Аффективно респираторный синдром у детей: Аффективно-респираторный синдром у детей — причины, симптомы, диагностика и лечение

Аффективно-респираторный синдром у детей — причины, симптомы, диагностика и лечение

Аффективно-респираторный синдром (АРС) – эпизодические кратковременные остановки дыхания у детей, развивающиеся при интенсивном эмоциональном возбуждении. Приступы апноэ появляются на пике плача, сильной боли, испуга после удара, падения. Аффект внезапно прекращается, ребенок не может вдохнуть, замолкает, синеет или бледнеет, тонус мышц падает. Иногда возникают судороги, обмороки. Через несколько секунд дыхание восстанавливается. Диагностика основана на опросе, осмотре невролога, дополняется ЭЭГ, консультацией психиатра, кардиолога, пульмонолога. Лечение проводится с помощью медикаментов, психокоррекции методов воспитания.

Общие сведения

Название синдрома «аффективно-респираторный» произошло от двух слов: «аффект» – интенсивная неконтролируемая эмоция, «респираторный» – относящийся к процессу дыхания. АРС – нарушение ритмичности вдоха-выдоха на фоне сильного гнева, плача, страха, боли. Синонимичные названия – аффективно-респираторный приступ, закатывания в плаче, приступ апноэ, задержки дыхания. Распространенность синдрома составляет 5%. Эпидемиологический пик охватывает детей от шести месяцев до полутора лет. После пятилетнего возраста приступы развиваются крайне редко. Гендерные особенности не влияют на частоту патологии, однако у мальчиков проявления чаще исчезают к 3 годам, у девочек – к 4-5.

Аффективно-респираторный синдром у детей

Причины АРС у детей

Детям свойственно испытывать гнев, ярость, обиду, страх, но эти эмоции не всегда приводят к респираторным нарушениям. Причинами апноэ при сильном аффективном возбуждении могут стать:

• Тип высшей нервной деятельности. Лабильность, неуравновешенность нервной системы проявляются повышенной чувствительностью, эмоциональной неустойчивостью. Дети легко поддаются аффекту, вегетативный компонент выраженный.
• Наследственная предрасположенность. Положительный семейный анамнез определяется у 25% детей, имеющих аффективно-респираторные приступы. Наследуемым является темперамент, особенности вегетативных реакций.
• Ошибки воспитания. Пароксизмы формируются, поддерживаются неправильным отношением родителей к ребенку, его поведению, эмоциям. Развитию синдрома способствует вседозволенность, воспитание по типу кумира семьи.
• Внутренние и внешние факторы . Приступы возникают при воздействии негативных факторов, могут провоцироваться физической болью, накопленной усталостью, нервным напряжением, чувством голода, фрустрацией.

Патогенез

До пяти лет дети неспособны критически относиться к своим эмоциям и поведению, сдерживать, контролировать внешние проявления. Откровенность, прямота, экспрессивность становятся основой ярких аффективных реакций. Плач, испуг провоцируют судорожное сокращение мускулатуры в области гортани. Развивается состояние, напоминающее ларингоспазм: голосовая щель сужается, практически полностью перекрывается, дыхание останавливается. Иногда параллельно возникают тонические и клонические судороги – непроизвольное мышечное напряжение, подергивания. Через 10-60 секунд приступ прекращается – мускулатура расслабляется, дыхание возобновляется. Каждый приступ развивается по фазам: нарастание аффекта, дыхательный спазм, восстановление.

Классификация

Классификация аффективно-респираторных приступов базируется на особенностях и тяжести клинических проявлений. Выделяют четыре типа синдрома:

• Простой. Самая легкая форма приступа. Проявляется задержкой дыхания при выдохе. Развивается как реакция на травму, фрустрацию. Признаки нарушения кровообращения, оксигенации отсутствуют.
• Синий. Наблюдается при выражении гнева, недовольства, фрустрации. Прерывистое дыхание на вдохе останавливается, появляется синюшность (цианоз). При задержке дыхания более 10-20 секунд снижается мышечный тонус, возникают судорожные сокращения.
• Бледный. Отмечается после неожиданного болевого воздействия – удара, укола, ушиба. На высоте аффекта ребенок бледнеет, теряет сознание. Плач проявляется слабо или отсутствует.
• Осложненный. Начинается как синий или бледный тип. По мере развития возникают клонические, тонические судороги, потеря сознания. Внешне приступ схож с эпилептическим припадком.

Симптомы АРС у детей

Аффективно-респираторные проявления начинаются при плаче, испуге, боли. Ребенок дышит прерывисто, внезапно замолкает, замирает, рот остается открытым. Слышны хрипы, шипение, щелчки. Проявления апноэ непроизвольны. Дыхание прерывается на период от 10 секунд до 1 минуты. Простой приступ завершается спустя 10-15 секунд, дополнительные симптомы отсутствуют. Апноэ после падения, удара сопровождается побледнением кожи, слизистых оболочек. Болевая реакция развивается очень быстро, плач отсутствует либо слышны первые всхлипы. Возникает обморок, пульс слабый или не прощупывается.

Аффективно-респираторный синдром при негативных эмоциях – обиде, ярости, фрустрации – характерен для малышей 1,5-2 лет. Остановка дыхания происходит в момент сильного плача, крика. Сопровождается посинением кожи, одновременным гипертонусом или резким снижением тонуса мышц. Тело ребенка выгибается дугой либо обмякает. Реже развиваются клонические судорожные мышечные сокращения (подергивания). Во всех случаях происходит самостоятельное восстановление процесса дыхания, цвет кожных покровов нормализуется, судороги исчезают. После простого приступа ребенок быстро восстанавливается – начинает играть, бегать, просит еды. Продолжительные приступы с потерей сознания, судорогами требуют более длительного восстановления. После завершения апноэ ребенок тихо плачет, засыпает на 2-3 часа.

Осложнения

Аффективно-респираторный синдром не представляет непосредственной опасности для ребенка. Без адекватного лечения существует риск развития эпилепсии – среди пациентов с данным заболеванием приступы задержанного дыхания в анамнезе встречаются в 5 раз чаще, чем в общей популяции. Эта особенность объясняется врожденной способностью головного мозга чувствительно реагировать на внешние и внутренние факторы. Побочными эффектами аффективно-респираторного синдрома являются кислородное голодание мозга, истощение ЦНС, проявляющиеся астенией, расстройствами памяти, внимания, мыслительной деятельности.

Диагностика

Для диагностики аффективно-респираторного синдрома и его дифференциации с другими заболеваниями, протекающими с приступами нарушения дыхания, судорогами, используются клинические, инструментальные и физикальные методы. Ведущими специалистами являются врач-психиатр и невролог. Диагностический алгоритм включает следующие методики:

• Опрос. Невролог и психиатр выслушивают жалобы родителя, задают уточняющие вопросы о симптомах приступов, продолжительности, частоте, причинах. Проводят первичную дифференциальную диагностику АРС и эпилепсии. Основные критерии – спонтанность/провоцируемость пароксизмов, учащение при возбуждении/независимость от общего состояния, стереотипность/вариабельность приступов, возраст до 5 лет/ старше.
• Осмотр. Обязательное физикальное обследование проводится неврологом. Специалист оценивает сохранность рефлексов, чувствительности, сформированность двигательных функций, подтверждает отсутствие или наличие неврологической патологии. При нечеткой клинической картине, скудности жалоб родителей, отягощенном семейном анамнезе назначается осмотр кардиолога, пульмонолога, аллерголога для исключения кардиоваскулярных заболеваний, бронхиальной астмы, аллергии, синдрома апноэ у недоношенных и маловесных детей.
• Инструментальные методы. Для различения аффективно-респираторного синдрома с эпилепсией выполняется электроэнцефалография. Повышенная биоэлектрическая активность не характерна для АРС. Электрокардиография позволяет исключить заболевания сердца, сопровождающиеся остановкой дыхания. Спирография используется для оценки функциональности легких, выявления причины дыхательного спазма.

Лечение АРС у детей

Лечение аффективно-респираторного синдрома проводится комплексно. Помощь психолога, психотерапевта показана всем детям и их семьям. Решение о необходимости назначения фармпрепаратов принимается врачом индивидуально, зависит от тяжести симптомов, возраста пациента. Используются следующие методы терапии:

• Психотерапия. Занятия с психологом, психотерапевтические сеансы направлены на коррекцию семейных отношений, выработку эффективной воспитательной тактики. Игровые тренинги ориентированы на прививание ребенку самостоятельности, умения противостоять фрустрации, стрессовым факторам.
• Прием медикаментов. Детям с аффективно-респираторным синдромом назначаются нейропротекторы, ноотропы, седативные препараты, аминокислоты (глицин, глютаминовая кислота), витамины группы B. Тяжелые рецидивирующие приступы купируются транквилизаторами.
• Коррекция образа жизни. Для предупреждения усталости, раздражительности ребенка родителям рекомендуется рационально распределять время сна и отдыха, обеспечивать малышу достаточную физическую активность, полноценное питание. Необходимо ограничить просмотр телевизора, компьютерные игры.

Прогноз и профилактика

Прогноз аффективно-респираторного синдрома положительный, симптомы обычно исчезают к 5 годам. Предотвратить приступы помогают психологические приемы при взаимодействии с ребенком: необходимо научиться предчувствовать эмоциональные вспышки и предупреждать их – вовремя кормить малыша, обеспечивать полноценный сон, отдых, активные игры, позволяющие снять эмоциональное напряжение. Плач проще остановить переключением внимания, просьбой выполнить действие (принеси, посмотри, сбегай), а не требованием прекратить проявление эмоций. Фразы «не реви», «не ной» «перестань сейчас же» только усиливают аффект. Детям двух-трех лет стоит объяснять их состояние, указывать на неуместность, неэффективность истерики.

Аффективно-респираторные приступы у детей: причины, симптомы и лечение

Это приступы, при которых после воздействия чрезмерного для нервной системы эмоционального или физического раздражителя у ребенка задерживается дыхание, возникает кратковременное апноэ (остановка дыхания), иногда присоединяются судороги и потеря сознания. Такие приступы проходят обычно без последствий, но требуют наблюдения невролога и кардиолога.

