17 альфа гидроксипрогестерон: 17-гидроксипрогестерон (17-ОПГ)

17-гидроксипрогестерон (17-ОПГ)

17-гидроксипрогестерон является предшественником кортизола – гормона, который продуцируется надпочечниками и участвует в расщеплении белков, глюкозы и жиров, поддержании кровяного давления и в регуляции иммунной системы.

Синонимы русские

17-ОПГ.

Синонимы английские

17-hydroxyprogesterone, 17-OHP, 17-OH progesterone, progesterone -17-OH.

Метод исследования

Иммуноферментный анализ (ИФА).

Единицы измерения

Нг/мл (нанограмм на миллилитр).

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Венозную кровь.

Как правильно подготовиться к исследованию?

• Не принимать пищу в течение 2-3 часов перед исследованием, можно пить чистую негазированную воду.
• При отсутствии указаний врача женщинам следует сдавать анализ на 3-5-й день менструального цикла.

Общая информация об исследовании

Анализ определяет количество 17-гидроксипрогестерона (17-ОПГ) в крови. 17-гидроксипрогестерон является предшественником кортизола и используется организмом для его производства.

Кортизол – это гормон, вырабатывающийся надпочечниками, он участвует в расщеплении белков, глюкозы и жиров, в поддержании нормального кровяного давления и регулировании активности иммунной системы. Образование кортизола стимулируется адренокортикотропным гормоном (АКТГ), который производится гипофизом. Концентрация кортизола обычно колеблется в течение дня, при этом наблюдается пик уровня гормона в 8 утра с последующим понижением к вечеру. Кроме того, содержание кортизола в крови повышается при болезнях и стрессе.

Для образования кортизола требуется несколько специальных ферментов. При нехватке одного или нескольких из них или нарушении их функции образуется ненормальное количество кортизола и его предшественников, из-за чего 17-гидроксипрогестерон накапливается в крови.

Надпочечники используют избыточное количество 17-гидроксипрогестерона, производя при этом много андрогенов. Избыточные андрогены, в свою очередь, могут вызывать маскулинизацию, способствовать развитию мужских половых признаков не только у мужчин, но и у женщин.

Итак, наследственный дефицит специальных ферментов и, как результат, чрезмерное количество андрогенов приводят к целой группе функциональных нарушений в организме, известных под общим названием «гиперплазия надпочечников». Чаще всего она вызвана недостатком фермента 21-гидроксилазы, что является причиной заболевания в 90 % случаев. Гиперплазия надпочечников передается по наследству в легкой либо в тяжелой форме.

В более серьезных случаях врождённой гиперплазии надпочечников дефицит 21-гидроксилазы и избыточное количество андрогенов могут привести к тому, что ребенок женского пола появится на свет с невыраженными гениталиями – это затруднит определение пола у младенца. Мальчики же при таком заболевании выглядят нормальными при рождении, однако впоследствии половые признаки у них начинают развиваться преждевременно. У девочек вероятен гирсутизм сначала в детском возрасте и далее в период полового созревания, затем возникают нерегулярные менструации и появляются признаки маскулинизации. Почти у 75 % пациентов обоих полов, подверженных дефициту 21-гидроксилазы при врождённой гиперплазии надпочечников, производится меньше альдостерона – гормона, который регулирует удержание солей. Новорождённых детей обоих полов это может привести к угрожающему жизни «кризису потери солей»: у них в организме накапливается слишком много жидкости и поэтому слишком большое количество соли выводится с мочой. Бывает, что у пациентов с этими симптомами может быть пониженный уровень натрия в крови (гипонатриемия), повышенный уровень калия (гиперкалиемия), понижение альдостерона и повышенная активность ренина. Такая тяжелая, хотя и реже встречающаяся, форма заболевания часто обнаруживается при профилактическом медицинском осмотре новорождённых.

При более мягкой, наиболее распространенной, форме заболевания может наблюдаться только частичная недостаточность фермента. Иногда эта форма называется поздней, или неклассической, врождённой гиперплазией надпочечников – ее симптомы способны проявиться в любое время в детском возрасте, в период полового созревания либо у взрослых. При этом они могут быть слабовыраженными, возможно их медленное развитие со временем. И хотя такая форма гиперплазии надпочечников не представляет угрозу для жизни, она все же опасна проблемами с ростом, c развитием организма, а также аномальным половым созреванием у детей, что может стать причиной дальнейшего бесплодия.

У 75 % новорождённых с дефицитом 21-гидроксилазы, вызванным гиперплазией надпочечников, также производится меньше альдостерона – гормона, который регулирует удержание соли в клетках. Потеря слишком большого количества жидкости и солей вместе с мочой грозит острой недостаточностью функции коры надпочечников и так называемым кризисом потери солей.

Для чего используется исследование?

• Для профилактического медицинского осмотра новорождённых детей – с целью узнать, нет ли у младенца врождённой гиперплазии надпочечников или какой-либо наследственной болезни, которая вызвана специфическими мутациями генов, связанными с дефицитом ферментов, вовлеченных в образование кортизола. Причиной почти 90 % случаев врождённой гиперплазии надпочечников являются мутации гена CYP21A2, что приводит к дефициту 21-гидроксилазы и накоплению в крови 17-гидроксипрогестерона.
• Для скрининга на врождённую недостаточность надпочечников до появления ее симптомов либо для подтверждения гиперплазии надпочечников в случае, если симптомы болезни уже есть.
• Для диагностики врождённой гиперплазии надпочечников у детей старшего возраста и у взрослых, у которых наблюдается более легкая форма «поздней» гиперплазии. В случае постановки диагноза «недостаточность фермента 21-гидроксилазы» назначается лечение, связанное с подавлением производства адренокортикотропного гормона и замещением дефицитного кортизола глюкокортикоидными гормонами. При этом анализ на 17-гидроксипрогестерон может быть периодически необходим для мониторинга эффективности лечения.
• Вместе с анализами на другие гормоны – для исключения гиперплазии надпочечников у пациентов с такими симптомами, как гирсутизм и нарушение регулярности менструального цикла.
• Для контроля состояния женщин, страдающих от синдрома поликистозных яичников, бесплодия, и изредка для контроля состояния пациентов с подозрением на рак надпочечников либо яичников.

Когда назначается исследование?

• При профилактическом медицинском обследовании новорождённых. При получении повышенных показателей его проводят повторно для подтверждения первоначального результата. Он может быть назначен, если у ребенка выявлены симптомы недостаточности надпочечников либо расстройства, связанные с потерей солей организмом. Признаки заболевания могут включать в себя вялость, слабость, отсутствие аппетита, обезвоживание, низкое кровяное давление.
• При подозрении на врождённую гиперплазию надпочечников у ребенка (нечетко выраженные гениталии, признаки маскулинизации, угри и ранний рост волос на лобке). Иногда – при подозрении на более легкую (позднюю) форму врождённой гиперплазии надпочечников у детей старшего возраста либо у взрослых пациентов.
• Девочкам и женщинам при гирсутизме, нарушении регулярности менструального цикла, маскулинизации или бесплодии (эти симптомы очень схожи с симптомами синдрома поликистозных яичников).
• Периодически при недостаточности фермента 21-гидроксилазы (для мониторинга эффективности лечения).

Что означают результаты?

Референсные значения

		Референсные значения
До 2 мес.		0,96 — 10,46 нг/мл
2 мес. — 1 год		0,66 — 2,81 нг/мл
1-10 лет		0,2 — 0,8 нг/мл
Для 10-18 лет — стадии Таннера:
	I
	II
	III	0,33 — 1,98 нг/мл
	IV	0,33 — 2,31 нг/мл
	V	0,33 — 2,64 нг/мл
Мужчины		0,2 — 3,1 нг/мл
Женщины	Фолликулиновая фаза	0,4 — 1,51 нг/мл
	Лютеиновая фаза	1 — 4,51 нг/мл
	Постменопауза	0,2 — 0,9 нг/мл
Беременность	1-6 недель	1,32 — 3,30 нг/мл
	7-14 недель	1,1 — 2,8 нг/мл
	15-24 недели	1,65 — 4,62 нг/мл
	25-33 недели	1,98 — 10,2 нг/мл
	34-40 недель	2,64 — 13,20 нг/мл

Причины повышения уровня 17-ОПГ

Нормальные показатели 17-гидроксипрогестерона говорят об отсутствии врождённой гиперплазии надпочечников из-за дефицита 21-гидроксилазы.

Значительно повышенная концентрация 17-гидроксипрогестерона у новорождённого с большой вероятностью указывает на наличие у него врождённой гиперплазии надпочечников.

Умеренно повышенный уровень данного фермента может означать менее тяжелую форму гиперплазии надпочечников, также вероятен дефицит 11-бета-гидроксилазы (еще один фермент, дефект которого ассоциируется с врождённой гиперплазией надпочечников).

Причины понижения уровня 17-ОПГ

Низкие или понижающиеся уровни концентрации у пациентов с диагностированной гиперплазией свидетельствуют о положительном эффекте лечения.

Что может влиять на результат?

• У преждевременно рождённых детей часто наблюдается повышенное содержание 17-гидроксипрогестерона.

 Скачать пример результата

Также рекомендуется

Гидроксипрогестерон, 17-OH-прогестерон в Москве недорого

Гидроксипрогестерон — это гормон, который является предшественником кортизола. Он необходим для нормального функционирования процесса расщепления жиров, белков и глюкозы в организме, а также для поддержания оптимального уровня кровяного давления и работы иммунной системы.

Для чего нужен анализ на 17 альфа гидроксипрогестерон?

Это лабораторное исследование необходимо для:

• точной оценки гормонального фона женщин;
• скрининга патологической недостаточности надпочечников еще до того, как проявятся ее клинические симптомы.

Данный анализ является частью профилактического медицинского осмотра детей и женщин с подозрениями на развитие рака надпочечников и яичников, бесплодия и поликистоза яичников.

Для получения точных данных о концентрации 17 OH гидроксипрогестерона в крови необходимо сдавать образец биологического материала из вены утром натощак. Данное исследование не проводится, если пациент принимает лекарственные препараты.

Интерпретация результатов

Если 17-гидроксипрогестерон повышен у женщин и у девочек, то они страдают сбоями менструального цикла, бесплодием, маскулинизацией и гирсутизмом. Также повышенный показатель свидетельствует о гиперплазии надпочечников.

Приглашаем вас сдать кровь на анализ по доступной цене в одном из наших медицинских центров. Оформите предварительно заказ на удобное для вас время. Обращайтесь!

ОБЩИЕ ПРАВИЛА ПОДГОТОВКИ К АНАЛИЗАМ КРОВИ

Кровь берется из вены. Необходимо соблюдать общие рекомендации:

• кровь сдается утром натощак или не ранее, чем через 2–4 часа после приема пищи;
• допускается употребление воды без газа;
• накануне анализа следует отказаться от алкоголя, исключить физическое и эмоциональное перенапряжение;
• отказаться от курения за 30 минут до исследования;
• не стоит сдавать кровь в период приема медикаментов, если врач не назначил иное.

Женщинам в репродуктивном возрасте при сохраненном менструальном цикле (28 дней) исследования проводят на 3–5 день цикла, если лечащий врач не назначил иначе.

