Лимфома неходжкинская в клеточная: прогноз, симптомы, классификация, стадии, диагностика и методы лечения лимфом неходжкинского типа

Неходжкинские Лимфомы — факторы, диагноз, лечение

Вам поставили диагноз: Неходжкинская лимфома?

Наверняка Вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?

Подобный диагноз всегда делит жизнь на «до» и «после». Все эмоциональные ресурсы пациента и его родных брошены на переживания и страх. Но именно в этот момент необходимо изменить вектор «за что» на вектор «что можно сделать». Очень часто пациенты чувствуют себя безгранично одинокими вначале пути. Но вы должны понимать — вы не одни.

Мы поможем вам справиться с болезнью и будем идти с вами рука об руку через все этапы вашего лечения.

Предлагаем вашему вниманию краткий, но очень подробный обзор Неходжкинской Лимфомы.

Его подготовили высоко квалифицированные специалисты Отдела лекарственного лечения злокачественных новообразований МРНЦ имени А.Ф. Цыба и Отдела лекарственного лечения опухолей МНИОИ имени П.А. Герцена – филиалов ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России под редакцией заведующих отделами, д. м.н. ФАЛАЛЕЕВОЙ Н.А. и д.м.н. ФЕДЕНКО А.А.

Неходжкинские лимфомы

– Это историческое название, обозначающее, что данный тип лимфомы не является лимфомой Ходжкина. Неходжкинские лимфомы (НХЛ) – это большая группа опухолей лимфоидной системы, внутри которой выделяют наиболее часто встречающиеся В-клеточные лимфомы, возникшие из В-лимфоцитов и Т-клеточные лимфомы- из Т-лимфоцитов. НХЛ подразделяют на агрессивные и вялотекущие основываясь на характере течения опухоли, подходы к лечению вялотекущих и агрессивных лимфом разняться. Вялотекущие (индолентные) лимфомы на сегодняшний день неизлечимы. Благодаря их медленному развитию, иногда от момента установки диагноза до начала лечения проходит длительное время, исчисляемое годами. Агрессивные лимфомы следует лечить сразу после обнаружения, целью лечения в этих случаях является достижение ремиссии. Опухолевые клетки при агрессивных лимфомах делятся очень быстро, опухоль может стремительно увеличивать свои размеры, симптомы болезни возникают быстро.

К факторам, предрасполагающим развитию неходжкинских лимфом относиться:

· Вирус Эпштейн-Барр, Т-лимфотропный вирус человека, вирус герпеса 8 типа.

· ВИЧ-инфекция.

· Вирус гепатита С.

· Хроническая бактериальная инфекция: Helicobacter pylori, Borelliaburgdorferi.

· Прием лекарственных препаратов, подавляющих иммунитет.

· Аутоиммунные заболевания.

· Химические канцерогены.

Клиническая картина

Как правило, манифестация НХЛ сопровождается симптомами, которые носят общий характер, например- повышение температуры тела, общая слабость, повышенная утомляемость, потеря веса, суставные боли и т.д. Можно сказать, что злокачественное заболевание крови на начальных этапах может прятаться под «масками» других заболеваний. Не напрасно же среди гематологов существует профессиональная поговорка: «Лимфома – обезьяна любой болезни». В связи с наличием общих жалоб часто ошибочно устанавливаются неверные диагнозы, назначается симптоматическое лечение. В результате в гематологическую клинику пациент поступает лишь спустя время и уже в тяжелом состоянии, а диагноз устанавливается на поздней стадии, что ухудшает прогноз и течение заболевания, создает дополнительные терапевтические проблемы.

В типичном случае поражаются лимфатические узлы, их локализация крайне вариабельна и в незначительной степени зависит от варианта НХЛ. Симптомы болезни будут зависеть от расположения растущих лимфатических узлов. Довольно часто в опухолевый процесс вовлекаются селезенка и костный мозг. Поражение селезёнки проявляется тяжестью и дискомфортом в левой половине живота, вовлечение в процесс костного мозга можно заподозрить на основании анализа крови. Возможно поражение органов, не относящихся к лимфатической системе, например, желудок, легкие, головной мозг, молочная железа, яички, кости, кожа и т.д. при этом симптомы болезни будут соответствовать поражению органа. В этом случае речь идет о экстранодальном (=вне лимфатической системы) варианте НХЛ.