Аффективно-респираторные приступы возникают у детей в возрасте от 6 месяцев до полутора лет. Иногда они появляются и у ребенка 2-3-летнего возраста. Новорожденные не страдают, до 6 месяцев приступов практически не бывает из-за выраженной незрелости нервной системы, а с возрастом ребенок их «перерастает». Частота приступов – до 5% от численности всех малышей. Такой ребенок требует особого внимания при воспитании, потому что детские приступы эквивалентны истерическим припадкам у взрослых.

Почему возникают приступы?

Ведущие причины – наследственные. Есть дети, возбудимые от рождения, и есть особенности характера родителей, которые невольно провоцируют эти приступы. Родители таких детей тоже переживали в детстве приступы «закатывания». У детей аффективно-респираторные пароксизмы могут возникать в ответ на следующие ситуации и раздражители:

• игнорирование взрослыми требований ребенка;
• отсутствие внимания родителей;
• испуг;
• возбуждение;
• усталость;
• стресс;
• перегрузка впечатлениями;
• падения;
• травмы и ожоги;
• семейный скандал;
• общение с неприятным (с точки зрения ребенка) родственником.

Взрослые должны понимать, что ребенок так реагирует неосознанно, а вовсе не намеренно. Это временная и ненормальная физиологическая реакция, которая ребенком не контролируется. В том, что у ребенка возникает такая реакция, «виноваты» особенности его нервной системы, которые изменить уже нельзя. Ребенок таким родился, ранний возраст – начало всех проявлений. Это нужно корректировать педагогическими мерами, чтобы избежать проблем с характером в старшем возрасте.

Как это выглядит?

Аффективно-респираторный синдром педиатры условно делят на 4 типа. Классификация такая:

• Простой вариант, или задержка дыхания в конце выдоха. Чаще всего развивается после недовольства ребенка или травмы. Дыхание восстанавливается самостоятельно, насыщение крови кислородом не снижается.
• «Синий» вариант, который чаще всего возникает вслед за болевой реакцией. После плача происходит форсированный выдох, рот открыт, никаких звуков ребенок не издает – «закатился». Видны закатывание глаз и остановка дыхания. Малыш вначале ярко краснеет, потом синеет, затем обмякает, иногда теряет сознание. Некоторые приходят в сознание после восстановления дыхания, а другие сразу засыпают на час или два. Если записать ЭЭГ (энцефалографию) во время приступа, то никаких изменений на ней нет.
• «Белый» тип, при котором ребенок почти не плачет, а резко бледнеет и сразу теряет сознание. Затем наступает сон, после которого нет никаких последствий. Судорожного очага на ЭЭГ не обнаруживается.
• Осложненный – начинается как один из предыдущих, но затем присоединяются пароксизмы, похожие на эпилептический приступ, которые могут сопровождаться даже недержанием мочи.
  Однако последующее обследование никаких изменений не обнаруживает. Такое состояние может представлять опасность для всех тканей из-за выраженного кислородного голодания, или гипоксии головного мозга.

Опасности для жизни такие судороги не представляют, но консультация невролога обязательна для того, чтобы отграничить их от более тяжелых случаев. Дыхание останавливается на время от нескольких секунд до 7 минут, сохранить самообладание при этом родителям очень трудно. Среднее время остановки дыхания – 60 секунд.

Механизм развития и клиническая картина

Выглядят припадки устрашающе, особенно у грудничка. Когда ребенок перестает дышать, поступление кислорода в организм прекращается. Если задержка дыхания длится долго, рефлекторно падает мышечный тонус – малыш «обмякает». Это реакция на острую кислородную недостаточность, которой подвергается головной мозг. В мозгу возникает защитное торможение, работа его перестраивается, чтобы потреблять как можно меньше кислорода. Наступает закатывание глаз, которое сильно пугает родителей.

При продолжающейся задержке дыхания мышцы резко повышают тонус, тело ребенка напрягается, выгибается, могут наступить клонические судороги – ритмичные подергивания туловища и конечностей.

Все это приводит к накоплению в организме углекислого газа – гиперкапнии. От этого рефлекторно прекращается спазм мышц гортани, и малыш делает вдох. Вдох обычно делается при плаче, затем ребенок дышит хорошо и спокойно.

На практике до судорог доходит редко. После апноэ обычно ребенок сразу перестает закатываться, у некоторых дыхание восстанавливается после «обмякания».

Дыхание и эмоции

Приступ не зря называется аффективно-респираторным, сокращенно АРП. Маленький ребенок так выражает свой гнев и недовольство, если что-то делается «не по нему». Это самый настоящий аффект, эмоциональный припадок. Такой ребенок изначально отличается повышенной эмоциональной возбудимостью и капризностью. Если оставить особенности характера без внимания, то в старшем возрасте ребенок дает настоящие истерические реакции, если ему в чем-то отказывают: падает на пол, орет на весь магазин или детский сад, топает ногами и успокаивается только тогда, когда получает желаемое. Причины этого двоякие: с одной стороны, ребенок имеет наследственные особенности нервной системы, с другой – родители не умеют с ним обращаться так, чтобы сгладить все «углы» характера.

Что делать во время приступа?

Прежде всего, не впадать в панику самим. Эмоциональное состояние окружающих взрослых передается малышу, и если растерянность и страх «подогревать», то будет только хуже. Сделайте задержку дыхания сами. Почувствуйте, что с вами и малышом от временной задержки дыхательных движений не произошло ничего страшного. Подуйте на носик малыша, похлопайте его по щекам, пощекочите. Любое такое воздействие поможет ему быстрее прийти в себя и задышать.

При длительном приступе, особенно с судорогами, положите малыша на ровную постель и поверните его голову набок. Так он не захлебнется рвотными массами, если его стошнит. Брызните на него холодной водой, оботрите лицо, осторожно пощекочите.

Если во время приступа родители «рвут на себе волосы», то состояние малыша утяжеляется. После приступа, даже если были судороги, дайте малышу отдохнуть. Не будите его, если он уснул. Важно после приступа сохранять спокойствие, говорить негромко, не шуметь. При нервозной обстановке приступ может повториться.

При любом приступе с судорогами нужно проконсультироваться с неврологом. Только врач сможет отличить АРП от эпилепсии или других неврологических расстройств.

Договоритесь с врачом о консультации, если это случилось впервые. Нужно отграничить болезнь и аффективную реакцию. Если приступ был уже не раз, а болезни нет, нужно подумать о воспитании малыша.

Если с малышом такое случилось впервые, следует вызвать детскую «скорую помощь», особенно в том случае, если возникли судороги. Педиатр оценит тяжесть состояния и решит вопрос, требуется ли госпитализация. Ведь не всегда родители могут в полной мере уследить за малышом, и так могут проявиться последствия черепно-мозговой травмы, отравления или острого заболевания.

Простые правила для родителей

Задача родителей – научить малыша распоряжаться своим гневом и яростью так, чтобы это не мешало жить остальным членам семьи.

Недовольство, гнев и ярость – естественные человеческие эмоции, никто от них не застрахован. Однако для малыша должны быть созданы границы, которые переходить он не вправе. Для этого нужно вот что:

• Родители и все взрослые, живущие с ребенком, должны быть едины в своих требованиях. Нет ничего пагубнее для ребенка, когда один разрешает, а другой запрещает. Ребенок вырастает отчаянным манипулятором, от которого потом страдают все.
• Определить в детский коллектив. Там иерархия выстраивается естественным образом, ребенок научается «знать свое место в стае». Если приступы происходят по дороге в сад, нужна консультация детского психолога, который конкретно укажет, что нужно делать.
• Избегать ситуаций, когда возникновение приступа вероятно. Утренняя спешка, очередь в супермаркете, долгая прогулка на пустой желудок – все это провоцирующие моменты. Нужно так распланировать день, чтобы малыш был сыт, имел достаточный отдых и свободное время.
• Переключать внимание. Если ребенок расплакался и плач усиливается, нужно постараться отвлечь чем-нибудь – проезжающей машиной, цветком, бабочкой, снегопадом – чем угодно. Нужно не дать эмоциональной реакции «разгореться».
• Четко обозначить границы. Если ребенок точно знает, что он не получит игрушку (конфету, гаджет) ни от бабушки, ни от тети, если запретили папа или мама, то после самого отчаянного плача он все равно успокоится. Все происходящее нужно проговаривать спокойным тоном. Объяснить, почему плач бесполезен. «Посмотри, никто в магазине не плачет и не кричит. Нельзя – значит нельзя». Чувствительным детям нужно добавить, что мама или папа его очень любят, он хороший, но есть правила, которые не позволено нарушать никому.
• Называть вещи своими именами и проговаривать последствия капризов. «Ты сердишься, и я это вижу. Но если ты будешь продолжать плакать, то успокаиваться тебе придется одному в своей комнате». С детьми нужно быть честными.

Как выставляется диагноз?

Вначале врач всесторонне обследует ребенка. По необходимости назначаются УЗИ головы (нейросонография) и ЭЭГ, иногда обследование сердца (ЭКГ, УЗИ). Диагноз АРП выставляется только тогда, когда никаких органических расстройств не обнаружено.

Лечение начинается с правильной организации жизни ребенка. Рекомендации простейшие – режим, диета, прогулки, занятия по возрасту. Но без выполнения этих рекомендаций никакое лечение не поможет, потому что размеренный, упорядоченный образ жизни – главное, что нужно ребенку.

Некоторым родителям нужны занятия с семейным психологом, чтобы они научились понимать собственных детей. Медикаментозное лечение требуется редко, и в этом случае чаще всего ограничивается нейропротекторами и ноотропными препаратами, а также витаминами.

Лучшая профилактика – спокойная доброжелательная обстановка в семье без ссор и длительных выяснений отношений.

Автор: Погребной Станислав Леонидович, невролог

Оцените эту статью:

Всего голосов: 139

4.4 139

Читайте также

причины и лечение, как лечить новорожденных и грудничков

Трудно сохранить родительское самообладание, когда плачущий ребенок начинает падать на пол и биться в судорогах, забывая дышать. Такое явление носит название аффективно-респираторного приступа, и задача родителей – знать, как правильно реагировать в таких ситуациях и что делать.

Что это такое?

