, время и цель этого визита.
• Узнайте, как можно связаться с лечащим врачом вашего ребенка в нерабочее время. Это важно, если ваш ребенок заболел и у вас есть вопросы или вам нужен совет.

Не то, что вы ищете?

Признаки и симптомы детской лейкемии

Многие симптомы лейкемии у детей могут иметь и другие причины, и чаще всего эти симптомы не вызваны лейкемией.Тем не менее, если у вашего ребенка есть какие-либо из них, важно, чтобы его осмотрел врач, чтобы можно было найти причину и при необходимости вылечить.

Лейкемия начинается в костном мозге, где образуются новые клетки крови. Симптомы лейкемии часто возникают из-за проблем с костным мозгом. Поскольку лейкозные клетки накапливаются в костном мозге, они могут вытеснять нормальные клетки крови. В результате ребенку может не хватать нормальных эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Эти нехватки обнаруживаются в анализах крови, но также могут вызывать симптомы.Клетки лейкемии могут также проникать в другие части тела, что также может вызывать симптомы.

Симптомы низкого количества эритроцитов (анемия): Красные кровяные тельца переносят кислород ко всем клеткам тела. Нехватка эритроцитов может вызвать такие симптомы, как:

• Чувство усталости (утомляемость)
• Чувствую себя слабым
• Холодно
• Чувство головокружения или дурноты
• Одышка
• Бледная кожа

Симптомы недостатка нормальных лейкоцитов: Лейкоциты помогают организму бороться с микробами.У детей с лейкемией часто наблюдается повышенное количество лейкоцитов, но большинство из них — лейкозные клетки, которые не защищают от инфекции, а нормальных лейкоцитов недостаточно. Это может привести к:

• Инфекции , которые могут возникнуть из-за нехватки нормальных лейкоцитов. Дети с лейкемией могут заболеть инфекциями, которые, кажется, не проходят, или они могут заболеть одной инфекцией за другой.
• Лихорадка , которая часто является основным признаком инфекции.Но у некоторых детей может быть лихорадка без инфекции.

Симптомы низкого количества тромбоцитов в крови: Тромбоциты в крови обычно помогают остановить кровотечение. Нехватка тромбоцитов может привести к:

• Легкие синяки и кровотечения
• Частые или сильные носовые кровотечения
• Кровоточивость десен

Боль в костях или суставах: Эта боль вызвана скоплением лейкозных клеток у поверхности кости или внутри сустава.

Вздутие живота (живота): Лейкозные клетки могут накапливаться в печени и селезенке, увеличивая эти органы. Это может быть замечено как полнота или вздутие живота. Эти органы обычно покрывают нижние ребра, но при их увеличении врач часто может их прощупать.

Потеря аппетита и потеря веса: Если селезенка и / или печень становятся достаточно большими, они могут давить на другие органы, например, на желудок. Это может вызвать у ребенка чувство сытости после того, как он съел лишь небольшое количество пищи, что со временем приведет к потере аппетита и потере веса.

Увеличение лимфатических узлов: Некоторые лейкемии распространяются на лимфатические узлы, которые обычно представляют собой небольшие (размером с боб) скопления иммунных клеток в организме. Опухшие узлы можно увидеть или почувствовать как комочки под кожей в определенных частях тела (например, по бокам шеи, в подмышечных областях, над ключицей или в паху). Лимфатические узлы внутри грудной клетки или брюшной полости также могут увеличиваться, но это можно увидеть только при визуализации, такой как КТ или МРТ.

У младенцев и детей лимфатические узлы часто увеличиваются, когда они борются с инфекцией.Увеличенный лимфатический узел у ребенка гораздо чаще является признаком инфекции, чем лейкоз, но его следует проверить у врача и внимательно следить.

Кашель или затрудненное дыхание: Некоторые типы лейкемии могут поражать структуры в средней части грудной клетки, такие как лимфатические узлы или тимус (небольшой орган перед трахеей, дыхательная трубка, ведущая к легким). Увеличенные вилочковая железа или лимфатические узлы в груди могут давить на трахею, вызывая кашель или затрудненное дыхание.

В некоторых случаях, когда количество лейкоцитов очень велико, лейкозные клетки могут накапливаться в мелких кровеносных сосудах легких, что также может вызывать проблемы с дыханием.

Отек лица и рук: Увеличенный тимус может давить на верхнюю полую вену (ВПВ), которая представляет собой большую вену, по которой кровь от головы и рук течет обратно к сердцу. Это может привести к тому, что кровь «скопится» в венах. Это известно как синдром SVC . Это может привести к отеку лица, шеи, рук и верхней части груди (иногда с синевато-красным цветом кожи).Симптомы также могут включать головные боли, головокружение и изменение сознания, если это влияет на мозг. Синдром SVC может быть опасным для жизни, поэтому его нужно лечить немедленно.

Головные боли, судороги, рвота: У небольшого числа детей лейкемия уже распространилась на головной и спинной мозг, когда она впервые обнаружена. Это может привести к таким симптомам, как головные боли, проблемы с концентрацией внимания, слабость, судороги, рвота, проблемы с равновесием и помутнение зрения.

