код по МКБ-10, причины патологии у ребенка, симптомы, диагностика, лечение
Почки – жизненно важная органическая структура, выполняющая сложнейшую работу. Они очищают кровь от токсических веществ, выводят излишки жидкости, регулируют показатель артериального давления.Ежегодно количество почечных патологий неуклонно возрастает, что врачи связывают с ухудшением экологических условий, некачественными продуктами с содержанием химических добавок и пр.Одной из достаточно распространенных врожденных аномалий является подковообразная почка.
Подковообразная почка
Подковообразная почка – это аномальное врожденное состояние, суть которого в сращивании верхних либо нижних почечных полюсов, за счет чего формируется перешеек. Код по МКБ-10 – Q63.1. Обычно подобная аномалия сопровождается разного рода патологическими процессами вроде пиелонефрита, гидронефроза, уролитиаза и пр. По статистике, подковообразная почка занимает порядка 15% от общего числа аномалий почечных структур.
Чаще всего происходит сращивание нижних полюсов, в результате чего почка принимает U-образную форму (в 90% случаев). У каждой почки при этом имеются свои питающие сосуды и мочеточник. Практически в каждой подковообразной почке (≈в 89%) необычную чашечную структуру и аномальную сосудистую сеть с нарушенным кровообращением.
Значительно реже почки срастаются верхними полюсами, средними частями или противоположными полюсами. Такие формы также имеют массу сопутствующих патологий.
На фото нормальная и подковообразная почка
Причины
Причиной формирования подковообразной почки является дисэмбриогенез. Подковообразная почка формируется еще во внутриутробном развитии. В норме у плода формирование почки происходит в три этапа: предпочка, первичная, а затем вторичная почка. В фазу вторичной почки орган мигрирует на свое ложе в поясничную область. Окончательно почка формируется и фиксируется уже после рождения ребенка.
Образование подковообразной почки происходит, когда нарушается процесс миграции органа.
Причиной подобных нарушений выступают такие факторы:
- Агрессивная экологическая среда;
- Злоупотребление медикаментами;
- Патологии генетического характера;
- Инфекционные поражения матери;
- Нездоровые привычки обоих либо одного из родителей;
- Хронические патологии;
- Воздействие химических веществ.
Но чаще всего истинную причину аномального развития органа выяснить так и не удается. Патология чаще встречается у мальчиков (в 2,5 раза). В целом среди детского населения подковообразная почка обнаруживается у 1 из 500 новорожденных.
Признаки и симптомы
Довольно часто подковообразная почка никак себя не проявляет, но у некоторых детей наблюдаются осложнения, связанные с сердечно-сосудистой, мочеполовой либо нервной системой. Симптоматика может несколько отличаться в зависимости от сопутствующего поражения конкретного органа.
В целом выделяют такие проявления:
- Болевой синдром, возникающий в пупочной зоне при разгибании либо сгибании тела. Боль может иррадиировать в нижнюю область живота, эпигастрий либо поясницу после физической работы.
- Запоры, возникающие вследствие компрессии нервных брыжеечных сплетений перешейком сросшегося органа.
- По аналогичной причине пациента могут беспокоить спастические кишечные боли или нарушения перистальтики.
- Постоянная болезненность вызывает истерию, неврастению и эмоциональную неустойчивость.
- Внутрипочечное повышение давления, возникающее вследствие сдавленностисосудистых ходов телом аномальной почки. Подобное состояние нередко сопровождается примесями крови в моче.
- Если происходит сдавление полой нижней вены, то оно приводит к асциту и гиперотечности нижней половины тела, ног, варикозной болезни.
- У женского населения подковообразная почка способна привести к преждевременному родоразрешению или менструальным сбоям.
Бывает, что аномальный орган не вызывает никаких нарушений и протекает бессимптомно, а обнаруживается при случайном обследовании.