В медицине аффективно-респираторные приступы (АРП) имеют несколько названий: их называют приступами задержки дыхания, а также аффективно-респираторным синдромом. По сути это периодические апноэ, которые могут сопровождаться потерей сознания и судорожными проявлениями.

Название состоит из двух частей, в каждой из которых большой смысл происходящего. «Аффективный» – неконтролируемая эмоция, а «респираторный» – дыхательный. На фоне сильной эмоции нарушается дыхание, ребенок «забывает», как делать вдохи и выдохи во время сильного плача, обиды, боли, боязни.

По данным Всемирной организации здравоохранения, такие приступы время от времени случаются как минимум у 5% населения планеты, как у взрослых, так и у детей, но в детском возрасте АРП случаются значительно чаще.

При этом исследования показали, что в большей мере таким приступам подвержены дети в возрасте от полугода до полутора лет, а после достижения ребенком пятилетнего возраста таких приступов практически не случается. У грудничков до полугода и новорожденных такие приступы возможны, но это считается редким явлением.

И мальчики, и девочки подвержены АРП с одинаковой частотой, но медики обратили внимание, что у маленьких мальчиков аффективно-респираторные приступы прекращаются обычно раньше, чем у девочек: в 3 года у мальчуганов и в 4-5 лет у девочек.

Причины возникновения

Все дети более эмоциональны, нежели взрослые. Это факт. Естественно, сила эмоций у малышей всегда более выражена, и злость, и разочарование, и обида, и сильный страх проявляются сильнее. Однако далеко не все малыши страдают по этой причине от аффективно-респираторных приступов с судорогами и задержкой дыхания. Медики и ученые долго пытались найти причины, которые провоцируют приступ в ходе переживания сильной эмоции, и пришли к выводу, что триггером может выступать что-то из данного списка.

• Особенности нервной системы – неуравновешенные, очень впечатлительные, чувствительные, эмоционально неустойчивые дети легче впадают в состояние аффекта.
• Наследственность – у четверти маленьких пациентов с АРП выявлены родственники, которые страдали или страдают такими же приступами. При этом дети наследуют, вероятнее всего, не саму склонность к приступам задержки дыхания, а все-таки указанный в предыдущем пункте тип высшей нервной деятельности и особенности нервной системы.
• Воспитательные ошибки – приступы изначально формируются как реакция ребенка на неверное отношение родителей к его поведению и эмоциям, постепенно пароксизмы становятся нормой поведения для конкретного малыша. Обычно АРП отмечается у детей, которым слишком многое позволяется, которые возведены родителями на семейный «трон» в качестве самого главного члена семьи.
• Эндогенные и экзогенные факторы – сюда ученые относят физическую боль, усталость, накопившийся эмоциональный стресс, напряжение, голод.

В большинстве случаев установить точную причину аффективно-респираторных приступов у ребенка не удается, поскольку она может носить смешанный характер (при влиянии одновременно нескольких возможных причин).

Разновидности пароксизмов

Для простоты классификации все аффективно-респираторные приступы принято разделять на два вида – «синие приступы» и «бледные приступы» (по типу цвета кожных покровов в момент пароксизма). Но в медицине есть и более детальная классификация, которая описывает целых четыре типа АРП.

1. Простой – приступ сопровождается задержкой дыхания в самом конце выдоха. Кровообращение не изменяется, дыхание восстанавливается самостоятельно.
2. Синий – обычно связан с такими эмоциями, как гнев, злоба, боль. Во время плача или истерики ребенок делает быстрый и сильный выдох, мышцы ослабевают, может произойти потеря сознания, возникает цианоз – посинение кожных покровов. После возвращения в сознание ребенок хочет спать и может проспать пару часов. Электроэнцефалограмма не изменена, все в норме.
3. Бледный – пароксизм сопровождается потерей сознания и бледнеет, но сам эпизод плача почти не имеет места быть либо плач у малыша незначительный. Электроэнцефалограмма также находится в пределах нормы, патологических изменений не регистрируется.
4. Осложненный – протекает либо по «бледному», либо по «синему» сценарию, но в тяжелой форме, напоминает эпилептический припадок. Электроэнцефалограмма патологична в момент приступа, но вне пароксизма по большей части остается нормальной.

Что происходит?

Поскольку маленькие дети еще не умеют оценивать и воспринимать собственные эмоции, не умеют с ними справляться, контролировать их проявления, развиваются очень яркие аффективные реакции. Сильная эмоция порождает судорожное сокращение мышц в зоне гортани.

То, что происходит дальше, напоминает ларингоспазм – малыш дополнительно пугается нового ощущения невозможности сделать привычный вдох из-за сужения голосовой щели, новый испуг способствует еще более плотному смыканию.

Одновременно могут развиваться судороги, они непроизвольные и тоже связаны с мышечным эмоциональным напряжением. Длится приступ не более минуты, чаще всего от 15 до 25 секунд, потом мышцы начинают расслабляться, ребенок начинает нормально дышать.

Симптомы и признаки

Каждому аффективно-респираторному пароксизму в обязательном порядке предшествует некая сильная эмоция. Просто так, находясь в привычном и спокойном состоянии, ребенок в приступ не впадает. Каждый приступ развивается в точном соответствии с порядком смены этапов, один приступ точно похож на предыдущий.

Пытаясь справиться с эмоцией, малыш начинает неровно дышать, плакать, а потом внезапно замолкает, замирает и на некоторые время остается в таком состоянии, рот обычно открыт. Родители могут услышать хрипы, щелчки. Малыш не может контролировать задержку дыхания и прервать ее по собственной воле. Апноэ воле ребенка не подчиняется.

При простом приступе дыхание восстанавливается примерно через 15 секунд. Малыш выглядит нормально, других проявлений у него нет. При других формах АРП малыш может упасть, потерять сознание, у него становится бледной или синеватой кожа, слизистые оболочки. Во время приступа пульс почти не прощупывается или он очень слаб.

Родители должны знать, что приступы, основанные на обиде, злости, разочаровании более характерны для малышей в возрасте от 1,5 до 2 лет. У таких деток обычно приступы протекают по «синему» или «бледному» типу, сопровождаются либо чрезмерным напряжением мускулатуры тела, либо чрезмерным ее расслаблением.

Тело может выгибаться дугой (доктор Комаровский называет это «истерическим мостиком»), если мышцы сильно напряжены, либо безвольно обмякает, подобно тряпичной кукле, если они расслаблены. Судороги, если они есть, чаще всего проявляются в виде непроизвольных подергиваний, например, конечностями.

Восстановление всегда начинается с нормализации дыхания. Потом кожные покровы и слизистые оболочки приобретают нормальный цвет, в порядок приходит мускулатура. Восстановление после обычного приступа быстрое, ребенок может сразу попросить еды или начать играть. Чем дольше длится приступ, тем больше времени нужно для полного восстановления. При осложненном приступе на выходе ребенок еще некоторое время продолжает тихонечко плакать, ныть, и с этим он обычно засыпает на пару часов.

Опасно ли это?

В медицине аффективно-респираторные пароксизмы опасными не считаются. Обычно дети их «перерастают» и с возрастом АРП проходят и без лечения. Существуют и данные, что косвенно такие приступы могут повлиять на риск развития у ребенка эпилепсии, но прямой связи ученым пока установить не удалось. Единственная статистика, которая говорит в пользу этого утверждения, гласит, что у детей-эпилептиков приступы АРП в прошлом были в 5 раз чаще, чем у остальных детей. Эта статистика ни в коем случае не позволяет утверждать обратного, что дети с АРП начинают страдать эпилепсией.

Конечно, в момент пароксизма головной мозг ребенка на протяжении 10-60 секунд испытывает кислородное голодание ввиду отсутствия дыхания. Это может негативно сказываться на состоянии центральной нервной системы, в частности, у ребенка могут возникать проблемы с вниманием, памятью, мыслительными процессами, обучением, но такие последствия становятся вероятными только в том случае, если приступы задержки дыхания (АРП) случаются с завидной частотой.

Что делать?

В первую очередь родители должны показать ребенка врачу. Это важно для того, чтобы отличить обычные аффективно-респираторные приступы от той же эпилепсии, ведь проявления могут быть очень похожими. К каким специалистам обратиться, догадаться несложно – к неврологу и детскому психиатру.

Этим специалистам родители должны будут подробным образом рассказать, как протекают приступы, как часто они повторяются, какими причинами, по мнению мамы или папы, вызываются. Невролог осматривает ребенка на предмет сохранности рефлексов, чувствительности, координации движений.

Что не перепутать АРП с эпилепсией, рекомендуется проведение электроэнцефалографии. Обычно при аффективно-респираторном синдроме повышенной электрической активности мозга не выявляется. Ребенку делают ЭКГ.

В первую очередь рекомендуется консультация детского психолога или психотерапевта, причем не только для малыша, но и для всей его семьи. Индивидуальная психокоррекционная работа поможет сделать более гармоничными отношения в семье, а также научит ребенка выражать свои сильные эмоции словами.

Ребенку могут быть назначены препараты – ноотропы, растительные успокоительные средства, а также необходимые аминокислоты, например, глицин, витамины. Если приступы осложненные и протекают с сильными судорогами, врач может порекомендовать транквилизаторы, но не для систематического приема, а исключительно с целью купировать пароксизм.

Избежать повторных приступов поможет изменение образа жизни ребенка. Следует придерживаться такого режима, при котором малыш не будет сильно уставать, его день должен быть наполнен физической активностью, питание должно быть полноценным.

А вот игры за компьютерами, как и просмотр телевизора не рекомендованы, их следует максимально ограничить 1-2 часами в сутки.

Известный педиатр доктор Комаровский утверждает, что родители вполне могут предупредить приступы, вовремя замечая их начальные симптомы. Пока спазм не начался, родители могут отвлечь чадо, переключить его внимание на что-то другое.

Запрещать ребенку испытывать сильные эмоции бесполезно, – считают врачи и подтверждают отзывы мам. Поэтому требовать, чтобы чадо перестало орать, реветь, бояться или злиться – дело бессмысленное. А вот вовремя обратить внимание ребенка на что-то вокруг или попросить его что-то принести – вполне возможно.

Подробнее о том, как действовать, если у ребенка аффективно-респираторный приступ, рассказывает доктор Комаровский в следующем видео.