Сыпь или проблемы с деснами: У детей с острым миелоидным лейкозом (ОМЛ) лейкозные клетки могут распространяться на десны, вызывая отек, боль и кровотечение.

Если ОМЛ распространяется на кожу, он может вызвать небольшие темные пятна, похожие на обычную сыпь. Скопление клеток AML под кожей или в других частях тела называется хлоромой или гранулоцитарной саркомой .

Крайняя утомляемость и слабость: Редкое, но очень серьезное последствие ОМЛ — сильная усталость, слабость и невнятность речи.Это может произойти, когда очень большое количество лейкозных клеток сгущает кровь и замедляет циркуляцию крови по мелким кровеносным сосудам головного мозга.

Опять же, большинство вышеперечисленных симптомов с большей вероятностью вызвано чем-то другим, а не лейкемией. Тем не менее, важно, чтобы эти симптомы проверил врач, чтобы можно было найти причину и при необходимости лечить.

заболеваний клеток крови | Педиатрия

Заболевания крови или болезни крови — это состояния, которые влияют на различные части крови вашего ребенка, в том числе:

• Лейкоциты
• Эритроциты
• Тромбоциты
• Плазма
• Гемоглобин [HEE-muh-gloh-bin]

Часто болезни крови вызваны другим заболеванием.Лечение этого состояния может помочь при заболевании крови вашего ребенка. Заболевания крови представляют собой серьезную медицинскую проблему, и их нельзя оставлять без лечения. Заболевания крови часто обнаруживаются при рождении при скрининге.

Одно из самых распространенных заболеваний крови называется анемией [э-э-э-э-э-э]. Есть много видов анемии. Если у вашего ребенка анемия, у него недостаточно эритроцитов или гемоглобина, чтобы переносить кислород по телу. Гемоглобин — это белок крови, который помогает клеткам перемещать кислород.

Некоторые типы анемии включают:

• Дефицит железа [ди-ФИШ-ун-сее] анемия , состояние, вызванное недостатком железа в рационе вашего ребенка.
• Megaloblastic [MEG-uh-luh-BLAST-ik] анемия, состояние, при котором ваш ребенок заболевает анемией, потому что его костный мозг (где образуются клетки крови) не производит достаточного количества клеток. Клетки становятся слишком большими, имеют неправильную форму или формируются не полностью.
• Гемолитическая [hee-moh-LIT-ik] анемия, состояние, при котором клетки крови вашего ребенка разрушаются быстрее, чем вырабатываются в костном мозге.
• Серповидно-клеточная анемия, заболевание крови, при котором ребенок наследует болезнь крови от родителей. Дети с серповидно-клеточной анемией не производят кровь с достаточным количеством гемоглобина, который является частью клетки, которая помогает крови перемещать кислород по телу.
• Апластическая [uh-PLAS-tik] анемия, состояние, при котором костный мозг вашего ребенка не вырабатывает достаточное количество клеток крови. У детей с этим заболеванием меньше эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.Их органы не получают достаточно кислорода, у них повышенный риск заражения и повышенный риск кровотечения.

Другие виды болезней крови и болезней включают:

• Лейкемия [loo-KEE-mee-uh], тип рака, который возникает в клетках крови. Лейкоз — это рак, который чаще всего встречается у детей. Рак начинается в костном мозге, а затем распространяется с кровью в другие части тела.
• Гемофилия [hee-muh-FIL-ee-uh], состояние, при котором ваш ребенок не может остановить кровотечение, если он порезался или получил другую рану.Кровь обычно перестает течь, когда она сгущается, но у людей с гемофилией возникают проблемы с образованием сгустков крови.
  При поиске лечения заболевания крови вашего ребенка, вы можете встретиться с гематологом [хи-мух-ТОЛ-у-джист], врачом, который специализируется на заболеваниях крови.

  При обращении за лечением по поводу заболевания крови вашего ребенка, вы можете встретиться с гематологом [хи-мух-ТОЛ-у-джист], врачом, который специализируется на заболеваниях крови.
  

Серповидноклеточная болезнь (для родителей)

Что такое серповидно-клеточная анемия?

Серповидно-клеточная анемия — это состояние, при котором эритроциты не имеют той формы, которой должны быть.Красные кровяные тельца выглядят как круглые диски. Но при серповидно-клеточной анемии они имеют форму серпа или полумесяца.

Эти серповидные клетки слипаются и блокируют мелкие кровеносные сосуды. Это останавливает движение крови должным образом, что может привести к боли и повреждению органов.

Каковы признаки и симптомы серповидноклеточной болезни?

У людей с серповидно-клеточной анемией может быть болевых кризов . В приступе боли:

• Боль может возникать в любой части тела.
• Холод, стресс, болезнь или обезвоживание могут вызывать боль.
• Боль может длиться несколько часов, несколько дней, а иногда и дольше.
• Иногда с болью можно справиться дома. Но человеку, страдающему сильной болью, может потребоваться лечение в больнице.