Диагноз

В настоящее время отличить один вариант лимфомы от другого возможно лишь при проведении комплексного иммуноморфологического исследования, подкрепленного в ряде случаев цитогенетическим и молекулярными анализами опухолевой ткани, взятой при биопсии. Выбор программы лечения, в том числе с применением новейших таргетных препаратов, также основывается на детальном изучении иммунологического и генетического портрета опухоли.

Обследование. См. раздел Лимфома Ходжкина.

Лечение неходжкинских лимфом

План лечения определяется в каждом случае индивидуально и зависит от иммуноморфологического варианта НХЛ, ее молекулярно-генетических особенностей, стадии заболевания, наличия факторов прогноза и общих симптомов.

Хирургический метод

В лечении лимфом практически не используется. С целью диагностики заболевания выполняется биопсия пораженного лимфатического узла или ткани.

«Наблюдай и жди»

При некоторых вариантах индолентных НХЛ, когда клинические проявления болезни минимальны, а состояние больного хорошее, лечение не начинается сразу после установления диагноза, пациент остается под наблюдением врача до наступления «симптомной» болезни. Такой подход возможен при фолликулярной лимфоме, лимфоме из клеток маргинальной зоны, при хроническом лимфолейкозе. Выжидательная тактика неприменима к агрессивным вариантам лимфом, когда лечение необходимо начинать сразу после установления диагноза.

Лекарственная терапия неходжкинских лимфом

Клетки лимфомы обычно обладают высокой чувствительностью к химиопрепаратам, причем тем более агрессивно ведет себя опухоль, тем, как правило, большей чувствительностью она обладает. Прогноз при НХЛ кардинально изменился за последние два десятилетия. Причиной тому стало развитие нового направления лекарственной терапии рака- таргетной, т.е. лечение с использованием препаратов направленного действия. Так, эффективность анти- CD20-антитела ритуксимаба при многих видах В-клеточных лимфом оказалась настолько высока, что время после начала применения препарата получило название «эра ритуксимаба».

Изучение иммунологических, биологических и функциональных свойств отдельных видов НХЛ привело к пониманию механизмов их возникновения и развития. Эти знания легли в основу создания самых современных программ лекарственного лечения каждого иммуноморфологического варианта лимфомы. Терапевтические программы сегодня – это, как правило, сочетание определенных режимов цитостатиков с новейшими таргетными препаратами. Использование указанных режимов позволяет достигать длительные и стойкие ремиссии даже при генерализованных стадиях лимфом.

Лучевая терапия неходжкинских лимфом

При лучевой терапии воздействие осуществляется непосредственно на пораженные лимфатические узлы и ткани организма, содержащие опухолевые клетки, которые чрезвычайно чувствительны к воздействию радиации. Индивидуальная программа лечения пациента обычно включает лекарственное лечение, которое проводится первым этапом и лучевую терапию обычно в качестве закрепляющего второго этапа.

В ряде случаев, после завершения двух этапов лечения пациенту назначается поддерживающее лечение, включающее в себя, как правило, таргетные иммунопрепараты.

В-КЛЕТОЧНЫЕ ЛИМФОМЫ. Диффузная В-клеточная крупноклеточная лимфома (страница 7)

Пациентам в помощь. Гематологические заболевания. Введение. Часть I. Лимфомы — В-КЛЕТОЧНЫЕ ЛИМФОМЫ. Диффузная В-клеточная крупноклеточная лимфома

Страница 7 из 33

 

Диффузная В-клеточная крупноклеточная лимфома

Диффузная В-клеточная крупноклеточная лимфома относится к агрессивному классу лимфом.

«В-клеточная», потому что состоит из заболевших В-клеток, а В-клетки (В-лимфоциты) – это клетки-следователи, они ищут и передают сообщения о клетках-чужаках другим членам иммунитета. Опорными пунктами иммунной системы являются лимфатические узлы, которые имеют свое строение и разделены на области. Каждая область лимфатического узла выполняет определенную работу. При диффузной В-крупноклеточной лимфоме строение лимфатического узла нарушено, опухолевые клетки находятся во всех областях, то есть диффузно, поэтому и лимфома называется «диффузной».

 

Одиночные лимфомные опухоли могут появляться в любой точке тела, хотя чаще при этой болезни увеличиваются лимфатические узлы группами на шее, подмышками, в паху и в других местах. Увеличенные узлы можно прощупать руками или найти с помощью рентгена и ультразвука (УЗИ). У больного могут появляться такие признаки болезни, которые называются «В-симптомы»: он быстро худеет, у него поднимается температура и появляется сильная потливость вечером и ночью. Диффузная В-клеточная крупноклеточная лимфома может возникнуть сама или ее могут вызвать другие лимфомы, которые развиваются в организме больного медленно, так называемые индолентные, вялотекущие лимфомы.