Аффективно-респираторные приступы у детей: причины, лечение, последствия

АРП или аффективно-респираторные приступы у детей – остановки дыхания (апноэ), носящие эпизодический и кратковременный характер, возникающие на фоне эмоционального перевозбуждения. Апноэ нередко сопровождается потерей сознания. Чаще всего приступы не приводят к негативным последствиям, тем не менее, состояние ребенка требует постоянного наблюдения со стороны невролога и кардиолога.

Гарантия эффективности лечения АРП — индивидуальный подход к ребенку со стороны врача и родителей.

Причины АРП

Ведущим фактором, провоцирующим аффективно-респираторные приступы у детей, называют наследственность. Чаще приступы возникают у малышей, чьи родители также страдали в детстве эпизодами АРП. Наследственная предрасположенность наблюдается у каждого четвертого ребенка, страдающего АРП.

Дополнительные причины возникновения приступов:

• Факторы внешнего и внутреннего характера, к примеру, сильная усталость, боль, ощущение голода, страха, нервное перенапряжение.
• Пробелы воспитания. Привести к формированию предрасположенности к АРП могут неверные воспитательные приемы, выраженные во вседозволенности, попустительстве, отсутствии поведенческих рамок.

 

 

Аффективно-респираторные приступы свойственны детям высшего нервного типа, характеризующегося неуравновешенностью, повышенной возбудимостью, эмоциональностью, лабильностью.

Симптоматические проявления

 

Синдром подразделяется на четыре основных типа, для каждого из которых свойственны определенные клинические признаки:

• Простой. Легкая форма, для которой характерен только приступ задержки дыхания. Не сопровождается изменением оттенка кожных покровов, нарушением кровотока.
• Синий. Является результатом эмоционального перенапряжения. Дыхание становится прерывистым на пике вдоха, наблюдается его остановка, а также синюшность кожных покровов. Если приступ длится более 20 секунд, вероятно появление судорожных состояний.
• Бледный. Развивается на фоне неожиданной боли, то есть, привести к возникновению могут прививки или уколы. Сопровождается кратковременной остановкой дыхания, потерей сознания.
• Осложненный. Начала характерно для приведенных выше двух типов. По мере развития появляются тонические судороги, возможна потеря сознания.

 

При обращении к врачу родителям ребенка важно точно описать симптомы, которыми сопровождается приступ, это поможет подобрать оптимальный вариант терапии.

 

Клинические проявления осложненного типа АПР являются схожими с эпилептическим припадком. В такой ситуации важно своевременно исключить или подтвердить диагноз «эпилепсия», что требует обращения к неврологу.

Осложнения и последствия АРП

 

Негативные последствия АРП исключены при условии своевременной диагностики и назначения лечения, синдром не несет опасности для ребенка в целом. Однако, отсутствие врачебного вмешательства при необходимости такового может привести к истощению центральной нервной системы, что чревато снижением памяти, рассеянностью, низкой способностью к концентрации внимания.

 

В ряде случаев аффективно-респираторные приступы могут привести к развитию эпилептических припадков. Согласно данным ВОЗ, каждый пятый ребенок, страдающий этим заболеванием, имеет в анамнезе приступы задержки дыхания. Соответственно, оставлять без должного врачебного внимания АРП категорически нельзя.

При своевременном лечении АРП вероятность негативных последствий минимальна

Отличия АРП от эпилепсии

 

Важно представлять отличия аффективно-респираторных приступов от эпилептических припадков. Основными из них являются:

• Эпилепсия характеризуется риском развития приступа в любое время, тогда как АРП возникает чаще, если ребенок устал, чувствует боль, голод.
• Приступы пароксизма могут протекать в различных формах и с различной тяжестью.
• Пароксизм развивается не ранее 6 месяцев и длится до 5 – 6 лет. Эпилептические припадки могут возникать с рождения, и относятся к категории вневозрастных заболеваний.
• АРП крайне редко развиваются во сне.

 

Важно исключить самостоятельную диагностику. При появлении у ребенка признаков, которые могут указывать на то или иное заболевание, следует немедленно обратиться к специалисту.

Лечение аффективно-респираторных приступов

 

Лечение, подбор лекарственных препаратов, определение схемы и дозировки приема медикаментов осуществляется только после постановки диагноза. В большинстве случаев ребенку не требуется проведения консервативной терапии, достаточно коррекции процесса воспитания и соблюдения родителями ряда правил.

Медикаментозное лечение АРП требуется согласовать с врачом

Медикаментозная терапия

 

При тяжелых формах АРП ребенку может потребоваться лечение, основанное на приеме медикаментозных средств. Чаще консервативная терапия базируется на использовании седативных препаратов, витаминов, отнесенных к группе В, нейропротекторов.

 

В рамках лечения детей чаще практикуется использование настоев и отваров лекарственных трав, обладающих успокаивающими свойствами. Готовят их самостоятельно с применением натурального растительного сырья или приобретают готовые препараты на спиртовой основе. Дозировка подбирается с учетом состояния ребенка и его возраста.

 

Хорошими успокаивающими свойствами обладают теплые ванны с отваром хвои или любой морской солью. Для получения нужного результата проводить водные процедуры рекомендуется перед сном. Вода должна быть комфортной для ребенка температуры.

 

Принимать лекарственные препараты допустимо только при наличии врачебного предписания. Самостоятельный прием любых средств может привести к негативным для ребенка последствиям.

Советы родителям

 

В большинстве случаев аффективно-респираторные приступы являются результатом неверно применяемых к ребенку приемов воспитания или отсутствия такового в целом. Если необходимость в применении медикаментозного лечения отсутствует, родителям рекомендуется обратить внимание на следующие правила, которые помогут снизить вероятность возникновения приступов:

• Важно избегать факторов, которые могут спровоцировать очередной приступ. В числе таких причин называют голод, страх, боль.
• Если ребенок посещает детский сад, рекомендуется своевременно поставить воспитателя в известность о возможности приступа.
• Рекомендуется определить ребенка в детский сад, если он не посещает это учреждение. В детском коллективе он научится вести себя подобающим образом. Если приступы являются результатом нежелания идти в сад, важно проконсультироваться с психологом, который выявит причину и поможет устранить ее.
• Важно уметь переключать внимание. Если ребенок начал капризничать, при этом плач усиливается, требуется акцентировать его внимание на чем-либо, что поможет отвлечь от истинной причины конфликта.
• Важно четко обозначить границы. Ребенок должен знать, что дозволено ему а что делать нельзя. При этом налагать запреты следует спокойным тоном. Также требуется объяснять ребенку последствия нарушения правил, например, нельзя есть мороженое, так как может заболеть горло.

 

Комплекс лечения, не основанный на приеме медикаментозных препаратов, включает также соблюдение ребенком режима дня и питания. Малыш должен получать достаточное количество витаминов и микроэлементов. Родителям рекомендуется помнить, что основным методом лечения АРП является положительная и доброжелательная обстановка внутри семьи. Именно спокойная уютная атмосфера поможет ребенку чувствовать себя более уверенно.

Смотрите далее: отрыжка у ребенка

Респираторно-аффективные приступы — Библиотека — Доктор Комаровский

Авторы: Биттерлих Л. Р.

Аффективно-респираторные приступы (приступы задержки дыхания) представляют собой наиболее раннее проявление обмороков или истерических приступов. Слово «аффект» означает сильную, плохо контролируемую эмоцию. «Респираторный» — это то, что имеет отношение к дыхательной системе. Приступы обычно появляются в конце первого года жизни и могут продолжаться до 2-3 летнего возраста. Несмотря на то, что задержка дыхания может показаться преднамеренной, обычно дети не делают этого специально. Это просто рефлекс, возникающий тогда, когда плачущий ребенок с силой выдыхает почти весь воздух из своих легких. В этот момент он замолкает, его рот открыт, но из него не доносится ни единого звука. Чаще всего эти эпизоды с задержкой дыхания не длятся больше 30—60 секунд и проходят после того, как ребенок переводит дыхание и снова начинает кричать.

Иногда аффективно-респираторные приступы можно разделить на 2 типа — «синий» и «бледный».

«Бледные» аффективно-респираторные приступы чаще всего являются реакцией на боль при падении, уколе. При попытке пощупать и посчитать пульс во время такого приступа — он на несколько секунд исчезает. «Бледные» аффективно-респираторные приступы по механизму развития приближаются к обморокам. В дальнейшем у части детей с такими приступами (пароксизмами) развиваются обморочные состояния.

Однако, чаще всего аффективно-респираторные приступы развиваются по типу «синих». Они являются выражением недовольства, неисполненного желания, гнева. При отказе выполнить его требования, добиться желаемого, обратить на себя внимание ребенок начинает плакать, кричать. Прерывистое глубокое дыхание останавливается на вдохе, появляется легкая синюшность. В легких случаях дыхание восстанавливается через несколько секунд и состояние ребенка нормализуется. Такие приступы внешне сходны с ларингоспазмом — спазмом мышц гортани. Иногда приступ несколько затягивается, при этом либо развивается резкое снижение мышечного тонуса — ребенок весь «обмякает» на руках у матери, либо возникает тоническое напряжение мышц и ребенок выгибается дугой.

Аффективно-респираторные приступы наблюдаются у детей возбудимых, раздражительных, капризных. Они являются разновидностью истерических приступов. Для более «обычной» истерии у детей раннего возраста характерна примитивная двигательная реакция протеста: ребенок при неисполнении желаний с целью добиться своего падает на пол: беспорядочно бьет о пол ручками и ножками, кричит, плачет и всячески демонстрирует свое негодование и ярость. В этой «двигательной буре» протеста выявляются некоторые черты истерических приступов более старших детей.

После 3-4 лет у ребенка с приступами задержки дыхания или истерическими реакциями могут продолжать отмечаться истерические приступы или быть другие проблемы с характером. Однако существуют способы, которые могут помочь вам предупредить превращение «ужасных двухлеток» в «ужасных двенадцатилеток».

Принципы правильного воспитания маленького ребенка с респираторно-аффективными и истерическими приступами. Предупреждение приступов

Приступы раздражения являются вполне нормальными для других детей, да и вообще — для людей всех возрастов. У всех из нас случаются приступы раздражения и ярости. Мы никогда не избавляемся от них полностью. Однако, став взрослыми, мы стараемся быть более сдержанными при выражении своего недовольства. Двухлетние дети более откровенны и прямы. Они просто дают выход своей ярости.