Люди с серповидно-клеточной анемией часто имеют низкое количество эритроцитов или анемию . Признаки анемии включают:

• бледность, часто проявляющаяся на коже, губах или ногтях
• усталость
• головокружение
• одышка
• головокружение
• раздражительный
• проблемы с вниманием
• учащенное сердцебиение

У людей с серповидно-клеточной анемией может быть желтуха (кожа и белки глаз желтеют).Это происходит потому, что серповидные эритроциты разрушаются быстрее, чем нормальные клетки.

Какие проблемы могут возникнуть?

Люди с серповидно-клеточной анемией могут иметь проблемы, требующие немедленной помощи врача, например:

• Острый грудной синдром: Вызвано воспаление, инфекция и закупорка мелких кровеносных сосудов легких. Признаки включают боль в груди, кашель, затрудненное дыхание и жар.
• Апластический кризис: Это когда организм временно не вырабатывает достаточно красных кровяных телец, что может вызвать тяжелую анемию.Признаки включают бледность, сильную усталость и учащенное сердцебиение.
• Синдром кисти и стопы : Этот болезненный отек пальцев рук и ног (также называемый дактилит) является первым признаком серповидно-клеточной анемии у некоторых младенцев.
• Инфекция: Дети с серповидно-клеточной анемией подвержены риску некоторых бактериальных инфекций. Важно следить за тем, чтобы температура не превышала 101 ° F (38 ° C), что может быть признаком инфекции. Немедленно обратитесь за медицинской помощью, если поднялась температура.
• Приапизм: У мужчин с серповидно-клеточной анемией может быть болезненная длительная эрекция. Если не лечить быстро, повреждение может вызвать проблемы с эрекцией в дальнейшем.
• Кризис секвестрации селезенки: селезенка захватывает аномальные красные кровяные тельца и становится очень большой. Это может привести к серьезному и быстрому падению количества эритроцитов в кровотоке. Признаки включают бледность, слабость или крайнюю усталость, увеличение селезенки и боль в животе.
• Инсульт: Серповидные клетки могут блокировать мелкие кровеносные сосуды в головном мозге, вызывая инсульт. Признаки включают головную боль, судороги, слабость в руках и ногах, проблемы с речью, обвисание лица или потерю сознания.

Люди с серповидно-клеточной анемией также подвержены риску таких заболеваний, как язвы на ногах, повреждение костей или суставов, камни в желчном пузыре, повреждение почек, повреждение глаз и задержка роста.

с.

Что вызывает серповидноклеточную болезнь?

Серповидно-клеточная анемия — это генетическое заболевание.Люди, у которых он есть, унаследовали определенные гены гемоглобина от своих родителей. Гемоглобин — это белок внутри красных кровяных телец, переносящий кислород. Аномальный гемоглобин делает красные кровяные тельца серповидными.

• Тот, кто наследует серповидно-клеточный ген от каждого родителя, страдает серповидно-клеточной анемией.
• Человек, унаследовавший ген серповидных клеток от одного родителя и ген нормального гемоглобина от другого, имеет серповидно-клеточный признак, а не серповидно-клеточная анемия. У большинства людей с серповидноклеточной анемией симптомы отсутствуют, но они могут передать ген своим детям.
• Человек, унаследовавший серповидноклеточный ген от одного родителя и другой вид аномального гена от другого родителя, может иметь другую форму серповидно-клеточной анемии, такую ​​как болезнь СК гемоглобина или серповидноклеточная талассемия.

Как диагностируется серповидноклеточная болезнь?

Серповидно-клеточная анемия обычно выявляется при рождении с помощью анализа крови во время обычных скрининговых тестов. Второй анализ крови (называемый электрофорезом гемоглобина) подтвердит диагноз.

Серповидно-клеточная анемия также может быть диагностирована до рождения ребенка с помощью анализа околоплодных вод или образца ткани плаценты.

Как лечится серповидноклеточная болезнь?

Пересадка стволовых клеток (также называемая трансплантацией костного мозга) — единственное известное лекарство от серповидно-клеточной анемии. Трансплантация сложна и рискованна и пока возможна только для некоторых пациентов.

Ученые изучают генную терапию серповидноклеточной анемии. Есть надежда, что однажды врачи смогут остановить болезнь, изменив или заменив аномальный ген, вызывающий ее.

Но даже без лечения дети с серповидно-клеточной анемией могут вести довольно нормальную жизнь, если будут следовать своему плану лечения.

План лечения может включать:

• Иммунизация и ежедневные дозы пенициллина для предотвращения инфекции. Дети с серповидно-клеточной анемией должны получить все рекомендованные прививки, включая вакцины от пневмококка, гриппа и менингококка.
• Добавки фолиевой кислоты, которые могут помочь детям вырабатывать новые эритроциты.
• Гидроксимочевина, лекарство, которое делает клетки менее липкими.Это помогает снизить частоту и интенсивность болезненных эпизодов и других осложнений. Гидроксимочевину принимают каждый день.
• L-глутамин, другое лекарство. Его используют, если гидроксимочевина не помогает или у кого-то все еще возникают болевые кризы даже при приеме гидроксимочевины.
• Лекарства, облегчающие боль, когда она действительно случается.
• Иногда переливание крови при тяжелой анемии или некоторых осложнениях.