17 — ОН прогестерон

22. Клиническая лабораторная диагностика
22.01	Общий (клинический) анализ крови	400
22.02	Общий (клинический) анализ крови развернутый (5-diff)	500
22.02.1	Общий (клинический) анализ крови развернутый + микроскопия (5-diff)	700
22.03	Определение основных групп крови (А,В,0) и резус -принадлежности	400
22.04	Аллоиммунные антитела (включая антитела к Rh-антигену)	400
22.05	Общий (клинический анализ крови развернутый (5-diff) + подсчет числа тромбоцитов (по Фонио)	600
22.06	Длительность кровотечения по Дьюку	100
22. 07	Свертываемость крови по Сухареву	100
22.08	Общий (клинический) анализ мочи	300
22.09	Общий анализ мочи (без микроскопии осадка)	250
22.09.1	Анализ мочи по Зимницкому	700
22.09.2	Трехстаканная проба мочи	600
22.10	Анализ мочи по Нечипоренко	200
22.11	Анализ эякулята с фоторегистрацией и MAR-тестом (Спермограмма)	1 800
22.13	Антиспермальные антитела IgG в сперме (прямой MAR-тест)	800
22.14	Определение фрагментации ДНК сперматозоидов	5 400
22.15	Посткоитальный тест	500
22.16	Микроскопическое исследование осадка секрета простаты	300
22.18	Микроскопическое исследование на грибковые заболевания (кожа, ногти, волосы)	300
22.19	Микроскопическое исследование на демодекоз	300
22.19.1	Микроскопическое исследование соскоба пораженной кожи (выявление чесоточного клеща/ Sarcoptes scabiei)	300
22.20	Соскоб урогенитальный на флору	350
22.22	Системная красная волчанка. Определение LE-клеток (микроскопия)	400
22.23	Цитологическое исследование биоматериала	500
22. 24	Цитологическое исследование соскоба шейки матки и цервикального канала	500
22.25	Цитологическое исследование пунктата молочной железы (1 образование)	1 000
22.26	Цитологическое исследование отделяемого молочных желез (мазок-отпечаток)	500
22.27	Цитологическое исследование пунктата молочной железы (2 и более образований)	3 000
22.28	Гистологическое исследование (1 элемент)	1 400
22.29	Исследование на уреамикоплазмы с определением чувствительности к антибиотикам	1 550
22.29.1	Исследование на уреаплазму (Ureaplasma urealyticum) с определением чувствительности к антибиотикам	750
22.29.2	Исследование на микоплазму (Mycoplasma hominis) с определением чувствительности к антибиотикам	750
22.30	Бактериологическое исследование на микрофлору	1 150
22.31	Бактериологическое исследование отделяемого половых органов	1 150
22.32	Бактериологическое исследование мочи	1 150
22.33	Соскоб со слизистой носа на эозинофилы (нозограмма)	200
22.34	Соскоб на яйца гельминтов/энтеробиоз	300
22.35	Исследование кала на яйца гельминтов и простейшие	350
22.36	Копрологическое исследование	1 000
22. 37	Бактериологическое исследование секрета простаты/эякулята с определением чувствительности к антимикробным препаратам	2 560
22.38	Посев отделяемого из уха на микрофлору, определение чувствительности к антимикробным препаратам и бактериофагам (Eye Culture, Routine. Bacteria Identification. Antibiotic Susceptibility and Bacteriophage Efficiency testing)	1 600
22.39	Исследование уровня ретикулоцитов в крови	195
22.40	Исследование уровня эозинофильного катионного белка в крови	675
23. ПЦР-диагностика показать
23.01	ПЦР-диагностика хламидии трахоматис (в соскобе)	265
23.02	ПЦР-диагностика хламидии трахоматис (в синовиальной жидкости)	380
23.03	ПЦР-диагностика уреаплазмы уреалитикум + парвум (в соскобе)	265
23.04	ПЦР-диагностика микоплазмы хоминис (в соскобе)	265
23.05	ПЦР-диагностика микоплазмы гениталиум (в соскобе)	265
23.06	ПЦР-диагностика гонококка (в соскобе)	265
23.07	ПЦР-диагностика гонококка (в синовиальной жидкости)	380
23.08	ПЦР-диагностика вируса герпеса 1,2 типа (в соскобе)	265
23. 09	ПЦР-диагностика вируса герпеса 6 типа в крови	500
23.10	ПЦР-диагностика вируса герпеса 6 типа в крови (количественно)	980
23.11	ПЦР-диагностика цитомегаловируса (в соскобе)	265
23.12	ПЦР-диагностика трихомонады (в соскобе)	265
23.13	ПЦР-диагностика гарднереллы (в соскобе)	265
23.14	ПЦР-диагностика кандиды (в соскобе)	265
23.15	ПЦР-диагностика кандиды (в синовиальной жидкости)	380
23.16	ПЦР-диагностика кандиды — типирование (Candida albicans/glabrata/krusei)	610
23.16.1	Выявление и типирование возбудителей грибковых инфекций рода Candida,Malassezia, Saccharomyces b Debaryomyces (Микозоскрин)	1 500
23.17	ПЦР-диагностика папилломавируса 16 тип (в соскобе)	300
23.18	ПЦР-диагностика папилломавируса 18 тип (в соскобе)	300
23.19	ПЦР-диагностика папилломавирусной инфекции 16,18 тип (количественно)	700
23.20	ПЦР-диагностика папилломавируса 6, 11 типы (в соскобе)	350
23. 21	ПЦР-диагностика папилломавирусов (КВАНТ-21)	1 500
23.21.1	ПЦР-диагностика ВПЧ (вирус папилломы человека,HPV) скрининг 15 типов: 16,18,31,33,35,39,45,51,52,56,58,59,6,11,68)	650
23.21.2	ПЦР-диагностика ВПЧ (вирус папилломы человека, НРV) скрининг 14 + определение интегрированных форм вируса	900
23.22	ПЦР-диагностика 1 инфекции в крови	500
23.23	ПЦР-диагностика 1 инфекции в эякуляте	500
23.24	ПЦР-диагностика биоценоза урогенитального тракта (ФЕМОФЛОР 16)	2 500
23.24.1	Исследование микрофолоры урогенитального тракта женщин (ФЕМОФЛОР Скрин)	1 800
23.25	ПЦР-диагностика биоценоза урогенитального тракта (Андрофлор)	3 000
23.25.1	Исследование микрофлоры урогенитального тракта мужчин (Андрофлор Скрин)	1 800
23.25.2	Исследование микрофлоры урогенитального тракта мужчин —  Вирафлор-А (АФ скрин +Квант 15)	2 500
23.25.3	Исследование микрофолоры урогенитального тракта женщин —  Вирафлор-Ф  (ФФ скрин +Квант 15)	2 500
23.26	Определение ДНК вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови методом ПЦР, качественное исследование	700
23. 27	ПЦР-диагностика гепатита В (количественно)	3 000
23.28	Определение РНК вируса гепатита C (Hepatitis C virus) в крови методом ПЦР, качественное исследование	700
23.29	Определение генотипа вируса гепатита C (Hepatitis C virus)	800
23.30	ПЦР-диагностика гепатита С (количественно )	3 000
23.31	ПЦР-диагностика гепатита D (качественно)	550
23.32	ПЦР-диагностика гепатита D+В (качественно)	1 000
23.33	ПЦР-диагностика ротавируса,норовируса, астровируса (качественно)	1 000
23.33.1	ПЦР-диагностика норовирусов 1,2 геногруппы (кал)	800
23.33.2	ПЦР-диагностика ротавируса, норовируса, астровируса, энтеровируса (качественно)	1 200
23.34	ПЦР-диагностика хеликобактера пилори (кал)	600
23.35	ПЦР-диагностика энтеровируса (кал)	439
23.36	ПЦР-диагностика энтеровируса (зев, нос)	1 000
23.37	ПЦР-диагностика ОКИ (острые кишечные инфекции) Аденовирусы группы F, Ротавирусы группы А, Норовирусы 2 генотипа, Астровирусы, Энтеровирус, - Шигелла, Энтероинвазивные E. coli, Сальмонелла, Термофильные Кампилобактерии (кал)	1 500
23.38	ПЦР-диагностика вируса герпеса 4 типа (Эпштейна -Барр)	350
23.39	ПЦР-диагностика вируса герпеса 4 типа (Эпштейна -Барр) в крови, качественное исследование	500
23.40	ПЦР-диагностика вируса герпеса 4 типа (Эпштейна -Барр) в крови (количественно)	980
23.41	ПЦР-диагностика мононуклеоза (Вирус Эпштейна-Барр/ Цитомегаловирус/ Вирус герпеса 6 типа) (качественно)	740
23.42	ПЦР-диагностика мононуклеоза (Вирус Эпштейна-Барр/ Цитомегаловирус/ Вирус герпеса 6 типа) (количественно)	1 330
23.43	ПЦР-диагностика токсоплазмы (кровь)	500
23.44	ПЦР-диагностика вируса краснухи (кровь)	500
23.46	ПЦР-диагностика вирусов гриппа А+В (Influenza А-В)	1500
23.47	ПЦР-диагностика ОРВИ-скрин (респираторно-синцитиальный вирус, метапневмовирус, вирус парагриппа 1,2,3,4, коронавирусы, риновирусы, аденовирусы В,С,Е, бокавирусы)	1600
23.48	ПЦР-диагностика вируса гриппа A h2N1 (свиной), h4N2 (Гонконг)	1000
23.49	ПЦР-диагностика хламидия пневмония (Chlamydophila pneumoniae)	480
23. 50	ПЦР-диагностика вируса герпеса 3 типа (ветряная оспы и опоясывающий лишай) (Varicella-Zoster Virus)	350
23.51	Генетика тромбофилии (8 генов) с описанием	3 600
23.52	Генетика тромбофилии (2 гена) (для контрацепции) с описанием	2 300
23.53	ПЦР-диагностика микоплазма пневмония (Mycoplasma pneumoniae)	480
23.55	Генетика нарушения обмена фолатов с описанием	3 100
23.57	Генетика тромбофилии, обмен фолатов  с описанием	5 600
23.59	Генетическая предрасположенность к развитию рака молочной железы и яичников (BRCA-1, BRCA-2) с описанием	3 980
23.61	Генетический фактор мужского бесплодия (AZF) с описанием	3 980
23.62	Типирование генов системы HLAII класса (DQB1 - репродуктивные проблемы) 12 показателей	3 080
23.62.1	Типирование генов системы HLA II класса. Полная панель. Локусы DRB1, DQA1, DQB1.	4 300
23.62.2	Типирование генов системы HLA II класса. (DRB1 — трансплантация органов и тканей) 13 показателей.	2 000
23.62.3	Типирование генов системы HLA II класса. (DQA1 — риск развития сахарного диабета I типа) 8 показателей.	2 000
23.64	Кардиогенетика гипертонии (полная панель) с описанием	3 960
23.65	Описание результатов генетических исследований врачом-генетиком	600
23.66	ПЦР-диагностика золотистого стафилококка. Качественно, количественно и выявление метициллин-чувствительного Staphylococcus aureus.	600
23.67	ПЦР-диагностика возбудителей коклюша (Bordetella pertussis), паракоклюша (Bordetella parapertussis) и бронхисептикоза (Bordetella bronchiseptica)	600
23.68	ПЦР-диагностика коронавируса (SAR.S-CoV-2) (качественное определение)	2 000
23.69	ПЦР-диагностика коронавируса (SARS-CoV-2) (качественное определение) с выездом для забора биоматериала	2 250
23.70	ПЦР-диагностика коронавируса (SARS-CoV-2) (качественное определение) (результат на английском языке)	2 200
24. ИФА-диагностика показать
24.01	Экспресс-анализ крови на ВИЧ	330
24.03	Экспресс-анализ крови на сифилис	330
24.04.1	Сифилис РПГА (реакция пассивной гемагглютинации), качественно	330
24.04.2	Сифилис РПГА (реакция пассивной гемагглютинации), количественно (титр)	660
24. 05	Экспресс-анализ крови на гепатит В	330
24.08	Экспресс-анализ крови на гепатит С	330
24.10	Исследование уровня 25-OH витамина Д в крови	1 600
24.10.1	Исследование уровня фолиевой кислоты (Folic Acid) в крови	770
24.10.2	Исследование уровня витамина В12 (цианокобаламин) в крови	615
24.11	Исследование уровня тиреотропного гормона (ТТГ) в крови	450
24.12	Исследование уровня свободного тироксина (Т4) сыворотки крови	450
24.13	Исследование уровня общего трийодтиронина (Т3) в крови	300
24.14	Исследование уровня антител к тиреоидной пероксидазе (АТ-ТПО) в крови	450
24.15	Исследование уровня антител к рецептору тиреотропного гормона (ТТГ) в крови	1 200
24.16	Исследование уровня антител к тиреоглобулину (АТ-ТГ) в крови	360
24.16.1	Исследование уровня Тиреоглубина  (Тиреоглобулин; Thyroglobulin, TG)	550
24.17	Исследование уровня адренокортикотропного (АКТГ) гормона в крови	570
24. 17.1	Исследование уровня соматотропного гормона в крови (соматотропин, СТГ)	350
24.18	Исследование уровня лютеинизирующего гормона (ЛГ) в сыворотке крови	450
24.19	Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) в сыворотке крови	450
24.20	Исследование уровня пролактина в крови	450
24.21	Исследование уровня общего кортизола в крови	450
24.22	Исследование уровня прогестерона в крови	450
24.23	Исследование уровня эстрадиола в крови	650
24.25	Исследование уровня хорионического гонадотропина (бета-ХГЧ) в крови (срок выполнения 1 день)	500
24.26	Исследование уровня паратиреоидного гормона в крови	500
24.27	Исследование уровня ферритина в крови	500
24.28	Исследование уровня общего тестостерона в крови	450
24.28.1	Исследование уровня свободного тестостерона в крови	800
24.28.2	Исследование уровня дигидротестостерона (Dihydrotestosterone) в крови	1 100
24. 29	Исследование уровня глобулина, связывающего половые гормоны (ССГ), в крови	650
24.30	Исследование уровня гормона ДГЭА-С(дегидроэпиандростерон-сульфат)	450
24.31	Исследование уровня 17-гидроксипрогестерона (17-OH прогестерон) в крови	500
24.32	Определение уровня антимюллерова гормона в крови	1 200
24.33	Исследование уровня Ингибина В, в крови	1 000
24.34	Исследование уровня C-пептида в крови	600
24.35	Исследование уровня инсулина крови	600
24.36	Определение антител класса M (IgM) к вирусу краснухи (Rubella virus) в крови	400
24.37	Определение антител класса G (IgG) к вирусу краснухи (Rubella virus) в крови	400
24.38	Определение антител класса M (IgM) к токсоплазме (Toxoplasma gondii) в крови	400
24.39	Определение антител класса G (IgG) к токсоплазме (Toxoplasma gondii) в крови	400
24.40	Определение антител класса M (IgM) к вирусу простого герпеса в крови	400
24.41	Определение антител класса G (IgG) к вирусу простого герпеса в крови	400
24. 42	Определение антител класса M (IgM) к цитомегаловирусу (Cytomegalovirus) в крови	400
24.43	Определение антител класса G (IgG) к цитомегаловирусу (Cytomegalovirus) в крови	400
24.44	Определение антител класса G (IgG) к возбудителю описторхоза (Opisthorchis felineus) в крови	400
24.48	Определение антител класса G (Ig G) к антигенам токсокар	410
24.49	Определение антител класса G (Ig G) к аскаридам	760
24.50	Определение антител к возбудителю брюшного тифа Salmonella typhi (РПГА)	470
24.51	Определение суммарных антител (IgА, IgМ, Ig G) к антигену CagA Helicobacter pilori	580
24.52	Определение суммарных антител ( IgА, IgM, IgG) к антигену лямблий	490
24.53	Системная красная волчанка. Антитела ( IgG) к двуспиральной (нативной) ДНК	470
24.54	Исследование уровня общего иммуноглобулина E в крови	450
24.55	Аллергопанель №1 – Смешанная (IgE к 20 респираторным и пищевым аллергенам)	4 000
24.56	Аллергопанель №2 — Респираторная (IgE к 20 респираторным аллергенам)	4 000
24. 57	Аллергопанель №3 — Пищевая (IgE к 20 пищевым аллергенам)	4 000
24.58	Аллергопанель №4 — Педиатрическая (IgE к 20 «педиатрическим» аллергенам)	4 000
24.59	Экспресс-анализ кала на скрытую кровь	300
24.60	Исследование уровня простатспецифического (ПСА) антигена общего в крови	450
24.61	Экспресс-анализ крови на общий ПСА (простат-специфический антиген)	330
24.62	Исследование уровня антигена плоскоклеточной карциномы (SCC)	1 900
24.63	Исследование уровня РЭА (раково-эмбриональный антиген)	510
24.64	Исследование уровня опухолеассоциированного маркера CA 15-3 в крови (углеводный антиген рака молочной железы)	560
24.65	Исследование уровня антигена аденогенных раков CA 19-9 в крови	510
24.66	Исследование уровня антигена аденогенных раков CA 125 в крови	550
24.67	Определение антифосфолипидного синдрома (Бета-2-гликопротеин, Суммарная фракция фосфолипидов, ХГЧ, Ревматоидный фактор, Двуспиральная ДНК, Коллаген), полуколичественно	3 500
24.69	Исследование уровня Кальцитонина (Calcitonin)	850
24. 70	Определение антител к циклическому цитруллинированному пептиду (АЦЦП)	1 000
24.71	Исследование уровня АФП (Альфа-фетопротеин)	310
24.72	Диагностика целиакии (Антитела к тканевой трансглутаминазе IgG: IgA)	1 500
24.73	Определение антител класса М (IgM) к коронавирусу (SARS-CoV, IgM) в крови	750
24.74	Определение антител класса G (IgG) к коронавирусу (SARS-CoV, IgG) в крови	750
24.75	Определение суммарных антител (IgM+IgG) к коронавирусу (SARS-CoV-2, IgM+IgG) в крови	1 350
25. Биохимические исследования показать
25.01	Исследование уровня глюкозы в крови	150
25.02	Глюкозотолерантный тест с определением глюкозы натощак и после нагрузки через 2 часа (включая взятие биоматериала)	600
25.03	Глюкозотолерантный тест при беременности (включая взятие биоматериала)	750
25.04	Исследование уровня гликированного гемоглобина в крови	450
25.05	НОМА Оценка инсулинорезистентности: глюкоза (натощак), инсулин (натощак), расчет индекса HOMA-IR	700
25.06	Проба Реберга (клиренс эндогенного креатинина, скорость клубочковой фильтрации) (кровь,моча)	300
25.07	Исследование уровня общего билирубина в крови	150
25.08	Исследование уровня билирубина связанного (конъюгированного) в крови	150
25.09	Определение активности аспартатаминотрансферазы (АСТ) в крови	150
25.10	Определение активности аланинаминотрансферазы (АЛТ) в крови	150
25.11	Определение активности гамма-глютамилтрансферазы (ГГТ) в крови	150
25.12	Исследование уровня лактатдегидрогеназы (ЛДГ) в крови	150
25.13	Исследование уровня С-реактивного белка (СРБ)	300
25.14	Исследование уровня гомоцистеина в крови	1 100
25.15	Исследование уровня общего белка в крови	150
25.16	Суточная потеря белка в моче	160
25.17	Исследование уровня альбумина в крови	150
25.18	Исследование уровня микроальбумина в моче	250
25.19	Исследование уровня мочевины в крови	150
25.20	Исследование уровня креатинина в крови	150
25.21	Исследование уровня холестерина в крови	150
25.22	Исследование уровня холестерина липопротеинов низкой плотности (ЛПНП)	250
25.23	Исследование уровня холестерина липопротеинов высокой плотности в крови (ЛПВП)	250
25.24	Исследование уровня липопротеинов в крови (триглицериды)	200
25.25	Липидограмма (холестерин, ЛПВП, ЛПНП, триглицериды, коэффициент атерогенности)	800
25.26	Исследование уровня общего магния в крови	180
25.27	Исследование уровня неорганического фосфора в крови	150
25.28	Исследование уровня общего кальция в крови	150
25.29	Исследование уровня кальция в суточной моче	160
25.30	Исследование уровня железа сыворотки крови	200
25.30.1	Исследование уровня меди (Cu) сыворотки крови	240
25.30.2	Исследование уровня цинка (Zn) сыворотки крови	240
25.31	Исследование железосвязывающей способности в крови	350
25.32	Исследование уровня трансферрина в крови	400
25.33	Электролиты (К, Na,Ca, Cl)	500
25.34	Исследование уровня амилазы в крови	150
25.35	Исследование уровня мочевой кислоты в крови	150
25.36	Исследование уровня мочевой кислоты в моче	150
25.37	Исследование уровня АСЛО в крови (антистрептолизин О, полуколичественно)	250
25.38	Исследование уровня ревматоидного фактора (полуколичественно)	250
25.39	Исследование уровня изоферментов креатинкиназы в крови(Креатинфосфокиназа КФК)	190
25.40	Исследование уровня изоферментов креатинкиназы в крови (Креатинфосфокиназа КФК -МВ)	250
25.40.1	Исследование уровня маркеров: Миоглобин/Креатинкиназа МВ/Тропонин-I	850
25.41	Исследование уровня иммуноглобулина G в крови	200
25.42	Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови	150
25.43	Исследование уровня простатической кислой фосфатазы в крови	160
26. Коагулологические исследования(оценка системы гемостаза)показать
26.01	Активированное частичное тромбопластиновое время	200
26.02	Протромбиновый комплекс по Квику(протромбиновое время, ПТИ, МНО)	200
26.03	Исследование уровня фибриногена в крови (по Клауссу)	200
26.04	Определение тромбинового времени в крови	200
26.05	Определение концентрации Д-димера в крови	900
26.06	Определение активности антитромбина III в крови	300

Сдать анализ на гормон 17-ОН прогестерон (17-ОП)

Метод определения Иммуноанализ.

Исследуемый материал Сыворотка крови

Доступен выезд на дом

Онлайн-регистрация

Синонимы: 17-гидроксипрогестерон; 17-ОПГ. 

17-hydroxyprogesterone; 17-OHP; 17-OH progesterone; progesterone-17-OH. 

Краткая характеристика определяемого аналита 17-ОН прогестерон  

17-ОН прогестерон – промежуточный продукт синтеза кортизола в надпочечниках.  

17-ОН-прогестерон (17-гидроксипрогестерон) – стероид, продуцирующийся в надпочечниках, половых железах и плаценте, продукт метаболических превращений прогестерона и 17-гидроксипрегненолона. В надпочечниках 17-ОН-прогестерон (при участии 21-гидроксилазы и 11-b-гидроксилазы) далее превращается в кортизол. Как в надпочечниках, так и в яичниках 17-ОН-прогестерон может также превращаться (при действии 17-20-лиазы) в андростендион – предшественник тестостерона и эстрадиола.  

С какой целью определяют уровень 17-ОН прогестерона в крови

Промежуточный стероид в биосинтезе глюкокортикоидов, андрогенов и эстрогенов. Исследование используют в диагностике врожденной гиперплазии надпочечников (врожденный адреногенитальный синдром).  

Что может повлиять на результат теста «17-ОН прогестерон» 

Для 17-ОН-прогестерона характерны АКТГ-зависимые суточные колебания (аналогично кортизолу, максимальные значения выявляются утром, минимальные ночью). У женщин образование 17-ОН-прогестерона в яичниках колеблется в течение менструального цикла. За день до пика лютеинизирующего гормона (ЛГ) наблюдается значительный подъем 17-ОН-прогестерона, затем следует пик, который совпадает с пиком ЛГ в середине цикла, после этого наступает кратковременное понижение, сменяющееся подъёмом, коррелирующим с уровнем эстрадиола и прогестерона. 

Содержание 17-ОН-прогестерона увеличивается во время беременности. Уровни 17-ОН-прогестерона зависят от возраста: высокие значения наблюдаются в течение фетального периода и сразу после рождения (у недоношенных новорожденных концентрация 17-ОН-прогестерона относительно выше). В течение первой недели жизни уровни 17-ОН-прогестерона падают и остаются постоянно низкими в детстве, прогрессивно повышаются в период половой зрелости, достигая концентрации взрослых. 

Дефицит ферментов, участвующих в синтезе стероидов (в 90% случаев это дефицит 21-гидроксилазы), вызывает снижение уровня кортизола и альдостерона и накопление промежуточных продуктов, к которым относится 17-ОН-прогестерон. Снижение уровня кортизола по механизмам обратной связи вызывает усиленную продукцию АКТГ, что, в свою очередь вызывает усиление продукции молекул предшественников, а также андростендиона, поскольку ход синтеза смещается («шунтируется») в направлении этого, не блокированного пути метаболизма. Андростендион в тканях превращается в активный андроген – тестостерон. Определение 17-ОН-прогестерона (базального и АКТГ-стимулированного уровня) преимущественно используется в диагностике различных форм дефицита 21-гидроксилазы и мониторинге пациентов с врождённой гиперплазией надпочечников (врождённый адреногенитальный синдром). 

Врождённая гиперплазия надпочечников – генетически обусловленное, аутосомно-рецессивное заболевание, которое развивается в большинстве случаев вследствие дефицита 21-гидроксилазы, а также вследствие дефицита других ферментов, участвующих в синтезе стероидов. Дефицит ферментов может быть разной степени выраженности. При врождённой гиперплазии надпочечников в младенческом периоде развивается вирилизации вследствие повышения продукции андрогенов надпочечниками, нарушение синтеза альдостерона при этом может частично компенсироваться активацией регуляторных механизмов. В более тяжёлых случаях дефицит 21-гидроксилазы вызывает глубокое нарушение синтеза стероидов, уровень альдостерона снижен, потеря солей потенциально опасна для жизни. Частичный дефицит ферментов, наблюдающийся у взрослых, может также иметь наследственный характер, но он первоначально незначительный, не проявляющийся клинически («скрытый»). Дефект синтеза ферментов может прогрессировать с возрастом или под воздействием патологических факторов и вызывать функциональные и морфологические изменения в надпочечниках, сходные с врождённым синдромом. Это вызывает нарушения в половом развитии в препубертатном периоде, а также может быть причиной гирсутизма, нарушений цикла и бесплодия у женщин в постпубертате. 

Пределы определения: 0,1-606 нмоль/л.

17-альфа-OH-Прогестерон (17-ОНР) | Новая диагностика

Срок выполнения, дней: 2-4

Код исследования: A172

17-ОН-прогестерон промежуточный стероид в биосинтезе глюкокортикоидов, андрогенов и эстрогенов. Он синтезируется из прогестерона и 17а-гидроксипрегненолона. Секретируемый корой надпочечников, яичниками и семенниками, он циркулирует в крови, как в свободном, так и в связанном с белками состоянии. Период полураспада 17-ОН-прогестерона – несколько минут, он метаболизируется печенью и выделяется в мочу в виде прегнантиола. 17-ОНР в результате гидроксилирования превращается в кортизол.
 

Определение 17-ОН-прогестерона в крови играет ведущую роль в диагностике адреногенитального синдрома, который сопровождается гиперпродукцией корой надпочечников гормонов одной группы и снижением секреции другой. В основе адреногенитального синдрома (АГС) лежит наследственный дефицит различных ферментов, участвующих в биосинтезе стероидных гормонов. Различают несколько форм АГС, клинические проявления которых зависят от дефицита конкретного фермента: 21-гидроксилазы, 11-Бета-гидроксилазы, 3-Бета-оксидегидрогеназы, 17-гидроксилазы. Общим для всех форм АГС является нарушение синтеза кортизола, регулирующего секрецию АКТГ по принципу обратной связи.
 

