Синдром итона ламберта: Синдром Ламберта-Итона

Эффективное лечение миастенического синдрома ламберта — итонов на DocDoc.ru

Неврологи Москвы — последние отзывы

Все прошло отлично. Меня отлично проконсультировал врач. Я осталась довольна. Юлия Дмитриевна выслушала меня, достаточно времени уделила. При необходимости, я обращусь к ней повторно.

Макка, 15 октября 2021

Пришла сказать слова благодарности Артуру Александровичу,за проявленное не равнодушие,и высокий профессионализм.Доктор сделал все возможное ,что б мне помочь и боль ушла очень быстро Рекомендую доктора как внимательного и знающего специалиста.

Анна, 14 октября 2021

Достаточно квалифицированный и хороши врач. Все понравилось. Я обязательно запишусь повторно, когда будут готовы анализы. Она меня осмотрела, все рассказала и понятно объяснила как принимать лечение.

Валентина, 01 октября 2021

Всё прошло как обычно. Было проведено УЗИ, выписаны назначения и даны рекомендации. Доктор был вежливый и внимательный. Считаю, так должны вести себя все врачи. Ещё не успела применить на себе выписанное Муад Альфредовичем, но, думаю, что эффект будет. Выбирала специалиста по стажу работы и отзывам.

Наталья, 01 сентября 2021

Врач чудесный и дал очень развёрнутый ответ и выписал препарат, без лишних и навязанных исследований. Клиника сомнительная, один администратор на очень много людей (и на оплату, и на приём), невозможность оплатить картой (только перевод), что дико в наше время уже встречать. Повторюсь, приём врача отличный, а вот по клинике вопросы.

Петр, 29 августа 2021

Все прошло хорошо, мне понравилось. В принципе те проблемы с которыми я обращалась были решены. Общее состояние стало лучше. Доктор дала свои рекомендации. Роза Юрьевна была очень внимательна, вежлива и тактична, чувствовалось желание помочь. Порекомендую доктора знакомым и сама к ней обращусь повторно.

Оксана, 20 августа 2021

Очень хороший, внимательный и профессиональный врач. Она осмотрела меня, проконсультировала и ддала советы. Я довольна приёмом!

Ольга, 09 мая 2021

Большое спасибо за то, что больше нет этой дикой боли. Отдельное спасибо за День Рождения, который прошёл без боли и таблеток (мы даже сходили в поход)! Я не знаю, как Вы это делаете, но после сеанса начали происходить волшебные вещи… Ещё неделю буду наблюдать, но уже так радостно. Я с таким наслаждением засыпаю. Благодарю Вас!

На модерации, 20 октября 2021

Кирилл Евгеньевич внимательный и веселый человек, который знает свое дело и находит к каждому пациенту индивидуальный подход. Осмотрел мою ногу, затем вправил ее и рассказал о первопричинах моего заболевания. Специалист поставил диагноз и буквально сразу начал лечение.

На модерации, 20 октября 2021

На приёме доктор меня выслушал и назначил дополнительное обследование. Врач внимательный, вежливый, пунктуальный, всё понятно и доступно объясняет. Могу рекомендовать данного специалиста своим знакомым, если потребуется и в случае необходимости могу обратиться повторно. Данного врача я выбрал по отзывам. Качеством приёма я остался доволен.

На модерации, 20 октября 2021

Показать 10 отзывов из 16049

запись к врачу онлайн — ДокДок СПб

Неврологи Санкт-Петербурга — последние отзывы

Мне все понравилось. Доктор очень приятная, видно, что человек понимает о чем говорит. Специалист старается все подробно объяснить без не понятных медицинских терминов и успокоить. Татьяна Сергеевна располагает к себе, но она не сюсюкает. Считаю, что доктор профессионал в соей сфере. На приеме врач провела осмотр, беседу, дала рекомендации и назначения. Готова рекомендовать специалиста своим знакомым.

Елена, 19 октября 2021

Вежливый, внимательный врач. Ольга Ариевна выслушала мои жалобы, провела осмотр и дала направление на необходимое обследование. Прием длился 30 минут. Я остался доволен приемом.

Руслан, 17 октября 2021

Прием прошел отлично. Наталья Игоревна выдала мне рекомендации и назначила лекарства. Я считаю, что её рекомендации эффективны. Она очень внимательный доктор. Я ей очень благодарен за внимание которое мне было уделено на приеме.

Алексей, 14 октября 2021

Очень приятный доктор, профессионал, вежливый, добрый, внушает доверие. Сергей Александрович все понятно объяснил. Это была просто консультация, но уже назначил препараты, подсказал где сделать МРТ, купить все необходимое. Мне понравился прием, пойду еще чуть попозже. Рекомендую данного специалиста.

Елизавета, 07 октября 2021

Врач приятный, компетентный. Александр Александрович провел консультацию, первичный осмотр, все доступно объяснил, прописал релаксанты, обезболивающее, выслушал. Пойду на мануальную терапию, типирование, будет меня выравнивать. Мне все понравилось.

Валерия, 24 сентября 2021

Пациентом на приёме была моя мама. Всё было очень тактично и логично. Сначала доктор выслушал полностью наши проблемы, просмотрел медицинскую карту и анализы. Понял что к чему. Провёл осмотр и дал рекомендации не только со своей стороны, но и со стороны кардиолога, гастроэнтеролога. Грамотно объяснил всю информацию. Будем теперь следовать всем расписанным шагам. Александр Алексеевич очень приятный, внимательный и доброжелательный. Даже когда мама его перебивала и задавала вопросы, доктор терпеливо всё выслушивал и отвечал на всё, цеплялся за каждую мелочь для понимания всей картины.

Татьяна, 19 августа 2021

Доктор осмотрел меня, поставил диагноз, а дополнительные манипуляции нужно было оплачивать отдельно. Как человек хитрый, но был внимательный, возможно как специалист хороший, но то что у меня болит я и сам знал, не понравился подход. Клинику не советую.

Андрей, 04 августа 2021

Внимательный и вежливый доктор. Она расспросила о моих жалобах и сделала необходимые манипуляции. Врач также поставила мне диагноз и выписала рецепт. Еще специалист посоветовала обратиться в специальный центр.

Марк, 16 мая 2021

Светлана Борисовна внимательный врач. Мне всё понравилось. Она прописала мне препараты, которые помогли и направила на обследования. Так же я получила ответы на все свои вопросы.

На модерации, 20 октября 2021

В отличии от бесплатной медицины, доктор сразу поставил мне диагноз и начал лечение. Направил к другим специалистам, прописал уколы. На прием я принесла снимки МРТ, которые он досконально изучил и ответил на все мои вопросы. Врач внимательный и добрый. Следуя его рекомендациям я уже вижу первые результаты. Раньше я не могла даже присесть и наклониться, а сейчас нормально двигаюсь. В общем процесс пошел.