Когда мне позвонить врачу?

Немедленно обратитесь за неотложной медицинской помощью, если у вашего ребенка есть какая-либо из этих проблем:

• температура 101 ° F (38 ° C) или выше
• боль, которая не проходит с лекарством
• боль в груди
• сильные головные боли или головокружение
• сильная боль в животе или отек
• одышка или затрудненное дыхание
• крайняя усталость
• желтая или очень бледная кожа
• эрекция, которая не проходит или болезненная
• внезапное изменение зрения
• изъятий
• слабость или проблемы с подвижной частью тела
• невнятная речь
• потеря сознания (обморок)
• онемение или покалывание

Как я могу помочь своему ребенку?

Чтобы помочь вашему ребенку справиться с серповидно-клеточной анемией:

• Сходите на прием к врачу и поделитесь любыми проблемами или новыми симптомами.
• Убедитесь, что ваш ребенок принимает все прописанные лекарства.
• Обратитесь к рекомендованным специалистам, чтобы проверить наличие осложнений.
• Помогите своему ребенку избежать триггеров болевого кризиса, таких как экстремальные температуры или стресс.
• Обсудите с врачом, какие занятия подходят вашему ребенку, а каких следует избегать.
• Дайте понять, что вашему ребенку не следует курить, употреблять алкоголь и наркотики, потому что они могут вызвать боль и другие проблемы.
• Поощряйте ребенка пить много жидкости и достаточно отдыхать.

Заболевания крови у детей | Комплексный онкологический центр Roswell Park

Программа Roswell Park Oishei по детскому раку и заболеваниям крови была создана для пациентов со всеми типами детских онкологических заболеваний и заболеваний крови. В отличие от детского рака, который иногда можно вылечить агрессивно и быстро, заболевания крови часто продолжаются. Наша программа предлагает всестороннюю поддержку, необходимую вашему ребенку и семье на каждом этапе пути пациента с заболеванием крови.

Заболевания крови, которые мы лечим, включают:

Серповидноклеточная болезнь у детей

• Серповидно-клеточная анемия (SCD) описывает группу наследственных нарушений эритроцитов. Дети, рожденные в Соединенных Штатах с ВСС, выявляются при рождении во время программы скрининга новорожденных.
• Диагноз подтверждается простым анализом крови.
• У некоторых детей будут осложнения в течение первого года жизни.
• У некоторых детей в более позднем возрасте возникают осложнения.

Лечение детей с серповидноклеточной болезнью

Лечение ВСС сложное и требует специализированной помощи детского гематолога.

Лекарства и вакцины

При ВСС селезенка не работает должным образом, и детям с ВСС легче заболеть тяжелыми инфекциями. Из-за этого детям прописывают пенициллин ежедневно, чтобы снизить вероятность заражения бактериями пневмококка.

Большинству детей с ВСС следует принимать гидроксимочевину, ежедневное лекарство, которое повышает уровень гемоглобина F, что, как показано, снижает или предотвращает определенные осложнения ВСС.

Дети с ВСС должны получить все рекомендованные детские вакцины, включая:

• Пневмококк
• Менингококк
• Грипп

Отборы и испытания

Детям с ВСС необходимо часто сдавать анализы крови, чтобы установить «исходный уровень» для таких осложнений, как анемия.

Детям в возрасте от 2 до 16 лет необходимо ежегодно проходить ультразвуковое исследование с транскраниальной допплерографией (ТКД), чтобы узнать, подвержены ли они более высокому риску инсульта.Если результаты анализа не соответствуют норме, регулярные переливания крови могут снизить вероятность инсульта.

Переливания

Некоторым детям будет полезен режим переливания эритроцитов для лечения и предотвращения определенных осложнений ВСС. Перелитые эритроциты имеют нормальный гемоглобин и могут помочь снизить вероятность закупорки кровеносных сосудов и улучшить доставку кислорода к тканям и органам.

Мы также предлагаем эритроцитаферез, особый вид хронической трансфузионной терапии, при которой пациенты проходят процесс фильтрации крови для замены серповидных эритроцитов нормальным гемоглобином.

Лекарство для детей с серповидноклеточной болезнью

В настоящее время трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (HSCT) является единственным лекарством от SCD. Вот как это работает:

• Донорские стволовые клетки берутся из костного мозга или крови человека, у которого нет ВСС, но в остальном он генетически соответствует ребенку.
• После того, как у донора взяты стволовые клетки, ребенка с SCD лечат лекарствами, которые разрушают или уменьшают его или ее собственные стволовые клетки костного мозга.
• В этот момент донорские стволовые клетки вводятся ребенку и становятся домом в костном мозге, где начинают заменять клетки реципиента.
• Новые стволовые клетки будут производить красные кровяные тельца, содержащие нормальный гемоглобин и больше не вызывающие серповидности.