Снижение содержания кортизола в крови способствует усиленному выделению передней долей гипофиза АКТГ, что ведет к гиперфункции надпочечников, ее гиперплазии и увеличению секреции стероидных предшественников, из которых синтезируются андрогены. Однако большое количество андрогенов не в состоянии по принципу обратной связи уменьшить выделение гипофизом АКТГ. В результате в коре надпочечников накапливается избыточное количество 17-Альфа-гидроксипрогестерона как из-за недостаточного его превращения в кортизол, так и вследствие усиленного его образования.
 

Наиболее часто (80-95 % всех случаев) обнаруживают недостаточность 21-гидроксилазы, которая необходима для превращения 17-Альфа-гидроксипрогестерона в 11-дезоксикортизол и далее в кортизол. У каждого третьего больного с этим типом энзимного дефекта наблюдаются грубые нарушения синтеза кортизола и недостаточный синтез альдостерона. Клинически это выражается в синдроме потери соли. Организм не способен удерживать натрий, в результате чего наступают потеря его с мочой, дегидратация, коллапс. Смерть детей обычно наступает в первые недели жизни. Диагностика основана на определении 17-ОН-прогестерона в крови новорожденного. Высокий уровень 17-ОНР в крови свидетельствует о наличии у больного АГС.
 

Менее тяжелая форма недостаточности 21-гидроксилазы имеет более поздние клинические проявления – в период полового созревания или позднее. При данной клинической форме заболевания повышение уровня 17-ОНР в крови не столь выражено, как при классической форме, а иногда вообще отсутствует. Однако его уровень резко повышается через 60 мин после внутривенного введения 0,25 мг АКТГ. Важнейшую роль в диагностике адреногенитального синдрома играют определение 17-ОНР, ДГЭА-С, и тестостерона в крови.

 

Подготовка пациента: Сдача крови натощак.

Ограничения:  У пациентов, получающих лечение высокими дозами биотина (> 5 мг/день), следует брать пробы не раньше чем через 8 (восемь) часов после последнего введения биотина. В редких случаях возможна интерференция из-за чрезвычайно высокого титра антител к аналит-специфичным антителам, стрептавидину или рутению. Характерен суточный ритм секреции: максимум в утренние часы (6 — 8 ч), минимум — в вечерние (20 — 21 ч). Секреция кортизола мало меняется с возрастом. При беременности наблюдается прогрессивный рост концентрации, связанный с повышением содержания транскортина: в поздние сроки беременности отмечают 2 — 5-кратное повышение. Может нарушаться суточный ритм выделения этого гормона. 

Материал: Сбор сыворотки должен производиться с использованием стандартных пробирок для образцов или с помощью пробирок с разделяющим гелем.  Li-, Na-, Nh5+гепарин, K2-, K3-, Na2+ЭДТА плазма и плазма с цитратом натрия. При использовании цитрата натрия полученные значения должны быть скорректированы — увеличины на + 10 %.

Стабильность пробы: 5 дней при температуре 2-8 °C и один месяц при температуре -20 °C.  Замораживать только один раз.  
 

Метод: ИФА.

Анализатор: Sinnowa ER-500.

Тест – система: DRG.

Референсные значения (норма):

17-альфа-OH-Прогестерон, нг/мл
Мужчины	0,5-2,1
Женщины, фоликулиновая фаза	0,1-0,8
Женщины, лютеиновая фаза	0,6-2,3
Женщины, овуляция	0,3-1,4
Женщины, после АКТГ	менее 3,2
Женщины, 3 триместр	2,0-12
Женщины, постменопауза	0,13-0,51
Дети 3-14 лет	0,07-1,7
Новорожденные:
девочки 0-1 мес.	2,4-16,8
мальчики 0-1 мес	0,0-8,0
девочки 2 мес.	1,6-9,7
мальчики 2 мес	3,6-13,7
девочки 3 мес.	0,1-3,1
мальчики 3 мес	1,7-4,0

 

Основные показания к назначению анализа: 
1. Диагностика и мониторинг пациентов с врожденной гиперплазией надпочечников  и другими формами дефицита 21-гидроксилазы и 11-гидроксилазы;
2. Гирсутизм;
3. Нарушения цикла и бесплодие у женщин;
4. Опухоли надпочечников.

Интерпретация результатов: 
Повышение уровня:
1. Врожденная гиперплазия надпочечников, обусловленная дефицитом 21-гидроксилазы или 11-b-гидроксилазы;
2. Некоторые случаи опухолей надпочечников или яичников.

Понижение уровня:
1. Болезнь Аддисона;
2. Псевдогермафродитизм у мужчин (дефицит 17a-гидроксилазы).

дисфункция яичников, нарушения менструального цикла

Описание

Комплекс тестов, помогающих в выявлении гормональных причин дисфункции репродуктивной системы у женщин (нарушения цикла, бесплодие).

Подготовка

Утром натощак. Дату проведения исследования уточнять у лечащего врача (обычно, на 6 — 7 день менструального цикла). Накануне исключить чрезмерные физические нагрузки, приём алкоголя, эмоциональные стрессы.

Содержание

В данный профиль входят следующие анализы:

Кортизол (Гидрокортизон)

Стероидный гормон коры надпочечников; наиболее активный из глюкокортикоидных гормонов.

Регулятор углеводного, белкового и жирового обмена. Кортизол вырабатывается пучковой зоной коры надпочечников под контролем АКТГ. В крови 75% кортизола связаны с кортикостероид-связывающим глобулином (транскортином), который синтезируется печенью. Еще 10% слабо связаны с альбумином. Кортизол метаболизируется в печени, период полураспада гормона составляет 80-110 минут, он фильтруется в почечных клубочках и удаляется с мочой.

Этот гормон играет ключевую роль в защитных реакциях организма на стресс. Он обладает катаболическим действием. Повышает концентрацию глюкозы в крови за счёт увеличения её синтеза и снижения утилизации на периферии (антагонист инсулина). Уменьшает образование и увеличивает расщепление жиров, способствуя гиперлипидемии и гиперхолестеринемии. Кортизол обладает небольшой минералокортикоидной активностью, но при избыточном его образовании наблюдается задержка натрия в организме, отёки и гипокалиемия; формируется отрицательный баланс кальция. Кортизол потенцирует сосудосуживающее действие других гормонов, увеличивает диурез. Кортизол оказывает противовоспалительное действие и уменьшает гиперчувствительность организма к различным агентам, супрессивно действуя на клеточный и гуморальный иммунитет. Кортизол стабилизирует мембраны лизосом. Способствует уменьшению количества зозинофилов и лимфоцитов в крови при одновременном увеличении нейтрофилов, эритроцитов и тромбоцитов.

Характерен суточный ритм секреции: максимум в утренние часы (6-8 часов), минимум — в вечерние (20 — 21 час). Секреция кортизола мало меняется с возрастом. При беременности наблюдается прогрессивный рост концентрации, связанный с повышением содержания транскортина: в поздние сроки беременности отмечают 2-5-кратное повышение. Может нарушаться суточный ритм выделения этого гормона. В случае частичного или полного блока в синтезе кортизола происходит повышение концентрации АКТГ и совокупной концентрации кортикоидов.

Пределы определения: 27,6 нмоль/л-6599,6 нмоль/л.

Тиреотропный гормон (ТТГ, тиротропин)

Гликопротеидный гормон, стимулирующий образование и секрецию гормонов щитовидной железы.

Вырабатывается базофилами передней доли гипофиза под контролем тиреотропного гипоталамического рилизинг-фактора, а также соматостатина, биогенных аминов и тиреоидных гормонов. Усиливает васкуляризацию щитовидной железы. Увеличивает поступление йода из плазмы крови в клетки щитовидной железы, стимулирует синтез тиреоглобулина и выщепление из него Т3 и Т4, а также прямо стимулирует синтез указанных гормонов. Усиливает липолиз.

Между концентрациями свободного Т4 и ТТГ в крови существует обратная логарифмическая зависимость.

Для ТТГ характерны суточные колебания секреции: наивысших величин ТТГ крови достигает к 2 — 4 часам ночи, высокий уровень в крови определяется также в 6 — 8 часов утра, минимальные значения ТТГ приходятся на 17 — 18 часов вечера. Нормальный ритм секреции нарушается при бодрствовании ночью. Во время беременности концентрация гормона повышается. С возрастом концентрация ТТГ незначительно повышается, уменьшается количество выбросов гормона в ночное время.

Пределы определения: 0,0025 мЕд/л-100 мЕд/л.

Фолликулостимулирующий гормон (ФСГ)

Гликопротеидный гонадотропный гормон гипофиза. Стимулятор развития семенных канальцев и сперматогенеза у мужчин и фолликулов у женщин.

Синтезируется базофильными клетками передней доли гипофиза под контролем гонадолиберина, половых гормонов и ингибина. ФСГ выбрасывается в кровь импульсами с интервалом в 1 — 4 часа. Концентрация гормона во время выброса в 1,5 — 2,5 раза превышает средний уровень; выброс длится около 15 минут. Наблюдаются сезонные колебания концентрации гормона в крови: летом уровень ФСГ у мужчин выше, чем в другие времена года.

У женщин ФСГ стимулирует образование фолликулов. Достижение критического уровня ФСГ приводит к овуляции. У мужчин в пубертатном периоде ФСГ запускает сперматогенез, и затем участвует в его поддержании. ФСГ является основным стимулятором роста семявыносящих канальцев. ФСГ увеличивает концентрацию тестостерона в плазме, обеспечивая тем самым процесс созревания сперматозоидов.

Важно соотношение ЛГ/ФСГ. В норме до менархе оно равно 1; через год после менархе — от 1 до 1,5; в периоде от двух лет после наступления менархе и до менопаузы — от 1,5 до 2.

Пределы определения: 0,05 мЕд/мл-750 мЕд/мл.

В связи с пульсирующим характером выделения ФСГ и ЛГ, при состояниях, приводящих к понижению уровня этих гормонов, может быть полезным исследование трех последовательных проб крови, через 30 минут каждую. При состояниях, связанных с повышенным уровнем ФСГ (как, например, при нарушениях функций половых желёз во время менопаузы), взятие одной пробы является адекватным.

Лютеинизирующий гормон (ЛГ)

Гликопротеидный гонадотропный гормон. Синтезируется базофильными клетками передней доли гипофиза под влиянием рилизинг-факторов гипоталамуса.

У женщин стимулирует синтез эстрогенов; регулирует секрецию прогестерона и формирование жёлтого тела. Достижение критического уровня ЛГ приводит к овуляции и стимулирует синтез прогестерона в жёлтом теле. У мужчин, стимулируя образование глобулина, связывающего половые гормоны (ГСПГ), повышает проницаемость семенных канальцев для тестостерона. Тем самым увеличивается концентрация тестостерона в плазме крови, что способствует созреванию сперматозоидов. В свою очередь тестостерон повторно сдерживает выделение ЛГ. У мужчин уровень ЛГ увеличивается к 60 — 65 годам.

Выделение гормона носит пульсирующий характер и зависит у женщин от фазы овуляционного цикла. В пубертатном периоде уровень ЛГ повышается, приближаясь к значениям, характерным для взрослых. В менструальном цикле у женщин пик концентрации ЛГ приходится на овуляцию, после которой уровень гормона падает и держится всю лютеиновую фазу на более низких, чем в фолликулярной фазе, значениях. Во время беременности концентрация снижается. В период постменопаузы происходит повышение концентрации ЛГ, как и ФСГ (фолликулостимулирующего гормона). У женщин концентрация ЛГ в крови максимальна в промежуток от 12 до 24 часов перед овуляцией и удерживается в течение всего дня, достигая концентрации в 10 раз большей по сравнению с неовуляционным периодом.

Важно соотношение ЛГ/ФСГ. В норме до менархе оно равно 1; после года менархе — от 1 до 1,5; в периоде от двух лет после наступления менархе и до менопаузы — от 1,5 до 2.

Пределы определения: 0,09 мЕд/мл-1000 мЕд/мл.

Пролактин

Полипептидный гормон, стимулирующий пролиферацию молочной железы и секрецию молока.

Пролактин вырабатывается в передней доле гипофиза, небольшое количество синтезируется периферическими тканями. При беременности вырабатывается также в эндометрии. Во время беременности пролактин поддерживает существование жёлтого тела и выработку прогестерона, стимулирует рост и развитие молочных желёз и образование молока. Это один из гормонов, способствующих формированию полового поведения. Пролактин регулирует водно-солевой обмен, задерживая выделение воды и натрия почками, стимулирует всасывание кальция. В целом пролактин активирует анаболические процессы в организме. Среди других эффектов можно отметить стимуляцию роста волос. Пролактин оказывает также модулирующее воздействие на иммунную систему.

Суточная секреция пролактина имеет пульсирующий характер. Во время сна его уровень растет. После пробуждения концентрация пролактина резко уменьшается, достигая минимума в поздние утренние часы. После полудня уровень гормона нарастает. В отсутствие стресса, суточные колебания уровня находятся в пределах нормальных значений. Во время менструального цикла в лютеиновую фазу уровень пролактина выше, чем в фолликулиновую. С 8-й недели беременности уровень пролактина повышается, достигая пика к 20 — 25 неделе, затем снижается непосредственно перед родами и вновь увеличивается в период лактации.

Тест на присутствие макропролактина проводится в качестве дополнительного исследования к определению пролактина при выявлении повышенного уровня пролактина (по соответствующим рекомендациям — для всех пациентов с результатом пролактина > 700 мЕд/л). Пролактин может присутствовать в крови в разных молекулярных формах.

Макропролактин — это пролактин, связанный в иммунные комплексы с антителами, присутствующий в крови в варьирующих количествах. Он выводится из крови медленней, чем мономерный пролактин и может накапливаться в высокой концентрации. Эта форма пролактина обладает меньшей биоактивностью, пациенты с высоким содержанием макропролактина могут не иметь классических симптомов, характерных для повышения концентрации пролактина.

Результаты данного исследования следует учитывать при трактовке повышенных значений показателя пролактина, расхождении результатов исследования с общей клинической картиной, отсутствии воспроизводимости при проведении исследований в разных лабораториях. Обращаем внимание на то, что выполнение исследования на макропролактин не увеличивает стоимость определения пролактина. Выявление возможного значимого присутствия макропролактина в пробах гиперпролактинемических пациентов необходимо для исключения диагностических ошибок, необходимости назначения ненужных биохимических и рентгенологических исследований, а также предотвращения неадекватной лекарственной терапии или хирургического вмешательства.

Пределы определения: 12,6 мЕд/л-172200 мЕд/л.

Эстрадиол

Наиболее активный эстрогенный (женский) половой стероидный гормон.

У женщин вырабатывается в яичниках, в плаценте и в сетчатой зоне коры надпочечников под влиянием фолликулостимулирующего гормона (ФСГ), лютеинизирующего гормона (ЛГ) и пролактина. В небольших количествах эстрадиол образуется в ходе периферического преобразования тестостерона. У мужчин эстрадиол образуется в семенниках, в коре надпочечников, но большая часть — в периферических тканях за счёт преобразования тестостерона.

У женщин эстрадиол обеспечивает формирование половой системы по женскому типу, развитие женских вторичных половых признаков в пубертатном периоде, становление и регуляцию менструальной функции, развитие яйцеклетки, рост и развитие матки в течение беременности; отвечает за психофизиологические особенности полового поведения. Обеспечивает формирование подкожной жировой клетчатки по женскому типу. Снижая сопротивление сосудов матки, повышает в ней кровоток и стимулирует гиперплазию эндометрия. Овуляция наступает через 24 — 36 часов после возникновения надпорогового уровня эстрадиола. Необходимым условием осуществления эффектов эстрадиола является правильное соотношение с уровнем тестостерона. Эстрадиол обладает анаболическим действием, усиливает обмен костной ткани и ускоряет созревание костей скелета. Способствует задержке натрия и воды в организме. Снижает уровень холестерина и повышает свёртывающую активность крови. Эстрадиол влияет на выделение нейротрансмиттеров, способствуя повышению нервного напряжения, раздражительности.

Суточные колебания концентрации эстрадиола в сыворотке связаны с ритмом секреции ЛГ (лютеинизирующего гормона): максимум приходится на период с 15 до 18 часов, а минимум — между 24 и 2 ч. У мужчин уровень эстрадиола прогрессивно увеличивается, у мальчиков увеличение происходит в меньшей степени. У женщин детородного возраста уровень эстрадиола в сыворотке крови и плазме зависит от фазы менструального цикла. В начале цикла концентрация эстрадиола медленно возрастает. Наиболее высокий уровень эстрадиола отмечается в позднюю фолликулярную фазу. После овуляции уровень гормона снижается, возникает второй, меньший по амплитуде, подъём. Затем наступает спад концентрации гормона, продолжающийся до конца лютеиновой фазы. Во время беременности концентрация эстрадиола в сыворотке и плазме нарастает к моменту родов, а после родов она возвращается к норме на 4-й день. С возрастом у женщин наблюдается снижение концентрации эстрадиола. В постменопаузу концентрация эстрадиола снижается до уровня, наблюдаемого у мужчин.

Пределы определения: 37.0 пмоль/л-40370 пмоль/л.

Дегидроэпиандростерон-сульфат (ДЭА-S04)

Андрогенный гормон надпочечников.

Вырабатывается в коре надпочечников. Уровень этого гормона является адекватным показателем андроген-синтетической активности надпочечников. Гормон обладает лишь слабым андрогенным действием, однако, в процессе его метаболизма в периферических тканях образуются тестостерон и дигидротестостерон. Не обнаруживает заметных суточных колебаний и имеет низкую скорость клиренса.

Во время беременности вырабатывается корой надпочечников матери и плода и служит предшественником для синтеза эстрогенов плаценты. Его уровень повышается к периоду полового созревания, а затем плавно снижается по мере выхода человека из репродуктивного возраста. Во время беременности уровень этого гормона также снижается.

Определение ДЭА-SO4 заменяет определение 17-КС в моче при оценке выработки надпочечниками андрогенов. В яичниках синтеза ДЭА-сульфата не происходит (поэтому тест применяется для определения источника гиперандрогенемии в организме женщины).

Пределы определения: 0,08-81,42 мкмоль/л..

Тестостерон

Стероидный андрогенный гормон, обуславливающий развитие вторичных половых признаков, половое созревание и нормальную половую функцию.

У мужчин основная часть синтезируется в яичке; меньшее количество — клетками сетчатого слоя коры надпочечников и при трансформации из предшественников в периферических тканях. У женщин тестостерон образуется в процессе периферической трансформации, а также при синтезе в клетках внутренней оболочки фолликула яичников и сетчатого слоя коры надпочечников.

Тестостерон оказывает анаболические эффекты на мышечную ткань, способствует созреванию костной ткани, стимулирует образование кожного сала железами кожи, участвует в регуляции синтеза липопротеидов печенью, модулирует синтез b-эндорфинов («гормонов радости»), инсулина. У мужчин обеспечивает формирование половой системы по мужскому типу, развитие мужских вторичных половых признаков в пубертатном периоде, активирует половое влечение, сперматогенез и потенцию, отвечает за психофизиологические особенности полового поведения. У женщин участвует в механизме регрессии фолликула в яичниках и в регуляции уровня гонадотропных гормонов гипофиза.

У мужчин уровень тестостерона повышается в пубертатном периоде и сохраняется на высоком уровне, в среднем, до 60 лет. Уровень гормона в плазме крови колеблется в течение суток. Максимум концентрации наблюдается в утренние часы, минимум — в вечерние. Осенью концентрация тестостерона повышается. У женщин максимальная концентрация тестостерона определяется в лютеиновой фазе и в период овуляции. У беременных женщин концентрация тестостерона нарастает к III триместру, превышая почти в 3 раза концентрацию у небеременных женщин. В период менопаузы концентрация тестостерона снижается.