Елена, 19 октября 2021

Показать 10 отзывов из 2627

описание болезни, симптомы, рекомендации по лечению

Справочная информация: Синдром Итона-Ламберта (С80) — класс болезней человека, краткое описание, возможные причины болезней, современные и народные рекомендации врачей по лечению заболевания

Класс болезни:

Болезни нервно-мышечного синапса и мышц

Описание

Синдром Итона—Ламберта — особая форма миастении, при которой постепенно развиваются слабость и повышенная утомляемость мышц плечевого и тазового пояса, шеи и туловища. Миастенический синдром Ламберта-Итона чаще возникает у мужчин, чем у женщин. Примерно у двух третей больных, особенно у мужчин старше 40 лет, миастенический синдром Ламберта-Итона возникает на фоне злокачественного новообразования. Примерно у 80% из них обнаруживается мелкоклеточный рак легких, проявления которого могут быть явными к моменту диагностики миастенического синдрома Ламберта-Итона, но иногда становятся заметными лишь спустя несколько лет. Реже миастенический синдром Ламберта-Итона возникает вне связи со злокачественными новообразованиями. Симптомы. Идиопатический вариант миастенического синдрома Ламберта-Итона может возникать в любом возрасте, чаще у женщин, и сочетаться с другими аутоиммунными заболеваниями, в том числе патологией щитовидной железы, ювенильным сахарным диабетом и миастенией. Миастенический синдром Ламберта-Итона обычно легко отличить от миастении по распределению мышечной слабости. В то же время симптомы миастенического синдрома Ламберта-Итона способны имитировать моторную полиневропатию и даже болезнь двигательных нейронов. Для подтверждения диагноза и исключения других нервно-мышечных заболеваний часто необходимы дополнительные методы исследования. Диагностика. В диагностике миастенического синдрома Ламберта-Итона особенно полезна ЭМГ. Обычная электронная микроскопия обычно не выявляет изменений. Только усовершенствованный метод электронной микроскопии с замораживанием и скалыванием выявляет специфические изменения. Лечение. При миастеническом синдроме Ламберта-Итона, возникающем на фоне злокачественного новообразования, лечение должно быть направлено прежде всего на борьбу с опухолью. При миастеническом синдроме Ламберта-Итона, не связанном со злокачественными новообразованиями, лечение должно быть направлено на иммунные процессы и увеличение поступления кальция.

Забавное видео

5-летний баскетболист демонстрирует впечатляющие навыки!

Нужны деньги до зарплаты?

более 30 сервисов

Кредиты онлайн на карту за 15 минут

до 180 дней

макс срок

до 20 000 грн.

макс сумма

Миастенический синдром Ламберта–Итона на фоне беременности с развитием транзиторного миастенического синдрома новорожденного | Щербакова

1. Санадзе А.Г., Сиднев Д.В., Щербакова Н.И., Карганов М.Ю. Миастенический синдром Ламберта–Итона. Журн неврол и психиатр 2008;108(3):4–10.

2. Щербакова Н.И., Ланцова В.Б. Миастенический синдром Ламберта–Итона: особенности иммунного ответа. Механизмы развития и принципы лечения заболеваний периферической нервной системы. Под ред. Е.И. Гусева, Н.Н. Яхно, А.Г. Санадзе, Л.Ф. Касаткиной. М., 2007; с. 166–171.

3. Gilhus N.E. Lambert Eaton myasthenic syndrome; pathogenesis, diagnosis, and therapy. Autoimmune Dis 2011;973808:1–5.

4. Lang B., Pinto A., Glovannini F., et al. Pathogenic autoantibodies in the Lambert Eaton myasthenic syndrome. Ann NY Acad Sci 2003;998:187–95.

5. Sakai W., Nakane S., Matsuo H. Autoantibody against the presynaptic P/Qtype voltage-gated calcium channel in Lambert Eaton myasthenic syndrome. Brain Nerve 2013;65(4):441–8.

6. Vincent A., Beeson D., Lang B. Molecular targets for autoimmune and genetic disorders of neuromuscular transmission Eur J Biochem 2000;267(23):6717–28.

7. Гехт Б.М., Ильина Н.А. Нервно-мышечные болезни. М.: Медицина, 1982; с. 314– 324.

8. Hoff J.M., Daltveit A.K., Gilhus N.E. Myasthenia gravis in pregnancy and birth: identifying risk factors, optimising care. Eur J Neurol 2007;14(1):38–43.

9. Bayrak A.O., Sandikci U., Yon S.K., Onar M.K. Manifestation of Lambert Eaton myasthenic syndrome during last trimester of pregnancy. Int J Neurosci 2010;120(6 ):439–41.

10. Lambert E.H., Eaton L.M., Rooke E.D. Defect of neuromuscular conduction associated with malignant neoplasms. Am J Physiol 1956;187:612–3.

11. Lecky B.R. Transient neonatal Lambert Eaton syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2006;77(9):1094. 12. Reuner U., Kamin G., Ramantani G. et al. Transient neonatal Lambert-Eaton syndrome. J Neurol 2008;255(11):1827–8.

12. Schneider-Gold C., Wessig C., Höpker M. et al. Pregnancy and delivery of a healthy baby in autoimmune Lambert Eaton myasthenic syndrome. J Neurol 2006;253(9):1236–7.

13. Vinke M., Lehnen H. Two uncomplicated pregnancies and births in a patient with longstanding Lambert Eaton myasthenic syndrome. Geburtsh-Frauenheilkd, 2007;67:367–9.

14. Kostera-Pruszczyk A., Ryniewicz B., Rowinska-Marcinska K. et al. Lambert Eaton myasthenic syndrome in childhood. Eur J Paediatr Neurol 2009;13(2):194–6.

15. Tsao C.Y., Mendell J.R., Friemer M.L., Kissel J.T. Lambert Eaton myasthenic syndrome in children. J hild Neurol 2002;17(1):74–6.

16. Arai H., Inui K., Hashimoto K. et al. Pulmonary adenocarcinoma, Lambert–Eaton myasthenic syndrome, and voltage-gated calcium channels: a case report. J Med Case Rep 2012;5(1):281.

17. Morimoto M., Osaki T., Nagara Y. et al. Thymoma with Lambert Eaton myasthenic syndrome. Ann Thorac Surg 2010;89(6):2001–3.

18. Djelmis J., Sostarko M., Mayer D., Ivanisevic M. Myasthenia gravis in pregnancy: report on 69 cases. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2002;1049(1):21–5.

19. O’carroll P., Bertorini T.E., Jacob G. et al. Transient neonatal myasthenia gravis in a baby born to a mother with new-onset anti-MuSKmediated myasthenia gravis. J Clin Neuromuscul Dis 2009;11(2):69–71.

20. Ferrero S., Pretta S., Nicoletti A. et al. Myasthenia gravis: management issues during pregnancy. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2005;121(2):129 38.

21. Hatada Y., Munemura M., Matsuo I. et al. Myasthenic crisis in the puerperium: the possible importance of alpha-fetoprotein. Case report. Br J Obstet Gynaecol 1987;94(5):480–2.

22. Terrero A., Ramírez-Rivera J. «Seronegative» anti-MUSK positive myasthenia gravis presenting during pregnancy. Bol Asoc Med P R 2006;98(3):210–2.

23. Baslo M.B., Deymeer F., Serdaroglu P. et al. Decrement pattern in Lambert-Eaton myasthenic syndrome is different from myasthenia gravis. Neuromuscul Disord 2006;16(7):454–8.

24. Luigetti M., Modoni A., Lo Monaco M. Low rate repetitive nerve stimulation in Lambert-Eaton myasthenic syndrome: peculiar characteristics of decremental pattern from a single-centre experience. Clin Neurophysiol 2013;124(4):819–27.

25. Heininger K., Edler C., Toyka K.V. alpha-Fetoprotein and neonatal transient myasthenia gravis. Neurology 1984;34(3):403–4.

26. Kanzaki A., Motomura M. A pregnant patient with anti-MuSK antibody positive myasthenia gravis and her infant with transient neonatal myasthenia gravis. Rinsho Shinkeigaku 2011;51(3):18891.

27. Riemersma S., Vincent A., Beeson D. et al. Association of arthrogryposis multiplex congenita with maternal antibodies inhibiting fetal acetylcholine receptor function. J Clin Invest1996;98(10):2358–63.

28. Chieza J.T., Fleming I., Parry N., Skelton V.A. Maternal myasthenia gravis complicated by fetal arthrogryposis multiplex congenital. Int J Obstet Anesth 2011;20(1):79–82.

29. Hoff J.M., Daltveit A.K., Gilhus N.E. Artrogryposis multiplex congenita a rare fetal condition caused by maternal myasthenia gravis. Acta Neurol Scand Suppl 2006;183:26–7.

30. Mikou F., Kaouti N., Ghazli M. et al. Severe neonatal myasthenia with arthrogryposis. J Gynecol Obstet Biol Reprod (Paris) 2003;32(7):660–2.

31. Brenner T., Beyth Y., Abramsky O. Inhibitory effect of alpha-fetoprotein on the binding of myasthenia gravis antibody to acetylcholine receptor. Proc Natl Acad Sci USA 1980;779(6):3635–9.

32. Brenner T., Abramsky O., Lisak R.P. Influence of alpha-fetoprotein on the in vitro and in vivo immune response to acetylcholine receptor. Ann N Y Acad Sci 1981;377:208–21.

Синдром Ламберта-Итона — причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Ламберта-Итона — аутоиммунное заболевание, обусловленное поражением пресинаптической мембраны двигательных нервных окончаний и ассоциированное со злокачественными неоплазиями и аутоиммунной патологией. Главным проявлением синдрома является чрезмерная утомляемость и понижение силы мышц, выраженное преимущественно в верхних отделах ног. Диагноз базируется на неврологическом обследовании и данных электронейромиографии. Лечение состоит в удалении опухоли (при ее обнаружении), проведении иммунносупрессивной терапии и сеансов плазмафереза, назначении фармпрепаратов, облегчающих прохождение нервных импульсов по нервно-мышечному синапсу.

Общие сведения

Синдром Ламберта-Итона был детально изучен американскими исследователями Ламбертом и Итоном, в честь которых он получил эпонимическое название. Заболевание представляет собой миастенический синдром, ассоциированный с неопластическими и аутоиммунными процессами в организме. Возраст заболевших варьирует в пределах 20-70 лет, но наиболее часто поражаются лица старше 40-летнего возраста. Вначале синдром Ламберта-Итона диагностировался преимущественно у мужчин, и гендерное соотношение составляло 5 случаев заболевания у мужчин к 1 случаю у женщин. Однако современные наблюдения специалистов в области неврологии показали уменьшение этой разницы.

По различным данным, синдром Ламберта-Итона выступает как паранеопластический синдром у 50-75% заболевших; наиболее часто у мужчин (примерно в 70%) и достаточно редко у женщин (до 20%). 80% всех неоплазий, диагностируемых при данном синдроме, составляет мелкоклеточный рак легкого. Причем симптоматика миастенического синдрома может на несколько лет опережать выявление опухолевого процесса. В ряде случаев заболевание Ламберта-Итона сочетается с другими синдромами паранеопластического характера, например, с паранеопластической полиневропатией.

Синдром Ламберта-Итона

Причины синдрома Ламберта-Итона

Синдром развивается на фоне злокачественных неоплазий (рак бронха, рак желудка, рак яичников, ретикулосаркома, колоректальный рак, рак простаты и др.) и аутоиммунных процессов (ревматоидный артрит, болезнь Шегрена, СКВ, аутоиммунный тиреоидит и пр.). Патогенетическим субстратом заболевания являются аутоиммунные механизмы. У 90% пациентов были выявлены антитела к кальциевым каналам, входящим в структуру, как опухолевых клеток, так и окончаний двигательных нервных волокон. Предположительно мишенью аутоиммунной атаки является пресинаптическая мембрана нервно-мышечного синапса. Ее поражение приводит к уменьшению высвобождения ацетилхолина — медиатора нервно-мышечной передачи. Результатом является нарушение прохождения возбуждения от нервного волокна к мышечной ткани, что клинически проявляется утомляемостью и слабостью мышц.

Симптомы синдрома Ламберта-Итона

Основу клинической картины составляет повышенная утомляемость и слабость скелетных мышц, преобладающая в мышцах верхней части ног (мышцы бедра и тазового пояса). Пациенты предъявляют жалобы на слабость в ногах и шаткость, особенно заметные при подъеме по лестнице и продолжительной ходьбе. Могут отмечаться дискомфортные ощущения в области шеи и спины, миалгии, парестезии в дистальных отделах конечностей, вегетативные расстройства (сухость во рту, уменьшение слезопродукции, дистальный гипергидроз, ортостатическая артериальная гипотония). Типична паретичная «утиная походка». Наблюдается снижение сухожильных рефлексов.

Отличительной особенностью синдрома является некоторое нарастание мышечной силы в ходе двигательной активности, в отличие от миастении, при которой движения приводят к усугублению мышечной слабости. У отдельных пациентов может возникать опущение верхнего века. Характерные для миастении глазодвигательные расстройства, диплопия и нарушения глотания наблюдаются редко.

Диагностика синдрома Ламберта-Итона

Диагноз устанавливается неврологом на основании жалоб, неврологического обследования и результатов электронейромиографии. В неврологическом статусе выявляется тетрапарез с акцентом в проксимальных отделах ног, гипорефлексия, легкая дисметрия при выполнении координаторных проб, незначительное снижение глоточного и небного рефлексов.

Электронейромиография определяет снижение амплитуды потенциалов действия покоя и временное нарастание амплитуды М-ответа при произвольных мышечных сокращениях или на фоне ритмичной электростимуляции нерва частотой свыше 10 Гц (т. н. «феномен врабатывания»). При стимуляции частотой 2-3 Гц наблюдается снижение высоты М-ответа, типичное для миастении. Электрофизиологическое исследование позволяет дифференцировать синдром Ламберта-Итона от миастении, миопатии, БАС, полимиозита и другой нервно-мышечной патологии.

Поскольку высока вероятность, что заболевание развилось как паранеопластический синдром, рекомендовано широкое обследование пациента на предмет выявления неоплазии. Проводится анализ крови на онкомаркеры, КТ органов грудной клетки и средостения, МСКТ органов брюшной полости, МРТ головного мозга, КТ или МРТ позвоночника, УЗИ щитовидной железы и т. д. При отсутствии результатов (невыявлении неоплазии) показаны повторные обследования с интервалом в 6 мес. С целью подтверждения аутоиммунного характера патологии назначаются иммунологические исследования.

Лечение синдрома Ламберта-Итона

При паранеопластическом генезе синдрома лечение базируется на ликвидации опухолевого процесса. Если лечение опухоли проходит успешно, то обычно наблюдается регресс симптоматики. При аутоиммунном генезе заболевания проводится симптоматическая терапия фармпрепаратами, угнетающе воздействующими на иммунную систему. В основном используются глюкокортикостероиды. Хороший эффект оказывает плазмаферез, позволяющий отфильтровать из крови циркулирующие в ней аутоантитела.

С целью облегчения нервно-мышечного проведения в схему лечения включают ингибиторы ацетилхолинэстеразы — фармпрепараты, облегчающие нервно-мышечную передачу за счет накопления в синапсе ацетилхолина. К таким препаратам относятся пиридостигмин, ипидакрин. В ряде случаев отмечалось улучшение при применении гуанидина, облегчающего высвобождение ацетилхолина нервными окончаниями. Однако гуанидин не нашел широкого использования вследствие высокой токсичности с побочным воздействием на почки и костный мозг. Менее токсичным фармпрепаратом с аналогичным эффектом является 3,4-диаминопиридин. Его прием может сопровождаться возникновением парестезий, диареи, тахикардии, повышенной бронхиальной секреции. Хотя эффективность 3,4-диаминопиридина доказана клинически, в настоящее время он используется лишь в специализированных медицинских центрах.

%d0%bb%d0%b0%d0%bc%d0%b1%d0%b5%d1%80%d1%82%d0%b0%20%e2%80%93%20%d0%b8%d1%82%d0%be%d0%bd%d0%b0%20%d1%81%d0%b8%d0%bd%d0%b4%d1%80%d0%be%d0%bc — со всех языков на все языки

Все языкиАбхазскийАдыгейскийАфрикаансАйнский языкАканАлтайскийАрагонскийАрабскийАстурийскийАймараАзербайджанскийБашкирскийБагобоБелорусскийБолгарскийТибетскийБурятскийКаталанскийЧеченскийШорскийЧерокиШайенскогоКриЧешскийКрымскотатарскийЦерковнославянский (Старославянский)ЧувашскийВаллийскийДатскийНемецкийДолганскийГреческийАнглийскийЭсперантоИспанскийЭстонскийБаскскийЭвенкийскийПерсидскийФинскийФарерскийФранцузскийИрландскийГэльскийГуараниКлингонскийЭльзасскийИвритХиндиХорватскийВерхнелужицкийГаитянскийВенгерскийАрмянскийИндонезийскийИнупиакИнгушскийИсландскийИтальянскийЯпонскийГрузинскийКарачаевскийЧеркесскийКазахскийКхмерскийКорейскийКумыкскийКурдскийКомиКиргизскийЛатинскийЛюксембургскийСефардскийЛингалаЛитовскийЛатышскийМаньчжурскийМикенскийМокшанскийМаориМарийскийМакедонскийКомиМонгольскийМалайскийМайяЭрзянскийНидерландскийНорвежскийНауатльОрокскийНогайскийОсетинскийОсманскийПенджабскийПалиПольскийПапьяментоДревнерусский языкПортугальскийКечуаКвеньяРумынский, МолдавскийАрумынскийРусскийСанскритСеверносаамскийЯкутскийСловацкийСловенскийАлбанскийСербскийШведскийСуахилиШумерскийСилезскийТофаларскийТаджикскийТайскийТуркменскийТагальскийТурецкийТатарскийТувинскийТвиУдмурдскийУйгурскийУкраинскийУрдуУрумскийУзбекскийВьетнамскийВепсскийВарайскийЮпийскийИдишЙорубаКитайский

 

Все языкиАбхазскийАдыгейскийАфрикаансАйнский языкАлтайскийАрабскийАварскийАймараАзербайджанскийБашкирскийБелорусскийБолгарскийКаталанскийЧеченскийЧаморроШорскийЧерокиЧешскийКрымскотатарскийЦерковнославянский (Старославянский)ЧувашскийДатскийНемецкийГреческийАнглийскийЭсперантоИспанскийЭстонскийБаскскийЭвенкийскийПерсидскийФинскийФарерскийФранцузскийИрландскийГалисийскийКлингонскийЭльзасскийИвритХиндиХорватскийГаитянскийВенгерскийАрмянскийИндонезийскийИнгушскийИсландскийИтальянскийИжорскийЯпонскийЛожбанГрузинскийКарачаевскийКазахскийКхмерскийКорейскийКумыкскийКурдскийЛатинскийЛингалаЛитовскийЛатышскийМокшанскийМаориМарийскийМакедонскийМонгольскийМалайскийМальтийскийМайяЭрзянскийНидерландскийНорвежскийОсетинскийПенджабскийПалиПольскийПапьяментоДревнерусский языкПуштуПортугальскийКечуаКвеньяРумынский, МолдавскийРусскийЯкутскийСловацкийСловенскийАлбанскийСербскийШведскийСуахилиТамильскийТаджикскийТайскийТуркменскийТагальскийТурецкийТатарскийУдмурдскийУйгурскийУкраинскийУрдуУрумскийУзбекскийВодскийВьетнамскийВепсскийИдишЙорубаКитайский

цены в клинике, записаться, врачи, отзывы пациентов

Синдром Ламбрета-Итона – это паранеопластический миастенический синдром, при котором нарушается нервно-мышечная передача вследствие аутоиммунного поражения. Данный синдром возникает при злокачественных новообразованиях, в большинстве случаев встречается при мелкоклеточном раке легкого, но возможен при тимоме, плоскоклеточном раке бронхов, раке молочной железы, аденокарциноме предстательной железы, прямой кишки, нефробластоме, ретикулосаркоме, остром лейкозе. Чаще наблюдается у мужчин.

Паранеопластические синдромы связаны с наличием опухоли в организме, но при этом они не связаны со внедрением опухоли в здоровые ткани. Паранеопластические синдромы могут поражать различные системы органов, однако при некоторых опухолях чаще выявляется воздействие на нервную систему. Было предложено множество механизмов возникновения этих патологических процессов и на современном этапе считается, что данные синдромы связаны с аутоиммунными нарушениями – образованием антител против клеток собственного организма.

Проявления паранеопластического синдрома могут предшествовать проявлениям самой опухоли. Пациенты с этим синдромом предъявляют жалобы на слабость, патологическую утомляемость, часто сопровождаемую вегетативными нарушениями: сухость во рту, запоры, уменьшение слезоотделения, потоотделения, ортостатическая гипотензия, импотенция. Поражение может затрагивать глазные мышцы, при этом будет определяться птоз – опущение верхнего века.

Диагностика и лечение синдрома Ламберта-Итона

Диагностика синдрома Ламберта-Итона такая же, как при миастении, и дополняется этапом онкопоиска, если проявления синдрома предшествовали клинической картине рака. Диагноз подтверждается на основании данных электромиографии, определении специфических антител.

Лечение синдрома Ламберта-Итона заключается в терапии основного заболевания. Оперативное или консервативное лечение онкологического процесса ведет к постепенному регрессу паранеопластического синдрома. При необходимости в Юсуповской больнице назначаются препараты, улучшающие нервно-мышечную передачу и подавляющие аутоиммунный процесс.

Синдром Ламберта-Итона | Johns Hopkins Medicine

Что такое синдром Ламберта-Итона?

Синдром Ламберта-Итона, также известный как миастенический синдром Ламберта-Итона, представляет собой состояние, при котором иммунная система атакует нервно-мышечные соединения — области, где соединяются ваши нервы и мышцы. Обычно нервные клетки передают сигналы мышечным клеткам. Эти сигналы помогают вашим мышцам двигаться. Потому что синдром Ламберта-Итона влияет на то, как ваши нервы и мышцы общаются, что затрудняет движение мышц, как обычно.

Что вызывает синдром Ламберта-Итона?

Это состояние часто связано с определенным типом рака, который называется мелкоклеточным раком легкого. Этот синдром может быть результатом усилий вашего организма по борьбе с основным раком.

В некоторых из оставшихся случаев синдром Ламберта-Итона развивается после другого аутоиммунного заболевания. Иногда причина неизвестна.

Каковы симптомы синдрома Ламберта-Итона?

Это возможные симптомы синдрома Ламберта-Итона:

• Слабые мышцы — слабость часто временно уменьшается после тренировки или напряжения
• Проблемы при ходьбе
• Ощущение покалывания в руках или ногах
• Веки опущены
• Усталость
• Сухость во рту
• Проблемы с речью и глотанием
• Проблемы с дыханием
• Изменения мочевого пузыря и кишечника
• Эректильная дисфункция

Как диагностируется синдром Ламберта-Итона?

Ваш лечащий врач обсудит с вами ваши симптомы и проведет медицинский осмотр.Специальный анализ крови может показать, что у вас это заболевание. Вы также можете пройти тест, называемый электромиографией, который покажет, насколько хорошо работают ваши мышцы. Поскольку синдром Ламберта-Итона связан с раком легких, ваш врач может заказать рентген или компьютерную томографию ваших легких. Другое состояние, называемое миастенией, имеет симптомы, очень похожие на синдром Ламберта-Итона. Ваш лечащий врач будет использовать результаты электромиографии и других тестов, чтобы определить разницу между состояниями.

Если ваш лечащий врач обнаружит у вас это заболевание, вас проверит на наличие рака легких и других видов рака, например лимфомы. Если рак не обнаружен сначала, вам могут потребоваться регулярные осмотры, чтобы продолжить поиск основного рака, поскольку синдром Ламберта-Итона может проявиться за 3 года до постановки диагноза рака.

Как лечится синдром Ламберта-Итона?

Если у вас рак, ваш лечащий врач может вылечить его с помощью хирургического вмешательства, лучевой терапии или химиотерапии.Если у вас рак и вы хорошо поддаётесь лечению, ваш синдром Ламберта-Итона с большей вероятностью выздоровеет. Ваш врач также может прописать лекарства для подавления вашей иммунной системы или для улучшения сигналов между нервными и мышечными клетками.

Вы также можете пройти курс лечения, называемый плазмаферезом. Это включает замену плазмы в крови. Это удаляет из крови вредные белки иммунной системы, которые могут быть вовлечены в это состояние.

Можно ли предотвратить синдром Ламберта-Итона?

Поскольку точная причина синдрома Ламберта-Итона не совсем понятна, не совсем понятно, как предотвратить болезнь.Лучший способ снизить риск рака легких, часто связанного с синдромом Ламберта-Итона, — это не курить. Другие шаги, которые могут помочь снизить риск рака легких, включают:

• Избегать воздействия табачного дыма.
• Ешьте больше фруктов и овощей.
• Проверь свой дом на радон.

Жизнь с синдромом Ламберта-Итона

Симптомы синдрома Ламберта-Итона могут усиливаться, когда вам тепло или у вас жар. В результате избегайте принятия горячего душа или ванны и обратитесь к своему врачу, если у вас начнутся признаки простуды или гриппа.Регулярные упражнения и достаточный сон также могут помочь вам справиться с симптомами.

Ключевые моменты

• Синдром Ламберта-Итона — это состояние, при котором иммунная система организма атакует связи между нервами и мышцами. Чаще всего это наблюдается у людей с мелкоклеточным раком легких или другими видами рака, но также может возникать у людей без рака.
• Распространенными симптомами являются слабость мышц, проблемы с ходьбой, покалывание, усталость и сухость во рту.
• Если есть основной рак, его обнаружение и лечение являются первоочередной задачей и могут улучшить симптомы этого состояния. Другие методы лечения включают препараты для подавления иммунной системы или для усиления сигналов между нервами и мышцами.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от визита к врачу:

• Знайте причину вашего визита и то, что вы хотите.
• Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.
• Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задать вопросы и запомнить, что вам говорит поставщик.
• Во время посещения запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые дает вам ваш провайдер.
• Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как они вам помогут. Также знайте, каковы побочные эффекты.
• Спросите, можно ли вылечить ваше состояние другими способами.
• Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
• Знайте, чего ожидать, если вы не примете лекарство, не пройдете тест или процедуру.
• Если вам назначена повторная встреча, запишите дату, время и цель этого визита.
• Знайте, как вы можете связаться с вашим провайдером, если у вас есть вопросы.

Миастенический синдром Ламберта-Итона (LEMS) — Болезни

Миастенический синдром Ламберта-Итона (LEMS)

Что такое миастенический синдром Ламберта-Итона (LEMS)?

Миастенический синдром Ламберта-Итона (LEMS) — это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система атакует собственные ткани организма.Атака происходит на соединении между нервом и мышцей (нервно-мышечное соединение) и препятствует способности нервных клеток посылать сигналы мышечным клеткам.

В частности, иммунная система атакует кальциевые каналы нервных окончаний, которые необходимы для высвобождения химических веществ (ацетилхолина). С меньшим количеством кальциевых каналов нервное окончание выделяет меньше ацетилхолина. Ацетилхолин — это химический посредник, который вызывает сокращение мышц. У людей с LEMS пониженного уровня ацетилхолина недостаточно, чтобы вызвать нормальные мышечные сокращения, вызывая мышечную слабость.

Болезнь названа в честь Эдварда Ламберта и Ли Итона, неврологов клиники Мэйо в Рочестере, штат Миннесота, которые впервые описали миастенический синдром в 1950-х и 60-х годах.

Каковы симптомы LEMS?

Первоначально LEMS может вызывать слабость в верхней части ног и бедер, что приводит к затруднениям при ходьбе и слабости в плечах и плечах, что может затруднять уход за собой. Как и миастения (MG), это также может привести к слабости глазных мышц и мышц, участвующих в разговоре, глотании и жевании, но эти симптомы обычно легкие.

Кроме того, у большинства людей с LEMS также наблюдается дисфункция вегетативной (непроизвольной) нервной системы (сухость во рту является наиболее частым симптомом), хотя этот аспект болезни обычно не сильно изнуряет. Для получения дополнительной информации см. Признаки и симптомы.

Что вызывает LEMS?

Примерно в 50-60% случаев LEMS ассоциируется с основным заболеванием, особенно с мелкоклеточным раком легких. Считается, что попытка организма бороться с раком непреднамеренно заставляет его атаковать нервные окончания, потому что раковые клетки имеют некоторые из тех же белков, что и нервные окончания.

В остальных 40-50% случаев причина неизвестна. Для получения дополнительной информации см. Причины / Наследование.

Какова прогрессия LEMS?

Существует две формы LEMS, каждая с разным средним возрастом начала и причиной, но с одними и теми же основными изменениями в организме, которые приводят к заболеванию.

Одна из форм связана с мелкоклеточным раком легких (чаще всего вызванным длительным курением сигарет). Он возникает в более старшем возрасте (в среднем 60 лет) и вызван случайной атакой нервного окончания иммунной системой, когда она пытается бороться с раком.В этой форме LEMS успешное лечение рака устраняет триггер для LEMS и может привести к выздоровлению после LEMS.

Вторая форма LEMS не связана с раком. Он может иметь генетический компонент, связанный с аутоиммунитетом, и он имеет более молодой возраст начала (в среднем 35 лет).

При обеих формах LEMS заболевание вызывается иммунной системой, вырабатывающей антитела против кальциевых каналов на нервных окончаниях, что приводит к потере некоторых из этих каналов, что приводит к мышечной слабости.Симптомы LEMS обычно можно хорошо контролировать или хотя бы частично лечить врач.

Каков статус исследования LEMS?

В ноябре 2018 года Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) одобрило Firdapse компании Catalyst Pharmaceuticals для лечения LEMS. Фирдапс также доступен в Европе.

В мае 2019 года FDA одобрило препарат Ruzurgi фармацевтической компании Jacobus для лечения LEMS у пациентов в возрасте от 6 до 17 лет.

Кроме того, поддерживаемые MDA ученые в странах по всему миру работают над раскрытием множества аспектов LEMS, от выявления возможных причин и спусковых механизмов до молекулярных основ болезни и конкретных стратегий лечения.

Признаки и симптомы миастенического синдрома Ламберта-Итона (LEMS) — болезни

Признаки и симптомы

Миастенический синдром Ламберта Итона (LEMS) — редкое нервно-мышечное заболевание, которое ослабляет и утомляет произвольные мышцы тела (те, которые мы можем двигать по своему желанию). В отличие от миастении гравис, он также может вызывать легкое поражение вегетативной нервной системы, части нервной системы, которую человек не может контролировать.Как и MG, LEMS не влияет на сердце или основные органы, если нет ассоциированного рака.

LEMS может поражать многие мышцы, но обычно вызывает слабость в большей степени в верхней части ног и бедрах, чем в плечах и плечах. Эти проксимальные мышцы более склонны к утомлению при использовании, а мышечная усталость и иногда жесткость могут быть более заметными, чем фактическая слабость. Особенно страдают ноги. Могут возникнуть трудности при вставании со стула, подъеме по лестнице, беге или ходьбе.Подъем и толкание могут быть трудными.

Как и MG, LEMS может также влиять на мышцы век, вызывая опускание век (птоз), и иногда он поражает мышцы, которые двигают глазами, что приводит к двоению в глазах (диплопии), но эти симптомы обычно незначительны. Иногда возникает слабость лица, а иногда и мышц, которые позволяют жевать, глотать и дышать, что может наблюдаться при MG. Поражение вегетативной нервной системы чаще всего вызывает сухость во рту из-за уменьшения слюны, а иногда у мужчин возникает эректильная дисфункция.

Около половины людей с LEMS имеют или заболеют раком, особенно раком легких, называемым мелкоклеточным. Большинство из этих людей — курильщики. Другая половина пациентов с LEMS, которые, как правило, моложе, не заболевают раком.

Течение болезни

Проксимальная слабость обычно медленно прогрессирует. Слабость и утомляемость в LEMS могут меняться день ото дня. Стресс, жара и недостаток сна могут усугубить симптомы. Лекарства (см. Медицинское лечение) могут помочь в лечении болезни.В долгосрочной перспективе люди без рака обычно хорошо переносят лечение, но у большинства по-прежнему остаются некоторые симптомы. Проблемы с дыханием или глотанием возникают относительно редко и, как правило, возникают позже. У больных раком течение более прогрессивное.

Причины / наследование — Миастенический синдром Ламберта-Итона (LEMS) — Болезни

Причины / Наследование

Иммунная система обычно защищает организм от болезней, но иногда она может действовать против него, что приводит к аутоиммунному заболеванию.LEMS — одно из многих аутоиммунных заболеваний, включая ревматоидный артрит, волчанку и диабет 1 типа. Люди с LEMS без рака могут иметь другие аутоиммунные заболевания. При всех этих заболеваниях армия иммунных клеток, которые обычно атакуют болезнетворные бактерии и раковые клетки, по ошибке атакует клетки и / или белки, которые выполняют важные функции в организме.

В нормальном нервно-мышечном соединении нервная клетка приказывает мышечной клетке сокращаться, высвобождая химический ацетилхолин (ACh).Это высвобождение ACh запускается, когда электрический всплеск активности (потенциал действия) достигает конца нерва и открывает управляемые по напряжению кальциевые каналы, которые позволяют ионам кальция проникать в нервное окончание. Эти ионы кальция связываются с белком на Ach-содержащих везикулах, вызывая высвобождение ACh.

После высвобождения из нервного окончания ACh диффундирует в мышечные клетки и связывается с рецепторами ACh (AChR). Эти рецепторы представляют собой поры, которые открываются после связывания ACh, позволяя проникать внутрь электрического тока, который вызывает сокращение мышц.Эти сокращения позволяют кому-то пошевелить рукой, набрать номер телефона, пройти через дверь или выполнить любое другое произвольное движение.

В окончании двигательного нерва электрическая активность обычно открывает кальциевые каналы (красный), которые позволяют ионам кальция проникать в нервное окончание и запускать высвобождение ацетилхолина (ACh), содержащегося в везикулах (желтые кружки). LEMS возникает, когда иммунная система вырабатывает антитела, которые избирательно атакуют кальциевые каналы. Это приводит к их интернализации и разрушению.В результате при LEMS меньше кальциевых каналов в нервных окончаниях, что приводит к снижению высвобождения ACh и, как следствие, к мышечной слабости.

В то время как миастения (MG) нацелена на рецепторы ACh на мышечных клетках, LEMS нацелена на управляемые по напряжению кальциевые каналы на нервных окончаниях, чтобы помешать запуску высвобождения ACh.

Примерно от 85 до 90 процентов людей с положительным результатом теста LEMS на антитела против подтипа P / Q потенциалзависимого кальциевого канала, специфического подтипа кальциевого канала, обогащенного нервными окончаниями двигательных нейронов, которые контролируют сокращение мышц.Эти аутоантитела, вырабатываемые собственной иммунной системой человека, связываются с кальциевыми каналами нервных окончаний, что приводит к их интернализации и разрушению. В результате у людей с LEMS меньше кальциевых каналов на нервных окончаниях. Это приводит к меньшему поступлению кальция во время нервной активности, и, поскольку кальций является спусковым механизмом для высвобождения ACh, пациенты имеют меньшее высвобождение ACh. Когда высвобождение АХ падает до уровня, достаточно низкого, чтобы вызвать сокращение мышц, возникает слабость.

В случаях, когда LEMS связан с мелкоклеточным раком легкого, считается, что эти раковые клетки создают те же типы кальциевых каналов, что и двигательные нейроны. Это связано с тем, что клетки мелкоклеточного рака легких происходят из нейроэндокринных клеток легких, которые также используют кальций для запуска высвобождения химических мессенджеров. Поэтому, когда иммунная система организма распознает эти раковые клетки как угрозу, вырабатываются антитела против белков раковых клеток в попытке бороться с раком.Эти антитела также случайно распознают те же типы кальциевых каналов на нервных окончаниях, что приводит к атаке на окончание двигательного нерва.

Триггер LEMS без рака неизвестен, но может иметь генетический компонент, связанный с аутоиммунитетом. В любом случае эти пациенты также вырабатывают антитела, которые нацелены на кальциевые каналы, и нервно-мышечное заболевание такое же, как и у больных раком.

Все люди с LEMS проверяются на наличие в крови антител, направленных против кальциевых каналов, и от 85 до 90 процентов людей с диагнозом LEMS действительно имеют поддающиеся измерению антитела к кальциевым каналам.У небольшого процента людей с диагнозом LEMS нет измеримых антител к кальциевым каналам. Этих людей называют «серо-отрицательными» пациентами с LEMS, и у них есть антитела к другим белкам, которые важны для высвобождения ACh из нервных окончаний. Таким образом, все люди с LEMS, вероятно, имеют антитела к другим белкам нервных окончаний в дополнение к антителам к кальциевым каналам. Наконец, некоторые люди с положительным результатом теста на антитела к кальциевым каналам не имеют клинических признаков LEMS (см. Диагностика LEMS).Это может быть связано с очень низким уровнем этих антител.

Диагноз — Миастенический синдром Ламберта-Итона (LEMS) — Болезни

Диагностика

Диагностика LEMS часто затруднена, если не заподозрено заболевание, так как слабость в ногах с или без слабости рук и утомляемость являются частыми жалобами в целом. Диагноз с большей вероятностью будет заподозрен у людей, больных раком.Часто первоначальный подозреваемый диагноз — MG из-за наложения симптомов. Наличие сухости во рту также является полезным признаком.

Невролог задаст много вопросов и проведет физический осмотр, чтобы определить степень слабости. Рефлексы сухожилий (растяжения мышц) при LEMS обычно снижаются, и это полезный результат. Кроме того, у некоторых пациентов будет улучшение рефлексов после 10 секунд активации мышцы, и это открытие также является ключом к тому, что может присутствовать LEMS.

Часто диагноз ставится в лаборатории электромиографии (ЭМГ), где пациенты могут пройти тестирование на различные причины слабости. Реакция нервов обычно слабая, и обследующий должен затем дать пациенту упражнение на мышцу в течение 10 секунд и снова ее стимулировать. В LEMS отклик обычно увеличивается более чем на 60 процентов, и это называется приращением. При положительном результате, особенно при увеличении> 100%, этот тест является диагностическим для LEMS. Кроме того, если физикальное обследование соответствует LEMS и если EMG наводит на мысль о LEMS, невролог обычно назначает анализ крови, предназначенный для выявления антител к кальциевым каналам на нервной стороне нервно-мышечного соединения.Положительные результаты тестов подтверждают диагноз MG, но у некоторых людей эти антитела отсутствуют. В некоторых случаях тест на антитела проводится перед ЭМГ.

Если диагноз LEMS подтвержден, необходимо провести компьютерную томографию грудной клетки для выявления мелкоклеточного рака легкого. В случае отрицательного результата следует рассмотреть возможность проведения ПЭТ-КТ. В случае отрицательного результата рекомендуется проводить контрольную КТ грудной клетки на срок до пяти лет для выявления основного рака. Целевая группа 2010 г. рекомендовала повторять этот скрининг через три-шесть месяцев, а затем каждые шесть месяцев в течение двух лет для людей с LEMS, если тестирование остается невыявленным.Большинство раковых заболеваний, если они есть, выявляются в первый год.

Медицинский менеджмент — Миастенический синдром Ламберта-Итона (LEMS) — Болезни

Медицинский менеджмент

Не существует лекарства от мизатенического синдрома Ламберта-Итона (LEMS), поскольку ученые еще не выяснили, как избирательно остановить аутоиммунную атаку на кальциевые каналы нервных окончаний и другие белки нервных окончаний, на которые нацелены LEMS.Таким образом, предпочтение отдается симптоматическому лечению нервно-мышечной слабости, вызванной LEMS.

Блокаторы калиевых каналов

Блокаторы калиевых каналов позволяют электрической активности, которая проходит через нервно-мышечное соединение, продолжаться в течение более длительного периода ¹ , тем самым увеличивая приток кальция в нервное окончание и высвобождение ацетилхолина. Два блокатора калиевых каналов одобрены в США для лечения LEMS.

Firdapse (также известный как 3,4-диаминопиридин, 3,4-DAP) был одобрен FDA в ноябре 2018 года для лечения взрослых с LEMS и коммерциализируется Catalyst Pharmaceuticals.Firdapse был протестирован в нескольких клинических испытаниях на взрослых, живущих с LEMS. В исследованиях измерялось влияние Firdapse на количественный балл по шкале Myasthenia Gravis (оцененная врачом шкала, используемая для оценки мышечной слабости) и шкала общего впечатления субъекта (шкала, по которой пациенты оценивают свое общее впечатление об эффектах лечения). Пациенты, получавшие Firdapse, показали большую пользу по этим показателям по сравнению с пациентами, получавшими плацебо. ²

Рузурги (амифампридин) был одобрен Управлением по контролю за продуктами и лекарствами США (FDA) в мае 2019 года для лечения LEMS у детей от 6 до 17 лет и коммерциализируется фармацевтической компанией Jacobus.Утверждение Ruzurgi было основано на данных о безопасности и эффективности клинического исследования с участием 32 взрослых с LEMS, данных о безопасности педиатрических пациентов и данных фармакокинетического моделирования и моделирования. В исследовании эффективности сравнивали время, необходимое человеку, чтобы подняться со стула, пройти три метра и вернуться в кресло в течение трех последовательных кругов без пауз у пациентов, которые продолжили прием Рузурги, с теми, кто перешел на плацебо. Пациенты, продолжавшие принимать Рузурги, испытали меньшее ухудшение, чем пациенты, получавшие плацебо; Кроме того, пациенты, которые перешли на плацебо, почувствовали ослабление. ³

Известно, что

Фирдапс и Рузурги вызывают судороги, и их не следует применять людям, у которых в анамнезе были судороги. Наиболее частыми побочными эффектами, наблюдаемыми в клинических испытаниях Firdapse, были ощущение жжения или покалывания (парестезия), инфекция верхних дыхательных путей, боль в животе, тошнота, диарея, головная боль, повышение уровня печеночных ферментов, боль в спине, гипертония и мышечные спазмы. Наиболее частыми побочными эффектами, наблюдаемыми в исследованиях Ruzurgi, были парестезии, боль в животе, расстройство желудка, головокружение и тошнота. ^2,3

Ингибиторы холинэстеразы

Наиболее часто используемым ингибитором холинэстеразы является пиридостигмин (местинон). Эти препараты замедляют распад ацетилхолина. ⁴

Ингибиторы холинэстеразы дольше удерживают ацетилхолин в нервно-мышечном соединении, но также и в вегетативной нервной системе (которая контролирует непроизвольные функции организма). Иногда препараты могут вызывать диарею, спазмы в животе и / или чрезмерное слюноотделение. В высоких дозах они могут усилить слабость.Имодиум можно использовать для лечения диареи, вызванной пиридостигмином.

Ингибиторы холинэстеразы обычно слабо эффективны при LEMS, но в редких случаях они могут оказаться достаточными для лечения болезни.

Кроме того, ингибиторы холинэстеразы, которые используются при миастении (MG), также используются в LEMS для облегчения симптомов путем поддержания присутствия ацетилхолина в нервно-мышечном соединении. Ингибиторы холинэстеразы блокируют действие ацетилхолинэстеразы, фермента, расщепляющего ацетилхолин.

Другие подходы

Гуанидин, блокатор калиевых каналов, иногда используется в сочетании с пиридостигмином, но гуанидин в большинстве случаев избегают из-за токсичности, которая может поражать почки и костный мозг. Если используется гуанидин, дозы должны быть низкими (от 5 до 10 мг / кг в день, для начала вводятся в виде трех-четырех приемов), и необходим тщательный мониторинг побочных эффектов.

Лекарства, подавляющие иммунную систему, могут использоваться для атаки на аутоиммунную природу LEMS, но они имеют побочные эффекты и повышают восприимчивость к инфекциям и, возможно, раку.

Внутривенное введение иммуноглобулинов (ВВИГ) может использоваться для блокирования связывания антител.

Эти варианты лечения необходимо тщательно рассмотреть, и необходимо тщательное наблюдение. Ваш врач или врач центра медицинского обслуживания MDA может помочь вам определить, какое лечение вам подходит.

У больных раком также лечат первичное злокачественное новообразование.

Иммунотерапия

Для людей, которым требуется дополнительная терапия, обычно следующим шагом является иммуносупрессия или иммуномодуляция.

Варианты лечения аналогичны тем, которые обсуждались для MG (см. Медицинское лечение миастении Gravis), при этом наиболее часто используются преднизон и азатиоприн. Микофенолят мофетил может быть заменой азатиоприна.

Варианты иммунной модуляции также включают внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) и плазмаферез. Плазмообмен временно удаляет антитела из крови. Обычно предпочтение отдается внутривенному введению иммуноглобулина (IVIG), максимальная эффективность которого наступает через две-четыре недели. Терапия ВВИГ — это, по сути, инъекция неспецифических антител (иммуноглобулина), которые могут работать, снижая выработку иммунной системой собственных антител, подобно тому, как теплый воздух сообщает термостату о прекращении отвода тепла.Также считается, что ВВИГ блокирует связывание антител, таких как антитела кальциевых каналов, с их мишенями. Вероятно, он также разбавляет антитела и другие продукты иммунной системы, которые повреждают клетки. ВВИГ можно назначать в сочетании с другими видами иммунотерапии и в качестве промежуточного звена в ожидании, пока азатиоприн станет эффективным. ⁵

Список литературы

1. Роден Д. М. Фармакогенетика блокаторов калиевых каналов. DOI: 10.1016 / j.ccep.2016.02.003
2. FIRDAPSE® (амифампридин) [Информация о назначении].Корал-Гейблс, Флорида: Фармацевтические препараты, Катализатор .
3. RUZURGI (амифампридин) [информация о назначении]. Принстон, Нью-Джерси: Фармацевтическая компания Якобус. (2019).
4. МЕСТИНОН (пиридостигмина бромид) [информация по назначению] .Philadelphia, PA: ICN Pharmaceuticals .
5. Кеог М., Седехизаде С. и Мэддисон П. Лечение миастенического синдрома Ламберта-Итона. Кокрановская база данных Syst. Ред. (2011 г.). DOI: 10.1002 / 14651858.cd003279.pub3

миастенический синдром Ламберта-Итона — NHS

Миастенический синдром Ламберта-Итона (LEMS) — очень редкое заболевание, которое влияет на сигналы, посылаемые от нервов к мышцам.

Это означает, что мышцы не могут правильно сжиматься (сокращаться), что приводит к мышечной слабости и ряду других симптомов.

Около половины случаев LEMS приходится на людей среднего и пожилого возраста с раком легких. Остальные случаи не связаны с раком и могут начаться в любом возрасте.

LEMS также известен как миастенический синдром или синдром Итона-Ламберта.

Симптомы LEMS

Симптомы LEMS развиваются постепенно в течение недель или месяцев.

Основные симптомы — слабость в ногах, руках, шее и лице, а также проблемы с автоматическими функциями организма, такими как контроль артериального давления.

Общие симптомы включают:

Обратитесь к терапевту, если у вас есть сочетание этих симптомов.

Причины LEMS

LEMS вызван естественной защитой организма (иммунной системой), ошибочно атакующей и повреждающей нервы.

Обычно нервные сигналы проходят по нервам и стимулируют нервные окончания, чтобы высвободить химическое вещество, называемое ацетилхолином.Затем это химическое вещество помогает активировать мышцы.

Если нервные окончания повреждены, количество производимого ими ацетилхолина уменьшается, а это означает, что нервные сигналы не достигают мышц должным образом.

Неизвестно, что заставляет иммунную систему атаковать нервы. Это часто связано с раком легких, но может возникать и у людей без рака.

LEMS не передается по наследству.

Тесты для LEMS

Врач общей практики сначала проверит вашу историю болезни, спросит о ваших симптомах, проведет медицинский осмотр и проверит ваши рефлексы.

Если они думают, что у вас проблемы с нервами, они могут направить вас к специалисту, называемому неврологом, для дальнейших анализов для определения причины.

Тесты, которые у вас могут быть:

• анализы крови — анализ крови может обнаружить вещества в крови (антитела), возникающие в результате атаки иммунной системы на нервы
• исследования нервов — в кожу можно ввести иглу, чтобы проверить, насколько хорошо сигналы нервов достигают мышц
• сканирование — у вас может быть компьютерная томография или ПЭТ для проверки на рак легких

Если первоначальное сканирование не обнаруживает рака, вам могут посоветовать проходить регулярное сканирование каждые несколько месяцев в течение нескольких лет, чтобы проверить, не развивается ли он в дальнейшем.

Процедуры для LEMS

В настоящее время нет лекарства от LEMS, но ряд методов лечения может помочь уменьшить симптомы.

Сюда входят:

• лечение рака легких — если у вас рак легких, лечение может значительно улучшить симптомы LEMS
• лекарство, помогающее нервным сигналам достигать мышц — обычно используемые лекарства включают 3,4-диаминопиридин и пиридостигмин
• лекарство для снижения активности иммунной системы (иммунодепрессанты) — обычно используемые лекарства включают стероидные таблетки (преднизолон, азатиоприн и метотрексат)
• терапия иммуноглобулином — инъекции антител из донорской крови, которые временно останавливают атаку иммунной системы на нервы
• плазмаферез — процедура перенаправления вашей крови через аппарат, который отфильтровывает антитела, атакующие ваши нервы

Лекарство является основным лечением, хотя терапия иммуноглобулином и плазмаферез может быть рекомендована в краткосрочной перспективе или в случае сильной мышечной слабости и других методов лечения, которые не помогли.

Outlook для LEMS

Некоторые люди хорошо поддаются лечению и в конечном итоге могут прекратить прием лекарств, хотя это может произойти только через несколько лет.

Другие реагируют хуже и считают, что это заболевание влияет на их повседневную деятельность и качество жизни.

LEMS не влияет на продолжительность жизни, если он не связан с раком. Но люди с раком легких и LEMS, как правило, имеют более короткую продолжительность жизни, потому что он часто не диагностируется до тех пор, пока рак не распространился, и к этому моменту его очень трудно лечить.

Информация о вас

Если у вас есть система LEMS, ваша клиническая бригада может передать информацию о вас в Национальную службу регистрации врожденных аномалий и редких заболеваний (NCARDRS).

Это помогает ученым искать более эффективные способы профилактики и лечения этого состояния. Вы можете отказаться от регистрации в любое время.

Узнайте больше о реестре.