Вернуться к началу

Тромбоз у детей

Ваш ребенок может лечиться от тромбоза в нашем новом медицинском учреждении, ориентированном на семью. Наши врачи являются экспертами в лечении всех заболеваний из группы тромботических заболеваний и тромбофилий.Тромбоз — это когда внутри кровеносного сосуда образуется тромб, называемый тромбом, и блокирует поток крови через систему кровообращения.

К основным причинам тромбоза относятся:

• Условия, при которых кровь легко свертывается
• Травма близлежащих тканей
• Состояния, препятствующие нормальному течению крови

Если тромб становится достаточно большим, чтобы уменьшить кровоток, это может привести к тому, что ткани не будут получать необходимый кислород.

Лечение детей с тромбозами

Наши врачи внимательно изучат случай вашего ребенка и выберут лучший план лечения.

Ваш ребенок может пройти следующие процедуры:

• Антикоагулянты — лекарства, разжижающие кровь
• Тромболитические средства — лекарства, способствующие разрушению тромбов
• Факторы замещения — натуральные вещества, контролирующие свертывание

Потребности пациентов в лечении зависят от причины образования тромбов. Некоторым детям требуется краткосрочное лечение, тогда как другим может потребоваться лечение на всю жизнь.

Вернуться к началу

Гемофилия у детей

Гемофилия — это генетическое заболевание, при котором ребенок не может остановить кровотечение.Несмотря на то, что это пожизненное заболевание, при правильном лечении ваш ребенок может вести здоровую и активную жизнь.

Признаки и симптомы гемофилии

Признаки и симптомы различаются в зависимости от уровня факторов свертывания крови у каждого ребенка.

Например, если фактор свертывания крови у ребенка немного ниже, у него может быть кровотечение в основном после операции или травмы. Если оно тяжелое, у ребенка может быть внезапное кровотечение, в том числе:

• Носовые кровотечения
• Много больших или глубоких синяков
• Кровь в моче или кале
• Боль, припухлость или стеснение в суставах
• Необъяснимая раздражительность у младенцев

Гемофилия может проявляться у мальчиков в виде длительного кровотечения после обрезания.Для мальчиков, которым не делали обрезание, и для девочек гемофилия может проявляться в виде легкого синяка, когда ребенок становится подвижным. Чаще всего первый эпизод кровотечения случается к 2 годам.

Независимо от того, была ли у вашего ребенка диагностирована гемофилия или вы подозреваете, что у вашего ребенка это заболевание, мы можем помочь вам найти ответы.

У нас есть команда врачей, специализирующихся на заболеваниях крови, и весь вспомогательный персонал, чтобы обеспечить вашему ребенку наилучший уход. Стационарная помощь предоставляется в Детском центре Ойшеи, а амбулаторное лечение — в Центре гемофилии WNY.

Программа сосудистых аномалий для детей

Мы предоставляем ежемесячную клинику для осмотра и лечения детей с сосудистыми аномалиями (дефект кровеносных сосудов, который может поражать капилляры, артерии, вены, лимфатические сосуды или их комбинацию) или опухолями. Наша команда работает для вас и включает:

• Детский хирург
• Детский дерматолог
• Детский интервенционный радиолог
• Детский гематолог-онколог

Вернуться к началу

Общая гематологическая помощь детям

Анемия у детей

Анемия возникает, когда в организме не хватает эритроцитов или гемоглобина (часть красных кровяных телец, которая связывается с кислородом и придает крови красный цвет) для переноса кислорода к тканям и органам.Есть много типов анемии, и они очень разные по причинам и лечению.

Симптомы анемии:

• Анемия у детей часто обнаруживается во время плановых осмотров
• В некоторых случаях обнаруживаются такие общие симптомы у детей, как:
  • Бледность
  • Вялость
  • Усталость

Первое, что мы делаем, это выясняем, вызвана ли анемия одной из трех основных групп:

• Кровопотеря
• Снижение выработки красных кровяных телец (часто из-за низкого содержания железа)
• Повышенное разрушение красных кровяных телец

Мы также можем просмотреть другие части общего анализа крови и изучить, как выглядят эритроциты, чтобы определить тип анемии.

После этого будут выполнены дополнительные лабораторные анализы в зависимости от предполагаемой причины анемии. В некоторых случаях может потребоваться исследование костного мозга.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — это заболевание тромбоцитов, которое может привести к легкому кровотечению или сильному синяку.

Заболевание, также называемое иммунной тромбоцитопенией, поражает детей и взрослых. Часто дети получают ИТП после вирусной инфекции и обычно полностью выздоравливают без лечения.Если у вашего ребенка нет признаков кровотечения и количество тромбоцитов у него не слишком низкое, ему или ей может не потребоваться какое-либо лечение.

В редких случаях количество тромбоцитов может быть настолько низким, что возникает опасное внутреннее кровотечение. Если вашему ребенку требуется лечение, наши специализированные врачи являются экспертами по уходу за детьми с ИТП.