Существуют разные виды диффузной В-крупноклеточной лимфомы:

 

• обычная диффузная В-крупноклеточная лимфома (самая частая),
• диффузная В-крупноклеточная лимфома с избытком Т-клеток и гистиоцитов,
• диффузная В-крупноклеточная лимфома с первичным поражением головного мозга,
• первично-кожная диффузная В-крупноклеточная лимфома с поражением ног,
• диффузная В-крупноклеточная лимфома с выявленным вирусом Эпштейна-Барра,
• диффузная В-крупноклеточная лимфома на фоне хронического воспаления.

 

Диффузная В-клеточная крупноклеточная лимфома быстро нарастает, прогрессирует, но в целом хорошо поддается лечению.

 

Диагноз

Чтобы поставить правильный диагноз, обязательно берут кусочек опухоли или увеличенного лимфатического узла для морфологического и иммуногистохимического исследования. Только после такого сложного комплексного анализа можно быть уверенным в диагнозе и провести эффективное лечение.

Для того чтобы точно узнать, есть ли увеличенные лимфатические узлы и каково их количество в тех частях тела, которые нельзя увидеть при внешнем осмотре, необходимо сделать компьютерную томографию грудной клетки, брюшной полости и малого таза. Стадию болезни устанавливают по системе «Ann-Arbor», которая показывает, какие органы и лимфатические узлы затронуты болезнью.

 

Для того чтобы точно узнать, есть ли увеличенные лимфатические узлы и каково их количество в тех частях тела, которые нельзя увидеть при внешнем осмотре, необходимо сделать компьютерную томографию грудной клетки, брюшной полости и малого таза. Стадию болезни устанавливают по системе «Ann-Arbor», которая показывает, какие органы и лимфатические узлы затронуты болезнью.

 

Лечение

Обычную диффузную В-крупноклеточную лимфому чаще всего начинают лечить по общепринятой схеме «СНОР», с добавлением лекарства «ритуксимаб». Как правило, проводят 6 курсов, но возможны варианты как по длительности, так и по выбору схемы лечения в зависимости от состояния здоровья пациента и особенностей болезни

. Более редкие виды диффузной В-крупноклеточой лимфомы имеют свои особенности лечения. Между курсами, для оценки их эффективности, может потребоваться контрольная компьютерная томография. Если первое лечение не помогает, то терапией «второй линии» является высокодозная химиотерапия с поддержкой собственными стволовыми клетками.

 

Применение современных схем лечения позволяет полностью излечить около 75% пациентов.

 

• Назад
• Вперёд

Что такое неходжкинская лимфома?

Рак начинается, когда клетки начинают бесконтрольно расти. Клетки почти в любой части тела могут стать раковыми и могут распространиться на другие области. Чтобы узнать больше о том, как возникает и распространяется рак, см. Что такое рак?

Неходжкинская лимфома (также известная как неходжкинская лимфома, НХЛ или иногда просто лимфома) — это рак, который начинается в лейкоцитах, называемых

лимфоцитами , которые являются частью иммунной системы организма.

• НХЛ — это термин, который используется для многих различных типов лимфом, которые имеют некоторые общие характеристики. Существует еще один основной тип лимфомы, называемый лимфомой Ходжкина, который лечится по-разному. См. лимфому Ходжкина.
НХЛ
• чаще всего поражает взрослых, но дети тоже могут заболеть. См. Неходжкинская лимфома у детей.
• НХЛ обычно начинается в лимфатических узлах или других лимфатических тканях, но иногда может поражать кожу. См. Лимфома кожи.

Где начинается лимфома

Лимфома поражает лимфатическую систему организма (также известную как лимфатическая система ). Лимфатическая система является частью иммунной системы, которая помогает бороться с инфекциями и некоторыми другими заболеваниями. Это также помогает жидкости перемещаться по телу.