Пределы определения: 0,15 нмоль/л-120 нмоль/л.

Глобулин, связывающий половые гормоны (ГСПГ)

Белок плазмы крови, участвующий в связывании и транспорте половых гормонов.

Имеется несколько синонимов названия этого белка: секс-стероид связывающий глобулин, андроген-связывающий глобулин, половой стероид-связывающий глобулин, sex hormone-binding globulin. Этот гликопротеин, синтезирующийся в печени; молекулярный вес его около 80000 — 100000 дальтон, молекула имеет 1 связывающий участок для стероидных гормонов. ГСПГ связывает тестостерон и 5-дигидротестостерон с высоким сродством и эстрадиол несколько слабее.

Тестостерон циркулирует преимущественно в виде связанного с ГСПГ, в меньшей степени с альбумином и кортизол-связывающим глобулином. Поскольку вариации содержания белков-переносчиков могут влиять на концентрацию тестостерона в циркуляции, содержание ГСПГ обычно определяют в дополнение к измерению общего тестостерона. Уровень синтеза ГСПГ в печени зависит от половых гормонов: эстрогены увеличивают, а андрогены снижают его продукцию. Поэтому содержание ГСПГ у женщин почти вдвое выше, чем у мужчин. При снижении продукции эстрадиола общее содержание гормона и концентрация свободного гормона в крови снижаются параллельно.

При снижении продукции андрогенов увеличение продукции ГСПГ обуславливает сохранение на постоянном уровне общего тестостерона, хотя концентрация свободного гормона снижается. Поэтому уровень общего тестостерона плазмы может быть парадоксально нормальным при ранних стадиях тестикулярных заболеваний. Сниженные уровни ГСПГ часто находят при гирсутизме, acne vulgaris и синдроме поликистозных яичников. При гирсутизме описывают снижение ГСПГ примерно у 30% обследованных женщин.

Уровень ГСПГ на поздних стадиях беременности или после введения эстрогенов может быть существенно увеличен. Введение андрогенов часто сочетается со сниженным уровнем ГСПГ. Индекс свободного тестостерона (Free androgen index, FAI), рассчитывающийся как отношение общего тестостерона к ГСПГ в %, коррелирует с содержанием биологически доступного свободного тестостерона и применяется в качестве полезного индикатора патологического статуса андрогенов.

После 60 лет содержание ГСПГ растёт примерно на 1,2% в год, таким образом, с возрастом уровень биологически доступного тестостерона снижается в большей степени, чем уровень общего тестостерона.

17-ОН прогестерон (17-ОП)

17-ОН прогестерон — промежуточный продукт синтеза кортизола в надпочечниках.

17-ОН-прогестерон (17-гидроксипрогестерон) — стероид, продуцирующийся в надпочечниках, половых железах и плаценте, продукт метаболических превращений прогестерона и 17-гидроксипрегненолона. В надпочечниках 17-ОН-прогестерон (при участии 21-гидроксилазы и 11-b-гидроксилазы) далее превращается в кортизол. Как в надпочечниках, так и в яичниках 17-ОН-прогестерон может также превращаться (при действии 17-20-лиазы) в андростендион — предшественник тестостерона и эстрадиола.

Для 17-ОН-прогестерона характерны АКТГ-зависимые суточные колебания (аналогично кортизолу, максимальные значения выявляются утром, минимальные ночью). У женщин образование 17-ОН-прогестерона в яичниках колеблется в течение менструального цикла. За день до пика лютеинизирующего гормона (ЛГ) наблюдается значительный подъем 17-ОН-прогестерона, затем следует пик, который совпадает с пиком ЛГ в середине цикла, после этого наступает кратковременное понижение, сменяющееся подъёмом, коррелирующим с уровнем эстрадиола и прогестерона. Содержание 17-ОН-прогестерона увеличивается во время беременности. Уровни 17-ОН-прогестерона зависят от возраста: высокие значения наблюдаются в течение фетального периода и сразу после рождения (у недоношенных новорожденных концентрации 17-ОН-прогестерона относительно выше). В течение первой недели жизни уровни 17-ОН-прогестерона падают и остаются постоянно низкими в детстве, прогрессивно повышаются в период половой зрелости, достигая концентрации взрослых.

Дефицит ферментов, участвующих в синтезе стероидов (в 90% случаев это дефицит 21-гидроксилазы), вызывает снижение уровня кортизола и альдостерона и накопление промежуточных продуктов, к которым относится 17-ОН-прогестерон. Снижение уровня кортизола по механизмам обратной связи вызывает усиленную продукцию АКТГ, что, в свою очередь вызывает усиление продукции молекул предшественников, а также андростендиона, поскольку ход синтеза смещается («шунтируется») в направлении этого, не блокированного пути метаболизма. Андростендион в тканях превращается в активный андроген — тестостерон. Определение 17-ОН-прогестерона (базального и АКТГ-стимулированного уровня) преимущественно используется в диагностике различных форм дефицита 21-гидроксилазы и мониторинге пациентов с врождённой гиперплазией надпочечников (врождённый адреногенитальный синдром).

Врождённая гиперплазия надпочечников — генетически обусловленное, аутосомно-рецессивное заболевание, которое развивается в большинстве случаев вследствие дефицита 21-гидроксилазы, а также вследствие дефицита других ферментов, участвующих в синтезе стероидов. Дефицит ферментов может быть разной степени выраженности. При врождённой гиперплазии надпочечников в младенческом периоде развивается вирилизации вследствие повышения продукции андрогенов надпочечниками, нарушение синтеза альдостерона при этом может частично компенсироваться активацией регуляторных механизмов. В более тяжёлых случаях дефицит 21-гидроксилазы вызывает глубокое нарушение синтеза стероидов, уровень альдостерона снижен, потеря солей потенциально опасна для жизни. Частичный дефицит ферментов, наблюдающийся у взрослых, может также иметь наследственный характер, но он первоначально незначительный, не проявляющийся клинически («скрытый»). Дефект синтеза ферментов может прогрессировать с возрастом или под воздействием патологических факторов и вызывать функциональные и морфологические изменения в надпочечниках, сходные с врождённым синдромом. Это вызывает нарушения в половом развитии в препубертатном периоде, а также может быть причиной гирсутизма, нарушений цикла и бесплодия у женщин в постпубертате.

Пределы определения: 0,1 нмоль/л-606 нмоль/л.

По материалам сайта Инвитро

17-оксипрогестерон (17-ОПГ) — акушерство и гинекология, урология, терапия, ендокринология, ультразвуковая диагностика, лабораторная диагностика

17-ОН прогестерон — промежуточный продукт синтеза кортизола в надпочечниках.

Функции
17-ОН-прогестерон (17-гидроксипрогестерон) — стероид, продуцирующийся в надпочечниках, половых железах и плаценте, продукт метаболических превращений прогестерона и 17-гидроксипрегненолона. В надпочечниках 17-ОН-прогестерон (при участии 21-гидроксилазы и 11-b-гидроксилазы) далее превращается в кортизол. Как в надпочечниках, так и в яичниках 17-ОН-прогестерон может также превращаться (при действии 17-20-лиазы) в андростендион — предшественник тестостерона и эстрадиола.

Для 17-ОН-прогестерона характерны АКТГ-зависимые суточные колебания (аналогично кортизолу, максимальные значения выявляются утром, минимальные ночью). У женщин образование 17-ОН-прогестерона в яичниках колеблется в течение менструального цикла. За день до пика лютеинизирующего гормона (ЛГ) наблюдается значительный подъем 17-ОН-прогестерона, затем следует пик, который совпадает с пиком ЛГ в середине цикла, после этого наступает кратковременное понижение, сменяющееся подъемом, коррелирующим с уровнем эстрадиола и прогестерона. Содержание 17-ОН-прогестерона увеличивается во время беременности. Уровня 17-ОН-прогестерона зависят от возраста: высокие значения наблюдаются в течение фетального периода и сразу после рождения (у недоношенных новорожденных концентрации 17-ОН-прогестерона относительно выше). В течение первой недели жизни уровни 17-ОН-прогестерона падают и остаются постоянно низкими в детстве, прогрессивно повышаются в период половой зрелости, достигая концентрации взрослых.

Дефицит ферментов, участвующих в синтезе стероидов (в 90% случаев это дефицит 21-гидроксилазы), вызывает снижение уровня кортизола и альдостерона и накопление промежуточных продуктов, к которым относится 17-ОН-прогестерон. Снижение уровня кортизола по механизмам обратной связи вызывает усиленную продукцию АКТГ, что, в свою очередь вызывает усиление продукции молекул предшественников, а также андростендиона, поскольку ход синтеза смещается («шунтируется») в направлении этого, не блокированного пути метаболизма. Андростендион в тканях превращается в активный андроген — тестостерон. Определение 17-ОН-прогестерона (базального и АКТГ-стимулированного уровня) преимущественно используется в диагностике различных форм дефицита 21-гидроксилазы и мониторинге пациентов с врожденной гиперплазией надпочечников (врожденный адреногенитальный синдром).

Врожденная гиперплазия надпочечников — генетически обусловленное, аутосомно-рецессивное заболевание, которое развивается в большинстве случаев вследствие дефицита 21-гидроксилазы, а также вследствие дефицита других ферментов, участвующих в синтезе стероидов. Дефицит ферментов может быть разной степени выраженности. При врожденной гиперплазии надпочечников в младенческом периоде развивается вирилизации вследствие повышения продукции андрогенов надпочечниками, нарушение синтеза альдостерона при этом может частично компенсироваться активацией регуляторных механизмов. В более тяжелых случаях дефицит 21-гидроксилазы вызывает глубокое нарушение синтеза стероидов, уровень альдостерона снижен, потеря солей потенциально опасна для жизни. Частичный дефицит ферментов, наблюдающийся у взрослых, может также иметь наследственный характер, но он первоначально незначительный, не проявляющийся клинически («скрытый»). Дефект синтеза ферментов может прогрессировать с возрастом или под воздействием патологических факторов и вызывать функциональные и морфологические изменения в надпочечниках, сходные с врожденным синдромом. Это вызывает нарушения в половом развитии в препубертатном периоде, а также может быть причиной гирсутизма, нарушений цикла и бесплодия у женщин в постпубертате.

Показания к назначению анализа:
Диагностика и мониторинг пациентов с врожденной гиперплазией надпочечников и другими формами дефицита 21-гидроксилазы и 11-гидроксилазы;
Гирсутизм;
Нарушения цикла и бесплодие у женщин;
Опухоли надпочечников.

Подготовка к исследованию:  по указаниям лечащего врача (у женщин обычно кровь для исследования берут на 3 — 5 день цикла).

Повышение уровня:
Врожденная гиперплазия надпочечников, обусловленная дефицитом 21-гидроксилазы или 11-b-гидроксилазы;
Некоторые случаи опухолей надпочечников или яичников.

Понижение уровня:
Болезнь Аддисона;
Псевдогермафродитизм у мужчин (дефицит 17a-гидроксилазы).

Гидроксипрогестерон | Лабораторные тесты онлайн

Источники, использованные в текущем обзоре

2017 обзор выполнен Дональдом Уолтом Чендлером, доктором эндокринных наук, Labcorp.

Witchel SF. Врожденная гиперплазия надпочечников. J Pediatr Adolesc Gynecol. 2017. 24 апреля pii: S1083-3188 (16) 30343-6. DOI: 10.1016 / j.jpag.2017.04.001. [Epub перед печатью] Обзор. PubMed PMID: 28450075.

Белый, ПК и Speiser, PW. Врожденная гиперплазия надпочечников из-за дефицита 21-гидроксилазы. Обзоры эндокринной системы 21 (3): 245–291. PubMed PMID: 10857554.

Merke, DP и Bornstein, SR. Врожденная гиперплазия надпочечников. Ланцет 2005; 365: 2125–36. PubMed PMID: 15964450.

Auchus, R. Рекомендации по ведению взрослых с врожденной гиперплазией надпочечников. Молекулярная и клеточная эндокринология 408 (2015) 190–197. PMID: 25643980.

Источники, использованные в предыдущих обзорах

Ву, А. (© 2006). Клиническое руководство по лабораторным исследованиям Титца, 4-е издание: Saunders Elsevier, St.Луи, Миссури. С. 588-591.

Форвик, Л. (Обновлено 12 апреля 2009 г.) 17-ОН прогестерон. Медицинская энциклопедия MedlinePlus [Он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003713.htm. По состоянию на сентябрь 2009 г.

Zieve, D. et. al. (Обновлено 9 октября 2008 г.). Врожденная гиперплазия надпочечников. Медицинская энциклопедия MedlinePlus [Он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000411.htm. По состоянию на сентябрь 2009 г.

Storck, S. (Обновлено 12 мая 2008 г.). Избыточное производство андрогенов яичниками. Медицинская энциклопедия MedlinePlus [Он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001165.htm. По состоянию на сентябрь 2009 г.

Dowshen, S. (проверено в январе 2009 г.). Анализ крови: 17-гидроксипрогестерон. KidsHealth от Nemours Foundation [он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://kidshealth.org/parent/system/medical/test_hydroxyprogesterone.html. По состоянию на сентябрь 2009 г.

Wilson, T. (Обновлено 15 апреля 2008 г.). Врожденная гиперплазия надпочечников. eMedicine [Он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://emedicine.medscape.com/article/8-overview. По состоянию на сентябрь 2009 г.

Хан, М. (Обновлено 4 сентября 2009 г.). Синдром поликистозных яичников. eMedicine [Он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://emedicine.medscape.com/article/256806-overview. По состоянию на сентябрь 2009 г.

Meikle, A. W. (Обновлено в августе 2009 г.). Врожденная гиперплазия надпочечников — CAH.ARUP Консультации [Он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.arupconsult.com/Topics/CAH.html?client_ID=LTD#. По состоянию на сентябрь 2009 г.

Meikle, A. W. и Roberts, W. (Обновлено в августе 2009 г.). Синдром поликистозных яичников. ARUP Консультации [Он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.arupconsult.com/Topics/PCOS.html?client_ID=LTD. По состоянию на сентябрь 2009 г.

Bayrak-Toydemir, P. et. al. (Обновлено в августе 2009 г.). Бесплодие. ARUP Консультации [Он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http: // www.arupconsult.com/Topics/Infertility.html?client_ID=LTD#. По состоянию на сентябрь 2009 г.

Jospe, N. (отредактировано в мае 2009 г.). Врожденная гиперплазия надпочечников (адреногенитальный синдром; надпочечниковый вирилизм). Пособие Merck для специалистов здравоохранения [Он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.merck.com/mmpe/sec19/ch382/ch382e.html?qt=17-hydroxyprogesterone&alt=s. По состоянию на сентябрь 2009 г.

(© 1995–2009). Код единицы 9231: 17-гидроксипрогестерон, сыворотка. MayoMedical Laboratories [Он-лайн информация].Доступно в Интернете по адресу http://www.mayomedicallaboratories.com/test-catalog/print.php?unit_code=9231. По состоянию на сентябрь 2009 г.

Нимкарн, С. и Нью, М. (Обновлено 15 сентября 2009 г.). Врожденная гиперплазия надпочечников с дефицитом 21-гидроксилазы. GeneReviews [Он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.ncbi.nlm.nih.gov/bookshelf/br.fcgi?book=gene∂=cah. По состоянию на октябрь 2009 г.

(Обновлено 01 октября 2009 г.). Национальный отчет о статусе скрининга новорожденных. Национальный ресурсный центр по скринингу новорожденных и генетике.Доступно в Интернете по адресу http://genes-r-us.uthscsa.edu/nbsdisorders.htm. По состоянию на октябрь 2009 г.

Hoe F. Детская больница: предполагаемый положительный результат исследования CAH. Доступно в Интернете по адресу http://www.thechildrenshospital.org/conditions/diabetes/professionals/adrenal_hyperplasia.aspx. По состоянию на октябрь 2009 г.

Фонд заботы. Врожденная гиперплазия надпочечников, кризис надпочечников. Доступно в Интернете по адресу http://www.caresfoundation.org/productcart/pc/adrenal_crisis.html. По состоянию на октябрь 2009 г.

Принципы внутренней медицины Харрисона . 16-е изд. Каспер Д., Браунвальд Э., Фаучи А., Хаузер С., Лонго Д., Джеймсон Дж. Л., ред. McGraw-Hill, 2005, стр. 2145.

Кларк, В. и Дюфур, Д. Р., редакторы (2006). Современная практика клинической химии , AACC Press, Вашингтон, округ Колумбия, стр. 384.

Клиническая диагностика и лечение Генри лабораторными методами . 21-е изд. Макферсон Р.А. и Пинкус М.Р., ред. Филадельфия: 2007, стр. 346.

Линь, Дж.(Обновлено 17 февраля 2012 г.). 17-гидроксипрогестерон, сыворотка. Справочник по Medscape [Он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://emedicine.medscape.com/article/2089180-overview. По состоянию на май 2013 г.

Форвик, Л. (31 мая 2011 г.). 17-ОН прогестерон. Медицинская энциклопедия MedlinePlus [Он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003713.htm. По состоянию на май 2013 г.

Wilson, T. (Обновлено 13 июня 2013 г.). Врожденная гиперплазия надпочечников. Справочник по Medscape [Он-лайн информация].Доступно в Интернете по адресу http://emedicine.medscape.com/article/8-overview. По состоянию на май 2013 г.

(Обновлено 30 ноября 2012 г.) Врожденная гиперплазия надпочечников (CAH): информация о состоянии. Национальный институт детского здоровья и развития человека [Он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.nichd.nih.gov/health/topics/cah/conditioninfo/Pages/default.aspx. По состоянию на май 2013 г.

Зиев, Д. и Эльц, Д. (2012 8 мая). Врожденная гиперплазия надпочечников. Медицинская энциклопедия MedlinePlus [Он-лайн информация].Доступно в Интернете по адресу http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000411.htm. По состоянию на май 2013 г.

Meikle, A. (Обновлено в январе 2013 г.). Врожденная гиперплазия надпочечников — CAH. ARUP Консультации [Он-лайн информация]. Доступно в Интернете по адресу http://www.arupconsult.com/Topics/CAH.html?client_ID=LTD. По состоянию на май 2013 г.

Элизабет Джонс, магистр здравоохранения. Старший специалист по скринингу и генетике новорожденных. Ассоциация лабораторий общественного здравоохранения (APHL). Сильвер Спринг, Мэриленд.

17-гидроксипрогестерон — обзор | Темы ScienceDirect

Если гонады не пальпируются

Поскольку 17α-гидроксипрогестерон не может быть однозначно повышен в первый день жизни при дефиците 21-гидроксилазы, гормональные исследования необходимо повторять ежедневно.Между тем необходимо провести исследования солевого баланса (Na ⁺ , K ⁺ в крови и моче). Потеря соли обычно проявляется в конце второй недели жизни. С другой стороны, при дефиците 3β-HSD или 11 β-гидроксилазы уровень 17α-гидроксипрогестерона также может быть повышен, хотя и в меньшей степени. Таким образом, при повторном заборе крови следует провести измерение тестостерона, Δ4-андростендиона, DHEA или его сульфата (DHEA-S) и 11-дезоксикортизола для документирования диагноза данного ферментативного блока (см.рис.119-7 и таблицы 119-3 и 119-5). Тестирование на АКТГ не показано, если биологический маркер данного ферментативного блока однозначно повышен и даже опасен, вызывая криз надпочечников у младенца. После подтверждения диагноза ХАГ следующим шагом будет различение форм солевой потери и простой вирилизирующей формы. Гипогликемия и задержка развития отражают дефицит глюкокортикоидов, что также приводит к отсутствию регуляции POMC с отрицательной обратной связью; следовательно, уровень АКТГ повышен, а гениталии и соски гиперпигментированы.Обнаружение высоких уровней PRA вместе с гипонатриемией и гиперкалиемией свидетельствует о недостаточности альдостерона, которая обычно проявляется на второй или третьей неделе жизни. Солевое истощение не проявляется при дефиците 11 β-гидроксилазы из-за накопления дезоксикортикостерона, но оно может быть вызвано лечением глюкокортикоидами.