Болезнь фон Виллебранда

Болезнь фон Виллебранда (БВ) — это нарушение свертываемости крови, при котором у человека либо низкий уровень белка, называемого фактором фон Виллебранда, либо белок не работает.

Если кровь плохо свертывается, может возникнуть сильное кровотечение, которое трудно остановить. Кровотечение может повредить внутренние органы ребенка.

Обычно при повреждении кровеносного сосуда у человека начинается кровотечение. Маленькие фрагменты, называемые тромбоцитами, слипаются, чтобы остановить кровотечение. Фактор фон Виллебранда действует как клей, помогая тромбоцитам слипаться.

Фактор фон Виллебранда также несет фактор свертывания крови VIII (8), другой белок, который способствует образованию тромбов. Фактор VIII — это белок, который отсутствует или плохо работает у людей, страдающих гемофилией, свертывающей кровоизлияние.

Однако БВ протекает легче и чаще, чем гемофилия. Это заболевание является наиболее распространенным генетическим нарушением свертываемости крови и поражает как мальчиков, так и девочек.

Наши врачи обладают знаниями и опытом, чтобы лечить вашего ребенка, если он или она страдает этим заболеванием.

Редкие заболевания крови у детей

Мы знаем, что узнать, что у вашего ребенка редкое заболевание крови, может быть очень тяжело. Вы можете обратиться к нашей команде гематологов за их опытом в лечении пациентов с необычными заболеваниями и за ресурсами, которые они предоставляют в сложных случаях.

Вернуться к началу

Записаться на прием

Гемофилия у детей | Johns Hopkins Medicine

Что такое гемофилия?

Гемофилия — это наследственное нарушение свертываемости крови. Дети с гемофилией не могут остановить кровотечение, потому что в их крови недостаточно фактора свертывания. Факторы свертывания необходимы для свертывания крови. Сгустки крови для предотвращения чрезмерного кровотечения.

Есть много факторов свертывания крови, участвующих в образовании сгустков, останавливающих кровотечение.Двумя общими факторами, влияющими на свертываемость крови, являются фактор VIII и фактор IX.

Насколько серьезна гемофилия у вашего ребенка, зависит от уровня факторов свертывания крови в его или ее крови.

К 3 основным формам гемофилии относятся:

• Гемофилия A . Это вызвано недостатком фактора свертывания крови VIII. Примерно 9 из 10 больных гемофилией имеют болезнь типа А. Это также называется классической гемофилией или дефицитом фактора VIII.

• Гемофилия B .Это вызвано дефицитом фактора IX. Это также называется рождественской болезнью или дефицитом фактора IX.

• Гемофилия C . Некоторые врачи используют этот термин для обозначения недостатка фактора XI свертывания крови.

#TomorrowsDiscoveries: Использование стволовых клеток для лечения заболеваний крови — доктор Элиас Замбидис

Доктор.Элиас Замбидис заботится о детях, страдающих лейкемией и другими заболеваниями крови. Его лаборатория изучает плюрипотентные стволовые клетки человека, которые однажды могут быть использованы для лечения не только заболеваний крови, но также болезней сердца, сосудов, рака и аутоиммунных заболеваний.

Что вызывает гемофилию у детей?

Гемофилия типов A и B является наследственным заболеванием. Они передаются от родителей к детям через ген на Х-хромосоме. У женщин две Х-хромосомы, а у мужчин — одна Х-хромосома и одна Y-хромосома.

• Женщина-носитель имеет ген гемофилии на одной из Х-хромосом. Когда женщина-носитель гемофилии беременна, вероятность того, что ген гемофилии передается ребенку, составляет 50/50.

  • Если ген передается сыну, он заболеет.

  • Если ген передается дочери, она будет носителем.

• Если отец болен гемофилией, но мать не несет гена гемофилии, то ни один из сыновей не будет болеть гемофилией, но все дочери будут носителями.

Примерно у одной трети детей с гемофилией семейный анамнез этого заболевания отсутствует. В этих случаях считается, что заболевание может быть связано с новым дефектом гена.

Носители гена гемофилии часто имеют нормальный уровень факторов свертывания крови, но могут:

Гемофилия С обычно не вызывает проблем, но у людей может увеличиться кровотечение после операции.

Каковы симптомы гемофилии?

Самый частый симптом этого расстройства — обильное неконтролируемое кровотечение.

Тяжесть гемофилии зависит от количества факторов свертывания крови в крови. Те, кто страдает гемофилией, уровень которой превышает 5% (100% — средний показатель для здоровых детей), чаще всего имеют кровотечение только после серьезных операций или удаления зубов. Этим детям может быть даже не поставлен диагноз до тех пор, пока в результате операции не возникнут кровотечения.

Тяжелая гемофилия — это когда фактор VIII или IX ниже 1%. У этих детей может возникнуть кровотечение даже при минимальной повседневной активности.Кровотечение также может возникнуть из-за неизвестной травмы. Кровотечение чаще всего возникает в суставах и в голове.