Ваша роль как родителей детей с истерическими и респираторно-аффективными приступами заключается в том, чтобы научить детей контролировать свою ярость, помочь им овладеть умением сдерживаться.

В формировании и поддержании пароксизмов определенное значение иногда имеет неправильное отношение родителей к ребенку и его реакциям. Если ребенка всячески оберегают от малейшего расстройства — все ему разрешают и выполняют все его требования — только бы ребенок не расстроился — то последствия такого воспитания для характера ребенка способны испортить всю его дальнейшую жизнь. Кроме того, при таком неправильном воспитании у детей с приступами задержки дыхания могут развиться истерические приступы.

Правильное воспитание во всех случаях предусматривает единое отношение всех членов семьи по отношению к ребенку — чтобы он не использовал семейные разногласия для удовлетворения всех своих желаний. Нежелательно чрезмерно опекать ребенка. Целесообразно определение ребенка в дошкольные учреждения (ясли, детский сад), где обычно приступы не повторяются. Если появление аффективно-респираторных приступов явилось реакцией на устройство в детские ясли, детский сад, наоборот, необходимо временно взять ребенка из детского коллектива и вновь определить его туда только после соответствующей подготовки с помощью опытного детского невролога.

Нежелание идти «на поводу» у ребенка не исключает использование некоторых «гибких» психологических приемов для предотвращения приступов:

1. Предчувствуйте и избегайте вспышек.

Дети скорее разражаются плачем и криком, когда они устали, проголодались или чувствуют, что их торопят. Если вы можете заранее предвидеть такие моменты, вам удастся обойти их. Вы сможете, например, избежать утомительного ожидания в очереди к кассиру в магазине, просто не отправляясь за покупками, когда ваш ребенок проголодался. Ребенку, которого охватывает приступ раздражения во время спешки перед отправкой в ясли в утренние часы пик, когда родители также отправляются на работу, а старший брат или сестра собирается в школу, следует вставать на полчаса раньше или, наоборот, позже — когда в доме станет спокойнее. Узнавайте трудные моменты в жизни своего ребенка и вы сумеете предупредить приступы раздражения.

2. Переключайтесь от команды «стоп» к команде «вперед».

Маленькие дети более склонны реагировать на просьбу родителей сделать что-то, так называемые команды «вперед», чем прислушаться к просьбе прекратить делать что-то. Поэтому, если ваш ребенок кричит и плачет, попросите его подойти к вам, вместо того, чтобы требовать прекратить крик. В этом случае он более охотно выполнит просьбу.

3. Назовите ребенку его эмоциональное состояние.

Двухлетний ребенок может оказаться неспособным выразить словами (или просто осознать) свое чувство ярости. Чтобы он мог контролировать свои эмоции, вам следует присвоить им определенное название. Не делая заключения по поводу его эмоций, постарайтесь отразить чувства, испытываемые ребенком, например: «Может быть ты сердишься потому, что не получил пирожного». Затем дайте ему четко понять, что несмотря на чувства, есть определенные пределы его поведению. Скажите ему: «Хотя ты и рассердился, ты не должен вопить и кричать в магазине». Это поможет ребенку понять, что есть определенные ситуации, в которых такое поведение не допускается.

4. Скажите ребенку правду относительно последствий.

При разговоре с маленькими детьми часто бывает полезным объяснить последствия их поведения. Объясните все очень просто: «Ты не контролируешь своего поведения и мы не позволим этого. Если ты будешь продолжать, тебе придется уйти к себе в комнату».

Судороги при респираторно-аффективных приступах

Когда у ребенка при наиболее тяжелых и длительных аффективно-респираторных приступах нарушается сознание, то приступ может сопровождаться судорогами. Судороги бывают тоническими — отмечается напряжение мышц — тело словно деревенеет, иногда выгибается дугой. Реже при респираторно-аффективных приступах отмечаются клонические судороги — в виде подергиваний. Клонические судороги бывают реже и тогда обычно отмечаются на фоне тонических (тонико-клонические судороги). Судороги могут сопровождаться непроизвольным мочеиспусканием. После судорог дыхание возобновляется.

При наличии судорог могут возникать трудности в дифференциальной диагностике респираторно-аффективных пароксизмов с эпилептическими приступами. Кроме того, в некотором проценте случаев у детей с аффективно-респираторными судорогами могут развиваться в дальнейшем и эпилептические пароксизмы (приступы). Некоторые неврологические заболевания также могут быть причиной таких респираторно-аффективных приступов. В связи со всеми этими причинами для уточнения характера пароксизмов и назначения правильного лечения каждый ребенок с респираторно-аффективными приступами должен быть обследован опытным детским неврологом.

Что делать во время приступа задержки дыхания

Если вы относитесь к числу тех родителей, чей ребенок в приступе ярости задерживает дыхание, обязательно сами сделайте глубокий вдох и затем вспомните следующее: задержка дыхания почти никогда не причиняет вреда.

Во время аффективно-респираторного припадка можно какими-либо воздействиями (дунуть на ребенка, похлопать по щекам, пощекотать и др.) способствовать рефлекторному восстановлению дыхания.

Вмешивайтесь пораньше. Гораздо легче остановить приступ ярости, когда он только начинается, чем в то время, когда он в полном разгаре. Маленьких детей часто удается отвлечь. Заинтересуйте их чем-то, скажем, игрушкой или другим развлечением. Даже такая бесхитростная попытка, как та же щекотка, иногда приносит результаты.

Если приступ затянулся и сопровождается длительным общим расслаблением или судорогами — положите ребенка на ровную поверхность и поверните его голову в сторон, чтобы он не задохнулся в случае рвоты. Подробно ознакомьтесь с моими рекомендациями «КАК ПОМОЧЬ ВО ВРЕМЯ ПРИСТУПА СУДОРОГ ИЛИ ИЗМЕНЕНИЯ СОЗНАНИЯ»

После приступа ободрите и успокойте ребенка, если он не понимает, что произошло. Еще раз подчеркните необходимость хорошего поведения. Не отступайте только из-за того, что вам хочется избежать повторения эпизодов с задержкой дыхания.

 

Читайте еще:

Комаровский  Е.О.

Перехватывает дыхание и синеет при плаче

опубликовано 28/10/2009 16:27
обновлено 21/03/2017
— Нервные, психические и психологические болезни

Закатывание.остановка дыхания.

Аффективно-респираторный синдром

(синонимы: аффективно-респираторные приступы, закатывания в плаче, приступы задержки дыхания, приступы апноэ) — это спровоцированные сильными эмоциями эпизодические появления апноэ у детей, иногда сопровождающееся потерей сознания и судорогами.

http://sib-epileptolog.ru/wp-content/uploads/2014/02/Affektivno-respiratornyj-sindrom.jpg

Аффективно-респираторный синдром

Выглядит аффективно-респираторный приступ так.

В ответ на болевое воздействие, чаще при падении, гнев, страх, испуг возникает плач ребенка, с последующей остановкой дыхания на вдохе. Такие сильные отрицательные эмоции называют «аффект». Далее идет апноэ, когда ребенок не может выдохнуть, не дышит; при этом мышцы его гортани спазмированы. Иногда в ответ на аффект ребенок даже не успевает заплакать, и спазм гортани возникает сразу.

Цвет кожных покровов часто становятся ярко-красными или цианотичными (синюшными). Апноэ может быть коротким от нескольких секунд до 5-7 минут, но в среднем продолжается 30-60 секунд. Хотя родителям или другим окружающим кажется, что не дышит ребенок все 10-20 минут. Если период апноэ удлинен, то может последовать утрата сознания, «обмякание» — это атонический неэпилептический приступ. Приступ внешне похож на атонический приступ при эпилепсии, но возникает АРП вследствие острой кислородной недостаточности головного мозга. В ответ на гипоксию возникает торможение, как защитная реакция мозга. Известно, что в период утраты сознания мозг потребляет меньшее количество кислорода, нежели находясь в сознании. Далее этот аноксический приступ переходит в тонический неэпилептический приступ. У ребенка возникает напряжение всего тела, вытягивание или выгибание. Если процесс гипоксии не прервался, то далее следует фаза клонических судорог (подергивание конечностей и всего туловища ребенка). В ответ на возникшую задержку дыхания в организме накапливается углекислый газ. Такое биохимическое состояние называют гиперкапнией. Гиперкапния вызывает рефлекторное снятие спазма мышц гортани, и ребенок делает вдох, а далее начинает дышать. Затем пациент приходит в сознание. После такого продолжительного приступа с тоническими или клоническими судорогами часто наступает глубокий сон на 1-2 часа.

Чаще всего закатывания в плаче прерывается после апноэ, или после следующего затем короткого «обмякания» на 5-10 секунд. Далее спазм гортани рефлекторно снимается, следует резкий вдох или выдох, чаще с плачем. После дыхание самостоятельно восстанавливается. До приступов с тоническими или клоническими судорогами доходит редко.

По статистике аффективно-респираторный синдром

встречается у 5% детей, одинаково у мальчиков и девочек в возрасте от 6 до 18 месяцев, но может быть идо 5 лет. В 25% у таких пациентов отягощен анамнез, то есть у одного из родителей в детстве тоже былизакатывания в плаче.

Считают, что аффективно-респираторные приступы — это вариант детской истерии и, как правило, возникают на невротической почве, может быть вследствие гиперопеки, хронических стрессовых ситуаций в семье.

У части пациентов саффективно-респираторными приступами имеется сопутствующая кардиоваскулярная патология.

Отличительные особенности аффективно-респираторных приступов на фоне кардиоваскулярной патологии:

1. Протекают с меньшим возбуждением.

2. Но более выраженным цианозом («синюшностью» или выраженной бледностью).

3. Более выражен гипергидроз (повышенная потливость).

4. Медленнее восстанавливается цвет кожных покровов после цианоза.

5. Вне закатывания в плаче, при физических нагрузках также бывают эпизоды бледности и гипергидроза.

6. Такие дети плохо переносят транспорт и душные помещения.