При легкой форме любого ХАГ требуется тест на АКТГ. Надпочечниковая недостаточность, связанная с неоднозначными гениталиями, свидетельствует о ХАГ. Если нет документальных доказательств того, что у ребенка нет потери соли, тест следует проводить в больнице с внутривенной инфузией соли.В большинстве случаев короткий тест на АКТГ дает ответ, свидетельствуя о повышении уровня предшественника вблизи ферментативного блока. Когда уровни всех гормонов от очень низких до неопределяемых и не повышаются после длительного тестирования АКТГ, у ребенка, вероятно, будет дефицит расщепления боковой цепи холестерина (липоидная гиперплазия надпочечников).

Неонатальный скрининг на ХАГ, вызванный 21-гидроксилазой, проводится во многих странах, ¹⁹⁸ , что приводит к раннему выявлению ХАГ. Это особенно полезно у пациентов с полной вирилизацией наружных половых органов (стадия Прадера V) и у пациентов XY, которые в противном случае не были бы обнаружены у новорожденных.

Вирилизация матери во время беременности в анамнезе свидетельствует о недостаточности ароматазы плаценты. Клинических или биохимических признаков нарушения функции надпочечников у новорожденного не наблюдается. В первые 2 недели жизни уровень эстрадиола ниже нормы для женщин, а уровень андрогенов и гонадотропинов повышен (таблица 119-7).

Наличие некоторой тестикулярной ткани с наиболее вероятным диагнозом овотестикулярной DSD следует подозревать, если в анамнезе материнская вирилизация не связана с высокими уровнями гонадотропинов, андрогенов и AMH, которые находятся между женскими и мужскими диапазонами (см. Таблицу 119-7. ).Наличие материала Y-хромосомы, содержащего ген SRY , можно обнаружить в ДНК, полученной из периферической крови. У SRY-отрицательных пациентов следует учитывать мутации RSPO-1 . Ультразвуковое исследование может быть бесполезным из-за его низкой чувствительности при идентификации нормальных яичников. Однако в некоторых случаях наличие матки может обнаружить опытный наблюдатель. Если все гормональные показатели находятся в пределах нормы для женщин, следует подозревать внешний источник андрогенов.

Отображение метабокарты для 17-гидроксипрогестерона (HMDB0000374)

: 48: 42 UTC Metabolite 90{11,15}] heptadec-6-en-5-one

Parentane 901100:

00 Место расположения 9000 9000 9000 Место расположения 9000 9000 Место расположения 9

119 9011]35]

Запись информации
Версия	4.0
Статус	Дата обнаружения и количественного определения
Дата обновления	2020-11-09 23:13:24 UTC
Идентификатор HMDB	HMDB0000374
Номера вторичного доступа
Общее название	17-гидроксипрогестерон
Описание	Он служит промежуточным звеном в биосинтезе гидрокортизона и стероидных гормонов гонад.Его получают из прогестерона через 17-гидроксилазу, фермент P450c17, или из 17-гидроксипрегненолона через 3β-гидроксистероиддегидрогеназу / Δ5-4-изомеразу. 17-Гидроксипрогестерон является естественным прогестином, и во время беременности его количество увеличивается в третьем триместре, в основном за счет производства надпочечников плода. Этот гормон в первую очередь вырабатывается в надпочечниках и в некоторой степени в гонадах, особенно в желтом теле яичника. Нормальные уровни составляют 3-90 нг / дл у детей, а у женщин — 15-70 нг / дл до овуляции и 35-290 нг / дл во время лютеиновой фазы.Измерения уровней 17-гидроксипрогестерона полезны при оценке пациентов с подозрением на врожденную гиперплазию надпочечников, поскольку типичные дефектные ферменты, а именно 21-гидроксилаза и 11β-гидроксилаза, приводят к накоплению 17OHP. Напротив, у редких пациентов с дефицитом 17α-гидроксилазы будет очень низкий или неопределяемый уровень 17OHP. Уровни 17OHP также можно использовать для измерения вклада прогестагенной активности желтого тела во время беременности, поскольку прогестерон, но не 17OHP, также вносит плацента.
Структура
Синонимы	-3,20-дион ChEBI ChEBI 9011 ChEBI ChEBI 17-гидроксипрегн-4-ен-3,20-дион 9MDB Значение Источник 17-Hydroxy123B-4-en 17альфа-гидрокси-4-прегнен-3,20-дион ChEBI 17альфа-гидрокси-прогестерон ChEBI дельта (4) -Прегнен-17альфа- Hidroxiprogesterona ChEBI Hydroxyprogesterone ChEBI Hydroxyprogesteronum ChEBI-9011-4-3 17a-гидрокси-4-прегнен-3,20-дион Генератор 17Α-гидрокси-4-прегнен-3,20-дион Генератор 17a-гидрокси-прогестерон 9 0124 Генератор 17Α-гидрокси-прогестерон Генератор дельта (4) -Прегнен-17a-ол-3,20-дион Генератор Δ (4) -17pregnene -ол-3,20-дион Генератор Δ (4) -прегнен-17а-ол-3,20-дион HMDB 17-альфа-гидроксипрогестерон HMDB HMDB HMDB 17-OH прогестерон HMDB 17-OHP HMDB ен , 20-дион HMDB 17a-гидроксипрогестерон HMDB 17альфа-гидроксипрогестерон HMDB Da-ol4 Da-ol Гестагено HMDB Гестагено Гад или HMDB Pregn-4-en-17a-ol-3,20-dione HMDB Prodix HMDB Prodox HMDB HMDB 17-гидроксипрогестерон, (17 альфа) -изомер HMDB 17 альфа-гидроксипрогестерон HMDB 17 альфа- 9MDB HMDB , 10 альфа) -изомер HMDB
Химическая формула	C 21 H 30 O 3
Средний молекулярный вес
Регистрационный номер CAS	68-96-2
SMILES	[H] [C @@] 12CC [C @] (O) (C (C) = O) [C @@] 1 (C) CC [C @@] 1 ([H]) [C @@] 2 ([H]) CCC2 = CC (= O) CC [C @] 12C
Идентификатор InChI	InChI = 1S / C21h40O3 / c1-13 (22) 21 (24) 11-8-18-16-5-4-14-12-15 ( 23) 6-9-19 (14,2) 17 (16) 7-10-20 (18,21) 3 / ч22,16-18,24Н, 4-11х3,1-3х4 / т16-, 17 +, 18 +, 19 +, 20 +, 21 + / m1 / s1
Ключ InChI	DBPWSSGDRRHUNT-CEGNMAFCSA-N
Химическая классификация
Описание известных органических соединений	в виде глюко / минералокортикоидов, прогестагинов и производных.Это стероиды со структурой на основе гидроксилированного простанового фрагмента.
Королевство	Органические соединения
Супер-класс	Липиды и липидоподобные молекулы
Класс	Стероиды и производные стероидов
Подкласс	Глюко / минералокортикоиды, прогестагины и производные
Альтернативные родители
Заместители	Скелет прогестагина 20-оксостероид 3-оксо-дельта-4-стероид 3-оксостероид 17-гидроксистероид Оксостероид Гидроксистероид Дельта-4-стероид Циклогексенон Альфа-гидроксикетон Спирт циклический Спирт третичный Циклический кетон Кетон Органическое кислородное соединение Карбонильная группа Производные углеводородов Спирт Кислородорганическое соединение Органический оксид Алифатическое гомополициклическое соединение
Молекулярный каркас	Алифатические гомополициклические соединения
Внешние дескрипторы	17альфа-гидрокси-12 стероид (CHEBI) 9021 / CHEB1 , прогестагины) и производные (LMST02030161)
Онтология
Физиологическое воздействие	Влияние на здоровье:
Процесс	Естественный процесс:
Роль	Биологическая роль: Промышленное применение:
Физические свойства
Экспериментальные свойства	Свойство Значение Ссылка Точка плавления 219–220 ° C Не доступно 9011 Не доступен Растворимость в воде 0.0065 мг / мл Нет в наличии LogP 3,17 HANSCH, C ET AL. (1995)
Прогнозируемые свойства
Spectra
	9011 9011 9011 9011 9011123bddf3dddf3dddddddddf0123-042 -02-04280000 -02-ddf30000) -b-B0 a Спектр 2DC Spectrum Type Спектр ГХ-МС — ГХ-МС (2 MEOX; 1 ТМС) splash20-004l-4 0000-d40ba45835d1ee1b6c41 Спектр ГХ-МС Спектр ГХ-МС — без производных B ) splash20-002o-9651000000-b44110f9abcffa42ce35 Spectrum GC-MS GC-MS Spectrum — GC-MS (Non-Derivatized) splash45-004l-4 00635-d Прогнозируемый ГХ-МС Прогнозируемый спектр ГХ-МС — ГХ-МС (без производных) — 70 эВ, положительный всплеск 20-0k9f-4595000000-89ccbf45dbf9f474bd2f Спектр Прогнозируемый спектр ГХ-МС Прогнозируемый спектр ГХ-МС — ГХ-МС (1 ТМС) — 70 эВ, положительный брызги 20-007c-324 00-3570f5d248c0ee0716ee Спектр ЖХ-МС ЖХ-МС -МС / МС-спектр — Quattro_QQQ 10 В, положительный (аннотированный) splash20-001i-000 00-a157e4b4aa18bdbc2531 Spectrum LC-MS / MS Annotated LC-MS / MSQ Positive (LC-MS / MS Spectrum) splash20-052b-5 0000-42494c0ef4b45cfa5cf4 Spectrum LC-MS / MS LC-MS / MS Spectrum — Quattro_QQQ 40V, Positive (Annotated (Annotated) ЖХ-МС / МС Спектр ЖХ-МС / МС — EI-B (HITACHI M-80), положительный брызги 20-002o-9651000000-b0c55e50343bf8ab3077 Спектр LC-MS ЖХ-МС / МС Спектр м -, положительный всплеск 20-0a4j-40000-c5056c0aac78a148ea92 Спектр Прогнозируемый ЖХ-МС / МС Прогнозируемый Спектр ЖХ-МС / МС — 10 В, положительный Прогнозируемый ЖХ-МС / МС Прогнозируемый спектр ЖХ-МС / МС — 20 В, положительный всплеск -МС / МС-спектр — 40 В, положительный всплеск 20-00li-3970000000-1655d52be304b45389ae Спектр Прогнозируемый ЖХ-МС / МС Прогнозируемый спектр ЖХ-МС / МС — 10 В, отрицательный 000 00-bc250df2e599669d113e Спектр Прогнозируемый спектр ЖХ-МС / МС Прогнозируемый спектр ЖХ-МС / МС — 20 В, отрицательный всплеск 20-002r-0097000000-41c58c5831593b Спектр Прогнозируемый спектр ЖХ-МС / МС Прогнозируемый спектр ЖХ-МС / МС — 40 В, отрицательный всплеск ) splash20-002f-9731000000-48d2266d41955ffa9ce4 Спектр 1D ЯМР 1H ЯМР спектр Недоступно Спектр Спектр Доступен Spectrum
Биологические свойства
Клеточные местоположения	Цитоплазма Внеклеточный Мембрана (предсказано из logP) Эндоплазматический ретикулум
Расположение биопрепаратов
Расположение тканей	Жировая ткань Кора надпочечников Надпочечник Яичко
Пути пути
Нормальные концентрации
	000212-0,00233 мкМ 1 год) Количественно 90iva153 Обнаружено Кровь Обнаружено и определено Новорожденный (0-30 дней) Женский Нормальный подробности Кровь Обнаружено и количественно определено <0,0121 мкМ Младенец (0-1 год) Не указано Нормальный подробности Кровь Обнаружено и количественно определено 0,00357 (0,00109-0,00539) мкМ Взрослый (> 18 лет) Оба Нормальный Нормальный Кровь Обнаруженная и количественная оценка 0.00454 +/- 0,00363 мкМ Взрослый (> 18 лет) Женский Нормальный подробности Кровь Обнаружено и количественно определено 0,011 (0,0003-0,023) Младенец (0,0003-0,023) мкМ Оба Нормальный подробности Кровь Обнаружено и определено количественно 0,00151 +/- 0,000303 мкм Взрослый (> 18 лет) Женский Нормальный подробности Кровь Обнаружена, но не определена количественно Количественно не определена Взрослые (> 18 лет) Оба Нормальный подробности Кровь Обнаружено и количественно000500-0,0200 мкМ Не указано Не указано Нормально подробности Кровь Обнаружено и количественно определено <0,0450 мкМ Новорожденный (0-30 дней ) подробности Кровь Обнаруженная и количественная оценка 0,000300-0,00510 мкм Младенцы (0–1 год) Не указано Нормальное Обнаружено Кровь <0.00500 мкМ Не указано Оба Нормальный подробности Кровь Обнаруженная и количественная оценка 0,000300-0,00950 мкМ Дети (1-13 лет) подробности Кровь Обнаруженная и количественная оценка 0,00061 — 0,0136 мкМ Взрослый (> 18 лет) Женский Нормальный подробности Обнаружено и количественно .00061 — 0,00700 мкМ Взрослый (> 18 лет) Мужской Нормальный подробности Кровь Обнаруженная и количественная оценка <0,00250 мкМ Дети (1-13 лет) Оба Нормальный подробности Кровь Обнаружено и определено количественно <0,00600 мкМ Взрослый (> 18 лет) Мужчина Нормальный и количественно <1.00 мкМ Взрослый (> 18 лет) Оба Нормальный подробности Моча Выявлено, но не определено количественно Не определено количественно Взрослое (> 18 лет) Оба Нормальный подробности Моча Обнаруженный и количественный <0,00015 мкмоль / ммоль креатинина Новорожденный (0-30 дней) Оба Нормальный подробности Обнаружено и определено количественно 0.0011 (0-0,0019) мкмоль / ммоль креатинина Новорожденный (возраст 0-30 дней) Оба Нормальный детали Моча Обнаружено и количественно определено 0,0013 +/- 0,00026 мкмоль креатинин Взрослый (> 18 лет) Оба Нормальный детали
Аномальные концентрации
	Обнаружено и количественно определено .303 мкм Количественно 0.009 мкМ Обнаружено и определено количественно.00450-0,184 мкм Обнаружено и количественно 0,00178 +/- 0,00144 мкМ Количественно Указанный) )/0,00022 ммоль <0.000605 мкМ Новорожденный (0-30 дней) Женский Надпочечниковая недостаточность, врожденная, с изменением пола 46, XY, частичное или полное подробности Кровь Обнаружено и количественно определено 0,339 мкМ Новорожденный (0-30 дней) Мужчина Гиперплазия надпочечников, врожденная, вызванная дефицитом 3-бета-гидроксистероиддегидрогеназы 2 подробности Кровь Дети (1-13 лет) Мужчины Дефицит 21-гидроксилазы подробности Кровь Обнаружено и количественно определено > 0,605 мкм Новорожденный (0-30 дней) Мужской Дефицит 21-гидроксилазы подробности Кровь Обнаружено и количественно 484,17 мкм Подросток (13-18 лет) Женский Дефицит гидратации Кровь Обнаруженная и количественная оценка 6.99 мкм Новорожденный (0-30 дней) Женский Дефицит 21-гидроксилазы подробности Кровь Обнаружено и количественно определено 1873,39-12951,64 мкм Взрослый (> возраст) Женский Дефицит 21-гидроксилазы подробности Кровь Обнаружено и количественно 1,522 мкм Младенец (0-1 год) Гиперплазия, вызванная гиперплазией, Врожденная Дефицит гидроксилазы (CAH) подробности Кровь Выявление и количественная оценка 0.238 (0,0251-0,611) мкМ Взрослые (> 18 лет) Оба Дефицит 21-гидроксилазы детали Кровь Обнаружено и количественно определено 0,0388-0,252 0,0388-0,252 мкМ 18 лет) Женщина Дефицит 21-гидроксилазы подробности Кровь Обнаружено и количественно 0,00294 +/- 0,000900 мкм Новорожденный (0-30 дней) Врожденная гиперплазия надпочечников, вызванная дефицитом 3-бета-гидроксистероиддегидрогеназы 2 подробности Кровь Обнаружено и количественно определено 0.00170 +/- 0,00190 мкМ Дети (1-13 лет) Не указано Гиперплазия надпочечников, врожденная, вызванная дефицитом 3-бета-гидроксистероиддегидрогеназы 2 подробности Кровь 0,0057 мкМ Взрослый (> 18 лет) Мужской Гиперплазия надпочечников, врожденная, вызванная дефицитом 3-бета-гидроксистероиддегидрогеназы 2 подробности Обнаружено крови Подросток (13-18 лет) Мужской Гиперплазия надпочечников, врожденная, вызванная дефицитом 3-бета-гидроксистероиддегидрогеназы 2 подробности Кровь Обнаружено и определено количественно 0,296 мкМ Новорожденный (0-30 дней) Оба Гиперплазия надпочечников, врожденная, из-за дефицита 3-бета-гидроксистероиддегидрогеназы 2 подробности Кровь Дети (1-13 лет) Оба Гиперплазия надпочечников, врожденная, вызванная дефицитом 3-бета-гидроксистероиддегидрогеназы 2 подробности Кровь Младенцы (0-1 год) Не указано Гиперплазия надпочечников, врожденная, вызванная дефицитом 3-бета-гидроксистероиддегидрогеназы 2 подробности Обнаружена кровь 0.00189 +/- 0,00100 мкМ Дети (1-13 лет) Оба Врожденная гиперплазия надпочечников, вызванная дефицитом 3-бета-гидроксистероиддегидрогеназы 2 подробности Кровь Обнаружена и определена количественно 0,00240 +/- 0,00220 мкМ Взрослый (> 18 лет) Женский Гиперплазия надпочечников, врожденная, вызванная дефицитом 3-бета-гидроксистероиддегидрогеназы 2 подробные сведения Обнаружено и обнаружено кровь Количественно 0.00330 +/- 0,00180 мкМ Взрослый (> 18 лет) Мужской Гиперплазия надпочечников, врожденная, вызванная дефицитом 3-бета-гидроксистероиддегидрогеназы 2 подробности Анализ крови 0,000908 мкМ Взрослый (> 18 лет) Женский Гиперплазия надпочечников, врожденная, вызванная дефицитом 3-бета-гидроксистероиддегидрогеназы 2 подробности Кровь Обнаружено и обнаружено .000450 мкм Взрослый (> 18 лет) Женский Липоидная гиперплазия надпочечников подробности Кровь Обнаружено и количественно определено <0,000450 мкм Младенцы (младенцы) Женский Липоидная гиперплазия надпочечников подробности Кровь Обнаружено и количественно определено <0,000450 мкм Подросток (13-18 лет) Женский Гиперплазия надпочечников Кровь Обнаруженная и количественная оценка 0.0032 мкМ Новорожденный (0-30 дней) Женский Синдром Барттера, тип 2, антенатальный подробности Кровь Обнаружено и количественно 0,00130-0,05123 мкМ 9012 13 лет) Оба Дефицит 11-бета-гидроксилазы подробности Кровь Обнаружено и количественно 0,216-0,265 мкм Новорожденный (0-30 дней) Женский Дефицит 11-бета-гидроксилазы подробности Кровь Обнаружение и количественная оценка 0.0147-0,0420 мкМ Младенец (0-1 год) Оба Синдром Антли-Бикслера с генитальными аномалиями и нарушением стероидогенеза подробности Кровь Обнаружено и количественно определено 0,00122 ) uM Взрослые (> 18 лет) Оба Фенилкетонурия подробности Кровь Обнаружено и количественно определено 0,0014 (0.000030-0,0028) мкМ Взрослые (> 18 лет) Оба Дефицит 21-гидроксилазы подробности Кровь Обнаружено и количественно определено 0,016 (0,0090-0,024) 9012 мкМ Дети 9012 1-13 лет) Оба Дефицит 21-гидроксилазы (CYP21) подробности Кровь Обнаруженная и количественная оценка <0,00300 мкМ Новорожденный (0-30 дней ) Не Дефицит 21-гидроксилазы подробности Кровь Обнаруженная и количественная оценка > 0.300 мкМ Новорожденный (в возрасте 0-30 дней) Не указано Дефицит 21-гидроксилазы подробности Моча Выявлено и количественно определено 0,0017 +/- 0,00034 мкмоль / ммоль / моль (> 18 лет) Оба Системная красная волчанка (СКВ) подробности Моча Выявленная и количественная оценка 0,00065 +/- 0,00011 мкмоль / ммоль лет (креатинин> Оба Ревматоидный артрит подробности Моча Обнаружено и количественно определено 0.00077 +/- 0,0002 мкмоль / ммоль креатинина Взрослые (> 18 лет) Оба Ревматоидный артрит подробности Моча Выявлено и количественно определено Взрослые (> 18 лет) Оба Системная красная волчанка (СКВ) подробности
Ассоциированные расстройства и заболевания
Elvers LH, Loeber JG, Dhondt JL, Fukushi M, Hannon WH, Torresani T., Webster D: Первый эталонный препарат ISNS для скрининга новорожденных на тиротропин, фенилаланин и 17альфа-гидроксипрогестерон в пятнах крови.J Inherit Metab Dis. 2007 Август; 30 (4): 609. Epub 2007, 14 июня [PubMed: 17574536]
Дефицит 21-гидроксилазы
Turcu AF, Rege J, Chomic R, Liu J, Nishimoto HK, Else T, Moraitis AG, Palapattu Rainey WE, Auchus RJ: Профили 21-углеродных стероидов при дефиците 21-гидроксилазы. J Clin Endocrinol Metab. 2015 июн; 100 (6): 2283-90. DOI: 10.1210 / jc.2015-1023. Epub, 2015, 7 апреля [PubMed: 25850025] White PC, Speiser PW: Врожденная гиперплазия надпочечников из-за дефицита 21-гидроксилазы.Endocr Rev.2000 июня; 21 (3): 245-91. DOI: 10.1210 / edrv.21.3.0398. [PubMed: 10857554] Warinner SA, Zimmerman D, Thompson GB, Grant CS: исследование трех пациентов с врожденной гиперплазией надпочечников, получавших двустороннюю адреналэктомию. World J Surg. 2000 ноя; 24 (11): 1347-52. [PubMed: 11038205] Gmyrek GA, New MI, Sosa RE, Poppas DP: Двусторонняя лапароскопическая адреналэктомия как лечение классической врожденной гиперплазии надпочечников, связанной с дефицитом 21-гидроксилазы. Педиатрия.2002 Февраль; 109 (2): E28. [PubMed: 11826238] Falhammar H, Wedell A, Nordenstrom A: Биохимическая и генетическая диагностика дефицита 21-гидроксилазы. Эндокринная. 2015 ноя; 50 (2): 306-14. DOI: 10.1007 / s12020-015-0731-6. Epub, 2015 4 сентября. [PubMed: 26336836] G.Frauendienst-Egger, Friedrich K. Trefz (2017). MetaGene: Центр метаболической и генетической информации (MIC: http://www.metagene.de). Консорциум МЕТАГЕН.
Гиперплазия надпочечников, врожденная, из-за дефицита 3-бета-гидроксистероиддегидрогеназы 2
Хаттори Н., Исихара Т., Моридера К., Хино М., Икекубо К., случай Кураха позднего возникшая врожденная гиперплазия надпочечников из-за частичной недостаточности 3-бета-гидроксистероиддегидрогеназы.Эндокр Дж. 1993 Февраль; 40 (1): 107-9. [PubMed: 7951484] Lutfallah C, Wang W, Mason JI, Chang YT, Haider A, Rich B, Castro-Magana M, Copeland KC, David R, Pang S. -гидроксистероиддегидрогеназы. J Clin Endocrinol Metab. 2002 июн; 87 (6): 2611-22. DOI: 10.1210 / jcem.87.6.8615. [PubMed: 12050224] Guven A, Polat S: Опухоль покоя яичек надпочечников у двух братьев с новой мутацией в гене 3-бета-гидроксистероид дегидрогеназы-2.J Clin Res Pediatr Endocrinol. 2017 1 марта; 9 (1): 85-90. DOI: 10.4274 / jcrpe.3306. Epub 2016, 29 июля. [PubMed: 27476613]
Дефицит 11-бета-гидроксилазы
Burren CP, Montalto J, Yong AB, Batch JA: CYP11 beta 1 (11-beta-hydroxylase) недостаточность при врожденной гиперплазии надпочечников. J Педиатр детского здоровья. 1996 Октябрь; 32 (5): 433-8. [PubMed: 86]
Синдром Антли-Бикслера с генитальными аномалиями и нарушенным стероидогенезом
Фуками М., Хасэгава Т., Хорикава Р., Охаши Т., Нишимура Тахат, Хомата Гто, Хомата Дефицит оксидоредуктазы у трех пациентов, изначально считавшихся дефицитом 21-гидроксилазы и / или ароматазы: диагностическая ценность анализа стероидных гормонов мочи.Pediatr Res. 2006 Февраль; 59 (2): 276-80. DOI: 10.1203 / 01.pdr.0000195825.31504.28. [PubMed: 16439592]
Надпочечниковая недостаточность, врожденная, с изменением пола 46, XY, частичное или полное
Kim CJ, Lin L, Huang N, Quigley CA, AvRuskin TW, Achermann JC Миллер В.Л .: Тяжелая комбинированная недостаточность надпочечников и гонад, вызванная новыми мутациями фермента расщепления боковой цепи холестерина, P450scc. J Clin Endocrinol Metab. Март 2008 г .; 93 (3): 696-702.DOI: 10.1210 / jc.2007-2330. Epub 2008, 8 января [PubMed: 18182448]
Врожденная гиперплазия надпочечников, вызванная дефицитом 21-гидроксилазы
Schwarz E, Liu A, Randall H, Haslip C, M Keune F , Лонго Н., Паскуали М.: Использование стероидного профилирования с помощью UPLC-MS / MS в качестве теста второго уровня при скрининге новорожденных на врожденную гиперплазию надпочечников: опыт Юты. Pediatr Res. 2009 август; 66 (2): 230-5. DOI: 10.1203 / PDR.0b013e3181aa3777.[PubMed: 193
Синдром Барттера, тип 2, антенатальный
Чан В.К., То К.Ф., Тонг Дж. Х., Ло К. У .: Парадоксальная гипертензия и солевой трат при синдроме Барттера II типа. Clin Kidney J. 2012 июн; 5 (3): 217-20. DOI: 10.1093 / ckj / sfs026. Epub 2012, 29 марта. [PubMed: 26069767]
Врожденная липоидная гиперплазия надпочечников
Fujieda 3rd K, Tajima T, Nakae J, Sageshima S, Tachibana K, Suarawa S, Suarawa S, Suarawa S, Surawa S, : Спонтанное половое созревание у 46, XX человек с врожденной липоидной гиперплазией надпочечников.Стероидогенез яичников в некоторой степени сохраняется, несмотря на инактивирующие мутации в гене стероидогенного острого регуляторного белка (StAR). J Clin Invest. 1997 15 марта; 99 (6): 1265-71. DOI: 10,1172 / JCI119284. [PubMed:
Ревматоидный артрит
Straub RH, Weidler C, Demmel B, Herrmann M, Kees F, Schmidt M, Scholmerich J, Schedelolis J: Renal excretion и андрогены надпочечников у пациентов с ревматоидным артритом и системной красной волчанкой.Ann Rheum Dis. 2004 август; 63 (8): 961-8. [PubMed: 15249323]