Симптомы вашего ребенка также могут включать:

• Ушиб. Синяки могут возникнуть даже в результате небольших несчастных случаев. Это может привести к сильному скоплению крови под кожей, вызывающему отек (гематому). По этой причине большинству детей ставится диагноз в возрасте от 12 до 18 месяцев. Это когда ребенок более активен.

• Легко кровоточит. Склонность к кровотечению из носа, рта и десен при незначительной травме. Кровотечение при чистке зубов или при стоматологической работе часто указывает на гемофилию.

• Кровотечение в сустав. Гемартроз (кровотечение в сустав), если его не лечить, может вызвать боль, неподвижность и деформацию. Это наиболее частая причина осложнений, связанных с кровотечением при гемофилии. Эти совместные кровотечения могут приводить к хроническим болезненным заболеваниям, артритам, деформации и хроническим повреждениям.

• Кровотечение в мышцах. Кровотечение в мышцы может вызвать отек, боль и покраснение. Отек из-за чрезмерного количества крови в этих областях может увеличить давление на ткани и нервы в этой области. Это может привести к необратимым повреждениям и деформации.

• Кровотечение в мозг в результате травмы или спонтанно. Кровотечение в результате травмы или спонтанное кровотечение в головном мозге является наиболее частой причиной смерти детей с гемофилией и наиболее серьезным кровотечением.Кровотечение в головном мозге или вокруг него может возникнуть даже из-за небольшой шишки на голове или падения. Небольшие кровотечения в головном мозге могут привести к слепоте, умственной отсталости, различным неврологическим расстройствам. Это может привести к смерти, если не сразу обнаружить и не лечить.

• Другие источники кровотечения. Кровь, обнаруженная в моче или кале, также может сигнализировать о гемофилии.

Симптомы гемофилии могут быть похожи на другие проблемы. Всегда уточняйте диагноз у лечащего врача.

Как диагностируется гемофилия у детей?

он диагноз гемофилии основывается на вашей семейной истории, истории болезни вашего ребенка и медицинском осмотре. Анализы крови включают:

• Общий анализ крови. В общем анализе крови проверяются красные и белые кровяные тельца, тромбоциты (тромбоциты), а иногда и молодые эритроциты (ретикулоциты). Он включает гемоглобин и гематокрит, а также более подробную информацию о красных кровяных тельцах.

• Факторы свертывания. Для проверки уровней каждого фактора свертывания.

• Время кровотечения. Для проверки скорости свертывания крови.

• Генетическое или ДНК-тестирование . Чтобы проверить наличие аномальных генов.

Как лечится гемофилия?

Лечащий врач вашего ребенка направит вас к гематологу, специалисту по заболеваниям крови.Лечащий врач вашего ребенка подберет лучшее лечение на основе:

• Сколько лет вашему ребенку

• Его или ее общее состояние здоровья и история болезни

• Насколько он болен

• Насколько хорошо ваш ребенок может переносить определенные лекарства, процедуры или методы лечения

• Ожидаемый срок действия состояния

• Ваше мнение или предпочтение

Лечение зависит от типа и тяжести гемофилии.Лечение гемофилии направлено на предотвращение кровотечений (в основном, головных и суставных). Лечение может включать:

• Кровотечение в суставе может потребовать хирургического вмешательства или иммобилизации. Вашему ребенку может потребоваться реабилитация пораженного сустава. Это может включать физиотерапию и упражнения для укрепления мышц вокруг этой области.

• Переливание крови может потребоваться, если произошла большая кровопотеря. Это когда вашему ребенку сдают кровь.

• Самостоятельное введение фактора VIII или IX может позволить ребенку с гемофилией вести почти нормальный образ жизни.

Каковы осложнения гемофилии?

Осложнения гемофилии включают:

• Кровотечение в суставах или мышцах

• Воспаление слизистой оболочки сустава

• Долговременные проблемы с суставами

• Очень серьезные опухолевидные увеличения мышц и костей

• Выработка антител к факторам свертывания

• Инфекции при переливании (ВИЧ и гепатиты B и C больше не передаются через донорскую кровь)

Как лечить гемофилию?

При тщательном лечении многие дети с гемофилией могут жить относительно здоровой жизнью с нормальной продолжительностью жизни.

Лечение гемофилии вашего ребенка может включать:

• Принимать участие в деятельности и упражнениях, но избегать тех, которые могут причинить травму. К ним относятся футбол, регби, борьба, мотокросс и катание на лыжах.

• Получение специальной медицинской помощи перед операцией, включая стоматологическую помощь. Врач вашего ребенка может порекомендовать инфузии, замещающие фактор. Они повышают уровень свертывания крови у ребенка перед процедурами. Ваш ребенок также может получать инфузии заместителя определенного фактора во время и после процедуры.Они поддерживают уровень фактора свертывания крови и улучшают заживление и предотвращают кровотечение после процедуры.

• Предотвращение проблем с зубами и деснами с помощью надлежащей гигиены полости рта.

• Иммунизация проводится под кожу, а не в мышцу, чтобы предотвратить кровотечение в мышцах.

• Избегайте аспирина и других нестероидных противовоспалительных средств (НПВП).

• Ношение медицинского удостоверения личности в экстренных случаях.