7. Родители отмечают повышенную утомляемость у таких детей.

Если есть основания заподозрить наличие у ребенка кардиоваскулярной патологии, тогда обследование проводит и детский кардиолог, при необходимости — с использованием холтеровского мониторирования.

Аффективные приступы при эпилепсии отличаются от закатывания в плаче:

1. При эпилепсии аффективные приступы непровоцируемые (спонтанные), а при аффективно-респираторном синдроме пароксизмы возникают в ответ на эмоциональное возбуждение.

2. АРП учащаются при утомлении; при эпилепсии — могут быть в любом состоянии.

3. При эпилепсии приступы стереотипные (одинаковые), а при АРП — более вариабельны и зависят от тяжести провокации, от силы болевого воздействия.

4. При эпилепсии возраст может быть любой, при АРП — от 6 до 18 месяцев, и не старше 5 лет.

5. При эпилепсии не помогает лечение седативными средствами, а эффект возникает только от использования противоэпилептических средств, при АРП — хороший эффект от успокоительных и ноотропов.

6. При эпилепсии чаще есть эпилептиформная активность на ЭЭГ, особенно при проведении видео ЭЭГ — мониторинга в период приступа, при АРП — как правило, нет эпиактивности на ЭЭГ.

Детей с наличием аффективно-респираторного синдрома относят к группе риска по развитию эпилепсии.Это не значит, что все дети с закатыванием в плаче заболеют эпилепсией. Но у больных с эпилепсией в анамнезе аффективно-респираторный синдром встречается в 5 раз чаще, чем у пациентов без эпилепсии. Объясняется это понятием «пароксизмальный мозг» — врожденная особенность головного мозга в виде повышенного реагирования на внешние и внутренние действующие факторы.

Что делать родителям для предотвращения аффективно-респираторного приступа?
Аффективно-респираторного приступа можно избежать. Если предполагаете, что ребенок негативно воспримет определенные условия, то планируйте ситуацию, не провоцируйте аффект, особенно в период утомления, голода, течения соматического заболевания, проведения манипуляций.

Самое разумное – отвлечь внимание, используя мягкие интонации голоса.

Будьте спокойны и уверены в своих действиях.

Что нужно делать окружающим ребенка во время эпизода закатывания в плаче?

1. Не паниковать, постараться держаться спокойнее, взять ребенка на руки. Знайте, что это лишь короткий эпизод апноэ, через несколько секунд дыхание восстановится, выраженного вреда здоровью ребенка не случится.

2. Требуется восстановить дыхание ребенка — в ответ на несильный внешний раздражитель ребенок сделает вздох. Резко подуйте на область носа, брызните немного холодной воды на лицо, похлопайте или пощипайте его по щекам, потрите ушные раковины, погладьте по спине.

3. Иногда поможет детей бывает лучше оставить в покое, это поможет успокоиться.

5. После приступа попытайтесь отвлечь ребенка.

Очень важно выбрать правильную тактику в воспитании ребенка с аффективно-респираторным синдромом.

Не старайтесь оберегать ребенка от любых негативных эмоций, опекать и изолировать его. Если потакать всем его прихотям, то ребенок становится капризнее и ярче реагирует на любые воздействия. Надо научить ребенка правильно реагировать на огорчения, быть устойчивее, контролировать эмоции.

Если у ребенка есть аффективно-респираторный синдром требуется обратиться к неврологу.

После опроса, обследования, выявления сопутствующих отклонений, необходимо назначить специальное медикаментозное лечение. Лечение и рекомендации родителям врач назначает всегда индивидуально. Необходима также консультация кардиолога и детского психолога.

Лечение аффективно-респираторного синдрома .

Учитывая, невротический характер эпизодов закатывания в плаче, в рекомендациях уделяем большое внимание необходимости психотерапии. На занятиях психолога проводится коррекция семейных отношений, прививание ребенку самостоятельности и устойчивости к негативным факторам.

Большое значениев лечении аффективно-респираторного синдрома имеет здоровый образ жизни:

1. Соблюдение режима дня: рационально распределение сна и отдыха в течение дня и недели.
2. Достаточные физические нагрузки.
3. Элементы закаливания, в том числе плавание в бассейне, прогулки на свежем воздухе;
4. Рациональное питание.
5. Ограничение просмотра телепередач и игр на компьютере. Вас удивит, что компьютерные игры используют даже у детей до 1 года, причём, не соблюдая никаких норм?

В лечении аффективно-респираторного синдрома используются препараты, укрепляющие нервную систему (нейропротекторы), седативные и витамины группы В. Среди ноотропов предпочтение отдают пантотеновой кислоте (пантогаму, пантокальцину и другим), глютаминовой кислоте, глицину, фенибуту. Назначаем курс лечения на 1-2 месяца в средневозрастных терапевтических дозах. Так, ребенку 3 лет рекомендуем, например,

Важное об аффективно-респираторном синдроме — 63 ответов на Babyblog

Сегодня Майк говорил по телефону с гомеопатом и тот сказал ему, что ребенок НЕ МОЖЕТ задохнуться во время такого приступа. Это первое. Второе: у 99% мальчиков эти приступы проходят бесследно до 3-летнего возраста (у девочек бывает дольше в связи с их бОльшей эмоциональной возбудимостью). Третье: у ребенка не должен закрепиться стереотип поведения: мне что-то не нравится — я задыхаюсь — источник раздражения исчезает. Поэтому несмотря на то, что приступы такие выглядят страшно, после их окончания необходимо довести до конца то, что привело к оному.

И вот еще из сети:

ОСТАНОВКА ДЫХАНИЯ
1 — 2 % детей в возрасте от 1 до 2,5 лет частенько или хотя бы иногда приводят в ужас своих родителей, вдруг выдыхая и «забывая» вдохнуть в очередной раз.

Эти приступы остановки дыхания на самом деле абсолютно безопасны, и ребенок обязательно начнет дышать снова. Но выглядят они очень пугающе, и во время такого приступа сложно заставить себя поверить, что он сейчас пройдет.

Обычно приступ развивается тогда, когда организм получает сигналы болезненного характера. Ребенок кричит или плачет, затем внезапно перестает дышать и начинает краснеть. У некоторых дыхание возобновляется почти сразу же, у других же оно не возобновляется, пока их лицо не становится совершенно синим или даже пока они не теряют сознание.

Потеря сознания не так часто следует за остановкой дыхания, но если это все же случается, не следует думать, что еще что-то не в порядке.

Как только ребенок теряет сознание, он тут же начинает дышать, и вряд ли он будет находиться в бессознательном состоянии дольше 2 секунд.

Судороги фук и ног — это уже тревожный симптом. Как и потеря сознания, этот симптом тоже вызывается уменьшением содержания кислорода (в мозгу и в мышцах). Это тоже неопасно и пройдет бесследно, но в случаях каких-либо сомнений обратитесь к врачу, чтобы исключить возможность подозрения на развитие эпилепсии.

Руководство

Неизвестно, стоит ли применять в этом случае какое-либо лечение; большинство врачей считают, что лучшая стратегия в такой ситуации — ничего не предпринимать. Некоторые родители считают, что если в начале приступа брызнуть на ребенка холодной водой, это заставит его вдохнуть. Специальных лекарств на этот случай не существует. Наиболее характерно это явление для детей в возрасте от 18 до 24 месяцев, а вскоре после достижения 3 лет приступы прекращаются навсегда.

Обратитесь к врачу, если:

#
приступы у вашего ребенка не совсем соответствуют нашему описанию;

#
ваш ребенок теряет сознание более чем на 2 секунды;

#
во время приступа ваш ребенок мочится, прикусывает

#
язык или дергает и трясет руками и ногами: это могут быть признаки эпилепсии.

#
также внимания врача заслуживает ребенок, у которого приступы повторяются в возрасте старше 3 лет.

Приступы (судорожный синдром) у детей | Причины и лечение судорожного синдрома у детей

Неотложная помощь при судорожном синдроме у детей

Если судороги сопровождаются тяжелыми нарушениями дыхания, кровообращения и водно-электролитного обмена, т.е. проявлениями, непосредственно угрожающими жизни ребенка, лечение следует начинать с их коррекции.

Для прекращения судорог предпочтение отдается препаратам, вызывающим наименьшее угнетение дыхания, мидазоламу или диазепаму (седуксен, реланиум и релиум), а также оксибату натрия.Быстрый и надежный эффект — прием гексобарбитала (гексенала) или тиопентала натрия. При отсутствии эффекта можно использовать кислородный анестетик с добавлением галотана (фторотана).

При явлениях тяжелой дыхательной недостаточности показано применение пролонгированной вентиляции с применением миорелаксантов (лучше атракуриум безилат (трамиум)). Новорожденным и младенцам с подозрением на гипокальциемию или гипогликемию необходимо назначать глюкозу и глюконат кальция соответственно.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Лечение судорог у детей

По мнению большинства неврологов, не рекомендуется назначать длительную противосудорожную терапию после первого судорожного пароксизма. Единичные судорожные припадки, возникающие на фоне лихорадки, нарушения обмена веществ, острых инфекций, отравлений, можно эффективно купировать при лечении основного заболевания. Предпочтение отдается монотерапии.

Основным средством лечения фебрильных судорог является диазепам.Его можно применять внутривенно (сибазон, седуксен, реланиум) в разовой дозе 0,2-0,5 мг / кг (у детей раньше было 1 мг / кг), ректально и внутрь (клоназепам) в дозе 0,1-0,3 мг / кг. (кгсут) в течение нескольких дней после приступов или периодически для их профилактики. При длительной терапии обычно назначают фенобарбитал (разовая доза 1 — Z мг / кг), вальпроат натрия. Наиболее распространенными пероральными противосудорожными средствами являются финлепсин (10-25 мг / кг в сутки), антепептин (0,1-0,3 мг / кг / сутки), сулексил (10-35 мг / кг в сутки), дифенин (2-4 мг / кг. ).

Антигистаминные препараты и нейролептики усиливают действие противосудорожных средств. При судорожном статусе, сопровождающемся нарушением дыхания и угрозой остановки сердца, возможно применение обезболивающих и миорелаксантов. В этом случае детей сразу переводят на ИВЛ.