Связанные идентификаторы OMIM

• 261600 (фенилкетонурия)
• 201910 (дефицит 21-гидроксилазы)
• 201810 (Гиперплазия надпочечников, врожденная, вследствие дефицита 3-бета-гидроксистероиддегидрогеназы 2)
• 202010 (дефицит 11-бета-гидроксилазы)
• 201750 (Синдром Антли-Бикслера с генитальными аномалиями и нарушенным стероидогенезом)
• 613743 (Надпочечниковая недостаточность, врожденная, с изменением пола 46, XY, частичное или полное)
• 201910 (Врожденная гиперплазия надпочечников, вызванная дефицитом 21-гидроксилазы)
• 241200 (Синдром Барттера, тип 2, антенатальный)
• 201710 (Врожденная липоидная гиперплазия надпочечников)
• 180300 (Ревматоидный артрит)

Внешние ссылки DrugBank ID Недоступно Phenol Explorer Compound ID FBA2 9011 ID Не доступен Chemspider ID 6002 Идентификатор соединения KEGG C01176 BioCyc ID 17-ALPHA124GESTERRO11 9011 9011 9011 9011 9011 9011 9011 9011 9011 9011 9011 9011 9011 9011 9011 9011 9011 Ссылка на Википедию Гидроксипрогестерон МЕТЛИН ID 5363 PubChem Compound 6238 PDB ID Недоступно VMH ID 17AHPRGSTRN MarkerDB ID MDB00000154 Каталожные номера Synthesis Reference Сильва, Марио; Зунза, Хильда; Бесерра, Хосе.Синтез 17-альфа-гидроксипрогестерона из андростендиона. Boletin de la Sociedad Chilena de Quimica (1999), 44 (2), 167–172. Паспорт безопасности материала (MSDS) Загрузить (PDF) Общие ссылки

1. Сахин Y, Келестимур F: 17-гидроксипрогестерон, ответ на синдром гонадотропотропин-рилизинг-гормона, полицин-адренорецептора, агонисто-адренорецептора : исследование нарушения регуляции цитохрома P450c17alpha надпочечников и яичников.Hum Reprod. 1997 Май; 12 (5): 910-3. [PubMed:38]
2. Кирхенгаст С., Хартманн Б., Хубер Дж. Уровни половых гормонов, гормонов щитовидной железы, гормона роста, IGF I и кортизола в сыворотке крови и их связь с распределением жира в организме здоровых женщин в зависимости от их менопаузального статуса. Z Morphol Anthropol. 1996 сентябрь; 81 (2): 223-34. [PubMed: ^38]
3. Hampl R, Lachman M, Novak Z, Sulcova J, Starka L: Уровни стероидных гормонов в сыворотке крови у мужчин с варикоцеле и олигоспермией по сравнению с мужчинами с нормозооспермией.Exp Clin Endocrinol. 1992; 100 (3): 117-9. [PubMed: 1305061]
4. Гибни М.Дж., Уолш М., Бреннан Л., Рош Х.М., Герман Б., ван Оммен Б.: Метаболомика в питании человека: возможности и проблемы. Am J Clin Nutr. 2005 сентябрь; 82 (3): 497-503. [PubMed: 16155259]
5. White PC, Tusie-Luna MT, New MI, Speiser PW: Мутации в стероидной 21-гидроксилазе (CYP21). Hum Mutat. 1994; 3 (4): 373-8. [PubMed: 8081391]
6. Ibanez L, de Zegher F, Potau N: ановуляция после преждевременного развития лобка: ранние маркеры и динамика в подростковом возрасте.J Clin Endocrinol Metab. 1999 август; 84 (8): 2691-5. [PubMed: 10443661]
7. Катагири М., Кагава Н., Уотерман М.Р.: Роль цитохрома b5 в биосинтезе андрогенов человеческим P450c17. Arch Biochem Biophys. 1995 10 марта; 317 (2): 343-7. [PubMed: 78]
8. al Saedi S, Dean H, Dent W, Cronin C: Референсные диапазоны уровней кортизола и 17-гидроксипрогестерона в сыворотке у недоношенных детей. J Pediatr. 1995 июн; 126 (6): 985-7. [PubMed: 7776113]
9. Гупта М.К., Гурьев О.Л., Auchus RJ: 5альфа-восстановленные стероиды C21 являются субстратами для человеческого цитохрома P450c17.Arch Biochem Biophys. 15 октября 2003 г .; 418 (2): 151-60. [PubMed: 14522586]
10. Escobar-Morreale HF, San Millan JL, Smith RR, Sancho J, Witchel SF: Наличие статуса носителя дефицита 21-гидроксилазы у гирсутированных женщин: корреляции фенотип-генотип. Fertil Steril. 1999 Октябрь; 72 (4): 629-38. [PubMed: 10521100]
11. Wilson SC, Hodgins MB, Scott JS: Неполная маскулинизация из-за дефицита 17-бета-гидроксистероиддегидрогеназы: сравнение братьев и сестер препубертатного и перипубертатного возраста.Клин Эндокринол (Oxf). 1987 Апрель; 26 (4): 459-69. [PubMed: 2820622]
12. Toscano V, Sancesario G, Bianchi P, Cicardi C, Casilli D, Giacomini P: Эстрон цереброспинальной жидкости в псевдоопухоле мозга: изменение метаболизма церебральных стероидных гормонов? J Endocrinol Invest. 1991 Февраль; 14 (2): 81-6. [PubMed: 2061573]
13. Mellon SH, Miller WL: 21-гидроксилирование экстраадреналового стероида не опосредуется P450c21. J Clin Invest. 1989 ноя; 84 (5): 1497-502. [PubMed: 2808702]
14. Шеклтон C, Малунович E: Очевидный дефицит гидроксилирования прегнена (APHD): поиск происхождения сиротского метаболома.Стероиды. 2003 Октябрь; 68 (9): 707-17. [PubMed: 14625002]
15. Bolt RJ, Van Weissenbruch MM, Popp-Snijders C, Sweep FG, Lafeber HN, Delemarre-van de Waal HA: Зрелость коры надпочечников у очень недоношенных детей связана с гестационным возрастом. Pediatr Res. 2002 сентябрь; 52 (3): 405-10. [PubMed: 12193676]

Лечение преждевременных родов с помощью 17 альфа-гидроксипрогестерона капроата — Просмотр полного текста

Преждевременные роды остаются одной из самых важных проблем, с которыми сегодня сталкивается перинатальная медицина.В 1999 году недоношенность / низкая масса тела при рождении привели к 4 304 случаям смерти новорожденных, что соответствует показателю неонатальной смертности от недоношенности в 23,0 случая на 100 000 живорождений. Несмотря на масштаб проблемы, точная этиология преждевременных родов до конца не изучена. Ясно, что в преждевременных родах задействовано множество путей, и что в конечном итоге они должны сходиться в одной конечной конечной точке, которая, вероятно, связана с прогестероном. В животной модели абстиненция прогестерона явно напрямую (грызуны, кролики) или косвенно (овцы) участвует в инициировании родов, однако точный способ, которым прогестерон действует у людей, неясен.Возродился интерес к связи между прогестероном и преждевременными родами. В двух недавних испытаниях изучалась польза прогестерона для предотвращения преждевременных родов у пациентов из группы высокого риска. В многоцентровом исследовании, опубликованном в Медицинском журнале Новой Англии в 2003 году, Мейс и др. Набрали 463 пациента с историей самопроизвольных преждевременных родов и рандомизировали их в соотношении 2: 1 для внутримышечного 17-гидроксипрогестерона по сравнению с плацебо из 16-20 пациентов. недель до 36 недель.Лечение 17P значительно снизило риск родов на сроках <37 недель, <35 недель и <32 недель.

Йельское исследование прогестерона — это рандомизированное плацебо-контролируемое исследование использования 17-гидроксипрогестерона для лечения преждевременных родов. Дизайн аналогичен исследованию Meis NEJM, за исключением того, что пациенты будут иметь симптомы преждевременных родов, а не бессимптомные, если в анамнезе преждевременные роды. В дополнение к запланированному терапевтическому вмешательству исследователи намерены собрать образцы для оценки маркеров PTD как до, так и после лечения.Таким образом, исследователи могут проанализировать, какой путь PTD задействован, и, наконец, оценить влияние прогестерона на эти маркеры.

Отчет о болезни и обзор литературы

Мы описываем случай 24-летней женщины с избыточным весом, у которой были гирсутизм, вторичная аменорея, клиторомегалия и симптомы сахарного диабета (СД). Хотя изначально рассматривался диагноз синдрома поликистозных яичников (СПКЯ) с связанными с ним метаболическими нарушениями, общий уровень тестостерона, андростендиона и 17-гидроксипрогестерона (17-ОНР) в сыворотке, измеренный с помощью тандемной масс-спектрометрии жидкостной хроматографии (ЖХ-МС / МС), был значительным. вырос.Поскольку 17-ОНР не увеличивался при стимуляции АКТГ (синактен), а профиль стероидов в моче (USP) был совместим с источником избытка 17-ОНР в яичниках, а не с надпочечниками, неклассическая врожденная гиперплазия надпочечников (NCCAH) была маловероятной, а андрогенный — подозревалась секретирующая опухоль. Трансабдоминальное ультразвуковое исследование показало наличие увеличенного правого яичника с поликистозной морфологией яичника и без дискретного образования. Трансвагинальное УЗИ и [ ¹⁸ F] — позитронно-эмиссионная томография фтордезоксиглюкозы – компьютерная томография (FDG PET – CT) позволили локализовать опухоль правого яичника.Была выполнена лапароскопическая сальпингоофорэктомия справа и поставлен гистологический диагноз стероидноклеточной опухоли, если не указано иное (SCT – NOS). Гиперандрогения и нарушения менструального цикла разрешились в послеоперационном периоде. Обзор литературы показал, что SCT-NOS, секретирующий 17-ОНР, может необычно давать положительный ответ на стимуляцию АКТГ, аналогичный дефициту 21-гидроксилазы. В качестве альтернативы USP может быть полезным для локализации источника 17-OHP в яичниках. Его диагностическая эффективность должна быть оценена в дальнейших исследованиях.

1. Введение

Выявление основной причины и локализация источника повышенного содержания андрогенов или их предшественников у женщин с гиперандрогенизмом может быть сложной задачей. В условиях женского гиперандрогении значительное повышение 17-гидроксипрогестерона (17-ОНР) часто указывает на диагноз врожденной гиперплазии надпочечников (ВГК), чаще всего дефицита 21-гидроксилазы. Тем не менее, опухоли, секретирующие андрогены, которые могут иметь происхождение из надпочечников или яичников, также могут быть причиной таких открытий.Исследования повышенного уровня 17-ОНР обычно включают сывороточный андрогенный профиль, тест на стимуляцию АКТГ, мочевой стероидный профиль (USP) и, если биохимически совместим с дефицитом 21-гидроксилазы, подтверждение молекулярным тестированием гена CYP21A2. Здесь мы представляем диагностические проблемы у молодой женщины с гирсутизмом и значительно повышенным уровнем общего тестостерона, андростендиона и 17-OHP, у которой был поставлен диагноз гормон-секретирующей стероидно-клеточной опухоли, если не указано иное (SCT – NOS).