Когда мне следует позвонить поставщику медицинских услуг для моего ребенка?

Когда вам следует позвонить, будет зависеть от того, насколько тяжелое состояние вашего ребенка и какое лечение он получает. Поскольку гемофилия — это хроническое заболевание, поговорите с лечащим врачом вашего ребенка о том, когда вам следует позвонить или получить медицинскую помощь для вашего ребенка.

Позвоните лечащему врачу вашего ребенка, если ваш ребенок:

Основные сведения о гемофилии у детей

• Гемофилия — это наследственное нарушение свертываемости крови.Это вызывает у пораженного ребенка низкий уровень факторов свертывания крови.

• Самый частый симптом гемофилии — усиленное неконтролируемое кровотечение.

• Введение фактора VIII или IX может позволить ребенку с гемофилией вести почти нормальный образ жизни.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от посещения лечащего врача вашего ребенка:

• Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.

• Во время посещения запишите названия новых лекарств, методов лечения или тестов, а также все новые инструкции, которые ваш поставщик дает вам для вашего ребенка.

• Если вашему ребенку назначен повторный прием, запишите дату, время и цель этого визита.

• Узнайте, как вы можете связаться с лечащим врачом вашего ребенка в нерабочее время. Это важно, если ваш ребенок заболел и у вас есть вопросы или вам нужен совет.

Талассемия у детей | Симптомы и уход

Талассемия — это тип наследственного заболевания крови, передающегося по генам родителей их детям. Поскольку это генетическая проблема, профилактика талассемии не известна.

Кровь состоит из эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов и плазмы. Гемоглобин — это богатый железом белок в красных кровяных тельцах, который помогает эритроцитам переносить кислород от легких к остальному телу. Талассемия заставляет организм вырабатывать меньше здоровых эритроцитов и гемоглобина, чем это необходимо для обычных функций.

Талассемия поражает мужчин и женщин и чаще всего встречается у людей итальянского, греческого, ближневосточного, азиатского и африканского происхождения. Тяжелые формы обычно диагностируются в раннем детстве и сохраняются на протяжении всей жизни. Есть два типа талассемии: альфа-талассемия и бета-талассемия.

Каковы симптомы талассемии?

Анемия, или недостаток кислорода в кровотоке, вызывает признаки и симптомы талассемии. Выраженность симптомов зависит от типа и тяжести заболевания.

Симптомы анемии легкой и средней степени тяжести включают:

• усталость
• замедление роста и развития
• задержка полового созревания
• Дополнительные проблемы со здоровьем могут включать ломкость костей и увеличение селезенки

Симптомы тяжелой талассемии проявляются в первые два года жизни, в том числе:

• бледный и вялый вид
• плохой аппетит
• моча темная
• замедление роста и развития
• желтуха или желтый оттенок кожи и глаз
• Увеличение селезенки, печени и сердца
• Проблемы с костями, особенно костей лица

Как диагностируется талассемия?

Талассемия диагностируется с помощью анализов крови, включая общий анализ крови (CBC) и специальные тесты на гемоглобин.У людей с альфа- или бета-талассемией эритроциты могут быть меньше нормального размера.

Умеренная и тяжелая талассемия обычно диагностируется в раннем детстве в течение первых двух лет жизни.

Поскольку талассемия — это черта, передающаяся детям через родительские гены, семейные генетические исследования могут помочь диагностировать это заболевание. Эти исследования включают запись семейного медицинского анамнеза и проведение анализов крови членов семьи.

Пренатальное тестирование также может быть выполнено для диагностики талассемии.

Как лечится талассемия?

Лечение талассемии зависит от типа и тяжести заболевания. Пациенты с легкими симптомами анемии могут не нуждаться в лечении, в то время как другим с более тяжелой анемией требуется частое лечение.

Людям с умеренной и тяжелой формами талассемии могут потребоваться переливания крови, хелатирование железа и добавки фолиевой кислоты. В редких случаях можно использовать другие методы лечения, включая пересадку костного мозга и стволовых клеток.

Какие результаты доступны при талассемии?

Лечение талассемии за последние годы значительно улучшилось. Дети с диагнозом талассемия легкой или средней степени тяжести, которые следуют тщательным и подробным планам лечения, могут рассчитывать на нормальное качество жизни.

Пациенты с умеренной или тяжелой талассемией также должны внимательно следить за своим планом лечения, и тем не менее они подвержены риску возникновения ряда осложнений. Здоровый образ жизни, включая частые контрольные визиты, помогает детям с диагнозом талассемия быть максимально здоровыми.

О лечении талассемии в Детском

Children’s Minnesota предлагает полный спектр медицинских услуг по диагностике и лечению талассемии. Наш медицинский персонал составляет индивидуальный план для каждого ребенка и обучает всю семью тому, как создать здоровую атмосферу для роста и развития.

Для детей с более тяжелым типом талассемии наша команда постоянно отслеживает такие показатели, как рост, размер селезенки и тяжесть анемии, чтобы решать любые проблемы до того, как разовьется более серьезное заболевание.