Лимфомы могут начаться в любом месте тела, где есть лимфатическая ткань. Основные участки лимфатической ткани:

• Лимфатические узлы: Лимфатические узлы представляют собой скопления лимфоцитов и других клеток иммунной системы размером с фасоль по всему телу, в том числе внутри грудной клетки, брюшной полости и таза. Они связаны системой лимфатических сосудов.
• Селезенка: Селезенка представляет собой орган под нижними ребрами на левой стороне тела. Селезенка производит лимфоциты и другие клетки иммунной системы. Он также хранит здоровые клетки крови и отфильтровывает поврежденные клетки крови, бактерии и клеточные отходы.
• Костный мозг: Костный мозг представляет собой губчатую ткань внутри некоторых костей.
  Здесь образуются новые клетки крови (включая некоторые лимфоциты).
• Вилочковая железа: Вилочковая железа представляет собой небольшой орган за верхней частью грудины и перед сердцем. Это важно для развития Т-лимфоцитов.
• Аденоиды и миндалины: Это скопления лимфатической ткани в задней части глотки. Они помогают вырабатывать антитела против микробов, которые вдыхаются или проглатываются.
• Пищеварительный тракт: Желудок, кишечник и многие другие органы также имеют лимфатическую ткань.

Типы неходжкинской лимфомы

Лечение НХЛ зависит от ее типа, поэтому врачам важно выяснить точный тип лимфомы у вас. Тип лимфомы зависит от того, какой тип лимфоцитов поражен (В-клетки или Т-клетки), насколько зрелыми являются клетки, когда они становятся раковыми, и другими факторами.

В-клеточная и Т-клеточная лимфомы

Лимфатическая система состоит в основном из лимфоцитов, типа лейкоцитов, которые помогают организму бороться с инфекциями. Существует 2 основных типа лимфоцитов:

• В-лимфоциты (В-клетки):
  В-клетки обычно помогают защитить организм от микробов (бактерий или вирусов), вырабатывая белки, называемые антителами. Антитела прикрепляются к микробам, помечая их для уничтожения другими частями иммунной системы.
• Т-лимфоциты (Т-клетки):  Существует несколько типов Т-клеток. Некоторые Т-клетки уничтожают микробы или аномальные клетки в организме. Другие Т-клетки помогают повысить или замедлить активность других клеток иммунной системы.

Лимфома может начинаться из любого типа лимфоцитов, но наиболее распространены В-клеточные лимфомы.

Индолентные и агрессивные лимфомы

Типы НХЛ также можно разделить на группы в зависимости от того, насколько быстро они растут и распространяются:

• Индолентные лимфомы растут и распространяются медленно вместо этого внимательно следить. Наиболее распространенным типом индолентной лимфомы в Соединенных Штатах является фолликулярная лимфома.
• Агрессивные лимфомы быстро растут и распространяются и обычно требуют немедленного лечения. Наиболее распространенным типом агрессивной лимфомы в США является диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома (DLBCL).
• Некоторые типы лимфомы, такие как лимфома из клеток мантийной зоны, не вписываются ни в одну из этих категорий.

Независимо от того, насколько быстро они растут, все неходжкинские лимфомы могут распространиться на другие части лимфатической системы, если их не лечить. В конце концов, они также могут распространиться на другие части тела, такие как печень, головной мозг или костный мозг.

Классификация типов НХЛ

Существует множество различных типов неходжкинских лимфом (НХЛ), поэтому их классификация может быть весьма запутанной (даже для врачей). Было использовано несколько различных систем, но самой последней из них является классификация

Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) . Система ВОЗ группирует лимфомы на основе:
• Типа лимфоцита, с которого начинается лимфома:
• Как выглядит лимфома под микроскопом
• Особенности хромосом клеток лимфомы
• Наличие определенных белков на поверхности раковых клеток
• Написано
• Рекомендации

Группа медицинского и редакционного контента Американского онкологического общества


Наша команда состоит из врачей и сертифицированных онкологических медсестер с глубокими знаниями в области лечения рака, а также журналистов, редакторов и переводчиков с большим опытом написания медицинских текстов.

Фридман А.С., Джейкобсон К.А., Маух П., Астер Дж.К. Глава 103: Неходжкинская лимфома. В: ДеВита В.Т., Лоуренс Т.С., Розенберг С.А., ред.

Девита, Хеллман и рак Розенберга: принципы и практика онкологии . 10-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс; 2015.

Рощевски М.Дж., Уилсон В.Х. Глава 106: Неходжкинская лимфома. В: Нидерхубер Дж. Э., Армитаж Дж. О., Дорошоу Дж. Х., Кастан М. Б., Теппер Дж. Э., ред. Клиническая онкология Абелоффа . 5-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier; 2014.

 

Автор:

Медицинская и редакционная группа Американского онкологического общества


Наша команда состоит из врачей и сертифицированных онкологических медсестер с глубокими знаниями в области лечения рака, а также журналистов, редакторов и переводчиков с большим опытом работы в этой области. медицинское письмо.