Если же сросшийся орган поражается каким-либо патологическим процессом, то клиническая картина складывается из симптомов поражения. Кроме того, пораженная почка может сочетаться с прочими пороками врожденного характера вроде почечного поликистоза, расщепления позвоночника, скелетных аномалий, гидроцефалией и пр.
Сопутствующие заболевания и осложнения
Подковообразной почке часто сопутствуют осложнения, спровоцированные нарушенным мочеоттоком:
- Гидронефроз – 41,7% случаев.
- Мочекаменная патология – наблюдается в 23,6% случаев.
- Пиелонефрит – 19,4%
- Артериальная гипертония – 15,2%.
Подковообразной почке свойственно нарушение мочеоттока, что обычно связано с неправильным расположением мочеточника. Также нарушенный мочеотток может стать следствием закупорки просвета камнем.
Когда это случается, то моча начинает скапливаться в чашечках и лоханках. Поскольку она никуда не выводится, то почка увеличивается, а чашечно-лоханочная система начинает сдавливать паренхиму органа и его нефроны.
Это ведет к нарушениям почечного кровообращения, возникновению атрофических процессов, ведущих впоследствии к некрозу. Когда происходит необратимая гибель нефронов, то осуществляется частичная или полная утрата почечных функций.
Развивается гидронефротическая трансформация или гидронефроз, который лечится только хирургическими методами. Почку разделяют и разводят на максимально приближенное к физиологической норме расположение.
Гидронефроз
Гидронефроз – далеко не единственное осложнение подковообразной почки. Например, в образующемся перешейке чаще формируются опухолевые образования и почечный рак. Уродинамические нарушения способствуют выпадению солевого осадка, из которого в дальнейшем формируются конкременты и развивается мочекаменная патология. Лечение основывается на диетотерапии, приеме медикаментов и инструментальной хирургии.
С аномальной почкой нередко соседствуют врожденные патологии вроде:
- Расщепления позвоночника – чаще проявляется у подростков, на позвоночном столбе появляется выпячивание, корешковая болезненность, похожая на радикулит;
- Поликистоза – врожденная аномалия почек, проявляющаяся кистозным перерождением паренхимы органа, что приводит к патологическому снижению почечной функциональности.
Подковообразная почка повышает склонность пациента к патологиям воспалительного характера, к которым относится пиелонефрит – инфекционный воспалительный процесс бактериального происхождения. Возбудителями подобного осложнения являются грибки, протеи, стафилококковые или стрептококковые компоненты, кишечная палочка. Эти возбудители обычно поднимаются в почку по мочевыводящим путям из прямокишечных тканей либо половых органов.
У пациентов при приступе пиелонефрита появляется внезапная поясничная боль и резко поднимается температура. А подковообразное строение органа чревато распространением инфекционного процесса на паренхиматозные структуры почки. Основа лечения – антибиотикотерапия с контролем чувствительности к антибиотикам.
Диагностика
Если возникают подозрения на наличие подковообразной почки, то пациента направляют на прохождение процедур вроде ультразвукового исследования, электронной урографии, компьютерной томографии и пр.
- По результатам проведения урографического исследования специалист может сделать выводы о низком расположении органа, недостаточной его подвижности, затенении от перешейка, теневое наслоение на контур позвоночника.
- Проведение ретроградной пиелографии позволяет визуализировать аномальное местоположение органа, перешейка, силуэта почки или ее лоханок.
- Чтобы изучить расположение сосудистой сети почек, проводится ангиография. Кроме того, подобная диагностика позволяет выявить наличие дополнительных сосудов, толщину и точное расположение перешейка.
- Ультразвуковая диагностика (УЗИ) помогает в выявлении неправильного положения почечных лоханок, изменений в чашечных почечных структурах, нарушенного кровообращения в аномальной почке.
- При проведении нефросцинтиграфии фиксируется скопление контрастного радионуклидного вещества в форме подковы, как бы огибающей позвоночник.
На видео диагностика подковообразной почки посредством УЗИ: