KDL. Нарушения свертывания крови. Анализы и цены
Алергология. ImmunoCAP. Индивидуальные аллергены, IgE
Аллергокомпоненты ImmunoCAP
Аллергокомпоненты деревьев
Аллергокомпоненты животных и птиц
Аллергокомпоненты плесени
Аллергокомпоненты трав
Пищевые аллергокомпоненты
Аллергология. ImmunoCAP. Комплексные исследования IgE (результат по каждому аллергену)
Аллергология. ImmunoCAP. Панели аллергенов IgE, скрининг (результат СУММАРНЫЙ)
Аллергология. ImmunoCAP. Фадиатоп
Аллергология. Immulite. Индивидуальные аллергены
Аллергены гельминтов, IgE
Аллергены грибов (кандида и плесневых), IgE
Аллергены деревьев, IgE
Аллергены животных и птиц, IgE
Аллергены клещей домашней пыли, IgE
Аллергены лекарств и химических веществ, IgE
Аллергены насекомых, IgE
Аллергены пыли, IgE
Аллергены ткани, IgE
Аллергены трав, IgE
Бактериальные аллегены (стафилококк), IgE
Пищевые аллергены, IgE
Пищевые аллергены, IgG
Аллергология. Immulite. Комплексы аллергенов, IgE (результат по каждому аллргену)
Аллергология. Immulite. Панели аллергенов, скрининг (результат СУММАРНЫЙ)
Аллергены деревьев, IgE (панель)
Аллергены животных и птиц, IgE (панель)
Аллергены трав, IgE (панель)
Ингаляционные аллергены, IgE (панель)
Пищевые аллергены, IgE (панель)
Аллергология. Immulite. Панели пищевых аллергенов IgG (результат СУММАРНЫЙ)
Аллергология. ImmunoCAP. Индивидуальные аллергены, IgE
Аллергены бактерий
Аллергены гельминтов, IgE
Аллергены грибов и плесени
Аллергены деревьев, IgE
Аллергены животных и птиц, IgE
Аллергены лекарств и химических веществ, IgE
Аллергены насекомых, IgE
Аллергены пыли, IgE
Аллергены трав, IgE
Пищевые аллергены, IgE
Аллергология. ImmunoCap. Индивидуальные аллергены, IgE
Аллергология. RIDA. Комплексы аллергенов, IgE
Аллергология. RIDA. Комплексы аллергенов, IgE (результат по каждому аллргену)
Аллергология. Местные анестетики, IgE
Биохимические исследования крови
Диагностика анемий
Липидный обмен
Обмен белков
Обмен пигментов
Обмен углеводов
Специфические белки
Ферменты
Электролиты и микроэлементы
Биохимические исследования мочи
Разовая порция мочи
Суточная порция мочи
Витамины, аминокислоты, жирные кислоты
Гематология
Гемостаз (коагулограмма)
Генетические исследования
HLA-типирование
Исследование генетических полиморфизмов методом пиросеквенирования
Исследование генетических полиморфизмов методом ПЦР
Молекулярно-генетический анализ мужского бесплодия
Гистологические исследования
Гистологические исследования лаборатории UNIM
Гормоны биологических жидкостей
Гормоны гипофиза и гипофизарно-адреналовой системы
Гормоны крови
Гормоны гипофиза и гипофизарно-адреналовой системы
Маркеры остеопороза
Пренатальная диагностика
Ренин-альдостероновая система
Тесты репродукции
Функция органов пищеварения
Функция щитовидной железы
Гормоны мочи
Диагностика методом ПЦР
COVID-19
Андрофлор, иследование биоценоза (муж)
Вирус герпеса VI типа
Вирус Варицелла-Зостер (ветряной оспы)
Вирус герпеса VI типа
Вирус простого герпеса I, II типа
Вирус Эпштейна-Барр
Вирусы группы герпеса
Возбудитель туберкулеза
ВПЧ (вирус папилломы человека)
Грибы рода кандида
Листерии
Парвовирус
Респираторные инфекции
Стрептококки (вкл. S.agalactie)
Токсоплазма
Урогенитальные инфекции, ИППП
Урогенитальные инфекции, комплексные исследования
Урогенитальные инфекции, условные патогены
Фемофлор, исследование биоценоза (жен)
Флороценоз, иследование биоценоза (жен)
Цитомегаловирус
Диагностика методом ПЦР, кал
Кишечные инфекции
Диагностика методом ПЦР, клещ
Клещевые инфекции
Диагностика методом ПЦР, кровь.
Вирус Варицелла-Зостер (ветряной оспы)
Вирус герпеса VI типа
Вирус краснухи
Вирус простого герпеса I, II типа
Вирус Эпштейна-Барр
Вирусы группы герпеса
ВИЧ
Возбудитель туберкулеза
Гепатит D
Гепатит G
Гепатит А
Гепатит В
Гепатит С
Листерии
Парвовирус
Токсоплазма
Цитомегаловирус
Жидкостная цитология
Изосерология
Иммуногистохимические исследования
Иммунологические исследования
Иммунограмма (клеточный иммунитет)
Интерфероновый статус, базовое исследование
Интерфероновый статус, чувствительность к препаратам
Оценка гуморального иммунитета
Специальные иммунологические исследования
Исследование абортуса
Исследование мочевого камня
Исследование парапротеинов. Скрининг и иммунофиксация
Исследования мочи
Легионеллез
Исследования слюны
Исследования слюны
Комплексные исследования
Лекарственный мониторинг
Маркеры аутоиммунных заболеваний
Антифосфолипидный синдром (АФС)
Аутоиммунные заболевания легких и сердца
Аутоиммунные неврологические заболевания
Аутоиммунные поражения ЖКТ и целиакия
Аутоиммунные поражения печени
Аутоиммунные поражения почек и васкулиты
Аутоиммунные эндокринопатии и бесплодие
Диагностика артритов
Пузырные дерматозы
Системные ревматические заболевания
Эли-тесты
Микробиологические исследования (посевы)
Посев крови на стерильность
Посев на гемофильную палочку
Посев на грибы (Candida)
Посев на грибы (возбудители микозов кожи и ногтей)
Посев на дифтерию
Посев на микоплазмы и уреаплазмы
Посев на пиогенный стрептококк
Посев на стафилококк
Посевы кала
Посевы мочи
Посевы на микрофлору (конъюнктива)
Посевы на микрофлору (отделяемое)
Посевы на микрофлору (урогенитальный тракт женщины)
Посевы на микрофлору (урогенитальный тракт мужчины)
Посевы на микрофлору ЛОР-органы)
Ускоренные посевы с расширенной антибиотикограммой
Неинвазивная диагностика болезней печени
Программы неинвазивной диагностики болезней печени
Неинвазивный пренатальный ДНК-тест (НИПТ)
Неинвазивный пренатальный тест (пол/резус плода)
Общеклинические исследования
Исследование назального секрета
Исследование секрета простаты
Исследования кала
Исследования мочи
Исследования эякулята
Микроскопическое исследование биологических жидкостей
Микроскопия на наличие патогенных грибов и паразитов
Микроскопия отделяемого урогенитального тракта
Онкогематология
Иммунофенотипирование при лимфопролиферативных заболеваниях
Миелограмма
Молекулярная диагностика миелопролиферативных заболеваний
Цитохимические исследования клеток крови и костного мозга
Онкогенетика
Онкомаркеры
Пищевая непереносимость, IgG4
Полногеномные исследования и панели наследственных заболеваний
Пренатальный скрининг
Серологические маркеры инфекций
Аденовирус
Бруцеллез
Вирус HTLV
Вирус Варицелла-Зостер (ветряной оспы)
Вирус герпеса VI типа
Вирус Коксаки
Вирус кори
Вирус краснухи
Вирус эпидемического паротита
Вирус Эпштейна-Барр
Вирусы простого герпеса I и II типа
ВИЧ
Гепатит D
Гепатит А
Гепатит В
Гепатит Е
Гепатит С
Грибковые инфекции
Дифтерия
Кишечные инфекции
Клещевые инфекции
Коклюш и паракоклюш
Коронавирус
Менингококк
Паразитарные инвазии
Парвовирус
Респираторные инфекции
Сифилис
Столбняк
Токсоплазма
Туберкулез
Урогенитальные инфекции
Хеликобактер
Цитомегаловирус
Специализированные лабораторные исследования.
Дыхательный тест
Микробиоценоз по Осипову
Тяжелые металлы и микроэлементы
Тяжелые металлы и микроэлементы в волосах
Тяжелые металлы и микроэлементы в крови
Тяжелые металлы и микроэлементы в моче
Услуги
Выезд на дом
ЭКГ
Установление родства
Химико-токсикологические исследования
Хромосомный микроматричный анализ
Цитогенетические исследования
Цитологические исследования
Чекап
Что такое гемофилия?
Что такое гемофилия?
* Гемофилия, шире коагулопатия — заболевание крови, характеризующееся повышенной кровоточивостью, причиной которой является нарушение свертываемости крови.
* Нормальная свертываемость крови предотвращает и останавливает кровоизлияния в мышцы и суставы (гемартрозы и гематомы), а также кровотечения при порезах и царапинах, которые могут возникнуть при активной повседневной жизни любого человека.
* Свертывание крови — сложный физиологический процесс, в который вовлечено более десятка специальных белков — факторов свертывания крови, обозначаемых римскими цифрами от I до XIII. Дефицит фактора VIII называется гемофилией А, фактора IX — В. Дефицит или дефект (в зависимости от типа и подтипа) фактора Виллебранда называется болезнью Виллебранда. Существуют и более редкие коагулопатии, в частности, дефицит фактора XI — ранее называемый гемофилией С.
* Проявления гемофилии.
* Чем тяжелее гемофилия, тем раньше проявляются признаки кровоточивости. Неизбежные падения и ушибы, которые случаются у ребенка, начинающего ходить, могут вызвать синяки на коже и кровотечения из слизистых оболочек губ и языка.
* В возрасте 1-3 лет могут начаться поражения мышц и суставов, с болезненными припухлостями, ограничением движений рук и ног. Обширные гематомы, бывающие опасными, могут вызываться внутримышечными инъекциями. * При болезни Виллебранда наиболее частыми симптомами бывают кровотечения из слизистых носа.
* Диагностика гемофилии.
* Иногда наличие диагноза вызывает сомнения, даже при повышенной кровоточивости у самого больного или наличии у других членов семьи гемофилии. Точная диагностика может быть сделана только измерением уровня соответствующего фактора свертывания крови. Такие анализы проводятся в специализированных лабораториях гематологических центров. *
* Наследование гемофилии.
* Гемофилия А и В поражает почти исключительно мужчин, а передается по женской линии. По статистике ВОЗ примерно 1 младенец мужского пола из 5000 рождается с гемофилией А, вне зависимости от национальной или расовой принадлежности. Приблизительно одна треть больных гемофилией А не имела у предшествующих поколений подобных расстройств.
* Наследование болезни Виллебранда и гипопроконвертинемии не сцеплено с полом.
* Лечение гемофилии. * В прошлом, когда лечение гемофилии производилось устаревшими, не защищенными от вирусов препаратами, инвалидизация больных с тяжелой формой заболевания достигала 90%, а инфицированность гепатитом С — 95%.
* Сейчас гемофилию А и В лечат концентратами соответствующих факторов свертывания крови. Комплекты поставки препарата включают в себя лиофилизированный (высушенный) фактор свертывания, воду для растворения, а также приспособления для внутривенных инъекций. Таким образом, имеется возможность для лечения пациента вне медицинского учреждений. Этот тип лечения называется домашним.
* Гематологи с раннего детства при тяжелой форме заболевания рекомендуют больным гемофилией профилактическое лечение. При таком лечении, инъекции фактора производятся не по факту кровоизлияния (кровотечения), а вне зависимости от него, по специальному расписанию, составленному врачом-гематологом.
* В последние годы в России удалось достичь уровня обеспечения пациентов с гемофилией А и В на уровне развитых стран Запада. Благодаря этому, новое поколение больных гемофилией минимально инвалидизировано. Препараты проходят вирусную инактивацию и шанс заразиться известными на данный момент вирусными инфекциями, передаваемыми через кровь, в современных условиях стремится к нулю.
Как свертываемость крови влияет на беременность?
Как свертываемость крови влияет на беременность?
23 Апреля 2019
Как свертываемость крови влияет на беременность?
Нарушения гемостаза повышают риск тяжелых кровотечений при родах и кесаревом сечении. Гемостаз — это биологическая система, сохраняющая жидкое состояние крови, предупреждающая или тормозящая кровопотери путем поддержания целостности сосудистой стенки и образования тромбов в местах повреждения сосудов.
В акушерской практике наибольшую опасность представляют скрытые дефекты гемостаза, которые, будучи недиагностированными, вполне могут стать причиной неблагоприятного исхода гестации.
Беременность у женщин с наследственными дефектами гемостаза может протекать без выраженных нарушений. Одним из обязательных этапов обследования во время беременности является гемостазиологическое исследование.
Интерпретация лабораторных тестов с учетом гестационного срока лежит в основе своевременной диагностики и адекватной лечебной коррекции акушерских осложнений, интерпретацию результатов исследований проводит акушер-гинеколог в женской консультации совместно со смежным специалистом — гематологом.
Изменения в системе гемостаза во время беременности являются физиологическими и связаны с появлением маточно-плацентарного круга кровообращения. По мере прогрессирования гестации во всех звеньях свертывающей системы крови происходят изменения, направленные на поддержание равновесия в системе гемостаза.
Данный процесс обусловлен различными факторами и представляет собой приспособительную реакцию организма беременной на компенсацию затрат в связи с развитием плода. У беременных со сроком гестации увеличивается потенциал свертывания крови, что способствует качественной подготовке женщины к возможным нарушениям системы гемостаза во время беременности, родов и раннего послеродового периода.
Мониторинг системы гемостаза у беременных проводят минимум 2 раза в условиях женской консультации.
«Нарушения гемостаза играют роль первой скрипки и определяют неблагоприятные исходы»
Особенно опасны все эти эффекты в легочной ткани, ведь и микротромбы, и кровоизлияния склеивают легочные ячейки-альвеолы. В итоге дополнительная поверхность легких, которая нужна для получения кислорода, все больше выходит из строя. При коронавирусной инфекции микротромбы капилляров в альвеолах легких возникают в девять раз чаще, а сосудов становится в 2,7 раз больше, чем у пациентов с гриппом. «Это очень сложная коагулопатия: в ней участвуют две основных оси, но очень много систем вовлечены в повреждение тканей, — отмечает Элалами. — Чтобы предсказать течение заболевания, важно учитывать контекст и клиническую историю, общее состояние здоровья и сосудов пациента. Но уже известно, что от стадии COVID-19 стадии зависит не только поражение легких, но и образование тромбов. Лучшее понимание этих сложных патофизиологических механизмов необходимо для того, чтобы предложить новые методы лечения».
Лекарства против «ковидного» тромбоза
«Поскольку коагулопатия в этом случае многофакторная, стратегии лечения тоже должны быть комплексными и многосторонними», — считает Алекс Спиропоулос, директора Антикоагулянтной службы США. Для решения проблемы он предложил воздействовать на механизмы расщепления фибрина, а одним из перспективных лекарств для борьбы с тромбами при COVID-19 профессор назвал гепарин. Согласно предварительным исследованиям (мелким, но многочисленным), гепарин снижает смертность и на 17% уменьшает частоту осложнений из-за тромбозов. Интересно, что повышенная доза по сравнению со стандартной практически не влияет на результат.
Также перспективным, но менее изученным препаратом ученые считают эноксапарин, который действует сразу тремя путями: подавляет цитокиновый шторм, предотвращает венозную тромбоэмолию и даже связывается с самими частицами коронавируса. Кроме того, медики обратили внимание, что средний риск тромбоза может сохраняться и после выписки ковидного пациента, поэтому если риск был высоким во время госпитализации, мониторинг и, возможно, лекарственную профилактику нужно продолжать еще несколько месяцев.
Вице-президент Международного общества тромбоза и гомеостаза из Канады Сэм Шульман, рассмотрев множество испытаний лекарств от COVID-19, пришел к выводу, что фармакологическая профилактика тромбоза не госпитализрованным пациентам, скорее всего, не нужна, так как риск этих осложнений у них низкий. «Вместо этого надо сфокусироваться на снижении риска ухудшения клинического состояния, предотвращении кислородного голодания и внимательной оценке необходимости госпитализации», — отметил ученый. Среди лекарств, которые показали многообещающие предварительные результаты, он назвал небулизированный (в распыленной форме) интерферон β-1a, флувоксамин и сулодексид.
Образование тромбов при COVID-19 — это сложный механизм, и его следует подавлять на разных уровнях. Одних антикоагулянтов может быть недостаточно. Однако из-за взаимодействия с рецептором ACE2 или других, пока до конца не выясненных механизмов, некоторые лекарства могут мешать коронавируса у внедряться в человеческие клетки или нарушать патологические пути. К таким лекарствам, требующим дальнейшего изучения, относятся уже названный гепарин, апиксабан, агаротробан.
Сообщники COVID-19
Поговорили на конференции и о некоторых заболеваниях и состояниях, которые готовят почву для тромбоза при коронавирусной инфекции. Среди них нашлись аутоиммунные нарушения, при которых защитные силы организма начинают атаковать «родные» клетки, приняв их за врага. Одним из них оказался антифосфолипидный синдром, при котором образуются антитела к фосфолипидам — необходимым молекулам, например, входящим в состав клеточной мембраны. Такие антитела, вместо того, чтобы прикрепляться к опасным белкам возбудителя инфекции, усиливают механизм свертывания крови, что часто приводит к тромбозу, который в самых тяжелых случаях может вызвать полированную недостаточность и даже смерть. Этот синдром нередко встречается вместе с системной красной волчанкой и вызывает осложнения при беременности и гибель плода. Как рассказал Жан-Кристоф Гри, президент Медицинского административного департамента по клиническим испытаниям и инновациям во Франции, SARS-CoV-2 может повышать уровень антифосфолипидных антител у пациентов, а потому и красная волчанка, и антифосфолипидный синдром при заболевании COVID-19 сильно повышает риск появления тромбов. Хотя механизмы и причины антифосфолипидного синдрома до конца неизвестны, ученый надеется, что исследования пациентов с COVID-19 помогут в них разобраться.
Другим фактором риска оказалась беременность. Хотя женщины, вынашивающие ребенка, имеют не больше шансов заболеть, чем все остальные, а у двух третей изо них инфекция проходит бессимптомно, у беременных есть дополнительные предпосылки для возникновения тромбоза. По словам Бицадзе, исследования в Великобритании и обзоры показали, что беременные при COVID-19 в 19 раз чаще попадают в отделение интенсивной терапии и имеют повышенный риск смерти (хотя в целом все равно очень низкий), в также в два раза чаще сталкиваются с преждевременными родами. Осложнения, связанные с нарушениями свертываемости крови и тромбоэмболией, встречаются у 0,28% и 0,98% беременных соответственно, тогда как без COVID-19 этот риск составляет 0,1%. Также у беременных болезнь чаще проходит тяжело, особенно в третьем триместре.
«Нарушения гемостаза играют роль первой скрипки и определяют неблагоприятные исходы. <…> При тяжелых и критически тяжелых формах COVID-19 нарушения гемостаза наблюдаются в 100% случаев, а их выраженность имеет прогностическое значение», — отмечает Виктория Бицадзе. Проблема в том, что содержание в крови D-димера при беременности всегда увеличивается, поэтому он может быть сомнительным маркером для контроля в этом случае. Возможно, здесь стоит обратить внимание на дефицит ADAMTS13 в крови у больных и «ловушки» нейтрофиолов.
Но больше всего сложностей лечение антикоагулянтами вызывает у пациентов с раком, особенно раком крови. По словам Бенджамина Бреннер, профессора медицины Израильского технологического института, эта группа больных отличается особенно высоким риском осложнений. Пока что ученые предполагают, что в онкологическом отделении выше шансы погибнуть от кровотечения, чем от тромбоза. При этом нередко лекарства-антикоагулянты могут иметь нежелательные взаимодействия с уже ведущейся терапией. Поэтому апиксабан, бетриксабан нужно использовать с большой осторожностью. Пока что преимуществами перед другими вариантами получили низкомолекулярные формы гепарина, у которых не нашли взаимодействий с препаратами против рака.
Коснулись ученые и скользкой, но очень важной темы — побочных эффектов вакцины AstraZeneca, в вину которой вменяли тромбоэмболию, тромбоз вен головного мозга и тромбоцитопению, которые нередко еще и путали друг с другом. Крупное датское исследование этой тематики показало, что среди людей с хотя бы одной вакциной уровни все виды венозной тромбоэмболии встречались на 11 человек из 100 000, чем в обычной популяции. Немного чаще среднего встречались кровотечения и тромбоцитопения. Однако нужно понимать, что состоянию здоровья привитых уделяется больше внимания, и они проходят больше проверок. Это может привести к статистической неточности: не исключено, что у них чаще выявляются тромбы и другие нарушения, которые у других остались не обнаруженными.
В целом вакцинированные имели меньший уровень смертности, чем популяция в среднем», — подчеркнул профессор Медицинского университета в Вене Чихан Аи. Если осложнение все же есть, его причиной может стать очень редкая острая реакция иммунитета на аденовирусный вектор, который служит носителем в вакцине. К сожалению, скрининг на это нарушение не получится ввести поголовно, поэтому в качестве решения ученый рекомендует внимательно следить за состоянием здоровья вакцинированных.
К какому врачу идти при нарушениях свертываемости крови
Гематологи Москвы — последние отзывы
Хороший специалист и явно лучше, чем районный! Это был онлайн приём. Врач задавал правильные опросы на которые я подробно отвечал и дал все необходимые ответы мне. По итогу Сергей Вадимович назначил анализы, которые до этого не выдавали другие врачи. Пунктуальный, внимательный и профессиональный доктор. Обязательно обращусь снова!
На модерации, 27 октября 2021
Я вполне удовлетворен приемом. У нас было полное взаимопонимание и контакт. На мой взгляд мне поставили правильный диагноз и выдали рекомендации, которым я планирую дальше следовать. Внимательный и тактичный специалист. Мы всесторонне и обо всем побеседовали. Мой диагноз требует дополнительного обследования.
Виктор, 27 сентября 2021
Все хорошо. На приеме Елена Станиславовна все доступно объяснила, я пришла с результатами анализов. Уделила достаточно времени. По итогу получила ответы на все вопросы. Качеством приема я осталась довольна. Рекомендую данного специалиста.
Гульнура, 20 сентября 2021
Мне доктор понравился. Илья Исаакович не торопился, все объяснил. Я пришла на приём с опаской, но он успокоил меня. Врач внимательно со всем ознакомился, подтвердил лечение назначенное мне ранее. Он отвечал на наши вопросы, несколько раз все повторял. Как специалист он грамотный, разбирается в своем вопросе.
Лариса, 16 сентября 2021
Все прошло отлично. Наталья Рудольфовна внимательный, приятный человек. Все необходимое она объяснила и пояснило. Помогла решить нашу проблему. Сколько требовалось времени, столько доктор и уделил нам. При необходимости мы обратимся к ней повторно.
Александр, 07 октября 2021
В целом, всё понравилось. Доктор всё понятно рассказала, объяснила. В итоге составили план моего лечения. Павлова заинтересована в пациенте, доброжелательная и вежливая. Я давно искал такого узконаправленного специалиста, и нашел в лице Ольги Алексеевны. Поэтому буду обращаться к ней снова.
Игорь, 24 сентября 2021
Елена Николаевна очень мне понравилась и как врач, и как человек. Доктор ответила на все интересующие меня вопросы. Дала хорошие рекомендации. На приеме мне уделила достаточно времени для решения моего вопроса, информацию объясняет всю понятно и доступно.
Людмила, 16 сентября 2021
На приёме Татьяна Виленовна меня выслушала, расспросила и направила меня на необходимые анализы. После получения результатов анализов я пойду к данному специалисту повторно. Приём длился около тридцати минут. Этого времени мне хватило. Врач внимательный, вежливый, компетентный, всё понятно и доступно объясняет.
Мариам, 21 октября 2021
Доктор профессионал. Все хорошо. Мне понравилось. На приеме Елена Николаевна все детально объяснила, внятно. По итогу помогла, я начала процесс. Уделила где-то полчаса, времени было достаточно. Повторно обратилась бы. Данного доктора выбрала на сайте.
Виктория, 17 сентября 2021
Врач ответила на все интересующие меня вопросы, скорректировала лечение, которое мы уже давно проходим. Назначила анализы, которые необходимо сдать. Также дала соответствующие рекомендации. Доктор была вежливой, доброй, внимательной. Все понятно объясняла. Приемом осталась довольна.
Аноним, 20 сентября 2021
Показать 10 отзывов из 1522«Внутрисосудистое свертывание крови при COVID-19 определяет весь ход болезни»
Беседа с академиком А.Д. Макацария, крупнейшим специалистом в области клинической гемостазиологии
Сегодня известно, что при COVID-19, в первую очередь, страдает свертывающая система крови. Вот почему у всех умерших от осложнений новой коронавирусной инфекции находят большое количество тромбов. Как это объяснить? Почему это заметили не сразу? Каким образом и почему это происходит? Можно ли предотвратить развитие такого осложнения? Об этом – наш разговор с А.Д. Макацария, академиком РАН, одним из крупнейших в мире специалистов по изучению нарушений свертываемости крови, создателем Школы клинической гемостазиологии, заведующим кафедрой Сеченовского университета. Александр Давидович и его ученики активно сотрудничают с университетом Сорбонны, Венским, Римским, Миланским и Тель-Авивским университетами, Технион в Хайфе. Под его руководителем защищено 150 кандидатских и докторских диссертаций. Автор более 1200 научных трудов, в том числе 40 монографий.
– Александр Давидович, в последнее время во всем мире появляется всё больше сообщений о том, что при COVID-19 страдает свертывающая система крови. Так ли это, и если да, то чем вы объясняете этот феномен?
– Безусловно, это так. Более того, хочу сказать, что практически нет такой инфекции (вирусной или, тем более, бактериальной), которая бы не влияла на свертывание крови. Доказательство тому – учение о сепсисе и септическом шоке как универсальной модели ДВС-синдрома – синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови. Степень тяжести тромботических нарушений зависит от особенностей возбудителя и организма-хозяина (иммунная система, система гемостаза, наличие сопутствующих заболеваний и т.д.).
– Но ведь не у всех пациентов развивается сепсис и септический шок?
– Конечно, не у всех. Поэтому очень актуальным и далеко не изученным в настоящее время является механизм патогенеза осложнений, вызванных коронавирусной инфекцией. Во многом это обусловлено особенностями вируса, а также особенностями организма человека, начиная от количества и качества рецепторов, представленных у человека и их способностью связываться с этим вирусом. Безусловно, на исходы заболевания огромное влияние оказывает коморбидность, то есть наличие сопутствующих хронических заболеваний у пациента.
– Почему, по вашему мнению, эта особенность течения болезни проявилась не сразу?
— Я считаю, что все это проявилось сразу, но не было адекватно оценено врачами изначально: еще не было такого количества вскрытий и широкого тестирования на гемостазиологические маркеры. Надо сказать, мы занимаемся изучением этой проблемы довольно давно, практически с самого начала эпидемии. Еще в самом начале апреля мы опубликовали работу, основанную на первых наблюдениях наших китайских коллег. Работа называлась «COVID-19 и синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови». Она имела чрезвычайно широкий резонанс, поскольку уже тогда врачи начали понимать роль свертывающей системы крови в инфекционном процессе.
– Каков механизм тромбообразования при covid-19 и отличается ли он от этого процесса при других патологиях?
– Это очень непростой вопрос. На сегодняшний день однозначно можно утверждать – при этом вирусе с самого начала имеет место активация гемостаза, внутрисосудистое свертывание крови и тромбообразование в сосудах мелкого калибра жизненно важных органов. При этом повреждаются не только легкие, а блокада микроциркуляции и ее необратимый характер определяют исход заболевания. Позднее начало антикоагулянтной терапии является неблагоприятным фактором. Причем этот процесс внутрисосудистого свертывания в капиллярах легкого играет важную роль в развитии острого респираторного дистресс-синдрома (ОРДС), о котором все говорят. Но далеко не все с самого начала уловили связь между внутрисосудистым свертыванием крови и ОРДС.
В западной литературе даже появился термин «легочная интраваскулярная коагуляция». Практически во всех случаях имеет место активация системного воспалительного ответа. Это общебиологическая реакция, которая особенно проявляется в ответ на инфекцию, вирусные возбудители. Международные организации признали, что коронавирусная инфекция – это сепсис.
С другой стороны, международная организация по тромбозу и гемостазу в абсолютном числе случаев признала наличие ДВС-синдрома у тяжелых больных с COVID-19 . Сочетание сепсиса и коагулопатии – это септический шок. Еще китайские коллеги указывали, что в 92% случаев больные умирают от септического шока. Конечно, нельзя отрицать, что наряду с вирусом причиной септического шока может быть присоединение вторичной бактериальной инфекции. У больных COVID-19 и нарушениями в системе гемостаза, как правило, имеет место гиперферритинемия, которая возникает при критических состояниях как реактант острой фазы воспаления и характеризуется цитокиновым штормом вследствие гиперактивации макрофагов и моноцитов. Вследствие этого вырабатывается большое количество ферритина – сложного белкового комплекса, выполняющего роль основного внутриклеточного депо железа у человека и животных. В данном случае это всегда белок острой фазы, маркер тяжелого воспаления, а вовсе не показатель перегрузки железом, как можно подумать на первый взгляд.
Таким образом, цитокиновый и тромботический шторм усугубляют состояние больного и определяют степень тяжести. Но есть и особенности. Возможно, при COVID-19 в первую очередь повреждается фибринолиз – часть системы гемостаза, которая обеспечивает процесс разрушения уже сформированных кровяных сгустков, тем самым, выполняя защитную функцию предотвращения закупорки кровеносных сосудов фибриновыми сгустками. Отсюда синдром фибринирования при меньшей частоте геморрагических осложнений. И отсюда же открывается перспектива применения тромболитиков, о чем сейчас так много говорят и пишут. А впервые предложили такую схему наши американские коллеги.
– А ведь есть немало людей с нарушениями свертываемости крови. Сейчас, во время эпидемии, для них настали трудные времена.
– Это так. В нашей популяции есть люди не только с явными, но и со скрытыми нарушениями гемостаза, предрасполагающими к тромбозам – генетические тромбофилии, антифосфолипидный синдром и ряд других заболеваний, сопровождающихся избыточной активацией системы гемостаза; а также люди с высокой готовностью к супервоспалительному ответу (врожденные факторы и ряд ревматологических и иммунных заболеваний). Им сейчас важно контролировать своё состояние, а врачам не забывать об этом.
И, наконец, COVID-19 – это тромбовоспаление. Это, по сути, вирус-опосредованная модель NET-оза, которая характеризует тесную взаимосвязь таких биологических процессов, как воспаление и тромбообразование. Нейтрофилы и выделяемые ими внеклеточные ловушки нейтрофилов (NET) играют огромную роль в развитии так называемых иммунотромбозов. Это одно из приоритетных научных направлений сегодня , которое мы сейчас вместе с учениками и в том числе зарубежными коллегами также разрабатываем.
Вообще надо сказать, что открытие NET расширило горизонты в понимании биологии нейтрофилов и роли этих клеток в организме. Использование организмом хозяина хроматина в сочетании с внутриклеточными белками в качестве естественного противомикробного агента имеет древнюю историю и меняет наше представление о хроматине как только о носителе генетической информации. Благодаря избыточному и неконтролируемому формированию NET, нейтрофилы могут способствовать развитию патологического венозного и артериального тромбоза, или «иммунотромбоза», а также играют важную роль в процессах атеротромбоза и атеросклероза. Высвобождение NET является, как выяснилось, одной из причин тромбообразования при таких состояниях, как сепсис и рак. Наличие NET при этих заболеваниях и состояниях дает возможность использовать их или отдельные компоненты в качестве потенциальных биомаркеров. NET и их компоненты могут быть привлекательны в качестве терапевтических мишеней. Дальнейшие исследования нейтрофилов и NET необходимы для разработки новых подходов к диагностике и лечению воспалительных и тромботических состояний.
– Размышляя о высокой летальности у пациентов, которым пришлось применить ИВЛ, вы констатируете, что мы, возможно, пошли не тем путем. А какой путь может оказаться более верным?
– Да, я имел в виду, что при оценке вентиляционно-перфузионных нарушений при COVID-19 превалируют перфузионные нарушения, нарушения микроциркуляции, а это значит, что главная терапевтическая мишень – восстановление нормальной перфузии тканей, то есть противотромботическая терапия, а возможно, даже и фибринолитическая. Механическая вентиляция не может решить вопрос перфузионных нарушений.
– Видите ли вы, что в связи с эпидемией стали более частыми проблемы тромбообразования в акушерско-гинекологической практике?
– Случилось так, что во многом и благодаря нашим стараниям (лекциям и публикациям), большинство акушеров сегодня осведомлены о том, что беременность – это состояние так называемой физиологической гиперкоагуляции, и этим пациенткам нередко назначаются антикоагулянты во время беременности. Тем не менее, требуются дальнейшие исследования для вынесения суждения о частоте тромбозов у беременных с COVID-19.
Вообще надо сказать, что большинство осложнений беременности либо обусловлены, либо сочетаются с высоким тромбогенным потенциалом. Генетические факторы свертывания крови, особенно антифосфолипидный синдром, являются факторами риска огромного количества осложнений беременности – это и внутриутробные гибели плода, и неудачи ЭКО, и задержка внутриутробного развития плода, и преждевременная отслойка плаценты, что приводит к тяжелым тромбогеморрагическим осложнениям, это, наконец, тромбозы и тромбоэмболии. Поэтому, конечно, можно ожидать, что в условиях COVID-19 эти осложнения могут представлять собой еще большую опасность. Ведь вирус может быть фактором, активирующим факторы свертываемости крови. Конечно, тут нужны обобщающие исследования, но уже сейчас наши отдельные наблюдения говорят о том, что риск таких осложнений возрастает.
– Являются ли, на ваш взгляд, одним из проявлений этой проблемы случаи тяжелого течения covid-19 в педиатрии (состояния, похожие на синдром Кавасаки)?
– Глава ВОЗ Тедрос Аданом Гебрейесус призвал врачей всех стран обратить особое внимание на сообщения о том, что у некоторых детей, заразившихся коронавирусом, проявляются симптомы, схожие с еще одним заболеванием — синдромом Кавасаки (мультисистемным воспалительным синдромом). Действительно, в сообщениях из Европы и Северной Америки говорилось, что некоторое число детей поступало в отделения интенсивной терапии с мультисистемным воспалительным состоянием, с некоторыми симптомами, похожими на синдром Кавасаки и синдром токсического шока.
Синдром Кавасаки был впервые описан в 1967 году японским педиатром по имени Томисаку Кавасаки. Он обычно поражает детей до пяти лет. При этом синдроме у пациента начинается воспаление кровеносных сосудов (васкулит) и лихорадка. Болезнь Кавасаки имеет четко выраженный набор симптомов, включая постоянно высокую температуру, покраснение глаз и области вокруг рта, сыпь на теле и покраснение и отек ног и рук.
13 мая нынешнего года в авторитетном медицинском издании The Lancet было опубликовано исследование итальянских врачей, которые сообщили, что в провинции Бергамо, одной из наиболее пострадавших от эпидемии коронавируса, была зафиксирована вспышка синдрома Кавасаки или схожего с ним синдрома.
Важно, что в большинстве случаев дети также имели положительный результат теста на антитела к КОВИД-19, предполагая, что синдром последовал за вирусной инфекцией.
Болезнь Кавасаки имеет тенденцию проявляться в группах генетически похожих детей и может выглядеть немного по-разному в зависимости от генетики, лежащей в основе группы. Это говорит о том, что различные триггеры могут вызывать воспалительную реакцию у детей с определенной генетической предрасположенностью.
Вполне возможно, что атипичная пневмония SARS-COV-2, вызванная вирусом COVID-19, является одним из таких триггеров. Это важный вопрос, требующий пристального изучения.
– Александр Давидович, как вы думаете, почему у всех COVID-19 проявляется по-разному?
– Тут очень важна проблема факторов риска. Всё дело в том, что, помимо видимых болезней типа сахарного диабета или гипертонии, существуют болезни невидимые, о которых мы зачастую даже не подозреваем. В последние годы большое распространение получило учение о генетической тромбофилии. Во всем мире это примерно до 20 процентов людей, которые являются носителями той или иной формы генетической тромбофилии. С этим можно жить сто лет, но если возникает инфекция, травма, делается операция – больной может погибнуть от тромбоэмболии, даже если операция выполнена на высочайшем техническом уровне. Причиной тому – скрытая генетическая тромбофилия – мутация, которая делает её носителя подверженным высокому риску тромбообразования.
Одна из форм тромбофилии – так называемая гипергомоцистеинемия, которая может быть как приобретенной так и генетически обусловленной, также может быть важным фактором тромбозов, инфарктов, инсультов. А сейчас есть данные о том, что гипергомоцистеинемия усугубляется и при SARS-CoV2 инфекции. Соответственно, в группу риска входят все те, у кого повышен уровень гомоцистеина в крови , но человек может не знать об этом. Поэтому мы сейчас начали масштабное исследование по выявлению этих групп риска, выделению различных форм тромбофилии у больных с COVID-19. Наша цель – узнать, входят ли эти люди в группы риска по развитию тяжелых осложнений новой коронавирусной инфекции.
Высокая контагиозность вируса и большое количество заболевших поневоле «позволяет» вирусу выявить людей с изначальной явной или скрытой предрасположенностью к тромбозам. Это пациенты не только с генетической тромбофилией или антифосфолипидным синдромом, но и с сахарным диабетом, ожирением, ревматическими болезнями и другими патологическими состояниями, ассоциированными с повышенным свертыванием и/или воспалением.
– Какие методы профилактики и лечения covid-19 вы считаете перспективными?
– Помимо уже названных, это противовирусная терапия, терапия специфическими иммуноглобулинами, противотромботическая терапия и лечение, направленное на снижение воспаления (так называемые антицитокиновые препараты). Многое нам предстоит ещё понять об этом новом для нас заболевании, но постепенно мы движемся в сторону лучшего объяснения многих его механизмов. Вы знаете, я всегда много работал, но, пожалуй, никогда ещё я не был так занят исследовательской и практической работой, как сейчас. Уверен, что она даст свои важные результаты.
Беседу вела Наталия Лескова.
Фактор свертываемости крови 2, протромбин (F2). Выявление мутации G20210A (регуляторная область гена)
Маркер связан с изменением уровня фактора II (протромбина) системы свертываемости крови. Исследуется для выявления генетической предрасположенности к тромбоэмболии, тромбозам, инфаркту миокарда, ишемической болезни сердца, тромбоэмболическим осложнениям во время беременности. Имеет прогностическое значение при приеме оральных контрацептивов и гормональной заместительной терапии.
Метод исследования
Полимеразная цепная реакция в режиме реального времени.
Какой биоматериал можно использовать для исследования?
Венозную кровь, буккальный (щечный) эпителий.
Как правильно подготовиться к исследованию?
Специальной подготовки не требуется.
Название гена — F2
OMIM *176930
Локализация гена на хромосоме — 11p11.2
Функция гена
Ген F2 кодирует свертывающий фактор II (F2), или протромбин, — гликопротеин, в неактивной форме присутствующий в плазме крови и являющийся предшественником тромбина – важнейшего компонента системы свертывания крови.
Генетический маркер F2 G20210А
Мутация гена F2 проявляется в замене гуанина (G) на аденин (А) в позиции 20210 регуляторной области гена и обозначается как генетический маркер G20210А.
Возможные генотипы
Встречаемость в популяции
Встречаемость аллеля А в европейской популяции составляет от 1,7 до 3 %.
Ассоциация маркера с заболеваниями
- Тромбоз
- Тромбоэмболия
- Преэклампсия
- Тромбоэмболические осложнения во время беременности
- Ишемической инсульт
- Риск тромбоэмболических осложнений при приеме оральных контрацептивов и гормональной заместительной терапии
Общая информация об исследовании
Система гемостаза представляет собой совокупность биохимических процессов, обеспечивающих жидкое состояние крови, поддержание ее нормальных реологических свойств (вязкости), предупреждение и остановку кровотечений. В нее входят факторы свертывающей, естественной противосвертывающей и фибринолитической систем крови. В норме процессы в ней уравновешены, что обеспечивает жидкое состояние крови. Смещение этого равновесия вследствие внутренних или внешних факторов может повышать риск кровотечений или тромбообразования.
Наследственная тромбофилия (патология, обуславливающая повышенную склонность к тромбообразованию) – одно из самых распространенных генетических нарушений. Она часто остается недиагностированной и проявляется обычно в форме тромбоза глубоких вен и венозной тромбоэмболии. Нарушение свертываемости крови при наследственной тромбофилии в большинстве случаев вызывается изменениями в генах факторов свертывания крови II и V, связанными с известными генетическими маркерами (F2 G20210A, F5 G1691A). Именно они играют главную роль в развитии тромбофилии и ассоциированных с ней заболеваний.
Протромбин (фактор II) – витамин-К-зависимый гликопротеин, синтезируемый в печени и циркулирующий в крови в неактивной форме. При недостатке витамина К уровень протромбина в крови уменьшается, что может приводить к кровотечениям.
Протромбин активируется в тромбин комплексом фосфолипидов, ионов кальция, фактора Va (F5 активированного) и фактора Хa (F10, активированного). Активированный фермент тромбин играет важную роль в гемостазе – он преобразует фибриноген в фибрин при формировании сгустка крови, стимулирует агрегацию клеток и активирует свертывающие факторы F5, F8 и F13A1. Также тромбин ингибирует коагуляцию, активируя естественный антикоагулянт — протеин С.
Протромбин, или коагуляционный фактор II, является одним из главных компонентов свертывающей системы крови. При мутации гена протромбина повышается экспрессия гена, что в свою очередь приводит к повышению уровня протромбина в плазме. Мутация гена F2 проявляется в замене гуанина (G) на аденин (А) в позиции 20210 и обозначается как генетический маркер G20210А. Изменение происходит в регуляторном участке гена, поэтому нарушения структуры белка не происходит, но это влияет на регуляцию синтеза белка. У носителей аллеля А в крови обнаруживается повышенный уровень протромбина. Соответственно, риск образования тромбов возрастает.
Мутация в гене F2 наследуется по аутосомно-доминантному типу, поэтому патологический эффект реализуется даже при наличии одной копии поврежденного гена (генотип G/A).
Сочетание мутации гена протромбина и мутации Лейден увеличивает риск тромбофилии с ранним началом. Наряду с повышенным риском тромбозов наличие наследственной тромбофилии может быть связано с повышенным риском развития акушерских и гинекологических осложнений (привычное невынашивание, задержка внутриутробного развития плода, гестозы и др.).
Например, спонтанные аборты в первом триместре беременности чаще наблюдаются у пациенток с генотипом G/A. Поэтому для безопасного течения беременности необходимо своевременно выявить генетическую составляющую риска тромбоэмболических осложнений и начать их профилактику.
Проявление носительства тромбофилических генетических мутаций зависит также от возраста, факторов окружающей среды и наличия других мутаций. Носители аллеля, предрасполагающего к тромбофилии, могут не иметь никакой клинической симптоматики заболевания до появления внешних провоцирующих факторов. Негенетические факторы, такие как беременность, прием оральных контрацептивов, гормональная заместительная терапия, длительная иммобилизация, курение и другие, могут значительно увеличивать риск.
Особенно важна генетическая диагностика при наличии наследственной тромбофилии. Наследственный дефект коагуляции следует предполагать при отсутствии тромбоза в возрасте до 45 лет при отсутствии дополнительных факторов риска, например хирургического вмешательства или иммобилизации, при частых тромбозах у взрослых или тромбозе в детском возрасте. Генетическое исследование будет иметь профилактическое значение для человека в случае, если у его кровных родственников имелись тромботические заболевания в молодом возрасте.
Своевременная диагностика генетической предрасположенности к повышенной свертываемости крови поможет избежать серьезных последствий для сердечно-сосудистой системы и развития ассоциированных тяжелых заболеваний при проведении ранних профилактических и/или лечебных мероприятий.
Интерпретация результатов
- G/G – генотип, не предрасполагающий к повышению свертывания крови
- G/A – генотип, предрасполагающий к повышению свертывания крови, в гетерозиготной форме
- A/A – генотип, предрасполагающий к повышению свертывания крови, в гомозиготной форме
Интерпретация результатов исследования должна проводиться врачом в комплексе с другими генетическими, анамнестическими, клиническими и лабораторными данными.
Типы, причины и методы лечения нарушений свертываемости крови
Нарушение свертываемости крови, иногда называемое коагулопатией, — это состояние, при котором у вас вероятность кровотечения выше, чем у обычного человека. Тело не может правильно образовывать сгусток. Это касается одной из частей нашей системы свертывания (кровотечения и свертывания).
Сиам Пуккато / EyeEm / Getty ImagesСистема свертывания крови должна быть в равновесии — не слишком сильное кровотечение, но и не слишком большое свертывание. Одна часть процесса связана с тромбоцитами, типом кровяных клеток.Вторая часть находится в жидкой части крови, называемой факторами свертывания. Люди иногда называют людей с нарушениями свертываемости крови «свободными кровотечениями».
Симптомы
Симптомы нарушения свертываемости крови могут сильно различаться. Не все пациенты с нарушениями свертываемости крови будут иметь все эти симптомы.
- Частые или продолжительные носовые кровотечения
- Рецидивирующее или длительное кровотечение десен
- Чрезмерные менструальные периоды, называемые меноррагиями, а также обильные послеродовые кровотечения (после родов)
- Продолжительное кровотечение после укола иглой (взятие крови или инъекция, как вакцина)
- Чрезмерное кровотечение во время или после операции, требующее дополнительных усилий для остановки кровотечения
- Большие пальпируемые синяки
Тот факт, что вы можете испытать один из этих симптомов, не обязательно означает, что у вас нарушение свертываемости крови.Вам следует обсудить свои проблемы со своим врачом.
Причины
- Унаследовано : Некоторые нарушения свертываемости крови, такие как гемофилия и болезнь фон Виллебранда, передаются по наследству, что означает, что человек рождается с этим заболеванием.
- Заболевание печени : Факторы свертывания вырабатываются преимущественно в печени. Люди с тяжелым заболеванием печени не могут вырабатывать достаточное количество факторов свертывания крови и, следовательно, с большей вероятностью будут испытывать кровотечение.
- Дефицит витамина К : Некоторые факторы свертывания крови требуют, чтобы витамин К функционировал правильно, поэтому люди с дефицитом витамина К с большей вероятностью будут иметь кровотечение.
- Антикоагулянтная терапия : Люди, получающие антикоагулянтную терапию (лекарства, предотвращающие свертывание крови), подвергаются повышенному риску кровотечения.
- Заболевания тромбоцитов : Если тромбоциты не могут функционировать должным образом, они не могут образовывать надлежащий сгусток, что может привести к кровотечению.
Типы
- Гемофилия : Вероятно, наиболее известным нарушением свертываемости крови является гемофилия. У людей с гемофилией отсутствует один из факторов свертывания крови. Название их типа гемофилии зависит от того, какой фактор отсутствует. Самый распространенный тип — гемофилия А; у этих пациентов отсутствует фактор 8 в их системе свертывания крови. Также существует гемофилия B (дефицит фактора 9) и гемофилия C (дефицит фактора 11). Гемофилия передается по наследству (передается в семье).Он затрагивает Y-хромосому, поэтому поражаются преимущественно мужчины. У людей с гемофилией может быть сильное кровотечение из-за травм или спонтанное (без травм) кровотечение.
- Болезнь фон Виллебранда : Болезнь фон Виллебранда (БВ) является наиболее распространенным нарушением свертываемости крови в мире. Подсчитано, что 1% населения страдает той или иной формой болезни фон Виллебранда. БВ также передается по наследству, но в равной степени могут быть затронуты как мужчины, так и женщины. Количество кровотечений может сильно различаться в зависимости от того, какой тип БВ у человека унаследован.
- Заболевание печени : Когда печень не функционирует должным образом, она не может производить факторы свертывания крови. Без этих факторов у пациентов может быть значительное кровотечение.
- Низкое количество тромбоцитов (тромбоцитопения) : Существует множество причин низкого количества тромбоцитов, включая лейкемию, побочный эффект химиотерапии и иммунную тромбоцитопению (когда иммунная система разрушает тромбоциты).
- Нарушения функции тромбоцитов : В дополнение к низкому количеству тромбоцитов, вызывающему кровотечение, если тромбоциты не функционируют должным образом, может возникнуть кровотечение.
Лечение
Есть много возможных методов лечения кровотечения у человека с нарушением свертываемости крови. Выбор лечения зависит от причины нарушения свертываемости крови или места кровотечения.
- Замещение фактора : Пациенты с гемофилией могут вводить себе препараты, замещающие фактор, которые могут лечить эпизоды кровотечения. В настоящее время многие пациенты с гемофилией регулярно вводят заместители фактора, чтобы предотвратить кровотечения.
- Десмопрессин (также идентифицируемый под торговой маркой Stimate): Десмопрессин является продуктом, заменяющим гормон вазопрессин. Прием десмопрессина приводит к временному увеличению антигена фон Виллебранда и фактора 8, что может остановить кровотечение у пациентов с легкой формой гемофилии А или болезнью фон Виллебранда.
- Переливание тромбоцитов : Если количество тромбоцитов низкое или тромбоциты не функционируют должным образом, может быть назначено переливание тромбоцитов для предотвращения / лечения кровотечения.
- Свежезамороженная плазма : Факторы свертывания находятся в плазме (жидкий компонент крови). Если у человека отсутствуют несколько различных факторов, например, при печеночной недостаточности, можно дать инфузию свежезамороженной плазмы.
- Витамин К : Если у пациента дефицит витамина К, ему могут быть назначены добавки.
- Антифибринолитики : Эти лекарства предотвращают чрезмерное кровотечение, стабилизируя сгустки. Они в основном используются для остановки кровотечения изо рта или обильных менструаций.
Когда обращаться к врачу
Если вы считаете, что у вас сильное кровотечение, особенно если у других членов вашей семьи наблюдается сильное кровотечение, вам следует обсудить это со своим лечащим врачом. Если ваш лечащий врач также обеспокоен, он может провести предварительный анализ крови или направить вас к гематологу, поставщику медицинских услуг, который специализируется на заболеваниях крови.
Нарушения кровотечения и свертывания крови | Система здравоохранения Генри Форда
Мы составляем планы лечения, чтобы вы могли вести активный образ жизни
Заболевания крови так же уникальны, как и вы.Вот почему наша команда обладает опытом лечения как кровотечений, так и тромбозов, что позволяет нам разработать индивидуальный план лечения исключительно для вас.
Мы лечим широкий спектр заболеваний крови, от самых распространенных до самых редких. Многие из них передаются от наших родителей или приобретаются в результате другого заболевания и могут быть связаны либо с кровотечением, либо со свертыванием. Заболевания, которые мы лечим, включают:
Условия кровотечения:- Факторная недостаточность, включая гемофилию, дефицит фибриногена и дисфибриногенемию.
- Заболевания тромбоцитов, включая болезнь фон Виллебранда, болезнь накопительного пула, тромбастению Гланцмана, болезнь Бернара Сулье и другие наследственные заболевания тромбоцитов.
- Гены (фактор V Лейдена, протромбин G20210A)
- Недостатки (протеин C, протеин S, антитромбин III)
- Дисфибриногенемия и аномалии фибринолитической системы
- Синдром антифосфолипидных антител (кардиолипиновые антитела / волчаночный антикоагулянт)
- Болезнь фон Виллебранда.Наиболее распространенное наследственное нарушение свертываемости крови в США
- Гемофилия A или B. Более известные, но редкие наследственные нарушения свертываемости крови.
- Недостаток факторов II, V, VII, X, XI или XIII. Это связано с нарушением свертываемости крови или кровотечением.
- Тромбоз. Образование сгустка крови в артерии или вене, который блокирует кровоток по телу. Тромбоэмболия легочной артерии — это тромб в легких.
Определенные медицинские условия могут также увеличить риск кровотечения или нарушения свертываемости крови.К ним относятся:
- Старение
- Аутоиммунные расстройства
- Рак
- Диабет
- Заместительная гормональная терапия
- Инфекция
- Воспаление
- Ожирение
- Беременность
- Хирургия
Признаки и симптомы
Симптомы нарушения свертываемости или свертываемости крови могут быть разными. Вам следует немедленно обратиться к врачу, если вы испытываете любое из следующего:
- Отек ноги или руки
- Нога или рука теплые на ощупь
- Чрезмерный синяк
- Чрезмерное кровотечение из мелких порезов или мелких травм
- Необъяснимые носовые кровотечения
- Боль в ноге, описанная как судорога или спазм лошади
- Изменение цвета кожи на красноватое или голубоватое
Диагностика и лечение
Анализы крови используются для диагностики вашего состояния.Сюда могут входить:
- Тест времени кровотечения или анализ функции тромбоцитов. Измеряет, насколько быстро мелкие кровеносные сосуды на коже прекращают кровотечение.
- Полный анализ крови Измеряет количество красных и белых кровяных телец в вашем теле.
- Тесты на протромбиновое и частичное тромбопластиновое время. Измерьте, сколько времени нужно для свертывания крови.
- Тест агрегации тромбоцитов. Измеряет, насколько хорошо ваши кровяные клетки (тромбоциты) слипаются в месте травмы.
Поскольку состояние каждого человека уникально, мы оцениваем ваше состояние и составляем для вас лучший план лечения.План лечения основан на многих факторах, таких как семейный анамнез, общее состояние здоровья и тяжесть заболевания крови. Мы работаем в партнерстве с вами, чтобы создать план лечения, который улучшит качество вашей жизни и удовлетворит ваши медицинские, социальные и физические потребности.
Мы также специализируемся на лечении любой боли, вызванной вашим состоянием.
Варианты лечения кровотечений или нарушений свертывания крови могут различаться в зависимости от вашего состояния и его тяжести. Эти предпочтительные варианты эффективны для контроля и управления вашим состоянием.
Нарушения свертываемости крови
- Заместительная терапия. Лучший вариант лечения нарушений свертываемости крови, таких как болезнь фон Виллебранда и гемофилия. Концентрации, созданные из белков или человеческой крови, вводятся в вену и заменяют фактор свертывания крови, который низкий или отсутствует в вашем организме.
- Иммунодепрессивная терапия или терапия свиной фактор. Для больных приобретенной гемофилией.
- Лекарства, вводимые в виде таблеток или в вену.
- Лекарства для местного применения, такие как гель тромбина или фибриновый клей, наносятся непосредственно на место на теле или внутри него.
Нарушения свертывания крови
- Разжижители крови или антикоагулянты — лучший вариант лечения нарушений свертывания крови, таких как тромбоз. Наиболее распространены гепарин и низкомолекулярный гепарин, которые вводятся путем инъекции под кожу или в вену. Третий антикоагулянт, называемый варфарином, назначается в виде таблеток.
- Новая группа антикоагулянтов в таблетках эффективна для пациентов с различными видами нарушений свертывания крови.В отличие от варфарина не требует анализа крови.
- Антиагрегантный препарат помогает предотвратить образование и рост сгустков.
Запишитесь на прием
Получите лечение, адаптированное для вас. Запишитесь на консультацию к нашим специалистам по телефону (888) 734-5322
Типы, симптомы и лечение заболеваний крови
Заболевания крови могут влиять на любой из трех основных компонентов крови:
- Красные кровяные тельца, которые переносят кислород в ткани организма
- Белые кровяные тельца, которые борются с инфекциями
- Тромбоциты , которые способствуют свертыванию крови
Заболевания крови также могут влиять на жидкую часть крови, называемую плазмой.
Лечение и прогноз при заболеваниях крови различаются в зависимости от состояния крови и его степени тяжести.
Заболевания крови, влияющие на эритроциты
Заболевания крови, влияющие на эритроциты, включают:
Анемия : Люди с анемией имеют низкое количество эритроцитов. Легкая анемия часто протекает бессимптомно. Более тяжелая анемия может вызвать усталость, бледность кожи и одышку при физической нагрузке.
Железодефицитная анемия: Железо необходимо организму для выработки красных кровяных телец.Низкое потребление железа и потеря крови из-за менструации являются наиболее частыми причинами железодефицитной анемии. Это также может быть вызвано потерей крови из желудочно-кишечного тракта из-за язвы или рака. Лечение включает в себя железные таблетки или, в редких случаях, переливание крови.
Анемия хронического заболевания: Люди с хроническим заболеванием почек или другими хроническими заболеваниями склонны к развитию анемии. Анемия при хроническом заболевании обычно не требует лечения. Некоторым людям с этой формой анемии могут потребоваться инъекции синтетического гормона эпоэтина альфа (эпоген или прокрит) для стимуляции выработки клеток крови или переливания крови.
Пагубная анемия (дефицит B12): Состояние, при котором организм не может усваивать достаточное количество B12 с пищей. Это может быть вызвано ослабленной слизистой оболочкой желудка или аутоиммунным заболеванием. Помимо анемии, в конечном итоге может произойти повреждение нервов (невропатия). Высокие дозы B12 предотвращают долгосрочные проблемы.
Апластическая анемия: У людей с апластической анемией костный мозг не производит достаточного количества кровяных телец, в том числе красных кровяных телец. Это может быть вызвано множеством состояний, включая гепатит, вирус Эпштейна-Барра или ВИЧ, — побочным эффектом лекарства, химиотерапевтическими препаратами или беременностью.Для лечения апластической анемии могут потребоваться лекарства, переливание крови и даже трансплантация костного мозга.
Аутоиммунная гемолитическая анемия: У людей с этим заболеванием сверхактивная иммунная система разрушает собственные эритроциты организма, вызывая анемию. Для остановки этого процесса могут потребоваться лекарства, подавляющие иммунную систему, такие как преднизон.
Талассемия: Это генетическая форма анемии, которая в основном поражает людей средиземноморского происхождения.У большинства людей симптомы отсутствуют и лечение не требуется. Другим может потребоваться регулярное переливание крови для облегчения симптомов анемии.
Серповидно-клеточная анемия : генетическое заболевание, которое поражает в основном людей, чьи семьи прибыли из Африки, Южной или Центральной Америки, Карибских островов, Индии, Саудовской Аравии и стран Средиземноморья, включая Турцию, Грецию и Италию. При серповидно-клеточной анемии эритроциты липкие и жесткие. Они могут блокировать кровоток. Может возникнуть сильная боль и повреждение органов.
Истинная полицитемия: Организм производит слишком много клеток крови по неизвестной причине. Избыток эритроцитов обычно не вызывает проблем, но у некоторых людей может вызвать образование тромбов.
Малярия: Укус комара переносит паразита в кровь человека, где он заражает эритроциты. Периодически красные кровяные тельца разрываются, вызывая лихорадку, озноб и повреждение органов. Эта инфекция крови наиболее распространена в некоторых частях Африки, но также может быть обнаружена в других тропических и субтропических регионах по всему миру; тем, кто едет в пораженные районы, следует принять профилактические меры.
Заболевания крови, влияющие на лейкоциты
Заболевания крови, влияющие на лейкоциты, включают:
Лимфома : Форма рака крови, развивающаяся в лимфатической системе. При лимфоме лейкоцит становится злокачественным, ненормально размножаясь и распространяясь. Лимфома Ходжкина и неходжкинская лимфома — две основные группы лимфом. Лечение химиотерапией и / или лучевой терапией часто может продлить жизнь с лимфомой, а иногда и вылечить ее.
Лейкемия : Форма рака крови, при которой лейкоциты становятся злокачественными и размножаются в костном мозге.Лейкоз может быть острым (быстрый и тяжелый) или хроническим (медленно прогрессирующим). Химиотерапия и / или трансплантация стволовых клеток (трансплантация костного мозга) могут использоваться для лечения лейкемии и могут привести к излечению.
Множественная миелома: Рак крови, при котором лейкоцит, называемый плазматической клеткой, становится злокачественным. Плазматические клетки размножаются и выделяют повреждающие вещества, которые в конечном итоге вызывают повреждение органов. Множественная миелома неизлечима, но трансплантация стволовых клеток и / или химиотерапия могут позволить многим людям жить с этим заболеванием годами.
Миелодиспластический синдром: Семейство раковых заболеваний крови, поражающих костный мозг. Миелодиспластический синдром часто прогрессирует очень медленно, но может внезапно трансформироваться в тяжелую лейкемию. Лечение может включать переливание крови, химиотерапию и трансплантацию стволовых клеток.
Заболевания крови, влияющие на тромбоциты
Заболевания крови, влияющие на тромбоциты, включают:
Тромбоцитопения : Низкое количество тромбоцитов в крови; многочисленные состояния вызывают тромбоцитопению, но большинство из них не приводит к аномальному кровотечению.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: Состояние, вызывающее постоянно низкое количество тромбоцитов в крови по неизвестной причине; Обычно симптомы отсутствуют, но могут возникнуть аномальные синяки, небольшие красные пятна на коже (петехии) или аномальное кровотечение.
Гепарин -индуцированная тромбоцитопения: Низкое количество тромбоцитов, вызванное реакцией на гепарин, разжижитель крови, который назначают многим госпитализированным людям для предотвращения образования тромбов
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура : Редкое заболевание крови, вызывающее образование небольших сгустков крови в кровеносных сосудах по всему телу; тромбоциты расходуются в процессе, вызывая низкое количество тромбоцитов.
Эссенциальный тромбоцитоз (первичная тромбоцитемия): Организм производит слишком много тромбоцитов по неизвестной причине; тромбоциты не работают должным образом, что приводит к чрезмерному свертыванию, кровотечению или и тому, и другому.
Заболевания крови, влияющие на плазму крови
Заболевания крови, влияющие на плазму крови, включают:
Гемофилия : Генетический дефицит определенных белков, которые способствуют свертыванию крови; Существует несколько форм гемофилии, степень тяжести которых варьируется от легкой до опасной для жизни.
Болезнь фон Виллебранда : фактор фон Виллебранда — это белок крови, который способствует свертыванию крови. При болезни фон Виллебранда организм либо вырабатывает слишком мало белка, либо вырабатывает белок, который не работает должным образом. Состояние передается по наследству, но у большинства людей с болезнью Виллебранда нет симптомов, и они не знают, что у них есть. У некоторых людей с болезнью фон Виллебранда будет сильное кровотечение после травмы или во время операции.
Состояние гиперкоагуляции (состояние гиперкоагуляции): Склонность крови к слишком легкому свертыванию; большинство пораженных людей имеют лишь незначительную избыточную тенденцию к свертыванию и могут никогда не быть диагностированы.У некоторых людей на протяжении всей жизни возникают повторяющиеся эпизоды свертывания крови, что требует ежедневного приема разжижающих кровь лекарств.
Тромбоз глубоких вен: Сгусток крови в глубокой вене, обычно в ноге; тромбоз глубоких вен может смещаться и перемещаться через сердце в легкие, вызывая тромбоэмболию легочной артерии.
Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС): Состояние, при котором одновременно возникают крошечные сгустки крови и участки кровотечения по всему телу; тяжелые инфекции, хирургическое вмешательство или осложнения беременности — это состояния, которые могут привести к ДВС-синдрому.
Нарушения свертываемости крови | Управление по женскому здоровью
Какие типы нарушений свертываемости крови встречаются у женщин?
Нарушения свертываемости крови у женщин и девочек часто передаются по наследству, то есть нарушения передаются по наследству. Иногда нарушения свертываемости крови возникают, когда девочка или женщина не имеют в семейном анамнезе нарушений свертываемости крови. У женщин также могут развиться нарушения свертываемости крови как побочный эффект некоторых лекарств или из-за других проблем со здоровьем.
Болезнь фон Виллебранда (VWD)
БВ — наиболее распространенное наследственное нарушение свертываемости крови у женщин в США. 3 Ваша кровь содержит белок, называемый фактором фон Виллебранда. У людей с БВ либо недостаточно фактора фон Виллебранда, либо он работает неправильно. Это может привести к сильному кровотечению, которое трудно остановить. Женщины с БВ могут иметь: 4,5
- Необычно обильные и продолжительные менструальные периоды (это наиболее частый симптом)
- Носовые кровотечения, которые трудно остановить или возникают часто
- Кровоточивость десен
- Кровь в стуле или моче
- Слишком сильное или продолжительное кровотечение после травмы, операции или стоматологической работы
- Легкие синяки
- Сильное или продолжительное кровотечение во время или после родов
Гемофилия
Гемофилия — еще один хорошо известный, но редко встречающийся тип нарушения свертываемости крови.Гемофилия обычно передается по наследству. Гемофилия поражает как женщин, так и мужчин, но большинство детей, рожденных с гемофилией, — это мальчики. Женщины могут быть носителями гемофилии, то есть у них есть один активный ген гемофилии и один неактивный ген. Женщины, являющиеся носителями гемофилии, могут передать неактивный или активный ген гемофилии своим детям. Некоторые женщины-носители имеют легкую или менее серьезную форму гемофилии и подвержены риску сильного кровотечения и кровотечения во время беременности или после родов.Если у вас сильное кровотечение, ваш врач или медсестра могут проверить вас на гемофилию.
Узнайте о других типах распространенных нарушений свертываемости крови.
Лечение нарушений свертываемости крови
Нарушения свертываемости крови, такие как гемофилия, представляют собой группу состояний, характеризующихся ненормальным или чрезмерным кровотечением и / или синяками. Эти расстройства включают некоторые редкие заболевания, а также некоторые очень распространенные состояния. Большинство нарушений свертываемости крови передаются по наследству, но люди могут приобрести нарушение свертываемости крови в результате болезни.
Симптомы кровотечения
Нарушение свертываемости крови можно диагностировать несколькими способами. Люди с нарушениями свертываемости крови могут испытывать такие симптомы, как легкие синяки или частые носовые кровотечения. Чрезмерное менструальное кровотечение может указывать на основное нарушение свертываемости крови. У других может возникнуть чрезмерное или неожиданное кровотечение во время операции или удаления зуба. У некоторых пациентов незначительные травмы могут привести к кровотечению. У пациентов с нарушением свертываемости крови может развиться анемия.
Типы нарушений свертываемости крови
В организме есть сложные системы предотвращения чрезмерного кровотечения.Двумя основными частями этой системы являются тромбоциты (которые вырабатываются в костном мозге) и белки, называемые факторами свертывания или факторами свертывания (в основном вырабатываемые печенью). Любой дефект в производстве тромбоцитов или факторов свертывания крови может привести к кровотечению. Многие нарушения свертываемости крови передаются по наследству, но некоторые возникают в результате другого заболевания, например, болезни печени.
Гемофилия
У людей с гемофилией снижен уровень определенных факторов свертывания крови в крови.Заболевание обычно передается по наследству и поражает только мужчин. Примерно 20000 мужчин в США больны гемофилией. Есть две формы:
- Гемофилия типа А (пониженный фактор VIII)
- Гемофилия типа B (пониженный фактор IX)
Симптомы варьируются от легких до тяжелых, в зависимости от уровня фактора свертывания крови. Тяжелая форма гемофилии может привести к повреждению суставов, мышц и органов.
Болезнь фон Виллебранда
Болезнь фон Виллебранда (БВ) поражает до 1 процента населения, включая женщин и мужчин.Многие люди, у которых есть заболевание, не диагностированы. Как правило, наследственная болезнь БВ характеризуется проблемами с фактором фон Виллебранда, белком свертывания крови, который помогает тромбоцитам прилипать к стенкам поврежденных кровеносных сосудов. БВ часто протекает в легкой форме по сравнению с гемофилией. Женщины с БВ могут испытывать обильные менструальные периоды. Узнайте больше о беременности, менструации и заболеваниях крови.
Нарушения функции тромбоцитов
Есть несколько нарушений тромбоцитов крови, которые приводят к проблемам с кровотечением.Например, тромбоциты пациента могут быть менее способны прилипать к стенке кровеносного сосуда, чтобы закрыть травму. Большинство нарушений функции тромбоцитов легкие, но некоторые могут привести к сильному кровотечению.
Средства для лечения кровотечений
Существует три основных метода лечения нарушений свертываемости крови: снижение риска, лекарства и заместительная терапия.
Снижение риска
Пациентам с нарушениями свертываемости крови следует избегать приема лекарств, разжижающих кровь. Им также может потребоваться внести некоторые изменения в образ жизни или деятельность, чтобы снизить риск кровотечения.Для пациентов, которым требуется операция, врачи могут предпринять шаги для снижения риска оперативного и послеоперационного кровотечения. Узнайте больше о хирургических проблемах, связанных с заболеванием крови.
Лекарства
Доступно несколько лекарств, улучшающих свертываемость крови или предотвращающих растворение сгустков. Ваш врач разработает план лечения, адаптированный к вашему индивидуальному заболеванию и потребностям здоровья.
Заместительная терапия
Пациентам с нарушениями свертываемости крови от умеренной до тяжелой может потребоваться переливание тромбоцитов или факторов свертывания крови.Факторы свертывания крови могут быть донорскими продуктами крови человека или синтезированными в лаборатории белками. Пациентам с тяжелыми нарушениями свертываемости крови в профилактических целях могут назначаться переливания факторов свертывания крови.
8 вещей, которые родители должны знать о нарушениях свертываемости крови у молодых женщин
Фото: Getty Images
Что такое нарушение свертываемости крови?
Нарушение свертываемости крови — это состояние, которое предрасполагает человека к повышенному риску кровотечения, а также к легкому образованию синяков, спонтанно и / или после травмы или операции.
Что может вызвать нарушение свертываемости крови?
Нарушение свертываемости крови может быть вызвано либо недостаточностью, либо дефектом, связанным со свертыванием крови или тромбоцитами, которые циркулируют в крови. Это может быть наследственное заболевание или приобретенное позднее в результате других заболеваний. Некоторые примеры нарушений свертываемости крови включают гемофилию, болезнь фон Виллебранда и нарушения тромбоцитов.
Есть ли другие симптомы помимо кровотечения?
Пациенты с нарушениями свертываемости крови будут подвержены риску кровотечения из носа, десен / слизистой оболочки полости рта, кровотечения в стуле и моче, обильного менструального кровотечения, кровотечения после операции или травмы, кровотечения в мягкие ткани, мышцы или суставы, а также внутричерепного кровотечения.
Пациенты с нарушениями свертываемости крови также могут испытывать анемию и дефицит железа, которые в тяжелых случаях могут вызывать бледность (бледность), усталость, головокружение, обмороки и низкое кровяное давление. Обильное менструальное кровотечение может быть связано с менструальными спазмами. Наконец, кровотечение в суставы со временем может привести к их разрушению и контрактурам, а кровотечение во внутренние органы может повлиять на функцию соответствующих органов.
Когда моего ребенка следует обследовать на нарушение свертываемости крови?
Если у вашего ребенка спонтанные кровотечения из носа, которые не удается быстро остановить или если они повторяются, кровотечение из слизистой оболочки рта, кровь в стуле или моче, отек мягких тканей или синяки несоответствующего размера для степени травмы, обильные менструальные кровотечения, повторяющиеся отек сустава или любое другое внутреннее кровотечение, которое является спонтанным или несоответствующим степени травмы, его или ее следует обследовать на предмет наличия основного нарушения свертываемости крови.
Что такое меноррагия?
Обильное менструальное кровотечение называется меноррагией. У пациенток с менструальным кровотечением, которое требует частой смены защиты каждый день, менструальным кровотечением, которое длится более семи дней каждый месяц с выделением больших сгустков и / или окрашиванием одежды, диагностируется обильное менструальное кровотечение или меноррагия.
Что вызывает меноррагию?
Обильное менструальное кровотечение может быть вызвано множеством причин.У пациента подросткового возраста это может быть связано с гормональным дисбалансом из-за физиологической незрелости их эндокринных и мочеполовых органов. Это также может быть связано с основным нарушением свертываемости крови, инфекцией органов малого таза, щитовидной железой или другими эндокринными аномалиями, аномалиями органов таза или беременностью / выкидышем.
Есть ли лекарство от нарушений свертываемости крови?
Наследственные нарушения свертываемости крови неизлечимы. При точном диагнозе симптомы кровотечения, такие как повторяющиеся носовые кровотечения и обильные менструальные кровотечения, можно лечить с помощью соответствующих лекарств и поддерживающих мер.Сильное менструальное кровотечение, в частности, может контролироваться гематологом и гинекологом, работая вместе, назначая гормональную терапию и / или общие или специфические лекарства для контроля кровотечения. Во время и после инвазивных медицинских процедур / операций можно принимать лекарства и другие профилактические меры, чтобы минимизировать кровопотерю. Осложнения кровотечения, такие как анемия и дефицит железа, можно лечить с помощью препаратов железа и / или переливания эритроцитов. По мере необходимости пациентам с кровотечением в суставах, мышечном или обширном кровотечении из мягких тканей проводится физиотерапия.
В Детском гематологическом центре Техаса пациенты с нарушениями свертываемости крови могут получить индивидуальный уход в Клинике Общества молодых женщин по нарушениям свертываемости крови. Как часть Техасского детского гематологического центра, наша клиника предоставляет комплексную помощь по гинекологическим, гематологическим и психосоциальным вопросам подросткам с меноррагиями и нарушениями свертываемости крови.
Пациентам рекомендуется изменить образ жизни, чтобы избежать травм, использовать контактные виды спорта с высокой ударной нагрузкой и принимать лекарства, которые увеличивают риск кровотечения, что может привести к уменьшению общего кровотечения.Регулярное медицинское обслуживание и стоматологическая помощь необходимы для непрерывного санитарного просвещения, мониторинга параметров крови, выявления и лечения анемии и других осложнений, которые могут улучшить качество жизни пациента.
В настоящее время проводятся исследования по оценке и ведению молодых женщин с нарушениями свертываемости крови. Также продолжаются исследования по оценке и лечению нарушений свертываемости крови и, в частности, генной терапии некоторых нарушений свертываемости крови, таких как гемофилия, которые могут привести к излечению от этих нарушений в будущем.Чтобы узнать больше о нарушениях свертываемости крови у молодых женщин, щелкните здесь.
Узнайте больше о нарушениях свертываемости крови ниже
Нарушения свертываемости крови — Brothers Healthcare
Brothers Healthcare стремится служить сообществу людей, страдающих нарушениями свертываемости крови. Мы понимаем, что потребности и опыт пациентов с БВ отличаются от людей, страдающих гемофилией или другим нарушением свертываемости крови. Вот почему мы стремимся предоставить вам соответствующие ресурсы VWD, целевое обучение и эффективные сети поддержки.В Brothers Healthcare мы осознаем важность связи, потому что многие из нас находятся на этом пути вместе с вами.
Болезнь фон Виллебранда (БВ) — наиболее распространенное наследственное нарушение свертываемости крови, гораздо более распространенное, чем гемофилия или любое другое нарушение свертываемости крови. По данным Центров по контролю и профилактике заболеваний, «БВ встречается с равной частотой среди мужчин и женщин, поражая до 1% населения в целом» (17 ноября 2016 г.).
В то время как гемофилия A или B влияет на количество фактора свертывания крови VIII (8) или фактора IX (9) в организме, болезнь фон Виллебранда влияет на количество и / или качество фактора фон Виллебранда (VWF).Цель VWF — во-первых, обеспечить мост между тромбоцитами и местом кровотечения, а во-вторых, защитить фактор VIII в крови (узнать больше).