2. Описание клинического случая

24-летняя женщина была направлена ​​в гинекологическую клинику с однолетней историей вторичной аменореи и симптомами гиперандрогении (угри и гирсутизм) в течение двух лет. За год до аменореи у нее была олигоменорея. В прошлом у нее было хорошее здоровье, за исключением направления на педиатрическое обследование на предмет избыточной массы тела [индекс массы тела (ИМТ) 24,9] в возрасте 12 лет без определенной основной причины. Менархе наступил в возрасте 12 лет.Обследование показало, что у нее избыточный вес (ИМТ 26,0) и нормальное артериальное давление. Присутствовали угри, но явного гирсутизма не было (удаление волос проводилось по косметическим причинам). Другие клинические признаки синдрома Кушинга отсутствовали. Тест на беременность отрицательный. Трансабдоминальное УЗИ показало увеличенный (16,6 см ³ ) правый яичник с более чем 12 маленькими фолликулами (<9 мм), что представляет собой сонографическое свидетельство поликистоза яичников на основании критериев Роттердама [1]. Левый яичник имел нормальный вид и размер (6.8 см ³ ). Был заподозрен синдром поликистозных яичников (СПКЯ), назначены комбинированные пероральные противозачаточные таблетки при возобновлении менструации. Однако дальнейшие лабораторные исследования продемонстрировали значительное повышение уровня общего тестостерона в сыворотке (10,6 нмоль / л), андростендиона (28,2 нмоль / л) и 17-гидроксипрогестерона (17-OHP) (52 нмоль / л), все измеренные тандемным методом жидкостной хроматографии. масс-спектрометрия (LC-MS / MS). Тест на подавление дексаметазона в дозе 1 мг в течение ночи был отрицательным для синдрома Кушинга (таблица 1).Ввиду значительного повышения уровня андрогенов и 17-ОНР возникновение СПКЯ было маловероятным. Кроме того, повышенный уровень 17-ОНР повышает вероятность неклассической врожденной гиперплазии надпочечников (NCCAH). При дополнительном допросе и физикальном обследовании пациентка заметила, что ее голос за последние два года стал глубже, и была обнаружена легкая клиторомегалия. Кроме того, пациентка жаловалась на полиурию и полидипсию в течение 6 месяцев, и диагноз сахарного диабета был подтвержден лабораторными исследованиями (уровень глюкозы натощак 7.2 ммоль / л, HbA1c 6,9%). Назначен метформин по 250 мг 2 раза в сутки. 250 мкг г АКТГ (синактен) тест на стимуляцию был проведен для исключения NCCAH. В то время как исходная и стимулированная концентрации 17-ОНР были совместимы с NCCAH из-за дефицита 21-гидроксилазы (> 30 нмоль / л на основании клинических рекомендаций эндокринного общества [2]), была отмечена плоская реакция (таблица 2), которая был нетипичным для NCCAH. 24-часовой профиль стероидов в моче (USP) с помощью газовой хроматографии и масс-спектрометрии (ГХ-МС) выявил умеренное повышение метаболитов андрогенов (андростерон: 5855 μ г / день, референтный интервал: 431-2037 μ г / день; этиохоланолон: 2175 μ г / день, референтный интервал: 198–1551 μ г / день) и общее повышение двух из трех метаболитов 17-ОНР (17-гидроксипрегнанолон: 3358 μ г / день, референтный интервал: 16–295 μ г / день; прегнантриол: 5338 μ г / день, референтный интервал 132–1156 μ г / день).Однако 11-оксопрегнантриол, который является другим метаболитом 17-ОНР, был нормальным (7 μ г / день, референтный интервал: <44 μ г / день). Кортизола и метаболитов кортикостерона не было в избытке. Результаты USP предполагали, что источник 17-ОНР был в яичниках, а не в надпочечниках. Контрастная компьютерная томография (КТ) брюшной полости и таза показала овоид размером 2,6 × 2,3 × 2,5 см, увеличивающий мягкую ткань над правым придаточным отделом, предположительно правый яичник, с небольшим локальным скоплением окружающей жидкости (рис. 1 (а)). ).Образования надпочечников не выявлено. Через пять месяцев проведенное трансабдоминальное УЗИ малого таза показало увеличенный правый яичник размером 4,5 × 2,6 × 4,5 см и объемом 27,6 см. ³ . На периферии правого яичника присутствовало более 12 крошечных фолликулов размером до 8 мм, что представляет собой сонографическое свидетельство поликистоза яичника. Размер левого яичника — 2,6 × 2,2 × 2,0 см, объем — 5,8 см. ³ . Как и на компьютерной томографии, полученной ранее, не было обнаружено явных новообразований ни в одном яичнике (рис. 1 (b)).Поскольку NCCAH был менее вероятен и присутствовал тяжелый гиперандрогенизм, было организовано дальнейшее визуализацию для локализации андрогенсекретирующей опухоли. Трансвагинальное ультразвуковое исследование таза выявило гиперэхогенную солидную опухоль размером 2,6 × 2,4 × 2,2 см внутри правого яичника с гиперваскуляризацией, наблюдаемой при допплерографии, и множественные фолликулы на периферии правого яичника (рис. 1 (c)). Левый яичник также выглядел поликистозом. Все тело [ ¹⁸ F] — позитронно-эмиссионная томография с фтордезоксиглюкозой — компьютерная томография (FDG PET – CT) с контрастированием показало 2.6 × 2,3 × 2,5 см, умеренно фтордезоксиглюкозно-активная масса (SUV _max 2,9 г / мл) в правом яичнике с усилением однородного твердого контраста и без кальцификации, жирового или кистозного компонента. Гиперметаболических лимфатических узлов в брюшной полости и тазу не наблюдалось (рис. 1 (d)). Поставлен диагноз — андроген-секретирующая опухоль правого яичника. Выполнены лапароскопическая сальпингоофорэктомия справа, диагностическая гистероскопия и выскабливание матки. Для цитологического исследования брали перитонеальную жидкость.Интраоперационно был обнаружен увеличенный правый яичник размером 4,5 × 4,5 см. Левый яичник имел вид поликистозного яичника с хлипкими спайками к ямке яичника, и был проведен адгезиолиз. Резецированный правый яичник был разрезан, обнаружив внутри опухоль оранжевого цвета.

нм )ed 925 ОНП (нмоль / л) CA (ед / л) Анализы (сыворотка / плазма) Концентрация (до операции) Концентрация (2 недели после операции) Концентрация (4 недели после операции) Референтный интервал Лютеинизирующий гормон (МЕ / л) 10.0 4,5 — 2,4–12,6 (фолликулярная фаза) 14,0–95,6 (фаза овуляции) 1,0–11,4 (лютеиновая фаза) Фолликул IU / LU (фолликулостимулирующий гормон) ) 5,0 4,0 — 3,5–12,5 (фолликулярная фаза) 4,7–21,5 (фаза овуляции) 1,7–7,7 (лютеиновая фаза) Эстради ) 161 302 — 98–571 (фолликулярная фаза) 177–1153 (фаза овуляции) 122–1094 (лютеиновая фаза) — 18.7 — 0,6–4,7 (фолликулярная фаза) 2,4–9,4 (фаза овуляции) 5,3–86 (лютеиновая фаза) Тестостерон (нмоль / л) 10,6 0,7 0,5 <1,7 Пролактин (мМЕ / л) См. Сноску a См. Сноску a — <496 28.2 4,2 3,0 1,1–6,5 DHEA-S b ( µ моль / л) 6,0 6,7 5,9 1,011–11,7 52 4,3 0,7 0,6–4,0 (фолликулярная фаза) 1,0–6,0 (лютеиновая фаза) Кортизол (1 мг в течение ночи, тест на подавление дексаметазола) (тест на подавление дексаметазола) / Л) 21 — — <50 Глюкоза натощак (ммоль / л) 7.2 c 6,0 6,5 ≥7,0: Сахарный диабет HbA1c (%) 6,9 c — — Сахарный диабет ≥6,5% 17 — — <35 Альфа-фетопротеин ( µ г / л) 8 — — — Хорионический гонадотропин человека (МЕ / л) <1 — — <1 (в пременопаузе небеременные)

, референсное значение в пределах 900 после осаждения ПЭГ. b DHEAS: дегидроэпиандростерон-сульфат. c Результаты, полученные при постановке диагноза до начала приема антидиабетических препаратов.

0 мин 30 мин 60 мин Опорный интервал — — <10,2 Кортизол (нмоль / л) 239 614 691 — 17-OHP12124 9012 17-OHP12 9012 нмоль / л 37 —

Микроскопическое исследование образца выявило полигональные клетки, расположенные в диффузных слоях с круглыми ядрами, выступающими ядрышками и многочисленными зернистыми эозинофильными или бледно-вакуолизированными цитоплазмами.Цифры митоза были незаметными (<1 на 10 полей с высоким увеличением). Никаких других негативных прогностических признаков опухолей стероидных клеток (т. Е. Некроза, кровотечения и ядерной атипии) обнаружено не было. Кристаллы Рейнке не идентифицированы. Иммуноокрашивание было положительным для ингибина, кальретинина и рецептора андрогенов, слабо положительным для мелана-A и отрицательным для CD99 (рис. 2). Диагноз: стероидноклеточная опухоль, не указано иное (SCT – NOS). Выскабливание матки не дало материала для анализа.Цитология перитонеальной жидкости отрицательна на злокачественные клетки.

Пациент выздоровел после операции без осложнений, с нормализацией концентраций тестостерона, андростендиона и 17-ОНР и достижением концентрации прогестерона в лютеиновой фазе через две недели после операции (таблица 1). Послеоперационный HbA1c составлял 6,3–7,0%, в то время как она продолжала принимать метформин в той же дозировке (HbA1c на момент постановки диагноза составлял 6,9%, см. Таблицу 1). После операции не наблюдалось явного улучшения ее гликемического контроля.У пациентки восстановились спонтанные менструации в течение одного месяца после операции с улучшением угревой сыпи, последующие менструальные циклы были регулярными по 28 дней каждый. Трансвагинальное УЗИ, проведенное через пять месяцев после операции, показало стойкую морфологию поликистозных яичников (PCO) левого яичника с 20 антральными фолликулами и объемом яичников 10 см. ³ . Через 9 месяцев после операции она оставалась клинически здоровой.

3. Обсуждение

Андроген-секретирующие опухоли — редкая причина гиперандрогении у женщин (0.2%) [3]. В отличие от СПКЯ, при котором основным проявлением гиперандрогении является гирсутизм, секретирующие андрогены опухоли проявляются прогрессирующим и более тяжелым гиперандрогенизмом, приводящим к признакам вирилизации, например, клиторомегалии, ослаблению голоса и облысению по мужскому типу. Биохимически эти опухоли связаны с уровнем общего тестостерона более 5,2–6,9 нмоль / л [4–6]. Андроген-секретирующие опухоли у женщин могут иметь надпочечниковое или яичниковое происхождение. В то время как опухоли надпочечников почти всегда можно обнаружить с помощью компьютерной томографии [7, 8], опухоли яичников, секретирующие андрогены, могут быть небольшими и их трудно локализовать, часто требуя сочетания методов визуализации и высокого индекса подозрения, а иногда проводился отбор венозных проб. для определения источника секреции андрогенов [5, 6, 9, 10].В нашем случае и трансабдоминальное УЗИ, и компьютерная томография показали увеличенный правый яичник, но не смогли продемонстрировать наличие дискретной опухолевой массы, возникающей из правого яичника. Трансвагинальное УЗИ и ФДГ ПЭТ – КТ были необходимы, чтобы выявить его наличие. При подозрении на андроген-секретирующие опухоли яичников по клиническим и биохимическим причинам следует использовать несколько методов визуализации для определения локализации опухоли, чтобы облегчить последующее лечение.

Пациент имел ряд особенностей, которые были совместимы с СПКЯ и связанными с ним метаболическими нарушениями, включая наличие морфологии ПКЯ на УЗИ, сахарный диабет, избыточный вес и немного высокое соотношение ЛГ: ФСГ, равное 2 (ЛГ: 10.0 МЕ / л, ФСГ: 5,0 МЕ / л). Тем не менее, наличие клиторомегалии, снижение голоса и значительно повышенные уровни 17-ОНР и андрогенов в сыворотке крови побудили нас рассмотреть альтернативные диагнозы. О наличии поликистозных яичников сообщалось у пациента с андроген-секретирующей SCT-NOS [11] и андроген-секретирующей опухолью из клеток Сертоли-Лейдига [12]. В обоих случаях наблюдалось увеличение вовлеченных яичников, что привело к значительной асимметрии двусторонних размеров яичников, как и в нашем случае. Морфология PCO на УЗИ — это неспецифическая находка, представляющая остановку развития фолликула на стадии антрального фолликула, которая может быть вторичной по отношению к гиперинсулинемии и / или гиперандрогении [13, 14].Помимо гиперандрогении, у нашего пациента также были клинические признаки инсулинорезистентности (избыточный вес и сахарный диабет), и оба фактора могли способствовать развитию морфологии PCO. С другой стороны, морфология PCO может быть замечена у нормальных женщин с овуляцией без признаков PCOS и может быть несущественной [15, 16]. Неизвестно, относилось ли сохранение морфологии PCO в левом яичнике нашей пациентки после операции к части спектра нормальных овулирующих женщин или было связано с продолжающейся инсулинорезистентностью.Возможность сосуществования СПКЯ у этой пациентки была маловероятной ввиду разрешения гиперандрогении и восстановления нормальной менструации после удаления опухоли яичника.

Опухоли из стероидных клеток (SCT), также известные как опухоли из липоидных клеток, являются редкими опухолями яичников, предположительно стромально-клеточного происхождения, и составляют 0,1% новообразований яичников [17]. SCT классифицируются как опухоли из клеток Лейдига, когда идентифицируются цитоплазматические кристаллы Reinke или когда они имеют локализацию в корнях, ядерную кластеризацию, фибриноидный некроз сосудов и ассоциированную гиперплазию клеток ворот.Они классифицируются как опухоли стероидных клеток, если не указано иное (SCT – NOS), если у них отсутствуют указанные выше признаки. Около 80% SCT попадают в категорию NOS [18]. Средний возраст постановки диагноза SCT – NOS составил 43 года. Опухоли стероидных клеток твердые и могут варьироваться от желтого, оранжевого, красного до коричневого или черного цвета. Гистологически эти опухоли состоят из средних и крупных полигональных клеток с обильной гранулярной эозинофильной (бедной липидами) или бледной вакуолизированной (богатой липидами) цитоплазмой, круглыми ядрами, выступающим центральным ядрышком и различным количеством интрацитоплазматического пигмента липохрома.Ядерная атипия и митотическая активность встречаются редко. Чаще всего клетки расположены в виде рассеянных пластин, но их также можно увидеть в гнездах и шнурах. Строма обычно скудная и может быть отечной, миксоидной или фиброматозной, если присутствует. Иногда можно увидеть кальциноз, некроз и кровотечение. Около одной трети SCT – NOS демонстрируют злокачественное поведение. Прогностические признаки злокачественного поведения включают размер> 7 см,> 2 митоза / 10 мощных полей (HPF), некроз, кровотечение и значительную ядерную атипию [19].С точки зрения иммуногистохимии, опухоли стероидных клеток положительны по маркерам стромы полового шнура, включая ингибин, кальретинин, стероидогенный фактор-1 и CD99. Они также обычно положительны для Melan-A и отрицательны для S100 и FOXL2 [20]. Около половины SCT – NOS секретируют андрогены [19]. Реже может происходить секреция андрогенов, эстрадиола и / или кортизола [21–27].

Мы рассмотрели литературу о связи высоких уровней 17-OHP и SCT – NOS. Был проведен поиск в PubMed случаев SCT – NOS на английском языке с использованием поисковой строки («опухоль стероидных клеток» или «опухоль стероидных клеток», или «опухоль липоидных клеток» или «опухоль липоидных клеток»).Обзор полных текстов SCT – NOS с результатами 17-OHP до лечения выявил в общей сложности 21 такой случай. Один случай был исключен из анализа данных, поскольку он был связан с лежащим в основе плохо контролируемым NCCAH из-за дефицита 21-гидроксилазы [28] (см. Сводку в таблице 3 и дополнительную таблицу S1 для подробностей). Включая наш случай, все 21 включили случай с высокими концентрациями общего тестостерона в сыворотке, хотя клинической картиной одного случая было изосексуальное преждевременное половое созревание с умеренно повышенным уровнем общего тестостерона в сыворотке у 3-летней девочки, а не вирилизация [24].Большинство случаев были клинически незлокачественными (95%). 17 из 21 случая (81%) имели повышенный уровень 17-ОНР. Повышение уровня андростендиона также было обычным (88%), напротив, повышение уровня DHEA-S было редкостью (28%). Кроме того, 7 случаев (33%) были связаны с секрецией гормонов: 2 случая были связаны с сокекрецией кортизола [22, 29], 3 случая были связаны с сокекрецией эстрадиола [24, 26, 27] и 2 случая были связаны с эстрадиолом и секреция кортизола [23, 25]. Все 7 случаев секреции гормона были связаны с повышенным уровнем 17-ОНР.Из 17 случаев с повышенным уровнем 17-ОНР в 5 изначально был поставлен диагноз NCCAH, что привело к задержке постановки диагноза [23, 26, 30–32]. Тест на стимуляцию АКТГ был проведен в 10 случаях (включая текущий случай) с повышенным исходным уровнем 17-ОНР. Отсутствие ответа или незначительные изменения наблюдались в восьми случаях (80%), включая текущий случай [11, 25, 27, 29, 33–35], в то время как положительные ответы 17-OHP на стимуляцию АКТГ наблюдались в двух случаях (20%). ) (определение положительного ответа см. в легенде таблицы 3) [30, 31].Экспрессия рецептора АКТГ может объяснить положительный ответ 17-ОНР на стимуляцию АКТГ в меньшинстве случаев SCT-NOS, поскольку экспрессия мРНК рецептора ACTH была продемонстрирована в опухолевой ткани в одном зарегистрированном случае SCT-NOS с незначительным повышением 17-ОНР, но не в контрольной ткани яичников, хотя тест на стимуляцию АКТГ не проводился [24]. Сходным образом, как 17-ОНР-реакция [36], так и невосприимчивость [37] к стимуляции АКТГ описаны при вирилизирующих опухолях яичников Сертоли-Лейдига.Альтернативно, возможно, что уровни 17-ОНР в этих случаях были ложно увеличены в ответ на стимуляцию АКТГ из-за перекрестной реактивности иммуноанализов с кортизолом и / или другими предшественниками кортизола. Следовательно, хотя значительное увеличение 17-ОНР в ответ на стимуляцию АКТГ типично для ХАГ [38], это также может наблюдаться в опухолях яичников с гиперсекрецией 17-ОНР, что предрасполагает к постановке неправильного диагноза ХАГ у этих пациентов [38]. 30, 31].