С противосудорожной целью в условиях ОИТ вводят ГОМК в дозе 75-150 мг / кг, быстродействующие барбитураты (тиопентал натрия, гексенал) в дозе 5-10 мг / кг и др.

При неонатальных и младенческих (афебрильных) судорогах препаратами выбора являются фенобарбитал и дифенин (фенитоин). Начальная доза фенобарбитала 5-15 мг / кг-сут), поддерживающая — 5-10 мг / кг-сут). Если фенобарбитал неэффективен, вводят дифенин; начальная доза 5-15 мг / (кг-сут), поддерживающая — 2,5-4,0 мг / (кг / сут). По 1 дозе оба препарата можно вводить внутривенно, остальные — внутрь. При применении этих доз лечение следует проводить в отделениях интенсивной терапии, так как возможна остановка дыхания у детей.

Разовые дозы противосудорожных средств для детей

Препарат	Доза, мг / (кг-сут)
Диазепам (сибазон, реланиум, седуксен)	0,2-0,5
Карбамазепин (финлепсин, тегретол)	10-25
Клобазам	0,5–1,5
Клоназепам (антелепсин)	0.1-0,3
Этосуксимид (сулексил)	10-35
Нитразепам	0,5–1,0
Фенобарбитал	4-10
Фенитоин (дифенин)	4-15
Вальпроат натрия (конвулекс, депакин)	15-60
Ламиктал (ламотриджин):
Монотерапия	2-10
В сочетании с вальпроатом	1-5

Возникновение гипокальциемических приступов возможно при снижении уровня общего кальция в крови ниже 1.75 ммоль / л или ионизированный — ниже 0,75 ммоль / л. В неонатальном периоде жизни ребенка судороги могут быть ранними (2-3 дня) и поздними (5-14 дней). В течение первого года жизни наиболее частой причиной гипокальциемических припадков у детей является спазмофилия, возникающая на фоне рахита. Вероятность судорожного синдрома увеличивается при метаболическом (при рахите) или респираторном (характерно для истерических приступов) алкалозе. Клинические признаки гипокальциемии: тетанические судороги, приступы апноэ из-за ларингоспазма, карпопедальный спазм, «акушерская рука», положительные симптомы Хвостека, Труссо, Похоти.

Эффективное внутривенное медленное (5-10 мин) введение 10% раствора хлорида (0,5 мл / кг) или глюконата (1 мл / кг) кальция. Введение в той же дозе можно повторить через 0,5-1 час при сохранении клинических и (или) лабораторных признаков гипокальциемии.

У новорожденных судорожные припадки могут быть следствием не только гипокальциемии (

.

Респираторный дистресс-синдром новорожденных — NHS

Респираторный дистресс-синдром новорожденного (NRDS) возникает, когда легкие ребенка не полностью развиты и не могут обеспечить достаточное количество кислорода, вызывая затруднения дыхания. Обычно поражаются недоношенные дети.

Он также известен как детский респираторный дистресс-синдром, болезнь гиалиновых мембран или болезнь легких, вызванная дефицитом сурфактанта.

Несмотря на похожее название, NRDS не имеет отношения к острому респираторному дистресс-синдрому (ARDS).

Почему это происходит

NRDS обычно возникает, когда легкие ребенка не производят достаточно сурфактанта.

Это вещество, состоящее из белков и жиров, помогает поддерживать надувание легких и предотвращает их коллапс.

Ребенок обычно начинает вырабатывать сурфактант где-то между 24 и 28 неделями беременности.

Большинство младенцев производят достаточно, чтобы нормально дышать к 34-й неделе.

Если ваш ребенок родился преждевременно, у него может не хватить сурфактанта в легких.

Иногда NRDS поражает недоношенных детей.

Например, когда:

• мать больна сахарным диабетом
• ребенок с недостаточным весом
• легкие ребенка не развиваются должным образом

Около половины всех детей, рожденных на сроке от 28 до 32 недель беременности, заболевают NRDS.

В последние годы количество недоношенных детей, рожденных с NRDS, сократилось за счет инъекций стероидов, которые можно делать матерям во время преждевременных родов.

Симптомы NRDS

Симптомы NRDS часто заметны сразу после рождения и ухудшаются в течение следующих нескольких дней.

Они могут включать:

• Губы, пальцы рук и ног синего цвета
• быстрое, поверхностное дыхание
• расширяющиеся ноздри
• хрюканье при дыхании

Если вы не находитесь в больнице во время родов и заметили симптомы NRDS у вашего ребенка, немедленно позвоните в службу 999 и попросите скорую помощь.

Диагностика NRDS

Для диагностики NRDS и исключения других возможных причин можно использовать ряд тестов.

Сюда входят:

• медицинский осмотр
• анализов крови для измерения количества кислорода в крови ребенка и проверки на наличие инфекции
• Пульсоксиметрический тест для измерения количества кислорода в крови ребенка с помощью датчика, прикрепленного к его пальцу, уху или пальцу ноги
• рентгеновский снимок грудной клетки для выявления характерного мутного вида легких в NRDS

Лечение NRDS

Основная цель лечения NRDS — помочь ребенку дышать.

Лечение до рождения

Если предполагается, что вы подвержены риску родов до 34 недели беременности, лечение NRDS можно начать до родов.

Вам могут сделать инъекцию стероидов до родов. Вторая доза обычно вводится через 24 часа после первой.

Стероиды стимулируют развитие легких ребенка. По оценкам, лечение помогает предотвратить NRDS у трети преждевременных родов.

Вам также могут предложить сульфат магния, чтобы снизить риск проблем развития, связанных с ранним рождением.

Если вы принимаете сульфат магния более 5-7 дней или несколько раз во время беременности, вашему новорожденному ребенку могут быть предложены дополнительные проверки. Это связано с тем, что длительное использование сульфата магния во время беременности в редких случаях было связано с проблемами костей у новорожденных.

Лечение после родов

Ваш ребенок может быть переведен в специализированное отделение для недоношенных детей (неонатальное отделение).

Если симптомы легкие, им может потребоваться только дополнительный кислород.Обычно его вводят в нос через инкубатор или через трубку.

Если симптомы более серьезны, вашего ребенка подключат к дыхательному аппарату (аппарату ИВЛ), чтобы либо поддержать, либо взять на себя его дыхание.

Эти процедуры часто начинают сразу же в родильном зале перед переводом в неонатальное отделение.

Вашему ребенку также могут дать дозу искусственного сурфактанта, обычно через дыхательную трубку.

Данные свидетельствуют о том, что раннее лечение в течение 2 часов после родов более полезно, чем если лечение откладывается.

Им также будут давать жидкости и питание через трубку, соединенную с веной.

Некоторым детям с NRDS требуется помощь с дыханием только в течение нескольких дней. Но некоторым, обычно рожденным крайне преждевременно, может потребоваться поддержка в течение недель или даже месяцев.

Недоношенные дети часто имеют несколько проблем, из-за которых они лежат в больнице, но в целом они достаточно здоровы, чтобы вернуться домой к исходной ожидаемой дате родов.

Продолжительность пребывания вашего ребенка в больнице будет зависеть от того, насколько рано он родился.

Осложнения NRDS

Большинство младенцев с NRDS поддаются лечению, хотя у них высок риск развития дальнейших проблем в дальнейшей жизни.

Утечки воздуха

Иногда воздух может выходить из легких ребенка и застревать в его грудной клетке. Это называется пневмотораксом.

Воздушный карман оказывает дополнительное давление на легкие, вызывая их коллапс и приводя к дополнительным проблемам с дыханием.

Утечки воздуха можно устранить, вставив трубку в грудную клетку, чтобы позволить захваченному воздуху выйти.

Внутреннее кровотечение

У младенцев с NRDS может быть кровотечение из легких (легочное кровотечение) и головного мозга (кровоизлияние в мозг).

Кровотечение в легкие лечится давлением воздуха от аппарата ИВЛ для остановки кровотечения и переливанием крови.

Кровотечение в мозг довольно часто встречается у недоношенных детей, но в большинстве случаев кровотечения легкие и не вызывают долгосрочных проблем.

Рубцевание легкого

Иногда искусственная вентиляция легких (начатая в течение 24 часов после рождения) или сурфактант, используемый для лечения NRDS, вызывает рубцевание легких ребенка, что влияет на его развитие.

Это рубцевание легких называется бронхолегочной дисплазией (БЛД).

Симптомы ПРЛ включают учащенное поверхностное дыхание и одышку.

Младенцам с тяжелым ПРЛ обычно требуется дополнительный кислород из трубок, вводимых в нос, чтобы помочь им дышать.

Это обычно прекращается через несколько месяцев, когда легкие заживают.

Но детям с ПРЛ могут потребоваться регулярные лекарства, такие как бронходилататоры, чтобы помочь расширить дыхательные пути и облегчить дыхание.

Нарушения развития

Если мозг ребенка поврежден во время NRDS из-за кровотечения или недостатка кислорода, это может привести к длительным нарушениям развития, таким как трудности в обучении, проблемы с движением, нарушение слуха и нарушение зрения.

Но эти проблемы развития обычно не являются серьезными.Например, одно исследование показало, что 3 из 4 детей с проблемами развития имеют лишь легкую инвалидность, что не должно мешать им вести нормальную взрослую жизнь.

Последняя проверка страницы: 13 февраля 2018 г.
Срок следующей проверки: 13 февраля 2021 г.

.

Синдром Драве | Фонд эпилепсии

Что такое синдром Драве?

Синдром Драве — это редкая генетическая эпилептическая энцефалопатия, которая вызывает судороги, которые плохо поддаются лечению противосудорожными препаратами. Он начинается на первом году жизни у здорового младенца.

• До 1989 года этот синдром был известен как эпилепсия с полиморфными припадками, полиморфная эпилепсия в младенчестве (PMEI) или тяжелая миоклоническая эпилепсия в младенчестве (SMEI).
• Заболевание начинается в младенчестве и продолжается всю жизнь.