Ссылки

Фридман А.С., Якобсон К.А., Маух П., Астер Дж.К. Глава 103: Неходжкинская лимфома. В: ДеВита В.Т., Лоуренс Т.С., Розенберг С.А., ред. Девита, Хеллман и рак Розенберга: принципы и практика онкологии . 10-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс; 2015.

Рощевски М.Дж., Уилсон В.Х. Глава 106: Неходжкинская лимфома. В: Нидерхубер Дж. Э., Армитаж Дж. О., Дорошоу Дж. Х., Кастан М. Б., Теппер Дж. Э., ред. Клиническая онкология Абелоффа . 5-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier; 2014.

 

Последняя редакция: 1 августа 2018 г.


Медицинская информация Американского онкологического общества защищена авторским правом. Запросы на перепечатку см. в нашей Политике использования контента.

https://www.lls.org/lymphoma/non-hodgkin-lymphoma

Неходжкинская лимфома (НХЛ)

• Это тип рака, который обычно развивается в лимфатических узлах и лимфатической ткани, находящихся в таких органах, как желудок, кишечник или кожа. В некоторых случаях НХЛ поражает костный мозг и кровь.
• — это не просто одно заболевание — на самом деле это разнообразная группа видов рака крови, которые все возникают из-за лимфоцитов (лейкоцитов, которые являются частью иммунной системы).
• Клетки лимфомы могут развиваться только в одном месте или во многих местах тела.
• НХЛ имеет множество различных подтипов, которые либо вялые (медленно растущие), либо агрессивные (быстрорастущие).

Нажмите здесь, чтобы получить доступ к статистике НХЛ.

Что вам следует знать

• Гематологи и онкологи — это специалисты, которые лечат людей с НХЛ или другими видами рака крови.
• Важно знать свой подтип НХЛ.

Что делать

• Обратитесь за лечением в онкологический центр, где врачи имеют опыт лечения пациентов с лимфомой.
• Поговорите со своим врачом о ваших диагностических тестах и ​​о том, что означают их результаты.
• Убедитесь, что вы знаете свой подтип НХЛ — разные подтипы лечатся по-разному.
• Поговорите со своим врачом обо всех вариантах лечения и о результатах, которых вы можете ожидать от лечения.
• Получите и сохраните записи о результатах анализов и лечении, которое вы получаете, поскольку эта информация полезна для долгосрочного последующего лечения.

---

Нажмите здесь, чтобы загрузить списки рекомендуемых вопросов, которые можно задать своим поставщикам медицинских услуг.

---

Как развивается НХЛ?

Клетка подвергается изменению (мутации) в лимфатическом узле или в какой-либо другой лимфатической структуре. Он может начинаться с одного из трех основных типов лимфоцитов:

• В-лимфоцитов (В-клеток), которые вырабатывают антитела для борьбы с инфекциями
• Т-лимфоциты (Т-клетки), которые выполняют несколько функций, включая помощь В-лимфоцитам в выработке антител
• Естественные клетки-киллеры (NK), которые атакуют инфицированные вирусом клетки или опухолевые клетки

Около 85-90% случаев НХЛ начинаются с В-лимфоцитов.

Аномальный лимфоцит неконтролируемо растет и производит больше подобных ему аномальных клеток.

• Эти аномальные лимфоциты (клетки лимфомы) накапливаются и образуют массы (опухоли). Если НХЛ не лечить, раковые клетки вытесняют нормальные лейкоциты, и иммунная система не может эффективно защищаться от инфекции.
• НХЛ, которая развивается или распространяется на другие области тела, где обнаружена лимфоидная ткань, например, селезенка, пищеварительный тракт и костный мозг, называется первичной экстранодальной лимфомой .
• НХЛ подразделяется на более чем 60 различных подтипов. Врачи классифицируют подтипы НХЛ по категориям, которые описывают, насколько быстро или медленно прогрессирует заболевание:
  • Агрессивная (быстрорастущая) НХЛ
  • Индолентный (медленнорастущий) НХЛ

Факторы риска

Точная причина НХЛ неизвестна, но существуют факторы риска, которые могут увеличить вероятность развития заболевания. Факторы, влияющие на риск развития НХЛ у людей, широко изучались. Некоторыми из этих факторов являются иммунные расстройства, лекарства, инфекции, образ жизни, генетика, раса, семейный анамнез и профессиональные факторы.