900 n Код Возраст (лет) 123 b [9, 11, 22–27, 29–35, 44–48] Экстраоварианский (%) 14 (3/21) 21 Размер опухоли (см) c 4.9 (1–12) a 20 [9, 11, 22, 24–27, 29–35, 44–48] Признаки злокачественности (%) 5 (1/21 ) 21 [9, 11, 22–27, 29–35, 44–48] Концентрация тестостерона в сыворотке (нмоль / л) d 12 (1,2–37) a 21 Повышенная концентрация тестостерона (%) 100 (21/21) 21 Концентрация DHEA-S в сыворотке ( µ моль / л) d 2.9 (0,6–19,7) a 14 [9, 11, 23, 24, 26, 27, 29–32, 44, 45, 48] Повышенная концентрация DHEA-S (%) 28 (5/18) 18 [9, 11, 23, 24, 26, 27, 29–34, 44–48] Концентрация андростендиона в сыворотке (нмоль / л) d 35 (6,3–78) a 15 [9, 23–27, 29, 31–35, 44, 45] Повышенная концентрация андростендиона (%) 88 (14/16) 16 [9, 23–27, 29, 31–35, 44, 45, 47] Концентрация 17-OHP в сыворотке (нмоль / л) d 48 (1.8–312) a 16 [9, 11, 23–27, 29–32, 35, 44, 45, 48] Повышенная концентрация 17-OHP (%) 81 (17 / 21) 21 [9, 11, 22–27, 29–35, 44–48] Положительный ответ 17-ОНР после 1–24 стимуляции АКТГ (%) e 20 ( 2/10) 10 [11, 25, 27, 29–31, 33–35] Гормональная секреция (гормоны, кроме андрогенов) (%) 33 (7/21) 21 [9, 11, 22–27, 29–35, 44–48] Кортизол 10 (2/21) Эстрадиол 14 (3/21) Эстрадиол и кортизол 10 (2/21)

a Результаты выражены в виде медианы (диапазон). b Возраст на момент постановки диагноза. c Наибольший размер. Если размер опухоли не сообщался, использовали размер пораженного яичника. d Для результатов, представленных как «больше X единиц», использовалось значение X. Для случаев, когда диагноз был отложен, использовались значения возраста постановки диагноза. Случаи, когда значения не сообщались (обозначены как «нормальные»), предполагались ошибки в отчетных единицах или неизвестный коэффициент перевода в единицы СИ, были исключены. e Определен как положительный, если авторы отметили, что он увеличился по сравнению с исходным уровнем и пик 17-OHP> 30 нмоль / л.В противном случае было произвольно определено увеличение 17-ОНР либо через 30 мин, либо через 60 мин после стимуляции АКТГ, равное или превышающее 100% от базального значения, и пиковое значение> 30 нмоль / л.

11-оксопрегнантриол, также известный как прегнантриолон, представляет собой метаболит 21-дезоксикортизола, который представляет собой специфический для надпочечников метаболит, продуцируемый ферментативным действием 11 β -гидроксилазы на 17-OHP [39, 40 ]. Как при классической, так и при неклассической формах дефицита 21-гидроксилазы все три метаболита 17-ОНР (11-оксопрегнантриол, 17-гидроксипрегнанолон и прегнантриол) будут повышены [39, 41, 42].Напротив, источник 17-ОНР в яичниках связан только с повышением уровня 17-гидроксипрегнанолона и прегнантриола [43] (далее именуемый «яичниковым типом»), как показано в отчете 35-летней женщины с андроген- и 17-ОНР-секретирующий SCT-NOS, в котором концентрация 17-ОНР составляла 100,5 нмоль / л [44]. Похоже, что «яичниковый паттерн» метаболизма 17-ОНР в USP сохранялся даже при такой высокой концентрации 17-ОНР без «переполнения» метаболизма 17-ОНР с образованием 11-оксопрегнантриола.Следовательно, получение USP при исследовании женского гиперандрогении с повышенным уровнем 17-ОНР может быть полезным для определения источника избытка 17-ОНР (яичников по сравнению с надпочечниками) и исключения NCCAH. Хотя это и не доказано, диагностическая точность USP теоретически может зависеть от эктопической экспрессии 11 β -гидроксилазы в SCT-NOS, что продемонстрировано присутствием ее мРНК в одном зарегистрированном случае [24]. Следовательно, необходимы дальнейшие исследования для оценки диагностической точности этого теста в определении происхождения гиперсекреции 17-ОНР.

4. Заключение

Таким образом, мы описали гормонально активную SCT – NOS яичников у 24-летней женщины, приводящую к значительному избытку андрогенов, гиперсекреции 17-OHP с отрицательной реакцией на стимуляцию АКТГ и « яичниковый паттерн »метаболитов 17-ОНР, обнаруженных в моче. Случай потребовал тщательного изучения клинических, биохимических и радиологических данных для постановки правильного диагноза. Обзор литературы показал, что гиперсекреция 17-OHP часто наблюдается при SCT-NOS, а у некоторых пациентов с SCT-NOS был ошибочно диагностирован CAH.И тест стимуляции АКТГ, и USP являются полезными биохимическими тестами для определения причины гиперсекреции 17-OHP у этих пациентов.

Конфликт интересов

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов в отношении публикации этой статьи.

Дополнительные материалы

Дополнительная таблица 1: сводка случаев опухолей стероидных клеток, не указанных иначе (SCT – NOS) с указанными концентрациями 17-OHP. (Дополнительные материалы)

Влияние однократных и многократных курсов пренатальных кортикостероидов на уровни 17-гидроксипрогестерона: значение для неонатального скрининга врожденной гиперплазии надпочечников

1

Speiser PW, White PC 2003 Врожденная гиперплазия надпочечников. N Engl J Med 349 : 776–788

CAS Статья Google Scholar

2

Pang S, Hotchkiss J, Drash AL, Levine LS, New MI 1977 Метод микрофильтровальной бумаги для радиоиммуноанализа 17 альфа-гидроксипрогестерона: его применение для быстрого скрининга врожденной гиперплазии надпочечников. J Clin Endocrinol Metab 45 : 1003–1008

CAS Статья Google Scholar

3

Pang SY, Wallace MA, Hofman L, Thuline HC, Dorche C, Lyon IC, Dobbins RH, Kling S, Fujieda K, Suwa S. 1988 Мировой опыт скрининга новорожденных на классическую врожденную гиперплазию надпочечников, вызванную 21-гидроксилазой дефицит. Педиатрия 81 : 866–874

CAS PubMed Google Scholar

4

Pang S, Shook MK 1997 Текущее состояние неонатального скрининга на врожденную гиперплазию надпочечников. Curr Opin Pediatr 9 : 419–423

CAS Статья Google Scholar

5

Cartigny-Maciejewski M, Guilley N, Vanderbecken S, Gonde S, Stuckens C, Ponte C, Weill J, Farriaux JP, Paux E 1999 [Неонатальный скрининг врожденной гиперплазии надпочечников из-за дефицита 21-гидроксилазы: опыт Lille 1980–1996]. Arch Pediatr 6 : 151–158

CAS Статья Google Scholar

6

Döerr HG, Sippell WG, Versmold HT, Bidlingmaier F, Knorr D 1988 Минералокортикоиды, глюкокортикоиды и прогестины в плазме у недоношенных детей: продольное исследование в течение первой недели жизни. Pediatr Res 23 : 525–529

Артикул Google Scholar

7

Аллен Д.Б., Фаррелл П.М. 1996 Скрининг новорожденных: принципы и практика. Adv Pediatr 43 : 231–270

CAS PubMed Google Scholar

8

al Saedi S, Dean H, Dent W, Stockl E, Cronin C 1996 Скрининг на врожденную гиперплазию надпочечников: скрининговый тест Delfia переоценивает 17-гидроксипрогестерон в сыворотке недоношенных детей. Педиатрия 97 : 100–102

CAS PubMed Google Scholar

9

Lee MM, Rajagopalan L, Berg GJ, Moshang T. Jr 1989 Концентрации надпочечников в сыворотке крови у недоношенных детей. J Clin Endocrinol Metab 69 : 1133–1136

CAS Статья Google Scholar

10

Nordenstrom A, Wedell A, Hagenfeldt L, Marcus C, Larsson A 2001 Неонатальный скрининг на врожденную гиперплазию надпочечников: уровни 17-гидроксипрогестерона и генотипы CYP21 у недоношенных детей. Педиатрия 108 : E68

CAS Статья Google Scholar

11

Линдер Н., Давидович Н., Коган А., Барзилай А., Куинт Дж., Мазкерет Р., Сак Дж. 1999 Продольные измерения 17-альфа-гидроксипрогестерона у недоношенных детей в течение первых трех месяцев жизни. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 81 : F175 – F178

CAS Статья Google Scholar

12

Pass KA, Lane PA, Fernhof PM, Hinton CF, Panny SR, Park JS, Pelias MZ, Rhead WJ, Ross SI, Wethers DL, Elsas LJ 2nd, for CORN. Руководство по системе скрининга новорожденных США, 2000 г. II: наблюдение за детьми, диагностика, ведение и оценка заявления Совета региональных сетей генетических служб (CORN). J Педиатр 137 : S1 – S46

CAS Статья Google Scholar

13

Liggins GC, Howie RN 1972 Контролируемое испытание дородового лечения глюкокортикоидами для профилактики респираторного дистресс-синдрома у недоношенных детей. Педиатрия 50 : 515–525

CAS Google Scholar

14

1994 Влияние кортикостероидов на созревание плода на перинатальные исходы. Заявление о согласии NIH 12 : 1–24

15

Повторное посещение дородовых кортикостероидов 2001 г .: повторные курсы — Заявление конференции по развитию консенсуса Национального института здравоохранения, 17–18 августа 2000 г. Obstet Gynecol 98 –150

16

Валфиш А., Халлак М., Мазор М. 2001 Несколько курсов дородовых стероидов: риски и преимущества. Obstet Gynecol 98 : 491–497

CAS PubMed Google Scholar

17

Wijnberger LD, Mostert JM, van Dam KI, Mol BW, Brouwers H, Visser GH 2002 Сравнение однократной и многократной антенатальной кортикостероидной терапии для предотвращения неонатальной смерти и заболеваемости недоношенных детей. Early Hum Dev 67 : 29–36

CAS Статья Google Scholar

18

Дэвид М., Форест М.Г. 1984 Пренатальное лечение врожденной гиперплазии надпочечников, вызванной дефицитом 21-гидроксилазы. J Pediatr 105 : 799–803

CAS Статья Google Scholar

19

Панг С.Ю., Поллак М.С., Маршалл Р.Н., Иммкен Л. 1990 Пренатальное лечение врожденной гиперплазии надпочечников из-за дефицита 21-гидроксилазы. N Engl J Med 322 : 111–115

CAS Статья Google Scholar

20

Forest MG, Morel Y, David M 1998 Пренатальное лечение врожденной гиперплазии надпочечников. Trends Endocrinol Metab 9 : 284–289

CAS Статья Google Scholar

21

New MI, Carlson A, Obeid J, Marshall I, Cabrera MS, Goseco A, Lin-Su K, Putnam AS, Wei JQ, Wilson RC 2001 Пренатальная диагностика врожденной гиперплазии надпочечников при 532 беременностях. J Clin Endocrinol Metab 86 : 5651–5657

CAS Статья Google Scholar

22

Совместная рабочая группа LWPES / ESPE CAH. Согласованное заявление 2002 года о дефиците 21-гидроксилазы от Общества педиатрической эндокринологии им. Лоусона Уилкинса и Европейского общества детской эндокринологии. J Clin Endocrinol Metab 87 : 4048–4053

23

Лерой Б., Лефорт Ф. 1971 [Вес и размер новорожденных при рождении]. Ред. Fr Gynecol Obstet 66 : 391–396

CAS PubMed Google Scholar

24

King JL, Naber JM, Hopkin RJ, Repaske DR, Bailey L, Leslie ND 2001 Антенатальные кортикостероиды и скрининг новорожденных на врожденную гиперплазию надпочечников. Arch Pediatr Adolesc Med 155 : 1038–1042

CAS Статья Google Scholar

25

Баллард П.Л., Глюкман П.Д., Лиггинс Г.К., Каплан С.Л., Грумбах М.М. 1980 Уровни стероидов и гормона роста у недоношенных детей после пренатальной терапии бетаметазоном для предотвращения респираторного дистресс-синдрома. Pediatr Res 14 : 122–127

CAS Статья Google Scholar

26

Кари М.А., Райвио К.О., Стенман У.Х., Воутилайнен Р. 1996 Сывороточный кортизол, дегидроэпиандростерон сульфат и стероид-связывающие глобулины у недоношенных новорожденных: влияние гестационного возраста и терапии дексаметазоном. Pediatr Res 40 : 319–324

CAS Статья Google Scholar

27

Nomura S 1997 Стероидогенез незрелых надпочечников у недоношенных детей. Early Hum Dev 49 : 225–233

CAS Статья Google Scholar

28

Мерфи Дж. Ф., Джойс Б. Г., Дайас Дж., Хьюз И. А. 1983 Концентрации 17-гидроксипрогестерона в плазме у больных новорожденных. Arch Dis Child 58 : 532–534

CAS Статья Google Scholar

29

Larsson A, Hagenfeldt L, von Dobeln U, Curstedt T., Gustafsson J, Svensson E 1988 Неонатальный скрининг на врожденную гиперплазию надпочечников с использованием анализа 17-гидроксипрогестерона в пятнах крови на фильтровальной бумаге. Horm Res 30 : 235–240

CAS Статья Google Scholar

30

Симозава К., Мацумото М., Окада К., Мурата М., Цучия Ю., Китагава Т. 1988 Анализ концентрации альфа-гидроксипрогестерона 17 в крови у новорожденных. Horm Res 30 : 246–251

CAS Статья Google Scholar

31

Knudtzon J, Markestad T, Aakvaag A, Bergsjo P 1991 Повышенные уровни 17-гидроксипрогестерона у недоношенных детей. Acta Paediatr Scand 80 : 96–97

CAS Статья Google Scholar

32

Lange-Kubini K, Zachmann M, Kempken B, Torresani T 1996 15 Бета-гидроксилированные стероиды могут вводить в заблуждение с диагностической точки зрения при подтверждении врожденной гиперплазии надпочечников, подозреваемой в программе скрининга новорожденных. Eur J Pediatr 155 : 928–931

CAS Статья Google Scholar

33

Bolt RJ, van Weissenbruch MM, Popp-Snijders C, Sweep CG, Lafeber HN, Delemarre-van de Waal HA 2002 Рост плода и функция коры надпочечников у недоношенных детей. J Clin Endocrinol Metab 87 : 1194–1199

CAS Статья Google Scholar

34

Allen DB, Hoffman GL, Fitzpatrick P, Laessig R, Maby S, Slyper A 1997 Повышение точности скрининга новорожденных на врожденную гиперплазию надпочечников с использованием критериев с поправкой на вес для уровней 17-гидроксипрогестерона. J Pediatr 130 : 128–133

CAS Статья Google Scholar

35

Террелл Б.Л., Беренбаум С.А., Мантер-Капанке В., Симманк Дж., Корман К., Прентис Л., Гонсалес Дж., Ганн С. 1998 Результаты проверки 1.9 миллионов новорожденных в Техасе с врожденной гиперплазией надпочечников с дефицитом 21-гидроксилазы. Педиатрия 101 : 583–590

Статья Google Scholar

36

Окубо С., Шимозава К., Мацумото М., Китагава Т. 1992 Анализ концентрации 17 альфа-гидроксипрогестерона в пятнах крови у недоношенных детей — предложение по пороговым значениям при скрининге на врожденную гиперплазию надпочечников. Acta Paediatr Jpn 34 : 126–133

CAS Статья Google Scholar

37

Gudmundsson K, Majzoub JA, Bradwin G, Mandel S, Rifai N 1999 Вирилизирующий дефицит 21-гидроксилазы: время скрининга новорожденных и подтверждающих тестов могут иметь решающее значение. J Pediatr Endocrinol Metab 12 : 895–901

CAS Статья Google Scholar

Слюна 17 Alpha-OHP — Salimetrics

Salivary 17 Alpha-OHP — Salimetrics

Техническое описание

Сводка аналитов
Аналит:	17α-гидроксипрогестерон
Прозвища:	17-ОН прогестерон, 17OHP
Соотношение сыворотка-слюна:	0.64
Оптимальный объем сбора:	125 мкл *

* Добавьте 300 мкл к общему объему всех тестов для работы с жидкостью

Сводка анализа
Методология:	ELISA
Чувствительность:	3 пг / мл
Диапазон анализа:	5.1 пг / мл — 500 пг / мл
Тип анализа:	Количественный

Сбор образцов слюны

РАССМОТРЕНИЕ ЗАБОРА СЛИВА 17OHP СЛИВА

Лучшие результаты начинаются с лучшего сбора аналитов. Этот протокол сбора содержит общие рекомендации по максимальному анализу 17OHP слюны.Используйте этот протокол сбора аналитов для планирования методологии сбора и схем отбора проб.

УТВЕРЖДЕННЫЕ МЕТОДЫ ЗАБОРА СЛУЖБЫ 17OHP

Тестовые образцы слюны

@ Salimetrics

Салиметрическая лаборатория SalivaLab — просто и точно

Код заказа (лаборатория):	5147
Требования к транспортировке:	Корабль на сухом льду

Добавить в исследование Все лабораторные услуги

@ Ваша собственная лаборатория

Наборы для анализа салиметрии — лучшие результаты

Добавить анализ ДНК в мое исследование

Рекомендации по добавлению ДНК слюны к аналитам Исследования:

Вы можете комбинировать аналиты слюны с простым, точным и доступным геномным тестированием с помощью Salimetrics SalivaLab и того же образца, который вы уже собираете — не требуются специальные устройства для сбора слюны или дополнительные образцы.

Не знаете, какие SNP вам подходят? Команда ДНК SalivaLab специализируется на услугах генетического тестирования, мы рекомендуем вам Запросить консультацию ДНК (бесплатно), чтобы узнать больше о таких общих соображениях, как количество образцов, этническая принадлежность участников и одобрение IRB.

Все службы ДНК

Экстракция и нормализация ДНК
Генотипирование однонуклеотидного полиморфизма (SNP)
Анализ VNTR и STR

Справочные материалы и исследования слюны 17OHP

1. 1. Паскуали, Р., Паттон, Л., Поконьоли, П. и др. (2007). Ответы 17-гидроксипрогестерона на гонадотропин-рилизинг гормон выявляют различные фенотипы функциональной гиперандрогении яичников и синдрома поликистозных яичников. J Clin Endocrin Metab, 92 (11), 4208-17.
   2. Шахин Ю., Келештимур Ф. (1997). Ответы 17-гидроксипрогестерона на агонист гонадотропин-рилизинг-гормона бусерелин и адренокортикотропин при синдроме поликистозных яичников: исследование дисрегуляции цитохрома P450c17α надпочечников и яичников. Hum Reprod, 12 (5), 910-13.
   3. Стротт, К.А., Йошими, Т., Липсетт, М.Б. (1969). Плазменный прогестерон и 17-гидроксипрогестерон у нормальных мужчин и детей с врожденной гиперплазией надпочечников. Дж. Клин Инвест, 48 (5), 930-39.
   4. Великий И., Энгель Л. Л. (1962). Метаболизм прогестерона-4-C14 и прегненолона-7α-h4 тканью надпочечников человека. J Biol Chem, 238 (4), 1302-7.
   5. Сантос, К.М., Абад, Л.Р., Куа, С.С. и Доминго, К.Ф. (2003). Мониторинг врожденной гиперплазии надпочечников с использованием анализа пятен крови на 17-гидроксипрогестерон. J Trop Med Public Health в Юго-Восточной Азии, 34 (Приложение 3), 174-8.
   6. Sack, J., Front, H., Kaiserman, I., Schreiber, M. (1997). Дефицит 21-гидроксилазы: скрининг и заболеваемость в Израиле. Horm Res, 48 ​​(3), 115-9.
   7. Нью, М.