Еще несколько важных моментов:

• Младенцы имеют нормальное развитие, когда начинаются судороги. Тем не менее, по мере того, как судороги продолжаются, у большинства детей развивается определенный уровень нарушения развития. К более позднему детству у большинства детей также развивается походка приседания.
• Диагностика часто откладывается. МРТ (магнитно-резонансная томография) и ЭЭГ (электроэнцефалограмма) поначалу обычно являются нормальным явлением у младенцев.
• Примерно 8 из 10 человек с этим синдромом имеют генную мутацию в SCN1A, которая вызывает проблемы в работе ионных каналов в мозге.Эта мутация чаще всего не передается по наследству от родителей. Это считается de novo или «новой» мутацией у ребенка. Не все мутации SCN1A связаны с синдромом Драве.

На что это похоже?

Судороги обычно начинаются в течение первого года жизни. Первый припадок часто сопровождается повышением температуры тела и может быть тонико-клоническим приступом или припадком с клоническими (подергивающими) движениями на одной стороне тела.

• Эти припадки часто бывают продолжительными (длятся более 5 минут) и могут привести к эпилептическому статусу (когда припадки не прекращаются или возникают близко друг к другу).Такие припадки обычно повторяются каждые несколько недель в младенчестве и раннем детстве
• Другие типы приступов, наблюдаемые у детей с синдромом Драве, включают:
• После первого приступа с лихорадкой приступы могут происходить без температуры. Однако эти дети очень чувствительны к инфекциям и часто страдают судорогами, когда болеют или у них жар.
• Судороги также могут быть вызваны небольшими изменениями температуры тела, не вызванными инфекцией, например, теплой или горячей водой в ванне или жаркой погодой.
• Многие дети страдают светочувствительными припадками, вызванными миганием света, узорами или подобными световыми триггерами.
• Эмоциональный стресс или возбуждение также могут вызывать судороги у некоторых детей.
• Обычно в ранние годы дети развиваются нормально. После двухлетнего возраста они могут потерять вехи развития. Однако зачастую они не прогрессируют так быстро, как стареют.
• Другие проблемы, которые могут быть замечены, включают:
  • Низкий моторный тон
  • Неустойчивая ходьба
  • У детей старшего возраста и взрослых может развиться походка приседания (походка)
  • Проблемы роста и питания
  • Проблемы с вегетативной нервной системой, которая выполняет непроизвольные функции организма, такие как сердце, легкие, желудок и кишечник

Будьте готовы к припадку

Кто это получает?

• Согласно сообщениям, от 1 из 20 000 до 1 из 40 000 человек страдает синдромом Драве.От 3 до 8% детей, у которых первый приступ происходит к 12 месяцам, могут иметь синдром Драве.
• Судороги продолжительностью более 10 минут, судороги, возникающие на одной стороне тела, и судороги, вызванные теплой водяной баней у детей в возрасте до 12 месяцев, являются ключами к диагностике синдрома Драве.
• Самая распространенная генная мутация, связанная с синдромом Драве, находится в гене SCN1A. Когда этот ген не работает должным образом, натриевые каналы в головном мозге (которые помогают функционировать клеткам мозга) не работают должным образом.Некоторые мутации SCN1A связаны с менее тяжелыми формами эпилепсии, что означает, что не у всех детей с этими мутациями разовьется синдром Драве.
• В редких случаях атипичный синдром Драве может быть связан с другими генетическими мутациями, такими как SCN1B, GABRG2 или HCN1. Хотя клинические проявления могут быть схожими, некоторым пациентам с атипичным синдромом Драве могут потребоваться альтернативные пути лечения.
• Анализ крови на мутацию может подтвердить диагноз. Иногда мутация гена не обнаруживается при тестировании, но синдром может быть диагностирован на основании симптомов.
• Хотя первый припадок у младенцев с синдромом Драве может быть незадолго до вакцинации, вакцины не , а не вызывают синдром Драве. Детям следует пройти рекомендованные прививки.

Понимание генетики может помочь вам понять синдром Драве. Начало здесь.

Как лечится?

• Ранняя диагностика ребенка имеет решающее значение для правильного лечения и достижения наилучшего результата.
• Требуется многопрофильная команда для изучения множества способов, которыми синдром Драве может повлиять на ребенка и его семью.
• Лечение припадков направлено на поиск наилучшей комбинации лекарств для лечения хронических припадков. Спасательные препараты также необходимы для предотвращения и лечения судорог.
• Целью является получение наилучшего возможного контроля над приступами; однако полная свобода захвата обычно не достигается.
• Получение наилучшего возможного контроля над приступами также может помочь улучшить способности ребенка к развитию и снизить риск ранней смерти.
• Обычно для лечения нескольких типов припадков с этим синдромом необходимы 2 или более противосудорожных препарата.
• Лекарства, обычно используемые при синдроме Драве, включают вальпроевую кислоту, клобазам, топирамат, стирипентол, фенфлурамин и каннабидиол. Также часто используется кетогенная диета.
• Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) недавно одобрило два специальных препарата для использования у детей с лекарственно-устойчивыми припадками из-за синдрома Драве.
  • Очищенная форма каннабидиола для перорального применения (CBD, часть растения каннабис), называемая Epidiolex, была одобрена в июне 2018 года.В исследовании с участием 120 детей и подростков с синдромом Драве у 43% из тех, кто получал Epidiolex, наблюдалось снижение припадков более чем на 50% по сравнению с 27% из тех, кто получал плацебо. Побочные эффекты, которые чаще наблюдаются у людей, принимающих CBD, включают диарею, рвоту, усталость, лихорадку, сонливость и аномальные результаты функциональных тестов печени.
  • Стирипентол (Диакомит) также был одобрен в августе 2018 года и должен применяться вместе с клобазамом. 71% детей, получавших стирипентол, имели снижение приступов более чем на 50% по сравнению с 5%, получавшими плацебо.Побочные эффекты стирипентола включают седативный эффект, снижение аппетита, утомляемость и потерю веса.
  • Фенфлурамин (Финтепла) был одобрен в июне 2020 года для применения у детей с синдромом Драве в возрасте старше 2 лет. В рандомизированных клинических испытаниях при использовании без стирипентола средняя частота приступов снизилась на 74,9% у лиц с синдромом Драве, которые получали более высокую дозу Fintepla (0,7 мг / кг / день, максимум 26 мг / день) по сравнению только с 19,2% в группе. те, кто получают плацебо (неактивный агент).При использовании стирипентола пациенты, получавшие Fintepla (от 0,4 мг / кг / день до максимальной дозы 17 мг / день), достигли снижения судорожных припадков на 54,0% больше, чем пациенты, получавшие плацебо. Общие побочные эффекты включали седативный эффект, бессонницу, потерю веса
  • Fintepla доступна через ограниченную программу под названием Fintepla REMS, в которой пациенты должны зарегистрироваться в этой программе, чтобы пройти обследование на предмет исходных эхокардиограмм и последующих эхокардиограмм для поиска изменений в их сердечных клапанах, если таковые имеются, с использованием Fintepla ( в исследованиях не было отмечено критических / клинически значимых изменений)
• Важно избегать приема лекарств, называемых блокаторами натриевых каналов, так как они могут ухудшить судороги при синдроме Драве.Сюда входят фенитоин (дилантин), фосфенитоин (церебикс, продилантин), карбамазепин (тегретол), окскарбазапин (трилептал), ламотриджин (ламиктал) и руфинамид (банзель). Кроме того, лекарства вигабатрин (Сабрил) и тиагабин (Габатрил) могут увеличить частоту миоклонических припадков, и их следует избегать. Недавнее исследование показало, что результаты развития были хуже у детей, получавших препараты натриевого канала в течение более длительных периодов времени.
• Кетогенная диета помогла некоторым людям с синдромом Драве.
• Операция не показана большинству людей с синдромом Драве, хотя у некоторых детей может быть полезна стимуляция блуждающего нерва (VNS).
• Всем людям с синдромом Драве необходимо принимать лекарственные препараты. Кроме того, у всех детей и взрослых должен быть план действий в отношении судорожных припадков, в котором содержатся подробные рекомендации по лечению в случае возникновения судорог.
• Дети с синдромом Драве должны пройти оценку развития до поступления в школу. Также полезны физическая, профессиональная, речевая и социальная / игровая терапия.Приветствуется обогащенная среда.

Каковы перспективы?

• Хотя тяжесть и количество приступов можно уменьшить с помощью соответствующей терапии, полного избавления от приступов, как правило, не достигается.
• Одобрение Epidiolex и Stiripentol предлагает новый вариант лечения судорог у людей с синдромом Драве.
• Другие проблемы со здоровьем необходимо выявлять и лечить на раннем этапе. Это также влияет на развитие ребенка и его взгляды на будущее.
• Люди с синдромом Драве чаще страдают внезапной неожиданной смертью при эпилепсии (SUDEP). Другие причины смертности, связанные с синдромом Драве, включают последствия эпилептического статуса и случайную смерть в результате травмы или утопления.
• Фенфлурамин (Fintepla) теперь доступен через программу REMS, в которую пациенты должны записаться. Хотя фенфлурамин был связан с утолщением сердечного клапана в прошлом, до сих пор в ходе клинических испытаний не было обнаружено сердечных проблем.
• Хотя диагноз и последствия синдрома Драве могут быть катастрофическими, причина известна. В идеале, можно было бы провести больше исследований, чтобы улучшить лечение и найти лекарство.

Найти дополнительную информацию и поддержку

Фонд синдрома Драве, включая видеотеку

Альянс трудноизлечимой детской эпилепсии (ICE) — Особая благодарность Мишель Велборн, фармацевт, департамент ICE Alliance

Национальный институт неврологических расстройств и инсульта (NINDS) при Национальных институтах здравоохранения (NIH) по синдрому Драве

Статьи

• Фундаментальные научные исследования с паутинным ядом расширяют понимание синдрома Драве, Труды Национальной академии наук (PNAS) , 21 августа 2018 г.
• Каннабидиол ослабляет припадки и социальный дефицит в мышиной модели синдрома Драве, Proc Natl Acad Sci U S A , октябрь 2017 г.
• NEJM публикует данные об очищенном CBD, Epidiolex, для людей с синдромом Драве, Медицинский журнал Новой Англии , май 2017 г.
• Смертность при синдроме Драве: обзор, Эпилепсия и поведение , ноябрь 2016 г.
• Стволовые клетки раскрывают новый механизм эпилепсии при синдроме Драве, Annals of Neurology , сентябрь 2013 г.

.